מיאלוזיס סובלוקמיההכוונה ללוקמיה המתבטאת במיאלופרוליפרציה של תאים פולימורפיים מוגברת מעט כגון panmyelosis או myelomegakaryocytic myelosis, מיאלופיברוזיס פרוגרסיבית ואוסטאומיאלוסקלרוזיס, טחול, הפטומגליה עם מטאפלזיה מיאלואידית תלת-קוית באלה, ובהרבה פחות תדירות, באיברים ורקמות אחרות.

מה גורם למיאלוזיס תת-לוקמיה:

הספרות אינה מכילה נתונים על מבנה ההיארעות של מיאלוזיס תת-לוקמיה.

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך מיאלוזיס סובלוקמיה:

ישנם חוקרים המאמינים כי במיאלוזיס תת-לוקמיה, תהליך ההמטופואזה מופרע בעיקר ברמה של תא מבשר המיאלופוזיס. השתייכותו להמובלסטוזות והטבע המשני של מיאלופיברוזיס מבוססים על מחקרים של סוגי G-6-PD בתאי דם ובפיברובלסטים של מח העצם והעור של נשים מולאטות הטרוזיגוטיות לאנזים זה. לפי תפיסה אחת, מיאלופיברוזיס בצורה זו של לוקמיה נגרמת על ידי מגה-קריוציטים וטסיות דם המייצרים גורם גדילה שמגביר את התפשטות הפיברובלסטים. הטופוגרפיה של מיאלופיברוזיס מתאימה לאזורי הצטברות של מגהקריוציטים. התומכים במיאלוזיס תת-לוקמיה השייכת ללוקמיה מצביעים על מטפלזיה מיאלואידית בטחול ובאיברים אחרים, החמרה הסופית של התהליך כמשבר כוח, נוכחות של צורה ממאירה של המחלה ורגישות של חולים כאלה לטיפול ציטוסטטי.

תסמינים של מיאלוזיס סובלוקמיה:

בגרסה השפירה של מיאלוזיס תת-לוקמיה, קודמת לתמונה הקלינית המלאה תקופה א-סימפטומטית ארוכה. תוחלת החיים מרגע האבחון נעה בין 1.5 ל-5 שנים, ישנם מקרים של מהלך ארוך יותר של המחלה (15-20 שנים ומעלה).

צורות ממאירות של מיאלוזיס תת-לוקמיה מאופיינות במהלך חריף (תת-חריף) או פולמיננטי, התחלה מוקדמת של משבר כוח, טרומבוציטופניה עמוקה ותסמונת דימומית חמורה המובילה למוות. סיבוכים זיהומיים, אי ספיקת לב וכבד ופקקת קשורים לעתים קרובות. ב-10-17% מהמקרים מאובחן יתר לחץ דם פורטלי עם דליות של הוושט.

ניסוח משוער של האבחנה:

• מיאלוזיס תת-לוקמיה; וריאנט חיובי עם עלייה איטית בגודל הטחול והכבד, עלייה באנמיה, מספר הלויקוציטים, טסיות הדם והתפתחות מיאלופיברוזיס.
• מיאלוזיס תת-לוקמיה; וריאנט חריף עם הגדלה בולטת של הטחול והכבד, התפתחות מוקדמת של משבר כוח, אנמיה, טרומבוציטופניה עמוקה עם תסמונת דימומית (דימום מוח, אף ודימום חניכיים), מיאלופיברוזיס.

מיאלוזיס תת-לוקמיה נמצא לעתים קרובות יותר אצל אנשים מעל גיל 40. לעיתים, במשך שנים רבות, החולים אינם מבחינים בסימני המחלה, הם מתייעצים עם רופא בתלונות על ירידה במשקל, חום תקופתי, כאבים בעצמות ובאזור הטחול. על רקע כשל בדימום וטרומבוציטופניה מתרחשים שטפי דם בעור, במפרקים ודימומים מוורידי הוושט והקיבה אינם נדירים. אנמיה היא לרוב נורמכרומית, לעתים נדירות מגלובלסטית או המוליטית בטבע. במקרים מסוימים מתגלים אריתרוציטוזיס ועלייה באריתרופואזיס במח העצם. בהמוגרמה, מספר הלויקוציטים גדל, לפעמים ירד, ומציינים נויטרופיליה עם תזוזה שמאלה. מספר הטסיות גדל או תקין, הן נחותות מבחינה תפקודית. המיאלוגרמה מראה מגהקריוציטוזיס (צורות לא בשלות). במח העצם ישנה היצרות של חללים מלאים ברקמה סיבית. בטחול המוגדל, בכבד ובאיברים ורקמות אחרים ישנם מוקדים של hematopoiesis חוץ מח של הרכב פולימורפי.

אבחון מיאלוזיס סובלוקמיה:

האבחנה של מיאלוזיס תת-לוקמיה נקבעת על בסיס נתונים קליניים ותוצאות מחקר על מצב ההמטופואזה (המוגרמה, מיאלוגרמה, ביופסיה של מח עצם).
מיאלוזיס תת-לוקמיה נבדלת מלוקמיה מיאלואידית כרונית, המופיעה עם לויקוציטוזיס תת-לוקמית. זיהוי כרומוזום Ph" משמש כטיעון חזק לטובת לוקמיה מיאלואידית.

יש לבצע אבחנה מבדלת גם בין מיאלוזיס תת-לוקמיה למיאלופיברוזיס משנית, שעלולה להתפתח עם ניאופלזמות ממאירות, זיהומים ארוכי טווח (שחפת), כמו גם עם השפעות רעילות (בנזן ונגזרותיו וכו').

טיפול במיאלוזיס סובלוקמיה:

בשלבים המוקדמים של מיאלוזיס תת-לוקמיה עם אנמיה בינונית וטחול שאינה גורמת לאי נוחות בבטן, אין להשתמש בטיפול ציטוסטטי; אתה יכול להגביל את עצמך לטיפול משקם כללי. אינדיקציות לשימוש בציטוסטטיות כוללות טחול עם תסמונת דחיסה ותסמינים של יתר טחול, טרומבוציטמיה עם איום של פקקת, בלסטמיה מתקדמת ושפע.

מיאלברומולנקבעו 250 מ"ג ליום עם ספירת לויקוציטים ראשונית של לפחות 15-20*10 9 /ליטר וספירת טסיות רגילה, מינון כמובן 4-10 גרם. עם מספר מעט נמוך יותר, הורמונים גלוקוקורטיקואידים והורמונים אנבוליים נקבעים מראש ל-7 -14 ימים . התרופה מופסקת כאשר לויקוציטים מגיעים ל-6-7*10 9 /ליטר, וטסיות הדם - 100-150*10 9 /ליטר.

ציקלופוספמיד,ההשפעה האנטי-גידולית שלו פחות בולטת ממיאלברומול, נקבעת - במקרים של מספר מופחת של לויקוציטים וטסיות דם - 200-400 מ"ג ליום לווריד במרווחים של 1-3 ימים (מנה כמובן 10-12 גרם) בשילוב עם הורמונים גלוקוקורטיקואידים. במהלך משבר פיצוץ, נעשה שימוש בעקרונות הטיפול בלוקמיה חריפה.

שינויים קליניים, המטולוגיים ורדיולוגיים עיקריים במיאלוזיס תת-לוקמי

טיפול בקרינהעל אזור הטחול המוגדל בחדות גורם להשפעה חיובית לטווח קצר, מקל על הסימפטומים של אי נוחות בבטן, אך התפתחות ציטופניה עמוקה אפשרית.

כריתת טחולניתנת בעיקר במקרים של משברים המוליטיים עמוקים שאינם ניתנים לטיפול תרופתי, עם איום של קרע בטחול ואוטמים חוזרים, עם תסמונת טרומבוציטופנית דימומית חמורה. כריתת טחול אסורה בשלב הסופי, עם תרומבוציטוזיס וקרישיות יתר.

הורמונים גלוקוקורטיקואידיםמרשם לאנמיה המוליטית, ציטופניות, חום ממושך ממקור לא זיהומי, ארתרלגיה. הורמונים אנבוליים (Nerobol, Retabolil) מיועדים לאנמיה הנגרמת על ידי אי ספיקה של אריתרופואיזיס וטיפול ארוך טווח בהורמונים גלוקוקורטיקואידים. לאנמיה חמורה משתמשים בעירוי תאי דם אדומים; תסמונת דימום טרומבוציטופנית היא אינדיקציה לעירוויים של תרכיז טסיות. עבור אנמיה מחוסר ברזל, תוספי ברזל נקבעים.

ICD 10 או הסיווג הבינלאומי של כל המחלות של הכינוס ה-10 מכיל כמעט את כל הייעודים הקצרים של פתולוגיות ידועות, כולל אונקולוגיות. ללוקמיה בקצרה לפי ICD 10 יש שני קידודים מדויקים:

• S91- צורה לימפואידית.
• S92- צורה מיאלואידית או לוקמיה מיאלואידית.

אבל אתה גם צריך לקחת בחשבון את אופי המחלה. לצורך ייעוד, נעשה שימוש בתת-קבוצה, הכתובה אחרי הנקודה.

לוקמיה לימפוציטית

לוקמיה מיאלואידית

כולל גרנולוציטי ומיאלוגני.

גורם ל

הבה נזכור שהסיבה המדויקת שבגללה מתפתח סרטן הדם אינה ידועה. זו הסיבה שכל כך קשה לרופאים להילחם במחלה הזו ולמנוע אותה. אבל ישנם מספר גורמים שיכולים להגביר את הסיכוי לסרטן נוזל אדום.

• קרינה מוגברת
• אֵקוֹלוֹגִיָה.
• תזונה לקויה.
• הַשׁמָנָה.
• שימוש מופרז בתרופות.
• עודף משקל.
• עישון, אלכוהול.
• עבודה מזיקה הקשורה לחומרי הדברה וכימיקלים שעלולים להשפיע על תפקוד ההמטופואטי.

תסמינים וחריגות

• אנמיה מתרחשת כתוצאה מדיכוי תאי דם אדומים, עקב כך החמצן אינו מגיע במלואו לתאים בריאים.
• כאבי ראש חזקים ותכופים. זה מתחיל בשלב 3, כאשר מתרחשת שיכרון עקב גידול ממאיר. זה יכול להיות גם תוצאה של אנמיה מתקדמת.
• הצטננות מתמדת ומחלות זיהומיות וויראליות עם תקופה ארוכה. זה קורה כאשר תאי דם לבנים בריאים מוחלפים בתאי דם לא טיפוסיים. הם לא ממלאים את תפקידם והגוף הופך פחות מוגן.
• כאבי פרקים ועייפות.
• חולשה, עייפות, נמנום.
• חום שיטתי בדרגה נמוכה ללא סיבה.
• שינוי בריח, בטעמים.
• ירידה במשקל ובתיאבון.
• דימום ממושך עם ירידה במספר הטסיות בדם.
• כאב ודלקת של בלוטות הלימפה בכל הגוף.

אבחון

אבחנה מדויקת יכולה להיעשות רק לאחר בדיקה יסודית ורשימת בדיקות מסוימת. לרוב, אנשים נתפסים עם קריאות חריגות במהלך בדיקות דם ביוכימיות וכלליות.

לאבחון מדויק יותר, מבוצע ניקור מח עצם מעצם האגן. התאים נשלחים מאוחר יותר לביופסיה. האונקולוג עורך גם בדיקה מלאה של הגוף: MRI, אולטרסאונד, CT, רנטגן, לזיהוי גרורות.

טיפול, טיפול ופרוגנוזה

סוג הטיפול העיקרי הוא כימותרפיה, בה מוזרקים רעלים כימיים לדם, שמטרתם להרוס תאי דם לא תקינים. הסכנה וחוסר היעילות של טיפול מסוג זה היא שגם תאי דם בריאים, שכבר יש מעטים מהם, נהרסים.

אם מזוהה מוקד ראשוני, הרופא עשוי לרשום כימותרפיה כדי להרוס לחלוטין את מח העצם באזור זה. לאחר ההליך, ניתן גם לתת קרינה כדי להשמיד את כל התאים הסרטניים שנותרו. התהליך כולל השתלת תאי גזע מתורם.

תדירות. 13.2 מקרים ל-100,000 אוכלוסייה בקרב גברים ו-7.7 מקרים ל-100,000 אוכלוסייה בקרב נשים.

מִיוּן
סיווג FAB(פרנקו-אמריקאי-בריטי) מבוסס על המורפולוגיה של תאים סרטניים (מבנה הגרעין, יחס גדלי הגרעין והציטופלזמה). לוקמיה מיאלובלסטית חריפה (לא לימפובלסטית) (AML) .. M0 - ללא הבשלת תאים, התמיינות מיאלוגנית מוכחת רק אימונולוגית.. M1 - ללא הבשלת תאים.. M2 - AML עם התמיינות תאים, .. M3 - promyelocytic.. M4 - myelomonocytic.. M5 - לוקמיה מונובלסטית. M6 - אריטרולוקמיה. M7 - לוקמיה מגה-קריובלסטית. לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL): .. L1 - ללא התמיינות תאים (תאים הומוגניים מבחינה מורפולוגית) .. L2 - עם התמיינות תאים (אוכלוסיית תאים הטרוגנית מורפולוגית) .. L3 - לוקמיה דמוית Burkett. לוקמיה לא מובדלת - קטגוריה זו כוללת לוקמיה שלא ניתן לזהות את תאיהן כמיאלובלסטיים או לימפובלסטיים (באמצעות כימיות או אימונולוגיות). דיספלזיה מיאלופואטית.. אנמיה עקשנית ללא בלסטוזיס (תקיעות ופרומיאלוציטים במח העצם<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

סיווג אמיתי(סיווג אירופאי אמריקאי מתוקן של ניאופלסמות לימפואידיות), סיווג מתוקן (אירופי אמריקאי) של המובלסטוזות לימפואידיות. גידולי תאי פרה B. לוקמיה לימפובלסטית פרה B. גידולי תאי Pre T. לוקמיה לימפובלסטית Pre T/לימפומה. גידולים של תאי B היקפיים.. לוקמיה לימפוציטית כרונית/לימפומה לימפוציטים קטנים.. לימפומה לימפופלסמציטית.. לימפומה של תאי המעטפת.. לימפומה פוליקולרית.. לימפומה של תאי אזור שולי.. לוקמיה של תאי שעיר.. פלסמציטומה/מיאלמפוציטית פלסמציטית.. לימפוציטית גדולה.. .. לימפומה של בורקט. גידולים של תאי T היקפיים ותאי NK.. לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי T.. לוקמיה של לימפוציטים גרגירים גדולים.. Mycosis fungoides ותסמונת Sézary Lymphoma T cell lymphoma.. Angioimmunoblastic T cell lymphoma.. Angiocentric lymphoma (NK ו-T cell lymphoma). .. לימפומה של תאי T במעיים.. לוקמיה/לימפומה של תאי T למבוגרים.. לימפומה של תאים גדולים אנאפלסטיים.

אפשרויות AML(סיווג WHO, 1999). AML עם t(8;21)(q22;q22) . AML עם t(15;17) (q22;q11 12) . לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה. AML עם אאוזינופיליה פתולוגית של מח עצם (inv(16)(p13q22) או t(16;16) (p13;q11). AML עם פגמים 11q23 (MLL). לוקמיה אריתרואידית חריפה. לוקמיה מגה-קריוציטית חריפה. לוקמיה בזופילית חריפה. myelofibrosis.. לוקמיה דו-פנוטיפית חריפה. AML עם דיספלזיה מרובה שושלת. AML משנית.

מחקר אימונוהיסטוכימי(קביעת פנוטיפ התא) נחוצה כדי להבהיר את הגרסה האימונולוגית של לוקמיה, המשפיעה על משטר הטיפול והפרוגנוזה הקלינית

. לוקמיה לימפובלסטית חריפה(247640, , מוטציה של תאים סומטיים) - 85% מכלל המקרים, עד 90% מכלל הלוקמיה בילדות.מתפתח די נדיר אצל מבוגרים. תגובות ציטוכימיות: חיוביות לדאוקסינוקלאוטידיל טרנספראז טרמינלי; שלילי עבור myeloperoxidosis, גליקוגן. השימוש בסמנים של קרום התא איפשר לזהות תתי סוגים.. B - cell - 75% מכלל המקרים.. בהיעדר יצירת רוזטה.. T - cell.. אפשרויות נוספות (נדיר). אבחנה מבדלת של תת-סוגים חשובה לפרוגנוזה, מכיוון קשה לטפל בגרסאות של תאי T.

. לוקמיה מיאלובלסטית חריפהלהתרחש לעתים קרובות יותר אצל מבוגרים, תת-הסוג תלוי ברמת ההתמיינות של התאים. ברוב המקרים, שיבוט המיאלובלסט מקורו בתאי גזע המטופואטיים המסוגלים להתמיין מרובה ליחידות יוצרות מושבות של גרנולוציטים, אריתרוציטים, מקרופאגים או מגהקריוציטים, לכן, ברוב החולים, שיבוטים ממאירים אינם מראים סימנים של שושלות לימפואידיות או אריתרואידיות. נצפה לרוב; בעל ארבע וריאנטים (M0 - M3).. M0 ו-M1 - לוקמיה חריפה ללא התמיינות תאים.. M2 - חריפה עם התמיינות תאים.. M3 - לוקמיה פרומיאלוציטית, המאופיינת בנוכחות של פרומיאלוציטים לא תקינים עם גרגירי ענק; לעתים קרובות בשילוב עם DIC הנגרם על ידי ההשפעה הטרומבופלסטית של גרגירים, מה שמטיל ספק לגבי כדאיות השימוש בהפרין בטיפול. הפרוגנוזה ל-M3 פחות טובה מאשר ל-M0-M1. לוקמיה מיאלומונובלסטית ומונובלסטית (M4 ו-M5, בהתאמה) מאופיינת בדומיננטיות של תאים לא-אריתרואידים כמו מונובלסטים. M4 ו-M5 מהווים 5-10% מכלל מקרי AML. סימפטום שכיח הוא היווצרות של מוקדים מוחיים של hematopoiesis בכבד, בטחול, בחניכיים ובעור, היפרלוקוציטוזיס העולה על 50-100109/l. הרגישות לטיפול ושיעור ההישרדות נמוכים יותר בהשוואה לסוגים אחרים של לוקמיה מיאלובלסטית חריפה. Erythroleukemia (M6). וריאנט של לוקמיה מיאלובלסטית חריפה, המלווה בשגשוג מוגבר של מבשרי אריתרואידים; מאופיין בנוכחות של תאי דם אדומים עם גרעיני פיצוץ חריגים. יעילות הטיפול באריתרולוקמיה דומה לתוצאות הטיפול בתתי סוגים אחרים או מעט נמוכה יותר. לוקמיה מגה-קריובלסטית (M7) היא גרסה נדירה המשולבת עם פיברוזיס של מח העצם (מיאלוסקלרוזיס חריפה). לא מגיב טוב לטיפול. הפרוגנוזה לא חיובית.
פתוגנזה נגרמת כתוצאה מהתפשטות של תאי גידול במח העצם וגרורות שלהם לאיברים שונים. עיכוב של hematopoiesis נורמלי קשור לשני גורמים עיקריים: . נזק ועקירה של השושלת ההמטופואטית הרגילה על ידי תאים סרטניים בעלי התמיינות גרועה. ייצור מעכבים על ידי תאי פיצוץ המדכאים את הצמיחה של תאים המטופואטיים תקינים.

שלבים של לוקמיה חריפה. ראשוני הוא השלב הפעיל. הפוגה (עם טיפול) היא קלינית והמטולוגית מלאה. תכולת התקיעות במח העצם היא פחות מ-5% עם תאי תקינה. אין תסמונת שגשוגית בתמונה הקלינית. הישנות (מוקדמת ומאוחרת) .. מח עצם מבודד - תכולת התקיעות במח העצם היא יותר מ-25% .. חוץ מח... נוירולוקמיה (תסמינים נוירולוגיים, ציטוזיס של יותר מ-10 תאים, תקיעות בנוזל השדרה) . .. אשך (עלייה בגודל של אשך אחד או שניים , נוכחות של תקיעות מאושרת על ידי מחקרים ציטולוגיים והיסטולוגיים) .. מעורב. שלב סופני (בהיעדר טיפול והתנגדות לטיפול)

תסמינים (סימנים)

תמונה קלינית של לוקמיה חריפהנקבע על פי מידת חדירת מח העצם על ידי תאי פיצוץ ועיכוב חיידקים המטופואטיים. דיכוי hematopoiesis של מח העצם.. תסמונת אנמית (אנמיה מיאלופטית)... תסמונת דימומית (עקב טרומבוציטופניה, נראים שטפי דם בעור - פטקיות, אכימוזות; דימום מהריריות - דימומים מהאף, דימומים פנימיים (דימומים) לויקוציטים). תסמונת לימפופרוליפרטיבית.. הפטוספלנומגליה.. בלוטות לימפה מוגדלות. תסמונת היפרפלסטית.. כאבי עצמות.. נגעים בעור (לוקמידים), קרומי המוח (נוירולוקמיה) ואיברים פנימיים. תסמונת שיכרון.. ירידה במשקל הגוף.. חום.. הזעת יתר.. חולשה קשה.

אבחון

אִבחוּןלוקמיה חריפה מאושרת על ידי נוכחות של תקיעות במח העצם. כדי לזהות את תת-הסוג של לוקמיה, נעשה שימוש בשיטות מחקר היסטוכימיות, אימונולוגיות וציטוגנטיות.

מחקר מעבדה. בדם היקפי, רמת הלויקוציטים יכולה להשתנות מלוקופניה חמורה (מתחת ל-2.0109/l) ועד היפרלוקוציטוזיס; אנמיה, טרומבוציטופניה; נוכחות של תאי פיצוץ עד בלסטוזיס מוחלט. היפראוריצמיה עקב מחזור חיים מואץ של התא. היפופיברינוגנמיה ותכולה מוגברת של תוצרי הרס פיברין עקב DIC במקביל. השפעת הסמים. אין לרשום GCs עד שנקבעה אבחנה סופית. רגישות גבוהה של תאי פיצוץ לפרדניזולון מובילה להרס ולשינוי שלהם, מה שמקשה על האבחנה.
הטיפול מורכב; המטרה היא להשיג הפוגה מלאה. כיום, מרכזי ההמטולוגיה משתמשים בפרוטוקולים שונים של כימותרפיה המבוססים על עקרונות הפוליכימותרפיה והעצמת הטיפול.

. כימותרפיהמורכבת ממספר שלבים.. השראת הפוגה... ל-ALL - אחד מהמשטרים: שילובים של וינקריסטין IV שבועי, פרדניזולון דרך הפה מדי יום, דאונורוביצין ואספרגינאז למשך 1-2 חודשים ברציפות... ל-AML - שילוב של טפטוף ציטארבין IV או הזרקה תת עורית, דאונורוביצין תוך ורידי, לפעמים בשילוב עם תיוגואנין. כימותרפיה אינטנסיבית יותר לאחר אינדוקציה, המשמידה את תאי הלוקמיה שנותרו, מגבירה את משך ההפוגה.. קונסולידציה של הפוגה: המשך כימותרפיה מערכתית ומניעת נוירולוקמיה ב-ALL (מתן אנדולומברי של מתוטרקסט ב-ALL בשילוב עם טיפול קרינתי למוח עם מעורבות חוט השדרה).. טיפול תחזוקה: קורסים תקופתיים של הפוגה מחדש.

AML M3 מטופל בחומצה רטינואית (טרטינואין).
. השתלת מח עצם היא שיטת הבחירה ללוקמיה מיאלובלסטית חריפה ולהישנות של כל לוקמיה חריפה. התנאי העיקרי להשתלה הוא הפוגה קלינית והמטולוגית מלאה (תכולת התקיעות במח העצם היא פחות מ-5%, היעדר לימפוציטוזיס מוחלט). לפני הניתוח ניתן לתת כימותרפיה במינונים גבוהים במיוחד, לבד או בשילוב עם טיפול בקרינה (להשמדת תאי לוקמיה לחלוטין) התורם האופטימלי הוא תאום או אח זהה; לעתים קרובות יותר, נעשה שימוש בתורמים עם התאמה של 35% Ag HLA. בהיעדר תורמים תואמים, נעשה שימוש בהשתלה אוטומטית של מח עצם שנלקח במהלך תקופת ההפוגה.הסיבוך העיקרי הוא מחלת שתל מול מארח. היא מתפתחת כתוצאה מהשתלת לימפוציטים מסוג T תורם, המזהים את ה-AGS של הנמען כזרים וגורמים לתגובה חיסונית נגדם. תגובה חריפה מתפתחת תוך 20-100 ימים לאחר ההשתלה, מאוחרת - לאחר 6-12 חודשים... איברי המטרה העיקריים הם העור (דרמטיטיס), מערכת העיכול (שלשול) והכבד (הפטיטיס רעילה). הטיפול הוא ארוך טווח, בדרך כלל שילובי מרשמים מוגבלים של פרדניזון, ציקלוספורין ומינונים קטנים של אזתיופרין.מהלך התקופה שלאחר ההשתלה מושפע גם משטרי טיפול הכנה, התפתחות דלקת ריאות אינטרסטיציאלית ודחיית שתל (לעיתים רחוקות).

. טיפול חלופי.. עירוי של תאי דם אדומים כדי לשמור על רמת Hb לא נמוכה מ-100 גרם/ליטר. מצבי עירוי: תורם לא קשור, שימוש במסנני לויקוציטים עירוי של טסיות טריות (מפחית את הסיכון לדימום). אינדיקציות: ספירת טסיות נמוכה מ-20109/ליטר; תסמונת דימומית עם תכולת טסיות נמוכה מ-50109/ליטר.

. מניעת זיהומים- התנאי העיקרי להישרדותם של חולים עם נויטרופניה הנובעת מכימותרפיה.. בידוד מוחלט של החולה.. משטר סניטרי וחיטוי קפדני - ניקוי רטוב תכוף (עד 4-5 פעמים ביום), אוורור וקוורץ של חדרים; שימוש בכלים חד פעמיים, ביגוד סטרילי לצוות רפואי.. שימוש מונע באנטיביוטיקה, תרופות אנטי פטרייתיות ואנטי ויראליות (אם תכולת נויטרופילים מפולחים נמוכה מ-0.5109/ליטר, יש לציין מניעת דלקת ריאות Pneumocystis)... אם הגוף עליות טמפרטורה, מבוצעים מחקרים קליניים ובקטריולוגיים ומתחילים מיד בטיפול בשילובים של אנטיביוטיקה קוטלי חיידקים רחבי טווח: צפלוספורינים, אמינוגליקוזידים ופניצילינים חצי סינתטיים... לעלייה משנית בטמפרטורת הגוף המתרחשת לאחר טיפול באנטיביוטיקה רחבת טווח, תרופות אנטי-פטרייתיות (אמפוטריצין B) משמשות באופן אמפירי... למניעה וטיפול של נויטרופניה, ניתן לרשום גורמים מעוררי מושבה (לדוגמה, מולגרמיות).

תַחֲזִית.הפרוגנוזה לילדים עם לוקמיה לימפוציטית חריפה טובה: 95% או יותר חווים הפוגה מלאה. ל-70-80% מהחולים אין ביטויים של המחלה במשך 5 שנים, הם נחשבים לריפוי. אם מתרחשת הישנות, ברוב המקרים ניתן להשיג הפוגה מלאה שניה. חולים בהפוגה שנייה מועמדים להשתלת מח עצם עם סיכוי של 35-65% להישרדות ארוכת טווח. הפרוגנוזה לחולים עם לוקמיה מיאלובלסטית חריפה היא שלילית. 75% מהחולים המקבלים טיפול הולם באמצעות משטרי כימותרפיה מודרניים משיגים הפוגה מלאה, 25% מהחולים מתים (משך ההפוגה הוא 12-18 חודשים). ישנם דיווחים על ריפוי ב-20% מהמקרים עם המשך טיפול אינטנסיבי לאחר הפוגה. הפרוגנוזה ל-M3 - וריאנט של AML משתפרת עם טיפול בתרופות חומצה רטינואית. חולים מתחת לגיל 30 יכולים לעבור השתלת מח עצם לאחר השגת הפוגה מלאה ראשונה. 50% מהמטופלים הצעירים שעברו השתלה אלוגניית מפתחים הפוגה ארוכת טווח. תוצאות מעודדות הושגו גם עם השתלות מח עצם אוטולוגיות.

מאפייני גיל
. יְלָדִים.. 80% מכל לוקמיה חריפה הם ALL.. גורמים פרוגנוסטיים שליליים עבור ALL... גיל הילד מתחת לגיל שנה ומעלה 10 שנים... מין זכר... T - וריאנט תאי של ALL... תוכן לויקוציטים בזמן האבחון יותר 20109/l... היעדר רמיסיה קלינית והמטולוגית על רקע אינדוקציה.. פרוגנוזה ומהלך. 80% מהפוגה קלינית והמטולוגית. שיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא 40-50%.

. קשיש. סבילות מופחתת למח עצם אלוגני. הגיל המרבי להשתלה הוא 50 שנה. השתלה עצמית יכולה להתבצע בחולים מעל גיל 50 בהיעדר נזק לאיברים ורווחה סומטית כללית.

קיצורי מילים. MDS - תסמונת מיאלודיספלסטית. ALL - לוקמיה לימפובלסטית חריפה. AML - לוקמיה מיאלובלסטית חריפה.

ICD-10. C91.0 לוקמיה לימפובלסטית חריפה. C92 לוקמיה מיאלואידית [לוקמיה מיאלואידית] .. C93.0 לוקמיה מונוציטית חריפה

מֵידָע: LEUKEMIA הוא מונח המשלב מספר רב של גידולים של המערכת ההמטופואטית, הנובעים מתאי המטופואטיים ומשפיעים על מח העצם. חלוקת הלוקמיה לשתי קבוצות עיקריות - חריפה וכרונית - נקבעת על פי מבנה תאי הגידול: לוקמיה חריפה כוללת לוקמיה, שהמצע התאי שלה מיוצג על ידי תקיעות, ולוקמיה כרונית, שבה מובחנים עיקר תאי הגידול. ומורכב בעיקר מאלמנטים בוגרים. משך המחלה אינו קובע אם לוקמיה מסוימת מסווגת כחריפה או כרונית. אטיולוגיה, פתוגנזה. הגורם ללוקמיה חריפה וללוקמיה מיאלואידית כרונית בבני אדם עשוי להיות הפרעות בהרכב ובמבנה של המנגנון הכרומוזומלי, שנקבעו בתורשה או נרכשו בהשפעת גורמים מוטגנים מסוימים. אחד מהם הוא קרינה מייננת. הגורם להתפתחות לוקמיה הוא גם פעולתם של מוטגנים כימיים. עלייה בלוקמיה חריפה הוכחה בקרב אנשים שנחשפו לבנזן, וכן בקרב חולים המקבלים תרופות מדכאות חיסוניות ציטוסטטיות (אימורן, ציקלופוספמיד, לוקארן, סרקוליזין, מוסטרגן וכו'); התדירות של לוקמיה חריפה בקרב קבוצת חולים זו עולה מאות פעמים. ישנן עובדות ידועות על התרחשות של לוקמיה מיאלובלסטית חריפה, אריתרומיאלוזיס חריפה על רקע כימותרפיה ארוכת טווח עבור לוקמיה לימפוציטית כרונית, מקרוגלובלינמיה של Waldenström, מיאלומה נפוצה, לימפוגרנולומטוזיס וגידולים אחרים. הוכח תפקידם של פגמים תורשתיים ברקמות המיאלואידיות והלימפתיות הנטייה ללוקמיה. מתוארות תצפיות של תורשה דומיננטית ורצסיבית של לוקמיה לימפוציטית כרונית; מציינת שכיחות נמוכה של לוקמיה זו בקבוצות אתניות מסוימות ושכיחות מוגברת באחרות. לעיתים קרובות יותר במקרים אלו, לא הלוקמיה עצמה עוברת בתורשה, אלא שונות מוגברת - אי יציבות כרומוזומים, אשר נותנת נטייה לתאי המיאלואיד או הלימפה האב להתמרה לויקמית. השימוש בניתוח כרומוזומלי איפשר לקבוע שבכל לוקמיה, שיבוט של תאי לוקמיה של גידול, צאצאיו של תא אחד שעבר מוטציה תחילה, מתפשט בכל הגוף. חוסר היציבות של הגנוטיפ של תאים ממאירים בלוקמיה גורמת להופעת שיבוטים חדשים בשיבוט הגידול הראשוני, ביניהם "נבחרים" השיבוטים האוטונומיים ביותר במהלך חיי הגוף, וכן בהשפעת גורמים טיפוליים. תופעה זו מסבירה את התקדמות הלוקמיה והבריחה שלה מהשליטה של ​​הציטוסטטים. לוקמיה היא חריפה. על פי קריטריונים מורפולוגיים (בעיקר ציטוכימיים), מובחנים הצורות העיקריות הבאות של לוקמיה חריפה: לוקמיה לימפובלסטית, מיאלובלסטית, פרומיאלוציטית, מיאלומונובלסטית, מונובלסטית, מגה-קריובלסטית, אריתרומיאלוזיס, פלזמה-בלסטית, לא מובנת, לוקמיה חריפה בדרגה נמוכה. כל לוקמיה חריפה מאופיינת בחולשה "בלתי סבירה" גוברת, חולשה, לפעמים קוצר נשימה, סחרחורת, הנגרמת על ידי אנמיה. טמפרטורת גוף מוגברת ושיכרון הם תסמינים נפוצים של לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית. הגדלה של בלוטות הלימפה, הכבד והטחול בשלב מתקדם אינה מתרחשת בכל לוקמיה חריפה, אך יכולה להתפתח ללא קשר לצורת הלוקמיה החריפה בשלב הסופני. תסמונת דימומית, הנגרמת בעיקר על ידי טרומבוציטופניה, אינה נדירה: דימום של הריריות, פריחה פטכיאלית על העור, במיוחד ברגליים. חדירת פיצוץ לוקמיה עשויה להופיע בריאות, שריר הלב וברקמות ואיברים אחרים. אבחון לוקמיה חריפה מבוסס על בדיקה ציטולוגית של דם ומח עצם, החושפת אחוז גבוה של תאי פיצוץ. בשלבים הראשונים הם בדרך כלל נעדרים מהדם, אך ציטופניה בולטת. לכן, במקרה של ציטופניה, אפילו לגבי נבט אחד, יש צורך בניקור מח עצם, שניתן לעשות במרפאה חוץ. במח העצם קיימת תכולה גבוהה (עשרות אחוזים) של תקיעות בכל לוקמיה חריפה, למעט לוקמיה חריפה באחוזים נמוכים, שבה במשך חודשים ארוכים אחוז תאי הפיצוץ בדם ובמח העצם יכול להיות נמוך יותר. מ-15-20, ובמח העצם בצורה זו ככלל, אחוז התקיעות קטן מאשר בדם. צורת לוקמיה חריפה נקבעת בשיטות היסטוכימיות. הצורות הנפוצות ביותר של לוקמיה חריפה אצל מבוגרים הן לוקמיה מיאלובלסטית ומיאלומונובלסטית. בהופעת המחלה בצורות אלו, הכבד והטחול הם בדרך כלל בגודל תקין, בלוטות הלימפה אינן מוגדלות, אולם גרנולוציטופניה עמוקה, אנמיה וטרומבוציטופניה אינן נדירות. שיכרון הוא לעתים קרובות חמור וטמפרטורת הגוף מוגברת. לתאי כוח יש גרעינים מבניים עם רשת עדינה של כרומטין, לעתים קרובות כמה גרעינים קטנים; הציטופלזמה של תאי הפיצוץ מכילה גרגירים אזרופיליים או גופי אור, הנותנים תגובה חיובית לפרוקסידאז ולשומנים. בלוקמיה מיאלומונובלסטית, לא רק חומרים אלה מתגלים בציטופלזמה, אלא גם אלפא-נפתיל אסטראז, האופייני לאלמנטים מהסדרה המונוציטית; אלפא-נפתיל אסטראז מעוכב על ידי נתרן פלואוריד. לוקמיה לימפובלסטית חריפה שכיחה יותר בילדים. ככלל, מההתחלה זה מתרחש עם לימפדנופתיה, טחול מוגדל ואוסלגיה. בדם, תחילה, ניתן להבחין באנמיה נורמכרומית בינונית בלבד ולוקופניה, אך במח העצם - בלסטוזיס מוחלט. לתאי פיצוץ יש גרעין מעוגל עם רשת כרומטין עדינה ו-1-2 נוקלאולים, וציטופלזמה גרגירית צר. עם תגובת ה-CHIC מתגלים בציטופלזמה גושים של גליקוגן, המרוכזים בצורה של שרשרת מסביב לגרעין. לוקמיה חריפה פרומיאפוציטית היא נדירה למדי; עד לאחרונה הוא התאפיין בזרימה מהירה. הוא מאופיין בשיכרון חמור, דימום והיפופיברינוגנמיה הנגרמת על ידי תסמונת DIC. בלוטות הלימפה, הכבד והטחול בדרך כלל אינם מוגדלים. ההמוגרמה מראה אנמיה, טרומבוציטופניה חמורה ואחוז גדול של תקיעות לא טיפוסית במח העצם. לתאי כוח בגדלים וצורות שונות יש ציטופלזמה שמלאה בצפיפות בחלק מהתאים עם גרגירים גדולים בצבע חום סגול, הממוקמים על הגרעין, באחרים עם גרגירים אזרופיליים קטנים ושופעים; גופי אור נפוצים. הדגן מכיל מוקופוליסכרידים סולפטים חומציים. לגרעינים של תאים סרטניים אלה בדם יש לעתים קרובות צורה דו-שכבתית; לעתים קרובות יותר, קשה להבחין בצורתם בגלל שפע הגרנולריות בציטופלזמה. סיבת המוות המיידית של החולה היא לרוב דימום מוחי. לוקמיה חד-בלסטית היא נדירה יחסית. ההתחלה האופיינית של צורה זו שונה מעט מהצורה המיאלובלסטית, אך שיכרון ועלייה בטמפרטורת הגוף לרמות חום בולטות יותר. סימפטום נפוץ הוא היפרפלזיה של רירית החניכיים עקב ריבוי סרטן הדם בהם. בדם, בתחילה, השושלת הגרנולוציטית עשויה להישמר יחסית; יחד עם תקיעות, מוצאים מונוציטים בוגרים רבים עם פגמים פחות או יותר. לתאי כוח יש גרעין מבני בצורת שעועית עם מספר נוקלאולים וציטופלזמה כחולה אפרפרה, לפעמים עם גרעיניות אזרופיליות מועטות. מבחינה ציטוכימית מגלה תגובה חיובית לאלפא-נפתיל אסטראז, המדוכאת על ידי נתרן פלואוריד, תגובה חיובית חלשה לפרוקסידאז ולשומנים. רמת הליזוזים גבוהה בדם ובשתן של חולים אלו. לוקמיה פלסמהבלסטית חריפה מאופיינת בהופעת פלזמהבלסטים ופלסמציטים במח העצם ובדם עם מאפיינים של אטיפיה תאית; בנוסף, נמצאו הרבה פיצוצים לא מובחנים. המאפיינים הציטוכימיים האופייניים לצורה זו של לוקמיה חריפה אינם ידועים; התכונה שלו היא זיהוי של paraprotein בסרום. לעיתים קרובות מתבטאים מוקדי לוקמיה חוץ מדולריים - בלוטות לימפה מוגדלות, כבד, טחול, לוקמיה בעור, אשכים. לוקמיה מגה-קריובלסטית חריפה היא נדירה מאוד. הוא מאופיין בנוכחות במח העצם ובדם של מגה-קריובלסטים (תאים בעלי גרעין בלאסטי אך היפרכרומטי, ציטופלזמה צרה עם יציאות חוטיות), כמו גם תקיעות בלתי מובחנת. לעתים קרובות, מגה-קריוציטים מכוערים ושברי גרעינים שלהם נמצאים בדם ובמח העצם. טרומבוציטוזיס אופיינית (יותר מ-1000-lO (לדרגה הרביעית) µl). אריתרומיאלוזיס חריפה היא נדירה יחסית. המחלה מאופיינת בהיפרפלזיה של תאים אדומים ללא סימנים של המוליזה חמורה. תסמינים קליניים: התקדמות של אנמיה נורמו- או היפרכרומית ללא רטיקולוציטוזיס (בדרך כלל עד 2%), איקטרוס קל עקב פירוק אריטרוקריוציטים, הגברת לויקופניה וטרומבוציטופניה. במח העצם, תכולת התאים האדומים גדלה עם נוכחותם של אריתרובלסטים מרובי גרעיניים ותאי כוח לא מובחנים. שלא כמו צורות אחרות של לוקמיה חריפה, תאי גידול אדומים מתמיינים לעתים קרובות לשלב של נורמוציט או אריתרוציט אוקסיפילי. אריתרומיאלוזיס חריפה הופכת לעתים קרובות למיאלובלסטית חריפה. נוירולוקמיה היא אחד הסיבוכים השכיחים של לוקמיה חריפה, לעתים רחוקות יותר של לוקמיה מיאלואידית כרונית. נוירולוקמיה היא נגע לויקמי (חדירה) של מערכת העצבים. סיבוך זה שכיח במיוחד בילדים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה, ולעתים רחוקות יותר בצורות אחרות של לוקמיה חריפה. התרחשות נוירולוקמיה נגרמת על ידי גרורות של תאים סרטניים לתוך ממברנות המוח וחוט השדרה או לתוך החומר של המוח (באופן פרוגנוסטי, זהו סוג חמור יותר של גידול גידול). התמונה הקלינית של נוירולוקמיה מורכבת מתסמונות קרום המוח ויתר לחץ דם. כאב ראש מתמשך, הקאות חוזרות, עייפות, עצבנות, פפילדמה, ניסטגמוס, פזילה וסימנים אחרים של פגיעה בעצב הגולגולת וסימני קרום המוח. יש ציטוזיס פיצוץ גבוה בנוזל השדרה. זיהוי של ציטוזיס גבוה ותאי פיצוץ בנוזל השדרה הוא סימן מוקדם יותר לנוירולוקמיה מהתמונה הקלינית המתוארת. עם גרורות תוך מוחיות, יש תמונה של גידול מוחי ללא ציטוזיס. יַחַס. במקרה של לוקמיה חריפה, יש לציין אשפוז דחוף. במקרים מסוימים, עם אבחנה מדויקת, מתאפשר טיפול ציטוסטטי על בסיס חוץ. טיפול פתוגנטי משמש להשגת הפוגה באמצעות מתן משולב של ציטוסטטים על מנת לחסל את כל המוקדים הלויקמיים הברורים והחשודים, בעוד דיכאון חמור של המטופואזה אפשרי. הפוגה בלוקמיה חריפה היא מצב בו רמת הטסיות בדם היא מעל 10-104 ב-1 μl, לויקוציטים מעל 3000 μl, במח העצם יש פחות מ-5% תקיעות, ופחות מ-30% תאי לימפה. , ואין ריבוי לויקומי חוץ מח. בלוקמיה לימפובלסטית חריפה של ילדים, קריטריון חובה להפוגה מלאה הוא ההרכב התקין של נוזל המוח. בילדים הסובלים מלוקמיה לימפובלסטית חריפה, השילוב היעיל ביותר הוא וינקריסטין, הנרשם במינון של 1.4 מ"ג/מ"ר (לא יותר מ-2 מ"ג) פעם בשבוע לווריד, ופרדניזולון דרך הפה מדי יום במינון של 40 מ"ג/מ"ר. עם טיפול זה, הפוגה מושגת בכ-95% מהילדים תוך 4-6 שבועות. כבר בתקופת השגת הפוגה מתחילה מניעה של נוירולוקמיה: יש לבצע ניקור ראשון בעמוד השדרה למחרת לאחר ביצוע האבחנה של לוקמיה לימפובלסטית חריפה, ולתת מתוטרקסט (אמטופטרין) תוך לומברלית במינון של 12.5 מ"ג/מ"ר. . ניקובים בעמוד השדרה עם מתן מתוטרקסט במינון המצוין חוזרים על עצמם כל שבועיים עד להשגת הפוגה. מיד עם השגת הפוגה, מתבצע קורס מניעתי מיוחד הכולל הקרנת ראש במינון של 2400 ראד משדות דו-צדדיים, המכסה את החוליה הצווארית 1 ו-2, אך עם הגנה על העיניים, הפה וכל האזור של גולגולת הפנים, ובו-זמנית פי 5 (מעל 3 שבועות של הקרנה) תוך מותני של מתוטרקסט באותו מינון (12.5 מ"ג/מ"ר). כאשר מאובחנת נוירולוקמיה במהלך ניקור מותני, מבוטלת הקרנה מונעת של הראש, נוירולוקמיה מטופלת במתן תוך מותני של שתי תרופות ציטוסטטיות: מתוטרקסט במינון של 10 מ"ג/מ"ר (מקסימום 10 מ"ג) וציטוסר (מינון ראשוני 5 מ"ג/מ"ר). גדל בהדרגה ל-30 מ"ג/מ"ר). מ"ר). במהלך תקופת ההפוגה של לוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים, טיפול ציטוסטטי מתמשך מתבצע עם שלושה ציטוסטטים - 6-מרקפטופורין (50 מ"ג/מ"ר ליום) מדי יום, ציקלופוספמיד (200 מ"ג/מ"ר פעם בשבוע), מתוטרקסט (20 מ"ג). /m21 פעם בשבוע); הטיפול נמשך 3.5-5 שנים. ללוקמיה לימפובלסטית חריפה במבוגרים וילדים עם אינדיקציות ראשוניות שליליות (התחלת טיפול מאוחרת והפסקת טיפול לפני הקבלה לטיפול במסגרת התוכנית, גיל מעל 10-12 שנים, רמת לויקוציטים ראשונית יותר מ-20,000 ב-1 μl) בשבוע הראשון להפוגה שהתקבלה במסגרת התוכנית, כולל וינקריסטין, פרדניזולון ורובומיצין, נקבע אחד מהשילובים הציטוסטטיים: COAP, או CHOP, או POMP. השילוב של COAP מורכב מציקלופוספמיד וציטוסר, הניתנים מהיום הראשון עד הרביעי של הקורס לווריד ב-50 מ"ג/מ"ר 3 פעמים ביום עם מזרק; vincristine ניתן במינון של 1.4 מ"ג/מ"ר IV ביום הראשון, ופרדניזולון ניתן מדי יום מהימים 1 עד 4 במינון של 100 מ"ג/מ"ר. השילוב של CHOP מורכב מציקלופוספמיד הניתן לווריד במינון של 750 מ"ג/מ"ר ביום הראשון של הקורס, אדרימיצין - 50 מ"ג/מ"ר לווריד ביום 1, וינקריסטין - 1.4 מ"ג/מ"ר (מקסימום 2 מ"ג) ביום הראשון לווריד. ופרדניזולון, הניתן מדי יום מהיום הראשון עד החמישי של הקורס במינון של 100 מ"ג/מ"ר ליום. השילוב של POMP מיועד לקורס בן 5 ימים, כולל 6-מרקפטופורין (פורינטול) 300-500 מ"ג/מ"ר ליום דרך הפה מהיום הראשון עד החמישי, וינקריסטין - 1.4 מ"ג/מ"ר IV ביום הראשון, מתוטרקסט - 7.5 מ"ג/מ"ר לווריד מדי יום מהיום הראשון עד החמישי ופרדניזולון שנרשם דרך הפה מדי יום ב-200 מ"ג/מ"ר ליום. אחד מהקורסים הללו מתבצע בתחילת ההפוגה כדי לגבש אותו. לאחר מכן (לאחר יציאת ציטופניה - רמת הלויקוציטים עולה ל-3000 תאים ל-1 מ"מ), מתחיל טיפול לשמירה על הפוגה; בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, היא מתבצעת ברציפות עם אותן שלוש תרופות (6-מרקפטופורין, מתוטרקסט וציקלופוספמיד) כמו בילדים בגילאי 2-10 שנים, אך כל חודש וחצי במקום טיפול זה שנרשם דרך הפה בטבליות או, כמו cyclophosphamide, באבקה, לבצע את הקורס לסירוגין. COAP, CHOP או POMP (למשך כל משך הטיפול התחזוקה, כלומר 5 חיות מחמד, בחר כל שניים משלושת הקורסים הללו עבור מטופל נתון). ללא קשר לגיל, חולים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה מונעים מנוירולימיה באמצעות שתי תרופות ציטוסטטטיות: מתוטרקסט (10 מ"ג/מ"ר, מקסימום 10 מ"ג) וציטוסר (במינונים גדלים מ-5 עד 30 מ"ג - סה"כ 5 זריקות תוך-מותני) או ראש. הקרנה (מינון של 24 Gy 15 מפגשים) ומתוטרקסט ניתנים תוך לומבראלי 5 פעמים בו זמנית עם הקרנה במינון של 12.5 מ"ג/מ"ר. בלוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית, התרופות העיקריות המשמשות להשגת הפוגה הן ציטוסר ורובומיצין (או אדרימיצין). ניתן לרשום אותם בשילוב "7 + Z": cytosar ניתנת במשך 7 ימים ברציפות במינון יומי של 200 מ"ג/מ"ר או 2 פעמים ביום כל 12 שעות ב-200 מ"ג/מ"ר למשך שעתיים תוך ורידי; רובומיצין ניתנת לווריד עם מזרק במינון של 45 מ"ג/מ"ר (30 מ"ג/מ"ר לאנשים מעל גיל 60) ביום הראשון, השני והשלישי של הקורס. לציטוסר ולרובומיצין ניתן להוסיף 6-מרקפטופורין, הניתן כל 12 שעות במינון של 50 מ"ג/מ"ר, בעוד המינון של ציטוסר מופחת ל-100 מ"ג/מ"ר, הניתן כל 12 שעות. Cytosar ניתנת במשך 8 ימים, 6-mercaptopurine - מהיום השלישי עד ה-9. כאשר הפוגה מושגת, מהלך התיקון - קונסולידציה - יכול להיות זהה לזה שהוביל להפוגה. כדי לשמור על הפוגה, השתמש באותו שילוב של ציטוסר ורובומיצין (קורס "7 + 3"), שנקבע מדי חודש עם מרווח של 2.5 או 3 שבועות, או מתן 5 ימים של ציטוסר תת עורי ב-100 מ"ג/מ"ר כל 12. שילוב שעות (ביום הראשון של הקורס) עם אחד מהציטוסטטים כגון ציקלופוספמיד (750 מ"ג/מ"ר) או רובומיצין (45 מ"ג/מ"ר) או וינקריסטין (1.4 מ"ג/מ"ר ביום 1) ופרדניזולון (40 מ"ג/ m2) m2 מהיום הראשון עד החמישי) או מתוטרקסט (30 מ"ג/מ"ר). טיפול אחזקה נמשך במשך 5 שנים, כמו בלוקמיה לימפובלסטית חריפה. כל החולים מטופלים בטיפול מונע בנוירולוקמיה. ניקור מותני ראשון עם מתן מתוטרקסט במינון של 12.5 מ"ג/מ"ר (מקסימום 15 מ"ג) מתבצע לכל צורות הלוקמיה החריפה בכל קבוצות הגיל בימים הראשונים לאחר האבחנה של לוקמיה חריפה. אצל מבוגרים, המנה העיקרית למניעת נוירולוקמיה מתבצעת לאחר השגת הפוגה; בילדים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה, אפילו במהלך תקופת השראת הפוגה, מתוטרקסט ניתנת מחדש כל שבועיים במינון של 12.5 מ"ג/מ"ר (מקסימום 15 מ"ג). במקרה של תגובות, פרדניזולון נקבע תוך ורידי לפני המתן במינון של 120 מ"ג. לוקמיה היא כרונית. השכיחות ביותר הן לוקמיה לימפוציטית, לוקמיה מיאלואידית, מיאלומה נפוצה, אריתמיה, מיאלוזיס תת-לוקמיה כרונית פחות (אוסטאומיאלוסקלרוזיס, מיאלופיברוזיס), לוקמיה מונוציטית כרונית, מקרוגלובלינמיה של Waldenström. בלוקמיה מיאלואידית כרונית, תהליך הגידול משפיע הן על שושלת הגרנולוציטים, הטסיות והאריתרוציטים של מח העצם. האב של הגידול הוא תא המבשר של מיאלופוזיס. התהליך יכול להתפשט לכבד, לטחול, ובשלב הסופני עלולה להיפגע כל רקמה. המהלך הקליני של לוקמיה מיאלואידית כרונית מחולק לשלבים מתקדמים וסופניים. בתחילת השלב המתקדם אין למטופל תלונות, הטחול אינו מוגדל או מוגדל מעט והרכב הדם ההיקפי משתנה. בשלב זה ניתן לקבוע את האבחנה על ידי ניתוח האופי ה"חסר מוטיבציה" של לויקוציטוזיס נויטרופילי עם שינוי בפורמולה למיאלוציטים ופרומיאלוציטים, זיהוי יחס לויקוציטים/אריתרוציטים מוגבר משמעותית במח העצם וכרומוזום "פילדלפיה" בדם גרנולוציטים ותאי מח עצם. במח עצם טרפין, כבר בתקופה זו, ככלל, נצפתה עקירה כמעט מלאה של שומן על ידי רקמת מיאלואידית. השלב המתקדם יכול להימשך בממוצע 4 שנים. עם טיפול מתאים, מצבם של המטופלים נשאר משביע רצון, הם נשארים מסוגלים לעבוד, לנהל אורח חיים תקין עם השגחה וטיפול בחוץ. בשלב הסופני, מהלך של לוקמיה מיאלואידית כרונית מקבל מאפיינים ממאירים: חום גבוה, תשישות מתקדמת במהירות, כאבי עצמות, חולשה חמורה, הגדלה מהירה של הטחול, הכבד ולעיתים בלוטות לימפה מוגדלות. שלב זה מאופיין בהופעה ובעלייה מהירה של סימני דיכוי של hematopoiesis רגיל - אנמיה, טרומבוציטופניה, מסובכת על ידי תסמונת דימומית, גרנולוציטופניה, מסובכת על ידי זיהום, נמק של הריריות. הסימן ההמטולוגי החשוב ביותר לשלב הסופני של לוקמיה מיאלואידית כרונית הוא משבר פיצוץ - עלייה בתכולת תאי הפיצוץ במח העצם ובדם (בהתחלה, לעתים קרובות יותר מיאלובלסטים, ואז תקיעות בלתי מובחנת). מבחינה קריולוגית, בשלב הסופני, ביותר מ-80% מהמקרים, נקבעת הופעת שיבוטים אנופלואידים של תאים המטופואטיים המכילים מספר לא תקין של כרומוזומים. תוחלת החיים של החולים בשלב זה לרוב אינה עולה על 6-12 חודשים. הטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית מתבצע מרגע האבחנה. בשלב מתקדם, טיפול במיאלוזן במינון של 2-4 מ"ג ליום יעיל (עד 6 מ"ג ליום נקבעים לרמות לויקוציטים של יותר מ-100,000 ל-1 מ"מ). הטיפול מתבצע על בסיס אשפוז. אם המיאלוזן אינו יעיל, מיאלוברומול נקבע (במקרה של טחול משמעותי, ניתן לבצע הקרנה של הטחול). כאשר התהליך נכנס לשלב הסופני, נעשה שימוש בשילובים של תרופות ציטוסטטיות, המשמשות בדרך כלל לטיפול בלוקמיה חריפה: וינקריסטין ופרדניזולון, VAMP, ציטוסר ורובומיצין. בתחילת השלב הסופני, myelobromol יעיל לעתים קרובות. לוקמיה לימפוציטית כרונית היא גידול שפיר של מערכת החיסון; הגידול מבוסס על לימפוציטים בוגרים מורפולוגית. לעתים קרובות לא ניתן לקבוע את הופעת המחלה: בעיצומה של בריאות מלאה והיעדר כל תחושות סובייקטיביות לא נעימות אצל המטופל, מתגלה לימפוציטוזיס קטן אך הולך וגדל בדם. בשלבים המוקדמים, ספירת תאי הדם הלבנים עשויה להיות תקינה. סימן אופייני למחלה הוא בלוטות לימפה מוגדלות. לפעמים הגידול שלהם מתגלה במקביל לשינויים בדם, לפעמים מאוחר יותר. טחול מוגדל הוא סימפטום שכיח; הכבד נוטה להגדיל פחות. בדם, לצד עלייה במספר הלימפוציטים, נוכחותם של פרולימפוציטים בודדים ולעיתים לימפובלסטים נדירים, ניתן להבחין לעיתים קרובות במה שמכונה "צללי גומפכט" האופייניים ללוקמיה לימפוציטית כרונית - גרעיני לימפוציטים שנהרסו במהלך הכנת כתם, בהם ניתן לראות נוקלאולי בין הצדדים של הכרומטין. בשלב מתקדם של המחלה, תכולת נויטרופילים, טסיות דם ותאי דם אדומים יכולה להישאר ברמות תקינות למשך שנים רבות. אחוז גבוה של לימפוציטים נמצא במח העצם בלוקמיה לימפוציטית כרונית. התפתחות המחלה מלווה לרוב בירידה ברמה הכללית של גמא גלובולינים. דיכוי חסינות הומורלית מתבטא בסיבוכים זיהומיים תכופים, במיוחד דלקת ריאות. סיבוך שכיח נוסף הוא ציטופניה, לעתים קרובות יותר אנמיה וטרומבוציטופניה. סיבוך זה עשוי להיות קשור להופעת נוגדנים עצמיים כנגד אריתרוציטים וטסיות דם או כנגד אריתרוקריוציטים ומגהקריוציטים. אבל זה לא המנגנון היחיד של ציטופניה בלוקמיה לימפוציטית כרונית; השפעה מדכאת אפשרית של לימפוציטים (במיוחד, לימפוציטים T) על התאים המקדימים של אריתרופואיזיס או טרומבוציטופואזיס. השלב הסופני של לוקמיה לימפוציטית כרונית, המתבטא בצמיחת סרקומה או משבר פיצוץ, נצפה לעתים רחוקות, משבר פיצוץ נדיר במיוחד. התפתחות לימפוסרקומה במקרים מסוימים עלולה להיות מלווה בשינוי מלימפוציטוזיס בדם לנויטרופיליה. לוקמיה של תאי שיער היא צורה מיוחדת של לוקמיה לימפוציטית כרונית, שבה ללימפוציטים יש גרעין הומוגני, המזכיר גרעין פיצוץ, וצמחים מרובים של הציטופלזמה. הציטופלזמה של תאים אלה מכילה הרבה פוספטאז חומצי, אשר עמיד בפני פעולת חומצה טרטרית. התמונה הקלינית מאופיינת בטחול מוגדל, עליה קלה בבלוטות הלימפה היקפיות ובציטופניה חמורה. ב-75% מהמקרים של לוקמיה של תאים שעירים, המופיעה עם טחול מוגדל, כריתת הטחול יעילה. אם ציטופניה אינה קשורה לטחול מוגדל או שיש שינויים באיברים אחרים או לימפדנופתיה, הטיפול הנבחר הוא שימוש באלפא-אינטרפרון (3,000,000-9,000,000 יחידות תוך שרירית מדי יום במשך חודשים רבים, תוך התחשבות בדינמיקה החיובית של ספירת הדם. , שינויים ברקמות המושפעות). צורה נפרדת היא לוקמיה לימפוציטית כרונית עם נגעים בעור - הצורה Sezary. התהליך מתחיל לעתים קרובות עם נגעים בעור, גירוד בעור, הופעת חדירות לימפה מקומית מתחת לאפידרמיס, אשר לאחר מכן יכולים להפוך למוחלטים. לימפוציטוזיס ואחוז הלימפוציטים המעוותים בדם עולה בהדרגה. לרוב מדובר בתאים גדולים עם קווי מתאר משוננים של גרעין מבנה לולאה, אך התאים יכולים להיות גם קטנים עם גרעין בצורת שעועית. לימפוציטים אלו הוכחו כשייכים ל תאי T. לימפדנופתיה יכולה להיות בעלת אופי מעורב: בלוטות לימפה מסוימות מוגדלות באופן תגובתי עקב זיהום בעור, אחרות - עקב חדירת סרטן הדם שלהם. הטחול עלול להגדיל במהלך המחלה. בטיפול בצורת Sezari, שימוש ארוך טווח במינונים קטנים של כלורובוטין (2-4 מ"ג ליום מדי יום במשך מספר חודשים בשליטה של ​​בדיקות דם, בעיקר רמות טסיות דם - אחת ל-2-3 שבועות) יעיל לרוב, מה שמקל על גירוד בעור ומפחית חדירת לוקמיה לעור. הטיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית, המתבטאת בעלייה בלויקוציטוזיס ולימפדנופתיה מתונה, מתחיל בשימוש בכלורבוטין. עבור בלוטות לימפה גדולות, cyclophosphamide משמש. טיפול בסטרואידים נקבע עבור סיבוכים אוטואימוניים, תסמונת דימומית, כמו גם חוסר היעילות של ציטוסטטים מסוימים (במקרה האחרון, כלורבוטין או ציקלופוספמיד משולבים לפעמים עם פרדניזולון). שימוש ארוך טווח בסטרואידים בלוקמיה לימפוציטית כרונית הוא התווית נגד. כאשר ישנה צפיפות משמעותית של בלוטות לימפה היקפיות או מעורבות של בלוטות הלימפה הבטן בתהליך, נעשה שימוש מוצלח בשילובים של תרופות כגון VAMP או שילוב של cyclophosphamide, vincristine או vinblastine ופרדניזולון (COP או CVP). הטחול, בלוטות הלימפה והעור מוקרנים. אחת השיטות לטיפול בצטופניה אוטואימונית בלוקמיה לימפוציטית כרונית היא כריתת טחול. חשיבות מיוחדת היא הטיפול בסיבוכים זיהומיים. לאחרונה, לוקוציטופרזיס שימשה לטיפול בלוקמיה לימפוציטית עם לויקוציטוזיס גבוה וציטופניה. חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית שומרים על בריאות טובה ויכולת עבודה לאורך שנים רבות. לוקמיה מונוליטית כרונית היא צורה נדירה של לוקמיה, המאופיינת במונוציטוזיס גבוה בדם ההיקפי (20-40%) עם מספר תקין או מוגבר מעט של לויקוציטים. יחד עם מונוציטים בוגרים, ישנם פרומונוציטים בודדים בדם. במח העצם אחוז המונוציטים גדל מעט, אך ב-trepanate יש היפרפלזיה של רקמת מח העצם עם ריבוי מפוזר של יסודות מונוציטיים. יש תכולה גבוהה של ליזוזים בדם ובשתן. ב-50% מהחולים הטחול מורגש. מהלך מוצלח ארוך של לוקמיה מונוציטית כרונית יכול להיות מוחלף בשלב סופני, בעל אותן תכונות כמו השלבים הסופיים של לוקמיה מיאלואידית כרונית. בשלב מתקדם התהליך אינו מצריך טיפול מיוחד, רק במקרה של אנמיה עמוקה יש צורך בעירויים תקופתיים של כדוריות דם אדומות, שניתן לבצע באישפוז.

לוקמיה

לוקמיה חריפה.

לוקמיה לימפוציטית כרונית.

לוקמיה מיאלואידית כרונית.

פוליציטמיה ורה.

לוקמיה חריפה

הַגדָרָה.

לוקמיה חריפה היא גידול מיאלופרוליפרטיבי, שהמצע שלו הוא תקיעות חסרי יכולת התמיינות לתאי דם בוגרים.

ICD10: C91.0 - לוקמיה לימפובלסטית חריפה.

C92.0 - לוקמיה מיאלואידית חריפה.

C93.0 - לוקמיה מונוציטית חריפה.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.

זיהום ויראלי סמוי, תורשה נטייה וחשיפה לקרינה מייננת עלולים לגרום למוטציות סומטיות ברקמה ההמטופואטית. בין תאים פלוריפוטנטיים מוטנטים הקרובים לתא הגזע, עלול להיווצר שיבוט שאינו רגיש להשפעות אימונו-וויסות. מהשיבוט המוטנטי נוצר גידול המורכב מתקיעות מאותו סוג שמתרבה באינטנסיביות ומעביר גרורות מעבר למח העצם. תכונה ייחודית של תקיעות גידול היא חוסר היכולת שלהם להתמיין עוד יותר לתאי דם בוגרים.

פתוגנזה.

החוליה החשובה ביותר בפתוגנזה של לוקמיה חריפה היא דיכוי מטבולי תחרותי על ידי תקיעות חריגה של הפעילות התפקודית של רקמה המטופואטית תקינה ועקירתה ממח העצם. כתוצאה מכך מתרחשים אנמיה אפלסטית, אגרנולוציטוזיס, טרומבוציטופניה עם תסמונת דימומית אופיינית, סיבוכים זיהומיים קשים הנובעים מהפרעות עמוקות בכל חלקי מערכת החיסון ושינויים ניווניים עמוקים ברקמות האיברים הפנימיים.

על פי סיווג ה-FAB (קבוצה שיתופית של המטולוגים מצרפת, אמריקה ובריטניה, 1990) ישנם:

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לימפואידית).

לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית (מיאלואידית).

לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתחלקת ל-3 סוגים:

L1 - סוג מיקרולימפובלסטי חריף. סמנים אנטיגנים של תקיעות תואמים לקווים אפסיים ("לא T ולא B") או תלויי תימוס (T) של לימפופואזה. מופיע בעיקר בילדים.

L2 - לימפובלסטי חריף. המצע שלו הוא לימפובלסטים טיפוסיים, שהסממנים האנטיגנים שלהם זהים ללוקמיה חריפה מסוג L1. שכיח יותר אצל מבוגרים.

L3 - לוקמיה מקרולימפוציטית ופרולימפוציטית חריפה. לפיצוציות יש סמנים אנטיגנים של לימפוציטים מסוג B והם דומים מבחינה מורפולוגית לתאי לימפומה של Burkitt. סוג זה נדיר. יש לו פרוגנוזה גרועה מאוד.

לוקמיה חריפה לא-לימפובלסטית (מיאלואידית) מחולקת ל-6 סוגים:

M0 - לוקמיה חריפה לא מובנת.

M1 - לוקמיה מיאלובלסטית חריפה ללא הבשלת תאים.

M2 - לוקמיה מיאלובלסטית חריפה עם סימני הבשלת תאים.

M3 - לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה.

M4 - לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה.

M5 - לוקמיה חד-בלסטית.

M6 - אריתרומיאלוזיס חריפה.

תמונה קלינית.

במהלך הקליני של לוקמיה חריפה, נבדלים השלבים הבאים:

תקופה ראשונית (שלב פעיל ראשוני).

ברוב המקרים, זה מתחיל בצורה חריפה, לעתים קרובות בצורה של "שפעת". טמפרטורת הגוף עולה לפתע, צמרמורות, כאבי גרון, כאבי פרקים וחולשה כללית חמורה מופיעות. בשכיחות נמוכה יותר, המחלה עלולה להתבטא תחילה בפורפורה טרומבוציטופנית, דימום חוזר באף, ברחם ובקיבה. לפעמים מחלה חריפה מתחילה בהידרדרות הדרגתית של מצבו של החולה, הופעת כאבי פרקים קלים, כאבי עצמות ודימום. במקרים בודדים, תיתכן התפרצות אסימפטומטית של המחלה.

בחולים רבים בתקופה הראשונית של מחלה חריפה, מתגלים הגדלה של בלוטות לימפה היקפיות וטחול מתון.

שלב של ביטויים קליניים והמטולוגיים מתקדמים (התקף ראשון).

זה מאופיין בהידרדרות חדה במצב הכללי של החולים. תלונות אופייניות הן חולשה כללית חמורה, חום גבוה, כאבים בעצמות, בהיפוכונדריום השמאלי באזור הטחול ודימום. בשלב זה נוצרות תסמונות קליניות האופייניות ל-OL:

תסמונת היפרפלסטית (חדירת).

הגדלה של בלוטות הלימפה והטחול היא אחד הביטויים האופייניים ביותר של הפצת גידול סרטני. חדירת לוקמיה גורמת לרוב לדימומים תת-קפסוליים, אוטמים וקרעים בטחול.

גם הכבד והכליות מוגדלים עקב חדירת סרטן הדם. תסנינים לויקמיים בריאות, הצדר ובלוטות הלימפה המדיסטינליות מתבטאים כסימפטומים של דלקת ריאות וצדר אקסאודטיבי.

חדירת לוקמיה של החניכיים עם נפיחות, היפרמיה וכיבים היא תופעה שכיחה ללוקמיה חד-ציטית.

מסות גידול מקומיות (לוקמידים) בעור, בגלגלי העיניים ובמקומות אחרים מתרחשות בצורות לא לימפובלסטיות (מיאלואידיות) של לוקמיה בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. בחלק מהלוקמיה המיאלובלסטית, ללוקמידים עשוי להיות צבע ירקרק ("כלורומה") עקב נוכחות מיאלופרוקסידאז בתאי הפיצוץ של הגידול.

תסמונת אנמית.

חדירת סרטן לוקמיה ועיכוב מטבולי של hematopoiesis תקין של מח עצם מובילים להתפתחות אנמיה אפלסטית. אנמיה היא בדרך כלל נורמכרומית. באריתרומיאלוזיס חריפה, זה יכול להיות בעל אופי מגלובסטאידי היפרכרומי עם מרכיב המוליטי בולט בינוני. עם טחול חמור, אנמיה המוליטית עלולה להתרחש.

תסמונת דימומית.

נגרמת על ידי טרומבוציטופניה, תסמונת DIC. זה מתבטא כמו שטפי דם תת עוריים (פורפורה טרומבוציטופנית), חניכיים מדממות, דימום מהאף ודימום רחם. יתכנו דימום במערכת העיכול והריאות, המטוריה גסה. יחד עם שטפי דם, מתרחשות לעתים קרובות טרומבופלביטיס, תרומבואמבוליזם והפרעות קרישיות יתר הנגרמות על ידי תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת. זהו אחד הביטויים האופייניים ללוקמיה חריפה פרומיאלוציטית ומיאלומונובלסטית.

תסמונת כשל חיסוני.

היווצרות מצב של כשל חיסוני נגרמת על ידי עקירה של שיבוטים נורמליים של תאים בעלי יכולת חיסונית ממח העצם על ידי תקיעות לוקמיה. מתבטאת קלינית בחום, לרוב מהסוג הקדחתני. מופיעים מוקדים של זיהום כרוני של לוקליזציה שונה. התרחשות של דלקת שקדים נמקית כיבית, מורסות פריטונסיל, דלקת חניכיים נמקית, סטומטיטיס, פיודרמה, מורסות פאררקטליות, דלקת ריאות, פיאלונפריטיס. הכללה של זיהום עם התפתחות אלח דם, מורסות מרובות בכבד, בכליות, צהבת המוליטית, תסמונת DIC היא לעתים קרובות סיבת המוות של המטופל.

תסמונת נוירולוקמיה.

הוא מאופיין בהתפשטות גרורתית של מוקדי התפשטות הפיצוץ לתוך קרומי המוח, חומר המוח, מבני חוט השדרה וגזעי העצבים. מתבטא בתסמינים של קרום המוח - כאבי ראש, בחילות, הקאות, ראייה מטושטשת, צוואר נוקשה. היווצרותם של חדירות סרטניות דמויות גידול גדולות במוח מלווה בתסמינים מוקדיים ושיתוק עצבי גולגולת.

הפוגה המושגת כתוצאה מהטיפול.

בהשפעת הטיפול מתרחשת הכחדה (הפוגה לא מלאה) או אפילו היעלמות מוחלטת (הפוגה מלאה) של כל הביטויים הקליניים של המחלה.

הישנות (התקפות שניות ואחרות).

כתוצאה ממוטציות מתמשכות, נוצר שיבוט של תקיעות גידול המסוגלת "לחמוק" מהשפעות של תרופות ציטוסטטיות המשמשות לטיפול תחזוקה. החמרה של המחלה מתרחשת עם חזרת כל התסמונות האופייניות לה שלבים של ביטויים קליניים והמטולוגיים מתקדמים של OA.

בהשפעת טיפול אנטי-הישנות, ניתן להגיע שוב להפוגה. טקטיקות טיפול אופטימליות יכולות להוביל להחלמה. אם יש חוסר רגישות לטיפול, OA נכנסת לשלב הסופני.

התאוששות.

החולה נחשב להחלים אם הפוגה קלינית והמטולוגית מלאה נמשכת יותר מ-5 שנים.

שלב טרמינל.

הוא מאופיין בחוסר מספיק או היעדר מוחלט של שליטה טיפולית על התפשטות וגרורות של שיבוט הגידול הלוקמי. כתוצאה מחדירה מפוזרת של מח העצם והאיברים הפנימיים על ידי תקיעות לויקמית, המערכת ההמטופואטית התקינה מדוכאת לחלוטין, חסינות זיהומית נעלמת, ומתרחשות הפרעות עמוקות במערכת ההמוסטטית. מוות מתרחש כתוצאה מנגעים זיהומיים מופצים, דימום בלתי נסבל ומשיכרון חמור.

מאפיינים קליניים של סוגים מורפולוגיים של לוקמיה חריפה.

לוקמיה חריפה (M0).נדיר לראות. מתקדם מהר מאוד עם החמרה של אנמיה אפלסטית חמורה ותסמונת דימומית חמורה. הפוגות מושגות רק לעתים רחוקות. תוחלת החיים הממוצעת היא פחות משנה.

לוקמיה מיאלובלסטית חריפה (M1-M2).הסוג הנפוץ ביותר של לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית. מבוגרים חולים לעתים קרובות יותר. זה מובחן על ידי מהלך חמור, מתקדם מתמשך עם תסמונות אנמיה, דימום ודיכוי חיסוני בולט. נגעים כיביים-נמקיים של העור והריריות אופייניים. ניתן להגיע להפוגה ב-60-80% מהחולים. תוחלת החיים הממוצעת היא כשנה.

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (M3).אחת הגרסאות הממאירות ביותר. זה מאופיין בתסמונת דימומית חמורה, אשר מובילה לרוב למוות של החולה. ביטויים דימומיים אלימים קשורים לתסמונת DIC, שהסיבה לה היא עלייה בפעילות הטרומבופלסטין של פרומיאלוציטים לויקמיים. פני השטח והציטופלזמה שלהם מכילים פי 10-15 יותר טרומבופלסטין מאשר תאים רגילים. טיפול בזמן מאפשר השגת הפוגה כמעט בכל מטופל שני. תוחלת החיים הממוצעת מגיעה לשנתיים.

לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה (M4).התסמינים הקליניים של צורה זו של המחלה קרובים ללוקמיה מיאלובלסטית חריפה. ההבדלים הם נטייה גדולה יותר לנמק. תסמונת DIC מתרחשת לעתים קרובות יותר. לכל חולה עשירי יש נוירולוקמיה. המחלה מתקדמת במהירות. לעיתים קרובות מתרחשים סיבוכים זיהומיים חמורים. תוחלת החיים הממוצעת ותדירות ההפוגות המתמשכות נמוכה פי שניים מאשר עבור לוקמיה מיאלובלסטית חריפה.

לוקמיה חד-בלסטית חריפה (M5).צורה נדירה. ביטויים קליניים שונים מעט מלוקמיה מיאלומונובלסטית. הוא מאופיין בנטייה גדולה יותר להתקדמות מהירה ומתמשכת. לכן, תוחלת החיים הממוצעת של חולים בסוג זה של לוקמיה קצרה אף יותר - כ-9 חודשים.

אריתרומיאלוזיס חריפה (M6).צורה נדירה. תכונה ייחודית של צורה זו היא אנמיה מתמשכת ועמוקה. אנמיה היפרכרומית עם תסמינים של המוליזה קלה. הפרעות מגלובסטאידיות מתגלות באריתרובלסטים לויקמיים. רוב המקרים של אריתרומיאלוזיס חריפה עמידים לטיפול. תוחלת החיים של חולים עולה רק לעתים רחוקות על 7 חודשים.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (L1,L2,L3).צורה זו מאופיינת בקורס מתקדם מתון. מלווה בהגדלה של בלוטות לימפה היקפיות, טחול וכבד. תסמונת דימומית וסיבוכים כיביים-נמקיים הם נדירים. תוחלת החיים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא בין 1.5 ל-3 שנים.