הפרעות בהתפתחות המינית. התפתחות מוקדמת של ילדים בגיל הרך

06.05.2019

היווצרות קומה

המושג "סקס" מורכב ממערכת של מרכיבים ביולוגיים וסוציו-פסיכולוגיים הקשורים זה בזה:

ספציפיות של מין גנטי, גונדאלי ואיברי מין;

מאפיינים של מבנה גוף ופרופורציות גוף (היחס בין רוחב הכתפיים והאגן; חומרת ופיזור שכבת השומן התת עורית, מסת שריר);

זהות מגדרית;

סטריאוטיפים תואמים של התנהגות בתפקיד מגדר.

היווצרות המין הגנטי של הילד שטרם נולד מתרחשת במהלך ההפריה של הביצית ונקבעת על ידי מערכת כרומוזומי המין - קריוטיפ 46 XX או 46 XY. הגנוטיפ, בתורו, קובע את מערך הגנים האחראי להיווצרות סוג בלוטות המין, רמת הפעילות של מערכות האנזים, סינתזה של הורמוני המין ורגישות מנגנון קולטני הרקמה אליהם. גונדות זכר ונקבה מתפתחות מבסיס אחד לא מובחן, זהה מבחינה מורפולוגית עד 6 שבועות הריון.

התמיינות מינית של העובר מתחילה בהתמיינות הגונדות (6-10 שבועות להריון), המזוהה על ידי המבנה ההיסטולוגי של הגונדות. תהליך היווצרות המין הגמתי (גונדאלי) מווסת על ידי הגנים של כרומוזומי המין, ביניהם אנטיגן HY משחק כיום תפקיד מרכזי. בהשפעת האחרון, נגרמת התפתחות הגונדה הראשונית לתוך האשך. פעילות הורמונלית גבוהה של אשך העובר (סינתזה של טסטוסטרון, גורם "אנטי מולריאני") נחוצה להיווצרות נוספת של מערכת הרבייה הגברית. בהיעדר אנטיגן HY נוצרות בלוטות בלוטות נשיות.

בידול של איברי המין הפנימיים או היווצרות המין הפנימי של איברי המין מתרחשת בשבוע ה-10-12 להריון מהצינורות המזונפריים האדישים (וולפיאניים) והפרמזונפריים (מולריאניים). התפתחות העובר הנשי ממשיכה באמצעות רגרסיה של המזונפרי וההתמיינות של הצינורות הפרמזונפריים אל הרחם, הביצית וקמרון הנרתיק. התפתחותו של עובר זכר אפשרי רק בנוכחות אשך מתפקד באופן פעיל, וכתוצאה מכך הצינורות המזונפריים מתמיינים לאפידידימיס, שלפוחית הזרע, צינורות efferent ובלוטת הערמונית.

במקביל מתפתחות שתי מערכות צינורות ראשוניות זוגיות בעוברים זכרים ונקבות: צינורות מולריים וצינורות וולף (איור 7.1).

אורז. 7.1. שלבי התמיינות של איברי המין הפנימיים

(א) זווית לא מובחנת בגיל 6-7 שבועות בערך. (ב) מצב איברי המין הנשיים בעובר בן 14 שבועות. (ב) מצב איברי המין הזכריים בעובר בן 14 שבועות. (ד) מצב איברי המין הנשיים בעובר בן 40 שבועות. (ד) מצב איברי המין הזכריים בעובר בן 40 שבועות.

התפתחות האשכים דורשת שלב נוסף של ויסות גנטי. הפיכתן של גונדות פרימיטיביות לאשכים מתחילה בהשפעת אנטיגן H-Y - תרכובת כימיתבעל אופי לא ידוע, שהסינתזה שלו נקבעת על ידי כרומוזום Y. בהיעדר גורם זה, גונדות פרימיטיביות תמיד הופכות לאשכים.

מרגע זה ואילך, בידול מיני מתרחש בשלושה רמות שונות: מבני רבייה פנימיים, איברי מין ומוח חיצוניים, והוא נשלט בעיקר על ידי הורמונים. אני סנפיר הזמן המתאיםלא נוצרת כמות מספקת של טסטוסטרון, אפילו עם מערך כרומוזומים של 46, XY, ההתפתחות האנטומית עוקבת לעתים קרובות יותר מהסוג הנשי ולא הגברי (Jost, 1953; Jost 1972; Money, Ehrhardt, 1972; Wilson, George, Guffin, 1981).

היווצרות המין החיצוני באברי המין נצפית מהשבוע ה-12 עד ה-20 התפתחות תוך רחמיתעל ידי בידול של הסינוס האורוגניטלי ושחפת איברי המין, ובעובר נקבה תהליך זה מתרחש ללא קשר למצב הגונדות, בעוד בעובר זכר הוא מתרחש רק עם פעילות מספקת של האשכים העובריים.

בסך הכל, שלבי ההתפתחות של המין הפנימי והחיצוני קובעים את מצב המין או הפנוטיפ המורפולוגי (סומטי). עם לידת ילד נקבע המגדר האזרחי (מיילדות, דרכון).

בידול מיני בחיים לאחר הלידה מושפע מ סוציו-פסיכולוגיגורמים הקובעים את הזהות המינית, סטריאוטיפים של התנהגות מגדרית, אוריינטציה פסיכו-חברתית, שבסופו של דבר יוצרים את המגדר הפסיכו-סוציאלי של הילד. יחד עם זאת, מגדר חברתי מובן כמשהו מסוים זהות מגדריתהילד מהסובבים אותו, ולפי פסיכולוגי - יחסו של הילד לעצמו כאדם ממין מסוים. חשיבות רבהזאת בשל חינוך נכון והתמצאות מתאימה מצד האנשים הסובבים אותנו.

התפתחות תקינהילד והסתגלותו החברתית-פסיכולוגית המלאה אפשריים רק אם יש צירוף מקרים מוחלט של מגדר גנטי, גונדאלי, סומטי, חברתי ופסיכולוגי. מצב זה נקרא איזוסקסואליות. כאשר יש היווצרות חריגה של מגדר או היעדר אחדות זו, משתמשים במונחים "הטרוסקסואליות" או "בין מיניות".

ויסות הורמונלי של תפקוד מיני

המצב המורכב של מרכזי ההיפותלמוס ורמת הורמוני יותרת המוח המווסתת על ידם נקרא גונדוסטט. ויסות ההיפותלמוס-יותרת המוח של התפקוד המיני מתבצע על ידי תכנית קלאסית, המבוסס על עקרון ישיר ומשוב בין החוליות העיקריות בשרשרת: הורמון משחרר היפותלמוס - הורמונים טרופיים של בלוטת יותרת המוח - בלוטות אנדוקריניות היקפיות. תכונה ייחודיתתפקודה של מערכת זו הוא אופי הגל של פעילותה. רמה גבוהה של הורמוני גונדוטרופיים ומין נוצרת בעובר באמצע ההתפתחות העוברית ויורדת במהירות לקראת סוף ההריון. בתקופה שלאחר הלידה רמת ההפרשה הגונדוטרופית עולה שוב ויורדת בהדרגה אצל בנים ב-6 חודשי חיים ובבנות בשנתיים. פעילות גונדוטרופית עוברית נחוצה להשלמת תהליכי ההתמיינות המינית. התקופה מ 2 עד 9 שנים בילדים מאופיינת מאוד ביצועים נמוכיםגם הורמוני מין וגם גונדוטרופיים. אי הפעלה של תפקוד יותרת המוח-גונדאלי במהלך תקופה זו היא תוצאה של ההשפעה המעכבת של מערכת העצבים המרכזית, השומרת על "הפוגה צעירה" ארוכה, האופיינית רק לבני אדם. לאחר מכן, "הפסקת הנעורים" מפנה את מקומה להתבגרות.

עד כה, המנגנון ש"מפעיל" את תחילת ההתבגרות לא הוקם באופן סופי. ברור שהדבר נובע מתהליכים מקריים במרכזים שמרסנים גיל ההתבגרותבילדות. תפקיד גדולבגירוי הגונדוסטט שייך לאנדרוגנים ממקור יותרת הכליה, שהריכוז הפיזיולוגי שלהם בדם עולה בילדים בגילאי 6-7 שנים (אדרנרכה).

שינוי ברגישות הרקמה להורמוני המין במהלך ההתבגרות נצפה בכל רמות הגונדוסטט: רגישות ההיפותלמוס להורמוני מין יורדת, רמת שחרור ההורמונים והגונדוטרופינים עולה ורגישות רקמת הגונדוטרופינים לגונדוטרופינים עולה. הרמה המוגברת של סטרואידי מין גורמת להיווצרות תפקוד הרבייה.

התפתחות מינית של בנים

תקופת ההתבגרות אצל בנים מתחילה על רקע עלייה בריכוזים של אנדרוגנים, בעיקר ממקור אשכים, עם היווצרות מאפיינים מיניים משניים ומסתיימת בזרע. גיל ההתבגרות אצל בנים מכסה את טווח הגילאים בין 9 ל-18 שנים.

אצל בנים, הסימפטום הראשון של תחילת ההתבגרות הוא עלייה בנפח האשכים. הקריטריון הוא נפח האשך העולה על 4 מ"ל לפי אורכידומטר פראדר או עלייה בקוטר האורכי של האשך ביותר מ-2.5 ס"מ. שק האשכים הופך מעט פיגמנטי ומתקפל. העלייה בנפח האשכים משקפת עלייה בו זמנית במסה של אפיתל צינורי, הנשלט על ידי FSH, ותאי Leydig interstitial, הנשלטים על ידי LH. תחילת צמיחת האשכים אצל בנים מלווה בהופעת שיער ערווה, אם כי אצל חלק מהמתבגרים צמיחת שיער מתחילה להתגלות רק כאשר הנפח מגיע ל-6-8 מ"ל לפי פראדר. ייתכן שהסיבה לכך היא שהעלייה הראשונית בנפח האשכים מתרחשת עקב התפתחות אינטנסיבית של אפיתל צינורי, בעוד שתאי ליידיג, המפרישים טסטוסטרון, נוצרים מעט מאוחר יותר. עם זאת, לכ-1-2% מהבנים יש שיער ערווה לפני העלייה בנפח האשכים, אשר קשורה להפרשה מוגברת של אנדרוגנים של יותרת הכליה ("בגרות לא נכונה" או אדרנרכה מואצת). ככל שנפח האשכים גדל, גודל הפין גדל, תחילה אורכו, ולאחר מכן קוטרו. פיגמנטציה של איברי המין החיצוניים עולה. לאחר 1-1.5 שנים מתפתח שיער בית השחי על הפנים. עד גיל 13-14 שנים, איברי המין החיצוניים, כולל נפח האשכים, יכולים להתאים באופן מלא לגיל ההתבגרות. עם זאת, שיער גברי טיפוסי המכסה את הירכיים הפנימיות והבטן התחתונה (סוג בצורת יהלום) מתפתח מאוחר יותר. השלמת ההתבגרות מסומנת על ידי יציאות ראשונות ופליטות קבועות, המופיעות בממוצע ב-15.5 שנים. לכן, בנים יכולים להיות פוריים לפני השלמת התפתחותם של מאפיינים מיניים משניים. בהשפעת הפרשה מוגברת של אנדרוגנים נוצרים שינויים בארכיטקטוניקה של הגוף: הכמות הכוללת של מסת השריר והעצם עולה, הצמיחה של העצמות והשרירים של חגורת הכתפיים עולה.

הדינמיקה של שינויים במאפיינים מיניים משניים בילדים במהלך ההתבגרות מדורגת לפי סולם J.M. טאנר, שבו שלב 1 מתאים להתפתחות טרום גיל ההתבגרות של הילד והיעדר מאפיינים מיניים משניים, שלב 5 מתאים למצב בוגר מינית.

שלבי התפתחות איברי המין החיצוניים ושיער איברי המין אצל בנים(מרשל וטנר)

שלבים	שלטים	V אשכים לפי Prader orchidometer	גיל ממוצע
שלב 1	אין צמיחת שיער; אשכים, שק האשכים והפין לפני גיל ההתבגרות	2-3 מ"ל
שלב 2	צמיחה של שיער פיגמנט דליל סביב בסיס הפין; שק האשכים מוגדל ומעט צבעוני.		11.7±1.3
שלב 3	השיער הופך דק יותר ועבה יותר, ממוקם על סימפיזה הערווה; אורך הפין מתחיל לגדול; שק האשכים מתחיל להיות מקופל		13.2±0.8
שלב 4	אזור הערווה מלא בשיער, אך אין שיער על הירכיים והבטן התחתונה; הפין ממשיך לגדול לאורכו; קוטר הראש גדל; איברי המין החיצוניים הופכים לפיגמנטיים		14.7±1.1
שלב 5	סוג שיער "בצורת יהלום" למבוגרים; איברי המין החיצוניים מגיעים לגודל המקסימלי		15.5±0.7

התפתחות איברי המין אצל בנים מתחילה בגיל 11.6 לערך, וגודלם וצורתם תואמים לאלו של גברים בוגרים בגיל 14.9 שנים (Marshall and Tanner, 1970) (איור). אצל חלק מהבנים תהליך ההתפתחות של איברי המין הוא מהיר (נמשך כשנה), בעוד שאצל אחרים זה יכול לקחת עד 5.5 שנים (Tanner, 1974).

אורז. התפתחות של איברי מין חיצוניים של גבר במהלך ההתבגרות (Marshall and Tanner, 1970).

רצף ההופעה של מאפיינים מיניים משניים אצל בנים(ז'וקובסקי M.A., 1982)

מאפיינים מיניים משניים	טווחים ממוצעים (שנים)
תחילת צמיחת האשכים והפין	10-11
תחילת פעילות הערמונית	10-12
צמיחה של הגרון	11-12
שיער ערווה מסוג נקבה*, צמיחה נוספת של האשכים והפין	12-13
אינדורציה של העטרה, גינקומסטיה נעורים	13-14
התחלה של שינוי קול	13-15
צמיחת שיער בתי השחי, מוך על שפה עליונה	14-15
פיגמנטציה של שק האשכים, שפיכה ראשונה	14-15
הבשלת זרע	14-17
תחילת צמיחת שיער על הפנים, הגוף, סוג זכרשיער ערווה	16-17
הופעת זרע	16-17
הופעת אקנה וולגריס	17-21
עצירת צמיחת השלד

* - שיער ערווה אצל בנים מתחת לגיל 16-17 יש סוג נשי

התפתחות מינית של בנות

גיל ההתבגרות אצל בנות מתחיל בהופעת מאפיינים מיניים משניים ומסתיים בביוץ. התחלתי ביטוי חיצוניגיל ההתבגרות אצל בנות הוא הגדלה של בלוטות החלב: רקמת הבלוטה מתחת לאזור העטרה נעשית צפופה יותר, הצבע של אזור העטרה משתנה, קו המתאר של העטרה עולה מעל רקמת הבלוטה הצפופה. התפתחות בלוטות החלב אצל בנות מובטחת בעיקר על ידי אסטרוגנים, המופרשים מגיל זה כבר בשעה כמות מספקת. רקמת הבלוטות של בלוטות החלב עשויה להופיע בתחילה רק בצד אחד, והא-סימטריה של התפתחות בלוטות החלב נמשכת במהלך 1.5-2 השנים הראשונות של ההתבגרות, ונעלמת רק במהלך היווצרות בלוטת החלב הבוגרת. ההתפתחות של צמיחת שיער ערווה ושיער משנית נשלטת על ידי אנדרוגנים ממקור יותרת הכליה והשחלה. שיער ערווה מתחיל להופיע 3-6 חודשים לאחר הופעת בלוטות החלב, שיער בית השחי מופיע כעבור 1-1.5 שנים ולרוב מקדים מיד להגעת הווסת הראשונה - הווסת. רצף זה של הופעה של מאפיינים מיניים משניים מאפיין את רוב הבנות, אולם ב-1% מהן צמיחת שיער משנית קודמת להתפתחות בלוטות החלב. שינוי זה ברצף ההופעה של מאפיינים מיניים משניים מוגדר במונח "התבגרות בלתי סדירה" או "אדרנרכה מואצת" - מונח המציין את התרומה המקסימלית של אנדרוגנים לתהליך ההופעה המואצת של צמיחת שיער משנית.

במקביל לעלייה ברמת סטרואידי המין והתפתחות מאפיינים מיניים משניים, משתנה גם הארכיטקטוניקה של הגוף. עלייה במשקל הגוף ובכמות רקמת השומן אצל בנות מתחילה בתקופה שלפני גיל ההתבגרות - מגיל 6-7. בגיל ההתבגרות המוקדמת מתרחשת הצטברות נוספת של רקמת השומן ופיזורה מחדש עם שקיעה מקסימלית באגן ובירכיים: ארכיטקטוניקת גוף נשית (גינואידית).

היווצרות מתקדמת של מאפיינים מיניים משניים מלווה בשינויים אינטנסיביים באיברי המין החיצוניים והפנימיים. השפתיים הקטנות והגדולות מתרחבות, ואופי רירית הנרתיק וטבעת הימנייה משתנה. מיד לפני הווסת, הכמות עולה הפרשות מהנרתיק, הם נעשים עבים וצבעוניים יותר. הווסת הראשונה מתרחשת אצל בנות שהגיעו לשלב הרביעי של ההתפתחות המינית בסולם Tanner. לאחר הגעת המחזור החודשי אצל בנות, פעילות החלב ו בלוטות זיעה, אקנה וולגריס מופיע על העור. ראשון מחזורי ביוץבדרך כלל מתועדים 9-12 חודשים לאחר מחזור הווסת. הסגירה הסופית של לוחות הגדילה והפסקת הגדילה אצל בנות מתרחשת 1.5-2 שנים לאחר הווסת.

התפתחות המאפיינים המיניים המשניים העיקריים אצל בנות מובטחת על ידי הייצור ההורמונלי של השחלות. הגידול בגודל השחלות תואם היטב את שלב ההתפתחות המינית.

עד הלידה, השחלות של הילדה מכילות 6-7 מיליון זקיקים ראשוניים, שהם ביציות ראשוניות, המוקפות בשורה אחת של תאים בצורת ציר, מבשרי גרנולוזה וקרום בסיס, שמתפתחים מאוחר יותר לתאי תקלי. מלידה ועד גיל ההתבגרות חלק מהזקיקים מתפתחים עד לשלב הזקיק האנטרלי ועוברים אטרזיה המעידה על תהליכי הפרשת האסטרוגן אצל בנות עד גיל ההתבגרות. עלייה ברמת ההורמונים הגונדוטרופיים בגיל ההתבגרות גורמת לצמיחה פעילה של זקיקים, שקוטרם עולה על 4 מ"מ, אך השיעור הגבוה של האטרזיה נשאר, והשחלות עשויות להיות בעלות מבנה רב ציסטי, שהוא פיזיולוגי לגיל שקדם למחזור החודשי. עלייה נוספת ברמת הגונדוטרופינים וירידה ביחס FSH/LH מביאה לשינויים מורפולוגיים בזקיק, הבשלה של תאי גרנולוזה ותיקה המסוגלים להפריש מספיק אסטרוגנים ופרוגסטרון. היכולת של גרנולוזה להפריש מספר גדול שלאסטרוגן הוא תנאי הכרחילהיווצרות מחזורי ביוץ.

שלבי התפתחות מינית(מרשל וטנר)

שלבי התפתחות שיער הערווה אצל בנות

שלבי התפתחות השד אצל בנות

שלבים	שלטים	גיל ממוצע
שלב 1	בלוטות החלב הן טרום גיל ההתבגרות; רקמת בלוטות נעדרת; קוטר ארולה<2 см; ареолы бледно окрашены.
שלב 2	המראה של רקמת בלוטות של בלוטות החלב; הבלוטה מתחילה לבלוט מעל פני החזה; עלייה בקוטר העטרה.	10,5-11,5
שלב 3	בלוטות החלב והאריולה בולטות בצורה של חרוט, ללא גבול ביניהן; מופיעה מכתים של העטרה.	12,5-13
שלב 4	העטרה בצבע עז ובולטת בצורה של חרוט שני מעל רקמת השד.	13-13,5
שלב 5	שדיים בוגרים; רק הפטמה בולטת; קו המתאר בין רקמת השד לעטרה מוחלק.	14-15

צִיוּר. ייצוג סכמטי של שלבי התפתחות השד והתפתחות שיער הערווה של טאנר.

רצף ההופעה של מאפיינים מיניים משניים אצל בנות(ז'וקובסקי M.A., 1982)

מאפיינים מיניים משניים	טווחים ממוצעים (שנים)
צמיחה של עצמות האגן, עיגול הישבן; היפרמיה, פיגמנטציה של עטרה, צמיחת פטמות	9-10
תחילת צמיחת השד	10-11
צמיחת שיער ערווה ראשונית	10-11
צמיחה של איברי מין פנימיים וחיצוניים	11-12
פיגמנטציה של הפטמות, הגדלה נוספת של בלוטות החלב	12-13
תחילת צמיחת שיער בית השחי	13-14
מחזור ראשון	12-14
ברוב המקרים, המחזור אינו יציב	13-14
הריון תקין מוקדם ביותר	14-15
הופעת אקנה וולגריס	15-16
מחזור הווסת מבוסס	15-17
מוטציה קולית	15-16
עצירת צמיחת השלד	16-17

מתודולוגיה ללימוד התפתחות מינית

תכונות האנמנזה בעת הערכת מצב ההתפתחות המינית כוללות:

1. איסוף מידע על אופי ההתבגרות מהורי הילד, ילדים אחרים במשפחה או קרובי משפחה (הקדמה או איחור בתזמון).

2. מידע על מהלך ההריונות הקודמים (נוכחות לידות מת, הפלות) ונוכחיים, בדגש על כל הגורמים השליליים והמחלות האפשריות של האם. מידע על האישה ההרה הנוטלת תרופות, במיוחד הורמונליות, חשוב ביותר.

3. מידע על גדילת והתפתחות הילד הנוכחי, הימצאות מחלות אקוטיות וכרוניות בעבר שהשפיעו על התפתחותו הכללית של הילד.

במהלך הבדיקה מתגלות סטיות בהתפתחות הגופנית ובמאפייני הגוף. בנוכחות מאפיינים מיניים משניים, האחרונים מתועדים בצורה של נוסחה מינית, המציינת בהתאמה את שלבי ההתבגרות של כל מאפיין וגיל הווסת הראשונה, למשל, A0, P1, Ma2 או A2, P3 , מא3.

בדיקה של איברי המין חייבת להתבצע בנוכחות האם או אחות; אצל בנות, בשכיבה עם הירכיים צמודות לבטן. אצל בנים, בנוסף לחומרת המאפיינים המיניים המשניים שמספקת הנוסחה, מוערכת מידת ההתפתחות של איברי המין החיצוניים. כדי להעריך באופן אובייקטיבי את מצב האשכים ולשלוט בהגדלתם במהלך ההתבגרות, נעשה שימוש בסט סטנדרטי של אורכידומטרים מסוג Prader.

כאשר בוחנים את איברי המין החיצוניים, ניתן לזהות נוכחות של חריגות מבניות ומצב בלתי מוגדר (אינטרסקס). במקרה האחרון, על הילד לעבור בדיקה אנדוקרינולוגית חובה.

חומרת המאפיינים המיניים המשניים אצל בנים(Mazurin A.V., Vorontsov I.M., 1985)

שלטים	דרגות התפתחות	ציון בנקודות
צמיחת שיער בבית השחי
חוסר שיער	אה-0	0,0
שיער בודד	אה-1	1,0
שיער דליל באזור המרכזי של החלל	אה-2	2,0
שיער עבה וישר בכל החלל	אה-3	3,0
שיער מתולתל עבה בכל החלל	אה-4	4,0
צמיחת שיער ערווה
חוסר צמיחת שיער	R-0	0,0
שיער בודד	R-1	1,1
שיער דליל בבסיס הפין	R-2	2,2
שיער חלק עבה בצורה לא אחידה על פני כל משטח הערווה ללא גבולות ברורים	R-3	3,3
שיער מתולתל עבה על פני כל שטח הערווה בצורה של משולש	R-4	4,4
שיער מתולתל עבה הנמשך עד הירכיים הפנימיות, לכיוון הטבור	R-5	5,5
צמיחה של סחוס בלוטת התריס של הגרון
אין סימני צמיחה	L-0	0,0
בליטה מתחילה של סחוס בלוטת התריס	L-1	0,6
בליטה ברורה (תפוח אדם)	L-2	1,2
שינוי גוון הקול שלך
קולו של ילד	V-0	0,0
מוטציה (שבירה) של הקול	V-1	0,7
גוון קול גברי	V-2	1,4
שיער פנים
חוסר צמיחת שיער	F-0	0.0
צמיחת שיער מתחילה בשפה העליונה	F-1	1.6
שיער גס מעל השפה העליונה, מראה שיער על הסנטר	F-2	3.2
צמיחת שיער נרחבת בשפה העליונה, בסנטר ותחילת צמיחת פאות	F-3	4.8
מיזוג של אזורי צמיחת שיער מעל השפה ובאזור הסנטר, צמיחה בולטת של פאות	F-4	6.4
מיזוג של כל אזורי שיער הפנים	F-5	8,0

חומרת ההתפתחות של מאפיינים מיניים משניים אצל בנות

(Mazurin A.V., Vorontsov I.M., 1985)

שלטים	דרגות התפתחות	ציון בנקודות

הבלוטות אינן בולטות מעל פני החזה	מא-0	0,0
הבלוטות בולטות במקצת (המעגל ההיקפי יחד עם הפטמה יוצרים קונוס בודד)	מא-1	1,2
הבלוטות בולטות באופן משמעותי יחד עם הפטמה והעטרה והן בצורת חרוט	מא-2	2,4
גוף הבלוטה מקבל צורה מעוגלת, הפטמות עולות מעל העטרה	מא-3	3,6

חוסר שיער	R-0	0,0
שערות בודדות לאורך השפתיים	R-1	0,3
שיער דליל וארוך באזור הערווה המרכזי	R-2	0,6
שיער ארוך, מתולתל ועבה לאורך משולש הערווה	R-3	0,9

חוסר שיער	אה-0	0,0
שיער בודד	אה-1	0,4
שיער דליל באזור המרכזי של השקע	אה-2	0,8
שיער ארוך, עבה ומתולתל לאורך כל החלל	אה-3	1,2

חוסר מחזור	אני-0	0,0
1-2 מחזור בזמן הבדיקה	אני-1	2,1
מחזור לא סדיר	אני-2	4,2
מחזור סדיר	אני-3	6,3

הערכת התפתחות מינית

כדי להעריך את ההתפתחות המינית בארצנו, נעשה שימוש בטבלאות סטנדרטיות של התבגרות, לפיהן נתונים על נוסחת המין של הילד, תוך התחשבות בנוכחות ובחומרה של מאפיינים מיניים משניים, מושווים לאינדיקטורים של גיל ממוצע.

סטנדרטים להתפתחות מינית של בנות

(Maksimova M.V.)

תקני גיל ההתבגרות לבנים

(Maksimova M.V.)

יצוין כי הערכת גיל ההתבגרות של בנים באמצעות טבלאות סטנדרטיות, ללא התחשבות במצב איברי המין, היא מעידה ולא לגמרי נכונה, שכן במקרה זה הם אינם מתמקדים במאפיינים העיקריים התלויים באנדרוגן המכריעים ב התפתחות תפקוד הרבייה.

נכון לעכשיו, המערכת להערכת שלב ההתבגרות המומלצת על ידי J. Tanner (1985) הפכה לנפוצה.

דוגמה להערכת התפתחות מינית:

1. איבנוב נ', בן 12. נוסחת מין V0 P0 L0 Ax0 F0

מסקנה: ההתפתחות המינית מתאימה לגיל.

2. סונינה ק., בת 13. נוסחת מין Ma3 P3 Ax3 Me3

מסקנה: ההתפתחות המינית מואצת.

סמיוטיקה של הפרעות של התפתחות מינית

התפתחות מינית מוקדמת

הופעת מאפיינים מיניים משניים אצל בנות מתחת לגיל 8 ובבנים מתחת לגיל 9 נחשבת להתפתחות מינית מוקדמת.

PPR הוא מצב הטרוגני באטיולוגיה ובפתוגנזה שלו. אצל בנות, הפעלת תפקוד הגונדאלי היא לרוב בעלת אופי תפקודי לטווח קצר ונובעת מחוסר היציבות של תהליכי הדיכוי של פעילות ההיפותלמוס-יותרת המוח במהלך הילדות. באופן פחות נפוץ, תהליך ההתבגרות הוא מהלך מתקדם והוא תוצאה של הפרעות חמורות של מערכת ההיפותלמוס-גונדאלי ואדרנל.

הסיווג של תסמונת PPR מבוסס על עיקרון פתוגני שלוקח בחשבון את הלוקליזציה הראשונית של התהליך במערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח-הבלוטות-אדרנל. ישנן צורות אמיתיות, או מרכזיות, של המחלה, שהפתוגנזה שלה נגרמת על ידי פעילות מוקדמת של החלק המרכזי של הגונדוסטט: מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח. העלייה בהפרשת סטרואידי מין על ידי הגונדות במקרה זה היא תוצאה של גירוי של הגונדות על ידי גונדוטרופינים. צורות כוזבות, או היקפיות, של PPR נגרמות מהפרשה מוקדמת של הורמוני מין על ידי גידולים של בלוטות המין או בלוטות יותרת הכליה, ללא קשר להפרשה של גונדוטרופינים. קבוצה נפרדת כוללת את מה שנקרא צורות בלתי תלויות בגונדוטרופין של PPR, שבהן ההפעלה האוטונומית של הגונדות נגרמת על ידי הפרעות גנטיות. בכל הצורות הנ"ל של המחלה, להתפתחות המינית יש את כל המאפיינים העיקריים של התבגרות מתקדמת: בנוסף להופעת מאפיינים מיניים משניים, נפח בלוטות המין גדל, קצב הגדילה והתבגרות העצם מואץ, המשקף את המערכתיות השפעת סטרואידי מין על גוף הילד. גרסאות קליניות של PPR שיש להן סט סימפטומים זה מוגדרות כצורה המלאה של PPR. בנוסף, יש מה שנקרא צורות חלקיות (לא שלמות) של PPR, המאופיינות בהתפתחות מבודדת של צמיחת שיער משנית (Pubarche מוקדם) והגדלה מבודדת של בלוטות החלב (Thelarche מוקדמת). ישנן גם גרסאות של PPR שאינן משתלבות בצורה מסודרת באף אחת מהצורות המפורטות של המחלה: PPR על רקע של תת פעילות בלוטת התריס.

יש לציין כי אין קו ברור בין צורות אמיתיות ושגויות של PPD. צורות כוזבות של המחלה הנגרמות על ידי נוכחות של גידולים המייצרים הורמונים של בלוטות המין, חוסר תפקוד מולד של קליפת יותרת הכליה יכול להפוך באופן ספונטני לצורות אמיתיות של המחלה, אשר קשורה להפעלה משנית של ציר ההיפותלמוס-יותרת המוח.

סיווג של PPR

1. PPR אמיתי (מרכזי) תלוי גונדוטרופין

1.1. אידיופתי

1.2. מוחיים (גידולים במערכת העצבים המרכזית, ציסטות ארכנואידיות, דלקת המוח, דלקת קרום המוח, טוקסופלזמה, ניתוח, תסמונות מולדות: תסמונת ראסל-סילבר, תסמונת ואן ויק-גרומבך וכו')

2. PPR שקרי, בלתי תלוי בגונדוטרופין

2.1. אצל בנים (גידולי אשכים, גידולי יותרת הכליה, הפרעות בתפקוד מולד של יותרת הכליה)

2.2. אצל בנות (גידולי שחלות, גידולי יותרת הכליה, ציסטות זקיקים בשחלות)

3. צורות בלתי תלויות בגונדוטרופין (תסמונת מק'קון-אולברייט-ברייצב, טסטוטוקסיוזיס)

4. צורות לא שלמות של PPR (מואצת pubarche, accelerated thelarche)

התבגרות מוקדמת אמיתית

ההתפתחות המינית עשויה להסתיים במהירות או באיטיות; תהליך ההתבגרות עשוי להתייצב או אפילו לסגת, רק כדי להתחיל שוב מאוחר יותר. הסימן הראשון אצל בנות הוא התפתחות בלוטות החלב; צמיחת שיער ערווה אפשרית בו זמנית, אך לעתים קרובות יותר היא מופיעה מאוחר יותר. אז מתפתחים איברי המין החיצוניים, שיער מופיע בבתי השחי ומתחיל הווסת. מחזורי הווסת המוקדמים עשויים שלא להיות סדירים כמו כאשר ההתבגרות מתרחשת בזמן.

אצל בנים עם PPR, הפין והאשכים מוגדלים, שיער ערווה מופיע ומתרחשות זקפות תכופות. הקול הופך נמוך יותר והצמיחה מואצת. זרע מתרחשת כבר בגיל 5-6 שנים, ופליטות לילה אפשריות.

גם אצל בנים וגם אצל בנות, PPR מלווה בעלייה באורך הגוף ובמשקל. ההתמיינות של עצמות השלד מאיץ ומתאים למידת ההתפתחות המינית. זה מוביל לסגירה מוקדמת של לוחות הגדילה, וכתוצאה מכך הגובה הסופי נמוך ממה שהיה עם התפתחות מינית בזמן. גובהם של כ-1/3 מהמטופלים אינו מגיע ל-152 ס"מ. התפתחות השיניים והאינטליגנציה תואמת את הגיל הכרונולוגי.

רמות הפלזמה של FSH ו-LH עשויות להיות גבוהות ביחס לגיל המטופל. עם זאת, ב-50% מהמטופלים הערכים נמצאים בגבולות הנורמליים. רמות גבוהות של הורמונים עשויות להתחלף עם רמות נורמליות. רמות הפלזמה של טסטוסטרון (בבנים) ואסטרדיול (בבנות) בדרך כלל מוגברות בהתאם לשלב ההתבגרות ולגיל העצמות. שינויים ב-EEG אפשריים, המצביעים על פתולוגיה ראשונית של מערכת העצבים.

הגורם ל-PPR יכול להיות מגוון רחב של נגעים במערכת העצבים המרכזית. כולם כוללים צלקות, פלישה או דחיסה של אזור ההיפותלמוס. הנפוצים ביותר הם pinealomas, גליומות של עצב הראייה, teratomas הממוקם מעל sella turcica, neurofibromas, אסטרוציטומות ואפינדימומות. PPR מלווה גם בהמרטומות היפותלמוס.

המרטומההוא אקטופיה שפירה של רקמת המוח; ב-70% מהמקרים היא מכילה גרגירים נוירו-הפרשים של לולבירין (הורמון משחרר LH). אקטופיה נגרמת על ידי הפרעה בנדידה של נוירונים מפרישי לוליברין במהלך העובר, מה שמוביל ללוקאליזציה שלהם מחוץ להיפותלמוס. הם יכולים לתפקד באופן אוטונומי, להפריש לוליברין, אשר, בתורו, ממריץ את הפרשת גונדוטרופינים. לילדים עם המרטומה יש התחלה מוקדמת מאוד של PPD. בנות מתאפיינות בהופעת מחזור מוקדמת (עד 3 שנים), שהיא סדירה. לחולים יש תסמינים נוירולוגיים חמורים, וייתכנו התקפי היעדרות עוויתיים בצורה של צחוק מאולץ. המצב ההורמונלי של ילדים עם חמרטומה היפותלמוס מאופיין בערכים גבוהים של LH ו-FSH, התואמים להתבגרות בגרות, כמו גם עלייה בולטת של LH עם גירוי עם הורמון משחרר LH, התואמים לאופי התגובה במבוגרים .

גידולים תוך גולגולתיים ( גרמינומות) גורמים להתבגרות מוקדמת אצל בנים על ידי הפרשת גונדוטרופין כוריוני אנושי, הממריץ תאי ליידיג באשכים. גרמינומה מפרישת גונדוטרופין כוריוני אנושי אצל בנות אינה גורמת ל-PPR, מכיוון ש-FSH נעדר.

בְּ גידולי כבד(hepatoblastoma, hepatoma) PPR מתרחש כתוצאה מייצור של גונדוטרופין כוריוני אנושי על ידי תאי גידול. גידולים אחרים (כוריו-וטראטוקרצינומות או טרטומה) יכולים גם הם להפריש גונדוטרופין כוריוני אנושי ולגרום ל-PPR. גידולים ממוקמים במערכת העצבים המרכזית, מדיאסטינום או בלוטות המין. הם שכיחים יותר אצל בנים (21 ל-100) מאשר אצל בנות (2 ל-100). גידולים מדיסטינליים שכיחים אצל בנים עם תסמונת קלינפלטר. הסרום של החולים מכיל גונדוטרופין כוריוני אנושי ואלפא-פטופרוטאין בכמויות גדולות, רמת ה-FSH מופחתת, וה-LH מוגברת עקב תגובת צולבת עם גונדוטרופין כוריוני אנושי.

בְּ תת פעילות בלוטת התריס ללא טיפולגיל ההתבגרות בילדים מתעכב בדרך כלל ומתחיל לא מוקדם מהרגע שבו גיל העצמות מתאים ל-12-13 שנים. עם זאת, יתכן גם התפתחות איזוסקסואלית מוקדמת ( תסמונת ואן ויק-גרומבך), קידום תהליך ההתבגרות. התפתחות גיל ההתבגרות כוללת בדרך כלל צמיחת חזה אצל בנות והגדלת אשכים אצל בנים. יחד עם זאת, שינויים בהפרשת האנדרוגנים על ידי קליפת יותרת הכליה, האופייניים לתקופת ההתבגרות, מתבטאים בצורה חלשה, כפי שמעידה צמיחת שיער מועטה באזורי הערווה והבית או היעדרה מוחלטת. דימום וסת יכול להתרחש אפילו עם בלוטות חלב מפותחות מינימליות. רמות ה-TSH בפלזמה מועלות בחדות; מסיבה לא ידועה, גם פרולקטין, LH ו-FSH מופרשים בעודף.

עם התסמונת ראסל-סילברהתבגרות מוקדמת עשויה להתרחש גם.

תסמונת אולברייט- שילוב של דיספלזיה שלד סיבי עם פיגמנטציה של עור כתמים והפרעות אנדוקריניות. ההפרעה האנדוקרינית השכיחה ביותר היא התבגרות מוקדמת, אך תתאפשר גם פעילות יתר של בלוטת התריס ותסמונת קושינגואיד. רוב החולים הם בנות. בעבר, האמינו כי הפרעות אנדוקריניות בתסמונת זו קשורות לפתולוגיה של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, אך כעת הוכח תפקוד יתר אוטונומי של בלוטות מטרה היקפיות. אצל בנות מתגלים ערכים נמוכים לפני גיל ההתבגרות של LH ו-FSH, הן בזאליות והן מעוררות על ידי לולברין, עם רמות גבוהות במיוחד של אסטרדיול. גם העלייה ב-LH בלילה, האופיינית להתבגרות, אינה מזוהה. אצל נערות חולות רבות, בדיקת אולטרסאונד מגלה ציסטות בשחלות; רמת האסטרדיול עומדת בקורלציה לגודל הציסטות. בגיל מאוחר יותר, חלק מהמטופלים עשויים להראות סימנים של התבגרות אמיתית; זה מאושר על ידי העובדה כי פסאודו-בגרות מוקדמת מעודדת הפעלה של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח.

חלק מהילדים המטופלים באיחור בשל הפרעה מולדת בתפקוד האדרנל מפתחים תמונה קלינית של התבגרות מוקדמת אמיתית. זה קורה לעתים קרובות יותר אם גיל העצמות בתחילת הטיפול מתאים לגיל ההתבגרות - 12-14 שנים.

בצורה המשפחתית של הסוג הגברי של PPR (טסטוטוקסיוזיס), נצפים היפרפלזיה של תאי Leydig interstitial, לפעמים בצורה של גושים אדנומטיים, והבשלה של אפיתל spermatogenic. המחלה נקבעת גנטית ומועברת מגברים חולים ומנשים בריאות בצורה אוטוזומלית דומיננטית עם ביטוי רק אצל גברים, אם כי מופיעות גם צורות ספורדיות. המחלה מתחילה מוקדם (גיל ממוצע 1.3+1.2 שנים) ומלווה בשיעורים מהירים של גבריות והתבגרות עצם. מחקרים הורמונליים חושפים רמות נמוכות של גונדוטרופינים ומגורים (הורמון משחרר LH) של גונדוטרופינים, תנודות יומיות נמוכות שלהם על רקע רמות טסטוסטרון גבוהות התואמות לגיל ההתבגרות. ככל שהילד גדל, ניתן לשחזר את השליטה ההיפותלמומית-יותרת המוח בתפקוד הגונדאלי, כלומר, המעבר של הצורה הבלתי תלויה בגונדוטרופין של PPR לזו התלויה בגונדוטרופין.

התבגרות מוקדמת מזויפת

הסיבה העיקרית להתבגרות מוקדמת מזויפת בילדים משני המינים היא גידולים פעילים הורמונלית של בלוטות המין או בלוטת יותרת הכליה. בנוסף, יש לסווג צורות נגריות של חוסר תפקוד מולד של קליפת יותרת הכליה כהתפתחות מינית מוקדמת מזויפת.

השחלות והאשכים מסוגלים לייצר הורמוני מין זכריים ונשיים כאחד, ובאותו אופן, גידולי גונדה פעילים הורמונלית מסוגלים לייצר את שני סוגי ההורמונים בילדים משני המינים. בהתאם לדומיננטיות של סטרואידי מין מסוימים, גידול פעיל הורמונלית יכול לגרום לתמונה קלינית של התבגרות מוקדמת של סוג איזוסקסואלי (האופייני למין הילד) או הטרוסקסואלי (האופייני למין השני).

גידולי שחלות פעילים הורמונלית- ייצור אסטרוגן, בעיקר מרקמת תאי גרנולוזה, פחות שכיח - צורות מובחנות מאוד של טרטומות, הפרשות כמויות גדולות של אסטרוגנים - נמצא לעתים קרובות יותר אצל בנות מתחת לגיל 4 שנים. תסמין אופייני ולעיתים קרובות התסמין הקליני הראשון הוא הפרשה אציקלית דמוית מחזור. צמיחת שיער משנית מפותחת בצורה גרועה. איברי המין החיצוניים עוברים אסטרוגניזציה חדה. רמות גבוהות של אסטרוגן מתגלות בדם ובשתן.

גידולי שחלות המייצרים אנדרוגנים פעילים בהורמונים(ארנובלסטומות) מופיעות אצל בנות מבוגרות. הביטוי הקליני שלהם נגרם מכמות עודפת של אנדרוגנים בגוף. מתפתחת תמונה של תסמונת נגיפית. בגיל ההתבגרות, בנות מפסיקות או אין להן מחזור, ניוון בלוטות החלב, שיער מסוג גברי מתפתח, הקול הופך מחוספס יותר, והדגדגן הופך להיפרטרופיה ולווריל. הבדיקה מגלה רמות טסטוסטרון גבוהות והפרשה מוגברת בשתן של 17-קטוסטרואידים, אם כי לא באותה מידה כמו בגידולי יותרת הכליה המייצרים הורמונים. שיטת האבחון העיקרית היא אולטרסאונד אגן.

גידולי אשכים פעילים הורמונליים(אנדרובלסטומות וגידולים של תאים אינטרסטיציאליים) הם נדירים יחסית. אנדרובלסטומה היא לעתים קרובות שפירה, אך גם ניוון ממאיר שלה תואר. לסוג הגידול המפוזר יש את הפעילות ההורמונלית (אנדרוגנית) הגדולה ביותר. הוא מאופיין בביטויים אנדוקריניים מובהקים: גבריות משמעותית, לפעמים גינקומסטיה אמיתית. כאשר גידול מתפתח בעיקר מיסודות אפיתל צינוריים, ניתן לצפות להשפעה אסטרוגנית, במיוחד מאחר שאנדרוגנים ואסטרוגנים יכולים להפוך זה לזה.

היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה (תסמונת אדרנוגניטלית) נגרמת לרוב על ידי מחסור ב-21-hydroxylase. ידועות שתי צורות קלאסיות של המחלה: בזבוז מלח וגירוי פשוט. אצל בנות, היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה מובילה לפסאודו-הרמפרודיטיס נשית. הפרה של סטרואידגנזה מתבטאת בשלבים המוקדמים של התפתחות העובר, ולכן סימנים של גבריות בדרגות שונות מתבטאים כבר בלידה: הגדלה של הדגדגן, איחוי בולט פחות או יותר של השפתיים, סינוס אורוגניטלי. איברי המין הפנימיים אינם שונים מאלה של בנות בריאות. לאחר הלידה, הגבריות מתקדמת. שיער הערווה ושיער בית השחי צומחים בטרם עת, הקול הופך מחוספס יותר, בנות חולות גבוהות יותר מבני גילן, גיל העצמות מקדים את הגיל הכרונולוגי והשרירים שלהן מפותחים היטב. אם לא מתבצע טיפול מתאים, בלוטות החלב אינן מתפתחות ואין מחזור. בצורה המאבדת מלח, הוויריליזציה בולטת יותר מאשר בגרסה ללא אובדן מלח.

אצל בנים עם הצורה מבזבזת המלח של תסמונת האדרנוגניטל, מופיעות הקאות, הלם וחוסר איזון אלקטרוליטים בגיל 7-10 ימים. אצל זכרים ללא סימנים להפרשת מלח מוגזמת מהגוף, ההפרעה מתבטאת כסימנים להתפתחות איזוסקסואלית מוקדמת. בלידה הילד נראה תקין, אך סימנים של התפתחות מינית וסומטית מוקדמת עשויים להופיע כבר במחצית הראשונה של החיים או להתפתח לאט יותר ולהיות ברורים רק בגיל 4-5 שנים ואילך. סימנים כאלה כוללים: הגדלה של הפין, שק האשכים, הופעת שיער ערווה, אקנה, ריח של זיעה, העמקת הקול. האשכים בגודל נורמלי, אך נראים קטנים בהשוואה לפין המוגדל. מערכת השרירים מפותחת היטב, גיל העצמות מקדים את הגיל הכרונולוגי. ההתפתחות הנפשית אינה סובלת, אך בשל מאפייני ההתפתחות הגופנית, יתכנו חריגות התנהגותיות. סגירה מוקדמת של האפיפיזות מובילה לסגירה מוקדמת של לוחות גדילה ובסופו של דבר לקומה נמוכה.

יש צורות לא שלמות של התבגרות מוקדמת. Thelarche מוקדמת היא התפתחות מבודדת של בלוטות החלב אצל בנות מתחת לגיל 8 ללא סימנים אחרים של התבגרות. לרוב מתחיל בשנתיים הראשונות. לפעמים רק בלוטה אחת גדלה, או שאחת גדלה יותר מהשנייה. אצל 50% מהילדים, הבלוטות נסוגות תוך שנתיים, בשאר הן נמשכות עד גיל 5 שנים ומעלה. הטרדה המוקדמת היא בדרך כלל תהליך שפיר; במקרים מסוימים, זוהי תכונה משפחתית ועשויה להיות תוצאה של רגישות מוגברת של רקמת השד לרמות הנמוכות בדרך כלל של אסטרדיול בגיל טרום גיל ההתבגרות. צמיחת השלד והתאבנות אינן נפגעות, הווסת מתרחשת בזמנים רגילים. רמות FSH ו-LH בפלזמה הם בדרך כלל תקינים, אך התגובה במתן לולברין עלולה להיות מוגברת, רמת האסטרדיול נמצאת בטווח הנורמלי או מוגברת מעט. הלרכיה המוקדמת עשויה להוות סימן להופעת התבגרות אמיתית או פסאודו-בגרות. היא עשויה להיגרם על ידי טיפול תרופתי. או השפעות אקסוגניות אחרות של אסטרוגנים.

אדרנרכה מוקדמת היא צמיחה מבודדת של שיער הערווה והבית בהיעדר סימנים אחרים של התבגרות בבנות מתחת לגיל 8 ובבנים מתחת לגיל 9. זה קורה הרבה יותר אצל בנות מאשר אצל בנים. שיער מופיע תחילה על השפתיים, לאחר מכן על הערווה, ולבסוף בבתי השחי. ואז מופיע ריח הזיעה, האופייני למבוגרים. כאשר בודקים ילדים, ניתן להבחין בהאצה קלה בצמיחה הליניארית ובידול של שלד העצם (תוך 1-2 שנים). רמות ההורמונים הגונדוטרופיים וסטרואידי המין העיקריים אינן חורגות מהנורמה לגיל.

הופעת מאפיינים מיניים משניים, בדומה להופעת התבגרות מוקדמת, יכולה להיגרם על ידי מגוון תרופות (נטילת אסטרוגנים, מתן סטרואידים אנבוליים, זיהומים של הורמוני מין במזון, תכשירי ויטמינים). אסטרוגנים הכלולים במוצרי קוסמטיקה יכולים להיספג דרך העור. אסטרוגנים אקסוגניים גורמים לצבע חום כהה עז של העטרה של בלוטת החלב, אשר לא נמצא בדרך כלל בסוגים אנדוגניים של התפתחות מוקדמת. סימנים המופיעים בטרם עת נעלמים עם הפסקת מתן ההורמונים האקסוגניים.

עיכוב בהתפתחות מינית

התבגרות מאוחרת היא היעדר כל סימני התבגרות אצל נער שהגיע לגבול הגיל העליון של התבגרות רגילה. זה אומר שאין עלייה בנפח האשכים (<4мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

ניתן לחלק את הסיבות להתבגרות מאוחרת בילדים משני המינים לשלוש קבוצות עיקריות. הראשון, הנפוץ ביותר, הוא עיכוב תפקודי זמני, או חוקתי, בהבשלה של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח. הסיבה השנייה היא נגעים אורגניים של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, המובילים לירידה בהפרשת הגונדוטרופינים (היפוגונדוטרופיות). הסיבה השלישית היא אי ספיקה גונדאלית ראשונית, המובילה למניעת עיכוב של הפרשה גונדוטרופית (היפוגונדיזם היפרגונאדוטרופי).

התפתחות מינית מאוחרת בעלת אופי חוקתי- הגורם השכיח ביותר להפרעות בגיל ההתבגרות בילדים, זה יכול להיחשב כגרסה קיצונית של הנורמה. עם זאת, הפרעות תפקודיות בהבשלה של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח יכולות להיגרם מהשפעה של גורמים אקסוגניים שליליים (מחלות כרוניות, מתח, עומס פיזי ורגשי וכו'). ישנם דיווחים על ההשפעה על מהלך ההתבגרות של צורות מוטנטיות של PH, שלהן תוחלת חיים קצרה יותר. באוכלוסייה הכללית, נשיאה הומוזיגוטית של צורות לא תקינות של PH הוא 3%, ונשיאה הטרוזיגטית היא 26%. נוכחות של PH לא תקין מובילה לעיכוב בהתבגרות ועלולה להוביל לאחר מכן להפרעות בתפקוד הרבייה. בנים נוטים יותר להתלונן על התבגרות מאוחרת (9:1), אם כי השכיחות של מצב זה זהה עבור שני המינים. זה נובע מחוסר הסתגלות פסיכולוגי גדול יותר של בנים. הסיבה העיקרית שגורמת למתבגר לסבול היא פיגור בגדילה, שכן קפיצת הגדילה אצל בנים רחוקה משמעותית בזמן מההופעה הראשונה של מאפיינים מיניים משניים.

היפוגונדוטרופי היפוגונדיזםיכול להתרחש לבד או בשילוב עם סוגים אחרים של אי ספיקת יותרת המוח או הפרעות ביצירת רקמת המוח.

תסמונת קלמן- מחלה מולדת עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית או רצסיבית אוטוזומלית מקושרת X עם דרגות שונות של ביטוי, שכיח יותר אצל בנים. המאפיין העיקרי של התסמונת, בנוסף להיפוגונדיזם, הוא אנוסמיה הנובעת מאגנזיס של אונות הריח. אונות הריח הן המקום להיווצרות תוך רחמית של נוירונים המפרישים לוליברין, אשר נודדים לאחר מכן אל ההיפותלמוס. לפיכך, אגנזה של אזורי ריח מובילה לא רק לאנוסמיה, אלא גם לצורה ההיפותלמומית של היפוגונדיזם.

אי ספיקת פנ-היפופיפיזה, שבו מחסור של גונדוטרופינים משולב עם אובדן הפרשת הורמון סומטוטרופי (STH), TSH, ACTH, נגרם לרוב על ידי גידולים של מערכת העצבים המרכזית ההורסים רקמת יותרת המוח. קרניופרינגיומה היא הסיבה השכיחה ביותר המובילה לירידה בתפקוד יותרת המוח בילדים בגיל ההתבגרות. הביטוי הקליני של המחלה קשור בעיקר לירידה חדה בקצב הגדילה של הילד עקב ירידה בהפרשת GH. תסמינים של סוכרת אינסיפידוס ותת פעילות בלוטת התריס מתגלים די מוקדם. עם נפח גידול בולט, מתפתחת ליקוי ראייה, כולל היצרות דו-צדדית של השדות הקשורים ללחץ של הגידול על הכיאזמה האופטית. היפוגונדיזם מזוהה ברוב המכריע של המקרים, אך אינו התסמין המוביל של קרניופרינגיומה.

היפוגונאדיזם היפוגונדוטרופי בשילוב עם ביטויים אחרים של היפופיטויטריזם עלול להתפתח כתוצאה מטיפול בקרינה בגידולים באזור הראש והצוואר, הנלוות למחלות גנטיות כגון תסמונת פראדר-וילי, תסמונת לורנס-מון-ביל, מחלות סומטיות ואנדוקריניות קשות.

היפוגונדיזם היפרגונדוטרופייכול להתפתח כתוצאה מנגעים מולדים, שנקבעו גנטית של בלוטות המין (תסמונת שרשבסקי-טרנר אצל בנות, תסמונת קלינפלטר אצל בנים, דיסגנזה באשכים, הפרעות אנזימטיות של סינתזת טסטוסטרון). היפוגונדיזם ראשוני נרכש יכול להיות תוצאה של נזק טראומטי לגונדות, חשיפה לטיפול בהקרנות, זיהומים או תהליך אוטואימוני.

הקושי הגדול ביותר לאבחון מוצג על ידי שתי צורות של התבגרות מאוחרת - התבגרות מאוחרת בעלת אופי חוקתי והיפוגונדיזם היפוגונדוטרופי מבודד, בעוד שצורות גונדאליות של היפוגונדיזם מאובחנות בקלות על ידי עלייה חדה ב-LH ו-FSH כבר בגיל ההתבגרות המוקדמת (10-11 שנים) ). התבגרות מאוחרת חוקתית והיפוגונדוטרופית היפוגונדיזם מאופיינים ברמות מופחתות באותה מידה של גונדוטרופינים וסטרואידי מין. אחת מבדיקות האבחון המהימנות ביותר המפרידות בין שני המצבים הללו היא בדיקה הקובעת את הפרשת LH בשעות היום והלילה. במהלך השינה, לילדים עם התבגרות מושהית יש רמות LH גבוהות משמעותית, אפילו בהיעדר סימני התבגרות כלשהם. בילדים עם היפוגונדיזם מרכזי, לא צוין הבדל בין הפרשת LH לילית לשעות היום. גם לבדיקה עם אנלוגים של לוליברין (nafarelin, buserelin, diferelin) לפעולת 24 שעות יש ערך אבחנתי גבוה. מתן האנלוג מעורר עלייה משמעותית ב-LH לאחר 6-8 שעות בילדים עם עיכוב חוקתי ואינו משפיע על רמות LH בילדים עם היפוגונדיזם היפוגונדוטרופי. האלגוריתם לניטור ילדים עם הפרעות בגיל ההתבגרות מוצג באיור.

סיכום

ילדות היא תקופה שבה גוף האדם גדל, מתפתח ומשתפר. זה כולל את תקופת החיים מהלידה ועד ההתבגרות. נושאי התקופות שנויים במחלוקת מאוד בשל היעדר קונצנזוס על הקריטריונים לגבולות בין שלבי גיל. אורגניזם צומח מתפתח באופן אינדיבידואלי באופן פרטני, עוקב אחר מסלול החיים הייחודי שלו. לעתים קרובות התבגרות פיזית ונפשית, ארגון תפקודי של המערכת המוטורית והאיברים הפנימיים, כלומר. כל מה שמאפיין את העידן הביולוגי כביכול אינו מתאים לעידן הקלנדרי, לפניו, או להיפך, מאחוריו. כ-30% מהילדים מקדימים, וכ-15-20% נמצאים מאחורי בני גילם בהתפתחותם. המונח גיל ביולוגי מתייחס לרמת ההתפתחות הגופנית ותהליכי חיים אחרים שהושגו על ידי אדם. למדע יש כמות גדולה של חומר עובדתי על אי ההתאמה בין גיל לוח שנה לגיל ביולוגי, ולכן מובן שילדים באותו גיל לוח שנה מגיבים בצורה שונה ללחץ פיזי ונפשי ולהשפעה של גורמים סביבתיים.

הבעיות של חקר ההתפתחות הגופנית של ילדים זוכות לתשומת לב רבה בספרות המדעית על ידי מדענים מקומיים וזרים כאחד. כמובן שללא מידע על התפתחות גופנית וביצועים גופניים, לא ניתן לשפוט את מצב הבריאות, תנאי החיים הסוציו-היגייניים והחברתיים-כלכליים, היכולות וההכנה לעבודה ולספורט. קביעה כמותית של ביצועים גופניים נחוצה בעת ארגון החינוך הגופני לאוכלוסיה מקבוצות גיל ומין שונות, בעת בחירה, תכנון וחיזוי של עומסי אימונים לספורטאים, בעת ארגון המשטר המוטורי של חולים במרפאות ובמרכזי שיקום וכו'.

ההליך המומלץ לקביעת ההתפתחות הגופנית כולל ברצף את הפעילויות הבאות: ביצוע מדידות ושקילות לפי שיטות מקובלות; הערכת מאפיינים חוקתיים של מבנה גוף והתבגרות; קביעת קבוצת גיל; רישום המדידות שהתקבלו במרווחי סנטיילים. הערכה ישירה של התפתחות גופנית כוללת הערכה של כל אינדיקטור אינדיבידואלי, כמו גם את המכלול שלו, הדינמיקה המצוינת בהשוואה למדידות קודמות וקביעת טקטיקות נוספות להתבוננות בילד.

כמובן, בהערכת המאפיינים המורפופונקציונליים של גוף האדם יש צורך להשתמש בטכניקות וגישות אחידות. למרבה הצער, הטיפולוגיות המשמשות לעתים קרובות אינן מבססות קשר אחיד בין קצב הגדילה של גדלי גוף בודדים לבין עיתוי ההתבגרות של גוף הילד. ההערכה הנכונה של קצב ההתפתחות האישית של גוף האדם נקבעת רק במקרה שבו ניתוח המאפיינים הסומטיים מתבצע באמצעות אינדיקטורים של התבגרות ביולוגית של האורגניזם.

נכון לעכשיו, רופא הילדים מתחיל לעקוב אחר הערכת ההתפתחות הגופנית של הילד ממרפאת הילדים, תוך קביעת הערכה מקיפה של מצב הבריאות. הערכת בריאות מתבצעת עבור כל הילדים בתקופות אפיקריסיס מסוימות בחיים. תקופות אפיקריסיס הן פרק הזמן שאחריו מתבצעת הערכה מקיפה חובה של מצב הבריאות: בשנה אחת לחיים - חודש (פעם בחודש); בשנה השנייה - 3 חודשים (אחת לשלושה חודשים); בגיל 3 - 6 חודשים (פעם ב-6 חודשים); מגיל 4 עד 7 ומעלה - שנה (פעם אחת בשנה).

לצורך הערכה מקיפה של בריאות הילד במרפאת הילדים, נעשה שימוש בקריטריונים הבאים:

היסטוריה (גנאלוגית, ביולוגית, חברתית);

רמת התפתחות גופנית;

רמה והרמוניה של התפתחות נוירופסיכית;

מצב תפקודי של איברים ומערכות;

מידת ההתנגדות של הגוף;

נוכחות או היעדר מחלות כרוניות או פגמים מולדים.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

1. Dedov I.I., Semicheva T.V., Peterkova V.A. - התפתחות מינית של ילדים: נורמה ופתולוגיה / מוסקבה, 2002

2. Dedov I.I., Peterkova V.A. - אנדוקרינולוגיה ילדים / מוסקבה: Universum Publishing, 2006, p. 10-105.

3. ז'וקובסקי M.A. אנדוקרינולוגיה ילדים.- מ.: רפואה, 1995. – עמ'. 367-385.

4. Balabolkin M.I. אנדוקרינולוגיה. – מ.: הוצאת יוניברסום, 1998. – עמ'. 59-80.578.

5. Bondar I.A., Koroleva E.A., Zenkova E.V. - הפרעות בגדילה והתפתחות מינית אצל ילדים - נובוסיבירסק, 2004.

6. מלצ'נקו א.מ. - כמה קבועים פיזיים ופרא-קליניים של הילדות - ברנאול, 1998.

7. Rzyaninna M.F., Molochny V.G. - רופא ילדים מקומי. – רוסטוב-על-דון "פניקס", 2005, עמ'. 34-60.

8. צ'יצ'קו M.V. – אבחון מחלות ילדות. – מינסק "בלארוס", 2002, עמ'. 367-399.

9. Yuryev V.V., Simakhodsky A.S. - צמיחה והתפתחות של הילד. – פיטר, 2003, עמ'. 8-55, 104-134.

10. Everbeck G. – אבחנה מבדלת של מחלות בילדות / תרגום. איתו. מ.: רפואה, 1980.

· Tanner JM. צמיחה והתפתחות פיזית. בתוך: Forfar JO, Arneil GC, eds. ספר לימוד לרפואת ילדים. מהדורה שלישית. אדינבורו, סקוטלנד: צ'רצ'יל ליווינגסטון; 1984;1:292.

· Tanner JM, Davies PS תקני אורך קליניים לגובה ומהירות גובה לילדים בצפון אמריקה. J Pediatr. 1985; 107:317–329.

· Volevodz N.N. מצב התפקוד הסומטוטרופי של בלוטת יותרת המוח בילדים עם גמדות יותרת המוח וקומה אידיופטית / תקציר התזה. דיס. דוקטורט. דבש. Sci. מ., 1996, 24 עמ'.

· Dedov I.I., Semicheva T.V., Peterkova V.A. התפתחות מינית של ילדים: נורמה ופתולוגיה. מ': "אולפן קולורית", 2002.

· Dedov I.I., Tyulpakov A.N., Peterkova V.A. אי ספיקה סומטוטרופית. מ.: IndexPrint, 1998.

· איאן S.S.K. אנדוקרינולוגיה רבייתית ב-2 כרכים. מ': "רפואה", 1998.

· עקרונות סטנדרטיים של בדיקה וטיפול בילדים ובני נוער עם מחלות גינקולוגיות והפרעות בהתפתחות המינית / ed. IN AND. Kulakova, E.V. אוווארובה. מ.: Triada-X, 2004.

· Fofanova O.V. פולימורפיזם קליני והטרוגניות גנטית מולקולרית של אי ספיקה סומטוטרופית בילדים / תקציר התזה. דיס. ד"ר. דבש. מדעים, 1999.

·לִי. הרמן-גידנס, אריק ג'יי סלורה.מאפיינים מיניים משניים ומחזור בבנות צעירות שנראו במשרד: מחקר מרשת מחקר ילדים ברשת הגדרות משרד. PEDIATRICS כרך. 99 מס. 4 באפריל 1997. R. 505–512.

· Juul A., Bang P., Hertel N.T. גורם גדילה דמוי אינסולין-I בסרום ב-1030 ילדים, מתבגרים ומבוגרים בריאים: קשר לגיל, מין, שלב ההתבגרות, גודל האשכים ואינדקס מסת הגוף. JCE&M. 1994 Mar;78(3):744–52.

· Largo R.H., Prader A. התפתחות גיל ההתבגרות בבנות שוויצריות. Helv Paediatr Acta. 1983 אוגוסט;38(3):229–43.

· Leung K.C., Johannsson G., Leong G.M. ויסות אסטרוגן של פעולת הורמון הגדילה. Endocr Rev. 2004 Oct;25(5):693–721.

· Mul D., Fredriks A.M., van Buuren S. Development Pubertal in the Netherlands 1965–1997. מילון ילדים 2001 Oct;50(4):479–86.

נושא:הפרעות בהתפתחות המינית אצל ילדים.

מטרת הלימוד:להכיר לתלמידים את המאפיינים העיקריים של התפתחות מינית אצל ילדים. להכיר לתלמידים סוגים שונים של הפרעות בהתפתחות המינית, סיבותיהן וביטוייהן. למד אותם את העקרונות של קביעת רמת ושלב ההתפתחות המינית.

מושגי מפתח:

התפתחות מינית;

הורמוני מין;

הערכת התפתחות מינית;

היפוגונדיזם;

התפתחות מינית מאוחרת;

התפתחות מינית מוקדמת;

תכנית לימודים בנושא:

התפתחות מינית אצל ילדים;

ויסות הורמונלי של התפתחות מינית;

הערכת התפתחות מינית;

תת-תפקוד של הגונדות;

התפתחות מינית מוקדמת;

היפרפלזיה מולדת של קליפת יותרת הכליה.

הצגת חומר חינוכי:

גיל ההתבגרות הוא התקופה שבה מופיעים מאפיינים מיניים משניים. זה לא מוגבל בבירור במשך הזמן, אבל בדרך כלל נמשך כ 2-3 שנים. ההיפותלמוס, בלוטת יותרת המוח והבלוטות מקיימות אינטראקציה פעילה במשך שנים רבות אפילו לפני הופעת מאפיינים מיניים משניים. בילדות, רמות ההורמון ממריץ הזקיקים (FSH) וההורמון הלוטיניזציה (LH) בדם נמוכות אך ניתנות לזיהוי, ובמהלך התקופה שלפני גיל ההתבגרות הן עולות לאט. לפני תחילת ההתבגרות, מספיקה כמות קטנה מאוד של סטרואידי מין כדי לעכב את הפרשת ההורמונים על ידי ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח. עם תחילת ההתבגרות, ה"גונדוסטט" ההיפותלמי הופך פחות ופחות רגיש להשפעה המעכבת של סטרואידי מין על הפרשת גונדוטרופינים. כתוצאה מכך עולות רמות ה-LH וה-FSH בדם, ההורמונים ממריצים את בלוטות המין ומתבססת רמה הומאוסטטית חדשה (גונאדרשה). ירידה זו ברגישות ההיפותלמומית נחשבת חשובה לתחילת ההתבגרות. אצל בנות בתקופה זו, עלייה חדה בייצור FSH קודמת לעלייה בריכוז האסטרדיול בפלזמה; אצל בנים, עלייה חדה ברמות הטסטוסטרון קודמת להאצה של ייצור LH. הסינרגיה של FSH ו-LH תורמת לשינויים בגונדות הנצפים בתקופה זו.

על פי נתונים אחרים, הבשלת בלוטת יותרת המוח והבלוטות אינה קשורה להתחלת ההתבגרות, וההפעלה הנוירואנדוקרינית שלה מבוססת על עלייה בתדירות ובמשרעת של הפרשת הדופק של לולברין עם שינוי שלאחר מכן באופי של הפרשת גונדוטרופינים, בעיקר LH. הביטוי הראשון של תהליך זה הוא עלייה בהפרשת LH במהלך השינה. עלייה זו יכולה להירשם עוד לפני כל ביטוי חיצוני של התבגרות. אז התדירות והמשרעת של עליית ה-LH במהלך היום גדלים. עד תקופה זו, יכולת ההפרשה של בלוטת יותרת המוח עולה, מה שבא לידי ביטוי באופי של תגובת ה-LH ללוליברין שניתנה בצורה אקסוגנית.

אצל בנות באמצע גיל ההתבגרות המאוחרת, עם תחילת מחזורי הביוץ, מתפתח מנגנון משוב חיובי לפיו עליות באמצע המחזור ברמות האסטרוגן גורמות לעלייה ברורה, ולא לירידה, בהפרשת LH. היכולת של אסטרוגן לשחרר LH לא מתגלה עד אמצע גיל ההתבגרות.

בתהליך ההתבגרות, גם אנדרוגנים של קליפת האדרנל (אדרנרכה) ממלאים תפקיד מסוים. רמות הדם של דה-הידרואפיאנדרוסטרון (DHEA) ודה-הידרואפיאנדרוסטרון סולפט (DHEAS) מתחילות לעלות עוד לפני הופעת הסימנים הפיזיים המוקדמים ביותר, לפני העלייה בריכוזים של גונדוטרופינים, טסטוסטרון או אסטרדיול (בגיל 6 לערך), מהר יותר אצל בנות מאשר אצל בנים.

זמן תחילת ההתבגרות משתנה ומתואם יותר לגיל העצמות מאשר לגיל הכרונולוגי, ונקבע גם על ידי גורמים תורשתיים וסביבתיים. כך, עבור נערות העוסקות בבלט, התעמלות, שחייה, ריצה וענפי ספורט נוספים, שמשלבות מגיל צעיר משקל גוף נמוך ופעילות גופנית גבוהה, תחילת ההתבגרות ו(או) הופעת הווסת מתעכבת פעמים רבות באופן משמעותי. הדבר מאשש את העמדה לגבי קשר אפשרי בין משקל והרכב גוף, פעילות גופנית מחד, והתבגרות מאידך.

אצל בנות בגיל ההתבגרות מתרחש מבנה מחדש של הגוף, בעיקר עקב פעילות מייצרת האסטרוגן של השחלות. תחת ההשפעה ההולכת וגוברת של הורמונים גונדוטרופיים, צמיחת הזקיקים מואצת. זקיקים גדלים, בדרגות בשלות שונות, מפרישים כמויות הולכות וגדלות של אסטרוגנים. בהשפעתם, האדריכלות של הגוף משתנה, בלוטות החלב מתפתחות, איברי המין החיצוניים והפנימיים גדלים, מבנה רירית הרחם ורירית הנרתיק משתנה. צמיחת שיער ערווה ובית השחי, אקנה וריח גוף תלויים כולם באנדרוגנים.

לתחילת ההתבגרות הפיזיולוגית יש מגבלת גיל רחבה למדי. ב-95% מהבנות הבריאות מתחילים להופיע מאפיינים מיניים משניים בגיל 8.5-13 שנים, ב-95% מהבנים הבריאים - בגיל 9.5-13.5 שנים. הביטוי הראשוני של התבגרות ב-85% מהבנות הוא צמיחת בלוטות החלב (thelarche), וב-15% מתחיל לצמוח שיער ערווה. הווסת הראשונה (מנורה) מתרחשת בדרך כלל לאחר 18-24 חודשים. לאחר תחילת צמיחת השד (גיל ממוצע - 12.8 שנים, נע בין 10 ל-16 שנים). ב-1-2 השנים הראשונות לאחר מחזור הווסת, מחזורים עשויים להיות anovulatory. גדילת גוף אינטנסיבית אצל בנות (קפיצת גדילה של כ-25 ס"מ), בניגוד לבנים, מתחילה מוקדם, במקביל להגדלת בלוטות החלב, ומסתיימת בהופעת המחזור החודשי.

ההתפתחות המינית אצל בנים מתרחשת בהדרגה ומתחילה עם היעלמות השומן התת עורי בשק האשכים, הופעת הפיגמנטציה שלו וקפלים קטנים רבים. האשכים מתרחבים ושוקעים לתחתית שק האשכים, ומתחילה צמיחת הפין. לצמיחת שיער הערווה בתחילה יש סוג נשי, ומגיל 16-17 הוא הופך לזכר. שיער מופיע באזורי בית השחי, המוך על השפה העליונה, הלחיים והסנטר מוחלף בהדרגה בשיער השער. גודל בלוטת הערמונית משתנה, רקמת השד מתחילה לגדול, הפטמות מקבלים צורה חרוטית (גינקומסטיה בגיל ההתבגרות), הופכות לגדולות יותר, ועיגולי הפטמה הופכים לפיגמנטים; נסיגה ספונטנית של גינקומסטיה בגיל ההתבגרות מתרחשת תוך מספר חודשים, ורק במקרים נדירים ההפקרות נמשכת יותר משנתיים. הגרון מתרחב, מתרחשת מוטציה בקול, ולעתים קרובות מופיע אקנה. במקביל, התהליכים של spermatogenesis מתעצמים, אם כי תפקוד רבייה מלא נוצר הרבה יותר מאוחר - עד 16-17 שנים. קפיצת הגדילה (כ-28 ס"מ) מתחילה באמצע ההתבגרות ומסתיימת בשלב הסופי שלה.

גיל ההתבגרות נקבע על ידי בדיקה ומתואר באמצעות סולם שפותח על ידי ג'ון טאנר בשנת 1969. השלבים והערכת ההתפתחות המינית של טאנר ניתנים בטבלאות בסעיף החומרים החינוכיים. ישנם חמישה שלבי התבגרות: אני מתאים לתקופה שלפני גיל ההתבגרות, ו-V - מצב כמו מבוגר.

תת-תפקוד של בלוטות המין.

תת-תפקוד של בלוטות המין - ירידה בהפרשת הורמוני המין או רגישות אליהם - מתבטאת ב-2 תסמונות (היפוגונדיזם ועיכוב בהתפתחות המינית - DPD).

התפתחות מינית מאוחרת בעלת אופי חוקתי היא הסיבה השכיחה ביותר להפרעות בגיל ההתבגרות בילדים; היא יכולה להיחשב כגרסה קיצונית של הנורמה. עם זאת, הפרעות תפקודיות בהבשלה של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח יכולות להיגרם מהשפעה של גורמים אקסוגניים שליליים (מחלות כרוניות, מתח, עומס פיזי ורגשי וכו'). ישנם דיווחים על ההשפעה על מהלך ההתבגרות של צורות מוטנטיות של PH, שלהן תוחלת חיים קצרה יותר. באוכלוסיה הכללית, נשיאה הומוזיגוטית של צורות לא תקינות של LH היא 3%, ונשיאה הטרוזיגטית היא 26%. נוכחות של PH לא תקין מובילה לעיכוב בהתבגרות ויכולה להוביל לאחר מכן להפרעות בתפקוד הרבייה. בנים נוטים יותר להתלונן על התבגרות מאוחרת (9:1), אם כי השכיחות של מצב זה זהה עבור שני המינים. זה נובע מחוסר הסתגלות פסיכולוגי גדול יותר של בנים. הסיבה העיקרית שגורמת למתבגר לסבול היא פיגור בגדילה, שכן קפיצת הגדילה אצל בנים רחוקה משמעותית בזמן מההופעה הראשונה של מאפיינים מיניים משניים.

היפוגונאדיזם היפוגונדוטרופי יכול להתרחש לבד או בשילוב עם סוגים אחרים של אי ספיקת יותרת המוח או הפרעות ביצירת רקמת המוח.

תסמונת קלמן היא מחלה מולדת עם אופן תורשה אוטוזומלי דומיננטי או אוטוזומלי רצסיבי מקושר X עם דרגות שונות של ביטוי, שכיח יותר אצל בנים. המאפיין העיקרי של התסמונת, בנוסף להיפוגונדיזם, הוא אנוסמיה הנובעת מאגנזיס של אונות הריח. אונות הריח הן המקום להיווצרות תוך רחמית של נוירונים המפרישים לוליברין, אשר נודדים לאחר מכן אל ההיפותלמוס. לפיכך, אגנזה של אזורי ריח מובילה לא רק לאנוסמיה, אלא גם לצורה ההיפותלמומית של היפוגונדיזם.

אי ספיקת פנ-היפופיפיזה, שבה מחסור בגונדוטרופינים משולב עם אובדן הפרשת הורמון סומטוטרופי (STH), TSH, ACTH, נגרמת לעיתים קרובות על ידי גידולים של מערכת העצבים המרכזית ההורסים רקמת יותרת המוח. קרניופרינגיומה היא הסיבה השכיחה ביותר המובילה לירידה בתפקוד יותרת המוח בילדים בגיל ההתבגרות. הביטוי הקליני של המחלה קשור בעיקר לירידה חדה בקצב הגדילה של הילד עקב ירידה בהפרשת GH. תסמינים של סוכרת אינסיפידוס ותת פעילות בלוטת התריס מתגלים די מוקדם. עם נפח גידול בולט, מתפתחת ליקוי ראייה, כולל היצרות דו-צדדית של השדות הקשורים ללחץ של הגידול על הכיאזמה האופטית. היפוגונדיזם מזוהה ברוב המכריע של המקרים, אך אינו התסמין המוביל של קרניופרינגיומה.

היפוגונאדיזם היפוגונדטרופי בשילוב עם ביטויים אחרים של היפופיטויטריזם יכול להתפתח כתוצאה מטיפול בקרינה לגידולים באזור הראש והצוואר, הנלוות למחלות גנטיות כמו תסמונת פראדר-ווילי, תסמונת לורנס-מון-בידל, מחלות סומטיות ואנדוקריניות קשות.

היפוגונדיזם היפרגונדוטרופי יכול להתפתח כתוצאה מנגעים מולדים, שנקבעו גנטית של בלוטות המין (תסמונת שרשבסקי-טרנר אצל בנות, תסמונת קלינפלטר אצל בנים, דיסגנזה באשכים, הפרעות אנזימטיות של סינתזת טסטוסטרון). היפוגונדיזם ראשוני נרכש יכול להיות תוצאה של נזק טראומטי לגונדות, חשיפה לטיפול בהקרנות, זיהומים או תהליך אוטואימוני.

הקושי הגדול ביותר לאבחון מוצג על ידי שתי צורות של התבגרות מאוחרת - התבגרות מאוחרת בעלת אופי חוקתי והיפוגונדיזם היפוגונדוטרופי מבודד, בעוד שצורות גונדאליות של היפוגונדיזם מאובחנות בקלות על ידי עלייה חדה ב-LH ו-FSH כבר בגיל ההתבגרות המוקדמת (10-11 שנים) ). התבגרות מאוחרת חוקתית והיפוגונדוטרופית היפוגונדיזם מאופיינים ברמות מופחתות באותה מידה של גונדוטרופינים וסטרואידי מין. אחת מבדיקות האבחון המהימנות ביותר המפרידות בין שני המצבים הללו היא בדיקה הקובעת את הפרשת LH בשעות היום והלילה. במהלך השינה, לילדים עם התבגרות מושהית יש רמות LH גבוהות משמעותית, אפילו בהיעדר סימני התבגרות כלשהם. בילדים עם היפוגונדיזם מרכזי, לא צוין הבדל בין הפרשת LH לילית לשעות היום. גם לבדיקה עם אנלוגים של לוליברין (nafarelin, buserelin) לפעולה 24 שעות יש ערך אבחוני גבוה. מתן האנלוג מעורר עלייה משמעותית ב-LH לאחר 6-8 שעות בילדים עם עיכוב חוקתי ואינו משפיע על רמות LH בילדים עם היפוגונדיזם היפוגונדוטרופי.

התפתחות מינית מוקדמת (PPD).

התפתחות מינית מוגדרת כמוקדמת עם הופעת מאפיינים מיניים משניים לפני גיל 8 שנים אצל בנות ולפני גיל 9 אצל בנים.

גורמים להתבגרות מוקדמת:

1. התבגרות מוקדמת אמיתית (תלויה בגונדוטרופין):

אידיופתי;

פגיעה במערכת העצבים המרכזית: גידולי מוח (המרטומה היפותלמית, גרמינומה, pinealoma, הידבקויות פוסט-אנצפליטיות, הידרוצפלוס, קרניופרינגיומה);

גידולים המפרישים גונדוטרופינים (כוריוןפיתליומה, הפטובלסטומה, הפטומה, פוליאמבריומה);

גידולים מדיאסטינליים בשילוב עם תסמונת קלינפלטר;

היפרפלזיה ראשונית של יותרת הכליה לא מטופלת;

תסמונת אולברייט מאוחרת;

מתן גונדוטרופינים.

2. פסאודו-בגרות מוקדמת (מצב בלתי תלוי בגונדוטרופין):

בנות:

התפתחות איזוסקסואלית (פמיניזציה): גידולים בשחלות, גידול בתאי Granulosatheca, Teratoma, chorionepithelioma, גידול חבל מין עם צינוריות פי הטבעת (האופייני לתסמונת Peutz-Jeghers), ציסטה שחלתית פונקציונלית אוטונומית, תסמונת אולברייט, גידולים של קליפת האדרנל, אקסוגניים.

התפתחות הטרוסקסואלית (וויריליזציה): היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה, גידול בקליפת האדרנל, גידול מפריש טסטוסטרון אנדרובלסטומה (ארנובלסטומה), טרטומה מייצרת אנדרוגנים, אנדרוגנים אקסוגניים.

בנים:

התפתחות איזוסקסואלית (גברית): היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה, גידול בקליפת יותרת הכליה, היפרפלזיה ראשונית של תאי ליידיג, גידול תאי ליידיג, טראטומה (המכילה רקמת קליפת יותרת הכליה), אנדרוגנים אקסוגניים.

התפתחות הטרוסקסואלית (פמיניזציה): גידול של קליפת יותרת הכליה, אסטרוגנים אקסוגניים, גידול בתאי Sertol, גידול בחבל מין (אופייני לתסמונת Peutz-Jeghers).

התבגרות מוקדמת חלקית: אדרנרכה מוקדמת, תרדמת מוקדמת.

קיימות שתי צורות עיקריות של התפתחות מינית מוקדמת: נכון (תלוי בגונדוטרופין) ושקרי (ללא תלות בגונדוטרופין) עקב הפרשה מוגברת של סטרואידי מין על ידי גידולים המייצרים הורמונים של בלוטות המין ובלוטות האדרנל.

התפתחות מינית מוקדמת אמיתית נגרמת על ידי עלייה בשחרור הורמונים גונדוטרופיים של יותרת המוח (LH, FSH) כתוצאה מפגיעה ראשונית במערכת העצבים המרכזית ובאזור ההיפותלמוס. לעתים קרובות צורה זו משולבת עם תסמינים נוירולוגיים חמורים.

בהיעדר סיבות הגורמות להתפתחות מינית מוקדמת, היא נחשבת לאידיופתית.

אצל בנות, PPD מתרחש הרבה יותר מאשר אצל בנים (4:1), כאשר צורות ספוראדיות שולטות. ההתפתחות המינית עשויה להסתיים במהירות או באיטיות; תהליך ההתבגרות עשוי להתייצב או אפילו לסגת, רק כדי להתחיל שוב מאוחר יותר. ההתפתחות יכולה להתחיל בכל גיל. הסימן הראשון אצל בנות הוא התפתחות בלוטות החלב; צמיחת שיער ערווה אפשרית בו זמנית, אך לעתים קרובות יותר היא מופיעה מאוחר יותר. אז מתפתחים איברי המין החיצוניים, שיער מופיע בבתי השחי ומתחיל הווסת. מחזורי הווסת המוקדמים עשויים שלא להיות סדירים כמו כאשר ההתבגרות מתרחשת בזמן.

רמות הפלזמה של FSH ו-LH עשויות להיות גבוהות ביחס לגיל המטופל. עם זאת, ב-50% מהמטופלים הערכים נמצאים בגבולות הנורמליים. רמות גבוהות של הורמונים עשויות להתחלף עם רמות נורמליות. רמות הפלזמה של טסטוסטרון (בבנים) ואסטרדיול (בבנות) בדרך כלל מוגברות בהתאם לשלב ההתבגרות ולגיל העצמות. הפרשת השתן של 17-קטוסטרואידים נשארת בגבולות הנורמליים או מוגברת מעט. שינויים ב-EEG אפשריים, המצביעים על פתולוגיה ראשונית של מערכת העצבים.

המרטומה היא אקטופיה שפירה של רקמת המוח; ב-70% מהמקרים היא מכילה גרגירים נוירו-הפרשים של לולבירין (הורמון משחרר LH). אקטופיה נגרמת על ידי הפרעה בנדידה של נוירונים מפרישי לוליברין במהלך העובר, מה שמוביל ללוקאליזציה שלהם מחוץ להיפותלמוס. הם יכולים לתפקד באופן אוטונומי, להפריש לוליברין, אשר, בתורו, ממריץ את הפרשת גונדוטרופינים. לילדים עם המרטומה יש התחלה מוקדמת מאוד של PPD. בנות מתאפיינות בהופעת מחזור מוקדמת (עד 3 שנים), שהיא סדירה. לחולים יש תסמינים נוירולוגיים חמורים, וייתכנו התקפי היעדרות עוויתיים בצורה של צחוק מאולץ. המצב ההורמונלי של ילדים עם חמרטומה היפותלמוס מאופיין בערכים גבוהים של LH ו-FSH, התואמים להתבגרות בגרות, כמו גם עלייה בולטת של LH עם גירוי עם הורמון משחרר LH, התואמים לאופי התגובה במבוגרים .

גידולים תוך גולגולתיים (גרמינומות) גורמים להתבגרות מוקדמת אצל בנים על ידי הפרשת גונדוטרופין כוריוני אנושי, המגרה תאי ליידיג באשכים. גרמינומה מפרישת גונדוטרופין כוריוני אנושי אצל בנות אינה גורמת ל-PPR, מכיוון ש-FSH נעדר.

בגידולי כבד (hepatoblastoma, hepatoma), PPR מתרחש כתוצאה מייצור של גונדוטרופין כוריוני אנושי על ידי תאי גידול. גידולים אחרים (כוריו-וטראטוקרצינומות או טרטומה) יכולים גם הם להפריש גונדוטרופין כוריוני אנושי ולגרום ל-PPR. גידולים ממוקמים במערכת העצבים המרכזית, מדיאסטינום או בלוטות המין. הם שכיחים יותר אצל בנים (21 ל-100) מאשר אצל בנות (2 ל-100). גידולים מדיסטינליים שכיחים אצל בנים עם תסמונת קלינפלטר. הסרום של החולים מכיל גונדוטרופין כוריוני אנושי ואלפא-פטופרוטאין בכמויות גדולות, רמת ה-FSH מופחתת, וה-LH מוגברת עקב תגובת צולבת עם גונדוטרופין כוריוני אנושי.

עם היפותירואידיזם לא מטופל, ההתבגרות בילדים מתעכבת בדרך כלל ומתחילה לא לפני הרגע שבו גיל העצמות מתאים ל-12-13 שנים. עם זאת, תיתכן גם התפתחות איזוסקסואלית מוקדמת (תסמונת וויק-גרמבאך), שמקדם את תהליך ההתאבנות. התפתחות גיל ההתבגרות כוללת בדרך כלל צמיחת חזה אצל בנות והגדלת אשכים אצל בנים. יחד עם זאת, שינויים בהפרשת האנדרוגנים על ידי קליפת יותרת הכליה, האופייניים לתקופת ההתבגרות, מתבטאים בצורה חלשה, כפי שמעידה צמיחת שיער מועטה באזורי הערווה והבית או היעדרה מוחלטת. דימום וסת יכול להתרחש אפילו עם בלוטות חלב מפותחות מינימליות. רמות ה-TSH בפלזמה מועלות בחדות; מסיבה לא ידועה, גם פרולקטין, LH ו-FSH מופרשים בעודף.

תסמונת ראסל-סילבר עלולה גם לגרום להתבגרות מוקדמת.

תסמונת אולברייט היא שילוב של דיספלזיה שלד סיבי עם פיגמנטציה של עור כתמים והפרעות אנדוקריניות. ההפרעה האנדוקרינית השכיחה ביותר היא התבגרות מוקדמת, אך תתאפשר גם פעילות יתר של בלוטת התריס ותסמונת קושינגואיד. רוב החולים הם בנות. בעבר, האמינו כי הפרעות אנדוקריניות בתסמונת זו קשורות לפתולוגיה של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, אך כעת הוכח תפקוד יתר אוטונומי של בלוטות מטרה היקפיות. אצל בנות מתגלים ערכים נמוכים לפני גיל ההתבגרות של LH ו-FSH, הן בזאליות והן מעוררות על ידי לולברין, עם רמות גבוהות במיוחד של אסטרדיול. גם העלייה ב-LH בלילה, האופיינית להתבגרות, אינה מזוהה. אצל נערות חולות רבות, בדיקת אולטרסאונד מגלה ציסטות בשחלות; רמת האסטרדיול עומדת בקורלציה לגודל הציסטות. בגיל מאוחר יותר, חלק מהמטופלים עשויים להראות סימנים של התבגרות אמיתית; זה מאושר על ידי העובדה כי פסאודו-בגרות מוקדמת מעודדת הפעלה של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח.

גידולי שחלות פעילים הורמונלית - המייצרים אסטרוגן, בעיקר מרקמת תאי גרנולוזה, לעתים רחוקות יותר - צורות מובחנות מאוד של טרטומות, מפרישות כמויות גדולות של אסטרוגנים - שכיחים יותר אצל בנות מתחת לגיל 4 שנים. תסמין אופייני ולעיתים קרובות התסמין הקליני הראשון הוא הפרשה אציקלית דמוית מחזור. צמיחת שיער משנית מפותחת בצורה גרועה. איברי המין החיצוניים עוברים אסטרוגניזציה חדה. רמות גבוהות של אסטרוגן מתגלות בדם ובשתן.

גידולי שחלות המייצרים אנדרוגנים פעילים בהורמונים (ארנובלסטומות) מופיעים אצל בנות מבוגרות. הביטוי הקליני שלהם נגרם מכמות עודפת של אנדרוגנים בגוף. מתפתחת תמונה של תסמונת נגיפית. בגיל ההתבגרות, בנות מפסיקות או אין להן מחזור, ניוון בלוטות החלב, שיער מסוג גברי מתפתח, הקול הופך מחוספס יותר, והדגדגן הופך להיפרטרופיה ולווריל. הבדיקה מגלה רמות טסטוסטרון גבוהות והפרשה מוגברת בשתן של 17-קטוסטרואידים, אם כי לא באותה מידה כמו בגידולי יותרת הכליה המייצרים הורמונים. שיטת האבחון העיקרית היא אולטרסאונד אגן.

גידולי אשכים פעילים הורמונליים (אנדרובלסטומות וגידולים של תאים אינטרסטיציאליים) הם נדירים יחסית. אנדרובלסטומה היא לעתים קרובות שפירה, אך גם ניוון ממאיר שלה תואר. לסוג הגידול המפוזר יש את הפעילות ההורמונלית (אנדרוגנית) הגדולה ביותר. הוא מאופיין בביטויים אנדוקריניים מובהקים: גבריות משמעותית, לפעמים גינקומסטיה אמיתית. כאשר גידול מתפתח בעיקר מיסודות אפיתל צינוריים, ניתן לצפות להשפעה אסטרוגנית, במיוחד מאחר שאנדרוגנים ואסטרוגנים יכולים להפוך זה לזה.

היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה (תסמונת אדרנוגניטלית) נגרמת לרוב על ידי מחסור ב-21-hydroxylase. שלוש צורות של המחלה ידועות: בזבוז מלח, נגיף פשוט ונמחק. אצל בנות, היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה מובילה לפסאודו-הרמפרודיטיס נשית. הפרה של סטרואידגנזה מתבטאת בשלבים המוקדמים של התפתחות העובר, ולכן סימנים של גבריות בדרגות שונות מתבטאים כבר בלידה: הגדלה של הדגדגן, איחוי בולט פחות או יותר של השפתיים, סינוס אורוגניטלי. איברי המין הפנימיים אינם שונים מאלה של בנות בריאות. לאחר הלידה, הגבריות מתקדמת. שיער הערווה ושיער בית השחי צומחים בטרם עת, הקול הופך מחוספס יותר, בנות חולות גבוהות יותר מבני גילן, גיל העצמות מקדים את הגיל הכרונולוגי והשרירים שלהן מפותחים היטב. אם לא מתבצע טיפול מתאים, בלוטות החלב אינן מתפתחות ואין מחזור. בצורה המאבדת מלח, הוויריליזציה בולטת יותר מאשר בגרסה ללא אובדן מלח.

גיל ההתבגרות הוא קומפלקס של שינויים ביולוגיים ופיזיולוגיים הקשורים לתפקודים סומטיים. מאמינים שגיל ההתבגרות אצל בנים מתחיל בערך בגיל שתים עשרה ומסתיים בגיל שבע עשרה שנים. בהשפעת ההורמונים, בני נוער הופכים לגברים. השינויים משפיעים לא רק על הצד הפיזיולוגי, אלא גם על הפן הפסיכולוגי. התחומים הרגשיים והאינטלקטואליים בדרך כלל ממשיכים להתפתח עד גיל עשרים ושתיים.

סימנים פיזיולוגיים של התבגרות אצל בנים

גיל ההתבגרות קשור לגדילה מוגברת ולעלייה במשקל הגוף. לעתים קרובות קורה שילד גדל שלושה סנטימטרים בכמה חודשים. צמיחה מהירה נמשכת בדרך כלל עד גיל שמונה עשרה. כשהבגרות מתחילה אצל בנים, בלוטות המין ואיברי המין הופכים להיות מוגדלים. גם בלוטת הערמונית ושלפוחית הזרע הופכים גדולים יותר ומתחילים לתפקד. עבודתם הפעילה מתבטאת בזקפה ופליטות. האחרון כולל שפיכה לא רצונית. תופעה זו היא תהליך פיזיולוגי תקין ומצביעה על כך שהתפקוד של איברי המין החל.

מאפיינים מיניים חיצוניים

תקופת המעבר של ההתבגרות אצל בנים מתבטאת בצמיחת שיער מוגברת באזור המפשעה (סוג טריז), בבית השחי ובפנים. אם לנער יש סוג של גידול נשי, יש צורך להתייעץ עם אנדוקרינולוג. השינויים משפיעים גם על קולם של בני נוער. בהדרגה הוא הופך לגס רוח ונמוך. הסיבה לכך היא עלייה בגודל הגרון והתבנות של חלק מאזוריו. בהשפעת ההורמונים, ריח הזיעה של בנים נעשה חריף יותר, העור הופך שומני, נוטה לאקנה. במהלך תקופה זו, אתה צריך להקדיש תשומת לב מיוחדת להיגיינה אישית.

מערכת השלד והשרירים

תקופת ההתבגרות אצל בנים משפיעה על שינויים בדמות - האגן נמתח מעט, נשאר צר, והכתפיים מתרחבות. בני נוער לרוב נראים מביכים מכיוון שרקמות שונות גדלות בצורה לא אחידה. העצמות גדלות תחילה, השרירים לאחר מכן, ולאחר מכן סיבי העצבים וכלי הדם. במקביל לצמיחת השלד והשרירים, עולה הכוח הפיזי, אשר בהתחלה מפגר מאחורי התפתחות השרירים. חלקי הגוף מתפתחים בצורה לא הרמונית, תחילה מותחים את הרגליים והידיים, אחר כך את הגפיים, ולבסוף משתנה צורת הפנים והגו. הגוף מתקצר, הלסת התחתונה גדלה בגודלה. צורת הראש פחות רגישה לשינויים, שכן התפתחות הגולגולת והמוח קודמים להמשך ההתבגרות.

הבעיות העיקריות אצל בנים קשורות להפרעות זמניות בקואורדינציה המוטורית. ניתן להסביר את התופעה על ידי הערכת יתר של היכולות המוטוריות של האדם עצמו, המבוססת על גודלו הבלתי רגיל של הגוף, ונוקשות אופיינית. הקואורדינציה מושפעת מהעלייה ההדרגתית בכוח השרירים. רצף זה מבטיח עבודה מתואמת של קבוצות שרירים שונות.

מאפיינים פסיכולוגיים של בני נוער

גיל ההתבגרות לא קל לבנים. אנשים רבים לא רוצים להציג תמונות בשלב זה. הנער נראה מגושם, עם גפיים ארוכות מדי, חסר פרופורציות. לעתים קרובות בחורים מתחילים להשתולל כדי להימנע מתשומת לב לעצמם. בני נוער בטוחים יותר מתחילים לחפש את הסגנון שלהם כדי לרצות את המין השני. לעתים קרובות בזמן זה נער הופך לפעיל מינית. עד לנקודה זו, כדאי יהיה לדון במשותף בכל ההשלכות של הפקרות.

התקופה הקשה ביותר בדרך לבגרות היא התבגרות של בנים. הפסיכולוגיה מתארת את מערכת העצבים הלא יציבה ביותר של מתבגרים. נער מלווה בשינויים תכופים במצב הרוח; הוא יכול לצלול לתוך דיכאון בגלל זוטת, או שהוא יכול להגיב באגרסיביות לבדיחה לא מזיקה לכאורה. בני נוער הם קטגוריים בדעותיהם, הם נוטים לפעול ללא מחשבה, בעקבות רצון הרגשות. מחלות גופניות ונפשיות מתבטאות בגחמות תכופות ובתחרדות. בנים יכולים לחוות בו זמנית שנאה לעולם הסובב אותם ולעצמם. למדינה הסותרת מתווספת משיכה לפעולות אסורות. גיל ההתבגרות אצל בנים מלווה בתחושות של בדידות ואי הבנה. הורים צריכים לדבוק בקו מיוחד של התנהגות בעת משבר, שכן מילה אחת רשלנית עלולה להוביל לתוצאות לא נעימות.

ההתפתחות האינטלקטואלית של נערים בגיל ההתבגרות מכוונת באופן פעיל למציאת מקומם בחברה. הנער שואף לעצמאות ומבקר נושאים רבים. במהלך תקופה זו מתרחשת היווצרות אופי, תפיסת העולם הסובב, הדימוי וקו ההתנהגות של האדם. הנער כבר מסוגל להפשט פעולות מנטליות מאובייקטים; החשיבה מגיעה לשלב של פעולות פורמליות, ולכן הוא מתחיל לעתים קרובות להגיע לנוסחאות ותיאוריות כלליות. הנער חושב על התיאוריות שלו לגבי אושר, פוליטיקה ופילוסופיה. במהלך ההתבגרות, נער מתחיל לתפוס את העולם מנקודת מבט של דרכים לשנות אותו. הוא מנסה לגבש את תוכנית חייו, בהתאם למטרה שנבחרה לו בעתיד. איתה, הנער נכנס לעולם המבוגרים, נתקל במכשולים בדרך, ומתרועע בהדרגה.

גיל ההתבגרות אצל בנים כולל פיתוח פעיל של דמיון. בני נוער שומרים בקפידה על הפנטזיות שלהם. יש התפתחות של מודעות עצמית. הילד מתחיל לחפש את הסיבות להתנהגותו ומנתח את המשך התפתחות מעשיו. ניאופלזמה זו מקדמת הבנה לא רק של עצמך, אלא גם של אנשים אחרים במהלך ההתבגרות אצל בנים.

גיל, פסיכולוגיה, משבר 13 שנים

זוהי תקופה של עייפות מוגברת וירידה בביצועים. מחוסר בגרות, נער בן שלוש עשרה לא יכול להבין מה עובר עליו. אי הבנה מתבטאת בריגוש מוגבר ואי שקט מוטורי. הגנה על עצמאותו, האופיינית לתקופה זו, מתחילה בגיל ההתבגרות אצל בנים. הגיל שבו מסתיים המשבר הוא חמש עשרה שנים. ברגע המעבר הזה מופיעים לעיתים קרובות רגישות מוגברת, מזג חם ולעיתים התנהגות מופגנת. בהשפעת ההורמונים, בנים מאופיינים בשינויים תכופים במצב הרוח ובהתפרצות רגשות אלימה. למשל, לפני שעה הוא יכול היה לבכות כי לא קנו לו משחק, אבל עכשיו הוא צורח ומקלל כי אומרים לו לנקות את החדר שלו והוא לא זוכר את המשחק. התפרצויות של פעילות מוטורית מוגברת מוחלפים בתשישות מוחלטת, העייפות נכנסת במהירות. עייפות מוגברת קשורה לתלונה תכופה של הורים על "עצלות" של צאצאיהם. ילדים בני 13 אינם יכולים לעשות עבודה מונוטונית; תשומת הלב והסבלנות שלהם נמשכים רק עשר דקות. יעילות העבודה והפרודוקטיביות יורדות בחדות, ומספר הטעויות בפעולות עולה. בעיקרון, התופעה השלילית קשורה לארגון מחדש של המערכת המוטורית. שינויים בתפקוד נצפים גם במוטוריקה עדינה, מה שמוביל להידרדרות בכתב היד. רשלנות מאפיינת את תקופת ההתבגרות.

אצל בנים גיל שלוש עשרה קשור להתפתחות חשיבה לוגית המתבטאת בביקורת מוגברת. הוא לא לוקח את דברי המבוגרים על אמונה ודורש הוכחה שהם צודקים. בנים מתחילים לשים לב לרגשותיהם ולחוויותיהם, אין זה נדיר שבגיל זה הם מתחילים לכתוב שירה או לנהל יומן. אחד הסימפטומים של משבר גיל שלוש עשרה הוא נגטיביזם מובהק. התופעה קשורה לרצון להתכחש לדעות מסורתיות; הנער הופך מסוגר ולעתים קרובות ניתן לראותו מתחשב.

הבשלה מוקדמת

אצל בנים זה אירוע נדיר למדי. בדרך כלל תחילת תהליך ההתבגרות כלולה במסגרת הסטנדרטית. תקופת הפיתוח המוקדמת ביותר היא עשר שנים, והאחרונה היא ארבע עשרה. לבנים יש כתפיים צרות יותר ואגן רחב יותר מבני גילם. התבגרות מוקדמת מאופיינת בדחפים מיניים חזקים במהלך הילדות. לעתים קרובות ישנם מקרים שבהם, יחד עם תופעה זו, גיל ההתבגרות המוקדמת האמיתית נגרמת משלוש סיבות: הפרעות בתפקוד ההיפותלמוס, השפעת מחלות מוח קודמות והצורה האידיופתית. טיפול בזמן נחוץ מכיוון שילדים מפסיקים לגדול בטרם עת.

פיתוח מאוחר יותר

לבנים עם תחילת התבגרות מאוחרת יש בדרך כלל רגליים ארוכות ופלג גוף עליון קצר. התסמינים העיקריים הם היעדר צמיחת שיער ערווה בגיל חמש עשרה, ואיברי המין עד גיל שלוש עשרה. התבגרות מאוחרת יכולה להיגרם על ידי מחלות הקשורות לפתולוגיות במבנה הכרומוזומים, למשל, תסמונת קלינפלטר. גם לנוכחות של סוכרת, אנמיה, אי ספיקת כליות או השפעת תהליכים גידוליים במוח יש השפעה. ירידה בגירוי ההורמונלי משפיעה על זמן ההתפתחות. הגורם לסטיות זמניות עשוי להיות גורם תורשתי. אם אחד ההורים עיכב את ההתבגרות, אזי עולה האפשרות להעביר מאפיינים התפתחותיים.

תסמונת היפותלמית

מחלה זו מתרחשת לעתים קרובות למדי אצל בנים במהלך ההתבגרות. זהו מבנה מחדש הקשור לגיל של הגוף עם הפרעה של ההיפותלמוס, בלוטת יותרת המוח ובלוטות אנדוקריניות אחרות. אצל בנים זה מתפתח בדרך כלל עד גיל שש עשרה. התפתחות המחלה מושפעת מדלקות עצביות, מתח, פתולוגיה של הריון, פגיעה מוחית טראומטית, שינויים בתפקוד בלוטת התריס, קרינה וכדומה. על רקע התסמונת בולט ייצור יתר של קורטיקוסטרואידים וקורטיזול. האחרון גורם לירידה ברגישות לאינסולין, מה שעלול להוביל להתפתחות סוכרת ולהיווצרות טרשת עורקים. עם התקדמות המחלה מופיעים סימני מתיחה בגוף - פסים ורודים.

נערים הסובלים מהתסמונת מתחילים לאכול הרבה בערבים ובלילה, מה שקשור להופעת פעילות (וואגוס), הממריץ את עבודת האינסולין. עם הזמן, השמנת יתר מופיעה ובלוטות החלב מתרחבות. מטופלים שותים הרבה, מתלוננים על כאבי ראש תכופים ומתעייפים במהירות. תסמונת ההתבגרות ההיפותלמית אצל בנים גורמת לירידה בביצועים בלימודים ולעלייה בביטוי של רגשות שליליים. עקב התקפים קאוסטיים של אחרים על המראה שלהם, הסובלים עלולים להיכנס לדיכאון.

לחולים יש בדרך כלל קומה גבוהה, גפיים גופניות, אגן רחב ופנים עגולות ושמנמנות. העור עדין ונוטה לכוויות שמש. שיער בדרך כלל נוטה לאובדן והוא שומני. חולים עם תסמונת היפותלמוס נבדלים בידיים רכות ועדינות, עם אצבעות ארוכות וציפורניים דקות. כאשר תפקוד בלוטת התריס יורד, נצפים ישנוניות, תגובה איטית וקרירות. בנים שנפגעו מהתסמונת סובלים מהזעת יתר, גלי חום, בחילות, חום וכדומה.

אחת הצורות של תסמונת ההיפותלמוס היא בזופיליזם נעורים. המחלה גורמת להשמנה, בלוטות חלב מוגדלות וצמיחה גבוהה בהשוואה לבני גילם. גיל ההתבגרות יכול להיות מוקדם או מאוחר. במקרה הראשון, בנים הם היפר-מיניים ונוטים לקיום יחסי מין מוקדם.

בהשפעת לחץ, התסמונת עלולה להחמיר ולהוביל למשברים שונים. עלולים להתפתח סוכרת, יתר לחץ דם, גינקומסטיה וטרשת עורקים היקפית. עם טיפול בזמן, התאוששות נצפתה ברוב המקרים. התסמונת בדרך כלל נסוגה עם הגיל. עם ירידה במשקל הגוף, סימני מתיחה הופכים לבנים ונעשים פחות בולטים. עם תיקון מתאים, כל הסימפטומים נעלמים ב-20-25 שנים.

מחלות של גיל ההתבגרות

אחת המחלות הנפוצות ביותר היא אוסטאוכונדרופתיה. התופעה השלילית קשורה למחסור בסידן בעצמות הצומחות במהירות. עקב מחסור במרכיב חשוב, מתלוננים בני נוער על כאבים בברכיים ובקרסוליים. עודף סידן מביא גם לבעיות. זה יכול להיות מופקד בכליות בצורה של מלחים, מה שמוביל לאורוליתיאזיס או פיאלונפריטיס.

בעיות בתפקוד בלוטות יותרת הכליה יכולות להתחיל במהלך ההתבגרות אצל בנים. מחלות הקשורות להפרעות אלו מובילות להתפתחות יתר לחץ דם וטרשת עורקים מוקדמת. העבודה של בלוטות יותרת הכליה משפיעה גם על פעילות הלב. במקרה של הפרעות עלולות להופיע הפרעות קצב, תנודות חדות בלחץ הדם וכאבי ראש. במהלך ההתבגרות עלולות להופיע הפרעות במערכת האנדוקרינית. הסיבה לפנייה לאנדוקרינולוג היא בעיקר התפתחות מינית מוקדמת או עיכוב שלה. במהלך הבדיקה, ייתכן שלא יתגלו הפרות, אז הנער וההורים צריכים להיות סבלניים.

בתקופת ההתבגרות מתרחשות שתי מחלות מנוגדות נוספות - השמנה בגיל ההתבגרות ובזבוז. במקרה הראשון, יש שקיעה מוגזמת של שומן על הבטן והירכיים. המתבגר הסובל מאופיין באדישות, חוסר יוזמה, ומעדיף אורח חיים בישיבה. ההתפתחות המינית בדרך כלל תקינה, הגובה ממוצע או מעל הממוצע. הסיבה להשמנה היא פעילותם של האלמנטים הבזופיליים של בלוטת יותרת המוח הקדמית. בדרך כלל המחלה אינה דורשת טיפול מיוחד, אך בדיקה ותצפית הן חובה. באשר לתשישות בגיל ההתבגרות, המחלה קשורה גם להפרעה בבלוטת יותרת המוח והיא שכיחה יותר אצל בנות.

סוף כל סוף

בנוסף למחלות סומטיות, הפרעות פסיכולוגיות יכולות להתפתח גם במהלך ההתבגרות אצל בנים. הגיל וסימני המחלה שונים. לעתים קרובות הדחף להתפתחות ההפרעה הוא יחס ביקורתי מדי של נער כלפי עצמו, המראה שלו, כמו גם רגישות מוגברת ללעג. לדוגמה, הפרעת דה-פרסונליזציה כוללת חרדה משינויים בגוף. המתבגר חווה תחושת ניכור וחרדה עקב יד מוגדלת למשל. מתעוררים ספקות לגבי אמיתות התחושות, לפעמים לגבי מציאות האישיות של האדם עצמו. בני נוער מתארים את מצבם כאילו כל הפעולות מתרחשות בחלום, קולות נשמעים עמומים. זה קשור להתפתחות של טקסים מסוימים על מנת לאמת את מציאות קיומו של האדם. הפרעה נוספת הקשורה לשינויים בתפיסת הסביבה היא דה-ריאליזציה. במקרה זה, אנשים נתפסים כעצמים דוממים, והגדלים והצורות של עצמים מעוותים. המצב מאופיין בדיכאון, מחשבות אובססיביות, פחדים ופגיעה בזיכרון.

שינויים בגוף עלולים להוביל להתפתחות קומפלקסים ואף למשבר. כך, המחלה דיסמורפופוביה מתבטאת בפחד אובססיבי מפגם במראה (לכאורה או דמיוני). הסובל מתחיל לנהל אורח חיים מבודד ומסווה בזהירות את החסר. הנער מדוכא וכל הזמן לא מרוצה מהמראה שלו. ההפרעה עלולה להוביל לפגיעה מכוונת בגופו על מנת להיפטר מהפגם בכוחות עצמו.

למרות הרצון של מתבגרים לעצמאות, לשלילה גלויה, חוסר ציות ולעיתים תוקפנות, הם נשארים ילדים גם בתקופת ההתבגרות. אצל בנים, הפסיכולוגיה של גיל והתנהגות קשורים זה בזה, אבל צריך להקשיב לכל נער ולתפוס את הבעיות שלו בצורה נכונה. על ידי פתרון משותף של בעיות עם ההורים, ניתן להימנע מהשלכות הרות אסון. המשפחה צריכה להישאר תמיד מקום בטוח שבו נער יכול לקחת הפסקה ממצוקה ולהתקבל כפי שהוא. יש לזכור שבתקופת ההתבגרות ניתן למנוע או לרפא את רוב המחלות, הסומטיות והפסיכולוגיות, ללא מאמץ רב. כדי לעשות זאת, עליך להיות קשוב למה שהילד אומר על עצמו ולפקח על התנהגותו.

האבחנה של התבגרות מוקדמת יכולה להתבצע אם הסימנים הראשונים להתבגרות מופיעים לפני גיל שבע אצל בנות, ולפני גיל שמונה אצל בנים. ישנם שני סוגים של מחלות: אמת ושקר. הראשון מאופיין בהופעת מאפיינים מיניים יחד עם התבגרות הגונדות. הצורה הכוזבת של המחלה מרמזת על נוכחות של סימני התבגרות ללא התפתחות של בלוטות המין.

סימנים של התבגרות מוקדמת שכיחים הרבה יותר אצל בנות. אלה כוללים אקנה בפנים, מחזור ראשון מוקדם, צמיחה אינטנסיבית של שיער על הערווה ובתי השחי. ישנו גם ריח גוף חזק המעיד על שינוי באיזון ההורמונים ויש גדילה חדה והגדלה של השדיים.

אצל בנים מצב זה מתפתח בתדירות נמוכה יותר ומאופיין בצמיחת גוף מהירה, אשכים מוגדלים, אקנה מרובה, צמיחת שיער בבתי השחי, הפנים והערווה, העמקת הקול וריח גוף חזק.

במקרים מסוימים, במהלך התפתחות מינית מוקדמת, לא כל הסימנים הרשומים מופיעים ומתפתחים, אלא רק חלק מהם. מצב זה לרוב אינו מצריך טיפול מיוחד, רק תיקון מסוים של התזונה ושליטה במצב הפסיכו-רגשי. עם זאת, בהחלט יש להראות את הילד לרופא.

התפתחות מינית מוקדמת יכולה להתחיל מסיבות שונות. לרוב, זהו אות מובהק על איזושהי הפרעה בגוף הילד. ישנם מספר מצבים פתולוגיים ש להוביל להתפתחות מינית מוקדמת:

גידולים במוח או בחוט השדרה;
- התקופה שלאחר סבל מצורה חריפה של מחלות זיהומיות מסוימות (דלקת קרום המוח או דלקת קרום המוח);
- חריגות בהתפתחות המוח של אופי מולד, הידרוצפלוס;
- התקופה שלאחר טיפול בקרינה או כימותרפיה;
- סבל מפציעות מוח טראומטיות;
- איסכמיה (אי ספיקת כלי דם חריפה);
- מחלה גנטית McCune-Albright, המאופיינת בפגיעה בעצמות המובילה לאוסטאופורוזיס מוקדם והפרעות פיגמנטציה של העור;
- מחלות תורשתיות של בלוטת יותרת הכליה, שבהן מיוצרים הורמונים בכמות גדולה יותר;
- מחלות של בלוטת התריס, הן תורשתיות והן נרכשות;
- הפרעות בתפקוד בלוטת יותרת המוח, אשר מובילות לכשל בייצור הורמונים;
- גידולים שונים של האשכים, השחלות או המדיאסטינום;
- הפרעות כרומוזומליות.

התמונה הקלינית תלויה לחלוטין בגורם שהוביל להתבגרות מוקדמת. אם הפתולוגיה נגרמה על ידי גידול, אנומליות מולדות או חריגות כרומוזומליות, אז הסימנים הראשונים מופיעים מוקדם מאוד. בנות חוות דימום מהנרתיק, שהוא קטן ולא סדיר. היווצרותם של מאפיינים מיניים משניים מתרחשת הרבה יותר מאוחר.

אצל בנים מתרחשת תחילה זקפה מוקדמת, ולאחר מכן מתפתחים מאפיינים מיניים משניים: צמיחת שיער, התפתחות הפין, הפרעה מסוימת בפרופורציות הגוף, המלווה בהגברת התאבנות או התרחשות של אוסטאופורוזיס מוקדם.

במקביל מתרחשות הפרעות בתפקוד מערכת העצבים המרכזית. כך ילדים יכולים לפגר בהתפתחות הנפשית ולהיות יותר פסיביים וחסרי יוזמה. אבל לעתים קרובות למדי, ההתפתחות האינטלקטואלית תואמת לחלוטין את הגיל ואפילו לפניו. ילד עשוי לנסות להתנהג כמו מבוגר, לפרודיה על החיים הבוגרים. לעיתים נצפית גם תוקפנות מינית.
ילדים יכולים להתרחק לתוך עצמם, להתעייף מהר, הם לא קשובים ומאוד אגרסיביים. המורה יכול לשים לב לכך גם בכיתה. לפעמים מתרחש צמא מתמיד והתיאבון גובר. ילדים מתקשים לעמוד בשינויי טמפרטורה ומתלוננים על כאבי ראש.
במקרים מסוימים, מתפתחת cachexia. הפרעות נפשיות עלולות להוביל להתנהגות גסה, לברוח מהבית ולעיסוק בזנות או התמכרות לסמים. ככלל, ילדים פשוט לא מבינים מה קורה להם.

עם התבגרות מוקדמת מזויפת, נצפית אותה תמונה קלינית, אך השינויים חולפים באופיים ונסוגים לאורך זמן, והפעילות התפקודית של הבלוטות האנדוקריניות משוחזרת לחלוטין.

לקבלת טיפול נכון, יש צורך לבצע אבחנה בזמן ולקבוע את סוג המחלה. במקביל, מדדי משקל וגובה נלקחים בחשבון ומתואמים לגיל. לאחר מכן, בודקים את רמת ההורמונים בדם. אם יש חשד לגידול, מבוצעת טומוגרפיה ממוחשבת או הדמיית תהודה מגנטית. אם לילד יש הפרעות גנטיות, הגן שהשתנה מזוהה.

גיל ההתבגרות הוא תהליך שנקבע גנטית של הפיכת גוף של ילד למבוגר המסוגל להתרבות. במובן הרחב, השגת ההתבגרות כוללת לא רק תהליך פיזיולוגי, אלא גם הסתגלות חברתית.

כיום, גיל ההתבגרות הממוצע אצל בנות נע בין 8 ל-13 שנים, ובבנים בין 9 ל-14 שנים.

העיתוי של תחילת ההתבגרות מושפע באופן משמעותי ממינו, גזע, נטייה תורשתית, גורמים סביבתיים, מצב תזונתי ומצב סוציואקונומי. לדוגמה, השמנת יתר ואספקה אקסוגנית של הורמונים יכולים לשחק תפקיד שלילי.

פיזיולוגיה של התפתחות מינית

גונדות זכר ונקבה נוצרות מבסיס אחד לא מובחן. התפתחות הגונדות אצל שני המינים בשלבים המוקדמים מתנהלת באותו אופן (שלב אדיש). הגן הקובע את ההתמיינות של הגונדה לפי סוג הזכר ממוקם בכרומוזום Y.

הבסיס להתפתחות איברי המין הפנימיים הם הצינורות הוולפיאניים (בבנים) והמולריאניים (בבנות).

היווצרות איברי המין החיצוניים של העובר הזכרי מתחילה מהשבוע ה-8 של התקופה התוך רחמית ומתרחשת בהשפעת דיהידרוטסטוסטרון, הנוצר מטסטוסטרון באשכי העובר. אנדרוגנים נחוצים להבחנה של כתמים עובריים בהתאם לסוג הגברי. תאי ליידיג, המייצרים אנדרוגנים, פועלים תחת השפעת הגונדוטרופין הכוריוני השליה. פקעת איברי המין יוצרת את הפין, וקפלי המין החיצוניים יוצרים את שק האשכים. בשבועות 18-20 של התפתחות תוך רחמית מסתיימת היווצרות איברי מין חיצוניים מסוג זכר, אם כי תהליך הורדת האשכים לשק האשכים מתרחש הרבה יותר מאוחר, ב-8-9 חודשי הריון. לאחר הלידה, ייצור הטסטוסטרון מומרץ על ידי גונדוטרופינים יותרת המוח.

כאשר נוצר אורגניזם נקבי, החצוצרות מתפתחות מהשליש העליון של צינורות מולריאן; החלק האמצעי של הצינורות מתמזג ויוצר את הגוף ואת צוואר הרחם. צינורות וולף נסוגים.

מהשבוע ה-12 עד ה-20 של התקופה התוך רחמית נוצרים הנרתיק, הדגדגן, השפתיים הגדולות והמינורה, פרוזדור הנרתיק עם פתח חיצוני נפרד של השופכה והכניסה לנרתיק. בעובר הנשי מתרחשת התמיינות של איברי המין החיצוניים ללא קשר למצב הגונדות.

מנגנון ההפעלה של ההתבגרות הקשור להפעלת המערכת הנוירואנדוקרינית אינו ברור דיו כרגע. עם זאת, ידוע שתהליך זה מתחיל על ידי הפרשה פעימה של הורמון משחרר גונדוטרופין (LH-RH) על ידי נוירונים הממוקמים בגרעיני ההיפותלמוס. התפתחות הציר ההיפותלמוס-היפופיזה-גונדאלי (gonadostat) מתרחשת לאורך כל תקופת חייו של הילד, החל מתוך רחמי.

בילד שזה עתה נולד, הוויסות ההיפותלמוס-היפופיזה-גונדאלי נוצר במלואו. אצל בנים, מערכת זו מתפקדת עד 6-12 חודשים, אצל בנות עד 2-3 שנות חיים. לאחר מכן באה תקופה ארוכה (עד גיל ההתבגרות) של הדיכוי שלו - "הפסקת הנעורים". הפרשת הדופק של LH-RH יורדת בחדות. למרות התכולה הנמוכה של סטרואידי מין בדם, תקופה זו קריטית להתפתחות מינית מוקדמת (PPD) ממקור מרכזי.

בסוף "הפסקת הנעורים" - עד 6-7 שנים בבנות ובגיל 8-9 אצל בנים - אנדרוגנים של יותרת הכליה מתחילים להיות מסונתזים בצורה אינטנסיבית, מה שגורם להתפתחות של צמיחת שיער משנית (ערווה ובבית השחי) אצל בנות. אצל בנים תפקיד זה ממלא בעיקר אנדרוגנים ממקור אשכים. תקופה זו שקדמה לגיל ההתבגרות נקראת שלב האדרנרכה.

ההיווצרות הסופית של הגונדוסטט מתרחשת במהלך ההתבגרות. הפעלת מחולל הפרשת הדופק LH-RH מעוררת את הייצור של הורמון luteinizing (LH) והורמון מגרה זקיקים (FSH) של בלוטת יותרת המוח, הנחוצים ליצירת סטרואידים גונדאליים - אנדרוגנים ואסטרוגנים. הוויסות של מערכת זו בגיל הפוריות מבוסס על עקרון המשוב בין ההורמונים הללו.

אצל בנים, הורמון ההתבגרות העיקרי הוא טסטוסטרון, המופרש על ידי תאי ליידיג באשכים ובחלקו בקליפת האדרנל. הטסטוסטרון עצמו אינו פעיל. באיברי מטרה, בעזרת האנזים 5α-reductase, הוא הופך לצורה הפעילה - דיהידרוטסטוסטרון. הייצור הגובר של אנדרוגנים על ידי אשכים מוגדלים גורם להתפתחות מאפיינים מיניים משניים (הנמכה והעמקה של הקול, צמיחת שיער גברית בפנים ובגוף, הפיכת שיער ולוס לשיער סופני, הפרשה מוגברת של זיעה ושינוי בריחו, עלייה בגודל הפין, פיגמנטציה והתפתחות שק האשכים בעור, פיגמנטציה של הפטמות, היווצרות של סוג פנים ושלד גבריים, עלייה בגודל הערמונית), מסדירים את הזרע ואת ההתנהגות המינית.

השחלות מייצרות שני הורמונים עיקריים בעלי ההשפעה הגדולה ביותר על מצבה ותפקוד מערכת הרבייה הנשית - אסטרדיול ופרוגסטרון.

אסטרוגנים הם השם הכולל של תת-מעמד של הורמונים סטרואידים המיוצרים בעיקר על ידי המנגנון הפוליקולרי של השחלות בנשים. אסטרוגנים מיוצרים גם בכמויות קטנות על ידי האשכים בגברים וקליפת יותרת הכליה בשני המינים. יותר מ-30 סוגי אסטרוגנים בודדו מנוזלים ביולוגיים אנושיים שונים, שלושה מהם נחשבים העיקריים: אסטרון (E 1), 17-β-אסטרדיול (E 2) ואסטריול (E 3). אסטרדיול וקצת אסטרון מסונתזים בשחלות. אסטרון ואסטריול נוצרים בעיקר בכבד מאסטרדיול, וכן ברקמות אחרות מאנדרוגנים, בעיקר מאנדרוסטנדיון. סינתזה של אסטרוגן בזקיקים מווסתת על ידי FSH.

סימנים של תחילת ההתבגרות

כפי שהוזכר לעיל, ההתבגרות מתחילה על ידי האופי הפועם של הפרשת LH-RH. אצל בנים, הסימן הראשון לתחילת ההתבגרות הוא הגדלה של האשכים. האשכים בתקופה שבין שנה עד תחילת ההתבגרות כמעט לא משתנים בגודלם, אורך 2-2.5 ס"מ, נפח< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

לאשכים שני תפקידים עיקריים: ייצור הורמונים וייצור זרע, כאשר הראשון מתחיל מוקדם יותר וממריץ את השני. כבר שנה לאחר תחילת ההתבגרות ניתן לזהות זרע בשתן בוקר של בנים (spermaturia). הפין (פין) מתחיל לגדול זמן קצר לאחר שהאשכים מתחילים לגדול. ככל שהפין גדל, מתרחשות זקפות, ואחריהן חלומות רטובים. בממוצע, בנים מגיעים לפריון פוטנציאלי עד גיל 13, ולפוריות מלאה בגיל 14-16.

בהשפעת אנדרוגנים, הגרון גדל, מיתרי הקול מתארכים ומתעבים, מה שעושה את הקול עמוק יותר. שינוי בקול מלווה בדרך כלל קפיצת גדילה בגוף.

צמיחת שיער (אדרנרכה) מתחילה מהערווה, זמן קצר לאחר תחילת צמיחת האשכים. מופיע בכמויות קטנות בבסיס הפין, השיער הופך בהדרגה סמיך יותר ותופס את כל משולש הערווה, ולאחר מכן הוא מתפשט לירכיים ולאורך ה-linea alba עד לטבור. לאחר מכן, לאחר מספר חודשים ואף שנים, מתחיל לצמוח שיער בבתי השחי, ליד פי הטבעת, בשפה העליונה, ליד האוזניים, סביב הפטמות ובסנטר. רצף וקצב צמיחת השיער כפופים להבדלים אינדיבידואליים. במהלך החיים, השיער ממשיך לצמוח ולהיות עבה יותר על הידיים, הרגליים, החזה, הבטן והגב.

עד סוף גיל ההתבגרות, גברים צעירים מפתחים סוג גברי של שלד: אגן צר וחגורת כתפיים רחבה יחסית.

צמיחת בלוטות החלב (thelarche) היא הסימן הראשון להתבגרות אצל בנות והיא נצפית בממוצע בגיל 10.5 שנים. ראשית, גוש קטן וכואב מופיע מתחת לעטרה באחד הצדדים או בשני הצדדים. לאחר 6-12 חודשים מתחילה להבחין דחיסה משני הצדדים, היא גדלה בגודלה, נעשית רכה יותר ומתרחבת מעבר לעטרה. בתוך שנתיים, בלוטות החלב מגיעות לגודל וצורה בוגרים, והפטמות הופכות להיות מוגדרות בבירור. הגודל והצורה של בלוטות החלב אצל בנות יש הבדלים אישיים בולטים.

שיער ערווה מופיע כמה חודשים לאחר שבלוטות החלב מתחילות לצמוח. אצל 15% מהבנות, סימן זה מופיע ראשון. בתחילה מדובר בשערות בודדות על השפתיים, המתפשטות אל הערווה תוך 6-12 חודשים. לאחר מכן, השיער צומח ומכסה את כל משולש הערווה. בהשפעת אסטרוגנים, האפיתל הנרתיק מתעבה והתאים מתחילים להתקלף באופן פעיל מפני השטח שלו, והוסקולריזציה של הנרתיק עולה. זקיקים מתחילים לצמוח בשחלות.

בעת ביצוע בדיקת אולטרסאונד בתקופה זו ניתן לראות הרבה ציסטות קטנות - זקיקים. הווסת הראשונה (מנורה) מתרחשת בדרך כלל שנתיים לאחר תחילת צמיחת השד.

במהלך ההתבגרות, בהשפעת רמות גבוהות של אסטרוגן, עצמות האגן גדלות לרוחב, וכתוצאה מכך הירכיים מתרחבות. רקמת השומן עולה, ועד סוף גיל ההתבגרות נפח רקמת השומן בבנות הוא פי שניים מזה של בנים. שומן מופקד בעיקר באזור בלוטות החלב, הירכיים, הישבן, חגורת הכתפיים והערווה.

התפתחות מינית מוקדמת

PPD מתייחס להופעת תסמיני גיל ההתבגרות לפני גיל 8 שנים בבנות ו-9 שנים בבנים. פתולוגיה זו עלולה להיגרם מהפרעה במערכת הגונדוסטטית ברמות שונות. רוב המחברים מקפידים על הסיווג הפתוגני של PPR.

יש צורות אמיתיות, או מוחיות, של המחלה, שהפתוגנזה שלה קשורה להפרשה מוקדמת של LH-RH על ידי ההיפותלמוס. סינתזה מוגברת של סטרואידי מין במקרים אלה נובעת מייצור עודף של הורמונים גונדוטרופיים של יותרת המוח. תכונה של PPD אמיתי היא שהיא מתרחשת כאיזוסקסואלית, והשינויים הביולוגיים בגוף תואמים את שלבי ההתפתחות המינית הנורמלית, אך בקצב מואץ. הפרשת יתר של סטרואידי מין מגבירה את קצב הגדילה ומעודדת סגירה מהירה של לוחות הגדילה.

צורות מזויפות (היקפיות) של PPR, ללא תלות בהפרשת גונדוטרופינים, קשורות לייצור מוגזם מוקדם של הורמונים סטרואידים על ידי גידולים של בלוטות בלוטת בלוטת יותרת הכליה, עם תסמונת McCuen-Albright-Braitsev, טסטוטוקסיוזיס. במקרים אלו, רצף שלבי ההתבגרות מתעוות. צורות כוזבות של המחלה יכולות להפוך באופן ספונטני לכאלה אמיתיות, הקשורות להפעלה משנית של ציר ההיפותלמוס-יותרת המוח.

קבוצה מיוחדת כוללת את מה שנקרא צורות בלתי תלויות בגונדוטרופין של PPR, שבהן ההפעלה האוטונומית של הגונדות נגרמת על ידי הפרעות גנטיות. לגרסאות אלו של PPR יש את כל הסימנים של התבגרות מתקדמת - הגדלה של בלוטות המין, גדילה מואצת והתבגרות עצם, והיווצרות מאפיינים מיניים משניים.

ישנם מטופלים עם הסימן היחיד להתבגרות מוקדמת: התפתחות מבודדת של צמיחת שיער משנית (טרום pubarche) והתפתחות מבודדת של בלוטות החלב (thelarche מוקדמת). אלו הן צורות לא שלמות של PPR.

התבגרות מוקדמת אמיתית

הגורם ל-PPR אמיתי יכול להיות נגעים שונים של מערכת העצבים המרכזית (CNS) בעלי אופי לא גידולי (אורגני, דלקתי וכו'), כמו גם חשיפה לגורמים שליליים בתקופה שלפני הלידה (טראומה, היפוקסיה, זיהומים) . ילדים אלו מאובחנים לעיתים קרובות עם תסמונת הידרוצפלית. הגורם ל-PPR עשוי להיות ציסטות ארכנואידיות של החלק התחתון של החדר השלישי והאזור הכיאזמלי-סלארי של המוח. ציסטות נוצרות במהלך העובר, לעתים רחוקות יותר כתוצאה מדלקת קרום המוח, דלקת מוח או פגיעה מוחית.

בחלק מהחולים עם PPR אמיתי, לא ניתן לזהות את הגורם למחלה. במקרים כאלה, כאשר לא נכללות מחלות אורגניות של מערכת העצבים המרכזית, מתבצעת אבחנה של הצורה האידיופתית של PPR. עם זאת, שיפור שיטות המחקר (שימוש בהדמיית מחשב ותהודה מגנטית) של המוח מאפשר לזהות לעתים קרובות יותר את הגורם לצורה המוחית של PPR.

ניתן להניח את האופי החוקתי של PPD אם, בעת איסוף אנמנזה, יתברר שאצל קרובי משפחה ההתבגרות החלה 2-3 שנים קודם לכן.

שיטות בדיקה מודרניות מאפשרות הדמיה מוקדמת של גידולי CNS.

המרטומה היא אחת מתצורות הגידול המזוהות בתדירות גבוהה של מערכת העצבים המרכזית בילדים עם PPR אמיתי מתחת לגיל 3 שנים. חמרטומה היפותלמית היא גידול שפיר המורכב מאשכול של תאי עצב מובחנים שנוצרו במהלך העובר. בעיקרו של דבר, זה תוצאה של מום של רקמת עצבים. אבחון לכל החיים הפך לאפשרי רק עם הכנסת הדמיית תהודה מגנטית לפועל.

התסמונת המובילה של המרטומות ההיפותלמוס היא PPR, זאת בשל העובדה כי התאים הנוירו-הפרשים של המארטומות מפרישים LH-RH, אשר ממריץ את היווצרות LH בבלוטת יותרת המוח ובעקבותיו ייצור מופרז של הורמונים סטרואידים בבלוטת המין. יש לציין כי הפרעה בנדידה של תאים עובריים המפרישים LH-RH יכולה להוביל לאקטופיה של תאים אלו, כלומר, הם יכולים להיות ממוקמים מחוץ להיפותלמוס. מאמינים כי PPR במקרה זה מתפתח באמצעות שחרור פועם אנדוגני של LH-RH לבד או יחד עם LH-RH מפרישים נוירונים של ההיפותלמוס. הוצע כי PPR עשוי להיגרם על ידי פעולה עקיפה של גורמי גליה, כולל הטרנספורמציה של גורם גדילה אלפא, אשר ממריץ את הפרשת GnRH בהיפותלמוס. הסרת המרטומה אינה מעכבת את ההתפתחות המינית בכל המקרים. בחולים אלו, הפעלה משנית של תאי אסטרוגליה ברקמות המקיפות את ההיפותלמוס עלולה לגרום להפרשה מוגברת של LH-RH, ובכך לשמור על התמונה הקלינית של PPR.

בילדים עם המרטומה, המחלה מתבטאת כ-PPR אמיתי בגיל צעיר. שכיחות המחלה זהה אצל בנים ובנות. תסמינים נוירולוגיים עשויים לכלול התקפי אפילפסיה קלים בצורה של צחוק אלים, אובדן זיכרון ואגרסיביות.

רוב הגידולים של הכיאזמה וההיפותלמוס בילדים הם גליומות מובחנות בצורה גרועה. באזור suprasellar, אסטרוציטומות מתגלות לעתים קרובות יותר.

גליומות בגזע המוח הגורמות ל-PPR שכיחות בנוירופיברומטוזיס מסוג 1 (מחלת רקלינגהאוזן). למחלה זו יש אופן תורשה אוטוזומלי דומיננטי והיא מופיעה בשכיחות של 1:3500 יילודים.

כשל בגן האחראי לסינתזה של חלבון הנוירופיברומין גורם לצמיחת תאים מהירה ובלתי מבוקרת. התמונה הקלינית מאופיינת בכתמי פיגמנט על העור הנעים בין חום בהיר לחום כהה. נוירופיברומות הן ניאופלזמות קטנות שפירות הממוקמות על העור, הקשתית ומערכת העצבים המרכזית. פגמים מרובים בעצמות אופייניים. הסימפטום הפתוגנומוני של מחלה זו הוא נוכחות של כתמי פיגמנט על העור של צבע קפה-או-לאיט הגדול מ-0.5 ס"מ. הפתוגנזה של PPR בגידולים שפירים וציסטות של מערכת העצבים המרכזית אינה ברורה, אך אינדיקטורים של גונדוסטט בגיל ההתבגרות התגלו בחולים. המוזרות של תהליך זה היא שתסמינים נוירולוגיים (כאבי ראש, התקפים, הפרעות ראייה ואחרים) קודמים לתסמינים של PPR.

תסמונת ראסל-סילבר מאופיינת במכלול של מומים תורשתיים (ככל הנראה סוג של תורשה אוטוזומלית רצסיבית): פיגור גדילה תוך רחמי ואחרי לידה והפרעות ביצירת השלד. תדירות ההתרחשות: 1:30,000 תושבים. ילדים נולדים באורך קצר (עד 45 ס"מ) ומשקל גוף נמוך (1.5-2.5 ק"ג) במהלך הריון מלא. לאורך השנים, העיכוב בגדילה נמשך, ולכן הגובה הסופי אצל נשים הוא פחות מ-150 ס"מ, בגברים - מעט מעל 150 ס"מ. משקל הגוף במבוגרים תקין או אפילו עודף משקל. אנומליות של איברי המין החיצוניים שכיחות: קריפטורכידיזם, היפוספדיאס, היפופלזיה של הפין, שק האשכים. אסימטריה של הגוף (פנים, פלג גוף עליון, אורך רגל) אופיינית. הפנים משולשות בצורתן, פסאודוהידרוצפלוס, מצח גדול והיפופלזיה של הלסת התחתונה, חיך גבוה, לרוב עם אוזניים שסועות ובולטות. Clinodactyly של האצבע החמישית עקב סטייה של הפאלנקס הדיסטלי, חזה צר, זרועות קצרות, לורדוזיס מותני. אנומליות במבנה מערכת השתן נצפות לעתים קרובות. אינטליגנציה היא בדרך כלל נורמלית. ההתפתחות המינית מתחילה להתקדם בגיל 5-6 ותלויה בגונדוטרופין. רמות גבוהות של LH ו-FSH במצב של היפוגליקמיה אופייניות.

טרשת שחפת (תסמונת בורנוויל-פרינגל) היא אחת מצורות הפאקומטוזיס ומאופיינת בדיספלזיה נוירואקטומוזודרמלית מולדת עם נוכחות של גידולים שפירים. מתרחש בשכיחות של 1:10,000 יילודים, לעתים קרובות יותר אצל בנים. ככל הנראה, למחלה יש אופן תורשה אוטוזומלי דומיננטי. לוחות סיביים הם סימן חובה למחלה זו. במוח, גודלם של לוחות אלה משתנה מכמה מילימטרים למספר סנטימטרים. הם יכולים להיות בודדים או מרובים. בהתאם למיקום, הפלאק גורם לתסמינים קליניים שונים: כאבי ראש, הקאות, ירידה בראייה, אפילפסיה, התקפי עווית, הידרוצפלוס, סימני PPR.

PPR אמיתי עלול להיגרם על ידי גידולים המייצרים גונדוטרופין כוריוגוניים אנושיים (hCG) (גידולים המפרישים hCG). אלה כוללים גידולי תאי נבט של מערכת העצבים המרכזית, hepatoblastomas וגידולים retroperitoneal אחרים. גידולי תאי נבט מתפתחים מתאי נבט פלוריפוטנטיים. רבים מהגידולים הללו יכולים לייצר hCG במהלך העובר. בתהליך של שיבושים בנדידה, תאים כאלה יכולים להתפתח לא רק בבלוטת המין, אלא גם באיברים ורקמות אחרות. גידולי תאי נבט מהווים 3-8% מכלל הניאופלזמות הממאירות בילדות ובגיל ההתבגרות. לעתים קרובות הם משולבים עם תסמונות גנטיות שונות (תסמונת קלינפלטר, אטקסיה-טלנגיאקטזיה וכו').

גידולי תאי נבט ממאירים שכיחים פי 2-3 בבנות, וגידולים תוך גולגולתיים שכיחים פי 2-3 בבנים. באחרון, תסמונת PPR, הקשורה להפרשה מוגזמת של hCG, משולבת עם סימפטומים של סוכרת אינסיפידוס, לחץ תוך גולגולתי מוגבר, היצרות של שדות ראייה, hemiparesis וכו'. גידולי תאי נבט הממוקמים במוח הם בעלי כלי דם אינטנסיביים ולכן הם מזוהים בקלות על ידי טומוגרפיה ממוחשבת מוגברת בניגוד. רמות אלפא-פטופרוטאין (AFP) ובטא-hCG מוגברות בסרום ובנוזל השדרה; רמות הטסטוסטרון מתאימות לגיל ההתבגרות. מתגלה עלייה לכאורה ברמות LH (עקב תגובתיות צולבת אימונולוגית בין hCG ל-LH). עם זאת, רמות LH אינן עולות לאחר גירוי GnRH. רמות FSH מופחתות.

אשכים לא ירדו מהווים סיכון להתפתחות גידולי אשכים. בתמונה הקלינית יש לשים לב לנפח האשכים שגדל בצורה מתונה ואינם תואמים את סימני ההתבגרות. הסיבה לתופעה היא שאצל ילדים הגונדוסטט נשאר לא בשל. משני הורמונים גונדוטרופיים (FSH ו-LH), תאי גידול באשכים מייצרים LH, אשר היפרפלזיה של תאי Leydig. במקביל, תאי Sertoli, הדורשים פעולת FSH, נשארים שלמים. אצל בנים, PPD מתפתח בדפוס איזוסקסואלי.

גידולי נבט מחולקים לאלו שמפרישים בטא-hCG ולאלו שלא. באבחון של גידולי תאי נבט, קביעת ה-AFP ובטא-hCG משחקת תפקיד חשוב. אחד הסמנים לתהליך גידול ממאיר הוא אנטיגן עוברי של סרטן (CEA).

כימותרפיה משחקת תפקיד מוביל בטיפול בגידולי תאי נבט. לטיפול בקרינה יש שימוש מוגבל מאוד והוא יעיל בטיפול בדיסגרמינומות של השחלות. טיפול כירורגי מכוון להסרת הגידול הראשוני.

Hepatoblastoma הוא גידול ממאיר בכבד המתפתח מזווה פלוריפוטנטי עוברי. הגידול מוצג בדרך כלל כגוש צהוב לבנבן שצומח לתוך רקמת הכבד. הפטובלסטומות מתרחשות בילדים לפני גיל 3; לאחר גיל 5 שנים, צורה זו של גידול בכבד היא נדירה מאוד. הגורמים המדויקים להפטובלסטומה אינם ברורים. ניתן לשלב הפטובלסטומה עם גידולי ילדות אחרים, למשל, גידול וילמס (נפרובלסטומה). סיכון מוגבר להפטובלסטומה נצפה בילדים שסבלו מהפטיטיס B במהלך תקופת הילודים, זיהום הלמינתי, פוליפוזיס במעי הגס, הפרעות מטבוליות - טירוזינמיה תורשתית, מחלת אגירת גליקוגן מסוג I וכו'. בתקופה הראשונית של התפתחות הפטובלסטומה אין תסמינים בולטים, ההתקדמות מלווה בסימפטומים של שיכרון כללי ותסמינים (לעיתים רחוקות) של PPR עקב ייצור hCG על ידי הגידול. הפטובלסטומה הוא גידול שגדל במהירות עם סיכון גבוה לגרורות המטוגניות לריאות, למוח, לעצמות ולחלל הבטן. הטיפול בהפטובלסטומה הוא כירורגי, המורכב מהסרת הגידול באמצעות כריתת כבד חלקית. תחזית ההישרדות לשלב הראשון של המחלה למשך 2.5 שנים היא 90% או יותר, לשלב הרביעי היא פחות מ-30%.

PPR בלתי תלוי בגונדוטרופין

התמונה הקלינית של תסמונת McCune-Albright-Braitsev מורכבת מהתסמינים הבאים: פיגמנטציה א-סימטרית בעור חום בהיר, הדומה למפה גיאוגרפית; אוסטאודיספלסיה סיבית פוליאסטוטית; PPR ואנדוקרינופתיות אחרות. המחלה מתוארת רק אצל בנות.

הגורמים להפרעות אנדוקריניות בתסמונת McCune-Albright-Braitsev נגרמות על ידי מוטציות של חלבון Gs-alpha. החלבון המוטנטי מפעיל את adenylate cyclase בקולטני LH ו-FSH על תאי השחלה, ובכך מגרה את הפרשת אסטרוגן בהיעדר הורמונים גונדוטרופיים. ההנחה היא שמוטציות Gs-alpha מתרחשות בשלבים המוקדמים של העובר. כתוצאה מכך נוצרים שיבוטים של תאים הנושאים חלבונים מוטנטיים.

הסימנים הראשונים של המחלה קשורים לכתמי פיגמנט חומים בהיר אופייניים על העור שנמצאים ביילוד או מופיעים במהלך שנת החיים הראשונה.

דיספלזיה פיברוציסטית מתבטאת בצורה של נגעים של עצמות צינוריות ארוכות. העצמות המשתנות מתעוותות ומתרחשים שברים פתולוגיים.

PPR בתסמונת McCune-Albright-Braitsev מתגלה לעתים קרובות יותר לאחר שנת החיים הראשונה ומתרחש בגלים. ככלל, הביטוי הראשון הוא דימום רחם. הם מתגלים הרבה לפני הופעת ה-larche וה-adrenarche. דימום ברחם נגרם על ידי עלייה קצרת טווח ברמות האסטרוגן. השחלות בגודל נורמלי, אך ניתן למצוא בהן ציסטות זקיקים גדולות ומתמשכות. לחלק מהחולים יש רמות גבוהות של הורמונים גונדוטרופיים. במקרים כאלה, אנחנו יכולים לדבר על PPR אמיתי.

הפרעות אנדוקריניות אחרות כוללות זפק בלוטת התריס נודולרי, אדנומות יותרת המוח (תסמונת Itsenko-Cushing, תירוטוקסיקוזיס ורמות מוגברות של הורמונים אחרים).

רעלת טסטוסטרון נגרמת מהפרשה מוגזמת לא מווסתת של טסטוסטרון על ידי תאי ליידיג היפרפלסטיים. זוהי הפרעה משפחתית, אוטוזומלית דומיננטית עם חדירה לא מלאה המופיעה אצל גברים. עודף ייצור טסטוסטרון נגרם על ידי מוטציה נקודתית בגן קולטן LH. גנים מוטנטים גורמים להפעלה תוך-תאית של חילוף החומרים של תאי Leydig בהיעדר LH.

מאפיינים מיניים משניים מופיעים בדרך כלל בגיל 3-5 שנים, וניתן להבחין בתסמינים הראשונים של אנדרוגניזציה כבר בגיל שנתיים. גוון הקול משתנה, מבנה גוף גברי, אקנה וולגריס, הגדלה של הפין, זקפות אופייניות, הצמיחה וההתבגרות של השלד מואצת. נפח האשכים גדל, אך אינו תואם את מידת האנדרוגניזציה. התמונה הקלינית של טסטוטוקסיוזיס דומה ל-PPR אמיתי.

כאשר בודקים את הגונדוסטט, מתגלות רמות גבוהות של טסטוסטרון עם רמות LH ו-FSH לפני גיל ההתבגרות. אין תגובה של LH ו-FSH לבדיקה עם לולברין (LH-RH), כמו גם הפרשה ספונטנית פועמת של LH, האופיינית לתקופת ההתבגרות.

ביופסיית אשכים חושפת צינוריות זרע מפותלות מפותחות, עודף של תאי ליידיג בוגרים ותאי נבט בשלבים שונים של spermatogenesis. בכמה צינוריות זרע מפותלות, מתגלים תאי נבט מתנוונים. במבוגרים, תוצאות בדיקת GnRH תקינות; לחלק מהחולים עם נזק לאפיתל הזרע יש רמות גבוהות של FSH. אצל רוב הגברים עם טסטוטוקסיוזיס משפחתית, הפוריות אינה נפגעת.

קרא את סוף המאמר בגיליון הבא.

V.V. Smirnov 1, דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור
א.א. נקולה

GBOU VPO RNIMU im. N.I. Pirogova, משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית,מוסקבה

מאמרים דומים: