דיאטה לפוליציטמיה ורה. מה גורם להתפתחות פוליציטמיה ורה ומהם התסמינים שלה? גורמים לעקמת בילדות

קיימת נטייה מגדרית: גברים פחות עמידים למחלה, הם חולים בתדירות גבוהה פי כמה מאשר המחצית הנשית של האוכלוסייה. התקופה הפגיעה ביותר היא גיל הביניים ומעלה, אך פוליציטמיה בילודים נרשמת יותר ויותר.

סיווג ותסמינים

• פוליציטמיה אמיתית (ראשונית, מחלת ואקז). הנבט האריתרובלסטי במח העצם עובר שינויים היפרפלסטיים.
• פוליציטמיה יחסית (משנית, תסמונת גייסבק).

בנוסף, פוליציטמיה ורה מחולקת ל-3 שלבים:

• יְסוֹדִי. מתפתח עם תחילת המחלה, משך הקורס יכול לעלות על תקופה של חמש שנים. ביטוי התסמינים קל או שאין תמונה סימפטומטית כלל;
• מוּרחָב. זה יכול להימשך כ-20 שנה. זה מתרחש עם או בלי נזק לטחול.
• כָּבֵד. זה מאופיין על ידי היווצרות של גידולים אונקולוגיים בכל מקום, אבל לעתים קרובות יותר לא רק הטחול, הדם, אלא גם הכבד מושפעים.

פוליציטמיה משנית (תסמונת גייסבק) יכולה להתפתח כתגובה ללחץ ממושך, תנאי עבודה לקויים והיעדר מנוחה מתאימה. קורס זה יכול להיעלם עם קורס טיפולי מינימלי, אך בכפוף למיגור שורש המחלה. פוליציטמיה ורה עשויה להיות שקרית. זה לא מוביל לשינוי באיזון האריתרוציטים, הלויקוציטים או הטסיות.

גורם ל

הפתוגנזה של המחלה תלויה במידה רבה בצורת המחלה. צוין כי פוליציטמיה ורה מתפתחת עקב מוטציות גנים, נטייה תורשתיתלעיוות של תהליכים המטופואטיים. פתולוגיה מתרחשת עם היפוקסיה ממושכת ומשמעותית. כל התהליכים האונקולוגיים נוצרו באזור מח עצם, יכולה להיות השפעה מזיקה על המנגנון הטבעי והמעוצב של ייצור תאי דם אדומים. פוליציטמיה משנית יכולה להתפתח כתוצאה מ:

• מחלת ריאות חסימתית קודמת;
• יתר לחץ דם ריאתי;
• אי ספיקת לב ארוכת טווח;
• רעב חמצן של הכליות, כאיבר העיקרי של מערכת ההפרשה;
• אקלים לא נוח, במיוחד בהרים גבוהים;
• תהליך אונקולוגי של כל לוקליזציה;
• חשיפה לפתוגנים זיהומיים;
• כמה מאפיינים של עבודה (כורים, עובדים בגובה רב וכו');
• חוֹלָנִי מצב סביבתי(גרים במגה ערים, ליד תעשיות מסוכנות, ליד כבישים מהירים מרכזיים);
• עישון כבד;
• שייך לאומה אירופאית. הגנוטיפ הנוכחי אשם.

סיבות רבות גורם לתסמיניםמחלה לא נחקרה. בפרט, פוליציטמיה של יילודים מתרחשת כתוצאה מהפרעות בפעילות השליה. התינוק יורש את המחלה מאמו בעודו ברחמה. מנגנון העברת המחלה אינו מובן על ידי הרופאים. כיום מפותחים אמצעים למניעת שיטת העברה זו של המחלה.

תמונה סימפטומטית

הסימנים הראשונים (תסמונת) של המחלה בדרך כלל אינם גורמים לחשד. בשלבים המוקדמים, כאבי ראש התקפי, ראייה מטושטשת, אדם מאבד שינה ומתלונן על סחרחורת ובחילה. קצות האצבעות, הן מלמעלה והן על גפה תחתונהקַר. הטמפרטורה שלהם כמעט בלתי תלויה בטמפרטורת הסביבה.

בשלב מתקדם מופיעים כאבי שרירים. המפרקים שלי כואבים כמעט מסביב לשעון. המצב הכללי מחמיר, הביצועים, העמידות ללחץ והיכולת לזכור כמויות גדולות של מידע חדש פוחתות. העור הופך חבול, החניכיים מתחילות לדמם, ודימומים מהאף עלולים להתרחש, המופעלים על ידי טראומה מינימלית לקרום הרירי. הטחול והכבד מוגדלים לעתים קרובות. אלה תסמינים לא ספציפיים, אבל יש סימנים ספציפיים. אלו כוללים:

• גירוד חמור. יתר על כן, הגירוד מתגבר לאחר כל מגע של העור עם מים. לפעמים זה הופך לבלתי נסבל, מה שמוביל למצבים נוירוטיים;
• תחושת צריבה בעוצמה משתנה מופיעה בכריות על האצבעות;
• עור הפנים הופך לאדום עם גוון כחלחל;
• ורידים saphenous הם דמיינו;
• לעיתים קרובות מופיע יתר לחץ דם חיוני מתמשך;
• השפתיים, הלשון, לובן העיניים הופכים לדמויים;
• חולשה כללית ממשיכה להתקדם, האופיינית למחלה;
• הסיכון לפקקת, התקפי לב ושבץ מוחי עולה בחדות;
• רקמת הכבד משתנה בהתאם לסוג שחמת הכבד, האיבר גדל בגודלו.

בשלב האחרון של המחלה, כאשר צמיחה בלתי מבוקרת של גידולים מובילה לירידה קריטית במשקל הגוף ולשיכרון כללי, כל התמונה הסימפטומטית בולטת. אנמיה עולה, והסיכון לדימום קיבה, רחם ומעי עולה. בהיעדר טיפול מתאים, או אם המחלה מתגלה בשלב מאוחר, מתרחש מוות.

פוליציטמיה ביילודים

פוליציטמיה של יילודים מופיעה 6-7 ימים לאחר הלידה. התסמינים מופיעים לעתים קרובות יותר בתאומים מלאים וגדולים יותר. העור כואב, אפילו מגע קל גורם לילד לבכות. מופיע צבע אדמדם של העור, גירוד ומשקל הגוף יורד. תסמינים ראשוניים (ביטויים) מאושרים בדיקות מעבדה: תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם גבוהים משמעותית מהנורמה לגיל. הכבד והטחול מתרחבים.

אמצעי אבחון ופרוגנוזה

פעם חשד סימנים ראשונייםמחלות, אז יש צורך באבחון באיכות גבוהה. זה מתחיל בלקיחת היסטוריה מפורטת. נקבעים מקורות תורשתיים אפשריים, מה שמצריך היסטוריה "משפחתית". לאחר מכן, נקבעות בדיקות מעבדה: בדיקת דם ושתן כללית. אם מתגלות חריגות מהנורמה, הדם נבדק לביוכימיה ונקבע נוסחת הלויקוציטים.

על מנת לאשר או להפריך את האבחנה, יש צורך לבצע היסטולוגיה ומורפולוגיה של מח העצם נקודתי. כמו כן, תידרש בדיקה ציטולוגית. אולטרסאונד של איברים פנימיים וכלי דם, FGDS, EchoCG וכו' יסייעו בזיהוי הגורמים והיקף הנזק לגוף במהלך המחלה. ייתכן שתצטרך להתייעץ עם מומחים קשורים: אורולוג, רופא ריאות, גינקולוג. ההמטולוג מחליט בנושא הרישום במרפאה.

תַחֲזִית

פרוגנוזה של המחלה תלויה בגורמים רבים: חומרת וממאירות הפתולוגיה, טיפול נכון, גיל החולה, יכולות הגוף האישיות וכו'. רק 1% מהפוליציטמיה הופך ללוקמיה, ועד 15% מהחולים זקוקים לציטוסטטים. אבל המחלה אינה נוטה לריפוי עצמי או להפוגות "ספונטניות" ארוכות טווח. נדרש מעקב לכל החיים אצל המטולוג. במקרים חמורים מוקצית נכות; היא אופיינית למטופלים רבים עם אבחנה דומה. על מנת שהפרוגנוזה תהיה נוחה יותר, יש צורך לזהות את התסמינים בזמן ולהשלים את הטיפול בקורסים מלאים, תוך הקפדה על מרשמים רפואיים.

טיפול בפוליציטמיה

כדי לרשום את שיטת הטיפול הנכונה, יש צורך לאבחן את הגורם המדויק למחלה. בְּ פוליציטמיה ורהיש צורך בהשפעה על ניאופלזמות במח העצם האדום, במקרה של משני (תסמונת גייסבק) - הגורם שגרם למחלה מסולק. טיפול בפוליציטמיה ורה הוא תהליך ארוך ומורכב למדי. לכן, חייב להיות טיפול הולם המשפיע על הגידול ומונע גרורות שלו. בעת בחירת תרופות, עליך לקחת בחשבון את גיל המטופל; לא כל התרופות טובות באותה מידה לחולים צעירים וקשישים.

טיפול תרופתי

הטיפול נועד להעלים את הסימפטומים הנגרמים על ידי המחלה. עם גדל לחץ דםלְהַמלִיץ תרופות להורדת לחץ דם(Enalapril, Captopril, Coverex). אנטיהיסטמינים משמשים להקלה על גירוד בעור (Fenkarol, Suprastinex) ותגובות גוף אחרות. כדי להפחית את קרישת הדם, משתמשים בחומרים נוגדי טסיות (Vixipin, תרופות מבוססות אספירין).

נוגדי קרישה נרשמים כדי להפחית את הסיכון לקרישי דם. לזה קבוצה פרמקולוגיתכוללים Heparin, Warfarin, Dalteparin ותרופות נגד טסיות. במקרה של דימום, ראוי לרשום תרופות המוסטטיות. אלה כוללים Vikasol, Epsilon-aminocaproic acid, Hemophobrin. נטילת תרופות משתנות אסורה בהחלט, הן מעבות את הדם עוד יותר וגורמות לסיבוכים שונים.

השימוש באינטרפרונים ובתרופות הרגעה

אינטרפרונים הם חלבונים ספציפיים המיוצרים על ידי מערכת החיסון. הם מכוונים להילחם בפלורה פתוגנית, להרוס את ה-DNA וה-RNA של פתוגנים. פרמקולוגים מודרניים יצרו אינטרפרונים מלאכותיים בעלי תכונה דומה, ולכן תרופות מקבוצה זו משפרות את הפרוגנוזה ומפחיתות את הסימנים למחלות דם. לרוב הצביעו על שימוש:

ברצוני לומר משהו גם על תרופות הרגעה בטיפול במחלת ואקז. תרופות הרגעה הן תרופות בעלות השפעה מרגיעה. הם מסומנים אם יש צורך באבחון מורכב או הקזת דם. או שיש גירוד, יש חשש לכימותרפיה. במקרים כאלה, השימוש ב- Lorazepam, Ozepam, Medazepam (Rudotel), Alprazolam (Xanax), Chlordiazepoxide (Elenium), Gidazepam, Diazepam (Valium), Seduxen, Relanium, Sibazon.

כימותרפיה

במקרים בהם המחלה מתקדמת, מצבו של החולה חמור, ומתפתחים סיבוכים מאיברים פנימיים וכלי דם, מומלץ כימותרפיה. לתרופות המשמשות במקרה זה יש השפעה מזיקה על תאי הגידול. משתמשים ב- Hydroxyurea, Anagrelide ו- Bisulfan. תהליך הטיפול חייב להיות מקיף, אז הם משתמשים טיפול תרופתיומניעה.

טיפול לא תרופתי: בקצרה

סוג זה של טיפול משמש בשילוב עם תרופות. רק גישה משולבת תספק פרוגנוזה חיובית להתאוששות. אין להזניח כל הזדמנות לעצור את התקדמות המחלה, אחרת יהיה קשה מאוד להשיג הפוגה. להלן הטכניקות השימושיות ביותר.

טיפול בדיאטה

בשר ודגים נשארים למינימום בתזונה. אבל הזנים השומניים שלהם אינם נכללים לחלוטין. התזונה מתווספת במוצרי חלב דלי שומן (יוגורט, גבינת קוטג', מי גבינה, אסידופילוס). כל סוגי הירקות והפירות מותרים. אם יש צורך בטיפול בחום שלהם, אז בחרו את שיטת האידוי, הרתחה או תבשיל. פעמיים בשבוע, הדיאטה כוללת בשר ארנבת, חזה עוף או הודו, בשר שליו ועופות. אם בוצעה הקזת דם או התסמינים בולטים, יש להקפיד על דיאטה באופן קפדני במיוחד.

הַקָזַת דָם

בטיפול בפוליציטמיה, הקזת דם מסומנת כדי להסיר מספר מסוים של כדוריות דם אדומות. לעתים קרובות, עד 400 מ"ל של דם נלקח מאנשים צעירים, ו-100 מ"ל מאנשים מבוגרים ומאנשים עם מחלות לב וכלי דם. לפני ההליך, תרופות המפחיתות קרישת דם נקבעות. המניפולציה אינה מתבצעת בנוכחות קרישי דם.

הקזת דם, על פי המאורות העתיקים של הרפואה, מקדמת התחדשות של הגוף כולו, הפעלה של תהליכים מטבוליים והתחדשות. אבל ההליך דורש בדיקה מלאה של המטופל, מתבצע בתנאים סטריליים ורק בבית חולים או מרפאה. נדרשת אבחון מעבדה לפני ואחרי המניפולציה. מעקב אחר מצבו של אדם הוא תנאי מוקדם לפיקוח רפואי.

עירוי של רכיבי דם

כדי להחזיר את נפח הדם במחזור ולחדש את האלמנטים שנוצרו בו, נקבע עירוי של תאי דם אדומים או טסיות דם. ההליך מתבצע בשלושה שלבים. הם לוקחים בחשבון את סוג הדם ואת גורם ה-Rh של המטופל, בוחרים מנה מתאימה ובודקים אותו. מתבצעת בדיקה להתאמה אישית, בדיקה ביולוגית.

עירוי של כדוריות דם אדומות מתבצע במצבי חולה חמורים, כגון אנמיה חמורה ותרדמת. זה האחרון מתרחש עם ירידה חדה במספר תאי הדם האדומים והעשרה לא מספקת של המוח בחמצן. צורה חמורה של אנמיה מתרחשת כאשר רמת ההמוגלובין יורדת מתחת ל-70 גרם לליטר, בהתחשב בכך שהנורמה היא גרם לליטר. מסת טסיות דם עוברת עירוי כאשר יש ירידה קריטית בטסיות הדם (רגיל * 109 / ליטר), דימום תכוף וממושך.

מהי פוליציטמיה ורה? אילו תסמינים זה הראה?

מדע אתנו

טיפול בתרופות עממיות לא תמיד עובד תוצאה חיובית, אלא להיפך, מאפשר למחלה לעבור לצורה סמויה. עדיף להשתמש במתכונים "פופולריים" בשילוב עם טיפול תרופתי, לאחר התייעצות עם הרופא שלך מראש. יש צורך לקחת בחשבון את המאפיינים האישיים של הגוף, האם יש אלרגיות לתכשירים צמחיים מסוימים. יש הרבה שיטות מסורתיות, קידום דילול דם בפוליציטמיה.

רפואת הצמחים אינה נותנת תוצאות מהירות, ולכן מהלך הטיפול יכול להימשך מספר חודשים. מומלץ להשתמש בחליטות צמחים למניעת המחלה ובתקופות נסיגתה. בעת הטיפול חשוב לחוש פרופורציה, אחרת עלול להיגרם דימום חמור. ראשית עליך לאזן את התזונה שלך, להוסיף פירות ים, לאכול הרבה שקדים ואגוזי מלך, להגביל מזונות המכילים ויטמין K, ולשתות מים נקיים.

מתכון מס' 1

אם יש לך אבחנה של "פוליציטמיה יחסית (משנית), אז אתה צריך לקחת חמוציות (1-1.2 כפות), לשפוך מים רותחים (מ"ל), ולתת לזה להתבשל מתחת למכסה סגור במשך שלושים דקות. השתמש במקום תה עם סוכר או דבש פרחים. אל תיסחף; יש לצמצם את מספר המנות ביום. מהלך הטיפול הוא חודש.

פירות יער אלה מפחיתים באופן מושלם את צמיגות הדם. אתה יכול להכין מהם לפתנים, מיצים ומשקאות פירות. דלקת קיבה וכיבי קיבה הם התווית נגד, כי חמוציות מכילות מספר גדול שלחומצות מתכון זה שימושי במיוחד אם בוצעה הקזת דם.

מתכון מס' 2

שמן זרעי פשתן מנרמל את חילוף החומרים של השומנים בגוף, מפחית את הסיכון לטרשת עורקים וקרישי דם, כך שניתן לטפל במחלה בצורה יעילה יותר. כתוצאה מכך: הסבירות לפתח אוטם שריר הלב פוחתת ו מחלה כרוניתלבבות. השמן מכיל רב בלתי רווי חומצת שומן, החיוניים בגופנו וחייבים להגיע מהסביבה החיצונית. תרופות פרמקולוגיות רבות נוצרו על בסיסן, ואמא טבע נותנת לנו חומרים בעלי ערךבסוג.

יש ליטול זרעי פשתן כף אחת בבוקר לפני הארוחות. מסיבה כלשהי, ניתן לצרוך אותו לאחר הארוחות. כדי להשיג את האפקט, אתה צריך לשתות אותו כל יום במשך שלושה שבועות. התוויות נגד: cholelithiasis, שלשולים.

מתכון מס' 3

ערמון סוס הוא נוגד קרישה טבעי טוב, ותכונה זו חשובה מאוד כדי להסיר את הביטוי העיקרי של המחלה. התרכובת המועילה נמצאת בכל חלקי הצמח. ניתן להכין את התרופה בכמה דרכים. עבור תמיסת אלכוהול, אתה צריך לשלב 50 גרם של קליפת פירות עם 350 מ"ל של וודקה. תן לו להתבשל ללא גישה לאור למשך 14-16 ימים. לאחר מכן קח שלוש פעמים ביום. רק 30 טיפות עירוי מספיקות למנה אחת.

מתאימים גם עלי ערמונים קצוצים, מהם תזדקק ל-1 כף. כף. יוצקים מים רותחים (200 מ"ל), עוטפים ומניחים ל-12 שעות לפחות. כדאי ליטול את עירוי מדללת הדם בערב, חצי כוס לאחר הארוחות. אתה יכול להכין מרתח: לכוס מים אתה צריך כף של חומרי גלם רפואיים. מבשלים על אש נמוכה במשך 30 דקות, ואז לוקחים כחליטה.

מתכון מס' 4

תה צמחים. גם מסיבת תה נעימה תהפוך לבריאה, וניתן לגוון את המרכיבים לפי טעמכם. המוצרים הנפוצים ביותר כוללים: ג'ינג'ר, לימון, חמוציות, תועלת וסמיגים. הוסיפו למשקה שלכם פרוסת לימון ומעט ג'ינג'ר מגורר - זה יעניק לכם לא רק טעם עשיר וחריף, אלא גם בריאות.

עבור מתכון התה הבא אתה צריך: אם (3), קאדוויד, עשבוני ושריר (חלק אחד כל אחד), נענע (1). בסך הכל אתה צריך לקחת 1 כפית. מאוסף זה, יוצקים כוס מים ומבשלים במשך 15 דקות, עדיף לעשות זאת באמבט מים. ואז תן לזה להתבשל במשך 30 דקות. שתו במקום תה לאורך כל היום למשך 12 שעות, הוסיפו לימון, ג'ינג'ר או דבש.

כל המידע באתר מוצג למטרות מידע. לפני השימוש בהמלצות כלשהן, הקפד להתייעץ עם הרופא שלך.

panelsa

מפת אתר

פוליציטמיה

מחלת ואקז, אריתרוציטוזיס, פוליציטמיה ורה היא תהליך ממאיר גידולי במערכת הדם. פוליציטמיה נגרמת על ידי עלייה מופרזת של תאי דם אדומים, כמו גם עלייה, אך מעט פחות, בלויקוציטים נויטרופיליים וטסיות דם. בשל המספר המופרז של תאי דם אדומים, צמיגות הדם עולה ומסת הדם במחזור עולה. מה שמוביל להופעת קרישי דם, האטת זרימת הדם בכלי הדם, תוצאה של פגיעה באספקת הדם וחוסר חמצן באיברים ובתאים - היפוקסיה. זה מאופיין גם על ידי עלייה בטחול ובנפח הדם הכולל.

פוליציטמיה ורה היא מחלה של אנשים מבוגרים בגילאי 60-80 ולעיתים קרובות היא א-סימפטומטית; צעירים וילדים חולים בה בתדירות נמוכה יותר, אך הפוליציטמיה שלהם מתקדמת מהר יותר וחמור יותר. גברים נוטים יותר לחלות במחלת ואקז, אך בקרב צעירים, נשים נוטות יותר לחלות בה. כמו כן הוכחה נטייה גנטית לפוליציטמיה.

ישנם שני ענפים עיקריים של מחלת ואקז - פוליציטמיה יחסית ואמיתית. פוליציטמיה יחסית נקראת לפעמים שקר, מתח, פסאודו פוליציטמיה, סוג פתולוגיה אונקולוגית, לעתים קרובות ללא ממאירות. צורה פחות חמורה של המחלה, קלה יותר לטיפול ולהחלמה.

פוליציטמיה ורה מחולקת לראשונית ומשנית. במקרה הראשוני, ה"דחף" למחלה הוא מוטציות גנים ושינוי של תאי גזע. הצורה המשנית כוללת הפרעות: ציסטות וגידולים של הכליות, שרירנים ברחם, המנגיומה מוחית, הידרונפרוזיס, עישון, טיפוס לגובה.

הסיבה לפוליציטמיה הונחה על סמך תצפיות אפידמיולוגיות. על הקשר של המחלה עם שינויים, טרנספורמציות של תאי גזע ומוטציות של אנזים מיוחד של מח עצם.

ורידים סאפניים נפוחים ומורחבים מורגשים על פני העור, בולטים בעיקר באזור הצוואר. העור עצמו באזורים מסוימים הופך לגוון דובדבן-אדמדם, במיוחד באזורים פתוחים: ידיים, פנים, צוואר. הלבן של העיניים נראה כמו דם, והקרום הרירי של השפתיים והלשון מתאפיין בגוון אדמדם-כחלחל.

שינויים בצבע מתרחשים עקב נפח מוגבר של דם והצפתו של הכלים התת עוריים. מכיוון שדם זה רווי בתאי דם אדומים, מה שמאט את תנועתו, כתוצאה מכך, חלק מההמוגלובין "חווה" שינויים כימיים, שינוי צבע.

כמו כן תסמינים של פוליציטמיה: גירוד בעור, זהו קריטריון ספציפי לפוליציטמיה ורה, הנגרם משחרור היסטמין לדם, המגביר את הנימים התת עוריים ואת מחזור הדם שלהם. התפתחות כיבים בקיבה ובתריסריון.

הופעת קרישי דם בכלים גדולים, כאבים בגפיים, בקצות האצבעות. נוכחות של דימום, למשל, מהחניכיים. גאוט במפרקים, מלווה בכאב חד.

תלונות נפוצות מאופיינות בתסמינים. סחרחורת, קוצר נשימה, הבזק מול העיניים, טינטון, כאבי ראש, עייפות כרונית. פוליציטמיה מתרחשת לעתים קרובות יחד עם שריר הלב ואי ספיקת לב.

טיפול בפוליציטמיה עם תרופות עממיות

פוליציטמיה היא מחלה מורכבתומתרחש יחד עם מחלות אחרות. לעתים קרובות יותר בגיל מבוגר, יחד עם "זר" מצטבר כבר של מחלות: כליות, מערכת העיכול, לב. לכן, עדיף לטפל בה תחת פיקוחו של מומחה. זה מקל על כמה חודשים, הקזת דם עוזרת, אבל אנחנו לא בימי הביניים האפלים, ושוב בפיקוח של מומחה - רופא. ואספירין פשוט יעזור למנוע קרישי דם, מבשר להתקף לב. לדילול הדם מתאימים מרתח תלתן מתוק ותה חמוציות רפואי.

1. לאדות כפית אחת של תלתן יבש קצוץ עם כוס (200 מ"ל) מים. מסננים, לוקחים 1 מ"ל בכל פעם, שלוש פעמים ביום. משך 35 ימים.

2. גם חמוציות טריות וגם יבשות יצליחו. יוצקים כוס מים רתוחים על שתי כפות חמוציות. מכסים בצלחת וצלוחית ומניחים לעשרים דקות. שתו כמה שאתם אוהבים עם דבש וסוכר.

יסודות

שירותים

עליי

אני לומד קסמים כבר שנים רבות, ואני רואה את המשמעות שלי בחיים כעזרה לאנשים.

העקרונות העיקריים שלי: יחס אישי לכל אדם ועבודה לתוצאות.

פוליציטמיה (אריתמיה, מחלת ואקז): סיבות, סימנים, מהלך, טיפול, פרוגנוזה

פוליציטמיה היא מחלה שניתן לשער רק על ידי הסתכלות על פניו של החולה. ואם תבצעו גם את בדיקת הדם הדרושה, אז לא יהיה ספק בכלל. בספרי עיון ניתן למצוא אותו גם בשמות אחרים: אריתרמיה ומחלת ואקז.

אדמומיות בפנים די שכיחה ותמיד יש לכך הסבר. בנוסף, הוא קצר טווח ואינו מחזיק מעמד לאורך זמן. סיבות שונותיכול לגרום לאדמומיות פתאומית בפנים: חום, לחץ דם מוגבר, "גלי חום" במהלך גיל המעבר, שיזוף לאחרונה, מצב מביך ואנשים חסרי תחושה רגשית נוטים בדרך כלל להסמיק לעתים קרובות, גם אם הסובבים אותם אינם רואים תנאים מוקדמים לכך. .

פוליציטמיה שונה. כאן האדמומיות מתמשכת, לא חולפת, מפוזרת באופן שווה בכל הפנים. הצבע של שפע "בריא" מדי הוא דובדבן עשיר ובהיר.

איזו מחלה היא פוליציטמיה?

פוליציטמיה ורה (אריתמיה, מחלת ואקז) שייכת לקבוצת המובלסטוזות (אריתרוציטוזיס) או לוקמיה כרונית עם מהלך שפיר. המחלה מאופיינת בשגשוג של כל שלושת החיידקים של ההמטופואזה עם יתרון משמעותי של אריתרוציט ומגהקריוציט, שבגללם יש עלייה לא רק במספר תאי הדם האדומים - תאי דם אדומים, אך גם שאר תאי הדם שמקורם בנבטים אלה, כאשר מקור תהליך הגידול הוא תאי המבשר המושפעים של המיאלופוזיס. הם אלה שמתחילים התפשטות והתמיינות בלתי מבוקרת לצורות בוגרות של תאי דם אדומים.

מי שסובלים הכי הרבה בתנאים כאלה הם תאי דם אדומים לא בשלים, הרגישים יתר על המידה לאריתרופויאטין אפילו במינונים קטנים. עם פוליציטמיה, עלייה בלויקוציטים בסדרת הגרנולוציטים (בעיקר פס ו נויטרופילים) וטסיות דם. תאים מסדרת הלימפה, הכוללים לימפוציטים, אינם מושפעים מהתהליך הפתולוגי, שכן הם מגיעים מנבט אחר ובעלי נתיב רבייה והבשלה שונה.

סרטן או לא סרטן?

אריתרמיה לא אומרת שהיא מתרחשת כל הזמן, אבל בעיירה של 25 אלף איש יש כמה אנשים, בעוד שגברים בני 60 בערך "אוהבים" את המחלה הזו יותר מסיבה כלשהי, למרות שנפגשים פתולוגיה דומהאנשים בכל גיל יכולים. נכון, לילודים וילדים גיל צעיר יותרפוליציטמיה ורה היא לחלוטין לא אופיינית, אז אם מתגלה אריתרמיה אצל ילד, סביר להניח שזה יהיה דמות משניתולהיות סימפטום ותוצאה של מחלה אחרת (דיספפסיה רעילה, אריתרוציטוזיס מתח).

עבור אנשים רבים, המחלה המסווגת כלוקמיה (וזה לא משנה: חריפה או כרונית) קשורה בעיקר לסרטן הדם. כאן מעניין להבין: האם זה סרטן או לא? במקרה זה, יהיה יותר יעיל, ברור ונכון יותר לדבר על הממאירות או השפירה של פוליציטמיה ורה כדי לקבוע את הגבול בין "טוב" ל"רע". אבל, מכיוון שהמילה "סרטן" מתייחסת לגידולים מ רקמות אפיתל, אז במקרה זה המונח הזה אינו הולם, כי הגידול הזה בא רקמה המטופואטית.

מחלת ואקז מתייחסת גידולים ממאירים, אך מאופיין בהתמיינות תאים גבוהה. מהלך המחלה הוא ארוך וכרוני, לעת עתה מוסמך כ שָׁפִיר. עם זאת, קורס כזה יכול להימשך רק עד נקודה מסוימת, ולאחר מכן עם הזכות ו טיפול בזמן, אך לאחר פרק זמן מסוים, כאשר מתרחשים שינויים משמעותיים באריתרופואזיס, המחלה הופכת ל צורה חריפהורוכש יותר תכונות וביטויים "רעים". זה מה שזה נראה - פוליציטמיה אמיתית, שהפרוגנוזה שלה תהיה תלויה לחלוטין כמה מהר היא מתקדמת.

מדוע נבטים גדלים בצורה לא נכונה?

כל חולה שסובל מאריתרמיה שואל במוקדם או במאוחר את השאלה: "מדוע ה"מחלה" הזו קרתה לי?" מציאת הגורם למצבים פתולוגיים רבים היא בדרך כלל שימושית ונותנת תוצאות מסוימות, מגבירה את יעילות הטיפול ומקדם החלמה. אבל לא במקרה של פוליציטמיה.

את הסיבות למחלה ניתן רק להניח, אך לא לציין באופן חד משמעי. יכול להיות רק רמז אחד לרופא כדי לגלות את מקור המחלה - חריגות גנטיות . עם זאת, הגן הפתולוגי טרם נמצא, כך שהלוקליזציה המדויקת של הפגם טרם נקבעה. עם זאת, ישנן הצעות לכך שמחלת ואקז עשויה להיות קשורה לטריזומיה 8 ו-9 זוגות (47 כרומוזומים) או הפרעה אחרת במנגנון הכרומוזומלי, למשל, אובדן קטע (מחיקה) של הזרוע הארוכה C5, C20, אך אלה הם עדיין ניחושים, אם כי מבוססים על מסקנות של מחקר מדעי.

תלונות ותמונה קלינית

אם אין מה לומר על הגורמים לפוליציטמיה, אז אפשר לומר הרבה על הביטויים הקליניים. הם בהירים ומגוונים, שכן כבר מהשלב השני של התפתחות המחלה, ממש כל האיברים מעורבים בתהליך. התחושות הסובייקטיביות של המטופל הן בעלות אופי כללי:

• חולשה ו תחושה מתמדתעייפות;
• ירידה משמעותית בביצועים;
• הזעה מוגברת;
• כאבי ראש וסחרחורת;
• אובדן זיכרון ניכר;
• הפרעות ראייה ושמיעה (ירידה).

תלונות האופייניות למחלה זו ומאופיינות בה:

• כאב צריבה חריף באצבעות הידיים והבהונות (כלים נסתמים בטסיות דם ותאי דם אדומים, היוצרים שם אגרגטים קטנים);
• הכאב, לעומת זאת, לא כל כך בוער, בגפיים העליונות והתחתונות;
• גירוד בגוף (תוצאה של פקקת), שעוצמתו עולה באופן ניכר לאחר מקלחת ואמבטיה חמה;
• הופעה תקופתית של פריחה כגון אורטיקריה.

זה ברור ש גורםכל התלונות האלה - הפרעת מיקרו-סירקולציה.

אדמומיות של העור כתוצאה מפוליציטמיה

ככל שהמחלה מתפתחת, נוצרים יותר ויותר תסמינים חדשים:

1. היפרמיה של העור והממברנות הריריות כתוצאה מהתרחבות של נימים;
2. כאב באזור הלב, המזכיר אנגינה פקטוריס;
3. תחושות כואבות בהיפוכונדריום השמאלי הנגרמות מעומס יתר והגדלה של הטחול עקב הצטברות והרס של טסיות דם ותאי דם אדומים (זהו מעין מחסן לתאים אלו);
4. כבד וטחול מוגדלים;
5. כיב פפטי של הקיבה והתריסריון;
6. דיסוריה (קושי במתן שתן) וכאבים בפנים אזור המותניעקב התפתחות דיאתזה של חומצת שתן, שהסיבה לה הייתה שינוי במערכות החיץ של הדם;
7. כתוצאה מכך כאבים בעצמות ובמפרקים היפרפלזיה(צמיחה מוגזמת) מח עצם;
8. שִׁגָדוֹן;
9. ביטויים בעלי אופי דימומי: דימומים (אף, חניכיים, מעיים) ושטפי דם בעור;
10. הזרקות של כלי הלחמית, וזו הסיבה שעיני חולים כאלה נקראות "עיני ארנב";
11. Telangiectasia;
12. נטייה לפקקת של ורידים ועורקים;
13. דליות של הרגל;
14. טרומבופלביטיס;
15. פקקת של כלי דם כליליים עם התפתחות של אוטם שריר הלב אפשרי;
16. קלאודיקציה לסירוגין, שעלולה לגרום לגנגרנה;
17. יתר לחץ דם עורקי (כמעט 50% מהחולים), יוצר נטייה לשבץ ולהתקפי לב;
18. פגיעה במערכת הנשימה עקב הפרעות חסינותשלא יכול להגיב בצורה מספקת גורמים מזהמים, גורם לתהליכים דלקתיים. במקרה זה, תאי דם אדומים מתחילים להתנהג כמו מדכאים ומדכאים את התגובה האימונולוגית לנגיפים ולגידולים. בנוסף, הם נמצאים בכמויות גבוהות באופן חריג בדם, מה שמחמיר עוד יותר את מצב מערכת החיסון;
19. הכליות סובלות ו דרכי שתןלכן, לחולים יש נטייה לפיאלונפריטיס, אורוליתיאזיס;
20. מערכת העצבים המרכזית אינה נשארת מרוחקת מהאירועים המתרחשים בגוף; כאשר היא מעורבת בתהליך הפתולוגי, תסמינים של תאונה מוחית, שבץ איסכמי (עם פקקת), דימום (פחות תכופות), נדודי שינה, פגיעה בזיכרון ומנסטיקה. מופיעות הפרעות.

מתקופה אסימפטומטית לשלב סופני

בשל העובדה שפוליציטמיה בשלבים הראשונים מאופיינת במהלך א-סימפטומטי, הביטויים הנ"ל אינם מתרחשים ביום אחד, אלא מצטברים בהדרגה ולאורך זמן, נהוג להבחין ב-3 שלבים בהתפתחות המחלה. מַחֲלָה.

שלב ראשוני. מצב המטופל משביע רצון, התסמינים מתונים, משך השלב כ-5 שנים.

שלב של ביטויים קליניים מתקדמים. זה מתרחש בשני שלבים:

II A - מתרחשת ללא מטפלזיה מיאלואידית של הטחול, סובייקטיבית ו תסמינים אובייקטיבייםאריתמיה קיימת, משך התקופה הוא שנים;

II B - מופיעה מטפלזיה מיאלואידית של הטחול. שלב זה מאופיין בתמונה ברורה של המחלה, התסמינים בולטים, הכבד והטחול מוגדלים באופן משמעותי.

השלב הסופני, שיש בו את כל הסימנים לתהליך ממאיר. התלונות של המטופל מגוונות, "הכל כואב, הכל לא בסדר". בשלב זה, תאים מאבדים את יכולת ההתמיינות, ובכך יוצרים מצע ללוקמיה, המחליף אריתמיה כרונית, או ליתר דיוק, היא הופכת ללוקמיה. לוקמיה חריפה.

השלב הסופני מאופיין במהלך חמור במיוחד (תסמונת דימומית, קרע בטחול, תהליכים זיהומיים ודלקתיים שלא ניתן לטפל בהם עקב כשל חיסוני עמוק). בדרך כלל זה מסתיים במהרה במוות.

לפיכך, תוחלת החיים של פוליציטמיה היא שנים, מה שאולי לא רע, במיוחד בהתחשב בכך שהמחלה יכולה להופיע לאחר גיל 60. זה אומר שיש סיכוי מסוים לחיות עד 80 שנה. עם זאת, הפרוגנוזה של המחלה עדיין תלויה בעיקר בתוצאות שלה, כלומר באיזו צורה של לוקמיה אריתמיה הופכת בשלב III (לוקמיה מיאלואידית כרונית, מיאלופיברוזיס, לוקמיה חריפה).

אבחון של מחלת ואקס

האבחנה של פוליציטמיה ורה מבוססת בעיקר על נתוני מעבדה, המודדים את האינדיקטורים הבאים:

• בדיקת דם כללית, שבה ניתן להבחין בעלייה משמעותית בתאי דם אדומים (6.0-12.0 x/l), המוגלובין (G/l), המטוקריט (יחס בין פלזמה ודם אדום). מספר הטסיות יכול להגיע לרמות של 10 9 / ליטר, בעוד שהם יכולים להגדיל באופן משמעותי בגודל, ולוקוציטים - עד 9.0-15.0 x 10 9 / ליטר (עקב מוטות ונויטרופילים). ESR בפוליציטמיה ורה תמיד מופחת ויכול להגיע לאפס.

מבחינה מורפולוגית, כדוריות הדם האדומות לא תמיד משתנות ולעיתים קרובות נשארות תקינות, אך במקרים מסוימים עם אריתמיה ניתן לראות אניסוציטוזיס(תאי דם אדומים בגדלים שונים). החומרה והפרוגנוזה של המחלה עם פוליציטמיה בבדיקת דם כללית מסומנת על ידי טסיות דם (ככל שיותר מהן, מהלך המחלה חמור יותר);

• BAC (בדיקת דם ביוכימית) עם קביעת רמת פוספטאז אלקליין ו חומצת שתן . עבור אריתמיה, הצטברות של האחרון אופיינית מאוד, מה שמעיד על התפתחות גאוט (תוצאה של מחלת ואקז);
• בדיקה רדיולוגית באמצעות כרום רדיואקטיבי מסייעת לקבוע את הגידול בכדוריות הדם האדומות במחזור;
• ניקור סטרנל (איסוף מח עצם מעצם החזה) ולאחריו אבחון ציטולוגי. בהכנה - היפרפלזיה של כל שלוש השושלות עם דומיננטיות משמעותית של אדום ומגה-קריוציטי;
• ביופסיית טרפין(בדיקה היסטולוגית של חומר שנלקח מהכסל) היא השיטה האינפורמטיבית ביותר, המאפשרת את הזיהוי המהימן ביותר תכונה עיקריתמחלות - היפרפלזיה של שלושה קווים.

בנוסף לפרמטרים המטולוגיים, כדי לקבוע אבחנה של פוליציטמיה ורה, המטופל מופנה לבדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן (כבד וטחול מוגדלים).

אז, האבחנה בוצעה... מה הלאה?

ואז המטופל ממתין לטיפול במחלקה ההמטולוגית, שם הטקטיקה נקבעת על פי ביטויים קליניים, פרמטרים המטולוגיים ושלב המחלה. אמצעי טיפול לאריתרמיה כוללים בדרך כלל:

1. הקזת דם, המאפשרת להפחית את מספר תאי הדם האדומים ל-4.5-5.0 שעות לליטר ואת Hb (המוגלובין) ל-150 גר' לליטר. לשם כך, 500 מ"ל של דם נלקח במרווחים של 1-2 ימים עד שמספר תאי הדם האדומים וטיפות Hb. המטולוגים מחליפים לעיתים את הליך הקזת הדם באריתרוציטופרזיס, כאשר לאחר איסוף בצנטריפוגה או הפרדה מופרד דם אדום והפלזמה מוחזרת למטופל;
2. טיפול ציטוסטטי (מיאלוסן, אימיפוס, הידרוקסיאוריאה, הידרוקסיאוריאה);
3. חומרים נוגדי טסיות (אספירין, דיפירידמול), אשר, עם זאת, דורשים זהירות בשימוש. לפיכך, חומצה אצטילסליצילית יכולה לשפר את הביטוי של תסמונת דימומית ולגרום לדימום פנימי אם למטופל יש קיבה או כיב בתריסריון;
4. אינטרפרון-α2b, בשימוש בהצלחה עם ציטוסטטים והגברת יעילותם.

משטר הטיפול באריתמיה נקבע על ידי הרופא בנפרד לכל מקרה, ולכן המשימה שלנו היא רק להציג לקורא בקצרה את התרופות המשמשות לטיפול במחלת ואקז.

תזונה, דיאטה ותרופות עממיות

תפקיד משמעותי בטיפול בפוליציטמיה ניתן למשטר העבודה (הפחתת הפעילות הגופנית), מנוחה ותזונה. בשלב הראשוני של המחלה, כאשר התסמינים עדיין לא באים לידי ביטוי או באים לידי ביטוי חלש, החולה משולב לטבלה מס' 15 (כללי), אם כי בהסתייגויות מסוימות. למטופל לא מומלץ לצרוך מזונות המשפרים את ההמטופואזה (כבד, למשל) ומתבקש לשקול מחדש את התזונה, תוך העדפה למוצרי חלב וצמחים.

בשלב השני של המחלה רושמים לחולה טבלה מס' 6, התואמת את התזונה לגאוט ומגבילה או שוללת לחלוטין מנות דגים ובשר, קטניות וחומצה. לאחר השחרור מבית החולים, על המטופל להיצמד להמלצות שניתנו על ידי הרופא ו תצפית במרפאה חוץאו טיפול.

שאלה: "האם ניתן לטפל בתרופות עממיות?" נשמע באותה תדירות עבור כל המחלות. אריתרמיה אינה יוצאת דופן. עם זאת, כפי שכבר צוין, מהלך המחלה ותוחלת החיים של החולה תלויים לחלוטין בטיפול בזמן, שמטרתו להשיג הפוגה ארוכה ויציבה ולדחות את השלב השלישי למשך זמן רב ככל האפשר.

בתקופת הרגיעה בתהליך הפתולוגי, החולה עדיין צריך לזכור שהמחלה יכולה לחזור בכל עת ולכן עליו לדון בחייו ללא החמרה עם הרופא המטפל איתו הוא נמצא במעקב, לבצע בדיקות מעת לעת ולעבור בדיקות. .

אין להכליל טיפול בתרופות עממיות למחלות דם, ואם יש מתכונים רבים להעלאת רמות המוגלובין או לדילול הדם, זה בכלל לא אומר שהם מתאימים לטיפול בפוליציטמיה, שבאופן כללי אין לה תרופה. עדיין נמצאו עשבי תיבול. מחלת ואקז היא עניין עדין, וכדי לשלוט בתפקוד מוח העצם ובכך להשפיע על המערכת ההמטופואטית, יש צורך בנתונים אובייקטיביים שניתן להעריך על ידי אדם בעל ידע מסוים, כלומר הרופא המטפל.

לסיכום, ברצוני לומר לקוראים מספר מילים על אריתמיה יחסית, שאין לבלבל עם זו האמיתית, שכן אריתרציטוזיס יחסי יכולה להתרחש על רקע מחלות סומטיות רבות ולהסתיים בהצלחה עם ריפוי המחלה. בנוסף, אריתרוציטוזה כסימפטום יכולה ללוות הקאות ממושכות, שלשולים, מחלת כוויות והזעת יתר. במקרים כאלה, אריתרוציטוזה היא תופעה זמנית וקשורה בעיקר להתייבשות הגוף, כאשר כמות הפלזמה המסתובבת, שהיא 90% מים, פוחתת.

סרטון: פוליציטמיה בתוכנית "חי בריא!"

בבקשה תגיד לי, האם עלי ללכת לעיר אחרת או אפילו למדינה אחרת כדי לברר את הגורם למחלה זו? והאם אני יכולה ללדת עם אבחנה כזו? תודה מראש.

מכיוון שהסיבות המדויקות לאריתרמיה לא הובהרו עד היום, אין היגיון ביציאה לעיר אחרת או למדינה אחרת. לגבי תכנון ילדים, כדאי לקחת בחשבון שהריון עלול לעורר החמרה במצב והתקדמות המחלה, ולכן כדאי לחשוב היטב האם זה שווה את הסיכון. הרי יש לך ילד שחשוב לו שתרגיש טוב.

שלום, אני בן 29. לפני שלוש שנים אובחנתי כחולת פוליציטמיה, שלב 2B. המחלה התגלתה שנה לאחר הלידה. יכול להיות שכבר הייתי חולה בהריון. תגיד לי, בבקשה, האם יש סיכון לילד? מאוד מודאג.

שלום! פוליציטמיה אינה מועברת במהלך ההריון מאם לעובר, והמנגנון התורשתי של הופעתה טרם הוכח, כך שאין צורך לדאוג. אם לא היו סימני מחלה במהלך ההריון, אז זה לא יכול להשפיע לרעה על התפתחות התינוק, אז אל תדאג, הסיכון עבור הילד הוא כמעט אפס.

תודה רבה לך! אתה אפילו לא יכול לדמיין איך הרגעת אותי. תגיד לי, בבקשה, האם זה נכון שאי אפשר לרפא את המחלה הזו? אני נוטל Hydrea כבר 4 שנים. זה נותן לי בעיות, למשל, עם העור שלי. והאם זה נכון שתוחלת החיים הממוצעת עם השלב השני היא 13 שנים? בנוסף, טסיות הדם שלי גדלות קודם.

כן, אכן, בקושי ניתן לרפא אריתמיה, אך תוחלת החיים והפרוגנוזה תלויות ביעילות הטיפול, במצב הכללי ובגורמים רבים אחרים. עקוב אחר בריאותך ובקר את הרופא שלך באופן קבוע. בריאות לך!

תודה רבה לך!

שלום! אני בן 27. בוצעה אבחנה של פוליציטמיה ורה. לפני האבחון ילדתי ​​תינוק, אבל מבדיקות דם בהריון ולפני כן אני יכול להגיד שהמחלה כבר הייתה קיימת (המוגלובין היה 188, טסיות דם בערך 500), גם לי היו מיגרנות קשות, אבל ההמטולוג עם נשמה רגועה שלחו אותי להמשיך את ההריון, כלומר שלחו אותי אליה ישר ממחלקת נשים, שכבתי שם עם איום. יחד עם זאת, ההמטולוג אפילו לא אמר לי לחזור אחרי הלידה. שנתיים לאחר הלידה החלטתי לעשות בדיקת דם - טסיות הדם היו מעל 800, המוגלובין 188. הלכתי להמטולוג, שלא שם לב לכך בהריון. שנתיים לאחר הלידה, עם בדיקות דם כאלה, היא שלחה אותי למכון קירוב להמטולוגיה, שם עברתי ביופסיה של טרפין, לפיה האבחנה הייתה פוליציטמיה ורה, אבל התמונה ההיסטולוגית מתוארת למטה ועוד יותר נמוכה היא העובדה שזה מתאים למיאלופיברוזיס ראשוני דרגה 1. מה זה אומר? התקשרתי למנהלת שם, שאבחנה וטיפלה בי, היא אומרת שהמחלות הללו הן מאותה סדרה ומטופלות באותה צורה, ולדעתה זו עדיין פוליציטמיה אמיתית... איך אני יכול לברר? שם היה לי אריתרוציטופרזיס, ואחרי שני הליכים ההמוגלובין שלי חזר לקדמותו. לקחתי הידריאה 6 ליום במשך 10 ימים, ולאחר מכן כמוסה אחת ליום. זו תהיה שנה בפברואר. אני לא לוקח שום דבר אחר. האינדיקטורים תקינים. טסיות דם והמוגלובין הם הגבול העליון של נורמלי. עכשיו רופא מהעיר שלי, שהתעלם ממני כשהייתי בהריון, רוצה להעביר אותי לליפרון ואז, אחרי שנסעתי להתייעצות במוסקבה... מה עלי לעשות? לופ.. אני לא בטוח לגבי המטולוגים מקומיים... עזרה, בבקשה! אני רוצה לגדל בן.

שלום! אנחנו לא יכולים לשפוט באופן חד משמעי, אבל אנחנו עדיין מסכימים יותר עם המנהל, שמאמין שיש לך פוליציטמיה. ראשית, הבדיקות שלך מצביעות על כך בבירור, ושנית, מיאלופיברוזיס מלווה לעיתים קרובות פוליציטמיה והיא התוצאה שלה, ובמקרה של מיאלופיברוזיס ראשונית, למרות שתאי הדם מתרבים, ישנם תסמינים נוספים האופייניים למצב מסוים זה. באשר לטיפול, אם פוליציטמיה דורשת אמצעים מסוימים, אז מיאלופיברוזיס דורשת רק התבוננות, ולכן כדאי להתרכז במעקב אחר ספירת הדם. אם אתה לא בטוח בהמטולוגים שלך, אז זה הגיוני להתייעץ עם אלה שאתה יכול לסמוך עליהם, ותוכל לבצע מעת לעת בדיקות דם בעיר שלך. בריאות לך!

צהריים טובים, אני בת 28, ילדה, ההמוגלובין גדל ל-, ההמטוקריט הוא 42, כדוריות הדם האדומות גדלות ל-5.06, ESR הוא 2. נפח הטסיות הממוצע מופחת מעט, והמספר תקין. האם יש סיכוי גדול לאריתרמיה? מפחיד מאוד.

שלום! יש סיכוי, אבל הפרמטרים הנתונים אינם מספיקים כדי לבצע אבחנה. כדאי להתייעץ עם המטולוג שיקבע בדיקות אחרות במידת הצורך.

אחר הצהריים טובים אני בן 40 ואובחן עם אריתמיה. שאלה: אם הטיפול מתחיל בשלב הראשוני של המחלה, האם המחלה תתקדם עוד או תיפסק בשלב זה? והאם הפנים תמיד הופכות לאדומות עם המחלה הזו, גם אם אתה מטופל?

שלום! עם טיפול, ניתן להשיג הפוגה, אך אי אפשר להבטיח שלא תתרחש הישנות. הפנים הופכות לאדומות גם במהלך הטיפול, מכיוון שמספר תאי הדם האדומים גדל איכשהו. אתה צריך להיות מטופל בכל מקרה, אתה יכול לחיות עם אריתמיה במשך זמן רב למדי.

מצב בו יש עלייה כרונית במספר תאי הדם האדומים ומתרחשים שינויים פתולוגיים אחרים נקרא "פוליציטמיה ורה".

תכונות המחלה

פוליציטמיה ראשונית (אמיתית) היא מחלת דם מקבוצת הלוקמיה המופיעה באופן אידיופתי (ללא סיבה נראית לעין), בעלת מהלך ארוך טווח (כרוני) ומאופיינת בעלייה במספר כדוריות הדם האדומות, עליה בהמטוקריט. וצמיגות הדם. מילים נרדפות לשם הפתולוגיה הן מחלת ואקז-אוסלר, אריתמיה, אריתרוציטוזיס ראשוני. ההשלכות של אריתרוציטוזה ועיבוי דם במחלה מיאלופרוליפרטיבית זו יכולות להיות חמורות ולהתייחס לסיכון לפקקת, עלייה בגודל ושיבוש הטחול, עלייה בנפח הדם במחזור הדם וכו'.

אריתרמיה נחשבת לתהליך גידול ממאיר, אשר נגרם על ידי ריבוי מוגבר (היפרפלזיה) של תאי מח עצם. התהליך הפתולוגי חזק במיוחד בנבט האריטרובלסטי - חלק ממח העצם המורכב מאריתרובלסטים ונורמובלסטים. הפתוגנזה של הביטויים העיקריים קשורה להופעת מספר עצום של תאי דם אדומים בדם, כמו גם עם עלייה קלה במספר טסיות הדם והנויטרופילים (לוקוציטים נויטרופיליים). תאי הדם תקינים מבחינה מורפולוגית, אך מספרם אינו תקין. כתוצאה מכך, צמיגות הדם וכמות הדם בזרם הדם במחזור עולה. התוצאה היא זרימת דם איטית יותר, היווצרות קרישי דם, הפרעה באספקת הדם המקומית לרקמות והיפוקסיה שלהן.

אם בתחילה החולה חווה לרוב אריתרוציטוזיס ראשוני, כלומר, רק מספר תאי הדם האדומים עולה, אז שינויים נוספים מתחילים להשפיע על תאי דם אחרים. המטופואזה חוץ מדולרית (היווצרות פתולוגית של דם מחוץ למח העצם) מתרחשת באיברי הצפק - בכבד ובטחול, כאשר גם חלק מהאריתרופואיזיס - תהליך היווצרות תאי דם אדומים - הוא מקומי. בשלב מאוחר של המחלה מתקצר מחזור החיים של אריתרוציטים, עלולות להתפתח אנמיה, טרומבוציטופניה, מיאלופיברוזיס ותאי הקודמים של לויקוציטים ואריתרוציטים נכנסים לזרם הדם הכללי מבלי להתבגר. בכ-10% מהמקרים, הפתולוגיה מתפתחת ללוקמיה חריפה.

המחקר והתיאור הראשון של אריתרוציטוזיס נעשו בשנת 1892 על ידי Vaquez, ובשנת 1903 הציע המדען אוסלר שהגורם למחלה הוא תקלה במח העצם. פוליציטמיה ורה נצפתה לעתים קרובות יותר מאשר פתולוגיות דומות אחרות, אך היא עדיין די נדירה. זה מאובחן בכ-5 אנשים בשנה לכל מיליון אוכלוסייה. לרוב, המחלה מתרחשת אצל אנשים מעל גיל 50, הגיל הממוצע לגילוי הוא 60 שנים. אצל ילדים, אבחנה כזו נעשית לעיתים רחוקות מאוד, בעיקר לאחר 12 שנים. בממוצע, רק 5% מהמקרים הם מתחת לגיל 40. גברים סובלים מפתולוגיה זו לעתים קרובות יותר מנשים. במבנה הכללי של מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות, פוליציטמיה ורה מדורגת במקום הרביעי. לפעמים זה עובר בתורשה, אז יש מקרים משפחתיים.

גורמים לפתולוגיה

הצורה הראשונית של המחלה נחשבת תורשתית ומועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית. במקרה זה, זה מכונה לעתים קרובות "פוליציטמיה משפחתית". אבל לרוב, אריתמיה היא מצב משני, המייצג את אחד הביטויים של תהליך פתולוגי כללי. הסיבות המדויקות לא נקבעו, אך קיימות מספר תיאוריות לגבי הופעתה של פוליציטמיה ורה. לפיכך, קיים קשר בין התפתחות המחלה להפיכת תאי גזע, כאשר מתרחשת מוטציה של טירוזין קינאז, המופיעה בפוליציטמיה ורה בתדירות גבוהה יותר מאשר במחלות דם אחרות.

מחקרים על תאים באריתמיה חשפו את המקור המשובט של הפתולוגיה בחולים רבים, שכן אותו אנזים התגלה בלויקוציטים, טסיות דם ואריתרוציטים. התיאוריה השיבוטית מאוששת גם על ידי מחקרים ציטולוגיים מתמשכים בנוגע לקריוטיפ של קבוצות כרומוזומים, שבהם זוהו פגמים שונים, דומים בחולים שונים. קיימת גם תיאוריה ויראלית-גנטית, לפיה עד 15 סוגי וירוסים יכולים לפלוש לגוף ובשיתוף מספר גורמים מעוררים להוביל לתפקוד לקוי של מח העצם. הם חודרים למבשרי תאי הדם, אשר לאחר מכן, במקום להתבגר באופן רגיל, מתחילים להתחלק וליצור תאי דם אדומים חדשים ותאים אחרים.

באשר לגורמי הסיכון להתפתחות פוליציטמיה ורה, ככל הנראה הם עשויים להיות הבאים:

• מחלות ריאה;
• שהות ארוכה בגבהים גבוהים מעל פני הים;
• תסמונות hypoventilation ריאתי;
• המוגלובינופתיות שונות;
• היסטוריה ארוכה של עישון;
• גידולים של מח עצם, דם;
• hemoconcentration עם שימוש ארוך טווח של משתנים;
• כוויות של חלק גדול מהגוף;
• מתח חמור;
• שִׁלשׁוּל;
• חשיפה לקרני רנטגן, קרינה;
• הרעלה על ידי אדים כימיים, חדירה דרך העור;
• כניסה של חומרים רעילים למערכת העיכול;
• טיפול במלחי זהב;
• שחפת מתקדמת;
• התערבויות כירורגיות גדולות;
• מומי לב "כחולים";
• פתולוגיות כליות - הידרונפרוזיס, היצרות של עורקי הכליה.

לכן, הסיבה העיקרית אריתרוציטוזה משניתהם כולם מצבים המעוררים בצורה כזו או אחרת היפוקסיה של רקמות, מתח לגוף או שיכרון. חוץ מזה, השפעה גדולהתהליכים אונקולוגיים, פתולוגיות אנדוקריניות ומחלות כבד עלולים להשפיע על המוח ועל ייצורו של תאי דם נוספים.

סיווג של פוליציטמיה ורה

המחלה מסווגת לשלבים הבאים:

1. השלב הראשון או הראשוני. זה יכול להימשך יותר מ-5 שנים ומייצג התפתחות של תסמונת שפע, כלומר, אספקת דם מוגברת לאיברים. בשלב זה, הסימפטומים עשויים להיות מתונים, ולא מתעוררים סיבוכים. בדיקת דם כללית משקפת עלייה קלה במספר כדוריות הדם האדומות, ניקור מח עצם מראה עלייה באריתרופואזיס או ייצור של כל מרכיבי הדם העיקריים, למעט לימפוציטים.
2. השני הוא שלב A, או שלב פוליציטמי. משך - מ 5 עד 15 שנים. תסמונת הפלתורית בולטת יותר, נצפית הגדלה של הטחול והכבד ( איברים המטופואטיים), לעיתים קרובות מתועדת היווצרות פקקת בוורידים ובעורקים. לא נצפתה גידול גידול באיברי הצפק. אם שלב זה מסתיים בירידה במספר הטסיות - טרומבוציטופניה, אז החולה עלול לחוות דימומים שונים. שטפי דם תכופים גורמים לחוסר ברזל בגוף. בדיקת דם כללית משקפת עלייה בכדוריות הדם האדומות, בטסיות הדם ובלוקוציטים; במקרים מתקדמים, ירידה בטסיות הדם. המיאלוגרמה מראה היווצרות מוגברת של רוב תאי הדם (למעט לימפוציטים), ונוצרים שינויים בצלקת במוח.
3. השני הוא שלב B, או שלב פוליציטמי עם מטפלזיה מיאלואידית של האיבר - הטחול. הטחול של החולה ולעיתים קרובות הכבד ממשיכים לגדול. ניקור הטחול מגלה גידול גידול. פקקות תכופות משובצות בדימום נצפות. בניתוח הכללי יש גם הגדלה גבוהה יותרמספר תאי הדם האדומים, לויקוציטים, ישנם תאי דם אדומים בגדלים שונים, בצורות שונות, קיימים מבשרים לא בשלים של כל תאי הדם. מספר השינויים בצלקת במח העצם עולה.
4. שלישי, או שלב אנמי. זוהי תוצאה של מחלה שבה פעילות תאי הדם מתרוקנת. מספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם מופחת מאוד, הכבד והטחול מוגדלים עם מטפלזיה מיאלואידית, ומתרחשת צלקות נרחבות במח העצם. אדם הופך לנכה, לרוב עקב ההשלכות של פקקת או תוספת של לוקמיה חריפה, מיאלופיברוזיס, היפופלזיה hematopoietic או לוקמיה מיאלואידית כרונית. שלב זה נרשם כשנה לאחר התפתחות הפתולוגיה.

תסמינים של ביטוי

לעתים קרובות פתולוגיה זו היא אסימפטומטית, אך רק בשלביה הראשוניים. מאוחר יותר, מחלת החולה מתבטאת בצורה כזו או אחרת, וניתן לגוון את התסמינים הספציפיים. בעיקרון, קומפלקס הסימפטומים כולל את הסימנים העיקריים הבאים:

1. שינוי בגוון העור, התרחבות ורידים. לרוב, באזור הצוואר של מבוגר, הוורידים מתחילים להיות גלויים מאוד; הדפוס שלהם מתחזק עקב נפיחות והתמלאות יתר בדם. אבל סימני העור הופכים לברורים ביותר: צבע העור הופך לאדום כהה, ממש דובדבן. הדבר בולט בעיקר בצוואר, בזרועות ובפנים, הקשורים למילוי יתר של העורקים התת עוריים בדם. יחד עם זאת, מטופלים רבים חושבים בטעות שלחץ הדם עולה עקב יתר לחץ דם, ולכן לא פעם ממשיכים ליטול תרופות ללחץ דם ואינם מתייעצים עם רופא. אם תשימו לב היטב לבריאותכם, תשימו לב שגם השפתיים והלשון שלכם שינו את צבעם והפכו לאדום-כחול. כלי הדם של העיניים הופכים גם הם לעמוסים, השפע שלהם מוביל להיפרמיה של הסקלרה והלחמית של איברי הראייה. החך הקשה נשאר באותו צבע, אבל שמיים רכיםגם הופך בהיר יותר, בורדו.
2. עור מגרד. כל השינויים המתוארים בעור בכמחצית מהמקרים משלימים על ידי אי נוחות וגרד חמורים. סימפטום זה אופייני מאוד לאריתרמיה, ראשונית ומשנית כאחד. מאז לאחר הקבלה נהלי מיםחולים משחררים היסטמין כמו גם פרוסטגלנדינים, והגירוד בעור עלול להיות בולט עוד יותר לאחר אמבטיה או מקלחת.
3. כאבים בגפיים. אנשים רבים מפתחים אנדרטריטיס מחסלת, שגורמת לכך שהיא מתמשכת וחזקה תחושות כואבותברגליים. הם יכולים להתעצם עם פעילות גופנית, הליכה ארוכה, בערב, ובהתחלה הם נתפסים לרוב כסימפטום של עייפות אצל קשיש. כאב נצפה גם עם מישוש והקשה של עצמות שטוחות, המשקפים את תהליך ההיפרפלזיה ושינויים ציטריים במח העצם. הסוג הבא של כאב באדם עם פוליציטמיה ורה הוא כאב שריפה מתמשך באזור מפרקים גדולים וקטנים של הרגליים, הדומים לכאבי צנית ונגרמים מאותה סיבה כמו גאוט - עלייה ברמת השתן. חוּמצָה. סוג אחר של כאב הוא כאב חמור, נסבל בצורה גרועה באצבעות הידיים והבהונות, שבו העור הופך לכחלחל-אדום ומופיעים עליו כתמים כחולים. כאבים אלו נגרמים על ידי עלייה במספר הטסיות והופעת מיקרוטרומבוזה נימית.
4. טחול. עלייה בגודל הטחול נצפית כמעט בכל אדם עם פוליציטמיה ורה, אך בשלבים שונים של המחלה. זה מתרחש עקב מילוי מוגבר של הטחול בדם והתפתחות של תופעות מיאלופרוליפרטיביות. מעט פחות בתדירות, אך עדיין מתרחשת, היא עלייה חזקה בגודל הכבד - hepatomegaly.
5. מחלת כיב פפטי. כאחד מכל עשרה אנשים עם מחלת ואקס-אוסלר מפתחים כיבים במעי הדק (בדרך כלל התריסריון) ובקיבה. זה נובע מהפעלת חיידקים הליקובקטר פילורי, כמו גם התפתחות של מיקרוטרומבוזה במערכת העיכול.
6. פקקת ודימום. כמעט כל החולים בשלב מסוים מפתחים נטייה לפקקת, ועד לאחרונה חולים מתו מסיבוכים כאלה בשלב מוקדם של המחלה. טיפול מודרני שמתבצע כיום יכול למנוע הופעת קרישי דם במוח, בטחול וברגליים, המאיימים על תסחיף ומוות. צמיגות דם מוגברת מאפיינת את הפוליציטמיה ורה בשלבים הראשונים, ובהמשך, על רקע דלדול מערכת יצירת הטסיות, מתפתח דימום - הוא נצפה בחניכיים, באף, ברחם ובמערכת העיכול.

ישנם סימנים נוספים לפוליציטמיה ורה שאדם עשוי להתלונן עליהם, אך הם אינם ספציפיים במיוחד ויכולים להיות אופייניים לפתולוגיות שונות:

• עייפות;
• מטרות ראש;
• טינטון;
• בחילה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• תחושת פעימה ברקות, באוזניים;
• ירידה בתיאבון וביצועים;
• הופעת "זבובים" מול העיניים;
• ליקויי ראייה אחרים - אובדן שדות, אובדן חדות הראייה;
• קוצר נשימה, שיעול;
• לחץ דם מוגבר;
• ירידה בלתי מוסברת במשקל;
• חום ממושך בדרגה נמוכה;
• נדודי שינה;
• חוסר תחושה, עקצוץ באצבעות;
• התקפים אפילפטיים ושיתוק (נדיר).

ככלל, המחלה מאופיינת במהלך ארוך ולעיתים שפיר, במיוחד בטיפול הולם. אבל אנשים מסוימים, במיוחד אלה שאינם מקבלים טיפול, עשויים לחוות הופעה מוקדמת של השפעות שונות של פוליציטמיה ורה.

סיבוכים אפשריים

לרוב, סיבוכים קשורים לפקקת ותסחיף של הוורידים והכלים של הטחול, הכבד, הרגליים, המוח ואזורים אחרים בגוף. זה מוביל להשלכות שונות בהתאם לגודל קריש הדם והאזור הפגוע. התקפים איסכמיים חולפים, שבץ מוחי, thrombophlebitis ו-phlebothrombosis של ורידים שטחיים ועמוקים, חסימת כלי רשתית ועיוורון, אוטם של איברים פנימיים ואוטם שריר הלב עלולים להתרחש.

בשלבים המתקדמים ביותר של הפתולוגיה, לעיתים קרובות מופיעות אבנים בכליות ( מחלת אורוליתיאזיס), גאוט, נפרוסתקלרוזיס, שחמת כבד. סיבוכים צפויים להתרחש עקב דימום רקמות - דימום מכיבים במערכת העיכול, אנמיה. מצד הלב, בנוסף לאוטם שריר הלב, ייתכנו גם סימנים של שריר הלב ואי ספיקת לב. קיימת גם אפשרות של מעבר של פוליציטמיה ורה ללוקמיה חריפה, לוקמיה כרוניתואונקופתולוגיות אחרות.

ביצוע אבחון

ביצוע אבחנה של מחלה זו אינו קל, במיוחד בהיעדר מאפיין תמונה קליניתואם זמין בלבד תסמינים שכיחים. עם זאת, המכלול של המטולוגי ו בדיקות ביוכימיות, כמו גם כמה מאפיינים ייחודיים של המראה של המטופל, יחד עם תלונותיו, יסייעו לרופא לקבוע את הגורם להתרחשות השינויים.

המדדים העיקריים לביסוס האבחנה של פוליציטמיה ורה הם מדדי בדיקות הדם הכלליים - מספר תאי הדם האדומים והמטוקריט. אצל גברים ניתן לחשוד בהתפתחות מחלה זו אם מספר תאי הדם האדומים הוא יותר מ-5.7*10*9/ליטר, המוגלובין הוא יותר מ-177 גרם/ליטר, וההמטוקריט הוא מעל 52%. אצל נשים, ערכים עודפים מצוינים אם הם יותר מ-5.2*10*9/ליטר, 172 גרם/ליטר, 48-50%, בהתאמה. נתונים אלה אופייניים לשלבים המוקדמים של הפתולוגיה, וככל שהיא מתפתחת הם הופכים אפילו גבוהים יותר. בנוסף, חשוב להעריך את המסה של תאי הדם האדומים במחזור, שהיא בדרך כלל עד 36 מ"ל/ק"ג לגברים ועד 32 מ"ל/ק"ג לנשים.

פרמטרים אחרים של דם (ביוכימיה, ניתוח כללי ובדיקות אחרות), אשר, בשילוב עם ההפרעות המתוארות ובשילוב זה עם זה, משקפים את התמונה של התפתחות אריתרוציטוזיס ראשונית או משנית:

1. טרומבוציטוזיס מתון או חמור (מעל 400*10*9 ליטר), לויקוציטוזיס נויטרופילי (מעל 12*10*9 ליטר) עם נוכחות של מספר מוגבר של בזופילים ואאוזינופילים.
2. ספירת רטיקולוציטים מוגברת.
3. הופעת מיאלוציטים ומטאמיאלוציטים בדם.
4. עלייה בצמיגות הדם ב-%.
5. ירידה חמורה ב-ESR.
6. עלייה במסה של תאי דם אדומים במחזור.
7. פוספטאז אלקליין מוגבר, ויטמין B12 בסרום.
8. עלייה בכמות חומצת השתן בסרום.
9. רוויית הדם בעורקים עם חמצן היא מעל 92%.
10. הופעת מושבות של אריתרוציטים במבחנה.
11. ירידה ברמות האריתרופויאטין.
12. שינוי אינדקס צבע, בהיותו פחות מ-1.

בשלב המיאלופיברוזיס רמות ההמוגלובין וכדוריות הדם האדומות עשויות לחזור לנורמליות, אך במקביל מספר הלויקוציטים עולה מאוד, מופיעות צורותיהם הבוסריות ומאובחנת נוכחות של אריתרובלסטים. באשר למיאלוגרמה, המתקבלת על ידי ניקוב מח העצם, מתגלים השינויים הבאים:

• הפחתת נוכחות של תכלילים שומניים;
• עלייה ב- erythroblasts, normoblasts;
• היפרפלזיה של נבטי מיאלופוזיס.

ישנם קריטריונים נוספים שלפיהם הרופא יכול להסיק מסקנה לגבי השינויים המתרחשים האופייניים לפוליציטמיה ורה:

1. Hepatosplenomegaly.
2. נטייה לפקקת.
3. הזעה מוגברת בשילוב עם ירידה במשקל וחולשה.
4. נוכחות של מומים בגנים, אם בוצעה בדיקה גנטית, כאשר מדובר באריתמיה ראשונית.
5. הגדלת כמות הדם הממוצעת במחזור הדם.

כל הקריטריונים שתוארו לעיל, מלבד שלושת העיקריים, הנחשבים גדולים, קטנים. באשר לקריטריונים האבחוניים העיקריים, אלה הם עלייה במסה של תאי הדם האדומים במחזור, טחול, רוויון יתר. דם עורקיחַמצָן. כדי לבצע אבחנה, בדרך כלל מספיק להחזיק בשלושה מהקריטריונים העיקריים הללו, המשולבים עם שניים או שלושה קריטריונים קטנים. אבחנה מבדלתמבוצע על ידי המטולוג בין מצבים המלווים באדמת דם - מומי לב, שחפת, גידולים וכו'.

שיטות טיפול

ככל שאדם יבקש עזרה מוקדם יותר, הטיפול יכול להיות יעיל יותר. בשלב השלישי, או כאשר תהליך גידול נוסף מוצב על אריתמיה, טיפול סימפטומטי מתבצע בשילוב עם טיפול עם כימותרפיה. ניתן להמליץ ​​על טיפול כימותרפי בשלבים אחרים של המחלה, אך לא תמיד הגוף מגיב אליו בצורה מספקת. מ תרופות סימפטומטיות, לשיפור איכות החיים, נעשה שימוש בדברים הבאים:

1. תרופות נגד לחץ דם גבוה, בעיקר מקבוצת מעכבי ACE.
2. אנטיהיסטמינים לגירוד, גירוי בעור ותגובות אלרגיות אחרות.
3. תרופות נוגדות טסיות ונוגדי קרישה לדילול דם עם נטייה לפקקת.
4. סוכני דימום מקומיים וסיסטמיים לדימום רקמות.
5. תרופות להורדת רמות חומצת שתן.

שיטות הטיפול בפוליציטמיה ורה עשויות לכלול:

1. הקזת דם, או הסרת כמות קטנה של דם מזרם הדם (פלבוטומיה). ככלל, הם נעשים בנפח (לפי אינדיקציות) ובהפסקה של 3-4 ימים במהלך של מספר מפגשים. לאחר מניפולציות כאלה, הדם הופך נוזלי יותר, אך לא ניתן לעשות זאת אם יש היסטוריה עדכנית של קרישי דם. לפני הטיפול בהקזת דם, המטופל מקבל תמיסה של Reopoliglucin, כמו גם הפרין.
2. אריתרוציטפרזה. משמש לניקוי הדם מעודף תאי דם אדומים, כמו גם טסיות דם. מפגשים כאלה נעשים פעם בשבוע.
3. כימותרפיה. הוא משמש, ככלל, כאשר המחלה מגיעה לשלב הגידול - שני ב'. אינדיקציות אחרות לכימותרפיה הן נוכחות של סיבוכים מאיברי הצפק, המצב הקשה הכללי של האדם, ועלייה בכמות כל הדם אלמנטים. עבור כימותרפיה או טיפול cytoreductive, נעשה שימוש בציטוסטטים, אנטי-מטבוליטים, תרופות אלקילציה ותרופות ביולוגיות. התרופות הנפוצות ביותר שנרשמו הן Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan ואינטרפרון רקומביננטי.
4. טיפול במחסור בברזל באמצעות אנדרוגנים, אריטרופואטין, המשמשים לרוב בשילוב עם גלוקוקורטיקוסטרואידים.
5. טיפול בקרינה. הוא משמש כדי להקרין את אזור הטחול ולעצור את תהליך הסרטן בו; הוא משמש כאשר האיבר גדל מאוד בגודלו.
6. עירוי של תאי דם אדומים מתאי דם אדומים מטוהרים. משמש לאנמיה חמורה עד כדי תרדמת. אם תרומבוציטופניה מתגברת בשלבים האחרונים של פוליציטמיה ורה, ייתכן שיהיה צורך בעירוי של מסת טסיות מתורם.

השתלת מח עצם עבור מחלה כגון אריתמיה מובילה לעיתים קרובות לתוצאות שליליות ולכן משתמשים בה לעתים רחוקות. במקרים מסוימים, יש לציין כריתת טחול, אך עם התפתחות לוקמיה חריפה, ניתוח כזה אינו מבוצע אפילו עם טחול חמור.

תכונות הטיפול בנשים בהריון

במהלך ההריון, פתולוגיה זו מתרחשת לעתים רחוקות. עם זאת, אם יש נטייה (תורשתי או מגורמים משניים), הריון, לידה והפלה עלולים להפוך לטריגר להתפתחות פוליציטמיה ורה. הריון תמיד מחמיר את מהלך המחלה, ותוצאותיה עלולות להיות חמורות יותר מהריון חיצוני. עם זאת, ב-50% מהמקרים ההריון מסתיים בלידה מוצלחת. המחצית הנותרת נובעת מהפלות, עיכובים התפתחותיים ואנומליות מבניות של העובר.

הטיפול במחלה בנשים בהריון אינו קל. רוב התרופות הן התווית נגד בהחלט, שכן יש להן תכונה טרטוגני בולטת. לכן, במהלך ההיריון, הטיפול מתבצע בעיקר עם הקזת דם ובמידת הצורך גלוקוקורטיקוסטרואידים. כדי למנוע סיבוכים וגילוי מוקדם של המחלה בנשים בהריון, יש לבצע בדיקות דם באופן קבוע לפי לוח הזמנים שקבע הרופא המיילדות-גינקולוג.

מה לא לעשות

אסור בתכלית האיסור להשתמש במשתנים, המעבים עוד יותר את הדם. גם בתקופתנו, השימוש בתכשירי זרחן רדיואקטיביים, המעכבים מאוד את המיאלופוזיס ולעיתים מובילים להתפתחות לוקמיה, מוגבל. אתה גם לא יכול לשמור על אותה מערכת תזונתית: התזונה חייבת להשתנות. כל המזונות המשפרים את ההמטופואזה, כגון כבד, אסורים. עדיף ליצור תזונה חלבית-ירקות ולהימנע מעודף בשר.

המטופל לא צריך להעמיס על הגוף, לעסוק בספורט מפרך, או להתעלם ממנוחה קבועה. ניתן להשתמש בטיפול בתרופות עממיות, אך רק לאחר שרופא למד בקפידה את כל התרופות על פי הרכבן, על מנת למנוע עלייה בייצור תאי דם אדומים. לרוב, טיפול סימפטומטי משמש להסרת חומצת שתן, הפחתת כאב וגרד בעור וכו'.

מניעה ופרוגנוזה

שיטות מניעה טרם פותחו. הפרוגנוזה לחיים משתנה בהתאם לחומרת המחלה. ללא טיפול, עד שליש מהחולים מתים ב-5 השנים הראשונות מהאבחנה. אם אתה מבצע טיפול מלא, אתה יכול להאריך את חייו של אדם במשך שנים או יותר. סיבת המוות השכיחה ביותר היא פקקת, ורק מדי פעם אנשים מתים מסרטן דם (לוקמיה) או מדימום חמור.

פוליציטמיה - תסמינים וטיפול

בין סוגי הפתולוגיות האונקולוגיות הממאירות של הדם, פוליציטמיה תופסת מקום מיוחד - הסימפטומים והטיפול במחלה זו קשורים לשינוי של תאי גזע גוף האדם. במקרה זה, מציינים מוטציות גנים ושינויים של מרכיבי הנוזל הביולוגי, שיכולים להיות מולדים או נרכשים.

גורמים למחלת הדם פוליציטמיה

כיום ישנם 2 סוגים עיקריים של המחלה המתוארת - פוליציטמיה אמיתית ויחסית. הצורה האמיתית של הפתולוגיה יכולה להיות ראשונית או משנית. במקרה הראשון, הגורמים להתפתחות המחלה נחשבים למוטציות גנטיות, כתוצאה מהן משתנים תאי גזע פלוריפוטנטיים וטירוזין קינאז.

פוליציטמיה משנית מתרחשת על רקע ההפרעות הבאות:

• הידרונפרוזיס;
• ציסטות וגידולים בכליות;
• ריכוז המוגלובין חריג;
• עולה לגבהים;
• מחלות ריאות כרוניות;
• המנגיומה המוחית;
• לעשן;
• שרירנים ברחם וגידולים אחרים.

סוג יחסי של פתולוגיה אונקולוגית נקרא תסמונת גייסבק, ועם בדיקות מעבדה קפדניות, אינו כולל תהליכים ממאירים. לכן, זה נקרא לפעמים פוליציטמיה שווא או מתח, פסאודוציטמיה. סוג זה של מחלה קל ומהיר יותר לריפוי.

המחלה מתפתחת באיטיות רבה, לעיתים לאורך עשרות שנים, ולכן התמונה הקלינית לרוב מטושטשת או שאין סימנים כלל.

התסמינים שנצפו בדרך כלל אינם ספציפיים:

• נִרגָנוּת;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• הֶסַח הַדַעַת;
• סְחַרחוֹרֶת;
• ירידה בחדות הראייה;
• רעש באוזניים;
• היפרמיה סקלראלית;
• אדמומיות של הממברנות הריריות;
• גוון כחלחל של העור בעונה הקרירה.

ככל שהתרומבוציטופניה מתקדמת, יש לציין את הדברים הבאים:

• טחול וכבד מוגדלים;
• כאבים באזור החזה (במרכז);
• אנגינה פקטוריס;
• פַּקֶקֶת;
• כשלים איסכמיים חולפים;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• אוטם שריר הלב;
• הפרעות כלי דם במוח;
• אריתרומאלגיה;
• תסמונת Raynaud;
• כיב פפטי;
• הֲפָחָה;
• תבוסות כלים היקפייםוקירות כלי דם.

בדיקת דם לפוליציטמיה

מחקרי מעבדה של נוזל ביולוגי מראים עלייה אופיינית בריכוז ההמוגלובין (עד 180 גרם/ליטר) ובמספר התאים האדומים (עד 7.5 ל-10 עד 12 יחידות לליטר). מסת אריתרוציטים מחושבת גם (עולה על 36 מ"ל/ק"ג).

בנוסף לאינדיקטורים אלה, מספר הלויקוציטים (עד 30 ל-10 עד התואר ה-9) וטסיות הדם (עד 800 לכל 10 עד התואר ה-9) עולה.

בנוסף, צמיגות הדם ועוביו גדלים, מה שמסביר את התרחשות הפקקת.

העקרונות העיקריים של הטיפול הם:

• מניעת דימום וקרישי דם;
• הפחתת צמיגות הנוזל הביולוגי.

לכן, שיטות הטיפול המודרניות העיקריות הן phlebotomy (הקזת דם), אשר ניתן להחליף על ידי erythrocytopheresis, וכימותרפיה (cytoreductive).

בנוסף, תרופות נוגדות טסיות, אינטרפרון אנושי, הידרוקסיבמיד והידרוקסיאוריאה נקבעות.

טיפול בפוליציטמיה באמצעות תרופות עממיות

רפואה אלטרנטיבית מציעה כמה דרכים יעילותדילול דם.

1. יבש או פירות יער טרייםחמוציות (2 כפות) יוצקים כוס מים מבושלים.
2. מכסים את הכוס בצלוחית ומניחים ל-20 דקות.
3. שתו כמו תה, בתוספת דבש או סוכר. מספר המנות ליום אינו מוגבל.

1. לאדות 1 כפית עשב תלתן יבש קצוץ ב-200 מ"ל מים רותחים.
2. מסננים, שתו שליש או חצי כוס רגילה עד 3 פעמים ביום.
3. טפל במשך חודש אחד לפחות.

panelsa

מפת אתר

פוליציטמיה

מחלת ואקז, אריתרוציטוזיס, פוליציטמיה ורה היא תהליך ממאיר גידולי במערכת הדם. פוליציטמיה נגרמת על ידי עלייה מופרזת של תאי דם אדומים, כמו גם עלייה, אך מעט פחות, בלויקוציטים נויטרופיליים וטסיות דם. בשל המספר המופרז של תאי דם אדומים, צמיגות הדם עולה ומסת הדם במחזור עולה. מה שמוביל להופעת קרישי דם, האטת זרימת הדם בכלי הדם, תוצאה של פגיעה באספקת הדם וחוסר חמצן באיברים ובתאים - היפוקסיה. זה מאופיין גם על ידי עלייה בטחול ובנפח הדם הכולל.

פוליציטמיה ורה היא מחלה של אנשים מבוגרים בגילאי 60-80 ולעיתים קרובות היא א-סימפטומטית; צעירים וילדים חולים בה בתדירות נמוכה יותר, אך הפוליציטמיה שלהם מתקדמת מהר יותר וחמור יותר. גברים נוטים יותר לחלות במחלת ואקז, אך בקרב צעירים, נשים נוטות יותר לחלות בה. כמו כן הוכחה נטייה גנטית לפוליציטמיה.

ישנם שני ענפים עיקריים של מחלת ואקז - פוליציטמיה יחסית ואמיתית. פוליציטמיה יחסית נקראת לפעמים שווא, מתח, פסאודו פוליציטמיה, סוג של פתולוגיה אונקולוגית, לרוב ללא ממאירות. צורה פחות חמורה של המחלה, קלה יותר לטיפול ולהחלמה.

פוליציטמיה ורה מחולקת לראשונית ומשנית. במקרה הראשוני, ה"דחף" למחלה הוא מוטציות גנים ושינוי של תאי גזע. הצורה המשנית כוללת הפרעות: ציסטות וגידולים של הכליות, שרירנים ברחם, המנגיומה מוחית, הידרונפרוזיס, עישון, טיפוס לגובה.

הסיבה לפוליציטמיה הונחה על סמך תצפיות אפידמיולוגיות. על הקשר של המחלה עם שינויים, טרנספורמציות של תאי גזע ומוטציות של אנזים מיוחד של מח עצם.

ורידים סאפניים נפוחים ומורחבים מורגשים על פני העור, בולטים בעיקר באזור הצוואר. העור עצמו באזורים מסוימים הופך לגוון דובדבן-אדמדם, במיוחד באזורים פתוחים: ידיים, פנים, צוואר. הלבן של העיניים נראה כמו דם, והקרום הרירי של השפתיים והלשון מתאפיין בגוון אדמדם-כחלחל.

שינויים בצבע מתרחשים עקב נפח מוגבר של דם והצפתו של הכלים התת עוריים. מכיוון שדם זה רווי בתאי דם אדומים, מה שמאט את תנועתו, כתוצאה מכך, חלק מההמוגלובין "חווה" שינויים כימיים, שינוי צבע.

כמו כן תסמינים של פוליציטמיה: גירוד בעור, זהו קריטריון ספציפי לפוליציטמיה ורה, הנגרם משחרור היסטמין לדם, המגביר את הנימים התת עוריים ואת מחזור הדם שלהם. התפתחות כיבים בקיבה ובתריסריון.

הופעת קרישי דם בכלים גדולים, כאבים בגפיים, בקצות האצבעות. נוכחות של דימום, למשל, מהחניכיים. גאוט במפרקים, מלווה בכאב חד.

תלונות נפוצות מאופיינות בתסמינים. סחרחורת, קוצר נשימה, הבזק מול העיניים, טינטון, כאבי ראש, עייפות כרונית. פוליציטמיה מתרחשת לעתים קרובות יחד עם שריר הלב ואי ספיקת לב.

טיפול בפוליציטמיה עם תרופות עממיות

פוליציטמיה היא מחלה מורכבת ומופיעה יחד עם מחלות אחרות. לעתים קרובות יותר בגיל מבוגר, יחד עם "זר" מצטבר כבר של מחלות: כליות, מערכת העיכול, לב. לכן, עדיף לטפל בה תחת פיקוחו של מומחה. זה מקל על כמה חודשים, הקזת דם עוזרת, אבל אנחנו לא בימי הביניים האפלים, ושוב בפיקוח של מומחה - רופא. ואספירין פשוט יעזור למנוע קרישי דם, מבשר להתקף לב. לדילול הדם מתאימים מרתח תלתן מתוק ותה חמוציות רפואי.

1. לאדות כפית אחת של תלתן יבש קצוץ עם כוס (200 מ"ל) מים. מסננים, לוקחים 1 מ"ל בכל פעם, שלוש פעמים ביום. משך 35 ימים.

2. גם חמוציות טריות וגם יבשות יצליחו. יוצקים כוס מים רתוחים על שתי כפות חמוציות. מכסים בצלחת וצלוחית ומניחים לעשרים דקות. שתו כמה שאתם אוהבים עם דבש וסוכר.

מחלת פוליציטמיה, או פוליציטמיה

ייצור יתר של תאי דם אדומים הוא דרמטי ביותר בפוליציטמיה, אך ייצור לבן תאי דםוגם טסיות הדם מוגדלות ברוב המקרים

פוליציטמיה ורה היא מחלה נדירה וכרונית הכוללת ייצור יתר של תאי דם במח העצם (מיאלופרוליפרציה).

ייצור יתר של תאי דם אדומים הוא דרמטי ביותר, אך ייצור תאי דם לבנים וטסיות דם מוגבר גם ברוב המקרים. ייצור מוגזם של תאי דם אדומים במח העצם מביא למספר גבוה באופן חריג של תאי דם אדומים במחזור הדם. כתוצאה מכך, הדם מתעבה ועולה בנפחו; מצב זה נקרא צמיגות יתר בדם.

פוליציטמיה היא עלייה במספר תאי הדם האדומים בדם. בפוליציטמיה, רמות ההמוגלובין ומספר כדוריות הדם האדומות (RBCs) גדלות, וגם ההמטוקריט (אחוז כדוריות הדם האדומות לפלסמה בדם). ניתן לזהות בקלות ספירת תאי דם אדומים מוגברת על ידי ביצוע ספירת דם מלאה. רמת המוגלובין גדולה מ-16.5 גרם/ד"ל בנשים ומעלה מ-18.5 גרם/ד"ל בגברים מעידה על פוליציטמיה. במונחים של המטוקריט, ערכים מעל 48 בנשים ומעל 52 בגברים מצביעים על פוליציטמיה.

ייצור תאי דם אדומים (אריתרופואיזיס) מתרחש במח העצם ומווסת על ידי סדרה של שלבים ספציפיים. אחד האנזימים החשובים המווסתים תהליך זה הוא אריטרופואטין. רוב האריתרופויאטין מיוצר בכליות, וחלק קטן יותר מיוצר בכבד.

פוליציטמיה יכולה להיגרם מבעיות פנימיות בייצור תאי דם אדומים. זה נקרא פוליציטמיה ראשונית. אם פוליציטמיה מתרחשת עקב בעיה רפואית אחרת, היא נקראת פוליציטמיה משנית. ברוב המקרים, פוליציטמיה היא משנית ונגרמת ממחלה אחרת. פוליציטמיה ראשונית היא נדירה יחסית. כ-1-5% מהילודים עשויים להיות מאובחנים עם פוליציטמיה (פוליציטמיה של יילודים).

גורמים ראשוניים לפוליציטמיה

פוליציטמיה ורה נגרמת על ידי מוטציות בשני גנים: JAK2 ו-Epor.

פוליציטמיה ורה קשורה ל מוטציה גנטיתבגן JAK2, המגביר את הרגישות של תאי מח העצם לאריתרופויאטין. כתוצאה מכך, ייצור תאי הדם האדומים עולה. רמות של סוגים אחרים של תאי דם (תאי דם לבנים וטסיות דם) גדלות לעיתים קרובות גם במצב זה.

פוליציטמיה משפחתית ומולדת ראשונית היא מצב הקשור למוטציה בגן Epor, הגורמת לייצור מוגבר של כדוריות דם אדומות בתגובה לאריתרופויאטין.

גורמים משניים לפוליציטמיה

פוליציטמיה משנית מתרחשת עקב רמות גבוהות של אריתרופויאטין במחזור. הסיבות העיקריות להגברת אריתרופויאטין הן: היפוקסיה כרונית ( רמה נמוכהחמצן בדם למשך תקופה ארוכה), אספקת חמצן לקויה עקב מבנה לא תקין של תאי דם אדומים וגידולים.

חלק מ תנאים כללייםמה שעלול להוביל להגברת אריתרופויאטין עקב היפוקסיה כרונית או אספקת חמצן לקויה כוללים: 1) מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD, אמפיזמה, ברונכיטיס כרונית); 2) יתר לחץ דם ריאתי; 3) תסמונת hypoventilation; 4) אי ספיקת לב; 5) חסימתית דום נשימה בשינה; 6) זרימת דם לקויה לכליות; 7) חיים בגובה רב.

2,3-BPG הוא מצב של מחסור בו למולקולת ההמוגלובין בתאי הדם האדומים יש מבנה לא תקין. במצב זה, להמוגלובין יש זיקה גבוהה יותר לחמצן ומשחרר פחות חמצן לרקמות הגוף. זה מוביל לייצור תאי דם אדומים יותר מכיוון שהגוף תופס את החריגה הזו כרמות חמצן לא מספקות. התוצאה היא מספר גבוה יותר של תאי דם אדומים במחזור.

חלק מהגידולים גורמים להפרשת עודף אריטרופואטין, מה שמוביל לפוליציטמיה. גידולים נפוצים המשחררים אריתרופויאטין: סרטן הכבד (סרטן הכבד), סרטן הכליה (קרצינומה של תאי הכליה), אדנומה או אדנוקרצינומה, סרטן הרחם. מצבים שפירים כמו ציסטות בכליות וחסימת כליות יכולים גם הם להוביל להפרשה מוגברת של אריתרופויאטין.

חשיפה כרונית לפחמן חד חמצני עלולה להוביל לפוליציטמיה. להמוגלובין יש זיקה גבוהה יותר לפחמן חד חמצני מאשר לחמצן. לכן, כאשר מולקולות פחמן חד חמצני נצמדות להמוגלובין, פוליציטמיה יכולה להתרחש כדי לפצות על אספקת חמצן לקויה למולקולות ההמוגלובין הקיימות. תרחיש דומה יכול להתרחש גם עם פחמן דו חמצני עקב עישון לטווח ארוך.

Polycythemia neonatorum (פוליציטמיה ילודים) נגרמת לעתים קרובות על ידי העברת דם אימהי מהשליה או עירוי דם. אספקת חמצן לקויה לטווח ארוך לעובר ( היפוקסיה תוך רחמית) עקב אי ספיקת שליה יכולה להוביל גם לפוליציטמיה של יילודים.

פוליציטמיה יחסית

פוליציטמיה יחסית מתארת ​​מצבים בהם נפח תאי הדם האדומים גבוה עקב ריכוז מוגבר של תאי דם אדומים בדם כתוצאה מהתייבשות. במצבים אלו (הקאות, שלשולים, הזעת יתר) מספר כדוריות הדם האדומות נמצא בטווח התקין, אך עקב איבוד הנוזל המשפיע על פלזמת הדם, ריכוז תאי הדם האדומים גדל.

פוליציטמיה כתוצאה מלחץ

אריתרוציטוזיס כתוצאה ממתח ידועה גם בשם תסמונת פסאודופוליציטמיה, המופיעה אצל גברים שמנים בגיל העמידה הנוטלים תרופות משתנות לטיפול ביתר לחץ דם. לעתים קרובות אותם אנשים הם מעשני סיגריות.

גורמי סיכון לפוליציטמיה

גורמי הסיכון העיקריים לפוליציטמיה הם: היפוקסיה כרונית; עישון סיגריות לטווח ארוך; נטייה משפחתית וגנטית; חיים בגובה רב; חשיפה ארוכת טווח לפחמן חד חמצני (עובדי מנהרות, עובדי מוסך, תושבי ערים מזוהמות מאוד); מוצא יהודי אשכנזי (יתכן שכיחות מוגברת של פוליציטמיה עקב נטייה גנטית).

תסמינים של פוליציטמיה

תסמינים של פוליציטמיה יכולים להשתנות במידה רבה. לחלק מהאנשים עם פוליציטמיה אין תסמינים כלל. בפוליציטמיה בינונית, רוב התסמינים קשורים למצב הבסיסי שאחראי לפוליציטמיה. תסמינים של פוליציטמיה יכולים להיות מעורפלים ודי כלליים. חלק מהסימנים החשובים כוללים: 1) חולשה, 2) דימום, קרישי דם (שיכולים להוביל להתקף לב, שבץ, תסחיף ריאתי), 3) כאבי פרקים, 4) כאבי ראש, 5) גירוד (גם גירוד לאחר מקלחת או אמבטיה), 6) עייפות, 7) סחרחורת, 8) כאבי בטן.

מתי לפנות לרופא?

אנשים עם פוליציטמיה ראשונית צריכים להיות מודעים לכמה סיבוכים חמורים שעלולים להתרחש. היווצרות קרישי דם (התקף לב, שבץ מוחי, קרישי דם בריאות או ברגליים) ודימום בלתי נשלט (דימום מהאף, דימום במערכת העיכול), ככלל, דורשים טיפול רפואי מיידי מהרופא המטפל.

חולים עם פוליציטמיה ראשונית צריכים להיות תחת פיקוח של המטולוג. מחלות המובילות לפוליציטמיה משנית יכולות להיות מטופלות על ידי רופא כללי או רופאים של התמחויות אחרות. למשל, אנשים עם מחלה כרוניתהריאות צריכות להיות במעקב קבוע על ידי רופא ריאות, וחולים עם מחלת לב כרונית על ידי קרדיולוג.

בדיקת דם לפוליציטמיה

אבחון פוליציטמיה קל מאוד בבדיקת דם שגרתית. בעת הערכת חולה עם פוליציטמיה, שלם בדיקה רפואית. חשוב במיוחד לבדוק את הריאות והלב. טחול מוגדל (טחול) הוא תכונה אופייניתעם פוליציטמיה. לכן, חשוב מאוד לבצע הערכה להגדלת הטחול.

כדי להעריך את הסיבה לפוליציטמיה, חשוב לבצע ספירת דם מלאה, פרופיל קרישה ופאנלים מטבוליים. בדיקות אופייניות אחרות לקביעה סיבות אפשריותפוליציטמיה כוללת: צילום חזה, אלקטרוקרדיוגרמה, אקו לב, בדיקת המוגלובין ומדידת פחמן חד חמצני.

בפוליציטמיה ורה, ככלל, תאי דם אחרים מיוצגים גם על ידי מספר גבוה באופן חריג של תאי דם לבנים (לויקוציטוזיס) וטסיות דם (תרומבוציטוזיס). במקרים מסוימים יש צורך לבחון את ייצור תאי הדם במח העצם, לשם כך מתבצעת שאיבת מח עצם או ביופסיה. ההנחיות ממליצות גם לבדוק את המוטציה בגן JAK2 כקריטריון אבחון לפוליציטמיה ורה. בדיקת רמות אריתרופויאטין אינה נדרשת, אך במקרים מסוימים בדיקה זו יכולה לספק מידע שימושי. בשלבים המוקדמים של פוליציטמיה, רמות האריתרופואטין בדרך כלל נמוכות, אך בגידולים המפרישים אריתרופויאטין, רמות האנזים הזה עלולות להיות מוגברות. יש לפרש את התוצאות מכיוון שרמות האריתרופויאטין עשויות להיות גבוהות בתגובה להיפוקסיה כרונית (אם זו הסיבה הבסיסית לפוליציטמיה).

טיפול בפוליציטמיה

הטיפול בפוליציטמיה משנית תלוי בגורם לה. ייתכן שיהיה צורך בתוספת חמצן עבור אנשים עם היפוקסיה כרונית. טיפולים אחרים עשויים להיות מכוונים לטיפול בגורם לפוליציטמיה (לדוגמה, טיפול מתאים לאי ספיקת לב או מחלת ריאות כרונית).

אנשים עם פוליציטמיה ראשונית יכולים לנקוט במספר אמצעי טיפול ביתי כדי לשלוט בתסמינים ולהימנע סיבוכים אפשריים. חשוב לשתות מספיק נוזלים כדי להימנע מהמשך ריכוז הדם והתייבשות. אין הגבלות על פעילות גופנית. אם לאדם יש טחול מוגדל, יש להימנע מספורט מגע כדי למנוע פגיעה בטחול וקרע. עדיף להימנע מתוספי ברזל מכיוון שהם עלולים לתרום לייצור יתר של כדוריות דם אדומות.

עיקר הטיפול בפוליציטמיה הוא הקזת דם (תרומת דם). מטרת הפלבוטומיה היא לשמור על המטוקריט בסביבות 45% בגברים ו-42% בנשים. בתחילה, ייתכן שיהיה צורך בכריתת פלבוטומיה כל יומיים עד שלושה, תוך הסרת 250 עד 500 מ"ל של דם בכל פעם. לאחר השגת המטרה, ייתכן שהקזת דם לא תתבצע באותה תדירות.

תרופה מומלצת לטיפול בפוליציטמיה היא הידרוקסיאוריאה. תרופה זו מומלצת במיוחד לאנשים בסיכון לפתח קרישי דם. תרופה זו מומלצת במיוחד לאנשים מעל גיל 70 עם רמה מוגברת של טסיות דם (תרומבוציטוזיס; יותר מ-1.5 מיליון), עם סיכון גבוה למחלות לב וכלי דם. Hydroxyurea מומלצת גם לחולים שאינם מסוגלים לסבול פלבוטומיה. הידרוקסיאוריאה יכולה להפחית הכל ביצועים מוגבריםדם (לויקוציטים, תאי דם אדומים וטסיות דם), בעוד שהפלבוטומיה רק ​​מפחיתה את ההמטוקריט.

אספירין משמש גם בטיפול בפוליציטמיה כדי להפחית את הסיכון לקרישי דם. עם זאת, אין להשתמש בתרופה זו על ידי אנשים עם היסטוריה כלשהי של דימום. אספירין משמש בדרך כלל בשילוב עם הקזת דם.

סיבוכים של פוליציטמיה

מומלץ ניטור תכוף בתחילת הטיפול בפלבוטומיה עד להמטוקריט מקובל. חלק מהסיבוכים של פוליציטמיה ראשונית, כמפורט להלן, דורשים לעתים קרובות השגחה רפואית מתמדת. סיבוכים אלו כוללים: 1) קריש דם (פקקת) הגורם להתקף לב, קרישי דם ברגליים או בריאות, או קרישי דם בעורקים. אירועים אלו נחשבים לגורמים המובילים למוות בפוליציטמיה; 2) איבוד דם חמור או דימום; 3) טרנספורמציה לסרטן דם (לדוגמה, לוקמיה, מיאלופיברוזיס).

מניעת פוליציטמיה

לא ניתן למנוע גורמים רבים לפוליציטמיה משנית. עם זאת, ישנם כמה אמצעי מניעה אפשריים: 1) הפסקת עישון; 2) להימנע מחשיפה ארוכת טווח לפחמן חד חמצני; 3) טיפול בזמן במחלות ריאה כרוניות, מחלות לב או דום נשימה בשינה.

פוליציטמיה ראשונית כתוצאה ממוטציות גנים היא בדרך כלל בלתי נמנעת.

פרוגנוזה לפוליציטמיה. הפרוגנוזה לפוליציטמיה ראשונית ללא טיפול היא בדרך כלל גרועה; עם תוחלת חיים של כשנתיים. עם זאת, עם הקזת דם אחת בלבד, חולים רבים יכולים לנהל חיים נורמליים ויש להם משך זמן רגילחַיִים. התחזית לפוליציטמיה משנית תלויה במידה רבה בגורם הבסיסי למחלה.

פוליציטמיה (אריתמיה, מחלת ואקז): סיבות, סימנים, מהלך, טיפול, פרוגנוזה

פוליציטמיה היא מחלה שניתן לשער רק על ידי הסתכלות על פניו של החולה. ואם תבצעו גם את בדיקת הדם הדרושה, אז לא יהיה ספק בכלל. בספרי עיון ניתן למצוא אותו גם בשמות אחרים: אריתרמיה ומחלת ואקז.

אדמומיות בפנים די שכיחה ותמיד יש לכך הסבר. בנוסף, הוא קצר טווח ואינו מחזיק מעמד לאורך זמן. סיבות שונות עלולות לגרום לאדמומיות פתאומית בפנים: חום, לחץ דם מוגבר, "גלי חום" במהלך גיל המעבר, שיזוף לאחרונה, מצב מביך ואנשים חסרי תחושה רגשית נוטים בדרך כלל להסמיק לעתים קרובות, גם אם הסובבים אותם אינם רואים תנאים מוקדמים. לזה.

פוליציטמיה שונה. כאן האדמומיות מתמשכת, לא חולפת, מפוזרת באופן שווה בכל הפנים. הצבע של שפע "בריא" מדי הוא דובדבן עשיר ובהיר.

איזו מחלה היא פוליציטמיה?

פוליציטמיה ורה (אריתמיה, מחלת ואקז) שייכת לקבוצת המובלסטוזות (אריתרוציטוזיס) או לוקמיה כרונית עם מהלך שפיר. המחלה מאופיינת בשגשוג של כל שלושת החיידקים של ההמטופואזה עם יתרון משמעותי של אריתרוציט ומגהקריוציט, שבגללם יש עלייה לא רק במספר תאי הדם האדומים - תאי דם אדומים, אך גם שאר תאי הדם שמקורם בנבטים אלה, כאשר מקור תהליך הגידול הוא תאי המבשר המושפעים של המיאלופוזיס. הם אלה שמתחילים התפשטות והתמיינות בלתי מבוקרת לצורות בוגרות של תאי דם אדומים.

מי שסובלים הכי הרבה בתנאים כאלה הם תאי דם אדומים לא בשלים, הרגישים יתר על המידה לאריתרופויאטין אפילו במינונים קטנים. עם פוליציטמיה, עלייה בלויקוציטים בסדרת הגרנולוציטים (בעיקר פס ו נויטרופילים) וטסיות דם. תאים מסדרת הלימפה, הכוללים לימפוציטים, אינם מושפעים מהתהליך הפתולוגי, שכן הם מגיעים מנבט אחר ובעלי נתיב רבייה והבשלה שונה.

סרטן או לא סרטן?

אריתרמיה לא אומרת שהיא מתרחשת כל הזמן, אבל בעיירה של 25 אלף איש יש כמה אנשים, בעוד שמשום מה גברים בני 60 בערך "אוהבים" את המחלה הזו יותר, למרות שכל אחד יכול נתקלים בעידן פתולוגי כזה. נכון, פוליציטמיה ורה לחלוטין לא אופיינית לילודים וילדים צעירים, אז אם מתגלה אריתמיה אצל ילד, סביר להניח שזה יהיה דמות משניתולהיות סימפטום ותוצאה של מחלה אחרת (דיספפסיה רעילה, אריתרוציטוזיס מתח).

עבור אנשים רבים, המחלה המסווגת כלוקמיה (וזה לא משנה: חריפה או כרונית) קשורה בעיקר לסרטן הדם. כאן מעניין להבין: האם זה סרטן או לא? במקרה זה, יהיה יותר יעיל, ברור ונכון יותר לדבר על הממאירות או השפירה של פוליציטמיה ורה כדי לקבוע את הגבול בין "טוב" ל"רע". אבל, מכיוון שהמילה "סרטן" מתייחסת לגידולים מ רקמות אפיתל, אז במקרה זה המונח הזה אינו הולם, כי הגידול הזה בא רקמה המטופואטית.

מחלת ואקז מתייחסת גידולים ממאירים, אך מאופיין בהתמיינות תאים גבוהה. מהלך המחלה הוא ארוך וכרוני, לעת עתה מוסמך כ שָׁפִיר. עם זאת, קורס כזה יכול להימשך רק עד לנקודה מסוימת, ולאחר מכן עם טיפול נכון ובזמן, אך לאחר תקופה מסוימת, כאשר מתרחשים שינויים משמעותיים באריתרופואזיס, המחלה הופכת חריפה ורוכשת יותר תכונות וביטויים "רעים". זה מה שזה נראה - פוליציטמיה אמיתית, שהפרוגנוזה שלה תהיה תלויה לחלוטין כמה מהר היא מתקדמת.

מדוע נבטים גדלים בצורה לא נכונה?

כל חולה שסובל מאריתרמיה שואל במוקדם או במאוחר את השאלה: "מדוע ה"מחלה" הזו קרתה לי?" מציאת הגורם למצבים פתולוגיים רבים היא בדרך כלל שימושית ונותנת תוצאות מסוימות, מגבירה את יעילות הטיפול ומקדם החלמה. אבל לא במקרה של פוליציטמיה.

את הסיבות למחלה ניתן רק להניח, אך לא לציין באופן חד משמעי. יכול להיות רק רמז אחד לרופא כדי לגלות את מקור המחלה - חריגות גנטיות. עם זאת, הגן הפתולוגי טרם נמצא, כך שהלוקליזציה המדויקת של הפגם טרם נקבעה. עם זאת, ישנן הצעות לכך שמחלת ואקז עשויה להיות קשורה לטריזומיה 8 ו-9 זוגות (47 כרומוזומים) או הפרעה אחרת במנגנון הכרומוזומלי, למשל, אובדן קטע (מחיקה) של הזרוע הארוכה C5, C20, אך אלה הם עדיין ניחושים, אם כי מבוססים על מסקנות של מחקר מדעי.

תלונות ותמונה קלינית

אם אין מה לומר על הגורמים לפוליציטמיה, אז אפשר לומר הרבה על הביטויים הקליניים. הם בהירים ומגוונים, שכן כבר מהשלב השני של התפתחות המחלה, ממש כל האיברים מעורבים בתהליך. התחושות הסובייקטיביות של המטופל הן בעלות אופי כללי:

• חולשה ותחושת עייפות מתמדת;
• ירידה משמעותית בביצועים;
• הזעה מוגברת;
• כאבי ראש וסחרחורת;
• אובדן זיכרון ניכר;
• הפרעות ראייה ושמיעה (ירידה).

תלונות האופייניות למחלה זו ומאופיינות בה:

• כאב צריבה חריף באצבעות הידיים והבהונות (כלים נסתמים בטסיות דם ותאי דם אדומים, היוצרים שם אגרגטים קטנים);
• הכאב, לעומת זאת, לא כל כך בוער, בגפיים העליונות והתחתונות;
• גירוד בגוף (תוצאה של פקקת), שעוצמתו עולה באופן ניכר לאחר מקלחת ואמבטיה חמה;
• הופעה תקופתית של פריחה כגון אורטיקריה.

זה ברור ש גורםכל התלונות האלה - הפרעת מיקרו-סירקולציה.

אדמומיות של העור כתוצאה מפוליציטמיה

ככל שהמחלה מתפתחת, נוצרים יותר ויותר תסמינים חדשים:

1. היפרמיה של העור והממברנות הריריות כתוצאה מהתרחבות של נימים;
2. כאב באזור הלב, המזכיר אנגינה פקטוריס;
3. תחושות כואבות בהיפוכונדריום השמאלי הנגרמות מעומס יתר והגדלה של הטחול עקב הצטברות והרס של טסיות דם ותאי דם אדומים (זהו מעין מחסן לתאים אלו);
4. כבד וטחול מוגדלים;
5. כיב פפטי של הקיבה והתריסריון;
6. דיסוריה (קושי במתן שתן) וכאבים באזור המותני עקב התפתחות דיאתזה של חומצת שתן, הנגרמת על ידי שינוי במערכות החיץ של הדם;
7. כתוצאה מכך כאבים בעצמות ובמפרקים היפרפלזיה(צמיחה מוגזמת) מח עצם;
8. שִׁגָדוֹן;
9. ביטויים בעלי אופי דימומי: דימומים (אף, חניכיים, מעיים) ושטפי דם בעור;
10. הזרקות של כלי הלחמית, וזו הסיבה שעיני חולים כאלה נקראות "עיני ארנב";
11. Telangiectasia;
12. נטייה לפקקת של ורידים ועורקים;
13. דליות של הרגל;
14. טרומבופלביטיס;
15. פקקת של כלי דם כליליים עם התפתחות של אוטם שריר הלב אפשרי;
16. קלאודיקציה לסירוגין, שעלולה לגרום לגנגרנה;
17. יתר לחץ דם עורקי (כמעט 50% מהחולים), יוצר נטייה לשבץ ולהתקפי לב;
18. פגיעה במערכת הנשימה עקב הפרעות חסינות, אשר אינו יכול להגיב בצורה מספקת לגורמים זיהומיים הגורמים לתהליכים דלקתיים. במקרה זה, תאי דם אדומים מתחילים להתנהג כמו מדכאים ומדכאים את התגובה האימונולוגית לנגיפים ולגידולים. בנוסף, הם נמצאים בכמויות גבוהות באופן חריג בדם, מה שמחמיר עוד יותר את מצב מערכת החיסון;
19. הכליות ודרכי השתן סובלים, ולכן לחולים יש נטייה לפיאלונפריטיס ולאורוליתיאזיס;
20. מערכת העצבים המרכזית אינה נשארת מרוחקת מהאירועים המתרחשים בגוף; כאשר היא מעורבת בתהליך הפתולוגי, תסמינים של תאונה מוחית, שבץ איסכמי (עם פקקת), דימום (פחות תכופות), נדודי שינה, פגיעה בזיכרון ומנסטיקה. מופיעות הפרעות.

מתקופה אסימפטומטית לשלב סופני

בשל העובדה שפוליציטמיה בשלבים הראשונים מאופיינת במהלך א-סימפטומטי, הביטויים הנ"ל אינם מתרחשים ביום אחד, אלא מצטברים בהדרגה ולאורך זמן, נהוג להבחין ב-3 שלבים בהתפתחות המחלה. מַחֲלָה.

שלב ראשוני. מצב המטופל משביע רצון, התסמינים מתונים, משך השלב כ-5 שנים.

שלב של ביטויים קליניים מתקדמים. זה מתרחש בשני שלבים:

II A - מתרחשת ללא מטפלזיה מיאלואידית של הטחול, קיימים תסמינים סובייקטיביים ואובייקטיביים של אריתמיה, משך התקופה הוא שנים;

II B - מופיעה מטפלזיה מיאלואידית של הטחול. שלב זה מאופיין בתמונה ברורה של המחלה, התסמינים בולטים, הכבד והטחול מוגדלים באופן משמעותי.

השלב הסופני, שיש בו את כל הסימנים לתהליך ממאיר. התלונות של המטופל מגוונות, "הכל כואב, הכל לא בסדר". בשלב זה, תאים מאבדים את יכולת ההתמיינות, ובכך יוצרים מצע ללוקמיה, המחליף אריתמיה כרונית, או ליתר דיוק, היא הופכת ללוקמיה. לוקמיה חריפה.

השלב הסופני מאופיין במהלך חמור במיוחד (תסמונת דימומית, קרע בטחול, תהליכים זיהומיים ודלקתיים שלא ניתן לטפל בהם עקב כשל חיסוני עמוק). בדרך כלל זה מסתיים במהרה במוות.

לפיכך, תוחלת החיים של פוליציטמיה היא שנים, מה שאולי לא רע, במיוחד בהתחשב בכך שהמחלה יכולה להופיע לאחר גיל 60. זה אומר שיש סיכוי מסוים לחיות עד 80 שנה. עם זאת, הפרוגנוזה של המחלה עדיין תלויה בעיקר בתוצאות שלה, כלומר באיזו צורה של לוקמיה אריתמיה הופכת בשלב III (לוקמיה מיאלואידית כרונית, מיאלופיברוזיס, לוקמיה חריפה).

אבחון של מחלת ואקס

האבחנה של פוליציטמיה ורה מבוססת בעיקר על נתוני מעבדה, המודדים את האינדיקטורים הבאים:

• בדיקת דם כללית, שבה ניתן להבחין בעלייה משמעותית בתאי דם אדומים (6.0-12.0 x/l), המוגלובין (G/l), המטוקריט (יחס בין פלזמה ודם אדום). מספר הטסיות יכול להגיע לרמות של 10 9 / ליטר, בעוד שהם יכולים להגדיל באופן משמעותי בגודל, ולוקוציטים - עד 9.0-15.0 x 10 9 / ליטר (עקב מוטות ונויטרופילים). ESR בפוליציטמיה ורה תמיד מופחת ויכול להגיע לאפס.

מבחינה מורפולוגית, כדוריות הדם האדומות לא תמיד משתנות ולעיתים קרובות נשארות תקינות, אך במקרים מסוימים עם אריתמיה ניתן לראות אניסוציטוזיס(תאי דם אדומים בגדלים שונים). החומרה והפרוגנוזה של המחלה עם פוליציטמיה בבדיקת דם כללית מסומנת על ידי טסיות דם (ככל שיותר מהן, מהלך המחלה חמור יותר);

• BAC (בדיקת דם ביוכימית) עם קביעת רמת פוספטאז אלקליין ו חומצת שתן. עבור אריתמיה, הצטברות של האחרון אופיינית מאוד, מה שמעיד על התפתחות גאוט (תוצאה של מחלת ואקז);
• בדיקה רדיולוגית באמצעות כרום רדיואקטיבי מסייעת לקבוע את הגידול בכדוריות הדם האדומות במחזור;
• ניקור סטרנל (איסוף מח עצם מעצם החזה) ולאחריו אבחון ציטולוגי. בהכנה - היפרפלזיה של כל שלוש השושלות עם דומיננטיות משמעותית של אדום ומגה-קריוציטי;
• ביופסיית טרפין(בדיקה היסטולוגית של חומר שנלקח מהכסל) היא השיטה האינפורמטיבית ביותר המאפשרת לך לזהות בצורה האמינה ביותר את הסימפטום העיקרי של המחלה - היפרפלזיה של שלושה קווים.

בנוסף לפרמטרים המטולוגיים, כדי לקבוע אבחנה של פוליציטמיה ורה, המטופל מופנה לבדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן (כבד וטחול מוגדלים).

אז, האבחנה בוצעה... מה הלאה?

ואז המטופל ממתין לטיפול במחלקה ההמטולוגית, שם הטקטיקה נקבעת על פי ביטויים קליניים, פרמטרים המטולוגיים ושלב המחלה. אמצעי טיפול לאריתרמיה כוללים בדרך כלל:

1. הקזת דם, המאפשרת להפחית את מספר תאי הדם האדומים ל-4.5-5.0 שעות לליטר ואת Hb (המוגלובין) ל-150 גר' לליטר. לשם כך, 500 מ"ל של דם נלקח במרווחים של 1-2 ימים עד שמספר תאי הדם האדומים וטיפות Hb. המטולוגים מחליפים לעיתים את הליך הקזת הדם באריתרוציטופרזיס, כאשר לאחר איסוף בצנטריפוגה או הפרדה מופרד דם אדום והפלזמה מוחזרת למטופל;
2. טיפול ציטוסטטי (מיאלוסן, אימיפוס, הידרוקסיאוריאה, הידרוקסיאוריאה);
3. חומרים נוגדי טסיות (אספירין, דיפירידמול), אשר, עם זאת, דורשים זהירות בשימוש. לפיכך, חומצה אצטילסליצילית יכולה לשפר את הביטוי של תסמונת דימומית ולגרום לדימום פנימי אם למטופל יש קיבה או כיב בתריסריון;
4. אינטרפרון-α2b, בשימוש בהצלחה עם ציטוסטטים והגברת יעילותם.

משטר הטיפול באריתמיה נקבע על ידי הרופא בנפרד לכל מקרה, ולכן המשימה שלנו היא רק להציג לקורא בקצרה את התרופות המשמשות לטיפול במחלת ואקז.

תזונה, דיאטה ותרופות עממיות

תפקיד משמעותי בטיפול בפוליציטמיה ניתן למשטר העבודה (הפחתת הפעילות הגופנית), מנוחה ותזונה. בשלב הראשוני של המחלה, כאשר התסמינים עדיין לא באים לידי ביטוי או באים לידי ביטוי חלש, החולה משולב לטבלה מס' 15 (כללי), אם כי בהסתייגויות מסוימות. למטופל לא מומלץ לצרוך מזונות המשפרים את ההמטופואזה (כבד, למשל) ומתבקש לשקול מחדש את התזונה, תוך העדפה למוצרי חלב וצמחים.

בשלב השני של המחלה רושמים לחולה טבלה מס' 6, התואמת את התזונה לגאוט ומגבילה או שוללת לחלוטין מנות דגים ובשר, קטניות וחומצה. לאחר השחרור מבית החולים, על המטופל להיצמד להמלצות שניתנו על ידי הרופא במהלך השגחה או טיפול במרפאה.

שאלה: "האם ניתן לטפל בתרופות עממיות?" נשמע באותה תדירות עבור כל המחלות. אריתרמיה אינה יוצאת דופן. עם זאת, כפי שכבר צוין, מהלך המחלה ותוחלת החיים של החולה תלויים לחלוטין בטיפול בזמן, שמטרתו להשיג הפוגה ארוכה ויציבה ולדחות את השלב השלישי למשך זמן רב ככל האפשר.

בתקופת הרגיעה בתהליך הפתולוגי, החולה עדיין צריך לזכור שהמחלה יכולה לחזור בכל עת ולכן עליו לדון בחייו ללא החמרה עם הרופא המטפל איתו הוא נמצא במעקב, לבצע בדיקות מעת לעת ולעבור בדיקות. .

אין להכליל טיפול בתרופות עממיות למחלות דם, ואם יש מתכונים רבים להעלאת רמות המוגלובין או לדילול הדם, זה בכלל לא אומר שהם מתאימים לטיפול בפוליציטמיה, שבאופן כללי אין לה תרופה. עדיין נמצאו עשבי תיבול. מחלת ואקז היא עניין עדין, וכדי לשלוט בתפקוד מוח העצם ובכך להשפיע על המערכת ההמטופואטית, יש צורך בנתונים אובייקטיביים שניתן להעריך על ידי אדם בעל ידע מסוים, כלומר הרופא המטפל.

לסיכום, ברצוני לומר לקוראים מספר מילים על אריתמיה יחסית, שאין לבלבל עם זו האמיתית, שכן אריתרציטוזיס יחסי יכולה להתרחש על רקע מחלות סומטיות רבות ולהסתיים בהצלחה עם ריפוי המחלה. בנוסף, אריתרוציטוזה כסימפטום יכולה ללוות הקאות ממושכות, שלשולים, מחלת כוויות והזעת יתר. במקרים כאלה, אריתרוציטוזה היא תופעה זמנית וקשורה בעיקר להתייבשות הגוף, כאשר כמות הפלזמה המסתובבת, שהיא 90% מים, פוחתת.

פוליציטמיה היא מצב של הגוף שבו ייצור תאי דם אדומים עולה באופן פתולוגי. זה קשור לעתים קרובות לעלייה בנפח הדם הכולל והטחול, מספר הלויקוציטים וטסיות הדם גדל גם כן. קיימת נטייה מגדרית: גברים פחות עמידים למחלה, הם חולים בתדירות גבוהה פי כמה מאשר המחצית הנשית של האוכלוסייה. התקופה הפגיעה ביותר היא גיל הביניים ומעלה, אך פוליציטמיה בילודים נרשמת יותר ויותר.

סיווג ותסמינים

הסיווג של פוליציטמיה מפורט למדי. נהוג להבחין לא רק בצורות, אלא גם בשלבי המחלה. זה מאפשר לך לקבוע בצורה מדויקת יותר קורס של טיפול ושיקום. ישנן מספר צורות של המחלה:

• פוליציטמיה אמיתית (ראשונית, מחלת ואקז). הנבט האריתרובלסטי במח העצם עובר שינויים היפרפלסטיים.
• פוליציטמיה יחסית (משנית, תסמונת גייסבק).

בנוסף, פוליציטמיה ורה מחולקת ל-3 שלבים:

• יְסוֹדִי. מתפתח עם תחילת המחלה, משך הקורס יכול לעלות על תקופה של חמש שנים. ביטוי התסמינים קל או שאין תמונה סימפטומטית כלל;
• מוּרחָב. זה יכול להימשך כ-20 שנה. זה מתרחש עם או בלי נזק לטחול.
• כָּבֵד. זה מאופיין על ידי היווצרות של גידולים אונקולוגיים בכל מקום, אבל לעתים קרובות יותר לא רק הטחול, הדם, אלא גם הכבד מושפעים.

פוליציטמיה משנית (תסמונת גייסבק) יכולה להתפתח כתגובה ללחץ ממושך, תנאי עבודה לקויים והיעדר מנוחה מתאימה. קורס זה יכול להיעלם עם קורס טיפולי מינימלי, אך בכפוף למיגור שורש המחלה. פוליציטמיה ורה עשויה להיות שקרית. זה לא מוביל לשינוי באיזון האריתרוציטים, הלויקוציטים או הטסיות.

גורם ל

הפתוגנזה של המחלה תלויה במידה רבה בצורת המחלה. צוין כי פוליציטמיה ורה מתפתחת עקב מוטציות גנים ונטייה תורשתית לעיוות של תהליכים המטופואטיים. פתולוגיה מתרחשת עם היפוקסיה ממושכת ומשמעותית. כל התהליכים האונקולוגיים הנוצרים באזור מח העצם עלולים להשפיע לרעה על המנגנון הטבעי והמעוצב לייצור תאי דם אדומים. פוליציטמיה משנית יכולה להתפתח כתוצאה מ:

• מחלת ריאות חסימתית קודמת;
• יתר לחץ דם ריאתי;
• אי ספיקת לב ארוכת טווח;
• רעב חמצן של הכליות, כאיבר העיקרי של מערכת ההפרשה;
• אקלים לא נוח, במיוחד בהרים גבוהים;
• תהליך אונקולוגי של כל לוקליזציה;
• חשיפה לפתוגנים זיהומיים;
• כמה מאפיינים של עבודה (כורים, עובדים בגובה רב וכו');
• מצב סביבתי לא בריא (חיים בערים מגה, ליד תעשיות מסוכנות, ליד צירי תחבורה מרכזיים);
• עישון כבד;
• שייך לאומה אירופאית. הגנוטיפ הנוכחי אשם.

רבות מהסיבות הגורמות לתסמיני המחלה לא נחקרו. בפרט, פוליציטמיה של יילודים מתרחשת כתוצאה מהפרעות בפעילות השליה. התינוק יורש את המחלה מאמו בעודו ברחמה. מנגנון העברת המחלה אינו מובן על ידי הרופאים. כיום מפותחים אמצעים למניעת שיטת העברה זו של המחלה.

תמונה סימפטומטית

הסימנים הראשונים (תסמונת) של המחלה בדרך כלל אינם גורמים לחשד. בשלבים המוקדמים, כאבי ראש התקפי, ראייה מטושטשת, אדם מאבד שינה ומתלונן על סחרחורת ובחילה. קצות האצבעות, הן בגפיים העליונות והן בגפיים התחתונות, קרות. הטמפרטורה שלהם כמעט בלתי תלויה בטמפרטורת הסביבה.

בשלב מתקדם מופיעים כאבי שרירים. המפרקים שלי כואבים כמעט מסביב לשעון. המצב הכללי מחמיר, הביצועים, העמידות ללחץ והיכולת לזכור כמויות גדולות של מידע חדש פוחתות. העור הופך חבול, החניכיים מתחילות לדמם, ודימומים מהאף עלולים להתרחש, המופעלים על ידי טראומה מינימלית לקרום הרירי. הטחול והכבד מוגדלים לעתים קרובות. אלה תסמינים לא ספציפיים, אבל יש גם סימנים ספציפיים. אלו כוללים:

• גירוד חמור. יתר על כן, הגירוד מתגבר לאחר כל מגע של העור עם מים. לפעמים זה הופך לבלתי נסבל, מה שמוביל למצבים נוירוטיים;
• תחושת צריבה בעוצמה משתנה מופיעה בכריות על האצבעות;
• עור הפנים הופך לאדום עם גוון כחלחל;
• ורידים saphenous הם דמיינו;
• לעיתים קרובות מופיע יתר לחץ דם חיוני מתמשך;
• השפתיים, הלשון, לובן העיניים הופכים לדמויים;
• חולשה כללית ממשיכה להתקדם, האופיינית למחלה;
• הסיכון לפקקת, התקפי לב ושבץ מוחי עולה בחדות;
• רקמת הכבד משתנה בהתאם לסוג שחמת הכבד, האיבר גדל בגודלו.

בשלב האחרון של המחלה, כאשר צמיחה בלתי מבוקרת של גידולים מובילה לירידה קריטית במשקל הגוף ולשיכרון כללי, כל התמונה הסימפטומטית בולטת. אנמיה עולה, והסיכון לדימום קיבה, רחם ומעי עולה. בהיעדר טיפול מתאים, או אם המחלה מתגלה בשלב מאוחר, מתרחש מוות.

פוליציטמיה ביילודים

פוליציטמיה של יילודים מופיעה 6-7 ימים לאחר הלידה. התסמינים מופיעים לעתים קרובות יותר בתאומים מלאים וגדולים יותר. העור כואב, אפילו מגע קל גורם לילד לבכות. מופיע צבע אדמדם של העור, גירוד ומשקל הגוף יורד. תסמינים ראשוניים (ביטויים) מאושרים על ידי בדיקות מעבדה: תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם גבוהים משמעותית מהנורמה בגיל. הכבד והטחול מתרחבים.

אמצעי אבחון ופרוגנוזה

ברגע שיש חשד לסימני המחלה הראשוניים, יש צורך באבחון איכותי. זה מתחיל בלקיחת היסטוריה מפורטת. נקבעים מקורות תורשתיים אפשריים, מה שמצריך היסטוריה "משפחתית". לאחר מכן, נקבעות בדיקות מעבדה: בדיקת דם ושתן כללית. אם מתגלות חריגות מהנורמה, הדם נבדק לביוכימיה ונקבע נוסחת הלויקוציטים.

על מנת לאשר או להפריך את האבחנה, יש צורך לבצע היסטולוגיה ומורפולוגיה של מח העצם נקודתי. כמו כן, תידרש בדיקה ציטולוגית. אולטרסאונד של איברים פנימיים וכלי דם, FGDS, EchoCG וכו' יסייעו בזיהוי הגורמים והיקף הנזק לגוף במהלך המחלה. ייתכן שתצטרך להתייעץ עם מומחים קשורים: אורולוג, רופא ריאות, גינקולוג. ההמטולוג מחליט בנושא הרישום במרפאה.

תַחֲזִית

פרוגנוזה של המחלה תלויה בגורמים רבים: חומרת וממאירות הפתולוגיה, טיפול נכון, גיל החולה, יכולות הגוף האישיות וכו'. רק 1% מהפוליציטמיה הופך ללוקמיה, ועד 15% מהחולים זקוקים לציטוסטטים. אבל המחלה אינה נוטה לריפוי עצמי או להפוגות "ספונטניות" ארוכות טווח. נדרש מעקב לכל החיים אצל המטולוג. במקרים חמורים מוקצית נכות; היא אופיינית למטופלים רבים עם אבחנה דומה. על מנת שהפרוגנוזה תהיה נוחה יותר, יש צורך לזהות את התסמינים בזמן ולהשלים את הטיפול בקורסים מלאים, תוך הקפדה על מרשמים רפואיים.

טיפול בפוליציטמיה

כדי לרשום את שיטת הטיפול הנכונה, יש צורך לאבחן את הגורם המדויק למחלה. במקרה של פוליציטמיה אמיתית יש צורך בהשפעה על ניאופלזמות במח העצם האדום, במקרה של פוליציטמיה משנית (תסמונת גייסבק), הגורם שגרם למחלה מסולק. טיפול בפוליציטמיה ורה הוא תהליך ארוך ומורכב למדי. לכן, חייב להיות טיפול הולם המשפיע על הגידול ומונע גרורות שלו. בעת בחירת תרופות, עליך לקחת בחשבון את גיל המטופל; לא כל התרופות טובות באותה מידה לחולים צעירים וקשישים.

טיפול תרופתי

הטיפול נועד להעלים את הסימפטומים הנגרמים על ידי המחלה. עבור לחץ דם גבוה, תרופות להורדת לחץ דם (Enalapril, Captopril, Coverex) מומלצות. אנטיהיסטמינים משמשים להקלה על גירוד בעור (Fenkarol, Suprastinex) ותגובות גוף אחרות. כדי להפחית את קרישת הדם, משתמשים בחומרים נוגדי טסיות (Vixipin, תרופות מבוססות אספירין).

נוגדי קרישה נרשמים כדי להפחית את הסיכון לקרישי דם. קבוצה תרופתית זו כוללת Heparin, Warfarin, Dalteparin ותרופות נוגדות טסיות. במקרה של דימום, ראוי לרשום תרופות המוסטטיות. אלה כוללים Vikasol, Epsilon-aminocaproic acid, Hemophobrin. נטילת תרופות משתנות אסורה בהחלט, הן מעבות את הדם עוד יותר וגורמות לסיבוכים שונים.

השימוש באינטרפרונים ובתרופות הרגעה

אינטרפרונים הם חלבונים ספציפיים המיוצרים על ידי מערכת החיסון. הם מכוונים להילחם בפלורה פתוגנית, להרוס את ה-DNA וה-RNA של פתוגנים. פרמקולוגים מודרניים יצרו אינטרפרונים מלאכותיים בעלי תכונה דומה, ולכן תרופות מקבוצה זו משפרות את הפרוגנוזה ומפחיתות את הסימנים למחלות דם. לרוב הצביעו על שימוש:

• אינטרפרון;
• Interloka;
• Diaferona;
• אינפרון;
• לויקינפרון;
• נזופרון;
• רופרון;
• לארקינה;
• ולוורונה;
• אינטררון A;
• סוופרון.

ברצוני לומר משהו גם על תרופות הרגעה בטיפול במחלת ואקז. תרופות הרגעה הן תרופות בעלות השפעה מרגיעה. הם מסומנים אם יש צורך באבחון מורכב או הקזת דם. או שיש גירוד, יש חשש לכימותרפיה. במקרים כאלה, השימוש ב- Lorazepam, Ozepam, Medazepam (Rudotel), Alprazolam (Xanax), Chlordiazepoxide (Elenium), Gidazepam, Diazepam (Valium), Seduxen, Relanium, Sibazon.

כימותרפיה

במקרים בהם המחלה מתקדמת, מצבו של החולה חמור, ומתפתחים סיבוכים מאיברים פנימיים וכלי דם, מומלץ כימותרפיה. לתרופות המשמשות במקרה זה יש השפעה מזיקה על תאי הגידול. משתמשים ב- Hydroxyurea, Anagrelide ו- Bisulfan. תהליך הטיפול חייב להיות מקיף, ולכן נעשה שימוש בטיפול תרופתי ומניעה.

טיפול לא תרופתי: בקצרה

סוג זה של טיפול משמש בשילוב עם תרופות. רק גישה משולבת תספק פרוגנוזה חיובית להתאוששות. אין להזניח כל הזדמנות לעצור את התקדמות המחלה, אחרת יהיה קשה מאוד להשיג הפוגה. להלן הטכניקות השימושיות ביותר.

טיפול בדיאטה

בשר ודגים נשארים למינימום בתזונה. אבל הזנים השומניים שלהם אינם נכללים לחלוטין. התזונה מתווספת במוצרי חלב דלי שומן (יוגורט, גבינת קוטג', מי גבינה, אסידופילוס). כל סוגי הירקות והפירות מותרים. אם יש צורך בטיפול בחום שלהם, אז בחרו את שיטת האידוי, הרתחה או תבשיל. פעמיים בשבוע, הדיאטה כוללת בשר ארנבת, חזה עוף או הודו, בשר שליו ועופות. אם בוצעה הקזת דם או התסמינים בולטים, יש להקפיד על דיאטה באופן קפדני במיוחד.

הַקָזַת דָם

בטיפול בפוליציטמיה, הקזת דם מסומנת כדי להסיר מספר מסוים של כדוריות דם אדומות. לעתים קרובות, עד 400 מ"ל של דם נלקח מאנשים צעירים, ו-100 מ"ל מאנשים מבוגרים ומאנשים עם מחלות לב וכלי דם. לפני ההליך, תרופות המפחיתות קרישת דם נקבעות. המניפולציה אינה מתבצעת בנוכחות קרישי דם.

הקזת דם, על פי המאורות העתיקים של הרפואה, מקדמת התחדשות של הגוף כולו, הפעלה של תהליכים מטבוליים והתחדשות. אבל ההליך דורש בדיקה מלאה של המטופל, מתבצע בתנאים סטריליים ורק בבית חולים או מרפאה. נדרשת אבחון מעבדה לפני ואחרי המניפולציה. מעקב אחר מצבו של אדם הוא תנאי מוקדם לפיקוח רפואי.

עירוי של רכיבי דם

כדי להחזיר את נפח הדם במחזור ולחדש את האלמנטים שנוצרו בו, נקבע עירוי של תאי דם אדומים או טסיות דם. ההליך מתבצע בשלושה שלבים. הם לוקחים בחשבון את סוג הדם ואת גורם ה-Rh של המטופל, בוחרים מנה מתאימה ובודקים אותו. מתבצעת בדיקה להתאמה אישית, בדיקה ביולוגית.

עירוי של כדוריות דם אדומות מתבצע במצבי חולה חמורים, כגון אנמיה חמורה ותרדמת. זה האחרון מתרחש עם ירידה חדה במספר תאי הדם האדומים והעשרה לא מספקת של המוח בחמצן. צורה חמורה של אנמיה מתרחשת כאשר רמת ההמוגלובין יורדת מתחת ל-70 גרם לליטר, בהתחשב בכך שהנורמה היא 120-160 גרם לליטר. מסת טסיות עוברת עירוי כאשר יש ירידה קריטית בטסיות הדם בדם (נורמלי 180-420*109/l), דימום תכוף וממושך.

פוליציטמיה - פוליציטמיה

פוליציטמיה ורה - מה זה? תסמינים

פוליציטמיה - פוליציטמיה

פוליציטמיה - פוליציטמיה

מדע אתנו

טיפול בתרופות עממיות לא תמיד נותן תוצאה חיובית, אלא להיפך, מאפשר למחלה להיכנס לצורה סמויה. עדיף להשתמש במתכונים "פופולריים" בשילוב עם טיפול תרופתי, לאחר התייעצות עם הרופא שלך מראש. יש צורך לקחת בחשבון את המאפיינים האישיים של הגוף, האם יש אלרגיות לתכשירים צמחיים מסוימים. ישנן שיטות מסורתיות רבות המסייעות לדלל את הדם בפוליציטמיה.

רפואת הצמחים אינה נותנת תוצאות מהירות, ולכן מהלך הטיפול יכול להימשך מספר חודשים. מומלץ להשתמש בחליטות צמחים למניעת המחלה ובתקופות נסיגתה. בעת הטיפול חשוב לחוש פרופורציה, אחרת עלול להיגרם דימום חמור. ראשית עליך לאזן את התזונה שלך, להוסיף פירות ים, לאכול הרבה שקדים ואגוזי מלך, להגביל מזונות המכילים ויטמין K, ולשתות מים נקיים.

מתכון מס' 1

אם יש לך אבחנה של "פוליציטמיה יחסית (משנית", אז אתה צריך לקחת חמוציות (1-1.2 כפות), לשפוך מים רותחים (200-250 מ"ל), ולתת לזה להתבשל מתחת למכסה סגור במשך שלושים דקות. השתמש במקום תה עם סוכר או דבש פרחים. אל תיסחף; יש לצמצם את מספר המנות ביום. מהלך הטיפול הוא חודש.

פירות יער אלה מפחיתים באופן מושלם את צמיגות הדם. אתה יכול להכין מהם לפתנים, מיצים ומשקאות פירות. דלקת קיבה וכיבי קיבה הם התווית נגד, כי חמוציות מכילות כמות גדולה של חומצות. מתכון זה שימושי במיוחד אם בוצעה הקזת דם.

מתכון מס' 2

שמן זרעי פשתן מנרמל את חילוף החומרים של השומנים בגוף, מפחית את הסיכון לטרשת עורקים וקרישי דם, כך שניתן לטפל במחלה בצורה יעילה יותר. כתוצאה מכך: הסבירות לפתח אוטם שריר הלב ומחלת לב כלילית פוחתת. השמן מכיל חומצות שומן רב בלתי רוויות, החיוניות בגופנו וצריכות להגיע מהסביבה החיצונית. תרופות פרמקולוגיות רבות נוצרו על בסיסן, ואמא טבע נותנת לנו חומרים יקרי ערך בצורתם הטבעית.

יש ליטול זרעי פשתן כף אחת בבוקר לפני הארוחות. מסיבה כלשהי, ניתן לצרוך אותו לאחר הארוחות. כדי להשיג את האפקט, אתה צריך לשתות אותו כל יום במשך שלושה שבועות. התוויות נגד: cholelithiasis, שלשולים.

מתכון מס' 3

ערמון סוס הוא נוגד קרישה טבעי טוב, ותכונה זו חשובה מאוד כדי להסיר את הביטוי העיקרי של המחלה. התרכובת המועילה נמצאת בכל חלקי הצמח. ניתן להכין את התרופה בכמה דרכים. עבור תמיסת אלכוהול, אתה צריך לשלב 50 גרם של קליפת פירות עם 350 מ"ל של וודקה. תן לו להתבשל ללא גישה לאור למשך 14-16 ימים. לאחר מכן קח שלוש פעמים ביום. רק 30 טיפות עירוי מספיקות למנה אחת.

מתאימים גם עלי ערמונים קצוצים, מהם תזדקק ל-1 כף. כף. יוצקים מים רותחים (200 מ"ל), עוטפים ומניחים ל-12 שעות לפחות. כדאי ליטול את עירוי מדללת הדם בערב, חצי כוס לאחר הארוחות. אתה יכול להכין מרתח: לכוס מים אתה צריך כף של חומרי גלם רפואיים. מבשלים על אש נמוכה במשך 30 דקות, ואז לוקחים כחליטה.

מתכון מס' 4

תה צמחים. גם מסיבת תה נעימה תהפוך לבריאה, וניתן לגוון את המרכיבים לפי טעמכם. המוצרים הנפוצים ביותר כוללים: ג'ינג'ר, לימון, חמוציות, תועלת וסמיגים. הוסיפו למשקה שלכם פרוסת לימון ומעט ג'ינג'ר מגורר - זה יעניק לכם לא רק טעם עשיר וחריף, אלא גם בריאות.

עבור מתכון התה הבא אתה צריך: אם (3), קאדוויד, עשבוני ושריר (חלק אחד כל אחד), נענע (1). בסך הכל אתה צריך לקחת 1 כפית. מאוסף זה, יוצקים כוס מים ומבשלים במשך 15 דקות, עדיף לעשות זאת באמבט מים. ואז תן לזה להתבשל במשך 30 דקות. שתו במקום תה לאורך כל היום למשך 12 שעות, הוסיפו לימון, ג'ינג'ר או דבש.

פתולוגיית דם כרונית בעלת אופי גידול, המאופיינת בעלייה קבועה ומשמעותית של תאי דם אדומים ליחידת נפח דם, כמו גם טחול ואדמומיות של העור והריריות, נקראת פוליציטמיה. אנשים רבים שואלים את השאלה: "האם ניתן לטפל בפוליציטמיה ורה באמצעות תרופות עממיות?"

חשוב להבין שמחלה זו מסוכנת, ורק מומחה מוסמך יכול לרשום את השימוש בשיטה זו או אחרת. טיפול עם מרכיבים צמחיים אפשרי, אבל רק כעזר.

מה גורם להתפתחות פוליציטמיה ורה ומהם התסמינים שלה?

תסמיני המחלה תוארו לראשונה על ידי המטפל אנרי לואי ואקז ב-1892. פוליציטמיה נקראת מחלה של המחצית השנייה של החיים. ויש לכך הסבר. לעתים קרובות המחלה מאובחנת אצל אנשים לאחר גיל 40. זה נדיר מאוד בדור הצעיר. גברים נוטים יותר לפתח את המחלה.

התרחשות המחלה עשויה לנבוע מנטייה גנטית, חשיפה לקרינה מייננת וחומרים רעילים, נוכחות של הידרונפרוזיס, ציסטות וגידולי כליות, פתולוגיות כרוניותריאות, עישון.

פוליציטמיה מאופיינת בדרך כלל על ידי:

• אדמומיות של העור והריריות;
• תחושות כואבות באצבעות הגפיים העליונות והתחתונות;
• כאבי ראש;
• כבד וטחול מוגדלים;
• גירוד של העור;
• כאב מפרקים;
• שיבושים במערכת העיכול;
• דילול ושבריריות מוגברת של שיער;
• עור יבש וקרום רירי;
• מְבוּכָה;
• תחושה של חוסר אוויר;
• פַּקֶקֶת.

הדבר הגרוע ביותר הוא שהפתולוגיה לא מרגישה את עצמה מיד; אדם יכול לחיות איתה ואפילו לא לחשוד בנוכחותה. לכן, אם אתם בכלל חווים תסמינים כמו חולשה או כאב ראש, שאנו מייחסים לעיתים קרובות לעייפות, פנו לעזרת רופא.

תרופות עממיות במאבק במחלות

במקביל לטיפול תרופתי ושיטות טיפול אחרות, ניתן להשתמש במתכונים מתרופות עממיות: צמחים המסייעים לדלל את הדם, לנרמל את המצב הכללי, לחזק את המערכת החיסונית ולמנוע היווצרות של קרישי דם. עם זאת, לא מומלץ להשתמש בו ללא ידיעת רופא. תרופות עצמיות עלולות לגרום להחמרת התסמינים!

1. חמוציות במאבק בפתולוגיה. לחלוט 30 גרם של חמוציות טריות או מיובשות במאתיים מיליליטר מים רותחים. מניחים את המיכל במקום חמים למשך חצי שעה. השתמש במשקה במקום תה. לשיפור מאפייני טעםאתה יכול להוסיף דבש או סוכר.

2. יישום של תלתן מתוק. קיטור 10 גרם של חלקים מיובשים, מרוסקים מעל הקרקע של הצמח עם מים רתוחים - כוס. השאר את הרכב להתבשל. שתו ½ כוס מהמשקה פעמיים ביום. משך הקורס הטיפולי הוא חודש אחד.

3. שימוש בתמיסת ריפוי. טוחנים את הקליפה של פרי הערמון הסוס ויוצקים 50 גרם וודקה - 500 מ"ל. הכנס את המיכל הסגור היטב מקום חשוךלמשך חצי חודש. קח כף של תרופה מסוננת מדוללת במים חמים - ברבע כוס שלוש פעמים ביום, לפני הארוחות. משך הקורס הטיפולי הוא 21 יום.

4. טיפול בפוליציטמיה בתמיסת שום. קחו כמה ראשי שום וטוחנו אותם באמצעות מטחנת בשר. יוצקים את חומרי הגלם לבקבוק זכוכית וממלאים בוודקה. מניחים להזליף במקום קריר וחשוך למשך חצי חודש. לאחר מכן, שלבו את הנוזל המסונן בפרופורציות שוות עם מיץ לימון ודבש. ערבבו היטב וקחו כף מהתרופה פעם ביום לפני השינה.

5. שימוש בחליטה מופלאה. מערבבים ארניקה הרים עם לענה, תלתן מתוק ומתקת אחו בפרופורציות שוות. לחלוט 20 גרם של חומר גלם בשלוש מאות מיליליטר של מים רתוחים רק. השאר אותו לשבת לילה. שתו 100 מ"ל משקה מסונן שלוש פעמים ביום. מהלך הטיפול הוא שלושים יום.

6. טיפול במחלה עם משקה ג'ינג'ר. טוחנים את קנה השורש הטרי של הצמח, ולאחר מכן מערבבים עם תה ירוק - כף וקינמון - קורט. חולטים את חומר הגלם עם חצי ליטר מים רותחים. מניחים במקום חמים למשך שעה. שתו ¼ כוס מהמשקה ארבע פעמים ביום.

7. טיפול במחלה מיץ תפוזים. שתו 100 מ"ל של מיץ סחוט טרי כל יום.

8. שימוש בטינקטורה יעילה. יוצקים 50 גרם עלי גינקו בילובה יבשים וקצוצים דק עם חצי ליטר אלכוהול. מניחים את המיכל במקום חשוך למשך שלושה שבועות. קח 10 טיפות של תרופה מסוננת לפני כל ארוחה.

10. טיפול בפתולוגיה עם מיץ גזר. מומלץ לשתות מדי יום 300 מ"ל מיץ גזר סחוט טרי.

קח את התרופות שלך באופן קבוע, אבל אל תשכח את התזונה

יחד עם השימוש בתרופות ו תכשירים צמחייםמתרופות עממיות יש צורך לפקח על תזונה. קודם כל, העשיר את התזונה שלך במזונות מדללי דם. מומלץ לצרוך יותר:

• פירות ים,
• דג,
• אַצָה,
• אֱגוֹזִים,
• גמבה,
• שום ובצל טריים,
• עגבניות,
• דלעות,
• קישוא,
• סלרי,
• מלפפונים,
• שמן פשתן,
• שעועית ירוקה,
• ג'ינג'ר,
• מלונים,
• דובדבנים,
• תותים,
• אוכמניות,
• פירות הדר,
• חיטה מונבטת,
• שוקולד מריר,
• מוצרי חלב - קפיר, חלב, חלב מכורבל, יוגורט.

צמצמו למינימום את צריכת הבשר שלכם - לא יותר מפעמיים בשבוע. עדיף לקנות זנים דלי שומן. שימו לב במיוחד למשטר השתייה שלכם. אדם צריך לשתות שני ליטר מים ביום. המידע הבא יהיה שימושי: "אנרגיית הריפוי של מים נמסים."

מניעת פוליציטמיה

על מנת למנוע התפתחות של מחלה זו, יש צורך לנהל אורח חיים פעיל ובריא, להימנע הרגלים רעים, בפרט לעשן ולבצע באופן קבוע בדיקות דם ולעבור בדיקה רפואית. בנוסף, לטפל בזמן בפתולוגיות שיכולות לעורר התפתחות של פוליציטמיה.

בין מחלות הדם, ישנן רבות הגורמות לירידה במרכיבים שונים - תאי דם אדומים, תאי דם לבנים, טסיות דם. אבל בחלק מהפתולוגיות, להיפך, יש עלייה בלתי מבוקרת במספר תאי הדם.

• פרוגנוזה לפוליציטמיה ורה
• תכונות המחלה
• גורמים לפתולוגיה
• תסמינים של ביטוי
• סיבוכים אפשריים
• ביצוע אבחון
• שיטות טיפול
• מה לא לעשות
• מניעה ופרוגנוזה
• פוליציטמיה - תסמינים וטיפול
• panelsa
• מפת אתר
• פוליציטמיה
• גורמים ראשוניים לפוליציטמיה
• גורמים משניים לפוליציטמיה
• פוליציטמיה יחסית
• גורמי סיכון לפוליציטמיה
• תסמינים של פוליציטמיה
• מתי לפנות לרופא?
• בדיקת דם לפוליציטמיה
• טיפול בפוליציטמיה
• סיבוכים של פוליציטמיה
• מניעת פוליציטמיה
• פוליציטמיה (אריתמיה, מחלת ואקז): סיבות, סימנים, מהלך, טיפול, פרוגנוזה
• איזו מחלה היא פוליציטמיה?
• סרטן או לא סרטן?
• מדוע נבטים גדלים בצורה לא נכונה?
• תלונות ותמונה קלינית
• מתקופה אסימפטומטית לשלב סופני
• אבחון של מחלת ואקס
• אז, האבחנה בוצעה... מה הלאה?
• תזונה, דיאטה ותרופות עממיות

מצב בו יש עלייה כרונית במספר תאי הדם האדומים ומתרחשים שינויים פתולוגיים אחרים נקרא "פוליציטמיה ורה".

תכונות המחלה

פוליציטמיה ראשונית (אמיתית) היא מחלת דם מקבוצת הלוקמיה המופיעה באופן אידיופתי (ללא סיבה נראית לעין), בעלת מהלך ארוך טווח (כרוני) ומאופיינת בעלייה במספר כדוריות הדם האדומות, עליה בהמטוקריט. וצמיגות הדם. מילים נרדפות לשם הפתולוגיה הן מחלת ואקז-אוסלר, אריתמיה, אריתרוציטוזיס ראשוני. ההשלכות של אריתרוציטוזה ועיבוי דם במחלה מיאלופרוליפרטיבית זו יכולות להיות חמורות ולהתייחס לסיכון לפקקת, עלייה בגודל ושיבוש הטחול, עלייה בנפח הדם במחזור הדם וכו'.

אריתרמיה נחשבת לתהליך גידול ממאיר, אשר נגרם על ידי ריבוי מוגבר (היפרפלזיה) של תאי מח עצם. התהליך הפתולוגי חזק במיוחד בנבט האריטרובלסטי - חלק ממח העצם המורכב מאריתרובלסטים ונורמובלסטים. הפתוגנזה של הביטויים העיקריים קשורה להופעת מספר עצום של תאי דם אדומים בדם, כמו גם עם עלייה קלה במספר טסיות הדם והנויטרופילים (לוקוציטים נויטרופיליים). תאי הדם תקינים מבחינה מורפולוגית, אך מספרם אינו תקין. כתוצאה מכך, צמיגות הדם וכמות הדם בזרם הדם במחזור עולה. התוצאה היא זרימת דם איטית יותר, היווצרות קרישי דם, הפרעה באספקת הדם המקומית לרקמות והיפוקסיה שלהן.

אם בתחילה החולה חווה לרוב אריתרוציטוזיס ראשוני, כלומר, רק מספר תאי הדם האדומים עולה, אז שינויים נוספים מתחילים להשפיע על תאי דם אחרים. המטופואזה חוץ מדולרית (היווצרות פתולוגית של דם מחוץ למח העצם) מתרחשת באיברי הצפק - בכבד ובטחול, כאשר גם חלק מהאריתרופואיזיס - תהליך היווצרות תאי דם אדומים - הוא מקומי. בשלב מאוחר של המחלה מתקצר מחזור החיים של אריתרוציטים, עלולות להתפתח אנמיה, טרומבוציטופניה, מיאלופיברוזיס ותאי הקודמים של לויקוציטים ואריתרוציטים נכנסים לזרם הדם הכללי מבלי להתבגר. בכ-10% מהמקרים, הפתולוגיה מתפתחת ללוקמיה חריפה.

המחקר והתיאור הראשון של אריתרוציטוזיס נעשו בשנת 1892 על ידי Vaquez, ובשנת 1903 הציע המדען אוסלר שהגורם למחלה הוא תקלה במח העצם. פוליציטמיה ורה נצפתה לעתים קרובות יותר מאשר פתולוגיות דומות אחרות, אך היא עדיין די נדירה. זה מאובחן בכ-5 אנשים בשנה לכל מיליון אוכלוסייה. לרוב, המחלה מתרחשת אצל אנשים מעל גיל 50, הגיל הממוצע לגילוי הוא 60 שנים. אצל ילדים, אבחנה כזו נעשית לעיתים רחוקות מאוד, בעיקר לאחר 12 שנים. בממוצע, רק 5% מהמקרים הם מתחת לגיל 40. גברים סובלים מפתולוגיה זו לעתים קרובות יותר מנשים. במבנה הכללי של מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות, פוליציטמיה ורה מדורגת במקום הרביעי. לפעמים זה עובר בתורשה, אז יש מקרים משפחתיים.

גורמים לפתולוגיה

הצורה הראשונית של המחלה נחשבת תורשתית ומועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית. במקרה זה, זה מכונה לעתים קרובות "פוליציטמיה משפחתית". אבל לרוב, אריתמיה היא מצב משני, המייצג את אחד הביטויים של תהליך פתולוגי כללי. הסיבות המדויקות לא נקבעו, אך קיימות מספר תיאוריות לגבי הופעתה של פוליציטמיה ורה. לפיכך, קיים קשר בין התפתחות המחלה להפיכת תאי גזע, כאשר מתרחשת מוטציה של טירוזין קינאז, המופיעה בפוליציטמיה ורה בתדירות גבוהה יותר מאשר במחלות דם אחרות.

מחקרים על תאים באריתמיה חשפו את המקור המשובט של הפתולוגיה בחולים רבים, שכן אותו אנזים התגלה בלויקוציטים, טסיות דם ואריתרוציטים. התיאוריה השיבוטית מאוששת גם על ידי מחקרים ציטולוגיים מתמשכים בנוגע לקריוטיפ של קבוצות כרומוזומים, שבהם זוהו פגמים שונים, דומים בחולים שונים. קיימת גם תיאוריה ויראלית-גנטית, לפיה עד 15 סוגי וירוסים יכולים לפלוש לגוף ובשיתוף מספר גורמים מעוררים להוביל לתפקוד לקוי של מח העצם. הם חודרים למבשרי תאי הדם, אשר לאחר מכן, במקום להתבגר באופן רגיל, מתחילים להתחלק וליצור תאי דם אדומים חדשים ותאים אחרים.

באשר לגורמי הסיכון להתפתחות פוליציטמיה ורה, ככל הנראה הם עשויים להיות הבאים:

• מחלות ריאה;
• שהות ארוכה בגבהים גבוהים מעל פני הים;
• תסמונות hypoventilation ריאתי;
• המוגלובינופתיות שונות;
• היסטוריה ארוכה של עישון;
• גידולים של מח עצם, דם;
• hemoconcentration עם שימוש ארוך טווח של משתנים;
• כוויות של חלק גדול מהגוף;
• מתח חמור;
• שִׁלשׁוּל;
• חשיפה לקרני רנטגן, קרינה;
• הרעלה על ידי אדים כימיים, חדירה דרך העור;
• כניסה של חומרים רעילים למערכת העיכול;
• טיפול במלחי זהב;
• שחפת מתקדמת;
• התערבויות כירורגיות גדולות;
• מומי לב "כחולים";
• פתולוגיות כליות - הידרונפרוזיס, היצרות של עורקי הכליה.

לפיכך, הגורם העיקרי לאריתרוציטוזיס משנית הם כל מצבים המעוררים בדרך זו או אחרת היפוקסיה של רקמות, מתח לגוף או שיכרון. בנוסף, לתהליכים אונקולוגיים, פתולוגיות אנדוקריניות ומחלות כבד יכולות להיות השפעה רבה על המוח ועל ייצורו של תאי דם נוספים.

סיווג של פוליציטמיה ורה

המחלה מסווגת לשלבים הבאים:

1. השלב הראשון או הראשוני. זה יכול להימשך יותר מ-5 שנים ומייצג התפתחות של תסמונת שפע, כלומר, אספקת דם מוגברת לאיברים. בשלב זה, הסימפטומים עשויים להיות מתונים, ולא מתעוררים סיבוכים. בדיקת דם כללית משקפת עלייה קלה במספר כדוריות הדם האדומות, ניקור מח עצם מראה עלייה באריתרופואזיס או ייצור של כל מרכיבי הדם העיקריים, למעט לימפוציטים.
2. השני הוא שלב A, או שלב פוליציטמי. משך - מ 5 עד 15 שנים. תסמונת הפלתורית בולטת יותר, נצפית הגדלה של הטחול והכבד (איברים יוצרי דם), ולעתים קרובות נרשמת היווצרות פקקת בוורידים ובעורקים. לא נצפתה גידול גידול באיברי הצפק. אם שלב זה מסתיים בירידה במספר הטסיות - טרומבוציטופניה, אז החולה עלול לחוות דימומים שונים. שטפי דם תכופים גורמים לחוסר ברזל בגוף. בדיקת דם כללית משקפת עלייה בכדוריות הדם האדומות, בטסיות הדם ובלוקוציטים; במקרים מתקדמים, ירידה בטסיות הדם. המיאלוגרמה מראה היווצרות מוגברת של רוב תאי הדם (למעט לימפוציטים), ונוצרים שינויים בצלקת במוח.
3. השני הוא שלב B, או שלב פוליציטמי עם מטפלזיה מיאלואידית של האיבר - הטחול. הטחול של החולה ולעיתים קרובות הכבד ממשיכים לגדול. ניקור הטחול מגלה צמיחת גידול. פקקות תכופות משובצות בדימום נצפות. בניתוח הכללי, יש עלייה גדולה עוד יותר במספר אריתרוציטים, לויקוציטים, ישנם אריתרוציטים בגדלים שונים, בצורות שונות ומבשרים לא בשלים של כל תאי הדם. מספר השינויים בצלקת במח העצם עולה.
4. שלישי, או שלב אנמי. זוהי תוצאה של מחלה שבה פעילות תאי הדם מתרוקנת. מספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם מופחת מאוד, הכבד והטחול מוגדלים עם מטפלזיה מיאלואידית, ומתרחשת צלקות נרחבות במח העצם. אדם הופך לנכה, לרוב עקב ההשלכות של פקקת או תוספת של לוקמיה חריפה, מיאלופיברוזיס, היפופלזיה hematopoietic או לוקמיה מיאלואידית כרונית. שלב זה נרשם כשנה לאחר התפתחות הפתולוגיה.

תסמינים של ביטוי

לעתים קרובות פתולוגיה זו היא אסימפטומטית, אך רק בשלביה הראשוניים. מאוחר יותר, מחלת החולה מתבטאת בצורה כזו או אחרת, וניתן לגוון את התסמינים הספציפיים. בעיקרון, קומפלקס הסימפטומים כולל את הסימנים העיקריים הבאים:

1. שינוי בגוון העור, התרחבות ורידים. לרוב, באזור הצוואר של מבוגר, הוורידים מתחילים להיות גלויים מאוד; הדפוס שלהם מתחזק עקב נפיחות והתמלאות יתר בדם. אבל סימני העור הופכים לברורים ביותר: צבע העור הופך לאדום כהה, ממש דובדבן. הדבר בולט בעיקר בצוואר, בזרועות ובפנים, הקשורים למילוי יתר של העורקים התת עוריים בדם. יחד עם זאת, מטופלים רבים חושבים בטעות שלחץ הדם עולה עקב יתר לחץ דם, ולכן לא פעם ממשיכים ליטול תרופות ללחץ דם ואינם מתייעצים עם רופא. אם תשימו לב היטב לבריאותכם, תשימו לב שגם השפתיים והלשון שלכם שינו את צבעם והפכו לאדום-כחול. כלי הדם של העיניים הופכים גם הם לעמוסים, השפע שלהם מוביל להיפרמיה של הסקלרה והלחמית של איברי הראייה. החך הקשה נשאר באותו צבע, אבל החך הרך גם הופך לבהיר יותר, בורדו.
2. עור מגרד. כל השינויים המתוארים בעור בכמחצית מהמקרים משלימים על ידי אי נוחות וגרד חמורים. סימפטום זה אופייני מאוד לאריתרמיה, ראשונית ומשנית כאחד. מאחר שלאחר נטילת נהלי מים, חולים משחררים היסטמין, כמו גם פרוסטגלנדינים, גירוד בעור עלול להיות בולט עוד יותר לאחר אמבטיה או מקלחת.
3. כאבים בגפיים. אנשים רבים מפתחים אנדרטריטיס מחסלת, שגורמת לכאבים מתמשכים וחמורים ברגליים. הם יכולים להתעצם עם פעילות גופנית, הליכה ארוכה, בערב, ובהתחלה הם נתפסים לרוב כסימפטום של עייפות אצל קשיש. כאב נצפה גם עם מישוש והקשה של עצמות שטוחות, המשקפים את תהליך ההיפרפלזיה ושינויים ציטריים במח העצם. הסוג הבא של כאב באדם עם פוליציטמיה ורה הוא כאב שריפה מתמשך באזור מפרקים גדולים וקטנים של הרגליים, הדומים לכאבי צנית ונגרמים מאותה סיבה כמו גאוט - עלייה ברמת השתן. חוּמצָה. סוג אחר של כאב הוא כאב חמור, נסבל בצורה גרועה באצבעות הידיים והבהונות, שבו העור הופך לכחלחל-אדום ומופיעים עליו כתמים כחולים. כאבים אלו נגרמים על ידי עלייה במספר הטסיות והופעת מיקרוטרומבוזה נימית.
4. טחול. עלייה בגודל הטחול נצפית כמעט בכל אדם עם פוליציטמיה ורה, אך בשלבים שונים של המחלה. זה מתרחש עקב מילוי מוגבר של הטחול בדם והתפתחות של תופעות מיאלופרוליפרטיביות. מעט פחות בתדירות, אך עדיין מתרחשת, היא עלייה חזקה בגודל הכבד - hepatomegaly.
5. מחלת כיב פפטי. כאחד מכל עשרה אנשים עם מחלת ואקס-אוסלר מפתחים כיבים במעי הדק (בדרך כלל התריסריון) ובקיבה. הסיבה לכך היא הפעלת חיידקי הליקובקטר פילורי, כמו גם התפתחות של מיקרוטרומבוזה במערכת העיכול.
6. פקקת ודימום. כמעט כל החולים בשלב מסוים מפתחים נטייה לפקקת, ועד לאחרונה חולים מתו מסיבוכים כאלה בשלב מוקדם של המחלה. טיפול מודרני שמתבצע כיום יכול למנוע הופעת קרישי דם במוח, בטחול וברגליים, המאיימים על תסחיף ומוות. צמיגות דם מוגברת מאפיינת את הפוליציטמיה ורה בשלבים הראשונים, ובהמשך, על רקע דלדול מערכת יצירת הטסיות, מתפתח דימום - הוא נצפה בחניכיים, באף, ברחם ובמערכת העיכול.

ישנם סימנים נוספים לפוליציטמיה ורה שאדם עשוי להתלונן עליהם, אך הם אינם ספציפיים במיוחד ויכולים להיות אופייניים לפתולוגיות שונות:

• עייפות;
• מטרות ראש;
• טינטון;
• בחילה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• תחושת פעימה ברקות, באוזניים;
• ירידה בתיאבון וביצועים;
• הופעת "זבובים" מול העיניים;
• ליקויי ראייה אחרים - אובדן שדות, אובדן חדות הראייה;
• קוצר נשימה, שיעול;
• לחץ דם מוגבר;
• ירידה בלתי מוסברת במשקל;
• חום ממושך בדרגה נמוכה;
• נדודי שינה;
• חוסר תחושה, עקצוץ באצבעות;
• התקפים אפילפטיים ושיתוק (נדיר).

ככלל, המחלה מאופיינת במהלך ארוך ולעיתים שפיר, במיוחד בטיפול הולם. אבל אנשים מסוימים, במיוחד אלה שאינם מקבלים טיפול, עשויים לחוות הופעה מוקדמת של השפעות שונות של פוליציטמיה ורה.

סיבוכים אפשריים

לרוב, סיבוכים קשורים לפקקת ותסחיף של הוורידים והכלים של הטחול, הכבד, הרגליים, המוח ואזורים אחרים בגוף. זה מוביל להשלכות שונות בהתאם לגודל קריש הדם והאזור הפגוע. התקפים איסכמיים חולפים, שבץ מוחי, thrombophlebitis ו-phlebothrombosis של ורידים שטחיים ועמוקים, חסימת כלי רשתית ועיוורון, אוטם של איברים פנימיים ואוטם שריר הלב עלולים להתרחש.

בשלבים המתקדמים ביותר של הפתולוגיה, מופיעות לעיתים קרובות אבנים בכליות (אורוליתיאזיס), גאוט, נפרוסתקלרוזיס ושחמת הכבד. סיבוכים צפויים להתרחש עקב דימום רקמות - דימום מכיבים במערכת העיכול, אנמיה. מצד הלב, בנוסף לאוטם שריר הלב, ייתכנו גם סימנים של שריר הלב ואי ספיקת לב. קיימת גם אפשרות של מעבר של פוליציטמיה ורה ללוקמיה חריפה, לוקמיה כרונית ופתולוגיות אונקולוגיות אחרות.

ביצוע אבחון

אבחנה של מחלה זו אינה קלה, במיוחד בהעדר תמונה קלינית אופיינית ובנוכחות של תסמינים כלליים בלבד. עם זאת, מכלול הנתונים מבדיקות המטולוגיות וביוכימיות, כמו גם כמה מאפיינים ייחודיים של המראה של המטופל, יחד עם תלונותיו, יסייעו לרופא לקבוע את הגורם להתרחשות השינויים.

המדדים העיקריים לביסוס האבחנה של פוליציטמיה ורה הם מדדי בדיקות הדם הכלליים - מספר תאי הדם האדומים והמטוקריט. אצל גברים ניתן לחשוד בהתפתחות מחלה זו אם מספר תאי הדם האדומים הוא יותר מ-5.7*10*9/ליטר, המוגלובין הוא יותר מ-177 גרם/ליטר, וההמטוקריט הוא מעל 52%. אצל נשים, ערכים עודפים מצוינים אם הם יותר מ-5.2*10*9/ליטר, 172 גרם/ליטר, 48-50%, בהתאמה. נתונים אלה אופייניים לשלבים המוקדמים של הפתולוגיה, וככל שהיא מתפתחת הם הופכים אפילו גבוהים יותר. בנוסף, חשוב להעריך את המסה של תאי הדם האדומים במחזור, שהיא בדרך כלל עד 36 מ"ל/ק"ג לגברים ועד 32 מ"ל/ק"ג לנשים.

פרמטרים אחרים של דם (ביוכימיה, ניתוח כללי ובדיקות אחרות), אשר, בשילוב עם ההפרעות המתוארות ובשילוב זה עם זה, משקפים את התמונה של התפתחות אריתרוציטוזיס ראשונית או משנית:

1. טרומבוציטוזיס מתון או חמור (מעל 400*10*9 ליטר), לויקוציטוזיס נויטרופילי (מעל 12*10*9 ליטר) עם נוכחות של מספר מוגבר של בזופילים ואאוזינופילים.
2. ספירת רטיקולוציטים מוגברת.
3. הופעת מיאלוציטים ומטאמיאלוציטים בדם.
4. עלייה בצמיגות הדם ב-%.
5. ירידה חמורה ב-ESR.
6. עלייה במסה של תאי דם אדומים במחזור.
7. פוספטאז אלקליין מוגבר, ויטמין B12 בסרום.
8. עלייה בכמות חומצת השתן בסרום.
9. רוויית הדם בעורקים עם חמצן היא מעל 92%.
10. הופעת מושבות של אריתרוציטים במבחנה.
11. ירידה ברמות האריתרופויאטין.
12. שינוי במדד הצבעים של פחות מ-1.

בשלב המיאלופיברוזיס רמות ההמוגלובין וכדוריות הדם האדומות עשויות לחזור לנורמליות, אך במקביל מספר הלויקוציטים עולה מאוד, מופיעות צורותיהם הבוסריות ומאובחנת נוכחות של אריתרובלסטים. באשר למיאלוגרמה, המתקבלת על ידי ניקוב מח העצם, מתגלים השינויים הבאים:

• הפחתת נוכחות של תכלילים שומניים;
• עלייה ב- erythroblasts, normoblasts;
• היפרפלזיה של נבטי מיאלופוזיס.

ישנם קריטריונים נוספים שלפיהם הרופא יכול להסיק מסקנה לגבי השינויים המתרחשים האופייניים לפוליציטמיה ורה:

1. Hepatosplenomegaly.
2. נטייה לפקקת.
3. הזעה מוגברת בשילוב עם ירידה במשקל וחולשה.
4. נוכחות של מומים בגנים, אם בוצעה בדיקה גנטית, כאשר מדובר באריתמיה ראשונית.
5. הגדלת כמות הדם הממוצעת במחזור הדם.

כל הקריטריונים שתוארו לעיל, מלבד שלושת העיקריים, הנחשבים גדולים, קטנים. באשר לקריטריונים האבחוניים העיקריים, אלו הם עלייה במסה של תאי הדם האדומים במחזור, טחול ורוויון יתר של דם עורקי בחמצן. כדי לבצע אבחנה, בדרך כלל מספיק להחזיק בשלושה מהקריטריונים העיקריים הללו, המשולבים עם שניים או שלושה קריטריונים קטנים. אבחון דיפרנציאלי מתבצע על ידי המטולוג בין מצבים המלווים באריתרוציטוזה - מומי לב, שחפת, גידולים וכו'.

שיטות טיפול

ככל שאדם יבקש עזרה מוקדם יותר, הטיפול יכול להיות יעיל יותר. בשלב השלישי, או כאשר תהליך גידול נוסף מוצב על אריתמיה, טיפול סימפטומטי מתבצע בשילוב עם טיפול עם כימותרפיה. ניתן להמליץ ​​על טיפול כימותרפי בשלבים אחרים של המחלה, אך לא תמיד הגוף מגיב אליו בצורה מספקת. בין התרופות הסימפטומטיות המשפרות את איכות החיים, משתמשים בשיטות הבאות:

1. תרופות נגד לחץ דם גבוה, בעיקר מקבוצת מעכבי ACE.
2. אנטיהיסטמינים לגירוד, גירוי בעור ותגובות אלרגיות אחרות.
3. תרופות נוגדות טסיות ונוגדי קרישה לדילול דם עם נטייה לפקקת.
4. סוכני דימום מקומיים וסיסטמיים לדימום רקמות.
5. תרופות להורדת רמות חומצת שתן.

שיטות הטיפול בפוליציטמיה ורה עשויות לכלול:

1. הקזת דם, או הסרת כמות קטנה של דם מזרם הדם (פלבוטומיה). ככלל, הם נעשים בנפח (לפי אינדיקציות) ובהפסקה של 3-4 ימים במהלך של מספר מפגשים. לאחר מניפולציות כאלה, הדם הופך נוזלי יותר, אך לא ניתן לעשות זאת אם יש היסטוריה עדכנית של קרישי דם. לפני הטיפול בהקזת דם, המטופל מקבל תמיסה של Reopoliglucin, כמו גם הפרין.
2. אריתרוציטפרזה. משמש לניקוי הדם מעודף תאי דם אדומים, כמו גם טסיות דם. מפגשים כאלה נעשים פעם בשבוע.
3. כימותרפיה. הוא משמש, ככלל, כאשר המחלה מגיעה לשלב הגידול - שני ב'. אינדיקציות אחרות לכימותרפיה הן נוכחות של סיבוכים מאיברי הצפק, המצב הקשה הכללי של האדם, ועלייה בכמות כל הדם אלמנטים. עבור כימותרפיה או טיפול cytoreductive, נעשה שימוש בציטוסטטים, אנטי-מטבוליטים, תרופות אלקילציה ותרופות ביולוגיות. התרופות הנפוצות ביותר שנרשמו הן Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan ואינטרפרון רקומביננטי.
4. טיפול במחסור בברזל באמצעות אנדרוגנים, אריטרופואטין, המשמשים לרוב בשילוב עם גלוקוקורטיקוסטרואידים.
5. טיפול בקרינה. הוא משמש כדי להקרין את אזור הטחול ולעצור את תהליך הסרטן בו; הוא משמש כאשר האיבר גדל מאוד בגודלו.
6. עירוי של תאי דם אדומים מתאי דם אדומים מטוהרים. משמש לאנמיה חמורה עד כדי תרדמת. אם תרומבוציטופניה מתגברת בשלבים האחרונים של פוליציטמיה ורה, ייתכן שיהיה צורך בעירוי של מסת טסיות מתורם.

השתלת מח עצם עבור מחלה כגון אריתמיה מובילה לעיתים קרובות לתוצאות שליליות ולכן משתמשים בה לעתים רחוקות. במקרים מסוימים, יש לציין כריתת טחול, אך עם התפתחות לוקמיה חריפה, ניתוח כזה אינו מבוצע אפילו עם טחול חמור.

תכונות הטיפול בנשים בהריון

במהלך ההריון, פתולוגיה זו מתרחשת לעתים רחוקות. עם זאת, אם יש נטייה (תורשתי או מגורמים משניים), הריון, לידה והפלה עלולים להפוך לטריגר להתפתחות פוליציטמיה ורה. הריון תמיד מחמיר את מהלך המחלה, ותוצאותיה עלולות להיות חמורות יותר מהריון חיצוני. עם זאת, ב-50% מהמקרים ההריון מסתיים בלידה מוצלחת. המחצית הנותרת נובעת מהפלות, עיכובים התפתחותיים ואנומליות מבניות של העובר.

הטיפול במחלה בנשים בהריון אינו קל. רוב התרופות הן התווית נגד בהחלט, שכן יש להן תכונה טרטוגני בולטת. לכן, במהלך ההיריון, הטיפול מתבצע בעיקר עם הקזת דם ובמידת הצורך גלוקוקורטיקוסטרואידים. כדי למנוע סיבוכים וגילוי מוקדם של המחלה בנשים בהריון, יש לבצע בדיקות דם באופן קבוע לפי לוח הזמנים שקבע הרופא המיילדות-גינקולוג.

מה לא לעשות

אסור בתכלית האיסור להשתמש במשתנים, המעבים עוד יותר את הדם. גם בתקופתנו, השימוש בתכשירי זרחן רדיואקטיביים, המעכבים מאוד את המיאלופוזיס ולעיתים מובילים להתפתחות לוקמיה, מוגבל. אתה גם לא יכול לשמור על אותה מערכת תזונתית: התזונה חייבת להשתנות. כל המזונות המשפרים את ההמטופואזה, כגון כבד, אסורים. עדיף ליצור תזונה חלבית-ירקות ולהימנע מעודף בשר.

המטופל לא צריך להעמיס על הגוף, לעסוק בספורט מפרך, או להתעלם ממנוחה קבועה. ניתן להשתמש בטיפול בתרופות עממיות, אך רק לאחר שרופא למד בקפידה את כל התרופות על פי הרכבן, על מנת למנוע עלייה בייצור תאי דם אדומים. לרוב, טיפול סימפטומטי משמש להסרת חומצת שתן, הפחתת כאב וגרד בעור וכו'.

מניעה ופרוגנוזה

שיטות מניעה טרם פותחו. הפרוגנוזה לחיים משתנה בהתאם לחומרת המחלה. ללא טיפול, עד שליש מהחולים מתים ב-5 השנים הראשונות מהאבחנה. אם אתה מבצע טיפול מלא, אתה יכול להאריך את חייו של אדם במשך שנים או יותר. סיבת המוות השכיחה ביותר היא פקקת, ורק מדי פעם אנשים מתים מסרטן דם (לוקמיה) או מדימום חמור.

פוליציטמיה - תסמינים וטיפול

בין סוגי הפתולוגיות האונקולוגיות הממאירות של הדם, פוליציטמיה תופסת מקום מיוחד - הסימפטומים והטיפול במחלה זו קשורים לשינוי של תאי גזע של גוף האדם. במקרה זה, מציינים מוטציות גנים ושינויים של מרכיבי הנוזל הביולוגי, שיכולים להיות מולדים או נרכשים.

גורמים למחלת הדם פוליציטמיה

כיום ישנם 2 סוגים עיקריים של המחלה המתוארת - פוליציטמיה אמיתית ויחסית. הצורה האמיתית של הפתולוגיה יכולה להיות ראשונית או משנית. במקרה הראשון, הגורמים להתפתחות המחלה נחשבים למוטציות גנטיות, כתוצאה מהן משתנים תאי גזע פלוריפוטנטיים וטירוזין קינאז.

פוליציטמיה משנית מתרחשת על רקע ההפרעות הבאות:

• הידרונפרוזיס;
• ציסטות וגידולים בכליות;
• ריכוז המוגלובין חריג;
• עולה לגבהים;
• מחלות ריאות כרוניות;
• המנגיומה המוחית;
• לעשן;
• שרירנים ברחם וגידולים אחרים.

סוג יחסי של פתולוגיה אונקולוגית נקרא תסמונת גייסבק, ועם בדיקות מעבדה קפדניות, אינו כולל תהליכים ממאירים. לכן, זה נקרא לפעמים פוליציטמיה שווא או מתח, פסאודוציטמיה. סוג זה של מחלה קל ומהיר יותר לריפוי.

המחלה מתפתחת באיטיות רבה, לעיתים לאורך עשרות שנים, ולכן התמונה הקלינית לרוב מטושטשת או שאין סימנים כלל.

התסמינים שנצפו בדרך כלל אינם ספציפיים:

• נִרגָנוּת;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• הֶסַח הַדַעַת;
• סְחַרחוֹרֶת;
• ירידה בחדות הראייה;
• רעש באוזניים;
• היפרמיה סקלראלית;
• אדמומיות של הממברנות הריריות;
• גוון כחלחל של העור בעונה הקרירה.

ככל שהתרומבוציטופניה מתקדמת, יש לציין את הדברים הבאים:

• טחול וכבד מוגדלים;
• כאבים באזור החזה (במרכז);
• אנגינה פקטוריס;
• פַּקֶקֶת;
• כשלים איסכמיים חולפים;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• אוטם שריר הלב;
• הפרעות כלי דם במוח;
• אריתרומאלגיה;
• תסמונת Raynaud;
• כיב פפטי;
• הֲפָחָה;
• פגיעה בכלים היקפיים ובדפנות כלי הדם.

בדיקת דם לפוליציטמיה

מחקרי מעבדה של נוזל ביולוגי מראים עלייה אופיינית בריכוז ההמוגלובין (עד 180 גרם/ליטר) ובמספר התאים האדומים (עד 7.5 ל-10 עד 12 יחידות לליטר). מסת אריתרוציטים מחושבת גם (עולה על 36 מ"ל/ק"ג).

בנוסף לאינדיקטורים אלה, מספר הלויקוציטים (עד 30 ל-10 עד התואר ה-9) וטסיות הדם (עד 800 לכל 10 עד התואר ה-9) עולה.

בנוסף, צמיגות הדם ועוביו גדלים, מה שמסביר את התרחשות הפקקת.

העקרונות העיקריים של הטיפול הם:

• מניעת דימום וקרישי דם;
• הפחתת צמיגות הנוזל הביולוגי.

לכן, שיטות הטיפול המודרניות העיקריות הן phlebotomy (הקזת דם), אשר ניתן להחליף על ידי erythrocytopheresis, וכימותרפיה (cytoreductive).

בנוסף, תרופות נוגדות טסיות, אינטרפרון אנושי, הידרוקסיבמיד והידרוקסיאוריאה נקבעות.

טיפול בפוליציטמיה באמצעות תרופות עממיות

רפואה אלטרנטיבית מציעה מספר דרכים יעילות לדילול הדם.

1. חמוציות יבשות או טריות (2 כפות) יוצקים כוס מים רתוחים.
2. מכסים את הכוס בצלוחית ומניחים ל-20 דקות.
3. שתו כמו תה, בתוספת דבש או סוכר. מספר המנות ליום אינו מוגבל.

1. לאדות 1 כפית עשב תלתן יבש קצוץ ב-200 מ"ל מים רותחים.
2. מסננים, שתו שליש או חצי כוס רגילה עד 3 פעמים ביום.
3. טפל במשך חודש אחד לפחות.

מפת אתר

פוליציטמיה

מחלת ואקז, אריתרוציטוזיס, פוליציטמיה ורה היא תהליך ממאיר גידולי במערכת הדם. פוליציטמיה נגרמת על ידי עלייה מופרזת של תאי דם אדומים, כמו גם עלייה, אך מעט פחות, בלויקוציטים נויטרופיליים וטסיות דם. בשל המספר המופרז של תאי דם אדומים, צמיגות הדם עולה ומסת הדם במחזור עולה. מה שמוביל להופעת קרישי דם, האטת זרימת הדם בכלי הדם, תוצאה של פגיעה באספקת הדם וחוסר חמצן באיברים ובתאים - היפוקסיה. זה מאופיין גם על ידי עלייה בטחול ובנפח הדם הכולל.

מחלת פוליציטמיה, או פוליציטמיה

ייצור יתר של תאי דם אדומים הוא דרמטי ביותר בפוליציטמיה, אך ייצור תאי דם לבנים וטסיות דם מוגבר גם ברוב המקרים.

פוליציטמיה ורה היא מחלה נדירה וכרונית הכוללת ייצור יתר של תאי דם במח העצם (מיאלופרוליפרציה).

ייצור יתר של תאי דם אדומים הוא דרמטי ביותר, אך ייצור תאי דם לבנים וטסיות דם מוגבר גם ברוב המקרים. ייצור מוגזם של תאי דם אדומים במח העצם מביא למספר גבוה באופן חריג של תאי דם אדומים במחזור הדם. כתוצאה מכך, הדם מתעבה ועולה בנפחו; מצב זה נקרא צמיגות יתר בדם.

פוליציטמיה היא עלייה במספר תאי הדם האדומים בדם. בפוליציטמיה, רמות ההמוגלובין ומספר כדוריות הדם האדומות (RBCs) גדלות, וגם ההמטוקריט (אחוז כדוריות הדם האדומות לפלסמה בדם). ניתן לזהות בקלות ספירת תאי דם אדומים מוגברת על ידי ביצוע ספירת דם מלאה. רמת המוגלובין גדולה מ-16.5 גרם/ד"ל בנשים ומעלה מ-18.5 גרם/ד"ל בגברים מעידה על פוליציטמיה. במונחים של המטוקריט, ערכים מעל 48 בנשים ומעל 52 בגברים מצביעים על פוליציטמיה.

ייצור תאי דם אדומים (אריתרופואיזיס) מתרחש במח העצם ומווסת על ידי סדרה של שלבים ספציפיים. אחד האנזימים החשובים המווסתים תהליך זה הוא אריטרופואטין. רוב האריתרופויאטין מיוצר בכליות, וחלק קטן יותר מיוצר בכבד.

פוליציטמיה יכולה להיגרם מבעיות פנימיות בייצור תאי דם אדומים. זה נקרא פוליציטמיה ראשונית. אם פוליציטמיה מתרחשת עקב בעיה רפואית אחרת, היא נקראת פוליציטמיה משנית. ברוב המקרים, פוליציטמיה היא משנית ונגרמת ממחלה אחרת. פוליציטמיה ראשונית היא נדירה יחסית. כ-1-5% מהילודים עשויים להיות מאובחנים עם פוליציטמיה (פוליציטמיה של יילודים).

גורמים ראשוניים לפוליציטמיה

פוליציטמיה ורה נגרמת על ידי מוטציות בשני גנים: JAK2 ו-Epor.

פוליציטמיה ורה קשורה למוטציה גנטית בגן JAK2, המגבירה את הרגישות של תאי מח העצם לאריתרופויאטין. כתוצאה מכך, ייצור תאי הדם האדומים עולה. רמות של סוגים אחרים של תאי דם (תאי דם לבנים וטסיות דם) גדלות לעיתים קרובות גם במצב זה.

פוליציטמיה משפחתית ומולדת ראשונית היא מצב הקשור למוטציה בגן Epor, הגורמת לייצור מוגבר של כדוריות דם אדומות בתגובה לאריתרופויאטין.

גורמים משניים לפוליציטמיה

פוליציטמיה משנית מתרחשת עקב רמות גבוהות של אריתרופויאטין במחזור. הגורמים העיקריים לעלייה באריתרופויאטין הם: היפוקסיה כרונית (רמות חמצן נמוכות בדם למשך תקופה ארוכה), אספקת חמצן לקויה עקב מבנה לא תקין של תאי דם אדומים וגידולים.

חלק מהמצבים השכיחים שעלולים להוביל לעלייה באריתרופויאטין עקב היפוקסיה כרונית או אספקת חמצן לקויה כוללים: 1) מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD, אמפיזמה, ברונכיטיס כרונית); 2) יתר לחץ דם ריאתי; 3) תסמונת hypoventilation; 4) אי ספיקת לב; 5) דום נשימה חסימתי בשינה; 6) זרימת דם לקויה לכליות; 7) חיים בגובה רב.

2,3-BPG הוא מצב של מחסור בו למולקולת ההמוגלובין בתאי הדם האדומים יש מבנה לא תקין. במצב זה, להמוגלובין יש זיקה גבוהה יותר לחמצן ומשחרר פחות חמצן לרקמות הגוף. זה מוביל לייצור תאי דם אדומים יותר מכיוון שהגוף תופס את החריגה הזו כרמות חמצן לא מספקות. התוצאה היא מספר גבוה יותר של תאי דם אדומים במחזור.

חלק מהגידולים גורמים להפרשת עודף אריטרופואטין, מה שמוביל לפוליציטמיה. גידולים נפוצים המשחררים אריתרופויאטין: סרטן הכבד (סרטן הכבד), סרטן הכליה (קרצינומה של תאי הכליה), אדנומה או אדנוקרצינומה, סרטן הרחם. מצבים שפירים כמו ציסטות בכליות וחסימת כליות יכולים גם הם להוביל להפרשה מוגברת של אריתרופויאטין.

חשיפה כרונית לפחמן חד חמצני עלולה להוביל לפוליציטמיה. להמוגלובין יש זיקה גבוהה יותר לפחמן חד חמצני מאשר לחמצן. לכן, כאשר מולקולות פחמן חד חמצני נצמדות להמוגלובין, פוליציטמיה יכולה להתרחש כדי לפצות על אספקת חמצן לקויה למולקולות ההמוגלובין הקיימות. תרחיש דומה יכול להתרחש גם עם פחמן דו חמצני עקב עישון לטווח ארוך.

Polycythemia neonatorum (פוליציטמיה ילודים) נגרמת לעתים קרובות על ידי העברת דם אימהי מהשליה או עירוי דם. אספקת חמצן לקויה לאורך זמן לעובר (היפוקסיה תוך רחמית) עקב אי ספיקת שליה יכולה להוביל גם לפוליציטמיה של יילודים.

פוליציטמיה יחסית

פוליציטמיה יחסית מתארת ​​מצבים בהם נפח תאי הדם האדומים גבוה עקב ריכוז מוגבר של תאי דם אדומים בדם כתוצאה מהתייבשות. במצבים אלו (הקאות, שלשולים, הזעת יתר) מספר כדוריות הדם האדומות נמצא בטווח התקין, אך עקב איבוד הנוזל המשפיע על פלזמת הדם, ריכוז תאי הדם האדומים גדל.

פוליציטמיה כתוצאה מלחץ

אריתרוציטוזיס כתוצאה ממתח ידועה גם בשם תסמונת פסאודופוליציטמיה, המופיעה אצל גברים שמנים בגיל העמידה הנוטלים תרופות משתנות לטיפול ביתר לחץ דם. לעתים קרובות אותם אנשים הם מעשני סיגריות.

גורמי סיכון לפוליציטמיה

גורמי הסיכון העיקריים לפוליציטמיה הם: היפוקסיה כרונית; עישון סיגריות לטווח ארוך; נטייה משפחתית וגנטית; חיים בגובה רב; חשיפה ארוכת טווח לפחמן חד חמצני (עובדי מנהרות, עובדי מוסך, תושבי ערים מזוהמות מאוד); מוצא יהודי אשכנזי (יתכן שכיחות מוגברת של פוליציטמיה עקב נטייה גנטית).

תסמינים של פוליציטמיה

תסמינים של פוליציטמיה יכולים להשתנות במידה רבה. לחלק מהאנשים עם פוליציטמיה אין תסמינים כלל. בפוליציטמיה בינונית, רוב התסמינים קשורים למצב הבסיסי שאחראי לפוליציטמיה. תסמינים של פוליציטמיה יכולים להיות מעורפלים ודי כלליים. חלק מהסימנים החשובים כוללים: 1) חולשה, 2) דימום, קרישי דם (שיכולים להוביל להתקף לב, שבץ, תסחיף ריאתי), 3) כאבי פרקים, 4) כאבי ראש, 5) גירוד (גם גירוד לאחר מקלחת או אמבטיה), 6) עייפות, 7) סחרחורת, 8) כאבי בטן.

מתי לפנות לרופא?

אנשים עם פוליציטמיה ראשונית צריכים להיות מודעים לכמה סיבוכים חמורים שעלולים להתרחש. קרישי דם (התקף לב, שבץ מוחי, קרישי דם בריאות או ברגליים) ודימום בלתי נשלט (דימום מהאף, דימום במערכת העיכול) דורשים בדרך כלל טיפול רפואי מיידי מהרופא שלך.

חולים עם פוליציטמיה ראשונית צריכים להיות תחת פיקוח של המטולוג. מחלות המובילות לפוליציטמיה משנית יכולות להיות מטופלות על ידי רופא כללי או רופאים של התמחויות אחרות. לדוגמה, אנשים עם מחלת ריאות כרונית צריכים להיבדק באופן קבוע על ידי רופא ריאות, וחולים עם מחלת לב כרונית צריכים להיראות באופן קבוע על ידי קרדיולוג.

בדיקת דם לפוליציטמיה

אבחון פוליציטמיה קל מאוד בבדיקת דם שגרתית. בעת הערכת חולה עם פוליציטמיה, יש צורך בבדיקה גופנית מלאה. חשוב במיוחד לבדוק את הריאות והלב. טחול מוגדל (טחול) הוא מאפיין אופייני לפוליציטמיה. לכן, חשוב מאוד לבצע הערכה להגדלת הטחול.

כדי להעריך את הסיבה לפוליציטמיה, חשוב לבצע ספירת דם מלאה, פרופיל קרישה ופאנלים מטבוליים. בדיקות אופייניות אחרות לקביעת סיבות אפשריות לפוליציטמיה כוללות: צילום חזה, אלקטרוקרדיוגרמה, אקו לב, בדיקת המוגלובין ומדידה של פחמן חד חמצני.

בפוליציטמיה ורה, ככלל, תאי דם אחרים מיוצגים גם על ידי מספר גבוה באופן חריג של תאי דם לבנים (לויקוציטוזיס) וטסיות דם (תרומבוציטוזיס). במקרים מסוימים יש צורך לבחון את ייצור תאי הדם במח העצם, לשם כך מתבצעת שאיבת מח עצם או ביופסיה. ההנחיות ממליצות גם לבדוק את המוטציה בגן JAK2 כקריטריון אבחון לפוליציטמיה ורה. בדיקת רמות האריתרופויאטין שלך אינה נדרשת, אך במקרים מסוימים בדיקה זו יכולה לספק מידע שימושי. בשלבים המוקדמים של פוליציטמיה, רמות האריתרופואטין בדרך כלל נמוכות, אך בגידולים המפרישים אריתרופויאטין, רמות האנזים הזה עלולות להיות מוגברות. יש לפרש את התוצאות מכיוון שרמות האריתרופויאטין עשויות להיות גבוהות בתגובה להיפוקסיה כרונית (אם זו הסיבה הבסיסית לפוליציטמיה).

טיפול בפוליציטמיה

הטיפול בפוליציטמיה משנית תלוי בגורם לה. ייתכן שיהיה צורך בתוספת חמצן עבור אנשים עם היפוקסיה כרונית. טיפולים אחרים עשויים להיות מכוונים לטיפול בגורם לפוליציטמיה (לדוגמה, טיפול מתאים לאי ספיקת לב או מחלת ריאות כרונית).

אנשים עם פוליציטמיה ראשונית יכולים לנקוט במספר אמצעי טיפול ביתי כדי לשלוט בתסמינים ולהימנע מסיבוכים אפשריים. חשוב לשתות מספיק נוזלים כדי להימנע מהמשך ריכוז הדם והתייבשות. אין הגבלות על פעילות גופנית. אם לאדם יש טחול מוגדל, יש להימנע מספורט מגע כדי למנוע פגיעה בטחול וקרע. עדיף להימנע מתוספי ברזל מכיוון שהם עלולים לתרום לייצור יתר של כדוריות דם אדומות.

עיקר הטיפול בפוליציטמיה הוא הקזת דם (תרומת דם). מטרת הפלבוטומיה היא לשמור על המטוקריט בסביבות 45% בגברים ו-42% בנשים. בתחילה, ייתכן שיהיה צורך בכריתת פלבוטומיה כל יומיים עד שלושה, תוך הסרת 250 עד 500 מ"ל של דם בכל פעם. לאחר השגת המטרה, ייתכן שהקזת דם לא תתבצע באותה תדירות.

תרופה מומלצת לטיפול בפוליציטמיה היא הידרוקסיאוריאה. תרופה זו מומלצת במיוחד לאנשים בסיכון לפתח קרישי דם. תרופה זו מומלצת במיוחד לאנשים מעל גיל 70 עם רמה מוגברת של טסיות דם (תרומבוציטוזיס; יותר מ-1.5 מיליון), עם סיכון גבוה למחלות לב וכלי דם. Hydroxyurea מומלצת גם לחולים שאינם מסוגלים לסבול פלבוטומיה. הידרוקסיאוריאה יכולה להוריד את כל ספירת הדם המוגברת (תאי דם לבנים, תאי דם אדומים וטסיות דם), בעוד שהפלבוטומיה רק ​​מורידה את ההמטוקריט.

אספירין משמש גם בטיפול בפוליציטמיה כדי להפחית את הסיכון לקרישי דם. עם זאת, אין להשתמש בתרופה זו על ידי אנשים עם היסטוריה כלשהי של דימום. אספירין משמש בדרך כלל בשילוב עם הקזת דם.

סיבוכים של פוליציטמיה

מומלץ ניטור תכוף בתחילת הטיפול בפלבוטומיה עד להמטוקריט מקובל. חלק מהסיבוכים של פוליציטמיה ראשונית, כמפורט להלן, דורשים לעתים קרובות השגחה רפואית מתמדת. סיבוכים אלו כוללים: 1) קריש דם (פקקת) הגורם להתקף לב, קרישי דם ברגליים או בריאות, או קרישי דם בעורקים. אירועים אלו נחשבים לגורמים המובילים למוות בפוליציטמיה; 2) איבוד דם חמור או דימום; 3) טרנספורמציה לסרטן דם (לדוגמה, לוקמיה, מיאלופיברוזיס).

מניעת פוליציטמיה

לא ניתן למנוע גורמים רבים לפוליציטמיה משנית. עם זאת, ישנם כמה אמצעי מניעה אפשריים: 1) הפסקת עישון; 2) להימנע מחשיפה ארוכת טווח לפחמן חד חמצני; 3) טיפול בזמן במחלות ריאה כרוניות, מחלות לב או דום נשימה בשינה.

פוליציטמיה ראשונית כתוצאה ממוטציות גנים היא בדרך כלל בלתי נמנעת.

פרוגנוזה לפוליציטמיה. הפרוגנוזה לפוליציטמיה ראשונית ללא טיפול היא בדרך כלל גרועה; עם תוחלת חיים של כשנתיים. עם זאת, עם הקזת דם אחת בלבד, חולים רבים יכולים לנהל חיים נורמליים ותוחלת חיים תקינה. התחזית לפוליציטמיה משנית תלויה במידה רבה בגורם הבסיסי למחלה.

פוליציטמיה (אריתמיה, מחלת ואקז): סיבות, סימנים, מהלך, טיפול, פרוגנוזה

פוליציטמיה היא מחלה שניתן לשער רק על ידי הסתכלות על פניו של החולה. ואם תבצעו גם את בדיקת הדם הדרושה, אז לא יהיה ספק בכלל. בספרי עיון ניתן למצוא אותו גם בשמות אחרים: אריתרמיה ומחלת ואקז.

אדמומיות בפנים די שכיחה ותמיד יש לכך הסבר. בנוסף, הוא קצר טווח ואינו מחזיק מעמד לאורך זמן. סיבות שונות עלולות לגרום לאדמומיות פתאומית בפנים: חום, לחץ דם מוגבר, "גלי חום" במהלך גיל המעבר, שיזוף לאחרונה, מצב מביך ואנשים חסרי תחושה רגשית נוטים בדרך כלל להסמיק לעתים קרובות, גם אם הסובבים אותם אינם רואים תנאים מוקדמים. לזה.

פוליציטמיה שונה. כאן האדמומיות מתמשכת, לא חולפת, מפוזרת באופן שווה בכל הפנים. הצבע של שפע "בריא" מדי הוא דובדבן עשיר ובהיר.

איזו מחלה היא פוליציטמיה?

פוליציטמיה ורה (אריתמיה, מחלת ואקז) שייכת לקבוצת המובלסטוזות (אריתרוציטוזיס) או לוקמיה כרונית עם מהלך שפיר. המחלה מאופיינת בשגשוג של כל שלושת החיידקים של ההמטופואזה עם יתרון משמעותי של אריתרוציט ומגהקריוציט, שבגללם יש עלייה לא רק במספר תאי הדם האדומים - תאי דם אדומים, אך גם שאר תאי הדם שמקורם בנבטים אלה, כאשר מקור תהליך הגידול הוא תאי המבשר המושפעים של המיאלופוזיס. הם אלה שמתחילים התפשטות והתמיינות בלתי מבוקרת לצורות בוגרות של תאי דם אדומים.

מי שסובלים הכי הרבה בתנאים כאלה הם תאי דם אדומים לא בשלים, הרגישים יתר על המידה לאריתרופויאטין אפילו במינונים קטנים. עם פוליציטמיה, עלייה בלויקוציטים בסדרת הגרנולוציטים (בעיקר פס ו נויטרופילים) וטסיות דם. תאים מסדרת הלימפה, הכוללים לימפוציטים, אינם מושפעים מהתהליך הפתולוגי, שכן הם מגיעים מנבט אחר ובעלי נתיב רבייה והבשלה שונה.

סרטן או לא סרטן?

אריתרמיה לא אומרת שהיא מתרחשת כל הזמן, אבל בעיירה של 25 אלף איש יש כמה אנשים, בעוד שמשום מה גברים בני 60 בערך "אוהבים" את המחלה הזו יותר, למרות שכל אחד יכול נתקלים בעידן פתולוגי כזה. נכון, פוליציטמיה ורה לחלוטין לא אופיינית לילודים וילדים צעירים, אז אם מתגלה אריתמיה אצל ילד, סביר להניח שזה יהיה דמות משניתולהיות סימפטום ותוצאה של מחלה אחרת (דיספפסיה רעילה, אריתרוציטוזיס מתח).

עבור אנשים רבים, המחלה המסווגת כלוקמיה (וזה לא משנה: חריפה או כרונית) קשורה בעיקר לסרטן הדם. כאן מעניין להבין: האם זה סרטן או לא? במקרה זה, יהיה יותר יעיל, ברור ונכון יותר לדבר על הממאירות או השפירה של פוליציטמיה ורה כדי לקבוע את הגבול בין "טוב" ל"רע". אבל, מכיוון שהמילה "סרטן" מתייחסת לגידולים מ רקמות אפיתל, אז במקרה זה המונח הזה אינו הולם, כי הגידול הזה בא רקמה המטופואטית.

מחלת ואקז מתייחסת גידולים ממאירים, אך מאופיין בהתמיינות תאים גבוהה. מהלך המחלה הוא ארוך וכרוני, לעת עתה מוסמך כ שָׁפִיר. עם זאת, קורס כזה יכול להימשך רק עד לנקודה מסוימת, ולאחר מכן עם טיפול נכון ובזמן, אך לאחר תקופה מסוימת, כאשר מתרחשים שינויים משמעותיים באריתרופואזיס, המחלה הופכת חריפה ורוכשת יותר תכונות וביטויים "רעים". זה מה שזה נראה - פוליציטמיה אמיתית, שהפרוגנוזה שלה תהיה תלויה לחלוטין כמה מהר היא מתקדמת.

מדוע נבטים גדלים בצורה לא נכונה?

כל חולה שסובל מאריתרמיה שואל במוקדם או במאוחר את השאלה: "מדוע ה"מחלה" הזו קרתה לי?" מציאת הגורם למצבים פתולוגיים רבים היא בדרך כלל שימושית ונותנת תוצאות מסוימות, מגבירה את יעילות הטיפול ומקדם החלמה. אבל לא במקרה של פוליציטמיה.

את הסיבות למחלה ניתן רק להניח, אך לא לציין באופן חד משמעי. יכול להיות רק רמז אחד לרופא כדי לגלות את מקור המחלה - חריגות גנטיות. עם זאת, הגן הפתולוגי טרם נמצא, כך שהלוקליזציה המדויקת של הפגם טרם נקבעה. עם זאת, ישנן הצעות לכך שמחלת ואקז עשויה להיות קשורה לטריזומיה 8 ו-9 זוגות (47 כרומוזומים) או הפרעה אחרת במנגנון הכרומוזומלי, למשל, אובדן קטע (מחיקה) של הזרוע הארוכה C5, C20, אך אלה הם עדיין ניחושים, אם כי מבוססים על מסקנות של מחקר מדעי.

תלונות ותמונה קלינית

אם אין מה לומר על הגורמים לפוליציטמיה, אז אפשר לומר הרבה על הביטויים הקליניים. הם בהירים ומגוונים, שכן כבר מהשלב השני של התפתחות המחלה, ממש כל האיברים מעורבים בתהליך. התחושות הסובייקטיביות של המטופל הן בעלות אופי כללי:

• חולשה ותחושת עייפות מתמדת;
• ירידה משמעותית בביצועים;
• הזעה מוגברת;
• כאבי ראש וסחרחורת;
• אובדן זיכרון ניכר;
• הפרעות ראייה ושמיעה (ירידה).

תלונות האופייניות למחלה זו ומאופיינות בה:

• כאב צריבה חריף באצבעות הידיים והבהונות (כלים נסתמים בטסיות דם ותאי דם אדומים, היוצרים שם אגרגטים קטנים);
• הכאב, לעומת זאת, לא כל כך בוער, בגפיים העליונות והתחתונות;
• גירוד בגוף (תוצאה של פקקת), שעוצמתו עולה באופן ניכר לאחר מקלחת ואמבטיה חמה;
• הופעה תקופתית של פריחה כגון אורטיקריה.

זה ברור ש גורםכל התלונות האלה - הפרעת מיקרו-סירקולציה.

אדמומיות של העור כתוצאה מפוליציטמיה

ככל שהמחלה מתפתחת, נוצרים יותר ויותר תסמינים חדשים:

1. היפרמיה של העור והממברנות הריריות כתוצאה מהתרחבות של נימים;
2. כאב באזור הלב, המזכיר אנגינה פקטוריס;
3. תחושות כואבות בהיפוכונדריום השמאלי הנגרמות מעומס יתר והגדלה של הטחול עקב הצטברות והרס של טסיות דם ותאי דם אדומים (זהו מעין מחסן לתאים אלו);
4. כבד וטחול מוגדלים;
5. כיב פפטי של הקיבה והתריסריון;
6. דיסוריה (קושי במתן שתן) וכאבים באזור המותני עקב התפתחות דיאתזה של חומצת שתן, הנגרמת על ידי שינוי במערכות החיץ של הדם;
7. כתוצאה מכך כאבים בעצמות ובמפרקים היפרפלזיה(צמיחה מוגזמת) מח עצם;
8. שִׁגָדוֹן;
9. ביטויים בעלי אופי דימומי: דימומים (אף, חניכיים, מעיים) ושטפי דם בעור;
10. הזרקות של כלי הלחמית, וזו הסיבה שעיני חולים כאלה נקראות "עיני ארנב";
11. Telangiectasia;
12. נטייה לפקקת של ורידים ועורקים;
13. דליות של הרגל;
14. טרומבופלביטיס;
15. פקקת של כלי דם כליליים עם התפתחות של אוטם שריר הלב אפשרי;
16. קלאודיקציה לסירוגין, שעלולה לגרום לגנגרנה;
17. יתר לחץ דם עורקי (כמעט 50% מהחולים), יוצר נטייה לשבץ ולהתקפי לב;
18. פגיעה במערכת הנשימה עקב הפרעות חסינות, אשר אינו יכול להגיב בצורה מספקת לגורמים זיהומיים הגורמים לתהליכים דלקתיים. במקרה זה, תאי דם אדומים מתחילים להתנהג כמו מדכאים ומדכאים את התגובה האימונולוגית לנגיפים ולגידולים. בנוסף, הם נמצאים בכמויות גבוהות באופן חריג בדם, מה שמחמיר עוד יותר את מצב מערכת החיסון;
19. הכליות ודרכי השתן סובלים, ולכן לחולים יש נטייה לפיאלונפריטיס ולאורוליתיאזיס;
20. מערכת העצבים המרכזית אינה נשארת מרוחקת מהאירועים המתרחשים בגוף; כאשר היא מעורבת בתהליך הפתולוגי, תסמינים של תאונה מוחית, שבץ איסכמי (עם פקקת), דימום (פחות תכופות), נדודי שינה, פגיעה בזיכרון ומנסטיקה. מופיעות הפרעות.

מתקופה אסימפטומטית לשלב סופני

בשל העובדה שפוליציטמיה בשלבים הראשונים מאופיינת במהלך א-סימפטומטי, הביטויים הנ"ל אינם מתרחשים ביום אחד, אלא מצטברים בהדרגה ולאורך זמן, נהוג להבחין ב-3 שלבים בהתפתחות המחלה. מַחֲלָה.

שלב ראשוני. מצב המטופל משביע רצון, התסמינים מתונים, משך השלב כ-5 שנים.

שלב של ביטויים קליניים מתקדמים. זה מתרחש בשני שלבים:

II A - מתרחשת ללא מטפלזיה מיאלואידית של הטחול, קיימים תסמינים סובייקטיביים ואובייקטיביים של אריתמיה, משך התקופה הוא שנים;

II B - מופיעה מטפלזיה מיאלואידית של הטחול. שלב זה מאופיין בתמונה ברורה של המחלה, התסמינים בולטים, הכבד והטחול מוגדלים באופן משמעותי.

השלב הסופני, שיש בו את כל הסימנים לתהליך ממאיר. התלונות של המטופל מגוונות, "הכל כואב, הכל לא בסדר". בשלב זה, תאים מאבדים את יכולת ההתמיינות, ובכך יוצרים מצע ללוקמיה, המחליף אריתמיה כרונית, או ליתר דיוק, היא הופכת ללוקמיה. לוקמיה חריפה.

השלב הסופני מאופיין במהלך חמור במיוחד (תסמונת דימומית, קרע בטחול, תהליכים זיהומיים ודלקתיים שלא ניתן לטפל בהם עקב כשל חיסוני עמוק). בדרך כלל זה מסתיים במהרה במוות.

לפיכך, תוחלת החיים של פוליציטמיה היא שנים, מה שאולי לא רע, במיוחד בהתחשב בכך שהמחלה יכולה להופיע לאחר גיל 60. זה אומר שיש סיכוי מסוים לחיות עד 80 שנה. עם זאת, הפרוגנוזה של המחלה עדיין תלויה בעיקר בתוצאות שלה, כלומר באיזו צורה של לוקמיה אריתמיה הופכת בשלב III (לוקמיה מיאלואידית כרונית, מיאלופיברוזיס, לוקמיה חריפה).

אבחון של מחלת ואקס

האבחנה של פוליציטמיה ורה מבוססת בעיקר על נתוני מעבדה, המודדים את האינדיקטורים הבאים:

• בדיקת דם כללית, שבה ניתן להבחין בעלייה משמעותית בתאי דם אדומים (6.0-12.0 x/l), המוגלובין (G/l), המטוקריט (יחס בין פלזמה ודם אדום). מספר הטסיות יכול להגיע לרמות של 10 9 / ליטר, בעוד שהם יכולים להגדיל באופן משמעותי בגודל, ולוקוציטים - עד 9.0-15.0 x 10 9 / ליטר (עקב מוטות ונויטרופילים). ESR בפוליציטמיה ורה תמיד מופחת ויכול להגיע לאפס.

מבחינה מורפולוגית, כדוריות הדם האדומות לא תמיד משתנות ולעיתים קרובות נשארות תקינות, אך במקרים מסוימים עם אריתמיה ניתן לראות אניסוציטוזיס(תאי דם אדומים בגדלים שונים). החומרה והפרוגנוזה של המחלה עם פוליציטמיה בבדיקת דם כללית מסומנת על ידי טסיות דם (ככל שיותר מהן, מהלך המחלה חמור יותר);

• BAC (בדיקת דם ביוכימית) עם קביעת רמת פוספטאז אלקליין ו חומצת שתן. עבור אריתמיה, הצטברות של האחרון אופיינית מאוד, מה שמעיד על התפתחות גאוט (תוצאה של מחלת ואקז);
• בדיקה רדיולוגית באמצעות כרום רדיואקטיבי מסייעת לקבוע את הגידול בכדוריות הדם האדומות במחזור;
• ניקור סטרנל (איסוף מח עצם מעצם החזה) ולאחריו אבחון ציטולוגי. בהכנה - היפרפלזיה של כל שלוש השושלות עם דומיננטיות משמעותית של אדום ומגה-קריוציטי;
• ביופסיית טרפין(בדיקה היסטולוגית של חומר שנלקח מהכסל) היא השיטה האינפורמטיבית ביותר המאפשרת לך לזהות בצורה האמינה ביותר את הסימפטום העיקרי של המחלה - היפרפלזיה של שלושה קווים.

בנוסף לפרמטרים המטולוגיים, כדי לקבוע אבחנה של פוליציטמיה ורה, המטופל מופנה לבדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן (כבד וטחול מוגדלים).

אז, האבחנה בוצעה... מה הלאה?

ואז המטופל ממתין לטיפול במחלקה ההמטולוגית, שם הטקטיקה נקבעת על פי ביטויים קליניים, פרמטרים המטולוגיים ושלב המחלה. אמצעי טיפול לאריתרמיה כוללים בדרך כלל:

1. הקזת דם, המאפשרת להפחית את מספר תאי הדם האדומים ל-4.5-5.0 שעות לליטר ואת Hb (המוגלובין) ל-150 גר' לליטר. לשם כך, 500 מ"ל של דם נלקח במרווחים של 1-2 ימים עד שמספר תאי הדם האדומים וטיפות Hb. המטולוגים מחליפים לעיתים את הליך הקזת הדם באריתרוציטופרזיס, כאשר לאחר איסוף בצנטריפוגה או הפרדה מופרד דם אדום והפלזמה מוחזרת למטופל;
2. טיפול ציטוסטטי (מיאלוסן, אימיפוס, הידרוקסיאוריאה, הידרוקסיאוריאה);
3. חומרים נוגדי טסיות (אספירין, דיפירידמול), אשר, עם זאת, דורשים זהירות בשימוש. לפיכך, חומצה אצטילסליצילית יכולה לשפר את הביטוי של תסמונת דימומית ולגרום לדימום פנימי אם למטופל יש קיבה או כיב בתריסריון;
4. אינטרפרון-α2b, בשימוש בהצלחה עם ציטוסטטים והגברת יעילותם.

משטר הטיפול באריתמיה נקבע על ידי הרופא בנפרד לכל מקרה, ולכן המשימה שלנו היא רק להציג לקורא בקצרה את התרופות המשמשות לטיפול במחלת ואקז.

תזונה, דיאטה ותרופות עממיות

תפקיד משמעותי בטיפול בפוליציטמיה ניתן למשטר העבודה (הפחתת הפעילות הגופנית), מנוחה ותזונה. בשלב הראשוני של המחלה, כאשר התסמינים עדיין לא באים לידי ביטוי או באים לידי ביטוי חלש, החולה משולב לטבלה מס' 15 (כללי), אם כי בהסתייגויות מסוימות. למטופל לא מומלץ לצרוך מזונות המשפרים את ההמטופואזה (כבד, למשל) ומתבקש לשקול מחדש את התזונה, תוך העדפה למוצרי חלב וצמחים.

בשלב השני של המחלה רושמים לחולה טבלה מס' 6, התואמת את התזונה לגאוט ומגבילה או שוללת לחלוטין מנות דגים ובשר, קטניות וחומצה. לאחר השחרור מבית החולים, על המטופל להיצמד להמלצות שניתנו על ידי הרופא במהלך השגחה או טיפול במרפאה.

שאלה: "האם ניתן לטפל בתרופות עממיות?" נשמע באותה תדירות עבור כל המחלות. אריתרמיה אינה יוצאת דופן. עם זאת, כפי שכבר צוין, מהלך המחלה ותוחלת החיים של החולה תלויים לחלוטין בטיפול בזמן, שמטרתו להשיג הפוגה ארוכה ויציבה ולדחות את השלב השלישי למשך זמן רב ככל האפשר.

בתקופת הרגיעה בתהליך הפתולוגי, החולה עדיין צריך לזכור שהמחלה יכולה לחזור בכל עת ולכן עליו לדון בחייו ללא החמרה עם הרופא המטפל איתו הוא נמצא במעקב, לבצע בדיקות מעת לעת ולעבור בדיקות. .

אין להכליל טיפול בתרופות עממיות למחלות דם, ואם יש מתכונים רבים להעלאת רמות המוגלובין או לדילול הדם, זה בכלל לא אומר שהם מתאימים לטיפול בפוליציטמיה, שבאופן כללי אין לה תרופה. עדיין נמצאו עשבי תיבול. מחלת ואקז היא עניין עדין, וכדי לשלוט בתפקוד מוח העצם ובכך להשפיע על המערכת ההמטופואטית, יש צורך בנתונים אובייקטיביים שניתן להעריך על ידי אדם בעל ידע מסוים, כלומר הרופא המטפל.

לסיכום, ברצוני לומר לקוראים מספר מילים על אריתמיה יחסית, שאין לבלבל עם זו האמיתית, שכן אריתרציטוזיס יחסי יכולה להתרחש על רקע מחלות סומטיות רבות ולהסתיים בהצלחה עם ריפוי המחלה. בנוסף, אריתרוציטוזה כסימפטום יכולה ללוות הקאות ממושכות, שלשולים, מחלת כוויות והזעת יתר. במקרים כאלה, אריתרוציטוזה היא תופעה זמנית וקשורה בעיקר להתייבשות הגוף, כאשר כמות הפלזמה המסתובבת, שהיא 90% מים, פוחתת.

מחלת ואקז, אריתרוציטוזיס, פוליציטמיה ורה היא תהליך ממאיר גידולי במערכת הדם. פוליציטמיה נגרמת על ידי עלייה מופרזת של תאי דם אדומים, כמו גם עלייה, אך מעט פחות, בלויקוציטים נויטרופיליים וטסיות דם. בשל המספר המופרז של תאי דם אדומים, צמיגות הדם עולה ומסת הדם במחזור עולה. מה שמוביל להופעת קרישי דם, האטת זרימת הדם בכלי הדם, תוצאה של פגיעה באספקת הדם וחוסר חמצן באיברים ובתאים - היפוקסיה. גם מאופיין טחול מוגדל, ונפח הדם הכולל.

פוליציטמיה ורה היא מחלה של אנשים מבוגרים בגילאי 60-80 ולעיתים קרובות היא א-סימפטומטית; צעירים וילדים חולים בה בתדירות נמוכה יותר, אך הפוליציטמיה שלהם מתקדמת מהר יותר וחמור יותר. גברים נוטים יותר לחלות במחלת ואקז, אך בקרב צעירים, נשים נוטות יותר לחלות בה. כמו כן הוכחה נטייה גנטית לפוליציטמיה.

ישנם שני ענפים עיקריים של מחלת ואקז - פוליציטמיה יחסית ואמיתית. פוליציטמיה יחסית נקראת לפעמים שווא, מתח, פסאודו פוליציטמיה, סוג של פתולוגיה אונקולוגית, לרוב ללא ממאירות. צורה פחות חמורה של המחלה, קלה יותר לטיפול ולהחלמה.

פוליציטמיה ורה מחולקת לראשונית ומשנית. במקרה הראשוני, ה"דחף" למחלה הוא מוטציות גנים ושינוי של תאי גזע. הצורה המשנית כוללת הפרעות: ציסטות וגידולים של הכליות, שרירנים ברחם, המנגיומה מוחית, הידרונפרוזיס, עישון, טיפוס לגובה.

תסמינים של פוליציטמיה

הסיבה לפוליציטמיה הונחה על סמך תצפיות אפידמיולוגיות. על הקשר של המחלה עם שינויים, טרנספורמציות של תאי גזע ומוטציות של אנזים מיוחד של מח עצם.

ורידים סאפניים נפוחים ומורחבים מורגשים על פני העור, בולטים בעיקר באזור הצוואר. העור עצמו באזורים מסוימים הופך לגוון דובדבן-אדמדם, במיוחד באזורים פתוחים: ידיים, פנים, צוואר. הלבן של העיניים נראה כמו דם, והקרום הרירי של השפתיים והלשון מתאפיין בגוון אדמדם-כחלחל.

שינויים בצבע מתרחשים עקב נפח מוגבר של דם והצפתו של הכלים התת עוריים. מכיוון שדם זה רווי בתאי דם אדומים, מה שמאט את תנועתו, כתוצאה מכך, חלק מההמוגלובין "חווה" שינויים כימיים, שינוי צבע.

כמו כן תסמינים של פוליציטמיה: גירוד בעור, זהו קריטריון ספציפי לפוליציטמיה ורה, הנגרם משחרור היסטמין לדם, המגביר את הנימים התת עוריים ואת מחזור הדם שלהם. התפתחות כיבים בקיבה ובתריסריון.

הופעת קרישי דם בכלים גדולים, כאבים בגפיים, בקצות האצבעות. נוכחות של דימום, למשל, מהחניכיים. גאוט במפרקיםמלווה בכאב חד.

תלונות נפוצות מאופיינות בתסמינים. סחרחורת, קוצר נשימה, הבזק מול העיניים, טינטון, כאבי ראש, עייפות כרונית. פוליציטמיה מתרחשת לעתים קרובות יחד עם שריר הלב ואי ספיקת לב.

טיפול בפוליציטמיה עם תרופות עממיות

פוליציטמיה היא מחלה מורכבת ומופיעה יחד עם מחלות אחרות. לעתים קרובות יותר בגיל מבוגר, יחד עם "זר" מצטבר כבר של מחלות: כליות, מערכת העיכול, לב. לכן, עדיף לטפל בה תחת פיקוחו של מומחה. זה מקל על כמה חודשים, הקזת דם עוזרת, אבל אנחנו לא בימי הביניים האפלים, ושוב בפיקוח של מומחה - רופא. ולמנוע קרישי דם, קודמו התקף לבאספירין פשוט יעזור. לדילול הדם מתאימים מרתח תלתן מתוק ותה חמוציות רפואי.

1. לאדות כפית אחת של תלתן יבש קצוץ עם כוס (200 מ"ל) מים. זן, לוקח 75-100 מ"ל בכל פעם, שלוש פעמים ביום. משך 35 ימים.

2. גם חמוציות טריות וגם יבשות יצליחו. יוצקים כוס מים רתוחים על שתי כפות חמוציות. מכסים בצלחת וצלוחית ומניחים לעשרים דקות. שתו כמה שאתם אוהבים עם דבש וסוכר.

לַחַץ יֶתֶר

panelsa

מפת אתר

פוליציטמיה

מחלת ואקז, אריתרוציטוזיס, פוליציטמיה ורה היא תהליך ממאיר גידולי במערכת הדם. פוליציטמיה נגרמת על ידי עלייה מופרזת של תאי דם אדומים, כמו גם עלייה, אך מעט פחות, בלויקוציטים נויטרופיליים וטסיות דם.

• panelsa
• מפת אתר
• פוליציטמיה
• יסודות
• שירותים
• עליי
• המהות וההבדלים בין פוליציטמיה ורה לפוליציטמיה משנית
• סיווג ותסמינים
• גורם ל
• תמונה סימפטומטית
• פוליציטמיה ביילודים
• אמצעי אבחון ופרוגנוזה
• תַחֲזִית
• טיפול בפוליציטמיה
• טיפול תרופתי
• השימוש באינטרפרונים ובתרופות הרגעה
• כימותרפיה
• טיפול לא תרופתי: בקצרה
• טיפול בדיאטה
• הַקָזַת דָם
• עירוי של רכיבי דם
• מדע אתנו
• מתכון מס' 1
• מתכון מס' 2
• מתכון מס' 3
• מתכון מס' 4
• פרוגנוזה לפוליציטמיה ורה
• תכונות המחלה
• גורמים לפתולוגיה
• סיווג של פוליציטמיה ורה
• תסמינים של ביטוי
• סיבוכים אפשריים
• ביצוע אבחון
• שיטות טיפול
• תכונות הטיפול בנשים בהריון
• מה לא לעשות
• מניעה ופרוגנוזה
• מחלת פוליציטמיה, או פוליציטמיה
• גורמים ראשוניים לפוליציטמיה
• גורמים משניים לפוליציטמיה
• פוליציטמיה יחסית
• פוליציטמיה כתוצאה מלחץ
• גורמי סיכון לפוליציטמיה
• תסמינים של פוליציטמיה
• מתי לפנות לרופא?
• בדיקת דם לפוליציטמיה
• טיפול בפוליציטמיה
• סיבוכים של פוליציטמיה
• מניעת פוליציטמיה

בשל המספר המופרז של תאי דם אדומים, צמיגות הדם עולה ומסת הדם במחזור עולה. מה שמוביל להופעת קרישי דם, האטת זרימת הדם בכלי הדם, תוצאה של פגיעה באספקת הדם וחוסר חמצן באיברים ובתאים - היפוקסיה. זה מאופיין גם על ידי עלייה בטחול ובנפח הדם הכולל.

פוליציטמיה ורה היא מחלה של אנשים מבוגרים בגילאי 60-80 ולעיתים קרובות היא א-סימפטומטית; צעירים וילדים חולים בה בתדירות נמוכה יותר, אך הפוליציטמיה שלהם מתקדמת מהר יותר וחמור יותר. גברים נוטים יותר לחלות במחלת ואקז, אך בקרב צעירים, נשים נוטות יותר לחלות בה. כמו כן הוכחה נטייה גנטית לפוליציטמיה.

ישנם שני ענפים עיקריים של מחלת ואקז - פוליציטמיה יחסית ואמיתית. פוליציטמיה יחסית נקראת לפעמים שווא, מתח, פסאודו פוליציטמיה, סוג של פתולוגיה אונקולוגית, לרוב ללא ממאירות. צורה פחות חמורה של המחלה, קלה יותר לטיפול ולהחלמה.

פוליציטמיה ורה מחולקת לראשונית ומשנית. במקרה הראשוני, ה"דחף" למחלה הוא מוטציות גנים ושינוי של תאי גזע. הצורה המשנית כוללת הפרעות: ציסטות וגידולים של הכליות, שרירנים ברחם, המנגיומה מוחית, הידרונפרוזיס, עישון, טיפוס לגובה.

הסיבה לפוליציטמיה הונחה על סמך תצפיות אפידמיולוגיות. על הקשר של המחלה עם שינויים, טרנספורמציות של תאי גזע ומוטציות של אנזים מיוחד של מח עצם.

ורידים סאפניים נפוחים ומורחבים מורגשים על פני העור, בולטים בעיקר באזור הצוואר. העור עצמו באזורים מסוימים הופך לגוון דובדבן-אדמדם, במיוחד באזורים פתוחים: ידיים, פנים, צוואר. הלבן של העיניים נראה כמו דם, והקרום הרירי של השפתיים והלשון מתאפיין בגוון אדמדם-כחלחל.

שינויים בצבע מתרחשים עקב נפח מוגבר של דם והצפתו של הכלים התת עוריים. מכיוון שדם זה רווי בתאי דם אדומים, מה שמאט את תנועתו, כתוצאה מכך, חלק מההמוגלובין "חווה" שינויים כימיים, שינוי צבע.

כמו כן תסמינים של פוליציטמיה: גירוד בעור, זהו קריטריון ספציפי לפוליציטמיה ורה, הנגרם משחרור היסטמין לדם, המגביר את הנימים התת עוריים ואת מחזור הדם שלהם. התפתחות כיבים בקיבה ובתריסריון.

הופעת קרישי דם בכלים גדולים, כאבים בגפיים, בקצות האצבעות. נוכחות של דימום, למשל, מהחניכיים. גאוט במפרקים, מלווה בכאב חד.

תלונות נפוצות מאופיינות בתסמינים. סחרחורת, קוצר נשימה, הבזק מול העיניים, טינטון, כאבי ראש, עייפות כרונית. פוליציטמיה מתרחשת לעתים קרובות יחד עם שריר הלב ואי ספיקת לב.

טיפול בפוליציטמיה עם תרופות עממיות

פוליציטמיה היא מחלה מורכבת ומופיעה יחד עם מחלות אחרות. לעתים קרובות יותר בגיל מבוגר, יחד עם "זר" מצטבר כבר של מחלות: כליות, מערכת העיכול, לב. לכן, עדיף לטפל בה תחת פיקוחו של מומחה. זה מקל על כמה חודשים, הקזת דם עוזרת, אבל אנחנו לא בימי הביניים האפלים, ושוב בפיקוח של מומחה - רופא. ואספירין פשוט יעזור למנוע קרישי דם, מבשר להתקף לב. לדילול הדם מתאימים מרתח תלתן מתוק ותה חמוציות רפואי.

1. לאדות כפית אחת של תלתן יבש קצוץ עם כוס (200 מ"ל) מים. מסננים, לוקחים 1 מ"ל בכל פעם, שלוש פעמים ביום. משך 35 ימים.

2. גם חמוציות טריות וגם יבשות יצליחו. יוצקים כוס מים רתוחים על שתי כפות חמוציות. מכסים בצלחת וצלוחית ומניחים לעשרים דקות. שתו כמה שאתם אוהבים עם דבש וסוכר.

MainServices

עליי

אני לומד קסמים כבר שנים רבות, ואני רואה את המשמעות שלי בחיים כעזרה לאנשים.

העקרונות העיקריים שלי: יחס אישי לכל אדם ועבודה לתוצאות.

מקור: הבדלים בין פוליציטמיה ורה לפוליציטמיה משנית

פוליציטמיה היא מצב של הגוף שבו ייצור תאי דם אדומים עולה באופן פתולוגי. זה קשור לעתים קרובות לעלייה בנפח הדם הכולל והטחול, מספר הלויקוציטים וטסיות הדם גדל גם כן. קיימת נטייה מגדרית: גברים פחות עמידים למחלה, הם חולים בתדירות גבוהה פי כמה מאשר המחצית הנשית של האוכלוסייה. התקופה הפגיעה ביותר היא גיל הביניים ומעלה, אך פוליציטמיה בילודים נרשמת יותר ויותר.

סיווג ותסמינים

הסיווג של פוליציטמיה מפורט למדי. נהוג להבחין לא רק בצורות, אלא גם בשלבי המחלה. זה מאפשר לך לקבוע בצורה מדויקת יותר קורס של טיפול ושיקום. ישנן מספר צורות של המחלה:

• פוליציטמיה אמיתית (ראשונית, מחלת ואקז). הנבט האריתרובלסטי במח העצם עובר שינויים היפרפלסטיים.
• פוליציטמיה יחסית (משנית, תסמונת גייסבק).

בנוסף, פוליציטמיה ורה מחולקת ל-3 שלבים:

• יְסוֹדִי. מתפתח עם תחילת המחלה, משך הקורס יכול לעלות על תקופה של חמש שנים. ביטוי התסמינים קל או שאין תמונה סימפטומטית כלל;
• מוּרחָב. זה יכול להימשך כ-20 שנה. זה מתרחש עם או בלי נזק לטחול.
• כָּבֵד. זה מאופיין על ידי היווצרות של גידולים אונקולוגיים בכל מקום, אבל לעתים קרובות יותר לא רק הטחול, הדם, אלא גם הכבד מושפעים.

פוליציטמיה משנית (תסמונת גייסבק) יכולה להתפתח כתגובה ללחץ ממושך, תנאי עבודה לקויים והיעדר מנוחה מתאימה. קורס זה יכול להיעלם עם קורס טיפולי מינימלי, אך בכפוף למיגור שורש המחלה. פוליציטמיה ורה עשויה להיות שקרית. זה לא מוביל לשינוי באיזון האריתרוציטים, הלויקוציטים או הטסיות.

הפתוגנזה של המחלה תלויה במידה רבה בצורת המחלה. צוין כי פוליציטמיה ורה מתפתחת עקב מוטציות גנים ונטייה תורשתית לעיוות של תהליכים המטופואטיים. פתולוגיה מתרחשת עם היפוקסיה ממושכת ומשמעותית. כל התהליכים האונקולוגיים הנוצרים באזור מח העצם עלולים להשפיע לרעה על המנגנון הטבעי והמעוצב לייצור תאי דם אדומים. פוליציטמיה משנית יכולה להתפתח כתוצאה מ:

• מחלת ריאות חסימתית קודמת;
• יתר לחץ דם ריאתי;
• אי ספיקת לב ארוכת טווח;
• רעב חמצן של הכליות, כאיבר העיקרי של מערכת ההפרשה;
• אקלים לא נוח, במיוחד בהרים גבוהים;
• תהליך אונקולוגי של כל לוקליזציה;
• חשיפה לפתוגנים זיהומיים;
• כמה מאפיינים של עבודה (כורים, עובדים בגובה רב וכו');
• מצב סביבתי לא בריא (חיים בערים מגה, ליד תעשיות מסוכנות, ליד צירי תחבורה מרכזיים);
• עישון כבד;
• שייך לאומה אירופאית. הגנוטיפ הנוכחי אשם.

רבות מהסיבות הגורמות לתסמיני המחלה לא נחקרו. בפרט, פוליציטמיה של יילודים מתרחשת כתוצאה מהפרעות בפעילות השליה. התינוק יורש את המחלה מאמו בעודו ברחמה. מנגנון העברת המחלה אינו מובן על ידי הרופאים. כיום מפותחים אמצעים למניעת שיטת העברה זו של המחלה.

תמונה סימפטומטית

הסימנים הראשונים (תסמונת) של המחלה בדרך כלל אינם גורמים לחשד. בשלבים המוקדמים, כאבי ראש התקפי, ראייה מטושטשת, אדם מאבד שינה ומתלונן על סחרחורת ובחילה. קצות האצבעות, הן בגפיים העליונות והן בגפיים התחתונות, קרות. הטמפרטורה שלהם כמעט בלתי תלויה בטמפרטורת הסביבה.

בשלב מתקדם מופיעים כאבי שרירים. המפרקים שלי כואבים כמעט מסביב לשעון. המצב הכללי מחמיר, הביצועים, העמידות ללחץ והיכולת לזכור כמויות גדולות של מידע חדש פוחתות. העור הופך חבול, החניכיים מתחילות לדמם, ודימומים מהאף עלולים להתרחש, המופעלים על ידי טראומה מינימלית לקרום הרירי. הטחול והכבד מוגדלים לעתים קרובות. אלה תסמינים לא ספציפיים, אבל יש גם סימנים ספציפיים. אלו כוללים:

• גירוד חמור. יתר על כן, הגירוד מתגבר לאחר כל מגע של העור עם מים. לפעמים זה הופך לבלתי נסבל, מה שמוביל למצבים נוירוטיים;
• תחושת צריבה בעוצמה משתנה מופיעה בכריות על האצבעות;
• עור הפנים הופך לאדום עם גוון כחלחל;
• ורידים saphenous הם דמיינו;
• לעיתים קרובות מופיע יתר לחץ דם חיוני מתמשך;
• השפתיים, הלשון, לובן העיניים הופכים לדמויים;
• חולשה כללית ממשיכה להתקדם, האופיינית למחלה;
• הסיכון לפקקת, התקפי לב ושבץ מוחי עולה בחדות;
• רקמת הכבד משתנה בהתאם לסוג שחמת הכבד, האיבר גדל בגודלו.

בשלב האחרון של המחלה, כאשר צמיחה בלתי מבוקרת של גידולים מובילה לירידה קריטית במשקל הגוף ולשיכרון כללי, כל התמונה הסימפטומטית בולטת. אנמיה עולה, והסיכון לדימום קיבה, רחם ומעי עולה. בהיעדר טיפול מתאים, או אם המחלה מתגלה בשלב מאוחר, מתרחש מוות.

פוליציטמיה ביילודים

פוליציטמיה של יילודים מופיעה 6-7 ימים לאחר הלידה. התסמינים מופיעים לעתים קרובות יותר בתאומים מלאים וגדולים יותר. העור כואב, אפילו מגע קל גורם לילד לבכות. מופיע צבע אדמדם של העור, גירוד ומשקל הגוף יורד. תסמינים ראשוניים (ביטויים) מאושרים על ידי בדיקות מעבדה: תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם גבוהים משמעותית מהנורמה בגיל. הכבד והטחול מתרחבים.

אמצעי אבחון ופרוגנוזה

ברגע שיש חשד לסימני המחלה הראשוניים, יש צורך באבחון איכותי. זה מתחיל בלקיחת היסטוריה מפורטת. נקבעים מקורות תורשתיים אפשריים, מה שמצריך היסטוריה "משפחתית". לאחר מכן, נקבעות בדיקות מעבדה: בדיקת דם ושתן כללית. אם מתגלות חריגות מהנורמה, הדם נבדק לביוכימיה ונקבע נוסחת הלויקוציטים.

על מנת לאשר או להפריך את האבחנה, יש צורך לבצע היסטולוגיה ומורפולוגיה של מח העצם נקודתי. כמו כן, תידרש בדיקה ציטולוגית. אולטרסאונד של איברים פנימיים וכלי דם, FGDS, EchoCG וכו' יסייעו בזיהוי הגורמים והיקף הנזק לגוף במהלך המחלה. ייתכן שתצטרך להתייעץ עם מומחים קשורים: אורולוג, רופא ריאות, גינקולוג. ההמטולוג מחליט בנושא הרישום במרפאה.

פרוגנוזה של המחלה תלויה בגורמים רבים: חומרת וממאירות הפתולוגיה, טיפול נכון, גיל החולה, יכולות הגוף האישיות וכו'. רק 1% מהפוליציטמיה הופך ללוקמיה, ועד 15% מהחולים זקוקים לציטוסטטים. אבל המחלה אינה נוטה לריפוי עצמי או להפוגות "ספונטניות" ארוכות טווח. נדרש מעקב לכל החיים אצל המטולוג. במקרים חמורים מוקצית נכות; היא אופיינית למטופלים רבים עם אבחנה דומה. על מנת שהפרוגנוזה תהיה נוחה יותר, יש צורך לזהות את התסמינים בזמן ולהשלים את הטיפול בקורסים מלאים, תוך הקפדה על מרשמים רפואיים.

טיפול בפוליציטמיה

כדי לרשום את שיטת הטיפול הנכונה, יש צורך לאבחן את הגורם המדויק למחלה. במקרה של פוליציטמיה אמיתית יש צורך בהשפעה על ניאופלזמות במח העצם האדום, במקרה של פוליציטמיה משנית (תסמונת גייסבק), הגורם שגרם למחלה מסולק. טיפול בפוליציטמיה ורה הוא תהליך ארוך ומורכב למדי. לכן, חייב להיות טיפול הולם המשפיע על הגידול ומונע גרורות שלו. בעת בחירת תרופות, עליך לקחת בחשבון את גיל המטופל; לא כל התרופות טובות באותה מידה לחולים צעירים וקשישים.

טיפול תרופתי

הטיפול נועד להעלים את הסימפטומים הנגרמים על ידי המחלה. עבור לחץ דם גבוה, תרופות להורדת לחץ דם (Enalapril, Captopril, Coverex) מומלצות. אנטיהיסטמינים משמשים להקלה על גירוד בעור (Fenkarol, Suprastinex) ותגובות גוף אחרות. כדי להפחית את קרישת הדם, משתמשים בחומרים נוגדי טסיות (Vixipin, תרופות מבוססות אספירין).

נוגדי קרישה נרשמים כדי להפחית את הסיכון לקרישי דם. קבוצה תרופתית זו כוללת Heparin, Warfarin, Dalteparin ותרופות נוגדות טסיות. במקרה של דימום, ראוי לרשום תרופות המוסטטיות. אלה כוללים Vikasol, Epsilon-aminocaproic acid, Hemophobrin. נטילת תרופות משתנות אסורה בהחלט, הן מעבות את הדם עוד יותר וגורמות לסיבוכים שונים.

השימוש באינטרפרונים ובתרופות הרגעה

אינטרפרונים הם חלבונים ספציפיים המיוצרים על ידי מערכת החיסון. הם מכוונים להילחם בפלורה פתוגנית, להרוס את ה-DNA וה-RNA של פתוגנים. פרמקולוגים מודרניים יצרו אינטרפרונים מלאכותיים בעלי תכונה דומה, ולכן תרופות מקבוצה זו משפרות את הפרוגנוזה ומפחיתות את הסימנים למחלות דם. לרוב הצביעו על שימוש:

ברצוני לומר משהו גם על תרופות הרגעה בטיפול במחלת ואקז. תרופות הרגעה הן תרופות בעלות השפעה מרגיעה. הם מסומנים אם יש צורך באבחון מורכב או הקזת דם. או שיש גירוד, יש חשש לכימותרפיה. במקרים כאלה, השימוש ב- Lorazepam, Ozepam, Medazepam (Rudotel), Alprazolam (Xanax), Chlordiazepoxide (Elenium), Gidazepam, Diazepam (Valium), Seduxen, Relanium, Sibazon.

כימותרפיה

במקרים בהם המחלה מתקדמת, מצבו של החולה חמור, ומתפתחים סיבוכים מאיברים פנימיים וכלי דם, מומלץ כימותרפיה. לתרופות המשמשות במקרה זה יש השפעה מזיקה על תאי הגידול. משתמשים ב- Hydroxyurea, Anagrelide ו- Bisulfan. תהליך הטיפול חייב להיות מקיף, ולכן נעשה שימוש בטיפול תרופתי ומניעה.

טיפול לא תרופתי: בקצרה

סוג זה של טיפול משמש בשילוב עם תרופות. רק גישה משולבת תספק פרוגנוזה חיובית להתאוששות. אין להזניח כל הזדמנות לעצור את התקדמות המחלה, אחרת יהיה קשה מאוד להשיג הפוגה. להלן הטכניקות השימושיות ביותר.

טיפול בדיאטה

בשר ודגים נשארים למינימום בתזונה. אבל הזנים השומניים שלהם אינם נכללים לחלוטין. התזונה מתווספת במוצרי חלב דלי שומן (יוגורט, גבינת קוטג', מי גבינה, אסידופילוס). כל סוגי הירקות והפירות מותרים. אם יש צורך בטיפול בחום שלהם, אז בחרו את שיטת האידוי, הרתחה או תבשיל. פעמיים בשבוע, הדיאטה כוללת בשר ארנבת, חזה עוף או הודו, בשר שליו ועופות. אם בוצעה הקזת דם או התסמינים בולטים, יש להקפיד על דיאטה באופן קפדני במיוחד.

הַקָזַת דָם

בטיפול בפוליציטמיה, הקזת דם מסומנת כדי להסיר מספר מסוים של כדוריות דם אדומות. לעתים קרובות, עד 400 מ"ל של דם נלקח מאנשים צעירים, ו-100 מ"ל מאנשים מבוגרים ומאנשים עם מחלות לב וכלי דם. לפני ההליך, תרופות המפחיתות קרישת דם נקבעות. המניפולציה אינה מתבצעת בנוכחות קרישי דם.

הקזת דם, על פי המאורות העתיקים של הרפואה, מקדמת התחדשות של הגוף כולו, הפעלה של תהליכים מטבוליים והתחדשות. אבל ההליך דורש בדיקה מלאה של המטופל, מתבצע בתנאים סטריליים ורק בבית חולים או מרפאה. נדרשת אבחון מעבדה לפני ואחרי המניפולציה. מעקב אחר מצבו של אדם הוא תנאי מוקדם לפיקוח רפואי.

עירוי של רכיבי דם

כדי להחזיר את נפח הדם במחזור ולחדש את האלמנטים שנוצרו בו, נקבע עירוי של תאי דם אדומים או טסיות דם. ההליך מתבצע בשלושה שלבים. הם לוקחים בחשבון את סוג הדם ואת גורם ה-Rh של המטופל, בוחרים מנה מתאימה ובודקים אותו. מתבצעת בדיקה להתאמה אישית, בדיקה ביולוגית.

עירוי של כדוריות דם אדומות מתבצע במצבי חולה חמורים, כגון אנמיה חמורה ותרדמת. זה האחרון מתרחש עם ירידה חדה במספר תאי הדם האדומים והעשרה לא מספקת של המוח בחמצן. צורה חמורה של אנמיה מתרחשת כאשר רמת ההמוגלובין יורדת מתחת ל-70 גרם לליטר, בהתחשב בכך שהנורמה היא גרם לליטר. מסת טסיות דם עוברת עירוי כאשר יש ירידה קריטית בטסיות הדם (רגיל * 109 / ליטר), דימום תכוף וממושך.

מהי פוליציטמיה ורה? אילו תסמינים זה הראה?

מדע אתנו

טיפול בתרופות עממיות לא תמיד נותן תוצאה חיובית, אלא להיפך, מאפשר למחלה להיכנס לצורה סמויה. עדיף להשתמש במתכונים "פופולריים" בשילוב עם טיפול תרופתי, לאחר התייעצות עם הרופא שלך מראש. יש צורך לקחת בחשבון את המאפיינים האישיים של הגוף, האם יש אלרגיות לתכשירים צמחיים מסוימים. ישנן שיטות מסורתיות רבות המסייעות לדלל את הדם בפוליציטמיה.

רפואת הצמחים אינה נותנת תוצאות מהירות, ולכן מהלך הטיפול יכול להימשך מספר חודשים. מומלץ להשתמש בחליטות צמחים למניעת המחלה ובתקופות נסיגתה. בעת הטיפול חשוב לחוש פרופורציה, אחרת עלול להיגרם דימום חמור. ראשית עליך לאזן את התזונה שלך, להוסיף פירות ים, לאכול הרבה שקדים ואגוזי מלך, להגביל מזונות המכילים ויטמין K, ולשתות מים נקיים.

מתכון מס' 1

אם יש לך אבחנה של "פוליציטמיה יחסית (משנית), אז אתה צריך לקחת חמוציות (1-1.2 כפות), לשפוך מים רותחים (מ"ל), ולתת לזה להתבשל מתחת למכסה סגור במשך שלושים דקות. השתמש במקום תה עם סוכר או דבש פרחים. אל תיסחף; יש לצמצם את מספר המנות ביום. מהלך הטיפול הוא חודש.

פירות יער אלה מפחיתים באופן מושלם את צמיגות הדם. אתה יכול להכין מהם לפתנים, מיצים ומשקאות פירות. דלקת קיבה וכיבי קיבה הם התווית נגד, כי חמוציות מכילות כמות גדולה של חומצות. מתכון זה שימושי במיוחד אם בוצעה הקזת דם.

מתכון מס' 2

שמן זרעי פשתן מנרמל את חילוף החומרים של השומנים בגוף, מפחית את הסיכון לטרשת עורקים וקרישי דם, כך שניתן לטפל במחלה בצורה יעילה יותר. כתוצאה מכך: הסבירות לפתח אוטם שריר הלב ומחלת לב כלילית פוחתת. השמן מכיל חומצות שומן רב בלתי רוויות, החיוניות בגופנו וצריכות להגיע מהסביבה החיצונית. תרופות פרמקולוגיות רבות נוצרו על בסיסן, ואמא טבע נותנת לנו חומרים יקרי ערך בצורתם הטבעית.

יש ליטול זרעי פשתן כף אחת בבוקר לפני הארוחות. מסיבה כלשהי, ניתן לצרוך אותו לאחר הארוחות. כדי להשיג את האפקט, אתה צריך לשתות אותו כל יום במשך שלושה שבועות. התוויות נגד: cholelithiasis, שלשולים.

מתכון מס' 3

ערמון סוס הוא נוגד קרישה טבעי טוב, ותכונה זו חשובה מאוד כדי להסיר את הביטוי העיקרי של המחלה. התרכובת המועילה נמצאת בכל חלקי הצמח. ניתן להכין את התרופה בכמה דרכים. עבור תמיסת אלכוהול, אתה צריך לשלב 50 גרם של קליפת פירות עם 350 מ"ל של וודקה. תן לו להתבשל ללא גישה לאור למשך 14-16 ימים. לאחר מכן קח שלוש פעמים ביום. רק 30 טיפות עירוי מספיקות למנה אחת.

מתאימים גם עלי ערמונים קצוצים, מהם תזדקק ל-1 כף. כף. יוצקים מים רותחים (200 מ"ל), עוטפים ומניחים ל-12 שעות לפחות. כדאי ליטול את עירוי מדללת הדם בערב, חצי כוס לאחר הארוחות. אתה יכול להכין מרתח: לכוס מים אתה צריך כף של חומרי גלם רפואיים. מבשלים על אש נמוכה במשך 30 דקות, ואז לוקחים כחליטה.

מתכון מס' 4

תה צמחים. גם מסיבת תה נעימה תהפוך לבריאה, וניתן לגוון את המרכיבים לפי טעמכם. המוצרים הנפוצים ביותר כוללים: ג'ינג'ר, לימון, חמוציות, תועלת וסמיגים. הוסיפו למשקה שלכם פרוסת לימון ומעט ג'ינג'ר מגורר - זה יעניק לכם לא רק טעם עשיר וחריף, אלא גם בריאות.

עבור מתכון התה הבא אתה צריך: אם (3), קאדוויד, עשבוני ושריר (חלק אחד כל אחד), נענע (1). בסך הכל אתה צריך לקחת 1 כפית. מאוסף זה, יוצקים כוס מים ומבשלים במשך 15 דקות, עדיף לעשות זאת באמבט מים. ואז תן לזה להתבשל במשך 30 דקות. שתו במקום תה לאורך כל היום למשך 12 שעות, הוסיפו לימון, ג'ינג'ר או דבש.

כל המידע באתר מוצג למטרות מידע. לפני השימוש בהמלצות כלשהן, הקפד להתייעץ עם הרופא שלך.

להקצאת דם יש יתרון אחד שאין להכחישו - היעדר תופעות לוואי לויקמיות ואונקוגניות. האינדיקציה להקזת דם כשיטת טיפול עצמאית היא אריתמיה של זמן קצר ומהלך שפיר (וריאנט אריתרוציטמי טהור), מחלה ב גיל הפוריות. מטרת הטיפול היא לנרמל את ההמטוקריט ל-45% ואת ההמוגלובין ל-100/ליטר. בדרך כלל, חולים דורשים 3-4 הקזות דם ויש השפעה (לפעמים מספר הקזות הדם יכול להגיע ל-20). לאחר השגת ההשפעה, המטופל נצפה במרפאה אחת ל-4-6 שבועות ובמידת הצורך חוזרים על הקזת דם. כדי להקל על הקזת הדם וכדי למנוע סיבוכים פקקת, תרופות נוגדות טסיות רושמים (פעמונים, אספירין 100 מ"ג 2 פעמים ביום לאחר הארוחות. בקבוצת הסיכון ניתן להעלות את מינון האספירין). בעת דימום, יש צורך לתת 400 מ"ל של rheopolyglucin. ניתן להחליף קורנטיל בטרנטל, פאפא-ורין, חומצה ניקוטינית. במקרה של התוויות נגד, אספירין אינו נקבע. הקזת דם יכולה להיות מוחלף על ידי אריתרוציטפרזה באמצעות צנטריפוגות בעלות כוס גדולה.

ציטוסטטיקה. אינדיקציות: אריתמיה המתרחשת עם לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס וטחול, גירוד בעור, קרביים ו סיבוכים של כלי דם, בדרך כלל חמור, אך רק אם טיפול הקזת דם קודם אינו יעיל מספיק. התוויות נגד: גיל צעיר, עמיד בפני טיפול בשלבים קודמים וכן טיפול מופרז בעבר בציטוסטאטי. ההשפעה מוערכת לאחר 3 חודשים (תאי דם אדומים המיוצרים לפני הטיפול חיים בממוצע כ-2-3 חודשים). הירידה בלויקוציטים וטסיות הדם מתרחשת הרבה יותר מוקדם (עקב תוחלת החיים). הקריטריונים ליעילות הם הפוגות (שלמות או חלקיות).

תכנית טיפול לאריתרמיה עם ציטוסטטיים שונים

תחילה 50 מ"ג לשריר או לווריד

3 ימים מדי יום, ואז כל יומיים

מההתחלה imifos

2 מ"ג ליום

מדי יום, וככל שהוא פוחת

שינויים במספר הלויקוציטים

כל יומיים ולעתים רחוקות יותר לאורך זמן

2-3 חודשים לפני

250 מ"ג ליום, חודשי

הפחתה מחדש של לויקוציטים

כל יומיים ולעתים רחוקות יותר עד

1 גרם פעם אחת

בתוך 7-10 ימים

פומג יומי על

למשך 12 ימים או יותר

לפני השגת הקורסים

6-10 מ"ג דרך הפה פעם אחת לכל

יום לפני ארוחת הבוקר במהלך

5-7 ימים, ולאחר מכן 2-4 מ"ג

למשך שלושה שבועות או יותר

גישות לטיפול באריתמיה בהתאם לשלב המחלה. בשלב הראשוני, שלוש אפשרויות אפשריות: 1. הימנעות מכל סוגי הטיפול (רווחה סובייקטיבית מלאה, ללא התקדמות); 2. טיפול עם הקזת דם (תלונות כלי דם קשות של המטופל); 3. טיפול ציטוסטטי (שילוב של אריתמיה עם הפרעות בכלי הדם - אי ספיקה כלילית, פקקת ורידים, תאונה דינמית של כלי דם במוח). בשלב A שני - טיפול בציטוסטטים והקזת דם. בשלב זה, טיפול בציטוסטטיקה מיועד לתסמונת ריבוי חמורה והשפעה מועטה מהקזת דם. בנוכחות סיבוכים של כלי דם, עדיפים ציטוסטטים (במיוחד אימיפוס). בשלב השני ב' הם מטופלים בציטוסטטים לבלימת התהליך המיאלופרוליפרטיבי (הידריאה, מיאלוסאן, מיאלוברומול ופחות נפוץ ב-imifos).

טיפול סימפטומטי. חיסול של שפע על ידי הקזת דם. לפקקת כלי דם - נוגדי טסיות (אספירין, פעמונים). Thrombophlebitis - משחת הפרין ומשחה וישנבסקי. לדימום - חומצה אמינוקפרואית, פלזמה טרייה קפואה. אריתרומללגיה מטופלת באספירין או אינדומתצין. דיאתזה של חומצת שתן - אלופורינול, שתייה אלקלית בשפע, תזונה בסיסית. עור מגרד - אנטיהיסטמינים (דיפנהידרמין, טבגיל, דיאזולין, פיפולפן). יתר לחץ דם מטופל באמצעות אנטגוניסטים לסידן (ניפדיפין, קורינפאר) או חוסמי בטא.

דיאטה לאריתרמיה - הגבלה מתונה של בשר.

ניתוח מטופלים בנושא. עדיף לשקול מטופל עם תמונה קלינית והמטולוגית מפורטת של אריתמיה (שלב 2B - עם מטפלזיה מיאלואידית של הטחול). בעת הצגת דוח האוצרת, התמקדו בתלונות המטופל (תלונות כלי דם וביטויים של תהליך המיאלופרוליפרטיבי - ראה טקסט); היסטוריה רפואית; סטטוס אובייקטיבי (בחר הכל תסמונות קליניותעם סידורם במקום: המחלה העיקרית, סיבוכים - קרביים וכלי דם, מחלות נלוות וכו'. נסח, תוך התחשבות בתסמונות שנמצאו, אבחנה מלאה באמצעות נתונים נוספים (מעבדה ואינסטרומנטלית). לדון בטיפול במטופל הנבדק, להתוות המשך ניהול המטופל. דון בפרוגנוזה ובבעיות של VTE.

רשימה תרופותעל נושא השיעור.

• AltGTU 419
• AltSU 113
• AmPGU 296
• ASTU 266
• BITTU 794
• BSTU "Voenmekh" 1191
• BSMU 172
• BSTU 602
• BGU 153
• BSUIR 391
• BelGUT 4908
• BSEU 962
• BNTU 1070
• BTEU PC 689
• BrGU 179
• VNTU 119
• VGUES 426
• VlGU 645
• VmedA 611
• VolgSTU 235
• VNU על שם דליה 166
• VZFEI 245
• VyatGSHA 101
• VyatGGU 139
• VyatGU 559
• GGDSK 171
• GomGMK 501
• GGMU 1967
• GGTU על שם. סוחוי 4467
• GSU על שם סקורינה 1590
• GMA על שם. מקרובה 300
• DSPU 159
• DalGAU 279
• DVGGU 134
• DVGMU 409
• DVGTU 936
• DVGUPS 305
• FEFU 949
• DonSTU 497
• DITM MNTU 109
• IvGMA 488
• IGHTU 130
• IzhSTU 143
• KemGPPK 171
• KemSU 507
• KGMTU 269
• KirovAT 147
• KGKSEP 407
• KSTA im. דגטיארבה 174
• KnAGTU 2909
• KrasGAU 370
• KrasGMU 630
• KSPU על שם. אסטפייבה 133
• KSTU (SFU) 567
• KGTEI (SFU) 112
• מחשב כף יד מס' 2 177
• KubGTU 139
• KubSU 107
• KuzGPA 182
• KuzGTU 789
• MSTU im. נוסובה 367
• MSEU על שם. סחרובה 232
• MGEC 249
• MGPU 165
• MAI 144
• MADI 151
• MGIU 1179
• MGOU 121
• MGSU 330
• MSU 273
• MGUKI 101
• MGUPI 225
• MGUPS (MIIT) 636
• MSUTU 122
• MTUSI 179
• ח"י 656
• TPU 454
• NRU MEI 641
• NMSU "כרייה" 1701
• KhPI 1534
• NTUU "KPI" 212
• NUK אותם. מקרובה 542
• HB 777
• NGAVT 362
• NSAU 411
• NGASU 817
• NSMU 665
• NGPU 214
• NSTU 4610
• NSU 1992
• NSUEU 499
• מכון המחקר 201
• OmSTU 301
• OmGUPS 230
• SPbPK מס' 4 115
• PGUPS 2489
• PSPU על שם קורולנקו 296
• PNTU על שם. Kondratyuka 119
• RANEPA 186
• ROAT MIIT 608
• RTA 243
• RGGMU 118
• RGPU על שם. הרזן 124
• RGPPU 142
• RGSU 162
• "MATI" - RGTU 121
• RGUniG 260
• REU im. Plekhanova 122
• RSATU im. סולוביובה 219
• RyazSMU 125
• RGRTU 666
• SamSTU 130
• SPbGASU 318
• ENGEKON 328
• SPbGIPSR 136
• SPbGLTU על שם. קירובה 227
• SPbGMTU 143
• SPbGPMU 147
• SPbSPU 1598
• SPbGTI (TU) 292
• SPbGTURP 235
• SPbSU 582
• GUAP 524
• SPbGUNIPT 291
• SPbGUPTD 438
• SPbGUSE 226
• SPbSUT 193
• SPGUTD 151
• SPbGUEF 145
• SPbGETU "LETI" 380
• PIMash 247
• NRU ITMO 531
• SSTU על שם Gagarina 114
• SakhSU 278
• SZTU 484
• SibAGS 249
• SibGAU 462
• SibGIU 1655
• SibGTU 946
• SGUPS 1513
• SibGUTI 2083
• SibUPK 377
• SFU 2423
• SNAU 567
• SSU 768
• TRTU 149
• TOGU 551
• TGEU 325
• TSU (טומסק) 276
• TSPU 181
• אוניברסיטת טולה סטייט 553
• UkrGAZHT 234
• UlSTU 536
• UIPKPRO 123
• USPU 195
• USTU-UPI 758
• USPTU 570
• USTU 134
• KhGAEP 138
• KhGAFK 110
• KHNAGH 407
• KhNUVD 512
• KhNU על שם Karazina 305
• KNURE 324
• KhNEU 495
• מעבד 157
• ChitGU 220
• SUSU 306

רשימה מלאה של אוניברסיטאות

כדי להדפיס את הקובץ, הורד אותו (בפורמט וורד).

פרוגנוזה לפוליציטמיה ורה

בין מחלות הדם, ישנן רבות הגורמות לירידה במרכיבים שונים - תאי דם אדומים, תאי דם לבנים, טסיות דם. אבל בחלק מהפתולוגיות, להיפך, יש עלייה בלתי מבוקרת במספר תאי הדם. מצב בו יש עלייה כרונית במספר תאי הדם האדומים ומתרחשים שינויים פתולוגיים אחרים נקרא "פוליציטמיה ורה".

תכונות המחלה

פוליציטמיה ראשונית (אמיתית) היא מחלת דם מקבוצת הלוקמיה המופיעה באופן אידיופתי (ללא סיבה נראית לעין), בעלת מהלך ארוך טווח (כרוני) ומאופיינת בעלייה במספר כדוריות הדם האדומות, עליה בהמטוקריט. וצמיגות הדם. מילים נרדפות לשם הפתולוגיה הן מחלת ואקז-אוסלר, אריתמיה, אריתרוציטוזיס ראשוני. ההשלכות של אריתרוציטוזה ועיבוי דם במחלה מיאלופרוליפרטיבית זו יכולות להיות חמורות ולהתייחס לסיכון לפקקת, עלייה בגודל ושיבוש הטחול, עלייה בנפח הדם במחזור הדם וכו'.

אריתרמיה נחשבת לתהליך גידול ממאיר, אשר נגרם על ידי ריבוי מוגבר (היפרפלזיה) של תאי מח עצם. התהליך הפתולוגי חזק במיוחד בנבט האריטרובלסטי - חלק ממח העצם המורכב מאריתרובלסטים ונורמובלסטים. הפתוגנזה של הביטויים העיקריים קשורה להופעת מספר עצום של תאי דם אדומים בדם, כמו גם עם עלייה קלה במספר טסיות הדם והנויטרופילים (לוקוציטים נויטרופיליים). תאי הדם תקינים מבחינה מורפולוגית, אך מספרם אינו תקין. כתוצאה מכך, צמיגות הדם וכמות הדם בזרם הדם במחזור עולה. התוצאה היא זרימת דם איטית יותר, היווצרות קרישי דם, הפרעה באספקת הדם המקומית לרקמות והיפוקסיה שלהן.

אם בתחילה החולה חווה לרוב אריתרוציטוזיס ראשוני, כלומר, רק מספר תאי הדם האדומים עולה, אז שינויים נוספים מתחילים להשפיע על תאי דם אחרים. המטופואזה חוץ מדולרית (היווצרות פתולוגית של דם מחוץ למח העצם) מתרחשת באיברי הצפק - בכבד ובטחול, כאשר גם חלק מהאריתרופואיזיס - תהליך היווצרות תאי דם אדומים - הוא מקומי. בשלב מאוחר של המחלה מתקצר מחזור החיים של אריתרוציטים, עלולות להתפתח אנמיה, טרומבוציטופניה, מיאלופיברוזיס ותאי הקודמים של לויקוציטים ואריתרוציטים נכנסים לזרם הדם הכללי מבלי להתבגר. בכ-10% מהמקרים, הפתולוגיה מתפתחת ללוקמיה חריפה.

המחקר והתיאור הראשון של אריתרוציטוזיס נעשו בשנת 1892 על ידי Vaquez, ובשנת 1903 הציע המדען אוסלר שהגורם למחלה הוא תקלה במח העצם. פוליציטמיה ורה נצפתה לעתים קרובות יותר מאשר פתולוגיות דומות אחרות, אך היא עדיין די נדירה. זה מאובחן בכ-5 אנשים בשנה לכל מיליון אוכלוסייה. לרוב, המחלה מתרחשת אצל אנשים מעל גיל 50, הגיל הממוצע לגילוי הוא 60 שנים. אצל ילדים, אבחנה כזו נעשית לעיתים רחוקות מאוד, בעיקר לאחר 12 שנים. בממוצע, רק 5% מהמקרים הם מתחת לגיל 40. גברים סובלים מפתולוגיה זו לעתים קרובות יותר מנשים. במבנה הכללי של מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות, פוליציטמיה ורה מדורגת במקום הרביעי. לפעמים זה עובר בתורשה, אז יש מקרים משפחתיים.

גורמים לפתולוגיה

הצורה הראשונית של המחלה נחשבת תורשתית ומועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית. במקרה זה, זה מכונה לעתים קרובות "פוליציטמיה משפחתית". אבל לרוב, אריתמיה היא מצב משני, המייצג את אחד הביטויים של תהליך פתולוגי כללי. הסיבות המדויקות לא נקבעו, אך קיימות מספר תיאוריות לגבי הופעתה של פוליציטמיה ורה. לפיכך, קיים קשר בין התפתחות המחלה להפיכת תאי גזע, כאשר מתרחשת מוטציה של טירוזין קינאז, המופיעה בפוליציטמיה ורה בתדירות גבוהה יותר מאשר במחלות דם אחרות.

מחקרים על תאים באריתמיה חשפו את המקור המשובט של הפתולוגיה בחולים רבים, שכן אותו אנזים התגלה בלויקוציטים, טסיות דם ואריתרוציטים. התיאוריה השיבוטית מאוששת גם על ידי מחקרים ציטולוגיים מתמשכים בנוגע לקריוטיפ של קבוצות כרומוזומים, שבהם זוהו פגמים שונים, דומים בחולים שונים. קיימת גם תיאוריה ויראלית-גנטית, לפיה עד 15 סוגי וירוסים יכולים לפלוש לגוף ובשיתוף מספר גורמים מעוררים להוביל לתפקוד לקוי של מח העצם. הם חודרים למבשרי תאי הדם, אשר לאחר מכן, במקום להתבגר באופן רגיל, מתחילים להתחלק וליצור תאי דם אדומים חדשים ותאים אחרים.

באשר לגורמי הסיכון להתפתחות פוליציטמיה ורה, ככל הנראה הם עשויים להיות הבאים:

• מחלות ריאה;
• שהות ארוכה בגבהים גבוהים מעל פני הים;
• תסמונות hypoventilation ריאתי;
• המוגלובינופתיות שונות;
• היסטוריה ארוכה של עישון;
• גידולים של מח עצם, דם;
• hemoconcentration עם שימוש ארוך טווח של משתנים;
• כוויות של חלק גדול מהגוף;
• מתח חמור;
• שִׁלשׁוּל;
• חשיפה לקרני רנטגן, קרינה;
• הרעלה על ידי אדים כימיים, חדירה דרך העור;
• כניסה של חומרים רעילים למערכת העיכול;
• טיפול במלחי זהב;
• שחפת מתקדמת;
• התערבויות כירורגיות גדולות;
• מומי לב "כחולים";
• פתולוגיות כליות - הידרונפרוזיס, היצרות של עורקי הכליה.

לפיכך, הגורם העיקרי לאריתרוציטוזיס משנית הם כל מצבים המעוררים בדרך זו או אחרת היפוקסיה של רקמות, מתח לגוף או שיכרון. בנוסף, לתהליכים אונקולוגיים, פתולוגיות אנדוקריניות ומחלות כבד יכולות להיות השפעה רבה על המוח ועל ייצורו של תאי דם נוספים.

סיווג של פוליציטמיה ורה

המחלה מסווגת לשלבים הבאים:

1. השלב הראשון או הראשוני. זה יכול להימשך יותר מ-5 שנים ומייצג התפתחות של תסמונת שפע, כלומר, אספקת דם מוגברת לאיברים. בשלב זה, הסימפטומים עשויים להיות מתונים, ולא מתעוררים סיבוכים. בדיקת דם כללית משקפת עלייה קלה במספר כדוריות הדם האדומות, ניקור מח עצם מראה עלייה באריתרופואזיס או ייצור של כל מרכיבי הדם העיקריים, למעט לימפוציטים.
2. השני הוא שלב A, או שלב פוליציטמי. משך - מ 5 עד 15 שנים. תסמונת הפלתורית בולטת יותר, נצפית הגדלה של הטחול והכבד (איברים יוצרי דם), ולעתים קרובות נרשמת היווצרות פקקת בוורידים ובעורקים. לא נצפתה גידול גידול באיברי הצפק. אם שלב זה מסתיים בירידה במספר הטסיות - טרומבוציטופניה, אז החולה עלול לחוות דימומים שונים. שטפי דם תכופים גורמים לחוסר ברזל בגוף. בדיקת דם כללית משקפת עלייה בכדוריות הדם האדומות, בטסיות הדם ובלוקוציטים; במקרים מתקדמים, ירידה בטסיות הדם. המיאלוגרמה מראה היווצרות מוגברת של רוב תאי הדם (למעט לימפוציטים), ונוצרים שינויים בצלקת במוח.
3. השני הוא שלב B, או שלב פוליציטמי עם מטפלזיה מיאלואידית של האיבר - הטחול. הטחול של החולה ולעיתים קרובות הכבד ממשיכים לגדול. ניקור הטחול מגלה צמיחת גידול. פקקות תכופות משובצות בדימום נצפות. בניתוח הכללי, יש עלייה גדולה עוד יותר במספר אריתרוציטים, לויקוציטים, ישנם אריתרוציטים בגדלים שונים, בצורות שונות ומבשרים לא בשלים של כל תאי הדם. מספר השינויים בצלקת במח העצם עולה.
4. שלישי, או שלב אנמי. זוהי תוצאה של מחלה שבה פעילות תאי הדם מתרוקנת. מספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם מופחת מאוד, הכבד והטחול מוגדלים עם מטפלזיה מיאלואידית, ומתרחשת צלקות נרחבות במח העצם. אדם הופך לנכה, לרוב עקב ההשלכות של פקקת או תוספת של לוקמיה חריפה, מיאלופיברוזיס, היפופלזיה hematopoietic או לוקמיה מיאלואידית כרונית. שלב זה נרשם כשנה לאחר התפתחות הפתולוגיה.

תסמינים של ביטוי

לעתים קרובות פתולוגיה זו היא אסימפטומטית, אך רק בשלביה הראשוניים. מאוחר יותר, מחלת החולה מתבטאת בצורה כזו או אחרת, וניתן לגוון את התסמינים הספציפיים. בעיקרון, קומפלקס הסימפטומים כולל את הסימנים העיקריים הבאים:

1. שינוי בגוון העור, התרחבות ורידים. לרוב, באזור הצוואר של מבוגר, הוורידים מתחילים להיות גלויים מאוד; הדפוס שלהם מתחזק עקב נפיחות והתמלאות יתר בדם. אבל סימני העור הופכים לברורים ביותר: צבע העור הופך לאדום כהה, ממש דובדבן. הדבר בולט בעיקר בצוואר, בזרועות ובפנים, הקשורים למילוי יתר של העורקים התת עוריים בדם. יחד עם זאת, מטופלים רבים חושבים בטעות שלחץ הדם עולה עקב יתר לחץ דם, ולכן לא פעם ממשיכים ליטול תרופות ללחץ דם ואינם מתייעצים עם רופא. אם תשימו לב היטב לבריאותכם, תשימו לב שגם השפתיים והלשון שלכם שינו את צבעם והפכו לאדום-כחול. כלי הדם של העיניים הופכים גם הם לעמוסים, השפע שלהם מוביל להיפרמיה של הסקלרה והלחמית של איברי הראייה. החך הקשה נשאר באותו צבע, אבל החך הרך גם הופך לבהיר יותר, בורדו.
2. עור מגרד. כל השינויים המתוארים בעור בכמחצית מהמקרים משלימים על ידי אי נוחות וגרד חמורים. סימפטום זה אופייני מאוד לאריתרמיה, ראשונית ומשנית כאחד. מאחר שלאחר נטילת נהלי מים, חולים משחררים היסטמין, כמו גם פרוסטגלנדינים, גירוד בעור עלול להיות בולט עוד יותר לאחר אמבטיה או מקלחת.
3. כאבים בגפיים. אנשים רבים מפתחים אנדרטריטיס מחסלת, שגורמת לכאבים מתמשכים וחמורים ברגליים. הם יכולים להתעצם עם פעילות גופנית, הליכה ארוכה, בערב, ובהתחלה הם נתפסים לרוב כסימפטום של עייפות אצל קשיש. כאב נצפה גם עם מישוש והקשה של עצמות שטוחות, המשקפים את תהליך ההיפרפלזיה ושינויים ציטריים במח העצם. הסוג הבא של כאב באדם עם פוליציטמיה ורה הוא כאב שריפה מתמשך באזור מפרקים גדולים וקטנים של הרגליים, הדומים לכאבי צנית ונגרמים מאותה סיבה כמו גאוט - עלייה ברמת השתן. חוּמצָה. סוג אחר של כאב הוא כאב חמור, נסבל בצורה גרועה באצבעות הידיים והבהונות, שבו העור הופך לכחלחל-אדום ומופיעים עליו כתמים כחולים. כאבים אלו נגרמים על ידי עלייה במספר הטסיות והופעת מיקרוטרומבוזה נימית.
4. טחול. עלייה בגודל הטחול נצפית כמעט בכל אדם עם פוליציטמיה ורה, אך בשלבים שונים של המחלה. זה מתרחש עקב מילוי מוגבר של הטחול בדם והתפתחות של תופעות מיאלופרוליפרטיביות. מעט פחות בתדירות, אך עדיין מתרחשת, היא עלייה חזקה בגודל הכבד - hepatomegaly.
5. מחלת כיב פפטי. כאחד מכל עשרה אנשים עם מחלת ואקס-אוסלר מפתחים כיבים במעי הדק (בדרך כלל התריסריון) ובקיבה. הסיבה לכך היא הפעלת חיידקי הליקובקטר פילורי, כמו גם התפתחות של מיקרוטרומבוזה במערכת העיכול.
6. פקקת ודימום. כמעט כל החולים בשלב מסוים מפתחים נטייה לפקקת, ועד לאחרונה חולים מתו מסיבוכים כאלה בשלב מוקדם של המחלה. טיפול מודרני שמתבצע כיום יכול למנוע הופעת קרישי דם במוח, בטחול וברגליים, המאיימים על תסחיף ומוות. צמיגות דם מוגברת מאפיינת את הפוליציטמיה ורה בשלבים הראשונים, ובהמשך, על רקע דלדול מערכת יצירת הטסיות, מתפתח דימום - הוא נצפה בחניכיים, באף, ברחם ובמערכת העיכול.

ישנם סימנים נוספים לפוליציטמיה ורה שאדם עשוי להתלונן עליהם, אך הם אינם ספציפיים במיוחד ויכולים להיות אופייניים לפתולוגיות שונות:

• עייפות;
• מטרות ראש;
• טינטון;
• בחילה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• תחושת פעימה ברקות, באוזניים;
• ירידה בתיאבון וביצועים;
• הופעת "זבובים" מול העיניים;
• ליקויי ראייה אחרים - אובדן שדות, אובדן חדות הראייה;
• קוצר נשימה, שיעול;
• לחץ דם מוגבר;
• ירידה בלתי מוסברת במשקל;
• חום ממושך בדרגה נמוכה;
• נדודי שינה;
• חוסר תחושה, עקצוץ באצבעות;
• התקפים אפילפטיים ושיתוק (נדיר).

ככלל, המחלה מאופיינת במהלך ארוך ולעיתים שפיר, במיוחד בטיפול הולם. אבל אנשים מסוימים, במיוחד אלה שאינם מקבלים טיפול, עשויים לחוות הופעה מוקדמת של השפעות שונות של פוליציטמיה ורה.

סיבוכים אפשריים

לרוב, סיבוכים קשורים לפקקת ותסחיף של הוורידים והכלים של הטחול, הכבד, הרגליים, המוח ואזורים אחרים בגוף. זה מוביל להשלכות שונות בהתאם לגודל קריש הדם והאזור הפגוע. התקפים איסכמיים חולפים, שבץ מוחי, thrombophlebitis ו-phlebothrombosis של ורידים שטחיים ועמוקים, חסימת כלי רשתית ועיוורון, אוטם של איברים פנימיים ואוטם שריר הלב עלולים להתרחש.

בשלבים המתקדמים ביותר של הפתולוגיה, מופיעות לעיתים קרובות אבנים בכליות (אורוליתיאזיס), גאוט, נפרוסתקלרוזיס ושחמת הכבד. סיבוכים צפויים להתרחש עקב דימום רקמות - דימום מכיבים במערכת העיכול, אנמיה. מצד הלב, בנוסף לאוטם שריר הלב, ייתכנו גם סימנים של שריר הלב ואי ספיקת לב. קיימת גם אפשרות של מעבר של פוליציטמיה ורה ללוקמיה חריפה, לוקמיה כרונית ופתולוגיות אונקולוגיות אחרות.

ביצוע אבחון

אבחנה של מחלה זו אינה קלה, במיוחד בהעדר תמונה קלינית אופיינית ובנוכחות של תסמינים כלליים בלבד. עם זאת, מכלול הנתונים מבדיקות המטולוגיות וביוכימיות, כמו גם כמה מאפיינים ייחודיים של המראה של המטופל, יחד עם תלונותיו, יסייעו לרופא לקבוע את הגורם להתרחשות השינויים.

המדדים העיקריים לביסוס האבחנה של פוליציטמיה ורה הם מדדי בדיקות הדם הכלליים - מספר תאי הדם האדומים והמטוקריט. אצל גברים ניתן לחשוד בהתפתחות מחלה זו אם מספר תאי הדם האדומים הוא יותר מ-5.7*10*9/ליטר, המוגלובין הוא יותר מ-177 גרם/ליטר, וההמטוקריט הוא מעל 52%. אצל נשים, ערכים עודפים מצוינים אם הם יותר מ-5.2*10*9/ליטר, 172 גרם/ליטר, 48-50%, בהתאמה. נתונים אלה אופייניים לשלבים המוקדמים של הפתולוגיה, וככל שהיא מתפתחת הם הופכים אפילו גבוהים יותר. בנוסף, חשוב להעריך את המסה של תאי הדם האדומים במחזור, שהיא בדרך כלל עד 36 מ"ל/ק"ג לגברים ועד 32 מ"ל/ק"ג לנשים.

פרמטרים אחרים של דם (ביוכימיה, ניתוח כללי ובדיקות אחרות), אשר, בשילוב עם ההפרעות המתוארות ובשילוב זה עם זה, משקפים את התמונה של התפתחות אריתרוציטוזיס ראשונית או משנית:

1. טרומבוציטוזיס מתון או חמור (מעל 400*10*9 ליטר), לויקוציטוזיס נויטרופילי (מעל 12*10*9 ליטר) עם נוכחות של מספר מוגבר של בזופילים ואאוזינופילים.
2. ספירת רטיקולוציטים מוגברת.
3. הופעת מיאלוציטים ומטאמיאלוציטים בדם.
4. עלייה בצמיגות הדם ב-%.
5. ירידה חמורה ב-ESR.
6. עלייה במסה של תאי דם אדומים במחזור.
7. פוספטאז אלקליין מוגבר, ויטמין B12 בסרום.
8. עלייה בכמות חומצת השתן בסרום.
9. רוויית הדם בעורקים עם חמצן היא מעל 92%.
10. הופעת מושבות של אריתרוציטים במבחנה.
11. ירידה ברמות האריתרופויאטין.
12. שינוי במדד הצבעים של פחות מ-1.

בשלב המיאלופיברוזיס רמות ההמוגלובין וכדוריות הדם האדומות עשויות לחזור לנורמליות, אך במקביל מספר הלויקוציטים עולה מאוד, מופיעות צורותיהם הבוסריות ומאובחנת נוכחות של אריתרובלסטים. באשר למיאלוגרמה, המתקבלת על ידי ניקוב מח העצם, מתגלים השינויים הבאים:

• הפחתת נוכחות של תכלילים שומניים;
• עלייה ב- erythroblasts, normoblasts;
• היפרפלזיה של נבטי מיאלופוזיס.

ישנם קריטריונים נוספים שלפיהם הרופא יכול להסיק מסקנה לגבי השינויים המתרחשים האופייניים לפוליציטמיה ורה:

1. Hepatosplenomegaly.
2. נטייה לפקקת.
3. הזעה מוגברת בשילוב עם ירידה במשקל וחולשה.
4. נוכחות של מומים בגנים, אם בוצעה בדיקה גנטית, כאשר מדובר באריתמיה ראשונית.
5. הגדלת כמות הדם הממוצעת במחזור הדם.

כל הקריטריונים שתוארו לעיל, מלבד שלושת העיקריים, הנחשבים גדולים, קטנים. באשר לקריטריונים האבחוניים העיקריים, אלו הם עלייה במסה של תאי הדם האדומים במחזור, טחול ורוויון יתר של דם עורקי בחמצן. כדי לבצע אבחנה, בדרך כלל מספיק להחזיק בשלושה מהקריטריונים העיקריים הללו, המשולבים עם שניים או שלושה קריטריונים קטנים. אבחון דיפרנציאלי מתבצע על ידי המטולוג בין מצבים המלווים באריתרוציטוזה - מומי לב, שחפת, גידולים וכו'.

שיטות טיפול

ככל שאדם יבקש עזרה מוקדם יותר, הטיפול יכול להיות יעיל יותר. בשלב השלישי, או כאשר תהליך גידול נוסף מוצב על אריתמיה, טיפול סימפטומטי מתבצע בשילוב עם טיפול עם כימותרפיה. ניתן להמליץ ​​על טיפול כימותרפי בשלבים אחרים של המחלה, אך לא תמיד הגוף מגיב אליו בצורה מספקת. בין התרופות הסימפטומטיות המשפרות את איכות החיים, משתמשים בשיטות הבאות:

1. תרופות נגד לחץ דם גבוה, בעיקר מקבוצת מעכבי ACE.
2. אנטיהיסטמינים לגירוד, גירוי בעור ותגובות אלרגיות אחרות.
3. תרופות נוגדות טסיות ונוגדי קרישה לדילול דם עם נטייה לפקקת.
4. סוכני דימום מקומיים וסיסטמיים לדימום רקמות.
5. תרופות להורדת רמות חומצת שתן.

שיטות הטיפול בפוליציטמיה ורה עשויות לכלול:

1. הקזת דם, או הסרת כמות קטנה של דם מזרם הדם (פלבוטומיה). ככלל, הם נעשים בנפח (לפי אינדיקציות) ובהפסקה של 3-4 ימים במהלך של מספר מפגשים. לאחר מניפולציות כאלה, הדם הופך נוזלי יותר, אך לא ניתן לעשות זאת אם יש היסטוריה עדכנית של קרישי דם. לפני הטיפול בהקזת דם, המטופל מקבל תמיסה של Reopoliglucin, כמו גם הפרין.
2. אריתרוציטפרזה. משמש לניקוי הדם מעודף תאי דם אדומים, כמו גם טסיות דם. מפגשים כאלה נעשים פעם בשבוע.
3. כימותרפיה. הוא משמש, ככלל, כאשר המחלה מגיעה לשלב הגידול - שני ב'. אינדיקציות אחרות לכימותרפיה הן נוכחות של סיבוכים מאיברי הצפק, המצב הקשה הכללי של האדם, ועלייה בכמות כל הדם אלמנטים. עבור כימותרפיה או טיפול cytoreductive, נעשה שימוש בציטוסטטים, אנטי-מטבוליטים, תרופות אלקילציה ותרופות ביולוגיות. התרופות הנפוצות ביותר שנרשמו הן Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan ואינטרפרון רקומביננטי.
4. טיפול במחסור בברזל באמצעות אנדרוגנים, אריטרופואטין, המשמשים לרוב בשילוב עם גלוקוקורטיקוסטרואידים.
5. טיפול בקרינה. הוא משמש כדי להקרין את אזור הטחול ולעצור את תהליך הסרטן בו; הוא משמש כאשר האיבר גדל מאוד בגודלו.
6. עירוי של תאי דם אדומים מתאי דם אדומים מטוהרים. משמש לאנמיה חמורה עד כדי תרדמת. אם תרומבוציטופניה מתגברת בשלבים האחרונים של פוליציטמיה ורה, ייתכן שיהיה צורך בעירוי של מסת טסיות מתורם.

השתלת מח עצם עבור מחלה כגון אריתמיה מובילה לעיתים קרובות לתוצאות שליליות ולכן משתמשים בה לעתים רחוקות. במקרים מסוימים, יש לציין כריתת טחול, אך עם התפתחות לוקמיה חריפה, ניתוח כזה אינו מבוצע אפילו עם טחול חמור.

ייעוץ משפטי חינם:

תכונות הטיפול בנשים בהריון

במהלך ההריון, פתולוגיה זו מתרחשת לעתים רחוקות. עם זאת, אם יש נטייה (תורשתי או מגורמים משניים), הריון, לידה והפלה עלולים להפוך לטריגר להתפתחות פוליציטמיה ורה. הריון תמיד מחמיר את מהלך המחלה, ותוצאותיה עלולות להיות חמורות יותר מהריון חיצוני. עם זאת, ב-50% מהמקרים ההריון מסתיים בלידה מוצלחת. המחצית הנותרת נובעת מהפלות, עיכובים התפתחותיים ואנומליות מבניות של העובר.

הטיפול במחלה בנשים בהריון אינו קל. רוב התרופות הן התווית נגד בהחלט, שכן יש להן תכונה טרטוגני בולטת. לכן, במהלך ההיריון, הטיפול מתבצע בעיקר עם הקזת דם ובמידת הצורך גלוקוקורטיקוסטרואידים. כדי למנוע סיבוכים וגילוי מוקדם של המחלה בנשים בהריון, יש לבצע בדיקות דם באופן קבוע לפי לוח הזמנים שקבע הרופא המיילדות-גינקולוג.

מה לא לעשות

אסור בתכלית האיסור להשתמש במשתנים, המעבים עוד יותר את הדם. גם בתקופתנו, השימוש בתכשירי זרחן רדיואקטיביים, המעכבים מאוד את המיאלופוזיס ולעיתים מובילים להתפתחות לוקמיה, מוגבל. אתה גם לא יכול לשמור על אותה מערכת תזונתית: התזונה חייבת להשתנות. כל המזונות המשפרים את ההמטופואזה, כגון כבד, אסורים. עדיף ליצור תזונה חלבית-ירקות ולהימנע מעודף בשר.

המטופל לא צריך להעמיס על הגוף, לעסוק בספורט מפרך, או להתעלם ממנוחה קבועה. ניתן להשתמש בטיפול בתרופות עממיות, אך רק לאחר שרופא למד בקפידה את כל התרופות על פי הרכבן, על מנת למנוע עלייה בייצור תאי דם אדומים. לרוב, טיפול סימפטומטי משמש להסרת חומצת שתן, הפחתת כאב וגרד בעור וכו'.

מניעה ופרוגנוזה

שיטות מניעה טרם פותחו. הפרוגנוזה לחיים משתנה בהתאם לחומרת המחלה. ללא טיפול, עד שליש מהחולים מתים ב-5 השנים הראשונות מהאבחנה. אם אתה מבצע טיפול מלא, אתה יכול להאריך את חייו של אדם במשך שנים או יותר. סיבת המוות השכיחה ביותר היא פקקת, ורק מדי פעם אנשים מתים מסרטן דם (לוקמיה) או מדימום חמור.

החומרים המוצגים הם מידע כללי ואינם יכולים להחליף ייעוץ רפואי.

"מגזר רפואי"

בעיות בטיחות זיהום

דיאטת אריתרמיה

אריתרמיה מאופיינת בעלייה במספר תאי הדם האדומים, המוגלובין, לויקוציטים וטסיות דם. עבור אריתמיה, מומלצת תזונה חלבית-ירקות בעיקר עם הגבלה של חלבונים מן החי והדרה של מזונות עשירים בברזל וויטמין C. במהלך הטיפול בזרחן רדיואקטיבי, כמות המזונות המכילים זרחן (מוח, ביצים, גבינות, בשר, דגים, קטניות) מופחת.

בתקופה הראשונית של המחלה נקבעת דיאטה מס' 15, עם הגבלה של מזונות המעצימים את ההמטופואזה (כבד); בשלב מתקדם נקבעת דיאטה מס' 6 המגבילה באופן חד או מבטל לחלוטין מוצרי בשר ודגים, וכן קטניות.

דיאטה לאריתרמיה

כמעט כל המחלות של המערכת ההמטופואטית מתרחשות עם סימפטומים של אנמיה, שבה מספר תאי הדם האדומים וההמוגלובין יורד.

אנמיה היא ירידה בכמות ההמוגלובין ליחידת נפח דם, לרוב עם ירידה בו-זמנית במספר כדוריות הדם האדומות (או בנפח הכולל של כדוריות הדם האדומות). המונח "אנמיה" ללא פירוט אינו מגדיר מחלה ספציפית, אלא מצביע על שינויים בבדיקות הדם, כלומר. אנמיה היא אחד התסמינים של מצבים פתולוגיים שונים.

אנמיה יכולה להיות מחלה עצמאית או תוצאה של תהליך פתולוגי אחר.

1. אנמיה עקב פגיעה בסינתזת המוגלובין ומטבוליזם של ברזל (היפוכרומית מיקרוציטית).
   1. אנמיה מחוסר ברזל.
   2. תלסמיה.
   3. אנמיה סידרובלסטית.
   4. אנמיה עם מחלות כרוניות(60% הם נורמוציטים היפוכרומיים).
2. אנמיה כתוצאה מסינתזת DNA לקויה (Hyperchromic macrocytic עם hematopoiesis מסוג megaloblastic).
   1. אנמיה מזיקה ואנמיות אחרות מחוסר B12.
   2. אנמיה של חוסר פולאט.
3. מנגנונים פתוגנטיים אחרים (בדרך כלל אנמיה נורמוציטית נורמוציטית).
   1. אנמיה אפלסטית.
   2. אנמיה היפופלסטית.
   3. אנמיה מיאלופטית.
   4. אנמיה פוסט-דמורגית חריפה.
   5. אנמיה המוליטית.

הנפוצים ביותר (עד 80% מהמקרים) בפרקטיקה הקלינית הם אנמיה הנגרמת על ידי מחסור בברזל. אנמיה מחוסר ברזל היא מחלה הנגרמת כתוצאה מדלדול מאגרי ברזל בגוף, הגוררת הפרעה בסינתזה של חלבונים המכילים ברזל.

עקב הפרעה בסינתזה של חלבונים המכילים ברזל, הגוף אינו מסופק מספיק בחמצן, תהליכי נשימה בתאים, ברקמות ובאיברים מעוכבים עם התפתחות ניוון בהם והפרעה בתפקודם.

הגורם העיקרי הקובע את רמת הברזל בפלזמה הוא האינטראקציה של תהליכי הסינתזה והפירוק של תאי דם אדומים. לצרכי hematopoiesis, נעשה שימוש בברזל ממחסן הדם. הפסדי ברזל מתחדשים בברזל מזון. גוף האדם הבוגר מכיל כ-3-5 גרם ברזל בצורה קשורה. קרא עוד: תפקיד ביולוגי של ברזל. 70% מהברזל של הגוף כלול בצורה קשורה. הדרישה היומית לברזל באופן כללי צריכה להינתן על ידי מזון. לכן, לגורם התזונתי יש חשיבות מיוחדת בהתפתחות אנמיה מחוסר ברזל.

קבוצת הסיכון להתפתחות אנמיה כוללת נשים בגיל הפוריות (עקב הריון ואיבוד דם כרוני במחזור החודשי), ילדים עקב צורך מוגבר בברזל ואנשים שאינם צורכים מספיק מזונות המכילים ברזל: צמחונים, קשישים ו הקשישים.

ברזל בתזונה נספג רק ב-10-20%, וכמות הברזל הנצרכת צריכה להיות גבוהה יותר דרישה יומית 5-10 פעמים. הדרישה היומית לצריכת ברזל היא בממוצע 10 מ"ג ליום לגברים, ומ"ג ליום לנשים.

אם מאזן צריכת הברזל בגוף שלילי, אז מאגר הברזל בגוף מופעל.

איבוד ברזל מתרחש דרך המעיים, כמו גם דרך שתן, זיעה, אפיתל, שיער וציפורניים. אצל גבר, איבוד הברזל הוא כמעט 1 מ"ג ליום. נשים בגיל הפוריות מאבדות כ-40-200 מ"ג במהלך הווסת, מה שגורם לאובדן ממוצע של כמעט 1.8-2 מ"ג ליום.

מטרת טיפול דיאטה באנמיה היא לספק לגוף את אבות המזון הדרושים להמטופואזה, בעיקר ברזל, על רקע תזונה נאותה פיזיולוגית. תפקידם של מוצרים בודדים כמקורות לברזל נקבע לא כל כך לפי כמותם אלא לפי מידת הספיגה של הברזל מהם.

• עקרונות בסיסיים של בניית תזונה לחולים עם אנמיה מחוסר ברזל
  • להשיג ספיגה יעילה של ברזל ממזונות שונים במעיים.
  • איזון היחס בין תרכובות ברזל heme לא-heme במזון, תוך התחשבות בתכולת הברזל במזונות שונים.
  • איזון כמות הצריכה של חומרים המשפרים ומעכבים את ספיגת הברזל.
  • איזון תכולת החלבונים, השומנים והפחמימות במזון.
  • בחר דיאטה קלורית מספקת.

אנשים בריאים סופגים כ-5 עד 10% מהברזל בתזונה, בעוד אלו הסובלים ממחסור בברזל סופגים כ-10 עד 20%. ספיגת הברזל מהמזון תלויה בגורמים רבים. ברזל המה, המצוי במוצרים מן החי, נספג טוב יותר. ספיגת הברזל ממזונות מן הצומח מועצמת על ידי תזונה מעורבת (מוצרים המכילים ברזל heme מגבירים את ספיגת הברזל הלא-heme).

הוספת בשר לכל ארוחה מוצרי בשראו דגים מגבירים את ספיגת הברזל ממוצרים צמחיים.

הוספת מיץ הדרים, פירות ופירות יער אחרים ללא עיסה, מרתח שושנים, קומפוט בתוספת חומצה אסקורבית (25-50 מ"ג) או חוּמצַת לִימוֹןזה גם מגביר את ספיגת הברזל, שכן חומצה אסקורבית ממלאת תפקיד פיזיולוגי מרכזי בספיגת הברזל. כשמשתמשים במיץ פירות מפירות הדר, עולה ספיגת הברזל מדגנים, לחם וביצים, למרות שפירות הדר עצמם מכילים מעט ברזל.

מדכא ספיגת ברזל תה חזק, כמו גם תכולה גבוהה של סיבים תזונתיים בתזונה ( סובין חיטה, למשל, למנוע ככל האפשר ספיגת ברזל מהלחם). חומצה אוקסלית וטאנינים פוגעים בספיגת הברזל, ולכן תרד, חומצה, ריבס, אוכמניות, דגווד, אפרסמון, חומוס או חבושים העשירים בהם אינם מקורות משמעותיים. פגיעה בספיגת הברזל חלמון, קקאו, שוקולד.

ברזל נספג בצורה גרועה ממזונות עשירים בפיטאט - נבט חיטה, שמן קטניות, תרד, עדשים וצמרות סלק.

ברזל סולפט ותחמוצת ברזל, גלוקונאט ברזל וגליצרופוספט מתווספים לעתים קרובות למוצרי מזון. בנוסף, נעשה שימוש בברזל מופחת מעלות גבוהותניקוי. מועשרים בו חלב, מוצרי דגן, לחם, אורז, מלח שולחן, סוכר ומיצי פירות.

אנמיה מחוסר ויטמין B12 היא מחלה הנגרמת על ידי דלדול מאגרי ויטמין B12 (ציאנוקובלמין) בגוף, הגוררת שיבוש בסינתזת ה-DNA בתאים. המחלה מתבטאת בהפרעה חדה של ההמטופואזה עם התפתחות אנמיה מקרוציטית היפרכרומית עם סוג מגלובלאסטי של המטופואזה, נויטרופניה, טרומבוציטופניה וחוסר תפקוד של מערכת העצבים.

לעיקר מקורות אוכלויטמין B12 כולל פסולת, דגי ים ומוצרי חלב.

תזונה בהיעדר מחלות נלוות של מערכת העיכול יכולה להתבסס על תזונה מס' 11. נכון להיום, בתי חולים ממליצים להשתמש בתזונה עם תכולת חלבון גבוהה יותר (דיאטה עתירת חלבון).

• תזונה במניעה וטיפול באנמיה מחוסר פולאט

אנמיה מחוסר פולאט היא מחלה הנגרמת על ידי דלדול מאגרי מידע. חומצה פוליתבגוף, דבר הגורר שיבוש של סינתזת ה-DNA בתאים. המחלה מתבטאת בהתפתחות אנמיה מקרוציטית היפרכרומית.

ספיגת הפולצין מופחתת אצל אלכוהוליסטים בהשפעת אתנול, כאשר נוטלים תרופות מסוימות (פנטמידין, טריאמטרן, טרימתופרים, פניטואין, מתוטרקסט, אמינופטרין, ברביטורטים, סולפונאמידים), וכן בסביבה חומצית. קיים צורך מוגבר בפולצין בחולים עם דלקת מעיים, אנמיה המוליטית, מחלות עור, במהלך ההריון וההנקה. מחסור בפולצין במהלך ההריון עלול להוביל לפגיעה בהתפתחות הנפשית ועיוותים בילדים.

מאמינים שהתזונה יכולה לספק כ-2/3 מהדרישה היומית לפולצין, ו-1/3 מסונתז מיקרופלורה של המעיים. הוויטמין נהרס באופן משמעותי במהלך טיפול בחום (80–90%) ובעת טחינת מוצרים.

תזונה בהיעדר מחלות נלוות של מערכת העיכול יכולה להתבסס על תזונה מס' 11. נכון להיום, בתי חולים ממליצים להשתמש בתזונה עם תכולת חלבון גבוהה יותר (דיאטה עתירת חלבון).

בעת הידור דיאטות מיוחדותלחולים עם לויקופניה וטרומבוציטופניה, רצוי לכלול בתזונה מזונות המכילים חומרים הדרושים לבניית סטרומה של יסודות הדם, סינתזת המוגלובין, התמיינות והבשלה של תאי דם. חשוב גם לא לכלול חומרים שיש להם השפעה מעכבת על היבטים מסוימים של hematopoiesis.

הרכב התזונה ללוקופניה ואגרנולוציטוזיס מתאים לזה של אנמיה, עם שינויים בכיוון של הגדלת חומצות פוליות ואסקורבית וויטמין B12 במזון; חלבון מלא(חומצות אמינו - מתיונין, כולין, ליזין).

הוא האמין כי עם לוקופניה ואגרנולוציטוזיס, חילוף החומרים של פורין עולה בחדות, ולכן כמות הבשר, הכבד והכליות בתזונה מופחתת, אך במקביל כמות החלבון עולה עקב ירקות (סויה). הגבל שומן מן החי והגדל את הכמות שמן צמחי. עדיפות ניתנת לירקות, פירות, פירות יער ועשבי תיבול.

עקרונות תזונה טיפולית ללוקופניה וטרומבוציטופניה:

• כדי לבנות את הסטרומה של תאי הדם, יש להכניס כמות מספקת של חלבונים המכילים חומצות אמינו כגון ליזין, מתיונין, טריפטופן, טירוזין, לציטין וכולין.
• להבדיל בין יסודות הדם, כמו גם להפיכת מח עצם צהוב לאדום פעיל, יש צורך בקובלט, ויטמין B 12, חומצות פוליות ואסקורביות. בנוסף, יש צורך בצריכה נאותה של ויטמין B 6 (פירידוקסין) וריבופלבין.
• כדי לעורר ולווסת את שחרור תאי הדם המוגמרים ממאגרי הדם, יש צורך במיצוי תיאמין וחנקן.
• בתזונה למטופלים עם המטופואזה מופחתת, הכנסת שומן ומזונות עשירים בעופרת, אלומיניום, סלניום וזהב מוגבלת במידה בינונית. לחומרים אלה יש השפעה שלילית על כמה שלבים של אריתרופואיזיס ולוקופוזיס.

תזונה בהיעדר מחלות נלוות של מערכת העיכול יכולה להתבסס על תזונה מס' 11. נכון להיום, בתי חולים ממליצים להשתמש בתזונה עם תכולת חלבון גבוהה יותר (דיאטה עתירת חלבון).

עקרונות פתוגנטיים של טיפול דיאטה עבור לוקמיה חריפהמבוססים על הגברת הכדאיות של מערכת החיסון, תיקון הפרעות מטבוליות, הפחתת ביטויי הרעלת, וכן תיקון מחסור בוויטמין. נדרשת תזונה שלמה מבחינה פיזיולוגית וקל לעיכול, מועשרת בויטמינים C וויטמינים B, כמו גם מקורות של ברזל ומיקרו-אלמנטים המטופואטיים אחרים: קובלט, נחושת, מנגן, ניקל, אבץ, מוליבדן. לארסן יש אפקט ציטוסטטי. ונדיום, טיטניום, כרום משפיעים על תהליכי חיזור.

תזונה בהיעדר מחלות נלוות של מערכת העיכול יכולה להתבסס על תזונה מס' 11. נכון להיום, בתי חולים ממליצים להשתמש בתזונה עם תכולת חלבון גבוהה יותר (דיאטה עתירת חלבון).

דרישות מיוחדות לטיפול בדיאטה עבור סוגים מסוימים של כימותרפיה:

• בטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, פירוק החלבון בגוף גובר, היווצרות השומן בו גוברת, סבילות הגוף לגלוקוז יורדת, נתרן ומים נשמרים, שחרור אשלגן וסידן עולה, וגירוי של הריריות. נצפים. בהתאם, יש צורך להגדיל את מכסת החלבון בתזונה ל-120 גרם ליום, כאשר 60-65% מגיעים מחלבון מן החי, גבינת קוטג' דלת שומן, דגים, פירות ים, בשר רזה וחלבוני ביצה. הפחיתו את כמות הפחמימות ל-300 גר' ובעיקר בשל פחמימות פשוטות(סוכר ומוצרים המכילים אותו). מנות מומלצות עשויות שיבולת שועל וכוסמת. בתזונה יש להגביל את השומן ל-70-75 גרם, מתוכם 30-35% שומנים צמחיים. צמצם תוכן מלח שולחן(עד 4 גרם ליום), חומצה אוקסלית, כולסטרול. הגדל את התוכן של אשלגן, סידן, ויטמינים C, A, D, E. צריכת נוזלים חופשיים מוגבלת. העיבוד הקולינרי תואם את העקרונות של חסכון מכאני, תרמי וכימי.
• בטיפול בציטוסטטים מיוחסת חשיבות מיוחדת להפחתת הרעלת ולחסכון במערכת העיכול.

• תזונה טיפולית לאריתרמיה

  בנוכחות אריתמיה גוברת הפעילות ההמטופואטית של מח העצם, מה שמוביל לעלייה במסת הדם עקב תאי דם אדומים, ולעיתים גם לויקוציטים וטסיות דם - פוליציטמיה.

  בשלב הראשוני של המחלה, מומלץ מבחינה פיזיולוגית תזונה טובה- דיאטה מס' 15 מומלצת. הגבל מזונות המשפרים את ההמטופואזה, כגון כבד. ממליץ על אוכל עשיר בשומן(עד 150-200 גרם ליום), מוצרי חלב, צמחים.

  בשלב מתקדם של אריתרמיה יש לציין דיאטה דומה לתזונה לגאוט, בה מוגבלים או שוללים באופן חד מוצרי בשר ודגים, במיוחד בשר מאיברים פנימיים, קטניות - מומלצת דיאטה מס' 6.