כיצד נראית periarteritis nodosa, מדוע היא מופיעה וכיצד מאבחנים את הפתולוגיה? Polyarteritis nodosa: תסמינים, טיפול.

זוהי פתולוגיה בה נפגעים עורקים קטנים ובינוניים מהסוג השרירי, מה שמוביל בסופו של דבר להפרעה באספקת הדם לכל איברים פנימייםומערכות, אי ספיקת כליות ולב, הפרעות במוח, שיחד יכול להוביל תוצאה קטלנית. העורקים, הוורידים והנימים אינם מעורבים בתהליך הפתולוגי. כלי הריאה אינם מושפעים, אך עורקי הסימפונות עשויים להיות מושפעים.

זה מופיע לעתים רחוקות יחסית - יש חולה אחד לכל 100,000 איש. יתרה מכך, השכיחות בקרב גברים גבוהה פי 3-5 מהנתון הזה בנשים. לרוב גיל החולים הוא 40-50 שנים. המחלה יכולה להימשך 10 שנים או יותר, בתנאי שאין סיבוכים. הכלים עוברים מספר שלבים של דלקת עם מעבר למיקרו מפרצות וטרשת.

סיבות למראה החיצוני

פריארטריטיס נודוסה אינו מדבק ואינו מדבק. הסיבות לכך לא הובהרו במלואן. רוב החוקרים מסכימים שמנגנוני החיסון הם הבסיס. אופי הנזק העורקי הוא נמק, הקשור לקיבוע פנימה קיר כלי דם CEC, מה שמוביל לשינויים הפתולוגיים שלו, קרישת דם מוגברת והיווצרות פקקת משנית. ישנן מספר סיבות שיכולות להוביל למחלה:

וירוסים וחיידקים

• וירוס הפטיטיס B (נחשב לאחד הנגיפים גורמים סביריםלְהִסְתָכֵּן);
• שיכרון חושים שונים;
• מחלות ויראליות וחיידקיות;
• סרומים וחיסונים הניתנים לטיפול מונע;
• בידוד;
• היפותרמיה כללית;
• השימוש במספר תרופות (רשימת התרופות העלולות לגרום לדלקת מפרקים מפרקים כוללת למעלה ממאה פריטים).

יש תיאוריה לגבי נטייה תורשתית. ישנן הצעות לכך שאדמת, וירוס סיטלומגה, הפטיטיס C ווירוס אפשטיין-בר יכולים להשפיע על התפתחות הפתולוגיה. אין אישור סופי להשערות אלו.

התפקיד העיקרי בהתפתחות של periarteritis nodosa הוא שיחק על ידי רגישות מוגברתגוף (רגישות).

שקוראים לו תגובה אלרגיתעם תגובה חריפה פתולוגית לאלרגנים. למרות האטימולוגיה שנחקרה בצורה גרועה, התסמינים והטיפול של periarteritis nodosa תוארו על ידי מחברים רבים.

תסמינים

פריארטריטיס נודוסה מאופיינת במגוון תסמינים. הסיבה היא שהם יכולים להיות מושפעים תחומים שונים, וגם שקצב הזרימה והעוצמה עשויים להיות שונים.

סוגי מחלות

ישנן צורות של דלקת קרום העורקים בהתאם לסוג הקורס:

גושים בעור

• קלאסי - עם הכי הרבה זרם קלמחלה שבה האיברים הפנימיים אינם מכוסים. התפתחות המחלה שפירה, עם התקדמות איטית והפוגות מתמשכות. המטופל שומר, במידה מסוימת, על כושר העבודה ועל כישוריו החברתיים. התסמין העיקרי הוא עור וגושים תת עוריים על הגפיים הממוקמים לאורך צרור כלי דם. החמרות אפשריות;
• thrombangiitis עורית - מאופיינת בהתקדמות איטית. דלקת עצבית היקפית אפשרית, יתר לחץ דם עורקי, הפרעות מיקרו-סירקולציה בגפיים;
• אסטמטי - התסמינים הראשונים הם התקפים אופייניים של אסתמה הסימפונות, המאופיינים בחומרה והתמדה מסוימת. אלה מלווים בחום, כאבי פרקים ומיאלגיה. העור עשוי להיות מושפע עם היווצרות של פריחות ופריחה דימומית;
• מונואורגן - מתרחשים שינויים בכלי הדם בתוך האיבר האופייניים למחלה, אשר נקבעים על ידי בדיקה פתואיסטולוגית במהלך ביופסיה או לאחר הסרת האיבר במהלך הניתוח.

אפשרויות זרימה

דלקת קרום העורקים יכולה להופיע בדרכים שונות, במהירויות שונות. בהתאם לכך, מתבצעת פרוגנוזה למהלך המחלה, הטיפול בה והשלכותיה.

דלקת כלי דם עורית

• שפיר (חיובי) - נצפה בצורת העור, איברים פנימיים אינם מושפעים. דלקת כלי דם עורית יכולה לחזור על עצמה במרווחים של 3-5 שנים. בטיחות סומטית וחברתית של חולים אופיינית;
• מתקדם לאט - אופייני במחצית מהמקרים עם צורות אסתמטיות וטרומבואנגיטיס. במקביל, הם מתבוננים כבר שנים השפעות שיוריותדלקת עצב היקפית, אסטמה של הסימפונות, הפרעה באספקת הדם לגפיים. המחלה יכולה להימשך מעל 10 שנים;
• חוזרים - מחמירים על ידי הפסקה או הפחתה של מינוני התרופות שנלקחו, זיהומים חוזרים, היפותרמיה, אלרגיות לתרופות. במקרה זה, מתרחש נזק לאיברים חדשים, אשר מחמיר את הפרוגנוזה;
• מתקדם במהירות - מתרחש עם נזק חמור לכליות ו;
• מהיר ברק.

הפרוגנוזה מושפעת מהתעוררות סיבוכים של כלי דם. עבור אקוטי ו צורות מהירות ברקתוחלת החיים מגיעה לעיתים רחוקות ל-5-12 חודשים. מוות נגרם מיתר לחץ דם עורקי, הפרעות בכליות ובמוח, פקקת עורקים, ניקוב כיבים.

תמונה של המחלה

מאפיין סימנים חיצונייםאין שיטות המאפשרות להבחין באופן חד משמעי periparteritis nodosa. זה מתחיל בהדרגה, לעתים רחוקות יותר - בצורה חריפה. לרוב, כבר בהתחלה, נצפה חום גלי, שלא ניתן לטפל בו באנטיביוטיקה. הטמפרטורה יורדת רק כאשר נוטלים אספירין, איבופרופן, אקמול או גלוקוקורטיקוסטרואידים.

לעתים קרובות הופעת דלקת כלי הדם מלווה בכאב בשרירים, בבטן ובמפרקים של הגפיים, הפרעות במערכת העיכול, חוסר תיאבון, חולשה ואדינמיה. עם התפתחות פעילה של המחלה, זה אפשרי אובדן פתאומימשקל גוף משמעותי. שינויים מתרחשים במערכות הבאות.

שייש עור

עלולים להתפתח סיבוכים:

• התקף לב וטרשת של איברים;
• ניקוב של כיבים;
• קרע של מפרצת;
• גנגרנה במעיים;
• אורמיה;
• אנצפלומיאליטיס.

על פי רוב, המחלה בצורתה הכרונית מתחילה בהדרגה ומתקדמת בגלים, עם החמרות והפוגות לאורך משתנה. עם התפתחות מהירה בזק או טיפול בטרם עת, התוצאה עשויה להיות הרעה ביותר.

אבחון

התסמינים הראשונים הם חום מקור לא ידועו חולשה קשה, במיוחד מלווה בנגעים בעור. הבסיס לאבחון הוא תלונות המטופל, בדיקות מעבדה ומחקרים - לאחר שאפשרויות אחרות נשללו לחלוטין. שיטות מעבדהאיתור:

בדיקת דם ביוכימית

• ניתוח כללישתן ודם;
• בדיקת דם ביוכימית;
• צילום רנטגן של הריאות;
• אנגיוגרפיה;
• אולטרסאונד דופלר של כלי כליות;
• בִּיוֹפְּסִיָה.

במקרה זה, מידת הנזק לאיברים מוערכת. ניתן לרשום בדיקה לדלקת כבד, ובדיקת עיניים נוספת מתבצעת לאיתור שינויים בכלי הדם.

יַחַס

ראומטולוג מטפל periarteritis nodosa. נדרשות התייעצות עם מטפל, רופא עור, מומחה למחלות זיהומיות, רופא ריאות, קרדיולוג, נפרולוג וכו'.

משך רציף טיפול אינטנסיביהוא 2-3 שנים. ניתן לתקן בקלות שלבים ראשוניים קלים בעזרת טיפול בקורטיקוסטרואידים. לרוב רושמים פרדניזולון, עם קורסים שחוזרים על עצמם 2-3 פעמים בשנה. ביניהם, תרופות פיראזולון או אספירין נקבעות.

ציקלופוספמיד

יש לציין שימוש בתרופות המשפרות את המיקרו-סירקולציה. נדרש טיפול סימפטומטי, הנקבע לפי מיקום הנגעים. התרופות הנפוצות ביותר הן תרופות להורדת לחץ דם, מרחיבי סימפונות ומשככי כאבים.

במקרה של סיבוכים, נקבעים תרופות לדיכוי חיסון ציטוסטטיים - cyclophosphamide, azathioprine.

תסמונת DIC והיפרטרומבוציטוזיס מתוקנים עם הפרין, פעמונים וטרנטל. תרופות החוסמות TNF - etanercept, adalimumab, infliximab - מפחיתות דלקת.

תגובות אוטואימוניות וצמיגות הדם מופחתות על ידי תיקון hemocorrection חוץ גופי (hemosorption, cryoapheresis, plasmapheresis). במקרה זה, CEC, נוגדנים עצמיים וגורמי יצירת פקקת מוסרים מהדם.

בדיקה מקיפה של הגוף

כְּרוֹנִי periarteritis nodosa, מלווה בנייוון שרירים או דלקת עצבים, דורש הידרותרפיה, עיסוי וטיפול בפעילות גופנית.

המחלה חמורה - נגעים שונים מסתיימים לרוב במוות. הפוגה ועצירת התפתחות מתרחשת במחצית מהחולים. בהיעדר טיפול הולם, 88% מהחולים מתים תוך 5 שנים. לכן כל תסמינים אופיינייםדורשים התייעצות מיידית עם רופא ובדיקה מקיפה של הגוף.

מְנִיעָה

הראשון הוא מניעת גורמי סיכון כלשהם, כגון: שימוש בלתי מבוקר בתרופות, מחלות ויראליות וזיהומיות, קרינה אולטרה סגולה ועוד. הדבר חשוב במיוחד בתקופות לא יציבות - גיל ההתבגרות, מצב לאחר פציעות, מחלות, ניתוחים וכו'.

השני הוא חיזוק הגוף: משטר, תזונה נכונה, שיטתי מתון אימון גופני, אוויר צח. שינוי באקלים הרגיל הוא התווית נגד.

וִידֵאוֹ

Polyarteritis nodosa(panarteritis) מתייחס למחלות נדירות המערבות דלקת של דפנות כלי הדם של העורקים. 1/100,000 מקרים נרשמים בשנה.

הגיל הממוצע של התפתחות הפתולוגיה הוא לאחר 45 שנים. זה מתרחש בתדירות שווה בקרב אוכלוסיית הגברים והנשים, עם זאת, סטטיסטית צוין כי המחצית ההוגנת של האנושות רגישה מעט פחות למחלה זו.

Polyarteritis nodosa מתרחשת הן בצורה חריפה, תת-חריפה וכרונית. דלקת משפיעה בעיקר על דפנות כלי הדם של עורקים קטנים ובינוניים; נימים, עורקים וורידים אינם מושפעים.

התקדמות אי ספיקת האיברים מעוררת נזק לאיבר משני, מה שמוביל להיווצרות מפרצת בכלי הדם. הם אזורים דלים של הקיר, מה שמוביל לעלייה בלומן ולפגיעה באספקת הדם עם היווצרות פקקת.

סיבות אפשריות המעוררות התפתחות של polyarteritis nodosa:

• זיהומים. התקדמות המחלה נצפתה לאחר זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה, דלקת אוזן תיכונה, וירוסי פרבו וציטומגלווירוס
• הפטיטיס B ו-C מאובחנים ב-50% מהמקרים
• שימוש לא נכון תרופות
• אלרגיות
• נטייה גנטית

מנגנון פיתוח

הדעה הנפוצה ביותר לגבי הפתוגנזה של polyarteritis nodosa מתייחסת לתהליכים חיסוניים. תפקידם נחשף על ידי השוואת השינויים בכלי הדם של polyarteritis nodosa עם תסמונות אימונופתולוגיות טיפוסיות.

תרומה משמעותית לתיאוריה זו נעשתה גם על ידי ניסויים שנערכו בארנבות. מהות הניסוי הייתה לגרום למחלות בבעלי חיים על ידי מתן חומרים רפואיים מסוימים. תגובת הגוף לתרופות שניתנו התנהלה בהתאם לסוג החיסון.

חשובה במיוחד בהתרחשות של דלקת עורקים היא הדעה על השפעתן של תרופות פרמקולוגיות חדשות.

קבוצות שונות של אנטיביוטיקה, חיסונים, סרומים ותרופות כימותרפיות עלולות לגרום לתגובה חיסונית בבני אדם.

הוא האמין כי עם polyarteritis, תגובה חיסונית מסוג III של הגוף מתרחשת, הקשורה בתצהיר של אגרגטים אנטיגן-נוגדנים בדפנות העורקים. הקומפלקסים הנוצרים בכלי הדם עצמם הם פצצות קטנות המפעילות מספר מעגלים וגורמות לפגיעה בדפנות העורקים.

הנזק מתרחש הן במישרין והן בעקיפין, באמצעות השפעת תרכובות המושכות תאים - נויטרופילים - למקום הנזק. הם הורסים קומפלקסים של מערכת החיסון, תוך שחרור חומרים שהורסים את דופן העורק. פקקת מופעלת. הגוף תוקף את עצמו.

ולמרות שלתיאוריית החיסון בהתפתחות פוליאטריטיס נודוסה יש את כל הסיבות להתקיים, אין הוכחה מוחלטת ללגיטימציה שלה.

מאמינים כי היווצרות אגרגטים חיסוניים בדופן העורקים אינה המסלול המוצע היחיד להתפתחות המחלה. קיימת סבירות גבוהה שקודמת לדלקת של דפנות העורקים, ואחריה היווצרות מפרצת ופקקת. גורמים מזהמים, למשל, נגיפי אדמת או ציטומגלווירוס.

דלקת כלי דם מערכתית כוללת מחלות המבוססות על שינויים נמקיים-דלקתיים נרחבים בכלי הדם. דלקת כלי דם בחומרה משתנה יכולה להתרחש עם כאלה מחלות מפוזרות רקמת חיבור, איך דלקת מפרקים שגרונית (RA)ו זאבת אדמנתית מערכתית (SCR), שקובע במידה רבה את המסלול שלהם. קודם כל, נחשבת דלקת כלי דם מערכתית עצמאית "ראשונית", שבה שינויים דלקתיים בכלי הדם (בעיקר -) מהווים את הבסיס לביטויים הקליניים והאנטומיים של המחלה בכל שלביה.

גורם ל

הסיבות למחלות אלו אינן ידועות במידה רבה. במנגנוני ההתפתחות מיוחסת חשיבות רצינית להפרעות חיסוניות. נקודת מבט זו עולה בקנה אחד עם עובדות כמו האפשרות לפתח דלקת כלי דם נמקית חמורה במחלת סרום ומחלות מורכבות חיסוניות אחרות. בחולים עם גרסאות מסוימות דלקת כלי דם מערכתיתמשקעים של אימונוגלובולינים ומשלים נמצאים בדופן כלי הדם. לבסוף, הבסיס לטיפול בדלקת כלי דם מערכתית הוא פרדניזולון ומדיכוי חיסון.

מבחינה מורפולוגית, שינויים פיברינואידים ונמק של דפנות כלי הדם נצפים בשילוב עם חדירת סלולר, המתפשטים דרך כלי הדם. ההסתננות בשלבים האקוטיים מורכבת מנויטרופילים; לאחר מכן, מונוציטים, לימפוציטים ותאי פלזמה מופיעים בו, ובכמה גרסאות של וסקוליטיס - גם תאי ענק.

בצקת ושגשוג של האנדותל בשילוב עם שטפי דם פריוואסקולריים הנצפים לעתים קרובות מובילים להיצרות של לומן של כלי דם קטנים ובכך לאיסכמיה של האיברים המתאימים. הלוקליזציה השכיחה ביותר עבור רוב כלי הדם הסיסטמיים היא מערכת העורקים, כלומר אנחנו מדברים בעיקר על דלקת עורקים מערכתית. בְּ טפסים נפרדיםדלקת כלי דם משפיעה על כלי דם אחרים במידה לא פחותה.

מִיוּן

אין סיווג אחיד של דלקת כלי דם. בדרך כלל, המחברים מבקשים לקבץ דלקת כלי דם בהתבסס על המשותף של שינויים מורפולוגיים, ביטויים קליניים ומנגנוני התפתחות אינדיבידואליים. מְאוֹד חשיבות רבהיש קליבר של כלי דם מושפעים בעיקר, שבדרך כלל ממעיטים בהערכתו. הפרוגנוזה ומהלך המחלה תלויים לרוב באיזה מהעורקים הגדולים מעורבים בתהליך מבין כל הנפגעים ב במקרה הזהכלי שיט.

לדוגמה, עם polyarteritis nodosa, החולה עשוי להיות עם עורקים, עורקים קטנים ובינוניים מושפעים, אבל רק האחרונים מושפעים איום אמיתיאוטם שריר הלב. באופן כללי, עם דלקת כלי דם, מבחינים ברמות הבאות של נזק דומיננטי: כלי הדם הקטנים ביותר (עורקים, נימים, ורידים), עורקים קטנים (תוך איברי), עורקים בינוניים (כליליים, מזנטריים, כבדיים, כליות), עורקים גדולים (חולייתיים, טמפורליים). , אבי העורקים).

הסיווג של דלקת כלי דם שהוצע על ידי D. Scott (1986) נוח מאוד:

1. דלקת עורקים נמקית מערכתית.

א. קבוצת polyarteritis nodosa הכוללת בעיקר polyarteritis nodosa קלאסית (periarteritis, וכן דלקת עורקים מסוג דומה במחלות רקמת חיבור מפוזרות, בפרט RA ו-SLE).

B. קבוצה של דלקת עורקים גרנולומטית, הנציגים העיקריים שלה הם אנגייטיס גרנולומטי אלרגי (אאוזינופילי) וגרנולומטוזיס של Wegener.

2. דלקת כלי דם חיסונית של כלי דם קטנים, הכוללת דלקת כלי דם דימומית (מחלת הנוך-שונליין), קריוגלובולינמיה חיונית ודלקת כלי דם מסוג דומה, המצויים לעיתים בחולים עם זאבת אריתמטית מערכתית, דלקת מפרקים שגרוניתומחלות ראומטיות מערכתיות אחרות.

3. דלקת עורקים של כלי דם גדולים. דוגמאות למחלות אלו הן דלקת עורקים של תאי ענק (מחלת הורטון, דלקת עורקים זמנית) ודלקת עורקים טאקאיאסו.

ישנן צורות מעבר בין פוליארקיטיס נודוסה קלאסית לדלקת עורקים גרנולומטית, המצדיקה את הכללתן באחד קטגוריית הסמכהדלקת עורקים נמקית מערכתית. יש לזכור כי דלקת כלי דם יכולה להתקיים הן כישות נוזולוגית עצמאית והן כתסמונת משנית ברורה במחלות ראומטיות אחרות, וסוגים שונים של דלקת כלי דם יכולים להופיע בחולה אחד.

מחלה זו, שנקראת (לא ממש במדויק) עד לאחרונה periarteritis nodosa, היא למעשה panarteritis, שכן הוא מאופיין במעורבות של כל שכבות דופן כלי הדם בתהליך. במידה רבה, מחלה זו מאופיינת בפגיעה בעורקים קטנים ובינוניים. מבחינה היסטולוגית, מציינים חדירת תאים דלקתיים ונמק פיברינואיד של האדוונטציה, המדיה והאנדותל. בשלב הפעיל של המחלה, במיוחד בשלבים המוקדמים, הנויטרופילים שולטים, ושפע ה"שאריות" של גרעיני תאים מתאי ריקבון מושך תשומת לב.

בשלבים המאוחרים של המחלה מורגשים בתחדיר גם תאים חד-גרעיניים ואולי מספר מתון של אאוזינופילים. במקרים נדירים מוצאים תאים ענקיים בודדים. כאשר הדלקת באזור מסוים של כלי השיט הושלמה, ההסתננות הדלקתית נעלמת, החלפה סיבית של האזור הפגוע (במיוחד השכבה התת-אנדותל) מתפתחת עם הרס הקרום האלסטי הפנימי. הנוכחות בו זמנית במטופל אחד אופיינית מצבים משתניםנזק עורקי.

היווצרותם של גושים פריוואסקולריים גדולים (מפרצוצות או חדירות דלקתיות), שהעניקו למחלה את שמה הפרטי, היא למעשה נדירה. נזק עמוק לדופן העורק מוביל הן לפקקת של כלי הדם והן להיווצרות מפרצת. התוצאה של תהליכים אלה היא התקפי לב ודימומים תכופים, כל כך אופייניים לפוליארטריטיס נודוסה.

פוליאטריטיס- מחלה נדירה למדי. שכיחותה מוערכת בכ-1:100,000, והתפתחות מקרים חדשים של המחלה מוערכת ב-2-3:1,000,000 גברים נפגעים פי 3 מנשים. כל קבוצת גיל יכולה להיפגע, אך לרוב המחלה מתחילה בין גיל 40 ל-60.

אטיולוגיה ופתוגנזה

הדעות על הפתוגנזה של polyarteritis הן למעשה פה אחד- רוב המחברים מאמינים שהוא מבוסס על מנגנוני חיסון. לראשונה, נקודת מבט זו עלתה בשנות ה-20 בשל הדמיון של שינויים וסקולריים מורפולוגיים במחלה זו ותסמונות אימונופתולוגיות אופייניות הנובעות מרגישות חלבון זר, במיוחד, עם תופעת ארתוס ומחלת סרום. חשיבות בסיסית הייתה למחקריהם של א. ריץ' וג'יי גרגורי (1943), אשר השיגו לראשונה מודל של periarteritis nodosa בניסויים על ארנבות על ידי רגישותם עם סרום סוסים וסולפדיאזין.

A. Rich (1942, 1945) גם הראה שאצל חלק מהחולים המחלה מתפתחת בהתאם לסוג התגובה החיסונית להקדמה סרומים רפואיים, סולפנאמידים ותרופות יוד. לאחר מכן, הרעיונות על הפתוגנזה החיסונית של periarteritis nodosa התחזקו עוד יותר. היו תיאורים רבים של התפתחות מחלה זו לאחר השימוש תרופותשיש להם אפקט רגיש.

אלה כוללים תרופות כימותרפיות שונות, אנטיביוטיקה, חיסונים, סרומים, הלוגנים ועוד. העלייה במקרי פוליאטריטיס בעשורים האחרונים קשורה דווקא לשימוש הגובר בחומרים תרופתיים חדשים. במספר תצפיות קליניות, פוליארקיטיס התפתחה לאחר חיידקי או זיהום ויראלי, מה שאפשר להעלות את שאלת התפקיד האטיולוגי של האנטיגנים המתאימים.

מחקרים מאוחרים יותר הראו שנזק לרקמות חיסוניות מסוג III חיוני בפתוגנזה של פוליארקיטיס - שקיעה של אנטיגן קומפלקסים חיסוניים- נוגדן בדפנות העורקים. קומפלקסים אלו מסוגלים להפעיל משלים, מה שעלול לגרום לנזק ישיר לרקמות, כמו גם ליצירת חומרים כימוקטיים המושכים נויטרופילים לנגע.

הפגוציטוזה האחרונה הפקידה קומפלקסים חיסוניים, וכתוצאה מכך שחרור אנזימים ליזוזומליים שיכולים להרוס את הממברנה הראשית ואת הממברנה האלסטית הפנימית של דופן כלי הדם. הפעלת משלים וחדירת נויטרופילים ממלאים תפקיד קריטי בהתפתחות פולי-ארטריטיס. הסרת רכיבים משלימים (C3 עד C9) או נויטרופילים מגופם של חיות ניסוי מונעת התפתחות של דלקת כלי דם, למרות שקיעת קומפלקסים חיסוניים בדופן כלי הדם.

האינטראקציה של קומפלקסים חיסוניים ונויטרופילים עם תאי אנדותל היא בעלת חשיבות מיוחדת. לאלו האחרונים יש קולטנים למקטע Fc של IgG אנושי ולמרכיב הראשון של המשלים (C1q), המקל על הקישור לקומפלקסים של מערכת החיסון. נויטרופילים מסוגלים "להיצמד" באופן פעיל לאנדותל, ובנוכחות משלים, להיות ציטוטוקסיים עקב שחרור רדיקלי חמצן פעילים. תאי אנדותל מייצרים מספר גורמים המעורבים בקרישת הדם ומעודדים היווצרות פקקת במצבים של דלקת של דופן כלי הדם.

בין האנטיגנים הספציפיים המעטים שהשתתפותם בתהליך הפתולוגי בפוליארטריטיס הוכחה באופן אובייקטיבי, אנטיגן משטח הפטיטיס B (HBs-Ag) מושך תשומת לב מיוחדת. בשנת 1970, D. Gocke et al. תיאר לראשונה את שקיעת ה-HBs-Ag ו-IgM בדופן העורקים של חולה עם פוליארקיטיס. לאחר מכן, עובדה זו אושרה ביחס לעורקים שנפגעו בגדלים ובמיקומים שונים.

השילוב של תוצאות כאלה עם ירידה בריכוז המשלים בנסיוב ועלייה בקומפלקסים החיסוניים במחזור הובילו להנחה שפוליארטריטיס עשויה להיות מחלה של קומפלקס חיסוני שבה HBs-Ag יכול להיות אנטיגן טריגר, כלומר, העיקרית. גורם אטיולוגי. יחד עם זאת, אין להניח ש-HBs-Ag ממלא תפקיד ספציפי בהתפתחות פוליארקיטיס. סביר הרבה יותר שזהו אחד האנטיגנים הנפוצים ביותר שגורמים להתפתחות המחלה, אך הוא בשום אופן לא הגורם האטיולוגי היחיד האפשרי.

הדבר מוכח על ידי נוכחות של חולים עם פוליארקיטיס בהם נמצאים קומפלקסים חיסוניים (במחזור ובדפנות העורקים) שאינם מכילים HBs-Ag. ברוב המקרים הללו לא ניתן לזהות את האנטיגן הספציפי, אך בחלק מהחולים הוא מזוהה. קיים דיווח על חולה עם סרטן ופולי-ארטריטיס שקומפלקס החיסון שלו כלל אנטיגן גידול. כמו כן יש לזכור שאנשים רבים הם נשאים של HBs-Ag והוא אינו גורם לתהליך פתולוגי אצלם. ידועים אנשים עם polyarteritis בהם התגלה האנטיגן המתאים בדם, אך לא נרשמו קומפלקסים חיסוניים.

בהתאם לנתונים אלו, סביר להניח כי דלקת העורקים תחשב בעיקרה כמחלה מורכבת חיסונית הנגרמת על ידי אנטיגנים שונים: חיידקים, ויראליים, תרופות, גידולים וכו'. יחד עם זאת, אין סיבה להאמין כי היווצרות ושקיעת קומפלקסים חיסוניים הם המנגנון היחיד האפשרי להתפתחות המחלה. סביר מאוד שמסלולים פתוגנטיים שונים מובילים לדלקת מערכתית של העורקים עם תמונה קלינית מאוד דומה או אפילו זהה.

בכל מקרה, היעדר משקעים של קומפלקסים חיסוניים בכלי של חולים עם polyarteritis אינו נדיר במיוחד. מעניין שהניסוי הצליח להראות את האפשרות לפתח גם דלקת כלי דם ויראלית מורכבת של מערכת החיסון (בעכברים שנדבקו בנגיף הלימפוצ'וריומנינגיטיס) וגם דלקת כלי דם עקב נזק ויראלי ישיר לאנדותל ולאינטימה כלי דם (בדלקת עורקים ויראלית סוסים). הוא האמין כי בבני אדם, נזק ישיר לעורקים קטנים עם הנמק שלהם יכול להיגרם על ידי נגיפי אדמת וציטומגלווירוס.

בניסוי, לא ניתן להבחין בשינויים בעורקים תכונות מורפולוגיות polyarteritis, נגרמות על ידי השפעות שונות שאינן חיסוניות: יתר לחץ דם עורקי גבוה המושרה על ידי דחיסה עורקי כליה; מתן deoxycorticosterone אצטט יחד עם נתרן כלורי; מרשם תמצית של האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח על רקע כריתת כליה חד צדדית. כנראה העיקרי גורם משותףהיא ההשפעה של עלייה חדה בטונוס העורקים עם שינויים נמקיים אפשריים בדפנותיהם.

ראוי לציין כי לא ניתן היה לזהות נוגדנים למרכיבי דפנות העורקים בחולים עם פוליארקיטיס. ישנם תיאורים של מחלה זו אצל אנשים עם מחסור מולד של המרכיב השני של המשלים או מעכב טבעי של אנזימים פרוטאוליטיים (אנטיטריפסין). הקשר עם אנטיגנים היסטו-תאימות ספציפיים אינו ברור לחלוטין; ישנן תצפיות בודדות של שילוב עם HLA-DR-7.

לפיכך, יש מקום להאמין שפוליארטריטיס היא מחלה הטרוגנית, אשר בהתפתחותה עשויים להשתתף גורמים סיבתיים ופתוגנטיים שונים, ביניהם נראה כי מנגנון המתחם החיסוני הוא השכיח והמשמעותי ביותר.

התמונה הקלינית של polyarteritis נקבעת בעיקר על ידי לוקליזציה, היקף והיקף הנזק לכלי הדם. תסמיני המחלה עצמם אינם אופייניים כלל, אך לשילובים ולמגוון המשמעותי שלהם יש משמעות משמעותית ערך אבחוני. הופעת המחלה היא לעתים קרובות חריפה או לפחותדי מובחן. התקדמות הדרגתית של המחלה פחות שכיחה.

בין הסימנים הראשונים היא עלייה בטמפרטורת הגוף מעליות תקופתיות שאינן עולה על 38 מעלות צלזיוס לקדחתנית או קבועה, המזכירה מקרים חמוריםכמו אלח דם, שחפת מיליארית או קדחת טיפוס. הדמיון עם מחלות אלה לפעמים מחמיר על ידי מצב כלליחולים עם polyarteritis (במיוחד עם הקורס הכי לא חיובי שלה: השתטחות, הכרה מעורפלת, לשון מכוסה יבשה, קוצר נשימה, אוליגוריה).

יותר ממחצית מהמטופלים חווים ירידה משמעותית ומהירה במשקל. תסמונת כאב של לוקליזציות שונות מתבטאת לעתים קרובות מאוד (בעיקר כאב חמור וממושך בשרירים ובמפרקים, לעתים רחוקות יותר בבטן, באזור הלב, הראש וכו '). חום ומיאלגיה הם הסימנים הקליניים החשובים ביותר להבחנה בין דלקת עורקים לדלקת כלי דם שגרונית ודימומית.

ביטויים מיוחדים של polyarteritis

נגעים בעור מתרחשים בכ-¼ מהחולים עם דלקת פרקים, לפעמים הם אחד מהחולים תסמינים ראשונייםמחלות. הדומיננטיות של העור משתנה במקרים מסוימיםהוביל כמה מחברים להדגיש בעיקר " צורה עורית"פוליאטריטיס. אופי הפתולוגיה של העור יכול להיות שונה מאוד: אורטיקריה, אריתמה מולטיפורמה, פריחה מקולופפולרית, livedo reticularis עם דפוס "שיש" בולט של העור, שטפי דם קטנים.

נדיר מאוד ברקמה התת עורית שניתן למשש גושים קטנים בגודל של עד 5-5 מ"מ (לעיתים מעט כואבים או מגרדים), שהן מפרצת של עורקים קטנים או בינוניים או גרנולומות הממוקמות בהן. מעטפת חיצונית. שינויים נמקיים בעור עקב אוטם של כלי עור ומתבטאים בכיבים אופייניים יחסית. לרוב הם מרובים וקטנים, אך במקרה של חסימה של עורקים גדולים יותר הם מתגלים כנרחבים ומשולבים בגנגרנה היקפית של רקמות הגפיים. שלפוחיות ופריחה שורית הם נדירים ביותר.

שינויים בעור(בעיקר כיבים, גושים, livedo) עם תמונה היסטולוגית טיפוסית של פוליארקיטיס מתרחשים לפעמים ללא סימנים מחלה מערכתיתאו בשילוב עם שרירים בינוניים ו תסמינים נוירולוגיים(אבל מתייחס רק לאיבר שעליו ממוקמים השינויים בעור שצוינו). בחולים כאלה רמת המשלים תקינה, הפרעות חיסוניות ו-HB-Ag לא מתגלות. לצורות אלה של המחלה יש מהלך כרוני חיובי והפרוגנוזה שלהם טובה. יש אינדיקציות לשילוב אפשרי שלהם עם מחלות דלקתיותקְרָבַיִם.

שינויים במערכת התנועה קשורים בעיקר למעורבות של כלי השריר והממברנה הסינוביאלית של המפרקים בתהליך. מיאלגיה היא תלונה נפוצה ומוקדמת מאוד; מתרחשים ב-65-70% מהחולים; הם אופייניים במיוחד בשרירי הרגליים. בכמחצית מהמקרים הללו, תסמינים של מעורבות שרירים אינם מוגבלים לכאב (ספונטני ועם תנועה), אלא כוללים גם כאב במישוש, ניוון שאינו קשור לדלקת עצבים, התפרצות מוקדית, חולשת שרירים, כלומר, סימנים קליניים של מיוסיטיס. נתונים אלו מסבירים את הקשיים המתעוררים לעיתים כאשר מבדילים בין דלקת עורקים ודרמטומיוזיטיס.

גם נגעים במפרקים נפוצים למדי ולפעמים הסימפטומים הראשונים של המחלה. ארתרלגיה נפוצה לרוב החולים. נפוצה גם דלקת פרקים אמיתית, שעל רקע מצב כללי חמור וכאבי שרירים עזים, עשויה להיעלם מהעין. דלקת מפרקים הפיכה של מפרקים גדולים היא אופיינית, לא מובילה לדפורמציה ושחיקה שינויים בעצמות. דלקת פרקים שכיחה יותר ב מחזורים מוקדמיםמחלות נוטות להשפיע על הגפיים התחתונות ועשויות להיות אסימטריות. בעת ניתוח אקסודאט סינוביאלי, מתגלים שינויים דלקתיים לא ספציפיים עם לויקוציטוזיס נויטרופילי מתון. בעזרת ביופסיה של הממברנה הסינוביאלית ניתן לקבוע שינויים בכלי הדם האופייניים לפוליארטריטיס.

נזק לכליות בפוליארטריטיס נצפה ב-80-85% מהמקרים. החשיבות הגדולה ביותר הם שינויים בכלי הדם של הגלומרולי, המתרחשים באופן קליני, ככלל, כגלומרולונפריטיס, וכאשר הם חמורים, יש להם ערך פרוגנוסטי לא חיובי.

בשלבים הראשוניים, הסימנים העיקריים לפגיעה בכליות הם המטוריה ופרוטאינוריה, כולל מתונים מאוד. נפיחות אינה אופיינית. יתר לחץ דם נפוץ, אך לחץ דם תקין אינו שולל פתולוגיה כלייתית. ככל שהשינויים בגלומרולי הכליות מתקדמים, כושר הסינון של הכליות פוחת, קריאטינימיה עולה ואי ספיקת כליות מתפתחת במהירות יחסית. זה מסביר את שיעור התמותה הגבוה של חולים עם פוליארקיטיס מאורמיה - כ-20-25% מכלל המקרים הקטלניים.

בנוסף לשינויים הגלומרולריים האופייניים לפוליארטריטיס, מתוארים אחרים שכיחים הרבה פחות וקשורים בדרך כלל לפגיעה בכלים גדולים יותר. לפיכך, פקקת עורקים יכולה לגרום לאוטם כליות עם הופעת כאבים עזים ב אזור המותניוהמטוריה מסיבית. נמק של הפפילות אפשרי. קרע של מפרצת של גזע עורקי גדול יחסית גורם לפעמים לריבוי, מסכן חייםהמטוריה. במקרים אחרים מתרחשים שטפי דם נרחבים ברקמת הכליה וברקמה שמסביב עם היווצרות של המטומה פרירנלית או רטרופריטונאלית. האחרון יכול לדמות מורסה פרינפרית, בהתחשב בחום הגבוה המאפיין פוליאטריטיס.

תסמונת נפרוטיתזה נדיר ובדרך כלל נובע מפקקת ורידים בכליות. בין שאר הנגעים של מערכת השתן, מציינת מדי פעם מעורבות של כלי שלפוחית ​​השתן (המתבטאת קלינית בדיסוריה) ושופכנים. במקרה האחרון, באמצעות ureterography, ניתן לבסס עווית של השופכנים עם התרחבות של הסעיפים שמעל. הפרעה ביציאת השתן עקב היצרות תפקודית של השופכנים מאיימת על התפתחות הידרונפרוזיס עם סבירות גבוהה לזיהום משני.

מערכת הלב וכלי הדם מושפעת בפוליארטריטיס, על פי מחקרים פתולוגיים, בכ-70% מהחולים. כגורם המוות העיקרי, נגעים אלה תופסים את המקום השני, שני רק לפתולוגיה הכלייתית. התדירות הגבוהה של מעורבות עורקי הלב בתהליך מובילה באופן טבעי לאי ספיקת כלילית, ביטויים קלינייםשלא תמיד ברורים, ולפעמים נעדרים לחלוטין. תכונה זו של המחלה מוסברת על ידי הנזק השולט לעורקים קטנים ובינוניים, אשר בחולים רבים אינו מלווה בכאב אנגינה טיפוסי. עם polyarteritis, אוטמים קטנים וללא כאב תוארו. במקרים כאלה, בדיקה אלקטרוקרדיוגרפית מספקת סיוע משמעותי.

לרוב מתפתח כשל גודשזרימת דם, קשה לטיפול. מאפיין הפרעות שונותקצב והולכה, במיוחד חוץ-חדריים חוץ-חדריים וטכיקרדיה. הפרעות קצב כאלה עשויות להיות תוצאה של נזק לכלי הדם לצומת הסינוטריאלי, אשר מנוגד לכלי דם באופן פעיל מאוד.

בחלק מהחולים, סיבת המוות היא קרע של מפרצת כליליות, הנצפות אפילו ב תינוקות. בניגוד לדעות קודמות, דלקת קרום הלב האקסודטיבית שכיחה - בכמעט 1/3 מהחולים. עם זאת, הפליט הוא בדרך כלל קטן ויש לו מעט ביטוי קליני. לכן, בדיקה אקו-קרדיוגרפית מותאמת לכל החולים עם פוליאטריטיס. אנדוקרדיטיס (בדרך כלל שסתום מיטרלי) אינו אופייני לפוליארטריטיס ובדרך כלל אינו מאובחן במהלך החיים.

בראשית של אי ספיקת מחזור הדם, בנוסף לדלקת העורקים הכליליים, יש חשיבות ליתר לחץ דם, המופיע ברוב החולים עקב פגיעה בו זמנית בכליות. השפעה רעהלחץ דם מוגבר מחמיר בשל העובדה שהוא מתפתח בדרך כלל בצורה חריפה יחסית, מה שמקשה על יישום מנגנוני פיצוי. היפרטרופיה של שריר הלב (אם יש לו זמן להתפתח) או התרחבותו קשורים במידה רבה ליתר לחץ דם ממקור כליות.

נזק לגזעים הוורידים, המתרחש לעתים כפלביטיס נודדת, ותסמונת Raynaud הם ביטויים נדירים של פוליארקיטיס.

נגעי ריאות אינם אופייניים במיוחד לפוליארטריטיס קלאסית, אך אופייניים לדלקות כלי דם אחרות. עם זאת, אפילו עם polyarteritis אמיתי, arteritis של הענפים מתרחשת במקרים נדירים עורק ריאהעם פקקת, hemoptysis ודימומים תוך ריאה מפוזרים. איברי עיכול ו חלל הבטן. פגיעה בכלי מערכת העיכול מתרחשת בכמעט מחצית מהחולים ונותנת תסמינים קליניים בולטים.

מיקום הנזק מגוון; שינויים נמצאים לרוב בעורקים מעי דקומזנטרית, הקיבה סובלת בתדירות נמוכה יותר. פקקת וקרעים של כלי הדם הפגועים הם הגורם לכאב ולדימום (מעיים, לעתים רחוקות יותר בקיבה) האופייניים ביותר לפוליארטריטיס. השילוב של סימנים אלה הוא בעל ערך מיוחד לאבחון. פקקת עורקים יכולה להוביל לנמק של דפנות המעי עם קרע שלהם והתפתחות של דלקת הצפק.

המוקדם ביותר ו תסמינים שכיחיםמעורבות בתהליך של מערכת העיכול הם כאבים בחלל הבטן, שיכולים לחקות קיבה חריפה. לעתים קרובות במקרים כאלה זה מתבצע התערבות כירורגית, ולרוב רק לאחר ביופסיה של הרקמה שהוסרה ניתן לקבוע אבחנה נכונה. אנגיוגרפיה היא בעלת חשיבות אבחנתית רבה, המאפשרת לזהות מפרצת של עורקי הבטן (בפרט, מעיים וכבד) ברוב החולים.

כאבי בטן יכולים להיגרם מאיסכמיה או מיקרו-אוטם של הכבד, הטחול או המזנטריה. פגיעה בכלי הכבד, בנוסף לאוטם ונמק, מלווה לעיתים בתגובות שגשוגות ברקמת הביניים של האיבר, התורמת להתפתחות המטומגליה. גורם נפוץ יחסית לזה האחרון הוא אי ספיקת מחזור עקב נזק ללב.

בדיקות פונקציונליותהכבד משתנה לעתים קרובות. הטחול מוגדל במספר קטן של חולים, וגם אצל אנשים עם דלקת עורקים ברורה בטחול, לא תמיד מתגלה הגדלה של איברים. בין תסמונות הבטן הנדירות של polyarteritis, תסמונת קרפדת הבטן ודלקת לבלב חריפה ראויות לציון.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

מערכת הדם מספקת תזונה רגילהלכל האיברים וחלקי הגוף, מה שעוזר לאדם לחיות, כי איברים מתפקדים היטב הודות לחמצן. אני סנפיר מערכת דםכאשר מתרחשת תקלה, כל הגוף סובל, תזונת רקמות מופרעת, מופיעים כאבים וחולשה.

פריארטריטיס נודוסה הוא מחלה רצינית, שבו מתרחשת הרס של העורקים. הסיבה המדויקת למחלה עדיין אינה ידועה, ולכן קשה לרפא אותה; השלכות רציניות. ככל שהמטופל מתייעץ עם רופא מוקדם יותר בעיה דומה, ככל שהסבירות לתוצאה מוצלחת גדולה יותר.

פריארטריטיס נודוזה של הרגליים

פרי-ארטריטיס nodosa הוא סוג של דלקת כלי דם, מחלה בעלת אטיולוגיה לא ידועה הפוגעת בעורקים ולעיתים בוורידים. לרוב המחלה משפיעה כלים קטנים, לעתים רחוקות יותר גדול, וורידים לעתים נדירות ביותר. עם פתולוגיה זו, הכלי הופך מודלק, טרשת מתרחשת ומופיעות מיקרו מפרצות.

מעניין שמחלה זו מתרחשת לא רק בבני אדם, אלא גם בבעלי חיים. פריארטריטיס נודוסה נמצאה בכלבים, חזירים, פרות ויצורים חיים אחרים. יחד עם זאת, המחלה אינה נחשבת מדבקת; היא קשורה לתגובה מיוחדת של הגוף לכל אלרגנים.

סוגים

פריארטריטיס נודוסה מחולק לסוגים הבאים:

• חוֹלֶה קַצֶרֶת;
• קלַאסִי;
• מונואורגן;
• טרומבנגיטיס עורית.

עם דלקת עורקית עורית, לרוב אין סיבוכים, ההפוגות הן ארוכות טווח ואין הפרעה בתפקוד האיברים הפנימיים. בדרך כלל המחלה מתפתחת לאט, אך במקרים חמורים במיוחד מותו של החולה אפשרי אפילו, ואז המחלה מתקדמת מהר מאוד.

גורם ל

הסיבה המדויקת לפתולוגיה הרגע הזהלא ידוע, אבל הרופאים מאמינים שדלקת קרום העורקים קשורה לרגישות מוגברת של הגוף לאלרגנים כלשהם. בדרך כלל כל החומרים מתפשטים דרך כלי הדם, ואם הדפנות שלהם רגישות, אז מתחילה דלקת, דלקת עורקים גפיים תחתונות, והשמדתם.

הרופאים מציעים כי periarteritis nodosa עובר בתורשה, אך עד כה הטענה לא הוכחה. כמו כן צוין כי הופעת המחלה קשורה למחלות אחרות, בפרט הפטיטיס B ו-C, אדמת, HIV ועוד. וירוסים מחלישים את הגוף ויכולים לעורר סיבוכים שונים.

בנוסף, ישנם מספר גורמים המגבירים את הסיכון לחלות:

• חסינות חלשה, מחסור בוויטמין;
• פציעות שונות;
• היפותרמיה;
• התרחשות תופעות לוואי בעת נטילת תרופות;
• סוכרת והפרעות אנדוקריניות אחרות;
• מחלות כרוניות של איברים פנימיים וכו'.

תסמינים

תסמינים של periarteritis nodosa יכולים להיות שונים מאוד, שכן חלקים שונים לחלוטין בגוף יכולים להיות מושפעים. צורה כרוניתהמחלה נמשכת בדרך כלל זמן רב, התסמינים מתגברים בהדרגה. בְּ צורה חריפה periarteritis nodosa, המתרחשת לרוב; להיפך, כל הסימפטומים בולטים מאוד.

באופן כללי, יש מספר תסמינים שכיחים, המופיעים ברוב המקרים. ראוי לציין כי מידת הביטוי שלהם תלויה בחומרת המחלה, כלומר, במקרים מתקדמים התסמינים בהירים, אך בשלבים הראשונים, להיפך, הם חלשים.

• חום, שבו טיפול באנטיביוטיקה אינו משפיע, מלווה בכאבי בטן וחוסר תיאבון.
• כתוצאה מכך, האדם מאבד משקל רב וחש חולשה וחולשה כללית.
• פריחות מוזרות עשויות להופיע על העור, אשר במקרים מתקדמים הופכות לנמק.
• העור הופך לשיש חיוור.
• במקרים מסוימים, ניתן להרגיש גושים לאורך הכלים על הגפיים.
• המטופל מוטרד מכאבי שרירים בולטים למדי, המתגברים בתנועה ובלחץ.
• לפעמים נוצר נזק למפרקים, נפיחות וכאבים, במצב כזה מדברים על דלקת מפרקים.
• תפקוד מערכת הלב וכלי הדם מופרע.
• כמעט כל החולים עם periarteritis nodosa חווים תפקוד לקוי של הכליות.
• הריאות נפגעות לעתים קרובות, החולה מתחיל להשתעל, ומופיע קוצר נשימה.
• תפקוד מערכת העיכול מופרע.
• ישנה תקלה בתפקוד מערכת העצבים.
• מופיעות בעיות עיניים.
• העבודה מופרעת מערכת האנדוקרינית.

בשלבים הראשונים זה בדרך כלל ביטויים חיצונייםלא כל כך בולט, נוכח בעיקר בלבד כאב כואבוחולשה. עם הזמן, מצבו הבריאותי של החולה מחמיר, הטמפרטורה של החולה עולה, המצב דומה מאוד לזיהום, אך בטיפול באנטיביוטיקה הטמפרטורה לא נעלמת, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות וקורטיקוסטרואידים מורידים אותה.

אבחון

רק מומחה יכול לאבחן במדויק את המחלה. מאז בשלבים הראשוניםהתסמינים דומים מאוד לפתולוגיות אחרות, יצטרכו לבצע מספר מחקרים. קודם כל, המטופל צריך לראות מטפל ולעבור בדיקות שעל בסיסן יפנה אותו הרופא הכללי למומחה.

כדי לאשר periarteritis nodosa, המחקרים הבאים נקבעים:

• בדיקת דם כללית וביוכימית;
• ניתוח שתן;
• אולטרסאונד דופלר של כלי כליות;
• צילום רנטגן של הריאות;
• בִּיוֹפְּסִיָה;
• אנטיוגרפיה.

בהתבסס על המחקר, הרופא רושם למטופל טיפול בנפרד. עם פתולוגיה כזו, תרופות עצמיות מסוכנות מאוד; זה יכול להוביל לסיבוכים חמורים ואפילו למוות.

יַחַס

Periarteritis nodosa מטופל לטווח ארוך ומקיף. המטופל מופנה למומחים שונים, כגון נפרולוג, ראומטולוג, קרדיולוג, רופא עיניים, רופא ריאות ועוד. הרופא בוחר תרופות באופן פרטני, בהתאם מקרה ספציפי, ומשך הטיפול הוא בדרך כלל לפחות 24 חודשים.

בשלבים המוקדמים של periarteritis nodosa, כאשר טרם התעוררו סיבוכים, נרשמים קורטיקוסטרואידים ואספירין, לסירוגין בין קורסים. טיפול זה בדרך כלל מספיק כדי לשקם עבודה רגילהכלי דם ולמנוע התפתחות של סיבוכים.

אם מתעוררים סיבוכים, התרופות הבאות נקבעות:

• ציטוסטטיקה לנזק לכליות ויתר לחץ דם ממאיר;
• במקרה של הפרעות בהרכב הדם והיווצרות קרישי דם, במקרה של תסמונת קרישה תוך וסקולרית מפושטת, נקבעים הפרין, טרנטל, קורנטיל.
• כדי לעצור את הנמק, נקבעים מוצרים ביולוגיים: Infliximab, Etanercept. הם עוזרים להיפטר במהירות מהתהליך הדלקתי.
• טיפול פיזיותרפי נקבע אם נצפתה ניוון שרירים. מוצג פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה, עיסוי ידניוהידרומסאז'.
• תיקון hemocorrection חוץ גופי מסייע בניקוי הדם מחומרים המגבירים את קרישת הדם ואת התגובה החיסונית של הגוף.

סיבוכים

דלקת קרום העורקים נודוסה מתקדמת בדרך כלל בצורה לא חיובית, ולכן לעיתים רחוקות מדווחת על פרוגנוזה טובה. המחלה מסוכנת עקב סיבוכים קשים המקצרים מאוד את חיי החולה. ישנם מקרים בהם המחלה התפתחה תוך 6 חודשים והחולה מת.

לכן, במקרה של מחלות כאלה, אתה צריך ללכת לבית החולים בהקדם האפשרי לעבור בדיקה, ולהתחיל טיפול הולם. אחרת, קיים סיכון גבוה לסיבוכים הבאים:

• התקפי לב ושבץ;
• טרשת של איברים שונים;
• התפתחות מפרצת וקרעים שלהן;
• גנגרנה במעיים;
• אנצפלומיאליטיס;
• תסמונת אי ספיקת כליות;

ככלל, לא ניתן לרפא לחלוטין periarteritis nodosa, אך ב-50% מהמקרים ניתן לעצור את התקדמות המחלה. הסטטיסטיקה מראה כי לאחר הפוגה יציבה, החמרות מתרחשות שוב.

מְנִיעָה

מניעה מיוחדת של periarteritis nodosa עבור אנשים בריאיםאינו קיים, מאחר והסיבות המדויקות להתרחשותו אינן ידועות. באופן כללי, אנשים מעודדים להיות פעילים ו תמונה בריאהחיים, לאכול נכון, לא לקחת תרופות ללא מרשם רופא, לטפל בכל הזיהומים בזמן.

כדי להאריך הפוגה, יש צורך לעבור כל הזמן בדיקות והליכים רפואיים שנקבעו; מומלץ גם בעת נטילת תרופות ללמוד את ההוראות כדי להוציא תרופות שגופו של המטופל אינו סובל. כמו כן יש צורך לחזק את הגוף, להימנע ממגע עם חולים זיהומיים, היפותרמיה ופציעות.

על המחלה (וידאו)

דלקת כלי דם מערכתית היא פתולוגיה רצינית הגורמת לשיבוש של כל האיברים הפנימיים ולעתים קרובות עלולה להוביל למוות.

הסכנה שבמצב היא שלמחלות רבות בקבוצה זו יש תסמינים דומים, מה שמקשה למדי על האבחנה.

אלה כוללים periarteritis nodosa, אשר נקראת גם מחלת Kussmaul-Mayer.

פריארטריטיס נודוסה היא מחלה המאופיינת על ידי נזק לעורקים קטנים ובינוניים, המוביל להפרעה באספקת הדם לאיברים פנימיים ולהתפתחות פתולוגיות שונות. זה תואר לראשונה בשנת 1866 על ידי שני רופאים - Kussmaul ומאייר.

הפתולוגיה מאובחנת בעיקר אצל אנשים בגילאי 40-50, וגברים רגישים לה פי שלושה מנשים.

האטיולוגיה של periarteritis nodosa אינה מובנת במלואה, אך תוצאות המחקר הראו כי התפקיד העיקרי בהתפתחותו הוא על ידי הרגישות המוגברת של הגוף.

גורמים שונים (זיהומיים ו מחלות ויראליות, שיכרון, נטילת תרופות מסוימות, היפותרמיה וכו') מובילים לאלרגיות עם תגובה אופיינית של מערכת החיסון לאלרגנים.

מומחים מאמינים שאחד מגורמי הסיכון הסבירים ביותר למחלה זו הוא חשיפה לנגיף הפטיטיס B. בנוסף, קיימות תיאוריות לגבי ההשפעה על התפתחות periarteritis nodosa וירוס סיטלומגה, אדמת, וירוס אפשטיין-בר, הפטיטיס C. גם הצעות לגבי נטייה תורשתית לפתולוגיה אינן נכללות.

מִיוּן

במהלך הקליני של periarteritis nodosa, ישנן מספר אפשרויות:

• קלאסי (עם תסמינים פולינויריטיים או כלייתי כלייתי);
• חוֹלֶה קַצֶרֶת;
• מונואורגן;
• טרומבנגיטיס עורית.

הצורה הקלה ביותר של periarteritis nodosa נחשבת לעורית., אשר אינו מאופיין ב-viceropathies (פגיעה נרחבת באיברים פנימיים). הסימפטום העיקרי שלו הוא גושים תת עוריים או עוריים, הממוקמים על הגפיים לאורך צרור כלי הדם. מטופלים, במידה זו או אחרת, שומרים על יכולת העבודה ועל כישוריהם החברתיים; בנוסף, לעתים קרובות הם חווים הפוגות מתמשכות.

תמונה זו מציגה את הביטויים של periarteritis nodosa עורית:

Monoorgan periarteritis nodosa שונה שינויים בכלי הדם, אשר נקבעים במהלך ביופסיה או בדיקה של איבר שהוסר.

מהלך המחלה עלול להיות שפיר, מתקדם לאט, חוזר, מתקדם במהירות וחריף. בפרט, התקדמות איטית אופיינית לווריאציה של thromangiitis, אך המחלה במקרה זה יכולה להיות מאופיינת על ידי יתר לחץ דם עורקי, הפרעות מיקרו-מחזוריות ודלקת עצב היקפית.

periarteritis nodosa מתקדם במהירות קשורה לנזק לכליות ולצורה ממאירה יתר לחץ דם עורקי.

סכנה וסיבוכים

לפעמים מתי קורס אקוטיובגורמים שליליים נלווים, המחלה מתפתחת במהירות הבזק, וגורמת למותו של החולה בעוד מספר חודשים. במקרים אחרים, בהיעדר טיפול הולם periarteritis nodosa עלול לגרום לסיבוכים הבאים:

• התקפי לב וטרשת של איברים שונים;
• ניקוב של כיבים;
• פער ;
• אורמיה;
• שבץ;
• גנגרנה במעיים;
• אנצפלומיאליטיס.

סיבוכים כאלה הם לעתים קרובות להוביל לנכות מלאה או חלקית של החולים.

תסמינים

תסמינים של periarteritis nodosa דומה לתסמינים של מחלות אחרות - בפרט, דלקת בעורקים ותסמונת שרג-שטראוס.

בנוסף, הם נבדלים על ידי גיוון רב ו יכול להשפיע על כל איבר, מה שמקשה הרבה יותר על האבחנה. הסימנים הנפוצים ביותר לפתולוגיה כוללים:

• חום ממושך, שאינו מושפע מאנטיביוטיקה.
• ירידה במשקל, חוסר תיאבון, חולשה וירידה בביצועים.
• שינויים עור כוללים חיוורון ("שיישון") של הגפיים, כמו גם פריחות בעורסוג דימומי, אריתמטי, אורטיקריה. בכ-20% מהחולים, מישוש גושים תת עוריים כואבים, שנמצאים לאורך הגזעים הנוירו-וסקולריים של הגפיים.
• כאבי שרירים חזקים(שרירי השוק רגישים במיוחד לכאב), ניוון שרירים וחולשה, כאב במישוש. פחות שכיחות הן פוליארתריטיס, הפוגעת בעיקר במפרקים גדולים.
• הפרעות קרדיווסקולריות, מה שעלול להוביל להתפתחות אנגינה פקטוריס, אוטם שריר הלב, קרדיווסקלרוזיס, הפרעות קצב וחסימות. התסמין השכיח ביותר הוא יתר לחץ דם עורקי, והוא מופיע ב-10% מהמקרים.
• נזק לכליותזה נצפה ברוב המכריע של החולים, עם 70-97% מאובחנים עם נפרופתיה כלי דם, לעתים רחוקות יותר - פרוטאינוריה, צילינדרוריה, מיקרוהמטוריה. אי ספיקת כליותיכול להתפתח די מהר ובסופו של דבר להוביל לאוטם כליות עקב פקקת עורקים.
• נגעים בריאותעם התפתחות periarteritis nodosa הם הופכים לגורם לכאבים בחזה, קוצר נשימה, שיעול והמופטיזיס.

• הפרעות במערכת העיכולמאופיין בכאב ב מחלקות שונותקיבה, בחילות, הקאות, צואה רופפת תכופה מעורבת עם ריר ודם.
• נגעים במערכת העצביםמתבטאים על ידי פולינאוריטיס, שתסמיניה הם כאב בגפיים, חוסר תחושה, הפרעות תחושתיות ופרזיס. בחלק מהחולים המחלה פוגעת בעורקים ההיקפיים של הגפיים, מה שעלול להוביל לאיסכמיה דיגיטלית ואף לגנגרנה.
• נגעים בעינייםכוללים רטינופתיה ממאירה, עיבוי של כלי קרקעית הקרקע והרחבות מפרצת שלהם.
• הפרעות במערכת האנדוקרינית- 80% מהחולים הגברים סובלים מאפידדימיטיס ואורכיטיס; בנוסף, ישנם מקרים של תפקוד לקוי של בלוטות יותרת הכליה ובלוטת התריס.

מתי כדאי לפנות לרופא?

התסמינים הראשונים שצריכים להתריע בפני המטופל הם חום של אטיולוגיה לא ידועה וחולשה חמורה, במיוחד אם זה מלווה בנגעים בעור.

דלקת מפרקים נודוזה מטופלת על ידי ראומטולוג, אך חשוב מאוד למטופל להתייעץ עם רופא כללי, מומחה למחלות זיהומיות ורופא עור וכן לעבור בדיקה מלאה של הגוף כדי לשלול מחלות אחרות עם תסמינים דומים.

אבחון

האבחנה של periarteritis nodosa נעשית על סמך תלונות המטופל, בדיקות מעבדה ומחקרים במקרים שבהם אפשרות אחרת נשללת לחלוטין. שיטות האבחון המשמשות במקרה זה כוללות:

• ניתוח של שתן. עם periarteritis nodosa, חולים חווים פרוטאינוריה, מיקרוהמטוריה וצילינדרוריה.
• ניתוח דם כללי. בדם החולים מתגלים היפרטרומבוציטוזיס, לויקוציטוזיס ואנמיה.
• כימיה של הדם. כאשר המחלה מתרחשת בדם של חולים, מתרחשים השינויים הבאים: עלייה בחומצות סיאליות, חלקים של y-ו-a-globulins, פיברין, PSA ו-seromucoid.
• אולטרסאונד דופלר של כלי כליות. המחקר אמור לקבוע היצרות כלי דם, האופיינית גם ל-periarteritis nodosa.
• צילום רנטגן של הריאות. במהלך ההליך, חיזוק ודפורמציה של דפוס הריאתי הוא ציין.
• אנגיוגרפיה. שיטה בדיקת רנטגןכלי, שנועדו לזהות את המקטעים המושפעים.
• בִּיוֹפְּסִיָה. ההליך כולל בדיקת דגימת רקמה שנלקחה לניתוח. כלי דםתחת מיקרוסקופ כדי להבהיר את האבחנה. לפעמים חולים עוברים ביופסיה של כבד או כליות.

גלה על התסמינים והטיפול בדלקת העורקים הטמפורלית, צורה מסוכנת של דלקת כלי דם שקשה לטפל בה.

יַחַס

הטיפול ב- periarteritis nodosa צריך להיות ארוך טווח (לפחות 2-3 שנים) ולכלול, קודם כל, תרופות הורמונליות. צורות קלות של המחלה מתוקנות עם מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים (היעיל ביותר נחשב " פרדניזולון"). במהלך ההפסקה בין נטילת התרופות הללו, הן נקבעות תרופות לפירזולון או חומצה אצטילסליצילית.

עבור סיבוכים כגון יתר לחץ דם עורקי ותסמונת נפרוטית, השתמש ציטוסטטים-מדכאי אימונו. אם periarteritis nodosa מלווה בתסמונת DIC והיפרטרומבוציטוזיס, מומחים רושמים טרנטל, הפרין, פעמונים, ועבור ניוון שרירים ודלקת עצבים, טקטיקות הטיפול כוללות הידרותרפיה, עיסוי ופיזיותרפיה.

מניעה ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של periarteritis nodosa תלויה בצורה, שלב ומהלך המחלה. למהלך של צורות מורכבות המלווה בנגעים בכלי הדם יש פרוגנוזה לא חיובית: הפוגה מתרחשת רק ב-50% מהחולים.

השלבים הראשוניים הקלים של המחלה ניתנים לתיקון בקלות, אך בהיעדר מוחלט של טיפול הולם, 88% מהחולים מתים תוך 5 שנים.

אמצעי מניעה כוללים חיזוק הגוף ומניעת כל גורם שעלול לעורר התפתחות של periarteritis nodosa (שימוש לא מבוקר בתרופות, מחלות זיהומיות וויראליות, הקרנה אולטרה סגולה ממושכת וכו').

תנאי חשוב הוא הגברת החסינות: דרך בריאהחיים, תזונה נכונה, שגרה ופעילות גופנית מתונה.

פריארטריטיס נודוסה - מספיק מחלה רצינית, שתוצאתו תלויה במידה רבה באבחון בזמן. כל תסמין אופייני, במיוחד אם הם מופיעים בגברים בגילאי 30 עד 60 שנים, דורשים התייעצות מיידית עם מומחה ובדיקה מלאה של הגוף.