טרומבוציטמיה חיונית היא מחלת דם גידולית, עד כמה היא מסוכנת והאם יש צורך בטיפול? עלייה בטסיות דם אצל ילד - סיבות אפשריות ומה לעשות? תסמינים של המצב הפתולוגי.

טרומבוציטמיה (ראשונית, חיונית, אידיופטית; טרומבוציטמיה דימומית, לוקמיה מגה-קריוציטית כרונית) מאופיינת בהיפרפלזיה של שושלת המגה-קריוציטים ועלייה במספר הטסיות בדם ההיקפי. המחלה מתפתחת בגיל 50-70 שנים, ונשים בולטות בקרב חולי טרומבוציטמיה.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

המחקר של גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז (G-6-PD) בנשים הטרוזיגוטיות עם תרומבוציטמיה, ניתוח פולימורפיזם DNA של כרומוזום X וזיהוי הפרעות כרומוזומליות לא אקראיות מצביעים על אופי הגידול של המחלה, שעלול להתרחש. ברמות שונות של hematopoiesis. אך שינויים ספציפיים בקריוטיפ בתרומבוציטמיה לא הוכחו. בחלק מהחולים נמצאו אותם סמני גידול בלימפוציטים כמו במגהקריוציטים, אריתרוציטים וגרנולוציטים. עלייה משמעותית בטסיות הדם נובעת מהיווצרותן האינטנסיבית.

טרומבוציטמיה יכולה להיות משנית (סימפטומטית, תגובתית). טרומבוציטוזיס תגובתי מתפתח באנמיה מחוסר ברזל; המוליזה; כְּרוֹנִי מחלות דלקתיות(דלקת מפרקים שגרונית, שחפת, סרקואידוזיס, גרנולומטוזיס של וגנר, מחלות מעי דלקתיות); ניאופלזמות (קרצינומה, מחלת הודג'קין, לימפומה שאינה הודג'קין) ואחרי כריתת טחול.

תסמינים

ביטויים קליניים של המחלה אינם ספציפיים. מטופלים מתלוננים על חולשה כללית, פרסתזיה של הידיים והרגליים וסחרחורת. חלק מהחולים מציגים תסמונת דימומית (דימום באף ובמערכת העיכול, שטפי דם מפציעות קלות), בעוד שלאחרים יש נטייה לפקקת של כלי דם קטנים (אריתרומאלגיה, איסכמיה מוחית חולפת). אבל הסיכון לפקקת ודימום מתאם באופן חלש עם ספירת הטסיות. בדיקה גופנית מגלה אצל רוב החולים הגדלה מתונה של הטחול ולעיתים הגדלה של הכבד.

אבחון

אופייני לתרומבוציטמיה הוא עלייה משמעותית בטסיות הדם בדם מ-700 ל-1000x10 9/ליטר ולעיתים עד 1500-3000x10 9/ליטר. לטסיות יש גדלים גדלים, ניתן לזהות אגרגטים של טסיות ושברי מגה-קריוציטים. עם זאת, חלק מהחולים מציגים זמן דימום ממושך וירידה בהצטברות הטסיות, המשקפות שינוי בפעילות התפקודית של טסיות הדם. מח העצם מציג בדרך כלל היפרפלזיה של שושלת מגה-קריוציטים עם מגה-קריוציטים ענקיים והשלכת טסיות דם נרחבת.

אבחון דיפרנציאלי של תרומבוציטמיה מתבצע:

• עם מיאלוזיס תת-לוקמיה, שבה מתגלים טחול, לויקוציטוזיס בינוני, נויטרופיליה, מטפלזיה מיאלואידית, תסמונות אנמיות ודימומיות, טרומבוציטופניה ומיאלופיברוזיס במח העצם.
• עם מחלות מיאלופרוליפרטיביות, בהן יש עלייה במספר הטסיות. בניגוד לתרומבוציטמיה, לפוליציטמיה ורה מסת אריתרוציטים מוגברת, ללוקמיה מיאלואידית כרונית יש כרומוזום פילדלפיה, ולאוסטאומיילופיברוזיס אידיופטית יש פיברוזיס משמעותי במח העצם או אריתרוציטים בצורת דמעה.

טרומבוציטמיה סימפטומטית מאובחנת כאשר מתגלה (על פי קליני ו מחקר מעבדה) מחלות שהובילו להתפתחותה. המצב התפקודי של טסיות הדם בטרומבוציטמיה סימפטומטית הוא בדרך כלל תקין.

יַחַס

אם המחלה אינה סימפטומטית, אין לבצע טיפול. אינדיקציות לטיפול הן דימום ופקקת כאשר ספירת הטסיות היא יותר מ-1000x10 9/ליטר.

מומלץ לתת הידרוקסיאוריאה דרך הפה במינון של 10-15 מ"ג/ק"ג ליום עם ספירת טסיות שבועית חובה. ההשפעה נראית כאשר ספירת הטסיות יורדת ל-600x10 9/l והביטויים הקליניים של המחלה נעלמים. לאותה מטרה, ניתן להשתמש בזרחן רדיואקטיבי (32 P) תוך ורידי במינון של 2.7 mCi לכל 1 מ"ר משטח הגוף. אבל טיפול זה יכול לעורר את השינוי של טרומבוציטמיה לתוך לוקמיה חריפה. טיפול עם אלפא אינטרפרון עשוי להיות יעיל בחלק מהחולים.

התרופה anagrelid משמשת להפחתת מספר הטסיות בדם. הטיפול מתחיל במתן פומי של 0.5 מ"ג כל 6 שעות. אם אין השפעה והתרופה נסבלת היטב, המינון גדל בהדרגה מדי שבוע ב-0.5 מ"ג עד שספירת הטסיות יורדת ל-600x10 9/ליטר או פחות.

דימום עקב טרומבוציטמיה מטופל בחומצה אמינוקפרואית. עבור אריתרומלגיה, תכשירי חומצה אצטילסליצילית יעילים גם מבלי להפחית את מספר הטסיות. במצבי חירום (דימום חמור ופקקת, הכנה לניתוחים), נעשה שימוש בטרומבוציטופרזיס.

טסיות דם הן תאים גרעיניים קטנים שלוקחים חלק בתהליך קרישת הדם. גורמי קרישה מיוחדים שנמצאים בתוך תאים אחראים לתהליך זה. כאשר הם נכנסים לזרם הדם, הם יכולים לפגוע בדפנות כלי הדם לפי הצורך. במקרה זה, הכלי הפגוע נסתם מבפנים עם קרישי הדם שנוצרו, מה שעוזר לעצור את הדימום. תהליך קרישת הדם הוא תגובה הגנה, שבזכותה הגוף של המטופל יכול להתאושש מפציעה.

עם עלייה בתכולת הטסיות, נצפית התפתחות של טרומבוציטוזיס. המצב הזהטומן בחובו היווצרות של קרישי דם, אשר מעוררים התפתחות של סיבוכים. במהלך הטיפול מופנים המאמצים למניעת היווצרות קרישי דם ולסילוק המצב הבסיסי המעורר את ההפרעה. נבחן במאמר זה על מה מעידה עלייה בטסיות הדם אצל מבוגר.

מִיוּן

טרומבוציטוזיס יכול להיות:

• ראשוני (חיוני) - מתרחשים כאשר תפקוד תאי הגזע המרכיבים את מח העצם מופרע. הצורה העיקרית של המחלה מתגלה בעיקר בחולים מקבוצות גיל מבוגרות.
• משני (תגובתי) - מתרחשים בהשפעת מצב פתולוגי כלשהו.
• Clonal - מלווה בפגמים בהתפתחות תאי גזע, הנבדלים בתכונות הגידול. לא ניתן לשלוט בתהליך ייצור הטסיות בצורה זו של המחלה.

טרומבוציטוזיס יכול לעורר התפתחות של סיבוכים כאשר מתגלים לוקמיה כרונית, פוליציטמיה ורה וכו'.

גורמים להגברת טסיות הדם במבוגרים

המנגנון המדויק של התפתחות הצורה הראשונית של המחלה אינו ברור. יש השערה לגבי הפרעות במח עצם משובטים. מחלה קשה נצפית בחולים עם נטייה לקרישי דם. כל קטגוריה בודדת של חולים עשויה לחוות ביטויים שונים של הפרעה זו. גילוי טרומבוציטוזיס מתרחש בעיקר במקרה, במהלך המחקר הקליני המתוכנן הבא של בדיקת דם כללית.

ניתן להבחין בהתפתחות של צורה משנית של המחלה על רקע התנאים והמחלות הבאים:

• כאשר הטחול מוסר.
• התפתחות תהליכים דלקתיים: החמרות של שיגרון, התפתחות אוסטאומיאליטיס, אבצסים, שחפת.
• על רקע התפתחות אריתמיה.
• בְּ סירוב פתאומימשתיית משקאות אלכוהוליים.
• לאחר שעבר ניתוח.
• השפעת אנמיה ממקורות שונים: מחסור בברזל, המוליטי, הנגרם על ידי דימום נרחב.
• כאשר נחשפים לניאופלזמות ממאירות או שפירות.
• עם מתח פיזי ממושך.

התפתחות של צורה משנית של המחלה יכולה להיות גם תגובה של הגוף לשימוש בתרופות המבוססות על אדרנלין או וינקריסטין, קורטיקוסטרואידים (כולל בשאיפה), וכן תרופות אנטי-מיקוטיות וסימפטומימטיות.

השפעת מחלות ממקור זיהומיות

חשיפה לגורמים זיהומיים היא אחד הגורמים השכיחים ביותר לתרומבוציטוזיס משנית. לעתים קרובות מאוד הפרות מעוררות על ידי:

פרמטרי מעבדה עשויים להראות את החריגות הבאות עקב עלייה בטסיות הדם:

המחלה הבסיסית המעוררת את ההפרעות עשויה להתבטא בקרבת מקום תכונות מאפיינות. ככל שיעשו מאמצים מוקדמים יותר לחסל את הגורם השורשי, כך הפרוגנוזה של החולים תהיה טובה יותר.

סיבות המטולוגיות, השפעות של טראומה וניתוח

עלייה בספירת טסיות הדם במבוגרים יכולה להיות מופעלת על ידי ירידה בכמות הברזל בפלסמת הדם. מנגנון ההתפתחות המדויק של הפרעה זו עדיין נחקר עד היום. תהליך דומה יכול להתפתח כאשר:

• אֲנֶמִיָה.
• איבוד דם חריף.
• מצבים שנגרמו על ידי השפעות של כימותרפיה.

במקרה זה, טרומבוציטוזיס שזוהה מהווה אינדיקציה חובה לבדיקת פריטין.

לחץ פוסט טראומטי, ההשלכות של התערבויות כירורגיות, כמו גם נזק בקנה מידה גדול לרקמות הגוף, אשר נצפה עם התפתחות של דלקת לבלב, אנטרוקוליטיס או נמק רקמות, יכולים גם לעורר טרומבוציטוזיס.

השפעת תהליכים דלקתיים

תהליכים דלקתיים מלווים לא רק בעלייה במספר טסיות הדם, אלא גם באינטרלוקינים פרו-דלקתיים. חומרים אלו מעורבים בייצור הורמון מיוחד (טרומבופויטין), הלוקח חלק בתהליך ההתבגרות, החלוקה והשחרור של טסיות הדם לזרם הדם. בין הגורמים הדלקתיים ניתן למנות את ההשפעות של:

• מחלות כבד דלקתיות כרוניות.
• קולגנוזיס.
• מחלת שיינליין.
• סרקואידוזיס.
• Spondyloarthritis.
• דלקת מפרקים שגרונית נעורים.
• תסמונת קוואסאקי.

כריתת טחול

כשליש מכל טסיות הדם מצטברות באזור הטחול. לאחר הסרתו נצפית ירידה בנפח הדם המופץ ומספר הטסיות עולה. התפתחות של תופעה דומה נצפית גם אצל אותם אנשים שנולדו ללא טחול (אספלניה). התוכן הכמותי הכולל של טסיות הדם נשאר בגבולות הנורמליים, אך לא ניתן לאחסן אותן בטחול ולכן להיכנס לזרם הדם הכללי.

ניתן להבחין בהתפתחות של צורה תגובתית של טרומבוציטוזיס עם ניוון הדרגתי של הטחול.

השפעת ניאופלזמות ממאירות

מזוהות הניאופלזמות הממאירות המסוכנות הבאות, שהתפתחותן יכולה לתרום לעלייה במספר הטסיות:

• לימפומות משני הסוגים.
• נוירובלסטומות.
• Hepatoblastomas.

בדיקה מקיפה מאפשרת לנו לזהות את הסיבה המדויקת המעוררת עלייה בטסיות הדם.

כיצד מתבטאת עלייה בטסיות הדם?

• דימום באף, רחם, כליות, מעיים.
• תלונות על כאבים עזים באצבעות הידיים.
• גירוד עור מפריע באופן קבוע.
• חולשה מוגברת, ירידה משמעותית ביכולת העבודה.
• שטפי דם תת עוריים בלתי סבירים, היווצרות חבורות שאינן חולפות לאורך זמן.
• כחול של העור.
• הפרעות בתפקוד של איברי הראייה.

אם מופיע אחד או קבוצה של סימפטומים, מומלץ לקחת א ניתוח כללידם ולעבור בדיקות אחרות המומלצות על ידי הרופא שלך.

אבחון

אבחון טרומבוציטוזיס מתחיל באיסוף אנמנזה: הרופא שואל את החולה על מחלות קודמות, תלונות צצות וסיבות חשדות שעלולות לעורר ביטוי זה או אחר. בעתיד, ניתן להמליץ ​​על הבדיקות הבאות:

• בדיקת דם כללית.
• בדיקת אולטרסאונד של איברי הצפק והאגן.
• מחקר מולקולרי.
• ביופסיות של מח עצם.

עלייה בטסיות דם: טיפול

הבחירה של משטר הטיפול המדויק נקבעת על ידי הרופא, תוך התחשבות בתוצאות הבדיקה ובמאפיינים האישיים של גוף המטופל. כאשר מזוהה פקקת תגובתית, מאמצים מופנים לטיפול במחלה או במצב הבסיסי. מומלץ מאוד להימנע מתרופות עצמיות, שעלולות לא לספק את התוצאה הרצויה ויעוררו התפתחות של סיבוכים. משטר הטיפול עבור כל מטופל הוא אינדיבידואלי.

טיפול תרופתי

טיפול תרופתי בטרומבוציטוזיס במבוגרים כרוך בשימוש ב:

• תרופות בעלות פעילות נוגדת טסיות המבוססות על חומצה אצטילסליצילית. לפני השימוש בתרופות כאלה, מומלץ לשלול נוכחות של כיבי קיבה, שכן השימוש באספירין עלול לגרום לדימום קיבה.
• נוגדי קרישה על בסיס הפרין.
• בנוסף, ניתן להשתמש באינטרפרונים ובתרופות המבוססות על הידרוקסיאוריאה.

תְזוּנָה

במקרה של חריגות קלות מהנורמה והתפתחות פקקת ראשונית, מומלץ לעיין בתזונה ולהשלים אותה בצריכת המוצרים הבאים:

• רב בלתי רווי חומצות שומן, שנמצאים בדגים, זרעי פשתן ו שמן שומשום. לחלופין, ניתן לרכוש בבית המרקחת כמוסות שמן דגים או תוסף ויטמין עשיר באומגה 3-6-9 חומצות שומן רב בלתי רוויות.
• עגבניות, מיץ עגבניות.
• בצל שום.
• מזון, עשיר ביוד: אצות.
• פירות יער חמוצים ופירות הדר, כמו גם מיצים מהם. מומלץ להשתמש במיץ רימונים, תפוז, לימון, לינגונברי, המדולל במים תוך הקפדה על הפרופורציות: 1:1.

מומלץ להימנע ממזונות המגבירים את צמיגות הדם: בננות, chokeberry, ורדים, עדשים. כדאי גם להימנע מצריכה משקאות אלכוהולייםועישון.

כל אחד מהיסודות התאיים של הדם בגוף מבצע תפקיד מסוים. לכן, חקר המאפיינים הכמותיים והאיכותיים שלהם באמצעות בדיקות מעבדהדם מאפשר לך לקבוע נוכחות של סטיות אפשריות. בין האינדיקטורים העיקריים של מחקר קליני כללי, מקום חשוב שייך לאיתור מצבים שבהם נרשמה עלייה בטסיות הדם, כסימן ספציפי לתהליכים פתולוגיים שונים.

באיזה סוג תאים מדובר?

טסיות דם הן קבוצה של תאי דם השייכים לשושלת המיאלו-מגקריוציטים. משמעות הדבר היא שהם נוצרים מתאי קודמים נפוצים אשר יוצרים תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם. התפקיד הפיזיולוגי של האחרונים הוא שהם מפעילים שליטה עיקרית על מצב קרישת הדם. ברור מדוע טסיות הדם נקראות טסיות דם, מכיוון שהן משנות את צורתן מעגול לכוכבי, ובנוכחות נזק לשכבת כלי הדם הפנימית, מקבלים מראה של קורי עכביש. במקביל, כל האזורים הפגועים נסגרים, מה שמתחיל קרישת דם ויצירת קריש שיעצור את איבוד הדם.

שיעור טסיות דם

אינדיקטור המאפיין את קצב הטסיות עשוי להיות כדלקמן:

• בגבר ואישה בוגרים - 180-400 גרם לליטר;
• לאישה בתקופה שלאחר הווסת - 100-350 גרם לליטר;
• בנשים במהלך ההריון - 100-420 גרם לליטר;
• בילדים בימי החיים הראשונים - 150-420 גרם לליטר;
• בתינוקות – 150-350 גרם לליטר;
• בילדים לאחר שנה - 180-400 גרם לליטר.

מנגנונים וסוגים של הגדלת המחוון

מצבים שבהם נרשמות עלייה בטסיות הדם נקראים טרומבוציטוזיס. הסיבות והמנגנונים הבאים יכולים להוביל לכך:

• ספירת טסיות מוגברת כתוצאה מייצור מוגבר במח העצם;
• תוחלת חיים מוגברת של תאי טסיות דם;
• אוטואימונית מערכתית ואחרים תהליכים דלקתייםבאורגניזם;
• נזק לכלי דם על ידי תהליך טרשת עורקים;
• אובדן דם חריף כרוני או חמור;
• ירידה בנפח הפלזמה במחזור תוך שמירה על נפח יציב של טסיות דם ותאים אחרים, המתרחשת עם התייבשות.

בין כל סוגי הטרומבוציטוזיס, רצוי להבחין:

1. טרומבוציטוזיס ראשוני - נגרמת מסינתזה מוגברת של טסיות דם כתוצאה מפתולוגיה של תאי גזע של מח העצם;
2. טרומבוציטוזיס משנית - טסיות דם מוגברות בתגובה לשינויים פתולוגיים בכל רקמה בגוף;
3. טרומבוציטוזיס יחסי נגרמת על ידי עלייה בטסיות על רקע ירידה בנפח הפלזמה, אם כי מספרן האמיתי נמצא בגבולות הנורמליים.

מה יכולה להיות המשמעות של עלייה במדד?

הסיבות העיקריות לכך שהטסיות עלולות להיות מורמות ניתנות בטבלה.

סוג של טרומבוציטוזיס

באילו מקרים זה מתרחש?

יְסוֹדִי

פוליציטמיה ורה; טרומבוציטוזיס אידיופתי; גרורות של גידולים ממאירים למח העצם; סוגים מסוימים של לוקמיה כרונית. ככלל, הקריטריון לאבחון מחלות אלו הוא עלייה בטסיות ובלוקוציטים. הסכנה של טרומבוציטוזיס היא שכאשר טסיות הדם מורמות, הן מתנגשות זו בזו. התוצאה היא הפעלה של תהליכי קרישת דם. זה עשוי להיות לא בטוח, במיוחד עבור אלה בסיכון מחלות כלי דם(התקף לב, פקקת של העורקים של הגפיים ו איברים פנימיים, שבץ, התקדמות ההשלכות של טרשת עורקים, פתולוגיה ורידית בצורה של thrombophlebitis ו phlebothrombosis). זה באמת יעזור לפתור את המצב: אבחון יסודי של כל הגורמים האפשריים לטרומבוציטוזיס: קליני ומפורט ניתוח ביוכימידָם, בדיקת רנטגןחזה, בדיקת אולטרסאונד של איברים פנימיים וכו'; טיפול בגורם הבסיסי שגרם למצב בו טסיות הדם הופכות לעלייה; נטילת תרופות לדילול דם: אספירין, קרדיומגניל, לוספירין, טרנטל; IN מקרים חמוריםתרומבוציטוזיס, הפרין ווורפרין נקבעים. עבור טרומבוציטוזיס ראשוני, ניתנת הקזת דם טיפולית. טסיות גבוהות אינן מצב שכיח. אבל זה דורש הערכה נכונה וספציפית בזמן אמצעים טיפוליים. לכן, אם מתגלה טרומבוציטוזיס בבדיקות דם, יש להפקיד את הערכתו ותיקונו אך ורק בידיו של מומחה מוסמך.

למחלה המדוברת יש שמות נוספים: פקקת חיונית, תרומבוציטמיה ראשונית או דימומית.

זוהי מחלה מיאלופרוליפרטיבית שבה מספר הטסיות בדם עולה ומתרחשת היפרפלזיה מגה-קריוציטית. זה קורה מכיוון שתאי מח עצם הנקראים מגה-קריוציטים גדלים במספר ואחראים על ייצור טסיות דם.

מחלה זו אינה אונקולוגית, אך יש לה קווי דמיון עם המובלסטוזיס - תהליך גידולי במערכת ההמטופואטית.

תסמינים של המצב הפתולוגי

במקרים מסוימים (כשליש מהחולים), תסמיני המחלה קלים.

המחלה מלווה בדרך כלל במצבים הפתולוגיים הבאים:

• תסמונת דימומית. לעתים קרובות זה גורם לדימום באיברי העיכול, מערכת גניטורינארית. סימן ברור הוא דימום מהאף ומהחניכיים.
• אריתרומללגיה. זה מתבטא ככאב שנראה פועם בגפיים, במיוחד בזמן פעילות גופנית. צבע העור עשוי להשתנות. החולה מרגיש חם.
• איסכמיה מוחית. במצב זה, המטופל מתלונן על כאבי ראש, בחילות וסחרחורת.

תסמינים אחרים נצפים גם:

• כבדות וכאב בהיפוכונדריום משני הצדדים (כתוצאה מהגדלת הטחול והכבד);
• היווצרות קרישי דם בוורידים ובעורקים;
• עלייה בקצב הלב;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• חולשה כללית;
• גוון עור חיוור.

סימן נוסף למחלה הוא סימפטום של Raynaud, שבו נצפים שינויים נמקיים וכאבים באצבעות הידיים והבהונות עקב העובדה שהנימים סתומים בקרישי דם.

אם תסמינים אלה מתרחשים, עליך להתייעץ עם מומחה.

גורם ל

הגורמים הספציפיים לטרומבוציטמיה ראשונית טרם הוכחו. עם זאת, מספר מומחים נוטים להאמין שהגורם לפתולוגיה עשוי להיות רגישות יתר של הגוף לפפטידים או חלבון דמוי הורמון.

מדענים אחרים מאמינים שגורם אפשרי למחלה עשוי להיות רגישות מופחתת לרכיבים המעכבים את צמיחת התאים.

לפי השערה אחרת, טרומבוציטמיה חיונית מתפתחת בשל העובדה שתאי גזע ברמה ההמטופואטית מתחילים לעבור מוטציה.

טרומבוציטמיה משנית מתרחשת מהסיבות הבאות:

• מחלות זיהומיות שונות;
• תהליכים אונקולוגיים בגוף;
• דלקת מפרקים שגרונית;
• כריתת טחול;
• אנמיה מחוסר ברזל;
• דימום בגוף.

קבוצת הסיכון להופעת המחלה היא קשישים. עם זאת, אנשים צעירים יכולים גם לפתח פתולוגיה. יתר על כן, לרוב המחלה מתרחשת אצל נשים.

שיטות אבחון

פתולוגיה זו מזוהה על ידי מומחה - המטולוג, אשר אוסף אנמנזה ובודק את החולה כדי לקבוע האם הכבד או הטחול מוגדלים בגודלם, האם ישנם תסמינים של פקקת כלי דם ודימום.

כדי לקבוע אבחנה, השיטות הבאותאבחון:

• בדיקת דם כללית (מגאקריוציטים מתגלים בדם, רמה מוגברתטסיות דם וליקוציטים);
• בדיקת דם לקרישה (קרישה);
• מחקר גנטי ציטוגנטי ומולקולרי;
• בדיקות רקמת מח עצם.

שיטות נוספות לאיתור המחלה עשויות להיות:

• צילום רנטגן של הריאות;
• בדיקת קולונוסקופיה;
• גסטרודואודנוסקופיה;
• אבחון אולטרסאונד.

שיטות אלה מאפשרות לבסס תרומבוציטמיה של הצורה המשנית.

טיפול מסורתי

אם הסימפטומים של הפתולוגיה אינם בולטים, אז אין צורך בטיפול, אבל המטופל צריך להיות במעקב מתמיד על ידי רופא. מומלץ ליטול חומצה אצטילסליצילית המונעת קרישי דם.

במקרה של תסמינים בולטים, כימותרפיה (תרופות ציטוסטטיות) נקבעת. שיטה זו תפחית את ספירת הטסיות.

ניתן לרשום לחולים אלפא אינטרפרון. זה נרשם בדרך כלל לנשים כאשר יולדות ילד, כמו גם לחולים ילדים.

תרופות אחרות המשמשות לטיפול כוללות הידרוקסיאוריאה ואנאגרליד. עם זאת, תרופות אלו אינן נרשמות במהלך ההריון.

אם המצב מאיים על חיי המטופל, אז הנחיות קליניותכוללים טסיות דם, שבה עודפי טסיות מוסרים על ידי הפרדה.

במקרה של מחלה, כדי לשפר את מצבו של החולה ולהפחית את ביטויי הסימפטומים, יש תמונה בריאהחיים: לוותר על הרגלים רעים, לאכול נכון, לבצע פעילות גופנית אפשרית.

רפואה אלטרנטיבית

תרופות עממיות הן רק שיטות עזר לטיפול. לכן ניתן להשתמש בהם רק לאחר אישור הרופא המטפל.

ל אמצעים חלופייםהמשמשים למחלה כוללים:

• תמיסת שום עם אלכוהול. להכנה, קוצצים כמה ראשים ומוזגים כוס וודקה. מומלץ להתעקש לפחות 30 יום במקום ישיר קרני שמש. שתו חצי כפית פעמיים ביום.
• מרתח של פירות יער אוכמניות, קני שורש קלמוס, סנט ג'ון wort, זרעי אכינופס, ו celandine. מוצרים שנלקחו בפרופורציות שוות מבושלים במים במשך עשר דקות. מומלץ לשתות שלוש פעמים ביום.
• חליטת אוכמניות, שורש אגרמוניה ובורדוק, סופורה. יש לקחת את החומרים בפרופורציות שוות. יוצקים אותם במים רותחים ומשאירים להתקרר. שתו שליש כוס שלוש פעמים ביום. משך הטיפול הוא חודשיים.

ערמון סוס משמש גם להפחתת תסמיני המחלה. לשם כך, יוצקים מים רותחים על הפירות, העלים והפרחים ושומרים אותם באמבט מים למשך חצי שעה. קח לפני אכילה פעמיים ביום. המינון בבת אחת הוא כף.

תזונה לפתולוגיה

לתזונה יש חשיבות רבהכדי למנוע פקקת בדם היקפי. מוצרים אסורים במקרה זה הם:

• שומנים מן החי;
• מוצרי אפייה ומאפיה;
• משקאות אלכוהוליים;
• מאכלים שומניים;
• תפוח אדמה;
• מנגו;
• בננות;
• מוצרים מעושנים;
• שומן דגים;
• מזון משומר;
• מרינדות;
• מַמתָקִים.

תזונה נכונה בזמן מחלה מכוונת בעיקר לספק לגוף ויטמינים, חלבונים ו מיקרו-אלמנטים שימושיים. בנוסף, יש צורך לצרוך מדי יום מזונות המסייעים בדילול הדם.

• בשר דיאטטי של עוף, הודו, ארנב;
• דגי ים;
• אֱגוֹזִים;
• מוצרי חלב;
• שומנים צמחיים;
• ביצים;
• תבלינים.

הפירות הטובים ביותר לאכילה הם הדרים, אפרסקים ותפוחים. בין הירקות, סלק, כרוב (במיוחד כשהוא כבוש), מלפפונים, עגבניות, זוקיני ופפריקה נחשבים לשימושיים. מותר לאכול פטל, פירות יער, תותים ודומדמניות.

מחלה במהלך ההריון

כאשר נושאים ילד, המחלה מסוכנת עקב הפלה, אי ספיקת שליה והיפרדות שליה.

אם התינוק נולד, התפתחותו הפיזית והנפשית עלולה להתעכב.

כאשר מתרחש הריון במהלך המחלה, נשים צריכות להשתמש באינטרפרון.

סיבוכים ופרוגנוזה

תוצאה שכיחה של פתולוגיה ארוכת טווח היא פיברוזיס של תאי מח עצם. לפעמים עלולה להתפתח טרנספורמציה בלסטית, מה שמוביל ללוקמיה חריפה.

סיבוכים מסוכנים של המצב הפתולוגי כוללים:

• פַּקֶקֶת כלי דם;
• תסחיף ריאתי;
• דימום פנימי;
• שינויים נמקיים ברקמות הרגליים;
• טחול וכבד מוגדלים;
• צמיחה של בלוטות לימפה.

מומחים אומרים כי הפתולוגיה אינה משפיעה על תוחלת החיים של החולים, ולכן הפרוגנוזה חיובית בעיקר.

אם למטופל יש תסמינים בולטים, ייתכן שתינתן לו נכות. בהתאם לביטוי הסימנים, ניתן להקצות את הקבוצה הראשונה, השנייה או השלישית.

לפיכך, למרות הביטוי של כמה תסמינים של תהליכי גידול, טרומבוציטמיה חיונית היא לא מחלת הסרטן. עם זאת, זה יכול לעורר התפתחות של פתולוגיות חמורות שיכולות לגרום למוות. לכן אין להתעלם מתסמיני המחלה; חשוב לפנות לעזרה מהמטולוג מנוסה בזמן.

טרומבוציטמיה

טרומבוציטמיה חיונית היא לוקמיה מגה-קריוציטית כרונית הקשורה למחלות מיאלופרוליפרטיביות. התהליך מערב תאי גזע במח העצם. המחלה היא מטבעה המובלסטוזיס, כלומר גידול. מספר המגה-קריוציטים ולאחר מכן טסיות הדם גדל באופן בלתי נשלט. טרומבוציטמיה חיונית היא די נדירה. השכיחות היא 3-4 מקרים לכל 100 אלף מבוגרים. אנשים מבוגרים יותר רגישים למחלה זו. נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים. כמו בכל סרטן, הגורמים המדויקים לטרומבוציטמיה חיונית אינם ידועים. יש קשר לפגיעה בקרינה סביבה. לא ניתן לשלול את תפקידם של גורמים אחרים.

תסמינים של טרומבוציטמיה

המחלה מאופיינת בקורס ארוך ללא ביטויים גלויים. התקדמות המחלה איטית. פעמים רבות עוברים חודשים ואף שנים מהשינויים המתועדים הראשונים בבדיקות הדם ועד להופעת התלונות הראשונות. תסמינים של טרומבוציטמיה מורכבים מנטייה בו זמנית ליצור קרישי דם ולדימום. מנגנון התרחשותן של תופעות אלו כולל הפרעות בהצטברות הטסיות (הן כלפי מעלה והן כלפי מטה). פקקת עורקים מוחית, כלילית והיקפית אופיינית. עם thrombocythemia חיונית, thromboembolism אפשרי עורק ריאהופקקת ורידים עמוקים של הרגליים. סוגי הדימום הנפוצים ביותר הם דימומים במערכת העיכול, ריאתית, כליות ושטפי דם בעור. בנוסף, טרומבוציטמיה עלולה לגרום להגדלה של הטחול והכבד. תסמינים אלו מתרחשים ב-50 ו-20 אחוז מהחולים, בהתאמה. יש חוסר תחושה וירידה ברגישות באצבעות ובבהונות, בתנוכי האוזניים ובקצה האף, הקשורים לפגיעה בזרימת הדם בכלים קטנים. חלק מהחולים עלולים לחוות כאב בהיפוכונדריום ולאורך המעיים. חולים רבים יורדים במשקל. לפעמים מופיעות קבוצות מוגדלות של בלוטות לימפה. ישנם תסמינים לא ספציפיים רבים של טרומבוציטמיה: חולשה כללית, כאבי ראש, ירידה ביכולת העבודה, עייפות, עור מגרד, שינויים תכופים במצב הרוח, עלייה בטמפרטורת הגוף.

אבחון של טרומבוציטמיה

אבחון המחלה מתחיל ברישום כמות גדולהטסיות דם בבדיקת דם כללית. האבחנה נעשית כאשר תרומבוציטוזיס עולה על 600 אלף למיקרוליטר לאחר לא כולל פקקת תגובתית. לטסיות יש דרגות שונות של נחיתות תפקודית. זמן פרוטרומבין, זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל, זמן דימום, זמן החיים של טסיות הדם היו בגבולות הנורמליים. במח העצם, תוצאות הדקירה חושפות תאי מוגברת ומגהקריוציטוזיס. תאי מבשר טסיות הם עצומים בגודלם ודיספלסטיים. חריגות גנטיות לא ספציפיות למהדרין בטרומבוציטמיה חיונית הן מוטציות JAK2V617F ו-MPLW515L/K.

אבחנה מבדלת של תרומבוציטמיה ופקקת משנית

קשה להבחין בין טרומבוציטמיה חיונית לבין פקקת משנית הנגרמת על ידי עמילואידוזיס, זיהום, סרטן או גורמים אחרים. המכללה האמריקאית להמטולוגיה פיתחה את הקריטריונים הבאים לאבחנה מבדלת:

ספירת הטסיות היא יותר מ-μl בשתי בדיקות דם רצופות המבוצעות במרווח של חודש אחד;

אין סיבה ידועה לתרומבוציטוזיס תגובתי;

ספירת תאי דם אדומים תקינה;

אין פיברוזיס משמעותי במח העצם;

היעדר כרומוזום פילדלפיה;

היפר-תאי מח עצם עם היפרפלזיה של מגה-קריוציטים;

נוכחות של תאים פתולוגיים בצורה של מושבות במח העצם;

רמות נורמליות חלבון C-reactiveואינטרלוקין-6;

היעדר אנמיה מחוסר ברזל;

אצל נשים יש פולימורפיזם של גנים של כרומוזום X.

ככל שנמצאו יותר התאמות, כך יותר ראיות תומכות בתרומבוציטמיה חיונית.

טיפול בטרומבוציטמיה

אם חולה מאובחן עם טרומבוציטמיה חיונית, יש לבחור עבורו טיפול פרטני בהתאם למשטר הקיים. הטיפול אינטנסיבי במיוחד למי שנמצא בסיכון לפקקת. חולים כאלה כוללים חולים קשישים, חולים עם סוכרת, יתר לחץ דם ודיסליפידמיה. חולים כאלה מיועדים לרוב לטיפול בטרומבוציטמיה עם ציטוסטטטיקה. אלו הן תרופות כימותרפיות המפחיתות את פעילות חלוקת התאים. הידרוקסיאוריאה (0.5-4 גרם דרך הפה ביום) משמשת לטיפול בתרומבוציטמיה במשך זמן רב ובהצלחה. בגלל הפוטנציאל שלה לגרום ללוקמיה (למשל, לוקמיה מיאלובלסטית חריפה), תרופה זו אינה נרשמה לילדים.

ניתן לטפל בתרומבוציטמיה באמצעות אינטרפרון-אלפא. הוא נמצא בשימוש נרחב במיוחד בנשים בהריון, מכיוון שאין לו השפעה מזיקה על העובר. באופן כללי, המגבלה של רישום אינטרפרון-אלפא היא העלות הגבוהה והסבילות הירודה שלו. המינון הראשוני של התרופה הוא 1 מיליון IU שלוש פעמים בשבוע, לאחר מכן גדל המינון ל-3-6 מיליון IU שלוש פעמים בשבוע. כ-20% מהמטופלים נאלצים להפסיק את הטיפול מכיוון שהם מודאגים מאוד מהעלייה בטמפרטורת הגוף, כאבים במפרקים ובשרירים, בחילות, אובדן תיאבון ותסמינים דמויי שפעת.

Anagrelide משמש גם לטיפול בתרומבוציטמיה. תרופה זו מעכבת באופן סלקטיבי את הבשלת מגהקריוציטים, עם השפעה מועטה על חיידקים המטופואטיים אחרים. המינון הראשוני של התרופה הוא 2 מ"ג ליום, המקסימום הוא 10 מ"ג. לתרופה יש תופעות לוואי הקשורות למערכת הלב וכלי הדם. מאופיין בהרחבת כלי דם, עלייה בקצב הלב ונפיחות. אם למטופל כבר יש פתולוגיה כלשהי בלב, אז לא כדאי לרשום anagrelid. בהשפעת התרופה, טרומבוציטמיה עלולה להפוך למיאלופיברוזיס. בגלל כל התופעות הללו, אנגרלייד משמש בעיקר לאי סבילות להידרוקסיאוריאה ואינטרפרון-אלפא.

ניתן להשתמש בהצלחה בטרומבופרזה בשילוב עם חומצה אצטילסליצילית (325 מ"ג דרך הפה ליום) למניעת פקקת בטרומבוציטמיה.

טיפול בטרומבוציטמיה חיונית עם תרופות עממיות

תרופות עממיות משמשות לעתים על ידי חולים לטיפול במחלה זו. אין מחקרים על שיטות מסורתיות שהוכיחו את יעילותן. כל שיטות כאלה משמשות את המטופל על אחריותו בלבד. סביר להניח ששינויים חיוביים קשורים לאפקט הפלצבו, כלומר היפנוזה עצמית. חשוב ביסודו של החולה ליידע את הרופא המטפל לגבי מה עוד משמש באופן עצמאי כדי להילחם במחלה. טיפול בטרומבוציטמיה חיונית תרופות עממיותכולל שימוש בצום ובתרופות צמחיות שונות. המומלצים לרוב הם חליטות של פירות אוכמניות, זרעי מורדובניק ומרתח של חוט.

טרומבוציטמיה

טרומבוציטמיה (ראשונית, חיונית, אידיופטית; טרומבוציטמיה דימומית, לוקמיה מגה-קריוציטית כרונית) מאופיינת בהיפרפלזיה של שושלת המגה-קריוציטים ועלייה במספר הטסיות בדם ההיקפי. המחלה מתפתחת בגיל 50-70 שנים, והנשים בולטות בקרב חולי טרומבוציטמיה.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

המחקר של גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז (G-6-PD) בנשים הטרוזיגוטיות עם תרומבוציטמיה, ניתוח פולימורפיזם DNA של כרומוזום X וזיהוי הפרעות כרומוזומליות לא אקראיות מצביעים על אופי הגידול של המחלה, שעלול להתרחש. ברמות שונות של hematopoiesis. אך שינויים ספציפיים בקריוטיפ בתרומבוציטמיה לא הוכחו. בחלק מהחולים נמצאו אותם סמני גידול בלימפוציטים כמו במגהקריוציטים, אריתרוציטים וגרנולוציטים. עלייה משמעותית בטסיות הדם נובעת מהיווצרותן האינטנסיבית.

טרומבוציטמיה יכולה להיות משנית (סימפטומטית, תגובתית). טרומבוציטוזיס תגובתי מתפתח באנמיה מחוסר ברזל; המוליזה; מחלות דלקתיות כרוניות (דלקת מפרקים שגרונית, שחפת, סרקואידוזיס, גרנולומטוזיס של וגנר, מחלות דלקתיות במעיים); ניאופלזמות (קרצינומה, מחלת הודג'קין, לימפומה שאינה הודג'קין) ואחרי כריתת טחול.

תסמינים

ביטויים קליניים של המחלה אינם ספציפיים. מטופלים מתלוננים על חולשה כללית, פרסתזיה של הידיים והרגליים וסחרחורת. חלק מהחולים מציגים תסמונת דימומית (דימום באף ובמערכת העיכול, שטפי דם מפציעות קלות), בעוד שלאחרים יש נטייה לפקקת של כלי דם קטנים (אריתרומאלגיה, איסכמיה מוחית חולפת). אבל הסיכון לפקקת ודימום מתאם באופן חלש עם ספירת הטסיות. בדיקה גופנית מגלה אצל רוב החולים הגדלה מתונה של הטחול ולעיתים הגדלה של הכבד.

אבחון

טרומבוציטמיה מאופיינת בעלייה משמעותית של טסיות הדם בדם מ-700 ל-1000x10 9/ליטר ולעיתים קרובות עד 1500-3000x10 9/ליטר. לטסיות יש גדלים גדלים, ניתן לזהות אגרגטים של טסיות ושברי מגה-קריוציטים. עם זאת, חלק מהחולים מציגים זמן דימום ממושך וירידה בהצטברות הטסיות, המשקפות שינוי בפעילות התפקודית של טסיות הדם. מח העצם מציג בדרך כלל היפרפלזיה של שושלת מגה-קריוציטים עם מגה-קריוציטים ענקיים והשלכת טסיות דם נרחבת.

אבחון דיפרנציאלי של תרומבוציטמיה מתבצע:

• עם מיאלוזיס תת-לוקמיה, שבה מתגלים טחול, לויקוציטוזיס בינוני, נויטרופיליה, מטפלזיה מיאלואידית, תסמונות אנמיות ודימומיות, טרומבוציטופניה ומיאלופיברוזיס במח העצם.
• עם מחלות מיאלופרוליפרטיביות, בהן יש עלייה במספר הטסיות. בניגוד לתרומבוציטמיה, לפוליציטמיה ורה מסת אריתרוציטים מוגברת, ללוקמיה מיאלואידית כרונית יש כרומוזום פילדלפיה, ולאוסטאומיילופיברוזיס אידיופטית יש פיברוזיס משמעותי במח העצם או אריתרוציטים בצורת דמעה.

טרומבוציטמיה סימפטומטית מאובחנת כאשר מזהים את המחלות שהובילו להתפתחותה (בבדיקות קליניות ומעבדה). המצב התפקודי של טסיות הדם בטרומבוציטמיה סימפטומטית הוא בדרך כלל תקין.

יַחַס

אם המחלה אינה סימפטומטית, אין לבצע טיפול. אינדיקציות לטיפול הן דימום ופקקת כאשר ספירת הטסיות היא יותר מ-1000x10 9/ליטר.

מומלץ לתת הידרוקסיאוריאה דרך הפה במינון של 10-15 מ"ג/ק"ג ליום עם ספירת טסיות שבועית חובה. ההשפעה נראית כאשר ספירת הטסיות יורדת ל-600x10 9/l והביטויים הקליניים של המחלה נעלמים. לאותה מטרה, ניתן להשתמש בזרחן רדיואקטיבי (32 P) תוך ורידי במינון של 2.7 mCi לכל 1 מ"ר משטח הגוף. אבל טיפול זה יכול לעורר את הפיכת טרומבוציטמיה ללוקמיה חריפה. טיפול עם אלפא אינטרפרון עשוי להיות יעיל בחלק מהחולים.

התרופה anagrelid משמשת להפחתת מספר הטסיות בדם. הטיפול מתחיל במתן פומי של 0.5 מ"ג כל 6 שעות. אם אין השפעה והתרופה נסבלת היטב, המינון גדל בהדרגה מדי שבוע ב-0.5 מ"ג עד שספירת הטסיות יורדת ל-600x10 9/ליטר או פחות.

דימום עקב טרומבוציטמיה מטופל בחומצה אמינוקפרואית. עבור אריתרומלגיה, תכשירי חומצה אצטילסליצילית יעילים גם מבלי להפחית את מספר הטסיות. במצבי חירום (דימום חמור ופקקת, הכנה לניתוחים), נעשה שימוש בטרומבוציטופרזיס.

דיאטה לטרומבוציטמיה חיונית

תיאור עדכני לתאריך 29/08/2017

• יְעִילוּת: אפקט מרפאבעוד 3 שבועות
• תזמון: כל הזמן
• עלות מזון: רובל לשבוע

חוקים כלליים

טרומבוציטמיה חיונית היא מחלת מח עצם משובטית הנובעת ממוטציה בתא גזע בדם. התוצאה של זה היא ריבוי תאים (מגקריוציטים), מה שמוביל לעלייה משמעותית בטסיות הדם בדם. המחלה נדירה למדי ונצפית אצל קשישים, אך יכולה להופיע גם אצל צעירים.

במשך זמן רב המחלה מתרחשת ללא תסמינים ומתגלה בטעות במהלך בדיקת דם - רמת הטסיות נרשמת ביותר מ-10 ל-9 לליטר. לפעמים מספרם מגיע ל-x 10 ב-9/l. לעתים קרובות יותר, הביטויים הראשונים של המחלה הם פקקת ורידים, מה שמוביל להתפתחות של גנגרנה וכיבים טרופיים. פקקת אפשרית של עורקים עם התפתחות אוטם שריר הלב, שבץ מוחי, פקקת של הרשתית, עורקים mesenteric, כלי הגפיים ותסחיף ריאתי.

יחד עם פקקת, נצפה דימום ספונטני, הקשור לנחיתות תפקודית של טסיות דם. הנפוצים שבהם הם מערכת העיכול, הריאות והכליות. ביטויים דימומיים נצפים גם על העור (חבורות, פריחות דימומיות). המטופלים מודאגים מחולשה כללית, כאבי ראש, סחרחורת, כאבי שרירים ומפרקים, פגיעה בזיכרון, חוסר תחושה בגפיים, באוזניים ובקצה האף. לעיתים יש גירוד בעור, ירידה במשקל, הזעה וחום נמוך. טחול מוגדל נצפה ב-40-50% מהמקרים, וכבד מוגדל הוא תסמין נדיר יותר.

בשלב מוקדם של המחלה, אם יש נטייה להיווצרות קרישי דם, נקבעת חומצה אצטילסליצילית (קלופידוגרל או קרדיומגניל) - תרופות אלו "מדללות" את הדם. בנוכחות גורמים מחמירים (דיסליפידמיה, יתר לחץ דם, סוכרת) טיפול ציטוסטטי נקבע - הידרוקסיאוריאה (Hydroxycarbamide medac, Hydrea, Hydroxyurea) ואנאגרלייד. השילוב של הידרוקסיאוריאה עם אספירין עדיפה ביעילות ובבטיחות ביחס לאנגרלייד. הירידה בטסיות הדם במהלך הטיפול באנאגרלייד תלויה במינון, ולכן מנת יתר מובילה להתפתחות טרומבוציטופניה, המסוכנת עקב סיבוכים דימומיים. נכון להיום, תרופה זו מומלצת כתרופה קו שני בחולים עם אי סבילות לקויה להידרוקסיאוריאה ואינטרפרון-אלפא, המשמשת גם להפחתת מספר הטסיות.

דיאטה לטרומבוציטמיה חיונית היא גורם עזר. הוא חייב להיות מאוזן ברכיבי תזונה חיוניים ולעמוד בעקרונות של תזונה בריאה. בהתחשב בנטייה ליצור קרישי דם, הוא צריך להכיל מוצרים המסייעים לדלל את הדם:

מועיל בהקשר זה לעמוד בדרישות משטר השתייה- אתה צריך לשתות לפחות 2-2.5 ליטר ליום, כולל קקאו, מיצים סחוטים טריים, תה ירוק, מים מינרליםללא גז. יש להימנע מתרופות משתנות, צמחי מרפא ומוצרים בעלי השפעה משתנת, שכן הם תורמים לעיבוי הדם.

תזונה צריכה להכיל מיקרו-אלמנטים וויטמינים חיוניים. שימושיים במיוחד הם יוד (פירות ים, אצות), ברזל (בשר, פסולת), סידן (מוצרי חלב), מגנזיום (שעורה, דוחן ושיבולת שועל, לחם סובין ודגנים, ירקות ו מיצי פירות, ירקות, דבש, פירות), ויטמיני B (דגנים מונבטים, מוצרי דגנים מלאים, אורז חום, שמרי בירה, ברוקולי, אגוזים, זרעים), ויטמין C (פירות הדר, תותים, ברוקולי, מלון, נבטי בריסל, דומדמניות שחורות, חסה , תותים, תפוחים, עגבניות, משמשים, אפרסמונים, אפרסקים), ויטמין E (זית, שמן חמניות, דגנים מלאים, גזר, שקדים, אגוזי לוז).

מזונות מועילים לטרומבוציטמיה חיונית כוללים:

• אַצָה;
• שמן דגים, דגי ים, רכיכות, קלמארי, שרימפס;
• קשיו ושקדים;
• שמנים צמחיים (זרעי פשתן וזית);
• כרוב כבוש וכרוב טרי;
• בצל נורה;
• כבד (עוף, בקר);
• שום
• דומדמניות, לינגונברי, ויבורנום, תותים, מלון;
• עגבניות ומיץ עגבניות;
• קקאו;
• חומץ תפוחים;
• שיבולת שועל, פתיתי שיבולת שועל, שיבולת שועל,
• מוצרי חלב מותססים, ביצים.

יחד עם זאת, מוצרים התורמים לעיבוי הדם אינם נכללים:

• סוכר ומזונות מתוקים;
• כּוֹהֶל;
• דגן כוסמת;
• סוֹלֶת;
• לחם לבן;
• תפוח אדמה;
• בננות, מנגו;
• כל הבשרים המעושנים;
• בשר שמן;
• משקאות מוגזים;
• ורד היפ;
• עדשים וקטניות אחרות;
• chokeberry, דובדבן ציפור;
• כרישה;
• חומצה, חסה, פטרוזיליה, שמיר;
• אֱגוזי מלך.

בנוכחות עלייה במשקל, יתר לחץ דם והיפרכולסטרולמיה, המגבירים את הסיכון לסיבוכים בכלי הדם ומחמירים את איכות החיים של החולים, מתבצעות התאמות מתאימות לתזונה:

• הגבלה תזונתית (או אי הכללה) פחמימות פשוטות- זה תלוי במידת ההשמנה;
• הפחתת כמות המלח הנצרכת;
• הפחתת צריכת שומנים מן החי והגברת שמנים צמחיים בתזונה;
• סירוב למוצרים מעושנים, מזון מטוגן, משקאות מוגזים מתוקים ומוצרים מוגמרים למחצה;
• הכנסת סיבים תזונתיים (ירקות, פירות, דגנים, סובין) לתזונה.

מוצרים מורשים

התזונה לתרומבוציטמיה חיונית צריכה לכלול:

• בשרים רזים (ארנב, עוף, הודו). יש להכין אותם על ידי הרתחה או אפייה, יש להסיר את השומן והעור של הציפורים.
• דג ים דל שומן ובינוני שומן סוגים שומניים(לבנה כחולה, הליק, פולוק, בקלה), פירות ים, אצות.
• לחם - אפשר לאכול שיפון, דגנים, או עם סובין.
• מרקים עם מרק ירקות. עדיפות ניתנת למרקי ירקות; ניתן לבשל בורשט, מרק כרוב, מרק סלק ומרקי פטריות.
• דל שומן משקאות חלב מותסס(יוגורט, קפיר, יוגורט, אסידופילוס), חלב, שמנת חמוצה (בכלים), גבינת קוטג', גבינה דלת שומן (30-35%).
• אכילת ביצים בכל צורה מדי יום. עם זאת, ביצים רכות וחביתה ניתנים לעיכול בקלות (ניתן לבשל אותם במים ולא בשמן, מה שמפחית את תכולת הקלוריות הכוללת של המנה).
• שומנים - שמן חמניות, שמן פשתן, שמן זית.
• ירקות (למעט כמה חריגים). עגבניות וכרוב שימושיים במיוחד טָרִיוכרוב כבוש, סלק, מלפפונים, קישואים ואחרים. יש לתבל סלטים בשמנים צמחיים (לא כולל מיונז), פפריקה, טימין מיובש, אורגנו, יש להוסיף שום, אם אין התוויות נגד ממערכת העיכול. כדאי להוסיף דגנים מונבטים ואצות לסלטים.
• פירות ופירות יער: תפוחים, אפרסקים, פטל, דומדמניות, פירות הדר, תותים, פירות יער, שקדים, קשיו.
• משקאות - מיצים טריים, קקאו, לפתנים, ג'לי, תה נענע, מרתח של סובין חיטה, משקאות פירות עשויים מפירות יער חמוצים (חמוציות, לינגון, דומדמניות). ניתן להוסיף דבש למשקאות, למעט השימוש בסוכר.

טרומבוציטמיה חיונית היא פתולוגיית דם נדירה

תרומבוציטמיה חיונית (ET) היא פתולוגיה נדירה המאופיינת בעלייה חדה במספר הטסיות. באופן פורמלי, זה לא מתייחס למחלות אונקולוגיות של הדם, עם זאת, יש לו כמה קווי דמיון עם נגע גידול של המערכת ההמטופואטית - המובלסטוזיס.

מהי המחלה

טרומבוציטמיה חיונית (מילים נרדפות: טרומבוציטוזיס חיונית, טרומבוציטמיה ראשונית, טרומבוציטמיה דימומית, לוקמיה מגה-קריוציטית כרונית) היא פתולוגיה של דם המורכבת מעלייה במספר הטסיות. המחלה נדירה ביותר - 2-5 מקרים לאוכלוסייה. יש עלייה במספר הטסיות עקב היפרפלזיה, כלומר. עלייה במספר המג-קריוציטים - במיוחד תאים גדולים של מח העצם האדום, שמהם נובטות טסיות הדם, שהן למעשה שברי הציטופלזמה של תאי האם הללו, המוקפים בקרום משלהם.

המטולוגים מציינים שני סוגים של מחלה - ראשונית ומשנית. טרומבוציטמיה ראשונית נקראת טרומבוציטמיה חיונית. לעתים בלתי אפשרי לקבוע את הגורם להתפתחותו, בעוד תרומבוציטמיה משנית, ככלל, היא תוצאה של זיהומים שונים, דימום, נגעי גידול ממאירים בגוף, מחסור בברזל, דלקת מפרקים שגרוניתוכו ' בנוסף, זה יכול להיות גם תוצאה של הסרת הטחול (כריתת טחול).

נשים וגברים מעל גיל 50 נמצאים בסיכון למחלה זו. אצל גברים, תרומבוציטמיה נרשמה בתדירות נמוכה יותר מאשר אצל נשים.

סיבות להתפתחות

כפי שכבר צוין, במקרים מסוימים לא ניתן לקבוע את הגורם לטרומבוציטמיה חיונית, בניגוד לצורה המשנית (סימפטומטית) של המחלה. מומחים קבעו את העובדה שתהליך הגדלת מספר הטסיות מתחיל מההתחלה שינויים פתולוגייםמגהקריוציטים. המטולוגים משערים כי היפרפלזיה של מגה-קריוציטים עלולה להיגרם על ידי רגישות מוגברת לחלבונים דמויי הורמונים ופפטידים המסונתזים על ידי הגוף (ציטוקינים), או רגישות מופחתת למעכבים - חומרים המעכבים את צמיחת התאים.

קיימת גם דעה כי תרומבוציטמיה היא תוצאה של מוטציות המתרחשות בתאי גזע המטופואטיים הממוקמים במח העצם, שממנו מקורם של כל יסודות הדם. לתאים האלה, שאין להם שום קשר לשירה, למרות השם, יש פלוריפוטנטיות, כלומר. היכולת להפוך לאחר מכן לתאים של רקמות ואיברים שונים. במהלך חיינו, תאי גזע המטופואטיים מבטיחים את תהליך חידוש תאי הדם במקום תאי דם מתים.

תסמינים וסימנים

בכ-1/3 מהחולים, הביטויים הקליניים מעורפלים או נעדרים לחלוטין. בצורתה הקלאסית, המחלה מתבטאת במספר תסמונות וסימנים עיקריים:

• איסכמיה מוחית - כאבי ראש, סחרחורת, פגיעה קוגניטיבית, בחילות, תפקוד לקוי של עורקי המוח;
• תסמונת דימום - שטפי דם בעור (פטיצ'יה), דימומים מהאף, דימום חניכיים, דימום במערכת העיכול ובמערכת השתן;
• תסמונת Raynaud - שינויים נמקיים בפלנגות הקיצוניות של האצבעות העליונות והעליונות גפיים תחתונותעקב פקקת נימי, מלווה בכאב;
• אריתרומאלגיה - תחושת חום וכאב פועם בידיים וברגליים במהלך מאמץ גופני, שינוי בצבע העור;
• תחושת כבדות בשני ההיפוכונדרים עקב הגדלה של הכבד והטחול;
• אנמיה - חולשה, טכיקרדיה, קוצר נשימה, חיוורון של העור והריריות;
• פקקת של כלי דם (בדרך כלל עורקים, לעתים רחוקות יותר ורידים).

עבור נשים בהריון, איום המחלה הוא הסיכון להפלה ספונטנית, התקף לב והיפרדות שליה, אי ספיקת שליה, המובילה לעיכוב התפתחותי של העובר. ילד שנולד מאם כזו עשוי גם להפגין התפתחות נפשית, פיזית ואינטלקטואלית מאוחרת.

עם מהלך ארוך, המחלה יכולה לעבור לשלב של מיאלופיברוזיס (פגיעה בתאי מח עצם, 20% מהמקרים) ולשלב של טרנספורמציה בפיצוץ, ולגרום ללוקמיה חריפה (2% מהמקרים).

אבחון של פתולוגיה

כדי לאבחן טרומבוציטמיה חיונית, עליך להתייעץ עם המטולוג. יש לציין כי ביצוע אבחנה מובחנת מדויקת ברוב המקרים היא די קשה. הבדיקות הבאות משמשות בדרך כלל:

• בדיקה של המטופל - קביעת טחול וכבד מוגדלים, נוכחות של שטפי דם, סימנים של פקקת כלי דם;
• בדיקת דם כללית - מאפשרת לתעד חריגות מהנורמה של רכיבי הדם (ייתכנו שברי מגה-קריוציטים בדם, לויקוציטוזיס מוגברת, ניתן להבחין במספר גבוה של טסיות דם עם שינוי בצורתן ובגודלן, ואם ההמטופואטית התהליך מופרע, מספר הרטיקולוציטים - תאי דם אדומים צעירים - יורד);
• קרישה - ניתוח המעריך את מידת קרישת הדם;
• ניתוח מעבדה של רקמת מח עצם שנלקח באמצעות ביופסיית טרפין וביופסיית שאיפה (בדרך כלל מהכסל והחזה) - יכול לזהות היפרפלזיה מגה-קריוציטית;
• מחקרים גנטיים וציטוגנטיים מולקולריים לנוכחות מוטציות גניםלמשל V617F JAK2, JAK2V617F ו-MPLW515L/K;
• בדיקות נוספות של המטופל (צילום ריאות, גסטרודואודנוסקופיה, קולונוסקופיה, אולטרסאונד של איברי הבטן וכו') - מאפשרות לך לאשר או להפריך נוכחות של טרומבוציטוזיס סימפטומטי (משני) הנגרמת מסיבות כגון גידולים סרטניים, דימום , זיהומים וכו'.

כדי לבצע אבחנה מובחנת, המטולוגים חייבים לקחת בחשבון מספר קריטריונים רשמיים המקובלים ברחבי העולם:

• ספירת טסיות דם > ב-µl בשתי בדיקות דם רצופות שבוצעו בהפרש של 1-2 חודשים;
• אין סיבה ידועה לתרומבוציטוזיס;
• תאי דם אדומים תקינים;
• היעדר פיברוזיס במח העצם;
• טחול מוגדל (טחול מוגדל);
• hypercellularity של מוח העצם עם היפרפלזיה של megakaryocytes;
• נוכחות של תאים פתולוגיים בצורה של מושבות במח העצם;
• רמות תקינות של חלבון C-reactive ואינטרלוקין-6;
• היעדר אנמיה מחוסר ברזל;
• היעדר כרומוזום פילדלפיה;
• בנשים - פולימורפיזם של גנים של כרומוזום X.

שיטות טיפול בטרומבוציטמיה חיונית

טיפול בפתולוגיה כרוך בגישה משולבת.

טיפול תרופתי

רוב ההמטולוגים סבורים כי בהעדר תמונה קלינית מובהקת של המחלה ב טיפול מיוחדזה לא צריך. במקרה זה, די שהמטופל יהיה תחת פיקוחו של מומחה. ניתן להשתמש גם טיפול תרופתיעם שימוש באספירין, המונע היווצרות של קרישי דם - נטילת תרופה זו מפחיתה משמעותית את יכולתן של טסיות הדם להיצמד לדפנות כלי הדם.

אם התסמינים חמורים, ניתן לבצע טיפול בתרופות ציטוסטטטיות (כימותרפיה). במקרים רבים, טיפול זה יכול להפחית את ספירת הטסיות לרמה הרצויה. יתרה מכך, יש לקחת בחשבון שלעיתים טיפול מסוג זה מוביל להפיכת טרומבוציטמיה חיונית ללוקמיה חריפה, ואז שיטת הטיפול היחידה נותרה השתלת מח עצם כירורגית.

בנוסף, השימוש ב-α-אינטרפרון הוכיח את עצמו היטב לטיפול ב-ET. אינטרפרון נמצא בשימוש נרחב לטיפול בנשים בהריון וילדים, מכיוון שאין לו השפעה שליליתלא עבור העובר ולא עבור גוף של ילדים. אבל כימותרפיה לא משמשת בדרך כלל בשני המקרים בגלל הרעילות הגבוהה שלה.

אתה צריך לדעת שאם יש לך טרומבוציטמיה חיונית, אתה לא יכול לקבל חיסונים; מחלות דם הן בין התוויות נגד. הדוגמה הנפוצה ביותר היא חיסון נגד שפעת עונתית.

טרומבופורזה

בְּ ביטויים קלינייםעבור מחלות המהוות סכנה לחייו של החולה, הרופאים פונים לטרומבופורזה - הליך חומרה המאפשר הסרה מכנית של עודפי טסיות דם באמצעות הפרדת דם. זה מאפשר למטופל להשתפר משמעותית במשך זמן מה. בנוסף, ניתן להשתמש בטרומבופורזה לפני ניתוח חירום כדי לנרמל את רמות הטסיות.

דיאטה להגברת הפקקת

עם ET, התזונה צריכה להיות מאוזנת, מסוגלת לספק לגוף חלבונים, ויטמינים ומיקרו-אלמנטים. יש לתת עדיפות למוצרים שיכולים לדלל את הדם. בנוסף, עמידה במשטר השתייה חשובה מאוד - כמות הנוזל הנצרכת ביום צריכה להיות לפחות 2-2.5 ליטר.

• בשר רזה (ארנב, עוף, הודו);
• דגים, במיוחד דגי ים, פירות ים, אצות;
• ביצים;
• מוצרי חלב;
• ירקות - עגבניות, כְּרוּב כָּבוּשׁ, סלק, פפריקה, מלפפונים, קישואים;
• פירות - תפוחים, אפרסקים, פירות הדר;
• פירות יער - פטל, דומדמניות (אדומות ושחורות), תותים, פירות יער;
• אגוזי מלך, שקדים, קשיו;
• תבלינים - פלפל חריף, ג'ינג'ר, שום, שמיר, חזרת, קינמון;
• שומנים - שמנים צמחיים (חמניות, זית, זרעי פשתן), שמן דגים.

מזונות שצריך להוציא מהתזונה, או לפחות, הגבל את השימוש בהם:

• שומנים מן החי;
• חמאה ומוצרי ממתקים;
• בננות, מנגו;
• מרק בשר חזק;
• מזון משומר, מרינדות, בשרים מעושנים;
• ירקות עלים, תפוחי אדמה;
• שמן סויה, כמוסות שמן דגים;
• שמנת חמוצה שמנה;
• כּוֹהֶל.

מוצרים אסורים - גלריית תמונות

רפואה מסורתית

יש לציין מיד כי אין עדות ליעילותם של מתכונים כאלה בטיפול בתרומבוציטמיה חיונית. יתרה מכך, ניתן להשתמש בטיפול כזה רק לאחר הסכם עם הרופא המטפל, ולא על חשבון המסורתי.

המתכונים הבאים יכולים להפחית את הסימפטומים ולשפר את רווחתו של המטופל:

1. חליטת אוכמניות, סופורה, שורשי ברדוק ואגרומוניה. מערבבים את החומרים בחלקים שווים, ואז יוצקים כף מחומר הגלם לכוס מים רותחים, משאירים, מסננים ומוסיפים מים רותחים לנפח המקורי. קח 1/3 כוס שלוש פעמים ביום 30 דקות לפני הארוחות למשך 1-2 חודשים.
2. אִינפוּזִיָה ערמון סוס. להכנת התרופה, קח 1 כף עלים מרוסקים, פרחים ופירות הצמח, יוצקים 300 מ"ל מים רותחים ושמור באמבט מים למשך 10-15 דקות. לאחר מכן מסננים את המשקה ומוסיפים מים רתוחים לנפח המקורי. קח כף פעמיים ביום חצי שעה לפני הארוחות. מהלך הטיפול הוא 10 ימים, ולאחר מכן אתה צריך לקחת הפסקה של 10 ימים ולחזור שוב.
3. מרתח של סילאן, סנט ג'ון wort, פירות אוכמניות, זרעי אכינופס ושורש קלמוס. מערבבים את כל המרכיבים בחלקים שווים, ואז יוצקים 1 כף מהתערובת לקערת אמייל עם כוס מים רותחים ומבשלים על אש נמוכה במשך 5-7 דקות, לאחר מכן מניחים לתערובת להתקרר, מסננים ומוסיפים לנפח המקורי. מים רותחים. קח את המרתח שלוש פעמים ביום, כף אחת חצי שעה לפני הארוחות.
4. חליטת אלכוהול של שום. טוחנים את שיני השום הקלופות של 3 ראשי שום בינוניים, יוצקים לתוכם 250 מ"ל אלכוהול או וודקה חזקה ומניחים במקום קריר וחשוך למשך חודש. אתה צריך לקחת את העירוי 15 טיפות פעמיים ביום.

פרוגנוזה, סיבוכים אפשריים ומניעת המחלה

בין הסיבוכים השכיחים ביותר של טרומבוציטמיה חיונית:

• פקקת של העורקים הכליליים, המוחיים והפריפריים;
• תרומבואמבוליזם ריאתי;
• נמק רקמות של הגפיים התחתונות עקב פקקת ורידים עמוקים;
• דימום, כולל פנימי;
• בלוטות לימפה נפוחות;
• כבד וטחול מוגדלים;
• לוקמיה חריפה (נדיר ביותר).

יתר על כן, המטולוגים מאמינים כי הפרוגנוזה של המחלה חיובית בדרך כלל, וטרומבוציטמיה חיונית אינה משפיעה על תוחלת החיים של החולים. אם ישנם סימנים פתולוגיים מסוימים, לפי החלטת ה-VTEC, ניתן להקצות למטופל קבוצת מוגבלות - I, II או III (בהתאם למצב). לאחר שיפור בריאותו של המטופל, ניתן לשנות או להסיר את הקבוצה.

באשר לנושא המניעה, למרבה הצער, אמצעים כאלה נעדרים כיום.

תפקידן של טסיות הדם בתהליך קרישת הדם - וידאו

טרומבוציטמיה חיונית היא נדירה ביותר, אך כדאי לדעת כיצד מחלה זו יכולה להתבטא. זה הכרחי על מנת להתייעץ מייד עם מומחה, להתחיל טיפול ולמנוע השלכות לא רצויות וסיבוכים של פתולוגיה זו.

טרומבוציטמיה חיונית היא מחלת דם גידולית, עד כמה היא מסוכנת והאם יש צורך בטיפול?

לתרומבוציטמיה חיונית (ET) יש כמה מילים נרדפות. בספרות הרפואית אפשר לקרוא לזה לוקמיה מגה-קריוציטית, טרומבוציטוזיס ראשונית, טרומבוציטמיה דימומית, טרומבוציטוזיס אידיופטית.

כל המונחים המורכבים הללו מצביעים על כך שניתן לסווג טרומבוציטמיה חיונית כהמובלסטוזיס - מחלות גידול של רקמות המטופואטיות ולימפתיות. מחלה זו פוגעת בתאי הגזע של מח העצם האדום - מגהקריוציטים, שבשלב הראשוני מתחילים להתרבות בצורה בלתי נשלטת, ולאחר מכן מסנתזים טסיות דם בצורה בלתי נשלטת באותה מידה.

מאז thrombocythemia חיוני ראשוני הוא מחלת הסרטן, הסיבות האמיתיות להתרחשותו עדיין אינן ידועות לאיש.

קיימת השערה שהדחף להופעת פגיעה בתאי גזע של מח העצם ניתן על ידי זיהום קרינה של משאבים סביבתיים.

באשר לתרומבוציטמיה חיונית משנית, היא יכולה לנבוע מ:

• מחלה זיהומית בעבר;
• ניתוח להסרת הטחול;
• דימום חמור;
• נזק מערכתי לאיברים פנימיים - סרקואידוזיס;
• דלקת מפרקים מתקדמת (בדרך כלל שגרונית);
• מספר סוגי סרטן ממאירים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

• טרומבוציטמיה חיונית היא נדירה למדי: מתוך מאה אלף אזרחים בוגרים, רק שלושה או ארבעה אנשים יכולים לסבול מביטוייה (לפי מקורות אחרים, רק מקרה אחד למיליון תושבים מתגלה מדי שנה).
• למחלה זו שני שיאים: הראשון מופיע בחולים בשנות השלושים או הארבעים לחייהם. בזה קטגוריית גילמקרים של טרומבוציטמיה חיונית בנשים צעירות מתגלים בתדירות כפולה. שיא ההיארעות השני נצפה באנשים שחצו את רף החמישים שנה. בגיל זה שכיחות המחלות בשני המינים כמעט זהה.
• מקרים של טרומבוציטוזיס ראשוני אצל מתבגרים וילדים צעירים בגילאי שנתיים עד שלוש עשרה הם נדירים ביותר.

תסמינים

כמעט בשליש מכל המקרים, טרומבוציטמיה חיונית אינה מורגשת במשך זמן רב למדי.

התקדמות התהליך הפתולוגי מתרחשת לאט מאוד. לעתים קרובות, הסטיות הראשונות בבדיקות הדם ותחילתן של תלונות על הידרדרות הבריאות מופרדות לא רק על ידי חודשים, אלא על ידי סדרה של שנים.

• בתחילה, המטופלים מציינים ירידה בביצועים, כאבי ראש תכופים, נטייה לבחילות וסחרחורות שיטתיות, ונוכחות של מספר ביטויים נוירולוגיים, המעיד על הפרה פעולה רגילהעורקים מוחיים. מומחים מכנים קבוצה זו של סימפטומים ב-ET לא ספציפי.
• לחולים יש שילוב פרדוקסלי של נטייה לפתח דימום ספונטני וליצירת קרישי דם. אם יש נטייה לדימום, הרופאים מדברים על נוכחות של תסמונת דימומית - אחד הביטויים האופייניים ביותר של ET. הנוכחות של תסמונת זו נצפית בכמחצית ממקרי המחלה. החניכיים של המטופלים מדממות בכבדות, ודימומים מתרחשים על פני העור. ישנם מקרים תכופים של שטפי דם בכליות, ריאתי, מערכת העיכול, כמו גם דימומים מ דרכי שתן. חומרת הדימום עשויה להשתנות.
• פקקת עורקים בתרומבוציטמיה חיונית היא לרוב פריפריאלית, מוחית וכלילי. ישנם מקרים תכופים של פקקת ורידים עמוקים ברגליים, כמו גם תסחיף ריאתי.
• עלייה בסינתזה של טסיות הדם עלולה להוביל להתפתחות של אריתרומללגיה, מצב כואב ביותר המלווה בכאב פועם חד הממוקם אך ורק בגפיים. מתיש את המטופל במהלך עומסים כבדים, הם שוככים עקב חשיפה לקור או במהלך תקופת מנוחה. נוכחות של סימפטום זה מוביל לעתים קרובות שינוי דיסטרופיגפיים מושפעות.
• פקקת של כלי דם קטנים גורמת גם להיווצרות כיבים טרופיים, התפתחות גנגרנה ונמק יבש של קצות האצבעות והבהונות. ייתכן אובדן תחושה מוחלט באונות אוזנייםובקצה האף, עקב הפרעה בזרימת הדם בכלים הקטנים ביותר.
• חבורות קטנות ודימומים נקודתיים (פטקיות) מופיעות באופן ספונטני על עור המטופל. זהו ביטוי אופייני נוסף של ET.
• למחצית מהחולים יש הגדלה משמעותית של הטחול, ולחמישית יש כבד מוגדל.
• טרומבוציטמיה חיונית, המשפיעה על גופה של אישה בהריון, יכולה לעורר אוטמי שליה מרובים ולהפוך לאשמה של אי ספיקת שליה. הריון כזה מסתיים לרוב או בהפלה ספונטנית (ב-35% מהמקרים) או לידה מוקדמת. היפרדות שליה מוקדמת היא גם אפשרית בהחלט. תינוק שנולד לאם הסובלת מ-ET עלול לחוות עיכובים משמעותיים בהתפתחות הנפשית, האינטלקטואלית והפיזית.
• רוב החולים הסובלים מ-ET מאבדים משקל משמעותי. חלקם חווים הגדלה של קבוצות שלמות של בלוטות לימפה.

אבחון של ET

• במהלך בדיקה רפואית, מומחה יכול להשתמש במספר סימנים כדי לקבוע נוכחות של פקקת של כלי דם ועובדה של הגדלה של הטחול והכבד.
• רמת העלאת הטסיות נקבעת באמצעות בדיקת דם כללית.
• כדי לגלות כיצד פועלת מערכת קרישת הדם, המטופל רושם קרישה. לאחר מכן, הוא משמש למעקב אחר יעילות הטיפול שנקבע.
• אם יש חשד לתרומבוציטמיה חיונית, רקמת מח העצם נבדקת באמצעות טרפנוביופסיה וביופסיית שאיפה. הכסל והחזה משמשים לאיסוף דגימות. בדיקת הרקמות שנלקחו נותנת מענה לשאלה האם יש עלייה במגהקריוציטים (תאים ענקיים הגורמים להיווצרות טסיות דם) ובטסיות בוגרות.
• כדי לזהות מוטציות אופייניות, מתבצעים מספר מחקרים גנטיים וציטוגנטיים מולקולריים מיוחדים.
• במהלך מחקרים נוספים (קולונוסקופיה של המעי, צילום רנטגן ריאות, בדיקת אולטרסאונד של איברים פנימיים, פיברוגסטרוסקופיה), מזוהה או נשללת נוכחות של טרומבוציטוזיס סימפטומטי המלווה בגידולים סרטניים ממאירים, דימום חריף וכרוני, כמו גם זיהומים כרוניים ואקוטיים.

רופאים המטפלים במחלות

קבוצה שלמה של מומחים עוסקת בטיפול בתרומבוציטמיה חיונית. מכיוון שהוא מתגלה כתוצאה מבדיקת דם שגרתית, הרופא הראשון שמחליט לאיזה מומחה להפנות את המטופל הוא הרופא הכללי.

טרומבוציטמיה חיונית

תרומבוציטמיה חיונית (טרומבוציטוזיס חיוני, תרומבוציטמיה ראשונית) מאופיינת בעלייה במספר הטסיות, היפרפלזיה מגה-קריוציטית ונטייה לדימומים או פקקת. חולים עלולים להתלונן על חולשה, כאבי ראש, פרסטזיה, דימום; במהלך הבדיקה עשויה להתגלות טחול, וכן איסכמיה דיגיטלית. האבחנה מתבצעת עם זיהוי מספר גדלטסיות דם (>/מ"ל), כמות רגילהתאי דם אדומים או המטוקריט רגיל עם מאגרי ברזל נאותים, היעדר מיאלופיברוזיס, כרומוזום פילדלפיה (או סידור מחדש של ABL-BCR) ומחלות אחרות שעלולות לגרום לטרומבוציטוזיס. אין גישה אחת מומלצת לטיפול; אחת מאפשרויות הטיפול היא אספירין 81 מ"ג ליום דרך הפה. בחולים מעל גיל 60 ובמטופלים עם מחלות נלוותכדי להפחית את מספר הטסיות, יש צורך בטיפול ציטוסטטי.

קוד ICD-10

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

טרומבוציטמיה חיונית מתרחשת בדרך כלל בין הגילאים 50 עד 70 שנים.

גורמים לטרומבוציטמיה חיונית

• מחלות דלקתיות כרוניות: RA, מחלות מעי דלקתיות, שחפת, סרקואידוזיס, גרנולומטוזיס של וגנר.
• זיהומים חריפים.
• מְדַמֵם.
• מחסור בברזל.
• המוליזה.
• גידולים: סרטן, לימפומה הודג'קין (מחלת הודג'קין), לימפומות שאינן הודג'קין.
• התערבויות כירורגיות (כריתת טחול).
• הפרעות מיאלופרוליפרטיביות והמטולוגיות: פוליציטמיה ורה, לוקמיה מיאלואידית כרונית, אנמיה סידרובלסטית, תסמונת מיאלודיספלסטית (5q-cnH-drome), מיאלודיספלסיה אידיופטית.

פתוגנזה

טרומבוציטמיה חיונית (ET) מתפתחת בדרך כלל עקב הפרעה שיבוטית בתא גזע המטופואטי פלוריפוטנטי. עם זאת, לחלק מהנשים העומדות בקריטריונים לאבחון של טרומבוציטמיה חיונית יש hematopoiesis polyclonal.

עם פתולוגיה זו, מתרחשת היווצרות מוגברת של טסיות דם. תוחלת החיים של טסיות הדם היא בגבולות הנורמליים, אם כי היא עשויה להיות מופחתת עקב הידבקות בטחול. בחולים קשישים עם טרשת עורקים, עלייה במספר הטסיות עלולה להוביל לדימום חמור או, לעתים קרובות יותר, לפקקת. דימום נפוץ יותר בטרומבוציטוזיס חמור (רמת טסיות > 1.5 מיליון/μl), אשר נגרמת על ידי מחסור בגורם נרכש של von Willebrand.

תסמינים של טרומבוציטמיה חיונית

הביטויים האופייניים ביותר כוללים חולשה, דימום, כאבי ראש לא ספציפיים, פרסטזיה בידיים וברגליים. הדימום בדרך כלל קל וגורם לדימום מהאף, חבורות קלות או דימום במערכת העיכול. אפשרית איסכמיה של האצבעות; מחלת הטחול מתגלה ב-60% מהחולים (הטחול בדרך כלל אינו בולט יותר מ-3 ס"מ מתחת לקצה קשת החוף השמאלית). בנוסף, התפתחות של hepatomegaly אפשרי. אצל נשים, פקקת יכולה להוביל להפלה חוזרת.

למרות שלרוב המחלה מלווה בתסמינים, מהלך שלה הוא בדרך כלל שפיר. סיבוכים קשיםנדירים, אך לפעמים עלולים להיות מסכני חיים.

יש לחשוד בתרומבוציטמיה חיונית בחולים עם טחול, כמו גם אצל אנשים עם תלונות ותסמינים האופייניים למחלה מיאלופרוליפרטיבית, עלייה במספר הטסיות או הפרעות במחלות שלהם. מבנה מורפולוגי. אם יש חשד לתרומבוציטמיה חיונית, יש לבצע ספירת דם מלאה, מריחת דם היקפית, מיאלוגרמה וניתוח ציטוגנטי, כולל קביעת כרומוזום פילדלפיה או BCR-ABL. ספירת הטסיות עשויה לעלות על / µl, אך יכולה גם להיות נמוכה יותר (פחות מ / µl). ספירת הטסיות יורדת לעתים קרובות באופן ספונטני במהלך ההריון. בדיקת דם היקפית עשויה לחשוף אגרגטים של טסיות דם, טסיות ענק ושברי מגה-קריוציטים. היפרפלזיה של מגה-קריוציטים וטסיות רבות שנוצרו לאחרונה מתגלות במח העצם. מאגרי ברזל מאוחסנים במח העצם. בניגוד למחלות מיאלופרוליפרטיביות אחרות בהן תרומבוציטוזיס אפשרית, טרומבוציטמיה חיונית מאופיינת ברמות המטוקריט, MCV וברזל תקינות, כמו גם היעדר כרומוזום פילדלפיה והטרנסלוקציה של BCR-ABL (קיימת בלוקמיה מיאלוגנית כרונית), היעדר ירידה תאי דם אדומים בצורת ופיברוזיס משמעותי במח העצם (כפי שנצפתה במיאלופיברוזיס אידיופטית). בנוסף, אבחנה זו מחייבת אי הכללה של מצבים פתולוגיים אחרים שבהם עלולה להתרחש תרומבוציטוזיס משנית.

אבחנה מבדלת

טרומבוציטוזיס משנית יכולה להתפתח עם מחלות דלקתיות כרוניות, זיהום חריף, דימום, מחסור בברזל, המוליזה או גידולים. תפקוד הטסיות בדרך כלל אינו נפגע. עם זאת, במחלות מיאלופרוליפרטיביות, הפרעות בהצטברות טסיות מתגלות ב-50% מהחולים. בניגוד לתרומבוציטמיה ראשונית, היא אינה מגבירה את הסיכון לפתח סיבוכים פקקתיים או דימומיים אם לחולים אין מחלת עורקים או קיבוע ממושך. בתרומבוציטוזיס משנית, ספירת הטסיות היא בדרך כלל

טסיות דם הן גופים חסרי צבע ושטוחים המיוצרים במח העצם האדום ואחראים על קרישת הדם. בעזרתם, הדימום נפסק.

בנוסף, טסיות דם מרפאות ומשחזרות רקמות פגועות, ומבצעות תפקיד אנגיוטרופי, מזינות את האנדותל של כלי הדם.

עלייה בטסיות הדם בדם נקראות טרומבוציטוזיס בעגה הרפואית. במצב זה הדם מתעבה ונוצרים בקלות קרישי דם ולכן מצב זה מסוכן עקב חסימה של כלי דם. טרומבוציטוזיס אינה נחשבת לעלייה כלשהי במספר הטסיות, אלא רק כזו החורגת משמעותית מהנורמה ונשארת יציבה. תנודות יומיות הנגרמות על ידי גדול פעילות גופניתאו צריכת נוזלים מועטה אינם נחשבים למחלה.

מאילו סיבות גדלות טסיות הדם, ומה זה אומר, נשקול בפירוט בחומר שלנו.

מהן טסיות ולמה הן צריכות?

טסיות הדם אינן בדיוק תאים, אלא מבנים פוסט-תאיים שמסתובבים בדם וחיים בין יומיים לעשרה ימים, ולאחר מכן הם מנוצלים על ידי תאים מיוחדים של הטחול והכבד. טסיות דם נוצרות ממגהקריוציטים (תאי מח עצם ענקיים). חסר להם ליבה ויש להם צורה שטוחה; הם חיים רק 7-10 ימים, מתחדשים כל הזמן. לכן, תהליכים קבועים בגוף אדם בריאהוא תהליך של מיחזור טסיות ישנות וייצור חדשות.

המשימה העיקרית שלהם היא ליצור קריש דם כדי לעצור דימום ולעורר התחדשות (ריפוי) של רקמות פגומות. בואו לגלות מה זה אומר אם מאובחנים טסיות דם גבוהות בדם של מבוגר, ומה לעשות במצב כזה.

ספירת טסיות דם תקינה בדם

אינדקס, מאפיין את תקינות הטסיות, יכול להיות ככה:

• בגבר ואישה בוגרים - 180-400 גרם לליטר;
• לאישה בתקופה שלאחר הווסת - 100-350 גרם לליטר;
• בנשים במהלך ההריון - 100-420 גרם לליטר;
• בילדים בימי החיים הראשונים - 150-420 גרם לליטר;
• בתינוקות – 150-350 גרם לליטר;
• בילדים לאחר שנה - 180-400 גרם לליטר.

רמת הטסיות נתונה בדרך כלל לתנודות יומיות גדולות, שכן תוחלת החיים של תאים אלו נמוכה מאוד ואינה עולה על 10 ימים!

גורם לעלייה בטסיות הדם בדם

מדוע טסיות הדם גבוהות מהרגיל ומה זה אומר? מספר מוגבר של טסיות דם בדם גורם לפקקת מוגברת ולחסימה של כלי דם. מצב פתולוגי זה נקרא תרומבוציטוזיס והוא מחולק לשני סוגים - ראשוני ומשני.

ראשוני מתרחש כתוצאה מהפרעה בפעילות של תאי מח העצם, כלומר, מח העצם (ונוצרות בו טסיות דם) מייצר יותר מדי טסיות דם. טרומבוציטוזיס משנית נגרמת מגורמים רבים ושונים, חלקם נדירים למדי, אחרים נפוצים יותר.

סיבות פיזיולוגיותמספר מוגבר של טסיות דם בדם עשוי להיות:

1. מאמץ יתר פיזי;
2. אדרנלין מוגבר בדם;
3. הֵרָיוֹן.

אפשרי גורמים פתולוגיים אצל מבוגרים, הסיבות השכיחות ביותר לעלייה בספירת טסיות בדם הן:

באופן כללי, ישנן די הרבה סיבות שתורמות לעלייה בטסיות הדם. לכן, אי אפשר לענות באופן חד משמעי על השאלה במה כל זה קשור. המומחה צריך לערוך בדיקות אחרות למטופל, כמו גם ללמוד את כרטיס המחלה של המטופל ולבחון את מצב הבריאות הנוכחי.

איך להוריד את רמות הטסיות?

ראשית, עליך לבצע שוב בדיקת דם כדי לשלול טעות. אם תאושר ספירת טסיות מוגברת בדם, הרופא ירשום לך בדיקות נוספותומבחנים. בהתאם לגורם לעלייה בטסיות הדם בדם, הטיפול יהיה שונה. לדוגמה, אם הסיבה היא זיהום, אזי היפטרות ממנו אמורה להחזיר את הטסיות לשגרה.

עם טרומבוציטוזיס ראשוניכדי למנוע פקקת, משתמשים בתרופות המעכבות את הצטברות הטסיות:

1. אַספִּירִין. בשל הסיכון לדימום, הוא משמש במעטפת מגן (קרדיופורם) ולאחר ארוחות;
2. Dipyridamol, pentoxifylline, xanthinol nicotinate - משפרים בנוסף את המיקרו-סירקולציה;
3. Clopidogrel, Ticagrelor הם תרופות נוגדות טסיות ספציפיות בקרדיולוגיה.

ישנן גם דרכים קיצוניות יותר להורדת רמות הטסיות בדם. להלן העיקריים שבהם:

1. אינטרפרון הוא ממריץ אימונו.
2. Hydroxyurea הוא סוכן אנטי גידולים.
3. נוגדי קרישה - פרקסיפרין ופרגמין, מונעים קרישת דם.
4. תרופות נוגדות טסיות דם - pantoxifylline, פעמונים, מונעים הצטברות של טסיות דם.
5. Anagrelide הוא מעכב פוספודיאסטראז המאט את תהליך הטרנספורמציה של מגהקריוציטים לטסיות דם.
6. במקרים נדירים, טסיות דם. התהליך הזהמייצג את ההפרדה של זרם הדם עם הסרת עודפי טסיות דם ממנו.

אם אנחנו לא מדברים על עלייה קריטית או מוגזמת בטסיות הדם, אז אתה יכול להוריד אותם באמצעות תזונה נכונה. יתרה מכך, גם בשימוש בסמים, לתזונה יש היבט חשוב.

• לשתות הרבה נוזלים, למעט משקאות מוגזים;
• לא לכלול מטוגנים, חריפים, שומניים ואלכוהול;
• להפחית את חלקם של מזונות מהחי וחלבון בתזונה, למעט חלב;
• כולל סלרי, ג'ינג'ר, כמו גם הרבה ירקות ופירות טריים בתזונה שלך;
• כלול הרבה פירות יער בתזונה שלך, במיוחד אשחר ים, ורדים, ויבורנום, דובדבנים, דומדמניות ופטל.

זכור כי יש להשתמש בכל התרופות, כולל אספירין, רק לפי הוראות הרופא!