ما هو معنى مرض جهازي ؟ ما هي أمراض النسيج الضام الجهازية

26.04.2019

مرض مختلط النسيج الضام(إن دبليو تي إيه)- متلازمة مناعية سريرية فريدة من نوعها لتلف الأنسجة الضامة الجهازية التهابية بطبيعتها، يتجلى في مجموعة من العلامات الفردية لـ SSc، والتهاب العضلات (التهاب الجلد والعضلات)، ومرض الذئبة الحمراء، والأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي القابل للذوبان (RNP) بعيارات عالية؛ يكون التشخيص أفضل من تشخيص الأمراض التي تشكل أعراضها المتلازمة.

تم وصف اضطراب الصدمة التراكمية لأول مرة بواسطة G. G. Sharp et al. كنوع من "متلازمة الأمراض الروماتيزمية المختلفة". على الرغم من حقيقة أنه في السنوات اللاحقة تم الإبلاغ عن العديد من الملاحظات في بلدان مختلفة، إلا أن جوهر اضطراب الصدمة التراكمية لم يتم الكشف عنه بعد، ولم يتم تلقي أي إجابة واضحة - سواء كان شكلًا تصنيفيًا مستقلاً أو متغيرًا غريبًا لأحد الأشكال المنتشرة أمراض النسيج الضام - مرض الذئبة الحمراء في المقام الأول.

ما يثير / أسباب مرض النسيج الضام المختلط:

في تطور المرض، تلعب اضطرابات المناعة الغريبة دورًا، والذي يتجلى في الزيادة المستمرة على المدى الطويل في الأجسام المضادة لـ RNP، وفرط غاما غلوبولين الدم، ونقص مكملات الدم، ووجود المجمعات المناعية المنتشرة. تم العثور على رواسب TgG وIgM والمكملة في جدران الأوعية الدموية للعضلات، وكبيبات الكلى والموصل الجلدي للأدمة، كما توجد الخلايا اللمفاوية والخلايا البلازمية المتسللة في الأنسجة المصابة. تم إنشاء تغييرات في وظائف التنظيم المناعي للخلايا اللمفاوية التائية. من سمات التسبب في مرض CTD هو تطور العمليات التكاثرية في الأغشية الداخلية والمتوسطة للأوعية الكبيرة مع المظاهر السريرية لارتفاع ضغط الدم الرئوي والمظاهر الوعائية الأخرى.

أعراض مرض النسيج الضام المختلط:

كما هو مبين في تعريف CTD، يتم تحديد الصورة السريرية للمرض من خلال علامات SSD مثل متلازمة رينود، وتورم اليدين ونقص الحركة في المريء، وكذلك أعراض التهاب العضلات ومرض الذئبة الحمراء في شكل ألم مفصلي أو متكرر التهاب المفاصل والطفح الجلدي، ولكن مع بعض السمات الكامنة.

متلازمة رينود- واحدة من العلامات الأكثر شيوعا. على وجه الخصوص، وفقًا لموادنا، تمت ملاحظة متلازمة رينود لدى جميع المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية المعترف به. متلازمة رينود ليست مجرد علامة متكررة، ولكنها في كثير من الأحيان علامة مبكرة للمرض، ومع ذلك، على عكس SSD، فهي أكثر اعتدالا، وغالبا ما تكون ثنائية الطور، وتطور النخر الإقفاري أو القرحة أمر نادر للغاية.

عادة ما تكون متلازمة رينود في الأمراض المنقولة جنسيا مصحوبة بتورم في اليدين حتى تطور شكل "على شكل سجق" للأصابع، ولكن هذه المرحلة من الوذمة الخفيفة لا تنتهي عمليا بالتصلب وضمور الجلد مع تقلصات انثناء مستمرة ( تصلب الأصابع)، كما هو الحال في SSD.

غريب جدا أعراض العضلات- الصورة السريرية للمرض يهيمن عليها الألم وضعف العضلات في العضلات القريبة من الأطراف تحسن سريعتحت تأثير الجرعات المتوسطة من العلاج GCS. يزيد محتوى إنزيمات العضلات (الكرياتين فوسفوكيناز، ألدولاز) بشكل معتدل وبسرعة تحت تأثير العلاج الهرموني. تعتبر الآفات الجلدية فوق مفاصل الأصابع، وتلون الجفون الهليوتروب، وتوسع الشعريات على طول حافة سرير الظفر، وهي سمة من سمات التهاب الجلد والعضلات، نادرة للغاية.

أعراض مفصلية غريبة. مشاركة في عملية مرضيةلوحظت المفاصل في جميع المرضى تقريبًا، بشكل رئيسي في شكل ألم مفصلي مهاجر، وفي ثلثي المرضى التهاب مفاصل متعدد (غير تآكلي، وكقاعدة عامة، غير مشوه)، على الرغم من أن عددًا من المرضى يصابون بالانحراف الزندي وخلع جزئي في مفاصل الأصابع الفردية. عادة ما تشارك المفاصل الكبيرة في هذه العملية إلى جانب تلف المفاصل الصغيرة في اليدين، كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء. في بعض الأحيان، يتم وصف التغيرات التآكلية والمدمرة في مفاصل اليدين، والتي لا يمكن تمييزها عن التهاب المفاصل الروماتويدي. وقد لوحظت تغييرات مماثلة في المرضى في معهدنا.

نقص حركة المريءيتم التعرف عليه لدى المرضى ويرتبط بدقة ليس فقط دراسات الأشعة السينية، ولكن أيضًا دراسات قياس الضغط، ومع ذلك، نادرًا ما يصل ضعف حركة المريء إلى نفس الدرجة كما هو الحال مع SSD.

الأضرار التي لحقت الأغشية المصليةلا يتم ملاحظته في كثير من الأحيان كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء، ومع ذلك، في CTD، تم وصف الجنب الانصباب الثنائي والتهاب التامور. في كثير من الأحيان يكون هناك تورط في الرئتين في العملية المرضية (اضطرابات التهوية، وانخفاض القدرة الحيوية، ومتى فحص الأشعة السينية- تقوية وتشوه النمط الرئوي). وفي الوقت نفسه، قد تلعب الأعراض الرئوية لدى بعض المرضى دورًا رئيسيًا، والذي يتجلى في زيادة ضيق التنفس و/أو أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

الميزة الخاصة لمنطقة التجارة الحرة هي ندرتها تلف الكلى(وفقًا للأدبيات، في 10-15٪ من المرضى)، ولكن في هؤلاء المرضى الذين يظهرون بيلة بروتينية معتدلة أو بيلة دموية أو تغيرات شكلية في خزعة الكلى، عادةً ما يتم ملاحظة مسار حميد. تطور المتلازمة الكلوية نادر للغاية. على سبيل المثال، وفقا للعيادة، لوحظ تلف الكلى في 2 من 21 مريضا يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية.

ونادرا ما يتم تشخيص التهاب الدماغ الوعائي، ولكن اعتلال الأعصاب الخفيف هو عرض شائع في عيادة CTD.

من بين المظاهر السريرية الشائعة للمرض هناك درجات متفاوتة من الشدة رد فعل حموي وتضخم العقد اللمفية(في 14 من أصل 21 مريضًا) وفي كثير من الأحيان تضخم الطحال وتضخم الكبد.

في كثير من الأحيان، مع اضطراب الصدمة التراكمية، تتطور متلازمة سجوجرن، وهي دورة حميدة في الغالب، كما هو الحال مع مرض الذئبة الحمراء.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط:

بيانات المختبر

البيانات المخبرية السريرية العامة المتعلقة باضطراب الصدمة التراكمية غير محددة. ما يقرب من نصف المرضى في المرحلة النشطة من المرض يعانون من فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل والميل إلى نقص الكريات البيض، وجميعهم لديهم تسارع في سرعة ترسيب الكريات البيض. ومع ذلك، تكشف الدراسات المصلية عن زيادة في العامل المضاد للنواة (ANF)، وهي سمة مميزة للمرضى الذين يعانون من نوع من التألق المناعي.

في المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية، تم اكتشاف عيارات عالية من الأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي النووي (RNP) - وهو أحد المستضدات النووية القابلة للذوبان والتي تكون حساسة لتأثيرات الريبونوكلياز والتربسين. كما اتضح فيما بعد، فإن الأجسام المضادة لـ RNP والمستضدات النووية الأخرى القابلة للذوبان هي التي تسبب النوع النووي من التألق المناعي. بشكل أساسي، كانت هذه السمات المصلية، إلى جانب الاختلافات السريرية المذكورة أعلاه من الأشكال الأنفية الكلاسيكية، بمثابة الأساس لتحديد متلازمة CTD.

بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يُلاحظ نقص سارغاماغلوليبزميا، والذي غالبًا ما يكون مفرطًا، بالإضافة إلى ظهور الترددات اللاسلكية. وفي الوقت نفسه، يتميز اضطراب الصدمة التراكمية بشكل خاص باستمرار وشدة هذه الاضطرابات، بغض النظر عن التقلبات في نشاط العملية المرضية. في الوقت نفسه، في المرحلة النشطة من المرض، لا يتم اكتشاف المجمعات المناعية المنتشرة ونقص تكميل الدم الخفيف في حالات نادرة.

علاج مرض النسيج الضام المختلط:

ويتميز GCS بفعاليته العالية حتى في الجرعات المتوسطة والصغيرة، على عكس SSD.

منذ ذلك الحين في السنوات الاخيرةكان هناك ميل نحو تطوير اعتلال الكلية وارتفاع ضغط الدم الرئوي، والمرضى الذين يعانون من هذه علامات طبيهتتطلب أحيانًا استخدام جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات والأدوية المثبطة للخلايا.

إن تشخيص المرض مرضٍ بشكل عام، ولكن تم وصف حالات الوفاة التي تحدث بشكل أساسي بسبب الفشل الكلوي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت تعاني من مرض النسيج الضام المختلط:

طبيب روماتيزم

في شي عم يزعجك؟ هل تريد معرفة معلومات أكثر تفصيلاً عن مرض النسيج الضام المختلط وأسبابه وأعراضه وطرق العلاج والوقاية ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أو هل تحتاج إلى فحص؟ أنت تستطيع تحديد موعد مع الطبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! أفضل الأطباءسوف يفحصونك ويدرسونك علامات خارجيةوسوف يساعدك على التعرف على المرض من خلال الأعراض وتقديم النصح لك وتقديم المساعدة اللازمة وإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بالطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لكم على مدار الساعة.

كيفية التواصل مع العيادة:
رقم هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيقوم سكرتير العيادة بتحديد يوم ووقت مناسب لك لزيارة الطبيب. يشار إلى الإحداثيات والاتجاهات لدينا. ابحث بمزيد من التفاصيل عن جميع خدمات العيادة الموجودة فيه.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أجريت أي بحث من قبل، تأكد من أخذ نتائجها إلى الطبيب للتشاور.إذا لم يتم إجراء الدراسات، فسنقوم بكل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في العيادات الأخرى.

أنت؟ من الضروري اتباع نهج دقيق للغاية فيما يتعلق بصحتك العامة. الناس لا يعيرون اهتماما كافيا أعراض الأمراضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تهدد الحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر في أجسامنا في البداية، ولكن في النهاية يتبين أنه لسوء الحظ، فات الأوان لعلاجها. كل مرض له علاماته الخاصة، المظاهر الخارجية المميزة - ما يسمى أعراض المرض. تحديد الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة. يتم فحصها من قبل الطبيبليس فقط لمنع مرض رهيبولكن أيضًا للحفاظ على روح صحية في الجسم والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت، فربما تجد إجابات لأسئلتك هناك وتقرأها نصائح للعناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بالمراجعات حول العيادات والأطباء، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. قم بالتسجيل أيضًا على البوابة الطبية اليورومختبرللبقاء على اطلاع أحدث الأخباروتحديثات المعلومات على الموقع، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عبر البريد الإلكتروني.

أمراض أخرى من مجموعة أمراض الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام:

متلازمة شارب

بيلة الكابتون والاعتلال المفصلي المزمن

التهاب الأوعية الدموية الحبيبي التحسسي (اليوزيني) (متلازمة تشورج شتراوس)

التهاب المفاصل في الأمراض المعوية المزمنة (التهاب القولون التقرحي غير النوعي ومرض كرون)

اعتلال المفاصل في داء ترسب الأصبغة الدموية

التهاب الفقار المقسط (التهاب الفقار المقسط)

مرض كاواساكي (متلازمة الغدد المخاطية الجلدية)

مرض كاشين بيك

مرض تاكاياسو

مرض ويبل

التهاب المفاصل البروسيلا

الروماتيزم خارج المفصل

التهاب الأوعية الدموية النزفية

التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين)

التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة

اعتلال المفاصل هيدروكسيباتيت

الاعتلال المفصلي العظمي الرئوي الضخامي (مرض ماري بامبرجر)

التهاب المفاصل السيلاني

الورم الحبيبي فيجنر

التهاب الجلد والعضلات (DM)

التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات)

تشوهات مفصل الفخذ

التهاب اللفافة المنتشر (اليوزيني).

تضخم الغدة الدرقية

التهاب المفاصل يرسينيا

موه المفصل المتقطع (استسقاء المفصل المتقطع)

التهاب المفاصل المعدية (القيحي).

إيتسينكو - مرض كوشينغ

مرض لايم

التهاب الإبري الزندي

الداء العظمي الغضروفي بين الفقرات وداء الفقار

التهاب عضلة الأوتار

خلل التعظم المتعدد

كثرة المنسجات الشبكية المتعددة

مرض الرخام

الألم العصبي الشوكي

ضخامة النهايات الغدد الصم العصبية

التهاب الأوعية الدموية المسد (مرض برجر)

ورم في قمة الرئة

هشاشة العظام

التهاب المفاصل المعدية الحاد

الروماتيزم المتناوب

التهاب حوائط المفصل

مرض دوري

التهاب الغشاء المفصلي العقدي المصطبغ (التهاب الغشاء المفصلي النزفي)

اعتلال المفاصل بالبيروفوسفات

أمراض النسيج الضام الجهازية، أو كما يطلق عليها أيضًا أمراض النسيج الضام المنتشرة، هي مجموعة من الأمراض التي تحفز الاضطرابات الجهازية والتهاب العديد من أجهزة وأعضاء الجسم، وتجمع هذه العملية مع عمليات المناعة الذاتية والمناعة المعقدة. في هذه الحالة، قد يكون هناك تليف زائد. كلهم لديهم أعراض واضحة.

قائمة الأمراض الجهازية

هذا يتضمن:

التهاب الجلد والعضلات مجهول السبب.
التهاب الغضاريف الانتكاس
تصلب الجلد الجهازي.
الذئبة الحمامية الجهازية؛
التهاب السبلة الشحمية المتكرر.
الم العضلات الروماتزمي؛
مرض سجوجرن.
التهاب اللفافة المنتشر.
مرض النسيج الضام المختلط.
مرض بهجت؛
التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

هناك الكثير من القواسم المشتركة بين كل هذه الأمراض. كل مرض من أمراض النسيج الضام له آلية إمراضية مشابهة جدًا، الأعراض العامة. في كثير من الأحيان، لا يمكن في الصورة التمييز بين المرضى الذين يعانون من مرض ما والمرضى الذين يعانون من تشخيص آخر من نفس المجموعة.

النسيج الضام. ما هذا؟

لفهم مدى خطورة الأمراض، دعونا ننظر أولا إلى ما هو النسيج الضام.

النسيج الضام هو جميع أنسجة الجسم، والتي ليست مسؤولة على وجه التحديد عن وظائف أي من أعضاء أو أجهزة الجسم. وفي الوقت نفسه، لا يمكن المبالغة في تقدير دورها المساعد. يحمي الجسم من التلف، ويحافظ عليه في الموضع الصحيحلأن هذا هو إطار الكائن الحي بأكمله. يتكون النسيج الضام من جميع أغطية كل عضو، بالإضافة إلى الهيكل العظمي وجميع سوائل الجسم. تمثل هذه الأنسجة ما بين 60% إلى 90% من وزن الأعضاء، لذلك يؤثر مرض النسيج الضام غالبًا على جزء كبير من الجسم، على الرغم من أنه يؤثر في بعض الأحيان على عضو واحد فقط محليًا.

العوامل التي تؤثر على تطور أمراض النسيج الضام الجهازية

اعتمادًا على كيفية انتشار مرض النسيج الضام، يقسم التصنيف المرض إلى مرض غير متمايز أو مرض جهازي. يمكن أن يسمى العامل الأكثر أهمية الذي يؤثر على تطور كلا النوعين من المرض الاستعداد الوراثي. ولهذا السبب يطلق عليها أمراض النسيج الضام المناعية الذاتية. ولكن لتطور أي من هذه الأمراض، هناك عامل واحد لا يكفي.

تتأثر أيضًا حالة الجسم المعرض لها:

الالتهابات المختلفة التي تعطل عملية المناعة الطبيعية.
الانتهاكات في الخلفية الهرمونيةوالتي قد تظهر أثناء انقطاع الطمث أو الحمل؛
التأثير على الجسم من مختلف الإشعاعات والمواد السامة.
عدم تحمل بعض الأدوية.
زيادة التشميس
التشعيع بالأشعة الضوئية
ظروف درجة الحرارة وأكثر من ذلك بكثير.

ومن المعروف أنه أثناء تطور كل من أمراض هذه المجموعة، يحدث انتهاك خطير لبعض العمليات المناعية، ونتيجة لذلك تحدث جميع التغييرات في الجسم.

علامات عامة

الى جانب ذلك أمراض جهازيةالأنسجة الضامة لديها تطور مماثل، لديهم أيضا العديد من العلامات الشائعة:

كل واحد منهم لديه استعداد وراثي، وغالبا ما يكون سببه خصائص الكروموسوم السادس؛
التغيرات في الأنسجة الضامة لها سمات مماثلة.
بعض أعراض المرض شائعة؛
يتبع تشخيص هذه السلسلة من الأمراض نمطًا مشابهًا؛
في أغلب الأحيان، لا تؤخذ أعراض تطور المرض في المرحلة الأولى من التطور على محمل الجد، لأن كل شيء يحدث في شكل يتجلى بشكل ضعيف؛
وتؤثر جميع هذه الاضطرابات على عدة أجهزة في الجسم في الوقت نفسه؛
مع المناسب البحوث المختبريةبعض مؤشرات نشاط العملية الالتهابية ستكون متشابهة جدًا؛
إن المبدأ الذي يتم به علاج كل مرض قريب من مبادئ علاج الأمراض الأخرى.

وإذا حدد الخبراء الأسباب الحقيقية التي تثير ذلك في الجسم مرض وراثيالأنسجة الضامة، فإن التشخيص يصبح أسهل بكثير. وفي الوقت نفسه، سيكونون قادرين على تحديد الأساليب اللازمة بدقة لعلاج المرض والوقاية منه. ولهذا السبب لا يتوقف البحث في هذا المجال. كل ما يمكن أن يقوله العلماء عن العوامل البيئية، بما في ذلك الفيروسات، هو أنها لا يمكن إلا أن تؤدي إلى تفاقم المرض الذي حدث سابقا في شكل كامن، وأيضا أن تكون محفزات له في كائن حي لديه كل المتطلبات الوراثية.

علاج

يتم تصنيف المرض حسب شكل مساره بنفس الطريقة كما في العديد من الحالات الأخرى:

شكل خفيف
شكل حاد
فترة الوقاية.

يتطلب مرض النسيج الضام الجهازي دائمًا علاجًا قويًا بجرعات يومية كبيرة من الكورتيكوستيرويدات. إذا تقدم المرض في اتجاه أكثر هدوءا، فلا داعي لجرعة كبيرة. في مثل هذه الحالات، يمكن استكمال العلاج بجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات بأدوية مضادة للالتهابات.

إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويدات غير فعال، يتم إجراؤه بالتوازي مع استخدام مثبطات الخلايا. في هذا المزيج، غالبًا ما يحدث تطور الخلايا التي تنفذ تفاعلات دفاعية خاطئة ضد خلايا جسمها.

علاج الأمراض الشديدة يحدث بشكل مختلف إلى حد ما. ويتطلب التخلص من المجمعات المناعية التي بدأت تعمل بشكل غير صحيح، والتي تستخدم فيها تقنية فصادة البلازما. لمنع إنتاج مجموعات جديدة من الخلايا المناعية غير الطبيعية، يتم تنفيذ سلسلة من الإجراءات لتشعيع العقد الليمفاوية.

لكي يكون العلاج ناجحا، فإن جهود الطبيب وحدها ليست كافية. يقول العديد من الخبراء أنه للتخلص من أي مرض، فأنت بحاجة إلى شيئين إلزاميين آخرين. أولاً، يجب أن يكون لدى المريض موقف إيجابي ورغبة في الشفاء. لقد لوحظ أكثر من مرة أن الثقة بالنفس ساعدت الناس على الخروج من المواقف المخيفة بشكل لا يصدق. ثانيا، هناك حاجة إلى الدعم في دائرة الأسرةوبين الأصدقاء. إن فهم أحبائهم أمر في غاية الأهمية، فهو يمنح الشخص القوة. وبعد ذلك في الصورة، على الرغم من المرض، يبدو سعيدا، ويتلقى دعم أحبائه، ويشعر بملء الحياة بكل مظاهرها.

