חריגות בהתפתחות הסקלרה. מלנוזה סקלראלית מולדת
לשחק תפקיד חשוב בהיווצרות הפתולוגיה הפרעות אנדוקריניותונטייה תורשתית.
יחד עם זאת, בין הגורמים המובילים למלנוזה הם אי ספיקת יותרת הכליה של רקמת יותרת הכליה, ובנוסף, ירידה בייצור הורמון המלנופור על ידי תאי יותרת המוח.
בין צורות המלנוזה מבחינים פתולוגיים ופיזיולוגיים. במקרה השני, הפרעות פיגמנטציה קיימות אצל אנשים עם צבע כההעור ומתרחש תחת השפעת אור השמש. מתי מצב פתולוגיפיגמנט המלנין מושקע בכמויות עודפות באותם אזורים שבהם הוא קיים בדרך כלל (ממברנות מוח, עור, עיניים). לפעמים הוא מופיע באזורים שבהם הוא אינו קיים בדרך כלל (מוח, כליות, ריריות). היפרפיגמנטציה יכולה להיות מוקדית או מפוזרת. ברקמות המערכת האופטית, היפרפיגמנטציה היא לרוב מוקדית באופיה.
בדרך כלל, שינויים כאלה מאובחנים בחולים בצבע.
תסמינים
עם מלנוזה של העיניים, כתמים מופיעים באזור העור. נקודות כהות, אשר עשוי להשתנות בגודל. לפעמים הם חלקים, אבל במקרים מסוימים הם עולים מעט מעל פני השטח. גם עוצמת הכתמים משתנה, עם נטייה להתפשט לעור המצח והגבות. עם מלנוזה, אזור הפורניקס וקרונקל הדמע מושפע. לפעמים המלנוזה מתפשטת ללחמית.
הצבע של אזורים היפרפיגמנטים תלוי ישירות במיקום המלנוציטים; זה יכול להשתנות מכחול ואפור לחום ושחור. בשל העובדה שהפיגמנט עצמו ממוקם לא בלחמית, אלא באפיסקלרה, היווצרות הפיגמנט אינה זזה כאשר הלחמית מוזזת. כאשר מופיעה מלנוזה בחולים עם עור לבן, הסיכון להתפתח
הרופאים מציינים כי מלנוזה של הסקלרה עם שינוי צבע והיווצרות כתמי פיגמנט כהים דורשת ניטור מתמיד של רופא עיניים. חשוב לקחת בחשבון שמוקדי פיגמנטציה יכולים להפוך תצורות ממאירותמה שעלול לעורר הידרדרות חדהיכולות חזותיות. בקבוצה סיכון מוגדלהם בני נוער עקב תקופה של שינויים הורמונליים, אך המחלה יכולה להיות מולדת. כאשר מופיעים התסמינים השליליים הראשונים, יש לפנות לרופא עיניים על מנת לאשר את האבחנה.
אטיולוגיה של המחלה
אם מתרחשת אי נוחות באיברי הראייה, יש צורך להבטיח את הדיוק של האבחנה, שכן תסמינים עשויים להופיע עקב תסמונת העין היבשה, תהליך דלקתיודלקת הלחמית.
מלנוזה של הסקלרה, המתבטאת בהצטברות יתר של פיגמנט, יכולה להיות מוקדית או מפוזרת בטבעה. המחלה יכולה להופיע אצל ילדים ומבוגרים כאחד בכל גיל. הטבלה מציגה את צורות המחלה:
המחלה עלולה להיות תורשתית. נקודת גילסקלרה של העין, על פי הרופאים, יכולה להיגרם מהסיבות הבאות:
- הפרעה במערכת האנדוקרינית;
- נטייה גנטית;
- נזק לבלוטות יותרת הכליה עם אובדן היכולת לייצר גלוקוקורטיקואידים;
- פתולוגיה של בלוטת יותרת המוח הקשורה לירידה בייצור הורמוני מלנופור.
תסמינים של המחלה
כאשר פיגמנטציה סקלראלית מופרעת, נצפים הדברים הבאים: תכונות מאפיינותמחלות:
- הופעת אזורים צבעוניים על הלחמית וליד קנאליקולוס הדמעות;
- התפשטות היפרפיגמנטציה לכורואיד;
- ירידה בחדות הראייה;
- טשטוש של עצמים במרחקים רחוקים וקרובים;
- היווצרות של כתמים כהים, חלקים או מורמים מידות שונותעל עור העפעפיים;
- תגובה מוגברת או ירידה לאור;
- התפתחות והתקדמות מהירה של קוצר ראייה;
- התפשטות פיגמנטציה לאונה הקדמית ולאזור סביב רכסי הגבות.
כיצד מתבצע האבחון?
בדיקות שיטתיות של רופא עיניים יסייעו במניעת סיבוכים. אבחון מדויקממוקם רק לאחר התבוננות ארוכת טווח של המטופל, שכן יש צורך לשקול את הדינמיקה של שינויים בסקלרה. בדיקות איזוטופיות ובדיקת פלורסנט מיועדות לשלול היווצרות של גידול עיני ממאיר. מלנוזה של הסקלרה מסוכנת מכיוון שהיא עלולה לא לגרום לאי נוחות ואולי לא תופיע במשך תקופה ארוכה. כדי למנוע סיבוכים, אם יש לך נטייה גנטית למחלה, נדרשות בדיקות קבועות, לפחות אחת לחצי שנה. חשוב במיוחד לזהות מלנוזה בילד על מנת ליישם במהירות המלצות להגנה על איברי הראייה.
למחלות של הסקלרה, בניגוד למחלות של ממברנות אחרות של העין, יש תסמינים קליניים גרועים והן נדירות. כמו ברקמות אחרות של העין, מתרחשים תהליכים דלקתיים וניווניים בסקלרה, ומתרחשות חריגות בהתפתחותה. כמעט כל השינויים בו הם משניים.
הם כנראה נובעים מהקרבה האינטימית לחיצוניות (לחמית, נרתיק גַלגַל הָעַיִן) וממברנות פנימיות (כורואיד), וסקולריזציה נפוצה ועצבוב עם חלקים אחרים של העין.
בין חריגות הסקלרה ניתן להבחין חריגות צבע - מולדות (תסמונת סקלרה כחולה, מלנוזה ועוד) ונרכשת (הנגרמת מתרופות, זיהומיות), וכן חריגות בצורת הסקלרה ובגודלה.
תסמונת סקלרה כחולה
זה הבהיר ביותר אנומליה מולדתצבעי סקלרה. המחלה מתבטאת בפגיעה במנגנון הרצועה-מפרקי, השלד, העיניים, השיניים, איברים פנימייםוהפרעות אוטולוגיות. תלוי ב ביטויים קלינייםלְהַקְצוֹת צורות שונותמחלות: שילוב של סקלרה כחולה עם שבריריות עצם מוגברת - תסמונת אדאו; עם חירשות - תסמונת Van der Hoeve וכו'.ברוב המקרים, המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי, אך תיתכן גם דפוס תורשה אוטוזומלי רצסיבי. הצבע הכחול של הסקלרה תלוי בעיקר בהתדלדלותה האפשרית, בשקיפות מוגברת ובשקיפות של הכורואיד הכחלחל של העין.
לפעמים מציינים שינויים נלווים, כגון קרטוקונוס, embryotoxon, ניוון קרנית, קטרקט שכבות, גלאוקומה, היפופלזיה של קשתית, כמו גם שטפי דם מחלקות שונותגלגל העין ומנגנון העזר שלו.
כל אחד עובדים רפואיים, כולל רופאי ילדים, צריכים לזכור שהצבע הכחול של הסקלרה הוא בעיקר סימן פתולוגי אדיר אם הוא מתגלה מאוחר יותר מהשנה הראשונה לחייו של הילד. יחד עם זאת, אין להפריז בעובדה של הגוון הכחלחל הטבעי של הסקלרה ביילוד, בשל רגישותו ורזולוציה היחסית. במהלך התפתחותו וגדילתו של הילד, אך לא יאוחר מגיל שלוש, לסקלרה בילדים יש גוון לבן או מעט ורדרד. אצל מבוגרים הוא הופך לצהבהב עם הזמן.
הטיפול הוא סימפטומטי ולא יעיל. נעשה שימוש בסטרואידים אנבוליים, במינונים גדולים של ויטמין C, תכשירי פלואוריד ותחמוצת מגנזיום.
מלנוזה של הסקלרה.
עם יצירה מולדת, למחלה יש תמונה אופיינית, הכוללת שלושה תסמינים: פיגמנטציה של הסקלרה בצורה של כתמים בצבע אפרפר או מעט סגול על רקע שאר צבעה הלבנבן הרגיל; קשתית כהה יותר, כמו גם צבע אפור כהה של קרקעית הקרקע. פיגמנטציה של עור העפעפיים ודלקת הלחמית אפשרית. מלנוזה מולדת היא לרוב חד צדדית. פיגמנטציה מוגברת תואמת את השנים הראשונות לחייהם של ילדים ו גיל ההתבגרות. יש להבדיל בין מלנוזה של הסקלרה לבין מלנובלסטומה גוף ריסיוהכורואיד עצמו.שינויים תורשתיים מולדים בצבע הסקלרה, כגון מלנוזה, יכולים להיות גם תוצאה של הפרעה חילוף חומרים של פחמימות- גלקטוזמיה, כאשר הסקלרה של יילוד נראית צהבהבה ולעתים קרובות במקביל מתגלה קטרקט שכבות.
צביעה צהבהבה של הסקלרה בשילוב עם exophthalmos, פזילה, ניוון פיגמנטרי ברשתית ועיוורון הוא סימן להפרעה מולדת של חילוף החומרים השומנים (היסטוציטוזה ממאירה, מחלת נימן-פיק). הכהה של הסקלרה מלווה בפתולוגיה של מטבוליזם חלבון, אלקפטונוריה.
הטיפול הוא סימפטומטי ולא יעיל.
חריגות צבע נרכשות של הסקלרה.
הם יכולים להיגרם על ידי מחלות כמו דלקת כבד זיהומית (מחלת בוטקין), צהבת חסימתית (חסימתית), דלקת כיס המרה, כולנגיטיס, כולרה, קדחת צהובה, צהבת המוליטית, כלורוזיס, אנמיה מזיקה (אנמיה אדיסון-בירמר) וסרקואידוזיס. צבע הסקלרה משתנה עם השימוש ב-quinacrine (מלריה, giardiasis) ועלייה בכמות הקרוטן במזון וכו'. ככלל, כל המחלות או המצבים הרעילים הללו מלוות באיקטרוס או בצבע צהבהב של הסקלרה. האיקטרוס של הסקלרה משמש במקרים רבים ביותר סימן מוקדםפָּתוֹלוֹגִיָה.הטיפול הוא אטיולוגי כללי. איקטרוס וגוונים אחרים של צבע סקלרלי נעלמים במהלך ההתאוששות.
שינויים מולדים בצורה וגודל הסקלרה.
הם בעיקר תוצאה של התהליך הדלקתי בתקופה שלפני הלידה או מוגבר לחץ תוך עיניומתבטאים בצורה של סטפילומות ובופטלמוס.סטפילומות מאופיינות במתיחה מקומית מוגבלת של הסקלרה. ישנן סטפילומות ביניים, ריסי, קדמי משווני ואמיתי (אחורי) של הסקלרה. החלק החיצוני של הסטפילומה הוא סקלרה דלילה, והחלק הפנימי הוא דָמִית הָעַיִן, כתוצאה מכך לבליטה (אקטזיה) יש כמעט תמיד צבע כחלחל. סטפילומות ביניים ממוקמות ליד קצה הקרנית והן תוצאה של טראומה (פצע, ניתוח). סטפילומה ריסיית ממוקמת באזור הגוף הריסי, לרוב בהתאמה למקום ההתקשרות של שרירי הישר הצדדיים, אך לפניהם.
סטפילומות אקווטוריאליות קדמיות מתאימות לאזור היציאה של ורידי המערבולת מתחת לשרירי הישר הצדדיים של העין, מאחור להחדרתם. סטפילומה אחורית אמיתית מתאימה לצלחת הקריבריפורמית, כלומר, אתר הכניסה (היציאה) עצב אופטי. לרוב היא מלווה בקוצר ראייה גבוה עקב התארכות ציר העין (קוצר ראייה צירי). עם זאת, סטפילומות סקלרליות משווניות וגם אחוריות מתגלות מאוחר ורק על ידי רופא עיניים.
הטיפול בסטפילומות נרחבות הוא כירורגי בלבד.
מידע על בופתלמוס ניתן בסעיף על גלאוקומה מולדת.
קובלבסקי א.י.
העין האנושית היא יצירה טבעית ייחודית באמת, המייצגת איבר ראייה. מבחינת המבנה שלה, העין מורכבת למדי ומורכבת ממספר עצום של אלמנטים מבניים.
כמובן, אין צורך שהאדם הממוצע יידע על כל אחד מהם, אבל כל אדם בהחלט צריך להכיר את החלקים העיקריים של העין. אחת מהן היא הסקלרה של העין, המבצעת מספר לא מבוטל של פונקציות חשובות לגוף.
פרטים נוספים על המבנה שלו, ייעודו ו פתולוגיות אפשריותבואו נדבר בחומר למטה.
הסקלרה של העין היא החלק החיצוני שלה
סקלרה היא בד רב שכבתיהחלק החיצוני של העין. מבחינה אנטומית, היווצרות הסקלראלית היא רקמה סיבית בעלת מבנה צפוף למדי. הסקלרה מקיפה את האישון והעיניים בטבעת צפופה ויוצרת מעין חומר לבן.
ברמה המבנית, חלק זה של האיבר מאורגן בצורה מאוד מורכבת. במילים פשוטות, הסקלרה מורכבת מקולגן בצורת פאסקול ומסודר באקראי. הודות לחומר האחרון, רקמת הסקלרלית אטומה ובעלת צפיפויות שונות בכל שטחה.
כפי שצוין קודם לכן, הסקלרה של העין מורכבת מכמה שכבות, אשר מהן נבדלות באופן יסודי:
- שכבה חיצונית. הוא מיוצג על ידי רקמה רופפת עם מערכת מאורגנת ומסועפת בבירור של כלים שמארגנים שניים רשתות כלי דםעיניים: שטחיות ועמוקות.
- שכבה סקלראלית. הוא מורכב בעיקר מקולגן, או ליתר דיוק מסיביו ורקמות אלסטיות מורכבות יותר.
- שכבה עמוקה. ממוקם באזור שבין השכבה החיצונית לחורת העין. מוצג בצורה מבנית רקמות חיבורותאי פיגמנט - כרומטפורים.
הארגון האנטומי של הסקלרה שהוצג לעיל תקף הן עבור החלק הקדמי שלה, הנגיש למבטו של האדם עצמו, והן עבור החלק האחורי של העין, הממוקם בארובת העין. ראוי לציין כי החלק האחורי של רקמת הסקלרלית נראה כמו צלחת דקה עם מבנה סריג.
פונקציות של הסקלרה
צבעה של סקלרה בריאה הוא לבן עם גוון כחול קל. על סמך מה שנדון קודם מבנה אנטומי sclera של העין, אנחנו יכולים להסיק כמה מסקנות לגבי המטרה הפונקציונלית שלה, שהיא, אגב, די גדולה. בבסיסו, הפונקציות של רקמת סקלרליות מגוונות ביותר.
המשמעותי שבהם מבוצע על ידי קולגן, בעל סידור כאוטי ומבנה מורכב. תכונות אלו רקמה סיביתלהגן על העין מפני תופעות שליליות אוֹר שֶׁמֶשׁעקב שבירה אינטנסיבית של קרניים.
עבור האדם עצמו, פונקציה זו של הסקלרה עוזרת להתארגן בצורה יציבה וברורה תפקוד חזותי, אשר, באופן עקרוני, היא המטרה העיקרית של רקמת סקלרלי.
בנוסף להגנה מאור השמש, הסקלרה מארגנת את ההגנה על האלמנטים הרגישים של העין מפני גורמים חיצונייםשיכול להזיק להם. יחד עם זאת, ספקטרום הנזק הפוטנציאלי כולל הן הפרעות גופניות והן פתולוגיות כרוניות.
תפקיד נוסף, אך לא פחות חשוב, של הסקלרה של העין הוא שרקמה זו היא שמארגנת מעין מסגרת להצמדת מנגנון הרצועה, השרירי, כלי הדם ואחרים של העין.
הסקלרה מספקת גם:
- הנתיב של העורקים האתמואידיים לחלק האחורי של העין;
- גישה עצב אופטיל שרירי העינייםוהעין עצמה;
- הגנה על רוב כלי הדם וסיבי העצבים של העין;
- יציאה של ענפים ורידים מהעין, מספקת יציאת דם.
הסקלרה מהווה גם מעטפת הגנה וגם מסגרת חזקה לארגון מבנה העין.
פתולוגיות אפשריות
הסקלרה של העין כאינדיקטור לבריאות האדם חשוב להבין שבריאות ויציבות התפקוד תלויים במידה רבה במצב הרקמה הסקלראלית של העין. של הגוף הזה. במצב תקין, יש לסקלרה צבע לבןעם גוון כחול קל.
אצל מבוגר, רקמה כזו נצפית בדרך כלל, אבל אצל ילדים, בגלל העובי הקטן של רקמה זו, הפיגמנט הכחול עשוי להיות בעל מבנה בולט יותר, כך שלחלק מהילדים יש גוון כחול בולט לצבע הסקלרה.
הדבר הראשון המעיד על תפקוד לא תקין של הגוף הוא שינוי בצבע הרקמה הסקלראלית של העין. ככלל, הסקלרה הופכת עמומה או מקבלת גוון צהבהב. בשני המקרים, שינוי בצבעו הוא סימן בטוח להתפתחות הפתולוגיה.
אז, למשל, צהבהב של רקמת הסקלרלית מעידה על נוכחותם דלקת בעיןאו בעיות בכבד. האנשים היחידים שאולי יש להם הצהבה קלה ורפיון של הסקלרה הם אנשים מבוגרים. התופעה הזונגרמת על ידי שקיעת שומן ברקמות ועיבוי שכבת הפיגמנט, שהיא הנורמה.
לעתים קרובות ישנם מקרים בתרגול רפואי כאשר לאחר שאדם גדל, גם הסקלרה של העיניים נשארת עם גוון כחול בולט. תופעה זו מצביעה על הפרעה מולדת במבנה האיבר. לעתים קרובות זה מצביע על הפרה של היווצרות גלגל העין ברחם. בכל מקרה, אם אתה מבחין בשינוי בצבע הסקלרה בעצמך או אצל יקיריך, עליך להגיע מיד למרפאה.
ברפואה, ישנם שני סוגים של פתולוגיות של רקמת הסקלרלית של העין - מחלות מולדותונרכש. בין הסוג הראשון, הנפוצים ביותר הם הבאים:
- מלנוזה או מלנופתיה היא מחלה מולדת המתבטאת בפיגמנטציה מוגזמת של הרקמה הסקלראלית עם מלנין, וכתוצאה מכך היא מקבלת גוון צהבהב. הפתולוגיה הזומתבטא מילדות ומעיד על בעיות בחילוף החומרים של הפחמימות בגוף האדם.
- תסמונת סקלרה כחולה היא מחלה דומה לקודמתה, אך שונה רק בגוון הכחול המודגש של הרקמה הסקלרלית. ככלל, פתולוגיה זו מלווה בליקויי ראייה או שמיעה אחרים. תסמונת סקלרה כחולה קשורה לעיתים קרובות למחסור בברזל בגוף.
פתולוגיות נרכשות של סקלרה של העין כוללות:
- סטפילומה, המתבטאת בדלדול הקרום והבליטה שלו. מחלה זו באה לידי ביטוי עקב התפתחות תהליכים הרסניים בעיניים האנושיות.
- Episcleritis, שהוא תהליך דלקתי של הכיסוי הסיבי החיצוני של העין, אשר משלים אותו על ידי אטמים נודולריים סביב הקרנית. לעיתים קרובות אינו דורש טיפול וחולף מעצמו, אך יכול לחזור על עצמו.
- Scleritis, גם דלקת, אבל של הסקלרה הפנימית. פתולוגיה זו תמיד מלווה תחושות כואבות, כשל חיסוני של המטופל ובצקת רקמות.
המחלות שהוצגו לעיל, כמו רוב הפתולוגיות הנרכשות של רקמות סקלרליות, הן תהליך דלקתי של קרום העין, אשר נגרם על ידי דלדול שלה עקב פעולתם של גורמים חיצוניים לא חיוביים. דלקות, ככלל, מעוררות על ידי זיהומים ומלוות בשיבושים בתפקוד של איברים אחרים בגוף.
בדיקת מצב הסקלרה
סקלרה של העין: סכמטית לאחר שקבעתי את המצב הלא בריא של הסקלרה, עליך לבקר מיד למומחה. ככלל, פתולוגיות של רקמות סקלרליות מלוות בתסמינים הבאים:
- כאב בעיניים, המחמיר על ידי הזזתן;
- תחושה מתמדת שיש משהו בגלגל העין;
- דמעות לא רצוניות;
- שינוי בצבע הסקלרה;
- ביטוי בהיר הפרות בולטותבמבנה גלגל העין: בליטה שלו, התרחבות כלי דםוכו '
חשוב לציין שהתעלמות אפילו מפתולוגיות קלות של הסקלרה היא מסוכנת ביותר, מכיוון שהן עלולות לגרום לסיבוכים מסוימים. הלא נעימים מבין האחרונים הם עננות ודפורמציה, וכתוצאה מכך אדם מאבד את הראייה לחלוטין או חלקית.
על ידי פנייה למומחה בזמן, שיחה עמו וביצוע הליכים בסיסיים, ניתן להפחית את הסיכון לפתח סיבוכים של פתולוגיות רקמות סקלרליות לכמעט אפס, באופן טבעי בתנאי שיאורגן טיפול מתאים.
כדאי להבין שטיפול במחלות סקלרה של העין הוא תהליך ארוך שלא ניתן להזניח. לאחר שהחליט לטפל פתולוגיות דומות, אתה צריך להיות מוכן למהלך ארוך ומתמשך של טיפול, אחרת סביר להניח שלא תוכל להתגבר על המחלה.
כפי שניתן לראות, ההבנה מהי הסקלרה של העין, אילו פונקציות היא מבצעת וממה היא יכולה לסבול אינה כל כך קשה. העיקר להתעמק בנושא ולהכיר את החומר שהוצג לעיל. אנו מקווים שהמאמר של היום היה שימושי עבורך. בריאות טובה לך!
ניתוח טרשת - ניתוח לחיזוק הסקלרה - בסרטון אמיתי:
למחלות של הסקלרה, בניגוד למחלות של ממברנות אחרות של העין, יש תסמינים קליניים גרועים והן נדירות. כמו ברקמות אחרות של העין, מתרחשים תהליכים דלקתיים וניווניים בסקלרה, ומתרחשות חריגות בהתפתחותה. כמעט כל השינויים בו הם משניים.
הם כנראה נובעים מהקרבה האינטימית לממברנות החיצוניות (לחמית, הנרתיק של גלגל העין) והפנימיות (כורואיד), המשותף של כלי דם ועצבוב עם חלקים אחרים של העין.
בין חריגות הסקלרה ניתן להבחין חריגות צבע - מולדות (תסמונת סקלרה כחולה, מלנוזה ועוד) ונרכשת (קשורה לתרופות, זיהומיות), וכן חריגות בצורת הסקלרה ובגודלה.
תוכן [הצג]
תסמונת סקלרה כחולה
זוהי האנומליה המולדת הבולטת ביותר של צבע הסקלרה. המחלה מתבטאת בפגיעה במנגנון הרצועה-מפרקי, בשלד, בעיניים, בשיניים, באיברים פנימיים ובהפרעות אוטולוגיות. בהתאם לביטויים הקליניים, צורות שונות של המחלה נבדלות: שילוב של סקלרה כחולה עם שבריריות עצם מוגברת - תסמונת אדאו; עם חירשות - תסמונת Van der Hoeve וכו'.
ברוב המקרים, המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי, אך תיתכן גם דפוס תורשה אוטוזומלי רצסיבי. הצבע הכחול של הסקלרה תלוי בעיקר בהתדלדלותה האפשרית, בשקיפות מוגברת ובשקיפות של הכורואיד הכחלחל של העין.
לפעמים מציינים שינויים נלווים, כגון קרטוקונוס, embryotoxon, ניוון קרנית, קטרקט שכבות, גלאוקומה, היפופלזיה של קשתית, וכן שטפי דם בחלקים שונים של גלגל העין ובמנגנון העזר שלו.
כל העובדים הרפואיים, כולל רופאי ילדים, צריכים לזכור שהצבע הכחול של הסקלרה הוא בעיקר סימן פתולוגי מסוכן אם הוא מתגלה מאוחר יותר מהשנה הראשונה לחייו של הילד. יחד עם זאת, אין להפריז בעובדה של הגוון הכחלחל הטבעי של הסקלרה ביילוד, בשל רגישותו ורזולוציה היחסית. במהלך התפתחותו וגדילתו של הילד, אך לא יאוחר מגיל שלוש, לסקלרה בילדים יש גוון לבן או מעט ורדרד. אצל מבוגרים, הוא מקבל גוון צהבהב עם הזמן.
הטיפול הוא סימפטומטי ולא יעיל. נעשה שימוש בסטרואידים אנבוליים, במינונים גדולים של ויטמין C, תכשירי פלואוריד ותחמוצת מגנזיום.
מלנוזה של הסקלרה.
עם יצירה מולדת, למחלה יש תמונה אופיינית, הכוללת שלושה תסמינים: פיגמנטציה של הסקלרה בצורה של כתמים בצבע אפרפר או מעט סגול על רקע שאר צבעה הלבנבן הרגיל; קשתית כהה יותר, כמו גם צבע אפור כהה של קרקעית הקרקע. פיגמנטציה של עור העפעפיים ודלקת הלחמית אפשרית. מלנוזה מולדת היא לרוב חד צדדית. פיגמנטציה מוגברת תואמת את השנים הראשונות לחיי הילדים ולבגרות ההתבגרות. יש להבדיל בין מלנוזה של הסקלרה לבין מלנובלסטומה של הגוף הריסי והכורואיד עצמו.
שינוי תורשתי מולד בצבע הסקלרה, כמו מלנוזה, יכול להיות גם תוצאה של הפרעה בחילוף החומרים של פחמימות - גלקטוזמיה, כאשר הסקלרה של יילוד נראית צהבהבה ולעיתים קרובות באותו הזמן מתגלה קטרקט שכבות.
צביעה צהבהבה של הסקלרה בשילוב עם exophthalmos, פזילה, ניוון פיגמנטרי ברשתית ועיוורון הוא סימן להפרעה מולדת של חילוף החומרים השומנים (היסטוציטוזה ממאירה, מחלת נימן-פיק). הכהה של הסקלרה מלווה בפתולוגיה של מטבוליזם חלבון, אלקפטונוריה.
הטיפול הוא סימפטומטי ולא יעיל.
חריגות צבע נרכשות של הסקלרה.
הם יכולים להיגרם על ידי מחלות כמו דלקת כבד זיהומית (מחלת בוטקין), צהבת חסימתית (חסימתית), דלקת כיס המרה, כולנגיטיס, כולרה, קדחת צהובה, צהבת המוליטית, כלורוזיס, אנמיה מזיקה (אנמיה אדיסון-בירמר) וסרקואידוזיס. צבע הסקלרה משתנה עם השימוש ב-quinacrine (מלריה, giardiasis) ועלייה בכמות הקרוטן במזון וכו'. ככלל, כל המחלות או המצבים הרעילים הללו מלוות באיקטרוס או בצבע צהבהב של הסקלרה. איקטרוס של הסקלרה הוא במקרים רבים הסימן המוקדם ביותר לפתולוגיה.
הטיפול הוא אטיולוגי כללי. איקטרוס וגוונים אחרים של צבע סקלרלי נעלמים במהלך ההתאוששות.
שינויים מולדים בצורה וגודל הסקלרה.
הם בעיקר תוצאה של התהליך הדלקתי בתקופה שלפני הלידה או לחץ תוך עיני מוגבר ומתבטאים בצורה של סטפילומות ובופטלמוס.
סטפילומות מאופיינות במתיחה מקומית מוגבלת של הסקלרה. ישנן סטפילומות ביניים, ריסי, קדמי משווני ואמיתי (אחורי) של הסקלרה. החלק החיצוני של הסטפילומה הוא סקלרה דלילה, והחלק הפנימי הוא הכורואיד, וכתוצאה מכך לבליטה (אקטזיה) יש כמעט תמיד צבע כחלחל. סטפילומות ביניים ממוקמות ליד קצה הקרנית והן תוצאה של טראומה (פצע, ניתוח). סטפילומה ריסיית ממוקמת באזור הגוף הריסי, לרוב בהתאמה למקום ההתקשרות של שרירי הישר הצדדיים, אך לפניהם.
סטפילומות אקווטוריאליות קדמיות מתאימות לאזור היציאה של ורידי המערבולת מתחת לשרירי הישר הצדדיים של העין, מאחור להחדרתם. סטפילומה אחורית אמיתית מתאימה לצלחת הקריבריפורמית, כלומר, אתר הכניסה (היציאה) של עצב הראייה. לרוב היא מלווה בקוצר ראייה גבוה עקב התארכות ציר העין (קוצר ראייה צירי). עם זאת, סטפילומות סקלרליות משווניות וגם אחוריות מתגלות מאוחר ורק על ידי רופא עיניים.
הטיפול בסטפילומות נרחבות הוא כירורגי בלבד.
מידע על בופתלמוס ניתן בסעיף על גלאוקומה מולדת.
קובלבסקי א.י.
כתמים כהים על הסקלרה התמזגו לפס כהה
המחשבה הראשונה שעולה כאשר מסתכלים על צילום שבו יש פס כהה על הלבן של העין של הילד היא מלנוזה של הסקלרה. אבחנה כזו יכולה להתבצע על בסיס מספר סימנים, אולם אין צורך "לרוץ לפני הקטר", אבל עדיף להבין הכל לפי הסדר.
מלנוזה סקלראלית היא שקיעה של תאי פיגמנט, מלנוציטים, בשכבות הקדמיות של הקרום הלבן של העין, הסקלרה, או כפי שהיא נקראת גם, בלבן של העין. במקרים אלה, כתמים על הסקלרה יכולים להיות בצבע אפור בהיר עד אפור כהה. צורות שונותבצורת כתם או כתמים המתמזגים זה עם זה, שיכולים ליצור רצועה ברוחב משתנה, לרוב שטוחה, שאינה בולטת מעל פני הסקלרה. אצל ילדים, המלנוזה היא בדרך כלל מולדת ולרוב חד צדדית.
יש לומר שמלנוזה מתרחשת לא רק על הסקלרה, על הקשתית והרשתית, אלא גם באיברים אחרים שבהם יש מלנוציטים, כלומר, תאים המכילים את הפיגמנט מלנין.
כאשר מתגלה מלנוזה טרשתית בילד שזה עתה נולד, ההורים מציינים לעתים קרובות כי בחודשים הראשונים עד שנה, הפיגמנטציה, כלומר, צביעת הסקלרה, גוברת. עם זאת, לעיתים קרובות מלנוזה של הסקלרה נשארת באותה רמה, מבלי להוביל לליקוי ראייה או לגרום לנזק. בריאות כללית. הורים לילד הסובל ממלנוזה טרשתית צריכים לדעת שעל ילדם להיחשף לכמה שפחות אור שמש ישיר במהלך חייו.
עם זאת, אני מכיר מקרים שבהם ההורים לא שמו לב לעצות הרופאים לא להיות תחת קרני שמשוהמלנוזה לא הייתה מסובכת בשום דבר. במקרים כאלה, כל האחריות לבריאות הילד נופלת כולה על כתפי הוריו, אם הם הוזהרו בזמן על ידי הרופא.
אך יש לציין כי כתמים כהים על סקלרה של העין עשויים להיות סימן למחלה תורשתית נדירה הנקראת אוכרונוזיס. אצל אנשים כאלה מופיעה פיגמנטציה גם על העור, המפרקים, אֲפַרכֶּסֶת, מסתמי לב, ציפורניים הופכות לאופיניות של צבע כחולעם פסים חומים. הסימן הראשון למחלה זו הוא צבע חום כהה של שתן.
ברור כי הופעת כתם כהה על הסקלרה של העין של הילד צריכה להזהיר את ההורים, שבהחלט צריכים להתייעץ עם רופא עיניים ובמידת הצורך עם מומחים אחרים ולפעול לפי המלצותיהם.
מלנוזה מולדת של הסקלרה
מלנוזה מולדת של הסקלרה מאופיינת בפיגמנטציה מוקדית או מפוזרת עקב היפרפלזיה של הפיגמנט של רקמת העוף. רוב הפיגמנט מצטבר בשכבות השטחיות של הסקלרה והאפיסקלרה; השכבות העמוקות של הסקלרה הן פיגמנטיות גרועות יחסית. תאי פיגמנט הם כרומטפורים אופייניים, שתהליכים הארוכים חודרים בין הסיבים הסקלרליים. פיגמנטציה של הסקלרה היא בדרך כלל ביטוי של מלנוזה של העין.
מלנוזה מולדת של הסקלרה היא מחלה תורשתית עם סוג תורשה דומיננטי. התהליך הוא לעתים קרובות חד צדדי; רק ל-10% מהחולים יש שתי עיניים מושפעות.
עם מלנוזה, יש כתמים על הסקלרה של צבע אפרפר-כחלחל, צפחה, סגול חלש או חום כהה על רקע הצבע הרגיל.
פיגמנטציה יכולה להיות בצורה של:
- כתמים קטנים בודדים באזורים הפריווסקולריים והפרינאורליים;
- איים מבודדים גדולים;
- שינויי צבע כמו סקלרה משוישת.
בנוסף למלנוזה של הסקלרה, ככלל, נצפית פיגמנטציה בולטת של הקשתית, בדרך כלל בשילוב עם הפרה של האדריכלות שלה, צבע כהה של הפונדוס ופיגמנטציה של ראש עצב הראייה. לעתים קרובות מזוהה טבעת פיגמנטית פריקורנאלית. תיתכן פיגמנטציה של הלחמית או העור של העפעפיים.
מלנוזה מתגלה בדרך כלל בלידה; פיגמנטציה מתעצמת בשנים הראשונות לחיים ובתוך כך גיל ההתבגרות. האבחון נעשה על סמך מאפיין תמונה קלינית. יש להבדיל בין מלנוזה לבין מלנובלסטומה של הגוף הריסי והכורואיד.
מלנוזה של הסקלרה והעין בכללותה אינה פתולוגית. עם זאת, מלנומות ממאירות יכולות להתפתח מנגעים פיגמנטיים, במיוחד במהלך ההתבגרות. בהקשר זה, חולים עם מלנוזה צריכים להיות תחת השגחה רפואית.
מלנוזה של הסקלרה נצפית גם באלקפטונוריה -מחלה תורשתיתקשור לפגיעה בחילוף החומרים של טירוזין. הסבל נגרם ממחסור באנזים הומגטינאז, מה שמוביל להצטברות של חומצה הומוגנית בגוף. מופקד ברקמות, זה צובע אותן צבע כהה. כהה של הסקלרה והסחוס אופיינית. גרגירים חומים מופקדים בקרנית ליד הלימבוס בשעה 3 ו-9. יש נזק סימטרי לעיניים. עם אלקפטונוריה מתרחשת גם פיגמנטציה של עור האוזניים והאף, השתן הופך שחור באוויר, ודלקת מפרקים ניוונית אינה נדירה.
לא ניתן לטפל במלנוזה של הסקלרה.
שינוי צבע צהבהב של הסקלרה בשילוב עם exophthalmos, פזילה, ניוון פיגמנטרי רשתית ועיוורון עשוי להיות סימן להפרעה מולדת חילוף חומרים של שומן(רטיקולואנדותליוזיס, מחלת גושה, מחלת נימן-פיק). ניתן להבחין בשינויים בצבע הסקלרה כגון מלנוזה מתי הפרעה תורשתיתחילוף חומרים של פחמימות - גלקטוזמיה.
- קטגוריה:
