מחלות חיסוניות נדירות. מחלות אוטואימוניות: גורמים, תסמינים, טיפול, סוגים

מה זה אוטו מחלות חיסוניות? הרשימה שלהן רחבה מאוד וכוללת כ-80 מחלות הטרוגניות במהלכו ובסימנים הקליניים, אשר עם זאת מאוחדים במנגנון התפתחות אחד: מסיבות שעדיין לא ידועות לרפואה מערכת החיסוןשגוי בתאי הגוף שלו בתור "אויבים" ומתחיל להשמיד אותם.

איבר אחד יכול ליפול לאזור ההתקפה - אז אנחנו מדברים על צורה ספציפית לאיבר. אם שני איברים או יותר נפגעים, אז אנחנו מתמודדים עם מחלה מערכתית. חלקם יכולים להתרחש עם או בלי ביטויים מערכתיים, למשל דלקת מפרקים שגרונית. חלק מהמחלות מאופיינות בנזק בו-זמני איברים שונים, עם אחרים, שיטתיות מופיעה רק במקרה של התקדמות.

אלו הן המחלות הבלתי צפויות ביותר: הן יכולות להופיע באופן בלתי צפוי וגם לחלוף באופן ספונטני; להופיע פעם בחיים ולעולם לא להטריד אדם שוב; להתקדם במהירות ולהסתיים קָטלָנִי... אבל לרוב הם מקבלים צורה כרוניתודורשים טיפול לכל החיים.

מחלות אוטואימוניות מערכתיות. רשימה

אילו עוד מחלות אוטואימוניות מערכתיות קיימות? ניתן להמשיך את הרשימה עם פתולוגיות כגון:

• dermatopolymyositis הוא נגע חמור המתקדם במהירות רקמת חיבורשילוב שרירים חלקים רוחביים, עור ואיברים פנימיים בתהליך;
• אשר מאופיין בפקקת ורידים;
• סרקואידוזיס היא מחלה גרנולומטית רב מערכתית הפוגעת לרוב בריאות, אך גם בלב, בכליות, בכבד, במוח, בטחול, במערכות הרבייה והאנדוקריניות, במערכת העיכול ובאיברים נוספים.

צורות ספציפיות לאיברים ומעורבים

סוגים ספציפיים לאיברים כוללים מיקסדמה ראשונית, בלוטת התריס של השימוטו, תירוטוקסיקוזיס ( זפק מפוזר), דלקת קיבה אוטואימונית, אנמיה מזיקה (אי ספיקת יותרת הכליה) ומיאסטניה גרביס.

מ צורות מעורבותיש לציין מחלת קרוהן, שחמת מרה ראשונית, צליאק, הפטיטיס פעילה כרונית ועוד.

מחלות אוטואימוניות. רשום לפי תסמינים דומיננטיים

ניתן לחלק סוג זה של פתולוגיה בהתאם לאיבר המושפע בעיקר. רשימה זו כוללת צורות מערכתיות, מעורבות וספציפיות לאיברים.

אבחון

האבחון מבוסס על תמונה קליניתו בדיקות מעבדהלמחלות אוטואימוניות. ככלל, מתבצעת בדיקת דם כללית, ביוכימית ואימונולוגית.

מחלות אוטואימוניות הן מחלות של הגוף הנובעות מפעילות גבוהה מדי של מערכת החיסון שלו. המערכות והתאים של האדם עצמו נחשבים בטעות לזרים, והם נפגעים. הפרעה תפקודית של המערכת החיסונית בגוף האדם מעוררת מספר מחלה רצינית. כאשר מנגנון ההגנה של הגוף פועל בצורה לא תקינה, מגרה כמויות גדולותנוגדנים, אשר פעולתם מכוונת לחיסול הרקמות של האדם עצמו, מפתחת מחלה אוטואימונית באיבר או מערכת ספציפיים. הלוקליזציה של הפתוגנזה תתרכז בחלק הגוף שנבחר על ידי מערכת החיסון, שהיחידות המבניות של הרקמות שלו נתפסות כגופים זרים.

תהליך התהוות החיסון

כולם יודעים שחסינות היא "מגן" ו"חרב" נגד פתוגנים רבים. שני כלי הנשק הללו הם שיוצרים מכשול לחדירת זיהומים לסביבה הפנימית של המערכת הביולוגית, ואם פלישתם מתרחשת, נוגדנים מגנים עוזרים להרוס במהירות אנטיגנים הרסניים. אחראי ראשון על תהליך האימונוגנזה מח עצם, שבו מתרחש ייצור של לויקוציטים. לאחר מכן, תאי הדם הלבנים מחולקים לשני חלקים עיקריים, שם תתבצע הבשלתם הסופית: התימוס (בלוטת התימוס) ו בלוטות הלימפה. כך נוצרים שני סוגים של תאי חיסון - לימפוציטים מסוג T ו-B.

בשילוב מורכב, שני סוגי התאים הללו, כאשר המבנים המולקולריים של גופים זרים פולשים לגוף, מייצרים את הנוגדנים הדרושים להם. כאשר מופעלים, נוגדנים לימפוציטים הורסים אנטיגנים, בעוד התאים העיקריים של המערכת החיסונית מפתחים חסינות לגורם הפתוגני, תוך זכור האויב המסוכן לגוף. על עיקרון זה (שינון) נבנית עמידות הגוף לנגיפים או חיידקים מסוימים, שמערכת החיסון כבר "הכירה" איתו בעבר. למשל, ברגע שחלה מחלה כמו אבעבועות רוח, היא כבר לא תפריע לאדם, מאחר והגוף כבר לא רגיש לה. או הכנסת אנטיגן במינונים קטנים לגוף באמצעות חיסון, בעזרתו המערכת החיסונית יוצרת נוגדנים לסוג נתון של וירוס, ונוצרת אותה השפעה.

אבל, למרבה הצער, לא כל הפתוגנים יכולים לפתח חסינות. לדוגמה, בואו ניקח מחלות בדרכי הנשימה, מהן אנו סובלים לעתים קרובות מאוד, והגוף, כפי שהוא הגיב לזיהום הצטננות, ממשיך לחוות רגישות אליו. מדוע תאי חיסון עדיין לא רשמו את האנטיגן הנשימתי ב"זיכרון" שלהם? התשובה פשוטה, וירוסים, זיהומים, חיידקים ואחרים מיקרואורגניזמים פתוגנייםמסוגל לבצע מוטציה - לשנות את המבנה וההרכב המולקולרי של החומר הגנטי. והדבר הגרוע ביותר הוא שאימונוגלובולינים, שנועדו להגן על הגוף מפני מחלות, לעתים קרובות משנים בעצמם את תכונותיהם של ייעודם ומתחילים לפעול נגד "חוקי" השכל הישר. דיסאוריינטציה כזו כבר תורמת ל"ניקוי" הפעיל של הגוף של תאים בריאים המרכיבים את הרקמות של איבר מסוים.

גורמים להתפתחות מחלות אוטואימוניות

הפרעות אוטואימוניות גורמות להשפעות מזיקות על גופים נבחרים, כתוצאה מכך מתרחש הרס הפתולוגי שלהם. זה מוזר, אבל נכון, מחלות מתעוררות בגלל התוקפנות של החסינות של עצמך. מדוע הגוף "מתכנת" את מנגנון ההגנה לעסוק בחיסול אלמנטים אישיים - רקמות שנוצרות איברים פנימיים? האם ניתן לשקם מערכת חיסון "שבורה"? שאלות אלה מדאיגות מומחי אימונולוגיה מקומיים וזרים במשך עשרות שנים. מדענים מודרניים עדיין מחפשים את הגורמים האמיתיים לתגובה אוטואימונית ובתהליך של גילוי תרופה יקרת ערך להפרעה פתולוגית במנגנון ההגנה.

בהתבסס על נתוני המחקר העדכניים ביותר, הפרעה אימונולוגית מתרחשת מהסיבות הבאות:

• מוטציות גנטיות תורשתיות, המאופיינות בטרנספורמציה של החלבון המקודד על ידי הגן ובהיווצרות סוג מסוים של מחלה תורשתית;
• שינויים סומטיים בתאים המתעוררים על ידי גורמים אקסוגניים, למשל, חדירה לגוף חומרים מזיקיםמהסביבה האטמוספרית - קרינה, קרינה אולטרה סגולה, רעלים וכו';
• מחלות זיהומיות קשות ארוכות טווח, שבגללן תפקודי המערכת החיסונית נפגעים ביותר ואימונוגלובולינים משוללים מהכיוון הנכון שלהם;
• זיהום בנגיפים שיכולים להסתגל כימית ליחידות המבניות של רקמות בריאות, וכתוצאה מכך מופעלים בו זמנית נוגדנים כנגד תאים זרים ותאים משלו.

מחלות אוטואימוניות ותסמיניהן

פתולוגיות אוטואימוניות הן מחלות הנגרמות מתפקוד לא תקין של מערכת החיסון עם הפעלת ייצור רב עוצמה של נוגדנים אגרסיביים נגד תאים איברים משלו. כרגע ב מקורות רפואייםמספר רב של מחלות דומות מתוארות עם לוקליזציה שונה, כמו גם באופן מוחלט מאפיינים שוניםחומרת המחלה ותיאורי התסמינים. לכן, פשוט אין רשימה אחת של ביטויים האופייניים לכל ההפרעות האוטואימוניות. לפיכך, לכל פתולוגיה יש סימנים קליניים משלה. בואו נסתכל על המחלות האוטואימוניות הנפוצות ביותר יחד עם התסמינים העיקריים.

• דלקת מפרקים שגרונית (מחלת סטילס) . ההתפרצות מתרכזת ב רקמות סחוסמפרקים קטנים בעיקר גפיים עליונות. תסמינים: נוכחות חולשה בשרירים, תחושת נימול באזור הכואב, הופעת בצקת בבורסה הסינוביאלית, תסמונת כואבת ונוקשות בתנועה במקום הדלקת, עלייה בטמפרטורה.

• תלוי באינסולין סוכרת . מחלה חשוכת מרפא הנגרמת כתוצאה מכשל של הלבלב, המייצר אינסולין. סימנים להתפתחות מחלה: חולשה קשה, צמא בלתי ניתן לניתוק, עלייה חזקה בתיאבון, דחף תכוףלמתן שתן, ירידה פתאומית במשקל הגוף.

• טרשת נפוצה . המחלה מאופיינת בהרס של אזורים מסוימים בחוט השדרה ובמוח, שבהם מרוכזים צרורות עצבים המכוסים במעטפת מיאלין. המיאלין מוחלף ברקמת צלקת, וכתוצאה מכך אובד קשר הדחף בין מבני העצבים העיקריים. תסמיני הפתולוגיה: אובדן כוח, נזק לעיניים (ירידה בחדות הראייה), אובדן רגישות בכל חלק בגוף, הופעת מיאלגיה ונוירלגיה, עיכוב אינטלקטואלי, חוסר תיאום תנועה, אובדן זיכרון.

• מחלת הנוך-שונליין . פתולוגיה מסוכנתאשר משפיע על כלי הדם מערכת דם, מעורב באספקת הדם לחלקים חשובים בגוף - עור, כליות, מעיים, ריאות, רקמת עצםוכו 'לפיכך, נזק חמור לתצורות כלי דם מתרחש עם הופעת שטפי דם פנימיים. ל של מחלה זומאופיין בעייפות קשה, כאבי ראש, נפיחות של רקמות רכות, הופעת שטפי דם קטנים ונרחבים על העור והריריות, היפרפיגמנטציה, נוכחות תסמונת כאבבאיבר מודלק.

• זאבת אדמנתית מערכתית . מחלה אוטואימונית הנגרמת על ידי הפרעה מנגנון הגנהבגוף האדם. מאחר שתאי חיסון קיימים בכל מחלקה, פעולתם האגרסיבית יכולה להתרכז בכל איבר. התסמינים הם כדלקמן: כאב שרירים, עלייה בטמפרטורה, ירידה בביצועים, פריחות בעורבו זמנית על האף, הלחיים וגשר האף, כיב חלל פהורירית האף; בצורות חמורות נוצרים כיבים טרופיים על עור הידיים והרגליים.

• פמפיגוס אקנתוליטי . עקב התרחשותם של תהליכים אגרסיביים אוטואימוניים, מתרחשת נזק חמור לעור ולריריות של הדרמיס, אשר מתקלפים ומתכסים בשלפוחיות עם exudate serous. נגעים שחיקה כואבים קשים מופיעים באתר שלפוחיות. הפתוגנזה ממוקמת בעיקר בפה ובלוע, בפתח הטבור, במפשעה, מתחת לבלוטות החלב, בבתי השחי, בין הישבן ובאיברי המין החיצוניים.

• דלקת בלוטת התריס אוטואימונית . עם פתולוגיה זו, נוגדנים אוטואימוניים אינם מסוגלים תְרִיס, מה שמוביל לייצור לא מספיק של ההורמונים שלו. המחלה באה לידי ביטוי עייפות מוגברת, התייבשות והתחספוס של העור, כפות ידיים וכפות רגליים קרות, קרירות ורגישות חמורה לקור, הפרעות נוירוטיות, עלייה במשקל, בעיות זיכרון, נשירת שיער וכו'.

• אנמיה המוליטית . פתוגנזה ברמה אוטואימונית מאופיינת בהתקף של לויקוציטים כנגד כדוריות דם אדומות. הפסד של האדומים תאי דםמוביל למחלות כגון הופעת עייפות חמורה, עייפות, סחרחורת, עילפון, חיוורון והצהבה של העור והתרחשות של טכיקרדיה. עם מחלה זו, הצבע הטבעי של השתן משתנה - השתן הופך לצבע כהה רווי, ונראית הגדלה של הטחול.

• זפק רעיל מפושט . שוב, המנגנון האוטואימוני מכוון לפגיעה בתפקודים בלוטת התריס. לפיכך, נוצרים גושים על האיבר החולה, ותפקוד לקוי של בלוטת התריס מורכב מסינתזה מוגזמת של הורמונים. התסמינים מנוגדים לחלוטין לדלקת בלוטת התריס: מופיעה אי סבילות לחום, הפרעות בפנים קצב לב, וכן נצפתה ירידה במשקל הגוף, רעידות בגפיים, חוסר יציבות עצבית מוגברת וגלי חום.

אבחון של פתולוגיה אוטואימונית

מתי הפרעות אוטואימוניותהגוף מאותת מצב פתולוגי תסמינים קליניים. אדם יכול להבין כי הופעת מחלות בלתי מובנות והתפתחות פתוגנזה באיבר מסוים קשורות בדיוק לסטיות חריגות בתפקוד המערכת החיסונית, באמצעות בדיקת דם מיוחדת לנוכחות נוגדנים אגרסיביים שמטרתם להרוס תאים בריאים של הגוף.

שיטת האבחון העיקרית המשמשת למטרות אלו נקראת ELISA - בדיקת אימונוסורבנט מקושרת. זה כולל כמה סוגים מחקר מעבדה, למשל, זיהוי נוגדנים לקרדיוליפינים, DNA, תאי בלוטת התריס, בטא גליקופרוטאין וכו'. המומחה קובע סוג מסוים של ניתוח המבוסס על ההיסטוריה הרפואית של החולה החולה.

יתר על כן, לאחר ביד את המסקנה של אבחון אוטואימוניות, אשר מאשרת רמה מוגברתאימונוגלובולינים "רוצחים", האדם נמצא תחת פיקוחו של רופא מומחה המתמחה בטיפול במחלה מבוססת, זה עשוי להיות אחד המומחים בתחומים כגון:

• גסטרואנטרולוגיה;
• ראומטולוגיה;
• דֶרמָטוֹלוֹגִיָה;
• נפרולוגיה;
• קרדיולוגיה;
• אנדוקרינולוגיה;
• אוּרוֹלוֹגִיָה;
• ריאות;
• המטולוגיה;
• נוירולוגיה.

הרופא המתאים מפתח משטר טיפול למחלה אוטואימונית עם מרשם של תרופות המעכבות את ייצור הנוגדנים, תרופות הורמונליותאו תרופות אימונומודולטוריות. איזה סוג בדיוק? תרופההאם יהיה מתאים להשתמש תלוי במקרה הפרטני – מאפייני הדיסוננס שנוצר במערכת החיסון.

מחלות אוטואימוניותהיא קבוצה של מחלות שבהן הרס של איברים ורקמות בגוף מתרחש בהשפעת מערכת החיסון של הגוף עצמו.

המחלות האוטואימוניות הנפוצות ביותר כוללות סקלרודרמה, זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת בלוטת התריס אוטואימוניתהשימוטו, זפק רעיל מפוזר וכו'.

בנוסף, התפתחות של מחלות רבות (אוטם שריר הלב, דלקת כבד נגיפית, סטרפטוקוק, הרפס, זיהומים של ציטומגלווירוס) עשוי להיות מסובך על ידי הופעת תגובה אוטואימונית.

מערכת החיסון

מערכת החיסון היא מערכת המגנה על הגוף מפני פולשים חיצוניים, ומבטיחה גם את תפקוד מערכת הדם ועוד הרבה יותר. אלמנטים פולשים מזוהים כזרים וזה מפעיל תגובה מגן (חיסונית).

היסודות הפולשים נקראים אנטיגנים. וירוסים, חיידקים, פטריות, רקמות ואיברים מושתלים, אבקה, חומרים כימיים- כולם אנטיגנים. מערכת החיסון מורכבת מאיברים ותאים מיוחדים הממוקמים בכל הגוף. מבחינת המורכבות, מערכת החיסון נחותה מעט ממערכת העצבים.

מערכת החיסון, המשמידה את כל המיקרואורגניזמים הזרים, חייבת להיות סובלנית לתאים ולרקמות של ה"מארח" שלה. היכולת להבחין בין "עצמי" ל"זר" היא המאפיין העיקרי של מערכת החיסון.

אבל לפעמים, כמו כל מבנה מרובה רכיבים עם מנגנוני ויסות עדינים, הוא מתקלקל - הוא מטעה את המולקולות והתאים של עצמו כזרים ותוקף אותם. כיום ידועות יותר מ-80 מחלות אוטואימוניות; ובעולם מאות מיליוני אנשים חולים איתם.

סובלנות למולקולות שלו אינה טבועה בגוף בתחילה. הוא נוצר במהלך התפתחות תוך רחמיתומיד לאחר הלידה, כאשר מערכת החיסון נמצאת בתהליך של התבגרות ו"אימון". אם מולקולה או תא זרים נכנסים לגוף לפני הלידה, אז זה נתפס על ידי הגוף כ"עצמי" לכל החיים.

יחד עם זאת, בדם של כל אדם, בין מיליארדי לימפוציטים, מופיעים מעת לעת "בוגדים" שתוקפים את גופו של בעליהם. בדרך כלל, תאים כאלה, הנקראים אוטואימוניים או אוטו-ריאקטיביים, מנוטרלים או נהרסים במהירות.

מנגנון התפתחות של מחלות אוטואימוניות

המנגנונים להתפתחות תגובות אוטואימוניות זהים לתגובה החיסונית לגורמים זרים, כשההבדל היחיד הוא שהגוף מתחיל לייצר נוגדנים ספציפיים ו/או לימפוציטים מסוג T שתוקפים והורסים את הרקמות של הגוף עצמו.

למה זה קורה? עד כה, הסיבות לרוב המחלות האוטואימוניות נותרו לא ברורות. גם איברים בודדים וגם מערכות גוף עלולים להיות "תחת התקפה".

גורמים למחלות אוטואימוניות

ייצור של נוגדנים לא תקינים או תאי הורגים לא תקינים עשוי להיות קשור לזיהום של הגוף על ידי כאלה גורם מדבק, הקובעים האנטיגנים (אפיטופים) של החלבונים החשובים ביותר שבהם דומים לקובעים האנטיגנים של רקמות תקינות של הגוף המארח. על ידי מנגנון זה מתפתחת גלומרולונפריטיס אוטואימונית לאחר סבל זיהום סטרפטוקוקלי, או דלקת מפרקים תגובתית אוטואימונית לאחר זיבה.

תגובה אוטואימונית עשויה להיות קשורה גם להרס רקמות או נמק הנגרם על ידי גורם זיהומי, או שינוי במבנה האנטיגני שלהם כך שהרקמה שעברה שינוי פתולוגי הופכת לאימונוגנית עבור המארח. על ידי מנגנון זה מתפתחת דלקת כבד כרונית פעילה אוטואימונית לאחר הפטיטיס B.

שְׁלִישִׁי סיבה אפשריתתגובה אוטואימונית - הפרה של שלמות מחסומי רקמה (היסטו-המטולוגיים) המפרידים בדרך כלל כמה איברים ורקמות מהדם, ובהתאם, מהתוקפנות החיסונית של הלימפוציטים המארחים.

יתרה מכך, מכיוון שבדרך כלל האנטיגנים של רקמות אלו אינם נכנסים כלל לדם, התימוס בדרך כלל אינו מייצר סלקציה שלילית (הרס) של לימפוציטים אוטואגרסיביים כנגד רקמות אלו. אבל זה לא מפריע לתפקוד התקין של האיבר כל עוד מחסום הרקמה נפרד הגוף הזהמדם.

על ידי מנגנון זה מתפתחת דלקת ערמונית אוטואימונית כרונית: בדרך כלל הערמונית מופרדת מהדם על ידי מחסום הדם-ערמונית, אנטיגנים של רקמת הערמונית אינם חודרים לדם, והתימוס אינו הורס לימפוציטים "אנטי ערמונית". אבל עם דלקת, פציעה או זיהום של הערמונית, שלמות המחסום בדם-ערמונית מופרעת ויכולה להתחיל תוקפנות אוטומטית נגד רקמת הערמונית.

דלקת בלוטת התריס אוטואימונית מתפתחת במנגנון דומה, שכן בדרך כלל גם קולואיד בלוטת התריס אינו חודר לזרם הדם (מחסום דם-תירואיד), רק תירוגלובולין עם T3 ו-T4 משוחררים לדם.

ידועים מקרים שבהם, לאחר שסבל מקטיעה טראומטית של עין, אדם מאבד במהירות את העין השנייה שלו: תאי חיסון תופסים את הרקמות של עין בריאה כאנטיגן, שכן לפני כן הם הפיקו את שאריות הרקמות של העין ההרוסה .

הגורם הרביעי האפשרי לתגובה אוטואימונית של הגוף הוא מצב היפראימוני (חסינות מוגברת מבחינה פתולוגית) או חוסר איזון אימונולוגי עם הפרה של התפקוד ה"סלקטיבי" של התימוס המדכא את האוטואימוניות או עם ירידה בפעילות תת-אוכלוסיית מדכאי ה-T של תאים ועלייה בפעילות של תת אוכלוסיות רוצחים ומסייעים.

תסמינים של מחלות אוטואימוניות

תסמינים של מחלות אוטואימוניות יכולים להשתנות מאוד בהתאם לסוג המחלה. בדרך כלל נדרשות מספר בדיקות דם כדי לאשר אם לאדם יש הפרעה אוטואימונית. מחלות אוטואימוניות מטופלות בתרופות המדכאות את פעילות מערכת החיסון.

אנטיגנים יכולים להכיל בתאים או על פני השטח של תאים (לדוגמה, חיידקים, וירוסים או תאים סרטניים). אנטיגנים מסוימים, כגון אבקה או מולקולות מזון, קיימים בפני עצמם.

אפילו בתאי רקמה בריאים יכולים להיות אנטיגנים. בדרך כלל, מערכת החיסון מגיבה רק לאנטיגנים של חומרים זרים או מסוכנים, אך כתוצאה מהפרעות מסוימות היא יכולה להתחיל לייצר נוגדנים לתאי רקמה תקינים - נוגדנים עצמיים.

תגובה אוטואימונית יכולה להוביל לדלקת ולנזק לרקמות. עם זאת, לפעמים נוצרים נוגדנים עצמיים בכמות כה קטנה עד שלא מתפתחות מחלות אוטואימוניות.

אבחון מחלות אוטואימוניות

אבחון מחלות אוטואימוניות מבוסס על קביעת הגורם החיסוני, גורם לנזקאיברים ורקמות של הגוף. גורמים ספציפיים כאלה זוהו עבור רוב המחלות האוטואימוניות.

לדוגמה, באבחון של שיגרון נקבע גורם שגרוני; באבחון זאבת מערכתית– תאי LES, נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) ואנטי-DNA, נוגדני סקלרודרמה Scl-70.

כדי לקבוע סמנים אלה, נעשה שימוש בשיטות מחקר אימונולוגיות מעבדתיות שונות. התפתחות קליניתמחלות ותסמינים של המחלה יכולים לשמש מקור מידע שימושיכדי לקבוע אבחנה של מחלה אוטואימונית.

התפתחות הסקלרודרמה מאופיינת בפגיעה בעור (מוקדי בצקת מוגבלת, העוברים לאט לאט דחיסה וניוון, היווצרות קמטים סביב העיניים, החלקה של מרקם העור), פגיעה בוושט עם הפרעה בבליעה, הידלדלות הפלנגות הסופיות. של האצבעות, נזק מפוזר לריאות, ללב ולכליות.

לופוס אריתמטוזוס מאופיין בהופעה על עור הפנים (בחלק האחורי של האף ומתחת לעיניים) של אדמומיות ספציפית בצורת פרפר, פגיעה במפרקים, נוכחות אנמיה וטרומבוציטופניה. שיגרון מאופיינת בהופעה של דלקת פרקים לאחר כאב גרון קודםובהמשך היווצרות מומים במסתמי הלב.

טיפול במחלות אוטואימוניות

לטיפול בהפרעות אוטואימוניות, נעשה שימוש בתרופות המדכאות את פעילות מערכת החיסון. עם זאת, רבות מהתרופות הללו מפריעות ליכולת של הגוף להילחם במחלות. תרופות מדכאות חיסוניות, כגון azathioprine, chlorambucil, cyclophosphamide, cyclosporine, mofetil ו-methotrexate, לעיתים קרובות צריכים להילקח במשך זמן רב.

במהלך טיפול כזה, הסיכון לפתח מחלות רבות, כולל סרטן, עולה. קורטיקוסטרואידים לא רק מדכאים את המערכת החיסונית, אלא גם מפחיתים את הדלקת. מהלך נטילת הקורטיקוסטרואידים צריך להיות קצר ככל האפשר - עם שימוש לטווח ארוךהם גורמים לתופעות לוואי רבות.

Etanercept, Infliximab ו-Adalimubab חוסמים את פעילותו של גורם נמק הגידול, חומר שעלול לגרום לדלקת בגוף. תרופות אלו יעילות מאוד בטיפול בדלקת מפרקים שגרונית, אך הן עלולות להזיק אם הן משמשות לטיפול במחלות אוטואימוניות מסוימות אחרות, כגון טרשת נפוצה.

לפעמים משתמשים בפלזמפרזיס לטיפול במחלות אוטואימוניות: נוגדנים חריגים מוסרים מהדם, ולאחר מכן הדם עובר עירוי חזרה לאדם. חלק מהמחלות האוטואימוניות חולפות במשך תקופה מסוימת באותה פתאומיות כשהן מתחילות. עם זאת, ברוב המקרים הם כרוניים ולעיתים דורשים טיפול לכל החיים.

תיאורים של מחלות אוטואימוניות

שאלות ותשובות בנושא "מחלות אוטואימוניות"

שְׁאֵלָה:שלום. אובחנתי עם PSA ורשמתי ל-Methodject 10 פעמים בשבוע במשך 3 שנים. איזה סיכון לגוף שלי אקח בזמן נטילת התרופה?

תשובה:אתה יכול למצוא מידע זה בהוראות השימוש של התרופה בסעיפים: " תופעות לוואי", "התוויות נגד" ו"הוראות מיוחדות".

שְׁאֵלָה:שלום. כיצד עלי לנהל את חיי לאחר שאובחנה עם מחלה אוטואימונית?

תשובה:שלום. למרות שרוב המחלות האוטואימוניות לא ייעלמו לחלוטין, ניתן לקחת טיפול סימפטומטי כדי לשלוט במחלה ולהמשיך ליהנות מהחיים! שלך מטרות החייםלא צריך לשנות. חשוב מאוד לפנות למומחה למחלה מסוג זה, לעקוב אחר תוכנית הטיפול ולנהל תמונה בריאהחַיִים.

שְׁאֵלָה:שלום. חששות לגבי גודש באף וחולשה. IN מצב חיסונימדברים על תהליך אוטואימוני בגוף. גם על התהליך הדלקתי הכרוני. בחודש דצמבר בוצעה אבחנה של דלקת שקדים, בוצעה קריותרפיה של השקדים, אך הבעיה נותרה בעינה. האם להמשיך בטיפול אצל מומחה אף אוזן גרון או לחפש אימונולוג? האם אפשר לרפא את זה בכלל?

תשובה:שלום. במצב בו יש זיהום כרוני ושינויים במצב החיסוני יש צורך בטיפול גם אצל אימונולוג וגם אצל מומחה אף אוזן גרון - כל אחד עושה את שלו, אבל בהסכמה מלאה והבנה של הבעיה. ברוב המקרים ניתן להגיע לתוצאות טובות.

שְׁאֵלָה:שלום, אני בן 27. אני מאובחן עם דלקת בלוטת התריס אוטואימונית כבר 7 שנים. קיבלתי מרשם לקחת טבליות L-thyroxin 50 מק"ג באופן קבוע. אבל שמעתי וקראתי מאמרים על זה התרופה הזופוגעת קשות בכבד וכי במערב רופאים רושמים אותו לקורס של לא יותר מחודשיים. בבקשה תגיד לי, האם אני צריך לקחת כל הזמן L-thyroxin או שזה באמת טוב יותר לפעמים, בקורסים?

תשובה: L-thyroxine הוא לחלוטין תרופה בטוחה, מאושר לשימוש בילדים עם יַנקוּתונשים בהריון. אני לא יודע על אילו מאמרים ואיפה קראת השפעות שליליות L-thyroxine, אבל אנחנו רושמים את זה שימוש לטווח ארוך, אם נחוץ. ההחלטה מתקבלת על סמך רמות ההורמונים.

שְׁאֵלָה:אני בן 55. אין שיער בשום מקום במשך 3 שנים. לא ניתן היה לקבוע את הסיבה להתקרחות אוניברסליס. אולי הסיבה היא תהליך אוטואימוני. ממה זה נובע? איך בודקים מחלה אוטואימונית? מה הקשר להתקרחות? אילו בדיקות עלי לעבור, לאיזה מומחה עלי לפנות?

תשובה:טריקולוגים עוסקים במחלות שיער. אתה כנראה צריך לפנות למומחה כזה. כדי לזהות נוכחות של מחלה אוטואימונית, עליך לעבור (סט מינימלי של בדיקות) ניתוח כללידם, חלבון ו שברי חלבון, לעשות אימונוגרמה (CD4, CD8, היחס שלהם), על סמך תוצאות הבדיקה הזו, הרופא יחליט אם להמשיך בחיפוש מעמיק יותר אחר התהליך האוטואימוני. לגבי שאר השאלות שלך, מדע מודרניאין תשובה מדויקת, יש רק הנחות, בוא נחזור להתחלה, טריקולוגים מבינים את הבעיה הזו יותר מכל אחד אחר.

בעולם המודרני, ישנם סוגים רבים של מחלות אוטואימוניות. כל העניין הוא שתאי מערכת החיסון מנוגדים להיווצרות התאים והרקמות של הגוף האנושי עצמו. הגורמים העיקריים למחלות אוטואימוניות הן הפרעות פעולה רגילהאורגניזם וכתוצאה מכך היווצרות אנטיגנים.

כתוצאה מכך, הגוף האנושי מתחיל לייצר יותר תאי דם לבנים, אשר, בתורם, מדכאים גופים זרים.

אופי המחלות

ישנם 2 סוגים של מחלות: ספציפית לאיברים (משפיעים רק על איברים) ומערכתית (המתבטאת בכל מקום בגוף האדם). יש סיווג אחר, מפורט יותר. בו, רשימת המחלות האוטואימוניות מחולקת למספר קבוצות:

1. ראשית: הוא כולל הפרעות המופיעות עקב הפרה של ההגנה ההיסטומטית. לדוגמה, אם זרע נכנס למקום שאינו מיועד להם, מערכת החיסון האנושית תתחיל לייצר נוגדנים. דלקת לבלב, הסתננות מפוזרת, אנדופטלמיטיס ודלקת מוח עלולה להתרחש.
2. שנית: הופעת מחלה אוטואימונית מתרחשת עקב שינוי רקמה. זה מושפע לרוב מגורמים כימיים, פיזיים או ויראליים. הגוף מגיב לשינוי כזה בתאים כמו פלישה זרה לעבודתו. אנטיגנים או אקסואנטיגנים החודרים לגוף מבחוץ (וירוסים, תרופות, חיידקים) מצטברים לרוב ברקמות האפידרמיס. הגוף מגיב אליהם מיד, אך במקביל מתרחשת טרנספורמציה של התאים, שכן קומפלקסים אנטיגנים קיימים על הממברנה שלהם. כאשר וירוסים מקיימים אינטראקציה עם תהליכים טבעייםבמקרים מסוימים, הגוף עלול לפתח אנטיגנים בעלי תכונות היברידיות, הגורמות להופעת מחלות אוטואימוניות של מערכת העצבים.
3. שלישית: היא כוללת מחלות אוטואימוניות הקשורות לשילוב של רקמות הגוף עם אקסואנטיגנים, מה שגורם לתגובה טבעית המכוונת לאזורים הפגועים.
4. רביעית: מחלות הנגרמות מכשל גנטי או מהשפעת סביבה חיצונית רעה. במקרה זה, מתרחשת מוטציה מהירה של תאי מערכת החיסון, ולאחר מכן מופיעה לופוס אריתמטוזוס, הנכללת בקטגוריה של מחלות אוטואימוניות מערכתיות.

מה מרגיש אדם?

התסמינים של מחלות אוטואימוניות מגוונים, לרוב דומים לתסמינים של זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה.בשלב הראשוני המחלה אינה מורגשת ומתפתחת לאט מאוד. לאחר מכן, אדם עלול להרגיש כאבי שרירים וסחרחורת. מערכת הלב וכלי הדם מושפעת בהדרגה. מופיעה קלקול מעיים, מחלות של המפרקים, מערכת העצבים, הכליות, הכבד והריאות עלולות להתרחש. לעתים קרובות עם מחלה אוטואימונית יש מחלות עור וסוגים אחרים של מחלות שמקשות על תהליך האבחון.

סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית הנגרמת על ידי עווית כלים קטניםעל אצבעות. התסמין העיקרי הוא שינוי בצבע העור תחת לחץ או טמפרטורה נמוכה. הגפיים מושפעות תחילה, ולאחר מכן המחלה מתמקמת לחלקים אחרים של הגוף והאיברים. בלוטת התריס, הריאות והקיבה נפגעים לרוב.

בלוטת התריס מתחיל עם תהליך דלקתיבבלוטת התריס, המעדיפה יצירת נוגדנים ולימפוציטים, אשר לאחר מכן מתחילים להילחם בגוף.

דלקת כלי דם מתרחשת כאשר השלמות של כלי דם. התסמינים הם כדלקמן: חוסר תיאבון, ירוד בריאות כללית, כיסוי העורהופך חיוור.

ויטיליגו היא מחלת עור כרונית. זה מופיע כמו כתמים לבנים רבים, במקומות אלה העור נטול מלנין. אזורים כאלה, בתורם, יכולים להתמזג לכתם אחד גדול.

טרשת נפוצה היא מחלה נוספת הנכללת ברשימת המחלות האוטואימוניות. זה כרוני ומשפיע מערכת עצבים, יוצרים מוקדי הרס של מעטפת המיאלין של העצבים של חוט השדרה והמוח. גם פני השטח של רקמות מערכת העצבים המרכזית סובלים: נוצרות עליהן צלקות, שכן נוירונים מוחלפים בתאי רקמת חיבור. ברחבי העולם, 2 מיליון אנשים סובלים ממחלה זו.

התקרחות - נשירת שיער פתולוגית מתרחשת. אזורים קירחים או דלים מופיעים על הגוף.

דלקת כבד אוטואימונית: מתייחסת למחלת כבד אוטואימונית. הוא דלקתי כרוני באופיו.

אלרגיה היא תגובה של מערכת החיסון לאלרגנים שונים. במצב משופר, ייצור נוגדנים מתרחש, וכתוצאה מכך מופיעות פריחות אופייניות על גוף האדם.

- מחלה שבה מתרחשת מעת לעת דלקת של מערכת העיכול.

הפתולוגיות הנפוצות ביותר ממקור אוטואימוני הן: סוכרת, דלקת מפרקים שגרונית, בלוטת התריס, טרשת נפוצה, דלקת הלבלב, הסתננות מפוזרת של בלוטת התריס, ויטיליגו. על פי הסטטיסטיקה, הגידול של מחלות אלה הולך וגדל כל הזמן.

מי נמצא בסיכון לחלות ומהם הסיבוכים?

מחלה אוטואימונית יכולה להתבטא לא רק אצל מבוגרים. מספר פתולוגיות שכיחות בילדים:

• אנקילוזינג ספונדיליטיס (עמוד השדרה סובל);
• דלקת מפרקים שגרונית;
• דלקת מפרקים נודולרית;
• זאבת מערכתית.

שני סוגי המחלה הראשונים משפיעים על המפרקים ומלווים בדלקת של הסחוס ו כאב חמור. לופוס אריתמטוזוס משפיע על איברים פנימיים, מלווה בפריחה ודלקת מפרק מפרקים השפעה שליליתעל העורק.

נשים בהריון מהוות קטגוריה מיוחדת של אנשים הרגישים למחלות אוטואימוניות. לנשים יש סיכון לחלות במחלה פי 5 מהמחצית החזקה יותר, וזה קורה לרוב במהלך שנות הרבייה שלהן.

ככלל, נשים בהריון חוות מחלת השימוטו, טרשת נפוצה, בעיות בבלוטת התריס וכו'. בתקופת לידת ילד, מחלות מסוימות נוטות לרדת ולהפוך לכרוניות תקופה שלאחר לידהעלול להסלים בצורה חדה. חשוב לדעת כי מחלות אוטואימוניות, שתסמיניהן מתוארים לעיל, עלולות לגרום לנזק משמעותי לאם ולעובר.

אבחון וטיפול בזמן של אישה במהלך תכנון הריון יעזור להימנע פתולוגיות קשותולזהות את המחלה.

עובדה מעניינת: לא רק אנשים סובלים ממחלות אוטואימוניות, אלא גם חיות מחמד. כלבים וחתולים נפגעים לרוב. אולי יש להם:

• myasthenia gravis (משפיע על עצבים ושרירים);
• זאבת אדמנתית מערכתית, שיכולה להשפיע על כל איבר;
• pemphigus foliaceus;
• מחלת מפרקים - פוליארתריטיס.

אם חיית מחמד חולה לא ניתנת לעזרה בזמן, למשל, מוזרקת תרופות מדכאות חיסון או קורטיקוסטרואידים (כדי להפחית את הפעילות החזקה של המערכת החיסונית), אז הוא עלול למות. מחלות אוטואימוניות עצמן כמעט אינן מתרחשות. ככלל, הם מופיעים עקב היחלשות הגוף על ידי מחלות אחרות: במהלך או לאחר אוטם שריר הלב, דלקת שקדים, הרפס, צהבת נגיפית, ציטומגלווירוס. רב מחלות אוטואימוניותהם כרוניים באופיים ומחמירים מעת לעת, בעיקר בתקופה הנוחה להם בסתיו ובאביב. סיבוכים יכולים להיות כה חמורים עד כי לעתים קרובות ניזוקים איבריו של המטופל והוא הופך לנכות. אם הפתולוגיה האוטואימונית התעוררה כמו מחלה נלווית, ואז זה חולף כאשר החולה מחלים מהמחלה הבסיסית.

עד כה, המדע אינו יודע את הגורמים המדויקים למחלות אוטואימוניות. ידוע רק שהפנימי ו גורמים חיצוניים, שעלולים לשבש את תפקוד מערכת החיסון, משפיעים על המראה שלהם. גורמים חיצוניים נחשבים למתח וסביבה לא טובה.

פנימי הוא חוסר היכולת של לימפוציטים להבחין בין תאים משלהם לתאים זרים. חלק מהלימפוציטים מתוכנתים להילחם בזיהומים, וחלקם מתוכנתים לחסל תאים חולים. וכאשר החלק השני של הלימפוציטים מתקלקל, מתחיל תהליך ההרס של תאים נורמליים, וזה הופך לגורם למחלה אוטואימונית.

כיצד לזהות מחלה וכיצד לטפל בה

אבחון מחלות אוטואימוניות מכוון בעיקר לזיהוי הגורם גורם למחלה. למערכת הבריאות יש רשימה שלמה שמפרטת את כל הסמנים האפשריים של מחלות אוטואימוניות.

לדוגמה, אם רופא חושד שלמטופל יש שיגרון על סמך תסמינים או תופעות אחרות, אז הוא רושם בדיקה מסוימת. באמצעות בדיקת הסמן Les cell, המוגדרת להרוס את מולקולות הגרעין ומולקולות ה-DNA, ניתן לזהות זאבת אדמנתית מערכתית, ובדיקת הסמן Sd-70 מזהה סקלרודרמה.

יש הרבה סמנים, הם מסווגים לפי הכיוון שנבחר על ידי הנוגדנים להרס וחיסול המטרה (פוספוליפידים, תאים וכו'). במקביל, נקבע למטופל בדיקה לבדיקות ראומטיות וביוכימיה.

יתר על כן, בעזרתם ניתן לאשר את נוכחותם של דלקת מפרקים שגרונית ב-90%, מחלת סיוגרן ב-50% ופתולוגיות אוטואימוניות אחרות ב-30-35%. הדינמיקה של התפתחות רבות מהמחלות הללו זהה.

על מנת שהרופא יבצע אבחנה סופית, הוא יצטרך גם לבצע בדיקות אימונולוגיות ולקבוע את הכמות והדינמיקה של ייצור הנוגדנים בגוף.

עדיין אין תכנית מוגדרת כיצד יש לטפל במחלות אוטואימוניות. אבל ברפואה יש שיטות שעוזרות להקל על התסמינים.

אתה צריך להיות מטופל רק תחת פיקוח קפדני של מומחה רפואי, שכן נטילת התרופות הלא נכונות עלולה להוביל להתפתחות סרטן או מחלות זיהומיות.

כיוון הטיפול צריך להיות כדלקמן: יש צורך לדכא את המערכת החיסונית ולרשום תרופות מדכאות חיסוניות, נוגדי דלקת לא סטרואידים ו תרופות סטרואידיות. במקביל, רופאים משיקים רגולציה תהליכים מטבולייםרקמות והליך פלזמהרזיס (הסרת פלזמה מהדם) נקבע.

המטופל צריך להיות מוכן לכך שתהליך הטיפול ארוך, אך אי אפשר בלעדיו.

כשלים במערכת החיסון ברמת שרשרת ה-DNA, שימוש בלתי מבוקר בתרופות הממריצות את מערכת החיסון, מגוון מחלות כרוניות ולעיתים חוזרות, וכן גורמים חיצוניים רבים מביאים להתפתחות מחלות אוטואימוניות. זהו השם המקובל למחלות שבהן מערכת החיסון תוקפת תאים בריאים בגוף. תהליכים אלו נקראים בדרך כלל המערכת האוטואימונית. מותנה כי תאים מיוחדיםואין איברים השייכים למערכת הזו. השם הזה ניתן רק לאלגוריתם הפעולות שמערכת החיסון נוקטת כאשר היא משתבשת. במילים אחרות, מקרים בהם איברים ותאי חיסון מתחילים לייצר נוגדנים כנגד גופם - זוהי המערכת האוטואימונית.

נוגדנים אוטואימוניים

IN גוף בריאמערכת חיסון מתפקדת כהלכה מייצרת נוגדנים בתגובה לחדירת וירוסים. זהו סוג מיוחד של מולקולות שעוזר לזהות וירוסים ולהילחם בהם כראוי. אם יש כשל במערכת ההגנה, הגוף משגה את התאים שלו כאויבים. מולקולות המיוצרות על ידי הגוף נגד עצמו נקראות נוגדנים אוטואימוניים. המראה שלהם הוא שמסמל התפתחות של מחלה אוטואימונית באדם. כגון מחלה רציניתכמו בלוטת התריס, דלקת מפרקים שגרונית, טרשת נפוצה ועשרות מחלות אחרות נגרמות על ידי נוגדנים אוטואימוניים שונים.

סמנים אוטואימוניים

להקצות טיפול נכוןעבור מחלה אוטואימונית, יש צורך לבצע את כל הדרוש אמצעי אבחון. אחת השיטות של מחקר כזה היא סמנים אוטואימוניים. זה טמון בעובדה שבתנאי מעבדה נוגדנים בדרך מיוחדתמסומנים, ולאחר מכן נצפה בהתנהגותם. אגב, סמנים אוטואימוניים לא הדרך היחידהאבחון מחלות אוטואימוניות, אבל זה מאוד אינפורמטיבי.

בדיקות אוטואימוניות

ללא אבחון, לא ניתן לרשום טיפול בכל מקרה, ובמיוחד אם אנחנו מדברים על מחלות אוטואימוניות. בדיקות אוטואימוניות מאפשרות לקבוע אילו נוגדנים הגוף מייצר, וכן לגלות מה הריכוז שלהם בדם. מדע רפואימשתפר כל הזמן ומציע סוגי מחקרים חדשים. לפיכך, סריקת דם יכולה להיקרא אחת המדויקות והמודרניות ביותר. ניתוח ביוכימי, למשל, נחות ממנו מאוד מבחינת תוכן המידע, שכן נעשה מספיק הרבה זמן, שבמהלכו הדם משנה את מבנהו. בדיקות אוטואימוניות כגון hemoscanning יכולות להיקרא מדויקות ביותר מכיוון שהן מבוצעות בזמן אמת.

גורם העברה בטיפול במחלות אוטואימוניות

מחלות אוטואימוניות מתרחשות כאשר, במילים פשוטות, ישנה תקלה של מערכת החיסון. זה כמעט תמיד אומר פגיעה בשרשרת ה-DNA, הנושאת מידע על תפקודם של איברים ומערכות שונות. לכן, הדבר העיקרי שצריך לעשות כדי למנוע ולטפל במחלות אוטואימוניות הוא לבסס את הנכונות והן עבודה יעילהחֲסִינוּת. למטרה זו משתמשים באימונומודולטורים, אך קשה מאוד לרשום את התרופה המתאימה למחלה מסוימת עקב כמות גדולההזנים שלהם. בנוסף, גירוי לא תקין ומוגזם של תהליכים חיסוניים יכול, להיפך, לגרום למחלות אוטואימוניות. חסינות היא מאוד מנגנון מורכב, וכאן אתה צריך לדעת בבירור מתי צריך להפעיל תהליכים ומתי לדכא.

רק מערכת החיסון עצמה יכולה לדעת זאת בוודאות. המידע הדרוש לכך כלול בתאי מערכת החיסון המיועדים להצטברות ולאחסון שלו. השם הכללי של תאים אלו הוא ציטוקינים וישנם יותר מתריסר סוגים. סוג הציטוקינים האחראי על העברת המידע נקרא גורמי העברה. לתאים הללו יש את היכולת המדהימה לאמן את מערכת החיסון לתפקוד תקין.

עם גילוי המולקולות הזעירות אך החשובות הללו, התרחשה מהפכה של ממש בעולם האימונומודולטורים. מדענים הצליחו ליצור תרופת Transfer Factor המכילה אותם בריכוז גבוה. במהלך המחקר, נמצא כי גורמי העברה נמצאים בדם, בטחול, רקמות לימפואידיות, אבל הכמות הגדולה ביותר נמצאה בקולוסטרום ו חלמונים. זה הפך להיות בסיס מדעיהעובדה שעבור בני אדם ומינים אחרים חלב האם הראשון, הקולוסטרום, חיוני. הפונקציות של גורמי ההעברה זהים עבור כל החולייתנים, ולכן כיום הרכז שלהם מבודד מחלמונים וקולוסטרום בקר.

ה-Immunomodulator Transfer factor פועל בדיוק ברמת ה-DNA, כלומר הוא מבטל את עצם הגורם לבעיות שונות בגוף. גורמי העברהכאשר הם נכנסים לגוף, הם הולכים ישירות לאזורים פגועים של DNA ומעבירים אליו מידע חיסוני. כתוצאה מכך, מערכת החיסון מותאמת ל עבודה נכונה.

עקרון פעולה זה אינו משפיע על אף איבר או מערכת, אינו משפיע על עוצמת התהליכים החיסוניים ואינו מקיים אינטראקציה עם תרופות אחרות, ולכן בטוח הן למניעה והן לטיפול לאנשים בכל הגילאים. בנוסף, מקור גורמי ההעברה עצמו הוא כל כך טבעי ובטוח, שאפילו ילדים יכולים לקחת את התרופה ללא חשש.