פרק 40

פרק 40
מחלות ותסמונות דימומיות (דיאטזיס)

דיאתזה דימומית הוא השם הכללי למצבים המאופיינים בנטייה מוגברת של הגוף לדמם. בין הסיבות הגורמות לדימום מוגבר הן:

הפרעות בדופן כלי הדם - טלנגיאקטזיה רנדו-אוסלר תורשתית, דלקת כלי דם דימומית, או ארגמנית Henoch-Schönlein;

פתולוגיה של טסיות דם - טרומבוציטופניה של Werlhof;

הפרעות במערכת קרישת פלזמה בדם - המופיליה;

תסמונת טרומבוהמוראגית היא תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת המסבכת את מהלך של מחלות קשות רבות.

טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית

טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר) היא מחלה תורשתית המאופיינת בתסמונת דימומית הנגרמת על ידי טלנגיאקטזיה מרובה בעור ובריריות. תורשה של המחלה מתרחשת על פי דפוס אוטוזומלי דומיננטי.

אטיולוגיה ופתוגנזה

דימום במחלת רנדו-אוסלר נגרם מהתפתחות לא מספקת של המסגרת התת-אנדותלית של כלי דם קטנים ונמוכות של האנדותל באזורים מסוימים של מיטת כלי הדם. נחיתות של רקמות mesenchymal יכול לבוא לידי ביטוי על ידי התארכות מוגברת של העור, חולשה של המנגנון הרצועה (צניחת שסתום, נקעים רגילים). טלנגיאקטזיה מתחילה להיווצר בילדות, בגיל 8-10 שנים ונראית לעין בגיל 20 שנה בערך על הריריות של האף, השפתיים, החניכיים, הלחיים,

קַרקֶפֶת. Telangiectasia יכול להיות לא סדיר בצורה, תחילה בצורה של כתמים קטנים, מאוחר יותר בצורה של גושים אדומים בהירים בגודל 5-7 מ"מ, נעלמים עם לחץ.

ביטויים קליניים

הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה הם דימום מחלל האף, פחות נפוץ ממערכת העיכול והריאות (המופטיזיס). דימום חוזר לעתים קרובות מוביל לאנמיה מחוסר ברזל. כאשר נוצרים shunts arteriovenous, קוצר נשימה, ציאנוזה ואריתרוציטוזיס היפוקסי מופיעים.

שיטות מחקר אינסטרומנטליות

אבחון המחלה הוא מעל לכל ספק בנוכחות היסטוריה משפחתית וטלנגיאקטזיות נראות לעין, לרבות על הריריות, המתגלות במהלך בדיקה מיוחדת של החולה (ברונכוסקופיה, FEGDS).

יַחַס

הטיפול מורכב מהפסקת דימום, שעבורו נעשה שימוש בטיפול המוסטטי. אם חשיפה מקומית אינה אפשרית, מתבצעת קרישה של אזורים מדממים של הקרום הרירי.

וסקוליטיס דימומית

דלקת כלי דם דימומית (Henoch-Schönlein purpura) היא דלקת כלי דם היפר-ארגית, סוג של פורפורה וסקולרית מערכתית, המאופיינת בשקיעה של קומפלקסים חיסוניים (המכילים לרוב IgA) בדפנות של כלי דם קטנים עם פריחות דימומיות סימטריות אופייניות, דלקת פרקים, תסמונת בטן וגלומרונפריטיס. . המחלה מתרחשת בדרך כלל בגיל צעיר, לרוב לאחר זיהומים חריפים, היפותרמיה או תגובות אלרגיות לתרופות, מזונות או אלכוהול. במקרים מסוימים, הגורם לדלקת כלי דם דימומית עשויה להיות זיהום כרוני עם וירוסי הפטיטיס B ו-C, גידול של מערכת הלימפה או קולגנוזיס.

ביטויים קליניים

הופעה חריפה עם עלייה בטמפרטורת הגוף ותסמינים מתגברים של שיכרון.

תסמונת דימום עורית: פטכיות ופורפורה מופיעות על העור של משטחי המתח של הגפיים התחתונות (איור 45, ראה הוספת צבע).

תסמונת מפרקים: פגיעה במפרקים מתבטאת בדלקת פרקים, לעתים רחוקות יותר בדלקת מפרקים שפירה.

תסמונת בטן: לעיתים הביטוי הקליני המוביל עשוי להיות פגיעה בכלי חלל הבטן עם כאב חד ודימום ממערכת העיכול.

תסמונת הכליות מתבטאת בהתפתחות של גלומרולונפריטיס, לעתים קרובות המטורית, לעתים רחוקות יותר עם תסמונת נפרוטית. ניתן להבחין בגרסה מתקדמת במהירות של גלומרולונפריטיס עם התפתחות של אי ספיקת כליות כרונית.

יַחַסמורכב מטיפול במחלה הבסיסית. בצורה הראשונית של המחלה נקבעים פלזמהרזיס, נוגדי קרישה ותרופות נוגדות טסיות. כאשר מטפלים במהלך החמרה, יש צורך במנוחה למחצה. נעשה שימוש בחומרי חוסר רגישות. עבור תסמונת בטן, prednisolone הוא prescribed. ניתן להשתמש בפלזמפרזיס.

תַחֲזִיתתלוי במהירות ההתפתחות של גלומרולו-נפריטיס כרונית עם המטוריה והתקדמות של אי ספיקת כליות.

PURPURA IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC

פורפורה טרומבוציטופנית (מחלת ורלהוף) היא מחלה הנגרמת מיצירת נוגדנים לטסיות דם ומאופיינת בתרומבוציטופניה. פורפורה טרומבוציטופנית מתרחשת לרוב אצל אנשים צעירים. התפתחות של ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי יכולה להיות מופעלת על ידי מחלה נשימתית חריפה או נטילת תרופות.

ביטויים קליניים

במחלת ורלהוף, הסימנים הקליניים והמעבדתיים המובילים הם:

פורפורה היא פריחות דימומיות קטנות על עור הזרועות, החזה, הצוואר, ולפעמים על הריריות. ייתכן ש

נוכחות של שטפי דם תת עוריים נרחבים או דימום חמור מחלל האף, מערכת העיכול, חלל הרחם, דימום תוך גולגולתי;

הטחול מוגדל בגודלו, אך לרוב אינו מורגש;

זמן קרישת הדם גדל, נסיגת קרישי הדם נפגעת. דימום ספונטני מופיע כאשר ספירת הטסיות היא בין 20 ל-10×10 9/ליטר. במח העצם, מספר המגה-קריוציטים בדרך כלל תקין או מוגבר.

יַחַס

גלוקוקורטיקוסטרואידים; אם לא יעיל, שילוב עם ציטוסטטטיק אפשרי. אם הטיפול התרופתי אינו יעיל, יש לציין כריתת טחול.

סוגים אחרים של תרומבוציטופניה

יש טרומבוציטופניה משנית (סימפטומטית), שיכולה להופיע עם אנמיה אפלסטית או מגלובלסטית, מיאלופיברוזיס, לוקמיה, SLE, זיהום ויראלי, גרורות של גידול ממאיר במח העצם, תחת השפעת קרינה רדיואקטיבית, תרופות (אינדומטצין, בוטאדיון, סולפונאמידים). , ציטוסטטטיקה). עלייה בפירוק טסיות דם עם טרומבוציטופניה נצפית עם תסמונת DV, השתלת מסתמי לב תותבים וארגמן טרומבוציטופני טרומבוטי.

דַמֶמֶת

המופיליה היא קרישה הנגרמת כתוצאה ממחסור בגורמי קרישת דם: VIII בהמופיליה A ו-IX בהמופיליה B, מה שמוביל לעלייה בזמן הקרישה של דם מלא. המופיליה היא מחלה תורשתית הפוגעת רק בגברים; אמו של החולה היא נושאת הגן הפגום. המופיליה עוברת בתורשה באופן רצסיבי, המקושר למין.

ביטויים קליניים

דימום ממושך אופייני, אפילו עם נזק מכני קל. חבורות קלות עלולות להוביל לדימומים נרחבים, במיוחד hemarthrosis (הצטברות של דם ב

חלל המפרק) עם אנקילוזיס לאחר מכן. ייתכן דימום באף, במערכת העיכול וכליות. המופיליה מאופיינת בדימום מסוג המטומה. המטומות בין שריריות, תוך שריריות, תת-פריוסטאליות ורטרופריטונאליות עלולות להתפתח, מה שמוביל להרס של הרקמות הסובבות.

אבחון מעבדה

עלייה בזמן קרישת הדם עם ערכים תקינים של מדד הפרותרומבין ובדיקות תרומבין.

ירידה בפעילות של גורמי קרישת הדם VIII ו-IX (במקרים חמורים, עד 0-20 יחידות/ליטר).

יַחַס

במשך שנים רבות, עיקר הטיפול היה מתן פלזמה טרייה קפואה, הידועה כמכילה גורמי קרישה שונים. נכון לעכשיו, נעשה שימוש סלקטיבי ב-cryoprecipitate או בתרכיזים של פקטור VIII (עבור המופיליה A) או פקטור IX (עבור המופיליה B).

גילויי שיניים

למחלות דם

במהלך העובר, רירית הפה, המופיעה בעובר ביום ה-12, משמשת כאיבר המטופואטי. בתקופות עוקבות של התפתחות העובר והעובר, הכבד, הטחול ומח העצם מקבל את תפקוד ההמטופואזה ברציפות, אך לאורך כל החיים, רירית הפה מתקשרת עם האיברים ההמטופואטיים. זה מאושר על ידי התפשטות של חדירות לויקמיות בעיקר ברקמות המזודרם ובמיוחד ברירית הפה. באופן ברור במיוחד, לעתים קרובות בתחילת המחלה, מחלות דם מתבטאות בשינויים בולטים בקרום הרירי, ברקמות החניכיים והשיניים. הדיווח הראשון על נזק לחלל הפה בלוקמיה חריפה שייך לאבשטיין (1889), שתיאר חיוורון, שבריריות, דימום של הקרום הרירי וחניכיים שנגררים מאחורי השיניים. מאוחר יותר, חוקרים רבים הצביעו על הדמיון של שינויים בחלל הפה עם צורה חמורה של scorbutus: חיוורון ונפיחות של רירית הפה, שולי חניכיים, במיוחד פפילות בין שיניים, שיכולות להיות גם כהות.

אבל בצבע אדום, מדממים בקלות, השיניים רפויות, "שוקעות בחניכיים". דלקת סטומטיטיס כיבית ו/או דלקת חניכיים מתפתחת במהירות. שטפי דם של הקרום הרירי ודימומים בחניכיים הם לרוב התסמין הראשון של לוקמיה. נגעים הרסניים של רירית הפה נמצאים במקום השני בתדירות לאחר ביטויים דימומיים בחולים אלו. תהליכי הרס לעומק מתחלקים לשטחי ועמוק. עם נגעים שטחיים, נצפות שחיקות "מתפשטות" עם קצוות לא אחידים או אפטות מעוגלות עם או בלי הילה של היפרמיה, מכוסה בציפוי דק וקבוע. הוא האמין כי סטומטיטיס שחיקה שטחית ואפטית אופיינית ללוקמיה מיאלובלסטית. בחולים עם לוקמיה מובחנת בצורה גרועה שיש להם מהלך ממאיר, כבר בתחילת המחלה, מתגלים אזורי נמק עם תגובה דלקתית קלה של הרקמות הסובבות על הקרום הרירי של הלחיים לאורך קו הסגר ועל המשטחים הצדדיים. של הלשון. תהליכים דימומיים וכיביים-נמקיים מתפתחים לעתים קרובות על רקע היפרטרופיה של החניכיים, מה שהוליד את הצעת המונח "סטומטיטיס לויקמית". הבסיס הפתוגנטי של שינויים אלה, יחד עם דיכוי חיסוני מערכתי, טרומבוציטופניה ואנמיה, הם תהליכים ספציפיים ברירית הפה הקשורים לניוון ולמטפלזיה שלה, המפחיתים בחדות את עמידות הקרום הרירי לגורמים שונים. בחולים עם לוקמיה מתגלה לעיתים קרובות זיהום פטרייתי ברירית הפה והופעת התפרצויות הרפטיות, הקשורות, מצד אחד, לפגיעה במערכת הרטיקולוהיסטיוציטית על ידי התהליך הלוקמי, ומצד שני, להשפעה של טיפול ציטוסטטי בסיסי.

שינויים אופייניים מאוד ברירית הפה מתגלים בחולים עם אנמיה. יש לציין כי מטופלים אלו פונים פעמים רבות לראשונה לרופא השיניים עקב תלונות על יובש בפה, דביקות בזוויות הפה, דימום חניכיים, לעיתים קרובות יותר בעת צחצוח שיניים או נשיכת מזון קשה, תחושת צריבה, עקצוץ, עקצוץ או נפיחות של הלשון. בדיקה אובייקטיבית חושפת סימני ניוון של האפיתל האינטגמנטרי, המתבטאת בחיוורון, דילול ואובדן גמישות של הקרום הרירי. הקרום הרירי אינו לח ומתייבש במהירות בעת דיבור. במקומות שבהם הוא נמתח ביותר, מופיעים סדקים כואבים בחדות עם הפרשות מועטות - תופעת "סטומטיטיס זוויתי". אטרופיה של הפפילות של הלשון נותנת תמונה של גלוסיטיס אטרופית - לשון חלקה ומלוטשת, לרוב עם תהליך מתקדם וארוך טווח. הסיבה להופעה

לשינויים ספציפיים בלשון, יחד עם מחסור בברזל, נחשב חוסר בויטמינים מקבוצת B. הפרעות טרופיות של רירית הפה נחשבות לתסמינים החמורים והבלתי חיוביים ביותר מבחינה פרוגנוסטית של אנמיה מחוסר ברזל. לצד פגיעה בקרום הרירי, סובלים רקמות השיניים והחניכיים בחולים עם אנמיה מחוסר ברזל. כמעט כל החולים באנמיה מאובחנים עם עששת - מדד עוצמת הנזק לעששת שיניים הוא 11.8, ובחלק מהחולים - יותר מ-20.0. למהלך הקליני של עששת יש מאפיינים משלו: היא אינה כואבת ומורגשת על ידי פגם אסתטי, או עקב מזון שנתקע בחלל השן או בין השיניים, או על ידי הופעת נפיחות או פיסטולות באזור השן הפגועה.

אנמיה מפרנית (מחסור ב-B 12) היא כיום די שכיחה ויש לה ביטויים ספציפיים בחלל הפה. ראשית, שינויים אלו נגרמים מתסמינים נוירולוגיים – כאב, צריבה, עקצוץ, עקצוץ בלשון, שעלולים להיות בלתי נסבלים, ומשולבים עם הפרעת טעם. כאשר נבדקים, הקרום הרירי חיוור, לעתים קרובות נצפו פריחות פטכיות, ובצורות קשות של אנמיה - אכימוס ואזורי פיגמנטציה. אטרופיה של האפיתל והפאפילות של הלשון, האופיינית לחולים עם אנמיה מחוסר B 12, אפשרה לנו לתת את השם הספציפי "Henter-Möller glossitis" ("הלשון של הצייד"). זה מאוד אופייני שלחולים אלו אף פעם אין ציפוי על הלשון.

מאפיינים כלליים.דיאתזה דימומית (המוסטזיופתיה) היא קבוצה של מחלות המבוססות על הפרעות בחלקים שונים של מערכת ההמוסטזיס: קרישה (פלזמה), טסיות דם וכלי דם. מבחינה קלינית, דיאתזה דימומית מאופיינת בנטייה של הגוף לדימומים חוזרים, המתרחשים הן באופן ספונטני והן בהשפעת פציעות קלות.

דיאתזה דימומית נפוצה, שכן מערכת ההמוסטטית היא משתתפת אינטגרלית בתהליכים פתולוגיים רבים. דימום יכול להיות ראשוני או משני, כלומר. סיבוך של כל מחלה (לוקמיה, אנמיה אפלסטית, גלומרולונפריטיס, תסמונת DIC וכו').

יש דיאתזה דימומית תוֹרַשְׁתִיו נרכש. פגמים תורשתיים במערכת ההמוסטטית הם חריגות של מגה-קריוציטים וטסיות דם, מחסור בגורמי קרישה בפלסמה ונחיות של כלי דם קטנים. פגמים אלו אינם קשורים למחלות נרכשות; ניתן להעלים אותם באופן זמני על ידי התערבות טיפולית, אך אז הם מופיעים שוב ונשארים כמעט באותה רמה לאורך חיי המטופל. מבין הקרישות התורשתיות, הנפוצות ביותר הן המופיליה A, B ו-C, vasopathy - hemorrhagic telangiectasia (מחלת רנדו-אוסלר); טרומבוציטופתיה - מחלת גלנצמן.

פגמים נרכשים במערכת הדימום הם לרוב מרובים ונגרמים ממחלות והשפעות פתולוגיות שונות (תסמונת DIC, פגיעה חיסונית בדופן כלי הדם ובטסיות הדם, נזקים רעילים-זיהומיים לכלי דם, מחלות כבד, השפעות תרופות ועוד). . אלו הן טרומבוציטופניה וטרומבוציטופתיה (מחלת ורלהוף), היפופרוטרומבינמיה עם צהבת חסימתית ונזק לכבד, דלקת כלי דם דימומית (מחלת Schönlein-Henoch) ופורפורה דימומית (זיהומית, רעילה, נוירו-וגטטיבית, טרופית). פגמים נרכשים במערכת ההמוסטטית משתנים עם שינויים במהלך המחלה הבסיסית, ואם החולה מחלים, גם מערכת ההמוסטטית מתנרמלת.

עבור כל דיאתזה דימומית, הביטוי הקליני המוביל הוא תסמונת דימום, המכסה את כל סוגי הדימומים.

סוגי דימום. עם דיאתזה דימומית, בהתאם לנזק השולט לקשר כזה או אחר של דימום, מתפתח סוג אופייני למדי של דימום.

קביעת סוג הדימום מאפשרת לנווט את הסיבה העיקרית להתפתחות דיאתזה דימומית ולהתווה את הדרך הרציונלית ביותר לבחון את המטופל.

ישנם חמישה סוגים של דימום: המטומטי, נקודתי פטכיאלי, מעורב, פורפורי וסקולרי ואנגיומטי.

ל סוג המטומה מְדַמֵםמאופיין בשטפי דם מסיביים, עמוקים, אינטנסיביים וכואבים מאוד במפרקים גדולים, בשרירים, ברקמות תת עוריות ורטרופריטונאליות ובממברנות סרוסיות. דחיסה אפשרית של גזעי עצבים וכלי דם עם הפרעה לפטנטיות שלהם. סוג זה של דימום נצפה עם קרישה, למשל, עם המופיליה, מנת יתר של נוגדי קרישה וכו '.

סוג דימום מנוקד (מיקרו-מחזורי).נגרם על ידי פגם כמותי או איכותי בטסיות הדם. תכונות מסוג זה הן קטנות, בגודלן החל מנקודה ועד ראש סיכה, שטפי דם בעור המתרחשים עם חבורות מינימליות, או כאילו באופן ספונטני, הנקראים פטכיות. יחד איתם עלולות להופיע חבורות וחבורות גדולות - אכימוס, הנובעת מהשריית העור והריריות בדם. הם מופיעים בקלות במקומות שבהם גומיות, חגורות וכו' מפעילים לחץ על העור. המופיעים בזמנים שונים, פטקיות ואכימוסים, העוברים שלבי התפתחות טבעיים ומשנים את צבעם מסגול-כחול לכחול, כחול-ירוק, ירוק-צהוב וכו', יוצרים את מה שנקרא "עור נמר" אצל המטופל. הם אינם כואבים, אינם מלחיצים ואינם דוחסים את הרקמות הסובבות. פטריות שטחיות מרובות ואכימוזות אינן נעלמים בלחץ. חתכים ושריטות שטחיים מלווים בדימום ממושך.

יחד עם ביטויי עור, פגם בטסיות מאופיין בשטפי דם על הריריות. דימום באף ובחניכיים שכיחים מאוד, וייתכנו דימום מכליות ורחם. התערבויות כירורגיות בחלל הפה ובאף האף הן מסוכנות מאוד. עקירת שיניים והסרת שקדים גורמות לרוב לדימום מסיבי המאיים על חיי המטופל. אין המטומות.

בְּ סוג דימום מעורב (microcirculatory-hematoma).ישנם סימנים להמטומה וסוגי כתמים פטכיים. עם זאת, זה לא רק שילוב של שני הסוגים, אלא דומיננטיות של דימום מיקרו-מחזורי. המטומות במפרקים נדירות, ממוקמות ברקמה התת עורית או הרטרופריטונאלית ויכולות לחקות תמונה של בטן חריפה, חסימת מעיים או דלקת התוספתן. סוג זה של דימום נצפה לרוב בגרסאות חריפות ותת-חריפות של תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC), המכונה גם thrombohemorrhagic או צריכה קרישה.

מופיעים נזקים באנדותל כלי הדם בעלי אופי דלקתי או חיסוני סוג דימום וסקולרי פורפורי.פטכיות עור ופריחה דימומית ממוקמים בדרך כלל על העור של הגפיים התחתונות, הבטן התחתונה והגו. הפריחה היא סימטרית, אדומה בוהקת. מאופיין בדימום הנגרם בקלות או ספונטני מקרומים ריריים במקומות שונים. נגעים וסקולריים יכולים להיחשב כגורם לתסמונת דימומית רק בהיעדר פתולוגיה מצד טסיות הדם והיווצרות פיברין. סוג זה של דימום אופייני מאוד לדלקת כלי דם דימומית (מחלת הנוך-שונליין), דלקת עורקים נודולרית, דלקת כלי דם כתוצאה ממחלות זיהומיות וחשיפה לתרופות.

סוג אנגיומטי של דימוםנגרם על ידי דימום ממקומות שבהם יש טלנגיאקטזיה או אנגיומות. ככלל, עם סוג זה של תסמונת דימום, דימום מתמשך מאוד נצפה - אף, לעתים רחוקות יותר רחם, ריאתי ועיכול. אין שטפי דם ספונטניים או פוסט טראומטיים.

הנוכחות של telangiectasis נקבעת על ידי היעדר ממברנה אלסטית וסיבי שריר באזורים מסוימים של כלי הדם, כלומר. דופן כלי הדם מורכבת מאנדותל בלבד. בנוסף, נוצרות מפרצת עורקים. המבנה הפגוע אינו מאפשר לכלי התכווצות בעת פגיעה, מה שקובע את הדימום. סוג הדימום האנגיומטי מאפיין טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר) ומיקרואנגיומטוזות.

שיטות מחקר מעבדתיות ואינסטרומנטליות מאפשרות לאמת סופית את האבחנה של דיאתזה דימומית. בפעילויות מעשיות רחבות, מערך בדיקות אבחון מעבדתי כולל קביעת מספר טסיות הדם (הנורמה היא 180,000 - 320,000 ב-1 μl של דם), זמן הפרותרומבין של קוויק (הנורמה היא 12 - 18 שניות), זמן טרומבופלסטין פלזמה מופעל חלקית או זמן צפאלין-קאולין (הנורמה היא 35 - 50 שניות), כמו גם זמן הדימום לפי Duques (הנורמה היא 2 - 4 דקות).

הארכת זמן הדימום עם ערכים נורמליים של פרוטרומבין וזמן טרומבופלסטין מופעל חלקית מצביעה על פתולוגיה של קישור הטסיות. ספירת טסיות הדם מאפשרת להפריד בין טרומבוציטופתיות לבין טרומבוציטופניות. הארכת זמן הטרומבופלסטין המופעל חלקית מעידה על ההמופיליה הנפוצה ביותר.

קביעות של החומרה הכמותית של פגמים מעוררי קרישה ופגמים בתפקוד הטסיות (הידבקות, צבירה, תגובת שחרור, נסיגה) מתבצעות במעבדות מיוחדות.

בדיקת השרוול Konchalovsky-Rumpel-Leede (הנורמה היא עד 10 פטכיות) ובדיקת הגביע לפי A.I. Nestsrov (הנורמה היא הופעת פטכיות ב-197±7 מ"מ כספית) יכולות לזהות ולהעריך נזק לאנדותל המיקרו-וסקולרי.

סיווג עבודה של דיאתזה טחורים.נכון לעכשיו, אין סיווג אחיד של דיאתזה דימומית והפרעות דימום באופן כללי, אם כי העיקרון הנפוץ ביותר הוא החלוקה לפי ההפרה השלטת של קישור כזה או אחר של דימום.

א הפרעות דימום כלי דם (vasopytia).

הם מתפתחים עם קפילרוטוקסיקוזיס, מחלת רנדו-אוסלר, זיהומים גרם שליליים (מנינגוקוקמיה וכו'), עמילואידוזיס ראשונית, שימוש ארוך טווח בהורמונים, סוכרת וכו'.

ב. הפרעות במרכיב הטסיות של הדימום.

1. טרומבוציטופניה - כתוצאה מירידה בייצור הטסיות (קרינה מייננת, לוקמיה, כימיקלים וכו'), הרס מוגבר של טסיות דם (אימוניות, ויראליות, בזמן מחזור הדם החוץ גופי, צריכה בזמן הפעלת מיקרו-קרישה תוך-וסקולרית, צורות תורשתיות של תסמונת Wiskott-Aldrich וכו.).

2. טרומבוציטופתיות (הפרעות איכותיות של טסיות דם) - תורשתיות (כגון מחלת גלנצמן, תסמונת ברנרד-סולייה ועוד) ונרכשות (כליות, מחלות כבד, השפעות תרופתיות ועוד).

ב. הפרעות בהמוסטזיס בפלסמה (קרישה).

1. קרישה מולדת (המופיליה A, B, C, היפו- ואפיברינוגנונמיה וכו').

2. קרישיות נרכשות. זוהי קבוצה רחבה מאוד של הפרעות דימום. הפתוגנזה של קרישה נרכשת היא מגוונת ולעתים קרובות משולבת עם הפרעות בחלקים אחרים של המוסטזיס (טסיות דם, כלי דם). קרישיות נרכשות הן משניות בטבען, כלומר. להתעורר על רקע מצב קליני מסוים, בפרט:

בילודים, כמו גם באנטרופתיות חמורות בילדים גדולים יותר עקב מחסור בגורמים תלויי ויטמין K VII, X, II, IX;

עם נגעים בכבד פרנכימליים (סינתזה לקויה של גורמים VII, X, II, IX);

עם מתח רגשי ומתח (עלייה ראשונית בפעילות פיברינוליטית, היפופיברינוגנמיה);

בעת שימוש במספר תרופות (נוגדי קרישה ישירים ועקיפים, פיברינוליטים);

כאשר מופיעים מעכבי חיסון (נוגדנים) של גורמי קרישה בזרם הדם (זאבת אקקואגולנט לזאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, במהלך טיפול פעיל בהמופיליה בתרופות לגורמי קרישה וכו');

עם נזקים שונים לדופן כלי הדם (זיהומי-רעיל, דליות), פגיעה חיסונית בכלי דם (מתחמי AG-AT, רכיבים משלימים כלי דם בזיהומים, מחלות רקמת חיבור, המוליזה תאית), שיכולה להתבטא כביטויים דימומיים עקב פגיעה בחדירות כלי הדם, וסיבוכים פקקתיים. טפסים

צורות קליניות עיקריות

דַמֶמֶת.המופיליה היא דיאתזה דימומית הקשורה למחסור תורשתי של גורמי קרישה בפלסמה. בהמופיליה A - מחסור בפקטור VIII וגלובולין אנטי-המופילי; בהמופיליה B אין גורם K; להמופיליה C - פקטור XI; בהמופיליה D - פקטור XII. זכרים מושפעים. סוג המטומה של דימום מילדות הוא אופייני. הטראומטיים ביותר הם שטפי דם בשרירים ובמפרקים. דימום לתוך חלל הגולגולת הוא לעתים קרובות קטלני. ראוי לציון דימום ממושך לאחר פציעות, ניתוחים, בעת החלפת שיני חלב, דימום במערכת העיכול, הכליות והאף. דימום יכול להיות מעורר על ידי זיהומים הגורמים לדלקת מקומית (דלקת שקדים, דלקת שלפוחית ​​השתן, זיהומים חריפים בדרכי הנשימה וכו').

הטיפול מסתכם בהעלאת רמת הגלובולין האנטי-המופילי בדם של חולים, שעבורו משתמשים בתרכיזים שלו ובפלזמה קפואה טרייה. תשומת לב רבה מוקדשת לאמצעי מניעה שמטרתם מניעת פציעות ומחלות זיהומיות. מומלץ להימנע מנטילת תרופות המכילות אספירין.

טרומבוציטופניה וטרומבוציטופתיה.טרומבוציטופניה, בהתאם לגורם הגורם לה, מתחלקת לתרומבוציטופניה על רקע פגיעה ברבייה של טסיות דם (קרינה, השפעות דיכוי חיסוני של תרופות וכימיקלים, מחלות מערכת הדם, גידולים ממאירים, מחסור בוויטמין ועוד) ותרומבוציטופניה עקב הרס מוגבר. של טסיות ממקור אוטואימוני, חיסוני ולא חיסוני. טרומבוציטופתיות נגרמות על ידי נחיתות של טסיות דם בזמן שמספרן נשמר.

דוגמה לטרומבוציטופניה אוטואימונית היא מחלת ורלהוף. ילדים וצעירים חולים לעתים קרובות יותר. סוג דימום כתמים פטכיאלי הוא אופייני. שטפי דם מסיביים פתאומיים לתוך הממברנות הריריות אופייניים. אצל נשים, הביטויים העיקריים הם לעיתים קרובות מנורגיה ומטרורגיה - מחזור כבד ממושך ודימום רחמי לא מחזורי.

הטיפול בטרומבוציטופניה אוטואימונית וחיסונית מבוסס על רישום הורמונים קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון) ותרופות ציטוטוקסיות (ווינקריסטין) לחולים.

אם הטיפול בקורטיקוסטרואידים אינו יעיל תוך שנה, מומלצת כריתת טחול לחולים. הבסיס לכריתת הטחול הוא שעד 1/3 מכל טסיות הדם מופקדות בטחול.

וריאנטים חריפים ותת-חריפים של תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (תסמונת DIC).מקום מיוחד בקרב קרישיות נרכשות תופסת מה שנקרא תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (תסמונת DIC או תסמונת thrombohemorrhagic - THS). מקובל בדרך כלל שהיא מופיעה במחלות רבות (פתולוגיה מיילדותית, מחלות זיהומיות, טראומה, ניתוח, מחלות לב וכלי דם, הפרעות במחזור הדם, מחלות רקמת חיבור מפוזרות, ניאופלזמות ממאירות, אנמיה גסמוליטית וכו'). זה יכול להתרחש באופן כרוני, תת-חריף או חריף. במהלך החריף והתת-חריף של DIC, התפתחותם של שני שלבים עיקריים נחשבת לאפשרית - שלב קרישת יתר ושלב ההיפו-קרישה שלאחריו, הנגרם בעיקר מצריכה תוך-וסקולרית של גורמי קרישת דם בשלב הראשון.

עם זאת, בשנים האחרונות החלו להצטבר יותר ויותר נתונים המעידים על כך שהתפתחות שלב ההיפו-קרישה אינה נובעת מצריכת גורמי קרישת דם, כלומר. למעשה אין פתוגנזה של תסמונת אחת עם שלבים תלויים זה בזה (היפר-קרישת דם - צריכה של גורמי קרישת דם וטסיות דם - היפו-קרישת דם). במציאות, התופעה של הפעלה תוך-וסקולרית של קרישת דם במחלות שונות עם התפתחות סימנים של מיקרו-קרישה תוך-וסקולרית (IBC) נתקלת רבות בפתולוגיה. בהתאם לחומרת תגובות ההגנה של מנגנוני נוגדי קרישה, הצטברות בזרם הדם של נוגדי קרישה משניים החוסמים את IMSC המופעל על פי עקרון המשוב, בעקבות שלב קרישת יתר עלולים להתפתח סימני היפו-קרישה. לכן, נכון להיום עדיף לדבר על תופעת IMSC, שנתקלת בה רבות בפתולוגיה. הפתוגנזה של ביטויי דימום אפשריים היא מגוונת מאוד (הפעלת מנגנוני נוגדי קרישה, פעולת נוגדי קרישה משניים - PDF וכו', פעולתם של נוגדי קרישה לא ספציפיים מקבוצת המטבוליטים המולקולריים הבינוניים - מולקולות בינוניות, פגיעה בדופן כלי הדם וטרומבוציטופניה במהלך הלם אנדוטוקסין וכו'), הדורש לא תסמונת (יחיד) אלא נוזולוגית, כלומר. נקבע פתוגנטי עבור כל מחלה אינדיבידואלית, טיפול הן לתסמינים המתעוררים של IMSC והן (במיוחד) לביטויים דימומיים אפשריים.

סוגים כרוניים של תסמונת DIC, ככלל, אינם באים לידי ביטוי כדימום. ביטויים דימומיים בגרסאות חריפות ותת-חריפות של תסמונת DIC הם משניים ומייצגים סוג מעורב של דימום. מבחינה קלינית, מיקרוקרישה תוך-וסקולרית מפושטת באה לידי ביטוי בצורה מגוונת ביותר, שכן אפשרויות רבות לפקקת של המסלולים המיקרו-מחזוריים של איברים פנימיים מסוימים אפשריות. במקרה זה, תופעות של כשל תפקודי של האיבר הפגוע (מוח, כליות, ריאות וכו') באות לידי ביטוי.

הטיפול ב-DIC כרוך בהסרה או טיפול פעיל בגורם הבסיסי שלו (לדוגמה, טיפול פעיל באי ספיקת מחזור הדם, מרשם אנטיביוטיקה למחלה זיהומית). כדי לעצור קרישה תוך-וסקולרית, נרשמים הפרין ותרופות נוגדות טסיות (פעמונים, חומצה אצטילסליצילית וכו'). על מנת לדכא עודף פיברינוליזה, חומצה α-aminocaproic וחומצה para-aminobeneoic כלולים במשטר הטיפול.

דלקת כלי דם דימומית.דלקת כלי דם דימומית (מחלת Schönlein-Henoch, טוקסיקוזיס נימי) היא וזופתיה אימונואלרגית הנגרמת על ידי מיקרוטרומבווסקוליטיס בעיקר של כלי העור, המפרקים הגדולים, חלל הבטן והכליות. מתרחשת לאחר זיהום (כאב גרון, שפעת), מתן חיסונים, סרומים, עקב אי סבילות לתרופות. ילדים ובני נוער חולים לעתים קרובות יותר. סוג דימום וסקולרי פורפורי הוא אופייני. שינויים בעור מלווים לרוב בסימנים של פגיעה במפרקים, במערכת העיכול ובכליות, שיכולים להיות בשילובים שונים ולהתבטא בצורה לא שווה. אמצעי הטיפול העיקריים הם הפרין, פלזמה טרייה קפואה לווריד, חומצה ניקוטינית, פעמונים, טרנטל. במקרים חמורים של המחלה, הורמונים גלוקוקורטיקואידים ומדכאים חיסוניים נקבעים. יש להימנע מרגישות נוספת לתרופות, ויטמינים ומזונות.

מחלת רנדו-אוסלר.מחלת רנדו-אוסלר (טלנגיאקטזיה תורשתית) נגרמת על ידי נחיתות תורשתית של אפיתל כלי הדם, מה שמוביל לפגיעות קלה של הכלי, התרחבותו והתארכותו. טלנגיאקטזיות נוצרות על עור הפנים, רירית האף, השפתיים ומערכת העיכול, אשר נפצעות בקלות וגורמות לדימום מסיבי. האבחנה נעשית בנוכחות הטריאדה הקלאסית - טלנגיאקטזיה עורית, אופי תורשתי של המחלה ודימומים תכופים. אין טיפול ספציפי.טיפול בחולים כאלה נועד להפסיק ולמנוע דימומים. עם איבוד דם יומי של 50 - 100 מ"ל, מומלץ להשתמש בתוספי ברזל ובעירוי.

שלח את העבודה הטובה שלך במאגר הידע הוא פשוט. השתמש בטופס למטה

סטודנטים, סטודנטים לתארים מתקדמים, מדענים צעירים המשתמשים בבסיס הידע בלימודיהם ובעבודתם יהיו אסירי תודה לכם מאוד.

פורסם ב http://www.allbest.ru/

מבוא

1.3 סיבוכים של דיאתזה דימומית

1.4 מניעת דיאתזה דימומית

פרק 2. חלק מעשי

2.1 חלק דרכון

2.2 היסטוריה רפואית

חלק אחרון

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

יישום

מבוא

המקום החשוב ביותר של הפרעות הדימום בפתולוגיה האנושית הכללית נקבע לא רק על ידי התדירות הגבוהה, הגיוון והסכנה הגבוהה ביותר של מחלות ותסמונות דימומיות ותרומבוהמורגיות, אלא גם על ידי העובדה שתהליכים אלה הם חוליה חיונית בפתוגנזה של מספר גדול מאוד של מחלות אחרות - זיהומיות-ספטיות, חיסוניות, לב וכלי דם, ניאופלסטי, חלק משמעותי מהפתולוגיה המיילדותית, מחלות של יילודים.

הרשימה הנתונה, הרחוקה מלהיות מלאה, של מחלות ותהליכים פתולוגיים מדגימה את המשמעות הרפואית הכללית של בעיות הפתולוגיה של המוסטזיס, ולכן היכולת לנווט בבעיות אלו נחוצה לרופאים מכל ההתמחויות הקליניות.

דיאתזה דימומית (HD) היא קבוצה של מחלות בעלות אופי תורשתי או נרכש, המתאפיינות בנטייה לדימומים חוזרים ולשטפי דם באורך ובעוצמה משתנים.

התפתחות תסמונת דימום במהלך HD נגרמת מהפרעות בחלקים שונים של מפל הדימום המורכב, לרוב היעדר או מחסור של גורמי קרישת דם בודדים (פרוקואגולנטים), עודף של נוגדי קרישה פיזיולוגיים וחומרים פיברינוליטים.

מערכת הדימום מבטיחה מניעה ועצירת דימומים על ידי שמירה על השלמות המבנית של דופן כלי הדם והפקקת המהירה שלהם במקרה של נזק. פונקציות אלו מסופקות על ידי 3 מרכיבים פונקציונליים ומבניים של מערכת ההמוסטזיס: דפנות כלי הדם, תאי הדם, בעיקר טסיות הדם, ומערכות אנזימים פלזמה (קרישה, פיברינוליטית, קליקריין-קינין וכו').

דיאתזה דימומית תופסת את אחד המקומות המובילים במבנה הפתולוגיה ההמטולוגית. בשנים האחרונות, עם הופעתן של שיטות חדשות איכותיות להערכת הדימום ומערכת החיסון, גברה העניין בקבוצת מחלות זו. עם זאת, נושאים רבים הקשורים לחקר התחלואה, מנגנוני התפתחות אטיופתוגנים ומאפייני המהלך הקליני של התהליך הפתולוגי במסגרת הגישה הקשורה לגיל נותרו לא מטופלים מספיק כיום.

העלייה בתחלואה המטולוגית הנובעת הן מגורמים חברתיים והן מגורמים רפואיים-ביולוגיים (כמו גם סביבתיים) קובעת את החשיבות של לימוד דיאתזה דימומית באזור זה.

פורפורה טרומבוציטופנית (ITP) היא אחת המחלות הנפוצות ביותר בקרב דיאתזה דימומית בילדים. למרות העובדה שהתמונה הקלינית והמעבדתית של מחלה זו תוארה בפירוט על ידי מחברים רבים, המאפיינים הקשורים לגיל של מהלך ITP חריף אינם מכוסים מספיק. נכון להיום, אין הבנה חד משמעית של מצב המרכיב הסלולרי של חסינות במחלה חריפה וכרונית, כמו גם בחולים העוברים כריתת טחול.

הודות לפיתוח הפרמקולוגיה וההנדסה הגנטית, מתחדש ארסנל התרופות המשמשות לטיפול בצורות שונות של דיאתזה דימומית בתרופות חדשות. עם זאת, מספר סוגיות הנוגעות ליישומם הפעיל בפרקטיקה הקלינית נמצאים במחקר. זאת בשל היעדר מחקרים אקראיים המאפשרים לשפוט באופן אובייקטיבי את היעילות והבטיחות של תרופה מסוימת (השיטות הבסיסיות לטיפול ב-ITP הן טיפול בגלוקוקורטיקואידים וכריתת טחול. בעשור האחרון נעשה שימוש נרחב באימונוגלובולין תוך ורידי ברפואת ילדים תרגול המטולוגי בטיפול בחולים עם מתן מחלה חריפה וכרונית, ועבור ITP עמיד לסטרואידים כרוני, נעשה שימוש בתרופות אינטרפרון-אלפא. עם זאת, אין כיום נתונים ברורים על היעילות ארוכת הטווח של IVIT ב-ITP חריף ואינטרפרון -אלפא (IFN-a) ב-ITP כרוני.

מטרת המחקר

לחקור סוגי דיאתזה דימומית, גורמים, אנמנזה, תמונה קלינית, אבחון, שיטות בדיקה נוספות, טיפול ומניעה של סיבוכים אפשריים וכן מעקב אחר מטופלים לאורך תוחלת חייהם.

נושאי מחקר

1 חקור את הגורמים לדיאתזה דימומית.

2 זהה את המאפיינים של ההיסטוריה הרפואית וגורמי הסיכון להתפתחות דיאתזה דימומית

3 למד את תכונות המרפאה ומחקר נוסף.

4 פתח טקטיקות להחדרה ומתן סיוע בזמן לחולים עם דיאתזה דימומית

פרק 1. דיאתזה דימומית

(יווני המוררגיה מְדַמֵם)

קבוצה של מחלות ומצבים פתולוגיים בעלי אופי תורשתי או נרכש, שהביטוי השכיח שלהם הוא מדמם תִסמוֹנֶת(נטייה להישנות אינטנסיביות לטווח ארוך, לרוב מרובה, דימומים ושטפי דם). על פי המנגנון המוביל של התפתחות תסמונת דימומית, דיאתזה דימומית מובחנת: מקור כלי דם; נגרם על ידי חוסר בטסיות דם בדם או נחיתות איכותית שלהם; הקשורים להפרעות במערכת קרישת הדם. בכל אחת מהקבוצות הללו מבחינים בצורות תורשתיות ונרכשות.

דיאתזה דימומית היא קבוצה של מחלות המתאפיינות בנטייה מוגברת של הגוף לדימומים ושטפי דם. לדיאתזה דימומית יש אטיולוגיה ומנגנוני התפתחות שונים. סוגי דיאתזה דימומית דיאתזה דימומית יכולה להתרחש כמחלה עצמאית, וגם להתפתח עם מחלות אחרות. במקרה זה, הם מדברים על דיאתזה דימומית משנית. כמו כן נבדל: - דיאתזה דימומית מולדת או תורשתית. דיאתזה דימומית תורשתית מופיעה בילדים ומלווה אדם לאורך חייו. מאפיין מחלות כגון טלנגיאקטזיה דימומית, המופיליה למיניהן, מחלה.

גלנצמן, טרומבוציטופתיה בילדים וכו'. - דיאתזה דימומית נרכשת בילדים ומבוגרים היא ביטוי למחלות הקשורות לקרישת דם ולמצב דופן כלי הדם. אלה כוללים פורפורה דימומית, תרומבוציטופתיה תורשתית ופירוק, דלקת כלי דם דימומית, נזק לכלי דם כתוצאה ממחלת כבד, הרעלת תרופות וזיהומים. סוגי דיאתזה דימומית בהתאם לגורמים ומנגנון ההתפתחות, נבדלים הסוגים הבאים (קבוצות) של דיאתזה: - דיאתזה הנגרמת על ידי הפרה של דימום טסיות הדם. קבוצה זו כוללת טרומבוציטופתיה וטרומבוציטופניה. הם יכולים להופיע גם עם פגיעה בחסינות, מחלות כליות וכבד, זיהומים ויראליים, בהשפעת כימותרפיה ומינונים גבוהים של קרינה. - דיאתזה המתרחשת עקב הפרעות בקרישת הדם. קבוצה זו כוללת מחלות כמו המופיליה A,B,C, פיברינוליטית פורפורה וכו'. דיאתזה אלו יכולה להתרחש כתוצאה מנטילת נוגדי קרישה או פיברינוליטים. - דיאתזה הנגרמת על ידי הפרה של שלמות דופן כלי הדם. אלה כוללים מחסור בוויטמין C, דלקת כלי דם דימומית, טלנגיאקטזיה דימומית ומחלות אחרות. - דיאתזה הנובעת הן מהמוסטזיס בטסיות הדם והן מהפרעות בקרישת הדם. קבוצה זו כוללת את מחלת פון וילברנד ותסמונת תרומבוהמורגית. דיאתזה כזו יכולה להתרחש עם מחלת קרינה, המובלסטוזיס ומחלות אחרות. סוגי דימומים בדיאתזה דימומית ישנם חמישה סוגי דימומים. דימום מסוג המטומה - נצפה בדרך כלל בהמופיליה, עם נוכחות של המטומות גדולות, שטפי דם במפרקים ודימום לאחר ניתוחים. סוג דימום נימי מאפיין תרומבוציטופניה, תרומבוציטופתיה תורשתית ופירוק. עם סוג זה של דימום, שטפי דם קלים בצורה של פטכיות או אכימוסים נצפים, כמו גם דימום מהאף, החניכיים, דימום מהרחם והקיבה. סוג מעורב - מאופיין בנוכחות של המטומות ופריחה נקודתית קטנה על העור. זה נצפה בעת נטילת מספר רב של נוגדי קרישה ותסמונת thrombohemorrhagic. סוג סגול - מאופיין בפריחות סימטריות קטנות בגפיים התחתונות. סוג זה של דימום מתרחש בדלקת כלי דם דימומית. סוג דימום מיקרואנגיומטי - מאופיין בדימום חוזר. מתרחש עם הפרעות תורשתיות של התפתחות כלי דם קטנים.

אטיולוגיה, פתוגנזה.ישנן צורות תורשתיות (משפחתיות) עם דימום שמתחיל בילדות וצורות נרכשות, רובן משניות. רוב הצורות התורשתיות קשורות להפרעות של מגה-קריוציטים וטסיות דם, תפקוד לקוי של האחרונים, או עם חוסר או פגם של גורמי קרישה בפלזמה, כמו גם גורם פון וילברנד, לעתים רחוקות יותר - עם נחיתות של כלי דם קטנים (telangiectasia, Osler -מחלת רנדו). רוב צורות הדימום הנרכשות קשורות לתסמונת DIC, נגעים חיסוניים ואימונוקומפלקסים של דופן כלי הדם וטסיות הדם (רוב הטרומבוציטופניות), עם הפרעות של המטופואזה נורמלית ונזק לכלי דם. ברבות מהמחלות המפורטות, הפרעות בדימום הינן בעלות אופי מעורב ומתגברות בחדות עקב התפתחות משנית של תסמונת DIC, לרוב בקשר לתהליכים זיהומיים-ספטיים, חיסונים, הרסניים או גידוליים (כולל לוקמיה).

פתוגנזה.על פי הפתוגנזה, נבדלות הקבוצות הבאות של דיאתזה דימומית:

1) הנגרמת מהפרעות של קרישת דם, ייצוב פיברין או פיברינוליזה מוגברת, לרבות במהלך טיפול בנוגדי קרישה, סטרפטוקינאז, אורוקינאז ותרופות דפיברינאזות;

2) נגרמת על ידי הפרה של דימום טסיות-וסקולרי;

3) הנגרמת על ידי הפרעות של קרישה ודימום טסיות:

א) מחלת פון וילברייד;

ב) קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (תסמונת טרומבהמוראגית);

ג) עבור paraproteinemia, hemoblastosis, מחלת קרינה, וכו ';

4) נגרם כתוצאה מנזק ראשוני לדופן כלי הדם עם מעורבות משנית אפשרית בתהליך הקרישה ומנגנוני טסיות הדם של הדימום.

אבחון.

אבחון כללי של מחלות ותסמונות דימומיות מבוסס על הקריטריונים הבאים:

1) לקבוע את עיתוי הופעתה, משך ומאפייני מהלך המחלה (הופעה בילדות המוקדמת, בגיל ההתבגרות או במבוגרים וקשישים, התפתחות חריפה או הדרגתית של תסמונת דימומית, מהלך כרוני, חוזר וכו';

2) על זיהוי, במידת האפשר, המקור המשפחתי (התורשתי) של הדימום או האופי הנרכש של המחלה, הבהרת הקשר האפשרי בין התפתחות תסמונת דימומית לבין תהליכים פתולוגיים קודמים ומחלות היסוד;

3) לקבוע את המיקום השולט, חומרת וסוג הדימום. לפיכך, עם מחלת אוסלר-רנדו, דימומים מתמשכים מהאף שולטים ולעתים קרובות הם היחידים, עם פתולוגיה של טסיות דם - חבורות, דימומים מהרחם ודימומים מהאף, עם המופיליה - המטומות עמוקות ושטפי דם במפרקים.

סוגי דימום

הנימים, או הסוג המיקרו-מחזורי, אופייני לתרומבוציטופניה וטרומבוציטופתיה, מחלת פון וילברנד, כמו גם מחסור בגורמים מורכבים של פרוטרומבין (VII, X, V ו-II), כמה וריאנטים של היפו-ודיס-פיברינוגנמיה ומינון יתר מתון של נוגדי קרישה. לעתים קרובות בשילוב עם דימום של הממברנות הריריות ומנורגיה. דימום מסוג נימי-המטומה מעורב - שטפי דם כתמים פטכיים בשילוב עם שטפי דם והמטומות נרחבות וצפופות. עם ההתחלה התורשתית של דימום, סוג זה אופייני למחסור חמור של גורמים VII ו- XIII, צורות חמורות, מחלת פון וילברנד, ובין הנרכשים, הוא אופייני לצורות חריפות ותת-חריפות של תסמונת DIC, מנת יתר משמעותית של נוגדי קרישה. דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרעות במערכת קרישת הדם. מבין הצורות התורשתיות, הרוב המכריע של המקרים נובע ממחסור במרכיבי פקטור VIII (המופיליה A, מחלת פון וילברנד) ופקטור IX (המופיליה B), 0.3 - 1.5% כל אחד - ממחסור בגורמים VII, X, V ו-XI. צורות נדירות הקשורות למחסור תורשתי של גורמים אחרים - XII הפגמן, XIII (מחסור בגורם מייצב פיברין). בין הצורות הנרכשות, בנוסף לתסמונת DIC, שולטות קרישיות הקשורות למחסור או דיכאון של גורמים מורכבים פרוטרומבין (II, VII, X, V) - מחלת כבד, צהבת חסימתית.

1.1 פורפורה טרומבוציטופנית

פורפורה טרומבוציטופנית (מחלת ורלהוף)- מחלה המאופיינת בנטייה לדימומים הנגרמת על ידי טרומבוציטופניה (ירידה בספירת הטסיות בדם ל-150×109/l) עם מספר תקין או מוגבר של מגה-קריוציטים במח העצם האדום.

פורפורה טרומבוציטופנית היא המחלה השכיחה ביותר מקבוצת הדיאתזה הדימומית. השכיחות של מקרים חדשים של פורפורה טרומבוציטופנית נעה בין 10 ל-125 למיליון אוכלוסייה בשנה. המחלה מתבטאת בדרך כלל בילדות. לפני גיל 10, המחלה מתרחשת בתדירות שווה אצל בנים ובנות, ולאחר 10 שנים ובמבוגרים - פי 2-3 אצל נשים.

אטיולוגיה ופתוגנזה

בפורפורה טרומבוציטופנית מתפתחת טרומבוציטופניה עקב הרס של טסיות דם באמצעות מנגנוני חיסון. נוגדנים לטסיות הדם של האדם עצמו עשויים להופיע 1-3 שבועות לאחר זיהומים ויראליים או חיידקיים, חיסונים מונעים, נטילת תרופות אם הן אינדיבידואליות, היפותרמיה או ספיגה, לאחר ניתוח או פציעות. במקרים מסוימים, לא ניתן לזהות סיבה ספציפית. אנטיגנים החודרים לגוף (לדוגמה, וירוסים, תרופות, כולל חיסונים) מתיישבים על טסיות הדם של החולה ומעוררים תגובה חיסונית. נוגדנים נגד טסיות מסווגים בעיקר כ-IgG. תגובת Ag-AT מתרחשת על פני טסיות הדם. תוחלת החיים של טסיות עמוסות בנוגדנים בפורפורה טרומבוציטופנית מצטמצמת למספר שעות במקום 7-10 ימים בדרך כלל. מוות מוקדם של טסיות דם מתרחש בטחול. דימום בפורפורה טרומבוציטופנית נגרם מירידה במספר טסיות הדם, פגיעה משנית בדופן כלי הדם עקב אובדן תפקוד אנגיוטרופי של טסיות הדם, פגיעה בכיווץ כלי הדם עקב ירידה בריכוז הסרוטונין בדם וחוסר יכולת לבצע להחזיר קריש דם.

תמונה קלינית

המחלה מתחילה בהדרגה או חריפה עם הופעת תסמונת הדימום. סוג הדימום בפורפורה תרומבוציטופנית הוא כתמים פטכיאליים (חבולים). על פי ביטויים קליניים, נבדלות שתי גרסאות של ארגמן טרומבוציטופנית: "יבש" - החולה חווה רק תסמונת דימומית עורית; "רטוב" - שטפי דם בשילוב עם דימום. תסמינים פתוגנומוניים של פורפורה טרומבוציטופנית הם שטפי דם בעור, ריריות ודימום. היעדר סימנים אלו מעורר ספקות לגבי נכונות האבחנה.

· תסמונת דימום עורית מופיעה ב-100% מהחולים. מספר האכימוזות משתנה מיחיד לכפול. המאפיינים העיקריים של תסמונת דימום עורית בפורפורה טרומבוציטופנית הם כדלקמן.

חוסר עקביות בין חומרת הדימום לדרגה

· השפעה טראומטית; המראה הספונטני שלהם אפשרי (בעיקר בלילה).

· פולימורפיזם של פריחות דימומיות (מפטקיות ועד שטפי דם גדולים).

· שטפי דם בעור פוליכרום (צבע מסגול לכחול-ירקרק וצהוב תלוי כמה זמן הם הופיעו), הקשורים להמרה הדרגתית של המוגלובין דרך שלבי ביניים של פירוק לבילירובין.

· אסימטריה (ללא לוקליזציה מועדפת) של אלמנטים דימומיים.

· ללא כאבים.

שטפי דם מתרחשים לרוב בקרומים הריריים, לרוב בשקדים, בחך רך וקשה. יתכנו שטפי דם לתוך עור התוף, סקלרה, גוף הזגוגית ופונדוס.

דימום לתוך הסקלרה עלול להצביע על איום בסיבוך החמור והמסוכן ביותר של פורפורה טרומבוציטופנית - דימום במוח. ככלל, זה מתרחש פתאום ומתקדם במהירות. מבחינה קלינית, דימום מוחי מתבטא בכאבי ראש, סחרחורת, עוויתות, הקאות ותסמינים נוירולוגיים מוקדיים. התוצאה של דימום מוחי תלויה בנפח, לוקליזציה של התהליך הפתולוגי, אבחון בזמן וטיפול הולם.

פורפורה טרומבוציטופנית מאופיינת בדימום מהריריות. לעתים קרובות הם שופעים בטבעם, וגורמים לאנמיה פוסט-דמורגית חמורה, המאיימת על חיי המטופל. אצל ילדים, דימום מתרחש לרוב מרירית האף. דימום מהחניכיים בדרך כלל פחות נפוץ, אך הוא עלול להפוך למסוכן גם במהלך עקירת שיניים, במיוחד בחולים עם מחלה לא מאובחנת. דימום לאחר עקירת שן בפורפורה טרומבוציטופנית מתרחש מיד לאחר ההתערבות ואינו מתחדש לאחר הפסקתו, בניגוד לדימום מאוחר, מושהה בהמופיליה. אצל בנות בגיל ההתבגרות, תיתכן מחלת מחזור חמורה ומטרורגיה. דימום במערכת העיכול והכליות מתרחשים בתדירות נמוכה יותר.

אין שינויים אופייניים באיברים פנימיים עם purpura thrombocytopenic. טמפרטורת הגוף בדרך כלל תקינה. לעיתים מתגלה טכיקרדיה, בזמן האזנה של הלב - אוושה סיסטולית בקודקוד ובנקודת בוטקין, היחלשות של הטון הראשון, הנגרמת מאנמיה. טחול מוגדל אינו אופייני ולא כולל את האבחנה של ארגמן טרומבוציטופני.

על פי הקורס, מבחינים בצורות חריפות (נמשכות עד 6 חודשים) וכרוניות (נמשכות יותר מ-6 חודשים) של המחלה. במהלך הבדיקה הראשונית, לא ניתן לקבוע את אופי מהלך המחלה. בהתאם למידת הביטוי של התסמונת הדימומית ומדדי הדם במהלך המחלה, מבחינים בשלוש תקופות: משבר דימומי, רמיסיה קלינית והפוגה קלינית-המטולוגית.

· משבר דימומי מאופיין בתסמונת דימום חמור ושינויים משמעותיים בפרמטרים מעבדתיים.

· במהלך הפוגה קלינית, התסמונת הדימומית נעלמת, זמן הדימום מצטמצם, שינויים משניים במערכת קרישת הדם מופחתים, אך טרומבוציטופניה נמשכת, אם כי היא פחות בולטת מאשר בזמן משבר דימומי.

· הפוגה קלינית והמטולוגית מרמזת לא רק על היעדר דימום, אלא גם על נורמליזציה של פרמטרי מעבדה

מחקר מעבדה

מאופיין בירידה בתכולת הטסיות בדם, עד בודדות בתרופה, ועלייה בזמן הדימום. משך הדימום לא תמיד מתאים למידת התרומבוציטופניה, מכיוון שהוא תלוי לא רק במספר הטסיות, אלא גם במאפיינים האיכותיים שלהם. נסיגה של קריש הדם מופחתת באופן משמעותי או אינה מתרחשת כלל. שנית (כתוצאה מטרומבוציטופניה), תכונות הקרישה בפלזמה של הדם משתנות, המתבטאת ביצירת טרומבופלסטין לא מספקת עקב מחסור בגורם הטסיות השלישי. הפרעה ביצירת טרומבופלסטין מובילה לירידה בצריכת הפרותרומבין במהלך קרישת הדם. במקרים מסוימים, עם purpura thrombocytopenic במהלך משבר, הפעלת המערכת הפיברינוליטית ועלייה בפעילות נוגדת קרישה (אנטיתרומבינים, הפרין). לכל החולים עם טרומבוציטופניה יש ריכוז מופחת של סרוטונין בדם. בדיקות אנדותל (חוסם עורקים, צביטה, פטיש, דקירה) במהלך משבר המטולוגי הן חיוביות. לא נמצאו שינויים בדם האדום ובלוקוגרמה (בהיעדר איבוד דם). בדיקה של מח עצם אדום מגלה בדרך כלל רמות תקינות או מוגברות של מגה-קריוציטים.

אבחון של פורפורה טרומבוציטופנית

אבחון של ארגמן טרומבוציטופנית מבוסס על התמונה הקלינית האופיינית ונתוני מעבדה.

יש להבדיל בין פורפורה טרומבוציטופנית ללוקמיה חריפה, היפו- או אפלזיה של מח העצם האדום, זאבת אדמנתית מערכתית וטרומבוציטופתיות.

· במצבים היפו- ואפלסטיים, בדיקות דם מגלות פנציטופניה. מח עצם אדום נקודתי דל באלמנטים תאיים.

· מטפלזיה מוגזמת במח העצם האדום היא הקריטריון העיקרי ללוקמיה חריפה.

· פורפורה טרומבוציטופנית יכולה להיות ביטוי של מחלות רקמת חיבור מפוזרות, לרוב זאבת אריתמטית מערכתית. במקרה זה, יש צורך להסתמך על תוצאות מחקר אימונולוגי. טיטר גבוה של גורם אנטי-גרעיני ונוכחות של תאי LE מצביעים על זאבת אדמנתית מערכתית.

· ההבדל העיקרי בין פורפורה טרומבוציטופנית לתרומבוציטופתיות הוא ירידה בתכולת הטסיות.

יַחַס

בזמן משבר דימומי, רושמים לילד מנוחה במיטה עם התרחבותה הדרגתית עם התפוגגות תופעות הדימום. לא נקבעת דיאטה מיוחדת, עם זאת, אם רירית הפה מדממת, ילדים צריכים לקבל מזון צונן.

טיפול פתוגנטי בפורפורה אוטואימונית טרומבוציטופנית כולל מתן גלוקוקורטיקואידים, כריתת טחול ושימוש בתרופות מדכאות חיסוניות.

· פרדניזולון נקבע במינון של 2 מ"ג/ק"ג ליום למשך 2-3 שבועות, ולאחר מכן הפחתת מינון והפסקה מוחלטת של התרופה. פרדניזולון במינונים גבוהים יותר (3 מ"ג/ק"ג/יום) נקבע בקורסים קצרים של 7 ימים עם הפסקה של 5 ימים (לא יותר משלושה מנות). במקרים של תסמונת דימום חמורה ואיום של דימום מוחי, "טיפול דופק" עם מתילפרדניזולון (30 מ"ג/ק"ג/יום תוך ורידי למשך 3 ימים) אפשרי. ברוב המקרים, טיפול זה יעיל למדי. ראשית, התסמונת הדימומית נעלמת, ואז ספירת הטסיות מתחילה לעלות. חלק מהמטופלים חווים הישנות לאחר הפסקת הורמונים.

· בשנים האחרונות, בטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית, נעשה שימוש במתן תוך ורידי של Ig אנושי תקין במינון של 0.4 או 1 גרם/ק"ג למשך 5 או 2 ימים בהתאמה (מנה כמובן של 2 גרם/ק"ג) עם השפעה טובה. כמונותרפיה או בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים.

· כריתת טחול או תרומבואמבוליזציה של כלי הטחול מתבצעת בהיעדר או חוסר יציבות של השפעת טיפול שמרני, דימום כבד ממושך חוזר ונשנה המוביל לאנמיה פוסט-המורגית חמורה, דימום חמור המאיים על חיי המטופל. הניתוח מבוצע לרוב על רקע טיפול בגלוקוקורטיקואידים בילדים מעל גיל 5, שכן בגיל מוקדם יותר קיים סיכון גבוה לפתח אלח דם לאחר כריתת הטחול. ב-70-80% מהמטופלים, הניתוח מוביל להחלמה כמעט מלאה. שאר הילדים זקוקים להמשך טיפול גם לאחר כריתת הטחול.

· תרופות מדכאות חיסוניות (ציטוסטטיות) לטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית בילדים משמשות רק אם אין השפעה מסוגים אחרים של טיפול, שכן יעילות השימוש בהן פחותה בהרבה מכריתת טחול. Vincristine משמש במינון של 1.5-2 מ"ג/מ"ר משטח הגוף דרך הפה, ציקלופוספמיד במינון של 10 מ"ג/ק"ג - 5-10 זריקות, אזתיופרין במינון של 2-3 מ"ג/ק"ג/יום ב-2-3 מינונים למשך 1-2 חודשים

לאחרונה נעשה שימוש גם ב-danazol (תרופה אנדרוגנית סינתטית), תכשירי אינטרפרון (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) לטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית. עם זאת, ההשפעה החיובית של השימוש בהם אינה יציבה, תופעות לוואי אפשריות, מה שמחייב להמשיך ללמוד את מנגנון הפעולה שלהם ולקבוע את מקומם בטיפול המורכב של מחלה זו.

כדי להפחית את חומרת התסמונת הדימומית בתקופות של דימום מוגבר, חומצה אמינוקפרואית נקבעת לווריד או דרך הפה בשיעור של 0.1 גרם/ק"ג (התווית נגד בהמטוריה). התרופה היא מעכב פיברינוליזה וגם משפרת את צבירת הטסיות. חומר ההמוסטטי etamsylate משמש גם במינון של 5 מ"ג/ק"ג ליום דרך הפה או תוך ורידי. לתרופה יש גם השפעות אנגיו-פרוטקטיביות ופרואגגרנטיות. כדי לעצור דימום מהאף, משתמשים בטמפונים עם מי חמצן, אדרנלין וחומצה אמינוקפרואית; ספוג המוסטטי, פיברין, סרטי ג'לטין.

כאשר מטפלים באנמיה פוסט-המורגית בילדים עם ארגמן טרומבוציטופנית, משתמשים בחומרים המעוררים המטופואזה, שכן יכולות ההתחדשות של המערכת ההמטופואטית אינן נפגעות במחלה זו. עירוי של תאי דם אדומים שטופים, שנבחרו בנפרד, מתבצע רק במקרים של אנמיה חריפה חמורה.

מְנִיעָה

מניעה ראשונית לא פותחה. מניעה משנית מסתכמת במניעת הישנות המחלה. כאשר מחסנים ילדים עם פורפורה טרומבוציטופנית, נדרשת גישה פרטנית וזהירות מיוחדת. תלמידי בית הספר פטורים משיעורי חינוך גופני; יש להימנע מחשיפה לשמש. על מנת למנוע תסמונת דימומית, אין לרשום לחולים תרופות המעכבות הצטברות טסיות דם (לדוגמה, סליצילטים, אינדומתצין, ברביטורטים, קפאין, קרבניצילין, ניטרופורנים וכו'). לאחר השחרור מבית החולים, ילדים כפופים להשגחה של מרפאה למשך 5 שנים. בדיקת דם עם ספירת טסיות מסומנת אחת ל-7 ימים, ולאחר מכן מדי חודש (אם נשמרת הפוגה). יש צורך בבדיקת דם לאחר כל מחלה.

תַחֲזִית

התוצאה של פורפורה טרומבוציטופנית יכולה להיות החלמה, הפוגה קלינית ללא נורמליזציה של פרמטרי מעבדה, מהלך הישנות כרוני עם משברים דימומיים, ובמקרים נדירים, מוות כתוצאה מדימום במוח (1-2%). עם שיטות טיפול מודרניות, הפרוגנוזה לחיים חיובית ברוב המקרים.

1.2 דלקת כלי דם דימומית (מחלת הנוך-שונליין)

וסקוליטיס מדמם(פורפורה אנפילקטית, טוקסיקוזיס נימי, מחלת הנוך-שנלייטן) - פגיעה מערכתית בנימים, עורקים, ורידים, בעיקר העור, המפרקים, חלל הבטן והכליות.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הגורמים הגורמים לכך אינם ברורים לחלוטין. לזיהומים חריפים וכרוניים, גורמים רעילים-אלרגיים (ביצים, דגים, חלב, חיסונים, תרופות מסוימות, הלמינתים) יש חשיבות סיבתית.
המחלה מתרחשת בדרך כלל בילדים ובני נוער, לעתים רחוקות יותר אצל מבוגרים משני המינים לאחר זיהום - דלקת גרון סטרפטוקוקלית או החמרה של דלקת שקדים, דלקת הלוע, וכן לאחר מתן חיסונים וסרום, עקב אי סבילות לתרופות, קירור ועוד שליליות. השפעות סביבתיות.

פתוגנזה

מנגנון הפיתוח מורכב. חשיבות מיוחסת להיווצרות מסות רעילות המשפיעות על דפנות כלי הדם ומגבירות את חדירותם. תפקיד מסוים מוקצה לנגעים חיסוניים של דופן כלי הדם (זיהוי אימונוגלובולינים A, M, G, פיברינוגן בעור ובדפנות כלי הדם) ומצב הכשל החיסוני (מחסור משלים C2), מה שמוביל לעלייה בחדירות כלי הדם, בצקת. ופורפורה של לוקליזציות שונות.

תמונה קלינית

המחלה מתחילה לעתים קרובות בפתאומיות. לעתים רחוקות יותר, קודמת לה תקופה פרודרומלית קצרה, שבמהלכה עלולות להופיע צמרמורות, כאבי ראש וחולשה, לרוב לאחר זיהום (שפעת, כאב גרון). סימפטום חשוב הוא נגעים בעור בצורה של שלפוחיות עם נוזל דמי, לפעמים פריחה שורית.

פריחות עור ראשוניות ממוקמות על משטחי המתח של הגפיים, לפעמים על הגו, ומסתיימות בפיגמנטציה שארית, שיכולה להישאר לאורך זמן. הגפיים התחתונות מושפעות לרוב. פריחות בעור עשויות להיות הביטוי היחיד של המחלה.

פריחות בעור הן סימטריות, ממוקמות בעיקר על הרגליים סביב המפרקים, אם כי הן יכולות להיות גם על הגו, הישבן, הפנים (לחיים, אף, אוזניים), זרועות; מיקומם המרוחק אופייני. לעתים קרובות נצפים גירוד בעור ורגישות עור לקויה. לעתים קרובות, יחד עם פורפורה, לילדים יש נפיחות של הידיים, הרגליים והרגליים, בדומה לבצקת של קווינקה.

טמפרטורת הגוף של רוב החולים מעט מוגברת. נוכחות המטוריה מצביעה על תוספת של דלקת כליות דימומית. סימפטום נפוץ של פורפורה הוא כאבי בטן, הקאות אפשריות עם דם וצואה שחורה. כאבי פרקים ונפיחות נראים. בדיקות מעבדה מגלות לויקוציטוזיס נויטרופילי עם תזוזה שמאלה ואאוזינופיליה; ככל שהמחלה חמורה יותר, המחלה חמורה יותר, מדד האלבומינוגלובולין נמוך יותר, כמות הפרותרומבין נמוכה יותר והחדירות הנימים מוגברת.
ילדים בגיל הגן מושפעים לרוב. משך המחלה נע בין 2-3 שבועות למספר שנים. ישנם מהלכים חריפים (עד 30-40 ימים), תת-חריפים (למשך חודשיים או יותר), כרוניים (תסמינים קליניים נמשכים עד 1.5-5 שנים או יותר) וחוזרים (הישנות עד פי 3-4 על פני 3-5 שנים). ועוד שנים). ישנן גם שלוש דרגות פעילות: דרגה I (מינימלית), מדרגה II, שבה התסמינים באים לידי ביטוי בצורה הברורה ביותר, ודרגה III (פריחה שופעת-דממית, לעתים קרובות עם אלמנטים נמקיים שלפוחיתיים; פוליארתריטיס; אנגיואדמה חוזרת המשנה את הלוקליזציה שלה; תסמונת בטן חמורה עם הקאות מדממות וצואה מדממת; פגיעה בכליות, בכלי הכבד, בקרום העיניים, במערכות העצבים והלב וכלי הדם). יש צורך להבדיל ממחלת ורלהוף והמופיליה.

המחלה מתבטאת לעתים קרובות כשלישת תסמינים: פריחות עור אדומות, לעיתים מתמזגות מדממות (פורפורה), ארתרלגיה חולפת (או דלקת פרקים), בעיקר של מפרקים גדולים, ותסמונת בטן.

דלקת מפרקים סימטרית נודדת, בדרך כלל של מפרקים גדולים, נצפית ביותר מ-2/3 מהחולים. הם מלווים בכאבים בעלי אופי שונה - מכאבים קצרי טווח ועד כאבים חריפים, המובילים את החולים לחוסר תנועה. לעתים קרובות דלקת פרקים חופפת בזמן עם הופעתה ולוקליזציה של פורפורה.

תסמונת בטן (פורפורה בטנית) מאופיינת בהתפתחות פתאומית של קוליק מעיים. כאב ממוקם בדרך כלל סביב הטבור, אך נרשם לעתים קרובות בחלקים אחרים של הבטן (באזור הכסל הימני, היפוכונדריום ימין, הבטן העליונה), המדמה דלקת התוספתן, דלקת כיס המרה, דלקת הלבלב.

הכאב מתגבר בעת מישוש. במקביל, חולים חווים תמונה אופיינית של תסמונת בטן - עור חיוור, פנים שקועות, עיניים שקועות, תווי פנים מחודדים, לשון יבשה, סימני גירוי בצפק. מטופלים בדרך כלל שוכבים על הצד, מצמידים את רגליהם לבטן וממהרים.

במקביל לקוליק, מופיעות הקאות מדממות וצואה רופפת, לעתים קרובות מפוספסת בדם. ניתן לסווג את כל מגוון הפורפורה בבטן לאפשרויות הבאות: קוליק טיפוסי; תסמונת בטן המדמה דלקת התוספתן או ניקוב מעי; תסמונת בטן עם ספיגת עיכול.

רשימת אפשרויות זו קובעת את הטקטיקה של התבוננות משותפת על ידי מטפלים ומנתחים, את הצורך בהתערבות כירורגית בזמן (ניקוב מעיים, אינטוסוסספציה).

לעתים קרובות הכליות מעורבות בהתפתחות המחלה בצורה של גלומרולונפריטיס עקב פגיעה בנימי הגלומרול. עם זאת, עם התוצאה של גלומרולונפריטיס בהפרעות כליות כרוניות ניתן לגוון - מתסמונת השתן ועד גלומרולונפריטיס נפוצה של יתר לחץ דם או סוג מעורב. עם מהלך חיובי בדרך כלל של דלקת כליות, דלקת כליות מתקדמת כרונית עם אי ספיקת כליות אפשרית.

סימנים קליניים אחרים (פגיעה במערכת העצבים המרכזית, דלקת ריאות דימומית, דלקת שריר הלב וסרוסיטיס) נצפים לעתים רחוקות ומוכרים במהלך מחקרים מיוחדים. נתוני מעבדה אינם אופייניים: בדרך כלל נצפית לויקוציטוזיס, הבולטת ביותר בתסמונת הבטן, עם הסטה של ​​הנוסחה שמאלה, ESR מוגבר בדרך כלל, במיוחד בתסמונת בטן ופוליארתריטיס. במהלך החריף, המחלה מתחילה בפתאומיות ומתמשכת באלימות עם תסמינים רבים, לעתים קרובות מסובכים על ידי דלקת כליה. בקורס הכרוני מדברים בעיקר על תסמונת עור-מפרקית חוזרת (פורפורה אורתוסטטית של קשישים).

אבחון

האבחנה בנוכחות שלשה אופיינית או רק פריחות דימומיות על העור אינה גורמת לקשיים. עם זאת, ניתן להבחין בתסמונת וסקוליטיס דימומית עם אנדוקרדיטיס זיהומיות, דלקות כלי דם שונות, מחלות רקמות חיבור נפוצות וכו'. אצל קשישים, יש לשלול ארגמן Waldenström מקרוגלובלינמית.

טיפול דחוף.

מנוחה קפדנית במיטה, דיאטת הדרה
חומרים מיצויים וממריצים, אנטיהיסטמינים (דיפנהידרמין - תמיסה 1%: ילדים מתחת לגיל 6 חודשים - 0.2 מ"ל, 7-12 חודשים - 0.5 מ"ל, 1-2 שנים 0.7 מ"ל, 3-9 שנים - 1 מ"ל, 10-14 שנים - 1.5 מ"ל, חזור לאחר 8 שעות; סופרסטין - תמיסה של 2%: עד שנה - 0.25 מ"ל, בגיל 1-2 שנים - 0.3 מ"ל, 3-4 שנים - 0. 3 מ"ל, 5-6 שנים - 0.4 מ"ל , 7-9 שנים - 0.5 מ"ל, 10-14 שנים - 0.75-1 מ"ל), סידן כלורי או גלוקונאט - 1-5 מ"ל 10: תמיסה תוך ורידי; חומצה אסקורבית - 0.5-2 מ"ל של תמיסה 5%; שגרה: ילדים מתחת לגיל שנה -

0.0075 גרם, 1-2 שנים - 0.015 גרם, 3-4 שנים - 0.02 גרם, 5-14 שנים - 0.03 גרם ליום -

קי. בצורות הבטן והכליות, פרדניזולון משמש בהכרח בשיעור של 1-3 מ"ג/ק"ג עד להיעלמות הביטויים הקליניים של המחלה, ולאחר מכן מופחת המינון.. בצורה הפולמיננטית, הידרוקורטיזון ניתנת תחילה תוך ורידי - 50 -100 מ"ג ליום בתמיסת גלוקוז של 10%, ולאחר מכן המשך למתן פרדניזולון. עם אנמיה מתקדמת, מתן תאי דם אדומים שטופים, תאי דם אדומים צפופים או עירויי דם חלקיים (30-50 מ"ל) עם מתן ראשוני תוך ורידי מצוין 3-5

מ"ל של תמיסה 0.5% של נובוקאין ותמיסת 10% של סידן כלוריד (ניתן לאט במינונים של 2.5-5 מ"ל לילדים מתחת לגיל שנה, 5-6 מ"ל - לילדים בני 2-4, 8 MJI - לילדים מתחת לגיל 10 שנים, 10 מ"ל - מעל גיל 10).

אשפוז בבית חולים טיפולי.

טיפול ומניעה

חשוב לשמור על מנוחה במיטה לא רק בתקופה החריפה של המחלה, אלא גם במשך 1-2 שבועות לאחר היעלמות הפריחה. במקרים בהם נוצר קשר עם זיהום, משתמשים באנטיביוטיקה רחבת טווח. למטרת hyposensitization, Diphenhydramine, suprastin ואנטי-היסטמינים אחרים נקבעים. סליצילטים, אמידופירין ואנלגין נקבעים כתרופות אנטי דלקתיות. קרבולן משמש כאמצעי לספיגת חומרים דמויי היסטמין במעיים. כדי להפחית את החדירות של דופן כלי הדם, משתמשים בתמיסה של 10% של סידן כלורי, ויטמין C ורוטין. במקרים חמורים של תסמונות בטן, כליות ומוחיות, טיפול הורמונלי (פרדניזולון) משפיע לטובה. עבור תסמונת בטן, מתן תוך ורידי של מינונים גדולים של מתילפרדניזולון (עד 1 גרם ליום למשך 3 ימים).

הפרוגנוזה בדרך כלל חיובית, אך הופכת רצינית עם התפתחות תסמונת בטן, כליות או מוחית. במקרים חמורים, הפרין נקבע במינון של 10-15 אלף יחידות פעמיים תת עורית באזור הבטן עד להעלמת סימנים של קרישת דם מוגברת. במקרים כרוניים, ניתן להמליץ ​​על תרופות אמינוקינולין ומינונים גדולים של חומצה אסקורבית (עד 3 גרם ליום). במקרה של זיהום מוקד, יש לציין הסרה - שמרנית או כירורגית. חלק מהחולים עם ארגמן עור חוזר כרוני או גלומרולונפריטיס עשויים להיות מומלצים לשנות את האקלים (דרום אוקראינה, החוף הדרומי של קרים, צפון הקווקז).

תצפית קלינית למשך 5 שנים, פטור רפואי מחיסונים מונעים למשך שנתיים מתחילת הפוגה יציבה.

המופיליה A ו-B

המופיליה (המופיליה) היא פתולוגיה תורשתית מקבוצת הקרישה, המובילה להפרעה בסינתזה של גורמים VIII, IX או XI האחראים לקרישת הדם, וכתוצאה מכך לאי ספיקה שלו. המחלה מאופיינת בנטייה מוגברת לדימומים ספונטניים והן על בסיס גורם: המטומות תוך-צפקית ותוך-שריריות, תוך מפרקיות (hemarthrosis), דימום של מערכת העיכול, חוסר יכולת להקריש דם בפגיעות שונות אפילו קלות בעור.

המחלה רלוונטית ברפואת ילדים, שכן היא מתגלה בילדים צעירים, לרוב בשנה הראשונה לחייו של התינוק.

ההיסטוריה של המופיליה נכנסת עמוק לתוך העת העתיקה. באותם ימים, זה היה נפוץ בחברה, במיוחד במשפחות המלוכה של אירופה ורוסיה כאחד. שושלות שלמות של זכרים מוכתרים סבלו מהמופיליה. מכאן באים המונחים "המופיליה מוכתרת" ו"מחלה מלכותית".

ידועות דוגמאות - מלכת אנגליה ויקטוריה סבלה מהמופיליה, והעבירה אותה לצאצאיה. הנין שלה היה הצארביץ' הרוסי אלכסיי ניקולאביץ', בנו של הקיסר ניקולאי השני, שירש את "המחלה המלכותית".

אטיולוגיה וגנטיקה

הגורמים למחלה קשורים למוטציות בגן המקושר לכרומוזום X. כתוצאה מכך, גלובולין אנטי-המופילי נעדר ומופיע מחסור במספר גורמי פלזמה אחרים המרכיבים את הטרומבופלסטין הפעיל.

להמופיליה יש סוג רצסיבי של תורשה, כלומר, היא מועברת דרך הקו הנשי, אך רק גברים מקבלים אותה. גם לנשים יש גן פגום, אבל הן לא חולות, אלא פועלות רק כנשאיות שלו, ומעבירות את הפתולוגיה לבניהן.

המראה של צאצאים בריאים או חולים תלוי בגנוטיפ של ההורים. אם בנישואים הבעל בריא והאישה נשאית, אז יש להם סיכוי של 50/50 ללדת גם בנים בריאים וגם חולי המופיליה. ולבנות יש סיכוי של 50% לקבל את הגן הפגום. גבר הסובל מהמחלה ובעל גנוטיפ עם גן שעבר מוטציה, ואישה בריאה, מביאים לעולם בנות שהן נשאות של הגן ובנים בריאים לחלוטין. בנות עם המופיליה מולדת יכולות להיוולד מאם נשאית ומאב מושפע. מקרים כאלה הם נדירים מאוד, אך עדיין מתרחשים.

המופיליה תורשתית מתגלה ב-70% מהמקרים מכלל החולים, 30% הנותרים מהווים זיהוי של צורות ספורדיות של המחלה הקשורות למוטציה בלוקוס. לאחר מכן, צורה ספונטנית כזו הופכת להיות תורשתית.

מִיוּן

קוד המופיליה לפי ICD-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

סוגי המופיליה משתנים בהתאם למחסור של גורם כזה או אחר התורם להמוסטזיס:

* המופיליה סוג A (קלַאסִי). מאופיין במוטציה רצסיבית של הגן F8 על כרומוזום מין X. זהו סוג המחלה השכיח ביותר, המופיע ב-85% מהחולים, ומאופיין במחסור מולד של גלובולין אנטי-המופילי, המוביל לכשל ביצירת טרומבוקינאז פעיל.

* מחלת חג המולדאוֹ המופיליה מסוג Bקשור למחסור של פקטור IX, הנקרא אחרת גורם חג המולד - מרכיב פלזמה של טרומבופלסטין, המעורב גם ביצירת טרומבוקינאז. סוג זה של מחלה מתגלה אצל לא יותר מ-13% מהחולים.

* מחלת רוזנטלאוֹ המופיליה מסוג C(נרכש) נבדל על ידי סוג אוטוזומלי רצסיבי או דומיננטי של ירושה. בסוג זה, פקטור XI פגום. היא מאובחנת רק ב-1-2% מכלל החולים.

* המופיליה במקביל- צורה נדירה מאוד עם מחסור בו זמנית של גורמים VIII ו-IX.

המופיליה סוגים A ו-B נמצאים אך ורק אצל גברים, סוג C - בשני המינים.

סוגים אחרים, למשל, hypoproconvertinemia, הם נדירים מאוד, מהווים לא יותר מ-0.5% מכלל החולים בהמופיליה.

ביטויים קליניים

חומרת המהלך הקליני אינה תלויה בסוג המחלה, אלא נקבעת על פי רמת הגורם האנטי-המופילי החסר. ישנן מספר צורות:

* אוֹר, מאופיין ברמת פקטור מ-5 עד 15%. הופעת המחלה מתרחשת בדרך כלל במהלך שנות הלימודים, במקרים נדירים לאחר 20 שנה, וקשורה לניתוח או פציעה. דימום הוא נדיר ומתון.

* לְמַתֵן. עם ריכוז של גורם אנטי-המופילי עד 6% מהנורמלי. מופיע בגיל הגן בצורה של תסמונת דימומית חמורה בינונית, המחמירה עד 3 פעמים בשנה.

* כָּבֵדנקבע כאשר ריכוז הגורם החסר הוא עד 3% מהנורמה. מלווה בתסמונת דימומית חמורה מהילדות המוקדמת. לתינוק שזה עתה נולד יש דימום ממושך מחבל הטבור, מלנה ו-cephalohematoma. ככל שהילד מתפתח, מתרחשים שטפי דם פוסט טראומטיים או ספונטניים בשרירים, באיברים הפנימיים ובמפרקים.

יתכן דימום ממושך מהתפרצות או החלפת שיני חלב.

* מוּסתָר (חָבוּי) טופס. עם מחוון גורם העולה על 15% מהנורמה.

* תת-קלינית. הגורם האנטי-המופילי אינו יורד מתחת ל-16-35%.

אצל ילדים צעירים, דימום יכול להתרחש כתוצאה מנשיכת השפה, הלחי או הלשון. לאחר זיהומים (אבעבועות רוח, שפעת, ARVI, חצבת), תיתכן החמרה של דיאתזה דימומית. עקב דימום תכוף וממושך, מתגלים טרומבוציטופניה ואנמיה מסוגים וחומרה משתנים.

סימנים אופייניים להמופיליה:

* המרטרוזיס - דימום יתר במפרקים. במונחים של טוהר שטפי הדם, הם מהווים בין 70 ל-80%. הקרסוליים, המרפקים והברכיים נפגעים לרוב; בשכיחות נמוכה יותר, הירך, הכתף והמפרקים הקטנים של האצבעות והבהונות מושפעים. לאחר שטפי הדם הראשונים לתוך הקפסולות הסינוביאליות, הדם נעלם בהדרגה ללא כל סיבוכים, ותפקוד המפרק משוחזר לחלוטין. דימום חוזר מוביל לספיגה לא מלאה, היווצרות קרישי סיביות המופקדים בקפסולת המפרק ובסחוס עם נביטה הדרגתית שלהם על ידי רקמת חיבור. זה מתבטא ככאבים עזים והגבלת תנועה במפרק. hemarthrosis חוזר גורם למחיקה, אנקילוזיס מפרקים, דלקת מפרקים ניוונית המופילית ודלקת סינוביטיס כרונית.

* דימום לתוך רקמת העצם גורם לסילוק עצם ונמק אספטי.

* שטפי דם לתוך שרירים ורקמות תת עוריות (מ-10 עד 20%). דם שנשפך לשרירים או לחללים הבין-שריריים אינו נקרש במשך זמן רב, ולכן הוא חודר בקלות אל הפאשיה והרקמות הסמוכות. מרפאה של המטומות תת עוריות ותוך שריריות - חבורות נספגות בצורה גרועה בגדלים שונים. כסיבוכים, גנגרנה או שיתוק אפשריים, הנובעים מדחיסה של עורקים גדולים או גזעי עצבים היקפיים על ידי המטומות גדולות. זה מלווה בכאבים עזים.

סטָטִיסטִיקָה

ברוסיה יש כ-15 אלף גברים עם המופיליה, מתוכם כ-6 אלף ילדים. יותר מ-400 אלף אנשים חיים בעולם עם מחלה זו.

* דימום ממושך מהריריות של החניכיים, האף, הפה, חלקים שונים של הקיבה או המעיים וכן מהכליות. תדירות ההתרחשות היא עד 8% מהמספר הכולל של כל הדימומים. כל מניפולציה או פעולה רפואית, בין אם זה עקירת שיניים, כריתת שקדים, הזרקה תוך שרירית או חיסון, מסתיימת בדימום כבד וממושך. דימום מהקרום הרירי של הגרון והלוע הוא מסוכן ביותר, שכן הדבר עלול לגרום לחסימה של דרכי הנשימה.

* שטפי דם בחלקים שונים של המוח וקרום המוח מובילים להפרעות במערכת העצבים ולתסמינים מתאימים, לרוב מסתיימים במותו של החולה.

* המטוריה היא ספונטנית או עקב פציעות מותני. נמצא ב-15-20% מהמקרים. תסמינים והפרעות שקדמו לו הם הפרעות בשתן, פיאלונפריטיס, הידרונפרוזיס, פיאלקטזיה. המטופלים שמים לב להופעת הדם בשתן.

תסמונת דימום מאופיינת בהופעה מאוחרת של דימום. בהתאם לעוצמת הפציעה, היא עלולה להתרחש לאחר 6-12 שעות או מאוחר יותר.

המופיליה נרכשת מלווה בתפיסת צבע לקויה (עיוורון צבעים). זה מתרחש לעתים רחוקות בילדות, רק במחלות מיאלופרליפרטיביות ואוטואימוניות, כאשר מתחילים להיווצר נוגדנים לגורמים. רק ב-40% מהחולים ניתן לזהות את הגורמים להמופיליה נרכשת, אלה כוללים הריון, מחלות אוטואימוניות, נטילת תרופות מסוימות וניאופלזמות ממאירות.

אם מופיעים הביטויים לעיל, אדם צריך לפנות למרכז מיוחד לטיפול בהמופיליה, שם ייקבע לו בדיקה ובמידת הצורך טיפול.

אבחוןדַמֶמֶת

ניתוח היסטוריה רפואית ותלונות(כאשר (לפני כמה זמן) הופיעו דימום ושטפי דם, חולשה כללית ותסמינים נוספים, מה החולה מקשר להתרחשותם).

ניתוח תולדות החיים. האם למטופל יש מחלות כרוניות כלשהן, האם יש מחלות תורשתיות (המועברות מהורים לילדים), האם לחולה יש הרגלים רעים, האם נטל תרופות במשך זמן רב, האם היו לו גידולים, האם היה במגע עם רעלים? חומרים (רעילים)?

בדיקה גופנית. צבע העור נקבע (ייתכנו חיוורון ונוכחות של שטפי דם תת עוריים). המפרקים עשויים להיות מוגדלים, לא פעילים וכואבים (עם התפתחות של שטפי דם במפרקים). הדופק עשוי להיות מוגבר, לחץ הדם עשוי לרדת.

ניתוח דם.ירידה במספר כדוריות הדם האדומות (כדוריות אדומות, תקינות 4.0-5.5x109/l), ירידה ברמת ההמוגלובין (תרכובת מיוחדת בתוך כדוריות דם אדומות הנושאת חמצן, תקינה 130-160 גרם/ליטר) ניתן לזהות. מחוון הצבע (היחס בין רמת ההמוגלובין כפול 3 לשלוש הספרות הראשונות של מספר כדוריות הדם האדומות) נשאר תקין (בדרך כלל מחוון זה הוא 0.86-1.05). מספר הלויקוציטים (תאי דם לבנים, נורמלי 4-9x109/l) עשוי להיות תקין, לעתים רחוקות יותר גדל או מופחת. מספר טסיות הדם (טסיות הדם, שהדבקתן מבטיחה קרישת דם) נשאר תקין, לעתים רחוקות יותר - מופחת או מוגבר (רגיל 150-400x109/l).

ניתוח שתן. עם התפתחות דימום מהכליות או מדרכי השתן מופיעים תאי דם אדומים בבדיקת השתן.

כימיה של הדם. רמת הכולסטרול (חומר דמוי שומן), גלוקוז (פחמימה פשוטה), קריאטינין (תוצר פירוק חלבון), חומצת שתן (תוצר פירוק של חומרים מגרעין התא), אלקטרוליטים (אשלגן, נתרן, סידן) היא נחוש לזהות מחלות נלוות.

בדיקת מח עצם, המתקבלת על ידי ניקור (דקירה להסרת התוכן הפנימי) של עצם, לרוב עצם החזה (העצם המרכזית של המשטח הקדמי של בית החזה אליו מחוברות הצלעות), מבוצעת במקרים מסוימים כדי להעריך hematopoiesis.

ביופסיית טרפין (בדיקת מח העצם ביחסיו עם הרקמות הסובבות) מתבצעת על ידי לקיחת עמודת מח עצם עם עצם ופריוסטאום לבדיקה, בדרך כלל מכנף הכסל (האזור של האגן האנושי הקרוב ביותר ל- עור) באמצעות מכשיר מיוחד - טרפין. בשימוש במקרים מסוימים, הוא מאפיין בצורה המדויקת ביותר את מצב מח העצם.

משך הדימום מוערך על ידי ניקוב באצבע או בתנוך האוזן. עם הפרעות כלי דם או טסיות, נתון זה עולה, ועם מחסור בגורמי קרישה הוא נשאר ללא שינוי.

זמן קרישת דם. מוערך המראה של קריש דם שנלקח מוריד של המטופל. אינדיקטור זה ממושך עם מחסור בגורמי קרישה.

מבחן צביטה. המראה של שטפי דם תת עוריים מוערך כאשר קפל העור מתחת לעצם הבריח נדחס. שטפי דם מופיעים רק במקרים של הפרעות בכלי הדם או הטסיות.

בדיקת חוסם עורקים. חוסם עורקים מוחל על כתפו של המטופל למשך 5 דקות, ולאחר מכן מוערך התרחשות של שטפי דם על האמה של המטופל. שטפי דם מופיעים רק במקרים של הפרעות בכלי הדם או הטסיות.

בדיקת שרוול. שרוול לחץ דם מונח על כתפו של המטופל למדידת לחץ הדם. אוויר נשאב לתוכו ללחץ של 90-100 מ"מ כספית. למשך 5 דקות. לאחר מכן, התרחשות של שטפי דם על האמה של המטופל מוערכת. שטפי דם מופיעים רק במקרים של הפרעות בכלי הדם או הטסיות.

ניתן גם להתייעץ מְרַפֵּא

בשלב תכנון ההריון, הורים לעתיד יכולים לעבור ייעוץ גנטי רפואי עם מחקר גנטי מולקולרי ואיסוף נתונים גנאלוגיים.

אבחון סב-לידתי מורכב מבדיקת מי שפיר או ביופסיית כורין ולאחריה בדיקת DNA של החומר הסלולרי שנוצר.

האבחנה נקבעת לאחר בדיקה מפורטת ואבחון דיפרנציאלי של המטופל.

נדרשת בדיקה גופנית עם בדיקה, האזנה, מישוש ואיסוף היסטוריה משפחתית כדי לזהות תורשה אפשרית.

מחקרי מעבדה של דימום דם:

קרישה;

קביעה כמותית של גורמים IX ו-VIII;

הגדרה של INR - יחס מנורמל בינלאומי;

בדיקת דם לחישוב כמות הפיברינוגן;

תרומבואלסטוגרפיה;

תרומבודינמיקה;

אינדקס פרוטרומבין;

חישוב APTT (זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל).

הופעת hemarthrosis באדם דורשת רדיוגרפיה של המפרק הפגוע, והמטוריה דורשת בדיקה נוספת של תפקוד השתן והכליות. אבחון אולטרסאונד מתבצע עבור שטפי דם רטרופריטונאליים והמטומות בפשיה של איברים פנימיים. אם יש חשד לדימומים מוחיים, נדרש CT או MRI.

אבחנה מבדלת כוללת תרומבסטניה של גלינצמן, פורפורה טרומבוציטופנית, מחלת פון וילברנד וטרומבוציטופתיה.

יַחַס

המחלה חשוכת מרפא, אך ניתנת לטיפול באמצעות טיפול חלופי המוסטטי עם תרכיזים של הגורמים החסרים. המינון של התרכיז נבחר בהתאם למידת המחסור בו, חומרת ההמופיליה, סוג וחומרת הדימום.

מסמכים דומים

קשר אנטומי ופיזיולוגי של רירית הפה עם איברים ומערכות הגוף. ביטויים בחלל הפה במחלות דם - אנמיה, לוקמיה, אגרנולוציטוזיס, דיאתזה דימומית. מניעת מחלות שיניים.

תקציר, נוסף 29/03/2009


מאפיינים כלליים של דיאתזה דימומית (המוסטיופתיה) - קבוצת מחלות המבוססות על הפרעות של חלקים שונים של מערכת ההמוסטטית: קרישה (פלזמה), טסיות דם וכלי דם. צורות קליניות עיקריות.

תקציר, נוסף 28/02/2010


הפרעות המוסטזיס; הידבקות, הפעלה והצטברות של טסיות דם. מודל מפל של קרישת דם. הסוגים העיקריים של דיאתזה דימומית: מחלות כלי דם, הפרעות של טסיות דם וגורמי קרישת דם, פגמים מרובים במערכת.

מצגת, נוספה 21/06/2015


התסמינים העיקריים של דיאתזה דימומית, מנגנון הדימום. סיווג המופיליה לפי מחסור בגלובולינים אנטי-המופיליים. טרומבוציטופניה אוטואימונית אידיופטית (מחלת ורלהוף). תיקון ומניעה של דיאתזה דימומית.

תקציר, נוסף 22/01/2015


הגדרה של המופיליה כמחלה של קבוצת הדיאתזה הדימומית. בסיס גנטי של קרישה תורשתית - הפרעות בקרישת הדם. סכנת מוות של חולה מדימום מוחי. טיפול ואמצעי מניעה.

עבודה בקורס, נוסף 03/11/2011


תיאור של ביטויים קליניים ומאפיינים אפידמיולוגיים של חום דימומי. מאפיינים של פתוגנים, מאפיינים נפוצים בתמונה הקלינית ובאפידמיולוגיה. סוגי חום דימומיים, אבחון וטיפול במעבדה.

מבחן, נוסף 30/06/2009


מחקר של השכיחות, הסיבות העיקריות, הפתוגנזה והתמונה הקלינית של פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית. ניתוח נזק לאיברים פנימיים במחלה זו. מחקר של אלגוריתם אבחון וטיפול במחלה עקשנית.

מצגת, נוספה 22/10/2015


שאלות של אטיולוגיה ופתוגנזה של דימום רחמי לא מתפקד. טקטיקות של טיפול חירום לדימום רחמי לא מתפקד בשלב הטרום-אשפוזי. פעולות של פרמדיק במתן אמבולנס וטיפול חירום לחולים.

עבודה בקורס, נוסף 21/09/2016


טרמינולוגיה וסיווג של פוליטראומות (פציעות מרובות), תכונות הפתוגנזה והאטיולוגיה שלהן. מרפאה ואבחון מבדל של פוליטראומות. טקטיקות ואלגוריתמים של פרמדיק למתן טיפול חירום לפוליטראומות בשלב הפרה-אשפוזי.

עבודה בקורס, נוסף 10/08/2015


מחקר של היסטוריית מחלות, שונות וחיסונים. מאפייני האטיולוגיה, תמונה קלינית ופתוגנזה, מאפיינים של הגורם הגורם לאבעבועות שחורות. לימוד סיבוכים לאחר המחלה, אבחון, מניעה ושיטות טיפול בסיסיות באבעבועות רוח.

הרצאה מס' 22

שאלות מבחן: 1. הגדרת דיאתזה דימומית, סיווג. 2. הגדרה, גורמים, שלבים עיקריים של הפתוגנזה, תמונה קלינית, סיבוכים, אבחון, עקרונות טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית. 3. הגדרה, גורמים, שלבים עיקריים של הפתוגנזה, תמונה קלינית, סיבוכים, אבחון, עקרונות הטיפול בדלקת כלי דם דימומית. 4. הגדרה, סיבות, תמונה קלינית, סיבוכים, אבחון, עקרונות טיפול בהמופיליה. 5. אמצעי טיפול סיעודי, תהליך סיעודי לדיאתזה דימומית, מניעה.

דיאתזה דימומית- זוהי קבוצה של מחלות עם הפרה של מנגנון קרישת הדם.

סיווג של דיאתזה דימומית:

1) דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של קישור הטסיות:

ירידה בספירת הטסיות (תרומבוציטופניה) - למשל, ארגמן טרומבוציטופני;

פגיעה בתפקוד הטסיות (תרומבוציטופתיה).

2) דיאתזה דימומית עקב מחסור בגורמי קרישה (קרישה) – למשל המופיליה.

3) דיאתזה דימומית עקב הפרעה בדופן כלי הדם (vasopathy) - למשל, דלקת כלי דם דימומית.

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית (מחלת ורלהוף) -זוהי מחלה המתבטאת בדימום מוגבר עקב ירידה במספר או מחסור בטסיות הדם.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.גורם ללא ידוע. ככל הנראה, המחלה היא אוטואימונית בטבעה. גורמים תורמים: הופעת המחלה יכולה להיות מופעלת על ידי וירוסים, תרופות (אספירין, קפאין, בוטדיון, ברביטורטים, אנטיביוטיקה, סולפונאמידים), חשיפה לקרינה והרעלת בנזן. מחלה זו שכיחה פי 2-3 בנשים מאשר בגברים.

פתוגנזה.כתוצאה מפגיעה בתגובות החיסוניות נוצרים נוגדנים, המובילים להרס של טסיות דם. מתרחשת הרס מוקדם של טסיות טסיות בטחול, ובמקום להישאר מספר ימים בדם ההיקפי, הן נשארות שם שעות ספורות בלבד, שכן תוחלת החיים שלהן מצטמצמת מספר פעמים (במקום 8-10 ימים, תוחלת החיים מצטמצמת ל- 1-2 ימים). היווצרות טסיות דם במח העצם פוחתת.

מרפאה.התסמינים מופיעים כאשר ספירת הטסיות יורדת ל-50x10 9/ליטר. מופיעה פריחה דימומית (פטקיות ודימומים), בעיקר בגפיים התחתונות ובמשטח הקדמי של הגוף, וכן באתרי הזרקה. בהתאם לגיל הדימום, צבעו האדום-סגול הראשוני מקבל גוונים שונים - כחול, ירוק, צהוב, המעניק לעור מראה אופייני של "עור נמר". דימום מתרחש גם בלוקליזציות שונות: אף, חניכיים; נשים מאופיינות במחזור ארוך וכבד. הסכנה נשקפת מדימום פנימי (דימום במוח, רחם, ריאתי, מערכת העיכול, דימום כלייתי, דימום בסקלרה או ברשתית). לנשים עשויות להיות דימום בשחלות (אפופלקסיה אוורי). דימום מסכן חיים נצפה לאחר כריתת שקדים ועקירת שיניים. התערבויות כירורגיות נרחבות, כמו גם לידה, מתרחשות עם דימום מוגבר.

סיבוכים:דימומים רבים ושטפי דם במקומות שונים.

אורז. 57. ביטויים של תסמונת דימומית.

מהלך המחלההתקדמות כרונית ארוכת טווח, עם החמרות לאחר חשיפה לתרופות, חיסונים, זיהומים.

אבחון.בדיקה אובייקטיבית מגלה ביטויים של תסמונת דימומית; הטחול עלול להיות מוגדל. התסמינים של חוסם עורקים וצביטה חיוביים. בדיקת מעבדה מגלה עלייה במשך הדימום. בבדיקת דם כללית, מספר הטסיות מצטמצם לפחות מ-100x10 9/ליטר עם רמות נורמליות של אריתרוציטים, המוגלובין וליקוציטים, והטסיות המשונות שולטות - טסיות גדולות, הנובע משחרור של צורות צעירות לתוך הפריפריה. דָם. במיאלוגרמה (ניקור מח עצם), מגה-קריובלסטים, כלומר מבשרי טסיות לא בשלות, מהווים יותר מ-70% מכלל התאים.

יַחַס.יש צורך להוציא את ההשפעה של תרופות וחומרים המפריעים לצבירה של טסיות דם (אספירין, קפאין, ברביטורטים, כמה אנטיביוטיקה, חומץ, אלכוהול). במקרים חירום, למשל, כהכנה לניתוח, מתבצעת לידה עירוי טסיות דם. אמצעים כאלה יעילים רק לזמן קצר, שכן טסיות דם שעברו עירוי נמשכות רק כמה שעות ומתפרקות במהירות. משמש לדימום חומצה אמינוקפרואיתטפטוף תוך ורידי של תמיסה של 5% או אטמסילאט (דיצינון) 12.5% ​​2 מ"ל לשריר (Vicasol וסידן כלוריד אינם יעילים), ספוג דימום וקריותרפיה משמשים באופן מקומי. בהתחשב באופי האוטואימוני של המחלה, הם עשויים להירשם מדכאים חיסוניים(אזאתיופרין, וינקריסטין, ציקלופוספמיד), גלוקוקורטיקוסטרואידים(פרדניזולון), אימונוגלובולינים(אינטרפרון, סנדוגלובולין). שימוש אפשרי פלזמפרזיס, שעוזר להסיר נוגדנים. אם אין השפעה של טיפול, זה הכרחי כריתת טחול.

דלקת כלי דם דימומית (מחלת הנוך-שונליין)– מדובר בפגיעה במיקרו-כלים של העור והאיברים הפנימיים, המתבטאת בפקקת ובדימום.

פתוגנזה.התיאוריה של פתוגנזה אוטואימונית של המחלה נפוצה: נוגדנים מיוצרים בעלי השפעה רעילה נימית, מה שמוביל לעלייה בחדירות כלי הדם, לשחרור פלזמה ותאי דם אדומים לרקמות הסובבות. בהמשך מתפתח תהליך דלקתי בנימים מסוג panvasculitis, פקקת כלי דם, שטפי דם ואוטמים מתפתחים באיברים שונים.

תמונה קלינית.בדרך כלל המחלה מתחילה בחולשה, חולשה וחום. הסימפטום האופייני ביותר של המחלה הוא פריחה עורית מדממת עם אלמנטים של אורטיקריה, הממוקמת באופן סימטרי על הגפיים והישבן, לעתים רחוקות יותר על הגו. בלחיצה, הפריחה לא נעלמת. התסמין החשוב השני הוא תסמונת מפרקים המשפיעה על מפרקים גדולים.

נבדלים הבאים: צורות קליניות של המחלה:

· צורה עוריתמתבטאת בפריחה פטכיאלית וחום עד 38-39.5 מעלות צלזיוס.

· צורה מפרקיתמתבטא כפריחה ונזק סימטרי למפרקים גדולים עם כאבים (ארתרלגיה), נפיחות ואופי הפיך של הנגע: כאב ונפיחות של המפרקים נעלמים לאחר מספר ימים, אך כאשר מופיעות פריחות חדשות על העור, הן חוזרות ומופיעות.

· צורת בטן: כאבי התכווצויות עזים קבועים או תקופתיים בבטן נגרמים מדימום לתוך רירית המעי או המזנטריה. יש גם הקאות מדממות, דם בצואה, הפרעות ביציאות (יציאות תכופות או עצירות), ונפיחות בבטן.

· צורת כליהמתרחשת עם הופעת המטוריה ופרוטאינוריה בשתן. הנזק לכליות מתקדם ומסתיים באי ספיקת כליות כרונית.

· צורה מוחיתהוא מסכן החיים ביותר, שכן הוא מתבטא כשטף דם לתוך ממברנות המוח.

סיבוכים:דימום מוחי, דימום במערכת העיכול, אי ספיקת כליות חריפה וכרונית.

אבחון.ניתוח דם כללי: לויקוציטוזיס ו- ESR מואץ; עם דימום מתפתחת אנמיה עם רטיקולוציטוזיס. כימיה של הדם: פיברינוגן מוגבר, חומצות סיאליות, גמא גלובולינים.

יַחַס.חובה לאשפז את המטופל תוך הקפדה על מנוחה במיטה. מִשׁטָרלמשך 3 שבועות לפחות. מתוך דיאטהיש צורך להוציא מוצרים אלרגניים - קקאו, קפה, פירות הדר, מיצי פירות ופירות יער, תותים. המזון צריך להיות מלא בחלבון וויטמינים, אך לא לגרום לאלרגיות. תרופות שעלולות לעורר החמרה במחלה (אנטיביוטיקה, סולפונאמידים) ופיזיותרפיה הן התווית נגד.

טיפול תרופתי.שיטת הטיפול העיקרית היא מתן נוגדי קרישה(הפרין, פרקסיפרין, קלציפרין) בשליטה של ​​פרמטרים של קרישת דם. כדי לשפר את המיקרו-סירקולציה הם משמשים מתנגדים(פעמונים) בשילוב עם חומצה אסקורבית במינונים גדולים, רוטין. אנטיהיסטמינים (דיפנהידרמין, סופרסטין), סידן גלוקונאט נקבעים. עבור נזק משותף, זה נקבע תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, לעתים קרובות איבופרופן, וגם גלוקוקורטיקוסטרואידים. אנמיה מחוסר ברזל מטופלת תוספי ברזל(פרופלקס, טרדיפרון). אם פעילות המחלה גבוהה, יש צורך במרשם. תרופות לדיכוי חיסון, פלזמהפרזה, ספיגה של דימום. עבור סיבוכים זיהומיים, זה נקבע אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה.

המופיליה -דיאתזה דימומית מקבוצת הקרישה המולדת הקשורה למחסור בגורמי קרישה. מחסור בפקטור YIII – המופיליה A, פקטור IX – המופיליה B, פקטור XI – המופיליה C, פקטור XII – המופיליה ד.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.המחלה היא תורשתית. המופיליה A ו-B עוברות בתורשה בצורה רצסיבית מקושרת X, ולכן רק גברים נפגעים, אך המחלה מועברת מהאם. קיימת אפשרות נדירה להמופיליה A או B בנשים אם האב סובל מהמופיליה והאם היא מוליכה (נשאית) של המחלה. המופיליה C עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי ופוגעת בגברים ונשים כאחד.

מרפאה.המחלה מתגלה בשלב מוקדם מאוד ואף לעיתים קרובות בזמן הלידה - דימום מחבל הטבור, ודימום אפשרי במוח. בילדות המוקדמת נצפה דימום כבד עקב פגיעה מצעצועים, וחבלות נרחבות עקב נפילה. בהמשך מתרחשים שטפי דם במפרקים (hemarthrosis) לאחר טראומה בשיעורי חינוך גופני, המתאפיינת בכאב חד במפרק, גידול בנפח, קווי המתאר של המפרק מוחלקים, העור היפרמי, מתוח וחם עד המגע. התנועות הקלות ביותר של המפרק, כמו גם מישוש, כואבות מאוד. שטפי דם באיברים הפנימיים עקב דחיסה מהווים סכנה גדולה. דימום בצוואר ובגרון עלול להוביל לחנק. שטפי דם בכליות מובילים להפרעה ביציאת השתן ולהתפתחות התקפי קוליק. דימום ממערכת העיכול מעורר לעתים קרובות על ידי נטילת אספירין ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. עם התפתחות של דימום רב, מוות אפשרי, וזה מסוכן במיוחד במהלך התערבויות כירורגיות. עם פציעות ראש וגב, שטפי דם מתרחשים במוח ובחוט השדרה.

סיבוכים:דימומים רבים ושטפי דם במקומות שונים.

אבחון: 1)קביעת זמן קרישת הדם בשיטת Lee-White- קרישה איטית למשך יותר מ-12 דקות; 2) קביעת גורמי קרישה חסריםעל ידי מבחני תיקון(בהיעדר גורם כלשהו, ​​הדם במבחנה של המטופל אינו נקרש, אך אם מוסיפים גורם זה, הדם נקרש); 3) ניתוח דם כללי:ספירת הטסיות תקינה, עם איבוד דם משמעותי בדם התמונה של אנמיה פוסט-המוררגית חריפה.

יַחַס.עבור פציעות ואיבוד דם זה מתבצע עירוי דם תוך ורידי ישירמתורם, עירוי של פלזמה יבשה או טרייה קפואה,הקדמה של מוכן במיוחד פלזמה אנטי-המופילית, cryoprecipitate, תרכיז פקטור YIII(קריופקטור, המופילוס), גורם IX(המופקטור) בשילוב עם גלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון), גמא גלובולין אנטי-המופילי. עבור hemarthrosisדורש מנוחה וקיבוע של הגפה במצב פיזיולוגי, קומפרסים חמים, שאיבת דם והזרקה לחלל המפרק גלוקוקורטיקוסטרואידים(קנאלוג, דפו-מדרול) למניעת אנקילוזיס במפרקים. עליך להימנע מזריקות תוך שריריות, מכיוון שהן עלולות לגרום להמטומות נרחבות. עבור חבורות, cryoprecipitate מוחל באופן מקומי, אזור הדימום מהאף ומחלל הפה מטופל עם תרומבין וטרומבופלסטין, חומצה אמינוקפרואית.

טיפול סיעודיעם דיאתזה דימומית. האחות מבצעת במדויק ובזמן את המרשמים הרפואיים וההיגייניים של הרופא, אוספת חומר לבדיקות (שתן, צואה, כיח ועוד), מעבירה אותו למעבדה, מקבלת את תוצאות המחקר בזמן ומדביקה אותן בתיקו הרפואי של המטופל. ; האחות לוקחת חלק בעירויי דם לחולים.

תכונות של טיפול בחולה במהלך עירוי דם.בדרך כלל, דם תורם משומר עובר עירוי - שיטה עקיפה של עירוי דם, אבל אולי עירוי דם ישירמהתורם למקבל. לפני עירוי דם יש צורך: 1) לקבוע את סוג הדם של המטופל ואת מצב ה-Rh; 2) להוציא בדיקת תאימות אישית(תגובה על זכוכית) של דם תורם וסרום חולה; 3) לבצע בדיקת תאימות ביולוגית. בדיקות אלו מבוצעות על ידי רופא, האחות מכינה את הבדיקות בקפידה ורק במצבי חירום, בפיקוח רופא, מבצעת אותן באופן עצמאי.

דם המתאים לעירוי מוסר מהמקרר ומחמם בטמפרטורת החדר (מקסימום שעה). החולה שנרשם לו עירוי דם אלקטיבי, יום לפני שעושים בדיקות דם ושתן, לוקחים את הדם שלו מוריד למבחנה יבשה ומניחים בסטנד (במבחנה הדם מתקרש ונוצר סרום, המיועד לבדיקת התאמה אישית). לפני עירוילמדוד את טמפרטורת הגוף, לחץ הדם ולבקש מהמטופל לרוקן את שלפוחית ​​השתן, תוך שמירה על שתן לפני עירוי. אסור לאכול אוכל שעתיים לפני עירוי הדם; אפשר לשתות תה מתוק. דם עובר עירוי מאותם מיכלים (אמפולה, בקבוקון, שקית ניילון) שבהם הוא מאוחסן. לפני מילוי מערכת עירוי הדם, יש צורך לערבב את האלמנטים שנוצרו ואת הפלזמה על ידי סיבוב איטי שוב ושוב של המיכל ממצב אנכי לאופקי וסיבוב לאורך הציר.

מחט המוחדרת היטב (עמוק) לווריד מחוברת למערכת, מחוזקת ברצועות של סרט דבק, והעירוי מתחיל ב בדיקת תאימות ביולוגית. לאחר עירוי סילון מהיר (20-30 שניות) של 15-25 מ"ל ראשונים, המערכת נסגרת ומעקב אחר מצב המטופל במשך 3-5 דקות (בקש סחרחורת, בחילות, לחץ בחזה, כאב בחלק התחתון גב, חזה, צד), שימו לב לדופק, שימו לב להופעת חרדה וחיוורון. אם אין תגובה, יש להחדיר במהירות 25 מ"ל דם שוב ולאחר סגירת המערכת, לחזור על התצפית. אם לאחר עירוי של המנה השלישית (25 מ"ל) לא מתרחשת תגובה, ניתן להמשיך במתן דם מתמשך. בזמן עירוי דם, חום גופו של המטופל עלול לעלות, צמרמורות, קוצר נשימה, חולשה עלולים להופיע וייתכנו תסמינים של אי ספיקת נשימה וקרדיווסקולרית. על האחות לדעת אילו סיבוכים עלולים להיווצר בזמן עירוי דם תוך ורידי על מנת לנקוט באמצעים נאותים, במידת הצורך, התקשר לרופא

סיום העירוי, השאירו 5-10 מ"ל דם במיכל ואחסנו במקרר למשך 24 שעות, על מנת שניתן יהיה לבדוק אותו במקרה של סיבוכים. לאחר תקופה זו, משרים את התווית מהבקבוק, מייבשים ומודבקים בתיקו הרפואי של המטופל בבית החולים. לאחר סיום עירוי הדםהחולה נשאר במיטה במשך שעתיים. השתן הראשון לאחר העירוי מוצג לרופא ונשלח לניתוח. משתן נמדד. החולה נמצא תחת השגחה מיוחדת, תלונותיו מושמעות בקפידה, מכיוון שהן משמשות לעתים סימן ראשון לסיבוכים. שעתיים לאחר עירוי דםלמדוד את טמפרטורת הגוף ואם היא עולה תוך 4 שעות, חזור על מדידות כל שעה.

במצבים מסוימים, למשל, בעת דימום בחולה עם המופיליה, עירוי ישיר של דם לא מיוצב (המייצב מפחית את תכונות הקרישה של הדם) מהתורם למיטה כלי הדם של המקבל הוא הכרחי. הוורידים של התורם והמקבל מחוברים באמצעות מערכת מיוחדת המונעת זרימת דם הפוכה. מעט דם תורם (מהמערכת, מזרק) נשאר במקרר. לאחר העירוי, המטופל נשאר בחדר הניתוח למשך 30 דקות.

דיאתזה דימומית(HD) היא קבוצה של מחלות ותסמונות המאוחדות על ידי הסימן הקליני המוביל - דימום מוגבר הנגרם על ידי פגם באחד או יותר ממרכיבי הדימום.

מִיוּן:
1. טרומבוציטופניה וטרומבוציטופתיה - HD עקב מחסור כמותי של טסיות דם או עקב הפרה של תפקוד הצבירה ההדבקה שלהן;
2. קרישה - עקב מחסור תורשתי או נרכש של גורמי קרישה בפלזמה;
3. שטפי דם היפרפיברינוליטיים - עקב פיברינוליזה מוגזמת;
4. עקב פתולוגיה של דופן כלי הדם.

סוגי דימום:
1. סוג המטומה - שטפי דם נרחבים כואבים ברקמה התת עורית, בשרירים, המרטרוזיס. מאפיין המופיליה A ו-B.
2. Petechial-spotted (חבולה) - מאפיין טרומבוציטופניה וטרומבוציטופתיה, המתבטאת בשטפי דם בעור ובריריות, בגודלם החל מפטקיות נקודתיות ועד אכימוזות נרחבות. "פריחה" של חבורות היא אופיינית. לוקליזציה: בטן, משטחים רוחביים של הגו, רגליים תחתונות.
3. סוג פורפורי וסקוליטי - פריחה עורית מדממת במקומות בהם העור דחוס. נצפה בדלקת כלי דם.
4. סוג חבורה-המטומה מעורבת - שילוב של שטפי דם מסוג פטכיאל-מנוקד והמטומה. המרטרוזיס אינו אופייני.
5. סוג אנגיומטי - עם טלנגיאקטזיות, המטומות, המתבטאות בדימום חמור מכלי מורחב גלוי בבירור של לוקליזציה מסוימת.

דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי פתולוגיה של דימום טסיות הדם.
טרומבוציטופניה- מצבים שבהם מספר הטסיות בדם היקפי נמוך מ-140x109/ליטר.

ישנן 4 קבוצות של טרומבוציטופניה:
1. מלאכותי ("פסאודוטרומבוציטופניה") (עם שגיאות בהכנת תרופות וספירה - מספר הטסיות מופחת, אך אין סימנים קליניים);
2. טרומבוציטופניה הנגרמת מייצור לא מספיק של טסיות דם במח העצם (תרופות מדכאות מיאלופרסיה, הקרנות, אנמיה אפלסטית, שיכרון אלכוהול, זיהום ויראלי, היפופלזיה מולדת של מגה-קריוציטים);
3. טרומבוציטופניה עקב הרס מוגבר של טסיות דם (בדרך כלל ממקור חיסוני, תסמונת DIC, purpura thrombotic thrombocytopenic);
4. טרומבוציטופניה הקשורה להפרעה בפיזור של בריכות טסיות דם (טחול, דילול דם עקב עירויים מסיביים).

חומרת הדימום תלויה במידת התרומבוציטופניה. כאשר רמת הטסיות בדם היקפי היא מתחת ל-100x109/l, זמן הדימום מתארך. אם מספר הטסיות בדם יורד לערך שאינו נמוך מ-50x109/l ותפקודם אינו נפגע, לרוב אין תסמונת דימומית. ירידה בספירת הטסיות מתחת ל-50x109/l נחשבת כתרומבוציטופניה חמורה ועשויה להיות מלווה כבר בביטויים דימומיים.

אך לרוב, דימום ספונטני נצפה כאשר ספירת הטסיות בדם ההיקפי היא מתחת ל-20x109/l.

צורות של טרומבוציטופניה חיסונית:
- איזואימונית (פורפורה אוטואימונית תרומבוציטופנית של יילודים, לאחר עירוי, עמידה בפני עירוי טסיות).
- אוטואימונית;
- טרומבוציטופניה חיסונית הנגרמת על ידי סינתזה של נוגדנים הנגרמות על ידי תרופות.

טרומבוציטופניה אוטואימונית:
- ראשוני,
- משנית (עם CTD, מחלות לימפופרוליפרטיביות, מחלות אוטואימוניות, זיהומים ויראליים, אנמיה המוליטית אוטואימונית).

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית ראשונית (מחלה
ורלהוף).
אטיולוגיה לא ידועה. פתוגנזה: יצירת נוגדנים עצמיים נגד טסיות, בעיקר בטחול.

תמונה קלינית:
הצורה החריפה מתפתחת לאחר זיהום ויראלי, חיסון, נמשכת פחות מ-6 חודשים, ונצפה בילדים. הצורה הכרונית אופיינית לנשים, מתפתחת בהדרגה, מתרחשת עם תקופות של החמרות והפוגות. נמשך חודשים, שנים.

התסמונת העיקרית היא דימומית:דימום מהאף, דימום מהחניכיים, פריחה מדממת בעור. במקרים חמורים - המטוריה גסה, hemoptysis, מלנה, hyperpolymenorrhea. סיבוכים: שטפי דם במוח, שטפי דם תת-עכבישיים, שטפי דם ברשתית.

לאחר בדיקה:פריחה דימומית חבולה בעור, המופיעה ללא סיבה נראית לעין או תחת השפעת השפעה פיזית קלה. צבע הפריחה משתנה בהתאם לגיל. הלוקליזציה השכיחה ביותר: המשטח הקדמי של הגוף, הגפיים העליונות והתחתונות, אתרי הזרקה. עור חיוור, עשויה להיות טחול קלה.

נתוני מעבדה:ירידה במספר הטסיות הכולל מתחת ל-100x109/l, במריחת הדם - שינויים מורפולוגיים בטסיות הדם (אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס, סכיזוציטוזיס, מיקרוציטוזיס). אנמיה אפשרית.

זמן דימום מוגבר ופגיעה בנסיגת קרישי דם.
ירידה ברמת לימפוציטים T ציטוטוקסיים, עלייה ברמת CEC, אימונוגלובולינים של טסיות משטח, IgG.

מיאלוגרמה: היפרפלזיה של שושלת המגה-קריוציטים, עלייה במספר ובגודל של מגה-קריוציטים.

יַחַס:
- שימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים: פרדניזולון 1-1.5 מ"ג/ק"ג למשך 4-6 שבועות, במקרים חמורים - טיפול בדופק.
- כריתת טחול (בהיעדר השפעה מ-GCS, התפתחות של סיבוכים חמורים, בתסמונת דימומית חמורה).
- מרשם של ציטוסטטים (אם GCS וכריתת הטחול אינם יעילים).
- שיטות אחרות (טיפול בדנזול, אימונוגלובולין, שימוש באז-אינטרפרון, פלזמהרזיס, טיפול בהמוסטטי).

טרומבוציטופתיות- קבוצה של דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של המצב התפקודי של טסיות דם ממקור תורשתי או נרכש. עשוי להיות קשור לפגם בהידבקות (תסמונת ברנרד-סולייה), אגרגציה (טרומבסטניה של גלנצמן) או שחרור של חומרים תוך-טסיות (תסמונת וויסקוט-אלדריך).

קרישיות.
ישנן קרישיות תורשתיות ונרכשות.

המופיליה א- דיאתזה דימומית תורשתית הנפוצה ביותר, המבוססת על מחסור בגורם קרישת פלזמה VIII C (אנטי-המופילי גלובולין A) או על הפרעות מולקולריות שלו.

מתרחש בשכיחות של מקרה אחד לכל 10,000 אוכלוסייה. רק גברים חולים. המשננים (משדרים) הם נשים.

פתוגנזה:הפרת הסינתזה של פקטור VIII C גורמת לשיבוש היווצרות הגורמים המורכבים 1Xa + VIII a + Ca++ + פוספוליפיד טסיות, וכתוצאה מכך מופרעת ההמרה של X לפקטור Xa.

מרפאה.ביטויים ראשוניים מתפתחים בגיל 9 חודשים - שנתיים. ביטויים אופייניים:
1. שטפי דם במפרקים גדולים של הגפיים העליונות והתחתונות, לרוב הברכיים והמרפקים. שטפי דם מופעלים על ידי טראומה, והטראומה עשויה להיות מינורית. שטפי הדם מתעכבים ומתפתחים תוך מספר שעות. ישנן שלוש צורות של נזק למפרקים: ארתרוזיס חריפה, אוסטיאוארתריטיס דימומית כרונית, תסמונת שגרונית משנית.

2. שטפי דם לרקמות רכות, המטומות, לעתים קרובות בגפיים, פלג גוף עליון, תת עורי, בין-שרירי, תת-פנים, רטרופריטונאלי, יכולים להגיע לגדלים עצומים (מ-0.5 עד 2-3 ליטר דם או יותר). המטומות נרחבות מלוות בטמפרטורה מוגברת, אנמיה חמורה, ירידה בלחץ הדם, לויקוציטוזיס ו- ESR מואץ.

3. דימום בכליות.

4. דימומים חוזרים לטווח ארוך לאחר פציעות וניתוחים, דימום מושהה, לאחר 30-60 דקות, לעיתים לאחר 2-4 שעות.

סיבוכים של המחלה וטיפול:
- תסמונת ראומטואידית משנית,
- התאבנות של המטומות,
- סיבוכים ממערכת השרירים והשלד (subluxations, התכווצויות),
- דחיסה על ידי המטומות (היצרות של הגרון, קנה הנשימה, כלי דם, מעיים, דחיסה של גזעי עצבים),
- זיהום, הנחת המטומות,
- התפתחות צורות מעכבות של המופיליה,
עמילואידוזיס כליות ואי ספיקת כליות כרונית,
- אנמיה המוליטית,
- טרומבוציטופניה, לויקופניה ממקור חיסוני,
- הידבקות בנגיפים B, C, D, G ו-HIV במהלך טיפול בעירוי.

קריטריוני מעבדה:
1. APTT מוגבר.
2. זמן קרישה מוגבר.
3. ירידה בפעילות של פקטור VIII C.
4. היעדר או ירידה חדה בדם VIII Ag.
PTT, טלוויזיה, זמן דימום הם נורמליים.

יַחַס:
- טיפול חליפי המוסטטי בתרופות המכילות פקטור VIII (פלזמה אנטי-המופילית, קריופריפריטאט, תרכיז פקטור VIII lyophilized). אינדיקציות: דימום, hemarthrosis חריף, המטומות, תסמונות כאב הקשורות לדימומים ברקמות שונות, כיסוי התערבויות כירורגיות.
- טיפול לא ספציפי עם חומרים המוסטטיים: חומצה s-aminocaproic (התווית נגד במקרה של המטוריה גסה!).
- בצורה המעכבת - GCS.

כל התערבות כירורגית צריכה להתבצע רק על רקע מתן תוך ורידי של תרופות אנטי-המופיליות.

המופיליה ב- דיאתזה דימומית תורשתית הנגרמת על ידי מחסור בפעילות פקטור IX. גברים חולים, נשים מדווחות על כך.
התסמינים דומים לתמונה הקלינית של המופיליה A, אך המרטרוזיס והמטומות מתפתחות בתדירות נמוכה יותר.

המופיליה סי- מחסור בפקטור XI, מופיע אצל גברים ונשים. זה זורם יותר קל. בדיקות מעבדה: עלייה ב-aPTT, פגיעה ב-ACT, ירידה בפקטור XI והאנטיגן שלו.

קרישיות נרכשת.
הם מופיעים במספר מחלות ומשולבים.
הסיבות העיקריות:
1. מחסור בגורמי קרישה תלויי ויטמין K:
- מחלה דימומית של יילודים,
- חסימה של דרכי המרה,
- הפרעות ספיגת ויטמין K,
- צריכה לא מספקת של ויטמין K מהמזון,
- נטילת תרופות - נוגדי ויטמין K ותרופות המשנות את המיקרופלורה של המעיים.

2. מחלות כבד.

3. הרס מואץ של גורמי קרישה:
- תסמונת DIC,
- פיברינוליזה.

4. השפעת מעכבי קרישה:
- מעכבים ספציפיים,
- נוגדנים אנטי-פוספוליפידים,
- מעכבי קרישה מעורבת.

5. השפעת גורמים מעורבים:
עירויים מסיביים,
- שימוש בזרימת דם מלאכותית,
- תרופות (אנטיביוטיקה, תרופות נגד גידולים),
- פוליציטמיה, מומי לב מולדים, עמילואידוזיס, תסמונת נפרוטית, לוקמיה.

דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי נחיתות מבנית של דופן כלי הדם.

טלנגיאקטזיה דימומית מולדת(מחלת רנדו-אוסלר) היא מחלה אוטוזומלית דומיננטית המאופיינת בטלנגיאקטזיות מרובות של העור והריריות, כמו גם תסמונת דימומית של לוקליזציות שונות. במחלה זו, קיים מחסור מולד של המזנכיים.

אבחון:
- telangiectasia (כתמים אדומים בהירים קטנים, גושים, "עכבישים" שמחווירים בלחיצה), מקומית באף, בשפתיים, בחך, בחניכיים, בלחיים, בדרכי הנשימה, במערכת העיכול, בשלפוחית ​​השתן, דימום בזמן מאמץ גופני, מתח;
- אופי משפחתי של המחלה;
- היעדר פתולוגיה במערכת ההמוסטטית.

דלקת כלי דם.
דלקת כלי דם היא תהליך פתולוגי המאופיין בדלקת ונמק של דופן כלי הדם, המובילים לנזק איסכמי לאיברים ולרקמות המסופקים על ידי הכלים המתאימים.

מִיוּן:
וסקוליטיס של כלי דם גדולים:
- דלקת עורקים של תאי ענק,
- דלקת העורקים של טאקאיאסו.

דלקת כלי דם של כלי דם בינוניים:
- polyarteritis nodosa,
- מחלת קוואסאקי.

דלקת כלי דם של כלי דם בקליבר קטן:
- גרנולומטוזיס של וגנר,
- תסמונת צ'ורג-שטראוס,
- פוליאנגיטיס מיקרוסקופית,
- דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית,
- דלקת כלי דם דימומית (Henoch-Schönlein purpura),
- דלקת כלי דם קריוגלובולינמית חיונית.

הכי נפוץ Henoch-Schönlein hemorrhagic vasculitis- דלקת כלי דם נמקית מערכתית, המשפיעה בעיקר על כלי דם קטנים (נימים, ורידים, עורקים), המאופיינת בהתפתחות של דלקת קומפלקס חיסונית עם משקעים חיסוניים של IgA בכלי הנגוע. לרוב זה מתפתח בילדים בני 5-14. תדירות - 23-25 ​​לכל 10,000 ילדים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה:גורם זיהומי, נטילת תרופות, שימוש בחיסונים ובסרומים, עקיצות חרקים, נטילת מזונות מסוימים (ביצים, שוקולד, פירות הדר וכו').

פתוגנזה: immunocomplex necrotizing inflammation of microvasculature של העור והאיברים הפנימיים >> הפעלת מערכת המשלים >> נזק אנדותל >> הפעלת מערכת קרישת הדם >> התפתחות קרישה תוך וסקולרית מפושטת >> טרומבוציטופניה צריכה >> תסמונת hemorrhagic.

מרפאה:
- נגעים בעור - פריחה פטכיאלית דימומית מוחשית שאינה נעלמת בלחץ, לעיתים קרובות שינויים עוריים נמקיים.

לוקליזציה:ראשית - החלקים הדיסטליים של הגפיים התחתונות, לאחר מכן - הירכיים, הישבן, משטחי הכופפים של מפרקי כף היד והמפרקים.

פגיעה במערכת השרירים והשלד - פגיעה במפרקים גדולים של הגפיים התחתונות עם סימני דלקת.
- פגיעה במערכת העיכול - כאבי בטן מתכווצים, בחילות, הקאות, ייתכנו תסמינים של דימום.
- נזק לכליות - מתרחש לרוב כגלומרולונפריטיס חריפה (המטוריה, פרוטאינוריה, צילינדרוריה), תיתכן התפתחות של תסמונת נפרוטית ואי ספיקת כליות.
- נזק לריאות - לעתים קרובות hemoptysis.
- פגיעה באיברים אחרים - מערכת הלב וכלי הדם, מערכת העצבים, הלבלב.

צורות קליניות:
- פשוט,
- מפרקי,
- בטן ועור-בטני,
- כליות וכליות עוריות,
- צורות מעורבות,
- נוצר עם קריוגלובולינמיה, תסמונת Raynaud, בצקת קרה, אורטיקריה,
- עם נזק לאיברים אחרים.

רמות פעילות:מינימלית, מתונה, בולטת.

נתוני מעבדה:
- ניתוח דם כללי:לויקוציטוזיס עם תזוזה של הלוקופורם שמאלה, האצה של ESR.
- ניתוח שתן כללי:פרוטאינוריה, צילינדרוריה, המטוריה, היפואיזוסטנוריה.
- כימיה של הדם:תכולה מוגברת של פיברינוגן, α2-ו-γ-גלובולינים.
- בדיקת דם אימונולוגית:לימפוציטופניה מתונה (עקב תאים ציטוטוקסיים), עלייה ברמות IgA ו-CEC.
- קביעת רמות הדם של סמני הפעלה או נזק לתאי אנדותל:עלייה בתכולת האנטיגן פון וילברנד, טרומבומודולין, ירידה ברמת האנזים הממיר אנגיוטנסין בשלב החריף ועלייה בשלב ההפוגה, ירידה ברמת החלבונים C ו-S.
- מחקר על מערכת הדימום:בתקופת השיא - קיצור זמן הקרישה ומשך הדימום, הגדלת תכולת הפיברינוגן, הגדלת מספר הטסיות והגברת יכולת ההדבקה שלהן, עיכוב פעילות פיברינוליטית, הגדלת כמות תוצרי הפירוק הפיברין. לאחר מכן, עלולה להתפתח תרומבוציטופניה וקרישה.

יַחַס:
- נוגדי קרישה (הפרין לא מנותק, הפרינים במשקל מולקולרי נמוך), תרופות נוגדות טסיות (טרנטל, דיפירידמול).
- גלוקוקורטיקוסטרואידים במקרים חמורים.
- NSAIDs.
- טיפול חוץ גופי (פלסמפרזה).
- אם הטיפול אינו יעיל, השתמש בציטוסטטיקה.