תאי דם אדומים (RBC) בבדיקת דם כללית, תקינות ולא תקינות. אילו תפקידים ממלאים תאי דם אדומים, כמה זמן הם חיים ואיפה הם מושמדים?
הזדקנות תאי דם אדומים.
תאי הדם האנושיים העיקריים - תאי הדם האדומים - מסתובבים בדם לכל היותר 120 יום, בממוצע 60-90 יום. תהליך ההזדקנות, ובעקבותיו הרס תאי הדם האדומים באדם בריא, קשור בדיכוי היווצרות בהם של כמות של חומר ספציפי - ATP במהלך חילוף החומרים של גלוקוז ביסודות שנוצרו אלה. היווצרות מופחתת של ATP, מחסור בו משבש את התהליכים בתא המספקים לו אנרגיה - אלה כוללים: שיקום צורת אריתרוציטים, הובלת קטיונים דרך הממברנה שלהם והגנה על תכולת אריתרוציטים מפני תהליכי חמצון; הממברנה שלהם מאבדת סיאלי. חומצות. ההזדקנות וההרס של אריתרוציטים גורמים גם לשינוי בקרום האריתרוציטים: מהדיסוציטים המקוריים הם הופכים למה שנקרא אכינוציטים, כלומר אריתרוציטים, שעל פניהם נוצרות בליטות ויציאות ספציפיות רבות.
הסיבה להיווצרות אכינוציטים, בנוסף לירידה ברפרודוקציה של מולקולות ATP בתא האריתרוציטים במהלך הזדקנותו, היא היווצרות מוגברת של החומר ליזוליציטין בפלסמת הדם האנושית, והתכולה המוגברת של חומצות שומן בו. גורמים אלו משנים את היחס בין פני השטח של השכבות הפנימיות והחיצוניות של קרום תא האריתרוציטים על ידי הגדלת פני השכבה החיצונית שלו, מה שמוביל להופעת יציאות אכינוציטים.
על פי חומרת הטרנספורמציה של הממברנה והצורה הנרכשת של אריתרוציטים, נבדלים אכינוציטים של מחלקות I, II, III, כמו גם spherochinocytes של מחלקות I ו- II. במהלך ההזדקנות, התא עובר ברצף את כל שלבי הטרנספורמציה לתא אכינוציטים בדרגה III, הוא מאבד את היכולת לשנות ולשחזר את צורתו הדיסקואידית המובנית, בסופו של דבר הופך לספרוכינוציט וההרס הסופי של כדוריות הדם האדומות מתרחש. חיסול מחסור בגלוקוז בתא האריתרוציטים מחזיר בקלות אכינוציטים מדרגות I-II לצורת הדיסוציטים המקורית. תאי אכינוציטים מתחילים להופיע על סמך תוצאות בדיקת דם כללית, למשל בדם משומר, הנשמר במשך מספר שבועות בטמפרטורה של 4 מעלות צלזיוס. הדבר נובע מתהליך הפחתת היווצרות ATP בתוך תאים משומרים, עם הופעת החומר ליזוליציטין בפלסמת הדם, המאיץ גם את ההזדקנות וההרס של כדוריות הדם האדומות. אם אכינוציטים נשטפים בפלזמה טריה, רמת ה-ATP בתא משוחזרת, ותוך מספר דקות חוזרים תאי הדם האדומים לצורתם הדיסוציטית.
הרס של תאי דם אדומים. אתר הרס של תאי דם אדומים.
אריתרוציטים מזדקנים מאבדים מגמישותם, וכתוצאה מכך הם נתונים להרס בתוך כלי הדם (מתרחשת המוליזה תוך-וסקולרית של אריתרוציטים) או שהם הופכים לטרף למקרופאגים בטחול, הלוכדים והורסים אותם, ותאי קופפר של הכבד וב מח עצם(זה כבר המוליזה חוץ-וסקולרית או תוך-תאית של תאי דם אדומים). בעזרת המוליזה תוך תאית, 80 עד 90% מתאי הדם האדומים הישנים, המכילים כ-6-7 גרם המוגלובין, נהרסים ביום, שממנו משתחררים עד 30 מ"ג ברזל למקרופאגים. לאחר תהליך ההפרדה מההמוגלובין, ההם הכלול בו הופך לפיגמנט מרה הנקרא בילירובין (נקבע על ידי בדיקת דם ביוכימית), החודר עם מרה לומן המעי ובהשפעת המיקרופלורה שלו הופך לסטרקובילינוגן. . תרכובת זו מופרשת מהגוף בצואה והופכת לסטרקובילין בהשפעת אוויר ואור. כאשר 1 גרם המוגלובין מומר, נוצרים כ-33 מ"ג של בילירובין.
הרס של תאי דם אדומים ב-10-20% מתרחש באמצעות המוליזה תוך-וסקולרית. במקרה זה, המוגלובין נכנס לפלסמה, שם הוא יוצר את קומפלקס ההמוגלובין-הפטוגלובין הביוכימי עם הפטוגלובין בפלזמה. בתוך עשר דקות, 50% מהקומפלקס הזה נספג מהפלזמה על ידי תאי הפרנכימה של הכבד, מה שמונע כניסת המוגלובין חופשי לכליות, שם הוא עלול לגרום לפקקת של הנפרונים שלהן. באדם בריא, הפלזמה מכילה כ-1 גרם/ליטר של הפטוגלובין, והמוגלובין שאינו קשור אליו בפלסמת הדם אינו עולה על 3-10 מ"ג. מולקולות Heme, המשתחררות מהקשר עם גלובין במהלך המוליזה תוך-וסקולרית, כבר נקשרות בחלבון פלזמה - המופקסין, המועבר לכבד וגם נספג בתאי הפרנכימה של איבר זה, ועוברות המרה אנזימטית לבילירובין.
היכן נהרסים תאי דם אדומים? 2885 0 03/05/2017
המוליזה היא האופן שבו מוגדר תהליך ההרס של תאי דם אדומים ברפואה. מדובר בתופעה קבועה המאופיינת בהשלמת מחזור החיים של כדוריות הדם האדומות, הנמשך כארבעה חודשים. ההרס המתוכנן של מובילי אוויר אינו מתבטא בתסמינים כלשהם, עם זאת, אם המוליזה מתרחשת בהשפעת גורמים מסוימים והיא תהליך מאולץ, אז מצב פתולוגי כזה יכול להיות מסוכן לא רק לבריאות, אלא גם לכל החיים. . על מנת למנוע פתולוגיה, עליך להקפיד על אמצעי מניעה, ואם היא מתרחשת, לברר מיד את הסימפטומים והגורם למחלה, והכי חשוב, להבין היכן בדיוק מתרחש תהליך ההרס של תאי דם אדומים.
היכן נהרסים תאי דם אדומים?
מאפייני תהליך
במהלך המוליזה, תאי דם אדומים נפגעים, מה שמוביל לשחרור המוגלובין לפלסמה. כתוצאה מכך מתרחשים שינויים חיצוניים בדם - הוא הופך לאדום יותר, אך יחד עם זאת הרבה יותר שקוף.
הרס מתרחש עקב חשיפה לרעלן חיידקי או נוגדן. תהליך ההרס של תאי דם אדומים מתרחש כדלקמן:
- חומר גירוי מסוים יכול להשפיע על תאי הדם האדומים, וכתוצאה מכך להגדיל את גודלו.
- לתאי דם אדומים אין גמישות, ולכן הם לא נועדו להימתח.
- כדוריות הדם האדומות המוגדלות נקרעות, וכל תכולתה נכנסת לפלסמה.
כדי לראות בבירור כיצד מתרחש תהליך ההרס, כדאי לצפות בסרטון.
וידאו - המוליזה של תאי דם אדומים
תכונות של המוליזה
תהליך ההשמדה מופעל מהסיבות הבאות:
- נחיתות גנטית של תאים;
- זָאֶבֶת;
- פגמים אוטואימוניים;
- תגובת נוגדנים אגרסיבית לתאים של עצמו;
- לוקמיה ב צורה חריפה;
- צַהֶבֶת;
- מספר מוגזם של תאי אריתרומיצין;
- מיאלומה.
סוגי המוליזה
תשומת הלב! תהליך ההרס של תאי דם אדומים יכול להיגרם באופן מלאכותי בהשפעת רעלים, עירוי דם שבוצע בצורה לא נכונה, כתוצאה מהשפעת חומצות מסוימות.
סוגי המוליזה
אתר הרס של תאי דם אדומים
אם ניקח בחשבון את התהליך הטבעי של המוליזה, אז כתוצאה מהזדקנות תאי הדם האדומים, הגמישות שלהם אובדת והם נהרסים בתוך הכלים. תהליך זה מוגדר כהמוליזה תוך וסקולרית. התהליך התוך תאי של המוליזה כרוך בהרס בתוך תאי הכבד של קופפר. כך, ניתן להשמיד עד 90% מתאי הדם האדומים הישנים (הם מכילים עד שבעה גרם המוגלובין) ביום אחד. 10% הנותרים נהרסים בתוך הכלים, וכתוצאה מכך נוצר הפטוגלובין בפלזמה.
תכונות של תאי דם אדומים
מנגנונים של המוליזה
תהליך ההרס של תאי דם אדומים בגוף יכול להתרחש בכמה דרכים.
| טִבעִי | זהו תהליך טבעי מתמשך, שהוא תופעה נורמלית לחלוטין האופיינית להשלמת מחזור החיים של מובילי חמצן |
| אוסמוטי | התפתחות התהליך מתרחשת בסביבה היפוטונית בהשפעת חומרים בעלי השפעה שלילית ישירות על קרום התא |
| תֶרמִי | כאשר נוצרים תנאים עם השפעת טמפרטורה על הדם, כדוריות הדם האדומות מתחילות להתפרק |
| בִּיוֹלוֹגִי | רעלים ביולוגיים או עירוי דם לא תקין עלולים להשפיע לרעה על תאי הדם האדומים. |
| מֵכָנִי | המוליזה מופעלת על ידי לחץ מכני, אשר מוביל לנזק לממברנת התא |
היווצרות והרס של תאי דם אדומים
סיבות שורש ותסמינים
ברפואה, ישנן מספר סיבות מדוע ניתן להפעיל את התהליכים ההרסניים של תאי דם אדומים, העיקריות שבהן כוללות:
- אם תרכובות מתכות כבדות נכנסות לדם;
- במקרה של הרעלת אדם עם ארסן;
- כאשר נחשף לחומצה אצטית;
- למחלות כרוניות;
- לאלח דם חריף;
- אם תסמונת DIC מתפתחת;
- כתוצאה מכוויות קשות;
- עם גורמי Rh לא מתאימים, כאשר דם מעורבב במהלך העירוי.
מהם תאי דם אדומים
השלבים הראשוניים של המוליזה אינם מאופיינים בשום דבר, ולכן התהליך הפתולוגי חייב להיקבע על ידי מומחה. ביטויים המורגשים למטופל עצמו מתרחשים בשלב החריף. שלב זה מתרחש מהר מאוד, ולכן יש צורך להגיב בזמן. מאפיינים קליניים של תהליך ההרס של תאי דם אדומים מופיעים כדלקמן:
- יש תחושה של בחילה, אשר מסתיימת לעיתים קרובות בהקאות.
- תחושות כואבותבבטן.
- שינוי בצבע העור.
תוחלת חיים של תאי דם אדומים
אם מופיעה צורה מסובכת, החולה עלול לחוות עוויתות, חולשה חמורה, חיוורון וקוצר נשימה. תוצאות הבדיקה מראות אנמיה. התכונה האובייקטיבית של מצב זה מאופיינת בהופעת אוושה בלב. יחד עם זאת, אחד הסימנים הברורים ביותר להרס של תאי דם אדומים הם איברים מוגדלים (למשל, הטחול).
הערה! אם מתרחש סוג תוך-וסקולרי של המוליזה, סימן נוסף יהיה שינוי בצבע השתן.
הרס חריף של תאי דם אדומים
ביטויים חריפיםמצב פתולוגי מוגדר כהמוליזה חריפה. תהליך פתולוגי יכול להתרחש על רקע אנמיה, חוסר תאימות דם במהלך עירוי, או תחת השפעת חומרים רעילים. הוא מאופיין באנמיה המתפתחת במהירות ועלייה משמעותית בריכוז הבילירובין. כתוצאה מהמוליזה חריפה, מספר רב של תאי דם אדומים נהרס עם שחרור המוגלובין.
אוֹדֶם הַמָרָה
משבר מתרחש כאשר המטופל חווה את התסמינים הבאים:
- לאדם יש חום;
- מתרחשת בחילות, המלווה בהקאות;
- הטמפרטורה עולה;
- קוצר נשימה מחמיר;
- תסמונת כואבתבצורה של התכווצויות כואבות בבטן ובגב התחתון;
- טכיקרדיה.
צורה חמורה יותר מובילה להתפתחות של אנוריה, וראשית, ירידה משמעותית בלחץ הדם.
זה חשוב! במהלך התקופה האקוטית, תופיע הגדלה משמעותית של הטחול.
אנמיה המוליטית ותהליך המוליזה
המוליזה תוך-וסקולרית ותאית
ברוב המקרים, מושגים אלו קשורים זה לזה. זה מוסבר על ידי העובדה כי עם אנמיה המוליטית, פירוק מיידי של כדוריות דם אדומות מתרחש עם שחרור בילירובין. כאשר אדם סובל מאנמיה, מחזור החיים של מובילי חמצן פוחת ותהליך פעולתם ההרסנית מואץ.
ישנם שני סוגים של אנמיה:
- מִלֵדָה. אדם נולד עם מבנה לא תקין של ממברנות תאי דם אדומות או עם נוסחת המוגלובין שגויה.
- נרכש. מתרחש כתוצאה מחשיפה לחומרים רעילים.
אם הפתולוגיה נרכשת, מתפתחים התסמינים הבאים:
- הטמפרטורה עולה בחדות;
- תחושות כואבותבאזור הקיבה;
- העור הופך לצהוב;
- סְחַרחוֹרֶת;
- תסמונת כואבת במפרקים;
- תחושת חולשה;
- עלייה בקצב הלב.
אֲנֶמִיָה
התייחסות! בצורה הרעילה של אנמיה, אחד האיברים הפנימיים סובל - הכבד או אחת הכליות. הצורה האוטואימונית מאופיינת רגישות יתרלטמפרטורה נמוכה מדי.
תהליך פירוק כדוריות הדם האדומות בילודים
כבר בשעות הראשונות לחייו התינוק עלול לחוות תהליך פירוק של כדוריות דם אדומות. הסיבה העיקרית לפתולוגיה זו היא השליליות של גורם ה-Rh האימהי. המצב הזהמלווה בהצהבה של העור, אנמיה ונפיחות. הסכנה של מצב פתולוגי זה היא מוות אפשרי, שכן כמויות מוגזמות של בילירובין משתחררות לפלסמת הדם.
התינוק מודאג מהתכווצויות, חוסר רצון לקחת את השד ומצב רדום. אם נצפתה צורה מסובכת של המחלה, אזי תצוין נפיחות על העור, כמו גם כבד מוגדל.
תשומת הלב! שיטות הרפואה המודרניות מפחיתות את הסיכונים לצהבת למינימום ומונעות סיבוכים בצורת עיכוב התפתחותי.
ניתן ללמוד על המבנה והתפקוד של תאי דם אדומים בסרטון.
וידאו - מבנה ותפקוד תאי דם אדומים
med-explorer.ru
אנמיה חרמשית. גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול בפתולוגיה
אנמיה חרמשית היא מחלה תורשתית של מערכת הדם המאופיינת בפגם גנטי המשבש את היווצרותן של שרשראות המוגלובין תקינות בכדוריות הדם האדומות. ההמוגלובין החריג הנוצר במקרה זה שונה בתכונותיו האלקטרופיזיולוגיות מההמוגלובין של אדם בריא, וכתוצאה מכך משתנים תאי הדם האדומים עצמם, מקבלים צורה מוארכת המזכירה במיקרוסקופ מגל (ומכאן שם המחלה ).אנמיה חרמשית (SCA) היא הצורה החמורה ביותר של המוגלובינופתיות תורשתיות (הפרעות שנקבעו גנטית במבנה ההמוגלובין). תאי דם אדומים בצורת מגל נהרסים במהירות בגוף וגם סותמים כלי דם רבים בכל הגוף, מה שעלול לגרום לסיבוכים קשים ואף למוות.
מחלת דם זו נפוצה במדינות אפריקה והיא גורם למוות שכיח אצל שחורים. זאת בשל השכיחות הנרחבת של מלריה באזור (מחלה זיהומית הפוגעת בתאי דם אדומים אנושיים). עקב הגירת אוכלוסין וערבוב של קבוצות אתניות, כיום סוג זה של אנמיה יכול להופיע אצל אנשים מכל גזע באזורים רבים ושונים בעולם. גברים ונשים חולים באותה תדירות.
- האזכור המתועד הראשון של אנמיה חרמשית מתוארך לשנת 1846.
- כ-0.5% מאוכלוסיית העולם הם נשאים בריאים של הגן לאנמיה חרמשית.
- גם חולי אנמיה חרמשית וגם נשאים אסימפטומטיים של הגן המוטנטי חסינים למעשה למלריה. זאת בשל העובדה שהגורם הסיבתי למלריה (Plasmodium falciparum) מסוגל להדביק רק תאי דם אדומים תקינים.
- כיום, אנמיה חרמשית נחשבת למחלה חשוכת מרפא, אך עם טיפול הולם, אנשים חולים יכולים לחיות עד זקנה בשלה וללדת ילדים.
כל תא דם אדום מכיל, בממוצע, 30 פיקוגרם (pg) של המוגלובין, התואם ל-300 מיליון מולקולות של חומר זה. מולקולת ההמוגלובין מורכבת משתי שרשרות חלבון גלובין אלפא (a1 ו-a2) ושתי בטא (b1 ו-b2), שנוצרות על ידי שילוב של חומצות אמינו רבות (מרכיבים מבניים של חלבונים) ברצף מוגדר בהחלט. כל שרשרת גלובין מכילה מולקולת heme, הכוללת אטום ברזל.
יצירת שרשראות גלובין מתוכנתת גנטית ונשלטת על ידי גנים הממוקמים על כרומוזומים שונים. בסך הכל, לגוף האדם יש 23 זוגות של כרומוזומים, שכל אחד מהם הוא מולקולת DNA (חומצה דאוקסיריבונוקלאית) ארוכה וקומפקטית, הכוללת מספר עצום של גנים. הפעלה סלקטיבית של גן מסוים מובילה לסינתזה של חלבונים תוך-תאיים מסוימים, שקובעים בסופו של דבר את המבנה והתפקוד של כל תא בגוף.
ארבעה גנים מהזוג ה-16 של הכרומוזומים אחראים לסינתזה של שרשראות גלובין a (הילד מקבל 2 גנים מכל הורה, והסינתזה של כל שרשרת נשלטת על ידי שני גנים). יחד עם זאת, סינתזה של שרשראות b נשלטת על ידי שני גנים בלבד הממוקמים בזוג הכרומוזומים ה-11 (כל גן אחראי לסינתזה של שרשרת אחת). Heme מתווסף לכל שרשרת גלובין שנוצרת, וכתוצאה מכך נוצרת מולקולת המוגלובין שלמה.
חשוב לציין שמלבד שרשראות אלפא ושרשראות בטא יכולות להיווצר שרשראות גלובין נוספות (דלתא, גמא, סיגמא) באריתרוציטים. השילובים שלהם מובילים להיווצרות סוגים שונים של המוגלובין, האופייני לתקופות מסוימות של התפתחות האדם.
בגוף האדם נקבע:
- HbA. המוגלובין תקין, המורכב משתי שרשראות אלפא ושתי בטא. בדרך כלל, צורה זו מהווה יותר מ-95% מההמוגלובין של מבוגר.
- HbA2. חלק קטן, המהווה בדרך כלל לא יותר מ-2% מסך ההמוגלובין של מבוגר. מורכב משתי שרשראות גלובין אלפא ושתי סיגמא.
- HbF (המוגלובין עוברי). צורה זו מורכבת משתי שרשראות אלפא ושתי גמא ושולטת במהלך התפתחות תוך רחמיתעוּבָּר יש לו זיקה גבוהה לחמצן, מה שמבטיח נשימת רקמות של הילד במהלך הלידה (כאשר הגישה לחמצן מגוף האם מוגבלת). אצל מבוגר, שיעור ה-HbF אינו עולה על 1-1.5% ונמצא ב-1-5% מתאי הדם האדומים.
- HbU (המוגלובין עוברי). הוא מתחיל להיווצר בתאי דם אדומים משבועיים לאחר ההתעברות ומוחלף לחלוטין בהמוגלובין עוברי לאחר תחילת ההמטופואזה בכבד.
מח עצם אדום הוא אוסף של תאי גזע המטופואטיים הממוקמים בחללים של עצמות הגוף. רוב החומר CMC נמצא בעצמות ספוגיות (עצמות האגן, הגולגולת, גופי החוליות), וכן בעצמות צינוריות ארוכות (כתף ואמה, ירך ורגל תחתונה). בהדרגה, שיעור ההמטופואזה ב-CMC עולה. לאחר לידת ילד מעכבים את התפקוד ההמטופואטי של הכבד והטחול, ומח העצם הופך למקום היווצרות היחיד של תאי דם אדומים ותאי דם אחרים - טסיות דם המבטיחות קרישת דם, ולוקוציטים, המבצעים תפקוד מגן.
כל תאי הדם נוצרים ממה שנקרא תאי גזע, המופיעים בעובר בכמויות קטנות בשלב מוקדם של התפתחות העובר. תאים אלה נחשבים למעשה אלמוותים וייחודיים. הם מכילים גרעין שבו נמצא DNA, כמו גם רכיבים מבניים רבים אחרים (אברונים) הנחוצים לצמיחה ורבייה.
זמן קצר לאחר היווצרותו, תא הגזע מתחיל להתחלק (להתרבות), וכתוצאה מכך מופיעים רבים מהשיבוטים שלו, אשר מולידים תאי דם נוספים.
מתא גזע נוצר:
- תא מבשר מיאלופיאזיס. תא זה דומה לתא גזע, אך יש לו פחות פוטנציאל להתמיינות (רכישת פונקציות ספציפיות). בהשפעת גורמים רגולטוריים שונים, הוא יכול להתחיל להתחלק, עם אובדן הדרגתי של הגרעין ושל רוב האברונים, והתוצאה של התהליכים המתוארים היא היווצרות של אריתרוציטים, טסיות דם או לויקוציטים.
- תא מבשר לימפופואזה. לתא הזה יש אפילו פחות יכולת להבדיל. הוא מייצר לימפוציטים (סוג של תאי דם לבנים).
אריתרופואיזיס במח העצם האדום נמשך כ-4-6 ימים, ולאחר מכן משתחררים רטיקולוציטים (צורות צעירות של כדוריות דם אדומות) לזרם הדם, אשר לבסוף מבשילים תוך 24 שעות, והופכים לתאי דם אדומים תקינים המסוגלים לבצע פונקציה הובלה.
תוחלת החיים הממוצעת של כדורית דם אדומה תקינה היא 100-120 ימים. כל הזמן הזה הם מסתובבים בדם, משתנים ומתעוותים כל הזמן כשהם עוברים דרך נימי האיברים והרקמות. עם הגיל, התכונות הפלסטיות של כדוריות הדם האדומות פוחתות; הם נעשים מעוגלים יותר ומאבדים את יכולתם להתעוות.
בדרך כלל, חלק קטן מתאי הדם האדומים נהרס במח העצם האדום, בכבד או ישירות במצע כלי הדם, אך הרוב המכריע של תאי הדם האדומים המזדקנים נהרסים בטחול. טֶקסטִיל של הגוף הזהמיוצג על ידי רבים נימים סינוסואידיםעם חריצים צרים בקירותיהם. תאי דם אדומים תקינים עוברים דרכם ללא קושי ואז חוזרים לזרם הדם. תאי דם אדומים ישנים פחות גמישים, מה שגורם להם להיתקע בסינוסים של הטחול ולהיהרס תאים מיוחדיםשל איבר זה (מקרופאגים). בנוסף, כדוריות דם אדומות בעלות מבנה מופרע (כמו באנמיה חרמשית) או נגועים בנגיפים או מיקרואורגניזמים שונים מוסרים ממחזור הדם ונהרסים.
כתוצאה מהרס של תאי דם אדומים נוצר פיגמנט ומשתחרר לזרם הדם צבע צהוב– בילירובין (עקיף, לא קשור). חומר זה אינו מסיס במים. הוא מועבר עם זרם הדם לתאי הכבד, שם הוא נקשר עם חומצה גלוקורונית - נוצר בילירובין קשור, או ישיר, הנכלל בהרכב המרה ומופרש בצואה. חלק ממנו נספג במעיים ומופרש בשתן ומעניק לו גוון צהבהב.
ברזל, שהוא חלק מה-heme, משתחרר גם לזרם הדם כאשר כדוריות דם אדומות נהרסות. בצורתו החופשית, ברזל רעיל לגוף, ולכן הוא נקשר במהירות לחלבון פלזמה מיוחד - טרנספרין. טרנספרין מעביר ברזל למח העצם האדום, שם הוא משמש שוב לסינתזה של כדוריות דם אדומות. מחלה זו מתרחשת כאשר מתרחשת מוטציה בגנים השולטים ביצירת שרשראות גלובין בטא. כתוצאה מהמוטציה, רק חומצת אמינו אחת מוחלפת במבנה של שרשרת b-globin (חומצה גלוטמית בעמדה 6 מוחלפת בוואלין). זה לא משבש את תהליך היווצרות מולקולת ההמוגלובין בכללותה, אלא מוביל לשינוי בתכונות האלקטרופיזיולוגיות שלה. המוגלובין הופך לבלתי יציב ובתנאי היפוקסיה (חוסר חמצן), משנה את המבנה שלו (מתגבש, מתפלמר), הופך להמוגלובין S (HbS). זה מוביל לשינוי בצורת כדורית הדם האדומה - היא מתארכת ומתדלדלת, הופכת כמו סהר או מגל. דם עורקי הזורם מהריאות רווי בחמצן, ולכן לא מתרחשים שינויים במבנה ההמוגלובין. ברמת הרקמה עוברות מולקולות חמצן לתאים של איברים שונים, מה שמוביל לפילמור של המוגלובין וליצירת כדוריות דם אדומות בצורת מגל.
עַל בשלבים הראשוניםמחלה, תהליך זה הפיך - כאשר הוא עובר שוב דרך נימי הריאה, הדם רווי בחמצן, ותאי הדם האדומים מקבלים את צורתם הרגילה. עם זאת, שינויים כאלה חוזרים על עצמם בכל פעם שכדוריות דם אדומות עוברות דרך רקמות שונות ומעניקות להן חמצן (מאות או אפילו אלפי פעמים ביום). כתוצאה מכך, מבנה קרום האריתרוציטים מופרע, חדירותו ליונים שונים עולה (אשלגן ומים יוצאים מהתא), מה שמוביל לשינוי בלתי הפיך בצורת האריתרוציטים.
היכולת הפלסטית של אריתרוציט בצורת מגל מופחתת באופן משמעותי; הוא אינו מסוגל לעוות באופן הפיך בעת מעבר דרך הנימים ועלול לסתום אותם. פגיעה באספקת הדם לרקמות ואיברים שונים גורמת להתפתחות של היפוקסיה ברקמות (חוסר חמצן ברמת הרקמה), מה שמוביל ליצירת תאי דם אדומים בצורת מגל עוד יותר (נוצר מעגל קסמים כביכול).
הממברנה של תאי דם אדומים בצורת מגל מאופיינת בשבריריות מוגברת, וכתוצאה מכך תוחלת חייהם מתקצרת משמעותית. ירידה במספר הכולל של כדוריות הדם האדומות בדם, וכן הפרעות מקומיות במחזור הדם ברמת האיברים השונים (כתוצאה מחסימת כלי דם) מעוררת יצירת אריתרופויאטין בכליות. זה משפר את האריתרופואיזיס במח העצם האדום ויכול לפצות באופן חלקי או מלא על ביטויי האנמיה.
חשוב לציין ש-HbF (המורכב משרשראות אלפא ושרשראות גמא), שריכוזם בחלק מתאי הדם האדומים מגיע ל-5-10%, אינו עובר פילמור ומונע מגל של תאי דם אדומים. תאים עם תכולת HbF נמוכה עוברים שינויים תחילה.
כפי שהוזכר קודם לכן, אנמיה חרמשית היא מחלה תורשתית, הנגרמת על ידי מוטציה בגן אחד או שניים המקודדים ליצירת שרשראות B של גלובין. מוטציה זו אינה מתרחשת בגופו של ילד חולה, אלא מועברת אליו מהוריו.
תאי המין של גבר ואישה מכילים כל אחד 23 כרומוזומים. במהלך תהליך ההפריה הם מתמזגים וכתוצאה מכך נוצר תא חדש איכותי (זיגוטה), שממנו מתחיל להתפתח העובר. גם הגרעינים של תאי הנבט הזכריים והנקביים מתמזגים זה עם זה, וכך משחזרים סט מלא של כרומוזומים (23 זוגות) הטבועים בתאי גוף האדם. במקרה זה, הילד יורש חומר גנטי משני ההורים.
אנמיה חרמשית עוברת בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית, כלומר על מנת שילד חולה ייוולד, עליו לרשת גנים מוטנטיים משני ההורים.
בהתאם לסט הגנים המתקבל מההורים, עשויים להיוולד הבאים:
- ילד עם אנמיה חרמשית. אפשרות זו אפשרית אם ורק אם הן לאבי והן של הילד סובלים ממחלה זו או נשאים אסימפטומטיים שלה. במקרה זה, הילד חייב לרשת גן פגום אחד משני ההורים (צורה הומוזיגוטית של המחלה).
- נשא אסימפטומטי. וריאנט זה מתפתח אם ילד יורש גן אחד פגום ותקין אחד, המקודד להיווצרות של שרשראות גלובין תקינות (צורה הטרוזיגטית של המחלה). כתוצאה מכך, בתא הדם האדום תהיה בערך אותה כמות של המוגלובין S וגם של המוגלובין A, המספיקה כדי לשמור על הצורה והתפקוד התקינים של כדורית הדם האדומה בתנאים נורמליים.
מוטציות גנטיות יכולות להיגרם על ידי:
- זיהום מלריאלי. מחלה זו נגרמת על ידי פלסמודיה של מלריה, אשר, כאשר הן חודרות לגוף האדם, מדביקות את תאי הדם האדומים, וגורמת למותם ההמוני. זה יכול להוביל למוטציות ברמת המנגנון הגנטי של תאי דם אדומים, מה שגורם להופעה מחלות שונות, כולל אנמיה חרמשית והמוגלובינופתיות אחרות. חלק מהחוקרים נוטים להאמין שמוטציות כרומוזומליות באריתרוציטים הן מעין תגובה הגנה של הגוף מפני מלריה, שכן אריתרוציטים בצורת מגל כמעט ואינם מושפעים מפלסמודיום המלריה.
- זיהום ויראלי. וירוס הוא צורת חיים לא תאית המורכבת מחומצות הגרעין RNA (חומצה ריבונוקלאית) או DNA (חומצה דאוקסיריבונוקלאית). גורם זיהומי זה יכול להתרבות רק בתוך התאים של אורגניזם חי. על ידי הדבקה של תא, הנגיף משתלב במנגנון הגנטי שלו, ומשנה אותו בצורה כזו שהתא מתחיל לייצר שברים חדשים של הנגיף. תהליך זה יכול לגרום להתרחשות של מוטציות כרומוזומליות שונות. וירוסי ציטומגלו, נגיפי אדמת וחצבת, הפטיטיס ורבים אחרים יכולים לפעול כמוטגנים.
- קרינה מייננת. זהו זרם של חלקיקים בלתי נראים לעין בלתי מזוינת המסוגלים להשפיע על המנגנון הגנטי של כל התאים החיים לחלוטין, מה שמוביל להתרחשות של מוטציות רבות. מספר וחומרת המוטציות תלוי במינון ובמשך ההקרנה. בנוסף לקרינת הרקע הטבעית של כדור הארץ, תאונות בתחנות כוח גרעיניות (תחנות כוח גרעיניות) והתפוצצויות של פצצות אטום ומחקרי רנטגן פרטיים יכולים להפוך למקורות קרינה נוספים.
- גורמים מזיקיםסביבה. קבוצה זו כוללת חומרים כימיים שונים בהם נתקל אדם במהלך חייו. המוטגנים החזקים ביותר הם אפיכלורוהידרין, המשמש בייצור תרופות רבות, סטירן, המשמש לייצור פלסטיק, תרכובות מתכות כבדות (עופרת, אבץ, כספית, כרום), עשן טבק ותרכובות כימיות רבות אחרות. לכולם יש פעילות מוטגנית ומסרטנת (גורמת סרטן) גבוהה.
- תרופות. ההשפעה של חלק מהתרופות נובעת מהשפעתן על המנגנון הגנטי של התאים, הקשורה בסיכון למוטציות שונות. המוטגנים הסמים המסוכנים ביותר הם רוב התרופות נגד גידולים (ציטוסטטיקה), תרופות כספית ומדכאים חיסוניים (מעכבים את פעילות מערכת החיסון).
חומרת המהלך הקליני של אנמיה חרמשית מושפעת מ:
- הנוכחות של המוגלובין F. ככל שזה יותר, הסימפטומים של המחלה פחות בולטים. זה מסביר את היעדר תסמיני SCD ביילודים - רוב ה-HbF מוחלף ב-HbA בחודש השישי לחייו של הילד.
- תנאים אקלימיים וגיאוגרפיים. לחץ החמצן באוויר הנשאף עומד ביחס הפוך לגובה מעל פני הים. במילים אחרות, ככל שאדם גבוה יותר, כך חודר פחות חמצן לריאותיו בכל נשימה. תסמינים של אנמיה חרמשית יכולים להופיע ולהחמיר תוך שעות מרגע שהועלתה מעל 2,000 מטר מעל פני הים (אפילו אצל אנשים עם צורה הטרוזיגטית של המחלה). מגורים בגובה רב הם התווית נגד לחלוטין עבור חולים עם SCA (ערים מסוימות באמריקה ואירופה ממוקמות בגובה של מספר קילומטרים).
- גורמים סוציו-אקונומיים. הזמינות והזמן של הטיפול בסיבוכים של אנמיה חרמשית משפיעים גם על חומרת הביטויים הקליניים של המחלה.
תסמינים של אנמיה חרמשית כוללים:
- תסמינים הקשורים להרס של תאי דם אדומים;
- משברים המוליטיים;
- תסמינים הנגרמים מחסימה של כלי דם קטנים;
- טחול מוגדל;
- נוטה לזיהומים קשים.
רוב ביטויים מוקדמיםאנמיה חרמשית הם:
- חיוורון. מתפתח עקב ירידה במספר התאים האדומים בדם. העור והריריות הנראות לעין (חלל הפה, הלחמית של העין ואחרות) הופכים חיוורים ויבשים, העור הופך פחות אלסטי.
- עייפות מוגברת. ילדים עם מחלת תאי חרמש מאופיינים ברדיפות ו בצורה בישיבהחַיִים. בכל פעילות גופנית עולה הצורך של הגוף בחמצן, כלומר מתפתחת היפוקסיה. זה גורם ליותר תאי דם אדומים להפוך לצורת מגל ולהרוס. תפקוד ההובלה של הדם פוחת, וכתוצאה מכך תחושת עייפות מהירה.
- סחרחורת תכופה. הם נגרמים מחוסר חמצן ברמת המוח, שהוא מצב מסכן חיים.
- קוֹצֶר נְשִׁימָה. מונח זה מרמז על עלייה בתדירות ובעומק תנועות נשימה, הנובעת מתחושה של חוסר אוויר. בחולים עם אנמיה חרמשית, תסמין זה מופיע לרוב בתקופות של פעילות גופנית, אך הוא יכול להופיע גם במנוחה (בצורות חמורות של המחלה, בתנאי גובה רב).
- עיכוב בצמיחה והתפתחות. בשל העובדה שתפקוד ההובלה של הדם מופחת באופן משמעותי, רקמות ואיברים אינם מקבלים מספיק חמצן הדרוש לגדילה והתפתחות תקינה של הגוף. התוצאה של זה היא פיגור בהתפתחות הגופנית והנפשית - ילדים מתחילים ללכת ולדבר מאוחר יותר מבני גילם, והם גרועים יותר בבית הספר. יש גם עיכוב בהתבגרות של הילד.
- צהוב של העור. הפיגמנט בילירובין, המשתחרר לזרם הדם כאשר תאי דם אדומים נהרסים, מעניק לעור ולריריות הנראות לעין צבע צהבהב. בדרך כלל, חומר זה מנוטרל במהירות בכבד ומופרש מהגוף, אך עם אנמיה חרמשית, מספר תאי הדם האדומים שנהרסו כה גדול עד שהכבד אינו מסוגל לנטרל את כל הבילירובין שנוצר.
- שתן כהה. צבע השתן משתנה עקב עלייה בריכוז הבילירובין בו.
- עודף ברזל בגוף. מצב זה יכול להתפתח כתוצאה ממשברים המוליטיים חמורים שחוזרים על עצמם לעיתים קרובות, כאשר יותר מדי ברזל חופשי משתחרר לזרם הדם. זה יכול להוביל להמוזידרוזיס, מצב פתולוגי המאופיין בשקיעת תחמוצת ברזל ברקמות שונות (כבד, טחול, כליות, ריאות וכו'), מה שיוביל לתפקוד לקוי של האיברים הפגועים.
התפתחות של משבר המוליטי עשויה להיות קודמת על ידי:
- זיהום כללי חמור;
- עבודה פיזית קשה;
- עלייה לגובה רב (יותר מ-2000 מטר מעל פני הים);
- חשיפה גבוה מדי או טמפרטורות נמוכות;
- התייבשות (דלדול מאגרי הנוזלים בגוף).
תסמינים של אנמיה חרמשית הם:
- משברי כאב. הם נוצרים כתוצאה מחסימה של כלי דם המספקים איברים מסוימים. הדבר מוביל להתפתחות חוסר חמצן ברמת הרקמה, המלווה בהתקפים של כאב חריף חמור שיכול להימשך בין מספר שעות למספר ימים. התוצאה של התהליכים המתוארים היא מוות של קטע של רקמה או איבר שאליו נפגע אספקת החמצן. משברי כאב יכולים להתרחש באופן פתאומי על רקע של רווחה מלאה, אך לרוב קדמו להם זיהומים ויראליים וחיידקיים, פעילות גופנית קשה או מצבים אחרים המלווים בהתפתחות היפוקסיה.
- כיבים בעור. הם מתפתחים כתוצאה מחסימה של כלי דם קטנים והפרעות במחזור הדם באזורים שונים בעור. האזור הפגוע מעורר כיב ולעתים קרובות למדי הופך נגוע, מה שעלול לגרום להתפתחות של מחלות זיהומיות קשות. המיקום האופייני ביותר של כיבים הוא העור של החלק העליון והעליון גפיים תחתונותעם זאת, תיתכן נזק לעור תא המטען, הצוואר והראש.
- ליקוי ראייה. הם מתפתחים כתוצאה מחסימה של העורק המספק את הרשתית. בהתאם לקוטר הכלי הפגוע, הפרעות שונות, החל מירידה בחדות הראייה ועד להיפרדות רשתית והתפתחות עיוורון.
- אִי סְפִיקַת הַלֵב. הגורם לנזק ללב עשוי להיות חסימה של העורקים הכליליים (כלים המעבירים דם לשריר הלב) על ידי כדוריות דם אדומות בצורת מגל והתפתחות התקף לב חריףשריר הלב (מוות של חלק משריר הלב הנגרם כתוצאה מפגיעה באספקת חמצן). בנוסף, אנמיה ממושכת והיפוקסיה גורמות באופן רפלקסיבי לעלייה בקצב הלב. זה יכול להוביל להיפרטרופיה (עלייה בגודל) של שריר הלב, ולאחריה דלדול של מנגנוני פיצוי והתפתחות של אי ספיקת לב.
- המטוריה (דם בשתן). סימפטום זה עלול להופיע כתוצאה מפקקת של ורידי הכליה ומפגיעה בנפרונים (היחידות התפקודיות של רקמת הכליה שבה נוצר שתן), כתוצאה מכך הם הופכים לחדירים לתאי דם אדומים. עם מהלך ארוך של המחלה, עלול להתרחש מוות של יותר מ-75% מהנפרון והתפתחות של אי ספיקת כליות, שהוא סימן פרוגנוסטי לא חיובי.
- פריאפיזם. מונח זה מתייחס להתרחשות ספונטנית של זקפה ממושכת וכואבת של הפין בגברים. סימפטום זה נגרם מחסימה של נימים וורידים קטנים דרכם זורם דם מהאיבר, מה שעלול לעיתים להוביל להתפתחות אימפוטנציה.
- שינויים במבנה העצם. אנמיה חרמשית מאופיינת באוטמים תכופים של רקמת העצם, מה שמוביל לשינויים במבנה העצמות, הן הופכות פחות חזקות. בנוסף, היפוקסיה ממושכת מגרה את שחרור כמויות גדולות של אריטרופואטין על ידי הכליות, מה שמוביל לשגשוג של hematopoiesis erythroid במח העצם האדום ועיוות של עצמות הגולגולת, החוליות והצלעות.
- נזק למפרקים. ישנה נפיחות וכאב במפרקי הגפיים (רגליים, רגליים, ידיים, אצבעות ואצבעות).
- ביטויים נוירולוגיים. הם תוצאה של חסימה של העורקים המספקים חלקים שונים של המוח וחוט השדרה. תסמינים נוירולוגיים בחולים עם אנמיה חרמשית יכולים להתבטא כהפרעות תחושתיות, פרזיס (תפקוד מוטורי לקוי), פלגיה (איבוד מוחלט של תפקוד מוטורי בגפיים), כמו גם שבץ איסכמי חריף (הנובע מחסימה של עורק במוח) , מה שעלול להוביל למוות.
בשלבים הראשונים של אנמיה חרמשית, רק תאי דם אדומים בצורת חרמש נשמרים ונהרסים בטחול. עם התקדמות המחלה, הסינוסואידים של האיבר נחסמים, מה שמשבש את המעבר (הסינון) של כל שאר תאי הדם וגורם לאיבר להגדיל את גודלו (טחול).
כתוצאה מקיפאון דם בטחול מוגדל, עלול להתפתח מצב הנקרא היפר-טחול. זה מאופיין בהרס של לא רק אלמנטים פגומים, אלא גם רגילים (טסיות דם, לויקוציטים, תאי דם אדומים ללא שינוי). זה מלווה בירידה מהירה במספר התאים הללו דם היקפיוהתפתחות של סימפטומים מתאימים (דימום תכוף, הפרעה בתכונות המגן של הגוף). התפתחות היפר-טחול מסוכנת במיוחד בילדות המוקדמת, כאשר הטחול המוגדל יכול להרוס במהירות את רוב תאי הדם האדומים, מה שיוביל למוות של הילד.
היחלשות ההגנה של הגוף נובעת בעיקר מתפקוד לקוי של הטחול (כתוצאה מהתקפי לב מרובים), שאחראי על ניקוי הדם ממיקרואורגניזמים פתוגניים ויצירת לימפוציטים (תאים המווסתים את החסינות). בנוסף, פגיעה במיקרו-סירקולציה בעור מפחיתה משמעותית את תפקוד המחסום שלו, מה שמקל על חדירת חיידקים שונים לגוף. אבחון וטיפול באנמיה חרמשית מתבצע על ידי המטולוג. לאבחן של מחלה זו, המבוסס רק על ביטויים חיצוניים, הוא די קשה, שכן תסמינים דומיםמחלות דם רבות מתבטאות. תשאול מפורט של החולה והוריו (אם הילד חולה) לגבי הזמן והנסיבות של הופעת התסמינים יכולה לעזור לרופא לחשוד בנוכחות אנמיה חרמשית, אך יש צורך במספר מחקרים נוספים כדי לאשר את האבחנה. .
באבחון של אנמיה חרמשית, נעשה שימוש בדברים הבאים:
אחת הבדיקות הראשונות שנקבעו לכל החולים אם יש חשד להפרעת דם. זה מאפשר לך להעריך את ההרכב הסלולרי של דם היקפי, המספק מידע על המצב התפקודי של איברים פנימיים שונים, כמו גם hematopoiesis במח העצם האדום, ונוכחות של זיהום בגוף. לניתוח כללי, ניתן לקחת גם דם נימי (מאצבע) וגם דם ורידי.
טכניקת איסוף דם נימי
דם נלקח בבוקר, על קיבה ריקה. יום לפני הבדיקה לא מומלץ לשתות אלכוהול, לעשן או לקחת סמים. מיד לפני נטילת דם, עליך לחמם את אצבעות יד שמאל, מה שישפר את המיקרו-סירקולציה ויקל על ההליך.
חומר לניתוח נאסף על ידי אחות בחדר הטיפולים במרפאה. עור קצה האצבע מטופל עם מקלון צמר גפן, אשר מורטב מראש בתמיסת אלכוהול 70% (למניעת זיהום). לאחר מכן, משתמשים במחט מצלקת מיוחדת כדי לנקב את העור על משטח הצד של האצבע (בדרך כלל משתמשים באצבע הרביעית של יד שמאל, אבל זה לא חשוב). טיפת הדם הראשונה שמופיעה מוסרת עם מקלון צמר גפן, ולאחר מכן האחות מתחילה ללחוץ ולשחרר לסירוגין את קצה האצבע, תוך שהיא שואבת מספר מיליליטר של דם לתוך צינור מדורג סטרילי.
אם יש חשד לאנמיה חרמשית, האצבע שממנה יילקח דם נקשרת תחילה בחבל או בחוסם עורקים (למשך 2-3 דקות). זה יוצר מצבים היפוקסיים, וכתוצאה מכך היווצרות של מספר רב יותר של כדוריות דם אדומות חרמשיות, מה שיקל על האבחנה.
טכניקת איסוף דם ורידי
דם נלקח גם על ידי אחות. הכללים להכנה לניתוח זהים לאלה של נטילת דם מאצבע. בדרך כלל, דם נלקח מהוורידים הסאפניים של האזור האולנרי, את מיקומם די קל לקבוע.
המטופל מתיישב ומניח את ידו על גב הכיסא, מושיט אותה ככל האפשר במפרק המרפק. האחות מורחת חוסם עורקים באזור הכתפיים (סחיטת ורידי הסאפנוס גורמת להם לעלות על גדותיהם בדם ולבליטה מעל פני העור) ומבקשת מהמטופל "לאגרוף" (להקפיץ ולהתיר את האגרוף) למשך מספר שניות, מה שגם עוזר למלא את הוורידים בדם ומקל על זיהוים מתחת לעור.
לאחר קביעת מיקום הווריד, האחות מטפלת באזור המרפק פעמיים עם צמר גפן ספוג מראש ב-70% תמיסת אלכוהול. לאחר מכן מחוררים את העור והווריד במזרק חד פעמי סטרילי ואוספים את כמות הדם הנדרשת (בדרך כלל מספר מיליליטר). מקלון צמר גפן נקי (שספוג גם הוא באלכוהול) נלחץ למקום הדקירה ומסירים את המחט. למטופל מומלץ להמתין במסדרון 10-15 דקות, בוודאות תגובות שליליות(סחרחורת, אובדן הכרה).
בדיקה מיקרוסקופית של דם
כמה טיפות מהדם שנאסף מועברות לשקופית זכוכית, צובעים בצבעים מיוחדים (בדרך כלל מתילן כחול) ונבדקות במיקרוסקופ אור. שיטה זו מאפשרת לקבוע בערך את מספר היסודות התאיים בדם, להעריך את גודלם ומבנהם.
באנמיה חרמשית ניתן לזהות תאי דם אדומים בצורת חרמש (על ידי בדיקת דם ורידי), אך היעדרם אינו שולל את האבחנה. בדיקה מיקרוסקופית קונבנציונלית לא תמיד מגלה תאי דם אדומים חרמשיים, ולכן נעשה שימוש בבדיקת מריחת דם רטובה. מהות המחקר היא כדלקמן - טיפת דם מועברת לשקופית זכוכית ומטופלת בחומר מיוחד - נתרן פירוסולפיט. הוא "מושך" חמצן מתאי הדם האדומים, וגורם להם להפוך לצורת מגל (אם לאדם יש למעשה אנמיה חרמשית), שמתגלה כאשר בודקים אותם במיקרוסקופ אור רגיל. מחקר זה הוא מאוד ספציפי ומאפשר לך לאשר את האבחנה ברוב המקרים.
בדיקת דם בנתח המטולוגי
רוב המעבדות המודרניות מצוידות במנתחים המטולוגיים - מכשירים המאפשרים לך לקבוע במהירות ובדייקנות את ההרכב הכמותי של כל האלמנטים הסלולריים, כמו גם פרמטרים רבים אחרים של דם.
שינויים ב ניתוח כללידם לאנמיה חרמשית
| אינדיקטור במחקר | מה זה אומר? | נוֹרמָה | |
| ריכוז תאי דם אדומים (RBC) | עם אנמיה חרמשית, יש הרס בולט של תאי דם אדומים (המוליזה), וכתוצאה מכך ריכוזם בדם יקטן. מצב זה מאפיין במיוחד משברים המוליטיים, כאשר יותר ממחצית מתאי הדם האדומים שמסתובבים בדם עלולים להיהרס. | גברים (M): 4.0 - 5.0 x 1012/ליטר. | פחות מ-4.0 x 1012/ליטר. |
| נשים (W): 3.5 - 4.7 x 1012/ליטר. | פחות מ-3.5 x 1012/ליטר. | ||
| רמת ההמוגלובין הכוללת (HGB). | כתוצאה מהרס של תאי דם אדומים, ה רמה כלליתהמוגלובין בדם. | M: 130 – 170 גרם/ליטר. | פחות מ-130 גרם/ליטר. |
| F: 120 – 150 גרם/ליטר. | פחות מ-120 גרם/ליטר. | ||
| ריכוז תאי דם לבנים (WBC) | לויקוציטים להגן על הגוף מפני שונים גורמים מזהמים. עם אנמיה חרמשית, יש נטייה למחלות זיהומיות, וזו הסיבה שמדד זה עשוי לעלות. | 4.0 - 9.0 x 109/ליטר. | עלייה ברמת הלויקוציטים מעל 9.0 x 109/l מצביעה על נוכחות של תהליך זיהומי בגוף. |
| ריכוז טסיות דם (PLT) | אם מתפתח יתר טחול בטחול המוגדל, לא רק תאי דם אדומים בצורת מגל נהרסים, אלא גם תאי דם תקינים. | 180 - 320 x 109/ליטר. | רגיל או מופחת. |
| ריכוז רטיקולוציטים (RET) | ירידה בריכוז תאי הדם האדומים מגרה את שחרור אריטרופואטין על ידי הכליות, מה שמגביר את תהליכי ההמטופואזה במח העצם האדום. התוצאה של זה היא שחרור של מספר רב של רטיקולוציטים לזרם הדם ההיקפי. | M: 0.24 - 1.7%. | מוגבר, במיוחד לאחר משברים המוליטיים. |
| F: 0.12 - 2.05%. | |||
| המטוקריט (Hct) | המטוקריט - ערך מעבדה, המשקף את הקשר הכמותי בין היסודות התאיים של הדם ונפח הפלזמה. המוליזה חמורה מובילה לירידה במספר הכולל של כדוריות הדם האדומות, וכתוצאה מכך, לירידה בהמטוקריט. | M: 42 - 50%. | מתחת לנורמה, עד 15-20% בתקופות של משברים המוליטיים. |
| F: 38 - 47%. | |||
| קצב שקיעת אריתרוציטים (ESR) | משך הזמן שבו כדוריות הדם האדומות מתיישבות בתחתית הצינור נקבע. בתנאים רגילים, פני השטח החיצוניים של קרומי תאי הדם האדומים נושאים מטען שלילי, הגורם לתאים לדחות זה את זה. ירידה בריכוז תאי הדם האדומים, כמו גם תהליכים זיהומיים שונים בגוף, תורמים לשקיעה מהירה יותר של תאי דם אדומים. | M: 3 – 10 מ"מ/שעה. | יותר מ-10 מ"מ לשעה. |
| F: 5 – 15 מ"מ/שעה. | יותר מ-15 מ"מ לשעה. |
שינויים בבדיקות דם ביוכימיות באנמיה חרמשית
| אינדיקטור במחקר | מה זה אומר? | נוֹרמָה | שינויים אפשריים באנמיה חרמשית |
| רמת בילירובין (חלק לא קשור) | אינדיקטור זה משקף את עוצמת תהליכי ההרס של תאי דם אדומים הן בטחול והן ישירות במיטה כלי הדם. | 4.5 - 17.1 מיקרומול/ליטר. | גבוה משמעותית מהרגיל. |
| המוגלובין בפלזמה חופשית | אינדיקטור זה משקף את עוצמת תהליך ההרס של תאי דם אדומים ישירות בתוך הכלים (המוליזה תוך וסקולרית), במהלכו משתחררת כמות גדולה של המוגלובין חופשי לדם. | פחות מ-220 מ"ג/ליטר. | גבוה משמעותית מהרגיל, במיוחד בזמן משבר המוליטי. |
| רמת ההפטוגלובין בפלזמה | הפטוגלובין הוא חלבון פלזמה בדם המיוצר בכבד. אחד מתפקידיו העיקריים הוא לקשור את המוגלובין החופשי בדם ולהעבירו לטחול, שם הוא נהרס. במהלך המוליזה של כדוריות דם אדומות במצע כלי הדם, כמות ההמוגלובין המשתחררת לדם כל כך גדולה שכל ההפטוגלובין נמצא במצב קשור אליו, ולכן כמותו יורדת. | 0.8 - 2.7 גרם/ליטר. | מתחת לנורמה משמעותית, במיוחד בזמן משברים המוליטיים. |
| ריכוז ברזל חופשי בדם | עלייה בכמות הברזל החופשי בפלסמת הדם אופיינית בדרך כלל למשבר המוליטי. לחלבון הטרנספרין אין זמן לקשור את כל הברזל שנכנס לדם כתוצאה מהרס של מספר רב של כדוריות דם אדומות ולכן ריכוזו עולה. | M: 17.9 - 22.5 מיקרומול/ליטר. | במהלך משבר המוליטי, אינדיקטור זה יכול להיות גבוה פי כמה מהרגיל. |
| F: 14.3 - 17.9 מיקרומול/ליטר. | |||
| רמות אלנין אמינוטרנספראז (ALAT) ואספרטט אמינוטרנספראז (AST). | חומרים אלו הם אנזימים תוך תאיים הכלולים בכמויות גדולות בתאי כבד. עלייה בריכוזם בדם היא סמן להרס של רקמת הכבד, שעלולה להיות תוצאה של מיקרו-אוטמים (כתוצאה מחסימה של כלי הכבד על ידי תאי דם אדומים בצורת מגל). | M: עד 41 U/l. | במקרים חמורים של המחלה, היא חורגת משמעותית מהנורמה. |
| F: עד 31 U/l. |
מהירות התנועה של מולקולות חלבון תלויה במשקל המולקולרי שלהן, בתצורה המרחבית ובמטען החשמלי שלהן. פרמטרים אלה הם ספציפיים בהחלט עבור כל שרשרת גלובין אינדיבידואלית (הן נורמלית והן פתולוגית), וכתוצאה מכך הניידות האלקטרופורטית שלהם תהיה שונה. על סמך סמני בקרה נקבעים סוגי ההמוגלובין בדם הנבדק וכמות כל אחד מהם.
אלקטרופורזה המוגלובין לאנמיה חרמשית
שיטה מודרניתמחקרים של איברים פנימיים, המבוססים על עקרון ההד, המאפשר לקבוע את מיקומו ומבנהו של עצם לפי מהירות החזרה של גל הקול המוחזר מפני השטח שלו.אולטרסאונד היא אחת משיטות האבחון הפשוטות והבלתי מזיקות ביותר. מספר שעות לפני הבדיקה, על המטופל להימנע מאכילה ושתיית כמויות גדולות של נוזלים. ההליך עצמו יכול להתבצע בחדר מאובזר במיוחד או ישירות ליד מיטת המטופל. על עור האזור הנבדק מורחים ג'ל מיוחד (זה מונע כניסה של אוויר בין החיישן לעור המטופל, מה שעלול לעוות את תוצאות המחקר). לאחר מכן, הרופא מניח חיישן מיוחד הפולט גלים קוליים על עור המטופל ומתחיל להעביר אותו על האזור הנבדק. גלי קול מוחזרים ממשטחי איברים ומבנים שונים בדרכם ונלכדים על ידי מקלט מיוחד. לאחר עיבוד ממוחשב, מופיעה תמונה משוערת של הרקמות והאיברים הנבדקים על הצג.
מגוון בדיקת אולטרסאונדהיא דופלרוגרפיה - שיטה המאפשרת להעריך את אופי זרימת הדם בכלי הדם.
עבור אנמיה חרמשית, אולטרסאונד יכול לחשוף:
- טחול וכבד מוגדלים;
- נוכחות של אוטמים באיברים פנימיים (טחול, כבד, כליות ואחרים);
- זרימת דם לקויה באיברים פנימיים;
- הפרעה בזרימת הדם בגפיים.
בדיקת רנטגןמאפשר לך לזהות:
- דפורמציה והתרחבות של גופי חוליות (עקב אוטמים מרובים);
- דפורמציה ודילול של עצמות השלד (עקב צמיחה מוגזמת של רקמת מח העצם);
- נוכחות של osteomyelitis (תהליך זיהומי מוגלתי ברקמת העצם).
עקרונות הטיפול באנמיה חרמשית הם:
- אורח חיים נכון;
- עלייה במספר תאי הדם האדומים וההמוגלובין;
- טיפול בחמצן;
- חיסול תסמונת הכאב;
- חיסול ברזל עודף בגוף;
- מניעה וטיפול במחלות זיהומיות.
- לחיות בגובה של לא יותר מ-1500 מטר מעל פני הים;
- לחיות באזור עם אקלים ממוזג (לא כולל חשיפה לטמפרטורות נמוכות או גבוהות במיוחד);
- לשתות לפחות 1.5 ליטר נוזלים מדי יום;
- לא לכלול שימוש במשקאות אלכוהוליים וסמים;
- הפסקת עישון (הן עבור האדם החולה והן עבור בני משפחתו);
- להימנע מכבדים פעילות גופנית;
- לבחור מקצוע שלא קשור לכבד עבודה פיזיתאו חשיפה לטמפרטורות גבוהות/נמוכות.
עלייה בספירת תאי דם אדומים ורמת המוגלובין
| שם התרופה | מנגנון פעולה מטופל | הוראות שימוש ומינונים | |
| שיטות לא תרופתיות | |||
| מסת תאי דם אדומים | תאי דם אדומים של תורם עירוי יכולים להעביר גזי נשימה בגוף החולה למשך זמן מה (בדרך כלל לא יותר מ-100 ימים). שיטה זו משמשת לעתים רחוקות ביותר, בשל האפשרות לפתח תגובות לוואי חמורות. | האינדיקציה העיקרית לעירוי של כדוריות דם אדומות תורם היא ירידה חדה ברמת ההמוגלובין מתחת ל-70 גרם/ליטר (לדוגמה, בזמן משבר המוליטי). במקרה זה, מותקן צנתר בווריד מרכזי אחד או כמה בו-זמנית (בצוואר, הממוקם בצוואר או בתת-שוקית), ומבוצע עירוי של כדוריות דם אדומות. רמת ההמוגלובין היעד היא לפחות 100 גרם/ליטר. לפני תחילת העירוי מתבצעות מספר בדיקות לקביעת תאימות הדם של התורם והמקבל. | הקריטריונים ליעילות הטיפול הם:
|
| שיטות טיפול תרופתיות | |||
| הידרוקסיאוריאה | תרופה מקבוצת הציטוסטטים (המשמשת לטיפול בגידולים). מנגנון הפעולה של תרופה זו קשור לעלייה ברמת המוגלובין עוברי (HbF) בתאי דם אדומים. זה מקל על מהלך המחלה ומונע התפתחות של סיבוכים רבים. השימוש בהידרוקסיאוריאה בטיפול במחלת תאי חרמש נחשב ניסיוני. טרם נערכו מחקרים רחבי היקף שהעריכו את יעילות התרופה ותופעות לוואי אפשריות. | המינון הראשוני של התרופה הוא 15 מיליגרם לק"ג משקל גוף ליום (מ"ג/ק"ג/יום). אם אין השפעה, ניתן להכפיל את המינון. במהלך הטיפול, עליך לבצע בדיקת דם כללית כל שבועיים, מכיוון שעלולות להתפתח תגובות שליליות, שהמסוכנת שבהן היא עיכוב ההמטופואזה במח העצם האדום. | האינדיקטור העיקרי ליעילות הטיפול הוא העלייה בריכוז ההמוגלובין העוברי, שנקבע על ידי אלקטרופורזה. בדרך כלל, שיעור HbF אינו עולה על 20-25%, אבל זה מספיק כדי להקל באופן משמעותי על מהלך של צורות חמורות של המחלה. |
הקלה תרופתית בתסמונת הכאב
| שם התרופה | מַנגָנוֹן השפעה טיפולית | הוראות שימוש ומינונים | הערכת יעילות הטיפול |
| טרמדול | משכך כאבים סינטטי שפועל ברמת המוח וחוט השדרה. מפעיל קולטני אופיואידים בגוף, מה שמפחית את עוצמת הכאב. | תוך ורידי או דרך הפה, במינון של 50-100 מ"ג. מַקסִימוּם מנה יומית- 400 מ"ג. לא מומלץ לילדים מתחת לגיל שנה. | האפקט משכך כאבים מתפתח כ-15 דקות לאחר מתן פומי (עם מתן תוך ורידי- לאחר 5 - 10 דקות) ונמשך עד 6 שעות. |
| פרומדול | מפעיל קולטנים לאופיואידים ומשבש את העברת דחפי הכאב במערכת העצבים המרכזית, האחראית להשפעתה משככת כאבים, אנטי-שוק והיפנוטית קלה. | בפנים, 3 - 4 פעמים ביום.
| האפקט משכך כאבים מתפתח לאחר 20-30 דקות ונמשך 2-4 שעות. |
| מוֹרפִין | תרופה נרקוטית בעלת אפקט משכך כאבים בולט. מעכב את העברת דחפי הכאב למוח, וגורם לתחושת אושר ונוחות נפשית. | דרך הפה, 4 - 5 פעמים ביום (תלוי בחומרת הכאב).
| האפקט משכך כאבים מתפתח 20-30 דקות לאחר נטילת התרופה ונמשך 4-6 שעות. |
סילוק תרופתי של עודף ברזל בגוף
| שם התרופה | מנגנון פעולה טיפולי | הוראות שימוש ומינונים | הערכת יעילות הטיפול |
| דספרל (Deferoxamine) | תרופה מורכבת בעלת יכולת לקשור ולהסיר ברזל חופשי מהגוף. | תרופה זו ניתנת לאחר משברים המוליטיים, כאשר רמות הברזל בסרום עולות. זה ניתן תוך ורידי. המינון הראשוני הוא 20 מ"ג/ק"ג. אם משברים חוזרים, ניתן להעלות את המינון ל-40 מ"ג/ק"ג. | הטיפול מתבצע עד לנורמליזציה של רמת הברזל בדם, המאושרת על ידי בדיקות מעבדה. |
| אקסג'אד | תרופה למתן דרך הפה בעלת תכונות קושרת ברזל. משפר את הפרשת הברזל מהגוף בעיקר בצואה. | דרך הפה, פעם אחת ביום, במינון של 10-30 מ"ג/ק"ג. | הטיפול מתבצע עד לנורמליזציה של רמת הברזל בדם. |
טיפול תרופתי במחלות זיהומיות
| שם התרופה | מנגנון פעולה טיפולי | הוראות שימוש ומינונים |
| אמוקסיצילין | אנטיביוטיקה חצי סינתטית המדכאת היווצרות של דופן תאסוגים שונים של חיידקים (סטפילוקוק, סטרפטוקוק, פנאומוקוק ואחרים), מה שמוביל למותם. | ניתן לרשום אותו למטרות מניעתיות, החל מגיל שישה חודשים (במקרים חמורים של אנמיה חרמשית הומוזיגוטית). נלקח דרך הפה, 2-3 פעמים ביום.
|
| צפורוקסים | אנטיביוטיקה רחבת טווח המשבשת את היווצרות דופן התא של סוגים שונים של חיידקים. | נלקח דרך הפה עבור זיהומים חיידקיים חמורים.
|
| אריתרומיצין | אנטיביוטיקה בעלת טווח רחב. חוסם את תת-היחידה הריבוזומלית 50S, אשר משבשת את היווצרות מולקולות חלבון בתאי חיידקים ומונעת את רבייתן. | ניתן לווריד עבור זיהומים חיידקיים חמורים.
|
אם לאחד ההורים או לשניהם יש אנמיה חרמשית, ילדם עלול גם לרשת את המחלה. אחת השיטות לקביעת הסבירות לרשת את הגן האחראי להתפתחות מחלה זו היא תגובת שרשרת הפולימראז (PCR). מהות השיטה היא חקר החומר הגנטי של שני ההורים וזיהוי גנים מוטנטיים. במקרה זה, הן נוכחותם (או היעדרם) והן צורת המחלה (הומוזיגוטית או הטרוזיגטית) נקבעות.
התוצאות של מחקר גנטי עשויות להיות כדלקמן:
- שני ההורים חולים. זה מרמז שלשני ההורים יש 2 גנים מוטנטיים המקודדים ליצירת שרשראות B של גלובין. הוּלֶדֶת ילד בריאבמקרה זה זה כמעט בלתי אפשרי.
- שני ההורים הם נשאים אסימפטומטיים. במקרה זה, ההסתברות ללדת ילד בריא היא 25%, ההסתברות ללדת ילד חולה (עם צורה הומוזיגוטית של המחלה) היא 25%, וההסתברות ללדת נשא אסימפטומטי (עם צורה הטרוזיגטית של המחלה). מחלה) הוא 50%.
- אחד ההורים חולה, והשני נשא אסימפטומטי. להורים כאלה יש סיכוי שווה ללדת ילד חולה או נשא אסימפטומטי. לידתו של ילד בריא לחלוטין במקרה זה היא בלתי אפשרית.
- אחד ההורים חולה והשני בריא. במקרה זה, הילד יירש גן מוטנטי אחד מההורה הפגוע וגן אחד תקין מההורה הבריא, כלומר הוא יהיה נשא אסימפטומטי של הגן לאנמיה חרמשית.
www.polismed.com
המוליזה: מהות, סוגים, פיזיולוגית ופתולוגית, חריפה וכרונית
המונח "המוליזה" הוא אחד המונחים הנפוצים ביותר בכל תחום של פעילות רפואית. אנשים רבים יודעים את מטרתה, אחרים מנחשים שמשהו בלתי הפיך קרה לדם, מכיוון שמילה זו מבוטאת בצורה משמעותית, עבור אחרים מושג זה אינו אומר כלל אם האדם בריא ואינו מתעניין ברפואה באופן עקרוני.
המוליזה בדם מתרחשת ללא הרף, היא משלימה את מחזור החיים של תאי דם אדומים. תאי דם, שחיים במשך 4 חודשים, נהרסים באופן מתוכנן ו"מתים" - אירוע זה אינו מורגש עבור אורגניזם בריא. זה עניין אחר אם תאי הדם האדומים יפסיקו להתקיים כנשא חמצן מן המניין מסיבות אחרות, שיכולות להיות רעלים שונים שהורסים את הממברנות של תאי הדם האדומים, תרופות, זיהומים, נוגדנים.
היכן מתרחשת המוליזה?
כדוריות דם אדומות יכולות להיהרס ב מקומות שונים. אם מבחינים בפירוק זה לפי לוקליזציה, ניתן להבחין בין סוגי המוליזה הבאים:
- לפעמים תאי דם אדומים מושפעים מסביבתם - דם במחזור הדם (המוליזה תוך-וסקולרית)
- במקרים אחרים, הרס מתרחש בתאי האיברים המעורבים בהמטופואזה או בהצטברות אלמנטים נוצרים בדם - מח עצם, טחול, כבד (המוליזה תוך תאית).
נכון, התמוססות הקריש וצביעת הפלזמה האדומה מתרחשת גם במבחנה (במבחנה). לרוב, המוליזה בבדיקת דם מתרחשת:
- עקב הפרה של טכניקת איסוף החומר (צינור רטוב, למשל) או אי ציות לכללים לאחסון דגימות דם. ככלל, במקרים כאלה, המוליזה מתרחשת בסרום, בזמן או לאחר היווצרות קריש;
- זה מעורר בכוונה למחקר מעבדתי הדורש המוליזה ראשונית של דם, או ליתר דיוק, תמוגה של תאי דם אדומים כדי להשיג אוכלוסייה נפרדת של תאים אחרים.
כאשר דנים בסוגי המוליזה בגוף ומחוצה לו, אנו חושבים שיהיה שימושי להזכיר לקורא על ההבדל בין פלזמה לסרום. הפלזמה מכילה חלבון מומס בתוכה - פיברינוגן, אשר לאחר מכן מתפלמר לפיברין, המהווה את הבסיס לקריש ששוקע לתחתית הצינור והופך את הפלזמה לסרום. במקרה של המוליזה של דם, יש לכך חשיבות מהותית, שכן במצב פיזיולוגי תקין הדם במצע כלי הדם אינו מקריש. מצב חמור הנובע מחשיפה לגורמים שליליים ביותר - המוליזה תוך-וסקולרית או קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC) מסווגת כחריפה תהליכים פתולוגיים, הדורש מאמץ רב כדי להציל חיי אדם. אבל גם אז נדבר על פלזמה, ולא על סרום, כי סרום בצורתו המלאה נצפה רק מחוץ לאורגניזם חי, לאחר היווצרותו של איכות גבוהה קריש דם, מורכב בעיקר מגדילי פיברין.
לא ניתן להשתמש בבדיקות דם ביוכימיות שנלקחו עם נוגד קרישה ונלמדו בפלזמה, או שנלקחו ללא שימוש בתמיסות נוגדות קרישה בצינור יבש ונחקרו בסרום. המוליזה של תאי דם אדומים בדגימה מהווה התווית נגד למחקר, שכן התוצאות יהיו מעוותות.
המוליזה כתהליך טבעי
כפי שהוזכר לעיל, המוליזה, במידה מסוימת, מתרחשת כל הזמן בגוף, מכיוון שתאי דם אדומים ישנים ומשומשים מתים, ואת מקומם תופסים חדשים - צעירים ובעלי גוף. המוליזה טבעית או פיזיולוגית, המתרחשת באופן קבוע בגוף בריא, היא מוות טבעי של תאי דם אדומים ישנים ותהליך זה מתרחש בכבד, בטחול ובמח העצם האדום.
זה עניין אחר כאשר לתאי הדם האדומים עדיין יש זמן לחיות ולחיות, אבל נסיבות מסוימות מובילות אותם למוות בטרם עת - זוהי המוליזה פתולוגית.
מאוד גורמים שליליים, המשפיעים על דיסקוציטים (שהם תאי דם אדומים רגילים), הם מגדילים אותם לצורה כדורית, וגורמים לנזק בלתי הפיך לממברנה. קרום התא, שאין לו שום יכולת מיוחדת להימתח מטבעו, נקרע בסופו של דבר, ותכולת כדוריות הדם האדומות (המוגלובין) יוצאת בחופשיות לפלסמה.
כתוצאה משחרור פיגמנט דם אדום לפלסמה, הוא הופך לצבע לא טבעי. דם לכה (סרום אדום מבריק) - תכונה עיקריתהמוליזה, שאתה יכול לראות במו עיניך.
איך זה בא לידי ביטוי?
המוליזה כרונית, המלווה במחלות מסוימות וקיימת כאחד התסמינים (אנמיה חרמשית, לוקמיה), אינה נותנת ביטויים מיוחדים - זהו תהליך איטי, שבו כל האמצעים הטיפוליים מכוונים למחלה הבסיסית.
כמובן שלא משנה כמה ננסה, לא נראה שום סימן להמוליזה טבעית. כמו תהליכים פיזיולוגיים אחרים, הוא מתוכנת מטבעו ומתקדם ללא תשומת לב.
תאי דם אדומים בעלי צורה לא סדירה המתפרקים במחלת תאי חרמש
המוליזה חריפה דורשת צעדים דחופים ואינטנסיביים, שהגורמים העיקריים להם הם:
עם התפתחות המוליזה חריפה, תלונותיו של החולה יהיו נוכחות רק אם הוא בהכרה ויכול לדווח על רגשותיו:
- דחיסה חדה של החזה;
- חום מופיע בכל הגוף;
- זה כואב בחזה, בבטן, אבל במיוחד בפנים אזור המותני(כאבי גב תחתון הם סימפטום אופייני להמוליזה).
סימני אובייקטיביים כוללים:
- ירידה בלחץ הדם;
- המוליזה תוך-וסקולרית בולטת (מחקרי מעבדה);
- היפרמיה בפנים, שבקרוב מפנה את מקומה לחיוורון ולאחר מכן לכחול;
- חֲרָדָה;
- הטלת שתן ועשיית צרכים בלתי רצונית מעידה מעלות גבוהותחומרת המצב.
סימני המוליזה חריפה בחולים העוברים טיפול בקרינה והורמונלי או בהרדמה נמחקים ואינם מופיעים כל כך ברור, כך שניתן לפספס אותם.
חוץ מזה, סיבוכי עירוי דםיש את המוזרות הזו: לאחר כמה שעות חומרת התהליך פוחתת, לחץ הדם עולה, הכאב אינו מטריד במיוחד (נותרים כאבים בגב התחתון), כך שנראה שהוא "התפוצץ". למרבה הצער, זה לא. לאחר זמן מה, הכל חוזר לקדמותו, אבל רק במרץ מחודש:
- טמפרטורת הגוף עולה;
- צהבת עולה (סקלרה, עור);
- כאב ראש חמור מטריד אותך;
- התסמין הדומיננטי הוא הפרעה ביכולות התפקוד של הכליות: ירידה חדה בכמות השתן המופרשת, בה מופיעים הרבה חלבון חופשי והמוגלובין, והפסקת הפרשת שתן. התוצאה של טיפול לא יעיל (או היעדרו) בשלב זה היא התפתחות של אנוריה, אורמיה ומוות של החולה.
במצב של המוליזה חריפה, במהלך הטיפול, נלקחות למטופל כל הזמן בדיקות דם ושתן, המספקות לרופא מידע על שינויים לטובה או לרעה. מצד הדם יש:
לגבי שתן (אם יש), גם לפי צבע כבר ניתן לראות סימני המוליזה (הצבע אדום ולפעמים שחור), במחקר ביוכימי - המוגלובין, חלבון, אשלגן.
יַחַס
טיפול בהמוליזה חריפה (משבר המוליטי, הלם) תמיד דורש אמצעים מיידיים, אשר, עם זאת, תלויים בגורם להתפתחותו ובחומרת מצבו של המטופל.
למטופל רושמים תמיסות החלפת דם, עירוי דם חילופי (בילודים עם HDN), פלזמהרזיס, ניתנים הורמונים ומבוצעת המודיאליזה. בשל העובדה שבשום פנים ואופן לא המטופל עצמו או קרוביו יתמודדו עם מצב כזה בבית, אין טעם לתאר את כל משטרי הטיפול. בנוסף, אימוץ טקטיקות טיפול מסוימות מתבצע במקום, במהלך כל הפעילויות, על בסיס ניטור מעבדתי מתמיד.
גורמים וסוגים של המוליזה פתולוגית
סוגי המוליזה, בהתאם לסיבות להתפתחותה, מגוונים, וכך גם הסיבות עצמן:
כאשר לומדים את התכונות של כדוריות הדם האדומות באבחון מחלות מסוימות, לעיתים נדרשת בדיקת דם, כמו העמידות האוסמוטית של אריתרוציטים (ORE), אותה נשקול בנפרד, אם כי היא קשורה ישירות להמוליזה אוסמוטי.
עמידות אוסמוטית של תאי דם אדומים
ההתנגדות האוסמוטית של תאי הדם האדומים קובעת את יציבות הממברנות שלהם כאשר הם מונחים בתמיסה היפוטונית.
OSE קורה:
- מינימלי - הם מדברים על זה כאשר תאים פחות עמידים מתחילים להתמוטט בתמיסת נתרן כלורי של 0.46 - 0.48%;
- מקסימום - כל תאי הדם מתפרקים בריכוז NaCl של 0.32 - 0.34%.
ההתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים תלויה ישירות בצורת התאים ובמידת הבשלות שבה הם נמצאים. מאפיין של צורת כדוריות הדם האדומות, שמשחק תפקיד ביציבותן, הוא מדד הכדוריות (היחס בין עובי לקוטר), שהוא בדרך כלל 0.27 - 0.28 (כמובן שההבדל קטן).
הצורה הכדורית אופיינית לתאי דם אדומים בוגרים מאוד, הנמצאים על סף השלמת מחזור חייהם; היציבות של הממברנות של תאים כאלה נמוכה מאוד. באנמיה המוליטית, הופעת צורות כדוריות (ספרואידיות) מעידה על מוות מהיר של תאי דם אלה, פתולוגיה זו מפחיתה את תוחלת החיים שלהם פי 10, הם אינם יכולים לבצע את תפקידיהם במשך יותר משבועיים, לכן, לאחר שהם קיימים בדם במשך 12 - 14 ימים, הם מתים. לפיכך, עם הופעת צורות כדוריות באנמיה המוליטית, גם מדד הכדוריות עולה, מה שהופך לסימן למוות מוקדם של אריתרוציטים.
תאים צעירים שזה עתה עזבו את מח העצם - רטיקולוציטים ומבשריהם - ניחנים בעמידות הגדולה ביותר ליתר לחץ דם. עם צורה דיסקואידית שטוחה ואינדקס כדוריות נמוך, אריתרוציטים צעירים סובלים מצבים כאלה היטב, לכן ניתן להשתמש באינדיקטור כגון ההתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים כדי לאפיין את עוצמת האריתרופואיזיס, ובהתאם, את הפעילות ההמטופואטית של מח העצם האדום.
שאלה קטנה אחת
לסיכום, ברצוני לגעת בנושא קטן אחד, שבינתיים מעורר עניין רב בחולים: המוליזה של כדוריות דם אדומות במהלך טיפול בתרופות מסוימות.
תרופות מסוימות אכן גורמות להרס מוגבר של תאי דם אדומים. המוליזה של תאי דם אדומים במקרים אלו נחשבת לתופעת לוואי של התרופה, שחולפת עם הפסקת השימוש בתרופה. לכאלה תרופותלְסַפֵּר:
- כמה משככי כאבים ותרופות להורדת חום ( חומצה אצטילסליציליתומכיל אספירין, amidopyrine);
- לחלק מהמשתנים (דיאקרב, למשל) ולתרופות ניטרופורן (פוראדונין) יש חסרונות דומים;
- לסולפנאמידים רבים (סולפאלן, סולפאפירידזין) יש גם נטייה להרוס בטרם עת את הקרומים של אריתרוציטים;
- הממברנה של תאי הדם האדומים יכולה להיות מושפעת מתרופות המורידות את רמת הסוכר בדם (טולבוטמיד, כלורפרומיד);
- תרופות המיועדות לטיפול בשחפת (איזוניאזיד, PAS) ותרופות נגד מלריה (כינין, כינין) עלולות לגרום להמוליזה של תאי דם אדומים.
תופעה זו אינה מהווה סכנה מיוחדת לגוף, אין צורך להיכנס לפאניקה, אך בכל זאת כדאי לדווח על הספקות לרופא, אשר יפתור את הבעיה.
וידאו: ניסוי - המוליזה של תאי דם אדומים בהשפעת אלכוהול
הצג את כל הפוסטים עם התג:
עבור לסעיף:
- מחלות דם, בדיקות, מערכת הלימפה
שלב 1: שלם עבור הייעוץ באמצעות הטופס ↓ שלב 2: לאחר התשלום, שאל את שאלתך בטופס למטה ↓ שלב 3: אתה יכול בנוסף להודות למומחה עם תשלום נוסף עבור סכום שרירותי
sosudinfo.ru
דָם. חלק 8. הרס ויצירת תאי דם.
חלק זה עוסק בהרס של אריתרוציטים, היווצרות אריתרוציטים, הרס ויצירת לויקוציטים, ויסות העצבים של ההמטופואזה וויסות ההומור של ההמטופואזה. התבגרות בתרשים אלמנטים מעוצביםדָם.
הרס של כדוריות הדם האדומות.
תאי דם נהרסים כל הזמן בגוף. תאי דם אדומים עוברים תחלופה מהירה במיוחד. ההערכה היא שכ-200 מיליארד תאי דם אדומים נהרסים ביום. הרס שלהם מתרחש באיברים רבים, אך בכמויות גדולות במיוחד - בכבד ובטחול. תאי דם אדומים נהרסים על ידי חלוקה למקטעים קטנים יותר ויותר - פיצול, המוליזה ועל ידי אריתרופגוציטוזיס, שמהותו היא לכידה ועיכול של תאי דם אדומים על ידי תאים מיוחדים - אריטרופגוציטים. כאשר כדוריות דם אדומות נהרסות, נוצר פיגמנט המרה בילירובין, אשר, לאחר כמה טרנספורמציות, מוסר מהגוף בשתן ובצואה. ברזל, המשתחרר במהלך פירוק תאי הדם האדומים (כ-22 מ"ג ליום), משמש לבניית מולקולות המוגלובין חדשות.
יצירת תאי דם אדומים.
אצל מבוגר מתרחשת היווצרות תאי דם אדומים - אריתרופואיזיס - במח העצם האדום (ראה תרשים, לחץ על התמונה להגדלה). התא הבלתי מובחן שלו - hemocytoblast - הופך לתא הדם האדום האב - אריתרובלסט, שממנו נוצר נורמובלסט, היוצר רטיקולוציט - המבשר של אריתרוציט בוגר. כבר ברטיקולוציט אין גרעין. ההפיכה של רטיקולוציט לאריתרוציט מסתיימת בדם.
הרס ויצירת לויקוציטים.
כל הלויקוציטים, לאחר תקופה מסוימת של מחזור הדם, עוזבים אותו ועוברים לרקמות, משם הם אינם חוזרים חזרה לדם. בהיותם ברקמות ומבצעים את הפונקציה הפאגוציטית שלהם, הם מתים.
לויקוציטים גרנולריים (גרנולוציטים) נוצרים במח העצם מהמיאלובלסט, המבדיל מההמוציטובלסט. לפני הפיכתו ללוקוציט בוגר, המיאלובלסט עובר את השלבים של פרומיאלוציט, מיאלוציט, מטמיאלוציט ונויטרופיל פס (ראה תרשים, לחץ על התמונה להגדלה).
גם לויקוציטים לא-גרגיריים (אגרנולוציטים) מבדילים מהמוציטובלסט.
לימפוציטים נוצרים בבלוטת התימוס ובבלוטות הלימפה. תא האב שלהם הוא לימפובלסט, שהופך לפרולימפוציט, מה שיוצר לימפוציט בוגר.
מונוציטים נוצרים לא רק מההמוציטובלסט, אלא גם מתאי הרשת של הכבד, הטחול ובלוטות הלימפה. התא הראשוני שלו, מונובלסט, הופך לפרמונוציט, והאחרון למונוציט.
תא המקור ממנו נוצרות טסיות הדם הוא מגה-קריובלסט של מח העצם. קודמו המיידי של הטסיות הוא המגהקריוציט, תא גדול עם גרעין. טסיות הדם משתחררות מהציטופלזמה שלה.
ויסות עצבי של hematopoiesis.
עוד במאה הקודמת, S.P. Botkin, קלינאי רוסי, העלה את השאלה לגבי התפקיד המוביל של מערכת העצבים בוויסות ההמטופואזה. בוטקין תיאר מקרים של התפתחות פתאומית של אנמיה לאחר הלם נפשי. לאחר מכן, נערכו אינספור מחקרים שהראו כי עם כל השפעה על מערכת העצבים המרכזית, תמונת הדם משתנה. כך למשל החדרת חומרים שונים לחללים התת-תקליים של המוח, פציעות גולגולת סגורות ופתוחות, החדרת אוויר לחדרי המוח, גידולי מוח ועוד מספר הפרעות במערכת העצבים מלווה בהכרח בשינויים. בהרכב הדם. התלות של הרכב הדם ההיקפי בפעילות מערכת העצבים התבהרה לחלוטין לאחר ש-V.N. Chernigovsky קבע את קיומם של קולטנים בכל האיברים ההמטופואטיים וההרסניים בדם. הם מעבירים מידע למערכת העצבים המרכזית על המצב התפקודי של איברים אלה. בהתאם לאופי המידע הנכנס, מערכת העצבים המרכזית שולחת דחפים לאיברים ההמטופואטיים וההרסניים בדם, ומשנה את פעילותם בהתאם לדרישות המצב הספציפי בגוף.
ההנחה של בוטקין וזכרין לגבי השפעה מצב תפקודיקליפת המוח על פעילותם של איברים המטופואטיים והורסים דם היא כעת עובדה שנקבעה בניסוי. היווצרות רפלקסים מותנים, התפתחות סוגים שונים של עיכוב, כל הפרעה בדינמיקה של תהליכים קליפת המוח מלווה בהכרח בשינויים בהרכב הדם.
ויסות הומורלי של hematopoiesis.
ויסות הומורלי של היווצרות כל תאי הדם מתבצע על ידי המופטינים. הם מחולקים לאריתרופואיטינים, לויקופיאטינים וטרומבופויטין.
Erythropoietins הם חומרים בעלי אופי חלבוני-פחמימתי הממריצים יצירת כדוריות דם אדומות. Erythropoietins פועלים ישירות במח העצם, וממריצים את ההתמיינות של hemocytoblast לאrythroblast. הוכח כי בהשפעתם עולה שילוב הברזל באריתרובלסטים ומספר המיטוזות שלהם עולה. הוא האמין כי erythropoietins נוצרים בכליות. חוסר חמצן בסביבה ממריץ את היווצרותם של אריתרופואיטינים.
Leukopoietins ממריצים את היווצרותם של לויקוציטים על ידי בידול מכוון של ההמוציטובלסט, מגבירים את הפעילות המיטוטית של לימפובלסטים, מאיצים את הבשלתם ושחרורם לדם.
תרומבוציטופוייטינים הם הפחות נחקרים. רק ידוע שהם מעוררים היווצרות טסיות דם.
ויטמינים חיוניים בוויסות ההמטופואזה. פעולה ספציפיתויטמין B12 ו חומצה פולית. ויטמין B12 בקיבה יוצר קומפלקס עם גורם פנימי, המופרש על ידי הבלוטות הראשיות של הקיבה. גורם פנימי הכרחי להובלת ויטמין B12 על פני הממברנה של תאי הרירית מעי דק. לאחר שהקומפלקס הזה עובר דרך הקרום הרירי, הוא מתפרק וויטמין B12, נכנס לדם, נקשר לחלבונים שלו ומועבר על ידם לכבד, לכליות וללב - איברים המהווים את המחסן של ויטמין זה. ספיגת ויטמין B12 מתרחשת לאורך כל הדרך מעי דק, אבל יותר מכל - באילאום. חומצה פולית נספגת גם במעי הדק. בכבד, בהשפעת ויטמין B12 וחומצה אסקורבית, הוא הופך לתרכובת המפעילה אריתרופואיזיס. ויטמין B12 וחומצה פולית מעוררים סינתזת גלובין.
ויטמין C נחוץ לספיגת הברזל במעיים. תהליך זה מוגבר בהשפעתו פי 8-10. ויטמין B6 מקדם את הסינתזה של heme, ויטמין B2 - בניית קרום אריתרוציטים, ויטמין B15 הכרחי ליצירת לויקוציטים.
לברזל ולקובלט יש חשיבות מיוחדת להמטופואזה. ברזל נחוץ לבניית המוגלובין. קובלט ממריץ את היווצרות אריתרופויאטין, מכיוון שהוא חלק מוויטמין B12. יצירת תאי דם מעוררת גם על ידי חומצות גרעין הנוצרות במהלך פירוק אריתרוציטים וליקוציטים. תזונה נאותה של חלבון חשובה לתפקוד המטופואטי תקין. צום מלווה בירידה בפעילות המיטוטית של תאי מח העצם.
ירידה במספר תאי הדם האדומים נקראת אנמיה, ירידה במספר תאי הדם הלבנים נקראת לויקופניה, וירידה בטסיות הדם נקראת טרומבוציטופניה. חקר מנגנון היווצרות תאי דם, מנגנון ויסות ההמטופואזה והרס הדם אפשר ליצור הרבה תרופות, המשחזרים את התפקוד הלקוי של האיברים ההמטופואטיים.
תא דם אדום בוגר שמסתובב בדם הוא תא מובחן המסוגל להתרבות נוספת. אבל אפשר לקרוא לו גם תא באופן מותנה, מכיוון שאין לו את אחת התכונות העיקריות של התא - הגרעין. הגרעינים מכילים רק את מבשרי תאי הדם האדומים - אריתרובלסטים של מח העצם. כשהם מתבגרים, הגרעין נדחק החוצה דרך הממברנה. אריתרוציט יכול להסתובב בזרם הדם במשך 100-120 ימים. אחרי זה הוא מת.
כך, כ-1% מתאי הדם האדומים מתחדשים ביום. עדות לכך היא נוכחות בדם של תאי דם אדומים צעירים - רטיקולוציטים (מהלטינית Rete - רשת, שהבסיס שלה הוא שרידי mRNA). לאחר השארת מח העצם בזרם הדם, הם נשארים בצורה של רטיקולוציטים למשך יממה. לכן, ריכוזם בדם הוא כ-0.8-1% מכלל תאי הדם האדומים. הפעלת אריתרופואיזיס מלווה בעלייה במספר הרטיקולוציטים בדם. אבל בכל מקרה, אריתרופואזיס יכול להיות מוגבר על ידי לא יותר מ 5-7 פעמים בהשוואה לרמה הראשונית. כלומר, אם בתנאים רגילים נוצרים כ-25,000 כדוריות דם אדומות ב-1 μl של דם ביום, אז עם אריתרופואיזיס אינטנסיבי, עד 150,000 יכולים להשתחרר ממח העצם לזרם הדם ביום.
אריתרוציטים ב-1 μl. אין רזרבות משמעותיות (מחסן) של תאי דם אדומים בגוף האדם. לכן, חיסול אנמיה (לאחר איבוד דם) מתרחש רק עקב אריתרופואיזיס מוגברת. אך יחד עם זאת, עלייה משמעותית במספר תאי הדם האדומים במח העצם מתחילה רק לאחר 3-5 ימים. בדם היקפי זה מורגש אפילו מאוחר יותר. לכן, לאחר איבוד דם או המוליזה, לוקח זמן רב (לפחות 2-3 שבועות) להחזיר את רמת תאי הדם האדומים לנורמה.
הרס של תאי דם אדומים. מחזור החיים של תאי הדם האדומים מסתיים בהרס שלהם (המוליזה). המוליזה של תאי דם אדומים יכולה להתרחש בזרם הדם. תאים המתעכבים מתים במערכת המקרופאגים. תהליכים אלו תלויים בשינויים בתכונות של האריתרוציט עצמו ושל פלזמת הדם.
כדי לבצע את פונקציית הובלת הגז, האריתרוציט כמעט ואינו צורך אנרגיית ATP, ולכן, כנראה, נוצרת בו רק כמות קטנה של ATP. בהיעדר מיטוכונדריה, ATP מסונתז באמצעות גליקוליזה. נעשה שימוש גם במסלול הפוספט הפנטוז, שתוצר הלוואי שלו הוא 2,3-דיפוספוגליצרט (2,3-DPG). תרכובת זו מעורבת בוויסות הזיקה של המוגלובין ל-02. ATP, המסונתז באריתרוציטים, מושקע ב: 1) שמירה על גמישות הממברנה, 2) שמירה על שיפועים יונים, 3) הבטחת כמה תהליכים ביו-סינתטיים (יצירת אנזימים ) 4) שחזור methemoglobin דומה.
באמצע תאי דם אדומים, תכולת החלבון גבוהה בהרבה, וחומרים בעלי משקל מולקולרי נמוך, להיפך, נמוך יותר מאשר בפלזמה. הלחץ האוסמוטי הכולל, שנוצר עקב ריכוז גבוה של חלבונים ומלחים נמוכים, באמצע האריתרוציט נמוך מעט מאשר בפלזמה. זה מבטיח טורגור תקין של תאי דם אדומים. מכיוון שהממברנה שלו אטומה לחלבונים, המרכיב העיקרי המבטיח את חילופי המים בין תאי דם אדומים לפלסמה הם יונים במשקל מולקולרי נמוך. כך, עם עלייה בריכוז הדם של תרכובות נמוכות מולקולריות החודרות בקלות לתאי הדם האדומים, הלחץ האוסמוטי שלהן עולה באמצע. מים חודרים לתאי הדם האדומים, הם מתנפחים ועלולים להתפוצץ. המוליזה אוסמוטי תתרחש. ניתן להבחין בכך, למשל, עם אורמיה הנגרמת על ידי עלייה ברמות האוריאה בדם.
באריתרוציט, כאשר תהליך יצירת ה-ATP מופרע, קצב הורדת היונים (פעילות משאבות היונים) יורד, מה שמוביל לעלייה בריכוז היונים בתוך התאים, וזה בתורו מביא להמוליזה אוסמוטי. המוליזה מתרחשת גם בתמיסה היפוטונית מסוימת. מדד ליציבות האוסמוטית (ההתנגדות) של אריתרוציטים הוא ריכוז NaCl בתמיסה שבה מתרחשת המוליזה. בדרך כלל, המוליזה מתחילה בריכוז NaCl של 0.4% (התנגדות מינימלית). בריכוז NaCl זה, כדוריות הדם האדומות הכי פחות עמידות נהרסות. בתמיסת 0.34% NaCl (התנגדות מרבית), כל תאי הדם האדומים נהרסים. במחלות מסוימות, ההתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים פוחתת, והמוליזה מתרחשת בריכוז גבוה של תמיסת NaCl,
להיפך, בתמיסה היפרטונית, עקב שחרור מים, כדוריות הדם האדומות מתכווצות זמנית.
ככל שתאי הדם האדומים מזדקנים, הפעילות של תהליכים מטבוליים פוחתת. כתוצאה מכך, קרום התא מאבד בהדרגה מגמישותו, וכאשר כדורית הדם האדומה עוברת דרך אזורים צרים. מיטת כלי דם, הוא עלול להתעכב איתם. אזור אחד כזה הוא הטחול, שבו המרחק בין טרבקולות הוא כ-3 מיקרומטר. כאן, תאי דם אדומים נהרסים, ופסולת תאים והמוגלובין עוברות פגוציטוזה על ידי מקרופאגים.
חלק מתאי הדם האדומים עלולים להיהרס בזרם הדם. במקרה זה, ההמוגלובין המשתחרר לפלסמה מתחבר עם הפלזמה a2-glycoprotein (הפטוגלובין). הקומפלקס שנוצר אינו חודר לקרום הכליה, אלא חודר לכבד, לטחול ולמח העצם. כאן הוא מתפרק וברגע שהוא נמצא בכבד, הופך לבילירובין. כשחודרת כמות גדולה של המוגלובין, חלק ממנו מסונן באבוביות הכליה ומופרש בשתן, נהרס או חוזר לזרם הדם, משם הוא חודר לכבד.
תאי דם אדומים. אריתרוציטים נקראים תאי דם אדומים גרעיניים. יש להם צורה דו-קעורה, מה שמגדיל את פני השטח שלהם ביותר מפי 1.5. מספר תאי הדם האדומים ב-1 מ"מ של דם הוא 5-5.5 מיליון בגברים, ו-4-5.5 מיליון בנשים. בילודים בריאים, ביום הראשון לחייהם הוא מגיע ל-6 מיליון, ולאחר מכן יורד לנורמה של מבוגרים. אצל תלמידי בית ספר צעירים זה 5-6 מיליון. התנודות הגדולות ביותר במספר כדוריות הדם האדומות נצפות במהלך ההתבגרות.
אורז. 45. דם אדם:
/ - אריתרוציטים, 2 - לויקוציט נויטרופילי, 3 - לויקוציט אאוזינופילי, 4 - לימפוציטים, 5 - טסיות דם
עבודה שרירית גורמת לעלייה או ירידה במספר תאי הדם האדומים בילדים או לא משנה אותו. בגיל 13-15, מספר תאי הדם האדומים עולה במהלך עבודת שרירים בתדירות נמוכה הרבה יותר ופחות מאשר בגילאי 16-18 ו-19-23.
בגיל 16-18, עם עבודה שרירית ממושכת, נצפית לעיתים ירידה קלה בתכולת כדוריות הדם האדומות וההמוגלובין כתוצאה מהרס כדוריות הדם האדומות. החזרת מספר תאי הדם האדומים לרמה הראשונית לאחר עבודת שרירים אצל בנים בגילאי 17-18 מתרחשת מאוחר יותר מאשר אצל מבוגרים.
בתאי דם אדומים של בני אדם בוגרים, המוגלובין מהווה כ-32% מהמשקל, בממוצע 14% ממשקל הדם המלא (14 גרם ל-100 גרם דם). כמות זו של המוגלובין שווה ל-100%.
אורז. 46. שינויים הקשורים לגיל בתכולת ההמוגלובין בדם: 1 - בנים ובנות, 2 - גברים, 3 - נשים
התוכן היחסי של המוגלובין עולה עם הגיל ועד 14-15 שנים הוא מגיע לנורמה למבוגרים. זה שווה (בגר' לק"ג משקל גוף): בגיל 7-9 - 7.5; 10-11-7.4; 12-13 - 8.4 ו-14-15-10.4.
המוגלובין הוא ספציפי למין. ביילוד הוא סופג יותר חמצן מאשר אצל מבוגר. מגיל שנתיים יכולת זו של המוגלובין היא מקסימלית, ומגיל 3 ההמוגלובין סופח חמצן, כמו אצל מבוגרים.
עם הגיל, כמות החמצן בדם העורקי והורידי עולה. בילדים בני 5-6 זה שווה (בסמ"ק לדקה) בדם עורקי 400, בדם ורידי - 260, אצל מתבגרים בני 14-15 660 ו-435 בהתאמה, במבוגרים 800 ו-540. תכולת החמצן בדם עורקי (בסמ"ק לכל 1 ק"ג משקל לדקה) שווה ל: לילדים בני 5-6 - 20, למתבגרים בני 14-15 - 13 ולמבוגרים - 11. כמות החמצן הגדולה יחסית שנישאת בדם עורקי בילדים בגיל הגן מוסברת בכמות גדולה יחסית של דם וזרימת דם העולה משמעותית על זרימת הדם של מבוגרים.
ניתן לקבוע את כמות החמצן הנספגת בצורה מקסימלית בדם על ידי התחשבות בכך ש-1 גרם המוגלובין נספג ב-HF ובלחץ של 760 מ"מ כספית. אומנות. 1.34 סמ"ק חמצן. הדם של מבוגר מכיל כ-600 גרם המוגלובין. לכן, הוא יכול לספוג 800 סמ"ק חמצן. השילוב של המוגלובין עם חמצן (אוקסיהמוגלובין) מתנתק בקלות ברקמות להמוגלובין ולחמצן.
יכולתו של המוגלובין להתחבר עם פחמן חד חמצני גדולה פי 250 מיכולתו להתחבר עם חמצן, והתרכובת של המוגלובין עם פחמן חד חמצני, carboxyhemoglobin, מתנתקת פי 3600 לאט יותר. לכן, היווצרות קרבוקסיהמוגלובין במהלך שיכרון מהווה סכנת חיים.
בנוסף להובלת חמצן, כדוריות הדם האדומות משתתפים בתהליכים אנזימטיים, בשמירה על תגובת דם פעילה ובחילופי מים ומלחים. בין 300 ל-2000 dm3 מים עוברים דרך תאי דם אדומים ביום.
כאשר נותנים לדם מלא, שאליו מוסיפים נוגדי קרישה, לשקוע, כדוריות הדם האדומות שוקעות בהדרגה. קצב תגובת שקיעת אריתרוציטים - ROE, בגברים הוא 3-9 מ"מ, ובנשים - 7-12 מ"מ לשעה. ROE תלוי בכמות החלבונים בפלסמת הדם וביחס בין גלובולינים לאלבומינים. מכיוון שפלזמה של יילוד מכילה כ-6% חלבונים והיחס בין גלובולינים לאלבומינים גם הוא פחות מאשר אצל מבוגרים, ה-ROE שלהם הוא כ-2 מ"מ, תינוקות- 4-8 מ"מ, ובילדים גדולים יותר - 4-8 מ"מ לשעה.
לאחר עומס חינוכי, ברוב הילדים בגילאי 7-11 שנים, ROE רגיל (עד 12 מ"מ לשעה) ו-ROE איטי מאיצים, ו-ROE מואץ מאט.
תאי דם אדומים נשמרים רק בתמיסות פיזיולוגיות שבהן ריכוז המינרלים, בעיקר מלח שולחן, זהה לפלסמה בדם. כדוריות דם אדומות נהרסות בתמיסות שבהן תכולת הנתרן קטנה או יותר מאשר בפלסמת הדם, כאשר הם נחשפים לרעלים, לקרניים אולטרה סגולות, לקרינה מייננת, לקרני רנטגן, לקרינת רדיום. הרס של תאי דם אדומים נקרא המוליזה.
היכולת של תאי דם אדומים להתנגד להמוליזה נקראת התנגדות. עם הגיל, ההתנגדות של אריתרוציטים יורדת באופן משמעותי. הוא הגדול ביותר ביילודים ועד גיל 10 הוא יורד בערך פי 1.5.
תאי דם אדומים בגוף בריא נהרסים כל הזמן בהשתתפות חומרים מיוחדים - המוליזינים, המיוצרים בכבד. תאי דם אדומים חיים ביילוד במשך 14, ובמבוגר לא יותר מ-100-150 ימים (בממוצע 30-40 ימים). בבני אדם, המוליזה מתרחשת בטחול ובכבד. במקום אלו שנהרסו באיברים היוצרים דם, נוצרים תאי דם אדומים חדשים ולכן, מספר תאי הדם האדומים נשמר ברמה קבועה יחסית.
המוליזה של תאי דם אדומים, או הרס, מתרחשת כל הזמן בגוף, ומשלים את מחזור החיים שלהם, שנמשך 4 חודשים. התהליך שבו זה קורה כמתוכנן לא מורגש על ידי בני אדם. אבל אם הרס נושאי חמצן מתבצע בהשפעת גורמים חיצוניים או פנימיים, המוליזה הופך להיות מסוכן לבריאות. כדי למנוע זאת, חשוב לעקוב אחר אמצעי מניעה, וכדי לטפל בהצלחה, לזהות במהירות את התסמינים האופייניים ולברר את הסיבות לכך שהפתולוגיה מתפתחת.
המוליזה של תאי דם אדומים היא הנזק שלהם, שבו המוגלובין משתחרר לפלסמת הדם, והדם עצמו הופך שקוף וזוכה לצבע אדום, כמו צבע מומס במים מזוקקים, והוא נקרא "דם לכה".
התהליך מתרחש בהשפעת חומר - המוליזין, בצורת נוגדן או רעלן חיידקי. תאי דם אדומים לשרוד את ההרס בדרך הבאה:
- בהשפעת גירוי, תא הדם האדום גדל בגודלו.
- קרום התא אינו מסוגל להימתח, שכן יכולת זו אינה טבועה בו.
- קרע של הממברנה של אריתרוציט, שבו התוכן שלו נכנס לפלסמת הדם.
הסרטון מציג את התהליך בצורה ברורה
תכונות וצורות
המוליזה של אריתרוציטים מתרחשת על רקע של ייצור המוגלובין לקוי, עודף תאי דם אריתרומיצין, צהבת פיזיולוגית, נחיתות גנטית של תאי דם אדומים, שבהם הם מועדים להרס, כמו גם הפרעות אוטואימוניות, כאשר נוגדנים מראים תוקפנות כלפי תאי הדם שלהם. זה מתרחש בלוקמיה חריפה, מיאלומה וזאבת אריתמטית מערכתית.
סימנים דומים מופיעים לאחר מתן תרופות וחיסונים מסוימים.
בהתבסס על מקום פירוק תאי הדם האדומים, המוליזה מתרחשת:
- Intravascular, שבו הרס מתרחש במהלך מחזור הדם, והוא נצפה במחלות אוטואימוניות והמוליטיות. אנמיה, לאחר שיכרון ברעלים המוליטיים ובמחלות מסוימות.
- תוך תאי. מתרחש בכניסות מקרופאגים פנימה איבר המטופואטי(טחול, כבד, מח עצם), ופועל גם כתוצאה מתלסמיה, מקרוספרוציטוזיס תורשתית, סוג אוטואימוני של אנמיה. הכבד והטחול מוגדלים.
מַנגָנוֹן
מנגנון המוליזה בגוף קורה כדלקמן:
- טִבעִי. תהליך תקין המתרחש ברציפות בגוף והוא תוצאה של מחזור החיים של אריתרוציט.
- אוסמוטי. הוא מתפתח בסביבה היפוטונית, ואפשרי בנוכחות חומרים בעלי השפעה הרסנית על הממברנה של כדוריות הדם האדומות.
- תֶרמִי. הוא מופיע לאחר חשיפה לטמפרטורות שליליות בדם, ותאי דם אדומים מתפרקים לגבישי קרח.
- בִּיוֹלוֹגִי. מתרחש כאשר הגוף נחשף לחיידקים, חרקים, רעלים ביולוגיים אחרים, או לאחר ערבוב דם לא תואם.
- מֵכָנִי. נצפה לאחר משמעותי השפעה מכניתעל דם כאשר קרום התא של כדורית הדם האדומה פגום.
גורמים ותסמינים
קיים מספר סיבות מדוע זה מתפתחהמוליזה, אך הנפוצות ביותר הן הבאות:
- כניסת תרכובות מתכות כבדות לדם.
- הרעלה באמצעות ארסן או חומצה אצטית.
- מחלות זיהומיות ישנות.
- תסמונת DIC.
- כוויות בעלות אופי כימי או תרמי.
- ערבוב דם שאינו תואם לגורם Rh.
מומחה מנוסה חייב לדעת לא רק את הסיבות להיווצרות המוליזה של תאי דם אדומים, אלא גם את הסימנים האופייניים, שכן בשלבים הראשונים הפתולוגיה היא אסימפטומטית ומופיעה רק בשלב החריף, המתפתח במהירות. מבחינה קלינית זה מתבטא בהמשך:
- בחילות והקאות.
- כאב בטן.
- שינוי בצבע העור.
בצורה חמורה של המוליזה, אדם חווה פרכוסים, ההכרה מדוכאת ואנמיה קיימת תמיד, המתבטאת בצורה חיצונית בצורה של חולשה, עור חיוור וקוצר נשימה. תכונה אובייקטיבית היא האזנה לאוושה סיסטולית בלב. שתי צורות המוליזה מאופיינות בהגדלה של הטחול והכבד. הרס תוך וסקולרי של תאי דם אדומים משנה את צבע השתן.
במקרה של פיצוי משנה, התסמינים פוחתים, אנמיה נעדרת או לא מתבטאת מספיק.מצב חריף המתרחש עם המוליזה בולטת נקרא המוליזה חריפה. מתפתח עם אנמיה המוליטית, פתולוגיות או עירויים של דם לא תואם, תחת השפעת רעלים או תרופות מסוימות. זה מאופיין באנמיה הגואה במהירות, עלייה בריכוז של בילירובין חופשי, לויקוציטוזיס נויטרופילי, רטיקולוציטוזיס, וכו 'כתוצאה מכך, מספר רב של תאי דם אדומים מתפרקים עם שחרור המוגלובין.
המשבר מתחיל בהופעת חולשה, חום, בחילות עם הקאות, כאבים בצורת התכווצויות בגב התחתון ובבטן, קוצר נשימה מתגבר, טכיקרדיה ועליית טמפרטורה. דרגה חמורה של פתולוגיה מאופיינת בירידה חדה בלחץ הדם, התפתחות של קריסה ואנוריה.
הטחול כמעט תמיד גדל, לעתים רחוקות יותר הכבד.
לעתים קרובות מאוד המוליזה קשורה אנמיה המוליטית. במצב זה, פירוק תאי הדם האדומים מתרחש בקצב מהיר יותר, ולאחר מכן משתחרר החלק העקיף. עם אנמיה, החיים של תאי הדם האדומים מתקצרים וזמן ההרס שלהם מצטמצם. סוג זה של אנמיה מחולק ל-2 סוגים:
- מולד, שבו התהליך מופעל על ידי חריגה של ממברנות אריתרוציטים, הפרה נוסחה כימיתחוסר בהמוגלובין ובאנזים.
- נרכש, אשר נגרמת על ידי רעלים, רעלים ונוגדנים.
לאחר מכן, הילד מרגיש הרבה יותר גרוע, המתבטא בחוסר תיאבון, חולשה והתכווצויות בגפיים. בצורות קשות של צהבת מתרחשות נפיחות משמעותית בעור ובתת עור, אנמיה ועלייה בגודל הטחול והכבד. צורה קלהמאופיין במסלול קל למדי ללא סטיות משמעותיות.
טיפול בזמן ממזער את הסיבוכים האפשריים של צהבת ומונע את תוצאותיה - עיכובים בהתפתחות של הילד.אבחון
פנה לרופא אם אתה חושד בהמוליזה פתולוגית צור קשר אם לאדם יש את התסמינים הבאים:
- ירידה בכמות השתן.
- עור חיוור, חולשה ותסמינים אחרים של אנמיה, במיוחד כשהם מתגברים.
- צבע השתן חום או אדום (בצבע תה).
דוֹקטוֹר מתחיל את הבחינה לאחר השאלות הבאות:
- מתי ומה בדיוק הבחינו בסימפטומים של המוליזה.
- האם למטופל היה בעבר אנמיה המוליטית או מחסור ב-G6PD.
- האם לאדם יש קרובי משפחה עם היסטוריה של הפרעות המוגלובין.
בדיקה לזיהוי המחלה תדרוש:
- בדיקת Coombs (קובע נוגדנים אריתרוציטים לא שלמים לגורם Rh לבדיקת אי התאמה Rh בין דם האם לעובר).
- CT או אולטרסאונד של הבטן או הכליות.
יַחַס
הטיפול בהמוליזה מורכב מסילוק הגורם למחלה ותסמינים לא נעימים נלווים. ניתן להשתמש בתרופות מדכאות חיסון המדכאות את מערכת החיסון, גלוקוקורטיקוסטרואידים (למגוון האוטואימוני), וכן טיפול חלופי (עירוי של כדוריות דם אדומות ורכיבי דם). כשההמוגלובין יורד לגבולות קריטיים, הכי הרבה טיפול יעיל- זהו עירוי של כדוריות דם אדומות. אם הטיפול השמרני אינו יעיל, הטחול מוסר.
מְנִיעָה
כדי למנוע אבחנה של המוליזה תוך-תאית או תוך-וסקולרית, כל החומרים הרעילים שעלולים להיות מסוכנים אינם נכללים בשימוש יומיומי.טיפול ויטמינים ופיזיותרפיה מספקים הגנה נוספת, במיוחד אם עבודה או מגורים קשורים לתנאים מזיקים. עם התסמינים האופייניים הקלים ביותר וסיבה לא ידועה מדוע התרחש המוליזה, חשוב להחזיר את הגוף לשגרה במהירות האפשרית.
