לימפוגרנולומטוזיס - האם זה סרטן או לא? מחלת הודג'קין היא מחלה ממארת של רקמת הלימפה: תסמינים, טיפול, אבחון, פרוגנוזה. לימפוגרנולומטוזיס (מחלת הודג'קין)

• בלוטות לימפה מוגדלות (לרוב צוואר הרחם).
• שיעול ללא ייצור כיח - מתרחש עקב דחיסה של דרכי הנשימה על ידי בלוטות לימפה מוגדלות של המדיאסטינום (חללים בפנים חזהבין הלב לריאות).
• נפיחות של הפנים, הצוואר והזרועות עקב דחיסה של הווריד הנבוב העליון (כלי המוביל דם ללב מהחצי העליון של הגוף).
• כבדות בהיפוכונדריום השמאלי - מתרחשת עקב טחול מוגדל.
• גירוד בעור, בעיקר באזור בלוטות לימפה מוגדלות, לעתים רחוקות יותר בכל הגוף.
• טמפרטורת גוף מוגברת.
• ירידה במשקל הגוף.
• חולשה כללית, עייפות מוגברת.
• הזעה מוגברת, במיוחד בלילה.

טפסים

בהתאם להרכב התאים בבלוטות הלימפה המושפעות, מבחינים בארבע גרסאות של לימפוגרנולומטוזיס (ההבדל ביניהם יכול להיקבע רק על ידי רופא לאחר בדיקת בלוטת הלימפה שהוסרה במיקרוסקופ).

• וריאנט לימפהיסטוציטי.
• וריאנט סקלרוטי נודולרי.
• גרסת תא מעורב.
• דלדול לימפואיד.

המהלך המועדף ביותר נצפה בגרסה עם דומיננטיות לימפואידית וטרשת נודולרית, סוג התאים המעורבים תופס מקום ביניים, והגרסה עם דלדול הלימפה מאופיין לעתים קרובות יותר בקורס לא חיובי (כלומר, יעילות נמוכה של טיפול ו טווח קצרחַיִים).

בהתאם להיקף הגידול ומסתו, נבדלים השלבים הבאים של לימפוגרנולומטוזיס:

• 1 - מקומי (הגדלה של 1-2 קבוצות של בלוטות לימפה בצד אחד של הסרעפת - מחסום הבטן);
• 2 - אזורי (הגדלה של מספר קבוצות של בלוטות לימפה בצד אחד של הסרעפת);
• 3 - מוכלל (בלוטות לימפה מוגדלות משני צידי הסרעפת);
• 4 - מופץ (מעורבות של כל איבר בתהליך הפתולוגי, בנוסף לבלוטות הלימפה והטחול).

ישנם מספר תתי שלבים של לימפוגרנולומטוזיס:

• תת שלב ב (יש הרעלה של הגוף עם תוצרי ריקבון של הגידול) - זה כולל חולים שיש להם היסטוריה של חולשה כללית, טמפרטורה מעל 38.0 מעלות צלזיוס, הזעה ו/או אובדן משקל גוף ביותר מעשירית מהמקור, פחות מאשר בפנים. 6 חודשים;
• תת שלב א (אין הרעלה של הגוף על ידי תוצרי ריקבון של הגידול) - זה כולל חולים שאין להם תסמינים של תת-שלב ב'.

בנוסף, הם מדגישים תת שלב E - התפשטות הגידול מבלוטת הלימפה הפגועה אל רקמות סמוכותואיברים.

גורם ל

הגורמים למחלה אינם ידועים.

אין תיאוריה אחת המסבירה את התרחשות לימפוגרנולומטוזיס.

הכי מוכר כרגע הוא תיאוריה גנטית ויראלית. על פי תיאוריה זו, וירוסים מיוחדים (ידועים 15 סוגים של וירוסים כאלה) מוכנסים לגוף האדם בהשפעת גורמים נטיים הגורמים להתמוטטות מערכת החיסון ( כוחות מגןגוף) לחדור לתוך תאים לא בשלים של בלוטות הלימפה. תאים מפסיקים להתבגר ומתחילים להתחלק לעתים קרובות.

תפקידה של התורשה בהתרחשות של לימפוגרנולומטוזיס הוא מעבר לכל ספק, שכן מחלה זו שכיחה יותר במשפחות מסוימות, כמו גם באנשים עם מבנה כרומוזום לא תקין (נשאי מידע תורשתי).

גורמי נטייה.

• פיזית: קרינה מייננת, חשיפה לקרני רנטגן (למשל, בניגוד לתקנות הבטיחות בתחנות כוח גרעיניות או בטיפול בגידולי עור בהקרנת רנטגן).
• כִּימִי:
  • תעשייתי - לכות, צבעים וכו' (הם יכולים להיכנס לגוף האדם דרך העור, בשאיפה, או להיכנס עם מזון ומים);
  • תרופתי – שימוש ארוך טווח במלחי זהב (בטיפול במפרקים), אנטיביוטיקה מסויימת וכו'.

• בִּיוֹלוֹגִי:
  • וירוסים;
  • דלקות מעיים;
  • שחפת ( הַדבָּקָהבני אדם ובעלי חיים, הנגרמים על ידי סוג מיוחד של מיקרואורגניזמים - מיקובקטריה - המשפיעים בעיקר על הריאות, העצמות והכליות);
  • התערבויות כירורגיות;
  • לחץ.

אבחון

• ניתוח ההיסטוריה הרפואית והתלונות (מתי (לפני כמה זמן) בלוטות לימפה נפוחות, שיעול, חולשה כללית, כבדות בהיפוכונדריום השמאלי, חום, עור מגרד, ירידה במשקל ותסמינים אחרים, שאיתם המטופל מקשר את התרחשותם).
• ניתוח תולדות החיים. האם למטופל יש מחלות כרוניות כלשהן, האם יש מחלות תורשתיות, האם לחולה יש הרגלים רעים, האם נטל תרופות כלשהן במשך זמן רב, האם היו לו גידולים, האם היה במגע עם חומרים רעילים (רעילים).
• בדיקה גופנית. צבע נקבע עור(ייתכן חיוורון). עם עור מגרד, עשויים להיות סימני שריטה על העור. במישוש (מישוש) נקבעת הגדלה של בלוטות הלימפה. כלי הקשה (הקשה) מגלה טחול מוגדל. הדופק עשוי להיות מוגבר ולחץ הדם עשוי לרדת.
• ניתוח דם. ירידה במספר תאי הדם האדומים (תאי דם אדומים, תקינים 4.0-5.5x10 9 / ליטר), ירידה ברמת ההמוגלובין (תרכובת מיוחדת בתוך תאי דם אדומים הנושאת חמצן, תקינה 130-160 גרם/ליטר ) ניתן לזהות. מחוון הצבע (היחס בין רמת ההמוגלובין כפול 3 לשלוש הספרות הראשונות של מספר כדוריות הדם האדומות) בדרך כלל נשאר תקין: בדרך כלל מחוון זה הוא 0.86-1.05. מספר הלויקוציטים (תאי דם לבנים, תקינים 4-9x10 9 /ליטר) וטסיות הדם (טסיות דם, שהדבקתם מבטיחה קרישת דם, תקינה 150-400x10 9 /ליטר) נשאר תקין. מזוהה עלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR) - לא ספציפי ערך מעבדה, המשקף את היחס בין זנים של חלבוני דם).
• ניתוח של שתן. זה מתבצע כדי לזהות פתולוגיה נלוות (מחלות).
• כימיה של הדם. רמת הכולסטרול (חומר דמוי שומן), גלוקוז (פחמימה פשוטה), קריאטינין (תוצר פירוק חלבון), חומצת שתן (תוצר פירוק של חומרים מגרעין התא), אלקטרוליטים (אשלגן, נתרן, סידן) היא נחוש לזהות נזק נלווה לאיברים.
• צילום רנטגן של איברי החזה בשתי השלכות - ישירה קדמית וצד ימין - יכול לחשוף גידול של גידול בבלוטות הלימפה של המדיאסטינום (החלל בתוך החזה בין הלב והריאות) ונזק לאיברים סמוכים.
• בדיקת אולטרסאונד (אולטרסאונד) איברים פנימייםמאפשר לנו להזדהות גידול גידולבבלוטות הלימפה, בטחול ובאיברים אחרים.
• בדיקה היסטולוגית (כלומר חקר מבנה הרקמה והרכבה התאי) של בלוטת לימפה שהוסרה במיקרוסקופ היא השיטה העיקרית לאבחון לימפוגרנולומטוזיס. מאפשר לך לקבוע אבחנה של לימפוגרנולומטוזיס והגרסה שלה בהתאם להרכב התאים, מה שקובע את הבחירה של טיפול נוסף.
• ביופסיית טרפין (בדיקת מח העצם ביחסיו עם הרקמות הסובבות) מתבצעת על ידי לקיחת עמודת מח עצם עם עצם ופריוסטאום לבדיקה, בדרך כלל מכנף הכסל (האזור של האגן האנושי הקרוב ביותר ל- עור), באמצעות מכשיר מיוחד - טרפין. זה מתבצע משני הצדדים. מאפיין בצורה המדויקת ביותר את מצב מח העצם. מזהה התפשטות הגידול למח העצם.
• תגובות ציטוכימיות - צביעת תאי גידול בצבעים מיוחדים לקביעת סוגם.
• מחקר ציטוגנטי של תאי מח עצם (שיטה לזיהוי חריגות בכרומוזומים - מבנים מיוחדים של גרעין התא, המורכבים מגנים - נושאי מידע תורשתי).
• טומוגרפיה ממוחשבת ספירלית (SCT) היא שיטה המבוססת על סדרה של צילומי רנטגןבעומקים שונים, מה שמאפשר לקבל תמונה מדויקת של האיברים הנבדקים ולהעריך את היקף תהליך הגידול.
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) היא שיטה המבוססת על יצירת שרשראות מים כאשר גוף האדם נחשף למגנטים חזקים, המאפשרת לקבל תמונה מדויקת של האיברים הנבדקים ולהעריך את היקף תהליך הגידול.
• לימפוגרפיה (מחקר המערכת הלימפטיתעל ידי הזרקת ניגוד לכלי הלימפה - צבע שהופך את הכלים לנראים בצילום רנטגן) גפיים תחתונות. ישים ב מקרים קשיםלהעריך את שכיחות תהליך הגידול בגפיים התחתונות.
• לפרוטומיה אבחנתית ( כִּירוּרגִיָה- פתיחה של חלל הבטן) משמש לעתים רחוקות ביותר כדי להעריך את היקף הגידול בחלל הבטן.
• ניתן גם להתייעץ.

טיפול בלימפוגרנולומטוזיס

הטיפול מתבצע ב בית חולים מיוחדדוֹקטוֹר-.

רצוי לבצע טיפול במחלקה אספטית (מחלקה עם הגנה מוגברת מפני זיהומים).

• כימותרפיה (שימוש תרופות, יש השפעה מזיקה על תאי הגידול). העיקרון הבסיסי של הכימותרפיה הוא שחרור מהיר של הגוף מתאי הגידול באמצעות שילוב של תרופות ציטוסטטיות (כלומר אנטי גידוליות) במינונים מספקים ולאורך פרק זמן מסוים.
• טיפול בקרינה (שימוש ב מטרות רפואיותקרינה מייננת) משמשת בדרך כלל כתוספת לכימותרפיה. טיפול בקרינה יעיל גם אם אי אפשר לטפל בגידול בשיטות כימותרפיה (למשל, אם מספר תאי הדם הנורמליים יורד, הגידול הורס רקמת עצם, דחיסה של עצבים וכו').
• השתלת מח עצם משמשת במקרים קשים כאשר יש צורך בשימוש במינונים גבוהים של תרופות כימותרפיות הפוגעות באופן בלתי הפיך במח העצם של המטופל.
• הסרה כירורגית של בלוטות הלימפה או הטחול מתבצעת עבור אינדיקציות מיוחדות, ההחלטה מתקבלת בנפרד עבור כל מטופל.
• טיפול סימפטומטי (כלומר בהתאם לתסמינים הקיימים).
  • עירוי (עירוי) של כדוריות דם אדומות (תאי דם אדומים תורם - כדוריות דם אדומות) משמש לטיפול באנמיה חמורה (ירידה ברמת ההמוגלובין - חומר מיוחד בתאי דם אדומים הנושא חמצן).
  • עירוי (עירוי) של מסת טסיות דם (טסיות תורם - טסיות דם, שהדבקה שלהן מבטיחה את השלב הראשוני של קרישת הדם) משמשת כאשר יש ירידה משמעותית בטסיות הדם של האדם עצמו ונוכחות של דימום.
  • משתמשים בחומרים המוסטטיים שונים (ספוגים, פלסטרים וכו') בנוכחות דימום.
  • סוכני ניקוי רעלים (הפחתת הרעלת הגוף על ידי תוצרי ריקבון) משמשים בנוכחות גידול גדול.
  • חומרים נוגדי זיהומים (תרופות אנטי פטרייתיות ואנטי ויראליות, אנטיביוטיקה - חומרים המונעים התפשטות מיקרואורגניזמים ועוד) משמשים למניעה וטיפול בסיבוכים זיהומיים.

• ניתוח Cytoreductive ( הסרה כירורגיתחלקים מהגידול) מתבצע במקרים מסוימים כדי להפחית את מסת הגידול ולהגביר את היעילות של כימותרפיה ו טיפול בקרינה.

סיבוכים והשלכות

סיבוכים של לימפוגרנולומטוזיס.

• דחיסה של רקמות מסביב עם הגדלה משמעותית של בלוטות הלימפה. לרוב סחוט:
  • הווריד הנבוב העליון (כלי המוביל דם ללב מהחצי העליון של הגוף). סימפטום: נפיחות של החצי העליון של הגוף;
  • ושט (איבר חלול המחבר בין הלוע לקיבה). סימפטום: תפקוד לקוי של בליעת מזון, במיוחד מזון מוצק;
  • כיווני אוויר. תסמינים: קוצר נשימה (נשימה מהירה), תחושת חוסר אוויר, שינוי צבע כחלחל של העור;
  • דרכי שתן. תסמינים: דחף תכוף להשתין עם שחרור מנות קטנות של שתן;
  • מערכת עיכול. דְחִיסָה מערכת עיכוללעתים קרובות מוביל לפגיעה בדופן שלו עם התפתחות של דימום או שחרור של תוכן הקיבה או המעי לתוך חלל הבטן. תסמינים: הקאות דם, צואה שחורה, כאבי בטן וכו';
  • כיס המרה ו דרכי מרה. תסמינים: צבע צהוב של העור, הפה, העיניים;
  • עמוד שדרה. תסמינים: כאבים באזור הדחיסה, פגיעה ברגישות ובתנועה בגפיים.

• הופעת תאי גידול באיברים פנימיים. לִהַבִיס:
  • ראש ו עמוד שדרה- כאבי ראש וכאבי גב מתמשכים, פגיעה ברגישות ובתנועה, פגיעה בזיכרון וכו';
  • כבד - צבע צהוב של העור, הפה והעיניים, חולשה כללית חמורה וכו'.

סיבוכים של כימותרפיה עבור לימפוגרנולומטוזיס.

• איבוד שיער.
• תיאבון מוגבר ועלייה במשקל.
• מצטרף לשני גידול ממאיר(כלומר, גידול הגדל עם פגיעה ברקמות מסביב), לרוב גידולי דם (לימפומה - גידול מבלוטות הלימפה - או לוקמיה - גידול ממח העצם).
• קרדיומיופתיה היא פגיעה בשריר הלב עם התפתחות של הפרעות קצב לב ואי ספיקת לב (אספקת דם לא מספקת לאיברים במנוחה או במהלך פעילות גופנית, מלווה לרוב באצירת נוזלים בגוף).
• אִי פּוּרִיוּת. הוא מתפתח הן עקב לימפוגרנולומטוזיס והן עקב הטיפול בו. מספר זרעונים (תאי רבייה זכריים) המסוגלים להפריה יורד. תפקוד מיניזה לא סובל. מומלץ לגברים להשאיר זרע בבנק תורמים לפני התחלת טיפול לצורך הספגה לאחר מכן של אשתו.

סיבוכים של טיפול בקרינה בלימפוגרנולומטוזיס.

• תת פעילות בלוטת התריס היא ירידה בתפקוד בלוטת התריס, המתבטאת בעור יבש, חוסר רגשות, חולשה, ירידה בטמפרטורת הגוף, ירידה לחץ דםודופק.
• לִהַבִיס בלוטות הרוקעם ייצור רוק לא מספיק. ביטוי: יובש בפה.
• דלקת ריאות בקרינה היא התפתחות של רקמת צלקת בריאות. ביטוי: קוצר נשימה (נשימה מהירה), במיוחד בזמן מאמץ.
• קרינה קוליטיס היא דלקת של המעי הגס. ביטויים: עצירות, אי נוחות בבטן.
• דלקת שלפוחית ​​השתן באמצעות קרינה היא דלקת בשלפוחית ​​השתן. ביטויים - דחף פתאומי תכוף להטיל שתן, כאב במהלכו.
• התקשרות של גידול ממאיר שני, לרוב סרטן (גידולים של תאים המכסים את פני הגוף או מרפדים איברים חלולים). סרטן אפשרי של הריאות, השד ובלוטת התריס וכו'.

רוב הסיבוכים של טיפול כימותרפי והקרנות חולפים ללא עקבות לאחר סיום הטיפול.

ההשלכות של לימפוגרנולומטוזיס עשוי להיעדר אם הטיפול המלא יתחיל בזמן. הפרוגנוזה תלויה בסוג הגידול (כלומר, המאפיינים של תאי הגידול) ובהיקף התהליך. עם עזרה שיטות מודרניותטיפול, החלמה מלאה יכולה להיות מושגת אצל לפחות 90% מהחולים.

מניעת לימפוגרנולומטוזיס

מניעה עיקרית לימפוגרנולומטוזיס (כלומר, לפני הופעת המחלה):

• עמידה בתקנות בטיחות תעשייתיות על מנת לצמצם מגע עם פוטנציאל מסוכן כימיקלים(לכות, צבעים וכו') ומקורות לקרינה מייננת (קרינה);
• חיזוק ההגנות של הגוף (לדוגמה, התקשות, הליכה אוויר צח, תזונה בריאה עם תכולה מספקת של ירקות ופירות וכו').

מניעה משנית (לאחר הופעת המחלה) מורכבת מבדיקות מניעתיות קבועות של האוכלוסייה על מנת לזהות סימני המחלה מוקדם ככל האפשר.

בנוסף

השכיחות נעה בין 0.7 ל-3.6 מקרים חדשים לכל 100,000 אוכלוסייה בשנה.
לרוב, אנשים משתי קבוצות גיל מושפעים: מגיל 15 עד 34 ומעלה מגיל 60.
גברים רגישים יותר ללימפוגנולומטוזיס מאשר נשים.

לימפוגרנולומטוזיס היא מחלה אונקולוגית קשה המאופיינת בשגשוג פתולוגי רקמה לימפואידיתוהופעתם של תאי ברזובסקי-שטרנברג ספציפיים (אלמנטים מבניים של גרנולומות). מאמר זה יספר לכם על לימפוגרנולומטוזיס, תסמינים, טיפול והגורמים לפתולוגיה זו.

לימפוגרנולומטוזיס, או מחלת הודג'קין, משפיעה על אנשים מכל קבוצות הגיל בתדירות שווה. במבנה התחלואה בקרב צעירים (בני 30-15), אוכלוסיית הגברים והנשים מהווים כל אחד 50% מהמקרים המאושרים של המחלה. השיא השני בשכיחות נצפה בקרב אנשים מבוגרים (מעל 45 שנים), שביניהם כ-70% מהחולים הם גברים.

על פי תחזיות חוקרים מהאגודה האמריקנית לסרטן, בשנת 2014 יאובחנו 9190 מקרים חדשים של לימפוגרנולומטוזיס ברחבי העולם (4120 בנשים ו-5070 בגברים). IN השנהמ של מחלה זו 1,180 איש ימותו (510 נשים ו-670 גברים).

גורם ל

הגורמים האטיולוגיים של המחלה לא נקבעו בצורה מהימנה, אך קיימות עדויות לשכיחות מוגברת בקרב תושבי אזורים מסוימים, מה שמאפשר להסיק מסקנות לגבי השפעת הנגיפים והגורמים הסביבתיים על שיעור ההיארעות.

גורמים נטייה כוללים:

• נטייה תורשתית (נוכחות של קרובי משפחה עם מחלת רקמת לימפואידית);
• כשל חיסוני מולד ונרכש;
• נוכחות של מחלות אוטואימוניות (ראה).

קיים קשר הדוק בין מונונוקלאוזיס זיהומיות הנגרמת על ידי נגיף אפשטיין-בר לבין התפתחות לימפוגרנולומטוזיס. עם זאת, מחלה זו אינה מופיעה בכל נשא של הנגיף.

על פי מחקר, ההשפעה המבודדת של גורם זה קובעת את הסבירות ללימפוגרנולומטוזיס להיות רק 0.1%. במקביל, נגיף אפשטיין-בר מתגלה ב-90% מאוכלוסיית העולם. אנשים עם מצבי כשל חיסוני שונים נמצאים גם הם בסיכון מוגבר.

מִיוּן

המחקר של מוקדי צמיחה פתולוגיים בגרנולומטוזיס חשף 4 סוגים היסטולוגיים של המחלה:

1. גרנולומטוזיס עם דומיננטיות של רקמות לימפואידיות (5-10%) מתבטאת בצורה של צמיחה בלתי מבוקרת מוגבלת או נרחבת של לימפוציטים (במקרים מסוימים, יחד עם היסטיוציטים). סוג זה קובע את המהלך הטוב ביותר ומתפתח ללא טרשת ונמק של מיקוד הגידול;
2. טרשת נודולרית היא הצורה השכיחה ביותר של המחלה (30-60%) ומתבטאת בריבוי רקמת חיבורבצורה של צמתים. לשלב הפיברוזיס קודמת שגשוג של תאים לימפואידים לא בשלים ונוצרים, בעוד שמהלך המחלה מאופיין בהתקדמות איטית הדרגתית;
3. לסוג התא המעורב של גרנולומטוזיס (20-40%) יש מהלך שלילי והוא מתבטא במספר מוקדים של פיברוזיס, לעתים קרובות נתון לנמק. צמיחה פתולוגית של רקמת לימפה מתבטאת בשגשוג פולימורפי של תאים, כולל לימפוציטים, נויטרופילים ותאי ברזובסקי-סטרנברג ספציפיים. בשל מוות תאים מסיבי באזורי פיברוזיס, לסוג זה יש פרוגנוזה מאוד לא חיובית;
4. עם ירידה חדה במספר הלימפוציטים או היעלמותם המוחלטת, סוג הלימפוגרנולומטוזיס מאופיין כדלדול לימפואיד (פחות מ-5% מהמקרים). לסוג זה שני תת-סוגים: טרשת מפוזרת, שבה עשויים להימצא אזורי הצטברות של תאי הודג'קין או ברזובסקי-סטרנברג במבנה של מוקדים פתולוגיים של פיברוזיס, והסוג הרטיקולרי, המאופיין בתאי ענק פתולוגיים חד- ורב-גרעיניים. כל אחד משני תת-הסוגים מרמז על מהלך חמור של המחלה ויש לו פרוגנוזה לא חיובית ביותר.

תמונה קלינית של המחלה

התסמינים הראשונים שהמטופל מבחין בהם הם בלוטות לימפה מוגדלות. הופעת המחלה מאופיינת בהופעת תצורות צפופות מוגדלות מתחת לעור. הם אינם כואבים למגע ועשויים להצטמצם מדי פעם, אך לאחר מכן לגדול שוב. הגדלה וכאב משמעותיים באזור בלוטות הלימפה נצפית לאחר שתיית אלכוהול. במקרים מסוימים, הגדלה של מספר קבוצות של בלוטות לימפה אזוריות אפשרית:

• צוואר הרחם וסופרקלביקולרי - 60-80% מהמקרים;
• בלוטות הלימפה המדיסטינליות - 50%.

יחד עם תסמינים מקומיים, החולה מודאג מאוד ביטויים כלליים(תסמיני קבוצה B):

• חום הנמשך יותר משבוע אחד;
• הזעה מרובה בלילה (ראה);
• ירידה בלתי מבוקרת במשקל (יותר מ-10% ממשקל הגוף תוך 6 חודשים)

תסמינים "B" מאפיינים מהלך חמור יותר של המחלה ומסייעים לקבוע את הצורך בטיפול נמרץ.

תסמינים אחרים האופייניים ללימפוגנולומטוזיס כוללים:

• חולשה, אובדן כוח, אובדן תיאבון
• עור מגרד
• שיעול, כאבים בחזה, קשיי נשימה
• כאבי בטן, הפרעות עיכול
• מיימת
• כאב עצם

במקרים מסוימים, הסימפטום היחיד של לימפוגרנולומטוזיס במשך זמן רב הוא רק תחושת עייפות מתמדת.

בעיות נשימה מתרחשות כאשר בלוטות הלימפה התוך-חזה מתרחבות. כשהצמתים גדלים, הם דוחסים בהדרגה את קנה הנשימה וגורמים לשיעול מתמיד ולבעיות נשימה אחרות. תסמינים אלה מתגברים פנימה תנוחת שכיבה. במקרים מסוימים, החולים מבחינים בכאב מאחורי עצם החזה.

הביטויים הקליניים של גרנולומטוזיס מתגברים בהדרגה וחולפים ב-4 שלבים (בהתאם לשכיחות התהליך וחומרת התסמינים).

1. השלב הראשון מאופיין בשגשוג מוגבל של רקמת לימפה (בתוך הצומת האזורי, התימוס או הטחול). ביטויים קליניים בשלב זה נדירים מאוד ויכולים להתאפיין בבלוטות לימפה מוגדלות ללא כאב או אי נוחות;
2. הקריטריון להתקדמות המחלה לשלב השני הוא מעורבות של שתי בלוטות לימפה או יותר או איבר שאינו לימפואיד. IN במקרה הזהביטויים קליניים הם בעלי אופי כללי בצורה של חולשה גוברת בהדרגה, אובדן כוח, ירידה בתיאבון וירידה במשקל;
3. בשלב השלישילימפוגרנולומטוזיס שינויים פתולוגייםמשפיעים על בלוטות לימפה מרוחקות ומלוות בדחיסה של הרקמות הסובבות עם הופעת כאב. שלב זה מאופיין בגידול בגודלם של איברי הבלוטה (טחול, בלוטות). הפרשה פנימית). השלב השלישי של המחלה מאופיין בביטויים קליניים בולטים בצורה של חום מתמשך מתמשך וכאבי בטן. ירידה בחסינות והתפשטות שינויים דלקתייםעל מערכת העיכול להוביל לבעיות עיכול ותשישות של הגוף;
4. שלב רביעי– טרמינל. במהלך תקופה זו, השינויים הופכים מפוזרים. בשלב זה מתפתחים מוקדים פתולוגיים בכבד, הגורמים למיימת וגרד בעור, למח עצם (כאבי עצם), לריאות (קשיי נשימה, כאבים בחזה) ולנוזל מוחי (כאבים בגב התחתון, בגפיים, חוסר תחושה, טמפרטורה גבוהה מדי).

אבחון - בדיקות, ביופסיה, טומוגרפיה

אבחון המחלה מבוסס על בדיקות קליניות כלליותומחקרים ביוכימיים להערכת תפקודי הכבד והטחול, כמו גם שיטות אינסטרומנטליותאבחון, כולל צילום חזה, טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית.

אילו שינויים יכולים להיות בבדיקת דם עם לימפוגרנולומטוזיס? רק כאשר תסמינים חמוריםוביטויים של המחלה נצפים:

• טרומבוציטופניה
• אֲנֶמִיָה
• ה-ESR מוגבר ופנציטופניה מתגלה בשלבים המאוחרים יותר. כמו כן נצפים מונוציטוזיס, לויקוציטוזיס נויטרופילי ואאוזינופיליה.
• לעיתים נמצאים תאי ברזובסקי-שטרנברג בתרכיז הלוקמיה
• ניתוח אימונולוגי - הפרה של תגובות חיסוניות מושהות, עיכוב ייצור לימפוציטים מסוג B בשלבים מאוחרים יותר.

באשר לניתוח שתן, זה בדרך כלל תקין; במקרה של נזק לכליות, כדוריות דם אדומות וחלבון עשויים להתגלות.

בבדיקת דם ביוכימית:

• עם נזק לכבד, רמות הבילירובין והאנזים עולות
• סרומוקואידים, הפטוגלובין, גלובולינים עשויים לעלות

בדיקת רנטגןמאפשר לך לקבוע נוכחות של בלוטות לימפה צוואריות ותוך חזה מוגדלות. בהתחשב בכך שעם לימפוגרנולומטוזיס צמתים אלה מושפעים תחילה, צילומי רנטגן יכולים להיות אינפורמטיביים לאבחון מוקדם של המחלה.

ניתן לקבל תמונה מדויקת יותר בבדיקה טומוגרפית. סריקת סי טי – כלי נגיש ואמין לאבחון מדויק של נוכחות הפתולוגיה ולקביעת שלב התהליך. CT יכול לזהות לימפומות בכל חלק או איבר (חזה, איברי בטן ואגן, מוח).

ל-MRI תוצאות דומות ל-CT, אך מאפשר לך לקבוע בצורה מדויקת יותר את גודלו ומיקומו של הגידול. בזכות החוסר השפעות מזיקות, מחקר זה עשוי להיות שימושי בקביעת יעילות הטיפול לאורך זמן.

שיטת האבחון הסופית היא ביופסיית רקמה מבלוטת הלימפה עבור בדיקה היסטולוגית. בנוסף, ייתכן שיהיה צורך בביופסיה של מח עצם כדי לקבוע את שלב הלימפוגרנולומטוזיס ואת חומרת המחלה.

ניתוח נקודתי של מח עצם- אין שינויים בשלב מוקדם של המחלה. בצורה המוכללת, קיים עיכוב בהבשלה של תאים אריתרואידים, מוקדים לימפוגרנולומטיים, מספר קטן של תאי ברזובסקי-סטרנברגן ונטייה לטרשת.

ביופסיה של בלוטות הלימפה- זיהוי תאים ספציפיים, גרנולומה של תאים פולימורפיים.

כיצד מטפלים היום בלימפוגרנולומטוזיס?

אמצעים טיפוליים עבור לימפוגרנולומטוזיס מתוכננים בהתאם לשלב המחלה.

אם המחלה מתגלה בשלבים מוקדמים (1 או 2), ניתן ליישם את עקרונות הטיפול הבאים:

• למבוגרים מומלץ טיפול בקרינה. השימוש בו מאפשר להשיג הפוגה יציבה, אם כי במקביל נצפים מספר סיבוכים רציניים;
• ילדים בשלב מוקדם מטופלים בטיפול משולב, הכולל שימוש בכימותרפיה ובמינונים נמוכים של טיפול בקרינה. העיקרון של טיפול בקרינה במינון נמוך פותח במיוחד כדי למנוע אי פוריות, לוקמיה והשפעות רעילות של תרופות ומניפולציות על מערכת הנשימה והלב וכלי הדם.

הטיפול המקובל לכל החולים בשלב השלישי של לימפוגרנולומטוזיס הוא הקרנות וכימותרפיה. בשלב הרביעי של המחלה, מומחים ממליצים על כימותרפיה. ההתפתחויות האחרונות בתחום הכימותרפיה מספקות פרוגנוזה חיובית ללימפוגנולומטוזיס ושיעור הישרדות לחמש שנים של כ-90% מהחולים.

הישנות לאחר הטיפול מתרחשות ב-20-35% מהחולים. אם מתפתחת הישנות, מתבצעות הקרנות חוזרות וכימותרפיה, ולאחר מכן השתלת תאי מח עצם. בדרך כלל, טיפול כזה מוביל להפוגה יציבה, אם כי עדיין אפשריות הישנות חוזרות ונשנות.

טיפול בקרינה יכול לעצור את הגדילה ולהקטין את גודל הגידול. שיטה זו משמשת בעיקר לטיפול בחולים מבוגרים, שכן יש לה הרבה חמורים תופעות לוואי.

על פי ההמלצות האחרונות, לטיפול בקרינה מורחב, הכולל חשיפה לרקמה בריאה המקיפה את בלוטת הלימפה הפתולוגית, אין יתרון אמין על פני חשיפה מוגבלת ויש לו סיכון בלתי סביר לפתח תופעות לוואי קשות. בהקשר זה, מומחים מודרניים מובילים מקפידים על העיקרון של השפעה ממוקדת על המוקד הפתולוגי שזוהה לאחר כימותרפיה.

שימוש בכימותרפיה פירושו לקחת מיוחד תרופותגרימת מוות תאים סרטניים. תרופות אלו נקראות ציטוטוקסיות ובעלות השפעה מערכתית, שכן הן משפיעות על הגוף כולו, ולא רק על הגידול.

כמות הכימותרפיה מתוכננת בהתאם לשלב המחלה וכוללת בין 4 ל-8 קורסים. קורס אחד הוא 28 ימים.

משטר הכימותרפיה הסטנדרטי ללימפוגרנולומטוזיס כולל את משטר ABVD או סטנפורד V. ABVD הוא קיצור של שמות התרופות בהן נעשה שימוש: אדריאמיצין, בלומיצין, וינבלסטין ודקרבזין.

כאשר רושמים את משטר סטנפורד V, ההנחה היא כי נעשה שימוש בשילוב של 7 תרופות: Adriamycin, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. עיקרון זה של טיפול בלימפוגרנולומטוזיס משמש לחולים עם סיכון גבוה למחלה ממארת. זה המקסימום שיטה יעילהבשלבים מאוחרים יותר עם אישור אפקט חיוביב-95% מהמקרים. יחד עם העובדה השיטה הזאתמסוכן עם סבירות גבוהה לפתח משני מחלות סרטן. לחולים כאלה נקבעת תצפית מונעת ארוכת טווח כדי לזהות השפעות ארוכות טווח של כימותרפיה.

הַשׁתָלָה

לחולים עם לימפוגרנולומטוזיס חוזרת או מתקדמת ניתן לתת כימותרפיה חוזרת ואחריה השתלת מח עצם. המשמעות היא שתאי מח העצם של החולה יוחלפו בתאי מוח בריאים. זה מבטיח נורמליזציה של תפקוד מח העצם לאחר חשיפה רעילה. תרופות רפואיות. ניתן להחליף את מח העצם של המטופל בתאי המטופל עצמו או התורמים. האפשרות השנייה קשורה לסיכון מוגבר לדחיית השתל, והיא משמשת רק אם השתלת החומר עצמו נכשלת.

תַחֲזִית

לימפוגרנולומטוזיס היא אחת מצורות הסרטן הניתנות לטיפול רב, במיוחד בשלבים המוקדמים. בניגוד לסוגי סרטן אחרים, גם בשלבים מתקדמים, שיעור ההישרדות של החולים נותר גבוה למדי.

שיעור ההישרדות לחמש שנים לחולים עומד בממוצע על 60-80%, בשלב הראשון והשני הוא 90-95%, לשלב 3 הוא כ-70%. על פי מחקרים, עבור חולים שחיו יותר מ-15 שנים לאחר הטיפול בלימפוגרנולומטוזיס, הסבירות למות מסיבוכים של המחלה הבסיסית קטנה בהרבה מאשר מכל השפעה אחרת. עם כימותרפיה בשלבים 3 ו-4, הפוגה מושגת ב-70 אחוז מהמקרים.

הפרוגנוזה לא חיובית כאשר:

• הישנות מתרחשת בתוך שנה אחת לאחר הטיפול;
• אין שיפור מהטיפול, והמחלה מתקדמת.

הגורמים הבאים משפיעים על התחזית:

• מגדר - לגברים יש סיכון גבוה יותר לפרוגנוזה חמורה;
• זקנה - ככל שהמטופל מבוגר יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר (45 שנים ומעלה);
• שלב 4 של המחלה;
• רמות נמוכות של אלבומין והמוגלובין בדם;
• ספירת לויקוציטים גבוהה (יותר מ-15 x 10 9/ליטר);
• ספירת לימפוציטים נמוכה (פחות מ-600).

ככל שצוינו יותר עובדות מהרשימה הנ"ל במטופל מסוים, כך גדלה הסבירות שהוא יזדקק לתמיכה טיפולית רצינית יותר.

לימפוגרנולומטוזיס היא מחלה ממארת שבה נוצרות גרנולומות, תאים פתולוגיים מרקמת לימפה.

המחלה מתחילה בנזק לכמה בלוטות הלימפה, ואז תהליך הגידול מתפשט לאיברים אחרים (כבד, טחול וכו').

המחלה נדירה מאוד, ומהווה כ-1% מסך מקרי הסרטן. השם השני ללימפוגנולומטוזיס הוא מחלת הודג'קין, על שם הרופא שתיאר אותה לראשונה. לימפומה של הודג'קין מופיעה ב-2-5 מקרים למיליון אנשים בשנה. שיא השכיחות מתרחש בקבוצות הגיל: 20-30 שנים ולאחר 50 שנה. המחלה שכיחה במדינות טרופיות. גברים חולים לעתים קרובות יותר (פי 1.5-2) מאשר נשים. היא מדורגת במקום השני בין המובלסטוזים מבחינת תדירות.

לפעמים המחלה חולפת פנימה צורה חריפהעם סימנים בהירים וכואבים ומהלך כזה של המחלה מוביל במהירות למוות של אדם. הנפוץ ביותר (90%) קורס כרונילימפוגרנולומטוזיס, עם תקופות של החמרה והפוגה, אך המחלה פוגעת במהירות באיברים חיוניים ויש לה פרוגנוזה מאכזבת.

גורם ל

בין הגורמים למחלה כיום הם:

• תורשה (נטייה גנטית);
• מקור ויראלי, מחלות אוטואימוניות;
• הפרעות חיסוניות (מחסור חיסוני).

במחסור חיסוני בתאי T, הסימן העיקרי ללימפוגרנולומטוזיס הוא נוכחותם של תאים ענקיים רב-גרעיניים (Berezovsky-Reed-Sternberg), כמו גם הפרקטיות שלהם - תאים חד-גרעיניים (Hodgkin) ברקמת הלימפה. רקמות פתולוגיות מכילות אאוזינופילים, תאי פלזמה והיסטוציטים. למרות שהאטיולוגיה של המחלה לא נחקרה במלואה על ידי רופאים.

גורמים נוספים המעוררים כל אונקולוגיה אפשריים גם הם: קרינה, עבודה במפעלים מסוכנים (כימיקלים, עיבוד עץ, חקלאי), תזונה, הרגלים רעים.

ניוון גידולים של לימפוציטים מעורר על ידי וירוסים, לרוב הרפס (נגיף אפשטיין-בר), אשר משפיע ומוביל לחלוקה מהירה והרס של לימפוציטים B. ב-50% מהחולים, נגיף זה נמצא בתאי גידול.

אנשים עם איידס נוטים ללימפוגרנולומטוזיס. במצב של חוסר חיסוני, ההגנה נגד גידולים פוחתת והסיכון לפתח לימפוגרנולומטוזיס עולה.

רופאים רואים נטייה גנטית למחלה זו, למשל, הפתולוגיה נמצאת לעתים קרובות בתאומים ובני משפחה. עם זאת, הגן הספציפי המגביר את הסיכון ללימפומה לא זוהה.

אנשים הנוטלים תרופות לאחר השתלת איברים או בעת טיפול בגידולים אחרים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח לימפומה של הודג'קין, מכיוון שתרופות אלו מורידות את המערכת החיסונית.

ל-90% מהאוכלוסייה יש נגיף אפשטיין-בר, אך רק 0.1% מהאנשים מפתחים את המחלה.

תסמינים של לימפוגרנולומטוזיס

לימפוגרנולומטוזיס מלווה בתסמינים הבאים:

• בלוטות לימפה מוגדלות;
• תסמינים של איברים המושפעים מהמחלה;
• ביטויים מערכתיים של המחלה.

הסימנים הראשונים של לימפוגרנולומטוזיס הם בלוטות לימפה מוגדלות (אחת או יותר). בתחילה, צוואר הרחם ותת הלסת או בית השחי והמפשעתי. בלוטות הלימפה עדיין אינן כואבות, אך מוגדלות מאוד (לעיתים לגדלים עצומים), אלסטיות בצפיפות, לא מתאחות לרקמות, וניידות (נעות מתחת לעור). מיתרי צלקת צפופים גדלים בבלוטות הלימפה ונוצר גרנולומה.

ב-60-80% מהמקרים, בלוטות הלימפה הצוואריות (לעיתים תת-קלביות) הן הראשונות שנפגעות, ב-50% מהמקרים - בלוטות הלימפה המדיסטינליות. מהאתר הראשוני, הגידול שולח גרורות לאיברים חשובים (ריאות, כבד, כליות, מערכת העיכול, מח עצם).

תסמינים כלליים המעסיקים את המטופל: הזעת יתר בלילה, עליות תקופתיות בטמפרטורה (עד 30 מעלות צלזיוס) וחום, ירידה ניכרת במשקל, חולשה, גירוד.

תסמינים מפורשים ומוחשיים יותר "B", האופייניים לצורה מתקדמת של לימפוגנולומטוזיס, דורשים טיפול:

• אובדן כוח כללי, אובדן כוח;
• כאבים בחזה, שיעול;
• הפרעה במערכת העיכול, הפרעות עיכול;
• כאב בטן;
• מיימת (הצטברות נוזלים בבטן);
• כאב מפרקים.

קשיי נשימה ושיעול, אשר מחמירים בשכיבה, נגרמים על ידי דחיסה של קנה הנשימה על ידי הגדלת בלוטות הלימפה. תחושה מתמדת של תשישות, אובדן תיאבון ותסמינים אחרים המפורטים לעיל צריכים לאלץ אדם לפנות לרופא ללא דיחוי.

אבחון של לימפוגרנולומטוזיס

כדי לקבוע לימפוגרנולומטוזיס, אבחון יבוצע באמצעות בדיקות קליניות כלליות, שיטות אינסטרומנטליות וביוכימיות. תוצאות הבדיקה מסייעות להעריך את מצב הכבד והטחול ולקבוע את מידת התפתחות המחלה. כדי לבצע אבחנה, מבוצעות צילומי חזה, סריקות CT ו-MRI כדי להעריך את מידת הנזק לאיברים חשובים אחרים.

בדיקת דם יכולה להראות אנמיה, טרומבוציטופניה, ESR מוגבר, לעיתים מתגלים תאי ברזובסקי-שטרנברג ופנציטופניה (ירידה בכל יסודות הדם מתחת לנורמה), המעידה על מחלה מתקדמת.

בדיקת דם ביוכימית עשויה להראות עודף בילירובין ואנזימים, דבר המעיד על נזק לכבד, לגלובולינים ולסרומקואידים.

צילום רנטגן בשלב מוקדם של המחלה יראה את מידת ההגדלה של בלוטות הלימפה. סריקות CT המראות את צמיחת בלוטות הלימפה בכל איברי האדם ומאפשרות להבהיר את שלב התהליך. MRI נותן תוצאות דומות ומאפשר לקבוע את מיקום הגידול וגודלו.

כאשר מתבצעת אבחנה, נקבע טיפול הולם, הכרחי לחולה מסוים, בהתאם לשלב המחלה.

טיפול בלימפוגרנולומטוזיס

בשלבים 1 ו-2, יש לציין טיפול בקרינה. זה יכול לתת הפוגה יציבה, אבל קשור לסיבוכים רציניים. כדי למנוע השפעות שליליות על רקמה בריאה, מומחים מובילים ממליצים על טיפול קרינתי נרחב. ולבצע הקרנות ממוקדות על הגידול לאחר קורס של כימותרפיה.

כימותרפיה כוללת נטילת תרופות להרוג תאים סרטניים. תרופות ציטוטוקסיות אלו משפיעות הן על הגידול והן על הגוף כולו. מטופלים שעברו כימותרפיה דורשים השגחה רפואית ארוכת טווח כדי לעקוב אחר השלכותיה ארוכות הטווח.

נעשה שימוש בשני משטרי כימותרפיה סטנדרטיים:

1. ABVD (קיצור של 4 תרופות הכלולות בו) - אדרימיצין, בלומיצין, אינבלסטין, דקרבזין.
2. סטנפורד V (7 תרופות) - אדרימיצין, בלומיצין, וינבלסטין, וינקריסטין, מכלוראתמין, פרדניזולון, אטופוסיד.

החולים עוברים 4-8 קורסים בהתאם לשלב המחלה. הסכימה השנייה משמשת כאשר סיכון גבוההתפתחות ממאירה של התהליך. תוצאות חיוביות ויעילות ביותר מאושרות ב-95% מהמטופלים. שיטה זו מסוכנת בשל הסיכון לסרטן משני, שעלול להיות תוצאה של כימותרפיה. במקרה של הישנות, קורס שני של כימותרפיה והשתלת מח עצם נקבעים.

לימפוגרנולומטוזיס מגיבה היטב לטיפול, במיוחד בשלבים הראשונים של המחלה. ובשלבים מאוחרים יותר, שיעור ההישרדות גבוה יותר מאשר עם סוגים אחרים של אונקולוגיה.

Lymphogranuloma venereum

סוג של מחלה - lymphogranulomatosis venereum (lymphogranuloma venereum) מועברת מינית ולעיתים רחוקות מאוד באמצעות מגע ביתי. סוג זה של לימפוגרנולומה נפוץ באפריקה, דרום אמריקה, אפריקה וערי נמל והוא נדיר ביותר ברוסיה.

5-21 ימים (תקופת הדגירה) לאחר ההדבקה, חותם (פקעת או שלפוחית) מופיע על איברי המין ונעלם, לעתים קרובות מבלי לשים לב.

ואז בלוטות הלימפה מתעבות ומתרחבות: בלוטות מפשעתיות אצל גברים, באזור האגן אצל נשים. בלוטות הלימפה נעשות במהרה מרותכות זו לזו, הופכות לכאובות ומתגברות מאוד, ופורצות באופן ספונטני את העור. מוגלה משתחררת מהפצעים. כדי לבצע אבחנה של lymphogranuloma venereum, מתבצע מחקר: תרבית, ELISA, RIF.

יַחַס

כיצד לטפל בלימפוגרנולומטוזיס venereum? יש לטפל בשני בני הזוג המיניים, גם אם אחד מהם חולה, כדי למנוע הדבקה חוזרת.

אם קיים סיכון לזיהום למניעה, ניתן לעבור טיפול עבור תקופת דגירהכדי למנוע מחלה המאיימת על סיבוכים חמורים - התרחשות של פיסטולות (ב פִּי הַטַבַּעַת, נרתיק, שק האשכים), היצרות מאוחרת יותר של פי הטבעת או השופכה ופיל (הגדלה, נפיחות) של איברי המין.

לימפוגנולומטוזיס מפשעתי

"רביעי" מחלה מיניתהמכונה לימפוגרנולומה מפשעתית או לימפוגנולומטוזיס מפשעתי. הוא נפוץ באזורים הטרופיים, ובעיקר תיירים המבקרים במדינות אקזוטיות באסיה, דרום אמריקה ואפריקה נמצאים בסיכון להידבקות. לכן מחלה זו נקראת גם "בובו טרופי". זה תואר לראשונה על ידי רופאים צרפתים במאה ה-19.

הגורם הסיבתי הוא סרוטיפ של כלמידיה טרכומטיס, STI (זיהום המועבר במגע מיני), אותו חיידק הגורם לכלמידיה. כלמידיה לימפוגרנולומה יכולה להידבק באמצעות מגע מיני, כמו גם באמצעות שימוש בחפצים ביתיים ואינטימיים של נשא וירוס. נשאים של הנגיף עם מהלך אסימפטומטי של המחלה מסוכנים מבחינת זיהום. המחלה יכולה להופיע בצורה חריפה וכרונית.

חיידקים חודרים לקרום הרירי איברים אינטימייםאו בפה, האצבעות יכולות להתפשט בקלות לאיברים אחרים. קבוצת הסיכון היא צעירים (בני 20-40), התסמינים מופיעים מהר יותר בגברים.

תקופת הדגירה נעה בין מספר ימים ל-4 חודשים. ברגע זה, המחלה אינה מתבטאת בשום צורה. לימפוגנולומטוזיס מפשעתי מתרחשת ב-3 שלבים.

בשלב הראשון מופיעה שלפוחית ​​במקום הזיהום, אשר בסופו של דבר מבשילה לכיב. קווי המתאר של כיב מוגלתי הם עגולים, בגודל -1-3 ס"מ. בניגוד לעגבת, הכיב הוא ללא דחיסה בבסיס, עם שפה דלקתית. לאחר שבוע, בלוטות הלימפה באגן מתרחבות אצל נשים, ובלוטות הלימפה המפשעתיות אצל גברים.

השלב השני (לאחר חודשיים) מאופיין בדלקת מוגברת, הגדלה גבוההבלוטות לימפה עם התפשטות התהליך הדלקתי לרקמות סמוכות. פיסטולות עם הפרשות מוגלתיות מופיעות בגידול. ההידבקויות המופיעות משבשות את זרימת הלימפה, המלווה בנפיחות של איברי המין.

בשלב זה נפגעות גם בלוטות הלימפה העמוקות, הזיהום חודר לתוך האיברים הפנימיים, המפרקים והגפיים. יכול להופיע ביטויי עור(אורטיקריה, אקזמה). עשויים להתרחש שינויים נמקיים בבלוטות הלימפה, אשר יבואו לידי ביטוי בבירור בתוצאות בדיקות הדם.

תסמינים של כבד, טחול, מחלות עיניים מלווים ב טמפרטורה גבוהה, חום, כאבי פרקים.

לימפוגנולומטוזיס מפשעתי בשלב השלישי, אם הטיפול אינו מתבצע, נצפות השלכות חמורות של המחלה: הפרינאום, פי הטבעת והרקמות הסובבות הופכים דלקתיים. מורסות, כיבים, פיסטולות ושחיקות ממוקמות בהן, שמהן משתחררים דם ומוגלה. החולה מאבד משקל רב, סובל מכאבי ראש ופוליארתריטיס. אין לו תיאבון, חולשה כללית ואנמיה.

אבחון

באמצעות לפרוטומיה נבדקת תחילה נוכחות של תאים פתולוגיים בבלוטות הלימפה. אם שלב המחלה מורכב ועלולים להיפגע איברים אחרים, מתבצעת בדיקה נוספת. לבצע:

• בדיקת הכבד, הטחול;
• רנטגן חזה;
• נלקחת ביופסיה של מח עצם.

בדרך כלל שלבים 1 ו-2 מלווים בתסמינים כאלה שאדם נאלץ להתייעץ עם רופא. לא ניתן להביא את המחלה לשלב השלישי (החמור), כאשר כמה השלכות וסיבוכים כבר בלתי הפיכים.

טיפול בלימפוגרנולומטוזיס מפשעתי

במהלך הטיפול, אנטיביוטיקה משמשת להרוס את הגורם הסיבתי של המחלה, וננקטים אמצעים כדי למנוע עיוותים ציטריים. אימונומודולטורים נקבעים לחיזוק ההגנה של הגוף.

אין תרופות עצמיות או תרופה עממיתלא יעזור. הזיהום הורס את הבריאות על ידי חדירת מערכות גוף חשובות. הטיפול צריך להיקבע רק על ידי רופא, תוך התחשבות במצבו של המטופל הבודד ובשלב ההתפתחות של המחלה. מהלך הטיפול הוא כ-3 שבועות. החולה צריך להיות תחת פיקוחו של הרופא המטפל למשך זמן מה כדי לוודא סופית שהמחלה שככה.

במקרים קשים ומתקדמים, לעיתים יש צורך להיעזר במנתחים.

לרפואה המודרנית יש שיטות ותרופות יעילות למדי להביס את המחלה בהצלחה. Lymphogranuloma venereum נרפא בקלות בשיטות טיפול יעילות.לטיפול מוצלח והחלמה מלאה, היו קשובים לבריאותכם ופנו לעזרה מרופאים בזמן.

מְנִיעָה

כדי למנוע התפשטות של מחלות מין, הרופאים לא רק מטפלים באדם החולה, אלא מנסים לבסס את מעגל השותפים המיניים שלו על מנת למנוע את המחלה או לספק טיפול בזמן.

חשוב מאוד לבקר אצל רופא מין ולהיבדק אם אתם מתכננים להביא ילד לעולם, חזרתם מטיול בארצות טרופיות, או אם אינכם בטוחים לגבי מגע מיני מזדמן.

הימנע מהפקרות, השתמש בקונדומים במהלך יחסי מין, ואל תשתף את מוצרי ההיגיינה של אנשים אחרים כדי להימנע ממחלות מין.

לימפוגרנולומטוזיס (השם השני הוא לימפומה הודג'קין) - מתייחס למספר מחלות אונקולוגיות ומאופיינת כמחלה של מערכת הלימפה, במהלכה ניתן לזהות תאי ברזובסקי-שטרנברג-ריד (המדענים שגילו מחלה זו) בלימפה. רִקמָה.

המחלה מאובחנת בילדים ומבוגרים. לימפוגרנולומטוזיס שכיחה יותר בילדים גיל ההתבגרות, ומופיע גם במבוגרים בגילאי 20, 50 שנים.

מה זה?

לימפומה של הודג'קין (מילים נרדפות: לימפוגרנולומטוזיס, מחלת הודג'קין, גרנולומה ממאירה) היא מחלה ממארת של רקמת לימפה, תכונה אופייניתשהוא נוכחותם של תאים ענקיים ריד - ברזובסקי - שטרנברג (אנגלית) רוסי, זוהה בבדיקה מיקרוסקופית של בלוטות הלימפה הנגועות.

גורם ל

עד העבר הקרוב, לימפוגרנולומטוזיס נחשבה כמחלה מקור זיהומיות. האמינו שהגורם הסיבתי שלו יכול להיות חיידק השחפת. פחות נפוץ, תפקיד זה הוקצה לסטרפטוקוקוס, coli, spirochete pallidum ו-diphtheria bacillus. היו גם הצעות לגבי האטיולוגיה הוויראלית של לימפוגרנולומטוזיס, אך גם זה לא אושר.

עַל הרגע הזהנקבע כי ניאופלזמות גידול (hematosarcomas ולוקמיה) נחשבות לפתולוגיה מסוימת מערכת המטופואטית, ותאי ברזובסקי-שטרנברג הממאירים הם הגורם להתפתחות לימפוגרנולומטוזיס.

כמו כן, גורמי חיים מסוימים שעשויים לתרום להופעת המחלה אינם מובנים במלואם. אלה כוללים אורח חיים, הרגלים רעים, תזונה וסכנות תעסוקתיות. כמה מחקרים מספקים נתונים על הסיכון האפשרי ללימפוגרנולומטוזיס אצל אנשים שחלו במחלה מחלת הנשיקה מדבקתאו מחלות עור, עבודה בתעשיות התפירה או העץ, ב חַקלָאוּת, וכן בקרב כימאים ורופאים.

מקרים של לימפוגרנולומטוזיס דווחו בקרב מספר חברים במשפחה אחת או בצוות אחד. זה מרמז על קיומו של תפקיד לזיהום חלש של אטיולוגיה ויראלית ולנטייה הגנטית של הגוף, עם זאת, אין עדיין הוכחות סופיות לכך. לפיכך, טרם נמצאו גורמים ספציפיים ומדויקים ללימפוגנולומטוזיס.

אנטומיה פתולוגית

זיהוי תאי ריד-ברזובסקי-סטרנברג ענקיים ומבשריהם החד-גרעיניים, תאי הודג'קין, בדגימת ביופסיה הוא קריטריון חובה לאבחון של לימפוגרנולומטוזיס. לדברי מחברים רבים, רק תאים אלה הם תאי גידול.

כל שאר התאים והפיברוזיס הם השתקפות תגובה חיסוניתגוף לצמיחת גידול. התאים העיקריים של רקמת לימפוגרנולומטית, ככלל, יהיו לימפוציטים T קטנים ובוגרים של הפנוטיפ CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 עם מספר משתנה של לימפוציטים B. היסטיוציטים, אאוזינופילים, נויטרופילים, תאי פלזמה ופיברוזיס קיימים בדרגות שונות.

בהתאם לכך, ישנם 4 סוגים היסטולוגיים עיקריים:

1. הגרסה עם טרשת נודולרית היא הגבוהה ביותר צורה נפוצה, 40-50% מכלל המקרים. זה מתרחש בדרך כלל אצל נשים צעירות, ממוקם לעתים קרובות בבלוטות הלימפה המדיסטינליות ויש לו פרוגנוזה טובה. הוא מאופיין במיתרים סיביים המחלקים את הרקמה הלימפואידית ל"צמתים". יש לו שתי תכונות עיקריות: תאי ריד-ברזובסקי-שטרנברג ותאים לאקונים. תאים לקונרים גדולים בגודלם, בעלי גרעינים רבים או גרעין מרובה אונות אחד, הציטופלזמה שלהם רחבה, קלה, מוקצפת.
2. הווריאציה הלימפהיסטוציטית מהווה כ-15% מהמקרים של לימפומה מסוג הודג'קין. גברים מתחת לגיל 35 נפגעים לעתים קרובות יותר, זה מתגלה בשלבים המוקדמים ויש לו פרוגנוזה טובה. לימפוציטים בוגרים שולטים, תאי ריד-ברזובסקי-שטרנברג הם נדירים. גרסה בדרגה נמוכה.
3. הגרסה עם דיכוי רקמת הלימפה היא הנדירה ביותר, פחות מ-5% מהמקרים. מתאים מבחינה קלינית לשלב IV של המחלה. שכיח יותר בחולים מבוגרים. היעדר מוחלט של לימפוציטים בדגימת הביופסיה; תאי ריד-ברזובסקי-שטרנברג שולטים בצורה של שכבות או חוטי סיבי או שילוב שלהם.
4. וריאנט התא המעורב מהווה כ-30% מהמקרים של לימפומה מסוג הודג'קין. הגרסה הנפוצה ביותר במדינות מתפתחות, בילדים ובקשישים. גברים נפגעים לעתים קרובות יותר; מבחינה קלינית זה מתאים לשלבים II-III של המחלה עם תסמינים כלליים אופייניים ונטייה להכליל את התהליך. התמונה המיקרוסקופית מאופיינת בפולימורפיזם רב עם תאי ריד-ברזובסקי-סטרנברג רבים, לימפוציטים, תאי פלזמה, אאוזינופילים, פיברובלסטים.

שכיחות המחלה היא כ-1/25,000 איש/שנה, שהם כ-1% מהשיעור של כל הניאופלזמות הממאירות בעולם וכ-30% מכלל הלימפומות הממאירות.

תסמינים

התסמינים הראשונים שאדם מבחין בהם הם בלוטות לימפה מוגדלות. הופעת המחלה מאופיינת בהופעת תצורות צפופות מוגדלות מתחת לעור. הם אינם כואבים למגע ועשויים להצטמצם מדי פעם, אך לאחר מכן לגדול שוב. הגדלה וכאב משמעותיים באזור בלוטות הלימפה נצפית לאחר שתיית אלכוהול.

במקרים מסוימים, הגדלה של מספר קבוצות של בלוטות לימפה אזוריות אפשרית:

• צוואר הרחם וסופרקלביקולרי - 60-80% מהמקרים;
• בלוטות הלימפה המדיסטינליות - 50%.

יחד עם תסמינים מקומיים, החולה מודאג מאוד לגבי ביטויים כלליים (תסמיני קבוצה B):

• הזעת יתר בלילה (ראה סיבות הזעה מוגברתבנשים ובגברים);
• ירידה בלתי מבוקרת במשקל (יותר מ-10% ממשקל הגוף תוך 6 חודשים);
• חום שנמשך יותר משבוע.

מרפאה "ב" מאפיינת מהלך חמור יותר של המחלה ומאפשרת לקבוע את הצורך בטיפול נמרץ.

תסמינים אחרים האופייניים ללימפוגנולומטוזיס כוללים:

• גירוד בעור;
• מיימת;
• חולשה, אובדן כוח, אובדן תיאבון;
• כאב עצם;
• שיעול, כאבים בחזה, קשיי נשימה;
• כאבי בטן, הפרעות עיכול.

במקרים מסוימים, הסימפטום היחיד של לימפוגרנולומטוזיס במשך זמן רב הוא רק תחושת עייפות מתמדת.

בעיות נשימה מתרחשות כאשר בלוטות הלימפה התוך-חזה מתרחבות. כשהצמתים גדלים, הם דוחסים בהדרגה את קנה הנשימה וגורמים לשיעול מתמיד ולבעיות נשימה אחרות. תסמינים אלו גרועים יותר כאשר שוכבים. במקרים מסוימים, החולים מבחינים בכאב מאחורי עצם החזה.

שלבי המחלה עם לימפוגרנולומטוזיס

הביטויים הקליניים של גרנולומטוזיס מתגברים בהדרגה וחולפים ב-4 שלבים (בהתאם לשכיחות התהליך וחומרת התסמינים).

שלב 1 - הגידול ממוקם בבלוטות הלימפה של אזור אחד (I) או באיבר אחד מחוץ לבלוטות הלימפה.

שלב 2 - פגיעה בבלוטות הלימפה בשני אזורים או יותר בצד אחד של הסרעפת (עליון, תחתון) (II) או איבר ובלוטות לימפה בצד אחד של הסרעפת (IIE).

שלב 3 - פגיעה בבלוטות הלימפה משני צידי הסרעפת (III), מלווה או לא בנזק לאיברים (IIIE), או פגיעה בטחול (IIIS), או כולם ביחד.

• שלב III(1) - תהליך הגידול ממוקם בחלק העליון של חלל הבטן.
• שלב III(2) - פגיעה בבלוטות הלימפה הממוקמות בחלל האגן ולאורך אבי העורקים.

שלב 4 - המחלה מתפשטת בנוסף לבלוטות הלימפה לאיברים פנימיים: כבד, כליות, מעיים, מח עצם ועוד עם הנזק המפוזר שלהם.

להבהרת המיקום, השתמש באותיות E, S ו-X, משמעותן מובאת להלן. כל שלב מחולק לקטגוריות A ו-B לפי הדברים הבאים.

אות א' - לחולה אין תסמינים של המחלה

אות ב' - נוכחות של אחד או יותר מהבאים:

• ירידה בלתי מוסברת של משקל גוף של יותר מ-10% מהמשקל הראשוני ב-6 החודשים האחרונים,
• חום בלתי מוסבר (t > 38 מעלות צלזיוס),
• זיעה מטפטפת.

אות E - הגידול מתפשט לאיברים ורקמות הממוקמים ליד הקבוצות הנפגעות של בלוטות לימפה גדולות.

האות S היא נגע של הטחול.

האות X - חינוך נפחימידה גדולה.

אבחון

כדי לזהות גרנולומה ממאירה היום, הכי הרבה טכניקות מודרניותבדיקה מעבדתית ומכשירית. מְבוּסָס:

• על בדיקות דם מפורטות;
• בדיקות ניטור ספציפיות ביותר לרמת סמני הגידול;
• לימודי PET;
• בדיקת MRI של איברי הצפק, החזה והצוואר;
• רדיוגרפיה;
• בדיקת אולטרסאונד של בלוטות הלימפה של אזור הצפק והאגן.

המצב המורפולוגי של הגידול נקבע על ידי פיסוק של בלוטות הלימפה, או על ידי שיטת הסרה מלאה של הצומת לזיהוי תאים גדולים דו-גרעיניים (ריד-ברזובסקי-שטרנברג). באמצעות בדיקת מח עצם (לאחר ביופסיה), מתבצעת אבחנה מובחנת, למעט ניאופלזמות ממאירות אחרות.

אפשר לרשום בדיקות ציטוגנטיות ומולקולריות גנטיות.

כיצד מטפלים בלימפוגרנולומטוזיס?

השיטה העיקרית לטיפול בחולים עם לימפוגרנולומטוזיס היא כימותרפיה משולבת, המשתנה בעוצמתה בהתאם לנפח מסת הגידול, כלומר, המספר הכולל של תאי הגידול בכל האיברים הפגועים.

בנוסף, הגורמים הבאים משפיעים על הפרוגנוזה:

• נגע מסיבי של mediastinum;
• הסתננות מפוזרת והגדלה של הטחול או נוכחות של יותר מ-5 מוקדים בו;
• נזק לרקמות מחוץ לבלוטות הלימפה;
• נזק לבלוטות לימפה בשלושה אזורים או יותר;
• עלייה ב-ESR של יותר מ-50 מ"מ לשעה בשלב A ויותר מ-30 מ"מ לשעה בשלב ב'.

כדי לטפל בחולים עם פרוגנוזה חיובית תחילה, 2 עד 4 קורסים של כימותרפיה משמשים בשילוב עם הקרנה של בלוטות הלימפה המושפעות בלבד. בקבוצה עם פרוגנוזה ביניים משתמשים ב-4-6 מחזורים של פוליכימותרפיה והקרנה של האזורים הפגועים של בלוטות הלימפה. בחולים עם פרוגנוזה לא חיובית של המחלה, מבוצעים 8 קורסים של פוליכימותרפיה והקרנה של אזורים עם מגוון גדול של בלוטות לימפה מושפעות.

תַחֲזִית

לשלב המחלה יש חשיבות רבה בפרוגנוזה ללימפוגנולומטוזיס. לחולים עם מחלה בשלב 4 יש שיעור הישרדות של 75% לחמש שנים, בעוד שלחולים בשלבים 1-2 יש שיעור הישרדות של 95%. הפרוגנוזה לסימני שיכרון גרועה. סימנים מוקדמיםמהלך לא חיובי של המחלה הם אינדיקטורים "ביולוגיים" לפעילות.

אינדיקטורים ביולוגיים לפעילות כוללים:

• אלפא-2-גלובולין יותר מ-10 גרם/ליטר,
• הפטוגלובין יותר מ-1.5 מ"ג%,
• עלייה ב-ESR בבדיקת הדם הכללית של יותר מ-30 מ"מ לשעה,
• עלייה בריכוז הפיברינוגן ביותר מ-5 גרם/ליטר,
• cerruloplasmin יותר מ-0.4 יחידות הכחדה.

אם לפחות 2 מתוך 5 האינדיקטורים הללו עולים על הרמות שצוינו, הפעילות הביולוגית של התהליך נקבעת.

מְנִיעָה

לרוע המזל, עד כה לא פותחה מניעה יעילה של מחלה זו. תשומת לב רבה יותר מוקדשת למניעת הישנות; הדבר מחייב הקפדה על תוכנית הטיפול שנקבעה עבור לימפוגרנולומטוזיס ויישום המשטר והקצב הדרושים של חיי היומיום.

בין הסיבות השכיחות להישנות המחלה הן השחמה והריון. לאחר סבל ממחלה זו, תיתכן אפשרות של הריון שנתיים לאחר הפוגה.

האבחנה של כל וריאנט נקבעת רק על בסיס זיהוי תאי שטרנברג. הצמתים המושפעים גדלים בגודלם, העקביות שלהם הופכת צפופה עם הזמן.

גורמים ללימפוגרנולומטוזיס

בהתאם להרכב התא של הגרנולומה, ישנן 4 גרסאות היסטולוגיות של לימפוגרנולומטוזיס:

1. לימפהיסטיוציטי;
2. טרשת נודולרית;
3. מעורב-תאי
4. דלדול לימפואיד.

במהלך המחלה יתכנו טרנספורמציות של אפשרות 1 דרך אפשרות ביניים 3 לאופציה 4. ביסוס האטיולוגיה של לימפוגרנולומטוזיס טמונה במישור התמיסה בעיות כלליותאטיולוגיה של תהליכי בלסטומה של המערכת ההמטופואטית.

Lymphogranulomatosis הוא סרטן נדיר, השכיחות של Lymphogranulomatosis בבריטניה היא 3 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. IN מדינות מערביותבמהלך המחלה מציינים שני שיאים, הגדול יותר מתרחש בגיל 20-30 שנים, הקטן יותר - בקשישים. במדינות מתפתחות, מקרים של המחלה מדווחים לעתים קרובות יותר בילדים. נציגים של חלקים עשירים באוכלוסייה, קווקזים, ואלה שלקו במונונוקלאוזיס זיהומיות נוטים יותר ללימפוגרנולומטוזיס. הגורם למחלה לא נקבע ויכול להיות שונה עבור וריאנטים היסטולוגיים שונים. הוכח כי קיים קשר בין לימפוגרנולומטוזיס לנשיאה של נגיף אפשטיין-בר, במיוחד בגרסה המעורבת-תאית של המחלה ודלדול לימפואיד בחולים מבוגרים יותר, המתגלה ב-30% מהמקרים.

תכונה אבחנתית אופיינית היא תאי ריד-סטרנברג המכילים שני גרעינים או יותר ומוקפים באוכלוסיית תאים הכוללת לימפוציטים קטנים, אאוזינופילים, נויטרופילים, היסטיוציטים, תאי פלזמה ברקע. שינויים פיברוטיים. לימפוציטים חודרים שייכים לימפוציטים T, הם קובעים את התגובה החיסונית האנרגטית של בלוטת הלימפה ואולי מקדמים את הישרדותם של תאי הגידול. תאי ריד-סטרנברג הם תאים ממאירים האופייניים ללימפוגרנולומטוזיס, לפי מחקרים עדכניים, ב-97% מהמקרים הם שייכים ללימפוציטים מסוג B.

הווריאציה הנודולרית של דומיננטיות לימפואידית היא מחלה עצמאית, שהיא לימפומה של תאי B. האחרון מאופיין במה שנקרא תאי L&H Hodgkin (לימפוציטים והיסטוציטים), אשר במראהם דומים לתירס נפוח (תאי פופקורן) ומבטאים את האנטיגן CD20. בכ-10% מהמקרים, הווריאציה הנודולרית של דומיננטיות לימפואידית מתפתחת ללימפומה מפוזרת של תאי B גדולים שאינם הודג'קין. גרסה זו של לימפוגרנולומטוזיס מאופיינת בפרוגנוזה חיובית, אם כי עשוי להיות לה מהלך הישנות כרוני שנמשך שנים רבות, בדומה ללימפומות שאינן הודג'קין בדרגה נמוכה.

תסמינים וסימנים של לימפוגרנולומטוזיס

לימפדנופתיה כללית אפשרית.

בשלב מאוחר יותר - תסמינים של פגיעה בכבד, ריאות ומח העצם.

תסמינים כלליים ("סימפטומים B"):

• חום;
• זיעת לילה;
• ירידה במשקל. תסמינים מערכתיים נוספים:
• כאב בבלוטות הלימפה בעת שתיית אלכוהול.

מאופיין במגוון קיצוני של תסמינים. המחלה מתחילה בהגדלה של בלוטות הלימפה של הצוואר (בתחילה בצד ימין), ואז התהליך עובר לצד השני ולבלוטות של אזורים אחרים. גודל בלוטות הלימפה יכול להשתנות מגודל של אפונה, שעועית ועד אגרוף של גבר. הצמתים מולחמים יחד לקונגלומרטים, אך אינם מולחמים לעור, אינם נפתחים ואינם מטילים.

חום תמיד מלווה את לימפוגרנולומטוזיס ובשלבים המוקדמים עשוי להיות הסימן היחיד שלו. תגובת הטמפרטורה מגוונת, אך ברוב המקרים היא מאופיינת באופי דמוי גל. גירוד בעור עשוי להיות מקומי באזור של בלוטות לימפה מוגדלות או כללי, כואב.

בדיקות מעבדה: תיתכן אנמיה היפוכרומית ולוקוציטוזיס נויטרופילי; מספר הלימפוציטים (מוחלט ויחסי) מצטמצם; ניתן להבחין באאוזינופיליה וטרומבוציטופניה; ESR עולה במתינות, אך בשלב הסופי מגיע ל-50-70 מ"מ לשעה.

שלבים של לימפוגרנולומטוזיס

לימפוגרנולומטוזיס מאופיינת בהתפשטות של תאי גידול מבלוטת הלימפה הפגועה לבלוטות שכנות. לכן, כאשר מטפלים בחולים, הם מונחים על ידי סיווג אן ארבור. שלב המחלה נקבע כיום על פי תוצאות בדיקת CT של הצוואר. חזה, בטן ואגן ולא לפרוטומיה. מעורבות מח עצם מתגלה לעיתים רחוקות בזמן האבחון, אך סביר יותר כאשר הנגע ממוקם מתחת לרמת הסרעפת, לכן, במקרים כאלה, מתבצעת גם טרפנוביופסיה של מח עצם על מנת להבהיר את שלב תהליך הגידול. הזיהוי של גורמים פרוגנוסטיים אחרים הוביל לעובדה שכאשר בוחרים בטקטיקות טיפול, הם מתמקדים רק בשלב האנטומי של המחלה רק לעתים נדירות.

שלבים של לימפוגרנולומטוזיס:

• I - נזק לקבוצה אחת או אחת של צמתים;
• II - נזק למספר קבוצות של בלוטות לימפה בצד אחד של הסרעפת;
• III - נזק לבלוטות הלימפה משני צידי הסרעפת, הטחול;
• IV - מעורבות של אזורים חוץ-נודליים (למעט צמיחת גידול "לאורך שלו").

כל שלב מצריך הבהרה על ידי הוספת אחד ממדדי האותיות הבאים: א' - ללא תסמינים כלליים; B - יש תסמינים כלליים; E - ישנם תסמינים של פגיעה באיברים שונים.

מחקרים בשנים האחרונות אפשרו לזהות סימני המחלה בעלי משמעות פרוגנוסטית. לשלב המוקדם של המחלה (שלבים I ו-IIA), גובשו קבוצות פרוגנוסטיות המבוססות על הווריאציה ההיסטולוגית של המחלה, גיל ומינו של החולה, תסמיניה, מספר האזורים האנטומיים הפגועים והפגיעה במדיאסטינל. בלוטות לימפה.
עבור השלב המתקדם של המחלה (שלב IIB-IV), זוהו שבעה גורמים פרוגנוסטיים על סמך ניתוח של 5000 מקרים של המחלה.

בהיעדר גורמים אלה, שיעור ההישרדות ללא מחלה של 5% הוא 84%. הנוכחות של כל אחד מהגורמים הללו מפחיתה את ההישרדות הצפויה בכ-7%. אם קיימים שלושה גורמים או יותר, הפרוגנוזה נחשבת לא חיובית.

צורות קליניות של לימפוגרנולומטוזיס

ישנן צורות חולפות הנמשכות מספר חודשים, צורות הנמשכות 2-3 שנים, ונמשכות 5-6 שנים או יותר.

על פי מידת השכיחות של התהליך, בהתאם לסיווג ארגון הבריאות העולמי, הם נבדלים:

1. צורה מקומית עם נזק לקבוצה אחת של בלוטות לימפה;
2. צורה אזורית עם נזק לא יותר משתי קבוצות של בלוטות לימפה באזור אחד (מעל או מתחת לסרעפת);
3. צורה כללית עם נזק לבלוטות לימפה רבות מעל ומתחת לסרעפת;
4. צורה מופצת עם נזק לא רק לבלוטות הלימפה, אלא גם לאיברים פנימיים, כמו גם לעצמות, מרכזיות מערכת עצבים, סרוס וקרום קרום המוח.

תַחֲזִיתשְׁלִילִי. תוחלת החיים הממוצעת היא 3-4 שנים, חלק מהמטופלים חיים 6-8 שנים או יותר. אפשריות הפוגות ארוכות טווח ומתמשכות.

אבחון של לימפוגרנולומטוזיס

באבחון של צורות מדיאסטינאליות, ריאתיות, עצם, בטן בנוכחות תסמינים קליניים כלליים טיפוסיים, שיטות מחקר רדיולוגיות - רדיוגרפיה, לימפדנואנגיוגרפיה - הופכות לחשיבות רבה ולעתים קרובות מכרעת.

האבחנה של לימפוגרנולומטוזיס מבוססת על ביופסיה של בלוטות הלימפה הנגועות ורקמות אחרות עם צביעה של תכשירים בשיטות מסורתיות ואימונוהיסטוכימיות. יש לבדוק את התרופות על ידי המטולוג מנוסה. ניתן להשתמש גם בביופסיית שאיבת מחט עדינה, אך אינה מספיקה כדי לקבוע אבחנה בפני עצמה.

האבחנה מבוססת על הטריאדה: בלוטות לימפה נפוחות, חום וגרד. זה נחשב לאמין עם אישור היסטולוגי - זיהוי בביופסיה של בלוטות הלימפה של גרנולומה ספציפית המכילה תאי שטרנברג ענקיים (קוטר 30-80 מיקרומטר).

טיפול בלימפוגרנולומטוזיס

זה מורכב מהקרנת רנטגן בשדה רחב או כולל של בלוטות הלימפה ופוליכימותרפיה עם שילוב של ציטוסטטים.

במקרים מסוימים, בנוכחות של לימפוגרנולומטוזיס מונולוקאלית (או מונו-איבר), ניתוח רדיקלי- הסרת אריזות בודדות של בלוטות לימפה, כריתת קיבה, מעיים וכו', מתן הפוגה קלינית ארוכת טווח - עד 10-15 שנים ומעלה.

מבין הסוכנים הטיפוליים הפעילים המשמשים ללימפוגנולומטוזיס, טיפול רנטגן הוא הנפוץ ביותר. טיפול עמוק מקומי בבלוטות הלימפה המושפעות מתבצע. התוצאות הטובות ביותר מתקבלות על ידי טלגמאתרפיה ("אקדח קובלט"), המיושמת מקומית במינונים בודדים של 200 ראד (לקורס טיפול 4000-8000 ראד). למטרות מניעתיות, לא רק הנגע מוקרן, אלא גם אזורים סמוכים, ובמקרים מסוימים, הטחול.

לוקופניה חמורה או טרומבוציטופניה היא התווית נגד לטיפול בקרינה נוספת.

עבור lymphogranulomatosis כללית, טיפול עם תרופות כימותרפיות מצוין.

אחת התרופות הציטוסטטיות היעילות ביותר שהוכיחו את עצמן בטיפול בצורות כלליות של לימפוגרנולומטוזיס הן אלקלואידים הוינקה וינקה וינבלסטין (הונגרית) ווינקריסטין (אמריקאית). התרופות ניתנות תוך ורידי בלבד, בתמיסת גלוקוז 5% או במים מזוקקים. Vinblastine משמש במינון של 5-10 מ"ג בתחילה, אם נסבל היטב, כל יומיים, ולאחר מכן לאחר 3-5 עירוי, באותן מינונים אחת ל-5-10 ימים. Vincristine, בשל תכונותיו הרעילות הבולטות יותר, ניתנת בחצי מינונים - 2.5-5 מ"ג.

עם התפתחות לוקופניה עמוקה (2000 ומטה), הטיפול מופסק זמנית.

במטרה להבטיח ריכוז מקסימליכימותרפיה בנגע עם השפעה רעילה כללית מינימלית, שיטה אנדולימפטית למתן ציטוסטטים במינון מוגבר - 150-200 מ"ג של דיפין או דגרנול עם עירוי ראשוני ולאחר מכן לתוך כלי לימפה 5-6 מ"ל תמיסת נובוקאין 1% (למניעת כאבים במקום ההזרקה).

IN השנים האחרונותנעשים ניסיונות לעשות כימותרפיה "רדיקלית" עבור לימפוגרנולומטוזיס באמצעות פוליכימותרפיה - שימוש בו-זמני בכמה תרופות כימותרפיות.

השילובים המקובלים ביותר של ציטוסטטים הם:

1. vinblastine + bruneomycin;
2. vincristine + cyclophosphamide + methotrexate 2+ פרדניזולון;
3. וין-בלסטין + cyclophosphamide + bruneomycin + פרדניזולון.

שיטה מבטיחה שמטרתה "חיסול" (חיסול) מוחלט של המחלה היא ההצעה להשתמש בציטוסטטטיקה במינונים מקסימליים (פי כמה מהרגיל), הגורמת לאפלזיה של המטופואיזיס, ולאחר מכן לבצע עירוי אוטומטי מראש (לפני תחילת הטיפול) של מח עצם עצמי שנקטף (של עצמו) מאוחסן במהלך הטיפול במקרר בטמפרטורה של -70°.

על מנת למנוע ציטופניה הנגרמת על ידי תרופות (לויקו-טרומבוציטופניה) או סילוקה המהיר, הטיפול בציטוסטטים מתבצע תחת הגנה של חומרים המותרפיים (עירוי של כדוריות דם אדומות, לויקוציטים, טסיות דם) והורמונליים (פרדניזולון).

הטיפול בחולים עם לימפוגרנולומטוזיס צריך להתבצע במרפאות אונקוהמטולוגיות מיוחדות. כל החולים עם לימפוגרנולומטוזיס, כמו גם אחרים מחלות מערכתיותדם כפופים תצפית מרפאהבמחלקות אונקולוגיה והמטולוגיה.

מאחר שלימפוגרנולומטוזיס פוגעת בעיקר באנשים צעירים, בעיית תופעות הלוואי של הטיפול, לאור העלייה המשמעותית בתוחלת החיים של החולים, הופכת לרלוונטית מאוד. ניתוח של תופעות הלוואי המאוחרות של טיפול בלימפוגרנולומטוזיס הראה שבמשך תקופה של 30 שנה של צפייה בחולים עם לימפוגרנולומטוזיס, מתו פי 2 יותר חולים מגידולים שהתפתחו דה נובו מאשר מהישנות של המחלה עצמה. ניתוח של סיבוכים ארוכי טווח של טיפול בקרינה, במיוחד לאחר הקרנה של המדיאסטינום (סרטן ריאות ושד, פיברוזיס ריאתי, מחלת לב כלילית), שימש בסיס לשינוי הגישה לטיפול בקרינה במינון גבוה. הקרנת אזור המעטפת בנשים מתחת לגיל 20 מובילה להתפתחות סרטן השד עד גיל 50 בכל מטופלת שלישית, ולכן אין עוד שימוש בטיפול קרינתי כזה. כימותרפיה עם תרופות אלקילציות מעודדת התפתחות של מיאלודיספלסיה משנית, לוקמיה מיאלואידית חריפה ולימפומה שאינה הודג'קין, כמו גם אי פוריות, מה שמחייב לקחת נסיבות אלו בחשבון בעת ​​תכנון הטיפול. מטרת הרופא בעת מתן הטיפול היא להשיג תרופה לכמה שיותר חולים ובמקביל להפחית את השכיחות של השלכות שליליות ארוכות טווח, במיוחד כאשר מטפלים בחולים בשלב מוקדם של לימפוגרנולומטוזיס.

שלב מוקדם (IA ו-NA)

ברוב החולים עם השלב המוקדם של לימפוגרנולומטוזיס, בלוטות לימפה סופרפרניות מושפעות בזמן האבחון. הטיפול בחולים אלו צריך להתבצע תוך התחשבות בגורמים פרוגנוסטיים המנבאים את הסבירות לפגיעה בבלוטות הלימפה התת-סרעפתיות, אם אין סימנים ברורים למעורבותם בתהליך הגידול במהלך השלב הרגיל של המחלה.
בחולים עם צורה חיובית של המחלה, בפרט טרשת נודולרית או וריאנט נודולרי של דומיננטיות לימפואידית, המתרחשת עם פגיעה בבלוטות הלימפה העליונות בצוואר הרחם ו-ESR נמוך, הסבירות לנזק לבלוטות הלימפה התת-פרניות נמוכה מאוד. ניתן לטפל בהם רק על ידי הקרנה של הקבוצה הפגועה של בלוטות הלימפה. עם זאת, רוב החולים עם פרוגנוזה חיובית ושלב מוקדם של לימפוגרנולומטוזיס נמצאים מעבר ניסויים קלינייםכמו כן יש לרשום כימותרפיה על פי משטר ABVD, ולאחר מכן הקרנה של קבוצת בלוטות הלימפה הפגועה. שיעור ההישנות לאחר טיפול כזה היה זהה לאחר הקרנה של אזור המעטפת או הקרנה כוללת של כל בלוטות הלימפה. אפילו כימותרפיה קצרה יותר של 4 שבועות לפי משטר VAPEC-B עם הקרנה של קבוצת בלוטות הלימפה הפגועה נותן תוצאות טובות מאוד.

IN לָאַחֲרוֹנָהכדי לזהות תהליך גידול פעיל בשרידי בלוטות לימפה מוגדלות, נעשה שימוש בהצלחה ב-PET עם Tordexo-גלוקוז המסומן ב- 18 F. לשיטת מחקר זו, בשימוש לאחר השלמת טיפול סטנדרטי, יש חיובי גבוה (87.5%) ושלילי (94.4%. ) ערך ניבוי) תוצאות לגבי הישנות בחולים עם לימפוגרנולומטוזיס בשלב מוקדם. נותר לראות האם ניתן להשתמש ב-PET כדי לזהות חולים שיכולים להימנע מהקרנה מקומית לאחר כימותרפיה מבלי להגביר את הסיכון להישנות. מחקר NCRI שמתקיים כעת בבריטניה יענה על שאלה זו. המטופלים במחקר זה מקבלים שלושה קורסים של כימותרפיה ABVO ולאחר מכן סריקת PET. אם סריקת ה-PET מגלה תהליך פעיל, ניתן קורס נוסף של ABVD, ולאחריו הקרנה של בלוטות הלימפה המושפעות. חולים עם תוצאה שליליתמחקרים מוקצים אקראית לאחת משתי קבוצות, האחת מקבלת הקרנות מקומיות והשנייה לא.

חולים עם שלב מוקדם של המחלה, אך פרוגנוזה לא חיובית, מטופלים כמו לשלב המתקדם של לימפוגרנולומטוזיס על פי התכנית המקובלת.

שלב מתקדם של המחלה

משטרי כימותרפיה אחרים המכילים דוקסורוביצין ABVD הפכו מקובלים כטיפול סטנדרטי מאז השלמת מחקר CALGB. מחקר זה השווה את היעילות של שלושה משטרים: MOPP (מוסטין, וינקריסטין, פרוקרבזין, פרדניזון), MOPP ו-ABVD לסירוגין, ו-ABVD בלבד.

לאחרונה פותחו פוליכימותרפיה קצרה סטנפורד V (מוסטין, דוקסורוביצין, וינבלסטין, פרדניזולון, וינקריסטין, בלומיצין, אטופוסיד) ופוליכימותרפיה במינון גבוה BEACORR. משטרי טיפול אלו משולבים עם טיפול בקרינה מקומית לבלוטות הלימפה הנגועות. על ידי תוצאות ראשוניות, טיפול כזה יעיל ברוב החולים ומספק הישרדות גבוהה ללא מחלות. לפיכך, כאשר טופלו על פי תכנית סטנפורד, שיעור ההישרדות הכולל של 3 שנים וללא הישנות בחולים בשלב מתקדם של לימפוגרנולומטוזיס היה 96% ו-87%, בהתאמה. תוצאות מרשימות מאוד הושגו בטיפול לפי משטר BEACOPP, הם התבררו כטובים יותר מאשר בהחלפת משטרי SOPP ו-ABV. ניסיונות להגדיל עוד יותר את מינון התרופות במשטר ההסלמה של BEACORR אפשרו להגביר את ההשפעה האנטי-גידולית של הטיפול, אך במקביל, מקרים הקשורים לטיפול של התפתחות תסמונת מיאלודיספסטית ולוקמיה מיאלואידית חריפה עלו באופן משמעותי. טיפול מעורב של ארבעה קורסים של BEACORR לפי המשטר הרגיל וארבעה קורסים לפי המשטר עם מינון מוגברתרופות אפשרו להשיג שיעורי הישרדות גבוהים מאוד ולהפחית את השכיחות של תסמונת מיאלודיספלסטית. במחקר שנערך לאחרונה בבריטניה, משטרי ChlVPP ו-PABLOE או כלאיים ChlVPP/EVA לסירוגין לא היו עדיפים על ABVD. עד שהיתרון של טיפול BEACOPP יוכח סופית, משטר ה-ABVD יישאר הנפוץ ביותר בטיפול בחולים עם לימפוגרנולומטוזיס.

טיפול נוסף

אם מתרחשת הישנות לאחר טיפול בהקרנות בחולים עם לימפוגרנולומטוזיס בשלב מוקדם, כימותרפיה לאחר מכן יעילה למדי (80-90% מהחולים יכולים להאריך את החיים באופן משמעותי ללא הישנות המחלה). אם מתרחשות הישנות לאחר כימותרפיה קו ראשון, ניתן לרשום בהצלחה כימותרפיה קו שני, במיוחד אם ההפוגה הקודמת נמשכה יותר מ-12 חודשים. עם זאת, תוחלת החיים יכולה לעלות באופן משמעותי כאשר נרשמים כימותרפיה מינונים רגיליםמצליח רק ב-20-25% מהחולים.

כימותרפיה במינון גבוה ואחריו השתלת תאי גזע עצמית יכולה לשפר משמעותית את ההישרדות ללא התקדמות (DFS), זה נקרא כעת שיטה סטנדרטיתטיפול בחולים עם לימפוגרנולומטוזיס חוזרת. זה מאפשר לך להאריך משמעותית את ההישרדות ללא מחלה ב-40-50% מהחולים.

לקוחות פוטנציאליים

סירוב להשתמש בהקרנות בשלב מוקדם של המחלה.

השימוש בנוגדנים לאנטיגן CD30 של תאי ריד-סטרנברג; ניסויים קליניים שלב II הראו השפעה מסוימת עם נוגדנים אלה.

השימוש בנוגדנים נגד CO20, כולל אלה המסומנים לטיפול בווריאציה הנודולרית עם דומיננטיות לימפואידית.