تشخيص الاعتلال العضلي ما يجب القيام به. الطرق الحديثة لعلاج الاعتلال العضلي

مجموعة من الأمراض تعتمد على اضطرابات مختلفة في عملية التمثيل الغذائي وبنية الأنسجة العضلية، مما يؤدي إلى انخفاض قوة العضلات المصابة والحد من النشاط الحركي. السمات النموذجية للاعتلال العضلي هي: ضعف العضلات التدريجي، وتطور ضمور العضلات، وانخفاض ردود الفعل الوترية وتوتر العضلات. تساعد الدراسات الفيزيولوجية الكهربية، والاختبارات البيوكيميائية للدم والبول، ونتائج التحليل الجيني الجزيئي والكيميائي النسيجي للعينات التي تم الحصول عليها عن طريق خزعة العضلات في تحديد تشخيص الاعتلال العضلي. يتضمن العلاج الإدارة المعقدة للأدوية الأيضية في دورات 3 مرات في السنة.

معلومات عامة

تنتمي الاعتلالات العضلية إلى مجموعة الأمراض العصبية العضلية. وهي تتميز بالضرر التصنعي للأنسجة العضلية (العضلات الهيكلية بشكل أساسي) مع ضمور انتقائي للألياف الفردية (الليفات العضلية) مع الحفاظ الوظيفي الكامل على الجهاز العصبي الحيواني. وتتميز بمسار مزمن ومتقدم بثبات. كقاعدة عامة، تحدث مظاهر المظاهر السريرية للاعتلال العضلي في مرحلة الطفولة والمراهقة. معظم حالات المرض ناتجة عن أمراض وراثية - وهذا ما يسمى بالاعتلال العضلي الأولي. أقل شيوعًا هي الاعتلالات العضلية ذات الأصل المكتسب - الثانوية أو المصحوبة بأعراض.

أسباب الاعتلال العضلي

تعتمد الاعتلالات العضلية الأولية على اضطرابات محددة وراثيا في عمل الميتوكوندريا والقنوات الأيونية للليفات العضلية، في تخليق بروتينات العضلات أو الإنزيمات التي تنظم عملية التمثيل الغذائي للأنسجة العضلية. يمكن أن تحدث وراثة الجين المعيب بشكل متنحي وسائد ومرتبط بالكروموسوم X. وفي الوقت نفسه، غالبًا ما تعمل العوامل الخارجية كمحفزات تؤدي إلى تطور المرض. يمكن أن تكون هذه العوامل "المحفزة" مجموعة متنوعة من الالتهابات (التهاب اللوزتين المزمن، والتهابات الجهاز التنفسي الفيروسية الحادة المتكررة، والالتهاب الرئوي الجرثومي، والسالمونيلا، والتهاب الحويضة والكلية، وما إلى ذلك)، والحثل الغذائي، والإصابات الشديدة (كسور الحوض، والصدمات المتعددة، وإصابة الرأس، وما إلى ذلك)، الإرهاق الجسدي والتسمم.

يمكن أن يتطور الاعتلال العضلي المكتسب على خلفية اضطرابات الغدد الصماء (فرط نشاط جارات الدرق، ومرض إتسينكو كوشينغ، وفرط الألدوستيرونية)، والتسمم المزمن (تعاطي المخدرات، وإدمان المخدرات، وإدمان الكحول، والمخاطر المهنية)، وسوء الامتصاص ونقص الفيتامينات، والأمراض المزمنة الشديدة (مرض الكلى المزمن، وفشل الكبد المزمن). ، فشل القلب، مرض الانسداد الرئوي المزمن)، عمليات الورم.

طريقة تطور المرض

يؤدي وجود عيوب محددة أو مكتسبة وراثيا في المستقلبات المشاركة في عملية التمثيل الغذائي وبناء الألياف العضلية إلى حدوث وتطور التغيرات التنكسية في الأخيرة. يتطور ضمور اللييفات العضلية، ويتم استبدالها بالأنسجة الدهنية والضامة. تفقد العضلات قدرتها على الانقباض، مما يسبب ضعف العضلات ومحدودية قدرتها على أداء الحركات النشطة.

كشفت الدراسات الحديثة في المرضى الذين يعانون من أشكال مختلفة من الاعتلال العضلي عن اختلال وظيفي في الأجزاء المركزية (على مستوى الدماغ البيني) والأجزاء المحيطية من الجهاز العصبي اللاإرادي، والتي تلعب دورًا مهمًا في التسبب في المرض. هذا هو بالضبط ما يمكن أن يفسر الآفة السائدة النموذجية للاعتلال العضلي في الأجزاء القريبة من الأطراف، والتي تتمتع بقدر أكبر من التعصيب اللاإرادي.

تصنيف

قد تكون الاعتلالات العضلية مصحوبة بأضرار في عضلات الوجه، والتي تتجلى في عدم القدرة على مد الشفاه أو الصافرة أو العبوس أو الابتسامة. يؤدي تلف العضلة الدائرية الفموية إلى عسر التلفظ المرتبط بصعوبة نطق أصوات الحروف المتحركة.

تشمل الصورة السريرية لبعض الاعتلالات العضلية تلف عضلات الجهاز التنفسي، مما يؤدي إلى الالتهاب الرئوي الاحتقاني وتطور فشل الجهاز التنفسي. من الممكن حدوث تغيرات مرضية في عضلة القلب مع حدوث اعتلال عضلة القلب وفشل القلب، وفي عضلات البلعوم والحنجرة مع تطور عسر البلع وشلل عضلي في الحنجرة.

ملامح الأشكال الفردية للاعتلال العضلي

اعتلال عضلي إرب للأحداثورثت جسمية متنحية. تبدأ العمليات المرضية في الظهور في سن 20-30 سنة. في المقام الأول، فإنها تغطي عضلات حزام الحوض والوركين، ثم تنتشر بسرعة إلى مجموعات العضلات الأخرى. تورط عضلات الوجه ليس نموذجيًا. ظهور الاعتلال العضلي في سن أصغر يؤدي إلى عدم القدرة على الحركة في وقت مبكر للمرضى. عندما يتطور المرض في سن أكبر، يكون مساره أقل خطورة: يحتفظ المرضى بالقدرة على الحركة لفترة طويلة.

اعتلال عضلي دوشين الضخامي الكاذبموروثة بطريقة متنحية مرتبطة بالجنس. يتأثر الأولاد فقط. كقاعدة عامة، يتجلى خلال السنوات الثلاث الأولى من الحياة، في كثير من الأحيان - في الفترة من 5 إلى 10 سنوات. عادة، يبدأ بتغيرات ضامرة في عضلات حزام الحوض والساقين القريبة، مصحوبة بتضخم كاذب في عضلات الساق. تحدث تقلصات وانحناء العمود الفقري (الحداب والجنف وفرط التنسج) في وقت مبكر. قد تحدث قلة القلة. يحدث المرض مع تلف عضلات الجهاز التنفسي والقلب (يلاحظ اعتلال عضلة القلب في 90٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلي دوشين)، مما يسبب الوفاة المبكرة.

اعتلال عضلي لاندوزي ديجيرينلديه وراثة جسمية سائدة. يظهر في سن 10-20 سنة مع تلف عضلات الوجه. تدريجيًا يغطي الضعف والضمور عضلات حزام الكتف والكتفين والصدر. عادة لا تتأثر عضلات حزام الحوض. تتميز بمسار بطيء مع الحفاظ على الأداء على المدى الطويل، دون تقليل متوسط ​​العمر المتوقع.

اعتلال عضلي كتفي عظمي- مرض جسمي سائد. خصوصيتها هي تطور ضمور في عضلات الساقين البعيدة والأذرع القريبة، فضلا عن وجود اضطرابات حسية خفيفة في الأجزاء البعيدة من الأطراف السفلية والعلوية.

علاج الاعتلالات العضلية

حاليا، العلاج المرضي للاعتلالات العضلية هو في حالة التجارب العلمية في مجال الهندسة الوراثية. في الممارسة السريرية، يتم استخدام علاج الأعراض، والذي يتكون بشكل رئيسي من تحسين عملية التمثيل الغذائي للأنسجة العضلية. لهذا الغرض، يتم استخدام الفيتامينات E، B1، B6، B12، ATP، نيوستيجمين، الأحماض الأمينية (حمض الجلوتاميك، هيدروليزات من دماغ الخنزير)، أدوية مضادات الكولينستراز (أمبينونيوم، جالانتامين)، المنشطات (ديكانوات الناندرولون، ميثاندينون)، مستحضرات البوتاسيوم والكالسيوم. يتم استخدام الثيامين بيروفوسفات. يتم وصف مجموعات من عدة أدوية لمدة 1-1.5 شهرًا. 3 مرات في السنة.

يتم استكمال العلاج الدوائي للاعتلال العضلي بالعلاج الطبيعي (الرحلان الكهربائي مع نيوستيغمين، الرحلان الأيوني مع الكالسيوم، الموجات فوق الصوتية)، والتدليك الخفيف والعلاج بالتمارين الرياضية. ويمكن إجراء العلاج بالتمرينات الرياضية في حوض السباحة. يجب اختيار مجموعة التمارين بطريقة تتجنب التحميل الزائد على العضلات الضعيفة. في بعض الحالات، يحتاج المرضى إلى استشارة طبيب العظام واختيار أجهزة تصحيح العظام (الكورسيهات والأحذية).

أساس علاج الأشكال المكتسبة من الاعتلال العضلي هو علاج المرض الأساسي: تصحيح اضطرابات الغدد الصماء، والقضاء على التأثيرات السامة وإزالة السموم من الجسم، والقضاء على العملية المعدية، ونقل المرض المزمن إلى مرحلة مغفرة مستقرة ، إلخ.

التشخيص والوقاية

التشخيص الأكثر سلبية هو اعتلال عضلي وراثي يظهر في مرحلة الطفولة المبكرة. وبخلاف ذلك، يعتمد التشخيص على شكل الاعتلال العضلي ومشاركة عضلات القلب والجهاز التنفسي في هذه العملية. يكون تشخيص الاعتلالات العضلية الثانوية أكثر ملاءمة بشرط علاج المرض الأساسي بنجاح.

الوقاية من الاعتلالات العضلية الأولية عبارة عن مجموعة شاملة من تاريخ العائلة والتشاور الإلزامي مع عالم الوراثة للأزواج الذين يخططون للحمل. الوقاية من الاعتلالات العضلية الثانوية هي القضاء على التأثيرات السامة على الجسم، وعلاج الأمراض المعدية وأمراض الغدد الصماء في الوقت المناسب، وتصحيح الاضطرابات الأيضية.

اعتلال عضلي- هذه هي الحثل العضلي الأولي، والأمراض التنكسية الوراثية، والتي تعتمد على تلف الألياف العضلية وضمور العضلات التدريجي.

أسباب الاعتلال العضلي

الاعتلالات العضلية هي أمراض اضطرابات التمثيل الغذائي في العضلات، حيث يزداد مستوى فوسفوكيناز الكرياتين وتفقد العضلات القدرة على ربط الكرياتين والاحتفاظ به، وينخفض ​​محتوى ATP، مما يؤدي إلى ضمور ألياف العضلات. يتم التعرف على نظرية "الأغشية المعيبة" التي تفقد من خلالها ألياف العضلات الإنزيمات والأحماض الأمينية... يؤدي تعطيل العمليات الكيميائية الحيوية في العضلات في النهاية إلى تلف ألياف العضلات وموتها.

أعراض الاعتلال العضلي

يبدأ الاعتلال العضلي الأولي تدريجيًا في معظم الحالات في مرحلة الطفولة أو المراهقة.

يمكن أن تتكثف مظاهر الاعتلال العضلي بشكل ملحوظ تحت تأثير العوامل الضارة المختلفة - العدوى والإرهاق والتسمم.

يبدأ المرض بتطور ضعف وضمور مجموعة عضلية معينة. بعد ذلك، تلتقط عملية الضمور المزيد والمزيد من مجموعات العضلات، والتي يمكن أن تؤدي إلى الجمود الكامل. تتأثر في الغالب عضلات حزام الحوض والكتف والجذع والأطراف القريبة. من النادر إصابة عضلات الأطراف البعيدة في الحالات الشديدة. ضمور العضلات عادة ما يكون ثنائيا. في الفترة الأولية يمكن ملاحظة غلبة الضمور في أحد الجانبين، لكن مع تقدم المرض تصبح درجة تلف العضلات هي نفسها في العضلات المتناظرة. مع تطور الضمور، تنخفض قوة العضلات، وينخفض ​​التوتر، وتقل ردود الفعل الوترية. عندما تضمر بعض المجموعات العضلية، قد تتضخم مجموعات أخرى (تتضخم) بشكل تعويضي. ومع ذلك، فإن التضخم الكاذب يتطور في كثير من الأحيان - يزداد حجم العضلات ليس بسبب ألياف العضلات، ولكن بسبب زيادة الأنسجة الدهنية والضامة. تصبح هذه العضلات كثيفة ولكنها ليست قوية.

قد تكون هناك زيادة في حركة المفاصل، أو على العكس من ذلك، قد ينخفض ​​نطاق الحركات بسبب قصر العضلات وأوتارها.

اعتمادًا على عدد من الميزات، وقبل كل شيء، على العمر، وظهور المرض، وكثافة وتسلسل المظاهر وزيادة الضمور، وطبيعة الميراث، يتم تقسيم الاعتلالات العضلية إلى عدد من الأشكال. الأكثر شيوعًا: الشكل اليافع (اليافع) من إرب، والشكل الكتفي الوجهي من لاندوزي-ديجيرين، والدوشين الضخامي الكاذب.

بالإضافة إلى ذلك، هناك أنواع مختلفة من الأشكال غير المتجانسة وراثيا (المتنوعة). تم وصف الأشكال التصنيفية للاعتلالات العضلية مع أنواع مختلفة من الوراثة. ضمن متغير جيني واحد، يتم تمييز سلسلة أليلية (أشكال مختلفة من نفس الجين)، ناجمة عن طفرات مختلفة في نفس الجين. في النسخ الجينية ذات الصورة السريرية المماثلة، من الممكن حدوث مسار أكثر ملاءمة، وتعويض طويل الأجل، وأشكال مجهضة وشديدة جدًا مع الإعاقة المبكرة.

فحص الاعتلال العضلي

العلامات السريرية المميزة للاعتلال العضلي هي أعراض الشلل الرخو في مجموعات العضلات المختلفة دون وجود علامات على تلف الخلايا العصبية الحركية والأعصاب الطرفية.

يكشف مخطط كهربية العضل عن نمط عضلي أولي نموذجي، يتميز بانخفاض في سعة الاستجابة M، وزيادة التداخل والإمكانات متعددة الأطوار.

عند إجراء الخزعة (فحص قطعة من العضلات)، يتم الكشف عن ضمور وتنكس دهني ونخر ألياف العضلات مع نمو النسيج الضام فيها، وفي بعض الأشكال التصنيفية، يتم الكشف عن التغيرات في ألياف العضلات الخاصة بالاعتلال العضلي الهيكلي الحميد الخلقي. ، مثل الموقع المركزي للنواة أو وجود فجوات مؤطرة.

اختبارات الدم يمكن أن تكتشف زيادة نشاط الكرياتين كيناز، ألدولاز، ديهيدروكيناز اللاكتات والإنزيمات الأخرى.

يزداد مستوى الكرياتين والأحماض الأمينية في البول وينخفض ​​مستوى الكرياتينين.

لا يمكن إجراء تشخيص دقيق للأشكال التصنيفية الفردية إلا من خلال التحليل الجيني الجزيئي الذي يهدف إلى تحديد الطفرات في جين معين، وفي بعض الحالات، دراسة تركيز بروتين معين في خزعة من الألياف العضلية.

الاعتلالات العضلية هي أمراض وراثية وفي المراحل المبكرة من المرض، قد يتطلب التشخيص فحص جميع أفراد الأسرة.

الأعراض السريرية العامة:

• زيادة ضمور عضلات الكتف وحزام الحوض والأطراف القريبة.
• يسود الضمور على شدة ضعف العضلات.
• وجود تضخم كاذب تعويضي.
• مسار تدريجي ببطء.
• ضمور القلب
• وجود اضطرابات اللاإرادية.

شكل الأحداث من Erb.

يتم توريث هذا النموذج بطريقة جسمية متنحية.

بداية المرض تحدث في العقد الثاني أو الثالث. كل من الرجال والنساء يمرضون.

يبدأ الضمور بعضلات حزام الحوض والوركين وينتشر إلى حزام الكتف وعضلات الجذع. الضخامة الكاذبة نادرة. يقف المرضى متكئين على الأشياء المحيطة - ارتفاع "السلم". نتيجة لضمور عضلات الظهر والبطن، يظهر انحناء العمود الفقري إلى الأمام - فرط التقوس، يصبح الخصر "أسبن".

الخصر "الدبور" وفرط التنسج لدى مريض يعاني من اعتلال عضلي.

المشية مضطربة - المرضى يتمايلون من جانب إلى آخر - مشية "البطة". تتميز بشفرات الكتف المتخلفة "على شكل جناح". تتأثر العضلات المحيطة بالفم - من المستحيل الصفير، وتمديد الشفاه مثل الأنبوب، والابتسامة (الابتسامة المستعرضة)، والشفتين تبرز (شفاه التابير).

كلما ظهر المرض في وقت لاحق، كلما كان تقدمه أكثر ملاءمة. البداية المبكرة صعبة، مما يؤدي إلى الإعاقة وعدم القدرة على الحركة.

شكل تضخم كاذب من دوشين.

وراثة بطريقة متنحية مرتبطة بالجنس. الاعتلال العضلي الأكثر خبيثة.

ويبدأ في أغلب الأحيان في السنوات الثلاث الأولى من الحياة، وأقل في كثير من الأحيان من خمس إلى عشر سنوات. الأولاد مريضون. تبدأ الأعراض بضمور الأرداف وعضلات حزام الحوض والفخذين. يظهر التضخم الكاذب في عضلات الساق مبكرًا. تؤثر العملية بسرعة على جميع مجموعات العضلات. يصعب على الطفل النهوض من الأرض أو صعود السلالم أو القفز. مع تقدمه، يصبح طريح الفراش. تحدث تقلصات المفاصل وتشوهات العظام. من الممكن تطور متلازمة إتسينكو كوشينغ (السمنة واضطرابات الغدد الصماء). وفي بعض الحالات يحدث تخلف عقلي. وفي هذا الشكل تتأثر عضلة القلب وعضلات الجهاز التنفسي. يموت المرضى من الالتهاب الرئوي بسبب قصور القلب.

اعتلال عضلي بيكر.

نوع خفيف من الاعتلال العضلي المرتبط بالجنس.

يبدأ بعد سن العشرين. يتجلى في شكل تضخم كاذب في عضلات الساق السفلية (عضلات الساق). يتطور ببطء ضمور حزام الحوض والوركين. لا توجد اضطرابات عقلية.

الكتف الكتفي - شكل الوجه Landouzi - Dezherina.

يتم توريثه بطريقة جسمية سائدة. يمرض كل من الأولاد والبنات.

يبدأ المرض في عمر 10-20 سنة بضمور وضعف في عضلات الوجه. ثم تشارك في هذه العملية عضلات حزام الكتف والكتفين وعضلات الصدر وشفرات الكتف.

ضمور عضلات الظهر لدى مريض يعاني من اعتلال عضلي لاندوزي ديجيرينأ.

ونادرا ما يتأثر حزام الحوض. في حالة تلف العضلة الدائرية للفم، لا يستطيع المريض نطق أصوات الحروف المتحركة أو الصافرة بشكل صحيح. تصبح الشفاه متضخمة كاذبة وتبدو كبيرة. مع ضمور العضلات الدائرية العينية، تصبح الجبهة ناعمة، ويصعب إغلاق العينين، وينام المرضى وأعينهم مفتوحة. تصبح تعابير الوجه سيئة (ناقصة التقليد) - "وجه عضلي"، وجه "أبو الهول". ولا تتأثر القدرات العقلية.

الدورة بطيئة، ويمكن للمرضى الحفاظ على الحركة لفترة طويلة وأداء عمل ممكن. كلما بدأ المرض في وقت مبكر، كلما كان مساره أكثر خطورة. هذا النوع من الاعتلال العضلي لا يؤثر بشكل كبير على متوسط ​​العمر المتوقع.

الأشكال الأخرى من الاعتلال العضلي نادرة: شلل العين (كنسخة خفيفة من الوجه الحقاني العضدي)، القاصي (تتأثر الأجزاء البعيدة من الأطراف في سن 40-60 وتتقدم ببطء شديد).

هناك أيضًا اعتلالات عضلية - خلقية - تقدمية بطيئة: اعتلال عضلي مركزي أساسي، اعتلال عضلي خيطي، اعتلال عضلي نووي مركزي، اعتلال عضلي مع الميتوكوندريا العملاقة وغير تقدمية - اعتلال عضلي أوبنهايم (طفل مترهل). وهي تختلف في التغيرات في بنية ألياف العضلات، والتي يتم اكتشافها أثناء الفحص النسيجي تحت المجهر. يعتمد المرض على نقص الإنزيمات الأيضية المختلفة. يعاني المرضى من اضطرابات الغدد الصماء وخلل في الكبد والكلى وعضلة القلب واضطرابات بصرية.

علاج الاعتلالات العضلية

العلاج أعراض وغير فعال. يجري تطوير العلاج المرضي، وتقوم العديد من المعاهد في بلدان مختلفة بإجراء أبحاث على مستوى الجينات - باستخدام الخلايا الجذعية ومزارع الخلايا... ولكن هذا هو طب المستقبل.

يهدف علاج الأعراض إلى التأثير على عمليات التمثيل الغذائي، وخاصة البروتين، وتطبيع وظائف الجهاز العصبي اللاإرادي، وتحسين التوصيل العصبي العضلي. يستخدمون الهرمونات الابتنائية (نيروبول، ريتابوليل، الأحماض الأمينية (حمض الجلوتاميك، سيريبروليسين، سيراكسون، سومازين)، ATP، العلاج بالفيتامينات (E، B، C، حمض النيكوتينيك)، أدوية مضادات الكولينستراز (بروزيرين، نيوروميدين). ومن الممكن أيضًا ممارسة التمارين البدنية في المسبح، والعلاج الطبيعي - الرحلان الكهربائي مع البروسيرين، والنيوروميدين، وحمض النيكوتينيك، وتحفيز العضلات، والتدليك الخفيف، والموجات فوق الصوتية، وفي بعض الحالات، تتم الإشارة إلى تصحيح العظام - الأحذية، والكورسيهات.

تتم مراقبة جميع المرضى من قبل طبيب أعصاب بمساعدة معالج، وطبيب قلب، وطبيب عظام وصدمات.

استشارة الطبيب حول موضوع الاعتلال العضلي

سؤال: هل النظام الغذائي ضروري للاعتلال العضلي؟
الإجابة: نعم، تحتاج إلى تناول المزيد من الخضروات والفواكه الطازجة والحليب والجبن والبيض والشوفان والجزر والعسل والمكسرات. لا ينصح بالقهوة والشاي والتوابل والكحول والسكر والبطاطس والملفوف.

سؤال: هل يمكن علاج الاعتلال العضلي بالخلايا الجذعية؟
الإجابة: يتم تطوير هذه الأساليب، يمكنك استشارة بشكل فردي في عيادة الخلايا الجذعية في موسكو

طبيب الأعصاب كوبزيفا سفيتلانا فالنتينوفنا

تسمى الاضطرابات المختلفة في عملية التمثيل الغذائي، وكذلك في بناء الأنسجة العضلية، والتي تؤدي إلى محدودية النشاط البدني وانخفاض القوة البدنية، بالاعتلال العضلي.

ومن مميزات هذا المرض ما يلي:

• في ازدياد عضليضعف.
• ضعيف ردود الفعلالأوتار، أو غيابها الكامل.
• عضلي تلاشي.

تحدث الاعتلالات العضلية بسبب عوامل وراثية وغالباً ما تحدث في أفراد من نفس العائلة.

ما هو الاعتلال العضلي

يتميز الاعتلال العضلي بتلف الأنسجة العضلية وينتمي إلى مجموعة الأمراض العصبية العضلية. بالإضافة إلى العضلات الهيكلية، تتعرض لها أيضًا اللييفات العضلية (الألياف الفردية)، بينما يظل الجهاز العصبي الحيواني سليمًا تمامًا.

يتقدم المرض بشكل تدريجي، مما يؤدي إلى انحطاط منطقة معينة من الأنسجة العضلية. يتم تشخيص المرض في أغلب الأحيان عند الأطفال والمراهقين. يمكن أن يكون الاعتلال العضلي إما أساسيًا أو ثانويًا. الشكل الأكثر شيوعًا للمرض هو الوراثة. وفي حالات أخرى، يكون الحثل العضلي من أصل مكتسب.

غالبا ما يتم الخلط بين الاعتلال العضلي والاعتلال العصبي، ولكن الفرق بين هذه الأمراض هو أنه في الحالة الأولى لا تضعف حساسية الأطراف لدى المريض. مع الاعتلال العضلي، قد يظل يشعر بالألم والحرقان والحكة والبرد والحرارة.

تصنيف

على مدى العقود الماضية، حدد علماء الأبحاث الأشكال التالية من المرض.

اعتلال عضلي دوشين

هذا النوع من المرض نموذجي للمرضى بعمر 3 سنوات، ولا ينطبق على الإناث. يشكل شكل مرض دوشين تهديدًا خطيرًا لكل من صحة وحياة المريض.

تتأثر عضلات الأرداف ومنطقة الورك مما لا يسمح للطفل بالتحرك بشكل مستقل. إذا كانت القدرة على المشي ممكنة، فستنشأ القيود - لا يستطيع الطفل تسلق الخطوات والقفز والوقوف.

يؤدي المرض إلى تشوه العظام والتخلف العقلي والتضخم الكاذب في أنسجة عضلة الساق. من الممكن حدوث خلل في نظام الغدد الصماء. يؤثر الاعتلال العضلي الدوشيني على عضلات الجهاز التنفسي، مما يسبب الالتهاب الرئوي. وهذا بدوره يسبب الوفاة.

مرض بيكر

يتجلى هذا الشكل من الاعتلال العضلي في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 20 عامًا. يعتبر هذا النوع من المرض شكلاً خفيفًا. ولا تتأثر الصحة العقلية. تتأثر عضلات الحوض والفخذين. يحدث تضخم في الأنسجة العضلية للعجول.

شكل ارب

هذا النموذج له أيضًا اسم آخر – الحدث. ويصيب المرضى الذكور والإناث الذين تزيد أعمارهم عن 25 عامًا. في بعض الحالات، يحدث اعتلال عضلي إرب في سن العشرين.

لهذا الشكل من المرض، السمة المميزة هي انحناء العمود الفقري، الذي يتحقق من خلال ضمور عضلات الحوض والجذع. تصبح لوحي الكتف مثل الأجنحة، وعندما يتحرك الشخص يبدأ في التمايل. ضمور العضلات في منطقة الفم. لا يظهر التضخم الكاذب على شكل إرب في معظم الحالات، ولكن هناك استثناءات.

يؤدي اعتلال عضلي إرب، الذي يحدث في سن مبكرة، إلى عدم الحركة الكاملة. في المرضى الذين يتجلى هذا الشكل من المرض في مرحلة البلوغ، لوحظ مسار خفيف.

اعتلال عضلي لاندوزي ديجيرين

مثل الشكل السابق، يؤثر Landouzi-Dejerine على الرجال والنساء على حد سواء. يمكن أن يظهر المرض ليس فقط عند البالغين، ولكن أيضًا عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات. أولا، يحدث اعتلال عضلي في عضلات الوجه، ثم ينتقل إلى عضلات الكتفين والصدر. بسبب تلف الأنسجة العضلية الموجودة في منطقة العين، يضطر المرضى إلى النوم وأعينهم مفتوحة.

يحدث تضخم في الشفاه مما يحد من وظائف تعابير الوجه. يتطور مرض لاندوزي-ديجيرين ببطء، لكنه لا يهدد حياة المريض. ولا تتأثر القدرات العقلية سلباً.

نموذج كوجلبيرج-ويلاندر

يؤثر الاعتلال العضلي على الأطفال من عمر 2 إلى 15 سنة. تقع الموجة على الأطراف السفلية والحوض. ويلاحظ ضعف العضلات في هذه المناطق. وتتطور هذه الظاهرة حتى عدم القدرة على تحريك الساقين.

وفي حالات نادرة تتأثر الأطراف العلوية. يعاني المريض من صعوبة في النهوض من الكرسي، وكذلك في صعود الدرج. يعد عدم الثبات عند المشي، والذي يؤدي في كثير من الأحيان إلى السقوط، سمة مميزة لهذا النوع من المرض. تشبه مشية المريض "خطوة البطة".

شاركو ماري

كل من الأطفال والبالغين معرضون لهذا النوع من المرض، حيث يحدث بين سن 15 و 30 عامًا. من المقبول عمومًا أن مرض شاركو ماري يحدث في كلا الجنسين، لكن الإحصائيات تشير إلى أن الذكور هم الأكثر إصابةً في أغلب الأحيان.

تحدث تغيرات في الأنسجة العضلية بسبب الاضطرابات العصبية. تحدث الآفة في مجموعات عضلية معينة في الأطراف السفلية.

قد يتفكك النسيج جزئيًا أو كليًا (الخيار الثاني ممكن في مرحلة متأخرة). ويؤثر المرض سلباً على الحبل الشوكي، ولهذا لا يستطيع المريض الوقوف في مكان واحد. من الخارج، قد يبدو هذا السلوك غريبا.

الأسباب

وتنقسم الاعتلالات العضلية إلى الابتدائي والثانوي. النوع الأساسي يحدث بغض النظر عن المؤثرات الخارجية على الجسم، فهو وراثي. إذا كان أحد الوالدين أو الأقارب المقربين في الأسرة لديه هذا التشخيص، فهناك احتمال كبير أن ينتقل المرض إلى جيل جديد.

يمكن أن يحدث الاعتلال العضلي الأولي عند الشخص في عمر 3 سنوات، أو أثناء فترة البلوغ. من الصعب علاج أي شكل من أشكال الاعتلال العضلي الذي ينشأ على خلفية الوراثة السيئة وله مسار شديد. المرض يجعل نفسه محسوسًا حتى أثناء الرضاعة الطبيعية.

لا يستطيع الطفل الصراخ بصوت عالٍ كما يفعل أقرانه. حركاته تهيمن عليها الحركات البطيئة. عملية التغذية صعبة لأنه بسبب ضعف عضلات الوجه لا يمكن لف شفتيك بإحكام حول الحلمة.

الشكل الثانوي للاعتلال العضلي يثيره أمراض أخرى. في أغلب الأحيان يكون السبب هو:

انتهاكات استقلاب الدهون في العضلات واستقلاب الجليكوجين واستقلاب البيورين يمكن أن تسبب أيضًا تطور الاعتلال العضلي.

أعراض

السمة الرئيسية لمعظم أشكال الاعتلال العضلي هي الضعف التدريجي الذي يحدث في عضلات الأطراف، وكذلك التعب الذي يحدث بعد نشاط بدني قصير. ويزداد الضعف كل عام، ويتطور إلى ضمور العضلات.

تشوه الأطراف مما يحد من حركة المريض. من الصعب النهوض بشكل مستقل عن الكرسي وصعود الدرج ويصبح من المستحيل أيضًا الركض والقفز.

المريض لديه شفرات الكتف على شكل جناح. الأكتاف لا ترتفع عمليا، والمعدة تبرز باستمرار إلى الأمام. يتحرك الشخص المصاب بالاعتلال العضلي عن طريق التأرجح من جانب إلى آخر.

تحدث التغيرات المرضية بشكل متناظر في عضلات الأطراف والجذع. الأجزاء القريبة من الذراعين والساقين أكثر عرضة للضمور، مما يساهم في تضخم مظهر الأجزاء البعيدة. هذا ملحوظ بشكل خاص في منطقة الساق.

بالإضافة إلى الضعف المتزايد، تتلاشى الوظائف الانعكاسية للأوتار. تنخفض قوة العضلات، مما يؤدي إلى الشلل المحيطي. بسبب تقييد حركات الجسم، تحدث تقلصات المفاصل.

يؤثر الاعتلال العضلي على عضلات الوجه، مما يجعل بعض حركات الوجه مستحيلة. لا يستطيع المريض التصفير أو العبوس أو الابتسام أو زم شفتيه. من الممكن حدوث ضعف في نطق أصوات الحروف المتحركة، حيث أن المرض يضعف عمل عضلات الفم.

احتمالية تدهور في عمل عضلات الجهاز التنفسي. وهذا يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي وكذلك الالتهاب الرئوي الاحتقاني. في بعض الحالات هناك:

• اعتلال عضلة القلب.
• سكتة قلبية؛
• عسر البلع في عضلات البلعوم والحنجرة.
• قطع عضلي من الحنجرة.

مع الاعتلال العضلي، لا يعاني المكون الجسدي من الجسم فحسب، بل يعاني أيضًا من العنصر العقلي. يتوقف المريض عن التفكير بشكل كاف، ويصبح سلوكه مضطربا. مثل هذه التغييرات ليست نموذجية لجميع أشكال المرض.

التشخيص

يتم تشخيص الاعتلال العضلي عن طريق الاتصال بطبيب الأعصاب. الطرق الرئيسية لتحديد المرض هي:

• المهندس(تصوير الأعصاب).
• فريق الإدارة البيئية(التخطيط الكهربي للعضلات).

إن تنفيذ كلا الإجراءين يجعل من الممكن عدم الخلط بين الاعتلال العضلي والأمراض ذات الطبيعة المماثلة:

• اعتلال النخاع المعدية.
• انتهاك الدورة الدموية في العمود الفقري.
• ورم الحبل الشوكي.
• التهاب النخاع.

باستخدام EMG، يمكنك تسجيل التغيرات التي تحدث في الأنسجة العضلية. يشير وجود عدد كبير من القمم القصيرة إلى عملية تقدمية، مما يجعل من الممكن إجراء هذا التشخيص بدقة.

يتم تشخيص الاعتلال العضلي من خلال الاختبارات المعملية. على سبيل المثال، يمكن الكشف عن زيادة مستويات الألدولاز، AST، LDH، CPK والإنزيمات الأخرى في الدم عن طريق التحليل الكيميائي الحيوي. اختبار البول يحدد كمية الكرياتين. إذا زاد، فهذا مؤشر أكيد على الاعتلال العضلي.

لتحديد شكل المرض، يتم إجراء خزعة من الأنسجة العضلية. وهذا يجعل من الممكن إثبات وجود اللييفات العضلية الضامرة المتناثرة. يمكنك أيضًا ملاحظة كيف يتم استبدال الأنسجة العضلية بالأنسجة الضامة أو الدهنية. إن المقارنة بين التحليلات النسيجية والكيميائية الوراثية والجزيئية والكيميائية المناعية تجعل من الممكن تحديد المرض وشكله بدقة.

يتم تشخيص الأضرار التي لحقت عضلة القلب من خلال التشاور مع طبيب القلب، وكذلك إجراءات تخطيط القلب والموجات فوق الصوتية. إذا ظهرت أعراض الالتهاب الرئوي، يتم تحويل المريض إلى طبيب الرئة وإجراء أشعة سينية لرئتيه أيضًا.

علاج

تتم عملية العلاج عن طريق وصف أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد للمريض. يعتبر البريدنيزولون هو الأكثر فعالية، حيث تبلغ الجرعة اليومية منه حوالي 100 ملغ. وبعد الحصول على التأثير المطلوب (ظهور قوة في العضلات) يتم تقليل جرعته إلى 15 ملغ ولكن يتم ذلك بشكل تدريجي.

في الحالات الشديدة، يوصف للمريض العلاج بالنبض ميثيل بريدنيزولون. يسبب تناول الأدوية الهرمونية العديد من الآثار الجانبية، لذلك لا يتم وصف الجلوكورتيكوستيرويدات لبعض المرضى.

إذا كانت أدوية الجلوكورتيكوستيرويدات عديمة الفائدة، فيوصف للمريض:

• الميثوتريكسيت.
• سيكلوفوسفاميد.
• السيكلوسبورين.
• الآزاثيوبرين.

بالنسبة لنموذج شاركو-ماري، فإن إجراءات العلاج هي كما يلي:

• توصف فيتامينات ب؛
• تنفيذ ATP.
• إجراء جلسات العلاج الطبيعي.
• إعطاء نقل الدم.
• وصف العلاج بالتمارين الرياضية وإجراءات التدليك.
• توصف أدوية مضادات الكولينستراز.

بالنسبة لتدلي القدمين، يوصف للمريض أحذية العظام. يتم استبعاد النشاط البدني.

شكل دوشين غير قابل للعلاج عمليا، حيث يتقدم مساره وتتفاقم حالة المريض باستمرار.

يوصف للمريض علاج يهدف إلى الحفاظ على الحالة وإبطاء تطور المرض. يتكون من تلقي:

• فيتامينات ب، هـ؛
• أوكسازيل.
• أحماض أمينية؛
• مستحضرات الكالسيوم؛
• جالانتامين.
• الهرمونات الابتنائية.

تتم إجراءات العلاج في دورات تحت إشراف الطبيب المستمر. يمكن أن يؤدي تناول أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد إلى إطالة العمر لعدة سنوات.

العواقب والمضاعفات

بسبب قلة الحركة وضعف العضلات يتطور ما يلي:

• فشل الجهاز التنفسي (مع تلف عضلات الجهاز التنفسي).
• سكتة قلبية.
• الالتهاب الرئوي الاحتقاني (بسبب تراكم الدم في الرئتين).
• اعتلال عضلة القلب.
• إمساك.
• راشيوكامبسيس.

يصعب على المريض التحرك. يتقدم الضعف، ويتحول تدريجياً إلى شلل. يصبح من الصعب مضغ الطعام وبلعه. احتمال الموت يتزايد كل شهر.

تنبؤ بالمناخ

حدوث اعتلال عضلي في مرحلة الطفولة يعني احتمال كبير للوفاة. إذا ظهر المرض في سن أكبر، فقد يكون التشخيص مناسبًا.

يلعب تطور المرض والمنطقة التي يغطيها دورًا مهمًا. إذا تأثرت الأعضاء الحيوية (الكبد، القلب، الكلى)، يصبح المرض شديدا، والذي يؤدي في أغلب الأحيان إلى الوفاة.

الاعتلالات العضلية الثانوية لها تشخيص أكثر إيجابية، لأن تحديد سبب المرض والقضاء عليه في الوقت المناسب يساهم في تراجع علم الأمراض.

محتوى

ضعف العضلات الذي لا يختفي بعد الراحة، والعضلات المترهلة، وضمور الأنسجة العضلية، وانحناء العمود الفقري - هذه الأعراض تميز الاعتلال العضلي. يؤثر هذا المرض في أي عمر ويمكن أن يظهر بدرجات متفاوتة من الشدة - من مشاكل بسيطة في الحركة إلى الشلل الكامل. الاعتلال العضلي العضلي غير قابل للشفاء ويعتبر مرضًا تدريجيًا، ولكن يمكن إبطاء تطوره. الشيء الرئيسي هو إجراء التشخيص في الوقت المناسب وبدء العلاج.

نظرة عامة على الاعتلال العضلي

تسمى الأمراض العصبية العضلية التي يتم فيها ملاحظة آفات ضمورية لبعض العضلات، مصحوبة بتدهور تدريجي مطرد للأنسجة العضلية، بالاعتلال العضلي. يتطور علم الأمراض بسبب:

• اضطرابات في عمل الميتوكوندريا، والتي تضمن أكسدة المركبات العضوية واستخدام الطاقة الناتجة عن انهيارها لمزيد من الإجراءات؛
• تغييرات مدمرة في بنية اللييفات العضلية التي توفر تقلص ألياف العضلات.
• اضطرابات في إنتاج البروتينات والإنزيمات التي تنظم عملية التمثيل الغذائي في العضلات وتساهم في تكوين ألياف العضلات.
• التغيرات في عمل الجهاز العصبي اللاإرادي، الذي ينظم عمل الأعضاء الداخلية والغدد الصماء والأوعية اللمفاوية والدموية، وهو المسؤول عن ردود الفعل التكيفية.

تسبب هذه الاضطرابات تغيرات تنكسية في ألياف العضلات، وضمور اللييفات العضلية، والتي يتم استبدالها بالأنسجة الضامة والدهنية. تفقد العضلات قدرتها على الانقباض والضعف والتوقف عن الحركة النشطة. النشاط البدني غير قادر على استعادة قوة العضلات الضامرة، لأن ضعفها لا يرجع إلى "التخلف"، ولكن بسبب التغيرات الجهازية على المستوى الجزيئي، والتي أدت إلى تعطيل العمليات البيوكيميائية في الأنسجة العضلية وتلف بعض الروابط بين الخلايا. ضعفت أو غائبة.

تضعف العضلات المصابة بالاعتلال العضلي بشكل غير متساو، لذلك لا يتم استخدام المناطق الأضعف من الأنسجة العضلية أثناء الإجهاد البدني، مما يؤدي إلى ضمور سريع. وفي الوقت نفسه، تتحمل العضلات الأقوى العبء بأكمله. في البداية، بعد التمرين، يكون الشخص قادرا على الشعور بالتحسن، ولكن بعد ذلك تنخفض نغمة العضلات "المضخومة"، وتتفاقم الحالة. في بعض الأحيان يحدث الشلل الكامل.

أنواع الاعتلال العضلي

في معظم الحالات، يكون علم الأمراض وراثيا (أولي)، وبالتالي يتم تشخيصه عند الأطفال الصغار. وفي حالات أقل شيوعًا، يكون المرض نتيجة لبعض الأمراض (علم الأمراض المكتسب أو الثانوي). هناك أنواع عديدة من الاعتلال العضلي، ويعتمد تصنيفها على السبب الذي أثار تغيرات مدمرة في الأنسجة العضلية. الخيار الشائع هو النهج الذي يتم من خلاله التمييز بين أنواع الأمراض التالية:

بناءً على موقع الآفة، ينقسم الاعتلال العضلي إلى ثلاثة أنواع. يتميز الحثل العضلي البعيد بتلف عضلات الذراعين والساقين.في الشكل القريب، يتأثر النسيج العضلي الأقرب إلى المركز، أي الجذع. الخيار الثالث مختلط عندما تتأثر العضلات الموجودة على مسافات مختلفة. نوع آخر من التصنيف حسب الموقع:

• الحثل العضلي الوجهي الكتفي العضدي.
• حزام الأطراف (مرض الورك إرب روث) ؛
• اعتلال عضلي العين – شكل شلل العين البصلي.
• اعتلال عضلي بعيد هو مرض يصيب الأجزاء الأخيرة من الذراعين والساقين (اليدين والقدمين).

أسباب تطور المرض

الحثل العضلي هو اسم آخر للاعتلال العضلي الوراثي. يمكن أن يكون الجين المعيب متنحيًا أو سائدًا. يمكن أن يكون سبب تطور علم الأمراض عوامل خارجية:

• الالتهابات - الأنفلونزا، ARVI، التهاب الحويضة والكلية، والالتهاب الرئوي الجرثومي.
• إصابات خطيرة - تلف الأنسجة والأعضاء المتعددة، وكسر الحوض، وإصابات الدماغ المؤلمة؛
• تسمم؛
• نشاط بدني قوي.

يمكن أن يتطور المرض المكتسب بسبب مشاكل في نظام الغدد الصماء (قصور الغدة الدرقية، الانسمام الدرقي، فرط الألدوستيرونية، داء السكري). يمكن أن يكون سبب الاعتلال العضلي الثانوي:

• الأمراض المزمنة الشديدة (القلب والكلى وفشل الكبد والتهاب الحويضة والكلية) ؛
• الأورام الخبيثة أو الحميدة.
• نقص الفيتامينات.
• سوء الامتصاص (اضطراب في الجهاز الهضمي في الأمعاء الدقيقة) ؛
• الحمل (اعتلال عضلي بيكر) ؛
• كسر الحوض
• التهاب شعبي؛
• تصلب الجلد (مرض جهازي يعتمد على ضعف دوران الأوعية الدقيقة، والذي يتجلى في سماكة وتصلب الأنسجة الضامة والجلد، وتلف الأعضاء الداخلية)؛
• الاكتئاب المستمر
• إدمان الكحول وإدمان المخدرات وتعاطي المخدرات والإنتاج الخطير والعوامل الأخرى التي يحدث تحت تأثير التسمم المستمر للجسم ؛
• داء السلمونيلات (عدوى معوية).

أعراض الاعتلال العضلي

تتطور جميع أنواع الاعتلالات العضلية تقريبًا تدريجيًا. في البداية، يظهر المرض من خلال ضعف طفيف في عضلات الذراعين والساقين، وألم، وآلام في الجسم، وتعب سريع بعد المشي لمسافة قصيرة أو مجهود بسيط آخر. على مدار عدة سنوات، تضعف العضلات بشكل كبير، مما يجعل من الصعب على المرضى النهوض من الكرسي، وصعود الدرج، والجري، والقفز، وتظهر مشية البطة. تحدث التغيرات التصنعية في الأطراف بشكل متناظر، وتغيير حجمها، وتسليط الضوء عليها على خلفية أجزاء أخرى من الجسم.

بالتزامن مع فقدان القوة، تتلاشى ردود أفعال الأوتار، وتنخفض قوة العضلات - ويتطور الشلل الرخو المحيطي، والذي يمكن أن يؤدي بمرور الوقت إلى الشلل الكامل. يؤدي قلة الحركات النشطة إلى فقدان المفاصل للقدرة على الحركة. انحناء العمود الفقري ممكن بسبب عدم قدرة العضلات على دعم الجسم في الموضع المطلوب.

علامات بعض الأشكال

الشكل الأكثر شيوعًا للاعتلال العضلي هو مرض دوشين بيكر، الذي يتميز بمرض شديد وارتفاع معدل الوفيات. هذا مرض وراثي تظهر أعراضه الأولية غالبًا في السنوات الثلاث الأولى من الحياة. يبدأ المرض بضمور عضلات الحوض والساقين القريبة، مما يؤدي إلى تضخم كاذب في عضلات الساق وانحناء العمود الفقري. قلة القلة المحتملة. وفي 90% من الحالات، تتأثر عضلات الجهاز التنفسي ونظام القلب والأوعية الدموية، مما قد يؤدي إلى الوفاة.

يصبح الاعتلال العضلي لدى إرب محسوسًا في سن العشرين إلى الثلاثين عامًا. تؤثر العمليات المدمرة أولاً على عضلات الفخذ وحزام الحوض والخصر، ثم تنتقل بسرعة إلى الكتفين والجذع. تفقد الأطراف قدرتها على الحركة، وتصبح نحيفة، وتظهر مشية البطة، ويتغير مظهر الساقين. إذا ظهر التشوه في سن مبكرة، فمن الممكن عدم الحركة المبكرة. يتحمل كبار السن المرض بسهولة أكبر ويحافظون على النشاط البدني لفترة طويلة. المضاعفات الأخرى هي فشل الجهاز التنفسي، وفتق ما بين الفقرات، والذي يمكن أن يؤدي إلى الوفاة.

يُعرف اعتلال عضلة Landouzi Dejerine باسم أمراض الوجه الحقاني العضدي.تظهر العلامات الأولى للمرض في سن العاشرة إلى العشرين سنة على شكل تلف في العضلات حول العينين والفم. مع مرور الوقت، ينتشر الحثل إلى الكتفين والذراعين والصدر والساقين وعضلات البطن. يمكن ملاحظة تثبيت المفاصل في موضع واحد وفقدان السمع الطفيف والعمليات المرضية في شبكية العين. يظل المريض قادرًا على العمل لفترة طويلة، على الرغم من احتمال حدوث مشاكل في القلب والتنفس.

الاعتلال العضلي البصري هو تدلي الجفن، وحركة محدودة لمقل العيون، وانحطاط صباغي في شبكية العين. يؤدي علم الأمراض إلى مشاكل في الرؤية وصعوبات في فتح وإغلاق العينين. وبعد بضع سنوات، يمكن أن تنتشر العمليات التنكسية إلى الوجه وحزام الكتف، وتؤثر على عضلات البلعوم. في معظم الحالات، يتطور المرض بعد سن الأربعين.

التشخيص

بعد اكتشاف أعراض المرض، تحتاج إلى استشارة طبيب الأعصاب. لإجراء التشخيص، يصف الطبيب أنواع الفحص التالية:

• تحليل الدم العام.
• دراسة كيميائية حيوية للبلازما لـ AST، ALT، LDH، CPK، الكرياتينين، والتي يزيد مستواها مع ضمور العضلات.
• خزعة من الأنسجة العضلية لتحديد نوع المرض ودرجة الضرر.
• تخطيط كهربية الأعصاب (ENG)، تخطيط كهربية العضل (EMG) - تقييم حالة العضلات والأعصاب ونقل الإشارات.

لتحديد حالة نظام القلب والأوعية الدموية، يصف الطبيب التشاور مع طبيب القلب، وتخطيط كهربية القلب، وفحص الموجات فوق الصوتية للقلب. إذا كنت تشك في وجود مشاكل في الجهاز التنفسي أو تطور الالتهاب الرئوي، فأنت بحاجة إلى إجراء أشعة سينية على رئتيك والخضوع لفحص طبيب الرئة. لتوضيح التشخيص، يمكن وصف التصوير بالرنين المغناطيسي.

علاج الاعتلال العضلي

يهدف علاج الاعتلال العضلي المكتسب إلى مكافحة المرض الذي أثار علم الأمراض. علاج المرض الوراثي يكون في مرحلة الدراسة والتجارب العلمية. في الممارسة السريرية، يتم استخدام علاج الأعراض، بهدف القضاء على أعراض المرض وتحسين عملية التمثيل الغذائي للعضلات. ولهذا الغرض توصف الأدوية التالية:

• فيتامينات ب1، ب6، ب12، هـ.
• ATP (حمض الأدينوزين ثلاثي الفوسفوريك) - يعمل على تطبيع عمليات التمثيل الغذائي في عضلة القلب، ويحفز استقلاب الطاقة، ويقلل مستويات حمض البوليك، ويزيد من نشاط أنظمة نقل الأيونات في أغشية الخلايا.
• حمض الجلوتاميك هو دواء من مجموعة الأحماض الأمينية. يشارك في استقلاب الكربوهيدرات والبروتين، ويعزز عمل العضلات الهيكلية، وينشط عمليات الأكسدة، وتحييد وإزالة الأمونيا من الجسم.
• أدوية مضادات الكولينستراز (جالانتامين، أمبينونيوم، نيوستيجمين) هي مثبطات لإنزيم الكولينستراز، الذي يشارك في وظيفة العضلات في مرحلة استرخاء العضلات.
• الستيرويدات الابتنائية (ميثاندينون، ديكانوات الناندرولون) - تعمل على تسريع عملية تجديد وتكوين هياكل العضلات والأنسجة والخلايا.
• مستحضرات الكالسيوم والبوتاسيوم – توفر ظهور الإمكانات الكهربائية والنبضات العصبية في ألياف العضلات والخلايا العصبية، مما يضمن تقلص العضلات.
• بيروفوسفات الثيامين - يعزز استقلاب الكربوهيدرات ويستخدم كجزء من العلاج المعقد.

بالإضافة إلى العلاج من تعاطي المخدرات، يتم وصف التدليك والعلاج الطبيعي (الموجات فوق الصوتية، الرحلان الكهربائي مع نيوستيغمين، الرحلان الأيوني مع الكالسيوم)، والجمباز الخاص. يجب أن تكون تمارين العلاج بالتمرين لطيفة حتى لا تفرط في العضلات الضعيفة. قد تحتاج إلى استشارة طبيب العظام، وبعد ذلك يجب عليك اختيار أجهزة تصحيح العظام (الأحذية، الكورسيهات).

فيديو

وجد خطأ فى النص؟
حدده، اضغط على Ctrl + Enter وسنقوم بإصلاح كل شيء!

يشير الاعتلال العضلي إلى مجموعة كاملة من أمراض الأنسجة العضلية، وخاصة العضلات الهيكلية، والتي تتميز بعملية التمثيل الغذائي المستمر والتدريجي فيها. نتيجة لهذه الاضطرابات، تفقد العضلات وظيفتها تدريجيا، حتى الهزيمة الكاملة - يصاب الشخص في البداية بضعف العضلات، حتى الحد الكامل من الحركة وعدم القدرة على قيادة حياة نشطة.

كيف يتجلى الاعتلال العضلي في المراحل المبكرة والمتأخرة من المرض؟

يتطور مرض الاعتلال العضلي تدريجياً، وفي المراحل الأولى قد تمحى أعراض المرض . يمكن لأي شخص أن يعزو ضعف العضلات إلى التعب وعواقب الأمراض الأخرى وما إلى ذلك.

في بداية تطور الاعتلال العضلي، قد يسيء الأطباء أيضًا تفسير الأعراض وإجراء تشخيصات مختلفة تمامًا.

إذًا، ما هي أعراض الاعتلال العضلي؟

• ضعف العضلات ، وهو دائم. وبعد الراحة، يبقى الضعف أو قد يقل، ولكن بشكل طفيف فقط.
• يتميز مزيد من تطوير الاعتلال العضلي ترقق، أو ضمور، العضلات - يصبحون خاملين ونحيفين. نتيجة للمرض، يمكن أن تعاني العضلات الفردية أو مجموعات العضلات (على سبيل المثال، فقط عضلات الفخذ أو عضلات المنطقة الصدرية العليا)، أو جميع عضلات الجسم في نفس الوقت.
• يتم تقليل قوة العضلات بشكل كبير – يمكن أن تكون العضلات بطيئة للغاية، ويظهر ترهلها.
• بسبب ضعف مشد العضلات نتيجة للاعتلال العضلي، يتطور الشخص - يمكن أن يكون حدابًا، أو قعسًا، أو جنفًا، والذي يتطور بمرور الوقت.
• على خلفية ترقق العضلات في مناطق معينة من الجسم، تبدو العضلات ذات الوظيفة الطبيعية متضخمة - ما يسمى تضخم كاذب .

تشخيص الاعتلال العضلي له مراحله الخاصة:

1. جمع سوابق المريض.
2. الفحص العصبي وتقييم قوة العضلات.
3. تقييم ردود أفعال المشية والأطراف.
4. تشخيص تشوهات العظام والهيكل العظمي وخاصة العمود الفقري.
5. الاختبارات المعملية - فحص الدم لمستوى الكرياتين كيناز وهرمونات الغدة الدرقية.
6. خزعة العضلات هي فحص نسيجي لحقيقة ضمور الألياف العضلية.
7. الدراسات الجينية لتحديد العوامل الوراثية في تطور المرض.

أسباب الاعتلال العضلي

ومن بين العوامل الرئيسية التي تسبب حدوث الاعتلالات العضلية ما يلي:

• الطبيعة الوراثية للاعتلال العضلي .
• خلل جيني - بسبب نقص أحد الإنزيمات المهمة التي تضمن التمثيل الغذائي الطبيعي في العضلات.
• اضطرابات النظام الهرموني - على سبيل المثال، التسمم الدرقي.
• الأمراض الجهازية المختلفة وأمراض الأنسجة الضامة - على سبيل المثال، تصلب الجلد.

أشكال الاعتلال العضلي:

بسبب أسباب المرضتختلف الاعتلالات العضلية الأولية والثانوية:

الاعتلالات العضلية الأولية – هذه أمراض تحدث بشكل مستقل (في أغلب الأحيان وراثية).
تشمل هذه المجموعة:

• الاعتلالات العضلية الخلقية(يولد الطفل ضعيفًا وغير قادر على الصراخ بصوت عالٍ والإمساك جيدًا).
• اعتلال عضلي في مرحلة الطفولة المبكرة(يظهر في سن 5-10 سنوات).
• اعتلال عضلي الأحداث- تحدث خلال فترة البلوغ.

اعتلال عضلي ثانوي هي نتيجة وأعراض لأمراض أو حالات أخرى - على سبيل المثال، التسمم، واضطرابات الغدد الصماء).

حسب درجة ضعف العضلات هناك:

• اعتلالات عضلية قريبة بشكل رئيسي – يتجلى في ضعف العضلات القريبة من الجسم على الأطراف (الفخذ، الكتفين).
• اعتلال عضلي البعيدة – لوحظ ضعف في العضلات البعيدة عن الجسم (الساق والساعدين واليدين).
• اعتلال عضلي مختلط ، والتي تجمع بين اعتلالات العضلات البعيدة والدانية.

طرق العلاج الحديثة

اعتلال عضلي وراثيلا يمكن علاجه - من الممكن فقط إضعاف الأعراض الرئيسية وتطور المرض. كقاعدة عامة، يوصف للمريض أجهزة تقويم لدعم العمود الفقري. بالنسبة للاعتلال العضلي، يشار إلى التمارين العلاجية الخاصة وتمارين التنفس.

لاعتلال عضلي من طبيعة الغدد الصماء- في حالة فرط نشاط الغدة الدرقية، يوصف للمريض علاج بمضادات هرمون الغدة الدرقية - ثايروستاتيك.

اعتلال عضلي ثانويبسبب أمراض النسيج الضام (تصلب الجلد) يتطلب العلاج باستخدام تثبيط الخلايا والهرمونات الستيرويدية.

لجميع أنواع الاعتلال العضلييوصف للمرضى نظامًا غذائيًا يحتوي على البروتين المعدني، وأكثر الإجراءات فعالية هي التدليك وفرك المناطق المصابة والعلاج بالمياه المعدنية والحمامات.

لا توجد طرق علاجية جراحية للاعتلال العضلي، لأن المرض يتطور في جميع الأحوال. الطريقة الصحيحة الوحيدة هي أن يصف للمريض الكورسيهات العظام في بداية المرض للحفاظ على العمود الفقري ومنع انحناءه. يمكن تصميم الكورسيهات واختيارها بشكل فردي من قبل جراح العظام.