מאפיינים אנטומיים ופיזיולוגיים של המערכת האנדוקרינית בילדים. מתודולוגיית מחקר
מערכת האנדוקריניתהוא הרגולטור העיקרי של הצמיחה וההתפתחות של הגוף. המערכת האנדוקרינית כוללת: בלוטת יותרת המוח, בלוטת האצטרובל, בלוטת התריס, לבלב, פאראתירואיד, תימוס, בלוטות בלוטות בלוטת יותרת הכליה. חלק מהבלוטות האנדוקריניות מתחילות לתפקד כבר במהלך ההתפתחות העוברית. השפעה משמעותית על הגדילה וההתפתחות של הילד מופעלת על ידי ההורמונים של גוף האם, אותם הוא מקבל בתקופה שלפני הלידה ומן חלב אם. בתקופות שונות של ילדות, עלולה להתגלות ההשפעה השלטת היחסית של בלוטה אנדוקרינית מסוימת. לדוגמה, 5-6 חודשים מתחילים לתפקד באופן אינטנסיבי תְרִיס, שתפקידו המוביל נשאר עד 2-2.5 שנים. פעולת האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח הופכת בולטת במיוחד בילדים בני 6-7. בקדם גיל ההתבגרותהפעילות התפקודית עולה בלוטת התריסובלוטת יותרת המוח. בתקופת הקדם-בגרות ובמיוחד בתקופת ההתבגרות, להורמונים של בלוטות המין יש את ההשפעה העיקרית על הצמיחה וההתפתחות של הגוף. יותרת המוח.זוהי בלוטה אנדוקרינית, שפעילותה קובעת במידה רבה את המבנה והתפקוד של בלוטת התריס, בלוטות יותרת הכליה והבלוטות. עד הלידה, לבלוטת יותרת המוח יש פעילות הפרשה מובהקת. תפקוד יתר של בלוטת יותרת המוח הקדמית משפיע על הגדילה ומוביל לגיגנטיות של יותרת המוח, ובסוף תקופת הגדילה, לאקרומגליה. תת-תפקוד גורם לגמדות יותרת המוח (גמדות). הפרשה לא מספקת של הורמונים גונדוטרופיים מלווה באיחור בהתפתחות ההתבגרות. תפקוד מוגבר של האונה האחורית של בלוטת יותרת המוח מוביל לפגיעה בחילוף החומרים בשומן עם עיכוב בהתבגרות. עם ייצור לא מספיק של הורמון אנטי-דיורטי, מתפתחת סוכרת אינספידוס. אפיפיזה (בלוטת האצטרובל).אצל ילדים הוא גדול יותר מאשר אצל מבוגרים; הוא מייצר הורמונים המשפיעים על המחזור המיני, ההנקה, חילוף החומרים של פחמימות ומים-אלקטרוליטים. תְרִיס.ביילודים יש לו מבנה לא גמור. משקלו בלידה הוא 1-5 גרם. עד גיל 5-6 שנים מציינים היווצרות והבחנה של הפרנכימה ועלייה אינטנסיבית במסת הבלוטה. שיא חדש בצמיחה בגודל ובמשקל של הבלוטה מתרחש במהלך ההתבגרות. ההורמונים העיקריים של הבלוטה הם תירוקסין, טריודוטירונין (T3, T4), תירוקלסיטונין. תפקוד בלוטת התריס נשלט על ידי הורמונים מבלוטת יותרת המוח וממדולה של יותרת הכליה (באמצעות מנגנון משוב). ההורמונים T3 ו-T4 הם הממריצים העיקריים של חילוף החומרים, הצמיחה וההתפתחות של הגוף. אי ספיקה של תפקוד בלוטת התריס בעובר עשויה שלא להשפיע על התפתחותו, שכן השליה עוברת היטב את הורמוני בלוטת התריס האימהית.
בלוטות פארתירואיד.אצל ילדים הם קטנים יותר בגודלם מאשר אצל מבוגרים. בבלוטות, הורמון פארתירואיד מסונתז, אשר יחד עם ויטמיןד חשיבות רבהבוויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן. אי ספיקה של תפקוד בלוטת התריס בשבועות הראשונים לחייו של הילד מובילה להיפוקלצמיה של יילודים, השכיחה יותר אצל פגים. בלוטת התימוס (תימוס).ביילודים וילדים גיל צעיר יותריש לו מסה גדולה יחסית. ההתפתחות המקסימלית שלו מתרחשת עד שנתיים, ואז מתחילה התפתחות הדרגתית של הבלוטה. בתור האיבר המרכזי של חסינות, התימוס יוצר אוכלוסייה של לימפוציטים מסוג T, המבצעים את התגובה החיסונית התאית. התפתחות מוקדמת של בלוטת התימוס מלווה בילדים בנטייה למחלות זיהומיות, פיגור בהתפתחות נוירו-פסיכית ופיזית. פעילות בלוטת התימוס קשורה להפעלת גדילה ועיכוב תפקוד בלוטות המין, בלוטות האדרנל ובלוטת התריס. הוכחה השתתפותה של בלוטת התימוס בשליטה על מצב חילוף החומרים של פחמימות וסידן והעברה עצבית-שרירית של דחפים. בלוטות יותרת הכליה. לילודים יש בלוטות יותרת הכליה גדולות יותר מאשר למבוגרים. חומר המוח שלהם בילדים צעירים אינו מפותח; המבנה מחדש והבידול של מרכיביו מסתיימים עד גיל שנתיים. הקורטקס מייצר יותר מ-60 מבחינה ביולוגית חומרים פעיליםוהורמונים, אשר על סמך השפעתם על תהליכים מטבוליים, מחולקים לגלוקוקורטיקואידים, מינרלוקורטיקואידים, אנדרוגנים ואסטרוגנים. גלוקוקורטיקואידים מווסתים את חילוף החומרים של פחמימות ויש להם השפעה אנטי דלקתית והיפו-סנסיטיזית בולטת. מינרלוקורטיקואידים מעורבים ברגולציה חילוף חומרים של מים-מלחומטבוליזם של פחמימות. מבחינה תפקודית, קליפת יותרת הכליה קשורה קשר הדוק ל-ACTH, בלוטות המין ובלוטות אנדוקריניות אחרות. הורמוני המוח - אדרנלין ונוראפינפרין - משפיעים על רמות לחץ הדם. ביילודים ותינוקות, קליפת יותרת הכליה מייצרת את כל הקורטיקוסטרואידים הדרושים לגוף, אך הפרשתם הכוללת בשתן נמוכה. ירידה בתפקוד האדרנל אפשרית בילדים עם דיאתזה לימפטית-היפופלסטית, השפעות רעילות, שטפי דם, תהליכי גידול, שחפת, ניוון חמור. צורה אחת של תפקוד לקוי היא אי ספיקת יותרת הכליה חריפה. לַבלָב.לבלוטה זו יש פונקציות אקסוקריניות ותוך הפרשות. משקלו ביילודים הוא 4-5 גרם, ובגיל ההתבגרות הוא גדל פי 15-20. הורמוני הלבלב מסונתזים באיים של לנגרהנס: תאי β מייצרים אינסולין, תאי α מייצרים גלוקגון. עד שהילד נולד, המנגנון ההורמונלי של הלבלב מפותח מבחינה אנטומית ויש לו פעילות הפרשה מספקת. תפקוד אנדוקריניהלבלב קשור קשר הדוק לפעולה של בלוטת יותרת המוח, בלוטת התריס ובלוטות יותרת הכליה. תפקיד חשוב ברגולציה שלו שייך מערכת עצבים. ייצור לא מספיק של אינסולין מוביל להתפתחות סוכרת. בלוטות מין.אלה כוללים את השחלות והאשכים. בלוטות אלו מתחילות לתפקד באופן אינטנסיבי רק במהלך ההתבגרות. להורמוני מין יש השפעה בולטת על הצמיחה וההתפתחות של איברי המין וגורמים להיווצרות מאפיינים מיניים משניים
מערכת האנדוקריניתבְּ-יְלָדִים
יותרת המוח
בלוטת יותרת המוח מתפתחת משתי פרימורדיות נפרדות. אחד מהם - צמיחת אפיתל אקטודרמי (פאוץ' של Rathke) - נוצר בעובר האדם בשבוע ה-4 לחיים התוך רחמיים, וממנו נוצרות לאחר מכן האונות הקדמיות והאמצעיות המרכיבות את האדנוהיפופיזה. יסוד נוסף הוא תולדה של המוח הבין-סטיציאלי, המורכב מ תאי עצבים, שממנו נוצרת האונה האחורית, או הנוירוהיפופיזה
בלוטת יותרת המוח מתחילה לתפקד מוקדם מאוד. מהשבוע ה-9-10 לחיים תוך רחמיים כבר ניתן לקבוע עקבות של ACTH. אצל תינוקות, מסת בלוטת יותרת המוח היא 10-15 מ"ג, ובתקופת ההתבגרות היא עולה פי 2 בערך ומגיעה ל-20-35 מ"ג. אצל מבוגר, בלוטת יותרת המוח שוקלת 50 - 65 מ"ג. גודל בלוטת יותרת המוח גדל עם הגיל, מה שאושר על ידי עלייה ב- sella turcica בצילומי רנטגן. הגודל הממוצע של הסלה טורצ'יקה ביילוד הוא 2.5 על 3 מ"מ, עד שנה - 4x5 מ"מ, ובמבוגר - 9x11 מ"מ. יש 3 אונות בבלוטת יותרת המוח: 1) קדמית - אדנוהיפופיזה; 2) בינוני (בלוטה) ו-3) אחורית, או נוירו-היפופיזה. הרוב (75%) של בלוטת יותרת המוח הוא אדנוהיפופיזה, החלק הממוצע הוא 1-2%, והאונה האחורית היא 18-23% מהמסה הכוללת של בלוטת יותרת המוח. באדנוהיפופיזה של יילודים, הבזופילים שולטים, ולעיתים קרובות הם מפורקים, מה שמעיד על פעילות תפקודית גבוהה. תאי בלוטת יותרת המוח גדלים בהדרגה עם הגיל.
ההורמונים הבאים מיוצרים באונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח:
1 ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי).
2 STH (סומטוטרופי) 3. TSH (תירוטרופי).
4 FSH (מעורר זקיקים).
5. L G (luteinizing)
6. LTG או MG (לקטוגני - פרולקטין).
7. גונדוטרופי.
הורמון המלנופור נוצר באונה האמצעית או הבינונית. באונה האחורית, או נוירו-היפופיזה, מסונתזים שני הורמונים: א) אוקסיטוצין וב) וזופרסין או הורמון אנטי-דיורטי.
הורמון סומטוטרופי (GH) - הורמון גדילה - דרך סומטומדינים משפיע על חילוף החומרים, וכתוצאה מכך, על הגדילה. בלוטת יותרת המוח מכילה כ-3-5 מ"ג של הורמון גדילה. GH מגביר את סינתזת החלבון ומפחית את פירוק חומצות האמינו, מה שמשפיע על הגידול במאגרי החלבון. GH מעכב את חמצון הפחמימות ברקמות. פעולה זו מתווכת במידה רבה גם דרך הלבלב. יחד עם השפעתו על חילוף החומרים של חלבון, GH גורם לשימור של זרחן, נתרן, אשלגן וסידן. במקביל, מתגבר פירוק השומן, כפי שמעידה העלייה בחומצות השומן החופשיות בדם. חומצות שומן. כל זה מוביל לצמיחה מהירה יותר (איור 77)
הורמון מגרה בלוטת התריס ממריץ את הצמיחה והתפקוד של בלוטת התריס, מגביר את תפקוד הפרשתה, הצטברות יוד על ידי הבלוטה, סינתזה ושחרור ההורמונים שלה. TSH משתחרר בצורה של תכשירים לשימוש קליני ומשמש להבדיל תת-תפקוד ראשוני ושניוני של בלוטת התריס (myxedema).
הורמון אדרנוקורטיקוטרופי משפיע על קליפת יותרת הכליה, שגודלה לאחר מתן ACTH יכול להכפיל את עצמו תוך 4 ימים. עלייה זו נובעת בעיקר מאזורים פנימיים. ה-zona glomerulosa כמעט ואינה מעורבת בתהליך זה.
ACTH ממריץ את הסינתזה וההפרשה של הגלוקוקורטיקואיד קורטיזול וקורטיקוסטרון ואינו משפיע על הסינתזה של אלדוסטרון. כאשר ACTH ניתנת, מציינים ניוון thymic, eosinopenia והיפרגליקמיה. פעולה זו של ACTH מתווכת דרך בלוטת יותרת הכליה. ההשפעה הגונדוטרופית של בלוטת יותרת המוח מתבטאת בהגברת תפקוד בלוטות המין.
בהתבסס על הפעילות התפקודית של ההורמונים, הוא מתפתח תמונה קליניתנגעים של בלוטת יותרת המוח, אשר ניתן לסווג כדלקמן:
I. מחלות הנובעות מהיפראקטיביות של הבלוטה (גיגנטיות, אקרומגליה)
II מחלות הנובעות ממחסור בבלוטות (מחלת סימונדס, גמדות).
III מחלות שאין בגינן ביטויים קלינייםאנדוקרינופתיות (אדנומה כרומופובית).
במרפאההפרעות משולבות מורכבות שכיחות מאוד. מצב מיוחד נכבש על ידי גיל המטופל כאשר הפרעות מסוימות של בלוטת יותרת המוח מתרחשות. לדוגמה, אם היפראקטיביות של האדנוהיפופיזה מתרחשת אצל ילד, אז לחולה יש גיגנטיות. אם המחלה מתחילה בבגרות, כאשר הצמיחה נעצרת, מתפתחת אקרומגליה.
במקרה הראשון, כאשר לא התרחשה סגירת הסחוסים האפיפיזים, מתרחשת האצה אחידה של גדילה, אך בסופו של דבר מתרחשת גם אקרומגליה.
מחלת Itsenko - מחלת קושינג ממקור יותרת המוח מתבטאת עקב גירוי מוגזם של ACTH לתפקוד האדרנל. מאפייניו האופייניים הם השמנת יתר, ריבוי, אקרוציאנוזיס, נטייה להופעת ארגמן, פסים סגולים על הבטן, הירסתיזם, ניוון של מערכת הרבייה, יתר לחץ דם, אוסטאופורוזיס ונטייה להיפרגליקמיה. השמנת יתר כתוצאה ממחלת קושינג מאופיינת בשקיעת שומן מוגזמת על הפנים (בצורת ירח), הגו והצוואר, בעוד הרגליים נותרות דקות.
הקבוצה השנייה של מחלות הקשורות לאי ספיקת בלוטות כוללת hypopituitarism, שבה בלוטת יותרת המוח יכולה להיות מושפעת באופן ראשוני או משני. במקרה זה, עלולה להיות ירידה בייצור של הורמון יותרת המוח אחד או יותר. כאשר תסמונת זו מתרחשת בילדים, היא גורמת לעצירת גדילה ואחריה גמדות. במקביל, בלוטות אנדוקריניות אחרות מושפעות. מתוכם, בלוטות הרבייה מעורבות תחילה בתהליך, לאחר מכן בלוטות התריס ובהמשך קליפת האדרנל. ילדים מפתחים מיקסדמה עם שינויים אופייניים בעור (יובש, נפיחות רירית), ירידה ברפלקסים ועלייה ברמות הכולסטרול, אי סבילות לקור וירידה בהזעה.
אי ספיקת יותרת הכליה מתבטאת בחולשה, חוסר יכולת להסתגל לגורמי לחץ והתנגדות מופחתת.
מחלת סימונדס-- cachexia יותרת המוח -- מתבטאת כתשישות כללית. העור מקומט, יבש, שיער דליל. חילוף החומרים והטמפרטורה הבסיסיים מופחתים, יתר לחץ דם והיפוגליקמיה. שיניים נרקבות ונושרות.
עם צורות מולדות של גמדות ואינפנטיליזם, ילדים נולדים בגובה ובמשקל גוף נורמליים. הגדילה שלהם נמשכת בדרך כלל זמן מה לאחר הלידה. בדרך כלל, פיגור בגדילה מתחיל להיות מורגש מגיל שנתיים עד 4 שנים. לגוף יש פרופורציות וסימטריה תקינים. התפתחות העצמות והשיניים, סגירת סחוסי אפיפיזה ו גיל ההתבגרותמעוכבים. מראה סנילי שאינו מתאים לגיל הוא אופייני - פרוגריה. העור מקומט ויוצר קפלים. פיזור השומן נפגע.
כאשר האונה האחורית של בלוטת יותרת המוח, הנוירוהיפופיזה, נפגעת, מתפתחת תסמונת סוכרת אינספידוס, שבה כמות עצומה של מים אובדת בשתן, כאשר ספיגה מחדש של H20 באבובית הנפרון הדיסטלית פוחתת. עקב צמא בלתי נסבל, החולים שותים כל הזמן מים. פוליאוריה ופולידיפסיה (שהיא משנית, מאחר והגוף מבקש לפצות על היפובולמיה) יכולות להופיע גם משניות למחלות מסוימות (סוכרת, דלקת כליות כרונית עם פוליאוריה מפצה, תירוטוקסיקוזיס). סוכרת אינסיפידוס יכולה להיות ראשונית עקב מחסור אמיתי בייצור הורמון אנטי-דיורטי (ADH) או נפרוגני עקב רגישות לא מספקת של האפיתל של צינורית הנפרון הדיסטלית ל-ADH.
לשיפוט O מצב תפקודיבלוטת יותרת המוח, בנוסף לנתונים קליניים, נעשה שימוש גם באינדיקטורים מעבדתיים שונים. נכון לעכשיו, אלו הן בעיקר שיטות רדיואימונולוגיות ישירות לחקר רמות ההורמונים בדם של ילד.
הורמון הגדילה (GH) נמצא בריכוז הגבוה ביותר בילודים. בְּ מחקר אבחוןהורמונים קובעים את זה רמה בסיסית(כ-10 נ"ג ל-1 מ"ל) והרמה בזמן השינה, כאשר יש עליה טבעית בשחרור הורמון הגדילה. בנוסף, הם משתמשים בפרובוקציה של שחרור הורמונים, ויוצרים היפוגליקמיה מתונה על ידי מתן אינסולין. במהלך השינה ובעת גירוי על ידי אינסולין, רמת הורמון הגדילה עולה פי 2-5.
הורמון אדרנוקורטיקוטרופיבדם של יילוד הוא 12-40 ננומול/ליטר, ואז רמתו יורדת בחדות ובגיל בית הספר היא 6-12 ננומול/ליטר
הורמון מגרה בלוטת התריס אצל תינוקות גבוה במיוחד - 11 - 99 µU/ml; בתקופות גיל אחרות ריכוזו נמוך פי 15 - 20 ונע בין 0.6 ל-6.3 µU/ml.
להורמון הלוטאין אצל בנים בגיל צעיר יש ריכוז בדם של כ-3 - 9 µU/ml ועד גיל 14-15 הוא עולה ל-10 - 20 µU/ml. אצל בנות, על פני אותו מרווח גיל, ריכוז ההורמון הלוטייניזציה עולה מ-4-15 ל-10-40 µU/ml. משמעותית במיוחד היא העלייה בריכוז ההורמון הלוטייניזציה לאחר גירוי עם גורם משחרר גונדוטרופין. התגובה להכנסת גורם משחרר עולה עם ההתבגרות ומפי 2-3 הופכת לפי 6--10.
הורמון מגרה זקיקים אצל בנים מגילאי חטיבת ביניים ועד תיכון עולה מ-3 - 4 ל-11 - 13 µU/ml, אצל בנות במהלך אותן שנים - מ-2 - 8 ל-3 - 25 µU/ml. בתגובה להכנסת גורם משחרר, שחרור ההורמון מוכפל בערך, ללא קשר לגיל.
תְרִיס
הבסיס של בלוטת התריס בעובר האנושי נראה בבירור עד סוף החודש הראשון התפתחות תוך רחמיתכאשר אורך העובר הוא 3.5-4 מ"מ בלבד. הוא ממוקם בתחתית חלל פהוהוא עיבוי של התאים האקטודרמיים של הלוע לאורך קו האמצע של הגוף. מהתעבות זו, גידול מופנה אל המזנכיה הבסיסית, ויוצר דיברטיקולום אפיתל. מתארך, הדיברטיקולום רוכש מבנה דו-שוקי בחלק המרוחק. הגבעול המחבר את ראש התריס עם הלשון (צינור בלוטת התריס) הופך דק יותר ומתפצל בהדרגה, וקצהו המרוחק מתמיין לתהליך הפירמידלי של בלוטת התריס. בנוסף, שני יסודות בלוטת התריס, הנוצרים מהחלק הזנב של הלוע העוברי, לוקחים חלק גם הם ביצירת בלוטת התריס, הזקיקים הראשונים ברקמת הבלוטה מופיעים בשבוע ה-6-7 להתפתחות תוך רחמית. בשלב זה מופיעים ואקוולים בציטופלזמה של התאים. בין 9 עד 11 שבועות, טיפות של קולואיד מופיעות בין מסת תאי הזקיק. מהשבוע ה-14 כל הזקיקים מלאים בקולואיד. בלוטת התריס רוכשת את היכולת לספוג יוד עד להופעת הקולואיד בה. המבנה ההיסטולוגי של בלוטת התריס העוברית לאחר היווצרות הזקיקים דומה לזה של מבוגרים. לפיכך, כבר בחודש הרביעי לחיים התוך רחמיים, בלוטת התריס הופכת להיות פעילה מבנית ופונקציונלית במלואה. נתונים המתקבלים על חילוף החומרים של יוד תוך-רחמי מאשרים שהתפקוד האיכותי של בלוטת התריס העוברית בשלב זה אינו שונה מתפקודה אצל מבוגרים. הסדרת תפקוד בלוטת התריס העוברית מתבצעת, קודם כל, על ידי הורמון מגרה בלוטת התריס של בלוטת יותרת המוח עצמה, שכן הורמון דומה מהאם אינו חודר את מחסום השליה. בלוטת התריס של יילוד שוקלת בין 1 ל-5 גרם. עד גיל 6 חודשים לערך, משקל בלוטת התריס עשוי לרדת. אז מתחילה עלייה מהירה במסה של הבלוטה עד גיל 5-6 שנים. ואז קצב הגדילה מואט עד לתקופה שלפני גיל ההתבגרות. בשלב זה, צמיחת הגודל והמשקל של הבלוטה מואצת שוב. אנו מציגים את מסת בלוטת התריס הממוצעת בילדים בגילאים שונים. עם הגיל, גודל הגושים ותכולת הקולואידים בבלוטה גדל, האפיתל הפוליקולרי הגלילי נעלם ומופיע אפיתל שטוח, ומספר הזקיקים עולה. המבנה ההיסטולוגי הסופי של ברזל מקבל רק לאחר 15 שנים.
רָאשִׁי הורמוני בלוטת התריסבלוטות הן תירוקסין וטריודוטירונין (T4 ו-T3). בנוסף, בלוטת התריס היא מקור להורמון נוסף - תירוקלציטונין, המיוצר על ידי תאי ה-C של בלוטת התריס. בהיותו פוליפפטיד המורכב מ-32 חומצות אמינו, יש לו חשיבות רבה בוויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן, הפועל כאנטגוניסט להורמון הפרתירואיד בכל התגובות של האחרון לעלייה ברמות הסידן בדם. מגן על הגוף מפני צריכת סידן עודפת על ידי הפחתת ספיגת סידן חוזרת בצינוריות הכליה, ספיגת סידן מהמעיים והגברת קיבוע הסידן ברקמת העצם. שחרור תירוקלציטונין מווסת הן על ידי רמת הסידן בדם והן על ידי שינויים בהפרשת הגסטרין במהלך צריכת מזון, עשיר בסידן(חלב פרה).
התפקוד מייצר הקלציטונין של בלוטת התריס מבשיל מוקדם, ורמות גבוהות של קלציטונין קיימות בדם העובר. בתקופה שלאחר הלידה, הריכוז בדם יורד ומסתכם ב-30 - 85 מק"ג%. חלק ניכר מהטרייודותירונין נוצר לא בבלוטת התריס, אלא בפריפריה על ידי מונו-יודין של תירוקסין. הממריץ העיקרי להיווצרות T3 ו-Td הוא ההשפעה המווסתת של בלוטת יותרת המוח באמצעות שינויים ברמת ההורמון הממריץ את בלוטת התריס. הוויסות מתבצע באמצעות מנגנוני משוב: עלייה ברמת ה-T3 במחזור הדם בדם מעכבת את שחרור ההורמון הממריץ את בלוטת התריס, בעוד שלירידה ב-T3 יש השפעה הפוכה. הרמות המקסימליות של תירוקסין, טריודוטירונין והורמון ממריץ בלוטת התריס בסרום הדם נקבעות בשעות ובימים הראשונים לחיים. זה מצביע על תפקיד משמעותי של הורמונים אלה בתהליך ההסתגלות לאחר הלידה. לאחר מכן, יש ירידה ברמות ההורמונים.
תירוקסין וטריודוטירוניןיש השפעה עמוקה ביותר על גוף הילד. פעולתם קובעת גדילה תקינה, התבגרות תקינה של השלד (גיל העצמות), התמיינות תקינה של המוח וההתפתחות האינטלקטואלית, התפתחות תקינה של מבני העור ותוספותיו, צריכת חמצן מוגברת על ידי רקמות, שימוש מואץ בפחמימות וחומצות אמינו ברקמות. לפיכך, הורמונים אלה הם ממריצים אוניברסליים של חילוף חומרים, צמיחה והתפתחות. ייצור לא מספיק ומופרז של הורמוני בלוטת התריס גורם להפרעות שונות ומשמעותיות מאוד בחיים. יחד עם זאת, אי ספיקה בתפקוד בלוטת התריס בעובר עשויה שלא להשפיע באופן משמעותי על התפתחותו, שכן השליה מאפשרת להורמוני בלוטת התריס האימהיים (למעט הורמון ממריץ בלוטת התריס) לעבור היטב. באופן דומה, בלוטת התריס העוברית יכולה לפצות על ייצור לא מספיק של הורמוני בלוטת התריס על ידי בלוטת התריס של אישה בהריון. לאחר לידת ילד, יש להכיר במחסור בבלוטת התריס מוקדם ככל האפשר, שכן עיכוב בטיפול יכול להיות בעל השפעה חמורה ביותר על התפתחות הילד.
בדיקות רבות פותחו כדי לשפוט את המצב התפקודי של בלוטת התריס. הם משמשים בפרקטיקה הקלינית.
בדיקות עקיפות:
1. חקר גיל העצמות מתבצע באופן רדיוגרפי. זה יכול לזהות האטה בהופעת נקודות התאבנות עקב מחסור בבלוטת התריס (תפקוד נמוך)
2. עלייה בכולסטרול בדם מעידה גם על תת תפקוד של בלוטת התריס.
3. ירידה בחילוף החומרים הבסיסי עם תת-תפקוד, עלייה עם תפקוד יתר
4. סימנים נוספים לתפקוד נמוך: א) ירידה בקריאטינוריה ושינוי ביחס קריאטין/קריאטינין בשתן; ב) להגדיל ר- ליפופרוטאינים; ג) ירידה ברמות של פוספטאז אלקליין, היפר-קרוטנמיה ורגישות לאינסולין, ד) צהבת פיזיולוגית ממושכת עקב פגיעה בגלוקורונידציה של בילירובין.
בדיקות ישירות:
1. בדיקה רדיואימונולוגית ישירה של הורמוני הדם של הילד (T3, T4, TSH).
2. קביעת יוד הקשור לחלבון בסרום. תכולת היוד הקשור לחלבון (PBI), המשקף את ריכוז ההורמון בדרך לרקמות, בשבוע הראשון לחיים לאחר הלידה נע בין 9-14 מיקרוגרם%. לאחר מכן, רמת ה-SBI יורדת ל-4.5 - 8 מיקרוגרם. יוד מופק בוטנול (BEI), שאינו מכיל יודיד אנאורגני, משקף בצורה מדויקת יותר את תכולת ההורמונים בדם. BAI הוא בדרך כלל 0.5 מיקרוגרם פחות מ-SBI.
3. בדיקת קיבוע של triiodothyronine המסומן, המונעת הקרנה של הגוף. לדם מתווסף triiodothyronine המסומן, אשר מקובע על ידי חלבוני פלזמה - מעבירי הורמון בלוטת התריס. עם כמות מספקת של ההורמון, קיבוע של triiodothyronine (מסומן) אינו מתרחש.
עם חוסר הורמונים, להיפך, הכללה גדולה של triiodothyronine הוא ציין.
יש הבדל בכמות הקיבוע על חלבונים ותאים. אם יש הרבה הורמון בדם, אז הטרייודותירונין המוזרק מקובע על ידי תאי דם. אם יש מעט הורמון, אז, להיפך, הוא מקובע על ידי חלבוני פלזמה ולא על ידי תאי דם.
ישנם גם מספר סימנים קליניים המשקפים תת-תפקוד או יתר של בלוטת התריס. תפקוד לקוי של בלוטת התריס עשוי להתבטא כ:
א) מחסור בהורמונים - תת פעילות של בלוטת התריס. הילד חווה עייפות כללית, עייפות, אדינמיה, ירידה בתיאבון ועצירות. העור חיוור, מנומר עם כתמים כהים. טורגור רקמות מופחת, הם קרים למגע, מעובים, נפוחים, הלשון רחבה ועבה. עיכוב בהתפתחות השלד - פיגור בגדילה, תת התפתחות של אזור מסלול האף (עיבוי בסיס האף). צוואר קצר, מצח נמוך, שפתיים עבות, שיער גס ודליל. תת פעילות בלוטת התריס מולדת מתבטאת בקבוצה של סימנים לא ספציפיים. אלה כוללים משקל לידה גבוה, צהבת ממושכת, בטן מוגדלת, נטייה לשמירת צואה ומעבר מאוחר של מקוניום, נחלש או היעדר מוחלט של רפלקס היניקה, לעיתים קשה נשימה באף. בשבועות הבאים ניתן להבחין בפיגור בהתפתחות הנוירולוגית, התמשכות ממושכת של יתר לחץ דם שרירים, נמנום, עייפות וגוון קול נמוך בעת צרחות. לגילוי מוקדם של תת פעילות בלוטת התריס מולד, מתבצע מחקר רדיואימונולוגי של הורמוני בלוטת התריס בדם של יילודים. צורה זו של תת פעילות בלוטת התריס מאופיינת בעלייה משמעותית בתכולת ההורמון הממריץ את בלוטת התריס;
ב) ייצור מוגבר - יתר פעילות בלוטת התריס. הילד עצבני, יש היפרקינזיה, הזעת יתר, רפלקסים מוגברים בגידים, כחוש, רעד, טכיקרדיה, עיניים בולטות, זפק, תסמיני גריף (הורדת עפעפיים מאוחרת - פיגור העפעף העליוןבעת הזזת המבט מלמעלה למטה עם חשיפת הסקלרה), התרחבות של פיסורה palpebral, מצמוץ נדיר (בדרך כלל 3-5 מצמוצים תוך דקה אחת), פגיעה בהתכנסות עם סלידה מהמבט בעת ניסיון להתקבע על עצם קרוב (תסמין Moebius). );
ג) סינתזת הורמונים תקינה (איטירואידיזם). המחלה מוגבלת רק על ידי שינויים מורפולוגיים בבלוטה בעת המישוש, שכן הבלוטה נגישה למישוש. זפק היא כל הגדלה של בלוטת התריס. היא מתרחשת:
א) עם היפרטרופיה מפצה של הבלוטה בתגובה למחסור ביוד עקב מנגנונים תורשתיים של פגיעה ביוסינתזה או צורך מוגבר בהורמון בלוטת התריס, למשל בילדים בגיל ההתבגרות;
ב) עם היפרפלזיה המלווה בתפקוד יתר שלה (מחלת גרייבס);
ג) עם עלייה משנית ב מחלות דלקתיותאו נגעים בגידול.
זֶפֶקזה יכול להיות מפוזר או נודולרי (אופי הגידול), אנדמי וספורדי.
בלוטת פארתירואיד
בלוטות פארתירואיד מתעוררות בשבוע ה-5-6 להתפתחות תוך רחמית מהאפיתל האנדודרמי של כיסי הזימים III ו- IV. ניצני האפיתל שנוצרו על 7-8בשבוע, הם מתנתקים מאתר מוצאם ומתחברים למשטח האחורי של האונות הצדדיות של בלוטות התריס. המזנכיים שמסביב גדל לתוכם יחד עם נימים. גם קפסולת רקמת החיבור של הבלוטה נוצרת מהמזנכיים. במהלך כל התקופה שלפני הלידה, ניתן לזהות רק סוג אחד של תאי אפיתל ברקמת הבלוטה - מה שנקרא תאים ראשיים, ישנן עדויות לפעילות התפקודית של בלוטות הפאראתירואיד גם בתקופה שלפני הלידה. זה עוזר לשמור על הומאוסטזיס של סידן ללא תלות יחסית בתנודות במאזן המינרלים בגוף האם. ל שבועות אחרוניםבמהלך התקופה שלפני הלידה ובימים הראשונים לחיים, פעילות בלוטות הפאראתירואיד עולה באופן משמעותי. לא ניתן לשלול את השתתפותו של הורמון הפרתירואיד במנגנוני ההסתגלות של היילוד, שכן הומאוסטזיס של רמות הסידן מבטיח את יישום ההשפעה של מספר הורמונים טרופיים של בלוטת יותרת המוח על רקמת בלוטות המטרה והשפעת הורמונים, בפרט בלוטת יותרת הכליה, על קולטני תאי רקמה היקפית.
במחצית השנייה של החיים, מתגלה ירידה קלה בגודל התאים העיקריים. התאים האוקסיפיליים הראשונים מופיעים בבלוטות הפאראתירואיד לאחר גיל 6-7 שנים, מספרם עולה. לאחר 11 שנים מופיע מספר גדל והולך של תאי שומן ברקמת הבלוטה. מסת הפרנכימה של בלוטות הפאראתירואיד ביילוד היא בממוצע 5 מ"ג, עד גיל 10 היא מגיעה ל-40 מ"ג, במבוגר - 75 - 85 מ"ג. נתונים אלו חלים על מקרים בהם יש 4 בלוטות פארתירואיד או יותר. באופן כללי, התפתחות של בלוטות הפאראתירואיד לאחר הלידה נחשבת להתפתחות מתקדמת לאט. הפעילות התפקודית המקסימלית של בלוטות הפאראתירואיד מתייחסת לתקופה הסב-לידתית ולשנים הראשונה - השנייה לחייהם של ילדים. אלו תקופות של עצימות מקסימלית של אוסטאוגנזה ומתח של חילוף החומרים של זרחן-סידן.
הורמון הפרתירואיד, יחד עם ויטמין D, מבטיח ספיגת סידן במעי, ספיגה חוזרת של סידן בצינוריות הכליה, שטיפת סידן מהעצמות והפעלת אוסטאוקלסטים ברקמת העצם. ללא קשר לוויטמין D, הורמון הפרתירואיד מעכב ספיגה חוזרת של פוספט על ידי צינוריות הכליה ומקדם את הפרשת הזרחן בשתן. על פי המנגנונים הפיזיולוגיים שלו, הורמון פארתירואיד הוא אנטגוניסט של קלציטונין של בלוטת התריס. אנטגוניזם זה מבטיח שיתוף פעולה של שני ההורמונים בוויסות מאזן הסידן ועיצוב מחדש של רקמת העצם. הפעלה של בלוטות הפאראתירואיד מתרחשת בתגובה לירידה ברמות סידן מיונןבדם. פליטה מוגברת הורמון יותרת התריסבתגובה לגירוי זה, הוא מקדם גיוס מהיר של סידן מרקמת העצם והכללת מנגנונים איטיים יותר - הגברת ספיגה חוזרת של סידן בכליות והגברת ספיגת סידן מהמעי.
הורמון פארתירואיד משפיעעל מאזן סידן ובאמצעות שינויים בחילוף החומרים של ויטמין D מקדם היווצרות בכליות של נגזרת ויטמין D הפעילה ביותר - 1,25-דיהידרוקסיכולקלציפרול. רעב סידן או ספיגה לקויה של ויטמין D, העומד בבסיס רככת בילדים, מלווה תמיד בהיפרפלזיה של בלוטות הפאראתירואיד וביטויים תפקודיים של היפרפאראתירואידיזם, עם זאת, כל השינויים הללו הם ביטוי לתגובה רגולטורית רגילה ואינם יכולים להיחשב כמחלות של בלוטות פארתירואיד. מחלות של בלוטות הפאראתירואיד עלולות לגרום למצבים של תפקוד מוגבר - היפרפאראתירואידיזם - או ירידה בתפקוד - היפופאראתירואידיזם. שינויים פתולוגיים מתונים בתפקוד הבלוטה קשים יחסית להבדיל משינויים משניים, כלומר, שינויים רגולטוריים. שיטות ללימוד פונקציות אלו מבוססות על חקר התגובה של בלוטות הפאראתירואיד בתגובה לגירויים טבעיים - שינויים ברמת הסידן והזרחן בדם.
שיטות ללימוד בלוטות הפאראתירואיד במרפאה יכולות להיות גם ישירות ועקיפות ישירות ורובן שיטה אובייקטיביתהוא לחקור את רמת הורמון הפרתירואיד בדם. לפיכך, כאשר משתמשים בשיטה הרדיואימונולוגית רמה נורמליתהורמון הפרתירואיד בסרום הדם הוא 0.3 - 0.8 ננוגרם/מ"ל. שני בדייקנות שיטת מעבדההוא מחקר של רמת הסידן המיונן בסרום הדם. בדרך כלל הוא 1.35 - 1.55 ממול/ליטר, או 5.4 - 6.2 מ"ג ל-100 מ"ל.
פחות מדויק באופן משמעותי, אך שיטת המעבדה הנפוצה ביותר היא חקר רמת הסידן והזרחן הכוללים בסרום הדם וכן הפרשתם בשתן. בהיפופראתירואידיזם תכולת הסידן בסרום הדם מופחתת ל-1.0 - 1.2 ממול לליטר, ותכולת הזרחן עלתה ל-3.2 - 3.9 ממול לליטר. היפרפאראתירואידיזם מלווה בעלייה ברמות הסידן בסרום ל-3-4 mmol/l וירידה ברמות הזרחן ל-0.8 mmol/l. שינויים ברמות הסידן והזרחן בשתן עם שינויים ברמת הורמון הפרתירואיד הם הפוכים מתכולתם בדם. לפיכך, עם תת-פראתירואידיזם, רמת הסידן בשתן יכולה להיות תקינה או מופחתת, ותכולת הזרחן תמיד יורדת. עם hyperparathyroidism, רמת הסידן בשתן עולה באופן משמעותי, ורמות הזרחן יורדות באופן משמעותי. לעתים קרובות, בדיקות תפקודיות שונות משמשות לזיהוי תפקוד שונה של בלוטות הפאראתירואיד: מתן תוך ורידי של סידן כלורי, מתן תרופות כגון קומפלקסונים (חומצה אתילן-דיאמין טטראצטיק וכו'), הורמון פארתירואיד או גלוקוקורטיקואידים של יותרת הכליה. בכל הבדיקות הללו מחפשים שינויים ברמות הסידן בדם ובודקים את התגובה של בלוטות הפאראתירואיד לשינויים אלו.
סימנים קליניים לשינויים בפעילות בלוטות הפאראתירואיד כוללים תסמינים של התרגשות עצבית-שרירית, עצמות, שיניים, עור ותוספותיו
מבחינה קלינית, אי ספיקת בלוטת התריס מתבטאת בדרכים שונות בהתאם לעיתוי ההתרחשות ולחומרתה. תסמינים של ציפורניים, שיער, שיניים (הפרעות טרופיות) נמשכים לאורך זמן. עם היפופאראתירואידיזם מולד, יצירת העצם נפגעת באופן משמעותי (הופעה מוקדמת של אוסטאומלציה). רגישות אוטונומית ועוררות גוברת (פילורוספזם, שלשולים, טכיקרדיה). ישנם סימנים לעוררות עצבית-שרירית מוגברת (תסמינים חיוביים של Chvostek, Trousseau, Erb). כמה תסמינים מתרחשים - עווית חריפה. פרכוסים הם תמיד טוניקיים, משפיעים בעיקר על השרירים הכופפים, ומתרחשים בתגובה לגירוי מישוש חד במהלך החתלה, בדיקה וכו'. מבחוץ גפיים עליונות"יד מיילדת" אופיינית, מהצד גפיים תחתונות- לחיצת הרגליים, קירובן וכיפוף הרגליים. עווית גרון מופיעה בדרך כלל יחד עם פרכוסים, אך יכולה להופיע גם בלעדיהם, ומאופיין בעווית של הגלוטטיס. מתרחש לעתים קרובות יותר בלילה. נשימה רועשת מתרחשת עם חזה, הילד הופך לכחול. פחד מגביר את ביטויי הגרון. אובדן הכרה עלול להתרחש.
היפרפאראתירואידיזם מלווה בחולשת שרירים חמורה, עצירות, כאבי עצמות, לעיתים קרובות מתרחשים שברים בעצמות. צילומי רנטגן חושפים אזורי נדירות בעצמות בצורה של ציסטות. במקביל ב רקמות רכותהיווצרות של הסתיידויות אפשרית.
לבלוטות יותרת הכליה יש שתי שכבות, או חומרים: קליפת המוח והמדולה, כשהראשונה מהווה כ-2/3 מהמסה הכוללת של בלוטת יותרת הכליה. שתי השכבות הן בלוטות אנדוקריניות, תפקידיהן מגוונים מאוד. הורמוני קורטיקוסטרואידים נוצרים בקליפת יותרת הכליה, ביניהם החשובים ביותר הם גלוקוקורטיקואידים (קורטיזול), מינרלוקורטיקואידים (אלדוסטרון) ואנדרוגנים.
קטכולאמינים נוצרים במדולה, מתוכם 80-90% מיוצגים על ידי אדרנלין, 10-20% על ידי נוראדרנלין ו-1-2% על ידי דופמין.
בלוטות יותרת הכליה נוצרות בבני אדם ביום ה-22-25 של התקופה העוברית. קליפת המוח מתפתחת מהמזותל, המדוללה - מהאקטודרם ומעט מאוחר יותר הקורטקס.
המסה והגודל של בלוטות יותרת הכליה תלויים בגיל, בעובר בן חודשיים מסת בלוטות יותרת הכליה שווה למסת הכליה, ביילוד ערכן הוא 1/3 מגודל הכליה. לאחר הלידה (4 חודשים), מסת בלוטת יותרת הכליה מופחתת בחצי; לאחר מטרה, הוא מתחיל לעלות שוב בהדרגה.
מבחינה היסטולוגית, 3 אזורים נבדלים בקליפת יותרת הכליה: גלומרולרי, פאסיקולרי ורשתית. אזורים אלה קשורים לסינתזה של הורמונים מסוימים. מאמינים כי הסינתזה של אלדוסטרון מתרחשת אך ורק בזונה גלומרולוסה, וגלוקוקורטיקואידים ואנדרוגנים מתרחשים בזונה פאסיקולאטה וב-reticularis.
ישנם הבדלים משמעותיים למדי במבנה של בלוטות יותרת הכליה של ילדים ומבוגרים. בהקשר זה, הוצע להבחין במספר סוגים בהתמיינות של בלוטות יותרת הכליה.
1..סוג עוברי. בלוטת יותרת הכליה היא מסיבית ומורכבת כולה מקליפת המוח. אזור קליפת המוח רחב מאוד, ה- zona fasciculata אינו מתבטא בצורה ברורה והמדולה אינה מזוהה
2. סוג ילדות מוקדמת. בשנה הראשונה לחיים, נצפה תהליך של התפתחות הפוכה של אלמנטים בקליפת המוח. קליפת המוח הופכת צרה.מגיל חודשיים, ה-zona fasciculata הופכת ברורה יותר ויותר; לגלומרולרי יש צורה של לולאות נפרדות (מ 4 - 7 חודשים עד 2 - 3 שנות חיים).
3. סוג ילדים (3 - 8 שנים). עד 3-4 שנים, יש עלייה בשכבות של בלוטת יותרת הכליה והתפתחות רקמת חיבורבקפסולה וב-zona fasciculata. מסת הבלוטה עולה. אזור הרשתית מובחן.
4. סוג מתבגר (מגיל 8). יש גדילה מוגברת של המדולה. ה-zona glomerulosa רחב יחסית, וההתמיינות של הקורטקס מתרחשת לאט יותר.
5. סוג מבוגר. כבר יש בידול די בולט של אזורים בודדים.
התפתחות קליפת העובר מתחילה זמן קצר לאחר הלידה, וכתוצאה מכך בלוטות יותרת הכליה מאבדות 50% מהמסה המקורית שלהן עד סוף השבוע השלישי לחיים. עד 3-4 שנים, קליפת העובר נעלמת לחלוטין. מאמינים כי קליפת העובר מייצרת בעיקר הורמונים אנדרוגיניים, מה שנותן את הזכות לקרוא לה בלוטת המין העזר.
ההיווצרות הסופית של השכבה הקורטיקלית מסתיימת ב-10-12 שנים. לפעילות התפקודית של קליפת האדרנל יש הבדלים די גדולים בילדים בגילאים שונים.
במהלך הלידה, היילוד מקבל עודף של קורטיקוגרואידים מהאם. מה שמוביל לדיכוי פעילות אדרנוקורטיקוטרופית של בלוטת יותרת המוח. זה קשור גם להתפתחות המהירה של אזור העובר. בימים הראשונים לחייו, הילוד מפריש בשתן בעיקר מטבוליטים של הורמונים אימהיים, עד ליום הרביעי חלה ירידה משמעותית הן בהפרשה והן בייצור הסטרואידים. בשלב זה עשויים להופיע גם סימנים קליניים של אי ספיקת יותרת הכליה. עד היום ה-10, סינתזה של הורמונים של קליפת יותרת הכליה מופעלת.
בילדים בגיל הרך, בגיל הגן ובית הספר היסודי, ההפרשה היומית של 17-hydroxycorticosgeroids נמוכה משמעותית מאשר אצל תלמידי בית ספר מבוגרים ומבוגרים. עד גיל 7, יש דומיננטיות יחסית של 17-deoxycorticosterone.
בשברים של 17-hydroxycorgicosgeroids בשתן, הפרשה של tetrahydrocorgisol ו-tetrahydrocortisone שולטת בילדים. שחרור השבר השני גבוה במיוחד בגיל 7-10 שנים
הפרשת 17-קטוסטרואידיםגם עולה עם הגיל. בגיל 7-10 שנים, ההפרשה של dehydroepiandrosgerone עולה, בגיל 11-13 - 11-deoxy-17-corticosteroids, androsterone and zthiocholanolone. אצל בנים, ההפרשה של האחרון גבוהה יותר מאשר אצל בנות. בגיל ההתבגרות, הפרשת האנדרוסטרון אצל בנים מוכפלת, אך אצל בנות היא לא משתנה.
למחלות שנגרמו חוסר הורמונים, כוללים אי ספיקת אדרנל חריפה וכרונית. אי ספיקת אדרנל חריפה היא אחת הסיבות השכיחות יחסית למחלות קשות ואף למוות בילדים עם זיהומים חריפים בילדות. הסיבה המיידית כישלון חריףבלוטות יותרת הכליה עלולים להיווצר דימום לבלוטות יותרת הכליה או תשישות שלהן בזמן חמור מחלה קשהואי הפעלה כאשר הדרישות להורמונים גדלות. מצב זה מאופיין בירידה בלחץ הדם, קוצר נשימה, דופק דמוי חוט, לעיתים קרובות הקאות, לעיתים מרובות, נוזל עם זמזום, ירידה חדה בכל הרפלקסים. עלייה משמעותית ברמת האשלגן בדם (עד 25 - 45 mmol/l), כמו גם היפונתרמיה והיפוכלורמיה אופייניים.
אי ספיקה כרונית של יותרת הכליה מתבטאת באסתניה פיזית ופסיכולוגית, הפרעות במערכת העיכול (בחילות, הקאות, שלשולים, כאבי בטן), אנורקסיה. פיגמנטציה תכופה של העור היא אפרפרה, מעושנת, או בעלת גוונים שונים של ענבר כהה או ערמון, לאחר מכן ברונזה ולבסוף שחור. פיגמנטציה בולטת במיוחד על הפנים והצוואר. בדרך כלל מציינים ירידה במשקל.
היפואלדוסטרוניזם מתבטא בשתן גבוה, לעיתים קרובות הקאות. היפרקלמיה מתגלה בדם, המתבטאת באי ספיקת לב וכלי דם בצורה של הפרעות קצב, חסימת לב והיפונתרמיה.
מחלות הקשורות לייצור עודף של הורמוני יותרת הכליה כוללות מחלת קושינג, היפראלדוסטרוניזם, תסמונת אדרנוגניטל וכו'. מחלת קושינג ממקור יותרת הכליה קשורה לייצור יתר של 11,17-hydroxycorticosteroids. עם זאת, ייתכנו מקרים של ייצור מוגבר של אלדוגירון, אנדרוגנים ואסטרוגנים. התסמינים העיקריים הם ניוון שרירים וחולשה עקב פירוק מוגבר של בטא, מאזן חנקן שלילי. יש ירידה בהתאבנות של עצמות, במיוחד החוליות.
מחלת קושינג קלינית מתבטאת בהשמנת יתר עם חלוקה אופיינית של שומן תת עורי. הפנים עגולות, אדומות, יתר לחץ דם, היפרטריקוזיס, סימני מתיחה ועור לא נקי, פיגור בגדילה, צמיחת שיער מוקדמת, שקיעה של שכבת השומן התת עורית באזור החוליה הצווארית VII.
אלדוגרוניזם ראשוני. Kona מאופיין במספר תסמינים הקשורים בעיקר לאובדן אשלגן בגוף ולהשפעות של מחסור באשלגן על תפקוד הכליות, שרירי השלד מערכת לב וכלי דם. תסמינים קליניים הם חולשת שרירים עם התפתחות שרירים תקינה, חולשה כללית ועייפות. כמו בהיפוקלצמיה, מופיעים תסמינים חיוביים של Chvostek ו-Trousau והתקפי טטניה. יש פוליאוריה ופולידיפסיה קשורה, שאינה מוקלת על ידי מתן הורמון אנטי-דיורטי. כתוצאה מכך, חולים חווים יובש בפה. יתר לחץ דם עורקי הוא ציין.
תסמונת אדרנוגניטל מבוססת על ייצור עיקרי של אנדרוגנים. תוכן נמוךקורטיזול בדם עקב מחסור ב-21-hydroxylase בבלוטת יותרת הכליה גורם לייצור מוגבר של ACTH, המגרה את בלוטת יותרת הכליה. 17-hydroxyprogesterop מצטבר בבלוטה, המופרש בשתן בכמויות עודפות.
מבחינה קלינית, לבנות יש הרמפרודיטיזם מזויף, ולבנים יש התבגרות מוקדמת מזויפת.
מאפיין סימפטום קליניהיפרטרופיה מולדת של יותרת הכליה היא ההשפעה הוויריליזית והאנבולית של אנדרוגנים. זה יכול להופיע בחודש השלישי של התקופה שלפני הלידה, ובבנות זה מורגש מיד לאחר הלידה, ואצל בנים - לאחר זמן מה.
לבנותסימנים לתסמונת אדרנוגניטלית הם שימור הסינוס האורוגניטלי, הגדלה של הדגדגן, הדומה לאיברי המין הזכריים עם היפוספדיאס ו-cryptorchidism דו צדדי. הדמיון מוגבר על ידי השפתיים המקומטות והפיגמנטיות, בדומה לשק האשכים. זה מוביל לאבחון שגוי של המין של פסאודו-הרמפרודיטיזם נשי.
אצל בניםאין הפרה של הבחנה מינית עוברית. למטופל יש יותר צמיחה מהירה, הגדלה של הפין, התפתחות מוקדמת של מאפיינים מיניים משניים: העמקת הקול, הופעת שיער ערווה (בדרך כלל בגיל 3 - 7 שנים). התפתחות סומטית מוקדמת זו של הילד אינה התבגרות אמיתית, מכיוון שהאשכים נשארים קטנים ולא בשלים, כלומר תכונה דיפרנציאלית. תאים ו-spermatogenesis נעדרים.
בחולים משני המינים יש עלייה בגובה, התפתחות העצם מקדימה את הגיל בכמה שנים. כתוצאה מסגירה מוקדמת של הסחוסים האפיפיזים, הגדילה של החולה נעצרת לפני שהוא מגיע לגובה הממוצע הרגיל (בבגרות החולים נמוכים).
אצל בנות ההתפתחות המינית מופרעת. הם מפתחים הירסוגיזם, סבוריאה, אקנה, קול נמוך, בלוטות החלב אינן מתרחבות ואין מחזור. כלפי חוץ הם נראים כמו גברים.
ב-1/3 מהחולים מתרחשות הפרעות חילוף חומרים של מים-מינרלים. לעיתים הפרעה זו אצל ילדים היא השולטת בתמונה הקלינית של המחלה.ילדים חווים הקאות ושלשולים בלתי נשלטים. עקב איבוד רב של מים ומלחים, נוצרת תמונה קלינית של דיספפסיה רעילה.
לַבלָב
תאים בעלי תכונות של יסודות אנדוקריניים נמצאים באפיתל של הצינוריות של הלבלב המתפתח כבר בעובר בן 6 שבועות. בגיל 10-13 שבועות. כבר ניתן לזהות אי המכיל אינסולוציטים A ו-B בצורת גוש הצומחת מדופן צינור ההפרשה. בשבוע 13-15 האיון מנותק מדופן הצינור. לאחר מכן, מתרחשת בידול היסטולוגי של מבנה האי, התוכן והמיקום היחסי של אינסולוציטים A ו-B משתנים במקצת. איים מהסוג הבוגר, שבהם תאי A ו-B, המקיפים את הנימים הסינוסואידים, מפוזרים באופן שווה בכל האי, מופיעים בחודש ה-7 להתפתחות התוך רחמית. המסה היחסית הגדולה ביותר של רקמה אנדוקרינית בלבלב נצפית בו זמנית ומסתכמת ב-5.5 - 8% מהמסה הכוללת של האיבר. בזמן הלידה, התוכן היחסי של הרקמה האנדוקרינית יורד כמעט בחצי ובחודש הראשון עולה שוב ל-6%. עד סוף השנה הראשונה, יש שוב ירידה ל-2.5-3%, וברמה זו המסה היחסית של הרקמה האנדוקרינית נשארת כל תקופת הילדות. מספר האיים לכל 100 מ"מ של רקמה ביילוד הוא 588, ב-2 חודשים הוא 1332, ואז ב-3-4 חודשים הוא יורד ל-90-100 ונשאר ברמה זו עד 50 שנה.
כבר מהשבוע ה-8 של התקופה התוך רחמית, גלוקגון מתגלה בתאי צרעה. עד 12 שבועות, האינסולין מתגלה בתאי P, וכמעט באותו זמן הוא מתחיל להסתובב בדם. לאחר התמיינות איים, נמצאים בהם תאי D המכילים סומטוסטטין. לפיכך, ההבשלה המורפולוגית והתפקודית של מנגנון האי של הלבלב מתרחשת מוקדם מאוד והיא מקדימה באופן משמעותי את ההבשלה של החלק האקסוקריני. במקביל, וויסות צריכת האינסולין בתקופה שלפני הלידה ובשעה שלבים מוקדמיםלחיים יש מאפיינים מסוימים. בפרט, גלוקוז בגיל זה הוא ממריץ חלש של שחרור אינסולין, ולחומצות אמינו יש את ההשפעה המגרה הגדולה ביותר - לאוצין ראשון, בתקופת העובר המאוחרת - ארגינין. ריכוז האינסולין בפלסמת הדם של העובר אינו שונה מזה שבדם האם והמבוגרים. פרואינסולין נמצא ברקמת בלוטת העובר ב ריכוז גבוה. עם זאת, אצל פגים, ריכוזי האינסולין בפלזמה נמוכים יחסית ונעים בין 2 ל-30 µU/ml. בילודים, שחרור האינסולין עולה באופן משמעותי במהלך הימים הראשונים לחייהם ומגיע ל-90-100 U/ml, ומתאם מעט יחסית לרמות הגלוקוז בדם. הפרשת אינסולין בשתן במהלך התקופה מהיום הראשון עד החמישי לחיים עולה פי 6 ואינה קשורה לתפקוד הכליות. ריכוז גלוקגוןבדם העובר עולה יחד עם תזמון ההתפתחות התוך רחמית ולאחר השבוע ה-15 אינו שונה עוד מריכוזו במבוגרים - 80 -240 פג'/מ"ל. עלייה משמעותית ברמות הגלוקגון נצפית ב-2 השעות הראשונות לאחר מכן. לידה, ורמות ההורמון בילדים מלאים ופגים מתגלים קרובים מאוד. הממריץ העיקרי לשחרור גלוקגון פנימה תקופה סב-לידתיתהיא חומצת האמינו אלנין.
סומטוסטטין- השלישי מההורמונים העיקריים של הלבלב. זה מצטבר בתאי D מעט מאוחר יותר מאשר אינסולין וגלוקגון. אין עדיין עדויות משכנעות להבדלים משמעותיים בריכוזי סומטוסטטין בילדים גיל מוקדםומבוגרים, עם זאת, הנתונים הנתונים על טווח התנודות הם עבור יילודים 70-- 190 פג'/מ"ל, תינוקות - 55-- 186 פג''ג/מ"ל, ולמבוגרים - 20--150 פג''ג/מ"ל, כלומר רמות מינימום עם בהחלט יורדים עם הגיל.
במרפאה של מחלות ילדות, התפקוד האנדוקריני של הלבלב נחקר בעיקר בקשר להשפעתו על חילוף החומרים של פחמימות. לכן, שיטת המחקר העיקרית היא קביעת רמות הסוכר בדם ושינוייו לאורך זמן בהשפעת עומסי הפחמימות בתזונה. סימנים קליניים עיקריים סוכרתאצל ילדים מוגבר תיאבון (פוליפגיה), ירידה במשקל, צמא (פולידיפסיה), פוליאוריה,עור יבש, תחושת חולשה. לעתים קרובות מתרחש סוג של "סומק" סוכרתי - ורוד של העור על הלחיים, הסנטר והגבות. לפעמים זה משולב עם עור מגרד. כאשר הולכים ל מצב של תרדמתעם צמא מוגבר ופוליאוריה מתרחשים כאבי ראש, בחילות, הקאות, כאבי בטן, ולאחר מכן הפרעה בתפקודים של מערכת העצבים המרכזית - עירור, דיכאון ואובדן הכרה. תרדמת סוכרתית מאופיינת בירידה בטמפרטורת הגוף, היפוטוניה שרירית בולטת, רכות גלגלי העיניים, נשימה מסוג Kussmaul וריח של אצטון באוויר הנשוף.
היפראינסוליניזם מתבטאהתרחשות תקופתית אצל ילד של מצבים היפוגליקמיים בחומרה משתנה, עד לתרדמת היפוגליקמית. היפוגליקמיה מתונה מלווה בתחושת רעב חריפה, חולשה כללית, כאבי ראש, תחושת צמרמורת, זיעה קרה, רעד בידיים ונמנום. ככל שההיפוגליקמיה מחמירה, האישונים מתרחבים, הראייה נפגעת, ההכרה אובדת ופרכוסים מתרחשים עם עלייה כללית בטונוס השרירים. הדופק תקין בתדירותו או איטי, טמפרטורת הגוף לרוב תקינה, אין ריח של אצטון. היפוגליקמיה חמורה נקבעת במעבדה בהיעדר סוכר בשתן.
גונדות, היווצרות מין והתבגרות
תהליך היווצרות הפנוטיפ המיני אצל ילד מתרחש לאורך כל תקופת ההתפתחות וההתבגרות, אך המשמעותית ביותר מבחינת גרוטאות הן שתי תקופות חיים, ויותר מכך, קצרות טווח. זוהי תקופת היווצרות המגדר בהתפתחות תוך רחמית, הנמשכת בדרך כלל כ-4 חודשים, ותקופת ההתבגרות הנמשכת 2-3 שנים בבנות ו-4-5 שנים בבנים.
תאי נבט ראשוניים בעוברים זכרים ונקבות זהים לחלוטין מבחינה היסטולוגית ויש להם יכולת להבדיל בשני כיוונים עד השבוע ה-7 של התקופה התוך רחמית. בשלב זה קיימות שתי דרכי הרבייה הפנימיות - הכליה הראשונית (צינור וולפי) והצינור הפרמזונפרי (צינור מולרי). הטון הראשוני מורכב מהמדולה והקורטקס.
הבסיס של הבידול המין העיקרי הוא מערך הכרומוזומים של הביצית המופרית. אם קבוצה זו מכילה כרומוזום Y, נוצר אנטיגן משטח התא בעל היסטו-תאימות, הנקרא H-antigen. היווצרות האנטיגן הזה היא שגורמת להיווצרות גונדה זכרית מתא נבט לא מובחן.
הנוכחות של כרומוזום Y פעיל מעודדת בידול של מדולה הגונדה בכיוון הזכרי ויצירת האשך. השכבה הקורטיקלית מתנוונת. זה מתרחש בין השבועות ה-6 וה-7 של התקופה התוך-רחמית. החל מהשבוע ה-8, כבר מזוהים באשך בלוטות אשך בין-תאי (תאי ליידיג). אם השפעת כרומוזום Y אינה באה לידי ביטוי עד השבוע ה-6-7, אזי הגונדה הראשונית הופכת בשל השכבה הקורטיקלית והופכת לשחלה, והמדולה מצטמצמת.
לפיכך, נראה כי היווצרות המין הזכרי היא טרנספורמציה פעילה ומבוקרת, והיווצרות המין הנשי נראה כתהליך טבעי המתמשך באופן ספונטני. בשלבים הבאים של התמיינות גברית, ההורמונים המיוצרים על ידי האשך הנוצר הופכים לגורם רגולטורי ישיר. האשך מתחיל לייצר שתי קבוצות של הורמונים. הקבוצה הראשונה היא טסטוסטרון ודיתידרוטסטוסטרון, הנוצרים בבלוטות האשכים. הפעלה של תאים אלה מתרחשת עקב גונדוטרופין כוריוני המיוצר על ידי השליה, ואולי, הורמון luteinizing של בלוטת יותרת המוח העוברית. ניתן לחלק את ההשפעה של הטסטוסטרון לכללי, הדורש ריכוזים נמוכים יחסית של טורמון, ומקומית, אפשרית רק עם רמות גבוהות של ההורמון באזור המיקרו של לוקליזציה של האשך עצמו. תוֹצָאָה פעולה כלליתהוא היווצרות איברי המין החיצוניים, הפיכת פקעת איברי המין הראשונית לפין, היווצרות שק האשכים והשופכה. ההשפעה המקומית מובילה להיווצרות שלפוחית הזרע ושלפוחית הזרע מהצינור של הכליה הראשונית.
הקבוצה השנייה של ההורמונים המופרשים על ידי תנועות העובר הם הורמונים המובילים לעיכוב (עיכוב) של התפתחות הצינור הפרמזונפרי. ייצור לקוי של הורמונים אלו עלול להוביל להמשך התפתחות של צינור זה, לעיתים באופן חד צדדי, שבו יש ליקוי בתפקוד האשכים, ולהיווצרות כאן אלמנטים של איברי המין הפנימיים הנשיים - הרחם וחלקו הנרתיק.
כישלון הטסטוסטרון, בתורו, עשוי להיות הסיבה לאי מימוש ההשפעה הכוללת שלו, כלומר התפתחות איברי המין החיצוניים בהתאם לסוג הנשי.
עם מבנה כרומוזומלי נשי, היווצרותם של איברי המין החיצוניים והפנימיים ממשיכה בצורה נכונה, ללא קשר לתפקוד השחלה. לכן, אפילו שינויים דיסגנטיים גסים בשחלות עשויים שלא להשפיע על היווצרות איברי הרבייה.
השפעתם של הורמוני המין הזכריים המיוצרים על ידי אשכי העובר משפיעה לא רק על היווצרותם של איברי המין הזכריים, אלא גם על התפתחותם של מבנים נוירולוגיים מסוימים. מערכת האנדוקרינית, וטסטוסטרון מדכא היווצרות של סידורים מחזוריים של תפקודים אנדוקריניים מצד ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח.
לפיכך, בהתמיינות הטבעית של איברי מערכת הרבייה הגברית, הפעלה בזמן ומלאה של התפקוד ההורמונלי של האשכים הוא קריטי.
הפרעות בהיווצרות של אזור איברי המיןפחיתלהיות קשור לגורמים הסיבתיים העיקריים הבאים
1) שינויים במערך ובתפקוד של כרומוזומי המין, המובילים בעיקר לירידה בפעילות של כרומוזום Y,
2) עובריות, המובילה לדיספלזיה באשכים ופעילות הורמונלית נמוכה, למרות קבוצה נאותה של כרומוזומי XY,
3) תורשתית או שינויים ברגישות של רקמות עובריות ועובריות להשפעות של הורמוני אשכים שהופיעו במהלך העובר והעובר,
4) גירוי לא מספיק של התפקוד האנדוקריני של אשכי העובר מהשליה, 5) עם הגנוטיפ הנשי (XX) - עם השפעת הורמוני המין הזכריים הניתנים באופן אקסוגני, נוכחות של גידולים המייצרים אנדרוגנים באם או סינתזה גבוהה באופן חריג. של הורמונים אנדרוגנים על ידי בלוטות יותרת הכליה להו כן.
סימנים של דימורפיזם מיני המתעוררים במהלך תקופת ההתפתחות התוך רחמית מעמיקים בהדרגה מאוד במהלך הצמיחה לאחר הלידה. זה חל גם על הבדלים המתפתחים באיטיות במבנה הגוף, שלרוב מתגלים היטב יחסית כבר בתקופת ההשמנה הראשונה, ועל המקוריות המשמעותית של הפסיכולוגיה ומגוון תחומי העניין של בנים ובנות, החל מהמשחקים והציורים הראשונים. הכנה הורמונלית לתקופת ההתבגרות אצל ילדים מתבצעת גם בהדרגה. כך, כבר בתקופת העובר המאוחרת, בהשפעת אנדרוגנים, מתרחשת בידול מיני של ההיפותלמוס. כאן, מבין שני המרכזים המווסתים את שחרור ההורמון משחרר הורמונים להורמון הלוטאין - טוניק ומחזורי, אצל בנים רק הטוניק נשאר פעיל. ברור שהכנה מוקדמת כזו להתבגרות וגורם להתמחות נוספת של החלקים הגבוהים יותר של המערכת האנדוקרינית היא עלייה ברמת ההורמונים הגונדוטריים והמין בילדים בחודשי החיים הראשונים ו"שיא" משמעותי בייצור אנדרוגנים של יותרת הכליה בילדים לאחר השלמת המתיחה הראשונה. ככלל, כל תקופת הילדות עד תחילת ההתבגרות מאופיינת ברגישות גבוהה מאוד של המרכזים ההיפוגלמיים לרמות מזעריות של אנדרוגנים בדם ההיקפי. הודות לרגישות זו נוצרת ההשפעה המרסנת ההכרחית של ההיפותלמוס על ייצור הורמונים גונדוטרופיים ועל תחילת ההתבגרות של ילדים.
עיכוב הפרשת הורמון שחרור הורמון luteinizing בהיפותלמוס מובטח על ידי ההשפעה המעכבת הפעילה של "מרכזי תחזוקה בילדות" היפותטיים, אשר בתורם מתרגשים מריכוזים נמוכים של סטרואידי מין בדם. בבני אדם, "מרכזי תחזוקה בילדות" ממוקמים כנראה בהיפותלמוס האחורי ובבלוטת האצטרובל. משמעותי שתקופה זו מתרחשת בכל הילדים בערך באותם תאריכים מבחינת גיל העצמות ואינדיקטורים דומים יחסית מבחינת משקל הגוף שהושג ( בנפרד לבנים ולבנות). לכן, לא ניתן לשלול שהפעלת מנגנוני ההתבגרות קשורה איכשהו לבגרות הסומטית הכללית של הילד.
רצף סימני ההתבגרות קבוע פחות או יותר ואין לו קשר מועט לתאריך הספציפי של הופעתו. עבור בנות ובנים, ניתן להציג את הרצף הזה באופן הבא.
לבנות
9--10 שנים --צמיחה של עצמות האגן, עיגול הישבן, הרמה קלה של פטמות בלוטות החלב
10--11 שנים - בלוטת חלב מוגבהת בצורת כיפה (שלב ה"ניצן"), הופעת שיער על ... החצאית.
11 - 12 שנים - הגדלה של איברי המין החיצוניים, שינויים באפיתל הנרתיק
גיל 12--13 - התפתחות רקמת בלוטות של בלוטות החלב ואזורים הסמוכים לעטרה, פיגמנטציה של הפטמות, הופעת הווסת הראשונה
גיל 13--14 - צמיחת שיער בבתי השחי, מחזור לא סדיר.
גיל 14--15 - שינוי בצורת הישבן ודרכי העיכול
גיל 15--16 - הופעת אקנה, מחזור סדיר.
גיל 16--17 - גדילת השלד נעצרת
לבנים:
גיל 10--11 - תחילת הצמיחה של האשכים והפין. 11 - 12 שנים - ערמונית מוגדלת, צמיחה של הגרון.
גיל 12--13 - צמיחה משמעותית של האשכים והפין. צמיחת שיער ערווה נשי
גיל 13--14 - צמיחה מהירה של האשכים והפין, התעבות דמוי קשר של העטרה, תחילת שינויי קול.
14--15 שנים - צמיחת שיער בבית השחי, שינוי נוסףקולות, מראה שיער בפנים, פיגמנטציה של האשכים, שפיכה ראשונה
גיל 15--16 - הבשלת זרע
בני 16--17 - צמיחת שיער ערווה מסוג זכר, צמיחת שיער בכל הגוף,הופעת זרע. 17 -- 21 שנים - גדילת השלד נעצרת
לבלוטות אנדוקריניות מקורות עובריים שונים, שכן התפתחו מפרימורדיות שונות. בהתבסס על מאפיינים גנטיים, ניתן לחלק אותם לחמש קבוצות. לפיכך, בלוטות התריס, הפרתירואיד, התימוס והחלק האנדוקריני של הלבלב מתפתחים מהאנדודרם (איור); מהמזודרם - קליפת יותרת הכליה והחלק האנדוקריני של הגונדות; מהאקטודרם - בלוטת יותרת המוח, בלוטת האצטרובל, מדוללת יותרת הכליה ופרגנגליה.
תְרִיסשייך לקבוצה branchiogenic. הוא מתפתח מאפיתל הלוע של קטע הזימים של המעי הראשוני, מאחור לראש הלשון (ראה איור). הנקבים העיוורים של הלשון, המהווים את נקודת האפיתל של בלוטת התריס, הם שריד של הצינור הטירוגלוסאלי המגודל. האחרון קיים במהלך ההתפתחות העוברית בתהליך הפירמידי וצומח יתר על המידה במהלך השבוע הרביעי לחיים תוך רחמיים. אצל יילודים מסת הבלוטה היא כ-2 גרם, היא עולה עם צמיחת הגוף כולו, ובאופן האינטנסיבי ביותר במהלך ההתבגרות ואצל מבוגר מגיעה ל-40-60 גרם. בלוטת התריס ממוקמת גבוה יחסית ביילוד: שלה האיסטמוס מגיע לקצה התחתון של הסחוס הקריקואיד בחלק העליון וטבעת קנה הנשימה החמישית מתחת. היא לובשת צורה האופיינית לבלוטה בוגרת רק בגיל 5-6 שנים.
בלוטות פארתירואיד(קבוצה branchiogenic) מתפתחים בצורה של עיבויים מהאפיתל של כיס הזימים השלישי והרביעי. ביילודים הם קרובים מאוד לבלוטת התריס ולכן קשה לזהות אותם. הפעילות הגדולה ביותר של בלוטות אלה נצפתה בילדים בגילאי 4-7 שנים. עם הגיל, גודלם גדל ומשקלם מגיע ל-40-50 מ"ג.
תימוס(קבוצה branchiogenic) מתפתחת מהאנדודרם של אזור כיס הזימים השלישי והוא איבר לימפה-פיתל (איור). הוא מגיע לגודלו הגדול ביותר ביילודים ובמיוחד בילדים בני שנתיים; מזמן זה ועד גיל ההתבגרות זה עולה מעט. לאחר מכן, מתרחשת אינבולוציה של הבלוטה, מתפתחת בה רקמת חיבור עם תאי שומן רבים; הפרנכימה של הבלוטה נשארת בצורה של איים קטנים. במקרים נדירים, ברזל נמשך במבוגרים (מה שנקרא status thymicolymphaticus). משקל הבלוטה ביילוד נע בין 10 ל-15 גרם, ועד סוף ההתבגרות הוא מגיע ל-30 גרם. במהלך ההתבגרות כמות רקמת השומן והחיבור עולה, והקורטקס והמדולה הופכים קטנים בהרבה.
לַבלָבמונח בצורה של שני יסודות של האפיתל האנדודרמלי של הקיר תְרֵיסַריוֹן– בליטת גב וגחון, אשר עד סוף החודש השני של החיים התוך רחמי מתמזגים לאיבר בודד. בעובי הפרימורדיה, האפיתל יוצר מיתרים שהופכים לצינורות, ורקמת בלוטות נוצרת מהאפיתל המרפד אותם. חלק אנדוקריני של הלבלב איים של הלבלב– מתפתחים מהאנדודרם, בעיקר ה-Rudiment הגבי, ותהליך היווצרות האיים נמשך לאחר הלידה. התאים של איי הלבלב מתמיינים מוקדם יותר מתאי החלק האקסוקריני של הלבלב, למרות העובדה שהם נוצרים באותו זמן. גודל האיים מגיע ל-0.1-0.3 מ"מ עם הגיל.
בלוטות יותרת הכליהמורכבים מקורטקס ומדוללה. הקורטקס מתפתח מהמזודרם, המדוללה מופיעה מאוחר יותר והיא נגזרת של האקטודרם. אצל ילד בשנה הראשונה לחייו, קליפת המוח שולטת על המוח: אצל מבוגר, שניהם מפותחים באותה מידה; אצל זקנים, להיפך, החומר בקליפת המוח הוא כמעט חצי מזה של המוח. ביילוד, משקל שתי בלוטות האדרנל הוא כ-7 גרם ועולה ב-6-8 חודשים; העלייה במסת בלוטת יותרת הכליה נמשכת עד 30 שנה.
פרגנגליות(גופי כרומאפין) מתפתחים מהאקטודרם. בעובר בגודל 16-17 מ"מ הם מוצגים בצורה של שני סוגי תאים - סימפטובלסטים וכרומפינובלסטים; הראשונים יוצרים צמתים סימפטיים, האחרונים משתתפים ביצירת איברים chromaffin - paraganglia. הם מגיעים להתפתחות הגדולה ביותר שלהם בגיל 1-1.5 שנים. עד גיל 10-13, כמעט כל הפרגנגליות עוברות התפתחות הפוכה.
בלוטות מין- אשכים ושחלות - נוצרים בתחילה כבסיסים אדישים של הגונדות. הם נוצרים מהאפיתל המזודרמי באזור חלל הגוף העוברי על פני השטח הפנימיים של הכליה הראשונית. לאחר מכן, בלוטות אלו מתחילות לייצר הורמונים המשפיעים על היווצרות הדרגתית של מאפיינים מיניים משניים.
בגונדה הגברית - אֶשֶׁך- הורמונים מיוצרים על ידי תאי ביניים, שמספרם עולה באופן משמעותי במחצית הראשונה של החיים התוך רחמיים, ולאחר מכן יורד מעט. במהלך ההתבגרות, מספרם עולה שוב.
בבלוטת הרבייה הנשית - שַׁחֲלָה- הורמונים מיוצרים לא רק על ידי תאי ביניים, אלא גם על ידי השכבה הגרגירית של הזקיקים המתבגרים. הצמיחה של האחרון מתחילה עוד לפני גיל ההתבגרות בהשפעת הורמונים גונדוטרופיים המיוצרים על ידי בלוטת יותרת המוח הקדמית.
האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח (קבוצה נוירוגנית) מתפתחת מבליטת האפיתל של דופן הגב של מפרץ הפה בצורת כיס לכיוון המשטח התחתון של המוח, באזור הדופן התחתון של החדר השלישי, שם הוא מצטרף לאונה האחורית העתידית של בלוטת יותרת המוח. האונה האחורית מתפתחת מאוחר יותר מהאונה הקדמית תהליך משפך, processus infundibuli, diencephalon ובהמשך מצטרף לאונה הקדמית. ביילוד, בלוטת יותרת המוח היא לרוב משולשת. הממד האנכי שלו הוא 4 מ"מ, אורכי - 7.5 מ"מ, רוחבי - 8.5 מ"מ; משקל 0.125 גרם; האונה האחורית בגיל 10 שנים נחותה משמעותית בגודלה מהאונה הקדמית. המסה של בלוטת יותרת המוח הבוגרת מגיעה ל-0.5-0.6 גרם.
בלוטת האצטרובל(קבוצה נוירוגנית) מתפתחת מהדיאנצפלון באזור אפיתלמוס, אפיתלמוס, בצורה של בליטה קטנה שלתוכה כלים צומחים לאחר מכן, ובפנים מאורגנת מערכת של צינורות מוקפת אלמנטים מזנכימליים. עד גיל 7 שנים מסתיימת ההתמיינות של בלוטת האצטרובל. ביילוד, מידות האפיפיזה הן כדלקמן: אורך 3 מ"מ, רוחב 2.5 מ"מ, עובי 2 מ"מ; משקל לידה 0.7 גרם; עד גיל 6 שנים, המסה שלו הופכת להיות שווה למסת האפיפיזה של מבוגר; הברזל מגיע להתפתחותו המקסימלית עד גיל 14.
אם בלוטות כאלה של המערכת האנדוקרינית של ילדים שזה עתה נולדו, כמו בלוטת יותרת המוח ובלוטת התימוס, מפותחות למדי בזמן הלידה, אז בלוטת התריס ובלוטת יותרת הכליה לא נוצרות מספיק. המחלות האנדוקריניות של יילודים המהוות את הסכנה הגדולה ביותר ודורשות טיפול לכל החיים הן תת פעילות של בלוטת התריס וגמדות.
מאפיינים אנטומיים ופיזיולוגיים (APF) של בלוטות המערכת האנדוקרינית בילדים
בלוטות אנדוקריניות, או בלוטות אנדוקריניות, הן איברים עם או בלי צינורות הפרשה שיש להם את היכולת לייצר הורמונים. לאיברים אלה של המערכת האנדוקרינית של יילודים יש מבנה מגוון ועוברים שינויים מסוימים בתהליך הגדילה וההתפתחות.
הבלוטות האנדוקריניות כוללות את בלוטת יותרת המוח, בלוטת התריס, בלוטות הפאראתירואיד, בלוטת התימוס, הלבלב, בלוטות יותרת הכליה וגונדות.
יותרת המוח- בלוטה קטנה הממוקמת בבסיס, מפותחת למדי בזמן הלידה. בלוטת יותרת המוח מפרישה 7 הורמונים המשפיעים על חילוף החומרים ותהליכים נוספים המתרחשים בגוף הגדל. כתוצאה מהפרעה בתפקודו מתעוררות מספר מחלות כמו אקרומגליה, ענקיות, מחלת איטנקו-קושינג וגמדות יותרת המוח.
בלוטת התריס עדיין לא נוצרה במלואה בזמן הלידה. תפקוד לקוי של איבר זה של המערכת האנדוקרינית של יילוד מלווה בתמונה של תת פעילות של בלוטת התריס, יתר של בלוטת התריס וזפק אנדמי.
בלוטות הפאראתירואיד מפרישות הורמון המשפיע על חילוף החומרים של סידן, מסדיר את תהליכי ההסתיידות וההסתיידות של העצמות. יחד עם ויטמין D הוא אחראי על ספיגת הסידן מהמעיים ומונע שטיפת סידן מהעצמות. כאשר רמות הסידן יורדות, תסמונת עוויתית, לא יציבה שרפרף רופף, בקיעת שיניים מאוחרת. אחת התכונות של המערכת האנדוקרינית בילדים היא זו עם תפקוד מופרז בלוטות פארתירואידהילד מפתח חולשת שרירים, כאבי עצמות, כיסים של משקעי סידן בכליות ושברים בעצמות שכיחים.
בלוטת התימוס היא הראשונה להתפתח בעובר - בשבוע הראשון להתפתחות תוך רחמית. עוד אחד עד הלידה, בלוטת התימוס נבדלת על ידי הבשלות והפעילות התפקודית שלה. הצמיחה של הילד במחצית הראשונה של החיים תלויה בכך. לאחר לידת ילד, מסת בלוטת התימוס עולה: בלידת ילד היא שוקלת 10-15 גרם, בתחילת ההתבגרות - 40 גרם. הבלוטה משפיעה על איברים היקפיים, ומשחררת הורמונים ספציפיים. הסרתו מובילה להפרעות טרופיות חמורות: תשישות, קומה נמוכה, דרמטיטיס.
גם המבנה של בלוטות יותרת הכליה ביילודים ייחודי. יש מעט תאים המייצרים בו הורמונים; מספר מספיק מהם נוצר רק עד 10-12 שנים.
הורמונים סטרואידים מיוצרים בקליפת יותרת הכליה:
- ויסות חילוף חומרים של פחמימות, בעל השפעות אנטי דלקתיות ואנטי אלרגיות;
- ויסות חילוף החומרים של מים-מלח, קידום שימור נתרן בגוף;
- בעל השפעה על הגוף בדומה להורמוני מין.
AFOs של המערכת האנדוקרינית בילדים הם כאלה שעם אי ספיקת יותרת הכליה, שעלולה להתפתח בצורה חריפה, לחץ הדם של הילד יורד, קוצר נשימה, הקאות מופיעים, הרפלקסים יורדים, רמת הנתרן בדם יורדת וכמות האשלגן עולה. . עם אי ספיקה כרונית של ייצור הורמונים, שינויים מופיעים על העור, אשר מקבל גוון חום או אפרפר-עשן.
עם ייצור יתר של הורמוני יותרת הכליה, תסמונת Itsenko-Cushing מתרחשת.
אם מדברים על המאפיינים האנטומיים והפיזיולוגיים של המערכת האנדוקרינית בילדים, הלבלב ראוי לאזכור מיוחד, המבצע 2 פונקציות: עיכול ואנדוקרינית. תאי בטא של הלבלב מייצרים אינסולין, תאי אלפא מסנתזים גלוקגון, הורמון בעל השפעה הפוכה מאינסולין.
האינסולין מווסת את חילוף החומרים של פחמימות, סינתזת חלבון מחומצות אמינו, חילוף חומרים של שומן, ומעורב בוויסות רמות הגלוקוז. גלוקגון לוקח חלק במטבוליזם של פחמימות, ומעלה את רמות הגלוקוז בדם.
מבנה המערכת האנדוקרינית של ילדים כולל גם את הגונדות - איברים זווגים הממלאים תפקיד קטן יחסית בילדות המוקדמת. הם מתחילים לתפקד באופן אינטנסיבי במהלך ההתבגרות.
בהתחשב בכל המאפיינים הקשורים לגיל של המערכת האנדוקרינית בילדים, אבחון מוקדם של מחלות חשוב מאוד, שיאפשר להתחיל טיפול בזמן.
תת פעילות של בלוטת התריס, מחלה של המערכת האנדוקרינית בילדים: סיבות וטיפול
תת פעילות בלוטת התריסהיא מחלה של המערכת האנדוקרינית בילדים הנגרמת כתוצאה מירידה או אובדן של תפקוד בלוטת התריס.
סימני המחלה.התינוק שטרם נולד מקבל הורמוני בלוטת התריס דרך השליה מהאם. כבר בתקופה שלפני הלידה הם מעוררים את הצמיחה וההתפתחות של העובר ואת ההתמיינות של רקמותיו. בילדים, עם מחסור בהורמונים אלו, מתעכבים צמיחת השלד וההבשלה של מערכת העצבים המרכזית.
יש תת פעילות של בלוטת התריס ראשונית, משנית ושלישונית. תת פעילות ראשונית של בלוטת התריס קשורה להפרעה במבנה בלוטת התריס (לדוגמה, תת התפתחות מולדת שלה) ולפגם בסינתזה של הורמונים. תת פעילות משנית ושלישונית מתפתחת עם ייצור לא מספיק של ההורמונים המתאימים של בלוטת יותרת המוח וההיפותלמוס.
תמונה קלינית.סימני המחלה ניתן לזהות מיד לאחר הלידה. ילדים שתת פעילות בלוטת התריס שלהם התפתחה בשליש השני להריון נולדים עם משקל גבוה מאוד, הקשור לנוכחות של בצקת, הבולטת במיוחד בפוסה העל-גביקולרית והתת-שוקית, ברגליים, ברגליים; צהבת פיזיולוגית נמשכת אצלם זמן רב יותר. אצל תינוקות חולים העלייה במשקל הגוף בחודשי החיים הראשונים תקינה (למרות יניקה איטית) עקב בצקות, אופיינית עצירות מתמשכת ומופיעים התקפי חנק. הילד ישנוני.
אם מחלה זו של המערכת האנדוקרינית בילדים אינה מוכרת, עד 5-6 חודשים נוצרים התסמינים הבאים של תת פעילות בלוטת התריס:
- התפתחות פסיכופיזית מאוחרת;
- הפרעות טרופיות של העור ותוספותיו (יובש, שיער שביר);
- היפוטוניה שרירית עם בליטת בטן, בקע טבורי, סטייה של שרירי הבטן הישר;
- נפיחות רירית של העור עם נפיחות של הפנים, עפעפיים דביקים;
- כריות myxedematous באזור subclavian, על גב הרגליים והידיים;
- צמיחה מאוחרת של שלד הפנים עם היווצרות של גשר שטוח ורחב של האף, אף עקום;
- בקיעת שיניים מאוחרת;
- פיגור מתקדם בגדילה לאחר גיל 6 חודשים.
כאשר מאבחנים מחלה אנדוקרינית זו בילדים, צילומי רנטגן חושפים עיכוב בהבשלה של שלד העצם; דם אופייני.
יַחַס.הטיפול מורכב ממתן טיפול לכל החיים בתרופות לבלוטת התריס: L-thyroxine, thyrotom, thyrocomb, euthyrox וכו'. מינון התרופה אינו תלוי בגיל ומשקל הגוף והוא 10-15 מק"ג. מידת ההתאמה של המינון לטיפול במחלה זו של המערכת האנדוקרינית בילדים נקבעת על פי מצבו של הילד.
אל המתחם אמצעים טיפולייםכולל טיפול בפעילות גופנית, עיסוי, תזונה נכונה, תרופות נגד אנמיה וכו'.
הפרעה במערכת האנדוקרינית בילדים: גמדות יותרת המוח
גמדות יותרת המוחהיא הפרעה של המערכת האנדוקרינית בילדים הקשורה לתפקוד לקוי של בלוטת יותרת המוח, בפרט לשחרור הורמון גדילה.
גורמים למחלה.הגורם העיקרי למחלה אנדוקרינית זו בילדים הוא פגיעה בבלוטות המוח על ידי חומרים זיהומיים ורעילים, פציעות וכו'. עם ירידה בייצור הורמון הגדילה, הסינתזה של הורמונים אחרים פוחתת, מה שמוביל להפרעה בתפקוד של בלוטות אנדוקריניות אחרות.
סימני המחלה.פיגור בגדילה מתבטא כבר בתקופת היילוד. לילדים יש משקל גוף נמוך, דבר בולט במיוחד בארבע השנים הראשונות לחייהם. לאחר מכן, הצמיחה עדיין מואטת, אך פרופורציות הגוף נשמרות, תפקודי האיברים הפנימיים אינם נפגעים, מתרחשת תת-התפתחות של איברי המין, מאפיינים מיניים משניים אינם באים לידי ביטוי, ואינטליגנציה אינה סובלת.
יַחַס.טיפול חלופי לכל החיים עם הורמון גדילה (סומטוטרופין) מתבצע, הורמונים אנבוליים מסומנים. לאחר גיל 14 לטיפול במחלה זו איברים אנדוקרינייםילדים דורשים גירוי של הגונדות: בנים - גונדוטרופין כוריוני, בנות - אסטרוגן.
מאמר זה נקרא 3,195 פעמים.
המערכת האנדוקרינית היא הרגולטור העיקרי של הצמיחה וההתפתחות של הגוף. המערכת האנדוקרינית כוללת: בלוטת יותרת המוח, בלוטת האצטרובל, בלוטת התריס, לבלב, פאראתירואיד, תימוס, בלוטות בלוטות בלוטת יותרת הכליה. חלק מהבלוטות האנדוקריניות מתפקדות כבר במהלך ההתפתחות העוברית. לדוגמה, לאחר 5-6 חודשים בלוטת התריס מתחילה לתפקד באופן אינטנסיבי, התפקיד המוביל שלה נשאר עד 2-2.5 שנים. התפקיד המוביל של האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח בהתפתחות הגוף של הילד הופך להיות מורגש אצל ילדים בגיל 6-7. בתקופה שלפני גיל ההתבגרות, הפעילות התפקודית של בלוטת התריס ובלוטת יותרת המוח עולה. בתקופת הקדם-בגרות ובמיוחד בתקופת ההתבגרות, להורמונים של בלוטות המין יש את ההשפעה העיקרית על הצמיחה וההתפתחות של הגוף.
יותרת המוח. (3) זוהי בלוטה אנדוקרינית, שפעילותה קובעת במידה רבה את המבנה והתפקוד של בלוטת התריס, בלוטות יותרת הכליה והבלוטות. עד הלידה, לבלוטת יותרת המוח יש פעילות הפרשה מובהקת. תפקוד יתר של בלוטת יותרת המוח הקדמית משפיע על הגדילה ומוביל לגיגנטיות של יותרת המוח, ובסוף תקופת הגדילה, לאקרומגליה. תת-תפקוד גורם לגמדות יותרת המוח (גמדות). הפרשה לא מספקת של הורמונים גונדוטרופיים מלווה באיחור בהתפתחות ההתבגרות. תפקוד מוגבר של האונה האחורית של בלוטת יותרת המוח מוביל להפרעה חילוף חומרים של שומןעם התבגרות מאוחרת. עם ייצור לא מספיק של הורמון אנטי-דיורטי, מתפתחת סוכרת אינספידוס.
בלוטת האצטרובל (1) (בלוטת האצטרובל). אצל ילדים הוא גדול יותר מאשר אצל מבוגרים; הוא מייצר הורמונים המשפיעים על המחזור המיני, ההנקה, חילוף החומרים של פחמימות ומים-אלקטרוליטים.
תְרִיס בלוטה.(4) ביילודים יש לו מבנה לא גמור. משקלו בלידה הוא 1-5 גרם. עד גיל 5-6 שנים מציינים היווצרות והבחנה של הפרנכימה ועלייה אינטנסיבית במסת הבלוטה. שיא חדש בצמיחה בגודל ובמשקל של הבלוטה מתרחש במהלך ההתבגרות. ההורמונים העיקריים של הבלוטה הם תירוקסין, טריודוטירונין (T3, T4), תירוקלסיטונין. תפקוד בלוטת התריס נשלט על ידי הורמונים מבלוטת יותרת המוח וממדולה של יותרת הכליה (באמצעות מנגנון משוב). ההורמונים T3 ו-T4 הם הממריצים העיקריים של חילוף החומרים, הצמיחה וההתפתחות של הגוף. אי ספיקה של תפקוד בלוטת התריס בעובר עשויה שלא להשפיע על התפתחותו, שכן השליה עוברת היטב את הורמוני בלוטת התריס האימהית.
בלוטות פארתירואיד. (4) אצל ילדים הם קטנים יותר בגודלם מאשר אצל מבוגרים. בבלוטות מסונתז הורמון פארתירואיד, אשר יחד עם ויטמין D, הוא בעל חשיבות רבה בוויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן. אי ספיקה של תפקוד בלוטת התריס בשבועות הראשונים לחייו של הילד מובילה להיפוקלצמיה של יילודים, השכיחה יותר אצל פגים.
תימוס בלוטה(תימוס) (5) . ביילודים וילדים קטנים יש לו מסה גדולה יחסית. ההתפתחות המקסימלית שלו מתרחשת עד שנתיים, ואז מתחילה התפתחות הדרגתית של הבלוטה. בתור האיבר המרכזי של חסינות, התימוס יוצר אוכלוסייה של לימפוציטים מסוג T, המבצעים את התגובה החיסונית התאית. אינבולוציה מוקדמת של בלוטת התימוס מלווה בילדים בנטייה למחלות זיהומיות ובפיגור בהתפתחות הנוירופסיכית והפיזית. פעילות בלוטת התימוס קשורה להפעלת גדילה ועיכוב תפקוד בלוטות המין, בלוטות האדרנל ובלוטת התריס. הוכחה השתתפותה של בלוטת התימוס בשליטה על מצב חילוף החומרים של פחמימות וסידן והעברה עצבית-שרירית של דחפים.
בלוטות יותרת הכליה.(6) לילודים יש בלוטות יותרת הכליה גדולות יותר מאשר למבוגרים. חומר המוח שלהם בילדים צעירים אינו מפותח; המבנה מחדש והבידול של מרכיביו מסתיימים עד גיל שנתיים. הקורטקס מייצר יותר מ-60 חומרים והורמונים פעילים ביולוגית, אשר על סמך השפעתם על תהליכים מטבוליים, מחולקים לגלוקוקורטיקואידים, מינרלוקורטיקואידים, אנדרוגנים ואסטרוגנים. גלוקוקורטיקואידיםלווסת את חילוף החומרים של פחמימות, יש השפעה אנטי דלקתית והיפו-סנסיטיזית בולטת. מינרלוקורטיקואידים מעורבים בוויסות חילוף החומרים של מים-מלח ומטבוליזם של פחמימות. מבחינה תפקודית, קליפת יותרת הכליה קשורה קשר הדוק ל-ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי), מין ובלוטות אנדוקריניות אחרות. הורמוני המוח - אדרנלין ונוראפינפרין - משפיעים על רמות לחץ הדם. ביילודים ותינוקות, קליפת יותרת הכליה מייצרת את כל הקורטיקוסטרואידים הדרושים לגוף, אך הפרשתם הכוללת בשתן נמוכה. ירידה בתפקוד האדרנל אפשרית בילדים עם דיאתזה לימפטית-היפופלסטית, השפעות רעילות, שטפי דם, תהליכי גידול, שחפת, ניוון חמור. צורה אחת של תפקוד לקוי היא אי ספיקת יותרת הכליה חריפה.
לַבלָב בלוטה.(7) לבלוטה זו יש פונקציות אקסוקריניות ותוך הפרשות. משקלו ביילודים הוא 4-5 גרם, ובגיל ההתבגרות הוא גדל פי 15-20. הורמוני הלבלב מסונתזים באיים של לנגרהנס: תאי b מייצרים אינסולין, תאי b מייצרים גלוקגון. עד שהילד נולד, המנגנון ההורמונלי של הלבלב מפותח מבחינה אנטומית ויש לו פעילות הפרשה מספקת. התפקוד האנדוקריני של הלבלב קשור קשר הדוק לפעולה של בלוטת יותרת המוח, בלוטת התריס ובלוטת יותרת הכליה. למערכת העצבים תפקיד חשוב בוויסות שלה. ייצור לא מספיק של אינסולין מוביל להתפתחות סוכרת.
שֶׁל אֵיבְרֵי הַמִין בְּלוּטוֹת הַרוֹק.(8,9) אלה כוללים את השחלות והאשכים. בלוטות אלו מתחילות לתפקד באופן אינטנסיבי רק במהלך ההתבגרות. להורמוני מין יש השפעה בולטת על הצמיחה וההתפתחות של איברי המין וגורמים להיווצרות מאפיינים מיניים משניים.
