מה המשמעות של מחלה מערכתית? מהן מחלות רקמת חיבור מערכתיות

מחלה מעורבת רקמת חיבור(NWTA)- תסמונת אימונולוגית קלינית ייחודית של נזק לרקמת חיבור מערכתית דלקתי באופיו, המתבטא בשילוב של סימנים בודדים של SSc, polymyositis (dermatomyositis), SLE, נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין גרעיני מסיס (RNP) בטיטר גבוה; הפרוגנוזה טובה יותר מאלו של המחלות שתסמיניהן מרכיבים את התסמונת.

CTD תואר לראשונה על ידי G. G. Sharp et al. כמעין "תסמונת של מחלות ראומטיות שונות". למרות העובדה שבשנים שלאחר מכן דווחו תצפיות רבות במדינות שונות, מהות ה-CTD עדיין לא נחשפה, ולא התקבלה תשובה ברורה - בין אם זו צורה נוזולוגית עצמאית או גרסה מוזרה של אחד המפוזרים. מחלות רקמת חיבור - SLE מלכתחילה.

מה מעורר / גורמים למחלת רקמת חיבור מעורבת:

בהתפתחות המחלה, הפרעות חסינות מוזרות ממלאות תפקיד, המתבטאת בעלייה מתמשכת ארוכת טווח בנוגדנים ל-RNP, hypergammaglobulinemia, hypocomplementemia ונוכחות של קומפלקסים חיסוניים במחזור. משקעים של TgG, IgM ומשלים נמצאים בדפנות כלי הדם של השרירים, בגלומרולי של הכליה ובצומת הדרמואפידרמי של הדרמיס, וברקמות הנגועות נמצאות חדירות תאי לימפה ופלסמה. נקבעו שינויים בתפקודים החיסוניים של לימפוציטים T. תכונה של הפתוגנזה של CTD היא התפתחות של תהליכי שגשוג בממברנות הפנימיות והאמצעיות של כלי דם גדולים עם ביטויים קליניים של יתר לחץ דם ריאתי וביטויים כלי דם אחרים.

תסמינים של מחלת רקמת חיבור מעורבת:

כפי שצוין בהגדרה של CTD, התמונה הקלינית של המחלה נקבעת על ידי סימנים של SSD כמו תסמונת Raynaud, נפיחות של הידיים והיפוקינזיה של הוושט, כמו גם תסמינים של polymyositis ו-SLE בצורה של polyarthralgia או חוזרת. פוליארתריטיס, פריחות בעור, אך עם כמה תכונות מובנות.

תסמונת ריינו- אחד הסימנים הנפוצים ביותר. בפרט, על פי החומרים שלנו, תסמונת Raynaud נצפתה בכל החולים עם CTD מוכר. תסמונת Raynaud היא לא רק תכוף, אלא לעתים קרובות סימן מוקדם למחלה, אולם, בניגוד ל-SSD, היא קלה יותר, לרוב דו-פאזית, והתפתחות של נמק איסכמי או כיבים היא תופעה נדירה ביותר.

תסמונת Raynaud ב-STD מלווה בדרך כלל בנפיחות של הידיים עד להתפתחות של צורה "בצורת נקניק" של האצבעות, אך שלב זה של בצקת קלה כמעט אינו מסתיים בהתקשות וניוון של העור עם התכווצויות כפיפה מתמשכות ( sclerodactyly), כמו ב-SSD.

מאוד מוזר תסמיני שרירים- התמונה הקלינית של המחלה נשלטת על ידי כאב וחולשת שרירים בשרירים הפרוקסימליים של הגפיים עם שיפור מהירתחת השפעת מינונים בינוניים של טיפול ב-GCS. התוכן של אנזימי שריר (קריאטין פוספוקינאז, אלדולאז) עולה באופן מתון ומתנרמל במהירות בהשפעת טיפול הורמונלי. נגעי עור מעל מפרקי האצבעות, צבע הליוטרופ של העפעפיים וטלנגיאקטזיה לאורך קצה מיטת הציפורן, האופייניים לדרמטומיוזיטיס, הם נדירים ביותר.

תסמינים מפרקים מוזרים. מעורבות ב תהליך פתולוגימפרקים נצפים כמעט בכל החולים, בעיקר בצורה של פוליארתרלגיה נודדת, וב-2/3 מהחולים פוליארתריטיס (לא שוחקת ובדרך כלל לא מעוותת), אם כי מספר חולים מפתחים סטייה אולנרית ותת-לוקסציות ב. המפרקים של אצבעות בודדות. מפרקים גדולים מעורבים בדרך כלל בתהליך יחד עם נזק למפרקים קטנים של הידיים, כמו ב-SLE. לעיתים מתוארים שינויים שחוקים והרסניים במפרקי הידיים, שלא ניתן להבחין בהם מ-RA. שינויים דומים נצפו בחולים במכון שלנו.

היפוקינזיה של הוושטמוכר בחולים ומזוהה עם יסודיותם של לא רק מחקרי רנטגן, אלא גם מחקרים מנומטריים, עם זאת, ניידות לקויה של הוושט מגיעה לעיתים רחוקות לאותה מידה כמו עם SSD.

פגיעה בממברנות הסרוסיותלא נצפתה באותה תדירות כמו ב-SLE, עם זאת, ב-CTD תוארו תפליט פלאוריטיס דו-צדדי ודלקת קרום הלב. לעתים קרובות יותר באופן משמעותי יש מעורבות של הריאות בתהליך הפתולוגי (הפרעות אוורור, ירידה ביכולת החיוניות, ומתי בדיקת רנטגן- חיזוק ועיוות של הדפוס הריאתי). יחד עם זאת, תסמינים ריאתיים בחלק מהחולים עשויים לשחק תפקיד מרכזי, המתבטא בקוצר נשימה גובר ו/או בתסמינים של יתר לחץ דם ריאתי.

מאפיין מיוחד של ה-FTZ הוא נדירותו נזק לכליות(לפי הספרות, ב-10-15% מהחולים), אך באותם חולים המפגינים פרוטאינוריה, המטוריה או שינויים מורפולוגיים בביופסיה של כליה, בדרך כלל מציינים מהלך שפיר. התפתחות התסמונת הנפרוטית היא נדירה ביותר. לדוגמה, על פי המרפאה, נגרם נזק לכליות ב-2 מתוך 21 חולים עם CTD.

גם דלקת מוחית מאובחנת לעיתים רחוקות, אך פולינוירופתיה קלה היא סימפטום שכיח במרפאה של CTD.

בין הביטויים הקליניים השכיחים של המחלה מצוינות דרגות חומרה שונות תגובת חום ולימפדנופתיה(ב-14 מתוך 21 חולים) ולעתים רחוקות יותר של טחול והפטומגליה.

לעתים קרובות, עם CTD, תסמונת Sjögren מתפתחת, מהלך שפיר בעיקר, כמו עם SLE.

אבחון מחלת רקמת חיבור מעורבת:

• נתוני מעבדה

נתוני מעבדה קליניים כלליים עבור CTD אינם ספציפיים. לכמחצית מהחולים בשלב הפעיל של המחלה יש אנמיה היפוכרומית בינונית ונטייה ללוקופניה, ולכולם יש ESR מואץ. עם זאת, מחקרים סרולוגיים מגלים עלייה בגורם אנטי-גרעיני (ANF) האופיינית למדי לחולים עם סוג מנומר של אימונופלואורסצנטי.

בחולים עם CTD מתגלים טיטר גבוה של נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין גרעיני (RNP) - אחד האנטיגנים הגרעיניים המסיסים הרגישים להשפעות של ריבונוקלאז וטריפסין. כפי שהתברר, נוגדנים ל-RNP ואנטיגנים גרעיניים מסיסים אחרים הם שגורמים לסוג הגרעיני של אימונופלואורסצנטי. בעיקרו של דבר, מאפיינים סרולוגיים אלו, יחד עם ההבדלים הקליניים שצוינו לעיל מצורות נוזולוגיות קלאסיות, שימשו כבסיס לזיהוי תסמונת ה-CTD.

בנוסף, לעיתים קרובות מציינים היפסרגממגלובוליפסמיה, לעתים קרובות מוגזמת, כמו גם הופעת RF. יחד עם זאת, CTD מאופיין במיוחד בהתמדה ובחומרה של הפרעות אלו, ללא קשר לתנודות בפעילות התהליך הפתולוגי. יחד עם זאת, בשלב הפעיל של המחלה, קומפלקסים חיסוניים במחזור והיפוקומפלמנטמיה מתונים אינם מזוהים לעתים רחוקות כל כך.

טיפול במחלת רקמת חיבור מעורבת:

GCS מאופיין ביעילות גבוהה גם במינונים בינוניים וקטנים, בניגוד ל-SSD.

מאז ב השנים האחרונותהייתה נטייה להתפתחות של נפרופתיה ויתר לחץ דם ריאתי, חולים עם אלה סימנים קלינייםלעיתים דורשים שימוש במינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים ותרופות ציטוסטטטיות.

הפרוגנוזה של המחלה בדרך כלל משביעת רצון, אך תוארו מקרים של מוות, המתרחשים בעיקר עקב אי ספיקת כליות או יתר לחץ דם ריאתי.

לאילו רופאים עליך לפנות אם יש לך מחלת רקמת חיבור מעורבת:

ראומטולוג

האם משהו מציק לך? רוצים לדעת מידע מפורט יותר על מחלת רקמת חיבור מעורבת, הגורמים לה, תסמינים, דרכי טיפול ומניעה, מהלך המחלה והתזונה לאחריה? או שצריך בדיקה? אתה יכול לקבוע תור לרופא- מרפאה יוֹרוֹמַעבָּדָהתמיד בצד שלך! הרופאים הכי טוביםהם יבחנו אותך וילמדו אותך סימנים חיצונייםויעזור לך לזהות את המחלה לפי תסמינים, לייעץ לך ולספק את הסיוע הדרוש ולבצע אבחנה. אתה גם יכול להתקשר לרופא בבית. מרפאה יוֹרוֹמַעבָּדָהפתוח עבורכם מסביב לשעון.

כיצד ליצור קשר עם המרפאה:
מספר טלפון של המרפאה שלנו בקייב: (+38 044) 206-20-00 (רב-ערוצית). מזכירת המרפאה תבחר יום ושעה נוחים לביקור אצל הרופא. הקואורדינטות והכיוונים שלנו מצוינים. עיין בה בפירוט רב יותר על כל שירותי המרפאה.

(+38 044) 206-20-00

אם ביצעת בעבר מחקר כלשהו, הקפד לקחת את התוצאות שלהם לרופא להתייעצות.במידה והמחקרים לא בוצעו, נעשה את כל הנדרש במרפאתנו או עם עמיתינו במרפאות אחרות.

אתה? יש צורך לנקוט גישה זהירה מאוד לבריאות הכללית שלך. אנשים לא שמים לב מספיק תסמינים של מחלותולא מבינים שמחלות אלו עלולות להיות מסכנות חיים. יש הרבה מחלות שבהתחלה לא באות לידי ביטוי בגופנו, אבל בסופו של דבר מסתבר שלצערי כבר מאוחר מדי לטפל בהן. לכל מחלה יש סימנים ספציפיים משלה, ביטויים חיצוניים אופייניים - מה שנקרא סימפטומים של המחלה. זיהוי תסמינים הוא השלב הראשון באבחון מחלות באופן כללי. כדי לעשות זאת, אתה רק צריך לעשות את זה כמה פעמים בשנה. להיבדק על ידי רופאלא רק למנוע מחלה איומה, אלא גם לשמור על רוח בריאה בגוף ובאורגניזם בכללותו.

אם אתה רוצה לשאול רופא שאלה, השתמש במדור הייעוץ המקוון, אולי תמצא שם תשובות לשאלות שלך ותקרא טיפים לטיפול עצמי. אם אתם מעוניינים בביקורות על מרפאות ורופאים, נסו למצוא את המידע הדרוש לכם במדור. הירשמו גם ב פורטל רפואי יוֹרוֹמַעבָּדָהכדי להישאר מעודכן חדשות אחרונותועדכוני מידע באתר, שיישלחו אליכם אוטומטית במייל.

מחלות נוספות מקבוצת מחלות מערכת השרירים והשלד ורקמות החיבור:

תסמונת שארפ

אלקפטונוריה וארטרופתיה אוכרונוטית

אנגייטיס גרנולומטי אלרגי (אאוזינופילי) (תסמונת צ'ורג-שטראוס)

דלקת פרקים במחלות מעיים כרוניות (קוליטיס כיבית לא ספציפית ומחלת קרוהן)

ארתרופתיה בהמוכרומטוזיס

אנקילוזינג ספונדיליטיס (אנקילוזינג ספונדיליטיס)

מחלת קוואסאקי (תסמונת בלוטות רירית)

מחלת קשין-בק

מחלת טקאיאסו

מחלת וויפל

דלקת מפרקים של ברוצלוזיס

שיגרון חוץ מפרקי

דלקת כלי דם דימומית

דלקת כלי דם דימומית (מחלת הנוך-שונליין)

דלקת עורקים ענקית

ארתרופתיה של הידרוקסיאפטיט

אוסטיאוארטרופתיה ריאתית היפרטרופית (מחלת מארי-במברגר)

דלקת מפרקים גונוקוקלית

גרנולומטוזיס של וגנר

דרמטומיוזיטיס (DM)

דרמטומיוזיטיס (פולימיוזיטיס)

דיספלזיה של מפרק הירך

דיספלזיה של מפרק הירך

פאסייטיס דיפוזית (אאוזינופילית).

זֶפֶק

דלקת מפרקים של ירסיניה

הידררתרוזיס לסירוגין (נטיפות לסירוגין של המפרק)

דלקת מפרקים זיהומית (פיוגנית).

Itsenko - מחלת קושינג

מחלת ליים

Ulnar styloiditis

אוסטאוכונדרוזיס בין חולייתי וספונדילוזיס

מיוטנדיניטיס

דיזוסטוזות מרובות

רטיקולוהיסטיוציטוזיס מרובה

מחלת השיש

נוירלגיה בעמוד השדרה

אקרומגליה נוירואנדוקרינית

Thromboangiitis obliterans (מחלת Buerger)

גידול של קודקוד הריאה

אוסטיאוארתריטיס

Osteopoikilia

דלקת פרקים זיהומית חריפה

שיגרון פלינדרום

פריארתריטיס

מחלה תקופתית

סינוביטיס וילנודולרית פיגמנטית (דלקת סינוביטיס דימומית)

ארתרופתיה של פירופוספט

מחלות רקמת חיבור מערכתיות, או כפי שהן מכונות גם, מחלות רקמת חיבור מפוזרות, הן קבוצה של מחלות המעוררות הפרעות מערכתיות ודלקות של מספר מערכות ואיברים בגוף, המשלבות תהליך זה עם תהליכים מורכבים אוטואימוניים ואימוניים. במקרה זה, ייתכן שקיים פיברוזיס עודף. לכולם יש תסמינים בולטים.

רשימה של מחלות מערכתיות

זה כולל:

• דרמטומיוזיטיס אידיופטית;
• פוליכונדריטיס חוזרת
• סקלרודרמה מערכתית;
• זאבת אדמנתית מערכתית;
• פאניקוליטיס חוזרת;
• polymyalgia rheumatica;
• מחלת סיוגרן;
• פאסייטיס מפוזר;
• מחלת רקמת חיבור מעורבת;
• מחלת בהצ'ט;
• דלקת כלי דם מערכתית.

יש הרבה מן המשותף בין כל המחלות הללו. לכל מחלת רקמת חיבור יש פתוגנזה מאוד דומה, תסמינים כלליים. לעתים קרובות למדי בתמונה לא ניתן אפילו להבחין בין חולים במחלה אחת לבין חולים עם אבחנה אחרת מאותה קבוצה.

רקמת חיבור. מה זה?

כדי להבין את חומרת המחלות, בואו נסתכל תחילה מהי רקמת חיבור.

רקמת חיבור היא כל רקמות הגוף, שאינם אחראים ספציפית לתפקודים של אף אחד מהאיברים או המערכות של הגוף. יחד עם זאת, לא ניתן להפריז בתפקיד העזר שלה. הוא מגן על הגוף מפני נזק ושומר אותו בפנים בעמדה הנכונה, שכן זוהי המסגרת של האורגניזם כולו. רקמת החיבור מורכבת מכל המרכיבים של כל איבר, כמו גם משלד העצם וכל נוזלי הגוף. רקמות אלו מהוות 60% עד 90% ממשקל האיברים, ולכן מחלת רקמת חיבור פוגעת לרוב בחלק גדול מהגוף, אם כי לעיתים היא פוגעת רק באיבר אחד באופן מקומי.

גורמים המשפיעים על התפתחות מחלות רקמת חיבור מערכתיות

בהתאם לאופן התפשטות מחלת רקמת החיבור, הסיווג מחלק אותם למחלה לא מובחנת או מערכתית. הגורם החשוב ביותר המשפיע על התפתחות שני סוגי המחלות יכול להיקרא בביטחון נטייה גנטית. לכן הם נקראים מחלות רקמת חיבור אוטואימונית. אבל להתפתחות של כל אחת מהמחלות הללו, גורם אחד אינו מספיק.

גם מצב האורגניזם שנחשף אליהם מושפע מ:

• זיהומים שונים המשבשים את התהליך החיסוני התקין;
• הפרות ב רקע הורמונליאשר עשוי להופיע במהלך גיל המעבר או הריון;
• השפעה על הגוף של קרינות שונות וחומרים רעילים;
• אי סבילות לתרופות מסוימות;
• בידוד מוגבר;
• הקרנה עם קרני צילום;
• תנאי טמפרטורה ועוד.

זה ידוע כי במהלך התפתחות כל אחת מהמחלות של קבוצה זו, מתרחשת הפרעה רצינית של תהליכים חיסוניים מסוימים, וכתוצאה מכך כל השינויים מתרחשים בגוף.

סימנים כלליים

חוץ מזה מחלות מערכתיותלרקמת החיבור יש התפתחות דומה, גם להם יש סימנים נפוצים רבים:

• לכל אחד מהם יש נטייה גנטית, הנגרמת לרוב על ידי מאפיינים של הכרומוזום השישי;
• לשינויים ברקמות החיבור יש תכונות דומות;
• כמה תסמינים של המחלה שכיחים;
• אבחון של סדרת מחלות זו עוקב אחר דפוס דומה;
• לרוב, הסימפטומים של התפתחות המחלה בשלב הראשון של ההתפתחות אינם נלקחים ברצינות, שכן הכל קורה בצורה חלשה לידי ביטוי;
• כל ההפרעות הללו משפיעות על מספר מערכות גוף בו-זמנית;
• עם מתאים מחקר מעבדהכמה אינדיקטורים לפעילות תהליך דלקתי יהיו דומים מאוד;
• העיקרון לפיו מטפלים בכל מחלה קרוב לעקרונות הטיפול באחרות.

אם מומחים מצאו את הסיבות האמיתיות שגורמות לכך בגוף מחלה תורשתיתרקמות חיבור, אז האבחנה תהיה הרבה יותר קלה. יחד עם זאת, הם יוכלו לקבוע במדויק את השיטות הנדרשות לטיפול ומניעה של המחלה. לכן המחקר בתחום זה לא מפסיק. כל מה שמדענים יכולים לומר על גורמים סביבתיים, כולל וירוסים, הוא שהם יכולים רק להחמיר מחלה שהתרחשה בעבר בצורה סמויה, וגם להיות הזרזים שלה באורגניזם שיש לו את כל התנאים הגנטיים.

יַחַס

סיווג המחלה על פי צורת מהלך שלה מתרחש באותו אופן כמו במקרים רבים אחרים:

• צורה קלה;
• צורה חמורה;
• תקופה של מניעה.

מחלת רקמת חיבור מערכתית דורשת כמעט תמיד טיפול אגרסיבי במינונים יומיים גדולים של קורטיקוסטרואידים. אם המחלה מתקדמת בכיוון רגוע יותר, אז אין צורך במינון גדול. במקרים כאלה ניתן להשלים טיפול במינונים קטנים של קורטיקוסטרואידים בתרופות אנטי דלקתיות.

אם הטיפול בקורטיקוסטרואידים אינו יעיל, הוא מתבצע במקביל לשימוש בציטוסטטיקה. בשילוב זה מתרחשת לרוב התפתחות של תאים שמבצעים תגובות הגנה שגויות נגד תאי הגוף שלהם.

טיפול במחלות קשות מתרחש באופן שונה במקצת. זה דורש להיפטר מתסביכים חיסוניים שהחלו לפעול בצורה לא נכונה, שעבורם משתמשים בטכניקת הפלזמפרזיס. כדי למנוע ייצור של קבוצות חדשות של תאי חיסון לא תקינים, מבוצעות סדרה של הליכים להקרנת בלוטות הלימפה.

כדי שהטיפול יצליח, המאמצים של הרופא לבדם אינם מספיקים. מומחים רבים אומרים שכדי להיפטר מכל מחלה אתה צריך עוד 2 דברים חובה. ראשית, על המטופל להיות בעל גישה חיובית ורצונו להבריא. צוין יותר מפעם אחת שביטחון עצמי עזר לאנשים לצאת ממצבים מפחידים להפליא. שנית, יש צורך בתמיכה ב מעגל משפחתיובין חברים. הבנה של יקיריהם היא חשובה ביותר; היא נותנת לאדם כוח. ואז בתמונה, למרות המחלה, הוא נראה מאושר, ומקבל את תמיכת יקיריו, הוא מרגיש את מלאות החיים על כל ביטוייה.

אבחון בזמן של המחלה בשלב הראשוני מאפשר טיפול והליכי מניעה ביעילות מירבית. זה דורש תשומת - לב מיוחדתלכל החולים, שכן תסמינים קלים עשויים להוות אזהרה מפני סכנה קרובה. האבחון צריך להיות מפורט במיוחד כאשר עובדים עם אנשים שיש להם תסמינים של רגישות מיוחדת לכמה מזונות ותרופות, אלרגיות ואסטמה של הסימפונות. קבוצת הסיכון כוללת גם חולים שקרוביהם כבר פנו לעזרה ועוברים טיפול לאחר שזיהו את התסמינים מחלות מפוזרות. אם מתרחשות שיבושים המורגשים ברמה ניתוח כללידם, אדם זה גם נופל לקבוצה שיש לפקח עליה מקרוב. ואל תשכח מאנשים שהתסמינים שלהם מעידים על נוכחותם מחלות מוקדרקמת חיבור.

אתה יכול לשאול רופא שאלה ולקבל תשובה בחינם על ידי מילוי טופס מיוחד באתר שלנו, עקוב אחר הקישור הזה

מחלות של מערכת השרירים והשלד

קביעת גליקופרוטאין

צרולופלסמין

גם בשימוש.

עלייה ב-ESR, לפעמים לויקוציטוזיס נויטרופילי.

בִּיוֹפְּסִיָה

נגעים אחרים במפרקים

מחלות רקמות רכות אחרות

חשוב לדעת!מדענים בישראל כבר מצאו דרך להמיס בתוכם פלאק של כולסטרול כלי דםחומר אורגני מיוחד AL Protector B.V., שבולט מהפרפר.

• בית
• מחלות
• מערכת שרירים ושלד.

חלקים באתר:

© 2018 סיבות, תסמינים וטיפול. מגזין רפואי

מָקוֹר:

מחלות רקמת חיבור

אנשים הזקוקים לסיוע רפואי, ברוב המקרים, קשובים מאוד למציאת המומחה המתאים במרפאות. למוניטין המטופל יש חשיבות רבה עבור מטופלים עתידיים. מוסד רפואיוהמוניטין האישי של כל אחד מעובדיו. לכן, בכבוד מרכזים רפואייםתשומת לב רבה מוקדשת לתדמית של הצוות הרפואי, שעוזרת להשאיר את החיוביים ביותר...

בקרב אנשים אתה יכול לשמוע לעתים קרובות את המשפטים: "הוא בהחלט היה תלמיד ג' בבית הספר לרפואה" או "נסה למצוא רופא טוב." קשה לומר מדוע מגמה זו נצפית. שירותי בריאות איכותיים מבוססים על גורמים שונים, שביניהם חשיבות רבהבעל כוח אדם מוסמך, ניסיון, זמינות של טכנולוגיות חדשות בעבודתם וממלא תפקיד חשוב...

כיום אין השקפה אחת על הסיבות המובילות להתפתחות המחלה. שילוב של גורמים עשוי לשחק תפקיד, כאשר החשוב שבהם הוא תופעה המכונה חקירה הפוכה. קל להסביר את מהותו. בשל מאפיינים אנטומיים שהם מולדים באופיים, ב החצוצרותנכנס דם וסת עם חלקיקי רירית הרחם. ככה זה נקרא...

ברפואה, סקלרודרמה מערכתית היא מחלה קשה שבה מתרחשים שינויים ברקמת החיבור הגורמים להתעבותה והתקשותה, מה שנקרא טרשת. זֶה מחלה דיפרנציאליתמשפיע על העור, קטן...

זאבת אדמנתית מערכתית היא אחת ממחלות רקמת החיבור המורכבות ביותר. תסמינים אופיינייםשהוא הנגע החיסוני המורכב שלהם, שמתפשט גם למיקרו-כלים. כפי שהוקם על ידי מומחים לאטיולוגיה ואימונולוגיה, כאשר ...

דרמטומיוזיטיס, הנקראת גם מחלת וגנר, היא מחלה דלקתית קשה מאוד של רקמת השריר המתפתחת בהדרגה ופוגעת גם עור, גורם לנפיחות ואריתמה של איברים פנימיים. שבו…

מחלת סיוגרן היא מחלה שתוארה לראשונה בשנות השלושים והארבעים של המאה הקודמת כנגע אוטואימוני מערכתי של רקמות חיבור. מאז, הוא משך ללא הרף את תשומת לבם של רבים...

מחלות רקמת חיבור מערכתיות, או כפי שהן מכונות גם, מחלות רקמת חיבור מפוזרות, הן קבוצה של מחלות המעוררות הפרעות מערכתיות ודלקות של מספר מערכות ואיברים בגוף, המשלבות תהליך זה עם תהליכים מורכבים אוטואימוניים ואימוניים. במקרה זה, ייתכן שקיים פיברוזיס עודף. לכולם יש תסמינים בולטים.

רשימה של מחלות מערכתיות

• דרמטומיוזיטיס אידיופטית;
• פוליכונדריטיס חוזרת
• סקלרודרמה מערכתית;
• זאבת אדמנתית מערכתית;
• פאניקוליטיס חוזרת;
• polymyalgia rheumatica;
• מחלת סיוגרן;
• פאסייטיס מפוזר;
• מחלת רקמת חיבור מעורבת;
• מחלת בהצ'ט;
• דלקת כלי דם מערכתית.

יש הרבה מן המשותף בין כל המחלות הללו. לכל מחלת רקמת חיבור יש פתוגנזה דומה מאוד ותסמינים נפוצים. לעתים קרובות למדי בתמונה לא ניתן אפילו להבחין בין חולים במחלה אחת לבין חולים עם אבחנה אחרת מאותה קבוצה.

רקמת חיבור. מה זה?

כדי להבין את חומרת המחלות, בואו נסתכל תחילה מהי רקמת חיבור.

רקמת חיבור היא כל רקמות הגוף, שאינם אחראים ספציפית לתפקודים של אף אחד מהאיברים או המערכות של הגוף. יחד עם זאת, לא ניתן להפריז בתפקיד העזר שלה. הוא מגן על הגוף מפני נזק ושומר אותו במצב הרצוי, מכיוון שהוא המסגרת של הגוף כולו. רקמת החיבור מורכבת מכל המרכיבים של כל איבר, כמו גם משלד העצם וכל נוזלי הגוף. רקמות אלו מהוות 60% עד 90% ממשקל האיברים, ולכן מחלת רקמת חיבור פוגעת לרוב בחלק גדול מהגוף, אם כי לעיתים היא פוגעת רק באיבר אחד באופן מקומי.

גורמים המשפיעים על התפתחות מחלות רקמת חיבור מערכתיות

בהתאם לאופן התפשטות מחלת רקמת החיבור, הסיווג מחלק אותם למחלה לא מובחנת או מערכתית. הגורם החשוב ביותר המשפיע על התפתחות שני סוגי המחלות יכול להיקרא בביטחון נטייה גנטית. לכן הם נקראים מחלות רקמת חיבור אוטואימונית. אבל להתפתחות של כל אחת מהמחלות הללו, גורם אחד אינו מספיק.

גם מצב האורגניזם שנחשף אליהם מושפע מ:

• זיהומים שונים המשבשים את התהליך החיסוני התקין;
• חוסר איזון הורמונלי שעלול להתרחש במהלך גיל המעבר או הריון;
• השפעה על הגוף של קרינות שונות וחומרים רעילים;
• אי סבילות לתרופות מסוימות;
• בידוד מוגבר;
• הקרנה עם קרני צילום;
• תנאי טמפרטורה ועוד.

זה ידוע כי במהלך התפתחות כל אחת מהמחלות של קבוצה זו, מתרחשת הפרעה רצינית של תהליכים חיסוניים מסוימים, וכתוצאה מכך כל השינויים מתרחשים בגוף.

סימנים כלליים

בנוסף לעובדה שלמחלות רקמת חיבור מערכתיות יש התפתחות דומה, הן גם סימנים נפוצים רבים:

• לכל אחד מהם יש נטייה גנטית, הנגרמת לרוב על ידי מאפיינים של הכרומוזום השישי;

אם מומחים קבעו במדויק את הסיבות האמיתיות המעוררות מחלת רקמת חיבור תורשתית זו בגוף, אז האבחנה הייתה הופכת להרבה יותר קלה. יחד עם זאת, הם יוכלו לקבוע במדויק את השיטות הנדרשות לטיפול ומניעה של המחלה. לכן המחקר בתחום זה לא מפסיק. כל מה שמדענים יכולים לומר על גורמים סביבתיים, כולל וירוסים, הוא שהם יכולים רק להחמיר מחלה שהתרחשה בעבר בצורה סמויה, וגם להיות הזרזים שלה באורגניזם שיש לו את כל התנאים הגנטיים.

סיווג המחלה על פי צורת מהלך שלה מתרחש באותו אופן כמו במקרים רבים אחרים:

מחלת רקמת חיבור מערכתית דורשת כמעט תמיד טיפול אגרסיבי במינונים יומיים גדולים של קורטיקוסטרואידים. אם המחלה מתקדמת בכיוון רגוע יותר, אז אין צורך במינון גדול. במקרים כאלה ניתן להשלים טיפול במינונים קטנים של קורטיקוסטרואידים בתרופות אנטי דלקתיות.

אם הטיפול בקורטיקוסטרואידים אינו יעיל, הוא מתבצע במקביל לשימוש בציטוסטטיקה. בשילוב זה מתרחשת לרוב התפתחות של תאים שמבצעים תגובות הגנה שגויות נגד תאי הגוף שלהם.

טיפול במחלות קשות מתרחש באופן שונה במקצת. זה דורש להיפטר מתסביכים חיסוניים שהחלו לפעול בצורה לא נכונה, שעבורם משתמשים בטכניקת הפלזמפרזיס. כדי למנוע ייצור של קבוצות חדשות של תאי חיסון לא תקינים, מבוצעות סדרה של הליכים להקרנת בלוטות הלימפה.

כדי שהטיפול יצליח, המאמצים של הרופא לבדם אינם מספיקים. מומחים רבים אומרים שכדי להיפטר מכל מחלה אתה צריך עוד 2 דברים חובה. ראשית, על המטופל להיות בעל גישה חיובית ורצונו להבריא. צוין יותר מפעם אחת שביטחון עצמי עזר לאנשים לצאת ממצבים מפחידים להפליא. שנית, יש צורך בתמיכה בתוך המעגל המשפחתי ובין החברים. הבנה של יקיריהם היא חשובה ביותר; היא נותנת לאדם כוח. ואז בתמונה, למרות המחלה, הוא נראה מאושר, ומקבל את תמיכת יקיריו, הוא מרגיש את מלאות החיים על כל ביטוייה.

אבחון בזמן של המחלה בשלב הראשוני מאפשר טיפול והליכי מניעה ביעילות מירבית. זה דורש תשומת לב מיוחדת לכל החולים, שכן תסמינים קלים עשויים להוות אזהרה על סכנה קרובה. האבחון צריך להיות מפורט במיוחד כאשר עובדים עם אנשים שיש להם תסמינים של רגישות מיוחדת לכמה מזונות ותרופות, אלרגיות ואסטמה של הסימפונות. קבוצת הסיכון כוללת גם חולים שקרוביהם כבר פנו לעזרה ועוברים טיפול לאחר שזיהו תסמינים של מחלות מפוזרות. אם מתרחשות חריגות שניכרות ברמת בדיקת דם כללית, גם אדם זה נכנס לקבוצה שיש לעקוב אחריה מקרוב. ואסור לשכוח אנשים שהתסמינים שלהם מצביעים על נוכחות של מחלות רקמות חיבור מוקדיות.

הצטרפו וקבלו מידע שימושי על בריאות ורפואה

מָקוֹר:

מחלת רקמת חיבור מעורבת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מחלת רקמת חיבור מעורבת היא מחלה נדירה, מאופיין בנוכחות בו זמנית של ביטויים של זאבת אריתמטוזוס מערכתית, סקלרודרמה מערכתית, polymyositis או dermatomyositis ודלקת מפרקים שגרונית עם טיטר גבוה מאוד של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים במחזור לריבונוקלאופרוטאין (RNPs). אופיינית התפתחות של בצקת ביד, תופעת Raynaud, polyarthralgia, מיופתיה דלקתית, תת לחץ דם בוושט והפרעות בתפקוד הריאתי. האבחון מבוסס על ניתוח התמונה הקלינית של המחלה וזיהוי נוגדנים ל-RNP בהיעדר נוגדנים האופייניים למחלות אוטואימוניות אחרות. הטיפול דומה לזה של זאבת אדמנתית מערכתית וכולל שימוש בגלוקוקורטיקואידים למחלה בינונית עד חמורה.

מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD) מתרחשת בכל העולם בכל הגזעים. השכיחות המרבית מתרחשת בגיל ההתבגרות ובעשור השני לחיים.

ביטויים קליניים של מחלת רקמת חיבור מעורבת

תופעת Raynaud יכולה להקדים מספר שנים לביטויים אחרים של המחלה. לעתים קרובות, הביטויים הראשונים של מחלת רקמת חיבור מעורבת עשויים להידמות להופעת זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית, פולימיוזיטיס או דרמטומיוזיטיס. עם זאת, ללא קשר לאופי הביטויים הראשוניים של המחלה, המחלה נוטה להתקדמות ולהתפשט עם שינויים באופי הביטויים הקליניים.

המצב השכיח ביותר הוא נפיחות של הידיים, במיוחד האצבעות, הגורמת להן להידמות לנקניקיות. שינויים בעור דומים לאלה הנראים בזאבת או דרמטומיוזיטיס. נגעי עור דומים לאלה הנראים בדרמטומיוזיטיס, כמו גם נמק איסכמי וכיב בקצות האצבעות, שכיחים פחות.

כמעט כל החולים מתלוננים על פוליארתרלגיה, ל-75% יש סימנים ברורים של דלקת פרקים. דלקת פרקים בדרך כלל אינה מובילה לשינויים אנטומיים, אך עלולות להתרחש שחיקות ועיוותים, כמו בדלקת מפרקים שגרונית. חולשת שרירים פרוקסימלית, עם או בלי רגישות, שכיחה.

נזק לכליות מתרחש בכ-10% מהחולים ולרוב הוא קל, אך במקרים מסוימים הוא עלול להוביל לסיבוכים ולמוות. במחלת רקמת חיבור מעורבת, נוירופתיה חושית של העצב הטריגמינלי מתפתחת לעתים קרובות יותר מאשר במחלות רקמות חיבור אחרות.

יש לחשוד במחלת רקמת חיבור מעורבת בכל החולים הסובלים מ-SLE, סקלרודרמה, פולימיוזיטיס או RA אם מתפתחים ביטויים קליניים נוספים. קודם כל, יש צורך לבצע מחקר על נוכחות של נוגדנים אנטי-גרעיניים (ARA), נוגדנים לאנטיגן הגרעיני הניתן לחילוץ ו-RNP. אם התוצאות שהתקבלו עולות בקנה אחד עם CTD אפשרי (לדוגמה, מתגלה טיטר גבוה מאוד של נוגדנים ל-RNA), מחקרים על ריכוז גמא גלובולינים, משלים, גורם שגרוני, נוגדנים לאנטיגן Jo-1 (Histidyl-tRNA) יש לבצע כדי להוציא מחלות אחרות - סינתטאז), נוגדנים לרכיב העמיד לריבונוקלאז של האנטיגן הגרעיני הניתן לחילוץ (Sm) והסליל הכפול של ה-DNA. לְתַכְנֵן מחקר נוסףתלוי בסימפטומים הקיימים של פגיעה באיברים ובמערכות: דלקת שריר, פגיעה בכליות ובריאות דורשות שיטות אבחון מתאימות (בפרט MRI, אלקטרומיוגרפיה, ביופסיית שרירים).

כמעט לכל החולים יש טיטר גבוה (לעתים קרובות יותר מ-1:1000) של נוגדנים אנטי-גרעיניים שזוהו באמצעות הקרינה. נוגדנים לאנטיגן הגרעיני הניתן לחילוץ נמצאים בדרך כלל בטיטר גבוה מאוד (>1:100,000). נוכחות נוגדנים ל-RNP אופיינית, בעוד שנוגדנים לרכיב Sm של האנטיגן הגרעיני המופק נעדרים.

בטיטר גבוה מספיק, ניתן לזהות גורם שגרוני. ESR מוגבר לעתים קרובות.

פרוגנוזה וטיפול במחלת רקמת חיבור מעורבת

שיעור ההישרדות של עשר שנים הוא 80%, אך הפרוגנוזה תלויה בחומרת התסמינים. הסיבות העיקריות למוות הן יתר לחץ דם ריאתי, אי ספיקת כליות, אוטם שריר הלב, ניקוב המעי הגס, זיהומים מפוזרים, דימום מוחי. מטופלים מסוימים עשויים להיות מסוגלים לשמור על הפוגה ארוכת טווח ללא כל טיפול.

טיפול ראשוני ותחזוקה של מחלת רקמת חיבור מעורבת דומה לזה של זאבת אריתמטוזוס מערכתית. רוב החולים עם מחלה בינונית עד חמורה מגיבים לטיפול בגלוקוקורטיקואידים, במיוחד אם מתחילים אותו מוקדם מספיק. מַחֲלָה דרגה קלהנשלט בהצלחה עם סליצילטים, NSAIDs אחרים, תרופות נגד מלריה, ובמקרים מסוימים עם מינונים נמוכים של גלוקוקורטיקואידים. נזק חמור לאיברים ולמערכות מצריך מתן גלוקוקורטיקואידים במינונים גבוהים (לדוגמה, פרדניזולון במינון של 1 מ"ג/ק"ג פעם ביום, דרך הפה) או מדכאים חיסוניים. אם מתפתחת טרשת מערכתית, מתבצע טיפול מתאים.

עורך מומחה רפואי

פורטנוב אלכסיי אלכסנדרוביץ'

חינוך:קייב לאומית האוניברסיטה הרפואיתאוֹתָם. א.א. בוגומולטים, מומחיות - "רפואה כללית"

שתף ברשתות חברתיות

פורטל על אדם וחייו הבריאים iLive.

תשומת הלב! טיפול עצמי יכול להזיק לבריאות שלך!

הקפד להתייעץ עם מומחה מוסמך כדי לא לפגוע בבריאותך!

מָקוֹר:

זנים של רקמת חיבור נמצאים באיברים ובמערכות רבות בגופנו. הם מעורבים ביצירת סטרומה של איברים, עור, רקמת עצם וסחוס, דם וכלי דם. לכן בפתולוגיות שלו נהוג להבחין בין מקומיות, כאשר סוג אחד של רקמה זו מעורב בתהליך הפתולוגי, לבין מחלות סיסטמיות (דיפוזיות), בהן נפגעים מספר סוגים של רקמות חיבור.

אנטומיה ותפקוד רקמת חיבור

על מנת להבין היטב את חומרתן של מחלות כאלה, יש להבין מהי רקמת חיבור. זֶה מערכת פיזיולוגיתכולל:

• מטריצה ​​בין-תאית: סיבי אלסטי, רשת וקולגן;
• יסודות תאיים (פיברובלסטים): אוסטאובלסטים, כונדרובלסטים, סינוביוציטים, לימפוציטים, מקרופאגים.

למרות תפקידה המסייע, רקמת החיבור ממלאת תפקיד חשוב בתפקודם של איברים ומערכות. היא מופיעה תפקוד מגןאיברים מנזק ושומר על האיברים במצב תקין, המאפשר להם לתפקד כהלכה. רקמת חיבור מכסה את כל האיברים ומרכיבה את כל הנוזלים בגופנו.

אילו מחלות מסווגות כמחלות רקמת חיבור מערכתיות?

מחלות רקמת חיבור מערכתיות הן פתולוגיות אופי אלרגיבהם מתרחש נזק אוטואימוני לרקמת החיבור מערכות שונות. הם מתבטאים במגוון תמונות קליניות ומאופיינים במהלך פוליציקלי.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות כוללות את הפתולוגיות הבאות:

• דלקת מפרקים שגרונית;
• זאבת אדמנתית מערכתית;
• דלקת מפרקים נודולרית;
• דרמטומיוזיטיס;
• סקלרודרמה מערכתית.

הכישורים המודרניים כוללים גם את הפתולוגיות הבאות בקבוצת המחלות הללו:

• תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית;
• מחלת בהצ'ט;
• דלקת כלי דם מערכתית.

לכל אחת ממחלות רקמת החיבור הסיסטמיות יש סימנים וסיבות כלליים וספציפיים כאחד.

גורם ל

מעוררת התפתחות של מחלת רקמת חיבור מערכתית סיבה תורשתית, אך סיבה זו לבדה אינה מספיקה כדי לעורר את המחלה. המחלה מתחילה להרגיש את עצמה בהשפעת גורם אטיולוגי אחד או יותר. הם יכולים להיות:

• קרינה מייננת;
• אי סבילות לסמים;
• השפעות טמפרטורה;
• מחלות מדבקות, משפיע על מערכת החיסון;
• שינויים הורמונליים במהלך הריון או גיל המעבר;
• אי סבילות לתרופות מסוימות;
• בידוד מוגבר.

כל הגורמים לעיל יכולים לגרום לשינויים בחסינות המעוררים תגובות אוטואימוניות. הם מלווים בייצור של נוגדנים התוקפים מבני רקמת חיבור (פיברובלסטים ומבנים בין-תאיים).

סימנים כלליים לכל הפתולוגיות של רקמת החיבור יש סימנים נפוצים:

1. תכונות של מבנה הכרומוזום השישי הגורמות לנטייה גנטית.
2. הופעת המחלה מתבטאת בתסמינים קלים ואינה נתפסת כפתולוגיה של רקמת חיבור.
3. חלק מהתסמינים של המחלות זהים.
4. ההפרעות משתרעות על מערכות גוף מרובות.
5. אבחון מחלות מתבצע על פי תוכניות דומות.
6. שינויים בעלי תכונות דומות מתגלים ברקמות.
7. אינדיקטורים לדלקת בבדיקות מעבדה דומים.
8. עיקרון אחד לטיפול במחלות רקמת חיבור מערכתיות שונות.

יַחַס

כאשר מופיעות מחלות רקמת חיבור מערכתיות, הראומטולוג משתמש בבדיקות מעבדה כדי לקבוע את מידת פעילותן ולקבוע את הטקטיקה להמשך הטיפול. במקרים קלים יותר רושמים למטופל מינונים קטנים של תרופות קורטיקוסטרואידים ותרופות אנטי דלקתיות. עם מהלך אגרסיבי של המחלה, מומחים צריכים לרשום יותר חולים מינונים גבוהיםקורטיקוסטרואידים ובמקרה של טיפול לא יעיל, משלימים את משטר הטיפול בציטוסטטים.

כאשר מחלות רקמת חיבור מערכתיות מתרחשות בצורה חמורה, טכניקות פלזמהרזיס משמשות להסרה ודיכוי של קומפלקסים חיסוניים. במקביל לשיטות טיפול אלו, נקבעים למטופלים קורס של הקרנה של בלוטות הלימפה, אשר מסייע לעצור את ייצור הנוגדנים.

נדרשת השגחה רפואית צמודה במיוחד לטיפול בחולים עם היסטוריה של תגובות רגישות יתר לחלק תרופותומזון, אלרגיות ואסטמה של הסימפונות. כאשר מתגלים שינויים בהרכב הדם, נכללים בקבוצת הסיכון גם קרובי משפחה של אותם חולים שכבר מטופלים בפתולוגיות סיסטמיות של רקמת חיבור.

מרכיב חשוב בטיפול בפתולוגיות כאלה הוא הגישה החיובית של המטופל במהלך הטיפול והרצון להיפטר מהמחלה. עזרה משמעותית יכולה להינתן על ידי בני משפחה וחברים של החולה, שיתמכו בו ויאפשרו לו להרגיש את מלאות חייו.

לאיזה רופא עלי לפנות?

מחלות רקמת חיבור דיפוזיות מטופלות על ידי ראומטולוג. במידת הצורך, נקבעה התייעצות עם מומחים אחרים, בעיקר נוירולוג. רופא עור, קרדיולוג, גסטרואנטרולוג ורופאים נוספים יכולים להעניק סיוע בטיפול, שכן מחלות מפוזרותרקמת חיבור יכולה להשפיע על כל איבר בגוף האדם.

מוסדות רפואיים אליהם ניתן לפנות תיאור כללי

מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD), הנקראת גם תסמונת שארפ, היא מחלת רקמת חיבור אוטואימונית המתבטאת בשילוב של תסמינים בודדים של פתולוגיות מערכתיות כגון SSc, SLE, DM, SS ו-RA. כרגיל, שניים או שלושה תסמינים של המחלות לעיל משולבים. שכיחות ה-CTD היא כשלושה מקרים לכל מאה אלף מהאוכלוסייה, המשפיעים בעיקר על נשים גיל בוגר: על כל איש חולה יש עשר נשים חולות. CTD מתקדם לאט. בהיעדר טיפול הולם, מוות מתרחש מסיבוכים זיהומיים.

למרות העובדה שהגורמים למחלה אינם ברורים לחלוטין, האופי האוטואימוני של המחלה נחשב לעובדה מבוססת. זה מאושר על ידי נוכחות בדם של חולים עם CTD כמות גדולהנוגדנים עצמיים לפוליפפטיד הקשור ל-U1 ribonucleoprotein (RNP). הם נחשבים לסמנים של מחלה זו. ל-CTD יש קביעה תורשתית: כמעט לכל החולים יש נוכחות של אנטיגן HLA B27. כאשר הטיפול מתחיל בזמן, מהלך המחלה חיובי. מדי פעם, CTD מסובך על ידי התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת כליות.

תסמינים של מחלת רקמת חיבור מעורבת

אבחון של מחלת רקמת חיבור מעורבת

זה מציג קשיים מסוימים, שכן ל-CTD אין תסמינים קליניים ספציפיים, בעלי תכונות דומות למחלות אוטואימוניות רבות אחרות. גם נתוני מעבדה קליניים כלליים אינם ספציפיים. עם זאת, ה-FTA מאופיין ב:

• CBC: אנמיה היפוכרומית בינונית, לויקופניה, ESR מואץ.
• OAM: המטוריה, פרוטאינוריה, צילינדרוריה.
• ביוכימיה של הדם: היפר-γ-גלובלינמיה, הופעת RF.
• מחקר סרולוגי: טיטר ANF מוגבר עם סוג מנומר של אימונופלואורסצנטי.
• קפילרוסקופיה: קפלי ציפורניים שעברו שינוי סקלרודרמי, הפסקת מחזור הדם הנימים באצבעות הידיים.
• צילום רנטגן של בית החזה: הסתננות רקמת הריאות, הידרותורקס.
• EchoCG: פריקרדיטיס exudative, פתולוגיה של מסתמים.
• בדיקות תפקוד ריאתי: יתר לחץ דם ריאתי.

סימן בלתי מותנה ל-CTD הוא נוכחות של נוגדנים נגד U1-RNP בסרום הדם בטיטר של 1:600 ​​או יותר ו-4 סימנים קליניים.

טיפול במחלת רקמת חיבור מעורבת

מטרות הטיפול הן לשלוט בסימפטומים של CTD, לשמור על תפקוד איברי המטרה ולמנוע סיבוכים. מומלץ לחולים לשמור תמונה פעילהחיים, הקפידו על הגבלות תזונתיות. ברוב המקרים, הטיפול מתבצע על בסיס אשפוז. התרופות הנפוצות ביותר הן NSAIDs, הורמוני קורטיקוסטרואידים, תרופות נגד מלריה ו חומרים ציטוסטטיים, אנטגוניסטים לסידן, פרוסטגלנדינים, מעכבי משאבת פרוטונים. היעדר סיבוכים עם טיפול תומך הולם הופך את הפרוגנוזה של המחלה לטובה.

תרופות חיוניות

יש התוויות נגד. נדרשת ייעוץ מומחה.

1. פרדניזולון (תרופה גלוקוקורטיקואידית סינתטית). משטר מינון: בטיפול ב-CTD, המינון ההתחלתי של פרדניזולון הוא 1 מ"ג/ק"ג ליום. עד להשגת האפקט, ואז לאט לאט (לא יותר מ-5 מ"ג לשבוע) הפחיתו את המינון ל-20 מ"ג ליום. הפחתה נוספת של המינון ב-2.5 מ"ג כל 2-3 שבועות. עד מינון תחזוקה של 5-10 מ"ג (ללא הגבלת זמן).
2. Azathioprine (Azathioprine, Imuran) היא תרופה מדכאת חיסון, ציטוסטטיקה. משטר מינון: עבור CTD, הוא משמש דרך הפה בשיעור של 1 מ"ג/ק"ג ליום. מהלך הטיפול ארוך.
3. נתרן דיקלופנק (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) היא תרופה אנטי דלקתית לא סטרואידית בעלת אפקט משכך כאבים. משטר מינון: בינוני מנה יומית diclofenac בטיפול CTD הוא 150 מ"ג, לאחר השגת השפעה טיפוליתמומלץ להפחית אותו למינימום האפקטיבי (50-100 מ"ג ליום).
4. Hydroxychloroquine (Plaquenil, Immard) היא תרופה נגד מלריה ומדכאת חיסונית. משטר מינון: למבוגרים (כולל קשישים), התרופה נקבעת במינון היעיל המינימלי. המינון לא יעלה על 6.5 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום (מחושב על סמך משקל גוף אידיאלי, לא ממשי) ויכול להיות 200 מ"ג או 400 מ"ג ליום. בחולים המסוגלים ליטול 400 מ"ג מדי יום, המינון הראשוני הוא 400 מ"ג מדי יום במנות מחולקות. כאשר מושג שיפור ברור, ניתן להפחית את המינון ל-200 מ"ג. אם היעילות יורדת, ניתן להעלות את מינון התחזוקה ל-400 מ"ג. התרופה נלקחת בערב לאחר הארוחות.

מה לעשות אם אתה חושד במחלה

• ניתוח דם כללי

  מציינים אנמיה היפוכרומית מתונה, לויקופניה ו- ESR מואץ.

• ניתוח שתן כללי

  מזוהים המטוריה, פרוטאינוריה וצילינדוריה.

• כימיה של הדם

  היפר-γ-גלובלינמיה והופעת RF אופייניים.

• רדיוגרפיה

  צילום רנטגן של בית החזה מגלה חדירת רקמת הריאה והידרותורקס.

• אקו לב

  EchoCG חושף פריקרדיטיס אקסודטיבי ופתולוגיה של מסתמים.

קבוצת מחלות זו מגוונת מאוד. אתה צריך לדעת שבמקרים מסוימים, נגעים של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי, השרירים ורקמת החיבור הם ראשוניים, הסימפטומים שלהם תופסים את המקום העיקרי בתמונה הקלינית של המחלה, ובמקרים אחרים, נגעים בעצמות, בשרירים ובחיבור. רקמות משניות ומתעוררות על רקע מחלות אחרות (מטבוליות, אנדוקריניות ואחרות) והתסמינים שלהן משלימים תמונה קליניתמחלה חבויה.

קבוצה מיוחדת של נגעים מערכתיים של רקמת חיבור, עצמות, מפרקים ושרירים מיוצגים על ידי קולגנוזות, קבוצה של מחלות עם נגעים אימונו-דלקתיים של רקמת חיבור. ניתן להבחין בין הקולגנוזות הבאות: זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית, periarteritis nodosa, דרמטומיוזיטיס וראומטיזם ודלקת מפרקים שגרונית, הקרובים להם מאוד במנגנון ההתפתחות שלהם.

בין הפתולוגיות של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי, רקמת שרירלְהַבחִין מחלות דלקתיות של אטיולוגיות שונות(דלקת פרקים, מיוסיטיס), מטבולי-דיסטרופי (ארתרוזיס, מיופתיות), גידולים, מומים מולדיםהתפתחות.

גורמים למחלות של מערכת השרירים והשלד.

הסיבות למחלות אלו אינן מובנות במלואן. הוא האמין כי הגורם העיקרי הִתפַּתְחוּתִישל מחלות אלו, גנטיות (נוכחות של מחלות אלו בקרב קרובי משפחה) והפרעות אוטואימוניות ( מערכת החיסוןמייצר נוגדנים לתאים ולרקמות של גופו). גורמים אחרים המעוררים מחלות של מערכת השרירים והשלד כוללים: הפרעות אנדוקריניות, הפרות של נורמה תהליכים מטבוליים, מיקרוטראומה כרונית של מפרקים, רגישות מוגברתלחלקם מוצרי מזוןותרופות, הגורם הזיהומי (המועבר נגיפי, חיידקי, במיוחד זיהומים סטרפטוקוקליים) ונוכחות של מוקדי זיהום כרוניים (עששת, דלקת שקדים, סינוסיטיס), היפותרמיה של הגוף הם גם חשובים.

תסמינים של מחלות של מערכת השרירים והשלד.

חולים במחלות מערכת השלד והשריריםונגעים סיסטמיים של רקמת חיבור יכולים להציג מגוון של תלונות.

לרוב אלו תלונות על כאבים במפרקים, בעמוד השדרה או בשרירים, נוקשות בוקר בתנועות, לעיתים חולשת שרירים, מצב חום. פגיעה סימטרית במפרקים הקטנים של הידיים והרגליים עם הכאב שלהם במהלך התנועה אופיינית לדלקת מפרקים שגרונית; מפרקים גדולים (פרק כף יד, ברך, מרפק, ירך) נפגעים בתדירות נמוכה בהרבה. זה גם מגביר את הכאב בלילה, במזג אוויר לח ובקור.

נזק למפרקים גדולים אופייניים לראומטיזם ולפרקים מעוותים; עם ארתרוזיס מעוותת, כאב מתרחש לעתים קרובות יותר במהלך פעילות גופנית ומתגבר בערב. אם הכאב ממוקם בעמוד השדרה ובמפרקי העצה ומופיע במהלך חוסר תנועה ממושך, לעתים קרובות בלילה, אז אנו יכולים להניח נוכחות של אנקילוזינג ספונדיליטיס.

אם מפרקים גדולים שונים כואבים לסירוגין, אז אנחנו יכולים להניח נוכחות של דלקת מפרקים שגרונית. אם הכאב ממוקם בעיקר במפרקי המטטרסופאלנגאליים ומופיע לעתים קרובות יותר בלילה, אז זה עשוי להיות ביטוי של גאוט.

לפיכך, אם מטופל מתלונן על כאב, קושי לנוע במפרקים, יש צורך לקבוע בקפידה את מאפייני הכאב (לוקליזציה, עוצמה, משך, השפעת עומס וגורמים אחרים שיכולים לעורר כאב).

חום ופריחות שונות בעור יכולים להיות גם ביטוי של קולגנוזיס.

חולשת שרירים נצפית כאשר החולה נשאר חסר תנועה במיטה במשך זמן רב (עקב מחלה כלשהי), עם כמה מחלות נוירולוגיות: מיאסטניה גרביס, מיאטוניה, ניוון שרירים מתקדם ואחרים.

לפעמים חולים מתלוננים על התקפי קור וחיוורון של האצבעות איבר עליון, הנובע תחת השפעת קור חיצוני, לפעמים טראומה, חוויות נפשיות, תחושה זו מלווה בכאב, ירידה בכאב בעור וברגישות לטמפרטורה. התקפים כאלה אופייניים לתסמונת Raynaud, המתרחשת כאשר מחלות שונותכלים ו מערכת עצבים. עם זאת, התקפות אלה מתרחשות לעתים קרובות עם כאלה מחלה רציניתרקמת חיבור, כגון סקלרודרמה מערכתית.

חשוב גם לאבחון כיצד המחלה התחילה והתקדמה. מחלות כרוניות רבות של מערכת השרירים והשלד מתרחשות ללא תשומת לב ומתקדמות לאט. התפרצות חריפה ואלימה של המחלה נצפית בראומטיזם, צורות מסוימות של דלקת מפרקים שגרונית, דלקת מפרקים זיהומית: ברוצלוזיס, דיזנטריה, זיבה ואחרות. נזק חריף לשרירים נצפה עם מיוסיטיס, שיתוק חריף, כולל כאלה שאינם קשורים לפציעות.

במהלך הבדיקה, ניתן לזהות מאפיינים של היציבה של המטופל, במיוחד קיפוזיס ביתי בולט (עקמומיות של עמוד השדרה) בשילוב עם מוחלק לורדוזיס מותניוניידות מוגבלת של עמוד השדרה מאפשרים אבחנה של דלקת ספונדיליטיס אנקילוזית. נגעים בעמוד השדרה, במפרקים, מחלות שרירים חריפות ממקור דלקתי (מיוסיטיס) מגבילות ומעכבות את התנועות עד כדי חוסר תנועה מוחלט של החולים. דפורמציה של הפלנגות הדיסטליות של האצבעות עם שינויים טרשתייםעור סמוך, נוכחות של קפלי עור מוזרים המהדקים אותו באזור הפה (סימפטום של מחרוזת הארנק), במיוחד אם השינויים הללו נמצאים אצל נשים צעירות בעיקר, מאפשרים אבחנה של סקלרודרמה מערכתית.

לעיתים בדיקה מגלה קיצור ספסטי של השרירים, לרוב המכופפים (התכווצות השרירים).

במישוש המפרקים ניתן לזהות עלייה מקומית בטמפרטורה ובנפיחות של העור סביבם (במחלות חריפות), כאבים ועיוותים. במהלך המישוש נבדקת גם ניידות פסיבית. מפרקים שונים: המגבלה שלו יכולה להיות תוצאה של כאבי מפרקים (עם דלקת פרקים, ארתרוזיס), כמו גם אנקילוזיס (כלומר חוסר תנועה של מפרקים). יש לזכור שהגבלת תנועה במפרקים יכולה להיות גם תוצאה של שינויים בצלקת בשרירים ובגידים שלהם כתוצאה מדלקת שריר שסבלה בעבר, דלקת בגידים ובמעטפתם ופציעות. תחושת המפרק יכולה לחשוף את התנודה המופיעה מתי דלקות חריפותעם תפליט דלקתי גדול במפרק, נוכחות של תפליט מוגלתי.

שיטות מחקר מעבדתיות ואינסטרומנטליות.

אבחון מעבדה של נגעים סיסטמיים ברקמת חיבור מכוון בעיקר לקביעת פעילותם של תהליכים דלקתיים והרסניים בה. פעילות התהליך הפתולוגי במחלות מערכתיות אלו מביאה לשינויים בתכנים ו הרכב איכותיחלבונים בסרום.

קביעת גליקופרוטאין. גליקופרוטאין (גליקופרוטאינים) הם ביו-פולימרים המורכבים ממרכיבי חלבון ופחמימות. גליקופרוטאין הם חלק מממברנת התא, מסתובבים בדם כמולקולות הובלה (טרנספרין, צרולופלסמין); גליקופרוטאין כוללים כמה הורמונים, אנזימים ואימונוגלובולינים.

מעידה (אם כי רחוק מלהיות ספציפי) לשלב הפעיל של התהליך השגרוני היא ההגדרה תכולת חלבון seromucoid בדם, המכיל מספר מוקופרוטאינים. התוכן הכולל של seromucoid נקבע על ידי רכיב החלבון (שיטת biuret), אצל אנשים בריאים הוא 0.75 גרם/ליטר.

לזיהוי של גליקופרוטאין בדם המכיל נחושת בדם של חולים במחלות ראומטיות יש ערך אבחוני מסוים - צרולופלסמין. Ceruloplasmin הוא חלבון תחבורה הקושר נחושת בדם ושייך ל-α2-globulins. Ceruloplasmin נקבע בסרום deproteinized באמצעות paraphenyldiamine. בדרך כלל, התוכן שלו הוא 0.2-0.05 גרם/ליטר, אינץ' שלב פעילבמהלך התהליך הדלקתי, רמתו בסרום הדם עולה.

קביעת תכולת ההקסוז. השיטה המדויקת ביותר נחשבת לכזו המשתמשת בתגובת צבע עם אורצינול או רסורצינול, ולאחריה קולורימטריה של התמיסה הצבעונית וחישוב באמצעות עקומת כיול. ריכוז ההקסוזות עולה בחדות במיוחד עם פעילות מרבית של התהליך הדלקתי.

קביעת תכולת פרוקטוז. לשם כך, נעשה שימוש בתגובה שבה מוסיפים ציסטאין הידרוכלוריד לתוצר האינטראקציה של הגליקופרוטאין עם חומצה גופרתית (שיטת דיצ'ט). תכולת פרוקטוז רגילה היא 0.09 גרם/ליטר.

קביעת תכולת חומצה סיאלית. במהלך תקופת הפעילות המרבית של התהליך הדלקתי בחולים עם מחלות ראומטיות, עולה תכולת החומצות הסיאליות בדם, הנקבעות לרוב בשיטת הס (תגובה). התוכן הרגיל של חומצות סיאליות הוא 0.6 גרם/ליטר. קביעת תכולת פיברינוגן.

עם פעילות מרבית של התהליך הדלקתי בחולים עם מחלות ראומטיות, הוא עשוי לעלות תכולת פיברינוגן בדם, שאצל אנשים בריאים בדרך כלל אינו עולה על 4.0 גרם/ליטר.

קביעת חלבון C-reactive. במחלות ראומטיות מופיע סרום הדם של החולים חלבון C-reactive, אשר נעדר בדמם של אנשים בריאים.

גם בשימוש קביעת גורם שגרוני.

בדיקות דם בחולים עם מחלות רקמת חיבור מערכתיות מגלות עלייה ב-ESR, לפעמים לויקוציטוזיס נויטרופילי.

בדיקת רנטגןמאפשר לך לזהות הסתיידויות ברקמות רכות, המופיעות, במיוחד, עם סקלרודרמה מערכתית, אבל זה מספק את הנתונים היקרים ביותר לאבחון נגעים של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי. ככלל, צילומי רנטגן של עצמות ומפרקים נלקחים.

בִּיוֹפְּסִיָהיש חשיבות רבה באבחון של מחלות ראומטולוגיות. ביופסיה מיועדת לחשודים בגידולים של מחלות, עבור מיאופתיות מערכתיות, כדי לקבוע את אופי הנזק לשרירים, במיוחד במחלות קולגן.

מניעת מחלות של מערכת השרירים והשלד.

המטרה היא למנוע מיידית חשיפה לגורמים שעלולים לגרום למחלות אלו. זה ו טיפול בזמןמחלות בעלות אופי זיהומיות ולא זיהומיות, מניעת חשיפה לנמוכים ו טמפרטורה גבוהה, להוציא גורמים טראומטיים.

אם מופיעים תסמינים של מחלות עצם או שרירים, שכן רובם כן השלכות רציניותוסיבוכים, יש צורך להתייעץ עם רופא על מנת לקבוע את הטיפול הנכון.

מחלות של מערכת השרירים ושלד ורקמות החיבור בחלק זה:

ארתרופתיה זיהומית
פוליארתרופתיה דלקתית
ארתרוזיס
נגעים אחרים במפרקים
נגעים סיסטמיים של רקמת חיבור
דרופתיות מעוותות
ספונדילופתיות
דרופתיות אחרות
מחלות שרירים
נגעים של ממברנות סינוביאליות וגידים
מחלות רקמות רכות אחרות
הפרעות בצפיפות עצם ובמבנה
אוסטאופתיות אחרות
כונדרופתיה
הפרעות אחרות של שריר ושלד ורקמות חיבור

פציעות נדונות בסעיף "מקרי חירום"

מחלות אוטואימוניות הן מחלות הקשורות לתפקוד לקוי של מערכת החיסון האנושית, אשר מתחילה לקלוט בדים משלו, כזר, ולפגוע בהם. מחלות כאלה נקראות גם מערכתיות, מכיוון שככלל, המערכת כולה או אפילו הגוף כולו מושפעת.

כיום, אנו מדברים לעתים קרובות על זיהומים חדשים המהווים איום על האנושות כולה. זה, קודם כל, איידס, כמו גם SARS ( דלקת ריאות לא טיפוסית), שפעת העופות ומחלות ויראליות אחרות. אם נזכור את ההיסטוריה, הרוב וירוסים מסוכניםוהחיידקים הובסו, בעיקר בשל גירוי של המערכת החיסונית (חיסון).

מנגנון התרחשותם של תהליכים אלו טרם זוהה. מומחים לא יכולים להבין מה הגורם תגובה שליליתמערכת החיסון על רקמותיה. פציעות, מתח, היפותרמיה, מחלות זיהומיות שונות וכו' עלולים לעורר תקלה בגוף.

אבחון וטיפול במחלות מערכתיות יכולים להתבצע על ידי רופאים כגון מטפל, אימונולוג, ראומטולוג ומומחים נוספים.

דוגמאות

המחלה המפורסמת ביותר מקבוצה זו היא דלקת מפרקים שגרונית. עם זאת, מחלה זו אינה בשום אופן הפתולוגיה האוטואימונית הנפוצה ביותר. הנגעים האוטואימוניים הנפוצים ביותר של בלוטת התריס הם מפוזרים זפק רעיל(מחלת גרייבס) ו- Hashimoto's thyroiditis. על ידי מנגנון אוטואימוני הם גם מתפתחים סוכרתסוג I, זאבת אדמנתית מערכתית וטרשת נפוצה.

לא רק למחלות, אלא גם לתסמונות מסוימות יכולות להיות אופי אוטואימוני. דוגמה טיפוסית היא כלמידיה, מחלה הנגרמת על ידי כלמידיה ומועברת במגע מיני. עם מחלה זו עלולה להתפתח מה שנקרא תסמונת רייטר, המאופיינת בפגיעה בעיניים, במפרקים וב איברים גניטורינאריים. ביטויים אלו אינם קשורים לחשיפה ישירה לחיידק, אלא נוצרים כתוצאה מתגובות אוטואימוניות.

גורם ל

בתהליך ההתבגרות של מערכת החיסון, שעיקר הזמן שלו נופל על התקופה מהלידה ועד 13-15 שנים, לימפוציטים - תאי מערכת החיסון - עוברים "אימון" בתימוס ו בלוטות לימפה. במקרה זה, כל שיבוט תא רוכש את היכולת לזהות מסוימות חלבונים זריםעל מנת להילחם בזיהומים שונים בעתיד.

חלק מהלימפוציטים לומדים לזהות את החלבונים של גופם כזרים. בדרך כלל, לימפוציטים כאלה נשלטים בחוזקה על ידי מערכת החיסון וכנראה משמשים להשמדת תאים פגומים או חולים בגוף. אולם אצל חלק מהאנשים השליטה על תאים אלו אובדת, פעילותם גוברת ומתחיל תהליך ההרס של תאים תקינים – מתפתחת מחלה אוטואימונית.

הסיבות למחלות אוטואימוניות אינן מובנות היטב, אך המידע הקיים מאפשר לנו לחלק אותן חיצוניו פְּנִימִי.

גורמים חיצוניים הם בעיקר פתוגנים של מחלות זיהומיות או השפעות פיזיות, למשל, קרינה אולטרא - סגולהאו קרינה. כאשר רקמה מסוימת בגוף האדם ניזוקה, הם משנים את המולקולות של עצמם באופן שמערכת החיסון תופסת אותם כזרים. לאחר "התקפה" על האיבר הפגוע, מערכת החיסון גורמת דלקת כרוניתובהתאם, נזק נוסף לרקמות של האדם עצמו.

אַחֵר סיבה חיצוניתהוא התפתחות של חסינות צולבת. זה קורה כאשר הגורם הזיהומי מתברר כ"דומה" לתאים שלו - כתוצאה מכך, מערכת החיסון תוקפת בו זמנית גם את החיידק וגם את התאים (הסבר אחד לתסמונת רייטר בכלמידיה).

סיבות פנימיות הן, קודם כל, מוטציות גנים, מועבר בירושה.

מוטציות מסוימות יכולות לשנות את המבנה האנטיגני של איבר או רקמה מסוימת, ולמנוע מלימפוציטים לזהות אותם כ"שלהם" - מחלות אוטואימוניות כאלה נקראות ספציפי לאיברים. אז המחלה עצמה תעבור בתורשה (אותם איברים ייפגעו בדורות שונים).

מוטציות אחרות יכולות לשבש את האיזון של מערכת החיסון על ידי שיבוש השליטה בלימפוציטים אגרסיביים עצמיים. אז אדם, כאשר הוא נחשף לגורמים מעוררים, יכול לפתח מחלה אוטואימונית שאינה ספציפית לאיברים המשפיעה על מערכות ואיברים רבים.

יַחַס. שיטות מבטיחות

טיפול במחלות אוטואימוניות (סיסטמיות) כולל נטילת תרופות אנטי דלקתיות ותרופות המדכאות את מערכת החיסון (הן רעילות מאוד וטיפול כזה תורם לרגישות ל סוגים שוניםזיהומים).

התרופות הקיימות אינן פועלות על הגורם למחלה, ואפילו לא על האיבר הפגוע, אלא על הגוף כולו. מדענים שואפים לפתח שיטות חדשות ביסודו שיפעלו באופן מקומי.

החיפוש אחר תרופות חדשות נגד מחלות אוטואימוניות הולך בשלושה נתיבים עיקריים.

נראה שהשיטה המבטיחה ביותר היא הריפוי הגנטי, שבאמצעותו ניתן יהיה להחליף גן פגום. עם זאת, היישום המעשי של ריפוי גנטי עדיין רחוק, ולא נמצאו מוטציות התואמות למחלה ספציפית בכל המקרים.

אם מתברר שהסיבה היא אובדן שליטה בגוף על תאי מערכת החיסון, אז כמה חוקרים מציעים פשוט להחליף אותם בחדשים, קודם כל לבצע טיפול דיכוי חיסוני קפדני. טכניקה זו כבר נבדקה והראתה תוצאות משביעות רצון בטיפול בזאבת אריתמטוזוס מערכתית טרשת נפוצהעם זאת, עדיין לא ידוע כמה זמן אפקט זה נמשך, והאם דיכוי החסינות "הישנה" בטוח לגוף.

אולי, לפני אחרים, יתגלו שיטות שאינן מבטלות את הגורם למחלה, אלא מסירות באופן ספציפי את ביטוייה. אלו הן, קודם כל, תרופות מבוססות נוגדנים. הם מסוגלים לחסום את המערכת החיסונית מלתקוף את הרקמות של עצמם.

דרך נוספת היא לרשום חומרים הלוקחים חלק בוויסות העדין של התהליך החיסוני. כלומר, אנחנו לא מדברים על חומרים שמדכאים את מערכת החיסון בכללותה, אלא על אנלוגים של מווסתים טבעיים הפועלים רק על סוגים מסוימים של תאים.

מחלות מערכתיות הן קבוצה הפרעות אוטואימוניותעם נזק לא לאיברים ספציפיים, אלא למערכות ורקמות שלמות. ככלל, רקמת חיבור מעורבת בתהליך פתולוגי זה. טיפול לקבוצת מחלות זו לא פותח עד כה. מחלות אלו מהוות בעיה אימונולוגית מורכבת.

היום הם מרבים לדבר על היווצרות זיהומים חדשים המהווים איום על האנושות כולה. קודם כל, מדובר באיידס, שפעת העופות, סארס ומחלות ויראליות אחרות. זה לא סוד שהרוב חיידקים מסוכניםוהווירוסים הובסו בעיקר בגלל המערכת החיסונית של האדם עצמו, או ליתר דיוק הגירוי שלה (חיסון).

מנגנון היווצרותם של תהליכים אלו טרם זוהה עד היום. רופאים לא יכולים להבין מה גורם לתגובה השלילית של מערכת החיסון לרקמה. לגרום לכשל ב גוף האדםיכול להיות מתח, פציעה, מחלות זיהומיות שונות, היפותרמיה וכו'.

האבחון והטיפול במחלות מערכתיות מבוצעים בעיקר על ידי רופאים כגון אימונולוג, מטפל, ראומטולוג ומומחים נוספים.

ל מחלות מערכתיותלְסַפֵּר:

סקלרודרמה מערכתית;

פוליכונדריטיס חוזר;

דרמטומיוזיטיס אידיופטית;

זאבת אדמנתית מערכתית;

polymyalgia rheumatica;

פאניקוליטיס חוזרת;

פאסייטיס מפוזר;

מחלת בהצ'ט;

מחלת רקמת חיבור מעורבת;

דלקת כלי דם מערכתית.

לכל המחלות הללו יש הרבה מן המשותף. לכל מחלת רקמת חיבור יש תסמינים נפוצים ופתוגנזה דומה. יתרה מכך, בהסתכלות על התמונה, קשה להבחין בין חולים עם אבחנה אחת לבין חולים במחלה אחרת מאותה קבוצה.

מהי רקמת חיבור?

על מנת להבין את חומרת המחלות, תחילה עליך לשקול מהי רקמת חיבור.

למי שלא יודע עד הסוף, רקמת חיבור היא כל רקמות הגוף האחראיות על תפקודי מערכת גוף מסוימת או של אחד האיברים. יתר על כן, קשה להפריז בתפקידו התומך. הוא מגן על גוף האדם מפני נזק ומחזיק אותו במצב הנדרש, המספק מסגרת לכל הגוף. רקמת חיבור מורכבת מכל הכיסויים של האיברים, נוזלי הגוף ושלד העצם. רקמות אלו יכולות להוות 60 עד 90% מהמשקל הכולל של האיברים, ולכן לרוב מחלת רקמת חיבור פוגעת ברוב הגוף, אם כי במקרים מסוימים היא פועלת באופן מקומי, ופוגעת רק באיבר אחד.

אילו גורמים משפיעים על התפתחות מחלות מערכתיות

כל זה תלוי ישירות כיצד המחלה מתפשטת. בהקשר זה, הם מסווגים למחלה מערכתית או לא מובחנת. הגורם המשפיע החשוב ביותר על התפתחות שני סוגי המחלות הוא נטייה גנטית. זו למעשה הסיבה שהם קיבלו את שמם - מחלות רקמת חיבור אוטואימונית. עם זאת, לפיתוח של כל מחלת כשל חיסוניגורם אחד לא מספיק.

לגוף האדם שנחשף אליהם יש השפעות נוספות:

זיהומים שונים המשבשים את התהליך החיסוני התקין;

בידוד מוגבר;

חוסר איזון הורמונלי המופיע במהלך הריון או גיל המעבר;

אי סבילות לתרופות מסוימות;

השפעה על הגוף של חומרים רעילים וקרינה שונים;

משטר טמפרטורה;

הקרנת צילום ועוד הרבה יותר.

במהלך התפתחות כל אחת מהמחלות בקבוצה זו, הפרה חמורהתהליכים חיסוניים מסוימים, אשר בתורם גורמים לכל השינויים בגוף.

סימנים כלליים

בנוסף לעובדה שלמחלות מערכתיות יש התפתחות דומה, יש להן גם תסמינים נפוצים רבים:

תסמינים מסוימים של המחלה שכיחים;

כל אחד מהם שונה בנטייה גנטית, שהסיבה לה היא המאפיינים של הכרומוזום השישי;

שינויים ברקמות החיבור מאופיינים בתכונות דומות;

אבחון של מחלות רבות עוקב אחר דפוס דומה;

כל ההפרעות הללו משפיעות בו זמנית על מספר מערכות גוף;

ברוב המקרים, בשלב הראשון של ההתפתחות, המחלה אינה נלקחת ברצינות, שכן הכל מתרחש בצורה קלה;

העיקרון שלפיו מטפלים בכל המחלות קרוב לעקרונות הטיפול באחרים;

• חלק מהאינדיקטורים לפעילות דלקתית בבדיקות מעבדה מתאימות יהיו דומים.

אם הרופאים יזהו במדויק את הגורמים המעוררים מחלת רקמת חיבור תורשתית כזו בגוף, אז האבחנה תהיה הרבה יותר קלה. יחד עם זאת, הם יקבעו במדויק את השיטות הדרושות הדורשות מניעה וטיפול במחלה. לכן, המחקר בתחום זה אינו מפסיק. כל מה שמומחים יכולים לומר על גורמים סביבתיים, כולל. לגבי וירוסים, שהם רק מחמירים את המחלה, שהתרחשה בעבר בצורה סמויה, וגם פועלים כזרזים שלה בגוף האדם, שיש לו את כל התנאים הגנטיים.

טיפול במחלות מערכתיות

סיווג המחלה לפי צורת מהלך שלה מתרחש בדיוק באותו אופן כמו במקרים אחרים:

צורה קלה.

צורה חמורה.

תקופת מניעה.

כמעט בכל המקרים, מחלת רקמת חיבור דורשת שימוש ב טיפול פעיל, הכוללת רישום מנות יומיות של קורטיקוסטרואידים. אם המחלה ממשיכה במהלך רגוע, אז אין צורך במינון גדול. טיפול במנות קטנות במקרים כאלה ניתן להשלים עם תרופות אנטי דלקתיות.

אם הטיפול בקורטיקוסטרואידים אינו יעיל, הוא מתבצע במקביל לשימוש בציטוסטטיקה. לרוב, שילוב זה מאט את התפתחותם של תאים המבצעים תגובות הגנה שגויות כנגד תאים אחרים בגופם.

הטיפול במחלות בצורות חמורות יותר שונה במקצת. זה כרוך בסילוק קומפלקסים חיסוניים שהחלו לפעול בצורה לא נכונה, שעבורם משתמשים בטכניקת הפלזמפרזיס. כדי לא לכלול ייצור של קבוצות חדשות של תאים אימונואקטיביים, מבוצעת סדרה של הליכים שמטרתם הקרנת בלוטות הלימפה.

לאכול תרופות, המשפיעים לא על האיבר הפגוע או על הגורם למחלה, אלא על הגוף כולו. מדענים לא מפסיקים לפתח שיטות חדשות שיכולות להיות להן השפעה מקומית על הגוף. החיפוש אחר תרופות חדשות נמשך בשלושה כיוונים עיקריים.

השיטה המבטיחה ביותר היא ריפוי גנטי., הכוללת החלפת גן פגום. אבל מדענים עדיין לא הגיעו ליישומו המעשי, ולא תמיד ניתן לזהות מוטציות המתאימות למחלה ספציפית.

אם הסיבה היא אובדן השליטה של ​​הגוף על התאים, אז כמה מדענים מציעים להחליף אותם בחדשים באמצעות טיפול דיכוי חיסוני קשה. בטכניקה זו כבר נעשה שימוש והוכח תוצאות טובותבמהלך הטיפול בטרשת נפוצה ובזאבת אריתמטוזוס, אך עדיין לא ברור כמה זמן השפעתה נמשכת והאם דיכוי החסינות "הישנה" בטוח.

ברור שיהיו זמינות שיטות שאינן מבטלות את הגורם למחלה, אלא מסירות את הביטוי שלה. קודם כל מדובר בתרופות שנוצרות על בסיס נוגדנים. הם יכולים לחסום את המערכת החיסונית מלתקוף את הרקמות שלהם.

דרך נוספת היא לרשום למטופל חומרים הלוקחים חלק בוויסות התהליך החיסוני. זה לא חל על אותם חומרים שבדרך כלל מדכאים את המערכת החיסונית, אלא על אנלוגים של מווסתים טבעיים המשפיעים אך ורק על סוגים מסוימים של תאים.

כדי שהטיפול יהיה יעיל,

המאמצים של מומחה בלבד אינם מספיקים.

רוב המומחים אומרים שכדי להיפטר מהמחלה, יש צורך בשני דברים חובה נוספים. קודם כל, על המטופל להיות בעל גישה חיובית ורצון להבריא. צוין שוב ושוב שביטחון עצמי עזר לאנשים רבים לצאת אפילו מהמצבים הנראים חסרי תקווה. בנוסף, תמיכה מחברים ובני משפחה חשובה. הבנת יקיריהם חשובה ביותר, מה שנותן לאדם כוח.

אבחון בזמן בשלב הראשוני של מחלות מאפשר מניעה יעילהוטיפול. זה דורש תשומת לב מיוחדת למטופלים, שכן תסמינים קלים יכולים לשמש אזהרה מפני סכנה מתקרבת. האבחון צריך להיות מפורט כאשר עובדים עם אנשים שיש להם סימפטום מיוחד של רגישות לתרופות ומזונות מסוימים, אסטמה של הסימפונות ואלרגיות. קבוצת הסיכון כוללת גם את אותם חולים שקרוביהם פנו שוב ושוב לעזרה מרופאים והם עוברים טיפול לאחר שזיהו את הסימנים והתסמינים של מחלות מפוזרות. אם ניכרות חריגות ברמת בדיקת דם (כללי), גם אדם זה משתייך לקבוצת סיכון שצריכה להיות במעקב צמוד. אסור לנו לשכוח את אותם אנשים שהתסמינים שלהם מצביעים על נוכחות של מחלות רקמות חיבור מוקדיות.

דוגמאות למחלות מערכתיות

המחלה המפורסמת ביותר מקבוצה זו היא דלקת מפרקים שגרונית. אבל מחלה זו אינה הפתולוגיה האוטואימונית הנפוצה ביותר. לרוב, אנשים נתקלים בנגעים אוטואימוניים של בלוטת התריס - Hashimoto's thyroiditis וזפק רעיל מפושט. על פי המנגנון האוטואימוני, עדיין מתפתחים זאבת אדמנתית מערכתית, סוכרת מסוג I וטרשת נפוצה.

ראוי לציין כי אופי אוטואימוני יכול להיות טבוע לא רק למחלות, אלא גם לתסמונות מסוימות. דוגמה בולטת היא כלמידיה, מחלה הנגרמת על ידי כלמידיה (המועברת במגע מיני). עם מחלה זו מתפתחת לעיתים קרובות תסמונת רייטר, המאופיינת בפגיעה במפרקים, בעיניים וב מערכת גניטורינארית. ביטויים כאלה אינם קשורים בשום אופן לחשיפה לחיידק, אלא מתרחשים כתוצאה מתגובות אוטואימוניות.

גורמים למחלות מערכתיות

במהלך הבשלת מערכת החיסון (עד 13-15 שנים), עוברים הלימפוציטים "אימון" בבלוטות הלימפה ובתימוס. יתר על כן, כל שיבוט תא מקבל את היכולת לזהות חלבונים זרים מסוימים כדי להילחם לאחר מכן זיהומים שונים. חלק מסוים בלימפוציטים לומד לזהות חלבונים של גופם כזרים. לימפוציטים כאלה נשלטים בדרך כלל על ידי מערכת החיסון; הם כנראה משמשים להרוס תאים חולים או פגומים בגוף. אבל אצל חלק מהאנשים השליטה עליהם אובדת, וכתוצאה מכך פעילותם גוברת ומתחיל הרס של תאים תקינים, כלומר מתפתחת מחלה אוטואימונית.