الشذوذات في تطور الصلبة. التصبغ الصلبة الخلقية
تلعب دورا هاما في تشكيل علم الأمراض اضطرابات الغدد الصماءوالاستعداد الوراثي.
في الوقت نفسه، من بين الأسباب الرئيسية لمرض الميلانين هو قصور قشر الكظر في أنسجة الغدة الكظرية، وبالإضافة إلى ذلك، انخفاض في إنتاج هرمون الميلانوفور بواسطة خلايا الغدة النخامية.
من بين أشكال الميلانين، تتميز المرضية والفسيولوجية. في الحالة الثانية، توجد اضطرابات التصبغ لدى الأشخاص الذين يعانون من ذلك لون غامقالجلد ويحدث تحت تأثير أشعة الشمس. متى الحالة المرضيةتترسب صبغة الميلانين بكميات زائدة في المناطق التي تتواجد فيها بشكل طبيعي (أغشية المخ والجلد والعينين). يظهر أحيانًا في مناطق لا يتواجد فيها بشكل طبيعي (الدماغ، الكلى، الأغشية المخاطية). يمكن أن يكون فرط التصبغ بؤريًا أو منتشرًا. في أنسجة الجهاز البصري، غالبًا ما يكون فرط التصبغ بؤريًا بطبيعته.
عادة، يتم تشخيص مثل هذه التغييرات في المرضى الملونين.
أعراض
مع تصبغ العينين تظهر بقع في منطقة الجلد. بقع سوداء، والتي قد تختلف في الحجم. في بعض الأحيان تكون ناعمة، ولكن في بعض الحالات ترتفع قليلا فوق السطح. وتختلف أيضًا شدة البقع، مع ميلها للانتشار إلى جلد الجبهة والحاجبين. مع الميلانين تتأثر منطقة القبو والدمعة. في بعض الأحيان ينتشر التصبغ إلى الملتحمة.
يعتمد لون المناطق شديدة التصبغ بشكل مباشر على موقع الخلايا الصباغية، ويمكن أن يختلف من الأزرق والرمادي إلى البني والأسود. نظرًا لحقيقة أن الصباغ نفسه لا يتم تحديده في الملتحمة، ولكن في الملتحمة، فإن تكوين الصباغ لا يتغير عند تحريك الملتحمة. عندما يظهر التصبغ في المرضى ذوي البشرة البيضاء، فإن خطر الإصابة بالمرض
يلاحظ الأطباء أن تصبغ الصلبة مع تغير اللون وتكوين بقع صبغية داكنة يتطلب مراقبة مستمرة من قبل طبيب عيون. من المهم أن نأخذ في الاعتبار أن بؤر التصبغ يمكن أن تتحول إلى التكوينات الخبيثةوالتي قد تثير تدهور حادالقدرات البصرية. في مجموعة ارتفاع الخطرهم في سن المراهقة بسبب فترة من التغيرات الهرمونية، ولكن يمكن أن يكون المرض خلقيا. عند ظهور الأعراض السلبية الأولى، يجب عليك الاتصال بطبيب العيون لتأكيد التشخيص.
مسببات المرض
في حالة حدوث انزعاج في أجهزة الرؤية، فمن الضروري التأكد من دقة التشخيص، حيث قد تنشأ الأعراض بسبب متلازمة جفاف العين، العملية الالتهابيةوالتهاب الملتحمة.
يمكن أن يكون تصبغ الصلبة، الذي يتم التعبير عنه عن طريق التراكم المفرط للصباغ، بؤريًا أو منتشرًا بطبيعته. يمكن أن يظهر المرض لدى الأطفال والبالغين في أي عمر. ويبين الجدول أشكال المرض:
قد يكون المرض وراثيا. بقعة عمريمكن أن يكون سبب الصلبة العين، وفقا للأطباء، للأسباب التالية:
- اضطراب في نظام الغدد الصماء.
- الاستعداد الوراثي
- تلف الغدد الكظرية مع فقدان القدرة على إنتاج الجلايكورتيكويدات.
- أمراض الغدة النخامية المرتبطة بانخفاض إنتاج هرمونات الميلانوفور.
أعراض المرض
عند اضطراب تصبغ الصلبة، يتم ملاحظة ما يلي: السمات المميزةالأمراض:
- ظهور مناطق ملونة على الملتحمة وبجانب القناة الدمعية.
- انتشار فرط التصبغ إلى المشيمية.
- انخفاض حدة البصر.
- ضبابية الأشياء على المسافات البعيدة والقريبة.
- تشكيل بقع داكنة أو ناعمة أو مرتفعة مقاسات مختلفةعلى جلد الجفون.
- زيادة أو نقصان رد الفعل للضوء.
- التطور والتقدم السريع لقصر النظر.
- انتشار التصبغ إلى الفص الجبهي والمنطقة المحيطة بحواف الحاجب.
كيف يتم التشخيص؟
سوف تساعد الفحوصات المنهجية التي يجريها طبيب العيون على منع المضاعفات. تشخيص دقيقيتم وضعها فقط بعد المراقبة طويلة الأمد للمريض، لأنه من الضروري النظر في ديناميات التغيرات في الصلبة. يشار إلى الاختبارات باستخدام النظائر وفحص التلألؤ لاستبعاد تكوين ورم خبيث في العين. يعد تصبغ الصلبة خطيرًا لأنه قد لا يسبب عدم الراحة وقد لا يظهر لفترة طويلة. لتجنب المضاعفات، إذا كان لديك استعداد وراثي للمرض، فمن الضروري إجراء فحوصات منتظمة مجدولة، مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر. من المهم بشكل خاص تحديد التصبغ لدى الطفل من أجل التنفيذ الفوري للتوصيات المتعلقة بحماية الأعضاء البصرية.
أمراض الصلبة، على عكس أمراض أغشية العين الأخرى، لها أعراض سريرية سيئة ونادرة. كما هو الحال في أنسجة العين الأخرى، تحدث العمليات الالتهابية والتنكسية في الصلبة، وتحدث حالات شاذة في تطورها. تقريبا جميع التغييرات فيه ثانوية.
من المحتمل أن يكون ذلك بسبب القرب الحميم من الخارج (الملتحمة، المهبل مقلة العين) والأغشية الداخلية (المشيمية)، والأوعية الدموية المشتركة والتعصيب مع أجزاء أخرى من العين.
من بين الحالات الشاذة في الصلبة، يمكن التمييز بين الشذوذات اللونية - الخلقية (متلازمة الصلبة الزرقاء، الميلانين، وما إلى ذلك) والمكتسبة (المسببة للأدوية، المعدية)، وكذلك الشذوذات في شكل وحجم الصلبة.
متلازمة الصلبة الزرقاء
هذا هو ألمع شذوذ خلقيألوان الصلبة. يتجلى المرض على شكل تلف في الجهاز الرباطي المفصلي والهيكل العظمي والعينين والأسنان، اعضاء داخليةواضطرابات الأذن. يعتمد على الاعراض المتلازمةتخصيص أشكال مختلفةالأمراض: مزيج من الصلبة الزرقاء مع زيادة هشاشة العظام - متلازمة إيدو؛ مع الصمم - متلازمة فان دير هوف، الخ.في معظم الحالات، يتم وراثة المرض بطريقة وراثية جسمية سائدة، ولكن من الممكن أيضًا وجود نمط وراثي جسدي متنحي من الوراثة. يعتمد اللون الأزرق للصلبة بشكل أساسي على ترققها المحتمل وزيادة شفافيتها وشفافية المشيمية المزرقة للعين.
في بعض الأحيان يتم ملاحظة التغيرات المصاحبة، مثل القرنية المخروطية، والتسمم الجنيني، وضمور القرنية، وإعتام عدسة العين الطبقي، والزرق، ونقص تنسج القزحية، وكذلك نزيف في العين. مختلف الإداراتمقلة العين وأجهزتها المساعدة.
الجميع العاملين في المجال الطبييجب أن يتذكر أطباء الأطفال، بما في ذلك أطباء الأطفال، أن اللون الأزرق للصلبة هو في المقام الأول علامة مرضية هائلة إذا تم اكتشافه في وقت متأخر عن السنة الأولى من حياة الطفل. وفي الوقت نفسه، لا ينبغي المبالغة في تقدير حقيقة الصبغة الطبيعية المزرقة للصلبة عند الوليد، بسبب حنانها ونحافتها النسبية. أثناء نمو الطفل ونموه، ولكن في موعد لا يتجاوز سن الثالثة، يكون للصلبة عند الأطفال لون أبيض أو وردي قليلاً. أما عند البالغين، فيصبح لونه أصفر مع مرور الوقت.
العلاج أعراض وغير فعال. يتم استخدام الستيرويدات الابتنائية وجرعات كبيرة من فيتامين C ومستحضرات الفلورايد وأكسيد المغنيسيوم.
ميلانون الصلبة.
مع التكوين الخلقي، يكون للمرض صورة مميزة، بما في ذلك ثلاثة أعراض: تصبغ الصلبة على شكل بقع ذات لون رمادي أو بنفسجي قليلاً على خلفية بقية لونها الأبيض الطبيعي؛ قزحية أغمق، وكذلك لون رمادي غامق للقاع. من الممكن تصبغ جلد الجفون والتهاب الملتحمة. غالبًا ما يكون التصبغ الخلقي أحادي الجانب. زيادة التصبغ يتوافق مع السنوات الأولى من حياة الأطفال و بلوغ. يجب التمييز بين تصبغ الصلبة والورم الأرومي الميلانيني الجسم الهدبيوالمشيمية نفسها.يمكن أيضًا أن تكون التغيرات الوراثية الخلقية في لون الصلبة، مثل التصبغ، نتيجة لاضطراب ما التمثيل الغذائي للكربوهيدرات- الجالاكتوز في الدم، عندما تظهر الصلبة عند الوليد باللون الأصفر وغالبًا ما يتم اكتشاف إعتام عدسة العين الطبقي في نفس الوقت.
يعد تلطيخ الصلبة باللون الأصفر مع جحوظ العين والحول والتنكس الصباغي في شبكية العين والعمى علامة على وجود اضطراب خلقي في استقلاب الدهون (كثرة المنسجات الخبيثة ومرض نيمان بيك). ويرافق سواد الصلبة الصلبة أمراض استقلاب البروتين، بيلة الكابتون.
العلاج أعراض وغير فعال.
الشذوذات اللونية المكتسبة في الصلبة.
يمكن أن يكون سببها أمراض مثل التهاب الكبد المعدي (مرض بوتكين)، واليرقان الانسدادي (الانسدادي)، والتهاب المرارة، والتهاب الأقنية الصفراوية، والكوليرا، والحمى الصفراء، واليرقان الانحلالي، والكلور، وفقر الدم الخبيث (فقر الدم أديسون بيرمر) والساركويد. يتغير لون الصلبة مع استخدام الكيناكرين (الملاريا، الجيارديا) وزيادة كمية الكاروتين في الطعام، وما إلى ذلك. وكقاعدة عامة، تكون كل هذه الأمراض أو الحالات السامة مصحوبة باليرقان أو اللون الأصفر للصلبة. يخدم اليرقان في الصلبة في كثير من الحالات أكثر من غيره علامة مبكرةعلم الأمراض.العلاج مسبب عام. يختفي اليرقان والظلال الأخرى من لون الصلبة أثناء الشفاء.
التغيرات الخلقية في شكل وحجم الصلبة.
وهي في الغالب نتيجة للعملية الالتهابية في فترة ما قبل الولادة أو زيادة ضغط العينوتتجلى في شكل المكورات العنقودية والجفون.تتميز الأورام العنقودية بتمدد محلي محدود للصلبة. هناك المكورات العنقودية المتوسطة، الهدبية، الأمامية الاستوائية والحقيقية (الخلفية) في الصلبة. الجزء الخارجي من المكورات العنقودية هو الصلبة الرقيقة، والجزء الداخلي هو المشيميةونتيجة لذلك يكون للنتوء (التوسع) دائمًا لون مزرق. تقع الأورام العنقودية المتوسطة بالقرب من حافة القرنية وهي نتيجة لصدمة (الجرح والجراحة). يتم تحديد المكورات العنقودية الهدبية في منطقة الجسم الهدبي، وغالبًا ما تتوافق مع مكان تعلق عضلات المستقيمة الجانبية، ولكن أمامها.
تتوافق المكورات العنقودية الاستوائية الأمامية مع منطقة خروج الأوردة الدوامية تحت عضلات المستقيمة الجانبية للعين، بعد إدخالها. تتوافق المكورات العنقودية الخلفية الحقيقية مع الصفيحة المصفوية، أي موقع الدخول (الخروج) العصب البصري. وعادة ما يكون مصحوبا بقصر النظر الشديد بسبب استطالة محور العين (قصر النظر المحوري). ومع ذلك، يتم اكتشاف كل من الأورام العنقودية الصلبة الاستوائية والخلفية في وقت متأخر وفقط من قبل طبيب العيون.
علاج الأورام العنقودية واسعة النطاق هو جراحي فقط.
ترد معلومات حول الجفون في القسم الخاص بالجلوكوما الخلقية.
كوفاليفسكي إي.
العين البشرية هي خلق طبيعي فريد من نوعه، تمثل جهاز الرؤية. من حيث هيكلها، فإن العين معقدة للغاية وتتكون من عدد كبير من العناصر الهيكلية.
وبطبيعة الحال، ليس من الضروري أن يعرف الشخص العادي عن كل منها، ولكن بالتأكيد يجب على كل شخص أن يتعرف على الأجزاء الرئيسية للعين. واحدة من هذه هي الصلبة العين، والتي تؤدي عددا كبيرا من الوظائف الهامة للجسم.
مزيد من التفاصيل حول هيكلها والغرض منها الأمراض المحتملةدعونا نتحدث في المواد أدناه.
الصلبة العين هي الجزء الخارجي منها
الصلبة هي نسيج متعدد الطبقاتالجزء الخارجي من العين. من الناحية التشريحية، فإن تكوين الصلبة هو نسيج ليفي ذو بنية كثيفة إلى حد ما. تحيط الصلبة بالتلميذ والعينين بحلقة كثيفة وتشكل نوعًا من المادة البيضاء.
على المستوى الهيكلي، يتم تنظيم هذا الجزء من الجهاز بشكل معقد للغاية. ببساطة، تتكون الصلبة من كولاجين على شكل ملزمة ومرتب بشكل عشوائي. بفضل المادة الأخيرة، تكون الأنسجة الصلبة معتمة ولها كثافات مختلفة في جميع أنحاء المنطقة بأكملها.
كما ذكرنا سابقًا، تتكون الصلبة العين من عدة طبقات، والتي تتميز بشكل أساسي بما يلي:
- الطبقة الخارجية. ويمثلها أنسجة فضفاضة ذات نظام منظم ومتفرع بشكل واضح من الأوعية التي تنظم اثنين شبكات الأوعية الدمويةالعيون: سطحية وعميقة.
- الطبقة الصلبة. ويتكون بشكل رئيسي من الكولاجين، أو بالأحرى أليافه والأنسجة المرنة الأكثر تعقيدا.
- طبقة عميقة. تقع في المنطقة الواقعة بين الطبقة الخارجية ومشيمية العين. المقدمة هيكليا الأنسجة الضامةوالخلايا الصباغية - الكروماتوفور.
إن التنظيم التشريحي للصلبة الموضح أعلاه صالح لكل من القسم الأمامي، الذي يمكن لنظرة الشخص نفسه الوصول إليه، والقسم الخلفي من العين، الموجود في مقبس العين. ومن الجدير بالذكر أن الجزء الخلفي من الأنسجة الصلبة يشبه صفيحة رقيقة ذات بنية شبكية.
وظائف الصلبة
لون الصلبة الصحية أبيض مع مسحة زرقاء طفيفة. وبناء على ما تم مناقشته سابقا الهيكل التشريحيالصلبة العين، يمكننا استخلاص بعض الاستنتاجات فيما يتعلق بالغرض الوظيفي، والذي، بالمناسبة، كبير جدا. في جوهرها، وظائف الأنسجة الصلبة متنوعة للغاية.
يتم تنفيذ أهمها بواسطة الكولاجين، الذي يحتوي على ترتيب فوضوي وبنية معقدة. هذه المواصفات النسيج الليفيحماية العين من الآثار الضارة ضوء الشمسبسبب الانكسار الشديد للأشعة.
بالنسبة للشخص نفسه، تساعد وظيفة الصلبة هذه على التنظيم بشكل ثابت وواضح وظيفة بصرية، والذي، من حيث المبدأ، هو الغرض الرئيسي من الأنسجة الصلبة.
بالإضافة إلى الحماية من أشعة الشمس، تنظم الصلبة حماية العناصر الحساسة للعين منها عوامل خارجيةالتي يمكن أن تلحق الضرر بهم. وفي الوقت نفسه، يشمل نطاق الأضرار المحتملة الاضطرابات الجسدية والأمراض المزمنة.
هناك وظيفة إضافية، ولكنها ليست أقل أهمية لصلبة العين، وهي أن هذا النسيج هو الذي ينظم نوعًا من الإطار لربط الأجهزة الرباطية والعضلية والأوعية الدموية وغيرها من أجهزة العين.
توفر الصلبة أيضًا:
- مسار الشرايين الغربالية إلى الجزء الخلفي من العين.
- نهج العصب البصريل عضلات العينوالعين نفسها؛
- حماية معظم الأوعية الدموية والألياف العصبية للعين.
- خروج الفروع الوريدية من العين، وتوفير تدفق الدم.
الصلبة عبارة عن قشرة واقية وإطار قوي لتنظيم بنية العين.
الأمراض المحتملة
الصلبة العين كمؤشر على صحة الإنسان من المهم أن نفهم أن صحة واستقرار الأداء يعتمد إلى حد كبير على حالة الأنسجة الصلبة للعين. من هذه الهيئة. في الحالة الطبيعية، الصلبة لديها لون أبيضمع لون أزرق طفيف.
في البالغين، يتم ملاحظة مثل هذا النسيج عادة، ولكن عند الأطفال، نظرًا لصغر سمك هذا النسيج، قد يكون للصبغة الزرقاء بنية أكثر وضوحًا، لذلك يكون لدى بعض الأطفال لون أزرق ملحوظ للون الصلبة.
أول ما يشير إلى الأداء غير السليم للجسم هو تغير في لون الأنسجة الصلبة للعين. وكقاعدة عامة، تصبح الصلبة إما باهتة أو تكتسب لونًا مصفرًا. في كلتا الحالتين، يعد التغيير في لونه علامة أكيدة على تطور علم الأمراض.
على سبيل المثال، يشير اصفرار الأنسجة الصلبة إلى وجودها التهاب العينأو مشاكل في الكبد. الأشخاص الوحيدون الذين قد يعانون من اصفرار طفيف وارتخاء في الصلبة هم كبار السن. هذه الظاهرةيحدث بسبب ترسب الدهون في الأنسجة وسماكة الطبقة الصبغية، وهو أمر طبيعي.
غالبًا ما تكون هناك حالات في الممارسة الطبية عندما يظل لون العين الصلبة أيضًا ذو لون أزرق واضح بعد أن يكبر الشخص. تشير هذه الظاهرة إلى وجود خلل خلقي في بنية العضو. في كثير من الأحيان يشير إلى انتهاك لتشكيل مقلة العين في الرحم. وفي كل الأحوال، إذا لاحظت تغيرًا في لون الصلبة في نفسك أو في أحبائك، فيجب عليك زيارة العيادة فورًا.
في الطب، هناك نوعان من أمراض الأنسجة الصلبة للعين - الأمراض الخلقيةواكتسبت. من بين النوع الأول، الأكثر شيوعًا ما يلي:
- الميلانين أو اعتلال الميلانين هو مرض خلقي يتجلى في التصبغ المفرط للأنسجة الصلبة بالميلانين، ونتيجة لذلك يكتسب لونًا مصفرًا. هذا المرضيتجلى منذ الطفولة ويشير إلى مشاكل في استقلاب الكربوهيدرات في جسم الإنسان.
- متلازمة الصلبة الزرقاء هي مرض مشابه للمرض السابق، ولكنها تختلف فقط في اللون الأزرق الواضح للأنسجة الصلبة. وكقاعدة عامة، يصاحب هذا المرض إعاقات بصرية أو سمعية أخرى. غالبًا ما ترتبط متلازمة الصلبة الزرقاء بنقص الحديد في الجسم.
تشمل الأمراض المكتسبة لصلبة العين ما يلي:
- المكورات العنقودية، والتي يتم التعبير عنها في استنزاف الغشاء وبروزه. يتجلى هذا المرض بسبب تطور العمليات المدمرة في عيون الإنسان.
- التهاب ظاهر الصلبة، وهو عملية التهابية للغطاء الليفي الخارجي للعين، والذي يكمله أختام عقيدية حول القرنية. في كثير من الأحيان لا يتطلب العلاج ويختفي من تلقاء نفسه، ولكن يمكن أن يتكرر.
- التهاب الصلبة، وهو أيضًا التهاب، ولكن يصيب الصلبة الداخلية. ويرافق هذا المرض دائما الأحاسيس المؤلمة، نقص المناعة للمريض وذمة الأنسجة.
الأمراض المذكورة أعلاه، مثل معظم أمراض الأنسجة الصلبة المكتسبة، هي عملية التهابية لغشاء العين، والتي تنتج عن استنزافها بسبب عمل العوامل الخارجية غير المواتية. الالتهابات، كقاعدة عامة، تثير الالتهابات وترافقها اضطرابات في عمل أعضاء الجسم الأخرى.
التحقق من حالة الصلبة
الصلبة العين: تخطيطي بعد تحديد الحالة غير الصحية للصلبة، يجب عليك زيارة أخصائي على الفور. كقاعدة عامة، تكون أمراض الأنسجة الصلبة مصحوبة بالأعراض التالية:
- ألم في العين، يتفاقم بسبب تحريكها؛
- الشعور المستمر بوجود شيء ما في مقلة العين.
- تمزيق لا إرادي
- تغير في لون الصلبة.
- مظهر مشرق الانتهاكات الواضحةفي بنية مقلة العين: بروزها وتوسعها الأوعية الدمويةإلخ.
من المهم أن نلاحظ أن تجاهل حتى أمراض الصلبة البسيطة أمر خطير للغاية، لأنها يمكن أن تسبب بعض المضاعفات. والأكثر إزعاجًا من بين هذه الأخيرة هو التعتيم والتشوه، ونتيجة لذلك يفقد الشخص الرؤية كليًا أو جزئيًا.
من خلال الاتصال بأخصائي في الوقت المناسب، والتحدث معه وتنفيذ الإجراءات الأساسية، يمكنك تقليل خطر الإصابة بمضاعفات أمراض الأنسجة الصلبة إلى الصفر تقريبًا، وبطبيعة الحال بشرط تنظيم العلاج المناسب.
يجدر بنا أن نفهم أن علاج أمراض الصلبة في العين عملية طويلة لا يمكن إهمالها. بعد أن قررت علاج أمراض مماثلة، يجب أن تكون مستعدًا لدورة علاجية طويلة ومستمرة، وإلا فلن تتمكن على الأرجح من التغلب على المرض.
كما ترون، فهم ما هي الصلبة العين، ما هي الوظائف التي تؤديها وما يمكن أن تعاني منه ليس بالأمر الصعب. الشيء الرئيسي هو الخوض في الموضوع والتعرف على المواد المعروضة أعلاه. نأمل أن تكون مقالة اليوم مفيدة لك. صحة جيدة لك!
عملية تصلب الصلبة - عملية تقوية الصلبة - في فيديو حقيقي:
أمراض الصلبة، على عكس أمراض أغشية العين الأخرى، لها أعراض سريرية سيئة ونادرة. كما هو الحال في أنسجة العين الأخرى، تحدث العمليات الالتهابية والتنكسية في الصلبة، وتحدث حالات شاذة في تطورها. تقريبا جميع التغييرات فيه ثانوية.
من المحتمل أن يكون ذلك بسبب القرب الحميم من الأغشية الخارجية (الملتحمة، مهبل مقلة العين) والأغشية الداخلية (المشيمية)، واشتراك الأوعية الدموية والتعصيب مع أجزاء أخرى من العين.
من بين الحالات الشاذة في الصلبة، من الممكن التمييز بين الحالات الشاذة اللونية - الخلقية (متلازمة الصلبة الزرقاء، الميلانين، وما إلى ذلك) والمكتسبة (المتعلقة بالمخدرات، المعدية)، وكذلك الحالات الشاذة في شكل وحجم الصلبة.
المحتويات [إظهار]
متلازمة الصلبة الزرقاء
هذا هو الشذوذ الخلقي الأكثر لفتًا للانتباه في لون الصلبة. يتجلى المرض عن طريق تلف الجهاز المفصلي الرباطي والهيكل العظمي والعينين والأسنان والأعضاء الداخلية واضطرابات الأذن. اعتمادا على المظاهر السريرية، يتم تمييز أشكال مختلفة من المرض: مزيج من الصلبة الزرقاء مع زيادة هشاشة العظام - متلازمة إيدو؛ مع الصمم - متلازمة فان دير هوف، الخ.
في معظم الحالات، يتم وراثة المرض بطريقة وراثية جسمية سائدة، ولكن من الممكن أيضًا وجود نمط وراثي جسدي متنحي من الوراثة. يعتمد اللون الأزرق للصلبة بشكل أساسي على ترققها المحتمل وزيادة شفافيتها وشفافية المشيمية المزرقة للعين.
في بعض الأحيان يتم ملاحظة التغيرات المصاحبة، مثل القرنية المخروطية، والسمنة الجنينية، وضمور القرنية، وإعتام عدسة العين الطبقي، والزرق، ونقص تنسج القزحية، وكذلك النزيف في أجزاء مختلفة من مقلة العين وجهازها المساعد.
يجب على جميع العاملين في المجال الطبي، بما في ذلك أطباء الأطفال، أن يتذكروا أن اللون الأزرق للصلبة هو في المقام الأول علامة مرضية خطيرة إذا تم اكتشافه في وقت لاحق من السنة الأولى من حياة الطفل. وفي الوقت نفسه، لا ينبغي المبالغة في تقدير حقيقة الصبغة الطبيعية المزرقة للصلبة عند الوليد، بسبب حنانها ونحافتها النسبية. أثناء نمو الطفل ونموه، ولكن في موعد لا يتجاوز سن الثالثة، يكون للصلبة عند الأطفال لون أبيض أو وردي قليلاً. عند البالغين، يكتسب لونًا مصفرًا بمرور الوقت.
العلاج أعراض وغير فعال. يتم استخدام الستيرويدات الابتنائية وجرعات كبيرة من فيتامين C ومستحضرات الفلورايد وأكسيد المغنيسيوم.
ميلانون الصلبة.
مع التكوين الخلقي، يكون للمرض صورة مميزة، بما في ذلك ثلاثة أعراض: تصبغ الصلبة على شكل بقع ذات لون رمادي أو بنفسجي قليلاً على خلفية بقية لونها الأبيض الطبيعي؛ قزحية أغمق، وكذلك لون رمادي غامق للقاع. من الممكن تصبغ جلد الجفون والتهاب الملتحمة. غالبًا ما يكون التصبغ الخلقي أحادي الجانب. زيادة التصبغ يتوافق مع السنوات الأولى من حياة الأطفال والبلوغ. يجب التمييز بين سرطان الصلبة والورم الأرومي الميلانيني في الجسم الهدبي والمشيمية نفسها.
يمكن أن يكون التغيير الوراثي الخلقي في لون الصلبة، مثل الميلانين، نتيجة لاضطراب استقلاب الكربوهيدرات - الجالاكتوز في الدم، عندما تظهر صلبة الوليد باللون الأصفر وغالبًا ما يتم اكتشاف إعتام عدسة العين الطبقي في نفس الوقت.
يعد تلطيخ الصلبة باللون الأصفر مع جحوظ العين والحول والتنكس الصباغي في شبكية العين والعمى علامة على وجود اضطراب خلقي في استقلاب الدهون (كثرة المنسجات الخبيثة ومرض نيمان بيك). ويرافق سواد الصلبة الصلبة أمراض استقلاب البروتين، بيلة الكابتون.
العلاج أعراض وغير فعال.
الشذوذات اللونية المكتسبة في الصلبة.
يمكن أن يكون سببها أمراض مثل التهاب الكبد المعدي (مرض بوتكين)، واليرقان الانسدادي (الانسدادي)، والتهاب المرارة، والتهاب الأقنية الصفراوية، والكوليرا، والحمى الصفراء، واليرقان الانحلالي، والكلور، وفقر الدم الخبيث (فقر الدم أديسون بيرمر) والساركويد. يتغير لون الصلبة مع استخدام الكيناكرين (الملاريا، الجيارديا) وزيادة كمية الكاروتين في الطعام، وما إلى ذلك. وكقاعدة عامة، تكون كل هذه الأمراض أو الحالات السامة مصحوبة باليرقان أو اللون الأصفر للصلبة. يعد يرقان الصلبة في كثير من الحالات أول علامة على علم الأمراض.
العلاج مسبب عام. يختفي اليرقان والظلال الأخرى من لون الصلبة أثناء الشفاء.
التغيرات الخلقية في شكل وحجم الصلبة.
وهي في الغالب نتيجة للعملية الالتهابية في فترة ما قبل الولادة أو زيادة ضغط العين وتتجلى في شكل المكورات العنقودية والجفون.
تتميز الأورام العنقودية بتمدد محلي محدود للصلبة. هناك المكورات العنقودية المتوسطة، الهدبية، الأمامية الاستوائية والحقيقية (الخلفية) في الصلبة. الجزء الخارجي من المكورات العنقودية عبارة عن الصلبة الرقيقة، والجزء الداخلي هو المشيمية، ونتيجة لذلك يكون للنتوء (التوسع) دائمًا لون مزرق. تقع الأورام العنقودية المتوسطة بالقرب من حافة القرنية وهي نتيجة لصدمة (الجرح والجراحة). يتم تحديد المكورات العنقودية الهدبية في منطقة الجسم الهدبي، وغالبًا ما تتوافق مع مكان تعلق عضلات المستقيمة الجانبية، ولكن أمامها.
تتوافق المكورات العنقودية الاستوائية الأمامية مع منطقة خروج الأوردة الدوامية تحت عضلات المستقيمة الجانبية للعين، بعد إدخالها. تتوافق المكورات العنقودية الخلفية الحقيقية مع الصفيحة المصفوية، أي موقع الدخول (الخروج) للعصب البصري. وعادة ما يكون مصحوبا بقصر النظر الشديد بسبب استطالة محور العين (قصر النظر المحوري). ومع ذلك، يتم اكتشاف كل من الأورام العنقودية الصلبة الاستوائية والخلفية في وقت متأخر وفقط من قبل طبيب العيون.
علاج الأورام العنقودية واسعة النطاق هو جراحي فقط.
ترد معلومات حول الجفون في القسم الخاص بالجلوكوما الخلقية.
كوفاليفسكي إي.
اندمجت البقع الداكنة على الصلبة في شريط داكن
الفكرة الأولى التي تخطر على بالك عند النظر إلى صورة يوجد بها شريط داكن على بياض عين الطفل هي تصبغ الصلبة الصلبة. يمكن إجراء مثل هذا التشخيص على أساس عدة علامات، ومع ذلك، ليست هناك حاجة إلى "الركض أمام القاطرة"، ولكن من الأفضل فهم كل شيء بالترتيب.
تصبغ الصلبة هو ترسب الخلايا الصبغية، الخلايا الصباغية، في الطبقات الأمامية للغشاء الأبيض للعين، الصلبة، أو كما يطلق عليها أيضًا، في بياض العين. في هذه الحالات، يمكن أن تكون البقع الموجودة على الصلبة من اللون الرمادي الفاتح إلى الرمادي الداكن. أشكال متعددةعلى شكل بقعة أو بقع تندمج مع بعضها البعض، والتي يمكن أن تشكل شريطًا بعرض متفاوت، غالبًا ما يكون مسطحًا، ولا يبرز فوق سطح الصلبة. عند الأطفال، يكون التصبغ عادة خلقيًا وفي أغلب الأحيان أحادي الجانب.
يجب أن أقول أن التصبغ لا يحدث فقط في الصلبة والقزحية والشبكية، ولكن أيضًا في الأعضاء الأخرى التي توجد بها الخلايا الصباغية، أي الخلايا التي تحتوي على صبغة الميلانين
عندما يتم اكتشاف التصبغ الصلبة عند طفل حديث الولادة، غالبًا ما يلاحظ الآباء أنه في الأشهر الأولى إلى السنة، يزداد التصبغ، أي تلوين الصلبة. ومع ذلك، في كثير من الأحيان يبقى تصبغ الصلبة في نفس المستوى، دون أن يؤدي إلى ضعف البصر أو التسبب في ضرر. الصحة العامة. يجب أن يعلم آباء الطفل المصاب بداء الميلانين الصلبة أن طفلهم يجب أن يتعرض لأقل قدر ممكن من أشعة الشمس المباشرة طوال حياته.
ومع ذلك، أعرف حالات لم ينتبه فيها الأهل لنصائح الأطباء بعدم الخضوع أشعة الشمسولم يكن التصبغ معقدًا بأي شيء. في مثل هذه الحالات، تقع المسؤولية الكاملة عن صحة الطفل على عاتق والديه، إذا حذرهم الطبيب في الوقت المناسب.
ولكن تجدر الإشارة إلى أن البقع الداكنة الموجودة على الصلبة العين قد تكون علامة على وجود مرض وراثي نادر يسمى التزامن. عند هؤلاء الأشخاص، يظهر التصبغ أيضًا على الجلد، والمفاصل، الأذن، صمامات القلب، الأظافر تصبح مميزة من اللون الأزرقمع خطوط بنية. العلامة الأولى لهذا المرض هي تلون البول باللون البني الداكن.
من الواضح أن ظهور بقعة داكنة على الصلبة في عين الطفل يجب أن ينبه الآباء، الذين يجب عليهم بالتأكيد استشارة طبيب العيون، وإذا لزم الأمر، المتخصصين الآخرين واتباع توصياتهم.
الميلانين الخلقي للصلبة
يتميز التصبغ الخلقي للصلبة بالتصبغ البؤري أو المنتشر بسبب تضخم صبغة الأنسجة العنبية. تتراكم معظم الصبغة في الطبقات السطحية من الصلبة وفوق الصلبة، بينما تكون الطبقات العميقة من الصلبة مصبوغة بشكل سيئ نسبيًا. الخلايا الصبغية هي كروماتوفورز نموذجية، حيث تخترق عملياتها الطويلة بين الألياف الصلبة. تصبغ الصلبة عادة ما يكون مظهرا من مظاهر تصبغ العين.
التصبغ الخلقي للصلبة هو مرض وراثي ذو نوع سائد من الميراث. غالبًا ما تكون هذه العملية أحادية الجانب، حيث أن 10% فقط من المرضى يصابون بكلتا العينين.
في حالة الميلانين ، توجد بقع على الصلبة ذات لون رمادي مزرق أو أردوازي أو بنفسجي باهت أو بني غامق على خلفية اللون المعتاد.
يمكن أن يكون التصبغ على شكل:
- بقع صغيرة فردية في المناطق المحيطة بالأوعية الدموية والمناطق المحيطة بالأعصاب.
- جزر كبيرة معزولة؛
- تغير لونها مثل الصلبة الرخامية.
بالإضافة إلى تصبغ الصلبة، كقاعدة عامة، هناك تصبغ واضح للقزحية، وعادة ما يكون بالاشتراك مع انتهاك معماريتها، والتلوين الداكن لقاع العين، وتصبغ رأس العصب البصري. غالبًا ما يتم اكتشاف حلقة مصطبغة حول القرنية. من الممكن تصبغ الملتحمة أو جلد الجفون.
عادة ما يتم الكشف عن الميلانين عند الولادة. يتكثف التصبغ في السنوات الأولى من الحياة وفي بلوغ. يتم التشخيص على أساس الخصائص الصورة السريرية. يجب التمييز بين التصبغ والورم الأرومي الميلانيني في الجسم الهدبي والمشيمية.
تصبغ الصلبة والعين ككل ليس مرضيًا. ومع ذلك، يمكن أن تتطور الأورام الميلانينية الخبيثة من الآفات المصطبغة، خاصة أثناء فترة البلوغ. وفي هذا الصدد، يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من الميلانين تحت إشراف طبي.
ويلاحظ أيضا تصبغ الصلبة في بيلة الكابتون -مرض وراثيالمرتبطة بضعف استقلاب التيروزين. المعاناة ناتجة عن نقص إنزيم الهوموجيتيناز، مما يؤدي إلى تراكم حمض الهوموجنتيسيك في الجسم. يترسب في الأنسجة فيلونها لون غامق. سواد الصلبة والغضاريف هو سمة مميزة. تترسب الحبيبات البنية في القرنية بالقرب من الحوف عند الساعة 3 و9. هناك ضرر متناظر للعيون. مع بيلة الكابتون، يحدث أيضًا تصبغ في جلد الأذنين والأنف، ويتحول لون البول إلى اللون الأسود في الهواء، كما أن التهاب المفاصل العظمي ليس نادرًا.
لا يمكن علاج تصبغ الصلبة.
قد يكون تغير لون الصلبة إلى اللون الأصفر مع جحوظ العين والحول والتنكس الصباغي الشبكي والعمى علامة على وجود اضطراب خلقي التمثيل الغذائي للدهون(البطانة الشبكية، مرض غوشيه، مرض نيمان بيك). يمكن ملاحظة التغيرات في لون الصلبة مثل التصبغ اضطراب وراثياستقلاب الكربوهيدرات - الجالاكتوز في الدم.
- فئة:
