מחלת פוליציטמיה. סיבוכים והשלכות אפשריים

8.5.2. POLYCYTHEMIA נכון.

פוליציטמיה ורה היא מחלה מיאלופרוליפרטיבית משובטית כרונית המאופיינת בעלייה במספר המוחלט של כדוריות הדם האדומות, ולעיתים קרובות גם לויקוציטים וטסיות דם, וטחול. פוליציטמיה ורה מאופיינת בשגשוג בולט של אריתרואידים, ובמידה פחותה, שושלות מיאלואידיות ומגהקריוציטים של מח העצם, כאשר התאים שומרים על יכולתם להתמיין ולהתבגר.

פוליציטמיה ורה נבדלת ממחלות אונקו-המטולוגיות אחרות במהלך הכרוני, השפיר יחסית ובהישרדותו הארוכה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה.

פוליציטמיה ורה היא מחלה נדירה: שכיחות ב מערב אירופהוארצות הברית היא 5-17 מקרים לכל מיליון אוכלוסייה בשנה. שיעורי שכיחות נמוכים נצפים ביפן וברוסיה (2 ו-0.4 מקרים למיליון אוכלוסייה בשנה, בהתאמה).

גברים חולים מעט יותר מנשים (יחס 1.2:1). גיל ממוצע, שבה מאובחנת המחלה - 60 שנה. לפני גיל 30, פוליציטמיה ורה היא נדירה ביותר.

אטיולוגיה ופתוגנזה.

הגורמים האטיולוגיים של פוליציטמיה ורה כוללים חשיפה לקרינה מייננת ומוטגנים כימיים. הדבר מאושר על ידי העלייה בשכיחות בקרב תושבי יפן לאחר הפצצות האטום, וכן בקרב עובדים במפעלים כימיים ובתחנות דלק.

הבסיס לפתוגנזה של פוליציטמיה ורה הוא התפשטות המשובטים של תאי גזע שעברו טרנספורמציה ניאופלסטית. העלייה במספר תאי הדם האדומים נובעת מעלייה בייצור שלהם במח העצם, כלומר יש לו אופי גידולי. העלייה באריתרוציטוזיס מוקלת גם על ידי הפרשה בלתי מבוקרת של אריטרופואטין על ידי הגידול.

עם התקדמות המחלה מופיעים לויקוציטוזיס וטרומבוציטוזיס, המלווים בהתפתחות של הפרעות טסיות איכותיות. הפרעות מיקרו-סירקולציה המתעוררות על רקע זה תורמות להתפתחות פקקת, שהיא סיבת מוות שכיחה בחולים עם פוליציטמיה ורה. שינויים במספר הטסיות והפרעות בתפקודן (הצטברות לא מספקת, פגמים בקרום וכו') תורמים להתפתחות מסכני חיים סיבוכים דימומיים.

כתוצאה מהמחלה עלולה להתרחש הפיכתה מהשלב האריתרמי למיאלופיברוזיס פוסט-אריתמית (מטפלזיה מיאלואידית פוסט-אריתמית). מיאלופיברוזיס משנית בחולים עם פוליציטמיה ורה היא תגובתית במהותה ומתפתחת על רקע תהליך גידולי. הפתוגנזה של שגשוג פיברובלסטי בפוליציטמיה, כמו במחלות מיאלופרוליפרטיביות אחרות, קשורה בעיקר לשחרור של גורם גדילה שמקורו בטסיות ממגה-קריוציטים או טסיות דם. בנוסף, בממוצע, כל חולה שלישי עם פוליציטמיה ורה סופנית מפתח לוקמיה חריפה משנית.

תמונה קלינית.

פוליציטמיה ורה מתפתחת בהדרגה, באופן בלתי מורגש ובעלת מהלך כרוני. הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה הם תוצאה של התפשטות הגידול של תאים מסדרת האריתרואידים, הגרנולוציטים והמגה-קריוציטים, מה שמוביל להיפרוולמיה, צמיגות מוגברת, הפרעות במחזור הדם וביטויים של יתר מטבוליזם.

חולים עם פוליציטמיה ורה מציגים תלונות לא ספציפיות רבות (כבדות בראש, כאבי ראש, סחרחורת, חולשה, גירוד, הפרעות ראייה, פרסטזיה, כאבי פרקים).

בשלבים הראשונים של המחלה, ביטוייה העיקריים נגרמים מייצור יתר של כדוריות דם אדומות (תסמונת שפע). בבדיקה, תשומת הלב נמשכת לצבע האדום הציאנוטי של עור הפנים, במיוחד הלחיים, קצה האף, האוזניים והידיים. השפתיים וקרום הרירי הנראה לעין הם בצבע דובדבן כהה או אדום כהה והם שונים מהצבע הכחול הכהה הציאנוטי שנצפה בחולים עם היפוקסיה ממקור אחר. הלחמית והסקלרה הינן היפראמיות, רשת כלי הדם שלהן מורחבת ומתמלאת בדם ("עיני ארנב"). כאשר בודקים את חלל הפה, מציינים צבע אדום-ציאנוטי של הלשון, הריריות והחך הרך. בחינה אובייקטיביתעל ידי איברים ומערכות מאפשר לזהות יתר לחץ דם עורקי, hepato-ו-splenomegaly ברוב החולים.

גירוד כללי, המחמיר בכביסה או באמבטיה, מופיע ב-50% מהמקרים של פוליציטמיה ורה. אין קשר בין חומרת הגירוד לחומרת המחלה (כ-20% מהחולים ממשיכים לחוות גירוד לאחר נורמליזציה של מספר תאי הדם האדומים). הגורם לגירוד בפוליציטמיה ורה לא הוכח באופן סופי.

פקקת של לוקליזציות שונות (פקקת ורידים עמוקים של הגפיים התחתונות, פקקת ענפים עורק ריאה, שבץ מוחי, אוטם שריר הלב ואיברים פנימיים אחרים) הם הגורם למוות ב-30-40% מהחולים. סיבוך פקקת חמור במיוחד בפוליציטמיה ורה הוא תסמונת Budd-Chiari, המתפתחת כתוצאה מפקקת או חסימה של הווריד הכבד או התחתון ומאופיינת בכאבי בטן, hepatosplenomegaly, מיימת, בצקת בגפיים התחתונות, צהבת, הרחבה. של הוורידים השטחיים של דופן הבטן הקדמית (עם התפתחות של יתר לחץ דם פורטלי) ולמרות הטיפול, מוביל למוות ברוב החולים.

הפרעות נוירולוגיות הנגרמות על ידי צמיגות דם מוגברת והפרעות מיקרו-סירקולציה בכלי המוח מתרחשות ב-60-80% מהחולים שאינם מטופלים עם פוליציטמיה ורה. שינויים אלו במקרים קלים מתבטאים בירידה בזיכרון, סחרחורת; בנוסף, עלולות להתפתח ליקוי ראייה והפרעות דינמיות מחזור הדם במוח, אוטמים מוחיים, שטפי דם במוח, דמנציה.

פוליציטמיה ורה מתבטאת לעיתים קרובות עם תסמינים של נזק לכלי דם היקפי (אודם עז או ציאנוזה של האצבעות, אריתרומלגיה, thrombophlebitis). אריתרומללגיה מאופיינת בכאב שורף באצבעות הידיים (הפחתת על ידי קירור) ועלייה בטמפרטורה המקומית. פוליציטמיה ורה היא הסיבה השכיחה ביותר לאריתרומללגיה ואחת מהן מחלות נדירות, שבה מתרחשת איסכמיה של האצבעות (במקרים מסוימים עם כיבים) עם פעימה נשמרת. בחלק מהחולים, כאב וכיב באצבעות הרגליים והידיים הם התסמינים הראשונים של פוליציטמיה ורה. הפתוגנזה של אריתרומללגיה קשורה להפרעות בחילוף החומרים של חומצה ארכידונית בטסיות הדם. שיטת הטיפול העיקרית היא מרשם של תרופות נוגדות טסיות.

ל-30-40% מהחולים עם פוליציטמיה ורה יש ביטויים של תסמונת דימומית, הנעים בין קל (אף, דימום חניכיים) לסכנת חיים ישירה (דימום בטן ועוד). הגורם העיקרי להתפתחות תסמונת דימומית הוא טרומבוציטוזיס ושינויים איכותיים בטסיות הדם; השימוש בתרופות אנטי דלקתיות המעכבות את תפקוד הטסיות חשוב אף הוא. ב-5-10% מהחולים עם פוליציטמיה ורה, סיבוכים דימומיים גורמים למוות. המקור השכיח ביותר לדימום קטלני הוא מערכת העיכול (כיבים פפטי או דליות בוושט עקב יתר לחץ דם פורטלי).

בשלב של תוצאות המטולוגיות של פוליציטמיה ורה, מתפתחת מיאלופיברוזיס פוסטריתרמית או לוקמיה חריפה משנית. מיאלופיברוזיס פוסט-טריתרמית מופיעה ב-10-20% מהחולים עם פוליציטמיה ורה. שלב זה של המחלה מתפתח בממוצע 10-15 שנים לאחר האבחנה של פוליציטמיה ורה ומאופיין ב: 1) הגברת הטחול; 2) מספר תקין או מופחת של תאי דם אדומים; 3) תמונת דם leukoerythroblastic ו- dacryocytosis (אריתרוציטים בצורת טיפה); 4) פיברוזיס בולט מח עצם.

טחול טחול מלווה בכאבי בטן עקב אוטמי טחול חוזרים ודחיסה של מערכת העיכול העליונה. אנמיה, האופיינית לשלב הסופני של המחלה, נגרמת על ידי אריתרופואיזיס לא יעיל וייצור חוץ מח של כדוריות דם אדומות עם אורך חיים מקוצר. במקרים מסוימים, העלייה באנמיה נובעת גם ממחסור בחומצה פולית או ברזל.

ב-20-40% מהחולים בשלב התוצאה ההמטולוגית של המחלה, מתפתחת לוקמיה חריפה משנית, עמידה לטיפול. גורמים נוספים למוות בפוליציטמיה ורה הם סיבוכים זיהומיים, תפקוד לקוי איברים פנימיים(אי ספיקת מחזור, אי ספיקת כבד).

נתוני מעבדה.

בדיקת דם קלינית.לכל החולים עם פוליציטמיה ורה יש רמות מוגברות של המטוקריט, המוגלובין ותאי דם אדומים. אניסו- ופויקילוציטוזיס של אריתרוציטים אופייניים; לעתים קרובות נצפים היפוכרומיה, מיקרוציטוזיס ופוליכרומטופיליה. ב-75% מהחולים מתגלה לויקוציטוזיס עם מעבר שמאלה למיאלוציטים, עליה ברמת האאוזינופילים והבזופילים. טרומבוציטוזיס מתגלה ב-50% מהמקרים; במריחה דם היקפיצורות ענק של טסיות דם (בגודל של כדורית דם אדומה) נמצאות לעתים קרובות. ירידה ב-ESR אופיינית גם היא (עד 0-1 מ"מ/שעה). השלב של מיאלופיברוזיס פוסט-אריתרמי מאופיין בהופעת דקריוציטוזיס (אריתרוציטים בצורת טיפה) ובדפוס דם לויקואריטרובלסטי (נוכחות של תאים נויטרופילים לא בשלים ונורמוציטים בדם ההיקפי). עם התפתחות של לוקמיה חריפה משנית, blastemia הוא ציין. מחקר ציטוכימי מראה עלייה בפעילות פוספטאז אלקלייןנויטרופילים ב-70% מהחולים.

מחקר ביוכימי.רוב החולים חווים רמות מוגברות חומצת שתן. לעיתים קרובות נצפים שינויים בהצטברות הטסיות ועלייה במשך הדימום.

טבלה 8.5.2.1.

סימני מעבדה של פוליציטמיה ורה.

1) עלייה ברמת ההמוגלובין מעל 175 גרם/ליטר בגברים מבוגרים ו-155 גרם/ליטר בנשים, בדרך כלל בשילוב עם עלייה במספר תאי הדם האדומים (מעל 6.0 על 10 12 לליטר בגברים ו-5.5 על 10 12 לליטר בנשים) והמטוקריט (מעל 55% בגברים ו-47% בנשים);

2) לויקוציטוזיס נויטרופילי;

3) הגדלת רמת הבזופילים במחזור;

4) ספירת טסיות מוגברת;

5) רמת הפוספטאז הבסיסית נויטרופילים בדרך כלל מוגברת;

6) מח עצם היפר-תאי, שושלת המגה-קריוציטים מורחבת במיוחד (ביופסיית טרפין היא ההדגמה ביותר);

7) צמיגות דם מוגברת;

8) מבשרי אריתרוציטים במחזור (CFU-E, BFU-E) גדלים ומתבגרים במבחנה ללא קשר לתוספת של אריתרופואטין.

מח עצם.כאשר לומדים את המיאלוגרמה בחולים עם פוליציטמיה ורה, מתגלה מספר מוגבר של מיאלוקרוציטים, גירוי של הנבט האריתרואיד ומגהקריוציטוזיס.

השיטה העיקרית לאבחון פוליציטמיה ורה היא ביופסיית טרפין. דגימת ביופסיה של טרפין חושפת מח עצם היפר-תאי (תאי מ-60 עד 100%), היפרפלזיה של שושלת האריתרואידים, עלייה במספר האאוזינופילים, הבזופילים ובמיוחד, מגהקריוציטים; מגה-קריוציטים ענקיים פוליפלואידים נפוצים. השילוב של מספר מופרז של מגה-קריוציטים מוגדלים עם היפרפלזיה אריתרואידית בולטת הוא תכונה אופייניתורה פוליציטמיה. מחקר מורפולוגי מגלה גם מחסור במאגרי ברזל. התקדמות המחלה מאופיינת בהתפתחות מיאלופיברוזיס רשתית או קולגן.

מחקר ציטוגני. הפרעות כרומוזומליות מתגלות ב-15-20% מהחולים בזמן האבחון, 30-50% במהלך הטיפול, וביותר מ-80% מהמקרים במהלך התפתחות לוקמיה חריפה משנית. IN שלב ראשוניפוליציטמיה אמיתית נקבעת לרוב על ידי כרומוזומים טריזומיה 8 ו-9, מחיקה של הזרוע הארוכה של כרומוזום 20 (20q-); ככל שהמחלה מתקדמת, מתגלים 13q-, 12q- ו-1q-.

בשל הצורך באבחנה מבדלת עם אריתרוציטוזה משנית (סימפטומטית), תוכנית הבדיקה לחולה עם חשד לפוליציטמיה צריכה לכלול גם קביעת ריווי החמצן של המוגלובין, רדיוגרפיה של הסלה טורקיה, דרכי השתן, עצמות ארוכות, קביעת רמת האריתרופויאטין. והיכולת של מח העצם ליצור מושבות אריתרואידים בהיעדר אריתרופויאטין אקסוגני. מחקרים אחרים מבוצעים גם על פי אינדיקציות (בדיקות תפקודי נשימה, אקו לב וכו').

מִיוּן.

כדי לקבוע את שלב הפוליציטמיה ורה, נעשה שימוש בסיווג המבוסס על תוצאות הבדיקה הקלינית, המעבדתית והאינסטרומנטלית.

שלבי המחלה ומאפייניהם מוצגים בטבלה 8.5.2.2.

טבלה 8.5.2.2.

שלבי התפתחות פוליציטמיה ורה.

אבחון ואבחון מבדל.

בטבלה 8.5.2.3. מוצגים הקריטריונים האבחוניים לפוליציטמיה ורה שפותחו בארה"ב והפכו מקובלים.

טבלה 8.3.2.3.

קריטריונים לאבחון של פוליציטמיה ורה.

1. עלייה במסת אריתרוציטים של יותר מ-36 מ"ל/ק"ג לגברים ויותר מ-32 מ"ל/ק"ג לנשים.

2. ריווי חמצן תקין בדם עורקי - יותר מ-92% (בנוכחות אריתרוציטוזה, המוגדר בקריטריון הראשון).

3. טחול.

4. טרומבוציטוזיס (ספירת טסיות דם יותר מ-400x10 9/ליטר) וליקוציטוזיס יותר מ-12x10 9/ליטר.

5. היפר-תאיות של מח העצם בשילוב עם היפרפלזיה מגה-קריוציטית וחוסר ברזל.

6. רמות נמוכות של אריטרופואטין בסרום (< 30 мЕД/мл) (при наличии эритроцитоза, определенного в первом критерии).

7. יכולת שגשוג לא תקינה של מח העצם, המתבטאת ביצירת מושבות אריתרואידים בהיעדר אריתרופואטין אקסוגני.

הערה. כדי לבצע אבחנה של פוליציטמיה ורה, יש לעמוד ב-4 קריטריונים.

יש לזכור שגם במקרים טיפוסיים, האבחנה של פוליציטמיה ורה אינה תמיד פשוטה. בשלב הראשוני, יש צורך לא לכלול אריתרוציטוזיס ראשוני (פוליציטמיה משפחתית, מולדת, שפירה) - מחלה כרוניתאופי משפחתי או ספורדי, המאופיין במהלך שפיר יחסית עם עלייה תגובתית באריתרופואזיס בהעדר סימנים של התפשטות מיאלו-פרוליפרציה. לעתים קרובות מחלה זו מתגלה בילדות וככל הנראה נגרמת על ידי ייצור יתר מולד של אריתרופויאטין או שינוי ברגישות הקולטנים לאריתרופויאטין. בנוסף, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת עם מספר גדולאריתרוציטוזה משנית (סימפטומטית).

הגורמים העיקריים לאריתרוציטוזיס ניתנים בטבלה 8.5.2.4.

טבלה 8.5.2.4.

הווריאציות העיקריות של אריתרוציטוזה.

יְסוֹדִי.

1) פוליציטמיה ורה;

2) אריתרוציטוזיס ראשוני (אריתרוציטוזיס תורשתית משפחתית).

מִשׁנִי.

I. נגרמת על ידי עלייה מפצה ברמות האריתרופויאטין

(ירידה בחמצן רקמות):

1) להיות בגובה רב;

2) מחלות נשימה כרוניות עם hypoventilation alveolar;

3) מחלות לב וכלי דם, במיוחד עם מומי לב מולדים "כחולים", shunt קרדיווסקולרי מימין לשמאל;

4) המוגלובינופתיה בעלת זיקה חמצן גבוהה;

5) carboxyhemoglobinemia ("אריתרוציטוזיס של מעשנים");

6) ירידה מולדת באריתרוציטים של 2,3-דיפוספוגליצרט.

II. נגרמת על ידי ייצור מוגזם של אריתרופויאטין

(חימצון רקמות רגיל):

1. גידולים המייצרים אריתרופויאטין או חומרים ממריצים לאריתרופואזיס:

א) סרטן הכליות;

ב) סרטן hepatocellular;

ג) hemangioblastoma cerebellar;

ד) ליומיומה של הרחם;

ה) סרטן השחלות;

ה) פיאוכרומוציטומה.

2. מחלות כליות (מחלה פוליציסטית, הידרונפרוזיס).

3. הפרשת יתר בקליפת המוח של אדרנלין

4. חשיפה לאנדרוגנים אקסוגניים, אריטרופואטין, קובלט

5. בלתי מוסבר ("חיוני").

אריתרוציטוזיס יחסי.

1. צנטרוגנית (אריתרוציטוזיס סטרס), המתפתחת כתוצאה מחבלות, מחלות אורגניות של מערכת העצבים המרכזית, יתר לחץ דם וכו';

2. נגרמת מהתייבשות (הקאות, כוויות, אנטרופתיה וכו').

לאחר אי הכללה של אריתרוציטוזיס סימפטומטי, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת בין פוליציטמיה ורה לבין מחלות מיאלופרוליפרטיביות אחרות (לוקמיה מיאלואידית כרונית, מיאלוזיס תת-לוקמית, טרומבוציטמיה חיונית).

עבור לוקמיה מיאלואידית כרונית, בנוסף לנתונים קליניים ומעבדתיים אופייניים, אופייניות נוכחות של חריגות גנטיות ציטוגנטיות ספציפיות (Philadelphia) ומולקולריות (גן bcr-abl כימרי), וירידה ברמת הפוספטאז הבסיסי של נויטרופילים.

כמעט ולא ניתן להבחין בין חולים עם מיאלופיברוזיס פוסט-טריתרמית לחולים עם מיאלוזיס תת-לוקמיה. היסטוריה של פוליציטמיה ורה עוזרת לקבוע את האבחנה הנכונה.

IN אבחנה מבדלתתרומבוציטמיה חיונית ופוליציטמיה ורה, המלווה בתרומבוציטוזיס, נעזרות באופן משמעותי ברמת טסיות דם גבוהה יותר בתרומבוציטמיה (לעיתים קרובות יותר מ-1000x10 9 / ליטר), כמו גם קביעת המסה הכוללת של אריתרוציטים (מוגברת בפוליציטמיה ורה).

יַחַס.

השימוש בשיטות מודרניות לטיפול בפוליציטמיה ורה תורם לעלייה משמעותית בתוחלת החיים של החולים: עם פוליציטמיה לא מטופלת, ההישרדות החציונית היא 18 חודשים, עם טיפול מיטבי- 10-15 שנים.

עקרונות כלליים של טיפול.

1. הטיפול חייב להיות פרטני.

2. יש צורך להפחית את נפח הדם במהירות האפשרית. השיטה העיקרית היא פלבוטומיה (התוויות נגד - תסמונת דימומיתופקקת) נפח ההמואקספוזיה במהלך הפלבוטומיה תלוי ב מצב כלליחולה ובממוצע 250-500 מ"ל כל יומיים. עבור חולים קשישים עם פתולוגיות קרדיווסקולריות וריאות נלוות, הפלבוטומיה מתבצעת פעמיים בשבוע (או נפח הדם שהוסר מופחת).

3. המטרה העיקרית של הטיפול היא לשמור על ההמטוקריט ב-42-45%, וספירת הטסיות מתחת ל-400x10 9/ליטר.

4. יש להימנע ממינונים גדולים של ציטוסטטים. כדי למנוע רעילות משמעותית, מומלץ להשתמש בפלבוטומיה תחזוקה ולא בתרופות כימותרפיות שעלולות להיות רעילות.

5. עבור hyperuricemia, allopurinol משמש במינון של 100-300 מ"ג ליום.

6. לטיפול בגרד בעור משתמשים באנטגוניסטים של היסטמין H1 או H2 (cyproheptadine במינון של 4-16 מ"ג ליום, סימטידין - 900 מ"ג ליום, רניטידין - 300 מ"ג ליום). אם אין השפעה, משתמשים באספירין ובתרופות מדכאות מיאלוס, אם התוצאה של טיפול זה שלילית, PUVA בשילוב עם פסורלן או כולסטרול.

7. יש לדחות התערבויות כירורגיות אלקטיביות וטיפול שיניים עד לנורמליזציה של מספר תאי הדם האדומים והטסיות למשך חודשיים לפחות. אם יש צורך בביצוע פעולות כירורגיות חירום, תחילה מבצעים פלבוטומיה ואריתרוציטפרזה עד לנורמליזציה של רמת ההמטוקריט.

8. נשים וגברים המתכננים להביא ילדים לעולם צריכים להיות מטופלים בפלבוטומיה כדי להפוך את ההשפעות הטרטוגניות של הקרנות וכימותרפיה. במהלך ההיריון, בדרך כלל אין צורך בטיפול, במידת הצורך מבצעים כריתת פלבוטומיה.

בטבלה 8.5.2.5. ניתן אלגוריתם לטיפול בחולים עם פוליציטמיה ורה.

טבלה 8.5.2.5.

אלגוריתם לטיפול בפוליציטמיה ורה.

תַחֲזִית.

הפרוגנוזה לפוליציטמיה ורה תלויה באופי ובחומרת הסיבוכים המתפתחים, משך השלב האריתרמי והזמן שלפני הטרנספורמציה למיאלופיברוזיס פוסט-אריתמית או התפתחות לוקמיה חריפה משנית. ההישרדות מושפעת גם ממידת הטיפול. בשלב אריתרמי.

________________________________________________________________

פוליציטמיה ורה היא מחלה מיאלופרוליפרטיבית משובטית כרונית המאופיינת בעלייה במספר המוחלט של כדוריות הדם האדומות, ולעיתים קרובות גם לויקוציטים וטסיות דם, וטחול.

נתונים קליניים ומעבדתיים.

תסמונת שפע;

גירוד בעור, גרוע יותר לאחר כביסה;

טחול והפטומגליה;

יתר לחץ דם עורקי, כיב פפטי, היפראוריצמיה;

מיאלופיברוזיס או לוקמיה חריפה משנית בשלב הסופי;

בדם ההיקפי בשלב הראשוני - אריתרוציטוזיס, לאחר מכן - לויקו וטרומבוציטוזיס; אנמיה או pancytopenia בשלב התוצאה ההמטולוגית;

עם טרפנוביופסיה - panhyperplasia של רקמת מיאלואידית, בשלב התוצאה - מיאלופיברוזיס פוסט אריתרמי.

פלבוטומיה;

טיפול ציטוסטטי (הידרוקסיאוריאה, בוסולפן);

פוליציטמיה (שם נרדף למחלת ואקז) היא מחלה כרונית של המערכת ההמטופואטית, המאופיינת בעלייה מתמשכת במספר, בנפח הדם הכולל, וייצור מוגבר במח העצם של לא רק אריתרוציטים, אלא גם לויקוציטים ו.

פוליציטמיה שייכת לקבוצת הלוקמיה. מבחינה פתואנטומית מתגלה גודש חד של האיברים הפנימיים, לרוב קרישי דם בכלי הדם, התקפי לב ושטפי דם. במח העצם, תופעת היפרפלזיה (עלייה באלמנטים תאיים) של הנבט האריתרובלסטי, בדיאפיזה של עצמות צינוריות - הפיכת מח עצם שומני לאדום.

פוליציטמיה מתפתחת בהדרגה ויש לה מהלך מתקדם. מתבטא קלינית בעור אדום כהה עם גוון ציאנוטי, גודש של הריריות עם דימום אפשרימהחניכיים, הקיבה, המעיים, הרחם, הטחול והכבד מוגדלים, יתר לחץ דם. תכולת תאי הדם האדומים בדם מוגברת (6,000,000-10,000,000), המוגלובין (20-23 גרם), מואטת ל-1 מ"מ תוך 1 או אפילו 2 שעות.

מהלך התהליך ארוך, הפרוגנוזה מחמירה אם מתפתחים כלי איברים חיוניים.

הטיפול הוא במסגרת בית חולים עם הקזת דם חוזרת, תרופות ציטוסטטיות (מיאלוסן, אימיפוס, מיאלוברומול).

פוליציטמיה ורה, ורה (פוליציטמיה, רובה, ורה; מיוונית poly - רבים, kytos - תא וחיימה - דם; שם נרדף: אריתמיה, מחלת ואקז) היא מחלה כרונית של המנגנון ההמטופואטי בעל אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בעלייה מתמשכת. במספר כדוריות הדם האדומות ובנפח הדם הכולל עם התרחבות זרם הדם, הגדלה של הטחול ופעילות מוגברת של מוח העצם, והתהליך ההיפרפלסטי נוגע לא רק לאריתרופואיזיס, אלא גם ללוקו-טרומבוציטופואזיס.

לאחרונה הוקמה התיאוריה הניאופלסטית של פתוגנזה. פוליציטמיה נחשבת למחלה עצמאית ושייכת לקבוצת לוקמיה מיאלופרוליפרטיבית, הנחשבת כאריתרומיאלוזיס כרונית (ראה) עם עלייה דומיננטית בתפקוד האריתרופואיזיס.

מבחינה פתואנטומית מתגלה גודש חד של האיברים הפנימיים, לרוב קרישי דם בכלי הדם, התקפי לב ושטפי דם. הטחול מוגדל, קשה, בצבע כחול-אדום כהה. הכבד מוגדל לעתים קרובות ועלול להיות שחמת. בדיאפיזה של עצמות צינוריות - הפיכת מח עצם שומני לאדום. היפרפלזיה של הנבט האריתרובלסטי במח העצם ובמוקדים חוץ מדולריים של המטופואזה שומרת על הסוג הרגיל של התחדשות; היפרפלזיה של רקמת מיאלואידית הופכת לפעמים לדומה לרקמה לויקמית. היפרפלזיה של המנגנון המגקריוציטי היא משמעותית. שינויים אלו מתגלים במרפאה במהלך ניקור עצם החזה וברור יותר במהלך טרפנוביופסיה של הכסל.

מהלך קליני ותסמינים. פוליציטמיה מתפתחת לרוב בגיל מבוגר (40-60 שנים), אך מקרים של המחלה תוארו בצעירים ואף ב יַלדוּת. המחלה מתפתחת בדרך כלל בהדרגה. תוחלת החיים של החולים מרגע גילוי המחלה מגיעה כעת ל-13.3 שנים בממוצע [J.N. Lawrence], ובמקרים מסוימים אף עד 30 שנה ומעלה (E.D. Dubovy ו-M.A. Yasinovsky).

הצבע המיוחד של האינטגמנט (אריתרוזיס) אופייני: אדום כהה עז עם גוון דובדבן, בולט במיוחד על הפנים והחלקים הרחוקים של הגפיים; הממברנות הריריות הן אדום בוהק, לעתים קרובות ציאנוטי; הזרקת כלי סקלרלי בולטת, החניכיים מתרופפות, לעיתים קרובות מדממות ומתגלה מחלת חניכיים. גודש עם עלייה במסת הדם במחזור פי 2-4, עם עלייה בצמיגות שלו, משפיע באופן משמעותי על המצב של מערכת הלב וכלי הדםוזרימת הדם, מהירות זרימת הדם יורדת פי 2-3 או יותר. יתר לחץ דם הוא אחד התסמינים החשובים והשכיחים ביותר של פוליציטמיה. שילוב של פוליציטמיה עם לַחַץ יֶתֶר. נגעים של כלי דם היקפיים עם התפתחות של thromboangiitis obliterans, ולפעמים חסימת עורקים עם גנגרנה, פקקת, מקבלים חשיבות רבה כלי מוח, עורקים כליליים, טחול ו עורקי כליהעם היווצרות אוטמים, פקקת של וריד השער וענפיו. ישנם דימומים מהאף, חניכיים, קיבה, מעיים, רחם וכו', שטפי דם במוח, חלל בטן, טחול.

הפרעות במערכת העצבים מתרחשות כבר מתחילת המחלה. במצטבר תסמינים נוירולוגייםניתן להבחין בתסמונות אינדיבידואליות: אי ספיקת כלי דם במוח, נוירסטנית, דיאנצפלית, וגטטיבית-וסקולרית, פולינורית ואריתרומללגיה.

טחול נצפית ב-2/3-3/4 מכל המקרים. הגדלה ועיבוי של הכבד נראים ב-1/3-1/2 מהחולים.

לא נצפים שינויים בולטים במצב הכליות.

מספר תאי הדם האדומים ב-1 מ"ל3 של דם הוא בדרך כלל 6-10 מיליון, במקרים מסוימים - 12 מיליון. אחוז הרטיקולוציטים נמוך יחסית. תכולת ההמוגלובין מגיעה ל-120-140% (20-23 גרם), לעיתים רחוקות יותר. אינדקס צבעמתחת לאחד. מספר הלויקוציטים גדל (ביותר מ-1/2 מהחולים) ולעיתים מגיע ל-20,000-25,000 או יותר ל-1 מ"מ 3, בעיקר עקב נויטרופילים עם מעבר שמאלה למטאמיאלוציטים ומיאלוציטים. הכמות הגדולה ביותרלויקוציטים והופעת צורות צעירות יותר הוא ציין במהלך התפתחות לוקמיה מיאלואידית. לרוב, גם מספר הטסיות גדל - עד 600,000 ואפילו לפעמים עד מיליון ומעלה לכל 1 מ"מ 3. ROE האט ל-1 מ"מ תוך 1 ואפילו שעתיים. היחס בין נפח מסת אריתרוציטים לפלסמה, שנקבע באמצעות המטוקריט, עולה ל-85:15. כאבים בעצמות עם שינויים במבנה הרקמה שלהם די שכיח, במיוחד באפימטפיסות של עצמות צינוריות ארוכות.

IN שלבים מוקדמים ערך אבחונירוכש את המראה של הפרעות נוירווסקולריות. עם תמונה בולטת של פוליציטמיה, ההכרה מבוססת בעיקר על הטריאדה הקלאסית: אריתרוזיס, פוליגלובוליה, טחול. יש להבחין בין פוליציטמיה ממספר מצבים המאופיינים גם בעלייה במספר תאי הדם האדומים ליחידת נפח דם - מה שנקרא פוליגלובוליה, או אריתרוציטוזיס. פוליגלובוליה מזויפת אינה קשורה לעלייה אמיתית במספר תאי הדם האדומים בדם ההיקפי, אלא מתרחשת כתוצאה מעיבוי דם, למשל, עם שלשולים והקאות משמעותיים (למשל, עם כולרה), הזעה מוגברת, ו משתן בשפע. פוליגלובוליה סימפטומטית יכולה להיות יחסית כאשר מספר כדוריות הדם האדומות בדם ההיקפי עולה בעיקר עקב חלוקה מחדש שלהם (עם שחרור דם מושקע), למשל, במהלך עליות מהירות לגובה, אי ספיקת לב וריאה חריפה.

פוליגלובוליה מוחלטת אמיתית עם עלייה ריאקטיביתאריתרופואיזיס של מח עצם. לרוב זה קשור למצב אנוקסי ארוך טווח: אצל תושבי הרים גבוהים, עם מומי לב מולדים, פגמים נרכשים עם אי ספיקת מחזור חמורה, טרשת של ענפי עורק הריאה, טרשת ריאות, אמפיזמה חמורה ומחלות ריאה אחרות. זה כולל גם polyglobulia כאשר נחשפים לחומרים רעילים על hematopoiesis. הם הופכים חשובים בהתרחשות של polyglobules ונזק למערכת העצבים המרכזית (לדוגמה, האזור התת-תלמי) על ידי דלקת או תהליך גידול, כמה הפרעות אנדוקריניות(תסמונת Itsenko-Cushing) וכו' באבחנה המבדלת בין פוליציטמיה לפוליגלובליה, פוליציטמיה מתבטאת בטחול מוגדל, לויקוציטוזיס עם תזוזה נויטרופלית שמאלה, טרומבוציטוזיס, עליה משמעותית במסת הדם הכוללת ובעיקר בתאי הדם האדומים. עם המטוקריט גבוה, נתוני ביופסיה של טרפין, עלייה משמעותית בפעילות פוספטאז אלקליין של נויטרופילים, קצב ספיגה גבוה מפלסמה Fe69 וכו'.

הפרוגנוזה, בהתחשב באופי המתקדם של המחלה, היעדר הפוגות ספונטניות וריפוי ספונטני, היא בדרך כלל לא חיובית, אם כי טיפול מודרניהחיים והביצועים נשמרים זמן רב יותר. סיבת המוות השכיחה ביותר היא סיבוכים של כלי דם- פקקת, שטפי דם, דימום, כשל במחזור הדם או מעבר לתמונה של מיאלוזיס או, פחות שכיח, להמוציטובלסטוזיס, לאנמיה אפלסטית עקב התפתחות מיאלופיברוזיס ואוסטאומיאלוסקלרוזיס.

הטיפול הוא פתוגני. הקזת דם (בדרך כלל 400-500 מ"ל שוב ושוב במרווחים של 2-3-5 ימים עד לירידה ברורה בספירת הדם האדום) מיועדת במיוחד לטיפול גבוה לחץ דם, האיום של סיבוכים מוחיים ורמות המטוקריט גבוהות. שיטה זו מספקת הקלה רק במהלך החודשים הקרובים והיא משמשת לעתים קרובות בשילוב עם טיפול רדיו-זרחן.

היעיל ביותר טיפול בקרינה. יותר נכון להקרין את כל הגוף בקרני רנטגן.

IN השנים האחרונותזרחן רדיואקטיבי (P 32) נמצא בשימוש נרחב, הניתן על בטן ריקה דרך הפה בצורה של NaHP 32 O 4 ב-20-40 מ"ל של תמיסה של 40% גלוקוז, וניתן להשתמש בו גם דרך הווריד. התוויות נגד לשימוש ב-P 32 הן מחלות כבד עם חוסר תפקוד משמעותי, מחלת כליות, לויקופניה (מתחת ל-4000 ל-1 מ"מ 3), טרומבוציטופניה (מתחת ל-150,000 ל-1 מ"מ 3).

מתן חלקי של P 32 נפוץ יותר (1.5 - 2 מיקרוקיורי למנה אחת ל-4-7-10 ימים, סה"כ 6-8 מיקרוקיורי לקורס בהתאם לספירת הדם האדום ולמשקל המטופל). לפני תחילת הטיפול ב-P 32, מומלץ לבצע 2-3 הקזות דם של 400-500 מ"ל במרווחים של 2-3 ימים, במיוחד בחולים עם תסמינים חמורים של תאונה מוחית, מספר תאי הדם האדומים מעל 7.5-8. מיליון לכל 1 מ"מ 3 ואינדיקטורים המטוקריטים גבוהים (65-70).

ההשפעה הקלינית מורגשת לאחר 2-4 שבועות, והפוגה המטולוגית מתרחשת לאחר 2-4 חודשים. לאחר תחילת הטיפול ובדרך כלל נמשך 2-3 שנים או יותר.

בעת טיפול ב-P 32, עלולים להופיע סיבוכים בצורה של לויקופניה, טרומבוציטופניה, ובאופן פחות שכיח, אנמיה, שהם חולפים באופיים.

קורסים חוזרים של טיפול עם P 32 נקבעים עבור הישנות של המחלה.

תוכן המאמר:

אריתרמיה (מחלת ואקז, פוליציטמיה ורה) היא המובלסטוזיס המאופיינת בהיפרפלזיה של מוח העצם (בעיקר שושלת אריתרואידים) ומלווה באריתרוציטוזיס, לויקוציטוזיס וטרומבוציטוזיס. השכיחות היא 29:100,000. המחלה מתגלה בקבוצות גיל שונות - מ-15 עד 80 שנים תוארו מקרים של אריתמיה משפחתית. גברים ונשים כאחד מושפעים באותה תדירות, אם כי יש עדויות לשכיחות תכופה יותר בגברים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. תפקודי מח העצם ללא קשר לרמות האריתרופויאטין. אריתרמיה היא היווצרות חדשה של תאי גזע של מח עצם שבה מספר התאים גדל בחדות. היפרפלזיה של כל יסודות מח העצם מתרחשת, אשר מחליפה רקמת שומן. מתגלה חידוש מואץ ויצירת יתר של תאי דם אדומים, גרנולוציטים וטסיות דם.

האופי המשובט של אריתרמיה הוכח בהתבסס על תוצאות מחקר של אנשים הטרוזיגוטיים עבור הלוקוס של גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז ( G-6-FD) נשים חולות שבהן רק איזופורם אחד של G-6-PD מתגלה באריתרוציטים, גרנולוציטים וטסיות דם. תאי גידול השייכים לשבט מדכאים שגשוג של תאים תקינים. אריתרופואיזיס פוחתת בהדרגה, מה שמוביל לאנמיה ואוסטאומילופיברוזיס.

לאחרונה, על סמך תצפיות אפידמיולוגיות, הונחו הנחות לגבי הקשר של המחלה עם טרנספורמציה של תאי גזע. נצפית מוטציה של טירוזין קינאז JAK2, כאשר בעמדה 617 valine מוחלף ב-phenylalanine. למרות שמוטציה זו נצפית במחלות המטולוגיות אחרות, היא שכיחה ביותר באריתמיה.

פתוגנזה

הפתוגנזה של אריתמיה קשורה לשיבוש תהליך ההמטופואזה (המטופואזה) ברמת התא המבשר. Hematopoiesis רוכש שגשוג בלתי מוגבל של תאי אבות האופייניים לגידול, שצאצאיהם יוצרים פנוטיפ מיוחד בכל השושלות ההמטופואטיות.

אריתרמיה מאופיינת ביצירת מושבות אריתרואידיות בהיעדר אריתרופויאטין אקסוגני (הופעת מושבות אנדוגניות שאינן תלויות באריתרופויאטין היא סימן המבדיל בין אריתרמיה לאריתרוציטוזיס משנית).

היווצרות מושבות אריתרואידים מעידה על הפרעה ביישום האותות הרגולטוריים שהתא המיאלואיד מקבל מהסביבה החיצונית. הבסיס לפתוגנזה של אריתמיה הוא פגמים בגנים המקודדים לחלבונים שאחראים לשמירה על מיאלופוזיס בגבולות הנורמליים.

תסמינים

המחלה מאופיינת בקורס ארוך. הביטויים הראשוניים של המחלה עשויים להיות חולשה גוברת, כאבי ראש, סחרחורת, טינטון, ראייה מטושטשת, נדודי שינה, הנגרמים מהיפרוולמיה וצמיגות דם מוגברת. מטופלים רבים מתלוננים על גירוד בעור ועל חוסר תחושה באצבעות. עור הפנים, קצה האף, הידיים והרגליים עשויים להיות היפרמיים.

לעיתים מתפתחת אריתרומאלגיה - תסמונת המאופיינת בהיפרמיה בהירה וכאבים בוערים בחלקים הרחוקים של הרגליים ובחלק מהחולים עם גנגרנה של קצות האצבעות. ב-80% מהחולים, הטחול מוגדל, ולעתים קרובות מתגלה הפטומגליה.

לעיתים קרובות מתפתחים סיבוכים: שיתוק, התקפי אפילפטואיד, כיבים טרופיים, פקקת, תסמונת Budd-Chiari (פקקת של ורידי הכבד), דימום (שטפי דם תוך עוריים, דימום מהאף, חניכיים ו דימום במערכת העיכול), יתר לחץ דם עורקי משני.

בשלבים המאוחרים של המחלה, עם ירידה בפעילות האריתרופואטית של מח העצם, מתפתחת תסמונת אנמית. לחלק מהחולים יש נפרוליתיאזיס וגאוט הנגרמת על ידי היפר-אוריצמיה.

שלבי המחלה

שלב ראשון (ראשוני).נמשך כ-5 שנים (אפשרי תקופה ארוכה יותר). הוא מאופיין בביטויים מתונים של תסמונת שפע, גודל הטחול אינו עולה על הנורמה. בדיקת דם כללית מגלה עלייה מתונה במספר תאי הדם האדומים, נצפית היווצרות מוגברת של תאי דם אדומים במח העצם (ייתכן גם עלייה במספר כל תאי הדם, למעט לימפוציטים). בשלב זה, סיבוכים כמעט אינם מתעוררים.

שלב שני. שלב זה יכול להתרחש בשתי צורות: פוליציטמי (II A) ופוליציטמי עם מטפלזיה מיאלואידית של הטחול (II B).

• טופס II A, הנמשך בין 5 ל-15 שנים, מלווה בתסמונת ריבוי חמורה, הגדלה של הכבד והטחול, נוכחות של פקקת ודימום. גידול גידול בטחול אינו מזוהה. חוסר ברזל אפשרי עקב דימום תכוף. בדיקת דם כללית מגלה עלייה במספר תאי הדם האדומים, טסיות הדם והלוקוציטים. שינויים בצלקת נצפים במח העצם.
• טופס II B מאופיין בהגדלה מתקדמת של הכבד והטחול, נוכחות בטחול גידול גידול, פקקת, תשישות כללית, דימום. ספירת דם מלאה יכולה לזהות עלייה במספר כל תאי הדם, למעט לימפוציטים. תאי דם אדומים רוכשים מידות שונותובצורה, מופיעים תאי דם לא בשלים. שינויים בצלקת במח העצם מתגברים בהדרגה.

שלב שלישי (אנמי).היא מתפתחת 15-20 שנה לאחר הופעת המחלה ומלווה בהגדלה בולטת של הכבד והטחול, שינויים ציטריים נרחבים במח העצם, הפרעות במחזור הדם וירידה במספר תאי הדם האדומים, טסיות הדם והלוקוציטים. . אפשר להפוך ללוקמיה חריפה או כרונית.

סיבוכים

סיבוכים של המחלה מתעוררים עקב פקקת ותסחיף של כלי עורקים ורידיים של המוח, הטחול, הכבד, הגפיים התחתונות, ופחות נפוץ באזורים אחרים בגוף. מתפתחים אוטם טחול, שבץ איסכמי, אוטם לב, שחמת כבד ופקקת ורידים עמוקים של הירך. יחד עם פקקת, נצפים דימומים, אנמיה, שחיקה וכיבי קיבה. תְרֵיסַריוֹן. אבני מרה ואורוליתיאזיס מתפתחות לעיתים קרובות עקב ריכוז מוגבר של חומצת שתן ונפרוסתקלרוזיס.

אבחון

בעת אבחון פוליציטמיה ורה חשיבות רבהיש לזה:

• הערכת פרמטרים קליניים, המטולוגיים וביוכימיים (שינויים בהמטוקריט, מספר אריתרוציטים, לויקוציטים, טסיות דם, עלייה בצמיגות הדם, ירידה ב-ESR, עלייה בפוספטאז אלקליין, ויטמין B 12 בסרום);
• מאפיין מראה חיצונימטופל: צביעה ספציפית של העור והריריות, הגדלה של הטחול והכבד;
• נטיית המטופל לפקקת.

יש צורך להוציא מחלות שבהן יש היפוקסיה וטיפול לא הולם עם ויטמין B 12. להבהרת האבחנה, ניתן לבצע טרפנוביופסיה ו בדיקה היסטולוגיתמח עצם.

מחקר מעבדה

נתוני מעבדה: מספר תאי הדם האדומים הוא יותר מ-6.0x10 9/ליטר, ההמטוקריט בגברים הוא מעל 54%, ובנשים - מעל 49%.

המטוקריט משקף את מספר תאי הדם האדומים ליחידת נפח דם. זה עשוי לגדול ככל שנפח הפלזמה יורד. לכן, כדי לקבוע אריתרוציטוזיס אמיתי, יש צורך למדוד את המסה של אריתרוציטים. הוא נמדד באמצעות 51 Cr. אצל גברים מסת אריתרוציטים היא 28.3±2.8 מ"ל/ק"ג, בנשים - 25.4±2.6 מ"ל/ק"ג. פוליציטמיה ורה מאובחנת כאשר מסת אריתרוציטים היא יותר מ-36 מ"ל/ק"ג אצל גברים ויותר מ-32 מ"ל/ק"ג אצל נשים.

עם התקדמות המחלה, מתגלים בדם תרומבוציטוזיס בינוני ולוקוציטוזיס עם מטמיאלוציטים ומיאלוציטים בודדים. עם התפתחות אנמיה, מבשרי אריתרוציטים לא בשלים, אניסו ופויקילוציטוזיס, מיקרוציטים ואובליציטים נמצאים בדם ההיקפי. במח העצם, היפרפלזיה של שלושת השושלות של מיאלופוזיס אופיינית; מספר האריטרו-ונורמובלסטים עשוי לעלות.

הרוויה של המוגלובין עם חמצן בדם עורקי (SaO 2) תקינה, הפעילות של פוספטאז אלקליין בלויקוציטים מוגברת ברוב החולים. רמות אריתרופויאטין בסרום נמוכות או בלתי ניתנות לזיהוי. רמת יכולת הקישור של ויטמין B 12 ו-B 12 בסרום הדם מוגברת.

קריטריונים לאבחון

• הקריטריונים העיקריים הם עלייה במסת אריתרוציטים (אצל גברים יותר מ-36 מ"ל/ק"ג, בנשים יותר מ-32 מ"ל/ק"ג), SaO 2 יותר מ-92%, טחול.
• קריטריונים נוספים הם לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס, פעילות מוגברת של פוספטאז אלקליין של לויקוציטים, רמה מוגברת של ויטמין B 12 בסרום של יותר מ-900 pg/ml.

אבחנה מבדלת

אבחון דיפרנציאלי של אריתרמיה מתבצע עם אריתרוציטוזה משנית ואריתרוציטוזיס יחסי (שקרי).

אריתרוציטוזיס משנית (פוליציטמיה משנית) מתפתחת עם היפוקסיה של רקמות הנגרמת על ידי היווצרות של קרבוקסיהמוגלובין, שאינו מסוגל להעביר O2. הסיבה העיקרית להיווצרותו היא עישון. אריתרוציטוזיס מתפתח במחלת ריאות חסימתית כרונית ובמומי לב מולדים עם shunting מימין לשמאל, המלווה בהיפוקסמיה.

אריתרוציטוזה משנית מתגלה במהלך שהייה ממושכת בגבהים ועם היפוונטילציה הקשורה לנגע. מרכז נשימתי, ודום נשימה בשינה. אריתרוציטוזיס יכולה להתרחש בהמוגלובינופתיות משפחתיות עם זיקה גבוהה של המוגלובין ל-O2.

אריתרוציטוזיס משנית מתפתחת לעיתים קרובות עם גידולי כליות וציסטות שיכולים להפריש אריתרופויאטין, קרצינומה של תאי כבד, פיאוכרומוציטומה, המנגיובלסטומה מוחית ושרירנים ברחם.

האבחנה המבדלת בין אריתרוציטוזיס ראשונית למשנית מבוססת על ההבדל בביטויים הקליניים וקביעת ריכוז האריתרופויאטין, הורמון גליקופרוטאין המיוצר בעיקר על ידי הכליות ובחלקו על ידי הכבד. בְּ אריתרוציטוזה משניתריכוזו בפלזמה גדל בחדות. אך במחלת ריאות חסימתית כרונית ובמומי לב, ריכוז האריתרופויאטין בפלזמה עשוי להיות תקין.

ל אבחנה מבדלתבאריתרמיה ובאריתרוציטוזיס משנית ישנה חשיבות רבה לפעילות של לויקוציטים פוספטאז אלקליין, שבדרך כלל נורמלית באריתרציטוזיס משנית. הזיקה הגבוהה של המוגלובין ל-O 2 נקבעת על ידי מחוון P 50 - הלחץ החלקי של החמצן שבו ההמוגלובין רווי בו ב-50%.

אריתרוציטוזיס יחסי (שקרי) מאופיינת במסת אריתרוציטים תקינה ובנפח פלזמה מופחת. מצב זה מתפתח כאשר שימוש לטווח ארוךמשתנים, כוויות נרחבות או שלשולים, והם נקראים סטרס פוליציטמיה או תסמונת גייסבק.

יַחַס

מטרת הטיפול היא להפחית את צמיגות הדם ולהילחם בסיבוכים טרומבו-המוררגיים. צמיגות הדם קשורה ישירות למספר כדוריות הדם האדומות, ולכן נעשה שימוש בטיפולים המפחיתים את מסת כדוריות הדם האדומות: הקזת דם וכימותרפיה (טיפול ציטורדוקטיבי). בנוסף, משתמשים בתרופות סימפטומטיות. הטיפול בחולה והשגחתו צריכים להתבצע על ידי המטולוג.

השיטה העיקרית לחיסול תאי דם אדומים היא הקזת דם. הקזת דם מפחיתה את נפח הדם ומנרמלת המטוקריט. בשלב הראשוני של המחלה מוסרים 300-500 מ"ל דם כל יומיים. ליתר לחץ דם, טרשת עורקים מוחית, מחלת עורקים כליליים ואצל קשישים - 250 מ"ל דם פעמיים בשבוע. לאחר שההמטוקריט יורד לערכים נורמליים (מתחת ל-45%), מתבצע מעקב חודשי, ואם הוא עולה, מתבצעת הקזת דם. במידת הצורך, לאחר הקזת דם, נפח הפלזמה התוך-וסקולרית מתחדש על ידי מתן ריאופוליגלוצין או תמיסה איזוטונית.

הקזת דם ניתנת להחלפה בהצלחה באריתרוציטפרזה. Erythrocytepheresis היא שיטה של ​​תיקון המום חוץ גופי המאפשרת להסיר עודפי תאי דם אדומים וטסיות דם. ההליך מתבצע במרווחים של 5-7 ימים.

כימותרפיה מיועדת בשלב מתקדם של המחלה. תרופות אלקילטיביות (chlorambucil, cyclophosphamide, busulfan) נקבעות עבור טרומבוציטוזיס של יותר ממיליון/μl, פקקת, טחול, גירוד בלתי פתיר, חולים קשישים וחולים עם מחלות לב וכלי דם שאינם יכולים לסבול הקזת דם. אבל לדיכוי מיאלוס יש השפעה לויקמית.

נכון לעכשיו, כדי להפחית את מספר הטסיות ולטיפול בטחול, הידרוקסיאוריאה משמשת דרך הפה במינון של 10-15 מ"ג/ק"ג ליום או באינטרפרון אלפא-2a לווריד או לשריר, החל במינון של 3 מיליון IU/יום, ולאחר מכן עלייה הדרגתית ל-6 -9 מיליון IU ליום. אם ספירת תאי הדם הלבנים יורדת מתחת ל-4000/μl או שספירת הטסיות יורדת מתחת ל-100,000/μl, התרופות מושהות. מרשם מחדש שלהם אפשרי לאחר נורמליזציה של ספירת הדם. לשתי התרופות יש תופעות לוואי משמעותיות.

זרחן רדיואקטיבי (32 P) משמש ביעילות לוויסות ההמטופואזה של מח העצם, במיוחד בחולים בקבוצות גיל מבוגרות. לאחר מתן תוך ורידי של 32 P, הפוגה נצפית ב-80% מהחולים תוך 6 חודשים. אבל זרחן רדיואקטיבי תורם להפיכת הפוליציטמיה ורה ללוקמיה חריפה, שלרוב מראה עמידות לכימותרפיה.

כדי למנוע פקקת ותסחיף, נעשה שימוש בטיפול בפירוק: חומצה אצטילסליציליתבמינונים קטנים (50-100 מ"ג ליום), clopidogrel (Plavix), dipyridamol (Curantil), ticlopidine, pentoxifylline (Trental). במקביל, הפרין או nadroparin ("Fraxiparin") נקבע. השימוש בעלוקות אינו יעיל.

עבור hyperuricemia, אלופורינול נקבע דרך הפה במינון של 300 מ"ג ליום. גירוד כללי בשלבים המאוחרים של המחלה מסולק אנטיהיסטמינים, כולסטירמין, סימטידין והידרוקסיאוריאה. עבור לחץ דם מוגבר, תרופות להורדת לחץ דם (בדרך כלל מעכבי ACE) נקבעות. סליצילטים נרשמים רק עבור אריתרומאלגיה.

תזונה לאריתרמיה חייבת לעמוד בדרישות טבלת הטיפולים לפי פבזנר מס' 6 (הפחתת כמות מזונות חלבוניים, לא לכלול פירות וירקות אדומים ומזונות המכילים צבעים).

השתלת מח עצם עבור פוליציטמיה משמשת לעתים רחוקות מכיוון שהשתלת מח עצם עצמה עלולה להוביל לתוצאות גרועות. כריתת טחול אפשרית רק במקרים של יתר טחול חמור. אם יש חשד ללוקמיה חריפה, אסור לניתוח.

תַחֲזִית

משך המחלה הכולל הוא 8-10 שנים, אך 50% מהחולים עם ביטויים קליניים חמורים של פוליציטמיה מתים תוך שנתיים לאחר האבחנה. סיבת המוות העיקרית היא סיבוכים של כלי הדם, בתדירות נמוכה יותר - דימומים, הפיכת המחלה למיאלופיברוזיס והתפתחות לוקמיה חריפה. לוקמיה חריפהמתפתח לעתים קרובות יותר בחולים המטופלים בזרחן רדיואקטיבי (32 P) או בחומרים אלקילטיביים.

היום נדבר על מחלת דם בשם פוליציטמיה ורה. המחלה הזוהיא פתולוגיה שבה יש מספר מוגבר של תאי דם אדומים בדם במחזור הדם. פוליציטמיה מהווה סכנה גדולה, לעיתים בלתי הפיכה, לחיי אדם ולבריאות האדם, ולכן חשוב להכיר את המחלה לפי הסימנים הראשונים לקבלת טיפול רפואי בזמן וטיפול מוכשר. בדרך כלל, תסמונת זו אופיינית לאנשים מעל גיל 50, ומאובחנת לעתים קרובות יותר אצל גברים. בואו נסתכל מקרוב על המחלה על כל היבטיה: אטיולוגיה, סוגים, אבחנה ושיטות עיקריות לטיפול בפוליציטמיה.

מידע כללי על המחלה

IN תרופה מודרניתלפוליציטמיה מספר שמות, למשל, היא נקראת לפעמים גם אריתרוציטוזיס. הפתולוגיה שייכת למדור לוקמיה כרוניתומייצג עלייה פעילה בריכוז של תאי דם אדומים, לויקוציטים וטסיות דם בדם; לרוב, מומחים מייחסים מחלה זו לסוג נדיר של לוקמיה. סטטיסטיקה רפואית אומרת שפוליציטמיה ורה מאובחנת מדי שנה רק ב-5 מקרים למיליון חולים; התפתחות הפתולוגיה אופיינית בדרך כלל לגברים מבוגרים (מגיל 50 עד 65).

עד מאוד סיבוכים מסוכניםמחלות כוללות את הסיכון לפתח פקקת ושבץ דימומי, כמו גם את המעבר של פוליציטמיה ל שלב חריףלוקמיה מיאלובלסטית או שלב כרונילוקמיה מיאלואידית. מחלה זו מאופיינת במספר סיבות, אשר נשקול להלן. כל הגורמים לאריתרמיה מתחלקים לשני סוגים: ראשוני ומשני.

גורמים למחלה

ברפואה המודרנית, הגורמים השורשיים לפתולוגיה זו כוללים את הדברים הבאים:

• נטייה גנטית לייצור מוגבר של תאי דם אדומים;
• כשלים ברמה הגנטית;
• סרטן מח העצם;
• חוסר חמצן משפיע גם על ייצור מוגבר של תאי דם.

לרוב, לאריתרמיה יש גורם גידול, המאופיין בפגיעה בתאי גזע המיוצרים במח העצם האדום. התוצאה של הרס תאים אלו היא עלייה ברמת תאי הדם האדומים, מה שמוביל ישירות להפרעה בתפקוד של הגוף כולו. המחלה ממארת, קשה לאבחון וטיפול בה לוקח זמן רב, ולא תמיד איתה אפקט חיובי, טיפול מורכב נקבע על ידי העובדה ששום שיטות טיפול לא יכולות להשפיע תא גזע, שעבר מוטציה ובעל יכולת חלוקה גבוהה. פוליציטמיה ורה מאופיינת בנוכחות של שפע, זאת בשל העובדה כי ב מיטת כלי דםריכוז מוגבר של תאי דם אדומים.

לחולים עם פוליציטמיה יש עור אדום-סגול, ולעיתים קרובות חולים מתלוננים על גירוד בעור.

שיתוף. סיבות משניותמומחים מייחסים מחלות לגורמים כגון:

• פתולוגיות ריאות חסימתיות;
• אי ספיקת לב כרונית;
• אין מספיק אספקת חמצן לכליות;
• שינוי חד באקלים, והתפתחות תסמונת זו אופיינית לאוכלוסייה המתגוררת באזורי הרים גבוהים;
• זיהומים שונים המובילים לשיכרון גבוה של הגוף;
• תנאי עבודה מזיקים, במיוחד עבור עבודה המתבצעת בגובה;
• המחלה פוגעת גם באנשים החיים באזורים מזוהמים בסביבה, או בסמיכות לתעשיות;
• עישון מופרז;
• מומחים חשפו סיכון גבוההתפתחות פוליציטמיה אופיינית לאנשים עם שורשים יהודיים, זה בשל תכונה גנטיתתפקודי מח עצם אדום;
• דום נשימה בשינה;
• תסמונות hypoventilation מובילות לפוליציטמיה.

כל הגורמים הללו מובילים לכך שהמוגלובין ניחן ביכולת לספוג חמצן באופן פעיל, כמעט ללא חזרה לרקמות האיברים הפנימיים, מה שמוביל, בהתאם, לייצור פעיל של תאי דם אדומים.

ראוי לציין כי חלק מחלות אונקולוגיותיכול גם לעורר התפתחות של אריתמיה, למשל, גידולים של האיברים הבאים משפיעים על ייצור תאי דם אדומים:

• כָּבֵד;
• כִּליָה;
• בלוטות יותרת הכליה;
• רֶחֶם.

כמה ציסטות בכליות וחסימה של איבר זה עלולים להגביר את הפרשת תאי הדם, מה שמוביל להתפתחות פוליציטמיה. פוליציטמיה מתרחשת לפעמים ביילודים, מחלה זו מועברת דרך השליה האימהית, ואין אספקת חמצן מספקת לעובר, וכתוצאה מכך מתפתחת פתולוגיה. לאחר מכן, נשקול את מהלך הפוליציטמיה, הסימפטומים והטיפול בה, מהם הסיבוכים של מחלת הפוליציטמיה?

תסמינים של פוליציטמיה

מחלה זו מסוכנת מכיוון שפוליציטמיה ורה בשלב הראשוני היא כמעט אסימפטומטית, לחולה אין תלונות על הידרדרות הבריאות. לרוב, פתולוגיה מתגלה במהלך בדיקת דם; לפעמים ה"שיחות" הראשונות של פוליציטמיה קשורות להצטננות או פשוט לירידה כללית בביצועים אצל אנשים מבוגרים.

הסימנים העיקריים של אריתרוציטוזה כוללים:

• ירידה חדה בחדות הראייה;
• מיגרנות תכופות;
• סְחַרחוֹרֶת;
• רעש באוזניים;
• בעיות שינה;
• אצבעות "קפואות".

כאשר הפתולוגיה נכנסת לשלב מתקדם, ניתן לראות את הדברים הבאים עם פוליציטמיה:

• כאבי שרירים ועצמות;
• אולטרסאונד מגלה לעיתים קרובות טחול מוגדל או שינויים בקווי המתאר של הכבד;
• חניכיים מדממים;
• לדוגמה, כאשר מסירים שן, ייתכן שהדימום לא ייפסק במשך זמן רב;
• מטופלים מגלים לעתים קרובות חבורות חדשות על גופם, שמקורן אינם יכולים להסביר.

גם הרופאים מדגישים תסמינים ספציפייםשל המחלה שצוינה:

• גירוד חמור בעור, שמתגבר לאחר נטילת נהלי מים;
• תחושת צריבה בקצות האצבעות;
• הופעת ורידי עכביש;
• עור הפנים, הצוואר והחזה עשוי לקבל גוון סגול-אדום;
• לשפתיים וללשון, להיפך, עשוי להיות גוון כחלחל;
• לובן העיניים נוטה להפוך לאדום;
• המטופל מרגיש כל הזמן חלש.

אם אנחנו מדברים על מחלה הפוגעת ביילודים, פוליציטמיה מתפתחת כמה ימים לאחר הלידה. לרוב, הפתולוגיה מאובחנת בתאומים; הסימנים העיקריים כוללים:

• עור התינוק הופך לאדום;
• כאשר נוגעים בעור, הילד חווה אִי נוֹחוּת, אז הוא מתחיל לבכות;
• התינוק נולד עם משקל נמוך;
• בדיקות דם מגלות רמה מוגברתלויקוציטים, טסיות דם ואריתרוציטים;
• אולטרסאונד מראה שינויים בגודל הכבד והטחול.

ראוי לציין כי אם פוליציטמיה לא מאובחנת בזמן, ניתן להחמיץ את התפתחות המחלה, והיעדר טיפול יכול להוביל למוות של היילוד.

אבחון המחלה

כפי שהוזכר לעיל, לרוב מתגלה פוליציטמיה ורה במהלך בדיקת דם מונעת. מומחים מאבחנים אריתרוציטוזיס אם בדיקות הדם מראות רמות מעל לנורמה:

• רמת ההמוגלובין עלתה ל-240 גרם/ליטר;
• רמת תאי הדם האדומים גדלה ל-7.5x10 12/l;
• רמת לויקוציטים עלתה ל-12x10 9/l;
• רמת הטסיות עלתה ל-400x10 9/ליטר.

כדי לחקור את תפקוד מח העצם האדום, נעשה שימוש בהליך ביופסיית טרפין, מכיוון שההפרעה בייצור תאי גזע היא המעוררת התפתחות של פוליציטמיה. כדי להוציא מחלות אחרות, מומחים יכולים להשתמש במחקרים כגון אולטרסאונד, בדיקת שתן, FGDS, אולטרסאונד וכו'. למטופל רושמים גם התייעצויות עם מומחים מומחים: נוירולוג, קרדיולוג, אורולוג וכו'. אם חולה מאובחן עם פוליציטמיה, מה הטיפול במחלה זו, שקול את השיטות העיקריות.

טיפול באריתרוציטוזיס

מחלה זו היא אחד מסוגי הפתולוגיה המטופלים בתרופות מדכאות מיאלוס. פוליציטמיה ורה מטופלת גם בשיטות הקזת דם, הסוג הזהניתן לרשום טיפול לחולים שלא הגיעו לגיל 45. מהות ההליך היא שנלקחים מהמטופל עד 500 מ"ל דם ליום; גם קשישים עם פוליציטמיה עוברים ניתוח פלבוטומי, אך לא יותר מ-250 מ"ל דם נלקח ביום.

אם חולה במחלה זו חווה גירוד חמור בעור ותסמונת היפרמטבולית, מומחים רושמים שיטה מדכאת מיאלוס לטיפול בפוליציטמיה ורה. זה כולל את התרופות הבאות:

• זרחן רדיואקטיבי;
• anagrelide;
• אינטרפרון;
• הידרוקסיאוריאה.

במקרה של הפוגה עם פוליציטמיה, המטופל רושם בדיקות דם חוזרות לא יותר מפעם אחת בכל 14 ימים, ואז המחקר מתבצע פעם בחודש. כאשר רמת תאי הדם האדומים חוזרת לנורמה, התרופות מתחילות להיסגר בהדרגה, לסירוגין טיפול תרופתיעם מנוחה מתרופות, בעוד מהלך המחלה נמצא במעקב קפדני. אבל ראוי לציין כי השימוש בתרופות מדכאות מיאלוסיות לפוליציטמיה עלול להוביל להתפתחות לוקמיה, ולכן מומחים רושמים אותן לאחר מחקרים מפורטים ממושכים. לפעמים יש כאלה תופעות לוואי, כגון כיבים בעור, תפקוד לקוי של מערכת העיכול, חום, אם זה קורה, התרופות מופסקות מיד.

המטופל צריך גם ליטול אספירין מדי יום כדי להפחית את הסיכון לפקקת, שלעתים קרובות מסבך את מהלך המחלה.

הליך נוסף לחולה עם פוליציטמיה הוא אריתרוציטופורסיס, המורכב ממכשיר השואב את הדם של החולה ובו זמנית מוציא ממנו עודפי תאי דם אדומים. לאחר מכן, על מנת להחזיר את הנפח הקודם, החולה מקבל עירוי תמיסת מלח, התהליך הזההוא סוג מודרני של הקזת דם, אך הוא מבוצע לא יותר מפעם אחת כל 2-3 שנים. טיפול בפוליציטמיה לא יגן על המטופל מפני סיבוכים אפשריים שעלולים להתפתח על רקע פתולוגיה זו.

סיבוכים של פוליציטמיה

מומחים מציינים את הסיבוכים הבאים המלווים את התפתחות פוליציטמיה ורה:

• שתן עלול לקבל ריח חזק ולא נעים;
• לעתים קרובות חולים עם פוליציטמיה סובלים מגאוט;
• עם polycythemia, אבנים בכליות יכולות להיווצר;
• קוליק כליות הופך לכרוני;
• אריתרוציטוזיס מלווה לעתים קרובות בכיב קיבה או בתריסריון;
• תפקוד לקוי של מחזור הדם יכול להוביל להיווצרות כיבים בעור;
• לעתים קרובות מחלה זו מעוררת פקקת;
• חניכיים מדממות, דימומים תכופים מהאף.

צעדי מנע

ניתן למנוע התפתחות של מחלה כגון פוליציטמיה; יש צורך להקפיד על אמצעי המניעה הבאים:

• לנטוש לחלוטין הרגלים רעים, במיוחד מעישון סיגריות, הניקוטין הוא שפוגע בגוף ומעורר מחלה זו;
• אם האזור לא נוח למגורים, אז עדיף לשנות את מקום המגורים שלך;
• כך גם לגבי עבודה;
• לקחת באופן קבוע בדיקות דם מונעות, שיכולות להראות אם למטופל יש פוליציטמיה;
• יש צורך לנקוט בגישה אחראית לתזונה שלך, עדיף להגביל את צריכת הבשר שלך, לכלול בתזונה שלך את אותם מזונות הממריצים את תפקוד ההמטופואזה, ולתת עדיפות לחלב מותסס ומוצרים צמחיים.

זכור את זה אבחון בזמןוטיפול מוכשר בפוליציטמיה יכול למנוע התפתחות של סיבוכים ב המחלה שצוינה, אבל, למרבה הצער, עם מחלה זו אין ערובה לריפוי מלא.

בקשר עם

אריתמיה (פוליציטמיה ורה, מחלת ואקז) - מחלה תורשתיתמערכת הדם, המופיעה בעיקר אצל נשים מבוגרות.

ספירת תאי דם אדומים מוגברת בפוליציטמיה ורה

פתולוגיה זו מאופיינת בהיפרטרופיה ממאירה של מח עצם. לרוב, פתולוגיה זו מוכרת לחולים כסרטן דם (אם כי שיקול כזה שגוי) ומובילה לעלייה מתקדמת במספר תאי הדם, בעיקר תאי דם אדומים (גם מספר המרכיבים האחרים עולה). כתוצאה מגידול במספרם, נצפית עלייה בהמטוקריט, מה שמוביל לירידה בתכונות הריאולוגיות של הדם, לירידה במהירות זרימת הדם בכלי הדם, וכתוצאה מכך לעלייה ב היווצרות פקקת והידרדרות באספקת הרקמות.

סיבות אלה מובילות לעובדה שרוב הרקמות חוות רעב חמצן, מה שמפחית את פעילותם התפקודית (תסמונת איסכמית). פוליציטמיה ורה מופיעה בעיקר אצל נשים. גברים חולים בתדירות נמוכה יותר; השכיחות של פתולוגיה זו היא בערך 3:2.

בממוצע, מחלת ואקז מתרחשת בסביבות גיל 40, כאשר התסמינים מגיעים לשיא בין גיל 60 ל-70. ניתן למעקב נטייה תורשתיתלמחלה. באוכלוסיה, אריתמיה נדירה למדי - כ-30 מקרים למיליון אוכלוסייה.

תסמינים עיקריים של המחלה

אריתרמיה היא רוויה מוגזמת של הדם בתאי דם אדומים, מה שמוביל להפרעות שונות ברקמות ובכלי הדם. בין התסמינים הנפוצים ביותר הם:

1. שינוי בצבע העור.הסיבות העיקריות הן קיפאון דם ושיקום המוגלובין. בגלל זרימת דם מופחתת, תאי דם אדומים נשארים במקום אחד זמן רב יותר, מה שמוביל לשיקום ההמוגלובין שהם מכילים, וכתוצאה מכך, שינוי בצבע עור. לחולים הסובלים ממחלה זו יש מראה אופייני - פנים אדומות וצוואר עז בצבע דובדבן. בנוסף, ורידים נפוחים גלויים נראים בבירור מתחת לעור. כאשר לומדים ממברנות ריריות אפשר להתבונן סימפטום אופייניקופרמן - שינוי בצבע החיך הרך עם צבע ללא שינוי של החך הקשה.
2. עִקצוּץ.תסמונת זו מתפתחת עקב עלייה במספר תאי החיסון בעלי יכולת לשחרר מתווכים דלקתיים ספציפיים, בפרט סרוטונין והיסטמין. גירוד מתעצם לאחר מגע מכני (לרוב לאחר מקלחת או אמבטיה).
3. Erythromelalgia - שינוי צבע של הפלנגות הדיסטליות של האצבעות עם הופעת כאב. תסמונת זו נגרמת תוכן מוגברטסיות דם בדם, מה שמוביל לסתימת נימים קטנים של הפלנגות הדיסטליות, התפתחות תהליך איסכמי וכאבים ברקמותיהם.
4. טחול והפטומגליה.עלייה באיברים אלה נצפית ברוב המחלות ההמטולוגיות. אם חולה מפתח אריתמיה, אזי הריכוז המוגבר של התאים בדם יכול להוביל לזרימת דם מוגברת באיברים אלה, וכתוצאה מכך, להגדלתם. זה יכול להיקבע על ידי מישוש או לימודים אינסטרומנטליים. תסמונת מגליה מתבטלת מעצמה לאחר נורמליזציה של פרמטרי ההמוגרמה, כלומר כאשר בדיקת הדם חוזרת לקדמותה.
5. פַּקֶקֶת.בגלל ריכוז גבוהתאים בדם וירידה בזרימת הדם, היווצרות של כמות גדולהקרישי דם המובילים לחסימת כלי דם בכל חלקי הגוף. התפתחות של פקקת של כלי מיזנטרי, ריאתי או מוח מסוכנת במיוחד. בנוסף, דם נקרש פנימה כלים קטניםרירית הקיבה מובילה לירידה בתכונות המגן שלה ולהופעת דלקת קיבה וכיבים. תסמונת DIC עלולה להתרחש גם.
6. כְּאֵב.זה יכול להתפתח כתוצאה מהפרעות בכלי הדם, למשל, עם אנדרטריטיס מחסלת, וכתוצאה מהפרעות מטבוליות מסוימות. עם פוליציטמיה, תיתכן עלייה ברמת חומצת השתן בדם ושקיעתה באזור המפרק. במקרים נדירים, כאב מתרחש בעת הקשה או הקשה על עצמות שטוחות המכילות מח עצם (בשל היפרפלזיה שלו ומתיחה של הפריוסטאום).

בין תסמינים שכיחים, אם מתרחשת אריתמיה, כאב ראש, סחרחורת, תחושת כבדות בראש, טינטון, תסמונת חולשה כללית קודמים לכל (כל התסמינים נגרמים מירידה בחמצן רקמות, פגיעה בזרימת הדם בחלקים מסוימים בגוף). בעת אבחון, הם אינם משמשים כקריטריונים חובה, מכיוון שהם יכולים להתאים לכל מחלה מערכתית.

שלבים ודרגות של פוליציטמיה

פוליציטמיה ורה מתרחשת בשלושה שלבים (שלבים):

• שלב של ביטויים ראשוניים. בשלב זה, המטופל אינו מגיש תלונות ספציפיות. הוא מודאג מחולשה כללית, עייפות מוגברת, תחושת אי נוחות בראש. כל התסמינים הללו מיוחסים לרוב לעבודת יתר, בעיות חברתיות וחיים, וזו הסיבה שהמחלה עצמה מאובחנת מאוחר למדי;
• שלב מתקדם (שלב קליני). שלב זה מאופיין בהופעת כאבי ראש ושינויים בצבע העור והריריות. תסמונת כאבמתפתח די מאוחר ומצביע על מחלה מתקדמת;
• שלב מסוף. בשלב זה, נזק לאיברים פנימיים עקב איסכמיה וחוסר תפקוד של כל מערכות הגוף בא לידי ביטוי בצורה מקסימלית. אולי יבוא מוותבגלל פתולוגיה משנית.

כל השלבים ממשיכים ברצף, ואבחון המחלה (בדיקת דם) הופך אינפורמטיבי משלב הסימנים הקליניים.

אבחון של מחלת ואקס

לביצוע אבחנה, תפקיד מכריע ניתוח כללידָם. הוא מציג אריתרוציטוזיס בולט, עלייה ברמות המוגלובין ו. המהימן ביותר הוא הניתוח של מח עצם נקודתי, החושף סימנים של היפרפלזיה של הנבט האריתרואידי, וגם מחשב כמה תאים קיימים בו ומהי התפלגות המורפולוגית שלהם.

כדי להבהיר את אופי הפתולוגיה הנלווית, מומלץ לבצע ניתוח ביוכימי, המספק מידע על מצב הכבד והכליות. במקרה של פקקת מסיבית, מצב גורמי קרישת הדם מוערך על ידי ניתוח קרישיותו - קרישה.

מחקרים אחרים (אולטרסאונד, CT, MRI) מספקים רק מושג עקיף על מצב הגוף ואינם משמשים לביצוע אבחנה.

טיפול באריתמיה

למרות המגוון והחומרה של הביטויים של מחלת ואקז, ישנם טיפולים מועטים יחסית לה. זה תלוי במה שהראה ניתוח ההמוגרמה, האם התפתחה תסמונת ציטולוגית ואילו תסמינים יש למטופל.

כאמור, המחלה נגרמת מריכוז מוגבר של תאי דם (בעיקר תאי דם אדומים), המתפתח עקב היפרפלזיה של מח העצם. בעקבות זאת, ניתוח נכוןנתיבים להתפתחות מחלות מאפשרים לנו לקבוע את העקרונות הבסיסיים של טיפול פתוגנטי, הכוללים הפחתת מספר תאי הדם ופעולה ישירה על אתרי היווצרותם. זה מושג באמצעות שיטות הטיפול הבאות:

טיפול כזה צריך להיות מלווה במרשם של תרופות נוגדות טסיות כמו אספירין, פעמונים, קלופידוגרל או נוגדי קרישה (הפרין). השימוש בתרופות אלו באחד מהנהלים מגביר משמעותית את יעילות הטיפול מאשר שימוש בנפרד.

כמו כן, מומלץ להוסיף כמה תרופות ציטוסטטיות למשטר הטיפול (אם הגורם להיפרפלזיה של מח העצם הוא סרטן), אינטרפרונים (אם מתפתחים סיבוכים ויראליים משניים) או הורמונים (בעיקר משתמשים בדקסמתזון ופרדניזולון), שיכולים לשפר את הפרוגנוזה של המחלה.

סיבוכים, השלכות ופוגנוזה

כל הסיבוכים של המחלה נגרמים על ידי התפתחות של פקקת כלי דם. כתוצאה מחסימתם, עלולים להתפתח אוטמים של איברים פנימיים (לב, כבד, טחול, מוח), טרשת עורקים מחסלת (כאשר פקקת של כלי הגפיים התחתונים המושפעים מפלאקים טרשתיים). עודף המוגלובין בדם מעורר התפתחות של המוכרומטוזיס, אורוליתיאזיס או גאוט.

כולם מתפתחים באופן משני ודורשים חיסול של הגורם הבסיסי - אריתרוציטוזיס, לטיפול היעיל ביותר.

באשר לפרוגנוזה של המחלה, הרבה תלוי בגיל בו החל הטיפול, באילו שיטות השתמשו והאם הן היו יעילות.

כפי שהוזכר בהתחלה, פוליציטמיה ורה נוטה להתפתח מאוחר יותר. אם נצפתה הופעת התסמינים העיקריים אצל אנשים צעירים (בני 25 עד 40 שנים), אז המחלה היא ממאירה, כלומר, הפרוגנוזה לא חיובית, וסיבוכים משניים מתפתחים הרבה יותר מהר. בהתאם לכך, ככל שנצפית מאוחר יותר את התפתחות המחלה, כך היא שפירה יותר. כאשר משתמשים בתרופות שנקבעו כראוי, תוחלת החיים של החולים משתפרת משמעותית. חולים כאלה יכולים לחיות כרגיל עם מחלתם במשך זמן רב למדי (עד כמה עשורים).

בתשובה לשאלה מה יכולה להיות התוצאה של אריתרמיה, יש לציין שהכל תלוי ב:

• אילו תהליכים משניים התפתחו
• מה הסיבות שלהם
• כמה זמן הם קיימים
• האם פוליציטמיה ורה אובחנה בזמן והחל הטיפול הדרוש.

לרוב, עקב פגיעה בכבד ובטחול, פוליציטמיה עוברת לצורה כרונית. אורך החיים איתו נשאר כמעט זהה, ועם בחירה נכונהתרופות יכולות להגיע לעשרות שנים (פרוגנוזה לגבי