فقر الدم الانحلالي عند الأطفال. علاج فقر الدم الناتج عن نقص الحديد

04.04.2019

فقر الدم (فقر الدم)هي حالة مرضية تتميز بانخفاض محتوى الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم، وعادةً ما يكون ذلك مصحوبًا بانخفاض متزامن في خلايا الدم الحمراء فيما يتعلق بالمستوى الفسيولوجي الضروري لتلبية احتياجات الأنسجة من الأكسجين. حالة مثل فقر الدم تفسر نفسها - لا يوجد ما يكفي من الدم.

ويتكون الدم بدوره من الأجزاء التالية:

الجزء السائل - البلازما.
عناصر على شكل.

تحتوي البلازما على المكونات التالية:

الماء (يحتل 80٪) ؛
البروتينات.
الدهون.
الكربوهيدرات.
بيولوجيا المواد الفعالة.

العناصر المتكونة هي خلايا الدم، مثل:

خلايا الدم الحمراء؛

وتختلف هذه الخلايا في الشكل والحجم والوظيفة.

يوجد عدد أقل من الكريات البيض في الدم، ولها نواة وليس لها شكل دائم. يتم تقديم الصفائح الدموية على شكل صفائح رقيقة. إنهم مسؤولون عن تخثر الدم، ووقف النزيف.

يحتوي معظم الدم على خلايا الدم الحمراء. هم أحمر خلايا الدمشكل ثنائي التحدب، خالي من النواة. يمتلئ تجويف خلايا الدم الحمراء بالهيموجلوبين، وهو بروتين خاص يحتوي على الحديد. بسبب الهيموجلوبين، تنقل خلايا الدم الحمراء غازات مختلفة، على وجه الخصوص، توصيل الأكسجين إلى الأعضاء والأنسجة. بسبب نقص الهيموجلوبين في الدم، يتطور فقر الدم ويعاني الجسم من جوع الأكسجين.

تتشكل خلايا الدم باللون الأحمر نخاع العظم.

نظام المكونة للدم

يتكون نظام المكونة للدم من مجموعة من الأعضاء المركزية والطرفية المسؤولة عن ثبات تكوين الدم في جسم الإنسان.

المكونات الرئيسية لنظام المكونة للدم هي:

نخاع العظام الأحمر؛
طحال؛
الغدد الليمفاوية.

نخاع العظام الأحمر
نوع من النخاع العظمي يتكون من أنسجة ليفية ونسيجية مكونة للدم. يقع معظم نخاع العظم الأحمر داخل عظام الحوض والقص والأضلاع. في هذه الأماكن يتم تكوين خلايا الدم، مثل خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.

طحال
عضو متني يقع في تجويف البطن. تنقسم المحتويات الداخلية للطحال إلى منطقتين - اللب الأحمر واللب الأبيض. تتراكم خلايا الدم الناضجة في اللب الأحمر، وأغلبها عبارة عن خلايا دم حمراء. يتكون اللب الأبيض من الأنسجة اللمفاوية، حيث يتم إنتاج الخلايا الليمفاوية، الخلايا الرئيسية لجهاز المناعة البشري.

الغدد الليمفاوية
هم الأجهزة الطرفية للجهاز اللمفاوي. تنتج الغدد الليمفاوية الخلايا الليمفاوية وكذلك خلايا البلازما. وهذه الأخيرة هي الخلايا الرئيسية التي تنتج الأجسام المضادة فيها جسم الإنسان. الأجسام المضادة بدورها ضرورية لتحديد وتحييد الأجسام الغريبة المختلفة (على سبيل المثال، الفيروسات والبكتيريا).

تتميز الأنواع التالية من فقر الدم:

فقر الدم التالي للنزيف.
فقر الدم بسبب نقص الحديد.
فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك.
فقر الدم بسبب نقص B12.
فقر الدم الناجم عن خلل تكوين الكريات الحمر.
فقر الدم الناقص التنسج (اللاتنسجي) ؛
فقر الدم الانحلالي.

من بين أنواع فقر الدم المذكورة أعلاه عند الأطفال، الأكثر شيوعًا هو نقص الحديد وفقر الدم الانحلالي وفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12.

شدة فقر الدم عند الأطفال
تعتمد شدة فقر الدم على شدة الانخفاض في مستويات الهيموجلوبين. مع شدة خفيفة، يكون مستوى الهيموجلوبين أكثر من 90 جم / لتر. في الحالات المعتدلة، يتراوح مستوى الهيموجلوبين بين 90-70 جم/لتر. في حالة فقر الدم الشديد، يكون مستوى الهيموجلوبين أقل من 70 جم / لتر.

أسباب فقر الدم عند الأطفال

يخرج أنواع مختلفةفقر الدم، والذي بدوره له ثلاث آليات تطوير رئيسية:

فقدان الدم الحاد أو المزمن.
انتهاك تكون الدم (تكوين الدم) ؛
انحلال الدم (زيادة انهيار خلايا الدم الحمراء).

فقر الدم المرتبط بفقد الدم
أنواع فقر الدم	وصف	الأسباب الأكثر شيوعا
*فقر الدم التالي للنزيف*	انخفاض حجم الدم في الدورة الدموية بسبب فقدان الدم الحاد أو المزمن.	أمراض الدم ( على سبيل المثال، اعتلال الأوعية الدموية، وسرطان الدم); الرئوية أو نزيف الجهاز الهضمي (على سبيل المثال، مع مرض السل والتهاب القولون التقرحي).
فقر الدم المرتبط بضعف تكوين الدم
*فقر الدم الناجم عن نقص الحديد*	ضعف تكوين الهيموجلوبين بسبب نقص الحديد في مصل الدم.	تسارع نمو الجسم. فقدان الحديد في الدم. عدم تناول كمية كافية من الحديد من الطعام.
*فقر الدم الغني بالحديد*	نقص محتوى الحديد في خلايا الدم الحمراء بسبب ضعف تخليق الهيم. الهيم بدوره مركب معقد يشكل جزيء الهيموجلوبين.	الاستعداد الوراثي الاتصال مع عدد من المعادن ( على سبيل المثال، النيكل والرصاص).
*فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك*	اضطرابات تكون الدم بسبب نقص حمض الفوليك في الجسم ( فيتامين ب9).	نقص حمض الفوليك في الغذاء. زيادة الحاجة إلى حمض الفوليك لدى مجموعات من الأشخاص مثل النساء الحوامل أو الأطفال حديثي الولادة؛ ضعف امتصاص حمض الفوليك في الأمعاء الدقيقة.
*فقر الدم الناجم عن نقص B12*	اضطرابات تكون الدم بسبب نقص فيتامين ب12 في الجسم.	سوء التغذية؛ وجود الديدان الطفيلية. الأمراض الخلقية.
*فقر الدم خلل تكون الكريات الحمر* *(وراثية ومكتسبة)*	انتهاك تكوين خلايا الدم الحمراء.	مرض خلقي موروث بطريقة جسمية متنحية. العلاج المضاد للسل.
*مصبغ* (غير بلاستيكي)فقر دم	عدم كفاية تكوين خلايا الدم الحمراء بسبب تثبيط وظيفة المكونة للدم في نخاع العظم.	الأمراض الوراثية ( على سبيل المثال، فقر الدم فانكوني); العدوان الذاتي على الأعضاء المكونة للدم، والذي يمكن أن يظهر أثناء الحمل أو مع مرض مزمن معين ( مثل: التهاب الكبد، الذئبة الحمامية الجهازية); آثار على الجسم لمجموعات معينة الأدويةوالعوامل السامة ( مثل: السلفوناميدات، مثبطات الخلايا، المضادات الحيوية، البنزين).
فقر الدم المرتبط بزيادة تدمير الدم
*فقر الدم الانحلالي*	زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية أو داخل الخلايا.	الأمراض الوراثية ( على سبيل المثال، كثرة الكريات الحمر); تناول بعض الأدوية ( على سبيل المثال: الفيناسيتين، والفينيل هيدرازين); الأمراض الفيروسية.

يمكن تقسيم العوامل التي تساهم في تطور فقر الدم لدى الأطفال إلى ثلاث مجموعات:

ما قبل الولادةالناشئة خلال فترة تطور الجنين داخل الرحم.
أثناء الولادة، يعمل خلال حياة الجنين، منذ بداية المخاض وحتى ولادة الطفل.
بعد الولادةلوحظ في فترة ما بعد الولادة.

عوامل ما قبل الولادة

عادة، في المرحلة داخل الرحم، تقوم المرأة الحامل بنقل الحديد إلى الجنين. يعد ذلك ضروريًا حتى يحصل الطفل حديث الولادة على مخزون من هذا العنصر الدقيق لأول مرة. بسبب العمليات المرضية التي تتطور لدى المرأة أثناء الحمل، تنتهك عملية ترسب الحديد في الجنين. في نهاية المطاف، سوف يصاب مثل هذا الطفل بفقر الدم.

تشمل العوامل السابقة للولادة الأكثر شيوعًا لفقر الدم عند الأطفال ما يلي: الأمراض التاليةو العمليات المرضيةالتطور عند المرأة الحامل:

التهاب الكبد المزمن.
قصور المشيمة الجنينية.
انفصال المشيمة المبكر.
نزيف؛
فقر دم؛
الولادة المبكرة؛
حمل متعدد؛
التسمم الشديد.

عوامل أثناء الولادة

كقاعدة عامة، يعد فقدان الدم بشكل كبير أثناء الولادة للأسباب التالية:

انفصال المشيمة المبكر.
نزيف من الحبل السري بسبب التعامل غير السليم.
ربط الحبل السري في وقت مبكر أو متأخر.
استخدام أدوات التوليد المؤلمة.

عوامل ما بعد الولادة

عوامل ما بعد الولادة	الأسباب
*تلف خلايا الدم الحمراء*	مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة. فشل نخاع العظم الدستوري الأساسي. خلل في تخليق الهيموجلوبين.
*فقدان الدم*	نزيف متكرر في الأنف. مرض فون ويلبراند ( مرض الدم الوراثي); الهيموفيليا ( مرض وراثي تضعف فيه وظيفة تخثر الدم); نزيف الجهاز الهضمي؛ غزارة الطمث ( الحيض الطويل والثقيل); التدخلات الجراحية.
*سوء الامتصاص* *واستقلاب الحديد*	سوء التغذية ( نقص طاقة البروتين); نقص اللاكتيز ( مرض يضعف فيه امتصاص منتجات الألبان); تليّف كيسي ( مرض تتأثر فيه جميع الغدد خارجية الإفراز); اعتلال الأمعاء الغلوتيني ( الامراض الوراثيةالجهاز الهضمي);
*زيادة فقدان الحديد* *من خلال ظهارة الجلد*	أهبة نضحية ( تهيج شديد في الجلد والأغشية المخاطية); التهاب الجلد العصبي ( مرض جلدي التهابي ذو طبيعة حساسية).

كما تشمل عوامل ما بعد الولادة أمراضًا مثل:

التهاب الشغاف الجرثومي.
مرض الدرن؛
الذئبة الحمامية الجهازية؛
سرطان الدم

أعراض فقر الدم عند الأطفال

تشمل الأعراض الشائعة لفقر الدم عند الأطفال ما يلي:

شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
التعب الشديد
القدرة النفسية
خجل.
زيادة العصبية.

حمى منخفضة الدرجة غير محفزة (ارتفاع درجة الحرارة من 37 إلى 38 درجة مئوية) ؛
شهية انتقائية
برودة اليدين والقدمين.
حكة جلدية
انخفاض قوة العضلات.
التبول اللاإرادي.

غالبا ما يتم ملاحظة التغيرات المرضية مظهرالطفل، ويتجلى في:

تغيرات في الأسنان (تسوس)؛
تغيرات الشعر (ترقق، تساقط الشعر، الأطراف المتقصفة)؛
تغيرات الجلد (جفاف، تشققات، التهاب الفم الزاوي)؛
تغيرات في العيون (لون مزرق من الصلبة) ؛
تغيرات في الأظافر (انحناء، هشاشة، تشققات عرضية).

بالإضافة إلى الأعراض العامة، يمكن أن يؤدي فقر الدم إلى التغيرات المرضيةفي عمل مختلف أجهزة وأنظمة جسم الطفل.

اسم النظام	التغيرات المرضية
*الجهاز المناعي*	زيادة التعرض للأمراض المعدية يحدث. ويلاحظ مسار أكثر تعقيدا من الأمراض المعدية مع تطور المضاعفات.
*نظام القلب والأوعية الدموية*	خلل التوتر العضلي الوعائي ( انتهاك الجهاز العصبي )، والذي يتجلى في التغيرات المفاجئة في الضغط؛ ضمور عضلة القلب ( تلف عضلة القلب);
*الجهاز الهضمي*	التغيرات السطحية أو الضامرة في الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي. الانتفاخ. براز غير مستقر صعوبة في البلع
*الجهاز العصبي*	الاضطرابات اللاإرادية ( على سبيل المثال، قد يكون لدى الطفل ميل إلى الإغماء); اضطراب أو تأخير في النمو النفسي العصبي للطفل. الاضطرابات الدهليزية، والتي تتجلى في أغلب الأحيان بالدوخة. الانحدار (تدهور) المهارات الحركية.

فقر الدم بسبب نقص الحديد عند الأطفال

في أغلب الأحيان (في أكثر من ثمانين بالمائة من الحالات) يحدث فقر الدم عند الأطفال بسبب نقص الحديد في الجسم. ويسمى هذا النوع من فقر الدم بنقص الحديد.

وفقا لمنظمة الصحة العالمية، فإن معدل الانتشار فقر الدم بسبب نقص الحديدفي روسيا والدول الأوروبية المتقدمة يبلغ خمسين بالمائة.

الحديد هو عنصر تتبع أساسي. يحتوي جسم الإنسان عادة على حوالي أربعة جرامات من الحديد. ما يقرب من 75 ٪ من المجموع موجود في الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء. يوجد حوالي 20% من الحديد في نخاع العظم والكبد والبلاعم، وهو ما يمثل احتياطيًا احتياطيًا. يحتوي الميوجلوبين (البروتين المرتبط بالأكسجين) على 4% حديد. في الهياكل الأنزيمية - حوالي 1٪.

يقوم الحديد في جسم الإنسان بالوظائف التالية:

ينقل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون.
يشارك في عمليات المكونة للدم.
يشارك في تكوين الميوجلوبين والهيموجلوبين.
هو جزء لا يتجزأ من العديد من الإنزيمات.
يأخذ دوراً رئيسياً في عملية نمو الجسم؛
ينظم المناعة.

يدخل الحديد الجسم مع الطعام، وبعد ذلك يتم امتصاصه الاثنا عشريوالأمعاء الدقيقة.

تعتمد درجة امتصاص (امتصاص) الحديد على العوامل التالية:

كمية الحديد في الطعام المستهلك؛
التوافر البيولوجي (الهضم)؛
ظروف الجهاز الهضمي.

عادة يحتاج الإنسان عادة إلى واحد ونصف إلى اثنين مليجرام من الحديد يومياً، ولكن لكي يمتص الجسم ما لا يقل عن مليجرام واحد من هذا العنصر، يجب أن يحتوي النظام الغذائي اليومي للشخص على حوالي عشرين ملليجراماً من الحديد. يتم امتصاص الحديد بسهولة أكبر منتجات الطعامأصل حيواني (مثل اللحوم والأسماك وصفار البيض).

أسباب فقر الدم بسبب نقص الحديد عند الأطفال

نقص الحديد المتكرر طفولةبسبب النمو السريع للطفل. خلال هذه الفترة الزمنية، يزداد حجم الدم في جسم الطفل ويحدث التمثيل الغذائي المكثف. وفي الوقت نفسه تزداد الحاجة إلى الحديد ويكون تدفقه محدودًا.

تشمل الأسباب الأكثر شيوعًا لفقر الدم الناجم عن نقص الحديد ما يلي:

وجود نقص الحديد لدى الأم أثناء الحمل.
عدم كفاية كمية الحديد في الجسم من الطعام.
زيادة حاجة الجسم للحديد.
خسائر الحديد تتجاوز تلك الفسيولوجية.
استهلاك الأطعمة التي تمنع امتصاص الحديد.
أمراض الجهاز الهضمي (على سبيل المثال، التهاب المعدة، مرض كرون، مرض الاضطرابات الهضمية)؛
تعطيل نقل الحديد.
التشوهات الخلقية.

أسباب فقر الدم بسبب نقص الحديد	وصف
*وجود نقص الحديد لدى الأم أثناء الحمل*	يؤدي نقص الحديد لدى الأم أثناء الحمل إلى عدم تراكم احتياطيات الحديد بشكل كافٍ في المستودع خلال فترة نمو الجنين داخل الرحم. قد يحدث نقص هذا العنصر لدى المرأة الحامل بسبب سوء التغذية (على سبيل المثال، اتباع نظام غذائي نباتي)، الحمل المتعدد، وأيضا بسبب الحمل المعقد. *تشمل المضاعفات أثناء الحمل ما يلي:* نزيف المشيمة الجنينية. نزيف الجهاز الهضمي أو الأنف. انتهاك الدورة الدموية الرحمية. متلازمة نقل الجنين في حالات الحمل المتعدد. تسمم الحمل. الولادة المبكرة.
*عدم تناول كمية كافية من الحديد من الطعام*	نقص الحديد الغذائي هو سبب شائع لفقر الدم بسبب نقص الحديد لدى الأطفال. في معظم الحالات، يتطور المرض عند الأطفال حديثي الولادة الذين يتم تغذيتهم بالزجاجة بتركيبات الحليب غير المعدلة، أو حليب الماعز أو البقر. بحلول السنة الأولى من حياة الطفل، قد يكون نقص الحديد بسبب الإدخال غير السليم للأغذية التكميلية، بسبب سوء التغذية مع غلبة منتجات الألبان والحليب. منتجات الدقيقأو بسبب عدم تناول كمية كافية من الطعام منتجات اللحوم، بسبب النباتية.
*زيادة حاجة الجسم للحديد*	*هناك فترات الحياة التالية التي تزداد خلالها الحاجة إلى استهلاك احتياطيات الحديد:* حمل؛ فترة الرضاعة فترة النمو المكثف للطفل. فترة البلوغ. كما أن جسم الطفل قد يواجه حاجة متزايدة للحديد عندما الأمراض الالتهابيةأو نتيجة لذلك الاستخدام على المدى الطويلسيانوكوبالامين. ويستخدم هذا الأخير في علاج فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12.
*خسائر الحديد تتجاوز تلك الفسيولوجية*	ويمكن ملاحظة زيادة استهلاك الحديد في مختلف الأمراض المزمنةيصاحبه فقدان الدم أو الحيض الغزير عند الفتيات.
*تناول الأطعمة التي تمنع امتصاص الحديد*	هناك بعض المنتجات الغذائية التي تحتوي على مواد فعالة خاصة وعناصر دقيقة تمنع امتصاص الحديد في الجسم. وتشمل هذه المنتجات الحليب والجبن ( تحتوي على الكالسيوم والفوسفات)، الخضار الورقية الخضراء، الشاي ( تحتوي على مادة البوليفينول), بيض الدجاج (الذي يحتوي على الألبومين والبروتين الفوسفوري)، سبانخ ( تحتوي على حمض الأوكسولينيك والبوليفينول) وكذلك الذرة ومنتجات الحبوب الكاملة ( تحتوي على الفيتات).
*أمراض الجهاز الهضمي*	بسبب العمليات المرضية في الجهاز الهضمي، يتم انتهاك وظيفة امتصاص الحديد وهضمه. هناك الأمراض والعمليات المرضية التالية في الجهاز الهضمي، والتي قد يتطور على خلفية فقر الدم بسبب نقص الحديد لدى الأطفال: متلازمة سوء الامتصاص التهاب الأمعاء من نشأة مختلفة (الأصل) ؛ استئصال المعدة مع استبعاد الاثني عشر. استئصال الأمعاء الدقيقة. التشوهات الخلقية المختلفة في الجهاز الهضمي.
*ضعف نقل الحديد*	*يحدث نتيجة للعمليات المرضية التالية:* الحد من الترانسفيرين بسبب نقص البروتين العام. وجود الأجسام المضادة للترانسفيرين. الترانسفيرين هو بروتين يقوم بوظيفة نقل الحديد من أماكن تراكمه.
*التشوهات الخلقية*	وتشمل هذه التشريحية التالية الأمراض الخلقيةمثل داء السلائل المعوي ورتج ميكل.

أعراض فقر الدم بسبب نقص الحديد عند الأطفال

في مرحلة مبكرة من المرض، كقاعدة عامة، لوحظت تغييرات سريرية طفيفة. في أغلب الأحيان، واحدة من العلامات الأولى لفقر الدم بسبب نقص الحديد هي شحوب الجلد والأغشية المخاطية، وكذلك الصلبة العين الزرقاء. يسبب نقص الحديد في الإنزيمات الخلوية اضطرابات غذائية في الجلد ومشتقاته. يصبح شعر الطفل رقيقاً وجافاً، ويلاحظ تساقط الشعر. هناك انخفاض ملحوظ في النغمة العاطفية للطفل. يعاني الطفل من الضعف والتعب المتكرر. يجد هؤلاء الأطفال صعوبة في التعامل مع النشاط البدني. استجابة لتجويع الأكسجين، يتفاعل نظام القلب والأوعية الدموية أيضا. يصاب الطفل بعدم انتظام دقات القلب ويسمع نفخة انقباضية.

بالإضافة إلى ذلك، قد يعاني الطفل من أعراض مثل:

البكاء.
نكد؛
استثارة سهلة
انخفاض أو نقص الشهية.
القيء بعد الرضاعة.
انخفاض حدة البصر.
النوم السطحي
الرغبة الشديدة في تناول المكونات غير الغذائية (مثل الورق والتربة)؛
بلادة وهشاشة الأظافر.
شقوق مؤلمة في زوايا الفم.
تسوس (تسوس الأسنان) ؛
التخلف في النمو الجسدي والنفسي.

تشخيص فقر الدم الناتج عن نقص الحديد عند الأطفال

عند فحص الدم مجهريا، العلامات النموذجية لفقر الدم بسبب نقص الحديد هي:

انخفاض مستويات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.
تلوين ضعيف لخلايا الدم الحمراء (نقص تصبغ الدم) ؛
كثرة الكريات (وجود خلايا الدم الحمراء بأحجام مختلفة في الدم) ؛
كثرة الكريات (وجود خلايا الدم الحمراء ذات الأشكال المختلفة في الدم).

وفي الحالات التي يصعب تشخيصها، لا بد من ذلك البحوث البيوكيميائيةالدم، والتي ستقدم نتائجها دليلاً مقنعاً على فقر الدم الناجم عن نقص الحديد من خلال انخفاض الحديد في الدم ومعامل الترانسفيرين.

علاج فقر الدم الناتج عن نقص الحديد عند الأطفال

عادة، عند علاج فقر الدم الخفيف، يقتصر عمل الطبيب المعالج على تعديل النظام الغذائي للطفل. لفقر الدم الشديد والمعتدل، يوصف بالإضافة إلى العلاج الغذائي العلاج من الإدمانيهدف إلى استعادة احتياطيات الحديد في جسم الطفل.

تعديلات التغذية
بعد الولادة، المصدر الوحيد للحديد للطفل هو الغذاء. وهذا هو سبب أهمية التغذية الطبيعية، وكذلك إدخال العصائر والأطعمة التكميلية في الوقت المناسب. يوصى بإطعام الطفل حتى عمر ستة أشهر حصريًا بحليب الأم. ويشمل كل ما يلزم العناصر الغذائيةوالهرمونات والإنزيمات، والأهم من ذلك، شكل الحديد المتوفر بيولوجيًا للغاية والذي يتم امتصاصه العناصر الدقيقة المفيدةيصل إلى سبعين بالمئة. تجدر الإشارة إلى أنه متى تغذية اصطناعيةأن تكون نسبة امتصاص الحديد أقل من العشرة.

يجب تقديم الأطعمة التكميلية للأطفال الذين يعانون من فقر الدم بسبب نقص الحديد في عمر خمسة إلى خمسة أشهر ونصف. بالنسبة للمبتدئين، يمكن أن تكون هذه الحبوب خاصة بالأطفال مدعمة بالحديد ومهروس الفاكهة والعصائر والخضروات. وبعد ستة أشهر يجب إدخال اللحوم في النظام الغذائي.

كما يجب أن تحتوي المنتجات الغذائية على عناصر تعزز امتصاص الحديد، مثل حمض الفوليك والفيتامينات C وE وفيتامينات B والزنك والمغنيسيوم والنحاس.

العلاج من الإدمان
توصف الأدوية التي تحتوي على الحديد لمدة لا تقل عن ثلاثة أشهر. تعتمد جرعة الدواء ومدة العلاج على عمر الطفل وشدة المرض وكذلك مستوى نقص الحديد في الجسم.

اسم الدواء

اتجاهات للاستخدام والجرعة

فيروم ليك

يتم إعطاء الدواء عن طريق الفم في نصف أو ملعقة قياس واحدة ( 2.5 - 5 مل) شراب مرة واحدة يوميا، أثناء أو بعد الوجبات.

يوصف ملعقة أو ملعقتين قياس ( 5 – 10 مل) من الدواء مرة واحدة في اليوم.

الأطفال فوق سن الثانية عشرةيجب تناول الدواء على شكل أقراص قابلة للمضغ من قطعة إلى ثلاث قطع، على شكل شراب من ملعقتين إلى ستة ملاعق قياس ( 10 - 30 مل) مرة واحدة في اليوم.

النساء الحوامليوصف الدواء على شكل أقراص قابلة للمضغ، من 2 إلى 4 قطع يوميًا. في شكل شراب، تحتاج إلى تناول أربع إلى ستة ملاعق قياس ( 20 - 30 مل) مرة واحدة في اليوم حتى يعود مستوى الهيموجلوبين إلى طبيعته، وبعد ذلك يجب تناول ملعقتين ( 10 مل) حتى نهاية الحمل.

مالتوفر

الأطفال الخدجيتم إعطاء الدواء عن طريق الفم على شكل قطرات، قطرة أو قطرتين لكل كيلوغرام من وزن الجسم مرة واحدة يوميًا لمدة ثلاثة إلى خمسة أشهر.

الأطفال أقل من سنة واحدةيوصف الدواء عن طريق الفم، في شكل شراب، 2.5 - 5 مل ( 25 – 50 ملجم حديد) أو على شكل قطرات من 10 إلى 20 قطرة مرة واحدة في اليوم.

الأطفال من سنة إلى اثنتي عشرة سنةيوصف الدواء عن طريق الفم، في شكل شراب، 5-10 مل ( 50 – 100 ملجم حديد) أو على شكل قطرات من 20 إلى 40 قطرة مرة واحدة في اليوم.

الأطفال فوق سن الثانية عشرةيوصف الدواء عن طريق الفم، على شكل أقراص، من قرص إلى ثلاثة أقراص ( 100 – 300 ملغ) مرة واحدة في اليوم.

النساء أثناء الحمليوصف الدواء عن طريق الفم، على شكل أقراص، من قرصين إلى ثلاثة أقراص ( 200 – 300 ملغ) مرة واحدة في اليوم.

إذا كان الطفل يعاني من ضعف امتصاص الحديد، يتم إعطاء الأدوية عن طريق الوريد ( عن طريق الوريد).

بعد تطبيع مستويات الهيموجلوبين، يستمر تناول مكملات الحديد لعدة أسابيع من أجل تجديد احتياطيات الحديد في الجسم.

عادة ما يتم علاج فقر الدم الناجم عن نقص الحديد في العيادة الخارجية، ولكن في الأشكال الشديدة من فقر الدم يتم إدخال الطفل إلى المستشفى في قسم أمراض الدم.

فقر الدم الانحلالي عند الأطفال

فقر الدم الانحلالي هو مجموعة من الأمراض التي تسبب زيادة في انهيار خلايا الدم الحمراء في جسم الإنسان.

في المتوسط، تعيش خلايا الدم الحمراء في الجسم لمدة تتراوح بين مائة إلى مائة وعشرين يومًا، وبعد ذلك يتم تدميرها في الكبد والطحال. كل يوم، يتم تدمير ما يقرب من واحد بالمائة من خلايا الدم الحمراء وتحل محلها خلايا دم حمراء جديدة تدخل الدم المحيطي من نخاع العظم الأحمر. يضمن هذا التوازن باستمرار وجود عدد ثابت من خلايا الدم الحمراء في الدم. يؤدي التخفيض المرضي لخلايا الدم الحمراء في الدم إلى زيادة نشاط نخاع العظم الأحمر من ستة إلى ثمانية أضعاف. ونتيجة لذلك، لوحظ كثرة الشبكيات في دم مثل هذا المريض، مما يدل على وجود انحلال الدم (زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء).

على عكس فقر الدم الناجم عن نقص الحديد، فإن فقر الدم الانحلالي أكثر تعقيدًا. فقط التشخيص الصحيح وفي الوقت المناسب الرعاىة الصحيةإنقاذ حياة الطفل.

أعراض فقر الدم الانحلالي عند الأطفال

تتميز جميع أشكال فقر الدم الانحلالي بأزمات حادة تتجلى في زيادة مفاجئة في درجة حرارة الجسم، ويرقان الجلد والأغشية المخاطية، فضلا عن انخفاض حاد في مستويات الهيموجلوبين.

بالإضافة إلى ذلك، قد يعاني الطفل من الأعراض التالية:

دوخة؛
ضعف عام؛
انخفاض الأداء
زيادة أو انخفاض مفاجئ غير محفز في درجة حرارة الجسم.
تغير في لون البول (يصبح البول بني أو محمر).
نزيف تحت الجلد.
تقرحات في الأطراف السفلية.
شكل برج الجمجمة، جسر الأنف الواسع، السماء القوطية العالية، الطحال المتضخم الكثيف (سمة من كثرة الكريات الحمر الوراثية)؛
لون البشرة الزيتونية، البول البني أو الأسود (بسبب نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات)؛
شحوب واضح في الجلد وتضخم معتدل في الكبد والطحال (مع فقر الدم الانحلالي المناعي).

عادةً، يؤدي تحلل خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين إلى إطلاق البيليروبين السام غير المباشر (صبغة الصفراء). في الكبد، يتحد مع جزيئين من حمض الجلوكورونيك، ويتحول إلى البيليروبين المباشر (المعادل) ويتم إفرازه من خلال القنوات الصفراوية. جوهر فقر الدم الانحلالي هو زيادة انهيار خلايا الدم الحمراء، والتي تتدفق البيليروبين غير المباشريزداد بشكل حاد، مما يجعل الكبد لا يتعامل مع الحمل. يتراكم البيليروبين السام في النهاية في الأعضاء الغنية بالدهون مثل الكبد والدماغ.

تشخيص فقر الدم الانحلالي عند الأطفال

لفقر الدم الانحلالي العديد من الأعراض الشائعة، ولكن لكل منها سماته الخاصة. هم الذين يساعدون في التسليم تشخيص دقيقواختيار أساليب العلاج الصحيحة.

يمكن أن تحدث الأزمة الانحلالية عن طريق تناول الدواء. ويلاحظ هذا عادة في المرضى الذين يعانون من نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات. عند إجراء اختبار البنزيدين، يتم اكتشاف الهيموجلوبين الحر ومنتجاته في دم الطفل وبوله. في اختبار الدم السريري، يتم ملاحظة الأشكال التنكسية لخلايا الدم الحمراء وشظاياها - الخلايا الفصامية. وكدليل على التجدد، تم العثور على خلايا الدم الحمراء النووية – الخلايا الطبيعية. العدلات (زيادة عدد العدلات) نموذجية.

ومن الأمثلة الكلاسيكية لفقر الدم الانحلالي أيضًا كثرة الكريات الحمر الوراثية، حيث يتشكل خلل في غشاء كريات الدم الحمراء. في التحليل العامويلاحظ الدم في هؤلاء المرضى عدد كبير منكريات الدم الحمراء كروية الشكل بقطر منخفض. يزداد بشكل حاد عدد الخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء الشابة) مع شوائب محددة في السيتوبلازم. يتم أيضًا تقليل الحد الأدنى من المقاومة الجسدية لخلايا الدم الحمراء (يتم تدمير الخلايا بتخفيف صغير من المحلول الملحي).

إذا كان فقر الدم الانحلالي ذو طبيعة مناعية، فمن الضروري لتأكيد التشخيص إجراء اختبار كومبس واختبار AGA. إذا تم الكشف عن الأجسام المضادة المترسبة على خلايا الدم الحمراء في الدم، يعتبر الاختبار إيجابيا.

علاج فقر الدم الانحلالي عند الأطفال

من أجل منع الفشل الكلوي الناجم عن نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، يتم إعطاء محلول مركّز من الجلوكوز ومدرات البول عن طريق الوريد لطفل مريض. إذا كان هناك انخفاض حاد في الهيموجلوبين، يتم إجراء نقل خلايا الدم الحمراء.

الوحيد طريقة جذريةعلاج كثرة الكريات الحمر الوراثي هو استئصال الطحال (إزالة الطحال). كقاعدة عامة، بعد العملية، يتعافى الطفل، ولا تتكرر الأزمة الانحلالية أبدًا.

العلاج الرئيسي لفقر الدم الانحلالي المناعي هو العلاج بالجلوكوكورتيكويد (على سبيل المثال، بريدنيزولون، ديكساميثازون). إذا كان هناك تهديد بغيبوبة فقر الدم، يتم إجراء نقل طارئ لخلايا الدم الحمراء المغسولة.

فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12 عند الأطفال

مرض في الجهاز الدموي ناجم عن ضعف تكوين الدم بسبب نقص فيتامين ب 12 في الجسم.

عادة، يدخل فيتامين ب12 الجسم مع الطعام. بعد وصوله إلى المعدة، يدخل الفيتامين في اتصال مع ما يسمى بعامل القلعة الداخلي (البروتين المعوي). يعزز عامل القلعة امتصاص فيتامين ب 12 ويعمل أيضًا على حمايته منه التأثير السلبيالبكتيريا المعوية. بفضل البروتين المعوي، يصل فيتامين ب 12 القسم السفلي الأمعاء الدقيقةويتم امتصاصه بحرية في الطبقة المخاطية، وبعد ذلك يدخل الدم.

يدخل فيتامين ب12 إلى مجرى الدم إلى:

نخاع العظم الأحمر، حيث يشارك في تكوين خلايا الدم الحمراء؛
الكبد حيث يتم إيداعه.
الجهاز العصبي المركزي، حيث يشارك في تركيب الغمد المايليني الذي يحيط بالألياف العصبية.

أسباب فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12 عند الأطفال

تشمل الأسباب الرئيسية لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 عند الأطفال ما يلي:

دسباقتريوز (التغيير البكتيريا الطبيعية) الأمعاء بسبب تطور النباتات المسببة للأمراض.
عدم تناول كمية كافية من فيتامين ب12 من الطعام؛
وجود الديدان الطفيلية.
نقص عامل القلعة بسبب أمراض مثل الاضطرابات الخلقية لتخليق العامل الداخلي، والتهاب المعدة الضموري.
زيادة الحاجة إلى فيتامين ب12، على سبيل المثال، خلال فترات النمو السريع للجسم لدى الأطفال المشاركين بنشاط في الرياضة.

أعراض فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12 عند الأطفال

مع فقر الدم بسبب نقص B12 عند الأطفال، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

ضعف؛
شحوب الجلد، غالبًا مع مسحة يرقانية (بسبب تلف الكبد)؛
تغيير في اتساق ولون اللسان (يكتسب اللسان سطحًا ملمعًا ولونًا أحمر فاتحًا) ؛
حرقان في اللسان.
الشعور بالوخز في الذراعين والساقين.
فقدان الرائحة
فقدان الوزن؛
صعوبة في المشي، ونتيجة لذلك، مشية غير متساوية.
تصلب الحركات
اضطراب فكري
قد يكون هناك زيادة في حجم الكبد والطحال (تضخم الكبد والطحال).

تشخيص فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12 عند الأطفال

في اختبار الدم السريري، ستكون المؤشرات التالية مميزة:

انخفاض في الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء.
زيادة في مؤشر اللون - فوق 1.5؛
زيادة في حجم خلايا الدم الحمراء (كثرة الكريات البيضاء).
شوائب في كريات الدم الحمراء - أجسام جولي وحلقات كابوت؛
وجود في الدم أشكال مختلفةخلايا الدم الحمراء (كثرة الكريات) ؛
زيادة في مستوى الخلايا الليمفاوية والخلايا الشبكية.

في اختبار الدم البيوكيميائي، لوحظ انخفاض في مستويات فيتامين ب 12 وزيادة في مستوى البيليروبين.

العلاج بالفيتامين
لتشبع الجسم بفيتامين ب 12، يوصف عقار سيانوكوبالامين. الجرعة الأولية للدواء عادة ما تكون 30 - 50 ميكروغرام يوميا أو كل يومين. يتم إعطاء الفيتامين تحت الجلد أو في العضل أو في الوريد. مسار العلاج بالفيتامين هو خمسة عشر يوما. جرعة المداومة من الدواء هي 100-250 ميكروغرام، تحت الجلد، مرة واحدة كل أسبوعين إلى أربعة أسابيع.

العلاج الغذائي
من أجل تجديد احتياطيات فيتامين ب12 في الجسم، يتم وصف نظام غذائي يتم فيه زيادة استهلاك الأطعمة الغنية بفيتامين ب12.

يعتمد المدخول اليومي من فيتامين ب 12 على عمر الطفل.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن وصف الاستعدادات الإنزيمية (على سبيل المثال، Festal، Pancreatin) لتطبيع النباتات المعوية. إذا كان لدى الطفل الإصابة بالديدان الطفيليةتوصف أدوية التخلص من الديدان (على سبيل المثال، Fenasal).

تشخيص فقر الدم عند الأطفال

يعتمد تشخيص فقر الدم عند الأطفال على الدراسات التالية:

أخذ سوابق المريض.
الفحص الطبي؛
البحوث المخبرية؛
التشخيص الآلي.

الاخذ بالتاريخ

بادئ ذي بدء، يتم جمع سوابق المريض، أي أن الطبيب، من خلال المسح، يحصل على معلومات معينة عن المريض. ويولى اهتمام خاص لقضايا تغذية الأطفال. عادة ما يهتم الطبيب بما إذا كان الطفل يرضع من الزجاجة أم من الثدي، وما هو الطعام الذي يتناوله وعدد مرات الرضاعة. بالإضافة إلى ذلك، يسأل الطبيب عن وجود حالات فسيولوجية أو مرضية مصحوبة بفقدان الدم (على سبيل المثال، الحيض عند الفتيات، نزيف اللثة). كما يتم جمع معلومات معينة عن أقارب المريض، على سبيل المثال، ما إذا كان أي شخص في العائلة قد أجرى عملية لإزالة الطحال، أو ما إذا كانت هناك أمراض ترافقت مع زيادة فقدان الدم أو أمراض الجهاز الهضمي.

فحص طبي

عند فحص الطفل، ينتبه الطبيب أولاً إلى لون وحالة جلد المريض والأغشية المخاطية. غالبًا ما يكشف فقر الدم عن بشرة شاحبة أو صفراء ولون مزرق للصلبة. كما يقوم الطبيب أثناء الفحص بجس (تحسس) بطن الطفل للتعرف على الزيادات المرضية في حجم الأعضاء الداخلية مثل الكبد والطحال. بالإضافة إلى ذلك، يتم جس الغدد الليمفاوية لمعرفة ما إذا كانت متضخمة، وضغط الدم، والنبض، وعددها حركات التنفسفي الدقيقة، ويكشف أيضًا ما إذا كان الطفل يعاني من ضيق في التنفس.

البحوث المختبرية

إحدى الطرق الرئيسية لتشخيص فقر الدم عند الأطفال هي إجراء اختبار معملي يسمى اختبار الدم السريري (العام). بعد ولادة الطفل، يلزم إجراء فحص دم عام لجميع الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة وثلاثة وستة وتسعة أشهر.

يتم إجراء التحليل على معدة فارغة، عادة في الصباح الباكر، حتى يتمكن الطفل من تناول الطعام بعد العملية. في أغلب الأحيان، يتم أخذ الدم من الوريد المرفقي في منطقة المرفق. إذا كان عمر الطفل صغيرًا جدًا وكان الطبيب غير قادر على جس (تحسس) الوريد المطلوب، فسيتم اختيار موقع آخر لجمع الدم (على سبيل المثال، المؤخرالنخيل والرأس والساعد).

يحدد اختبار الدم العام المؤشرات التالية:

مستويات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.
تركيز وكمية الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء.
الخصائص والخصائص النوعية للهيموجلوبين.
الخلايا الشبكية.
الهيماتوكريت (نسبة خلايا الدم إلى البلازما) ؛
عدد خلايا الدم الأخرى (مثل الكريات البيض والصفائح الدموية).

أهم المؤشرات في فحص الدم السريري هي الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، حيث أن الانخفاض الكبير في مستواها يشير إلى فقر الدم الموجود.

هناك المؤشرات التالية للمحتوى الطبيعي لخلايا الدم الحمراء (لكل لتر من الدم) عند الأطفال:

عند الأطفال حديثي الولادة 4.3 - 7.6×10 إلى القوة الثانية عشرة/لتر؛
في شهر واحد 3.8 - 5.6x10 إلى القوة الثانية عشرة / لتر؛
عند ستة أشهر 3.5 – 4.8×10 إلى القوة الثانية عشرة/لتر؛
من سنة إلى اثنتي عشرة سنة المعدل الطبيعي لخلايا الدم الحمراء هو 3.5 – 4.76×10 إلى القوة الثانية عشر/لتر.

هناك المعايير التالية لمؤشرات الهيموجلوبين عند الأطفال:

في الأيام الثلاثة الأولى من حياة الطفل تكون 180 – 240 جم/لتر؛
بحلول الشهر الأول، تكون نسبة الهيموجلوبين في الدم 115 - 175 جم / لتر.
ومن ستة أشهر إلى ست سنوات، يكون مستوى الهيموجلوبين في المتوسط 105 - 140 جم / لتر؛
من عمر السابعة إلى الثانية عشر سنة، المعدل الطبيعي للهيموجلوبين هو 110 - 160 جم / لتر.

لتحديد كمية الهيموجلوبين في لتر واحد من الدم، وحدة القياس هي جرام لكل لتر (جم/لتر).

المعايير المخبرية لفقر الدم لدى الأطفال المختلفين الفئات العمريةنكون:

انخفاض مستوى الهيموجلوبين أقل من مائة جرام/لتر للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين شهر واحد وخمس سنوات؛
انخفاض مستويات الهيموجلوبين أقل من 115 جم/لتر للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين ستة إلى أحد عشر عامًا؛
انخفاض مستويات الهيموجلوبين أقل من 120 جرام/ لتر للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين اثني عشر إلى أربعة عشر عامًا.

من المؤشرات اللونية المهمة جدًا في اختبار الدم السريري درجة تشبع خلايا الدم الحمراء بالهيموجلوبين. عادة، يكون مؤشر اللون 0.85 - 1.05. مع هذا المؤشر، من المقبول عمومًا أن تكون نسبة خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين في الدم ضمن الحدود الطبيعية، أي أن خلايا الدم الحمراء لها لون طبيعي وتسمى نورموكروميك. لوحظت خلايا الدم الحمراء الملونة بشكل مفرط (فرط الكروم) مع زيادة في مؤشر اللون (أكثر من 1.0). إذا كان مؤشر اللون أقل من 0.8، فإن خلايا الدم الحمراء ليست ملطخة بدرجة كافية وتسمى ناقصة اللون.

من المهم تحديد حجم وشكل خلايا الدم الحمراء، لأن بعض أنواع فقر الدم يمكن أن تسبب التغييرات المميزةفي معلمات خلايا الدم الحمراء. يبلغ قطر خلايا الدم الحمراء الطبيعية 7.2 – 8.0 ميكرون (ميكرومتر). تسمى الخلايا التي يزيد قطرها عن 8.0 ميكرون بالخلايا الكبيرة، وأكثر من 11 ميكرون تسمى الخلايا الضخمة، وأقل من 7.0 تسمى الخلايا الصغيرة.

أيضًا في اختبار الدم السريري، من المهم معرفة عدد الخلايا الشبكية لتحديد مؤشر الخلايا الشبكية. ويشير الأخير إلى درجة الزيادة في تكوين خلايا الدم الحمراء، مما يجعل من الممكن تحديد شدة فقر الدم. في هذا الصدد، يتم التمييز بين فقر الدم التوليدي، ونقص التجدد، وفقر الدم المعياري، وفرط التجدد.

اعتمادًا على قيمة مؤشر اللون وحجم خلايا الدم الحمراء وعدد الخلايا الشبكية، يمكن وصف نوع أو آخر من فقر الدم تقريبًا.

نتائج الإختبار	نوع مميز من فقر الدم
نورموكروميا. في حالات نادرة، كثرة الكريات الكبيرة. زيادة مستويات الخلايا الشبكية. شكل توليدي أو ناقص التجدد؛	*مصبغ* (غير بلاستيكي)فقر دم
نورموكروميا. كثرة الكريات الصغيرة ( الشكل – خلية بيضاوية، خلية منجلية); شكل مفرط التجدد	*فقر الدم الانحلالي الخلقي*
نورموكروميا. كثرة الكريات الطبيعية. شكل مفرط التجدد	*فقر الدم الحاد التالي للنزيف، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي*
فرط التصبغ. كثرة الكريات الكبيرة أو كثرة الخلايا. كثرة الكريات. انخفاض في الخلايا الشبكية. انخفاض مستويات الكريات البيض والصفائح الدموية. زيادة مستويات الخلايا الليمفاوية. شكل ناقص التجدد	*فقر الدم بسبب نقص فيتامين ب12، وفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك*
نقص الصباغ. كثرة الكريات الصغيرة. كثرة الكريات. شكل ناقص التجدد.	*فقر الدم الناجم عن نقص الحديد*

إذا لم يتم تقليل تركيز الهيموجلوبين في اختبار الدم العام، وكان لدى الطفل مظاهر سريرية لفقر الدم، التحليل الكيميائي الحيويالدم، حيث توجد مؤشرات مثل الترانسفيرين، والفيريتين، وكذلك الحديد في الدم.
– فحص الأعضاء والأنسجة طبقة تلو الأخرى باستخدام الأشعة السينية.

الوقاية من فقر الدم عند الأطفال

يجب أن تتم الوقاية من فقر الدم عند الأطفال حتى قبل ولادة الطفل. تظهر الأبحاث أنه إذا أصيبت الأم بفقر الدم أثناء الحمل، فإن خطر الإصابة بفقر الدم لدى الأطفال بحلول السنة الأولى من العمر يزيد بشكل كبير. ولهذا السبب تحتاج المرأة أثناء الحمل إلى مراقبة مستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء بانتظام في اختبارات الدم.

يلعب النظام الغذائي وجودة التغذية للأمهات الحوامل دورًا مهمًا في الوقاية من فقر الدم.

خلال فترة الحمل، ينصح المرأة بتناول الأطعمة التالية:

لحمة؛
الكبد؛
الخضار والفواكه الطازجة.
بيض؛
سبانخ؛
فواكه مجففة
المكسرات.
عصيدة (على سبيل المثال، الحنطة السوداء).

كما تحتاج المرأة الحامل إلى تناول ما بين مائة إلى مائة وعشرين جرامًا من البروتين الحيواني وحوالي خمسين جرامًا من الدهون يوميًا أصل نباتي. أما الكربوهيدرات فيجب تقليل كميتها في النظام الغذائي اليومي إلى أربعمائة جرام. يزود هذا النظام الغذائي جسم المرأة الحامل بثلاثة آلاف سعرة حرارية في اليوم، وهي كافية لها وللجنين.

منذ الولادة وحتى ستة أشهر، يجب إرضاع الطفل عدة مرات كما يريد، في أي وقت من النهار أو الليل. يمنع إعطاء طفل ماعز أو حليب بقروكذلك أي طعام أو سائل آخر.

وبعد ستة أشهر يجب أن يتلقى الطفل أطعمة إضافية غنية بالحديد (مثل هريس الفاكهة والعصائر والخضروات واللحوم والأسماك). ومع ذلك، يجب أن نتذكر أن هناك قواعد معينة لإدخال الأطعمة التكميلية.

يمكنك الاختيار القواعد التاليةإدخال الأطعمة التكميلية:

من الضروري مراقبة الاتساق والإدارة التدريجية لمنتجات التغذية التكميلية.
يجب أن يبدأ كل نوع من أنواع التغذية التكميلية بمنتج واحد أقل حساسية.
في اليوم الأول من إدخال الأطعمة التكميلية، يتم إعطاء الطفل ربع أو نصف ملعقة صغيرة من المنتج. ثم، على مدار الأسبوع، يزيد حجم الأطعمة التكميلية تدريجيا إلى القاعدة العمرية.
يتم تقديم الأطعمة التكميلية للطفل قبل الرضاعة الطبيعية.
ومن الأفضل تقديم طعام تكميلي جديد للطفل في النصف الأول من اليوم. يتم ذلك من أجل مراقبة رد فعل الطفل تجاه المنتج المعطى لاحقًا (خلال بقية اليوم).
إذا كنت تعاني من آلام في البطن، أو حركات أمعاء غير طبيعية، أو طفح جلدي على الجسم، فيجب إيقاف المنتج الجديد.
يجب أن تكون الفترة الفاصلة بين تقديم الأطباق المختلفة من سبعة إلى عشرة أيام.
لا ينصح بتقديم أكثر من منتج جديد في اليوم الواحد.
يجب أن تكون أطباق التغذية التكميلية طرية وموحدة في الاتساق.
يتم إعطاء الأطعمة التكميلية دافئة، بالملعقة، ويكون الطفل في وضعية الجلوس.
يتم إعطاء الأطعمة التكميلية فقط لطفل سليم.

بالإضافة إلى ذلك، يوصى بسحب الدم من الطفل مرة كل ستة أشهر لمراقبة الهيموجلوبين. المشي اليومي في الهواء الطلق وتطبيع النوم وتقييده النشاط البدني. من المهم عدم تفويت الفحوصات مع طبيب الأطفال في السنة الأولى من حياة الطفل.

وينبغي إيلاء اهتمام خاص للأطفال المبتسرين. وهم بدورهم يحتاجون إلى أغذية خاصة للأطفال زيادة المحتوىالحديد والفيتامينات.

قبل الاستخدام يجب عليك استشارة أخصائي.

فقر الدم الانحلالي عند الأطفال هو مرض يتميز بزيادة انهيار خلايا الدم الحمراء وتطور عدد من الأعراض المميزة. يتميز علم الأمراض بطبيعة دورية - فترات متناوبة من التفاقم والهجوع. الخطر الأعظميؤثر المرض على الجهاز العصبي، وخاصة الدماغ.

الأسباب والآليات الرئيسية للمرض:

هناك مثل هذه الأسباب لتطور فقر الدم الانحلالي، بما في ذلك عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال في سن ما قبل المدرسة وسن المدرسة الابتدائية.

1. الوراثة. وهو أحد الأسباب الشائعة للمرض عند الأطفال حديثي الولادة.
2. نقل دم غير متوافق مع دم الطفل.
3. التعرض للأدوية، بما في ذلك تلك التي تتناولها المرأة أثناء الحمل. وتشمل هذه الأدوية حمض أسيتيل الساليسيليك، وجرعات كبيرة من فيتامين ك، والعديد من المضادات الحيوية ومضادات الملاريا.
4. التسمم بالرصاص.
5. عمليات المناعة الذاتية، حيث يتم تدمير خلايا الدم الحمراء بواسطة جسم الشخص.
6. دخول سم الأفعى إلى جسم الطفل عن طريق لدغاته.
7. العوامل المسببة للأمراض المعدية: المطثية، مسببات الملاريا وداء البارتونيلا، الزهري.
8. حروق واسعة النطاق.
9. الإصابات والضغط المطول على الطفل بما في ذلك أثناء الولادة المؤلمة.
10. انخفاض حرارة الجسم الشديد.

الآليات الرئيسية التي تحدث أثناء فقر الدم الانحلالي في مرحلة الطفولة:

انخفاض متوسط العمر المتوقع لخلايا الدم الحمراء تحت تأثير بعض العوامل المسببة.
عدم التوازن بين تخليق وموت خلايا الدم الحمراء (يموت عدد أكبر مما يتكون في نخاع العظم)؛
زيادة نشاط النخاع العظمي لإنتاج خلايا الدم الحمراء. يتجلى كعلامة تشخيصية مهمة - زيادة في محتوى الخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء غير الناضجة) في الدم.
كثرة الخلايا الشبكية على خلفية مستويات الهيموجلوبين الطبيعية أو المنخفضة.

ومع تقدم المرض، تشتد الأعراض أو تظهر علامات جديدة لاضطرابات خطيرة.

أعراض المرض:

يتميز فقر الدم الانحلالي بثلاثة أعراض:

1. تضخم الطحال- زيادة في حجم الطحال. زيادة حجم الكبد أمر غير شائع.
2. اليرقان.يتحول لون الجلد إلى اللون الأصفر، وتكون الصلبة متجمدة (لونها أصفر).
3. فقر دمبالاشتراك مع العلامتين السابقتين.

المرض مختلف بداية مبكرةوزيادة تدريجية في الأعراض. دورة التدفق - خاصية مهمةعلم الأمراض. ومع تقدم المرض قد تظهر أعراض التسمم:

هجمات الغثيان والقيء.
ألم المعدة؛
زيادة درجة الحرارة؛
عدم انتظام دقات القلب.

فترات فقر الدم الانحلالي:

الأزمة الانحلالية - زيادة حادة في عملية انحلال الدم، والتي يصاحبها تغيرات في معالم خلايا الدم الأخرى. بداية الأزمة الانحلالية تحفز تأثير العامل المسبب.

إبطاء معدل تدمير خلايا الدم الحمراء - مغفرة .

اليرقان بسبب فقر الدم الانحلالي

اصفرار الجلد والصلبة يكون دائمًا معتدلاً. بشكل دوري، يعود لون الجلد إلى طبيعته، ولم يتبق سوى اليرقان في الصلبة. لم يلاحظ أبدًا اصفرار شديد في الجلد والصلبة، كما هو الحال مع أشكال اليرقان الكبدي. لا توجد أيضًا حكة جلدية مميزة أو طفح جلدي. نبض الطفل لا يتباطأ. يبقى البول طبيعي اللون ولا يحتوي على البيليروبين. لا يتغير لون البراز، بل يكتسب لونًا غنيًا. ترتفع مستويات البيليروبين في الدم.
ملامح خلايا الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي
التغيير النوعي في خلايا الدم الحمراء هو سمة مميزة. التغييرات الرئيسية:
انخفاض في حجم خلايا الدم الحمراء - كثرة الكريات الصغيرة، وهي علامة مهمة على وجود شكل وراثي من المرض.
انخفاض مقاومة خلايا الدم الحمراء في الدم.
زيادة في عدد الأشكال غير الناضجة من خلايا الدم الحمراء - الخلايا الشبكية.
الشكل الكروي لخلايا الدم الحمراء4
انخفاض في مستوى الهيموجلوبين. يصل هذا الرقم إلى 90-120 جم/لتر.
التغيرات في الطحال في فقر الدم الانحلالي
يتضخم الطحال دائمًا. يصبح سميكًا ويصبح قاسيًا ومؤلماً تقريبًا عند ملامسته. وفي حالات نادرة، يتضخم الكبد قليلًا.

أشكال المرض:

اعتمادا على السبب، يتم تمييز مجموعتين من الأمراض:

خلقي (وراثي) ؛
مكتسب.

فقر الدم الانحلالي الخلقي

في الأدبيات الطبية، يمكنك العثور على اسم آخر لهذا المرض - اعتلال الغشاء. يحدث هذا النوع من فقر الدم بسبب عيوب الكروموسومات في البروتينات أو الدهون في أغشية خلايا الدم الحمراء، والتي تتشوه بسهولة، مما يؤدي إلى موت خلايا الدم الحمراء في الطحال، وفي كثير من الأحيان في الكبد. يشمل فقر الدم الانحلالي الخلقي أيضًا أمراضًا نادرة مثل مرض كولي، والخلايا المنجلية، والخلايا البيضاوية، وفقر الدم كبير الخلايا.

فقر الدم الانحلالي المكتسب

يتطور تحت تأثير عوامل خارجية وداخلية لا علاقة لها ببنية خلايا الدم الحمراء. يمكن إجراء التشخيص الأكثر دقة عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 شهرًا، لأنه بحلول هذا الوقت يكتسب دم الطفل خصائص أكثر استقرارًا ويتم التخلص منه الخصائص الفسيولوجيةدماء الأطفال في السنة الأولى من الحياة. ينكر بعض الأطباء تمامًا وجود شكل مكتسب من فقر الدم.

يصاحب هذا النوع من الأمراض أعراض أكثر خطورة وأكثر حالات متكررةتضخم الكبد. إزالة الطحال أكثر طريقة فعالةالعلاج من مع شكل وراثيفقر دم.

تشخيص المرض:

كقاعدة عامة، إجراء التشخيص ليس بالأمر الصعب. أحد الأدوار المهمة عند فحص الطفل هو تحديد الميزات التالية:

يكشف الاستعداد الوراثي;
تحديد ثبات كريات الدم الحمراء. دراسة بيكمان جارية. للقيام بذلك، يتم تشعيع الطحال بجرعات قليلة من الأشعة السينية أو التدليك، وبعد ذلك يتم تحديد المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء. مع فقر الدم الانحلالي، سيتم تخفيض هذا المؤشر إلى حد كبير؛
تحديد البيليروبين في الدم.

طرق التشخيص الإلزامية:

تحليل الدم. من المهم حساب صيغة الدم التفصيلية مع تحديد عدد الخلايا الشبكية؛
دراسة خصائص خلايا الدم الحمراء: الحجم والشكل ودرجة النضج.
اختبار البول الذي يكشف اليوروبيلين.
فحص الطحال (الموجات فوق الصوتية، الجس، تحديد الحدود والألم).

خطوة مهمة هي تنفيذها تشخيص متباين. للأمراض التي تعطي مماثلة الصورة السريرية، وتشمل ما يلي:

تضخم الطحال غوشيه.
الداء النشواني في الكبد والطحال.
الطحال الخثاري.
تليف الكبد.
مرض بونتي.
ملاريا؛
داء الليشمانيات.

يجب استبعاد وجود هذه الأمراض من أجل إجراء التشخيص الصحيح.

العلاج والمضاعفات والوقاية من المرض:

علاج المرض

ل الطرق الطبيةيشمل العلاج استخدام مجموعات الأدوية التالية:

مكملات الحديد؛
مستحضرات الكبد؛
حقن الكولسترول.
إدخال الليسيثين.
الحقن في الوريد لاستعادة خصائص الدم.
عوامل تثبيط الخلايا(حسب المؤشرات) ؛
نقل الدم (كتلة كرات الدم الحمراء) وفقا للمؤشرات.
إدارة هرمون قشر الكظر.
كورتيزون.

يلعب اتباع نظام غذائي غني بالفيتامينات والمعادن الضرورية لتطبيع تكوين الدم دورًا مهمًا. يعد القضاء على سبب علم الأمراض طريقة فعالة ومعقولة لعلاج الأشكال المكتسبة.
العلاج الجراحي الأكثر فعالية لهذا المرض هو استئصال الطحال - إزالة الطحال. تعتبر طريقة العلاج هذه مبررة بشكل خاص إذا ثبت أن انحلال الدم يتمركز بشكل أساسي في الطحال. يتم أيضًا علاج الأشكال الخلقية للمرض جراحيًا.

مضاعفات علم الأمراض

يمكن أن يؤدي عدم العلاج في الوقت المناسب للمرض إلى المضاعفات التالية:
ضعف القلب.
فشل كلوي؛
نقص الأكسجة الشديد.
تمزق الطحال
احتشاء الطحال
نقص الأكسجة الشديد في الأعضاء الداخلية.
نقص الأكسجة في الدماغ.
الموت (نادر للغاية).

إجراءات إحتياطيه

تجنب الأدوية السامة أثناء الحمل.
يستلم المبلغ العاديالفيتامينات والمعادن الضرورية لضمان تكوين الدم الطبيعي.
استبعاد التسمم والتسمم.
العلاج في الوقت المناسب للأمراض الداخلية التي يمكن أن تؤدي إلى اضطرابات في خصائص خلايا الدم الحمراء.
يمشي في الهواء الطلق.
الاستخدام الرشيد للأدوية.

إن تشخيص المرض مرضي. التعافي الكامل لا يحدث أبدًا. ولذلك، فقر الدم الانحلالي هو مرض الدم المزمن. سيؤدي التشخيص في الوقت المناسب والعلاج العقلاني إلى تحسين نوعية حياة الطفل بشكل كبير ومنع المضاعفات الخطيرة.

فقر الدم الانحلالي هو مرض دم نادر إلى حد ما، والسمة المميزة له هي دورة حياة قصيرة لخلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء). عادة، تعيش خلية الدم الحمراء في المتوسط من 3 إلى 4 أشهر، ولكن في حالة فقر الدم تنخفض هذه الفترة إلى أسبوعين. في كل يوم، يتم استبدال جزء معين من خلايا الدم الحمراء بخلايا جديدة، والتي يتم إنتاجها عن طريق نخاع العظم الأحمر.

إذا تم تقصير عمر خلايا الدم الحمراء، فلن يكون للخلايا البديلة الوقت الكافي لتنضج. ولهذا السبب انخفض تركيزها في الدم المحيطي بشكل كبير.

أصناف

الجميع الأصناف الموجودةينقسم فقر الدم الانحلالي إلى مجموعتين كبيرتين:

وراثي.
تم شراؤها.

أشكال وراثية

فقر الدم الانحلالي غير الكروي.وفي هذه الحالة يكون سبب التدمير هو النشاط المعيب للإنزيمات المسؤولة عن دورة حياتها؛
فقر الدم الانحلالي ميكروكروسيتيك.السبب وراء تطور هذا المرض هو انتقال الجينات المتحورة، وتتمثل مهمتها الرئيسية في تصنيع جزيئات البروتين التي تشكل جدار خلايا الدم الحمراء. في حالة تطور فقر الدم الانحلالي الكريات الصغرية، فإن بنية خلايا الدم الحمراء ونشاطها وكذلك مقاومتها للتدمير تنخفض بشكل ملحوظ.
خلية منجلية.سبب ظهور مثل هذا المرض الوراثي هو طفرة في الجين، وتتمثل مهمتها الرئيسية في ترميز ترتيب الأحماض الأمينية في إنتاج الهيموجلوبين. صفة مميزةالمرض - تشوه كريات الدم الحمراء على شكل منجل. لم تعد الخلايا المتضررة قادرة على تغيير شكلها بالكامل أثناء المرور الأوعية الدمويةولهذا السبب يحدث تدميرهم المتزايد.
الثلاسيميا.تحدث هذه المجموعة من فقر الدم الانحلالي نتيجة لخلل في عملية إنتاج الهيموجلوبين.

النماذج المشتراة

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.يحدث انحلال خلايا الدم الحمراء بسبب تكوين الأجسام المضادة التي تتراكم على أغشيتها. ونتيجة لذلك، تصبح خلايا الدم الحمراء هذه مميزة، وتبدأ الخلايا البلعمية في اعتبارها عوامل غريبة. في فقر الدم الانحلالي المكتسب بسبب المناعة الذاتية، يقوم جهاز المناعة البشري نفسه بتدمير خلايا الدم الحمراء؛
فقر الدم الذي يحدث بسبب صراع العامل الريسوسي ومرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.سبب التقدم هو عدم توافق العامل الريسوسي بين دم المرأة وجنينها. يبدأ جسم الأم الحامل تدريجياً في تكوين أجسام مضادة لخلايا الدم الحمراء للجنين، والتي تحتوي على مستضد Rh. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل المجمعات المناعية، مما يؤدي إلى تدمير خلايا الدم الحمراء؛
فقر الدم الانحلالي الصدمة.أسباب التقدم: الأوعية الدموية، وجود الأطراف الاصطناعية الوعائية، والتغيرات في بنية الشعيرات الدموية.
انحلال الدم في كريات الدم الحمراء، يتقدم تحت تأثير العوامل الداخلية والخارجية;
الهيموغلوبولين في الدم الليلي الانتيابي الحاد.

المسببات

العوامل المسببة التي تثير تطور المناعة الذاتية والخلايا المنجلية وأنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي لدى الأطفال والبالغين:

أصناف مختلفة
أمراض المناعة الذاتية؛
إصابات متفاوتة الخطورة.
عانى سابقا من أمراض ذات طبيعة معدية.
الحروق الحرارية والكيميائية.
التدخلات الجراحية.
أمراض معدية ()؛
الداء النشواني للأعضاء الحيوية.
الاتصال لفترات طويلة مع المواد السامة.
الاستخدام طويل الأمد لمجموعات معينة من الأدوية الاصطناعية.
نقل الدم غير المتوافق مع عامل Rh.
الصراع الريسوس أثناء الحمل.
البكتيرية وما إلى ذلك.

أعراض

يتميز فقر الدم الانحلالي (على شكل المنجل، والمناعة الذاتية، وغير الكروية وغيرها) بالأعراض التالية:

متلازمة ارتفاع الحرارة. في كثير من الأحيان هذا العرضيتجلى مع تطور فقر الدم الانحلالي عند الأطفال. ترتفع درجات الحرارة إلى 38 درجة.
متلازمة. يكتسب الجلد صبغة صفراء، ولكن لا توجد حكة شديدة. من الأعراض المميزة تغير لون البول. يصبح داكنًا ويشبه اللحم المفروم. البراز لا يتغير لونه؛
متلازمة تضخم الكبد والطحال ()؛
متلازمة. يصبح الجلد والأغشية المخاطية شاحبة. تظهر أعراض نقص الأكسجة - ضيق في التنفس، والضعف، صداعوالدوخة وما إلى ذلك.

أعراض إضافية لهذه الحالة المرضية:

متلازمة الألم في موقع إسقاط الكلى.
وجع بطن؛
ألم صدر؛
تغير في البراز.

التشخيص

إذا كانت الأعراض تشير إلى تطور هذا المرض، فمن الضروري زيارة منشأة طبية للتشخيص والتشخيص الدقيق. معظم طريقة إعلاميةالكشف عن فقر الدم الانحلالي هو. وبمساعدتها سيتمكن الطبيب من توضيح العدد الإجمالي لخلايا الدم الحمراء وجودتها. يمكن أن يكشف اختبار الدم عن:

التسريع ؛
انخفاض التركيز.
وجود خلايا الدم الحمراء المشوهة.
انخفاض إجمالي عدد خلايا الدم الحمراء.
زيادة في التركيز.

تقنيات تشخيصية إضافية:

ثقب نخاع العظم الأحمر.

علاج

يجب أن يتم علاج فقر الدم الانحلالي فقط من قبل أخصائي مؤهل تأهيلا عاليا. والحقيقة هي أن هذا النوع من فقر الدم هو الأكثر صعوبة في العلاج، لأن الآلية التي تؤدي إلى انحلال الدم ليس من الممكن دائما القضاء عليها.

تتضمن خطة علاج الأمراض عادةً الأنشطة التالية:

وصف الأدوية التي تحتوي على فيتامين ب12 وحمض الفوليك؛
نقل الدم لخلايا الدم الحمراء المغسولة. يتم استخدام طريقة العلاج هذه إذا انخفض تركيز خلايا الدم الحمراء إلى مستويات حرجة؛
نقل البلازما والجلوبيولين المناعي البشري.
للقضاء أعراض غير سارةوتطبيع حجم الكبد والطحال، ويشار إلى استخدام الهرمونات القشرية السكرية. يتم وصف جرعة هذه الأدوية من قبل الطبيب فقط بناءً على الحالة العامة للمريض، وكذلك شدة مرضه؛
بالنسبة لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، يتم استكمال خطة العلاج بتثبيط الخلايا؛
في بعض الأحيان يلجأ الأطباء إلى الطرق الجراحية لعلاج المرض. الإجراء الأكثر شيوعًا هو استئصال الطحال.

يتم علاج الأمراض فقط في المستشفى حتى يتمكن الأطباء من المراقبة المستمرة الحالة العامةالمريض، ومنع تطور المضاعفات الخطيرة.

وقاية

كافة الإجراءات الوقائية ل هذا المرضمقسمة إلى الابتدائي والثانوي. تهدف تدابير الوقاية الأولية في المقام الأول إلى منع تطور فقر الدم الانحلالي. تتضمن الوقاية الثانوية تدابير من شأنها أن تساعد في تقليل أعراض علم الأمراض التقدمي بالفعل.

الوقاية الأولية من فقر الدم المناعي الذاتي:

تجنب الالتهابات المصاحبة.
لا تبقى في الأماكن التي ترتفع فيها مستويات المواد السامة في الهواء، وكذلك الأملاح المعدنية الثقيلة؛
العلاج في الوقت المناسب من الأمراض المعدية.

في حالة نقص G-6-FDG، لا ينبغي استخدام المجموعات التالية من الأدوية، لأنها تسبب انحلال الدم:

السلفوناميدات.
الأدوية المضادة للملاريا.
الأدوية المضادة للسل.
مسكنات الألم.
خافضات الحرارة.
الأدوية المضادة للبكتيريا.
أدوية من مجموعات أخرى – حمض الاسكوربيكوالميثيلين الأزرق وما إلى ذلك.

الوقاية الثانوية من المرض تتكون من العلاج الكامل وفي الوقت المناسب الأمراض المعديةوالتي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم فقر الدم الانحلالي. ولهذا الغرض، يوصى بالخضوع لفحوصات وقائية منتظمة من قبل المتخصصين، وكذلك الخضوع لجميع الاختبارات اللازمة.

هل كل شيء صحيح في المقال؟ نقطة طبيةرؤية؟

أجب فقط إذا كان لديك معرفة طبية مثبتة

مجموعة كبيرة من فقر الدم تتميز بدورة حياة قصيرة لخلايا الدم الحمراء بسبب التغيرات الجينية المعيبة في خلايا الدم الحمراء نفسها أو تحت تأثير أسباب خارجية يمكن أن تدمر خلايا الدم الحمراء السليمة في البداية.

كريات الدم الحمراء هي خلايا الدم الحمراء الموجودة في دم الإنسان، وهي مسؤولة عن نقل الأكسجين إلى خلايا الجسم بأكمله وإزالة ثاني أكسيد الكربون. خلية الدم الحمراء متحركة، قادرة على تغيير نوعها أثناء مرورها عبر مجرى الدم. تمتلئ الخلية الناضجة بنسبة 98% بالهيموجلوبين، وهو مركب معقد قادر على ربط وإطلاق الأكسجين وثاني أكسيد الكربون على مستوى الأنسجة.

شكل الخلية السليمة هو على شكل قرص وكهف ثنائي. هذا هو الشكل الذي يسمح بحدوث تبادل الغازات بأكبر قدر ممكن من الكفاءة. بالإضافة إلى وظيفتها الرئيسية، فإن مكون كرات الدم الحمراء في الدم يشارك في تنظيم التمثيل الغذائي الحمضي القاعدي، ويتحكم في الإرقاء (وقف النزيف)، وله وظيفة هضمية (أثناء التحلل، يطلق البيليروبين (مادة ضرورية لتشكيل الصفراء) ويعزز أيضًا العمليات المناعية.

درجة التغير في البنية أو الأداء المنظم لخلايا الدم الحمراء هي مجموعة من الأعراض، متحدة بالاسم الشائع - فقر الدم الانحلالي.

الأسباب

ومن بين أسباب المرض ما يلي:

الوراثة.
دخول السموم أو الضغوطات إلى جسم الإنسان (السموم البيولوجية أو الكيميائية، الأدوية، الالتهابات المختلفة).
الاضطرابات المناعية.
الأطراف الاصطناعية وزراعة الأوعية الدموية.
ريسوس – الصراعات بين الأم والجنين أثناء الحمل.
الأشكال الحادة من بعض الأمراض (ارتفاع ضغط الدم الخبيث والأورام وغيرها).
مضاعفات أثناء نقل مكونات الدم المانحة.

تصنيف

بناءً على مسببات المرض أو سببه، يتم تمييز الأنواع التصنيفية التالية:

وراثية أو خلقية، وتشمل:

الخلايا العصبية. يكون نشاط الإنزيم غير الكافي الذي يتم الحصول عليه وفقًا لمجموعة الكروموسوم من أحد الوالدين هو السائد. والنتيجة هي انخفاض كبير في عمر خلايا الدم الحمراء. عادة، تتراوح دورة حياة الخلايا الحمراء من 90 إلى 120 يومًا. مع هذا النموذج، يحدث الانخفاض لمدة 12-40 يوما.
الكريات الصغرية (فقر الدم مينكوفسكي-شوفارد). خلل وراثي يتجلى في تلف غشاء خلايا الدم الحمراء. يفتقر الشكل الكروي لخلايا الدم الحمراء إلى المرونة، مما يقلل بشكل كبير من تدفق الدم في المناطق الضيقة نظام الدورة الدموية. يؤدي تشوه خلايا الدم الحمراء إلى انفصال قطع صغيرة تسمى الخلايا الكروية الدقيقة. يضطر الطحال إلى استخدام هذه الأجزاء الدقيقة باستمرار. يؤدي الحمل المتزايد على العضو إلى زيادة تعويضية في الأخير مع تطور الأزمات الانحلالية.
خلية منجلية. التدمير الوراثي للخلايا بسبب طفرة الجين المسؤول عن تكوين الهيموجلوبين. هذا الأخير له شكل غير طبيعي على شكل حرف S، مما يعطي خلايا الدم الحمراء شكل المنجل. في الشعيرات الدموية الصغيرة، هذا النموذج غير قابل للحياة وينهار بسرعة.
. لوحظ تدمير بنية الخلية بسبب وجود خلل في سلاسل الهيموجلوبين الموروثة من أحد الوالدين أو كليهما (علم الأمراض المتماثل أو المتغاير الزيجوت).
يحدث فقر الدم الانحلالي لدى الجنين أو الوليد بسبب عدم توافق مستضد Rh لدى الأم والطفل.

تم شراؤها:

المناعة الذاتية. ويحدث ذلك بسبب قيام جهاز المناعة في الجسم بمهاجمة غشاء الخلية وتدميره.
صدمة. أسباب خارجية(صمامات القلب الاصطناعية، الأطراف الاصطناعية للأوعية الدموية أو الحالات الشاذة للأوعية الكبيرة) تؤدي إلى تلف ميكانيكي وتعطيل الدورة الدموية لخلايا الدم الحمراء الطبيعية.
بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية الحادة (وفقًا للمؤلف ، مرض مارشيافافا-ميسيلي). نوع نادر من الأمراض ناجم عن طفرة في الخلايا الجذعية لنخاع العظم. في هذا الشكل، تتأثر أيضًا الكريات البيض والصفائح الدموية جزئيًا. ينشط بشكل رئيسي في الليل. أسباب حدوثه ليست مفهومة تماما؛ وقد تشمل العوامل المثيرة للمرض التدخلات الجراحية، والأمراض المعدية الشديدة، وعمليات نقل الدم، الحيض الثقيلبين النساء.
انحلال الدم السام. تحت تأثير المواد السامة: السموم الكيميائية، بعض الأدوية الاستخدام على المدى الطويلتعمل السموم البيولوجية للحشرات والزواحف على إذابة الدهون في غشاء كرات الدم الحمراء.

اعتمادا على شدة المرض، يتم تمييز ثلاثة أشكال:

درجة خفيفة.
وزن معتدل.
تيار ثقيل.

وفقا لمسار المرض يتم تمييزها:

أشكال كامنة. الحالات التعويضية مع الحد الأدنى من الصورة السريرية.
مزمن. أعراض بطيئة وغير معلنة مع فترات من التفاقم.
مصيبة. تتميز حالة حادةفي حاجة إلى المساعدة الطارئة.

أعراض

تختلف الصور السريرية لأنواع فرعية مختلفة من فقر الدم الانحلالي. أعراض شائعةالمرض هو . في البداية، لوحظ اصفرار الصلبة مقلة العين، ومع تقدمه، يحدث اصفرار الجلد. الشكاوى الشائعة هي الضعف، والصداع، والدوخة، والحمى، حكة في الجلد. أثناء الفحص غالبا ما يلاحظ تضخم الطحال والكبد. تلاحظ نسبة كبيرة من المرضى تغيرات في لون البول والبراز. بداية الأعراض مجاعة الأكسجينالأنسجة: شحوب، ضيق في التنفس، سرعة ضربات القلب. نتيجة للركود في المرارة، هناك شكاوى متكررة من الغثيان، وثقل في المراق الأيمن، ومع مرور الوقت، وتشكيل الحجارة والمغص المراري.

عند الرضع والأطفال، العلامات الرئيسية هي جمجمة برجية، وتجويف عين ضيق، وسوء إطباق الأسنان، وتأخر النمو.

كبار السن في كثير من الأحيان تجربة القروح الغذائية الأطراف السفلية، مشاكل بصرية.

يتم التعبير عن أعراض الأزمة الانحلالية من خلال زيادة حادة وكبيرة في التفاعلات المرضية المذكورة أعلاه:

مؤشرات واضحة للتسمم. ضعف شديد، قشعريرة، ظواهر دماغية تصل إلى فقدان الوعي، آلام في المفاصل.
علامات الفشل الكلوي. في الحالات الحرجة، هناك توقف لتدفق البول إلى المثانة.
زيادة الأغشية المخاطية والجلد.

علاج

للإنتاجية و علاج سريعفقر الدم الانحلالي، أولا وقبل كل شيء، من الضروري معرفة شكل المرض. يتم التشخيص على أساس التاريخ والفحص السريري الشامل. إن آلية انحلال الدم هي التي تملي تكتيكات العلاج المحددة. المهمة الأساسية هي القضاء على تأثير عوامل انحلال الدم.

التدابير المحافظة:

طرق الاستبدال (نقل خلايا الدم الحمراء، بدائل الدم واستخدام فصادة البلازما)؛
العلاج الهرموني لاضطرابات المناعة الذاتية، إذا لم يكن هناك أي تأثير، يتم وصف تثبيط الخلايا.
عندما يتم الكشف عن عامل سام - العلاج بالتسريبإدرار البول القسري، إذا لزم الأمر - إعطاء الترياق.
إذا تم الكشف عن الطبيعة البكتيرية، يتم وصف المضادات الحيوية واسعة الطيف.

العلاج الجراحي:

استئصال الطحال هو الاستئصال الجراحي للطحال. يعتبر مسار الأزمة مع التفاقم المتكرر إشارة مطلقةلإجراء عملية جراحية في أي عمر للمريض.
إذا تم الكشف عن الحجارة، فمن المستحسن أن يتم دمج استئصال الطحال مع إزالة المرارة.

عندما تتطور الأزمة، يتم إدخال المريض في الوقت المناسب إلى قسم أمراض الدم مع الاستخدام اللاحق لفصادة البلازما والهرمونات بمعدل 1 ملغ لكل 1 كجم من الوزن والأكسجين وأدوية القلب. في الحالات الشديدة من نقص وانقطاع البول تأثير جيدتم إجراء غسيل الكلى باستخدام جهاز الكلى الاصطناعي.

وقاية

لا يوجد علاج وقائي محدد للغالبية العظمى من حالات فقر الدم الانحلالي. تتضمن بعض التوصيات المفيدة منع تطور الأزمات:

مراقبة المستوصف من قبل الطبيب المعالج، والمراقبة المنتظمة لمؤشرات الدم البيوكيميائية، والرفض الكامل للتطبيب الذاتي.
تناول مستحضرات الفيتامينات المعقدة مع التركيز على التأثيرات المضادة للأكسدة وحمض الفوليك.
شرب كميات كبيرة من السوائل.
القضاء على رحلات الطيران لمسافات طويلة، وتجنب الرحلات الطويلة.
الامتناع عن الضغوط النفسية والعاطفية والجسدية الشديدة.

تنبؤ بالمناخ

محاولات التعامل مع فقر الدم الانحلالي بنفسك تؤدي إلى تفاقم الحالة. أي نوع من فقر الدم مع بداية متأخرة للعلاج المناسب يزيد من تعقيد إمكانية الشفاء. مع الوصول في الوقت المناسب إلى المتخصصين المؤهلين، فإن الأشكال الثانوية من فقر الدم المكتسب، والتي تسببها عوامل فيزيائية أو مناعية أو كيميائية، تستجيب بشكل جيد للعلاج، وتكون إمكانية الشفاء عالية.

تتنبأ الأزمة المتقدمة بنتيجة غير مواتية للغاية. مع الأشكال الخلقية، لا يحدث الانتعاش، ولكن هناك إمكانية مغفرة على المدى الطويل.

وجدت خطأ؟ حدده واضغط على Ctrl + Enter

يشير فقر الدم الانحلالي إلى الأمراض التي توصف بفقر الدم. الشكل الوراثي الأكثر شيوعًا للمرض، والذي يمكن أن يتطور حتى عند الأطفال حديثي الولادة. بشكل عام، يمكن العثور على مرض الدم هذا لدى الأشخاص في أي عمر (وحتى في الحيوانات الأليفة، مثل الكلاب) وله مسببات خلقية ومكتسبة. من حيث قدرته الضارة، فقر الدم الانحلالي للغاية مرض خطيرويصعب علاجه، لفترة طويلة وفي المستشفى.

والأمر الخطير بشكل خاص هو الأزمة الانحلالية التي تسبب تدهورًا حادًا في حالة المريض وتتطلب تناولها تدابير عاجلة. تؤدي الأشكال المتقدمة من المرض إلى التدخل الجراحي، مما يشير إلى الحاجة إلى الكشف في الوقت المناسب والعلاج الفعال.

جوهر المرض

يشمل فقر الدم الانحلالي مجموعة كاملة من فقر الدم مع زيادة انحلال الدم في كريات الدم الحمراء، وزيادة مستويات منتجات تدمير كريات الدم الحمراء بالاشتراك مع وجود الكريات الحمر المعززة بشكل تفاعلي. يتمثل جوهر المرض في زيادة تدمير الدم بسبب الانخفاض الكبير في دورة حياة خلايا الدم الحمراء نتيجة لحقيقة أن تدميرها يحدث بشكل أسرع من تكوين خلايا جديدة.

كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) هي خلايا دم مسؤولة عن وظيفة مهمة جدًا - نقل الأكسجين إلى الجسم اعضاء داخلية. وتتكون في نخاع العظم الأحمر، وبعد النضج تدخل مجرى الدم وتنتشر معه في جميع أنحاء الجسم. دورة الحياةوتستمر هذه الخلايا حوالي 100-120 يومًا، ويصل معدل موتها اليومي إلى 1% من العدد الإجمالي. وهذه الكمية هي التي يتم استبدالها بأخرى جديدة تحافظ على المستوى الطبيعي لخلايا الدم الحمراء في الدم.

نتيجة لعلم الأمراض في الأوعية الطرفيةأو يحدث التدمير المتسارع لخلايا الدم الحمراء في الطحال، ولا يتوفر للخلايا الجديدة الوقت الكافي للتطور - حيث ينتهك توازنها في الدم. بشكل انعكاسي، يقوم الجسم بتنشيط تكوين خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم، لكن ليس لديها وقت لتنضج، وخلايا الدم الحمراء الصغيرة غير الناضجة - الخلايا الشبكية - تدخل الدم، مما يسبب عملية انحلال الدم.

التسبب في المرض

يعتمد التسبب في فقر الدم الانحلالي على تدمير خلايا الدم الحمراء عن طريق انتشار الهيموجلوبين وتكوين البيليروبين. يمكن أن تتم عملية تدمير خلايا الدم الحمراء بطريقتين: داخل الخلايا وداخل الأوعية.

يتطور انحلال الدم داخل الخلايا أو خارج الأوعية الدموية في بلاعم الطحال، وفي كثير من الأحيان في نخاع العظم والكبد. تحدث العملية التدميرية بسبب أمراض غشاء كرات الدم الحمراء أو الحد من قدرتها على تغيير الشكل، والذي يسببه الدونية المورفولوجية والوظيفية الخلقية لهذه الخلايا. في الدم هناك زيادة كبيرة في تركيز البيليروبين وانخفاض في محتوى الهابتوجلوبين. الممثلون الرئيسيون لهذا البديل من التسبب في المرض هم فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

يحدث انحلال الدم داخل الأوعية مباشرة في قنوات الدم تحت تأثير العوامل الخارجية، مثل الإصابات الميكانيكية، والآفات السامة، ونقل الدم غير المتوافق، وما إلى ذلك. ويصاحب علم الأمراض إطلاق الهيموجلوبين الحر في بلازما الدم والهيموجلوبين في الدم. نتيجة لتكوين الميثيموجلوبين، يتحول مصل الدم إلى اللون البني، وينخفض مستوى الهابتوجلوبين بشكل حاد. بيلة الهيموجلوبين يمكن أن تسبب الفشل الكلوي.

تعتبر كلا الآليتين المرضيتين خطيرتين بسبب مظاهرهما الشديدة - الأزمة الانحلالية، عندما ينتشر انحلال الدم في كريات الدم الحمراء على نطاق واسع، مما يؤدي إلى تطور حاد في فقر الدم وتدهور حالة الشخص.

تصنيف المرض

مع الأخذ في الاعتبار مسببات المرض، وينقسم فقر الدم الانحلالي إلى نوعين رئيسيين: المكتسبة والخلقية. أيضا في الطب، هناك أنواع محددة نادرة. يشمل فقر الدم الانحلالي الخلقي أو الوراثي الأشكال الرئيسية التالية للمرض:

اعتلال الغشاء: فقر الدم الناجم عن عيوب في بنية خلايا الدم الحمراء. أصناف الكريات الصغرية والبيضاوية والشوكية.
الشكل الأنزيمي: يحدث المرض بسبب نقص الإنزيمات المختلفة - فئة فوسفات البنتوز، تحلل السكر، أكسدة أو اختزال الجلوتاثيون، ATP، تخليق البورفيرين.
اعتلالات الهيموجلوبين: الأمراض المرتبطة بضعف تخليق الهيموجلوبين وأصنافه والثلاسيميا.

فقر الدم الانحلالي المكتسب له الأشكال المميزة التالية:

نوع الانحلالي المناعي: فقر الدم المناعي الذاتي والانحلالي.
اعتلالات الأغشية المكتسبة: بيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية ونوع الخلايا المحفزة.
بناءً على الأضرار الميكانيكية التي لحقت بالخلايا: بيلة الهيموجلوبين في شهر مارس ونوع اعتلال الأوعية الدقيقة (مرض موشكوفيتش) وفقر الدم نتيجة تركيب صمامات القلب الاصطناعية.
الأصناف السامة: النوع الرئيسي هو فقر الدم بسبب الأدوية والتعرض للسم الانحلالي.

بالإضافة إلى الشكلين الرئيسيين للمرض، هناك أنواع محددة من الأمراض.

على وجه الخصوص، يمكن التعبير عن فقر الدم الانحلالي عند الأطفال باليرقان الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.

في هذه الحالة، يحدث تلف خلايا الدم الحمراء بسبب التأثيرات المدمرة للأجسام المضادة للأم.

النوع الشائع من المرض هو فقر الدم مجهول السبب، بما في ذلك الشكل الثانوي الناجم عن سرطان الغدد الليمفاوية.

أسباب فقر الدم الانحلالي

يمكن تقسيم أسباب علم الأمراض إلى خارجية وداخلية، اعتمادا على العوامل المؤثرة. يتولد فقر الدم الخلقي لأسباب داخلية على المستوى الجيني: وراثة جين غير طبيعي من أحد الوالدين أو كليهما؛ مظهر من مظاهر طفرة الجينات العفوية أثناء نمو الجنين في الرحم.

أخطر الأمراض هي في شكل شكل متماثلعندما يكون الجين غير الطبيعي موجودا على كلا الكروموسومات من نفس الزوج. إن فقر الدم الانحلالي عند الأطفال لديه تشخيص متشائم للغاية فيما يتعلق بالنمو.

في مسببات أنواع الأمراض المكتسبة، يمكن تحديد الأسباب الرئيسية التالية: تناول السموم (الزرنيخ، سم الثعبان، الفطر السام، الرصاص، إلخ)؛ فرط الحساسية لبعض المواد الكيميائية و المواد الطبية; الأمراض المعدية (الملاريا والتهاب الكبد والهربس والالتهابات الغذائية وما إلى ذلك) ؛ الحروق؛ نقل الدم غير المتوافق حسب المجموعة وعامل Rh؛ فشل في الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء. الأضرار الميكانيكية لخلايا الدم الحمراء (التعرض الجراحي) ؛ نقص فيتامين E. الإفراط في تناول بعض الأدوية (المضادات الحيوية، السلفوناميدات)؛ أمراض النسيج الضام الجهازية (الذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي).

أعراض المرض

بغض النظر عن نوع المرض، يمكن تحديد الأعراض المميزة العامة لفقر الدم الانحلالي: شحوب أو اصفرار الجلد، والغشاء المخاطي للفم، والعينين؛ عدم انتظام دقات القلب، ضعف وضيق في التنفس، تضخم الطحال والكبد، علامات اليرقان، والدوخة، والحمى، واحتمال تغيم الوعي والتشنجات. زيادة في لزوجة الدم، مما يؤدي إلى تجلط الدم وضعف إمدادات الدم.

اعتمادا على آلية التسبب في المرض، يتم ملاحظة أعراض محددة.

انحلال الدم داخل الأوعية يتجلى العلامات التالية: زيادة في درجة الحرارة، تغير في لون البول (أحمر، بني أو أسود)، اكتشاف البيليروبين في الدم، مؤشر اللون في حدود 0.8-1.1.

تؤدي الآلية داخل الخلايا إلى ظهور أعراض مثل اصفرار الجلد والأغشية المخاطية، وانخفاض مستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء في الدم، وعدد الخلايا الشبكية يتجاوز 2٪، وزيادة في محتوى البيليروبين غير المباشر، ونسبة كبيرة من البيليروبين. كمية اليوروبيلين في البول والستيركوبيلين في البراز.

الأشكال السريرية الشائعة

في المظاهر السريرية، يمكن تمييز عدة أشكال شائعة من فقر الدم الانحلالي:

يتميز فقر الدم مينكوفسكي-شوفارد (كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية) بنفاذية غير طبيعية لغشاء كريات الدم الحمراء الذي تمر من خلاله أيونات الصوديوم. المرض له طبيعة وراثية سائدة. التنمية متموجة: فترات مستقرة متناوبة وأزمات انحلالية. العلامات الرئيسية: انخفاض في المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء، غلبة كريات الدم الحمراء المتغيرة - الخلايا الكروية الدقيقة، كثرة الخلايا الشبكية. في حالة وجود مسار معقد للمرض، فمن الضروري تدخل جراحي(استئصال الطحال).
يشمل مرض الثلاسيميا عددًا من الأمراض ذات الطبيعة المشابهة والتي لها أساس وراثي. يرتبط المرض بضعف إنتاج الهيموجلوبين. العلامات الرئيسية: تضخم الطحال، الشفة المشقوقة، الجمجمة البرجية، مؤشر اللون الناقص اللون، تغير شكل خلايا الدم الحمراء، كثرة الخلايا الشبكية، زيادة مستويات البيليروبين والحديد في الدم. عندما يتم اكتشاف فقر الدم الانحلالي، يتم العلاج عن طريق إعطاء خلايا الدم الحمراء وحمض الفوليك.
فقر الدم المنجلي هو النوع الأكثر شيوعا من اعتلال الهيموغلوبين. علامة مميزة: تأخذ خلايا الدم الحمراء الشكل المنجلي، مما يجعلها تعلق في الشعيرات الدموية، مسببة تجلط الدم. تترافق أزمات انحلال الدم مع خروج بول أسود مع آثار دم، وانخفاض كبير في نسبة الهيموجلوبين في الدم، والحمى. يحتوي نخاع العظم على نسبة عالية من كريات الدم الحمراء. أثناء العلاج، يتم إعطاء المريض كمية متزايدة من السوائل، ويتم إعطاء العلاج بالأكسجين ويتم وصف المضادات الحيوية.
البورفيريات هي شكل وراثي من المرض وينتج عن انتهاك تكوين البورفيرينات - مكونات الهيموجلوبين. العلامة الأولى هي نقص الصباغ، ويظهر ترسب الحديد تدريجياً، ويتغير شكل خلايا الدم الحمراء، وتظهر الأرومات الحديدية في نخاع العظم. يمكن أيضًا الإصابة بالبورفيريا بسبب التسمم السام. يتم العلاج عن طريق إعطاء الجلوكوز والهيماتيت.
يتميز فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بتدمير خلايا الدم الحمراء بواسطة الأجسام المضادة لأغشيتها والخلايا الليمفاوية. يعتمد العلاج على استخدام الهرمونات نوع الستيرويد(بريدنيزولون، ديكساميثازون، ومثبطات الخلايا). إذا لزم الأمر، يتم إجراء العلاج الجراحي - استئصال الطحال.

مقالات مماثلة: