» »

סימנים של לופוס אריתמטוזוס אצל גברים. גורמים מזרזים אפשריים

14.04.2019

במאמר זה נסתכל על פתולוגיה כזו כמו זאבת אדמנתית מערכתית, ננתח איזה סוג של מחלה מדובר, הגורמים לה, נסתכל על הסימפטומים (תמונות של חולים) ונדון בשיטות לטיפול במחלה אצל מבוגרים.

מהו זאבת אריתמטוזוס מערכתית?

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE, Libman-Sachs disease) היא קומפלקס מחלה מפוזרת רקמת חיבורמאופיין בנזק מערכתי של קומפלקס חיסוני. בעזרתו, המערכת החיסונית של הגוף מתחילה לתפוס את התאים שלה כעוינים ומתחילה לדכא אותם.

לופוס אריתמטוזוס מחלה כרונית, מעורר מספר תהליכים דלקתיים במפרקים ובשרירים, פוגע בכלי המיקרו-וסקולטורה.

המחלה קיבלה את שמה בגלל הסימפטום האופייני לה - פריחות על גשר האף והלחיים(האזור הפגוע מעוצב כמו פרפר), אשר האמינו בימי הביניים כדומה לאתרי נשיכה של זאבים.

במהלך המחלה אדם יוצר נוגדנים עם DNA אישי, נוצרים קומפלקסים של nDNA-נוגדנים ו-nDNA-מחמאות, המופקדים על הכליות, העור והאיברים הפנימיים.

התהליך הדלקתי וההרס של רקמת החיבור משחררים אנטיגנים חדשים שנוצרו. נוגדנים וקומפלקסים חיסוניים כבר נוצרים בהם. זאבת אריתמטית מערכתית היא מעגל קסמים שלם, שבו כל תהליך חדש מוליד אחר.

מומחים טוענים: לאדם יש נטייה גנטית למחלה זו. אלה ששאלו האם המחלה מדבקת, לא?המחלה אינה מדבקת בשום אופן לאחרים ואינה מועברת באוויר או ברוק!

נשים מושפעות לרוב מזאבת. המחלה מופיעה גם בקרב גברים, אך בתדירות נמוכה יותר. הסימנים הראשונים של המחלה הופכים בולטים בין 20 ל-45 שנות חיים.

גורם ל

זאבת אריתמטית מערכתית (SLE) מסווגת כקומפלקס מחלות תורשתיות, אשר מעוררת על ידי גורמים שונים. דעות הרופאים לגבי התרחשות המחלה שונות עד היום, אך רובם טוענים שהאשמים הם נגיפי חצבת A ו-B.

וירוסים אלה מסווגים כ-paramyxoviruses, אשר משנים את החסינות האנטי-ויראלית של האדם. למרות שההנחה עדיין לא הוכחה במלואה.

ישנם גם גורמים נוספים הגורמים לזאבת:

  • סביבה;
  • הפרעות הורמונליות.

אין גורמים ספציפיים ל-SLE (מלבד נטייה תורשתית). המחלה יכולה להיות מופעלת על ידי מתח או הפרעות הורמונליות עקב הריון, התבגרות, גיל המעבר, הפלה וכו'.

זכור!זאבת אדמנתית מערכתית אינה מועברת בשום צורה; היא אינה מחלה זיהומית או מדבקת. לופוס אינו מסווג כאונקולוגיה או כתסמונת כשל חיסוני נרכש.

סימנים של לופוס אריתמטוזוס מערכתית

ישנם סימנים מסוימים למחלה, אך כל מקרה של SLE הוא מגוון. ביטויים קליניים יכולים להיות קלים או חמורים. הכל תלוי ברמת הנזק לאיברים.

כמה תסמינים של המחלה:

  • מפרקים מתנפחים;
  • כאב שרירים;
  • אדישות, עייפות;
  • חום;
  • פריחות ורודות ואדומות על עור הפנים (ראה תמונה, הפריחה יכולה להיות גם על הכתפיים, הידיים, החזה);
  • כאב ב אזור החזהעם נשימות עמוקות;
  • נשירת שיער (נדיר);
  • נפיחות של הרגליים ונפיחות סביב העיניים;
  • , במפשעה ובבית השחי.

הסימנים הנתונים ל-SLE אינם שלמים, אך בעצם על פי תסמינים אלו ניתן לזהות את המחלה בזמן. גם בחלק מהחולים יש מיגרנות קשות, חיוורון, סחרחורת, עוויתות.

תמונות של חולים עם זאבת

כיום, השאלה היא: "איזו סוג של מחלה היא לופוס?" מלהיב את מוחם של אנשים רבים, מכיוון שהמחלה מורכבת, והגורמים המדויקים להופעתה נחקרו מעט ולא הוכחו קלינית. לכן, התמונות לעיל יראו רעיון מדויק של המחלה.

ביטויים של TFR על הידיים

תמונה של ילדה עם לופוס אריתמטוס על פניה

אבחון המחלה

אבחנה מדויקת של SLE יכולה להתבצע רק על ידי מומחה לאחר ביצוע סדרה של בדיקות מעבדה. אם במהלך בדיקת מעבדה נמצא מספר לא מבוטל של תאי LE בדמו של החולה, אז הוא בהחלט אדם עם לופוס.

תאים אלו אופייניים ברוב המקרים. בנוסף, אבחון המחלה קשה. מומחים מבלים לעתים קרובות שנים באישור אבחנה. סימני המחלה שהוזכרו קודם לכן מופיעים בתקופות שונות של מהלך ה-SLE, ולוקח זמן לאסוף את כל הסימנים ולבצע אבחנה.

האבחנה עצמה היא אינדיבידואלית לכל מטופל. הרופא אינו יכול לאשר את האבחנה הסופית על סמך סימן ספציפי כלשהו. מלכתחילה, יש צורך שהמטופל יספר לרופא המטפל היסטוריית תרופות מלאה ומפורטת. זה חשוב בתהליך האבחון.

לאחר מכן המומחה יבדיל את המידע שיתקבל, יחד עם בדיקות ובדיקות מעבדה, ממחלות אחרות הדומות לזאבת.

אבחנה מבדלת

סימני אבחון של זאבת:

  • עצם הלחי מכוסה פריחות אדומות בצורה של "פרפר";
  • פריחה דיסקואידית;
  • רגישות חמורה לאור השמש לפרקי זמן קצרים;
  • כיבים בפה;
  • דלקת, נפיחות של מפרקים;
  • פסיכוזות ועוויתות חדות וחסרות בסיס;
  • ירידה בתאי הדם;
  • דלקת של הכליות, קרום סרוסי של הריאות;
  • הפרות מערכת החיסון.

בהתבסס על סימנים אלו, ראומטולוג יוכל להבחין בין SLE למחלות אחרות עם תסמינים דומים. כדי לבצע אבחנה, על המטופל להיות לפחות 5 מהסימנים הללו.

הרופא צריך לשים לב למצבו של המטופל, כלומר לשים לב לחולשתו, אובדן תיאבון, כאבים בבטן ושלשולים. לכן, על המטופל לספר לרופא על כל הכאב והשינויים בגוף.

יַחַס

אין תרופה לזאבת, אך טיפול יכול להקל על התסמינים.

לופוס היא מחלה דלקתית כרונית שעלולה לגרום לתסמינים שונים באזורים שונים בגוף.

ניתן לשלוט בתסמיני לופוס באמצעות אפשרויות שונותיַחַס. תוכנית הטיפול תהיה תלויה בחומרת המצב והאם לאדם היו התלקחויות לאחרונה. הם יכולים לנוע בין קל לחמור. מטרת הטיפול היא למנוע ולהגביל נזק לאיברים וסיבוכים אפשריים אחרים.

תרופות נגד זאבת

תרופות הנפוצות לטיפול במחלה:

  • : תרופות אלו יעזרו להקל על כאבים, נפיחות וחום.
  • תרופות נגד מלריה.תרופות הנפוצות לטיפול במלריה יסייעו לשלוט בתסמיני זאבת, כגון עייפות, פריחות ופצעים בפה.
  • קורטיקוסטרואידים.תרופות אלו יכולות לסייע בשליטה בדלקת, אך הן עלולות לגרום לתופעות לוואי ארוכות טווח כגון עלייה במשקל, עצמות דלילות, סוכרת, חבורות קלות וזיהום.
  • מדכאים חיסוניים.תרופות אלו מדכאות את מערכת החיסון, שהיא המקור לדלקת הקשורה לזאבת. לדיכוי החיסון יש תופעות לוואי חמורות, כולל סיכון מוגבר לסרטן, נזק לכבד ודיכוי מח עצם.
  • תרופות ביולוגיות.תרופות חדשות אלו כבר מאושרות לטיפול במחלות ראומטיות אחרות כגון.

טיפולים חדשים נבדקים, כולל השתלות תאי גזע ואימונאבלציה (טיפול המשתמש בתרופות חזקות כדי להרוס את מערכת החיסון הפגועה).

רפואה אלטרנטיבית

טיפולים אלטרנטיביים לזאבת עשויים לכלול:

  • תוספי תזונה כגון שומן דגים, ויטמין D או dehydroepiandrosterone;
  • כירופרקטיקה;
  • יוֹגָה;
  • לְעַסוֹת;
  • אַקוּפּוּנקטוּרָה;
  • מֶדִיטָצִיָה.

למרות שחלק מהאנשים עם זאבת מדווחים על שיפורים בטיפולים אלטרנטיביים, מחקר לא הוכיח שטיפולים אלה עובדים. הקפד לדבר עם הרופא שלך לפני שתנסה טיפול אלטרנטיבי. אל תפסיק או תשנה את תוכנית הטיפול שלך מבלי לדבר עם הרופא שלך תחילה.

דיאטה לזאבת

אין דיאטה סטנדרטית לאנשים עם מחלה זו. אבל רוב הרופאים מסכימים ששמירה על הרגלי אכילה בריאים יכולה להועיל.

תנסה לאכולפירות טריים, ירקות, דגנים מלאים ובשר רזה. הימנע מנבטי שום ואספסת אם יש לך זאבת - יש אנשים שמדווחים שהתסמינים שלהם מחמירים כשהם צורכים מזונות אלה.

אם אתה נוטל קורטיקוסטרואידים, הרופא שלך עשוי לומר לך להגביל את צריכת השומן והמלח ולהגביר את צריכת הסידן. מוצרי חלב וירוקים עלים כהים עשירים בסידן.

מזונות עשירים בחומצות שומןאומגה 3 עשויה לסייע בהפחתת דלקת. הם נמצאים בסרדינים, סלמון, מקרל, זרעי פשתן וצ'יה.

אלכוהול עלול להפריע לתרופות מסוימות המשמשות בטיפול. לכן, במקרה זה, יש צורך להתייעץ עם רופא לגבי נטילת כמות בטוחה של אלכוהול.

סיבוכים

במקרים נדירים, חולים מתמודדים עם העובדה שהמחלה פוגעת רק בחלק ספציפי אחד בגוף או באיבר, למשל, העור, המפרקים או מערכת כלי הדם. עם זאת, ברוב המקרים, חולים המאובחנים עם SLE סובלים מתסמונת אי ספיקת איברים מרובה, כלומר, סיבוכים של המחלה מופיעים בחלקים רבים בגוף ופוגעים במספר איברים בו זמנית.

המחלה פוגעת באיברים הבאים:

  • כליות.הם סובלים מ דלקת חריפה, מה שמקשה על עבודתם. יעילות הוצאת חומרים רעילים מהגוף יורדת. לופוס מפחית את תפקוד הכליות. הוא מטופל בתרופות כדי להפחית את הסיכון לנזק חמור לאיברים. אתה יכול לקבוע את מידת הנזק באמצעות.
  • מערכת העצבים המרכזית.רוב החולים חווים פגיעה במערכת העצבים המרכזית. המחלה גורמת למיגרנות, בעיות זיכרון, ראייה, שיתוק, פסיכוזה ועוויתות.
  • מערכת הלב וכלי הדם.לעתים קרובות הם הופכים מודלקים. וסקוליטיס מתרחשת, מאט את מעבר הדם, וכתוצאה מכך, פקקת. מתרחשות דלקת בעורקים ואנדוקרדיטיס .
  • מערכת ריאות.חולים סובלים לעתים קרובות מדלקת של הקרום הסרוסי של הריאות. לופוס גורם לדלקת לא טיפוסית בריאות ושיעול.

ייתכנו סיבוכים אחרים מזאבת. חולים חולים סובלים מלוקופניה, אנמיה, המחלה גורמת לירידה בטסיות הדם, כלי דם סובלים, מערכת המטופואטיתוכן הלאה וכן הלאה.

הכל תלוי במידת הנזק לאיברים, בחומרת המחלה ובאיזה שלב של לופוס אריתמטוזוס המטופל פנה לרופא.

מְנִיעָה

מניעה מכוונת למניעת החמרות והתקדמות המחלה. יש להשלים את הטיפול בזמן. המטופל חייב לעקוב בקפדנות אחר הוראות הרופא, לדבוק בתזונה שנקבעה, ולאכול מעט מזונות מתוקים ומלוחים.

חיים עם זאבת (פרוגנוזה)

רוב האנשים עם המצב יכולים לבצע פעילויות יומיומיות רגילות. איטיות עלולה להתרחש כאשר התסמינים מחמירים. אתה יכול למנוע התלקחות לופוס ולשפר את איכות החיים שלך על ידי באופן קבוע:

  • ביקור אצל רופא;
  • מנוחה מספקת;
  • הימנעות מחשיפה לשמש;
  • עושה תרגילים.

תוחלת חיים עם המחלה

80-90 אחוז מהאנשים עם זאבת שמקבלים טיפול מתאים יכולים לצפות משך זמן רגילחַיִים. המחלה עלולה להיות קטלנית, עם זאת, רוב האנשים עם המחלה חיים חיים ארוכים ופרודוקטיביים.

כמה גורמים שעשויים להשפיע על הפרוגנוזה של המחלה:

  • קוֹמָה.נשים נוטות לסבול מצורות חמורות יותר של זאבת מאשר גברים. מחקרים מראים שלנשים יש סיכוי גבוה יותר לסבול מפגיעה בכליות ונוטים יותר צורה פעילהעַל בשלב מוקדםמחלות.
  • גיל.עבור אנשים מתחת לגיל 16 שרק חווים את התסמינים הראשונים של זאבת, יש סיכוי שהבעיות שלהם יהיו קשורות למערכת העצבים והכליות. למבוגרים שמפתחים לראשונה תסמינים של זאבת לאחר גיל 50 יש פרוגנוזה גרועה יותר.
  • גזע:אנשים ממוצא היספני, אסייתי ואפריקאי נוטים יותר לפתח זאבת ובעלי פרוגנוזה גרועה יותר מאשר אנשים עם עור לבן. השכיחות המוגברת של זאבת בקבוצות גזעיות אלו נובעת ככל הנראה מגנטיקה, אך חלק מהתסמינים עשויים להיגרם על ידי גורמים סוציו-אקונומיים כגון גישה לטיפול רפואי.

מדענים עובדים ומנסים למצוא טיפול מוצלחזָאֶבֶת יעד מרכזי של המחקר הנוכחי הוא לפתח טיפולים שיכולים להפחית ביעילות את השימוש בקורטיקוסטרואידים. חוקרים מנסים לזהות שילוב של תרופות שיהיה יעיל יותר.

ואנחנו, בתורנו, נקווה שזה יקרה בהקדם האפשרי.

השכלה גבוהה (קרדיולוגיה). קרדיולוג, מטפל, רופא אבחון פונקציונלי. אני בקיא באבחון וטיפול במחלות של מערכת הנשימה, מערכת העיכול ומערכת הלב וכלי הדם. בוגרת האקדמיה (במשרה מלאה), כשמאחוריה ניסיון עבודה רב.

התמחות: קרדיולוג, מטפל, רופא אבחון תפקודי.

זאבת אדמנתית מערכתית- מערכתית מחלת כשל חיסוני, משפיע על כלי דם ורקמות חיבור. אם, במצב תקין של הגוף, המערכת החיסונית האנושית מייצרת, שאמורה לתקוף אורגניזמים זרים, נכנסים לגוף, ואז עם זאבת מערכתית בגוף האדם נוצרים מספר רב של נוגדנים לתאי הגוף, כמו גם למרכיביהם. כתוצאה מכך, מופיע תהליך דלקתי מורכב חיסוני, שהתפתחותו מובילה לפגיעה במספר מערכות ואיברים. כאשר זאבת מתפתחת, זה משפיע לֵב , עוֹר , כליות , ריאות , מפרקים , ו מערכת עצבים .

אם רק העור מושפע, הוא מאובחן זאבת דיסקואידית . זאבת עורית מתבטאת בסימנים ברורים הנראים בבירור אפילו בתמונה. אם המחלה משפיעה על האיברים הפנימיים של אדם, אז במקרה זה האבחנה מצביעה על כך שיש לאדם זאבת אדמנתית מערכתית . על פי הסטטיסטיקה הרפואית, תסמינים של שני סוגי הלופוס אריתמטוזוס (הן צורות מערכתיות והן צורות דיסקואידיות) שכיחים בערך פי שמונה בנשים. יחד עם זאת, המחלה זאבת אדמנתית יכולה להתבטא בילדים ובמבוגרים כאחד, אך לרוב המחלה פוגעת באנשים בגיל העבודה - בין 20 ל-45 שנים.

צורות המחלה

בהתחשב במוזרויות של המהלך הקליני של המחלה, נבדלות שלוש גרסאות של המחלה: חַד , תת אקוטי ו כְּרוֹנִי טפסים.

בְּ חַד ל-SLE יש מהלך חוזר מתמשך של המחלה. תסמינים רבים מופיעים בשלב מוקדם ופעיל, וקיימת התנגדות לטיפול. החולה נפטר תוך שנתיים לאחר הופעת המחלה. הכי נפוץ תת אקוטי SLE, כאשר התסמינים מתגברים לאט יחסית, אך במקביל הם מתקדמים. אדם עם צורה זו של המחלה חי יותר מאשר עם SLE חריף.

כְּרוֹנִי הצורה היא גרסה שפירה של המחלה שיכולה להימשך שנים רבות. יחד עם זאת, בעזרת טיפול תקופתי ניתן להגיע להפוגות ארוכות טווח. לרוב, צורה זו משפיעה על העור והמפרקים.

בהתאם לפעילות התהליך, ישנם שלושה מעלות משתנות. בְּ מִינִימוּם פעילות התהליך הפתולוגי, המטופל חווה ירידה קלה במשקל, טמפרטורה רגילהבגוף, יש נגע דיסקואיד על העור, תסמונת מפרקית, דלקת כליה כרונית, פולינאוריטיס.

בְּ מְמוּצָע פעילות, טמפרטורת הגוף אינה עולה על 38 מעלות, אובדן מתון של משקל הגוף, אריתמה אקסודטיבית מופיעה על העור, פריקרדיטיס יבש, דלקת מפרקים תת-חריפה, דלקת ריאות כרונית, הומרולונפריטיס מפוזר, דלקת מוח.

בְּ מַקסִימוּם פעילות SLE, טמפרטורת הגוף יכולה לעלות על 38, אדם מאבד משקל רב, העור על הפנים מושפע בצורה של "פרפר", פוליארתריטיס, דלקת כלי דם ריאתית, תסמונת נפרוטית, דלקת אנצפלומיאלורהדיקולונאוריטיס.

עם זאבת אריתמטוזוס מערכתית, משברי זאבת , המורכבים בפעילות הגבוהה ביותר של ביטוי של תהליך הלופוס. משברים אופייניים לכל מהלך של המחלה; כאשר הם מתבטאים, הם משתנים באופן ניכר פרמטרים של מעבדה, הפרעות טרופיות כלליות והפעלת תסמינים נסחפים הצידה.

סוג זה של זאבת הוא סוג של שחפת עור. הגורם הסיבתי שלו הוא Mycobacterium tuberculosis. מחלה זו פוגעת בעיקר בעור הפנים. לפעמים הנגע מתפשט לעור שפה עליונה, רירית הפה.

בתחילה, המטופל מפתח פקעת שחפת ספציפית, אדמדמה או צהובה-אדומה, בקוטר 1-3 מ"מ. פקעות כאלה ממוקמות על העור הפגוע בקבוצות, ולאחר הרס שלהן נשארים כיבים עם קצוות נפוחים. מאוחר יותר, הנגע משפיע על רירית הפה, ורקמת העצם במחיצות הבין-שיניים נהרסות. כתוצאה מכך, השיניים מתרופפות ונושרות החוצה. שפתיו של המטופל מתנפחות, מתכסות בקרום מוגלתי מדמם, ומופיעים עליהן סדקים. בלוטות הלימפה האזוריות מתרחבות והופכות לדחוסות. לעתים קרובות, נגעי זאבת יכולים להיות מסובכים על ידי זיהום משני. בכ-10% מהמקרים, כיבי לופוס הופכים לממאירים.

בתהליך האבחון נעשה שימוש בדיסקופיה ובודק בדיקה.

משמש לטיפול תרופות, כמו גם מינונים גדולים ויטמין D2 . לפעמים מתרגלים הקרנת רנטגן ופוטותרפיה. במקרים מסוימים, רצוי להסיר נגעי שחפת בניתוח.

גורם ל

הסיבות למחלה זו טרם זוהו בבירור. רופאים נוטים להאמין שהגורם התורשתי, ההשפעה של וירוסים, חלקם תרופות, כמו גם קרינה אולטרה סגולה. חולים רבים במחלה זו סבלו תגובות אלרגיותלמזון או לתרופות. אם לאדם יש קרובי משפחה שיש להם לופוס אריתמטוזוס, הסבירות למחלה עולה בחדות. כאשר תוהים האם זאבת מדבקת, יש לקחת בחשבון שלא ניתן להידבק במחלה, אלא היא עוברת בתורשה באופן רצסיבי, כלומר לאחר מספר דורות. לכן, הטיפול בזאבת צריך להתבצע תוך התחשבות בהשפעה של כל הגורמים הללו.

עשרות תרופות עלולות לעורר התפתחות זאבת, אך המחלה מתבטאת בכ-90% מהמקרים לאחר הטיפול הידראלזין , ופרוקאינמיד , פניטואין , איזוניאזיד , ד-פניצילינמין . אבל לאחר הפסקת נטילת תרופות כאלה, המחלה חולפת מעצמה.

מהלך המחלה אצל נשים מחמיר באופן ניכר במהלך הווסת, בנוסף, זאבת יכולה להתבטא כתוצאה מ,. כתוצאה מכך, מומחים קובעים את ההשפעה של הורמוני המין הנשיים על התרחשות זאבת.

- זהו סוג של ביטוי של שחפת עור, הביטוי שלו מעורר על ידי Mycobacterium tuberculosis.

תסמינים

אם חולה מפתח זאבת דיסקואידית, מופיעה תחילה פריחה אדומה על העור, שאינה גורמת לגירוד או לכאב באדם. לעתים רחוקות, זאבת דיסקואידית, שבה יש נגע מבודד של העור, מתפתחת לזאבת מערכתית, שבה האיברים הפנימיים של האדם כבר מושפעים.

לתסמינים המופיעים עם זאבת אדמנתית מערכתית יכולים להיות שילובים שונים. השרירים והמפרקים שלו עלולים לכאוב, וכיבים עשויים להופיע בפיו. זאבת מערכתית מאופיינת גם בפריחה בצורת פרפר בפנים (באף ובלחיים). העור הופך רגיש במיוחד לאור. בהשפעת הקור, זרימת הדם באצבעות הגפיים מופרעת ().

פריחה בפנים מתרחשת בכמחצית מהאנשים עם זאבת. הפריחה האופיינית בצורת פרפר עלולה להחמיר כאשר היא נחשפת לאור שמש ישיר.

רוב החולים במהלך התפתחות SLE חווים תסמינים. במקרה זה, דלקת פרקים מתבטאת בכאב, נפיחות, תחושת נוקשות במפרקי הרגליים והידיים ועיוותם. לפעמים מפרקים עם זאבת מושפעים באותו אופן כמו עם.

עשוי להתבטא גם דלקת כלי דם (תהליך דלקתי כלי דם), מה שמוביל להפרעה באספקת הדם לרקמות ולאיברים. לפעמים מתפתח פריקרדיטיס (דלקת של רירית הלב) ו דלקת קרום הראות (דלקת של רירית הריאות). במקרה זה, המטופל מציין את התרחשותם של כאבים עזים בחזה, אשר הופכים בולטים יותר כאשר האדם משנה את תנוחת הגוף או שואף עמוק. לפעמים השרירים והמסתמים של הלב מושפעים ב-SLE.

התקדמות המחלה עלולה בסופו של דבר להשפיע על הכליות, מה שנקרא ב-SLE לופוס נפריטיס . ל המדינה הזומאופיין בלחץ מוגבר והופעת חלבון בשתן. כתוצאה מכך עלולה להתפתח אי ספיקת כליות, שבה אדם זקוק באופן חיוני לדיאליזה או להשתלת כליה. הכליות מושפעות בכמחצית מהחולים עם זאבת אריתמטית מערכתית. כאשר מערכת העיכול ניזוקה, נראים תסמינים דיספפטיים; במקרים נדירים יותר, החולה מוטרד מהתקפים תקופתיים של כאבי בטן.

המוח עשוי להיות מעורב גם בתהליכים פתולוגיים בזאבת ( דלקת מוחי ), שמוביל ל פסיכוזות , שינויים באישיות, התקפים, ובמקרים קשים - ל. ברגע שמערכת העצבים ההיקפית מעורבת, התפקוד של כמה עצבים אובד, מה שמוביל לאובדן תחושה וחולשה של קבוצות שרירים מסוימות. בלוטות הלימפה ההיקפיות ברוב החולים מוגדלות מעט וכואבות במישוש.

גם תוצאות בדיקות ורקמות ביוכימיות נלקחות בחשבון.

יַחַס

למרבה הצער, אין תרופה מלאה לזאבת. לכן, הטיפול נבחר באופן שיפחית את הסימפטומים ויעצור תהליכים דלקתיים ואוטואימוניים.

באמצעות תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, ניתן להפחית את התהליך הדלקתי וגם להפחית את הכאב. עם זאת, תרופות מקבוצה זו, כאשר נלקחות במשך זמן רב, עלולות לגרום לגירוי של רירית הקיבה, וכתוצאה מכך, דַלֶקֶת הַקֵבָה ו כִּיב . בנוסף, הוא מפחית את קרישת הדם.

לתרופות קורטיקוסטרואידים יש השפעה אנטי דלקתית בולטת יותר. עם זאת, השימוש הממושך שלהם במינונים גדולים גם מעורר רציני תגובות שליליות. החולה עלול להתפתח סוכרת , מופיע , ציין נמק של מפרקים גדולים , גדל לחץ עורקי .

התרופה הידרוקסיכלורוקין () יעילה ביותר בחולים עם SLE עם נגעים וחולשה בעור.

IN טיפול מורכבכוללים גם תרופות המדכאות את פעילות מערכת החיסון האנושית. תרופות כאלה יעילות בצורות חמורות של המחלה, כאשר מתפתח נגע בולט איברים פנימיים. אבל נטילת תרופות אלו מובילה לאנמיה, רגישות לזיהומים ודימומים. לחלק מהתרופות הללו יש השפעה מזיקה על הכבד והכליות. לכן, ניתן להשתמש בתרופות מדכאות חיסון רק בפיקוח צמוד של ראומטולוג.

באופן כללי, הטיפול ב-SLE צריך לשאוף למספר מטרות. קודם כל, חשוב לעצור את הקונפליקט האוטואימוני בגוף ולהחזיר את התפקוד התקין של יותרת הכליה. בנוסף, יש צורך להשפיע על מרכז המוח על מנת לאזן את מערכת העצבים הסימפתטית והפאראסימפטטית.

הטיפול במחלה מתבצע בקורסים: בממוצע זה לוקח שישה חודשים טיפול קבוע. משך הזמן תלוי בפעילות המחלה, משך הזמן, חומרתה ומספר האיברים והרקמות המעורבים בתהליך הפתולוגי.

אם מטופל מפתח תסמונת נפרוטית, הטיפול יהיה ארוך יותר וההחלמה קשה יותר. תוצאת הטיפול תלויה גם במידת הרצון של המטופל למלא אחר כל המלצות הרופא ולסייע לו בטיפול.

SLE היא מחלה קשה שמובילה לנכות ואף למוות. אבל עדיין, אנשים עם לופוס אריתמטוזוס יכולים לנהל חיים נורמליים, במיוחד בתקופת ההפוגה. חולים עם SLE צריכים להימנע מאותם גורמים שיכולים להשפיע לרעה על מהלך המחלה ולהחמיר אותה. הם לא צריכים להיות בשמש במשך זמן רב; בקיץ הם צריכים ללבוש שרוולים ארוכים ולהשתמש בקרם הגנה.

זה הכרחי לקחת את כל התרופות שנקבעו על ידי הרופא ולהימנע נסיגה פתאומית של קורטיקוסטרואידים, שכן פעולות כאלה עלולות להוביל להחמרה חמורה של המחלה. חולים המטופלים בקורטיקוסטרואידים או בתרופות מדכאות מערכת החיסון רגישים יותר לזיהום. לכן, הוא צריך לדווח מיד על עלייה בטמפרטורה לרופא. בנוסף, על המומחה לפקח כל הזמן על המטופל ולהיות מודע לכל השינויים במצבו.

נוגדני לופוס יכולים להיות מועברים מאם ליילוד, וכתוצאה מכך מה שנקרא "זאבת של יילודים". התינוק מפתח פריחה על העור, ורמת הדם יורדת. תאי דם אדומים , לויקוציטים , טסיות דם . לפעמים ילד עלול לחוות חסימת לב. ככלל, עד גיל שישה חודשים, זאבת ילודים נרפאת, מכיוון שהנוגדנים של האם נהרסים.

הרופאים

תרופות

דיאטה, תזונה לזאבת אריתמטוזוס מערכתית

רשימת מקורות

  • ראומטולוגיה: הנחיות קליניות/ אד. ש.ל. נסונובה. - מהדורה שנייה, ריב. ועוד - מ.: GEOTAR-Media, 2011;
  • איבנובה מ.מ. זאבת אדמנתית מערכתית. מרפאה, אבחון וטיפול. קלינית rheumatol., 1995;
  • Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. פתולוגיה של כלי דם בתסמונת אנטי-פוספוליפיד. - מוסקבה; ירוסלב. - 1995;
  • Sitidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. מחלות רקמת חיבור דיפוזיות: יד. לרופאים. מ., "רפואה", 1994.

לופוס היא מחלה מסתורית כמעט, שעל הגורמים לה מדענים עדיין מתווכחים. זה מתבטא בדרכים שונות - מפריחה קלה בעור ועד נזק חמור לאיברים פנימיים ו תוצאה קטלנית, וקשה לחזות כיצד המחלה תתנהג. קשה לומר אם סימפטום מסוים הוא סימן למחלה מסתורית או לא, ולפעמים נדרשים חודשים עד לאבחנה. אז מהי זאבת והאם ניתן לרפא אותה?

כגון זאבת נפוץ יותר בשם זאבת אדמנתית מערכתית. זה חמור וקשור למחלות אוטואימוניות. עם מחלה זו, המערכת החיסונית של גוף האדם מתחילה להתנהג בצורה לא הולמת, תופסת את התאים והרקמות "שלה" כזרים ותוקפת אותם. לפיכך, הוא גורם לנזק חמור לאותם אזורים ורקמות בגוף שנראים לו זרים.

תהליך ה"התקף" מלווה בדלקת המעוררת כאבים, נפיחות באזורים שנפגעו מהמחלה, ואם היא חריפה במיוחד, עלולה להתגרות גם הופעת מחלות אחרות.

זאבת יכולה להתבטא בחלקים שונים בגוף האדם ומשפיעה לא רק על העור, אלא גם על המפרקים ואפילו על האיברים הפנימיים.

זאבת היא חשוכת מרפא, ולמרות שהיא מתרחשת לעתים קרובות כמעט מבלי לשים לב לאדם, היא מאיימת כל הזמן להתפתח לצורה חריפה יותר. כדי למנוע התפתחות של תסמינים, הסובלים מזאבת צריכים לעקוב אחריהם בקפידה ולעבור טיפול רפואי בכל עת. עם טיפול מתאים, אנשים עם מצב זה יכולים לנהל באופן חופשי חיים פעילים ובריאים.

ידוע גם שלנשים יש סיכוי גבוה פי 10 מגברים לפתח זאבת.

סוגי זאבת


למחלה מספר זנים בהתאם לאופן בו היא מתבטאת ובאיזה אזורים היא משפיעה.

בדרך כלל ישנם שלושה סוגים של מחלה זו:

  1. זאבת אדמנתית (Discoid lupus erythematosus) מופיעה על העור ומשפיעה על רקמת העור. זה מופיע כפריחה אדומה שיכולה להופיע על הקרקפת ובחלקים אחרים בגוף, והאזורים הפגועים מפתחים קרום עבה וקשקשי. פריחה כזו יכולה להימשך לא רק מספר ימים, אלא גם מספר חודשים או אפילו שנים, להיעלם ולהופיע שוב לאחר זמן מה.
  2. זאבת אריתמטוזוס הנגרמת על ידי תרופות מתרחשת כתוצאה משימוש בתרופות. תסמינים כגון פריחה, דלקת פרקים, כאבים בחזה וכו'. מופיעים בעת נטילת תרופות ונעלמים ברגע שזה מפסיק.
  3. זאבת יילודים היא נדירה ביותר. ככלל, היא מתבטאת ביילודים, וגם אם לאם יש לופוס אריתמטוזוס מערכתית, הסבירות שהמחלה תועבר לילד קטנה. בנוסף, לרופאים יש כעת הזדמנות לאבחן את הסיכון למחלה מגיל צעיר מאוד, כך שהיא מתחילה בזמן. עם סוג זה של זאבת, התינוק מתפתח פריחה בעור, אנומליה וציטופניה (חוסר בתאי דם), וכן נגעים קשים, שהם המסוכנים ביותר.

גורם ל

למרות תשומת הלב הקרובה של מדענים למחלה זו, טרם הוכחו הסיבות המדויקות להופעתה. לגנטיקה יש כאן תפקיד חשוב, ולעתים קרובות מאוד המחלה עוברת בתורשה.

ישנם גורמים רבים אחרים המשפיעים על הופעת הזאבת. סביר להניח שזה לא מופיע תחת השפעת משהו ספציפי, אלא בגלל סט שלם של גורמים מסוימים, מהסביבה ועד מצב כלליגוף האדם.

אלה כוללים את הדברים הבאים:

  • לחץ
  • זיהום ויראלי
  • הצטננות
  • חוסר איזון הורמונלי (למשל, במהלך התבגרות, לאחר לידה, גיל המעבר)
  • חשיפה מוגזמת לשמש
  • אלרגיות לתרופות או למזונות כלשהם

הגורם למחלה יכול להיות מגוון של גורמים, אך עדיין, עם נטייה גנטית, הסיכון לפתח לופוס עולה באופן משמעותי.

שלטים

זאבת אריתמטוזוס מערכתית היא פוליסינדרומית. זה מצביע על מגוון התסמינים השונים המופיעים במהלך מחלה. התסמינים העיקריים הם חולשה כללית ועייפות, חום ואובדן תיאבון, פריחות בעור וכאבי פרקים.

התסמינים מסווגים מקלים וכמעט בלתי מורגשים לחמורים במיוחד, כולל נזק חמור לאיברים פנימיים, כולל חיוניים. התסמינים עשויים להיעלם ולהופיע שוב.

התסמינים הבאים עשויים להיות גם סימן למחלה:

  • נפיחות של המפרקים
  • כאב שרירים
  • חום ללא סיבה
  • כאבים בחזה בעת נשימה עמוקה
  • נשירת שיער מוגזמת
  • בלוטות לימפה מוגדלות
  • רגישות מוגברת לשמש
  • נפיחות ברגליים ובאזור סביב העיניים
  • פרכוסים
  • כאבי ראש וסחרחורת
  • כיבים בפה
  • לבן, כחול או אדמומיות מוגזמת של האצבעות בזמן לחץ

לופוס מלווה לרוב בהפרעות במערכת העצבים ובהפרעות נפשיות. המטופל רגיש יותר לדיכאון, כאבי ראש וחרדה מתמדת ללא סיבה. גם התיאבון אובד ומתרחשת ירידה מהירה במשקל.

כל החולים חווים את המחלה בצורה שונה ומציגים תסמינים שונים.

אצל חלקם המחלה פוגעת רק במערכת אחת בגוף ומתבטאת רק, למשל, על העור או במפרקים. בחולה אחר ייפגעו מספר מערכות, כולל איברים פנימיים, וחומרת המחלה תהיה הרבה יותר גדולה.

מאחר והגורמים למחלה עדיין אינם ידועים במדויק, והתסמינים מגוונים מאוד, אבחון זאבת קשה מאוד. לפעמים זה יכול להימשך לא רק כמה חודשים, אלא גם כמה שנים. כמה תסמינים "מבשילים" אצל המטופל בהדרגה ואינם מופיעים מיד.

מסירה מיד אבחנה מדויקתבהתבסס על סימפטום אחד או אפילו כמה זה בלתי אפשרי.

דורש מקצועיות גבוהה של הרופא, מידע מלא על הכל היסטוריה רפואיתמטופל, בדיקות רבות ובדיקות מעבדה.ייתכן אפילו שתצטרך לבקש עזרה מכמה רופאים בתחומים שונים.

האבחון מתחיל בתשאול מפורט של החולה לגבי כל הסימפטומים, המחלות הקודמות, כמו גם קרובי משפחה ומחלותיהם, ולאחר מכן בדיקה מלאה של החולה מכף רגל ועד ראש.

בדיקות מעבדה כוללות את הדברים הבאים:

  • וספירת כל התאים: טסיות דם, ו
  • ביופסיית עור וכליות

למרבה הצער, לא ניתן לבצע אבחנה על סמך תוצאות של בדיקה אחת. זה מצריך עבודה ממושכת וקפדנית, שיכולה להימשך זמן רב.

יַחַס

הטיפול מתחיל מיד לאחר אבחון המחלה. כל עיכוב יכול לגרום להחמרה, שיכולה לאיים רק על הבריאות הכללית של אדם, אלא גם על חייו.

הטיפול הוא אינדיבידואלי בלבד ותלוי באופן התקדמות המחלה, באילו מערכות גוף היא משפיעה ועד כמה השפעתה חמורה על החולה, באילו תסמינים מופיעים ומה מצבו של החולה בזמן האבחון.

תרופות נקבעות אך ורק על ידי רופא ובהתאם לאילו תסמינים מטרידים את המטופל. הרופא בוחר בדיוק את התרופות שמטרתן להילחם בביטויים מסוימים של המחלה.

אם המחלה הלכה רחוק מדי וכבר מאיימת ישירות על חייו של אדם, אז הרופאים הולכים בצעדים קיצוניים. נלקחים תאי גזע של החולה, ואז המערכת החיסונית שלו נהרסת כליל על מנת לשחזר אותה שוב. לחולה מוזרקים תאי גזע שהושגו קודם לכן, וכך משוקמת מערכת החיסון, שיכולה להיפטר ממנו לחלוטין מהמחלה המסוכנת. אבל עדיין יש הרבה מחלוקת לגבי השיטה הזו, היא לא מפותחת היטב ודורשת הרבה כסף.

חשוב לזכור שעדיף לא לנסות להילחם במחלה בכוחות עצמך.

פנייה לרופא היא חובה, כי רק התערבות של רופאים ו טיפול מקצועיעשוי לסייע במניעת התפתחות המחלה. אבל אתה יכול לבחור תרופות מסורתיות שיעבדו יחד עם תרופות. עם זאת, ניתן להשתמש בהם רק בהסכמת רופא.

מידע מעניין מהסרטון על מהו זאבת אריתמטוזוס מערכתית.

עירוי של Eleutherococcus משמש לטיפול בזאבת. לתרופה זו יש השפעה חיובית על תפקוד בלוטות יותרת הכליה ומפחיתה כאבי מפרקים:

  • תצטרך 100 גרם של שורש Eleutherococcus (כתוש) וחצי ליטר וודקה.
  • יוצקים את השורש לבקבוק וודקה ומניחים אותו מקום חשוךבטמפרטורת החדר. לפני השימוש, יש לשמור את התמיסה למשך 7 ימים.
  • אתה צריך לקחת את הטינקטורה 2-3 פעמים ביום, חצי כפית.

ניתן למרוח את האזורים הפגועים בעור במשחה תוצרת בית. אתה יכול להכין אותו מניצני ליבנה מרוסקים:

  • יש לערבב כוס כליות עם 0.5 ליטר שומן פנימי.
  • תערובת זו חייבת להישמר בתנור בטמפרטורה נמוכה במשך שלוש שעות ביום למשך 7 ימים.
  • את המשחה שהתקבלה ניתן להמיס גם בחלב חם ולקחת דרך הפה לפני הארוחות.

תוצאה קטלנית עם זאבת אדמנתית מערכתית אפשרית, אבל רק עם נזק חמור לכבד או, שמתחיל אם הוא מוזנח ברצינות. לרפואה יש את כל התרופות הדרושות שיכולות למנוע מהמחלה לפגוע באיברים פנימיים אם הטיפול מתחיל בזמן.


לופוס מלווה תסמינים לא נעימים, והטיפול עלול לגרום לתופעות לוואי, אך רוב החולים יכולים לנהל אורח חיים תקין ופעיל. אבל זה לא אומר שהמחלה תמיד קלה.

יתכנו גם סיבוכים המתבטאים בפגיעה באיברים פנימיים. בשלב זה המחלה הופכת חמורה יותר ו שלב מסוכן, הדורש טיפול בזמן ויסודי.

לופוס יכול להשפיע לרעה על תפקוד הכליות. לדוגמה, כל חולה 4 הסובל ממחלה זו חווה הפרעה בתפקוד הכליות. מופיעים גלילי דם או דם, הרגליים מתנפחות - זה הסימפטום העיקרי. אם הכליות מושפעות מאוד מהמחלה, הן עלולות להיכשל.

לופוס יכול גם לגרום מחלה רציניתלב, ריאות ודם.

עם זאת, גם אם מתחילים סיבוכים רציניים, מומחה מוסמך יכול לרשום טיפול יעיל ולמנוע את התפשטות המחלה.

לופוס הוא רציני ובלתי צפוי. המחלה חשוכת מרפא, אך היא עלולה שלא להטריד את החולה במשך שנים, ולאחר מכן להכות במרץ מחודש. הם יכולים להשתנות כל הזמן ולעבור מתון לרציני יותר. חשוב ביותר להבין שאינך יכול לעשות זאת ללא טיפול רפואי קבוע וסיוע של מומחים. רק מקצועי ויכול לתת באמת תוצאות חיוביותולמנוע לצמיתות את התפתחות המחלה.

זאבת אדמנתית מערכתית או SLE שייכת לקבוצה של מחלות אוטואימוניות מערכתיות עם אטיולוגיה לא ידועה. המחלה מתפתחת כתוצאה מכשלים שנקבעו גנטית של ויסות חיסוני, הקובעים יצירת נוגדנים לא-ספציפיים לאיברים לאנטיגנים של גרעיני תאים ומובילים להתפתחות מה שנקרא דלקת חיסונית ברקמות האיברים.

מחלה זו נקראת אחרת מחלה דלקתית רב מערכתית, שכן כמעט כל האיברים והמערכות נפגעים: מפרקים, עור, כליות, מוח וכו'.

קבוצת הסיכון לפתח SLE כוללת נשים צעירות בגיל הפוריות, במיוחד אלו מהגזע הכושי – כ-70% ממקרי ה-SLE מאובחנים בקבוצת אוכלוסייה זו. עם זאת, SLE יכול להתפתח בכל גיל, אפילו במהלך תקופת היילוד. בקרב אוכלוסיית הילדים, המחלה שכיחה ביותר בקבוצת הגיל של 14-18 שנים, ובנות נפגעות לעתים קרובות יותר. המאמר שלנו עוסק בגורמים לזאבת אריתמטוזוס, תסמינים וטיפול במחלה.

גורמים להתפתחות SLE

הסיבות הבסיסיות להתפתחות SLE טרם הוכחו. קיימות מספר תיאוריות על התפתחות זאבת אדמנתית מערכתית, שהן שנויות במחלוקת ויש להן גורמים מאששים ומפריכים כאחד:

  • תיאוריה גנטית. לפי תיאוריה זו, המחלה נקבעת גנטית. עם זאת, הגן הספציפי שגורם להתפתחות של SLE עדיין לא התגלה.
  • תיאוריה ויראלית.נחשף כי וירוס אפשטיין-בר מתגלה לעיתים קרובות בחולים הסובלים מ-SLE.
  • תורת הנבט. הוכח שה-DNA של מספר חיידקים יכול לעורר סינתזה של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים.
  • תיאוריה הורמונלית.אצל נשים הסובלות מ-SLE, נפוץ מאוד למצוא רמה מוגברתהורמונים פרולקטין ואסטרוגן. יש גם ביטוי ראשוני תכוף של SLE במהלך ההריון או לאחר הלידה, מתי גוף נשיעובר שינויים הורמונליים עצומים.
  • פעולה של גורמים פיזיים.ידוע ש קרינה אולטרא - סגולהיכול לעורר סינתזה של נוגדנים עצמיים על ידי תאי עור (באנשים עם נטייה ל-SLE).

אף אחת מהתיאוריות שתוארו לעיל לא יכולה להסביר את הגורם למחלה במאה אחוז דיוק. כתוצאה מכך, מדברים על SLE כמחלה פוליאטיולוגית, כלומר. בעל מספר סיבות.

סוגי מטבעות קשים

המחלה מסווגת לפי שלבי המחלה:

צורה חריפהכאשר מופיעה לופוס אריתמטוזוס, התסמינים מתאפיינים בביטוי פתאומי וחד: עלייה משמעותית בטמפרטורה עד לרמות חום, פגיעה מהירה במספר איברים, פעילות אימונולוגית גבוהה.

צורה תת-חריפהעם זאת, מאופיין בהחמרות תקופתיות, עם דרגת חומרה נמוכה יותר של התסמינים מאשר במהלך החריף של SLE. נזק לאיברים מתפתח במהלך 12 החודשים הראשונים של המחלה.

צורה כרוניתמאופיין בביטוי ארוך טווח של סימפטום אחד או יותר. השילוב של SLE עם תסמונת אנטי-פוספוליפידבְּ- צורה כרוניתמחלות.

פתוגנזה של SLE או מה שקורה בגוף

בהשפעת גורם סיבתי מסוים או שילובם במצבים של חוסר תפקוד של מערכת החיסון, מתרחשת "חשיפה" של ה-DNA של תאים שונים. תאים אלו נתפסים על ידי הגוף כזרים או אנטיגנים. הגוף מתחיל מיד לייצר חלבוני נוגדנים מיוחדים הספציפיים לתאים אלו ומגנים מפניהם. כתוצאה מאינטראקציה של נוגדנים ואנטיגנים, נוצרים קומפלקסים חיסוניים המקובעים באיברים מסוימים.

תהליך זה מוביל להתפתחות מערכת החיסון תגובה דלקתיתונזק לתאים. תאי רקמת חיבור נפגעים לרוב, ולכן מחלת SLE מסווגת כמחלה של רקמה מסוימת זו של הגוף. רקמת החיבור מיוצגת באופן נרחב בכל האיברים והמערכות, כך שכמעט כל הגוף מעורב בתהליך הזאבת הפתולוגי.

קומפלקסים חיסוניים, כאשר הם מקובעים לדפנות כלי הדם, יכולים לעורר היווצרות פקקת. לנוגדנים במחזור יש השפעה רעילה ומובילים לאנמיה וטרומבוציטופניה.

גילוי של מדענים

אחד משני המחקרים האחרונים, לפי מדענים, היה גילוי של מנגנון השולט בתוקפנות של גוף האדם נגד הרקמות והתאים שלו. זה פותח הזדמנויות חדשות לפיתוח טכניקות אבחון נוספות ויאפשר פיתוח אפשרויות טיפול יעילות ל-SLE.

התגלית הגיעה כאשר מנהל התרופות האמריקני עמד לפרסם החלטה על השימוש בתרופה הביולוגית בנליסטה. תרופה חדשה זו, Benlysta (ארה"ב), מאושרת כעת לשימוש בטיפול בזאבת אריתמטוזוס.

מהות הגילוי היא כדלקמן.

ב-SLE, הגוף מייצר נוגדנים כנגד ה-DNA שלו, הנקראים נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA). לפיכך, בדיקת דם ל-ANA במטופל עם חשד ל-SLE תאפשר לפרש נכון את האבחנה.

התעלומה העיקרית של SLE הייתה המנגנון שבו DNA יוצא מהתאים. בשנת 2004 נמצא כי מוות נפיץ של תאי נויטרופילים מוביל לשחרור תוכנם, כולל DNA גרעיני, החוצה בצורת חוטים, שביניהם מסתבכים בקלות וירוסים, פטריות וחיידקים פתוגניים. אצל אנשים בריאים, מלכודות נויטרופילים כאלה מתפרקות בקלות במרחב הבין-תאי. באנשים הסובלים מ-SLE, החלבונים האנטי-מיקרוביאליים LL37 ו-HNP מונעים את השמדת שרידי ה-DNA הגרעיני.

חלבונים אלה ושאריות ה-DNA יחדיו מסוגלים להפעיל תאים דנדריטים פלסמציטואידים, אשר בתורם מייצרים חלבונים (אינטרפרון) התומכים בתגובה החיסונית. אינטרפרון מאלץ נויטרופילים לשחרר עוד יותר חוטי מלכודת, תוך שמירה על תהליך פתולוגי בלתי נגמר.

לפיכך, על פי מדענים, הפתוגנזה של לופוס אריתמטוזוס נעוצה במחזור של מוות תאי של נויטרופילים דלקת כרוניתבדים. גילוי זה חשוב הן לאבחון והן לטיפול ב-SLE. אם אחד מהחלבונים הללו יכול להפוך לסמן של SLE, זה יפשט מאוד את האבחנה.

עוד עובדה מעניינת.בין 118 חולים שהשתתפו במחקר נוסף שמטרתו לאתר מחסור בוויטמין D בחולים עם מחלות רקמת חיבור. בקרב 67 חולים עם מחלות אוטואימוניות (דלקת מפרקים שגרונית, לופוס אריתמטוזוס) נמצא מחסור בוויטמין D ב-52%, בקרב 51 חולים עם פיברוזיס ריאתי בעל אופי שונה - ב-20%. זה מאשר את הצורך והיעילות של הוספת קורסי ויטמין D לטיפול במחלות אוטואימוניות.

תסמינים

תסמיני המחלה תלויים בשלבי ההתפתחות של התהליך הפתולוגי.
בביטוי ראשוני חריףזאבת אריתמטוזוס מתרחשת באופן פתאומי:

  • חום עד 39-39 C
  • חוּלשָׁה
  • עייפות
  • כאב מפרקים

לעתים קרובות חולים יכולים לציין במדויק את תאריך הופעת הביטויים הקליניים - התסמינים כה חמורים. לאחר 1-2 חודשים נוצר נגע ברור איברים חשובים. אם המחלה מתקדמת עוד יותר, אז לאחר שנה או שנתיים החולים מתים.

בקורס תת אקוטיהתסמינים הראשונים פחות בולטים, התהליך הפתולוגי מתפתח לאט יותר - נזק לאיברים מתרחש בהדרגה, במשך 1-1.5 שנים.

במקרה של קורס כרוניבמשך מספר שנים, סימפטום אחד או יותר מופיע ללא הרף. החמרה של המחלה מתרחשת לעתים רחוקות, תפקודם של איברים חיוניים אינו מופרע.

בעיקרון, לביטויים הראשוניים של SLE אין ספציפיות; הם נעלמים בקלות עם טיפול בתרופות אנטי דלקתיות או מעצמם. הפוגה שונה במשך הזמן. במוקדם או במאוחר מתרחשת החמרה של המחלה, לרוב בתקופות הסתיו-קיץ עקב קרינת שמש מוגברת, בעוד שמצב העור בחולים מחמיר בצורה חדה. עם הזמן מופיעים תסמינים של נזק לאיברים.

  • עור, ציפורניים ושיער

המעורבות בתהליך הפתולוגי של העור היא הגבוהה ביותר תסמינים תכופיםלופוס אריתמטוזוס אצל נשים, שהתרחשותו קשורה לגורם סיבתי כלשהו: חשיפה ארוכת טווח אוֹר שֶׁמֶשׁ, חשיפה לקור, הלם פסיכו-רגשי (ראה,).

אופייני מאוד ל-SLE הוא אדמומיות של העור ליד האף והלחיים, בצורת כנפיים של חרק פרפר. בנוסף לפנים, מופיעה אריתמה על אזורים פתוחים של העור - הגפיים העליונות, הדקולטה. אריתמה נוטה לגדול באופן היקפי.

עבור זאבת דיסקואידית אריתמה עוריתמוחלף בבצקת דלקתית. אזור זה הופך בהדרגה צפוף יותר ולאחר זמן מה מתנוון עם היווצרות צלקת. מוקדים של זאבת דיסקואידית מתרחשים בחלקים שונים של הגוף, מה שמעיד על הפצת התהליך.

סימפטום נוסף של SLE הוא קפילריטיס, המתבטא באדמומיות, נפיחות ושטפי דם רבים בצורת נקודות קטנות הממוקמות על כריות האצבעות, הסוליות וכפות הידיים.

נזק לשיער ב-SLE מתבטא בהתקרחות חלקית או מלאה הדרגתית (ראה). במהלך תקופת ההחמרה, אופייני שינוי במבנה הציפורניים, המוביל לעיתים קרובות לניוון של הקפל ה-periungual.

התקרחות מפוצלת או כללית ואורטיקריה הם התסמינים האופייניים ביותר ל-SLE. מלבד ביטויי עורהחולים מודאגים מכאבי ראש, כאבי פרקים, שינויים בתפקוד הכליות והלב, מצבי רוח משתנים מאופוריה לתוקפנות.

  • ריריות

הריריות של הפה והאף נפגעות לרוב: מופיעה אדמומיות, נוצרות שחיקות (enanthems) על הקרום הרירי וכיבים קטנים בפה (ראה,). עם היווצרות של סדקים, שחיקות וכיבים של הגבול האדום של השפתיים, זאבת cheilitis מתרחשת. הנגעים מופיעים בצורה של פלאקים צפופים באדום-כחלחל, הכואבים בעת אכילה, נוטים לכיבים, בעלי גבולות ברורים ולעיתים מכוסים בקשקשי פיטוריאזיס.

  • מערכת השלד והשרירים

עד 90% מחולי SLE סובלים מנזק למפרקים. מפרקים קטנים סובלים, לרוב האצבעות (ראה). התהליך הפתולוגי מתפשט באופן סימטרי, מה שמוביל לכאבים ונוקשות במפרקים. לעתים קרובות מתפתח נמק עצם בעל אופי אספטי. בנוסף למפרקי היד סובלים מפרקי הירך והברך, מה שמוביל לכשל תפקודי שלהם. אם מנגנון הרצועה מעורב בתהליך, אז מתפתחים התכווצויות בעלות אופי לא קבוע, ובמקרים חמורים של SLE - נקעים ותת-לוקסציות.

  • מערכת נשימה

הריאות מושפעות לרוב עם התפתחות של דלקת בריאה דו-צדדית, דלקת ריאות חריפה של זאבת ודימומים ריאתיים. שתי הפתולוגיות האחרונות הן מסכנות חיים.

  • מערכת הלב וכלי הדם

ברוב המוחלט של המקרים, אנדוקרדיטיס ליבמן-זקס מתפתחת עם מעורבות של המסתם המיטרלי בתהליך הזאבת הפתולוגי. עלי המסתם מתלכדים, ונוצר מום לב סטנוטי. אם מתפתחת דלקת קרום הלב, שכבות הפריקרד הופכות עבות יותר. מעורר כאב באזור חזה, עלייה בגודל הלב. כלי דם קטנים ובינוניים נפגעים לרוב (כולל עורקים כליליים וכלי מוח חיוניים), וכתוצאה מכך חולים מתים לרוב עקב שבץ מוחי ומחלת לב איסכמית.

  • מערכת עצבים

התסמינים הנוירולוגיים מגוונים, החל ממיגרנות ועד התקפים איסכמיים חולפים ושבץ מוחי. התקפים אפילפטיים, אטקסיה מוחית, כוריאה אפשריים. נוירופתיה פריפרית מתפתחת אצל חמישית מהחולים, שבה דלקת בעצב הראייה, המובילה לאובדן ראייה, נחשבת לתופעה מאוד לא חיובית.

  • כליות. SLE חמור מוביל להיווצרות סוגים שונים של זאבת נפריטיס.

כאשר מאובחנת לופוס אריתמטוזוס בילדים, מופיעים תסמינים תחילה בצורה של פגיעה במפרקים (ארתרלגיה בעלת אופי נדיף, דלקת מפרקים חריפה ותת-חריפה) ללא התקדמות, וכן נגעים אופייניים בעור כגון פריחה אריתמטית ומופיעה אנמיה. יש צורך להבדיל בין SLE.

אבחנה מבדלת

זאבת אריתמטוזוס כרונית נבדלת מאדום חזזית פלנוס, לוקופלאקיה שחפת וזאבת, דלקת מפרקים שגרונית מוקדמת, תסמונת סיוגרן (ראה, פוטופוביה). כאשר הגבול האדום של השפתיים מושפע, SLE כרוני מובחן מ-Manganotti cheilitis טרום-סרטני שוחק ו-actinic cheilitis.

מאז נזק לאיברים פנימיים תמיד דומה כמובן שונים תהליכים זיהומיים, SLE מובחן מעגבת, מונונוקלאוזיס (), זיהום HIV (ראה) וכו'.

טיפול בזאבת אריתמטוזוס

הטיפול נבחר בנפרד עבור מטופל מסוים. סט של אמצעים טיפוליים מתבצע על בסיס אשפוז.

אינדיקציות לאשפוז הן:

  • היפרתרמיה מתמשכת ללא סיבה נראית לעין
  • מצבים מסכני חיים: אי ספיקת כליות ממאיר, דלקת ריאות חריפה או דימום ריאתי
  • סיבוכים נוירולוגיים
  • טרומבוציטופניה חמורה, ירידה משמעותית בתאי דם אדומים ולימפוציטים
  • חוסר יעילות מטיפול חוץ

זאבת אדמנתית מערכתית בתקופה החריפה מטופלת בתרופות הורמונליות (פרדניזולון, משחות קורטיקוסטרואידים, ראה) וציטוסטטיות (ציקלופוספמיד) על פי התוכנית. תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (ואחרות, ראה) מסומנים בנוכחות היפרתרמיה והתפתחות של נזק למערכת השרירים והשלד.

כאשר התהליך ממוקם באיבר מסוים, מתייעצים עם מומחה ורושמים טיפול מתקן מתאים.

אנשים הסובלים מ-SLE צריכים להימנע מלהיות תחת ישיר קרני שמש. יש לשמן עור חשוף בקרם הגנה מפני קרני UV.

טיפול מדכא חיסון בתאי גזע של עצמו יעיל מאוד, במיוחד במקרים חמורים. ברוב המקרים, התוקפנות האוטואימונית נפסקת ומצבו של החולה מתייצב.

חשיבות רבה היא לשמור על אורח חיים בריא, לוותר על הרגלים רעים, לעשות מה שאתה יכול להתאמן במתח, תזונה רציונלית ונוחות פסיכולוגית.

פרוגנוזה ומניעה

יש לציין כי לא ניתן להשיג תרופה מלאה ל-SLE.

הפרוגנוזה לחיים עם טיפול הולם ובזמן חיובי. כ-90% מהחולים שורדים 5 שנים או יותר לאחר הופעת המחלה. הפרוגנוזה לא חיובית אם התחלה מוקדמתמחלה, פעילות גבוהה של התהליך, התפתחות של לופוס נפריטיס, זיהום. הפרוגנוזה לחיים לא חיובית עם התפתחות SLE אצל גברים.

בשל האטיולוגיה הלא ברורה, אין מניעה ראשונית ל-SLE. כדי למנוע החמרות, יש להימנע מחשיפה ישירה לשמש ולהגן ככל האפשר על העור (בגדים, קרם הגנה וכו').

מניעת החמרות של SLE בילדים כרוכה בארגון חינוך ביתי, מניעת זיהומים וחיזוק מערכת החיסון. ניתן לבצע חיסון רק בתקופה של הפוגה מוחלטת. מתן גמא גלובולין אפשרי רק אם יש אינדיקציות מוחלטות.

2. זאבת אדמנתית מערכתית (צורה מוכללת).
3. זאבת אריתמטית ביילוד בתינוקות שזה עתה נולדו.
4. תסמונת לופוס הנגרמת על ידי תרופות.

הצורה העורית של לופוס אריתמטוס מאופיינת בנזק עיקרי לעור ולריריות. צורה זו של זאבת היא הטובה ביותר ושפירה יחסית. עם זאבת אריתמטית מערכתית, איברים פנימיים רבים נפגעים, וכתוצאה מכך צורה זו חמורה יותר מצורת העור. זאבת אריתמטית ביילודים נדירה מאוד ומופיעה בילודים שאמהותיהם סבלו ממחלה זו במהלך ההיריון. תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות אינה זאבת אדמנתית עצמה, מכיוון שהיא קבוצה של תסמינים הדומים לאלו של זאבת, אך מתעוררת על ידי נטילת תרופות מסוימות. תכונה אופייניתתסמונת לופוס הנגרמת על ידי תרופות היא שהיא חולפת לחלוטין לאחר הפסקת התרופה שעוררה אותה.

באופן כללי, הצורות של לופוס אריתמטוזוס הן עוריות, מערכתיות וילודים. א תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות אינה סוג של זאבת אריתמטוזוס עצמה. קיימות דעות שונות לגבי הקשר בין זאבת עורית ומערכתית. אז כמה מדענים מאמינים שמדובר במחלות שונות, אבל רוב הרופאים נוטים להאמין שעור זאבת מערכתיתהם שלבים של אותה פתולוגיה.

בואו נסתכל על צורות של זאבת אריתמטוס בפירוט רב יותר.

זאבת עורית (דיסקואידית, תת-חריפה)

עם צורה זו של זאבת, רק העור, הממברנות הריריות והמפרקים מושפעים. בהתאם למיקום והיקף הפריחה, זאבת עורית עורית יכולה להיות מוגבלת (דיסקואידית) או נפוצה (זאבת עורית תת-חריפה).

דיסקואיד לופוס אריתמטוזוס

זוהי צורה עורית מוגבלת של המחלה, אשר פוגעת בעיקר בעור הפנים, הצוואר, הקרקפת, האוזניים ולעיתים בפלג הגוף העליון, הרגליים והכתפיים. בנוסף לפגיעה בעור, זאבת אדמנתית דיסקואידית עלולה לפגוע ברירית הפה, בעור השפתיים והלשון. בנוסף, זאבת אריתמטית דיסקואידית מאופיינת במעורבות של מפרקים בתהליך הפתולוגי עם היווצרות דלקת מפרקים. באופן כללי, זאבת אדמנתית דיסקואידית מתבטאת בשני אופנים: או נגעים בעור + דלקת פרקים, או נגעים בעור + נגעים ברירית + דלקת פרקים.

דלקת פרקים בלופוס אריתמטוזוס דיסקואידייש מהלך תקין, זהה לתהליך מערכתי. המשמעות היא שמפרקים קטנים סימטריים נפגעים, בעיקר בידיים. המפרק הפגוע מתנפח וכואב, מקבל תנוחת כפוף מאולצת, מה שנותן ליד מראה עקום. עם זאת, הכאב נודד, כלומר, הוא מופיע ונעלם באופן אפיזודי, וגם המיקום הכפוי של הזרוע עם עיוות מפרק אינו יציב וחולף לאחר ירידה בחומרת הדלקת. מידת הנזק למפרקים אינה מתקדמת, עם כל פרק של כאב ודלקת, מתפתחת אותה חוסר תפקוד כמו בפעם הקודמת. דלקת פרקים בזאבת עורית דיסקואידית אינה משחקת תפקיד גדול, כי הנטל העיקרי של הנזק נופל על העור והריריות. לכן, לא נתאר עוד בפירוט את דלקת הזאבת, שכן המידע המלא עליה ניתן בסעיף "סימפטומים של זאבת" בתת-סעיף "תסמיני זאבת ממערכת השרירים-מפרקים".

האיבר העיקרי שחווה את מלוא החומרה של התהליך הדלקתי בזאבת דיסקואידית הוא העור. לכן, נשקול ביתר פירוט את ביטויי העור של זאבת דיסקואידית.

נגעי עור בזאבת דיסקואידיתמתפתח בהדרגה. ראשית, "פרפר" מופיע על הפנים, ואז נוצרות פריחות על המצח, על הגבול האדום של השפתיים, על הקרקפת ועל האוזניים. מאוחר יותר, פריחות עשויות להופיע גם בחלק האחורי של הרגליים התחתונות, הכתפיים או האמות.

תכונה אופיינית של פריחות על העור עם זאבת דיסקואידית היא מהלך מבוים ברור שלהן. כך, בשלב הראשון (אריתמטי).מרכיבי הפריחה נראים פשוט כמו כתמים אדומים עם גבול ברור, נפיחות מתונה ווריד עכביש הנראה בבירור במרכז. עם הזמן, אלמנטים כאלה של הפריחה גדלים בגודלם, מתמזגים זה עם זה, ויוצרים נגע גדול בצורת "פרפר" על הפנים וצורות שונות על הגוף. תחושת צריבה ועקצוץ עשויות להופיע באזור הפריחה. אם הפריחות ממוקמות על רירית הפה, הן כואבות ומגרדות, ותסמינים אלו מתגברים בזמן האכילה.

בשלב השני (היפרקרטוטי)אזורי הפריחה הופכים צפופים יותר, לוחות נוצרים עליהם, מכוסים בקשקשים קטנים בצבע אפרפר-לבן. כאשר מסירים את הקשקשים נחשף עור שנראה כמו קליפת לימון. עם הזמן, האלמנטים הדחוסים של הפריחה הופכים לקרטינים, ומסביבם נוצרת שפה אדומה.

בשלב השלישי (אטרופי)רקמות הפלאק מתות, וכתוצאה מכך הפריחה מקבלת מראה של צלוחית עם קצוות מוגבהים וחלק מרכזי צנוח. בשלב זה, כל נגע במרכז מיוצג על ידי צלקות אטרופיות, אשר ממוסגרות על ידי גבול של היפרקרטוזיס צפוף. ולאורך קצה האח יש גבול אדום. בנוסף, כלי דם מורחבים או ורידי עכביש נראים בנגעי לופוס. בהדרגה, מוקד האטרופיה מתרחב ומגיע לגבול האדום, וכתוצאה מכך, כל אזור הפריחה הלופוס מוחלף ברקמת צלקת.

לאחר שכל נגע הזאבת מכוסה ברקמת צלקת, שיער נושר באזור הלוקליזציה שלו על הראש, נוצרים סדקים על השפתיים, ונוצרים שחיקות וכיבים על הממברנות הריריות.

התהליך הפתולוגי מתקדם, כל הזמן מופיעות פריחות חדשות, שעוברות את כל שלושת השלבים. כתוצאה מכך, יש פריחות על העור הממוקם על שלבים שוניםהתפתחות. באזור הפריחות באף ובאוזניים מופיעות "נקודות שחורות" והנקבוביות מתרחבות.

לעתים רחוקות יחסית, עם זאבת דיסקואידית, פריחות ממוקמות על הקרום הרירי של הלחיים, השפתיים, החך והלשון. הפריחות עוברות את אותם שלבים כמו אלה הממוקמים על העור.

הצורה הדיסקואידית של לופוס אריתמטוזוס שפירה יחסית, מכיוון שהיא אינה משפיעה על איברים פנימיים, וכתוצאה מכך לאדם יש פרוגנוזה חיובית לחיים ולבריאות.

זאבת עורית תת-חריפה

זוהי צורה מופצת (נפוצה) של זאבת, שבה הפריחה ממוקמת בכל העור. מכל הבחינות האחרות, הפריחה מתרחשת באותו אופן כמו עם הצורה הדיסקואידית (המוגבלת) של זאבת עורית.

זאבת אדמנתית מערכתית

צורה זו של לופוס אריתמטוס מאופיינת בנזק לאיברים פנימיים עם התפתחות הכישלון שלהם. זהו זאבת אדמנתית מערכתית המתבטאת בתסמונות שונות של איברים פנימיים שונים, המתוארות להלן בסעיף "תסמינים".

זאבת ילודים

צורה זו של זאבת היא מערכתית ומתפתחת אצל תינוקות שזה עתה נולדו. זאבת אריתמטית של יילודים במהלכו והביטויים הקליניים שלו תואמים לחלוטין צורה שיטתיתמחלות. זאבת ביילוד היא נדירה מאוד ופוגעת בתינוקות שאמהותיהם סבלו מזאבת אריתמטוזוס מערכתית או מפתולוגיה אימונולוגית אחרת במהלך ההריון. עם זאת, זה לא אומר שלאישה עם זאבת יהיה בהכרח תינוק מושפע. להיפך, ברוב המוחלט של המקרים, נשים הסובלות מזאבת נושאות ויולדות ילדים בריאים.

תסמונת לופוס הנגרמת על ידי תרופות

לוקח כמה תרופות(לדוגמה, Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidine, Phenytoin, Carbamazepine וכו') שכן תופעות לוואי מעוררות קשת של תסמינים (דלקת פרקים, פריחה, חום וכאבים בחזה), בדומה לביטויים של לופוס אריתמטוזוס מערכתי. בגלל הדמיון של התמונה הקלינית תופעות הלוואי הללו נקראות תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות. עם זאת, תסמונת זו אינה מחלה וחולפת לחלוטין לאחר הפסקת התרופה שהפעילה את התפתחותה.

תסמינים של לופוס אריתמטוזוס

תסמינים כלליים

התסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית הם מאוד משתנים ומגוונים, שכן התהליך הדלקתי פוגע באיברים שונים. בהתאם לכך, עבור כל איבר שנפגע מנוגדנים לזאבת, מופיעים תסמינים קליניים מתאימים. ומכיוון שלאנשים שונים עשוי להיות מספר שונה של איברים המעורבים בתהליך הפתולוגי, גם הסימפטומים שלהם יהיו שונים באופן משמעותי. משמעות הדבר היא כי לא שני אנשים שונים עם זאבת אדמנתית מערכתית לא יהיו בעלי אותה קבוצה של סימפטומים.

ככלל, זאבת לא מתחילה בצורה חריפה., אדם מודאג מעלייה ממושכת בלתי סבירה בטמפרטורת הגוף, פריחות אדומות על העור, חולשה, חולשה כללית ודלקת פרקים חוזרת, אשר בתסמיניה דומה לראומטית, אך אינה. במקרים נדירים יותר, לופוס אריתמטוזוס מתחיל בצורה חריפה, עם עלייה חדה בטמפרטורה, הופעת כאב חמור ונפיחות של המפרקים, היווצרות של "פרפר" על הפנים, כמו גם התפתחות של polyserositis או דלקת כליות. יתר על כן, לאחר כל וריאנט של הביטוי הראשון, לופוס אריתמטוזוס יכול להתרחש בשתי דרכים. האפשרות הראשונה נצפית ב-30% מהמקרים ומאופיינת בעובדה שבתוך 5-10 שנים לאחר ביטוי המחלה, אדם חווה נזק למערכת איברים אחת בלבד, וכתוצאה מכך מתרחשת זאבת בצורה של תסמונת בודדת, למשל, דלקת פרקים, פוליסרוזיטיס, תסמונת Raynaud, תסמונת ורלהוף, תסמונת דמוי אפילפטואיד וכו'. אבל לאחר 5-10 שנים, איברים שונים נפגעים, וזאבת אריתמטוזוס מערכתית הופכת לפוליסינדרומית, כאשר לאדם יש תסמינים של הפרעות באיברים רבים. הגרסה השנייה של מהלך הזאבת נצפתה ב-70% מהמקרים ומאופיינת בהתפתחות של פוליסינדרום עם תסמינים קליניים עזים מאיברים ומערכות שונות מיד לאחר הביטוי הראשון של המחלה.

פוליסינדומיסטיות פירושה שעם זאבת אריתמטוזוס ישנם ביטויים קליניים רבים ומגוונים מאוד הנגרמים על ידי נזק איברים שוניםומערכות. יתרה מכך, ביטויים קליניים אלו קיימים אצל אנשים שונים בשילובים ובשילובים שונים. למרות זאת כל סוג של לופוס אריתמטוזוס מתבטא בתסמינים הכלליים הבאים:

  • כאב ונפיחות של המפרקים (במיוחד גדולים);
  • עלייה בלתי מוסברת ממושכת בטמפרטורת הגוף;
  • פריחות על העור (על הפנים, על הצוואר, על הגו);
  • כאבים בחזה המתרחשים בעת נשימה עמוקה או נשיפה;
  • איבוד שיער;
  • חיוורון חד וחמור או שינוי צבע כחול של עור האצבעות והידיים בקור או במצב מלחיץ (תסמונת ריינו);
  • נפיחות של הרגליים והאזור סביב העיניים;
  • בלוטות לימפה מוגדלות וכואבות;
  • רגישות לקרינת שמש;
  • כאבי ראש וסחרחורת;
  • עוויתות;
  • דִכָּאוֹן.
נתונים תסמינים כלליים, ככלל, קיימים בשילובים שונים אצל כל האנשים הסובלים מזאבת אדמנתית מערכתית. כלומר, כל מי שסובל מזאבת חווה לפחות ארבעה מהתסמינים הכלליים לעיל. התסמינים העיקריים הכלליים של איברים שונים בזאבת אריתמטוזוס מוצגים באופן סכמטי באיור 1.


תמונה 1- תסמינים כלליים של לופוס אריתמטוס מאיברים ומערכות שונות.

בנוסף, עליך לדעת שהשלישייה הקלאסית של תסמינים של לופוס אריתמטוזוס כוללת דלקת פרקים (דלקת מפרקים), פוליסרוזיטיס - דלקת בצפק (דלקת הצפק), דלקת של הצדר של הריאות (פלאוריטיס), דלקת בקרום הלב. של הלב (פריקרדיטיס) ודרמטיטיס.

לזאבת אריתמטוזוס תסמינים קליניים אינם מופיעים בבת אחת; התפתחותם ההדרגתית אופיינית. כלומר, תחילה מופיעים תסמינים מסוימים, לאחר מכן, ככל שהמחלה מתקדמת, מצטרפים אליהם אחרים, והמספר הכולל של הסימנים הקליניים עולה. חלק מהתסמינים מופיעים שנים לאחר הופעת המחלה. המשמעות היא שככל שאדם סובל זמן רב יותר מזאבת אדמנתית מערכתית, כך הוא מפתח יותר תסמינים קליניים.

תסמינים כלליים אלו של לופוס אריתמטוז הם מאוד לא ספציפיים ואינם משקפים את כל קשת הביטויים הקליניים המתרחשים כאשר איברים ומערכות שונות נפגעות מהתהליך הדלקתי. לפיכך, בתתי הסעיפים להלן נשקול בפירוט את מכלול הביטויים הקליניים הנלווים לזאבת אדמנתית מערכתית, נקבץ את התסמינים לפי מערכות האיברים שמהן הוא מתפתח. חשוב לזכור שלאנשים שונים עשויים להיות תסמינים מאיברים שונים במגוון רחב של שילובים, כתוצאה מכך אין שתי גרסאות של לופוס אריתמטוזוס זהות. יתרה מכך, תסמינים עשויים להופיע רק משתיים או שלוש מערכות איברים, או מכל המערכות.

תסמינים של זאבת אריתמטית מערכתית מהעור והריריות: כתמים אדומים בפנים, סקלרודרמה עם זאבת אדומה (תמונה)

שינויים בצבע, במבנה ובמאפיינים של העור או בהופעת פריחות על העור היא התסמונת השכיחה ביותר בזאבת אדמנתית מערכתית, המופיעה ב-85-90% מהאנשים הסובלים ממחלה זו. לפיכך, כיום קיימות כ-28 גרסאות שונות של שינויים בעור בזאבת אריתמטוזוס. בואו נסתכל על תסמיני העור האופייניים ביותר לזאבת אריתמטוזוס.

תסמין העור הספציפי ביותר עבור זאבת הוא נוכחות וסידור של כתמים אדומים על הלחיים, הכנפיים וגשר האף בצורה כזו שנוצרת דמות הדומה לכנפיים של פרפר (ראה איור 2). בשל המיקום הספציפי הזה של הכתמים, סימפטום זה נקרא בדרך כלל בפשטות "פַּרְפַּר".


איור 2– פריחות בצורת פרפר על הפנים.

ה"פרפר" לזאבת אדמנתית מערכתית מגיע בארבעה סוגים:

  • "פרפר" וסקוליטיהוא אדמומיות מפוזרת, פועמת עם גוון כחלחל, הממוקמת על האף והלחיים. אדמומיות זו אינה יציבה, היא מתעצמת כאשר העור נחשף לכפור, רוח, שמש או התרגשות, ולהפך, פוחתת כאשר נחשפים לתנאי סביבה נוחים (ראה איור 3).
  • צנטריפוגלי מסוג "פרפר".אריתמה (אריתמה של Biette) היא אוסף של כתמים אדומים ונפוחים מתמשכים הממוקמים על הלחיים והאף. יתר על כן, על הלחיים, לרוב הכתמים אינם ממוקמים ליד האף, אלא להיפך, באזור הרקות ולאורך קו צמיחת הזקן הדמיוני (ראה איור 4). כתמים אלו אינם נעלמים ועוצמתם אינה יורדת בתנאי סביבה נוחים. על פני הכתמים יש היפרקרטוזיס מתון (קילוף ועיבוי העור).
  • "פרפר" קפוסיהוא אוסף של כתמים ורודים בהירים, צפופים ונפוחים הממוקמים על הלחיים והאף על רקע פנים אדומות בדרך כלל. תכונה אופיינית לצורת "פרפר" זו היא שהכתמים ממוקמים על העור הנפוח והאדום של הפנים (ראה איור 5).
  • "פרפר" עשוי מאלמנטים מסוג דיסקואידהוא אוסף של כתמים אדומים בהירים, נפוחים, דלקתיים, מתקלפים הממוקמים על הלחיים והאף. הכתמים עם צורת "פרפר" זו הם בהתחלה פשוט אדומים, ואז הם מתנפחים ומודלקים, וכתוצאה מכך העור באזור זה מתעבה, מתחיל להתקלף ולמות. יתר על כן, כאשר התהליך הדלקתי עובר, צלקות ואזורי ניוון נשארים על העור (ראה איור 6).


איור 3– "פרפר" וסקוליטי.


איור 4- סוג "פרפר" של אריתמה צנטריפוגלית.


איור 5- "פרפר" מאת קפוסי.


איור 6– "פרפר" עם אלמנטים דיסקואידיים.

בנוסף ל"פרפר" בפנים, נגעי עור בזאבת אדמנתית מערכתית יכולים להתבטא כפריחות בתנוכי האוזניים, הצוואר, המצח, הקרקפת, הגבול האדום של השפתיים, פלג הגוף העליון (לרוב במחשוף), ברגליים, זרועות, כמו גם מעל מפרקי המרפק, הקרסול והברך. פריחות בעור נראות כמו כתמים אדומים, שלפוחיות או גושים בצורות וגדלים שונים, בעלות גבול ברור עם עור בריא, הממוקמים מבודדים או מתמזגים זה עם זה. כתמים, שלפוחיות וגושים נפוחים, בעלי צבע בהיר מאוד, בולטים מעט מעל פני העור. במקרים נדירים, פריחות בעור הקשורות לזאבת מערכתית עשויות להופיע כגבשושיות, בולאות גדולות (שלפוחיות), נקודות אדומות או דפוס רשת עם אזורים של כיב.

עם זאבת ארוכת טווח, פריחות על העור יכולות להיות צפופות, מתקלפות ולהיסדק. אם הפריחות הופכות צפופות יותר ומתחילות להתקלף ולהיסדק, אז לאחר הפסקת הדלקת, ייווצרו צלקות במקומן עקב ניוון העור.

גַם נזק לעור בזאבת אריתמטוזוס יכול להתרחש כזאבת cheilitis, שבו השפתיים הופכות לאדומות בוהקות, מכובות ומתכסות בקשקשים אפרפרים, קרומים ושחיקות רבות. לאחר זמן מה נוצרים מוקדי ניוון במקום הנזק לאורך הגבול האדום של השפתיים.

לבסוף, סימפטום עור אופייני נוסף של לופוס אריתמטוז הוא נימים, שהם כתמים אדומים ונפוחים עם ורידי עכביש וצלקות עליהם, הממוקמים באזור קצות האצבעות, כפות הידיים והסוליות (ראה איור 6).


איור 7- קפילריטיס של קצות האצבעות וכפות הידיים עם לופוס אריתמטוסוס.

בנוסף לתסמינים שלעיל (פרפר בפנים, פריחות בעור, זאבת צ'יליטיס, קפילריטיס), נגעים בעור עם זאבת אריתמטוז מתבטאים בנשירת שיער, שבירות ועיוות של ציפורניים, היווצרות כיבים ופצעי שינה על פני העור. .

תסמונת העור בלופוס אריתמטוזוס כוללת גם פגיעה בריריות ו"תסמונת היובש". נזק לממברנות הריריות עם זאבת אריתמטוזוס יכול להתרחש בצורות הבאות:

  • אפטות סטומטיטיס;
  • אננתמה של רירית הפה (אזורים של הקרום הרירי עם שטפי דם ושחיקה);
  • קנדידה דרך הפה;
  • שחיקות, כיבים ופלאקים לבנבן על הקרום הרירי של הפה והאף.
"תסמונת יבש"לופוס אריתמטוזוס מאופיין בעור ונרתיק יבשים.

עם זאבת אדמנתית מערכתית, לאדם עשוי להיות כל הביטויים המפורטים של תסמונת העור בשילובים שונים ובכל כמות. חלק מהאנשים עם זאבת מפתחים, למשל, רק "פרפר", אחרים מפתחים מספר ביטויי עור של המחלה (לדוגמה, "פרפר" + זאבת צ'יליטיס), ולאחרים יש את כל קשת הביטויים של תסמונת העור - שניהם " פרפר" וקפילריטיס, ופריחה בעור, ודלקת זאבת וכו'.

תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית בעצמות, בשרירים ובמפרקים (זאבת מפרקים)

נזק למפרקים, לעצמות ולשרירים אופייני לזאבת אריתמטוזוס ומופיע ב-90-95% מהאנשים הסובלים מהמחלה. תסמונת מפרק השרירים בזאבת יכולה להתבטא בצורות הקליניות הבאות:
  • כאב ממושך במפרק אחד או יותר בעוצמה גבוהה.
  • דלקת מפרקים המערבת את המפרקים הבין-פלנגאליים הסימטריים של האצבעות, מפרקי שורש כף היד, מפרקי כף היד והמפרקים.
  • נוקשות בוקר של המפרקים הפגועים (בבוקר, מיד לאחר היקיצה, קשה וכואב להזיז את המפרקים, אך לאחר זמן מה, לאחר "התחממות", המפרקים מתחילים לתפקד כמעט כרגיל).
  • התכווצויות כפיפה של האצבעות עקב דלקת ברצועות ובגידים (האצבעות קופאות במצב כפוף, ואי אפשר ליישר אותן עקב התקצרות הרצועות והגידים). חוזים נדירים, המתרחשים ב-1.5-3% לא יותר מהמקרים.
  • מראה דמוי ראומטואיד של הידיים (מפרקים נפוחים עם אצבעות כפופות ולא מורחבות).
  • נמק אספטי של ראש עצם הירך, עצם הזרוע ועצמות אחרות.
  • חולשת שרירים.
  • פולימיוזיטיס.
בדומה לעור, גם תסמונת מפרק-שריר בזאבת אדמנתית יכולה להתבטא בצורות הקליניות הנ"ל בכל שילוב וכמות. משמעות הדבר היא שאדם אחד עם זאבת עשוי לסבול רק מדלקת מפרקים, לאחר עשוי להיות דלקת פרקים + פולימיוזיטיס, ושלישי עשוי להיות בעל כל הספקטרום של צורות קליניות של תסמונת שרירים ושלד (כאבי שרירים, דלקת פרקים, נוקשות בוקר וכו').

עם זאת, לרוב תסמונת המפרק-שריר בלופוס אריתמטוזוס מתרחשת בצורה של דלקת פרקים ודלקת שריר המלווה בדלקת אינטנסיבית כאב שרירים. בואו נסתכל מקרוב על דלקת מפרקים של זאבת.

דלקת פרקים כתוצאה מזאבת אריתמטוזוס (זאבת מפרקים)

התהליך הדלקתי כולל לרוב מפרקים קטנים של הידיים, פרקי הידיים והקרסוליים. דלקת מפרקים של מפרקים גדולים (ברכיים, מרפקים, ירכיים וכו') מתפתחת לעתים רחוקות עם זאבת אריתמטוזוס. ככלל, נצפה נזק בו-זמני למפרקים סימטריים. כלומר, דלקת מפרקים זאבת משפיעה בו-זמנית על המפרקים של יד ימין ושמאל, קרסול ופרק כף היד. במילים אחרות, לאדם יש בדרך כלל את אותם המפרקים של הגפיים השמאלית והימנית שנפגעו.

דלקת פרקים גורמת לכאב, נפיחות ונוקשות בוקר במפרקים הפגועים. הכאב הוא לרוב נודד - כלומר, הוא נמשך מספר שעות או ימים, לאחר מכן הוא נעלם, ואז מופיע שוב לפרק זמן מסוים. נפיחות של המפרקים המושפעים נמשכת כל הזמן. נוקשות בוקר פירושה שמיד לאחר היקיצה קשה לתנועה במפרקים, אך לאחר שהאדם "מתפזר", המפרקים מתחילים לתפקד כמעט כרגיל. בנוסף, דלקת פרקים עם לופוס אריתמטוזוס תמיד מלווה בכאבים בעצמות ובשרירים, מיוסיטיס (דלקת בשרירים) ודלקת טנוסינוביטיס (דלקת בגידים). יתר על כן, דלקת שרירי שריר ודלקת גידים, ככלל, מתפתחות בשרירים ובגידים הסמוכים למפרק הפגוע.

עקב התהליך הדלקתי, דלקת מפרקים זאבת עלולה להוביל לעיוות מפרקים ולשיבוש תפקודם. עיוות מפרק מיוצג בדרך כלל על ידי התכווצויות כיפוף כואבות, הנובעות מכאבים עזים ודלקות ברצועות ובשרירים המקיפים את המפרק. עקב כאב, השרירים והרצועות מתכווצים באופן רפלקסיבי, ומשאירים את המפרק במצב כפוף, אך עקב דלקת, הוא מתקבע והארכה אינה מתרחשת. חוזים, המעוותים את המפרקים, מעניקים לאצבעות ולידיים מראה עקום אופייני.

עם זאת, תכונה אופיינית של דלקת מפרקים זאבת היא שההתכווצויות הללו הפיכות, מכיוון שהן נגרמות על ידי דלקת של הרצועות והשרירים המקיפים את המפרק, ואינן תוצאה של שחיקה של המשטחים המפרקיים של העצמות. המשמעות היא שניתן להעלים התכווצויות מפרקים, גם אם נוצרו, בטיפול הולם.

עיוותים מתמשכים ובלתי הפיכים במפרקים בדלקת מפרקים זאבת הם נדירים מאוד. אבל אם הם מתפתחים, אז במראה הם דומים לאלה הנראים בדלקת מפרקים שגרונית, למשל, "צוואר ברבור", דפורמציה fusiform של האצבעות וכו '.

בנוסף לדלקת פרקים, תסמונת שרירי-מפרקית בלופוס אריתמטוזוס יכולה להתבטא כנמק אספטי של ראשי העצמות, לרוב עצם הירך. נמק של ראשי העצמות מתרחש בכ-25% מכלל הסובלים מזאבת, לעתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. היווצרות הנמק נגרמת כתוצאה מנזק לכלי הדם העוברים בתוך העצם ומספקים לתאיה חמצן וחומרי הזנה. מאפיין אופייני לנמק הוא שקיים עיכוב בשיקום מבנה הרקמה התקין, כתוצאה מכך מתפתחת דלקת מפרקים ניוונית מעוותת במפרק הכולל את העצם הפגועה.

לופוס אריתמטוזוס ודלקת מפרקים שגרונית

עם זאבת אדמנתית מערכתית יכולה להתפתח דלקת מפרקים זאבת אשר בביטוייה הקליניים דומה לדלקת מפרקים שגרונית, וכתוצאה מכך נוצרים קשיים בהבחנה ביניהן. עם זאת, דלקת מפרקים שגרונית וזאבת הם לחלוטין מחלות שונותלמי יש קורס שונה, פרוגנוזה וגישות טיפול. בפועל, יש להבחין בין דלקת מפרקים שגרונית לזאבת, שכן הראשונה היא מחלה אוטואימונית עצמאית הפוגעת רק במפרקים, והשנייה היא אחת מהתסמונות של מחלה מערכתית שבה נגרם נזק לא רק למפרקים, אלא גם לאיברים אחרים. לאדם המתמודד עם מחלת מפרקים, חשוב להיות מסוגל להבחין בין דלקת מפרקים שגרונית לזאבת כדי להתחיל טיפול הולם בזמן.

כדי להבחין בין זאבת לדלקת מפרקים שגרונית, יש צורך להשוות את הסימפטומים הקליניים העיקריים של מחלת מפרקים, בעלי ביטויים שונים:

  • עם זאבת אדמנתית מערכתית, הנזק למפרק נודד (דלקת מפרקים של אותו מפרק מופיעה ונעלמת), ועם דלקת מפרקים שגרונית היא מתקדמת (אותו מפרק פגוע כואב כל הזמן, ומצבו מחמיר עם הזמן);
  • נוקשות בוקר בזאבת אדמנתית מערכתית היא מתונה ונצפית רק בתקופת דלקת מפרקים פעילה, ובדלקת מפרקים שגרונית היא קבועה, קיימת גם בתקופת ההפוגה, ואינטנסיבית מאוד;
  • התכווצויות כיפוף חולפות (המפרק מעוות במהלך תקופה של דלקת פעילה, ולאחר מכן משחזר את המבנה התקין שלו בהפוגה) אופייניות לזאבת אריתמטוזוס ונעדרות בדלקת מפרקים שגרונית;
  • התכווצויות בלתי הפיכות ועיוותים במפרקים כמעט אף פעם לא מתרחשים עם לופוס אריתמטוזוס והם אופייניים לדלקת מפרקים שגרונית;
  • חוסר התפקוד של המפרקים בלופוס אריתמטוזוס אינו משמעותי, ובדלקת מפרקים שגרונית הוא בולט;
  • שחיקות עצם נעדרות בלופוס אריתמטוסוס, אך קיימות בדלקת מפרקים שגרונית;
  • לא תמיד מתגלה גורם שגרוני בזאבת, ורק ב-5-25% מהאנשים, ובדלקת מפרקים שגרונית הוא קיים תמיד בסרום הדם ב-80%;
  • בדיקת LE חיובית לזאבת אריתמטוזוס מתרחשת ב-85%, ולדלקת מפרקים שגרונית רק ב-5-15%.

תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית מהריאות

תסמונת ריאתית בלופוס אריתמטוז היא ביטוי של דלקת כלי דם מערכתית (דלקת של כלי דם) ומתפתחת רק במהלך המחלה הפעיל על רקע מעורבות של איברים ומערכות אחרות בתהליך הפתולוגי בכ-20-30% מהחולים. במילים אחרות, נזק ריאתי בלופוס אריתמטוז מתרחש רק במקביל לתסמונת העור והמפרק-שריר, ולעולם לא מתפתח בהיעדר נזק לעור ולמפרקים.

תסמונת ריאתית בלופוס אריתמטוזוס יכולה להופיע בצורות הקליניות הבאות:

  • לופוס דלקת ריאות (דלקת כלי דם ריאתית)- היא דלקת של הריאות, המופיעה עם טמפרטורת גוף גבוהה, קוצר נשימה, חריפות לחות שקטה ושיעול יבש, המלווה לעיתים בהמופטיזיס. בדלקת ריאות זאבת, הדלקת אינה פוגעת במככיות הריאות, אלא ברקמות הבין-תאיות (אינטרסטיטיום), כתוצאה מכך התהליך דומה לדלקת ריאות לא טיפוסית. צילומי רנטגן עם דלקת ריאות זאבת חושפים אטלקטזיס בצורת דיסק (התרחבות), צללים של הסתננות ודפוס ריאתי מוגבר;
  • תסמונת ריאתיתיתר לחץ דם (לחץ מוגבר במערכת ורידי הריאה) - מתבטא בקוצר נשימה חמור והיפוקסיה מערכתית של איברים ורקמות. עם יתר לחץ דם ריאתי לופוס, אין שינויים בצילום רנטגן של הריאות;
  • דלקת קרום הראות(דלקת של קרום הצדר של הריאות) - מתבטאת כאב חמורבחזה, קוצר נשימה חמור והצטברות נוזלים בריאות;
  • שטפי דם בריאות;
  • פיברוזיס של הסרעפת;
  • ניוון ריאות;
  • פוליסרוזיטיס- היא דלקת נודדת של הצדר של הריאות, קרום הלב של הלב והפריטונאום. כלומר, אדם חווה לסירוגין מעת לעת דלקת של הצדר, קרום הלב והפריטונאום. סרוסיטים אלו מתבטאים בכאב בבטן או בחזה, שפשוף חיכוך של קרום הלב, הצפק או הצדר. אך בשל החומרה הנמוכה של הסימפטומים הקליניים, רופאים וחולים עצמם מתעלמים מפוליסריטיס, הרואים במצבם תוצאה של המחלה. כל הישנות של פוליסרוזיטיס מובילה להיווצרות הידבקויות בחדרי הלב, על הצדר ובתוך חלל הבטן, אשר נראים בבירור על צילומי רנטגן. עקב מחלת דבק עלול להתרחש תהליך דלקתי בטחול ובכבד.

תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית מהכליות

עם זאבת אריתמטית מערכתית, 50-70% מהאנשים מפתחים דלקת בכליות, הנקראת זאבת נפריטיס או לופוס נפריטיס. ככלל, דלקת כליות בדרגות שונות של פעילות וחומרת הנזק לכליות מתפתחת תוך חמש שנים מהופעת זאבת אריתמטית מערכתית. עבור אנשים רבים, זאבת נפריטיס היא אחת מהתופעות ביטויים ראשונייםלופוס יחד עם דלקת פרקים ודרמטיטיס (פרפר).

לופוס נפריטיס יכולה להופיע בדרכים שונות, וכתוצאה מכך מתאפיינת תסמונת זו טווח רחבתסמיני כליות. לרוב, הסימפטומים היחידים של זאבת נפריטיס הם פרוטאינוריה (חלבון בשתן) והמטוריה (דם בשתן), שאינם מלווים בכאב כלשהו. פחות שכיח, פרוטאינוריה והמטוריה משולבות עם הופעת גבס (היילין ואריתרוציטים) בשתן וכן הפרעות שונות במתן שתן כמו ירידה בנפח השתן המופרש, כאבים בזמן מתן שתן ועוד.. במקרים נדירים, זאבת נפריטיס רוכשת מהלך מהיר עם נזק מהיר לגלומרולי ופיתוח של אי ספיקת כליות.

לפי הסיווג של מ.מ. איבנובה, לופוס נפריטיס יכולה להתרחש בצורות הקליניות הבאות:

  • דלקת זאבת מתקדמת במהירות - מתבטאת בתסמונת נפרוטית חמורה (בצקת, חלבון בשתן, הפרעות דימום וירידה ברמת החלבון הכולל בדם), יתר לחץ דם עורקי ממאיר והתפתחות מהירה של אי ספיקת כליות;
  • צורה נפרוטית של גלומרולונפריטיס (מתבטאת בחלבון ודם בשתן בשילוב עם יתר לחץ דם עורקי);
  • זאבת נפריטיס פעילה עם תסמונת שתן (מתבטאת בחלבון בשתן של יותר מ-0.5 גרם ליום, כמות קטנה של דם בשתן ולויקוציטים בשתן);
  • דלקת כליות עם תסמונת מינימלית בשתן (מתבטאת בחלבון בשתן פחות מ-0.5 גרם ליום, אריתרוציטים בודדים וליקוציטים בשתן).
אופי הנזק בדלקת זאבת שונה, וכתוצאה מכך מזהה ארגון הבריאות העולמי 6 סוגים של שינויים מורפולוגיים במבנה הכליות האופייניים לזאבת אריתמטית מערכתית:
  • אני בכיתה- הכליות מכילות גלומרוליות רגילות ללא שינוי.
  • כיתה ב'– בכליות יש רק שינויים מסנגיאליים.
  • כיתה ג'– בפחות ממחצית מהגלומרולי יש חדירת נויטרופילים ושגשוג (עלייה במספר) של תאי mesangial ו- endothelial, צמצום לומן של כלי הדם. אם מתרחשים תהליכי נמק בגלומרולי, אזי מזוהים גם הרס של קרום הבסיס, התפוררות גרעיני תאים, גופי המטוקסילין וקרישי דם בנימים.
  • מחלקה IV- שינויים במבנה הכליות הם מאותו אופי כמו בכיתה III, אך הם משפיעים על רוב הגלומרולי, התואם גלומרולונפריטיס מפוזר.
  • מחלקה V– בכליות מתגלה התעבות של דפנות הנימים הגלומרולריים עם התרחבות המטריצה ​​המזנגיאלית ועלייה במספר התאים המזנגיאליים, התואמת גלומרולונפריטיס מפוזר.
  • כיתה VI– בכליות מתגלה טרשת של הגלומרולי ופיברוזיס של החללים הבין-תאיים, המקבילה לגלומרולונפריטיס טרשתית.
בפועל, ככלל, בעת אבחון זאבת נפריטיס בכליות, מתגלים שינויים מורפולוגיים מסוג IV.

תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית ממערכת העצבים המרכזית

פגיעה במערכת העצבים היא ביטוי חמור ולא חיובי של זאבת אדמנתית מערכתית, הנגרם כתוצאה מפגיעה במבני עצבים שונים בכל החלקים (הן במערכת העצבים המרכזית והן במערכת העצבים ההיקפית). מבני מערכת העצבים נפגעים עקב דלקת כלי דם, פקקת, שטפי דם ואוטמים הנובעים מהפרה של היושרה. קיר כלי דםומיקרו-סירקולציה.

בשלבים הראשוניים, פגיעה במערכת העצבים מתבטאת בתסמונת אסתנווגטטיבית עם כאבי ראש תכופים, סחרחורת, עוויתות, הפרעות זיכרון, קשב וחשיבה. אך פגיעה במערכת העצבים עם לופוס אריתמטוזוס, אם היא באה לידי ביטוי, מתקדמת בהתמדה, וכתוצאה מכך, עם הזמן, מופיעות הפרעות נוירולוגיות עמוקות יותר וחמורות יותר, כגון פולינויריטיס, כאב לאורך גזעי העצבים, ירידה בחומרת הרפלקסים. , הידרדרות ופגיעה ברגישות, דלקת קרום המוח, תסמונת אפילפטיפורמית, פסיכוזה חריפה (דליריום, אוניירואיד הזוי), מיאליטיס. בנוסף, עקב דלקת כלי דם בלופוס אריתמטוזוס, עלולים להתפתח שבץ חמור עם תוצאות גרועות.

חומרת ההפרעות במערכת העצבים תלויה במידת המעורבות של איברים אחרים בתהליך הפתולוגי, ומשקפת את הפעילות הגבוהה של המחלה.

תסמינים של לופוס אריתמטוזוס ממערכת העצבים יכולים להיות מגוונים מאוד בהתאם לאיזה חלק של מערכת העצבים המרכזית ניזוק. נכון לעכשיו, הרופאים מזהים את הדברים הבאים: צורות אפשריותביטויים קליניים של נזק למערכת העצבים בלופוס אריתמטוזוס:

  • כאבי ראש מסוג מיגרנה שאינם מוקלים על ידי משככי כאבים שאינם נרקוטיים ונרקוטיים;
  • התקפים איסכמיים חולפים;
  • הֲפָרָה מחזור הדם במוח;
  • התקפים עוויתיים;
  • פַּרכֶּסֶת;
  • אטקסיה מוחית (הפרעה בתיאום התנועות, הופעת תנועות לא מבוקרות, טיקים וכו');
  • דַלֶקֶת עֲצַבִּים עצבים גולגולתיים(חזותי, ריח, שמיעתי וכו');
  • דלקת עצב הראייה עם אובדן ראייה לקוי או מוחלט;
  • מיאליטיס רוחבי;
  • נוירופתיה היקפית (פגיעה בסיבים תחושתיים ומוטוריים של גזעי עצבים עם התפתחות של דלקת עצבים);
  • רגישות לקויה - paresthesia (תחושת "סיכות ומחטים", חוסר תחושה, עקצוץ);
  • נזק מוחי אורגני, המתבטא בחוסר יציבות רגשית, תקופות של דיכאון, כמו גם הידרדרות משמעותית של הזיכרון, הקשב והחשיבה;
  • תסיסה פסיכומוטורית;
  • דלקת המוח, דלקת קרום המוח;
  • נדודי שינה מתמשכים עם תקופות שינה קצרות, שבמהלכן אדם רואה חלומות צבעוניים;
  • הפרעות אפקטיביות:
    • דיכאון חרדתי עם הזיות קוליות של תוכן גנאי, רעיונות מקוטעים ואשליות לא יציבות ובלתי שיטתיות;
    • מצב מאניה-אופורי עם מצב רוח מוגבר, חוסר זהירות, שביעות רצון עצמית וחוסר מודעות לחומרת המחלה;
  • ערפול תודעתי מטורף-אונירי (המתבטא בחלומות מתחלפים בנושאים פנטסטיים עם הזיות ויזואליות צבעוניות. לעתים קרובות אנשים מקשרים את עצמם כצופים בסצנות הזויות או כקורבנות של אלימות. תסיסה פסיכו-מוטורית מבולבלת וטרדנית, מלווה בחוסר תנועה עם מתח שריריםובכי ממושך);
  • עכירות תודעה זועמת (המתבטאת בתחושת פחד, כמו גם סיוטים עזים בתקופת ההירדמות והזיות חזותיות ודיבור מרובות צבעוניות בעלות אופי מאיים ברגעי ערות);
  • שבץ.

תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית ממערכת העיכול והכבד

לופוס אריתמטוזוס גורם לנזק לכלי הדם של מערכת העיכול והפריטונאום, וכתוצאה מכך להתפתחות של תסמונת דיספפטית (פגיעה בעיכול המזון), תסמונת כאב, אנורקסיה, דלקת באיברי הבטן ונגעים שחוקים וכיבים של הריריות. קיבה, מעיים וושט.

נזק לדרכי העיכול ולכבד עם לופוס אריתמטוזוס יכול להתרחש בצורות הקליניות הבאות:

  • Aphthous stomatitis וכיב של הלשון;
  • תסמונת דיספפטית, המתבטאת בבחילות, הקאות, חוסר תיאבון, נפיחות, גזים, צרבת והפרעת צואה (שלשול);
  • אנורקסיה, המופיעה כתוצאה מתסמינים דיספפטיים לא נעימים המופיעים לאחר אכילה;
  • התרחבות של לומן וכיב של הקרום הרירי של הוושט;
  • כיב של הקרום הרירי של הקיבה והתריסריון;
  • תסמונת כאבי בטן (כאבי בטן), שיכולים להיגרם הן על ידי דלקת כלי דם של כלי דם גדולים של חלל הבטן (טחול, עורקים mesenteric וכו'), והן דלקת של המעיים (קוליטיס, דלקת מעיים, ileitis וכו'), כבד ( הפטיטיס), טחול (דלקת טחול) או פריטוניום (דלקת הצפק). הכאב ממוקם בדרך כלל באזור הטבור, ומשולב עם קשיחות של שרירי דופן הבטן הקדמית;
  • בלוטות לימפה בטן מוגדלות;
  • עלייה בגודל הכבד והטחול עם התפתחות אפשרית של הפטיטיס, הפטוזיס שומני או טחול;
  • לופוס הפטיטיס, המתבטאת בעלייה בגודל הכבד, הצהבה של העור והריריות וכן עלייה בפעילות AST ו-ALT בדם;
  • וסקוליטיס של כלי בטן עם דימום ממערכת העיכול;
  • מיימת (הצטברות של נוזל חופשי בחלל הבטן);
  • Serositis (דלקת של הצפק), המלווה בכאבים עזים, המדמה תמונה של "בטן חריפה".
ביטויים שונים של זאבת ממערכת העיכול ומאיברי הבטן נגרמים על ידי דלקת כלי דם, סרוסיטיס, דלקת הצפק וכיב בריריות.

תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית ממערכת הלב וכלי הדם

בזאבת אריתמטוסוס החיצוני ו קליפה פנימית, כמו גם שריר הלב ובנוסף מתפתחות מחלות דלקתיות כלים קטנים. תסמונת קרדיווסקולרית מתפתחת אצל 50-60% מהאנשים הסובלים מזאבת אריתמטית מערכתית.

נזק ללב ולכלי הדם בלופוס אריתמטוזוס יכול להתרחש בצורות הקליניות הבאות:

  • פריקרדיטיס- היא דלקת של קרום הלב ( מעטפת חיצוניתלב), שבו אדם חווה כאבים בחזה, קוצר נשימה, קולות לב עמומים, והוא נוקט בישיבה מאולצת (אדם לא יכול לשכב, קל לו יותר לשבת, אז הוא אפילו ישן על כרית גבוהה) . במקרים מסוימים, ניתן לשמוע שפשוף חיכוך פריקרדיאלי, המתרחש כאשר יש שפיכה בחלל החזה. השיטה העיקרית לאבחון פריקרדיטיס היא א.ק.ג, החושף ירידה במתח גלי T ושינוי בקטע ST.
  • דלקת שריר הלב היא דלקת בשריר הלב (שריר הלב), שלעתים קרובות מאוד מתלווה לדלקת קרום הלב. דלקת שריר הלב מבודדת בלופוס אריתמטוזוס היא נדירה. עם דלקת שריר הלב, אדם מפתח אי ספיקת לב והוא מוטרד מכאבים בחזה.
  • אנדוקרדיטיס היא דלקת של רירית חדרי הלב, ומתבטאת באנדוקרדיטיס לא טיפוסית של ליבמן-זקס. בזאבת אנדוקרדיטיס, המיטרלי, הטריקוספידי ו מסתמי אבי העורקיםעם היווצרות חוסר הספיקות שלהם. לרוב, מתרחשת אי ספיקת מסתם מיטרלי. אנדוקרדיטיס ונזק למנגנון המסתם של הלב מתרחשים בדרך כלל ללא תסמינים קליניים, ולכן הם מתגלים רק במהלך אקו לב או א.ק.ג.
  • דַלֶקֶת הַוְרִידִיםוטרומבופלביטיס - הן דלקת בדפנות כלי הדם עם היווצרות קרישי דם בהם ובהתאם לכך פקקת באיברים ורקמות שונות. מבחינה קלינית, מצבים אלו מתבטאים ביתר לחץ דם ריאתי, יתר לחץ דם עורקי, אנדוקרדיטיס, אוטם שריר הלב, כוריאה, מיאליטיס, היפרפלזיה בכבד, פקקת של כלי דם קטנים עם היווצרות מוקדי נמק באיברים ורקמות שונות, כמו גם אוטם של איברי הבטן. (כבד, טחול, בלוטות יותרת הכליה, כליות) ותאונות מוחי. פלביטיס ו-thrombophlebitis נגרמות על ידי תסמונת אנטי-פוספוליפיד, המתפתחת בזאבת אריתמטית.
  • קורונריטיס(דלקת של כלי הלב) וטרשת עורקים של כלי הלב.
  • מחלת לב כלילית ושבץ מוחי.
  • תסמונת ריינו- היא הפרעה במיקרו-סירקולציה, המתבטאת בהלבנה חדה או שינוי צבע כחול של עור האצבעות בתגובה לקור או מתח.
  • דוגמת שיש של העור ( livedo reticularis) עקב פגיעה במיקרו-סירקולציה.
  • נמק של קצות האצבעות(קצות אצבעות כחולות).
  • דלקת כלי דם ברשתית, דלקת הלחמית ו אפיסקלריטיס.

מהלך של לופוס אריתמטוזוס

זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת בגלים, עם תקופות מתחלפות של החמרות והפוגות. יתר על כן, במהלך החמרות, אדם מפתח תסמינים מאיברים ומערכות שונות שנפגעו, ובתקופות של הפוגה אין ביטויים קליניים של המחלה. ההתקדמות של זאבת היא שעם כל החמרה שלאחר מכן, עולה מידת הנזק באיברים שכבר נפגעו, ואיברים אחרים מעורבים בתהליך הפתולוגי, הגורר הופעת תסמינים חדשים שלא היו בעבר.

בהתאם לחומרת הסימפטומים הקליניים, קצב התקדמות המחלה, מספר האיברים הפגועים ומידת השינויים הבלתי הפיכים בהם, קיימות שלוש גרסאות של מהלך הלופוס אריתמטוזוס (חריף, תת-חריף וכרוני) ושלוש דרגות. של פעילות התהליך הפתולוגי (I, II, III). הבה נבחן את הווריאציות של מהלך ומידת הפעילות של לופוס אריתמטוס בפירוט רב יותר.

גרסאות של מהלך של לופוס אריתמטוזוס:

  • קורס חריף- לופוס אריתמטוזוס מתחיל בפתאומיות, עם עלייה פתאומית בטמפרטורת הגוף. כמה שעות לאחר עליית הטמפרטורה, מופיעה דלקת פרקים של מספר מפרקים בבת אחת עם כאב חד בהם ופריחה על העור, כולל "פרפר". לאחר מכן, תוך מספר חודשים בלבד (3 - 6), דלקות פרקים, דרמטיטיס וחום מצטרפות לפוליסריטיס (דלקת של הצדר, קרום הלב והצפק), זאבת נפריטיס, דלקת קרום המוח, מיאליטיס, radiculoneuritis, ירידה חמורה במשקל ותת תזונה של רקמות. המחלה מתקדמת במהירות עקב הפעילות הגבוהה של התהליך הפתולוגי; שינויים בלתי הפיכים מופיעים בכל האיברים, וכתוצאה מכך, 1-2 שנים לאחר הופעת הזאבת, בהיעדר טיפול, מתפתח אי ספיקת איברים מרובים, המסתיים ב מוות. המהלך החריף של לופוס אריתמטוזוס הוא השלילי ביותר, מכיוון שינויים פתולוגייםבאיברים להתפתח מהר מדי.
  • קורס תת אקוטי- לופוס אריתמטוזוס מתבטא בהדרגה, תחילה מופיע כאב במפרקים, לאחר מכן דלקת פרקים מלווה בתסמונת עור (פרפר על הפנים, פריחות על עור הגוף) וטמפרטורת הגוף עולה במתינות. במשך זמן רב, פעילות התהליך הפתולוגי נמוכה, וכתוצאה מכך המחלה מתקדמת באיטיות, ונזק לאיברים נותר מינימלי לאורך זמן. הרבה זמןיש פציעות ותסמינים קליניים רק ב-1-3 איברים. עם זאת, לאורך זמן, כל האיברים עדיין מעורבים בתהליך הפתולוגי, ובכל החמרה נפגע איבר שלא נפגע קודם לכן. זאבת תת-חריפה מאופיינת בהפוגות ארוכות טווח - עד שישה חודשים. מהלך התת-חריף של המחלה נובע מהפעילות הממוצעת של התהליך הפתולוגי.
  • קורס כרוני- לופוס אריתמטוזוס מתבטא בהדרגה, כאשר תחילה מופיעים דלקת פרקים ושינויים בעור. יתרה מכך, עקב הפעילות הנמוכה של התהליך הפתולוגי לאורך שנים רבות, לאדם יש פגיעה ב-1-3 איברים בלבד ובהתאם לתסמינים קליניים רק מצידם. לאחר שנים (10-15 שנים), זאבת אריתמטוזוס עדיין מובילה לנזק לכל האיברים ולהופעת תסמינים קליניים מתאימים.
לופוס אריתמטוזוס, בהתאם למהירות המעורבות של איברים בתהליך הפתולוגי, יש שלוש דרגות של פעילות:
  • אני מידת הפעילות- התהליך הפתולוגי אינו פעיל, נזק לאיברים מתפתח באיטיות רבה (לוקח עד 15 שנים עד כישלון היווצרות). במשך זמן רבהדלקת משפיעה רק על המפרקים והעור, והמעורבות של איברים לא פגומים בתהליך הפתולוגי מתרחשת לאט ובהדרגה. דרגת הפעילות הראשונה אופיינית למהלך הכרוני של לופוס אריתמטוזוס.
  • II דרגת פעילות- התהליך הפתולוגי פעיל במידה בינונית, נזק לאיברים מתפתח לאט יחסית (לוקח עד 5-10 שנים עד לכישלון היווצרות), מעורבות של איברים לא מושפעים בתהליך הדלקתי מתרחשת רק עם הישנות (בממוצע, אחת ל-4-6 חודשים). דרגת הפעילות השנייה של התהליך הפתולוגי אופיינית לתחת קורס אקוטילופוס אריתמטוזוס.
  • III דרגת פעילות– התהליך הפתולוגי פעיל מאוד, נזק לאיברים ודלקת מתפשטת מהר מאוד. דרגת הפעילות השלישית של התהליך הפתולוגי אופיינית למהלך החריף של לופוס אריתמטוזוס.
הטבלה שלהלן מציגה את חומרת התסמינים הקליניים האופייניים לכל אחת משלוש דרגות הפעילות של התהליך הפתולוגי בלופוס אריתמטוזוס.
תסמינים וערכי מעבדה מידת חומרת הסימפטום בדרגת הפעילות הראשונה של התהליך הפתולוגי מידת החומרה של הסימפטום בדרגת הפעילות השנייה של התהליך הפתולוגי מידת חומרת הסימפטום בדרגת הפעילות השלישית של התהליך הפתולוגי
טמפרטורת הגוףנוֹרמָלִיתת חום (עד 38.0 מעלות צלזיוס)גבוה (מעל 38.0 מעלות צלזיוס)
מסת גוףנוֹרמָלִיירידה מתונה במשקלירידה בולטת במשקל
תזונת רקמותנוֹרמָלִיהפרעה מתונה של הטרופיזםהפרעה טרופית חמורה
נזק לעורנגעים דיסקואידיםאריתמה אקסודטיבית (פריחות עור מרובות)"פרפר" על הפנים ופריחה על הגוף
פוליארתריטיסכאבי מפרקים, עיוותים זמניים במפרקיםתת-חריףחָרִיף
פריקרדיטיסדבקיָבֵשׁויפונוי
דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵבניוון שריר הלבמוֹקְדִימְפוּזָר
דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵבאי ספיקת מסתם מיטרליאי ספיקה של שסתום אחדנזק ואי ספיקה של כל מסתמי הלב (מיטרלי, תלת-צדדי ואבי העורקים)
דלקת קרום הראותדבקיָבֵשׁויפונוי
דלקת ריאותפנאומופיברוזיסכרוני (מודעת ביניים)חָרִיף
דַלֶקֶת הַכְּלָיוֹתגלומרולונפריטיס כרוניתתסמונת נפרוטית (בצקת, יתר לחץ דם, חלבון בשתן) או תסמונת שתן (חלבון, דם וליקוציטים בשתן)תסמונת נפרוטית (בצקת, יתר לחץ דם, חלבון בשתן)
נזק למערכת העצבים המרכזיתפולינאוריטיסדלקת מוח ודלקת עצביםדלקת המוח, רדיקוליטיס ודלקת עצבים
המוגלובין, גרם/ליטריותר מ-120100 - 110 פחות מ -100
ESR, מ"מ/שעה16 – 20 30 – 40 יותר מ-45
פיברינוגן, גרם/ליטר5 5 6
סך חלבון, גרם/ליטר90 80 – 90 70 – 80
תאי LEרווק או נעדר1 - 2 לכל 1000 לויקוציטים5 לכל 1000 לויקוציטים
ANFכותרת 1:32כותרת 1:64כותרת 1:128
נוגדנים ל-DNAטיטר נמוךכותרות ממוצעותטיטרים גבוהים

עם פעילות גבוהה של התהליך הפתולוגי (דרגת פעילות III), עלולים להתפתח מצבים קריטיים, שבהם מופיע כישלון של איבר פגוע זה או אחר. תנאים קריטיים כאלה נקראים משברי זאבת. ללא קשר לעובדה שמשברי זאבת יכולים להשפיע על איברים שונים, הם תמיד נגרמים על ידי נמק של כלי דם קטנים בהם (נימים, עורקים, עורקים) ומלווים בשכרות חמורה ( חוֹםגוף, אנורקסיה, ירידה במשקל, דפיקות לב). בהתאם לאי ספיקת איברים מתרחשת, נבדלים משברי זאבת כלייתית, ריאתית, מוחית, המוליטית, לבבית, בטן, כלייתית-בטנית, כלייתית-לבבית ו-cerbrocardial lupus. בזמן משבר זאבת של איבר כלשהו, ​​ישנה גם פגיעה באיברים אחרים, אך אין להם חוסר תפקוד חמור כמו ברקמת משבר.

משבר לופוס של כל איבר דורש התערבות רפואית מיידית, שכן בהיעדר טיפול הולם הסיכון למוות גבוה מאוד.

במשבר כליותמתפתחת תסמונת נפרוטית (נפיחות, חלבון בשתן, הפרעות דימום וירידה ברמת החלבון הכולל בדם), לחץ הדם עולה, אי ספיקת כליות חריפה מתפתחת ודם מופיע בשתן.

במשבר מוחיעוויתות, פסיכוזה חריפה (הזיות, דליריום, תסיסה פסיכומוטורית וכו'), המיפלגיה (פרזיס חד צדדי של הגפיים השמאלית או הימנית), פרפלגיה (פרזיס של הידיים או רק הרגליים), קשיחות שרירים, היפרקינזיס (תנועות לא מבוקרות), הופעת הכרה לקויה וכו'.

משבר לבמתבטא בטמפונדה לבבית, הפרעות קצב, אוטם שריר הלב ואי ספיקת לב חריפה.

משבר בבטןזורם עם חזק כאבים חדיםוהתמונה הכללית של "בטן חריפה". לרוב, משבר בטן נגרם על ידי פגיעה במעיים כמו דלקת מעיים איסכמית או אנטרוקוליטיס עם כיב ודימום או במקרים נדירים עם אוטם. במקרים מסוימים, מתפתחת paresis או ניקוב מעיים, מה שמוביל לדלקת הצפק ודימום מעי.

משבר כלי דםמתבטא בנזק לעור, שעליו נוצרות שלפוחיות גדולות ופריחה אדומה קטנה.

תסמינים של לופוס אריתמטוזוס אצל נשים

התסמינים של לופוס אריתמטוזוס אצל נשים עקביים לחלוטין תמונה קליניתכל צורה של מחלה המתוארת בסעיפים לעיל. לתסמינים של זאבת אצל נשים אין תכונות ספציפיות כלשהן. המאפיינים היחידים של התסמינים הם תדירות גדולה יותר או פחותה של נזק לאיבר זה או אחר, בניגוד לגברים, אך הביטויים הקליניים של האיבר הפגוע עצמם אופייניים לחלוטין.

לופוס אריתמטוזוס בילדים

ככלל, המחלה פוגעת בבנות 9-14 שנים, כלומר, אלו שנמצאות בגיל ההתחלה והפריים. שינויים הורמונלייםבגוף (תחילת הווסת, צמיחת שיער ערווה ובית השחי וכו'). במקרים נדירים, זאבת מתפתחת בילדים בני 5 עד 7 שנים.

אצל ילדים ובני נוער, זאבת אריתמטוזוס, ככלל, היא מערכתית והיא חמורה הרבה יותר מאשר אצל מבוגרים, בשל המאפיינים של מערכת החיסון ורקמת החיבור. מעורבות של כל האיברים והרקמות בתהליך הפתולוגי מתרחשת הרבה יותר מהר מאשר אצל מבוגרים. כתוצאה מכך, שיעור התמותה בקרב ילדים ובני נוער מזאבת גבוה בהרבה מאשר בקרב מבוגרים.

בשלבים הראשונים של המחלה, ילדים ובני נוער, לעתים קרובות יותר ממבוגרים, מתלוננים על כאבים במפרקים, חולשה כללית, חולשה טמפרטורה גבוההגופים. ילדים יורדים מהר מאוד במשקל, שלעתים מגיעים למצב של קצ'קסיה (תשישות קיצונית).

נגעים בעוראצל ילדים זה מתרחש בדרך כלל על פני כל פני הגוף, ולא באזורים מוגבלים של לוקליזציה מסוימת (על הפנים, הצוואר, הראש, האוזניים), כמו אצל מבוגרים. ה"פרפר" הספציפי על הפנים נעדר לעתים קרובות. פריחה דמוית חצבת, דפוס רשת, חבורות ושטפי דם נראים על העור, שיער נושר במהירות ומתפרק בשורשים.

בילדים עם לופוס אריתמטוס סרוסיטיס כמעט תמיד מתפתחת, ולרוב הם מיוצגים על ידי דלקת בריאה ודלקת קרום הלב. דלקת טחול ודלקת הצפק מתפתחות בתדירות נמוכה יותר. מתבגרים מפתחים לעיתים קרובות קרדיטיס (דלקת של כל שלושת ריפודי הלב - קרום הלב, האנדוקרדיום ושריר הלב), ונוכחותה בשילוב עם דלקת פרקים היא תכונה אופייניתזָאֶבֶת

דלקת ריאות ופגיעות ריאות אחרותעם זאבת בילדים הם נדירים, אבל הם חמורים, מה שמוביל לאי ספיקת נשימה.

לופוס נפריטיסמתפתח בילדים ב-70% מהמקרים, דבר שכיח הרבה יותר מאשר אצל מבוגרים. הנזק לכליות הוא חמור, כמעט תמיד מוביל לאי ספיקת כליות.

פגיעה במערכת העצביםאצל ילדים, ככלל, זה מתרחש בצורה של כוריאה.

פגיעה במערכת העיכולגם זאבת בילדים מתפתחת לעתים קרובות, ולרוב התהליך הפתולוגי מתבטא בדלקת של המעיים, דלקת הצפק, דלקת טחול, הפטיטיס, דלקת לבלב.

בכ-70% מהמקרים, זאבת אריתמטוזוס בילדים מופיעה בצורה חריפה או תת-חריפה. בצורה החריפה, הכללה של התהליך עם נזק לכל האיברים הפנימיים מתרחשת ממש תוך 1 - 2 חודשים, ובתוך 9 חודשים מתפתח אי ספיקת איברים מרובים עם תוצאה קטלנית. בצורה התת-חריפה של זאבת, כל האיברים מעורבים בתהליך תוך 3-6 חודשים, ולאחר מכן המחלה מתקדמת עם תקופות מתחלפות של הפוגות והחמרות, שבמהלכן מתפתח כשל באיבר כזה או אחר במהירות יחסית.

ב-30% מהמקרים, לזאבת אריתמטוזוס בילדים יש מהלך כרוני. במקרה זה, הסימנים ומהלך המחלה זהים למבוגרים.

לופוס אריתמטוסוס: תסמינים של צורות וסוגים שונים של מחלה (מערכתית, דיסקואידית, מפוזרת, יילוד). תסמינים של זאבת בילדים - וידאו

  • זאבת אדמנתית מערכתית - אבחון, טיפול (אילו תרופות לקחת), פרוגנוזה, תוחלת חיים. כיצד להבחין בין זאבת אריתמטוזוס לחזזית פלנוס, פסוריאזיס, סקלרודרמה ומחלות עור אחרות?