كيفية علاج مرض هينوخ شونلاين. التهاب الأوعية الدموية النزفية

التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض فرفرية هينوخ شونلاين) في معظم الحالات هو مرض حميد، عرضة للشفاء التلقائي أو العلاج في غضون أسابيع قليلة من لحظة حدوثه. ومع ذلك، في بعض المرضى، وخاصة البالغين، يأخذ المرض مسارًا انتكاسيًا مع تطور تلف شديد في الكلى.

يمكن أن تظهر الأعراض المميزة خارج الكلى لمرض هينوخ شونلاين (تلف الجلد والمفاصل والجهاز الهضمي) بأي تسلسل على مدار عدة أيام أو أسابيع أو في وقت واحد.

• آفة الجلد - الرئيسية أعراض تشخيصيةفرفرية هينوخ شونلاين، وهي العلامة الأولى للمرض في نصف المرضى. يظهر طفح جلدي نزفي (فرفرية واضحة) على الأسطح الباسطة للأطراف السفلية والأرداف، وبشكل أقل شيوعًا على البطن والظهر والذراعين. تقع الآفات بشكل متناظر، في البداية على الكاحلين والكعبين، ثم تبدأ في الانتشار بشكل قريب. في الحالات الشديدة، تندمج الطفح الجلدي وتصبح معممة. عند الأطفال، يكون ظهور البرفرية مصحوبًا بالوذمة حتى في غياب البيلة البروتينية، والتي يُعتقد أنها مرتبطة بزيادة نفاذية الأوعية الدموية بسبب التهاب الأوعية الدموية. شكل نادرطفح جلدي - بثور ذات محتويات نزفية وتقشر لاحق للبشرة. خلال الأسابيع الأولى من المرض، تتكرر نوبات البرفرية، وفي وقت الانتكاس، كقاعدة عامة، تحدث متلازمة مفصلية أو آفات الجهاز الهضمي لأول مرة. في نسبة صغيرة من المرضى، تكتسب البرفرية مسارًا مزمنًا ومنتكسًا.
• ويلاحظ تلف المفاصل في ثلثي المرضى الذين يعانون من فرفرية هينوخ شونلاين. يعاني معظم المرضى من أعراض فرفرية هينوخ شونلاين، مثل آلام المفاصل المهاجرة في الركبتين والركبتين. مفاصل الكاحل، في كثير من الأحيان مفاصل الأطراف العلوية، جنبا إلى جنب مع ألم عضلي. يتطور التهاب المفاصل في حالات نادرة للغاية. في نسبة صغيرة من المرضى، تتطور المتلازمة المفصلية قبل الفرفرية.
• لوحظ تأثر الجهاز الهضمي في أكثر من 65% من المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية، وفي بعض المرضى يكون هذا هو العلامة الأولى للمرض. سريريًا، يتجلى التهاب الأوعية الدموية الهضمية في أعراض عسر الهضم ونزيف الأمعاء وآلام البطن. مضاعفات شديدةتتطور في ما لا يزيد عن 5٪ من الحالات؛ الانغلاف شائع بشكل خاص عند الأطفال الأكبر سنًا انسداد معوي. كما تم وصف النوبات القلبية الأمعاء الدقيقةمع ثقب، التهابات الزائدة الدودية الحادةالتهاب البنكرياس. المضاعفات المتأخرةآفات الجهاز الهضمي في فرفرية هينوخ شونلاين هي تضيق في الأمعاء الدقيقة.
• أعراض خارج الكلى نادرة لفرفرية هينوخ شونلاين - تلف الرئة (انخفاض في المؤشرات الوظيفية، نزيف رئوي، تدمي الصدر)، الجهاز العصبي المركزي (الصداع، اعتلال الدماغ، متلازمة المتشنجة، السكتة الدماغية النزفية، الاضطرابات السلوكية)، أمراض المسالك البولية (تضيق الحالب، وذمة ونزيف في كيس الصفن، ورم دموي في الحبل المنوي، نخر الخصية، التهاب المثانة النزفية).

فرفرية هينوخ شونلاين: تلف الكلى

تلف الكلى أمر شائع، ولكن ليس كذلك أعراض مستمرةفرفرية هينوخ شونلاين. يتطور التهاب كبيبات الكلى في المتوسط ​​لدى 25-30% من المرضى. في المرضى البالغين المصابين بالتهاب الأوعية الدموية النزفية، تصل نسبة الإصابة به إلى 63٪.

عادة، يتم اكتشاف أعراض تلف الكلى في فرفرية هينوخ شونلاين بالفعل في بداية المرض، بالإضافة إلى النوبة الأولى من الفرفرية أو الظهور بعد فترة وجيزة. ومع ذلك، في بعض المرضى، قد يسبق التهاب كبيبات الكلى الفرفرية أو يتطور لأول مرة بعد عدة سنوات من ظهور التهاب الأوعية الدموية، ولا علاقة له بمتلازمات الجلد أو المفاصل. لا ترتبط شدة الأعراض خارج الكلى بشكل واضح مع شدة العملية الكلوية. في بعض الأحيان يمكن أن يتطور التهاب كبيبات الكلى الحاد مع تلف معتدل في الجلد والجهاز الهضمي.

الاكثر انتشارا الأعراض السريريةالتهاب كبيبات الكلى - بيلة الدم الحمراء، والتي يمكن أن تتمثل في كل من بيلة دموية كبيرة متكررة وبيلة ​​دموية دقيقة مستمرة. بيلة دموية جسيمة قد تصاحب انتكاسات الفرفرية أو تحدث في عزلة، عادة في وجود عدوى البلعوم الأنفي. في معظم المرضى، يتم الجمع بين البيلة الدموية والبيلة البروتينية، والتي عادة ما تكون صغيرة في عموم المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية. ومع ذلك، في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية ايغا مع فرفرية هينوخ شونلاين، الذين هم في أقسام أمراض الكلى بسبب شدة الضرر الكلوي، غالبا ما يلاحظ بروتينية ضخمة مع تشكيل المتلازمة الكلوية في 60٪ من الحالات. انتهاك مبكرعادة ما يتم الكشف عن وظائف الكلى وارتفاع ضغط الدم في المرضى الذين يعانون من المتلازمة الكلوية. الفشل الكلوي معتدل. في المرضى البالغين الذين يعانون من فرفرية هينوخ شونلاين، على عكس الأطفال، يتم ملاحظة تلف شديد في الكلى في كثير من الأحيان، ويحدث في شكل التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم. في هذه الحالات، تكشف خزعة الكلى عن التهاب كبيبات الكلى التكاثري أو خارج الشعيرات الدموية المنتشر مع أهلة في نسبة كبيرة من الكبيبات، في حين أن غالبية المرضى الذين يعانون من بيلة دموية وبيلة ​​بروتينية معتدلة لديهم صورة مورفولوجية لالتهاب كبيبات الكلى التكاثري المتوسط.

أو التهاب الأوعية الدموية النزفية أو فرفرية هينوخ شونلاين هو مرض حساسية معدي شائع يتميز بتلف الأوعية الدموية الصغيرة، مع تكوين الجلطات الدقيقة فيها. تتأثر الأوعية الجلدية و اعضاء داخليةبما في ذلك الرئتين والدماغ وأغشيته. تتشكل المجمعات المناعية المنتشرة في مجرى الدم، وتستقر هذه المواد على الجدران الداخلية للأوعية الدموية، مما يؤدي إلى إتلافها. وفقًا للإحصاءات، فإن الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 6 سنوات هم الأكثر عرضة للإصابة بمرض هينوخ شونلاين، وفي البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا، لا توجد حالات إصابة بالمرض عمليًا. ولا يهم جنس المريض. لوحظت أعلى معدلات الإصابة بالأمراض في الربيع والشتاء والخريف. ولوحظ أنه في نصف الحالات تقريبا، قبل تطور المرض، كان المريض يعاني من مرض تنفسي حاد. يمكن اعتبار هذا دليلاً غير مباشر على الاعتماد المعدي على طبيعة مرض هينوخ شونلاين.

أسباب مرض هينوخ شونلاين

أسباب وظروف حدوث مرض هينوخ شونلاين غير معروفة حاليًا. هناك بيانات تؤكد اعتماد المرض على الالتهابات الفيروسية والعقدية، على الغذاء و حساسية المخدرات، من انخفاض حرارة الجسم. تم تأكيد الافتراضات حول اعتماد مرض هينوخ شونلاين على الوراثة التحسسية.

أعراض مرض هينوخ شونلاين

الأعراض الأولى هي في أغلب الأحيان طفح جلدي نزفي ثنائي الجانب يتراوح حجمه من 3 إلى 10 ملم، وأحيانًا مع ظهور بثور. معظم أماكن مميزةلهذا الطفح الجلدي - الأطراف السفلية. سمة مميزةهذه الطفح الجلدي هي أنه عند الضغط عليها لا تتحول إلى لون شاحب. تدريجيا يتحول الطفح الجلدي إلى اللون الداكن بقع سوداءويختفي. من الممكن ظهور نزيف دقيق. العلامة الثانية الأكثر أهمية لمرض هينوخ شونلاين هي الألم بدرجات متفاوتة في المفاصل الكبيرة ومحدودية الحركة. يعد الفقدان الكامل لحركة المفاصل أو تشوهها أمرًا نادرًا للغاية. العرض الثالث لمرض هينوخ شونلاين هو النوبات الانتيابية الشديدة. تحدث هذه الآلام بسبب نزيف في جدار الأمعاء. واحد من أعراض مهمةويتمثل المرض أيضًا في وجود دم في البول.

تشخيص مرض هينوخ شونلاين

يعتمد تشخيص مرض هينوخ شونلاين في المقام الأول على الكشف البصري عن الطفح الجلدي النزفي. حتى الآن، لا توجد اختبارات معملية محددة لتشخيص مرض هينوخ شونلاين. يصف الأطباء عادة التحليل السريريالدم (مطلوب مع تقييم عدد الصفائح الدموية)، التحليل الكيميائي الحيوياختبار الدم والبول، الفحص بالموجات فوق الصوتيةالأعضاء تجويف البطن. التشخيص الصحيحمرض هينوخ شونلاين أو حتى إجراء دورة علاجية أولية في الحالات المشكوك فيها سوف يتجنب الحالات غير المعقولة تدخل جراحي. ومع ذلك، تنشأ صعوبات أكبر بكثير التشخيص في الوقت المناسبالمضاعفات الناجمة عن مظاهر متلازمة البطن، مثل التهاب الزائدة الدودية، والانغلاف (نوع من انسداد الأمعاء)، وانثقاب الأمعاء، والتهاب الصفاق.

علاج مرض هينوخ شونلاين

يتم علاج مرض شونلاين-هينوخ فقط في المستشفيات المتخصصة المؤسسات الطبية. بادئ ذي بدء، يتم استبعاد جميع المواد المثيرة للحساسية المشتبه بها، بما في ذلك الأدوية والأطعمة التي لا تتحملها بشكل فردي، من النظام الغذائي للمرضى. يتم توفير السلام العاطفي للمريض، حيث يوجد الكثير من البيانات حول التفاقم الحاد للمرض المواقف العصيبة، زيادة الإجهاد النفسي والعاطفي. وبحسب الإحصائيات فإن أكثر من 60% من المرضى يتعافون خلال شهر. موتمع مرض شونلاين-هينوخ أقل من 3%.

الوقاية من مرض هينوخ شونلاين

ل اجراءات وقائيةتشمل أمراض هينوخ شونلاين: رفض تناول المضادات الحيوية دون سبب وجيه (من غير المرغوب فيه بشكل خاص تناول الكلورامفينيكول والتتراسيكلين) والوقاية من التهابات الجهاز التنفسي الحادة. يمكن أيضًا أن يكون سبب المظاهر المتكررة لأعراض المرض هو انخفاض حرارة الجسم المفرط تمرين جسدي، اضطرابات الأكل، الإفراط في استهلاك الكحول.

مرض هينوخ شونلاين

التهاب الأوعية الدموية النزفية- أحد أكثر الأمراض النزفية شيوعًا والتي تعتمد على التهاب الأوعية الدموية الدقيقة المتعدد الذي يؤثر على أوعية الجلد والأعضاء الداخلية. يحدث المرض غالبًا في مرحلة الطفولة ويلاحظ بين الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 14 عامًا بمعدل 23-25 ​​لكل 10000.

لقد ثبت الآن أن التهاب الأوعية الدموية النزفية ينتمي إلى أمراض معقدة مناعية، حيث تخضع الأوعية الدقيقة للالتهاب العقيم مع ضرر عميق إلى حد ما للجدران، وتجلط الدم وتشكيل المجمعات المناعية المنتشرة (CIC).

طريقة تطور المرض

السبب وراء تطور هذا المرض هو تكوين المجمعات المناعية المنتشرة في مجرى الدم. وتستقر هذه المواد على السطح الداخلي للأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تلفها.

تصنيف

يوفر هذا الكتاب المرجعي تصنيف التهاب الأوعية الدموية النزفية بواسطة G. A. Lyskina (2000).

شكل (تطور) المرض:

1. فترة أولية؛

   تحسين؛

   تفاقم.

الأشكال السريرية:

2. مختلط.

المتلازمات السريرية:

2. مفصلي

   البطني؛

   كلوي.

خطورة.

الحالة العامة - مرضية؛

طفح جلدي خفيف

ألم مفصلي ممكن.

متوسط ​​الثقل:

الحالة العامة - معتدلة.

طفح جلدي غزير

آلام المفاصل والتهاب المفاصل.

آلام البطن الدورية.

بيلة دموية دقيقة.

بروتينية طفيفة (آثار البروتين في البول).

الحالة العامة - خطيرة؛

طفح جلدي غزير متكدس مع عناصر نخر.

وذمة وعائية مزمنة.

آلام البطن المستمرة.

نزيف الجهاز الهضمي؛

اجمالي البيلة الدموية؛

متلازمة الكلوية؛

فشل كلوي حاد.

طبيعة التيار:

حاد (حتى شهرين) ؛

لفترات طويلة (تصل إلى 6 أشهر) ؛

مزمن.

عيادة

مع التهاب الأوعية الدموية النزفية، يمكن أن تتأثر الأوعية الدموية في أي منطقة، بما في ذلك الرئتين والدماغ وأغشيته.

متلازمة الجلد هي الأكثر شيوعا. ويؤثر بشكل متناظر على الأطراف والأرداف، وبشكل أقل شيوعًا على الجذع. يحدث طفح حطاطي نزفي، مصحوبًا ببثور أحيانًا. الطفح الجلدي من نفس النوع، في البداية يكون له أساس التهابي مميز الحالات الشديدةتتفاقم بسبب النخر المركزي وتصبح مغطاة بالقشور، مما يترك التصبغ لفترة طويلة. عند الضغط عليه لا تختفي عناصر الطفح الجلدي.

تحدث متلازمة المفاصل غالبًا مع متلازمة الجلد أو بعد عدة ساعات أو أيام على شكل ألم متفاوت الشدة في المفاصل الكبيرة (الركبتين والمرفقين والوركين). بعد بضعة أيام، يختفي الألم، ولكن مع موجة جديدة من الطفح الجلدي يمكن أن يحدث مرة أخرى. في بعض الحالات، يكون الضرر المفصلي مستمرًا وعنيدًا، مما يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي.

يتم ملاحظة متلازمة البطن في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة (في 54-72٪ من المرضى)، في حوالي 1/3 تسود في الصورة السريرية، في بعض الحالات يسبق تغيرات الجلد، مما يجعل التشخيص صعبا للغاية. العرض الرئيسي هو ألم شديد في البطن، مستمر أو تشنجي، وأحيانًا يكون شديدًا لدرجة أن المرضى لا يستطيعون العثور على مكان في السرير ويصرخون لعدة ساعات. الألم ناتج عن نزيف في جدار الأمعاء. يمكن دمج هذه النزيف مع نقع الدم في جدار الأمعاء والأغشية المخاطية، والنزيف منه ومن مناطق النخر، والقيء الدموي، والميلينا (خليط من الدم في البراز) أو الدم الطازج في البراز، وكذلك الحوافز الكاذبة مع البراز المتكرر أو على العكس من ذلك مع تأخيره. منذ البداية، تم الكشف عن الحمى وزيادة عدد الكريات البيضاء الواضحة إلى حد ما (زيادة في عدد الكريات البيض في الدم). مع النزيف الشديد، يتطور الانهيار (الإغماء) وفقر الدم الحاد التالي للنزف. في بعض الحالات، يؤدي القيء المتكرر إلى فقدان كمية كبيرة من السوائل والكلوريد. يكشف مخطط التخثر عن فرط الصفيحات وفرط تخثر الدم.

في نسبة كبيرة من المرضى، تكون متلازمة البطن قصيرة الأجل وتختفي من تلقاء نفسها خلال 2-3 أيام. قد تتناوب فترات الألم الشديد مع فترات خالية من الألم تدوم حوالي 1-3 ساعات، وهذا يساعد على تمييز متلازمة البطن عن الأمراض الجراحية الحادة لأعضاء البطن. يكون هذا التمايز صعبًا بشكل خاص في المرضى الذين ليس لديهم مظاهر جلدية ومفاصلية والذين يعانون من أعراض تهيج الصفاق. في كثير من الأحيان، تحاكي متلازمة البطن الانسداد المعوي الحاد (الانغلاف)، والتهاب الزائدة الدودية، والتواء المبيض والخراجات، وانثقاب القرحة المعوية.

يمكن أن يسبب التشخيص المقارن بعض الصعوبات للطبيب - ويرجع ذلك إلى حقيقة أن التهاب الأوعية الدموية النزفية نفسه يمكن أن يسبب جميع الأمراض الجراحية المذكورة في أعضاء البطن. على سبيل المثال، العديد من حالات الانغلاف (غزو جزء من الأمعاء إلى جزء آخر) والانسداد المعوي بسبب ضغط أو إغلاق تجويفها بواسطة ورم دموي (خاصة عند الأطفال أقل من عامين)، ونخر الأمعاء وانثقابها (تكوين ثقوب في الأمعاء). وقد تم وصف التهاب الزائدة الدودية الحاد والمضاعفات الأخرى التي تتطلب التدخل الجراحي. تؤدي صعوبات التشخيص التفريقي في مثل هذه الحالة إلى حقيقة أن بعض المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية يخضعون لتدخلات جراحية غير ضرورية.

في المرضى البالغين، يتم ملاحظة متلازمة البطن بشكل أقل تكرارًا وفي معظم الحالات لا تستخدم كأساس لفتح البطن التشخيصي، ونادرًا ما تكون معقدة بسبب انسداد الأمعاء والتهاب الصفاق (التهاب الصفاق). في سن الشيخوخة

العمر ، يُلاحظ أحيانًا وجود متغير في البطن من المرض مع آلام غامضة وغير واضحة دائمًا في البطن ونزيف معوي مستمر لا يمكن تحديد مصدره. بحثًا عن ورم خبيث أو قرحة معوية مخفية أو ورم نزفي، غالبًا ما يخضعون في مثل هذه الحالات لعملية فتح البطن التجريبية وفحص واسع لأعضاء البطن. في الشيخوخة مع التهاب الأوعية الدموية النزفية، مثل هذه العملية، التي لا تعطي أي نتائج ملموسة، تنتهي، كقاعدة عامة، مع ونى الأمعاء (الافتقار التام إلى النغمة) والانسداد المعوي الديناميكي، وزيادة حادة في التسمم العام، وإضافة القلب والأوعية الدموية الفشل وموت المريض. وفي الوقت نفسه، فإن التعرف الصحيح على مرض هينوخ شونلاين في مثل هذه الحالات، أو حتى إجراء دورة علاجية تجريبية لهذا المرض في الحالات غير الواضحة من الناحية التشخيصية، يسمح لك بتخفيف جميع الأعراض بسرعة وتجنب التدخل الجراحي الخطير وغير المحدد.

تم العثور على المتلازمة الكلوية في 1/8-1/2 من المرضى وتتطور في كثير من الأحيان كالتهاب كبيبات الكلى الحاد أو المزمن - مع بيلة دموية صغيرة أو كبيرة (دم في البول)، بروتينية (من 0.33 إلى 30٪ بروتين في البول). ارتفاع ضغط الدم الشريانيمع هذا النوع من أمراض الكلى أمر نادر الحدوث. المتلازمة الكلوية المحتملة. غالبًا لا يحدث تلف الكلى على الفور، ولكن بعد 1-4 أسابيع من ظهور المرض. قد تستمر علامات التهاب الكلية لبضعة أسابيع أو أشهر فقط، ولكن هناك أيضًا مسار طويل أو مزمن للمرض، مما يؤدي إلى تفاقم التشخيص بشكل حاد. في بعض المرضى، يتطور تلف الكلى بسرعة، مما يؤدي إلى تبولن الدم في أول عامين من المرض. بشكل عام، يعد تلف الكلى مظهرًا خطيرًا محتملاً لالتهاب الأوعية الدموية النزفية، وبالتالي يجب على الطبيب المعالج أن يراقب بعناية تكوين البول ووظائف الكلى طوال فترة المرض.

يتم اكتشاف تلف الأوعية الدموية في الرئتين بشكل أقل تكرارًا، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى حدوث نزيف رئوي مميت. أيضًا، في حالات نادرة جدًا، يتطور شكل دماغي من المرض، يحدث مع الصداع، والأعراض السحائية (نزيف في أغشية الدماغ)، ونوبات الصرع (تشبه نوبات الصرع).

زيادة في درجة الحرارة (في البداية تصل إلى 38-39 درجة مئوية، ثم تحت الحمى، أي أقل من 38 درجة مئوية)، زيادة عدد الكريات البيضاء الأولية الصغيرة وغير المستقرة، زيادة في ESR، زيادة في محتوى الجلوبيولين في المصل، فرط فيبرينوجين الدم (زيادة) غالبًا ما يتم ملاحظة محتوى الفيبرينوجين في بلازما الدم. فقر الدم يتطور بسبب فقدان الدم.

التشخيص

يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية النزفية على أساس البيانات السريرية، ولا يتطلب دراسات إضافية للتأكيد. في تحليل الدم المحيطي، تم الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء، زيادة تسارع ESR، العدلات (زيادة عدد الكريات البيض العدلات)، فرط الحمضات (زيادة عدد الحمضات)، كثرة الصفيحات (زيادة عدد الصفائح الدموية) بدرجات متفاوتة من الشدة. نظرا لتلف الكلى المتكرر، يحتاج جميع المرضى إلى الخضوع لاختبارات البول المنهجية. إذا كانت هناك تغييرات في البول، يتم إجراء دراسات لتقييم الحالة الوظيفية للكلى. نظرًا لحقيقة أن ثلث المرضى قد يعانون من مدينة دبي للإنترنت، فمن المستحسن حساب عدد الصفائح الدموية بانتظام، وخلال ذروة المرض لدراسة حالة الإرقاء لدى المريض (زمن تخثر الدم الوريدي، مقاومة الهيبارين، الفيبرينوجين). ومستويات الفيبرين في الدم).

تنجم الصعوبات الكبيرة عن التشخيص في الوقت المناسب لمضاعفات متلازمة البطن - التهاب الزائدة الدودية والانغلاف وانثقاب الأمعاء والتهاب الصفاق. يحتاج هؤلاء الأطفال إلى مراقبة مشتركة من قبل طبيب أطفال وجراح أطفال مع مرور الوقت.

الشرط الإلزامي للعلاج هو العلاج في المستشفى والامتثال له راحة على السريرلمدة 3 أسابيع على الأقل، ثم يتم توسيعها تدريجياً، حيث من الممكن حدوث تفاقم للفرفرية، موضحة على أنها فرفرية انتصابية.

يجب تجنب التبريد والحساسية الإضافية للمرضى بالمنتجات الغذائية والأدوية بكل طريقة ممكنة. يتم استبعاد الكاكاو والقهوة والشوكولاتة والحمضيات والتوت الطازج (الفراولة والفراولة) والأطباق المصنوعة منها، وكذلك أنواع الطعام غير المتسامحة بشكل فردي من النظام الغذائي.

يجب تجنب استخدام المضادات الحيوية والسلفوناميدات والأدوية المسببة للحساسية الأخرى (بما في ذلك جميع الفيتامينات) التي يمكن أن تحافظ على التهاب الأوعية الدموية النزفية أو تساهم في تفاقمه. توصف المضادات الحيوية منخفضة الحساسية (سيبورين، ريفامبيسين) فقط في الخلفية أو الأمراض المعدية الحادة المصاحبة (على سبيل المثال، الالتهاب الرئوي الفصي). متلازمة المفاصل، وزيادة درجة حرارة الجسم، وزيادة عدد الكريات البيضاء وزيادة ESR ليست مؤشرا على وصف المضادات الحيوية وغيرها من الأدوية المضادة للبكتيريا، لأنها تتميز بالتهاب العقيم المناعي.

يُنصح جميع المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية بأن يصفوا لهم مواد ماصة معوية، مثل الكربون المنشط أو الكولسترامين أو البوليفيبان عن طريق الفم. بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف قطرات المعدة، والأدوية المضادة للحساسية (مضادات الهيستامين)، وبانتوثينات الكالسيوم، والروتين، وجرعات متوسطة من حمض الأسكوربيك، كما يتم استخدام الأدوية العشبية. مع كل هذا، فإن فعالية الأدوية المذكورة أعلاه في علاج هذا المرض لا تزال موضع شك كبير.

يصاب المرضى بألم في البطن لا يزول أثناء تناول قطرات المعدة، ويلجأون إلى استخدام أدوية ذات تأثير مسكن مثل نو سبا، بارالجين.

يعتبر استخدام العوامل المضادة للصفيحات، مثل الدقات والبنتوكسيفيلين (Trental)، مبررا. مدة العلاج 3 أشهر. في حالة التهاب الأوعية الدموية النزفية المعتدلة، يوصى باستخدام عاملين مضادين للصفيحات، وبالنسبة للمسار المزمن لعلم الأمراض المعني، أضف Plaquinil (Delagil) إلى العلاج. مدة هذا العلاج يمكن أن تستمر لمدة تصل إلى سنة واحدة. يوصى أيضًا بوصف الأدوية ذات التأثير المثبت للغشاء (الفيتامينات A، E، dimephosphone).

يعد النشاط العالي للعملية مع متلازمة البطن والجلد والمفاصل الواضحة مؤشرا لوصف مجموعة من الأدوية التالية: بريدنيزولون والهيبارين. يعد تناول بريدنيزولون معزولًا أمرًا خطيرًا لأنه يزيد من تخثر الدم، وهناك دائمًا ميل لتطوير متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية في هذا المرض (حتى لو لم تكن هناك علامات واضحة على وجوده). يوصف البريدنيزولون عادة بجرعة 1 ملغم/كغم، والهيبارين - 200-300 وحدة/كغم يومياً، مقسمة إلى 4-6 حقن تحت جلد البطن. إذا استمر تقصير وقت تخثر الدم الوريدي أثناء العلاج بالهيبارين (أقل من 8 دقائق)، فيمكن زيادة الجرعة بمقدار 1.5 مرة. لا ينبغي إعطاء الهيبارين مرتين أو ثلاث مرات في اليوم، لأن ذلك يثير تطور جلطات الدم داخل الأوعية الدموية. يجب أن يكون انسحاب الهيبارين تدريجيًا، ولكن عن طريق تقليل الجرعة بدلاً من تقليل عدد الحقن. في بعض الأحيان، مع صورة سريرية عاصفة، من الضروري اللجوء إليها العلاج بالتسريب، وفي هذه الحالة من الممكن تحقيق الإدارة المثلى للهيبارين - بالتنقيط في الوريد مع تناوله بشكل موحد في الجسم طوال اليوم.

في الحالات الشديدة، بالإضافة إلى العلاج بالهيبارين والجلوكوكورتيكويدات، يتم وصف 5-8 جلسات من فصادة البلازما. يتم إجراء الجلسات الثلاث الأولى من فصادة البلازما يوميًا، والجلسات اللاحقة – مرة واحدة كل 3 أيام. وتستخدم البلازما الطازجة المجمدة ومحاليل الألبومين والجلوكوز كأدوية بديلة.

من الممكن الجمع بين العلاج بالنبض والبريدنيزولون (15-20 ملغم/كغم/يوم لمدة 3 أيام) وفصادة البلازما.

في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية تحت الحاد أو مع مسار سريع لالتهاب كبيبات الكلى، يلجأون إلى الإدارة المشتركة لمثبطات المناعة (الآزوثيوبرين أو السيكلوفوسفاميد) مع الجلايكورتيكويدات والهيبارين والعوامل المضادة للصفيحات (كورانتيل). لا ينبغي وصف تثبيط الخلايا فقط فيما يتعلق بمسار طويل أو متموج للمرض. ينصح هؤلاء المرضى بإجراء فحص لوجود الديدان الطفيلية وبؤر العدوى، أي للبحث عن السبب.

مع العلاج المناسب، عادةً ما يتم التخلص من متلازمة البطن بسرعة أكبر، وغالبًا ما تنخفض شدتها في غضون ساعات قليلة بعد ذلك الوريدالهيبارين. تحدث أبسط أشكال التهاب الأوعية الدموية (الجلدية المفصلية) بشكل مستمر. غالبًا لا يمكن علاج الظهور الدوري لعدد قليل من عناصر الطفح الجلدي على الساقين والقدمين دون أعراض أخرى على الإطلاق. في بعض الأحيان يتم التعامل معهم بالتطبيقات المحلية. هذه الطفحات غير ضارة وتختفي تلقائيًا بعد فترة.

هناك أدلة على تكرار حدوث تفاقم التهاب الأوعية الدموية النزفية فيما يتعلق بالضغوط النفسية والعاطفية والخلفية الهستيرية والمواقف العصيبة. يتم توفير الراحة النفسية للمريض، ويوصى بها إذا لزم الأمر المهدئاتوالمهدئات مما يزيد من فعالية العلاج المعقد.

تنبؤ بالمناخ

ويعتقد أن 60% من مرضى التهاب الأوعية الدموية النزفية يتعافون خلال شهر، و95% خلال عام.

يتطور التهاب الكلية المزمن لدى 1-2٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المرض. تبلغ نسبة الوفيات في التهاب الأوعية الدموية النزفية حوالي 3٪ وحتى أقل بسبب الأشكال التي تحتوي على مضاعفات في الأعضاء وحالات التهاب الكلية المزمن.

مراقبة المستوصف

إذا لم يكن هناك أي ضرر في الكلى، تتم مراقبة الأطفال من قبل طبيب أطفال محلي لمدة 5 سنوات. يتم عرض الطفل كل ستة أشهر على طبيب أسنان أو طبيب أنف وأذن وحنجرة لتشخيص وعلاج بؤر العدوى الأكثر شيوعًا في الوقت المناسب. يتم أيضًا فحص البراز بانتظام بحثًا عن بيض الديدان الطفيلية. يتم إجراء اختبارات البول مرة واحدة على الأقل كل ربع سنة وبعد كل عدوى تنفسية حادة. يُمنح الإعفاء الطبي من التطعيمات لمدة عامين. لا يشار إلى العلاج المخطط

وقاية

تلعب الوقاية من التفاقم دورًا مهمًا في منع تفاقم المرض. عدوى مزمنة، رفض تناول المضادات الحيوية والأدوية الأخرى دون مؤشرات مقنعة (تناول التتراسيكلين والكلورامفينيكول غير مرغوب فيه بشكل خاص)، وتجنب الاتصال بمسببات الحساسية. يُمنع استخدام التطعيمات والاختبارات باستخدام المستضدات البكتيرية (على سبيل المثال، السلين) للمرضى، لأنها غالبًا ما تسبب انتكاسات شديدة للمرض. يمكن أيضًا إثارة الانتكاسات عن طريق التبريد والنشاط البدني واضطرابات الأكل والكحول.

يؤثر هذا المرض في المقام الأول على الأوعية الدموية الدقيقة ويعتبر التهاب الأوعية الدموية الدقيقة المعمم. استعداد عائلي ل مستضدات HLA B8، Bw35، A1، A2، A10، بالإضافة إلى الارتباط بنقص مكمل C7 وتطور التهاب الكلية في التهاب الأوعية الدموية النزفية (HV) مع نقص جزء C3 من المكمل. في هذه المقالة سنلقي نظرة على مرض هينوخ شونلاين - الأعراض والعلاج والتشخيص وصورة المرض.

الأسباب

يحدث مرض هينوخ شونلاين عند الأطفال من عمر 2 إلى 10 سنوات. المسببات غير معروفة. هناك عدد من الأدلة غير المباشرة على أن سبب تطور المرض هو استجابة مناعية مفرطة الحساسية لفيروس أو عدوى بكتيرية. تظهر أعراض المرض بشكل رئيسي في فصل الربيع. في كثير من المرضى بعد الإصابة بالجزء العلوي الجهاز التنفسي(فيروسات الجهاز التنفسي، المجموعة أ العقدية الحالة للدم بيتا، الميكوبلازما). عند الأطفال الذين يعانون من أشكال البطن والمفاصل، نتائج إيجابيةعند اكتشاف الأجسام المضادة عن طريق التألق المناعي غير المباشر لـ Bartonella henselae في عيار 1: 64. يمكن أن تلعب مسببات الحساسية الغذائية ولدغات الحشرات واللقاحات والجلوبيولين المناعي دورًا استفزازيًا. ينبغي البدء في علاج مرض هينوخ شونلاين على الفور.

مسببات الأمراض. يعتمد التسبب في المرض على الالتهاب المعقد المناعي. تم الكشف عن فرط إنتاج IgA وCEC المحتوي على IgA. ويعتقد أنه في الفترة الأولى من التهاب الكبد B، استجابة للتحفيز المستضدي للأغشية المخاطية بواسطة المستضدات الخارجية والداخلية، يتم تعطيل الآليات التنظيمية لتخليق IgA، تليها تكوين المجمعات المناعية التي تحتوي على IgA. تستقر هذه المجمعات لاحقًا في مسراق وجدران الأوعية الدموية، مسببة تغيرات نضحية وتكاثرية [Panchenko E. L., 1999].

الهدف الرئيسي لالتهاب الكبد B هو الخلايا البطانية سرير الأوعية الدموية. إن وجود رواسب IgA في خزعات الجلد للمرضى يميز المرض عن الأنواع الأخرى من التهاب الأوعية الدموية الجهازية. عند تلفها، تكون الخلية البطانية الوعائية قادرة على تصنيع السيتوكينات وكذلك جزيئات الالتصاق. في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد B، تم اكتشاف فرط إنتاج السيتوكينات المسببة للالتهابات وعامل نخر الورم (TNF-alpha)، بالإضافة إلى القدرة على تصنيع كميات كبيرة من IL-2، IL-4، IL-6. أثناء ذروة التهاب الكبد B، يزداد تراكم الصفائح الدموية والتصاقها، وينخفض ​​محتوى مضاد الثرومبين III والبلازمينوجين في مصل الدم. تم العثور على منتجات تحلل الفيبرين في البول، أي ظهور علامات التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، ويتميز التهاب الكبد B بمرحلة من فرط تخثر الدم لفترة طويلة. وفي الوقت نفسه، لا تكشف معلمات مخطط التخثر التقليدية عن الانتهاكات. عند الأطفال المرضى، هناك زيادة في مستوى عامل فون ويلبراند في الدم.

الرابط الأساسي في التسبب في المرض هو زيادة نفاذية الأوعية الدموية تحت تأثير الهيستامين والسيروتونين والثرومبوكسان الناتج. زيادة نفاذية المنطقة المصابة أثناء التهاب الكبد B جدار الأوعية الدمويةيحدد التطور متلازمة النزفيةوالوذمة التحسسية.

يؤثر مرض هينوخ شونلاين في المقام الأول على الحالة الطرفية الأوعية الدموية: الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة. يتميز المرض في المقام الأول بتلف الأوعية الدقيقة في الجلد والمفاصل والمساريقا والغشاء المخاطي المعوي والأوعية الكلوية. ويلاحظ أيضا تجلط الدم في المرض أوعية لمفاويةوالذي يصاحبه زيادة في نفاذيتها وتوقف ارتشاف البروتين والسوائل من الأنسجة وتطور الوذمة الحادة.

أعراض

تتميز الأشكال السريرية التالية:

• جلدي (بسيط) ،
• مفصل,
• متلازمة البطن،
• شكل الكلى،
• فرفرية البرق.

عند الأطفال يوجد مزيج من 2 - 3 أشكال - شكل مختلطالتهاب الأوعية الدموية النزفية.

شكل بسيط (جلدي) من المرض

يتجلى الشكل البسيط (الجلدي) لمرض هينوخ شونلاين في الأعراض التالية: طفح حطاطي نزفي، متناظر على الأسطح الباسطة للقدمين والساقين والفخذين والأرداف والأسطح الباسطة للساعدين والكتفين وحول المفاصل المصابة . الطفح الجلدي واضح عند الجس، ولا يختفي بالضغط، ويلاحظ نخر مثقوب في المركز. التقشير ليس نموذجيًا، بعد أن يهدأ الطفح الجلدي قد يكون هناك تصبغ. الأعراض التالية هي سمة من سمات التهاب الكبد B: موجات متكررة من الطفح الجلدي، لذلك يمكن أن تكون العناصر القديمة والطازجة موجودة على الجلد في نفس الوقت. جنبا إلى جنب مع الطفح الجلدي، قد يعاني المرضى من وذمة وعائية - في منطقة الوجه (الجفون والشفتين).

الشكل المفصلي للمرض

الأعراض التالية مميزة لمرض هينوخ شونلاين: ألم في المفاصل، وتورمها، بما في ذلك الأنسجة المحيطة بالمفصل. تتأثر المفاصل الكبيرة في الغالب، وغالبًا ما تكون الركبتين والكاحلين، ويكون الجزء النضحي واضحًا. يمكن أن يستمر التهاب المفاصل من عدة ساعات إلى يوم أو يومين. في بعض الأحيان قد تكون هناك انتكاسات للمتلازمة المفصلية. من غير المعتاد أن يصيب التهاب الكبد B المفاصل الصغيرة والمفاصل الشوكية. على عكس التهاب المفصل الروماتويديلم يلاحظ أي تشوهات أو تقلصات مستمرة. قد تكون هناك تغييرات في القلب على شكل نغمات صامتة بسبب ضعف استقلاب عضلة القلب. وعلى عكس الروماتيزم، فإن هذه التغييرات لا تزيد.

متلازمة مرض البطن

هذه آفة في الأوعية الطرفية مختلف الإدارات الجهاز الهضمي. هناك وذمة حول الأوعية الدموية في الأنسجة المعوية، ونزيف "سكري" ونزيف خثاري في جدار الأمعاء، والمساريقا، والصفاق. الأعراض المميزة: ألم في البطن حسب النوع المغص المعوي. قد يكون هناك قيء، يتكرر غالبًا مع وجود دم، أو وجود دم مخفي في البراز. البطن منتفخة وتشارك في عملية التنفس. الموقع متلازمة الألمألم غامض ومتنقل في السرة، والمنطقة الحرقفية اليمنى، وفي المراق الأيمن، وأحيانًا شكاوى من الألم في جميع أنحاء البطن. البطن ناعم عند الجس. قد يكون هناك انسداد معوي ديناميكي بسبب تورم جدار الأمعاء وسماكته، يليه تضييق تجويف الأمعاء الناجم عن النزيف. يؤدي سوء التغذية في جدار الأمعاء إلى تكوين نخر مع نزيف وأحيانا ثقب في الأمعاء.

الشكل الكلوي للمرض

في كثير من الأحيان، يتم ملاحظة متلازمة بولية عابرة في شكل بيلة دموية (3-7 خلايا دم حمراء في مجال الرؤية عند فحص رواسب البول) وبيلة ​​بروتينية طفيفة (من الآثار إلى 0.165 - 0.33٪، أقل من 0.3 - 0.5 جم/ ل) بسبب زيادة نفاذية الأوعية الدموية ويتم اكتشافه في كثير من الأحيان منذ الأيام الأولى للمرض. لدى المرضى، تكون متلازمة البول العابرة ذات طبيعة موجية، وفقًا لشدة العملية. أحد المظاهر هو التهاب كبيبات الكلى، والذي لوحظ مع متلازمة البطن والأضرار المشتركة للجلد والمفاصل. ويلاحظ وجود شكل كلوي في الغالب، يتطور بعد 2-3 أسابيع. منذ بداية الحرب. تظهر العيادة متلازمة بولية متزايدة وطويلة ومستمرة وشحوب جلد، يزيد ضغط الدم(في كثير من الأحيان على المدى القصير)، وزيادة الانخفاض في معدل الترشيح الكبيبي، بيلة دموية، بروتينية معتدلة [Sergeeva K. M.، 1968]، دون أعراض هامة سريريا.

في مثل هذه الحالات، يسمح لنا تصوير الكلية الديناميكي باستخدام التكنيشيوم 99، الذي يتم إفرازه عن طريق الترشيح الكبيبي، بتحديد تلك التغييرات التي يحدث بها مرض هينوخ شونلاين والتي لم يتم اكتشافها بواسطة الموجات فوق الصوتية. تتيح لك هذه الطريقة الحكم على وظيفة الترشيح للكلى، المحلية والقطاعية و تغييرات منتشرةفي الكلى [Petrov V. Yu. وآخرون، 2002]. تحدث البيلة الدموية بسبب تغيرات في الكلى نفسها، وليس فقط بسبب أمراض الإرقاء.

بعد 3 - 5 سنوات، يتم تشخيص أعراض مرض GN المزمن، ويتطور تلف الكلى مع تطور الفشل الكلوي المزمن. تحدث المتلازمة الكلوية بشكل أقل تكرارًا مع التهاب الكبد B. التغيرات المورفولوجية في الكلى أثناء التهاب الكبد B - من GN التكاثري البؤري إلى تكوين أهلة خارج الشعيرات الدموية. يكشف المجهر الإلكتروني عن رواسب مسراق تحت البطانية مشابهة لتلك الموجودة في مرض بيرغر. في البالغين، تم اقتراح اعتبار أعراض مرض بيرغر كنوع أحادي من التهاب الكبد الوبائي بي.

البرفرية الخاطفة في مرض هينوخ شونلاين

ويلاحظ على أنه رد فعل مفرط الحساسية من Arthus أو Shvartsman مع تطور تخثر منتشر داخل الأوعية الدموية والتهاب الخثرات الدموية الناخر الحاد. يتم ملاحظته بشكل رئيسي عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة وفي السنوات الأولى من الحياة. في 1-4 أسابيع. بعد الإصابة بمرض معدي (الحمى القرمزية، الحصبة الألمانية، حُماق, عدوى العقديات) تظهر فجأة نزيف واسع النطاق ونخر ومناطق مزرقة صغيرة من الجلد على اليدين والقدمين وتحت الكاحلين والركبتين و مفاصل الكوععلى الأرداف والمعدة والوجه. وفي غضون ساعات، تندمج الآفات في مجالات واسعة من النخر والغرغرينا في اليدين والقدمين. تظهر على العيادة أعراض حادة الفشل الكلوي. كشفت الاختبارات المعملية عن فرط فيبرينوجين الدم، ونقص عوامل تخثر الدم V، VII، X، وزيادة زمن البروثرومبين. من جانب الدم: فقر الدم، فرط الكريات البيضاء، زيادة ESR.

التغييرات في نظام مرقئ:

• ضعف دوران الأوعية الدقيقة، والتغيرات في الخصائص الريولوجية للدم.
• زيادة وظيفة الالتصاق والتجمع للصفائح الدموية.
• انخفاض البلازمينوجين ومضاد الثرومبين الثالث.
• زيادة مستويات عامل فون ويلبراند.
• منتجات تحلل الفيبرين في البول.

تشخيص مرض هينوخ شونلاين

معايير التشخيص للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم:

• فرفرية واضحة في غياب نقص الصفيحات.
• أقل من 18 عامًا عند بداية المرض.
• ألم المعدة.
• تسلل المحببات لجدران الشرايين والأوردة أثناء الخزعة.

ملامح مسار المرض:

• شدة المظاهر النضحية ، مكون فرط الحساسية في تفاعلات الأوعية الدموية ،
• الميل إلى تعميم العملية ،
• وذمة وعائية محدودة،
• في كثير من الأحيان متلازمة البطن،
• في كثير من الأحيان بداية حادة ومسار المرض ،
• في كثير من الأحيان شكل مختلط - استمرار العديد من المتلازمات،
• الميل إلى الانتكاس.

أسباب الانتكاسات: الالتهابات المتكررة، بؤر العدوى المزمنة غير المعقمة، انتهاكات النظام الغذائي، الراحة في الفراش، التوتر العاطفي، الخوف، القلق بشأن المرض.

علاج

لعلاج المرض، يوصى بالراحة في الفراش لتحسين الدورة الدموية ودوران الأوعية الدقيقة حتى تختفي أعراض الألم والطفح الجلدي النزفي. التوسع التدريجي في النشاط الحركي. تهوية المباني.

النظام الغذائي مضاد للحساسية مع استبعاد مسببات الحساسية الإجبارية والسببية. في ألم حادفي المعدة ، اضطرابات عسر الهضم ، نزيف معويلعدة أيام من العلاج، يوصى بجدول مضاد القرحة رقم 1 حسب بيفزنر، يليه النقل إلى الجدول رقم 5 (الكبد). بالنسبة للمتلازمة الكلوية، الجدول رقم 7 عبارة عن نظام غذائي خالي من الملح مع تقييد البروتين لمدة 7-10 أيام.

علاج بالعقاقير

العوامل الأساسية المضادة للصفيحات: كورانتيل (35 مجم / كجم / يوم)، ترينتال (50-100 مجم 2-3 مرات في اليوم)، أغابورين (0.05-0.1 جم)، تيكليد، تيكلوبيدين (0.25 2-3 مرات في اليوم). في الحالات الشديدة، يتم إعطاء العوامل المضادة للصفيحات عن طريق الوريد. إذا لزم الأمر، توصف مضادات التخثر للعلاج: الهيبارين بجرعة أولية تبلغ 250-300 وحدة / كجم يوميًا، تحت الجلد 3 مرات بجرعات متساوية، أو الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي - فراكسيبارين، كالسيبارين بجرعة 5000-7500 وحدة مرتين يوميًا تحت الجلد .

علاج مرض هينوخ شونلاين بالكورتيكوستيرويدات

الكورتيكوستيرويدات - مؤشرات للعلاج: الأطفال الذين يعانون من متلازمة البطن، مع تكرار مستمر شكل جلديمع عناصر النخر، المرضى الذين يعانون من محتوى عاليالبروتينات مرحلة حادة. جرعة البريدنيزولون هي 0.5-1 ملغم/كغم/يوم لدورة قصيرة (7-10 أيام) لمدة تصل إلى أسبوعين. يوصف بريدنيزولون على خلفية الهيبارين.

في الشكل الدموي من التهاب كبيبات الكلى، لا توصف الكورتيكوستيرويدات، لأن عمليا ليس لها أي تأثير! بالنسبة لالتهاب الكلية المصحوب بالمتلازمة الكلوية، توصف مثبطات المناعة، غالبًا الآزوثيوبرين 2 ملغم/كغم/يوم لمدة 6 أسابيع، ثم جرعة صيانة قدرها 1 ملغم/كغم/يوم لمدة 6 أشهر تحت إشراف الاختبار. الدم المحيطي. كانت هناك تقارير عن نتائج إيجابية للجلوبيولين المناعي الوريدي لعلاج التهاب الكلية في التهاب الكبد B.

العلاج المضاد للتخثر

في الحالات الشديدة من مرض هينوخ شونلاين مع ما قبل الغرغرينا والنخر. مزيج من فصادة البلازما والعلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون (10-20 مجم / كجم) و (أو) سيكلوفوسفاميد (8 مجم / جم). يوميا لمدة 3 أيام، ثم مرتين في الأسبوع لمدة 3-4 أسابيع. إذا لزم الأمر، قم بالدمج مع إعطاء الهيبارين بشكل مستمر على مدار الساعة حتى يتم التخلص من متلازمة البطن والبيلة الدموية الشديدة.

العلاج بمثبتات الغشاء

مثبتات الغشاء: الريتينول (1 - 1.5 ملغ)، دايميفوسفون - 50-75 ملغ / يوم لمدة 10-14 يومًا، فيتامين E 1-1.5 ملغ لمدة شهر كمضاد للأكسدة.

في الحالات الشديدة وعندما يحدث المرض في شكل كلوي، يتم استخدام فصادة البلازما، وكذلك في وجود الكريوبولين في الدم وفي أشكال متكررة باستمرار - من 3 إلى 6-7 إجراءات.

الامتصاص المعوي في مرض هينوخ شونلاين

الامتصاص المعوي - الارتباط البيولوجي المواد الفعالةوالسموم في الأمعاء. استخدم البوليفيبان 1 جم/كجم يوميًا في 1-2 جرعة، والثيوفيرول 1 ملعقة صغيرة مرتين يوميًا. دورة علاجية ل دورة حادةمدتها من 2 إلى 4 أسابيع، مع ظهور موجة متكررة من شهر إلى ثلاثة أشهر.

ويجري تطهير بؤر العدوى.

مراقبة المستوصف

الملاحظة السريرية لأعراض مرض هينوخ شونلاين من قبل طبيب الأطفال، طبيب الأسرةطبيب أسنان، أخصائي الأنف والأذن والحنجرة لمدة عامين على الأقل بعد الانتكاس الأخير (في حالة عدم وجود تلف في الكلى). مرة واحدة كل 3 أشهر. في السنة الأولى ومرة ​​واحدة كل 6 أشهر. في الثاني – التشاور مع أخصائي الأنف والأذن والحنجرة وطبيب الأسنان. الانسحاب من التطعيمات، وإعطاء الجلوبيولين جاما، واختبار مانتو لمدة عامين. اتباع نظام غذائي منخفض الحساسية مع استبعاد مسببات الحساسية الإجبارية والبذور والمكسرات والرمان والبيبسي كولا وغيرها من "المشروبات الغازية" والعصائر المعلبة والأطعمة، علكةإلخ. لا ينصح بالسفر إلى المناطق ذات المناخ الحار وأخذ حمام شمس والسباحة. المرضى الذين يعانون من تلف الكلى يخضعون لإشراف طبيب أطفال وطبيب أمراض الكلى بالمنطقة.

تشخيص العلاج. في 70٪ هو مواتية. يفاقم التكهن متلازمة الكلى- اليشم، الاستلام بالطبع مزمنمع تطور الفشل الكلوي المزمن.

الآن أنت تعرف الأسباب والأعراض الرئيسية وطرق علاج مرض هينوخ شونلاين عند الطفل. الصحة لأطفالك!

وصف

مرض هينوخ شونلاين أو التهاب الأوعية الدموية النزفية هو مرض يتميز بالتهاب جدران الأوعية الدموية.

هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية هو الأكثر شيوعا. لأنه يقوم على العقيم العمليات الالتهابيةوالتي تتوضع في جدران الأوعية الدقيقة، وتكوينات خثرة مجهرية، ذات طبيعة متعددة، تؤثر على الأوعية الجلدية وأوعية الأعضاء الداخلية. يحدث التهاب الأوعية الدموية النزفية بسبب عنصر نشط في النظام التكميلي الذي يدور في دم الإنسان.

في الطب، هناك اسم آخر لالتهاب الأوعية الدموية النزفية - فرفرية هينوخ شونلاين. يمكن أن تصاب بهذا المرض في أي عمر. لكن هذا المرض نادر للغاية عند الأطفال دون سن الثالثة. الفئة العمرية الأكثر شيوعًا لمرضى التهاب الأوعية الدموية النزفية هي ما بين الرابعة والثانية عشرة من العمر.

عادة ما يتم تسجيل بداية المرض بعد ثلاثة إلى أربعة أسابيع التهاب الحلق السابق، الجهاز التنفسي الحاد مرض فيروسيوالحمى القرمزية وغيرها من الأمراض المعدية. في أغلب الأحيان، يكون مقدمة ظهور التهاب الأوعية الدموية هو التطعيم، والصدمات النفسية، حساسية الطعام، انخفاض حرارة الجسم أو عدم تحمل الدواء.

يشير التهاب الأوعية الدموية النزفية إلى أمراض المناعة الذاتية. بدايته تتميز بالإنتاج كمية كبيرةالمجمعات المناعية التي تتضرر فيها جدران الأوعية الدموية والشعيرات الدموية وتزداد نفاذيتها.

هناك عدة أنواع من التهاب الأوعية الدموية النزفية: مداهم، حاد، تحت الحاد، طويل الأمد ومزمن. هناك أيضًا تصنيف ، اعتمادًا على موقع الآفة: الشكل الجلدي والجلدي المفصلي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية ، الشكل البطني والجلدي البطني ، الكلوي والجلدي الكلوي ، الشكل المختلط.

أعراض

يعتمد تشخيص مرض هينوخ شونلاين على شكاوى المريض والأعراض المميزة. لأن الأعراض من هذا المرضليست محددة، فإن الشك في هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية قد ينشأ في وجود اثنين أو أكثر من الأعراض، على سبيل المثال، طفح جلدي مميز وألم في البطن. كما أنه عند تشخيص هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية، يتم أخذ عمر المريض بعين الاعتبار.

التشخيص

مرض هينوخ شونلاين يعتمد تشخيص التهاب الأوعية الدموية النزفية على شكاوى المريض والأعراض المميزة. وبما أن أعراض هذا المرض ليست محددة، فقد ينشأ الشك في هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية في حالة وجود عرضين أو أكثر، على سبيل المثال، طفح جلدي مميز وألم في البطن. كما أنه عند تشخيص هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية، يتم أخذ عمر المريض بعين الاعتبار.

لتأكيد التشخيص، البحوث المختبرية: فحص الدم العام، الفحص بالمنظار.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لفصل التهاب الأوعية الدموية النزفية عن فرفرية نقص الصفيحات، والغلوبولين البردي في الدم، ومرض المصل.

وقاية

الوقاية من التهاب الأوعية الدموية النزفية هو الكشف في الوقت المناسب و العلاج المختص أمراض معدية، تقوية جهاز المناعة لدى الإنسان، وتقوية الجسم، والقضاء على جميع أنواع مسببات الحساسية وتجنب ملامستها، تناول أي الأدويةويجب أن تتم تحت إشراف الطبيب.

صحيح أكل صحيوالروتين اليومي، وهذا هو صورة صحيةالحياة سوف تساعد على تجنب ليس فقط التهاب الأوعية الدموية النزفية، ولكن أيضا العديد من الأمراض المعدية.

علاج

يتم علاج مرض هينوخ شونلاين بمجموعة كاملة من التدابير والأساليب الطبية.

بادئ ذي بدء، يتم وصف نظام غذائي معين: يتم استبعاد جميع الأطعمة المسببة للحساسية (الحمضيات والقهوة والكاكاو والشوكولاتة والتوت الأحمر وغيرها من الأطعمة التي يعاني المريض من عدم تحمل فردي لها) من النظام الغذائي. ثم يتم وصف الراحة في الفراش. يشمل العلاج الدوائي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية استخدام المواد التي تمنع تخثر الدم. توصف في بعض الأحيان منشطات انحلال الفيبرين.

يوصف علاج الأعضاء الداخلية وفقا للإشارات. عادة ما تستخدم الأدوية المضادة للالتهابات هرمونات الستيرويدومثبطات المناعة.

في الحالات الشديدة من المرض، يتم استخدام طرق العلاج المثبطة للخلايا أو المثبطة للمناعة.

يجب تسجيل الأطفال الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية في المستوصف. خلال هذه الفترة لا يسمح لهم بالبقاء في الشمس أو الانخراط فيها الرياضة النشطة، والقيام بالعلاج الطبيعي.

مرض هينوخ شونلاين

مرض هينوخ شونلاين هو التهاب الأوعية الدموية الجهازية الذي يؤثر على الشعيرات الدموية والأوردة بعد الشعيرات الدموية والشرايين في جميع مناطق الجسم، بما في ذلك الرئتين والدماغ وأغشية الدماغ. يتميز المرض بترسب الرواسب المناعية على جدران الأوعية الدموية الدقيقة، والتي تتكون بشكل رئيسي من الغلوبولين المناعي A. هذا المرضويسمى أيضًا التهاب الأوعية الدموية النزفية.

من هو المعرض للإصابة بالمرض؟

يمكن أن يؤثر التهاب الأوعية الدموية النزفية على الأشخاص من عمر 5 أشهر إلى الشيخوخة. لكن مرض هينوخ شونلاين يحدث غالبًا عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 إلى 6 سنوات - في 70 من كل 100000.

أما بالنسبة للجنس، فلم يلاحظ أي خصوصيات، فالمرض يصيب الرجال والنساء على حد سواء. ومع ذلك، كلما تقدم الشخص في السن، قل احتمال إصابته بالمرض. عادة ما يتم تمثيل مجموعة المرضى البالغين من قبل أشخاص تقل أعمارهم عن 30 عامًا. يعد التهاب الأوعية الدموية النزفية نادرًا جدًا لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.

ويلاحظ أقل عدد من حالات المرض في فصل الصيف. وفي أوقات أخرى من العام، يزداد عدد المرضى بشكل ملحوظ. من المهم أن نلاحظ أنه في كثير من الأحيان، قبل تطوير التهاب الأوعية الدموية النزفية، عانى الأطفال من حاد عدوى الجهاز التنفسيمما يؤكد طبيعته المعدية.

التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال - فرفرية الحساسية هينوخ شونلاين. أمراض معدية

مرض التهابي جهازيالأوعية الدموية الدقيقة (الشعيرات الدموية، قبل وبعد الشعيرات الدموية) بسبب تفاعل فرط الحساسية نوع فوري. يتأثر معظمهم من الأولاد في سن ما قبل المدرسة. غالبا ما يبدأ المرض بعد 3 أسابيع العدوى الماضيةالجهاز التنفسي. تاريخ الحمى القرمزية المتكررة، والتطعيم، والحساسية الغذائية. الأعراض الأولى هي طفح جلدي على شكل طفح جلدي متعدد الأشكال مع نزيف، موضعي بشكل رئيسي على السطح الخارجي للأطراف السفلية، وفي كثير من الأحيان على الأطراف العلويةو الوجه.

ملحوظ تورم القدمين واليدين. تورم الجفون والوجه، ألم مفصلي مع تورم المفاصل (فرفرية الروماتيزمية)، انقسام الدم، آلام في البطن (فرفرية البطن)، أعراض الانغلاف، بيلة دموية صغيرة وكبيرة. مدة المرض في المتوسط ​​3-4 أسابيع، ولكن في بعض الأحيان عدة أشهر (1-2 سنة). لم يتم تحديد المسببات والتسبب في المرض. التوعية مهمة مع تطور رد الفعل التحسسي في الأوعية الدموية الدقيقةوالنزيف اللاحق.

مُرفَقأهمية زيادة مستوى IgA في دم المرضى، وكذلك التخثر داخل الأوعية الدموية، وخاصة في التسبب في تلف الكلى [Serov V.V. et al. 1978; كينكايكب سميث ب. 1975]. في المنطقة طفح جلديتم الكشف عن التهاب الأوعية الدموية والنزيف.

نزيف هائلفي جدار الأمعاء يمكن أن يؤدي إلى الانغماس والتقرح مع ثقب وتطور التهاب الصفاق البرازي. ومع ذلك، نادرا ما يتم ملاحظة ذلك. في كثير من الأحيان يكون هناك تلف في الكلى في شكل التهاب كبيبات الكلى التكاثري البؤري أو المنتشر. خصائص التهاب كبيبات الكلى في التهاب الأوعية الدموية في شنليا-هينوخ هي وجود خثرات صغيرة في الشعيرات الدموية في الكبيبات وتسلل الكبيبات مع كريات الدم البيضاء. في الميزانجيوم، تم اكتشاف رواسب تحت البطانة من IgA وM والمكمل والفيبرين. قد تكون النتيجة تغيرات في الليفية مع تطور تصلب الكلية.

أمراض معدية

أمراض معديةهي الأمراض التي تنشأ نتيجة التفاعل الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراضوالكائنات الحية الدقيقة، التي تتميز بالعدوى العالية، والوجود فترة الحضانةوالدورة الدورية وتكوين مناعة ما بعد العدوى.

كبير جدًا مساهمةساهم علماء الأمراض السوفييت A. I. Abrikosov، I. V. Davydovsky، M. A. Skvortsov، A. P. Avtsyn، B. N. Mogilnitsky، A. I. Strunoy، Ya. L. في دراسة المرضية والتشكل للأمراض المعدية Rapoport et al.

الجميع علم الأمراض من الأمراض المعديةفي منتصف القرن الماضي وبداية القرن الحالي تمت دراستها من وجهة نظر المبدأ المسبب للمرض. منذ زمن I. P. بافلوف، بدأ علم الأمراض السوفييتي في الاهتمام بدراسة ليس فقط المسببات، ولكن أيضًا التسبب في المرض، أي. آلية العمليات المرضية.

طوال حياتهم، وهو الأعلى الكائنات الحيةومع ذلك، فإن الاتصال بالكائنات الحية الدقيقة، لا يمكن أن تحدث العملية المعدية إلا عن طريق الميكروبات المسببة للأمراض، والتي تشكل جزءًا ضئيلًا من ممثلي العالم الميكروبي للكوكب [Pokrovsky V.I. et al. 1979].

عندما يدخل العامل الممرض البكتيرياتتطور عملية معدية في الجسم، والتي يمكن أن تكون على شكل الأمراض المعديةتجلى علامات طبيهأو بدون أعراض، وكذلك في شكل النقل (النقل البكتيري والفيروسي والميكوبلازما)، حيث لا يتجلى التفاعل بين الكائن الحي والميكروب خارجيًا، ولكنه يكون مصحوبًا بتفاعلات تكيفية ووقائية مخفية، بما في ذلك في كثير من الأحيان تراكم الأجسام المضادة المحددة.

كلاهما نماذج عملية معدية يمكن أن تحول واحدة إلى أخرى. ما يختلف عن العدوى بدون أعراض هو العدوى الكامنة، وهي عدوى مخفية مميزة الأمراض المزمنة(الملاريا والسل) وفي أي مراحل الاعراض المتلازمةالأمراض تتناوب مع مغفرة.