כיצד לטפל במחלת הנוך-שונליין. דלקת כלי דם דימומית

Hemorrhagic vasculitis (Henoch-Schönlein purpura disease) ברוב המקרים היא מחלה שפירה, נוטה להפוגה ספונטנית או לריפוי תוך מספר שבועות מרגע ההתרחשות. עם זאת, בחלק מהחולים, בעיקר מבוגרים, המחלה מקבלת מהלך חוזר עם התפתחות של פגיעה חמורה בכליות.

תסמינים חוץ-כליים אופייניים למחלת הנוך-שונליין (פגיעה בעור, מפרקים, מערכת העיכול) יכולים להופיע בכל רצף לאורך מספר ימים, שבועות או בו זמנית.

• נגע עור - עיקרי סימפטום אבחנתי Purpura Henoch-Schönlein, שבמחצית מהחולים מהווה את הסימן הראשון למחלה. פריחה דימומית (פורפורה מוחשית) מופיעה על המשטחים הנמתחים של הגפיים התחתונות, הישבן, ובדרך כלל פחות על הבטן, הגב והזרועות. הנגעים ממוקמים באופן סימטרי, בתחילה על הקרסוליים והעקבים, ואז מתחילים להתפשט פרוקסימלית. במקרים חמורים, הפריחות מתמזגות והופכות להכללה. בילדים, הופעת הפורפורה מלווה בבצקת גם בהיעדר פרוטינוריה, אשר מאמינים כי היא קשורה לחדירות מוגברת של כלי הדם עקב דלקת כלי דם. צורה נדירהפריחות - שלפוחיות עם תוכן דימומי ולאחר מכן פיזור של האפידרמיס. במהלך השבועות הראשונים של המחלה חוזרים אפיזודות של ארגמן, ובזמן הישנות, ככלל, מתרחשים לראשונה תסמונת מפרקים או נגעים במערכת העיכול. בחלק קטן מהחולים, הפורפורה מקבל מהלך כרוני והתקפי.
• נזק למפרק מופיע בשני שלישים מהחולים עם ארגמן Henoch-Schönlein. רוב החולים חווים תסמינים של ארגמן הנוך-שונליין, כגון כאבי מפרקים נודדים של הברכיים ו מפרקי הקרסול, לעתים רחוקות יותר מפרקים של הגפיים העליונות, בשילוב עם מיאלגיה. דלקת פרקים מתפתחת לעתים רחוקות ביותר. בחלק קטן מהחולים, תסמונת מפרקים מתפתחת לפני ארגמן.
• מעורבות מערכת העיכול נצפית ביותר מ-65% מהחולים עם דלקת כלי דם דימומית, ובחלק מהחולים זהו הסימן הראשון למחלה. מבחינה קלינית, דלקת כלי דם במערכת העיכול מתבטאת בתסמינים של דיספפסיה, דימום מעיים וכאבי בטן. סיבוכים קשיםלהתפתח לא יותר מ-5% מהמקרים; החמצת עיכול שכיחה במיוחד בילדים גדולים יותר חסימת מעיים. תוארו גם התקפי לב מעי דקעם ניקוב, דלקת בתוספתן, דלקת לבלב. סיבוך מאוחרנגעים במערכת העיכול ב-Henoch-Schönlein purpura הם היצרות של המעי הדק.
• תסמינים חוץ-כליים נדירים של ארגמן Henoch-Schönlein - נזק לריאות (ירידה במדדים תפקודיים, דימום ריאתי, hemothorax), מערכת העצבים המרכזית (כאבי ראש, אנצפלופתיה, תסמונת עוויתית, שבץ דימומי, הפרעות התנהגות), פתולוגיה אורולוגית (היצרות השופכה, בצקת ודימום בשק האשכים, המטומה של חבל הזרע, נמק אשכים, דלקת דימום).

Purpura Henoch-Schönlein: נזק לכליות

נזק לכליות נפוץ, אבל לא סימפטום מתמשך Purpura של חנוך-שונליין. גלומרולונפריטיס מתפתחת בממוצע אצל 25-30% מהחולים. בחולים מבוגרים עם דלקת כלי דם דימומית, שכיחותה מגיעה ל-63%.

בדרך כלל, תסמינים של פגיעה בכליות ב-Henoch-Schönlein purpura מתגלים כבר בתחילת המחלה, בשילוב עם האפיזודה הראשונה של פורפורה או המופיעה זמן קצר לאחריה. עם זאת, בחלק מהחולים, גלומרולונפריטיס עשויה להקדים את הארגמן או להתפתח לראשונה מספר שנים לאחר הביטוי של דלקת כלי הדם, ללא קשר לתסמונות עור או מפרקים. חומרת התסמינים החוץ-כליים אינה מתואמת בבירור עם חומרת התהליך הכלייתי. לפעמים גלומרולונפריטיס חמור יכולה להתפתח עם נזק בינוני לעור ולמערכת העיכול.

הכי נפוץ סימפטום קליני glomerulonephritis - אריתרוציטוריה, אשר יכולה להיות מיוצגת הן על ידי מאקרוהמטוריה חוזרת והן על ידי מיקרוהמטוריה מתמשכת. המטוריה גסה עלולה להתלוות לחזרות של פורפורה או להתרחש בבידוד, בדרך כלל בנוכחות זיהום באף-לוע. ברוב החולים המטוריה משולבת עם פרוטאינוריה, שהיא לרוב קטנה באוכלוסיה הכללית של חולים עם דלקת כלי דם דימומית. עם זאת, בחולים עם IgA nephritis עם Henoch-Schönlein purpura, שנמצאים במחלקות נפרולוגיות עקב חומרת הפגיעה הכלייתית, לרוב מציינים פרוטאינוריה מסיבית עם היווצרות של תסמונת נפרוטית ב-60% מהמקרים. הפרה מוקדמתתפקוד כליות ויתר לחץ דם מתגלים בדרך כלל בחולים עם תסמונת נפרוטית. אי ספיקת כליות בינונית. בחולים מבוגרים עם ארגמן Henoch-Schönlein, בניגוד לילדים, נצפה לעתים קרובות יותר נזק חמור לכליות, המתרחש בצורה של גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות. במקרים אלו, ביופסיה של כליה מגלה גלומרולונפריטיס מפוזר או חוץ-קפילרי עם סהרונים באחוז גדול מהגלומרולי, בעוד שלרוב החולים עם המטוריה ופרוטאינוריה מתונה יש תמונה מורפולוגית של גלומרולונפריטיס מזנגיופרוליפרטיבית.

או דלקת כלי דם דימומית או ארגמנית Henoch-Schönlein היא מחלה זיהומית-אלרגית שכיחה המאופיינת בפגיעה בכלי דם קטנים, עם היווצרות מיקרוטרומביים בהם. כלי העור מושפעים ו איברים פנימיים, כולל הריאות, המוח והממברנות שלו. קומפלקסים חיסוניים במחזור נוצרים בזרם הדם; חומרים אלה מתיישבים על הדפנות הפנימיות של כלי הדם ופוגעים בהם. על פי הסטטיסטיקה, ילדים מתחת לגיל 6 הם הרגישים ביותר למחלת הנוך-שונליין, ובמבוגרים מעל גיל 60 אין כמעט מקרים של המחלה. אין חשיבות למין המטופל. השכיחות הגבוהה ביותר של מחלות נצפית באביב, בחורף ובסתיו. צוין כי בכמחצית מהמקרים, לפני התפתחות המחלה, סבל החולה ממחלה חריפה בדרכי הנשימה. זה יכול להיחשב עדות עקיפה לתלות הזיהומית של הטבע של מחלת הנוך-שונליין.

גורמים למחלת הנוך-שונליין

הגורמים והתנאים להופעת מחלת הנוך-שונליין אינם ידועים כיום. ישנם נתונים המאשרים את התלות של המחלה בזיהומים ויראליים וסטרפטוקוקלים, במזון וב אלרגיות לתרופות, מהיפותרמיה. הנחות לגבי התלות של מחלת הנוך-שונליין בתורשה אלרגית אושרו.

תסמינים של מחלת הנוך-שונליין

התסמינים הראשונים הם לרוב פריחות דו צדדיות בעור בדימום בגודל של 3 עד 10 מ"מ, לפעמים עם שלפוחיות. רוב מקומות אופיינייםעבור פריחה זו - הגפיים התחתונות. תכונה ייחודיתפריחות אלו הן שכאשר לוחצים עליהן הן אינן מחווירות. בהדרגה הפריחה הופכת כהה נקודות כהותונעלם. הופעת שטפי דם נקודתיים אפשריים. הסימן השני בחשיבותו למחלת הנוך-שונליין הוא כאבים בעוצמה משתנה במפרקים גדולים ומוגבלת ניידות. אובדן מוחלט של ניידות מפרקים או דפורמציה הוא נדיר ביותר. התסמין השלישי של מחלת הנוך-שונליין הוא התקפי התקפי התקפי חמורים. כאבים אלו נגרמים על ידי שטפי דם בדופן המעי. אחד מ סימפטומים חשוביםהמחלה היא גם נוכחות של דם בשתן.

אבחון מחלת הנוך-שונליין

אבחון מחלת הנוך-שונליין מבוסס בעיקר על זיהוי חזותי של פריחה בעור מדממת. נכון להיום, אין בדיקות מעבדה ספציפיות לאבחון מחלת הנוך-שונליין. רופאים בדרך כלל רושמים ניתוח קלינידם (נדרש עם הערכה של ספירת הטסיות), ניתוח ביוכימיבדיקת דם, שתן, בדיקת אולטרסאונדאיברים חלל הבטן. אבחנה נכונהמחלת הנוך-שנליין או אפילו ביצוע מהלך ראשוני של טיפול במקרים מפוקפקים ימנעו מחוסר סבירות התערבות כירורגית. עם זאת, מתעוררים קשיים הרבה יותר גדולים אבחון בזמןסיבוכים הנגרמים על ידי ביטויים של תסמונת בטן, כגון דלקת התוספתן, אינטוסוסספציה (סוג של חסימת מעיים), ניקוב מעי, דלקת הצפק.

טיפול במחלת הנוך-שונליין

הטיפול במחלת Schönlein-Henoch מתבצע רק אצל מומחים מוסדות רפואיים. קודם כל, כל החשודים לאלרגנים, כולל תרופות ומזונות רגישים באופן אינדיבידואלי, אינם נכללים בתזונת המטופלים. החולה זוכה לשלווה רגשית, שכן יש הרבה נתונים על החמרות חדות של המחלה ב מצבים מלחיצים, גדל מתח פסיכו-רגשי. על פי הסטטיסטיקה, יותר מ-60% מהחולים מחלימים תוך חודש. מוותעם מחלת שונליין-הנוך פחות מ-3%.

מניעה של מחלת הנוך-שונליין

ל צעדי מנעמחלות הנוך-שונליין כוללות: סירוב ליטול אנטיביוטיקה ללא סיבה מוצדקת (לא רצוי במיוחד לקחת כלורמפניקול, טטרציקלינים), מניעת זיהומים חריפים בדרכי הנשימה. ביטויים חוזרים של תסמינים של המחלה יכולים להיגרם גם על ידי היפותרמיה, מוגזמת אימון גופני, הפרעות אכילה, צריכת אלכוהול מופרזת.

מחלת הנוך-שונליין

דלקת כלי דם דימומית- אחת ממחלות הדימום הנפוצות ביותר, המבוססת על microthrombovasculitis מרובה, המשפיעה על כלי העור והאיברים הפנימיים. המחלה מתרחשת לעיתים קרובות בילדות ובקרב ילדים מתחת לגיל 14 נצפית בשכיחות של 23-25 ​​לכל 10,000.

כעת הוכח כי דלקת כלי דם דימומית שייכת למחלות מורכבות של מערכת החיסון, שבהן מיקרו-כלי דם נתונים לדלקת אספטית עם פגיעה פחות או יותר עמוקה בדפנות, פקקת והיווצרות קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם (CIC).

פתוגנזה

הסיבה להתפתחות פתולוגיה זו היא היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם. חומרים אלה מתיישבים על פני השטח הפנימיים של כלי הדם, ובכך גורמים לנזק שלהם.

מִיוּן

ספר עיון זה מספק את הסיווג של דלקת כלי דם דימומית על ידי G. A. Lyskina (2000).

צורת (אבולוציה) של המחלה:

1. תקופה התחלתית;

   הַשׁבָּחָה;

   הַחרָפָה.

צורות קליניות:

2. מעורב.

תסמונות קליניות:

2. מפרקי;

   בִּטנִי;

   שֶׁל הַכְּלָיוֹת.

חוּמרָה.

מצב כללי - משביע רצון;

פריחות קלות;

ארתרלגיה אפשרית.

בינוני כבד:

מצב כללי - בינוני;

פריחות רבות;

ארתרלגיה, דלקת פרקים;

כאבי בטן תקופתיים;

מיקרוהמטוריה;

פרוטאינוריה קלה (עקבות חלבון בשתן).

מצב כללי - חמור;

פריחות מתמזגות בשפע עם אלמנטים של נמק;

אנגיואדמה כרונית;

כאבי בטן מתמשכים;

דימום במערכת העיכול;

המטוריה גסה;

תסמונת נפרוטית;

אי ספיקת כליות חריפה.

אופי הנוכחי:

חריף (עד חודשיים);

ממושך (עד 6 חודשים);

כְּרוֹנִי.

מרפאה

עם דלקת כלי דם דימומית, כלי דם בכל אזור יכולים להיפגע, כולל הריאות, המוח והממברנות שלו.

תסמונת העור היא הנפוצה ביותר. זה משפיע באופן סימטרי על הגפיים, הישבן, ופחות נפוץ על הגו. מתרחשת פריחה פפולה-דימומית, לפעמים עם שלפוחיות. הפריחות הן מאותו סוג, בהתחלה יש להן בסיס דלקתי מובהק, ב מקרים חמוריםמסובכים על ידי נמק מרכזי ומתכסים בקרום, ומשאירים פיגמנטציה למשך זמן רב. בלחיצה, מרכיבי הפריחה אינם נעלמים.

תסמונת המפרק מופיעה לעיתים קרובות יחד עם תסמונת העור או מספר שעות או ימים לאחריה בצורה של כאב בעוצמה משתנה במפרקים גדולים (ברכיים, מרפקים, ירכיים). לאחר מספר ימים, הכאב חולף, אך עם גל חדש של פריחות הוא יכול להופיע שוב. במקרים מסוימים, הנזק המפרקי הוא מתמשך ועקשני, מזכיר דלקת מפרקים שגרונית.

תסמונת בטן נצפית לעתים קרובות יותר בילדות (ב-54-72% מהחולים), בכ-1/3 היא שולטת ב- תמונה קלינית, במקרים מסוימים קודמים לשינויים בעור, מה שמקשה מאוד על האבחנה. התסמין העיקרי הוא כאבי בטן עזים, קבועים או התכווצויות, לפעמים כל כך עזים עד שהמטופלים לא יכולים למצוא מקום במיטה ולצרוח במשך שעות רבות. הכאב נגרם על ידי שטפי דם בדופן המעי. שטפי דם אלו יכולים להיות משולבים עם השריית דם של דופן המעי והקרום הרירי, דימום ממנו ומאזורי נמק, הקאות דם, מלנה (תערובת של דם בצואה) או דם טרי בצואה, וכן דחפים שווא עם צואה תכופה או, להיפך, עם העיכוב שלה. כבר מההתחלה מתגלה חום וליקוציטוזיס בולט פחות או יותר (עלייה במספר הלויקוציטים בדם). עם דימום כבד מתפתחת קריסה (התעלפות) ואנמיה פוסט-המוררגית חריפה. במקרים מסוימים, הקאות תכופות מובילות לאובדן גדול של נוזלים וכלוריד. הקרישה חושפת היפרתרומבוציטוזיס וקרישת יתר.

בחלק ניכר מהחולים, תסמונת הבטן היא קצרת מועד וחולפת מעצמה תוך 2-3 ימים. תקופות של כאבים עזים עשויות להתחלף במרווחים נטולי כאב הנמשכים כ-1-3 שעות.זה עוזר להבחין בין תסמונת בטן למחלות כירורגיות חריפות של איברי הבטן. הבחנה כזו קשה במיוחד בחולים ללא ביטויי עור ומפרקים ועם תסמינים של גירוי פריטונאלי. לעתים קרובות יותר, תסמונת הבטן מחקה חסימת מעיים חריפה (אינטוסספציית), דלקת התוספתן, פיתול שחלות וציסטות, ונקב של כיב מעי.

אבחון השוואתי יכול לגרום לקשיים מסוימים לרופא - זאת בשל העובדה שדלקת כלי דם דימומית עצמה יכולה לגרום לכל המחלות הכירורגיות המפורטות של איברי הבטן. לדוגמה, מקרים רבים של ספיגת מעיים (פלישה של חלק אחד של המעי לתוך חלק אחר) וחסימת מעיים עקב דחיסה או סגירה של לומן על ידי המטומה (במיוחד בילדים מתחת לגיל שנתיים), נמק וניקוב במעיים (היווצרות של פגם דרך), תוארו דלקת תוספתן חריפה וסיבוכים אחרים הדורשים התערבות כירורגית. קשיי האבחנה המבדלת במצב כזה מובילים לכך שחלק מהחולים עם דלקת כלי דם דימומית עוברים התערבויות כירורגיות מיותרות.

בחולים מבוגרים, תסמונת הבטן נצפית בתדירות נמוכה יותר וברוב המקרים אינה משמשת בסיס ללפרוטומיה אבחנתית, ולעתים רחוקות היא מסובכת על ידי חסימת מעיים ודלקת הצפק (דלקת בצפק). בגיל מבוגר

בגיל, וריאנט בטני של המחלה נצפת לפעמים עם כאבי בטן מעורפלים ולא תמיד בולטים ודימום מעי מתמשך, שלא ניתן לקבוע את מקורם. בחיפוש אחר ניאופלזמה ממאירה, כיב מעי נסתר או פוליפ מדמם, במקרים כאלה הם עוברים לעיתים קרובות ניסוי לפרוטומיה ובדיקה רחבה של איברי הבטן. בגיל מבוגר עם דלקת כלי דם דימומית, ניתוח כזה, שאינו נותן תוצאות מוחשיות, מסתיים, ככלל, באטוניה של המעי (חוסר טונוס מוחלט) וחסימת מעיים דינמית, עלייה חדה בשכרות כללית, תוספת של קרדיווסקולרי. כישלון ומותו של המטופל. בינתיים, הכרה נכונה של מחלת הנוך-שונליין במקרים כאלה, או אפילו ביצוע מהלך ניסוי של טיפול במחלה זו במקרים לא ברורים מבחינה אבחנתית, מאפשרת להקל על כל התסמינים במהירות ולהימנע מהתערבות כירורגית לא מסוכנת ומסוכנת.

תסמונת הכליות נמצאת ב-1/8-1/2 מהחולים ולעתים קרובות יותר מתפתחת כגלומרולונפריטיס חריפה או כרונית - עם מיקרו- או מאקרוהמטוריה (דם בשתן), פרוטאינוריה (מ-0.33 עד 30% חלבון בשתן). יתר לחץ דם עורקיעם צורה זו של פתולוגיה כליות היא נדירה. תסמונת נפרוטית אפשרית. נזק לכליות לרוב אינו מתרחש מיד, אלא 1-4 שבועות לאחר הופעת המחלה. סימני דלקת כליות עשויים להימשך רק מספר שבועות או חודשים, אך יש גם מהלך ממושך או כרוני של המחלה, אשר מחמיר באופן חד את הפרוגנוזה. בחלק מהחולים, הנזק לכליות מתקדם במהירות, וכתוצאה מכך אורמיה בשנתיים הראשונות של המחלה. ככלל, פגיעה בכליות היא ביטוי שעלול להיות מסוכן של דלקת כלי דם דימומית, ולכן על הרופא המטפל לפקח בקפידה רבה על הרכב השתן ותפקוד הכליות לאורך כל מהלך המחלה.

נזק וסקולרי לריאות מתגלה בתדירות נמוכה בהרבה, ולעיתים מוביל להתפתחות של דימום ריאתי קטלני. כמו כן, במקרים נדירים למדי, מתפתחת צורה מוחית של המחלה, המתרחשת עם כאבי ראש, תסמיני קרום המוח (שטפי דם בקרומי המוח), התקפים אפילפטיים (הדומים להתקפים באפילפסיה).

עלייה בטמפרטורה (בתחילה עד 38-39 מעלות צלזיוס, ואז תת-פבריאלית, כלומר מתחת ל-38 מעלות צלזיוס), לויקוציטוזיס ראשוני קטן ולא יציב, עלייה ב-ESR, עלייה בתכולת הגלובולינים בסרום, היפרפיברינוגנמיה (מוגברת). תכולת פיברינוגן בפלסמת הדם) נצפה לעתים קרובות. . אנמיה מתפתחת עקב איבוד דם.

אבחון

האבחנה של דלקת כלי דם דימומית נעשית על בסיס נתונים קליניים, והיא אינה דורשת מחקרים נוספים לאישור. בניתוח של דם היקפי, ליקוציטוזיס, האצה מוגברת של ESR, נויטרופיליה (מספר מוגבר של לויקוציטים נויטרופילים), אאוזינופיליה (מספר מוגבר של אאוזינופילים), טרומבוציטוזיס (מספר מוגבר של טסיות דם) מזוהים בדרגות חומרה שונות. לאור הנזק הכליות התכוף, כל החולים צריכים לעבור בדיקות שתן שיטתיות. אם יש שינויים בשתן, מתבצעים מחקרים להערכת המצב התפקודי של הכליות. בשל העובדה ש-1/3 מהחולים עלולים לסבול מ-DIC, רצוי לספור באופן קבוע את מספר הטסיות, ובמהלך שיא המחלה לחקור את מצב הדימום של החולה (זמן קרישת דם ורידי, עמידות להפרין, פיברינוגן ורמות פיברין בדם).

קשיים גדולים נגרמים על ידי אבחון בזמן של סיבוכים של תסמונת הבטן - דלקת התוספתן, דלקת בטן, ניקוב מעי ודלקת הצפק. ילדים כאלה דורשים ניטור משותף של רופא ילדים ומנתח ילדים לאורך זמן.

תנאי חובה לטיפול הוא אשפוז ועמידה ב מנוחה במיטהבמשך 3 שבועות לפחות, לאחר מכן היא מתרחבת בהדרגה, מכיוון שהחמרה של הפורפורה אפשרית, המוסברת כפורפורה אורתוסטטית.

יש להימנע מקירור ואלרגיה נוספת של מטופלים עם מוצרי מזון ותרופות בכל דרך אפשרית. קקאו, קפה, שוקולד, פירות הדר, פירות יער טריים (תותים, תותים) ותבשילים העשויים מהם, כמו גם סוגי מזון בעלי אי סבילות אישית אינם נכללים בתזונה.

יש להימנע משימוש באנטיביוטיקה, סולפונאמידים ותרופות אלרגניות אחרות (כולל כל הויטמינים) שיכולות לשמור על דלקת כלי דם דימומית או לתרום להחמרתה. אנטיביוטיקה נמוכה אלרגנית (צפורין, ריפמפיצין) ניתנת רק למחלות זיהומיות חריפות ברקע או נלוות (לדוגמה, דלקת ריאות לובר). תסמונת מפרקים, עלייה בטמפרטורת הגוף, לויקוציטוזיס ו-ESR מוגבר אינם אינדיקציה למרשם אנטיביוטיקה ותרופות אנטיבקטריאליות אחרות, מכיוון שהם מאופיינים בדלקת אספטית חיסונית.

לכל החולים עם דלקת כלי דם דימומית מומלץ לרשום חומרים אנטרוסורבים, כגון פחם פעיל, כולסטירמין או פוליפפן דרך הפה. בנוסף, רושמים טיפות קיבה, תרופות אנטי-אלרגיות (אנטיהיסטמינים), סידן פנטותנט, רוטין, מינונים בינוניים של חומצה אסקורבית, וכן משתמשים ברפואת צמחים. עם כל זה, היעילות של התרופות לעיל בטיפול בפתולוגיה זו נותרת בספק רב.

המטופלים מפתחים כאבי בטן שאינם חולפים בזמן נטילת טיפות קיבה, ונעזרים בתרופות בעלות אפקט משכך כאבים, כמו no-spa, בראלגין.

השימוש בתרופות נוגדות טסיות, כגון פעמונים ופנטוקסיפלין (טרנטל), נחשב מוצדק. משך הטיפול הוא 3 חודשים. עבור דלקת כלי דם דימומית בינונית, מומלץ להשתמש ב-2 תרופות נוגדות טסיות, ולמהלך הכרוני של הפתולוגיה המדוברת, להוסיף לטיפול פלקוויניל (דלגיל). משך טיפול כזה יכול להימשך עד שנה. כמו כן, מומלץ לרשום תרופות בעלות אפקט מייצב קרום (ויטמינים A, E, dimephosphone).

פעילות גבוהה של התהליך עם תסמונת בטן, עור ומפרקים בולטת מהווה אינדיקציה לרישום שילוב של התרופות הבאות: פרדניזולון והפרין. מתן מבודד של פרדניזולון הוא מסוכן, שכן הוא מגביר את קרישת הדם, ותמיד קיימת נטייה לפתח תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת במחלה זו (גם אם אין סימנים ברורים לנוכחותה). פרדניזולון לרוב נקבע במינון של 1 מ"ג/ק"ג, והפרין - 200-300 יחידות/ק"ג ליום, בחלוקה ל-4-6 זריקות, מתחת לעור הבטן. אם, במהלך הטיפול בהפרין, זמן הקרישה של דם ורידי ממשיך להישאר מקוצר (פחות מ-8 דקות), ניתן להגדיל את המינון פי 1.5. אין לתת הפרין 2 או 3 פעמים ביום, מכיוון שזה מעורר התפתחות של קרישי דם תוך וסקולריים. גמילה מהפרין צריכה להיות הדרגתית, אך על ידי הפחתת המינון במקום הפחתת מספר הזריקות. לפעמים, עם תמונה קלינית סוערת, יש צורך לפנות טיפול בעירוי, ובמקרה זה ניתן להגיע למתן אופטימלי של הפרין - טפטוף תוך ורידי עם הכנסה אחידה שלו לגוף לאורך כל היום.

במקרים חמורים, בנוסף לטיפול בהפרין וגלוקוקורטיקואידים, נקבעים 5-8 מפגשים של פלזמפרזיס. שלושת הפגישות הראשונות של פלזמפרזיס מתבצעות מדי יום, הבאות - אחת לשלושה ימים. תמיסות פלזמה, אלבומין וגלוקוז קפואות טריות משמשות כתרופות חלופיות.

אפשרי שילוב של טיפול בדופק עם פרדניזולון (15-20 מ"ג/ק"ג/יום למשך 3 ימים) ופלזפרזה.

בחולים עם דלקת כליות תת-חריפה או עם מהלך מהיר של גלומרולונפריטיס, הם פונים לניהול משולב של תרופות מדכאות חיסוניות (אזתיופרין או ציקלופוספמיד) עם גלוקוקורטיקואידים והפרין, נוגדי טסיות (Curantil). אין לרשום ציטוסטטיקה רק בקשר למהלך ממושך או גלי של המחלה. לחולים כאלה מומלץ לעבור בדיקה לנוכחות הלמינתים ומוקדי זיהום, כלומר לחפש את הסיבה.

עם טיפול מתאים, תסמונת הבטן בדרך כלל מסולקת במהירות הגבוהה ביותר, שעוצמתה פוחתת לרוב תוך מספר שעות לאחר מתן תוך ורידיהפרין. הווריאציות הפשוטות ביותר (עורית-מפרקיות) של דלקת כלי דם מתרחשות באופן מתמשך ביותר. לעתים קרובות לא ניתן לטפל כלל בהופעה תקופתית של מספר קטן של אלמנטים פריחה ברגליים וברגליים ללא תסמינים אחרים. לפעמים הם מטופלים באמצעות יישומים מקומיים. פריחות אלו אינן מזיקות וחולפות באופן ספונטני לאחר זמן מה.

קיימות עדויות להתרחשות חוזרת של החמרה של דלקת כלי דם דימומית בקשר ללחץ פסיכו-רגשי, רקע היסטרי ומצבי לחץ. המטופל מקבל מנוחה פסיכולוגית ובמידת הצורך מומלץ תרופות הרגעהותרופות הרגעה, מה שמגביר את היעילות של טיפול מורכב.

תַחֲזִית

מאמינים כי 60% מהחולים עם דלקת כלי דם דימומית מחלימים תוך חודש, ו-95% תוך שנה.

דלקת נפריטיס כרונית מתפתחת ב-1-2% מהחולים הסובלים מפתולוגיה זו. התמותה בדלקת כלי דם דימומית היא כ-3% ואף פחות עקב צורות עם סיבוכים באיברים ומקרים של דלקת כליות כרונית.

תצפית מרפאה

אם אין נזק לכליות, ילדים נמצאים במעקב של רופא ילדים מקומי במשך 5 שנים. כל שישה חודשים, הילד מוצג לרופא שיניים או רופא אף אוזן גרון לאבחון וטיפול בזמן במוקדי הזיהום הנפוצים ביותר. כמו כן, צואה נבדקת באופן קבוע לאיתור ביצי הלמינת. לפחות אחת לרבעון ואחרי כל זיהום בדרכי הנשימה החריפות נעשות בדיקות שתן. פטור רפואי מחיסונים ניתן לשנתיים. טיפול מתוכנן אינו מיועד

מְנִיעָה

למניעת החמרות יש תפקיד חשוב במניעת החמרות המחלה. זיהום כרוני, סירוב ליטול אנטיביוטיקה ותרופות אחרות ללא אינדיקציות משכנעות (נטילת טטרציקלינים וכלורמפניקול אינה רצויה במיוחד), הימנעות ממגע עם אלרגנים. חיסונים ובדיקות עם אנטיגנים חיידקיים (לדוגמה, טוברקולין) הם התווית נגד לחולים, מכיוון שלעתים קרובות הם גורמים להישנות חמורות של המחלה. הישנות עלולות להיגרם גם על ידי התקררות, פעילות גופנית, הפרעות אכילה ואלכוהול.

מחלה זו פוגעת בעיקר בכלי הדם ונחשבת כמיקרוטרומבווסקוליטיס כללית. נטייה משפחתית ל אנטיגנים HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, כמו גם קשר עם מחסור ב-C7 משלים ועם התפתחות של דלקת כליה ב-Hemorrhagic Vasculitis (HV) עם חוסר של חלק C3 של משלים. במאמר זה נסתכל על מחלת הנוך שונליין - תסמינים וטיפול, אבחון, צילום המחלה.

גורם ל

מחלת השונליין של הנוך מופיעה בילדים בני שנתיים עד 10. אטיולוגיה לא ידועה. ישנן מספר עדויות עקיפות לכך שהגורם להתפתחות המחלה הוא תגובה חיסונית היפר-ארגית לנגיף או זיהום חיידקי. תסמיני המחלה מופיעים בעיקר באביב. בחולים רבים לאחר זיהום בחלק העליון דרכי הנשימה(נגיפים בדרכי הנשימה, סטרפטוקוקוס בטא-המוליטי מקבוצה A, מיקופלזמות). בילדים עם צורות בטן ומפרקים, תוצאות חיוביותבעת גילוי נוגדנים על ידי אימונופלואורסצנטי עקיף ל-Bartonella henselae בטיטר של 1:64. אלרגנים למזון, עקיצות חרקים, חיסונים ואימונוגלובולינים יכולים לשחק תפקיד מעורר. יש להתחיל את הטיפול במחלת השונליין של הנוך באופן מיידי.

פתוגנים. הפתוגנזה מבוססת על דלקת מורכבת של מערכת החיסון. מתגלה ייצור יתר של IgA ו-CEC המכילים IgA. הוא האמין כי בתקופה הראשונית של הפטיטיס B, בתגובה לגירוי אנטיגני של הממברנות הריריות על ידי אנטיגנים אקסוגניים ואנדוגניים, מנגנוני הוויסות של סינתזת IgA מופרעים, ולאחר מכן היווצרות קומפלקסים חיסוניים המכילים IgA. קומפלקסים אלה מתיישבים לאחר מכן במזנגיום ובדפנות כלי הדם, וגורמים לשינויים אקסודטיביים והתרבותיים [Panchenko E. L., 1999].

המטרה העיקרית של הפטיטיס B היא תאי אנדותל מיטת כלי דם. הנוכחות של משקעי IgA בביופסיות עור של חולים מבדילה את המחלה מסוגים אחרים של דלקת כלי דם מערכתית. כאשר הוא ניזוק, תא האנדותל של כלי הדם מסוגל לסנתז ציטוקינים כמו גם מולקולות הידבקות. בחולים עם הפטיטיס B זוהה ייצור יתר של ציטוקינים פרו-דלקתיים ושל גורם נמק של גידול (TNF-alpha), כמו גם יכולת לסנתז כמויות גדולות של IL-2, IL-4, IL-6. במהלך גובה הפטיטיס B, צבירה והידבקות של טסיות דם מוגברת, ותכולת האנטיתרומבין III ופלזמינוגן בסרום הדם מופחתת. תוצרי פירוק פיברין נמצאים בשתן, כלומר מופיעים סימנים של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, והפטיטיס B מאופיינת בשלב של קרישת יתר ממושכת. יחד עם זאת, פרמטרי קרישה מסורתיים אינם חושפים הפרות. בילדים חולים ישנה עלייה ברמת גורם פון וילברנד בדם.

קשר חיוני בפתוגנזה הוא עלייה בחדירות כלי הדם בהשפעת ההיסטמין, הסרוטונין והטרומבוקסנים המתקבלים. חדירות מוגברת של האזור הפגוע במהלך הפטיטיס B קיר כלי דםקובע את ההתפתחות תסמונת דימומיתובצקת אלרגית.

מחלת השונליין של הנוך פוגעת בעיקר סופנית כלי דם: עורקים, נימים, ורידים. המחלה מאופיינת בעיקר בפגיעה במיקרו-כלים של העור, המפרקים, המזנטריה, רירית המעי וכלי הכליה. פקקת נצפית גם במחלה כלי לימפה, המלווה בעלייה בחדירותם, הפסקת ספיגת חלבון ונוזל מרקמות והתפתחות בצקת חריפה.

תסמינים

ניתן להבחין בין הצורות הקליניות הבאות:

• עורי (פשוט),
• מפרקי,
• תסמונת בטן,
• צורה כלייתית,
• פורפורה ברק.

אצל ילדים יש שילוב של 2 - 3 צורות - צורה מעורבתדלקת כלי דם דימומית.

צורה פשוטה (עור) של המחלה

הצורה הפשוטה (העורית) של מחלת שנליין של הנוך מתבטאת בתסמינים הבאים: פריחה פפולארית-דימומית, סימטרית על משטחי הפושט של כפות הרגליים, הרגליים, הירכיים, הישבן, משטחי הפושט של האמות, הכתפיים וסביב המפרקים הפגועים. . הפריחה מורגשת במישוש, אינה נעלמת בלחץ, ובמרכזה מצוין נמק נקודתי. קילוף אינו אופייני; לאחר שהפריחה פוחתת תיתכן פיגמנטציה. התסמינים הבאים אופייניים להפטיטיס B: גלים חוזרים ונשנים של פריחות, כך שגם אלמנטים ישנים וגם טריים יכולים להיות נוכחים על העור בו זמנית. יחד עם הפריחה, החולים עלולים לחוות אנגיואדמה - באזור הפנים (עפעפיים, שפתיים).

צורה מפרקית של המחלה

התסמינים הבאים של מחלת שנליין של הנוך אופייניים: כאבים במפרקים, נפיחות שלהם, לרבות הרקמות הפריקטיקולריות. לרוב נפגעים מפרקים גדולים, לרוב הברכיים והקרסוליים, והמרכיב האקסודטיבי בולט. דלקת פרקים יכולה להימשך בין מספר שעות ל-1-2 ימים. לפעמים יתכנו הישנות של תסמונת מפרקים. זה לא טיפוסי שהפטיטיס B מערב מפרקים קטנים ומפרקי עמוד שדרה. בניגוד דלקת מפרקים שגרוניתלא נצפו עיוותים או התכווצויות מתמשכות. ייתכנו שינויים בלב בצורה של גוונים מושתקים עקב פגיעה בחילוף החומרים של שריר הלב. בניגוד לראומטיזם, שינויים אלו אינם מתגברים.

תסמונת מחלת הבטן

זהו נגע של כלי קצה מחלקות שונות מערכת עיכול. יש בצקת perivascular של רקמת המעי, שטפי דם "סוכרתיים" ו-thrombohemorrhagic בדופן המעי, המזנטריה והפריטונאום. תסמינים אופייניים: כאבי בטן לפי סוג קוליק במעיים. ייתכנו הקאות, לעתים קרובות חוזרות על עצמן עם דם, או דם נסתר בצואה. הבטן נפוחה ומשתתפת בפעולת הנשימה. לוקליזציה תסמונת כאבכאב מעורפל, נודד בטבור, באזור הכסל הימני, בהיפוכונדריום הימני, לעיתים תלונות על כאבים בכל הבטן. הבטן רכה במישוש. תיתכן חסימת מעיים דינמית עקב נפיחות של דופן המעי והתעבות, ולאחר מכן היצרות של לומן המעי הנגרמת על ידי שטפי דם. תת תזונה של דופן המעי מובילה להיווצרות נמק, עם דימום ולעיתים ניקוב מעי.

צורה כלייתית של המחלה

לעתים קרובות יותר, תסמונת שתן חולפת נצפית בצורה של המטוריה (3-7 תאי דם אדומים בשדה הראייה בעת בחינת משקעי שתן) ופרוטאינוריה קלה (מעקבות ל-0.165 - 0.33%, פחות מ-0.3 - 0.5 גרם/ יב) עקב חדירות כלי דם מוגברת ומתגלה לעתים קרובות יותר מהימים הראשונים של המחלה. בחולים, לתסמונת השתן החולפת יש אופי דמוי גל, לפי חומרת התהליך. אחד הביטויים הוא גלומרולונפריטיס, הנצפית עם תסמונת בטן ופגיעה משולבת בעור ובמפרקים. צוינה צורה נפריטית בעיקרה, המתפתחת לאחר 2-3 שבועות. מתחילת המלחמה. במרפאה ניתן לראות תסמונת שתן מתגברת, ממושכת ומתמשכת, חיוורון עור, להגביר לחץ דם(לעתים קרובות לטווח קצר), ירידה הולכת וגוברת בקצב הסינון הגלומרולרי, המטוריה, פרוטאינוריה בינונית [Sergeeva K.M., 1968], ללא סימפטומים קליניים משמעותיים.

במקרים כאלה, נפרוסינטיגרפיה דינמית עם טכנציום-99, המופרשת באמצעות סינון גלומרולרי, מאפשרת לנו לזהות את אותם שינויים שאיתם מתרחשת מחלת הנוך-שונליין שלא זוהו באולטרסאונד. השיטה מאפשרת לשפוט את תפקוד הסינון של הכליות, מקומי, סגמנטלי ו שינויים מפוזריםבכליות [Petrov V. Yu et al., 2002]. המטוריה נגרמת על ידי שינויים בכליות עצמן, ולא רק על ידי הפתולוגיה של המוסטזיס.

לאחר 3 - 5 שנים מאובחנים תסמינים של GN כרוני, נזק לכליות מתקדם עם התפתחות אי ספיקת כליות כרונית. תסמונת נפרוטית מופיעה בתדירות נמוכה יותר עם הפטיטיס B. שינויים מורפולוגיים בכליות במהלך הפטיטיס B - מ- GN שגשוג מוקדי ועד להיווצרות סהרונים חוץ נימיים. מיקרוסקופיה אלקטרונית חושפת משקעים מזנגיאליים, תת-אנדותליים הדומים לאלו שבמחלת ברגר. במבוגרים, הוצע אפילו לשקול את הסימפטומים של מחלת ברגר כגרסה מונו-סינדרומית של הפטיטיס B.

Purpura fulminans במחלת השונליין של הנוך

זה נצפה כתגובה היפררגית של ארתוס או שווארצמן עם התפתחות של קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת ו-thrombosculitis necrotizing חריפה. זה נצפה בעיקר בילדים מתחת לגיל שנה ובשנים הראשונות לחיים. בעוד 1-4 שבועות. לאחר מחלה זיהומית (קדחת ארגמן, אדמת, אבעבועות רוח, זיהום סטרפטוקוקלי) מופיעים לפתע שטפי דם נרחבים, נמק ואזורים ציאנוטיים קטנים של העור על הידיים, הרגליים, מתחת לקרסוליים, הברכיים ו מפרקי המרפק, על הישבן, הבטן, הפנים. תוך שעות, הנגעים מתמזגים לשדות עצומים של נמק וגנגרנה של הידיים והרגליים. המרפאה מפתחת סימפטומים של אקוטי כשל כלייתי. בדיקות מעבדה גילו היפר-פיברינוגנמיה, מחסור בגורמי קרישת דם V, VII, X, ועלייה בזמן הפרותרומבין. מצד הדם: אנמיה, היפרלוקוציטוזיס, ESR מוגבר.

שינויים במערכת ההמוסטטית:

• פגיעה במיקרו-סירקולציה, שינויים בתכונות הריאולוגיות של הדם.
• הגברת תפקוד ההדבקה והצבירה של טסיות הדם.
• ירידה בפלסמינוגן ואנטיתרומבין III.
• עלייה ברמות פקטור פון וילברנד.
• תוצרים של פירוק פיברין בשתן.

אבחון מחלת השונליין של הנוך

קריטריוני אבחון של המכללה האמריקאית לראומטולוגיה:

• פורפורה מוחשית בהיעדר טרומבוציטופניה.
• מתחת לגיל 18 עם הופעת המחלה.
• כאב בטן.
• חדירת גרנולוציטית של דפנות העורקים והוורידים במהלך ביופסיה.

תכונות מהלך המחלה:

• חומרת ביטויים אקסודטיביים, מרכיב היפררגי של תגובות כלי דם,
• נטייה להכליל את התהליך,
• אנגיואדמה מוגבלת,
• לעתים קרובות יותר תסמונת בטן,
• לעתים קרובות התפרצות חריפה ומהלך המחלה,
• לעתים קרובות צורה מעורבת - התמדה של מספר תסמונות,
• נטייה להישנות.

גורמים להישנות: זיהומים חוזרים, מוקדים לא מחוטאים של זיהום כרוני, הפרות של דיאטה, מנוחה במיטה, מתח רגשי, פחד, דאגות מהמחלה.

יַחַס

כדי לרפא את המחלה, מנוחה במיטה מסומנת לשיפור זרימת הדם והמיקרו-סירקולציה עד להיעלמות תסמיני הכאב והפריחה המדממת. הרחבה הדרגתית של הפעילות המוטורית. אוורור של הנחות.

הדיאטה היא היפואלרגנית עם הרחקה של אלרגנים חובה ומשמעותיים סיבתי. בְּ כאב חמורבבטן, הפרעות דיספפטיות, דימום מעייםלמספר ימי טיפול מומלצת טבלה נגד אולקוס מס' 1 לפי פבזנר ולאחר מכן העברה לטבלה מס' 5 (כבד). לתסמונת נפריטית, טבלה מס' 7 היא דיאטה נטולת מלחים עם הגבלת חלבון למשך 7-10 ימים.

טיפול תרופתי

בסיסי - תרופות נוגדות טסיות: קורנטיל (35 מ"ג/ק"ג/יום), טרנטל (50-100 מ"ג 2-3 פעמים ביום), אגפורין (0.05-0.1 גרם), טיקלייד, טיקופדין (0.25 2-3 פעמים ביום). במקרים חמורים, תרופות נוגדות טסיות ניתנות תוך ורידי. במידת הצורך, נרשמים לטיפול נוגדי קרישה: הפרין במינון ראשוני של 250-300 יחידות/ק"ג ליום, תת עורי 3 פעמים במינונים שווים, או הפרין במשקל מולקולרי נמוך - פרקסיפרין, קלציפרין ב-5000-7500 יחידות 2 פעמים ביום תת עורית. .

טיפול במחלת השונליין של הנוך באמצעות קורטיקוסטרואידים

קורטיקוסטרואידים - אינדיקציות לטיפול: ילדים עם תסמונת בטן, עם חזרות מתמשכות צורה עוריתעם אלמנטים של נמק, חולים עם תוכן גבוהחלבונים שלב חריף. המינון של פרדניזולון הוא 0.5-1 מ"ג/ק"ג ליום לקורס קצר (7-10 ימים) עד שבועיים. פרדניזולון נקבע על רקע הפרין.

בצורה המטורית של גלומרולונפריטיס, קורטיקוסטרואידים אינם נרשמים, כי אין להם כמעט השפעה! עבור דלקת כליה עם תסמונת נפרוטית, תרופות מדכאות חיסוניות נקבעות, לרוב אזתיופרין 2 מ"ג/ק"ג ליום למשך 6 שבועות, ולאחר מכן מינון תחזוקה של 1 מ"ג/ק"ג ליום למשך 6 חודשים בפיקוח הבדיקה. דם היקפי. היו דיווחים על תוצאות חיוביות של אימונוגלובולין תוך ורידי לטיפול בדלקת נפריטיס בהפטיטיס B.

טיפול אנטי-תרומבוטי

במקרים חמורים של מחלת הנוך שנליין עם פרגנגרנה ונמק. שילוב של פלזמהזיס, טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון (10-20 מ"ג/ק"ג) ו(או) ציקלופוספמיד (8 מ"ג/ג'). מדי יום למשך 3 ימים, ולאחר מכן 2 פעמים בשבוע למשך 3-4 שבועות. במידת הצורך, לשלב עם מתן מתמיד של הפרין מסביב לשעון עד להעלמת תסמונת הבטן והמטוריה חמורה.

טיפול עם מייצבי ממברנה

מייצבי ממברנה: רטינול (1 - 1.5 מ"ג), דימפוספון - 50-75 מ"ג ליום למשך 10-14 ימים, ויטמין E 1-1.5 מ"ג למשך חודש כנוגד חמצון.

במקרים חמורים וכאשר המחלה מתרחשת בצורה הכלייתית, נעשה שימוש בפלזפרזה, כמו גם בנוכחות קריוגלובולינים בדם ובצורות חוזרות ונשנות - מ-3 עד 6-7 הליכים.

Enterosorption במחלת השונליין של הנוך

Enterosorption - קישור ביולוגי חומרים פעיליםורעלים במעיים. השתמש בפוליפאן 1 גרם/ק"ג ליום ב-1-2 מנות, תיאוברול 1 כפית 2 פעמים ביום. מהלך טיפול עבור קורס אקוטיהוא 2-4 שבועות, עם דמוי גל חוזר בין 1 ל-3 חודשים.

מוקדי זיהום עוברים חיטוי.

תצפית מרפאה

תצפית קלינית לתסמינים של מחלת הנוך שנליין על ידי רופא ילדים, רופא משפחה, רופא שיניים, מומחה אף אוזן גרון לפחות שנתיים לאחר ההישנה האחרונה (בהיעדר נזק לכליות). פעם ב-3 חודשים. בשנה הראשונה ואחת ל-6 חודשים. בשני - התייעצות עם מומחה אף אוזן גרון ורופא שיניים. גמילה מחיסונים, מתן γ,-גלובולין, בדיקת Mantoux למשך שנתיים. דיאטה מעוררת רגישות עם אי הכללה של אלרגנים חובה, זרעים, אגוזים, רימונים, פפסי קולה ושאר "משקאות תוססים", מיצים ומזונות משומרים, מסטיקוכו' לא מומלץ לנסוע לאזורים עם אקלים חם, להשתזף ולשחות. חולים עם פגיעה בכליות נמצאים בפיקוח של רופא ילדים ונפרולוג מחוזי.

פרוגנוזה לטיפול. ב-70% זה חיובי. מחמיר את הפרוגנוזה תסמונת כליות– ירקן, מקבל קורס כרוניעם התפתחות של אי ספיקת כליות כרונית.

עכשיו אתה יודע את הסיבות, הסימפטומים והשיטות העיקריות לטיפול במחלת הנוך שונליין בילד. בריאות לילדיכם!

תיאור

מחלת הנוך-שונליין או דלקת כלי דם דימומית היא מחלה המאופיינת בדלקת של דפנות כלי הדם.

סוג זה של דלקת כלי דם הוא הנפוץ ביותר. זה מבוסס על אספטי תהליכים דלקתיים, אשר ממוקמים בדפנות של כלי מיקרו, ותצורות פקקת מיקרוסקופית, בעלת אופי מרובה, המשפיעות על כלי העור וכלי האיברים הפנימיים. דלקת כלי דם דימומית נגרמת על ידי מרכיב מופעל של מערכת המשלים, אשר מסתובב בדם האדם.

ברפואה קיים שם נוסף לדלקת וסקוליטיס דימומית - Henoch-Schönlein purpura. אתה יכול להיות מושפע ממחלה זו בכל גיל. אבל מחלה זו נדירה ביותר בילדים מתחת לגיל שלוש. קבוצת הגיל השכיחה ביותר עבור חולים עם דלקת כלי דם דימומית היא בין גיל ארבע לשתים עשרה שנים.

תחילת המחלה נרשמת בדרך כלל שלושה עד ארבעה שבועות לאחר מכן כאב גרון קודם, נשימתית חריפה מחלה נגיפית, קדחת ארגמן ומחלות זיהומיות אחרות. לרוב, המבשר להופעת דלקת כלי הדם הוא חיסון, טראומה, אלרגיה למזון, היפותרמיה או אי סבילות לתרופות.

דלקת כלי דם דימומית מתייחסת מחלות אוטואימוניות. תחילתו מאופיינת בייצור כמות גדולהקומפלקסים חיסוניים, שבהם נפגעים דפנות כלי הדם והנימים והחדירות שלהם עולה.

ישנם מספר סוגים של וסקוליטיס דימומי: פולמיננטי, חריף, תת חריף, ממושך וכרוני. קיים גם סיווג, בהתאם למיקום הנגע: צורה עורית ועורית-מפרקית של וסקוליטיס דימומי, בטן ועור-בטן, כליות ועור-כליתי, צורה מעורבת.

תסמינים

אבחון מחלת הנוך-שונליין מבוסס על תלונות החולה ותסמינים אופייניים. בגלל הסימפטומים של מחלה זואינם ספציפיים, אז עלול להתעורר חשד לסוג זה של דלקת כלי דם בנוכחות שני תסמינים או יותר, למשל, פריחה אופיינית וכאבי בטן. כמו כן, בעת אבחון סוג זה של דלקת כלי דם, נלקח בחשבון גיל החולה.

אבחון

מחלת הנוך-שונליין אבחון של דלקת כלי דם דימומית מבוסס על תלונות החולה ותסמינים אופייניים. מאחר שהתסמינים של מחלה זו אינם ספציפיים, עלול להתעורר חשד לסוג זה של דלקת כלי דם אם קיימים שני תסמינים או יותר, למשל, פריחה אופיינית וכאבי בטן. כמו כן, בעת אבחון סוג זה של דלקת כלי דם, נלקח בחשבון גיל החולה.

כדי לאשר את האבחנה, מחקר מעבדה: בדיקת דם כללית, בדיקה אנדוסקופית.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע כדי להפריד דלקת כלי דם דימומית מפורפורה טרומבוציטופנית, קריוגלובולינמיה ומחלת סרום.

מְנִיעָה

מניעה של דלקת כלי דם דימומית היא זיהוי בזמן ו טיפול מוכשר מחלות מדבקות, חיזוק מערכת החיסון האנושית, הקשחת הגוף, סילוק כל מיני אלרגנים והימנעות ממגע איתם, נטילת כל תרופותחייב להתבצע תחת פיקוחו של רופא.

נכון אכילה בריאהושגרת יומיום, כלומר תמונה בריאההחיים יעזרו למנוע לא רק דלקת כלי דם דימומית, אלא גם ממחלות זיהומיות רבות.

יַחַס

מחלת הנוך-שונליין מטופלת במגוון שלם של אמצעים ושיטות רפואיות.

קודם כל, נקבעת דיאטה מסוימת: כל המזונות האלרגניים (פירות הדר, קפה, קקאו, שוקולד, פירות יער אדומים ומזונות אחרים שאליהם יש למטופל אי סבילות אינדיבידואלית) אינם נכללים מהתזונה. לאחר מכן נקבע מנוחה במיטה. טיפול תרופתי בדלקת כלי דם דימומית כולל שימוש בחומרים המונעים קרישת דם. לפעמים רושמים מפעילי פיברינוליזה.

טיפול באיברים פנימיים נקבע על פי אינדיקציות. בדרך כלל משתמשים בתרופות אנטי דלקתיות הורמוני סטרואידיםומדכאים חיסוניים.

במקרים החמורים ביותר של המחלה, משתמשים בשיטות טיפול ציטוסטטיות או מדכאות חיסון.

ילדים הסובלים מדלקת כלי דם דימומית חייבים להיות רשומים במרפאה. בתקופה זו אסור להם לשהות בשמש או לעסוק ספורט פעיל, ועושה פיזיותרפיה.

מחלת הנוך-שונליין

מחלת הנוך-שונליין היא דלקת כלי דם מערכתית הפוגעת בנימים, ורידים פוסט-נימיים ועורקים של כל אזורי הגוף, כולל הריאות, המוח וממברנות המוח. המחלה מאופיינת בשקיעה של משקעים חיסוניים על דפנות כלי הדם המיקרו-מחזוריים, המורכבים בעיקר מאימונוגלובולינים A. המחלה הזונקראת גם דלקת כלי דם דימומית.

מי רגיש למחלה?

דלקת כלי דם דימומית יכולה להשפיע על אנשים מגיל 5 חודשים ועד גיל מבוגר. אבל מחלת הנוך-שונליין מתרחשת לרוב בילדים בגילאי 4 עד 6 שנים - ב-70 מתוך 100,000.

באשר למגדר, לא הבחינו במוזרויות; המחלה משפיעה על גברים ונשים כאחד. עם זאת, ככל שאדם מתבגר, כך פוחת הסיכוי לפתח את המחלה. קבוצת החולים המבוגרים מיוצגת בדרך כלל על ידי אנשים מתחת לגיל 30. דלקת כלי דם דימומית נדירה מאוד בקרב אנשים מעל גיל 60.

המספר הנמוך ביותר של מקרי המחלה נצפה בקיץ. בתקופות אחרות של השנה, מספר החולים גדל באופן משמעותי. חשוב לציין כי לעתים קרובות מאוד, לפני שפיתחו דלקת כלי דם דימומית, ילדים סבלו ממחלה חריפה. זיהום בדרכי הנשימה, מה שמאשר את אופיו הזיהומי.

דלקת כלי דם דימומית בילדים - פורפורה אנפילקטית של Henoch-Schönlein. מחלות מדבקות

מחלה דלקתית מערכתיתכלי דם מיקרו-וסקולטוריים (נימים, טרום-ואחר-נימים) עקב תגובת רגישות יתר סוג מיידי. לרוב בנים בגיל הגן נפגעים. המחלה מתחילה לרוב 3 שבועות לאחר מכן זיהום בעברדרכי הנשימה. היסטוריה של קדחת ארגמן תכופה, חיסון, אלרגיה למזון. התסמינים הראשונים הם פריחות בעור בצורה של אקסנתמה פולימורפית עם שטפי דם, הממוקמים בעיקר על פני השטח החיצוניים של הגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר על גפיים עליונותופנים.

מסומן נפיחות בכפות הרגליים והידיים. נפיחות של העפעפיים והפנים, ארתרלגיה עם נפיחות של המפרקים (purpura rheumatica), hematomesis, כאבי בטן (purpura abdominalis), תסמינים של אינטוסוסספציה, מיקרו ומקרוהמטוריה. משך המחלה הוא בממוצע 3-4 שבועות, אך לעיתים מספר חודשים (1-2 שנים). אטיולוגיה ופתוגנזה לא הוכחו. רגישות חשובה עם התפתחות תגובה אלרגית ב מיקרו כלי דםושטפי דם שלאחר מכן.

מְצוֹרָףהחשיבות של הגברת רמת ה-IgA בדם של חולים, כמו גם קרישה תוך-וסקולרית, במיוחד בפתוגנזה של נזק לכליות [Serov V.V. et al. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. באיזור פריחות בעורמתגלים דלקת כלי דם ודימומים.

שטפי דם אדיריםלתוך דופן המעי עלולה להוביל להופעת עשבים, כיב עם ניקוב והתפתחות של דלקת הצפק. עם זאת, זה נצפה לעתים רחוקות. לעתים קרובות יותר יש נזק לכליות בצורה של גלומרולונפריטיס מוקדית או מפוזרת של mesangio-proliferative. מאפיינים של גלומרולונפריטיס ב-Shenlya-Henoch Vasculitis הם מיקרוטרומביים בנימי הגלומרולי וחדירת הגלומרולי עם לויקוציטים. במזנגיום מתגלים משקעים תת-אנדותליאליים של IgA, M, משלים ופיברין. התוצאה עשויה להיות שינויים פיברופלסטיים עם התפתחות נפרוסתקלרוזיס.

מחלות מדבקות

מחלות מדבקותהן מחלות המתעוררות כתוצאה מאינטראקציה מיקרואורגניזמים פתוגנייםומקרואורגניזמים, המאופיינים במידבקות גבוהה, הנוכחות תקופת דגירה, מהלך מחזורי ויצירת חסינות פוסט-זיהומית.

גדול מאוד תְרוּמָההפתולוגים הסובייטיים A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. תרמו לחקר הפאתו והמורפוגנזה של מחלות זיהומיות Rapoport et al.

את כל פתולוגיה של מחלות זיהומיותבאמצע המאה האחרונה ובתחילת המאה הנוכחית הוא נחקר מנקודת המבט של העיקרון האטיולוגי. מאז תקופת I.P. Pavlov, הפתולוגיה הסובייטית החלה לשים לב לחקר לא רק אטיולוגיה, אלא גם פתוגנזה, כלומר. מנגנון של תהליכי מחלה.

לאורך כל חייהם, הגבוה ביותר אורגניזמיםמגע עם מיקרואורגניזמים, עם זאת, התהליך הזיהומי יכול להיגרם רק על ידי חיידקים פתוגניים, המהווים חלק זניח מנציגי העולם המיקרוביאלי של כדור הארץ [Pokrovsky V.I. et al. 1979].

כאשר פתוגן נכנס מיקרופלורהתהליך זיהומי מתפתח בגוף, שיכול להיות בצורה מחלה מדבקת, בא לידי ביטוי סימנים קלינייםאו אסימפטומטי, כמו גם בצורה של נשיאה (נשאות של חיידקים, וירוסים ומיקופלזמה), שבה האינטראקציה בין האורגניזם לחיידק אינה באה לידי ביטוי חיצוני, אלא מלווה בתגובות הסתגלות והגנתיות נסתרות, כולל לעתים קרובות הצטברות של נוגדנים ספציפיים.

שניהם טפסים תהליך זיהומי יכול להפוך אחד לשני. מה ששונה מזיהום אסימפטומטי הוא זיהום סמוי, זיהום נסתר המאפיין מחלות כרוניות(מלריה, שחפת), באילו שלבים ביטויים קלינייםמחלות מתחלפות עם הפוגות.