אנמיה המוליטית בילדים. טיפול באנמיה מחוסר ברזל

04.04.2019

אנמיה (אנמיה)הוא מצב פתולוגי המאופיין בירידה בתכולת ההמוגלובין ליחידת נפח דם, בדרך כלל עם ירידה בו-זמנית בכדוריות הדם האדומות ביחס לרמה הפיזיולוגית הדרושה כדי לענות על צורכי החמצן של הרקמות. מצב כזה כמו אנמיה מפענח את עצמו - אין מספיק דם.

דם, בתורו, מורכב מהחלקים הבאים:

חלק נוזלי - פלזמה;
אלמנטים מעוצבים.

פלזמה מכילה את הרכיבים הבאים:

מים (תופס 80%);
חלבונים;
שומנים;
פחמימות;
מבחינה ביולוגית חומרים פעילים.

אלמנטים שנוצרו הם תאי דם, כגון:

תאי דם אדומים;

תאים אלו שונים בצורתם, בגודלם ובתפקודם.

יש פחות לויקוציטים בדם, יש להם גרעין ואין להם צורה קבועה. טסיות דם מוצגות בצורה של צלחות דקות. הם אחראים על קרישת דם, עצירת דימום.

רוב הדם מכיל תאי דם אדומים. הם אדומים תאי דםצורה דו קמורה, נטולת גרעין. חלל תאי הדם האדומים מלא בהמוגלובין, חלבון מיוחד המכיל ברזל. בשל המוגלובין, תאי דם אדומים מעבירים גזים שונים, בפרט, אספקת חמצן לאיברים ולרקמות. עקב מחסור בהמוגלובין בדם מתפתחת אנמיה והגוף חווה רעב בחמצן.

תאי דם נוצרים באדום מח עצם.

מערכת המטופואטית

המערכת ההמטופואטית מורכבת מקבוצה של איברים מרכזיים והיקפיים האחראים על קביעות הרכב הדם בגוף האדם.

המרכיבים העיקריים של המערכת ההמטופואטית הם:

מח עצם אדום;
טְחוֹל;
בלוטות הלימפה.

מח עצם אדום
סוג של מח עצם המורכב מרקמה סיבית והמטופואטית. רוב מח העצם האדום ממוקם בתוך עצמות האגן, עצם החזה והצלעות. במקומות אלו מתרחשת היווצרות תאי דם, כגון תאי דם אדומים, טסיות דם וליקוציטים.

טְחוֹל
איבר פרנכימלי הממוקם ב חלל הבטן. התוכן הפנימי של הטחול מחולק לשני אזורים - העיסה האדומה והעיסה הלבנה. תאי דם בוגרים מצטברים בעיסה האדומה, רובם תאי דם אדומים. עיסת לבנה מורכבת מ רקמה לימפואידית, שבו מתרחש ייצור של לימפוציטים, התאים העיקריים של מערכת החיסון האנושית.

בלוטות הלימפה
הם איברים היקפיים של מערכת הלימפה. בלוטות הלימפה מייצרות לימפוציטים כמו גם תאי פלזמה. האחרונים הם התאים העיקריים המייצרים בהם נוגדנים גוף האדם. נוגדנים, בתורם, נחוצים כדי לזהות ולנטרל עצמים זרים שונים (לדוגמה, וירוסים, חיידקים).

ניתן להבחין בין סוגי האנמיה הבאים:

אנמיה פוסט-דמורגית;
אנמיה מחוסר ברזל;
אנמיה מחוסר חומצה פולית;
אנמיה מחוסר B12;
אנמיה דיסריתרופואטית;
אנמיה היפופלסטית (אפלסטית);
אנמיה המוליטית.

מבין האנמיות הנ"ל בילדים, הנפוצות ביותר הן חוסר ברזל, אנמיה המוליטית וחוסר B12.

חומרת האנמיה בילדים
חומרת האנמיה תלויה בחומרת הירידה ברמות ההמוגלובין. עם חומרה קלה, רמת ההמוגלובין היא יותר מ-90 גרם/ליטר. עם חומרה בינונית, רמת ההמוגלובין היא בטווח של 90-70 גרם/ליטר. באנמיה חמורה, רמת ההמוגלובין נמוכה מ-70 גרם/ליטר.

גורמים לאנמיה בילדים

קיימים סוגים שוניםאנמיה, אשר, בתורה, יש שלושה מנגנוני התפתחות עיקריים:

אובדן דם חריף או כרוני;
הפרה של hematopoiesis (היווצרות דם);
המוליזה (פירוק מוגבר של תאי דם אדומים).

אנמיה הקשורה לאובדן דם
סוגי אנמיה	תיאור	הסיבות השכיחות ביותר
*אנמיה פוסט-דמורגית*	ירידה בנפח הדם במחזור הדם עקב אובדן דם חריף או כרוני.	מחלות דימומיות ( למשל, וזופתיה, לוקמיה); ריאתי או דימום במערכת העיכול (למשל, עם שחפת, קוליטיס כיבית).
אנמיה הקשורה לפגיעה ביצירת דם
*אנמיה מחוסר ברזל*	הפרעה ביצירת המוגלובין עקב מחסור בברזל בסרום הדם.	צמיחה מואצת של הגוף; אובדן ברזל בדם; צריכה לא מספקת של ברזל מהמזון.
*אנמיה עשירה בברזל*	תכולת ברזל לא מספקת בכדוריות הדם האדומות עקב פגיעה בסינתזת heme. Hem, בתורו, הוא תרכובת מורכבת היוצרת את מולקולת ההמוגלובין.	נטייה תורשתית; מגע עם מספר מתכות ( למשל ניקל, עופרת).
*אנמיה של חוסר פולאט*	הפרעות המטופואטיות כתוצאה ממחסור בחומצה פולית בגוף ( ויטמין B9).	חוסר חומצה פולית במזון; צורך מוגבר בחומצה פולית בקבוצות של אנשים כגון נשים בהריון או יילודים; פגיעה בספיגה של חומצה פולית במעי הדק.
*אנמיה מחוסר B12*	הפרעות המטופואטיות הנובעות ממחסור בוויטמין B12 בגוף.	תת תזונה; נוכחות של helminths; מחלות מולדות.
*אנמיה דיסריתרופואטית* *(תורשתי ונרכש)*	הפרה של היווצרות תאי דם אדומים.	מחלה מולדת העוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי; טיפול נגד שחפת;
*היפופלסטי* (אפלסטית)אֲנֶמִיָה	היווצרות לא מספקת של תאי דם אדומים עקב עיכוב התפקוד ההמטופואטי של מח העצם.	מחלות תורשתיות ( למשל אנמיה של Fanconi); תוקפנות אוטומטית לאיברים ההמטופואטיים, שיכולה להתבטא במהלך ההריון או עם מחלה כרונית מסוימת ( למשל הפטיטיס, זאבת אדמנתית מערכתית); השפעות על הגוף של קבוצות מסוימות תרופותוגורמים רעילים ( למשל סולפנאמידים, ציטוסטטים, אנטיביוטיקה, בנזן).
אנמיה הקשורה להרס דם מוגבר
*אנמיה המוליטית*	הרס תוך וסקולרי או תוך תאי מוגבר של תאי דם אדומים.	מחלות תורשתיות ( למשל, spherocytosis); נטילת תרופות מסוימות ( למשל phenacetin, phenylhydrazine); מחלות ויראליות.

ניתן לחלק את הגורמים התורמים להתפתחות אנמיה בילדים לשלוש קבוצות:

טרום לידההנובעים במהלך תקופת ההתפתחות התוך רחמית של העובר.
תוך לידה, הפועל במהלך חיי העובר, מתחילת הצירים ועד לידת הילד.
לאחר לידהנצפה בתקופה שלאחר הלידה.

גורמים טרום לידה

בדרך כלל, בשלב התוך רחמי, האישה ההרה מעבירה ברזל באופן פעיל לעובר. זה הכרחי כדי שלילד שזה עתה נולד תהיה אספקה של מיקרו-אלמנט זה בפעם הראשונה. עקב תהליכים פתולוגיים המתפתחים באישה במהלך ההריון, תהליך שקיעת הברזל בעובר מופרע. בסופו של דבר, ילד כזה יפתח אנמיה.

הגורמים הנפוצים ביותר לפני לידה לאנמיה בילדים כוללים: המחלות הבאותו תהליכים פתולוגייםמתפתח אצל אישה בהריון:

דלקת כבד כרונית;
אי ספיקה שליה עוברית;
היפרדות שליה מוקדמת;
מְדַמֵם;
אֲנֶמִיָה;
לידה מוקדמת;
הריון מרובה עוברים;
רעלנות חמורה.

גורמים תוך לידה

ככלל, מדובר באובדן דם משמעותי במהלך הלידה מהסיבות הבאות:

היפרדות שליה מוקדמת;
דימום מחבל הטבור עקב טיפול לא נכון;
קשירה מוקדמת או מאוחרת של חבל הטבור;
שימוש בכלי מיילדות טראומטיים.

גורמים לאחר לידה

גורמים לאחר לידה	גורם ל
*נזק לתאי דם אדומים*	מחלה המוליטית של יילודים; אי ספיקת מח עצם חוקתית ראשונית; חריגות של סינתזת המוגלובין;
*איבוד דם*	דימומים תכופים מהאף; מחלת פון וילברנד ( מחלת דם תורשתית); המופיליה ( מחלה תורשתית שבה תפקוד קרישת הדם נפגע); דימום במערכת העיכול; מנורגיה ( מחזור ארוך וכבד); התערבויות כירורגיות;
*חוסר ספיגה* *ומטבוליזם של ברזל*	תת תזונה ( תת תזונה באנרגיה חלבון); מחסור בלקטאז ( מחלה שבה נפגעת ספיגת מוצרי החלב); סיסטיק פיברוזיס ( מחלה שבה כל הבלוטות האקסוקריניות נפגעות); אנטרופתיה גלוטן ( מחלה גנטיתמערכת עיכול);
*איבוד ברזל מוגבר* *דרך האפיתל של העור*	דיאתזה exudative ( עצבנות חמורה של העור והריריות); נוירודרמטיטיס ( מחלת עור דלקתית בעלת אופי אלרגי).

כמו כן, גורמים לאחר לידה כוללים מחלות כגון:

אנדוקרדיטיס חיידקי;
שַׁחֶפֶת;
זאבת אדמנתית מערכתית;
לוקמיה

תסמינים של אנמיה בילדים

תסמינים נפוצים של אנמיה בילדים כוללים את הדברים הבאים:

חיוורון של העור והריריות;
עייפות קשה;
רגישות פסיכולוגית;
הַסְסָנוּת;
עצבנות מוגברת;

חום בדרגה נמוכה ללא מוטיבציה (עלייה בטמפרטורה מ-37 ל-38 מעלות צלזיוס);
תיאבון סלקטיבי;
קרירות של ידיים ורגליים;
גירוד בעור;
ירידה בטונוס השרירים;
הרטבת לילה.

שינויים פתולוגיים נצפים לעתים קרובות מראה חיצוניילד, מתבטא ב:

שינויים בשיניים (עששת);
שינויים בשיער (דלילות, נשירת שיער, קצוות מפוצלים);
שינויים בעור (יובש, סדקים, סטומטיטיס זוויתי);
שינויים בעיניים (גוון כחלחל של הסקלרה);
שינויים בציפורניים (עקמומיות, שבירות, פסים רוחביים).

בנוסף לתסמינים הכלליים, אנמיה עלולה להוביל שינויים פתולוגייםבתפקוד של איברים ומערכות שונות בגוף הילד.

שם המערכת	שינויים פתולוגיים
*מערכת החיסון*	מתרחשת רגישות מוגברת למחלות זיהומיות; מהלך מורכב יותר של המחלה הזיהומית עם התפתחות סיבוכים נצפה;
*מערכת הלב וכלי הדם*	דיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית ( הֲפָרָה מערכת עצבים ), המתבטא בשינויים פתאומיים בלחץ; ניוון שריר הלב ( נזק לשריר הלב);
*מערכת עיכול*	שינויים שטחיים או אטרופיים ברירית מערכת העיכול; נפיחות; צואה לא יציבה; קושי בבליעה;
*מערכת עצבים*	הפרעות אוטונומיות ( לדוגמה, לילד עשויה להיות נטייה להתעלף); הפרעה או עיכוב בהתפתחות הנוירו-פסיכית של הילד; הפרעות וסטיבולריות, המתבטאות לרוב בסחרחורת; רגרסיה (הידרדרות) של מיומנויות מוטוריות.

אנמיה מחוסר ברזל בילדים

לרוב (בלמעלה משמונים אחוז מהמקרים), אנמיה בילדים מתרחשת עקב מחסור בברזל בגוף. סוג זה של אנמיה נקרא מחסור בברזל.

לפי ארגון הבריאות העולמי, השכיחות אנמיה מחוסר ברזלברוסיה ובמדינות אירופה המפותחות הוא חמישים אחוז.

ברזל הוא יסוד קורט חיוני. בדרך כלל, גוף האדם מכיל כארבעה גרם ברזל. כ-75% מהכלל מכיל המוגלובין של תאי דם אדומים. כ-20% מהברזל נמצא במח העצם, בכבד ובמקרופאגים, המייצגים עתודה. מיוגלובין (חלבון קושר חמצן) מכיל 4% ברזל. במבנים אנזימטיים - כ-1%.

הברזל בגוף האדם מבצע את הפונקציות הבאות:

מעביר חמצן ופחמן דו חמצני;
משתתף בתהליכים המטופואטיים;
לוקח חלק ביצירת מיוגלובין והמוגלובין;
הוא חלק בלתי נפרד מאנזימים רבים;
לוקח חלק מרכזי בתהליך הצמיחה של הגוף;
מסדיר חסינות.

ברזל נכנס לגוף עם מזון, ולאחר מכן הוא נספג לגוף תְרֵיסַריוֹןומעי דק.

מידת הספיגה (ספיגה) של ברזל תלויה בגורמים הבאים:

כמות הברזל במזון הנצרך;
זמינות ביולוגית (עיכול);
מצבים של מערכת העיכול.

בדרך כלל, אדם זקוק בדרך כלל למיליגרם וחצי עד שניים של ברזל ליום, אולם על מנת שהגוף יספוג לפחות מיליגרם אחד של יסוד זה, התזונה היומית של האדם צריכה להכיל כעשרים מיליגרם ברזל. ברזל נספג בצורה הכי קלה מוצרי מזוןמקור מהחי (לדוגמה, בשר, דגים, חלמון).

גורמים לאנמיה מחוסר ברזל בילדים

מחסור תכוף בברזל יַלדוּתעקב גדילה מהירה של הילד. במהלך פרק זמן זה, נפח הדם בגוף התינוק גדל ומתרחש חילוף חומרים אינטנסיבי. במקביל, הצורך בברזל עולה, והזרמתו מוגבלת.

הגורמים השכיחים ביותר לאנמיה מחוסר ברזל כוללים:

נוכחות של מחסור בברזל אצל האם במהלך ההריון;
צריכה לא מספקת של ברזל לגוף מהמזון;
צורך מוגבר בגוף לברזל;
הפסדי ברזל העולים על אלו הפיזיולוגיים;
צריכה של מזונות המעכבים את ספיגת הברזל;
מחלות של מערכת העיכול (לדוגמה, דלקת קיבה, מחלת קרוהן, מחלת צליאק);
הפרעה בהובלת ברזל;
מומים מולדים.

גורמים לאנמיה מחוסר ברזל	תיאור
*נוכחות של מחסור בברזל אצל האם במהלך ההריון*	מחסור בברזל אצל האם במהלך ההריון מוביל להצטברות לא מספקת של מאגרי ברזל במחסן במהלך תקופת ההתפתחות התוך רחמית של העובר. מחסור באלמנט זה אצל אישה בהריון עלול להתרחש עקב תזונה לקויה (למשל, דיאטה צמחונית), הריון מרובה עוברים, וגם עקב הריון מסובך. *סיבוכים במהלך ההריון כוללים:* דימום שליה עוברית; דימום במערכת העיכול או מהאף; הפרה של מחזור הדם של הרחם; תסמונת עירוי עוברי בהריונות מרובי עוברים; רעילות של הריון; לידה מוקדמת.
*צריכה לא מספקת של ברזל מהמזון*	מחסור תזונתי בברזל הוא גורם שכיח לאנמיה מחוסר ברזל בילדים. ברוב המקרים היא מתפתחת ביילודים הניזונים מבקבוק בפורמולות חלב לא מותאמות, חלב עיזים או פרה. עד השנה הראשונה לחייו של ילד, מחסור בברזל עשוי לנבוע מהחדרה לא נכונה של מזונות משלימים, עקב תזונה לקויה עם דומיננטיות של מוצרי חלב ו מוצרי קמחאו עקב צריכת מזון לא מספקת מוצרי בשר, עקב צמחונות.
*צורך מוגבר בגוף לברזל*	*ישנן תקופות החיים הבאות שבהן עולה הצורך לצרוך מאגרי ברזל:* הֵרָיוֹן; תקופת הנקה; תקופה של צמיחה אינטנסיבית של הילד; תקופת ההתבגרות. כמו כן, גופו של הילד עלול לחוות צורך מוגבר בברזל כאשר מחלות דלקתיותאו כתוצאה מכך שימוש לטווח ארוךציאנוקובלמין. האחרון משמש לטיפול באנמיה מחוסר B12.
*איבודי ברזל העולים על אלו הפיזיולוגיים*	ניתן להבחין בצריכה מוגברת של ברזל במגוון מחלות כרוניותמלווה באיבוד דם או מחזור כבד אצל בנות.
*אכילת מזונות המעכבים את ספיגת הברזל*	ישנם מוצרי מזון מסוימים המכילים חומרים פעילים מיוחדים ומיקרו-אלמנטים שחוסמים ספיגת ברזל לגוף. מוצרים אלה כוללים חלב, גבינה ( מכילים סידן ופוספט), ירקות עלים ירוקים, תה ( מכילים פוליפנולים), ביצי תרנגולת (המכיל אלבומין ופוספופרוטאינים), תרד ( מכיל חומצה אוקסולינית ופוליפנולים), כמו גם מוצרי תירס ודגנים מלאים ( מכיל פיטאט).
*מחלות מערכת העיכול*	עקב תהליכים פתולוגיים במערכת העיכול מופרעת תפקוד ספיגת הברזל ועיכולו. *קיימות המחלות והתהליכים הפתולוגיים הבאים של מערכת העיכול, שעל רקעיהם עלולה להתפתח אנמיה מחוסר ברזל בילדים:* תסמונת ספיגה לקויה; דלקת מעיים של בראשית שונות (מקור); כריתה של הקיבה עם הדרה של התריסריון; כריתת המעי הדק; חריגות מולדות שונות של מערכת העיכול.
*פגיעה בהובלת ברזל*	*מתרחשת כתוצאה מהתהליכים הפתולוגיים הבאים:* הפחתה של טרנספרין עקב מחסור כללי בחלבון; נוכחות של נוגדנים לטרנספרין. טרנספרין הוא חלבון שמבצע את תפקיד הובלת ברזל ממקומות הצטברותו.
*מומים מולדים*	אלה כוללים את האנטומיים הבאים פתולוגיות מולדותכגון פוליפוזיס במעיים ודיברטיקולום של מקל.

תסמינים של אנמיה מחוסר ברזל בילדים

בשלב מוקדם של המחלה, ככלל, נצפים שינויים קליניים קלים. לרוב, אחד הסימנים הראשונים לאנמיה מחוסר ברזל הוא חיוורון של העור והריריות, כמו גם סקלרה כחולה של העיניים. מחסור בברזל באנזימים התאיים גורם להפרעות טרופיות של העור ונגזרותיו. שיערו של הילד הופך דק ויבש, ונצפה נשירת שיער. ישנה ירידה ניכרת בטון הרגשי של התינוק. הילד חווה חולשה ועייפות תכופים. ילדים כאלה מתקשים להתמודד עם פעילות גופנית. בתגובה לרעב בחמצן, גם מערכת הלב וכלי הדם מגיבה. הילד מפתח טכיקרדיה ונשמעת אוושה סיסטולית.

בנוסף, הילד עלול לחוות תסמינים כגון:

דמעות;
דִכדוּך;
ריגוש קל;
ירידה או חוסר תיאבון;
הקאות לאחר האכלה;
ירידה בחדות הראייה;
שינה רדודה;
השתוקקות לרכיבים שאינם מזון (לדוגמה, נייר, אדמה);
קהות ושבריריות של ציפורניים;
סדקים כואבים בזוויות הפה;
עששת (עששת);
פיגור בהתפתחות הגופנית והפסיכומוטורית.

אבחון אנמיה מחוסר ברזל בילדים

כאשר בודקים דם במיקרוסקופ, סימנים אופייניים לאנמיה מחוסר ברזל הם:

ירידה ברמות המוגלובין ותאי דם אדומים;
צבע חלש של תאי דם אדומים (היפוכרומיה);
anisocytosis (נוכחות של תאי דם אדומים בגדלים שונים בדם);
פויקילוציטוזיס (נוכחות של תאי דם אדומים בצורות שונות בדם).

במקרים שקשה לאבחן, יש צורך מחקר ביוכימידם, שתוצאותיו יספקו עדות משכנעת לאנמיה מחוסר ברזל על ידי ירידה בברזל בסרום ובמקדם טרנספרין.

טיפול באנמיה מחוסר ברזל בילדים

בדרך כלל, כאשר מטפלים באנמיה קלה, הרופא המטפל מוגבל בהתאמת תזונת הילד. עבור אנמיה חמורה ומתונה, זה נקבע בנוסף לטיפול דיאטה טיפול תרופתי, שמטרתו להחזיר מאגרי ברזל בגוף התינוק.

התאמות תזונה
לאחר הלידה, המקור היחיד לברזל לתינוק הוא מזון. לכן האכלה טבעית כל כך חשובה, כמו גם הכנסת מיצים ומזונות משלימים בזמן. מומלץ להאכיל ילד עד חצי שנה אך ורק בחלב אם. זה כולל את כל הדרוש חומרים מזינים, הורמונים ואנזימים, והכי חשוב, צורה ביולוגית מאוד של ברזל, שבה ספיגה מיקרו-אלמנט שימושימגיע לשבעים אחוז. יש לציין כי מתי האכלה מלאכותיתאחוז ספיגת הברזל הוא פחות מעשרה.

לילדים הסובלים מאנמיה מחוסר ברזל יש להכיר למזונות משלימים בגיל חמישה עד חמישה חודשים וחצי. בתור התחלה, אלה יכולים להיות דגני תינוק מיוחדים מועשרים בברזל, מחית פירות, מיצים וירקות. לאחר שישה חודשים, יש להכניס בשר לתזונה.

כמו כן, מוצרי מזון צריכים להכיל אלמנטים המקדמים את ספיגת הברזל, למשל חומצה פולית, ויטמינים C ו-E, ויטמינים מקבוצת B, אבץ, מגנזיום, נחושת.

טיפול תרופתי
תרופות המכילות ברזל נרשמות לתקופה של שלושה חודשים לפחות. מינון התרופה ומשך הטיפול תלויים בגיל הילד, בחומרת המחלה וכן ברמת המחסור בברזל בגוף.

שם התרופה

הוראות שימוש ומינון

Ferrum Lek

התרופה ניתנת דרך הפה בחצי או כף מדידה אחת ( 2.5 - 5 מ"ל) סירופ פעם ביום, במהלך או אחרי הארוחות.

נרשמים כפית מדידה אחת או שתיים ( 5 - 10 מ"ל) של התרופה פעם ביום.

ילדים מעל גיל שתים עשרהיש ליטול את התרופה בצורה של טבליות לעיסה אחת עד שלוש חתיכות, בצורה של סירופ שתיים עד שש כפות מדידה ( 10 - 30 מ"ל) פעם ביום.

נשים בהריוןהתרופה נקבעת בצורה של טבליות לעיסה, שתיים עד ארבע חתיכות ליום. בצורת סירופ, אתה צריך לקחת ארבע עד שש כפות מדידה ( 20 - 30 מ"ל) פעם ביום עד לנורמליזציה של רמת ההמוגלובין, ולאחר מכן יש לקחת שני כפיות ( 10 מ"ל) עד סוף ההריון.

מלטופר

פגיםהתרופה ניתנת דרך הפה בצורה של טיפות, טיפה אחת עד שתיים לכל קילוגרם משקל גוף פעם ביום במשך שלושה עד חמישה חודשים.

ילדים מתחת לגיל שנההתרופה נקבעת דרך הפה, בצורה של סירופ, 2.5 - 5 מ"ל ( 25 – 50 מ"ג ברזל) או בצורה של טיפות של 10-20 טיפות פעם ביום.

ילדים מגיל שנה עד שתים עשרההתרופה נקבעת דרך הפה, בצורה של סירופ, 5-10 מ"ל ( 50 – 100 מ"ג ברזל) או בצורה של טיפות של 20-40 טיפות, פעם ביום.

ילדים מעל גיל שתים עשרההתרופה נרשמה דרך הפה, בצורה של טבליות, אחת עד שלוש טבליות ( 100 - 300 מ"ג) פעם ביום.

נשים במהלך ההריוןהתרופה נרשמה דרך הפה, בצורה של טבליות, שתיים עד שלוש טבליות ( 200 - 300 מ"ג) פעם ביום.

אם לילד יש פגיעה בספיגת ברזל, תרופות ניתנות באופן פרנטרלי ( תוך ורידי).

לאחר נורמליזציה של רמות ההמוגלובין, נטילת תוספי ברזל נמשכת מספר שבועות על מנת לחדש את מאגרי הברזל בגוף.

הטיפול באנמיה מחוסר ברזל מתבצע בדרך כלל במרפאה חוץ, אך בצורות קשות של אנמיה הילד מאושפז במחלקה ההמטולוגית.

אנמיה המוליטית בילדים

אנמיה המוליטית היא קבוצה של מחלות הגורמות לפירוק מוגבר של תאי דם אדומים בגוף האדם.

בממוצע, תאי דם אדומים חיים בגוף במשך מאה עד מאה ועשרים יום, ולאחר מכן הם נהרסים בכבד ובטחול. מדי יום נהרסים כאחוז אחד מתאי הדם האדומים ומוחלפים בתאי דם אדומים חדשים שנכנסים לדם ההיקפי ממח העצם האדום. איזון זה מבטיח כל הזמן מספר קבוע של כדוריות דם אדומות בדם. ההפחתה הפתולוגית של תאי דם אדומים בדם מביאה לכך שמח העצם האדום מגביר את פעילותו פי שש עד שמונה. כתוצאה מכך, reticulocytosis הוא ציין בדם של מטופל כזה, המצביע על נוכחות של המוליזה (הרס מוגבר של תאי דם אדומים).

בניגוד לאנמיה מחוסר ברזל, אנמיה המוליטית מורכבת הרבה יותר. רק אבחנה נכונה ובזמן בריאותלהציל חיים של ילד.

תסמינים של אנמיה המוליטית בילדים

כל צורות האנמיה המוליטית מאופיינות במשברים חריפים, המתבטאים בעלייה פתאומית בטמפרטורת הגוף, צהבת של העור והריריות, כמו גם ירידה חדה ברמות ההמוגלובין.

בנוסף, הילד עלול לחוות את התסמינים הבאים:

סְחַרחוֹרֶת;
חולשה כללית;
ירידה בביצועים;
עלייה או ירידה פתאומית ללא מוטיבציה בטמפרטורת הגוף;
שינוי בצבע השתן (השתן הופך לחום או אדמדם);
שטפי דם תת עוריים;
כיבים בגפיים התחתונות;
צורת מגדל של הגולגולת, גשר אף רחב, שמיים גותיים גבוהים, טחול מוגדל צפוף (אופייני לספירוציטוזיס תורשתית);
גוון עור זית, שתן חום או שחור (עקב מחסור בגלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז);
חיוורון בולט של העור, הגדלה מתונה של הכבד והטחול (עם אנמיה המוליטית חיסונית).

בדרך כלל, פירוק תאי דם אדומים והמוגלובין משחרר בילירובין עקיף רעיל (פיגמנט מרה). בכבד הוא מתחבר עם שתי מולקולות של חומצה גלוקורונית, הופך לבילירובין ישיר (מנוטרל) ומופרש דרך דרכי המרה. המהות של אנמיה המוליטית היא פירוק מוגבר של כדוריות דם אדומות, שבהן הזרימה בילירובין עקיףגדל בחדות, מה שגורם לכבד לא להתמודד עם העומס. בילירובין רעיל מצטבר בסופו של דבר באיברים עשירים בשומנים כמו הכבד והמוח.

אבחון אנמיה המוליטית בילדים

לאנמיה המוליטית יש תסמינים נפוצים רבים, אך לכל אחת יש תכונות ספציפיות משלה. הם אלה שעוזרים לספק אבחנה מדויקתולבחור את טקטיקת הטיפול הנכונה.

משבר המוליטי יכול להיגרם על ידי נטילת תרופות. זה נצפה בדרך כלל בחולים עם מחסור בגלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז. בעת ביצוע בדיקת בנזידין, מזוהים המוגלובין חופשי ותוצרי הפירוק שלו בדם ובשתן של הילד. בבדיקת דם קלינית נצפות צורות ניווניות של כדוריות דם אדומות ושבריהן - סכיזוציטים. כסימן להתחדשות, נמצאות תאי דם אדומים גרעיניים - נורמובלסטים. נויטרופיליה (מספר מוגבר של נויטרופילים) אופיינית.

דוגמה קלאסית לאנמיה המוליטית היא גם ספרוציטוזיס תורשתית, שבה נוצר פגם בקרום האריתרוציטים. IN ניתוח כללידם בחולים כאלה נצפה מספר גדול שלאריתרוציטים הם כדוריים בצורתם עם קוטר מופחת. מספר הרטיקולוציטים (תאי דם אדומים צעירים) עם תכלילים ספציפיים בציטופלזמה גדל בחדות. ההתנגדות הסומטית המינימלית של אריתרוציטים מופחתת גם היא (תאים נהרסים עם דילול קטן של תמיסת מלח).

אם אנמיה המוליטית היא בעלת אופי חיסוני, אז כדי לאשר את האבחנה יש צורך לבצע את בדיקת Coombs ואת בדיקת AGA. אם מתגלים בדם נוגדנים המופקדים על תאי דם אדומים, הבדיקה נחשבת חיובית.

טיפול באנמיה המוליטית בילדים

על מנת למנוע אי ספיקת כליות עקב מחסור בגלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז, ניתנת תמיסה מרוכזת של גלוקוז ומשתנים דרך הווריד לילד חולה. אם יש ירידה חדה בהמוגלובין, מתבצע עירוי של כדוריות דם אדומות.

היחיד שיטה רדיקליתהטיפול בספרוציטוזיס תורשתית הוא כריתת טחול (הסרת הטחול). ככלל, לאחר הניתוח הילד מתאושש, והמשבר ההמוליטי אינו חוזר על עצמו.

הטיפול העיקרי באנמיה המוליטית חיסונית הוא טיפול בגלוקוקורטיקואידים (לדוגמה, Prednisolone, Dexamethasone). אם קיים איום של תרדמת אנמית, מבוצע עירוי חירום של תאי דם אדומים שטופים.

אנמיה מחוסר B12 בילדים

מחלה של מערכת הדם הנגרמת כתוצאה מפגיעה בהמטופואזה עקב מחסור בוויטמין B12 בגוף.

בדרך כלל, ויטמין B12 נכנס לגוף עם מזון. לאחר שהגיע לקיבה, הוויטמין נכנס במגע עם מה שנקרא גורם הטירה הפנימי (גסטרומוקופרוטאין). גורם קאסל מקדם את ספיגת ויטמין B12 וגם משמש כהגנה שלו מפני השפעה שליליתמיקרופלורה של המעיים. הודות לגסטרומוקופרוטאינים, ויטמין B12 מגיע החלק התחתון מעי דקונספג בחופשיות בשכבה הרירית שלו, ולאחר מכן הוא נכנס לדם.

ויטמין B12 נכנס לזרם הדם לתוך:

מח עצם אדום, שבו הוא משתתף ביצירת תאי דם אדומים;
הכבד, שבו הוא מופקד;
מערכת העצבים המרכזית, שם היא לוקחת חלק בסינתזה של מעטפת המיאלין, המקיפה את סיבי העצב.

גורמים לאנמיה מחוסר B12 בילדים

הגורמים העיקריים לאנמיה מחוסר B12 בילדים כוללים:

דיסביוזה (שינוי מיקרופלורה רגילה) מעיים עקב התפתחות פלורה פתוגנית;
צריכה לא מספקת של ויטמין B12 מהמזון;
נוכחות של helminths;
מחסור בגורם טירה עקב פתולוגיות כגון הפרעות מולדות של סינתזת גורם פנימי, גסטריטיס אטרופית;
צורך מוגבר בוויטמין B12, למשל, בתקופות של צמיחה מהירה של הגוף בילדים המעורבים באופן פעיל בספורט.

תסמינים של אנמיה מחוסר B12 בילדים

עם אנמיה של חוסר B12 בילדים, התסמינים הבאים נצפים:

חוּלשָׁה;
חיוורון של העור, לעתים קרובות עם גוון איקטרי (עקב נזק לכבד);
שינוי בעקביות ובצבע של הלשון (הלשון רוכשת משטח לכה וצבע אדום בוהק);
תחושת צריבה של הלשון;
תחושת עקצוץ בידיים וברגליים;
אובדן ריח;
ירידה במשקל;
קושי בהליכה וכתוצאה מכך, הליכה לא אחידה;
נוקשות של תנועות;
הפרעה אינטלקטואלית;
תיתכן עלייה בגודל הכבד והטחול (hepatosplenomegaly).

אבחון אנמיה מחוסר B12 בילדים

בבדיקת דם קלינית, המדדים הבאים יהיו אופייניים:

ירידה בספירת המוגלובין וכדוריות הדם האדומות;
עלייה במדד הצבעים - מעל 1.5;
עלייה בגודל תאי הדם האדומים (מאקרוציטוזיס);
תכלילים באריתרוציטים - גופים עליזים וטבעות קאבוט;
נוכחות בדם צורות שונותתאי דם אדומים (poikilocytosis);
עלייה ברמת הלימפוציטים והרטיקולוציטים.

בבדיקת דם ביוכימית נצפית ירידה ברמות ויטמין B12 ורמת בילירובין מוגברת.

טיפול בוויטמין
כדי להרוות את הגוף עם ויטמין B12, התרופה Cyanocobalamin היא prescribed. המינון הראשוני של התרופה הוא בדרך כלל 30 - 50 מק"ג מדי יום או כל יומיים. הוויטמין ניתן תת עורי, תוך שרירי או תוך ורידי. מהלך הטיפול בוויטמין הוא חמישה עשר ימים. מינון התחזוקה של התרופה הוא 100-250 מק"ג, תת עורית, אחת לשבועיים עד ארבעה שבועות.

טיפול בדיאטה
על מנת לחדש את מאגרי ויטמין B12 בגוף, נקבעת דיאטה שבה מוגברת צריכת המזונות העשירים בויטמין B12.

הצריכה היומית של ויטמין B12 תלויה בגיל הילד.

בנוסף, ניתן לרשום תכשירי אנזימים (לדוגמה, Festal, Pancreatin) כדי לנרמל את פלורת המעיים. אם יש לילד נגיעות הלמינתיותתרופות לתילוע נקבעות (לדוגמה, Fenasal).

אבחון אנמיה בילדים

אבחון אנמיה בילדים מבוסס על המחקרים הבאים:

נטילת אנמנזה;
בדיקה רפואית;
מחקר מעבדה;
אבחון אינסטרומנטלי.

לוקח היסטוריה

קודם כל נאספים אנמנזה, כלומר, הרופא, באמצעות סקר, משיג מידע מסוים על המטופל. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לבעיות תזונת ילדים. הרופא מתעניין בדרך כלל האם הילד ניזון מבקבוק או יונק, איזה מזון הוא מקבל ובאיזו תדירות. בנוסף, הרופא שואל על נוכחות של מצבים פיזיולוגיים או פתולוגיים המלווים באיבוד דם (לדוגמה, מחזור אצל בנות, דימום חניכיים). כמו כן נאסף מידע מסוים על קרובי המטופל, למשל, האם מישהו מבני המשפחה עבר ניתוח להוצאת הטחול, האם היו מחלות שלוו באיבוד דם מוגבר או מחלות של מערכת העיכול.

בדיקה רפואית

כאשר בודקים ילד, הרופא קודם כל שם לב לצבע ומצב העור והריריות של המטופל. אנמיה מגלה לעתים קרובות עור חיוור או צהוב וגוון כחלחל לסקלרה. כמו כן, במהלך הבדיקה, הרופא ממשש (מרגיש) את בטנו של הילד כדי לזהות עליות פתולוגיות בגודל של איברים פנימיים כגון כבד וטחול. בנוסף, בלוטות הלימפה נמששות כדי לראות אם הן מוגדלות, לחץ דם, דופק, מספר תנועות נשימהלדקה, וגם מגלה האם לילד יש קוצר נשימה.

מחקר מעבדה

אחת השיטות העיקריות לאבחון אנמיה בילדים היא בדיקת מעבדה הנקראת בדיקת דם קלינית (כללית). לאחר לידת ילד נדרשת בדיקת דם כללית לכל הילדים בני שנה, שלושה, שישה ותשעה חודשים.

הניתוח מתבצע על קיבה ריקה, בדרך כלל בשעות הבוקר המוקדמות, כדי שהילד יוכל לאכול לאחר ההליך. לרוב, דם נלקח מהווריד הקוביטלי באזור המרפק. אם גיל הילד צעיר מדי והרופא אינו מסוגל למשש (לחוש) את הווריד הדרוש, אזי נבחר אתר לאיסוף דם אחר (לדוגמה, יַשׁבָןכפות הידיים, הראש, האמה).

בדיקת דם כללית קובעת את האינדיקטורים הבאים:

רמות המוגלובין וכדוריות דם אדומות;
ריכוז וכמות המוגלובין באריתרוציטים;
תכונות ומאפיינים איכותיים של המוגלובין;
רטיקולוציטים;
המטוקריט (היחס בין תאי דם לפלסמה);
מספר תאי הדם האחרים (לדוגמה, לויקוציטים, טסיות דם).

המדדים החשובים ביותר בבדיקת דם קלינית הם המוגלובין וכדוריות דם אדומות, שכן ירידה משמעותית ברמתם מצביעה על אנמיה קיימת.

ישנם האינדיקטורים הבאים לתכולת תאי דם אדומים תקינים (לליטר דם) בילדים:

ביילודים 4.3 - 7.6x10 בחזקת שתים עשרה/ליטר;
בחודש אחד 3.8 - 5.6x10 בחזקת שתים עשרה/ליטר;
בשישה חודשים 3.5 - 4.8x10 בחזקת שתים עשרה/ליטר;
משנה לשנה עד שתים עשרה שנים, הטווח התקין של תאי דם אדומים הוא 3.5 - 4.76x10 עד החזקה השתים עשרה/ליטר.

ישנן הנורמות הבאות לאינדיקטורים של המוגלובין בילדים:

בשלושת הימים הראשונים לחייו של ילד זה 180 - 240 גרם לליטר;
עד החודש הראשון, הנורמה של המוגלובין בדם היא 115 - 175 גרם לליטר;
משישה חודשים עד שש שנים, רמת ההמוגלובין היא בממוצע 105 - 140 גרם לליטר;
מגיל שבע עד שתים עשרה שנים, הטווח התקין של המוגלובין הוא 110 - 160 גרם/ליטר.

כדי לקבוע את כמות ההמוגלובין בליטר אחד של דם, יחידת המדידה היא גרם לליטר (g/l).

קריטריונים מעבדתיים לאנמיה עבור ילדים שונים קבוצת גילהם:

ירידה ברמת ההמוגלובין של פחות ממאה גרם/ליטר לילדים בגילאי חודש עד חמש שנים;
ירידה ברמות המוגלובין של פחות מ-115 גרם/ליטר לילדים בגילאי שש עד אחת עשרה שנים;
ירידה ברמות ההמוגלובין של פחות מ-120 גרם/ליטר לילדים בגילאי שתים עשרה עד ארבע עשרה שנים.

מדד צבע חשוב מאוד בבדיקת דם קלינית הוא מידת הרוויה של תאי דם אדומים בהמוגלובין. בדרך כלל, אינדקס הצבעים הוא 0.85 - 1.05. עם מדד זה, מקובל בדרך כלל כי היחס בין תאי דם אדומים והמוגלובין בדם הוא בגבולות הנורמליים, כלומר, לתאי הדם האדומים יש צבע תקין והם נקראים נורמכרומי. תאי דם אדומים בצבעים מוגזמים (היפר-כרומיים) נצפים עם עלייה במדד הצבע (יותר מ-1.0). אם אינדקס הצבעים נמוך מ-0.8, אז תאי הדם האדומים אינם מוכתמים מספיק ונקראים היפוכרומיות.

חשוב לקבוע את הגודל והצורה של תאי הדם האדומים, מכיוון שסוגים מסוימים של אנמיה יכולים לגרום שינויים אופיינייםבפרמטרים של תאי דם אדומים. תאי דם אדומים תקינים הם בקוטר של 7.2 - 8.0 מיקרון (מיקרומטר). תאים בקוטר של יותר מ-8.0 מיקרון נקראים מקרוציטים, יותר מ-11 מיקרון נקראים מגלוציטים, ופחות מ-7.0 נקראים מיקרוציטים.

גם בבדיקת דם קלינית, חשוב לדעת את מספר הרטיקולוציטים לקביעת אינדקס הרטיקולוציטים. זה האחרון מצביע על מידת העלייה ביצירת תאי דם אדומים, המאפשרת לקבוע את חומרת האנמיה. בהקשר זה, נבדלות אנמיה גנרית, היפו-רגנרטיבית, נורמונית והיפר-רגנרטיבית.

בהתאם לערך מדד הצבע, גודל כדוריות הדם האדומות ומספר הרטיקולוציטים, ניתן לאפיין בקירוב סוג כזה או אחר של אנמיה.

תוצאות מבחן	סוג אופייני של אנמיה
נורמכרומיה; במקרים נדירים, מקרוציטוזיס; עלייה ברמות הרטיקולוציטים; צורה גנרטיבית או היפו-רגנרטיבית;	*היפופלסטי* (אפלסטית)אֲנֶמִיָה
נורמכרומיה; מיקרוציטוזיס ( צורה - אובליציט, תא מגל); צורה היפר-רגנרטיבית;	*אנמיה המוליטית מולדת*
נורמכרומיה; נורמוציטוזיס; צורה היפר-רגנרטיבית;	*אנמיה פוסט-המורגית חריפה, אנמיה המוליטית אוטואימונית*
היפרכרומיה; מקרוציטוזיס או מגלוציטוזיס; פויקילוציטוזיס; ירידה ברטיקולוציטים; ירידה ברמות של לויקוציטים וטסיות דם; עלייה ברמות הלימפוציטים; צורה hyporegenerative;	*אנמיה מחוסר B12, אנמיה מחוסר חומצה פולית*
היפוכרומיה; מיקרוציטוזיס; פויקילוציטוזיס; צורה היפו-רגנרטיבית.	*אנמיה מחוסר ברזל*

אם בבדיקת דם כללית ריכוז ההמוגלובין אינו מופחת, ולילד יש ביטויים קליניים של אנמיה, ניתוח ביוכימידם, שבו אינדיקטורים כגון טרנספרין, פריטין, כמו גם ברזל בסרום.
– בדיקה שכבה אחר שכבה של איברים ורקמות באמצעות צילומי רנטגן.

מניעת אנמיה בילדים

מניעת אנמיה בילדים צריכה להתבצע עוד לפני שהילד נולד. מחקרים מראים שאם לאם הייתה אנמיה במהלך ההריון, אזי הסיכון לפתח אנמיה אצל ילדים עד שנת החיים הראשונה עולה באופן משמעותי. לכן אישה במהלך ההריון צריכה לעקוב באופן קבוע אחר רמת ההמוגלובין ותאי הדם האדומים בבדיקות דם.

תפקיד חשוב במניעת אנמיה הוא התזונה ואיכות התזונה של אמהות לעתיד.

במהלך ההיריון, מומלץ לאישה לאכול את המאכלים הבאים:

בָּשָׂר;
כָּבֵד;
ירקות ופירות טריים;
ביצים;
תרד;
פירות מיובשים;
אֱגוֹזִים;
דייסה (למשל, כוסמת).

כמו כן, אישה בהריון צריכה לצרוך מאה עד מאה ועשרים גרם חלבון מן החי וכחמישים גרם שומן ביום מקור צמחי. באשר לפחמימות, יש להפחית את כמותן בתפריט היומי לארבע מאות גרם. דיאטה זו מספקת לגוף האישה ההרה שלושת אלפים קלוריות ביום, המספיקות לה ולעובר.

מלידה ועד חצי שנה יש להניק את התינוק כמה פעמים שהוא רוצה, בכל שעה ביום או בלילה. זה התווית לתת לילד עז או חלב פרה, כמו גם כל מזון או נוזל אחר.

לאחר חצי שנה על הילד לקבל מזונות נוספים עשירים בברזל (לדוגמה, מחית פירות, מיצים, ירקות, בשר, דגים). עם זאת, יש לזכור כי ישנם כללים מסוימים להכנסת מזונות משלימים.

אתה יכול לבחור בעקבות הכלליםהקדמה של מזונות משלימים:

יש צורך להקפיד על עקביות וניהול הדרגתי של מוצרי האכלה משלימים.
כל סוג של האכלה משלימה יש להתחיל עם מוצר אחד לפחות אלרגני.
ביום הראשון להכנסת מזונות משלימים, נותנים לילד רבע או חצי כפית מהמוצר. לאחר מכן, במהלך שבוע, נפח המזונות המשלימים עולה בהדרגה עד לנורמת הגיל.
מזונות משלימים מוצעים לתינוק לפני ההנקה.
עדיף להציע מזון משלים חדש לילד במחצית הראשונה של היום. זה נעשה על מנת לעקוב אחר כך (בשאר היום) אחר תגובת התינוק למוצר הניתן.
אם אתה חווה כאבי בטן, יציאות חריגות או פריחות בגוף, יש להפסיק את השימוש במוצר החדש.
המרווח בין הצגת מנות שונות צריך להיות שבעה עד עשרה ימים.
לא מומלץ להציג יותר ממוצר חדש אחד ביום אחד.
מנות האכלה משלימות צריכות להיות רכות ואחידות בעקביות.
מזון משלים ניתן חם, מכפית, כשהילד בישיבה.
מזונות משלימים ניתנים רק לילד בריא.

בנוסף, אחת לחצי שנה מומלץ לילד לבצע הוצאת דם לניטור המוגלובין. טיולים יומיים באוויר הצח, נורמליזציה של שינה, הגבלה פעילות גופנית. חשוב לא להחמיץ בדיקות אצל רופא ילדים בשנה הראשונה לחייו של הילד.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לפגים. הם, בתורם, צריכים מזון מיוחד לתינוקות עם תוכן מוגברברזל וויטמינים.

לפני השימוש, עליך להתייעץ עם מומחה.

אנמיה המוליטית בילדים היא מחלה המתאפיינת בפירוק מוגבר של כדוריות דם אדומות והתפתחות של מספר תסמינים אופייניים. הפתולוגיה מאופיינת באופי מחזורי - תקופות מתחלפות של החמרות והפוגות. הסכנה הגדולה ביותרהמחלה משפיעה על מערכת העצבים, במיוחד על המוח.

הסיבות והמנגנונים העיקריים של המחלה:

ישנם גורמים כאלה להתפתחות אנמיה המוליטית, כולל ביילודים וילדים בגילאי הגן ובית הספר היסודי.

1. תורשה. זהו אחד הגורמים השכיחים למחלות בילודים.
2. עירוי דם שאינו תואם את הדם של הילד.
3. חשיפה לתרופות, לרבות כאלה שנוטלות על ידי אישה במהלך ההריון. תרופות אלו כוללות חומצה אצטילסליצילית, מינונים גדולים של ויטמין K, אנטיביוטיקה רבות ותרופות נגד מלריה.
4. הרעלת עופרת.
5. תהליכים אוטואימוניים, שבו תאי דם אדומים נהרסים על ידי הגוף של האדם עצמו.
6. ארס נחשים שנכנס לגופו של ילד דרך נשיכות.
7. גורמים סיבתיים למחלות זיהומיות: קלוסטרידיה, פתוגנים של מלריה וברטונלוזיס, עגבת.
8. כוויות נרחבות.
9. פציעות, דחיסה ממושכת של הילד, כולל במהלך לידה טראומטית.
10. היפותרמיה חמורה.

המנגנונים העיקריים המתרחשים במהלך אנמיה המוליטית בילדות:

תוחלת חיים מופחתת של תאי דם אדומים בהשפעת גורמים אטיולוגיים מסוימים;
חוסר איזון בין הסינתזה למוות של תאי דם אדומים (יותר מתים מאשר נוצרים במח העצם);
הגברת הפעילות של מח העצם לייצור תאי דם אדומים. זה מתבטא כסימן אבחוני חשוב - עלייה בתכולת הרטיקולוציטים (תאי דם אדומים לא בשלים) בדם.
רטיקולוציטוזיס על רקע רמות המוגלובין תקינות או ירידה.

ככל שהמחלה מתקדמת, התסמינים מתגברים או מופיעים סימנים חדשים להפרעות חמורות.

תסמינים של המחלה:

אנמיה המוליטית מאופיינת בשלישית תסמינים:

1. טחול- עלייה בגודל הטחול. עלייה בגודל הכבד אינה שכיחה.
2. צַהֶבֶת.העור הופך צהוב, והסקלרה היא איקטרית (צבע צהוב).
3. אֲנֶמִיָהבשילוב עם שני הסימנים הקודמים.

המחלה שונה התחלה מוקדמתועלייה הדרגתית בסימפטומים. מחזוריות של הזרימה - מאפיין חשובפָּתוֹלוֹגִיָה. ככל שהמחלה מתקדמת, עשויים להופיע תסמינים של שיכרון:

התקפות של בחילות, הקאות;
כאב בטן;
עליית טמפרטורה;
טכיקרדיה.

תקופות של אנמיה המוליטית:

משבר המוליטי - עלייה חדה בתהליך המוליזה, המלווה בשינויים בפרמטרים של תאי דם אחרים. תחילתו של משבר המוליטי מגרה את השפעת הגורם הסיבתי;

האטת קצב ההרס של תאי דם אדומים - הֲפוּגָה .

צהבת עקב אנמיה המוליטית

הצהבהב של העור והסקלרה תמיד מתון. מעת לעת, צבע העור חוזר לקדמותו, ומשאיר רק את איקטרוס הסקלרה. הצהבה חזקה של העור והסקלרה לעולם לא נצפה, כמו בצורות כבדיות של צהבת. אין גם גירוד או פריחה אופיינית בעור. הדופק של הילד אינו מאט. צבע השתן נשאר תקין ואינו מכיל בילירובין. הצואה אינה משתנה בצבע, אלא מקבלת צבע עשיר. רמות הבילירובין בדם עולות.
תכונות של תאי דם אדומים באנמיה המוליטית
שינוי איכותי בכדוריות הדם האדומות הוא אופייני. שינויים עיקריים:
ירידה בגודל תאי הדם האדומים - מיקרוציטוזיס, המהווה סימן חשוב לצורה תורשתית של המחלה;
ירידה בהתנגדות של תאי דם אדומים בדם;
עלייה במספר הצורות הלא בשלות של תאי דם אדומים - רטיקולוציטים;
צורה כדורית של תאי דם אדומים4
ירידה ברמת ההמוגלובין. נתון זה מגיע ל-90-120 גרם/ליטר.
שינויים בטחול באנמיה המוליטית
הטחול תמיד גדל. הוא מתעבה, הופך כמעט קשה וכואב כאשר מישוש אותו. לעתים רחוקות, הכבד הופך מעט מוגדל.

צורות המחלה:

בהתאם לגורם, נבדלות שתי קבוצות של פתולוגיות:

מולד (תורשתי);
נרכש.

אנמיה המוליטית מולדת

בספרות הרפואית ניתן למצוא שם נוסף למחלה זו - ממברנופתיה. צורה זו של אנמיה נגרמת על ידי פגמים כרומוזומליים בחלבונים או שומנים בממברנות של תאי דם אדומים, אשר מתעוותים בקלות, מה שמוביל למוות של תאי דם אדומים בטחול, ולעתים רחוקות יותר בכבד. אנמיה המוליטית מולדת כוללת גם פתולוגיות נדירות כמו מחלת קולי, תאי חרמש, תאי סגלגל ואנמיה מאקרוציטית.

אנמיה המוליטית נרכשת

הוא מתפתח בהשפעת גורמים חיצוניים ופנימיים שאינם קשורים למבנה של כדוריות הדם האדומות. האבחנה המדויקת ביותר יכולה להתבצע בילדים מעל גיל 12 חודשים, שכן בשלב זה הדם של הילד מקבל תכונות יציבות יותר ומתבטל מאפיינים פיזיולוגייםדם של ילדים בשנה הראשונה לחיים. חלק מהרופאים מכחישים לחלוטין את קיומה של צורה נרכשת של אנמיה.

צורת פתולוגיה זו מלווה בתסמינים חמורים יותר ועוד מקרים תכופיםהגדלת כבד. הסרת הטחול היא יותר שיטה יעילהטיפול מאשר עם צורה תורשתיתאֲנֶמִיָה.

אבחון המחלה:

ככלל, ביצוע אבחנה אינו קשה. תפקיד חשוב בעת בדיקת ילד הוא לזהות את התכונות הבאות:

חושפני נטייה תורשתית;
קביעה של התמדה אריתרוציטים. המחקר של בקמן בעיצומו. לשם כך מקרינים את הטחול במינונים מינימליים של צילומי רנטגן או עיסוי, ולאחר מכן נקבעת ההתנגדות האוסמוטית של כדוריות הדם האדומות. עם אנמיה המוליטית, אינדיקטור זה יופחת מאוד;
קביעת בילירובין בדם.

שיטות אבחון חובה:

ניתוח דם. חשוב לחשב נוסחת דם מפורטת עם קביעת מספר הרטיקולוציטים;
חקר המאפיינים של תאי דם אדומים: גודל, צורה, דרגת בגרות;
בדיקת שתן, המאתרת אורובילין;
בדיקת הטחול (אולטרסאונד, מישוש, קביעת גבולות וכאב).

צעד חשוב הוא לבצע אבחנה מבדלת. לפתולוגיות שנותנות דומה תמונה קלינית, כלול את הבאים:

גושה טחול;
עמילואידוזיס של הכבד והטחול;
טחול טרומבופלבי;
שחמת הכבד;
מחלת באנטי;
מָלַרִיָה;
לישמניאזיס.

יש לשלול נוכחות של פתולוגיות אלה על מנת לבצע אבחנה נכונה.

טיפול, סיבוכים ומניעה של המחלה:

טיפול במחלה

ל שיטות רפואיותהטיפול כולל שימוש בקבוצות התרופות הבאות:

תוספי ברזל;
תכשירי כבד;
הזרקת כולסטרול;
החדרת לציטין;
עירוי תוך ורידי לשחזור תכונות הדם;
חומרים ציטוסטטיים(לפי אינדיקציות);
עירוי דם (מסה אריתרוציטים) לפי אינדיקציות;
מתן הורמון אדרנוקורטיקוטרופי;
קורטיזון.

תפקיד חשוב הוא שמירה על תזונה עשירה בויטמינים ומינרלים הדרושים לנרמל את הרכב הדם. ביטול הגורם לפתולוגיה הוא גישה יעילה וסבירה לטיפול בצורות נרכשות.
הטיפול הכירורגי היעיל ביותר למחלה הוא כריתת טחול – הוצאת הטחול. שיטת טיפול זו מוצדקת במיוחד אם מוכח כי המוליזה ממוקמת בעיקר בטחול. צורות מולדות של המחלה מטופלות גם בניתוח.

סיבוכים של פתולוגיה

חוסר טיפול בזמן במחלה יכול להוביל לסיבוכים הבאים:
תפקוד לקוי של הלב;
אי ספיקת כליות;
היפוקסיה חמורה;
קרע בטחול;
אוטם טחול;
היפוקסיה חמורה של איברים פנימיים;
היפוקסיה במוח;
מוות (נדיר ביותר).

פעולות מניעה

הימנעות מתרופות רעילות במהלך ההריון;
קבלה כמות רגילהויטמינים ומינרלים הדרושים כדי להבטיח הרכב דם תקין;
הדרה של הרעלה ושיכרון;
טיפול בזמן בפתולוגיות פנימיות שעלולות להוביל להפרעות במאפיינים של תאי דם אדומים;
הולך באוויר הפתוח;
שימוש רציונלי בסמים.

הפרוגנוזה של המחלה משביעת רצון. החלמה מלאה לעולם לא מתרחשת. לכן, אנמיה המוליטית היא מחלת דם כרונית. אבחון בזמן וטיפול רציונלי ישפרו משמעותית את איכות החיים של הילד וימנעו סיבוכים מסוכנים.

אנמיה המוליטית היא מחלת דם נדירה למדי, שהתכונה האופיינית לה הוא קיצור מחזור החיים של תאי דם אדומים (אריתרוציטים). בדרך כלל, תא דם אדום חי בממוצע בין 3 ל-4 חודשים, אך בנוכחות אנמיה תקופה זו מצטמצמת לשבועיים. מדי יום, חלק מסוים מתאי הדם האדומים מוחלף בחדשים, המיוצרים על ידי מח העצם האדום.

אם תוחלת החיים של תאי דם אדומים מתקצרת, אז לתאי החלפה פשוט לא יהיה זמן להתבגר. זה בגלל זה כי הריכוז שלהם בדם היקפי מופחת באופן משמעותי.

זנים

את כל זנים קיימיםאנמיה המוליטית מחולקת לשתי קבוצות גדולות:

תוֹרַשְׁתִי;
נרכש.

צורות תורשתיות

אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית.במקרה זה, סיבת ההרס היא פעילות לקויה של האנזימים האחראים על מחזור חייהם;
אנמיה המוליטית מיקרוספרוציטית.הסיבה להתפתחות הפתולוגיה הזו היא העברת גנים שעברו מוטציה, שעיקר תפקידם הוא לסנתז מולקולות חלבון היוצרות את דופן תאי הדם האדומים. במקרה של התקדמות של אנמיה המוליטית מיקרוספרוציטית, מבנה תאי הדם האדומים, פעילותם, כמו גם עמידות להרס, יורד באופן משמעותי;
תא מגל.הסיבה להופעת מחלה תורשתית כזו היא מוטציה של הגן, שתפקידה העיקרי הוא לקודד את סדר חומצות האמינו בייצור המוגלובין. מאפייןמחלה - דפורמציה של אריתרוציט בצורה של מגל. תאים מושפעים כבר לא יכולים לשנות את צורתם באופן מלא בזמן המעבר כלי דם, וזו הסיבה שהרס המוגבר שלהם מתרחש;
תלסמיה.קבוצה זו של אנמיה המוליטית מתרחשת עקב שיבוש בתהליך ייצור ההמוגלובין.

טפסים שנרכשו

אנמיה המוליטית אוטואימונית.המוליזה של תאי דם אדומים מתרחשת עקב היווצרות נוגדנים המצטברים על הממברנות שלהם. כתוצאה מכך, תאי דם אדומים כאלה הופכים מסומנים, ומקרופאגים מתחילים לתפוס אותם כגורמים זרים. באנמיה המוליטית נרכשת אוטואימונית, מערכת החיסון האנושית עצמה הורסת תאי דם אדומים;
אנמיה המתרחשת עקב קונפליקט Rh ומחלה המוליטית של יילודים.הסיבה להתקדמות היא חוסר התאמה Rh בין דם האישה לעוברה. גופה של האם המצפה מתחיל בהדרגה ליצור נוגדנים לתאי הדם האדומים של העובר, המכילים את האנטיגן Rh. כתוצאה מכך, מתחמי חיסון נוצרים, אשר מובילים להרס של תאי אריתרוציטים;
אנמיה המוליטית טראומטית.סיבות להתקדמות: כלי דם, נוכחות של תותבות כלי דם, שינויים במבנה הנימים;
המוליזה של אריתרוציטים, מתקדמת תחת השפעת גורמים אנדוגניים ואקסוגניים;
המוגלובולינמיה לילית חריפה.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

גורמים אטיולוגיים המעוררים התקדמות של אוטואימוניות, תאי חרמש וסוגים אחרים של אנמיה המוליטית בילדים ומבוגרים:

זנים שונים;
מחלות אוטואימוניות;
פציעות בדרגות חומרה שונות;
בעבר סבל מפתולוגיות בעלות אופי זיהומיות;
כוויות תרמיות וכימיות;
התערבויות כירורגיות;
מחלות מדבקות ();
עמילואידוזיס של איברים חיוניים;
מגע ממושך עם חומרים רעילים;
שימוש ארוך טווח בקבוצות מסוימות של תרופות סינתטיות;
עירוי של דם לא תואם לגורם Rh;
קונפליקט רזוס במהלך ההריון;
חיידקים וכן הלאה.

תסמינים

אנמיה המוליטית (בצורת מגל, אוטואימונית, לא ספרוציטית ואחרות) מאופיינת בתסמינים הבאים:

תסמונת היפרתרמיה. לעתים קרובות יותר סימפטום זהמתבטא בהתקדמות של אנמיה המוליטית בילדים. הטמפרטורות עולות ל-38 מעלות;
תִסמוֹנֶת. העור מקבל גוון צהוב, אך אין גירוד חמור. סימפטום אופייני הוא שינוי בצבע השתן. הוא נעשה כהה ודומה לשפוך בשר. הפרשות לא משנות צבע;
תסמונת של כבד וטחול מוגדלים ();
תִסמוֹנֶת. העור והריריות מחווירות. מופיעים תסמינים של היפוקסיה - קוצר נשימה, חולשה, כְּאֵב רֹאשׁ, סחרחורת וכו'.

תסמינים נוספים של מצב פתולוגי זה:

תסמונת כאב באתר הקרנת כליות;
כאבי בטן;
כאב בחזה;
שינוי בצואה.

אבחון

אם התסמינים מצביעים על התקדמות מחלה זו, יש צורך לבקר במתקן רפואי לאבחון ואבחון מדויק. רוב שיטה אינפורמטיביתזיהוי של אנמיה המוליטית הוא. בעזרתו יוכל הרופא להבהיר את המספר הכולל של תאי הדם האדומים ואיכותם. בדיקת דם יכולה לגלות:

האצה ;
ירידה בריכוז;
נוכחות של תאי דם אדומים מעוותים;
ירידה בספירת תאי הדם האדומים הכוללת;
עלייה בריכוז.

טכניקות אבחון נוספות:

ניקור מח עצם אדום.

יַחַס

טיפול באנמיה המוליטית צריך להתבצע רק על ידי מומחה מוסמך. העניין הוא שסוג זה של אנמיה הוא הקשה ביותר לטיפול, שכן לא תמיד ניתן להעלים את המנגנון שמפעיל המוליזה.

תוכנית הטיפול הפתולוגי כוללת בדרך כלל את הפעילויות הבאות:

רישום תרופות המכילות ויטמין B12 וחומצה פולית;
עירוי דם של תאי דם אדומים שטופים. שיטת טיפול זו משמשת אם ריכוז תאי הדם האדומים יורד לרמות קריטיות;
עירוי של פלזמה ואימונוגלובולין אנושי;
לחיסול תסמינים לא נעימיםונורמליזציה של גודל הכבד והטחול, מומלץ להשתמש בהורמונים גלוקוקורטיקואידים. המינון של תרופות אלה נקבע רק על ידי רופא בהתבסס על מצבו הכללי של החולה, כמו גם על חומרת מחלתו;
עבור אנמיה המוליטית אוטואימונית, תוכנית הטיפול מתווספת עם ציטוסטטים;
לפעמים רופאים פונים לשיטות כירורגיות לטיפול במחלה. ההליך הנפוץ ביותר הוא כריתת טחול.

הטיפול בפתולוגיה מתבצע רק בבית חולים, כך שרופאים יכולים לפקח כל הזמן מצב כלליחולה, ולמנוע התקדמות של סיבוכים מסוכנים.

מְנִיעָה

כל אמצעי המניעה עבור המחלה הזומחולקים לראשוני ולשני. אמצעי מניעה ראשוניים מכוונים בעיקר למניעת התקדמות של אנמיה המוליטית. מניעה משנית כוללת אמצעים שיעזרו להפחית את הסימפטומים של פתולוגיה מתקדמת כבר.

מניעה ראשונית של אנמיה אוטואימונית:

להימנע מזיהומים נלווים;
אין להישאר במקומות עם רמות גבוהות של חומרים רעילים באוויר, כמו גם מלחי מתכות כבדות;
טיפול בזמן של מחלות זיהומיות.

במקרה של מחסור ב-G-6-FDG, אין להשתמש בקבוצות התרופות הבאות, מכיוון שהן מעוררות המוליזה:

סולפנאמידים;
תרופות נגד מלריה;
תרופות נגד שחפת;
משככי כאבים;
תרופות להורדת חום;
תרופות אנטיבקטריאליות;
תרופות מקבוצות אחרות - חומצה אסקורבית, מתילן כחול וכן הלאה.

מניעה משנית של המחלה מורכבת מטיפול בזמן ומלא פתולוגיות זיהומיות, אשר יכול לעורר החמרה של אנמיה המוליטית. לצורך כך, מומלץ לעבור באופן קבוע בדיקות מונעות על ידי מומחים וכן לעבור את כל הבדיקות הנדרשות.

האם הכל נכון בכתבה? נקודה רפואיתחָזוֹן?

ענה רק אם יש לך ידע רפואי מוכח

קבוצה גדולה של אנמיה המאופיינת בקיצור מחזור החיים של תאי דם אדומים עקב שינויים גנטיים פגומים בתאי הדם האדומים עצמם או בהשפעת סיבות חיצוניות העלולות להרוס תאי דם אדומים בריאים בתחילה.

אריתרוציטים הם תאי דם אדומים בדם האדם, האחראים על הובלת חמצן לתאי הגוף כולו וסילוק פחמן דו חמצני. כדורית הדם האדומה היא ניידת, מסוגלת לשנות את סוגה בזמן שהיא עוברת במחזור הדם. תא בוגר מלא ב-98% בהמוגלובין, תרכובת מורכבת המסוגלת להצמיד ולשחרר חמצן ופחמן דו חמצני ברמת הרקמה.

צורתו של תא בריא היא בצורת דיסק ודו-קעורה. צורה זו היא המאפשרת חילופי גזים להתרחש בצורה יעילה ככל האפשר. בנוסף לתפקידו העיקרי, מרכיב האריתרוציטים בדם מעורב בוויסות חילוף החומרים של חומצה-בסיס, שולט בהמוסטזיס (עצירת דימום), בעל תפקוד עיכול (במהלך פירוק, הוא משחרר בילירובין (חומר הכרחי ליצירת מרה), וגם מקדם תהליכים חיסוניים.

מידת השינוי במבנה או בתפקוד מסודר של כדוריות הדם האדומות היא תסביך סימפטומים, המאוחד בשם נפוץ - אנמיה המוליטית.

גורם ל

בין הגורמים למחלה הם הבאים:

תוֹרָשָׁה.
חדירת רעלים או גורמי לחץ לגוף האדם (רעלים ביולוגיים או כימיים, תרופות, זיהומים שונים).
הפרעות אימונולוגיות.
תותבות והשתלות כלי דם.
רזוס - קונפליקטים בין האם לעובר במהלך ההריון.
צורות חמורות של מחלות מסוימות (יתר לחץ דם ממאיר, גידולים ואחרים).
סיבוכים במהלך עירוי של רכיבי דם תורם.

מִיוּן

בהתבסס על האטיולוגיה או הגורם למחלה, נבדלים הסוגים הנוזולוגיים הבאים:

תורשתי או מולד, הכוללים:

נוירופרוציטי. פעילות לא מספקת של אנזים המתקבלת על פי מערך הכרומוזומים מאחד ההורים היא דומיננטית. התוצאה היא ירידה משמעותית בחיי כדוריות הדם האדומות. בדרך כלל, מחזור החיים של תאים אדומים הוא בין 90 ל-120 ימים. עם טופס זה, הירידה מתרחשת במשך 12-40 ימים.
מיקרוספרוציטית (אנמיה של מינקובסקי-צ'ופרד). פגם גנטי המתבטא בפגיעה בממברנה של כדוריות הדם האדומות. הצורה הכדורית של תאי דם אדומים חסרה גמישות, מה שמפחית משמעותית את זרימת הדם באזורים צרים מערכת דם. דפורמציה של תאי דם אדומים גורמת לחתיכות קטנות הנקראות מיקרוספרוציטים להתנתק. הטחול נאלץ להשתמש כל הזמן במיקרופרגמנטים הללו. העומס המוגבר על האיבר מוביל לעלייה מפצה אצל האחרון עם התקדמות משברים המוליטיים.
תא מגל. הרס תורשתי של תאים עקב מוטציה של הגן האחראי ליצירת המוגלובין. לאחרון יש צורת S לא תקינה, המעניקה לתא הדם האדום צורת מגל. בנימים קטנים, צורה זו אינה בת קיימא ומתמוטטת במהירות.
. הרס של מבנה התא נצפה עקב פגם בשרשרת המוגלובין שהורשת מאחד ההורים או משני ההורים (פתולוגיה הומו או הטרוזיגוט).
אנמיה המוליטית של העובר או הילוד מתרחשת עקב חוסר התאמה של אנטיגן Rh של האם והילד.

נרכש:

אוטואימונית. זה מתרחש עקב מערכת החיסון של הגוף עצמו תוקפת את קרום התא והורסת אותו.
טְרַאוּמָטִי. סיבות חיצוניות(שסתומי לב מלאכותיים, תותבות כלי דם או חריגות של כלי דם גדולים) פוגעים באופן מכני ומשבשים את מחזור הדם של תאי דם אדומים תקינים.
המוגלובינוריה לילית חריפה (על פי המחבר, מחלת Marchiafava-Miceli). סוג נדיר של מחלה הנגרמת על ידי מוטציה בתאי גזע של מח העצם. בצורה זו, גם לויקוציטים וטסיות דם מושפעים חלקית. פועל בעיקר בלילה. הגורמים להתרחשותו אינם מובנים במלואם; גורמים מעוררים עשויים לכלול התערבויות כירורגיות, מחלות זיהומיות קשות, עירויי דם, וסת כבדהבקרב נשים.
המוליזה רעילה. בהשפעת חומרים רעילים: רעלים כימיים, כמה תרופות שימוש לטווח ארוך, רעלים ביולוגיים של חרקים וזוחלים ממיסים את השומנים של קרום האריתרוציטים.

בהתאם לחומרת המחלה, נבדלות שלוש צורות:

דרגה מתונה.
משקל בינוני.
זרם כבד.

על פי מהלך המחלה, הם נבדלים:

צורות סמויות. תנאים מפוצים עם תמונה קלינית מינימלית.
כְּרוֹנִי. תסמינים לא מובעים, איטיים עם תקופות של החמרה.
מַשׁבֵּר. מאופיין על ידי מצב אקוטיזקוק לסיוע חירום.

תסמינים

התמונות הקליניות משתנות עבור תת-סוגים שונים של אנמיה המוליטית. סימפטום שכיחמחלה היא . בתחילה נצפית צהבהבות של הסקלרה של גלגל העין, וככל שהיא מתקדמת, מתרחשת צהבהבות של העור. התלונות השכיחות הן חולשה, כאבי ראש, סחרחורת, חום, עור מגרד. במהלך הבדיקה, לעתים קרובות נצפית הגדלה של הטחול והכבד. אחוז גדול מהחולים מציינים שינויים בצבע השתן והצואה. הופעת תסמינים רעב חמצןרקמות: חיוורון, קוצר נשימה, דופק מהיר. כתוצאה מקיפאון בכיס המרה, ישנן תלונות תכופות של בחילה, כבדות בהיפוכונדריום הימני, ולאורך זמן, היווצרות אבנים וקוליק מרה.

אצל תינוקות וילדים, הסימנים העיקריים הם גולגולת מסוג מגדל, ארובות עיניים צרות, חסימה דנטלית ואיחור בהתפתחות.

קשישים חווים לעתים קרובות כיבים טרופיים גפיים תחתונות, ליקוי ראייה.

תסמינים של משבר המוליטי מתבטאים בעלייה חדה ומשמעותית בתגובות הפתולוגיות לעיל:

אינדיקטורים בולטים של שכרות. חולשה קשה, צמרמורות, תופעות מוחיות עד אובדן הכרה, כאבי פרקים.
שלטים כשל כלייתי. במקרים קריטיים יש הפסקת זרימת השתן לשלפוחית השתן.
הגדלת ריריות ועור.

יַחַס

עבור פרודוקטיבי ו טיפול מהיראנמיה המוליטית, קודם כל, יש צורך לברר את צורת המחלה. האבחון נעשה על בסיס אנמנזה ובדיקה קלינית מקיפה. המנגנון של המוליזה הוא שמכתיב את הטקטיקה של טיפול ספציפי. המשימה העיקרית היא לחסל את ההשפעה של גורמי המוליזה.

אמצעים שמרניים:

שיטות החלפה (עירוי של תאי דם אדומים, תחליפי דם ושימוש בפלזפרזה);
טיפול הורמונלי להפרעות אוטואימוניות; אם אין השפעה, נקבעים ציטוסטטים;
כאשר מתגלה חומר רעיל - טיפול בעירוי, משתן מאולץ, במידת הצורך - מתן תרופות נגד;
אם מתגלה אופי חיידקי, נרשמים אנטיביוטיקה רחבת טווח.

טיפול כירורגי:

כריתת טחול היא הסרה כירורגית של הטחול. נבחן קורס משבר עם החמרות תכופות אינדיקציה מוחלטתלניתוח בכל גיל של המטופל.
אם מתגלים אבנים, מומלץ לשלב כריתת טחול עם הסרת כיס המרה.

כאשר מתפתח משבר, אשפוז בזמן של החולה במחלקה ההמטולוגית עם שימוש לאחר מכן בפלזפרזה, הורמונים בשיעור של 1 מ"ג לכל ק"ג משקל, חמצן ותרופות לבביות. במקרים חמורים של היפו- ואנוריה השפעה טובהמבוצעת המודיאליזה באמצעות מנגנון כליה מלאכותי.

מְנִיעָה

אין טיפול מונע ספציפי לרוב המוחלט של אנמיה המוליטית. כמה המלצות שימושיות כוללות מניעת התפתחות משברים:

תצפית מרפאה על ידי הרופא המטפל, ניטור קבוע של פרמטרי דם ביוכימיים, סירוב מוחלט של תרופות עצמיות.
נטילת תכשירי ויטמינים מורכבים בדגש על השפעות נוגדות חמצון וחומצה פולית.
שתיית כמויות גדולות של נוזלים.
ביטול טיסות בינעירוניות, הימנעות מנסיעות ארוכות.
הימנע ממתח פסיכו-רגשי ופיזי אינטנסיבי.

תַחֲזִית

ניסיונות להתמודד עם אנמיה המוליטית בעצמך מובילים להחמרה במצב. כל סוג של אנמיה עם התחלה מאוחרת של טיפול הולם מסבך את אפשרות ההחלמה. עם גישה בזמן למומחים מוסמכים, צורות משניות של אנמיה נרכשת, הנגרמות על ידי גורמים פיזיים, אימונולוגיים או כימיים, מגיבות היטב לטיפול, והאפשרות להחלמה גבוהה.

משבר מתקדם מנבא תוצאה שלילית ביותר. עם צורות מולדות, התאוששות אינה מתרחשת, אך קיימת אפשרות של הפוגה ארוכת טווח.

מצאתם טעות? בחר בו והקש Ctrl + Enter

אנמיה המוליטית מתייחסת למחלות המאופיינות כאנמיה. הצורה התורשתית השכיחה ביותר של המחלה, שיכולה להתפתח אפילו ביילודים. באופן כללי, מחלת דם זו יכולה להימצא אצל אנשים בכל גיל (ואפילו בחיות בית, כגון כלבים) ויש לה אטיולוגיות מולדות ונרכשות כאחד. מבחינת יכולת הפגיעה שלה, אנמיה המוליטית היא מאוד מחלה מסוכנתוקשה לטיפול, ממושך ובמסגרת בית חולים.

מסוכן במיוחד הוא משבר המוליטי, הגורם להידרדרות חדה במצבו של החולה ודורש נטילת אמצעים דחופים. צורות מתקדמות של המחלה מובילות להתערבות כירורגית, מה שמעיד על הצורך בגילוי בזמן ובטיפול יעיל.

מהות המחלה

אנמיה המוליטית כוללת קבוצה שלמה של אנמיה עם המוליזה מוגברת של אריתרוציטים, רמות מוגברות של תוצרי הרס אריתרוציטים בשילוב עם נוכחות של אריתרופואיזיס משופרת באופן תגובתי. מהות המחלה היא הרס דם מוגבר עקב הפחתה משמעותית במחזור החיים של כדוריות הדם האדומות כתוצאה מכך שהשמדתם מתרחשת מהר יותר מהיווצרותם של חדשים.

אריתרוציטים (תאי דם אדומים) הם תאי דם האחראים לתפקיד חשוב מאוד - הובלת חמצן אל איברים פנימיים. הם נוצרים במח העצם האדום, ולאחר ההבשלה הם נכנסים לזרם הדם ומתפשטים איתו בכל הגוף. מעגל החייםתאים אלו נמשכים כ-100-120 ימים, מותם היומי מגיע ל-1% מהמספר הכולל. כמות זו היא שמוחלפת באחת חדשה, השומרת על הרמה התקינה של כדוריות הדם האדומות בדם.

כתוצאה מפתולוגיה ב כלים היקפייםאו הטחול, מתרחש הרס מואץ של תאי דם אדומים, ולתאים חדשים אין זמן להתפתח - האיזון שלהם בדם מופרע. באופן רפלקסיבי, הגוף מפעיל יצירת תאי דם אדומים במח העצם, אך אין להם זמן להבשיל ולדם נכנסים תאי דם אדומים לא בשלים - רטיקולוציטים, מה שגורם לתהליך המוליזה.

פתוגנזה של המחלה

הפתוגנזה של אנמיה המוליטית מבוססת על הרס של תאי דם אדומים עם דיפוזיה של המוגלובין ויצירת בילירובין. תהליך ההרס של כדוריות דם אדומות יכול להתרחש בשתי דרכים: תוך תאיים ותוך כלי דם.

המוליזה תוך-תאית, או חוץ-וסקולרית, מתפתחת במקרופאגים של הטחול, לעתים רחוקות יותר במח העצם ובכבד. התהליך ההרסני נגרם על ידי פתולוגיה של קרום האריתרוציטים או הגבלה של יכולתם לשנות צורה, אשר נגרמת על ידי נחיתות מורפולוגית ותפקודית מולדת של תאים אלו. בדם ישנה עלייה משמעותית בריכוז הבילירובין וירידה בתכולת ההפטוגלובין. הנציגים העיקריים של וריאנט זה של פתוגנזה הם אנמיה המוליטית אוטואימונית.

המוליזה תוך-וסקולרית מתרחשת ישירות בתעלות הדם בהשפעת גורמים חיצוניים, כגון פציעות מכניות, נגעים רעילים, עירוי של דם לא תואם וכו'. הפתולוגיה מלווה בשחרור המוגלובין חופשי לפלסמת הדם והמוגלובינוריה. כתוצאה מהיווצרות מתמוגלובין, סרום הדם הופך לחום, ורמת ההפטוגלובין יורדת בחדות. המוגלובינוריה עלולה לגרום לאי ספיקת כליות.

שני מנגנוני הפתוגנזה מסוכנים בשל הביטוי הקיצוני שלהם - משבר המוליטי, כאשר המוליזה של אריתרוציטים הופכת לנפוצה, מה שמוביל להתקדמות חדה של אנמיה ולהידרדרות במצבו של אדם.

סיווג המחלה

בהתחשב באטיולוגיה של המחלה, אנמיה המוליטית מחולקת לשני סוגים עיקריים: נרכשת ומולדת; גם ברפואה, נבדלים מינים ספציפיים נדירים יותר. אנמיה המוליטית מולדת או תורשתית כוללת את הצורות העיקריות הבאות של המחלה:

ממברנופתיה: אנמיה הנגרמת על ידי פגמים במבנה של כדוריות הדם האדומות. זנים מיקרוספרוציטים, אובליציים ואקנתוציטים.
צורה אנזימופנית: הפתולוגיה נגרמת על ידי מחסור באנזימים שונים - מחלקה של פוספט פנטוז, גליקוליזה, חמצון או הפחתת גלוטתיון, ATP, סינתזת פורפירין.
המוגלובינופתיות: מחלות הקשורות לסינתזת המוגלובין לקויה, זנים ותלסמיה.

לאנמיה המוליטית נרכשת יש את הצורות האופייניות הבאות:

סוג אימונוהמוליטי: אנמיה אוטואימונית איזו-אימונית והמוליטית.
ממברנופתיות נרכשות: המוגלובינוריה התקפית לילית וסוג תאי דורבן.
מבוסס על נזק מכני לתאים: המוגלובינוריה מרץ, סוג מיקרואנגיופתי (מחלת מושקוביץ') ואנמיה כתוצאה מהתקנת מסתמי לב תותבים.
זנים רעילים: הסוג העיקרי הוא אנמיה מתרופות וחשיפה לרעל המוליטי.

בנוסף לשתי הצורות העיקריות של המחלה, נבדלים סוגים ספציפיים של פתולוגיה.

בפרט, אנמיה המוליטית בילדים יכולה להתבטא כצהבת המוליטית של יילודים.

במקרה זה, נזק לתאי דם אדומים נגרם על ידי ההשפעות ההרסניות של נוגדנים אימהיים.

סוג נפוץ של מחלה הוא אנמיה אידיופטית, כולל הצורה המשנית הנגרמת על ידי לימפומה.

גורמים לאנמיה המוליטית

ניתן לחלק את הסיבות לפתולוגיה לחיצוניות ופנימיות, בהתאם לגורמים המשפיעים. אנמיה מולדת נוצרת מסיבות פנימיות ברמה הגנטית: תורשה של גן לא תקין מאחד ההורים או משני ההורים; ביטוי של מוטציה גנטית ספונטנית במהלך התפתחות העובר ברחם.

הפתולוגיה המסוכנת ביותר היא בצורה של צורה הומוזיגוטיתכאשר הגן הלא תקין קיים בשני הכרומוזומים של אותו זוג. לאנמיה המוליטית כזו אצל ילדים יש פרוגנוזה פסימית ביותר להתפתחות.

באטיולוגיה של סוגי מחלות נרכשות, ניתן להבחין בין הסיבות העיקריות הבאות: בליעת רעלים (ארסן, ארס נחשים, פטריות רעילות, עופרת וכו'); רגישות יתר לכימיקלים מסוימים ו חומרים רפואיים; מחלות זיהומיות (מלריה, הפטיטיס, הרפס, זיהומי מזון וכו'); שורף; עירוי דם שאינו תואם לפי קבוצה וגורם Rh; כשל במערכת החיסון, המוביל לייצור נוגדנים לתאי הדם האדומים של האדם עצמו; נזק מכני לתאי דם אדומים (חשיפה כירורגית); חוסר ויטמין E; צריכה מופרזת של תרופות מסוימות (אנטיביוטיקה, סולפונאמידים); מחלות רקמת חיבור מערכתיות (זאבת אריתמטוזוס, דלקת מפרקים שגרונית).

תסמינים של המחלה

ללא קשר לסוג המחלה, ניתן לזהות תסמינים אופייניים כלליים של אנמיה המוליטית: חיוורון או צהבהב של העור, רירית הפה, עיניים; טכיקרדיה, חולשה וקוצר נשימה, טחול וכבד מוגדלים, סימני צהבת, סחרחורת, חום, עכירות אפשרית של הכרה ועוויתות; עלייה בצמיגות הדם, המובילה לפקקת ולפגיעה באספקת הדם.

בהתאם למנגנון הפתוגנזה, מציינים תסמינים ספציפיים.

המוליזה תוך-וסקולרית באה לידי ביטוי בעקבות הסימנים: עלייה בטמפרטורה, שינוי בצבע השתן (אדום, חום או מושחר), זיהוי בילירובין בדם, אינדקס צבע בטווח של 0.8-1.1.

המנגנון התוך תאי מוביל לתסמינים כמו צהבהבות של העור והריריות, ירידה ברמת ההמוגלובין ותאי הדם האדומים בדם, מספר הרטיקולוציטים עולה על 2%, עליה בתכולת הבילירובין העקיפה, כמות אורובילין בשתן וסטרקובילין בצואה.

צורות קליניות נפוצות

בביטויים קליניים, ניתן להבחין במספר צורות נפוצות של אנמיה המוליטית:

אנמיה של מינקובסקי-צ'ופרד (מיקרוספרוציטוזיס תורשתית) מאופיינת בחדירות לא תקינה של קרום האריתרוציטים שדרכו עוברים יוני נתרן. למחלה יש אופי תורשתי אוטוזומלי דומיננטי. ההתפתחות היא גלית: תקופות יציבות מתחלפות ומשברים המוליטיים. סימנים עיקריים: ירידה בהתנגדות האוסמטית של אריתרוציטים, דומיננטיות של אריתרוציטים משתנים - מיקרוספרוציטים, רטיקולוציטוזיס. במקרה של מהלך מורכב של המחלה, זה הכרחי התערבות כירורגית(כריתת טחול).
תלסמיה כוללת מספר מחלות בעלות אופי דומה שיש להן בסיס תורשתי. המחלה קשורה לפגיעה בייצור המוגלובין. סימנים עיקריים: טחול מוגדל, שפה שסועה, גולגולת מגדל, אינדקס צבע היפוכרומי, שינוי צורה של כדוריות דם אדומות, רטיקולוציטוזיס, רמות מוגברות של בילירובין וברזל בדם. כאשר מתגלה אנמיה המוליטית כזו, הטיפול מתבצע על ידי מתן כדוריות דם אדומות וחומצה פולית.
אנמיה חרמשית היא הסוג הנפוץ ביותר של המוגלובינופתיה. סימן אופייני: תאי דם אדומים מקבלים צורת מגל, מה שגורם להם להיתקע בנימים, מה שגורם לפקקת. משברים המוליטיים מלווים בשחרור שתן שחור עם עקבות דם, ירידה משמעותית בהמוגלובין בדם וחום. מח העצם מכיל תכולה גבוהה של אריתרוקריוציטים. במהלך הטיפול, המטופל מקבל כמות מוגברת של נוזלים, טיפול בחמצן מנוהל ורשום אנטיביוטיקה.
פורפיריות הן צורה תורשתית של המחלה והיא נגרמת על ידי הפרה של היווצרות פורפירינים - מרכיבי המוגלובין. הסימן הראשון הוא היפוכרומיה, שקיעת ברזל מופיעה בהדרגה, צורת כדוריות הדם האדומות משתנה, וסידרובלסטים מופיעים במח העצם. פורפיריה יכולה להירכש גם עקב הרעלה רעילה. הטיפול מתבצע על ידי מתן גלוקוז והמטיט.
אנמיה המוליטית אוטואימונית מאופיינת בהרס של תאי דם אדומים על ידי נוגדנים לממברנה וללימפוציטים שלהם. הטיפול נשלט על ידי שימוש בהורמונים סוג סטרואידים(פרדניזולון, דקסמתזון וציטוסטטיקה). במידת הצורך מבוצע טיפול כירורגי - כריתת טחול.

מאמרים דומים: