ما هي أمراض النسيج الضام الجهازية؟ الأمراض الجهازية: العلاج، الأعراض، الأسباب، شديدة

أمراض النسيج الضام الجهازية:
- الذئبة الحمامية الجهازية؛
- تصلب الجلد الجهازي.
- التهاب اللفافة المنتشر.
- التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) مجهول السبب.
- مرض سجوجرن (متلازمة)؛
- مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب)؛
- الم العضلات الروماتزمي؛
- التهاب الغضروف الانتكاس.
- التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر المسيحي).

المستشفيات الرائدة في ألمانيا وإسرائيل لعلاج أمراض النسيج الضام الجهازية.

أمراض النسيج الضام الجهازية

أمراض النسيج الضام الجهازية، أو أمراض النسيج الضام المنتشرة، هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بنوع من الالتهاب الجهازي لمختلف الأعضاء والأنظمة، بالتزامن مع تطور عمليات المناعة الذاتية والمعقدة المناعية، بالإضافة إلى تكوين التليف المفرط.
تشمل مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية الأمراض التالية:
. الذئبة الحمامية الجهازية؛
. تصلب الجلد الجهازي.
. التهاب اللفافة المنتشر.
. التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) مجهول السبب.
. مرض سجوجرن (متلازمة) ؛
. مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب) ؛
. الم العضلات الروماتزمي؛
. التهاب الغضاريف الانتكاس.
. التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر كريستيان).
بالإضافة إلى ذلك، تشمل هذه المجموعة حاليًا مرض بهجت، ومتلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية، بالإضافة إلى التهاب الأوعية الدموية الجهازية.
تتحد الأمراض الجهازية للنسيج الضام من خلال الركيزة الرئيسية - النسيج الضام - وإمراضية مماثلة.
النسيج الضام هو نظام فسيولوجي نشط للغاية يحدد البيئة الداخليةالكائن الحي يأتي من الأديم المتوسط. يتكون النسيج الضام من عناصر خلوية ومصفوفة بين الخلايا. من بين خلايا النسيج الضام، تتميز خلايا النسيج الضام نفسها - الخلايا الليفية - وأنواعها المتخصصة مثل الخلايا الأرومية، والخلايا العظمية، والخلايا الزليلية؛ الضامة والخلايا الليمفاوية. تشتمل المصفوفة بين الخلايا، التي تتجاوز بشكل كبير الكتلة الخلوية من حيث الكمية، على الكولاجين والألياف الشبكية والمرنة ومادة أرضية تتكون من البروتيوغليكان. ولذلك، فإن مصطلح "الكولاجينوز" عفا عليه الزمن، وأكثر من ذلك الاسم الصحيحالمجموعة - "أمراض النسيج الضام الجهازية".
لقد ثبت الآن أنه في أمراض النسيج الضام الجهازية، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي، والتي يتم التعبير عنها في تطور عمليات المناعة الذاتيةأي تفاعلات الجهاز المناعي المصحوبة بظهور أجسام مضادة أو خلايا ليمفاوية حساسة موجهة ضد المستضدات الخاصة بالجسم (المستضدات الذاتية).
أساس عملية المناعة الذاتية هو خلل في التنظيم المناعي، يتم التعبير عنه في تثبيط الكابت وزيادة النشاط "المساعد" للخلايا اللمفاوية التائية، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية وفرط إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ذات الخصائص المختلفة. في هذه الحالة، يتم تحقيق النشاط المرضي للأجسام المضادة الذاتية من خلال التحلل الخلوي المعتمد على المكملات، والمجمعات المناعية المنتشرة والثابتة، والتفاعل مع المستقبلات الخلوية ويؤدي في النهاية إلى تطور الالتهاب الجهازي.
وبالتالي، فإن التسبب الشائع لأمراض النسيج الضام الجهازي هو انتهاك للتوازن المناعي في شكل تخليق غير منضبط للأجسام المضادة الذاتية وتكوين مجمعات مناعية من الأجسام المضادة للمستضد المنتشرة في الدم والثابتة في الأنسجة، مع تطور تفاعل التهابي حاد. (خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والمفاصل والكلى وما إلى ذلك.).
بالإضافة إلى التسبب في أمراض مماثلة، تتميز جميع أمراض النسيج الضام الجهازية بالميزات التالية:
. نوع متعدد العوامل من الاستعداد مع دور معين للعوامل المناعية المرتبطة بالكروموسوم السادس.
. تغيرات شكلية موحدة (خلل في النسيج الضام، تغيرات فيبرينويد في المادة الرئيسية للنسيج الضام، تلف عام في قاع الأوعية الدموية - التهاب الأوعية الدموية، ارتشاح الخلايا اللمفاوية والبلازما، وما إلى ذلك)؛
. تشابه العلامات السريرية الفردية، وخاصة في المراحل المبكرة من المرض (على سبيل المثال، متلازمة رينود)؛
. آفات جهازية متعددة الأعضاء (المفاصل، الجلد، العضلات، الكلى، الأغشية المصلية، القلب، الرئتين)؛
. المؤشرات المخبرية العامة للنشاط الالتهابي.
. المجموعة العامة والعلامات المناعية المميزة لكل مرض؛
. مبادئ علاجية مماثلة (الأدوية المضادة للالتهابات، تثبيط المناعة، طرق التطهير خارج الجسم والعلاج بالكورتيكوستيرويدات النبضية في حالات الأزمات).
يتم النظر في مسببات أمراض النسيج الضام الجهازية من منظور المفهوم متعدد العوامل للمناعة الذاتية، والذي بموجبه يحدث تطور هذه الأمراض بسبب تفاعل العوامل المعدية والوراثية والغدد الصماء والبيئية (أي الاستعداد الوراثي + العوامل البيئية). ، مثل الإجهاد، والعدوى، وانخفاض حرارة الجسم، والتشمس، والصدمات النفسية، وكذلك تأثير الهرمونات الجنسية، وخاصة الإناث، والحمل، والإجهاض - أمراض النسيج الضام الجهازية).
في أغلب الأحيان، تؤدي العوامل البيئية الخارجية إما إلى تفاقم المرض الكامن، أو في وجود استعداد وراثي، تكون محفزات لحدوث أمراض النسيج الضام الجهازية. ولا يزال البحث عن عوامل مسببة معدية محددة، وخاصة الفيروسية، جاريًا. ومن الممكن أن تحدث العدوى داخل الرحم أيضًا، كما يتضح من التجارب التي أجريت على الفئران.
حاليًا، تم تجميع أدلة غير مباشرة حول الدور المحتمل للعدوى الفيروسية المزمنة. تتم دراسة دور الفيروسات البيكورناوية في التهاب العضلات، والفيروسات التي تحتوي على الحمض النووي الريبي (RNA) - في الحصبة والحصبة الألمانية ونظير الأنفلونزا والنكاف والذئبة الحمامية الجهازية، وكذلك الفيروسات الهربسية المحتوية على الحمض النووي - الفيروس المضخم للخلايا إبشتاين بار، وفيروس الهربس البسيط.
يرتبط مزمن العدوى الفيروسية ببعض الخصائص الوراثية للجسم، مما يسمح لنا بالحديث عن الطبيعة الوراثية العائلية المتكررة لأمراض النسيج الضام الجهازية. في عائلات المرضى، مقارنة بعائلات الأشخاص الأصحاء والسكان ككل، يتم ملاحظة أمراض النسيج الضام المختلفة في كثير من الأحيان، خاصة بين أقارب الدرجة الأولى (الأخوات والأخوة)، وكذلك أكثر هزيمة متكررةالتوائم أحادية الزيجوت من التوائم ثنائية الزيجوت.
أظهرت العديد من الدراسات وجود علاقة بين نقل بعض مستضدات HLA (الموجودة على الذراع القصير للكروموسوم السادس) وتطور مرض النسيج الضام الجهازي.
لتطوير أمراض النسيج الضام الجهازية أعلى قيمةلديه عربة من جينات HLA-D من الدرجة الثانية المترجمة على سطح الخلايا اللمفاوية البائية والخلايا الظهارية وخلايا نخاع العظم وما إلى ذلك. على سبيل المثال، ترتبط الذئبة الحمامية الجهازية بمستضد التوافق النسيجي DR3. في تصلب الجلد الجهازي، هناك تراكم لمستضدات A1، B8، DR3 بالاشتراك مع مستضد DR5، وفي متلازمة سجوجرن الأولية هناك ارتباط كبير مع HLA-B8 وDR3.
وبالتالي، فإن آلية تطور مثل هذه الأمراض المعقدة والمتعددة الأوجه مثل أمراض النسيج الضام الجهازية ليست مفهومة تماما. ومع ذلك، فإن الاستخدام العملي للعلامات المناعية التشخيصية للمرض وتحديد نشاطها من شأنه أن يحسن تشخيص هذه الأمراض.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض متعدد المتلازمات تقدمي مزمن يصيب النساء والفتيات في الغالب (نسبة النساء المرضى إلى الرجال هي 10: 1)، والذي يتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في آليات التنظيم المناعي ويؤدي إلى التوليف غير المنضبط للأجسام المضادة إلى أنسجة الجسم مع تطور التهاب مزمن مناعي ذاتي ومعقد مناعي.
الذئبة الحمامية الجهازية في جوهرها هي مرض مناعي ذاتي جهازي مزمن يصيب الأنسجة الضامة والأوعية الدموية، ويتميز بآفات متعددة في مواقع مختلفة: الجلد والمفاصل والقلب والكلى والدم والرئتين والجهاز العصبي المركزي وأعضاء أخرى. في هذه الحالة، تحدد الآفات الحشوية مسار المرض والتشخيص.
لقد زاد معدل انتشار الذئبة الحمامية الجهازية السنوات الاخيرةمن 17 إلى 48 لكل 100 ألف نسمة. وفي الوقت نفسه، أدى تحسين التشخيص والاعتراف المبكر بالمتغيرات الحميدة للدورة مع وصف العلاج المناسب في الوقت المناسب إلى إطالة العمر المتوقع للمرضى وتحسين التشخيص بشكل عام.
يمكن أن يرتبط ظهور المرض في كثير من الأحيان بالتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس في الصيف، وتغيرات درجة الحرارة عند السباحة، واستخدام الأمصال، واستخدام بعض الأدوية (على وجه الخصوص، موسعات الأوعية الدموية الطرفية من مجموعة الهيدرولاسينات)، والإجهاد، و يمكن أن تبدأ الذئبة الحمامية الجهازية بعد الولادة والإجهاض.
هناك مسار حاد وتحت الحاد والمزمن للمرض.
يتميز المسار الحاد ببداية مفاجئة تشير إلى يوم محدد للمريض، وارتفاع في درجة الحرارة، والتهاب المفاصل، وآفات جلدية مثل الحمامي المركزية على شكل "فراشة" مع زرقة على الأنف والخدين. في الأشهر الثلاثة إلى الستة المقبلة، تظهر أعراض التهاب المصل الحاد (ذات الجنب، والتهاب الرئة، والتهاب الكلية الذئبي، وتلف الجهاز العصبي المركزي، والتهاب السحايا والدماغ، ونوبات الصرع)، وفقدان الوزن المفاجئ. التيار شديد. مدة المرض بدون علاج لا تزيد عن 1-2 سنة.
مسار تحت الحاد: يبدأ تدريجيًا، مع أعراض عامة، ألم مفصلي، التهاب مفاصل متكرر، آفات جلدية مختلفة غير محددة على شكل الذئبة القرصية، ومرض جلدي ضوئي على الجبهة والرقبة والشفتين والأذنين وأعلى الصدر. تموج التيار متميز. يتم تشكيل صورة مفصلة للمرض بعد 2-3 سنوات.
ذُكر:
. تلف القلب، وغالبًا ما يكون على شكل التهاب الشغاف الثؤلولي ليبمان ساكس مع ترسبات على الصمام التاجي؛
. ألم عضلي متكرر، التهاب العضل مع ضمور العضلات.
. متلازمة رينود موجودة دائمًا، وغالبًا ما تنتهي بنخر إقفاري في أطراف الأصابع.
. اعتلال عقد لمفية.
. الالتهاب الرئوي الذئبي.
. التهاب الكلية الذي لا يصل إلى نفس درجة النشاط كما في الحالات الحادة.
. التهاب الجذر، التهاب العصب، التهاب الضفيرة.
. الصداع المستمر والتعب.
. فقر الدم، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، فرط غاما غلوبولين الدم.
المسار المزمن: يتجلى المرض لفترة طويلة من خلال انتكاسات متلازمات مختلفة - التهاب المفاصل، والتهاب المصليات في كثير من الأحيان، ومتلازمة الذئبة القرصية، ومتلازمات رينود، ويرلهوف، ومتلازمات الصرع. في السنة 5-10 من المرض، تظهر آفات الأعضاء الأخرى (التهاب الكلية البؤري العابر، التهاب الرئة).
تشمل العلامات الأولية للمرض تغيرات في الجلد، والحمى، والهزال، ومتلازمة رينود، والإسهال. يشكو المرضى من العصبية وضعف الشهية. عادة، باستثناء أشكال قليلة الأعراض المزمنة، يتقدم المرض بسرعة كبيرة وتتطور الصورة الكاملة للمرض.
مع صورة مفصلة، ​​على خلفية تعدد المتلازمات، غالبا ما تبدأ إحدى المتلازمات في السيطرة، مما يسمح لنا بالحديث عن التهاب الكلية الذئبي (الشكل الأكثر شيوعا)، التهاب الشغاف الذئبي، التهاب الكبد الذئبي، التهاب الرئة الذئبي، الذئبة العصبية.
تغيرات الجلد. عرض "الفراشة" هو الطفح الجلدي الحمامي الأكثر شيوعًا على الخدين وعظام الخد وجسر الأنف. يمكن أن يكون لـ "الفراشة" أشكال مختلفة، بدءًا من احمرار الجلد النابض غير المستقر مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه والحمامي الطاردة المركزية فقط في جسر الأنف، بالإضافة إلى الطفح الجلدي القرصي مع التطور اللاحق للندب ضمور على الوجه. من بين المظاهر الجلدية الأخرى، يتم ملاحظة حمامي نضحية غير محددة على جلد الأطراف والصدر وعلامات جلاد ضوئي على الأجزاء المكشوفة من الجسم.
تشمل آفات الجلد التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي متوذم على منصات الأصابع وأسرة الظفر والنخيل. يحدث تلف في الغشاء المخاطي للحنك الصلب والخدين والشفتين على شكل طفح جلدي، وأحيانًا مع تقرحات والتهاب الفم.
يحدث تساقط الشعر في وقت مبكر جدًا وتزداد هشاشة الشعر، لذا يجب الانتباه إلى هذه الإشارة.
لوحظ تلف الأغشية المصلية في الغالبية العظمى من المرضى (90٪) في شكل التهاب المصليات. الأكثر شيوعا هي ذات الجنب والتهاب التامور، في كثير من الأحيان - الاستسقاء. الانصبابات ليست وفيرة، مع ميل إلى العمليات التكاثرية التي تؤدي إلى طمس التجاويف الجنبية والتأمور. يكون تلف الأغشية المصلية قصير المدى وعادة ما يتم تشخيصه بأثر رجعي عن طريق التصاقات الجنبة التأمورية أو سماكة غشاء الجنب الضلعي والفصي والمنصفي أثناء فحص الأشعة السينية.
يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العضلي الهيكلي في صورة التهاب المفاصل المتعدد، الذي يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي. هذا هو العرض الأكثر شيوعًا للذئبة الحمامية الجهازية (في 80-90٪ من المرضى). يتميز بأضرار متناظرة في الغالب للمفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين ومفاصل الكاحل. من خلال صورة شاملة للمرض، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل، وبالتالي تطور تشوهات المفاصل الصغيرة. يصاحب المتلازمة المفصلية (التهاب المفاصل أو ألم مفصلي) ألم عضلي منتشر، وأحيانًا التهاب غمد الوتر، والتهاب كيسي.
هزيمة من نظام القلب والأوعية الدمويةيحدث في كثير من الأحيان، في حوالي ثلث المرضى. في مراحل مختلفة من المرض، يتم الكشف عن التهاب التامور مع الميل إلى الانتكاس وطمس التامور. أخطر أشكال تلف القلب هو التهاب الشغاف الثؤلولي ليمبان ساكس مع تطور التهاب صمامات الصمامات التاجية والأبهرية وثلاثية الشرفات. إذا استمرت العملية لفترة طويلة، يمكن تحديد علامات قصور الصمام المقابل. مع الذئبة الحمامية الجهازية، يحدث التهاب عضلة القلب البؤري (لم يتم التعرف عليه تقريبًا) أو الطبيعة المنتشر في كثير من الأحيان.
انتبه إلى حقيقة أن آفات الجهاز القلبي الوعائي في الذئبة الحمامية الجهازية تحدث في كثير من الأحيان أكثر مما يمكن التعرف عليه عادةً. ونتيجة لذلك، ينبغي إيلاء الاهتمام لشكاوى المرضى من آلام في القلب، وخفقان، وضيق في التنفس، وما إلى ذلك. يحتاج المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية إلى فحص شامل للقلب.
يمكن أن يظهر تلف الأوعية الدموية في شكل متلازمة رينود - وهو اضطراب في إمداد الدم إلى اليدين و (أو) القدمين، يتفاقم بسبب البرد أو الإثارة، ويتميز بتشوش الحس، والشحوب و (أو) الجلد المزرق للأصابع II-V ، وبرودتهم.
تلف الرئة. مع الذئبة الحمامية الجهازية، لوحظت تغيرات ذات طبيعة مزدوجة: كلاهما بسبب عدوى ثانوية على خلفية انخفاض التفاعل المناعي الفسيولوجي للجسم، والتهاب الأوعية الدموية الذئبية للأوعية الرئوية - التهاب الرئة الذئبي. من الممكن أيضًا حدوث مضاعفات نتيجة لالتهاب الرئة الذئبي - عدوى عادية ثانوية.
إذا لم يكن تشخيص الالتهاب الرئوي الجرثومي صعبًا، فإن تشخيص الالتهاب الرئوي الذئبي يكون صعبًا في بعض الأحيان بسبب طبيعته البؤرية الصغيرة مع توطين سائد في النسيج الخلالي. يكون الالتهاب الرئوي الذئبي إما حادًا أو يستمر لعدة أشهر؛ يتميز بسعال غير منتج، وضيق متزايد في التنفس مع بيانات تسمعية ضئيلة ونموذجية صورة بالأشعة السينية- بنية شبكية للنمط الرئوي وانخماص على شكل قرص، خاصة في الفصوص الوسطى السفلية للرئة.
تلف الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي، التهاب الكلية الذئبي). وغالبا ما يكون حاسما في نتيجة المرض. عادة ما تكون من سمات فترة تعميم الذئبة الحمامية الجهازية، ولكنها في بعض الأحيان تكون أيضًا علامة مبكرةالأمراض. أنواع تلف الكلى مختلفة. التهاب الكلية البؤري، التهاب كبيبات الكلى المنتشر، المتلازمة الكلوية. لذلك، تتميز التغييرات، اعتمادًا على المتغير، إما بمتلازمة بولية هزيلة - بروتينية، بيلة أسطوانية، بيلة دموية، أو - في كثير من الأحيان - بشكل ذمي وارتفاع ضغط الدم مع فشل كلوي مزمن.
يتجلى تلف الجهاز الهضمي بشكل رئيسي في الأعراض الذاتية. يمكن للدراسة الوظيفية في بعض الأحيان اكتشاف ألم غامض في المنطقة الشرسوفية وفي منطقة بروز البنكرياس، بالإضافة إلى علامات التهاب الفم. في بعض الحالات يتطور التهاب الكبد: أثناء الفحص يلاحظ تضخم الكبد وألمه.
تم وصف الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي والمحيطي من قبل جميع المؤلفين الذين درسوا الذئبة الحمامية الجهازية. تتميز مجموعة متنوعة من المتلازمات: متلازمة الوهن الخضري، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب الأعصاب والتهاب الجذور.
تحدث الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي بشكل رئيسي بسبب التهاب الأوعية الدموية. في بعض الأحيان يتطور الذهان - إما على خلفية العلاج بالكورتيكوستيرويد كمضاعفات، أو بسبب الشعور باليأس من المعاناة. قد تكون هناك متلازمة الصرع.
تتجلى متلازمة ويرلهوف (نقص الصفيحات المناعي الذاتي) في شكل طفح جلدي على شكل بقع نزفية بأحجام مختلفة على جلد الأطراف والصدر والبطن والأغشية المخاطية، وكذلك النزيف بعد إصابات طفيفة.
إذا كان تحديد مسار الذئبة الحمامية الجهازية مهمًا لتقييم تشخيص المرض، فمن الضروري تحديد تكتيكات إدارة المريض لتوضيح درجة نشاط العملية المرضية.
التشخيص
تتنوع المظاهر السريرية ويتغير نشاط المرض لدى نفس المريض مع مرور الوقت. الأعراض العامة: الضعف، فقدان الوزن، الحمى، فقدان الشهية.
تلف الجلد:
آفات قرصية ذات حواف مفرطة الدم، تسلل، ضمور ندبي وتصبغ في المركز مع انسداد بصيلات الجلد وتوسع الشعريات.
حمامي في منطقة الصدر، وفي منطقة المفاصل الكبيرة، وأيضاً على شكل فراشة على الخدين وأجنحة الأنف.
الحساسية للضوء هي زيادة في حساسية الجلد لأشعة الشمس.
الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحادة - آفات شرجية متعددة الحلقات شائعة على الوجه والصدر والرقبة والأطراف. توسع الشعريات وفرط تصبغ.
تساقط الشعر (الثعلبة) المعمم أو البؤري.
التهاب السبلة الشحمية.
مظاهر مختلفة من التهاب الأوعية الدموية الجلدية (فرفرية، شرى، احتشاءات مجهرية حول الظفر أو تحت اللسان).
غالبًا ما يتم ملاحظة الإصابة الشبكية الحية في متلازمة مضادات الفوسفوليبيد.
الأضرار التي لحقت بالأغشية المخاطية: تم العثور على التهاب الشفة والتآكلات غير المؤلمة على الغشاء المخاطي للفم في ثلث المرضى.
أضرار المفاصل:
يحدث الألم المفصلي عند جميع المرضى تقريبًا.
التهاب المفاصل هو التهاب مفاصل متناظر (في كثير من الأحيان غير متماثل) غير تآكلي، يؤثر غالبًا على المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين والركبتين.
يتميز التهاب المفاصل الذئبي المزمن بتشوهات وتقلصات مستمرة، تذكرنا بأضرار المفاصل في التهاب المفاصل الروماتويدي ("رقبة البجعة"، الانحراف الجانبي).
النخر العقيم هو الأكثر شيوعًا في رأس عظم الفخذ وعظم العضد.
يتجلى تلف العضلات في صورة ألم عضلي و/أو ضعف في العضلات القريبة، ونادرًا ما يظهر في متلازمة الوهن العضلي الوبيل.
تلف الرئة:
ذات الجنب، جافة أو انصباب، غالبا ما تكون ثنائية، لوحظ في 20-40٪ من المرضى. يتميز ذات الجنب الجاف بضجيج الاحتكاك الجنبي.
تم العثور على الالتهاب الرئوي الذئبي نادرا نسبيا.
تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي نادر للغاية، وعادة ما يكون نتيجة للانسدادات الرئوية المتكررة في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد.
ضرر القلب:
لوحظ التهاب التامور (الجاف عادة) في 20٪ من مرضى الذئبة الحمراء. يتميز تخطيط القلب بالتغيرات في الموجة T.
يتطور التهاب عضلة القلب عادة مع ارتفاع نشاط المرض ويتجلى في اضطرابات الإيقاع والتوصيل.
يتميز تلف الشغاف بسماكة الصمامات التاجية، وهو أمر أقل شيوعًا الصمام الأبهري. عادة بدون أعراض. يتم اكتشافه فقط عن طريق تخطيط صدى القلب (يوجد غالبًا في متلازمة مضادات الفوسفوليبيد).
على خلفية النشاط العالي لمرض الذئبة الحمراء، من الممكن تطور التهاب الأوعية الدموية في الشرايين التاجية (التهاب الشريان التاجي) وحتى احتشاء عضلة القلب.
تلف الكلى:
ما يقرب من 50٪ من المرضى يعانون من اعتلال الكلية. صورة التهاب الكلية الذئبي متنوعة للغاية: من البيلة البروتينية الخفيفة المستمرة وبيلة ​​الدم الدقيقة إلى التهاب كبيبات الكلى سريع التطور والفشل الكلوي المزمن في المرحلة النهائية. وفقا للتصنيف السريري، يتم تمييز الأشكال السريرية التالية من التهاب الكلية الذئبي:
التهاب الكلية الذئبي التدريجي السريع.
التهاب الكلية مع المتلازمة الكلوية.
التهاب الكلية مع متلازمة بولية حادة.
التهاب الكلية مع متلازمة البولية الحد الأدنى.
بيلة بروتينية تحت الإكلينيكي.
وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، تتميز الأنواع المورفولوجية التالية من التهاب الكلية الذئبي:
الطبقة الأولى - لا تغييرات.
الدرجة الثانية - التهاب الكلية الذئبة مسراق الكبيبة.
الدرجة الثالثة - التهاب الكلية الذئبي التكاثري البؤري.
الدرجة الرابعة - التهاب الكلية الذئبي التكاثري المنتشر.
الفئة الخامسة - التهاب الكلية الذئبي الغشائي.
الدرجة السادسة - تصلب الكبيبات المزمن.
الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي:
الصداع، الذي غالبًا ما يكون ذا طبيعة الصداع النصفي، مقاوم للمسكنات غير المخدرة وحتى المخدرة.
نوبات متشنجة (كبيرة، صغيرة، نوع من صرع الفص الصدغي).
الأضرار التي لحقت الأعصاب القحفية، وخاصة الأعصاب البصرية مع تطور ضعف البصر.
السكتات الدماغية، والتهاب النخاع المستعرض (نادر)، والرقص.
لوحظ الاعتلال العصبي المحيطي (الحسي أو الحركي المتماثل) في 10٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. ويشمل التهاب الأعصاب المتعدد (نادرًا)، ومتلازمة غيلان باريه (نادرًا جدًا).
الذهان الحاد (يمكن أن يكون إما مظهرًا من مظاهر مرض الذئبة الحمراء أو يتطور أثناء العلاج بجرعات عالية من الجلايكورتيكويدات).
تتميز متلازمة الدماغ العضوي بالقدرة العاطفية ونوبات الاكتئاب وضعف الذاكرة والخرف.
غالبًا ما يتجلى تلف الجهاز الشبكي البطاني في صورة اعتلال عقد لمفية، والذي يرتبط بنشاط مرض الذئبة الحمراء.
مظاهر أخرى: متلازمة سجوجرن، ظاهرة رينود.
الفحوصات المخبرية
تحليل الدم العام.
تعتبر الزيادة في ESR معلمة غير حساسة لنشاط المرض، لأنها تعكس في بعض الأحيان وجود عدوى متداخلة.
قلة الكريات البيض (عادة قلة الكريات البيض).
فقر الدم الناقص الصباغ المرتبط بالالتهاب المزمن ونزيف المعدة الخفي وتناول أدوية معينة. يعاني 20% من المرضى من أعراض خفيفة أو معتدلة، و10% يعانون من فقر الدم الانحلالي الناجم عن المناعة الذاتية الإيجابي لمرض كومبس.
نقص الصفيحات، عادة مع متلازمة مضادات الفوسفوليبيد.
تحليل البول العام: يكتشف بروتينية، بيلة دموية، بيلة الكريات البيضاء، وتعتمد شدتها على المتغير السريري والمورفولوجي لالتهاب الكلية الذئبي.
الدراسات البيوكيميائية: الزيادة في CRP غير معهود؛ ترتبط مستويات الكرياتينين في الدم بالفشل الكلوي.
الدراسات المناعية.
الأجسام المضادة للنواة هي مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مختلفة من نواة الخلية؛ غيابهم يلقي ظلالا من الشك على تشخيص مرض الذئبة الحمراء.
خلايا LE (من اللاتينية الذئبة الحمامية - الذئبة الحمامية) - كريات الدم البيضاء التي تبلعم المواد النووية؛ يمكن استخدام تحديد هويتهم كاختبار توجيهي في حالة عدم وجود المزيد أساليب إعلاميةومع ذلك، لم يتم تضمين خلايا LE في نظام معايير مرض الذئبة الحمراء (SLE) بسبب انخفاض الحساسية والنوعية.
تكون القيمة المطلقة للفوسفوليبيد إيجابية في حالات مرض الذئبة الحمراء المصحوبة بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد.
يتم فحص النشاط الانحلالي العام للمكمل (CH50) أو مكوناته (C3 وC4)؛ يرتبط انخفاضها بانخفاض نشاط التهاب الكلية. تعتبر دراسة الأجسام المضادة لـ Sm- وRo/SSA- وLa/SSB-Ags مهمة لتحديد الأنواع الفرعية السريرية والمناعية لمرض الذئبة الحمراء، ولكنها قليلة الفائدة في الممارسة الروتينية.
دراسات مفيدة
تخطيط القلب (اضطرابات عودة الاستقطاب والإيقاع في التهاب عضلة القلب).
تخطيط صدى القلب (سماكة وريقات الصمام مع التهاب الشغاف، الانصباب مع التهاب التامور).
الأشعة السينية للصدر - في حالة الاشتباه في وجود ذات الجنب، لتشخيص العدوى المتداخلة (بما في ذلك السل) في حالات تفاعل درجة الحرارة، وزيادة CRP و/أو زيادة ESR التي لا ترتبط بنشاط المرض.
FEGDS - لتقييم الحالة الأولية للغشاء المخاطي في المعدة ومراقبة التغيرات أثناء العلاج.
قياس الكثافة - لتشخيص درجة هشاشة العظام واختيار طبيعة العلاج.
الأشعة السينية للمفاصل - ل تشخيص متباينمتلازمة المفصل (التهاب المفاصل غير التآكلي)، توضيح أصل متلازمة الألم (نخر العقيم).
خزعة الكلى - لتوضيح النوع المورفولوجي لالتهاب الكلية الذئبي، الاختيار العلاج المرضي.
علاج
أهداف العلاج
تحقيق الشفاء السريري والمخبري للمرض.
منع تلف الأعضاء والأنظمة الحيوية، وفي المقام الأول الكلى والجهاز العصبي المركزي.
مؤشرات للدخول إلى المستشفى
حمى.
علامات تلف منتشر في الجهاز العصبي المركزي.
الأزمة الانحلالية.
الأشكال النشطة من التهاب الكلية الذئبة.
الأمراض المصاحبة الشديدة (نزيف رئوي، احتشاء عضلة القلب، نزيف الجهاز الهضمي، وما إلى ذلك).
مبادئ علاج الذئبة الحمامية الجهازية
الأهداف الرئيسية للعلاج المرضي المعقد:
. قمع الالتهاب المناعي والأمراض المناعية المعقدة.
. الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.
. علاج المضاعفات الناشئة أثناء العلاج المثبط للمناعة.
. التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة.
. إزالة المجمعات المناعية والأجسام المضادة المنتشرة من الجسم.
طريقة العلاج الرئيسية للذئبة الحمامية الجهازية هي العلاج بالكورتيكوستيرويد، والذي يظل العلاج المفضل حتى في المراحل الأولى من المرض ومع الحد الأدنى من نشاط العملية. لذلك، يجب تسجيل المرضى في المستوصف حتى يتمكن الطبيب عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض من وصف الكورتيكوستيرويدات على الفور. تعتمد جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات على درجة نشاط العملية المرضية.
في حالة ظهور مضاعفات، يتم وصف ما يلي:
. العوامل المضادة للبكتيريا (للعدوى البينية) ؛
. الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل، في معظم الأحيان من التوطين الرئوي)؛
. مستحضرات الأنسولين والنظام الغذائي (مع تطور مرض السكري) ؛
. العوامل المضادة للفطريات (لداء المبيضات) ؛
. دورة العلاج المضاد للقرحة (في حالة ظهور قرحة "الستيرويد").
تثقيف المريض
يجب أن يكون المريض على دراية بالحاجة إلى علاج طويل الأمد (مدى الحياة)، فضلاً عن الاعتماد المباشر لنتائج العلاج على الالتزام الدقيق بالتوصيات. وينبغي توضيح التأثير السلبي لأشعة الشمس على مسار المرض (إثارة التفاقم)، وأهمية وسائل منع الحمل والتخطيط للحمل تحت إشراف طبي، مع مراعاة نشاط المرض والحالة الوظيفية للأعضاء الحيوية. يجب أن يكون المرضى على دراية بالحاجة إلى المراقبة السريرية والمخبرية المنتظمة وأن يكونوا على دراية بالآثار الجانبية للأدوية المستخدمة.
تنبؤ بالمناخ
حاليا، ارتفع معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى بشكل ملحوظ. وبعد 10 سنوات من التشخيص تصل إلى 80%، وبعد 20 عامًا تصل إلى 60%. في الفترة الأولى من المرض، ترتبط الزيادة في معدل الوفيات بأضرار جسيمة في الأعضاء الداخلية (في المقام الأول الكلى والجهاز العصبي المركزي) والالتهابات المتزامنة؛ في الفترة المتأخرة، غالبا ما تكون الوفيات ناجمة عن تلف الأوعية الدموية بسبب تصلب الشرايين.
تشمل العوامل المرتبطة بسوء التشخيص ما يلي:
تلف الكلى (خاصة التهاب كبيبات الكلى التكاثري المنتشر) ؛
ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
جنس الذكور.
بداية المرض قبل سن 20 سنة؛
متلازمة الفوسفوليبيد؛
ارتفاع نشاط المرض.
أضرار جسيمة للأعضاء الداخلية.
إضافة العدوى.
مضاعفات العلاج الدوائي.

تصلب الجلد الجهازي (التصلب الجهازي)

تصلب الجلد الجهازي هو مرض جهازي تقدمي يصيب الأنسجة الضامة والأنسجة الضامة السفن الصغيرة، تتميز بتغيرات تصلب ليفي في الجلد، وسدى الأعضاء الداخلية (الرئتين، القلب، الجهاز الهضمي، الكلى)، طمس التهاب الشرايين في شكل متلازمة رينود واسعة النطاق.
تصلب الجلد الجهازي هو مرض كولاجيني نموذجي يرتبط بتكوين الكولاجين الزائد بسبب ضعف عمل الخلايا الليفية. معدل الانتشار - 12 لكل مليون نسمة، في أغلب الأحيان عند النساء.
مسببات تصلب الجلد الجهازي معقدة وغير مفهومة بشكل جيد. مكوناته الرئيسية هي تفاعل العوامل الخارجية والداخلية غير المواتية مع الاستعداد الوراثي.
أساس التسبب في تصلب الجلد الجهازي هو اضطرابات المناعة، وتكوين الكولاجين غير المنضبط، وعمليات الأوعية الدموية والالتهابات.
تتميز الصورة السريرية للمرض بتعدد الأشكال وتعدد المتلازمات. يتميز تصلب الجلد الجهازي بما يلي:
. الجلد - تورم كثيف (بشكل رئيسي على اليدين والوجه)، تصلب، ضمور، فرط تصبغ، مناطق تصبغ)؛
. الأوعية الدموية - متلازمة رينود - من الأعراض المبكرة ولكن المستمرة، والتغيرات الغذائية الوعائية، والقرحة الرقمية، والندوب، والنخر، وتوسع الشعريات.
. الجهاز العضلي الهيكلي - ألم مفصلي، التهاب المفاصل، تقلصات ليفية، ألم عضلي، التهاب العضلات، ضمور العضلات، تكلس، انحلال العظام.
. الجهاز الهضمي - عسر البلع، توسع المريء، تضييق في الثلث السفلي، ضعف التمعج، التهاب المريء الجزر، تضيق المريء، التهاب الاثني عشر، انسداد معوي جزئي، متلازمة سوء الامتصاص.
. أعضاء الجهاز التنفسي - التهاب الأسناخ الليفي، التليف الرئوي القاعدي (المضغوط، الكيسي)، الاضطرابات الوظيفية المقيدة، ارتفاع ضغط الدم الرئوي، ذات الجنب (عادة لاصقة)؛
. القلب - التهاب عضلة القلب، تليف القلب (البؤري، المنتشر)، نقص تروية عضلة القلب، اضطرابات الإيقاع والتوصيل، تصلب الشغاف، التهاب التامور، غالبًا ما يكون لاصقًا)؛
. الكلى - اعتلال الكلية التصلبي الحاد (أزمة الكلى التصلبية)، اعتلال الكلية المزمن من التهاب كبيبات الكلى التدريجي إلى أشكال تحت الإكلينيكي.
. الغدد الصماء والجهاز العصبي - الخلل الوظيفي الغدة الدرقية(في كثير من الأحيان - قصور الغدة الدرقية)، في كثير من الأحيان - الغدد التناسلية، والعجز الجنسي، واعتلال الأعصاب.
من المظاهر المشتركةيتميز المرض عادةً بفقدان وزن الجسم بمقدار 10 كجم أو أكثر والحمى (عادةً ما تكون منخفضة الدرجة)، وغالبًا ما تصاحب المرحلة النشطة من تطور تصلب الجلد الوعائي.
يتضمن التشخيص المختبري لتصلب الجلد الوعائي تفاعلات المرحلة الحادة المقبولة عمومًا ودراسات الحالة المناعية، مما يعكس النشاط الالتهابي والمناعي لهذه العملية.
في الشكل المنتشر يلاحظ تلف الجلد المعمم، بما في ذلك جلد الجذع، وفي الشكل المحدود يقتصر على جلد اليدين والقدمين والوجه. أصبح مزيج تصلب الجلد الوعائي (متلازمة التداخل) مع أمراض النسيج الضام الأخرى - علامات الذئبة الحمامية الجهازية، وما إلى ذلك - أكثر شيوعًا في الآونة الأخيرة إلى حد ما. يتميز تصلب الجلد الوعائي لدى الأحداث ببداية المرض قبل سن 16 عامًا، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بآفات جلدية بؤرية وفي كثير من الأحيان بمسار مزمن. في تصلب الجلد الوعائي الحشوي، يسود تلف الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية، وتكون تغيرات الجلد ضئيلة أو غائبة (نادرة).
يتميز المسار الحاد والتقدم السريع بتطور التليف المعمم للجلد (شكل منتشر) والأعضاء الداخلية (القلب والرئتين والكلى) في أول عامين من بداية المرض. في السابق، انتهى هذا البديل من الدورة بالموت؛ حديث العلاج النشطتحسين التشخيص في هذه الفئة من المرضى.
في المسار تحت الحاد، تسود علامات الالتهاب المناعي (تورم كثيف في الجلد، والتهاب المفاصل، والتهاب العضلات)، وغالباً ما تتداخل المتلازمة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات لتصلب الجلد الوعائي تحت الحاد هو 61٪.
ل بالطبع مزمنأمراض الأوعية الدموية هي نموذجية لتصلب الجلد الوعائي. في البداية - متلازمة رينود طويلة الأمد مع تطور لاحق لتغيرات الجلد (شكل محدود)، وزيادة في اضطرابات نقص تروية الأوعية الدموية، وأمراض الحشوية (تلف الجهاز الهضمي، وارتفاع ضغط الدم الرئوي). والتكهن هو الأكثر ملاءمة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات للمرضى هو 84٪.
علاج تصلب الجلد الوعائي
الجوانب الرئيسية للعلاج المعقد لتصلب الجلد الوعائي: العوامل المضادة للليف، أدوية الأوعية الدموية، الأدوية المضادة للالتهابات ومثبطات المناعة، الطرق خارج الجسم: فصادة البلازما، امتصاص الدم، العلاج الكيميائي الضوئي، العلاج المحلي، واقيات المعدة، العلاج بالمياه المعدنية والعلاج الطبيعي، العلاج بالتمارين الرياضية، التدليك، العلاج الجراحي: جراحة تجميلية(على الوجه، الخ)، البتر.

إعادة التأهيل الطبي للأمراض الجهازية
النسيج الضام

مؤشرات لإعادة التأهيل البدني وعلاج المصحات لأمراض النسيج الضام الجهازية:
. المظاهر المحيطية في الغالب للمرض.
. مسار مزمن أو تحت الحاد مع نشاط العملية المرضية لا يتجاوز المرحلة الأولى.
. القصور الوظيفي في الجهاز العضلي الهيكلي لا يزيد عن الدرجة الثانية.
موانع العلاج الطبيعي الوظيفي والعلاج في المصحات لأمراض النسيج الضام الجهازية:
. موانع عامة تستبعد إحالة المرضى إلى المنتجعات والمصحات المحلية (الالتهابات الحادة، الأورام الحميدة والخبيثة، أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، النزيف والميل إليه، السل من أي توطين، فشل الدورة الدموية من الدرجة الوظيفية الثانية والثالثة -رابعا، ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم، أشكال حادة من التسمم الدرقي، الوذمة المخاطية، مرض السكري، أمراض الكلى مع ضعف الوظيفة، جميع أشكال اليرقان، تليف الكبد، الأمراض العقلية)؛
. الأشكال الحشوية في الغالب من أمراض النسيج الضام الجهازية.
. اضطرابات وظيفية شديدة في الجهاز العضلي الهيكلي مع فقدان القدرة على الرعاية الذاتية والحركة المستقلة.
. العلاج بجرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات (أكثر من 15 ملغ من بريدنيزولون يوميًا) أو تناول مثبطات الخلايا.

الحمل وأمراض النسيج الضام الجهازية

تبلغ نسبة الإصابة بالحمل والذئبة الحمامية الجهازية حالة واحدة تقريبًا لكل 1500 امرأة حامل. أصبح المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية مرضى في مؤسسات التوليد فقط في السنوات الأخيرة. في السابق، كان هذا المرض نادرًا ومميتًا في العادة. في الوقت الحالي، تعد الذئبة الحمامية الجهازية أكثر شيوعًا ولها تشخيص أفضل.
على الرغم من أن البيانات المتعلقة بتأثير الذئبة الحمامية الجهازية على الحمل متناقضة، إلا أنه وفقا للبيانات المعممة، لوحظت ولادات طبيعية في 64٪ من الحالات. هناك معلومات عن ارتفاع معدل حدوث المضاعفات (38-45٪): إنهاء الحمل، تطور التسمم المتأخر، الولادة المبكرة، وفاة الجنين داخل الرحم. وفيات الفترة المحيطة بالولادة مرتفعة أيضًا في الذئبة الحمامية الجهازية، وذلك بسبب حدوث تغيرات في النسيج الضام في المشيمة، يليها التهاب الأوعية المشيمية ونخر الجزء الأمومي من المشيمة. غالبًا ما تكون الولادة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية معقدة بسبب تشوهات المخاض والنزيف في فترة ما بعد الولادة.
الأطفال الذين يولدون لأمهات مصابات بالذئبة الحمامية الجهازية عادة لا يعانون من هذا المرض ويتطورون بشكل طبيعي، على الرغم من استمرار اكتشاف عامل الذئبة المنقولة عبر المشيمة في دمهم خلال الأشهر الثلاثة الأولى. ومع ذلك، في مثل هؤلاء الأطفال هناك تكرار أعلى للكشف عن الكتلة الأذينية البطينية الخلقية الكاملة بسبب تلف المشيمة في نظام توصيل القلب بواسطة الأجسام المضادة للنواة.
تأثير الحمل على مسار الذئبة الحمامية الجهازية غير موات. كما سبق ذكره، فإن الحمل والولادة والإجهاض يمكن أن يكشف أو يثير ظهور المرض. عادةً ما يحدث ظهور المرض أو تفاقمه في النصف الأول من الحمل أو خلال 8 أسابيع بعد الولادة أو الإجهاض. إن حدوث الحمى أثناء الحمل أو فترة ما بعد الولادة، جنبًا إلى جنب مع البيلة البروتينية والألم المفصلي والطفح الجلدي، يجب أن يدفع المرء إلى التفكير في الذئبة الحمامية الجهازية. عادة لا تؤدي عمليات الإجهاض التي تتم في الأسابيع الـ 12 الأولى من الحمل إلى تفاقم الذئبة الحمامية الجهازية. السبب الأكثر شيوعا للوفاة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية بعد الولادة هو تلف الكلى مع الفشل الكلوي التدريجي.
في الثلث الثاني والثالث من الحمل، تكون مغفرة المرض أكثر شيوعًا، ويرجع ذلك إلى بداية عمل الغدد الكظرية للجنين وزيادة كمية الكورتيكوستيرويدات في جسم الأم.
وبالتالي، يجب على النساء المصابات بالذئبة الحمامية الجهازية تجنب الحمل باستخدام أنواع مختلفة من وسائل منع الحمل (يفضل الأجهزة داخل الرحم، لأن الفم وسائل منع الحمل الهرمونيةقد يؤدي إلى متلازمة تشبه الذئبة).
هو بطلان الحمل في الذئبة الحمامية الجهازية الحادة، والتهاب كبيبات الكلى الذئبة الشديدة مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني. في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية المزمنة، والعلامات البسيطة لتلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المستقر، يتم تحديد مسألة إمكانية الحمل والولادة بشكل فردي.
يعد تصلب الجلد الجهازي لدى النساء الحوامل أمرًا نادرًا، حيث تم اكتشاف مظاهره السريرية لدى النساء بالفعل في سن 30-40 عامًا.
خلال فترة الحمل، يمكن أن يؤدي تفاقم تصلب الجلد الجهازي إلى اعتلال الكلية الحاد مما يؤدي إلى الفشل الكلوي، والذي يمكن أن يصبح مميتًا أثناء الحمل أو بعد الولادة بفترة قصيرة.
مع الأخذ في الاعتبار أنه حتى مع وجود مسار غير معقد للمرض أثناء الحمل، هناك خطر حدوث تفاقم حاد بعد الولادة، والقيود في العلاج الدوائي (D- البنسيلامين، مثبطات المناعة، الأمينوكينولين، العلاج بالمياه المعدنية أثناء الحمل هو بطلان)، وارتفاع وتيرة الولادات المبكرة، حالات الإملاص، تشوهات المخاض، والولادات ناقصة التغذية عند الأطفال، بالإضافة إلى ارتفاع معدل الوفيات في الفترة المحيطة بالولادة، يجب اعتبار الحمل في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد موانعًا.
العمل الوقائي للأمراض الجهازية
النسيج الضام

هناك عدة أنواع من الوقاية: الأولية - منع حدوث مرض النسيج الضام الجهازي أو ذاك؛ الثانوي - منع انتكاسات مرض موجود، ومواصلة تقدم العملية المرضية وبداية الإعاقة؛ والثالث - يهدف إلى منع انتقال الإعاقة إلى عيوب جسدية وعقلية وغيرها.
تعتمد الوقاية الأولية من الذئبة الحمامية الجهازية على تحديد الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بهذا المرض (أقارب المرضى بشكل رئيسي). إذا اكتشفوا حتى أحد الأعراض - نقص الكريات البيض المستمر، أو الأجسام المضادة للحمض النووي، أو زيادة سرعة ترسيب الترسيب، أو فرط غاما غلوبولين الدم أو غيرها من علامات ما قبل المرض - فيجب تحذيرهم من التعرض المفرط للشمس، وانخفاض حرارة الجسم، والتطعيمات، واستخدام إجراءات العلاج الطبيعي (على سبيل المثال، الأشعة فوق البنفسجية، العلاج بالطين). وينبغي إيلاء اهتمام خاص للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة القرصية. لمنع تعميم العملية المرضية، لا ينبغي أن يتلقى هؤلاء المرضى الأشعة فوق البنفسجية أو العلاج بالمستحضرات الذهبية أو علاج السبا.
تتضمن الوقاية الثانوية من الذئبة الحمامية الجهازية مجموعة من التدابير العلاجية والصحية:
. مراقبة سريرية دقيقة؛
. الاستخدام اليومي المستمر والطويل الأمد للأدوية الهرمونية بجرعات الصيانة، وعندما تظهر تغييرات أولية في حالة المريض، مما يشير إلى احتمال تفاقم المرض، قم بزيادة جرعة الجلوكورتيكوستيرويدات. لا يمكن إيقاف الجلوكوكورتيكوستيرويدات وأدوية الأمينوكينولين إلا عند حدوث مغفرة كاملة؛
. يجب أن يكون نظام المريض وقائيًا وخفيفًا ولكن إذا أمكن تصلبًا (تمارين الصباح وتمارين وتدريبات غير متعبة وفرك بالماء الدافئ والمشي لمسافات طويلة في الهواء الطلق). يجب أن يتضمن الروتين اليومي 1-2 ساعة من النوم خلال النهار. التغذية الطبيةيجب أن تكون محدودة ملح الطعاموالكربوهيدرات الغنية بالبروتينات والفيتامينات.
. يجب على المرضى تجنب التعرض للشمس، وانخفاض حرارة الجسم، والتطعيمات، والتطعيمات وإدارة الأمصال (باستثناء الحيوية)، والتدخلات الجراحية المختلفة؛
. يجب تطهير بؤر العدوى تمامًا. في حالة تفاقم العدوى البؤرية أو المتداخلة، حافظ على الراحة في الفراش وتناول مضادات البكتيريا ومزيلات التحسس. إذا كان التدخل الجراحي أمرا لا مفر منه، فيجب إجراء هذا الأخير تحت ستار جرعات متزايدة من الجلوكورتيكوستيرويدات والأدوية المضادة للبكتيريا.
. ينصح بحماية الجلد من أشعة الشمس المباشرة، باستخدام الكريمات الواقية من الضوء، وإذا كان الوجه أحمر اللون، قم بتليين الجلد بمراهم كورتيكوستيرويد.
ترتبط الوقاية الثانوية والثالثية من الذئبة الحمامية الجهازية بقضايا إعادة التأهيل الاجتماعي والمهني، الفحص الطبي والاجتماعي. يتم تحديد الإعاقة المؤقتة للمرضى أثناء تفاقم المرض، ووجود علامات سريرية ومخبرية لنشاط العملية المرضية. وتختلف مدة العجز عن العمل اختلافاً كبيراً؛ وتعتمد مدة العجز المؤقت عن العمل على المتغير السريري للمرض وظروف العمل.
وتتمثل مهمة إعادة التأهيل النفسي في تعزيز إيمان المريض بقدرته على العمل، ومكافحة العزلة من خلال تعزيز مشاركة المريض في الحياة العامة. يسمح العلاج المنهجي والتوجيه النفسي الصحيح للمريض بالبقاء عضوًا نشطًا في المجتمع لفترة طويلة.
تشبه الوقاية الأولية والفحص الطبي للمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي تلك الخاصة بالذئبة الحمامية الجهازية.
ترتبط الوقاية الثانوية من التفاقم بالتنفيذ المنهجي للعلاج المعقد.
حالات الطوارئ في عيادة الأمراض الجهازية
النسيج الضام

في عيادة أمراض النسيج الضام الجهازية قد تواجهك الأعراض التاليةوالمتلازمات:
. اضطرابات حادةالدورة الدموية الدماغية الناجمة عن انسداد الأوعية الدماغية، والنزيف في مادة الدماغ أو تحت الأغشية (السكتة الدماغية النزفية)، وكذلك التهاب الأوعية الدموية الدماغية (التهاب الأوعية الدموية الخثارية). يجب أن يتم تشخيص وعلاج الحوادث الوعائية الدماغية الحادة بالاشتراك مع طبيب أعصاب. في المرحلة الأولى - حتى يتم توضيح طبيعة الحادث الوعائي الدماغي - يوصف للمريض راحة كاملة ويخضع لما يسمى بالعلاج غير المتمايز الذي يهدف إلى تطبيع الوظائف الحيوية - نشاط القلب والأوعية الدموية والتنفس؛
. الذهان نادر وقد يظهر مع الذئبة الحمامية الجهازية، وأحيانًا تصلب الجلد الجهازي، والتهاب محيط الشريان العقدي. يعتمد الذهان على التهاب الدماغ أو التهاب الأوعية الدموية الدماغية. قد تختلف الأعراض: تشبه الفصام، والجنون العظمة، والهذيان، متلازمات الاكتئاب. تكتيكات العلاجيتم تحديده بالتعاون مع طبيب نفسي، ويعتمد بشكل أساسي على سبب الذهان: إذا كان سببه أمراض النسيج الضام الجهازية (عادةً الذئبة الحمامية الجهازية)، فيجب زيادة جرعة الجلوكورتيكوستيرويدات. إذا كان العلاج بالستيرويد هو السبب، فيجب إيقافه على الفور؛
. ارتفاع ضغط الدم الشرياني في أمراض النسيج الضام الجهازية عادة ما يكون كلوي المنشأ ويحدث بشكل رئيسي في الذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد الجهازي.
. أزمة الغدة الكظرية (قصور الغدة الكظرية الحاد). الأسباب المباشرة للأزمة هي الانسحاب المفاجئ للجلوكوكورتيكوستيرويدات أو أي حالة تتطلب زيادة إنتاج الكورتيكوستيرويدات الذاتية (الجراحة، والصدمات النفسية، والعدوى، والإجهاد، وما إلى ذلك)؛
. نزيف الجهاز الهضمي. أسبابها هي الآفات النزفية التقرحية في المعدة و الأمعاء الدقيقة، بشكل رئيسي من أصل طبي. في كثير من الأحيان، يحدث النزيف نتيجة للآفات الناجمة عن أمراض النسيج الضام الجهازية نفسها (تصلب الجلد الجهازي، التهاب الجلد والعضلات، وما إلى ذلك). يجب إدخال المريض إلى المستشفى الجراحي على الفور؛
. الفشل الكلوي هو حالة خطيرة تتطور مع ما يسمى بتصلب الجلد الحقيقي والتهاب الكلية الذئبي والتهاب محيط الشريان العقدي. يمكن أن تكون حادة أو مزمنة. يتم العلاج باستخدام الطرق التقليدية وأكثرها فعالية هو غسيل الكلى. وفي حالات عدم فعالية غسيل الكلى، يتم اللجوء إلى طرق العلاج الجراحي - استئصال الكلية، وبعدها تزداد فعالية غسيل الكلى بشكل كبير، وزراعة الكلى؛
. المتلازمة الكلوية هي حالة خطيرة وعاجلة في كثير من الأحيان، وخاصة عندما تتطور بشكل حاد. ويحدث بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي. الخطر الحقيقي، على الرغم من شدة مظاهر المتلازمة الكلوية، ليس المتلازمة نفسها، ولكن تلف الكلى الذي يتقدم بشكل مطرد؛
. اضطرابات الدم الحادة - نقص الصفيحات والأزمات الانحلالية. تتطور أزمات نقص الصفيحات على خلفية أعراض فرفرية نقص الصفيحات - متلازمة ويرلهوف، والتي يتم ملاحظتها بشكل رئيسي في الذئبة الحمامية الجهازية ونادرا في تصلب الجلد الجهازي. في الذئبة الحمامية الجهازية، قد تكون فرفرية نقص الصفيحات هي المظهر السريري المبكر والوحيد للمرض - "المعادل الدموي". تحدث الأزمات الانحلالية على خلفية فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في الذئبة الحمامية الجهازية أو تصلب الجلد الجهازي.
. تعد متلازمة البطن (متلازمة "البطن الحاد" الكاذبة) أكثر شيوعًا في الذئبة الحمامية الجهازية، وأقل شيوعًا في التهاب الجلد والعضلات. قد يصاحب هذا الألم الحاد في البطن غثيان، قيء، اضطرابات معوية(احتباس البراز والغازات أو الإسهال). من السمات المميزة لمتلازمة البطن عدم وجود سطوع الأعراض المتأصلة في "البطن الحاد" الحقيقي مع زيادة مطردة في درجة شدته. عادةً ما يسمح نهج الانتظار والترقب بحل الأعراض، خاصة عند وصف العلاج بالستيرويد.
. اضطرابات في الجهاز التنفسي - الآفات الالتهابية الحادة في الرئتين (التهاب رئوي)، التهاب الأوعية الدموية الرئوية الحاد والمتكرر، متلازمة التشنج القصبي، ذات الجنب النضحي (النزفي عادة)، استرواح الصدر.
. اضطرابات ضربات القلب الحادة.

مستشفى جامعة فرايبورغ
مستشفى جامعة فرايبورغ
قسم أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية
دراسة أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية
رئيس القسم بروفيسور دكتور في العلوم الطبية بيتر فايث (البروفيسور الدكتور بيتر فايث).

القسم متخصص في أمراض جهاز المناعة الذاتية.
أنشطة:
أمراض النسيج الضام الجهازية
. الذئبة الحمامية الجهازية
. مسرت
. متلازمة الفوسفوليبيد
. تصلب الجلد
. مرض سجوجرن (متلازمة)
. التهاب العضلات الجلدي
. مرض هورتون / ألم العضلات
. التهاب الشرايين تاكاياسو
. مرض فيجنر
. التهاب المفاصل العقدي
. الورم الحبيبي (متلازمة شيرج شتراوس)
. التهاب الأوعية الدموية البردي
. مرض الشونلاين
. مرض بهجت
. مرض أورموند
. التهاب الأوعية الدموية المسد (مرض وينيوارتر-برجر)
. التهاب الأوعية الدموية الشروية

جمعية عيادة إيسن سود
كلينيكن إيسن الجنوبية
العيادة الكاثوليكية للقديس يوسف
شارع كاتوليشيس كرانكينهاوس جوزيف جي إم بي إتش
عيادة أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية، إيسن
عيادة الروماتيزم والمناعة

تشمل العيادة:
. قسم المرضى الداخليين
. قسم العيادات الخارجية
. قسم التمارين العلاجية والعلاج الطبيعي
. مختبر الروماتيزم والمناعة

تعد العيادة أحد مراكز أمراض الروماتيزم في ألمانيا في شمال الراين وستفاليا.

رئيس الأطباء في العيادة: البروفيسور الدكتور كريستوف سبيكر.

تخرج من كلية الطب. كلية جامعة دوسلدورف مع تخصص في الأمراض الجهازية
1983-1986 مساعد علمي في قسم الأشعة التشخيصية والعلاج الإشعاعي والطب النووي، عيادة سانت لوكاس، نويس
1986-1991 مساعد علمي في مركز الطب الباطني والأعصاب (عيادة الغدد الصماء وأمراض الروماتيزم)
1991 كبير الأطباء في عيادة الغدد الصماء والروماتيزم، Uniklinik Düsseldorf
1992 التخصص "أمراض الروماتيزم العلاجية"
1994 الفصل. عيادة طبيب أمراض الكلى والروماتيزم، Uniklinik Düsseldorf
1999 الدفاع عن الأطروحة
1997 تخصص إضافي "العلاج الطبيعي"
منذ عام 2001 رئيس. طبيب في عيادة الروماتيزم والمناعة السريرية

التخصص العلمي :
بحث في مجال أمراض الروماتيزم الالتهابية وتنفيذ نظام EDV في مجال أمراض الروماتيزم. أكثر من 40 منشورا علميا في منشورات متخصصة وأكثر من 10 تقارير في منشورات متخصصة في مجال أمراض الروماتيزم.

التخصص السريري :
أمراض الروماتيزم الالتهابية
منذ عام 1995، تم تطوير مفهوم ومحتوى بوابة المعلومات الألمانية “Rheuma.net” للأطباء والمرضى.
عضو في المجتمعات التالية:
الجمعية الألمانية لأمراض الروماتيزم
الجمعية الألمانية للأطباء
جمعية الطب الباطني شمال الراين وستفاليا
مؤلف ومستشار ومحرر علمي لمجلة أمراض الروماتيزم (النشرة الرسمية للجمعية الألمانية لأمراض الروماتيزم)
المستشار العلمي للمجلات: المجلة الاسكندنافية لأمراض الروماتيزم، المجلة الدولية لأمراض الروماتيزم
منذ عام 2000 مؤلف قسم "الأجهزة الحركية" في كتاب "تشخيص وعلاج الأمراض الباطنية"
يتحدث الإنجليزية والإيطالية

تخصص العيادة
تعمل المستشفى منذ أكثر من 25 عامًا وهي واحدة من العيادات القليلة في شمال الراين وستفاليا في مجال أمراض الروماتيزم.
. تقدم المستشفى مجموعة كاملة من أنواع التشخيص العامة والمتخصصة (التصوير فوق الصوتي ودراسات دوبلر للمفاصل والأعضاء الداخلية) جنبًا إلى جنب مع عيادة الأشعة السريرية.
. الأمراض الجهازية المناعية (ليس فقط المفاصل، ولكن أيضًا الأعضاء الداخلية)
. الأمراض الجهازية المناعية (الكولاجين، تصلب الجلد، التهاب العضلات، الذئبة الحمامية)
. التهاب الأوعية الدموية (مرض فيجنر، التهاب الأوعية الدموية المجهري، متلازمة شتراوس)

العلاج في المستشفى

يتم علاج وتشخيص مشاكل الروماتيزم المعقدة أو الأمراض الشديدة أو المرضى الذين يعانون من أعراض غير واضحة في المستشفى. تحتوي العيادة على 30 سريرًا في القسم العام، بالإضافة إلى 10 أسرة في وحدة العناية المركزة. يعمل أخصائيو العلاج الطبيعي مع المرضى الذين يخضعون للعلاج الداخلي في العيادة وفقًا لبرامج تم تطويرها بشكل فردي.
مستشفى الجامعة آخن
مستشفى جامعة آخن
Medizinische Klinik II - أمراض الكلى والمناعة السريرية
العيادة الطبية الثانية - أمراض الكلى والمناعة
العيادة الطبية الثانية بجامعة آخن، تحت إشراف البروفيسور الدكتور في الطب يورغن فلوج (البروفيسور في الطب يورغن فلوج) تتعامل في المقام الأول مع علاج أمراض الكلى (أمراض الكلى)، وارتفاع ضغط الدم، أمراض الروماتيزم والأمراض المناعية.

تحتوي العيادة على 48 سريرًا للمرضى الداخليين و14 سريرًا للعناية المركزة الخاصة.
تعالج العيادة كل عام ما يصل إلى 1400 مريض في المستشفى وما يصل إلى 3500 مريض في العيادات الخارجية.
الاتجاهات الرئيسية:
. أمراض الروماتيزم، وخاصة تلك التي تتطلب العلاج المناعي
. أمراض الجهاز المناعي
. أمراض النسيج الضام الجهازية
طرق العلاج الرئيسية:
. العلاج الدوائي المحدد وغير المحدد
. العلاج الكيميائي
. العلاج المناعي

مراكز إعادة التأهيل

مركز إعادة التأهيل "شفيرتباد"
دي ريها-كلينيك شفيرتباد
. كبير الأطباء في مستشفى شفيرتباد هو الدكتور الطب فولكهارد ميش.

تقع عيادة إعادة التأهيل المتخصصة لجراحة العظام والروماتيزم شفيرتباد في بورتشيد، وهي منطقة منتجعية في مدينة آخن عند تقاطع حدود ثلاث دول - ألمانيا وبلجيكا وهولندا، على مصدر طبيعي مشهور عالميًا للمياه المعدنية الحرارية . تعد منطقة منتجع بورتشيد من أشهر المنتجعات المائية في أوروبا، حيث يأتي إليها المرضى من جميع أنحاء العالم للعلاج.
تحتوي عيادة شفيرتباد على 210 سريرًا، وهي مريحة ومجهزة بأحدث المعدات الطبية. يتم الجمع بين المستوى العالي من الطب والموقع المناسب للعيادة في منطقة المشاة في الجزء القديم من المدينة، في الوادي حيث تلتقي جبال آردين وإيفل. المنطقة محاطة بالحدائق التي تخلق مناخًا محليًا فريدًا، وهو جزء لا يتجزأ من العلاج. تقاليد الاستخدام الطبي للمياه المعدنية الطبيعية في منطقة بورتشيد أسسها الرومان القدماء ومنذ ذلك الحين تم استخدامها بنجاح لعلاج معظم الحالات. مدى واسعالأمراض. المياه المعدنية الحرارية Burtscheid هي أساس كل شيء إجراءات المياهوالتي تتم في عيادة شويرتباد.
يعتمد مفهوم العلاج في العيادة على مبدأ العلاج التصالحي والوقائي الشامل للمرضى الذين يعانون من أمراض العظام والروماتيزم والأمراض المصاحبة باستخدام الجمباز المائي الخاص (مفهوم منفصل للمرضى الذين يعانون من آفات التنكسية التصنعية في أجزاء مختلفة من العمود الفقري)، والعلاج بالمياه المعدنية والعلاج بالأعشاب، والعلاج الطبيعي، وأشكال خاصة من التدليك، بما في ذلك التصريف اللمفاوي، والعلاج الحركي. تحتوي العيادة على حمام سباحة طبيعي مياه معدنيةساونا. يتم إيلاء الكثير من الاهتمام للعلاج الغذائي. إذا لزم الأمر، في المجمع الطبي، يتم تضمين العلاج الدوائي.

القدرات التشخيصية لمستشفى شفيرتباد:
. طرق الأشعة السينية
. طرق البحث الوظيفية - تخطيط القلب، بما في ذلك اليومي ومع الإجهاد
. جغرافيا
. القياسات الكهربية
. أنظمة تحليل الجهاز العصبي العضلي التلقائي
. مجموعة كاملة من الفحص بالموجات فوق الصوتية للمفاصل والأعضاء الداخلية والتصوير بالموجات فوق الصوتية بالدوبلر
. مجموعة كاملة من الاختبارات المعملية للدم والبول

نبذة عن عيادة شويرتباد
تتبع مستشفى إعادة التأهيل شفيرتباد برنامجًا علاجيًا موحدًا لا يهدف فقط إلى تحسين العجز الوظيفي، ولكن أيضًا إلى إعادة التأهيل النفسي والاجتماعي.
مستشفى إعادة التأهيل شفيرتباد هي عيادة متخصصة في جراحة العظام والروماتيزم توفر إعادة التأهيل للمرضى الداخليين والخارجيين. يشمل نطاق المؤشرات الأمراض الروماتيزمية والتنكسية في الجهاز العضلي الهيكلي، وكذلك عواقب الحوادث والإصابات.
مجال العمل الرئيسي للعيادة هو PDL بعد عمليات الجهاز العضلي الهيكلي، بما في ذلك جراحات استبدال المفاصل وجراحات العمود الفقري.

تعمل مستشفى شويرتباد بشكل وثيق مع أكبر عيادة أوروبية - المركز الطبي لجامعة آخن، وفي المقام الأول مع عيادة جراحة الأعصاب (التي يرأسها جراح أعصاب مشهور عالميًا، والرئيس المشارك للرابطة الأوروبية لجراحي الأعصاب، ودكتوراه في العلوم الطبية، وأستاذ جامعي) جيلزباخ)، عيادة العظام (برئاسة رئيس اتحاد عموم ألمانيا لأطباء إصابات العظام، د. العلوم الطبية، البروفيسور نيثارت)، عيادة الطب الباطني - أمراض الجهاز الهضمي والغدد الصماء (برئاسة دكتور في العلوم الطبية، البروفيسور تراوتوين). يتيح لنا هذا التعاون الجمع بنجاح بين تدابير علاج إعادة التأهيل وأحدث طرق البحث المتخصصة والفريدة من نوعها في كثير من الأحيان في حالات التشخيص المعقدة. وبناء على نتائج هذه الدراسات، يتم اتخاذ قرار جماعي بشأن خطة العلاج، ويتم وضع توصيات طويلة المدى لعلاج المرضى.
يتم توفير العلاجات التالية في مستشفى شويرتباد:
. السباحة العلاجية في مسبح بمياه معدنية حرارية (32 درجة مئوية)
. الحمامات الطبية:
. الأكسجين
. ثاني أكسيد الكربون
. مع الأعشاب الطبية
. غرفتين وأربع غرف
. التدليك
. التدليك العلاجي الكلاسيكي لكامل الجسم
. التدليك العلاجي الكلاسيكي للأجزاء الفردية من الجسم
. التدليك العلاجي بالهواء الساخن
. تدليك الدش الحراري "Original Aachen"
. أشكال خاصة من التدليك:
. تدليك المناطق حسب مارنيتز
. التصريف اللمفاوي اليدوي حسب العلف
. ضمادة ضغط
. تدليك القولون
. تدليك السمحاق
. تدليك المناطق الانعكاسية في القدم
. تطبيقات الطين والأغطية
. العلاج الطبيعيالطريقة الجماعية والفردية
. جميع أنواع التمارين العلاجية الجافة

مستشفى هداسا (إسرائيل)

يعد مستشفى هداسا أحد أكبر المستشفيات في إسرائيل وينتمي إلى مجموعة المراكز الطبية السريرية والعلمية الأكثر موثوقية والمعترف بها عالميًا. يقع المستشفى في العاصمة الإسرائيلية القدس، ويتكون من حرمين جامعيين: أحدهما على جبل المشارف (هداسا هار هتسوفيم)، والثاني على مشارف القدس (هداسا عين كارم). منذ تأسيسه، تم استخدام المركز الطبي كقاعدة سريرية لكلية الطب في الجامعة العبرية. تم تأسيس المستشفى وتملكه المنظمة النسائية الصهيونية الأمريكية هداسا ومقرها نيويورك، وهي واحدة من أكبر المنظمات النسائية في الولايات المتحدة وتضم أكثر من 300000 عضو. بدأ المستشفى قبل 90 عامًا بممرضتين تقدمان الرعاية الطبية للرواد اليهود الفقراء، ويضم المستشفى الآن 22 مبنى و130 قسمًا و1100 سرير مستشفى و850 طبيبًا. ميزانية التشغيل السنوية 210 مليون دولار، كانت هداسا تقع في الأصل على جبل المشارف في القدس. وفي الستينيات، تم افتتاح حرم جامعي جديد في ضاحية عين كارم بالقدس. يتوسع المستشفى باستمرار، ويتم إنشاء مباني جديدة، وافتتاح أقسام ومختبرات إضافية. يشتهر حرم عين كارم أيضًا بالنوافذ الزجاجية الملونة الشهيرة “قبائل إسرائيل الاثني عشر” التي أنشأها الفنان مارك شاغال لكنيس المستشفى في 1960-1962.

أقسام المستشفى
. أمراض النساء والتوليد
. الحساسية
. علم السمع
. أمراض الجهاز الهضمي
. أمراض الدم
. علم الوراثة
. الأمراض الجلدية
. أمراض القلب
. علم الأحياء الدقيقة السريرية
. الجراحة التجميلية
. مختبر الإيدز
. علم الأعصاب
. جراحة الاعصاب
. أمراض الكلى
. علم الأورام
. قسم أمراض المناعة الذاتية والذئبة الحمامية الجهازية
. قسم زراعة النخاع العظمي
. قسم أمراض الكبد
. طب العظام
. طب الأنف والأذن والحنجرة
. طب العيون
. جراحة تجميلية
. أمراض الرئة
. الأشعة
. أمراض الروماتيزم
. جراحة الأوعية الدموية
. جراحة المسالك البولية
. الغدد الصماء
قسم أمراض الروماتيزم
رئيس القسم - البروفيسور آلان روبينوف

البروفيسور آلان روبينوف

ولد البروفيسور آلان روبينو في جوهانسبرغ، جنوب أفريقيا. حصل على شهادة الطب من كلية الطب في جامعة القدس. بعد تأهيله كطبيب عام، تخصص في أمراض الروماتيزم والحساسية في قسم التهاب المفاصل في كلية الطب بجامعة بوسطن، بوسطن، ماساتشوستس. وهو حاصل على شهادة أمريكية كطبيب روماتيزم ممارس. البروفيسور روبينوف هو رئيس جمعية أمراض الروماتيزم الإسرائيلية. وهو أستاذ زائر في كلية الطب بجامعة إنديانا. البروفيسور روبينو هو مؤلف أكثر من 100 منشور وفصول كتاب. تركز اهتماماته البحثية حاليًا على العلاجات المبتكرة لالتهاب المفاصل العظمي. وهو عضو في مجلس إدارة الجمعية الدولية لأبحاث هشاشة العظام (OARSI).
يوجد في القسم مركز مناعي يقوم بإجراء التشخيص المختبري لأمراض الروماتيزم. يقدم القسم الاستشارات وزيارات العيادات الخارجية وعلاج المرضى الداخليين للمرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزم. يقوم قسم أمراض الروماتيزم بإجراء الأبحاث السريرية وعلاج الأمراض التالية:

1. هشاشة العظام
2. الفيبروميالجيا
3. التهاب المفاصل الروماتيزمي

مركز سورا الطبي (تل أبيب)

يعد مركز تل أبيب سورا الطبي أحد أكبر المستشفيات في البلاد. يضم مركز تل أبيب الطبي ثلاثة مستشفيات وهو أيضًا مركز التدريس والبحث لكلية الطب. يضم المركز الطبي 1100 سرير مستشفى و60 قسمًا و150 عيادة خارجية. ويقدم معهد الخبرة الطبية الخاصة ("مالرام")، الذي يضم 30 عيادة، إجراءات فريدة من نوعها. يعمل مركز تل أبيب الطبي كمستشفى تل أبيب، ولكنه أيضًا مركز وطني للطب المتخصص.

معهد أمراض الروماتيزم

المخرج البروفيسور دان كاسبي
يعد معهد أمراض الروماتيزم في مركز تل أبيب الطبي هو الأكبر في البلاد. يقدم المعهد خدمات العيادات الخارجية ومستشفى نهاري ومختبر تشخيصي ومستشفى. يقدم المعهد العلاج لمجموعة كاملة من أمراض الروماتيزم:
- مرض بختيريف
- التهاب الفقرات التصلبي
- النقرس
- الذئبة الحمامية
- التهاب المفاصل
- متلازمة رايتر
- التهاب الأوعية الدموية
- الروماتيزم
- الحمى الروماتيزمية الحادة
- متلازمة تاكاياسو
- تصلب الجلد الجهازي
- الوقاية والعلاج من الأمراض المصاحبة.

عيادة إليشا، حيفا، إسرائيل
تأسست عيادة إليشا في منتصف الثلاثينيات من القرن الماضي على يد متخصصين من أوروبا، والتي ركزت منذ الأيام الأولى على الأفضل والأكثر تقدمًا في مجال الطب. سنة بعد سنة، تم تطوير المستشفى وإعادة بنائه وتحويله. وتعد "إليشع" اليوم أكبر عيادة خاصة في شمال البلاد، حيث تضم 150 سريرًا للمرضى الداخليين. تمتلك العيادة أكبر قسم دولي خاص بها في البلاد. وفقا لبيانات عام 2005، تعالج العيادة سنويا 12 ألف شخص في العيادات الخارجية، وجاء 8 آلاف مريض هنا خصيصا لعملية جراحية. وهذا ليس من قبيل الصدفة - لا يوجد هنا أفضل الجراحين فحسب، بل يوجد أيضًا أحدث المعدات الطبية. غرف العمليات الست في العيادة مجهزة على أعلى مستوى. إن الجمع الناجح بين "الأيدي الذهبية" البشرية والتكنولوجيا المتقدمة يجعل من الممكن تنفيذ العمليات والتلاعب بنجاح في العديد من المجالات. تولي إدارة المستشفى اهتمامًا خاصًا لاختيار الموظفين، فالوصول إلى هنا ليس بالأمر السهل: فالمعايير والمتطلبات عالية جدًا. الأطباء العاملون هنا محترفون من أعلى المستويات. بالإضافة إلى 350 موظفًا بدوام كامل، قسم العيادات الخارجيةتقبل المستشفيات أكثر من 200 أستاذ رئيسي ورئيس قسم في العيادات البلدية. العديد منهم هم مؤلفو الأساليب الفريدة ومؤسسو أحدث التقنيات في الطب. تتمتع عيادة إليشا بسنوات عديدة من الخبرة والمؤهلات المناسبة لتقديم الخدمات الطبية للمرضى الأجانب. إن موقفنا المهني تجاه كل مريض يصل لتلقي الرعاية الطبية في إليشا أكسبنا سمعة طيبة كواحدة من أفضل المؤسسات الطبية في إسرائيل التي تقدم خدماتها الخدمات الطبيةالمواطنين الأجانب.

وحدة مستشفى الملك داود
بالإضافة إلى أجنحة المستشفى المعتادة التي تضم 150 سريرًا، يوجد في عيادة إليشع جناح الملك داود. هذه 14 غرفة على مستوى كبار الشخصيات - 10 لشخص واحد و4 لشخصين. تحتوي كل غرفة على غرفة دش وتلفزيون مع قنوات الكابل (بما في ذلك البرامج باللغة الروسية) وأثاث مريح وثلاجة. من نوافذ الغرف إطلالة جميلة على البحر أو جبل الكرمل.
مجمع فندق إليشا كلينيك
كما يوجد فندق يمكن للمرافقين للمريض أو للمريض نفسه الإقامة فيه. غرف الفندق ليست بأي حال من الأحوال أقل شأنا من الفنادق الفاخرة من حيث الراحة والديكور، وتحتوي الغرف على مطبخ صغير ولكنه مجهز بالكامل. غرفة نوم منفصلة وحمام.
مطعم عيادة إليشا
يوجد مطعم مريح في الطابق الأرضي من مجمع الفندق. ليس مجرد مطعم، بل هو مطعم حقيقي يتمتع بأجواء أنيقة ونوادل وقائمة غداء واسعة النطاق. حسنًا، يمكن لأولئك الذين يرغبون في الاستمتاع بالغداء تحت السماء المفتوحة الجلوس على طاولة في الحديقة الخضراء المظللة.
عيادة إليشا جيم وحمام سباحة
صالة ألعاب رياضية وساونا وجاكوزي وحمام سباحة ذو قبة زجاجية منزلقة، حيث يمكنك الخضوع لإعادة التأهيل أو مجرد السباحة على مدار السنة. يمكن لأي شخص استخدام خدمات المدرب أو التدرب بمفرده. يوجد أيضًا مسبح للأطفال لإعادة تأهيل الأطفال الذين يعانون من اضطرابات في الجهاز العضلي الهيكلي.
قسم أمراض الروماتيزم في عيادة إليشا

يقدم قسم أمراض الروماتيزم في مستشفى إليشا مجموعة كاملة من الخدمات التشخيصية والعلاجية للبالغين والأطفال المصابين بالتهاب المفاصل المتعدد الأجهزة، وأمراض النسيج الضام، والنقرس، والألم العضلي الليفي، وهشاشة العظام وغيرها من الأمراض الشائعة في الجهاز العضلي الهيكلي.
بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من أمراض الروماتويد المزمنة، فإن الحصول على العلاج المناسب هو الفرق بين العيش مع الألم المستمر والعيش مع القدرة على القيام بالأنشطة اليومية دون تدخل. في عيادة إليشا نحن فخورون بإنجازاتنا في تحسين نوعية الحياة.

الأعراض الرئيسية لأمراض النسيج الضام

ترتبط العلامات الرئيسية لأمراض النسيج الضام بوجود أعراض تلف الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية والطبيعة المتكررة لمسارها.

من الممكن حدوث تلف في المفاصل، والذي يتجلى في شكل التهاب المفاصل. يمكن أن يكون الألم الناشئ في المفاصل غير متماثل، وبدرجات متفاوتة من الشدة، ويقترن بألم في العضلات والعظام. تتطور تقلصات ألم الانثناء في المفاصل الكبيرة وخاصة الصغيرة بين السلاميات. يظهر تورم واحمرار (احتقان) في المفاصل المصابة. مع أمراض المفاصل، مع مرور الوقت، يحدث تشوهها وتقييد حركاتها. ويلاحظ وجود آفات جلدية تتجلى في تكوين العقيدات في أجزاء مختلفة من الجسم. قد تظهر حمامي (بؤر احمرار ذات شكل منتظم)، مناطق حمامية حرشفية (بؤر احمرار مع تقشير) ذات حدود واضحة على الأنف والخدين. غالبًا ما تظهر الاضطرابات الغذائية على شكل تساقط الشعر وهشاشة الأظافر وتقرحات الفراش. هناك فقدان في وزن الجسم، يكون ملحوظًا في بعض الأحيان، ونقص الشهية (فقدان الشهية)، وارتفاع درجة حرارة الجسم. تتأثر الأعضاء الداخلية، والتي تتجلى في الأعراض المقابلة المميزة لكل عضو. من الممكن حدوث تلف في الرئتين والقلب والكلى والكبد والجهاز العصبي.

الرعاية التمريضية للمرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام

يوصف النظام مع الأخذ في الاعتبار المرض ويعتمد على شدة العملية بالنسبة للمريض.

النظام الغذائي: يجب تزويد المرضى بالتغذية الكافية من الناحية الفسيولوجية، ويوصف الجدول رقم 15 الذي يستخدم للأمراض التي لا تحتاج إلى أنظمة غذائية علاجية خاصة، أي دون الإخلال بحالة الجهاز الهضمي. تتوافق قيمة الطاقة ومحتوى البروتينات والدهون والكربوهيدرات بشكل شبه كامل مع المعايير الغذائية لشخص سليم لا يشارك في العمل البدني. يتم إدخال الفيتامينات بكميات متزايدة. يؤخذ الطعام دافئا. يتم استبعاد الأطعمة الأكثر عسر الهضم والحارة من النظام الغذائي. كمية ملح الطعام 15 جرام سائل حر - 1.5-2 لتر. قيمة الطاقة 2800-2900 سعرة حرارية، النظام الغذائي 4 مرات في اليوم.

تساعد الممرضة المريض في الرعاية الذاتية: استخدام المرحاض،

في حالة المتلازمة المفصلية الشديدة - اتخاذ وضعية مريحة، وتقديم المساعدة في الحركة، وما إلى ذلك.

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مزمن متعدد المتلازمات. تتأثر الشابات والفتيات في الغالب بسبب الاستعداد الواضح لهذا المرض. في الحالات الحادة، هناك بداية حادة. يحدث تطور تعدد المتلازمات خلال 3-6 أشهر. في المسار تحت الحاد، تكون البداية تدريجية، وتظهر آلام مفصلية وآفات جلدية غير محددة. يتطور المرض على شكل موجات. يتطور تعدد المتلازمات خلال 2-3 سنوات. في المسار المزمن، لوحظت انتكاسات المتلازمات الفردية لفترة طويلة. يتطور تعدد المتلازمات في السنة 5-10، ويشوه التهاب المفاصل المتعدد - في السنة 10-15 من المرض. تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بالأزمات التي يحدث خلالها تفاقم جميع أعراض المرض، وغالبًا ما يكون ذلك مصحوبًا بتكوين اضطرابات غذائية.

التهاب الشرايين العقدي هو التهاب الأوعية الدموية الناخر الجهازي للشرايين ذات العيار المتوسط ​​والصغير مع تكوين تمدد الأوعية الدموية الوعائية والأضرار الثانوية للأعضاء والأنظمة. في الغالب يعاني الرجال. ويلاحظ تلف الكلى مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني. تتطور متلازمة البطن النموذجية، جنبًا إلى جنب مع اضطرابات عسر الهضم أو الالتهاب الرئوي أو الربو القصبيمع فرط الحمضات العالية، ومتلازمة القلب في شكل التهاب الشريان التاجي، والتهاب الأعصاب.

علاج. بالنسبة للذئبة الحمامية الجهازية، توصف الجلايكورتيكويدات (بريدنيزولون). يتم العلاج الهرموني وفقًا للمخطط الكلاسيكي، ولكن يتم استخدام العلاج بالنبض أيضًا كإضافة إلى المخطط المعتاد. مثبطات المناعة (الآزويثوبرين، 6-ميركابتوبورين، لوكيران)، أدوية 4-أمينوكوينولين (الكلوروكين، ديلاجيل، البلاكينيل) - لعدة سنوات، الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (الإندوميتاسين، وما إلى ذلك)، مضادات التخثر (الهيبارين)، العوامل المضادة للصفيحات (الدقات) ). من الممكن استخدام فصل البلازما وامتصاص الدم (حتى 5-6 جلسات). غالبًا ما يكون التشخيص غير مواتٍ. بالنسبة لالتهاب الشرايين العقدي، يوصف العلاج الهرموني (بريدنيزولون). لتحسين المعايير الريولوجية للدم، يتم استخدام الهيبارين، الترنتال، والدقات. يوصف فصل البلازما أو امتصاص الدم لمدة تصل إلى 5-6 جلسات. هو بطلان إجراءات العلاج الطبيعي. التكهن غير موات.

أمراض المناعة الذاتية هي أمراض مرتبطة بخلل في جهاز المناعة البشري، الذي يبدأ في اعتبار أنسجته غريبة ويتلفها. وتسمى هذه الأمراض أيضًا جهازية، لأنه، كقاعدة عامة، يتأثر النظام بأكمله أو حتى الجسم بأكمله.

في الوقت الحاضر، نتحدث كثيرًا عن الإصابات الجديدة التي تشكل تهديدًا للبشرية جمعاء. هذا هو، أولا وقبل كل شيء، الإيدز، وكذلك السارس (الالتهاب الرئوي غير النمطي)، وأنفلونزا الطيور والأمراض الفيروسية الأخرى. إذا تذكرنا التاريخ فالأغلب فيروسات خطيرةوتم هزيمة البكتيريا، ويرجع ذلك إلى حد كبير إلى تحفيز جهاز المناعة لدى الفرد (التطعيم).

ولم يتم بعد تحديد آلية حدوث هذه العمليات. لا يستطيع الخبراء فهم السبب رد فعل سلبيجهاز المناعة على أنسجته الخاصة. الإصابات، والإجهاد، وانخفاض حرارة الجسم، ومختلف أمراض معديةإلخ.

يمكن إجراء تشخيص وعلاج الأمراض الجهازية من قبل الأطباء مثل المعالج وأخصائي المناعة وأخصائي الروماتيزم وغيرهم من المتخصصين.

أمثلة

وأشهر أمراض هذه المجموعة هو التهاب المفاصل الروماتويدي. ومع ذلك، فإن هذا المرض ليس بأي حال من الأحوال أمراض المناعة الذاتية الأكثر شيوعا. أكثر أمراض المناعة الذاتية شيوعًا في الغدة الدرقية هي تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر (مرض جريفز) والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو. يتطور أيضًا داء السكري من النوع الأول والذئبة الحمامية الجهازية والتصلب المتعدد من خلال آلية المناعة الذاتية.

ليس فقط الأمراض، ولكن أيضا بعض المتلازمات يمكن أن يكون لها طبيعة المناعة الذاتية. والمثال النموذجي هو الكلاميديا، وهو مرض تسببه الكلاميديا ​​وينتقل عن طريق الاتصال الجنسي. مع هذا المرض، يمكن أن يتطور ما يسمى بمتلازمة رايتر، والتي تتميز بتلف العينين والمفاصل والأعضاء البولية التناسلية. ولا ترتبط هذه المظاهر بالتعرض المباشر للميكروب، ولكنها تنشأ نتيجة لتفاعلات المناعة الذاتية.

الأسباب

في عملية نضوج الجهاز المناعي، والتي يحدث وقتها الرئيسي من ولادة الشخص إلى 13-15 سنة، تخضع الخلايا الليمفاوية - خلايا الجهاز المناعي - إلى "التدريب" في الغدة الصعترية والغدد الليمفاوية. وفي الوقت نفسه، تكتسب كل خلية مستنسخة القدرة على التعرف على بعض البروتينات الأجنبية من أجل مكافحة أنواع العدوى المختلفة في المستقبل.

تتعلم بعض الخلايا الليمفاوية التعرف على بروتينات جسمها على أنها غريبة. عادةً، يتم التحكم في هذه الخلايا الليمفاوية بإحكام بواسطة الجهاز المناعي وربما تعمل على تدمير خلايا الجسم المعيبة أو المريضة. ومع ذلك، في بعض الناس، يتم فقدان السيطرة على هذه الخلايا، ويزداد نشاطها وتبدأ عملية تدمير الخلايا الطبيعية - يتطور مرض المناعة الذاتية.

أسباب أمراض المناعة الذاتية ليست مفهومة جيدًا، لكن المعلومات الموجودة تسمح لنا بتقسيمها إلى خارجيو داخلي.

الأسباب الخارجية هي بشكل رئيسي مسببات الأمراض المعدية أو التأثيرات الجسدية، مثل الأشعة فوق البنفسجية أو الإشعاع. عندما تتضرر أنسجة معينة من الجسم البشري، فإنها تغير جزيئاتها بطريقة تجعل الجهاز المناعي يعتبرها غريبة. بعد "الهجوم" على العضو المصاب، يسبب الجهاز المناعي التهابًا مزمنًا، وبالتالي مزيدًا من الضرر لأنسجته.

سبب خارجي آخر هو تطور المناعة المتقاطعة. يحدث هذا عندما يتبين أن العامل المعدي "مشابه" لخلاياه - ونتيجة لذلك، يهاجم الجهاز المناعي كلاً من الميكروب والخلايا في نفس الوقت (تفسير واحد لمتلازمة رايتر في الكلاميديا).

الأسباب داخلية بالدرجة الأولى الطفرات الجينية، ينتقل بالميراث.

يمكن لبعض الطفرات أن تغير البنية المستضدية لعضو أو نسيج معين، مما يمنع الخلايا الليمفاوية من التعرف عليها على أنها "خاصة بها" - وتسمى أمراض المناعة الذاتية هذه خاص بالأعضاء. ثم يتم توريث المرض نفسه (ستتأثر نفس الأعضاء في أجيال مختلفة).

يمكن للطفرات الأخرى أن تعطل توازن الجهاز المناعي عن طريق تعطيل السيطرة على الخلايا الليمفاوية العدوانية الذاتية. ومن ثم يمكن أن يصاب الشخص، عند تعرضه لعوامل محفزة، بمرض مناعة ذاتية غير محدد للأعضاء يؤثر على العديد من الأجهزة والأعضاء.

علاج. أساليب واعدة

يتضمن علاج أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) تناول الأدوية المضادة للالتهابات والأدوية التي تثبط جهاز المناعة (وهي شديدة السمية ويساهم هذا العلاج في التعرض لأنواع مختلفة من العدوى).

الأدوية الموجودة لا تؤثر على سبب المرض، ولا حتى على العضو المصاب، بل على الجسم بأكمله. يسعى العلماء جاهدين لتطوير أساليب جديدة بشكل أساسي من شأنها أن تعمل محليًا.

إن البحث عن أدوية جديدة ضد أمراض المناعة الذاتية يتبع ثلاثة مسارات رئيسية.

ويبدو أن الطريقة الواعدة هي العلاج الجيني، حيث سيكون من الممكن استبدال الجين المعيب. ومع ذلك، فإن التطبيق العملي للعلاج الجيني لا يزال بعيدًا، ولم يتم العثور على طفرات تتوافق مع مرض معين في جميع الحالات.

إذا تبين أن السبب هو فقدان سيطرة الجسم على خلايا الجهاز المناعي، فإن بعض الباحثين يقترحون ببساطة استبدالها بأخرى جديدة، وإجراء علاج صارم للمناعة أولاً. لقد تم بالفعل اختبار هذه التقنية وأظهرت نتائج مرضية في علاج الذئبة الحمامية الجهازية والتصلب المتعدد، ولكن لا يزال من غير المعروف كم من الوقت يستمر هذا التأثير وما إذا كان قمع المناعة "القديمة" آمنًا للجسم.

ربما، قبل الآخرين، ستكون هناك طرق لا تقضي على سبب المرض، ولكن على وجه التحديد إزالة مظاهره. هذه هي في المقام الأول الأدوية القائمة على الأجسام المضادة. إنهم قادرون على منع الجهاز المناعي من مهاجمة أنسجتهم.

هناك طريقة أخرى وهي وصف المواد التي تشارك في التنظيم الدقيق لعملية المناعة. وهذا هو، نحن لا نتحدث عن المواد التي تثبط الجهاز المناعي ككل، ولكن عن نظائرها من المنظمين الطبيعيين الذين يعملون فقط على أنواع معينة من الخلايا.

في الوقت الحاضر، سبب شائع لزيارة الطبيب هو آلام المفاصل - الروماتيزم، متلازمة رايتر، التهاب المفاصل. هناك أسباب عديدة لزيادة حالات الإصابة، منها المخالفات البيئية، والعلاج غير العقلاني، والتشخيص المتأخر. أمراض النسيج الضام الجهازية، أو أمراض النسيج الضام المنتشرة، هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بنوع من الالتهاب الجهازي لمختلف الأعضاء والأنظمة، بالتزامن مع تطور عمليات المناعة الذاتية والمعقدة المناعية، بالإضافة إلى تكوين التليف المفرط.

تشمل مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية ما يلي:

يسمي علم الروماتيزم الحديث الأسباب التالية للأمراض: الوراثية والهرمونية والبيئية والفيروسية والبكتيرية. للحصول على علاج ناجح وفعال، من الضروري إجراء التشخيص الصحيح. للقيام بذلك، يجب عليك الاتصال بأخصائي الروماتيزم، وكلما كان ذلك أفضل. اليوم، الأطباء مسلحون بنظام اختبار SOIS-ELISA الفعال، والذي يسمح لهم بإجراء تشخيصات عالية الجودة. نظرًا لأن سبب آلام المفاصل في كثير من الأحيان هو عملية معدية تسببها الكائنات الحية الدقيقة المختلفة، فإن اكتشافها وعلاجها في الوقت المناسب لن يسمح بتطوير عملية المناعة الذاتية. بعد التشخيص، من الضروري تلقي العلاج التصحيحي المناعي مع الحفاظ على وظائف الأعضاء الداخلية والحفاظ عليها.

لقد ثبت أنه في أمراض النسيج الضام الجهازية، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي، والتي يتم التعبير عنها في تطور عمليات المناعة الذاتية، أي تفاعلات الجهاز المناعي المصحوبة بظهور الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد المستضدات الخاصة بالفرد. الجسم (المستضدات الذاتية).

علاج أمراض المفاصل الجهازية

ومن طرق علاج أمراض المفاصل ما يلي:
- الطبية؛
- الحصار؛
- العلاج الطبيعي.
- التمارين العلاجية.
- طريقة العلاج اليدوي.
- .

الأدوية التي توصف للمريض لعلاج التهاب المفاصل والتهاب المفاصل لها، في معظمها، تأثير يهدف فقط إلى تخفيف أعراض الألم ورد الفعل الالتهابي. هذه هي المسكنات (بما في ذلك المخدرات)، والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، والكورتيكوستيرويدات، والأدوية العقلية، ومرخيات العضلات. غالبًا ما تستخدم المراهم والتدليك للاستخدام الخارجي.
باستخدام طريقة الحصار، يتم حقن جهاز التخدير مباشرة في مصدر الألم - في نقاط الزناد في المفاصل، وكذلك في أماكن الضفائر العصبية.

نتيجة للعلاج الطبيعي، تقلل إجراءات التسخين من التيبس الصباحي، وتنتج الموجات فوق الصوتية تدليكًا دقيقًا للأنسجة المصابة، كما يعمل التحفيز الكهربائي على تحسين تغذية المفاصل.
المفاصل المتضررة من المرض تحتاج إلى الحركة، لذلك تحت إشراف الطبيب يجب اختيار برنامج للتمارين الرياضية علاج بدنيوتحديد شدتها.

في السنوات الأخيرة، أصبح العلاج اليدوي شائعًا في علاج أمراض المفاصل. إنه يسمح بالانتقال من الأساليب القوية إلى الأساليب الناعمة واللطيفة، والتي تعتبر مثالية للعمل مع الأنسجة حول المفصل المتغيرة بشكل مرضي. تتضمن تقنيات العلاج اليدوي آليات منعكسة، يعمل تأثيرها على تحسين عملية التمثيل الغذائي في العناصر المصابة في المفصل وإبطاء العمليات التنكسية فيها. فمن ناحية، تعمل هذه التقنيات على تخفيف الألم (تقليل أعراض غير سارةمن ناحية أخرى، تعمل على تعزيز عملية التجديد وتحفيز عمليات الترميم في العضو المريض.

يشار إلى العلاج الجراحي فقط في الحالات المتقدمة للغاية. ومع ذلك، قبل اللجوء إلى الجراحة، فإن الأمر يستحق التفكير: أولا، التدخل الجراحي هو دائما صدمة للجسم، وثانيا، في بعض الأحيان يكون التهاب المفاصل على وجه التحديد نتيجة للعمليات غير الناجحة.

أمراض الأنسجة الضامة المنتشرة

أمراض النسيج الضام المنتشرة (DCT) أو كولاجينوز (مصطلح ذو أهمية تاريخية) هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بالضرر الالتهابي المناعي الجهازي للنسيج الضام ومشتقاته. هذه مجموعة، ولكنها ليست مفهومًا تصنيفيًا، وبالتالي لا ينبغي أن يشير هذا المصطلح إلى أشكال تصنيفية فردية.

تجمع أمراض الصدمة التراكمية بين عدد كبير إلى حد ما من الأمراض. الأكثر شيوعًا هي SLE و SSD و DM. تشمل هذه المجموعة من الأمراض أيضًا ARF، الموصوف تقليديًا في القسم الخاص بأمراض القلب والأوعية الدموية. لقد ثبت الآن أنه مع اضطراب الصدمة التراكمية، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي، والتي يتم التعبير عنها في تطور عمليات المناعة الذاتية، أي. تفاعلات الجهاز المناعي، مصحوبة بتكوين أجسام مضادة أو خلايا ليمفاوية حساسة موجهة ضد مستضدات الجسم.

تعتمد اضطرابات المناعة الذاتية على خلل في التنظيم المناعي، والذي يتم التعبير عنه في تثبيط الكبت وزيادة النشاط المساعد للخلايا اللمفاوية التائية، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية وفرط إنتاج العديد من الأجسام المضادة الذاتية المحددة.

هناك عدد من الميزات المشتركة التي توحد DZST:

التسبب الشائع هو انتهاك للتوازن المناعي في شكل إنتاج غير منضبط للأجسام المضادة الذاتية وتكوين مجمعات مناعية للأجسام المضادة للمستضد تنتشر في الدم وثابتة في الأنسجة مع التطور اللاحق لتفاعل التهابي حاد (خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والكلى والمفاصل، وما إلى ذلك)؛

تشابه التغيرات المورفولوجية (تغير الفيبرينويد في المادة الرئيسية للنسيج الضام، والتهاب الأوعية الدموية، وارتشاح الخلايا اللمفاوية والبلازما، وما إلى ذلك)؛

مسار مزمن مع فترات من التفاقم والمغفرات.

تفاقم تحت تأثير تأثيرات غير محددة (الأمراض المعدية، والتشميس، والتطعيم، وما إلى ذلك)؛

تلف الأجهزة المتعددة (الجلد، المفاصل، الأغشية المصلية، الكلى، القلب، الرئتين)؛

التأثير العلاجي للأدوية المثبطة للمناعة (الجلوكوكورتيكويدات والأدوية المثبطة للخلايا).

تختلف جميع الأمراض المدرجة في هذه المجموعة في الخصائص السريرية والمورفولوجية، لذلك في كل حالة محددة ينبغي للمرء أن يسعى جاهداً للحصول على تشخيص تصنيفي دقيق.

يعرض هذا الفصل البحث التشخيصي لمرض SLE وSSc وDM.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض مناعي ذاتي جهازي يحدث عند الشباب (النساء بشكل رئيسي) ويتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في عمليات التنظيم المناعي، مما يؤدي إلى الإنتاج غير المنضبط للأجسام المضادة لخلايا الفرد ومكوناتها و تطور أمراض المناعة الذاتية والأضرار المزمنة المناعية (V.A. Nasonova، 1989). جوهر المرض هو الضرر الالتهابي المناعي للنسيج الضام والأوعية الدموية الدقيقة والجلد والمفاصل والأعضاء الداخلية، وتعتبر الآفات الحشوية هي الآفات الرائدة التي تحدد مسار المرض والتشخيص.

يتراوح معدل الإصابة بمرض الذئبة الحمراء من 4 إلى 25 حالة لكل 100 ألف نسمة. غالبا ما يتطور المرض عند النساء في سن الإنجاب. خلال فترة الحمل وفترة ما بعد الولادة، يزيد خطر التفاقم بشكل كبير. تعاني النساء من مرض الذئبة الحمراء 8-10 مرات أكثر من الرجال. ذروة الإصابة تحدث في سن 15-25 سنة. عند الأطفال، تنخفض نسبة البنات المرضى إلى الأولاد وهي 3:1. معدل الوفيات في مرض الذئبة الحمراء أعلى بثلاث مرات من عامة السكان. عند الرجال يكون المرض شديدا كما هو الحال عند النساء.

ينتمي مرض الذئبة الحمراء إلى أمراض محددة وراثيا: أظهرت الدراسات التي أجريت على السكان أن الاستعداد لحدوث مرض الذئبة الحمراء يرتبط ببعض جينات التوافق النسيجي من الدرجة الثانية (HLA)، والنقص المحدد وراثيا في بعض المكونات التكميلية، وكذلك مع تعدد أشكال الجينات بعض المستقبلات وعامل نخر الورم α (TNF-α).

المسببات

لم يتم تحديد العامل المسبب للمرض المحدد في مرض الذئبة الحمراء، ولكن هناك عددًا من الأعراض السريرية (متلازمة قلة الخلايا والحمامي والطفح الجلدي) وأنماط معينة من تطور المرض تسمح لنا بربط مرض الذئبة الحمراء بأمراض المسببات الفيروسية. في الوقت الحالي، يتم إيلاء أهمية لفيروسات الحمض النووي الريبوزي (الفيروسات البطيئة أو الكامنة). الكشف عن الحالات العائلية للمرض وكثرة وجوده في العائلات لأمراض روماتيزمية أو حساسية أخرى و انتهاكات مختلفةتسمح لنا المناعة بالتفكير في الأهمية المحتملة للاستعداد الوراثي العائلي.

يتم تسهيل ظهور مرض الذئبة الحمراء من خلال عدد من العوامل غير المحددة - التشمس، والعدوى غير المحددة، وإدارة الأمصال، وتناول بعض الأدوية (على وجه الخصوص، موسعات الأوعية الدموية الطرفية من مجموعة الهيدرالازين)، وكذلك الإجهاد. يمكن أن يبدأ مرض الذئبة الحمراء بعد الولادة أو الإجهاض. كل هذه البيانات تسمح لنا باعتبار مرض الذئبة الحمراء مرضًا متعدد العوامل.

طريقة تطور المرض

بسبب تأثير الفيروس على الجهاز المناعي، وربما الأجسام المضادة المضادة للفيروسات، على خلفية الاستعداد الوراثي، يحدث خلل في الاستجابة المناعية، مما يؤدي إلى فرط نشاط المناعة الخلطية. يوجد في جسم المرضى إنتاج غير منضبط للأجسام المضادة لمختلف الأنسجة والخلايا والبروتينات (بما في ذلك العضيات الخلوية المختلفة والحمض النووي). لقد ثبت أنه في مرض الذئبة الحمراء، يتم إنتاج الأجسام المضادة الذاتية لحوالي أربعين من أكثر من مائتي مكون خلوي مستضدي محتمل. بعد ذلك، يحدث تكوين المجمعات المناعية وترسبها في مختلف الأعضاء والأنسجة (بشكل رئيسي في الأوعية الدموية الدقيقة). تتميز بوجود عيوب مختلفة في التنظيم المناعي، مصحوبة بفرط إنتاج السيتوكينات (IL-6، IL-4، و IL-10). ثم تتطور العمليات المرتبطة بالقضاء على المجمعات المناعية الثابتة، مما يؤدي إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية، وتلف الأعضاء والأنسجة وتطور الالتهاب المناعي. في عملية التهاب وتدمير الأنسجة الضامة، يتم إطلاق مستضدات جديدة، مما يتسبب في تكوين الأجسام المضادة وتكوين مجمعات مناعية جديدة. وهكذا تنشأ حلقة مفرغة تضمن المسار المزمن للمرض.

تصنيف

حاليًا، اعتمدت بلادنا تصنيفًا عمليًا للمتغيرات السريرية لمسار مرض الذئبة الحمراء، مع الأخذ بعين الاعتبار:

طبيعة التيار

نشاط العملية المرضية.

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة. طبيعة المرض

يتميز المسار الحاد بالتطور السريع للتغيرات في الأعضاء المتعددة (بما في ذلك تلف الكلى والجهاز العصبي المركزي) والنشاط المناعي العالي.

المسار تحت الحاد: في بداية المرض تظهر الأعراض الرئيسية، وهي تلف غير محدد في الجلد والمفاصل. يحدث المرض على شكل موجات، مع تفاقم دوري وتطور اضطرابات أعضاء متعددة خلال 2-3 سنوات من ظهور الأعراض الأولى.

يتميز المسار المزمن بغلبة طويلة الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض: التهاب المفاصل المتكرر، متلازمة الذئبة القرصية، متلازمة رينود، متلازمة ويرلهوف أو متلازمة سجوجرن. تحدث آفات الأعضاء المتعددة بحلول السنة الخامسة إلى العاشرة من المرض.

مرحلة ودرجة نشاط العملية:

نشط (نشاط مرتفع - III، معتدل - II، الحد الأدنى - I)؛

غير نشط (مغفرة).

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفات:

الجلد (أعراض الفراشة، التهاب الشعيرات الدموية، حمامي نضحي، فرفرية، الذئبة القرصية، وما إلى ذلك)؛

المفاصل (ألم مفصلي، التهاب المفاصل الحاد، تحت الحاد والمزمن)؛

الأغشية المصلية (التهاب المصليات - ذات الجنب، التهاب التامور والتهاب الطحال)؛

القلب (التهاب عضلة القلب، التهاب الشغاف، الفشل الصمام المتري);

الرئتين (التهاب رئوي حاد ومزمن، تصلب رئوي)؛

الكلى (التهاب الكلية الذئبي من النوع الكلوي أو المختلط، متلازمة المسالك البولية)؛

الجهاز العصبي (التهاب السحايا والدماغ والتهاب الأعصاب والتهاب الأعصاب).

في المسار المزمن للمرض، يصاب 20-30٪ من المرضى بما يسمى بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد، والتي تتمثل في مجموعة أعراض سريرية ومختبرية، بما في ذلك تجلط الدم الوريدي و (أو) الشرياني، أشكال متعددةأمراض التوليد ونقص الصفيحات وآفات الأعضاء المختلفة. العلامة المناعية المميزة هي تكوين الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الدهون الفوسفاتية والبروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيد (ستتم مناقشة متلازمة مضادات الفوسفوليبيد بمزيد من التفاصيل أدناه).

هناك أيضًا ثلاث درجات لنشاط العملية المرضية، والتي تميز شدة الضرر الالتهابي المناعي الذي يمكن عكسه وتحدد خصائص علاج كل مريض على حدة. يجب تمييز النشاط عن شدة المرض، والذي يُفهم على أنه مجموعة من التغييرات التي لا رجعة فيها والتي قد تشكل خطورة على المريض.

الصورة السريرية

الصورة السريرية للمرض متنوعة للغاية، والتي ترتبط بتعدد الأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة، وطبيعة الدورة، ومرحلة ودرجة نشاط العملية الالتهابية.

يتلقون معلومات يمكنهم على أساسها صياغة فكرة:

حول البديل من بداية المرض؛

طبيعة المرض؛

درجات المشاركة في عملية مرضيةبعض الأجهزة والأنظمة.

العلاج السابق وفعاليته والمضاعفات المحتملة.

بداية المرض يمكن أن تكون متنوعة للغاية. في أغلب الأحيان يتم تمثيله بمزيج من المتلازمات المختلفة. عادة ما تكون البداية أحادية الأعراض غير نموذجية. في هذا الصدد، ينشأ افتراض الإصابة بمرض الذئبة الحمراء منذ لحظة اكتشاف مثل هذا المزيج لدى المريض. في هذه الحالة، تزداد القيمة التشخيصية لبعض المتلازمات.

في الفترة المبكرة من مرض الذئبة الحمراء، تكون المتلازمات الأكثر شيوعًا هي تلف المفاصل والجلد والأغشية المصلية، بالإضافة إلى الحمى. وبالتالي، فإن التركيبات الأكثر مشبوهة فيما يتعلق بمرض الذئبة الحمراء ستكون:

الحمى والتهاب المفاصل واضطرابات الجلد الغذائية (على وجه الخصوص، تساقط الشعر - الثعلبة)؛

التهاب المفاصل والحمى والآفات الجنبية (ذات الجنب) ؛

الحمى واضطرابات الجلد الغذائية والآفات الجنبية.

تزداد الأهمية التشخيصية لهذه المجموعات بشكل ملحوظ إذا كانت الآفة الجلدية ممثلة بالحمامي، ولكن في الفترة الأولية للمرض يتم تسجيلها فقط في 25٪ من الحالات. ومع ذلك، فإن هذا الظرف لا يقلل من القيمة التشخيصية للمجموعات المذكورة أعلاه.

بداية المرض بدون أعراض ليست نموذجية، ولكن يتم ملاحظة ظهور مرض الذئبة الحمراء لأول مرة مع حدوث وذمة ضخمة بسبب تطور التهاب كبيبات الكلى المنتشر (التهاب الكلية الذئبي) من النوع الكلوي أو المختلط منذ البداية.

يتجلى تورط مختلف الأجهزة في العملية المرضية من خلال أعراض الأضرار الالتهابية (التهاب المفاصل، التهاب عضلة القلب، التهاب التامور، التهاب الرئة، التهاب كبيبات الكلى، التهاب الأعصاب، وما إلى ذلك).

المعلومات حول العلاج السابق تسمح لنا بالحكم على:

حول الأمثل؛

حول شدة المرض ودرجة نشاط العملية (الجرعات الأولية من الجلايكورتيكويدات، ومدة استخدامها، وجرعات الصيانة، وإدراج تثبيط الخلايا في مجمع العلاج لاضطرابات المناعة الشديدة، والنشاط العالي لالتهاب الكلية الذئبي، وما إلى ذلك)؛

حول مضاعفات العلاج بالجلوكوكورتيكويد والخلايا المثبطة للخلايا.

في المرحلة الأولى، من الممكن استخلاص استنتاجات معينة فيما يتعلق بتشخيص مسار طويل الأمد للمرض، ولكن في بدايته، يتم إنشاء التشخيص في مراحل أخرى من الدراسة.

يمكنك الحصول على الكثير من البيانات التي تشير إلى تلف الأعضاء ودرجة فشلها الوظيفي.

يتجلى تلف الجهاز العضلي الهيكلي في شكل التهاب مفاصل متعدد، يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي مع تلف متماثل في المفاصل الصغيرة في اليد (السلاميات القريبة، والمفاصل السلامية، والمعصم) والمفاصل الكبيرة (أقل شيوعًا). من خلال صورة سريرية مفصلة للمرض، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل. خلال فترة المرض، تتطور تشوهات المفاصل الصغيرة. يمكن أن تكون التغييرات المشتركة مصحوبة بتلف العضلات في شكل ألم عضلي منتشر، ونادرا جدا - PM حقيقي مع تورم وضعف العضلات. في بعض الأحيان يتم تمثيل الآفة فقط عن طريق ألم مفصلي.

ويلاحظ تلف الجلد في كثير من الأحيان مثل المفاصل. الأكثر شيوعًا هي الطفح الجلدي الحمامي على الوجه في منطقة الأقواس الوجنية والجزء الخلفي من الأنف ("الفراشة"). يتم عرض الطفح الجلدي الالتهابي على الأنف والخدين، الذي يكرر الخطوط العريضة "للفراشة"، في أشكال مختلفة:

"الفراشة" الوعائية (الوعائية) - احمرار غير مستقر ونابض ومنتشر للجلد مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه ،

تتفاقم بسبب العوامل الخارجية (الشمس والرياح والبرد) أو الإثارة.

. نوع "الفراشة" من حمامي الطرد المركزي (تغيرات الجلد موضعية فقط في جسر الأنف).

بالإضافة إلى "الفراشة"، يمكن اكتشاف الطفح الجلدي القرصي - لويحات حمامية مرتفعة مع اضطراب القرنية والتطور اللاحق لضمور جلد الوجه والأطراف والجذع. أخيرًا، يعاني بعض المرضى من حمامي نضحية غير محددة على جلد الأطراف والصدر، بالإضافة إلى علامات جلاد ضوئي على الأجزاء المكشوفة من الجسم.

تشمل الآفات الجلدية التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي دقيق على أطراف الأصابع وأسرة الأظافر وراحتي اليد. يمكن دمج الآفات الجلدية مع الطفح الجلدي على الحنك الصلب. يمكن العثور على تقرحات غير مؤلمة على الغشاء المخاطي للفم أو منطقة البلعوم الأنفي.

يحدث تلف الأغشية المصلية في 90٪ من المرضى (ثالوث التشخيص الكلاسيكي - التهاب الجلد والتهاب المفاصل والتهاب المصليات). يعد تلف غشاء الجنب والتأمور شائعًا بشكل خاص، وفي حالات أقل في الصفاق. تم وصف أعراض ذات الجنب والتهاب التامور في الأقسام السابقة، لذلك سيتم إدراج ميزاتها فقط في مرض الذئبة الحمراء أدناه:

يحدث التهاب الجنب الجاف والتهاب التامور في كثير من الأحيان.

في أشكال الانصباب، تكون كمية الإفرازات صغيرة؛

الأضرار التي لحقت بالأغشية المصلية قصيرة الأجل وعادة ما يتم تشخيصها بأثر رجعي عندما يتم الكشف عن التصاقات الجنبة التأمورية أو سماكة غشاء الجنب الضلعي والفصي والمنصفي على الأشعة السينية.

هناك ميل واضح نحو تطوير عمليات اللصق (جميع أنواع الالتصاقات وطمس التجاويف المصلية).

يتميز مرض الذئبة الحمراء بتلف نظام القلب والأوعية الدموية، والذي يحدث في مراحل مختلفة من المرض.

في أغلب الأحيان، يتم العثور على التهاب التامور، وهو عرضة للتكرار. في كثير من الأحيان، أكثر مما كان يعتقد سابقا، لوحظ تلف الشغاف في شكل التهاب الشغاف الثؤلولي (التهاب الشغاف الذئبي) على وريقات الصمام التاجي أو الأبهر أو ثلاثي الشرفات. إذا استمرت العملية لفترة طويلة، في المرحلة الثانية من البحث، يمكن اكتشاف علامات قصور الصمام المقابل (علامات تضيق الفتحة، كقاعدة عامة، غائبة).

لا يتم تسجيل التهاب عضلة القلب البؤري أبدًا تقريبًا، ولكن الضرر المنتشر، خاصة في الحالات الشديدة، يكون مصحوبًا بأعراض معينة (انظر "التهاب عضلة القلب").

يمكن أن يظهر تلف الأوعية الدموية في شكل متلازمة رينود، والتي تتميز باضطرابات نامية انتيابية في إمداد الدم الشرياني إلى اليدين و (أو) القدمين، والتي تنشأ تحت تأثير البرد أو الإثارة. خلال الهجوم، هناك تنمل. يصبح جلد الأصابع شاحبًا و (أو) مزرقًا، وتكون الأصابع باردة. في الغالب، يحدث الضرر لأصابع اليدين والقدمين من II-V، وفي كثير من الأحيان إلى الأجزاء البعيدة الأخرى من الجسم (الأنف والأذنين والذقن وما إلى ذلك).

يمكن أن تحدث آفات الرئة بسبب المرض الأساسي والعدوى الثانوية. تحدث العملية الالتهابية في الرئتين (التهاب رئوي) بشكل حاد أو تستمر لعدة أشهر وتتجلى بعلامات ارتشاح التهابي لمتلازمة أنسجة الرئة، مماثلة لتلك الخاصة بالالتهاب الرئوي. خصوصية العملية هي حدوث سعال غير منتج مع ضيق في التنفس. خيار آخر لتلف الرئة هو التغيرات الخلالية المزمنة (التهاب الأنسجة الضامة المحيطة بالأوعية، المحيطة بالقصبات والفصيصات)، والتي يتم التعبير عنها في تطور ضيق التنفس التدريجي ببطء والتغيرات في الرئتين أثناء فحص الأشعة السينية. لا توجد بيانات جسدية مميزة عمليا، لذلك يكاد يكون من المستحيل الحكم على هذا الضرر الرئوي في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي.

عادة ما يتم تمثيل الأضرار التي لحقت بالجهاز الهضمي من خلال علامات ذاتية تم اكتشافها في المرحلة الأولى. يكشف الفحص البدني أحيانًا عن إيلام غامض في منطقة شرسوفيوفي مكان بروز البنكرياس، وكذلك علامات التهاب الفم. في بعض الحالات، يتطور التهاب الكبد: ويلاحظ تضخم وألم في الكبد.

في أغلب الأحيان، مع مرض الذئبة الحمراء، يحدث تلف في الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبة أو التهاب الكلية الذئبي)، وتطوره يحدد مصير المريض في المستقبل. يمكن أن يحدث تلف الكلى في مرض الذئبة الحمراء بطرق مختلفة، لذلك يمكن أن تختلف البيانات الناتجة عن الفحص المباشر للمريض بشكل كبير. مع التغيرات المعزولة في الرواسب البولية، لا يتم الكشف عن أي تشوهات أثناء الفحص البدني. عندما يحدث التهاب كبيبات الكلى مع المتلازمة الكلوية، يتم تحديد الوذمة الهائلة وارتفاع ضغط الدم في كثير من الأحيان. مع تشكيل التهاب الكلية المزمن مع ارتفاع ضغط الدم المستمر، يتم اكتشاف تضخم البطين الأيسر ولهجة النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يمين القص.

يتجلى نقص الصفيحات المناعي الذاتي (متلازمة ويرلهوف) على شكل طفح جلدي نموذجي على شكل بقع نزفية بأحجام مختلفة على جلد السطح الداخلي للأطراف، وجلد الصدر والبطن، وكذلك على الأغشية المخاطية. بعد إصابات طفيفة (على سبيل المثال، بعد قلع الأسنان)، يحدث النزيف. في بعض الأحيان يصبح نزيف الأنف غزيرًا ويؤدي إلى فقر الدم. يمكن أن يكون لنزيف الجلد ألوان مختلفة: الأزرق المخضر، البني أو الأصفر. في كثير من الأحيان، يتجلى مرض الذئبة الحمراء لفترة طويلة فقط في صورة متلازمة ويرلهوف دون أعراض سريرية نموذجية أخرى.

يتم التعبير عن الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي بدرجات متفاوتة، حيث أن جميع أجزائه تقريبا تشارك في العملية المرضية. يشكو المرضى من الصداع النصفي. في بعض الأحيان هناك النوبات. اضطرابات الدورة الدموية الدماغية المحتملة، بما في ذلك تطور السكتة الدماغية. عند فحص المريض، يتم الكشف عن علامات التهاب الأعصاب مع ضعف الحساسية، والألم على طول جذوع الأعصاب، وانخفاض ردود الفعل الأوتار وتشوش الحس. تتميز متلازمة الدماغ العضوي بالقدرة العاطفية ونوبات الاكتئاب وضعف الذاكرة والخرف.

يتم تمثيل الأضرار التي لحقت بالجهاز الشبكي البطاني من خلال أعراض مبكرة لتعميم العملية - اعتلال العقد الليمفاوية (تضخم جميع مجموعات الغدد الليمفاوية، لا تصل إلى درجة كبيرة)، وكذلك، كقاعدة عامة، تضخم معتدل في الطحال والكبد .

يتجلى الضرر الذي يلحق بجهاز الرؤية في شكل التهاب القرنية والملتحمة الجاف، والذي يحدث بسبب التغيرات المرضية الغدد الدمعيةواختلال وظيفتها. يؤدي جفاف العين إلى تطور التهاب الملتحمة أو تآكل القرنية أو التهاب القرنية مع ضعف البصر.

مع متلازمة أضداد الفوسفوليبيد، يمكن الكشف عن تجلط الدم الوريدي (في الأوردة العميقة للأطراف السفلية مع انسدادات رئوية متكررة) والشرايين (في شرايين الدماغ، مما يؤدي إلى السكتات الدماغية ونوبات نقص تروية عابرة). يتم تسجيل عيوب صمام القلب، والتخثر داخل القلب الذي يحاكي الورم العضلي القلبي، وتجلط الدم في الشريان التاجي مع تطور احتشاء عضلة القلب. تتنوع الآفات الجلدية المرتبطة بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد، ولكن الأكثر شيوعًا هو الشبكية الحية. (تزرق شبكي).

وهكذا، بعد المرحلة الثانية من الفحص، يتم الكشف عن آفات أعضاء متعددة، وتكون درجتها مختلفة تمامًا: من بالكاد ملحوظة سريريًا (تحت الإكلينيكي) إلى الواضحة، السائدة على الباقي، مما يخلق الشروط المسبقة للأخطاء التشخيصية - تفسير هذه التغييرات كعلامات لأمراض مستقلة (على سبيل المثال، التهاب كبيبات الكلى، التهاب عضلة القلب، التهاب المفاصل).

المرحلة الثالثة من البحث التشخيصيفي SLE مهم جدًا للأسباب التالية:

يساعد على إجراء التشخيص النهائي.

يوضح شدة الاضطرابات المناعية ودرجة الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية.

يسمح لك بتحديد درجة نشاط العملية المرضية (الذئبة).

وفي المرحلة الثالثة يصبح الأمر أكثر أهمية فحص مخبريدم. هناك مجموعتان من المؤشرات.

المؤشرات التي لها أهمية تشخيصية مباشرة (تشير إلى اضطرابات مناعية واضحة):

الخلايا LE (خلايا الذئبة الحمامية) هي عدلات ناضجة تقوم ببلعمة البروتينات النووية لخلايا الدم الأخرى التي تحللت تحت تأثير ANF.

ANF ​​عبارة عن مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مختلفة من نواة الخلية وتنتشر في الدم (في 95٪ من المرضى يتم العثور عليها عند عيار 1:32 أو أعلى). إن غياب ANF في الغالبية العظمى من الحالات يتعارض مع تشخيص مرض الذئبة الحمراء.

ANA - أجسام مضادة للحمض النووي الأصلي (أي للجزيء بأكمله). ترتبط الزيادة في تركيزها بنشاط المرض وتطور التهاب الكلية الذئبي. وهي موجودة في 50-90٪ من المرضى.

الأجسام المضادة للمستضد النووي Sm (anti-Sm) محددة بدرجة عالية لمرض الذئبة الحمراء. تعتبر الأجسام المضادة للبروتين النووي Ro/La خاصة بمرض الذئبة الحمراء (يتم اكتشافها عن طريق التألق المناعي في 30% من الحالات، عن طريق التراص الدموي في 20% من المرضى).

ظاهرة "الوردة" هي عبارة عن نوى متغيرة (أجسام الهيماتوكسيلين) تقع بحرية في الأنسجة، وتحيط بها الكريات البيض.

يعتمد تشخيص متلازمة مضادات الفوسفوليبيد في مرض الذئبة الحمراء (SLE) على تحديد مضادات التخثر الذئبية - وهي أجسام مضادة محددة للفوسفوليبيدات، والتي يتم اكتشافها عند تحديد تخثر الدم باستخدام الاختبارات الوظيفية (تحديد وقت الثرومبوبلاستين المتزايد) والأجسام المضادة للكارديوليبين باستخدام مقايسة الامتصاص المناعي المرتبط بالإنزيم. مصطلح "مضاد تخثر الذئبة" غير صحيح، لأن العلامة السريرية الرئيسية لوجود الأجسام المضادة المذكورة أعلاه هي تجلط الدم، وليس النزيف. تم العثور على هذه الأجسام المضادة أيضًا في ما يسمى بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية - وهو مرض مستقل يحدث فيه تجلط الدم وأمراض الولادة ونقص الصفيحات والشبكية الحية وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة، والتي تشمل:

خلل بروتينات الدم مع زيادة محتوى α 2 - و γ-الجلوبيولين.

كشف سرب.

زيادة تركيز الفيبرينوجين.

زيادة في ESR.

في حالة الآفات المفصلية الشديدة، يمكن اكتشاف RF، وهو جسم مضاد لجزء Fc من IgG، في عيار صغير.

عند فحص الدم المحيطي، يمكن اكتشاف نقص الكريات البيض (1-1.2x10 9 / لتر) مع تحول في صيغة الكريات البيض إلى الأشكال الشابة والخلايا النقوية بالاشتراك مع قلة اللمفاويات (5-10٪ من الخلايا الليمفاوية). ممكن معتدل فقر الدم الناقص الصباغ، في بعض الحالات - فقر الدم الانحلالي، يرافقه اليرقان، كثرة الخلايا الشبكية واختبار كومبس إيجابي. يتم تسجيل نقص الصفيحات في بعض الأحيان بالاشتراك مع متلازمة ويرلهوف.

يتميز تلف الكلى بالتغيرات في البول، والتي يمكن تصنيفها على النحو التالي (I.E. Tareeva, 1983):

بيلة بروتينية تحت الإكلينيكي (محتوى البروتين في البول 0.5 جم / يوم، غالبًا ما يكون بالاشتراك مع بيلة كريات الدم البيضاء الطفيفة وبيلة ​​الدم الحمراء) ؛

بيلة بروتينية أكثر وضوحًا، والتي تكون بمثابة تعبير عن المتلازمة الكلوية المصاحبة لالتهاب الكلية الذئبي النشط أو تحت الحاد.

نادرًا ما تتطور البيلة البروتينية العالية جدًا (كما هو الحال مع الداء النشواني على سبيل المثال). ويلاحظ بيلة دموية معتدلة. يمكن أن تكون بيلة الكريات البيضاء نتيجة لكل من العملية الالتهابية لمرض الذئبة في الكلى ونتيجة للإضافة المتكررة لآفة معدية ثانوية في المسالك البولية.

تكشف خزعة الكلى عن تغيرات غشائية متوسطة غير محددة، وغالبًا ما تكون مصحوبة بمكون ليفي. السمة المعتبرة:

الكشف عن النوى المتغيرة (أجسام الهيماتوكسيلين) الموجودة بحرية في أنسجة الكلى في المستحضرات؛

تكون الأغشية الشعرية للكبيبات على شكل حلقات سلكية.

ترسب الفيبرين والمجمعات المناعية على الغشاء القاعدي للكبيبات في شكل رواسب كثيفة الإلكترون.

وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، تتميز الأنواع المورفولوجية التالية من التهاب الكلية الذئبي:

الدرجة الأولى - لا تغييرات.

الفئة الثانية - نوع مسراق الكبيبة؛

الفئة الثالثة - النوع التكاثري البؤري.

الفئة الرابعة - النوع التكاثري المنتشر.

الفئة الخامسة - النوع الغشائي.

الدرجة السادسة - تصلب الكبيبات المزمن.

يكشف فحص الأشعة السينية:

التغيرات في المفاصل (مع متلازمة المفصل - هشاشة العظام المشاشية في مفاصل اليدين ومفاصل الرسغ، مع التهاب المفاصل المزمن والتشوهات - تضييق مساحة المفصل مع خلع جزئي)؛

التغيرات في الرئتين مع تطور الالتهاب الرئوي (مع مسار طويل من المرض - انخماص على شكل قرص، وتعزيز وتشوه النمط الرئوي بالاشتراك مع موقف مرتفع من الحجاب الحاجز)؛

تغيرات في القلب مع تطور مرض الذئبة أو التهاب التامور النضحي.

يمكن اكتشاف تخطيط القلب تغييرات غير محددةالجزء الأخير من المجمع البطيني (الشق توالجزء شارع)،مماثلة لتلك الموصوفة سابقًا لالتهاب عضلة القلب والتهاب التامور.

يكشف التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ عن تغيرات مرضية مع تلف الجهاز العصبي المركزي.

عند إجراء بحث تشخيصي، من الضروري أيضًا تحديد درجة نشاط عملية الذئبة (الجدول 7-1).

الجدول 7-1.معايير نشاط العملية المرضية في الذئبة الحمامية الجهازية (Nasonova V.A.، 1989)

نهاية الجدول 7-1

التشخيص

في حالات المسار الكلاسيكي لمرض الذئبة الحمراء، يكون التشخيص بسيطًا ويعتمد على اكتشاف "الفراشة" والتهاب المفاصل المتعدد المتكرر والتهاب المصليات، والتي تشكل الثالوث التشخيصي السريري، الذي يكمله وجود خلايا LE أو ANF في التتر التشخيصي. ومما له أهمية إضافية صغر سن المرضى، والارتباط بالولادة، والإجهاض، وبداية الحيض، والشمس والأمراض المعدية. من الصعب للغاية إنشاء تشخيص في حالات أخرى، خاصة إذا كانت العلامات التشخيصية الكلاسيكية المذكورة أعلاه غائبة. تساعد المعايير التشخيصية التي طورتها الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ARA) في عام 1982 وتمت مراجعتها في عام 1992 في هذه الحالة (الجدول 7-2).

الجدول 7-2.المعايير التشخيصية لمرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)

نهاية الجدول. 7-2

يكون التشخيص موثوقًا إذا تم استيفاء أربعة معايير أو أكثر. إذا كان هناك أقل من أربعة معايير، فإن تشخيص مرض الذئبة الحمراء يكون موضع شك ويتطلب مراقبة ديناميكية للمريض. هذا النهج له أساس منطقي واضح: فهو يحذر من وصف الجلوكورتيكويدات لهؤلاء المرضى، حيث أن أمراض أخرى (بما في ذلك متلازمة الأباعد الورمية) قد تحدث بنفس الأعراض، حيث يُمنع استخدامها.

تشخيص متباين

ينبغي التمييز بين مرض الذئبة الحمراء وعدد من الأمراض. على الرغم من ضخامة قائمة الأعضاء والأنظمة المشاركة في العملية المرضية في مرض الذئبة الحمراء، فإن قائمة الأمراض التي يمكن تشخيصها بشكل خاطئ لدى المريض واسعة أيضًا. يمكن لمرض الذئبة الحمراء أن يحاكي إلى حد كبير الحالات المرضية المختلفة. يحدث هذا غالبًا بشكل خاص في بداية المرض، وكذلك في حالة الضرر السائد لعضو واحد أو اثنين من الأعضاء (الأنظمة). على سبيل المثال، يمكن اعتبار الكشف عن الآفات الجنبية في بداية المرض ذات الجنب من مسببات السل. يمكن تفسير التهاب عضلة القلب على أنه روماتيزمي أو غير محدد. يتم ارتكاب العديد من الأخطاء بشكل خاص إذا ظهر مرض الذئبة الحمراء لأول مرة مع التهاب كبيبات الكلى. في مثل هذه الحالات، يتم تشخيص التهاب كبيبات الكلى فقط.

في أغلب الأحيان يجب التمييز بين مرض الذئبة الحمراء (ARF) (الروماتيزم)، IE، والتهاب الكبد النشط المزمن (CAH)، أهبة النزفية(فرفرية نقص الصفيحات) وأمراض أخرى من مجموعة DTD.

عادة ما تنشأ الحاجة إلى التشخيص التفريقي للروماتيزم عند المراهقين والشباب في بداية المرض - عند حدوث التهاب المفاصل والحمى. يختلف التهاب المفاصل الروماتويدي عن مرض الذئبة في شدة الأعراض، والضرر السائد في المفاصل الكبيرة، وفترة الزوال. لا ينبغي إعطاء الآفة المعدية السابقة (الذبحة الصدرية) أهمية تشخيصية تفاضلية، لأنها يمكن أن تكون بمثابة عامل غير محدد يسبب تطور العلامات السريرية لمرض الذئبة الحمراء. يصبح تشخيص الروماتيزم موثوقًا به منذ ظهور علامات تلف القلب (التهاب القلب الروماتيزمي). تتيح المراقبة الديناميكية اللاحقة اكتشاف عيب القلب الناشئ، بينما في مرض الذئبة الحمراء، حتى لو حدث قصور في الصمام التاجي، فإنه يتم التعبير عنه بشكل معتدل ولا يصاحبه أعراض واضحة.

اضطرابات الدورة الدموية. ارتجاع الصمام الميتراليأعرب قليلا. على عكس SLE، في المرحلة الحادةالروماتيزم ، ويلاحظ زيادة عدد الكريات البيضاء. لم يتم الكشف عن ANF.

يصعب التشخيص التفريقي بين مرض الذئبة الحمراء (SLE) والتهاب المفاصل الروماتويدي (RA) في المرحلة الأولى من المرض، وذلك بسبب تشابه الصورة السريرية: يحدث تلف متماثل في المفاصل الصغيرة لليد، وتشارك مفاصل جديدة في العملية، ويحدث التيبس الصباحي. صفة مميزة. يعتمد التشخيص التفريقي على غلبة المكون التكاثري في المفاصل المصابة في التهاب المفاصل الروماتويدي، التنمية في وقت مبكر– هزال العضلات التي تحرك المفاصل المصابة واستمرار آفات المفاصل. لا يوجد تآكل في الأسطح المفصلية في مرض الذئبة الحمراء، ولكنه علامة مميزة لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي. يعد عيار التردد الراديوي المرتفع من سمات مرض RA. ونادرا ما يوجد في مرض الذئبة الحمراء وفي عيارات منخفضة. التشخيص التفريقي لمرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي الحشوي أمر صعب للغاية. التشخيص الدقيق في كلتا الحالتين لا يؤثر على طبيعة العلاج (وصفة طبية للجلوكوكورتيكويدات).

مع فرط تنسج الكظر الخلقي، قد تحدث اضطرابات جهازية في شكل حمى والتهاب المفاصل وذات الجنب والطفح الجلدي والتهاب كبيبات الكلى. يمكن اكتشاف نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات وخلايا LE وANF. عند إجراء التشخيص التفريقي يجب مراعاة ما يلي:

غالبًا ما يتطور فرط تنسج الكظر الخلقي في منتصف العمر؛

المرضى الذين يعانون من CAH لديهم تاريخ من التهاب الكبد الفيروسي.

مع CAH، تم الكشف عن تغييرات واضحة في بنية ووظيفة الكبد (متلازمة التحلل الخلوي والركودي، علامات فشل الكبد، فرط الطحال، ارتفاع ضغط الدم البابي)؛

في مرض الذئبة الحمراء، لا يحدث دائمًا تلف الكبد ويحدث في شكل التهاب الكبد الخفيف (مع علامات معتدلة لمتلازمة التحلل الخلوي)؛

مع CAH، يتم الكشف عن علامات مختلفة لتلف الكبد الفيروسي (الأجسام المضادة للفيروسات والمستضد الفيروسي).

مع IE الأولي، يحدث تلف القلب بسرعة (قصور الصمام الأبهري أو التاجي)، ويكون للعلاج المضاد للبكتيريا تأثير واضح. عادةً ما تكون الخلايا LE والأجسام المضادة للحمض النووي وANF غائبة. مع الفحص البكتريولوجي في الوقت المناسب، تم الكشف عن نمو البكتيريا المسببة للأمراض.

تفتقر فرفرية نقص الصفيحات (مجهول السبب أو عرضي) إلى العديد من المتلازمات التي تظهر في مرض الذئبة الحمراء، والنتائج المخبرية النموذجية (خلايا LE، ANF، والأجسام المضادة للحمض النووي) والحمى.

أصعب التشخيص التفريقي مع أمراض أخرى من مجموعة CTD. قد تشترك حالات مثل SSc وMD في العديد من الميزات مع SLE. يؤدي هذا الظرف إلى تفاقم إمكانية اكتشاف خلايا ANF وLE في هذه الأمراض، على الرغم من أنها ذات عيار أقل. السمات التشخيصية التفريقية الرئيسية هي تلف أكثر تواتراً ووضوحًا للأعضاء الداخلية (خاصة الكلى) في مرض الذئبة الحمراء، وطبيعة مختلفة تمامًا لتلف الجلد في SSC، ومتلازمة اعتلال عضلي واضحة في مرض السكري. في بعض الحالات، لا يمكن إجراء التشخيص الصحيح إلا بعد فترة طويلة من

المراقبة الديناميكية للمريض. في بعض الأحيان يستغرق هذا عدة أشهر وحتى سنوات (خاصة في مرض الذئبة الحمراء المزمن مع الحد الأدنى من النشاط).

يجب أن تأخذ صياغة التشخيص السريري التفصيلي لمرض الذئبة الحمراء في الاعتبار جميع العناوين الواردة في التصنيف العملي للمرض. يجب أن يعكس التشخيص:

طبيعة مسار المرض (الحاد، تحت الحاد، المزمن)، وفي حالة المسار المزمن (عادة أحادي أو قليل المتلازمات)، ينبغي الإشارة إلى المتلازمة السريرية الرائدة؛

نشاط العملية

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة، مما يدل على مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال، مع التهاب الكلية الذئبي - المرحلة الفشل الكلوي، مع التهاب عضلة القلب - وجود أو عدم وجود قصور القلب، مع تلف الرئة - وجود أو عدم وجود فشل في الجهاز التنفسي، وما إلى ذلك)؛

إشارة إلى العلاج (على سبيل المثال، الجلايكورتيكويدات)؛

مضاعفات العلاج (إن وجدت).

علاج

وبالنظر إلى التسبب في المرض، يوصى بالعلاج المرضي المعقد للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. مهامه:

قمع الالتهابات المناعية والاضطرابات المناعية المعقدة (الاستجابة المناعية غير المنضبطة)؛

الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.

علاج المضاعفات الناشئة أثناء العلاج المثبط للمناعة.

التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة.

إزالة CEC والأجسام المضادة من الجسم.

بادئ ذي بدء، من الضروري استبعاد الإجهاد النفسي والعاطفي، والتشمس، وعلاج الأمراض المعدية المصاحبة بنشاط، وتناول الأطعمة قليلة الدسم التي تحتوي على نسبة عالية من الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة والكالسيوم وفيتامين د. خلال فترة تفاقم المرض وأثناء العلاج بالدواء الأدوية المثبطة للخلايا، وسائل منع الحمل النشطة ضرورية. لا ينبغي أن تأخذ وسائل منع الحمل التي تحتوي على نسبة عالية من هرمون الاستروجين، لأنها تسبب تفاقم المرض.

لقمع الالتهاب المناعي والاضطرابات المعقدة المناعية في علاج مرض الذئبة الحمراء، يتم استخدام مثبطات المناعة الرئيسية: الجلايكورتيكويدات قصيرة المفعول والأدوية السامة للخلايا ومشتقات الأمينوكينولين. يتم تحديد مدة العلاج واختيار الدواء وكذلك جرعات الصيانة:

درجة نشاط المرض

طبيعة التدفق (شدته)؛

المشاركة الواسعة للأعضاء الداخلية في العملية المرضية.

التحمل من الجلايكورتيكويدات أو تثبيط الخلايا، فضلا عن وجود أو عدم وجود مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.

وجود موانع.

في المراحل الأولى من المرض، مع الحد الأدنى من نشاط العملية وانتشار تلف المفاصل في الصورة السريرية، ينبغي وصف الجلايكورتيكويدات بجرعات صغيرة (بريدنيزولون بجرعة أقل من 10 ملغ / يوم). يجب تسجيل المرضى في المستوصف بحيث أنه عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض، يمكن للطبيب أن يصف العلاج بالجلوكوكورتيكويدات في الوقت المناسب بالجرعة المثلى.

في حالة المسار المزمن للمرض مع آفات جلدية في الغالب، يمكن استخدام الكلوروكين (بجرعة 0.25 جم / يوم) أو هيدروكسي كلوروكين لعدة أشهر.

في حالة ظهور علامات النشاط العالي وتعميم العملية التي تشمل الأعضاء الداخلية، فمن الضروري التحول فورًا إلى علاج مثبط للمناعة أكثر فعالية باستخدام الجلايكورتيكويدات: يوصف البريدنيزولون بجرعة 1 ملغ / يوم أو أكثر. تتراوح مدة الجرعات العالية من 4 إلى 12 أسبوعًا. يجب أن يتم تخفيض الجرعة تدريجياً، تحت المراقبة السريرية والمخبرية الدقيقة. يجب على المرضى تناول جرعات المداومة (5-10 ملغ/يوم) لسنوات عديدة.

وبالتالي، فإن طريقة العلاج الرئيسية لمرض الذئبة الحمراء هي استخدام الجلايكورتيكويدات. عند استخدامها يجب عليك الالتزام بالمبادئ التالية:

ابدأ العلاج فقط إذا تم تأكيد تشخيص مرض الذئبة الحمامية الجهازية (في حالة الاشتباه، لا ينبغي استخدام هذه الأدوية)؛

يجب أن تكون جرعة الجلايكورتيكويدات كافية لقمع نشاط العملية المرضية.

يجب أن يتم العلاج بجرعة ساحقة حتى يتم تحقيق تأثير سريري واضح (تحسين الحالة العامة، وتطبيع درجة حرارة الجسم، وتحسين المعلمات المختبرية، والديناميات الإيجابية للتغيرات في الأعضاء)؛

بعد تحقيق التأثير، يجب عليك التحول تدريجيا إلى جرعات الصيانة؛

الوقاية من مضاعفات العلاج بالجلوكوكورتيكويد أمر إلزامي. للتحذير أثر جانبيتستخدم الجلايكورتيكويدات:

مستحضرات البوتاسيوم (حمض الأوروتيك، كلوريد البوتاسيوم، البوتاسيوم والمغنيسيوم الأسبارتات)؛

العوامل الابتنائية (ميثاندينون بجرعة 5-10 ملغ) ؛

مدرات البول (مدر للبول);

الأدوية الخافضة للضغط (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) ؛

مضادات الحموضة.

في حالة ظهور مضاعفات خطيرة، يتم وصف ما يلي:

المضادات الحيوية (للعدوى الثانوية)؛

الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل، في كثير من الأحيان في التوطين الرئوي)؛

مستحضرات الأنسولين، أغذية الحمية (لمرض السكري)؛

العوامل المضادة للفطريات (لداء المبيضات) ؛

علاج مضاد للقرحة (في حالة تكوين قرحة الستيرويد).

أثناء العلاج بالجلوكوكورتيكويدات، تنشأ حالات عندما يكون من الضروري إعطاء جرعات عالية جدًا من البريدنيزولون (بالتنقيط في الوريد بجرعة 1000 ملغ على مدى 30 دقيقة لمدة ثلاثة أيام):

زيادة حادة (زيادة) في نشاط العملية (الدرجة الثالثة)، على الرغم من العلاج الأمثل على ما يبدو؛

مقاومة الجرعات التي حققت في السابق تأثيراً إيجابياً؛

تغيرات حادة في الأعضاء (المتلازمة الكلوية، التهاب رئوي، التهاب الأوعية الدموية المعمم، التهاب الأوعية الدموية الدماغية).

يوقف هذا العلاج النبضي تكوين المجمعات المناعية بسبب تثبيط تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. يؤدي انخفاض تركيز الأخير الناجم عن الجلايكورتيكويدات إلى تكوين مجمعات مناعية ذات أحجام أصغر (نتيجة تفكك المجمعات الأكبر).

يسمح القمع الكبير لنشاط العملية بعد العلاج بالنبض بإعطاء جرعات صيانة صغيرة من الجلايكورتيكويدات بشكل أكبر. يكون العلاج بالنبض أكثر فعالية عند المرضى الصغار الذين يعانون من مدة قصيرة من المرض.

لا يكون العلاج بالجلوكوكورتيكويدات ناجحًا دائمًا، وذلك للأسباب التالية:

الحاجة إلى تقليل الجرعة في حالة حدوث مضاعفات، على الرغم من أن هذا العلاج فعال في مريض معين؛

عدم تحمل الجلايكورتيكويدات.

مقاومة العلاج بالجلوكوكورتيكويدات (عادة ما يتم اكتشافها في وقت مبكر جدًا).

في مثل هذه الحالات (خاصة مع تطور التهاب الكلية الذئبي التكاثري أو الغشائي)، يتم وصف تثبيط الخلايا: سيكلوفوسفاميد (إعطاء بلعة شهرية في الوريد بجرعة 0.5-1 جم / م 2 لمدة 6 أشهر على الأقل، ثم كل 3 أشهر لمدة عامين). ) بالاشتراك مع بريدنيزولون بجرعة 10-30 ملغ / يوم. في المستقبل، يمكنك العودة إلى العلاج بالجلوكوكورتيكويدات، حيث تختفي المقاومة لها عادةً.

لعلاج أعراض المرض الأقل شدة ولكنها مقاومة للجلوكوكورتيكويد، الآزويثوبرين (1-4 مجم/كجم يوميًا) أو الميثوتريكسيت (15 مجم/أسبوع) والسيكلوسبورين (بجرعة أقل من 5 مجم/كجم يوميًا) توصف بالاشتراك مع جرعات منخفضة من بريدنيزولون (10-30 ملغ / يوم).

معايير تقييم فعالية استخدام تثبيط الخلايا:

تقليل أو اختفاء العلامات السريرية.

اختفاء مقاومة الستيرويد.

انخفاض مستمر في نشاط العملية.

منع تطور التهاب الكلية الذئبة. مضاعفات العلاج تثبيط الخلايا:

نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛

فقر الدم ونقص الصفيحات.

ظواهر عسر الهضم.

المضاعفات المعدية.

إذا انخفض عدد الكريات البيض إلى أقل من 3.0 × 10 9 / لتر، فيجب تقليل جرعة الدواء إلى 1 مجم / كجم من وزن الجسم. مع زيادة أخرى في نقص الكريات البيض، يتم وقف الدواء وزيادة جرعة البريدنيزولون بنسبة 50٪.

أصبحت طرق العلاج خارج الجسم - فصادة البلازما وامتصاص الدم - منتشرة على نطاق واسع. إنها تسمح لك بإزالة CEC من الجسم، وزيادة حساسية المستقبلات الخلوية للجلوكوكورتيكويدات وتقليل التسمم. يتم استخدامها لالتهاب الأوعية الدموية المعمم، والتلف الشديد للأعضاء (التهاب الكلية الذئبي، والتهاب الرئة، والتهاب الأوعية الدموية الدماغية)، وكذلك للاضطرابات المناعية الشديدة التي يصعب علاجها بالجلوكوكورتيكويدات.

عادة، يتم استخدام الطرق خارج الجسم مع العلاج بالنبض، أو بشكل مستقل إذا كان غير فعال. تجدر الإشارة إلى أنه في حالة متلازمة قلة الخلايا، لا يتم استخدام الأساليب خارج الجسم.

يتم وصف جرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك (75 ملغ / يوم) للمرضى الذين لديهم عيار مرتفع من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم، ولكن دون وجود علامات سريرية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد. في حالة وجود متلازمة أضداد الفوسفوليبيد المؤكدة، المصحوبة بعلامات سريرية، يتم استخدام هيبارين الصوديوم وجرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك.

لعلاج الاضطرابات العضلية الهيكلية (التهاب المفاصل، ألم مفصلي، ألم عضلي) والتهاب المصل المعتدل، يمكن استخدام جرعات عادية من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.

تنبؤ بالمناخ

في السنوات الأخيرة، بسبب الاستخدام طرق فعالةالعلاج، تحسن التشخيص: بعد 10 سنوات من التشخيص، تصل نسبة البقاء على قيد الحياة إلى 80٪، وبعد 20 عامًا - 60٪. في 10% من المرضى، خاصة المصابين بتلف الكلى (تحدث الوفاة بسبب تطور الفشل الكلوي المزمن) أو التهاب الأوعية الدموية الدماغية، يظل التشخيص غير مناسب.

وقاية

نظرًا لأن مسببات مرض الذئبة الحمراء غير معروفة، فلا يتم تنفيذ الوقاية الأولية. ومع ذلك، تم تحديد مجموعة المخاطر، والتي تشمل في المقام الأول أقارب المرضى، وكذلك الأشخاص الذين يعانون من آفات جلدية معزولة (الذئبة القرصية). يجب عليهم تجنب التعرض للشمس، وانخفاض حرارة الجسم، وعدم التطعيم، وتلقي العلاج بالطين وغيرها من إجراءات العلاج بالمياه المعدنية.

تصلب الجلد الجهازي

SSC هو مرض جهازي يصيب الأنسجة الضامة والأوعية الصغيرة، ويتميز بالتهاب وتغيرات تصلب ليفي واسعة النطاق في الجلد والأعضاء الداخلية. يعكس هذا التعريف للمرض جوهر SSD - وهو تحول ليفي للنسيج الضام الذي يعمل كإطار للأعضاء الداخلية، وهو عنصر مكون للجلد والأوعية الدموية. يرتبط التطور المتفشي للتليف بتكوين الكولاجين المفرط بسبب ضعف عمل الخلايا الليفية.

يختلف انتشار مرض SSc باختلاف المناطق الجغرافية والمجموعات العرقية، بما في ذلك أولئك الذين يعيشون في نفس المنطقة. يتراوح معدل الإصابة الأولي من 3.7 إلى 19.0 حالة لكل مليون نسمة سنويًا. يتم تسجيل SSD في كثير من الأحيان بين النساء (نسبة 5: 7.1) الذين تتراوح أعمارهم بين 30-60 سنة.

المسببات

سبب المرض غير معروف. إنهم يعلقون أهمية على الفيروسات، نظرًا لوجود دليل غير مباشر على دورها في حدوث SSc: تم العثور على شوائب تشبه الفيروسات وزيادة في عيار الأجسام المضادة المضادة للفيروسات في الأنسجة المصابة. تم إثبات الاستعداد الوراثي العائلي للإصابة بمتلازمة SSc، نظرًا لأن أقارب المرضى يظهرون تغيرات في استقلاب البروتين في شكل فرط غاما غلوبولين الدم في الدم، ومتلازمة رينود، وأحيانًا SSD.

تشمل العوامل غير المواتية التي تساهم في ظهور المرض وتفاقمه العوامل البيئية (الاتصال المطول مع كلوريد البوليفينيل وغبار السيليكا)، واستخدام الأدوية (بليوميسين، التربتوفان)، وكذلك التبريد، والصدمات النفسية، وتعطيل وظائف الغدد الصم العصبية والتعرض للعوامل البيئية. المخاطر المهنية في شكل اهتزازات.

طريقة تطور المرض

يعتمد التسبب في المرض على اضطراب في تفاعل الخلايا المختلفة (خلايا العضلات الملساء البطانية لجدار الأوعية الدموية، والخلايا الليفية، والخلايا اللمفاوية التائية والبائية، والخلايا الوحيدة، والخلايا البدينة، والحمضات) مع بعضها البعض ومكونات مصفوفة النسيج الضام. . نتيجة كل ما سبق هو اختيار مجموعة من الخلايا الليفية المقاومة لموت الخلايا المبرمج وتعمل في وضع مستقل لأقصى نشاط اصطناعي، والذي ينشط تكوين اللييفات الجديدة ويعزز التغيرات في البروتينات السكرية للمادة الرئيسية للنسيج الضام. ونتيجة لذلك، تتطور التغيرات الليفية المتصلبة في النسيج الضام. في الوقت نفسه، يحدث خلل في تنظيم الاستجابة المناعية للجسم لإدخال الفيروس، والذي يتم التعبير عنه في فرط إنتاج الأجسام المضادة لأنسجته (الأجسام المضادة الذاتية). ثم تتشكل المجمعات المناعية، وتستقر في الأوعية الدموية الدقيقة والأعضاء الداخلية، مما يؤدي إلى تطور الالتهاب المناعي. إن شدة اضطرابات المناعة والمناعة الذاتية في SSc ليست كبيرة كما هي الحال في مرض الذئبة الحمراء.

التغيرات التصلبية الليفية في النسيج الضام وتلف الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية نتيجة الالتهاب المناعي تسبب مجموعة متنوعة من العلامات السريرية للمرض (الشكل 7-1).

تصنيف

في بلدنا، تم اعتماد تصنيف عملي لـ SSc، مع الأخذ بعين الاعتبار طبيعة الدورة ومرحلة تطور المرض والخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة.

طبيعة التيار:

تقدمية سريعة؛

مزمن.

منصة:

أولي؛

المعممة؛

صالة.

أرز. 7-1.التسبب في تصلب الجلد الجهازي

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفة:

الجلد والأوعية المحيطية - وذمة كثيفة، تصلب، فرط تصبغ، توسع الشعريات، متلازمة رينود.

الجهاز العضلي الهيكلي - ألم مفصلي، التهاب المفاصل، التهاب المفاصل الكاذب، PM، التكلس، انحلال العظام.

القلب - ضمور عضلة القلب، وتصلب القلب، وأمراض القلب (في أغلب الأحيان - قصور الصمام)؛

الرئتين - الالتهاب الرئوي الخلالي، والتصلب، وذات الجنب اللاصق.

الجهاز الهضمي - التهاب المريء، التهاب الاثني عشر، متلازمة شجرة التنوب.

الكلى - تصلب الجلد الحقيقي في الكلى، التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن، التهاب كبيبات الكلى البؤري.

الجهاز العصبي - التهاب الأعصاب، والاضطرابات العصبية والنفسية، والتغيرات اللاإرادية.

يتم تقييم شدة سماكة الجلد عن طريق الجس باستخدام نظام من 4 نقاط:

0 - لا يوجد ختم؛

1 - ضغط طفيف.

2 - ضغط معتدل.

3 - الضغط الواضح (استحالة الطي).

في السنوات الأخيرة، ظهر تصلب الجلد المسبق، وتصلب الجلد المنتشر، وتصلب الجلد المحدود، بما في ذلك المتلازمة قمة(ستتم مناقشة هذه المتلازمة أدناه)، وتصلب الجلد بدون تصلب الجلد (هذا الخيار نادر جدًا ولا يمثل أكثر من 5٪ من جميع المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد تحت الجلد).

يتميز المسار المزمن، وهو الأكثر سمة من سمات SSD، بالتطور التدريجي للاضطرابات الحركية الوعائية لنوع متلازمة رينود والاضطرابات الغذائية الناتجة، والتي تعد بمثابة العلامة الوحيدة للمرض لسنوات عديدة. في وقت لاحق، تحدث سماكة الجلد والأنسجة حول المفصل مع تطور انحلال العظم والتغيرات المتصلبة التدريجية ببطء في الأعضاء الداخلية (المريء والقلب والرئتين).

يتميز المسار سريع التقدم بظهور آفات ليفية محيطية وحشوية شديدة بالفعل في السنة الأولى من المرض وتلف الكلى المتكرر من نوع تصلب الجلد الحقيقي (السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين المرضى).

بالنظر إلى الطبيعة التقدمية للمرض، لتقييم تطور ودرجة نمو العملية المرضية، يتم تمييز ثلاث مراحل من الدورة:

المرحلة الأولى - المظاهر الأولية - التغيرات المفصلية بشكل رئيسي في الحالات تحت الحادة والتشنج الوعائي - في الحالات المزمنة.

المرحلة الثانية - تعميم العملية - تلف متعدد المتلازمات ومتعدد الأجهزة للعديد من الأعضاء والأنظمة.

المرحلة الثالثة - المحطة - غلبة العمليات التصلبية أو التصنعية أو نخرية الأوعية الدموية الشديدة (غالبًا مع خلل وظيفي واضح في عضو واحد أو أكثر).

الصورة السريرية

الصورة السريرية للمرض متعددة الأشكال ومتعددة المتلازمات، مما يعكس طبيعته المعممة. لا يوجد عمليا أي عضو أو نظام لا يمكن أن يشارك في العملية المرضية.

على المرحلة الأولى من البحث التشخيصيالحصول على معلومات يمكن على أساسها تكوين فكرة عن التشخيص ونوع ظهور المرض، وطبيعة العملية، ومشاركة الأعضاء المختلفة في العملية المرضية، والعلاج السابق وفعاليته، وكذلك المضاعفات.

في كثير من الأحيان، يبدأ المرض بآفات الجلد، ثم ينضم تدريجيا إلى تلف الأعضاء (الشكل النموذجي). في حالات أخرى (شكل غير نمطي)، يهيمن على الصورة السريرية منذ البداية تلف الأعضاء الداخلية مع تغيرات طفيفة في الجلد، مما يجعل التشخيص صعبًا. مع تقدم المرض، يمكنك الحصول على فكرة عن طبيعة مساره (الحاد، تحت الحاد والمزمن).

شكاوى المرضى عندما تشارك الأعضاء الداخلية في العملية المرضية تتوافق مع الأعراض الذاتية عندما تتضرر بطريقة أو بأخرى (ذات الجنب، والتهاب المفاصل، ومتلازمة رينود، والتهاب الاثني عشر، وما إلى ذلك). في الوقت نفسه، قد يقدم المرضى شكاوى هي الأكثر سمة من سمات SSD: صعوبة في البلع والاختناق عند البلع نتيجة لأضرار في الجزء العلوي

أجزاء من المريء. لا تقتصر الاضطرابات الوعائية التشنجية في متلازمة رينود على الأصابع، بل تمتد إلى اليدين والقدمين. غالبًا ما يعاني المرضى من شعور بالخدر في الشفاه وأي جزء من الوجه وطرف اللسان. يشكون من جفاف الغشاء المخاطي للفم والملتحمة، وكذلك عدم القدرة على البكاء (بدون دموع). يتم التعبير عن الأضرار التي لحقت بجلد الوجه في الشعور بضيق الجلد والفم (صعوبة فتح الفم). وكقاعدة عامة، لا ترتفع درجة حرارة الجسم. عادة ما يتم ملاحظة فقدان الوزن (أحيانًا كبيرًا) مع تطور المرض وتعميمه.

بعد المرحلة الأولى (مع مسار طويل من المرض)، يمكن التوصل إلى نتيجة محددة حول التشخيص. قد يكون من الصعب للغاية القيام بذلك في البداية، نظرًا لأن أعراض SSc تذكرنا من نواحٍ عديدة بحالات أخرى من مجموعة DTD (SLE، RA، MD)، وفي حالة أحادية أو قلة المتلازمة - وهي أمراض أخرى تتميز بتلف عضو واحد فقط (القلب، الرئتين، الخ).

ها المرحلة الثانية من البحث التشخيصيتلقي البيانات التي تشير إلى تلف الأعضاء والأنظمة وفشلها الوظيفي. مع صورة سريرية مفصلة للمرض، يتم ملاحظة الآفات الجلدية في الغالبية العظمى من المرضى. يتم التعبير عنه في التطور المتسلسل للوذمة، والتصلب، ثم ضمور مع توطين سائد على الوجه واليدين. من الممكن أيضًا حدوث تغيرات غذائية في الجلد في شكل إزالة التصبغ ونمط الأوعية الدموية وتوسع الشعريات. يتم التعبير عن الأضرار التي لحقت بالأغشية المخاطية في زيادة الجفاف. قد تحدث تقرحات وطفح جلدي بثري على الجلد. يتساقط الشعر، وتتشوه الأظافر. في المرحلة الأخيرة من المرض يصبح جلد الوجه كثيفا ولا يمكن طيه. الوجه ودي يشبه القناع. شكل الفم مميز: الشفاه رفيعة، متجمعة في ثنايا لا يمكن تقويمها، وتفقد القدرة على فتح الفم على نطاق واسع تدريجياً (أعراض "الجيب").

توجد تغيرات وعائية تشنجية في متلازمة رينود على شكل تبييض سطح الجلد في الوجه والشفتين واليدين والقدمين.

يتم التعبير عن الأضرار التي لحقت المفاصل في تشوهها بسبب الضرر السائد للأنسجة المحيطة بالمفصل، وكذلك التهاب المفاصل التصلبي الحقيقي مع غلبة التغيرات التكاثرية النضحية أو الليفية التصلبية. من الخصائص المميزة لتطور تصلب الجلد في اليد: تقصير الأصابع بسبب انحلال عظم كتائب الظفر، وترقق أطرافها، وتشوه الأظافر، وتقلصات انثناء خفيفة. تتم مقارنة هذه اليد بمخلب الطائر (تصلب الأصابع).

يتم التعبير عن تلف العضلات، الذي يمثل شكليا التهاب العضلات الخلالي الليفي أو التهاب العضلات مع التغيرات التصنعية والنخرية، في متلازمة الوهن العضلي والضمور وانخفاض كتلة العضلات وضعف الحركة. قد تتشكل كتل مؤلمة (تكلسات) في العضلات. في كثير من الأحيان، توجد رواسب أملاح الكالسيوم في الأنسجة الرخوة للأصابع.

يتم اكتشاف آفات الجهاز الهضمي (التهاب المريء، التهاب الاثني عشر، متلازمة سوء الامتصاص أو الإمساك المستمر) بشكل رئيسي في المرحلتين الأولى والثالثة من البحث التشخيصي.

يتم التعبير عن الأضرار التي لحقت بالجهاز التنفسي في شكل التهاب رئوي يحدث بشكل حاد أو مزمن ببطء. البيانات المادية نادرة للغاية، وفي الحالات الشديدة، يتم اكتشاف انتفاخ الرئة فقط. يتم توفير المزيد من المعلومات بشكل ملحوظ عن طريق فحص الأشعة السينية، والذي يوفر مساعدة كبيرة في تحديد تصلب الرئة القاعدي الثنائي، وهو سمة من سمات SSc.

مع تصلب الرئة الحاد ووجوده على المدى الطويل، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي، مما يؤدي أولا إلى تضخم البطين الأيمن، ثم إلى فشله. يتجلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي في زرقة، وهو ظهور النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يسار القص، وضيق في التنفس، وانخفاض حاد في تحمل التمارين الرياضية وزيادة واضحة في النبض في المنطقة الشرسوفية الناجمة عن تضخم الرئة. البطين الأيمن.

يحتل تلف القلب المكانة الرئيسية بين الأعراض الحشوية لـ SSC سواء من حيث التردد أو من حيث تأثيره على نتيجة المرض. يتميز SSc بما يسمى تصلب القلب الأولي، والذي لا يرتبط بالتغيرات النخرية أو الالتهابية السابقة في عضلة القلب. ويلاحظ تضخم القلب (أحيانًا يكون كبيرًا)، بالإضافة إلى الاضطرابات معدل ضربات القلبفي شكل extrasystole أو MA. يؤدي تلف الشغاف إلى الإصابة بأمراض القلب، وغالبًا ما يؤدي إلى ارتجاع الصمام الميترالي. مزيج هذا الأخير مع تصلب القلب في بعض الحالات يمكن أن يسبب تطور قصور القلب بكل علاماته المميزة. نادرًا ما يُلاحظ التهاب التامور في SSc، وفي أغلب الأحيان يحدث جافًا.

يتجلى تلف الأوعية الدموية الصغيرة - اعتلال الأوعية الدموية التصلبي - من خلال الاضطرابات الحركية الوعائية (متلازمة رينود) ويتميز بالتشنج الوعائي الانتيابي مع تسلسل مميز للتغيرات في لون جلد الأصابع (تبييض، زرقة، احمرار)، شعور بالتوتر و ألم. في الحالات الشديدة، تؤدي متلازمة رينود إلى نزيف ونخر أنسجة الأصابع وتوسع الشعريات.

يحدث تلف الكلى في SSc (في 80٪ من المرضى) بسبب التغيرات المرضية في الأوعية الدموية، ولكن ليس بسبب تطور التليف. معظم أعراض حادة- الأزمة الكلوية تصلب الجلد، والتي تتطور عادة في السنوات الخمس الأولى من المرض في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من SSc ويظهر مع ارتفاع ضغط الدم الخبيث (ضغط الدم أكثر من 170/130 ملم زئبق)، والفشل الكلوي سريع التقدم، وفرط رينين الدم (في 90٪ من المرضى) حالات) وعلامات غير محددة . ويمثل هذا الأخير ضيق في التنفس والصداع والتشنجات. عندما يحدث تلف الكلى على شكل تغيرات معزولة في الرواسب البولية، لا يتم اكتشاف أي علامات مرضية ملحوظة أثناء الفحص البدني.

يعتمد تلف الجهاز العصبي على التغيرات الوعائية والتصنعية والتليفية، والتي تتمثل في أعراض التهاب الأعصاب مع ضعف ردود الفعل والحساسية.

وهكذا، بعد المرحلة الثانية، يتم الكشف عن آفة متعددة الأعضاء مع ضرر سائد على الجلد ومشتقاته. تختلف درجة التغييرات بشكل كبير - من دون الإكلينيكي إلى درجة واضحة بشكل ملحوظ. إمكانية تحديد تشخيص SSc مع الآفات الجلدية السائدة

أعلى من غلبة الاضطرابات الحشوية. في الحالة الأخيرة، إذا ظهر تلف في أي عضو (الكلى والقلب) في المقدمة، فهناك متطلبات مسبقة لارتكاب أخطاء تشخيصية.

أنت تستطيع:

تحديد درجة نشاط العملية؛

لتوضيح مدى خطورة الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية؛

إجراء التشخيص التفريقي مع أمراض أخرى من مجموعة الأمراض المزمنة المزمنة.

في تحديد درجة نشاط المرض، تعتبر مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة ذات أهمية قصوى، والتي تشمل:

عسر بروتين الدم مع زيادة تركيزات α2 و γ-الجلوبيولين.

زيادة محتوى SRP؛

زيادة تركيز الفيبرينوجين.

زيادة في ESR.

يمكن الحكم على وجود وشدة الاضطرابات المناعية من خلال تعريف RF (الذي يتم اكتشافه في 40-50٪ من الحالات)، والأجسام المضادة للنواة (في 95٪) والخلايا LE (في 2-7٪ من المرضى). وعلى النقيض من مرض الذئبة الحمراء، يتم اكتشاف جميع هذه المؤشرات في مرض SCD بعيارات أقل بشكل ملحوظ وبتكرار أقل.

ترتبط الأهمية التشخيصية الكبرى بما يسمى بالأجسام المضادة لتصلب الجلد.

توجد الأجسام المضادة Scl-70 في أغلب الأحيان في أشكال منتشرة من SSc (40٪). يعد وجودها مع حامل HLA-DR3/DRw52 عامل إنذار غير مناسب في المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود، مما يزيد من خطر الإصابة بالتليف الرئوي في SSc بنسبة 17 مرة.

تم العثور على الأجسام المضادة للسينترومير (عنصر الكروموسوم) في 20-30٪ من المرضى (معظمهم لديهم علامات متلازمة كريست).

تعتبر الأجسام المضادة لبوليميراز RNA I وIII محددة بدرجة عالية لـ SSc. وهي موجودة في الغالب في المرضى الذين يعانون من الشكل المنتشر وترتبط بتلف الكلى وسوء التشخيص.

في حالة تلف الكلى، يتم ملاحظة البيلة البروتينية، التي يتم التعبير عنها بدرجات متفاوتة، بالاشتراك مع الحد الأدنى من التغيرات في الرواسب البولية (بيلة دموية دقيقة، بيلة أسطواني). في حالة تصلب الجلد الحقيقي (تطور نخر أنسجة الكلى بسبب تلف الأوعية الكلوية) قد يتطور الفشل الكلوي الحاد مع زيادة الكرياتينين في الدم.

في SSc، هناك تفكك بين التغيرات المورفولوجية الواضحة في أنسجة الكلى والأوعية الدموية المكتشفة أثناء خزعة الثقب والعلامات السريرية المعتدلة نسبيًا (بما في ذلك المختبر) لتلف الكلى. إذا تطور ارتفاع ضغط الدم نتيجة لتلف الكلى، فسيتم ملاحظة تغيرات في قاع العين (تضيق الشرايين وتوسع الأوردة).

في حالة تلف القلب، يُظهر مخطط كهربية القلب تغيرات غير محددة في الجزء الأخير من المجمع البطيني (انخفاض السعة وانعكاس الموجة ت)،وأحيانا - اضطرابات التوصيل داخل البطينات. الأشعة السينية تصور القلب الموسع. الأشعة السينية تساعد

الكشف عن تكلس العضلات والأنسجة الرخوة للأصابع، وكذلك التمييز بين التغيرات في المفاصل في SSc مع الاضطرابات في RA (في SSD لا يوجد تآكل في الأسطح المفصلية). في 60-70% من الحالات، تظهر الأشعة السينية تلفًا في الجهاز الهضمي (خاصة المريء والأمعاء). تتمثل التغيرات في المريء من خلال توسعه المنتشر مع تضييق في الثلث السفلي، وضعف التمعج وبعض الصلابة في الجدران.

تكشف خزعة الجلد والغشاء الزليلي والعضلات عن تغيرات ليفية مميزة لـ SSc، بالإضافة إلى تلف الأوعية الدموية. بيانات الفحص المورفولوجي ليست حاسمة في تحديد التشخيص.

التشخيص

يعتمد تشخيص المرض على تحديد معايير التشخيص الرئيسية والثانوية.

تشمل المعايير الرئيسية تصلب الجلد الداني - سماكة متناظرة وضغط وتصلب جلد الأصابع والجلد الموجود بالقرب من المفاصل السنعية السلامية والمفاصل السلامية. قد تؤثر التغييرات على الوجه والرقبة والجذع (الصدر والبطن).

معايير ثانوية:

تصلب الأصابع - التغيرات الجلدية المذكورة أعلاه، تقتصر على مشاركة الأصابع في العملية المرضية؛

تندب على أطراف الأصابع أو فقدان مادة لوحة الإصبع؛

التليف الرئوي القاعدي الثنائي.

يجب أن يكون لدى المريض المصاب بـ SSc إما معيار رئيسي (رئيسي) أو معيارين ثانويين على الأقل. الحساسية - 97%، النوعية - 98%.

التركيبة الأكثر شيوعًا لـ SSc هي التكلس، ومتلازمة رينود، والتهاب المريء، وتصلب الأصابع، وتوسع الشعريات (متلازمة قمة- حسب الحروف الأولى من الأسماء الإنجليزية للأعراض المذكورة).

يعتمد تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي في المراحل المبكرة على الكشف عن ثلاث علامات أولية (تحدث في وقت مبكر للغاية): متلازمة رينود، والمتلازمة المفصلية (عادةً ألم مفصلي متعدد)، وتورم كثيف في الجلد. وفي كثير من الأحيان، يتم اكتشاف أحد التوطين الحشوي للعملية في مرحلة مبكرة.

ترتبط الصعوبات الكبيرة في تشخيص SSc بغياب متلازمة الجلد المميزة لدى المرضى الذين يعانون من آفات متعددة المتلازمات الشديدة في الأعضاء الداخلية (ما يسمى SSD بدون تصلب الجلد). في هذه الحالات، يقدم فحص الأشعة السينية مساعدة كبيرة، مما يسمح باكتشاف ضعف حركة المريء وتوسعه، وكذلك توسع الاثني عشر والقولون.

تشخيص متباين

يجب تمييز SSc عن عدد من الأمراض، وقبل كل شيء، عن DCTs الأخرى، وكذلك عن الأمراض التي تكون صورتها السريرية مشابهة جدًا لصورة الضرر الذي يلحق بأي عضو في SSD (شريطة معالجته

التعدين). على سبيل المثال، في حالة تلف تصلب الجلد في القلب، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع تصلب القلب تصلب الشرايين، والتهاب القلب الروماتيزمي والتهاب عضلة القلب غير المحدد. في حالة تلف الرئة - مع الالتهاب الرئوي المزمن والسل وأمراض الرئة المهنية (تغبر الرئة)؛ إذا تأثر المريء، ينبغي استبعاد سرطان المريء.

أساس التشخيص التفريقي هو اكتشاف العلامات النموذجية لـ SSc.

غلبة الآفات الجلدية الغريبة مع متلازمة رينود والبيانات المخبرية المعبر عنها قليلاً في SSC، على عكس التغيرات الجلدية في مرض الذئبة الحمراء، جنبًا إلى جنب مع النشاط العالي للعملية المرضية (وفقًا للاختبارات المعملية).

على عكس مرض الذئبة الحمراء، في مرض SSc، لا يتم الجمع بين تلف الأعضاء الداخلية واضطرابات المناعة الواضحة (يتم اكتشاف ANF وRF والأجسام المضادة للحمض النووي في عيارات أقل، كما أن تكرار الكشف وعدد خلايا LE منخفض أيضًا).

يتم الجمع بين المتلازمة المفصلية في التهاب المفاصل الروماتويدي، على عكس التهاب المفاصل الروماتويدي، مع تقلصات العضلات، وترسب الكالسيوم في الأنسجة الرخوة والعضلات، والقسط الليفي وانحلال العظم في السلاميات الطرفية. تغييرات مدمرةلا توجد أنسجة عظمية في SSc، ويسود تلف الأنسجة حول المفصل.

على عكس أمراض القلب الإقفارية، فإن تلف القلب في SSC لا يصاحبه ألم ذبحي. لا توجد علامات على احتشاء عضلة القلب السابق على مخطط كهربية القلب. على عكس أمراض القلب الروماتيزمية، لا يتطور التضيق (فتحة التاجي والأبهر) أبدًا في SSc؛ عادة ما يكون هناك قلس تاجي معزول معتدل.

دائمًا ما تقترن الآفة السائدة في أي جهاز أو عضو في SSc بتغيرات الجلد والعضلات ومتلازمة رينود. تتميز الصورة السريرية للأمراض الأخرى (الالتهاب الرئوي المزمن، وتصلب الشرايين، والأمراض المعوية، والقرحة الهضمية)، والتي يجب التمييز بينها وبين SSc، بمتلازمة أحادية.

في SSC، تهيمن تغيرات الجلد ومتلازمة رينود، بينما في DM، يظهر تلف العضلات في المقدمة مع وذمة غريبة حول الحجاج ذات لون أرجواني ("أعراض النظارات").

الجلايكورتيكويدات في SSc لا تنتج مثل هذه الدراماتيكية تأثير إيجابي، كما هو الحال في SLE.

في بعض الحالات، عندما يتجلى SSD في صورة متلازمة مفصلية وجلدية ووهنية، فإن المتابعة طويلة المدى فقط هي التي تسمح بإجراء التشخيص الصحيح.

يجب أن تأخذ صياغة التشخيص السريري التفصيلي في الاعتبار الفئات الواردة في تصنيف العمل. يجب أن يعكس التشخيص:

طبيعة التيار

منصة؛

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بأعضاء وأنظمة الجسم، مما يدل على مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال،

تدابير لتصلب الرئة - المراحل القصور الرئوي، مع تلف الكلى - مراحل الفشل الكلوي، وما إلى ذلك).

علاج

يجب أن يكون علاج SSD شاملاً ويأخذ في الاعتبار الجوانب التالية:

التأثير على مضاعفات الأوعية الدموية، وقبل كل شيء، على متلازمة رينود.

التأثير على تطور التغيرات الليفية.

كبت المناعة وتأثير مضاد للالتهابات.

التأثير على الأعراض المحلية للمرض.

تجنب تأثيرات البرد والتدخين والتعرض الموضعي للاهتزازات والمواقف العصيبة وتناول الأدوية التي تسبب تشنج الأوعية الدموية الطرفية (حاصرات بيتا بدون تأثير توسع الأوعية).

يتضمن العلاج الدوائي لمتلازمة رينود وصف حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة - أملوديبين (5-20 ملغ / يوم)، نيفيديبين طويل المفعول (30-90 ملغ / يوم)، فيلوديبين (5-10 ملغ / يوم)، بالإضافة إلى عمل فيراباميل طويل المفعول (240-480 مجم / يوم) أو ديلتيازيم (120-360 مجم / يوم).

يتم تحقيق تأثير جيد عن طريق تناول البنتوكسيفيلين عن طريق الفم (400 ملغ 3 مرات في اليوم). توصف أيضًا العوامل المضادة للصفيحات - ديبيريدامول (300-400 مجم / يوم) أو تيكلوبيدين (500 مجم / يوم).

في الحالات الحرجة (ارتفاع ضغط الدم الرئوي، الغرغرينا، الأزمة الكلوية)، يتم إعطاء البروستاجلاندينات الاصطناعية عن طريق الوريد لمدة 6-24 ساعة لمدة 2-5 أيام: ألبروستاديل (0.1-0.4 ميكروغرام / كغ في الدقيقة) أو إيلوبروست (0.5-2 نانوغرام). /كجم في الدقيقة).

الدواء الذي يدمر الروابط الداخلية في جزيء الكولاجين ويمنع تكوين الكولاجين الزائد هو البنسيلامين. يوصف للحالات تحت الحادة، والتغيرات الجلدية المتصلبة المتزايدة بسرعة وأعراض التليف المعمم التدريجي على معدة فارغة كل يومين بجرعة 250-500 ملغ / يوم. الموصى بها سابقا جرعات عالية(750-1000 ملغ/يوم) لا تزيد من فعالية العلاج، لكن حدوث الآثار الجانبية يزيد بشكل ملحوظ. عند العلاج بالبنسيلامين، من الضروري مراقبة القيم المخبرية للبول، حيث قد تتطور البيلة البروتينية بعد 6-12 شهرًا من بدء العلاج. عندما يرتفع إلى 0.2 جرام/يوم، يتم إيقاف الدواء. بالنسبة للآفات الجلدية الشديدة، يوصى بالعلاج الإنزيمي. يوصف الحقن تحت الجلد لهيالورونيداز بالقرب من المناطق المصابة أو الرحلان الكهربائي مع هذا الدواء.

يتم استخدام الأدوية المضادة للالتهابات والسامة للخلايا في المرحلة المبكرة (الالتهابية) من التهاب الجلد التماسي وفي المرض الذي يتطور بسرعة.

تستخدم الجلوكوكورتيكويدات بجرعات صغيرة (15-20 ملغ/يوم) في علاج الآفات الجلدية المنتشرة والمتطورة والعلامات السريرية الواضحة للنشاط الالتهابي (التهاب العضلات، التهاب الأسناخ، التهاب المصل، التهابات الجلد المقاومة للحرارة).

التهاب المفاصل والتهاب غمد الوتر). لا ينصح بتناول جرعات كبيرة (خطر الإصابة بأزمة تصلب الجلد الكلوي).

عند وصفه بجرعة 2 ملغم/كغم يومياً لمدة 12 شهراً، يقلل السيكلوفوسفاميد من حكة الجلد فقط في المرضى الذين يعانون من الشكل المنتشر لـ SSc.

يوصف الميثوتريكسات عندما يتم دمج SSD مع RA أو PM.

في أزمة تصلب الجلد الكلوي، للقضاء على التشنجات الوعائية ومنع تطور تصلب الكلى، يتم استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل 100-150 ملغ / يوم، إنالابريل 10-40 ملغ / يوم) تحت السيطرة على ضغط الدم.

في حالة تلف المريء، ومن أجل منع عسر البلع، يوصى بوجبات صغيرة متكررة والامتناع عن تناول الطعام بعد أكثر من 18 ساعة.علاج عسر البلع ينطوي على إعطاء منشطات الحركة (ميتوكلوبراميد بجرعة 10 ملغ 3-4 مرات في اليوم). يوم). لعلاج التهاب المريء الارتجاعي، يوصف أوميبرازول (عن طريق الفم 20 ملغ / يوم).

التأثير على الأعراض المحلية للمرض ينطوي على تطبيق محلول 25-50٪ من ثنائي ميثيل سلفوكسيد. خلال فترات عدم نشاط العملية المرضية، يمكن التوصية بالعلاج بالتمارين الرياضية والتدليك.

تنبؤ بالمناخ

في SSc، يتم تحديد التشخيص من خلال مسار ومرحلة التطور. ويلاحظ أنه كلما زاد الوقت الذي يفصل المرحلة المتقدمة عن ظهور العلامات الأولى للمرض (على وجه الخصوص، متلازمة رينود)، كلما كان التشخيص أكثر ملاءمة. وتتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من 34 إلى 73%، بمتوسط ​​68%. خطر الوفاة في SSc أعلى بـ 4.7 مرة من عدد السكان.

المتنبئون بسوء التشخيص:

شكل منتشر للمرض.

عمر ظهور المرض أكثر من 47 عامًا؛

جنس الذكور؛

التليف الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي وعدم انتظام ضربات القلب وتلف الكلى في السنوات الثلاث الأولى من المرض.

فقر الدم، ارتفاع ESR، بيلة بروتينية في بداية المرض.

وقاية

تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين لديهم ميل إلى تفاعلات وعائية تشنجية، وألم مفصلي، بالإضافة إلى أقارب المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام المختلفة. ويجب ألا يتعرضوا لعوامل مثيرة (التبريد، الاهتزاز، الإصابة، التعرض للمواد الكيميائية، عوامل معديةوإلخ.). يتم تسجيل المرضى الذين يعانون من SSc في المستوصف. يعد العلاج المنظم (على وجه الخصوص، العلاج المداوم المختار بشكل صحيح) أفضل وسيلة لمنع التفاقم.

التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات)

مرض السكري هو مرض التهابي جهازي يصيب الهيكل العظمي والعضلات الملساء والجلد. إن مشاركة الأعضاء الداخلية في العملية المرضية أقل شيوعًا. في حالة عدم وجود آفات جلدية، يتم استخدام مصطلح "التهاب العضلات".

العرض الرئيسي للمرض هو ضعف شديد في العضلات بسبب التهاب العضلات الناخر الشديد التدريجي مع تلف سائد في عضلات الأطراف القريبة. ومع تقدم المرض، تضمر الأنسجة العضلية ويحل محلها الأنسجة الليفية. تحدث عمليات مماثلة في عضلة القلب. تتطور التغيرات التصنعية في الأعضاء المتني. تشمل العملية المرضية أيضًا أوعية العضلات والأعضاء الداخلية والجلد.

DM (PM) هو مرض نادر. يتراوح تواتر حدوثه بين السكان من 2 إلى 10 حالات لكل مليون نسمة سنويًا. يصيب المرض الأشخاص في سن النضج (40-60 سنة)، وفي كثير من الأحيان الرجال أكثر من النساء (نسبة 2:1).

المسببات

هناك نوعان من مرض السكري (DM) – مجهول السبب والثانوي (الورم). مسببات مرض السكري مجهول السبب غير واضحة، ولكن العوامل التي تساهم في ظهور هذا المرض وتفاقمه لاحقًا معروفة:

تشمس؛

انخفاض حرارة الجسم.

الآفات المعدية (التهابات الجهاز التنفسي الحادة، والأنفلونزا، والتهاب الحلق، وما إلى ذلك)؛

التغيرات الهرمونية (انقطاع الطمث، الحمل، الولادة)؛

ضغط عاطفي؛

الصدمات الجسدية والجراحة.

التحسس الأدوية(الكلوربرومازين، مستحضرات الأنسولين، المضادات الحيوية، البنسيلامين)؛

تلقيح؛

الاتصال مع راتنجات الايبوكسي والمذيبات الضوئية.

إجراءات العلاج الطبيعي.

من المحتمل أن يكون الاستعداد الوراثي الوراثي مهمًا: لدى المرضى مستضدات B-8/DR3 وB14 وB40 من نظام HLA. لا يرتبط هذا ارتباطًا وثيقًا بالمرض نفسه، بل يرتبط ببعض الاضطرابات المناعية، وقبل كل شيء، بالإفراط في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالميوسين.

يمثل الورم (الثانوي) DM 25% من جميع حالات المرض ويتطور لدى المرضى الذين يعانون من أورام خبيثة. في أغلب الأحيان، يحدث DM عندما سرطان الرئةوالأمعاء والبروستاتا والمبيض وكذلك لأورام الدم الخبيثة. يشير حدوث مرض السكري لدى الأفراد الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا دائمًا إلى أصل الورم.

طريقة تطور المرض

تحت تأثير الفيروس والاستعداد الوراثي أو مستضدات الورم، يحدث اضطراب (خلل تنظيم) في الاستجابة المناعية، مما يعبر عن

ناتج عن خلل في نظام الخلايا اللمفاوية B و T: ينتج الجسم أجسامًا مضادة للعضلات الهيكلية ويطور حساسية الخلايا اللمفاوية التائية لها. يساهم تفاعل الأجسام المضادة للمستضد والتأثير السام للخلايا للخلايا اللمفاوية التائية الحساسة للعضلات في تكوين وترسب المجمعات المناعية في العضلات والأوعية الدموية الدقيقة للأعضاء المختلفة. يؤدي القضاء عليها إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية وتطور الالتهاب المناعي في العضلات والأعضاء الداخلية. أثناء الالتهاب، يتم إطلاق مستضدات جديدة، مما يعزز تكوين المزيد من المجمعات المناعية، الأمر الذي يؤدي إلى مزمنة المرض وإشراك العضلات السليمة سابقًا في العملية المرضية. يتم عرض الروابط الرئيسية في التسبب في DM في الشكل 1. 7-2.

أرز. 7-2.التسبب في التهاب الجلد والعضلات

الصورة السريرية

الصورة السريرية للمرض منهجية ومتعددة المتلازمات.

المتلازمات الرئيسية:

عضلي (التهاب العضلات، ضمور العضلات، التكلس)؛

الجلد (حمامي، تورم الجلد، التهاب الجلد، تصبغ وتصبغ، توسع الشعريات، فرط التقرن، الشرى)؛

مفصلي (ألم مفصلي، تلف الأنسجة حول المفصل، نادرًا ما يكون التهاب المفاصل حقيقيًا)؛

الحشوية (التهاب عضلة القلب، تصلب القلب، الالتهاب الرئوي، الالتهاب الرئوي التنفسي، التليف الرئوي، نزيف الجهاز الهضمي، عضلة القلب

الكلى البوليني مع تطور الفشل الكلوي الحاد، اعتلال الأعصاب). تتميز الفترات التالية من المرض:

الفترة الأولى (الأولي) - تستمر من عدة أيام إلى شهر واحد أو أكثر، وتظهر فقط مع تغيرات في العضلات و (أو) الجلد؛

الفترة الثانية (البيان) - صورة مفصلة للمرض؛

الفترة الثالثة (النهائية) - ممثلة بالتغيرات التصنعية في الأعضاء الداخلية وعلامات قصورها الوظيفي الشديد (قد تتطور المضاعفات).

هناك ثلاثة أشكال للمرض:

الشكل الحاد، عندما يزداد الضرر العام للعضلات الهيكلية بسرعة، مما يؤدي إلى عدم الحركة الكاملة للمريض. يتطور تلف عضلات حلقة البلعوم والمريء (عسر البلع وعسر التلفظ). يتطور تلف الأعضاء الداخلية (خاصة القلب) بسرعة مميتبعد 2-6 أشهر من ظهور المرض؛

شكل تحت الحاد مع زيادة أبطأ وتدريجية في الأعراض. يحدث تلف شديد في العضلات والتهاب الأحشاء بعد 1-2 سنة؛

شكل مزمن مع دورة دورية طويلة. تسود عمليات الضمور والتصلب. من الممكن حدوث تلف في العضلات المحلية.

على المرحلة الأولى من البحث التشخيصيتلقي معلومات حول طبيعة بداية المرض - حاد (ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية، حمامي الجلد وألم في العضلات) أو تدريجي (ضعف معتدل، ألم عضلي خفيف وألم مفصلي، يتفاقم بعد النشاط البدنيأو التشميس أو غيرها من الآثار الضارة).

الشكاوى الأكثر شيوعًا تنجم عن تلف العضلات: يلاحظ المرضى الضعف، ولا يستطيعون الجلوس أو الوقوف بمفردهم، ويصعب عليهم للغاية تسلق السلالم، كما أن آلام العضلات ليست غير شائعة. يتم توطين ضعف العضلات وألمها بشكل متناظر الأجزاء القريبةالأطراف والظهر والرقبة.

وعندما تتأثر عضلات البلعوم، يشكو المرضى من الاختناق عند البلع، ويتدفق الطعام السائل عبر الأنف. تنجم نبرة الصوت وبحة الصوت عن تلف عضلات الحنجرة.

عندما يتأثر الجلد، يلاحظ المرضى تغيرًا مستمرًا في لونه في الأماكن المعرضة للشمس (خط الرقبة، الوجه، اليدين)، وكذلك على الأسطح الخارجية للفخذين والساقين. من المميزات حدوث وذمة مجاورة للحجاج ذات اللون الأرجواني ("أعراض النظارات"). عندما تتأثر الأغشية المخاطية، يشكو المرضى من جفاف وحرقان في العين وقلة الدموع (متلازمة "الجافة").

يتم التعبير عن تورط الأجهزة المختلفة في العملية المرضية من خلال الأعراض المميزة لالتهاب عضلة القلب وتصلب القلب والتهاب الرئة والتهاب كبيبات الكلى والتهاب الأعصاب والتهاب المفاصل وما إلى ذلك.

المعلومات حول العلاج المقدم تسمح لنا بالحكم عليه الاختيار الصحيحوبشكل غير مباشر - حول طبيعة الدورة: يشير استخدام أدوية الأمينوكينولين إلى مسار مزمن، ويشير استخدام البريدنيزولون وتثبيط الخلايا إلى مسار أكثر حدة.

على المرحلة الثانية من البحث التشخيصيمع صورة سريرية مفصلة للمرض، أولا وقبل كل شيء، يلاحظ تلف العضلات المتناظرة: كثيفة، عجين الملمس، يتم زيادة حجمها ومؤلمة عند الجس. عندما تتضرر عضلات الوجه، يمكن ملاحظة مظهر معين يشبه القناع للوجه. بعد ذلك، يحدث ضمور العضلات، وضوحا بشكل خاص على جانب حزام الكتف. كما تتضرر عضلات الجهاز التنفسي والحجاب الحاجز. عند ملامسة العضلات، من الممكن اكتشاف الضغطات المحلية - التكلسات، والتي توجد أيضًا في الأنسجة الدهنية تحت الجلد. غالبًا ما يتطور التكلس عند الشباب الذين يعانون من تلف عضلي واسع النطاق أثناء الانتقال من الحاد إلى تحت الحاد أو المزمن. غالبًا ما يُلاحظ انخفاض في وزن الجسم بمقدار 10-20 كجم.

الآفات الجلدية ليست علامة إلزامية لمرض السكري، ولكن عند وجودها، تورم، حمامي (فوق المفاصل - حمامي فوق المفصل، في المناطق المحيطة بالزغب بالاشتراك مع نخر مجهري في شكل بقع داكنة - متلازمة جوترون)، التهاب الشعيرات الدموية، نمشات ويلاحظ الطفح الجلدي وتوسع الشعريات على الأجزاء المكشوفة من الجسم. الحمامي شديدة الثبات، ولها لون مزرق، ويصاحبها حكة وتقشير. "الأعراض النموذجية" النموذجية هي الحمامي حول العينين. غالبًا ما يُلاحظ احمرار وتقشير وتشقق جلد راحة اليد ("يد ميكانيكي أو حرفي") وهشاشة الأظافر وزيادة تساقط الشعر.

يتم تسجيل متلازمة رينود الشديدة في كثير من الأحيان.

علامات الآفات الحشوية في مرض السكري، وكذلك في مرض التهاب المفاصل الروماتويدي، ليست مشرقة جدًا، على عكس مرض الذئبة الحمراء. يمكن للمرء أن يلاحظ وجود تفكك معروف بين شدة التغيرات المرضية في الأعضاء ومظاهرها السريرية. يتم تمثيل تلف القلب (التهاب عضلة القلب وتصلب القلب) بعلامات غير محددة مثل زيادة حجمه وبلادة النغمات وعدم انتظام دقات القلب واضطرابات الإيقاع في شكل انقباض إضافي. التغيرات الشديدة في عضلة القلب يمكن أن تؤدي إلى أعراض قصور القلب.

الأضرار التي لحقت الرئتين في شكل التهاب رئوي مصحوبة بأعراض ضئيلة للغاية. يتم اكتشاف التليف المتطور من خلال علامات انتفاخ الرئة وفشل الجهاز التنفسي. يتميز الالتهاب الرئوي الطموح بجميع الأعراض النموذجية.

يتميز تلف الجهاز الهضمي بعسر البلع: قلس الطعام الصلب وسكب الطعام السائل عبر الأنف. التغيرات المرضية في أوعية المعدة والأمعاء يمكن أن تؤدي إلى نزيف الجهاز الهضمي. في بعض الأحيان يتم ملاحظة تضخم معتدل في الكبد، وفي كثير من الأحيان - متلازمة الكبد مع تضخم الغدد الليمفاوية.

تتمثل الاضطرابات العصبية في التغيرات في الحساسية: فرط الحس المحيطي أو الجذري، فرط التألم، تنمل الحس والمنعكسات.

على المرحلة الثالثة من البحث التشخيصيطرق البحث التي تسمح للمرء بتقييم شدة العملية الالتهابية وانتشار تلف العضلات توفر مساعدة كبيرة.

يمكن الحكم على شدة العملية من خلال مؤشرات غير محددة للمرحلة الحادة (زيادة ESR، زيادة مستويات الفيبرينوجين والـ CRP،

فرط غلوبولين الدم 2) وعلامات التغيرات المناعية (انخفاض عيار الترددات اللاسلكية، وزيادة محتوى الجلوبيولين جاما، والأجسام المضادة للبروتين النووي والمستضدات النووية القابلة للذوبان، والأجسام المضادة لـ Mi2، وJol، وSRP، وفي حالة DM مجهول السبب - زيادة التركيز من مفتش).

في المسار المزمن البطيء للمرض، قد تكون التغييرات في معلمات المرحلة الحادة غائبة (عادةً ما يكون ESR طبيعيًا).

يتميز انتشار تلف العضلات بعدد من التغيرات البيوكيميائية. يزداد مؤشر الكرياتينين/الكرياتينين، والذي يرتبط بوجود الكرياتين في البول مع انخفاض في بيلة الكرياتينين. مع تلف كبير في العضلات، قد تحدث بيلة الميوجلوبين. الزيادة في نشاط الترانساميناسات ليست نموذجية لتلف العضلات الهيكلية. في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة الاعتلال العضلي، يشير هذا إلى التهاب الكبد.

يكشف الفحص المناعي عن الأجسام المضادة الخاصة بالتهاب العضل. وتشمل هذه الأجسام المضادة لنقل إنزيمات RNA aminoacyl (الأجسام المضادة لمضادات التخليق)، وبشكل أساسي، الأجسام المضادة إلى إنزيم histidyl-tRNA Synthetase (Jo1). تم العثور على الأجسام المضادة Jo1 في نصف المرضى الذين يعانون من مرض السكري (DM)، في حين أن الأجسام المضادة الأخرى لمضادات التخليق نادرة للغاية (5٪). يرتبط إنتاج الأجسام المضادة لمضادات التخليق بتطور ما يسمى بمتلازمة مضادات التخليق، والتي تتميز بالبداية الحادة والحمى والتهاب المفاصل المتناظر ومرض الرئة الخلالي وظاهرة رينود وآفات اليد الميكانيكية.

يتميز مرض السكري من أصل الورم لدى الرجال باكتشاف مستضد خاص بالبروستاتا لدى النساء - CA-125 (مستضد ورم المبيض). بالإضافة إلى ذلك، إذا كان الورم موجودًا في موقع مختلف، فيمكن اكتشاف مستضدات أخرى خاصة بالورم.

يوفر تخطيط كهربية العضل مساعدة كبيرة في تشخيص تلف العضلات، مما يجعل من الممكن اكتشاف الحالة الطبيعية النشاط الكهربائيالعضلات في حالة من الاسترخاء الطوعي ومنخفضة السعة - أثناء الانقباضات الإرادية.

تكشف خزعة الجلد والعضلات عن صورة التهاب عضلي حاد مع فقدان تشققات متقاطعة في ألياف العضلات، وتفتتها، وانحطاط حبيبي وشمعي، بالإضافة إلى بؤر النخر، وارتشاح خلايا البلازما اللمفاوية والتليف. يتم إجراء خزعة العضلات لتأكيد تشخيص مرض السكري حتى في حالة وجود علامات سريرية ومختبرية ومفيدة مميزة للمرض. الأكثر إفادة هو خزعة العضلات المشاركة في العملية المرضية، ولكن دون ضمور كبير.

تعد طرق البحث الأخرى (تخطيط القلب والأشعة السينية والمنظار) ضرورية من أجل:

تقييم حالة الأعضاء الداخلية المتضررة.

ابحث عن ورم في حالة الاشتباه في وجود مرض السكري من أصل الورم.

التشخيص

لتشخيص مرض السكري (DM)، ينبغي استخدام معايير التشخيص التالية.

تلف الجلد:

طفح الهليوتروب (طفح جلدي أرجواني-أحمر على الجفون)؛

علامة جوترون (حمامي ضموري متقشر باللون الأرجواني والأحمر أو بقع على السطح الباسط لليدين فوق المفاصل) ؛

حمامي على السطح الباسط للأطراف فوق مفاصل الكوع والركبة.

ضعف العضلات القريبة (الأطراف العلوية والسفلية والجذع).

زيادة نشاط CPK أو ألدولاز في الدم.

آلام العضلات عند الجس أو ألم عضلي.

التغيرات العضلية مع تخطيط كهربية العضل (إمكانات متعددة الأطوار قصيرة للوحدات الحركية مع إمكانات الرجفان التلقائي).

الكشف عن الأجسام المضادة Jo1 (الأجسام المضادة لمركب إنزيم histidyl-tRNA).

التهاب المفاصل غير المدمر أو ألم مفصلي.

علامات الالتهاب الجهازي (ارتفاع درجة حرارة الجسم أكثر من 37 درجة مئوية، زيادة تركيز CRP أو ESR أكثر من 20 مم / ساعة).

التغيرات المورفولوجية المتوافقة مع التهاب العضلات الالتهابي (ارتشاح الالتهابات في العضلات الهيكلية مع تنكس أو نخر ألياف العضلات أو البلعمة النشطة أو علامات التجدد النشط).

إذا تم اكتشاف نوع واحد على الأقل من آفة الجلد وأربع علامات أخرى على الأقل، فإن تشخيص مرض السكري يكون موثوقًا (الحساسية - 94.1٪، النوعية - 90.3٪).

يتوافق وجود أربع علامات على الأقل مع تشخيص PM (الحساسية - 98.9٪، النوعية - 95.2٪).

تشخيص متباين

على الرغم من الحساسية العالية والخصوصية للمعايير، فإن تشخيص مرض السكري (DM) يمثل صعوبات كبيرة، خاصة في بداية المرض.

وينبغي التمييز بين مرض السكري (PM) والأمراض المعدية والعصبية، وSSc، وSLE، وRA. يعتمد التشخيص التفريقي على التغييرات التالية:

استمرار المتلازمة المفصلية في التهاب المفاصل الروماتويدي، والكشف عن تآكل الأسطح المفصلية للعظام أثناء فحص الأشعة السينية، وغياب التغيرات في الجلد والعضلات المميزة لمرض السكري.

على عكس مرض الذئبة الحمراء، فإن الاضطرابات الحشوية في مرض السكري ليست واضحة جدًا وتحدث بشكل أقل تكرارًا. يهيمن تلف العضلات على الصورة السريرية لمرض السكري، وتتغير المعلمات المختبرية (خاصة المناعية) إلى حد أقل بكثير.

على عكس SSD، فإن تغيرات الجلد في DM لها طبيعة مختلفة تمامًا: لا توجد تغييرات نموذجية في اليدين، وتعتبر متلازمة العضلات (بما في ذلك ضعف العضلات الشديد) هي الرائدة. ومع ذلك، فإن التشخيص التفريقي لـ SSc وDM هو الأكثر صعوبة. في الحالات الصعبة، من الضروري استخدام أساليب البحث الكهربية والمورفولوجية.

في المسار الحاد لمرض السكري، من الضروري استبعاد الآفة المعدية (الحالة الإنتانية، الحمرةوما إلى ذلك)، وهو أمر ممكن من خلال المراقبة الديناميكية للمريض.

عندما يهيمن الأديناميا وتضعف ردود الفعل، تكون هناك حاجة للتشخيص التفريقي مع الأمراض العصبية، والتي يتم إجراؤها من خلال مراقبة مشتركة للمريض من قبل المعالج وطبيب الأعصاب.

يجب أن تعكس صياغة التشخيص السريري التفصيلي لمرض السكري ما يلي:

فترة التدفق

شكل التدفق

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأجهزة والأعضاء، مما يدل على المتلازمات الرائدة ووجود أو عدم وجود فشل وظيفي للأعضاء (الأنظمة).

علاج

وتتمثل المهمة الرئيسية في قمع نشاط التفاعلات المناعية والعملية الالتهابية، وكذلك تطبيع وظيفة الأعضاء والأنظمة الفردية والأكثر تضررا. يرتبط البدء المبكر بالعلاج (خلال الأشهر الثلاثة الأولى من ظهور الأعراض) بتشخيص أفضل من بدء العلاج لاحقًا.

يكون للجلوكوكورتيكويدات أفضل تأثير: بالنسبة لمرض السكر، يفضل وصف بريدنيزولون (1-2 مجم / كجم يوميًا). خلال الأسابيع الأولى، يجب تقسيم الجرعة اليومية إلى ثلاث جرعات، ثم تناولها كلها مرة واحدة في الصباح، لأن التحسن في حالة المريض يتطور بشكل أبطأ من مرض الذئبة الحمراء أو مرض الذئبة الحمراء (في المتوسط، بعد 1-3 أشهر). إذا لم تكن هناك ديناميات إيجابية خلال 4 أسابيع، فيجب زيادة جرعة الجلايكورتيكويدات. بعد تحقيق التأثير (تطبيع قوة العضلات ونشاط CPK)، يتم تقليل جرعة البريدنيزولون ببطء شديد إلى الصيانة، كل شهر - بنسبة 1/4 من الإجمالي. يجب أن يتم تخفيض الجرعة تحت إشراف سريري ومختبري صارم.

نادراً ما يكون العلاج بالنبض فعالاً. يوصف للتقدم السريع لعسر البلع (خطر الالتهاب الرئوي التنفسي) وتطور الآفات الجهازية (التهاب عضلة القلب، التهاب الأسناخ).

إذا لم يكن العلاج بالبريدنيزولون فعالاً أو لا يمكن وصفه بسبب عدم التحمل والمضاعفات، فيجب استخدام الأدوية المثبطة للخلايا.

حاليًا، يوصى بالتناول المبكر للميثوتريكسات، مما يسمح بنقل المرضى بسرعة إلى جرعات الصيانة من البريدنيزولون. يوصف الميثوتريكسيت عن طريق الفم أو تحت الجلد أو عن طريق الوريد بجرعة تتراوح بين 7.5-25 ملغ / أسبوع. الوريديوصى بالدواء إذا كان فعالاً بشكل غير كافٍ أو لا يمكن تحمله بشكل جيد عند تناوله عن طريق الفم. يجب أن نتذكر أن عدم تأثير العلاج بالبريدنيزولون يشير إلى احتمال وجود ورم ANF، لذلك قبل وصف الأدوية السامة للخلايا، يجب إجراء بحث شامل للأورام لاستبعاد الورم الخبيث.

يتم وصف المرضى الذين يعانون من أشكال مقاومة للبريدنيزولون من السيكلوسبورين عن طريق الفم بجرعة 2.5-5.0 ملغم / كغم في اليوم.

الآزاثيوبرين أقل فعالية من الميثوتريكسيت. يتطور التأثير الأقصى لاحقًا (في المتوسط ​​بعد 6-9 أشهر). يوصف الدواء ليتم تناوله عن طريق الفم بجرعة 100-200 ملغ / يوم.

سيكلوفوسفاميد هو الدواء المفضل للتليف الرئوي الخلالي (2 ملغم / كغم في اليوم).

تستخدم أدوية الأمينوكينولين (كلوروكين، هيدروكسي كلوروكين) في الحالات التالية:

في المسار المزمن للمرض دون وجود علامات على نشاط العملية (للسيطرة على الآفات الجلدية)؛

عند تقليل جرعة البريدنيزولون أو تثبيط الخلايا لتقليل خطر التفاقم المحتمل.

ينبغي وصف فصادة البلازما للمرضى الذين يعانون من مرض السكري الشديد (PM) المقاوم لطرق العلاج الأخرى بالاشتراك مع الجلايكورتيكويدات والميثوتريكسيت أو الأدوية المثبطة للخلايا.

في السنوات الأخيرة، تم استخدام مثبطات TNF-α بشكل متزايد للعلاج. يتضمن خيار العلاج الواعد استخدام ريتوكسيماب. يتطور التأثير الأقصى بعد 12 أسبوعًا من الحقنة الأولى، وهو ما يرتبط بانخفاض محتوى الخلايا الليمفاوية CD20+ B في الدم المحيطي.

تنبؤ بالمناخ

حاليًا، بسبب استخدام البريدنيزولون وتثبيط الخلايا في الأشكال الحادة وتحت الحادة، تحسن التشخيص بشكل ملحوظ: معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 90٪. إذا أصبح المرض مزمنا، يمكن استعادة قدرة المريض على العمل.

يعتمد تشخيص مرض السكري الثانوي (الورم) على الفعالية تدخل جراحي: مع نجاح العملية قد تختفي جميع علامات المرض. العوامل التي تزيد من سوء تشخيص المرض: سن الشيخوخة، التشخيص المتأخر، العلاج غير المناسب في بداية المرض، التهاب العضلات الشديد (الحمى، عسر البلع، تلف الرئتين والقلب والجهاز الهضمي)، متلازمة مضادات التخليق. مع الورم DM، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 50٪ فقط.

وقاية

يتم تحقيق الوقاية من التفاقم (الوقاية الثانوية) من خلال إجراء علاج داعم، وتطهير بؤر العدوى وزيادة مقاومة الجسم. يمكن لأقارب المريض تنفيذ الوقاية الأولية (باستثناء الحمل الزائد، والتعرض للشمس، وانخفاض حرارة الجسم).