פתולוגיה חוץ-גניטלית במיילדות: מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות והריון. טרומבוציטוזיס תגובתי: גורמים, תסמינים, בדיקות אבחון, טיפול וייעוץ מרופאים ICD 10 טרומבוציטוזיס משנית

ברוסיה אומץ הסיווג הבינלאומי של מחלות, גרסה 10 (ICD-10) כמסמך נורמטיבי יחיד לרישום תחלואה, סיבות לביקורי האוכלוסייה במוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.

ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. מס' 170

שחרור גרסה חדשה (ICD-11) מתוכננת על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017-2018.

עם שינויים ותוספות מ-WHO.

עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com

פוליציטמיה משנית

הגדרה ומידע כללי [עריכה]

מילים נרדפות: אריתרוציטוזה משנית

פוליציטמיה משנית היא מצב של עלייה במסת אריתרוציטים אבסולוטית הנגרם על ידי גירוי מוגבר של ייצור אריתרוציטים בנוכחות שושלת אריתרואידית תקינה, אשר עשויה להיות מולדת או נרכשת.

אטיולוגיה ופתוגנזה[עריכה]

פוליציטמיה משנית עלולה להיות מולדת ונגרמת על ידי פגמים במסלול חישת החמצן עקב מוטציות אוטוזומליות רצסיביות בגנים VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) ו-EPAS1 (2p21-p16), מה שמוביל לייצור אריתרפואטין מוגבר ב הגדרה של היפוקסיה; או מומים מולדים דומיננטיים אוטוזומליים אחרים, כולל המוגלובין בעל זיקה גבוהה לחמצן ומחסור ב-bisphosphoglycerate mutase, אשר מוביל להיפוקסיה של רקמות ואריתרוציטוזה משנית.

פוליציטמיה משנית עלולה להיגרם גם מעלייה בכמות האריתרופויאטין עקב היפוקסיה של רקמות, אשר עשויה להיות מרכזית כתוצאה ממחלות ריאות ולב או חשיפה לגובה רב, או מקומית, כגון היפוקסיה כלייתית עקב עורק הכליה. הִצָרוּת.

ייצור אריתרופויאטין עשוי להיות לא תקין עקב גידולים מפרישי אריתרופויאטין - סרטן הכליה, קרצינומה של הכבד, המנגיובלסטומה מוחית, מנינגיומה וקרצינומה/אדנומה של הפרתירואיד. בנוסף, אריטרופואטין יכול להינתן בכוונה כחומר סימום לספורטאים.

ביטויים קליניים[עריכה]

המאפיינים הקליניים משתנים בהתאם לאטיולוגיה של פוליציטמיה, אך בדרך כלל תסמינים עשויים לכלול שפע, עור סמוק, כאבי ראש וטינטון. הצורה המולדת עשויה להיות מלווה בטרומבופלביטיס של הוורידים השטחיים או העמוקים, עשויה להיות קשורה לסימפטומים ספציפיים, כמו במקרה של אריתרוציטוזיס משפחתית של Chuvash, או שמהלך המחלה עשוי להיות אינדולנטי.

לחולים עם תת-סוג ספציפי של פוליציטמיה משנית מולדת, המכונה Chuvash erythrocytosis, יש לחץ דם סיסטולי או דיאסטולי נמוך יותר, דליות ורידים, המנגיומות של הגוף החולי, כמו גם סיבוכים של כלי דם במוח ופקקת מזנטרית.

הצורה הנרכשת של פוליציטמיה משנית יכולה להתבטא בכחול, יתר לחץ דם, מקלות תיפוף ברגליים ובידיים ונמנום.

פוליציטמיה משנית: אבחון [עריכה]

האבחנה מבוססת על זיהוי של עלייה במספר הכולל של כדוריות הדם האדומות ורמות אריתרופויאטין תקינות או מוגברות בסרום. גורמים משניים לאריתרוציטוזיס חייבים להיות מאובחנים בנפרד וידרשו הערכה מקיפה.

אבחנה מבדלת[עריכה]

האבחנה המבדלת כוללת פוליציטמיה ורה ופוליציטמיה משפחתית ראשונית, שניתן לשלול על ידי נוכחות של רמות נמוכות של אריתרופויאטין ומוטציות בגן JAK2 (9p24) בפוליציטמיה.

פוליציטמיה משנית: טיפול[עריכה]

פלבוטומיה או כריתת עורקים עשויים להועיל, במיוחד בחולים בסיכון מוגבר לפקקת. המטוקריט יעד (Hct) של 50% עשוי להיות האופטימלי ביותר. מינון נמוך של אספירין עשוי להועיל. במקרים נרכשים של פוליציטמיה משנית, ניהול המטופל מבוסס על טיפול במצב הבסיסי. תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה בעיקר במחלה הנלווית בצורות נרכשות של אריתרוציטוזיס שניוני ובחומרת סיבוכים פקקת בצורות תורשתיות, כגון אריתרוציטוזיס Chuvash.

מניעה[עריכה]

אחר [ערוך]

מילים נרדפות: אריתרוציטוזיס סטרס, סטרס פוליציטמיה, סטרס פוליציטמיה

תסמונת הייסבוק מאופיינת בפוליציטמיה משנית ומופיעה בעיקר אצל גברים בדיאטה עתירת קלוריות.

השכיחות של תסמונת הייסבוק אינה ידועה.

התמונה הקלינית של תסמונת Heisbock כוללת השמנת יתר קלה, יתר לחץ דם וירידה בנפח הפלזמה עם עלייה יחסית בהמטוקריט, עלייה בצמיגות הדם ועלייה בכולסטרול בסרום, בטריגליצרידים וחומצת שתן. נראה שהירידה בנפח הפלזמה קשורה לעלייה בלחץ הדם הדיאסטולי.

הפרוגנוזה מחמירה על ידי התפתחות של סיבוכים קרדיווסקולריים.

ICD 10. Class III (D50-D89)

ICD 10. Class III. מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני (D50-D89)

לא נכללו: מחלה אוטואימונית (סיסטמית) NOS (M35.9), מצבים מסוימים המתעוררים בתקופה הסב-לידתית (P00-P96), סיבוכים של הריון, לידה ולידה (O00-O99), אנומליות מולדות, עיוותים והפרעות כרומוזומליות (Q00 - Q99), מחלות אנדוקריניות, הפרעות תזונתיות ומטבוליות (E00-E90), מחלה הנגרמת על ידי וירוס כשל חיסוני אנושי [HIV] (B20-B24), טראומה, הרעלה והשלכות מסוימות אחרות של סיבות חיצוניות (S00-T98), ניאופלזמות ( C00-D48), סימפטומים, סימנים וחריגות שזוהו על ידי בדיקות קליניות ומעבדה, לא מסווגים במקום אחר (R00-R99)

מחלקה זו מכילה את הבלוקים הבאים:

D50-D53 אנמיה הקשורה לתזונה

D55-D59 אנמיה המוליטית

D60-D64 אנמיה אפלסטית ואחרות

D65-D69 הפרעות דימום, פורפורה ומצבי דימום אחרים

D70-D77 מחלות אחרות של הדם והאיברים ההמטופואטיים

D80-D89 הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני

הקטגוריות הבאות מסומנות בכוכבית:

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים המטופואטיים במחלות המסווגות במקום אחר

אנמיה הקשורה לתזונה (D50-D53)

D50 אנמיה מחוסר ברזל

D50.0 אנמיה מחוסר ברזל משנית לאובדן דם (כרוני). אנמיה פוסט-דמורגית (כרונית).

לא כולל: אנמיה פוסט-המוררגית חריפה (D62) אנמיה מולדת עקב איבוד דם עוברי (P61.3)

D50.1 דיספאגיה סידרופנית. תסמונת קלי-פטרסון. תסמונת פלאמר-וינסון

D50.8 אנמיה אחרת של חוסר ברזל

D50.9 אנמיה מחוסר ברזל, לא צוינה

D51 חסר ויטמין B12 אנמיה

לא כולל: מחסור בוויטמין B12 (E53.8)

D51.0 אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב מחסור בגורם פנימי.

מחסור בגורם פנימי מולד

D51.1 אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב חוסר ספיגה סלקטיבית של ויטמין B12 עם פרוטאינוריה.

תסמונת Imerslund(-Gresbeck). אנמיה תורשתית מגלובלסטית

D51.2 מחסור בטרנסקובלמין II

D51.3 אנמיות אחרות של מחסור בוויטמין B12 הקשורות לתזונה. אנמיה של צמחונים

D51.8 אנמיה אחרת של מחסור בוויטמין B12

D51.9 אנמיה מחוסר ויטמין B12, לא מוגדרת

D52 אנמיה של חוסר פולאט

D52.0 אנמיה מחוסר חומצה פולית הקשורה לתזונה. אנמיה תזונתית מגלובלסטית

D52.1 אנמיה מחוסר חומצה פולית, הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה

השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX)

D52.8 אנמיה אחרת של חוסר חומצה פולית

D52.9 אנמיה מחוסר חומצה פולית, לא מוגדרת. אנמיה עקב צריכה לא מספקת של חומצה פולית, NOS

D53 אנמיות אחרות הקשורות לתזונה

כולל: אנמיה מגלובלסטית שאינה מגיבה לטיפול בוויטמין

נום B12 או חומצה פולית

D53.0 אנמיה עקב מחסור בחלבון. אנמיה עקב מחסור בחומצות אמינו.

לא כולל: תסמונת לש-ניכן (E79.1)

D53.1 אנמיה מגלובלסטית אחרת, לא מסווגת במקום אחר. אנמיה מגלובלסטית NOS.

לא כולל: מחלת DiGuglielmo (C94.0)

D53.2 אנמיה עקב צפדינה.

לא כולל: צפדינה (E54)

D53.8 אנמיה ספציפית אחרת הקשורה לתזונה.

אנמיה הקשורה למחסור:

לא כולל: תת תזונה ללא אזכור

אנמיה, כגון:

מחסור בנחושת (E61.0)

חוסר מוליבדן (E61.5)

מחסור באבץ (E60)

D53.9 אנמיה הקשורה לתזונה, לא מוגדרת. אנמיה כרונית פשוטה.

לא כולל: אנמיה NOS (D64.9)

אנמיה המוליטית (D55-D59)

D55 אנמיה עקב הפרעות אנזימים

לא כולל: אנמיה של מחסור באנזים המושרה בתרופות (D59.2)

D55.0 אנמיה עקב מחסור בגלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז [G-6-PD]. פייביזם. אנמיה מחוסר G-6-PD

D55.1 אנמיה עקב הפרעות אחרות בחילוף החומרים של גלוטתיון.

אנמיה עקב מחסור באנזימים (למעט G-6-PD) הקשורים להקסוז מונופוספט [HMP]

מעקף של המסלול המטבולי. אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית (תורשתי) סוג 1

D55.2 אנמיה עקב הפרעות של אנזימים גליקוליטים.

המוליטי לא-ספרוציטי (תורשתי) מסוג II

עקב מחסור בהקסוקינאז

עקב מחסור בפירובאט קינאז

עקב מחסור בטריוזפוספט איזומראז

D55.3 אנמיה עקב הפרעות בחילוף החומרים הנוקלאוטידים

D55.8 אנמיה אחרת הנובעת מהפרעות באנזים

D55.9 אנמיה עקב הפרעת אנזים, לא מוגדר

D56 תלסמיה

לא כולל: hydrops fetalis עקב מחלה המוליטית (P56.-)

D56.1 בטא תלסמיה. אנמיה של קולי. בטא תלסמיה חמורה. תלסמיה של תאי חרמש בטא.

D56.3 נשיאת תכונת תלסמיה

D56.4 התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי [HFH]

D56.9 תלסמיה, לא צוין. אנמיה ים תיכונית (עם המוגלובינופתיה אחרת)

תלסמיה מינור (מעורבת) (עם המוגלובינופתיה אחרת)

D57 הפרעות בתאי חרמש

לא כולל: המוגלובינופתיות אחרות (D58. -)

תלסמיה של תאי חרמש בטא (D56.1)

D57.0 אנמיה חרמשית עם משבר. מחלת Hb-SS עם משבר

D57.1 אנמיה חרמשית ללא משבר.

D57.2 הפרעות בתאי חרמש כפולים הטרוזיגוטיים

D57.3 נשיאה של תכונת תאי חרמש. הובלת המוגלובין S. המוגלובין הטרוזיגוטי S

D57.8 הפרעות חרמש אחרות

D58 אנמיה המוליטית תורשתית אחרת

D58.0 ספרוציטוזיס תורשתית. צהבת אכולורית (משפחתית).

צהבת המוליטית מולדת (ספרוציטית). תסמונת מינקובסקי-צ'ופרד

D58.1 אליפטוציטוזיס תורשתית. אליטוציטוזיס (מולדת). אובליציטוזיס (מולדת) (תורשתי)

D58.2 המוגלובינופתיות אחרות. המוגלובין חריג NOS. אנמיה מולדת עם גופות היינץ.

מחלה המוליטית הנגרמת על ידי המוגלובין לא יציב. המוגלובינופתיה NOS.

לא כולל: פוליציטמיה משפחתית (D75.0)

מחלת Hb-M (D74.0)

התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי (D56.4)

פוליציטמיה הקשורה לגובה (D75.1)

D58.8 אנמיה המוליטית תורשתית שצוינה אחרת. Stomatocytosis

D58.9 אנמיה המוליטית תורשתית, לא צוינה

D59 אנמיה המוליטית נרכשת

D59.0 אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות.

אם יש צורך לזהות את התרופה, השתמש בקוד נוסף עבור סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D59.1 אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת. מחלה המוליטית אוטואימונית (סוג קר) (סוג חם). מחלה כרונית הנגרמת על ידי המגלוטינינים קרים.

סוג קר (משני) (סימפטומטי)

סוג תרמי (משני) (סימפטומטי)

לא כולל: תסמונת אוונס (D69.3)

מחלה המוליטית של העובר והילוד (P55. -)

המוגלובינוריה קרה התקפית (D59.6)

D59.2 אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות. אנמיה של מחסור באנזים הנגרמת על ידי תרופות.

אם יש צורך לזהות את התרופה, השתמש בקוד נוסף עבור סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D59.3 תסמונת המוליטית-אורמית

D59.4 אנמיה המוליטית שאינה אוטואימונית אחרת.

אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D59.5 המוגלובינוריה לילית התקפית [Marchiafava-Micheli].

D59.6 המוגלובינוריה עקב המוליזה הנגרמת מסיבות חיצוניות אחרות.

לא כולל: המוגלובינוריה NOS (R82.3)

D59.8 אנמיה המוליטית נרכשת אחרת

D59.9 אנמיה המוליטית נרכשת, לא צוינה. אנמיה המוליטית אידיופטית כרונית

אנמיה אפלסטית ואחרת (D60-D64)

D60 נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים (אריתרובלסטופניה)

כולל: אפלזיה של תאים אדומים (נרכש) (מבוגרים) (עם תיומה)

D60.0 Chronic רכשה אפלזיה של תאים אדומים טהורים

D60.1 Transient נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים

D60.8 אפלזיה נרכשת אחרת של תאים אדומים טהורים

D60.9 אפלזיה של תאים אדומים נרכשים, לא צוינה

D61 אנמיה אפלסטית אחרת

לא נכלל: אגרנולוציטוזיס (D70)

D61.0 אנמיה אפלסטית חוקתית.

Aplasia (טהור) תא אדום:

תסמונת Blackfan-Diamond. אנמיה היפופלסטית משפחתית. אנמיה של פנקוני. Pancytopenia עם ליקויים התפתחותיים

D61.1 אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה

השתמש בקוד נוסף עבור סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D61.2 אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי גורמים חיצוניים אחרים.

אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D61.3 אנמיה אפלסטית אידיופטית

D61.8 אנמיה אפלסטית אחרת שצוינה

D61.9 אנמיה אפלסטית, לא צוינה. אנמיה היפופלסטית NOS. היפופלזיה של מח עצם. Panmyelophthisis

D62 אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

לא כולל: אנמיה מולדת כתוצאה מאיבוד דם עוברי (P61.3)

D63 אנמיה במחלות כרוניות מסווגות במקום אחר

D63.0 אנמיה עקב ניאופלזמה (C00-D48+)

D63.8 אנמיה במחלות כרוניות אחרות המסווגות במקום אחר

D64 אנמיות אחרות

לא נכלל: אנמיה עקשן:

עם פיצוצים עודפים (D46.2)

עם טרנספורמציה (D46.3)

עם סידרובלסטים (D46.1)

ללא סידרובלסטים (D46.0)

D64.0 אנמיה סידרובלסטית תורשתית. אנמיה סידרובלסטית היפוכרומית הקשורה למין

D64.1 אנמיה סידרובלסטית משנית עקב מחלות אחרות.

במידת הצורך, נעשה שימוש בקוד נוסף לזיהוי המחלה.

D64.2 אנמיה סידרובלסטית משנית הנגרמת על ידי תרופות או רעלים.

אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D64.3 אנמיה סידרובלסטית אחרת.

פירידוקסין מגיב, לא מסווג במקום אחר

D64.4 אנמיה דיסריתרופואטית מולדת. אנמיה דיסמטופואטית (מולדת).

לא כולל: תסמונת Blackfan-Diamond (D61.0)

מחלת DiGuglielmo (C94.0)

D64.8 אנמיה אחרת שצוינה. פסאודולוקמיה בילדות. אנמיה לויקואריתרובלסטית

הפרעות בקרישת דם, פורפורה ואחרות

מצבי דימום (D65-D69)

D65 קרישה תוך וסקולרית מפושטת [תסמונת דפיברציה]

אפיברינוגנמיה נרכשת. קרישה צרכנית

קרישה תוך-וסקולרית מפושטת או מפוזרת

דימום פיברינוליטי נרכש

לא נכלל: תסמונת דפיברציה (מסבכת):

ביילוד (P60)

D66 חסר תורשתי בפקטור VIII

מחסור בפקטור VIII (עם פגיעה תפקודית)

לא כולל: מחסור בפקטור VIII עם הפרעה בכלי הדם (D68.0)

D67 מחסור תורשתי בפקטור IX

פקטור IX (עם פגיעה תפקודית)

רכיב פלזמה טרומבופלסטי

D68 הפרעות דימום אחרות

הפלה, הריון חוץ רחמי או טוחנת (O00-O07, O08.1)

הריון, לידה ולידה (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 מחלת פון וילברנד. אנגיוהמופיליה. מחסור בפקטור VIII עם פגיעה בכלי הדם. המופיליה וסקולרית.

לא כולל: שבירות נימי תורשתית (D69.8)

מחסור בגורם VIII:

עם ליקוי תפקודי (D66)

D68.1 חסר תורשתי בגורם XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency

D68.2 מחסור תורשתי של גורמי קרישה אחרים. אברינוגנמיה מולדת.

דיספיברינוגנמיה (מולדת).היפופרוקונברטינמיה. מחלת אוברן

D68.3 הפרעות דימום הנגרמות על ידי נוגדי קרישה במחזור הדם. היפרפרינמיה.

במידת הצורך, זהה את נוגד הקרישה בשימוש, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף.

D68.4 חוסר בגורם קרישה נרכש.

מחסור בגורם קרישה עקב:

מחסור בוויטמין K

לא כולל: מחסור בוויטמין K ביילוד (P53)

D68.8 הפרעות דימום אחרות שצוינו. נוכחות של מעכב לופוס אריתמטוזוס מערכתי

D68.9 הפרעת קרישה, לא מוגדרת

D69 פורפורה ומצבי דימום אחרים

לא כולל: פורפורה היפרגמגלבולינמית שפירה (D89.0)

פורפורה קריוגלובולינמית (D89.1)

טרומבוציטמיה אידיופטית (המוררגית) (D47.3)

סגול ברק (D65)

פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (M31.1)

D69.0 פורפורה אלרגית.

D69.1 פגמים איכותיים בטסיות הדם. תסמונת ברנרד-סולייה [טסיות ענק].

מחלת גלנצמן. תסמונת הטסיות האפורות. תרומבסטניה (המוררגית) (תורשתי). טרומבוציטופתיה.

לא כולל: מחלת פון וילברנד (D68.0)

D69.2 פורפורה אחרת שאינה טרומבוציטופנית.

D69.3 פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית. תסמונת אוונס

D69.4 טרומבוציטופניות ראשוניות אחרות.

לא כולל: טרומבוציטופניה עם רדיוס חסר (Q87.2)

טרומבוציטופניה של ילודים חולפת (P61.0)

תסמונת Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 טרומבוציטופניה משנית. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D69.6 טרומבוציטופניה, לא צוין

D69.8 מצבי דימום נוספים שצוינו. שבריריות נימים (תורשתי). פסאודוהמופיליה כלי דם

D69.9 מצב דימומי, לא מוגדר

מחלות אחרות של הדם ואיברים יוצרים דם (D70-D77)

D70 אגרנולוציטוזיס

דלקת שקדים אגרנולוציטית. אגרנולוציטוזיס גנטי של ילדים. מחלת קוסטמן

אם יש צורך לזהות את התרופה הגורמת לנויטרופניה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

לא כולל: נויטרופניה של ילודים חולפת (P61.5)

D71 הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים

פגם של קומפלקס קולטן ממברנת התא. גרנולומטוזיס כרוני (ילדים). דיספגוציטוזיס מולדת

גרנולומטוזיס ספטי פרוגרסיבי

D72 הפרעות אחרות של תאי דם לבנים

לא כולל: בזופיליה (D75.8)

הפרעות חיסוניות (D80-D89)

פרילוקמיה (תסמונת) (D46.9)

D72.0 חריגות גנטיות של לויקוציטים.

אנומליה (גרנולציה) (גרנולוציט) או תסמונת:

לא נכלל: תסמונת Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)

D72.8 הפרעות אחרות של תאי דם לבנים שצוינו.

לויקוציטוזיס. לימפוציטוזיס (סימפטומטי). לימפופניה. מונוציטוזיס (סימפטומטי). פלסמציטוזיס

D72.9 הפרעה בתאי דם לבנים, לא צוינה

D73 מחלות הטחול

D73.0 היפוספלניזם. אספניה לאחר ניתוח. אטרופיה של הטחול.

לא כולל: אספניה (מולדת) (Q89.0)

D73.2 טחול גודש כרוני

D73.5 אוטם טחול. קרע בטחול אינו טראומטי. פיתול של הטחול.

לא כולל: קרע טראומטי בטחול (S36.0)

D73.8 מחלות אחרות של הטחול. פיברוזיס בטחול NOS. פריספלניטיס. דלקת טחול NOS

D73.9 מחלת הטחול, לא מוגדרת

D74 מתמוגלובינמיה

D74.0 מתמוגלובינמיה מולדת. מחסור מולד של NADH-methemoglobin reductase.

המוגלובינוזיס M [מחלת Hb-M].מתמוגלובינמיה תורשתית

D74.8 מתמוגלובינמיה אחרת. methemoglobinemia נרכשת (עם sulfhemoglobinemia).

מתמוגלובינמיה רעילה. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D74.9 מתמוגלובינמיה, לא מוגדר

לא כולל: בלוטות לימפה נפוחות (R59. -)

hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)

Mesenteric (אקוטי) (כרוני) (I88.0)

D75.1 פוליציטמיה משנית.

ירידה בנפח הפלזמה

D75.2 טרומבוציטוזיס חיוני.

לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)

D75.8 מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים המטופואטיים. בזופיליה

D75.9 מחלה של הדם והאיברים ההמטופואטיים, לא צוינה

D76 מחלות נבחרות המערבות רקמה לימפוריטית ומערכת הרטיקולוהיסטיוציטית

לא כולל: מחלת Letterer-Sieve (C96.0)

היסטיוציטוזיס ממאיר (C96.1)

reticuloendotheliosis או reticulosis:

מדולרי היסטיוציטי (C96.1)

D76.0 היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, לא מסווג במקום אחר. גרנולומה אאוזינופילית.

מחלת היד-שולר-קריגן. היסטיוציטוזיס X (כרוני)

D76.1 hemophagocytic lymphohistiocytosis. רטיקולוזיס המופגוציטי משפחתי.

היסטיוציטוזות מפאגוציטים חד-גרעיניים שאינם תאי לנגרהנס, NOS

D76.2 תסמונת המופגוציטית הקשורה לזיהום.

אם יש צורך לזהות פתוגן או מחלה זיהומיות, נעשה שימוש בקוד נוסף.

D76.3 תסמונות היסטיוציטוזיס אחרות. Reticulohistiocytoma (תא ענק).

סינוס היסטיוציטוזיס עם לימפדנופתיה מסיבית. Xanthogranuloma

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים המטופואטיים במחלות המסווגות במקום אחר.

פיברוזיס בטחול בשיסטוזומיאזיס [בילהרציה] (B65. -)

הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני (D80-D89)

כולל: פגמים במערכת המשלים, הפרעות כשל חיסוני, למעט מחלות,

נגרמת על ידי סרקואידוזיס של וירוס הכשל החיסוני האנושי [HIV]

לא כולל: מחלות אוטואימוניות (סיסטמיות) NOS (M35.9)

הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים (D71)

מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24)

D80 ליקויים חיסוניים עם חוסר נוגדנים דומיננטי

D80.0 היפוגמגלבולינמיה תורשתית.

אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי).

אגמגלבולינמיה מקושרת X [ברוטון] (עם מחסור בהורמון גדילה)

D80.1 היפוגמגלבולינמיה לא משפחתית. אגמגלבולינמיה עם נוכחות של לימפוציטים מסוג B הנושאים אימונוגלובולינים. אגמגלבולינמיה כללית. היפוגמגלבולינמיה NOS

D80.2 מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין A

D80.3 מחסור סלקטיבי של תת מחלקות אימונוגלובולין G

D80.4 מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין M

D80.5 כשל חיסוני עם רמות מוגברות של אימונוגלובולין M

D80.6 חוסר נוגדנים עם רמות אימונוגלובולינים קרובות לנורמה או עם היפר-אימונוגלובולינמיה.

חוסר נוגדנים עם היפר-אימונוגלובולינמיה

D80.7 היפוגמגלבולינמיה חולפת של ילדים

D80.8 ליקויים חיסוניים אחרים עם פגם נוגדן דומיננטי. מחסור בשרשרת קלה קאפה

D80.9 כשל חיסוני עם פגם נוגדן דומיננטי, לא מוגדר

D81 ליקויים חיסוניים משולבים

לא כולל: אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי) (D80.0)

D81.0 כשל חיסוני משולב חמור עם דיסגנזה רשתית

D81.1 כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי T ו-B נמוכה

D81.2 כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי B נמוכה או תקינה

D81.3 חסר אדנוזין דמינאז

D81.5 מחסור בפורין נוקלאוזיד פוספורילאז

D81.6 מחסור במולקולות מסוג I של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקרי. תסמונת לימפוציטים עירומים

D81.7 חסר של מולקולות Class II של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקרי

D81.8 ליקויים חיסוניים משולבים אחרים. מחסור בקרבוקסילאז תלוי ביוטין

D81.9 כשל חיסוני משולב, לא מוגדר. הפרעת כשל חיסוני משולבת חמורה NOS

D82 ליקויים חיסוניים הקשורים לפגמים משמעותיים אחרים

לא כולל: טלנגיאקטזיה אטקסית [לואי-ברט] (G11.3)

D82.0 תסמונת Wiskott-Aldrich. כשל חיסוני עם טרומבוציטופניה ואקזמה

D82.1 תסמונת די גיאורג. תסמונת הדיברטיקולום הלוע.

אפלזיה או היפופלזיה עם חוסר חיסוני

D82.2 כשל חיסוני עם גמדות עקב גפיים קצרות

D82.3 כשל חיסוני עקב פגם תורשתי הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר.

מחלת לימפופרוליפרטיבית הקשורה ל-X

תסמונת D82.4 Hyperimmunoglobulin E

D82.8 כשל חיסוני הקשור לפגמים משמעותיים אחרים שצוינו

D82.9 כשל חיסוני הקשור לפגם משמעותי, לא מוגדר

D83 כשל חיסוני משתנה שכיח

D83.0 כשל חיסוני משתנה כללי עם הפרעות דומיננטיות במספר ובפעילות התפקודית של תאי B

D83.1 כשל חיסוני משתנה כללי עם דומיננטיות של הפרעות בתאי T אימונו-וויסות

D83.2 כשל חיסוני משתנה שכיח עם נוגדנים עצמיים לתאי B או T

D83.8 חסרים חיסוניים משתנים נפוצים אחרים

D83.9 כשל חיסוני נפוץ, לא מוגדר

D84 ליקויים חיסוניים אחרים

D84.0 לימפוציטים תפקודי אנטיגן-1 פגם

D84.1 פגם במערכת המשלים. מחסור במעכבי אסטראז C1

D84.8 הפרעות כשל חיסוני שצוינו אחרות

D84.9 כשל חיסוני, לא מצוין

D86 סרקואידוזיס

D86.1 סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה

D86.2 סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה

D86.8 סרקואידוזיס של לוקליזציות אחרות שצוינו ומשולבות. אירידוציקליטיס בסרקואידוזיס (H22.1).

שיתוק עצבי גולגולתי מרובים בסרקואידוזיס (G53.2)

קדחת Uveoparotitic [מחלת הרפורדט]

D86.9 סרקואידוזיס, לא מצוין

D89 הפרעות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

לא כולל: היפרגלובולינמיה NOS (R77.1)

גמופתיה מונוקלונלית (D47.2)

אי-השתלה ודחיית שתל (T86. -)

D89.0 היפרגמגלבולינמיה פוליקונלית. פורפורה היפרגמגלבולינמית. גמופתיה פוליקונלית NOS

D89.2 Hypergammaglobulinemia, לא מוגדר

D89.8 הפרעות ספציפיות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

D89.9 הפרעה המערבת את המנגנון החיסוני, לא צוינה. מחלה חיסונית NOS

מחלות אחרות של הדם והאיברים ההמטופואטיים

אריתרוציטוזה משפחתית

לא כולל: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)

פוליציטמיה משנית

פוליציטמיה:

• נרכש
• קשור ל:
  • אריתרופואיטינים
  • ירידה בנפח הפלזמה
  • גוֹבַה
  • לחץ
• רִגשִׁי
• היפוקסמי
• נפרוגני
• קרוב משפחה

לא נכלל: פוליציטמיה:

• יילוד (P61.1)
• נכון (D45)

טרומבוציטוזיס חיוני

לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)

מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים המטופואטיים

מחלה של הדם והאיברים ההמטופואטיים, לא מוגדרת

D75 מחלות אחרות של הדם והאיברים ההמטופואטיים

לא נכלל: בלוטות לימפה מוגדלות (R59.-) hypergammaglobulinemia NOS (D89.2) לימפדניטיס: . NOS (I88.9) . חריף (L04.-) . כרוני (I88.1). mesenteric (אקוטי) (כרוני) (I88.0)

D75.0 אריתרוציטוזה משפחתית

פוליציטמיה:. שָׁפִיר. משפחתי לא כולל: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)

D75.1 פוליציטמיה משנית

פוליציטמיה:. נרכש. קשור ל: . אריתרופואיטינים. ירידה בנפח הפלזמה. גוֹבַה. לחץ. רִגשִׁי. היפוקסמי. נפרוגני. יחסית לא נכלל: פוליציטמיה: . יילוד (P61.1) . נכון (D45)

D75.2 טרומבוציטוזיס חיוני

לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)

ספרי עיון רפואיים

מֵידָע

מַדרִיך

רופא משפחה. מטפל (כרך 2)

אבחון רציונלי וטיפול תרופתי של מחלות של איברים פנימיים

פוליציטמיה ורה

מידע כללי

פוליציטמיה ורה (אריתמיה, מחלת ואקז) היא מחלה ניאופלסטית המלווה בעלייה במספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם. המקור לצמיחת הגידול הוא תא המבשר של מיאלופוזיס.

שכיחות – 0.6 מקרים לאוכלוסייה. הגיל השולט הוא קשישים.

לא ידוע. הוא מבוסס על מוטציה בתא גזע בדם.

התפשטות מוגברת של כל שלוש השושלות ההמטופואטיות (עם דומיננטיות של אריתרוציטים) מובילה לעלייה בהמטוקריט, לירידה בזרימת הדם ברקמות ולירידה בחמצן שלהן, ולעלייה בתפוקת הלב. הופעת מוקדים של hematopoiesis extramedullary בכבד ובטחול.

פתומורפולוגיה של מח עצם. היפרפלזיה של רקמה המטופואטית עם בידול שנשמר היטב של אלמנטים תאיים. עם התפתחות שלב מתקדם של המחלה, גדל מספר תאי הפיצוץ במח העצם ו/או מספר סיבי רקמת החיבור.

אבחון

תסמונת שפע: כאבי ראש, סחרחורת, ראייה מטושטשת, כאבי אנגינה, אדמומיות בעור הפנים והידיים, גירוד (מוגברת לאחר מקלחת חמה או אמבטיה), פרסטזיה, יתר לחץ דם עורקי, נטייה לפקקת (פחות שכיחה, תסמונת דימומית).

תסמונת מיאלופרוליפרטיבית: חולשה כללית, עלייה בטמפרטורת הגוף, כאבי עצמות, תחושת כבדות בהיפוכונדריום השמאלי, טחול (פחות שכיחה, hepatomegaly) כתוצאה מהופעת מוקדים של hematopoiesis חוץ מדולרי וקיפאון ורידי.

הרבה לפני זמן האבחון, למטופלים רבים יש היסטוריה של דימומים לאחר עקירת שיניים, גירוד בעור הקשור בהליכי מים, ספירת דם אדומים מעט מוגברים וכיב תריסריון.

בדיקות מעבדה חובה

ספירת מספר טסיות הדם ונוסחת לויקוציטים;

נפח תאי הדם האדומים במחזור גדל;

קביעת ריכוז אריתרופויאטין בדם;

קביעת יכולת הקישור של ויטמין B 12 בסרום וויטמין B 12 בסרום;

לחץ חלקי של חמצן;

ביופסיית טרפין של מח העצם (היפרפלזיה תלת-קוית של מח העצם עם דומיננטיות של אריתרופואזיס).

לימודים אינסטרומנטליים חובה

בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן.

מחקרים מעבדתיים ומכשירים נוספים:

טומוגרפיה ממוחשבת של חלל הבטן (מחפש פתולוגיות של כליות וכבד);

קביעת זרימת הדם הכלייתית;

חקר תפקוד הנשימה החיצונית.

האבחון מאשר את קיומם של שלושה קריטריונים עיקריים או שילוב של שני הקריטריונים העיקריים הראשונים וכל אחד משני קריטריונים נוספים.

מסת אריתרוציטים מוגברת (אצל גברים - יותר מ-36 מ"ל/ק"ג, בנשים - יותר מ-32 מ"ל/ק"ג);

ריווי החמצן בדם העורקי הוא מעל 92%;

לויקוציטוזיס (יותר מ-12×10 9 /ליטר);

טרומבוציטוזיס (יותר מ-400x 9/ליטר);

פעילות מוגברת של פוספטאז אלקליין לויקוציטים (יותר מ-100);

עלייה בריכוז של ויטמין B 12 בסרום הדם (יותר מ-900 pg/ml) או יכולת הקישור של ויטמין B 12 של הסרום (יותר מ-2200 pg/ml).

קריטריונים נוספים: היפר-אוריצמיה, היפרכולסטרולמיה, ריכוז מוגבר של היסטמין בדם, ירידה בריכוז אריתרופויאטין בדם.

יש צורך להבדיל בין ראשוני (אריתרוציטוזה מהסוג המשפחתי, אריתרוציטוזה במוקדים אנדמיים) ואריתרוציטוזה משנית במחלות כרוניות של הריאות, הכליות (היפרנפרום או קרצינומה, ציסטה של ​​הכליה או הידרונפרוזיס), כבד (הפטיטיס, שחמת), גידולים.

יַחַס

המטרות הן להפחית את הסבירות לסיבוכים בכלי הדם על ידי הסרת עודף של תאי דם אדומים מזרם הדם או דיכוי אריתרופואיזיס.

הסרת תאי דם אדומים עודפים מתבצעת באמצעות מפריד תאי דם (אריתרוציטפרזה). הקזת דם כשיטה לחיסול תאי דם אדומים היא סוג הטיפול הבטוח ביותר; הוא מתבצע עד שרמת ההמטוקריט יורדת מתחת ל-50%. הקזת דם עוזרת להפחית במהירות את צמיגות הדם. בשלב הראשוני, המתרחש עם עלייה בתכולת תאי הדם האדומים,

2-3 הקזות דם, 500 מ"ל כל אחת, 3-5 ימים, ולאחר מכן הכנסת כמויות נאותות של ריאופוליגלוצין או מי מלח. הקזת דם לאחר מכן לא רק שומרת על נפח תאי הדם האדומים במחזור בגבולות הנורמליים, אלא גם מפחיתה את מאגרי הברזל, ומונעת את הגידול המהיר שלו. לאחר שהושג מחסור בברזל, הצורך בהקזת דם בדרך כלל אינו עולה על אחת ל-3 חודשים.

עיכוב התפקוד ההמטופואטי של מח העצם הכרחי כאשר אי אפשר לתקן את ההמטוקריט רק על ידי הקזת דם או כאשר יש פעילות מוגברת של שושלות תאים אחרות. זרחן רדיואקטיבי מווסת ביעילות את פעילות מח העצם ונסבל היטב; הטיפול מועיל במיוחד לחולים בקבוצות גיל מבוגרות.

טיפול עם ציטוסטטטיקה מכוון לדכא את פעילות השגשוג המוגברת של מח העצם. אינדיקציות לטיפול ציטוסטטי: אריתמיה המתרחשת עם לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס וטחול, גירוד בעור, סיבוכים של הקרביים וכלי הדם; השפעה לא מספקת מהקזות דם קודמות, סבילותן ירודה. משתמשים בתרופות הבאות:

חומרי אלקילציה - מיאלוסן, אלקרן, ציקלופוספמיד;

מעכב Ribonucleoside diphosphate reductase - הידרוקסיאוריאה במינון מג/ק"ג/יום. לאחר ירידה במספר הלויקוציטים וטסיות הדם, המינון היומי מופחת ל-15 מ"ג/ק"ג למשך 2-4 שבועות. לאחר מכן, מינון תחזוקה של 500 מ"ג ליום נקבע.

ציטוסטטיק משולב עם אלפא אינטרפרון 9 מיליון יחידות ליום 3 פעמים בשבוע, עם מעבר למינון תחזוקה שנבחר בנפרד. הטיפול בדרך כלל נסבל היטב ונמשך שנים רבות. אחד היתרונות הבלתי מבוטלים של התרופה הוא היעדר לוקמיה.

טיפול סימפטומטי מתבצע.

שיעור ההישרדות הוא 7-10 שנים, ללא טיפול - 2-3 שנים. עם הקזת דם, הסיבוכים העיקריים הם תרומבואמבוליים וקרדיווסקולריים. לאחר כימותרפיה, תיתכן ניאופלזיה, כולל. טרנספורמציה לויקמית של מח עצם.

פוליציטמיה ורה

פוליציטמיה ורה (ביוונית poly many + תא ציטוס היסטולוגי + דם חימה) (מילים נרדפות: פוליציטמיה ראשונית, פוליציטמיה ורה, אריתמיה, אריתמיה, מחלת ואקז) היא מחלה שפירה של המערכת ההמטופואטית הקשורה לריבוי מיאלו-פרוליפרציה והיפרפלזיה של אלמנטים תאיים של מח העצם. . תהליך זה משפיע על הנבט האריתרובלסטי במידה רבה יותר. בדם מופיע מספר עודף של תאי דם אדומים, אך גם מספר הטסיות והלוקוציטים נויטרופיליים עולה, אך במידה פחותה. לתאים יש מראה מורפולוגי תקין. על ידי הגדלת מספר תאי הדם האדומים, צמיגות הדם עולה ומסת הדם במחזור עולה. הדבר מוביל להאטה בזרימת הדם בכלי הדם ולהיווצרות קרישי דם, מה שמוביל לפגיעה באספקת הדם והיפוקסיה באיברים.

המחלה תוארה לראשונה על ידי ואקז ב-1892. בשנת 1903, אוסלר הציע שהמחלה מבוססת על פעילות מוגברת של מח העצם. הוא גם זיהה אריתרמיה כצורה נוזולוגית נפרדת.

פוליציטמיה ורה היא מחלה של מבוגרים, לעתים קרובות יותר של אנשים מבוגרים, אך מתרחשת גם אצל צעירים וילדים. במשך שנים רבות המחלה אינה מורגשת ומתמשכת ללא תסמינים. לפי מחקרים שונים, הגיל הממוצע של הנפגעים נע בין 60 שנה. צעירים חולים בתדירות נמוכה יותר, אך מחלתם חמורה יותר. גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים, היחס הוא 1.5:1.0 בקירוב; נשים בולטות בקרב חולים צעירים ובני גיל העמידה. נקבעה נטייה משפחתית למחלה זו, המעידה על נטייה גנטית אליה. בין מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות, אריתמיה היא הנפוצה ביותר. השכיחות היא 29:100,000.

גורם לפוליציטמיה

לאחרונה, על סמך תצפיות אפידמיולוגיות, הונחו הנחות לגבי הקשר של המחלה עם טרנספורמציה של תאי גזע. נצפית מוטציה של טירוזין קינאז JAK 2 (Janus kinase), כאשר בעמדה 617 valine מוחלף ב-phenylalanine. עם זאת, מוטציה זו מתרחשת גם במחלות המטולוגיות אחרות, אך לרוב בפוליציטמיה.

תמונה קלינית

הביטויים הקליניים של המחלה נשלטים על ידי ביטויים של שפע וסיבוכים הקשורים לפקקת כלי דם. הביטויים העיקריים של המחלה הם כדלקמן:

• התרחבות ורידים עוריים ושינויים בצבע העור

על עור החולים, במיוחד באזור הצוואר, נראים בבירור ורידים בולטים, מורחבים ונפוחים. עם פוליציטמיה, לעור יש צבע אדום-דובדבן, בולט במיוחד בחלקים פתוחים של הגוף - על הפנים, הצוואר והידיים. הלשון והשפתיים אדומות-כחלחלות, נראה שהעיניים נפוחות בדם (לחמית העיניים היפראמית), צבע החיך הרך משתנה בעוד הצבע הרגיל של החיך הקשה נשמר (תסמין של קופרמן). הגוון המיוחד של העור והריריות מתרחש עקב הצפת הדם השטחית וההאטה בתנועתו. כתוצאה מכך, לרוב ההמוגלובין יש זמן להפוך לצורה מופחתת.

מטופלים חווים גירוד בעור. עור מגרד נצפה ב-40% מהחולים. זוהי תכונת אבחון ספציפית למחלת ואקז. גירוד זה מתעצם לאחר שחייה במים חמים, הקשורים לשחרור היסטמין, סרוטונין ופרוסטאגלנדין.

מדובר בכאבי צריבה בלתי נסבלים לטווח קצר בקצות האצבעות והבהונות, המלווים באדמומיות של העור והופעת כתמים ציאנוטים סגולים. הופעת הכאב מוסברת במספר מוגבר של טסיות דם והופעת מיקרוטרומביים בנימים. השפעה טובה לאריתרומללגיה נצפתה מלקיחת אספירין

סימפטום נפוץ של אריתמיה הוא טחול מוגדל בדרגות שונות, אך גם הכבד יכול להיות מוגדל. הסיבה לכך היא אספקת דם מוגזמת והשתתפות מערכת הכבד-לינאלי בתהליך המיאלופרוליפרטיבי.

• התפתחות כיבים בתריסריון ובקיבה

ב-10-15% מהמקרים, כיב בתריסריון מתפתח, לעתים רחוקות יותר של הקיבה, זה קשור לפקקת של כלי דם קטנים והפרעות טרופיות בקרום הרירי וירידה בעמידותו להליקובקטר פילורי.

בעבר, פקקת כלי דם ותסחיף היו הגורמים העיקריים למוות בפוליציטמיה. לחולים עם פוליציטמיה יש נטייה ליצור קרישי דם. זה מוביל לפגיעה בזרימת הדם בוורידים של הגפיים התחתונות, כלי המוח, הכליליים והטחול. הנטייה לפקקת מוסברת על ידי צמיגות דם מוגברת, טרומבוציטוזיס ושינויים בדופן כלי הדם.

יחד עם קרישת דם מוגברת ויצירת פקקת, נצפה דימום מהחניכיים ומוורידים מורחבים של הוושט בפוליציטמיה

• כאבי מפרקים מתמשכים ועלייה ברמות חומצת שתן

חולים רבים (20%) מתלוננים על כאבים מתמשכים במפרקים בעלי אופי צנית, שכן יש עלייה ברמת חומצת השתן

מטופלים רבים מתלוננים על כאבים מתמשכים ברגליים, שהסיבה להם היא דלקת אנדרטריטיס מחסלת, אריתרמיה נלווית ואריתרומללגיה.

כאשר עצמות שטוחות מוכות ומופעל עליהן לחץ, הן כואבות, אשר נצפה לעתים קרובות עם היפרפלזיה של מח העצם.

הידרדרות זרימת הדם באיברים מובילה לתלונות המטופלים על עייפות, כאבי ראש, סחרחורת, טינטון, זרימת דם לראש, עייפות, קוצר נשימה, כתמים מהבהבים בעיניים, טשטוש ראייה. לחץ הדם מוגבר, שהיא תגובה מפצה של מיטת כלי הדם לעלייה בצמיגות הדם. לעיתים קרובות מתפתחים אי ספיקת לב וטרשת שריר הלב.

מדדי מעבדה לפוליציטמיה ורה

מספר תאי הדם האדומים גדל והוא בדרך כלל 6×10¹²-8×10¹² לליטר אחד או יותר.

המוגלובין עולה ל-180-220 גרם/ליטר, אינדקס הצבעים קטן מאחד (0.7-0.6).

הנפח הכולל של הדם במחזור גדל באופן משמעותי - פי 1.5 -2.5, בעיקר עקב עלייה במספר תאי הדם האדומים. מדדי המטוקריט (היחס בין תאי דם אדומים ופלזמה) משתנים בחדות עקב עלייה בכדוריות הדם האדומות ומגיעים לערך של 65% או יותר.

מספר הרטיקולוציטים בדם גדל ל-15-20 ppm, מה שמעיד על התחדשות מוגברת של תאי דם אדומים.

קיימת פוליכרומזיה של אריתרוציטים; ניתן לזהות אריתרובלסטים בודדים במריחה.

מספר הלויקוציטים עלה פי 1.5-2 ל-10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 לליטר דם. בחלק מהחולים, לויקוציטוזיס מגיע למספרים גבוהים יותר. העלייה מתרחשת עקב נויטרופילים, שתכולתם מגיעה ל-70-85%. נצפית פס או, פחות נפוץ, תזוזה מיאלוציטית. מספר האאוזינופילים עולה, ולעתים רחוקות יותר הבזופילים.

מספר הטסיות גדל ל-400.0×10 9 -600.0×10 9 לליטר דם, ולפעמים יותר. צמיגות הדם מוגברת באופן משמעותי, ESR איטי (1-2 מ"מ לשעה).

רמות חומצת השתן עולות

סיבוכים של פוליציטמיה

סיבוכים של המחלה נוצרים עקב פקקת ותסחיף של כלי עורקים ורידים של המוח, הטחול, הכבד, הגפיים התחתונות, ובאופן פחות שכיח, אזורים אחרים בגוף. מתפתחים אוטם טחול, שבץ איסכמי, אוטם לב, שחמת כבד ופקקת ורידים עמוקים של הירך. יחד עם פקקת מציינים דימום, שחיקה וכיבים בקיבה ובתריסריון ואנמיה. לעתים קרובות מאוד, cholelithiasis ו urolithiasis להתפתח עקב עלייה בריכוז של חומצת שתן. נפרוסתקלרוזיס

אבחון

בעת אבחון פוליציטמיה ורה יש חשיבות רבה להערכת הפרמטרים הקליניים, ההמטולוגיים והביוכימיים של המחלה. המראה האופייני של המטופל (צביעה ספציפית של העור והריריות). טחול מוגדל, כבד, נטייה לפקקת. שינויים בפרמטרים בדם: המטוקריט, מספר אריתרוציטים, לויקוציטים, טסיות דם. עלייה במסת הדם במחזור הדם, עלייה בצמיגות שלו, ESR נמוך, עלייה בתכולת פוספטאז אלקליין, לויקוציטים, ויטמין B12 בסרום. יש צורך להוציא מחלות שבהן יש היפוקסיה וטיפול לא הולם עם ויטמין B12.

להבהרת האבחנה יש צורך בביופסיית טרפין ובדיקה היסטולוגית של מח העצם.

האינדיקטורים הנפוצים ביותר לאישור פוליציטמיה ורה הם:

1. עלייה במסה של תאי דם אדומים במחזור:

אלגוריתם אבחון

אלגוריתם האבחון הוא כדלקמן:

1. קבע אם למטופל יש:

• א.עלייה בהמוגלובין או ב.עלייה בהמטוקריט

• עלייה במסה של תאי דם אדומים במחזור:

קריטריונים קלים (נוספים).

• עלייה בספירת הטסיות

אז יש פוליציטמיה אמיתית ויש צורך בהתבוננות על ידי המטולוג.

בנוסף, אתה יכול לקבוע את נוכחות הצמיחה של מושבות אריתרואידים במדיום ללא אריתרופויאטין, את רמת האריתרופואטין (רגישות ניתוח 70%, סגוליות 90%), לבצע היסטולוגיה של ניקור מח עצם,

אבחנה מבדלת

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם אריתרוציטוזה משנית (מוחלטת ויחסית).

יַחַס

הטיפול מבוסס על הפחתת צמיגות הדם ומאבק בסיבוכים - קרישי דם ודימומים. צמיגות הדם קשורה באופן ישיר למספר תאי הדם האדומים, ולכן פלבוטומיה וכימותרפיה (טיפול ציטורודוקטיבי), המפחיתים את מסת תאי הדם האדומים, מצאו שימוש בטיפול בפוליציטמיה ורה. פלבוטומיה נותרה הטיפול המוביל לאריתרמיה. בנוסף, משתמשים בתרופות סימפטומטיות. הטיפול בחולה והשגחתו צריכים להתבצע על ידי המטולוג.

הַקָזַת דָם

הקזת דם (פלבוטומיה) היא שיטת הטיפול המובילה. הקזת דם מפחיתה את נפח הדם ומנרמלת המטוקריט. הקזת דם מתבצעת כאשר השפע וההמטוקריט הם מעל 55%. יש צורך לשמור על רמת ההמטוקריט מתחת ל-45%. 300-500 מ"ל של דם מוסרים במרווחים של 2-4 ימים עד לסיום תסמונת השפע. רמת ההמוגלובין מותאמת ל-140-150 גרם/ליטר. לפני הקזת הדם, על מנת לשפר את התכונות הריאולוגיות של הדם והמיקרו-סירקולציה, יש לציין מתן תוך ורידי של 400 מ"ל ריאופוליגלוצין a ו-5000 יחידות הפרין a. הקזת דם מפחיתה גירוד בעור. התווית נגד להקזת דם היא עלייה בטסיות הדם. הקזת דם משולבת לעיתים קרובות עם שיטות טיפול אחרות.

אריתרוציטופרזיס

הקזת דם ניתנת להחלפה בהצלחה באריתרוציטופרזיס.

טיפול Cytoreductive

באנשים עם סיכון גבוה לפקקת, טיפול cytoreductive מתבצע יחד עם הקזת דם או במקרה של חוסר יעילות של שמירה על המטוקריט רק עם הקזת דם.

כדי לדכא את התפשטות טסיות הדם ותאי דם אדומים, נעשה שימוש בתרופות מקבוצות פרמקולוגיות שונות: אנטי-מטבוליטים, חומרים אלקילטיביים וביולוגיים. לכל תרופה יש מאפיינים משלה של שימוש והתוויות נגד.

Imiphos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran) נקבעים. בשנים האחרונות נעשה שימוש בהידרוקסיאוריאה (Hydrea, Litalir, Sirea), pipobroman (Verzite, Amedel). השימוש בהידרוקסיאוריאה מיועד לאנשים בקבוצות גיל מבוגרות. בין החומרים הביולוגיים, נעשה שימוש באינטרפרון α-2b (אינטרון) רקומביננטי, המדכא את התפשטות המיאלו. בעת שימוש באינטרפרון, רמות הטסיות יורדות במידה רבה יותר. אינטרפרון מונע התפתחות של סיבוכים טרומבו-המוררגיים ומפחית גירוד בעור.

בשנים האחרונות הצטמצם השימוש בזרחן רדיואקטיבי (32 P). טיפול באריתמיה באמצעות זרחן רדיואקטיבי שימש לראשונה על ידי ג'ון לורנס בשנת 1936. זה מעכב מיאלופוזיס, כולל אריתרופואזיס. השימוש בזרחן רדיואקטיבי קשור לסיכון גבוה לפתח לוקמיה.

כדי להפחית את מספר הטסיות, משתמשים ב-anagrelide במינון של 0.5-3 מ"ג ליום.

השימוש באימטיניב במסגרות משטרתיות אמיתיות טרם הגיע לשלב המחקר.

משטרי הטיפול הנפוצים ביותר

משטרי הטיפול נבחרים על ידי המטולוג בנפרד עבור כל מטופל.

דוגמאות למספר תוכניות:

1. פלבוטומיה יחד עם הידרוקסיאוריאה

טיפול בסיבוכים של פוליציטמיה

כדי למנוע פקקת ותסחיף, נעשה שימוש בטיפול בפירוק: חומצה אצטילסליצילית במינון (מ-50 עד 100 מ"ג ליום), דיפירידמול, טיקופדין הידרוכלוריד, טרנטל. במקביל, הפרין או fraxiparin הוא prescribed.

השימוש בעלוקות אינו יעיל.

להפחתת גירוד בעור נעשה שימוש באנטי-היסטמינים - חוסמי מערכות אנטי-היסטמין H1 - (Zyrtec) ופרקסטין (Paxil).

לשימוש בחוסר ברזל:

• תרופות אנדרוגניות: Winobanin (Danazol®)

עם התפתחות אנמיה המוליטית אוטואימונית, השימוש בהורמוני קורטיקוסטרואידים מצוין.

להורדת רמות חומצת השתן - אלופורינול, אינטרפרון α.

השתלת מח עצם עבור פוליציטמיה משמשת לעתים רחוקות מכיוון שהשתלת מח עצם עצמה עלולה להוביל לתוצאות גרועות.

עבור ציטופניה, משברים אנמיים והמוליטיים, יש לציין הורמונים של קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון), הורמונים אנבוליים וויטמינים מקבוצת B.

כריתת טחול אפשרית רק במקרים של יתר טחול חמור. אם יש חשד ללוקמיה חריפה, אסור לניתוח.

סֵפֶר שֵׁמוֹת

מהלך הפוליציטמיה הוא כרוני ושפיר. עם שיטות טיפול מודרניות, החולים חיים זמן רב. תוצאת המחלה עשויה להיות התפתחות של מיאלופיברוזיס עם אנמיה היפופלסטית מתקדמת והפיכת המחלה ללוקמיה מיאלואידית. תוחלת החיים עם המחלה היא יותר מ-10 שנים.

תַחֲזִית

מאז כניסתו של זרחן רדיואקטיבי לפועל, מהלך המחלה היה שפיר.

1. ואקס ל.ה. Sur une forme spéciale de cyanose s'compagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (פריז). 1892;44:.
2. אוסלר וו. ציאנוזה כרונית, עם פוליציטמיה וטחול מוגדל: ישות קלינית חדשה. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "פוליציטמיה ורה בחולים צעירים: מחקר על הסיכון לטווח ארוך לפקקת, מיאלופיברוזיס ולוקמיה." Haematologica 88 (1): 13-8. PMID.
4. ברלין, ניו יורק (1975). "אבחון וסיווג של פוליציטמיה". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "מגמות בשכיחות פוליציטמיה ורה בקרב תושבי מחוז אולמסטד, מינסוטה." Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: תאי גזע ומקור משובטים סביר של המחלה. N Engl J Med. 1976;295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "הפעלת מוטציה בטירוזין קינאז JAK2 בפוליציטמיה ורה, טרומבוציטמיה חיונית ומטאפלזיה מיאלואידית עם מיאלופיברוזיס." תא סרטן 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. מוטציה משובטית ייחודית של JAK2 המובילה לאיתות מכונן גורמת לפוליציטמיה ורה. טבע 2005;434: מאמר
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "נגעים של גסטרו-תריסריון בפוליציטמיה ורה: תדירות ותפקיד של הליקובקטר פילורי." Br J Haematol 117(1):.
10. בריאן ג'יי סטיוארט ואנתוני ג'יי ויירה "פוליציטמיה ורה" רופא משפחה אמריקאי כרך. 69/מס' 9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: סקירה מקיפה והמלצות קליניות Mayo Clin Proc. 2003; 78:

קרן ויקימדיה. 2010.

ראה מה זה "Polycythemia vera" במילונים אחרים:

POLYCYTHEMIA TRUE - דבש. פוליציטמיה ורה (polycythemia vera) היא מחלה ניאופלסטית המלווה בעלייה במספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם. המקור לצמיחת הגידול הוא תא המבשר של מיאלופוזיס. תדירות. 0.6 מקרים לכל... ...ספריית מחלות

polycythemia vera - (polycytaemia vera; מילה נרדפת: מחלת Vaqueza, Vaqueza Osler disease, erythremia) מחלה הנגרמת על ידי היפרפלזיה של מוח העצם (בעיקר שושלת אריתרוציטים), המאופיינת באדמית, לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס, עלייה ... ... רפואית גדולה מילון

Polycythemia vera - Syn.: Erythremia. מחלת ואקס-אוסלר. עלייה בנפח הדם הכולל ובעיקר עלייה במספר תאי דם אדומים (עד 10 מיליון או יותר ב-1 μl). מאופיין על ידי היפרמיה של העור והריריות, היפרטרופיה לבבית, טחול. במקרים חמורים... ... מילון אנציקלופדי לפסיכולוגיה ופדגוגיה

POLYCYTHEMIA TRUE, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VAQUEI-OSLER DISEASE - (מחלת VaqueiOsler) מחלה המאופיינת בעלייה משמעותית במספר כדוריות הדם האדומות בדם (ראה גם Polycythemia). לעתים קרובות, נצפית במקביל גם עלייה במספר תאי הדם הלבנים והטסיות. תסמיני המחלה הם... ... מילון הסבר לרפואה

Polycythemia - Polycythemia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... ויקיפדיה

Polycythemia, Erythrocytosis (Polycythaemia) - תכולת המוגלובין מוגברת בדם. הגורם לפוליציטמיה יכול להיות או ירידה בנפח הכולל של פלזמת הדם (פוליציטמיה יחסית) או עלייה בנפח הכולל של כדוריות הדם האדומות בדם (פוליציטמיה מוחלטת ... ... מונחים רפואיים

POLYCYTHEMIA, ERYTHROCYTOSIS - (פוליציטמיה) תכולת המוגלובין מוגברת בדם. הגורם לפוליציטמיה יכול להיות או ירידה בנפח הכולל של פלזמת הדם (פוליציטמיה יחסית), או עלייה בנפח הכולל של כדוריות הדם האדומות בדם... ... מילון הרפואה

פוליציטמיה אמיתית - Polycythemia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... ויקיפדיה

Polycythemia - I Polycythemia (ביוונית poly many + תא ציטוס היסטולוגי + דם חימה; מילה נרדפת: polycythemia vera, erythremia, Vaquez disease) לוקמיה כרונית, בה יש היווצרות מוגברת של תאי דם אדומים, במידה פחותה ובאופן לא עקבי ... אנציקלופדיה רפואית

POLYCYTHEMIA - (מהיוונית polýs - מרובים, kýtos - מיכל, כאן - תא והאימה - דם), עלייה במספר תאי הדם האדומים ליחידת נפח דם. P. סימפטומטי, או אריתרוציטוזיס, הוא תוצאה של עיבוי דם עקב אובדן ... מילון אנציקלופדי וטרינרי

מחלקה III. מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני (D50-D89)

לא נכללו: מחלה אוטואימונית (סיסטמית) NOS (M35.9), מצבים מסוימים המתעוררים בתקופה הסב-לידתית (P00-P96), סיבוכים של הריון, לידה ולידה (O00-O99), אנומליות מולדות, עיוותים והפרעות כרומוזומליות (Q00 - Q99), מחלות אנדוקריניות, הפרעות תזונתיות ומטבוליות (E00-E90), מחלה הנגרמת על ידי וירוס כשל חיסוני אנושי [HIV] (B20-B24), טראומה, הרעלה והשלכות מסוימות אחרות של סיבות חיצוניות (S00-T98), ניאופלזמות ( C00-D48), סימפטומים, סימנים וחריגות שזוהו על ידי בדיקות קליניות ומעבדה, לא מסווגים במקום אחר (R00-R99)

מחלקה זו מכילה את הבלוקים הבאים:
D50-D53 אנמיה הקשורה לתזונה
D55-D59 אנמיה המוליטית
D60-D64 אנמיה אפלסטית ואחרות
D65-D69 הפרעות דימום, פורפורה ומצבי דימום אחרים
D70-D77 מחלות אחרות של הדם והאיברים ההמטופואטיים
D80-D89 הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני

הקטגוריות הבאות מסומנות בכוכבית:
D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים המטופואטיים במחלות המסווגות במקום אחר

אנמיה הקשורה לתזונה (D50-D53)

D50 אנמיה מחוסר ברזל

כלול: אנמיה:
. סידרופנית
. היפוכרומי
D50.0אנמיה מחוסר ברזל משנית לאובדן דם (כרונית). אנמיה פוסט-דמורגית (כרונית).
לא כולל: אנמיה פוסט-המוררגית חריפה (D62) אנמיה מולדת עקב איבוד דם עוברי (P61.3)
D50.1דיספאגיה סידרופנית. תסמונת קלי-פטרסון. תסמונת פלאמר-וינסון
D50.8אנמיה אחרת של חוסר ברזל
D50.9אנמיה מחוסר ברזל, לא מוגדרת

D51 חסר ויטמין B12 אנמיה

לא כולל: מחסור בוויטמין B12 (E53.8)

D51.0אנמיה של מחסור בוויטמין B12 עקב מחסור בגורמים פנימיים.
אֲנֶמִיָה:
. אדיסון
. בירמרה
. מזיק (מולד)
מחסור בגורם פנימי מולד
D51.1אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב חוסר ספיגה סלקטיבית של ויטמין B12 עם פרוטאינוריה.
תסמונת Imerslund(-Gresbeck). אנמיה תורשתית מגלובלסטית
D51.2מחסור בטרנסקובלמין II
D51.3אנמיות אחרות של מחסור בוויטמין B12 הקשורות לתזונה. אנמיה של צמחונים
D51.8אנמיות אחרות של מחסור בוויטמין B12
D51.9אנמיה מחוסר ויטמין B12, לא מוגדרת

D52 אנמיה של חוסר פולאט

D52.0אנמיה מחוסר חומצה פולית הקשורה לתזונה. אנמיה תזונתית מגלובלסטית
D52.1אנמיה מחוסר פולאט נגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה
השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX)
D52.8אנמיה אחרת של חוסר חומצה פולית
D52.9אנמיה מחוסר חומצה פולית, לא מוגדרת. אנמיה עקב צריכה לא מספקת של חומצה פולית, NOS

D53 אנמיות אחרות הקשורות לתזונה

כולל: אנמיה מגלובלסטית שאינה מגיבה לטיפול בוויטמין
נום B12 או חומצה פולית

D53.0אנמיה עקב מחסור בחלבון. אנמיה עקב מחסור בחומצות אמינו.
Anemia Orotaciduric
לא כולל: תסמונת לש-ניכן (E79.1)
D53.1אנמיה מגלובלסטית אחרת, לא מסווגת במקום אחר. אנמיה מגלובלסטית NOS.
לא כולל: מחלת DiGuglielmo (C94.0)
D53.2אנמיה עקב צפדינה.
לא כולל: צפדינה (E54)
D53.8אנמיה אחרת הקשורה לתזונה.
אנמיה הקשורה למחסור:
. נְחוֹשֶׁת
. מוליבדן
. אָבָץ
לא כולל: תת תזונה ללא אזכור
אנמיה, כגון:
. מחסור בנחושת (E61.0)
. חוסר מוליבדן (E61.5)
. מחסור באבץ (E60)
D53.9אנמיה הקשורה לתזונה, לא מוגדרת. אנמיה כרונית פשוטה.
לא כולל: אנמיה NOS (D64.9)

אנמיה המוליטית (D55-D59)

D55 אנמיה עקב הפרעות אנזימים

לא כולל: אנמיה של מחסור באנזים המושרה בתרופות (D59.2)

D55.0אנמיה עקב מחסור בגלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז [G-6-PD]. פייביזם. אנמיה מחוסר G-6-PD
D55.1אנמיה עקב הפרעות אחרות של חילוף החומרים של גלוטתיון.
אנמיה עקב מחסור באנזימים (למעט G-6-PD) הקשורים להקסוז מונופוספט [HMP]
מעקף של המסלול המטבולי. אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית (תורשתי) סוג 1
D55.2אנמיה עקב הפרעות של אנזימים גליקוליטים.
אֲנֶמִיָה:
. המוליטי לא-ספרוציטי (תורשתי) מסוג II
. עקב מחסור בהקסוקינאז
. עקב מחסור בפירובאט קינאז
. עקב מחסור בטריוזפוספט איזומראז
D55.3אנמיה כתוצאה מהפרעות בחילוף החומרים הנוקלאוטידים
D55.8אנמיות אחרות הנובעות מהפרעות באנזים
D55.9אנמיה עקב הפרעת אנזים, לא מוגדרת

D56 תלסמיה

D56.0אלפא תלסמיה.
לא כולל: hydrops fetalis עקב מחלה המוליטית (P56.-)
D56.1בטא תלסמיה. אנמיה של קולי. בטא תלסמיה חמורה. תלסמיה של תאי חרמש בטא.
תלסמיה:
. ביניים
. גָדוֹל
D56.2דלתא בטא תלסמיה
D56.3נשיאת תכונת תלסמיה
D56.4התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי [HFH]
D56.8תלסמיות אחרות
D56.9תלסמיה לא מוגדרת. אנמיה ים תיכונית (עם המוגלובינופתיה אחרת)
תלסמיה מינור (מעורבת) (עם המוגלובינופתיה אחרת)

D57 הפרעות בתאי חרמש

לא כולל: המוגלובינופתיות אחרות (D58. -)
תלסמיה של תאי חרמש בטא (D56.1)

D57.0אנמיה חרמשית עם משבר. מחלת Hb-SS עם משבר
D57.1אנמיה חרמשית ללא משבר.
תא מגל:
. אֲנֶמִיָה)
. מחלה) NOS
. הפרה)
D57.2הפרעות בתאי חרמש כפולים הטרוזיגוטיים
מַחֲלָה:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3נשיאה של תכונת תאי מגל. הובלת המוגלובין S. המוגלובין הטרוזיגוטי S
D57.8הפרעות חרמש אחרות

D58 אנמיה המוליטית תורשתית אחרת

D58.0ספרוציטוזיס תורשתית. צהבת אכולורית (משפחתית).
צהבת המוליטית מולדת (ספרוציטית). תסמונת מינקובסקי-צ'ופרד
D58.1אליפטוציטוזיס תורשתית. אליטוציטוזיס (מולדת). אובליציטוזיס (מולדת) (תורשתי)
D58.2המוגלובינופתיות אחרות. המוגלובין חריג NOS. אנמיה מולדת עם גופות היינץ.
מַחֲלָה:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
מחלה המוליטית הנגרמת על ידי המוגלובין לא יציב. המוגלובינופתיה NOS.
לא כולל: פוליציטמיה משפחתית (D75.0)
מחלת Hb-M (D74.0)
התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי (D56.4)
פוליציטמיה הקשורה לגובה (D75.1)
methemoglobinemia (D74. -)
D58.8אנמיה המוליטית תורשתית שצוינה אחרת. Stomatocytosis
D58.9אנמיה המוליטית תורשתית, לא מוגדרת

D59 אנמיה המוליטית נרכשת

D59.0אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות.
אם יש צורך לזהות את התרופה, השתמש בקוד נוסף עבור סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D59.1אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת. מחלה המוליטית אוטואימונית (סוג קר) (סוג חם). מחלה כרונית הנגרמת על ידי המגלוטינינים קרים.
"אגלוטינין קר":
. מַחֲלָה
. המוגלובינוריה
אנמיה המוליטית:
. סוג קר (משני) (סימפטומטי)
. סוג תרמי (משני) (סימפטומטי)
לא כולל: תסמונת אוונס (D69.3)
מחלה המוליטית של העובר והילוד (P55. -)
המוגלובינוריה קרה התקפית (D59.6)
D59.2אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות. אנמיה של מחסור באנזים הנגרמת על ידי תרופות.
אם יש צורך לזהות את התרופה, השתמש בקוד נוסף עבור סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D59.3תסמונת המוליטית - אורמית
D59.4אנמיה המוליטית שאינה אוטואימונית אחרת.
אנמיה המוליטית:
. מֵכָנִי
. מיקרואנגיופתיה
. רַעִיל
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D59.5המוגלובינוריה לילית התקפית [Marchiafava-Micheli].
D59.6המוגלובינוריה עקב המוליזה הנגרמת מסיבות חיצוניות אחרות.
המוגלובינוריה:
. מעומס
. צְעִידָה
. קור התקפי
לא כולל: המוגלובינוריה NOS (R82.3)
D59.8אנמיה המוליטית נרכשת אחרת
D59.9אנמיה המוליטית נרכשת, לא מוגדרת. אנמיה המוליטית אידיופטית כרונית

אנמיה אפלסטית ואחרת (D60-D64)

D60 נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים (אריתרובלסטופניה)

כולל: אפלזיה של תאים אדומים (נרכש) (מבוגרים) (עם תיומה)

D60.0אפלזיה כרונית נרכשת טהורה של תאים אדומים
D60.1אפלזיה חולפת נרכשת טהורה של תאים אדומים
D60.8אפלזיה של תאים אדומים טהורים אחרים שנרכשו
D60.9אפלזיה של תאים אדומים נרכשים, לא מוגדרת

D61 אנמיה אפלסטית אחרת

לא נכלל: אגרנולוציטוזיס (D70)

D61.0אנמיה אפלסטית חוקתית.
Aplasia (טהור) תא אדום:
. מִלֵדָה
. של ילדים
. יְסוֹדִי
תסמונת Blackfan-Diamond. אנמיה היפופלסטית משפחתית. אנמיה של פנקוני. Pancytopenia עם ליקויים התפתחותיים
D61.1אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה
השתמש בקוד נוסף עבור סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D61.2אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי גורמים חיצוניים אחרים.
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D61.3אנמיה אפלסטית אידיופטית
D61.8אנמיה אפלסטית אחרת שצוינה
D61.9אנמיה אפלסטית, לא מוגדרת. אנמיה היפופלסטית NOS. היפופלזיה של מח עצם. Panmyelophthisis

D62 אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

לא כולל: אנמיה מולדת כתוצאה מאיבוד דם עוברי (P61.3)

D63 אנמיה במחלות כרוניות מסווגות במקום אחר

D63.0אנמיה עקב ניאופלזמה (C00-D48+)
D63.8אנמיה במחלות כרוניות אחרות המסווגות במקום אחר

D64 אנמיות אחרות

לא נכלל: אנמיה עקשן:
. NOS (D46.4)
. עם פיצוצים עודפים (D46.2)
. עם טרנספורמציה (D46.3)
. עם סידרובלסטים (D46.1)
. ללא סידרובלסטים (D46.0)

D64.0אנמיה סידרובלסטית תורשתית. אנמיה סידרובלסטית היפוכרומית הקשורה למין
D64.1אנמיה סידרובלסטית משנית עקב מחלות אחרות.
במידת הצורך, נעשה שימוש בקוד נוסף לזיהוי המחלה.
D64.2אנמיה סידרובלסטית משנית הנגרמת על ידי תרופות או רעלים.
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D64.3אנמיה סידרובלסטית אחרת.
אנמיה סידרובלסטית:
. NOS
. פירידוקסין מגיב, לא מסווג במקום אחר
D64.4אנמיה דיסריתרופואטית מולדת. אנמיה דיסמטופואטית (מולדת).
לא כולל: תסמונת Blackfan-Diamond (D61.0)
מחלת DiGuglielmo (C94.0)
D64.8אנמיה אחרת שצוינה. פסאודולוקמיה בילדות. אנמיה לויקואריתרובלסטית
D64.9אנמיה, לא מוגדר

הפרעות בקרישת דם, פורפורה ואחרות

מצבי דימום (D65-D69)

D65 קרישה תוך וסקולרית מפושטת [תסמונת דפיברציה]

אפיברינוגנמיה נרכשת. קרישה צרכנית
קרישה תוך-וסקולרית מפושטת או מפוזרת
דימום פיברינוליטי נרכש
אַרגְמֶנֶת:
. פיברינוליטי
. מהיר ברק
לא נכלל: תסמונת דפיברציה (מסבכת):
. ביילוד (P60)

D66 חסר תורשתי בפקטור VIII

מחסור בפקטור VIII (עם פגיעה תפקודית)
דַמֶמֶת:
. NOS
. א
. קלַאסִי
לא כולל: מחסור בפקטור VIII עם הפרעה בכלי הדם (D68.0)

D67 מחסור תורשתי בפקטור IX

מחלת חג המולד
מחסור:
. פקטור IX (עם פגיעה תפקודית)
. רכיב פלזמה טרומבופלסטי
המופיליה ב

D68 הפרעות דימום אחרות

לא נכלל: מסבך:
. הפלה, הריון חוץ רחמי או טוחנת (O00-O07, O08.1)
. הריון, לידה ולידה (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0מחלת פון וילברנד. אנגיוהמופיליה. מחסור בפקטור VIII עם פגיעה בכלי הדם. המופיליה וסקולרית.
לא כולל: שבירות נימי תורשתית (D69.8)
מחסור בגורם VIII:
. NOS (D66)
. עם ליקוי תפקודי (D66)
D68.1מחסור תורשתי בגורם XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2מחסור תורשתי של גורמי קרישה אחרים. אברינוגנמיה מולדת.
מחסור:
. גלובולין AC
. פרואקסלרין
מחסור בגורמים:
. אני [פיברינוגן]
. II [פרוטרומבין]
. V [לאביל]
. VII [יציב]
. X [Stuart-Prower]
. י"ב [הגמן]
. XIII [חומר מייצב פיברין]
דיספיברינוגנמיה (מולדת).היפופרוקונברטינמיה. מחלת אוברן
D68.3הפרעות דימום הנגרמות על ידי נוגדי קרישה במחזור הדם. היפרפרינמיה.
שיפור תוכן:
. אנטיתרומבין
. אנטי-VIIIa
. אנטי-IXa
. אנטי Xa
. אנטי-XIa
במידת הצורך, זהה את נוגד הקרישה בשימוש, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף.
(מחלקה XX).
D68.4חוסר בגורם קרישה נרכש.
מחסור בגורם קרישה עקב:
. מחלות כבד
. מחסור בוויטמין K
לא כולל: מחסור בוויטמין K ביילוד (P53)
D68.8הפרעות דימום אחרות שצוינו. נוכחות של מעכב לופוס אריתמטוזוס מערכתי
D68.9הפרעת דימום, לא מוגדרת

D69 פורפורה ומצבי דימום אחרים

לא כולל: פורפורה היפרגמגלבולינמית שפירה (D89.0)
פורפורה קריוגלובולינמית (D89.1)
טרומבוציטמיה אידיופטית (המוררגית) (D47.3)
סגול ברק (D65)
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (M31.1)

D69.0פורפורה אלרגית.
אַרגְמֶנֶת:
. אנפילקטואיד
. הנוך(-שונליין)
. לא תרומבוציטופני:
. מדמם
. אידיופתי
. שֶׁל כְּלֵי הַדָם
דלקת כלי דם אלרגית
D69.1פגמים איכותיים בטסיות הדם. תסמונת ברנרד-סולייה [טסיות ענק].
מחלת גלנצמן. תסמונת הטסיות האפורות. תרומבסטניה (המוררגית) (תורשתי). טרומבוציטופתיה.
לא כולל: מחלת פון וילברנד (D68.0)
D69.2פורפורה אחרת שאינה טרומבוציטופנית.
אַרגְמֶנֶת:
. NOS
. סֵנִילִי
. פָּשׁוּט
D69.3פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית. תסמונת אוונס
D69.4טרומבוציטופניות ראשוניות אחרות.
לא כולל: טרומבוציטופניה עם רדיוס חסר (Q87.2)
טרומבוציטופניה של ילודים חולפת (P61.0)
תסמונת Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5טרומבוציטופניה משנית. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D69.6טרומבוציטופניה, לא מוגדר
D69.8מצבי דימום אחרים שצוינו. שבריריות נימים (תורשתי). פסאודוהמופיליה כלי דם
D69.9מצב דימומי, לא מוגדר

מחלות אחרות של הדם ואיברים יוצרים דם (D70-D77)

D70 אגרנולוציטוזיס

דלקת שקדים אגרנולוציטית. אגרנולוציטוזיס גנטי של ילדים. מחלת קוסטמן
נויטרופניה:
. NOS
. מִלֵדָה
. מַחזוֹרִי
. תְרוּפָתִי
. תְקוּפָתִי
. טחול (ראשוני)
. רַעִיל
ניטרופנית טחול
אם יש צורך לזהות את התרופה הגורמת לנויטרופניה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
לא כולל: נויטרופניה של ילודים חולפת (P61.5)

D71 הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים

פגם של קומפלקס קולטן ממברנת התא. גרנולומטוזיס כרוני (ילדים). דיספגוציטוזיס מולדת
גרנולומטוזיס ספטי פרוגרסיבי

D72 הפרעות אחרות של תאי דם לבנים

לא כולל: בזופיליה (D75.8)
הפרעות חיסוניות (D80-D89)
נויטרופניה (D70)
פרילוקמיה (תסמונת) (D46.9)

D72.0חריגות גנטיות של לויקוציטים.
אנומליה (גרנולציה) (גרנולוציט) או תסמונת:
. אלדרה
. מאי-הגלינה
. פלגוארה-הואט
תוֹרַשְׁתִי:
. לֵיִקוֹצִיט
. היפר-סגמנטציה
. תת-סגמנטציה
. לויקמלנופתיה
לא נכלל: תסמונת Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1אאוזינופיליה.
אאוזינופיליה:
. אַלֶרגִי
. תוֹרַשְׁתִי
D72.8הפרעות אחרות של תאי דם לבנים שצוינו.
תגובה לויקמואידית:
. לימפוציטי
. מונוציטי
. מיאלוציטי
לויקוציטוזיס. לימפוציטוזיס (סימפטומטי). לימפופניה. מונוציטוזיס (סימפטומטי). פלסמציטוזיס
D72.9הפרעה בתאי דם לבנים, לא מוגדרת

D73 מחלות הטחול

D73.0היפוספלניזם. אספניה לאחר ניתוח. אטרופיה של הטחול.
לא כולל: אספניה (מולדת) (Q89.0)
D73.1 Hypersplenism
לא נכלל: טחול:
. NOS (R16.1)
.מולד (Q89.0)
D73.2טחול גודש כרוני
D73.3מורסה בטחול
D73.4ציסטה בטחול
D73.5אוטם טחול. קרע בטחול אינו טראומטי. פיתול של הטחול.
לא כולל: קרע טראומטי בטחול (S36.0)
D73.8מחלות אחרות של הטחול. פיברוזיס בטחול NOS. פריספלניטיס. דלקת טחול NOS
D73.9מחלה של הטחול, לא מוגדרת

D74 מתמוגלובינמיה

D74.0מתמוגלובינמיה מולדת. מחסור מולד של NADH-methemoglobin reductase.
המוגלובינוזיס M [מחלת Hb-M].מתמוגלובינמיה תורשתית
D74.8מתמוגלובינמיות אחרות. methemoglobinemia נרכשת (עם sulfhemoglobinemia).
מתמוגלובינמיה רעילה. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D74.9מתמוגלובינמיה, לא מוגדר

D75 מחלות אחרות של הדם והאיברים ההמטופואטיים

לא כולל: בלוטות לימפה נפוחות (R59. -)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
לימפדניטיס:
. NOS (I88.9)
. חריף (L04. -)
. כרוני (I88.1)
. mesenteric (אקוטי) (כרוני) (I88.0)

D75.0אריתרוציטוזה משפחתית.
פוליציטמיה:
. שָׁפִיר
. מִשׁפָּחָה
לא כולל: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)
D75.1פוליציטמיה משנית.
פוליציטמיה:
. נרכש
. קשור ל:
. אריתרופואיטינים
. ירידה בנפח הפלזמה
. גוֹבַה
. לחץ
. רִגשִׁי
. היפוקסמי
. נפרוגני
. קרוב משפחה
לא נכלל: פוליציטמיה:
. יילוד (P61.1)
. נכון (D45)
D75.2טרומבוציטוזיס חיוני.
לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)
D75.8מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים המטופואטיים. בזופיליה
D75.9מחלה של הדם והאיברים ההמטופואטיים, לא מוגדרת

D76 מחלות נבחרות המערבות רקמה לימפוריטית ומערכת הרטיקולוהיסטיוציטית

לא כולל: מחלת Letterer-Sieve (C96.0)
היסטיוציטוזיס ממאיר (C96.1)
reticuloendotheliosis או reticulosis:
. מדולרי היסטיוציטי (C96.1)
. לוקמיה (C91.4)
. ליפומלנוטיק (I89.8)
. ממאיר (C85.7)
. לא שומני (C96.0)

D76.0היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, לא מסווג במקום אחר. גרנולומה אאוזינופילית.
מחלת היד-שולר-קריגן. היסטיוציטוזיס X (כרוני)
D76.1לימפהיסטוציטוזה המופגוציטית. רטיקולוזיס המופגוציטי משפחתי.
היסטיוציטוזות מפאגוציטים חד-גרעיניים שאינם תאי לנגרהנס, NOS
D76.2תסמונת המופגוציטית הקשורה לזיהום.
אם יש צורך לזהות פתוגן או מחלה זיהומיות, נעשה שימוש בקוד נוסף.
D76.3תסמונות היסטיוציטוזיס אחרות. Reticulohistiocytoma (תא ענק).
סינוס היסטיוציטוזיס עם לימפדנופתיה מסיבית. Xanthogranuloma

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים המטופואטיים במחלות המסווגות במקום אחר.

פיברוזיס בטחול בשיסטוזומיאזיס [בילהרציה] (B65. -)

הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני (D80-D89)

כולל: פגמים במערכת המשלים, הפרעות כשל חיסוני, למעט מחלות,
נגרמת על ידי סרקואידוזיס של וירוס הכשל החיסוני האנושי [HIV]
לא כולל: מחלות אוטואימוניות (סיסטמיות) NOS (M35.9)
הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים (D71)
מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24)

D80 ליקויים חיסוניים עם חוסר נוגדנים דומיננטי

D80.0היפוגמגלבולינמיה תורשתית.
אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי).
אגמגלבולינמיה מקושרת X [ברוטון] (עם מחסור בהורמון גדילה)
D80.1היפוגמגלבולינמיה לא משפחתית. אגמגלבולינמיה עם נוכחות של לימפוציטים מסוג B הנושאים אימונוגלובולינים. אגמגלבולינמיה כללית. היפוגמגלבולינמיה NOS
D80.2מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין A
D80.3מחסור סלקטיבי של תת מחלקות אימונוגלובולין G
D80.4מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין M
D80.5כשל חיסוני עם רמות גבוהות של אימונוגלובולין M
D80.6אי ספיקה של נוגדנים עם רמות קרובות לנורמליות של אימונוגלובולינים או עם היפראימונוגלובולינמיה.
חוסר נוגדנים עם היפר-אימונוגלובולינמיה
D80.7היפוגמגלבולינמיה חולפת בילדים
D80.8ליקויים חיסוניים אחרים עם פגם נוגדן דומיננטי. מחסור בשרשרת קלה קאפה
D80.9כשל חיסוני עם פגם נוגדן דומיננטי, לא מוגדר

D81 ליקויים חיסוניים משולבים

לא כולל: אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי) (D80.0)

D81.0כשל חיסוני משולב חמור עם דיסגנזה רשתית
D81.1כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי T ו-B נמוכה
D81.2כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי B נמוכה או תקינה
D81.3מחסור באדנוזין דמינאז
D81.4תסמונת נזלוף
D81.5מחסור בפורין נוקלאוזיד פוספורילאז
D81.6מחסור במולקולות מסוג I של תסביך ההיסטו-תאימות העיקרי. תסמונת לימפוציטים עירומים
D81.7מחסור של מולקולות Class II של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקרי
D81.8ליקויים חיסונים משולבים אחרים. מחסור בקרבוקסילאז תלוי ביוטין
D81.9כשל חיסוני משולב, לא מוגדר. הפרעת כשל חיסוני משולבת חמורה NOS

D82 ליקויים חיסוניים הקשורים לפגמים משמעותיים אחרים

לא כולל: טלנגיאקטזיה אטקסית [לואי-ברט] (G11.3)

D82.0תסמונת Wiskott-Aldrich. כשל חיסוני עם טרומבוציטופניה ואקזמה
D82.1תסמונת דיג'ורג'. תסמונת הדיברטיקולום הלוע.
בלוטת התימוס:
. אלימפופלזיה
. אפלזיה או היפופלזיה עם חוסר חיסוני
D82.2חוסר חיסוני עם גמדות עקב גפיים קצרות
D82.3כשל חיסוני עקב פגם תורשתי הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר.
מחלת לימפופרוליפרטיבית הקשורה ל-X
D82.4תסמונת היפר-אימונוגלובולין E
D82.8כשל חיסוני הקשור לפגמים משמעותיים אחרים שצוינו
ד 82.9 כשל חיסוני הקשור לפגם משמעותי, לא מוגדר

D83 כשל חיסוני משתנה שכיח

D83.0כשל חיסוני משתנה כללי עם הפרעות דומיננטיות במספר ובפעילות התפקודית של תאי B
D83.1כשל חיסוני משתנה כללי עם דומיננטיות של הפרעות של תאי T אימונו-וויסות
D83.2כשל חיסוני משתנה שכיח עם נוגדנים עצמיים לתאי B או T
D83.8חסרים חיסוניים משתנים נפוצים אחרים
D83.9כשל חיסוני נפוץ, לא מוגדר

D84 ליקויים חיסוניים אחרים

D84.0פגם תפקודי אנטיגן-1 של לימפוציטים
D84.1פגם במערכת המשלים. מחסור במעכבי אסטראז C1
D84.8הפרעות כשל חיסוני שצוינו אחרות
D84.9כשל חיסוני, לא מוגדר

D86 סרקואידוזיס

D86.0סרקואידוזיס ריאתי
D86.1סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.2סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.3סרקואידוזיס של העור
D86.8סרקואידוזיס של לוקליזציות אחרות שצוינו ומשולבות. אירידוציקליטיס בסרקואידוזיס (H22.1).
שיתוק עצבי גולגולתי מרובים בסרקואידוזיס (G53.2)
סרקואיד:
. ארתרופתיה (M14.8)
. שריר הלב (I41.8)
. מיוסיטיס (M63.3)
קדחת Uveoparotitic [מחלת הרפורדט]
D86.9סרקואידוזיס, לא מוגדר

D89 הפרעות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

לא כולל: היפרגלובולינמיה NOS (R77.1)
גמופתיה מונוקלונלית (D47.2)
אי-השתלה ודחיית שתל (T86. -)

D89.0היפרגמגלובלינמיה פוליקלונאלית. פורפורה היפרגמגלבולינמית. גמופתיה פוליקונלית NOS
D89.1קריוגלובולינמיה.
קריוגלובולינמיה:
. חִיוּנִי
. אידיופתי
. מעורב
. יְסוֹדִי
. מִשׁנִי
קריוגלובולינמיקה:
. אַרגְמֶנֶת
. דלקת כלי דם
D89.2היפרגמגלבולינמיה, לא מוגדרת
D89.8הפרעות ספציפיות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר
D89.9הפרעה המערבת את המנגנון החיסוני, לא מוגדרת. מחלה חיסונית NOS

ברוסיה אומץ הסיווג הבינלאומי של מחלות, גרסה 10 (ICD-10) כמסמך נורמטיבי יחיד לרישום תחלואה, סיבות לביקורי האוכלוסייה במוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.

ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. מס' 170

שחרור גרסה חדשה (ICD-11) מתוכננת על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017-2018.

עם שינויים ותוספות מ-WHO.

עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com

מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות והריון

מחלות מילופרוליפרטיביות כרוניות והריון

קוד ICD-10: טרומבוציטמיה חיונית D 47.3, פוליציטמיה ורה D 45, מיאלופיברוזיס אידיופטית D 47.1

נתונים אפידמיולוגיים קצרים

מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות (CMPD) מהוות קבוצה של לוקמיה כרונית שנקבעה על ידי Ph-negative ממקור מיאלואידי, המלווה בטרנספורמציה של תא גזע המטופואטי פלוריפוטנטי ומאופיינת בשגשוג של שושלת מיאלופוזיס אחת או יותר. (2,3) מחלות אלו מתרחשות בדרך כלל במחצית השנייה של החיים, הגיל הממוצע של החולים הוא שנים. תרומבוציטמיה חיונית (ET) משפיעה על נשים לעתים קרובות יותר, בעוד שפוליציטמיה ורה (PV) שכיחה יותר אצל גברים. לאחרונה, יש נטייה להגביר את שכיחות CMPD בנשים בגיל הפוריות. במהלך תקופת הרבייה, ET שכיח יותר מאשר CMPs אחרים (1).

בהתאם לסיווג האחרון של WHO (2001), CMPD מחולק ל-3 צורות נוזולוגיות: טרומבוציטמיה חיונית, פוליציטמיה ורה ומיאלופיברוזיס אידיופטית (IM).

ניתן להבחין בין השלבים הבאים של IP:

שלב 1 - אסימפטומטי, נמשך עד 5 שנים או יותר

שלב 2A - שלב מתקדם אריתרמי, ללא מטפלזיה מיאלואידית של הטחול, שנים

שלב 2B - אריתרמיה עם מטפלזיה מיאלואידית של הטחול

שלב 3 - מטפלזיה מיאלואידית פוסט-אריתמית עם ובלי מיאלופיברוזיס (1)

השלבים הבאים מובחנים בפיתוח של MI:

1. פרוליפרטיבי (מוקדם/פרה-פיברוטי)

2. מתקדם (פיברוטי/פיברוטי-טרשתי)

3. טרנספורמציה ללוקמיה חריפה (2)

בין התסמינים הכלליים של CMPD הם מה שנקרא תסמינים חוקתיים מתישים: חום נמוך, ירידה במשקל, הזעה מוגברת, כמו גם גירוד בעור בחומרה משתנה, שמתעצם לאחר הליכים במים. סיבוכים של כלי דם, המאופיינים במספר רב של ביטויים קליניים, הם הסיבה העיקרית המאיימת על בריאותם וחייהם של חולים עם CMPD. בין הפרעות כלי דם מיקרו-מחזוריות, שולטות הפרעות ברמת המוח: מיגרנות כואבות, סחרחורת, בחילות והקאות, התקפים איסכמיים חולפים, שבץ מוחי, הפרעות נפשיות, ליקויי ראייה ושמיעה חולפים. בנוסף, סיבוכים מיקרו-וסקולריים מתבטאים באנגינה פקטוריס, אריתרומאלגיה, המאופיינת בהתקפים של כאב צריבה חריף באצבעות הגפיים העליונות והתחתונות עם אדמומיות סגולות של העור ונפיחות. פקקת של כלי דם ורידים ועורקיים מהווה את הקבוצה השנייה של הפרעות כלי דם ב-CMPD ולעיתים קרובות הם הגורם למוות (פקקת ורידים עמוקים של הגפיים התחתונות, תרומבואמבוליזם של העורק הריאתי וענפיו, שבץ מוחי, אוטם שריר הלב ואיברים אחרים, פקקת של הווריד הכבד והתחתון עם תסמונת Budd-Chiari התפתחות). סיבוכים דימומיים, ספונטניים או מעוררים אפילו על ידי התערבויות כירורגיות קלות, נעים בין קל (דימום באף, חניכיים, אכימוזה) לדימום מסכן חיים ישירות (דימום במערכת העיכול ואחרים מחלל חלל). טחול, שהיא סימפטום אופייני לכל CMPD, מתפתחת בשלבים שונים של המחלה. הסיבות להגדלת הטחול הן גם שקיעת מספר עודף של תאי דם ב-ET, שלב 2A IP, וגם התפתחות של hematopoiesis extramedullary בשלב 2B IP ו-MI. טחול מלווה לעיתים קרובות בהגדלת כבד, אם כי מתרחשת גם הפטומגליה מבודדת. הפרעה במטבוליזם של חומצת שתן (היפר-אוריצמיה ו-uricosuria) היא גם תכונה שכיחה של כל CMPD. מתבטאת קלינית בקוליק כליות, אורוליתיאזיס, גאוט, פוליארתרלגיה של צינית ושילובם. (1.3)

שלב התוצאות ההמטולוגיות, המהווה ביטוי לאבולוציה הטבעית של CMPD, מאופיין בהתפתחות של מיאלופיברוזיס בדרגות חומרה שונות או בהפיכה ללוקמיה חריפה. בנוסף, מתאפשרת טרנספורמציה הדדית של CMPD, כך שכרגע אין זו טעות לשנות את האבחנות של IP, ET או MI. (2)

תוצאות שליליות של הריון בשילוב עם CMPD לפני הופעתן של תרופות חדשות ופיתוח שיטות טיפול מודרניות נצפו ב-50-60%. הסיבוכים השכיחים ביותר של ההריון הם הפלות ספונטניות בשלבים שונים, הגבלת גדילה תוך רחמית (IUGR), מוות עוברי תוך רחמי, לידה מוקדמת, היפרדות שליה ורעלת הריון. (5, 6)

טרומבוציטמיה חיונית ב-1/3 מהחולים היא אסימפטומטית ומתגלה רק במהלך ניתוח דם היקפי שגרתי. הגדלה של הטחול, בדרך כלל קלה, נצפית ב-50-56% מהמקרים, והפטומגליה נצפית ב-20-50% מהחולים. הביטויים הראשונים של המחלה ב-20-35% מהחולים הם דימומים, וב-25-80% (לפי מקורות שונים) - פקקת. (1)

בשלבים הראשונים של ה-IP, הביטויים העיקריים של המחלה קשורים לתסמונת שפע (ייצור יתר של כדוריות דם אדומות), המתבטאת בצבע אריתרוציאנוטי של עור הפנים והריריות הנראות לעין, במיוחד החיך הרך, המנוגד בצורה חדה לעור הפנים. הצבע הרגיל של החך הקשה (סימפטום של קופרמן), תחושת חום וטמפרטורה מוגברת של הגפיים. יחד עם זאת, חלק מהמטופלים מותאמים לשפע וייתכן שלא יציגו תלונות כלשהן. כ-25% מהחולים בתחילת המחלה מפתחים פקקת ורידים, אוטם שריר הלב או הפרעות מוחיות, וב-30-40% מהמקרים מציינים ביטויים של תסמונת דימומית. גירוד בעור נצפה בכל מטופל שני. טחול והפטומגליה מזוהים, כמו גם ביטויים שונים של תסמונת טרומבוהמוראגית. בשלב התוצאות ההמטולוגיות, מיאלופיברוזיס פוסט-אריתרמית מתפתחת ב-10-20% מהחולים, טרנספורמציה ללוקמיה חריפה מתרחשת ב-20-40% מהמקרים. (1.3)

טחול מוגדל הוא התסמין הקליני העיקרי של MI ומופיע ב-10% מהחולים. MI הוא אסימפטומטי במשך זמן רב, ומגלית טחול מתגלה במקרה. הסיבה השכיחה ביותר לביקור רופא בחולים עם MI היא חולשה, שהסיבה לה היא אנמיה במחצית מהחולים, כולל אנמיה חמורה ב-25%. עם טחול משמעותי, חולים מתלוננים לעיתים קרובות על כבדות בבטן, תחושת דחיסה של הקיבה והמעיים, כאבים חדים תקופתיים הנגרמים מאוטם טחול ודלקת הפריספלניטיס. האבולוציה של MI מובילה להתפתחות לוקמיה חריפה ב-5-20% מהחולים. (2)

ניתן לחשוד ב-ET אם יש עליה מתמשכת בספירת הטסיות מעל 600×10 9 /L. מח העצם מראה שגשוג של מספר רב של מגה-קריוציטים רב-לובוליים היפרפלסטיים. מח העצם הוא בדרך כלל נורמו- או היפר-תאי. אין שינויים בשושלת האריתרואידית והגרנולוציטית של ההמטופואזה.

יש להניח נוכחות של PV כאשר רמת ההמוגלובין עולה יותר מ-165 גרם/ליטר בנשים. ככלל, התוכן של לויקוציטים וטסיות דם גדל גם הוא ומסתכם ב-10-12x10 9/l ויותר מ-400x10 9/l, בהתאמה. בדרך כלל, יש עלייה בפוספטאז אלקליין בנויטרופילים ב-80% מהמקרים ובוויטמין B12 בסרום. כאשר בוחנים את מח העצם, תמונה אופיינית של היפר-תאי שלו נקבעת עם התפשטות של שלוש שושלות hematopoietic ולעיתים קרובות היפרפלזיה של megakaryocytes.

במקרה של MI, פויקילוציטוזיס של אריתרוציטים, דקרוציטים ונורמובלסטים מתגלה בדם ההיקפי. בשלב הפרה-פיברוטי של המחלה קיימת אנמיה בינונית או ללא אנמיה, בעוד שלבי המחלה המאוחרים מאופיינים באנמיה קשה. בדיקה היסטולוגית מגלה קולגן פיברוזיס, ובשלבים מאוחרים יותר - אוסטאומיאלוסקלרוזיס, המובילה לירידה בתאי מוח העצם ומביאה לכישלונו. (2)

בשל הדמיון בין המאפיינים הקליניים והמורפולוגיים, יש צורך בהתמיינות תוך-קבוצתית וגם בלוקמיה חיובית ל-P (לוקמיה מיאלואידית כרונית) בהתבסס על נתונים קליניים ומעבדתיים. (2)

תוכנית טיפול ב-CMPD במהלך ההריון:

1) כל הנשים ההרות עם טרומבוציטוזיס רושמים חומצה אצטילסליצילית מדי יום;

2) כאשר רמת הטסיות היא יותר מ-600×10 9/l - אינטרפרון-α רקומביננטי (IF-α) ניתן במינון של 3 מיליון IU ליום (או כל יום אחר), המאפשר שמירה על ספירת הטסיות בשעה הרמה של x10 9 ליטר;

3) עם טרומבוציטוזיס של יותר מ-400×10 9 ליטר, מתן IF-α נמשך אם טיפול זה בוצע לפני ההריון ו/או קיים סיכון טרומבוגני גבוה.

4) נוגדי קרישה בעלי השפעה ישירה (הפרין במשקל מולקולרי נמוך) לפי אינדיקציות להפרעות בדימום הפלזמה. (4)

למניעת סיבוכים תרומבואמבוליים, מומלץ להשתמש בגרבי דחיסה רפואיות. כדי להפחית את הסיכון לדימום, עליך להפסיק ליטול אספירין שבועיים לפני הלידה. אין להשתמש בהרדמה אזורית לפני 12 שעות מהמנה המניעתית האחרונה של LMWH, במקרה של שימוש במינון טיפולי של LMWH - לא לפני 24 שעות. ניתן להתחיל ליטול LMWH 4 שעות לאחר הסרת הצנתר האפידורלי. עבור ניתוח קיסרי מתוכנן, יש להפסיק את המינון המניעתי של LMWH יום אחד לפני הלידה ולחדש 3 שעות לאחר סיום הניתוח (או 4 שעות לאחר הסרת הצנתר האפידורלי). (6)

בתקופה שלאחר הלידה, המסוכנת להתפתחות סיבוכים תרומבואמבוליים, יש צורך להמשיך בטיפול למשך 6 שבועות. בשל העובדה כי רקומביננטי IF-α מופרש בחלב, הנקה היא התווית נגד במהלך הטיפול. (6)