נוירובלסטומה מולדת. שיטות לאבחון המחלה

נוירובלסטומההוא גידול ממאיר שתואר לראשונה בשנת 1865 על ידי Virchow וקרא לו "גליומה".

ב-1910, רייט הוכיח שהוא מתפתח מנירובלסטים עובריים של מערכת העצבים הסימפתטית ונתן לו את שמו האמיתי. זוהי הבלסטומה המוצקה החוץ-גולגולתית הנפוצה ביותר שנמצאת בילדים ומהווה 14% מכלל הניאופלזמות בילדות.

למרות התקדמות מסוימת בטיפול בילדים עם מחלה זו, עדיין קיימות בעיות רבות, במיוחד בנוכחות גרורות מרוחקות בילדים מעל גיל שנה. האחרונים, כבר עם הקמת האבחנה הראשונית, מתרחשים ב-70% מהמקרים.

נוירובלסטומה מתרחשת רק בילדים. מדי שנה, 6-8 ילדים למיליון ילדים מתחת לגיל 15 מפתחים נוירובלסטומה ( גיל ממוצע- 2 שנים). זוהי הממאירות השכיחה ביותר בילדות המוקדמת (14%), מתגלה לעיתים בלידה, ועשויה להיות קשורה למומים מולדים. ככל שהילד מתבגר, הסבירות לפתח גידול פוחתת. רוב הגידולים ממוקמים ברטרופריטוניאום, בעיקר בבלוטת יותרת הכליה, לעתים רחוקות יותר במדיאסטינום ובצוואר.

על פי נתוני סיכום מ-7 דיווחים, בשילוב 1310 חולים, התגלו נוירובלסטומות בבלוטת יותרת הכליה ב-32% מהילדים, בחלל הרטרופריטוניאלי הפרה-וורטיברלי - ב-28%, ב-mediastinum האחורי - ב-15%, באגן - ב-5.6 % ובצוואר - ב-2%.

מספר האזורים הלא מזוהים של התפתחות גידול ראשוני היה ב-17% מהמקרים. נוירובלסטומה נוטה לשלוח גרורות לאזורים ספציפיים כגון עצם, מח עצם, בלוטות הלימפה. לעתים רחוקות, בדיקות גידול נמצאות בעור ובכבד; כחריג, המוח מושפע. לנוירובלסטומות של הילדות המוקדמת יש יכולת מדהימה, כלומר, היכולת להתבגר באופן ספונטני לגנגליונירומה. מעניין שנאורובלסטומה מתגלה לעתים קרובות בטעות במהלך בדיקה מיקרוסקופית בילדים צעירים שמתו ממחלות שאינן גידוליות. זה מצביע על כך שמספר מהבלסטומות הללו הן אסימפטומטיות ונסוגות באופן ספונטני.

מה מעורר / גורמים לנוירובלסטומה:

גורמים להתפתחות נוירובלסטומהלא מותקן. ב-80% מהחולים עם נוירובלסטומה היא ספונטנית (ספורדית); ב-20% - ניתן לייחס את זה צורות תורשתיותאונקופתולוגיה (נטייה משפחתית מסוג אוטוזומלי דומיננטי). האפשרות האחרונה מאופיינת בגיל מוקדם יותר של החולים ובאופי מרובה ראשוני של הגידול.

חוקרים רבים מאמינים כי נוירובלסטומה מתרחשת כאשר נוירובלסטים עובריים רגילים אינם מבשילים תאי עצביםאו תאים של קליפת האדרנל. במקום זאת, הם ממשיכים לגדול ולהתחלק.

נוירובלסטים עשויים שלא להיות בשלים לחלוטין עד שהתינוק נולד. למעשה, הוכח שצבירים קטנים של נוירובלסטים מתגלים לעתים קרובות אצל תינוקות עד גיל 3 חודשים. רוב התאים הללו מבשילים בסופו של דבר לתאי עצב ואינם יוצרים נוירובלסטומה. לפעמים הנוירובלסטים שנותרו בתינוקות ממשיכים לגדול וליצור גידול, שעלול אף להעביר גרורות לאיברים שונים. עם זאת, גידולים רבים כאלה בסופו של דבר מבשילים או נעלמים.

ככל שהילד גדל, הסבירות להתבגרות של תאים אלה פוחתת, והסבירות לפתח נוירובלסטומה עולה. ברגע שהנוירובלסטומה מגיעה לגודל גדול ומופיעים תסמינים, התאים מפסיקים להתבגר וממשיכים לגדול ולהתפשט אלא אם כן מטופלים.

לחלק מחולי סרטן יש מוטציות (שינויים) ב-DNA שהם ירשו מאחד מהוריהם, מה שמגביר את הסיכון שלהם לפתח גידול. יש הסבורים שחלק מהמקרים המשפחתיים של נוירובלסטומה נובעים ממוטציות תורשתיות בגן מעכב גידול.

רוב הנוירובלסטומות אינן נובעות ממוטציות DNA תורשתיות. הם נגרמים על ידי מוטציות שנרכשו בשלב מוקדם בחייו של ילד. מוטציות אלו קיימות בתאי הגידול של ההורה של הילד ואינן עוברות לילדים. הגורמים לשינויים ב-DNA המובילים לנוירובלסטומות אינם ידועים.

הפרעות כרומוזומליות פתוגנומיות הן מחיקה של הזרוע הקצרה של כרומוזום 1 עם תפקוד לקוי של לוקוס 1 p 31-32. הפרעות קריוטיפ כוללות היפרפלואידיה או דיפלואידיה של ה-DNA של הגידול. ב-30% מהחולים מתגלה הגברה ו(או) ביטוי של האונקוגן N-myc בתאי נוירובלסטומה, המתאם באופן מובהק עם פרוגנוזה לא חיובית (התנגדות לפוליכימותרפיה, נטייה של התהליך להכללה וכו').

חקר ההיבטים הקליניים והגנטיים של נוירובלסטומות ראוי לתשומת לב. הספרות מתארת ​​מקרים של נוירובלסטומות מרובות של לוקליזציה שונה בשני אחים. נעשה ניסיון להסביר מקרים משפחתיים של נוירובלסטומות, מדולובלסטומות וגליומות במונחים של השערת שתי מוטציות. ההנחה היא שבמקרים מסוימים, מוטציה אחת עוברת בתורשה, והשנייה מופיעה בתא הסומטי; במקרים אחרים, שתי המוטציות מתרחשות באותו תא סומטי.

חוקרים הפעילים בתחום אפידמיולוגיה של גידולי ילדים מדווחים כי סיכון מוגבר לסרטן נמצא בקורלציה עם עיוותים מולדים וחסרים אימונולוגיים מולדים.

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך נוירובלסטומה:

ניאופלזמות מתפתחות מגנגלים סימפטיים. ישנם שלושה סוגים של גידולים, הנבדלים זה מזה במידת הבידול.

Ganglioneuroma מורכב מתאי גנגליון בוגרים והוא שפיר באופיו. לעתים קרובות זה מסתייד. מאמינים כי כל הגנגליונרומות הן נוירובלסטומות בוגרות. הספרות מתארת ​​מקרים של הבשלה ספונטנית או טיפולית של נוירובלסטומה לגנגליונירומה.

Ganglioneuroblastoma היא צורת ביניים של ניאופלזמה, השוכנת בין Ganglioneuroma לנוירובלסטומה. תאי גנגליון בוגרים ונוירובלסטומות לא מובחנות מתרחשים בחלקים שונים של הגידול בפרופורציות שונות.

נוירובלסטומה היא צורה לא מובחנת של ניאופלזמה המורכבת מתאי עגולים קטנים עם גרעינים כתמים כהים. רוזטות ונוירופיברילים אופייניים עשויים להיות נוכחים לעתים קרובות. שטפי דם ואזורי הסתיידות נמצאים בגידול.

תסמיני נוירובלסטומה:

התסמינים הראשוניים של נוירובלסטומה אינם ספציפיים ויכולים לחקות מחלות ילדים שונות. זה מוסבר, ראשית, על ידי האפשרות של נזק לגידול וגרורות למספר אזורים בגוף הילד, כמו גם הפרעות מטבוליות הנגרמות על ידי גדילת מוקדי הגידול הללו.

התמונה הקלינית תלויה באתר היווצרות הגידול, במיקום הגרורות ובכמות החומרים הווזואקטיביים המיוצרים על ידי רקמת הגידול.

גידול מסתנן שגדל, הממוקם על הצוואר, החזה, חללי הבטן והאגן, יכול, על ידי גידול ודחיסה של המבנים שמסביב, לתת את תסביך הסימפטומים המקביל.

כאשר מתמקמים באזור הראש והצוואר, הסימפטומים הראשונים עשויים להיות הופעת בלוטות גידול מוחשיות והתפתחות של תסמונת הורנר. מתפתח בחזה, זה יכול לגרום לבעיות נשימה, דיספגיה ודחיסה של הוורידים.

האות הראשון לקיומו של גידול בחלל הבטן עשוי להיות נוכחות של המוני גידולים מוחשים בו, בעוד ניאופלזמות של האגן עשויות להתבטא כהפרעות בפעולת עשיית הצרכים והשתן.

נוירובלסטומות הגדלות דרך הנקבים הבין חולייתיים עם דחיסה של חוט השדרה (גידולים בצורת משקולת) גורמות למאפיין תסמינים נוירולוגיים, הכוללים שיתוק רפוי של הגפיים ו/או קושי במתן שתן עם שלפוחית ​​שתן מתוחה.

לעיקר ביטויים קלינייםנוירובלסטומות כוללות:
גידול בחלל הבטן
בַּצֶקֶת
ירידה במשקל,
כאבי עצמות הנגרמים על ידי גרורות
אֲנֶמִיָה
חום.

התלונות העיקריות הן כאב (30-35% מהמקרים), חום (25-30% מהמקרים), ירידה במשקל (20% מהמקרים). כאשר הגידול גדל במדיאסטינום האחורי, ילדים מתלוננים על שיעול מתמיד, מצוקה נשימתית, דיספאגיה וחזרה מתמדת; דפורמציה נצפה קיר בית החזה. כאשר מח העצם ניזוק, זה גורם לאנמיה ולתסמונת דימומית. כאשר גידול גדל בחלל הרטרובולברי, מתרחשת "תסמונת משקפיים" אופיינית עם exophthalmos. אם נוירובלסטומה מתעוררת בחלל הרטרופריטונאלי, אז היא צומחת במהירות לתוך תעלת עמוד השדרה, מישוש כגידול גבשושי, שאינו ניתן לעקירה עם עקביות אבן. כאשר הגידול מתפשט מחלל החזה לתוך החלל הרטרופריטונאלי דרך פתחי הסרעפת, הוא מקבל צורה של שעון חול או משקולת. לגרורות של נוירובלסטומה לעור יש מראה של צמתים כחלחלים-סגולים עם עקביות צפופה.

תסמינים קליניים עקב גרורותהם גם מאוד מגוונים. ביילודים, הסימן הראשון להתפתחות גרורות הוא הגדלה מהירה של הכבד, לעיתים מלווה ביצירת גושים כחלחלים על העור ובפגיעה במח העצם.

בילדים גדולים יותר, התפתחות גרורות עלולה לגרום לכאבי עצמות ולבלוטות לימפה נפוחות. לעיתים יש למחלה סימנים האופייניים ללוקמיה, כלומר ילדים מפתחים אנמיה ושטפי דם בריריות ובעור, אשר נגרמות כתוצאה מפנסיטופניה הנגרמת מפגיעה במח העצם על ידי תאי נוירובלסטומה.

שינויים מטבוליים, המתפתח כתוצאה מגידול גידול, להוביל להופעת מספר תסמינים שכיחים. לפיכך, כתוצאה מרמות מוגברות של קטכולאמינים ולעיתים, פפטידים במעיים כלי דם (VIP), ילדים עלולים לחוות התקפי הזעה וחיוורון עור, נלווה צואה רופפתויתר לחץ דם. תסמינים אלו עשויים להופיע ללא קשר למיקום הבלסטומה, ועוצמתם פוחתת עם טיפול מוצלחחוֹלֶה.

שלב נוירובלסטומה
יש לא מעט בספרות מספר גדולמערכות בימוי נוירובלסטומה. מבין אלה, עד 1988, הפופולריים ביותר היו הסיווג שהוצע בארה"ב על ידי קבוצת המחקר לסרטן הילדות (CCSG, Evans et al., 1971); מערכת ה-TNM שפותחה על ידי האיגוד הבינלאומי נגד סרטן (INSS, 1987).

בשנת 1988, הוצעה מערכת דירוג נוירובלסטומה שונה שכללה אלמנטים משני הסיווגים הללו (INSS, Brodeur et al., 1988).

סיווג TNM (1987)
שלב א'
T 1 - גידול בודד בגודל 5 ס"מ או פחות במימד הגדול ביותר.

שלב ב'
T 2 - גידול בודד יותר מ-5 ס"מ, אך פחות מ-10 ס"מ.
N 0 - אין סימנים למעורבות של בלוטות הלימפה.
M 0 - אין סימנים לגרורות מרוחקות.

שלב III
T 1, T 2 - גידול בודד בגודל 5 ס"מ או פחות בממד הגדול ביותר; גידול בודד יותר מ-5 ס"מ אך פחות מ-10 ס"מ.
N 1 - נגע גרורתי של בלוטות לימפה אזוריות.
M 0 - אין סימנים לגרורות מרוחקות.
T 3 - גידול בודד יותר מ-10 ס"מ.

M 0 - אין סימנים לגרורות מרוחקות.

שלב IVA
T 1, T 2, T Z - גידול בודד בקוטר של פחות מ-5 ס"מ; גידול בודד יותר מ-5 ס"מ אך פחות מ-10 ס"מ; גידול בודד מעל 10 ס"מ.
N - כל, אי אפשר לקבוע אם יש או אין פגיעה בבלוטות הלימפה האזוריות.
M 1 - יש גרורות רחוקות.

שלב IVB
T 4 - גידולים סינכרוניים מרובים.
N - כל, אי אפשר לקבוע אם יש או אין פגיעה בבלוטות הלימפה האזוריות.
M - כל, אי אפשר להעריך אם יש גרורות רחוקות או לא

אבחון נוירובלסטומה:

בדיקה חשובה באבחון ובאבחנה מבדלת של נוירובלסטומה היא קביעת הפרשת קטכולאמינים יומית בשתן, המבשרים והמטבוליטים שלהם (חומצות ונילמנדליות והומוניליות). בילדים עם נוירובלסטומה, בניגוד לגידולים אחרים, ישנה עלייה חדה בהפרשת חומרים אלו בכמעט 85% מהמקרים. בנוסף, סמני גידול אחרים נקבעים בדם או בשתן של המטופל: אנולאז ספציפי לנוירונים, פריטין וגנגליוסידים.

קביעתם היא לא רק בדיקה אבחנתית בעלת ערך, אלא יכולה גם לסייע בהחפצת הנתונים והדינמיקה של תהליך הגידול לאחר הטיפול.

קטכולאמינים. בשנת 1959, הוכח לראשונה שילדים עם גנגליונרומה רמת החומצה הונילילמנדלית עולה. כיום ידוע שתאי נוירובלסטומה מפרישים כמויות גדולות של קטכולאמינים בנוסף למטבוליטים. בנוסף לעלייה בערכים האבסולוטיים של תכולת הקטכולאמינים בשתן, ישנה עלייה דומיננטית בהפרשה של חלקים "לא בשלים" - דופמין ו-DOPA. בהתאם לכך, ההפרשה של מטבוליטים של קטכולמין וניללמנדלי וחומצה הומונלית עולה באופן משמעותי.

הבנה טובה של הסינתזה והמטבוליזם של קטכולאמינים היא בעלת חשיבות רבה למטרות קליניות, הן בביסוס האבחנה והן במהלך הטיפול והמעקב אחר המטופל. ב-20 השנים האחרונות הפכה קביעת רמות חומצה וניללמנדלית וחומצה הומונילית בשתן לשיטה שגרתית למטרות אלו. עם זאת, כמה שאלות בנוגע למשמעות של מבחן זה עדיין נדונות.

לדוגמה, כמה חוקרים מציעים להשתמש בקביעת קטכולאמינים לצורך בדיקה "המונית".

יותר מחצי מיליון תינוקות נבדקו ביפן. כתוצאה מכך, זוהו 25 ילדים עם נוירובלסטומה אסימפטומטית. 92% מהם נצפים לתקופות ארוכות ללא הישנות המחלה.

יש גם מגמה לתוכנית דומה בארה"ב ובאירופה. עם זאת, ישנם חסרונות מסוימים של שיטה זו בשל העובדה שבזכות ההקרנה מזוהים גם ילדים עם גידולים שעלולים לסגת באופן ספונטני.

שאלת המשמעות הפרוגנוסטית של רמות חומצה ונילילמנדלית והומונילית בילדים עם נוירובלסטומה נותרה שנויה במחלוקת. דיווחים מוקדמים הצביעו על כך שרמות גבוהות היו קשורות לפרוגנוזה גרועה, בעוד שמחקרים עדכניים יותר לא מצאו קשר משמעותי עם פרוגנוזה.

אנולאז ספציפי לנוירונים. אנולאז הוא אנזים גליקוליטי המצוי בשתי צורות במוח וברקמות נוירואנדוקריניות. שני סוגי האנולאז, המסומנים aa ו-yy, הם תת-יחידות עצמאיות ביולוגית ואימונולוגית. גמא אנולאז נמצא בנוירונים ולכן נקרא אנלאז ספציפי לנוירונים (NSE). לילדים עם נוירובלסטומה יש רמות גבוהות של NSE בסרום ובדם, אך אותן רמות נמצאות גם בצורות אחרות של גידולים ממאירים, כגון נפרובלסטומה, סרקומה של יואינג, לימפומה, סרקומות של רקמות רכות ולוקמיה חריפה.

לכן, יש להעריך בזהירות רבה את קביעת ה-NSE במהלך האבחון. עם זאת, לבדיקה זו יש ערך פרוגנוסטי כלשהו. באופן מיוחד, רמות נמוכותתוכן NSE קשור לפרוגנוזה טובה, ובילדים עם צורה מופצת של המחלה, כלומר, לא חיוביות מבחינה פרוגנוסטית, מציינים רמות גבוהות של NSE בסרום.

באופן מעניין, חולים עם נוירובלסטומה בשלב IVS, שיש לה פרוגנוזה טובה, היו בדרך כלל רמות נמוכות יותר של NSE בהשוואה לילדים עם מחלה בשלב IV עם גודל גידול ראשוני שווה. זה תומך בדעה שלנוירובלסטומה בשלב IVS יש מאפיינים ביולוגיים השונים מגידולים דומים בשלבים אחרים.

יש להדגיש שאנולאז ספציפי לנוירונים אינו סמן ספציפי לנוירובלסטומה.

פריטין. בילדים עם נוירובלסטומה, יש עלייה ברמות הפריטין, שיורדת במהלך הטיפול ומתנרמלת במהלך הפוגה. הוא האמין כי העלייה בתכולת פריטין בסרום הדם מתרחשת עקב את הסיבות הבאות: עקב כמות מוגברת של ברזל שאינו בשימוש עקב אנמיה; עקב סינתזת פריטין מוגברת על ידי תאים נוירובלסטומטיים עם הפרשה לאחר מכן לתוך הפלזמה.

יצוין כי כמות הסמן הזה כמעט ואינה עולה בילדים עם נוירובלסטומה בשלבים I ו-II, אך היא משתנה באופן ניכר בחולים עם שלבים III ו-IV של המחלה. אוונס וחב'. (1987) זיהו שלוש קבוצות של חולים שהיו להם תחזית שונהמהלך המחלה:
- טוב, עם רמות פריטין תקינות בסרום וגיל פחות משנתיים; 93% מהילדים חיו בקבוצה זו;
- בינוני, עם רמות פריטין תקינות וגיל שנתיים ומעלה; שנתיים ללא סימני מחלה שנצפו
58% מהחולים;
- רע, מתי תוכן מוגברפריטין; תוחלת החיים של ילדים אלו לשנתיים הייתה 19%.

גנגליוזאידים.גנגליוסידים הם גליקוליפידים הקשורים לממברנה הנמצאים בפלזמה של רוב חולי הנוירובלסטומה. בנוכחות גידול שגדל באופן פעיל, הריכוז של disialoganglioside GD 2 עולה פי 50 בהשוואה לרמה הרגילה. יצוין כי עם טיפול מוצלח, רמת הסמן הזה יורדת במהירות ויכולה לעלות שוב כאשר מתרחשת הישנות. בנוסף, דווח כי כמות ה-GD2 במחזור הדם אינה מוגברת בילדים עם גנגליונאורומה.

בנוסף לבדיקה קלינית ומעבדתית של הילד, חובה לבצע ניקור מח עצםאוֹ טרפנוביופסיה של עצם החזה וכנף הכסל. האספירציות או הביופסיות המתקבלות נחקרות ציטולוגית, אימונולוגית או באמצעות ציטומטריית זרימה. יצוין כי יש להשיג אותם ללא פחות מ-4 אזורים. שיטות קרינהמחקר הוא אחד הגורמים המכריעים באבחון קליני.

אולטרסאונדיש לבצע תמיד תחילה אם יש חשד לגידול או קיים בחלל הבטן או האגן. אקווגרפיה חוזרת, סריקת סי טימתבצעות לפני ההחלטה על התערבות כירורגית ראשונית או מושהית. הנתונים המתקבלים במקרה זה מסייעים להבהיר את הלוקליזציה, היקף הגידול והקשר שלו עם המבנים התוך וחוץ-צפקיים של חללי האגן והבטן, וכן לזהות נוכחות של הסתיידויות קטנות בו, שאינן נקבעות. על ידי רדיוגרפיה קונבנציונלית. כמו כן, ניתן לבצע אאורטוגרפיה בטנית ו- venocavagraphy תחתון, שיכולים לסייע באבחון מדויק יותר של שכיחות הנוירובלסטומות הרטרופריטונאליות.

השלב הסופי אבחון קלינימחלה היא ביופסיית שאיפה עם ציטולוגית, מחקר אימונולוגילנקד. בנוסף, ניתן ללמוד אספירציות באמצעות ציטומטריית זרימה.

בעת אבחון גרורות מרוחקות של נוירובלסטומה, יש צורך, בנוסף למח העצם, בדיקה יסודית של עצמות השלד, המושפעים מהם לרוב, במיוחד בילדים בני שנתיים ומעלה. ברדיוגרפיה סטנדרטית המבוצעת במהלך האבחון הראשוני, מתגלות גרורות בעצמות ב-50-60% מהמקרים. ביצוע מחקר רדיואיזוטופים באמצעות טכנציום רדיואקטיבי (99 mTc) מעלה נתון זה ל-80%. IN השנים האחרונותכדי לאבחן נוירובלסטומות, הוצע לערוך מחקר רדיואיזוטופים באמצעות metaiodobenzylguanidine (131-J-mJBG), אנלוגי של gwanedine, המסומן עם יוד-131. סריקה המתבצעת לאחר מתן תרופה זו מאפשרת לנו לזהות את הגידול השיורי והחוזר העיקרי, נוכחות של נגעים גרורתיים של מח העצם, עצמות, בלוטות לימפה ורקמות רכות. דוח סקירה המכיל נתונים על 550 חולים עם נוירובלסטומה הראה שיותר מ-90% מהגידולים הללו מסוגלים לצבור 131-J-MJBG.

בְּ תצפית דינמיתלילדים לאחר טיפול, יש צורך להקדיש תשומת לב רבה לחיפוש אחר נגעים גרורתיים של מח העצם והעצמות, באמצעות סינטיגרפיה עם metaiodobenzylguanidine, אספירציה וביופסיה טרפין. טומוגרפיית NMR משמשת גם למטרות אלה.

יצוין כי במהלך 10 השנים האחרונות, עקב התפתחות אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית גרעינית וסינטיגרפיה רדיואיזוטופים, דיוק אבחון המחלה, קביעת שלבה והאפשרות למעקב יעיל אחר ילדים לאחר הטיפול. גדל באופן משמעותי.

טיפול בנוירובלסטומה:

למרות העובדה שנירובלסטומה נחקרה באינטנסיביות על ידי קלינאים ונסיינים במשך יותר מ-100 שנים, הטיפול במחלה זו נותר בעיה חשובה באונקולוגיה ילדים. בחירת אסטרטגיית הטיפול תלויה בשני גורמים לפחות:
- סימנים פרוגנוסטיים שזוהו בילדים במהלך אבחון המחלה;
- תגובת הגידול לטיפול.

על ידי מענה על שאלות אלו, הכימותרפיסט, המנתח והרדיולוג יכולים לקבוע טקטיקות טיפול רציונליות לילד עם נוירובלסטומה, שאמורה להיות אינטנסיבית אם למטופל יש סימנים פרוגנוסטיים שליליים, ופחות אגרסיבית אם הפרוגנוזה טובה. לרוע המזל, נוירובלסטומה עדיין נותרה גידול שאינו ניתן לחיזוי.

כימותרפיה
Ninane (1990) מצטט התרשימים הבאיםאנטי גידול טיפול תרופתיילדים עם נוירובלסטומה.

במהלך מונוכימותרפיה של חולים עם נוירובלסטומה, בוצע מינונים רגילים, 7 תרופות התבררו כיעילות באופן משמעותי - vincristine, cyclophosphamide, cisplatin, doxorubicin, vepeside (VP -16), teniposide (VM -26) ו-melphalan. מאוחר יותר, הוכחה פעילות אנטי-גידולית של ifosfamide ו-carboplatin בנוירובלסטומה.

לפני 1980, מספר משטרי כימותרפיה כללו וינקריסטין וציקלופוספמיד עם או בלי אדרימיצין. תוצאות הטיפול במשטרים אלו היו מאכזבים עבור ילדים מעל גיל שנה עם גידולים מתקדמים מקומית, שכן רק 10% מהילדים שרדו שנתיים. תוספת של cisplatin, vepeside ו-teniposide הובילה לעלייה באפקט האנטי-גידולי הראשוני, אך השפיעה מעט על התוצאות ארוכות הטווח.

בשנים האחרונות הוצעו משטרי טיפול במינון גבוה עם השתלת מח עצם כדי לשפר את תוצאות הכימותרפיה).

נציין את הדברים הבאים:
1. שימוש במינונים גבוהים של מלפאלן בצורת תרופה בודדת אפשר לקבל תוצאות שלא היו מאוד שונות בהשפעת התוצאות שנצפו לאחר פוליכימותרפיה אינטנסיבית או שילוב שלה עם הקרנה כוללת.
2. התמותה עקב רעילות הטיפול הייתה הנמוכה ביותר בקבוצת המטופלים שקיבלו מינונים גבוהים בלבד של מלפאלן.

יש לציין כי טיפול זה בוצע בצורה של טיפול קונסולידציה בילדים עם צורות נפוצות של המחלה. הוכח כי לחולים עם נסיגה מלאה או משמעותית של הגידול לאחר כימותרפיה ראשונית, שיעורי הישרדות טובים יותר לשנתיים בהשוואה לאלה שלגידולים שלהם הייתה תגובה מועטה לטיפול הראשוני.

נתונים מעניינים על מעקב ארוך טווח אחר חולים עם נוירובלסטומה שעברו כימותרפיה אינטנסיבית הוצגו על ידי Philip et al. (1990) ודיני וחב'. (1990).

החוקרים הראשונים צפו, בממוצע, 55 חודשים של 62 חולים עם נוירובלסטומה בשלב IV, שגילם היה יותר משנה. ילדים בכל הקבוצה קיבלו כימותרפיה קונסולידציה אינטנסיבית עם השתלת מח עצם. 40% מהילדים חיו שנתיים ללא התקדמות המחלה, 25% במשך 5 שנים ו-13% במשך 7 שנים. עם זאת, בקבוצת החולים עם נסיגה מלאה של גרורות, 37% מהילדים חיו שנתיים ו-7 שנים. דיני וחב'. (1990) סיפקו נתונים על 34 חולים עם שלב IV ונוירובלסטומה חוזרת בגיל יותר משנה. לאחר כימותרפיה מגבשת אינטנסיבית עם השתלת מח עצם, 29% מהחולים חיו 4 שנים ללא התקדמות המחלה.

טיפול כירורגי
טיפול כירורגי נמצא בשימוש נרחב עבור הסרה רדיקליתגידול ראשוני מוגבל. בנוסף, בשנים האחרונות חולים עם נוירובלסטומות מתקדמת מקומית או גרורתית עברו התערבות כירורגית. לאחר טיפול כימותרפי ראשוני, לעיתים קרובות ניתן להסיר באופן קיצוני את הגידול הראשוני ואת הגרורות עקב נסיגה משמעותית שלהם. במקרים מסוימים, פונים להתערבויות כירורגיות חוזרות ונשנות אם הניתוח הראשוני התברר כלא רדיקלי, אבל אז הגידול התכווץ לאחר כימותרפיה נוספת.

טיפול בקרינה
נכון לעכשיו, בשל ההתפתחות המתקדמת של אנטי גידול טיפול תרופתי, התפקיד של טיפול הקרינה המסורתי לחולים עם נוירובלסטומה ירד. זאת גם בשל העובדה שגידול זה פוגע בעיקר בילדים צעירים, שהקרנתם טומנת בחובה סיכון לנזקי קרינה ארוכי טווח.

עם זאת, במצבים קליניים מסוימים קיימות אינדיקציות לשימוש בו. ראשית, טיפול בקרינה יכול להתבצע במקרה של הסרה כירורגית לא רדיקלית של הגידול הראשוני ויעילות נמוכה של כימותרפיה, ושנית, בנוכחות גידול ראשוני או גרורתי מתקדם מקומי שאינו ניתן לניתוח שאינו מגיב לקורסים מודרניים של כימותרפיה. .

כמות מנת הקרינה תלויה בעיקר בגיל הילד ובגודל הגידול. לפי Tereb, Tent, כאשר מקרינים ילד מתחת לגיל שנה, מינון הולם עשוי להיות 10 Gy, הנמסר במשך שבועיים (1 Gy לכל חלק). Jacobson (1984), התומך בדעה זו, ממליץ על מינון של 12 Gy במשך שבועיים.

בילדים גדולים יותר, המינון הכולל קרינה מייננתהגידול צריך להיות מוגדל. לדוגמה, בילדים מגיל שנה עד שנתיים - עד 15 Gy בשבועיים (1.5 Gy מדי יום 5 פעמים בשבוע). בגיל מעל 3 שנים, המינון יכול להגיע ל-30-45 Gy, הניתן במינון מוקד בודד של 1.5 עד 2 Gy 5 פעמים בשבוע (Jacobson, 1984; Scognamillo, 1987, וכו').

לעתים קרובות, לאחר מתן המינונים המצוינים, הגידול נסוג לחלוטין או יורד באופן משמעותי בגודלו. IN המקרה האחרוןהסרה כירורגית של שאריות נוירובלסטומה מתאפשרת. ניתן להשיג אפקט סימפטומטי לאחר מנת הקרנה בודדת של 5 Gy, אך במקרים בהם מצבו של הילד משביע רצון יחסית, עדיף להשתמש בקורס הקרנה במינון בודד של 3 Gy, הנמסר ב-5 חלקים.

בְּ טיפול בקרינהיש צורך ללכוד את כל הגידול או המיטה שלו עם 2 ס"מ של רקמה סמוכה.

אנו מאמינים כי יש להכריע בכל מקרה לגופו בסוגיית השימוש בהקרנות לחולי נוירובלסטומה. במקרה זה, יש צורך לקחת בחשבון את ההשפעה הישירה האפשרית על הגידול הגדל. לדוגמה, אפילו עם גידולים גדולים שאינם ניתנים לכריתה, עשוי להספיק לתת מינון קרינה של 10-15 Gy במשך 2-3 שבועות (1 Gy מדי יום) כדי להשיג השפעה עקב הבשלתם הספונטנית.

השיטה של ​​הקרנת מגה-מתח של חולים עם נוירובלסטומה נקבעת בעיקר על ידי לוקליזציה של תהליך הגידול, גודל והיקף הגידול. כמעט רוב הנוירובלסטומות נמצאות בחלל הבטן והחזה. זה מכתיב את הצורך להשתמש בעיקר בקרינה דו-שדותית - שני שדות מנוגדים.

עבור גידולים של המדיאסטינום האחורי באמצעות פוטונים או אלקטרונים, יש צורך לכלול את כל מסת הגידול באזור ההקרנה ו חוליות החזהעל כל רוחבם, כדי למנוע עיוות של עמוד השדרה. ברגע שמגיעים לגבול העליון של סבילות לקרינה של חוט השדרה, יש צורך בהגנה עליו. יש לזכור שהסובלנות משתנה עם הגיל. יש צורך גם בהגנה זהירה מפרקי כתפיים. עבור נוירובלסטומות, הקרנה של כל חלל הבטן משמשת כיום לעתים רחוקות, שכן פוליכימותרפיה אגרסיבית משמשת בדרך כלל בחולים עם מחלה בשלב III.

בעת הקרנת אזור האגן מוקדשת תשומת לב רבה להגנה על מפרקי הירך. אצל בנות, יש צורך, במידת האפשר, להסיר את השחלות מאזור הפעולה של הקרן הישירה של קרינה מייננת על ידי הזזתן מיידית. זה האחרון מגן על הילד מפני עיקור ושומר על תפקודו ההורמונלי.

בשנים האחרונות הוצע לשימוש לטיפול בילדים עם נוירובלסטומה. חשיפה פנימיתבאמצעות metaiodobenzylgwanidine (mJBG) המסומן באמצעות radioiodine-131, המצטבר באופן סלקטיבי בנוירובלסטומה. התוצאות הראשונות של טיפול בקרינה מסוג זה פורסמו. הוכח כי 50% מהחולים עם מחלה בשלב IV עם צורה עמידה לכימו של הגידול הגיבו בחיוב להחדרת mJBG (J -131). Mastrangelo וחב' דיווחו על ילד בן 10 חודשים עם נוירובלסטומה שלב III, שהיה בחיים ללא עדות למחלה 18 חודשים לאחר האבחנה וטופל בקרינה פנימית בלבד.

כמה משטרי טיפול לילדים עם נוירובלסטומה בהתאם לשלב המחלה
שלב א'. עושה רדיקלי הסרה כירורגיתהגידול מספיק כדי לרפא את החולה. עם זאת, ילדים אלו דורשים ניטור דינמי, שכן יתכנו הישנות של המחלה או גרורות מרוחקות.

שלב IIA. בשלב זה של נוירובלסטומה, ניתן להשיג ריפוי של החולה, כמו גם בשלב I, על ידי הסרה כירורגית של הגידול.

שני מחקרים הראו כי 100% מהילדים שקיבלו טיפול לאחר ניתוחשמעולם לא קיבלו אותו (Ninane et al., 1982; Hayes et al., 1983). היוצא מן הכלל היה הצורה ה"דמוית משקולת" של נוירובלסטומה para-vertebral, הדורשת כימותרפיה נאותה.

שלב IIB. בשלב זה של המחלה, הטיפול צריך להתחיל בכימותרפיה ולאחר מכן בניתוח. קשה לומר באופן חד משמעי אם יש צורך בשימוש בו בילדים מתחת לגיל 6 חודשים, שכן מהלך המחלה בגיל זה נוח באופן אמין.

שלב III(הגידול אינו ניתן לכריתה) ו שלב IV. טיפול בילדים עם שלבים אלו של המחלה הוא משימה קשה מאוד ונפתרת בעיקר על סמך הניסיון של מחלקה אונקולוגית ילדים ספציפית. עם זאת, ניתן להצביע על שני עקרונות בסיסיים לגישת הטיפול:
1. טקטיקות אגרסיביות של טיפול כירורגי הכרחיות לשלב III של המחלה.
2. ילדים עם שלב IV מעל גיל שנה דורשים כימותרפיה אינטנסיבית במינון גבוה עם השתלת מח עצם.

שלב IVa. בעיקרון, בשלב זה של המחלה מתבצעת כימותרפיה (מספר קורסים של cyclophosphamide ווינקריסטין), לפני ואחרי ניתוח המבוצע להסרת הגידול הראשוני.

דוגמה לבלוקים פוליכימותרפיים בשימוש בפרוטוקולים מודרניים

PFV/VDIA (GPO, גרמניה, NB-90)
PEV - Cisplatin 40 מ"ג/מ"ר בימים 1 - 4
VP-16 125 מ"ג/מ"ר בימים 1 - 4
Vindesine 3 מ"ג/מ"ר ביום הראשון.
VDIA - Vincristine 1.5 מ"ג/מ"ר בימים 1 ו-8
DTIC - 200 מ"ג/מ"ר בימים 1 - 5
Ifosfamide 1.5 גרם/מ"ר בימים 1 - 5
Doxorubicin 30 מ"ג/מ"ר ביום השישי, השביעי.
מרווח 3 שבועות.

OPEC/OJEC (UKCCSG, בריטניה)
ORES - Vincristine 1.5 מ"ג/מ"ר ביום הראשון
Cisplatin 80 מ"ג/מ"ר ביום הראשון (עירוי 24 שעות)
ציקלופוספמיד 600 מ"ג/מ"ר ביום הראשון
VP-16 200 מ"ג/מ"ר ביום השני (עירוי 4 שעות)
ב-OJEC, cisplatin מוחלף ב-carboplatin ב-500 מ"ג/מ"ר

CAV-Pt (פרוטוקול N 3891, CCG, ארה"ב)
Cisplatin 60 מ"ג/מ"ר ביום הראשון,
VP-16 100 מ"ג/מ"ר ביום השלישי, השישי.
Cyclophosphamide 900 מ"ג/מ"ר בימים 4 ו-5
Doxorubicin 30 מ"ג/מ"ר ביום השלישי.
מרווח 3 שבועות

גורמים פרוגנוסטיים
גורמים אלו התקבלו כתוצאה מזיהוי קשר מובהק בין תוחלת החיים של החולים לאחר טיפול עם גיל, שלב ופרמטרים ביולוגיים של הגידול. באמצעות ניתוח רב משתנים, Evans et al. (1987) קבעו ששילוב של מאפיינים כגון גיל, שלב, רמת פריטין בסרום ומבנה מורפולוגי של נוירובלסטומות מאפשר לנו להבחין בשלוש קבוצות של ילדים עם פרוגנוזה שונה:
- חיובי, שבו יותר מ-80% מהחולים חיים יותר משנתיים;
- ביניים;
- לא חיובי, שבו רק כ-20% מהילדים נצפים במשך שנתיים.

גיל באבחון הוא הגורם הפרוגנוסטי החשוב היחיד. לפיכך, אצל ילדים מתחת לגיל שנה מהלך המחלה תמיד חיובי. יתר על כן, מאפיינים משמעותיים המשפיעים על הפרוגנוזה הם השלב והמיקום העיקרי של נוירובלסטומה.

פרוגנוזה בחולים עם שלב I ו-IVS, מוגדר על פי סיווג בינלאומי INSS, חיובית משמעותית בהשוואה לילדים עם שלבים אחרים של המחלה. לפיכך, בשלבים I ו-IVS של נוירובלסטומה, 90% ויותר מ-80% מהילדים, בהתאמה, חיים יותר מ-5 שנים לאחר הטיפול, בעוד שבשלבים IIA ו-B, III ו-IV נתון זה הוא 70-80%, 40 -70% ו-60% - מתחת לגיל שנה, 20% - מעל גיל שנה ו-10% - גיל שנתיים ומעלה.

יחד עם זאת, ברצוני לציין כי 80% מהילדים מאושפזים במרפאה מתמחה בשלבים III-IV של המחלה.

ל-Retroperitoneal ובמיוחד לנוירובלסטומה של יותרת הכליה יש פרוגנוזה גרועה יותר, ולגידול הממוקם במדיאסטינום יש את הפרוגנוזה הטובה ביותר בהשוואה ללוקליזציות אחרות של הגידול. סימנים מורפולוגיים של התמיינות בגידול הראשוני הם גורם חיובי מבחינה פרוגנוסטית, וכך גם בלסטומות מסוג היפר-דיפלואיד.

מניעת נוירובלסטומה:

אם יש מקרים משפחתיים של נוירובלסטומה, יש צורך בייעוץ גנטי כדי להבהיר את הסיכון לגידול זה אצל הילד.

לאילו רופאים עליך לפנות אם יש לך נוירובלסטומה:

האם משהו מציק לך? רוצים לדעת מידע מפורט יותר על נוירובלסטומה, הגורמים לה, תסמינים, דרכי טיפול ומניעה, מהלך המחלה והתזונה לאחריה? או שצריך בדיקה? אתה יכול לקבוע תור לרופא- מרפאה יוֹרוֹמַעבָּדָהתמיד בצד שלך! הרופאים הכי טוביםהם יבחנו אותך וילמדו אותך סימנים חיצונייםויעזור לך לזהות את המחלה לפי תסמינים, לייעץ לך ולספק את הסיוע הדרוש ולבצע אבחנה. אתה גם יכול להתקשר לרופא בבית. מרפאה יוֹרוֹמַעבָּדָהפתוח עבורכם מסביב לשעון.

כיצד ליצור קשר עם המרפאה:
מספר טלפון של המרפאה שלנו בקייב: (+38 044) 206-20-00 (רב-ערוצית). מזכירת המרפאה תבחר יום ושעה נוחים לביקור אצל הרופא. הקואורדינטות והכיוונים שלנו מצוינים. עיין בה בפירוט רב יותר על כל שירותי המרפאה.

(+38 044) 206-20-00

אם ביצעת בעבר מחקר כלשהו, הקפד לקחת את התוצאות שלהם לרופא להתייעצות.במידה והמחקרים לא בוצעו, נעשה את כל הנדרש במרפאתנו או עם עמיתינו במרפאות אחרות.

אתה? יש צורך לנקוט גישה זהירה מאוד לבריאות הכללית שלך. אנשים לא שמים לב מספיק סימפטומים של מחלותולא מבינים שמחלות אלו עלולות להיות מסכנות חיים. יש הרבה מחלות שבהתחלה לא באות לידי ביטוי בגופנו, אבל בסופו של דבר מסתבר שלצערי כבר מאוחר מדי לטפל בהן. לכל מחלה יש תסמינים ספציפיים משלה, אופייניים ביטויים חיצוניים- מה שנקרא סימפטומים של המחלה. זיהוי תסמינים הוא השלב הראשון באבחון מחלות באופן כללי. כדי לעשות זאת, אתה רק צריך לעשות את זה כמה פעמים בשנה. להיבדק על ידי רופאלא רק למנוע מחלה איומה, אלא גם לשמור על רוח בריאה בגוף ובאורגניזם בכללותו.

אם אתה רוצה לשאול רופא שאלה, השתמש במדור הייעוץ המקוון, אולי תמצא שם תשובות לשאלות שלך ותקרא טיפים לטיפול עצמי. אם אתם מעוניינים בביקורות על מרפאות ורופאים, נסו למצוא את המידע הדרוש לכם במדור. הירשמו גם בפורטל הרפואי יוֹרוֹמַעבָּדָהכדי להישאר מעודכן חדשות אחרונותועדכוני מידע באתר, שיישלחו אליכם אוטומטית במייל.

מחלות נוספות מקבוצת המחלות האונקולוגיות:

אדנומה של יותרת המוח

אדנומה של בלוטות הפאראתירואיד (פארתירואיד).

אדנומה של בלוטת התריס

אלדוסטרומה

אנגיומה של הלוע

אנגיוסרקומה של הכבד

אסטרוציטומה במוח

קרצינומה של תאי בסיס (סרטן תאי בסיס)

Bowenoid papulosis של הפין

מחלת בואן

מחלת פאג'ט (סרטן הפטמות)

מחלת הודג'קין (לימפוגרנולומטוזיס, גרנולומה ממאירה)

גידולים תוך מוחיים של ההמיספרות המוחיות

פוליפ שעיר של הלוע

גנגליומה (גנגליונאורומה)

גנגליונאורומה

המנגיובלסטומה

הפטובלסטומה

גרמינומה

קונדילומה ענקית של בושקה-לבנשטיין

גליובלסטומה

גליומה במוח

גליומה של עצב הראייה

גליומה כיאזלית

גידולי גלומוס (פרגנליומות)

גידולים לא פעילים הורמונלית של יותרת הכליה (אינדנטלומות)

Mycosis fungoides

גידולים שפירים של הלוע

גידולים שפירים של עצב הראייה

גידולי פלאורל שפירים

גידולים שפירים של חלל הפה

גידולים שפירים של הלשון

ניאופלזמות ממאירות של המדיאסטינום הקדמי

ניאופלזמות ממאירות של הקרום הרירי של חלל האף והסינוסים הפרה-נאסאליים

גידולים ממאירים של הצדר (סרטן הצדר)

תסמונת קרצינואיד

ציסטות מדיאסטינליות

קרן עורית של הפין

קורטיקוסטרומה

גידולים ממאירים יוצרי עצם

גידולים ממאירים במח עצם

קרניופרינגיומה

לוקופלאקיה של הפין

לימפומה

לימפומה של בורקיט

לימפומה של בלוטת התריס

לימפוסרקומה

מקרוגלובלינמיה של ולדנסטרום

מדולובלסטומה של המוח

מזותליומה פריטונאלית

מזותליומה ממאיר

מזותליומה פריקרדיאלית

מזותליומה פלאורלית

סַרטַן הַעוֹר

מלנומה של הלחמית

נוירובלסטומה היא סרטן נדיר הנפוץ ביותר בילדים.

המחלה פוגעת במערכת העצבים הסימפתטית של הילד וגורמת למספר תסמינים אופייניים בהתאם למיקום הגידול.

מַחֲלָה קשה מאוד לאבחןבשלבים הראשונים, ותהליך הטיפול יכול להימשך זמן רב.

אתה יכול ללמוד על הסימנים של לוקמיה בילדים אצלנו.

מושג כללי

זֶה ייחודי מחלת הסרטן , המשפיע על תאים לא מובחנים של מערכת העצבים הסימפתטית.

הגידול הוא ממאיר ברוב המקרים.

המחלה פוגעת בעיקר בילדים מתחת לגיל 15 (כ-99% מכלל המקרים). איפה הגיל הממוצע של החולים הוא עד שנתיים. כלומר, הפתולוגיה נוצרת מינקות והיא מולדת באופייה.

זה יחיד במינו מחלת הסרטן, בעל מספר מאפיינים ייחודיים מסוגים אחרים של אונקולוגיה:

• התפתחות אגרסיבית והופעת גרורות תוך זמן קצר;
• הפוגה ספונטנית פתאומית ללא התערבות חיצונית;
• טרנספורמציה לגידול שפיר (התבגרות).

מחלה זו מתרחשת אדם אחד מתוך 100 אלף. יחד עם זאת, הסבירות ללקות במחלה פוחתת פעמים רבות עם הגיל.

לילדים מעל גיל 5 אין כמעט סיכון לפתח נוירובלסטומה, אם כי מקרים אובחנו אפילו אצל אנשים מבוגרים.

סיבות וגורמים

אף אחד עדיין לא יודע את טבעה האמיתי של המחלה. עם זאת, ידוע כי הפתולוגיה מתפתח מנוירובלסטים עובריים של ילד, שלא הספיק להיווצר במלואו בזמן הלידה.

יתר על כן, נוכחותם של נוירובלסטים לא בשלים אינה מובילה בהכרח לפתולוגיה. לילדים רבים יש אותם עד 3 חודשים. לאחר מכן הם הופכים לרקמה בריאה ומתחלקים כרגיל מבלי לגרום לסרטן.

הסיבה העיקרית נחשבת מומים מולדים DNAאו השפעה מזיקה של גורמים חיצוניים המשפיעים על התפתחות הילד.

התרחשות של גידול קשורה לעתים קרובות עם חריגות בגדילה והתפתחות של הילד.

ידוע ש המחלה יכולה לעבור בתורשה(1-2% מ מספר כוללמקרים). במקרה זה, המחלה מתבטאת מלידה. השיא מגיע בגיל 7-8 חודשים. במקרה זה, מספר מוקדים מתעוררים בו זמנית.

המקומות המועדפים להופעת מוטציות בתאים הם האזור הרטרופריטונאלי (בלוטות יותרת הכליה), האזורים המותניים והצוואריים. למרות שבתיאוריה גידול יכול להופיע בכל חלק בגוף האדם.

מהם התסמינים של לימפומה בילדים? לגלות כבר עכשיו.

סיווג ושלבים

ישנם מספר סיווגים של המחלה. הדברים הבאים מקובלים במרחב הפוסט-סובייטי:

1. שלב 1- זוהתה תצורה בודדת שגודלה לא היה גדול מ-5 ס"מ. לא נצפו גרורות.
2. שלב 2- זוהתה תצורה בודדת בגודל של 5 עד 10 ס"מ. לא נצפו גרורות.
3. שלב 3- זוהתה תצורה בודדת בגודל של יותר מ-10 ס"מ ללא התפשטות של גרורות לאיברים ורקמות אחרות.
4. שלב רביעי (א)- נוכחות של גידול בודד בכל גודל עם גרורות לחלקים אחרים בגוף.
5. שלב רביעי (ב)- נוכחות של תצורות מרובות עם צמיחה סינכרונית מתמדת. לא ניתן לקבוע נוכחות או היעדר גרורות.

בהתאם לסוג הגידול, ישנם:

1. גנגליונאורומה- הגידול התבגר והפך לשפיר. חלוקת תאים אינה מתרחשת.
2. Ganglioneuroblastoma- נצפים תאים בוגרים ומתחלקים כאחד.
3. נוירובלסטומה- מורכב כולו מנוירובלסטים ממאירים.

תסמינים

אופי התסמינים תלוי במיקום הגידולים ובאינטראקציה עם האיברים והרקמות שמסביב.

עַל בשלבים הראשוניםהמחלה כמעט אינה באה לידי ביטוי בשום צורה, מה שמקשה על האבחנה.

תסמינים ספציפייםלְשָׁרֵת:

• הופעת גושים באזור הבטן;
• בעיות נשימה;
• רפלקס בליעה חלש;
• חולשה וחוסר תחושה של הגפיים;
• מחלה מטבולית;
• קשיים ביציאות ו;
• הֲפָרָה התפתחות פיזיתיֶלֶד;
• נפיחות בחלקים שונים של הגוף;
• גופים;
• כאבים בגב התחתון ובחלקים אחרים של הגוף;
• תסמינים (מחסור בברזל).

אם מתרחשות גרורות, הן מופיעות תסמינים נוספים:

• עלייה בגודל;
• הגדלה משמעותית של הכבד;
• היווצרות חותמות תת עוריות בצבע כחלחל;
• חוסר איזון הורמונלי;
• אזורי דימום (חבורות);
• כאבים בעצמות ובמפרקים.

התסמינים עשויים להשתנות מכיוון שהגידול עשוי להופיע בְּכָל מָקוֹםולהשפיע על איברים ורקמות שונות.

עַל בשלב מוקדםייתכן שלא יהיו תסמינים כלל; במקרים נדירים נצפים כאבים ועלייה קלה בטמפרטורת הגוף.

כאשר הגידול ממוקם באזור הרטרופריטונאלי מתרחשות דחיסותאשר ניתן לחוש במישוש. במקרה זה, המחלה מתקדמת במהירות ומשפיעה עמוד שדרה, יוצרים גידולים צפופים. נוצרות בעיות במערכת העיכול, מתן שתן ועשיית צרכים. אפשרי או.

אם המחלה משפיעה על בלוטות יותרת הכליה, אז הילד הופר רקע הורמונלי . סימפטום אופייני הוא רמה מוגברת של אדרנלין. זה גורם להתקפי תוקפנות, הזעת יתר, יתר לחץ דם וחרדה.

למרות שתסמינים אלו מופיעים בשלבים מאוחרים יותר, בתחילת הנוירובלסטומה לא מראה את עצמו בכלל. נזק לרקמות הכליות ובלוטות יותרת הכליה מוביל עוד יותר לאצירת שתן ולכאבים.

אולי מוגבר נוירוטרנסמיטורים קטכולאמינים. זה גורם להזעה, שלשולים, עור חיוור ונפיחות משמעותית.

אבחון

מַחֲלָה קשה לאבחן בשלבים הראשוניםעקב היעדר תסמינים בולטים ומטושטשים תמונה קלינית.

נוירובלסטומה יכולה להתגלות כאשר היא הגיעה לגודל משמעותי או במהלך בדיקה אקראית כאשר יש חשד למחלה אחרת. כדי לזהות אותו, מוקצים הבאים מחקר, איך:

• ניתוח קטכולאמינים בשתן;
• בדיקת דם עבור פריטין ואנולאזות ספציפיות לנוירונים;
• סריקת סי טי;
• סינטיגרפיה של עצמות;
• אולטרסאונד איברים פנימיים;
• ביופסיה של גידול;
• טרפנוביופסיה של מח העצם;
• וכו.

אבחון חייב להיות מַקִיף, על מנת לא רק לאשר את האבחנה, אלא גם להבדיל את המחלה הזו ממחלות אפשריות אחרות.

סיבוכים

נוירובלסטומה יכולה לגרום לגורמים הבאים: סיבוכים אפשריים:

• חוסר תפקוד מוטורי;
• דחיסה של המוח וחוט השדרה ( כאב חד, שיתוק, תפקוד לקוי של המוח);
• תסחיף של כלי דם;
• תסמונת paraneoplastic (עוויתות של העיניים והגפיים);
• גרורות לאיברים ורקמות שונות.

כמוצא אחרון, בהיעדר טיפול רפואיהחולה נמצא בסכנת מוות.

יַחַס

בחירת שיטת הטיפול תלוי בשלב ובמיקום הלוקליזציהגידולים:

1. שלב 1 - הסרה כירורגית של תצורות.
2. שלב 2 - הסרה כירורגית עם כימותרפיה אפשרית בשלב המקדים.
3. שלב 3 - כימותרפיה היא חובה (Vincristine, Doxorubicin, Ifosfamide, Cisplatin וכו'). לאחר מכן מתבצעת הפעולה.
4. שלב 4 - כימותרפיה ב מינונים גבוהים, וככל הנראה השתלת מח עצם. בנוסף, טיפול בקרינה וניתוח אפשריים.

כימותרפיהבשלב המקדים יש צורך להבטיח רגרסיה של נוירובלסטומה, כך שבהמשך ניתן יהיה לבצע ניתוח.

טיפול בקרינה משמש לעתים רחוקות ובמקרים חריגים, שכן הוא מסוכן ביותר לבריאותם של ילדים.

המקומות הטובים ביותר ברוסיהבשביל יחס של מחלה זוהם:

1. מרכז טיפול ושיקום של משרד הבריאות הרוסי (מוסקבה).
2. בית חולים קליני מס' 1 של מינהלת נשיא הפדרציה הרוסית (מוסקבה).
3. בית חולים קליני מס' 85 (מוסקבה).
4. בית חולים קליני צבאי ראשי על שם N. N. Burdenko (מוסקבה).
5. מכון ניתוח פלסטיוקוסמטולוגיה (מוסקבה).
6. מרכז שיקום בינתחומי (מוסקבה).
7. בית חולים קליני על יאוזה (מוסקבה).

תַחֲזִית

הסבירות להחלמה תלויה בשלב המחלה, בתמונה הקלינית ובמצבו של החולה.

בשלב הראשון והשני, התחזית ל-5 שנים היא ככל הנראה מועדף(90%).

בשלבים 3 ו-4 בילדים מתחת לגיל שנה הישרדותב-5 השנים הבאות הוא 50%, משנים עד שנתיים - 20%, מעל שנתיים - 10%. נוירובלסטומה נחשבת למסוכנת ביותר באזור הרטרופריטונאלי, הפחות מסוכנת היא במדיאסטינום (חזה).

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה ספציפיים. האפשרות היחידה לגילוי פתולוגיה אפשרית עם בדיקה ממוקדת במהלך התקופה שלפני הלידה, אם לאחד ההורים היה מחלה זו. אתה יכול גם לבקר גנטיקאי לפני הלידה ולברר פתולוגיות אפשריות בילד שטרם נולד.

נוירובלסטומה היא מחלת סרטן ערמומית ומסוכנת. זה מכה פתאום ללא סיבה נראית לעין. כמעט בלתי אפשרי להימנע מהמחלה, והאבחון והטיפול קשים.

עם הסימפטומים הראשונים של המחלה, יש צורך לעבור בדיקות ולהתחיל טיפול מוקדם ככל האפשר, שכן יש סבירות גבוהה לסיבוכים חמורים, כולל מוות.

אתה יכול ללמוד על מהי נוירובלסטומה בילדים מהסרטון:

אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות. קבע תור לרופא!

גידול ממאיר המשפיע על מערכת העצבים הסימפתטית הוא נוירובלסטומה. המערכת הסימפתטית אחראית תפקוד נכוןאיברים פנימיים. מחלה זו מתפתחת לעתים קרובות בילדים צעירים מתחת לגיל שנתיים.

הנוירובלסטומה השכיחה ביותר היא ניאופלזמה דמוית גידול בחלל הרטרופריטוניאלי, שבה יכול להתפתח סרטן בטריטוריה של בלוטת יותרת הכליה. המחלה הראשונית יכולה להימצא גם בכל מקום לאורך עמוד השדרה, בבית החזה, במיוחד בחלק האמצעי ובאזור הצוואר.

כמעט 50% מהמקרים של גילוי גידול רטרופריטונאלי מאובחנים בילדים מתחת לגיל שנתיים. זה מוסבר על ידי העובדה כי נוירובלסטומה היא ממקור עוברי והתפתחותה מתרחשת הודות לתאי העובר. ישנם מקרים בהם מחלה זו אובחנה במהלך בדיקת אולטרסאונד של העובר.

נוירובלסטומה מאופיינת באגרסיביות, התפתחות מהירה וגרורות מהירות. אך ישנם גם מקרים בהם מחלה זו בילדים מתחילה לסגת ללא טיפול, ירידה בנפח ונעלמת. לפעמים גידול ממאיר הופך לשפיר ויוצר גנגליוןאורומה. קיים סוג נוסף של מחלה - זהו ביניים, כאשר גם תאים ממאירים וגם תאים שפירים מתערבבים ויוצרים היווצרות אחת.

כיצד לזהות נוירובלסטומה?

התסמינים תלויים במיקום הגידול ועד כמה הוא התפשט לאיברים וחלקים אחרים בגוף. נוירובלסטומה מאופיינת בתכונה העיקרית - זהו גידול שנמצא בבטן, ולכן חלל הבטן הופך להיות גדול יותר בגודלו.

ילדים חווים גם את התסמינים הבאים:

• אי נוחות וכאב בצפק, כמו גם תחושת מלאות בבטן;
• הבטן לא כואבת במישוש;
• ניתן להרגיש את הגידול מתחת לעור;
• רגליים מתנפחות;
• הופר פריסטלטיקה של המעי- כיווץ דמוי גל.

על הצוואר

אם נוירובלסטומה מתפתחת בצוואר, היא יכולה להגיע לגלגל העין, שמתחיל לבלוט.

בתוך השלד

מחלה זו פוגעת גם בעצמות, ואז ילדים חווים את התסמינים הבאים - צליעה, כאב, הם מעדיפים לנוח כל הזמן. אם נוירובלסטומה מגיעה לתעלת עמוד השדרה, הגפיים התחתונות הופכות למשותקות.

בחלק האמצעי של חלל החזה

אם מתגלה גידול במקום זה, ניתן לראות את התסמינים הבאים:

• כאב בחזה;
• שיעול מתמשך;
• קשה או בלתי אפשרי לבלוע;
• צפצופים בחזה;
• גושים תת עוריים בעלי אופי חשוד;
• טמפרטורת הגוף עולה;
• עשיית צרכים או מתן שתן מתעכבים;
• לְלֹא סיבה נראית לעיןירידה במשקל;
• יש עיגולים שחורים מתחת לעיניים;
• תיאום התנועות נפגע (אטקסיה);
• מתרחש שיתוק של הגפיים (פרפלגיה);
• שִׁלשׁוּל;
• העור הופך לאדמדם;
• פעימות הלב מואצות;
• לחץ הדם עולה;
• תסמונת הורנר.

תכונות של ביטוי המחלה

התסמינים נגרמים על ידי לחץ של הגידול על איבר או שחרור הורמונים על ידי תאים ממאירים. ישנם מקרים בהם גידול של גידול בגוף של ילדים משבש את תפקוד שלפוחית ​​השתן או המעי הגס. אם כלי דםהם מתחילים להידחס באזור האגן, הם מתחילים להידחס, ואז שק האשכים והגפיים התחתונות מתנפחים. דחיסה של הווריד הגניטלי העליון, המוביל דם מהראש ללב, מוביל לנפיחות של הפנים והגרון. במקרה של לחץ בחזה ובצוואר הרחם קצות עצביםהעפעפיים צונחים והאישונים מתכווצים. אצל ילדים, היכולת המוטורית אובדת כאשר עצבי עמוד השדרה נדחסים.

אם נמצאו אזורים בעור בעלי גוון כחלחל או אדמדם, זהו אחד האותות לכך שתאי עור כבר מעורבים בתהליך הסרטן. כאשר נוירובלסטומה מגיעה למח העצם, אז התינוק הופך חלש יותר, מה שאומר שקל יותר לזיהומים להיכנס לגוף. הפצע הקטן ביותר שנמצא על גופם של ילדים מסתיים בדימום חמור.

אם מופיעים אפילו תסמינים קלים של המחלה, עליך לפנות מיד לרופא.

שלבים

לנוירובלסטומה יש שישה שלבי התפתחות אצל ילדים. על סמך אותם אתה יכול לתת פרוגנוזה להחלמה ולבחור אסטרטגיה לטיפול במחלה:

• השלב הראשון מאופיין בפגיעה רק באתר המוקד העיקרי;
• שלב 2A - היווצרות מקומית, עדיין לא הגיעה לבלוטות הלימפה;
• שלב 2B - הגידול ממוקם בצד אחד, אבל בלוטות הלימפה הקרובות ביותר, הממוקמות באותו צד, כבר מושפעות;
• השלב השלישי מאופיין במעבר היווצרות לצד השני, כאשר גם בלוטות הלימפה נפגעות. זה קורה גם כי נוירובלסטומה ממוקמת בצד אחד, וגרורות מופיעות בצד השני. היווצרות חציונית יכולה להיווצר גם כאשר גרורות מתפשטות הן לצד האחד והן לצד השני של בלוטות הלימפה;
• השלב הרביעי הוא כאשר נוירובלסטומה מפיצה גרורות מרוחקות לאיברים אחרים, כגון בלוטות לימפה ועצמות, כמו גם למח עצם. זה לא חל על מקרים שנכנסים לשלב שלהלן;
• שלב 4S - לוקליזציה ראשונית של היווצרות נצפית, כמו בשלב הראשון או השני.

ישנן גם מספר צורות של המחלה, התלויות במיקום בגוף בילדים, כמו גם בסוג.

מדולובלסטומה

ניאופלזמה זו מוצאת את מקומה עמוק במוח הקטן. בגלל זה היא לא נכנעת טיפול כירורגי. הוא מתפתח מהר מאוד: הוא גדל ומעביר גרורות, מה שמוביל למוות. זה נקבע על ידי סימנים של פגיעה בקואורדינציה ובשיווי המשקל.

רטינובלסטומה

היווצרות דמוית גידול זו משפיעה בעיקר על הרשתית של העין, מה שעלול להוביל לאובדן ראייה. גרורות מגיעות גם למוח.

נוירופיברוסרקומה

מערכת העצבים הסימפתטית היא אתר הביטוי של סוג זה של מחלה, העובר גרורות לעצמות ולבלוטות הלימפה.

סימפטובלסטומה

משפיע על בלוטות יותרת הכליה או על מערכת העצבים הסימפתטית. סוג זה של סרטן יכול להתפתח גם בגיל העובר, כאשר איברי מערכת העצבים נוצרים בעובר. סימפטובלסטומה עשויה להופיע גם באזור בית החזה. במקרה של פגיעה בבלוטת יותרת הכליה, כאשר הגידול מקבל גודל, אז אולי הנוירובלסטומה הגיעה לחוט השדרה, מה שאומר שהגפיים ישותקו בקרוב.

• קרא גם:

יַחַס

טיפול ב תרופה מודרניתסוג זה של מחלה בילדים מיוצר בשיטות שונות.

התערבות כירורגית

זוהי שיטת הטיפול הנפוצה והסבירה ביותר. במהלך הניתוח, המנתח מסיר כמה שיותר תאים ממאירים.

חשיפה לקרינה

נעשה שימוש בצילום רנטגן קרינה בתדר גבוה. הסוג הזהטיפול יכול להאט את התפשטות התאים הממאירים או להרוג אותם לחלוטין. ישנם שני סוגים של השפעה כזו: חיצונית ופנימית.

טיפול כימי

סוג זה של טיפול משמש לא רק עבור נוירובלסטומה, אלא גם עבור ביטויים ממאירים אחרים. רופאים משתמשים בתרופות ציטוסטטיות שהורסות תצורות ממאירות. כאשר תרופות כימותרפיות מוזרקות לדם, הן מונעות מתאי סרטן להתפשט בכל הגוף.

נוגדנים

במעבדה מיוחדת של תאי חיסון, כדי להילחם במחלות גידול, מיוצרים נוגדנים חד-ערוציים שיכולים לזהות את "האויב" ולהרוס אותו או למנוע מתאי ממאירים להתרבות. שיטה זו משמשת גם כ טיפול עצמי, ובנוסף לשיטות נוספות למלחמה במחלה.

תַחֲזִית

אם מתגלה נוירובלסטומה בילדים, אך הטיפול מתבצע בזמן, אז הפרוגנוזה לחולים צעירים מנחמת מאוד. כמובן שניתן לחזות את התוצאה החיובית ביותר של המחלה עבור אותם חולים שבהם תהליך התפשטות תאי הגידול עדיין לא חורג מהאיבר הנגוע העיקרי, וכן אצל תינוקות עם תהליך התפשטות, אך בנוכחות מכמה גורמים חיוביים. בילדים מקטגוריה זו, תצורות דמויות גידול עלולות להיעלם בפתאומיות, מעצמן. כבר בקבוצת הגיל המבוגרת יותר של ילדים, הסבירות לריפוי מלא פוחתת. לילדים כאלה עלולים להיות הישנות, כלומר, התרחשות חוזרתשל מחלה זו.

• קרא גם:

זה קורה גם כי נוירובלסטומה דורש ניתוח חוזרבילדים, גם לאחר הניתוח הראשון, הקרנות וכימותרפיה. זה הכרחי כדי להסיר את אותם תאים ממאירים שעדיין נשארו ולהעריך את יעילות הטיפול. כל החולים שנפגעו מסוג זה של סרטן וסיימו את הטיפול בהצלחה דורשים בדיקה מתמדת על ידי אונקולוג.

נוירובלסטומה היא אחד הגידולים הממאירים הנפוצים ביותר שנמצאים בהם יַלדוּת. גידול זה נמצא במקום הרביעי מבין ניאופלזמות בילדים לאחר לוקמיה, גידולים במערכת העצבים המרכזית, לימפומות ממאירות וסרקומות. הגידול מתגלה בגיל מוקדם למדי, לרוב בין שנה לשלוש שנים. נוירובלסטומה בילדים יכולה להיות מקומית בכל חלק בגוף, אך לוקליזציה מאחורי הצפק ובמדיסטינום האחורי היא בעלת חשיבות מעשית.

הסיבות למחלה אינן מובנות במלואן. הגורם האמין היחיד הוא תורשה.

צורות של נוירובלסטומה

ישנן 4 צורות של נוירובלסטומה בילדים בהתאם לסוג התאים והמיקום.

מלולובלסטומה - הגידול ממוקם די עמוק במוח הקטן, מה שלא מאפשר להסירו באמצעות ניתוח. זה מאופיין בהופעה מהירה של גרורות, מה שמוביל למוות מהיר של הילד. התסמינים הראשונים של התפתחות הגידול מתבטאים בפגיעה בקואורדינציה בתנועה ובשיווי המשקל.

רטינובלסטומה היא גידול ממאיר המשפיע על רשתית העין בילדים. התפתחות רטינובלסטומה מובילה לעיוורון ולגרורות במוח.

Neurofibrosarcoma הוא גידול של מערכת העצבים הסימפתטית. ממוקם בחלל הבטן, הוא שולח גרורות לעצמות ולבלוטות הלימפה.

סימפטובלסטומה היא גידול ממאיר הממוקם במערכת העצבים הסימפתטית ובבלוטות האדרנל. נוצר בעובר במהלך היווצרות מערכת העצבים. סימפטובלסטומה יכולה להיות מקומית גם בחלל החזה. עקב הגדלה של גידול בלוטת יותרת הכליה, חוט השדרה יכול להיות מושפע, מה שמוביל לשיתוק של הגפיים.

שלבים של נוירובלסטומה

ישנם 4 שלבים של התפתחות נוירובלסטומה בילדים:

שלב I - מאופיין בלוקליזציה של נוירובלסטומה באתר הנגע הראשוני;

שלב II - הגידול משתרע מעבר למוקד הראשוני, אך אינו ממוקם בצד השני של עמוד השדרה;

שלב III - הגידול מתפשט לשני צידי עמוד השדרה עם פגיעה בבלוטות הלימפה;

שלב IV - נוירובלסטומה נותן גרורות מרוחקות ל בדים רכים, עצמות שלד, בלוטות לימפה וכו'.

תסמינים של נוירובלסטומה

הסימנים הראשונים להתפתחות נוירובלסטומה בילדים הם עור חיוור, ירידה באפטות, הקאות, גחמות חסרות סיבה ועצירות. מראה אפשרי חום נמוך, דופק מוגבר, הזעה מוגברת, נשירת שיער. ככל שהגידול מתפתח וגדל, התסמינים מתגברים. ייתכן שיהיה צורך בדופק אוקסימטר כדי למדוד את קצב הלב שלך.

עם נוירובלסטומה retroperitoneal, נצפית עלייה בהיקף הבטן; עם מישוש, גידול בישיבה וגבשושי מורגש. קשת החוף עשויה להתהפך או בליטה עשויה להיראות באזור המותני בצד היווצרות הגידול. לעתים קרובות אתה יכול לשים לב רשת כלי דםבבטן העליונה ובחזה. נוירובלסטומה רטרופריטונאלית מאופיינת בשינויים מוקדמים מאוד בבדיקות הדם, כלומר ירידה ברמות ההמוגלובין.

נוירובלסטומה במדיאסטינום היא בתחילה אסימפטומטית. ככל שהגידול מתקדם, הוא גדל לתוך תעלת עמוד השדרה, מה שמוביל לשיתוק של הגפיים העליונות והתחתונות, כמו גם בריחת שתן וצואה.

לעתים קרובות הורים מבחינים בסימני המחלה שנגרמים לא על ידי הגידול, אלא על ידי גרורות. זאת בשל העובדה שהגידול שולח גרורות די מוקדם. התסמינים תלויים במיקום הגרורות. כאשר עצמות הגולגולת נפגעות, ניתן לראות פקעות גידול על הקרקפת, כמו גם בליטה של ​​העיניים ושטפי דם. עם גרורות לאזור הכבד, נצפים הגדלה ושחפת שלו. נזק לעצם מאופיין בשברים פתולוגיים.

אבחון של נוירובלסטומה

לאבחון גידול נבדק הילד במישוש של הבטן, באמצעותו ניתן לזהות את הגידול. כמו כן, נקבעות בדיקות דם ושתן, בדיקות אולטרסאונד ורנטגן, טיפול במחשב ובתהודה מגנטית מתבצעות. האבחנה הסופית נעשית על בסיס ביופסיה של הגידול ובדיקה היסטולוגית.

טיפול בנוירובלסטומה

הטיפול בנוירובלסטומה כולל שלושה תחומים עיקריים: שימוש בכימותרפיה, טיפול בקרינה וניתוח.

בדרך כלל, טיפול מורכב בנוירובלסטומה מתבצע באמצעות מספר שיטות. השלב הראשון והשני של נוירובלסטומה מטופלים בהצלחה בניתוח. למרות שהסרה של נוירובלסטומה retroperitoneal לא תמיד אפשרית עקב פלישת גידול רקמות סמוכותוקשרים עם כלי שיט עיקריים. לפעמים הסרה חלקית של הגידול אפשרית. לטיפול בקרינה יש השפעה טובה.

בְּ יחס הולםההסתברות להתאוששות אצל ילדים עם נוירובלסטומה בשלב הראשון והשני היא די גבוהה. בשלב הרביעי יש פרוגנוזה גרועה של המחלה; שיעור ההישרדות לחמש שנים, גם בשימוש בתוכניות הטיפול המודרניות ביותר, אינו עולה על 20%.

סרטון מיוטיוב על נושא המאמר:

נוירובלסטומה – גידול ממאיר מאוד, המאפיין בעיקר את הגיל הרך. נוירובלסטומה היא גידול של מה שנקרא מערכת העצבים הסימפתטית - זהו אחד החלקים של מערכת העצבים האוטונומית (אוטונומית) המווסתת את תפקוד האיברים הפנימיים. מיקום הגידול האופייני ביותר לנוירובלסטומה הוא הרטרופריטוניאום; לעתים קרובות הגידול מתרחש באחת מבלוטות האדרנל. עם זאת, הגידול הראשוני יכול להופיע גם בכל חלק של הגוף לאורך עמוד השדרה - למשל, ב אזור בית החזה(משפיע על המדיאסטינום, כלומר, באזור האמצעי של החזה) או בצוואר.

לנוירובלסטומה יש מספר מאפיינים יוצאי דופן. לעתים קרובות היא מתנהגת באגרסיביות ממאירותעם היכולת גידול מהירוהתפתחות גרורות. אבל במקרים מסוימים, נוירובלסטומה, להיפך, מציגה את היכולת לעבור רגרסיה ספונטנית, כאשר הגידול נעלם בהדרגה ללא טיפול. תופעה זו נצפית לעתים קרובות יותר אצל ילדים צעירים. לפעמים תאי נוירובלסטומה מפגינים "התבגרות" ספונטנית (התמיינות), עד לשינוי גידול ממאירלשפיר - ganglioneuroma.

יש גם סוג ביניים של גידול - ganglioneuroblastoma, המשלב את התכונות של גידול ממאיר (נוירובלסטומה) ושפיר (גנגליונאורומה).

כמו גידולים אחרים, התפתחות נוירובלסטומה מחולקת למספר שלבים כדי לקבוע אסטרטגיית טיפול ופרוגנוזה.

שלב א': גידול מקומי; הסרה כירורגית מלאה אפשרית (ייתכן עם עדות מיקרוסקופית של שאריות גידול). אין מעורבות של בלוטות הלימפה משני צידי הגוף.

שלב IIA: גידול מקומי; אפשר להסיר את רובו. אין מעורבות של בלוטות הלימפה משני צידי הגוף.

שלב IIB: גידול חד צדדי; אולי הסרה מלאהאו להסיר את רובו. יש נזק גרורתי לבלוטות הלימפה באותו צד של הגוף.

שלב III: גידול המתפשט לצד הנגדי של הגוף עם או בלי גרורות לבלוטות לימפה סמוכות; או גידול חד צדדי עם גרורות בבלוטות הלימפה של הצד הנגדי של הגוף; או גידול בקו האמצע עם גרורות בבלוטות הלימפה משני הצדדים.

שלב IV: גידול מתקדם עם גרורות מרוחקות בבלוטות הלימפה, בעצמות, במח העצם, בכבד ובאיברים אחרים, למעט מקרים המסווגים כשלב IVS.

שלב IVS: גידול ראשוני מקומי העונה על ההגדרות של שלבים I ו-II עם התפשטות גרורתית מוגבלת לכבד, לעור ו/או למח העצם. יתר על כן, גיל המטופל הוא פחות משנה.

הערה. סוג נפרד של גידול הוא אסתציונורובלסטומה– גידול ממאיר נדיר הנובע מתאי קולטן הריח. למרות הדמיון בין השמות, אין לבלבל את זה עם נוירובלסטומה: גידולים אלה שונים באופיים ובשיטות הטיפול.

שכיחות וגורמי סיכון

נוירובלסטומה היא גידול ילדות שכמעט ולא נמצא אצל מבוגרים. לרוב זה מתרחש בילדים מתחת לגיל שנתיים (כמחצית מכל המקרים), אבל אז התדירות יורדת בחדות עם הגיל; נוירובלסטומה היא נדירה ביותר בילדים מעל גיל 10 שנים. זאת בשל העובדה כי נוירובלסטומה היא גידול עוברי, כלומר, גידול המתפתח מתאי נבט. מכיוון שהתפתחות מערכת העצבים הסימפתטית מתרחשת באופן האינטנסיבי ביותר בילדות המוקדמת, הסבירות לגידולים שלה היא הגבוהה ביותר בגיל זה. לפעמים הגידול כבר נצפה ביילודים או אפילו מתגלה במהלך בדיקת אולטרסאונדעובר לפני לידת הילד.

השכיחות הכוללת של נוירובלסטומה היא בערך מקרה אחד לכל 100 אלף ילדים. שכיחותו בקרב גידולים מוצקים בילדים שנייה רק ​​לתדירות הגידולים של מערכת העצבים המרכזית, ובתינוקות מתחת לגיל שנה זהו הגידול השכיח ביותר. בנים ובנות חולים באותה תדירות בערך.

נראה שגורמים סביבתיים אינם משפיעים על הסיכון לנוירובלסטומה. במקרים נדירים מאוד, אנו יכולים לדבר על נטייה תורשתית: קורה שהגידול מתרחש בילדים שבמשפחתם כבר היו מקרים של נוירובלסטומה.

סימנים וסימפטומים

תסמינים של גידול תלויים במיקומו. לפיכך, עם נוירובלסטומה של retroperitoneum, גודל הבטן גדל, המטופל עלול להתלונן על כאב או אי נוחות; מישוש מגלה גידול צפוף, כמעט בלתי ניתן לעקירה. ככל שהגידול גדל במדיאסטינום עלולים להתרחש שיעול, קשיי נשימה ובליעה ועיוות של דופן החזה. כאשר הגידול מתפשט לתוך תעלת עמוד השדרה, תיתכן חולשה או חוסר תחושה של הרגליים, שיתוק חלקי וחוסר תפקוד של שלפוחית ​​השתן והמעיים. כאשר הגידול גדל בחלל הרטרובולברי (מאחורי גלגל העין), תיתכן בליטה של ​​העין - exophthalmos, חבורות סביב העיניים.

ישנם גם תסמינים כמו עלייה בטמפרטורה ו/או לחץ דם, חרדה, דפיקות לב מואצות, ירידה במשקל ותיאבון ולעיתים שלשולים. דחיסה של כלי דם וכלי לימפה גורמת לנפיחות. לפעמים נצפות תנועות לא רצוניות של גלגלי העיניים ועוויתות שרירים.

אתרים נפוצים של גרורות לנוירובלסטומה הם עצמות ומח עצם, כמו גם בלוטות לימפה. אז, אם גרורות משפיעות על העצמות, אז המראה של כאב וצליעה אופייני. כאשר מח העצם ניזוק, נוצר מחסור בתאי דם שונים; נצפים ביטויים של אנמיה (חיוורון, חולשה), טרומבוציטופניה (דימום) ולוקופניה (התנגדות נמוכה לזיהומים). בלוטות הלימפה מתרחבות. גרורות לעור מופיעות ככתמים כחלחלים או אדמדמים; עם גרורות לכבד, זה יכול לעלות. גרורות למוח ולריאות הן נדירות ביותר.

למרבה הצער, ברוב המקרים הגידול מתגלה כבר בשלב IV, מה שמחמיר מאוד את הפרוגנוזה.

אבחון

באבחון נוירובלסטומה יש חשיבות רבה מחקר ביוכימישֶׁתֶן. העובדה היא שהתאים של הגידול הזה מפרישים כמויות משמעותיותחומרים מיוחדים - קטכולאמינים. אלה כוללים אדרנלין, נוראדרנלין ודופמין. עיבוד נוסף של קטכולאמינים בגוף מוביל להיווצרות חומרים כמו חומצה הומונלית (HVA) וחומצה ונילית מנדלית (VMA). ברוב המוחלט של המקרים של נוירובלסטומה, רמות HVA, VMC ודופמין בשתן ובדם מוגברות, מה שמאפשר לבצע אבחנה משוערת. הפשטות של בדיקת שתן לאיתור קטכולאמינים מובילה לרעיון הסקר, כלומר בדיקת מגוון רחב של תינוקות בהיעדר תסמיני המחלה על מנת אבחון מוקדם. קיים ניסיון בהקרנה כזו במספר מדינות, אך למומחים אין הסכמה לגבי יעילותה: מקרים רבים של נוירובלסטומה, המתגלים בנוסף בעזרתה, מסתיימים למעשה בנסיגה ספונטנית של תהליך הגידול ואינם מצריכים טיפול.

רוב החולים מאושפזים עם גידול נרחב, ולפני כן כִּירוּרגִיָההם צריכים כימותרפיה. עם נוירובלסטומה, הגידול הוא לרוב גדול ומכסה את כלי הדם העיקריים (אבי העורקים, הווריד הנבוב התחתון וכו') או גדל לתוך תעלת השדרה. כימותרפיה, אם מצליחה, מביאה להקטנת גודל הגידול ומאפשרת להסירו באופן מלא או חלקי. ניתן להשתמש בטיפול בקרינה ו/או כימותרפיה נוספת לטיפול בשאריות הגידול.

פרוטוקולי כימותרפיה לנוירובלסטומה משתמשים בווינקריסטין, ציקלופוספמיד, דוקסורוביצין, אטופוסיד, תרופות פלטינה (ציספלטין, קרבופלטין), דקרבזין, איפוספמיד ותרופות אחרות. ציטופניה מתרחשת לעתים קרובות כתופעת לוואי של כימותרפיה, ולכן חולים עשויים להזדקק לעירוויים של רכיבי דם תורם, גורמי גדילה, ולצורך טיפול ומניעה סיבוכים זיהומיים- אנטיביוטיקה ותרופות נגד פטריות.

מטופלים מהקבוצה סיכון גבוהלאחר הסרת הגידול, יש לציין כימותרפיה במינון גבוה, ולאחריה השתלת תאי גזע המטופואטיים אוטולוגיים (במקרים נדירים, נעשה שימוש בהשתלה אלוגנית).

כדי למנוע הישנות, נעשה שימוש לעתים קרובות ברואקוטן (איזוטרטינואין, חומצה 13-cis-retinoic), הנלקחת במשך מספר חודשים לאחר סיום המהלך העיקרי של הטיפול: הוא "מתכנת מחדש" את תאי הנוירובלסטומה הנותרים מצמיחת הגידול להבשלה נורמלית, ומפחיתה את סבירות להישנות המחלה.

למרבה הצער, אפילו הכי הרבה טיפול אינטנסיבילעתים קרובות לא יעיל בנוירובלסטומה בשלב IV: ברוב החולים המחלה מתקדמת למרות הטיפול או חוזרת לאחר שיפור ראשוני. לכן, מומחים מפתחים כל הזמן גישות חדשות לטיפול בגידול ממאיר מאוד זה. נעשה שימוש בתרופות כימותרפיות מקבוצת מעכבי טופואיזומראז I: טופוטקן (Hycamtin) או אירינוטקאן (Campto). טיפול רדיואיזוטופ עם metaiodobenzylguanidine (MIBG) המסומן ביוד רדיואקטיבי אפשרי, שכן לתאי נוירובלסטומה יש יכולת לצבור MIBG (שהיא גם הבסיס לשימוש בו למטרות אבחון). נחקר השימוש בנוגדנים חד שבטיים הנקשרים לתאי נוירובלסטומה. ניסויים קליניים של תרופות וגישות טיפול חדשות מתבצעים ללא הרף.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לנוירובלסטומה תלויה בשלב שבו מאובחן הגידול, בגיל הילד (לילדים צעירים יש פרוגנוזה טובה יותר מילדים גדולים יותר), במאפיינים הגנטיים של תאי הגידול ובמיקום הגידול הראשוני.

כאשר מתגלה נוירובלסטומה בשלבים I-II של תהליך הגידול, רובם המכריע של החולים נרפאים; הישנות במקרים אלה נדירים. למרבה הצער, לעתים קרובות יותר נוירובלסטומה מאובחנת מאוחר, בשלבים III-IV, מה שמשפיע לרעה על הפרוגנוזה: בשלב III של המחלה, כ-60% מחלימים, ובקרב חולים המאושפזים עם נוירובלסטומה בשלב IV, שיעור ההישרדות לחמש שנים עם הטיפול המודרני הוא לא יותר מ-20% 25%. תקוות מסוימות נתונות בפיתוח ושימוש בשיטות טיפול חדשות.

המצב חריג עם ילדים מתחת לגיל שנה הסובלים ממחלה בשלב IV. ס. למרות גרורות מרוחקות, הסבירות לרגרסיה ספונטנית של הגידול גבוהה. עבור ילדים כאלה, שיעור ההישרדות הוא 75%.