עד כמה מסוכנת תסמונת גילברט ומהי במילים פשוטות? במילים פשוטות על מחלת גילברט: גורמים, תסמינים, אבחון ואפשרויות טיפול.

תסמונת גילברט (GS) היא הפטוזיס פיגמנטרי תורשתית שבה הכבד אינו יכול לעבד באופן מלא תרכובת הנקראת בילירובין. במצב זה הוא מצטבר בזרם הדם וגורם להיפרבילירובינמיה.

במקרים רבים, בילירובין גבוה הוא סימן לכך שמשהו קורה בתפקוד הכבד שלך. עם זאת, ב-GS הכבד בדרך כלל נשאר תקין.

זה לא מצב מסוכן ואין צורך לטפל בו, אם כי זה יכול לגרום לכמה בעיות קלות.

מחלת גילברט פוגעת בגברים לעתים קרובות יותר מאשר בנשים. האבחון נעשה בדרך כלל באיחור גיל ההתבגרותאו שנות העשרים המוקדמות. כאשר לאנשים עם GS יש אפיזודות של היפרבילירובינמיה, הם בדרך כלל קלים ומתרחשים כאשר הגוף נמצא במתח, כגון התייבשות, תקופות ארוכות ללא מזון (צום), מחלה, פעילות גופנית נמרצת. אימון גופניאו מחזור. עם זאת, לכ-30% מהאנשים עם התסמונת אין סימנים או תסמינים של המצב, וההפרעה שלהם מתגלה רק כאשר בדיקות דם שגרתיות מראות רמות מוגברות של בילירובין עקיף.

שמות נוספים לתסמונת גילברט:

• תפקוד לקוי של הכבד;
• צהבת משפחתית לא המוליטית;
• מחלת גילברט;
• בילירובינמיה שפירה לא מצומדת.

הפרעות בגן UGT1A1 מובילות לתסמונת גילברט. גן זה מספק הנחיות לייצור האנזים glucuronosyltransferase, המצוי בעיקר בתאי כבד, הנחוץ לסילוק הבילירובין מהגוף.

בילירובין הוא תוצר לוואי נורמלי שנוצר לאחר פירוק תאי דם אדומים ישנים המכילים המוגלובין, החלבון הנושא חמצן בדם.

בדרך כלל, תאי דם אדומים חיים כ-120 ימים. כאשר תקופה זו מסתיימת, ההמוגלובין מתפרק להם ולגלובין. גלובין הוא חלבון המאוחסן בגוף לשימוש מאוחר יותר. יש להסיר את המה מהגוף.

הסרת heme נקראת גלוקורונידציה. Hem מתפרק לפיגמנט כתום-צהוב, בילירובין "עקיף" או לא מצומד. בילירובין עקיף זה הולך לכבד. זה מתמוסס בשומן.

בילירובין בכבד מעובד על ידי אנזים הנקרא urodine diphosphate glucuronosyltransferase לצורה מסיסה במים. זהו בילירובין "מצומד".

בילירובין מצומד מופרש למרה, נוזל ביולוגי זה עוזר בעיכול. הוא מאוחסן בכיס המרה, משם הוא משתחרר מעי דק. במעי, בילירובין הופך על ידי חיידקים לחומרי פיגמנט - סטרקובילין. לאחר מכן הוא מופרש בצואה ובשתן.

לאנשים עם GS יש כ-30 אחוז תפקוד תקין של האנזים glucuronosyltransferase. כתוצאה מכך, בילירובין לא מצומד אינו מספיק גלוקורוניד. לאחר מכן חומר רעיל זה מצטבר בגוף וגורם להיפרבילירובינמיה קלה.

לא כל האנשים עם השינויים הגנטיים הגורמים לתסמונת גילברט מפתחים היפרבילירובינמיה. זה מצביע על כך שייתכן שיידרשו גורמים נוספים כדי שהמצב יתפתח, כגון מצבים המעכבים עוד יותר את תהליך הגלוקורונידציה. לדוגמה, תאי דם אדומים עלולים להתפרק בקלות רבה מדי, לשחרר עודף בילירובין, וייתכן שהאנזים הפגוע לא יוכל לבצע את עבודתו במלואה. להיפך, תנועת הבילירובין לכבד, שם הוא יהיה גלוקורוניד, עלולה להיפגע. גורמים אלה עשויים להיות קשורים לשינויים בגנים אחרים.

מלבד ירושה של גן פגום, אין גורמי סיכון להתפתחות GS. ההפרעה אינה קשורה לאורח חיים, הרגלים, מצבים סביבהאו מחלות כבד רציניות כמו שחמת הכבד, הפטיטיס B או הפטיטיס C.

תסמונת גילברט היא הפרעה אוטוזומלית רצסיבית.

לכל אדם יש שתי קבוצות של גנים, המועברים מהאב והאם. בגלל שכפול זה, הפרעות גנטיות מתרחשות כאשר שני גנים מופרעים עוברים בתורשה (גרסה הומוזיגוטית).

לעתים קרובות הרבה יותר, רק אחד מצמד הגנים העוברים בתורשה אינו תקין (גרסה הטרוזיגוטית). במקרה זה, קיימים התרחישים הבאים:

סוג תורשה דומיננטי - הגן הפגוע שולט בגן הרגיל. המחלה מתרחשת גם כאשר רק גן אחד מזוג אינו תקין.

סוג תורשה רצסיבי - גן בריא מפצה בהצלחה על הנחיתות של הגן הפגום ומדכא (מפסיק) את פעילותו. מחלת גילברט עוקבת בדיוק אחר המנגנון הזה של תורשה. רק עם הגרסה ההומוזיגוטית מתרחשת תסמונת כאשר שני גנים פגומים. אבל הסיכון לפתח וריאנט זה גבוה למדי, שכן הגן ההטרוזיגוטי לתסמונת גילברט נפוץ מאוד בקרב האוכלוסייה. אנשים אלו הם נשאים של הגן הפגום, אך המחלה אינה באה לידי ביטוי (אם כי תיתכן עלייה קלה בבילירובין עקיף).

המנגנון האוטוזומלי אומר שהמחלה אינה קשורה למגדר.

לפיכך, תורשה אוטוזומלית רצסיבית מרמזת על הדברים הבאים:

• ההורים של הנפגעים אינם בהכרח חולים במחלה עצמם;
• חולים עם התסמונת יכולים ללדת ילדים בריאים (לעתים קרובות יותר זה קורה).

עד לאחרונה, מחלת גילברט נחשבה להפרעה אוטוזומלית דומיננטית (המחלה מתרחשת כאשר רק גן אחד בזוג ניזוק). מחקר מודרנידעה זו הופרכה. מדענים גילו גם שלכמעט מחצית מהאנשים יש גן לא תקין. הסיכון לחלות במחלת גילברט מהורים מהסוג הדומיננטי יעלה באופן משמעותי.

תסמינים של תסמונת גילברט

רוב האנשים עם ניסיון GS פרקים קצרים של צהבת(הצהבה של לובן העיניים והעור) עקב הצטברות בילירובין בדם.

מכיוון שהמחלה מביאה בדרך כלל לעלייה קלה בלבד בבילירובין, ההצהבה היא לרוב קלה (סוביקטרית). העיניים מושפעות לרוב.

חלק מהאנשים חווים גם בעיות אחרות במהלך אפיזודות של צהבת:

• מרגיש עייף;
• סְחַרחוֹרֶת;
• כאבי בטן;
• אובדן תיאבון;
• תסמונת המעי הרגיז היא פתולוגיה נפוצה של מערכת העיכול המובילה להתכווצויות בבטן, נפיחות, וכן;
• בעיות ריכוז וחשיבה ברורה (ערפל מוחי);
• בריאות לקויה באופן כללי.

בחלק מהחולים, המחלה מאופיינת בתסמינים הקשורים לתחום הרגשי:

• תחושת פחד ללא סיבה והתקפי פאניקה;
• מצב רוח מדוכא, לפעמים הופך לדיכאון ארוך טווח;
• נִרגָנוּת;
• יש נטייה להתנהגות אנטי-חברתית.

תסמינים אלו לא תמיד נגרמים על ידי עלייה. לעתים קרובות, גורם ההיפנוזה העצמית משפיע על מצבו של המטופל.

לא כל כך הביטוי של ההפרעה גורם טראומה לנפשו של המטופל, אלא סביבת בית החולים המתמשכת שהחלה בצעירותו. בדיקות סדירות לאורך כל הדרך במשך שנים ארוכות, נסיעות למרפאות מובילות לעובדה שחלק מהאנשים רואים את עצמם חולים ונחותים באופן בלתי סביר, בעוד שאחרים נאלצים להתעלם באופן נוקב ממחלתם.

עם זאת, בעיות אלו אינן נחשבות בהכרח כקשורות ישירות לעלייה בבילירובין, אך עשויות להצביע על מחלה שאינה GS.

כשליש מהאנשים עם הפרעה זו אינם סובלים מתסמינים כלל. לפיכך, ההורים עשויים שלא להבין שלילד יש את התסמונת עד שיבוצעו בדיקות לבעיה שאינה קשורה.

בעת אבחון, האופי התורשתי של המחלה, תחילת הביטוי, האופי הכרוני של הקורס עם החמרות קצרותועלייה קלה בכמות הבילירובין העקיף.

סוגי בדיקות לשלילת מחלות אחרות בעלות תכונות דומות.

סוג לימוד	תוצאות עבור GS	תוצאות למחלות אחרות
ניתוח דם כללי	נוכחות של תאי דם אדומים לא בשלים (רטיקולוציטוזיס), המוגלובין מופחת	עם צהבת המוליטית עלולים להופיע רטיקולוציטים והמוגלובין נמוך
ניתוח שתן כללי	אין שינויים	Urobilinogen ובילירובין מצביעים על נוכחות של הפטיטיס
בדיקת דם ביוכימית	רמות הגלוקוז תקינות או מופחתות, אלבומין, ALT, AST, גמא גלוטמיל טרנספפטידאז (GGTP) נמצאות בגבולות הנורמליים, בדיקת תימול שלילית, בילירובין עקיף מוגבר, בילירובין ישיר נשאר תקין או עולה מעט	אלבומין נמוך אופייני למחלות כבד וכליות; עם הפטיטיס, רמות גבוהות של ALT, AST ובדיקת תימול חיובית; פוספטאז אלקליין עולה בחדות כאשר ישנה חסימה מכנית ליציאת המרה
בדיקת קרישת דם	אינדקס פקקת וזמן פקקת הם תקינים	שינויים מעידים מחלות כרוניותכָּבֵד
בדיקות כבד אוטואימוניות	אין נוגדנים עצמיים	נוגדנים עצמיים לכבד מתגלים בהפטיטיס אוטואימונית
אולטרסאונד	אין שינויים במבנה הכבד. במהלך החמרה, תיתכן הגדלה קלה של האיבר	טחול מוגדל עשוי להצביע על מחלות כבד אחרות.

השלמת כל המחקרים לעיל תאפשר לנו לשלול פתולוגיות אחרות, ובכך לאשר את תסמונת גילברט.

נכון לעכשיו, קיימות שתי שיטות שיכולות לאשר את האבחנה של תסמונת גילברט בוודאות של 100%:

• ניתוח גנטי מולקולרי– באמצעות PCR מתגלה אנומליה ב-DNA האחראית להתרחשות המחלה;
• ביופסיית מחט של הכבד- לניתוח, נלקחת חתיכה קטנה מהכבד עם מחט מיוחדת, ואז החומר נבדק במיקרוסקופ. הליך זה מבוצע כדי לא לכלול גידול ממאיר, שחמת או דלקת כבד.

טיפול בתסמונת גילברט - האם זה אפשרי?

ככלל, GS אינו דורש טיפול תרופתי. כדי לעצור החמרה, זה יהיה מספיק כדי לחסל את הגורמים שגרמו לה. לאחר מכן, כמות הבילירובין יורדת בדרך כלל במהירות.

יש לשקול הזדמנויות מוגבלותכָּבֵד.

עם זאת, חלק מהמטופלים דורשים תרופות. הם לא תמיד נרשמים על ידי מומחה; מטופלים בוחרים לעתים קרובות תרופות שיעילות עבור עצמם:

1. זה פופולרי ביותר בקרב אנשים עם התסמונת. תרופת ההרגעה, אפילו במינון קטן, מפחיתה ביעילות את כמות הבילירובין העקיפה. עם זאת, זו לא האפשרות האידיאלית ביותר את הסיבות הבאות: הסם ממכר; לאחר הפסקת נטילתה, השפעת התרופה נפסקת, שימוש לטווח ארוךמוביל לסיבוכים בכבד; קַטִין אפקט הרגעהמפריע לפעילויות הדורשות ריכוז מוגבר.
2. פלומצינול.התרופה מפעילה באופן סלקטיבי אנזימים מיקרוזומליים בכבד, כולל גלוקורוניל טרנספראז. שלא כמו phenobarbital, ההשפעה על כמות הבילירובין ב-flumecinol פחות בולטת, אך ההשפעה מתמשכת יותר, ונמשכת 20-25 ימים לאחר הפסקת השימוש. מלבד אלרגיות, לא תגובות שליליותבלתי נראה.
3. ממריצים לפריסטלטיקה (דומפרידון, מטוקלופרמיד).התרופות משמשות כתרופות נוגדות הקאה. על ידי גירוי תנועתיות מערכת העיכול והפרשת מרה, התרופה מבטלת ביעילות הפרעות עיכול לא נעימות.
4. אנזימי עיכול.תרופות מקלות באופן משמעותי על תסמיני מערכת העיכול במהלך החמרות.

במקרה של GS, לתזונה בריאה יש חשיבות מכרעת.

הארוחות צריכות להיות קבועות ותכופות, לא במנות גדולות, ללא הפסקות ארוכות ולפחות 4 פעמים ביום.

לתזונה זו השפעה מעוררת על תנועתיות הקיבה ומקלה על הובלה מהירה של המזון מהקיבה למעיים, ויש לכך השפעה חיובית על תהליך המרה ועל תפקוד הכבד בכלל.

התזונה לתסמונת צריכה לכלול כמות מספקת של חלבון, פחות ממתקים, פחמימות, יותר פירות וירקות. המומלצים הם כרובית וכרוב ניצנים, סלק, תרד, ברוקולי, אשכוליות ותפוחים. יש צורך לצרוך דגנים עשירים בסיבים (כוסמת, שיבולת שועל וכו'), ועדיף להגביל את צריכת תפוחי האדמה. כדי לספק את הצורך בחלבונים מלאים, מתאימות מנות דגים עדינות, פירות ים, ביצים ומוצרי חלב. לא מומלץ להוציא לחלוטין בשר מהתזונה. עדיף להחליף קפה בתה.

אין הגבלה קפדנית לגבי מוצרים ספציפיים. מותר לאכול הכל, אבל במידה.

תזונה צמחונית קפדנית אינה מקובלת, מכיוון שהיא לא תספק לכבד את חומצות האמינו הדרושות שאינן ניתנות להחלפה. לכמויות גדולות של סויה יש גם השפעה שלילית על האיבר.

סיכום

תסמונת גילברט היא מחלה לכל החיים. עם זאת, הפתולוגיה אינה דורשת טיפול, שכן היא אינה מהווה איום על הבריאות ואינה מובילה לסיבוכים או סיכון מוגדלמחלות כבד.

פרקים של צהבת וכל סימפטומים הקשורים הם בדרך כלל קצרי מועד ובסופו של דבר חולפים.

אין סיבה לשנות את התזונה או את כמות הפעילות הגופנית עם מצב זה, אך יש לחול המלצות לתזונה בריאה ומאוזנת והנחיות לפעילות גופנית.

תסמונת גילברט מתייחסת לפתולוגיות שפירות של מערכת הכבד והרב, השכיחות ב פרקטיקה קלינית. סיבוכים אצל מבוגרים הם נדירים; מחלה זו מהווה את הסכנה הגדולה ביותר לילדים. חולים עם תסמונת גילברט צריכים להימנע מגורמים המעוררים צהבת ולהקפיד על דיאטה, שכן יש סיכון גבוההתפתחות של מחלת אבני מרה. בסיס הטיפול הוא תרופות להגנת הכבד וכולרטיות.

הצג הכול

תיאור המחלה

תסמונת גילברט היא פתולוגיה שנקבעה גנטית הקשורה לפגיעה בחילוף החומרים של בילירובין. בדרך כלל, הוא נוצר במהלך פירוק המוגלובין בהשפעת אנזימים בכבד, בטחול, מח עצם, ואז נכנס לכיס המרה ומופרש דרך המעיים.

ישנם 2 סוגים של בילירובין - ישיר (או מצומד), מעט מסיס ורעיל נמוך, ועקיף, בלתי מסיס ורעיל. תוצרי החמצון של בילירובין במעי הדק והגדול מעניקים לצואה את צבעה האופייני. כמות קטנה מהחומר נמצאת גם בדם (בדרך כלל

בתסמונת גילברט קיימת הפרה של התקשרות החומצה הגלוקורונית לבילירובין עקיפה עקב מחסור אנזימטי (חוסר UDPGT), ירידה בסילוקו מהגוף, עלייה בריכוז החומר בדם או היפרבילירובינמיה. (בממוצע 30-40% יותר מהרגיל).

מטבוליזם של בילירובין בכבד

המחלה עוברת בתורשה על פי תכונה אוטוזומלית דומיננטית: אם אחד ההורים חולה, אזי ההסתברות ללדת ילד עם תסמונת זו היא 50%, ללא קשר למין. מחלת גילברט היאאחת הצורות הקלות ביותר של היפרבילירובינמיה, לרוב אינה דורשת טיפול.במערכת הסיווג של מחלות של מערכת הכבד והרב, תסמונת גילברט נמצאת באותה קבוצה עם היפרבילירובינמיה של יילודים בתת-הסעיף של צהבת תפקודית לא מצומדת.

השכיחות של פתולוגיה זו ב מדינות שונותהעולם נע בין 0.5-10%, בעוד ששכיחות הצורה המוטנטית של הגן היא 39% לגזע הקווקזי ו-16% לגזע האסייתי. ישנן 113 גרסאות של מוטציות גנים המפחיתות את הייצור אנזים נדרשלפרק את הבילירובין ב-20 עד 80%. התסמינים מתפתחים בין הגילאים 12 עד 30, לרוב אצל גברים (היחס לנשים הוא 7:1). אצל מתבגרים, הביטוי של התסמונת קשור להשפעה המעכבת של הורמוני המין על תהליך הפיכת הבילירובין.



גורם ל

הגורמים הגורמים לביטוי של תסמינים קליניים של תסמונת גילברט הם הבאים:

• התייבשות או צום ממושך;
• שתיית משקאות אלכוהוליים;
• וֶסֶת;
• חשיפה ממושכת לשמש;
• לחץ;
• שימוש באלכוהול;
• התערבויות כירורגיות;
• מחלות זיהומיות (כולל זיהומים ויראליים חריפים בדרכי הנשימה, דלקות מעיים);
• מתח פיזי או נפשי גדול, עבודה יתר.

בחלק מהחולים, המחלה מתרחשת לאחר דלקת כבד ויראלית.

הופעת צהבת יכולה להיגרם על ידי נטילת התרופות הבאות: חומרים פעיליםאשר מתחרים עם בילירובין על האנזים UDPGT:

• סוכנים הורמונליים: סטרואידים, גלוקוקורטיקואידים, אנדרוגנים, אתניל אסטרדיול (מתילטסטוסטרון, רטבוליל, נרובול, רג'יווידון, טריקווילאר, נונובלון ואחרים);
• אנטיביוטיקה: פניצילינים, מקרולידים, צפלוספורינים (Rifampicin, Chloramphenicol, Streptomycin, Levomycetin, Ampicillin ואחרים);
• חוסמי קולטן היסטמין (Cimetidine, Ranitidine ואחרים);
• NSAIDs (אקמול, איבופרופן, קטופרופן, תרופות המכילות קפאין - קפאין ואחרות);
• ציטוסטטים (ציקלוספורין, אירינוטקן, אירטן, אירנוקאם ואחרים);
• תרופות לטיפול במחלות לב וכלי דם (Simvostatin, Avastin, Avastatin ואחרים);
• תרופות להורדת רמות הסוכר בדם (Glyburide, Gliclazide, Glibenclamide);
• אנטי-ויראליים (Saquinavir, Ritonavir, Indinavir);
• תרופות אחרות - Diacarb, מנטול.



תסמינים

הסימפטום העיקרי של מחלת גילברט הוא צביעה איקטרית תקופתית של העור והסקלרה של העיניים בעוצמה משתנה.



בכשליש מהחולים, הפתולוגיה היא אסימפטומטית, וכן רמה מוגברתבילירובין מתגלה במהלך בדיקה לתלונות אחרות. אינדיקטור מדאיג, אשר עשוי להעיד על נוכחות של תסמונת זו, היא צהבת ממושכת במטופל במהלך תקופת היילוד.

התסמינים הבאים מתגלים ממערכת העיכול:

• כאב ותחושת מלאות בבטן;
• אובדן תיאבון, אנורקסיה;
• צַרֶבֶת;
• טעם מר או מתכתי בפה;
• בחילות, הקאות, המתרחשות לעתים קרובות ממאכלים מתוקים, כמו גם בעת שתיית אלכוהול;
• הֲפָחָה;
• כאב או תחושת כבדות בהיפוכונדריום הימני;
• xanthelasmas על העפעפיים, המייצגים ניאופלזמות שפירות- שכבה צבע צהבהב, המופיע לעתים קרובות יותר אצל נשים;
• כתמי "כבד" פיגמנטיים על עור הפנים והגוף;
• עלייה בגודל הכבד והטחול;
• בעיות מעיים (שלשולים או עצירות).

במקרים נדירים יותר, עם מהלך מסובך של המחלה, צבע השתן משתנה (הוא מתכהה), והצואה משתבשת, מה שקשור להפרה של הפרשת בילירובין ב. מערכת עיכוליחד עם מרה. לאנשים הסובלים מתסמונת גילברט יש לעתים קרובות סימנים לא ספציפיים של הפרעות וגטטיביות-וסקולריות (30-100% מהחולים):

• חולשה כללית, חולשה, עייפות, ירידה בביצועים;
• סחרחורת, כאבי ראש;
• נדודי שינה בלילה, נמנום במהלך היום;
• אי נוחות באזור הלב;
• צמרמורת, הזעה;
• כאב שרירים;
• הפרעות רגשיות: דיכאון, עצבנות, התקפי פאניקה.

בילדים ובני נוער, תסמונת גילברט משולבת לעתים קרובות עם דיספלזיה רקמת חיבור(תנועתיות מוגברת של מפרקים, עקמת וחריגות אחרות).



השלכות

הסימפטום האיקטרי בתסמונת זו הוא רק "קצה הקרחון", שמתחתיו מסתתרים לעתים קרובות פגמים גנטיים מרובים. לחולים כאלה יש לעתים קרובות פתולוגיות אחרות:

• תלסמיה, שבה המוגלובין אינו יכול לספק לתאים מספיק חמצן. אנשים כאלה מפתחים פיגור פיזי ונפשי כבר מהילדות המוקדמת. התפתחות נפשיתוסיבוכים הם פקקת, cholelithiasis.
• מחסור באנזים G6PD, המוביל ל הרס מוגברתאי דם אדומים והתפתחות אנמיה.
• מיקרוספרוציטוזיס תורשתית (תוחלת חיים מופחתת של תאי דם אדומים).
• מחלות דם אחרות (תרומבוציטופתיה, דימום מוגבר ואחרות).

השילוב של פתולוגיות אלו עם תסמונת גילברט מוביל להיפרבילירובינמיה בולטת יותר, לסיכון מוגבר לכולליתיאסיס ולמשברים המוליטיים. ברוב המקרים, המחלה מתרחשת ב צורה קלהואין לו השלכות, סיבוכים, לא משפיע על תוחלת החיים.

הפרוגנוזה לאנשים הסובלים מפתולוגיה זו חיובית. במקרים נדירים, תסמונת גילברט מתקדמת לסטאטהפטיטיס. לחולים יש רגישות גבוההלגורמים רעילים לכבד (צריכת אלכוהול, תרופות).

מחלות נלוות כוללות גם:

• gastroduodenitis (24% מהחולים);
• תפקוד לקוי של דרכי המרה והמעיים (34% מהחולים);
• ריפלוקס תריסריון וקיבה ושט;
• בקע hiatal;
• cholelithiasis (70% מהחולים עם פתולוגיה זו הם נשאים של מומים גנטיים של תסמונת גילברט).

מחלה זו אינה עילה לפטור משירות צבאי בצבא. כאשר מבצעים יותר אבחון מלאניתן לזהות חריגות אחרות המזכות בפטור כזה. ילדים מוצגים מבצעים הכל חיסונים מונעים, ובביטוח חיים חולים מסווגים כקבוצת סיכון רגילה.

תסמונת גילברט היא המסוכנת ביותר בילדים יַנקוּת. לבילירובין השפעה נוירוטוקסית על המוח המתפתח של התינוק. כאשר הפתולוגיה מתבטאת ב מחזור מוקדםכבר בחיים יַלדוּתמחלת אבני מרה מתחילה להיווצר (77% מהילדים). IN מחקר רפואיכמו כן, נרשם כי עלייה בריכוז הבילירובין מעוררת החמרה בחולים עם סכיזופרניה.

יחד עם זאת, לאנשים עם תסמונת גילברט יש מצב נוגד חמצון גבוה יותר ושכיחות נמוכה יותר של מחלות לב וכלי דם (הפרעות קצב, מחלה איסכמית) בהשוואה לקבוצות ביקורת של חולים. זאת בשל העובדה שלבילירובין במינונים פיזיולוגיים יש השפעה נוגדת חמצון ואנטי טרשת עורקים עוצמתית.

אבחון

אבחון המחלה נעשה על סמך ההיסטוריה המשפחתית ובהתחשב במצבים בהם מופיעים תסמינים אופייניים. בדיקות המעבדה הבאות מתבצעות:

• UAC (ב-40% מהחולים זה מתגלה תוכן מוגבראריתרוציטים והמוגלובין - עד 150 גרם לליטר);
• ניתוח ביוכימידם (קביעת הבילירובין הכולל ושבריו, ALT, AST, ALP, GGTP, חלבון כולל, אלבומין, PTI, OX, טריגליצרידים), קרישה;
• OAM (קביעת רמת קריאטינין);
• בדיקת צואה לאיתור פרוטוזואה והלמינתים;
• מבחנים פרובוקטיביים;
• מחקרים גנטיים של DNA שנלקח מדם;
• ניתוח אימונוהיסטולוגי של ביופסיות כבד.

בדיקות פרובוקטיביות מתבצעות במספר דרכים:

• בצום יומיים (השתייה אינה מוגבלת). עם מחלת גילברט, רמת הבילירובין העקיפה בדם עולה ב-50% או יותר. דיוק השיטה הזאתהוא 90%.
• לִטעוֹן חומצה ניקוטינית(תמיסה של 1% של חומצה ניקוטינית ניתנת תוך ורידי או 0.3 גרם של קסנטינול ניקוטינאט נלקחים בבוקר על בטן ריקה). עלייה בריכוז הבילירובין ב-25% או יותר לאחר 3-5 שעות מעידה על נוכחות המחלה. תוצאות חיוביות אמיתיות בבדיקה זו נמצאות ב-80% מהמטופלים.
• בדיקה עם Phenobarbital או Cordiamine, לקיחת אשר במשך שבוע מובילה לנורמליזציה של רמות הבילירובין.
• עומס בילירובין. עיכוב של יותר מ-15% לאחר מתן 4 שעות לאחר מכן נחשב כתוצאה חיובית.

במהלך החמרה, ריכוז הבילירובין בדם עולה ל-170 µmol/l, אך בשליש מהחולים רמתו נשארת בגבולות הנורמליים. קודם כל, יש צורך לשלול מחלות חמורות יותר של מערכת הכבד והרב (הפטיטיס, cholelithiasis, שחמת, steatohepatosis לא אלכוהולי ואחרים), כך אבחנה מבדלת– קביעת סמני הפטיטיס A, B ו-C בדם ומחקרים נוספים.

רָאשִׁי שיטה אינסטרומנטליתאבחון הוא אולטרסאונד של איברים חלל הבטן, שבו מתגלים התסמינים הבאים:

• הגדלה של הכבד והטחול בתוך 2 ס"מ (20% מהחולים);
• אקוגניות הטרוגנית של הכבד (30%);
• דפורמציה של כיס המרה (50%);
• סטגנציה של מרה, היווצרות השעיות בה (20% מהחולים);
• אבנים פנימה כיס המרה(9% מהחולים);
• עיבוי דופן הכבד;
• קיפולים של כיס המרה.

יַחַס

במהלך תקופת החמרה של התסמונת, כמו גם במספר מצבים קליניים הקשורים סיכון מוגדלסיבוכים (בנשים בהריון, בעת נטילת תרופות הורמונליות, כימותרפיה), הטיפול מתבצע באמצעים הבאים:

• תרופות להאצת התפקוד האנזימטי של הכבד: Phenobarbital, Zixorin, Flumecinol, Cordiamin. תרופות אלו יכולות להפחית את ריכוז הבילירובין בדם ולהפחית תסמינים דיספפטיים.
• תרופות להגנת הכבד: Heptral, Essentiale Forte, Fosphonziale, Rezalut Pro, Hepatosan, Karsil Forte, תרופות על בסיס סילימרין.
• לספיחת בילירובין במעיים: Smecta, Lactulose.
• למניעת פתולוגיות של כיס המרה: חומצה ursodeoxycholic (Ursosan, Ursofalk, Ursohol, Ursodez, Exchol).
• טיפול בוויטמין: ויטמינים B1, B6, E, A, חומצה פולית.
• תרופות נוגדות עוויתות לכאב.

למניעת התפתחות דלקת בכיס המרה והיווצרות אבנים בו, מומלץ טיפול תקופתי עשבי תיבול כולרטיים, ביצוע צינורות עם סורביטול או מלח קרלסבאד.

מדע אתנו

IN טיפול מורכבתסמונת גילברט, בהתייעצות עם הרופא שלך אתה יכול להשתמש תרופות עממיות.המתכונים המשמשים מחולקים ל-3 קבוצות:

1. 1. סוכנים כולרטיים.מומלץ לבצע קורסי מניעה בסתיו ובאביב באמצעות המתכונים הבאים:
• משי תירס. 1 כף. ל. חומרי גלם לחלוט 1 כף. מים רותחים ולשתות 1/3 כף. שלוש פעמים ביום לפני הארוחות.
• מיץ ברדוק. עלים טריים שנקטפו נשטפים ומושרים פנימה מים קריםבמשך 2-3 שעות, עוברים דרך מטחנת בשר פעמיים וסוחטים את העיסה שהתקבלה דרך גזה. לשתות מיץ 1 כף. ל. 3 פעמים ביום, בסך הכל 10 ימים.
• שורשי שן הארי שעדיין לא פרחו נשטפים וקוצצים דק. המרתח מוכן ביחס של 20 גרם שורשים לכל 200 מ"ל מים. אתה צריך להרתיח אותו על אש במשך 20 דקות, ואז לסנן ולשתות ½ כוס 3 פעמים ביום.
• גרעיני דלעת, הנאכלים מדי יום.
1. 2. תרופות להגנת הכבד.רוב אמצעים יעיליםהם פירות של גדילן חלב, המכילים סילימרין. חומר זה הוא תערובת של ביופלבנואידים בעלי תכונות נוגדות חמצון בולטות. אבקה מוכנה מזרעי הצמח ניתן לרכוש ברשת בתי המרקחת ולצרוך אותה בהוספתה למזון לפי ההוראות.
1. 3. מתכונים לניקוי הדם והגוף מרעלים.משתמשים בחליטות צמחים, המוכנות לפי אותה תכנית: 1 כף. ל. חומרי גלם יבשים לחלוט 1 כף. מים רותחים, להשאיר למשך 30 דקות, לסנן. שתו חליטות 2-3 פעמים ביום לפני הארוחות, ½ כוס. הצמחים הבאים משמשים לניקוי:
• קמומיל;
• סנט ג'ון וורט;
• עלי ליבנה צעירים;
• ירך ורדים.

דיאטה ומניעה

כדי למנוע החמרה של התסמונת, יש לפעול לפי ההמלצות הבאות:

• לשמור על משטר מנוחה, להימנע מעבודת יתר ומתח;
• להימנע מצום ופרקי זמן ארוכים בין הארוחות;
• לוותר על אלכוהול ועישון;
• להשתמש כמות מספקתנוזלים;
• הימנע מחשיפה לאור שמש ישיר;
• לשמור על פעילות גופנית סדירה, אך לא לעסוק בספורט מקצועי;
• לקחת קורסים מונעים של חומצה ursodeoxycholic פעמיים בשנה (כפי שנקבע על ידי רופא).

נטילת תרופות צריכה להתבצע תוך התחשבות במאפיינים האישיים.

מומלץ למטופלים להקפיד על דיאטה מס' 5 לפי פבזנר, שההמלצות העיקריות שלה מוצגות בטבלה:

במובן הרחב, תסמונת גילברט היא מחלה תורשתית, מלווה בעלייה בחומר הנקרא "בילירובין" בדם האדם.

בתרופה המחלה הזוהמכונה לעתים קרובות הפרעה בתפקוד כבד חוקתי או צהבת משפחתית לא המוליטית. תסמונת גילברט אינה מחלה נרכשת; חולים נולדים עם הפרעה זו.

מה זה

בילירובין הוא חומר שהוא תוצר פסולת של תאי דם אדומים ישנים והמוגלובין. בתנאים רגילים, רכיבים כאלה מופרשים מהגוף בצואה.

אם תהליך זה מופרע, הם נשארים בדם האנושי. התוצאה של מצב זה היא הצהבה של הקרומים הלבנים של העיניים, אזורים מסוימים בעור ושינויים בהרכב המרה.

מרכיב חשוב בתהליך חילוף החומרים של בילירובין גוף האדםהוא אנזים הנקרא glucuronyltransferase. עם תסמונת גילברט, יש חוסר באלמנט זה. בילירובין אינו עוזב את הגוף, אלא מצטבר בדם וגורם לעור להצהיב.

היסטוריה רפואית קצרה

לראשונה, תסמונת הקשורה להפרעה גנטית בתהליך של ניצול בילירובין תוארה על ידי הגסטרואנטרולוג הצרפתי אוגוסטין ניקולא גילברט, שנחשב לאחד הנציגים הבולטים של האסכולה הטיפולית העוסקת בחקר הפתולוגיות של הכבד. ודם.

המחלה קיבלה את שמו של מגלה שלה, אבל ב מקורות רפואייםזה מכונה גם צהבת משפחתית שפירה או תפקוד לקוי של הכבד.

גילברט, באמצעות מחקרים רבים, לא רק חשף את הטבע התורשתי של נוכחות חריגות ברמת הבילירובין בפלסמת הדם, אלא גם הוכיח שבנוכחות גורם כזה, אין פגיעה בתפקוד הכבד או דרכי המרה. גילויו של מומחה תועד בשנת 1901.

שכיחות ומשמעות

לפי המכון הלאומיבריאות, כמעט 10% מאוכלוסיית כדור הארץ הם נשאים של תסמונת גילברט. זיהוי מחלה זו והרכבת נתונים סטטיסטיים מדויקים מסובכים על ידי מספר לא משמעותי של תסמינים האופייניים למחלה.

חולים, ככלל, פונים לרופאים עם תלונות על צהבהב של הסקלרה של העיניים או אזורים מסוימים של העור.

לפני שמופיעים סימנים כאלה, ניתן לאבחן את תסמונת גילברט רק על ידי בדיקת בדיקות דם לכמות הבילירובין.

גורמי סיכון

חולים בסיכון לתסמונת גילברט הם, שבין קרובי משפחתו ישנם אנשים המאובחנים במחלה זו. הפרעות מולדות ברמת הבילירובין בדם מועברות רק ברמה הגנטית. אם לאחד ההורים יש מחלה זו, הסיכון להעברתה לילד הוא 50%. התסמינים העיקריים מתחילים להופיע אצל גברים לאחר גיל 30.

גורם ל

לכל אדם יש שני עותקים של הגן המשפיע ישירות על הופעת תסמונת גילברט. גן שגוי אחד הוא מצב שכיח.

אצל אנשים עם גורם זה, רמות הבילירובין עשויות להשתנות מעת לעת במהלך חייהם, אך לא תראה צהבהבות של סקלרה של העיניים או העור.

שני גנים לא נכונים מבטיחים שלמטופל יש תסמונת גילברט.

הגורמים לתסמונת גילברט כוללים את הגורמים הבאים:

• נוכחות של מוטציה בגן המעורב בייצור בילירובין;
• סיבוך של המצב הראשוני של הגוף (חולה עם תסמונת גלביין) גורמים נוספיםבצורה של רעב חמור, מתח, שימוש לרעה בהרגלים רעים או מחלות ויראליות קודמות.

תסמינים ושיטות אבחון

במשך תקופה ארוכה, תסמונת גילברט יכולה להתפתח באופן א-סימפטומטי. סימנים של מחלה זו מחמירים בהשפעת מסוימים גורמים חיצוניים, הכוללים מאמץ פיזי פתאומי, קבוע מצבים מלחיצים, מהלך טיפול עם תרופות חזקות או קודמות מחלות ויראליות. אלכוהול או שינויים פתאומיים בתזונה יכולים גם לעורר תסמינים של תסמונת גילברט.

תסמינים של תסמונת גילברט כוללים את הדברים הבאים:

• צהבהב של העור במשולש הנזוליאלי, ברגליים, בכפות הידיים או בבתי השחי;
• מראה חיצוני גוון צהובסקלרה של העיניים (קרומים לבנים);
• עייפות כללית ( עייפות מוגברת, חוסר תיאבון, נמנום);
• צרבת, גיהוקים ומרירות בפה;
• אי נוחות באזור הכבד.

עם החמרה של תסמונת גילברט, סימפטומים מזכירים שיכרון אלכוהול, אבל הם נדירים ביותר. סימנים כאלה כוללים קושי למצוא ולהגות מילים, שינויים בהליכה, עוויתות שרירים, הקאות בלתי נשלטות או סחרחורת.

אבחון תסמונת גילברט מבוסס על חקר רמת הבילירובין בדם המטופל והנטיות הגנטיות. ברוב המקרים, המחלה עוברת בתורשה.

התפתחות תסמונת גילברט תמיד מלווה בעלייה ברמות הבילירובין, ירידה בהמוגלובין ומספר רב של תאי דם אדומים לא בשלים. שינויים בבדיקות השתן נצפים רק בנוכחות הפטיטיס.

כדי לאשר את האבחנה, מבוצעים מחקרים נוספים:

• טומוגרפיה של הכבד;
• בדיקת פנוברביטל;
• תגובת הגוף לצום.

יַחַס

תסמונת גילברט אינה מחלה מסכנת חיים. אפילו תסמיני המחלה מתרחשים עם אי נוחות מינימלית, ולעיתים נשארים ללא תשומת לב במשך זמן רב. צהוב העור גורם לחרדה פסיכולוגית לחולים.

סמים

במקרה של החמרה של תסמונת גילברט, מומלץ לקחת את התרופה "פנוברביטל". המינון ומהלך הטיפול נקבעים על ידי מומחה בהתבסס על הקיים תמונה קלינית.

שימוש ארוך טווח בתרופה זו או שימוש לא מבוקר עלול להשפיע לרעה על תפקוד הכבד ומצבו. מערכת עצבים. בנוסף, למוצר יש השפעה רעילה על הגוף.

לתרופה יש השפעה מועילה על הרכב המרה. הקורס המניעתי של נטילתו נמשך מספר שבועות. השימוש באורסוזן בטיפול בתסמונת גילברט חייב להיות מוסכם עם הרופא המטפל.

ניתן להשלים את מהלך הטיפול בתסמונת גילברט עם תרופות מהקבוצות הבאות:

• סוכנים כולרטיים;
• ברביטורטים;
• מגיני כבד;
• אנטרוסורבנטים;
• משתנים;
• ויטמין B;
• תרופות לשיפור העיכול.

טיפול בתרופות עממיות

מומלץ להשלים את תהליך הטיפול בתסמונת גילברט דיאטה מיוחדת. עם אוכל, החולה צריך לקבל כמות מקסימליתויטמינים ו רכיבים שימושיים. חומרים משמרים ומזונות לא בריאים אינם נכללים לחלוטין מהתזונה. יש להכין מזון רק על ידי הרתחה או אפייה.

חליטות של סוגי הצמחים הבאים עוזרים לנרמל את רמות הבילירובין:

• קלנדולה;
• אימורטל;
• טנזיה;
• עוֹלֶשׁ;
• ברבריס;
• ורד היפ;

אתה יכול לחלוט את המרכיבים האלה דרך מסורתית – כפית אחת מהתערובת לכל כוס מים רותחים. מרתחים מוכנים על ידי עירוי או רתיחה קצרה. מומלץ לקחת תרופות עממיות בקורסים של מספר שבועות. יש לצרוך את המרתח לפחות שלוש פעמים ביום, כוס אחת בכל יום.

מְנִיעָה

אי אפשר לחלות בתסמונת גילברט במהלך חייך, המחלה מועברת ברמה הגנטית. נוכחות של מחלה כזו יכולה להיקבע רק על סמך בדיקות דם מתאימות. אין אמצעי מניעה למניעת חריגה כזו.

מומחים ממליצים לחולים בסיכון להיות קשובים לבריאותם ולבטל גורמים שעלולים להוביל להחמרה בתסמינים של תסמונת גילברט.

סרטון בנושא: מחלת גילברט

לכאלה צעדי מנעלְסַפֵּר:

• סֵרוּב הרגלים רעים(אלכוהול, עישון וכו');
• הקפדה על כללי אכילה בריאה;
• פעילות גופנית מתונה;
• ציות להוראות השימוש בתרופות, לרבות תופעות לוואיהכולל השפעה שלילית על הכבד;
• בדיקה רפואית שנתית (בדיקה רפואית מלאה).

תַחֲזִית

תסמונת גילברט אינה משפיעה על תוחלת החיים של החולים. עם זאת, קשה לקרוא למחלה בטוחה לחלוטין. העובדה היא שסיבוכים של המחלה יכולים להוביל לכמה שינויים בביצועי הכבד ולעלייה ברגישותו לאלכוהול, מוצרים מזיקיםתזונה או גורמים שליליים אחרים.

כתוצאה מתהליך זה עלול להופיע סוג אחר של צהבת, אפילו דלקת כבד. בעת אבחון תסמונת גילברט, חשוב לעקוב אחר רמות אנזימי הכבד ולמנוע סיבוכים בריאותיים.

המחלה היא גנטית ואינה ניתנת לריפוי. זה יכול להתבטא לאורך כל החיים. עם זאת, החמרות ותמונה קלינית ברורה של התסמונת נצפות לרוב בילדים בני 5-15.

הסיבה היחידה להופעת תסמונת גילברט בילד היא העברת גן מוטציה מאחד ההורים. החריגות ב-DNA מובילה לירידה באנזים הכבד, שאחראי לפירוק וניצול הבילירובין.

בילדים, הגורמים הבאים יכולים לעורר ירידה רצינית באנזים הכבד, ויחד עם זה יכולים להופיע תסמיני המחלה:

• התייבשות הגוף,
• תזונה לקויה או צום ממושך,
• נוכחות של זיהומים ויראליים,
• חסינות שבירה של ילדים,
• הפרעות אוטואימוניות,
• עייפות פיזית ורגשית,
• זיהום עם הפטיטיס ויראלית.

בילדים מתחת לגיל 13, תקופה של החמרה של המחלה מתרחשת לרוב על רקע הפטיטיס.

תסמינים

גילברט עצמו (הרופא שגילה את המחלה) מזהה שלישיה אופיינית של היפובילירובינמיה:

• הצהבה של העור ושל כל הריריות הנראות לעין של הילד (צהובות כזו נקראה על ידי המחבר "מסכת כבד").
• מראה של גרגר על העפעף העליוןגם עם צהבת - מה שנקרא xanthelasm,
• תדירות המחלה היא החלפת תקופות של החמרה והפוגה.

במהלך תקופת ההפוגה, התמונה הקלינית נעדרת לחלוטין.

במהלך החמרה, ניתן לזהות מספר סימנים של תסמונת גילברט בילד:

• הופעת צהבת,
• טמפרטורת גוף תת-קרקעית,
• הורדת לחץ דם,
• כאב לב,
• הפרעה בקצב הלב,
• קשיי נשימה,
• מבוכה כללית,
• טעם מר בפה,
• ריר בחילות והקאות,
• הפרעת צואה,
• גזים ונפיחות,
• אובדן תיאבון,
• סְחַרחוֹרֶת,
• נפיחות של הגפיים,
• גירוד בעור,
• שינוי מצב רוח,
• בעיות שינה,
• כאב בבטן, במיוחד בהיפוכונדריום.

ניתן לזהות את המחלה בילד גם במהלך תכנון ההריון או לאחר ההתעברות. לשם כך, עליך להתייעץ עם גנטיקאי שיחשב את הסבירות של הילד ללקות בתסמונת.

אבחון של תסמונת גילברט בילד

סימנים חיצוניים של המחלה אינם מספיקים כדי לבצע אבחנה מדויקת. כדי לאשר את האבחנה, יש צורך לעבור מגוון של מחקרים שונים:

• בדיקת דם כללית וביוכימית,
• ניתוח גנטי של דם ורידי,
• ניתוח שתן כללי וכימי,
• ניתוח צואה,
• אולטרסאונד של איברי הבטן והאגן,
• טומוגרפיה של כבד,
• נטילת דגימות באמצעות ביופסיה.

כפי ש אבחון נוסףלילד ניתן לרשום בדיקות:

• מבחן צום. התזונה היומית של ילד במשך יומיים לא תעלה על 400 קילוקלוריות. לאחר דיאטה של ​​יומיים, רמת הבילירובין ב- תוצאה חיוביתגדל ב-50-100%.
• בדוק עם חומצה ניקוטינית. כאשר הוא מוכנס לדם, יש קפיצה מיידית ברמות הבילירובין.
• בדיקה עם phenobarbital. בנטילה דרך הפה, יש ירידה משמעותית בכמות הבילירובין החופשי.

סיבוכים

תסמונת גילברט אצל ילד היא מחלה שפירה, כלומר אינה מהווה איום על תפקודם של אחרים איברים פנימייםומערכות. עם זאת, במקרים מסוימים, ניתן לפתח מחלות של הכבד, הכליות וכיס המרה. המסוכן ביותר הוא הפיתוח כשל כלייתי, שבצורתו החריפה עלול להיות קטלני.

יַחַס

מה אתה יכול לעשות

אם אחד ההורים הוא נשא של גן לא תקין, יש ליידע את רופא הילדים על נוכחות אפשרית של המחלה אצל הילד. יחד עם זאת, בחודשי החיים הראשונים אסור לסרב לחיסונים נגד הפטיטיס וצהבת; הם יכולים להיות יעילים למדי.

במהלך החמרה של המחלה, יש צורך לפנות למומחה אשר על סמך תוצאות המחקר יוכל לרשום טיפול מתאים.

אל תבדוק את היעילות על ילדך בשום פנים ואופן. רפואה מסורתית. רק התערבות רפואית יכולה להפחית את ביטויי התמונה הקלינית של תסמונת גילברט ולהחזירה במהירות לשלב ארוך טווח של הפוגה.

חשוב להשלים את מהלך הטיפול התרופתי במלואו, במינון ובמשך המתאימים. רק במקרה זה נוכל לדבר על יעילות הטיפול.

מה רופא עושה

תסמונת גילברט אינה מגיבה ריפוי מלא, זה מתייחס ל מחלות שפירות. מסיבות אלה, הטיפול נקבע רק במהלך תקופת החמרה של המחלה כדי להקל על הסימפטומים.

הטיפול מורכב ממספר נקודות:

• טיפול תרופתי שמטרתו הפחתת בילירובין חופשי בדם,
• נטילת חומרי ספיגה ואנזימים המשפרים את תפקודי הכבד,
• קביעת פגישה תרופות כולרטיותלהסרה מהירה של בילירובין מהגוף,
• טיפול בוויטמין עבור חיזוק כלליחסינות של ילדים,
• פוטותרפיה.

מְנִיעָה

ככזה, אין מניעה של hypobilirunemia. אם לאחד ההורים יש מחלה זו, אז במהלך תכנון ההריון ניתן לפנות לגנטיקאי. מומחה יוכל לומר לך את הסבירות שיש גן לא תקין בילדים. עם זאת, אסור לסרב לחיסון, מכיוון שגנטיקאי לא יכול לתת ערובה מוחלטת לנוכחות חריגה בגוף הילד.

על ידי שמירה על מספר כללים, ניתן להימנע רק מהחמרה של המחלה:

• תזונה מגוונת, בעקבות תזונה קרובה לטבלה מס' 5,
• הורים צריכים להפסיק לעשן לעיני ילדיהם,
• אל תחשוף את תינוקך להתחממות יתר או להיפותרמיה,
• חשוב לילד פְּנַאִי, הולך באוויר הפתוח,
• עליך להגביל את החשיפה של תינוקך לשמש הפתוחה,
• הימנע ממשקאות מוגזים ומיצים לא טבעיים באריזת טטרה.

תלמדו גם כיצד טיפול בטרם עת בתסמונת גילברט בילדים יכול להיות מסוכן, ומדוע כל כך חשוב להימנע מההשלכות. הכל על איך למנוע את תסמונת גילברט בילדים ולמנוע סיבוכים.

והורים אכפתיים ימצאו בדפי השירות מידע מלא על תסמיני תסמונת גילברט בילדים. במה שונים סימני המחלה בילדים בני 1, 2 ו-3 מביטויי המחלה בילדים בני 4, 5, 6 ו-7? מהי הדרך הטובה ביותר לטפל בתסמונת גילברט בילדים?

שמרו על בריאותם של יקיריכם והישארו במצב טוב!

בין כולם מחלות מולדות תשומת - לב מיוחדתהרופאים מתמקדים במחלה הנקראת תסמונת גילברט. מחלת גילברט מתבטאת בצורה של ניצול לא נכון של בילירובין (פיגמנט מרה) בכל הגוף, כתוצאה מכך הכבד לא יכול להתמודד עם עיבודו וניטרולו, מה שמעורר התפתחות של צהבת. המחלה שפירה או כרונית.

האם התסמונת מסוכנת?זו שאלה שנשאלת על ידי אנשים רבים המתמודדים עם המחלה. למעשה, ללא טיפול בזמן, כל המחלות מאיימות על אדם עם השלכות, אבל בתוך במקרה הזהתסמונת גילברט אינה מסכנת חיים ולעיתים נדירות גורמת לסיבוכים. במקרה זה, המחלה דורשת טיפול שיטתי ומוסמך כדי לסייע לכבד ולגוף כולו. הטיפול חייב להיות מקיף ומורכב ממספר טכניקות בו זמנית.

טיפול תרופתי בתסמונת גילברט

הדבר הראשון שרופאים מנסים לטפל בתסמונת גילברט הוא טיפול תרופתי. לקבל תרופותהיה היעיל ביותר, במקביל לכך, המטופל מקבל דיאטה מסוימת, הקפדה על שגרת יומיום, כמו גם מניעת השפעת גורמים שליליים.

טיפול תרופתי במחלת כבד תסמונת גילברט מבוסס על השלבים הבאים:

1. השימוש בתרופות המבטיחות להפחית את כמות הבילירובין הוא Phenobarbital. תצטרכו ליטול תרופות כאלה במשך כ-2-4 שבועות עד שרמת הבילירובין מתייצבת ותסמיני המחלה נעלמים. אלטרנטיבה לזה תרופה חזקההאנלוגים שלו עשויים להיות, אבל עם השפעה מתונה יותר - טיפול עם Corvalol או Valocordin.
2. השימוש בתרופות להסרת עודף בילירובין על ידי האצת ספיגה. למטרות כאלה, מומחים רושמים משתנים ופחם פעיל.
3. מתן באמצעות הזרקת אלבומין, שכן חומר זה קושר את הבילירובין בדם.
4. טיפול בוויטמין - ויטמיני B נרשמים לטיפול במחלה זו.
5. טיפול מגן על הכבד להגנה על תאי כבד וסיוע בתפקוד הכבד.
6. יישום תרופות כולרטיותאם מחלת גילברט מלווה בתסמינים חמורים.
7. מזון דיאטטי בו צריך להפחית למינימום אלכוהול, שומנים וחומרים משמרים.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לאותם גורמים שיכולים לעורר החמרה של המחלה - מתח תכוף, מחלות מדבקות, פעילות גופנית אינטנסיבית, צום, נטילת תרופות המשפיעות לרעה על הכבד.

אתה יכול לקבל את התוצאה המקסימלית מטיפול תרופתי רק אם כל הנקודות לעיל מבוצעות בו זמנית. בנפרד, כל טכניקה לא תהיה יעילה, במיוחד בשלב של החמרה של תסמונת גילברט.

פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה

פיזיותרפיה לתסמונת גילברט נקבעת בדרך כלל על ידי רופא כדי למנוע הפרות שונותבגוף על רקע פתולוגיה כזו. אלה עשויים לכלול סוגים שונים של התערבויות, כגון פוטותרפיה כדי למנוע בילירובין לחצות את מחסום הדם-מוח לתוך המוח.

מאפייני האירוע

כדי לבצע פוטותרפיה, מנורה כחולה משמשת לאספקת גלי אור, אורכו של גל אחד מגיע ל-450 ננומטר. יש לסגור את עיני המטופל, ומקור האור מותקן במרחק של 45 ס"מ מגופו של המטופל. ההקרנה אסורה לילדים בשל הקושי להעריך את מצב העור.

להשוואה!עבור תסמונת גילברט, היא אסורה בהחלט הליכים תרמייםבמקרה של החמרה, מכיוון שהדבר עלול להחמיר עוד יותר את מצבו של המטופל, ולעורר התפתחות של סיבוכים.

תוצאות וסקירות

ביקורות של רוב המומחים הרפואיים מצביעים על כך שפוטותרפיה עוזרת בילירובין עקיף, שאינו מסיס במים, הופך ללובירובין מהסוג המסיס. לפיכך, עודף בילירובין יכול להיות מופרש בדם, ובכך לבטל את הגורמים להחמרה של תסמונת גילברט.

ביקורות של מטופלים מאשרות כי פיזיותרפיה בשילוב עם טיפול תרופתי עוזר לשפר את מצב העור. כדי להשיג הפוגה, שתימשך שנים, חשוב לעקוב אחר כל הוראות הרופא, וכן לעבור קורס של הליכים פיזיים מבלי לדלג.

שיטות טיפול מסורתיות

אפשר למנוע הישנות של המחלה, כמו גם לדכא את התהליך הפתולוגי בניצן, בשיטות לא שגרתיות. לשם כך, טיפול בתרופות עממיות מתבצע, אך רק בתנאי שהשיטות הנבחרות אושרו על ידי הרופא המטפל. תרופות עממיות יכולות למנוע את ההשלכות של המחלה כאשר משתמשים בהן בפועל יחד עם שיטות מסורתיותיַחַס.

תה ומרתיחים

כדי להקל על מצבו של המטופל, מומחים ממליצים להשתמש בחליטות תה שהוכנו במיוחד על בסיס צמחי מרפא. מאחר שתסמונת גילברט היא מחלת כבד, ייעשה שימוש בצמחי מרפא בעלי השפעה משתנת וכולרטית וכן במגנים על כבד המטפלים באיבר זה. כלומר:

• משי תירס;
• אימורטל;
• פירות ורדים;
• סנט ג'ון וורט;
• ברבריס;
• גדילן חלב;
• קלנדולה;
• טַיוּן;
• tansy.

אפשר לערבב את עשבי התיבול אחד עם השני, ולאחר מכן כף מהתערובת נרקחת ב-500 מ"ל מים רתוחים. אתה צריך להחדיר את המרתח במשך כ-30-40 דקות, ולאחר מכן אתה שותה את המרתח המתוח בכמויות קטנות מספר פעמים ביום. אתה צריך לקחת תרופות כאלה במשך 3-6 חודשים כדי להשיג אפקט מתמשך. רצוי לשתות תה בין הארוחות.

מוצר המבוסס על טנזיה, קמומיל, סילאן וירכי ורדים נחשב יעיל. יש להרתיח את התערובת במים למשך 5 דקות, ולאחר מכן להשאיר כשעה במקום קריר. לפני כל ארוחה, שתו רבע כוס מהמרתח. על פי אותו עיקרון, אתה יכול להכין מרתח של סילאן, קמומיל וקמומיל תלת עלים; אני שותה את המוצר המתקבל פעמיים ביום, כוס אחת לאחר הארוחות.

תמיסות אלכוהול

תמיסות אלכוהול לטיפול במחלה כזו מוכנות באמצעות יין או אלכוהול רפואי טהור. הכי מתכונים יעיליםהשיטות הבאות מוכרות:

1. הם לוקחים עלי לוז, מייבשים אותם מראש וטוחנים אותם לאבקה. יש להמיס את חומר הגלם המתקבל ב-200 גרם. יין, ואז להשאיר לילה בחדר קריר. לאחר מאמץ התמיסה יש לצרוך אותו במינונים קטנים לאורך היום.
2. קח עשב לענה יבש או טרי בכמות של 25 גרם, ערבב עם כוס אלכוהול 70%. התערובת נשלחת לחדר חשוך וקריר להחדרה למשך 7-8 ימים, אך בכפוף לטלטול קבוע של המיכל. תמיסת מאומצת, 20 טיפות שלוש פעמים ביום.

יש ליטול מוצרים אלו אך ורק באישור רופא, שכן ייתכן שבסיס האלכוהול אינו מתאים לכל מטופל. בְּ מחלה רציניתתמיסות כבד עם אלכוהול עשויות להיות התווית נגד, ובמקרה זה משתמשים בתמיסות על בסיס מים.

רפואה אלטרנטיבית אחרת

אם למטופל אין התוויות נגד טיפול מסורתיתסמונת גילברט, אתה יכול להיעזר במספר מתכונים אחרים, שנבדקו לפי זמן וניסיון. עשב יעיל להגנה על הכבד הוא גדילן חלב; כדאי ליטול אותו בצורה של שמן, חליטה או חליטה במקום תה. גַם יישום רחבקיבל את המתכונים הבאים:

1. מיצים ודבש. קח 500 מ"ל מיץ סלק, 500 גר'. דבש, 50 גרם. טָרִי דבש טבעי, 200 גר'. מיץ צנון שחור. לאחר ערבוב המרכיבים, יש לאחסן את המיץ הטרי שנוצר במקרר, לקחת כוס אחת בכל בוקר וערב.
2. צ'אגה. קח 15 חלקים של פטריות צ'גה וחלק אחד של פרופוליס, הוסף כוס מים רותחים לתערובת. יש להחדיר את התערובת למשך שבועיים, ורק לאחר מכן מוסיפים למוצר 50 גרם. חימר לבן. לפני כל ארוחה, קח 50 גרם דרך הפה. תערובת למשך 10 ימים.
3. ברדוק. הצמח נקצר בחודש מאי; כדי להשיג את המיץ, לוקחים את הגבעולים והעלים, שוטפים היטב את הדשא, קוצצים דק וסוחטים את הנוזל החוצה. שלוש פעמים ביום, המיץ שנוצר נלקח דרך הפה בכף במשך 10 ימים.

יש עוד הרבה תרופות עממיות, אבל האפשרות הפשוטה ביותר לעזרה לכיס המרה ולכבד היא להשתמש בחליטה של ​​ורדים. הם נרקחים בתרמוס למשך הלילה, ולאחר מכן המרתח שנוצר נלקח דרך הפה לפני כל ארוחה. טיפול בתרופות עממיות חייב להיות ארוך טווח וקבוע כדי להשיג אפקט מצטבר.

עקרונות ותכונות של תזונה

הבסיס של התזונה למחלה זו הוא היעדר שומנים כבדים, חומרים משמרים ואלכוהול. עליך להימנע ממזונות מעושנים, חריפים, מטוגנים ומלוחים, מרינדות וחמוצים. אתה צריך להגביל מוצרים כגון:

• מרק, מוצרי בשר שומניים;
• אפייה, מוצרי מאפה;
• מוצרי חלב שומניים;
• פירות יער ופירות;
• ביצי עוף;
• מיונז, קטשופ ורטבים שונים;
• קפה;
• כּוֹהֶל.

אתה צריך לאכול מזון רק כשהוא חם ובכמויות מתונות, כדי לא להעמיס על הכבד בעודף מזון. המוצרים הבאים יהיו שימושיים עבור תסמונת גילברט:

• מרקים רזים עם פסטה ודגנים;
• ביסקוויטים;
• הלחם של אתמול מקמח שיפון;
• שמני ירקות;
• דייסה עם מים;
• עופות ודגים רזים;
• פירות יער ופירות, אבל לאחר טיפול בחום;
• גבינת קוטג' דלת שומן, קפיר, שמנת חמוצה וגבינה קשה.

הקפידו לשתות 2 ליטר ביום מים נקייםאו מי מרקחת מינרלים ללא גז לניקוי הגוף מרעלים ורעלים. בין המשקאות, לפתנים מפירות יבשים, מרתחים, תה חלש, ג'לי, מיץ עגבניות. עדיף לאכול 5-6 פעמים ביום בארוחות חלקיות, ומספר הקלוריות היומי לא יעלה על 2500.

מומחים רפואיים, בנוסף ליסודות הטיפול במחלה, תמיד נותנים עצות והמלצות לשמירה על הבריאות ומניעת הישנות המחלה. לשם כך, חשוב להקפיד על הכללים הבאים:

• הדרה של כל גורם משק בית השפעה שליליתעל הכבד;
• שמירה על תזונה מאוזנת ובריאה;
• הפסקה מוחלטת של הרגלים רעים;
• ביטול מתח;
• להשתמש כמות גדולהמים;
• סירוב לפעילות גופנית מוגזמת;
• שהייה באוויר הצח;
• לא כולל חשיפה לקרניים אולטרה סגולות.

בנוסף, חשוב לעקוב אחר שלך מצב פסיכו-רגשי, שכן לדיכאון, לאדישות או לעצבנות יש השפעה מזיקה על תפקוד הכבד. זה עלול לעורר החמרה חדשה של התסמונת.