ورم حبيبي لمفي - هل هو سرطان أم لا؟ مرض هودجكين هو مرض خبيث يصيب الأنسجة اللمفاوية: الأعراض والعلاج والتشخيص والتشخيص. ورم حبيبي لمفي (مرض هودجكين)

• تضخم الغدد الليمفاوية (في أغلب الأحيان عنق الرحم).
• السعال دون إنتاج البلغم - يحدث نتيجة لضغط الجهاز التنفسي عن طريق تضخم العقد الليمفاوية في المنصف (المسافات داخل صدربين القلب والرئتين).
• تورم الوجه والرقبة والذراعين بسبب ضغط الوريد الأجوف العلوي (وهو الوعاء الذي ينقل الدم إلى القلب من النصف العلوي من الجسم).
• ثقل في المراق الأيسر - يحدث بسبب تضخم الطحال.
• حكة في الجلد، وخاصة في منطقة الغدد الليمفاوية المتضخمة، في كثير من الأحيان في جميع أنحاء الجسم.
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• فقدان وزن الجسم.
• الضعف العام، وزيادة التعب.
• زيادة التعرق، خاصة في الليل.

نماذج

اعتمادا على تكوين الخلايا في الغدد الليمفاوية المصابة، يتم تمييز أربعة أنواع من الورم الحبيبي اللمفي (لا يمكن تحديد الفرق بينهما إلا من قبل الطبيب بعد فحص العقدة الليمفاوية التي تمت إزالتها تحت المجهر).

• البديل اللمفاوي.
• البديل المتصلب العقدي.
• نسخة الخلية المختلطة.
• استنزاف الغدد الليمفاوية.

لوحظ المسار الأكثر ملاءمة في المتغير مع غلبة اللمفاوية والتصلب العقدي، ونوع الخلايا المختلطة يحتل مكانا متوسطا، والمتغير مع استنفاد اللمفاوية غالبا ما يتميز بمسار غير موات (أي انخفاض فعالية العلاج و المدى القصيرحياة).

اعتمادًا على حجم الورم وكتلته، يتم تمييز المراحل التالية من الورم الحبيبي اللمفي:

• 1- محلي (تضخم 1-2 مجموعة من الغدد الليمفاوية على جانب واحد من الحجاب الحاجز - حاجز البطن)؛
• 2- إقليمية (تضخم عدة مجموعات من الغدد الليمفاوية على جانب واحد من الحجاب الحاجز)؛
• 3 - المعمم (تضخم الغدد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز) ؛
• 4- منتشرة (مشاركة أي عضو في العملية المرضية، بالإضافة إلى الغدد الليمفاوية والطحال).

هناك عدة مراحل فرعية من الورم الحبيبي اللمفي:

• المرحلة الفرعية ب (هناك تسمم في الجسم بمنتجات تحلل الورم) - وهذا يشمل المرضى الذين لديهم تاريخ من الضعف العام، ودرجة الحرارة أعلى من 38.0 درجة مئوية، والتعرق و/أو فقدان وزن الجسم بأكثر من عُشر الوزن الأصلي، أقل من داخل 6 اشهر؛
• المرحلة الفرعية أ (لا يوجد تسمم للجسم بمنتجات تسوس الورم) – وهذا يشمل المرضى الذين ليس لديهم أعراض المرحلة الفرعية ب.

وبالإضافة إلى ذلك، فإنها تسليط الضوء المرحلة الفرعية E – انتشار الورم من العقدة الليمفاوية المصابة إلى الأنسجة المجاورةوالأعضاء.

الأسباب

أسباب المرض غير معروفة.

لا توجد نظرية واحدة تفسر حدوث ورم حبيبي لمفي.

الأكثر شهرة حاليا هو النظرية الوراثية الفيروسية. وفقا لهذه النظرية، يتم إدخال فيروسات خاصة (15 نوعا من هذه الفيروسات معروفة) إلى جسم الإنسان تحت تأثير العوامل المؤهبة التي تسبب انهيار الجهاز المناعي ( قوات الحمايةالجسم) تخترق الخلايا غير الناضجة في الغدد الليمفاوية. تتوقف الخلايا عن النضج وتبدأ في الانقسام بشكل متكرر.

إن دور الوراثة في حدوث الورم الحبيبي اللمفي ليس موضع شك، لأن هذا المرض أكثر شيوعًا في بعض العائلات، وكذلك في الأشخاص الذين لديهم بنية كروموسوم غير طبيعية (حاملات المعلومات الوراثية).

 العوامل المسببة.

• جسديًا: الإشعاع المؤين، والتعرض للأشعة السينية (على سبيل المثال، انتهاك لوائح السلامة في محطات الطاقة النووية أو في علاج أورام الجلد بالتشعيع بالأشعة السينية).
• المواد الكيميائية:
  • الصناعية - الورنيش والدهانات وما إلى ذلك (يمكن أن تدخل جسم الإنسان عن طريق الجلد أو عن طريق الاستنشاق أو الدخول مع الطعام والماء) ؛
  • طبي – الاستخدام طويل الأمد لأملاح الذهب (في علاج المفاصل)، وبعض المضادات الحيوية، وما إلى ذلك.

• بيولوجي:
  • الفيروسات.
  • الالتهابات المعوية.
  • مرض الدرن ( عدوىالبشر والحيوانات، والناجمة عن نوع خاص من الكائنات الحية الدقيقة - المتفطرات - التي تؤثر بشكل رئيسي على الرئتين والعظام والكلى)؛
  • التدخلات الجراحية.
  • ضغط.

التشخيص

• تحليل التاريخ الطبي والشكاوى (متى (منذ متى) تضخم الغدد الليمفاوية، والسعال، والضعف العام، وثقل في المراق الأيسر، والحمى، حكة في الجلدوفقدان الوزن والأعراض الأخرى التي يربطها المريض بحدوثها).
• تحليل تاريخ الحياة. هل يعاني المريض من أي أمراض مزمنة، هل هناك أي أمراض وراثية، هل لدى المريض عادات سيئة، هل تناول أي أدوية لفترة طويلة، هل كان يعاني من أورام، هل كان على اتصال بمواد سامة (سامة).
• الفحص البدني. اللون محدد جلد(شحوب محتمل). مع حكة الجلد، قد تكون هناك علامات خدش على الجلد. عند الجس (الجس)، يتم تحديد تضخم الغدد الليمفاوية. القرع (التنصت) يكشف عن تضخم الطحال. قد يزداد النبض وقد ينخفض ​​ضغط الدم.
• تحليل الدم. انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء، طبيعية 4.0-5.5×10 9/ لتر)، انخفاض في مستوى الهيموجلوبين (مركب خاص داخل خلايا الدم الحمراء يحمل الأكسجين، طبيعي 130-160 جم ​​/ لتر). ) يمكن الكشف عنها. عادةً ما يظل مؤشر اللون (نسبة مستوى الهيموجلوبين مضروبًا في 3 إلى الأرقام الثلاثة الأولى من عدد خلايا الدم الحمراء) طبيعيًا: عادةً ما يكون هذا المؤشر 0.86-1.05. يظل عدد كريات الدم البيضاء (خلايا الدم البيضاء، طبيعية 4-9x10 9 / لتر) والصفائح الدموية (الصفائح الدموية، التي يضمن التصاقها تخثر الدم، الطبيعي 150-400x10 9 / لتر) أمرًا طبيعيًا. تم الكشف عن زيادة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) - غير محدد قيمة المختبرمما يعكس نسبة أصناف بروتينات الدم).
• تحليل البول. يتم إجراؤه لتحديد الأمراض المصاحبة (الأمراض).
• كيمياء الدم. مستوى الكوليسترول (مادة تشبه الدهون)، الجلوكوز (كربوهيدرات بسيطة)، الكرياتينين (منتج تحلل البروتين)، حمض البوليك (منتج تحلل المواد من نواة الخلية)، الشوارد (البوتاسيوم والصوديوم والكالسيوم) هو مستوى مصممة لتحديد الأضرار المصاحبة للأعضاء.
• يمكن للأشعة السينية لأعضاء الصدر في إسقاطين - الأمامي المباشر والجانبي الأيمن - أن تكشف عن نمو ورم في الغدد الليمفاوية في المنصف (المساحة داخل الصدر بين القلب والرئتين) وتلف الأعضاء المجاورة.
• الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) اعضاء داخليةيسمح لنا بتحديد نمو الورمفي الغدد الليمفاوية والطحال والأعضاء الأخرى.
• يعد الفحص النسيجي (أي دراسة بنية الأنسجة وتكوينها الخلوي) للعقدة الليمفاوية المستأصلة تحت المجهر هو الطريقة الرئيسية لتشخيص الورم الحبيبي اللمفي. يسمح لك بإجراء تشخيص للورم الحبيبي اللمفي ومتغيره اعتمادًا على تكوين الخلايا، والذي يحدد اختيار العلاج الإضافي.
• يتم إجراء خزعة تريفين (فحص نخاع العظم وعلاقته بالأنسجة المحيطة) عن طريق أخذ عمود من نخاع العظم مع العظم والسمحاق للفحص، عادة من جناح الحرقفة (منطقة الحوض البشري الأقرب إلى الحوض) الجلد)، وذلك باستخدام جهاز خاص - تريفين. يتم تنفيذها على كلا الجانبين. يصف بدقة حالة نخاع العظم. يكتشف انتشار الورم إلى نخاع العظم.
• التفاعلات الكيميائية الخلوية - تلوين الخلايا السرطانية بأصباغ خاصة لتحديد نوعها.
• الدراسة الوراثية الخلوية لخلايا نخاع العظم (طريقة لتحديد التشوهات في الكروموسومات - الهياكل الخاصة لنواة الخلية التي تتكون من الجينات - حاملات المعلومات الوراثية).
• التصوير المقطعي الحلزوني (SCT) هو طريقة تعتمد على سلسلة من الأشعة السينيةعلى أعماق مختلفة، مما يتيح لك الحصول على صورة دقيقة للأعضاء التي يتم فحصها وتقييم مدى عملية الورم.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو وسيلة تعتمد على تكوين سلاسل مائية عندما يتعرض جسم الإنسان لمغناطيس قوي، مما يتيح لك الحصول على صورة دقيقة للأعضاء التي تتم دراستها وتقييم مدى عملية الورم.
• التصوير الليمفاوي (بحث الجهاز اللمفاويعن طريق حقن مادة التباين في الوعاء اللمفاوي - وهي صبغة تجعل الأوعية مرئية بالأشعة السينية) الأطراف السفلية. ينطبق في الحالات الصعبةلتقييم مدى انتشار عملية الورم في الأطراف السفلية.
• فتح البطن التشخيصي ( جراحة- فتح تجويف البطن) نادرًا ما يستخدم لتقييم مدى انتشار الورم في تجويف البطن.
• التشاور ممكن أيضا.

علاج ورم حبيبي لمفي

يتم العلاج في مستشفى متخصصطبيب-.

يُنصح بإجراء العلاج في جناح معقم (جناح يتمتع بحماية متزايدة ضد الالتهابات).

• العلاج الكيميائي (استخدام الأدويةلها تأثير ضار على الخلايا السرطانية). المبدأ الأساسي للعلاج الكيميائي هو التحرير السريع للجسم من الخلايا السرطانية باستخدام مجموعة من الأدوية المثبطة للخلايا (أي المضادة للورم) بجرعات كافية وعلى مدى فترة زمنية معينة.
• العلاج الإشعاعي (يستخدم في الأغراض الطبيةالإشعاع المؤين) يستخدم عادة كعامل مساعد للعلاج الكيميائي. العلاج الإشعاعي فعال حتى لو كان من المستحيل علاج الورم بطرق العلاج الكيميائي (على سبيل المثال، إذا انخفض عدد خلايا الدم الطبيعية، فإن الورم يدمر أنسجة العظام، ضغط الأعصاب، الخ).
• يتم استخدام زراعة نخاع العظم في الحالات الشديدة عندما يكون من الضروري استخدام جرعات عالية من أدوية العلاج الكيميائي التي تؤدي إلى تلف نخاع عظم المريض بشكل لا رجعة فيه.
• يتم إجراء الاستئصال الجراحي للغدد الليمفاوية أو الطحال لأسباب خاصة، ويتم اتخاذ القرار بشكل فردي لكل مريض.
• علاج الأعراض (أي اعتمادًا على الأعراض الموجودة).
  • يستخدم نقل (نقل) خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء المانحة – خلايا الدم الحمراء) لعلاج فقر الدم الشديد (انخفاض مستوى الهيموجلوبين - مادة خاصة في خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين).
  • يتم استخدام نقل (نقل) كتلة الصفائح الدموية (الصفائح الدموية المانحة - الصفائح الدموية، التي يضمن لصقها المرحلة الأولية من تخثر الدم) عندما يكون هناك انخفاض كبير في الصفائح الدموية ووجود نزيف.
  • يتم استخدام عوامل مرقئ مختلفة (الإسفنج واللصقات وغيرها) في حالة النزيف.
  • تستخدم عوامل إزالة السموم (تقليل تسمم الجسم بمنتجات تسوس الورم) في حالة وجود ورم كبير.
  • تُستخدم العوامل المضادة للعدوى (الأدوية المضادة للفطريات والفيروسات، والمضادات الحيوية - العوامل التي تمنع تكاثر الكائنات الحية الدقيقة، وما إلى ذلك) لمنع وعلاج المضاعفات المعدية.

• جراحة الاختزال الخلوي ( استئصال جراحيأجزاء من الورم) يتم إجراؤها في بعض الحالات لتقليل كتلة الورم وزيادة فعالية العلاج الكيميائي و علاج إشعاعي.

المضاعفات والعواقب

مضاعفات ورم حبيبي لمفي.

• ضغط الأنسجة المحيطة مع تضخم كبير في الغدد الليمفاوية. في أغلب الأحيان يتم الضغط عليها:
  • الوريد الأجوف العلوي (الوعاء الذي ينقل الدم إلى القلب من النصف العلوي من الجسم). الأعراض: تورم النصف العلوي من الجسم.
  • المريء (عضو مجوف يربط البلعوم بالمعدة). الأعراض: خلل في بلع الطعام، وخاصةً الطعام الصلب.
  • الخطوط الجوية. الأعراض: ضيق في التنفس (التنفس السريع)، والشعور بنقص الهواء، وتغير لون الجلد إلى الأزرق.
  • المسالك البولية. الأعراض: الرغبة المتكررة في التبول مع خروج أجزاء صغيرة من البول.
  • الجهاز الهضمي. ضغط الجهاز الهضميغالبًا ما يؤدي إلى تلف جداره مع تطور النزيف أو إطلاق محتويات المعدة أو الأمعاء إلى تجويف البطن. الأعراض: قيء دم، براز أسود، آلام في البطن، وما إلى ذلك؛
  • المرارة و القنوات الصفراوية. الأعراض: تلوين أصفر للجلد والفم والعينين.
  • الحبل الشوكي. الأعراض: ألم في منطقة الضغط وضعف الحساسية والحركة في الأطراف.

• ظهور الخلايا السرطانية في الأعضاء الداخلية. هزيمة:
  • الرأس و الحبل الشوكي- الصداع المستمر وآلام الظهر، وضعف الحساسية والحركة، وضعف الذاكرة، وما إلى ذلك؛
  • الكبد - تلون الجلد والفم والعينين باللون الأصفر، وضعف عام شديد، وما إلى ذلك.

مضاعفات العلاج الكيميائي للورم الحبيبي اللمفي.

• تساقط الشعر.
• زيادة الشهية وزيادة الوزن.
• الانضمام إلى الثانية ورم خبيث(أي ورم ينمو مع تلف الأنسجة المحيطة)، في أغلب الأحيان أورام الدم (سرطان الغدد الليمفاوية - ورم من الغدد الليمفاوية - أو سرطان الدم - ورم من نخاع العظم).
• اعتلال عضلة القلب هو تلف في عضلة القلب مع تطور عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب (نقص إمدادات الدم إلى الأعضاء أثناء الراحة أو أثناء التمرين، وغالبًا ما يكون مصحوبًا باحتباس السوائل في الجسم).
• العقم. يتطور بسبب ورم حبيبي لمفي وبسبب علاجه. يتناقص عدد الحيوانات المنوية (الخلايا التناسلية الذكرية) القادرة على الإخصاب. الوظيفة الجنسيةلا يعاني. يُنصح الرجال بترك الحيوانات المنوية في بنك متبرع به قبل بدء العلاج للتلقيح اللاحق لزوجتهم.

مضاعفات العلاج الإشعاعي للورم الحبيبي اللمفي.

• قصور الغدة الدرقية هو انخفاض في وظيفة الغدة الدرقية، ويتجلى في جفاف الجلد، ونقص العواطف، والضعف، وانخفاض درجة حرارة الجسم، وانخفاض ضغط الدموالنبض.
• هزيمة الغدد اللعابيةمع عدم كفاية إنتاج اللعاب. المظهر: جفاف الفم.
• الالتهاب الرئوي الإشعاعي هو تطور أنسجة ندبية في الرئتين. المظاهر: ضيق في التنفس (التنفس السريع)، خاصة أثناء المجهود.
• التهاب القولون الإشعاعي هو التهاب في الأمعاء الغليظة. المظاهر: الإمساك، وعدم الراحة في البطن.
• التهاب المثانة الإشعاعي هو التهاب في المثانة. المظاهر - الرغبة المفاجئة المتكررة في التبول والألم أثناء ذلك.
• ارتباط ورم خبيث ثانٍ، وغالبًا ما يكون سرطانيًا (أورام الخلايا التي تغطي سطح الجسم أو بطانة الأعضاء المجوفة). احتمالية الإصابة بسرطان الرئتين والثدي والغدة الدرقية، وما إلى ذلك.

تختفي معظم مضاعفات العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي بدون أثر بعد انتهاء العلاج.

عواقب ورم حبيبي لمفي قد يكون غائباً إذا بدأ العلاج الكامل في الوقت المناسب. يعتمد التشخيص على نوع الورم (أي خصائص الخلايا السرطانية) ومدى العملية. مع مساعدة الأساليب الحديثةالعلاج، يمكن تحقيق الشفاء التام في 90٪ على الأقل من المرضى.

الوقاية من ورم حبيبي لمفي

الوقاية الأولية ورم حبيبي لمفي (أي قبل ظهور المرض):

• الامتثال للوائح السلامة الصناعية من أجل تقليل الاتصال مع المخاطر المحتملة مواد كيميائية(الورنيش والدهانات وغيرها) ومصادر الإشعاع المؤين (الإشعاع)؛
• تقوية دفاعات الجسم (على سبيل المثال، التصلب، المشي هواء نقي، نظام غذائي صحي يحتوي على نسبة كافية من الخضار والفواكه وغيرها).

الوقاية الثانوية (بعد ظهور المرض) يتكون من فحوصات وقائية منتظمة للسكان من أجل التعرف على علامات المرض في أقرب وقت ممكن.

بالإضافة إلى ذلك

يتراوح معدل الإصابة من 0.7 إلى 3.6 حالة جديدة لكل 100.000 من السكان سنويًا.
في أغلب الأحيان، يتأثر الأشخاص من فئتين عمريتين: من 15 إلى 34 عامًا وأكثر من 60 عامًا.
الرجال أكثر عرضة للإصابة بالورم الحبيبي اللمفي من النساء.

الورم الحبيبي اللمفي هو مرض أورام حاد يتميز بالانتشار المرضي الأنسجة اللمفاويةوظهور خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ المحددة فيه (العناصر الهيكلية للأورام الحبيبية). ستخبرك هذه المقالة عن الورم الحبيبي اللمفي والأعراض والعلاج وأسباب هذا المرض.

يؤثر الورم الحبيبي اللمفي، أو مرض هودجكين، على الأشخاص من جميع الفئات العمرية بتكرار متساوٍ. وفي هيكل الإصابة بالمرض بين الشباب (15 - 30 سنة)، يمثل كل من الذكور والإناث 50٪ من الحالات المؤكدة للمرض. ولوحظت الذروة الثانية في الإصابة بين كبار السن (أكثر من 45 عامًا)، ومن بينهم حوالي 70٪ من المرضى هم من الرجال.

وفقا لتوقعات الباحثين من جمعية السرطان الأمريكية، في عام 2014، سيتم تشخيص 9190 حالة جديدة من الورم الحبيبي اللمفي في جميع أنحاء العالم (4120 لدى النساء و 5070 لدى الرجال). في هذا العاممن من هذا المرضسيموت 1180 شخصًا (510 امرأة و670 رجلاً).

الأسباب

لم يتم تحديد العوامل المسببة للمرض بشكل موثوق، ولكن هناك أدلة على زيادة الإصابة بين سكان مناطق معينة، مما يسمح لنا باستخلاص استنتاجات حول تأثير الفيروسات والعوامل البيئية على معدل الإصابة.

تشمل العوامل المؤهبة ما يلي:

• الاستعداد الوراثي (وجود أقارب مصابين بمرض الأنسجة اللمفاوية) ؛
• نقص المناعة الخلقية والمكتسبة.
• وجود أمراض المناعة الذاتية (انظر).

هناك علاقة وثيقة بين عدد كريات الدم البيضاء المعدية الناجمة عن فيروس ابشتاين بار وتطور الورم الحبيبي اللمفي. ومع ذلك، لا يحدث هذا المرض في كل حامل للفيروس.

وفقًا للبحث، فإن التأثير المعزول لهذا العامل يحدد احتمالية الإصابة بالورم الحبيبي اللمفي بنسبة 0.1٪ فقط. وفي الوقت نفسه، تم اكتشاف فيروس إبشتاين بار في 90٪ من سكان العالم. الأشخاص الذين يعانون من حالات نقص المناعة المختلفة معرضون أيضًا لخطر متزايد.

تصنيف

كشفت دراسة بؤر النمو المرضي في الورم الحبيبي عن 4 أنواع نسيجية من المرض:

1. يتجلى الورم الحبيبي مع غلبة الأنسجة اللمفاوية (5-10٪) في شكل نمو محدود أو واسع النطاق غير منضبط للخلايا الليمفاوية (في بعض الحالات، مع المنسجات). يحدد هذا النوع المسار الأكثر ملاءمة ويتطور دون تصلب ونخر في بؤرة الورم.
2. التصلب العقدي هو الشكل الأكثر شيوعا للمرض (30-60%) ويتجلى في الانتشار النسيج الضامفي شكل العقد. يسبق مرحلة التليف تكاثر الخلايا اللمفاوية غير الناضجة والمتشكلة، بينما يتميز مسار المرض بالتقدم البطيء التدريجي؛
3. نوع الخلايا المختلطة من الورم الحبيبي (20-40٪) له مسار غير موات ويتجلى في بؤر تليف متعددة، وغالبًا ما يخضع للنخر. يتجلى النمو المرضي للأنسجة اللمفاوية من خلال تكاثر الخلايا متعدد الأشكال، بما في ذلك الخلايا الليمفاوية والعدلات وخلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ المحددة. بسبب الموت الهائل للخلايا في مناطق التليف، فإن هذا النوع له توقعات غير مواتية للغاية؛
4. مع انخفاض حاد في عدد الخلايا الليمفاوية أو اختفائها الكامل، يتميز نوع الورم الحبيبي اللمفي بأنه نضوب اللمفاوية (أقل من 5٪ من الحالات). يحتوي هذا النوع على نوعين فرعيين: التصلب المنتشر، حيث يمكن العثور على مناطق تراكم خلايا هودجكين أو بيريزوفسكي-ستيرنبرغ في بنية البؤر المرضية للتليف، والنوع الشبكي، الذي يتميز بالخلايا المرضية العملاقة أحادية ومتعددة النوى. يشير أي من النوعين الفرعيين إلى مسار حاد للمرض وله تشخيص غير مواتٍ للغاية.

الصورة السريرية للمرض

أول الأعراض التي يلاحظها المريض هي تضخم الغدد الليمفاوية. تتميز بداية المرض بظهور تكوينات كثيفة متضخمة تحت الجلد. وهي غير مؤلمة عند اللمس، وقد يقل حجمها أحيانًا، ثم تزداد مرة أخرى بعد ذلك. يلاحظ تضخم وألم كبير في منطقة الغدد الليمفاوية بعد شرب الكحول. في بعض الحالات، من الممكن تضخم عدة مجموعات من العقد الليمفاوية الإقليمية:

• عنق الرحم وفوق الترقوة – 60-80% من الحالات;
• العقد الليمفاوية المنصفية – 50%.

جنبا إلى جنب مع الأعراض المحلية، يشعر المريض بقلق بالغ المظاهر العامة(أعراض المجموعة ب):

• حمى تستمر لأكثر من أسبوع.
• التعرق الغزير في الليل (انظر)؛
• فقدان الوزن غير المنضبط (أكثر من 10% من وزن الجسم خلال 6 أشهر)

تميز الأعراض "ب" مسارًا أكثر خطورة للمرض وتساعد في تحديد الحاجة إلى العناية المركزة.

تشمل الأعراض الأخرى المميزة للورم الحبيبي اللمفي ما يلي:

• الضعف، فقدان القوة، فقدان الشهية
• حكة في الجلد
• السعال وألم في الصدر وصعوبة في التنفس
• آلام في البطن، وعسر الهضم
• الاستسقاء
• آلام العظام

في بعض الحالات، يكون العرض الوحيد للورم الحبيبي اللمفي لفترة طويلة هو مجرد الشعور المستمر بالتعب.

تحدث مشاكل التنفس عندما تتضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر. مع نمو العقد، فإنها تضغط تدريجيًا على القصبة الهوائية وتسبب السعال المستمر ومشاكل التنفس الأخرى. تشتد هذه الأعراض في موقف ضعيف. في بعض الحالات، يلاحظ المرضى الألم خلف القص.

تزداد المظاهر السريرية للورم الحبيبي تدريجيًا وتمر على 4 مراحل (اعتمادًا على مدى انتشار العملية وشدة الأعراض).

1. تتميز المرحلة الأولى بانتشار محدود للأنسجة اللمفاوية (داخل العقدة الإقليمية أو الغدة الصعترية أو الطحال). المظاهر السريرية في هذه المرحلة نادرة جدًا ويمكن أن تتميز بتضخم الغدد الليمفاوية دون ألم أو إزعاج.
2. ومعيار تطور المرض إلى المرحلة الثانية هو إصابة عقدتين ليمفاويتين أو أكثر أو عضو غير ليمفاوي. في في هذه الحالةالمظاهر السريرية ذات طبيعة عامة في شكل ضعف متزايد تدريجيًا وفقدان القوة وانخفاض الشهية وفقدان الوزن.
3. في المرحلة الثالثةورم حبيبي لمفي التغيرات المرضيةتؤثر على الغدد الليمفاوية البعيدة ويصاحبها ضغط على الأنسجة المحيطة مع ظهور الألم. تتميز هذه المرحلة بزيادة حجم الأعضاء الغدية (الطحال، الغدد إفراز داخلي). تتميز المرحلة الثالثة من المرض بمظاهر سريرية واضحة في شكل حمى طويلة الأمد وألم في البطن. انخفاض المناعة وانتشارها التغيرات الالتهابيةعلى الجهاز الهضمي يؤدي إلى عسر الهضم وإرهاق الجسم.
4. المرحلة الرابعة- صالة. خلال هذه الفترة، تصبح التغييرات منتشرة. تتطور البؤر المرضية في هذا الوقت في الكبد، مما يسبب الاستسقاء وحكة الجلد ونخاع العظام (ألم العظام) والرئتين (صعوبة في التنفس وألم في الصدر) والسائل النخاعي (ألم في أسفل الظهر والأطراف والتنميل وارتفاع درجة الحرارة بشكل مفرط).

التشخيص - الاختبارات والخزعة والتصوير المقطعي

يعتمد تشخيص المرض على الاختبارات السريرية العامةوالدراسات البيوكيميائية لتقييم وظائف الكبد والطحال، وكذلك طرق مفيدةالتشخيص، بما في ذلك الأشعة السينية للصدر، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي.

ما هي التغييرات التي يمكن أن تحدث في فحص الدم مع ورم حبيبي لمفي؟ فقط عندما أعراض حادةويلاحظ مظاهر المرض:

• قلة الصفيحات
• فقر دم
• يتم زيادة ESR ويتم اكتشاف قلة الكريات الشاملة في المراحل اللاحقة. ويلاحظ أيضا كثرة الوحيدات، كثرة الكريات البيضاء العدلة، وفرط الحمضات.
• في بعض الأحيان توجد خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ في مركز سرطان الدم
• التحليل المناعي - انتهاك للتفاعلات المناعية المتأخرة، وتثبيط إنتاج الخلايا الليمفاوية البائية في المراحل اللاحقة.

أما بالنسبة لتحليل البول فعادة ما يكون طبيعيا، وفي حالة تلف الكلى قد يتم الكشف عن خلايا الدم الحمراء والبروتين.

في اختبار الدم البيوكيميائي:

• مع تلف الكبد، ترتفع مستويات البيليروبين والإنزيم
• قد تزيد مستويات المصلية والهابتوغلوبين والجلوبيولين

فحص الأشعة السينيةيسمح لك بتحديد وجود تضخم الغدد الليمفاوية العنقية وداخل الصدر. وبالنظر إلى أنه مع ورم حبيبي لمفي تتأثر هذه العقد أولا، يمكن أن تكون الأشعة السينية مفيدة للتشخيص المبكر للمرض.

ويمكن الحصول على صورة أكثر دقة عن طريق الفحص المقطعي. الاشعة المقطعية – أداة يمكن الوصول إليها وموثوقة للتشخيص الدقيق لوجود الأمراض وتحديد مرحلة العملية. يمكن للأشعة المقطعية اكتشاف الأورام اللمفاوية في أي جزء أو عضو (الصدر، أعضاء البطن والحوض، الدماغ).

التصوير بالرنين المغناطيسي له نتائج مماثلة للتصوير المقطعي، ولكنه يسمح لك بتحديد حجم الورم وموقعه بدقة أكبر. بفضل النقص تأثيرات مؤذية، قد تكون هذه الدراسة مفيدة في تحديد مدى فعالية العلاج مع مرور الوقت.

طريقة التشخيص النهائية هي خزعة الأنسجة من العقدة الليمفاوية الفحص النسيجي. بالإضافة إلى ذلك، قد تكون خزعة نخاع العظم ضرورية لتحديد مرحلة الورم الحبيبي اللمفي وشدة المرض.

تحليل نخاع العظم- لا توجد تغييرات في المرحلة المبكرة من المرض. في الشكل المعمم، هناك تأخير في نضوج خلايا الدم الحمراء، وبؤر الورم الحبيبي اللمفاوي، وعدد صغير من خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغان، والميل إلى التصلب.

خزعة العقدة الليمفاوية— تحديد خلايا معينة، الورم الحبيبي للخلايا متعددة الأشكال.

كيف يتم علاج الورم الحبيبي اللمفي اليوم؟

يتم التخطيط للتدابير العلاجية للورم الحبيبي اللمفي اعتمادًا على مرحلة المرض.

إذا تم اكتشاف المرض في المراحل المبكرة (1 أو 2)، فيمكن تطبيق مبادئ العلاج التالية:

• بالنسبة للبالغين، يوصى بالعلاج الإشعاعي. استخدامه يجعل من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة، على الرغم من ملاحظة عدد من المضاعفات الخطيرة؛
• يتم علاج الأطفال في مرحلة مبكرة بالعلاج المركب، والذي يتضمن استخدام العلاج الكيميائي وجرعات منخفضة من العلاج الإشعاعي. تم تطوير مبدأ العلاج الإشعاعي بجرعة منخفضة خصيصًا للوقاية من العقم وسرطان الدم والتأثيرات السامة للأدوية والتلاعب على الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية.

العلاج القياسي لجميع المرضى الذين يعانون من المرحلة الثالثة من الورم الحبيبي اللمفي هو العلاج الإشعاعي والكيميائي. في المرحلة الرابعة من المرض، يوصي الخبراء بالعلاج الكيميائي. توفر أحدث التطورات في مجال العلاج الكيميائي تشخيصًا إيجابيًا للورم الحبيبي اللمفي ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لحوالي 90٪ من المرضى.

تحدث الانتكاسات بعد العلاج في 20-35٪ من المرضى. في حالة حدوث انتكاسة، يتم إجراء العلاج الإشعاعي والكيميائي المتكرر، يليه زرع خلايا نخاع العظم. عادة، يؤدي هذا العلاج إلى مغفرة مستقرة، على الرغم من أن الانتكاسات المتكررة لا تزال ممكنة.

العلاج الإشعاعي يمكن أن يوقف النمو ويقلل حجم الورم. تستخدم هذه الطريقة في المقام الأول لعلاج المرضى البالغين، حيث أن لها العديد من الحالات الشديدة آثار جانبية.

وفقًا لأحدث التوصيات، فإن العلاج الإشعاعي الممتد، الذي يتضمن التعرض للأنسجة السليمة المحيطة بالعقدة الليمفاوية المرضية، ليس له ميزة موثوقة مقارنة بالتعرض المحدود وينطوي على خطر غير معقول لتطور آثار جانبية حادة. وفي هذا الصدد، يلتزم كبار المتخصصين الحديثين بمبدأ التأثير المستهدف على التركيز المرضي المحدد بعد العلاج الكيميائي.

استخدام العلاج الكيميائي يعني تناول علاج خاص الأدويةالموت مما تسبب في الخلايا السرطانية. تسمى هذه الأدوية السامة للخلايا ولها تأثير جهازي، لأنها تؤثر على الجسم بأكمله، وليس فقط الورم.

يتم التخطيط لكمية العلاج الكيميائي بناءً على مرحلة المرض وتشمل من 4 إلى 8 دورات. دورة واحدة هي 28 يوما.

يتضمن نظام العلاج الكيميائي القياسي للورم الحبيبي اللمفي نظام ABVD أو Stanford V. ABVD هو اختصار لأسماء الأدوية المستخدمة: Adriamycin وBleomycin وVinblastine وDacarbazine.

عند وصف نظام ستانفورد V، من المفترض أن يتم استخدام مزيج من 7 أدوية: أدرياميسين، ميكلوريثامين، فينكريستين، فينبلاستين، بليوميسين، إيتوبوسيد، بريدنيزولون. يتم استخدام مبدأ علاج الورم الحبيبي اللمفي للمرضى الذين يعانون من مخاطر عالية للإصابة بمرض خبيث. هذا هو الحد الأقصى طريقة فعالةفي مراحل لاحقة مع تأكيد تأثير إيجابيفي 95% من الحالات. جنبا إلى جنب مع الحقيقة هذه الطريقةخطيرة مع احتمال كبير لتطوير الثانوية أمراض السرطان. يتم وصف مراقبة وقائية طويلة المدى لهؤلاء المرضى لتحديد الآثار طويلة المدى للعلاج الكيميائي.

زرع

يمكن إعطاء المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي اللمفي الانتكاس أو التقدمي علاجًا كيميائيًا متكررًا يتبعه زرع نخاع العظم. وهذا يعني أنه سيتم استبدال خلايا النخاع العظمي للمريض بخلايا سليمة. وهذا يضمن تطبيع وظيفة نخاع العظم بعد التعرض للسموم. الأدوية الطبية. يمكن استبدال النخاع العظمي للمريض بخلايا المريض أو الخلايا المانحة. يرتبط الخيار الثاني بزيادة خطر رفض الكسب غير المشروع ويستخدم فقط في حالة فشل زرع المادة الخاصة بالفرد.

تنبؤ بالمناخ

يعد الورم الحبيبي اللمفي أحد أشكال السرطان التي يمكن علاجها بشكل كبير، خاصة في المراحل المبكرة. على عكس أنواع السرطان الأخرى، حتى في المراحل المتقدمة، يظل معدل بقاء المرضى على قيد الحياة مرتفعًا جدًا.

يبلغ متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى 60-80%، وفي المرحلتين الأولى والثانية 90-95%، وفي المرحلة 3 حوالي 70%. وفقًا للدراسات، بالنسبة للمرضى الذين عاشوا أكثر من 15 عامًا بعد علاج الورم الحبيبي اللمفي، فإن احتمالية الوفاة بسبب مضاعفات المرض الأساسي أقل بكثير من أي تأثير آخر. ومع العلاج الكيميائي في المرحلتين 3 و4، يتم تحقيق الشفاء في 70 بالمائة من الحالات.

التشخيص غير موات عندما:

• يحدث الانتكاس خلال سنة واحدة بعد العلاج.
• لا يوجد تحسن من العلاج، والمرض يتقدم.

العوامل التالية تؤثر على التوقعات:

• الجنس - الرجال لديهم خطر أكبر للإصابة بحالة شديدة.
• الشيخوخة - كلما زاد عمر المريض، كلما كان التشخيص أسوأ (45 سنة فما فوق)؛
• المرحلة 4 من المرض.
• انخفاض مستويات الألبومين والهيموجلوبين في الدم.
• ارتفاع عدد الكريات البيض (أكثر من 15 × 10 9 / لتر) ؛
• انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية (أقل من 600).

كلما تم ملاحظة المزيد من الحقائق من القائمة أعلاه في مريض معين، كلما زاد احتمال أن يحتاج إلى دعم علاجي أكثر جدية.

الورم الحبيبي اللمفي هو مرض خبيث تتشكل فيه الأورام الحبيبية، وهي خلايا مرضية من الأنسجة اللمفاوية.

يبدأ المرض بتلف بعض الغدد الليمفاوية، ثم تنتشر عملية الورم إلى أعضاء أخرى (الكبد والطحال وما إلى ذلك).

وهذا المرض نادر جدًا، ويمثل حوالي 1% من إجمالي حالات السرطان. الاسم الثاني للورم الحبيبي اللمفي هو مرض هودجكين، الذي سمي على اسم الطبيب الذي وصفه لأول مرة. تحدث ليمفوما هودجكين بنسبة 2-5 حالات لكل مليون شخص سنويًا. ذروة الإصابة تحدث في الفئات العمرية: 20-30 سنة وبعد 50 سنة. هذا المرض شائع في البلدان الاستوائية. يمرض الرجال أكثر من النساء (1.5-2 مرات). وهي تحتل المرتبة الثانية بين الأورام الدموية من حيث التردد.

في بعض الأحيان يختفي المرض شكل حادمع علامات مشرقة ومؤلمة ومثل هذا المسار من المرض يؤدي بسرعة إلى وفاة الشخص. الأكثر شيوعاً (90%) بالطبع مزمنورم حبيبي لمفي، مع فترات من التفاقم والمغفرة، ولكن المرض يؤثر بسرعة على الأعضاء الحيوية وله تشخيص مخيب للآمال.

الأسباب

ومن أسباب المرض اليوم:

• الوراثة (الاستعداد الوراثي) ؛
• الأصل الفيروسي، أمراض المناعة الذاتية.
• الاضطرابات المناعية (نقص المناعة).

في نقص المناعة في الخلايا التائية، العلامة الرئيسية للورم الحبيبي اللمفي هي وجود خلايا عملاقة متعددة النوى (بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ)، بالإضافة إلى خلاياها أحادية النواة (هودجكين) في الأنسجة اللمفاوية. تحتوي الأنسجة المرضية على الحمضات وخلايا البلازما وخلايا المنسجات. على الرغم من أن مسببات المرض لم تتم دراستها بشكل كامل من قبل الأطباء.

من الممكن أيضًا وجود عوامل أخرى تثير أي أورام: الإشعاع، والعمل في المؤسسات الخطرة (الكيميائية، والنجارة، والزراعية)، والتغذية، والعادات السيئة.

يحدث انحطاط ورم الخلايا الليمفاوية عن طريق الفيروسات، وغالبًا ما يكون الهربس (فيروس إبشتاين بار)، والذي يؤثر ويؤدي إلى الانقسام السريع وتدمير الخلايا الليمفاوية البائية. وفي 50% من المرضى، تم العثور على هذا الفيروس في الخلايا السرطانية.

الأشخاص المصابون بالإيدز معرضون للإصابة بالورم الحبيبي اللمفي. في حالة نقص المناعة، تنخفض الحماية المضادة للأورام ويزداد خطر الإصابة بالورم الحبيبي اللمفي.

يلاحظ الأطباء الاستعداد الوراثي لهذا المرض، على سبيل المثال، غالبا ما يتم العثور على علم الأمراض في التوائم وأفراد الأسرة. ومع ذلك، لم يتم تحديد الجين المحدد الذي يزيد من خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية.

الأشخاص الذين يتناولون الأدوية بعد عملية زرع الأعضاء أو عند علاج أورام أخرى يكونون أكثر عرضة لخطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، لأن هذه الأدوية تقلل من جهاز المناعة.

90% من السكان مصابون بفيروس إبشتاين-بار، لكن 0.1% فقط من الناس يصابون بالمرض.

أعراض ورم حبيبي لمفي

يصاحب الورم الحبيبي اللمفي الأعراض التالية:

• تضخم الغدد الليمفاوية؛
• أعراض الأعضاء المتضررة من المرض.
• المظاهر الجهازية للمرض.

العلامات الأولى للورم الحبيبي اللمفي هي تضخم الغدد الليمفاوية (واحدة أو أكثر). في البداية، عنق الرحم وتحت الفك السفلي أو الإبطي والأربي. لا تزال الغدد الليمفاوية غير مؤلمة، ولكنها متضخمة إلى حد كبير (أحيانًا إلى أحجام هائلة)، ومرنة بكثافة، وغير ملتحمة بالأنسجة، ومتحركة (تتحرك تحت الجلد). تنمو حبال ندبة كثيفة في العقد الليمفاوية ويتشكل الورم الحبيبي.

في 60-80% من الحالات، تكون الغدد الليمفاوية العنقية (أحيانًا تحت الترقوة) هي أول من يتأثر، وفي 50% من الحالات - العقد الليمفاوية المنصفية. من الموقع الرئيسي، ينتشر الورم إلى أعضاء مهمة (الرئتين والكبد والكلى والجهاز الهضمي ونخاع العظام).

الأعراض العامة التي تهم المريض: التعرق الزائد ليلاً، ارتفاع دوري في درجة الحرارة (تصل إلى 30 درجة مئوية) والحمى، فقدان ملحوظ في الوزن، الضعف، الحكة.

تتطلب الأعراض الواضحة والملموسة "B"، المميزة للشكل التدريجي من الورم الحبيبي اللمفي، العلاج:

• فقدان عام للقوة، وفقدان القوة؛
• ألم في الصدر والسعال.
• اضطراب الجهاز الهضمي وعسر الهضم.
• ألم المعدة؛
• الاستسقاء (تراكم السوائل في البطن)؛
• الم المفاصل.

تحدث صعوبة التنفس والسعال، والتي تزداد سوءًا عند الاستلقاء، بسبب ضغط القصبة الهوائية عن طريق تضخم العقد الليمفاوية. إن الشعور الدائم بالإرهاق وفقدان الشهية وغيرها من الأعراض المذكورة أعلاه يجب أن يجبر الشخص على استشارة الطبيب دون تأخير.

تشخيص ورم حبيبي لمفي

لتحديد الورم الحبيبي اللمفي، سيتم إجراء التشخيص باستخدام الاختبارات السريرية العامة والطرق الآلية والكيميائية الحيوية. تساعد نتائج الفحص على تقييم حالة الكبد والطحال وتحديد درجة تطور المرض. لإجراء التشخيص، يتم إجراء الأشعة السينية على الصدر، والأشعة المقطعية، والتصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم مدى الضرر الذي لحق بالأعضاء المهمة الأخرى.

يمكن أن يظهر اختبار الدم فقر الدم، ونقص الصفيحات، وزيادة ESR، وفي بعض الأحيان يتم اكتشاف خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ ونقص الكريات الشاملة (انخفاض في جميع عناصر الدم أقل من المعدل الطبيعي)، مما يشير إلى تقدم المرض.

قد يظهر اختبار الدم البيوكيميائي زيادة في البيليروبين والإنزيمات، مما يشير إلى تلف الكبد والجلوبيولين والسيروموكويدات.

سوف تظهر الأشعة السينية في المرحلة المبكرة من المرض درجة تضخم الغدد الليمفاوية. تظهر الأشعة المقطعية نمو العقد الليمفاوية في جميع أعضاء الإنسان وتتيح توضيح مرحلة العملية. يعطي التصوير بالرنين المغناطيسي نتائج مماثلة ويجعل من الممكن تحديد موقع الورم وحجمه.

عند إجراء التشخيص، يتم وصف العلاج المناسب والضروري لمريض معين، اعتمادًا على مرحلة المرض.

علاج ورم حبيبي لمفي

في المرحلتين 1 و 2، يشار إلى العلاج الإشعاعي. يمكن أن يعطي مغفرة مستقرة، ولكنه يرتبط بمضاعفات خطيرة. لتجنب الآثار السلبية على الأنسجة السليمة، يوصي كبار الخبراء بعدم العلاج الإشعاعي المكثف. وإجراء إشعاع مستهدف على الورم بعد دورة العلاج الكيميائي.

يتضمن العلاج الكيميائي تناول أدوية لقتل الخلايا السرطانية. تؤثر هذه الأدوية السامة للخلايا على كل من الورم والجسم بأكمله. يحتاج المرضى الذين خضعوا للعلاج الكيميائي إلى إشراف طبي طويل الأمد لمراقبة عواقبه على المدى الطويل.

يتم استخدام نظامين قياسيين للعلاج الكيميائي:

1. ABVD (اختصار لـ 4 أدوية مدرجة فيه) - أدرياميسين، بليوميسين، إنبلاستين، داكاربازين.
2. ستانفورد الخامس (7 أدوية) - أدرياميسين، بليوميسين، فينبلاستين، فينكريستين، ميكلوريثامين، بريدنيزولون، إيتوبوسيد.

يخضع المرضى لـ 4-8 دورات حسب مرحلة المرض. يتم استخدام المخطط الثاني عندما مخاطرة عاليةالتطور الخبيث لهذه العملية. تم تأكيد النتائج الإيجابية إلى أقصى حد في 95٪ من المرضى. تعتبر هذه الطريقة خطيرة بسبب خطر الإصابة بالسرطان الثانوي، والذي قد يكون نتيجة للعلاج الكيميائي. في حالة الانتكاس، يتم وصف دورة ثانية من العلاج الكيميائي وزرع نخاع العظم.

يستجيب الورم الحبيبي اللمفي بشكل جيد للعلاج، خاصة في المراحل الأولى من المرض. وفي المراحل اللاحقة، يكون معدل البقاء على قيد الحياة أعلى من أنواع الأورام الأخرى.

دبل مناخي

نوع من المرض - الورم الحبيبي اللمفي المنقول جنسيًا (الورم الحبيبي اللمفي المنقول جنسيًا) ينتقل عن طريق الاتصال الجنسي ونادرًا جدًا من خلال الاتصال المنزلي. هذا النوع من الورم الحبيبي اللمفي شائع في أفريقيا وأمريكا الجنوبية وأفريقيا والمدن الساحلية وهو نادر للغاية في روسيا.

بعد 5 إلى 21 يومًا (فترة الحضانة) بعد الإصابة، يظهر ختم (حديبة أو حويصلة) على الأعضاء التناسلية ويختفي، وغالبًا ما يمر دون أن يلاحظه أحد.

ثم تتكاثف وتتضخم الغدد الليمفاوية: العقد الأربية عند الرجال وفي منطقة الحوض عند النساء. وسرعان ما تلتحم العقد الليمفاوية معًا، وتصبح مؤلمة ويزداد حجمها بشكل كبير، وتخترق الجلد تلقائيًا. يتم إطلاق القيح من الجروح. لتشخيص الورم الحبيبي اللمفي المنقول جنسيًا، يتم إجراء دراسة: الثقافة، ELISA، RIF.

علاج

كيفية علاج ورم حبيبي لمفي منقول جنسيا؟ وينبغي علاج كلا الشريكين الجنسيين، حتى لو كان أحدهما مريضا، لمنع الإصابة مرة أخرى.

إذا كان هناك خطر الإصابة بالعدوى للوقاية، يمكنك الخضوع للعلاج فترة الحضانةللوقاية من مرض يهدد بمضاعفات خطيرة - حدوث النواسير (في فتحة الشرج، المهبل، كيس الصفن)، في وقت لاحق تضييق المستقيم أو مجرى البول وداء الفيل (تضخم، تورم) في الأعضاء التناسلية.

ورم حبيبي لمفي إربي

"الرابع" مرض تناسلييسمى الورم الحبيبي اللمفي الإربي أو الورم الحبيبي اللمفي الإربي. وهو شائع في المناطق الاستوائية، ومعظمهم من السياح الذين يزورون بلدان آسيا وأمريكا الجنوبية وأفريقيا الغريبة معرضون لخطر الإصابة. لذلك يُطلق على هذا المرض أيضًا اسم "الدبل الاستوائي". تم وصفه لأول مرة من قبل الأطباء الفرنسيين في القرن التاسع عشر.

العامل المسبب هو النمط المصلي لبكتيريا الكلاميديا ​​الحثرية، وهي عدوى تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي، وهي نفس البكتيريا التي تسبب الكلاميديا. يمكن أن تنتقل العدوى بالورم الحبيبي اللمفي الكلاميدي من خلال الاتصال الجنسي، وكذلك من خلال استخدام الأدوات المنزلية والحميمة الخاصة بحامل الفيروس. إن حاملي الفيروس الذين لديهم مسار بدون أعراض للمرض يشكلون خطورة من حيث العدوى. يمكن أن يحدث المرض في شكل حاد ومزمن.

دخول البكتيريا إلى الغشاء المخاطي الأعضاء الحميمةأو الفم، ويمكن أن تنتقل الأصابع بسهولة إلى الأعضاء الأخرى. مجموعة الخطر هي الشباب (20-40 سنة)، وتظهر الأعراض بسرعة أكبر عند الرجال.

وتتراوح فترة الحضانة من عدة أيام إلى 4 أشهر. في هذه اللحظة، لا يظهر المرض بأي شكل من الأشكال. يحدث ورم حبيبي لمفي إربي في 3 مراحل.

خلال المرحلة الأولى، تظهر نفطة في مكان الإصابة، والتي تنضج في النهاية إلى قرحة. الخطوط العريضة للقرحة القيحية مستديرة، بقياس -1-3 سم، وعلى عكس مرض الزهري، فإن القرحة غير مضغوطة في القاعدة، مع حافة ملتهبة. وبعد أسبوع، تتضخم الغدد الليمفاوية في الحوض عند النساء، والغدد الليمفاوية الإربية عند الرجال.

المرحلة الثانية (بعد شهرين) تتميز بزيادة الالتهاب، التكبير العاليالغدد الليمفاوية مع انتشار العملية الالتهابية إلى الأنسجة المجاورة. تظهر ناسور مع إفرازات قيحية في الورم. الالتصاقات التي تظهر تعطل التدفق الليمفاوي الذي يصاحبه تورم في الأعضاء التناسلية.

وفي هذه المرحلة تتأثر أيضًا الغدد الليمفاوية العميقة، وتتغلغل العدوى إلى الأعضاء الداخلية والمفاصل والأطراف. يمكن أن تظهر المظاهر الجلدية(الشرى والأكزيما). قد تحدث تغيرات نخرية في الغدد الليمفاوية، والتي سوف تنعكس بشكل واضح في نتائج فحص الدم.

تترافق أعراض أمراض الكبد والطحال وأمراض العين درجة حرارة عالية، الحمى، آلام المفاصل.

ورم حبيبي لمفي إربي في المرحلة الثالثة، إذا لم يتم العلاج، لوحظت عواقب وخيمة للمرض: التهاب العجان والمستقيم والأنسجة المحيطة بها. تتوضع فيها الخراجات والقروح والنواسير والتقرحات التي يخرج منها الدم والقيح. يفقد المريض الكثير من الوزن ويعاني من الصداع والتهاب المفاصل. ليس لديه شهية وضعف عام وفقر الدم.

التشخيص

باستخدام فتح البطن، يتم أولاً فحص وجود الخلايا المرضية في الغدد الليمفاوية. إذا كانت مرحلة المرض معقدة وقد تتأثر أعضاء أخرى، يتم إجراء فحص إضافي. تنفيذ:

• فحص الكبد والطحال.
• الأشعة السينية الصدر؛
• يتم أخذ خزعة من نخاع العظم.

عادة ما تكون المرحلتان 1 و 2 مصحوبة بأعراض تجعل الشخص يضطر إلى استشارة الطبيب. لا يمكن نقل المرض إلى المرحلة الثالثة (الشديدة)، عندما تكون بعض العواقب والمضاعفات لا رجعة فيها بالفعل.

علاج الورم الحبيبي اللمفي الإربي

أثناء العلاج، يتم استخدام المضادات الحيوية لتدمير العامل المسبب للمرض، ويتم اتخاذ التدابير لتجنب التشوهات الندبية. توصف مضادات المناعة لتقوية دفاعات الجسم.

لا يوجد علاج ذاتي أو العلاج الشعبيلن يساعد. العدوى تدمر الصحة عن طريق اختراق أجهزة الجسم الهامة. يجب أن يوصف العلاج فقط من قبل الطبيب، مع الأخذ بعين الاعتبار حالة المريض ومرحلة تطور المرض. مسار العلاج حوالي 3 أسابيع. ويجب أن يكون المريض تحت إشراف الطبيب المعالج لبعض الوقت حتى يتأكد أخيراً من انحسار المرض.

وفي الحالات الشديدة والمتقدمة، يكون من الضروري في بعض الأحيان اللجوء إلى مساعدة الجراحين.

يمتلك الطب الحديث طرقًا وأدوية فعالة جدًا للتغلب على المرض بنجاح. يمكن علاج الورم الحبيبي اللمفي المنقول جنسيًا بسهولة باستخدام طرق علاج فعالة، وللحصول على علاج ناجح والشفاء التام، انتبه لصحتك واطلب المساعدة من الأطباء في الوقت المناسب.

وقاية

لتجنب انتشار الأمراض المنقولة جنسيا، لا يقوم الأطباء بمعالجة الشخص المريض فحسب، بل يحاولون إنشاء دائرة من شركائه الجنسيين من أجل الوقاية من المرض أو تقديم العلاج في الوقت المناسب.

من المهم جدًا زيارة طبيب أمراض تناسلية وإجراء الاختبار إذا كنت تخطط لإنجاب طفل، أو عدت من رحلة إلى بلدان استوائية، أو إذا لم تكن متأكدًا من الاتصال الجنسي العرضي.

تجنب الاختلاط، واستخدم الواقي الذكري أثناء ممارسة الجنس، ولا تشارك منتجات النظافة الخاصة بأشخاص آخرين لتجنب الإصابة بالأمراض المنقولة جنسيًا.

ورم حبيبي لمفي (الاسم الثاني هو سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين) - يشير إلى عدد من أمراض الأورام ويتميز بأنه مرض في الجهاز اللمفاوي، حيث يمكن اكتشاف خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ-ريد (العلماء الذين اكتشفوا هذا المرض) في الجهاز اللمفاوي منديل.

يتم تشخيص المرض عند الأطفال والبالغين. يعد الورم الحبيبي اللمفي أكثر شيوعًا عند الأطفال مرحلة المراهقة، ويحدث أيضًا عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 عامًا.

ما هو؟

سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين (مرادفات: ورم حبيبي لمفي، مرض هودجكين، الورم الحبيبي الخبيث) هو مرض خبيث يصيب الأنسجة اللمفاوية، ميزة مميزةوهو وجود خلايا عملاقة ريد – بيريزوفسكي – ستيرنبرغ (إنجليزي) روسي، يتم اكتشافها عن طريق الفحص المجهري للعقد الليمفاوية المصابة.

الأسباب

حتى الماضي القريب، كان يعتبر ورم حبيبي لمفي كمرض أصل معدي. وكان يعتقد أن العامل المسبب له يمكن أن يكون عصية السل. وفي حالات أقل شيوعًا، تم إسناد هذا الدور إلى المكورات العقدية، القولونية، الملتوية الشاحبة وعصية الخناق. كانت هناك أيضًا اقتراحات حول المسببات الفيروسية للورم الحبيبي اللمفي، ولكن لم يتم تأكيد ذلك أيضًا.

على هذه اللحظةلقد ثبت أن الأورام السرطانية (الساركوما الدموية وسرطان الدم) تعتبر من الأمراض المحددة نظام المكونة للدموخلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ الخبيثة هي سبب تطور ورم حبيبي لمفي.

كما أن بعض عوامل الحياة التي قد تساهم في ظهور المرض ليست مفهومة تمامًا. وتشمل هذه نمط الحياة والعادات السيئة والنظام الغذائي والمخاطر المهنية. توفر بعض الدراسات بيانات عن الخطر المحتمل للإصابة بالورم الحبيبي اللمفي لدى الأشخاص الذين أصيبوا بالمرض كريات الدم البيضاء المعديةأو الأمراض الجلدية، العاملون في صناعات الخياطة أو النجارة زراعةوكذلك بين الكيميائيين والأطباء.

تم الإبلاغ عن حالات ورم حبيبي لمفي بين عدة أفراد في عائلة واحدة أو في فريق واحد. وهذا يشير إلى وجود دور للعدوى ضعيفة الضراوة ذات المسببات الفيروسية والاستعداد الوراثي للجسم، إلا أنه لا يوجد دليل قاطع على ذلك حتى الآن. وبالتالي، لم يتم حتى الآن العثور على أسباب محددة ودقيقة للورم الحبيبي اللمفي.

التشريح المرضي

يعد اكتشاف خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ العملاقة وسلائفها وحيدة النواة، خلايا هودجكين، في عينة الخزعة معيارًا إلزاميًا لتشخيص الورم الحبيبي اللمفي. وفقا للعديد من المؤلفين، هذه الخلايا فقط هي خلايا ورم.

جميع الخلايا والتليفات الأخرى هي انعكاس رد الفعل المناعيالجسم لنمو الورم. عادة ما تكون الخلايا الرئيسية للنسيج الحبيبي اللمفي عبارة عن خلايا تائية صغيرة وناضجة من النمط الظاهري CD2 وCD3 وCD4 > CD8 وCD5 بأعداد متفاوتة من الخلايا اللمفاوية البائية. توجد المنسجات، والحمضات، والعدلات، وخلايا البلازما، والتليف بدرجات متفاوتة.

وبناء على ذلك، هناك 4 أنواع نسيجية رئيسية:

1. البديل مع التصلب العقدي هو الأكثر قائمة موحدة، 40-50٪ من جميع الحالات. يحدث عادة عند النساء الشابات، وغالبًا ما يوجد في العقد الليمفاوية المنصفية وله تشخيص جيد. ويتميز بالحبال الليفية التي تقسم الأنسجة اللمفاوية إلى "العقد". لها ميزتان رئيسيتان: خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ والخلايا الجوبية. الخلايا الجوبية كبيرة الحجم ولها العديد من النوى أو نواة واحدة متعددة الفصوص، والسيتوبلازم الخاص بها واسع وخفيف ورغوي.
2. يمثل المتغير اللمفاوي حوالي 15% من حالات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين. غالبًا ما يصاب الرجال الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا، ويتم اكتشافه في المراحل المبكرة ويكون تشخيصه جيدًا. تسود الخلايا الليمفاوية الناضجة، وخلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ نادرة. متغير درجة منخفضة.
3. البديل مع تثبيط الأنسجة اللمفاوية هو الأكثر ندرة، أقل من 5٪ من الحالات. يتوافق سريريًا مع المرحلة الرابعة من المرض. أكثر شيوعا في المرضى المسنين. الغياب التام للخلايا الليمفاوية في عينة الخزعة؛ تسود خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ على شكل طبقات أو حبال ليفية أو مزيج منها.
4. يمثل متغير الخلايا المختلطة حوالي 30٪ من حالات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين. النوع الأكثر شيوعًا في البلدان النامية، عند الأطفال وكبار السن. يصاب الرجال في أغلب الأحيان؛ ويتوافق سريريًا مع المراحل II-III من المرض مع أعراض عامة نموذجية وميل لتعميم العملية. تتميز الصورة المجهرية بتعدد الأشكال الكبير مع العديد من خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ، والخلايا الليمفاوية، وخلايا البلازما، والحمضات، والخلايا الليفية.

تبلغ نسبة حدوث المرض حوالي 1/25000 شخص سنويًا، وهو ما يمثل حوالي 1% من معدل جميع الأورام الخبيثة في العالم وحوالي 30% من جميع الأورام اللمفاوية الخبيثة.

أعراض

الأعراض الأولى التي يلاحظها الشخص هي تضخم الغدد الليمفاوية. تتميز بداية المرض بظهور تكوينات كثيفة متضخمة تحت الجلد. وهي غير مؤلمة عند اللمس، وقد يقل حجمها أحيانًا، ثم تزداد مرة أخرى بعد ذلك. يلاحظ تضخم وألم كبير في منطقة الغدد الليمفاوية بعد شرب الكحول.

في بعض الحالات، من الممكن تضخم عدة مجموعات من العقد الليمفاوية الإقليمية:

• عنق الرحم وفوق الترقوة – 60-80% من الحالات;
• العقد الليمفاوية المنصفية – 50%.

إلى جانب الأعراض المحلية، يشعر المريض بقلق بالغ بشأن المظاهر العامة (أعراض المجموعة ب):

• التعرق الزائد في الليل (انظر الأسباب زيادة التعرقفي النساء والرجال)؛
• فقدان الوزن غير المنضبط (أكثر من 10٪ من وزن الجسم خلال 6 أشهر)؛
• -حمى تستمر لأكثر من أسبوع.

تصف العيادة "ب" المسار الأكثر خطورة للمرض وتسمح بتحديد الحاجة إلى العناية المركزة.

تشمل الأعراض الأخرى المميزة للورم الحبيبي اللمفي ما يلي:

• حكة جلدية
• الاستسقاء.
• الضعف وفقدان القوة وفقدان الشهية.
• آلام العظام؛
• السعال وألم في الصدر وصعوبة في التنفس.
• آلام في البطن، وعسر الهضم.

في بعض الحالات، يكون العرض الوحيد للورم الحبيبي اللمفي لفترة طويلة هو مجرد الشعور المستمر بالتعب.

تحدث مشاكل التنفس عندما تتضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر. مع نمو العقد، فإنها تضغط تدريجيًا على القصبة الهوائية وتسبب السعال المستمر ومشاكل التنفس الأخرى. هذه الأعراض تكون أسوأ عند الاستلقاء. في بعض الحالات، يلاحظ المرضى الألم خلف القص.

مراحل المرض مع ورم حبيبي لمفي

تزداد المظاهر السريرية للورم الحبيبي تدريجيًا وتمر على 4 مراحل (اعتمادًا على مدى انتشار العملية وشدة الأعراض).

المرحلة 1 - يقع الورم في العقد الليمفاوية في منطقة واحدة (I) أو في عضو واحد خارج العقد الليمفاوية.

المرحلة 2 - تلف الغدد الليمفاوية في منطقتين أو أكثر على جانب واحد من الحجاب الحاجز (الأعلى والأسفل) (II) أو العضو والغدد الليمفاوية على جانب واحد من الحجاب الحاجز (IIE).

المرحلة 3 - تلف الغدد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز (III)، مصحوبًا أم لا بتلف الأعضاء (IIIE)، أو تلف الطحال (IIIS)، أو كل ذلك معًا.

• المرحلة الثالثة (1) - يتم تحديد عملية الورم في الجزء العلوي من تجويف البطن.
• المرحلة الثالثة (2) - تلف الغدد الليمفاوية الموجودة في تجويف الحوض وعلى طول الشريان الأورطي.

المرحلة 4 - ينتشر المرض بالإضافة إلى الغدد الليمفاوية إلى الأعضاء الداخلية: الكبد والكلى والأمعاء ونخاع العظام وغيرها مع تلفها المنتشر

لتوضيح الموقع، استخدم الحروف E وS وX، معناها موضح أدناه. وتنقسم كل مرحلة إلى الفئتين (أ) و(ب) وفقاً لما يلي.

حرف أ – المريض ليس لديه أعراض المرض

حرف ب – وجود واحد أو أكثر مما يلي :

• - فقدان غير مبرر لوزن الجسم يزيد عن 10% من الوزن الأولي خلال الستة أشهر الماضية.
• حمى غير مفسرة (ر> 38 درجة مئوية)،
• تعرق شديد.

حرف E - ينتشر الورم إلى الأعضاء والأنسجة الموجودة بجوار المجموعات المصابة من العقد الليمفاوية الكبيرة.

الحرف S هو آفة في الطحال.

الحرف العاشر - التعليم الحجميحجم كبير.

التشخيص

لتحديد الورم الحبيبي الخبيث اليوم هو الأكثر التقنيات الحديثةالفحص المختبري والأدوات. تأسست:

• على اختبارات الدم التفصيلية.
• اختبارات مراقبة محددة للغاية لمستوى علامات الورم؛
• دراسات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني؛
• فحص التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء الصفاق والصدر والرقبة.
• التصوير الشعاعي.
• الفحص بالموجات فوق الصوتية للغدد الليمفاوية في الصفاق ومنطقة الحوض.

يتم تحديد الحالة المورفولوجية للورم عن طريق ترقيم العقد الليمفاوية، أو عن طريق الإزالة الكاملة للعقدة لتحديد الخلايا الكبيرة ثنائية النواة (ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ). باستخدام فحص نخاع العظم (بعد الخزعة)، يتم إجراء تشخيص متباين، باستثناء الأورام الخبيثة الأخرى.

من الممكن وصف الاختبارات الجينية الخلوية والجزيئية.

كيفية علاج الورم الحبيبي اللمفي؟

الطريقة الرئيسية لعلاج المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي اللمفي هي العلاج الكيميائي المشترك، والذي يختلف في شدته اعتمادًا على حجم كتلة الورم، أي العدد الإجمالي للخلايا السرطانية في جميع الأعضاء المصابة.

بالإضافة إلى ذلك، تؤثر العوامل التالية على التشخيص:

• آفة ضخمة من المنصف.
• تسلل منتشر وتضخم الطحال أو وجود أكثر من 5 بؤر فيه.
• تلف الأنسجة خارج العقد الليمفاوية.
• تلف الغدد الليمفاوية في ثلاث مناطق أو أكثر.
• زيادة في ESR أكثر من 50 ملم / ساعة في المرحلة أ وأكثر من 30 ملم / ساعة في المرحلة ب.

لعلاج المرضى الذين لديهم تشخيص إيجابي في البداية، يتم استخدام 2 إلى 4 دورات من العلاج الكيميائي مع تشعيع العقد الليمفاوية المصابة فقط. في المجموعة ذات التشخيص المتوسط، يتم استخدام 4-6 دورات من العلاج الكيميائي المتعدد وتشعيع المناطق المصابة من الغدد الليمفاوية. في المرضى الذين يعانون من تشخيص غير موات للمرض، يتم إجراء 8 دورات من العلاج الكيميائي المتعدد وتشعيع المناطق التي تحتوي على مجموعة كبيرة من الغدد الليمفاوية المصابة.

تنبؤ بالمناخ

تعتبر مرحلة المرض ذات أهمية كبيرة في تشخيص الورم الحبيبي اللمفي. المرضى الذين يعانون من المرحلة الرابعة من المرض لديهم معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بنسبة 75%، في حين أن المرضى الذين يعانون من المراحل 1-2 لديهم معدل البقاء على قيد الحياة بنسبة 95%. إن تشخيص علامات التسمم ضعيف. العلامات المبكرةالمسار غير المواتي للمرض هو مؤشرات "بيولوجية" للنشاط.

تشمل المؤشرات البيولوجية للنشاط ما يلي:

• ألفا -2 الجلوبيولين أكثر من 10 جم / لتر،
• هابتوغلوبين أكثر من 1.5 ملغم%
• زيادة في ESR في اختبار الدم العام بأكثر من 30 مم / ساعة،
• زيادة في تركيز الفيبرينوجين أكثر من 5 جم / لتر،
• السيرولوبلازمين أكثر من 0.4 وحدة انقراض.

إذا تجاوز اثنان على الأقل من هذه المؤشرات الخمسة المستويات المحددة، فسيتم تحديد النشاط البيولوجي للعملية.

وقاية

لسوء الحظ، حتى الآن، لم يتم تطوير الوقاية الفعالة من هذا المرض. يتم إيلاء المزيد من الاهتمام للوقاية من الانتكاسات، وهذا يتطلب الالتزام الصارم ببرنامج العلاج الموصوف للورم الحبيبي اللمفي وتنفيذ النظام والإيقاع اللازمين للحياة اليومية.

ومن الأسباب الأكثر شيوعاً لتكرار المرض التشمس والحمل. بعد المعاناة من هذا المرض، يكون احتمال الحمل ممكنا بعد عامين من مغفرة.

يتم تشخيص كل متغير فقط على أساس اكتشاف خلايا ستيرنبرغ. يزداد حجم العقد المصابة، ويصبح اتساقها كثيفًا بمرور الوقت.

أسباب ورم حبيبي لمفي

اعتمادًا على التركيب الخلوي للورم الحبيبي، هناك 4 أنواع نسيجية من الورم الحبيبي اللمفي:

1. الخلايا اللمفاوية.
2. التصلب العقدي
3. مختلط الخلوية
4. استنزاف الغدد الليمفاوية.

أثناء سير المرض، من الممكن تحويل الخيار 1 إلى الخيار الوسيط 3 إلى الخيار 4. تحديد مسببات الورم الحبيبي اللمفي يكمن في مستوى المحلول القضايا العامةمسببات عمليات الورم الأرومي في نظام المكونة للدم.

الورم الحبيبي اللمفي هو سرطان نادر، ويبلغ معدل الإصابة بالورم الحبيبي اللمفي في المملكة المتحدة 3 حالات لكل 100.000 نسمة. في الدول الغربيةخلال مسار المرض، لوحظ ذروتان، الأكبر يحدث في سن 20-30 سنة، والأصغر - في كبار السن. في البلدان النامية، يتم الإبلاغ عن حالات المرض في كثير من الأحيان بين الأطفال. ممثلو القطاعات الغنية من السكان، والقوقازيين، وأولئك الذين أصيبوا بعدد كريات الدم البيضاء المعدية هم أكثر عرضة للإصابة بالورم الحبيبي اللمفي. لم يتم تحديد سبب المرض وقد يكون مختلفًا باختلاف المتغيرات النسيجية. لقد ثبت أن هناك علاقة بين الورم الحبيبي اللمفي وانتقال فيروس إبشتاين-بار، خاصة في النوع الخلوي المختلط من المرض واستنزاف الغدد اللمفاوية لدى المرضى الأكبر سناً، والذي تم اكتشافه في 30٪ من الحالات.

الميزة التشخيصية المميزة هي خلايا ريد ستيرنبرغ التي تحتوي على نواتين أو أكثر وتحيط بها مجموعة من الخلايا بما في ذلك الخلايا الليمفاوية الصغيرة، والحمضات، والعدلات، وخلايا المنسجات، وخلايا البلازما في الخلفية. التغيرات الليفية. تنتمي الخلايا الليمفاوية المتسللة إلى الخلايا الليمفاوية التائية، وهي تحدد الاستجابة المناعية النشطة للعقدة الليمفاوية وربما تعزز بقاء الخلايا السرطانية. خلايا ريد ستيرنبرغ هي خلايا خبيثة مميزة للورم الحبيبي اللمفي، وفقًا للدراسات الحديثة، في 97٪ من الحالات تنتمي إلى الخلايا الليمفاوية البائية.

البديل العقدي للهيمنة اللمفاوية هو مرض مستقل، وهو سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية. وتتميز الأخيرة بما يسمى بخلايا هودجكين L&H (الخلايا الليمفاوية والخلايا المنسجات)، والتي تشبه في مظهرها الذرة المنتفخة (خلايا الفشار) وتعبر عن مستضد CD20. في حوالي 10% من الحالات، يتطور الشكل العقدي للهيمنة اللمفاوية إلى ليمفوما اللاهودجكين ذات الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة. يتميز هذا النوع من الورم الحبيبي اللمفي بتشخيص إيجابي، على الرغم من أنه قد يكون له مسار انتكاس مزمن يستمر لسنوات عديدة، على غرار ليمفوما اللاهودجكين منخفضة الدرجة.

أعراض وعلامات الورم الحبيبي اللمفي

من الممكن اعتلال عقد لمفية معمم.

وفي مرحلة لاحقة تظهر أعراض تلف الكبد والرئتين ونخاع العظام.

الأعراض العامة (أعراض "ب"):

• حمى؛
• تعرق ليلي؛
• فقدان الوزن. أعراض جهازية أخرى:
• ألم في الغدد الليمفاوية عند شرب الكحول.

تتميز بمجموعة شديدة التنوع من الأعراض. يبدأ المرض بتضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة (في البداية على اليمين)، ثم تنتقل العملية إلى الجانب الآخر وعقد المناطق الأخرى. يمكن أن يختلف حجم العقد الليمفاوية من حجم حبة البازلاء أو الفول إلى حجم قبضة الرجل. يتم لحام العقد معًا في تكتلات، ولكنها غير ملحومة بالجلد، ولا تفتح ولا تتقيح.

تصاحب الحمى دائمًا الورم الحبيبي اللمفي وقد تكون العلامة الوحيدة عليه في المراحل المبكرة. يتنوع تفاعل درجة الحرارة، لكنه يتميز في معظم الحالات بطابع موجى. قد تكون الحكة الجلدية موضعية فوق منطقة الغدد الليمفاوية المتضخمة أو معممة ومؤلمة.

الاختبارات المعملية: قد يكون هناك فقر الدم ناقص الصباغ وكثرة الكريات البيضاء العدلة. يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية (المطلقة والنسبية)؛ يمكن ملاحظة فرط الحمضات ونقص الصفيحات. يزداد معدل سرعة الترسيب بشكل معتدل، لكنه يصل في المرحلة النهائية إلى 50-70 ملم/ساعة.

مراحل ورم حبيبي لمفي

يتميز الورم الحبيبي اللمفي بانتشار الخلايا السرطانية من العقدة الليمفاوية المصابة إلى العقد المجاورة. لذلك، عند علاج المرضى، يسترشدون بتصنيف آن أربور. يتم تحديد مرحلة المرض حاليا من خلال نتائج الأشعة المقطعية للرقبة. الصدر والبطن والحوض بدلاً من فتح البطن. نادرًا ما يتم اكتشاف إصابة نخاع العظم في وقت التشخيص، ولكن من الأرجح أن يتم تحديد مكان الآفة تحت مستوى الحجاب الحاجز، لذلك، في مثل هذه الحالات، يتم إجراء خزعة نخاع العظم أيضًا لتوضيح مرحلة عملية الورم. وقد أدى تحديد العوامل النذير الأخرى إلى حقيقة أنه عند اختيار أساليب العلاج، نادرا ما تركز فقط على المرحلة التشريحية للمرض.

مراحل الورم الحبيبي اللمفي:

• I - تلف مجموعة واحدة أو مجموعة واحدة من العقد؛
• II - تلف عدة مجموعات من الغدد الليمفاوية على جانب واحد من الحجاب الحاجز.
• III - تلف الغدد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز والطحال.
• رابعا - تورط المناطق الخارجية (باستثناء نمو الورم "على طوله").

وتتطلب كل مرحلة توضيحا بإضافة أحد مؤشرات الحروف التالية: أ - لا توجد أعراض عامة؛ ب - وجود أعراض عامة؛ هـ - وجود أعراض تلف في الأعضاء المختلفة.

لقد أتاحت الأبحاث في السنوات الأخيرة تحديد علامات المرض التي لها أهمية إنذارية. بالنسبة للمرحلة المبكرة من المرض (المرحلتان الأولى والثانية)، تم تشكيل مجموعات تشخيصية بناءً على المتغير النسيجي للمرض، وعمر المريض وجنسه، وأعراضه، وعدد المناطق التشريحية المصابة والأضرار التي لحقت بالمنصف. العقد الليمفاوية.
بالنسبة للمرحلة المتقدمة من المرض (المرحلة IIB-IV)، تم تحديد سبعة عوامل إنذار بناءً على تحليل 5000 حالة من المرض.

وفي غياب هذه العوامل، فإن معدل البقاء على قيد الحياة خاليًا من المرض بنسبة 5٪ هو 84٪. وجود كل من هذه العوامل يقلل من البقاء المتوقع بحوالي 7%. في حالة وجود ثلاثة عوامل أو أكثر، يعتبر التشخيص غير مناسب.

الأشكال السريرية للورم الحبيبي اللمفي

هناك أشكال عابرة تدوم عدة أشهر، وأشكال تدوم 2-3 سنوات، وتدوم 5-6 سنوات أو أكثر.

حسب درجة انتشار العملية حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية يتم تمييزها:

1. شكل محلي مع تلف مجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية.
2. شكل إقليمي مع تلف ما لا يزيد عن مجموعتين من الغدد الليمفاوية في منطقة واحدة (فوق أو أسفل الحجاب الحاجز)؛
3. شكل معمم مع تلف العديد من الغدد الليمفاوية أعلى وأسفل الحجاب الحاجز.
4. شكل منتشر مع تلف ليس فقط في الغدد الليمفاوية، ولكن أيضًا في الأعضاء الداخلية، وكذلك العظام المركزية الجهاز العصبيوالمصلية والسحايا.

تنبؤ بالمناخسلبي. متوسط ​​العمر المتوقع هو 3-4 سنوات، ويعيش بعض المرضى 6-8 سنوات أو أكثر. من الممكن حدوث حالات هجوع طويلة الأمد ومستمرة.

تشخيص ورم حبيبي لمفي

في تشخيص الأشكال المنصفية والرئوية والعظمية والبطنية في وجود أعراض سريرية عامة نموذجية، تصبح طرق البحث الإشعاعي - التصوير الشعاعي وتصوير الأوعية اللمفية - ذات أهمية كبيرة وحاسمة في كثير من الأحيان.

يعتمد تشخيص الورم الحبيبي اللمفي على خزعة من الغدد الليمفاوية المصابة والأنسجة الأخرى مع تلوين المستحضرات باستخدام الطرق التقليدية والكيميائية المناعية. يجب فحص الأدوية من قبل طبيب أمراض الدم من ذوي الخبرة. يمكن أيضًا استخدام الخزعة بالإبرة الدقيقة، ولكنها ليست كافية لإجراء التشخيص من تلقاء نفسها.

يعتمد التشخيص على الثلاثي: تضخم الغدد الليمفاوية والحمى والحكة. ويعتبر موثوقًا به عند التأكيد النسيجي - الكشف في خزعة العقدة الليمفاوية عن ورم حبيبي محدد يحتوي على خلايا ستيرنبرغ العملاقة (قطرها 30-80 ميكرومتر).

علاج ورم حبيبي لمفي

وهو يتألف من تشعيع واسع النطاق أو كامل للأشعة السينية للعقد الليمفاوية والعلاج الكيميائي المتعدد مع مزيج من تثبيط الخلايا.

في بعض الحالات، في وجود ورم حبيبي لمفي أحادي الموقع (أو عضو واحد)، جراحة جذرية- إزالة الحزم الفردية من الغدد الليمفاوية، واستئصال المعدة والأمعاء، وما إلى ذلك، مما يمنح مغفرة سريرية طويلة الأمد - تصل إلى 10-15 سنة أو أكثر.

من بين العوامل العلاجية النشطة المستخدمة في علاج الورم الحبيبي اللمفي، يعد العلاج بالأشعة السينية هو الأكثر انتشارًا. يتم إجراء العلاج العميق المحلي للغدد الليمفاوية المصابة. يتم الحصول على أفضل النتائج عن طريق العلاج عن بعد ("مسدس الكوبالت")، والذي يتم تطبيقه موضعيًا بجرعات فردية تبلغ 200 راد (لدورة العلاج 4000-8000 راد). لأغراض وقائية، لا يتم تشعيع الآفة فحسب، بل يتم أيضًا تشعيع المناطق المجاورة، وفي بعض الحالات، الطحال.

نقص الكريات البيض الشديد أو نقص الصفيحات هو موانع لمزيد من العلاج الإشعاعي.

بالنسبة للورم الحبيبي اللمفي المعمم، يشار إلى العلاج بعوامل العلاج الكيميائي.

واحدة من أكثر أدوية تثبيط الخلايا فعالية والتي أثبتت نفسها في علاج الأشكال العامة من الورم الحبيبي اللمفي هي قلويدات فينكا الوردية فينبلاستين (المجرية) والفينكريستين (الأمريكية). يتم إعطاء الأدوية عن طريق الوريد فقط، في محلول الجلوكوز بنسبة 5٪ أو الماء المقطر. يتم استخدام فينبلاستين بجرعة 5-10 ملغ في البداية، إذا تم تحمله جيدًا، كل يومين، ثم بعد 3-5 دفعات، بنفس الجرعات مرة واحدة كل 5-10 أيام. يتم إعطاء فينكريستين، بسبب خصائصه السامة الأكثر وضوحًا، بنصف جرعات - 2.5-5 ملغ.

مع تطور نقص الكريات البيض العميق (2000 وما دون)، ينقطع العلاج مؤقتًا.

من أجل ضمان أقصى تركيزالعلاج الكيميائي في الآفة مع الحد الأدنى من التأثير السام العام، وهي طريقة اللمفاوية لإدارة تثبيط الخلايا بجرعة متزايدة - 150-200 ملغ من ديبين أو ديجرانول مع التسريب الأولي واللاحق في أوعية لمفاوية 5-6 مل من محلول نوفوكائين 1% (لمنع الألم في موقع الحقن).

في السنوات الاخيرةتُبذل محاولات للعلاج الكيميائي "الجذري" للورم الحبيبي اللمفي من خلال العلاج الكيميائي المتعدد - الاستخدام المتزامن للعديد من أدوية العلاج الكيميائي.

المجموعات الأكثر قبولًا من تثبيط الخلايا هي:

1. فينبلاستين + برونيومايسين.
2. فينكريستين + سيكلوفوسفاميد + ميثوتريكسات 2+ بريدنيزولون؛
3. فين بلاستين + سيكلوفوسفاميد + برونيومايسين + بريدنيزولون.

إحدى الطرق الواعدة التي تهدف إلى "الاستئصال" الكامل (الاستئصال) للمرض هي اقتراح استخدام مثبطات الخلايا بجرعات قصوى (أعلى بعدة مرات من المعتاد)، مما يتسبب في عدم تنسج الدم، يليه نقل ذاتي مقدمًا (قبل بدء العلاج) للمرض. يتم حصاد نخاع العظم الذاتي (الخاص) المخزن أثناء العلاج في الثلاجة عند درجة حرارة -70 درجة.

من أجل الوقاية من نقص الكريات البيض الناجم عن المخدرات (نقص الصفيحات الكريات البيض) أو القضاء عليه بسرعة، يتم العلاج باستخدام تثبيط الخلايا تحت حماية العلاج الدموي (نقل خلايا الدم الحمراء، كريات الدم البيضاء، الصفائح الدموية) والعوامل الهرمونية (بريدنيزولون).

يجب أن يتم علاج المرضى الذين يعانون من ورم حبيبي لمفي في عيادات متخصصة في أمراض الدم. جميع المرضى الذين يعانون من ورم حبيبي لمفي، وكذلك غيرهم أمراض جهازيةالدم يخضع ل مراقبة المستوصففي مستوصفات الأورام وأمراض الدم.

نظرًا لأن الورم الحبيبي اللمفي يؤثر بشكل رئيسي على الشباب، فإن مشكلة الآثار الجانبية للعلاج، نظرًا للزيادة الكبيرة في متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى، تصبح ذات أهمية كبيرة. أظهر تحليل الآثار الجانبية المتأخرة لعلاج الورم الحبيبي اللمفي أنه على مدار 30 عامًا من مراقبة المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي اللمفي، توفي عدد أكبر مرتين من المرضى بسبب الأورام التي تطورت من جديد مقارنةً بانتكاسات المرض نفسه. كان تحليل المضاعفات طويلة المدى للعلاج الإشعاعي، خاصة بعد تشعيع المنصف (سرطان الرئة والثدي والتليف الرئوي وأمراض القلب التاجية)، بمثابة الأساس لتغيير نهج العلاج الإشعاعي بجرعة عالية. يؤدي تشعيع منطقة الوشاح لدى النساء تحت سن 20 عاما إلى تطور سرطان الثدي بحلول سن 50 عاما في كل مريض ثالث، لذلك لم يعد يستخدم هذا العلاج الإشعاعي. العلاج الكيميائي مع الأدوية المؤلكلة يعزز تطور خلل التنسج النقوي الثانوي، وسرطان الدم النخاعي الحاد وسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين، وكذلك العقم، مما يجعل من الضروري أخذ هذا الظرف في الاعتبار عند التخطيط للعلاج. هدف الطبيب عند وصف العلاج هو تحقيق الشفاء لأكبر عدد ممكن من المرضى وفي نفس الوقت تقليل حدوث عواقب سلبية طويلة المدى، خاصة عند علاج المرضى في مرحلة مبكرة من الورم الحبيبي اللمفي.

المرحلة المبكرة (IA وNA)

في معظم المرضى الذين يعانون من المرحلة المبكرة من الورم الحبيبي اللمفي، تتأثر الغدد الليمفاوية فوق الحجابي في وقت التشخيص. يجب أن تتم رعاية هؤلاء المرضى مع الأخذ في الاعتبار العوامل النذير التي تتنبأ باحتمالية تلف الغدد الليمفاوية تحت الحجاب الحاجز، إذا لم تكن هناك علامات واضحة على تورطهم في عملية الورم أثناء التدريج المعتاد للمرض.
في المرضى الذين يعانون من شكل مناسب من المرض، ولا سيما التصلب العقدي أو البديل العقدي من الغلبة اللمفاوية، والذي يحدث مع تلف الغدد الليمفاوية العنقية العلوية وانخفاض معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR)، يكون احتمال تلف الغدد الليمفاوية تحت الحجابية منخفضًا جدًا. ولا يمكن علاجها إلا عن طريق تشعيع المجموعة المصابة من الغدد الليمفاوية. ومع ذلك، فإن معظم المرضى الذين لديهم تشخيص إيجابي ومرحلة مبكرة من الورم الحبيبي اللمفي قد تجاوزوا مرحلة المرض التجارب السريريةيجب أيضًا وصف العلاج الكيميائي وفقًا لنظام ABVD، يليه تشعيع المجموعة المصابة من الغدد الليمفاوية. كان معدل الانتكاس بعد هذا العلاج هو نفسه بعد تشعيع منطقة الوشاح أو التشعيع الكلي لجميع العقد الليمفاوية. حتى العلاج الكيميائي الأقصر لمدة 4 أسابيع وفقًا لنظام VAPEC-B مع تشعيع المجموعة المصابة من الغدد الليمفاوية يعطي نتائج جيدة جدًا.

في مؤخرالتحديد عملية الورم النشطة في الغدد الليمفاوية المتضخمة المتبقية، تم استخدام PET مع Tordexo-glucose المسمى بـ 18 F بنجاح. تتميز طريقة البحث هذه، المستخدمة بعد الانتهاء من العلاج القياسي، بنتيجة إيجابية عالية (87.5٪) وسالبة (94.4٪). ) القيمة التنبؤية ) النتائج فيما يتعلق بالانتكاسات في المرضى الذين يعانون من ورم حبيبي لمفي في مرحلة مبكرة. ويبقى أن نرى ما إذا كان من الممكن استخدام PET لتحديد المرضى الذين يمكنهم تجنب الإشعاع الموضعي بعد العلاج الكيميائي دون زيادة خطر الانتكاس. سوف تجيب دراسة NCRI الجارية حاليًا في المملكة المتحدة على هذا السؤال. يتلقى المرضى في هذه الدراسة ثلاث دورات من العلاج الكيميائي ABVO يتبعها فحص PET. إذا كشف فحص PET عن وجود عملية نشطة، يتم إعطاء دورة أخرى من ABVD، يليها تشعيع العقد الليمفاوية المصابة. المرضى الذين يعانون نتيجة سلبيةتم تخصيص الدراسات بشكل عشوائي إلى إحدى المجموعتين، إحداهما تتلقى العلاج الإشعاعي المحلي والأخرى لا تتلقى العلاج الإشعاعي.

يتم علاج المرضى الذين يعانون من مرحلة مبكرة من المرض، ولكن تشخيصهم غير مواتٍ، كما هو الحال في المرحلة المتقدمة من الورم الحبيبي اللمفي وفقًا للمخطط المقبول عمومًا.

مرحلة متقدمة من المرض

أصبحت ABVD وغيرها من أنظمة العلاج الكيميائي المحتوية على دوكسوروبيسين مقبولة على نطاق واسع كعلاج قياسي منذ الانتهاء من دراسة CALGB. قارنت هذه الدراسة فعالية ثلاثة أنظمة: MOPP (موستين، فينكريستين، بروكاربازين، بريدنيزون)، بالتناوب MOPP وABVD، وABVD وحده.

في الآونة الأخيرة، تم تطوير العلاج الكيميائي القصير ستانفورد الخامس (موستين، دوكسوروبيسين، فينبلاستين، بريدنيزولون، فينكريستين، بليوميسين، إيتوبوسيد) والعلاج الكيميائي عالي الجرعة BEACORR. يتم الجمع بين أنظمة العلاج هذه مع العلاج الإشعاعي الموضعي للغدد الليمفاوية المصابة. بواسطة نتائج اوليةيعتبر هذا العلاج فعالًا في معظم المرضى ويوفر نسبة بقاء عالية خالية من الأمراض. وهكذا، عند العلاج وفقًا لمخطط ستانفورد، كان معدل البقاء على قيد الحياة بشكل عام وخالي من الانتكاسات لمدة 3 سنوات لدى المرضى في المرحلة المتقدمة من الورم الحبيبي اللمفي 96% و87% على التوالي. تم الحصول على نتائج مبهرة جدًا مع العلاج وفقًا لنظام BEACOPP، وتبين أنها أفضل من العلاج بالتناوب بين نظامي SOPP وABV. مكنت محاولات زيادة جرعة الأدوية في نظام BEACORR المتصاعد من تعزيز التأثير المضاد للأورام للعلاج، ولكن في الوقت نفسه، زادت بشكل كبير الحالات المرتبطة بالعلاج لتطور متلازمة خلل التنسج النقوي وسرطان الدم النخاعي الحاد. العلاج المختلط لأربع دورات من BEACORR حسب النظام المعتاد وأربع دورات حسب النظام زيادة الجرعةلقد أتاحت الأدوية الحصول على معدلات بقاء عالية جدًا وتقليل حدوث متلازمة خلل التنسج النقوي. في دراسة حديثة أجريت في المملكة المتحدة، لم تكن أنظمة ChlVPP وPABLOE أو أنظمة ChlVPP/EVA الهجينة متفوقة على ABVD. وإلى أن يتم إثبات فائدة علاج BEACOPP أخيرًا، سيظل نظام ABVD هو الأكثر استخدامًا على نطاق واسع في علاج المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي اللمفي.

مزيد من العلاج

إذا حدث انتكاس بعد العلاج الإشعاعي لدى المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي اللمفي في مرحلة مبكرة، فإن العلاج الكيميائي اللاحق يكون فعالاً للغاية (80-90٪ من المرضى يمكن أن يطيلوا العمر بشكل كبير دون انتكاسة المرض). إذا حدثت انتكاسات بعد العلاج الكيميائي في الخط الأول، فيمكن وصف العلاج الكيميائي في الخط الثاني بنجاح، خاصة إذا استمرت فترة الهدوء السابقة لأكثر من 12 شهرًا. ومع ذلك، يمكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع بشكل كبير عند وصف العلاج الكيميائي الجرعات المعتادةينجح فقط في 20-25٪ من المرضى.

يمكن أن يؤدي العلاج الكيميائي بجرعة عالية متبوعًا بزراعة الخلايا الجذعية الذاتية إلى تحسين البقاء على قيد الحياة بدون تقدم المرض (DFS) بشكل كبير، ويتم قراءته حاليًا الطريقة القياسيةعلاج المرضى الذين يعانون من ورم حبيبي لمفي متكرر. فهو يسمح لك بإطالة فترة البقاء الخالية من الأمراض بشكل كبير لدى 40-50٪ من المرضى.

الآفاق

رفض استخدام العلاج الإشعاعي في مرحلة مبكرة من المرض.

استخدام الأجسام المضادة لمستضد CD30 لخلايا ريد-ستيرنبرغ؛ أظهرت التجارب السريرية للمرحلة الثانية بعض التأثير مع هذه الأجسام المضادة.

استخدام الأجسام المضادة لـCO20، بما في ذلك تلك المخصصة لعلاج المتغير العقدي ذو الغلبة اللمفاوية.