يسمح تشخيص المرض في الوقت المناسب في مرحلته الأولية بالعلاج والإجراءات الوقائية بأكبر قدر من الفعالية. يتطلب انتباه خاصلجميع المرضى، لأن الأعراض الخفيفة قد تكون بمثابة تحذير من خطر وشيك. يجب أن يكون التشخيص مفصلاً بشكل خاص عند العمل مع الأفراد الذين لديهم أعراض حساسية خاصة لبعض الأطعمة والأدوية والحساسية والربو القصبي. تشمل مجموعة المخاطر أيضًا المرضى الذين طلب أقاربهم المساعدة بالفعل ويخضعون للعلاج بعد التعرف على الأعراض أمراض منتشرة. إذا حدثت اضطرابات ملحوظة على المستوى التحليل العامالدم، فهذا الشخص يقع أيضًا ضمن مجموعة يجب مراقبتها عن كثب. ولا ننسى الأشخاص الذين تشير أعراضهم إلى وجودهم الأمراض البؤريةالنسيج الضام.

يمكنك طرح سؤال على الطبيب والحصول على إجابة مجانية عن طريق ملء نموذج خاص على موقعنا، اتبع هذا الرابط

أمراض الجهاز العضلي الهيكلي

تحديد البروتينات السكرية

سيرولوبلازمين

تستخدم أيضا.

زيادة في ESR، أحيانا كثرة الكريات البيضاء العدلة.

خزعة

آفات المفاصل الأخرى

أمراض الأنسجة الرخوة الأخرى

من المهم أن تعرف!لقد وجد العلماء في إسرائيل بالفعل طريقة لإذابة لويحات الكوليسترول في الدم الأوعية الدمويةمادة عضوية خاصة آل بروتكتور بي.في.والتي تبرز من الفراشة.

بيت
الأمراض
الجهاز العضلي الهيكلي.

أقسام الموقع :

مصدر:

أمراض الأنسجة الضامة

يهتم الأشخاص الذين يحتاجون إلى المساعدة الطبية، في معظم الحالات، بشدة بالعثور على المتخصص المناسب في العيادات. إن سمعة المريض لها أهمية كبيرة للمرضى في المستقبل. مؤسسة طبيةوالسمعة الفردية لكل من موظفيها. ولذلك، في محترمة المراكز الطبيةيتم إيلاء الكثير من الاهتمام لصورة الطاقم الطبي، مما يساعد على ترك الصورة الأكثر إيجابية...

غالبًا ما تسمع بين الناس عبارات: "لقد كان بالتأكيد طالبًا في كلية الطب" أو "حاول العثور على طبيب جيد". ومن الصعب أن نقول لماذا لوحظ هذا الاتجاه. تعتمد جودة الرعاية الصحية على عوامل مختلفة، من بينها أهمية عظيمةلديه موظفين مؤهلين وخبرة وتوافر التقنيات الجديدة في عملهم ويلعب دورًا مهمًا...

اليوم لا توجد وجهة نظر واحدة حول الأسباب التي تؤدي إلى تطور المرض. ومن المرجح أن تلعب مجموعة من العوامل دورا، وأهمها ظاهرة تعرف باسم الاستقصاء العكسي. من السهل شرح جوهرها. بسبب السمات التشريحية التي هي خلقية في الطبيعة، في قناتي فالوبيدخل دم الحيض مع جزيئات بطانة الرحم. هذا ما يطلق عليه...

في الطب، يعد تصلب الجلد الجهازي مرضًا خطيرًا تحدث فيه تغيرات في النسيج الضام، مما يؤدي إلى سماكته وتصلبه، وهو ما يسمى بالتصلب. هذا مرض التفاضليؤثر على الجلد، صغير...

الذئبة الحمامية الجهازية هي واحدة من أمراض النسيج الضام الأكثر تعقيدا. الأعراض المميزةوهي الآفة المناعية المعقدة، والتي تمتد أيضًا إلى الأوعية الدقيقة. كما تم تأسيسه من قبل المتخصصين في علم المسببات والمناعة، عندما ...

التهاب الجلد والعضلات، ويسمى أيضًا مرض فاغنر، هو مرض التهابي شديد جدًا يصيب الأنسجة العضلية يتطور تدريجيًا ويؤثر أيضًا على جلدمما يسبب تورم وحمامي في الأعضاء الداخلية. حيث…

مرض سجوجرن هو مرض تم وصفه لأول مرة في الثلاثينيات والأربعينيات من القرن الماضي على أنه آفة مناعية ذاتية جهازية للأنسجة الضامة. ومنذ ذلك الحين، جذبت باستمرار انتباه الكثيرين...

قائمة الأمراض الجهازية

التهاب الجلد والعضلات مجهول السبب.
التهاب الغضاريف الانتكاس
تصلب الجلد الجهازي.
الذئبة الحمامية الجهازية؛
التهاب السبلة الشحمية المتكرر.
الم العضلات الروماتزمي؛
مرض سجوجرن.
التهاب اللفافة المنتشر.
مرض النسيج الضام المختلط.
مرض بهجت؛
التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

هناك الكثير من القواسم المشتركة بين كل هذه الأمراض. كل مرض من أمراض النسيج الضام له طريقة إمراضية وأعراض شائعة متشابهة جدًا. في كثير من الأحيان، لا يمكن في الصورة التمييز بين المرضى الذين يعانون من مرض ما والمرضى الذين يعانون من تشخيص آخر من نفس المجموعة.

النسيج الضام. ما هذا؟

لفهم مدى خطورة الأمراض، دعونا ننظر أولا إلى ما هو النسيج الضام.

النسيج الضام هو جميع أنسجة الجسم، والتي ليست مسؤولة على وجه التحديد عن وظائف أي من أعضاء أو أجهزة الجسم. وفي الوقت نفسه، لا يمكن المبالغة في تقدير دورها المساعد. يحمي الجسم من التلف ويبقيه في الوضعية المرغوبة، لأنه إطار الجسم بأكمله. يتكون النسيج الضام من جميع أغطية كل عضو، بالإضافة إلى الهيكل العظمي وجميع سوائل الجسم. تمثل هذه الأنسجة ما بين 60% إلى 90% من وزن الأعضاء، لذلك يؤثر مرض النسيج الضام غالبًا على جزء كبير من الجسم، على الرغم من أنه يؤثر في بعض الأحيان على عضو واحد فقط محليًا.

العوامل التي تؤثر على تطور أمراض النسيج الضام الجهازية

تتأثر أيضًا حالة الجسم المعرض لها:

الالتهابات المختلفة التي تعطل عملية المناعة الطبيعية.
الاختلالات الهرمونية التي قد تحدث أثناء انقطاع الطمث أو الحمل.
التأثير على الجسم من مختلف الإشعاعات والمواد السامة.
عدم تحمل بعض الأدوية.
زيادة التشميس
التشعيع بالأشعة الضوئية
ظروف درجة الحرارة وأكثر من ذلك بكثير.

علامات عامة

بالإضافة إلى حقيقة أن أمراض النسيج الضام الجهازية لها تطور مماثل، فهي أيضًا العديد من العلامات الشائعة:

كل واحد منهم لديه استعداد وراثي، وغالبا ما يكون سببه خصائص الكروموسوم السادس؛

إذا حدد الخبراء بدقة الأسباب الحقيقية التي تؤدي إلى مرض النسيج الضام الوراثي في الجسم، فسيصبح التشخيص أسهل بكثير. وفي الوقت نفسه، سيكونون قادرين على تحديد الأساليب اللازمة بدقة لعلاج المرض والوقاية منه. ولهذا السبب لا يتوقف البحث في هذا المجال. كل ما يمكن أن يقوله العلماء عن العوامل البيئية، بما في ذلك الفيروسات، هو أنها لا يمكن إلا أن تؤدي إلى تفاقم المرض الذي حدث سابقا في شكل كامن، وأيضا أن تكون محفزات له في كائن حي لديه كل المتطلبات الوراثية.

يتم تصنيف المرض حسب شكل مساره بنفس الطريقة كما في العديد من الحالات الأخرى:

لكي يكون العلاج ناجحا، فإن جهود الطبيب وحدها ليست كافية. يقول العديد من الخبراء أنه للتخلص من أي مرض، فأنت بحاجة إلى شيئين إلزاميين آخرين. أولاً، يجب أن يكون لدى المريض موقف إيجابي ورغبة في الشفاء. لقد لوحظ أكثر من مرة أن الثقة بالنفس ساعدت الناس على الخروج من المواقف المخيفة بشكل لا يصدق. ثانيا، الدعم مطلوب داخل دائرة العائلة وبين الاصدقاء. إن فهم أحبائهم أمر في غاية الأهمية، فهو يمنح الشخص القوة. وبعد ذلك في الصورة، على الرغم من المرض، يبدو سعيدا، ويتلقى دعم أحبائه، ويشعر بملء الحياة بكل مظاهرها.

يسمح تشخيص المرض في الوقت المناسب في مرحلته الأولية بالعلاج والإجراءات الوقائية بأكبر قدر من الفعالية. وهذا يتطلب اهتمامًا خاصًا بجميع المرضى، نظرًا لأن الأعراض الخفيفة قد تكون بمثابة تحذير من خطر وشيك. يجب أن يكون التشخيص مفصلاً بشكل خاص عند العمل مع الأفراد الذين لديهم أعراض حساسية خاصة لبعض الأطعمة والأدوية والحساسية والربو القصبي. تشمل مجموعة المخاطر أيضًا المرضى الذين طلب أقاربهم المساعدة بالفعل ويخضعون للعلاج بعد التعرف على أعراض الأمراض المنتشرة. إذا حدثت تشوهات يمكن ملاحظتها على مستوى فحص الدم العام، فإن هذا الشخص يقع أيضًا ضمن مجموعة يجب مراقبتها عن كثب. ويجب ألا ننسى الأشخاص الذين تشير أعراضهم إلى وجود أمراض النسيج الضام البؤرية.

انضم واحصل على معلومات مفيدة حول الصحة والطب

مصدر:

مرض النسيج الضام المختلط: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

مرض النسيج الضام المختلط هو مرض نادر، تتميز بالوجود المتزامن لمظاهر الذئبة الحمامية الجهازية، تصلب الجلد الجهازي، التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات والتهاب المفاصل الروماتويدي مع عيار عالٍ جدًا من الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة للبروتينات النووية الريبية (RNPs). من المميزات تطور وذمة اليد، وظاهرة رينود، وألم المفاصل، والاعتلال العضلي الالتهابي، وانخفاض ضغط الدم المريئي، والخلل الرئوي. يعتمد التشخيص على تحليل الصورة السريرية للمرض واكتشاف الأجسام المضادة لـ RNP في حالة عدم وجود أجسام مضادة مميزة لأمراض المناعة الذاتية الأخرى. يشبه العلاج علاج الذئبة الحمامية الجهازية وينطوي على استخدام الجلايكورتيكويدات في حالة المرض المعتدل إلى الشديد.

يحدث مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) في جميع أنحاء العالم وفي جميع الأجناس. الحد الأقصى لحدوث المرض يحدث في مرحلة المراهقة والعقد الثاني من العمر.

المظاهر السريرية لمرض النسيج الضام المختلط

يمكن لظاهرة رينود أن تسبق المظاهر الأخرى للمرض بعدة سنوات. في كثير من الأحيان، قد تشبه المظاهر الأولى لمرض النسيج الضام المختلط ظهور الذئبة الحمامية الجهازية، أو تصلب الجلد، أو التهاب المفاصل الروماتويدي، أو التهاب العضلات، أو التهاب الجلد والعضلات. ومع ذلك، وبغض النظر عن طبيعة المظاهر الأولية للمرض، فإن المرض عرضة للتطور والانتشار مع تغيرات في طبيعة المظاهر السريرية.

الحالة الأكثر شيوعاً هي تورم اليدين، وخاصة الأصابع، مما يجعلها تشبه النقانق. تشبه التغيرات الجلدية تلك التي تظهر في مرض الذئبة أو التهاب الجلد والعضلات. تعتبر الآفات الجلدية المشابهة لتلك التي تظهر في التهاب الجلد والعضلات، وكذلك النخر الإقفاري وتقرح أطراف الأصابع، أقل شيوعًا.

تقريبا جميع المرضى يشكون من ألم مفصلي، 75٪ لديهم علامات واضحة لالتهاب المفاصل. لا يؤدي التهاب المفاصل عادة إلى تغيرات تشريحية، ولكن قد تحدث تآكلات وتشوهات، كما هو الحال مع التهاب المفاصل الروماتويدي. يعد ضعف العضلات القريبة، مع أو بدون إيلام، أمرًا شائعًا.

يحدث تلف الكلى لدى حوالي 10% من المرضى وغالباً ما يكون خفيفاً، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات والوفاة. في مرض النسيج الضام المختلط، يتطور الاعتلال العصبي الحسي للعصب ثلاثي التوائم أكثر من أمراض النسيج الضام الأخرى.

يجب الاشتباه في مرض النسيج الضام المختلط لدى جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء أو تصلب الجلد أو التهاب العضلات أو التهاب المفاصل الروماتويدي في حالة ظهور مظاهر سريرية إضافية. بادئ ذي بدء، من الضروري إجراء دراسة لوجود الأجسام المضادة للنواة (ARA)، والأجسام المضادة للمستضد النووي القابل للاستخراج وRNP. إذا كانت النتائج التي تم الحصول عليها متوافقة مع احتمال الإصابة باضطراب الصدمة التراكمية (على سبيل المثال، تم الكشف عن عيار مرتفع جدًا من الأجسام المضادة للـ RNA)، يتم إجراء دراسات على تركيز جلوبيولين جاما، والمكمل، وعامل الروماتويد، والأجسام المضادة لمستضد Jo-1 (histilidyl-tRNA) يجب إجراؤها لاستبعاد أمراض أخرى - إنزيم سينثيتيز) والأجسام المضادة للمكون المقاوم للريبونوكلياز في المستضد النووي القابل للاستخراج (Sm) والحلزون المزدوج للحمض النووي. يخطط مزيد من البحوثيعتمد على الأعراض الموجودة للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة: يتطلب التهاب العضلات وتلف الكلى والرئتين طرق تشخيص مناسبة (على وجه الخصوص، التصوير بالرنين المغناطيسي، تخطيط كهربية العضل، خزعة العضلات).

لدى جميع المرضى تقريبًا عيارات عالية (غالبًا > 1:1000) من الأجسام المضادة للنواة المكتشفة بواسطة التألق. عادة ما تكون الأجسام المضادة للمستضد النووي القابل للاستخراج موجودة بعيارات عالية جدًا (> 1:100000). يعد وجود الأجسام المضادة لـ RNP أمرًا مميزًا، بينما تكون الأجسام المضادة لعنصر Sm في المستضد النووي المستخرج غائبة.

في عيارات عالية بما فيه الكفاية، يمكن الكشف عن عامل الروماتويد. غالبًا ما يكون ESR مرتفعًا.

تشخيص وعلاج مرض النسيج الضام المختلط

يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات إلى 80%، لكن التشخيص يعتمد على شدة الأعراض. الأسباب الرئيسية للوفاة هي ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، الفشل الكلوي، احتشاء عضلة القلب، ثقب القولون، الالتهابات المنتشرة، نزيف المخ. قد يكون بعض المرضى قادرين على الحفاظ على مغفرة طويلة الأمد دون أي علاج.

العلاج الأولي والصيانة لمرض النسيج الضام المختلط يشبه علاج الذئبة الحمامية الجهازية. يستجيب معظم المرضى الذين يعانون من مرض متوسط إلى شديد للعلاج بالجلوكوكورتيكويد، خاصة إذا بدأ في وقت مبكر بما فيه الكفاية. مرض درجة خفيفةتمت السيطرة عليه بنجاح باستخدام الساليسيلات، ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأخرى، ومضادات الملاريا، وفي بعض الحالات بجرعات منخفضة من الجلايكورتيكويدات. يتطلب الضرر الشديد للأعضاء والأنظمة إعطاء الجلايكورتيكويدات بجرعات عالية (على سبيل المثال، بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم مرة واحدة يوميًا، عن طريق الفم) أو مثبطات المناعة. في حالة تطور التصلب الجهازي، يتم إجراء العلاج المناسب.

محرر خبير طبي

بورتنوف أليكسي ألكساندروفيتش

تعليم:كييف الوطنية الجامعة الطبيةهم. أ.أ. بوغوموليتس، تخصص - "الطب العام"

شارك على الشبكات الاجتماعية

بوابة عن الشخص وحياته الصحية iLive.

انتباه! العلاج الذاتي يمكن أن يكون ضارًا بصحتك!

تأكد من استشارة أخصائي مؤهل حتى لا تضر بصحتك!

مصدر:

توجد أنواع مختلفة من الأنسجة الضامة في العديد من أعضاء وأنظمة الجسم. يشاركون في تكوين سدى الأعضاء والجلد والعظام والغضاريف وجدران الدم والأوعية الدموية. وهذا هو السبب في أنه من المعتاد في أمراضها التمييز بين الأمراض الموضعية، عندما يشارك نوع واحد من هذا النسيج في العملية المرضية، والأمراض الجهازية (المنتشرة)، التي تتأثر فيها عدة أنواع من الأنسجة الضامة.

تشريح ووظيفة النسيج الضام

من أجل فهم كامل لشدة هذه الأمراض، من الضروري أن نفهم ما هو النسيج الضام. هذا النظام الفسيولوجييضم:

المصفوفة بين الخلايا: ألياف مرنة وشبكية وكولاجينية.
العناصر الخلوية (الخلايا الليفية): الخلايا العظمية، الخلايا الغضروفية، الخلايا الزليلية، الخلايا الليمفاوية، الخلايا البلعمية.

على الرغم من دوره المساعد، يلعب النسيج الضام دورًا مهمًا في عمل الأعضاء والأنظمة. إنها تؤدي وظيفة وقائيةالأعضاء من التلف ويحافظ على الأعضاء في وضعها الطبيعي، مما يسمح لها بممارسة وظائفها بشكل صحيح. يغطي النسيج الضام جميع الأعضاء ويشكل جميع السوائل في الجسم.

ما هي الأمراض التي تصنف على أنها أمراض النسيج الضام الجهازية؟

أمراض النسيج الضام الجهازية هي أمراض طبيعة الحساسيةحيث يحدث تلف المناعة الذاتية للنسيج الضام أنظمة مختلفة. وهي تظهر في مجموعة متنوعة من الصور السريرية وتتميز بمسار متعدد الحلقات.

تشمل أمراض النسيج الضام الجهازية الأمراض التالية:

التهاب المفصل الروماتويدي;
الذئبة الحمامية الجهازية؛
التهاب حوائط المفصل عقيدي.
التهاب الجلد والعضلات.
تصلب الجلد الجهازي.

تشمل المؤهلات الحديثة أيضًا الأمراض التالية في مجموعة هذه الأمراض:

متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية.
مرض بهجت؛
التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

لكل مرض من أمراض النسيج الضام الجهازية علامات وأسباب عامة ومحددة.

الأسباب

يتم استفزاز تطور مرض النسيج الضام الجهازي سبب وراثيولكن هذا السبب وحده لا يكفي لإثارة المرض. يبدأ المرض في الظهور تحت تأثير واحد أو أكثر من العوامل المسببة. قد يكونوا:

إشعاعات أيونية؛
عدم تحمل المخدرات
تأثيرات درجة الحرارة؛
أمراض معدية‎تؤثر على جهاز المناعة.
التغيرات الهرمونية أثناء الحمل أو انقطاع الطمث.
عدم تحمل بعض الأدوية.
زيادة التشميس.

جميع العوامل المذكورة أعلاه يمكن أن تسبب تغيرات في المناعة مما يؤدي إلى تفاعلات المناعة الذاتية. وهي مصحوبة بإنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم هياكل الأنسجة الضامة (الخلايا الليفية والهياكل بين الخلايا).

علامات عامةجميع أمراض النسيج الضام لها علامات مشتركة:

ملامح بنية الكروموسوم السادس التي تسبب الاستعداد الوراثي.
تتجلى بداية المرض بأعراض خفيفة ولا يُنظر إليها على أنها أمراض النسيج الضام.
بعض أعراض الأمراض متطابقة.
تمتد الاضطرابات إلى أجهزة الجسم المتعددة.
يتم تشخيص الأمراض وفقا لمخططات مماثلة.
تم اكتشاف تغييرات ذات ميزات مماثلة في الأنسجة.
مؤشرات الالتهاب في الاختبارات المعملية متشابهة.
مبدأ واحد لعلاج أمراض النسيج الضام الجهازية المختلفة.

علاج

عندما تظهر أمراض النسيج الضام الجهازية، يستخدم طبيب الروماتيزم الاختبارات المعملية لتحديد درجة نشاطها وتحديد التكتيكات لمزيد من العلاج. في الحالات الخفيفة، يوصف للمريض جرعات صغيرة من أدوية الكورتيكوستيرويد والأدوية المضادة للالتهابات. مع المسار العدواني للمرض، يتعين على المتخصصين أن يصفوا المرضى أكثر جرعات عاليةالكورتيكوستيرويدات، وفي حالة العلاج غير الفعال، يتم استكمال نظام العلاج بتثبيط الخلايا.

عندما تحدث أمراض النسيج الضام الجهازية في شكل حاد، يتم استخدام تقنيات فصادة البلازما لإزالة وقمع المجمعات المناعية. بالتوازي مع طرق العلاج هذه، يوصف للمرضى دورة تشعيع للغدد الليمفاوية، مما يساعد على وقف إنتاج الأجسام المضادة.

مطلوب إشراف طبي وثيق بشكل خاص لإدارة المرضى الذين لديهم تاريخ من تفاعلات فرط الحساسية لبعض الأدويةوالغذاء والحساسية والربو القصبي. عندما يتم اكتشاف تغيرات في تكوين الدم، فإن أقارب هؤلاء المرضى الذين يتم علاجهم بالفعل من أمراض النسيج الضام الجهازية يتم تضمينهم أيضًا في مجموعة المخاطر.

أحد العناصر المهمة في علاج مثل هذه الأمراض هو الموقف الإيجابي للمريض أثناء العلاج والرغبة في التخلص من المرض. يمكن تقديم مساعدة كبيرة من قبل أفراد عائلة المريض وأصدقائه، الذين سيدعمونه ويسمحون له بالشعور بملء حياته.

أي طبيب يجب أن أتصل؟

يتم علاج أمراض النسيج الضام المنتشرة من قبل طبيب الروماتيزم. إذا لزم الأمر، يتم جدولة التشاور مع المتخصصين الآخرين، في المقام الأول طبيب الأعصاب. يمكن لطبيب الأمراض الجلدية وطبيب القلب وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وغيرهم من الأطباء تقديم المساعدة في العلاج منذ ذلك الحين أمراض منتشرةيمكن أن يؤثر النسيج الضام على أي عضو في جسم الإنسان.

المؤسسات الطبية حيث يمكنك الاتصال بالوصف العام

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)، المعروف أيضًا باسم متلازمة شارب، هو أحد أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي الذي يتجلى في مجموعة من الأعراض الفردية لأمراض جهازية مثل SSc، SLE، DM، SS، RA. وكالعادة يتم الجمع بين عرضين أو ثلاثة من أعراض الأمراض المذكورة أعلاه. تبلغ نسبة حدوث اضطراب الصدمة التراكمية حوالي ثلاث حالات لكل مائة ألف من السكان، وتؤثر بشكل رئيسي على الإناث سن النضج: في كل رجل مريض عشر نساء مريضات. CTD تقدم ببطء. في غياب العلاج المناسب، تحدث الوفاة بسبب المضاعفات المعدية.

وعلى الرغم من أن أسباب المرض ليست واضحة تماما، إلا أن طبيعة المناعة الذاتية للمرض تعتبر حقيقة ثابتة. وهذا ما يؤكده وجوده في دم مرضى CTD كمية كبيرةالأجسام المضادة الذاتية للبروتين النووي الريبي U1 (RNP) المرتبط بالبولي ببتيد. فهي تعتبر علامات من هذا المرض. CTD له تحديد وراثي: جميع المرضى تقريبًا لديهم مستضد HLA B27. عندما يبدأ العلاج في الوقت المحدد، يكون مسار المرض مناسبا. في بعض الأحيان، يكون اضطراب الصدمة التراكمية معقدًا بسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي والفشل الكلوي.

أعراض مرض النسيج الضام المختلط

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

إنه يمثل بعض الصعوبات، حيث أن اضطراب الصدمة التراكمية ليس له أعراض سريرية محددة، وله سمات مشابهة للعديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. البيانات المخبرية السريرية العامة هي أيضًا غير محددة. ومع ذلك، تتميز اتفاقية التجارة الحرة بما يلي:

CBC: فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل، قلة الكريات البيض، تسارع ESR.
OAM: بيلة دموية، بيلة بروتينية، بيلة أسطواني.
الكيمياء الحيوية في الدم: فرط غلوبولين الدم، ظهور RF.
الدراسة المصلية: زيادة عيار ANF مع نوع مرقط من التألق المناعي.
تنظير الشعيرات الدموية: طيات الأظافر المتغيرة المتصلبة، توقف الدورة الدموية الشعرية في الأصابع.
الأشعة السينية للصدر: تسلل أنسجة الرئة، استسقاء الصدر.
EchoCG: التهاب التامور النضحي، أمراض الصمامات.
اختبارات وظائف الرئة: ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

من العلامات غير المشروطة لمرض CTD وجود أجسام مضادة لـ U1-RNP في مصل الدم بمعدل 1:600 أو أكثر و4 علامات سريرية.

علاج مرض النسيج الضام المختلط

أهداف العلاج هي السيطرة على أعراض اضطراب الصدمة التراكمية، والحفاظ على وظيفة الأعضاء المستهدفة، ومنع المضاعفات. ينصح المرضى بالاحتفاظ به صورة نشطةالحياة، ومراقبة القيود الغذائية. في معظم الحالات، يتم العلاج في العيادة الخارجية. الأدوية الأكثر استخدامًا هي مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، وهرمونات الكورتيكوستيرويد، ومضادات الملاريا عوامل تثبيط الخلايا، مضادات الكالسيوم، البروستاجلاندين، مثبطات مضخة البروتون. إن غياب المضاعفات مع العلاج الداعم المناسب يجعل تشخيص المرض مواتياً.

الأدوية الأساسية

هناك موانع. مطلوب استشارة متخصصة.

بريدنيزولون (دواء جلايكورتيكود اصطناعي). نظام الجرعات: في علاج اضطراب الصدمة التراكمية، الجرعة الأولية من بريدنيزولون هي 1 ملغم/كغم/يوم. حتى يتم تحقيق التأثير، ثم ببطء (لا يزيد عن 5 ملغ / أسبوع) قم بتقليل الجرعة إلى 20 ملغ / يوم. مزيد من التخفيض في الجرعة بمقدار 2.5 ملغ كل 2-3 أسابيع. ما يصل إلى جرعة صيانة من 5-10 ملغ (لأجل غير مسمى).
الآزاثيوبرين (الآزوثيوبرين، إيموران) هو دواء مثبط للمناعة، مثبط للخلايا. نظام الجرعات: لعلاج اضطراب الصدمة التراكمية، يتم استخدامه عن طريق الفم بمعدل 1 ملغم/كغم/يوم. مسار العلاج طويل.
ديكلوفيناك الصوديوم (فولتارين، ديكلوفيناك، ديكلونات P) هو دواء مضاد للالتهابات غير الستيرويدية مع تأثير مسكن. نظام الجرعات: متوسط جرعة يوميةديكلوفيناك في علاج CTD هو 150 ملغ بعد تحقيقه تأثير علاجييوصى بتقليله إلى الحد الأدنى الفعال (50-100 مجم / يوم).
هيدروكسي كلوروكين (بلاكينيل، إيمارد) هو دواء مضاد للملاريا ومثبط للمناعة. نظام الجرعات: للبالغين (بما في ذلك كبار السن) يوصف الدواء بأقل جرعة فعالة. يجب ألا تتجاوز الجرعة 6.5 مجم/كجم من وزن الجسم يوميًا (محسوبة على أساس الوزن المثالي وليس الفعلي) ويمكن أن تكون إما 200 مجم أو 400 مجم/يوم. في المرضى القادرين على تناول 400 ملغ يومياً، تكون الجرعة الأولية 400 ملغ يومياً مقسمة على جرعات. عندما يتم تحقيق تحسن واضح، يمكن تخفيض الجرعة إلى 200 ملغ. إذا انخفضت الفعالية، يمكن زيادة جرعة المداومة إلى 400 ملغ. يؤخذ الدواء في المساء بعد الوجبات.

ماذا تفعل إذا كنت تشك في المرض

تحليل الدم العام
ويلاحظ فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل، ونقص الكريات البيض، وتسارع ESR.
تحليل البول العام
تم الكشف عن بيلة دموية، بروتينية، وبيلة أسطواني.
كيمياء الدم
من الخصائص المميزة فرط غلوبولين الدم وظهور RF.
التصوير الشعاعي
تكشف الأشعة السينية للصدر عن تسلل إلى أنسجة الرئة والصدر المائي.
تخطيط صدى القلب
يكشف EchoCG عن التهاب التامور النضحي وأمراض الصمامات.

هذه المجموعة من الأمراض متنوعة للغاية. يجب أن تعلم أنه في بعض الحالات تكون آفات الجهاز العظمي المفصلي والعضلات والنسيج الضام أولية، وتحتل أعراضها المكانة الرئيسية في الصورة السريرية للمرض، وفي حالات أخرى تكون آفات العظام والعضلات والنسيج الضام الأنسجة ثانوية وتنشأ على خلفية بعض الأمراض الأخرى (التمثيل الغذائي والغدد الصماء وغيرها) وتكمل أعراضها الصورة السريريةمرض تحتي.

يتم تمثيل مجموعة خاصة من الآفات الجهازية للنسيج الضام والعظام والمفاصل والعضلات بالكولاجينوز، وهي مجموعة من الأمراض ذات آفات الالتهاب المناعي للنسيج الضام. تتميز أنواع الكولاجين التالية: الذئبة الحمامية الجهازية، تصلب الجلد الجهازي، التهاب محيط الشريان العقديوالتهاب الجلد والعضلات والروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي، وهي قريبة جدًا منها في آلية تطورها.

من بين أمراض الجهاز العظمي المفصلي ، الأنسجة العضليةيميز الأمراض الالتهابية من مسببات مختلفة(التهاب المفاصل، التهاب العضلات)، الأيض الضموري (التهاب المفاصل، اعتلال عضلي)، الأورام، التشوهات الخلقيةتطوير.

أسباب أمراض الجهاز العضلي الهيكلي.

أسباب هذه الأمراض ليست مفهومة تماما. ويعتقد أن العامل الرئيسي تنمويةمن هذه الأمراض الوراثية (وجود هذه الأمراض في الأقارب) واضطرابات المناعة الذاتية ( الجهاز المناعيينتج أجساماً مضادة لخلايا وأنسجة جسمه). تشمل العوامل الأخرى التي تثير أمراض الجهاز العضلي الهيكلي ما يلي: اضطرابات الغدد الصماء، انتهاكات عادية العمليات الأيضيةالصدمات الدقيقة المزمنة للمفاصل ، زيادة الحساسيةلبعض منتجات الطعاموالأدوية، والعامل المعدي (العدوى الفيروسية والبكتيرية، وخاصة العقديات المنقولة) ووجود بؤر العدوى المزمنة (تسوس، التهاب اللوزتين، التهاب الجيوب الأنفية)، انخفاض حرارة الجسم مهم أيضا.

أعراض أمراض الجهاز العضلي الهيكلي.

المرضى الذين يعانون من الأمراض الجهاز العضلي الهيكليوآفات النسيج الضام الجهازية يمكن أن تقدم مجموعة متنوعة من الشكاوى.

غالبًا ما تكون هذه شكاوى من آلام في المفاصل أو العمود الفقري أو العضلات، وتيبس الحركة في الصباح، وأحيانًا ضعف العضلات، حالة حمى. يعد الضرر المتناظر الذي يصيب المفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين مع الألم أثناء الحركة من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي، أما المفاصل الكبيرة (الرسغ والركبة والكوع والورك) فتتأثر بشكل أقل تكرارًا. كما أنه يزيد من حدة الألم في الليل، في الطقس الرطب، والبرد.

يعد تلف المفاصل الكبيرة نموذجيًا للروماتيزم وتشوه التهاب المفاصل، مع تشوه التهاب المفاصل، يحدث الألم في كثير من الأحيان أثناء النشاط البدني ويتكثف في المساء. إذا كان الألم موضعيًا في العمود الفقري والمفاصل العجزي الحرقفي ويظهر أثناء عدم الحركة لفترة طويلة، غالبًا في الليل، فيمكننا افتراض وجود التهاب الفقار المقسط.

إذا كانت المفاصل الكبيرة المختلفة تؤلمني بالتناوب، فيمكننا أن نفترض وجود التهاب المفاصل الروماتيزمي. إذا كان الألم موضعيًا في الغالب في المفاصل المشطية السلامية ويحدث كثيرًا في الليل، فقد يكون هذا مظهرًا من مظاهر النقرس.

وبالتالي، إذا كان المريض يشكو من الألم، وصعوبة التحرك في المفاصل، فمن الضروري تحديد خصائص الألم بعناية (التوطين، والشدة، والمدة، وتأثير الحمل والعوامل الأخرى التي يمكن أن تسبب الألم).

يمكن أن تكون الحمى والطفح الجلدي المتنوع أيضًا من مظاهر داء الكولاجين.

ويلاحظ ضعف العضلات عندما يظل المريض غير قادر على الحركة في السرير لفترة طويلة (بسبب بعض الأمراض)، عند البعض الأمراض العصبية: الوهن العضلي الوبيل، الوهن العضلي، الحثل العضلي التدريجي وغيرها.

في بعض الأحيان يشكو المرضى من نوبات برودة وشحوب الأصابع الطرف العلوي، الناشئة تحت تأثير البرد الخارجي، وأحيانا الصدمة، والتجارب العقلية، ويرافق هذا الإحساس الألم، وانخفاض في آلام الجلد وحساسية درجة الحرارة. مثل هذه الهجمات هي سمة من سمات متلازمة رينود، والتي تحدث عندما امراض عديدةالسفن و الجهاز العصبي. ومع ذلك، غالبا ما تحدث هذه الهجمات مع هذا مرض خطيرالنسيج الضام، مثل تصلب الجلد الجهازي.

ومن المهم أيضًا تشخيص كيفية بدء المرض وتطوره. تحدث العديد من الأمراض المزمنة في الجهاز العضلي الهيكلي دون أن يلاحظها أحد وتتقدم ببطء. لوحظ ظهور حاد وعنيف للمرض في الروماتيزم وبعض أشكال التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل المعدي: داء البروسيلات والدوسنتاريا والسيلان وغيرها. ويلاحظ تلف العضلات الحاد في التهاب العضلات والشلل الحاد، بما في ذلك تلك غير المرتبطة بالإصابات.

أثناء الفحص، من الممكن تحديد سمات وضعية المريض، ولا سيما الحداب الصدري الواضح (انحناء العمود الفقري) مع انحناء العمود الفقري الناعم. قعس قطنيوالحركة المحدودة للعمود الفقري تسمح بإجراء تشخيص التهاب الفقار اللاصق. آفات العمود الفقري والمفاصل وأمراض العضلات الحادة ذات المنشأ الالتهابي (التهاب العضلات) تحد وتعيق الحركات إلى درجة عدم القدرة الكاملة للمرضى. تشوه الكتائب البعيدة للأصابع التغيرات المتصلبةالجلد المجاور، ووجود طيات غريبة من الجلد تشدها في منطقة الفم (أعراض سلسلة المحفظة)، خاصة إذا وجدت هذه التغييرات في النساء الشابات في الغالب، تسمح بتشخيص تصلب الجلد الجهازي.

في بعض الأحيان يكشف الفحص عن قصور تشنجي في العضلات، وفي أغلب الأحيان العضلات القابضة (تقلص العضلات).

عند جس المفاصل، يمكن اكتشاف ارتفاع موضعي في درجة الحرارة وتورم الجلد المحيط بها (في الأمراض الحادة)، وألمها، وتشوهها. أثناء الجس، يتم أيضًا فحص التنقل السلبي. المفاصل المختلفة: يمكن أن يكون الحد منه نتيجة لآلام المفاصل (مع التهاب المفاصل، والتهاب المفاصل)، وكذلك القسطرة (أي عدم حركة المفاصل). يجب أن نتذكر أن تقييد الحركة في المفاصل يمكن أن يكون أيضًا نتيجة لتغيرات ندبة في العضلات وأوتارها نتيجة لالتهاب العضلات الذي عانى منه في الماضي، والتهاب الأوتار وأغمادها، والإصابات. إن الشعور بالمفصل يمكن أن يكشف عن التقلب الذي يظهر عندما الالتهابات الحادةمع انصباب التهابي كبير في المفصل، وجود انصباب قيحي.

طرق البحث المختبرية والمفيدة.

يهدف التشخيص المختبري لآفات النسيج الضام الجهازي بشكل أساسي إلى تحديد نشاط العمليات الالتهابية والمدمرة فيه. نشاط العملية المرضية في هذه الأمراض الجهازية يؤدي إلى تغييرات في المحتوى و تكوين الجودةبروتينات المصل.

تحديد البروتينات السكرية. البروتينات السكرية (البروتينات السكرية) هي بوليمرات حيوية تتكون من مكونات البروتين والكربوهيدرات. البروتينات السكرية هي جزء من غشاء الخلية، وتنتشر في الدم كجزيئات نقل (الترانسفيرين، والسيرولوبلازمين)؛ وتشمل البروتينات السكرية بعض الهرمونات والإنزيمات والجلوبيولين المناعي.

التعريف إرشادي (رغم أنه ليس محددًا) للمرحلة النشطة من العملية الروماتيزمية محتوى البروتين المصلي في الدموالتي تحتوي على العديد من البروتينات المخاطية. يتم تحديد المحتوى الإجمالي للمخاط المصلي من خلال مكون البروتين (طريقة البيوريت)، وفي الأشخاص الأصحاء يبلغ 0.75 جم / لتر.

إن اكتشاف بروتين سكري الدم المحتوي على النحاس في دم المرضى المصابين بأمراض الروماتيزم له قيمة تشخيصية معينة - سيرولوبلازمين. السيرولوبلازمين هو بروتين نقل يربط النحاس في الدم وينتمي إلى الجلوبيولين α2. يتم تحديد السيرولوبلازمين في المصل منزوع البروتين باستخدام البارافينيلديامين. عادة، محتواه هو 0.2-0.05 جم / لتر المرحلة النشطةأثناء العملية الالتهابية، يرتفع مستواه في مصل الدم.

تحديد محتوى السداسي. تعتبر الطريقة الأكثر دقة هي الطريقة التي تستخدم تفاعل اللون مع الأورسينول أو الريسورسينول، يليه قياس الألوان للمحلول الملون والحساب باستخدام منحنى المعايرة. يزداد تركيز السداسيات بشكل حاد بشكل خاص مع أقصى نشاط للعملية الالتهابية.

تحديد محتوى الفركتوز. للقيام بذلك، يتم استخدام تفاعل يتم فيه إضافة هيدروكلوريد السيستين إلى منتج تفاعل البروتين السكري مع حمض الكبريتيك (طريقة ديشيت). محتوى الفركتوز الطبيعي هو 0.09 جم / لتر.

تحديد محتوى حمض السياليك. خلال فترة النشاط الأقصى للعملية الالتهابية لدى المرضى الذين يعانون من الأمراض الروماتيزمية، يزداد محتوى أحماض السياليك في الدم، والتي يتم تحديدها في أغلب الأحيان بواسطة طريقة هيس (رد الفعل). المحتوى الطبيعي لأحماض السياليك هو 0.6 جم / لتر. تحديد محتوى الفيبرينوجين.

مع الحد الأقصى لنشاط العملية الالتهابية في المرضى الذين يعانون من الأمراض الروماتيزمية، قد يزيد محتوى الفيبرينوجين في الدموالتي في الأشخاص الأصحاء عادة لا تتجاوز 4.0 جم / لتر.

تحديد البروتين سي التفاعلي. في الأمراض الروماتيزمية يظهر مصل الدم للمرضى بروتين سي التفاعليوهو غائب في دماء الأشخاص الأصحاء.

تستخدم أيضا تحديد عامل الروماتويد.

تكشف اختبارات الدم لدى المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام الجهازية زيادة في ESR، أحيانا كثرة الكريات البيضاء العدلة.

فحص الأشعة السينيةيسمح لك باكتشاف التكلسات في الأنسجة الرخوة، والتي تظهر، على وجه الخصوص، مع تصلب الجلد الجهازي، ولكنه يوفر البيانات الأكثر قيمة لتشخيص آفات الجهاز المفصلي العظمي. وكقاعدة عامة، يتم أخذ الصور الشعاعية للعظام والمفاصل.

خزعةله أهمية كبيرة في تشخيص الأمراض الروماتيزمية. يوصى بإجراء خزعة في حالة الاشتباه في طبيعة الورم للأمراض، وفي حالة الاعتلال العضلي الجهازي، لتحديد طبيعة تلف العضلات، خاصة في أمراض الكولاجين.

الوقاية من أمراض الجهاز العضلي الهيكلي.

الهدف هو المنع الفوري للتعرض للعوامل التي يمكن أن تسبب هذه الأمراض. هذا و العلاج في الوقت المناسبالأمراض ذات الطبيعة المعدية وغير المعدية، والوقاية من التعرض لمستويات منخفضة و درجات حرارة عاليةاستبعاد العوامل المؤلمة.

إذا ظهرت أعراض أمراض العظام أو العضلات، حيث أن معظمها قد حدث عواقب وخيمةوالمضاعفات، فلا بد من استشارة الطبيب حتى يتم وصف العلاج الصحيح.

أمراض الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام في هذا القسم:

اعتلال المفاصل المعدية
اعتلال المفاصل الالتهابي
التهاب المفاصل
آفات المفاصل الأخرى
آفات النسيج الضام الجهازية
تشوه اعتلال الظهر
اعتلال الفقار
اعتلالات الظهر الأخرى
أمراض العضلات
آفات الأغشية الزليلية والأوتار
أمراض الأنسجة الرخوة الأخرى
كثافة العظام واضطرابات البنية
أمراض العظام الأخرى
اعتلال الغضروف
اضطرابات العضلات والعظام والأنسجة الضامة الأخرى

تتم مناقشة الإصابات في قسم "الطوارئ"

أمراض المناعة الذاتية هي أمراض مرتبطة بخلل في جهاز المناعة لدى الإنسان، والذي يبدأ في الإدراك الأقمشة الخاصة، كأجانب، وإلحاق الضرر بهم. وتسمى هذه الأمراض أيضًا جهازية، لأنه، كقاعدة عامة، يتأثر النظام بأكمله أو حتى الجسم بأكمله.

في الوقت الحاضر، نتحدث كثيرًا عن الإصابات الجديدة التي تشكل تهديدًا للبشرية جمعاء. هذا هو في المقام الأول الإيدز، وكذلك السارس ( الالتهاب الرئوي اللانمطي) وأنفلونزا الطيور والأمراض الفيروسية الأخرى. إذا تذكرنا التاريخ فالأغلب فيروسات خطيرةوتم هزيمة البكتيريا، ويرجع ذلك إلى حد كبير إلى تحفيز جهاز المناعة لدى الفرد (التطعيم).

ولم يتم بعد تحديد آلية حدوث هذه العمليات. لا يستطيع الخبراء فهم السبب رد فعل سلبيجهاز المناعة على أنسجته الخاصة. يمكن أن تؤدي الإصابات والإجهاد وانخفاض حرارة الجسم والأمراض المعدية المختلفة وما إلى ذلك إلى حدوث خلل في الجسم.

يمكن إجراء تشخيص وعلاج الأمراض الجهازية من قبل الأطباء مثل المعالج وأخصائي المناعة وأخصائي الروماتيزم وغيرهم من المتخصصين.

أمثلة

وأشهر أمراض هذه المجموعة هو التهاب المفاصل الروماتويدي. ومع ذلك، فإن هذا المرض ليس بأي حال من الأحوال أمراض المناعة الذاتية الأكثر شيوعا. آفات المناعة الذاتية الأكثر شيوعًا في الغدة الدرقية منتشرة تضخم الغدة الدرقية السامة(مرض جريفز) والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو. عن طريق آلية المناعة الذاتية يتطورون أيضًا السكريالنوع الأول: الذئبة الحمامية الجهازية والتصلب المتعدد.

ليس فقط الأمراض، ولكن أيضا بعض المتلازمات يمكن أن يكون لها طبيعة المناعة الذاتية. والمثال النموذجي هو الكلاميديا، وهو مرض تسببه الكلاميديا وينتقل عن طريق الاتصال الجنسي. ومع هذا المرض قد يتطور ما يسمى بمتلازمة رايتر، والتي تتميز بتلف العينين والمفاصل والعضلات. أعضاء الجهاز البولي التناسلي. ولا ترتبط هذه المظاهر بالتعرض المباشر للميكروب، ولكنها تنشأ نتيجة لتفاعلات المناعة الذاتية.

الأسباب

في عملية نضوج الجهاز المناعي، والتي يقع وقتها الرئيسي في الفترة من الولادة إلى 13-15 سنة، تخضع الخلايا الليمفاوية - خلايا الجهاز المناعي - إلى "التدريب" في الغدة الصعترية و العقد الليمفاوية. في هذه الحالة، كل استنساخ خلية يكتسب القدرة على التعرف على بعض البروتينات الأجنبيةمن أجل مكافحة الالتهابات المختلفة في المستقبل.

تتعلم بعض الخلايا الليمفاوية التعرف على بروتينات جسمها على أنها غريبة. عادةً، يتم التحكم في هذه الخلايا الليمفاوية بإحكام بواسطة الجهاز المناعي وربما تعمل على تدمير خلايا الجسم المعيبة أو المريضة. ومع ذلك، في بعض الناس، يتم فقدان السيطرة على هذه الخلايا، ويزداد نشاطها وتبدأ عملية تدمير الخلايا الطبيعية - يتطور مرض المناعة الذاتية.

أسباب أمراض المناعة الذاتية ليست مفهومة جيدًا، لكن المعلومات الموجودة تسمح لنا بتقسيمها إلى خارجيو داخلي.

الأسباب الخارجية هي بشكل رئيسي مسببات الأمراض المعدية أو التأثيرات الجسدية، على سبيل المثال، الأشعة فوق البنفسجيةأو الإشعاع. عندما تتضرر أنسجة معينة من الجسم البشري، فإنها تغير جزيئاتها بطريقة تجعل الجهاز المناعي يعتبرها غريبة. بعد "الهجوم" على العضو المصاب، يتسبب الجهاز المناعي التهاب مزمنوبالتالي المزيد من الضرر لأنسجة الفرد.

آخر سبب خارجيهو تطوير المناعة المتبادلة. يحدث هذا عندما يتبين أن العامل المعدي "مشابه" لخلاياه - ونتيجة لذلك، يهاجم الجهاز المناعي كلاً من الميكروب والخلايا في نفس الوقت (تفسير واحد لمتلازمة رايتر في الكلاميديا).

الأسباب داخلية بالدرجة الأولى الطفرات الجينية، ينتقل بالميراث.

يمكن لبعض الطفرات أن تغير البنية المستضدية لعضو أو نسيج معين، مما يمنع الخلايا الليمفاوية من التعرف عليها على أنها "خاصة بها" - وتسمى أمراض المناعة الذاتية هذه خاص بالأعضاء. ثم يتم توريث المرض نفسه (ستتأثر نفس الأعضاء في أجيال مختلفة).

يمكن للطفرات الأخرى أن تعطل توازن الجهاز المناعي عن طريق تعطيل السيطرة على الخلايا الليمفاوية العدوانية الذاتية. ومن ثم يمكن أن يصاب الشخص، عند تعرضه لعوامل محفزة، بمرض مناعة ذاتية غير محدد للأعضاء يؤثر على العديد من الأجهزة والأعضاء.

علاج. أساليب واعدة

يتضمن علاج أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) تناول الأدوية المضادة للالتهابات والأدوية التي تثبط جهاز المناعة (وهي شديدة السمية ويساهم هذا العلاج في القابلية للإصابة بالمرض). أنواع مختلفةالالتهابات).

الأدوية الموجودة لا تؤثر على سبب المرض، ولا حتى على العضو المصاب، بل على الجسم بأكمله. يسعى العلماء جاهدين لتطوير أساليب جديدة بشكل أساسي من شأنها أن تعمل محليًا.

إن البحث عن أدوية جديدة ضد أمراض المناعة الذاتية يتبع ثلاثة مسارات رئيسية.

ويبدو أن الطريقة الواعدة هي العلاج الجيني، حيث سيكون من الممكن استبدال الجين المعيب. ومع ذلك، فإن التطبيق العملي للعلاج الجيني لا يزال بعيدًا، ولم يتم العثور على طفرات تتوافق مع مرض معين في جميع الحالات.

إذا تبين أن السبب هو فقدان سيطرة الجسم على خلايا الجهاز المناعي، فإن بعض الباحثين يقترحون ببساطة استبدالها بأخرى جديدة، وإجراء علاج صارم للمناعة أولاً. لقد تم بالفعل اختبار هذه التقنية وأظهرت نتائج مرضية في علاج الذئبة الحمامية الجهازية و تصلب متعددومع ذلك، لا يزال من غير المعروف كم من الوقت يستمر هذا التأثير، وما إذا كان قمع المناعة "القديمة" آمنًا للجسم.

ربما، قبل الآخرين، ستكون هناك طرق لا تقضي على سبب المرض، ولكن على وجه التحديد إزالة مظاهره. هذه هي في المقام الأول الأدوية القائمة على الأجسام المضادة. إنهم قادرون على منع الجهاز المناعي من مهاجمة أنسجتهم.

هناك طريقة أخرى وهي وصف المواد التي تشارك في التنظيم الدقيق لعملية المناعة. وهذا هو، نحن لا نتحدث عن المواد التي تثبط الجهاز المناعي ككل، ولكن عن نظائرها من المنظمين الطبيعيين الذين يعملون فقط على أنواع معينة من الخلايا.

الأمراض الجهازية هي مجموعة اضطرابات المناعة الذاتيةمع ضرر ليس لأعضاء معينة، ولكن للأنظمة والأنسجة بأكملها. وكقاعدة عامة، تشارك الأنسجة الضامة في هذه العملية المرضية. لم يتم تطوير العلاج لهذه المجموعة من الأمراض حتى الآن. هذه الأمراض هي مشكلة مناعية معقدة.

يتحدثون اليوم كثيرًا عن تكوين إصابات جديدة تشكل تهديدًا للبشرية جمعاء. بادئ ذي بدء، هذا هو الإيدز وأنفلونزا الطيور والسارس والأمراض الفيروسية الأخرى. ليس سرا أن الأغلبية بكتيريا خطيرةوتم هزيمة الفيروسات في المقام الأول بفضل جهاز المناعة، أو بالأحرى تحفيزه (التطعيم).

ولم يتم بعد تحديد آلية تشكيل هذه العمليات حتى يومنا هذا. لا يستطيع الأطباء فهم سبب رد الفعل السلبي للجهاز المناعي تجاه الأنسجة. تسبب فشل في جسم الإنسانيمكن أن يكون الإجهاد والإصابة والأمراض المعدية المختلفة وانخفاض حرارة الجسم وما إلى ذلك.

يتم تشخيص وعلاج الأمراض الجهازية في المقام الأول من قبل الأطباء مثل أخصائي المناعة والمعالج وأخصائي الروماتيزم وغيرهم من المتخصصين.

ل أمراض جهازيةيتصل:

تصلب الجلد الجهازي.

التهاب الغضاريف الانتكاس.

التهاب الجلد والعضلات مجهول السبب.

الذئبة الحمامية الجهازية؛

الم العضلات الروماتزمي؛

التهاب السبلة الشحمية المتكرر.

التهاب اللفافة المنتشر.

مرض بهجت؛

مرض النسيج الضام المختلط.

التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

كل هذه الأمراض لديها الكثير من القواسم المشتركة. أي مرض في النسيج الضام له أعراض شائعة وإمراضية مماثلة. علاوة على ذلك، بالنظر إلى الصورة، من الصعب التمييز بين المرضى الذين يعانون من تشخيص واحد والمرضى الذين يعانون من مرض آخر من نفس المجموعة.

ما هو النسيج الضام؟

من أجل فهم خطورة الأمراض، عليك أولا أن تفكر في ما هو النسيج الضام.

ولمن لا يعرف بشكل كامل، النسيج الضام هو جميع أنسجة الجسم المسؤولة عن وظائف جهاز معين في الجسم أو أحد أعضاء الجسم. علاوة على ذلك، من الصعب المبالغة في تقدير دورها الداعم. فهو يحمي جسم الإنسان من التلف ويثبته في الوضعية المطلوبة مما يوفر إطاراً للجسم بأكمله. يتكون النسيج الضام من جميع أغطية الأعضاء وسوائل الجسم والهيكل العظمي. يمكن أن تمثل هذه الأنسجة ما بين 60 إلى 90% من الوزن الإجمالي للأعضاء، لذلك غالبًا ما يؤثر مرض النسيج الضام على معظم أجزاء الجسم، على الرغم من أنه في بعض الحالات يؤثر بشكل موضعي، مما يؤثر على عضو واحد فقط.

ما هي العوامل التي تؤثر على تطور الأمراض الجهازية

كل هذا يعتمد بشكل مباشر على كيفية انتشار المرض. وفي هذا الصدد، يتم تصنيفها إلى أمراض جهازية أو غير متمايزة. العامل الأكثر أهمية في تطور كلا النوعين من المرض هو الاستعداد الوراثي. وهذا هو في الواقع سبب حصولهم على اسمهم – أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي. ومع ذلك، لتطوير أي مرض يصيب جهاز المناعهعامل واحد لا يكفي.

جسم الإنسان الذي يتعرض لها له تأثيرات إضافية:

الالتهابات المختلفة التي تعطل عملية المناعة الطبيعية.

زيادة التشميس

الاختلالات الهرمونية التي تظهر أثناء الحمل أو انقطاع الطمث.

عدم تحمل بعض الأدوية.

التأثير على الجسم من مختلف المواد السامة والإشعاع.

نظام درجة الحرارة

تشعيع الصور وأكثر من ذلك بكثير.

خلال تطور أي من الأمراض في هذه المجموعة، انتهاك خطيربعض العمليات المناعية، والتي بدورها تسبب كافة التغيرات في الجسم.

علامات عامة

بالإضافة إلى حقيقة أن الأمراض الجهازية لها تطور مماثل، فإن لديها أيضًا العديد من الأعراض الشائعة:

بعض أعراض المرض شائعة؛

ويختلف كل واحد منهم في الاستعداد الوراثي، والسبب في ذلك هو خصائص الكروموسوم السادس؛

تتميز التغيرات في الأنسجة الضامة بميزات مماثلة.

تشخيص العديد من الأمراض يتبع نمطا مماثلا؛

تؤثر جميع هذه الاضطرابات في وقت واحد على العديد من أجهزة الجسم؛

في معظم الحالات، في المرحلة الأولى من التطور، لا يؤخذ المرض على محمل الجد، لأن كل شيء يحدث في شكل خفيف؛

إن المبدأ الذي يتم به علاج جميع الأمراض قريب من مبادئ علاج الآخرين؛

بعض مؤشرات النشاط الالتهابي في الاختبارات المعملية المناسبة ستكون متشابهة.

إذا حدد الأطباء بدقة الأسباب التي تؤدي إلى مرض النسيج الضام الوراثي في الجسم، فسيكون التشخيص أسهل بكثير. وفي الوقت نفسه، سيحددون بدقة الأساليب اللازمة التي تتطلب الوقاية من المرض وعلاجه. ولذلك فإن الأبحاث في هذا المجال لا تتوقف. كل ما يمكن أن يقوله الخبراء عن العوامل البيئية، بما في ذلك. فيما يتعلق بالفيروسات، فهي تؤدي فقط إلى تفاقم المرض، الذي حدث سابقًا في شكل كامن، وتعمل أيضًا كمحفزات له في جسم الإنسان، الذي يمتلك جميع المتطلبات الوراثية.

علاج الأمراض الجهازية

يتم تصنيف المرض حسب شكل مساره بنفس الطريقة تمامًا كما في الحالات الأخرى:

شكل خفيف.

شكل حاد.

فترة الوقاية.

في جميع الحالات تقريبًا، يتطلب مرض النسيج الضام استخدام العلاج النشطوالذي يتضمن وصف جرعات يومية من الكورتيكوستيرويدات. إذا استمر المرض في مسار هادئ، فلا حاجة لجرعة كبيرة. يمكن استكمال العلاج في أجزاء صغيرة في مثل هذه الحالات بالأدوية المضادة للالتهابات.

إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويدات غير فعال، يتم إجراؤه بالتزامن مع استخدام مثبطات الخلايا. في أغلب الأحيان، يؤدي هذا المزيج إلى إبطاء تطور الخلايا التي تنفذ ردود فعل دفاعية خاطئة ضد الخلايا الأخرى في جسمها.

علاج الأمراض بأشكال أكثر شدة يختلف إلى حد ما. وهو ينطوي على التخلص من المجمعات المناعية التي بدأت تعمل بشكل غير صحيح، والتي تستخدم فيها تقنية فصادة البلازما. لاستبعاد إنتاج مجموعات جديدة من الخلايا المناعية، يتم تنفيذ مجموعة من الإجراءات التي تهدف إلى تشعيع الغدد الليمفاوية.

يأكل الأدويةلا يؤثر على العضو المصاب أو سبب المرض، بل يؤثر على الجسم بأكمله. لا يتوقف العلماء عن تطوير طرق جديدة يمكن أن يكون لها تأثير محلي على الجسم. يستمر البحث عن أدوية جديدة في ثلاثة اتجاهات رئيسية.

الطريقة الواعدة هي العلاج الجيني.، والذي يتضمن استبدال الجين المعيب. لكن العلماء لم يصلوا بعد إلى التطبيق العملي له، ولا يمكن دائمًا اكتشاف الطفرات المرتبطة بمرض معين.

إذا كان السبب هو فقدان الجسم السيطرة على الخلايا، فإن بعض العلماء يقترحون استبدالها بخلايا جديدة من خلال العلاج المثبط للمناعة القاسي. وقد تم بالفعل استخدام هذه التقنية وأثبتت نتائج جيدةأثناء علاج التصلب المتعدد والذئبة الحمامية، لكن لا يزال من غير الواضح إلى متى يستمر تأثيره وما إذا كان قمع المناعة "القديمة" آمنًا.

ومن الواضح أنه ستكون هناك طرق لا تقضي على سبب المرض، بل تزيل مظاهره. بادئ ذي بدء، هذه هي الأدوية التي تم إنشاؤها على أساس الأجسام المضادة. يمكنهم منع الجهاز المناعي من مهاجمة أنسجتهم.

هناك طريقة أخرى وهي وصف المواد التي تشارك في تنظيم عملية المناعة للمريض. وهذا لا ينطبق على تلك المواد التي تثبط جهاز المناعة عمومًا، بل على نظائرها من المنظمات الطبيعية التي تؤثر حصريًا على أنواع معينة من الخلايا.

ولكي يكون العلاج فعالا،

جهود المتخصص وحده ليست كافية.

يقول معظم الخبراء أنه للتخلص من المرض، هناك حاجة إلى شيئين إلزاميين آخرين. بادئ ذي بدء، يجب أن يكون لدى المريض موقف إيجابي ورغبة في الشفاء. وقد لوحظ مرارا وتكرارا أن الثقة بالنفس ساعدت الكثير من الناس على الخروج حتى من المواقف التي تبدو ميؤوس منها. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الدعم من الأصدقاء وأفراد الأسرة مهم. إن فهم أحبائهم أمر مهم للغاية، مما يمنح الشخص القوة.

التشخيص في الوقت المناسب في المرحلة الأولية من المرض يسمح الوقاية الفعالةوالعلاج. وهذا يتطلب اهتمامًا خاصًا بالمرضى، نظرًا لأن الأعراض الخفيفة يمكن أن تكون بمثابة تحذير من اقتراب الخطر. يجب أن يكون التشخيص مفصلاً عند العمل مع الأفراد الذين لديهم أعراض خاصة مثل الحساسية تجاه بعض الأدوية والأطعمة، والربو القصبي، والحساسية. تشمل مجموعة المخاطر أيضًا المرضى الذين طلب أقاربهم المساعدة من الأطباء بشكل متكرر ويخضعون للعلاج بعد التعرف على علامات وأعراض الأمراض المنتشرة. إذا كانت هناك تشوهات ملحوظة على مستوى فحص الدم (عام)، فإن هذا الشخص ينتمي أيضًا إلى مجموعة معرضة للخطر والتي تحتاج إلى مراقبة عن كثب. يجب ألا ننسى هؤلاء الأشخاص الذين تشير أعراضهم إلى وجود أمراض النسيج الضام البؤرية.

أمثلة على الأمراض الجهازية

وأشهر أمراض هذه المجموعة هو التهاب المفاصل الروماتويدي. لكن هذا المرض ليس من أمراض المناعة الذاتية الأكثر شيوعًا. في أغلب الأحيان، يواجه الناس آفات المناعة الذاتية في الغدة الدرقية - التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو وتضخم الغدة الدرقية السام المنتشر. وفقا لآلية المناعة الذاتية، لا تزال تتطور الذئبة الحمامية الجهازية، وداء السكري من النوع الأول والتصلب المتعدد.

ومن الجدير بالذكر أن طبيعة المناعة الذاتية يمكن أن تكون متأصلة ليس فقط للأمراض، ولكن أيضا لبعض المتلازمات. وخير مثال على ذلك هو الكلاميديا، وهو مرض تسببه الكلاميديا (التي تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي). مع هذا المرض، غالبا ما تتطور متلازمة رايتر، والتي تتميز بأضرار في المفاصل والعينين و الجهاز البولي التناسلي. لا ترتبط هذه المظاهر بأي حال من الأحوال بالتعرض للميكروب، ولكنها تحدث نتيجة لتفاعلات المناعة الذاتية.

أسباب الأمراض الجهازية

أثناء نضوج الجهاز المناعي (ما يصل إلى 13-15 سنة)، تخضع الخلايا الليمفاوية "للتدريب" في الغدد الليمفاوية والغدة الصعترية. علاوة على ذلك، تكتسب كل خلية مستنسخة القدرة على التعرف على بعض البروتينات الأجنبية من أجل القتال لاحقًا الالتهابات المختلفة. يتعلم جزء معين من الخلايا الليمفاوية التعرف على البروتينات الموجودة في أجسامها على أنها غريبة. عادةً ما يتم التحكم بشكل محكم في مثل هذه الخلايا الليمفاوية بواسطة الجهاز المناعي، ومن المحتمل أن تعمل على تدمير خلايا الجسم المريضة أو المعيبة. لكن لدى بعض الأشخاص يتم فقدان السيطرة عليهم، ونتيجة لذلك يزداد نشاطهم ويبدأ تدمير الخلايا الطبيعية، أي يتطور مرض المناعة الذاتية.

مقالات مماثلة: