מהן מחלות רקמת חיבור מערכתיות? מחלות מערכתיות: טיפול, תסמינים, גורמים, חמורים

מחלות רקמת חיבור מערכתיות:
- זאבת אדמנתית מערכתית;
- סקלרודרמה מערכתית;
- פאסייטיס מפוזר;
- dermatomyositis (polymyositis) אידיופטית;
- מחלת סיוגרן (תסמונת);
- מחלת רקמת חיבור מעורבת (תסמונת שארפ);
- polymyalgia rheumatica;
- פוליכונדריטיס חוזר;
- פאניקוליטיס חוזרת (מחלת וובר-כריסטיאן).

מרפאות מובילות בגרמניה ובישראל לטיפול במחלות רקמת חיבור מערכתיות.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות

מחלות רקמת חיבור מערכתיות, או מחלות רקמת חיבור מפוזרות, הן קבוצת מחלות המתאפיינות בסוג מערכתי של דלקת של איברים ומערכות שונות, בשילוב עם התפתחות תהליכים אוטואימוניים ומורכבים חיסוניים, כמו גם היווצרות יתר של פיברוזיס.
קבוצת מחלות רקמת החיבור הסיסטמיות כוללת את המחלות הבאות:
. זאבת אדמנתית מערכתית;
. סקלרודרמה מערכתית;
. פאסייטיס מפוזר;
. dermatomyositis (polymyositis) אידיופטית;
. מחלת סיוגרן (תסמונת);
. מחלת רקמת חיבור מעורבת (תסמונת שארפ);
. polymyalgia rheumatica;
. פוליכונדריטיס חוזר;
. פאניקוליטיס חוזרת (מחלת וובר-כריסטיאן).
בנוסף, קבוצה זו כוללת כיום את מחלת בהצ'ט, תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית וכן דלקת כלי דם מערכתית.
מחלות מערכתיות של רקמת חיבור מאוחדות על ידי מצע עיקרי - רקמת חיבור - ופתוגנזה דומה.
רקמת חיבור היא מערכת פיזיולוגית פעילה מאוד הקובעת סביבה פנימיתאורגניזם, מגיע מהמזודרם. רקמת חיבור מורכבת מאלמנטים תאיים ומטריצה ​​בין-תאית. בין תאי רקמת החיבור מובחנים תאי רקמת חיבור עצמם - פיברובלסטים - והזנים המיוחדים שלהם כמו הודרובלסטים, אוסטאובלסטים, סינוביוציטים; מקרופאגים, לימפוציטים. המטריצה ​​הבין-תאית, העולה בכמות משמעותית על המסה התאית, כוללת קולגן, סיבים רשתיים, אלסטיים וחומר טחון המורכב מפרוטאוגליקנים. לכן, המונח "קולגנוזות" מיושן, יותר השם הנכוןקבוצה - "מחלות רקמת חיבור מערכתיות".
כעת הוכח שעם מחלות רקמת חיבור מערכתיות מתרחשות הפרעות עמוקות של הומאוסטזיס חיסוני, המתבטאות בהתפתחות תהליכים אוטואימונייםכלומר, תגובות של מערכת החיסון המלוות בהופעת נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד אנטיגנים של הגוף עצמו (אוטואנטיגנים).
הבסיס לתהליך האוטואימוני הוא חוסר איזון אימונו-רגולטורי, המתבטא בעיכוב של מדכא ועלייה בפעילות ה"עוזר" של לימפוציטים T, ולאחר מכן הפעלה של לימפוציטים B וייצור יתר של נוגדנים עצמיים בעלי סגוליות שונות. במקרה זה, הפעילות הפתוגנטית של נוגדנים עצמיים מתממשת באמצעות ציטוליזה תלויה משלים, קומפלקסים חיסוניים במחזור ומקובעים, אינטראקציה עם קולטנים תאיים ובסופו של דבר מובילה להתפתחות של דלקת מערכתית.
לפיכך, הפתוגנזה הנפוצה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות היא הפרה של הומאוסטזיס חיסוני בצורה של סינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים עצמיים ויצירת קומפלקסים חיסוניים של אנטיגן-נוגדנים המסתובבים בדם ומתקבעים ברקמות, עם התפתחות תגובה דלקתית חמורה. (במיוחד במיקרו-וסקולטורה, מפרקים, כליות וכו').
בנוסף לפתוגנזה דומה, כל מחלות רקמת החיבור המערכתיות מאופיינות בתכונות הבאות:
. סוג רב-פקטורי של נטייה עם תפקיד מסוים של גורמים אימונוגנטיים הקשורים לכרומוזום השישי;
. שינויים מורפולוגיים אחידים (חוסר ארגון של רקמת חיבור, שינויים פיברינואידים בחומר העיקרי של רקמת החיבור, נזק כללי למצע כלי הדם - וסקוליטיס, חדירת תאי לימפה ופלסמה וכו');
. הדמיון של סימנים קליניים בודדים, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה (לדוגמה, תסמונת Raynaud);
. נגעים מערכתיים, מרובי איברים (מפרקים, עור, שרירים, כליות, ממברנות סרוסיות, לב, ריאות);
. אינדיקטורים מעבדתיים כלליים של פעילות דלקתית;
. קבוצה כללית וסמנים אימונולוגיים האופייניים לכל מחלה;
. עקרונות טיפול דומים (תרופות אנטי דלקתיות, דיכוי חיסוני, שיטות ניקוי חוץ גופי וטיפול בקורטיקוסטרואידים דופק במצבי משבר).
האטיולוגיה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות נחשבת מנקודת המבט של התפיסה הרב-פקטוריאלית של אוטואימוניות, לפיה התפתחותן של מחלות אלו נגרמת על ידי אינטראקציה של גורמים זיהומיים, גנטיים, אנדוקריניים וסביבתיים (כלומר, נטייה גנטית + גורמים סביבתיים , כגון מתח, זיהום, היפותרמיה, ספיגה, טראומה, כמו גם השפעת הורמוני המין, בעיקר נשים, הריון, הפלה - מחלות רקמת חיבור מערכתיות).
לרוב, גורמים סביבתיים חיצוניים מחמירים מחלה סמויה או, בנוכחות נטייה גנטית, מהווים טריגרים להתרחשות של מחלות רקמת חיבור מערכתיות. החיפוש אחר גורמים אטיולוגיים זיהומיים ספציפיים, בעיקר ויראליים, עדיין בעיצומו. ייתכן שגם זיהום תוך רחמי מתרחש, כפי שהוכח מניסויים בעכברים.
נכון לעכשיו, הצטברו עדויות עקיפות על התפקיד האפשרי של זיהום ויראלי כרוני. נחקר תפקידם של נגיפי פיקורנה בפולימיוזיטיס, וירוסים המכילים RNA - בחצבת, אדמת, פאראאינפלואנזה, חזרת, זאבת אדמנתית מערכתית, כמו גם נגיפים הרפטיים המכילים DNA - Epstein-Barr cytomegalovirus, נגיף הרפס סימפלקס.
הכרוניות של זיהום ויראלי קשורה למאפיינים גנטיים מסוימים של הגוף, מה שמאפשר לנו לדבר על האופי המשפחתי-גנטי התכוף של מחלות רקמת חיבור מערכתיות. במשפחות של חולים, בהשוואה למשפחות של אנשים בריאים והאוכלוסייה כולה, נצפות יותר מחלות רקמות חיבור מערכתיות שונות, בעיקר בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה (אחיות ואחים), וגם יותר תבוסה תכופהתאומים חד-זיגוטיים מאשר תאומים דו-זיגוטים.
מחקרים רבים הראו קשר בין נשיאה של אנטיגנים מסוימים של HLA (הממוקמים על הזרוע הקצרה של הכרומוזום השישי) לבין התפתחות של מחלת רקמת חיבור מערכתית ספציפית.
לפיתוח מחלות רקמת חיבור מערכתיות הערך הגבוה ביותרבעל נשיאה של גנים מסוג HLA-D מסוג II הממוקמים על פני השטח של לימפוציטים מסוג B, תאי אפיתל, תאי מח עצם וכו'. לדוגמה, זאבת אדמנתית מערכתית קשורה לאנטיגן ההיסטו-תאימות DR3. בסקלרודרמה מערכתית קיימת הצטברות של אנטיגנים A1, B8, DR3 בשילוב עם אנטיגן DR5, ובתסמונת ראשונית של סיוגרן קיים קשר גבוה עם HLA-B8 ו-DR3.
לפיכך, מנגנון ההתפתחות של מחלות מורכבות ורב-גוניות כגון מחלות רקמת חיבור מערכתיות אינו מובן במלואו. עם זאת, השימוש המעשי בסמנים אימונולוגיים אבחנתיים של המחלה וקביעת פעילותה ישפרו את הפרוגנוזה למחלות אלו.

זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה כרונית פרוגרסיבית כרונית של נשים ונערות צעירות בעיקר (היחס בין נשים חולות לגברים הוא 10:1), המתפתחת על רקע חוסר שלמות של מנגנוני ויסות חיסוני שנקבעה גנטית ומובילה לסינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים. לרקמות הגוף עצמו עם התפתחות של דלקת כרונית אוטואימונית ואימונוקומפלקסית.
במהותה, זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית מערכתית כרונית של רקמת חיבור וכלי דם, המאופיינת במספר רב של נגעים במקומות שונים: עור, מפרקים, לב, כליות, דם, ריאות, מערכת העצבים המרכזית ואיברים נוספים. במקרה זה, נגעים קרביים קובעים את מהלך ואת הפרוגנוזה של המחלה.
השכיחות של זאבת אדמנתית מערכתית עלתה מעל השנים האחרונותמ-17 ל-48 לכל 100 אלף אוכלוסייה. יחד עם זאת, אבחון משופר, הכרה מוקדמת של גרסאות שפירות של הקורס עם מרשם בזמן של טיפול הולם הובילו להארכת תוחלת החיים של החולים ולשיפור בפרוגנוזה באופן כללי.
לעתים קרובות ניתן לקשר את הופעת המחלה לחשיפה ממושכת לשמש בקיץ, שינויי טמפרטורה בשחייה, מתן סרומים, שימוש בתרופות מסוימות (בפרט, מרחיבים כלי דם היקפיים מקבוצת ההידרולאזינים), מתח, ו זאבת אדמנתית מערכתית יכולה להתחיל לאחר הלידה.הפלה.
ישנם מהלך אקוטי, תת-חריף וכרוני של המחלה.
המהלך החריף מאופיין בהתפרצות פתאומית המעידה על יום ספציפי למטופל, חום גבוה, פוליארתריטיס, נגעים בעור כמו אריתמה מרכזית בצורת "פרפר" עם ציאנוזה על האף והלחיים. ב-3-6 החודשים הבאים מתפתחים תסמינים של דלקת סרוסיטיס חריפה (דלקת ריאות, דלקת ריאות, זאבת נפריטיס, פגיעה במערכת העצבים המרכזית, דלקת קרום המוח, התקפים אפילפטיים) וירידה פתאומית במשקל. הזרם חמור. משך המחלה ללא טיפול הוא לא יותר מ 1-2 שנים.
מהלך תת אקוטי: מתחיל בהדרגה, עם תסמינים כלליים, ארתרלגיה, דלקות פרקים חוזרות, נגעים שונים בעור לא ספציפיים בצורת זאבת דיסקואידית, פוטודרמטוזות במצח, בצוואר, בשפתיים, באוזניים, בחזה העליון. גלית הזרם היא ברורה. תמונה מפורטת של המחלה נוצרת לאחר 2-3 שנים.
ציינתי:
. נזק ללב, לרוב בצורה של אנדוקרדיטיס ליבמן-זקס היבלות עם משקעים על המסתם המיטרלי;
. מיאלגיה תכופה, מיוסיטיס עם ניוון שרירים;
. תסמונת Raynaud קיימת תמיד, לעתים קרובות למדי מסתיימת בנמק איסכמי של קצות האצבעות;
. לימפדנופתיה;
. לופוס דלקת ריאות;
. דלקת כליות, שאינה מגיעה לאותה מידת פעילות כמו במקרים חריפים;
. radiculitis, neuritis, plexitis;
. כאבי ראש מתמשכים, עייפות;
. אנמיה, לויקופניה, טרומבוציטופניה, היפרגמגלבולינמיה.
מהלך כרוני: המחלה מתבטאת במשך זמן רב בהישנות של תסמונות שונות - פוליארתריטיס, לעתים רחוקות יותר פוליסרוזיטיס, תסמונת זאבת דיסקואידית, ריינו, ורלהוף ותסמונות אפילפטיות. בשנה ה-5-10 למחלה מופיעים נגעי איברים אחרים (דלקת כליות מוקדית חולפת, דלקת ריאות).
הסימנים הראשוניים של המחלה כוללים שינויים בעור, חום, כחוש, תסמונת Raynaud ושלשולים. חולים מתלוננים על עצבנות ותיאבון ירוד. בדרך כלל, למעט צורות אוליגו-סימפטומטיות כרוניות, המחלה מתקדמת די מהר ומתפתחת התמונה המלאה של המחלה.
עם תמונה מפורטת, על רקע הפוליסינדרום, אחת התסמונות מתחילה לעתים קרובות מאוד לשלוט, מה שמאפשר לנו לדבר על זאבת נפריטיס (הצורה הנפוצה ביותר), זאבת אנדוקרדיטיס, זאבת הפטיטיס, דלקת ריאות זאבת, נוירולופוס.
שינויים בעור. סימפטום "הפרפר" הוא הפריחה האדמית האופיינית ביותר על הלחיים, עצמות הלחיים וגשר האף. ל"פרפר" יכולות להיות גרסאות שונות, החל מאדמומיות פועמת לא יציבה של העור עם גוון ציאנוטי באזור האמצעי של הפנים ועד לאדמת צנטריפוגלית רק בגשר האף, כמו גם פריחות דיסקואידיות עם התפתחות של ציקטרית. ניוון על הפנים. בין שאר ביטויי העור, נצפית אריתמה לא ספציפית על עור הגפיים, החזה וסימנים של פוטודרמטוזיס בחלקים חשופים של הגוף.
נגעים בעור כוללים קפילריטיס - פריחה דימומית דקה בצקת על כריות האצבעות, מיטות הציפורניים וכפות הידיים. קיימת פגיעה בקרום הרירי של החיך הקשה, בלחיים ובשפתיים בצורה של אננתמה, לעיתים עם כיבים וסטומטיטיס.
נשירת שיער מתרחשת די מוקדם ושבריריות השיער גוברת, אז כדאי לשים לב לסימן זה.
נזק לממברנות הסרוסיות נצפה ברוב המוחלט של החולים (90%) בצורה של פוליסרוזיטיס. הנפוצים ביותר הם דלקת צדר ודלקת קרום הלב, לעתים רחוקות יותר - מיימת. התפליטים אינם בשפע, עם נטייה לתהליכי שגשוג המובילים למחיקה של חללי הצדר והפריקרד. הפגיעה בממברנות הסרוסיות היא קצרת טווח ובדרך כלל מאובחנת בדיעבד על ידי הידבקויות pleuropericardial או התעבות של הצדר קוסטאלי, interlobar, mediastinal במהלך בדיקת רנטגן.
פגיעה במערכת השרירים והשלד מתבטאת כפוליארתריטיס, המזכירה דלקת מפרקים שגרונית. זהו התסמין השכיח ביותר של זאבת אדמנתית מערכתית (ב-80-90% מהחולים). מאופיין בנזק סימטרי בעיקר למפרקים הקטנים של הידיים, פרקי הידיים ומפרקי הקרסול. עם תמונה מקיפה של המחלה, דפורמציה של המפרקים נקבעת עקב בצקת periarticular, ולאחר מכן התפתחות של עיוותים של מפרקים קטנים. תסמונת מפרקים (דלקת פרקים או ארתרלגיה) מלווה במיאלגיה מפושטת, לפעמים דלקת טנוסינוב ובורסיטיס.
לִהַבִיס של מערכת הלב וכלי הדםמתרחשת לעתים קרובות למדי, אצל כשליש מהחולים. בשלבים שונים של המחלה מתגלה דלקת קרום הלב עם נטייה להישנות ומחיקה של קרום הלב. הצורה החמורה ביותר של נזק ללב היא אנדוקרדיטיס Limban-Sachs יבלת עם התפתחות מסתמים של המסתמים המיטרליים, אבי העורקים והתלת צדדיים. אם התהליך נמשך זמן רב, ניתן לזהות סימנים של אי ספיקה של השסתום המתאים. עם זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת שריר הלב ממוקדת (כמעט מעולם לא הוכרה) או מפוזרת מתרחשת לעתים קרובות למדי.
שימו לב לעובדה שנגעים של מערכת הלב וכלי הדם בזאבת אדמנתית מערכתית מתרחשים לעתים קרובות יותר ממה שניתן לזהות בדרך כלל. כתוצאה מכך, יש לשים לב לתלונות המטופלים על כאבים בלב, דפיקות לב, קוצר נשימה וכו' חולים עם זאבת אריתמטית מערכתית זקוקים לבדיקה קרדיולוגית יסודית.
נזק לכלי הדם יכול להתבטא בצורה של תסמונת Raynaud - הפרעה באספקת הדם לידיים ו(או) כפות הרגליים, המחמירות על ידי קור או התרגשות, המאופיינת בכאבים, חיוורון ו(או) עור ציאנוטי של האצבעות II-V. , והקור שלהם.
נזק לריאות. עם זאבת אדמנתית מערכתית, נצפים שינויים בעלי אופי כפול: הן עקב זיהום משני על רקע תגובתיות אימונולוגית מופחתת של הגוף, והן לופוס וסקוליטיס של כלי הריאה - דלקת ריאות זאבת. סיבוך המתרחש כתוצאה מדלקת ריאות זאבת אפשרי גם הוא - זיהום בנאלי משני.
אם האבחנה של דלקת ריאות חיידקית אינה קשה, אזי האבחנה של דלקת ריאות זאבת קשה לפעמים בגלל אופיו הקטן-מוקדי עם לוקליזציה דומיננטית באינטרסטציום. לופוס דלקת ריאות היא חריפה או נמשכת חודשים; מאופיין בשיעול לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה הולך וגובר עם נתונים מועטים ואופייני תמונת רנטגן- מבנה רשת של הדפוס הריאתי ואטלקטזיס בצורת דיסק, בעיקר באונות הריאה האמצעיות-תחתונות.
נזק לכליות (זאבת גלומרולונפריטיס, זאבת נפריטיס). לעתים קרובות הוא מכריע בתוצאת המחלה. בדרך כלל זה מאפיין את תקופת ההכללה של זאבת אדמנתית מערכתית, אבל לפעמים זה גם סימן מוקדםמחלות. סוגי הנזק לכליות שונים. דלקת כליות מוקדית, גלומרולונפריטיס מפוזרת, תסמונת נפרוטית. לכן, השינויים מאופיינים, בהתאם לגרסה, או בתסמונת שתן מועטה - פרוטאינוריה, צילינדרוריה, המטוריה, או - לעתים קרובות יותר - בצורה בצקתית-יתר לחץ דם עם אי ספיקת כליות כרונית.
פגיעה במערכת העיכול מתבטאת בעיקר בתסמינים סובייקטיביים. מחקר פונקציונלי יכול לפעמים לזהות כאב מעורפל באפיגסטריום ובאזור הקרנת הלבלב, כמו גם סימנים של סטומטיטיס. במקרים מסוימים מתפתחת דלקת כבד: במהלך הבדיקה מציינים כבד מוגדל וכאביו.
הנזק למערכת העצבים המרכזית וההיקפית מתואר על ידי כל המחברים שחקרו לופוס אריתמטוזוס מערכתי. מגוון תסמונות אופייניות: תסמונת אסתנו-וגטטיבית, דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, פולינויריטיס-רדיקוליטיס.
נזקים למערכת העצבים מתרחשים בעיקר עקב דלקת כלי דם. לעיתים מתפתחת פסיכוזה - בין אם על רקע טיפול בקורטיקוסטרואידים כסיבוך, או בשל תחושת חוסר תקווה של סבל. ייתכן שיש תסמונת אפילפטית.
תסמונת ורלהוף (תרומבוציטופניה אוטואימונית) מתבטאת בפריחה בצורת כתמים דימומיים בגדלים שונים על עור הגפיים, החזה, הבטן והריריות וכן דימומים לאחר פציעות קלות.
אם קביעת המהלך של זאבת אדמנתית מערכתית חשובה להערכת הפרוגנוזה של המחלה, אז כדי לקבוע את הטקטיקה לניהול החולה יש צורך להבהיר את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי.
אבחון
הביטויים הקליניים מגוונים, ופעילות המחלה אצל אותו חולה משתנה עם הזמן. תסמינים כלליים: חולשה, ירידה במשקל, חום, אנורקסיה.
נזק לעור:
נגעים דיסקואידים עם קצוות היפרמיים, חדירות, ניוון ציקטרי ודפיגמנטציה במרכז עם חסימה של זקיקי עור וטלנגיאקטזיות.
אריתמה באזור המחשוף, באזור המפרקים הגדולים, וגם בצורת פרפר על הלחיים והכנפיים של האף.
רגישות לאור היא עלייה ברגישות העור לאור השמש.
זאבת עורית תת-חריפה - נגעים אנולריים פוליציקליים שכיחים על הפנים, החזה, הצוואר והגפיים; טלנגיאקטזיה והיפרפיגמנטציה.
נשירת שיער (התקרחות), כללית או מוקדית.
פאניקוליטיס.
ביטויים שונים של דלקת כלי דם עורית (פורפורה, אורטיקריה, מיקרו-אוטם periungual או subungual).
Livedo reticularis נצפה לעתים קרובות יותר בתסמונת אנטי-פוספוליפיד.
פגיעה ברירית: דלקת cheilitis ושחיקות ללא כאב ברירית הפה נמצאות בשליש מהחולים.
נזק למפרקים:
ארתרלגיה מופיעה כמעט בכל החולים.
דלקת פרקים היא פוליארתריטיס סימטרית (פחות סימטרית) שאינה שוחקת, הפוגעת לרוב במפרקים הקטנים של הידיים, פרקי הידיים והברכיים.
דלקת מפרקים כרונית של זאבת מאופיינת בעיוותים והתכווצויות מתמשכות, המזכירות נזק למפרקים בדלקת מפרקים שגרונית ("צוואר ברבור", סטייה לרוחב).
נמק אספטי הוא הנפוץ ביותר של ראש עצם הירך ועצם הזרוע.
נזק לשרירים מתבטא במיאלגיה ו/או חולשת שרירים פרוקסימליים, ולעיתים רחוקות מאוד בתסמונת מיאסטניה גרביס.
נזק לריאות:
דלקת פלאוריטיס, יבשה או תפליט, לעתים קרובות דו-צדדית, נצפתה ב-20-40% מהחולים. דלקת צדר יבשה מאופיינת ברעש חיכוך פלאורלי.
דלקת ריאות זאבת נמצאת לעתים רחוקות יחסית.
התפתחות יתר לחץ דם ריאתי היא נדירה ביותר, בדרך כלל כתוצאה מתסחיפים ריאתיים חוזרים בתסמונת אנטי-פוספוליפיד.
נזק ללב:
פריקרדיטיס (בדרך כלל יבש) נצפתה ב-20% מהחולים עם SLE. ה-EKG מאופיין בשינויים בגל T.
דלקת שריר הלב מתפתחת לרוב עם פעילות מחלה גבוהה ומתבטאת בהפרעות קצב והולכה.
נזק אנדוקרדיאלי מאופיין בהתעבות של המסתמים המיטרליים, פחות שכיח שסתום אב העורקים. בדרך כלל אסימפטומטי; זה מזוהה רק על ידי אקו לב (נמצא לעתים קרובות יותר בתסמונת אנטי-פוספוליפיד).
על רקע פעילות SLE גבוהה, תיתכן התפתחות של וסקוליטיס של העורקים הכליליים (קורונרייטיס) ואף אוטם שריר הלב.
נזק לכליות:
כמעט 50% מהחולים חווים נפרופתיה. התמונה של זאבת נפריטיס מגוונת ביותר: מפרוטאוניה קלה ומיקרוהמטוריה מתמשכת ועד גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות ואי ספיקת כליות כרונית סופנית. על פי הסיווג הקליני, נבדלות הצורות הקליניות הבאות של לופוס נפריטיס:
זאבת נפריטיס מתקדמת במהירות;
נפריטיס עם תסמונת נפרוטית;
דלקת כליה עם תסמונת שתן חמורה;
דלקת כליה עם תסמונת שתן מינימלית;
פרוטאינוריה תת-קלינית.
על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, נבדלים הסוגים המורפולוגיים הבאים של זאבת נפריטיס:
מחלקה I - ללא שינויים;
מחלקה II - דלקת כליות זאבת מזונגית;
מחלקה III - דלקת זאבת נפרטיבית מוקדית;
מחלקה IV - זאבת נפריטיס מפוזרת;
מחלקה V - זאבת נפריטיס קרומית;
מחלקה VI - גלומרולוסקלרוזיס כרונית.
פגיעה במערכת העצבים:
כאב ראש, לרוב בעל אופי מיגרנה, עמיד למשככי כאבים שאינם נרקוטיים ואף נרקוטיים.
התקפי עווית (גדולים, קטנים, סוג של אפילפסיה באונה הטמפורלית).
פגיעה בגולגולת ובעיקר בעצבי הראייה עם התפתחות של לקות ראייה.
שבץ מוחי, מיאליטיס רוחבי (נדיר), כוריאה.
נוירופתיה היקפית (תחושתית או מוטורית סימטרית) נצפית ב-10% מהחולים עם SLE. זה כולל mononeuritis מרובה (לעתים רחוקות), תסמונת Guillain-Barre (לעיתים רחוקות מאוד).
פסיכוזה חריפה (יכולה להיות ביטוי של SLE או להתפתח במהלך טיפול במינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים).
תסמונת מוח אורגנית מאופיינת בלאביליות רגשית, אפיזודות של דיכאון, פגיעה בזיכרון ודמנציה.
נזק למערכת הרטיקולואנדותל מתבטא לרוב בלימפדנופתיה, המתאם עם פעילות SLE.
ביטויים נוספים: תסמונת סיוגרן, תופעת Raynaud.
בדיקות מעבדה
ניתוח דם כללי.
עלייה ב-ESR היא פרמטר לא רגיש של פעילות המחלה, מכיוון שלעתים היא משקפת נוכחות של זיהום ביניים.
לויקופניה (בדרך כלל לימפוניה).
אנמיה היפוכרומית הקשורה לדלקת כרונית, דימום קיבה נסתר, נטילת תרופות מסוימות; ל-20% מהחולים יש אנמיה המוליטית אוטואימונית קלה או בינונית, ל-10% יש אנמיה אוטואימונית חמורה.
טרומבוציטופניה, בדרך כלל עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
ניתוח שתן כללי: מזהה פרוטאינוריה, המטוריה, לויקוציטוריה, שחומרתה תלויה בגרסה הקלינית והמורפולוגית של לופוס נפריטיס.
מחקרים ביוכימיים: עלייה ב-CRP אינה אופיינית; רמות קריאטינין בסרום מתואמות עם אי ספיקת כליות.
מחקרים אימונולוגיים.
נוגדנים אנטי-גרעיניים הם אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים המגיבים עם מרכיבים שונים של גרעין התא; היעדרם מטיל ספק באבחנה של SLE.
תאי LE (מהלטינית Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - לויקוציטים הפאגוציטים לחומר גרעיני; הזיהוי שלהם יכול לשמש כמבחן מנחה בהיעדר עוד שיטות אינפורמטיביותמחקרים, לעומת זאת, תאי LE אינם כלולים במערכת הקריטריונים של SLE עקב רגישות וסגוליות נמוכות.
Abs לפוספוליפידים חיוביים במקרים של SLE המלווה בתסמונת אנטי-פוספוליפידים.
הפעילות ההמוליטית הכללית של משלים (CH50) או מרכיביו (C3 ו-C4) נבדקת; הירידה שלהם מתואמת עם ירידה בפעילות דלקת כליות. חקר הנוגדנים ל-Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ags חשוב לקביעת תת-הסוגים הקליניים והאימונולוגיים של SLE, אך אינו מועיל בתרגול שגרתי.
לימודים אינסטרומנטליים
א.ק.ג (הפרעות בקוטב מחדש, קצב בדלקת שריר הלב).
אקו לב (עיבוי עלוני השסתום עם אנדוקרדיטיס, תפליט עם פריקרדיטיס).
צילום חזה - אם יש חשד לדלקת צדר, לאבחון זיהום ביניים (כולל שחפת) במקרים של תגובת טמפרטורה, CRP מוגבר ו/או ESR מוגבר שאינם מתואמים עם פעילות המחלה.
FEGDS - להערכת המצב הראשוני של רירית הקיבה ולנטר שינויים במהלך הטיפול.
דנסיטומטריה - לאבחון דרגת האוסטאופורוזיס ובחירת אופי הטיפול.
צילום רנטגן של מפרקים - עבור אבחנה מבדלתתסמונת מפרקים (דלקת מפרקים לא שוחקת), בירור מקור תסמונת הכאב (נמק אספטי).
ביופסית כליה - להבהרת הסוג המורפולוגי של דלקת זאבת, בחירה טיפול פתוגנטי.
יַחַס
מטרות הטיפול
השגת הפוגה קלינית ומעבדתית של המחלה.
מניעת נזק לאיברים ומערכות חיוניים, בעיקר בכליות ובמערכת העצבים המרכזית.
אינדיקציות לאשפוז
חום.
סימנים של נזק מפוזר למערכת העצבים המרכזית.
משבר המוליטי.
צורות פעילות של לופוס נפריטיס.
פתולוגיה נלווית חמורה (דימום ריאתי, אוטם שריר הלב, דימום במערכת העיכול וכו').
עקרונות הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית
המטרות העיקריות של טיפול פתוגנטי מורכב:
. דיכוי של דלקת חיסונית ופתולוגיה מורכבת של מערכת החיסון;
. מניעת סיבוכים של טיפול מדכא חיסון;
. טיפול בסיבוכים המתעוררים במהלך טיפול מדכא חיסון;
. השפעה על תסמונות בודדות, בולטות;
. הסרה של קומפלקסים חיסוניים ונוגדנים במחזור מהגוף.
שיטת הטיפול העיקרית בזאבת אדמנתית מערכתית היא טיפול בקורטיקוסטרואידים, שנותר הטיפול המועדף גם בשלבים הראשונים של המחלה ובמינימום פעילות של התהליך. לכן, יש לרשום חולים במרפאה, כך שבסימנים הראשונים להחמרה של המחלה, הרופא יוכל לרשום מיידית קורטיקוסטרואידים. המינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים תלוי במידת הפעילות של התהליך הפתולוגי.
אם מתפתחים סיבוכים, נקבעים הדברים הבאים:
. סוכנים אנטיבקטריאליים (לזיהום בין-זמני);
. תרופות נגד שחפת (עם התפתחות של שחפת, לרוב של לוקליזציה ריאתית);
. תכשירי אינסולין, דיאטה (עם התפתחות סוכרת);
. תרופות אנטי פטרייתיות (לקנדידאזיס);
. קורס של טיפול נגד אולקוס (אם מופיע כיב "סטרואידי").
חינוך מטופל
על המטופל להיות מודע לצורך בטיפול ארוך טווח (לאורך חייו), כמו גם לתלות הישירה של תוצאות הטיפול בעמידה זהירה בהמלצות. יש להסביר את ההשפעה השלילית של אור השמש על מהלך המחלה (מעורר החמרה), חשיבות אמצעי מניעה ותכנון הריון בפיקוח רפואי, תוך התחשבות בפעילות המחלה ובמצב התפקוד של איברים חיוניים. על המטופלים להיות מודעים לצורך במעקב קליני ומעבדתי קבוע ולהיות מודעים לתופעות הלוואי של התרופות בהן נעשה שימוש.
תַחֲזִית
נכון לעכשיו, שיעור ההישרדות של החולים גדל באופן משמעותי. 10 שנים לאחר האבחון זה 80%, ואחרי 20 שנה זה 60%. בתקופה הראשונית של המחלה, עלייה בתמותה קשורה לפגיעה חמורה באיברים פנימיים (בעיקר בכליות ובמערכת העצבים המרכזית) וזיהומים אינטראקטיביים, בתקופה המאוחרת, מקרי המוות נגרמים לרוב מפגיעה בכלי הדם טרשתיים.
גורמים הקשורים לפרוגנוזה גרועה כוללים:
נזק לכליות (במיוחד גלומרולונפריטיס שגשוג מפוזר);
יתר לחץ דם עורקי;
ממין זכר;
הופעת המחלה לפני גיל 20 שנים;
תסמונת אנטי-פוספוליפיד;
פעילות מחלה גבוהה;
נזק חמור לאיברים פנימיים;
תוספת של זיהום;
סיבוכים של טיפול תרופתי.

סקלרודרמה מערכתית (טרשת מערכתית)

סקלרודרמה מערכתית היא מחלה מערכתית מתקדמת של רקמת חיבור ו כלים קטנים, מאופיין בשינויים סיביים-טרשתיים בעור, סטרומה של איברים פנימיים (ריאות, לב, מערכת העיכול, כליות), מחיקת אנדרטיטיס בצורה של תסמונת Raynaud הנפוצה.
סקלרודרמה מערכתית היא מחלת קולגן טיפוסית הקשורה להיווצרות יתר של קולגן עקב תפקוד לקוי של פיברובלסטים. שכיחות - 12 למיליון אוכלוסייה, לעתים קרובות יותר בנשים.
האטיולוגיה של סקלרודרמה מערכתית מורכבת ואינה מובנת. המרכיבים העיקריים שלו הם האינטראקציה של גורמים אקסו-אנדוגניים שליליים עם נטייה גנטית.
הבסיס לפתוגנזה של סקלרודרמה מערכתית הוא הפרעות חסינות, היווצרות קולגן בלתי מבוקרת, תהליכי כלי דם ודלקת.
התמונה הקלינית של המחלה מאופיינת בפולימורפיזם ופוליסינדרום. סקלרודרמה מערכתית מאופיינת ב:
. עור - נפיחות צפופה (בעיקר על הידיים, הפנים), עייפות, ניוון, היפרפיגמנטציה, אזורי דפיגמנטציה);
. כלי דם - תסמונת Raynaud - סימפטום מוקדם אך קבוע, שינויים וסקולריים-טרופיים, כיבים דיגיטליים, צלקות, נמק, טלנגיאקטזיה;
. מערכת השרירים והשלד - ארתרלגיה, דלקת פרקים, התכווצויות סיביות, מיאלגיה, מיוסיטיס, ניוון שרירים, הסתיידות, אוסטאוליזה;
. מערכת העיכול - דיספאגיה, הרחבת הוושט, היצרות בשליש התחתון, פריסטלטיקה מוחלשת, דלקת בוושט רפלוקס, היצרות של הוושט, תריסריון, חסימת מעיים חלקית, תסמונת חוסר ספיגה;
. איברי נשימה - דלקת כאבי פיברוזיס, פנאומופיברוזיס בסיסית (קומפקטית, ציסטית), הפרעות תפקודיות מסוג מגביל, יתר לחץ דם ריאתי, פלאוריטיס (בדרך כלל דבק);
. לב - דלקת שריר הלב, פיברוזיס לבבי (מוקד, מפוזר), איסכמיה בשריר הלב, הפרעות קצב והולכה, טרשת אנדוקרדאלית, פריקרדיטיס, לעתים קרובות דבק);
. כליות - נפרופתיה סקלרודרמה חריפה (משבר כליות סקלרודרמה), נפרופתיה כרונית מגלומרולונפריטיס מתקדמת לצורות תת-קליניות;
. מערכת האנדוקרינית והעצבים - תפקוד לקוי בלוטת התריס(לעתים קרובות יותר - תת פעילות של בלוטת התריס), לעתים רחוקות יותר - בלוטות המין, אימפוטנציה, פולינוירופתיה.
מ ביטויים נפוציםהמחלה מאופיינת בדרך כלל באובדן משקל גוף של 10 ק"ג או יותר וחום (בדרך כלל בדרגה נמוכה), המלווה לרוב את השלב הפעיל של התפתחות סקלרודרמה כלי דם.
אבחון מעבדה של סקלרודרמה כלי דם כולל תגובות שלב חריף מקובלות ומחקרים על המצב החיסוני, המשקפים את הפעילות הדלקתית והאימונולוגית של התהליך.
בצורה המפוזרת מציינים נזקים כלליים לעור, כולל עור הגו, ובצורה המוגבלת הוא מוגבל לעור הידיים, הרגליים והפנים. השילוב של סקלרודרמה כלי דם (תסמונת חפיפה) עם מחלות רקמות חיבור אחרות - סימנים של זאבת אדמנתית מערכתית וכו' - הפך לאחרונה מעט יותר נפוץ. סקלרודרמה וסקולרית לנוער מאופיינת בהופעת המחלה לפני גיל 16, לרוב עם נגעים בעור מוקדי ולעיתים יותר עם מהלך כרוני. בסקלרודרמה כלי דם קרביים, פגיעה באיברים פנימיים ובכלי דם שולטת, ושינויים בעור הם מינימליים או נעדרים (נדירים).
מהלך חריף ומתקדם במהירות מאופיין בהתפתחות פיברוזיס כללית של העור (צורה מפוזרת) ואיברים פנימיים (לב, ריאות, כליות) בשנתיים הראשונות מתחילת המחלה. בעבר, גרסה זו של הקורס הסתיימה במוות; מוֹדֶרנִי טיפול פעילשיפר את הפרוגנוזה בקטגוריה זו של חולים.
במהלך התת-חריף, סימנים של דלקת חיסונית שולטים (נפיחות צפופה של העור, דלקת פרקים, מיוסיטיס), ולעתים קרובות תסמונת חפיפה. שיעור ההישרדות של עשר שנים עבור סקלרודרמה וסקולרית תת-חריפה הוא 61%.
ל קורס כרוניפתולוגיה של כלי דם אופיינית לסקלרודרמה כלי דם. בתחילתו - תסמונת Raynaud ארוכת טווח עם התפתחות לאחר מכן של שינויים בעור (צורה מוגבלת), עלייה בהפרעות איסכמיות בכלי הדם, פתולוגיה של הקרביים (פגיעה במערכת העיכול, יתר לחץ דם ריאתי). הפרוגנוזה נוחה ביותר. שיעור ההישרדות של חולים לעשר שנים הוא 84%.
טיפול בסקלרודרמה כלי דם
ההיבטים העיקריים של טיפול מורכב בסקלרודרמה כלי דם: תרופות אנטי פיברוטיות, תרופות כלי דם, תרופות אנטי דלקתיות ומדכאים חיסוניים, שיטות חוץ גופניות: פלזמהרזיס, המוסרופציה, פוטוכימותרפיה, טיפול מקומי, מגיני גסטרו, בלנאו ופיזיותרפיה, טיפול בפעילות גופנית, עיסוי, טיפול כירורגי: ניתוח פלסטי(על הפנים וכו'), קטיעה.

שיקום רפואי למחלות מערכתיות
רקמת חיבור

אינדיקציות לשיקום גופני ולטיפול בבתי חולים למחלות רקמת חיבור מערכתיות:
. ביטויים היקפיים בעיקר של המחלה;
. מהלך כרוני או תת אקוטי עם פעילות התהליך הפתולוגי שאינה עולה על שלב I;
. אי ספיקה תפקודית של מערכת השרירים והשלד אינה גבוהה מדרגה II.
התוויות נגד לטיפול פיזיו-פונקציונלי וסנטוריום-נופש למחלות רקמת חיבור מערכתיות:
. התוויות נגד כלליות שאינן כוללות הפניה של חולים לאתרי נופש ולבתי הרחם מקומיים (תהליכים דלקתיים חריפים, ניאופלזמות שפירות וממאירות, מחלות של הדם והאיברים ההמטופואטיים, דימום ונטייה אליו, שחפת של כל לוקליזציה, כשל במחזור הדם בדרגות תפקודיות II ו-III -IV, יתר לחץ דם גבוה, צורות חמורות של תירוטוקסיקוזיס, מיקסדמה, סוכרת, מחלות כליות עם תפקוד לקוי, כל צורות צהבת, שחמת כבד, מחלות נפש);
. צורות קרביות בעיקר של מחלות רקמת חיבור מערכתיות;
. הפרעות תפקודיות חמורות של מערכת השרירים והשלד עם אובדן היכולת לטיפול עצמי ותנועה עצמאית;
. טיפול במינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים (יותר מ-15 מ"ג פרדניזולון ליום) או נטילת ציטוסטטים.

הריון ומחלות רקמות חיבור מערכתיות

שכיחות השילוב של הריון וזאבת אדמנתית מערכתית היא בערך מקרה אחד לכל 1500 נשים הרות. חולים עם זאבת אדמנתית מערכתית הפכו לחולים במוסדות מיילדות רק בשנים האחרונות. בעבר, מחלה זו הייתה נדירה ובדרך כלל קטלנית. נכון לעכשיו, זאבת אדמנתית מערכתית שכיחה יותר ויש לה פרוגנוזה טובה יותר.
למרות שהנתונים על ההשפעה של זאבת אדמנתית מערכתית על ההריון סותרים, לפי נתונים כלליים, לידות תקינות נצפו ב-64% מהמקרים. קיים מידע על שכיחות גבוהה יותר של סיבוכים (38-45%): הפסקת הריון, התפתחות רעילות מאוחרת, לידה מוקדמת, מוות עוברי תוך רחמי. התמותה הסב-לידתית גבוהה גם בזאבת אדמנתית מערכתית, בשל העובדה ששינויים ברקמת החיבור מתרחשים בשליה, ולאחר מכן דלקת בכלים הכוריוניים ונמק בחלק האימהי של השליה. לידה בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית מסובכת לעתים קרובות על ידי חריגות בלידה ודימום בתקופה שלאחר הלידה.
ילדים הנולדים לאמהות עם זאבת אדמנתית מערכתית בדרך כלל אינם סובלים ממחלה זו ומתפתחים באופן תקין, למרות העובדה שגורם לופוס המועבר מעבר שליה ממשיך להתגלות בדמם ב-3 החודשים הראשונים. עם זאת, אצל ילדים כאלה קיימת תדירות גבוהה יותר של זיהוי של חסימה אטריונו-חנטרית מלאה מולדת עקב פגיעה טרנס-שליתית במערכת ההולכה של הלב על ידי נוגדנים אנטי-גרעיניים.
השפעת ההריון על מהלך זאבת אריתמטוזוס מערכתית היא שלילית. כפי שכבר צוין, הריון, לידה, הפלה יכולים לחשוף או לעורר את הופעת המחלה. בדרך כלל, ביטוי המחלה או החמרתה מתרחש במחצית הראשונה של ההריון או תוך 8 שבועות לאחר לידה או הפלה. התרחשות של חום במהלך ההריון או התקופה שלאחר הלידה, בשילוב עם פרוטאינוריה, ארתרלגיה ופריחה בעור, אמורה לגרום לחשוב על זאבת אריתמטוזוס מערכתית. הפלות המבוצעות ב-12 השבועות הראשונים להריון בדרך כלל אינן גורמות להחמרה של זאבת אריתמטית מערכתית. סיבת המוות השכיחה ביותר בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית לאחר לידה היא פגיעה בכליות עם אי ספיקת כליות מתקדמת.
בשליש II-III של ההריון, הפוגה של המחלה אופיינית יותר, הנובעת מהתחלת תפקוד בלוטות יותרת הכליה של העובר ועלייה בכמות הקורטיקוסטרואידים בגוף האם.
לפיכך, נשים הסובלות מזאבת אדמנתית מערכתית צריכות להימנע מהריון על ידי שימוש בסוגים שונים של אמצעי מניעה (רצוי בהתקנים תוך רחמיים, שכן דרך הפה אמצעי מניעה הורמונלייםעלול להוביל לתסמונת דמוית לופוס).
הריון הוא התווית נגד זאבת מערכתית חריפה, זאבת גלומרולונפריטיס חמורה עם יתר לחץ דם עורקי. בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית כרונית, סימנים קלים של פגיעה בכליות ויתר לחץ דם עורקי לא יציב, שאלת אפשרות ההריון והלידה מוכרעת באופן פרטני.
סקלרודרמה מערכתית בנשים בהריון היא נדירה, שכן ביטוייה הקליניים מתגלים בנשים כבר בגיל 30-40 שנים.
במהלך ההריון, החמרה של סקלרודרמה מערכתית עלולה להוביל לנפרופתיה חמורה וכתוצאה מכך לאי ספיקת כליות, שעלולה להפוך לקטלנית במהלך ההריון או זמן קצר לאחר הלידה.
בהתחשב בכך שגם עם מהלך לא מסובך של המחלה במהלך ההריון, קיים איום של החמרה חדה לאחר הלידה, הגבלות בטיפול התרופתי (D-penicillamine, תרופות מדכאות חיסוניות, אמינוקינולינים, בלנאותרפיה הן התווית נגד במהלך ההריון), תדירות גבוהה של לידות מוקדמות, לידות מת, חריגות לידה ולידות היפוטרופיות ילדים, כמו גם תמותה סביב הלידה גבוהה, הריון בחולים עם סקלרודרמה צריך להיחשב התווית נגד.
עבודה מונעת למחלות מערכתיות
רקמת חיבור

ישנם מספר סוגי מניעה: ראשונית - מניעת התרחשות של מחלת רקמת חיבור מערכתית כזו או אחרת; משנית - מניעת הישנות של מחלה קיימת, התקדמות נוספת של התהליך הפתולוגי והופעת נכות; ושלישונית - שמטרתה למנוע מעבר של נכות לליקויים פיזיים, נפשיים ואחרים.
מניעה ראשונית של זאבת אדמנתית מערכתית מבוססת על זיהוי אנשים בסיכון למחלה זו (בעיקר קרובי משפחה של חולים). אם הם מזהים אפילו אחד מהסימפטומים - לויקופניה מתמשכת, נוגדנים ל-DNA, ESR מוגבר, היפרגמגלבולינמיה או סימנים אחרים של טרום מחלה - יש להזהיר אותם מפני ספיגה מוגזמת, היפותרמיה, חיסונים ושימוש בפרוצדורות פיזיותרפיות (לדוגמה, קרינה אולטרה סגולה, טיפול בבוץ). יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לחולים עם זאבת דיסקואידית. כדי למנוע הכללה של התהליך הפתולוגי, אסור לחולים כאלה לקבל הקרנה אולטרה סגולה, טיפול בתכשירי זהב או טיפול ספא.
מניעה משנית של זאבת אריתמטוזוס מערכתית כוללת קומפלקס של אמצעים טיפוליים ובריאותיים:
. התבוננות קלינית זהירה;
. שימוש קבוע יומיומי וארוך טווח בתרופות הורמונליות במינוני תחזוקה, וכאשר מופיעים שינויים ראשוניים במצב החולה, המאותתים על החמרה אפשרית של המחלה, העלו את מינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים. ניתן להפסיק את השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים ותרופות אמינוקינולין רק כאשר מתרחשת הפוגה מלאה;
. המשטר של המטופל צריך להיות מגן, קל, אבל, אם אפשר, התקשות (תרגילי בוקר, פעילות גופנית ואימונים לא מעייפים, שפשוף במים חמים, טיולים ארוכים באוויר הצח). השגרה היומית צריכה לכלול 1-2 שעות שינה במהלך היום. תזונה רפואיתחייב להיות מוגבל מלח שולחןופחמימות, עשירות בחלבונים וויטמינים;
. על המטופלים להימנע מהזרקה, היפותרמיה, חיסונים, חיסונים ומתן סרומים (למעט חיוניים), התערבויות כירורגיות שונות;
. יש לחטא היטב את מוקדי הזיהום. במקרה של החמרה של זיהום מוקד או בין-זמני, שמרו על מנוחה במיטה וקחו חומרים אנטיבקטריאליים וגורמים לחוסר רגישות. אם התערבות כירורגית היא בלתי נמנעת, זה האחרון צריך להתבצע במסווה של מינונים מוגברים של גלוקוקורטיקוסטרואידים ותרופות אנטיבקטריאליות;
. מומלץ להגן על העור מאור שמש ישיר, באמצעות קרמים פוטו-פרוטקטיביים, ואם הפנים אדומות, לשמן את העור במשחות קורטיקוסטרואידים.
מניעה משנית ושלישונית לזאבת אדמנתית מערכתית קשורה לבעיות של שיקום חברתי ומקצועי, בדיקה רפואית וסוציאלית. נכות זמנית של חולים נקבעת במהלך החמרה של המחלה, נוכחות של סימנים קליניים ומעבדתיים לפעילות של התהליך הפתולוגי. משך תקופת אי הכושר לעבודה משתנה באופן משמעותי; משך אי הכושר הזמני לעבודה תלוי בגרסה הקלינית של המחלה ובתנאי העבודה.
משימת השיקום הפסיכולוגי היא לחזק את אמונתו של המטופל ביכולתו לעבוד, להילחם בניכור באמצעות קידום השתתפותו של המטופל בחיים הציבוריים. טיפול שיטתי ואוריינטציה פסיכולוגית נכונה מאפשרים למטופל להישאר חבר פעיל בחברה לאורך זמן.
מניעה ראשונית ובדיקה רפואית של חולים עם סקלרודרמה מערכתית דומות לאלו של זאבת אריתמטוזוס מערכתית.
מניעה משנית של החמרות קשורה ליישום שיטתי של טיפול מורכב.
מצבי חירום במרפאה של מחלות מערכתיות
רקמת חיבור

במרפאה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות אתה עלול להיתקל התסמינים הבאיםותסמונות:
. הפרעות חריפותזרימת דם מוחית הנגרמת על ידי תסחיף של כלי מוח, דימום לתוך החומר של המוח או מתחת לממברנות (שבץ דימומי), כמו גם דלקת כלי דם במוח (thrombovasculitis). אבחון וטיפול בתאונות חריפות של כלי דם במוח צריכים להתבצע במשותף עם נוירולוג. בשלב הראשון - עד לבירור אופי התאונה המוחית - נקבעת למטופל מנוחה מלאה ועובר טיפול כביכול בלתי-מובחן שמטרתו לנרמל תפקודים חיוניים - פעילות קרדיווסקולרית ונשימה;
. פסיכוזות נדירות ועשויות להופיע עם זאבת אדמנתית מערכתית, לעיתים סקלרודרמה מערכתית, periarteritis nodosa. פסיכוזות מבוססות על דלקת מוח או דלקת כלי דם במוח. התסמינים עשויים להשתנות: דמוי סכיזופרניה, פרנואיד, הזוי, תסמונות דיכאון. טקטיקות טיפול, שנקבע יחד עם פסיכיאטר, תלוי בעיקר בגורם לפסיכוזה: אם היא נגרמת על ידי מחלות רקמת חיבור מערכתיות (בדרך כלל זאבת אדמנתית מערכתית), יש להעלות את המינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים; אם טיפול בסטרואידים הוא הגורם, יש להפסיקו מיד;
. יתר לחץ דם עורקי במחלות רקמת חיבור מערכתיות הוא בדרך כלל נפרוגני ומופיע בעיקר בזאבת אדמנתית מערכתית ובסקלרודרמה מערכתית;
. משבר יותרת הכליה (אי ספיקת יותרת הכליה חריפה). הגורמים המיידיים למשבר הם גמילה פתאומית של גלוקוקורטיקוסטרואידים או כל מצב המצריך ייצור מוגבר של קורטיקוסטרואידים אנדוגניים (ניתוח, טראומה, זיהום, מתח וכדומה);
. דימום במערכת העיכול. הגורמים להם הם נגעים דימומים כיביים של הקיבה ו מעי דק, בעיקר ממקור רפואי. בתדירות נמוכה הרבה יותר, דימום מתרחש כתוצאה מנגעים הנגרמים על ידי מחלות רקמת חיבור מערכתיות עצמן (סקלרודרמה מערכתית, דרמטומיוזיטיס וכו'). יש לאשפז את החולה מיד בבית חולים כירורגי;
. אי ספיקת כליות היא מצב מסוכן המתפתח עם מה שנקרא כליות סקלרודרמה אמיתית, זאבת נפריטיס ו- periarteritis nodosa. זה יכול להיות אקוטי או כרוני. הטיפול מתבצע בשיטות מסורתיות, היעילה שבהן היא המודיאליזה. במקרים של חוסר יעילות של המודיאליזה, הם פונים לשיטות טיפול כירורגיות - כריתת כליה, שלאחריה יעילות ההמודיאליזה עולה באופן משמעותי, והשתלת כליה;
. תסמונת נפרוטית היא מצב חמור, לעתים קרובות דחוף, במיוחד כאשר מתפתח בצורה חריפה. זה מתרחש בעיקר בחולים עם לופוס נפריטיס. הסכנה האמיתית, למרות חומרת הביטויים של התסמונת הנפרוטית, אינה התסמונת עצמה, אלא הנזק הכליות המתקדם בהתמדה;
. הפרעות המטולוגיות חריפות - משברים טרומבוציטופניים והמוליטיים. משברים טרומבוציטופניים מתפתחים על רקע ארגמן טרומבוציטופני סימפטומטי - תסמונת ורלהוף, הנצפית בעיקר בזאבת אדמנתית מערכתית ולעיתים רחוקות בסקלרודרמה מערכתית. בזאבת אדמנתית מערכתית, פורפורה טרומבוציטופנית עשויה להיות הביטוי הקליני המוקדם והיחיד של המחלה - "המקבילה ההמטולוגית" שלה. משברים המוליטיים מתרחשים על רקע אנמיה המוליטית אוטואימונית בזאבת אריתמטוזוס מערכתית או סקלרודרמה מערכתית;
. תסמונת בטן (תסמונת "בטן חריפה" שקרית) שכיחה יותר עם זאבת אדמנתית מערכתית, פחות שכיחה עם דרמטומיוזיטיס. כאב בטן חריף זה עשוי להיות מלווה בבחילות, הקאות, הפרעות במעיים(אצירת צואה וגזים או שלשול). תכונה ייחודית של תסמונת בטן צריכה להיחשב היעדר בהירות הסימפטומים הטבועים ב"בטן חריפה" אמיתית עם עלייה מתמדת במידת חומרתה. גישת המתן וראה בדרך כלל מאפשרת לסימפטומים להיעלם, במיוחד כאשר נקבע טיפול בסטרואידים;
. הפרעות במערכת הנשימה - נגעים דלקתיים חריפים של הריאות (דלקת ריאות), דלקת כלי דם ריאתית חריפה וחוזרת, תסמונת ברונכוספסטית, דלקת פלאוריטיס (בדרך כלל דימומית), דלקת ריאות;
. הפרעות חריפות בקצב הלב.

בית החולים האוניברסיטאי פרייבורג
Universitätsklinikum Freiburg
המחלקה לראומטולוגיה ואימונולוגיה קלינית
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
ראש המחלקה פרופ', דוקטור למדעי הרפואה פיטר וית' (פרופ' ד"ר מד. פיטר וית').

המחלקה מתמחה במחלות של המערכת האוטואימונית.
פעילויות:
מחלות רקמת חיבור מערכתיות
. זאבת אדמנתית מערכתית
. MSRT
. תסמונת אנטי-פוספוליפיד
. סקלרודרמה
. מחלת סיוגרן (תסמונת)
. פולימיוזיטיס עורי
. מחלת הורטון/פולימיאלגיה
. דלקת העורקים של טאקאיאסו
. מחלת וגנר
. פוליארתריטיס נודוסה
. גרנולומטוזיס (תסמונת צ'ורג-שטראוס)
. דלקת כלי דם קריוגלובולינמית
. מחלת שונליין
. מחלת בהצ'ט
. מחלת אורמונד
. Thromboangiitis obliterans (מחלת ויניוורטר-בורגר)
. דלקת כלי דם אורטיקרית

איגוד מרפאות Essen-Süd
קליניקן אסן דרום
המרפאה הקתולית של סנט ג'וזף
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
מרפאה לראומטולוגיה ואימונולוגיה קלינית, אסן
קליניק לראומטולוגיה ואמונולוגיה קלינית

המרפאה כוללת:
. מחלקת אשפוז
. מחלקה חוץ
. מחלקה לתרגילים טיפוליים ופיזיותרפיה
. מעבדה לראומטולוגיה ואימונולוגיה

המרפאה היא אחד ממרכזי הראומטולוגיה בגרמניה בנורדריין וסטפליה.

רופא ראשי במרפאה: פרופ' ד"ר מד כריסטוף ספקר.

בוגר בית הספר לרפואה. פקולטה של ​​אוניברסיטת דיסלדורף עם התמחות במחלות מערכתיות
1983-1986 עוזר מדעי במחלקה לרדיולוגיה אבחנתית, רדיותרפיה ורפואה גרעינית, מרפאת סנט לוקאס, ניוס
1986-1991 עוזר מדעי במרכז לרפואה פנימית ונוירולוגיה (מרפאה לאנדוקרינולוגיה וראומטולוגיה)
1991 רופא ראשי של המרפאה לאנדוקרינולוגיה וראומטולוגיה, יוניקליניק דיסלדורף
1992 התמחות "ראומטולוגיה טיפולית"
פרק 1994. רופא מרפאת נפרולוגיה וראומטולוגיה, Uniklinik Düsseldorf
1999 ההגנה על עבודת הדוקטורט
1997 התמחות נוספת "פיזיותרפיה"
מאז 2001 ראש. רופא במרפאה לראומטולוגיה ואימונולוגיה קלינית

התמחות מדעית:
מחקר בתחום מחלות ראומטואידיות דלקתיות והטמעת מערכת ה-EDV בתחום הראומטולוגיה. למעלה מ-40 פרסומים מדעיים בפרסומים מיוחדים ויותר מ-10 דיווחים בפרסומים מיוחדים בתחום הראומטולוגיה.

התמחות קלינית:
מחלות ראומטיות דלקתיות
מאז 1995, פיתוח הקונספט והתוכן של פורטל המידע הגרמני "Rheuma.net" לרופאים ולמטופלים.
חבר בקהילות הבאות:
החברה הגרמנית לראומטולוגיה
איגוד הרופאים הגרמני
החברה לרפואה פנימית נורדריין וסטפאליה
מחבר, יועץ ועורך מדעי של כתב העת לראומטולוגיה (פרסום רשמי של החברה הראומטולוגית הגרמנית)
יועץ מדעי לכתבי עת: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
משנת 2000 מחבר המדור "מנגנון מוטורי" בספר "אבחון וטיפול במחלות פנימיות"
דובר אנגלית ואיטלקית

התמחות המרפאה
המרפאה קיימת יותר מ-25 שנה והיא אחת המרפאות הבודדות בנורדריין וסטפאליה בתחום הראומטולוגיה.
. המרפאה מציעה מגוון שלם של סוגי אבחון כלליים ומיוחדים (סונוגרפיה, לימודי דופלר של מפרקים ואיברים פנימיים) יחד עם מרפאת הרדיולוגיה הקלינית.
. מחלות מערכתיות אימונולוגיות (לא רק מפרקים, אלא גם איברים פנימיים)
. מחלות מערכתיות אימונולוגיות (קולגנוזיס, סקלרודרמה, פולימיוזיטיס, לופוס אריתמטוזוס)
. דלקת כלי דם (מחלת וגנר, פוליאנגיטיס מיקרוסקופית, תסמונת שטראוס)

טיפול בבית חולים

בעיות ראומטולוגיות מורכבות, מחלה קשה או חולים עם תסמינים לא ברורים מטופלים ומאובחנים במסגרת אשפוז. במרפאה 30 מיטות במחלקה הכללית וכן 10 מיטות ביחידה לטיפול נמרץ. פיזיותרפיסטים עובדים עם מטופלים העוברים טיפול אשפוז במרפאה על פי תוכניות שפותחו באופן אישי.
בית החולים האוניברסיטאי אאכן
Universitätsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
מרפאה רפואית II - נפרולוגיה ואימונולוגיה
המרפאה הרפואית ה-2 של אוניברסיטת אאכן, בניהולו של פרופ' ד"ר מד. יורגן פלוגה (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge), עוסקת בעיקר בטיפול במחלות כליה (נפרולוגיה), יתר לחץ דם, ראומטולוגיה ומחלות אימונולוגיות.

במרפאה 48 מיטות אשפוז ו-14 מיטות טיפול נמרץ מיוחד.
מדי שנה מטפלים במרפאה עד 1,400 מטופלים באשפוז ועד 3,500 מטופלים חוץ.
כיוונים עיקריים:
. מחלות ראומטולוגיות, במיוחד אלה הדורשות טיפול אימונומודולטורי
. מחלות מערכת החיסון
. מחלות רקמת חיבור מערכתיות
שיטות טיפול עיקריות:
. טיפול ספציפי לתרופה ולא ספציפי
. כימותרפיה
. טיפול אימונומודולטורי

מרכזי שיקום

מרכז השיקום "שווארטבד"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. הרופא הראשי של מרפאת שוורטבאד הוא ד"ר מד. וולכרד מיש.

המרפאה האורטופדית והראומטולוגית השיקומית המתמחה Schwertbad ממוקמת בבורטשייד, אזור נופש של העיר אאכן בצומת הגבולות של שלוש מדינות - גרמניה, בלגיה והולנד, על מקור טבעי מפורסם בעולם של מים מינרליים תרמיים . אזור הנופש בורטשייד הוא אחד מאתרי המים המפורסמים ביותר באירופה, מטופלים מכל העולם מגיעים לכאן לטיפול.
מרפאת שוורטבאד כוללת 210 מיטות, נוחה ומאובזרת בציוד הרפואי החדיש ביותר. רמת הרפואה הגבוהה משולבת עם מיקומה הנוח של המרפאה במדרחוב של החלק העתיק של העיר, בעמק בו נפגשים הרי הארדנים והאייפל. האזור מוקף בפארקים היוצרים מיקרו אקלים ייחודי המהווה חלק בלתי נפרד מהטיפול. מסורות השימוש הרפואי במים מינרליים טבעיים באזור בורטשייד נוסדו על ידי הרומאים הקדמונים ומאז שימשו בהצלחה לטיפול ביותר טווח רחבמחלות. מים מינרליים תרמיים של Burtscheid הם הבסיס לכל נהלי מיםשמתקיימים במרפאת שוורטבאד.
תפיסת הטיפול של המרפאה מבוססת על עקרון טיפול משקם ומניעתי מקיף בחולים עם מחלות אורטופדיות, ראומטולוגיות ונלוות באמצעות התעמלות מים מיוחדת (קונספט נפרד למטופלים עם נגעים ניווניים-דיסטרופיים בחלקים שונים בעמוד השדרה), בלנאותרפיה. ופנגותרפיה, פיזיותרפיה וצורות מיוחדות של עיסוי, כולל ניקוז לימפתי, קינסיתרפיה. במרפאה בריכת שחייה עם טבעי מים מינרלים, סאונה. תשומת לב רבה מוקדשת לטיפול בדיאטה. במידת הצורך, ב קומפלקס רפואי, טיפול תרופתי כלול.

יכולות אבחון של מרפאת שוורטבאד:
. שיטות רנטגן
. שיטות מחקר פונקציונלי - א.ק.ג, כולל יומי ועם לחץ
. ריאוגרפיה
. מדידות אלקטרופיזיולוגיות
. מערכות ניתוח אוטומטי של מערכת העצבים-שרירית
. מגוון רחב של בדיקת אולטרסאונד של מפרקים, איברים פנימיים, סונוגרפיה דופלר
. מגוון רחב של בדיקות מעבדה של דם ושתן

פרופיל מרפאת שוורטבד
המרפאה השיקומית שורטבד עוקבת אחר תכנית טיפולית אחידה שמטרתה לא רק לשפר את הליקויים התפקודיים, אלא גם לשיקום פסיכו-סוציאלי.
המרפאה השיקומית שוורטבד היא מרפאה אורטופדית וראומטולוגית מתמחה המעניקה שיקום אשפוז ואבולטורי. מגוון ההתוויות כולל מחלות ראומטיות וניווניות של מערכת השרירים והשלד וכן השלכות תאונות ופציעות.
תחום העבודה העיקרי של המרפאה הוא PDL לאחר ניתוחים של מערכת השרירים והשלד, לרבות ניתוחי החלפת מפרקים וניתוחי עמוד שדרה.

מרפאת שוורטבאד עובדת בשיתוף פעולה הדוק עם המרפאה האירופית הגדולה ביותר - המרכז הרפואי של אוניברסיטת אאכן, בעיקר עם המרפאה הנוירוכירורגית (בראשה נוירוכירורג מפורסם בעולם, יו"ר משותף של הליגה האירופית לנוירוכירורגים, דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור גילצבך), מרפאה אורטופדית (בראשה נשיא האיגוד הכלל-גרמני של הטראומטולוגים האורטופדיים, ד"ר מדעי הרפואה, פרופסור ניטהרדט), מרפאה פנימית - גסטרואנטרולוגיה ואנדוקרינולוגיה (בראשות הדוקטור למדעי הרפואה, פרופסור טראוטווין). שיתוף פעולה זה מאפשר לנו לשלב בהצלחה אמצעי טיפול שיקומי עם שיטות מחקר מודרניות ביותר, המתמחות ביותר, לרוב ייחודיות במקרים אבחוניים מורכבים. על סמך תוצאות מחקרים אלו מתקבלת החלטה קולגיאלית על תכנית הטיפול ומפותחות המלצות ארוכות טווח לטיפול בחולים.
הטיפולים הבאים ניתנים במרפאת שוורטבד:
. שחייה טיפולית בבריכה עם מים מינרליים תרמיים (32 מעלות צלזיוס)
. אמבטיות רפואיות:
. חַמצָן
. פחמן דו חמצני
. עם עשבי מרפא
. דו וארבעה חדרים
. עיסויים
. עיסוי גוף מלא טיפולי קלאסי
. עיסוי טיפולי קלאסי של חלקים בודדים של הגוף
. עיסוי אוויר חם טיפולי
. מקלחת תרמית-עיסוי "אאכן המקורית"
. צורות מיוחדות של עיסוי:
. עיסוי אזורי לפי מרניץ
. ניקוז לימפתי ידני לפי Fodder
. תחבושת דחיסה
. עיסוי המעי הגס
. עיסוי פריוסטאלי
. עיסוי של אזורים רפלקסוגניים של כף הרגל
. יישומי בוץ ועטיפות
. פִיסִיוֹתֶרָפִּיָהדרך קבוצתית ואינדיבידואלית
. כל סוגי התרגילים הטיפוליים היבשים

בית החולים הדסה (ישראל)

בית החולים הדסה הינו אחד מבתי החולים הגדולים בישראל ושייך לקבוצת המרכזים הרפואיים הקליניים והמדעיים הסמכותיים והמוכרים בעולם. ממוקם בבירת ישראל ירושלים, בית החולים מורכב משני קמפוסים: אחד בהר הצופים (הדסה הר הצופים), השני בפאתי ירושלים (הדסה עין כרם). מאז הקמתו שימש המרכז הרפואי כבסיס קליני של הפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית. בית החולים נוסד ובבעלות ארגון הנשים הציוניות של אמריקה הדסה, שבסיסה בניו יורק, אחד מארגוני הנשים הגדולים בארה"ב עם יותר מ-300,000 חברים. החל לפני 90 שנה כששתי אחיות העניקו טיפול רפואי לחלוצים יהודים עניים, בבית החולים יש כיום 22 בניינים, 130 מחלקות, 1,100 מיטות אשפוז ו-850 רופאים. תקציב תפעול שנתי 210 מיליון דולר.הדסה שכנה במקור בהר הצופים בירושלים. בשנות ה-60 נפתח קמפוס חדש בפרבר עין כרם הירושלמי. בית החולים מתרחב כל הזמן, מבנים חדשים נבנים, מחלקות ומעבדות נוספות נפתחות. קמפוס עין כרם מפורסם גם בחלונות הוויטראז' המפורסמים "שנים עשר שבטי ישראל", אשר נוצרו על ידי האמן מארק שאגאל עבור בית הכנסת של בית החולים בשנים 1960-1962.

מחלקות בית חולים
. מיילדות וגניקולוגיה
. אלרגולוגיה
. אודיולוגיה
. גסטרואנטרולוגיה
. המטולוגיה
. גנטיקה
. דֶרמָטוֹלוֹגִיָה
. קרדיולוגיה
. מיקרוביולוגיה קלינית
. ניתוחים קוסמטיים
. מעבדת איידס
. נוירולוגיה
. נוירוכירורגיה
. נפרולוגיה
. אונקולוגיה
. המחלקה למחלות אוטואימוניות ולופוס אריתמטוזוס מערכתית
. מחלקת השתלות מח עצם
. המחלקה למחלות כבד
. אוֹרְתוֹפֵּדִיָה
. רפואת אף אוזן גרון
. רפואת עיניים
. ניתוח פלסטי
. ריאות
. רדיולוגיה
. ראומטולוגיה
. ניתוח כלי דם
. אוּרוֹלוֹגִיָה
. אנדוקרינולוגיה
המחלקה לראומטולוגיה
ראש המחלקה - פרופסור אלן רובינוב

פרופסור אלן רובינוב

פרופסור אלן רובינוב נולד ביוהנסבורג, דרום אפריקה. את התואר הרפואי שלו קיבל מהפקולטה לרפואה באוניברסיטת ירושלים. לאחר שהוסמך כרופא כללי, הוא התמחה בראומטולוגיה ואלרגולוגיה במחלקת דלקת פרקים בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת בוסטון, בוסטון, מסצ'וסטס. הוא מוסמך אמריקאי כראומטולוג מטפל. פרופסור רובינוב הוא יו"ר החברה הישראלית לראומטולוגיה. הוא פרופסור אורח בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת אינדיאנה. פרופסור רובינוב הוא מחברם של יותר מ-100 פרסומים ופרקי ספרים. נכון לעכשיו, תחומי המחקר שלו מתמקדים בטיפולים חדשניים לאוסטאוארתריטיס. הוא חבר במועצת המנהלים של האגודה הבינלאומית לחקר אוסטאוארתריטיס (OARSI).
במחלקה פועל מרכז אימונולוגי, המבצע אבחון מעבדתי של מחלות ראומטולוגיות. המחלקה מספקת ייעוץ, ביקורי אשפוז וטיפול באשפוז בחולים עם מחלות ראומטולוגיות. המחלקה לראומטולוגיה עוסקת במחקר קליני וטיפול במחלות הבאות:

1. אוסטיאוארתריטיס
2. פיברומיאלגיה
3. דלקת מפרקים שגרונית

מרכז רפואי סורא (תל אביב)

המרכז הרפואי תל אביב סורא הוא אחד מבתי החולים הגדולים בארץ. המרכז הרפואי תל אביב כולל שלושה בתי חולים ומהווה גם מרכז ההוראה והמחקר של הפקולטה לרפואה. במרכז הרפואי 1,100 מיטות אשפוז, 60 מחלקות ו-150 מרפאות חוץ. המכון למומחיות רפואית מיוחדת ("מלרם"), המונה 30 מרפאות, מציע פרוצדורות ייחודיות. המרכז הרפואי תל אביב מתפקד כבית חולים תל אביב, אולם הוא גם מרכז ארצי לרפואה מתמחה.

המכון לראומטולוגיה

במאי-פרופסור דן כספי
המכון לראומטולוגיה במרכז הרפואי תל אביב הוא הגדול בארץ. המכון מספק שירותי חוץ, אשפוז יום, מעבדת אבחון ובית חולים. המכון מספק טיפול לכל קשת המחלות הראומטולוגיות:
- מחלת בכטרב
- אנקילוזינג ספונדיליטיס
- גאוט
- לופוס אריתמטוזוס
- דלקת פרקים
- תסמונת רייטר
- דלקת כלי דם
- שיגרון
- קדחת ראומטית חריפה
- תסמונת טאקאיאסו
- סקלרודרמה מערכתית
מניעה וטיפול במחלות נלוות.

מרפאת אלישע, חיפה, ישראל
מרפאת אלישע נוסדה באמצע שנות ה-30 של המאה הקודמת על ידי מומחים מאירופה, אשר מהימים הראשונים התמקדו במיטב והמתקדם ביותר ברפואה. שנה אחר שנה, בית החולים התפתח, נבנה מחדש ושונה. כיום "אלישע" היא המרפאה הפרטית הגדולה ביותר בצפון הארץ, עם 150 מיטות אשפוז. למרפאה מחלקה בינלאומית משלה, הגדולה בארץ. על פי נתוני שנת 2005, המרפאה טיפלה מדי שנה ב-12 אלף איש באישפוז, ו-8 אלף חולים הגיעו לכאן במיוחד לצורך ניתוח. וזה לא מקרי – יש כאן לא רק את המנתחים הטובים ביותר, אלא גם את המכשור הרפואי החדיש ביותר. ששת חדרי הניתוח של המרפאה מאובזרים בסטנדרט הגבוה ביותר. השילוב המוצלח של "ידי זהב" אנושיים וטכנולוגיה מתקדמת מאפשר לבצע בהצלחה פעולות ומניפולציות בתחומים רבים. הנהלת המרפאה נותנת תשומת לב מיוחדת לבחירת כוח האדם, להגיע לכאן לא קל: הקריטריונים והדרישות גבוהים מאוד. הרופאים העובדים כאן הם אנשי מקצוע מהמעמד הגבוה ביותר. בנוסף ל-350 עובדים במשרה מלאה, מחלקה חוץבתי חולים מקבלים יותר מ-200 פרופסורים וראשי מחלקות מרכזיים במרפאות עירוניות. רבים מהם הם מחברי שיטות ייחודיות ומייסדי הטכנולוגיות העדכניות ביותר ברפואה. למרפאת אלישע ניסיון רב שנים וכישורים מתאימים למתן שירותים רפואיים למטופלים זרים. היחס המקצועי שלנו לכל מטופל שמגיע לקבל טיפול רפואי באלישע קנה לנו מוניטין של אחד המוסדות הרפואיים הטובים בישראל המספקים שירותים רפואייםאזרחים זרים.

יחידת בית החולים דוד המלך
בנוסף למחלקות האשפוז הרגילות עם 150 מיטות, במרפאת אלישע פועלת מחלקה לדוד המלך. מדובר ב-14 חדרים ברמת VIP - 10 לאדם אחד ו-4 לשניים. בכל חדר חדר מקלחת, טלוויזיה בכבלים (כולל תוכניות ברוסית), ריהוט נוח ומקרר. מחלונות החדרים נשקף נוף יפה לים או להר הכרמל.
מתחם מלונות קליניק אלישע
כמו כן, קיים בית מלון בו יכולים להתארח המתלווים למטופל או המטופל עצמו. חדרי המלון אינם נחותים בשום אופן ממלונות יוקרה מבחינת נוחות ודקורציה, בחדרים יש מטבח קטן אך מאובזר. חדר שינה נפרד, חדר רחצה.
מסעדת אלישע קליניק
ישנה מסעדה נעימה בקומת הקרקע של מתחם המלון. לא סתם מסעדה, אלא מסעדה אמיתית, עם אווירה אלגנטית, מלצרים ותפריט צהריים נרחב. ובכן, מי שרוצה ליהנות מארוחת צהריים מתחת לשמים הפתוחים יכול לשבת ליד שולחן בגינה הירוקה והמוצלת.
אלישע קליניק חדר כושר ובריכת שחייה
חדר כושר, סאונה, ג'קוזי, בריכת שחייה עם כיפת זכוכית הזזה, בה ניתן לעבור שיקום או סתם לשחות כל השנה. כל אחד יכול להשתמש בשירותיו של מאמן או להתאמן בעצמו. במקום פועלת גם בריכת ילדים לשיקום ילדים עם הפרעות במערכת השרירים והשלד.
המחלקה לראומטולוגיה במרפאת אלישע

המחלקה הראומטולוגית במרפאת אלישע מספקת מגוון רחב של שירותי אבחון וטיפול למבוגרים וילדים עם דלקת מפרקים רב מערכתית, מחלות רקמות חיבור, גאוט, פיברומיאלגיה, אוסטאופורוזיס ומחלות נפוצות נוספות של מערכת השרירים והשלד.
עבור אנשים הסובלים ממחלות ראומטואידיות כרוניות, קבלת הטיפול הנכון הוא ההבדל בין חיים עם כאב מתמיד לבין חיים עם היכולת לבצע פעולות יומיומיות ללא הפרעות. במרפאת אלישע אנו גאים בהישגים שלנו בשיפור איכות החיים.

תסמינים עיקריים של מחלות רקמת חיבור

הסימנים העיקריים של מחלות רקמת חיבור קשורים לנוכחות של תסמינים של נזק לאיברים פנימיים וכלי דם, והאופי החוזר של מהלכם.

תיתכן פגיעה במפרקים, המתבטאת בפוליארתריטיס. הכאב המתהווה במפרקים יכול להיות א-סימטרי, בעוצמה משתנה, ובשילוב עם כאבים בשרירים ובעצמות. התכווצויות כאבי כפיפה מתפתחות במפרקים אינטרפלנגאליים גדולים ובעיקר קטנים. מופיעות נפיחות ואדמומיות (היפרמיה) של המפרקים הפגועים. עם מחלות של המפרקים, לאורך זמן, דפורמציה שלהם והגבלת תנועות להתרחש. מציינים נגעים בעור, המתבטאים בהיווצרות גושים בחלקים שונים של הגוף. אריתמה (מוקדי אדמומיות של צורה קבועה), אזורים אדמומיות-קשקשיים (מוקדי אדמומיות עם קילוף) עם גבולות ברורים עשויים להופיע על האף והלחיים. הפרעות טרופיות מופיעות לרוב בצורה של נשירת שיער, ציפורניים שבירות ופצעי שינה. ישנה ירידה במשקל הגוף, לעיתים משמעותית, חוסר תיאבון (אנורקסיה), ועלייה בטמפרטורת הגוף. איברים פנימיים מושפעים, מה שמתבטא בתסמינים תואמים האופייניים לכל איבר. תיתכן נזק לריאות, ללב, לכליות, לכבד ולמערכת העצבים.

טיפול סיעודי לחולים במחלות רקמת חיבור

המשטר נקבע תוך התחשבות במחלה ובהתאם לחומרת התהליך למטופל.

דיאטה: יש לספק למטופלים תזונה נאותה מבחינה פיזיולוגית; נקבעה טבלה מס' 15, המשמשת למחלות שאינן דורשות דיאטות טיפוליות מיוחדות, כלומר מבלי להפריע למצב מערכת העיכול. ערך האנרגיה והתכולה של חלבונים, שומנים ופחמימות תואמים כמעט לחלוטין את הסטנדרטים התזונתיים עבור אדם בריא שאינו עוסק בעבודה פיזית. ויטמינים מוכנסים בכמויות מוגברות. אוכל נלקח חם. המזונות הבלתי ניתנים לעיכול והחריפים ביותר אינם נכללים מהתזונה. כמות מלח השולחן היא 15 גרם, נוזל חופשי - 1.5-2 ליטר. ערך האנרגיה הוא 2800-2900 קק"ל, התזונה היא 4 פעמים ביום.

האחות עוזרת למטופל בטיפול עצמי: שירותים,

במקרה של תסמונת מפרקית חמורה - נקיטת תנוחה נוחה, סיוע בתנועה וכו'.

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה פוליסינדרומית כרונית. נשים ונערות צעירות נפגעות בעיקר עקב נטייה בולטת למחלה זו. במקרים חריפים, מציינים התחלה חריפה. התפתחות הפוליסינדרום מתרחשת תוך 3-6 חודשים. במהלך התת-חריף, ההתחלה היא הדרגתית, ארתרלגיה ונגעים לא ספציפיים בעור מופיעים. המחלה מתקדמת בגלים. פוליסינדרום מתפתח תוך 2-3 שנים. במהלך כרוני, הישנות של תסמונות בודדות נצפים במשך זמן רב. פוליסינדרום מתפתחת בשנה 5-10, פוליארתריטיס מעוותת - בשנה 10-15 למחלה. זאבת אדמנתית מערכתית מאופיינת במשברים, שבמהלכם מתרחשת החמרה של כל הסימפטומים של המחלה, לעתים קרובות עם היווצרות של הפרעות טרופיות.

Polyarteritis nodosa היא דלקת כלי דם נמקית מערכתית של עורקים בקליבר בינוני וקטן עם היווצרות של מפרצת כלי דם ונזק משני לאיברים ומערכות. בעיקר גברים סובלים. נזק לכליות עם יתר לחץ דם עורקי מצוין. מתפתחת תסמונת בטן אופיינית, בשילוב עם הפרעות דיספפטיות, דלקת ריאות או אסטמה של הסימפונותעם אאוזינופיליה גבוהה, תסמונת לב בצורה של coronaritis, polyneuritis.

יַחַס. עבור זאבת אדמנתית מערכתית, גלוקורטיקואידים (פרדניזולון) נקבעים. הטיפול ההורמונלי מתבצע על פי התכנית הקלאסית, אך טיפול בדופק משמש גם כתוספת לתכנית הרגילה. תרופות מדכאות חיסוניות (אזאתיופרין, 6-מרקפטופורין, לוקרן), תרופות 4-אמינוקינולין (כלורוקין, דלגיל, פלאקווניל) - מספר שנים, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (אינדומטצין וכו'), נוגדי קרישה (הפרין), נוגדי טסיות (פעמונים) . אפשר להשתמש בפרזיס פלזמה ובהמוספחה (עד 5-6 מפגשים). הפרוגנוזה לרוב לא חיובית. עבור polyarteritis nodosa, טיפול הורמונלי (prednisolone) נקבע. כדי לשפר את הפרמטרים הראוולוגיים של דם, נעשה שימוש בהפרין, טרנטל וצלצולים. פלסמפרזיס או hemosorption נקבעים עד 5-6 מפגשים. הליכים פיזיותרפיים הם התווית נגד. הפרוגנוזה לא חיובית.

מחלות אוטואימוניות הן מחלות הקשורות לתפקוד לקוי של מערכת החיסון האנושית, שמתחילה לתפוס את הרקמות שלה כזרות ולפגוע בהן. מחלות כאלה נקראות גם מערכתיות, מכיוון שככלל, המערכת כולה או אפילו הגוף כולו מושפעת.

כיום, אנו מדברים לעתים קרובות על זיהומים חדשים המהווים איום על האנושות כולה. זה, קודם כל, איידס, כמו גם SARS (דלקת ריאות לא טיפוסית), שפעת העופות ומחלות ויראליות אחרות. אם נזכור את ההיסטוריה, הרוב וירוסים מסוכניםוהחיידקים הובסו, בעיקר בשל גירוי של המערכת החיסונית (חיסון).

מנגנון התרחשותם של תהליכים אלו טרם זוהה. מומחים לא יכולים להבין מה הגורם תגובה שליליתמערכת החיסון על רקמותיה. פציעות, מתח, היפותרמיה, שונות מחלות מדבקותוכו '

אבחון וטיפול במחלות מערכתיות יכולים להתבצע על ידי רופאים כגון מטפל, אימונולוג, ראומטולוג ומומחים נוספים.

דוגמאות

המחלה המפורסמת ביותר מקבוצה זו היא דלקת מפרקים שגרונית. עם זאת, מחלה זו אינה בשום אופן הפתולוגיה האוטואימונית הנפוצה ביותר. הנגעים האוטואימוניים הנפוצים ביותר של בלוטת התריס הם זפק רעיל מפושט (מחלת גרייבס) ו- Hashimoto's thyroiditis. סוכרת מסוג I, זאבת אדמנתית מערכתית וטרשת נפוצה מתפתחות גם הן באמצעות מנגנון אוטואימוני.

לא רק למחלות, אלא גם לתסמונות מסוימות יכולות להיות אופי אוטואימוני. דוגמה טיפוסית היא כלמידיה, מחלה הנגרמת על ידי כלמידיה ומועברת במגע מיני. עם מחלה זו יכולה להתפתח מה שנקרא תסמונת רייטר, המאופיינת בפגיעה בעיניים, במפרקים ובאיברי המין. ביטויים אלו אינם קשורים לחשיפה ישירה לחיידק, אלא נוצרים כתוצאה מתגובות אוטואימוניות.

גורם ל

בתהליך ההתבגרות של המערכת החיסונית, שהזמן העיקרי שלו מתרחש מלידתו של אדם עד 13-15 שנים, לימפוציטים - תאי מערכת החיסון - עוברים "אימון" בתימוס ובלוטות הלימפה. במקביל, כל שיבוט תא רוכש את היכולת לזהות חלבונים זרים מסוימים על מנת להילחם בזיהומים שונים בעתיד.

חלק מהלימפוציטים לומדים לזהות את החלבונים של גופם כזרים. בדרך כלל, לימפוציטים כאלה נשלטים בחוזקה על ידי מערכת החיסון וכנראה משמשים להשמדת תאים פגומים או חולים בגוף. אולם אצל חלק מהאנשים השליטה על תאים אלו אובדת, פעילותם גוברת ומתחיל תהליך ההרס של תאים תקינים – מתפתחת מחלה אוטואימונית.

הסיבות למחלות אוטואימוניות אינן מובנות היטב, אך המידע הקיים מאפשר לנו לחלק אותן חיצוניו פְּנִימִי.

גורמים חיצוניים הם בעיקר פתוגנים של מחלות זיהומיות או השפעות פיזיות, כגון קרינה אולטרה סגולה או קרינה. כאשר רקמה מסוימת בגוף האדם ניזוקה, הם משנים את המולקולות של עצמם באופן שמערכת החיסון תופסת אותם כזרים. לאחר "התקפה" על האיבר הפגוע, מערכת החיסון גורמת לדלקת כרונית ובהתאם לנזק נוסף לרקמות שלה.

סיבה חיצונית נוספת היא התפתחות של חסינות צולבת. זה קורה כאשר הגורם הזיהומי מתברר כ"דומה" לתאים שלו - כתוצאה מכך, מערכת החיסון תוקפת בו זמנית גם את החיידק וגם את התאים (הסבר אחד לתסמונת רייטר בכלמידיה).

סיבות פנימיות הן, קודם כל, מוטציות גנים, מועבר בירושה.

מוטציות מסוימות יכולות לשנות את המבנה האנטיגני של איבר או רקמה מסוימת, ולמנוע מלימפוציטים לזהות אותם כ"שלהם" - מחלות אוטואימוניות כאלה נקראות ספציפי לאיברים. אז המחלה עצמה תעבור בתורשה (אותם איברים ייפגעו בדורות שונים).

מוטציות אחרות יכולות לשבש את האיזון של מערכת החיסון על ידי שיבוש השליטה בלימפוציטים אגרסיביים עצמיים. אז אדם, כאשר הוא נחשף לגורמים מעוררים, יכול לפתח מחלה אוטואימונית שאינה ספציפית לאיברים המשפיעה על מערכות ואיברים רבים.

יַחַס. שיטות מבטיחות

הטיפול במחלות אוטואימוניות (מערכתיות) כולל נטילת תרופות אנטי דלקתיות ותרופות המדכאות את מערכת החיסון (הן רעילות מאוד וטיפול כזה תורם לרגישות לסוגים שונים של זיהומים).

התרופות הקיימות אינן פועלות על הגורם למחלה, ואפילו לא על האיבר הפגוע, אלא על הגוף כולו. מדענים שואפים לפתח שיטות חדשות ביסודו שיפעלו באופן מקומי.

החיפוש אחר תרופות חדשות נגד מחלות אוטואימוניות הולך בשלושה נתיבים עיקריים.

נראה שהשיטה המבטיחה ביותר היא הריפוי הגנטי, שבאמצעותו ניתן יהיה להחליף גן פגום. עם זאת, היישום המעשי של ריפוי גנטי עדיין רחוק, ולא נמצאו מוטציות התואמות למחלה ספציפית בכל המקרים.

אם מתברר שהסיבה היא אובדן שליטה בגוף על תאי מערכת החיסון, אז כמה חוקרים מציעים פשוט להחליף אותם בחדשים, קודם כל לבצע טיפול דיכוי חיסוני קפדני. טכניקה זו כבר נבדקה והראתה תוצאות משביעות רצון בטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית ובטרשת נפוצה, אך עדיין לא ידוע כמה זמן השפעה זו נמשכת והאם דיכוי החסינות "הישנה" בטוח לגוף.

אולי, לפני אחרים, יתגלו שיטות שאינן מבטלות את הגורם למחלה, אלא מסירות באופן ספציפי את ביטוייה. אלו הן, קודם כל, תרופות מבוססות נוגדנים. הם מסוגלים לחסום את המערכת החיסונית מלתקוף את הרקמות של עצמם.

דרך נוספת היא לרשום חומרים הלוקחים חלק בוויסות העדין של התהליך החיסוני. כלומר, אנחנו לא מדברים על חומרים שמדכאים את מערכת החיסון בכללותה, אלא על אנלוגים של מווסתים טבעיים הפועלים רק על סוגים מסוימים של תאים.

כיום, סיבה נפוצה לביקור אצל רופא היא כאבי פרקים – שיגרון, תסמונת רייטר, דלקת פרקים. ישנן סיבות רבות לעלייה בשכיחות, כולל הפרות סביבתיות, טיפול לא הגיוני ואבחון מאוחר. מחלות רקמת חיבור מערכתיות, או מחלות רקמת חיבור מפוזרות, הן קבוצת מחלות המתאפיינות בסוג מערכתי של דלקת של איברים ומערכות שונות, בשילוב עם התפתחות תהליכים אוטואימוניים ומורכבים חיסוניים, כמו גם היווצרות יתר של פיברוזיס.

קבוצת מחלות רקמת החיבור הסיסטמיות כוללת:

הראומטולוגיה המודרנית שמה את הגורמים הבאים למחלות: גנטיים, הורמונליים, סביבתיים, ויראליים וחיידקיים. לטיפול מוצלח ויעיל יש צורך לבצע אבחנה נכונה. לשם כך כדאי לפנות לראומטולוג, וככל שיותר מוקדם יותר טוב. כיום, רופאים חמושים במערכת בדיקות SOIS-ELISA יעילה, המאפשרת להם לבצע אבחון איכותי. מכיוון שלעתים קרובות הגורם לכאבי פרקים הוא תהליך זיהומי הנגרם על ידי מיקרואורגניזמים שונים, איתור וטיפול בזמן שלו לא יאפשרו התפתחות של תהליך אוטואימוני. לאחר האבחון, יש צורך בטיפול אימונו מתקן תוך שימור ושמירה על תפקוד האיברים הפנימיים.

הוכח שעם מחלות רקמת חיבור מערכתיות מתרחשות הפרעות עמוקות של הומאוסטזיס חיסוני, המתבטאות בהתפתחות תהליכים אוטואימוניים, כלומר תגובות של מערכת החיסון המלוות בהופעת נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד האנטיגנים של האדם עצמו. גוף (אוטואנטיגנים).

טיפול במחלות מפרקים מערכתיות

בין השיטות לטיפול במחלות מפרקים:
- תרופתי;
- מצור;
- פיזיותרפי;
- תרגילים טיפוליים;
- שיטת טיפול ידני;
- .

לתרופות הנרשמות למטופל עבור ארתרוזיס ודלקת פרקים יש, לרוב, השפעה שמטרתה רק להקל על סימפטום הכאב והתגובה הדלקתית. אלו הם משככי כאבים (כולל נרקוטיים), תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, קורטיקוסטרואידים, תרופות פסיכוטרופיות ומשככי שרירים. משחות ושפשופים משמשים לעתים קרובות לשימוש חיצוני.
בשיטת החסימה מוזרק מכשיר ההרדמה ישירות למקור הכאב - לנקודות טריגר במפרקים וכן למקומות של מקלעות העצבים.

כתוצאה מפיזיותרפיה, הליכי התחממות מפחיתים את נוקשות הבוקר, אולטרסאונד מייצר מיקרו-עיסוי של רקמות מושפעות, וגירוי חשמלי משפר את תזונת המפרק.
המפרקים שנפגעו מהמחלה זקוקים לתנועה, ולכן בהנחיית רופא יש לבחור תוכנית אימונים פיזיותרפיהולקבוע את עוצמתם.

בשנים האחרונות הפך טיפול ידני לפופולרי בטיפול במחלות מפרקים. היא מאפשרת מעבר משיטות כוחניות לשיטות רכות ועדינות, שהן אידיאליות לעבודה עם רקמות פרי מפרקיות שעברו שינוי פתולוגי. טכניקות טיפול ידני כוללות מנגנוני רפלקס, שהשפעתם משפרת את חילוף החומרים באלמנטים הפגועים של המפרק ומאטה תהליכים ניווניים בהם. מצד אחד, טכניקות אלו מקלות על הכאב (מפחיתות סימפטום לא נעיםמחלות), לעומת זאת, מקדמות התחדשות ומעוררות תהליכי שיקום באיבר החולה.

טיפול כירורגי מתאים רק במקרים מתקדמים ביותר. עם זאת, לפני הפנייה לניתוח, כדאי לחשוב: ראשית, התערבות כירורגית היא תמיד הלם עבור הגוף, ושנית, לפעמים ארתרוזיס היא בדיוק תוצאה של ניתוחים לא מוצלחים.

מחלות מפוזרות של רקמת החיבור

מחלות רקמת חיבור מפוזרות (DCT) או קולגנוזות (מונח בעל משמעות היסטורית) הן קבוצה של מחלות המאופיינות בנזק אימונו-דלקתי מערכתי לרקמת החיבור ונגזרותיה. זוהי קבוצה, אך לא מושג נוסולוגי, ולכן מונח זה אינו אמור לציין צורות נוסולוגיות בודדות.

CTDs משלבים מספר גדול למדי של מחלות. הנפוצים ביותר הם SLE, SSD ו-DM. קבוצת מחלות זו כוללת גם ARF, המתוארת באופן מסורתי בחלק על מחלות של מערכת הלב וכלי הדם. כעת הוכח שעם CTD מתרחשות הפרעות עמוקות של הומאוסטזיס חיסוני, המתבטאות בהתפתחות תהליכים אוטואימוניים, כלומר. תגובות של מערכת החיסון, המלוות ביצירת נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד אנטיגנים של הגוף עצמו.

הפרעות אוטואימוניות מבוססות על חוסר איזון אימוני, המתבטא בעיכוב של מדכא ופעילות עוזרת מוגברת של לימפוציטים T, ולאחר מכן הפעלה של לימפוציטים מסוג B וייצור יתר של נוגדנים עצמיים ספציפיים שונים.

ישנן מספר תכונות נפוצות המאחדות את DZST:

הפתוגנזה הנפוצה היא הפרה של הומאוסטזיס חיסוני בצורה של ייצור בלתי מבוקר של נוגדנים עצמיים ויצירת קומפלקסים חיסוניים של אנטיגן-נוגדנים שמסתובבים בדם ומתקבעים ברקמות עם התפתחות של תגובה דלקתית חמורה (במיוחד במיקרו-וסקולטורה, בכליות). , מפרקים וכו');

דמיון של שינויים מורפולוגיים (שינוי פיברינואיד בחומר העיקרי של רקמת חיבור, וסקוליטיס, חדירת תאי לימפה ופלסמה וכו');

מהלך כרוני עם תקופות של החמרות והפוגות;

החמרה בהשפעת השפעות לא ספציפיות (מחלות זיהומיות, חיסון, חיסון וכו');

נזק רב-מערכתי (עור, מפרקים, ממברנות סרוסיות, כליות, לב, ריאות);

ההשפעה הטיפולית של תרופות מדכאות חיסון (גלוקוקורטיקואידים, תרופות ציטוסטטטיות).

כל המחלות הכלולות בקבוצה זו שונות במאפיינים קליניים ומורפולוגיים, לכן, בכל מקרה ספציפי יש לשאוף לאבחון נוזולוגי מדויק.

פרק זה מציג את החיפוש האבחוני עבור SLE, SSc ו-DM.

LUPUS ARYTHEMATOSUS מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) היא מחלה אוטואימונית מערכתית המופיעה בצעירים (בעיקר נשים) ומתפתחת על רקע חוסר שלמות גנטית של תהליכים אימונו-וויסותיים, המוביל לייצור בלתי מבוקר של נוגדנים לתאים של האדם עצמו ולמרכיביהם. התפתחות של נזק כרוני אוטואימוני ואימונוקומפלקס (V.A. Nasonova, 1989). מהות המחלה היא פגיעה אימונו-דלקתית ברקמת החיבור, המיקרו-וסקולטורה, העור, המפרקים והאיברים הפנימיים, כאשר נגעים קרביים הנחשבים המובילים, הקובעים את מהלך ותחזית המחלה.

שכיחות SLE נעה בין 4 ל-25 מקרים לכל 100 אלף אוכלוסייה. המחלה מתפתחת לרוב אצל נשים בגיל הפוריות. במהלך ההריון ובתקופה שלאחר הלידה, הסיכון להחמרה עולה באופן משמעותי. נשים סובלות מ-SLE פי 8-10 יותר מגברים. שיא השכיחות מתרחש בגיל 15-25 שנים. בילדים היחס בין בנות חולות לבנים יורד והוא 3:1. התמותה ב-SLE גבוהה פי 3 מאשר באוכלוסייה הכללית. אצל גברים המחלה קשה כמו אצל נשים.

SLE שייך למחלות שנקבעו גנטית: מחקרים שנערכו באוכלוסיה הראו שהנטייה להתרחשות SLE קשורה לגנים מסוימים ב-HLA (Histocompatibility Class II), חוסר שנקבע גנטית של מרכיבי משלים מסוימים, כמו גם לפולימורפיזם של גנים של קולטנים מסוימים ו-tumor necrosis factor α (TNF-α).

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הגורם האטיולוגי הספציפי ב-SLE לא נקבע, אך מספר תסמינים קליניים (תסמונת ציטופנית, אריתמה ואנתמה) ודפוסים מסוימים של התפתחות מחלה מאפשרים לנו לקשר את SLE למחלות של אטיולוגיה ויראלית. נכון להיום, מיוחסת חשיבות לנגיפי RNA (נגיפים איטיים או סמויים). איתור מקרים משפחתיים של המחלה, קיום תכוף במשפחות של מחלות ראומטיות או אלרגיות אחרות הפרות שונותחסינות מאפשרת לנו לחשוב על המשמעות האפשרית של נטייה גנטית משפחתית.

הביטוי של SLE הוא הקל על ידי מספר גורמים לא ספציפיים - ספיגה, זיהום לא ספציפי, מתן נסיוב, נטילת תרופות מסוימות (במיוחד, מרחיבים כלי דם היקפיים מקבוצת ההידראלזין), כמו גם מתח. SLE יכול להתחיל לאחר לידה או הפלה. כל הנתונים הללו מאפשרים לנו להתייחס ל-SLE כמחלה מולטי-פקטוריאלית.

פתוגנזה

בשל השפעת הנגיף על מערכת החיסון, ואולי נוגדנים אנטי-ויראליים, על רקע נטייה תורשתית, מתרחשת חוסר ויסות של התגובה החיסונית, מה שמוביל לתגובתיות יתר של חסינות הומורלית. בגוף החולים קיים ייצור בלתי מבוקר של נוגדנים לרקמותיו, התאים והחלבונים השונים שלו (כולל אברונים תאיים שונים ו-DNA). נקבע כי ב-SLE נוצרים נוגדנים עצמיים לכארבעים מתוך יותר ממאתיים רכיבים תאים אנטיגנים פוטנציאליים. לאחר מכן, מתרחשת היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים והשקעתם באיברים ורקמות שונות (בעיקר במיקרו-וסקולטורה). מאופיין בפגמים שונים של ויסות חיסוני, המלווים בייצור יתר של ציטוקינים (IL-6, IL-4 ו-IL-10). אז מתפתחים תהליכים הקשורים לחיסול קומפלקסים חיסוניים קבועים, מה שמוביל לשחרור אנזימים ליזוזומליים, נזק לאיברים ורקמות ולהתפתחות דלקת חיסונית. בתהליך הדלקת וההרס של רקמת החיבור משתחררים אנטיגנים חדשים הגורמים להיווצרות נוגדנים וליצירת קומפלקסים חיסוניים חדשים. לפיכך, נוצר מעגל קסמים המבטיח את המהלך הכרוני של המחלה.

מִיוּן

נכון לעכשיו, ארצנו אימצה סיווג עבודה של גרסאות קליניות של מהלך SLE, תוך התחשבות:

אופי הזרם;

פעילות התהליך הפתולוגי;

מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של נזק לאיברים ומערכות. אופי המחלה

המהלך החריף מאופיין בהתפתחות מהירה של שינויים רב איברים (כולל פגיעה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית) ובפעילות אימונולוגית גבוהה.

מהלך תת-חריף: בתחילת המחלה מופיעים התסמינים העיקריים, נזק לא ספציפי לעור ולמפרקים. המחלה מתרחשת בגלים, עם החמרות תקופתיות והתפתחות של הפרעות מרובות באיברים תוך 2-3 שנים מהופעת התסמינים הראשונים.

המהלך הכרוני מאופיין בדומיננטיות ארוכת טווח של סימפטום אחד או יותר: דלקת מפרקים חוזרת, תסמונת זאבת דיסקואידית, תסמונת Raynaud, תסמונת ורלהוף או תסמונת סיוגרן. נגעים מרובים באיברים מתרחשים בשנה ה-5-10 למחלה.

שלב ומידת הפעילות של התהליך:

פעיל (פעילות גבוהה - III, בינונית - II, מינימלית - I);

לא פעיל (הפוגה).

מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של נגעים:

עור (תסמין פרפר, נימי דם, אריתמה נפוחה, פורפורה, זאבת דיסקואידית וכו');

מפרקים (ארתרלגיה, דלקת מפרקים חריפה, תת-חריפה וכרונית);

ממברנות סרוסיות (polyserositis - דלקת צדר, פריקרדיטיס ו-peresplenitis);

לב (דלקת שריר הלב, אנדוקרדיטיס, כשל שסתום מיטרלי);

ריאות (דלקת ריאות חריפה וכרונית, דלקת ריאות);

כליות (זאבת נפריטיס מסוג נפרוטי או מעורב, תסמונת שתן);

מערכת העצבים (מנינגואנצפלופוליראדיקולונאוריטיס, פולינויריטיס).

במהלך הכרוני של המחלה, 20-30% מהחולים מפתחים את מה שנקרא תסמונת אנטי-פוספוליפיד, המיוצגת על ידי קומפלקס סימפטומים קליניים ומעבדתיים, כולל פקקת ורידים ו(או) עורקים, צורות שונותפתולוגיה מיילדותית, טרומבוציטופניה ונגעים שונים באיברים. סימן אימונולוגי אופייני הוא יצירת נוגדנים המגיבים עם פוספוליפידים וחלבונים קושרים לפוספוליפידים (תסמונת אנטי-פוספוליפיד תידון בהרחבה בהמשך).

ישנן גם שלוש דרגות פעילות של התהליך הפתולוגי, המאפיינות את חומרת הנזק האימונו-דלקתי האפשרי הפיך וקובעות את מאפייני הטיפול בכל מטופל. יש להבחין בין הפעילות לבין חומרת המחלה, אשר מובנת כמערכת של שינויים בלתי הפיכים שעלולים להיות מסוכנים עבור החולה.

תמונה קלינית

התמונה הקלינית של המחלה מגוונת ביותר, הקשורה בריבוי הנזקים לאיברים ומערכות, אופי המהלך, שלב ומידת הפעילות של התהליך הדלקתי.

הם מקבלים מידע שעל בסיסו הם יכולים לגבש רעיון:

על וריאנט של הופעת המחלה;

אופי המחלה;

דרגות מעורבות ב תהליך פתולוגיאיברים ומערכות מסוימים;

טיפול קודם, יעילותו וסיבוכים אפשריים.

הופעת המחלה יכולה להיות מגוונת מאוד. לרוב זה מיוצג על ידי שילוב של תסמונות שונות. הופעה חד-סימפטומטית בדרך כלל אינה אופיינית. בהקשר זה, ההנחה של מחלת SLE עולה מהרגע שבו מתגלה שילוב כזה בחולה. במקרה זה, הערך האבחוני של תסמונות מסוימות עולה.

בתקופה המוקדמת של SLE, התסמונות השכיחות ביותר הן פגיעה במפרקים, בעור ובממברנות הסרוסיות, כמו גם חום. לפיכך, השילובים החשודים ביותר לגבי SLE יהיו:

חום, פוליארתריטיס והפרעות עור טרופיות (בפרט נשירת שיער - התקרחות);

דלקת מפרקים, חום ונגעים פלאורלים (פלאוריטיס);

חום, הפרעות עור טרופיות ונגעים פלאורלים.

המשמעות האבחנתית של שילובים אלה עולה באופן משמעותי אם הנגע בעור מיוצג על ידי אריתמה, אך בתקופה הראשונית של המחלה הוא נרשם רק ב-25% מהמקרים. עם זאת, נסיבות אלו אינן מפחיתות את הערך האבחוני של השילובים הנ"ל.

התחלה אסימפטומטית של המחלה אינה אופיינית, אך הופעת הבכורה של SLE מצוינת עם התרחשות של בצקת מסיבית עקב התפתחות מההתחלה של גלומרולונפריטיס מפוזר (זאבת נפריטיס) מסוג נפרוטי או מעורב.

מעורבות של איברים שונים בתהליך הפתולוגי מתבטאת בסימפטומים של הנזק הדלקתי שלהם (דלקת פרקים, שריר הלב, פריקרדיטיס, דלקת ריאות, גלומרולונפריטיס, פולינאוריטיס ועוד).

מידע על טיפול קודם מאפשר לנו לשפוט:

על האופטימליות שלו;

על חומרת המחלה ומידת הפעילות של התהליך (מינונים ראשוניים של גלוקוקורטיקואידים, משך השימוש בהם, מינוני תחזוקה, הכללת ציטוסטטים במתחם הטיפול בהפרעות חיסוניות קשות, פעילות גבוהה של לופוס נפריטיס וכו');

על סיבוכים של טיפול בגלוקוקורטיקואידים וציטוסטטיים.

בשלב הראשון ניתן להסיק מסקנות מסוימות לגבי אבחנה של מהלך ארוך טווח של המחלה, אך בהופעת הבכורה, האבחנה נקבעת בשלבים נוספים של המחקר.

ניתן לקבל נתונים רבים המצביעים על נזק לאיברים ועל מידת הכשל התפקודי שלהם.

פגיעה במערכת השרירים והשלד מתבטאת כפוליארתריטיס, המזכירה RA עם פגיעה סימטרית במפרקים קטנים של היד (פרוקסימלי interphalangeal, metacarpophalangeal, שורש כף היד) ומפרקים גדולים (פחות שכיח). עם תמונה קלינית מפורטת של המחלה, נקבעת עיוות המפרקים עקב בצקת periarticular. במהלך המחלה מתפתחים עיוותים של מפרקים קטנים. שינויים במפרקים יכולים להיות מלווים בפגיעה בשרירים בצורה של מיאלגיה מפושטת, ולעתים רחוקות מאוד - PM אמיתי עם נפיחות וחולשת שרירים. לפעמים הנגע מיוצג רק על ידי ארתרלגיה.

נזק לעור הוא ציין לעתים קרובות כמו המפרקים. האופייניות ביותר הן פריחות אדמתיות על הפנים באזור הקשתות הזיגומטיות ובחלק האחורי של האף ("פרפר"). פריחות דלקתיות על האף והלחיים, החוזרות על קווי המתאר של "פרפר", מוצגות בגרסאות שונות:

"פרפר" כלי דם (וסקוליטי) - אדמומיות לא יציבה, פועמת, מפוזרת של העור עם גוון ציאנוטי באזור האמצעי של הפנים,

מחמירות על ידי גורמים חיצוניים (שחמה, רוח, קור) או התרגשות;

. סוג "פרפר" של אריתמה צנטריפוגלית (שינויים בעור ממוקמים רק בגשר האף).

בנוסף ל"פרפר", ניתן לזהות פריחות דיסקואידיות - פלאקים מוגבהים אריתמטיים עם הפרעה קרטית והתפתחות לאחר מכן של ניוון של עור הפנים, הגפיים והגזע. לבסוף, חלק מהמטופלים חווים אריתמה לא ספציפית על עור הגפיים והחזה, כמו גם סימנים של פוטודרמטוזיס בחלקים חשופים של הגוף.

נגעי עור כוללים קפילריטיס - פריחה דימומית מדויקת בקצות האצבעות, במיטות הציפורניים ובכפות הידיים. ניתן לשלב נגעי עור עם אננתמה על החיך הקשה. ניתן למצוא כיבים ללא כאבים על הקרום הרירי של הפה או באזור האף-לוע.

פגיעה בממברנות הסרוסיות מתרחשת ב-90% מהחולים (טריאדת אבחון קלאסית - דרמטיטיס, דלקת פרקים, פוליסרוזיטיס). נזק לפלאורה ולפריקרד שכיח במיוחד, ולעתים רחוקות יותר בצפק. תסמינים של דלקת צדר ודלקת קרום הלב מתוארים בסעיפים הקודמים, כך שרק התכונות שלהם ב-SLE יופיעו להלן:

דלקת צדר יבשה ודלקת קרום הלב מתרחשים לעתים קרובות יותר;

בצורות תפליט, כמות האקסודאט קטנה;

הפגיעה בממברנות הסרוסיות היא קצרת מועד ומאובחנת בדרך כלל בדיעבד כאשר מתגלים בצילום רנטגן הידבקויות pleuropericardial או התעבות של הצדר הקוסטלי, האינטרלוברי והמדיסטינלי;

ישנה נטייה בולטת להתפתחות תהליכי הדבקה (כל מיני הידבקויות ומחיקת חללים סרואיים).

SLE מאופיין בפגיעה במערכת הלב וכלי הדם, המופיעה בשלבים שונים של המחלה.

לרוב, דלקת קרום הלב נמצא, אשר נוטה להישנות. לעתים קרובות הרבה יותר ממה שחשבו בעבר, נזק לאנדוקרדיאלי מצוין בצורה של אנדוקרדיטיס יבלת (זאבת אנדוקרדיטיס) על העלונים של המסתם המיטרלי, אבי העורקים או התלת-צדדי. אם התהליך נמשך זמן רב, בשלב השני של החיפוש, ניתן לזהות סימנים של אי ספיקה של השסתום המתאים (סימני היצרות של הפתח, ככלל, נעדרים).

דלקת שריר הלב המוקדית כמעט ולא נרשמת, אך נזק מפוזר, במיוחד במקרים חמורים, מלווה בתסמינים מסוימים (ראה "דלקת שריר הלב").

נזק לכלי דם יכול להתבטא כתסמונת Raynaud, המאופיינת בהפרעות מתפתחות התקפיות באספקת הדם העורקית לידיים ו(או) הרגליים, הנובעות בהשפעת קור או התרגשות. במהלך התקף, paresthesia הוא ציין; עור האצבעות הופך חיוור ו(או) ציאנוטי, האצבעות קרות. בעיקר, נזק מתרחש לאצבעות והבהונות II-V, לעתים רחוקות יותר לחלקים דיסטליים אחרים של הגוף (אף, אוזניים, סנטר וכו').

נגעים בריאות יכולים להיגרם על ידי המחלה הבסיסית וזיהום משני. התהליך הדלקתי בריאות (דלקת ריאות) מתרחש בצורה חריפה או נמשך חודשים ומתבטא בסימנים של חדירות דלקתית של תסמונת רקמת הריאה, בדומה לאלו של דלקת ריאות. המוזרות של התהליך היא התרחשות של שיעול לא פרודוקטיבי בשילוב עם קוצר נשימה. אפשרות נוספת לנזק ריאתי היא שינויים אינטרסטיציאליים כרוניים (דלקת של רקמת החיבור הפריבוסקולרית, פריברונכיאלית והאינטרלובולרית), המתבטאת בהתפתחות קוצר נשימה מתקדם באיטיות ושינויים בריאות במהלך בדיקת רנטגן. אין כמעט נתונים פיזיים אופייניים, כך שכמעט בלתי אפשרי לשפוט נזק ריאתי כזה בשלב השני של החיפוש האבחוני.

נזק למערכת העיכול מיוצג בדרך כלל על ידי סימנים סובייקטיביים שזוהו בשלב הראשון. בדיקה גופנית מגלה לפעמים רגישות מעורפלת אזור אפיגסטריובמקום ההקרנה של הלבלב, כמו גם סימנים של stomatitis. במקרים מסוימים, הפטיטיס מתפתחת: הגדלה ורגישות של הכבד מצוינות.

לרוב, עם SLE, מתרחשת נזק לכליות (זאבת גלומרולונפריטיס או לופוס נפריטיס), שהאבולוציה שלה קובעת את גורלו העתידי של המטופל. נזק לכליות ב-SLE יכול להתרחש בדרכים שונות, כך שהנתונים מבדיקה ישירה של המטופל יכולים להשתנות מאוד. עם שינויים בודדים במשקעי השתן, לא מתגלות חריגות במהלך בדיקה גופנית. עם גלומרולונפריטיס המתרחשת עם תסמונת נפרוטית, בצקת מסיבית ולעתים קרובות יתר לחץ דם נקבעים. עם היווצרות של דלקת כליה כרונית עם יתר לחץ דם קבוע, מתגלים הגדלה של החדר השמאלי והדגשה של הטון השני בחלל הבין-צלעי השני מימין לעצם החזה.

טרומבוציטופניה אוטואימונית (תסמונת ורלהוף) מתבטאת בפריחה אופיינית בצורת כתמים דימומיים בגדלים שונים על העור של פני השטח הפנימיים של הגפיים, עור החזה והבטן, כמו גם על הריריות. לאחר פציעות קלות (לדוגמה, לאחר עקירת שיניים), מתרחש דימום. לפעמים דימומים מהאף הופכים לשפעים ומובילים לאנמיה. שטפי דם בעור יכולים להיות בצבעים שונים: כחול-ירקרק, חום או צהוב. לעתים קרובות, SLE מתבטא במשך זמן רב רק כתסמונת ורלהוף ללא תסמינים קליניים אופייניים אחרים.

פגיעה במערכת העצבים באה לידי ביטוי בדרגות שונות, שכן כמעט כל חלקיה מעורבים בתהליך הפתולוגי. חולים מתלוננים על כאבי ראש מיגרנה. לפעמים יש התקפים. הפרעות אפשריות במחזור הדם המוחי, כולל התפתחות של שבץ מוחי. כאשר בודקים את המטופל, מתגלים סימנים של דלקת פולינוירית עם רגישות לקויה, כאב לאורך גזעי העצבים, ירידה ברפלקסים בגידים ופרסטזיה. תסמונת מוח אורגנית מאופיינת בלאביליות רגשית, אפיזודות של דיכאון, פגיעה בזיכרון ודמנציה.

נזק למערכת הרטיקולואנדותל מיוצג על ידי סימפטום מוקדם של הכללת התהליך - פוליאדנופתיה (הגדלה של כל קבוצות בלוטות הלימפה, שאינה מגיעה לרמה משמעותית), כמו גם, ככלל, הגדלה מתונה של הטחול והכבד .

נזק לאיבר הראייה מתבטא כ- keratoconjunctivitis sicca, אשר נגרמת על ידי שינויים פתולוגיים בלוטות הדמעותוהפרעה בתפקודם. עיניים יבשות מובילות להתפתחות דלקת הלחמית, שחיקות בקרנית או קרטיטיס עם ליקוי ראייה.

עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד, ניתן לזהות פקקת ורידים (בוורידים העמוקים של הגפיים התחתונות עם תסחיפים ריאתיים חוזרים) ועורקיים (בעורקי המוח, המובילים לשבץ ולהתקפי איסכמי חולפים). נרשמים מומי לב במסתמים, פקקים תוך-לביים המדמים מיקסומה לבבית ופקקת בעורקים הכליליים עם התפתחות MI. נגעי עור הקשורים לתסמונת אנטי-פוספוליפידים מגוונים, אך השכיח ביותר הוא livedo reticularis. (livedo reticularis).

לפיכך, לאחר השלב השני של הבדיקה, מתגלים נגעים מרובים באיברים, ודרגתם שונה מאוד: החל בקושי מורגש מבחינה קלינית (תת-קלינית) לבולטת, השולט על השאר, מה שיוצר את התנאים המוקדמים לטעויות אבחון - פרשנות של שינויים אלו כסימנים למחלות עצמאיות (לדוגמה, גלומרולונפריטיס, דלקת שריר הלב, דלקת פרקים).

השלב השלישי של החיפוש האבחוניב-SLE חשוב מאוד כי:

עוזר לבצע אבחנה סופית;

מדגים את חומרת ההפרעות החיסוניות ואת מידת הנזק לאיברים פנימיים;

מאפשר לקבוע את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי (זאבת).

בשלב השלישי, זה הופך להיות הכי חשוב מבחן מעבדהדָם. ישנן שתי קבוצות של אינדיקטורים.

אינדיקטורים בעלי משמעות אבחנתית ישירה (מצביעים על הפרעות אימונולוגיות בולטות):

תאי LE (תאי לופוס erythematosus) הם נויטרופילים בוגרים הפגוציטים חלבונים גרעיניים של תאי דם אחרים שנרקבו בהשפעת ANF.

ANF ​​היא אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים המגיבים עם מרכיבים שונים של גרעין התא ומסתובבים בדם (אצל 95% מהחולים הם נמצאים בטיטר של 1:32 ומעלה). היעדר ANF ברוב המוחלט של המקרים טוען נגד האבחנה של SLE.

ANA - נוגדנים ל-DNA מקורי (כלומר, לכל המולקולה). עלייה בריכוזם מתואמת עם פעילות המחלה והתפתחות זאבת נפריטיס. הם נמצאים ב-50-90% מהחולים.

נוגדנים לאנטיגן גרעיני Sm (אנטי-Sm) הם מאוד ספציפיים ל-SLE. נוגדנים ל-Ro/La ribonucleoprotein נחשבים ספציפיים ל-SLE (הם מתגלים על ידי אימונופלואורסצנטי ב-30% מהמקרים, על ידי hemagglutination ב-20% מהחולים).

תופעת ה"רוזטה" היא גרעינים משתנים (גופי המטוקסילין) השוכבים בחופשיות ברקמות, מוקפים בלייקוציטים.

אבחון תסמונת אנטי-פוספוליפיד ב-SLE מתבסס על קביעת נוגדי קרישה של לופוס - נוגדנים ספציפיים לפוספוליפידים, המתגלים בעת קביעת קרישת דם באמצעות בדיקות פונקציונליות (קביעת זמן טרומבופלסטין מוגבר) ונוגדנים לקרדיוליפין באמצעות בדיקת אימונוסורבנטית מקושרת אנזים. המונח "נוגד קרישה של לופוס" אינו נכון, שכן הסימן הקליני העיקרי לנוכחות הנוגדנים לעיל הוא פקקת, לא דימום. נוגדנים אלו נמצאים גם במה שנקרא תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית - מחלה עצמאית שבה מתרחשות פקקת, פתולוגיה מיילדותית, טרומבוציטופניה, livedo reticularis ואנמיה המוליטית אוטואימונית.

אינדיקטורים לא ספציפיים לשלב חריף, הכוללים:

דיספרוטאינמיה עם תכולה מוגברת של α 2 - ו- γ-גלובולינים;

זיהוי SRB;

ריכוז פיברינוגן מוגבר;

עלייה ב-ESR.

במקרה של נגעים מפרקים חמורים, ניתן לזהות RF, נוגדן לשבר Fc של IgG, בטיטר קטן.

כאשר בודקים דם היקפי, ניתן לזהות לויקופניה (1-1.2x10 9 /l) עם שינוי בנוסחת הלויקוציטים לצורות צעירות ומיאלוציטים בשילוב עם לימפופניה (5-10% מהלימפוציטים). אפשרי בינוני אנמיה היפוכרומית, במקרים מסוימים - אנמיה המוליטית, המלווה בצהבת, רטיקולוציטוזיס ובדיקת קומבס חיובית. תרומבוציטופניה נרשמת לעיתים בשילוב עם תסמונת ורלהוף.

נזק לכליות מאופיין בשינויים בשתן, אותם ניתן לסווג באופן הבא (I.E. Tareeva, 1983):

פרוטאינוריה תת-קלינית (תכולת חלבון בשתן 0.5 גרם ליום, לרוב בשילוב עם לויקוציטוריה קלה ואריתרוציטוריה);

פרוטאינוריה בולטת יותר, המשמשת כביטוי לתסמונת נפרוטית המלווה בדלקת נפרוטית תת-חריפה או פעילה של זאבת.

פרוטאינוריה גבוהה מאוד (כמו, למשל, עם עמילואידוזיס) מתפתחת לעתים רחוקות. ציין המטוריה מתונה. לויקוציטוריה יכולה להיות תוצאה הן של התהליך הדלקתי של זאבת בכליות והן תוצאה של תוספת תכופה של נגע זיהומי משני של דרכי השתן.

ביופסיית ניקור של הכליות חושפת שינויים מסנגיוממברניים לא ספציפיים, לרוב עם מרכיב פיברופלסטי. מאפיין נחשב:

איתור גרעינים שהשתנו (גופי המטוקסילין) השוכבים בחופשיות ברקמת הכליה בתכשירים;

הקרומים הנימים של הגלומרולי הם בצורת לולאות תיל;

שקיעה של פיברין וקומפלקסים חיסוניים על קרום הבסיס של glomeruli בצורה של משקעים צפופים באלקטרונים.

על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, נבדלים הסוגים המורפולוגיים הבאים של זאבת נפריטיס:

מחלקה א' - ללא שינויים.

Class II - סוג mesangial;

Class III - סוג שגשוג מוקדי;

Class IV - סוג ריבוי מפוזר;

Class V - סוג קרומי;

Class VI - גלומרולוסקלרוזיס כרונית.

בדיקת רנטגן מגלה:

שינויים במפרקים (עם תסמונת מפרקית - אוסטאופורוזיס אפיפיזי במפרקי הידיים ומפרקי שורש כף היד, עם דלקת מפרקים כרונית ועיוותים - היצרות של חלל המפרק עם subluxations);

שינויים בריאות עם התפתחות דלקת ריאות (עם מהלך ארוך של המחלה - אטלקטזיס בצורת דיסק, חיזוק ועיוות של הדפוס הריאתי בשילוב עם מיקום גבוה של הסרעפת);

שינויים בלב עם התפתחות מחלת לופוס או דלקת קרום הלב exudative.

א.ק.ג יכול לזהות שינויים לא ספציפייםהחלק האחרון של קומפלקס החדרים (חוד טופלח רחוב),דומים לאלה שתוארו קודם עבור דלקת שריר הלב ודלקת קרום הלב.

CT ו-MRI של המוח חושפים שינויים פתולוגיים עם פגיעה במערכת העצבים המרכזית.

בעת ביצוע חיפוש אבחוני, יש צורך גם לקבוע את מידת הפעילות של תהליך הלופוס (טבלה 7-1).

טבלה 7-1.קריטריונים לפעילות התהליך הפתולוגי בזאבת אדמנתית מערכתית (Nasonova V.A., 1989)

סוף הטבלה 7-1

אבחון

במקרים של המהלך הקלאסי של SLE, האבחון הוא פשוט ומתבסס על זיהוי של "פרפר", פוליארתיטיס חוזרת ופוליסריטיס, המהווים את שלישיית האבחון הקלינית, המשלימה על ידי נוכחות של תאי LE או ANF בטיטרי אבחון. חשיבות נוספת היא גילם הצעיר של המטופלות, הקשר עם לידה, הפלה, הופעת הווסת, השדרות ומחלות זיהומיות. הרבה יותר קשה לקבוע אבחנה במקרים אחרים, במיוחד אם חסרים סימני האבחון הקלאסיים לעיל. קריטריונים אבחוניים שפותחו על ידי האגודה הראומטולוגית האמריקאית (ARA) בשנת 1982 ושונו ב-1992 עוזרים במצב זה (טבלה 7-2).

טבלה 7-2.קריטריונים לאבחון עבור זאבת אדמנתית מערכתית (SLE)

סוף הטבלה. 7-2

האבחנה אמינה אם מתקיימים ארבעה קריטריונים או יותר. אם קיימים פחות מארבעה קריטריונים, האבחנה של SLE מוטלת בספק ונדרש ניטור דינמי של המטופל. לגישה זו יש רציונל ברור: היא מזהירה מפני רישום גלוקוקורטיקואידים לחולים כאלה, שכן מחלות אחרות (כולל תסמונת פאראנופלסטית) עלולות להופיע עם אותם תסמינים, שבהן השימוש בהם אסור.

אבחנה מבדלת

יש להבדיל בין SLE למספר מחלות. גדול ככל שרשימת האיברים והמערכות המעורבים בתהליך הפתולוגי ב-SLE, רשימת המחלות שעלולות להיות מאובחנים בטעות בחולה היא נרחבת באותה מידה. SLE יכול לחקות במידה רבה מצבים פתולוגיים שונים. זה קורה לעתים קרובות במיוחד בתחילת המחלה, כמו גם עם נזק דומיננטי לאיבר אחד או שניים (מערכת). לדוגמה, זיהוי של נגעים פלאורליים בתחילת המחלה יכול להיחשב כדלקת פלאוריטיס של אטיולוגיה שחפת; דלקת שריר הלב יכולה להתפרש כראומטית או לא ספציפית. טעויות רבות נעשות במיוחד אם SLE מתחיל עם גלומרולונפריטיס. במקרים כאלה, רק גלומרולונפריטיס מאובחנת.

לרוב יש להבדיל בין SLE לבין ARF (ראומטיזם), IE, דלקת כבד כרונית פעילה (CAH), דיאתזה דימומית(פורפורה טרומבוציטופנית) ומחלות אחרות מקבוצת DTD.

הצורך באבחון דיפרנציאלי עם שיגרון מתעורר בדרך כלל אצל מתבגרים וגברים צעירים בתחילת המחלה - כאשר מופיעות דלקות פרקים וחום. דלקת מפרקים שגרונית שונה מזאבת בחומרת הסימפטומים, הנזק העיקרי למפרקים הגדולים וארעיות. לנגע זיהומי קודם (אנגינה) אין לתת משמעות אבחנה מבדלת, מכיוון שהוא יכול לשמש כגורם לא ספציפי הגורם להתפתחות סימנים קליניים של SLE. האבחנה של שיגרון הופכת אמינה מרגע הופעת סימני הנזק ללב (דלקת לב שגרונית). התבוננות דינמית לאחר מכן מאפשרת לזהות מום לב המתהווה, בעוד שב-SLE, גם אם מתפתחת אי ספיקת מסתם מיטרלי, הוא מתבטא בצורה קלה ואינו מלווה בתסמינים ברורים.

הפרעות המודינמיות. רגורגיטציה מיטראליתמתבטא מעט. בניגוד ל-SLE, ב שלב חריףשיגרון, לויקוציטוזיס הוא ציין. ANF ​​לא מזוהה.

אבחנה מבדלת בין SLE ו-RA קשה בשלב הראשוני של המחלה, הנובעת מהדמיון בתמונה הקלינית: נוצרת פגיעה סימטרית במפרקי היד הקטנים, מפרקים חדשים מעורבים בתהליך ונוקשות בוקר היא מאפיין. אבחנה מבדלת מבוססת על הדומיננטיות של המרכיב השגשוג במפרקים הפגועים ב-RA, התפתחות מוקדמתבזבוז של השרירים שמניעים את המפרקים הפגועים והתמדה של נגעים במפרקים. שחיקה של המשטחים המפרקים נעדרת ב-SLE, אך היא סימן אופייני ל-RA. טיטר RF גבוה מאפיין RA. ב-SLE הוא נמצא לעתים רחוקות ובטיטרים נמוכים. האבחנה המבדלת של SLE ו-RA visceral היא קשה ביותר. אבחון מעודן בשני המקרים אינו משפיע על אופי הטיפול (מרשמים של גלוקוקורטיקואידים).

עם CAH, הפרעות מערכתיות עלולות להופיע בצורה של חום, דלקת פרקים, דלקת בריאה, פריחות בעור וגלומרולונפריטיס. ניתן לזהות לויקופניה, טרומבוציטופניה, תאי LE ו-ANF. בעת ביצוע אבחנה מבדלת, יש לקחת בחשבון את הדברים הבאים:

CAH מתפתח לעתים קרובות בגיל העמידה;

לחולים עם CAH יש היסטוריה של הפטיטיס ויראלית;

עם CAH, שינויים בולטים במבנה ובתפקוד של הכבד מתגלים (תסמונת ציטוליטית וכולסטטית, סימנים של אי ספיקת כבד, יתר טחול, יתר לחץ דם פורטלי);

ב-SLE, נזק לכבד לא תמיד מתרחש ומתרחש בצורה של דלקת כבד קלה (עם סימנים מתונים של תסמונת ציטוליטית);

עם CAH, מתגלים סמנים שונים של נזק לכבד ויראלי (נוגדנים אנטי-ויראליים ואנטיגן ויראלי).

עם IE ראשוני, נזק לבבי מתרחש במהירות (אי ספיקת מסתם אבי העורקים או המיטרלי), ולטיפול אנטיבקטריאלי יש השפעה ברורה. תאי LE, נוגדנים ל-DNA ו-ANF נעדרים בדרך כלל. עם בדיקה בקטריולוגית בזמן, הצמיחה של microflora פתוגנית מזוהה.

פורפורה טרומבוציטופנית (אידיופטית או סימפטומטית) חסרה רבות מהתסמונות הנראות ב-SLE, ממצאי מעבדה אופייניים (תאי LE, ANF, נוגדנים נגד DNA) וחום.

האבחנה המבדלת הקשה ביותר עם מחלות אחרות מקבוצת ה-CTD. תנאים כגון SSc ו-MD עשויים לחלוק תכונות רבות עם SLE. נסיבות אלו מחמירות את האפשרות לגלות תאי ANF ו-LE במחלות אלו, אם כי בטיטר קטן יותר. מאפייני האבחון המבדל העיקריים הם נזק תכוף ובולט יותר לאיברים פנימיים (במיוחד בכליות) ב-SLE, אופי שונה לחלוטין של נזקי עור ב-SSc ותסמונת מיופתית ברורה ב-DM. במקרים מסוימים, אבחנה נכונה יכולה להתבצע רק לאחר תקופה ארוכה של

התבוננות דינמית במטופל. לפעמים זה לוקח חודשים רבים ואפילו שנים (במיוחד ב-SLE כרוני עם פעילות מינימלית).

הניסוח של אבחנה קלינית מפורטת של SLE צריך לקחת בחשבון את כל הכותרות שניתנו בסיווג העבודה של המחלה. האבחנה צריכה לשקף:

אופי מהלך המחלה (חריף, תת-חריף, כרוני), ובמקרה של מהלך כרוני (בדרך כלל מונו או אוליגו-סינדרומי), יש לציין את התסמונת הקלינית המובילה;

פעילות תהליך;

מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של נזק לאיברים ומערכות, המצביעים על השלב של כשל תפקודי (לדוגמה, עם זאבת נפריטיס - שלב כשל כלייתי, עם דלקת שריר הלב - קיום או היעדר אי ספיקת לב, עם נזק ריאתי - קיום או היעדר אי ספיקת נשימה וכו');

אינדיקציה לטיפול (לדוגמה, גלוקוקורטיקואידים);

סיבוכים של טיפול (אם קיימים).

יַחַס

בהתחשב בפתוגנזה של המחלה, טיפול פתוגני מורכב מומלץ לחולים עם SLE. המשימות שלו:

דיכוי של דלקת חיסונית והפרעות מורכבות של מערכת החיסון (תגובה חיסונית בלתי מבוקרת);

מניעת סיבוכים של טיפול מדכא חיסון;

טיפול בסיבוכים המתעוררים במהלך טיפול מדכא חיסון;

השפעה על תסמונות בודדות, בולטות;

הסרת CEC ונוגדנים מהגוף.

קודם כל, יש צורך לשלול מתח פסיכו-רגשי, חידוד, לטפל באופן פעיל במחלות זיהומיות נלוות, לאכול מזונות דלי שומן עשירים בחומצות שומן רב בלתי רוויות, סידן וויטמין D. במהלך תקופת החרפת המחלה ובמהלך הטיפול עם תרופות ציטוסטטיות, יש צורך באמצעי מניעה פעיל. אסור ליטול אמצעי מניעה עם תכולה גבוהה של אסטרוגן, מכיוון שהם גורמים להחמרה של המחלה.

כדי לדכא דלקת חיסונית והפרעות מורכבות של מערכת החיסון בטיפול ב-SLE, משתמשים בתרופות המדכאות החיסוניות העיקריות: גלוקוקורטיקואידים קצרי טווח, תרופות ציטוטוקסיות ונגזרות של אמינוקינולין. משך הטיפול, בחירת התרופה, כמו גם מינוני תחזוקה נקבעים:

מידת פעילות המחלה;

אופי הזרימה (חומרה);

מעורבות נרחבת של איברים פנימיים בתהליך הפתולוגי;

סבילות של גלוקוקורטיקואידים או ציטוסטטים, כמו גם קיומם או היעדר סיבוכים של טיפול מדכא חיסון;

קיומן של התוויות נגד.

בשלבים הראשונים של המחלה, עם פעילות מינימלית של התהליך ודומיננטיות של פגיעה במפרקים בתמונה הקלינית, יש לרשום גלוקוקורטיקואידים במינונים קטנים (פרדניזולון במינון של פחות מ-10 מ"ג ליום). חולים צריכים להיות רשומים במרפאה כך שכאשר מתרחשים הסימנים הראשונים להחמרה של המחלה, הרופא יכול לרשום בזמן טיפול עם גלוקוקורטיקואידים במינון האופטימלי.

במקרה של מהלך כרוני של המחלה עם בעיקר נגעים בעור, ניתן להשתמש בכלורוקין (במינון של 0.25 גרם ליום) או הידרוקסיכלורוקין למשך חודשים רבים.

אם מתרחשים סימנים של פעילות גבוהה והכללה של התהליך המערב איברים פנימיים, יש צורך לעבור מיד לטיפול מדכא חיסון יעיל יותר עם גלוקוקורטיקואידים: פרדניזולון נקבע במינון של 1 מ"ג ליום או יותר. משך המינונים הגבוהים נע בין 4 ל-12 שבועות. הפחתת המינון צריכה להתבצע בהדרגה, תחת בקרה קלינית ומעבדתית צמודה. על המטופלים ליטול מנות תחזוקה (5-10 מ"ג ליום) למשך שנים רבות.

לפיכך, שיטת הטיפול העיקרית ב-SLE היא שימוש בגלוקוקורטיקואידים. בעת השימוש בהם, עליך להקפיד על העקרונות הבאים:

התחל טיפול רק אם האבחנה של SLE מאושרת (אם יש חשד, אין להשתמש בתרופות אלה);

המינון של גלוקוקורטיקואידים צריך להיות מספיק כדי לדכא את פעילות התהליך הפתולוגי;

יש לבצע טיפול במינון עצום עד להשגת אפקט קליני מובהק (שיפור במצב הכללי, נורמליזציה של טמפרטורת הגוף, שיפור בפרמטרים מעבדתיים, דינמיקה חיובית של שינויים באיברים);

לאחר השגת האפקט, עליך לעבור בהדרגה למינוני תחזוקה;

מניעת סיבוכים של טיפול בגלוקוקורטיקואידים היא חובה. לאזהרה תופעות לוואימשתמשים בגלוקוקורטיקואידים:

תכשירי אשלגן (חומצה אורטית, אשלגן כלורי, אשלגן ומגנזיום אספרטאט);

סוכנים אנבוליים (מתנדיאנון במינון של 5-10 מ"ג);

משתנים (משתנים);

תרופות להורדת לחץ דם (מעכבי ACE);

סותרי חומצה.

אם מתפתחים סיבוכים חמורים, נקבעים הדברים הבאים:

אנטיביוטיקה (לזיהום משני);

תרופות נגד שחפת (עם התפתחות שחפת, לעתים קרובות יותר בלוקליזציה ריאתית);

תכשירי אינסולין, מזון דיאטטי (לסוכרת);

תרופות אנטי פטרייתיות (לקנדידאזיס);

טיפול נגד אולקוס (במקרה של היווצרות כיב סטרואידי).

במהלך הטיפול בגלוקוקורטיקואידים, נוצרים מצבים בהם יש צורך במתן מינונים גבוהים במיוחד של פרדניזולון (טפטוף תוך ורידי במינון של 1000 מ"ג במשך 30 דקות למשך שלושה ימים):

עלייה חדה (נחשול) בפעילות התהליך (דרגה III), למרות טיפול אופטימלי לכאורה;

התנגדות למינונים שהשיגו בעבר השפעה חיובית;

שינויים חמורים באיברים (תסמונת נפרוטית, דלקת ריאות, דלקת כלי דם כללית, דלקת מוח).

טיפול דופק כזה עוצר את היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים עקב עיכוב סינתזה של נוגדנים ל-DNA. ירידה בריכוז של האחרונים, הנגרמת על ידי גלוקוקורטיקואידים, מובילה להיווצרות קומפלקסים חיסוניים בגדלים קטנים יותר (כתוצאה מניתוק של גדולים יותר).

דיכוי משמעותי של פעילות התהליך לאחר טיפול בדופק מאפשר מתן המשך של מנות תחזוקה קטנות של גלוקוקורטיקואידים. טיפול בדופק יעיל ביותר בחולים צעירים עם משך המחלה קצר.

טיפול בגלוקוקורטיקואידים לא תמיד מצליח, בשל:

הצורך להפחית את המינון אם מתפתחים סיבוכים, למרות העובדה שטיפול כזה יעיל בחולה מסוים;

אי סבילות לגלוקוקורטיקואידים;

עמידות לטיפול בגלוקוקורטיקואידים (בדרך כלל מתגלה די מוקדם).

במקרים כאלה (במיוחד עם התפתחות של זאבת נפריטיס פרוליפרטיבית או קרומית), ציטוסטטים נקבעים: ציקלופוספמיד (מתן בולוס תוך ורידי חודשי במינון של 0.5-1 גרם/מ"ר למשך 6 חודשים לפחות, ולאחר מכן כל 3 חודשים למשך שנתיים ) בשילוב עם פרדניזולון במינון של 10-30 מ"ג ליום. בעתיד ניתן לחזור לטיפול בגלוקוקורטיקואידים, שכן בדרך כלל העמידות אליהם נעלמת.

לטיפול בתסמינים פחות חמורים אך עמידים לגלוקוקורטיקואידים של המחלה, אזתיופרין (1-4 מ"ג/ק"ג ליום) או מתוטרקסט (15 מ"ג/שבוע) וציקלוספורין (במינון של פחות מ-5 מ"ג/ק"ג ליום) נקבעים בשילוב עם מינונים נמוכים של פרדניזולון (10-30 מ"ג ליום).

קריטריונים להערכת יעילות השימוש בציטוסטטים:

הפחתה או היעלמות של סימנים קליניים;

היעלמות של עמידות לסטרואידים;

ירידה מתמשכת בפעילות התהליך;

מניעת התקדמות של לופוס נפריטיס. סיבוכים של טיפול ציטוסטטי:

לויקופניה;

אנמיה וטרומבוציטופניה;

תופעות דיספפטיות;

סיבוכים זיהומיים.

אם מספר הלויקוציטים יורד לפחות מ-3.0x10 9/ליטר, יש להפחית את מינון התרופה ל-1 מ"ג/ק"ג משקל גוף. עם עלייה נוספת בלוקופניה, התרופה מופסקת ומינון הפרדניזולון גדל ב-50%.

שיטות טיפול חוץ גופיות - פלזמהפרזה והמוסורפטיה - הפכו נפוצות. הם מאפשרים לך להסיר CEC מהגוף, להגביר את הרגישות של קולטנים תאיים לגלוקוקורטיקואידים ולהפחית שיכרון. הם משמשים לדלקת כלי דם כללית, נזק חמור לאיברים (זאבת נפריטיס, דלקת ריאות, דלקת מוח), וכן להפרעות חיסוניות קשות שקשה לטפל בהן באמצעות גלוקוקורטיקואידים.

בדרך כלל, נעשה שימוש בשיטות חוץ גופיות בשילוב עם pulsartherapy או, אם זה לא יעיל, באופן עצמאי. יש לציין כי במקרה של תסמונת ציטופנית, לא נעשה שימוש בשיטות חוץ גופיות.

לחולים עם טיטר גבוה של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בדם, אך ללא סימנים קליניים לתסמונת אנטי-פוספוליפידים, נקבעים מינונים קטנים של חומצה אצטילסליצילית (75 מ"ג ליום). עבור תסמונת אנטי-פוספוליפיד מאומתת, מלווה בסימנים קליניים, נעשה שימוש בנתרן הפרין ובמינונים קטנים של חומצה אצטילסליצילית.

לטיפול בהפרעות שרירים ושלד (דלקת פרקים, ארתרלגיה, מיאלגיה) ודלקת סרוסיטיס בינונית, ניתן להשתמש במינונים נורמליים של NSAIDs.

תַחֲזִית

בשנים האחרונות, עקב השימוש שיטות יעילותהטיפול, הפרוגנוזה השתפרה: 10 שנים לאחר האבחון, ההישרדות היא 80%, ולאחר 20 שנה - 60%. ב-10% מהחולים, במיוחד עם נזק לכליות (מוות מתרחש עקב התקדמות של אי ספיקת כליות כרונית) או דלקת מוחית, הפרוגנוזה נשארת לא חיובית.

מְנִיעָה

מכיוון שהאטיולוגיה של SLE אינה ידועה, מניעה ראשונית אינה מתבצעת. עם זאת, מזוהה קבוצת סיכון, הכוללת, קודם כל, קרובי משפחה של חולים, כמו גם אנשים הסובלים מנגעי עור מבודדים (זאבת דיסקואידית). הם צריכים להימנע מהזרקה, היפותרמיה, אסור להתחסן, לקבל טיפול בבוץ והליכים בלנולוגיים אחרים.

סקלרודרמה מערכתית

SSc היא מחלה מערכתית של רקמת חיבור וכלי דם קטנים, המאופיינת בדלקת ושינויים פיברו-סקלרוטיים נרחבים בעור ובאיברים פנימיים. הגדרה זו של המחלה משקפת את המהות של SSD - טרנספורמציה סיבית של רקמת חיבור המשמשת מסגרת לאיברים פנימיים, מרכיב מרכיב בעור ובכלי הדם. ההתפתחות המשתוללת של פיברוזיס קשורה להיווצרות יתר של קולגן עקב תפקוד לקוי של פיברובלסטים.

השכיחות של SSc משתנה באזורים גיאוגרפיים וקבוצות אתניות שונות, כולל אלו שחיים באותו אזור. שכיחות ראשונית נעה בין 3.7 ל-19.0 מקרים למיליון אוכלוסייה בשנה. SSD נרשם לעתים קרובות יותר בקרב נשים (יחס 5:7.1) בגילאי 30-60 שנים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הגורם למחלה אינו ידוע. הם מייחסים חשיבות לוירוסים, שכן יש עדויות עקיפות לתפקידם בהתרחשות SSc: תכלילים דמויי וירוסים וטיטר מוגבר של נוגדנים אנטי-ויראליים נמצאו ברקמות המושפעות. נקבעה נטייה גנטית משפחתית ל-SSc, שכן קרובי משפחה של חולים מראים שינויים בחילוף החומרים של חלבון בצורה של היפרגמגלבולינמיה, תסמונת Raynaud ולעיתים SSD.

גורמים שליליים התורמים לביטוי המחלה ולהחמרתה כוללים גורמים סביבתיים (מגע ממושך עם פוליוויניל כלוריד, אבק סיליקה), שימוש בתרופות (בלומיצין, טריפטופן), כמו גם קירור, טראומה, הפרעה בתפקודים נוירואנדוקריניים וחשיפה ל סיכונים תעסוקתיים בצורת רעידות.

פתוגנזה

הפתוגנזה מבוססת על הפרעה באינטראקציה של תאים שונים (אנדותל, תאי שריר חלק של דופן כלי הדם, פיברובלסטים, לימפוציטים מסוג T ו-B, מונוציטים, תאי פיטום, אאוזינופילים) זה עם זה ומרכיבי מטריצת רקמת החיבור. . התוצאה של כל האמור לעיל היא בחירת אוכלוסיית פיברובלסטים עמידים לאפופטוזיס ומתפקדים במצב אוטונומי של פעילות סינתטית מקסימלית, המפעילה ניאופיברילוגנזה ומעודדת שינויים בגליקופרוטאינים של החומר העיקרי של רקמת החיבור. כתוצאה מכך מתפתחים שינויים סיביים-טרשתיים ברקמת החיבור. במקביל, מתרחשת חוסר ויסות של התגובה החיסונית של הגוף להחדרת הנגיף, המתבטאת בייצור יתר של נוגדנים לרקמות שלו (נוגדנים עצמיים). אז נוצרים קומפלקסים חיסוניים, המתיישבים במיקרו-וסקולטורה ובאיברים הפנימיים, מה שמוביל להתפתחות דלקת חיסונית. חומרת ההפרעות החיסוניות והאוטואימוניות ב-SSc אינה גדולה כמו ב-SLE.

שינויים פיברו-סקלרוטיים ברקמת החיבור, פגיעה בכלי דם ובאיברים פנימיים כתוצאה מדלקת חיסונית גורמים למגוון סימנים קליניים של המחלה (איור 7-1).

מִיוּן

בארצנו אומץ סיווג עבודה של SSc תוך התחשבות באופי הקורס, שלב התפתחות המחלה והמאפיינים הקליניים והמורפולוגיים של פגיעה באיברים ובמערכות.

אופי הנוכחי:

מתקדם במהירות;

כְּרוֹנִי.

שלב:

התחלתי;

מוכלל;

מָסוֹף.

אורז. 7-1.פתוגנזה של סקלרודרמה מערכתית

מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של הנגע:

עור וכלים היקפיים - בצקת צפופה, התפרצות, היפרפיגמנטציה, טלנגיאקטזיה, תסמונת Raynaud;

מערכת השרירים והשלד - ארתרלגיה, פוליארתריטיס, פסאווארטריטיס, PM, קלצינוזה, אוסטאוליזה;

לב - ניוון שריר הלב, קרדיווסקלרוזיס, מחלות לב (לרוב - אי ספיקת מסתמים);

ריאות - דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, טרשת, דלקת צדר דביקה;

מערכת העיכול - דלקת בוושט, תריסריון, תסמונת דמוי אשוחית;

כליות - כליות סקלרודרמה אמיתית, גלומרולונפריטיס מפוזר כרוני, גלומרולונפריטיס מוקדית;

מערכת העצבים - דלקת פולין, הפרעות נוירופסיכיאטריות, שינויים אוטונומיים.

חומרת עיבוי העור מוערכת על ידי מישוש באמצעות מערכת 4 נקודות:

0 - אין חותם;

1 - דחיסה קלה;

2 - דחיסה מתונה;

3 - דחיסה בולטת (חוסר אפשרות של קיפול).

בשנים האחרונות פרסקלרודרמה, סקלרודרמה עורית מפוזרת, סקלרודרמה מוגבלת, כולל התסמונת סֵמֶל(תסמונת זו תידון להלן), וסקלרודרמה ללא סקלרודרמה (אפשרות זו נדירה מאוד ומהווה לא יותר מ-5% מכלל החולים עם SSc).

המהלך הכרוני, האופייני ביותר ל-SSD, מאופיין בהדרגה של הפרעות כלי דם מסוג תסמונת Raynaud וההפרעות הטרופיות הנובעות מכך, המשמשות כסימן היחיד למחלה במשך שנים רבות. לאחר מכן, התעבות של העור והרקמות periarticular מתרחשת עם התפתחות אוסטאוליזה ושינויים טרשתיים מתקדמים באיטיות באיברים הפנימיים (וושט, לב, ריאות).

מהלך המתקדם במהירות מאופיין בהופעת נגעים היקפיים וקרביים סיביים חמורים כבר בשנה הראשונה למחלה ובפגיעה כלייתית תכופה מסוג כליית סקלרודרמה אמיתית (סיבת המוות השכיחה ביותר בחולים).

בהתחשב באופי המתקדם של המחלה, כדי להעריך את האבולוציה ומידת הצמיחה של התהליך הפתולוגי, נבדלים שלושה שלבים של הקורס:

שלב I - ביטויים ראשוניים - בעיקר שינויים מפרקים ב-subacute, ו-vasospastic - בכרוני;

שלב ב' - הכללת התהליך - פגיעה פוליסינדרית ופוליסיסטמית לאיברים ומערכות רבות;

שלב III - סופני - הדומיננטיות של תהליכים סקלרוטיים, דיסטרופיים או כלי דם-נקרוטיים חמורים (לעתים קרובות עם חוסר תפקוד מובהק של איבר אחד או יותר).

תמונה קלינית

התמונה הקלינית של המחלה היא פולימורפית ופוליסינדרית, המשקפת את אופיה הכללי. אין כמעט איבר או מערכת שלא יכלו להיות מעורבים בתהליך הפתולוגי.

עַל שלב ראשון של חיפוש אבחוןלקבל מידע שעל בסיסו ניתן לגבש מושג לגבי האבחנה וסוג הופעת המחלה, אופי התהליך, מעורבותם של איברים שונים בתהליך הפתולוגי, טיפול קודם ויעילותו, וכן סיבוכים.

לעתים קרובות יותר, המחלה מתחילה עם נגעים בעור, ואז נזק לאיברים מצטרף בהדרגה (צורה טיפוסית). במקרים אחרים (צורה לא טיפוסית), התמונה הקלינית נשלטת כבר מההתחלה על ידי פגיעה באיברים פנימיים עם שינויים בעור מינימליים, מה שמקשה על האבחנה. ככל שהמחלה מתקדמת, אתה יכול לקבל מושג על אופי מהלך שלה (חריף, תת אקוטי וכרוני).

תלונות של חולים כאשר איברים פנימיים מעורבים בתהליך הפתולוגי תואמות לתסמינים סובייקטיביים כאשר הם נפגעים בצורה כזו או אחרת (פלאוריטיס, דלקת פרקים, תסמונת Raynaud, duodenitis וכו'). יחד עם זאת, מטופלים עלולים להציג תלונות האופייניות ביותר ל-SSD: קושי בבליעה וחנק בבליעה כתוצאה מפגיעה בחלק העליון.

חלקים של הוושט. הפרעות וסוספסטיות בתסמונת Raynaud אינן מוגבלות לאצבעות הידיים, אלא מגיעות לידיים ולרגליים. מטופלים חווים לעיתים קרובות תחושת חוסר תחושה בשפתיים, בכל חלק בפנים ובקצה הלשון. הם מתלוננים על יובש של רירית הפה והלחמית, כמו גם על חוסר יכולת לבכות (ללא דמעות). פגיעה בעור הפנים מתבטאת בתחושת מתיחות בעור ובפה (קושי לפתוח את הפה). ככלל, טמפרטורת הגוף אינה מוגברת. ירידה במשקל (לעיתים משמעותית) מצוינת בדרך כלל עם התקדמות והכללה של המחלה.

לאחר השלב הראשון (עם מהלך ארוך של המחלה), ניתן להגיע למסקנה ודאית לגבי האבחנה. זה יכול להיות קשה מאוד לעשות זאת כבר בהתחלה, שכן התסמינים של SSc מזכירים במובנים רבים מצבים אחרים מקבוצת ה- DTD (SLE, RA, MD), ועם מונו או אוליגוסינדריות - מחלות אחרות המאופיינות בפגיעה ב- רק איבר אחד (לב, ריאות וכו').

הא השלב השני של החיפוש האבחונילקבל נתונים המעידים על נזק לאיברים ומערכות וכישלון תפקודי שלהם. עם תמונה קלינית מפורטת של המחלה, נגעים בעור מצוינים ברוב המוחלט של החולים. זה מתבטא בהתפתחות עוקבת של בצקת, התקשות ולאחר מכן ניוון עם לוקליזציה דומיננטית על הפנים והידיים. שינויים טרופיים בעור אפשריים גם בצורה של דפיגמנטציה, דפוס כלי דם מודגש וטלנגיאקטזיה. פגיעה ברירית מתבטאת ביובש מוגבר. כיבים ופריחה פוסטולרית עלולים להתרחש על העור; שיער נושר, הציפורניים מתעוותות. בשלב הסופי של המחלה, עור הפנים הופך צפוף ולא ניתן לקפלו. הפנים ידידותיות, דמויי מסכה. צורת הפה אופיינית: השפתיים דקות, אסופות בקפלים שאינם ניתנים ליישור, והיכולת לפתוח את הפה לרווחה אובדת בהדרגה (תסמין ה"פאוץ'").

שינויים וסוספסטיים בתסמונת Raynaud בצורה של הלבנה של פני העור נמצאים בפנים, בשפתיים, בידיים וברגליים.

הנזק למפרקים מתבטא בעיוותם עקב הנזק השולט לרקמות הפריקטיקולריות, וכן סקלרודרמה פוליארתריטיס אמיתית עם דומיננטיות של שינויים exudative-proliferative או סיבי-אינדורטיביים. התפתחות יד סקלרודרמה אופיינית: קיצור של האצבעות עקב אוסטאוליזה של פלנגות הציפורניים, דילול קצותיהן, דפורמציה של הציפורניים והתכווצויות כיפוף קלות. יד זו מושווה לכפת ציפור (סקלרודקטיה).

נזק לשרירים, המייצג מורפולוגית מיוסיטיס סיבי או מיוסיטיס עם שינויים דיסטרופיים ונמקיים, מתבטא בתסמונת מיאסטנית, ניוון, ירידה במסת השריר ופגיעה בתנועה. עלולים להיווצר גושים כואבים (הסתיידויות) בשרירים. לעתים קרובות במיוחד, משקעים של מלחי סידן נמצאים ברקמות הרכות של האצבעות.

נגעים במערכת העיכול (וושט, תריסריון, תסמונת תת-ספיגה או עצירות מתמשכת) מתגלים בעיקר בשלב הראשון והשלישי של החיפוש האבחוני.

פגיעה במערכת הנשימה מתבטאת בצורה של דלקת ריאות, המופיעה בצורה חריפה או כרונית, באיטיות. הנתונים הפיזיים נדירים ביותר; במקרים חמורים מתגלה רק אמפיזמה ריאתית. מידע משמעותי יותר מסופק על ידי בדיקת רנטגן, המספקת סיוע משמעותי בזיהוי דלקת ריאות בסיסית דו-צדדית, האופיינית ל-SSc.

עם דלקת פנאומוסקלרוזיס קשה וקיומו לאורך זמן, מתפתח יתר לחץ דם ריאתי, המוביל תחילה להיפרטרופיה של החדר הימני, ולאחר מכן לכישלון שלו. יתר לחץ דם ריאתי מתבטא עם ציאנוזה, מבטא של הטון השני בחלל הבין-צלעי השני משמאל לעצם החזה, קוצר נשימה, ירידה חדה בסובלנות לפעילות גופנית ועלייה בולטת בפעימה באזור האפיגסטרי הנגרמת על ידי היפרטרופיה של החזה. חדר ימין.

נזקי לב תופסים את המקום העיקרי בין התסמינים הקרביים של SSc הן בתדירות והן בהשפעתו על תוצאות המחלה. SSc מאופיין במה שנקרא קרדיוסקלרוזיס ראשוני, שאינו קשור לשינויים נמקיים או דלקתיים קודמים בשריר הלב. לב מוגדל (לעיתים משמעותי) הוא ציין, כמו גם הפרעות קצב לבבצורה של extrasystole או MA. פגיעה באנדוקרדיום מובילה להתפתחות מחלות לב, כמעט תמיד להחזרת המיטרלית. השילוב של האחרון עם קרדיו-טרשת עלול לגרום במקרים מסוימים להתפתחות של אי ספיקת לב על כל הסימנים האופייניים לה. דלקת קרום הלב ב-SSc נצפית לעתים רחוקות ולעתים קרובות יותר היא מתרחשת כיבשה.

פגיעה בכלים קטנים - סקלרודרמה אנגיופתיה - מתבטאת בהפרעות כלי דם (תסמונת ריינו) ומאופיינת ב-vasospasm התקפי עם רצף אופייני של שינויים בצבע עור האצבעות (הלבנה, ציאנוזה, אדמומיות), תחושת מתח. וכאב. במקרים חמורים, תסמונת Raynaud מובילה לדימומים, נמק של רקמת האצבע וטלנגיאקטזיה.

נזק לכליות ב-SSc (ב-80% מהחולים) נגרם משינויים פתולוגיים בכלי הדם, אך לא מהתפתחות פיברוזיס. רוב סימפטום חמור- משבר כליות סקלרודרמה, המתפתח בדרך כלל בחמש השנים הראשונות של המחלה בחולים עם צורה מפוזרת של SSc ומתבטא עם יתר לחץ דם ממאיר (BP יותר מ-170/130 מ"מ כספית), אי ספיקת כליות מתקדמת במהירות, היפררנמיה (ב-90% מקרים) וסימנים לא ספציפיים . האחרונים מיוצגים על ידי קוצר נשימה, כאבי ראש ועוויתות. כאשר מתרחש נזק לכליות בצורה של שינויים בודדים במשקעי השתן, לא מתגלים סימנים פתולוגיים משמעותיים במהלך הבדיקה הגופנית.

הנזק למערכת העצבים מבוסס על שינויים בכלי הדם, דיסטרופיים ופיברוטיים, המיוצגים על ידי תסמינים של פולינויריטיס עם רפלקסים ורגישות לקויים.

כך, לאחר השלב השני, מתגלה נגע רב איברים עם נזקים דומיננטיים לעור ולנגזרותיו. מידת השינויים שונה מאוד - מתת-קלינית לבולטת משמעותית. אפשרות לבסס את האבחנה של SSc עם נגעים עוריים דומיננטיים

גבוה יותר מאשר עם הדומיננטיות של הפרעות קרביים. במקרה האחרון, אם מופיעה פגיעה באיבר אחד (כליות, לב), יש תנאים מוקדמים לביצוע טעויות אבחון.

אתה יכול:

קבע את מידת הפעילות של התהליך;

כדי להבהיר את חומרת הנזק לאיברים פנימיים;

ביצוע אבחנה מבדלת עם מחלות אחרות מקבוצת המחלות הכרוניות הכרוניות.

בקביעת מידת פעילות המחלה, יש חשיבות רבה לאינדיקטורים לא ספציפיים לשלב חריף, הכוללים:

דיספרוטאינמיה עם ריכוז מוגבר של α2 ו- γ-גלובולינים;

הגדלת התוכן של SRP;

ריכוז פיברינוגן מוגבר;

עלייה ב-ESR.

ניתן לשפוט את קיומן וחומרתן של הפרעות חיסוניות לפי ההגדרה של RF (מתגלה ב-40-50% מהמקרים), נוגדנים אנטי-גרעיניים (ב-95%) ותאי LE (ב-2-7% מהחולים). בניגוד ל-SLE, כל האינדיקטורים הללו ב-SCD מתגלים בטיטר נמוך משמעותית ובתדירות נמוכה יותר.

המשמעות האבחנתית הגדולה ביותר קשורה לנוגדני סקלרודרמה כביכול.

נוגדני Scl-70 נמצאים לעתים קרובות יותר בצורות מפוזרות של SSc (40%). נוכחותם בשילוב עם נשיאה של HLA-DR3/DRw52 היא גורם פרוגנוסטי לא חיובי בחולים עם תסמונת Raynaud, מה שמגביר את הסיכון לפתח פיברוזיס ריאתי ב-SSc פי 17.

נוגדנים לצנטרומר (אלמנט הכרומוזום) נמצאים ב-20-30% מהחולים (לרובם יש סימנים של תסמונת CREST).

נוגדנים ל-RNA פולימראז I ו-III הם מאוד ספציפיים ל-SSc. הם קיימים בעיקר בחולים עם הצורה המפוזרת וקשורים לנזק לכליות ולפרוגנוזה גרועה.

אם הכליות נפגעות, פרוטאינוריה, המתבטאת בדרגות שונות, מצוינת בשילוב עם שינויים מינימליים במשקעי השתן (מיקרוהמטוריה, צילינדרוריה). עם כליית סקלרודרמה אמיתית (התפתחות של נמק של רקמת הכליה עקב פגיעה בכלי הכליה), עלול להתפתח אי ספיקת כליות חריפה עם עלייה בקריאטינין בדם.

ב-SSc קיים ניתוק בין השינויים המורפולוגיים המובהקים ברקמת הכליה ובכלי הדם שהתגלו במהלך ביופסיית ניקור לבין הסימנים הקליניים המתונים יחסית (כולל מעבדה) של נזק לכליות. אם מתפתח יתר לחץ דם כתוצאה מפגיעה בכליות, נראים שינויים בקרקעית העין (היצרות העורקים והתרחבות הוורידים).

אם הלב ניזוק, האק"ג מראה שינויים לא ספציפיים בחלק האחרון של קומפלקס החדרים (ירידה באמפליטודה והיפוך גלים ט),ולעיתים - הפרעות בהולכה תוך-חדרית. צילום רנטגן מדמיין לב מוגדל. צילום רנטגן עוזר

לזהות הסתיידות של השרירים והרקמות הרכות של האצבעות, כמו גם להבדיל בין שינויים במפרקים ב-SSc עם הפרעות ב-RA (ב-SSD אין שחיקות של המשטחים המפרקים). ב-60-70% מהמקרים, צילומי רנטגן מראים פגיעה במערכת העיכול (בעיקר הוושט והמעיים). שינויים בוושט מיוצגים על ידי התפשטות מפוזרת שלו בשילוב עם היצרות בשליש התחתון, היחלשות של הפריסטלטיקה וקשיחות מסוימת של הקירות.

ביופסיה של העור, הסינוביום והשרירים חושפת שינויים סיביים האופייניים ל-SSc, כמו גם נזק לכלי הדם. נתוני הבדיקה המורפולוגית אינם מכריעים בקביעת האבחנה.

אבחון

אבחון המחלה מבוסס על זיהוי של קריטריונים אבחוניים עיקריים ומינוריים.

הקריטריונים העיקריים כוללים סקלרודרמה פרוקסימלית - עיבוי סימטרי, דחיסה והתעקשות של עור האצבעות והעור הממוקם פרוקסימלי למפרקים המטאקרפופלנגאליים והמטטרסופלאנגאליים. שינויים עשויים להשפיע על הפנים, הצוואר והגו (החזה והבטן).

קריטריונים קלים:

Sclerodactyly - השינויים בעור לעיל, מוגבלים למעורבות האצבעות בתהליך הפתולוגי;

צלקות בקצות האצבעות או אובדן חומר כרית האצבע;

פיברוזיס ריאתי בזאלי דו-צדדי.

מטופל עם SSc חייב להיות בעל קריטריון עיקרי (עיקרי) או לפחות שני קריטריונים קלים. רגישות - 97%, ספציפיות - 98%.

השילוב האופייני ביותר של SSc הוא הסתיידות, תסמונת Raynaud, esophagitis, sclerodactyly ו-telangiectasia (תסמונת סֵמֶל- לפי האותיות הראשונות של השמות האנגליים של התסמינים המפורטים).

אבחון של SSc בשלבים המוקדמים מבוסס על זיהוי שלשת סימנים ראשוניים (המופיעים ביותר מוקדם): תסמונת Raynaud, תסמונת מפרקית (בדרך כלל פוליארתרלגיה) ונפיחות צפופה של העור. לעתים רחוקות יותר, אחת מהלוקליזציות הקרביות של התהליך מזוהה בשלב מוקדם.

קשיים משמעותיים באבחון SSc קשורים להיעדר תסמונת עור אופיינית בחולים עם נגעים פולסינדרום חמורים של איברים פנימיים (מה שנקרא SSD ללא סקלרודרמה). במקרים אלו בדיקת רנטגן מעניקה סיוע משמעותי המאפשר לזהות פגיעה בתנועתיות של הוושט והתרחבותו וכן הרחבת התריסריון והמעי הגס.

אבחנה מבדלת

יש להבדיל את ה-SSc ממספר מחלות ובעיקר מ-DCTs אחרים, כמו גם ממחלות שתמונתן הקלינית דומה מאוד לזו של פגיעה באיבר כלשהו ב-SSD (בתנאי שהוא מטופל

כְּרִיָה). לדוגמה, עם נזק לסקלרודרמה ללב, אבחנה מבדלת מתבצעת עם טרשת עורקים טרשתית, דלקת לב שגרונית ודלקת שריר הלב לא ספציפית; במקרה של נזק ריאתי - עם דלקת ריאות כרונית, שחפת ומחלות ריאה תעסוקתיות (pneumoconiosis); אם הוושט מושפע, יש לשלול סרטן הוושט.

הבסיס לאבחנה מבדלת הוא זיהוי סימנים אופייניים ל-SSc.

הדומיננטיות של נגעי עור מוזרים בשילוב עם תסמונת Raynaud ונתוני מעבדה מובעים מעט ב-SSc, בניגוד לשינויים בעור ב-SLE, בשילוב עם פעילות גבוהה יותר של התהליך הפתולוגי (על פי בדיקות מעבדה).

בניגוד ל-SLE, ב-SSc, נזק לאיברים פנימיים אינו משולב עם הפרעות חיסוניות בולטות (ANF, RF ונוגדנים ל-DNA מתגלים בטיטרים נמוכים יותר, תדירות הגילוי ומספר תאי LE נמוכים אף הם).

תסמונת מפרקים ב-SSc, בניגוד ל-RA, משולבת עם התכווצויות שרירים, שקיעת סידן ברקמות רכות ושרירים, אנקילוזיס סיבי ואוסטאוליזה של הפלנגות הסופיות. שינויים הרסנייםאין רקמות עצם ב-SSc; נזק לרקמות periarticular שולט.

בניגוד למחלת לב איסכמית, נזק לבבי ב-SSc אינו מלווה בכאב אנגינאלי. אין סימנים של MI קודם ב-ECG. שלא כמו מחלת לב ראומטית, היצרות (מיטרלי, פתח אבי העורקים) לעולם לא מתפתחת ב-SSc; בדרך כלל יש רגורגיטציה מיטרלי מבודדת בינונית.

הנגע הדומיננטי של כל מערכת או איבר ב-SSc תמיד משולב עם שינויים בעור ובשרירים ותסמונת Raynaud. התמונה הקלינית של מחלות אחרות (דלקת ריאות כרונית, טרשת עורקים, מחלות מעיים, כיב פפטי), שמהן יש להבדיל את ה-SSc, מאופיינת במונו-סינדרום.

ב-SSc, שינויים בעור ותסמונת Raynaud שולטים, בעוד שב-DM, נזק לשרירים בא לידי ביטוי בשילוב עם בצקת פריאורביטלית מוזרה בצבע לילך ("סימפטום משקפיים").

גלוקוקורטיקואידים ב-SSc אינם מייצרים כזה דרמטי אפקט חיובי, כמו ב-SLE.

במקרים מסוימים, כאשר SSD מתבטא כתסמונת מפרקים, עור ואסתנווגטטיביים, רק מעקב ארוך טווח מאפשר לבצע אבחנה נכונה.

הניסוח של אבחנה קלינית מפורטת צריך לקחת בחשבון את הקטגוריות הניתנות בסיווג העבודה. האבחנה צריכה לשקף:

אופי הזרם;

שלב;

מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של נזק לאיברים ומערכות הגוף, המצביעים על שלב הכשל התפקודי (לדוגמה,

אמצעים, עבור פנאומוסקלרוזיס - שלבים אי ספיקה ריאתית, עם נזק לכליות - שלבים של אי ספיקת כליות וכו').

יַחַס

הטיפול ב-SSD צריך להיות מקיף ולקחת בחשבון את ההיבטים הבאים:

השפעה על סיבוכים של כלי דם, קודם כל, על תסמונת Raynaud;

השפעה על התפתחות שינויים פיברוטיים;

דיכוי חיסוני והשפעה אנטי דלקתית;

השפעה על תסמינים מקומיים של המחלה.

הימנע מהשפעות של קור, עישון, חשיפה מקומית לרטט, מצבי לחץ ונטילת תרופות הגורמות לעווית כלי דם היקפית (חוסמי β ללא אפקט מרחיב כלי דם).

טיפול תרופתי בתסמונת Raynaud כולל מרשם של חוסמי תעלות סידן איטיות - אמלודיפין (5-20 מ"ג ליום), ניפדיפין ארוך טווח (30-90 מ"ג ליום), פלודיפין (5-10 מ"ג ליום), וכן פעולת ורפמיל ארוכת טווח (240-480 מ"ג ליום) או דילטיאזם (120-360 מ"ג ליום).

השפעה טובה מושגת על ידי נטילת pentoxifylline דרך הפה (400 מ"ג 3 פעמים ביום). תרופות נוגדות טסיות נקבעות גם - דיפירידמול (300-400 מ"ג ליום) או טיקלופידין (500 מ"ג ליום).

במצבים קריטיים (יתר לחץ דם ריאתי, גנגרנה, משבר כליות), פרוסטגלנדינים סינתטיים ניתנים לווריד במשך 6-24 שעות למשך 2-5 ימים: אלפרוסטדיל (0.1-0.4 מק"ג/ק"ג לדקה) או אילופרוסט (0.5-2 ננוגרם). /ק"ג לדקה).

תרופה שהורסת קשרים פנימיים במולקולת הקולגן ומעכבת יצירת עודף קולגן היא פניצילאמין. זה נקבע עבור מקרים תת-חריפים, הגובר במהירות שינויים עוריים וסימפטומים של פיברוזיס כללי פרוגרסיבי על בטן ריקה כל יומיים במינון של 250-500 מ"ג ליום. מומלץ בעבר מינונים גבוהים(750-1000 מ"ג ליום) אינם מגבירים את יעילות הטיפול, אך שכיחות תופעות הלוואי עולה באופן משמעותי. כאשר מטפלים בפניצילאמין, יש צורך לעקוב אחר ערכי מעבדה בשתן, שכן פרוטאינוריה עלולה להתפתח 6-12 חודשים לאחר תחילת הטיפול. כאשר הוא עולה ל-0.2 גרם ליום, התרופה מופסקת. לנגעי עור חמורים מומלץ טיפול באנזימים. רשום הזרקה תת עורית של hyaluronidase ליד האזורים הפגועים או אלקטרופורזה עם תרופה זו.

תרופות אנטי דלקתיות וציטוטוקסיות משמשות בשלב מוקדם (דלקתי) של SSc ובמחלה המתקדמת במהירות.

גלוקוקורטיקואידים במינונים קטנים (15-20 מ"ג ליום) משמשים לנגעי עור מתקדמים וסימנים קליניים ברורים של פעילות דלקתית (מיוסיטיס, alveolitis, serositis, עקשן

דלקת פרקים ודלקת טנוסינוב). נטילת מינונים גדולים אינה מומלצת (סיכון לפתח משבר כליות של סקלרודרמה).

כאשר נרשמים במינון של 2 מ"ג/ק"ג ליום למשך 12 חודשים, cyclophosphamide מפחית גירוד בעור רק בחולים עם הצורה המפוזרת של SSc.

Methotrexate נקבע כאשר SSD משולב עם RA או PM.

במשבר כליות של סקלרודרמה, כדי לסלק עוויתות כלי דם ולמנוע התפתחות של סקלרודרמה כליות, משתמשים במעכבי ACE (קפטופריל 100-150 מ"ג ליום, אנלפריל 10-40 מ"ג ליום) תחת בקרת לחץ דם.

במקרה של פגיעה בוושט, על מנת למנוע דיספגיה, מומלצות ארוחות קטנות תכופות והרחקת אכילה לאחר 18 שעות. טיפול בדיספאגיה כרוך במתן פרוקינטיקה (מטוקלופרמיד במינון של 10 מ"ג 3-4 פעמים בכל פעם). יְוֹם). עבור reflux esophagitis, אומפרזול הוא prescribed (בעל פה 20 מ"ג ליום).

ההשפעה על הסימפטומים המקומיים של המחלה כרוכה ביישום של תמיסה של 25-50% של דימתיל סולפוקסיד. בתקופות של חוסר פעילות של התהליך הפתולוגי, ניתן להמליץ ​​על טיפול בפעילות גופנית ועיסוי.

תַחֲזִית

ב-SSc, הפרוגנוזה נקבעת לפי מהלך ושלב ההתפתחות. יצוין כי ככל שהזמן מפריד בין השלב המתקדם לבין הופעת הסימנים הראשונים של המחלה (בפרט, תסמונת Raynaud), כך הפרוגנוזה חיובית יותר. שיעורי ההישרדות לחמש שנים נעים בין 34 ל-73%, עם ממוצע של 68%. הסיכון למוות ב-SSc גבוה פי 4.7 מאשר באוכלוסייה.

מנבאים של פרוגנוזה גרועה:

צורה מפוזרת של המחלה;

גיל הופעת המחלה מעל 47 שנים;

ממין זכר;

פיברוזיס ריאתי, יתר לחץ דם ריאתי, הפרעות קצב, פגיעה בכליות בשלוש השנים הראשונות של המחלה;

אנמיה, ESR גבוה, פרוטאינוריה בתחילת המחלה.

מְנִיעָה

קבוצת הסיכון כוללת אנשים עם נטייה לתגובות וסוספסטיות, פוליארתרלגיה, וכן קרובי משפחה של חולים הסובלים ממחלות רקמות חיבור שונות. אין לחשוף אותם לגורמים מעוררים (קירור, רטט, פציעה, חשיפה לכימיקלים, גורמים מזהמיםוכו.). מטופלים עם SSc רשומים במרפאה. טיפול שיטתי (במיוחד טיפול תחזוקה שנבחר כהלכה) הוא האמצעי הטוב ביותר למניעת החמרות.

DERMATOMYOSITIS (POLYMYOSITIS)

DM היא מחלה דלקתית מערכתית של השלד, השריר החלק והעור. מעורבות של איברים פנימיים בתהליך הפתולוגי פחות שכיחה. בהיעדר נגעים בעור, נעשה שימוש במונח "פולימיוזיטיס".

התסמין העיקרי של המחלה הוא חולשת שרירים חמורה עקב דלקת נמק חמורה מתקדמת עם נזק דומיננטי לשרירי הגפיים הפרוקסימליות. ככל שהמחלה מתקדמת, רקמת השריר מתנוונת ומוחלפת ברקמה סיבית. תהליכים דומים מתרחשים בשריר הלב. שינויים דיסטרופיים מתפתחים באיברים פרנכימליים. התהליך הפתולוגי מערב גם את כלי השרירים, האיברים הפנימיים והעור.

DM (PM) היא מחלה נדירה. תדירות הופעתו באוכלוסייה נעה בין 2 ל-10 מקרים למיליון אוכלוסייה בשנה. המחלה פוגעת באנשים בגיל בוגר (40-60 שנים), לעתים קרובות יותר גברים מאשר נשים (יחס 2:1).

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

ישנן שתי צורות של DM (DM) - אידיופתי ומשני (גידול). האטיולוגיה של DM אידיופתי אינה ברורה, אך ידועים גורמים התורמים לביטוי ולהחמרה שלאחר מכן של מחלה זו:

אינסולציה;

היפותרמיה;

נגעים זיהומיות (זיהומים חריפים בדרכי הנשימה, שפעת, כאב גרון וכו');

שינויים הורמונליים (מנופאוזה, הריון, לידה);

מתח רגשי;

טראומה גופנית, ניתוח;

רגישות תרופות(כלורפרומאזין, תכשירי אינסולין, אנטיביוטיקה, פניצילאמין);

חיסון;

מגע עם שרפי אפוקסי, פוטו-סולנטים;

הליכים פיזיותרפיים.

כנראה, נטייה גנטית תורשתית חשובה: לחולים יש אנטיגנים B-8/DR3, B14 ו-B40 של מערכת HLA. זה קשור קשר הדוק לא למחלה עצמה, אלא להפרעות חיסוניות מסוימות, וקודם כל, לייצור יתר של נוגדנים עצמיים ספציפיים למיוזין.

DM גידול (משני) מהווה 25% מכלל מקרי המחלה ומתפתח בחולים הסובלים מגידולים ממאירים. לרוב, DM מתרחש כאשר סרטן ריאות, מעיים, ערמונית, שחלות, כמו גם לממאירות המטולוגית. התרחשות DM אצל אנשים מעל גיל 60 מעידה כמעט תמיד על מקור הגידול שלו.

פתוגנזה

בהשפעת וירוס ונטייה גנטית או אנטיגנים של גידול, מתרחשת הפרעה (חוסר ויסות) של התגובה החיסונית, המבטאת

הנובע מחוסר איזון של מערכות לימפוציטים B ו-T: הגוף מייצר נוגדנים לשרירי השלד ומפתח רגישות של לימפוציטים T אליהם. תגובת האנטיגן-נוגדנים וההשפעה הציטוטוקסית של לימפוציטים מסוג T הרגישים לשרירים תורמים להיווצרות ותצהיר של קומפלקסים חיסוניים בשרירים ובמיקרו-וסקולטורה של איברים שונים. חיסולם מוביל לשחרור אנזימים ליזוזומליים ולהתפתחות דלקת חיסונית בשרירים ובאיברים הפנימיים. במהלך הדלקת, משתחררים אנטיגנים חדשים, המעודדים היווצרות נוספת של קומפלקסים חיסוניים, מה שמוביל לכרוניות של המחלה ולמעורבות של שרירים בריאים בעבר בתהליך הפתולוגי. הקישורים העיקריים בפתוגנזה של DM מוצגים באיור. 7-2.

אורז. 7-2.פתוגנזה של דרמטומיוזיטיס

תמונה קלינית

התמונה הקלינית של המחלה היא שיטתית ופוליסינדרומית.

תסמונות עיקריות:

שרירי (מיוסיטיס, ניוון שרירים, הסתיידות);

עור (אריתמה, נפיחות בעור, דרמטיטיס, פיגמנטציה ודפיגמנטציה, טלנגיאקטזיה, היפרקרטוזיס, אורטיקריה);

articular (ארתרלגיה, נזק לרקמות periarticular, לעיתים רחוקות דלקת מפרקים אמיתית);

ויסצרלי (דלקת שריר הלב, קרדיווסקלרוזיס, דלקת ריאות, דלקת ריאות בשאיפה, פיברוזיס ריאתי, דימום במערכת העיכול, מיוגלו-

כליה בולינורית עם התפתחות של אי ספיקת כליות חריפה, פולינורופתיה). ניתן להבחין בין התקופות הבאות של המחלה:

מחזור I (ראשוני) - נמשך בין מספר ימים לחודש אחד או יותר, מתבטא רק עם שינויים בשרירים ו(או) בעור;

תקופה II (מניפסט) - תמונה מפורטת של המחלה;

תקופה III (סופנית) - מיוצגת על ידי שינויים דיסטרופיים באיברים פנימיים וסימנים של אי ספיקה תפקודית חמורה שלהם (ייתכנו סיבוכים).

ישנן שלוש צורות של המחלה:

צורה חריפה, כאשר הנזק הכללי לשרירי השלד עולה במהירות, מה שמוביל לחוסר תנועה מוחלט של המטופל. הפגיעה בשרירי טבעת הלוע והוושט מתקדמת (דיספגיה, דיסארטריה). נזק לאיברים פנימיים (בעיקר הלב) מתפתח במהירות עם קָטלָנִי 2-6 חודשים לאחר הופעת המחלה;

צורה תת-חריפה עם עליה איטית והדרגתית בסימפטומים. נזק חמור לשרירים ודלקת הקרביים מתרחשים לאחר 1-2 שנים;

צורה כרונית עם מהלך מחזורי ארוך. תהליכי ניוון וטרשת שולטים. יתכן נזק מקומי לשרירים.

עַל שלב ראשון של חיפוש אבחוןלקבל מידע על אופי הופעת המחלה - חריפה (עלייה בטמפרטורת הגוף ל-38-39 מעלות צלזיוס, אריתמת עור וכאבי שרירים) או הדרגתית (חולשה מתונה, כאבי שרירים וארתרלגיה מתונים, החמרה לאחר פעילות גופנית, בידוד או תופעות שליליות אחרות).

התלונות האופייניות ביותר נגרמות מפגיעה בשרירים: החולים מבחינים בחולשה, אינם יכולים לשבת או לעמוד בכוחות עצמם, קשה להם מאוד לעלות במדרגות וכאבי שרירים אינם נדירים. חולשת שרירים וכאבים ממוקמים באופן סימטרי ב חלקים פרוקסימלייםגפיים, גב וצוואר.

כאשר שרירי הלוע מושפעים, חולים מתלוננים על חנק בעת בליעה, ומזון נוזלי נשפך החוצה דרך האף. גוון הקול של האף וצרידות נגרמים כתוצאה מפגיעה בשרירי הגרון.

כאשר העור מושפע, המטופלים מבחינים בשינוי מתמשך בצבעו במקומות החשופים לשמש (קו הצוואר, הפנים, הידיים), וכן במשטחים החיצוניים של הירכיים והרגליים. התרחשות של בצקת פאראורביטלית בצבע סגול ("סימפטום משקפיים") אופיינית. כאשר הריריות נפגעות, חולים מתלוננים על יובש, צריבה בעיניים וחוסר דמעות (תסמונת "יבש").

מעורבות של איברים שונים בתהליך הפתולוגי מתבטאת בתסמינים האופייניים לדלקת שריר הלב, קרדיוסקלרוזיס, דלקת ריאות, גלומרולונפריטיס, פולינאוריטיס, דלקת פרקים וכו'.

מידע על הטיפול הניתן מאפשר לנו לשפוט אותו בחירה נכונה, ובאופן עקיף - על אופי המהלך: שימוש בתרופות אמינוקינולין מעיד על מהלך כרוני, שימוש בפרדניזולון וציטוסטטים - אקוטי יותר.

עַל השלב השני של החיפוש האבחוניעם תמונה קלינית מפורטת של המחלה, קודם כל, נזק שרירים סימטרי מצוין: צפופים, בצקים למגע, הם גדלים בנפח וכואבים במישוש. כאשר שרירי הפנים נפגעים, מורגש מראה מסויים דמוי מסכה של הפנים. לאחר מכן מתרחשת ניוון שרירים, בולטת במיוחד בצד חגורת הכתפיים. גם שרירי הנשימה והסרעפת נפגעים. בעת מישוש השרירים ניתן לזהות דחיסות מקומיות - הסתיידויות, הנמצאות גם ברקמת השומן התת עורית. קלצינוזיס מתפתחת לעיתים קרובות אצל אנשים צעירים עם נזק שריר נרחב במהלך המעבר מאקוטי לסאב-חריף או כרוני. לעתים קרובות מציינת ירידה במשקל הגוף של 10-20 ק"ג.

נגעי עור אינם סימן חובה ל-DM, אך כאשר הוא קיים, נפיחות, אריתמה (מעל המפרקים - אריתמה על-מפרקית, באזורים periungual בשילוב עם מיקרונמק בצורת כתמים כהים - תסמונת גוטרון), קפילריטיס, פטכיאל. פריחות וטלנגיאקטזיה מצויות בחלקים החשופים של הגוף. אריתמה מתמשכת מאוד, בעלת גוון כחלחל ומלווה בגירוד וקילוף. "סימפטום מחזה" טיפוסי הוא אריתמה סביב העיניים. לעתים קרובות מציינים אדמומיות, קילוף וסדקים של עור כפות הידיים ("יד של מכונאי או אומן"), ציפורניים שבירות ונשירת שיער מוגברת.

תסמונת Raynaud חמורה מתועדת לעתים קרובות למדי.

הסימנים של נגעים קרביים ב-DM, כמו גם ב-SSc, אינם בהירים מדי, בניגוד ל-SLE. ניתן לציין ניתוק ידוע בין חומרת השינויים הפתומורפולוגיים באיברים לבין הביטוי הקליני שלהם. נזק לבבי (דלקת שריר הלב, קרדיווסקלרוזיס) מיוצג על ידי סימנים לא ספציפיים כגון עלייה בגודלו, קהות הטונים, טכיקרדיה והפרעות בקצב בצורה של extrasystole. שינויים חמורים בשריר הלב עלולים להוביל לתסמינים של אי ספיקת לב.

נזק לריאות בצורה של דלקת ריאות מלווה בתסמינים מועטים ביותר. התפתחות פיברוזיס מזוהה על ידי סימנים של אמפיזמה ריאתית ואי ספיקת נשימה. דלקת ריאות שאיפה מאופיינת בכל התסמינים האופייניים.

פגיעה במערכת העיכול מתאפיינת בדיספגיה: חזרת מזון מוצק ומזיגת מזון נוזלי דרך האף. שינויים פתולוגיים בכלי הקיבה והמעיים עלולים להוביל לדימום במערכת העיכול. לפעמים מציינת הגדלה מתונה של הכבד, לעתים רחוקות יותר - תסמונת hepatolienal עם בלוטות לימפה מוגדלות.

הפרעות נוירולוגיות מיוצגות על ידי שינויים ברגישות: היפראסתזיה היקפית או רדיקולרית, היפראלגזיה, פרסתזיה וארפלקסיה.

עַל שלב שלישי של חיפוש אבחוןשיטות מחקר המאפשרות להעריך את חומרת התהליך הדלקתי ואת שכיחות הנזק לשרירים מספקות סיוע משמעותי.

ניתן לשפוט את חומרת התהליך לפי אינדיקטורים לא ספציפיים לשלב חריף (עלייה ב-ESR, עלייה ברמות הפיברינוגן וה-CRP,

hyper-a 2 -גלובולינמיה) וסימנים לשינויים חיסוניים (טיטר RF נמוך, תכולה מוגברת של γ-גלובולינים, נוגדנים לנוקלאופרוטאין ואנטיגנים גרעיניים מסיסים, נוגדנים ל-Mi2, Jol, SRP, ובמקרה של DM אידיופתי - ריכוז מוגבר של IgG).

במהלך כרוני ואיטי של המחלה, עשויים להיעדר שינויים בפרמטרים של השלב האקוטי (ESR לרוב תקין).

שכיחות הנזק לשרירים מאופיינת במספר שינויים ביוכימיים. מדד קריאטין/קריאטינין עולה, מה שקשור לנוכחות קריאטין בשתן עם ירידה בקריאטינינוריה. עם נזק משמעותי לשרירים, מיוגלובינוריה עלולה להתרחש. עלייה בפעילות הטרנסאמינאז אינה אופיינית לפגיעה בשרירי השלד. בחלק מהחולים עם תסמונת מיופתית, הדבר מרמז על הפטיטיס.

בדיקה אימונולוגית מגלה נוגדנים ספציפיים למיוזיטיס. אלה כוללים נוגדנים להעברת RNA aminoacyl synthetases (נוגדנים antisynthetase) ובעיקר, נוגדנים ל- histidyl-tRNA synthetase (Jo1). נוגדני Jo1 נמצאים במחצית מהחולים עם DM (DM), בעוד שנוגדנים אחרים נגד סינתזה נדירים ביותר (5%). ייצור נוגדני אנטי-סינטאז קשור להתפתחות מה שנקרא תסמונת אנטי-סינטטאז, המאופיינת בהתפרצות חריפה, חום, דלקת מפרקים סימטרית, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, תופעת Raynaud ונגעים ביד של מכונאי.

DM ממקור גידול בגברים מאופיין בזיהוי של אנטיגן ספציפי לערמונית, בנשים - CA-125 (אנטיגן גידול שחלתי). בנוסף, אם הגידול ממוקם במיקום אחר, ניתן לזהות אנטיגנים ספציפיים אחרים לגידול.

אלקטרומיוגרפיה מספקת סיוע משמעותי באבחון נזק בשריר, ומאפשרת לזהות תקין פעילות חשמליתשרירים במצב של הרפיה רצונית ואמפליטודה נמוכה - בזמן התכווצויות רצוניות.

ביופסיה של העור והשרירים חושפת תמונה של דלקת שריר חמורה עם אובדן פסים צולבים של סיבי שריר, פיצול, ניוון גרגירי ושעווה, כמו גם מוקדי נמק, חדירת תאי לימפה-פלזמה ופיברוזיס. ביופסיית שרירים מבוצעת כדי לאשר את האבחנה של DM גם בנוכחות סימנים קליניים, מעבדתיים ואינסטרומנטליים אופייניים למחלה. האינפורמטיבית ביותר היא ביופסיה של שריר המעורב בתהליך הפתולוגי, אך ללא ניוון משמעותי.

שיטות מחקר אחרות (אקג, רנטגן ואנדוסקופיות) נחוצות עבור:

הערכת מצבם של איברים פנימיים מושפעים;

חפש גידול אם יש חשד ל-DM שמקורו בגידול.

אבחון

כדי לאבחן DM (DM), יש להשתמש בקריטריונים האבחוניים הבאים.

נזק לעור:

פריחה הליוטרופית (פריחה סגולה-אדומה על העפעפיים);

סימן גוטרון (אדמת קשקשת אטרופית סגולה-אדום או כתמים על פני השטח המפרשים של הידיים מעל המפרקים);

אריתמה על משטח המתח של הגפיים מעל מפרקי המרפק והברך.

חולשת שרירים פרוקסימלית (גפיים עליונות ותחתונות ותא המטען).

פעילות מוגברת של CPK או אלדולאז בדם.

כאבי שרירים במישוש או מיאלגיה.

שינויים מיוגניים עם אלקטרומיוגרפיה (פוטנציאלים פוליפזיים קצרים של יחידות מוטוריות עם פוטנציאל פרפור ספונטני).

איתור נוגדני Jo1 (נוגדנים לסינטטאז היסטידיל-tRNA).

דלקת מפרקים לא הרסנית או דלקת פרקים.

סימנים של דלקת מערכתית (עלייה בטמפרטורת הגוף של יותר מ-37 מעלות צלזיוס, ריכוז מוגבר של CRP או ESR יותר מ-20 מ"מ לשעה).

שינויים מורפולוגיים התואמים עם מיוסיטיס דלקתי (חדירים דלקתיים בשרירי השלד עם ניוון או נמק של סיבי שריר, פגוציטוזיס פעיל או סימנים של התחדשות פעילה).

אם מתגלה לפחות סוג אחד של נגע עור ולפחות ארבעה סימנים נוספים, האבחנה של DM אמינה (רגישות - 94.1%, ספציפיות - 90.3%).

נוכחותם של לפחות ארבעה סימנים תואמת את האבחנה של PM (רגישות - 98.9%, ספציפיות - 95.2%).

אבחנה מבדלת

למרות הרגישות והספציפיות הגבוהה של הקריטריונים, האבחנה של DM (DM) מעוררת קשיים גדולים, במיוחד בתחילת המחלה.

יש להבדיל בין DM (PM) לבין מחלות זיהומיות ונוירולוגיות, SSc, SLE ו-RA. האבחנה המבדלת מבוססת על השינויים הבאים:

התמדה של תסמונת מפרקים ב-RA, זיהוי שחיקות של משטחי המפרקים של העצמות במהלך בדיקת רנטגן, היעדר שינויים בעור ושרירים האופייניים ל-DM.

בניגוד ל-SLE, ב-DM הפרעות קרביות אינן כל כך בולטות ומתרחשות בתדירות נמוכה בהרבה. התמונה הקלינית של DM נשלטת על ידי נזק לשרירים, ופרמטרים מעבדתיים (במיוחד אימונולוגיים) משתנים במידה הרבה פחות.

בניגוד ל-SSD, שינויים בעור ב-DM הם בעלי אופי שונה לחלוטין: אין שינויים אופייניים בידיים, ותסמונת השרירים (כולל חולשת שרירים חמורה) נחשבת למובילה. עם זאת, האבחנה המבדלת של SSc ו-DM היא הקשה ביותר. במקרים קשים, יש צורך להשתמש בשיטות מחקר אלקטרופיזיולוגיות ומורפולוגיות.

במהלך החריף של DM, יש צורך לא לכלול נגע זיהומי (מצב ספיגה, erysipelasוכו'), מה שמתאפשר עם ניטור דינמי של המטופל.

כאשר האדינמיה שולטת והרפלקסים נפגעים, יש צורך באבחון דיפרנציאלי עם מחלות נוירולוגיות, המתבצע תוך התבוננות משותפת במטופל על ידי מטפל ונוירולוג.

הניסוח של אבחנה קלינית מפורטת של DM צריך לשקף:

תקופת זרימה;

צורת זרימה;

מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של פגיעה במערכות ואיברים, המעידים על תסמונות מובילות וקיום או היעדר כשל תפקודי של איברים (מערכות).

יַחַס

המשימה העיקרית היא לדכא את פעילות התגובות החיסוניות ואת התהליך הדלקתי, כמו גם לנרמל את התפקוד של האיברים והמערכות הבודדים, המושפעים ביותר. התחלה מוקדמת של טיפול (בתוך 3 החודשים הראשונים להופעת הסימפטומים) קשורה לפרוגנוזה חיובית יותר מאשר התחלת טיפול מאוחרת יותר.

לגלוקוקורטיקואידים יש את ההשפעה הטובה ביותר: עבור DM, עדיף לרשום פרדניזולון (1-2 מ"ג/ק"ג ליום). במהלך השבועות הראשונים, יש לחלק את המינון היומי לשלוש מנות, ולאחר מכן לקחת את כל המנה פעם אחת בבוקר, שכן השיפור במצבו של המטופל מתפתח לאט יותר מאשר עם SLE או SSc (בממוצע, לאחר 1-3 חודשים). אם אין דינמיקה חיובית תוך 4 שבועות, יש להעלות את מינון הגלוקוקורטיקואידים. לאחר השגת האפקט (נורמליזציה של כוח השריר ופעילות ה-CPK), מינון הפרדניזולון מופחת באיטיות רבה לתחזוקה, מדי חודש - ב-1/4 מהסך הכל. הפחתת המינון חייבת להתבצע תחת פיקוח קליני ומעבדתי קפדני.

טיפול בדופק יעיל לעיתים רחוקות. זה נקבע להתקדמות מהירה של דיספאגיה (סיכון לדלקת ריאות בשאיפה) והתפתחות של נגעים מערכתיים (דלקת שריר הלב, דלקת המכתש).

אם הטיפול בפרדניזולון אינו יעיל או שלא ניתן לרשום אותו עקב אי סבילות וסיבוכים, יש להשתמש בתרופות ציטוסטטיות.

נכון להיום, מומלץ מתן מוקדם של מתוטרקסט, המאפשר העברה מהירה של חולים למנות תחזוקה של פרדניזולון. Methotrexate נקבע דרך הפה, תת עורי או תוך ורידי במינון של 7.5-25 מ"ג לשבוע. מתן תוך ורידיהתרופה מומלצת אם היא לא יעילה מספיק או נסבלת בצורה גרועה כאשר היא נלקחת דרך הפה. יש לזכור כי היעדר ההשפעה מטיפול בפרדניזולון מעיד על אפשרות קיומו של ANF של גידול, לכן, לפני מתן מרשם לתרופות ציטוטוקסיות, יש לבצע חיפוש אונקולוגי מקיף על מנת לשלול גידול ממאיר.

לחולים עם צורות עמידות פרדניזולון של המחלה נקבעים ציקלוספורין פומי במינון של 2.5-5.0 מ"ג/ק"ג ליום.

Azathioprine נחות מ-methotrexate ביעילותו. ההשפעה המקסימלית מתפתחת מאוחר יותר (בממוצע לאחר 6-9 חודשים). התרופה נקבעת ליטול דרך הפה ב-100-200 מ"ג ליום.

Cyclophosphamide היא התרופה המועדפת לפיברוזיס ריאתי בין-סטיציאלי (2 מ"ג/ק"ג ליום).

תרופות אמינוקווינולין (כלורוקין, הידרוקסיכלורוקין) משמשות במצבים הבאים:

במהלך הכרוני של המחלה ללא סימני פעילות תהליך (לשליטה בנגעים בעור);

בעת הפחתת המינון של פרדניזולון או ציטוסטטטיקה כדי להפחית את הסיכון להחמרה אפשרית.

יש לרשום פלזמפרזיס לחולים עם DM (PM) חמור העמידים לשיטות טיפול אחרות בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים ו-methotrexate או תרופות ציטוסטטיות.

בשנים האחרונות יותר ויותר נעשה שימוש במעכבי TNF-α לטיפול. אפשרות טיפול מבטיחה כרוכה בשימוש בריטוקסימאב. ההשפעה המקסימלית מתפתחת 12 שבועות לאחר ההזרקה הראשונה, הקשורה לירידה בתכולת CD20+ לימפוציטים B בדם ההיקפי.

תַחֲזִית

נכון לעכשיו, עקב השימוש בפרדניזולון ובציטוסטטים בצורות חריפות ותת-חריפות, הפרוגנוזה השתפרה באופן משמעותי: שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא 90%. אם המחלה הופכת לכרונית, ניתן לשחזר את יכולתו של החולה לעבוד.

הפרוגנוזה ל-DM משני (גידול) תלויה ביעילות התערבות כירורגית: בניתוח מוצלח, כל סימני המחלה עלולים להיעלם. גורמים המחמירים את הפרוגנוזה של המחלה: גיל מבוגר, אבחון מאוחר, טיפול לא נכון בתחילת המחלה, דלקת שריר חמורה (חום, דיספאגיה, נזק לריאות, ללב ולמערכת העיכול), תסמונת אנטי-סינטטאז. עם DM של גידול, שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא רק 50%.

מְנִיעָה

מניעת החמרות (מניעה משנית) מושגת על ידי ביצוע טיפול תומך, חיטוי מוקדי זיהום והגברת התנגדות הגוף. קרובי משפחתו של המטופל יכולים לבצע מניעה ראשונית (למעט עומס יתר, בידוד, היפותרמיה).