מחלות רקמת חיבור ודלקת כלי דם מערכתית. מחלות ראומטיות

02.04.2019

קבוצת מחלות זו מגוונת מאוד. אתה צריך לדעת שבמקרים מסוימים, נגעים של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי, השרירים ורקמת החיבור הם ראשוניים, הסימפטומים שלהם תופסים את המקום העיקרי בתמונה הקלינית של המחלה, ובמקרים אחרים, נגעים בעצמות, בשרירים ובחיבור. רקמות הן משניות ומתעוררות על רקע מחלות אחרות (מטבוליות, אנדוקריניות ואחרות) והתסמינים שלהן משלימים את התמונה הקלינית של המחלה הבסיסית.

קבוצה מיוחדת של נגעים מערכתיים של רקמת חיבור, עצמות, מפרקים ושרירים מיוצגים על ידי קולגנוזות, קבוצה של מחלות עם נגעים אימונו-דלקתיים של רקמת חיבור. מובחנים בין הקולגנוזות הבאות: זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית, periarteritis nodosa, דרמטומיוזיטיס וראומטיזם ודלקת מפרקים שגרונית, הדומים מאוד במנגנון ההתפתחות שלהם.

בין הפתולוגיות של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי ורקמת השריר, מבחינים במחלות דלקתיות של אטיולוגיות שונות(דלקת פרקים, מיוסיטיס), מטבולי-דיסטרופי (ארתרוזיס, מיופתיות), גידולים, מומים מולדיםהתפתחות.

גורמים למחלות של מערכת השרירים והשלד.

הסיבות למחלות אלו אינן מובנות במלואן. הוא האמין כי הגורם העיקרי הִתפַּתְחוּתִישל מחלות אלו, גנטיות (נוכחות מחלות אלו בקרב קרובי משפחה) ו הפרעות אוטואימוניות(מערכת החיסון מייצרת נוגדנים לתאי ולרקמות גופה). גורמים אחרים המעוררים מחלות של מערכת השרירים והשלד כוללים הפרעות אנדוקריניות, הפרות של נורמליות תהליכים מטבוליים, מיקרוטראומה כרונית של מפרקים, רגישות מוגברת ל מסוימים מוצרי מזוןותרופות, הגורם הזיהומי (המועבר נגיפי, חיידקי, במיוחד זיהומים סטרפטוקוקליים) ונוכחות של מוקדי זיהום כרוניים (עששת, דלקת שקדים, סינוסיטיס), היפותרמיה של הגוף הם גם חשובים.

תסמינים של מחלות של מערכת השרירים והשלד.

חולים במחלות מערכת השלד והשריריםונגעים סיסטמיים של רקמת חיבור יכולים להציג מגוון של תלונות.

לרוב מדובר בתלונות על כאבים במפרקים, בעמוד השדרה או בשרירים, נוקשות בוקר בתנועות, לעיתים חולשת שרירים וחום. פגיעה סימטרית במפרקים הקטנים של הידיים והרגליים עם הכאב שלהם במהלך התנועה אופיינית לדלקת מפרקים שגרונית; מפרקים גדולים (פרק כף יד, ברך, מרפק, ירך) נפגעים בתדירות נמוכה בהרבה. זה גם מגביר את הכאב בלילה, במזג אוויר לח ובקור.

נזק למפרקים גדולים אופייני לראומטיזם ולפרקים מעוותים; עם ארתרוזיס מעוות, כאב מתרחש לעתים קרובות יותר כאשר פעילות גופניתומתעצם בערב. אם הכאב ממוקם בעמוד השדרה ובמפרקי העצה ומופיע במהלך חוסר תנועה ממושך, לעתים קרובות בלילה, אז אנו יכולים להניח נוכחות של אנקילוזינג ספונדיליטיס.

אם מפרקים גדולים שונים כואבים לסירוגין, אז אנחנו יכולים להניח נוכחות של דלקת מפרקים שגרונית. אם הכאב ממוקם בעיקר במפרקי המטטרסופאלנגאליים ומופיע לעתים קרובות יותר בלילה, אז זה עשוי להיות ביטוי של גאוט.

לפיכך, אם מטופל מתלונן על כאב, קושי לנוע במפרקים, יש צורך לקבוע בקפידה את מאפייני הכאב (לוקליזציה, עוצמה, משך, השפעת עומס וגורמים אחרים שיכולים לעורר כאב).

חום ופריחות שונות בעור יכולים להיות גם ביטוי של קולגנוזיס.

חולשת שרירים נצפית כאשר החולה נשאר חסר תנועה במיטה במשך זמן רב (עקב מחלה כלשהי), עם כמה מחלות נוירולוגיות: מיאסטניה גרביס, מיאטוניה, ניוון שרירים מתקדם ואחרים.

לפעמים חולים מתלוננים על התקפי קור והלבנה של האצבעות של הגפה העליונה, המתרחשים בהשפעת קור חיצוני, לפעמים טראומה, חוויות נפשיות; תחושה זו מלווה בכאב, ירידה בכאב העור ורגישות לטמפרטורה. התקפים כאלה אופייניים לתסמונת Raynaud, המופיעה במחלות כלי דם שונות ו מערכת עצבים. עם זאת, התקפות אלה מתרחשות לעתים קרובות עם כאלה מחלה רציניתרקמת חיבור כמו סקלרודרמה מערכתית.

חשוב גם לאבחון כיצד המחלה התחילה והתקדמה. רב מחלות כרוניותמערכות השרירים והשלד מתעוררות בצורה ערמומית ומתקדמת לאט. התפרצות חריפה ואלימה של המחלה נצפית בראומטיזם, צורות מסוימות של דלקת מפרקים שגרונית, דלקת מפרקים זיהומית: ברוצלוזיס, דיזנטריה, זיבה ואחרים. נזק חריף לשרירים נצפה עם מיוסיטיס, שיתוק חריף, כולל כאלה שאינם קשורים לפציעות.

לאחר בדיקה, ניתן לזהות מאפיינים של היציבה של המטופל, בפרט, קיפוזיס ביתי בולט (עקמומיות של עמוד השדרה) בשילוב עם לורדוזיס מותני מוחלק וניידות מוגבלת של עמוד השדרה מאפשרת אבחנה של דלקת ספונדיליטיס. נגעים בעמוד השדרה, במפרקים, מחלות שרירים חריפות ממקור דלקתי (מיוסיטיס) מגבילות ומעכבות את התנועות עד כדי חוסר תנועה מוחלט של החולים. דפורמציה של הפלנגות הדיסטליות של האצבעות עם שינויים טרשתיים בעור הסמוך, נוכחות של קפלי עור מוזרים המהדקים אותו באזור הפה (תסמין של מחרוזת ארנק), במיוחד אם שינויים אלו נמצאו אצל נשים צעירות בעיקר, מאפשרים אבחנה של סקלרודרמה מערכתית.

לעיתים בדיקה מגלה קיצור ספסטי של השרירים, לרוב המכופפים (התכווצות השרירים).

בעת מישוש המפרקים ניתן לזהות עלייה מקומית בטמפרטורה ונפיחות של העור סביבם (עם מחלות חריפות), הכאב שלהם, דפורמציה. במהלך המישוש, נבדקת גם ניידות פסיבית של מפרקים שונים: המגבלה שלה עשויה להיות תוצאה של כאבי פרקים (עם דלקת פרקים, ארתרוזיס), כמו גם אנקילוזיס (כלומר, חוסר תנועה של המפרקים). יש לזכור שהגבלת תנועה במפרקים יכולה להיות גם תוצאה של שינויים בצלקת בשרירים ובגידים שלהם כתוצאה מדלקת שריר שסבלה בעבר, דלקת בגידים ובמעטפתם ופציעות. מישוש של המפרק יכול לגלות תנודות, המופיעות בדלקת חריפה עם תפליט דלקתי גדול לתוך המפרק, נוכחות של תפליט מוגלתי.

שיטות מחקר מעבדתיות ואינסטרומנטליות.

אבחון מעבדה של נגעים סיסטמיים ברקמת חיבור מכוון בעיקר לקביעת פעילותם של תהליכים דלקתיים והרסניים בה. פעילות התהליך הפתולוגי במחלות מערכתיות אלו מובילה לשינויים בתוכן ובהרכב האיכותי של חלבוני הסרום.

קביעת גליקופרוטאין. גליקופרוטאין (גליקופרוטאינים) הם ביו-פולימרים המורכבים ממרכיבי חלבון ופחמימות. גליקופרוטאין הם חלק מממברנת התא, מסתובבים בדם כמולקולות הובלה (טרנספרין, צרולופלסמין); גליקופרוטאין כוללים כמה הורמונים, אנזימים ואימונוגלובולינים.

מעידה (אם כי רחוק מלהיות ספציפי) לשלב הפעיל של התהליך השגרוני היא ההגדרה תכולת חלבון seromucoid בדם, המכיל מספר מוקופרוטאינים. התוכן הכולל של seromucoid נקבע על ידי רכיב החלבון (שיטת biuret), אצל אנשים בריאים הוא 0.75 גרם/ליטר.

מוּגדָר ערך אבחונייש זיהוי של גליקופרוטאין בדם המכיל נחושת בדם של חולים עם מחלות ראומטיות - צרולופלסמין. Ceruloplasmin הוא חלבון תחבורה הקושר נחושת בדם ושייך ל-α2-globulins. Ceruloplasmin נקבע בסרום deproteinized באמצעות paraphenyldiamine. בדרך כלל, התוכן שלו הוא 0.2-0.05 גרם/ליטר, אינץ' שלב פעיל תהליך דלקתירמתו בסרום הדם עולה.

קביעת תכולת ההקסוז. השיטה המדויקת ביותר נחשבת לכזו המשתמשת בתגובת צבע עם אורצינול או רסורצינול, ולאחריה קולורימטריה של התמיסה הצבעונית וחישוב באמצעות עקומת כיול. ריכוז ההקסוזות עולה בחדות במיוחד עם פעילות מרבית של התהליך הדלקתי.

קביעת תכולת פרוקטוז. לשם כך, נעשה שימוש בתגובה שבה מוסיפים ציסטאין הידרוכלוריד לתוצר האינטראקציה של הגליקופרוטאין עם חומצה גופרתית (שיטת דיצ'ט). תכולת פרוקטוז רגילה היא 0.09 גרם/ליטר.

קביעת תכולת חומצה סיאלית. במהלך תקופת הפעילות המרבית של התהליך הדלקתי בחולים עם מחלות ראומטיות, עולה תכולת החומצות הסיאליות בדם, הנקבעות לרוב בשיטת הס (תגובה). התוכן הרגיל של חומצות סיאליות הוא 0.6 גרם/ליטר. קביעת תכולת פיברינוגן.

עם פעילות מרבית של התהליך הדלקתי בחולים עם מחלות ראומטיות, הוא עשוי לעלות תכולת פיברינוגן בדם, איזה אנשים בריאיםבדרך כלל אינו עולה על 4.0 גרם/ליטר.

קביעת חלבון C-reactive. במחלות ראומטיות מופיע סרום הדם של החולים חלבון C-reactive, אשר נעדר בדמם של אנשים בריאים.

גם בשימוש קביעת גורם שגרוני.

בדיקות דם בחולים עם מחלות רקמת חיבור מערכתיות מגלות עלייה ב-ESR, לפעמים לויקוציטוזיס נויטרופילי.

בדיקת רנטגןמאפשר לך לזהות הסתיידויות ברקמות רכות, המופיעות, במיוחד, עם סקלרודרמה מערכתית, אבל זה מספק את הנתונים היקרים ביותר לאבחון נגעים של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי. ככלל, צילומי רנטגן של עצמות ומפרקים נלקחים.

בִּיוֹפְּסִיָהיש חשיבות רבה באבחון של מחלות ראומטולוגיות. ביופסיה מיועדת לחשודים בגידולים של מחלות, עבור מיאופתיות מערכתיות, כדי לקבוע את אופי הנזק לשרירים, במיוחד במחלות קולגן.

מניעת מחלות של מערכת השרירים והשלד.

המטרה היא למנוע מיידית חשיפה לגורמים שעלולים לגרום למחלות אלו. זה כולל טיפול בזמן במחלות בעלות אופי זיהומיות ולא זיהומיות, מניעת חשיפה לטמפרטורות נמוכות וגבוהות וביטול גורמים טראומטיים.

אם מופיעים תסמינים של מחלות עצם או שרירים, מכיוון שלרובם יש השלכות וסיבוכים חמורים, עליך להתייעץ עם רופא כדי שניתן יהיה לרשום את הטיפול הנכון.

מחלות של מערכת השרירים ושלד ורקמות החיבור בחלק זה:

ארתרופתיה זיהומית
פוליארתרופתיה דלקתית
ארתרוזיס
נגעים אחרים במפרקים
נגעים סיסטמיים של רקמת חיבור
דורסופתיות מעוותות
ספונדילופתיות
דרופתיות אחרות
מחלות שרירים
נגעים של ממברנות סינוביאליות וגידים
מחלות רקמות רכות אחרות
הפרעות בצפיפות עצם ובמבנה
אוסטאופתיות אחרות
כונדרופתיה
הפרעות אחרות של שריר ושלד ורקמות חיבור

פציעות נדונות בסעיף "מקרי חירום"

רשימת חומרים בקטגוריה מחלות של מערכת השרירים והשלד


דלקת פרקים וארתרוזיס (מחלות מפרקים)
דלקת פרקים (דלקת של המפרקים)
ארתרוזיס (אוסטיאוארתרוזיס)
אנקילוזינג ספונדיליטיס (אנקילוזינג ספונדיליטיס)
המנגיומה של עמוד השדרה
היגרומה של המפרק
בורסיטיס מוגלתי
גרנולומטוזיס של וגנר
דיספלזיה של מפרק הירך (פריקה מולדת של מפרק הירך)
Coccydynia (כאבים בעצם הזנב)
פריצת דיסק בין חולייתי
שריר מיוסיטיס
אוסטאומיאליטיס

ישנן מחלות המשפיעות על איבר ספציפי אחד. כמובן, תקלה בעבודתה משפיעה בדרך זו או אחרת על פעילות האורגניזם כולו. אבל מחלה מערכתית שונה מהותית מכל האחרות. מה זה, נשקול כעת. ניתן למצוא הגדרה זו לעתים קרובות למדי בספרות, אך משמעותה לא תמיד נחשפת. אבל זה מאוד חשוב להבנת המהות.

הַגדָרָה

מחלה מערכתית - מהי? תבוסה של מערכת אחת? לא, הגדרה זו מתייחסת למחלה הפוגעת בכל הגוף. כאן אנחנו צריכים לחשוף עוד מונח אחד שנצטרך היום. כל המחלות הללו הן בעלות אופי אוטואימוני. ליתר דיוק, חלק מהמחלות האוטואימוניות הן מערכתיות. השאר הם ספציפיים לאיברים ומעורבים.

היום נדבר ספציפית על מחלות אוטואימוניות מערכתיות, או ליתר דיוק, כאלו המופיעות עקב תפקוד לקוי של מערכת החיסון.

מנגנון פיתוח

עדיין לא חקרנו את המונח במלואו. מה זה - מחלות מערכתיות? מסתבר שמערכת החיסון כושלת. גוף האדם מייצר נוגדנים ל רקמות משלו. כלומר, למעשה, הוא הורס את התאים הבריאים של עצמו. כתוצאה מהפרה כזו, הגוף כולו מותקף. לדוגמה, אדם מאובחן עם דלקת מפרקים שגרונית, וגם העור, הריאות והכליות נפגעים.

מבט על הרפואה המודרנית

מה הסיבות? זו השאלה הראשונה שעולה בראש. כשיתברר מהי המחלה המערכתית הזו, אז אני רוצה לברר מה מוביל להתפתחות של מחלה קשה. לפחות על מנת לקבוע אמצעי מניעה וטיפול. אבל דווקא ברגע האחרון מתעוררות מספר רב של בעיות.

העובדה היא שרופאים לא מאבחנים מחלות מערכתיותולא לרשום טיפול מורכב. יתר על כן, בדרך כלל אנשים עם מחלות כאלה בסופו של דבר פונים למומחים שונים.

לסוכרת יש לפנות לאנדוקרינולוג.
לדלקת מפרקים שגרונית, פנה לראומטולוג.
לפסוריאזיס יש לפנות לרופא עור.
למחלות ריאה אוטואימוניות יש לפנות לרופא ריאות.

להסיק מסקנות

טיפול במחלות מערכתיות צריך להתבסס על ההבנה שמדובר בעיקר במחלה של מערכת החיסון. יתרה מכך, לא משנה איזה איבר מותקף, לא החסינות עצמה אשמה. אבל במקום לתמוך בו באופן פעיל, החולה, כפי שנקבע על ידי הרופא, מתחיל ליטול תרופות שונות, אנטיביוטיקה, שלרוב מדכאות את מערכת החיסון עוד יותר. כתוצאה מכך, אנו מנסים להשפיע על התסמינים מבלי לטפל במחלה עצמה. מיותר לציין שהמצב רק יחמיר.

חמש סיבות שורש

הבה נבחן מה עומד בבסיס התפתחותן של מחלות מערכתיות. בואו נעשה הסתייגות מיד: הסיבות הללו נחשבות לסבירות ביותר, שכן טרם ניתן היה לקבוע בדיוק מה עומד בשורש התחלואים.

מעי בריא פירושו מערכת חיסון חזקה.זה נכון. זהו לא רק איבר לפינוי שאריות מזון, אלא גם שער שדרכו הגוף שלנו מתחיל לפלוש לפתוגנים. לבריאות המעיים, הלקטובצילים והביפידובקטריה לבדם אינם מספיקים בעליל. יש צורך בסט שלם שלהם. אם יש חוסר בחיידקים מסוימים, חלק מהחומרים לא מתעכלים לחלוטין. כתוצאה מכך, המערכת החיסונית תופסת אותם כזרים. מתרחשת תקלה, התהליך הדלקתי מעורר ומתפתחות מחלות מעיים אוטואימוניות.
גלוטן, או גלוטן.לעתים קרובות זה גורם לתגובה אלרגית. אבל זה אפילו יותר עמוק כאן. לגלוטן מבנה דומה לרקמות בלוטת התריס, מה שמעורר תקלות.
רעלים. זוהי סיבה נפוצה נוספת. בעולם המודרני, ישנן דרכים רבות להכנס לגוף.
זיהומים- חיידקים או ויראליים, הם מחלישים מאוד את המערכת החיסונית.
לחץ- החיים בעיר מודרנית גדושים בהם. אלה לא רק רגשות, אלא גם תהליכים ביוכימיים המתרחשים בתוך הגוף. יתר על כן, הם לרוב הרסניים.

קבוצות עיקריות

הסיווג של מחלות מערכתיות מאפשר לנו להבין טוב יותר על אילו הפרעות אנחנו מדברים, מה שאומר שנוכל למצוא במהירות פתרון לבעיה. לכן, רופאים זיהו זמן רב את הסוגים הבאים:

תסמינים של מחלות מערכתיות

הם יכולים להיות שונים מאוד. יתרה מכך, קשה ביותר לקבוע בשלב הראשוני שמדובר במחלה אוטואימונית. לפעמים אי אפשר להבחין בין תסמינים ל-ARVI. במקרה זה, מומלץ לאדם לנוח יותר ולשתות תה עם פטל. והכל יהיה בסדר, אבל אז מתחילים להתפתח התסמינים הבאים:

מִיגרֶנָה.
כאבי שרירים, המעידים על הרס איטי של הרקמה שלהם.
התפתחות של נזק למערכת הלב וכלי הדם.
לאחר מכן, לאורך השרשרת, הגוף כולו מתחיל להתמוטט. כליות וכבד, ריאות ומפרקים, רקמת חיבור, מערכת העצבים והמעיים נפגעים.

כמובן, זה מסבך מאוד את האבחנה. בנוסף, התהליכים המתוארים לעיל מלווים לעתים קרובות בתסמינים אחרים, כך שרק הרופאים המנוסים ביותר יכולים להימנע מבלבול.

אבחון מחלות מערכתיות

זו משימה לא פשוטה, היא תדרוש מעורבות מירבית מהרופאים. רק על ידי איסוף כל הסימפטומים למכלול אחד וניתוח יסודי של המצב ניתן להגיע למסקנה הנכונה. המנגנון העיקרי לאבחון הוא בדיקת דם. זה מאפשר:

זהה נוגדנים עצמיים, שכן הופעתם קשורה ישירות לפעילות המחלה. עַל בשלב זהביטויים קליניים אפשריים מובהרים. אַחֵר נקודה חשובה: בשלב זה צפוי מהלך המחלה.
על הרופא להעריך את מצב מערכת החיסון. הטיפול שנקבע יהיה תלוי בכך.

אבחון מעבדה מהווה נקודת מפתח בקביעת אופי המחלה ועריכת תכנית טיפול. זה כרוך בהערכה של הנוגדנים הבאים: חלבון C-reactive, antistreptolysin-O, נוגדנים ל-DNA מקורי, כמו גם מספר אחרים.

מחלות של מערכת הלב וכלי הדם

כאמור, מחלות אוטואימוניות יכולות להשפיע על כל האיברים. מחלות דם מערכתיות אינן נדירות בשום פנים ואופן, אם כי לרוב הן מוסוות לאבחנות אחרות. בואו נסתכל עליהם ביתר פירוט.

מונונוקלאוזיס זיהומיות, או דלקת שקדים מונוציטית.הגורם הסיבתי של מחלה זו טרם נמצא. הוא מאופיין בכאב גרון, כמו בכאב גרון, ובלוקוציטוזיס. סימן מוקדםהמחלה גוברת בלוטות לימפה. תחילה על הצוואר, ואז פנימה אזור המפשעה. הם צפופים וללא כאבים. בחלק מהחולים הכבד והטחול מוגדלים בו זמנית. מספר רב של מונוציטים שהשתנו נמצא בדם, וה- ESR בדרך כלל מוגבר. לעתים קרובות נצפה דימום מהריריות. מחלות דם מערכתיות להוביל השלכות חמורותלכן, חשוב להתחיל טיפול הולם מוקדם ככל האפשר.
דלקת שקדים אגרנולוציטית.עוד מחלה קשה שבקלות אפשר לטעות בה כסיבוך לאחר הצטננות. יתרה מכך, הנזק לשקדים ברור. המחלה מתחילה עם חום גבוה וחום. במקביל נפתחים כיבים בשקדים, בחניכיים ובגרון. מצב דומה ניתן להבחין במעיים. תהליכים נמקיים יכולים להתפשט עמוק לתוך רקמות רכות, כמו גם על עצמות.

נזק לעור

הם לרוב נרחבים וקשים מאוד לטיפול. ניתן לתאר מחלות עור סיסטמיות במשך זמן רב מאוד, אך היום נתמקד בדוגמה קלאסית, שהיא גם הקשה ביותר ב פרקטיקה קלינית. זה לא מדבק והוא די נדיר. זוהי מחלה מערכתית, זאבת.

במקרה זה, מערכת החיסון האנושית מתחילה לתקוף באופן פעיל את התאים של הגוף עצמו. מחלה זו פוגעת בעיקר בעור, במפרקים, בכליות ובתאי הדם. איברים אחרים עשויים להיות מושפעים אף הם. זאבת מלווה לעתים קרובות בדלקת פרקים, דלקת כלי דם עורית, דלקת כליה, דלקת הלבלב, דלקת רחם והפרעות אחרות. כתוצאה מכך, מצבו של המטופל יכול לעבור במהירות מיציב לחמור מאוד.

סימפטום של מחלה זוהיא חולשה חסרת מוטיבציה. אדם יורד במשקל ללא סיבה, הטמפרטורה שלו עולה, והמפרקים שלו כואבים. לאחר מכן, מופיעה פריחה באף ובלחיים, באזור המחשוף ובגב הידיים.
אבל כל זה רק ההתחלה. מחלת עור מערכתית משפיעה על כל הגוף. אדם מפתח כיבים בפה, כאבים במפרקים, ורירית הריאות והלב מושפעת. גם הכליות נפגעות, תפקודי מערכת העצבים המרכזית סובלים, ונצפים עוויתות קבועות. הטיפול הוא לעתים קרובות סימפטומטי. לא ניתן לחסל לחלוטין את המחלה הזו.

מחלות רקמת חיבור

אבל הרשימה לא מסתיימת בזאבת. מחלות ראומטיות הן קבוצה של מחלות המתאפיינות בנזק לרקמת החיבור ושיבוש של הומאוסטזיס חיסוני. קבוצה זו כוללת מספר רב של מחלות. אלו הם שיגרון ודלקת מפרקים שגרונית, אנקילוזינג ספונדיליטיס, סקלרודרמה מערכתית, מחלת שגנר ועוד מספר מחלות.

כל המחלות הללו מתאפיינות ב:

נוכחות של מוקד כרוני של זיהומים. אלה יכולים להיות וירוסים, מיקופלסים וחיידקים.
הפרעה של הומאוסטזיס.
הפרעות כלי דם.
המהלך הגלי של המחלה, כלומר, הפוגה והחמרה מחליפים זה את זה.

שִׁגָרוֹן

מחלה נפוצה מאוד שחלק מהאנשים מקשרים עם כאבי פרקים. זה לא נשלל, אבל קודם כל מדובר במחלה זיהומית-אלרגית, המאופיינת בפגיעה בלב ובכלי הדם. בדרך כלל המחלה מתפתחת לאחר כאב גרון או קדחת ארגמן. מחלה זו מאיימת עם מספר רב של סיבוכים. ביניהם כשל קרדיווסקולרי ותסמונת תרומבואמבולית.

הטיפול חייב להתבצע בפיקוח הקרדיולוג המטפל, מכיוון שעליו לכלול טיפול תומך בלב. בחירת התרופות נשארת בידי הרופא.

דלקת מפרקים שגרונית

מדובר במחלת מפרקים מערכתית שמתפתחת לרוב מעל גיל 40. הבסיס הוא חוסר ארגון מתקדם של רקמת החיבור של הממברנות הסינוביאליות והסחוס של המפרקים. במקרים מסוימים זה מוביל לעיוות מוחלט שלהם. המחלה עוברת מספר שלבים, שכל אחד מהם קצת יותר מסובך מהקודם.

סינוביטיס. מתרחשת במפרקים הקטנים של הידיים והרגליים, מפרקי ברכיים. הוא מאופיין בפוליארתריטיס מרובה ובפגיעה סימטרית במפרקים.
היפרטרופיה והיפרפלזיה של תאים סינוביאליים. התוצאה היא פגיעה במשטחים המפרקים.
הופעת אנקילוזיס פיברו-אוסוסי.

נדרש טיפול מקיף. מדובר בתרופות לשיקום חסינות, לתמיכה ושיקום רקמת עצם וסחוס, וכן עזרים, המסייעים בשיפור תפקודם של כל האיברים והמערכות.

איזה רופא יטפל

הבנו קצת על אילו מחלות מערכתיות קיימות. כמובן, רופאים נתקלים גם במחלות אוטואימוניות אחרות. יתרה מזאת, לכל אחד מאלה שהוצגו לעיל יש כמה צורות שונות, שכל אחת מהן תהיה שונה בתכלית מהאחרות.

לאיזה רופא עלי לפנות לצורך אבחון וטיפול? כשזה מגיע ל צורות מערכתיותמחלות, אז תצטרך להיות מטופל על ידי מספר מומחים. כל אחד מהם יציע המלצות משלו, ומשימתו של המטפל היא לגבש מהם תכנית טיפול. לשם כך תצטרכו לבקר נוירולוג והמטולוג, ראומטולוג וגסטרואנטרולוג, קרדיולוג ונפרולוג, רופא ריאות ורופא עור, וכן אנדוקרינולוג.

במקום מסקנה

מחלות אוטואימוניות מערכתיות הן מהקשות ביותר מבחינת אבחון וטיפול. כדי לקבוע את סיבת המחלה, תצטרך לערוך סדרה של בדיקות. אבל הדבר הכי חושף הוא בדיקת דם. לכן אם את מרגישה לא טוב הכל כואב אבל אין שיפור אז יש לפנות לרופא להפניה לבדיקות. אם מומחה חושד שיש לך אחת מהמחלות המפורטות, הוא ישלח אותך לבדיקה נוספת למומחים. ככל שהבדיקה מתקדמת, תוכנית הטיפול עשויה להשתנות בהדרגה.

כיום, סיבה נפוצה לביקור אצל רופא היא כאבי פרקים – שיגרון, תסמונת רייטר, דלקת פרקים. ישנן סיבות רבות לעלייה בשכיחות, כולל הפרות סביבתיות, טיפול לא הגיוני ואבחון מאוחר. מחלות רקמת חיבור מערכתיות, או מחלות מפוזרותרקמת חיבור היא קבוצה של מחלות המאופיינת בסוג מערכתי של דלקת של איברים ומערכות שונות, בשילוב עם התפתחות של תהליכים מורכבים אוטואימוניים וחיסוניים, כמו גם היווצרות יתר של פיברוזיס.

קבוצת מחלות רקמת החיבור הסיסטמיות כוללת:

- זאבת אדמנתית מערכתית;

- סקלרודרמה מערכתית;

- פאסייטיס מפוזר;

- dermatomyositis (polymyositis) אידיופטית;

- מחלת סיוגרן (תסמונת);

- מחלת רקמת חיבור מעורבת (תסמונת שארפ);

- polymyalgia rheumatica;

- פוליכונדריטיס חוזר;

- פאניקוליטיס חוזרת (מחלת וובר-כריסטיאן);

- מחלת בהצ'ט;

- תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית;

- דלקת כלי דם מערכתית;

- דלקת מפרקים שגרונית.

הראומטולוגיה המודרנית שמה את הגורמים הבאים למחלות: גנטיים, הורמונליים, סביבתיים, ויראליים וחיידקיים. לטיפול מוצלח ויעיל יש צורך לבצע אבחנה נכונה. לשם כך כדאי לפנות לראומטולוג, וככל שיותר מוקדם יותר טוב. כיום, רופאים חמושים במערכת בדיקות SOIS-ELISA יעילה, המאפשרת להם לבצע אבחון איכותי. מכיוון שלעתים קרובות הגורם לכאבי פרקים הוא תהליך זיהומי הנגרם על ידי מיקרואורגניזמים שונים, איתור וטיפול בזמן שלו לא יאפשרו התפתחות של תהליך אוטואימוני. לאחר האבחון, יש צורך לקבל טיפול אימונוקורקטיבי עם שימור ותחזוקה של תפקודים איברים פנימיים.

הוכח שעם מחלות רקמת חיבור מערכתיות מתרחשות הפרעות עמוקות של הומאוסטזיס חיסוני, המתבטאות בהתפתחות תהליכים אוטואימוניים, כלומר תגובות של מערכת החיסון המלוות בהופעת נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד האנטיגנים של האדם עצמו. גוף (אוטואנטיגנים).

טיפול במחלות מפרקים מערכתיות

בין השיטות לטיפול במחלות מפרקים:
- תרופתי;
- מצור;
- פיזיותרפי;
- תרגילים טיפוליים;
- שיטת טיפול ידני;
- .

לתרופות הנרשמות למטופל עבור ארתרוזיס ודלקת פרקים יש, לרוב, השפעה שמטרתה רק להקל על סימפטום הכאב והתגובה הדלקתית. אלו הם משככי כאבים (כולל נרקוטיים), תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, קורטיקוסטרואידים, תרופות פסיכוטרופיות ומשככי שרירים. משחות ושפשופים משמשים לעתים קרובות לשימוש חיצוני.
בשיטת החסימה מוזרק מכשיר ההרדמה ישירות למקור הכאב - לנקודות טריגר במפרקים וכן למקומות של מקלעות העצבים.

כתוצאה מפיזיותרפיה, הליכי התחממות מפחיתים את נוקשות הבוקר, אולטרסאונד מייצר מיקרו-עיסוי של רקמות מושפעות, וגירוי חשמלי משפר את תזונת המפרק.
מפרקים שנפגעו מהמחלה זקוקים לתנועה, ולכן בהנחיית רופא, עליך לבחור תוכנית של תרגילי פיזיותרפיה ולקבוע את עוצמתם.

בשנים האחרונות הפך טיפול ידני לפופולרי בטיפול במחלות מפרקים. היא מאפשרת מעבר משיטות כוחניות לשיטות רכות ועדינות, שהן אידיאליות לעבודה עם רקמות פרי מפרקיות שעברו שינוי פתולוגי. טכניקות טיפול ידני כוללות מנגנוני רפלקס, שהשפעתם משפרת את חילוף החומרים באלמנטים הפגועים של המפרק ומאטה תהליכים ניוונייםבהם. מצד אחד, טכניקות אלו מקלות על כאב (מפחיתות את הסימפטום הלא נעים של המחלה), מצד שני הן מקדמות התחדשות ומעוררות תהליכי שיקום באיבר החולה.

טיפול כירורגי מתאים רק במקרים מתקדמים ביותר. עם זאת, לפני הפנייה לניתוח, כדאי לחשוב: ראשית, התערבות כירורגית היא תמיד הלם עבור הגוף, ושנית, לפעמים ארתרוזיס היא בדיוק תוצאה של ניתוחים לא מוצלחים.

אתה יכול לשאול רופא שאלה ולקבל תשובה בחינם על ידי מילוי טופס מיוחד באתר שלנו, עקוב אחר הקישור הזה

מחלות של מערכת השרירים והשלד

קביעת גליקופרוטאין

צרולופלסמין

גם בשימוש.

עלייה ב-ESR, לפעמים לויקוציטוזיס נויטרופילי.

בִּיוֹפְּסִיָה

נגעים אחרים במפרקים

מחלות רקמות רכות אחרות

חשוב לדעת!מדענים בישראל כבר מצאו דרך להתמוסס פלאקים של כולסטרולבכלי דם עם חומר אורגני מיוחד AL Protector B.V., שבולט מהפרפר.

בית
מחלות
מערכת שרירים ושלד.

חלקים באתר:

מָקוֹר:

מחלות רקמת חיבור

אנשים הזקוקים לסיוע רפואי, ברוב המקרים, קשובים מאוד למציאת המומחה המתאים במרפאות. למוניטין המטופל יש חשיבות רבה עבור מטופלים עתידיים. מוסד רפואיוהמוניטין האישי של כל אחד מעובדיו. לכן, במרכזים רפואיים נחשבים מוקדשת תשומת לב רבה לתדמית צוות רפואי, מה שעוזר להשאיר את הכי חיובי...

בקרב אנשים אתה יכול לשמוע לעתים קרובות את המשפטים: "הוא בהחלט היה תלמיד ג' בבית הספר לרפואה" או "נסה למצוא רופא טוב." קשה לומר מדוע מגמה זו נצפית. שירותי בריאות איכותיים מבוססים על גורמים שונים, ביניהם יש חשיבות רבה לכישורי כוח האדם, הניסיון, הזמינות של השימוש בטכנולוגיות חדשות בעבודה, ולא פחות מכך תפקיד...

כיום אין השקפה אחת על הסיבות המובילות להתפתחות המחלה. שילוב של גורמים עשוי לשחק תפקיד, כאשר החשוב שבהם הוא תופעה המכונה חקירה הפוכה. קל להסביר את מהותו. בגלל תכונות אנטומיות, שהם מולדים באופיים, דם וסת עם חלקיקי רירית הרחם נכנס לחצוצרות. ככה זה נקרא...

ברפואה, סקלרודרמה מערכתית היא מחלה קשה שבה מתרחשים שינויים ברקמת החיבור הגורמים להתעבותה והתקשותה, מה שנקרא טרשת. זֶה מחלה דיפרנציאליתמשפיע על העור, קטן...

זאבת אדמנתית מערכתית היא אחת המחלות המורכבות ביותר של רקמות חיבור, שהסימפטומים האופייניים לה הם הנזק החיסוני המורכב שלהן, המתפרש גם למיקרו-כלי דם. כפי שהוקם על ידי מומחים לאטיולוגיה ואימונולוגיה, כאשר ...

דרמטומיוזיטיס, הנקראת גם מחלת וגנר, היא מחלה דלקתית קשה מאוד של רקמת השריר המתפתחת בהדרגה ופוגעת גם בעור, גורמת לנפיחות ואדמת דם ואיברים פנימיים. שבו…

מחלת סיוגרן היא מחלה שתוארה לראשונה בשנות השלושים והארבעים של המאה הקודמת כנגע אוטואימוני מערכתי של רקמות חיבור. מאז, הוא משך ללא הרף את תשומת לבם של רבים...

מחלות רקמת חיבור מערכתיות, או כפי שהן מכונות גם, מחלות רקמת חיבור מפוזרות, הן קבוצה של מחלות המעוררות הפרעות מערכתיות ודלקות של מספר מערכות ואיברים בגוף, המשלבות תהליך זה עם תהליכים מורכבים אוטואימוניים ואימוניים. במקרה זה, ייתכן שקיים פיברוזיס עודף. לכולם יש תסמינים בולטים.

רשימה של מחלות מערכתיות

דרמטומיוזיטיס אידיופטית;
פוליכונדריטיס חוזרת
סקלרודרמה מערכתית;
זאבת אדמנתית מערכתית;
פאניקוליטיס חוזרת;
polymyalgia rheumatica;
מחלת סיוגרן;
פאסייטיס מפוזר;
מחלת רקמת חיבור מעורבת;
מחלת בהצ'ט;
דלקת כלי דם מערכתית.

יש הרבה מן המשותף בין כל המחלות הללו. לכל מחלת רקמת חיבור יש פתוגנזה דומה מאוד ותסמינים נפוצים. לעתים קרובות למדי בתמונה לא ניתן אפילו להבחין בין חולים במחלה אחת לבין חולים עם אבחנה אחרת מאותה קבוצה.

רקמת חיבור. מה זה?

כדי להבין את חומרת המחלות, בואו נסתכל תחילה מהי רקמת חיבור.

רקמת חיבור היא כל רקמות הגוף, שאינם אחראים ספציפית לתפקודים של אף אחד מהאיברים או המערכות של הגוף. יחד עם זאת, לא ניתן להפריז בתפקיד העזר שלה. הוא מגן על הגוף מפני נזק ושומר אותו במצב הרצוי, מכיוון שהוא המסגרת של הגוף כולו. רקמת החיבור מורכבת מכל המרכיבים של כל איבר, כמו גם משלד העצם וכל נוזלי הגוף. רקמות אלו מהוות 60% עד 90% ממשקל האיברים, ולכן מחלת רקמת חיבור פוגעת לרוב בחלק גדול מהגוף, אם כי לעיתים היא פוגעת רק באיבר אחד באופן מקומי.

גורמים המשפיעים על התפתחות מחלות רקמת חיבור מערכתיות

בהתאם לאופן התפשטות מחלת רקמת החיבור, הסיווג מחלק אותם למחלה לא מובחנת או מערכתית. הגורם החשוב ביותר המשפיע על התפתחות שני סוגי המחלות יכול להיקרא בביטחון נטייה גנטית. לכן הם נקראים מחלות רקמת חיבור אוטואימונית. אבל להתפתחות של כל אחת מהמחלות הללו, גורם אחד אינו מספיק.

גם מצב האורגניזם שנחשף אליהם מושפע מ:

זיהומים שונים המשבשים את התהליך החיסוני התקין;
חוסר איזון הורמונלי שעלול להתרחש במהלך גיל המעבר או הריון;
השפעה על הגוף של קרינות שונות וחומרים רעילים;
אי סבילות לתרופות מסוימות;
בידוד מוגבר;
הקרנה עם קרני צילום;
תנאי טמפרטורה ועוד.

זה ידוע כי במהלך התפתחות כל אחת מהמחלות של קבוצה זו, מתרחשת הפרעה רצינית של תהליכים חיסוניים מסוימים, וכתוצאה מכך כל השינויים מתרחשים בגוף.

סימנים כלליים

בנוסף לעובדה שלמחלות רקמת חיבור מערכתיות יש התפתחות דומה, הן גם סימנים נפוצים רבים:

לכל אחד מהם יש נטייה גנטית, הנגרמת לרוב על ידי מאפיינים של הכרומוזום השישי;

אם מומחים קבעו במדויק את הסיבות האמיתיות המעוררות מחלת רקמת חיבור תורשתית זו בגוף, אז האבחנה הייתה הופכת להרבה יותר קלה. יחד עם זאת, הם יוכלו לקבוע במדויק את השיטות הנדרשות לטיפול ומניעה של המחלה. לכן המחקר בתחום זה לא מפסיק. כל מה שמדענים יכולים לומר על גורמים סביבתיים, כולל וירוסים, הוא שהם יכולים רק להחמיר מחלה שהתרחשה בעבר בצורה סמויה, וגם להיות הזרזים שלה באורגניזם שיש לו את כל התנאים הגנטיים.

סיווג המחלה על פי צורת מהלך שלה מתרחש באותו אופן כמו במקרים רבים אחרים:

מחלת רקמת חיבור מערכתית דורשת כמעט תמיד טיפול אגרסיבי במינונים יומיים גדולים של קורטיקוסטרואידים. אם המחלה מתקדמת בכיוון רגוע יותר, אז אין צורך במינון גדול. במקרים כאלה ניתן להשלים טיפול במינונים קטנים של קורטיקוסטרואידים בתרופות אנטי דלקתיות.

אם הטיפול בקורטיקוסטרואידים אינו יעיל, הוא מתבצע במקביל לשימוש בציטוסטטיקה. בשילוב זה מתרחשת לרוב התפתחות של תאים שמבצעים תגובות הגנה שגויות נגד תאי הגוף שלהם.

טיפול במחלות קשות מתרחש באופן שונה במקצת. זה דורש להיפטר מתסביכים חיסוניים שהחלו לפעול בצורה לא נכונה, שעבורם משתמשים בטכניקת הפלזמפרזיס. כדי למנוע ייצור של קבוצות חדשות של תאי חיסון לא תקינים, מבוצעות סדרה של הליכים להקרנת בלוטות הלימפה.

כדי שהטיפול יצליח, המאמצים של הרופא לבדם אינם מספיקים. מומחים רבים אומרים שכדי להיפטר מכל מחלה אתה צריך עוד 2 דברים חובה. ראשית, על המטופל להיות בעל גישה חיובית ורצונו להבריא. צוין יותר מפעם אחת שביטחון עצמי עזר לאנשים לצאת ממצבים מפחידים להפליא. שנית, יש צורך בתמיכה בתוך המעגל המשפחתי ובין החברים. הבנה של יקיריהם היא חשובה ביותר; היא נותנת לאדם כוח. ואז בתמונה, למרות המחלה, הוא נראה מאושר, ומקבל את תמיכת יקיריו, הוא מרגיש את מלאות החיים על כל ביטוייה.

אבחון בזמן של המחלה בשלב הראשוני מאפשר טיפול והליכי מניעה ביעילות מירבית. זה דורש תשומת - לב מיוחדתלכל החולים, שכן תסמינים קלים עשויים להוות אזהרה מפני סכנה קרובה. האבחון צריך להיות מפורט במיוחד כאשר עובדים עם אנשים שיש להם תסמינים של רגישות מיוחדת לכמה מזונות ותרופות, אלרגיות ואסטמה של הסימפונות. קבוצת הסיכון כוללת גם חולים שקרוביהם כבר פנו לעזרה ועוברים טיפול לאחר שזיהו תסמינים של מחלות מפוזרות. אם מתרחשות שיבושים המורגשים ברמה ניתוח כללידם, אדם זה גם נופל לקבוצה שיש לפקח עליה מקרוב. ואסור לשכוח אנשים שהתסמינים שלהם מצביעים על נוכחות של מחלות רקמות חיבור מוקדיות.

הצטרפו וקבלו מידע שימושיעל בריאות ורפואה

מָקוֹר:

מחלת רקמת חיבור מעורבת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מחלת רקמת חיבור מעורבת היא הפרעה נדירה המאופיינת בדו-קיום של זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית, פולימיוזיטיס או דרמטומיוזיטיס ודלקת מפרקים שגרונית עם רמות גבוהות מאוד של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים (RNP). אופיינית התפתחות של בצקת ביד, תופעת Raynaud, polyarthralgia, מיופתיה דלקתית, תת לחץ דם בוושט והפרעות בתפקוד הריאתי. האבחון מבוסס על ניתוח התמונה הקלינית של המחלה וזיהוי נוגדנים ל-RNP בהיעדר נוגדנים האופייניים למחלות אוטואימוניות אחרות. הטיפול דומה לזה של זאבת אדמנתית מערכתית וכולל שימוש בגלוקוקורטיקואידים למחלה בינונית עד חמורה.

מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD) מתרחשת בכל העולם בכל הגזעים. השכיחות המרבית מתרחשת בגיל ההתבגרות ובעשור השני לחיים.

ביטויים קליניים של מחלת רקמת חיבור מעורבת

תופעת Raynaud יכולה להקדים מספר שנים לביטויים אחרים של המחלה. לעתים קרובות, הביטויים הראשונים של מחלת רקמת חיבור מעורבת עשויים להידמות להופעת זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית, פולימיוזיטיס או דרמטומיוזיטיס. עם זאת, ללא קשר לאופי הביטויים הראשוניים של המחלה, המחלה נוטה להתקדמות ולהתפשט עם שינויים באופי הביטויים הקליניים.

המצב השכיח ביותר הוא נפיחות של הידיים, במיוחד האצבעות, הגורמת להן להידמות לנקניקיות. שינויים בעור דומים לאלה הנראים בזאבת או דרמטומיוזיטיס. נגעי עור דומים לאלה הנראים בדרמטומיוזיטיס, כמו גם נמק איסכמי וכיב בקצות האצבעות, שכיחים פחות.

כמעט כל החולים מתלוננים על פוליארתרלגיה, ל-75% יש סימנים ברורים של דלקת פרקים. דלקת פרקים בדרך כלל אינה מובילה לשינויים אנטומיים, אך עלולות להתרחש שחיקות ועיוותים, כמו בדלקת מפרקים שגרונית. חולשת שרירים פרוקסימלית, עם או בלי רגישות, שכיחה.

נזק לכליות מתרחש בכ-10% מהחולים ולרוב הוא קל, אך במקרים מסוימים הוא עלול להוביל לסיבוכים ולמוות. במחלת רקמת חיבור מעורבת, נוירופתיה חושית של העצב הטריגמינלי מתפתחת לעתים קרובות יותר מאשר במחלות רקמות חיבור אחרות.

יש לחשוד במחלת רקמת חיבור מעורבת בכל החולים הסובלים מ-SLE, סקלרודרמה, פולימיוזיטיס או RA אם מתפתחים ביטויים קליניים נוספים. קודם כל, יש צורך לבצע מחקר על נוכחות של נוגדנים אנטי-גרעיניים (ARA), נוגדנים לאנטיגן הגרעיני הניתן לחילוץ ו-RNP. אם התוצאות שהתקבלו עולות בקנה אחד עם CTD אפשרי (לדוגמה, מתגלה טיטר גבוה מאוד של נוגדנים ל-RNA), מחקרים על ריכוז גמא גלובולינים, משלים, גורם שגרוני, נוגדנים לאנטיגן Jo-1 (Histidyl-tRNA) יש לבצע כדי להוציא מחלות אחרות - סינתטאז), נוגדנים לרכיב העמיד לריבונוקלאז של האנטיגן הגרעיני הניתן לחילוץ (Sm) והסליל הכפול של ה-DNA. התוכנית למחקר נוסף תלויה בסימפטומים הקיימים של פגיעה באיברים ובמערכות: דלקת שריר, פגיעה בכליות ובריאות דורשות שיטות אבחון מתאימות (בפרט MRI, אלקטרומיוגרפיה, ביופסיית שרירים).

כמעט לכל החולים יש טיטר גבוה (לעתים קרובות יותר מ-1:1000) של נוגדנים אנטי-גרעיניים שזוהו באמצעות הקרינה. נוגדנים לאנטיגן הגרעיני הניתן לחילוץ נמצאים בדרך כלל בטיטר גבוה מאוד (>1:100,000). נוכחות נוגדנים ל-RNP אופיינית, בעוד שנוגדנים לרכיב Sm של האנטיגן הגרעיני המופק נעדרים.

בטיטר גבוה מספיק, ניתן לזהות גורם שגרוני. ESR מוגבר לעתים קרובות.

פרוגנוזה וטיפול במחלת רקמת חיבור מעורבת

שיעור ההישרדות של עשר שנים הוא 80%, אך הפרוגנוזה תלויה בחומרת התסמינים. הסיבות העיקריות למוות הן יתר לחץ דם ריאתי, אי ספיקת כליות, אוטם שריר הלב, ניקוב המעי הגס, זיהומים מפוזרים ודימום מוחי. מטופלים מסוימים עשויים להיות מסוגלים לשמור על הפוגה ארוכת טווח ללא כל טיפול.

טיפול ראשוני ותחזוקה של מחלת רקמת חיבור מעורבת דומה לזה של זאבת אריתמטוזוס מערכתית. רוב החולים עם מחלה בינונית עד חמורה מגיבים לטיפול בגלוקוקורטיקואידים, במיוחד אם מתחילים אותו מוקדם מספיק. מַחֲלָה דרגה קלהנשלט בהצלחה עם סליצילטים, NSAIDs אחרים, תרופות נגד מלריה, ובמקרים מסוימים עם מינונים נמוכים של גלוקוקורטיקואידים. נזק חמור לאיברים ולמערכות מצריך מתן גלוקוקורטיקואידים במינונים גבוהים (לדוגמה, פרדניזולון במינון של 1 מ"ג/ק"ג פעם ביום, דרך הפה) או מדכאים חיסוניים. אם מתפתחת טרשת מערכתית, מתבצע טיפול מתאים.

עורך מומחה רפואי

פורטנוב אלכסיי אלכסנדרוביץ'

חינוך:האוניברסיטה הלאומית לרפואה של קייב על שם. א.א. בוגומולטים, מומחיות - "רפואה כללית"

שתף ברשתות חברתיות

פורטל על אדם ושלו חיים בריאיםאני חי.

תשומת הלב! טיפול עצמי יכול להזיק לבריאות שלך!

הקפד להתייעץ עם מומחה מוסמך כדי לא לפגוע בבריאותך!

מָקוֹר:

זנים של רקמת חיבור נמצאים באיברים ובמערכות רבות בגופנו. הם מעורבים ביצירת סטרומה של איברים, עור, רקמת עצם וסחוס, דם וכלי דם. לכן בפתולוגיות שלו נהוג להבחין בין מקומיות, כאשר סוג אחד של רקמה זו מעורב בתהליך הפתולוגי, לבין מחלות סיסטמיות (דיפוזיות), בהן נפגעים מספר סוגים של רקמות חיבור.

אנטומיה ותפקוד רקמת חיבור

על מנת להבין היטב את חומרתן של מחלות כאלה, יש להבין מהי רקמת חיבור. מערכת פיזיולוגית זו מורכבת מ:

מטריצה בין-תאית: סיבי אלסטי, רשת וקולגן;
יסודות תאיים (פיברובלסטים): אוסטאובלסטים, כונדרובלסטים, סינוביוציטים, לימפוציטים, מקרופאגים.

למרות תפקידה המסייע, רקמת החיבור ממלאת תפקיד חשוב בתפקודם של איברים ומערכות. הוא מבצע את תפקיד ההגנה של האיברים מפני נזק ושומר על איברים במצב תקין, המאפשר להם לתפקד כהלכה. רקמת חיבור מכסה את כל האיברים ומרכיבה את כל הנוזלים בגופנו.

אילו מחלות מסווגות כמחלות רקמת חיבור מערכתיות?

מחלות רקמת חיבור מערכתיות הן פתולוגיות אופי אלרגי, שבו מתרחשת נזק אוטואימוני לרקמת החיבור של מערכות שונות. הם מתבטאים במגוון תמונות קליניות ומאופיינים במהלך פוליציקלי.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות כוללות את הפתולוגיות הבאות:

דלקת מפרקים שגרונית;
זאבת אדמנתית מערכתית;
דלקת מפרקים נודולרית;
דרמטומיוזיטיס;
סקלרודרמה מערכתית.

הכישורים המודרניים כוללים גם את הפתולוגיות הבאות בקבוצת המחלות הללו:

תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית;
מחלת בהצ'ט;
דלקת כלי דם מערכתית.

לכל אחת ממחלות רקמת החיבור הסיסטמיות יש סימנים וסיבות כלליים וספציפיים כאחד.

גורם ל

התפתחות מחלת רקמת חיבור מערכתית מעוררת גורם תורשתי, אך גורם זה לבדו אינו מספיק כדי לעורר את המחלה. המחלה מתחילה להרגיש את עצמה בהשפעת גורם אטיולוגי אחד או יותר. הם יכולים להיות:

קרינה מייננת;
אי סבילות לסמים;
השפעות טמפרטורה;
מחלות זיהומיות המשפיעות על מערכת החיסון;
שינויים הורמונליים במהלך הריון או גיל המעבר;
חוסר סובלנות לחלקם תרופות;
בידוד מוגבר.

כל הגורמים לעיל יכולים לגרום לשינויים בחסינות המעוררים תגובות אוטואימוניות. הם מלווים בייצור של נוגדנים התוקפים מבני רקמת חיבור (פיברובלסטים ומבנים בין-תאיים).

סימנים כלליים לכל הפתולוגיות של רקמת החיבור יש סימנים נפוצים:

תכונות של מבנה הכרומוזום השישי הגורמות לנטייה גנטית.
הופעת המחלה מתבטאת בתסמינים קלים ואינה נתפסת כפתולוגיה של רקמת חיבור.
חלק מהתסמינים של המחלות זהים.
ההפרעות משתרעות על מערכות גוף מרובות.
אבחון מחלות מתבצע על פי תוכניות דומות.
שינויים בעלי תכונות דומות מתגלים ברקמות.
אינדיקטורים לדלקת בבדיקות מעבדה דומים.
עיקרון אחד לטיפול במחלות רקמת חיבור מערכתיות שונות.

יַחַס

כאשר מופיעות מחלות רקמת חיבור מערכתיות, הראומטולוג קובע בדיקות מעבדהמידת הפעילות שלהם קובעת את הטקטיקה טיפול נוסף. במקרים קלים יותר רושמים למטופל מינונים קטנים של תרופות קורטיקוסטרואידים ותרופות אנטי דלקתיות. עם מהלך אגרסיבי של המחלה, מומחים צריכים לרשום יותר חולים מינונים גבוהיםקורטיקוסטרואידים ובמקרה של טיפול לא יעיל, משלימים את משטר הטיפול בציטוסטטים.

כאשר מחלות רקמת חיבור מערכתיות מתרחשות בצורה חמורה, טכניקות פלזמהרזיס משמשות להסרה ודיכוי של קומפלקסים חיסוניים. במקביל לשיטות טיפול אלו, נקבעים למטופלים קורס של הקרנה של בלוטות הלימפה, אשר מסייע לעצור את ייצור הנוגדנים.

נדרשת השגחה רפואית צמודה במיוחד לטיפול בחולים שיש להם היסטוריה של תגובות רגישות יתר לתרופות ומזונות מסוימים, אלרגיות ואסטמה של הסימפונות. כאשר מתגלים שינויים בהרכב הדם, נכללים בקבוצת הסיכון גם קרובי משפחה של אותם חולים שכבר מטופלים בפתולוגיות סיסטמיות של רקמת חיבור.

מרכיב חשוב בטיפול בפתולוגיות כאלה הוא הגישה החיובית של המטופל במהלך הטיפול והרצון להיפטר מהמחלה. עזרה משמעותית יכולה להינתן על ידי בני משפחה וחברים של החולה, שיתמכו בו ויאפשרו לו להרגיש את מלאות חייו.

לאיזה רופא עלי לפנות?

מחלות רקמת חיבור דיפוזיות מטופלות על ידי ראומטולוג. במידת הצורך, נקבעה התייעצות עם מומחים אחרים, בעיקר נוירולוג. רופא עור, קרדיולוג, גסטרואנטרולוג ורופאים אחרים יכולים לסייע בטיפול, שכן מחלות רקמות חיבור מפוזרות יכולות להשפיע על כל איברים בגוף האדם.

מוסדות רפואיים אליהם ניתן לפנות תיאור כללי

מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD), המכונה גם תסמונת שארפ, היא מחלת רקמת חיבור אוטואימונית המתבטאת בשילוב של תסמינים בודדים של פתולוגיות מערכתיות כגון SSc, SLE, DM, SS, RA. כרגיל, שניים או שלושה תסמינים של המחלות לעיל משולבים. שכיחות ה-CTD היא כשלושה מקרים לכל מאה אלף מהאוכלוסייה, המשפיעה בעיקר על נשים בגיל בוגר: על כל גבר חולה יש עשר נשים חולות. CTD מתקדם לאט. בהיעדר טיפול הולם, מוות מתרחש מסיבוכים זיהומיים.

למרות העובדה שהגורמים למחלה אינם ברורים לחלוטין, האופי האוטואימוני של המחלה נחשב לעובדה מבוססת. זה מאושר על ידי נוכחות בדם של חולים עם CTD של מספר רב של נוגדנים עצמיים לפוליפפטיד הקשור ל-U1 ribonucleoprotein (RNP). הם נחשבים לסמן של מחלה זו. ל-CTD יש קביעה תורשתית: כמעט לכל החולים יש נוכחות של אנטיגן HLA B27. כאשר הטיפול מתחיל בזמן, מהלך המחלה חיובי. מדי פעם, CTD מסובך על ידי התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת כליות.

תסמינים של מחלת רקמת חיבור מעורבת

אבחון של מחלת רקמת חיבור מעורבת

זה מציג קשיים מסוימים, שכן ל-CTD אין תסמינים קליניים ספציפיים, בעלי תכונות דומות למחלות אוטואימוניות רבות אחרות. גם נתוני מעבדה קליניים כלליים אינם ספציפיים. עם זאת, ה-FTA מאופיין ב:

CBC: אנמיה היפוכרומית בינונית, לויקופניה, ESR מואץ.
OAM: המטוריה, פרוטאינוריה, צילינדרוריה.
ביוכימיה של הדם: היפר-γ-גלובלינמיה, הופעת RF.
מחקר סרולוגי: טיטר ANF מוגבר עם סוג מנומר של אימונופלואורסצנטי.
קפילרוסקופיה: קפלי ציפורניים שעברו שינוי סקלרודרמי, הפסקת מחזור הדם הנימים באצבעות הידיים.
צילום רנטגן של בית החזה: הסתננות רקמת הריאות, הידרותורקס.
EchoCG: פריקרדיטיס exudative, פתולוגיה של מסתמים.
בדיקות תפקוד ריאתי: יתר לחץ דם ריאתי.

סימן בלתי מותנה ל-CTD הוא נוכחות בסרום הדם של נוגדנים נגד U1-RNP בטיטר של 1:600 או יותר ו-4 סימנים קליניים.

טיפול במחלת רקמת חיבור מעורבת

מטרות הטיפול הן לשלוט בסימפטומים של CTD, לשמור על תפקוד איברי המטרה ולמנוע סיבוכים. מומלץ לחולים לנהל אורח חיים פעיל ולהקפיד על הגבלות תזונתיות. ברוב המקרים, הטיפול מתבצע על בסיס אשפוז. התרופות הנפוצות ביותר הן NSAIDs, הורמוני קורטיקוסטרואידים, תרופות נגד מלריה ו חומרים ציטוסטטיים, אנטגוניסטים לסידן, פרוסטגלנדינים, מעכבי משאבת פרוטונים. היעדר סיבוכים עם טיפול תומך הולם הופך את הפרוגנוזה של המחלה לטובה.

תרופות חיוניות

יש התוויות נגד. נדרשת ייעוץ מומחה.

פרדניזולון (תרופה גלוקוקורטיקואידית סינתטית). משטר מינון: בטיפול ב-CTD, המינון ההתחלתי של פרדניזולון הוא 1 מ"ג/ק"ג ליום. עד להשגת האפקט, ואז לאט לאט (לא יותר מ-5 מ"ג לשבוע) הפחיתו את המינון ל-20 מ"ג ליום. הפחתה נוספת של המינון ב-2.5 מ"ג כל 2-3 שבועות. עד מינון תחזוקה של 5-10 מ"ג (ללא הגבלת זמן).
Azathioprine (Azathioprine, Imuran) היא תרופה מדכאת חיסון, ציטוסטטיקה. משטר מינון: עבור CTD, הוא משמש דרך הפה בשיעור של 1 מ"ג/ק"ג ליום. מהלך הטיפול ארוך.
נתרן דיקלופנק (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) היא תרופה אנטי דלקתית לא סטרואידית בעלת אפקט משכך כאבים. משטר מינון: בינוני מנה יומיתדיקלופנק בטיפול ב-CTD הוא 150 מ"ג; לאחר השגת אפקט טיפולי, מומלץ להפחית אותו למינימום האפקטיבי (50-100 מ"ג ליום).
Hydroxychloroquine (Plaquenil, Immard) היא תרופה נגד מלריה ומדכאת חיסונית. משטר מינון: למבוגרים (כולל קשישים), התרופה נקבעת במינון היעיל המינימלי. המינון לא יעלה על 6.5 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום (מחושב על סמך משקל גוף אידיאלי, לא ממשי) ויכול להיות 200 מ"ג או 400 מ"ג ליום. בחולים המסוגלים ליטול 400 מ"ג מדי יום, המינון הראשוני הוא 400 מ"ג מדי יום במנות מחולקות. כאשר מושג שיפור ברור, ניתן להפחית את המינון ל-200 מ"ג. אם היעילות יורדת, ניתן להעלות את מינון התחזוקה ל-400 מ"ג. התרופה נלקחת בערב לאחר הארוחות.

מה לעשות אם אתה חושד במחלה

ניתוח דם כללי
מציינים אנמיה היפוכרומית מתונה, לויקופניה ו- ESR מואץ.
ניתוח שתן כללי
מזוהים המטוריה, פרוטאינוריה וצילינדוריה.
כימיה של הדם
היפר-γ-גלובלינמיה והופעת RF אופייניים.
רדיוגרפיה
צילום רנטגן של בית החזה מגלה חדירת רקמת הריאה והידרותורקס.
אקו לב
EchoCG חושף פריקרדיטיס אקסודטיבי ופתולוגיה של מסתמים.

בין הפתולוגיות של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי ורקמת השריר, ישנן מחלות דלקתיות של אטיולוגיות שונות (דלקת מפרקים, מיוסיטיס), מחלות מטבוליות-דיסטרופיות (ארתרוזיס, מיופתיות), גידולים ומומים מולדים.

גורמים למחלות של מערכת השרירים והשלד.

הסיבות למחלות אלו אינן מובנות במלואן. מאמינים כי הגורם העיקרי הגורם להתפתחות מחלות אלו הוא גנטי (נוכחות מחלות אלו בקרב קרובי משפחה) והפרעות אוטואימוניות (מערכת החיסון מייצרת נוגדנים לתאי ולרקמות גופה). גורמים נוספים המעוררים מחלות של מערכת השרירים והשלד כוללים הפרעות אנדוקריניות, הפרעות בתהליכים מטבוליים תקינים, מיקרוטראומה כרונית של המפרקים, רגישות מוגברת למזונות ותרופות מסוימות וגורם זיהומי (זיהומים נגיפיים, חיידקיים, בעיקר סטרפטוקוקלים) ו נוכחות של מוקדי זיהום כרוניים (עששת, דלקת שקדים, סינוסיטיס), היפותרמיה.

תסמינים של מחלות של מערכת השרירים והשלד.

חולים עם מחלות של מערכת השרירים והשלד ונגעים סיסטמיים ברקמת חיבור עשויים להופיע עם מגוון של תלונות.

נזק למפרקים גדולים אופייניים לראומטיזם ולפרקים מעוותים; עם ארתרוזיס מעוותת, כאב מתרחש לעתים קרובות יותר במהלך פעילות גופנית ומתגבר בערב. אם הכאב ממוקם בעמוד השדרה ובמפרקי העצה ומופיע במהלך חוסר תנועה ממושך, לעתים קרובות בלילה, אז אנו יכולים להניח נוכחות של אנקילוזינג ספונדיליטיס.

חום ופריחות שונות בעור יכולים להיות גם ביטוי של קולגנוזיס.

חולשת שרירים נצפית כאשר החולה נשאר חסר תנועה במיטה במשך זמן רב (עקב מחלה כלשהי), עם כמה מחלות נוירולוגיות: מיאסטניה גרביס, מיאטוניה, ניוון שרירים מתקדם ואחרות.

לפעמים חולים מתלוננים על התקפי קור והלבנה של האצבעות של הגפה העליונה, המתרחשים בהשפעת קור חיצוני, לפעמים טראומה, חוויות נפשיות; תחושה זו מלווה בכאב, ירידה בכאב העור ורגישות לטמפרטורה. התקפים כאלה אופייניים לתסמונת ריינו, המופיעה במחלות שונות של כלי הדם ומערכת העצבים. עם זאת, התקפים אלה מתרחשים לעתים קרובות עם מחלת רקמת חיבור כה חמורה כמו סקלרודרמה מערכתית.

חשוב גם לאבחון כיצד המחלה התחילה והתקדמה. מחלות כרוניות רבות של מערכת השרירים והשלד מתרחשות ללא תשומת לב ומתקדמות לאט. התפרצות חריפה ואלימה של המחלה נצפית בראומטיזם, צורות מסוימות של דלקת מפרקים שגרונית, דלקת מפרקים זיהומית: ברוצלוזיס, דיזנטריה, זיבה ואחרות. נזק חריף לשרירים נצפה עם מיוסיטיס, שיתוק חריף, כולל כאלה שאינם קשורים לפציעות.

לעיתים בדיקה מגלה קיצור ספסטי של השרירים, לרוב המכופפים (התכווצות השרירים).

במישוש המפרקים ניתן לזהות עלייה מקומית בטמפרטורה ובנפיחות של העור סביבם (במחלות חריפות), כאבים ועיוותים. במהלך המישוש, נבדקת גם ניידות פסיבית של מפרקים שונים: המגבלה שלה עשויה להיות תוצאה של כאבי פרקים (עם דלקת פרקים, ארתרוזיס), כמו גם אנקילוזיס (כלומר, חוסר תנועה של המפרקים). יש לזכור שהגבלת תנועה במפרקים יכולה להיות גם תוצאה של שינויים בצלקת בשרירים ובגידים שלהם כתוצאה מדלקת שריר שסבלה בעבר, דלקת בגידים ובמעטפתם ופציעות. מישוש של המפרק יכול לגלות תנודות, המופיעות בדלקת חריפה עם תפליט דלקתי גדול לתוך המפרק, נוכחות של תפליט מוגלתי.

שיטות מחקר מעבדתיות ואינסטרומנטליות.

לזיהוי של גליקופרוטאין בדם המכיל נחושת בדם של חולים במחלות ראומטיות יש ערך אבחוני מסוים - צרולופלסמין. Ceruloplasmin הוא חלבון תחבורה הקושר נחושת בדם ושייך ל-α2-globulins. Ceruloplasmin נקבע בסרום deproteinized באמצעות paraphenyldiamine. בדרך כלל, התוכן שלו הוא 0.2-0.05 גרם לליטר; במהלך השלב הפעיל של התהליך הדלקתי, רמתו בסרום הדם עולה.

עם פעילות מרבית של התהליך הדלקתי בחולים עם מחלות ראומטיות, הוא עשוי לעלות תכולת פיברינוגן בדם, שאצל אנשים בריאים בדרך כלל אינו עולה על 4.0 גרם/ליטר.

קביעת חלבון C-reactive. במחלות ראומטיות, חלבון C-reactive מופיע בסרום הדם של חולים, אשר נעדר בדמם של אנשים בריאים.

גם בשימוש קביעת גורם שגרוני.

בדיקות דם בחולים עם מחלות רקמת חיבור מערכתיות מגלות עלייה ב-ESR, לפעמים לויקוציטוזיס נויטרופילי.

מניעת מחלות של מערכת השרירים והשלד.

מחלות של מערכת השרירים ושלד ורקמות החיבור בחלק זה:

פציעות נדונות בסעיף " תנאי חירום»

מחלות DIFFUSE OF NECTIVE TISSUE (DCTD), או קולגנוזות (מונח בעל משמעות היסטורית), היא קבוצה של מחלות המאופיינות בנזק אימונו-דלקתי מערכתי לרקמת החיבור ונגזרותיה. המושג הזההיא קבוצה, אך לא נוזולוגית, ולכן מונח זה אינו אמור לציין צורות נוזולוגיות בודדות. DZST לשלב מספיק מספר גדולמחלות. הנפוצים ביותר הם זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), סקלרודרמה מערכתית (SSc), דרמטומיוזיטיס (DM); קבוצת מחלות זו כוללת גם קדחת שגרונית (מתוארת באופן מסורתי בסעיף מחלות של מערכת הלב וכלי הדם). כעת הוכח שעם CTD מתרחשות הפרעות עמוקות של הומאוסטזיס חיסוני, המתבטאות בהתפתחות תהליכים אוטואימוניים, כלומר. תגובות של מערכת החיסון, מלוות בהופעת נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד אנטיגנים של הגוף עצמו (אוטואנטיגנים).

הבסיס לפתולוגיה אוטואימונית הוא חוסר איזון אימונו-רגולטורי, המתבטא בעיכוב של מדכא ועלייה בפעילות "העוזר" של לימפוציטים T, ולאחר מכן הפעלה של לימפוציטים B וייצור יתר של נוגדנים עצמיים בעלי סגוליות שונות.

ישנן מספר תכונות נפוצות המאחדות את DZST:

הפתוגנזה הנפוצה היא הפרה של הומאוסטזיס חיסוני בצורה של ייצור בלתי מבוקר של נוגדנים עצמיים ויצירת קומפלקסים חיסוניים של אנטיגן-נוגדנים שמסתובבים בדם ומתקבעים ב

רקמות עם התפתחות לאחר מכן של תגובה דלקתית חמורה (במיוחד במיקרו-וסקולטורה, בכליות, במפרקים וכו ');

דמיון של שינויים מורפולוגיים (שינוי פיברינואיד בחומר הבסיסי של רקמת חיבור, וסקוליטיס, חדירת תאי לימפה ופלסמה וכו');

מהלך כרוני עם תקופות של החמרות והפוגות;

החמרה בהשפעת השפעות לא ספציפיות (זיהום, חיסון, חיסון וכו');

נזק רב-מערכתי (עור, מפרקים, ממברנות סרוסיות, כליות, לב, ריאות);

ההשפעה הטיפולית של תרופות מדכאות חיסון (גלוקוקורטיקוסטרואידים, ציטוסטטים).

כל המחלות הנכללות בקבוצה זו נבדלות על ידי ביטויים קליניים ומורפולוגיים עצמאיים, לכן, בכל מקרה ספציפייש לשאוף לאבחון נוזולוגי מדויק.

פרק זה דן בחיפוש האבחוני של זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית ודרמטומיוזיטיס.

זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic lupus erythematosus) היא מחלה אוטואימונית מערכתית של צעירים (בעיקר נשים), המתפתחת על רקע חוסר שלמות שנקבע גנטית של תהליכים אימונו-רגולטוריים, המוביל לייצור בלתי מבוקר של נוגדנים לתאים עצמו ולמרכיביהם, עם ההתפתחות של נזק כרוני אוטואימוני ומורכב חיסוני [Nasonova V.A., 1989]. מהות המחלה היא פגיעה אימונו-דלקתית ברקמת החיבור ובמיקרו-וסקולטורה, העור, המפרקים והאיברים הפנימיים (כאשר הנגעים הקרביים הם המובילים, הקובעים את מהלך המחלה ופרוגנוזה).

SLE, על פי מחברים שונים, מתרחשת בשכיחות של 2.7-4.8 לכל 100,000 אוכלוסייה; בגיל צעיר ובגיל העמידה, היחס בין נשים מושפעות לגברים הוא 9:1 (בילדות או לאחר גיל המעבר, היחס יורד ל-2:1 ). נסיבות אלו מאששות את ההנחה שהורמוני המין ממלאים תפקיד מסוים בהתרחשות ובהתפתחות של SLE. למרות שהמחלה מתפתחת בתדירות נמוכה בהרבה אצל גברים, היא חמורה כמו אצל נשים.

SLE שייך למחלות שנקבעו גנטית: מחקרי אוכלוסיה הראו שהנטייה להתרחשות של SLE קשורה לגנים מסוימים ב-HLA, חוסר שנקבע גנטית של רכיבים משלימים מסוימים, כמו גם פולימורפיזם של גנים של כמה קולטנים וגידולים גורם נמק a (TNF-a). א).

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. הגורם האטיולוגי הספציפי ב-SLE לא נקבע, עם זאת, מספר ביטויים קליניים (תסמונת ציטופנית, אריתמה ואנתמה) ודפוסים מסוימים של המחלה מאפשרים לקרב את ה-SLE למחלות של אטיולוגיה ויראלית. נכון להיום, מיוחסת חשיבות לוירוסים השייכים לקבוצת ה-RNA (מה שנקרא וירוסים איטיים, או סמויים). איתור מקרים משפחתיים של המחלה, זיהוי תכוף של ראומטיים אחרים או מחלות אלרגיות, הפרעות חיסוניות שונות מאפשרות-

אתה יכול לחשוב על המשמעות האפשרית של נטייה גנטית משפחתית.

זיהוי SLE מקל על ידי מספר גורמים לא ספציפיים - הדבקה, זיהום לא ספציפי, מתן נסיוב, נטילת תרופות מסוימות (בפרט, מרחיבים כלי דם היקפיים מקבוצת ההידרלזינים), מתח. SLE יכול להתחיל לאחר לידה או הפלה. כל הנתונים הללו מאפשרים לנו להתייחס ל-SLE כמחלה מולטי-פקטוריאלית.

פתוגנזה. בשל השפעת הנגיף (ואולי נוגדנים אנטי-ויראליים) על מערכת החיסון על רקע נטייה תורשתית, מתרחשת חוסר ויסות של התגובה החיסונית, מה שמוביל לתגובתיות יתר של חסינות הומורלית. בגוף החולים מתרחש ייצור בלתי מבוקר של נוגדנים לרקמות, תאים וחלבונים שונים בגוף (כולל אברונים תאיים שונים ו-DNA). הוכח כי ב-SLE נוצרים נוגדנים עצמיים רק לכ-40 מתוך יותר מ-200 רכיבים תאיים אנטיגנים פוטנציאליים. לאחר מכן, מתרחשת היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים והשקעתם באיברים ורקמות שונות (בעיקר במיקרו-וסקולטורה). פגמים אימונו-רגולטוריים שונים אופייניים, המאופיינים בייצור יתר של ציטוקינים (IL-6, IL-4 ו-IL-10). לאחר מכן, תהליכים הקשורים לחיסול קומפלקסים חיסוניים קבועים פועלים, מה שמוביל לשחרור אנזימים ליזוזומליים, נזק לאיברים ורקמות ולהתפתחות של דלקת חיסונית. בתהליך הדלקת וההרס של רקמת החיבור משתחררים אנטיגנים חדשים שבתגובה להם נוצרים נוגדנים נוצרים קומפלקסים חיסוניים חדשים וכך נוצר מעגל קסמים המבטיח את כרוניות המחלה.

מִיוּן. נכון לעכשיו, בארצנו [Nasonova V.A., 1972-1986] אומץ סיווג עובדים אפשרויות קליניותזרימת SCR, תוך התחשבות: 1) אופי הזרימה; 2) פעילות התהליך הפתולוגי; 3) מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של נזק לאיברים ומערכות.

אופי המחלה:

אקוטי, תת אקוטי, כרוני (פוליארתריטיס חוזרת, תסמונת זאבת דיסקואידית, תסמונת Raynaud, תסמונת ורלהוף, תסמונת סיוגרן).

שלב ומידת הפעילות של התהליך.

שלב פעיל: פעילות גבוהה (III), בינונית (II), מינימלית (I).

שלב לא פעיל (הפוגה).

מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של נגעים:

עור (תסמין פרפר, נימי דם, אריתמה נפוחה, פורפורה, זאבת דיסקואידית וכו');

מפרקים (ארתרלגיה, דלקת מפרקים חריפה, תת-חריפה וכרונית);

ממברנות סרוסיות (polyserositis: דלקת קרום המוח, פריקרדיטיס, perespinitis);

לב (דלקת שריר הלב, אנדוקרדיטיס, כשל שסתום מיטרלי);

ריאות (דלקת ריאות חריפה, כרונית, דלקת ריאות);

כליות (זאבת נפריטיס מסוג נפרוטי או מעורב; תסמונת שתן);

מערכת העצבים (מנינגואנצפלופוליראדיקולונאוריטיס, פולינויריטיס).

ישנם מהלך אקוטי, תת-חריף וכרוני של המחלה. מהלך חריף: הופעה פתאומית - חולים יכולים לציין את היום בו החלו חום, פוליארתריטיס ושינויים בעור. ב-3-6 החודשים הבאים מתפתחים תסמונת פולסינדרום, גלומרולונפריטיס (זאבת נפריטיס) ונזק למערכת העצבים המרכזית. משך המחלה ללא טיפול הוא לא יותר מ 1-2 שנים, עם זאת, עם הכרה בזמן ו טיפול פעילניתן להשיג הפוגה מלאה עם גלוקוקורטיקוסטרואידים וטיפול תחזוקה ארוך טווח. גרסה זו של המחלה נצפית בעיקר אצל מתבגרים, ילדים וצעירים.

מהלך תת-חריף: מתרחש לרוב, מתחיל בהדרגה, עם תסמינים כלליים, ארתרלגיה, דלקת פרקים חוזרת ונגעים שונים בעור שאינם ספציפיים. גלית הזרימה היא ברורה. תמונה מפורטת של המחלה נוצרת לאחר 2-3, לעתים רחוקות יותר - לאחר 3-4 שנים.

מהלך כרוני: המחלה מתבטאת בהישנות לאורך זמן תסמונות שונות- דלקת מפרקים, פחות שכיחה פוליסרוזיטיס, תסמונת זאבת דיסקואידית, תסמונת Raynaud. בשנה ה-5-10 למחלה מופיעים נגעים אחרים באיברים (כליות, ריאות).

במהלך הכרוני של המחלה, 20-30% מהחולים מפתחים את מה שמכונה תסמונת אנטי-פוספוליפיד, המייצגת קומפלקס סימפטומים קליניים ומעבדתיים (פקקת ורידים ו/או עורקים, צורות שונות של פתולוגיה מיילדותית, טרומבוציטופניה ונזק לאיברים שונים). . סימן אימונולוגי אופייני הוא נוגדנים המגיבים עם פוספוליפידים וחלבונים קושרים לפוספוליפידים (פרטים נוספים על תסמונת אנטי-פוספוליפידנדון בהמשך).

ישנן גם שלוש דרגות פעילות של התהליך הפתולוגי, כלומר. חומרת הנזק האימונו-דלקתי האפשרי הפיך, שקובע את אופי הטיפול בכל מטופל בנפרד. יש להבחין בין הפעילות לבין "חומרת" המחלה, אשר מובנת כמכלול של שינויים בלתי הפיכים שעלולים לסכן חיים עבור החולה.

תמונה קלינית. ביטויי המחלה מגוונים ביותר, הנקבעים על פי ריבוי הפגיעה באיברים ובמערכות, אופי המהלך, שלב ומידת הפעילות של התהליך הדלקתי.

בשלב I של החיפוש האבחוני מתקבל מידע שעל בסיסו ניתן ליצור רעיון: 1) לגבי וריאנט הופעת המחלה; 2) על אופי המחלה; 3) על מידת המעורבות של איברים ומערכות מסוימים בתהליך הפתולוגי; 4) על טיפול קודם ויעילותו, וכן סיבוכים אפשרייםיַחַס.

הופעת המחלה יכולה להיות מגוונת. לרוב, המחלה מתחילה בשילוב של תסמונות שונות; התפרצות חד-סימפטומטית היא בדרך כלל לא אופיינית. בהקשר זה, ההנחה לגבי אפשרות של SLE עולה מרגע זיהוי שילוב כזה במטופל, דבר חשוב ביותר לאבחון של SLE.

IN מחזור מוקדםב-SLE, התסמונות השכיחות ביותר הן נגעים במפרקים, בעור, בממברנות סרוסיות וחום. לפיכך, ה"חשוד" ביותר ביחס ל-SLE יהיו שילובים שונים: 1) חום, פוליארתריטיס, שינויים טרופייםעור (בפרט, נשירת שיער - התקרחות); 2) דלקת מפרקים, חום, פגיעה בצדר (פלוריטיס); 3) חום, הפרעות עור טרופיות, זמן

Zkenia pleura. המשמעות האבחנתית של שילובים אלה עולה באופן משמעותי אם הנגע בעור מורכב מהתפתחות אריתמה, אולם בתקופה הראשונית של המחלה, אריתמה מתרחשת רק ב-25% מהמקרים; עם זאת, נסיבות אלה אינן מפחיתות את הערך האבחוני של השילובים המפורטים.

התחלה אסימפטומטית של המחלה אינה אופיינית, עם זאת, הופעת הבכורה של SLE עם התפתחות בצקת מסיבית עקב התפתחות מתחילת התהליך הפתולוגי של גלומרולונפריטיס מפוזר (זאבת נפריטיס) מסוג נפרוטי או מעורב.

מעורבות של איברים שונים בתהליך הפתולוגי מתבטאת בסימפטומים של הנזק הדלקתי שלהם: דלקת פרקים, שריר הלב, פריקרדיטיס, דלקת ריאות, גלומרולונפריטיס, פולינאוריטיס וכו'.

מידע על טיפול קודם מאפשר לנו לשפוט: 1) נאותותו; 2) על חומרת המחלה ומידת הפעילות של התהליך (מינונים ראשוניים של קורטיקוסטרואידים, משך השימוש בהם, מינוני תחזוקה, הכללה ב- קומפלקס רפואיציטוסטטים להפרעות חיסוניות קשות, פעילות גבוהה של זאבת נפריטיס וכו'); 3) על נוכחותם של סיבוכים של טיפול בקורטיקוסטרואידים וציטוסטטיים.

בשלב I ניתן להסיק מסקנות מסוימות לגבי האבחנה במהלך ארוך של המחלה, אולם עם הופעת המחלה, האבחנה נקבעת בשלבים הבאים של המחקר.

בשלב השני של החיפוש האבחוני ניתן לקבל נתונים רבים המעידים על נזק לאיברים ועל מידת הכשל התפקודי שלהם.

פגיעה במערכת השרירים והשלד מתבטאת בפוליארתריטיס, המזכירה דלקת מפרקים שגרונית (RA), פגיעה סימטרית במפרקים קטנים של היד (פרוקסימלי interphalangeal, metacarpophalangeal, שורש כף היד) ומפרקים גדולים (פחות שכיח). עם תמונה קלינית מפורטת של המחלה, עיוות המפרקים נקבע עקב בצקת periarticular. ככל שהמחלה מתקדמת, מתפתחים עיוותים של מפרקים קטנים. נזק למפרק עלול להיות מלווה במיאלגיה מפושטת, ולעתים רחוקות מאוד בפולימיוזיטיס אמיתי עם נפיחות וחולשת שרירים. לפעמים רק ארתרלגיה מתרחשת.

העור מושפע באותה תדירות כמו המפרקים. האופייניות ביותר הן פריחות אדמתיות על הפנים באזור הקשתות הזיגומטיות ובחלק האחורי של האף ("פרפר"). פריחות דלקתיות באף ובלחיים החוזרות על צורת "פרפר" נצפות בגרסאות שונות: 1) "פרפר" כלי דם (וסקוליטי) - אדמומיות לא יציבה, פועמת, מפוזרת של העור עם גוון ציאנוטי באזור האמצעי של העור. פנים, מתעצם עם החשיפה ל גורמים חיצוניים(בידוד, רוח, קור) או התרגשות; 2) סוג "פרפר" של אריתמה צנטריפוגלית (שינויים בעור ממוקמים רק באזור גשר האף). בנוסף ל"פרפר", ניתן להבחין בפריחה דיסקואידית - פלאקים מוגבהים אריתמטיים עם הפרעה קרטית ולאחר מכן ניוון של עור הפנים, הגפיים והגזע. לבסוף, חלק מהמטופלים חווים אריתמה לא ספציפית על עור הגפיים, החזה וסימנים של פוטודרמטוזיס בחלקים חשופים של הגוף.

נגעי עור כוללים קפילריטיס - פריחה דימומית מדויקת בקצות האצבעות, במיטות הציפורניים ובכפות הידיים. ניתן לשלב נגעי עור עם אננתמה על החיך הקשה. כיבים ללא כאב עשויים להימצא בקרום הרירי של הפה או באזור האף-לוע.

ממברנות סרוסיות מושפעות ב-90% מהחולים (טריאדת אבחון קלאסית: דרמטיטיס, דלקת פרקים, פוליסרוזיטיס). נזק לפלאורה, קרום הלב, ולעתים רחוקות יותר, לצפק שכיח במיוחד. הסימפטומים של דלקת קרום הלב והפריקרד מתוארים בסעיפים הקודמים של המדריך; נדגיש רק את המאפיינים שלו ב-SLE: 1) דלקת קרום הלב והפריקרד שכיחות יותר; 2) בצורות תפליט כמות האקסודאט קטנה; 3) פגיעה בממברנות הסרוסיות נמשכת זמן קצר ומאובחנת בדרך כלל בדיעבד על ידי בדיקת רנטגן על ידי הידבקויות pleuropericardial או עיבוי של הצדר קוסטלי, interlobar, mediastinal; 4) יש נטייה בולטת להתפתחות תהליכי הדבקה (כל מיני הידבקויות ומחיקת חללים סרואיים).

פגיעה במערכת הלב וכלי הדם אופיינית מאוד ל-SLE ונצפה בשלבים שונים של המחלה.

התופעה השכיחה ביותר היא פריקרדיטיס, הנוטה לחזור על עצמה. הרבה יותר ממה שחשבו בעבר, האנדוקרדיום מושפע בצורה של אנדוקרדיטיס יבלות(זאבת אנדוקרדיטיס) על חוטי המיטרל, כמו גם המסתמים אבי העורקים או התלת-עורקים. אם התהליך נמשך זמן רב, בשלב II ניתן לזהות סימנים של אי ספיקה של השסתום המתאים (ככלל, אין סימנים להיצרות של הפתח).

דלקת שריר הלב המוקדית כמעט ואינה מזוהה, אך דלקת שריר הלב המפוזרת, שהיא חמורה, נותנת תסמינים מסוימים (ראה "דלקת שריר הלב").

נזק לכלי הדם יכול להתבטא בצורה של תסמונת Raynaud: הפרעות התקפיות באספקת הדם העורקית לידיים ו/או לרגליים, המתרחשות בהשפעת קור או התרגשות. בזמן התקף מציינים פרסתזיה, עור האצבעות הופך חיוור ו/או ציאנוטי והאצבעות קרות. לרוב האצבעות והבהונות II-V מושפעות, ובאופן פחות שכיח באזורים מרוחקים אחרים בגוף (אף, אוזניים, סנטר וכו').

נגעים בריאות יכולים להיגרם על ידי המחלה הבסיסית וזיהום משני. התהליך הדלקתי בריאות (דלקת ריאות) מתרחש באופן חריף או נמשך חודשים ומתבטא, כמו בדלקת ריאות, עם סימנים של תסמונת חדירת דלקת של רקמת הריאה (יש לציין שהתהליך מאופיין בשיעול לא פרודוקטיבי בשילוב עם קוצר נשימה). וריאנט נוסף של נזק לריאות הוא שינויים אינטרסטיציאליים כרוניים (דלקת של רקמת החיבור הפריווסקולרית, פריברונכיאלית ואינטרלובולרית), המתבטאת בקוצר נשימה מתקדם באיטיות ובשינויים בריאות במהלך בדיקת רנטגן; שינויים פיזיים נעדרים כמעט, כך שכמעט בלתי אפשרי לשפוט נזק ריאתי כזה בשלב השני של החיפוש האבחוני.

פגיעה במערכת העיכול מתבטאת בעיקר בסימנים סובייקטיביים שזוהו בשלב I. בבדיקה גופנית, לפעמים ניתן לזהות רגישות מעורפלת באפיגסטריום ובאזור הלבלב, כמו גם דלקת סטומטיטיס. במקרים מסוימים מתפתחת דלקת כבד: במהלך הבדיקה מציינים כבד מוגדל וכאביו.

לרוב, SLE משפיע על הכליות (זאבת גלומרולונפריטיס או לופוס נפריטיס), שהאבולוציה שלה קובעת את גורלו העתידי של החולה. נזק לכליות ב-SLE יכול להתרחש בדרכים שונות, כך הנתונים מבדיקה ישירה

מצבו של המטופל עשוי להשתנות במידה רבה. עם פתולוגיה מבודדת של משקעי שתן, לא מתגלים שינויים במהלך בדיקה גופנית; עם glomerulonephritis המתרחשת עם תסמונת נפרוטית, בצקת מסיבית ולעתים קרובות יתר לחץ דם מזוהים. במקרה של היווצרות של דלקת כליה כרונית עם יתר לחץ דם קבוע, מתגלה הגדלה של החדר השמאלי, מבטא של הטון השני בחלל הבין-צלעי השני מימין לעצם החזה.

טרומבוציטופניה אוטואימונית (תסמונת ורלהוף) מתבטאת בפריחה דימומית אופיינית בגדלים שונים על העור של הצד הפנימי של הגפיים, החזה, הבטן ועל הריריות. דימום נצפה גם לאחר פציעות קלות, למשל לאחר עקירת שיניים, דימומים מהאף, אשר לעיתים רחוקות הם שופעים בטבעם ומובילים לאנמיה. שטפי דם בעור מקבלים צבעים שונים עם הזמן (כחול-ירקרק, חום, צהוב). SLE יכול להתבטא לאורך זמן רק כתסמונת ורלהוף ללא תסמינים קליניים אחרים האופייניים ל-SLE.

פגיעה במערכת העצבים באה לידי ביטוי בדרגות שונות אצל חולים רבים בכל שלבי המחלה, שכן כמעט כל חלקי מערכת העצבים מעורבים בתהליך הפתולוגי. חולים מתלוננים על כאבי ראש מסוג מיגרנה, שיכולים להיות התקפים. הפרעות אפשריות במחזור הדם המוחי (עד התפתחות שבץ). בבדיקה ישירה של החולה, מתגלים סימני פולינויריטיס עם רגישות לקויה, כאבים בגזעי העצבים, ירידה ברפלקסים בגידים ופרסטזיה. תסמונת מוח אורגנית מאופיינת בלאביליות רגשית, אפיזודות של דיכאון, פגיעה בזיכרון ודמנציה.

יש עלייה בכל הקבוצות של בלוטות הלימפה, הטחול, הכבד (בדרך כלל בינוני) עם הכללה של התהליך.

נזק לאיבר הראייה מתבטא בצורה של דלקת קרטו-לחמית יבשה, הנגרמת על ידי שינויים פתולוגיים בלוטות הדמעותוהפרעה בתפקודם. עיניים יבשות מובילות להתפתחות דלקת הלחמית, שחיקות בקרנית או קרטיטיס עם ליקוי ראייה.

עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד, בנוסף לתמונה הקלינית המצוינת, ניתן לזהות פקקת - ורידית (בוורידים העמוקים של הגפיים התחתונות עם תרומבואמבוליזם חוזר עורק ריאה), עורקי (בעורקי המוח, מה שמוביל לשבץ מוחי והתקפים איסכמיים חולפים). מצד הלב ניתן לזהות פגמים במסתמים, פקקים תוך-לביים (הדמיית מיקסומה לבבית) ופקקת בעורקים הכליליים עם התפתחות אוטם שריר הלב. נגעי עור בתסמונת אנטי-פוספוליפידים מגוונים, כשהנפוץ שבהם הוא livedo reticularis.

כך, לאחר השלב השני של המחקר, מתגלה פגיעה מרובה באיברים, ומידת הפגיעה באיברים שונה מאוד: מקלינית בקושי מורגשת (אפילו תת-קלינית) לבולטת, גוברת משמעותית על השאר, מה שיוצר את התנאים המוקדמים לטעויות אבחון. בשל הפרשנות של שינויים אלה כביטוי של מחלות עצמאיות (למשל, גלומרולונפריטיס, דלקת שריר הלב, דלקת פרקים).

שלב III של חיפוש האבחון של SLE חשוב מאוד, שכן: 1) הוא עוזר לבצע אבחנה סופית; 2) מדגים את חומרת ההפרעות החיסוניות ואת מידת הנזק לאיברים פנימיים; 3) חושף את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי (זאבת).

בשלב III, החשיבות הגדולה ביותר היא מחקר מעבדהדָם. ישנן שתי קבוצות של אינדיקטורים:

1) בעל ערך אבחוני ישירות (זיהוי הפרעות חיסוניות בולטות):

א) תאי LE (תאי לופוס erythematosus) - נויטרופילים בוגרים הפגוציטים חלבונים גרעיניים של תאי דם אחרים שנרקבו בהשפעת גורם אנטי-גרעיני;

ב) גורם אנטי-גרעיני (ANF) - אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים המגיבים עם מרכיבים שונים גרעין התאומחזור הדם (בטיטר גבוה - 1:32 ומעלה, זוהה ב-95% מהחולים); היעדר ANF ברוב המכריע של המקרים אינו מאשר את האבחנה של SLE;

ג) נוגדנים ל-DNA מקורי (כלומר, לכל המולקולה); עלייה בריכוזם מתואמת עם פעילות המחלה והתפתחות זאבת נפריטיס;

ד) נוגדנים לאנטיגן Sm-nuclear, Ro/La ribonucleoprotein; נוגדנים אלו נחשבים ספציפיים ל-SLE (הם מתגלים על ידי אימונופלואורסצנטי ב-30% מהמקרים, וב-20% מהמקרים בהמגלוטינציה);

ד) תופעת ה"רוזטה" - שוכבים גרעינים שעברו שינוי חופשי ברקמות (גופי המטוקסילין), מוקפים בלייקוציטים;

ה) אבחנה של תסמונת אנטי-פוספוליפיד ב-SLE מבוססת על קביעת "נוגדני קרישה של זאבת" - נוגדנים ספציפיים לפוספוליפידים, המתגלים בעת קביעת קרישת דם באמצעות בדיקות פונקציונליות (הגדלת זמן הטרומבופלסטין) ונוגדנים לקרדיוליפין באמצעות אימונוסורבן מקושר בשיטת אנזים. . המונח "נוגד קרישה לזאבת" עצמו אינו נכון, שכן הביטוי הקליני העיקרי של נוכחות הנוגדנים הללו הוא פקקת (ולא דימום).

נוגדנים אלו מתגלים גם בתסמונת האנטי-פוספוליפיד הראשונית - מחלה עצמאית שבה נצפים פקקת, פתולוגיה מיילדותית, טרומבוציטופניה, livedo reticularis ואנמיה המוליטית אוטואימונית.

2) אינדיקטורים לא ספציפיים לשלב חריף, הכוללים:

א) דיספרוטאינמיה עם עלייה בתכולת oc2- ו- γ-גלובולינים בסרום הדם;

ב) הופעת חלבון C-reactive;

ב) עלייה בתכולת הפיברינוגן;

ד) עלייה ב-ESR.

עם נגעים מפרקים חמורים, ניתן לזהות טיטר קטן של RF (גורם שגרוני) - נוגדן לשבר Fc של IgG. RF מזוהה באמצעות תגובת Waaler-Rose או בדיקת לטקס.

בעת מחקר דם היקפילוקופניה עשויה להתגלות, לעתים קרובות בולטת (1-1.2109/ליטר דם), עם שינוי בנוסחת הלויקוציטים של הדם ל-metamyelocytes ו-myelocytes בשילוב עם לימפופניה (5-10% מהלימפוציטים). מתגלה אנמיה היפוכרומית מתונה, במקרים מסוימים - אנמיה המוליטית (עם צהבת, רטיקולוציטוזיס, התמוטטות חיוביתקומבס). תרומבוציטופניה, המתבטאת בתסמונת דימומית, נצפתה גם לעתים נדירות.

נזק לכליות מאופיין בשינויים בשתן, אותם ניתן לסווג כדלקמן [Tareeva I.E., 1983]:

1) פרוטאינוריה תת-קלינית (תכולת חלבון בשתן 0.5 גרם ליום, לעתים קרובות בשילוב עם לויקוציטוריה קלה ואריתרוציטוריה);

2) פרוטאינוריה בולטת יותר, שהיא ביטוי לתסמונת נפריטית המלווה בדלקת זאבת תת-חריפה או פעילה. פרוטאינוריה גבוהה מאוד (כמו עמילואידוזיס) היא נדירה. ציין המטוריה מתונה. לויקוציטוריה יכולה להיות תוצאה הן של התהליך הדלקתי של זאבת בכליות והן של תוספת תכופה של זיהום משני בדרכי השתן. לויקוציטוריה גבוהה מאוד היא תוצאה של זיהום משני בדרכי השתן.

ביופסיית ניקור של הכליות חושפת שינויים מסנגיו-ממברניים לא ספציפיים, לרוב עם מרכיב פיברופלסטי. מאפיין הוא: 1) איתור בהכנות של גרעינים שהשתנו (גופי המטוקסילין) השוכבים בחופשיות ברקמת הכליה; 2) הקרומים הנימים של הגלומרולי לובשים צורה של "לולאות תיל"; 3) שקיעה של קומפלקסים חיסוניים בצורה של משקעים צפופים באלקטרונים על קרום הבסיס הגלומרולרי ב"לולאות תיל", פיברינואידים

משקעים.

בדיקת רנטגן מגלה: 1) שינויים במפרקים עם תסמונת מפרקים - אוסטאופורוזיס אפיפיזי במפרקי הידיים ומפרקי שורש כף היד; רק עם דלקת מפרקים כרונית ועיוותים נצפתה היצרות של חלל המפרק עם subluxations; 2) שינויים בריאות עם התפתחות דלקת ריאות; עם מהלך ארוך של המחלה - אטלקטזיס בצורת דיסק, חיזוק ועיוות של הדפוס הריאתי, המשולב עם מיקום גבוה של הסרעפת; 3) התפתחות של מחלת לב "זאבת" או דלקת קרום הלב exudative.

בדיקה אלקטרוקרדיוגרפית עוזרת לזהות שינויים לא ספציפייםהחלק האחרון של קומפלקס החדרים (גל T וקטע 57), בדומה לאלו שתוארו קודם לכן עבור דלקת שריר הלב ודלקת קרום הלב.

טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של המוח והדמיית תהודה מגנטית (MRI) יכולים לזהות שינויים פתולוגיים בחולים עם נזק למערכת העצבים המרכזית.

בעת ביצוע חיפוש אבחון, יש צורך לקבוע את מידת הפעילות של תהליך הלופוס (טבלה 21).

אבחון. במקרים של המהלך הקלאסי של SLE, האבחנה היא פשוטה ומבוססת על זיהוי של "פרפר", דלקת מפרקים חוזרת ופוליסריטיס, המהווים את שלישיית האבחון הקלינית, המשלימה על ידי נוכחות של תאי LE או גורם אנטי-גרעיני בטיטרים אבחנתיים. חשיבות עזר היא גילם הצעיר של המטופלות, הקשר עם לידה, הפלה, תחילת תפקוד הווסת, השדרה וזיהום. הרבה יותר קשה לקבוע אבחנה במקרים אחרים, במיוחד אם סימני האבחון הקלאסיים המפורטים לעיל נעדרים. במצב זה, הקריטריונים האבחוניים שפותחו על ידי האגודה הראומטולוגית האמריקאית (ARA) בשנת 1982 ושונו ב-1992 עוזרים (טבלה 22).

האבחנה אמינה אם קיימים ארבעה קריטריונים או יותר. אם קיימים פחות מארבעה קריטריונים, האבחנה של SLE מוטלת בספק ו תצפית דינמיתלחולים. גישה זו מוצדקת: היא מזהירה את הרופא בבירור מפני רישום קורטיקוסטרואידים לחולים, שכן מחלות אחרות (כולל תסמונת פרנאופלסטית) עלולות להופיע עם אותם תסמינים, שעבורם יש התווית נגד קורטיקוסטרואידים.

אבחנה מבדלת. יש להבדיל בין SLE למספר מחלות. ככל שהרשימה של האיברים והמערכות המעורבים בתהליך הפתולוגי ב-SLE גדולה, רשימת המחלות שניתן לאבחן בטעות ב-SLE נרחבת באותה מידה.

טבלה 22. קריטריונים לאבחון עבור SLE

במידה רבה יותר, הוא יכול לחקות מחלות שונות™ ppi ™ ™ נפוץ במיוחד בתחילת המחלה, וכ-1-2 איברים (מערכות) מושפעים. לדוגמה, IR nSS? ™* b°L "ידע של pleural ניתן לשקול נגעים

או HSULZI^^I etiolop™; דלקת שריר הלב - כמחלה ראומטית r^rnt^f II^°SOBENNt,° MN0G0 שגיאות מתרחשות אם SLE de-™GRU^ במקרים דומים אבחון03 בלבד

לעתים קרובות יש צורך להבדיל בין שיגרון, דלקת כבד אינשגית, דלקת כבד כרונית (CAH), קבוצה דימומית (פורפורה טרומבוציטופנית) ומחלות אחרות

הצורך להבדיל מראומטיזם מתרחש, ככלל, אצל מתבגרים וגברים צעירים בתחילת המחלה בנוכחות דלקת פרקים וחום. דלקת מפרקים שגרונית שונה מזאבת בחומרת הביטויים, הנזק השולט למפרקים הגדולים וארעיות. אין לייחס משמעות אבחנה מבדלת לזיהום קודם - כאב גרון, שכן הוא עלול להופיע גורם לא ספציפי, הגורם לסימנים קליניים של SLE. האבחנה של שיגרון הופכת אמינה מרגע הופעת סימני נזק ללב (דלקת לב שגרונית); תצפית דינמית שלאחר מכן מאפשרת לזהות מום לב המתהווה, בעוד שב-SLE, אם מתרחשת אי ספיקת מסתם מיטרלי, הוא מתבטא בצורה קלה, ללא הפרעות המודינמיות ברורות, רגורגיטציה מיטרלילא בא לידי ביטוי ברור. בניגוד ל-SLE ב שלב חריףשיגרון, לויקוציטוזיס הוא ציין; תאי LE ו-ANF אינם מזוהים.

אבחנה מבדלת בין SLE לבין דלקת מפרקים שגרונית קשה בשלב הראשוני של המחלה עקב הדמיון בין התסמינים הקליניים: פגיעה סימטרית במפרקים קטנים של היד, מעורבות ב

תהליך של מפרקים אחרים, "נוקשות בוקר". ההבחנה מבוססת על הדומיננטיות של המרכיב הפרוליפרטיבי במפרקים הפגועים ב-RA, התפתחות מוקדמתבזבוז של השרירים שמניעים את המפרקים הפגועים, התמדה של נזק למפרקים. שחיקה של המשטחים המפרקים נעדרת ב-SLE, אבל כן תכונה אופיינית RA. גורם שגרוני (RF) בטיטר גבוה אופייני ל-RA; ב-SLE הוא מתגלה רק לעתים רחוקות ובטיטר נמוך. האבחנה המבדלת של SLE ו-RA visceral היא קשה ביותר. גורם מקל הוא שהאבחנה המעודנת בשני המקרים אינה משפיעה על אופי הטיפול (טיפול בקורטיקוסטרואידים).

בדלקת כבד כרונית (CAH), עלולים להתפתח ביטויים מערכתיים בצורה של חום, דלקת פרקים, דלקת רחם, פריחות בעור, גלומרולונפריטיס; לוקופניה, טרומבוציטופניה, תאי LE ו-ANF מתגלים. כאשר מבדילים, יש לקחת בחשבון: 1) CAH מתפתח לעתים קרובות יותר בגיל העמידה; 2) לחולים עם CAH יש היסטוריה של הפטיטיס ויראלית חריפה; 3) עם CAH מזוהים שינויים בולטיםמבנים ותפקודים של הכבד - תסמונות ציטוליטיות וכולסטטיות, סימנים כשל בכבד, hypersplenism, ולאחר מכן יתר לחץ דם פורטלי; 4) ב-SLE, הנזק לכבד אינו תכוף מדי ומתרחש בצורה של דלקת כבד קלה (עם סימנים מתונים של תסמונת ציטוליטית); 5) עם CAH, מתגלים סמנים שונים של נזק כבד ויראלי (נוגדנים אנטי-ויראליים והאנטיגן הנגיפי עצמו).

באנדוקרדיטיס זיהומית (ראשונית), נזק לבבי (אי ספיקת מסתם אבי העורקים או המיטרלי) מתגלה במהירות, בדרך כלל לא מתגלה השפעה ברורה של טיפול אנטיביוטי, תאי LE, נוגדנים ל-DNA ו-ANF. תרבית דם בזמן יכולה לזהות את הצמיחה של מיקרופלורה פתוגנית.

פורפורה טרומבוציטופנית (אידיופתית או סימפטומטית) חסרה רבות מהתסמונות הנראות ב-SLE ואין לה חום טיפוסי שלטי מעבדה(תאי LE, ANF, נוגדני DNA).

ההבחנה הקשה ביותר היא עם צורות נוזולוגיות אחרות מקבוצת DTD. מחלות כגון סקלרודרמה מערכתית ודרמטומיוזיטיס עשויות לחלוק תכונות רבות עם SLE; הקושי באבחון מחמיר על ידי האפשרות לגלות תאי ANF ו-LE במחלות אלו (אם כי בטיטר נמוך יותר). הבסיס להתמיינות הוא הנזק התכוף והבולט יותר לאיברים פנימיים (במיוחד בכליות) ב-SLE, אופי שונה לחלוטין של נזקי עור ב-SSc ותסמונת מיופתית ברורה ב-DM. עם זאת, במקרים מסוימים, רק מעקב ארוך טווח אחר המטופל מאפשר לבצע אבחנה נכונה. לפעמים זה לוקח חודשים רבים ואפילו שנים, במיוחד במקרים כרוניים של SLE עם פעילות מינימלית.

הניסוח של אבחנה קלינית מפורטת של SLE לוקח בחשבון את כל הכותרות שניתנו בסיווג העבודה של המחלה; האבחנה צריכה לשקף: 1) את אופי המחלה (חריפה, תת-חריפה, כרונית). במקרה של מהלך כרוני (בדרך כלל מונו או אוליגוסינדרומי), המוביל תסמונת קלינית; 2) פעילות תהליך; 3) מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של נזק לאיברים ומערכות, המצביעים על שלב הכשל התפקודי (לדוגמה, עם לופוס נפריטיס - השלב של אי ספיקת כליות, עם שריר הלב - נוכחות או היעדר אי ספיקת לב, עם נזק ריאתי - הנוכחות או היעדרות כשל נשימתיוכו.); 4) לציין

ידע על טיפול מתמשך (למשל, קורטיקוסטרואידים); 5) סיבוכים של טיפול (אם ישנם).

יַחַס. בהתחשב בפתוגנזה של המחלה, חולים עם SLE מוצגים מקיף טיפול פתוגנטי, שמטרותיהם הן: 1) דיכוי דלקת חיסונית ופתולוגיה מורכבת של מערכת החיסון (תגובה חיסונית בלתי מבוקרת); 2) מניעת סיבוכים של טיפול מדכא חיסון; 3) טיפול בסיבוכים המתעוררים במהלך טיפול מדכא חיסון; 4) השפעה על תסמונות בודדות, בולטות; 5) הסרת קומפלקסים חיסוניים ונוגדנים במחזור מהגוף.

קודם כל, יש צורך לא לכלול מתח פסיכו-רגשי, חידוד, לטפל באופן פעיל בזיהומים נלווים, לצרוך מזון עם תוכן נמוךשמן ו תוכן גבוהחומצות שומן רב בלתי רוויות, סידן וויטמין D. במהלך החמרת המחלה ובמהלך הטיפול בתרופות ציטוסטטיות יש צורך באמצעי מניעה פעיל. אסור ליטול אמצעי מניעה עם תכולה גבוהה של אסטרוגן, מכיוון שהם גורמים להחמרה של המחלה.

כדי לדכא דלקת חיסונית ופתולוגיה מורכבת של מערכת החיסון בטיפול ב-SLE, משתמשים בתרופות המדכאות החיסוניות העיקריות: קורטיקוסטרואידים, תרופות ציטוטוקסיות, נגזרות אמינוקינולין. משך הטיפול, גודלו, בחירת התרופה, כמו גם מינוני תחזוקה נקבעים על ידי: 1) מידת פעילות המחלה; 2) אופי הזרימה (חומרה); 3) מידת המעורבות של איברים פנימיים בתהליך הפתולוגי; 4) סבילות של קורטיקוסטרואידים או ציטוסטטים ונוכחות (או היעדר) של סיבוכים של טיפול מדכא חיסון; 5) נוכחות של התוויות נגד.

בשלבים הראשוניים של המחלה עם סימני פעילות מינימלית של התהליך ודומיננטיות של פגיעה במפרקים בתמונה הקלינית, ניתן לרשום NSAIDs, אולם גם עם פעילות מינימלית של התהליך הפתולוגי, קורטיקוסטרואידים הם תרופת הבחירה. יש לפקח על החולים במרפאה, כך שבסימנים הראשונים להחמרה של המחלה, הרופא יוכל לרשום מייד טיפול בקורטיקוסטרואידים.

במהלך הכרוני של המחלה עם נגעים עוריים בעיקר, ניתן להשתמש ב-0.25 גרם ליום של הינגמין (Delagil, Resoquin) או הידרוקסיכלורוקין (Plaquenil) למשך חודשים רבים. אם מופיעים סימני הכללה של התהליך (מעורבות של איברים פנימיים בתהליך הפתולוגי), כמו גם סימני פעילות, יש צורך לעבור מיד לטיפול חיסוני יעיל יותר עם GCS.

לפיכך, עיקר הטיפול ב-SLE הוא טיפול בקורטיקוסטרואידים; בעת ביצועו, יש להקפיד על העקרונות הבאים:

1) התחל טיפול רק אם יש אבחנה ברורה של SLE (אם יש חשד ל-SLE, אין לרשום קורטיקוסטרואידים);

2) המינון של GCS צריך להיות מספיק כדי לדכא את פעילות התהליך הפתולוגי;

3) טיפול במינון "מדכא" צריך להתבצע עד להופעת השפעה קלינית בולטת (שיפור במצב הכללי, נורמליזציה של טמפרטורת הגוף, שיפור בפרמטרים מעבדתיים, דינמיקה חיובית של שינויים באיברים), בדרך כלל זה דורש כחודשיים;

4) לאחר השגת האפקט, עליך לעבור בהדרגה למינוני תחזוקה;

5) מניעת סיבוכים של טיפול בקורטיקוסטרואידים היא חובה.

טיפול ב-GCS מיועד לדרגות II ו-III של פעילות של התהליך הפתולוגי, המתרחש תמיד ב-SLE תת-חריף וחריף. לחולים עם דרגת פעילות II רושמים מינונים בינוניים (
עבור דרגה III, מינונים גדולים נקבעים. משך נטילת מנות גדולות הוא 4-12 שבועות. הפחתת המינון צריכה להתבצע באיטיות, בפיקוח קליני ומעבדתי צמוד, ויש ליטול מינוני תחזוקה של תרופות (10-15 מ"ג) למשך שנים רבות.

לאזהרה תופעות לוואינעשה שימוש ב-GCS: 1) תכשירי אשלגן (אשלגן אורוטאט, אשלגן כלורי, פננגין); 2) תרופות אנבוליות (methandrostenolone 5-10 מ"ג); 3) משתנים (סאלורטיקים); 4) תרופות להורדת לחץ דם ( מעכבי ACE); 5) תרופות נוגדות חומצה.

במהלך הפיתוח סיבוכים קשיםלרשום: 1) אנטיביוטיקה (לזיהום משני); 2) תרופות נגד שחפת (עם התפתחות של שחפת, לרוב של לוקליזציה ריאתית); 3) תכשירי אינסולין, תזונה (עם התפתחות סוכרת); 4) חומרים אנטי פטרייתיים(לקנדידאזיס); 5) קורס של טיפול נגד אולקוס (אם מופיע כיב "סטרואידי").

במהלך טיפול בקורטיקוסטרואידים, נוצרים מצבים בהם יש צורך במתן מינונים גבוהים במיוחד של פרדניזולון (1000 מ"ג טפטוף תוך ורידי במשך 30 דקות למשך 3 ימים): 1) עלייה חדה ("פרץ") בפעילות התהליך (דרגה III ), למרות, כך נראה, טיפול הולם; 2) עמידות למינונים שהשיגו בעבר השפעה חיובית; 3) שינויים בולטים באיברים (תסמונת נפרוטית, דלקת ריאות, דלקת כלי דם כללית, דלקת מוחי).

מאמינים שטיפול בדופק כזה עוצר את היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים על ידי עיכוב סינתזה של נוגדנים ל-DNA. הירידה ברמת הנוגדנים ל-DNA הנגרמת על ידי קורטיקוסטרואידים מובילה להיווצרות קומפלקסים חיסוניים קטנים יותר עקב ניתוק של גדולים יותר.

דיכוי משמעותי של פעילות התהליך לאחר טיפול בדופק מאפשר מתן המשך של מנות תחזוקה קטנות של קורטיקוסטרואידים. טיפול בדופק מוצלח ביותר בחולים צעירים עם משך המחלה קצר.

טיפול ב-GCS לא תמיד מצליח, מה שנובע מ: 1) הצורך להפחית את המינון כאשר מתפתחים סיבוכים (אם כי טיפול כזה יעיל בחולה זה); 2) אי סבילות לסמים; 3) עמידות לטיפול בקורטיקוסטרואידים (בדרך כלל מתגלה די מוקדם). במקרים כאלה (במיוחד עם התפתחות של זאבת נפריטיס פרוליפרטיבית או קרומית), ציטוסטטים נקבעים: ציקלופוספמיד (מתן בולוס במינון של 0.5-1 גרם/מ"ר תוך ורידי חודשי למשך 6 חודשים לפחות, ולאחר מכן כל 3 חודשים במשך 2 שנים) בשילוב עם 10-30 מ"ג ליום של פרדניזולון. בעתיד תוכל לחזור לטיפול ב-GCS, מאחר שההתנגדות אליהם נעלמת בדרך כלל.

לטיפול בביטויים פחות חמורים אך עמידים ל-GCS של המחלה, אזתיופרין או מתוטרקסט (כ-15 מ"ג לשבוע) וציקלוספורין [פחות מ-5 מ"ג ליום] נרשמים בשילוב עם מינונים נמוכים של פרדניזולון (10-30 מ"ג/יום). יְוֹם).

הקריטריונים להערכת היעילות של השימוש בציטוסטטים הם: 1) הפחתה או היעלמות של סימנים קליניים; 2) נעלם

עמידות נמוכה לסטרואידים; 3) ירידה מתמשכת בפעילות התהליך; 4) מניעת התקדמות של זאבת נפריטיס.

סיבוכים של טיפול ציטוסטטי: 1) לויקופניה; 2) אנמיה וטרומבוציטופניה; 3) תסמינים דיספפטיים; 4) סיבוכים זיהומיים.

אם מופיעה לויקופניה (לויקוציטים פחות מ-3.0 109/ליטר), יש להפחית את מינון התרופה ל-1 מ"ג/ק"ג, ובמידה ולוקופניה עולה עוד יותר, התרופה מופסקת ומעלים את מינון הפרדניזולון ב-50%.

בשנים האחרונות שיטות טיפול חוץ גופיות - פלזמהפרזה, המוספירה - נפוצו. שיטות אלו מאפשרות להסיר מהגוף קומפלקסים חיסוניים במחזור, להגביר את רגישות הקולטנים הסלולריים ל-GCS ולהפחית שיכרון. הם משמשים לדלקת כלי דם כללית, לנזק חמור לאיברים (זאבת נפריטיס, דלקת ריאות, דלקת מוח), כמו גם להפרעות חיסוניות קשות שקשה להגיב לטיפול בקורטיקוסטרואידים.

בדרך כלל, נעשה שימוש בשיטות חוץ גופיות בשילוב עם טיפול בדופק או לבד אם הטיפול בדופק אינו יעיל. יש לציין כי במקרה של תסמונת ציטופנית, לא נעשה שימוש בשיטות חוץ גופיות.

בחולים עם רמות גבוהות של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בסרום הדם (אך ללא ביטויים קליניים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד), משתמשים במינונים קטנים חומצה אצטילסליצילית(75 מ"ג ליום). עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד משמעותית (עם ביטויים קליניים) לרשום הפרין ומינונים נמוכים של אספירין.

תַחֲזִית. בשנים האחרונות, בשל שיטות יעילותהטיפול, הפרוגנוזה השתפרה (כ-90% מהחולים משיגים הפוגה). עם זאת, ב-10% מהחולים, במיוחד עם נזק לכליות (מוות מתרחש עקב התקדמות של אי ספיקת כליות כרונית) או עם דלקת מוחי, הפרוגנוזה היא שלילית.

מְנִיעָה. טיפול הולם בזמן מבטיח מניעת הישנות של המחלה. למניעה ראשונית, מזוהה קבוצה של אנשים "מאיימים", הכוללת בעיקר קרובי משפחה של חולים, וכן אנשים הסובלים מנגעי עור מבודדים (זאבת דיסקואידית). אנשים אלה צריכים להימנע מהתחממות, היפותרמיה, אסור לחסן, ואסור להם לעבור טיפול בבוץ או הליכים בלנולוגיים אחרים.

מאמרים דומים: