عندما لا يعاني الكبد من اضطرابات وظيفية، ولكن يتم تسجيل زيادة في مستويات البيليروبين في دم الشخص، فإننا نتحدث عن فرط بيليروبين الدم. تصبح هذه المتلازمة في النهاية سببًا لالتهاب المرارة وفشل الكبد.

ملامح فرط بيليروبين الدم

لا يمكن أن تتطور المتلازمة في يوم واحد. في كثير من الأحيان، من أجل الشك في وجود اضطرابات وظيفية في الجسم، يجب أن تظهر عدة أعراض في وقت واحد وبشكل واضح. وبشكل منفصل، فإن الهجمات العرضية من الضعف والقيء وفقدان الشهية والتغيرات في لون البراز أو البول لا تسبب الشك.

البيليروبين هو الصباغ الذي يتكون من الهيموجلوبين. هناك نوعان من البيليروبين:

1. غير مباشر (غير منضم، غير مقترن، حر). يدخل مجرى الدم مباشرة بعد انهيار خلايا الدم الحمراء. لها تأثير سام. زيادة مستواه في الدم يؤدي إلى تفاقم المرض.
2. مباشر (مقيد، مترافق). تتم معالجة هذا النوع من البيليروبين في خلايا الكبد. ويتم التخلص منه من مجرى الدم بشكل طبيعي.

مع زيادة انهيار الهيم يحدث التغيير المرضيمصل الدم، والذي يتم التعبير عنه بزيادة تركيز البيليروبين. هناك العديد من النظريات المسببة للأمراض لتطور المرض: التوليف المفرط للبيليروبين مع التدمير الهائل المتزامن لخلايا الدم الحمراء، وتعطيل التحولات الأيضية للبيليروبين في الكبد، وما إلى ذلك. تحديد جزء البيليروبين، مما أدى إلى زيادة في البيليروبين في الدم، هو أساس التصنيف الذي يتم من خلاله التمييز بين أشكال فرط بيليروبين الدم.

أشكال المرض

عندما لا يكون لدى المريض أي أمراض اعضاء داخليةولا توجد تغيرات شكلية في الكبد، وعند ظهور أعراض المتلازمة يتم تشخيص فرط بيليروبين الدم الحميد (الوظيفي).

لا يوصف أي معاملة خاصة في هذه الحالة. مظاهر اليرقان في شكل حميد من المرض هي خلقية في الطبيعة ولها بالطبع مزمن. يمكن أن تحدث زيادة في مستوى البيليروبين وما يرتبط به من تلطيخ يرقاني للصلبة أو الجلد نتيجة للضغط النفسي الشديد والعدوى أثناء الحمل (مثل هذا اليرقان لا يشكل تهديدًا للجنين) وبعد الجراحة.

يحدث فرط بيليروبين الدم غير المباشر (غير المقترن) مع تليف الكبد والتهاب الكبد المزمن والحاد. يتم تحديده عند حدوث زيادة في انهيار خلايا الدم الحمراء في جسم المريض، مصحوبة بزيادة في تخليق الجزء غير المباشر من البيليروبين. غالبًا ما يتم ملاحظة زيادة انحلال الدم، الذي يحدث مع هذا النوع من فرط بيليروبين الدم، عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بمرض انحلالي، مع وجود مرض انحلالي في شكل وراثي.

قد يحدث زيادة في التحلل في حالة تلف خلايا الدم الحمراء (بسبب تأثير ميكانيكي). المستوى لا البيليروبين المباشريزداد نتيجة التسمم بالمواد السامة والمعادن الثقيلة ويرتبط بعمليات الجلوكورونيدات.

يشير فرط بيليروبين الدم المقترن إلى زيادة تركيز جزء البيليروبين المباشر. في البالغين، يكون سببه مشاكل صحية تجعل من الصعب إزالة البيليروبين من الجسم (تلف الكبد السام، وانسداد القنوات الصفراوية، وحصوات الكبد، والتهاب الكبد، وما إلى ذلك).

يتجلى اليرقان الفسيولوجي عند الأطفال الصغار أيضًا لهذه الأسباب. إن نظام الإنزيمات في كبد الأطفال المبتسرين يكون غير ناضج، لذا فهم أكثر عرضة للإصابة به من الأطفال الآخرين عملية مرضية. يظهر اليرقان بعد يوم أو يومين من ولادة الطفل ويمكن أن يستمر لمدة تصل إلى شهر.

يتم تسجيل فرط بيليروبين الدم العابر في 70٪ من الأطفال حديثي الولادة في أول 2-3 أيام من الحياة. زيادة انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء ناتجة عن انخفاض ضعيف في الصبغات الصفراوية بسبب عدم نضج الأعضاء الداخلية. لا يتغير لون البراز والبول عند الأطفال حديثي الولادة، يمكن ملاحظة ذلك فقط زيادة النعاس. تستمر علامات الحالة المرضية لمدة لا تزيد عن أسبوع. حالات اليرقان الوليدي التي تتطور إلى حالة مرضية مستقرة نادرة للغاية. يوصف العلاج من قبل طبيب الأطفال.

الأسباب

اعتمادًا على الشكل، يتم أيضًا تمييز أسباب التدمير النشط للهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء. هناك 3 أنواع من اليرقان:

• فوق الكبد (الانحلالي)، حيث يوجد زيادة في تكوين البيليروبين في الدم.
• كبدي - يرتفع المستوى بسبب ضعف وظائف الكبد.
• تحت الكبد - مع العمليات الراكدة، ضعف إزالة البيليروبين.

فرط بيليروبين الدم هو مرض نادر، ولكن في الطب هناك عدة أسباب يمكن أن تؤدي إلى تطوره. اليرقان الانحلالي يمكن أن يكون:

1. خلقي. بسبب عدم كفاية الهيموجلوبين نتيجة الإصابة بفقر الدم والثلاسيميا ونقص فيتامين ب17.
2. مكتسب. في أمراض المناعة الذاتية، يمكن للنظام أن ينظر إلى خلايا الدم على أنها غريبة وينتج أجسامًا مضادة لها. يحدث فرط بيليروبين الدم بسبب الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفصل الروماتويديورم حبيبي لمفي, التهاب الكبد المناعي الذاتيوغيرها من الأمراض.
3. معد. تؤدي الأمراض الإنتانية إلى تدمير شديد لخلايا الدم الحمراء.
4. الطبية. مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والمضادات الحيوية والسلفوناميدات والأنسولين قادرة على تكوين مجمعات تجبر الجسم على إنتاج الأجسام المضادة. على سبيل المثال، الأدوية مثل بروبرانولول، ريفامبيسين تتداخل مع الاقتران الميكروسومي للبيليروبين.
5. سامة. نتيجة التسمم بالمعادن الثقيلة أو السموم ذات الأصل العضوي والكحول منخفض الجودة.

حدوث نزيف داخل الجسم نتيجة الإصابة تجويف البطنأو يمكن أن يؤدي نقل الدم إلى تدمير خلايا الدم الحمراء وزيادة إنتاج البيليروبين. يلعب العامل الوراثي دورًا مهمًا في حدوث الأمراض.

يمكن أن يكون سبب فرط بيليروبين الدم الكبدي الأمراض التاليةوالأمراض:

• تليف الكبد أو مضاعفات التهاب الكبد الفيروسي.
• سرطان الدم والتكوينات الخبيثة والحميدة (الورم يتداخل مع التدفق الطبيعي للصفراء من الكبد) ؛
• متلازمة جيلبرت هي مرض وراثي يحدث فيه انتهاك لوظيفة نقل البروتينات، وانخفاض النشاط الأنزيميالكبد؛
• الكبد الدهني (لا يؤدي العضو وظائفه نظرًا لاستبدال أنسجة الكبد بالنسيج الضام) ؛
• متلازمة دوبين جونسون.
• متلازمة كالك.
• متلازمة كريجلر نجار.

فرط بيليروبين الدم غير المباشر قد يكون رد فعل الجسم على تناول عوامل التباين الإشعاعي أو الباراسيتامول أو وسائل منع الحمل.

يمكن أن يكون سبب فرط بيليروبين الدم المباشر هو:

• أمراض خارج الكبد مما يؤدي إلى ضغط القنوات الصفراوية (التهاب البنكرياس، المشوكات الكبدية، ورم البنكرياس، رتج الاثني عشر، تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكبدي)؛
• أمراض القنوات الصفراوية (الالتهابات والأورام، تحص صفراوي);
• المعدية و امراض غير معديةالكبد (ركود صفراوي، التهاب الكبد، اليرقان عند النساء الحوامل، وما إلى ذلك).

أعراض

بعض المرضى لا يشعرون بأي مشاكل صحية. في درجة خفيفةعلم الأمراض، لا يمكن اكتشاف زيادة مستوى البيليروبين في الدم إلا بعد الاختبار.

المظهر الأكثر شيوعًا للزيادة الكبيرة في مستوى البيليروبين في الدم هو اصفرار الجلد والأغشية المخاطية للفم والعينين. يكون لون التكامل دائمًا أصفر ساطعًا. بالإضافة إلى تغيرات في لون الصلبة و جلدفرط بيليروبين الدم الناجم عن أمراض الكبد يصاحبه حكة شديدة.

يمكن أن يحدث تفاقم الحالة وزيادة مظاهر المرض بعد شرب الكحول. يمكن أن يؤدي الوضع العصيب أو الإرهاق الجسدي إلى زيادة مظاهر المرض.

تؤثر منتجات التحول الأيضي للبيليروبين وتركيزاته المتزايدة في الدم على الجهاز العصبي المركزي. يعاني جميع المرضى تقريبًا من زيادة النعاس والتعب حتى مع المعتاد النشاط البدني. مسجلة في بعض الأحيان الحالات الشديدة، حيث يحدث اضطراب في الوعي بدرجات متفاوتة.

هذه الأعراض مميزة لجميع أنواع الأمراض المرتبطة بزيادة نسبة البيليروبين، ولكن سواد البول وتفتيح البراز يكونان أكثر وضوحًا في الأنواع الكبدية وتحت الكبدية.

مع فرط بيليروبين الدم الكبدي، يشكو المرضى:

• للألم المستمر والثقل في المراق الأيمن.
• طعم مر؛
• حرقة في المعدة؛
• يتحول الغثيان إلى فترات حادةفي القيء.

يكتسب لون الجلد والأغشية المخاطية في هذا النوع من المرض صبغة حمراء، لذلك في الدوائر الطبية، من أجل التمييز بين المرض حسب النوع، غالبا ما يستخدم مصطلح "اليرقان الأحمر".

يتميز مرض النوع تحت الكبدي أيضًا بسمات سريرية مميزة:

• متلازمة الوهن العصبي الشديدة (الضعف والتعب والتهيج واضطرابات الشهية والنوم) ؛
• تغيرات في البراز - يصبح فاتح اللون (بني فاتح أو أبيض)، سائل في الاتساق محتوى عاليسمين؛
• الجلد الأصفر والصلبة.
• حكة في الجلد لا تطاق.
• فقدان الوزن؛
• نقص الفيتامين.

يتميز النوع فوق الكبدي بالأعراض التالية:

• الجلد الأصفر الساطع والعينين والغشاء المخاطي للفم.
• الاكتئاب وزيادة التهيج.
• لون البول بني غامق.
• النعاس والشعور بالضيق العام.
• فقدان الوعي، عدم وضوح الرؤية وصعوبة التحدث بسبب تلف الجهاز العصبي المركزي.

طرق العلاج

إذا تم الكشف عن مستوى مرتفع من البيليروبين، يجب أن يحصل المريض على إحالة من الطبيب لإجراء دراسة تفصيلية، بما في ذلك الموجات فوق الصوتية وتقييم حالة الأعضاء الداخلية، واستشارة طبيب أمراض الدم.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من فرط بيليروبين الدم الحميد، ليس من الضروري تصحيح الحالة بالأدوية. يكفي تعديل نظامك الغذائي. النظام الغذائي هو جزء لا يتجزأ من علاج أي مرض في الكبد والجهاز الهضمي، لذلك في متلازمة فرط بيليروبين الدم، من الضروري الالتزام بالقواعد أكل صحي. استبعاد من النظام الغذائي المنتجات الضارة: الملح والبهارات ومنتجات الدقيق والمخبوزات مع الصودا والبيكنج باودر والمشروبات الكحولية والغازية.

يتم إجراء الفحص الكامل وعلاج المرض في مستشفى أمراض الجهاز الهضمي. علاج بالعقاقيربني في 3 اتجاهات: وقائي، أعراض، مسبب المرض. للحد من الآثار السامة للأيضات، يوصف علاج إزالة السموم بمضادات الأكسدة (السيستامين، أيونول، توكوفيرول، أسكوربات). إذا تم اكتشاف علامات تلف الدماغ السام، يعتمد علاج إزالة السموم على مزيج من الأنسولين والجلوكوز.

تأكد من تضمين الفيتامينات والأدوية المعدلة للمناعة والصفراء والمضادة للالتهابات في العلاج المعقد.

في حالة وجود ضرر منتشر في حمة الكبد، فمن المستحسن أن تأخذ دورة من الجلوكورتيكوستيرويدات. يستخدم الفرك لتخفيف الحكة كحول الكافورحمامات الخل.

في حالة الانسداد الميكانيكي للقنوات الصفراوية، مما يؤدي إلى زيادة مستويات البيليروبين، يعتبر استئصال المرارة خيار العلاج الوحيد.

بالإضافة إلى ذلك، من المهم الخضوع لدورة العلاج بالضوء. عند تشعيع الجلد بالمصابيح من اللون الأزرقيتم تدمير بعض البيليروبين. الضوء في الطيف فوق البنفسجي ليس خطرا على الإطلاق بالنسبة للأطفال، لذلك يتم العلاج بالضوء في الأيام الأولى بعد الولادة.

إذا كان المرض نتيجة عدوى فيروسية أو بكتيرية في الجسم، فمن الضروري تناول الأدوية المضادة للفيروسات والمضادة للبكتيريا.

في مرحلة الشفاء، يمكن استخدام العلاجات الشعبية لعلاج فرط بيليروبين الدم. بادئ ذي بدء، يشار إلى الأعشاب (أو مجموعاتها) ذات تأثير مفرز الصفراء. يسلط المعالجون بالأعشاب الضوء بشكل خاص على هذه النباتات الطبية حرير الذرة، آذريون، نعناع. دورة العلاج الموصى بها حوالي شهر. الاستعدادات العشبيةيوصف أيضًا للأمراض الخلقية.

فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة

يخضع جسد الطفل المولود بعد عدة أشهر من النضج في الرحم لتغيرات عالمية: فهو يحتاج إلى ذلك وقت قصيرإعادة البناء والتكيف مع الظروف الجديدة. يبدأ استبدال الهيموجلوبين الجنيني بشكل مكثف بعد الولادة، لكن النظام لا يزال غير ناضج بسبب محتوى منخفضيتم إطلاق البيليروبين الألبومين بحرية من أنسجة الكبد. يمكن أن يحدث اليرقان الوليدي عند الأطفال حديثي الولادة بسبب تعارض عامل Rh أو عندما تكون فصيلة الدم غير متوافقة مع فصيلة الأم.

لوحظت زيادة في مستويات البيليروبين في الدم لدى جميع الأطفال حديثي الولادة تقريبًا بعد أيام قليلة من الولادة. معلمات الحد من البيليروبين:

• عند الخدج - 171 ميكرومول/لتر؛
• في أولئك الذين ولدوا في الوقت المحدد - 255 ميكرومول / لتر؛
• عند المولودين بوزن أقل من 1.25 كجم - 153 ميكرومول/لتر.

تجاوز هذه المعايير يمكن أن يشكل خطرا على صحة وحياة الطفل. يسمى فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة بأنه حميد اليرقان الفسيولوجيوالذي ينتج عن:

• انهيار هائل لخلايا الدم الحمراء.
• عيوب نظام الانزيم.
• عدم كفاية عدد البكتيريا التي تعالج البيليروبين في الأمعاء.

عادة، تنحسر هذه الظاهرة تلقائيًا إلى الحدود المقبولة عند الرضع الناضجين بعد أسبوعين، وعند الخدج بعد شهر. ليس هناك حاجة للعلاج، ولكن الإشراف الطبي (طبيب حديثي الولادة وطبيب الأطفال) ضروري، لأن البيليروبين الحر يمكن أن يخترق أنسجة المخ، مما يسبب اليرقان النووي.

الأعراض التحذيرية هي اللامبالاة المفاجئة لدى الطفل تجاه الرضاعة وبطء المص. يؤكد تصلب الرقبة وopisthotonus تطور المرض وتلف السحايا. لا الطوارئ الرعاية الطبيةقد تكون قاتلة.

فرط بيليروبين الدم أثناء الحمل

حالات المرض لدى النساء الحوامل تبدو إحصائيا 1:1500. بسبب ال الجهاز المناعيتصبح النساء عرضة للخطر أثناء الحمل، ثم تفاقمه الأمراض المزمنةأو أن حدوث الأمراض الفيروسية والمعدية لا يصبح شيئًا غير متوقع. في أغلب الأحيان، يتم تشخيص النساء الحوامل بأشكال الترانزستور الوظيفية والاقترانية للمرض. يقسمهم الأطباء إلى مجموعتين، مع الأخذ في الاعتبار أصل فرط بيليروبين الدم:

1. اليرقان الناتج عن التغيرات المرتبطة بالحمل نفسه. ومن بين هذه الأمراض داء الكبد الركودي أثناء الحمل أو ركود صفراوي داخل الكبد، والضمور الدهني الحاد أثناء الحمل، وفرط بيليروبين الدم بسبب التسمم، وزيادة البيليروبين مع زيادة القيء لدى النساء الحوامل.
2. اليرقان الناتج عن الأمراض التي تحدث أثناء الحمل. يمكن أن تحدث بعض الأمراض أثناء الحمل (التهاب الكبد الفيروسي أو الكحولي أو الناجم عن المخدرات، وانسداد القناة الصفراوية بحجر، والالتهابات). وقد تكون هذه أيضًا أمراضًا كانت تعاني منها المرأة قبل الحمل (المزمنة العمليات الالتهابيةفي الكبد، وراثي، واليرقان الانحلالي).

مع التسمم، تحدث اضطرابات الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تلف جزئي لأوعية الكبد وظهور جلطات الدم. يصاحب المرض الأحاسيس المؤلمةفي المراق الأيمن، زيادة درجة حرارة الجسم، وتغير في لون الجلد والأغشية المخاطية. وهذا يعني أن أعراض التسمم والتهاب الكبد يتم دمجها سريريًا. يمكن أن تكون المضاعفات الخطيرة هي تكوين ورم دموي تحت كبسولة الكبد وتمزقها وحدوث نزيف داخل البطن. لمنع حدوث مضاعفات خطيرة، يجب عليك اللجوء إلى العلاج بالعقاقير.

مع زيادة القيء يحدث اليرقان بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي في الكبد وجفاف جسم المرأة وجوع البروتين. تنجم أشكال فرط بيليروبين الدم قبل الكبد عن فقر الدم الانحلالي لدى المرأة الحامل، وتتطور الأشكال تحت الكبد نتيجة لانسداد القنوات الصفراوية (نادرًا بسبب الورم). عند النساء الحوامل، تصبح الصفراء لزجة، مما يعيق التدفق من المرارة ويعزز تكوين الحصوات. تصاحب الحالة حمى وألم في المراق الأيمن والقيء المتكرر وفقر الدم الشديد.

إذا اتسمت الحالة بأزمات انحلالية حادة، وتدهورت صحة المرأة، فقد يتم وصف عملية استئصال الطحال (إزالة الطحال) أثناء الحمل. في حالة فقر الدم المعتدل، من الممكن الحفاظ على الطحال والحصول على حمل هادئ.

يتجلى فرط بيليروبين الدم الحميد في اليرقان المتقطع. لم يتم الكشف عن اضطرابات الكبد (الوظيفية والهيكلية). هذا النوع من المرض ليس موانع للحمل ولا يشكل خطرا على الأم الحامل. لا حاجة للعلاج. يظهر اليرقان بعد مجهود بدني، أو إجهاد نفسي، أو إصابات سابقة.

التشخيص وعواقب المرض

في دم البالغين، يتم تدمير حوالي 1٪ من خلايا الدم كل يوم. يتراوح المستوى الطبيعي للبيليروبين الكلي في الدم من 8 إلى 20 ميكرومول/لتر. يعتبر المؤشر الحدي، الذي يتطلب فحصًا شاملاً إضافيًا للجسم، مستوى من 20 إلى 27 ميكرومول / لتر.

إن استشارة الطبيب في الوقت المناسب ستساعد في منع تطور أمراض الكبد والجهاز الصفراوي. فرط بيليروبين الدم هو مرض لا يتطلب العلاج المرحلة الأوليةولكنها يمكن أن تتطور بسرعة في ظل الغياب التام للتدابير العلاجية والوقائية.

لن يسمح النوع الوراثي للمرض بالشفاء التام، ولكن المضاعفات التي قد تنشأ نتيجة لزيادة البيليروبين في الدم مع نوع آخر من الأمراض يمكن أن تقوض بشكل كبير صحة الشخص. معظم الأمراض التي تحدث على خلفية فرط بيليروبين الدم ( تليف كبدى، التهاب المرارة، تليف الكبد، تحص صفراوي، التهاب الكبد)، يتطلب علاجا على المدى الطويل.

مجمعات الأعراض.

مجمعات الأعراض فرط بيليروبين الدم – الحالات المرضية، تتميز عدم التوازن بين تكوين وإطلاق البيليروبين، العلامة السريرية الرئيسية التي هي اليرقان.

البيلروبين – أحد الصبغات الصفراوية ذات اللون الأصفر المحمر،الذي يتكون من هيموجلوبين الدم في الجهاز الشبكي البطاني (في الخلايا نخاع العظموخلايا الطحال، وخلايا كوبفر في الكبد، وما إلى ذلك)، وكذلك في الخلايا المنسجة النسيج الضامأي عضو.

يتم إنتاج البيليروبين خارج الكبد , يتم نقلها إلى بلازما الدم في شكل مرتبط بألبومين المصل (البيليروبين الحر غير المقترن وغير المباشر).

المرحلة التالية من استقلاب البيليروبين هي اختراق مركب البيليروبين-الزلال من خلال الغشاء الجيبي لخلايا الكبد. داخل خلايا الكبد، يتحد البيليروبين مع واحد أو اثنين من بقايا حمض الجلوكورونيك بمشاركة إنزيم الجلوكورونيل ترانسفيراز. (البيليروبين المباشر والمترافق).

يعد ارتباط البيليروبين بحمض الجلوكورونيك عملية طبيعية يقوم الكبد من خلالها بإزالة السموم من عدد من المواد. ثم يخترق مركب البيليروبين-جلوكورونيد الغشاء الصفراوي لخلية الكبد ويتم إفرازه كجزء من الصفراء من خلال الجهاز الصفراوي داخل الكبد وخارج الكبد.

منضم (مقترن) البيليروبين وفقا للنظام القنوات الصفراويةيدخل الأمعاء حيث يتم استعادته تحت تأثير البكتيريا الدقيقة يوروبيلينوجين و ستيركوبيلينوجين. يتم امتصاص الأول في المقطع العلوي الأمعاء الدقيقةومع الدم الوريد البابييدخل الكبد، حيث يخضع للأكسدة. وإذا أصيب الكبد بمرض فإنه لا يستطيع القيام بهذه الوظيفة. urobiligenيمر إلى الدم ويخرج في البول على شكل يوروبيلين.

ستيركوبيلينوجين, تفرز بشكل رئيسي في البراز، وتتحول إلى المستقيم وخارجه إلى ستيركوبيلين, مما يعطي البراز لونه الطبيعي. ينتقل جزء صغير من ستيركوبيلينوجين عبر الأوردة البواسير، متجاوزًا الكبد، إلى الدورة الدموية العامة ويتم إفرازه عن طريق الكلى. لذلك، يحتوي البول الطبيعي دائمًا على آثار ستيركوبيلينوجين, الذي يتحول تحت تأثير الضوء والهواء إلى ستيركوبيلين.

بالرغم من يوروبيلين وستيركوبيلين تختلف عن بعضها البعض من حيث التركيب الكيميائيومن خلال الخصائص الفيزيائية، من الصعب جدًا تحديدها بشكل منفصل في البول. ولذلك، في الممارسة المخبرية لا يتم فصلها ويتم تصنيفها على أنها يوروبيلينويدس. يمكن أن تؤدي الاضطرابات في الأجزاء الفردية من استقلاب البيليروبين، وحتى الاضطرابات المشتركة، إلى حدوث فرط صفراء الدم.

مع زيادة المحتوى البيليروبين الكلي في مصل الدم أعلى من 34.2 ميكرومول/لتر (الطبيعي 8.5 – 20.5 ميكرومول/لتر) يتطور اليرقان.

يحدث فرط بيليروبين الدم عندما يكون هناك زيادة في تكوين البيليروبين، وكذلك عندما يكون نقله إلى خلايا الكبد وإفرازه ضعيفًا بواسطة هذه الخلايا، أو عندما تضعف عمليات ربط البيليروبين الحر (الجلوكورونيدات، الكبريتة، وما إلى ذلك).

البيليروبين الحر (غير المقترن). قابل للذوبان قليلا والسامة. يتم تحييده في الكبد عن طريق تكوين مادة قابلة للذوبان ديجلوكورونيد– مركب مقترن من البيليروبين مع حمض الجلوكورونيك (البيليروبين المقترن أو المباشر).

التركيزات العالية من البيليروبين تمنع عمليات الفسفرة التأكسدية وتقلل من استهلاك الأكسجين، مما يؤدي إلى تلف الأنسجة. تأثير سام تركيزات عاليةيتجلى البيليروبين عن طريق تلف الجهاز العصبي المركزي، وحدوث بؤر النخر في الأعضاء المتني، وقمع الاستجابة المناعية الخلوية، وتطور فقر الدم بسبب انحلال خلايا الدم الحمراء، وما إلى ذلك.

يحدث فرط بيليروبين الدم الناتج عن زيادة إنتاج البيليروبين مع انحلال الدم المفرط (على سبيل المثال، مع فقر الدم الانحلاليخلال أزمة انحلال الدم، ونزيف واسع النطاق، والنوبات القلبية، الالتهاب الرئوي). ويسمى هذا النوع من فرط بيليروبين الدم فوق الكبد.أو الانحلالي. وإذا كان يسبب اليرقان، فإن الأخير له أسماء مشابهة.

في المرحلة الأوليةقد لا يكون هناك انحلال دموي لفرط بيليروبين الدم، لأن الكبد قادر على استقلاب البيليروبين وإطلاقه في الصفراء بكمية تزيد عن 3 إلى 4 مرات أكبر من إنتاجه في الظروف الفسيولوجية. يتطور فرط بيليروبين الدم المفرط (الانحلالي) أو اليرقان عند استنفاد القدرة الاحتياطية للكبد.

في درجة متوسطةانحلال الدم، ويتسبب فرط بيليروبين الدم بشكل رئيسي عن البيليروبين غير المقترن، ومع انحلال الدم الضخم - عن طريق البيليروبين غير المقترن والمقترن. هذا الأخير قد يسبب فرط بيليروبين البول.البيليروبين غير المقترن لا يمر عبر مرشح الكلى السليم ولا يظهر في البول.

اليرقان الكبدي (الخلية الكبدية أو المتني) --- هذا هو فرط بيليروبين الدم،الناشئة نتيجة لذلك التهابات ( ) أو سامة (التسمم الكيميائي، عدم تحمل المخدرات، وما إلى ذلك) الآفاتالكبد.

خلايا الكبد التالفة غير قادرة على التقاط البيليروبين بالكامل من الدم، والارتباط بحمض الغلوكورونيك وإطلاقه في القنوات الصفراوية.

ونتيجة لذلك، يزداد محتوى البيليروبين غير المقترن (غير المباشر) في مصل الدم. وبالإضافة إلى ذلك، مع انحطاط خلايا الكبد، لوحظ الانتشار العكسي للبيليروبين المترافق (المباشر) من القنوات الصفراوية إلى الشعيرات الدموية. تسبب هذه الآلية المرضية زيادة في مستوى البيليروبين المترافق (المباشر) في مصل الدم، وكذلك فرط بيليروبين البول وانخفاض في إفراز الستيركوبيلين في البراز.

في المجمل، عند تلف خلايا الكبد، يمكن أن يزيد محتوى البيليروبين غير المقترن والمقترن في مصل الدم من 4 إلى 10 مرات أو أكثر. مع آفات متنية في الكبد، تنخفض بشكل حاد قدرة خلايا الكبد على التقاط الأحماض الصفراوية من الدم، ونتيجة لذلك تتراكم في الدم وتفرز في البول.

دراسات إلزامية للمرضى الذين يعانون من اليرقان.

• كيمياء الدم:
  البيليروبين، AST، GGTP، الفوسفاتيز القلوي (ALP)، الألبومين، الهيموجلوبين، الخلايا الشبكية، زمن البروثرومبين، HBsAg، HBeAg وغيرها حسب نوع اليرقان.
• الموجات فوق الصوتية,
• الأشعة السينية صدر, لاستبعاد سرطان القصبات الهوائية والانتشارات إلى الرئتين.

علاجيتم إجراؤه اعتمادًا على سبب اليرقان.

الكبد الصباغي أو

المتلازمات الوظيفية لفرط بيليروبين الدم.

متلازمة جيلبرت.

وهذه متلازمة نادرة جدًا تحدث عند الرجال فقط.
هذا هو علم الأمراض الوراثي الذي يتكون من اضطراب التمثيل الغذائيالبيليروبين على مستوى الاقترانبسبب النقص إنزيم ناقلة الجلوكورونيل ترانسفيراز.
يربط هذا الإنزيم البيليروبين في الكبد ويحوله إلى البيليروبين المترافق. بسبب نقص الإنزيم، يدخل فائض من البيليروبين الحر إلى الدم ويبدأ اليرقان. تتجلى هذه العملية بشكل أكبر أثناء الإجهاد الجسدي والعاطفي. بقية الوقت هو رجل صحي. حتى أن جميع الفحوصات طبيعية، فقط البيليروبين يرتفع.

وقد أطلق جيلبرت على هذه المتلازمة اسم الكوليميا العائلية البسيطة، حيث يصاب هؤلاء الأشخاص باليرقان أكثر من المرضى. على الرغم من أن هذا مرض وراثي، إلا أنه يبدأ بعد سن 17 عامًا، عند 20-30 عامًا، ولا يحدث عند الأطفال. تشبه متلازمة جيلبرت إلى حد كبير متلازمة التهاب الكبد المتبقي، وهي ليست وراثية. غالبا ما تحدث هذه المتلازمة بعد استعادة جميع وظائف الكبد، فقط البيليروبين لا يرتبط بحمض الغلوكورونيك، ويذهب إلى الدم، ويظهر اليرقان.

متلازمة دوبين جونسون.

فرط بيليروبين الدم الوظيفي، ولكنه مترافق (مرتبط).
ويحدث في كل من الرجال والنساء.
هنا لا ينكسر الاقتران، بل ينكسر نقل البيليروبين المترافق إلى الدم ،يتراكم في الخلايا وأثناء التحميل الزائد، والإجهاد الزائد، يدخل الدم على الفور بكميات كبيرة، مما يسبب اليرقان.
إنه كذلك مرض وراثي. تعتبر هذه المتلازمة مرضًا أكثر خطورة من متلازمة جيلبرت، لكنها لا تتطور بعد

الداء النشواني الكبدي.

تم الكشف عن الداء النشواني الكبدي في 50٪ من المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الجهازي.
اميلويد يتراكمليس في الخلايا، بل في المنطقة بين الخلايا النسيج الضام حول الأوعية الدمويةولكن ليس في خلايا الكبد. ونادرا ما يتحول إلى تليف الكبد، لأنه ضروري جدا لفترة طويلةبحيث يتراكم الكثير من الأميلويد.
من الممكن أن يكون الكبد متضخماً، وغير مؤلم، وفي المقابل هناك زيادة كبيرة في الفوسفاتيز القلوي، وتكون فحوصات الكبد ضمن الحدود الطبيعية. العلاج هو أعراض.

متلازمة كريجلر نجار (نيجار).

هذا هو بيليروبين الدم الخلقي غير الانحلالي غير المقترن. (اليرقان النووي). إذا ظهر بعد 5 سنوات، فإن التشخيص يكون مناسبًا، وإذا كان منذ الولادة غير مواتٍ. يتأثر الدماغ.

أعراض الدوار.

زيادة البيليروبين المرتبط ولكن بدون ترسب الميلانين. لا يوجد علاج. والتكهن مواتية.

مرض كونوفالوف ويلسون.

هي نتيجة خلل وراثي في ​​استقلاب النحاس.
يتراكم النحاس في الكبد والدماغ (الضمور الكبدي أو الحثل) ، والذي لا يعرف سببه. يتراكم النحاس أيضًا في الكلى والقرنية (حلقات كايزر-فليشر).
جداً مرض نادر. التكهن غير موات.

العلامات التشخيصية:
الاضطرابات العصبية والنفسية (انخفاض الذكاء، وصعوبة الكلام الرتيب، ورعاش أصابع الأذرع الممدودة، والصلابة، وما إلى ذلك). في أغلب الأحيان، تبدأ هذه الأعراض في مرحلة الطفولة، وفي كثير من الأحيان في مرحلة المراهقة. أعراض التهاب الكبد المزمن النشط مع اليرقان أو تليف الكبد مع الاستسقاء، قد يحدث فشل الكبد بشكل غير متوقع، زيادة ALT، AST، فرط غاماجلوبولين.
مهم القيمة التشخيصيةلديه تصبغ أخضر بني يظهر على محيط القرنية. ولا يمكن اكتشافه إلا عن طريق فحص المصباح الشقي، وفي بعض الأحيان لا يكون موجودًا.
تكشف الاختبارات المعملية عن انخفاض في مستويات السيرولوبلازمين والنحاس في الدم، وزيادة في إفراز النحاس في البول، وتراكم مفرط للنحاس في الكبد، والذي تم تحديده في عينات الخزعة.

علاج.
نظام عذائي- زيادة البروتينات الغذائية. الحد من تناول لحم الضأن والدواجن والمكسرات والخوخ والشوكولاتة والكاكاو والعسل والفلفل والبقوليات. بال -التهاب العضلات البريطانيتصل الجرعة العضلية إلى 2.5 مجم/كجم مرتين يوميًا لمدة 10-20 يومًا. يونيثيول 20% 5-10 مل في العضل لمدة تصل إلى شهر واحد. البنسيلامينموصوف مدى الحياة بجرعة ثابتة من الدواء من 300 إلى 600 ملغ / يوم. لا يجب عليك التوقف عن تناول الدواء فجأة. يجب فحص أفراد الأسرة.

داء ترسب الأصبغة الدموية (أهبة السيدروفيليا مجهول السبب، "السكري البرونزي"، تليف الكبد المصطبغ).

هذا مرض محدد وراثيا يسببه زيادة امتصاص الحديد في الأمعاء الدقيقة.
يتراكم الحديد في الكبد والبنكرياس والقلب وجميع الغدد الصماء والجلد والأغشية المخاطية.
ويتأثر الرجال من عمر 40 إلى 60 عامًا. يتراكم شكليا هيموسيديرين.

عيادة/
التعب، فقدان الوزن، علامات تليف الكبد. الجلد ذو لون برونزي أو دخاني، وهو أكثر وضوحا على الوجه واليدين وأجزاء أخرى من الجسم، والكبد متضخم، وعادة ما يكون كثيفا، والسطح أملس، والحافة مدببة، وقد يظهر الاستسقاء. غالبًا ما يتم ملاحظة العطش والجوع والبوال والجلوكوز وارتفاع السكر في الدم وأعراض أخرى السكرى. اضطرابات الغدد الصماء - الغدة النخامية والغدد الكظرية وقصور الغدة الدرقية وفرط الوظائف الغدة الدرقية، لين العظام، الاضطرابات النفسية. التكهن غير موات.

علاج.
نظام عذائي- عدم تناول الأطعمة التي تحتوي على الحديد. ديسفيرول 10.0 بالتنقيط الوريدي. من 20-40 يوما. إراقة الدماء.

المتلازمات المتبقية بعد التهاب الكبد (عيب مقيم).

تضخم الكبد المتبقي- هذا عندما يتعافى المريض، وتكون جميع البيانات المخبرية والأدواتية طبيعية، فقط قد يكون هناك تضخم في الكبد ومناطق متليفة. يحدث هذا عندما يحدث التهاب الكبد مع نخر وبعد الشفاء تبقى الآفات تليففي مناطق متفرقة.

وظيفي

فرط صفراء الدم

تعريف

فرط بيليروبين الدم الحميد (الوظيفي) (التهاب الكبد الصباغي) - الأمراض المرتبطة اضطرابات وراثيةاستقلاب البيليروبين (اعتلالات إنزيمية)، يتجلى في اليرقان المزمن أو المتقطع دون تغيرات أولية واضحة في بنية ووظيفة الكبد ودون علامات واضحة لانحلال الدم (باستثناء فرط بيليروبين الدم الأولي) وركود صفراوي (باستثناء متلازمة بايلر).

ل فرط بيليروبين الدم الوظيفي يشمل:

1) متلازمة جيلبرت.

2) متلازمة كريجلر نجار من النوع 1 و 2؛

3) متلازمة دوبين جونسون.

4) متلازمة الدوار.

5) متلازمة مولينغراخت.

6) متلازمة لوسي دريسكول.

7) متلازمة آجينيس.

8) متلازمة بايلر.

9) فرط بيليروبين الدم الأولي.

متلازمة جيلبرت

متلازمة جيلبرتهو مرض وراثي وينتقل بطريقة جسمية سائدة. في قلب متلازمة جيلبرت. هناك خلل وراثي في ​​ترميز يوريدين ثنائي فسفات جلوكورونيل ترانسفيراز (UDPGT). ومع ذلك، فإن انخفاض تخليق الإنزيم وحده لا يكفي للتطور S-MA و.؛ من الضروري أيضًا وجود عوامل أخرى، على سبيل المثال، انحلال الدم الكامن وضعف نقل البيليروبين في الكبد. لذلك، في متلازمة جيلبرت، هناك أيضًا اضطراب طفيف في إطلاق البرومسولفالين والتولبوتاميد. ويفترض أيضًا أن وظيفة نقل البروتينات التي توصل البيليروبين غير المقترن إلى الشبكة الإندوبلازمية الملساء (الميكروسومات) لخلايا الكبد ضعيفة. وهكذا، مع متلازمة جيلبرت، هناك انخفاض في امتصاص الدم واقتران البيليروبين وتطور فرط بيليروبين الدم غير المقترن وظهور اليرقان.

علم الأوبئة

بين السكان، تبلغ نسبة الإصابة بمتلازمة جيلبرت 2-5%، (1-5%)، وهي أكثر شيوعًا بعشر مرات عند الرجال منها عند النساء. يتم اكتشافه عادة في مرحلة المراهقة والشباب (عادة في سن 11-30 سنة) ويستمر طوال الحياة.

الحالة العامة للمرضى عادة ما تكون مرضية.

الشكاوى الرئيسية

1. اليرقان العابر: قد يتفاقم بعد الإصابة بعدوى مزمنة أو بعد الصيام، وقد يكون محرضًا المواقف العصيبة‎نشاط بدني كثيف. قد يصاحبه، خاصة خلال فترات التفاقم، ألم خفيف في المراق الأيمن،

2. متلازمة عسر الهضم (غثيان، مرارة في الفم، فقدان الشهية، التجشؤ، اضطرابات البراز، الإمساك أو الإسهال، انتفاخ البطن).

3. المظاهر العصبية (الاكتئاب – المزاج المكتئب، التعب، حلم سيئ, عدم ارتياحفي منطقة القلب، والدوخة).

جنبا إلى جنب مع اليرقان، في بعض الحالات، زانثيلزما الجفون، تصبغ الوجه، منتشرة بقع سوداءعلى الجلد. ويلاحظ تضخم الكبد في 25٪ من المرضى. يبرز الكبد من تحت القوس الساحلي بمقدار 1-2 (أحيانًا يصل إلى 4 سم)، والاتساق طبيعي (ناعم)، وغير مؤلم عند الجس. تضخم الطحال ليس نموذجيا، ولكن لوحظ في 10٪ من المرضى.

في 9٪ من المرضى، يكون المرض بدون أعراض ويتم اكتشافه عن طريق الصدفة أثناء الفحص الطبي.

التشخيص

CBC بدون علم الأمراض، زيادة في نسبة الهيموجلوبين إلى 160 جم ​​/ لتر و انخفاض في ESR. لوحظ كثرة الخلايا الشبكية الطفيفة في 15٪ من المرضى.

BAC: زيادة مستويات البيليروبين غير المباشر. عادة لا يزيد البيليروبين الحر (غير المقترن) عن 85-100 ميكرومول/لتر، حتى أثناء فترات التفاقم. في هذه الحالة، لا يوجد البيليروبين، ولم يتغير عدد أجسام اليوروبيلين في البراز والبول.

أثناء التفاقم، من الممكن حدوث زيادة طفيفة في ناقلات الأمين وانخفاض في الألبومين. ومع ذلك، عادة ما يحدث هذا مع مرض طويل الأمد وتطور مرض مزمن. إلتهاب الكبد أ.

اختبارات تشخيصية خاصة

1) اختبار الصيام إيجابي (زيادة مستوى البيليروبين في الدم أثناء الصيام مرتين في اليوم)

2) اختبار الفينوباربيتال (يؤدي تناول الفينوباربيتال إلى انخفاض مستويات البيليروبين)

3) اختبار مع حمض النيكوتينيك (الحقن الرابع حمض النيكيتونمما يقلل من المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء ويسبب زيادة في مستويات البيليروبين).

لا ينبغي أن يتم العلاج من تعاطي المخدرات. ومع ذلك، في بعض الحالات، يتم استخدام العوامل التي تقلل من مستوى البيليروبين في مصل الدم بسبب تحريض الإنزيمات التي تقترن البيليروبين (الفينوباربيتال، زيكورين).

متلازمة دوبين جونسون

إنه مزمن مرض حميد، يتجلى في اليرقان المتقطع مجهول السبب مع صبغة خلايا الكبد غير المحددة و زيادة المستوىالبيليروبين المترافق في الغالب، والذي يعتمد على خلل خلقي في وظيفة إفراز خلايا الكبد الضعيفة (اليرقان الكبدي بعد الميكروسومي).

علم الأوبئة

جداً مرض نادر، ويحدث في الغالب عند الشباب، وفي بعض الحالات منذ الولادة. وتنتشر هذه المتلازمة في المقام الأول في الشرق الأوسط بين اليهود الإيرانيين.

طريقة تطور المرض

تعتمد المتلازمة على تدهور نقل العديد من الأنيونات العضوية غير المرتبطة بالأحماض الصفراوية إلى الصفراء، والذي يحدث بسبب خلل في نظام النقل المعتمد على ATP في الأنابيب. ورثت بطريقة جسمية متنحية. يقترح بعض المؤلفين وجود نمط وراثي جسمي سائد في الميراث.

أولاً علامات طبيهيتم اكتشاف الأمراض بين الولادة و 25 سنة. العرض الرئيسي هو اليرقان، وغالبًا ما يكون شديدًا، ومتقطعًا في كثير من الأحيان، وأقل مزمنًا في كثير من الأحيان. قد يصاحب اليرقان تعب، وغثيان، وألم في البطن أحيانًا، وأحيانًا أزمة. حكة الجلد ليست نموذجية، ولكن نادرا ما تكون خفيفة. عند الفحص، عادة ما يكون هناك خصوصية مميزة للصلبة. الكبد والطحال الأحجام العادية. في بعض الأحيان يكون هناك تضخم في الكبد بمقدار 1-2 سم.

التشخيص

بيانات المختبر

في زيادة نسبة البيليروبين في الدم إلى 20-50 ميكرومول/لتر (نادرًا ما يصل إلى 80-90 ميكرومول/لتر) بسبب جزءه المباشر في الغالب. لاحظ بعض المؤلفين زيادة في الفوسفاتيز القلوي.

في البول - البيليروبين، لون غامقالبول.

طرق التشخيص الأخرى

يكشف اختبار البرومسولفالين وتصوير الكبد بالنظائر المشعة عن حدوث انتهاك حاد لوظيفة إفراز الكبد. ومع ذلك، بعد الانخفاض الأولي في تركيز البرومسولفالين في المصل، تحدث زيادة متكررة، بحيث يتجاوز التركيز بعد 120 دقيقة التركيز في الدقيقة 45.

يتميز الفحص بالأشعة السينية بغياب التباين أو التأخر وضعف ملء القنوات الصفراوية بمادة التباين (تصوير المرارة عن طريق الفم).

مع التصوير الومضي، يشير إفراز الليدوفينين إلى عدم وجود تغييرات في الكبد والقنوات الصفراوية و المرارة.

لم يتم تطويره. عادة ما يظل المرضى في حالة وظيفية وبحالة جيدة بشكل عام دون علاج.

متلازمة الدوار

هذا هو اليرقان العائلي غير الانحلالي المزمن مع فرط بيليروبين الدم غير المقترن وأنسجة الكبد الطبيعية، دون وجود صبغة غير محددة في خلايا الكبد.

علم الأوبئة

لم يتم دراسة علم الأوبئة بسبب انخفاض معدل انتشاره. يمرض الأولاد والبنات بنفس التردد.

طريقة تطور المرض

التسبب في متلازمة روتور يشبه متلازمة دوبين جونسون، ولكن الخلل في إفراز البيليروبين أقل وضوحا. يُفترض احتمال وجود نمط جسمي متنحي من الميراث.

في كثير من الأحيان اليرقان المزمن الشديد. العلامات الذاتية الأخرى (التعب، الألم في المراق الأيمن، فقدان الشهية) غير واضحة. لا يكون الكبد متضخمًا، وأحيانًا يتضخم قليلاً.

التشخيص

بيانات المختبر

في يزداد محتوى البيليروبين في الدم، ويرجع ذلك أساسًا إلى البيليروبين المقترن.

في بيلة البيليروبين في البول، سواد البول، زيادة إفراز اليوروبيلين بشكل دوري.

يزداد المستوى الإجمالي للكوبروبورفين في البول كما هو الحال في الركود الصفراوي، وذلك بسبب الأيزومر الأول (65٪ من الكل).

طرق التشخيص الأخرى

بعد تناول جرعة من البرومسلفالين، يلاحظ زيادة في احتباس الصبغة بعد 45 دقيقة، ولا تحدث زيادة ثانوية في التركيز كما في متلازمة دوبين جونسون.

في فحص الأشعة السينيةالنتائج العادية، أي. تتم مقارنة المرارة أثناء تصوير المرارة عن طريق الفم.

عند دراسة الليدوفينين والكبد والمرارة و القنوات الصفراويةلا يتم تصورها.

لم يتم تطوير أي علاج. عادة ما يحافظ المرضى على قدرتهم على العمل وحالتهم المرضية العامة. هناك ملاحظات عندما تكشف حالات فرط بيليروبين الدم الوراثي المختلفة عن متلازمة دوبين جونسون في بعض أفراد الأسرة، ومتلازمة روتور في البعض الآخر، ويلاحظ تناوب فرط بيليروبين الدم المقترن وغير المقترن في نفس المريض. تشير هذه الملاحظات إلى تقليدية هذه المتلازمات وتعقيد آلية الميراث.

التشخيص مناسب، الدورة طويلة الأمد، دون اضطرابات كبيرة الحالة العامة. بشكل دوري، يكون التفاقم ممكنا تحت ضغط نفس العوامل مثل متلازمة دابين جونسون. كل من هذه المتلازمات يمكن أن تؤدي إلى تطور تحص صفراوي.

اصفرار الأغشية المخاطية وصلبة العين والجلد يجب أن ينبه أي شخص. يعلم الجميع أن مثل هذه الأعراض تشير إلى اضطرابات معينة في أداء هذا النوع هيئة مهمة، مثل الكبد. ويجب مراقبة هذه الأمراض من قبل الطبيب. سيقوم بإجراء التشخيص الصحيح ويصف العلاج اللازم. عندما ترتفع مستويات البيليروبين، يظهر اليرقان عادةً. فرط بيليروبين الدم الحميد له أيضًا أعراض مشابهة. في هذه المقالة سننظر بمزيد من التفصيل في نوع هذا المرض وما أسبابه وطرق علاجه.

تعريف فرط بيليروبين الدم الحميد

البيليروبين في جوهره هو صبغة الصفراء، ولها لون أحمر أصفر مميز. يتم إنتاج هذه المادة من خلايا الدم الحمراء الموجودة في الهيموجلوبين، والتي تتحلل بسبب التغيرات اللاإرادية في خلايا الكبد والطحال والأنسجة الضامة ونخاع العظام.

فرط بيليروبين الدم الحميد هو مرض مستقل يتضمن كوليميا عائلية بسيطة، ويرقان الأحداث المتقطع، واليرقان العائلي غير الانحلالي، واليرقان الاحتباسي الدستوري، وفرط بيليروبين الدم الوظيفي. يتجلى المرض على شكل يرقان متقطع أو مزمن، وضعف واضح في وظائف الكبد وبنيته بدون الانتهاكات الواضحة. لا توجد أعراض واضحة للركود الصفراوي وزيادة انحلال الدم.

فرط بيليروبين الدم الحميد (رمز ICD 10: E 80 -) اضطرابات عامةاستقلاب البيليروبين والبورفين) يحتوي أيضًا على الرموز التالية E 80.4، E 80.5، E 80.6، E 80. مشفرة وفقًا لذلك: متلازمة جيلبرت، متلازمة كريجلر، اضطرابات أخرى - متلازمة دوبين جونسون ومتلازمة روتور، اضطراب غير محدد في استقلاب البيليروبين.

الأسباب

فرط بيليروبين الدم الحميد عند البالغين هو في معظم الحالات مرض عائلي بطبيعته وينتقل بطريقة سائدة. وهذا ما تؤكده الممارسة الطبية.

هناك فرط بيليروبين الدم بعد التهاب الكبد - يحدث نتيجة لالتهاب الكبد الفيروسي الحاد. ويمكن أيضا أن يكون سبب المرض من قبل سابقة كريات الدم البيضاء المعديةبعد الشفاء، قد يعاني المرضى من أعراض فرط بيليروبين الدم.

سبب المرض هو الفشل في استقلاب البيليروبين. تزداد هذه المادة في المصل أو يحدث خلل في امتصاصها أو انتقالها من البلازما إلى خلايا الكبد.

من الممكن حدوث حالة مماثلة أيضًا في الحالات التي يكون فيها اضطراب في عمليات ربط البيليروبين وحمض الجلوكوروبيك، والذي يمكن تفسيره بنقص دائم أو مؤقت في إنزيم مثل جلوكورونيل ترابسفيراز.
الآليات المذكورة لفرط بيليروبين الدم تميز متلازمات جيلبرت وكريجلر نجار وفرط بيليروبين الدم التالي لالتهاب الكبد. في متلازمات روتور ودابين جونسون، يزداد البيليروبين في الدم بسبب ضعف إفراز الصباغ في القنوات الصفراوية من خلال أغشية خلايا الكبد.

العوامل المثيرة

فرط بيليروبين الدم الحميد، الذي يتم تأكيد تشخيصه من خلال حقيقة أنه يتم اكتشافه في أغلب الأحيان في مرحلة المراهقة، يمكن أن تظهر أعراضه لسنوات عديدة وحتى طوال الحياة. في الرجال هذا المرضتم اكتشافه في كثير من الأحيان أكثر من النساء.

المظهر الكلاسيكي للمرض هو اصفرار الصلبة، وقد يظهر تلون يرقي للجلد في بعض الحالات، ولكن ليس دائمًا. غالبًا ما تكون مظاهر فرط بيليروبين الدم متقطعة بطبيعتها، وفي حالات نادرة تكون ثابتة ولا تختفي.

زيادة اليرقان يمكن أن يكون سببها العوامل التالية:

• التعب الجسدي أو العصبي الشديد.
• تفاقم الالتهابات والأضرار التي لحقت القناة الصفراوية.
• مقاومة الأدوية
• نزلات البرد.
• التدخلات الجراحية المختلفة.
• شرب الكحول.

أعراض المرض

بالإضافة إلى حقيقة أن الصلبة والجلد ملطخان اللون مصفريشعر المرضى بثقل في المراق الأيمن. هناك حالات تكون فيها أعراض عسر الهضم مثيرة للقلق - الغثيان والقيء واضطرابات البراز وقلة الشهية وزيادة تكوين الغازات في الأمعاء.

يمكن أن تؤدي مظاهر فرط بيليروبين الدم إلى ظهور اضطرابات نباتية تظهر على شكل اكتئاب وضعف وتعب سريع.
أثناء الفحص، ينتبه الطبيب أولاً إلى الصلبة الصفراء واللون الأصفر الباهت لجلد المريض. وفي بعض الحالات، لا يتحول لون الجلد إلى اللون الأصفر. يتم جس الكبد على طول حواف القوس الساحلي، أو قد لا يتم الشعور به. ويحدث زيادة طفيفة في حجم العضو، ويصبح الكبد ليناً، ويشعر المريض بألم أثناء الجس. الطحال لا يزيد في الحجم. الاستثناءات هي الحالات التي يحدث فيها فرط بيليروبين الدم الحميد نتيجة لالتهاب الكبد. يمكن أن يحدث فرط بيليروبين الدم بعد التهاب الكبد أيضًا بعد تاريخ من الإصابة به الأمراض المعدية- عدد كريات الدم البيضاء.

متلازمة فرط بيليروبين الدم الحميد

يشمل فرط بيليروبين الدم الحميد في الممارسة الطبية سبع متلازمات خلقية:

• متلازمات كريجلر نجار من النوع 1 و 2؛
• متلازمات دوبين جونسون.
• متلازمات جيلبرت.
• متلازمات الدوار.
• مرض بايلر (نادر)؛
• متلازمة لوسي دريسكول (نادرة)؛
• ركود صفراوي عائلي حميد مرتبط بالعمر - فرط بيليروبين الدم الحميد (نادر).

تحدث كل هذه المتلازمات بسبب انتهاك استقلاب البيليروبين في حالة زيادة مستوى البيليروبين غير المقترن في الدم، والذي يتراكم في الأنسجة. يلعب البيليروبين عالي السمية دورًا كبيرًا في الجسم، حيث تتم معالجة البيليروبين عالي السمية إلى البيليروبين منخفض السمية، إلى ديجلوكورونيد - وهو مركب قابل للذوبان (البيليروبين المترافق). يخترق الشكل الحر من البيليروبين الأنسجة المرنة بسهولة، ويبقى في الأغشية المخاطية والجلد وعلى جدران الأوعية الدموية، مما يسبب اليرقان.

متلازمة كريجلر نجار

حدد أطباء الأطفال الأمريكيون V. Nayyar و J. Krigler متلازمة جديدة في عام 1952 ووصفوها بالتفصيل. سميت متلازمة كريجلر نجار من النوع الأول. هذا المرض الخلقي له نوع وراثي جسمي متنحي من الميراث. يحدث تطور المتلازمة مباشرة في الساعات الأولى بعد ولادة الطفل. تحدث أعراض مماثلة في كثير من الأحيان على قدم المساواة في كل من الفتيات والفتيان.

يرجع التسبب في المرض إلى الغياب التام لإنزيم مثل UDPGT (إنزيم urndin-5-diphosphate glucuronyltransferase). في النوع الأول من هذه المتلازمة، يكون UDFGT غائبًا تمامًا، ويزداد البيليروبين الحر بشكل حاد، حيث يصل إلى 200 ميكرومول / لتر أو أكثر. بعد الولادة، في اليوم الأول، تكون نفاذية الحاجز الدموي الدماغي عالية. في الدماغ ( مسالة رمادية او غير واضحة) هناك تراكم سريع للصبغة، يتطور اللون الأصفر، اختبار الكارديامين في تشخيص فرط بيليروبين الدم الحميد مع الفينوباربيتال سلبي.

يؤدي إلى تطور رأرأة، ارتفاع ضغط الدم العضلي، كنع، opisthotonus، التشنجات الرمعية والمنشطية. تشخيص المرض غير موات للغاية. مع الغياب علاج مكثفممكن بالفعل في اليوم الأول موت. الكبد لا يتغير عند تشريح الجثة.

متلازمة دوبين جونسون

تم وصف متلازمة فرط بيليروبين الدم الحميد دوبين جونسون لأول مرة في عام 1954. هذا المرض شائع في الغالب بين سكان الشرق الأوسط. عند الرجال الذين تقل أعمارهم عن 25 عامًا، يحدث ذلك في 0.2-1٪ من الحالات. يحدث الميراث وفقًا لنمط جسمي سائد. هذه المتلازمة لها آلية مرضية ترتبط باضطرابات في وظائف نقل البيليروبين داخل وخارج خلايا الكبد بسبب فشل نظام نقل غشاء الخلية المعتمد على ATP. ونتيجة لذلك، يتعطل تدفق البيليروبين إلى الصفراء، ويحدث ارتداد البيليروبين إلى الدم من خلايا الكبد. ويؤكد ذلك وصول تركيز الصبغة إلى ذروته في الدم بعد ساعتين عند إجراء الاختبارات باستخدام البرومسولفالين.

شكلية ميزة مميزة- الكبد بلون الشوكولاتة، حيث يوجد تراكم عالي للصبغة الحبيبية الخشنة. مظاهر المتلازمة: اليرقان المستمر، الذي يحدث بشكل دوري حكة في الجلد، ألم على الجانب الأيمن في المراق، أعراض وهنيةوعسر الهضم وتضخم الطحال والكبد. يمكن أن يبدأ المرض في أي عمر. هناك خطر حدوثه بعد الاستخدام طويل الأمد لوسائل منع الحمل الهرمونية، وكذلك أثناء الحمل.

يتم تشخيص المرض على أساس اختبار البرومسولفالين، وتصوير المرارة مع تأخر إفراز عامل التباين في الصفراء، في حالة عدم وجود تباين في المرارة. لا يستخدم الكورديامين في تشخيص فرط بيليروبين الدم الحميد في هذه الحالة.

لا يتجاوز إجمالي البيليروبين 100 ميكرومول / لتر، ونسبة البيليروبين الحر والمقيد 50/50.

لم يتم تطوير علاج لهذه المتلازمة. لا تؤثر المتلازمة على متوسط ​​العمر المتوقع، ولكن نوعية الحياة مع هذا المرض تزداد سوءا.

فرط بيليروبين الدم الحميد - متلازمة جيلبرت

هذا المرض الوراثي هو الأكثر شيوعا، وسوف نخبركم المزيد عنه. وينتقل المرض من الآباء إلى الأبناء ويرتبط بخلل جيني يشارك في استقلاب البيليروبين. فرط بيليروبين الدم الحميد (ICD - 10 - E80.4) ليس أكثر من متلازمة جيلبرت.

البيليروبين هو أحد الأصباغ الصفراوية المهمة، وهو منتج وسيط لتكسير الهيموجلوبين، الذي يشارك في نقل الأكسجين.

زيادة مستوى البيليروبين (بنسبة 80-100 ميكرومول / لتر)، غلبة كبيرة من البيليروبين غير المرتبط ببروتينات الدم (غير المباشرة) يؤدي إلى مظاهر دورية لليرقان (الأغشية المخاطية، الصلبة، الجلد). وفي الوقت نفسه، تظل اختبارات الكبد والمؤشرات الأخرى طبيعية. تعد متلازمة جيلبرت أكثر شيوعًا عند الرجال بمقدار 2-3 مرات مقارنة بالنساء. وقد يظهر لأول مرة بين سن الثالثة والثالثة عشرة. في كثير من الأحيان يرافق المرض الشخص طوال حياته.
تشمل متلازمة جيلبرت فرط بيليروبين الدم الحميد الأنزيمي (داء الكبد الصباغي). أنها تنشأ، كقاعدة عامة، بسبب جزء من أصباغ الصفراء. ويرجع ذلك إلى عيوب الكبد الوراثية. الدورة حميدة - تغيرات جسيمة في الكبد، ولا يحدث انحلال دموي واضح.

أعراض متلازمة جيلبرت

متلازمة جيلبرت ليس لها تمييز أعراض حادة، العائدات مع الحد الأدنى من المظاهر. بعض الأطباء لا يعتبرون المتلازمة مرضًا، بل يعزونها إليه الخصائص الفسيولوجيةجسم.

المظهر الوحيد في معظم الحالات هو اليرقان المعتدل مع تلطيخ الأغشية المخاطية والجلد وصلبة العين. الأعراض الأخرى إما خفيفة أو غير موجودة على الإطلاق.
الحد الأدنى من الأعراض العصبية ممكنة:

• ضعف؛
• دوخة؛
• زيادة التعب.
• اضطرابات النوم.
• أرق.

الأعراض الأكثر ندرة لمتلازمة جيلبرت هي اضطرابات الجهاز الهضمي (عسر الهضم):

• نقص أو انخفاض الشهية.
• التجشؤ المرير بعد الأكل.
• حرقة في المعدة؛
• طعم مرير في الفم. نادرا القيء والغثيان.
• الشعور بالثقل والامتلاء في المعدة.
• مشاكل في الأمعاء (الإمساك أو الإسهال).
• ألم مؤلم خفيف في المراق الأيمن. يمكن أن تحدث بسبب أخطاء في النظام الغذائي، بعد تعاطي الأطعمة الحارة والدهنية.
• قد يحدث تضخم الكبد.

فرط بيليروبين الدم الحميد: العلاج

إذا كان في عداد المفقودين الأمراض المصاحبةالجهاز الهضمي، خلال فترة مغفرة الطبيب يصف النظام الغذائي رقم 15. في الفترات الحادة، إذا كانت هناك أمراض مصاحبة للمرارة، يتم وصف النظام الغذائي رقم 5. لا يلزم علاج خاص للكبد للمرضى.

العلاج بالفيتامينات واستخدام عوامل مفرز الصفراء مفيد في هذه الحالات. لا يحتاج المرضى إلى علاجات سبا خاصة.
الكهربائية أو الإجراءات الحراريةفي منطقة الكبد لن يجلب أي فائدة فحسب، بل سيكون له أيضا تأثيرات مؤذية. إن تشخيص المرض مواتٍ تمامًا. يظل المرضى قادرين على العمل، ولكن من الضروري تقليل الضغط العصبي والجسدي.

كما أن فرط بيليروبين الدم لدى حميدة جيلبرت لا يتطلب ذلك معاملة خاصة. يجب على المرضى اتباع بعض التوصيات لتجنب تفاقم المرض.

• المسموح به للاستهلاك: الشاي الضعيف، كومبوت، الجبن قليل الدسم، خبز القمح، حساء مرق الخضار، لحم البقر قليل الدهن، عصيدة متفتتة، دجاج، فواكه غير حمضية.
• الاستهلاك المحظور: شحم الخنزير والمخبوزات الطازجة والسبانخ والحميض واللحوم الدهنية والخردل والأسماك الدهنية والآيس كريم والفلفل والكحول والقهوة السوداء.
• الامتثال للنظام - يتم استبعاد النشاط البدني الثقيل تمامًا. تطبيق الموصوفة الإمدادات الطبية: مضادات الاختلاج، والمضادات الحيوية، والمنشطات، إذا لزم الأمر - نظائرها من الهرمونات الجنسية، والتي تستخدم لعلاج الاختلالات الهرمونية، وكذلك الرياضيين - لتحسين الأداء الرياضي.
• التوقف التام عن التدخين وشرب الكحول.

في حالة ظهور أعراض اليرقان، قد يصف طبيبك عددًا من الأدوية.

• مجموعة الباربيتورات - الأدوية المضادة للصرع تقلل بشكل فعال مستويات البيليروبين.
• عوامل مفرز الصفراء.
• الأدوية التي تؤثر على وظائف المرارة وقنواتها. يمنع تطور التهاب المرارة.
• أجهزة حماية الكبد (عوامل وقائية تحمي خلايا الكبد من التلف).
• المواد الماصة المعوية. الأدوية التي تعزز إفراز البيليروبين من الأمعاء.
• توصف الإنزيمات الهاضمة لاضطرابات عسر الهضم (القيء والغثيان وتكوين الغازات) للمساعدة على الهضم.
• العلاج بالضوء - التعرض للضوء من المصابيح الزرقاء يؤدي إلى تدمير البيليروبين الثابت في الأنسجة. لمنع حروق العين، حماية العين ضرورية.