اضطرابات التطور الجنسي. التنمية المبكرة لأطفال ما قبل المدرسة

06.05.2019

تشكيل الأرضية

يتكون مفهوم "الجنس" من مجموعة من المكونات البيولوجية والاجتماعية والنفسية المترابطة:

خصائص الجنس الجيني والغدد التناسلية والتناسلية؛

خصوصيات اللياقة البدنية ونسب الجسم (نسبة عرض الكتفين والحوض، وشدة وتوزيع طبقة الدهون تحت الجلد، كتلة العضلات);

الهوية الجنسية؛

القوالب النمطية المقابلة لسلوك دور الجنسين.

يحدث تكوين الجنس الجيني للطفل الذي لم يولد بعد أثناء إخصاب البويضة ويتم تحديده من خلال مجموعة الكروموسومات الجنسية - النمط النووي 46 XX أو 46 XY. يحدد النمط الوراثي بدوره مجموعة الجينات المسؤولة عن تكوين نوع الغدد التناسلية ومستوى نشاط أنظمة الإنزيمات وتوليف الهرمونات الجنسية وحساسية جهاز مستقبلات الأنسجة لها. تتطور الغدد التناسلية الذكرية والأنثوية من بدائية واحدة غير متمايزة، وهي متطابقة شكليًا حتى 6 أسابيع من الحمل.

يبدأ التمايز الجنسي للجنين بتمييز الغدد التناسلية (6-10 أسابيع من الحمل)، والتي يتم تحديدها من خلال التركيب النسيجي للغدد التناسلية. يتم تنظيم عملية تكوين الجنس (المناسل التناسلية) عن طريق جينات الكروموسومات الجنسية، والتي يلعب مستضد HY حاليًا دورًا رئيسيًا فيها. تحت تأثير الأخير، يتم تحفيز تطور الغدد التناسلية الأولية في الخصية. يعد النشاط الهرموني العالي لخصية الجنين (توليف هرمون التستوستيرون، العامل "المضاد لمولر") ضروريًا لمزيد من تكوين الجهاز التناسلي الذكري. في غياب مستضد HY، تتشكل الغدد التناسلية الأنثوية.

يحدث تمايز الأعضاء التناسلية الداخلية أو تكوين الجنس التناسلي الداخلي في الأسبوع 10-12 من الحمل من قنوات الكلية الجنينية المتوسطة (Wolffian) وقنوات الكلية الجنينية المجاورة (Müllerian) غير المبالية. يستمر تطور الجنين الأنثوي من خلال تراجع الكلية الجنينية المتوسطة وتمايز قنوات الكلية الجنينية المجاورة إلى الرحم وقناة البيض والقبو المهبلي. لا يمكن تطور الجنين الذكر إلا في حالة وجود خصية نشطة، ونتيجة لذلك تتمايز قنوات الكلية الجنينية المتوسطة إلى البربخ، والحويصلات المنوية، والقنوات الصادرة، وغدة البروستاتا.

في الوقت نفسه، يتطور نظامان من القنوات المزدوجة الأولية في الأجنة الذكور والإناث: قنوات مولر وقنوات وولف (الشكل 7.1).

أرز. 7.1. مراحل تمايز الأعضاء التناسلية الداخلية

(أ) الطعنة غير المتمايزة في حوالي 6-7 أسابيع من العمر. (ب) حالة الأعضاء التناسلية الأنثوية في الجنين البالغ من العمر 14 أسبوعًا. (ب) حالة الأعضاء التناسلية الذكرية في جنين عمره 14 أسبوعاً (د) حالة الأعضاء التناسلية الأنثوية في جنين عمره 40 أسبوعاً. (د) حالة الأعضاء التناسلية الذكرية في الجنين البالغ من العمر 40 أسبوعًا.

يتطلب تطور الخصية خطوة إضافية من التنظيم الجيني. يبدأ تحول الغدد التناسلية البدائية إلى خصية تحت تأثير المستضد H-Y - مركب كيميائيذات طبيعة غير معروفة، ويتم تحديد تركيبها بواسطة كروموسوم Y. وفي غياب هذا العامل، تتحول الغدد التناسلية البدائية دائمًا إلى خصيتين.

من هذه اللحظة، يحدث التمايز الجنسي على ثلاثة مستويات مختلفة: الهياكل التناسلية الداخلية والأعضاء التناسلية الخارجية والدماغ، ويتم التحكم فيها بشكل أساسي عن طريق الهرمونات. إذا كان في الوقت المناسبلا يتم تكوين كمية كافية من هرمون التستوستيرون، حتى مع وجود مجموعة كروموسوم مكونة من 46، XY، فإن التطور التشريحي غالبًا ما يتبع النوع الأنثوي وليس الذكر (Jost, 1953; Jost 1972; Money, Ehrhardt, 1972; Wilson, George, Guffin, 1981).

تتم ملاحظة تكوين الجنس التناسلي الخارجي من الأسبوع الثاني عشر إلى الأسبوع العشرين التطور داخل الرحمعن طريق تمايز الجيب البولي التناسلي والحديبة التناسلية، وفي الجنين الأنثوي تحدث هذه العملية بغض النظر عن حالة الغدد التناسلية، بينما في الجنين الذكر تحدث فقط مع النشاط الكافي للخصيتين الجنينيتين.

في المجموع، تحدد مراحل تطور الجنس التناسلي الداخلي والخارجي حالة الجنس المورفولوجي (الجسدي) أو النمط الظاهري. عند ولادة الطفل، يتم تحديد الجنس المدني (التوليد، جواز السفر).

يتأثر التمايز الجنسي في حياة ما بعد الولادة الاجتماعية والنفسيةالمحددات التي تحدد الهوية الجنسية، والقوالب النمطية لسلوك دور الجنس، والتوجه النفسي الاجتماعي، والتي تشكل في النهاية الجنس النفسي الاجتماعي للطفل. في الوقت نفسه، يُفهم الجنس الاجتماعي على أنه أمر محدد الهوية الجنسيةالطفل ممن حوله، ومن الناحية النفسية – موقف الطفل تجاه نفسه كشخص من جنس معين. أهمية عظيمةويرجع ذلك إلى التربية السليمة والتوجيه المناسب من جانب الناس من حولنا.

التطور الطبيعيلا يمكن للطفل وتكيفه الاجتماعي والنفسي الكامل إلا إذا كان هناك تطابق كامل بين الجنس الوراثي والغدد التناسلية والجسدية والاجتماعية والنفسية. هذه الحالة تسمى المثلية الجنسية. عندما يكون هناك تكوين غير طبيعي للجنس أو غياب هذه الوحدة، يتم استخدام مصطلحات "الغيرية الجنسية" أو "الثنائية الجنسية".

التنظيم الهرموني للوظيفة الجنسية

تسمى الحالة المعقدة للمراكز تحت المهاد ومستوى هرمونات الغدة النخامية التي تنظمها gonadostat. يتم تنظيم الغدة النخامية للوظيفة الجنسية عن طريق المخطط الكلاسيكيوالتي تقوم على مبدأ الارتباط المباشر والارتجاعي بين الحلقات الرئيسية في السلسلة: الهرمون المطلق تحت المهاد – الهرمونات المدارية للغدة النخامية – الغدد الصماء الطرفية. ميزة فريدة من نوعهاإن عمل هذا النظام هو الطبيعة الموجية لنشاطه. يتشكل مستوى عالٍ من الهرمونات التناسلية والهرمونات الجنسية في الجنين في منتصف التطور الجنيني وينخفض بسرعة في نهاية الحمل. في فترة ما بعد الولادة، يرتفع مستوى إفراز الغدد التناسلية مرة أخرى وينخفض تدريجياً عند الأولاد بعمر 6 أشهر وفي الفتيات بعمر سنتين. النشاط الجنيني لموجهة الغدد التناسلية ضروري لاستكمال عمليات التمايز الجنسي. تتميز الفترة من 2 إلى 9 سنوات عند الأطفال بأنها شديدة للغاية أداء منخفضكل من الهرمونات التناسلية والهرمونات الجنسية. إن تعطيل وظيفة الغدة النخامية والغدد التناسلية خلال هذه الفترة هو نتيجة للتأثير المثبط للجهاز العصبي المركزي، الذي يحافظ على "وقفة شبابية" طويلة، مميزة فقط للبشر. وبعد ذلك، تفسح "وقفة الأحداث" المجال للبلوغ.

حتى الآن، لم يتم تحديد الآلية التي "تحفز" بداية البلوغ بشكل نهائي. من الواضح أن هذا يرجع إلى عمليات عرضية في المراكز المقيدة بلوغفي الطفولة. دور كبيرفي تحفيز الغدد التناسلية ينتمي إلى الأندروجينات ذات المنشأ الكظري، والتي يزيد تركيزها الفسيولوجي في الدم عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6-7 سنوات (الكظر).

لوحظ تغير في حساسية الأنسجة للهرمونات الجنسية أثناء فترة البلوغ على جميع مستويات الغدد التناسلية: تنخفض حساسية منطقة ما تحت المهاد للهرمونات الجنسية، ويزداد مستوى إفراز الهرمونات وموجهات الغدد التناسلية، وتزداد حساسية أنسجة الغدد التناسلية لموجهات الغدد التناسلية. زيادة مستوى المنشطات الجنسية يؤدي إلى تكوين وظيفة الإنجاب.

التطور الجنسي للأولاد

تبدأ فترة البلوغ عند الأولاد على خلفية زيادة تركيزات الأندروجينات، خاصة من أصل الخصية، مع تكوين الخصائص الجنسية الثانوية وتنتهي بتكوين الحيوانات المنوية. يشمل البلوغ عند الأولاد الفئة العمرية من 9 إلى 18 سنة.

عند الأولاد، أول أعراض بداية البلوغ هو زيادة في حجم الخصيتين. المعيار هو أن يتجاوز حجم الخصية 4 مل حسب مقياس أوركيد برادر أو زيادة في القطر الطولي للخصية بأكثر من 2.5 سم، ويصبح كيس الصفن مصطبغًا قليلاً ويصبح مطويًا. تعكس الزيادة في حجم الخصية زيادة متزامنة في كتلة الظهارة الأنبوبية، التي يتحكم فيها هرمون FSH، وخلايا Leydig الخلالية، التي يتحكم فيها LH. بداية نمو الخصية عند الأولاد تكون مصحوبة بظهور شعر العانة، على الرغم من أن نمو الشعر عند بعض المراهقين لا يبدأ في الكشف عنه إلا عندما يصل الحجم إلى 6-8 مل وفقًا لبرادر. قد يكون هذا بسبب حقيقة أن الزيادة الأولية في حجم الخصية تحدث بسبب التطور المكثف للظهارة الأنبوبية، في حين تتشكل خلايا ايديغ، التي تفرز هرمون التستوستيرون، في وقت لاحق إلى حد ما. ومع ذلك، فإن حوالي 1-2٪ من الأولاد لديهم شعر العانة قبل زيادة حجم الخصية، والذي يرتبط بزيادة إفراز الأندروجينات الكظرية (البلوغ "غير الصحيح" أو الكظر المتسارع). مع زيادة حجم الخصية، يزداد حجم القضيب، طوله أولاً، ثم قطره. يزداد تصبغ الأعضاء التناسلية الخارجية. بعد 1-1.5 سنة، يتطور الشعر الإبطي على الوجه. بحلول سن 13-14 سنة، يمكن للأعضاء التناسلية الخارجية، بما في ذلك حجم الخصيتين، أن تتوافق تمامًا مع سن البلوغ. ومع ذلك، فإن الشعر الذكوري النموذجي الذي يغطي الجزء الداخلي من الفخذين وأسفل البطن (النوع على شكل الماس) يتطور لاحقًا. تتم الإشارة إلى اكتمال البلوغ من خلال القذف الأول والإفرازات المنتظمة، والتي تظهر في المتوسط بـ 15.5 سنة. لذلك، يمكن أن يكون الأولاد قادرين على الخصوبة قبل اكتمال تطور الخصائص الجنسية الثانوية. تحت تأثير زيادة إفراز الأندروجينات، تتشكل تغييرات في بنية الجسم: يزداد إجمالي كتلة العضلات والعظام، ويزداد نمو العظام وعضلات حزام الكتف.

يتم تصنيف ديناميكيات التغيرات في الخصائص الجنسية الثانوية لدى الأطفال خلال فترة البلوغ وفقًا لمقياس J.M. تانر، حيث تتوافق المرحلة الأولى مع نمو الطفل قبل البلوغ وغياب الخصائص الجنسية الثانوية، وتتوافق المرحلة الخامسة مع حالة النضج الجنسي.

مراحل تطور الأعضاء التناسلية الخارجية وشعر الأعضاء التناسلية عند الأولاد(المارشال وتانر)

مراحل	علامات	الخصيتين V وفقا لمقياس الأوركيد برادر	متوسط العمر
المرحلة 1	لا يوجد نمو للشعر. الخصيتين وكيس الصفن والقضيب قبل البلوغ	2-3 مل
المرحلة 2	نمو الشعر المصطبغ المتناثر حول قاعدة القضيب. يتم تكبير كيس الصفن وتلوينه قليلاً.		11.7 ± 1.3
المرحلة 3	يصبح الشعر أرق وأكثر سمكًا، ويقع على ارتفاق العانة؛ يبدأ طول القضيب بالنمو؛ يبدأ كيس الصفن بالثني		13.2±0.8
المرحلة 4	منطقة العانة مليئة بالشعر، ولكن لا يوجد شعر على الفخذين وأسفل البطن؛ يستمر القضيب في النمو في الطول. يزيد قطر الرأس. تصبح الأعضاء التناسلية الخارجية مصطبغة		14.7 ± 1.1
المرحلة 5	نوع الشعر "على شكل الماس" للبالغين؛ تصل الأعضاء التناسلية الخارجية إلى الحد الأقصى للحجم		15.5±0.7

يبدأ تطور الأعضاء التناسلية عند الأولاد عند عمر 11.6 عامًا تقريبًا، ويتوافق حجمها وشكلها مع حجم وشكل الرجال البالغين عند عمر 14.9 عامًا (مارشال وتانر، 1970) (الشكل.). في بعض الأولاد، تكون عملية تطوير الأعضاء التناسلية سريعة (تستغرق حوالي عام)، وفي حالات أخرى يمكن أن تصل إلى 5.5 سنوات (تانر، 1974).

أرز. تطور الأعضاء التناسلية الخارجية للذكور خلال فترة البلوغ (مارشال وتانر، 1970).

تسلسل ظهور الخصائص الجنسية الثانوية عند الأولاد(جوكوفسكي م.أ.، 1982)

الخصائص الجنسية الثانوية	متوسط الفترات (بالسنوات)
بداية نمو الخصية والقضيب	10-11
بداية نشاط البروستاتا	10-12
نمو الحنجرة	11-12
شعر العانة الأنثوي*، نمو إضافي للخصيتين والقضيب	12-13
تصلب الهالة، التثدي عند الشباب	13-14
بداية تغيير الصوت	13-15
نمو الشعر الإبطينزغب على الشفة العليا	14-15
تصبغ كيس الصفن، القذف الأول	14-15
نضوج الحيوانات المنوية	14-17
بداية نمو الشعر في الوجه والجسم نوع الذكورشعر عانة	16-17
ظهور الحيوانات المنوية	16-17
ظهور حب الشباب الشائع	17-21
وقف نمو الهيكل العظمي

* - يوجد شعر العانة عند الأولاد أقل من 16-17 سنة نوع الأنثى

التطور الجنسي للفتيات

يبدأ البلوغ عند الفتيات بظهور الخصائص الجنسية الثانوية وينتهي بالإباضة. أولي مظهر خارجيالبلوغ عند الفتيات هو تضخم في الغدد الثديية: تصبح الأنسجة الغدية الموجودة تحت منطقة الهالة أكثر كثافة، ويتغير لون منطقة الهالة، ويرتفع محيط الهالة فوق الأنسجة الغدية المكثفة. يتم ضمان نمو الغدد الثديية لدى الفتيات بشكل رئيسي عن طريق هرمون الاستروجين، الذي يفرز في هذا العمر بالفعل في كمية كافية. قد يظهر النسيج الغدي للغدد الثديية في البداية على جانب واحد فقط، ويستمر عدم تناسق تطور الغدد الثديية خلال أول 1.5-2 سنة من البلوغ، ولا يختفي إلا أثناء تكوين الغدة الثديية الناضجة. يتم التحكم في تطور نمو شعر العانة والإبط الثانوي بواسطة الأندروجينات ذات المنشأ الكظري والمبيضي. يبدأ شعر العانة بالظهور بعد 3-6 أشهر من ظهور الغدد الثديية، ويظهر شعر الإبط بعد 1-1.5 سنة وعادة ما يسبق مباشرة وصول الدورة الشهرية الأولى - الحيض. هذا التسلسل في ظهور الخصائص الجنسية الثانوية هو سمة من سمات معظم الفتيات، ومع ذلك، في 1٪ منهن، يسبق نمو الشعر الثانوي تطور الغدد الثديية. يُشار إلى هذا التغيير في تسلسل ظهور الخصائص الجنسية الثانوية بمصطلح "البلوغ غير المنتظم" أو "الكظر المتسارع" - وهو مصطلح يشير إلى أقصى مساهمة للأندروجينات في عملية الظهور المتسارع لنمو الشعر الثانوي.

بالتوازي مع الزيادة في مستوى المنشطات الجنسية وتطور الخصائص الجنسية الثانوية، تتغير أيضًا بنية الجسم. تبدأ الزيادة في وزن الجسم وكمية الأنسجة الدهنية لدى الفتيات في فترة ما قبل البلوغ - من 6 إلى 7 سنوات. في مرحلة البلوغ المبكر، يحدث تراكم إضافي للأنسجة الدهنية وإعادة توزيعها بأقصى قدر من الترسب في الحوض والوركين: نوع أنثوي (جينويد) من بنية الجسم.

يصاحب التكوين التدريجي للخصائص الجنسية الثانوية تغيرات مكثفة في الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية. يتضخم الشفران الصغيران والكبيران، وتتغير طبيعة الغشاء المخاطي المهبلي وحلقة غشاء البكارة. مباشرة قبل بدء الحيض، يزيد المبلغ إفرازات مهبلية، فإنها تصبح أكثر سمكًا وأكثر لونًا. يحدث الحيض الأول عند الفتيات اللاتي وصلن إلى المرحلة الرابعة من التطور الجنسي على مقياس تانر. بعد وصول الحيض عند البنات يبدأ نشاط الدهن و الغدد العرقية‎ظهور حب الشباب على الجلد. أولاً دورات التبويضيتم تسجيلها عادةً بعد 9 إلى 12 شهرًا من بدء الحيض. يحدث الإغلاق النهائي لصفائح النمو وتوقف النمو عند الفتيات بعد 1.5-2 سنة من بدء الحيض.

يتم ضمان تطور الخصائص الجنسية الثانوية الرئيسية عند الفتيات من خلال الإنتاج الهرموني للمبيضين. ترتبط الزيادة في حجم المبيض جيدًا بمرحلة التطور الجنسي.

بحلول وقت الولادة، يحتوي مبيض الفتاة على 6-7 ملايين جريب بدائي، وهي عبارة عن بويضات أولية، محاطة بصف واحد من الخلايا المغزلية الشكل، وسلائف حبيبية، وغشاء قاعدي، والذي يتطور فيما بعد إلى خلايا قرابية. منذ الولادة وحتى البلوغ، تتطور بعض البصيلات إلى مرحلة الجريب الغاري وتتعرض للرتق، مما يدل على عمليات إفراز هرمون الاستروجين لدى الفتيات حتى سن البلوغ. بلوغ. تؤدي الزيادة في مستوى الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية عند البلوغ إلى نمو نشط للبصيلات التي يتجاوز قطرها 4 مم، ولكن يبقى معدل رتق مرتفع، وقد يكون للمبيضين بنية متعددة الكيسات، وهي فسيولوجية للعمر الذي يسبق الحيض. تؤدي الزيادة الإضافية في مستوى الغدد التناسلية وانخفاض نسبة FSH / LH إلى تغيرات شكلية في الجريب ونضج الخلايا الحبيبية وخلايا القراب القادرة على إفراز كمية كافية من هرمون الاستروجين والبروجستيرون. قدرة الحبيبية على الإفراز عدد كبير منالاستروجين هو شرط ضروريلتكوين دورات التبويض.

مراحل التطور الجنسي(المارشال وتانر)

مراحل نمو شعر العانة عند البنات

مراحل نمو الثدي عند البنات

مراحل	علامات	متوسط العمر
المرحلة 1	الغدد الثديية ما قبل البلوغ. الأنسجة الغدية غائبة. قطر الهالة<2 см; ареолы бледно окрашены.
المرحلة 2	ظهور الأنسجة الغدية للغدد الثديية. تبدأ الغدة في البروز فوق سطح الصدر؛ زيادة في قطر الهالة.	10,5-11,5
المرحلة 3	تبرز الغدد الثديية والهالة على شكل مخروطي، دون حدود بينهما؛ يظهر تلطيخ الهالة.	12,5-13
المرحلة 4	الهالة ملونة بشكل مكثف وتبرز على شكل مخروط ثانٍ فوق أنسجة الثدي.	13-13,5
المرحلة 5	الثدي الناضجة؛ الحلمة فقط تبرز. يتم تنعيم المحيط بين أنسجة الثدي والهالة.	14-15

رسم. تمثيل تخطيطي لمراحل نمو الثدي وتطور شعر العانة لدى تانر.

تسلسل ظهور الخصائص الجنسية الثانوية عند الفتيات(جوكوفسكي م.أ.، 1982)

الخصائص الجنسية الثانوية	متوسط الفترات (بالسنوات)
نمو عظام الحوض، وتقريب الأرداف. احتقان الدم، تصبغ الهالة، نمو الحلمة	9-10
بداية نمو الثدي	10-11
نمو شعر العانة الأولي	10-11
نمو الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية	11-12
تصبغ الحلمات، وزيادة تضخم الغدد الثديية	12-13
بداية نمو الشعر الإبطي	13-14
الحيض الأول	12-14
في معظم الحالات، تكون الدورة الشهرية غير مستقرة	13-14
أقرب حمل طبيعي	14-15
ظهور حب الشباب الشائع	15-16
تأسيس الدورة الشهرية	15-17
طفرة صوتية	15-16
وقف نمو الهيكل العظمي	16-17

منهجية دراسة التطور الجنسي

تشمل ميزات التاريخ عند تقييم حالة التطور الجنسي ما يلي:

1. جمع المعلومات حول طبيعة البلوغ من والدي الطفل أو الأطفال الآخرين في الأسرة أو الأقارب المقربين (تقدم أو تأخير في الموعد).

2. معلومات عن مسار حالات الحمل السابقة (وجود حالات الإملاص والإجهاض) والحالية، مع التركيز على جميع العوامل الضارة والأمراض المحتملة للأم. تعتبر المعلومات المتعلقة بتناول المرأة الحامل للأدوية، وخاصة الهرمونية، في غاية الأهمية.

3. معلومات عن نمو وتطور الطفل الحالي، ووجود أمراض حادة ومزمنة في الماضي أثرت على النمو العام للطفل.

أثناء الفحص، يتم الكشف عن الانحرافات في النمو البدني وميزات اللياقة البدنية. وفي حالة وجود الخصائص الجنسية الثانوية يتم توثيق الأخيرة على شكل صيغة جنسية تشير على التوالي إلى مراحل نضوج كل صفة وعمر أول حيض، على سبيل المثال A0، P1، Ma2 أو A2، P3 ، ما3.

يجب أن يتم فحص الأعضاء التناسلية بحضور الأم أو الممرضة، أما في حالة البنات فيوضعية الاستلقاء مع تقريب الوركين إلى المعدة. عند الأولاد، بالإضافة إلى شدة الخصائص الجنسية الثانوية المنصوص عليها في الصيغة، يتم تقييم درجة تطور الأعضاء التناسلية الخارجية. لتقييم حالة الخصيتين بشكل موضوعي والتحكم في تضخمهما أثناء النضج، يتم استخدام مجموعة قياسية من مقاييس الأوركيد من نوع برادر.

عند فحص الأعضاء التناسلية الخارجية، يمكن تحديد وجود تشوهات هيكلية وحالة غير محددة (ثنائية الجنس). وفي الحالة الأخيرة، يجب أن يخضع الطفل لفحص الغدد الصماء الإلزامي.

شدة الخصائص الجنسية الثانوية عند الأولاد(مازورين إيه في، فورونتسوف آي إم، 1985)

علامات	درجات التطور	يسجل في النقاط
نمو شعر الإبط
قلة الشعر	آه-0	0,0
شعر واحد	آه-1	1,0
شعر متناثر في المنطقة الوسطى من التجويف	آه-2	2,0
شعر كثيف ومستقيم في جميع أنحاء التجويف	آه-3	3,0
شعر مجعد كثيف في جميع أنحاء التجويف	آه-4	4,0
نمو شعر العانة
قلة نمو الشعر	ص-0	0,0
شعر واحد	ص-1	1,1
وجود شعر متفرق في قاعدة القضيب	ص-2	2,2
شعر كثيف مستقيم بشكل غير متساو على كامل سطح العانة دون حدود واضحة	ص-3	3,3
شعر كثيف مجعد يغطي كامل سطح منطقة العانة على شكل مثلث	ص-4	4,4
شعر كثيف مجعد يمتد إلى باطن الفخذين باتجاه السرة	ص-5	5,5
نمو الغضروف الدرقي للحنجرة
لا توجد علامات على النمو	L-0	0,0
بداية بروز الغضروف الدرقي	إل-1	0,6
نتوء مميز (تفاحة آدم)	إل-2	1,2
تغيير نبرة صوتك
صوت الطفل	V-0	0,0
طفرة (كسر) الصوت	V-1	0,7
جرس صوت الذكور	V-2	1,4
شعر الرجه
قلة نمو الشعر	إف-0	0.0
نمو الشعر الأولي على الشفة العليا	إف-1	1.6
ظهور شعر خشن فوق الشفة العليا، وظهور شعر على الذقن	ف-2	3.2
انتشار نمو الشعر على الشفة العليا، وعلى الذقن، وبداية نمو السوالف	ف-3	4.8
اندماج مناطق نمو الشعر فوق الشفة وفي منطقة الذقن، مما يؤدي إلى نمو واضح للسوالف	إف -4	6.4
دمج كافة مناطق شعر الوجه	إف-5	8,0

شدة تطور الخصائص الجنسية الثانوية عند الفتيات

(مازورين إيه في، فورونتسوف آي إم، 1985)

علامات	درجات التطور	يسجل في النقاط

لا تبرز الغدد فوق سطح الصدر	أماه-0	0,0
تبرز الغدد إلى حد ما (تشكل الدائرة المحيطة بالحلمة مع الحلمة مخروطًا واحدًا)	أماه-1	1,2
تبرز الغدد بشكل ملحوظ مع الحلمة والهالة وتكون على شكل مخروطي	أماه-2	2,4
يأخذ جسم الغدة شكلاً مستديراً، وترتفع الحلمات فوق الهالة	أماه-3	3,6

قلة الشعر	ص-0	0,0
شعر واحد على طول الشفرين	ص-1	0,3
شعر متناثر وطويل في منطقة العانة الوسطى	ص-2	0,6
شعر طويل ومجعد وكثيف في جميع أنحاء مثلث العانة	ص-3	0,9

قلة الشعر	آه-0	0,0
شعر واحد	آه-1	0,4
شعر متناثر في المنطقة الوسطى من الجوف	آه-2	0,8
شعر طويل وسميك ومجعد في جميع أنحاء التجويف بأكمله	آه-3	1,2

قلة الدورة الشهرية	أنا-0	0,0
1-2 الحيض وقت الفحص	أنا-1	2,1
عدم انتظام الدورة الشهرية	أنا-2	4,2
الحيض المنتظم	أنا-3	6,3

تقييم التطور الجنسي

لتقييم التطور الجنسي في بلدنا، يتم استخدام جداول البلوغ القياسية، والتي بموجبها تتم مقارنة البيانات المتعلقة بالصيغة الجنسية للطفل، مع مراعاة وجود وشدة الخصائص الجنسية الثانوية، مع متوسط مؤشرات العمر.

معايير التطور الجنسي للفتيات

(ماكسيموفا إم. في.)

معايير البلوغ للبنين

(ماكسيموفا إم. في.)

وتجدر الإشارة إلى أن تقييم سن البلوغ لدى الأولاد باستخدام جداول موحدة، دون مراعاة حالة الأعضاء التناسلية، هو أمر إرشادي وليس صحيحًا تمامًا، لأنه في هذه الحالة لا يركزون على الخصائص الرئيسية المعتمدة على الأندروجين والتي تعتبر حاسمة في تطوير الوظيفة الإنجابية.

حاليًا، أصبح نظام تقييم مرحلة البلوغ الذي أوصى به ج. تانر (1985) منتشرًا على نطاق واسع.

مثال لتقييم التطور الجنسي:

1. إيفانوف ن.، 12 سنة. صيغة الجنس V0 P0 L0 Ax0 F0

الخلاصة: التطور الجنسي يتوافق مع العمر.

2. سونينا ك.، 13 سنة. صيغة الجنس Ma3 P3 Ax3 Me3

الخلاصة: تسارع التطور الجنسي.

سيميائية اضطرابات التطور الجنسي

التطور الجنسي المبكر

يعتبر ظهور الخصائص الجنسية الثانوية لدى الفتيات تحت سن 8 سنوات وفي الأولاد تحت سن 9 سنوات بمثابة تطور جنسي مبكر.

طاعون المجترات الصغيرة هي حالة غير متجانسة في مسبباتها وتسببها. عند الفتيات، غالبًا ما يكون تنشيط وظيفة الغدد التناسلية ذا طبيعة وظيفية قصيرة المدى ويرجع ذلك إلى عدم استقرار عمليات قمع نشاط الغدة النخامية أثناء الطفولة. في حالات أقل شيوعًا، فإن عملية البلوغ لها مسار تقدمي وهي نتيجة لاضطرابات شديدة في الجهاز التناسلي والغدد الكظرية.

يعتمد تصنيف متلازمة PPR على مبدأ إمراضي يأخذ في الاعتبار التوطين الأولي للعملية في نظام ما تحت المهاد والغدة النخامية والغدد التناسلية والكظرية. هناك أشكال حقيقية أو مركزية للمرض، يحدث التسبب فيها بسبب النشاط المبكر للجزء المركزي من الغدد التناسلية: الجهاز النخامي تحت المهاد. الزيادة في إفراز المنشطات الجنسية بواسطة الغدد التناسلية في هذه الحالة هي نتيجة لتحفيز الغدد التناسلية بواسطة الجونادوتروبين. تنجم الأشكال الكاذبة أو المحيطية من طاعون المجترات الصغيرة عن إفراز سابق لأوانه للهرمونات الجنسية عن طريق أورام الغدد التناسلية أو الغدد الكظرية، بغض النظر عن إفراز الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية. تتضمن مجموعة منفصلة ما يسمى بأشكال طاعون المجترات الصغيرة المستقلة عن موجهة الغدد التناسلية، والتي يحدث فيها التنشيط الذاتي للغدد التناسلية بسبب اضطرابات وراثية. في جميع أشكال المرض المذكورة أعلاه، يتمتع التطور الجنسي بجميع الخصائص الرئيسية للبلوغ التدريجي: بالإضافة إلى ظهور الخصائص الجنسية الثانوية، يزداد حجم الغدد التناسلية، ويتسارع معدل النمو ونضج العظام، مما يعكس التأثير الجهازي. تأثير المنشطات الجنسية على جسم الطفل. يتم تعريف المتغيرات السريرية لـ PPR التي تحتوي على هذه المجموعة من الأعراض على أنها الشكل الكامل لـ PPR. بالإضافة إلى ذلك، هناك ما يسمى الأشكال الجزئية (غير الكاملة) من طاعون المجترات الصغيرة، والتي تتميز بالتطور المعزول لنمو الشعر الثانوي (العانة المبكرة) والتضخم المعزول للغدد الثديية (الظفرة المبكرة). هناك أيضًا أنواع مختلفة من طاعون المجترات الصغيرة التي لا تتناسب تمامًا مع أي من أشكال المرض المذكورة: طاعون المجترات الصغيرة على خلفية قصور الغدة الدرقية اللا تعويضي.

تجدر الإشارة إلى أنه لا يوجد خط واضح بين الأشكال الحقيقية والزائفة من اضطراب الشخصية التقدمية. أشكال كاذبة من المرض الناجم عن وجود أورام الغدد التناسلية المنتجة للهرمونات، والخلل الخلقي في قشرة الغدة الكظرية يمكن أن يتحول تلقائيا إلى أشكال حقيقية من المرض، والذي يرتبط بالتنشيط الثانوي لمحور الغدة النخامية.

تصنيف طاعون المجترات الصغيرة

1. طاعون المجترات الصغيرة (PPR) الحقيقي (المركزي) المعتمد على موجهة الغدد التناسلية

1.1. مجهول السبب

1.2. الدماغي (أورام الجهاز العصبي المركزي، الخراجات العنكبوتية، التهاب الدماغ، التهاب السحايا، داء المقوسات، الجراحة، المتلازمات الخلقية: متلازمة راسل سيلفر، متلازمة فان ويك جرومباخ، وما إلى ذلك)

2. طاعون المجترات الصغيرة الكاذبة المستقلة عن موجهة الغدد التناسلية

2.1. عند الأولاد (أورام الخصية، أورام الغدة الكظرية، خلل الغدة الكظرية الخلقي)

2.2. عند البنات (أورام المبيض، أورام الغدة الكظرية، كيسات المبيض الجريبية)

3. الأشكال المستقلة عن موجهة الغدد التناسلية (متلازمة ماكيون-أولبرايت-برايتسيف، التسمم التستوستيروني)

4. أشكال غير مكتملة من طاعون المجترات الصغيرة (العانة المتسارعة، الظفرة المتسارعة)

البلوغ المبكر الحقيقي

قد يكتمل التطور الجنسي بسرعة أو ببطء؛ قد تستقر عملية النضج أو حتى تتراجع، لتبدأ مرة أخرى لاحقًا. العلامة الأولى عند الفتيات هي نمو الغدد الثديية، ومن الممكن نمو شعر العانة في وقت واحد، ولكن في كثير من الأحيان يظهر لاحقًا. ثم تتطور الأعضاء التناسلية الخارجية ويظهر الشعر في الإبطين ويبدأ الحيض. قد لا تكون الدورات الشهرية المبكرة منتظمة كما هو الحال عندما يحدث البلوغ في الوقت المحدد.

عند الأولاد المصابين بـ PPR، يتضخم القضيب والخصيتين، ويظهر شعر العانة، ويحدث الانتصاب بشكل متكرر. يصبح الصوت أقل ويتسارع النمو. يحدث تكوين الحيوانات المنوية بالفعل في سن 5-6 سنوات، ومن الممكن حدوث انبعاثات ليلية.

في كل من الأولاد والبنات، يصاحب طاعون المجترات الصغيرة زيادة في طول الجسم ووزنه. يتم تسريع التمايز بين عظام الهيكل العظمي ويتوافق مع درجة التطور الجنسي. يؤدي هذا إلى الإغلاق المبكر لصفائح النمو، مما يؤدي إلى أن يكون الارتفاع النهائي أقل مما كان عليه مع التطور الجنسي في الوقت المناسب. ارتفاع حوالي ثلث المرضى لا يصل إلى 152 سم، وتطور الأسنان والذكاء يتوافق مع العمر الزمني.

قد تكون مستويات البلازما من FSH وLH مرتفعة بالنسبة لعمر المريض. ومع ذلك، في 50٪ من المرضى تكون القيم ضمن الحدود الطبيعية. قد تتناوب مستويات الهرمون المرتفعة مع المستويات الطبيعية. عادةً ما ترتفع مستويات هرمون التستوستيرون (عند الأولاد) والإستراديول (عند الفتيات) في البلازما وفقًا لمرحلة البلوغ وعمر العظام. من الممكن حدوث تغييرات في مخطط كهربية الدماغ (EEG)، مما يشير إلى وجود أمراض أولية في الجهاز العصبي.

يمكن أن يكون سبب طاعون المجترات الصغيرة هو مجموعة واسعة من آفات الجهاز العصبي المركزي. تتضمن جميعها تندب أو غزو أو ضغط في منطقة ما تحت المهاد. الأكثر شيوعًا هي الأورام الصنوبرية، والأورام الدبقية العصبية البصرية، والأورام المسخية الموجودة فوق السرج التركي، والأورام الليفية العصبية، والأورام النجمية، والأورام البطانية العصبية. يصاحب طاعون المجترات الصغيرة أيضًا أورام عابية تحت المهاد.

عابيهو انتباذ حميد في أنسجة المخ، يحتوي في 70٪ من الحالات على حبيبات إفرازية عصبية من اللولبيرين (الهرمون المطلق للـ LH). يحدث الانتباذ بسبب ضعف هجرة الخلايا العصبية المفرزة للوليبيرين أثناء مرحلة التطور الجنيني، مما يؤدي إلى توطينها خارج منطقة ما تحت المهاد. يمكن أن تعمل بشكل مستقل، وتفرز اللوليبرين، والذي بدوره يحفز إفراز الغدد التناسلية. الأطفال المصابون بالورم العابي لديهم بداية مبكرة جدًا لمرض اكتئابي ما بعد الولادة. تتميز الفتيات ببداية الحيض مبكرًا (حتى 3 سنوات) وهو منتظم. يعاني المرضى من أعراض عصبية شديدة، وقد تحدث نوبات غياب متشنجة على شكل ضحك قسري. تتميز الحالة الهرمونية لدى الأطفال المصابين بالورم العابي تحت المهاد بقيم عالية من LH وFSH، تتوافق مع سن البلوغ، بالإضافة إلى زيادة واضحة في LH عند التحفيز بالهرمون المطلق للـ LH، بما يتوافق مع طبيعة الاستجابة لدى البالغين. .

أورام داخل الجمجمة ( الأورام الجرثوميةيسبب البلوغ المبكر عند الأولاد عن طريق إفراز موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية، التي تحفز خلايا لايديغ في الخصيتين. الورم الإنتاشي المشيمي البشري المفرز لموجهة الغدد التناسلية لدى الفتيات لا يسبب طاعون المجترات الصغيرة، حيث أن هرمون FSH غائب.

في أورام الكبد(ورم الكبد، ورم الكبد) يحدث طاعون المجترات الصغيرة نتيجة لإنتاج موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية بواسطة الخلايا السرطانية. يمكن للأورام الأخرى (الأورام المشيمية والمسخية أو الورم المسخي) أن تفرز أيضًا موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية وتسبب طاعون المجترات الصغيرة. يتم تحديد الأورام في الجهاز العصبي المركزي أو المنصف أو الغدد التناسلية. وهي أكثر شيوعًا عند الأولاد (21 لكل 100) منها عند البنات (2 لكل 100). تشيع أورام المنصف لدى الأولاد المصابين بمتلازمة كلاينفلتر. يحتوي مصل المرضى على موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية وبروتين ألفا الجنيني بكميات كبيرة، وينخفض مستوى هرمون FSH، ويزداد LH بسبب التفاعل المتبادل مع موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية.

في قصور الغدة الدرقية غير المعالجعادة ما يتأخر البلوغ عند الأطفال ولا يبدأ قبل اللحظة التي يتوافق فيها عمر العظام مع 12-13 سنة. ومع ذلك، من الممكن أيضًا التطور المثلي الجنسي المبكر ( متلازمة فان ويك جرومباخ)، تعزيز عملية التعظم. يتضمن تطور البلوغ عادةً نمو الثدي عند الفتيات وتضخم الخصية عند الأولاد. في الوقت نفسه، يتم التعبير بشكل ضعيف عن التغيرات في إفراز الأندروجينات من قشرة الغدة الكظرية، وهي سمة من سمات فترة البلوغ، كما يتضح من نمو الشعر الضئيل في مناطق العانة والإبط أو غيابه التام. يمكن أن يحدث نزيف الحيض حتى مع وجود الحد الأدنى من نمو الغدد الثديية. مستويات TSH في البلازما مرتفعة بشكل حاد. ولسبب غير معروف، يتم أيضًا إفراز البرولاكتين والـ LH وFSH بكميات زائدة.

مع المتلازمة راسل سيلفرقد يحدث أيضًا البلوغ المبكر.

متلازمة أولبرايت- مزيج من خلل التنسج الهيكلي الليفي مع تصبغ الجلد غير المكتمل واضطرابات الغدد الصماء. اضطراب الغدد الصماء الأكثر شيوعًا هو البلوغ المبكر، ولكن من الممكن أيضًا حدوث فرط نشاط الغدة الدرقية ومتلازمة كوشينويد. غالبية المرضى هم من الفتيات. في السابق، كان يعتقد أن اضطرابات الغدد الصماء في هذه المتلازمة ترتبط بأمراض منطقة الغدة النخامية، ولكن الآن تم إثبات فرط الوظيفة المستقلة للغدد المستهدفة الطرفية. في الفتيات، تم الكشف عن انخفاض مستويات LH و FSH قبل البلوغ، سواء القاعدية أو التي يحفزها اللوليبرين، مع مستويات عالية للغاية من الاستراديول. كما لم يتم الكشف عن ارتفاع LH في الليل، وهو سمة من سمات البلوغ. في العديد من الفتيات المريضات، يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية عن وجود أكياس في المبيض؛ يرتبط مستوى الاستراديول بحجم الخراجات. في سن متأخرة، قد تظهر على بعض المرضى علامات البلوغ الحقيقي؛ وهذا ما تؤكده حقيقة أن البلوغ الكاذب المبكر يعزز تنشيط نظام الغدة النخامية.

بعض الأطفال الذين يتم علاجهم في وقت متأخر من خلل الغدة الكظرية الخلقي يطورون صورة سريرية للبلوغ المبكر الحقيقي. يحدث هذا في كثير من الأحيان إذا كان عمر العظام في بداية العلاج يتوافق مع سن البلوغ - 12-14 سنة.

في الشكل العائلي للنوع الذكري من طاعون المجترات الصغيرة (تسمم التستوست)، يلاحظ تضخم خلايا ايديغ الخلالية، وأحيانا في شكل عقيدات غدية، ونضج الظهارة المنوية. يتم تحديد المرض وراثيا وينتقل من الرجال المرضى والنساء الأصحاء بطريقة جسمية سائدة تظهر عند الذكور فقط، على الرغم من حدوث أشكال متفرقة أيضا. يبدأ المرض مبكرًا (متوسط العمر 1.3+1.2 سنة) ويصاحبه معدلات سريعة من الذكورة ونضج العظام. تكشف الدراسات الهرمونية عن انخفاض مستويات الهرمون المطلق للغدد التناسلية القاعدية والمحفزة، وتقلباتها اليومية المنخفضة على خلفية مستويات هرمون التستوستيرون المرتفعة المقابلة لمرحلة البلوغ. مع نمو الطفل، من الممكن استعادة السيطرة على الغدة النخامية في وظيفة الغدد التناسلية، أي انتقال الشكل المستقل عن موجهة الغدد التناسلية من طاعون المجترات الصغيرة إلى الشكل المعتمد على موجهة الغدد التناسلية.

البلوغ المبكر الكاذب

السبب الرئيسي للبلوغ المبكر الكاذب لدى الأطفال من كلا الجنسين هو أورام الغدد التناسلية أو الغدد الكظرية النشطة هرمونيًا. بالإضافة إلى ذلك، ينبغي أيضًا تصنيف الأشكال الرجولية من الخلل الخلقي في قشرة الغدة الكظرية على أنها تطور جنسي مبكر كاذب.

إن المبيضين والخصيتين قادران على إنتاج الهرمونات الجنسية الذكرية والأنثوية، وبنفس الطريقة فإن أورام الغدد التناسلية النشطة هرمونياً قادرة على إنتاج كلا النوعين من الهرمونات عند الأطفال من الجنسين. اعتمادا على غلبة بعض المنشطات الجنسية، يمكن للورم النشط هرمونيا أن يسبب صورة سريرية للبلوغ المبكر لنوع مثلي الجنس (خاصية جنس الطفل) أو من جنسين مختلفين (خاصية الجنس الآخر).

أورام المبيض النشطة هرمونيا- إنتاج هرمون الاستروجين، بشكل رئيسي من أنسجة الخلايا الحبيبية، بشكل أقل شيوعًا - أشكال متباينة للغاية من الأورام المسخية، تفرز كميات كبيرة من هرمون الاستروجين - توجد غالبًا عند الفتيات تحت سن 4 سنوات. من الأعراض المميزة وغالبًا ما تكون الأعراض السريرية الأولى هي الإفرازات اللاحلقية الشبيهة بالدورة الشهرية. نمو الشعر الثانوي ضعيف النمو. يتم استروجين الأعضاء التناسلية الخارجية بشكل حاد. تم الكشف عن مستويات عالية من هرمون الاستروجين في الدم والبول.

أورام المبيض المنتجة للهرمونات النشطة للأندروجين(الورم الأرومي الغضروفي) يحدث عند الفتيات الأكبر سنًا. تنجم مظاهرها السريرية عن وجود كمية زائدة من الأندروجينات في الجسم. تتطور صورة المتلازمة الرجولية. عند سن البلوغ، تتوقف الدورة الشهرية عند الفتيات أو تنقطع، وضمور الغدد الثديية، وينمو شعر ذكري، ويصبح الصوت أكثر خشونة، ويتضخم البظر ويصبح رجوليًا. يكشف الفحص عن ارتفاع مستويات هرمون التستوستيرون وزيادة إفراز 17-كيتستيرويدات في البول، وإن لم يكن بنفس القدر كما هو الحال مع أورام الغدة الكظرية المنتجة للهرمونات. طريقة التشخيص الرئيسية هي الموجات فوق الصوتية في الحوض.

أورام الخصية النشطة بالهرمونات(الأورام الأرومية الذكرية وأورام الخلايا الخلالية) نادرة نسبيًا. غالبًا ما يكون الورم الأرومي الذكوري حميدًا، ولكن تم وصف انحطاطه الخبيث أيضًا. النوع المنتشر من الورم لديه أكبر نشاط هرموني (أندروجيني). ويتميز بمظاهر الغدد الصماء المتميزة: الذكورة الكبيرة، وأحيانا التثدي الحقيقي. عندما يتطور الورم بشكل رئيسي من العناصر الظهارية الأنبوبية، يمكن توقع تأثير هرمون الاستروجين، خاصة وأن الأندروجينات والإستروجين يمكن أن يتحولا إلى بعضهما البعض.

غالبًا ما يحدث تضخم الغدة الكظرية الخلقي (متلازمة الغدة الكظرية التناسلية) بسبب نقص 21-هيدروكسيلاز. هناك شكلان كلاسيكيان للمرض معروفان: إهدار الملح والترجيل البسيط. عند الفتيات، يؤدي تضخم الغدة الكظرية الخلقي إلى خنوثة كاذبة عند الإناث. يتجلى انتهاك تكوين الستيرويد في المراحل المبكرة من نمو الجنين، لذلك يتم بالفعل التعبير عن علامات الذكورة بدرجات متفاوتة عند الولادة: تضخم البظر، واندماج الشفرين بشكل أو بآخر، والجيوب البولية التناسلية. الأعضاء التناسلية الداخلية لا تختلف عن تلك الموجودة لدى الفتيات الأصحاء. بعد الولادة، تتقدم عملية الذكورة. ينمو شعر العانة والإبط قبل الأوان، ويصبح الصوت أكثر خشونة، وتكون الفتيات المريضات أطول من أقرانهن، ويكون عمر العظام متقدمًا على العمر الزمني، وتكون عضلاتهن متطورة بشكل جيد. إذا لم يتم إجراء العلاج المناسب، لا تتطور الغدد الثديية ولا يكون هناك حيض. في الشكل الخاسر للملح، يكون الترجيل أكثر وضوحًا منه في الشكل دون فقدان الملح.

عند الأولاد الذين يعانون من شكل إهدار الملح من متلازمة الغدة الكظرية، يظهر القيء والصدمة وعدم توازن الكهارل في سن 7-10 أيام. عند الذكور الذين لا تظهر عليهم علامات إفراز الملح الزائد من الجسم، يتجلى الاضطراب كعلامات على التطور الجنسي المتساوي المبكر. عند الولادة، يبدو الطفل طبيعيًا، لكن علامات التطور الجنسي والجسدي المبكر قد تظهر بالفعل في النصف الأول من الحياة أو تتطور بشكل أبطأ وتصبح واضحة فقط في سن 4-5 سنوات وما بعدها. ومن هذه العلامات: تضخم القضيب، كيس الصفن، ظهور شعر العانة، حب الشباب، رائحة العرق، خشونة الصوت. تكون الخصيتان طبيعيتين في الحجم، إلا أنهما تبدوان صغيرتين مقارنة بالقضيب المتضخم. تم تطوير الجهاز العضلي بشكل جيد، وعمر العظام متقدم على العمر الزمني. النمو العقلي لا يعاني، ولكن بسبب خصائص النمو البدني، فإن الشذوذات السلوكية ممكنة. يؤدي الإغلاق المبكر للمشاشات إلى إغلاق مبكر لصفائح النمو وفي النهاية إلى قصر القامة.

هناك أشكال غير مكتملة من البلوغ المبكر. الظفرة المبكرة هي التطور المعزول للغدد الثديية عند الفتيات تحت سن 8 سنوات دون ظهور علامات البلوغ الأخرى. يبدأ غالبًا في أول عامين. وفي بعض الأحيان تتضخم غدة واحدة فقط، أو تتضخم إحداها أكثر من الأخرى. في 50٪ من الأطفال، تتراجع الغدد خلال عامين، وفي البقية تستمر حتى سن 5 سنوات فما فوق. عادة ما تكون عملية الظفرة المبكرة حميدة؛ في بعض الحالات، تكون هذه سمة عائلية وقد تكون نتيجة لزيادة حساسية أنسجة الثدي للمستويات المنخفضة عادة من الاستراديول في سن ما قبل البلوغ.لا يضعف نمو الهيكل العظمي والتعظم، ويحدث الحيض في الأوقات الطبيعية. عادة ما تكون طبيعية، ولكن قد يزداد رد الفعل عند تناول اللوليبرين، أو يكون مستوى الاستراديول ضمن النطاق الطبيعي أو يرتفع قليلاً. وقد يكون ظهور الظفرة المبكر علامة على بداية البلوغ الحقيقي أو البلوغ الكاذب. وقد يكون ناجماً عن العلاج بالأدوية. أو غيرها من التأثيرات الخارجية لهرمون الاستروجين.

الكظر المبكر هو نمو معزول لشعر العانة والإبط في غياب علامات البلوغ الأخرى عند الفتيات دون سن 8 سنوات وفي الأولاد دون سن 9 سنوات. ويحدث في كثير من الأحيان عند الفتيات أكثر من الأولاد. يظهر الشعر أولاً على الشفرين، ثم على العانة، وأخيراً في الإبطين. ثم تظهر رائحة العرق المميزة للبالغين. عند فحص الأطفال، يمكن ملاحظة تسارع طفيف في النمو الخطي وتمايز الهيكل العظمي (في غضون 1-2 سنة). مستويات الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية والمنشطات الجنسية الرئيسية لا تتجاوز المعيار العمري.

يمكن أن يحدث ظهور الخصائص الجنسية الثانوية، المشابهة لبداية البلوغ المبكر، بسبب مجموعة متنوعة من الأدوية (تناول هرمون الاستروجين، وإدارة المنشطات، وشوائب الهرمونات الجنسية في الأطعمة، ومستحضرات الفيتامينات). يمكن امتصاص هرمون الاستروجين الموجود في مستحضرات التجميل من خلال الجلد. يسبب هرمون الاستروجين الخارجي تلوينًا بنيًا داكنًا كثيفًا لهالة الغدة الثديية، وهو ما لا يوجد عادةً في الأنواع الداخلية من التطور المبكر. تختفي العلامات التي تظهر قبل الأوان مع توقف إعطاء الهرمونات الخارجية.

تأخر التطور الجنسي

البلوغ المتأخر هو عدم وجود أي علامات للبلوغ لدى المراهق الذي وصل إلى الحد الأقصى لسن البلوغ الطبيعي. وهذا يعني عدم وجود زيادة في حجم الخصية (<4мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

يمكن تقسيم أسباب تأخر البلوغ عند الأطفال من كلا الجنسين إلى ثلاث مجموعات رئيسية. الأول، والأكثر شيوعًا، هو التأخير الوظيفي أو الدستوري المؤقت في نضوج منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية. السبب الثاني هو الآفات العضوية في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية، مما يؤدي إلى انخفاض في إفراز الغدد التناسلية (قصور الغدد التناسلية ناقص الغدد التناسلية). السبب الثالث هو قصور الغدد التناسلية الأولي، مما يؤدي إلى تثبيط إفراز الغدد التناسلية (قصور الغدد التناسلية المفرط).

تأخر التطور الجنسي ذو الطبيعة الدستورية- السبب الأكثر شيوعا لاضطرابات البلوغ عند الأطفال، ويمكن اعتباره البديل المتطرف للقاعدة. ومع ذلك، يمكن أن يكون سبب الاضطرابات الوظيفية لنضج منطقة الغدة النخامية تحت تأثير العوامل الخارجية غير المواتية (الأمراض المزمنة، والإجهاد، والحمل الزائد الجسدي والعاطفي، وما إلى ذلك). هناك تقارير عن تأثير الأشكال الطافرة من PH على مسار البلوغ، والتي لها عمر أقصر. في عموم السكان، تبلغ نسبة النقل المتماثل للأشكال غير الطبيعية من PH 3٪، والنقل غير المتجانس 26٪. يؤدي وجود PH غير طبيعي إلى تأخر البلوغ وقد يؤدي لاحقًا إلى خلل في الإنجاب. الأولاد أكثر عرضة للشكوى من تأخر البلوغ (9:1)، على الرغم من أن حدوث هذه الحالة هو نفسه بالنسبة لكلا الجنسين. ويرجع ذلك إلى زيادة سوء التكيف النفسي لدى الأولاد. السبب الرئيسي الذي يجعل المراهق يعاني هو تأخر النمو، حيث أن طفرة النمو عند الأولاد بعيدة بشكل كبير عن أول ظهور للخصائص الجنسية الثانوية.

قصور الغدد التناسليةيمكن أن يحدث بمفرده أو بالاشتراك مع أنواع أخرى من قصور الغدة النخامية أو اضطرابات تكوين أنسجة المخ.

متلازمة كالمان- مرض خلقي مع نوع وراثي جسمي سائد أو نوع متنحي مرتبط بـ X بدرجات متفاوتة من التعبير ، وهو أكثر شيوعًا عند الأولاد. السمة الرئيسية للمتلازمة، بالإضافة إلى قصور الغدد التناسلية، هي فقدان الشم بسبب خلل في الفصوص الشمية. الفصوص الشمية هي موقع تكوين الخلايا العصبية داخل الرحم التي تفرز اللوليبرين، والتي تهاجر بعد ذلك إلى منطقة ما تحت المهاد. وبالتالي، فإن خلل المناطق الشمية لا يؤدي فقط إلى فقدان الشم، ولكن أيضًا إلى شكل قصور الغدد التناسلية تحت المهاد.

قصور الغدة النخامية، حيث يتم دمج نقص الجونادوتروبين مع فقدان إفراز الهرمونات الجسدية (STH)، TSH، ACTH، غالبًا ما يحدث بسبب أورام الجهاز العصبي المركزي التي تدمر أنسجة الغدة النخامية. الورم القحفي البلعومي هو السبب الأكثر شيوعًا الذي يؤدي إلى انخفاض وظيفة الغدة النخامية لدى الأطفال في سن البلوغ. يرتبط المظهر السريري للمرض في المقام الأول بانخفاض حاد في معدل نمو الطفل بسبب انخفاض إفراز هرمون النمو. يتم اكتشاف أعراض مرض السكري الكاذب وقصور الغدة الدرقية في وقت مبكر جدًا. مع حجم الورم الواضح، يتطور ضعف البصر، بما في ذلك التضييق الثنائي للحقول المرتبطة بضغط الورم على التصالب البصري. يتم اكتشاف قصور الغدد التناسلية في الغالبية العظمى من الحالات، ولكنه ليس العرض الرئيسي للورم القحفي البلعومي.

يمكن أن يتطور قصور الغدد التناسلية قصور الغدد التناسلية مع مظاهر أخرى لقصور الغدة النخامية نتيجة العلاج الإشعاعي لأورام منطقة الرأس والرقبة، والأمراض الوراثية المصاحبة مثل متلازمة برادر-ويلي، ومتلازمة لورانس-مون-بيل، والأمراض الجسدية والغدد الصماء الشديدة.

قصور الغدد التناسلية المفرطيمكن أن تتطور نتيجة للآفات الخلقية المحددة وراثيا في الغدد التناسلية (متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر عند الفتيات، متلازمة كلاينفلتر عند الأولاد، خلل تكوين الخصية، الاضطرابات الأنزيمية في تخليق هرمون التستوستيرون). يمكن أن يكون قصور الغدد التناسلية الأولي المكتسب نتيجة لأضرار مؤلمة في الغدد التناسلية، أو التعرض للعلاج الإشعاعي، أو العدوى، أو عملية المناعة الذاتية.

تتمثل أكبر صعوبة في التشخيص في شكلين من أشكال البلوغ المتأخر - البلوغ المتأخر ذي الطبيعة الدستورية وقصور الغدد التناسلية المعزول، في حين يتم تشخيص أشكال قصور الغدد التناسلية بسهولة من خلال الزيادة الحادة في LH وFSH بالفعل في سن البلوغ المبكر (10-11 سنة). ). يتميز البلوغ المتأخر الدستوري وقصور الغدد التناسلية بقصور الغدد التناسلية بمستويات منخفضة بشكل متساوٍ من موجهات الغدد التناسلية والمنشطات الجنسية. أحد الاختبارات التشخيصية الأكثر موثوقية التي تفصل بين هاتين الحالتين هو الاختبار الذي يحدد إفراز LH أثناء النهار والليل. أثناء النوم، يكون لدى الأطفال الذين يعانون من تأخر البلوغ مستويات أعلى بكثير من الهرمون اللوتيني، حتى في غياب أي علامات للبلوغ. في الأطفال الذين يعانون من قصور الغدد التناسلية المركزي، لم يلاحظ أي فرق بين إفراز LH الليلي والنهاري. إن الاختبار الذي يحتوي على نظائرها من اللوليبرين لمدة 24 ساعة (nafarelin، buserelin، diferelin) له أيضًا قيمة تشخيصية عالية. إدارة التناظرية تحفز زيادة كبيرة في LH بعد 6-8 ساعات عند الأطفال الذين يعانون من تأخر تكويني ولا تؤثر على مستويات LH عند الأطفال الذين يعانون من قصور الغدد التناسلية. تظهر خوارزمية مراقبة الأطفال الذين يعانون من اضطرابات البلوغ في الشكل.

خاتمة

الطفولة هي الفترة التي ينمو فيها جسم الإنسان ويتطور ويتحسن. ويشمل فترة الحياة من الولادة إلى البلوغ. تعتبر قضايا الدورة الشهرية مثيرة للجدل إلى حد كبير بسبب عدم وجود إجماع على معايير الحدود بين المراحل العمرية. يتطور الكائن الحي المتنامي بشكل فردي بشكل صارم، متبعًا مسار حياته الفريد. في كثير من الأحيان النضج الجسدي والعقلي، والتنظيم الوظيفي للجهاز الحركي والأعضاء الداخلية، أي. فكل ما يميز ما يسمى بالعصر البيولوجي لا يتفق مع العصر التقويمي، أو الذي يسبقه، أو على العكس من ذلك، الذي يأتي بعده. حوالي 30٪ من الأطفال متقدمون، وحوالي 15-20٪ متخلفون عن أقرانهم في نموهم. ويشير مصطلح العمر البيولوجي إلى مستوى النمو البدني والعمليات الحياتية الأخرى التي يحققها الفرد. يحتوي العلم على كمية كبيرة من المواد الواقعية حول التناقض بين التقويم والعمر البيولوجي، وبالتالي فمن المفهوم أن الأطفال من نفس العمر التقويمي يتفاعلون بشكل مختلف مع الإجهاد الجسدي والعقلي وتأثير العوامل البيئية.

تحظى مشاكل دراسة النمو البدني للأطفال باهتمام كبير في الأدبيات العلمية من قبل العلماء المحليين والأجانب. بالطبع، بدون معلومات حول النمو البدني والأداء البدني، لا يمكن الحكم على الحالة الصحية والظروف الاجتماعية والصحية والاجتماعية والاقتصادية للحياة والقدرات والتحضير للعمل والرياضة. يعد التحديد الكمي للأداء البدني ضروريًا عند تنظيم التربية البدنية للسكان من مختلف الفئات العمرية والجنسية، عند اختيار وتخطيط والتنبؤ بأحمال التدريب للرياضيين، عند تنظيم النظام الحركي للمرضى في العيادات ومراكز إعادة التأهيل، إلخ.

يتضمن الإجراء الموصى به لتحديد النمو البدني الأنشطة التالية بالتتابع: إجراء القياسات والأوزان وفقًا للطرق المقبولة عمومًا؛ تقييم السمات الدستورية للياقة البدنية والبلوغ؛ تحديد الفئة العمرية؛ تسجيل القياسات التي تم الحصول عليها في فترات مئوية. يتضمن التقييم المباشر للنمو البدني تقييم كل مؤشر فردي، بالإضافة إلى مجمله، والديناميكيات الملحوظة مقارنة بالقياسات السابقة وتحديد التكتيكات الإضافية لمراقبة الطفل.

وبطبيعة الحال، في تقييم الخصائص المورفولوجية للجسم البشري، من الضروري استخدام تقنيات وأساليب موحدة. لسوء الحظ، فإن النماذج المستخدمة في كثير من الأحيان لا تقيم علاقة موحدة بين معدل نمو أحجام الجسم الفردية وتوقيت نضوج جسم الطفل. يتم تحديد التقييم الصحيح لوتيرة التطور الفردي لجسم الإنسان فقط في حالة إجراء تحليل الخصائص الجسدية باستخدام مؤشرات النضج البيولوجي للكائن الحي.

حاليًا، يبدأ طبيب الأطفال بتتبع تقييم النمو البدني للطفل من عيادة الأطفال، وتحديد تقييم شامل للحالة الصحية. يتم إجراء التقييم الصحي لجميع الأطفال في فترات معينة من الحياة. فترات Epicrisis هي الفترة الزمنية التي يتم بعدها إجراء تقييم شامل إلزامي للحالة الصحية: في سنة واحدة من العمر - شهر واحد (مرة واحدة في الشهر)؛ في السنة الثانية - 3 أشهر (مرة كل 3 أشهر)؛ عند 3 سنوات - 6 أشهر (مرة كل 6 أشهر)؛ من 4 إلى 7 سنوات فما فوق - سنة واحدة (مرة واحدة لكل سنة).

لإجراء تقييم شامل لصحة الطفل في عيادة الأطفال، يتم استخدام المعايير التالية:

التاريخ (الأنساب، البيولوجي، الاجتماعي)؛

مستوى النمو البدني.

مستوى وانسجام التطور النفسي العصبي.

الحالة الوظيفية للأعضاء والأنظمة.

درجة مقاومة الجسم.

وجود أو عدم وجود أمراض مزمنة أو عيوب خلقية.

فهرس

1. Dedov I.I., Semicheva T.V., Peterkova V.A. - التطور الجنسي للأطفال: القاعدة وعلم الأمراض / موسكو، 2002

2. ديدوف الثاني، بيتركوفا ف. - طب الغدد الصماء لدى الأطفال / موسكو: منشورات يونيفيرسوم، 2006، ص. 10-105.

3. جوكوفسكي م.أ. الغدد الصماء لدى الأطفال.- ماجستير: الطب، 1995. – ص. 367-385.

4. بالابولكين م. الغدد الصماء. – م: دار نشر يونيفيرسوم، 1998. – ص. 59-80.578.

5. بوندار آي.إي.، كوروليفا إي.إي.، زينكوفا إي.في. – اضطرابات النمو والتطور الجنسي عند الأطفال – نوفوسيبيرسك 2004.

6. مالشينكو أ.م. – بعض الثوابت الجسدية والسريرية للطفولة – بارناول، 1998.

7. رزيانينا إم إف، مولوشني ف.جي. - طبيب أطفال محلي. - روستوف على نهر الدون "فينيكس"، 2005، ص. 34-60.

8. تشيتشكو إم. – تشخيص أمراض الطفولة. - مينسك "بيلاروسيا"، 2002، ص. 367-399.

9. يوريف في. في.، سيماخودسكي أ.س. - نمو وتطور الطفل. – بيتر، 2003، ص. 8-55، 104-134.

10. Everbeck G. – التشخيص التفريقي للأمراض في مرحلة الطفولة / Transl. معه. م: الطب، 1980.

· تانر جي إم. النمو والتطور الجسدي. في: فورفار جو، أرنيل جي سي، محرران. كتاب مدرسي لطب الأطفال. الطبعة الثالثة. إدنبره، اسكتلندا: تشرشل ليفينغستون؛ 1984;1:292.

· Tanner JM, Davies PS المعايير الطولية السريرية للطول وسرعة الارتفاع لأطفال أمريكا الشمالية. ي بيدياتر. 1985; 107:317–329.

· فوليفودز ن. حالة الوظيفة الجسدية للغدة النخامية لدى الأطفال المصابين بالتقزم النخامي وقصر القامة مجهول السبب / ملخص الأطروحة. ديس. دكتوراه. عسل. الخيال العلمي. م.، 1996، 24 ص.

· Dedov I.I.، Semicheva T.V.، Peterkova V.A. التطور الجنسي للأطفال: القاعدة وعلم الأمراض. م.: «استوديو كولوريت»، 2002.

· Dedov I.I.، Tyulpakov A.N.، Peterkova V.A. القصور الجسدي. م.: إندكسبرينت، 1998.

· إيان إس إس كيه. علم الغدد الصماء الإنجابية في مجلدين م: "الطب"، 1998.

· المبادئ القياسية لفحص وعلاج الأطفال والمراهقين المصابين بالأمراض النسائية واضطرابات النمو الجنسي / إد. في و. كولاكوفا، إي.في. أوفاروفا. م: تريادا-X، 2004.

· فوفانوفا أو.في. تعدد الأشكال السريري وعدم التجانس الوراثي الجزيئي للقصور الجسدي عند الأطفال / ملخص الأطروحة. ديس. دكتور. عسل. العلوم، 1999.

·أنا. هيرمان جيدينز، إريك ج. سلورا.الخصائص الجنسية الثانوية والحيض لدى الفتيات الصغيرات في الممارسة المكتبية: دراسة من أبحاث طب الأطفال في شبكة إعدادات المكاتب. طب الأطفال المجلد. 99 رقم 4 أبريل 1997. ص 505-512.

· جوول أ.، بانج بي.، هيرتيل إن.تي. عامل النمو الشبيه بالأنسولين في الدم -1 في 1030 من الأطفال والمراهقين والبالغين الأصحاء: العلاقة بالعمر والجنس ومرحلة البلوغ وحجم الخصية ومؤشر كتلة الجسم. جي سي آند إم. 1994 مارس;78(3):744–52.

· Largo R.H., Prader A. تطور البلوغ لدى الفتيات السويسريات. هيلف بيدياتر اكتا. 1983 أغسطس;38(3):229–43.

· ليونج كيه سي، يوهانسون جي، ليونج جي إم. تنظيم هرمون الاستروجين لعمل هرمون النمو. القس إندوكر. 2004 أكتوبر;25(5):693–721.

· Mul D., Fredriks A.M., van Buuren S. Pubertal التطور في هولندا 1965-1997. الدقة في طب الأطفال. 2001 أكتوبر;50(4):479–86.

موضوع:اضطرابات النمو الجنسي عند الأطفال.

الغرض من الدراسة:تعريف الطلاب بالسمات الرئيسية للتطور الجنسي عند الأطفال. تعريف الطلاب بأنواع مختلفة من اضطرابات النمو الجنسي وأسبابها ومظاهرها. علمهم مبادئ تحديد مستوى ومرحلة التطور الجنسي.

الشروط الاساسية:

التطور الجنسي.

الهرمونات الجنسية؛

تقييم التطور الجنسي.

قصور الغدد التناسلية.

تأخر النمو الجنسي.

التطور الجنسي المبكر.

خطة دراسة الموضوع:

التطور الجنسي عند الأطفال.

التنظيم الهرموني للتطور الجنسي.

تقييم التطور الجنسي.

قصور الغدد التناسلية.

التطور الجنسي المبكر.

تضخم خلقي في قشرة الغدة الكظرية.

تقديم المادة التعليمية:

البلوغ هو الفترة التي تظهر خلالها الخصائص الجنسية الثانوية. وهي ليست محدودة المدة بشكل واضح، ولكنها تستمر عادة حوالي 2-3 سنوات. تتفاعل منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية والغدد التناسلية بشكل نشط لسنوات عديدة حتى قبل ظهور الخصائص الجنسية الثانوية. في مرحلة الطفولة، تكون مستويات الهرمون المنبه للجريب (FSH) والهرمون اللوتيني (LH) في الدم منخفضة ولكن يمكن اكتشافها، وتزداد ببطء خلال فترة ما قبل البلوغ. قبل بداية سن البلوغ، تكون كمية صغيرة جدًا من المنشطات الجنسية كافية لمنع إفراز الهرمونات من منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية. مع بداية سن البلوغ، يصبح "منظم الغدد التناسلية" تحت المهاد أقل حساسية للتأثير المثبط للستيرويدات الجنسية على إفراز موجهة الغدد التناسلية. ونتيجة لذلك، ترتفع مستويات LH وFSH في الدم، وتحفز الهرمونات الغدد التناسلية ويتم إنشاء مستوى استتبابي جديد (المناسل). ويعتقد أن هذا الانخفاض في حساسية منطقة ما تحت المهاد مهم لبداية البلوغ. في الفتيات خلال هذه الفترة، تسبق الزيادة الحادة في إنتاج هرمون FSH زيادة في تركيز استراديول البلازما؛ عند الأولاد، يسبق الزيادة الحادة في مستويات هرمون التستوستيرون تسارع إنتاج LH. يساهم تآزر FSH وLH في التغييرات في الغدد التناسلية التي يتم ملاحظتها خلال هذه الفترة.

وفقًا لبيانات أخرى، لا يرتبط نضوج الغدة النخامية والغدد التناسلية ببدء البلوغ، ويعتمد تحفيز الغدد الصم العصبية على زيادة تواتر واتساع إفراز نبض اللوليبرين مع تغيير لاحق في طبيعة. إفراز الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية، وخاصة LH. أول مظاهر هذه العملية هو زيادة إفراز الهرمون اللوتيني أثناء النوم. ويمكن تسجيل هذه الزيادة حتى قبل ظهور أي مظاهر خارجية للبلوغ. ثم يزداد تواتر واتساع تدفق LH أثناء النهار. بحلول هذه الفترة، تزداد القدرة الإفرازية للغدة النخامية، وهو ما ينعكس في طبيعة استجابة LH للوليبيرين المُعطى خارجيًا.

عند الفتيات في منتصف وأواخر سن البلوغ، مع بداية دورات التبويض، تتطور آلية ردود فعل إيجابية حيث تؤدي الزيادات في منتصف الدورة في مستويات هرمون الاستروجين إلى زيادة واضحة، وليس نقصان، في إفراز LH. قدرة هرمون الاستروجين على إطلاق LH لا تصبح واضحة حتى منتصف مرحلة المراهقة.

في عملية البلوغ، تلعب الأندروجينات في قشرة الغدة الكظرية (الكظر) أيضًا دورًا معينًا. تبدأ مستويات ديهيدروإيبي أندروستيرون (DHEA) وكبريتات ديهيدرو إيبي أندروستيرون (DHEAS) في الارتفاع حتى قبل ظهور العلامات الجسدية المبكرة، قبل الزيادة في تركيزات الغدد التناسلية، أو التستوستيرون، أو استراديول (عند عمر 6 سنوات تقريبًا)، بسرعة أكبر عند الفتيات أكثر من الفتيات. في الأولاد.

يختلف وقت بداية البلوغ ويرتبط بعمر العظام أكثر من ارتباطه بالعمر الزمني، كما تحدده عوامل وراثية وبيئية. وهكذا، بالنسبة للفتيات المشاركات في الباليه والجمباز والسباحة والجري وغيرها من الألعاب الرياضية، والتي تجمع بين انخفاض وزن الجسم والنشاط البدني العالي منذ سن مبكرة، فإن بداية البلوغ و (أو) ظهور الحيض غالبا ما تتأخر بشكل كبير. وهذا يؤكد الموقف حول وجود علاقة محتملة بين الوزن وتكوين الجسم، والنشاط البدني، من ناحية، والبلوغ، من ناحية أخرى.

عند الفتيات خلال فترة البلوغ، تحدث إعادة هيكلة الجسم، ويرجع ذلك أساسًا إلى نشاط إنتاج هرمون الاستروجين في المبيضين. تحت التأثير المتزايد تدريجيا للهرمونات موجهة الغدد التناسلية، يتسارع نمو الجريب. تفرز الجريبات المتنامية، بدرجات متفاوتة من النضج، كميات متزايدة من هرمون الاستروجين. تحت تأثيرها، تتغير بنية الجسم، وتتطور الغدد الثديية، وتتضخم الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية، ويتغير هيكل بطانة الرحم والغشاء المخاطي المهبلي. نمو شعر العانة والإبط، حب الشباب، ورائحة الجسم كلها تعتمد على الأندروجينات.

بداية البلوغ الفسيولوجي لها حد عمري واسع إلى حد ما. في 95٪ من الفتيات الأصحاء، تبدأ الخصائص الجنسية الثانوية في الظهور في سن 8.5-13 سنة، في 95٪ من الأولاد الأصحاء - في سن 9.5-13.5 سنة. المظهر الأولي للبلوغ عند 85% من الفتيات هو نمو الغدد الثديية (thelarche)، وفي 15% يبدأ شعر العانة بالنمو. عادة ما يحدث الحيض الأول (الحيض) بعد 18-24 شهرًا. بعد بدء نمو الثدي (متوسط العمر - 12.8 سنة، يتراوح من 10 إلى 16 سنة). في أول 1-2 سنوات بعد بدء الحيض، قد تكون الدورات غير إباضية. يبدأ نمو الجسم المكثف عند الفتيات (طفرة النمو حوالي 25 سم)، على عكس الأولاد، في وقت مبكر، بالتوازي مع تضخم الغدد الثديية، وينتهي مع بداية الحيض.

يحدث التطور الجنسي عند الأولاد تدريجياً ويبدأ باختفاء الدهون تحت الجلد في كيس الصفن وظهور تصبغه والعديد من الطيات الصغيرة. تتضخم الخصيتان وتنزلان إلى قاع كيس الصفن، ويبدأ نمو القضيب. يكون نمو شعر العانة في البداية من النوع الأنثوي، ومن عمر 16 إلى 17 سنة يصبح ذكراً. يظهر الشعر في المناطق الإبطية، ويتم استبدال الزغب الموجود على الشفة العليا والخدين والذقن تدريجياً بشعر الجذع. يتغير حجم غدة البروستاتا، وتبدأ أنسجة الثدي في النمو، وتأخذ الحلمات شكلًا مخروطيًا (التثدي لدى المراهقين)، وتصبح أكبر حجمًا، وتتصبغ دوائر الحلمة؛ يحدث الانحدار التلقائي للتثدي البلوغي في غضون بضعة أشهر، وفقط في حالات نادرة يستمر الاحتقان لأكثر من عامين. تتضخم الحنجرة، ويحدث طفرة صوتية، وغالباً ما يظهر حب الشباب. بالتوازي، يتم تعزيز عمليات تكوين الحيوانات المنوية، على الرغم من أن الوظيفة الإنجابية الكاملة تتشكل في وقت لاحق بكثير - بنسبة 16-17 سنة. تبدأ طفرة النمو (حوالي 28 سم) في منتصف سن البلوغ وتنتهي في مرحلتها النهائية.

يتم تحديد البلوغ عن طريق الفحص ووصفه باستخدام مقياس وضعه جون تانر في عام 1969. وترد مراحل تانر وتقييم التطور الجنسي في الجداول الموجودة في قسم المواد التعليمية. هناك خمس مراحل من البلوغ: الأول يتوافق مع فترة ما قبل البلوغ، والخامس - حالة مثل شخص بالغ.

قصور الغدد التناسلية.

يتجلى قصور الغدد التناسلية - انخفاض في إفراز الهرمونات الجنسية أو الحساسية لها - في متلازمتين (قصور الغدد التناسلية وتأخر النمو الجنسي - DPD).

يعد تأخر النمو الجنسي ذو الطبيعة البنيوية هو السبب الأكثر شيوعًا لاضطرابات البلوغ عند الأطفال، ويمكن اعتباره البديل المتطرف للقاعدة. ومع ذلك، يمكن أن يكون سبب الاضطرابات الوظيفية لنضج منطقة الغدة النخامية تحت تأثير العوامل الخارجية غير المواتية (الأمراض المزمنة، والإجهاد، والحمل الزائد الجسدي والعاطفي، وما إلى ذلك). هناك تقارير عن تأثير الأشكال الطافرة من PH على مسار البلوغ، والتي لها عمر أقصر. في عموم السكان، تبلغ نسبة النقل المتماثل للأشكال غير الطبيعية من LH 3٪، والنقل المتغاير 26٪. يؤدي وجود PH غير طبيعي إلى تأخر البلوغ ويمكن أن يؤدي لاحقًا إلى خلل في الإنجاب. الأولاد أكثر عرضة للشكوى من تأخر البلوغ (9:1)، على الرغم من أن حدوث هذه الحالة هو نفسه بالنسبة لكلا الجنسين. ويرجع ذلك إلى زيادة سوء التكيف النفسي لدى الأولاد. السبب الرئيسي الذي يجعل المراهق يعاني هو تأخر النمو، حيث أن طفرة النمو عند الأولاد بعيدة بشكل كبير عن أول ظهور للخصائص الجنسية الثانوية.

يمكن أن يحدث قصور الغدد التناسلية الناتج عن قصور الغدد التناسلية إما بمفرده أو بالاشتراك مع أنواع أخرى من قصور الغدة النخامية أو اضطرابات تكوين أنسجة المخ.

متلازمة كالمان هي مرض خلقي ذو نمط وراثي جسمي سائد أو نمط متنحي مرتبط بالصبغي X بدرجات متفاوتة من التعبيرية، وهو أكثر شيوعًا عند الأولاد. السمة الرئيسية للمتلازمة، بالإضافة إلى قصور الغدد التناسلية، هي فقدان الشم بسبب خلل في الفصوص الشمية. الفصوص الشمية هي موقع تكوين الخلايا العصبية داخل الرحم التي تفرز اللوليبرين، والتي تهاجر بعد ذلك إلى منطقة ما تحت المهاد. وبالتالي، فإن خلل المناطق الشمية لا يؤدي فقط إلى فقدان الشم، ولكن أيضًا إلى شكل قصور الغدد التناسلية تحت المهاد.

غالبًا ما يحدث قصور الغدة النخامية، حيث يقترن نقص الغدد التناسلية مع فقدان إفراز الهرمونات الجسدية (STH)، TSH، ACTH، بسبب أورام الجهاز العصبي المركزي التي تدمر أنسجة الغدة النخامية. الورم القحفي البلعومي هو السبب الأكثر شيوعًا الذي يؤدي إلى انخفاض وظيفة الغدة النخامية لدى الأطفال في سن البلوغ. يرتبط المظهر السريري للمرض في المقام الأول بانخفاض حاد في معدل نمو الطفل بسبب انخفاض إفراز هرمون النمو. يتم اكتشاف أعراض مرض السكري الكاذب وقصور الغدة الدرقية في وقت مبكر جدًا. مع حجم الورم الواضح، يتطور ضعف البصر، بما في ذلك التضييق الثنائي للحقول المرتبطة بضغط الورم على التصالب البصري. يتم اكتشاف قصور الغدد التناسلية في الغالبية العظمى من الحالات، ولكنه ليس العرض الرئيسي للورم القحفي البلعومي.

يمكن أن يتطور قصور الغدد التناسلية بقصور الغدد التناسلية مع مظاهر أخرى لقصور الغدة النخامية نتيجة للعلاج الإشعاعي لأورام منطقة الرأس والرقبة، والأمراض الوراثية المصاحبة مثل متلازمة برادر-ويلي، ومتلازمة لورانس-مون-بيدل، والأمراض الجسدية والغدد الصماء الشديدة.

يمكن أن يتطور قصور الغدد التناسلية الناتج عن فرط الغدد التناسلية نتيجة للآفات الخلقية المحددة وراثيًا في الغدد التناسلية (متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر عند الفتيات، ومتلازمة كلاينفلتر عند الأولاد، وخلل تكوين الخصية، والاضطرابات الأنزيمية في تخليق هرمون التستوستيرون). يمكن أن يكون قصور الغدد التناسلية الأولي المكتسب نتيجة لأضرار مؤلمة في الغدد التناسلية، أو التعرض للعلاج الإشعاعي، أو العدوى، أو عملية المناعة الذاتية.

تتمثل أكبر صعوبة في التشخيص في شكلين من أشكال البلوغ المتأخر - البلوغ المتأخر ذي الطبيعة الدستورية وقصور الغدد التناسلية المعزول، في حين يتم تشخيص أشكال قصور الغدد التناسلية بسهولة من خلال الزيادة الحادة في LH وFSH بالفعل في سن البلوغ المبكر (10-11 سنة). ). يتميز البلوغ المتأخر الدستوري وقصور الغدد التناسلية بقصور الغدد التناسلية بمستويات منخفضة بشكل متساوٍ من موجهات الغدد التناسلية والمنشطات الجنسية. أحد الاختبارات التشخيصية الأكثر موثوقية التي تفصل بين هاتين الحالتين هو الاختبار الذي يحدد إفراز LH أثناء النهار والليل. أثناء النوم، يكون لدى الأطفال الذين يعانون من تأخر البلوغ مستويات أعلى بكثير من الهرمون اللوتيني، حتى في غياب أي علامات للبلوغ. في الأطفال الذين يعانون من قصور الغدد التناسلية المركزي، لم يلاحظ أي فرق بين إفراز LH الليلي والنهاري. إن الاختبار الذي يحتوي على نظائرها من اللوليبرين لمدة 24 ساعة (nafarelin، buserelin) له أيضًا قيمة تشخيصية عالية. إدارة التناظرية تحفز ارتفاعًا ملحوظًا في LH بعد 6-8 ساعات عند الأطفال الذين يعانون من تأخر تكويني ولا تؤثر على مستويات LH عند الأطفال الذين يعانون من قصور الغدد التناسلية.

التطور الجنسي المبكر (PPD).

يتم تعريف التطور الجنسي على أنه سابق لأوانه مع ظهور الخصائص الجنسية الثانوية قبل سن 8 سنوات عند الفتيات وقبل سن 9 سنوات عند الأولاد.

أسباب البلوغ المبكر:

1. البلوغ المبكر الحقيقي (المعتمد على موجهة الغدد التناسلية):

مجهول السبب.

الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي: أورام المخ (ورم عابي تحت المهاد، ورم جرثومي، ورم صنوبري، التصاقات ما بعد الدماغ، استسقاء الرأس، ورم قحفي بلعومي).

الأورام التي تفرز الغدد التناسلية (ورم الظهارة المشيمية، ورم أرومي الكبد، ورم الكبد، ورم متعدد الأجنة)؛

أورام المنصف بالاشتراك مع متلازمة كلاينفلتر.

تضخم الغدة الكظرية الأولي غير المعالج.

متلازمة أولبرايت متأخرة؛

إدارة الجونادوتروبين.

2. البلوغ الكاذب المبكر (حالة مستقلة عن موجهة الغدد التناسلية):

فتيات:

التطور الجنسي المتساوي (التأنيث): أورام المبيض، ورم الخلايا الحبيبية، الورم المسخي، ورم الظهارة المشيمية، ورم الحبل الجنسي مع الأنابيب الشرجية (خاصية متلازمة بوتز-جيغرز)، كيس المبيض الوظيفي المستقل، متلازمة أولبرايت، أورام قشرة الغدة الكظرية، هرمون الاستروجين الخارجي.

التطور الجنسي المغاير (الترجيل): تضخم الغدة الكظرية الخلقي، ورم قشرة الغدة الكظرية، ورم أرومي أندروبي (الورم الأرومي الغضروفي) المفرز للتستوستيرون، ورم مسخي منتج للأندروجين، الأندروجينات الخارجية.

أولاد:

التطور الجنسي المزدوج (الذكورة): تضخم الغدة الكظرية الخلقي، ورم قشرة الغدة الكظرية، تضخم خلايا لايديغ الأولي، ورم خلايا لايديغ، الورم المسخي (الذي يحتوي على أنسجة قشرة الغدة الكظرية)، الأندروجينات الخارجية.

التطور الجنسي المغاير (التأنيث): ورم قشرة الغدة الكظرية، هرمون الاستروجين الخارجي، ورم خلايا سيرتول، ورم الحبل الجنسي (خاصية متلازمة بيوتز جيغرز).

النضج المبكر الجزئي: الكظر المبكر، الكظر المبكر.

هناك شكلان رئيسيان للتطور الجنسي المبكر: الحقيقي (المعتمد على موجهة الغدد التناسلية) والكاذب (المعتمد على موجهة الغدد التناسلية) بسبب زيادة إفراز المنشطات الجنسية عن طريق الأورام المنتجة للهرمونات في الغدد التناسلية والغدد الكظرية.

يحدث التطور الجنسي المبكر الحقيقي بسبب زيادة إفراز هرمونات الغدد التناسلية النخامية (LH، FSH) نتيجة للضرر الأساسي الذي يصيب الجهاز العصبي المركزي ومنطقة ما تحت المهاد. في كثير من الأحيان يتم دمج هذا النموذج مع أعراض عصبية حادة.

في غياب الأسباب المسببة للتطور الجنسي المبكر، يعتبر مجهول السبب.

يحدث اكتئاب ما بعد الولادة عند الفتيات أكثر بكثير منه عند الأولاد (4:1)، مع ظهور أشكال متفرقة. قد يكتمل التطور الجنسي بسرعة أو ببطء؛ قد تستقر عملية النضج أو حتى تتراجع، لتبدأ مرة أخرى لاحقًا. يمكن أن يبدأ التطوير في أي عمر. العلامة الأولى عند الفتيات هي نمو الغدد الثديية، ومن الممكن نمو شعر العانة في وقت واحد، ولكن في كثير من الأحيان يظهر لاحقًا. ثم تتطور الأعضاء التناسلية الخارجية ويظهر الشعر في الإبطين ويبدأ الحيض. قد لا تكون الدورات الشهرية المبكرة منتظمة كما هو الحال عندما يحدث البلوغ في الوقت المحدد.

قد تكون مستويات البلازما من FSH وLH مرتفعة بالنسبة لعمر المريض. ومع ذلك، في 50٪ من المرضى تكون القيم ضمن الحدود الطبيعية. قد تتناوب مستويات الهرمون المرتفعة مع المستويات الطبيعية. عادةً ما ترتفع مستويات هرمون التستوستيرون (عند الأولاد) والإستراديول (عند الفتيات) في البلازما وفقًا لمرحلة البلوغ وعمر العظام. يظل إفراز 17-كيتستيرويدات في البول ضمن الحدود الطبيعية أو يزداد قليلاً. من الممكن حدوث تغييرات في مخطط كهربية الدماغ (EEG)، مما يشير إلى وجود أمراض أولية في الجهاز العصبي.

الورم العابي هو انتباذ حميد في أنسجة المخ، يحتوي في 70% من الحالات على حبيبات إفرازية عصبية من اللولبيرين (الهرمون المطلق للـ LH). يحدث الانتباذ بسبب ضعف هجرة الخلايا العصبية المفرزة للوليبيرين أثناء مرحلة التطور الجنيني، مما يؤدي إلى توطينها خارج منطقة ما تحت المهاد. يمكن أن تعمل بشكل مستقل، وتفرز اللوليبرين، والذي بدوره يحفز إفراز الغدد التناسلية. الأطفال المصابون بالورم العابي لديهم بداية مبكرة جدًا لمرض اكتئابي ما بعد الولادة. تتميز الفتيات ببداية الحيض مبكرًا (حتى 3 سنوات) وهو منتظم. يعاني المرضى من أعراض عصبية شديدة، وقد تحدث نوبات غياب متشنجة على شكل ضحك قسري. تتميز الحالة الهرمونية لدى الأطفال المصابين بالورم العابي تحت المهاد بقيم عالية من LH وFSH، تتوافق مع سن البلوغ، بالإضافة إلى زيادة واضحة في LH عند التحفيز بالهرمون المطلق للـ LH، بما يتوافق مع طبيعة الاستجابة لدى البالغين. .

تسبب الأورام داخل الجمجمة (الأورام الجرمينية) البلوغ المبكر عند الأولاد عن طريق إفراز موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية، التي تحفز خلايا لايديغ في الخصيتين. الورم الإنتاشي المشيمي البشري المفرز لموجهة الغدد التناسلية لدى الفتيات لا يسبب طاعون المجترات الصغيرة، حيث أن هرمون FSH غائب.

في أورام الكبد (ورم الكبد، ورم الكبد)، يحدث طاعون المجترات الصغيرة نتيجة لإنتاج موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية بواسطة الخلايا السرطانية. يمكن للأورام الأخرى (الأورام المشيمية والمسخية أو الورم المسخي) أن تفرز أيضًا موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية وتسبب طاعون المجترات الصغيرة. يتم تحديد الأورام في الجهاز العصبي المركزي أو المنصف أو الغدد التناسلية. وهي أكثر شيوعًا عند الأولاد (21 لكل 100) منها عند البنات (2 لكل 100). تشيع أورام المنصف لدى الأولاد المصابين بمتلازمة كلاينفلتر. يحتوي مصل المرضى على موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية وبروتين ألفا الجنيني بكميات كبيرة، وينخفض مستوى هرمون FSH، ويزداد LH بسبب التفاعل المتبادل مع موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية.

في حالة قصور الغدة الدرقية غير المعالج، عادة ما يتأخر البلوغ عند الأطفال ولا يبدأ قبل اللحظة التي يتوافق فيها عمر العظام مع 12-13 سنة. ومع ذلك، من الممكن أيضًا أن يكون هناك تطور جنسي متساوي سابق لأوانه (متلازمة ويك-غرامباخ)، مما يؤدي إلى تقدم عملية التحجر. يتضمن تطور البلوغ عادةً نمو الثدي عند الفتيات وتضخم الخصية عند الأولاد. في الوقت نفسه، يتم التعبير بشكل ضعيف عن التغيرات في إفراز الأندروجينات من قشرة الغدة الكظرية، وهي سمة من سمات فترة البلوغ، كما يتضح من نمو الشعر الضئيل في مناطق العانة والإبط أو غيابه التام. يمكن أن يحدث نزيف الحيض حتى مع وجود الحد الأدنى من نمو الغدد الثديية. مستويات TSH في البلازما مرتفعة بشكل حاد. ولسبب غير معروف، يتم أيضًا إفراز البرولاكتين والـ LH وFSH بكميات زائدة.

قد تسبب متلازمة راسل-سيلفر أيضًا البلوغ المبكر.

متلازمة أولبرايت هي مزيج من خلل التنسج الهيكلي الليفي مع تصبغ الجلد غير المكتمل واضطرابات الغدد الصماء. اضطراب الغدد الصماء الأكثر شيوعًا هو البلوغ المبكر، ولكن من الممكن أيضًا حدوث فرط نشاط الغدة الدرقية ومتلازمة كوشينويد. غالبية المرضى هم من الفتيات. في السابق، كان يعتقد أن اضطرابات الغدد الصماء في هذه المتلازمة ترتبط بأمراض منطقة الغدة النخامية، ولكن الآن تم إثبات فرط الوظيفة المستقلة للغدد المستهدفة الطرفية. في الفتيات، تم الكشف عن انخفاض مستويات LH و FSH قبل البلوغ، سواء القاعدية أو التي يحفزها اللوليبرين، مع مستويات عالية للغاية من الاستراديول. كما لم يتم الكشف عن ارتفاع LH في الليل، وهو سمة من سمات البلوغ. في العديد من الفتيات المريضات، يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية عن وجود أكياس في المبيض؛ يرتبط مستوى الاستراديول بحجم الخراجات. في سن متأخرة، قد تظهر على بعض المرضى علامات البلوغ الحقيقي؛ وهذا ما تؤكده حقيقة أن البلوغ الكاذب المبكر يعزز تنشيط نظام الغدة النخامية.

أورام المبيض النشطة هرمونيًا - المنتجة لهرمون الاستروجين، بشكل رئيسي من أنسجة الخلايا الحبيبية، وفي حالات أقل - أشكال متباينة للغاية من الأورام المسخية، التي تفرز كميات كبيرة من هرمون الاستروجين - أكثر شيوعًا عند الفتيات تحت سن 4 سنوات. من الأعراض المميزة وغالبًا ما تكون الأعراض السريرية الأولى هي الإفرازات اللاحلقية الشبيهة بالدورة الشهرية. نمو الشعر الثانوي ضعيف النمو. يتم استروجين الأعضاء التناسلية الخارجية بشكل حاد. تم الكشف عن مستويات عالية من هرمون الاستروجين في الدم والبول.

تحدث أورام المبيض النشطة بالهرمونات المنتجة للاندروجين (الأورام الأرومة الغضروفية) عند الفتيات الأكبر سنًا. تنجم مظاهرها السريرية عن وجود كمية زائدة من الأندروجينات في الجسم. تتطور صورة المتلازمة الرجولية. عند سن البلوغ، تتوقف الدورة الشهرية عند الفتيات أو تنقطع، وضمور الغدد الثديية، وينمو شعر ذكري، ويصبح الصوت أكثر خشونة، ويتضخم البظر ويصبح رجوليًا. يكشف الفحص عن ارتفاع مستويات هرمون التستوستيرون وزيادة إفراز 17-كيتستيرويدات في البول، وإن لم يكن بنفس القدر كما هو الحال مع أورام الغدة الكظرية المنتجة للهرمونات. طريقة التشخيص الرئيسية هي الموجات فوق الصوتية في الحوض.

تعتبر أورام الخصية النشطة بالهرمونات (الأورام الأرومية وأورام الخلايا الخلالية) نادرة نسبيًا. غالبًا ما يكون الورم الأرومي الذكوري حميدًا، ولكن تم وصف انحطاطه الخبيث أيضًا. النوع المنتشر من الورم لديه أكبر نشاط هرموني (أندروجيني). ويتميز بمظاهر الغدد الصماء المتميزة: الذكورة الكبيرة، وأحيانا التثدي الحقيقي. عندما يتطور الورم بشكل رئيسي من العناصر الظهارية الأنبوبية، يمكن توقع تأثير هرمون الاستروجين، خاصة وأن الأندروجينات والإستروجين يمكن أن يتحولا إلى بعضهما البعض.

غالبًا ما يحدث تضخم الغدة الكظرية الخلقي (متلازمة الغدة الكظرية التناسلية) بسبب نقص 21-هيدروكسيلاز. هناك ثلاثة أشكال معروفة للمرض: إهدار الملح، والترجيل البسيط، والممسوح. عند الفتيات، يؤدي تضخم الغدة الكظرية الخلقي إلى خنوثة كاذبة عند الإناث. يتجلى انتهاك تكوين الستيرويد في المراحل المبكرة من نمو الجنين، لذلك يتم بالفعل التعبير عن علامات الذكورة بدرجات متفاوتة عند الولادة: تضخم البظر، واندماج الشفرين بشكل أو بآخر، والجيوب البولية التناسلية. الأعضاء التناسلية الداخلية لا تختلف عن تلك الموجودة لدى الفتيات الأصحاء. بعد الولادة، تتقدم عملية الذكورة. ينمو شعر العانة والإبط قبل الأوان، ويصبح الصوت أكثر خشونة، وتكون الفتيات المريضات أطول من أقرانهن، ويكون عمر العظام متقدمًا على العمر الزمني، وتكون عضلاتهن متطورة بشكل جيد. إذا لم يتم إجراء العلاج المناسب، لا تتطور الغدد الثديية ولا يكون هناك حيض. في الشكل الخاسر للملح، يكون الترجيل أكثر وضوحًا منه في الشكل دون فقدان الملح.

البلوغ عبارة عن مجموعة معقدة من التغيرات البيولوجية والفسيولوجية المرتبطة بالوظائف الجسدية. ويعتقد أن البلوغ عند الأولاد يبدأ في حوالي الثانية عشرة من العمر وينتهي في السابعة عشرة من العمر. تحت تأثير الهرمونات يتحول المراهقون إلى رجال. ولا تؤثر التغيرات على الجانب الفسيولوجي فحسب، بل على الجانب النفسي أيضًا. وعادة ما تستمر المناطق العاطفية والفكرية في التطور حتى سن الثانية والعشرين.

العلامات الفسيولوجية للبلوغ عند الأولاد

يرتبط البلوغ بزيادة النمو وزيادة وزن الجسم. غالبًا ما يحدث أن ينمو الصبي ثلاثة سنتيمترات في غضون بضعة أشهر. ويستمر النمو السريع عادة حتى سن الثامنة عشرة. عندما يبدأ البلوغ عند الأولاد، تتضخم الغدد التناسلية والأعضاء التناسلية. كما تصبح غدة البروستاتا والحويصلات المنوية أكبر حجمًا وتبدأ في العمل. ويتجلى عملهم النشط في الانتصاب والانبعاثات. الأخير يشمل القذف اللاإرادي. هذه الظاهرة هي عملية فسيولوجية طبيعية وتشير إلى أن عمل الأعضاء التناسلية قد بدأ.

الخصائص الجنسية الخارجية

تتجلى فترة البلوغ الانتقالية عند الأولاد في زيادة نمو الشعر في منطقة الفخذ (النوع الإسفيني) والإبطين والوجه. إذا كان لدى المراهق نوع من النمو الأنثوي، فمن الضروري استشارة طبيب الغدد الصماء. تؤثر التغييرات أيضًا على صوت المراهقين. تدريجيا يصبح وقحا ومنخفضا. ويرجع ذلك إلى زيادة حجم الحنجرة وتعظم بعض مناطقها. تحت تأثير الهرمونات، تصبح رائحة عرق الأولاد أكثر نفاذة، ويصبح الجلد دهنيًا وعرضة لحب الشباب. خلال هذه الفترة، تحتاج إلى إيلاء اهتمام خاص للنظافة الشخصية.

الجهاز العضلي الهيكلي

تؤثر فترة البلوغ عند الأولاد على التغيرات في الشكل - حيث يمتد الحوض قليلاً ويظل ضيقاً ويصبح الكتفين أوسع. غالبًا ما يبدو المراهقون محرجين لأن الأنسجة المختلفة تنمو بشكل غير متساوٍ. يزداد حجم العظام أولًا، ثم العضلات بعد ذلك، ثم الألياف العصبية والأوعية الدموية. بالتوازي مع نمو الهيكل العظمي والعضلات، تزداد القوة البدنية، والتي تتخلف في البداية عن نمو العضلات. تتطور أجزاء الجسم بشكل غير متناغم، في البداية يتم تمديد القدمين واليدين، ثم الأطراف، وأخيرًا يتغير شكل الوجه والجذع. يقصر الجسم ويزداد حجم الفك السفلي. شكل الرأس هو الأقل عرضة للتغيرات، حيث أن نمو الجمجمة والدماغ يسبق بقية مرحلة النضج.

ترتبط المشاكل الرئيسية عند الأولاد باضطرابات مؤقتة في التنسيق الحركي. يمكن تفسير هذه الظاهرة من خلال المبالغة في تقدير قدرات الفرد الحركية، والتي تعتمد على الحجم الكبير غير المعتاد للجسم، والتصلب الذي يتميز به. يتأثر التنسيق بالزيادة التدريجية في قوة العضلات. يضمن هذا التسلسل العمل المنسق لمجموعات العضلات المختلفة.

الخصائص النفسية للمراهقين

البلوغ ليس بالأمر السهل بالنسبة للأولاد. كثير من الناس لا يريدون عرض الصور في هذا الوقت. يبدو المراهق أخرقًا، بأطرافه الطويلة جدًا، بشكل غير متناسب. غالبًا ما يبدأ الرجال بالترهل لتجنب الاهتمام بأنفسهم. يبدأ المراهقون الأكثر ثقة في البحث عن أسلوبهم الخاص من أجل إرضاء الجنس الآخر. في كثير من الأحيان في هذا الوقت يصبح المراهق نشطًا جنسيًا. وحتى هذه اللحظة، سيكون من المفيد مناقشة جميع عواقب الاختلاط بشكل مشترك.

أصعب فترة على طريق البلوغ هي سن البلوغ بالنسبة للأولاد. يصف علم النفس الجهاز العصبي غير المستقر للغاية لدى المراهقين. يصاحب المراهق تقلبات مزاجية متكررة، فقد يصاب بالاكتئاب بسبب تافه، أو يمكن أن يتفاعل بقوة مع نكتة تبدو غير ضارة. المراهقون قاطعون في آرائهم، فهم يميلون إلى التصرف بلا تفكير، بعد إرادة العواطف. يتم التعبير عن المرض الجسدي والعقلي في الأهواء والعداوة المتكررة. يمكن للأولاد أن يشعروا في نفس الوقت بالكراهية للعالم من حولهم ولأنفسهم. ويضاف إلى حالة التناقض الانجذاب إلى المحرمات. يصاحب البلوغ عند الأولاد مشاعر الوحدة وسوء الفهم. يحتاج الآباء إلى الالتزام بخط سلوك خاص في أوقات الأزمات، لأن كلمة واحدة مهملة يمكن أن تؤدي إلى عواقب غير سارة.

يهدف التطور الفكري للأولاد في سن البلوغ بنشاط إلى إيجاد مكانهم في المجتمع. يسعى المراهق إلى الاستقلال وينتقد العديد من المواضيع. خلال هذه الفترة، يحدث تكوين الشخصية، وتصور العالم المحيط، وصورة الفرد وخط سلوكه. فالمراهق يكون قادراً بالفعل على تجريد العمليات العقلية من الأشياء، ويصل التفكير إلى مرحلة العمليات الشكلية، لذلك غالباً ما يبدأ في الوصول إلى الصيغ والنظريات العامة. يفكر المراهق في نظرياته الخاصة عن السعادة والسياسة والفلسفة. خلال فترة البلوغ، يبدأ الصبي في إدراك العالم من وجهة نظر طرق تغييره. إنه يحاول صياغة برنامج حياته، اعتمادا على الهدف الذي اختاره في المستقبل. معها، يدخل المراهق إلى عالم البالغين، ويواجه عقبات على طول الطريق، ويتواصل اجتماعيًا تدريجيًا.

يشمل البلوغ عند الأولاد التطور النشط للخيال. يحرس المراهقون خيالاتهم بعناية. هناك تطور في الوعي الذاتي. يبدأ الصبي في البحث عن أسباب سلوكه ويحلل التطور الإضافي لأفعاله. يساهم هذا الورم في فهم ليس فقط الذات، ولكن أيضًا الأشخاص الآخرين أثناء البلوغ عند الأولاد.

العمر وعلم النفس والأزمة 13 سنة

هذه فترة من التعب المتزايد وانخفاض الأداء. بسبب عدم النضج، لا يستطيع مراهق يبلغ من العمر ثلاثة عشر عاما فهم ما يحدث له. يتم التعبير عن سوء الفهم في زيادة الإثارة والأرق الحركي. يبدأ الدفاع عن استقلال الفرد، وهو سمة هذا الوقت، خلال فترة البلوغ عند الأولاد. العمر الذي تنتهي فيه الأزمة هو خمسة عشر عاماً. في هذه اللحظة الانتقالية، غالبا ما تظهر الحساسية المتزايدة والمزاج الساخن والسلوك التوضيحي في بعض الأحيان. تحت تأثير الهرمونات، يتميز الأولاد بتقلبات مزاجية متكررة وانفجار عنيف للعواطف. على سبيل المثال، قبل ساعة كان من الممكن أن يكون يبكي لأنهم لم يشتروا له لعبة، لكنه الآن يصرخ ويشتم لأنه طُلب منه تنظيف غرفته ولا يتذكر اللعبة. يتم استبدال رشقات نارية من النشاط الحركي المتزايد بالإرهاق الكامل، ويأتي التعب بسرعة. يرتبط التعب المتزايد بشكوى متكررة من الآباء حول "كسل" ذريتهم. لا يستطيع الأطفال في سن الثالثة عشرة القيام بعمل رتيب، فاهتمامهم وصبرهم يستمر لمدة عشر دقائق فقط. تنخفض كفاءة العمل والإنتاجية بشكل حاد، ويزداد عدد الأخطاء في الإجراءات. في الأساس، ترتبط الظاهرة السلبية بإعادة هيكلة النظام الحركي. كما لوحظت تغيرات في الأداء في المهارات الحركية الدقيقة، مما يؤدي إلى تدهور الكتابة اليدوية. الركود يميز فترة البلوغ.

عند الأولاد، يرتبط سن الثالثة عشرة بتطور التفكير المنطقي، والذي يتم التعبير عنه في زيادة النقد. إنه لا يأخذ كلام البالغين على أساس الإيمان ويطالب بالدليل على صحته. يبدأ الأولاد في الاهتمام بمشاعرهم وتجاربهم، وليس من غير المألوف أن يبدأوا في هذا العصر في كتابة الشعر أو الاحتفاظ بالمذكرات. من أعراض الأزمة المستمرة منذ ثلاثة عشر عامًا السلبية الواضحة. وترتبط هذه الظاهرة بالرغبة في إنكار وجهات النظر التقليدية، فيصبح المراهق منعزلاً ويمكن رؤيته في كثير من الأحيان مفكراً.

النضج المبكر

عند الأولاد، هذا أمر نادر إلى حد ما. عادة ما يتم تضمين بداية عملية النضج في الإطار القياسي. أول فترة تطوير هي عشر سنوات وآخرها أربعة عشر عامًا. الأولاد لديهم أكتاف أضيق وحوض أوسع من أقرانهم. يتميز النضج المبكر بدوافع جنسية قوية خلال مرحلة الطفولة. غالبًا ما تكون هناك حالات، إلى جانب هذه الظاهرة، يتبين أن البلوغ المبكر الحقيقي ناجم عن ثلاثة أسباب: اضطرابات في عمل منطقة ما تحت المهاد، وتأثير أمراض الدماغ السابقة، والشكل مجهول السبب. العلاج في الوقت المناسب ضروري لأن الأطفال يتوقفون عن النمو قبل الأوان.

التطور اللاحق

الأولاد الذين لديهم بداية متأخرة للبلوغ عادة ما يكون لديهم أرجل طويلة وجذع قصير. وتتمثل الأعراض الرئيسية في غياب نمو شعر العانة في سن الخامسة عشرة، والأعضاء التناسلية في سن الثالثة عشرة. قد يكون سبب تأخر النضج هو الأمراض المرتبطة بالأمراض في بنية الكروموسومات، على سبيل المثال، متلازمة كلاينفلتر. كما أن وجود مرض السكري أو فقر الدم أو الفشل الكلوي أو تأثير عمليات الورم في الدماغ له تأثير أيضًا. يؤثر انخفاض التحفيز الهرموني على توقيت التطور. قد يكون سبب الانحرافات المؤقتة عاملاً وراثيًا. إذا كان أحد الوالدين قد تأخر في البلوغ، فإن احتمالية نقل خصائص النمو تزداد.

متلازمة ما تحت المهاد

يحدث هذا المرض في كثير من الأحيان عند الأولاد خلال فترة البلوغ. هذا هو إعادة هيكلة الجسم المرتبطة بالعمر مع اضطراب في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية والغدد الصماء الأخرى. عند الأولاد يتطور عادة في سن السادسة عشرة. يتأثر تطور المرض بالعدوى العصبية، والإجهاد، وأمراض الحمل، وإصابات الدماغ المؤلمة، والتغيرات في عمل الغدة الدرقية، والإشعاع، وما إلى ذلك. على خلفية المتلازمة، يكون فرط إنتاج الكورتيكوستيرويدات والكورتيزول ملحوظًا. هذا الأخير يسبب انخفاض في حساسية الأنسولين، الأمر الذي يمكن أن يؤدي إلى تطور مرض السكري وتشكيل تصلب الشرايين. مع تقدم المرض، تظهر علامات التمدد على الجسم - خطوط وردية اللون.

يبدأ الأولاد الذين يعانون من المتلازمة بتناول الكثير من الطعام في المساء والليل، وهو ما يرتبط ببدء النشاط (المبهم)، مما يحفز عمل الأنسولين. مع مرور الوقت، تظهر السمنة وتتضخم الغدد الثديية. يشرب المرضى كثيرًا ويشكون من الصداع المتكرر ويتعبون بسرعة. تؤدي متلازمة البلوغ تحت المهاد عند الأولاد إلى انخفاض الأداء الأكاديمي وزيادة في مظاهر المشاعر السلبية. بسبب الهجمات اللاذعة من الآخرين بشأن مظهرهم، قد يصاب المرضى بالاكتئاب.

عادة ما يكون لدى المرضى مكانة طويلة، وأطراف سمينة، وحوض واسع، ووجه مستدير ممتلئ الجسم. الجلد حساس وعرضة لحروق الشمس. الشعر بشكل عام عرضة للتساقط وهو دهني. يتميز المرضى الذين يعانون من متلازمة ما تحت المهاد بأيدي ناعمة وحساسة وأصابع طويلة وأظافر رفيعة. عندما تنخفض وظيفة الغدة الدرقية، يلاحظ النعاس وبطء رد الفعل والبرودة. يعاني الأولاد المصابون بالمتلازمة من التعرق الزائد والهبات الساخنة والغثيان والحمى وما إلى ذلك.

أحد أشكال متلازمة ما تحت المهاد هو قاعدية الأحداث. ويسبب المرض السمنة وتضخم الغدد الثديية وارتفاع النمو مقارنة بأقرانه. يمكن أن يكون البلوغ مبكرًا أو متأخرًا. في الحالة الأولى، يكون الأولاد مفرطين في الرغبة الجنسية ويميلون إلى الجماع المبكر.

تحت تأثير التوتر، يمكن أن تتفاقم المتلازمة وتؤدي إلى أزمات مختلفة. قد يتطور داء السكري وارتفاع ضغط الدم والتثدي وتصلب الشرايين المحيطية. مع العلاج في الوقت المناسب، يتم ملاحظة الشفاء في معظم الحالات. عادة ما تتراجع المتلازمة مع التقدم في السن. مع انخفاض وزن الجسم، تتحول علامات التمدد إلى اللون الأبيض وتصبح أقل وضوحًا. مع التصحيح المناسب، تختفي جميع الأعراض بنسبة 20-25 سنة.

أمراض البلوغ

أحد أكثر الأمراض شيوعًا هو اعتلال العظم الغضروفي. ترتبط الظاهرة السلبية بنقص الكالسيوم في العظام سريعة النمو. وبسبب نقص عنصر مهم، يشكو المراهقون من آلام في الركبتين والكاحلين. الكالسيوم الزائد يجلب أيضا مشاكل. ويمكن أن يترسب في الكلى على شكل أملاح، مما يؤدي إلى تحص بولي أو التهاب الحويضة والكلية.

يمكن أن تبدأ مشاكل عمل الغدد الكظرية أثناء فترة البلوغ عند الأولاد. تؤدي الأمراض المرتبطة بهذه الاضطرابات إلى تطور ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين المبكر. يؤثر عمل الغدد الكظرية أيضًا على نشاط القلب. في حالة حدوث اضطرابات، قد يحدث عدم انتظام ضربات القلب، وتقلبات حادة في ضغط الدم، والصداع. خلال فترة البلوغ، قد تحدث اضطرابات في نظام الغدد الصماء. سبب الاتصال بأخصائي الغدد الصماء هو التطور الجنسي المبكر أو تأخيره. أثناء الفحص قد لا يتم اكتشاف المخالفات، فيجب على المراهق والوالدين التحلي بالصبر.

خلال فترة البلوغ، يحدث مرضان متعارضان آخران - السمنة البلوغية والهزال. في الحالة الأولى، هناك ترسب مفرط للدهون على البطن والفخذين. يتميز المراهق المصاب بالخمول، وقلة المبادرة، ويفضل أسلوب الحياة المستقر. التطور الجنسي عادة ما يكون طبيعيا، والطول متوسط أو أعلى من المتوسط. سبب السمنة هو نشاط العناصر القاعدية للغدة النخامية الأمامية. عادة لا يحتاج المرض إلى علاج خاص، ولكن الفحص والمراقبة إلزاميان. أما بالنسبة لإرهاق البلوغ، فيرتبط المرض أيضًا باضطراب في الغدة النخامية وهو أكثر شيوعًا عند الفتيات.

أخيراً

بالإضافة إلى الأمراض الجسدية، يمكن أن تتطور الاضطرابات النفسية أيضًا خلال فترة البلوغ عند الأولاد. العمر وعلامات المرض مختلفة. غالبًا ما يكون الدافع وراء تطور الاضطراب هو الموقف النقدي المفرط للمراهق تجاه نفسه ومظهره بالإضافة إلى زيادة الحساسية للسخرية. على سبيل المثال، اضطراب تبدد الشخصية ينطوي على القلق بشأن التغيرات في الجسم. يشعر المراهق بالغربة والقلق بسبب تضخم اليد على سبيل المثال. تنشأ الشكوك حول صحة الأحاسيس، وأحيانًا حول حقيقة شخصية الفرد. يصف المراهقون حالتهم كما لو أن جميع الإجراءات تحدث في الحلم، وتسمع الأصوات مكتومة. ويرتبط ذلك بتطور طقوس معينة للتحقق من حقيقة وجود الفرد. اضطراب آخر مرتبط بالتغيرات في تصور البيئة هو الغربة عن الواقع. في هذه الحالة، يُنظر إلى الأشخاص على أنهم أشياء غير حية، ويتم تشويه أحجام الأشياء وأشكالها. تتميز الحالة بالاكتئاب والأفكار الوسواسية والمخاوف وضعف الذاكرة.

يمكن أن تؤدي التغييرات في الجسم إلى تطور المجمعات وحتى الأزمات. وهكذا، يتم التعبير عن مرض خلل التشوه المرضي في خوف مهووس من وجود عيب في المظهر (ظاهري أو وهمي). يبدأ المصاب في اتباع أسلوب حياة منعزل ويخفي النقص بعناية. يعاني المراهق من الاكتئاب وغير راضٍ باستمرار عن مظهره. يمكن أن يؤدي الاضطراب إلى إيذاء الجسم بشكل متعمد من أجل التخلص من الخلل بنفسه.

على الرغم من رغبة المراهقين في الاستقلال، والسلبية الصريحة، والعصيان، وأحيانا العدوان، فإنهم يظلون أطفالا حتى أثناء البلوغ. عند الأولاد، العمر وعلم النفس السلوكي مترابطان، ولكن يجب الاستماع إلى كل مراهق وفهم مشاكله بشكل صحيح. من خلال حل المشاكل بشكل مشترك مع الوالدين، يمكن تجنب العواقب الوخيمة. يجب أن تظل الأسرة دائمًا مكانًا آمنًا حيث يمكن للمراهق أن يأخذ استراحة من الشدائد ويتم قبوله كما هو. يجب أن نتذكر أنه خلال فترة البلوغ، يمكن الوقاية من معظم الأمراض، الجسدية والنفسية، أو علاجها دون بذل الكثير من الجهد. للقيام بذلك، عليك أن تنتبه لما يقوله الصبي عن نفسه وتراقب سلوكه.

يمكن تشخيص البلوغ المبكر إذا ظهرت أولى علامات البلوغ قبل سن السابعة لدى الفتيات، وقبل سن الثامنة لدى الأولاد. هناك نوعان من المرض: صحيح وكاذب. الأول يتميز بظهور الخصائص الجنسية مع نضوج الغدد التناسلية. الشكل الكاذب للمرض يعني وجود علامات البلوغ دون تطور الغدد التناسلية.

تعد علامات البلوغ المبكر أكثر شيوعًا عند الفتيات. وتشمل هذه حب الشباب الغزير في الوجه، والحيض الأول المبكر، والنمو المكثف للشعر على العانة والإبطين. كما أن هناك رائحة قوية للجسم، مما يدل على تغير في توازن الهرمونات، وهناك نمو حاد وتضخم في الثديين.

عند الأولاد، تتطور هذه الحالة بشكل أقل تكرارًا وتتميز بنمو الجسم السريع، وتضخم الخصيتين، وحب الشباب الغزير، ونمو الشعر في الإبطين والوجه ومنطقة العانة، وتعميق الصوت ورائحة الجسم القوية.

في بعض الحالات، أثناء التطور الجنسي المبكر، لا تظهر جميع العلامات المذكورة وتتطور، ولكن بعضها فقط. في أغلب الأحيان، لا يتطلب هذا الوضع معاملة خاصة، فقط بعض التصحيح للنظام الغذائي والسيطرة على الحالة النفسية والعاطفية. ومع ذلك، يجب بالتأكيد عرض الطفل على الطبيب.

يمكن أن يبدأ التطور الجنسي المبكر لأسباب مختلفة. في أغلب الأحيان، تكون هذه إشارة محددة حول نوع من الاضطراب في جسم الطفل. هناك العديد من الحالات المرضية التي يؤدي إلى التطور الجنسي المبكر:

أورام المخ أو الحبل الشوكي.
- الفترة التي تلي الإصابة بشكل حاد من بعض الأمراض المعدية (التهاب السحايا أو التهاب السحايا والدماغ)؛
- تشوهات في نمو الدماغ ذات طبيعة خلقية، استسقاء الرأس.
- فترة ما بعد العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي؛
- تعرض لإصابات في الدماغ؛
- نقص التروية (قصور الأوعية الدموية الحاد)؛
- مرض ماكيون-أولبرايت الوراثي، الذي يتميز بتلف العظام مما يؤدي إلى هشاشة العظام المبكرة واضطرابات تصبغ الجلد.
- الأمراض الوراثية للغدد الكظرية، حيث يتم إنتاج الهرمونات بشكل زائد.
- أمراض الغدة الدرقية، الوراثية والمكتسبة؛
- اضطرابات في عمل الغدة النخامية مما يؤدي إلى فشل في إنتاج الهرمونات.
- أورام مختلفة في الخصيتين أو المبيضين أو المنصف.
- شذوذ الكروموسومات.

تعتمد الصورة السريرية كليًا على السبب الذي أدى إلى البلوغ المبكر. إذا كان سبب المرض هو ورم أو تشوهات خلقية أو تشوهات الكروموسومات، فإن العلامات الأولى تظهر في وقت مبكر جدًا. تعاني الفتيات من نزيف من المهبل، وهو صغير وغير منتظم. يحدث تكوين الخصائص الجنسية الثانوية في وقت لاحق بكثير.

عند الأولاد، يحدث الانتصاب المبكر أولاً، ومن ثم تتطور الخصائص الجنسية الثانوية: نمو الشعر، تطور القضيب، بعض الاضطراب في نسب الجسم، يصاحبه زيادة التعظم أو حدوث هشاشة العظام المبكرة.

وفي نفس الوقت تحدث اضطرابات في عمل الجهاز العصبي المركزي. هذه هي الطريقة التي يمكن أن يتخلف بها الأطفال في النمو العقلي ويصبحون أكثر سلبية وعدم المبادرة. ولكن في كثير من الأحيان، يتوافق التطور الفكري تمامًا مع العمر وحتى قبله. قد يحاول الطفل أن يتصرف كشخص بالغ، ويسخر من حياة البالغين. في بعض الأحيان يتم ملاحظة العدوانية الجنسية أيضًا.
يمكن للأطفال الانسحاب إلى أنفسهم، والتعب بسرعة، فهي ليست منتبهة وعدوانية للغاية. يمكن للمعلم أيضًا الانتباه إلى هذا في الفصل. في بعض الأحيان يحدث العطش المستمر وتزداد الشهية. يواجه الأطفال صعوبة في تحمل التغيرات في درجات الحرارة ويشكون من الصداع.
في بعض الحالات، يتطور الدنف. يمكن أن تؤدي الاضطرابات العقلية إلى السلوك الفظ والهروب من المنزل والانخراط في الدعارة أو إدمان المخدرات. كقاعدة عامة، الأطفال ببساطة لا يفهمون ما يحدث لهم.

مع البلوغ المبكر الكاذب، يتم ملاحظة نفس الصورة السريرية، ولكن التغييرات عابرة في الطبيعة وتتراجع بمرور الوقت، ويتم استعادة النشاط الوظيفي للغدد الصماء بالكامل.

للحصول على العلاج المناسب، من الضروري إجراء التشخيص في الوقت المناسب وتحديد نوع المرض. وفي الوقت نفسه، تؤخذ مؤشرات الوزن والطول بعين الاعتبار وترتبط بالعمر. بعد ذلك، يتم فحص مستوى الهرمونات في الدم. في حالة الاشتباه بوجود ورم، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. إذا كان الطفل يعاني من اضطرابات وراثية، يتم تحديد الجين المتغير.

البلوغ هو عملية محددة وراثيا لتحويل جسم الطفل إلى شخص بالغ قادر على التكاثر. بالمعنى الواسع، فإن تحقيق البلوغ لا يشمل فقط عملية فسيولوجية، ولكن أيضًا التكيف الاجتماعي.

حاليًا، يتراوح متوسط سن البلوغ عند الفتيات من 8 إلى 13 عامًا، وعند الأولاد من 9 إلى 14 عامًا.

يتأثر توقيت بداية البلوغ بشكل كبير بجنس الطفل، والعرق، والاستعداد الوراثي، والعوامل البيئية، والحالة التغذوية، والحالة الاجتماعية والاقتصادية. على سبيل المثال، يمكن أن تلعب السمنة والإمداد الخارجي للهرمونات دورًا غير مناسب.

فسيولوجيا التطور الجنسي

تتشكل الغدد التناسلية الذكرية والأنثوية من بدائية واحدة غير متمايزة. يستمر تطور الغدد التناسلية لدى كلا الجنسين في المراحل المبكرة بنفس الطريقة (مرحلة غير مبالية). يتم تحديد الجين الذي يحدد تمايز الغدد التناسلية حسب نوع الذكر على الكروموسوم Y.

الأساس لتطور الأعضاء التناسلية الداخلية هو قنوات ولفيان (عند الأولاد) ومولريان (عند الفتيات).

يبدأ تكوين الأعضاء التناسلية الخارجية للجنين الذكر من الأسبوع الثامن من الدورة داخل الرحم ويحدث تحت تأثير هرمون الديهدروتستوسترون المتكون من هرمون التستوستيرون في خصيتي الجنين. الأندروجينات ضرورية لتمييز الطعوم الجنينية حسب نوع الذكر. تعمل خلايا لايديغ، التي تنتج الأندروجينات، تحت تأثير موجهة الغدد التناسلية المشيمية المشيمية. تشكل الحديبة التناسلية القضيب، وتشكل الطيات التناسلية الخارجية كيس الصفن. في الأسبوع 18-20 من التطور داخل الرحم، ينتهي تكوين الأعضاء التناسلية الخارجية من النوع الذكري، على الرغم من أن عملية خفض الخصيتين إلى كيس الصفن تحدث في وقت لاحق بكثير، بمقدار 8-9 أشهر من الحمل. بعد الولادة، يتم تحفيز إنتاج هرمون التستوستيرون عن طريق موجهة الغدد التناسلية النخامية.

عندما يتكون الكائن الأنثوي، تتطور قناتا فالوب من الثلث العلوي للقنوات المولرية؛ يندمج الجزء الأوسط من القنوات ليشكل الجسم وعنق الرحم. تتراجع قنوات ولفيان.

من الأسبوع الثاني عشر إلى الأسبوع العشرين من الفترة داخل الرحم، يتم تشكيل المهبل، البظر، الشفرين الكبيرين والصغرى، دهليز المهبل مع فتحة خارجية منفصلة للإحليل ومدخل المهبل. في الجنين الأنثوي، يحدث تمايز الأعضاء التناسلية الخارجية بغض النظر عن حالة الغدد التناسلية.

إن آلية تحفيز البلوغ المرتبطة بتنشيط نظام الغدد الصم العصبية ليست واضحة بما فيه الكفاية في الوقت الحالي. ومع ذلك، فمن المعروف أن هذه العملية تبدأ عن طريق الإفراز النبضي للهرمون المطلق لموجهة الغدد التناسلية (LH-RH) بواسطة الخلايا العصبية الموجودة في نوى منطقة ما تحت المهاد. يحدث تطور المحور تحت المهاد والغدة النخامية والغدد التناسلية (موجات الغدد التناسلية) طوال فترة حياة الطفل بأكملها، بدءًا من داخل الرحم.

في الطفل حديث الولادة، يتم تشكيل تنظيم الغدة النخامية والغدة التناسلية بشكل كامل. عند الأولاد، يعمل هذا النظام لمدة تصل إلى 6-12 شهرا، عند الفتيات حتى 2-3 سنوات من الحياة. ثم تتبعها فترة طويلة (حتى البلوغ) من اضطهادها - "وقفة الأحداث". ينخفض إفراز نبض LH-RH بشكل حاد. على الرغم من انخفاض محتوى المنشطات الجنسية في الدم، فإن هذه الفترة حاسمة للنمو الجنسي المبكر (PPD) من أصل مركزي.

بحلول نهاية "وقفة الأحداث" - بمقدار 6-7 سنوات عند الفتيات و8-9 عند الأولاد - يبدأ تصنيع الأندروجينات الكظرية بشكل مكثف، مما يتسبب في تطور نمو الشعر الثانوي (العانة والإبط) عند الفتيات. عند الأولاد، يلعب هذا الدور بشكل رئيسي الأندروجينات من أصل الخصية. تسمى هذه الفترة التي تسبق البلوغ بمرحلة الكظر.

يحدث التكوين النهائي للغدد التناسلية أثناء فترة البلوغ. يؤدي تنشيط مولد إفراز النبض LH-RH إلى تحفيز إنتاج الهرمون اللوتيني (LH) والهرمون المنبه للجريب (FSH) في الغدة النخامية، وهو أمر ضروري لتكوين المنشطات الغدد التناسلية - الأندروجينات والإستروجين. يعتمد تنظيم هذا النظام خلال سن الإنجاب على مبدأ التغذية الراجعة بين هذه الهرمونات.

عند الأولاد، الهرمون الرئيسي للبلوغ هو هرمون التستوستيرون، الذي تفرزه خلايا ليديج في الخصيتين وجزئيًا في قشرة الغدة الكظرية. التستوستيرون نفسه غير نشط. في الأعضاء المستهدفة، بمساعدة إنزيم 5α-reductase، يتم تحويله إلى الشكل النشط - ديهدروتستوسترون. يؤدي زيادة إنتاج الأندروجينات عن طريق تضخم الخصيتين إلى ظهور الخصائص الجنسية الثانوية (خفض الصوت وتعميقه، ونمو الشعر الذكري على الوجه والجسم، وتحول الشعر الزغبي إلى شعر نهائي، وزيادة إفراز العرق وتغيير) في رائحته، زيادة في حجم القضيب، تصبغ وتطور كيس الصفن القابل للطي، تصبغ الحلمة، تكوين نوع ذكري من الوجه والهيكل العظمي، زيادة في حجم البروستاتا)، وينظم تكوين الحيوانات المنوية والسلوك الجنسي.

ينتج المبيضان هرمونين رئيسيين لهما التأثير الأكبر على حالة وعمل الجهاز التناسلي الأنثوي - استراديول والبروجستيرون.

هرمون الاستروجين هو الاسم الجماعي العام لفئة فرعية من الهرمونات الستيرويدية التي يتم إنتاجها بشكل رئيسي عن طريق الجهاز الجريبي للمبيضين عند النساء. يتم إنتاج هرمون الاستروجين أيضًا بكميات صغيرة عن طريق الخصيتين عند الرجال وقشرة الغدة الكظرية عند كلا الجنسين. تم عزل أكثر من 30 نوعا من هرمون الاستروجين من مختلف السوائل البيولوجية البشرية، ثلاثة منها تعتبر الرئيسية: الاسترون (E 1)، 17- بيتا استراديول (E 2)، واستريول (E 3). يتم تصنيع استراديول وبعض الإسترون في المبيضين. يتشكل الإسترون والإستريول بشكل رئيسي في الكبد من الاستراديول، وكذلك في الأنسجة الأخرى من الأندروجينات، بشكل رئيسي من الأندروستينيديون. يتم تنظيم تخليق هرمون الاستروجين في الجريبات بواسطة هرمون FSH.

علامات بداية البلوغ

كما ذكرنا سابقًا، يبدأ البلوغ بالطبيعة النبضية لإفراز LH-RH. عند الأولاد، العلامة الأولى لبداية البلوغ هي تضخم الخصيتين. الخصية في الفترة من سنة واحدة حتى بداية البلوغ لا تتغير في الحجم تقريبًا، الطول 2-2.5 سم، الحجم< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

للخصيتين وظيفتان رئيسيتان: إنتاج الهرمونات وإنتاج الحيوانات المنوية، حيث تبدأ الأولى في وقت مبكر وتحفز الأخيرة. بالفعل بعد مرور عام على بداية سن البلوغ، يمكن اكتشاف الحيوانات المنوية في بول الصباح لدى الأولاد (بيلة منوية). يبدأ القضيب (القضيب) في النمو بعد وقت قصير من بدء نمو الخصيتين. مع نمو القضيب، يحدث الانتصاب، يليه الاحتلام. في المتوسط، يصل الأولاد إلى الخصوبة المحتملة في سن 13 عامًا، والخصوبة الكاملة في سن 14-16 عامًا.

تحت تأثير الأندروجينات، تنمو الحنجرة، وتطول الحبال الصوتية وتثخن، مما يجعل الصوت أعمق. عادةً ما يصاحب التغير في الصوت طفرة نمو في الجسم.

يبدأ نمو الشعر (الكظر) من منطقة العانة، بعد وقت قصير من بدء نمو الخصية. يظهر الشعر بكميات صغيرة عند قاعدة القضيب، ويصبح الشعر أكثر سمكًا تدريجيًا ويحتل مثلث العانة بأكمله، وبعد ذلك ينتشر إلى الفخذين وعلى طول الخط الأبيض حتى السرة. ثم، بعد عدة أشهر وحتى سنوات، يبدأ الشعر بالنمو في الإبطين، بالقرب من فتحة الشرج، على الشفة العليا، بالقرب من الأذنين، حول الحلمتين وعلى الذقن. تسلسل ومعدل نمو الشعر يخضع للاختلافات الفردية. طوال الحياة، يستمر الشعر في النمو ويصبح أكثر كثافة على الذراعين والساقين والصدر والمعدة والظهر.

بحلول نهاية سن البلوغ، يتطور لدى الشباب نوع من الهيكل العظمي الذكوري: حوض ضيق وحزام كتف عريض نسبيًا.

يعد نمو الغدد الثديية (thelarche) أول علامة على البلوغ عند الفتيات ويتم ملاحظته في المتوسط عند عمر 10.5 سنة. أولاً، تظهر كتلة صغيرة مؤلمة تحت الهالة على أحد الجانبين أو كليهما. بعد 6-12 شهرًا، يبدأ الضغط بالملاحظة على كلا الجانبين، ويزداد حجمه، ويصبح أكثر ليونة ويمتد إلى ما بعد الهالة. وفي غضون عامين، تصل الغدد الثديية إلى حجم وشكل ناضجين، وتصبح الحلمات محددة بوضوح. لقد أظهر حجم وشكل الغدد الثديية لدى الفتيات اختلافات فردية.

يظهر شعر العانة بعد بضعة أشهر من بدء نمو الغدد الثديية. تظهر هذه الأعراض أولاً عند 15% من الفتيات. في البداية تكون هذه الشعيرات منفردة على الشفرين، وتنتشر إلى العانة خلال 6-12 شهرًا. وبعد ذلك ينمو الشعر ويغطي مثلث العانة بأكمله. تحت تأثير هرمون الاستروجين، سماكة ظهارة المهبل وتبدأ الخلايا في التقشير بنشاط من سطحها، وتزداد الأوعية الدموية في المهبل. تبدأ البصيلات بالنمو في المبيضين.

عند إجراء فحص الموجات فوق الصوتية خلال هذه الفترة، يمكنك رؤية العديد من الخراجات الصغيرة - بصيلات. عادة ما يحدث الحيض الأول (الحيض) بعد عامين من بدء نمو الثدي.

خلال فترة البلوغ، وتحت تأثير مستويات عالية من هرمون الاستروجين، تنمو عظام الحوض في العرض، ونتيجة لذلك تصبح الوركين أوسع. تزداد الأنسجة الدهنية، وبحلول نهاية سن البلوغ، يكون حجم الأنسجة الدهنية لدى الفتيات ضعف حجم الأولاد. تترسب الدهون بشكل رئيسي في منطقة الغدد الثديية والفخذين والأرداف وحزام الكتف والعانة.

التطور الجنسي المبكر

يشير اضطراب ما بعد الولادة (PPD) إلى ظهور أعراض البلوغ قبل سن 8 سنوات عند الفتيات و 9 سنوات عند الأولاد. قد يكون سبب هذا المرض هو اضطراب في الجهاز التناسلي على مستويات مختلفة. يلتزم معظم المؤلفين بالتصنيف المرضي لـ PPR.

هناك أشكال حقيقية أو دماغية للمرض، يرتبط التسبب فيها بإفراز نابض سابق لأوانه للـ LH-RH بواسطة منطقة ما تحت المهاد. زيادة تخليق المنشطات الجنسية في هذه الحالات يرجع إلى الإفراط في إنتاج هرمونات الغدد التناسلية النخامية. من سمات اكتئاب ما بعد الولادة الحقيقي أنه يحدث على أنه مثلي الجنس، وأن التغيرات البيولوجية في الجسم تتوافق مع مراحل التطور الجنسي الطبيعي، ولكن بوتيرة متسارعة. يزيد الإفراز المفرط للستيرويدات الجنسية من معدل النمو ويعزز الإغلاق السريع لصفائح النمو.

ترتبط الأشكال الكاذبة (المحيطية) من طاعون المجترات الصغيرة، بغض النظر عن إفراز موجهة الغدد التناسلية، بالإفراط المبكر في إنتاج هرمونات الستيرويد عن طريق أورام الغدد التناسلية والغدد الكظرية، مع متلازمة ماكوين أولبرايت برايتسيف، والتسمم التستوستيروني. في هذه الحالات، يتم تشويه تسلسل مراحل البلوغ. يمكن أن تتحول الأشكال الزائفة من المرض تلقائيًا إلى أشكال حقيقية، وهو ما يرتبط بالتنشيط الثانوي لمحور الغدة النخامية.

تتضمن مجموعة خاصة ما يسمى بأشكال طاعون المجترات الصغيرة المستقلة عن موجهة الغدد التناسلية، والتي يحدث فيها التنشيط المستقل للغدد التناسلية بسبب الاضطرابات الوراثية. تحمل هذه المتغيرات من طاعون المجترات الصغيرة جميع علامات البلوغ المتقدم - تضخم الغدد التناسلية، والنمو المتسارع ونضج العظام، وتكوين الخصائص الجنسية الثانوية.

هناك مرضى يعانون من العلامة الوحيدة للبلوغ المبكر: التطور المعزول لنمو الشعر الثانوي (العانة المبكرة) والنمو المعزول للغدد الثديية (الظفرة المبكرة). هذه أشكال غير مكتملة من طاعون المجترات الصغيرة.

البلوغ المبكر الحقيقي

يمكن أن يكون سبب طاعون المجترات الصغيرة الحقيقي آفات مختلفة في الجهاز العصبي المركزي (CNS) ذات طبيعة غير ورمية (عضوية، التهابية، وما إلى ذلك)، وكذلك التعرض للعوامل الضارة في فترة ما قبل الولادة (الصدمة، نقص الأكسجة، الالتهابات) . غالبًا ما يتم تشخيص إصابة هؤلاء الأطفال بمتلازمة استسقاء الرأس. قد يكون سبب طاعون المجترات الصغيرة هو الخراجات العنكبوتية في الجزء السفلي من البطين الثالث ومنطقة البيع التصالبية في الدماغ. تتشكل الأكياس أثناء مرحلة التطور الجنيني، وفي حالات أقل نتيجة لالتهاب السحايا أو التهاب الدماغ أو إصابة الدماغ.

في بعض المرضى الذين يعانون من طاعون المجترات الصغيرة الحقيقي، لا يمكن تحديد سبب المرض. في مثل هذه الحالات، عند استبعاد الأمراض العضوية للجهاز العصبي المركزي، يتم تشخيص الشكل مجهول السبب لمرض طاعون المجترات الصغيرة. ومع ذلك، فإن تحسين أساليب البحث (استخدام الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي) للدماغ يجعل من الممكن في كثير من الأحيان تحديد سبب الشكل الدماغي لـ PPR.

يمكن افتراض الطبيعة الدستورية لـ PPD إذا تبين عند جمع سوابق المريض أن البلوغ لدى الأقارب بدأ قبل 2-3 سنوات.

تسمح طرق الفحص الحديثة بالرؤية المبكرة لأورام الجهاز العصبي المركزي.

الورم العابي هو أحد الأورام التي يتم اكتشافها بشكل متكرر في الجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال الذين يعانون من طاعون المجترات الصغيرة الحقيقي تحت سن 3 سنوات. الورم العبي تحت المهاد هو ورم حميد يتكون من مجموعة من الخلايا العصبية المتمايزة التي تشكلت أثناء التطور الجنيني. في الأساس، هو نتيجة لتشوه الأنسجة العصبية. أصبح التشخيص مدى الحياة ممكنًا فقط مع إدخال التصوير بالرنين المغناطيسي موضع التنفيذ.

المتلازمة الرائدة للأورام العابية تحت المهاد هي PPR، ويرجع ذلك إلى حقيقة أن خلايا الإفراز العصبي للأورام العابية تفرز LH-RH، الذي يحفز تكوين LH في الغدة النخامية مع الإنتاج المفرط اللاحق لهرمونات الستيرويد في الغدد التناسلية. تجدر الإشارة إلى أن تعطيل هجرة الخلايا الجنينية التي تفرز LH-RH يمكن أن يؤدي إلى انتباذ هذه الخلايا، أي أنها يمكن أن تكون موجودة خارج منطقة ما تحت المهاد. من المعتقد أن طاعون المجترات الصغيرة في هذه الحالة يتطور من خلال الإطلاق النابض الداخلي لـ LH-RH بمفرده أو مع الخلايا العصبية المفرزة لـ LH-RH في منطقة ما تحت المهاد. لقد تم اقتراح أن طاعون المجترات الصغيرة قد يكون ناجمًا عن العمل غير المباشر للعوامل الدبقية، بما في ذلك تحول عامل النمو ألفا، الذي يحفز إفراز GnRH في منطقة ما تحت المهاد. إزالة الورم العابي لا تمنع التطور الجنسي في جميع الحالات. في هؤلاء المرضى، يمكن أن يؤدي التنشيط الثانوي للخلايا الدبقية النجمية في الأنسجة المحيطة بمنطقة ما تحت المهاد إلى زيادة إفراز LH-RH، وبالتالي الحفاظ على الصورة السريرية لـ PPR.

عند الأطفال المصابين بالورم العابي، يظهر المرض على شكل طاعون المجترات الصغيرة الحقيقي في سن مبكرة. نسبة الإصابة بالمرض هي نفسها عند الأولاد والبنات. قد تشمل الأعراض العصبية نوبات صرع بسيطة على شكل ضحك عنيف، وفقدان الذاكرة، والعدوانية.

معظم أورام التصالبة وتحت المهاد عند الأطفال هي أورام دبقية سيئة التمايز. في المنطقة فوق النجمية، يتم اكتشاف الأورام النجمية في كثير من الأحيان.

الأورام الدبقية في جذع الدماغ التي تسبب طاعون المجترات الصغيرة شائعة في الورم العصبي الليفي من النوع 1 (مرض ريكلينغهاوزن). هذا المرض له نمط وراثي جسمي سائد ويحدث بمعدل 1: 3500 مولود جديد.

يؤدي فشل الجين المسؤول عن تخليق بروتين الليفي العصبي إلى نمو الخلايا بسرعة وغير منضبطة. تتميز الصورة السريرية ببقع صبغية على الجلد تتراوح من اللون البني الفاتح إلى البني الداكن. الأورام الليفية العصبية هي أورام صغيرة حميدة توجد على الجلد والقزحية والجهاز العصبي المركزي. عيوب العظام المتعددة مميزة. العرض المرضي لهذا المرض هو وجود بقع صبغية على الجلد بلون القهوة بالحليب أكبر من 0.5 سم، إن التسبب في طاعون المجترات الصغيرة في الأورام الحميدة والخراجات في الجهاز العصبي المركزي غير واضح، ولكن مؤشرات الغدد التناسلية في سن البلوغ تم الكشف عنها في المرضى. خصوصية هذه العملية هي أن الأعراض العصبية (الصداع، النوبات، الاضطرابات البصرية وغيرها) تسبق أعراض طاعون المجترات الصغيرة.

تتميز متلازمة راسل سيلفر بمجموعة معقدة من التشوهات الوراثية (يفترض أنها نوع من الميراث جسمي متنحي): تأخر النمو داخل الرحم وبعد الولادة واضطرابات تكوين الهيكل العظمي. تكرار الحدوث: 1:30,000 نسمة. يولد الأطفال بطول قصير (يصل إلى 45 سم) ووزن منخفض (1.5-2.5 كجم) أثناء فترة الحمل الكاملة. على مر السنين، يستمر تأخر النمو، وبالتالي فإن الارتفاع النهائي لدى النساء أقل من 150 سم، عند الرجال - أعلى بقليل من 150 سم، ووزن الجسم عند البالغين طبيعي أو حتى يعاني من زيادة الوزن. الشذوذات في الأعضاء التناسلية الخارجية شائعة: الخصية الخفية، المبال التحتاني، نقص تنسج القضيب، كيس الصفن. عدم تناسق الجسم (الوجه والجذع وطول الساق) هو سمة مميزة. الوجه مثلث الشكل، استسقاء كاذب، جبهة كبيرة ونقص تنسج في الفك السفلي، حنك مرتفع، غالبًا مع آذان مشقوقة وبارزة. إكلينيكيا للإصبع الخامس بسبب انحراف السلامية البعيدة، وضيق الصدر، والأذرع القصيرة، والقعس القطني. غالبًا ما يتم ملاحظة التشوهات في بنية الجهاز البولي. الذكاء عادة ما يكون طبيعيا. يبدأ التطور الجنسي في التقدم في عمر 5-6 سنوات ويعتمد على موجهة الغدد التناسلية. تعتبر المستويات المرتفعة من LH و FSH في حالة نقص السكر في الدم نموذجية.

يعد التصلب الحدبي (متلازمة بورنفيل-برينجل) أحد أشكال الورم البلعمي ويتميز بخلل التنسج الجلدي العصبي الظاهر الخلقي مع وجود أورام حميدة. يحدث بمعدل 1:10.000 عند الأطفال حديثي الولادة، وفي أغلب الأحيان عند الأولاد. من المفترض أن المرض له نمط وراثي جسمي سائد. اللويحات الليفية هي علامة إلزامية لهذا المرض. وفي الدماغ، يتراوح حجم هذه اللويحات من بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات. يمكن أن تكون مفردة أو متعددة. اعتمادًا على الموقع، تسبب اللويحات أعراضًا سريرية مختلفة: الصداع، والتقيؤ، وانخفاض الرؤية، والصرع، والنوبات المتشنجة، واستسقاء الرأس، وعلامات طاعون المجترات الصغيرة.

قد يكون سبب طاعون المجترات الصغيرة الحقيقي هو الأورام التي تنتج موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية (hCG) (أورام تفرز قوات حرس السواحل الهايتية). وتشمل هذه أورام الخلايا الجرثومية في الجهاز العصبي المركزي، والأورام الكبدية وغيرها من أورام خلف الصفاق. تتطور أورام الخلايا الجرثومية من الخلايا الجرثومية متعددة القدرات. العديد من هذه الأورام يمكن أن تنتج قوات حرس السواحل الهايتية أثناء مرحلة التطور الجنيني. في عملية الهجرة المضطربة، يمكن لهذه الخلايا أن تتطور ليس فقط في الغدد التناسلية، ولكن أيضًا في الأعضاء والأنسجة الأخرى. تمثل أورام الخلايا الجرثومية 3-8% من جميع الأورام الخبيثة في مرحلة الطفولة والمراهقة. غالبًا ما يتم دمجها مع متلازمات وراثية مختلفة (متلازمة كلاينفلتر، ترنح وتوسع الشعيرات، وما إلى ذلك).

أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة أكثر شيوعًا بنسبة 2-3 مرات عند الفتيات، والأورام داخل الجمجمة أكثر شيوعًا بنسبة 2-3 مرات عند الأولاد. في الحالة الأخيرة، يتم دمج متلازمة PPR، المرتبطة بالإفراز المفرط لـ hCG، مع أعراض مرض السكري الكاذب، وزيادة الضغط داخل الجمجمة، وتضييق المجال البصري، والشلل النصفي، وما إلى ذلك. أورام الخلايا الجرثومية الموضعية في الدماغ تكون أوعية دموية بشكل مكثف وبالتالي يتم اكتشافها بسهولة عن طريق التصوير المقطعي المحوسب على النقيض من ذلك. مستويات ألفا فيتوبروتين (AFP) وبيتا-HCG مرتفعة في المصل والسائل النخاعي. تتوافق مستويات هرمون التستوستيرون مع سن البلوغ. تم الكشف عن زيادة واضحة في مستويات LH (بسبب التفاعل المناعي بين hCG و LH). ومع ذلك، فإن مستويات LH لا تزيد بعد تحفيز GnRH. يتم تقليل مستويات هرمون FSH.

تشكل الخصية المعلقة خطر الإصابة بأورام الخصية. في الصورة السريرية يجب الانتباه إلى حجم الخصيتين، حيث يزداد حجمهما بشكل معتدل ولا يتوافقان مع علامات البلوغ. والسبب في هذه الظاهرة هو أن هرمون الغدد التناسلية عند الأطفال يظل غير ناضج. من اثنين من الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية (FSH وLH)، تنتج الخلايا السرطانية في الخصية LH، الذي يؤدي إلى تضخم خلايا ايديغ. وفي الوقت نفسه، تظل خلايا سيرتولي، التي تتطلب عمل هرمون FSH، سليمة. في الأولاد، يتطور اكتئاب ما بعد الولادة في نمط مثلي الجنس.

تنقسم الأورام الجرثومية إلى تلك التي تفرز بيتا-hCG وتلك التي لا تفرزها. في تشخيص أورام الخلايا الجرثومية، يلعب تحديد AFP و beta-hCG دورًا مهمًا. أحد علامات عملية الورم الخبيث هو المستضد السرطاني الجنيني (CEA).

يلعب العلاج الكيميائي دورًا رائدًا في علاج أورام الخلايا الجرثومية. العلاج الإشعاعي له استخدام محدود للغاية وهو فعال في علاج أورام المبيض. يهدف العلاج الجراحي إلى إزالة الورم الأساسي.

الورم الأرومي الكبدي هو ورم خبيث في الكبد يتطور من عضلة جنينية متعددة القدرات. عادة ما يظهر الورم على شكل عقيدات صفراء-بيضاء تنمو داخل أنسجة الكبد. تحدث الأورام الكبدية عند الأطفال قبل سن 3 سنوات، وبعد 5 سنوات، يكون هذا النوع من أورام الكبد نادرًا جدًا. الأسباب الدقيقة للورم الأرومي الكبدي ليست واضحة. يمكن دمج الورم الأرومي الكبدي مع أورام أخرى في مرحلة الطفولة، على سبيل المثال، ورم ويلمز (الورم الأرومي الكلوي). لوحظ زيادة خطر الإصابة بالورم الأرومي الكبدي عند الأطفال الذين أصيبوا بالتهاب الكبد B خلال فترة ما بعد الولادة، والإصابة بالديدان الطفيلية، وداء السلائل القولونية، واضطرابات التمثيل الغذائي - تيروزين الدم الوراثي، ومرض تخزين الجليكوجين من النوع الأول، وما إلى ذلك. في الفترة الأولية لتطور الورم الأرومي الكبدي، لا توجد أعراض واضحة، ويصاحب التقدم أعراض التسمم العام و (نادرًا) أعراض طاعون المجترات الصغيرة بسبب إنتاج الورم لـ hCG. الورم الأرومي الكبدي هو ورم سريع النمو مع ارتفاع خطر انتشار ورم خبيث دموي إلى الرئتين والدماغ والعظام وتجويف البطن. علاج الورم الأرومي الكبدي جراحي، والذي يتكون من إزالة الورم من خلال استئصال الكبد الجزئي. إن تشخيص البقاء على قيد الحياة في المرحلة الأولى من المرض لمدة عامين ونصف هو 90٪ أو أكثر، وفي المرحلة الرابعة أقل من 30٪.

طاعون المجترات الصغيرة المستقلة عن موجهة الغدد التناسلية

تتكون الصورة السريرية لمتلازمة ماكيون-أولبرايت-برايتسيف من الأعراض التالية: تصبغ الجلد باللون البني الفاتح غير المتماثل، والذي يشبه الخريطة الجغرافية؛ خلل التنسج العظمي الليفي المتعدد العظام. طاعون المجترات الصغيرة واعتلالات الغدد الصماء الأخرى. يوصف المرض فقط عند الفتيات.

ترجع أسباب اضطرابات الغدد الصماء في متلازمة ماكون-أولبرايت-برايتسيف إلى طفرات في بروتين Gs-alpha. يقوم البروتين الطافر بتنشيط محلقة الأدينيلات في مستقبلات LH وFSH على خلايا المبيض، وبالتالي تحفيز إفراز هرمون الاستروجين في غياب الهرمونات الموجهه للغدد التناسلية. من المفترض أن تحدث طفرات Gs-alpha في المراحل المبكرة من التطور الجنيني. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل مستنسخات من الخلايا التي تحمل بروتينات متحولة.

ترتبط العلامات الأولى للمرض ببقع صبغية بنية فاتحة مميزة على الجلد موجودة عند الأطفال حديثي الولادة أو تظهر خلال السنة الأولى من العمر.

يتجلى خلل التنسج الليفي الكيسي في شكل آفات في العظام الأنبوبية الطويلة. تصبح العظام المتغيرة مشوهة وتحدث كسور مرضية.

يتم اكتشاف طاعون المجترات الصغيرة في متلازمة ماكيون-أولبرايت-برايتسيف في أغلب الأحيان بعد السنة الأولى من الحياة ويحدث على شكل موجات. وكقاعدة عامة، فإن المظهر الأول هو نزيف الرحم. يتم اكتشافها قبل وقت طويل من بداية ظهور الكظر والكظر. يحدث نزيف الرحم بسبب زيادة قصيرة المدى في مستويات هرمون الاستروجين. يكون حجم المبيضين طبيعيًا، ولكن يمكن العثور على كيسات جريبية كبيرة ومستمرة فيها. بعض المرضى لديهم مستويات مرتفعة من الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية. في مثل هذه الحالات، يمكننا التحدث عن PPR الحقيقي.

وتشمل اضطرابات الغدد الصماء الأخرى تضخم الغدة الدرقية السواء الدرقي العقدي، وأورام الغدة النخامية (متلازمة إيتسينكو كوشينغ، والتسمم الدرقي وزيادة مستويات الهرمونات الأخرى).

يحدث تسمم التستوستيرون بسبب الإفراط في إفراز هرمون التستوستيرون غير المنظم بواسطة خلايا ليديج المفرطة التنسج. وهو اضطراب وراثي جسدي سائد مع اختراق غير كامل يحدث عند الذكور. يحدث الإنتاج الزائد لهرمون التستوستيرون بسبب طفرة نقطية في جين مستقبل LH. تسبب الجينات الطافرة تنشيطًا داخل الخلايا لعملية التمثيل الغذائي لخلايا Leydig في غياب LH.

تظهر الخصائص الجنسية الثانوية عادة في عمر 3-5 سنوات، ويمكن ملاحظة الأعراض الأولى للأندروجين في عمر السنتين. يتغير جرس الصوت، واللياقة البدنية الذكورية، وحب الشباب الشائع، وتوسيع القضيب، والانتصاب، ويتسارع نمو ونضج الهيكل العظمي. يزداد حجم الخصيتين، لكنه لا يتوافق مع درجة الأندروجين. الصورة السريرية للتسمم التستوستيرون تشبه طاعون المجترات الصغيرة الحقيقي.

عند فحص الغدد التناسلية، يتم اكتشاف مستويات عالية من هرمون التستوستيرون مع مستويات LH وFSH قبل البلوغ. لا يوجد أي تفاعل من LH وFSH لاختبار اللوليبرين (LH-RH)، وكذلك إفراز تلقائي نابض للـ LH، وهو سمة من سمات فترة البلوغ.

تكشف خزعة الخصية عن وجود أنابيب منوية ملتوية متطورة، وفائض من خلايا لايديغ الناضجة، وخلايا جرثومية في مراحل مختلفة من تكوين الحيوانات المنوية. في بعض الأنابيب المنوية الملتوية، يتم اكتشاف الخلايا الجرثومية المتدهورة. عند البالغين، تكون نتائج اختبار GnRH طبيعية؛ بعض المرضى الذين يعانون من تلف في الظهارة المنوية لديهم مستويات مرتفعة من هرمون FSH. في معظم الرجال الذين يعانون من التسمم الخصوي العائلي، لا تضعف الخصوبة.

اقرأ نهاية المقال في العدد القادم.

في في سميرنوف 1، دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ
أ.أ ناكولا

GBOU VPO RNIMU im. إن آي بيروغوفا، وزارة الصحة في الاتحاد الروسي،موسكو

مقالات مماثلة: