מאיפה נוירובלסטומה אצל ילדים? תסמינים של נוירובלסטומה כוללים

נוירובלסטומה היא אחד מסוגי הסרטן המשפיעים על מערכת עצביםיֶלֶד.המחלה אינה אופיינית למבוגרים. אבחנה זו נעשית לרוב ביילודים וילדים מתחת לגיל שלוש. במקרים חריגים ניתן לאבחן נוירובלסטומה בעובר במהלך התקופה שלפני הלידה, וכן בילדים בגילאי 5 עד 15 שנים.

המחלה קיבלה את שמה מהתאים שמהם נוצר הגידול - נוירובלסטים. בניגוד לכל סוגי הסרטן האחרים, הנוצרים מתאי הגוף הרגילים כתוצאה מכשל גנטי או מסיבות אחרות, הוא נוצר מתאי המעורבים ביצירת מערכת העצבים - עוברי מערכת העצבים העתידית של התינוק.

נוירובלסטים הם תאי הנבט של נוירונים של מערכת העצבים העתידית, הנוצרים מתאי גזע וממוקמים בשלב ביניים, כאשר עדיין ניתן להם לנוע בכל הגוף ולהתחלק במקום בו צריך להיווצר עצבים. נוירובלסטים יכולים להיווצר גם על ידי תאים של קליפת יותרת הכליה. הם נשארים בגוף הילד עד להשלמת היווצרות מלאה של מערכת העצבים.

"חָשׁוּב! לתאים בוגרים אין יותר נוירובלסטים; מסיבה זו, נוירובלסטומה אופיינית רק לילדים."

הטבע הבלתי צפוי של נוירובלסטומה בילד

נוירובלסטומה היא ניאופלזמה ממאירה, והמהלך שלה מהיר וקשה למדי לילד.ב-85% מהמקרים היא מתרחשת בחלל הרטרופריטונאלי, ב-15-18% מהמקרים היא משפיעה על בלוטות יותרת הכליה. על פי הסטטיסטיקה, מחלה זו מתרחשת באחד מכל מאה אלף ילדים.

הממאירות של הגידול מוסברת על ידי חלוקה בלתי מבוקרת של תאים המיוצרים על ידי הגוף של המטופל עצמו, אשר לא ניתן לטפל בהם באנטיביוטיקה או בתרופות אחרות ללא השפעה דומה על תאים אחרים. כמו במקרה של סרטן, לתאי נוירובלסטומה יש את היכולת להיפרד מהמסה הכללית, ובאמצעות זרימת הדם או הלימפה, לשלוח גרורות בכל הגוף של התינוק.

חוסר הניבוי של נוירובלסטומה טמון ביכולתה להרוס את עצמי.אף אחד לא יכול להסביר איך או למה זה קורה, אבל נוירובלסטים הופכים בצורה מדהימה לנוירונים ומפסיקים להתחלק. נוירובלסטומה הופכת לגנגליונירומה - גידול שפיראשר ניתן להסיר בקלות בניתוח.

"חָשׁוּב! תהליך ניוון הגידול נצפה רק במקרים בהם הגידול קטן בגודלו".

נוירובלסטומה יכולה לשלוח גרורות לכל מקום בגוף, אך לרוב לבלוטות יותרת הכליה, מח עצם, בלוטות לימפה, מח עצם.לעתים רחוקות ביותר - לתוך הכבד, העור ואיברים אחרים. תאי גידול מתנהגים כמו תאי גידול ונוטים ליצור איברים של מערכת העצבים. הם מכוונים באופן פעיל למוח, אך נוירובלסטומה משפיעה על המוח לעתים נדירות ביותר.

עם טיפול מוקדם ניתן להשיג תוצאה טובהואפילו החלמה מלאה. באופן בלתי מוסבר, אפילו עם כמויות גדולותגרורות יכולות להתרחש, הנוירובלסט יכול להבשיל, להתנוון, ומתרחשת החלמה מלאה.

גורמים לגידול

למדענים אין עדיין קונצנזוס לגבי הסיבה להתרחשות נוירובלסטומה; יש רק כמה תיאוריות שמנסות להסביר את המנגנון. אחד מהם הוא תורשה. ההנחה היא שאם כבר יש מקרים של המחלה במשפחה, אז סבירות גבוההלידת תינוק עם נטייה לכך. התיאוריה מאושרת רק בכ-2-3% מהמקרים מהמספר הכולל.

הסבירות להשפעה של זיהום תוך רחמי נחשבת.ההנחה היא שהיא עלולה לגרום למוטציה גנטית, אשר בהשפעת חומרים מסרטנים וגורמים סביבתיים אחרים, תורמת להיווצרות גידול. זה משפיע בעיקר על תפקודי בלוטות יותרת הכליה והכליות, משבש את חלוקת התאים והתפשטותם. הפרעה בתפקודם של איברים אלו אינה מאפשרת לתאים "להתבגר" לחלוטין.

יש גם תיאוריה שחוקרים ממדינות אירופה נוטים אליה. לדבריה, הגורם לנוירובלסטומה הוא "פירוק" גן המתרחש במהלך היווצרות העובר. במהלך היתוך של תאים אימהיים ואבהיים, נחשפים גורמים מוטגנים (לא חיוביים מצב אקולוגי, עישון של האם, היחלשות של הגוף של הורים לעתיד במהלך ההתעברות, מתח וכו'). מוטציה בתא בת מובילה להפרעה בתפקוד התא ונותנת תנופה להתפתחות ניאופלזמה.

כיצד מתבטא גידול?

בשלבים המוקדמים, די קשה לזהות גידול עקב היעדר תסמינים אופייניים. לכן, הגידול נתפס במקום מחלות אחרות האופייניות לילדים. הסימנים מופיעים במיקום הגידול או כבר בתקופת הגרורות. ככלל, הצומת הראשוני מזוהה ב- retroperitoneum, בבלוטת יותרת הכליה, ולעתים רחוקות ביותר - בצוואר או במדיאסטינום.

תסמיני המחלה מופיעים בהתאם לשחרור ההורמונים על ידי תאי הניאופלזמה או הלחץ הקבוע שלה על איבר הנמצא בקרבת מקום. גידול גידול יכול להשפיע על תפקוד מערכת ההפרשה: מעיים ו שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן. דחיסה של כלי דם מובילה לנפיחות של שק האשכים או גפיים תחתונות.

סימן נוסף הוא הופעת כתמים אדמדמים או כחלחלים על עור התינוק.הם מצביעים על כך שתאי האפידרמיס נפגעים. אם הגידול חודר למח העצם, הילד נחלש ולעיתים קרובות חולה. אפילו פצע קל עלול לגרום לדימום נרחב אצל התינוק. סימנים אלו מהווים סיבה לפנות מיד לרופא ולעבור בדיקה.

נוירובלסטומה של הרטרופריטונאום

נוירובלסטומה, שנוצרת בחלל הרטרופריטונאלי, מאופיינת בהתפתחות מהירה. תוך פרק זמן קצר, הגידול חודר לתוך תעלת עמוד השדרה, שם נוצרת ניאופלזמה צפופה, המתגלה בקלות על ידי מישוש. בהתחלה זה אסימפטומטי, אבל כאשר הגידול גדל, מופיעים הסימנים הבאים:

• נפיחות של הגוף;
• היווצרות צפופה ב חלל הבטן;
• ירידה במשקל;
• כאבים בגב התחתון;
• טמפרטורה גבוהה;
• חוסר תחושה של הגפיים התחתונות;
• טמפרטורת גוף מוגברת;
• הפרעה במערכת ההפרשה והמעיים.

צורות של נוירובלסטומה

בהתאם למיקום, מומחים מבחינים בארבע צורות של המחלה. לכל אחד מהם יש משלו מאפייניםולוקליזציה ספציפית.

• מדולובלסטומה.הוא נוצר במוח הקטן, מה שהופך את ההסרה הכירורגית לכמעט בלתי אפשרית. גרורות נוצרות במהירות, והתסמינים הראשונים מתבטאים בקואורדינציה של תנועות.
• רטינובלסטומה.לסוג זה גידול ממאירמאופיין בפגיעה ברשתית. בשלבים מאוחרים יותר ואם לא מטופלים זה מוביל לעיוורון וגרורות במוח.
• נוירופיברוסרקומה.מיקום: חלל הבטן.
• סימפטובלסטומה.גידול ממאיר המשפיע על מערכת העצבים הסימפתטית ובלוטות האדרנל. נוצר במהלך התקופה שלפני הלידה, זה יכול להשפיע על חוט השדרה ולהוביל לשיתוק של הגפיים התחתונות.

כיצד מאבחנים נוירובלסטומה?

אם אתה חושד מחלת הסרטןעל הילד לעבור בדיקות דם ושתן. הם מאפשרים לשלול מחלות חשודות אחרות. אתה יכול לדבר על חשד לסרטן כאשר תוכן מוגברהורמוני קטכולמין בשתן. לבימוי אבחנה מדויקתמספר מחקרים ובדיקות נוספים מבוצעים לפי שיקול דעתו של הרופא: סריקת סי טי, MRI, אולטרסאונד. אחד מ מחקר חשוב- ביופסיה, בדיקה תאים סרטנייםבתנאי מעבדה, המאפשרים לקבוע את השפיר או הממאירות של הגידול. בהתבסס על תוצאות הבדיקה, הרופאים בונים טקטיקות טיפול ורושמים את ההליכים הדרושים.

סוגי טיפול

הטיפול בתינוק מתבצע בתיאום עם מספר אונקולוגים במקביל. המנתח, הכימותרפיה והרדיולוג מחליטים יחד כיצד יש לבצע את הטיפול.האפשרות נבחרת על סמך מצבו ופרוגנוזה של המטופל בזמן האבחון הסופי. הטיפול מתבצע באמצעות שיטה אחת או מספר שיטות בו זמנית:

תרופות.מומחה רושם חזק תרופות, אם המינון שגוי ואם הצריכה לא נלקחת בצורה נכונה, זה יכול לגרום נזק לבריאות התינוק. ניהול עצמי של תרופות אסור.

כִּירוּרגִי. שיטת הטיפול הנפוצה והיעילה ביותר, במיוחד ב בשלבים הראשוניםמחלות. במקרים מסוימים, הסרה מלאה של הגידול אפשרית. יכול לשמש בהצלחה עבור גרורות.

במקרים מסוימים, ניתוח מבוצע לאחר קורס של כימותרפיה כדי להסיר לצמיתות את הצטברות התאים הפגומים.

כימותרפיה. בוצע באמצעות חומרים ציטוסטטיים. בהשפעתם, ניאופלזמות נהרסות או מפסיקות לגדול. כימותרפיה מתבצעת בדרכים הבאות:

• מתן תוך ורידי של התרופה;
• נטילת תרופות דרך הפה;
• זריקות תוך שריריות.

כאשר התרופה חודרת לגוף, תאי הגידול מתים. במקרים מסוימים, מומלץ לתת את התרופה לתוך תעלת עמוד השדרה או ישירות לאיבר הפגוע - כימותרפיה אזורית. במקרים מסוימים, יש לציין שימוש בו-זמני במספר תרופות - כימותרפיה משולבת.

טיפול בקרינה וכימותרפיה במינון גבוה עם השתלת תאי גזע. שיטה שבה נקבע מינון גבוה של תרופות. צריכתם מובילה להרס של גבעולי תאים המטופואטיים ולהחלפה בחדשים. הם נאספים ממח העצם של הילד או מתורם מתאים, ואז מוקפאים. בתום מהלך הכימותרפיה, התאים ניתנים למטופל דרך הווריד. הם בוגרים ונוצרים מהם חדשים, בריאים לחלוטין.

טיפול בקרינה.שיטה זו משתמשת בקרני רנטגן בתדירות גבוהה. כתוצאה מחשיפה, אתה יכול להיפטר לחלוטין תאים ממאירים ולעצור את גדילתם. ישנם שני סוגים של טיפול בקרינה: חיצוני ופנימי. עם קרינה חיצונית, קרני המכשיר מכוונות ישירות אל הגידול; עם חומרים רדיואקטיביים פנימיים, באמצעות מכשירים (מחטים, צנתרים, צינורות), התרופה מוזרקת לרקמות הממוקמות ליד הגידול או ישירות לתוכו.

טיפול בנוגדנים חד שבטיים. מדובר בנוגדנים המתקבלים במעבדה מאחד מסוגי התאים. הם מסוגלים לזהות תצורות ספציפיות על תאי גידול, להשתלב בהם, ואז להרוס אותם ולחסום צמיחה נוספת. נוגדנים חד-שבטיים מוכנסים לגופו של הילד בצורה פולשנית.

פרוגנוזה בשלבים שונים של המחלה

בהתאם למידת הנזק והנוכחות/היעדר גרורות, ישנם 4 שלבים עיקריים של המחלה.

שלב 1.הגידול בגודל של עד 0.5 ס"מ, אין סימני פגיעה במערכת הלימפה או גרורות. הפרוגנוזה חיובית ועם טיפול מתאים יש סיכוי גבוה להחלמה.

שלב 2.יש לו שתי תת-קבוצות - A ו-B. הניאופלזמה בגודל של 0.5 עד 1.0 ס"מ. אין סימנים לפגיעה במערכת הלימפה וגרורות. מחיקה מתבצעת בניתוח. למטופלים בשלב 2B ניתן קורס נוסף של כימותרפיה.

שלב 3.הניאופלזמה היא בערך 1 ס"מ, אבל יש סימנים נוספיםמעורבות בלוטות הלימפה. גרורות מרוחקות קיימות. במקרים מסוימים, ייתכן שמערכת הלימפה לא תהיה מושפעת.

שלב 4.הוא מאופיין בריבוי של מוקדים או בנוכחות של ניאופלזמה אחת גדולה. מעורבות בלוטות הלימפה בתהליך מצוינת, גרורות של לוקליזציות שונות מופיעות. הסיכוי להחלמה מלאה נמוך ביותר, הפרוגנוזה לא חיובית.

כפי שהוזכר קודם לכן, נוירובלסטומה היא מחלה בלתי צפויה ביותר. לכן, חיזוי התפתחות של גידול, כמו גם תגובת הגוף לטיפול, קשה למדי אפילו למומחים שעובדים עם חולי סרטן מדי יום. זה לפחות מושפע מגורם חשוב אחד - גיל. אורגניזם צעיר מסוגל לפעמים להשתמש במנגנוני ההגנה המדהימים ביותר כדי לשרוד.

נוירובלסטומה בילדים משפיעה לרוב על רקמת הכליות. נוירובלסטומה של בלוטת יותרת הכליה הימנית, כמו גם השמאלית, יכולה לשלוח גרורות דרך כלי הדם, להשפיע על בלוטות הלימפה, האיברים הפנימיים (למשל, הכבד) ולהשפיע על תאי העור. לסוג זה של ניאופלזמה ממאירה יש מאפיינים ייחודיים וצורת התפתחות אגרסיבית.

נוירובלסטומה של יותרת הכליה בילדים היא גידול ממאיר הנוטה לגדול במהירות.

תיאור ותכונות

גידול באדרנל מתרחש במהלך ההתפתחות העוברית, וככלל, מתבטא ב גיל מוקדם. ההתפתחות מתרחשת עקב שינויים פתולוגיים בעוברים לא בשלים תאי עצבים. התאים עוברים מוטציות ואינם מבשילים לרמה מלאה, תוך כדי המשך התחלקות ויצירת גידול.

נוירובלסטומה של יותרת הכליה בילדים יש תכונה ייחודית- במקרים מסוימים נעלם מעצמו.

מאפיין שלילי של נוירובלסטומה של בלוטת יותרת הכליה השמאלית והימנית בילדים הוא התפתחותה האגרסיבית והמהירה. פתולוגיה זו של בלוטות יותרת הכליה ב יַלדוּתזה נדיר ביותר ומופיע לפני גיל 5. זה תופס מקום די גדול באזור הבטן של הילד. בשלבי הפיתוח הראשונים ממאירותדי קשה לזהות, זה אפשרי רק באמצעות סדרה של מחקרים.

נוירובלסטומה מולדתבלוטות יותרת הכליה אינן נפוצות, ובתינוקות שזה עתה נולדו המחלה היא לרוב א-סימפטומטית.

ילדים עם נוירובלסטומה של יותרת הכליה אינם סובלים מתסמינים של המחלה. לעתים קרובות יותר, גידול מתגלה במקרה במהלך בדיקה אצל רופא ילדים או במהלך צילום רנטגן ו בדיקת אולטרסאונד. היווצרות ממאירה מאופיינת גידול מהירועבור זמן קצרעלול להשפיע על תעלת חוט השדרה.

התפתחות נוירובלסטומה של יותרת הכליה בעובר היא נדירה ביותר. בעת ביצוע בדיקת אולטרסאונד של העובר, ניתן לזהות נוירובלסטומה בסוף השליש השני להריון, רוב אבחון מוקדםגידולים תועדו לאחר 26 שבועות. בעובר, הגידול הוא בדרך כלל מקומי בצד אחד. כמעט בלתי אפשרי לחזות את המשך התפתחות הגידול לאחר האבחון - המהלך נע בין רגרסיה עצמאית להתפשטות פעילה של גרורות.

גורם ל

האטיולוגיה והגורמים להיווצרות נוירובלסטומה של יותרת הכליה בעובר ובילדות טרם הובהרו. ברוב המוחלט של המקרים המתועדים, הגידול מתרחש ללא סיבה נראית לעין. במקרים נדירים יותר, זהו מחלה תורשתית. נוירובלסטומה של יותרת הכליה, צורה תורשתית של סרטן, נמצאת ביילודים ובתינוקות מתחת לגיל שנה.

פתולוגיה מתרחשת כאשר ההתבגרות הבריאה של תאים עובריים משתנה. מוטציה ל ברמה התאיתמוביל להתבגרות לקויה של תאי עצב, אך הם ממשיכים להתחלק ויוצרים גידול ממאיר. אם המחלה מתרחשת לפני גיל שנה, יש סיכוי שהגידול יהפוך באופן ספונטני לצורה שפירה וייעלם עם הזמן.

תסמינים של המחלה

נוירובלסטומה של יותרת הכליה יכולה להחליש ילד עם חולשה, חום, הזעה, עור כחול או אדום.

בשלבים הראשונים של התפתחות נוירובלסטומה של יותרת הכליה בילדים, לא מתגלים תסמינים אופייניים. עבור ילדים, מחלות קלות נחשבות כסימנים למחלות אחרות האופייניות לתקופת חיים זו. המיקום העיקרי של הגידול ממוקם בדרך כלל בבלוטת יותרת הכליה. לילד עשויים להיות כתמים כחלחלים או אדומים על העור. זה מצביע על נזק לתאי העור על ידי גרורות. בסיסי תסמינים אופיינייםבנוכחות נוירובלסטומה של יותרת הכליה בילדים:

• עייפות מתמדת, נמנום;
• הזעה מוגברת;
• עלייה בטמפרטורת הגוף ללא סיבה נראית לעין;
• בלוטות לימפה מוגדלות, גושים בצוואר ובבטן;
• כאבי בטן, הפרעות בצואה;
• תיאבון ירוד בחילה מתמדת, ירידה במשקל;
• כאב בעצמות.

תאים סרטניים מייצרים הורמונים וגורמים ללחץ על איברים. היווצרות ממאירה מורחבת בחלל הרטרופריטוניאלי יכולה להשפיע לרעה על העבודה מערכת עיכול. אם גרורות מגיעות למח העצם, הילד הופך לחולה וחלש. קיצוצים, אפילו קלים, גורמים דימום כבדשקשה לעצור.

שלבי ההתפתחות של נוירובלסטומה של יותרת הכליה בילדים הם כאלה שהגידול יכול לקבל גודל של כ-10 ס"מ ולהתפשט לאיברים אחרים.

למהלך ההתפתחות של נוירובלסטומה של יותרת הכליה יש שלבים קונבנציונליים. חלוקה זו של התפתחות המחלה מאפשרת לקבוע את שיטות הטיפול היעילות ביותר. שלב 1 מאופיין בגידול בודד שגודלו (לא יותר מ-5 סנטימטר) מאפשר ניתוח. אין גרורות או נגעים של בלוטות הלימפה. שלב 2A - ממאירותמקומי, חלק ממנו ניתן לתפעול. אין גרורות כלל או אין סימנים לגרורות רחוקות. שלב 2 ב' - התפתחות גרורות המשפיעות על בלוטות הלימפה.

שלב 3 - מופיע גידול דו צדדי. שלב 3 נוירובלסטומה מחולק בתורו למספר סיווגים: עם דרגות T1 ו-T2 - גידולים בודדים לא יותר מ-5 ס"מ ומ-5 עד 10 ס"מ. N1 - בלוטות הלימפה מושפעות מגרורות. M0 - ללא גרורות רחוקות. בעת אבחון N, אי אפשר לקבוע נוכחות או היעדר גרורות.

שלב 4 - הגידול הממאיר גדל בגודלו, שולח גרורות למח העצם, לאיברים הפנימיים ולבלוטות הלימפה. בשלב 4A יש גידול של לא יותר מ-10 סנטימטרים; לפעמים אי אפשר לקבוע נוכחות או היעדר גרורות. לשלב 4 ב' יש גידולים סינכרוניים רבים. אי אפשר לקבוע את המעורבות של בלוטות הלימפה, כמו גם להעריך את נוכחותן של גרורות מרוחקות.

נוירובלסטומה היא אחד הגידולים הממאירים השכיחים ביותר המתרחשים בילדות. גידול זה נמצא במקום הרביעי מבין ניאופלזמות בילדים לאחר לוקמיה, גידולים במערכת העצבים המרכזית, לימפומות ממאירות וסרקומות. הגידול מתגלה בגיל מוקדם למדי, לרוב בין שנה לשלוש שנים. נוירובלסטומה בילדים יכולה להיות מקומית בכל חלק בגוף, אך לוקליזציה מאחורי הצפק ובמדיסטינום האחורי היא בעלת חשיבות מעשית.

הסיבות למחלה אינן מובנות במלואן. הגורם האמין היחיד הוא תורשה.

צורות של נוירובלסטומה

ישנן 4 צורות של נוירובלסטומה בילדים בהתאם לסוג התאים והמיקום.

מלולובלסטומה - הגידול ממוקם די עמוק במוח הקטן, מה שלא מאפשר להסירו באמצעות ניתוח. זה מאופיין בהופעה מהירה של גרורות, מה שמוביל למוות מהיר של הילד. התסמינים הראשונים של התפתחות הגידול מתבטאים בפגיעה בקואורדינציה בתנועה ובשיווי המשקל.

רטינובלסטומה היא גידול ממאיר המשפיע על רשתית העין בילדים. התפתחות רטינובלסטומה מובילה לעיוורון ולגרורות במוח.

Neurofibrosarcoma הוא גידול של מערכת העצבים הסימפתטית. ממוקם בחלל הבטן, הוא שולח גרורות לעצמות ולבלוטות הלימפה.

סימפטובלסטומה היא גידול ממאיר הממוקם במערכת העצבים הסימפתטית ובבלוטות האדרנל. נוצר בעובר במהלך היווצרות מערכת העצבים. סימפטובלסטומה יכולה להיות מקומית גם בחלל החזה. עקב הגדלה של גידול בלוטת יותרת הכליה, חוט השדרה יכול להיות מושפע, מה שמוביל לשיתוק של הגפיים.

שלבים של נוירובלסטומה

ישנם 4 שלבים של התפתחות נוירובלסטומה בילדים:

שלב I - מאופיין בלוקליזציה של נוירובלסטומה באתר הנגע הראשוני;

שלב II - הגידול משתרע מעבר למוקד הראשוני, אך אינו ממוקם בצד השני של עמוד השדרה;

שלב III - הגידול מתפשט לשני צידי עמוד השדרה עם פגיעה בבלוטות הלימפה;

שלב IV - נוירובלסטומה נותן גרורות מרוחקות ל בדים רכים, עצמות שלד, בלוטות לימפה וכו'.

תסמינים של נוירובלסטומה

הסימנים הראשונים להתפתחות נוירובלסטומה בילדים הם חיוורון עור, ירידה באפטיות, הקאות, גחמות חסרות סיבה, עצירות. מראה אפשרי חום נמוך, עלייה בקצב הלב, הזעה מוגברת, איבוד שיער. ככל שהגידול מתפתח וגדל, התסמינים מתגברים. ייתכן שיהיה צורך בדופק אוקסימטר כדי למדוד את קצב הלב שלך.

עם נוירובלסטומה retroperitoneal, נצפית עלייה בהיקף הבטן; עם מישוש, גידול בישיבה וגבשושי מורגש. קשת החוף עשויה להתהפך או בליטה עשויה להיראות באזור המותני בצד היווצרות הגידול. לעתים קרובות אתה יכול להבחין ברשת כלי דם בבטן העליונה ובחזה. נוירובלסטומה רטרופריטונאלית מאופיינת מאוד שינויים מוקדמיםבבדיקת דם, כלומר ירידה ברמות ההמוגלובין.

נוירובלסטומה במדיאסטינום היא בתחילה אסימפטומטית. ככל שהגידול מתקדם, הוא גדל לתוך תעלת עמוד השדרה, מה שמוביל לשיתוק של הגפיים העליונות והתחתונות, כמו גם בריחת שתן וצואה.

לעתים קרובות הורים מבחינים בסימני המחלה שנגרמים לא על ידי הגידול, אלא על ידי גרורות. זאת בשל העובדה שהגידול שולח גרורות די מוקדם. התסמינים תלויים במיקום הגרורות. כאשר עצמות הגולגולת נפגעות, ניתן לראות פקעות גידול על הקרקפת, כמו גם בליטה של ​​העיניים ושטפי דם. עם גרורות לאזור הכבד, נצפים הגדלה ושחפת שלו. נזק לעצם מאופיין בשברים פתולוגיים.

אבחון של נוירובלסטומה

לאבחון גידול נבדק הילד במישוש של הבטן, באמצעותו ניתן לזהות את הגידול. הם גם רושמים בדיקות דם ושתן, מבצעים אולטרסאונד ו בדיקת רנטגן, טיפול במחשב ובתהודה מגנטית. האבחנה הסופית נעשית על בסיס ביופסיה של הגידול ובדיקה היסטולוגית.

טיפול בנוירובלסטומה

הטיפול בנוירובלסטומה כולל שלושה תחומים עיקריים: שימוש בכימותרפיה, טיפול בקרינה וניתוח.

בדרך כלל, טיפול מורכב בנוירובלסטומה מתבצע באמצעות מספר שיטות. השלב הראשון והשני של נוירובלסטומה מטופלים בהצלחה בניתוח. למרות שהסרה של נוירובלסטומה retroperitoneal לא תמיד אפשרית עקב פלישת גידול רקמות סמוכותוקשרים עם כלי שיט עיקריים. לפעמים הסרה חלקית של הגידול אפשרית. אפקט טוביש טיפול בקרינה.

בְּ יחס הולםההסתברות להתאוששות אצל ילדים עם נוירובלסטומה בשלב הראשון והשני היא די גבוהה. בשלב הרביעי יש פרוגנוזה גרועה של המחלה; שיעור ההישרדות לחמש שנים, גם בשימוש בתוכניות הטיפול המודרניות ביותר, אינו עולה על 20%.

סרטון מיוטיוב על נושא המאמר:

נוירובלסטומה היא סרטן של מערכת העצבים הסימפתטית. זה משפיע בעיקר על ילדים גיל צעיר יותר. בטקסט זה תקבלו מידע חשובעל המחלה, צורותיה, באיזו תדירות ילדים חולים בה ומדוע, מהם התסמינים, כיצד הם מאובחנים, כיצד מטפלים בילדים ומה הסיכויים שלהם להירפא מצורת סרטן זו.

מחבר: דיפל. ביול. Maria Yiallouros, הראשון: 2009/02/11, עורך: Dr. נטלי חרינה-וולקה, הרשאה להדפסה: פרופ. ד"ר. med. פרנק ברטולד, מתרגם: ד"ר. מריה שניידר, שינוי אחרון: 2016/11/16 doi:10.1591/poh.neurobl.patinfo.kurz.1.20120611

מהי נוירובלסטומה?

נוירובלסטומה הוא גידול ממאיר, אחד מסוגי הגידולים המוצקים [‎]. זה נובע מתאי לא בוגרים שעברו מוטציה [ ‎ ] של מערכת העצבים הסימפתטית [ ‎ ]. מערכת העצבים הסימפתטית היא אחד מחלקי מערכת העצבים האוטונומית (האוטונומית). היא שולטת בעבודה לא רצונית איברים פנימייםאנושיים (כלומר מתפקדים מעבר לשליטה עצמית), כגון הלב ומחזור הדם, המעי ושלפוחית ​​השתן.

נוירובלסטומה יכולה להופיע בכל מקום רקמת עצבמערכת העצבים הסימפתטית. לרוב הוא גדל במדולה של יותרת הכליה [ ‎ ] ובאזור מקלעות עצביםמשני צידי עמוד השדרה, במה שנקרא תא המטען הסימפטי [‎]. אם נוירובלסטומה מקורה בתא המטען הסימפתטי, הגידול יכול להופיע בכל מקום לאורך עמוד השדרה - בבטן, באגן, בחזה ובצוואר. לרוב (בכ-70% מכלל המקרים) הגידול ממוקם בבטן; כחמישית מהנוירובלסטומות גדלות בחזה ובצוואר.

חלק מהנוירובלסטומות לא עוזבות את האזור בגוף שבו גדלו, אחרות מתפשטות בקרבת מקום. חלק מהגידולים מתפתחים בעצמות, בבלוטות לימפה מרוחקות, בכבד או בעור, ולעיתים רחוקות גם בריאות או בריאות. לנוירובלסטומות יש ייחוד משלהם כאשר הם נעלמים באופן ספונטני.

כמה שכיחות נוירובלסטומות אצל ילדים?

נוירובלסטומות מהוות כמעט 8% מהכלל מחלות ממאירותבילדים ו גיל ההתבגרות. לאחר גידולים של מערכת העצבים המרכזית (, גידולי מוח), זהו הסוג הנפוץ ביותר של גידול מוצק. מדי שנה, המרשם הגרמני לאונקולוגיה ילדים (Mainz) רושם כ-140 מקרים חדשים של נוירובלסטומה בילדים ובני נוער מתחת לגיל 14 שנים. כלומר, בגרמניה, מתוך 100,000 ילדים מתחת לגיל 15, ילד אחד חולה מדי שנה.

נוירובלסטומות הן גידולים עובריים, ולכן לרוב הם משפיעים על ילדים בגיל צעיר. כ-90% מכלל המקרים הם ילדים מתחת לגיל 6 שנים. לרוב (כ-40% מכלל המקרים) הגידול מתרחש ביילודים ובתינוקות (השנה הראשונה לחייו של ילד). בנים חולים קצת יותר מבנות. לעיתים נוירובלסטומה מופיעה בילדים מבוגרים ובני נוער, ואף ישנם מקרים נדירים ביותר של המחלה במבוגרים.

מדוע ילדים מקבלים נוירובלסטומה?

המחלה מתחילה כאשר מתרחש שינוי ממאיר (מוטציה) בתאים לא בשלים של מערכת העצבים הסימפתטית. ההנחה היא שבלתי בשלים (עובריים) אלו מתחילים לעבור מוטציה עוד לפני לידת הילד, כאשר הם מתחילים להשתנות ו/או יש כשל בוויסות תפקוד הגנים. כפי שהמחקר של היום מאשר, אצל רוב הילדים המחלה אינה תורשתית (במובן המילולי של המילה). נכון, במקרים נדירים אפשר לדבר עליהם נטייה תורשתית: במשפחות של כמה ילדים כבר היו מקרים של נוירובלסטומה. אבל חולים כאלה הם פחות מ-1%.

עד היום לא נמצאה הוכחה לכך השפעה חיצונית – סביבה, מתח הקשור לעבודה של הורי הילד, נטילת תרופות כלשהן, עישון ושתיית אלכוהול במהלך ההריון עלולים לגרום למחלה.

מהם תסמיני המחלה?

לילדים רבים עם נוירובלסטומה אין תסמינים כלל. הגידול שלהם נמצא במקרה, למשל, במהלך בדיקה שגרתית של רוֹפֵא יְלָדִיםאו במהלך בדיקת שחלות או אולטרסאונד (בדיקה) שהוזמנה מסיבה אחרת. ככלל, ילדים מתחילים להתלונן כאשר הגידול כבר גדל באופן משמעותי, שלח גרורות או מפריע לתפקוד של איברים שכנים.

באופן כללי, הסימפטומים של המחלה יכולים להיות שונים מאוד. הם תלויים בדיוק איפה הגידול ממוקם או. התסמין הראשון הוא גידול או גרורות שניתן לחוש. לחלק מהילדים יש בטן נפוחה או גוש בצוואר. גידול בבלוטת יותרת הכליה או בחלל הבטן עשוי לדחוס דרכי שתן, ותפקוד שלפוחית ​​השתן של הילד נפגע. אם הגידול נמצא באזור החזה, הוא יכול לדחוס את הריאה ולהקשות על הנשימה. גידולים ליד עמוד השדרה יכולים לצמוח לתוך תעלת עמוד השדרה, כך ששיתוק חלקי אפשרי. במקרים נדירים, עקב הורמונים המשתחררים על ידי תאי הגידול, גבוה לחץ עורקיאו שלשול מתמשך. עקב גידול באזור הצוואר, מה שנקרא עשוי להופיע: גלגל העין שוקע, האישון מצטמצם חד צדדי (כלומר אינו מתרחב בחושך) והעפעפיים צונחים. שינויים אחרים באזור העיניים עשויים לכלול אכימוזיס של העפעפיים [ ‎ ] (בחיי היומיום הם נקראים חבורות על העפעפיים). ובשלב מאוחר של המחלה, לפעמים מופיעים עיגולים שחורים סביב העיניים (מה שנקרא דימום או המטומה בצורת משקפיים). לעתים רחוקות מאוד, המחלה מתרחשת בצורה שבה הילד מתפתח בו זמנית (תנועה לא יציבה, לא רצונית גלגלי עינייםואיברים).

נפוציםסימפטומים, איזהיכול לדברOנוירובלסטומה מתקדמת:

• עייפות, עייפות, חולשה, חיוורון
• טמפרטורה מוגברת קבועה ללא סיבה נראית לעין, הזעה
• גושים או נפיחות על הבטן או הצוואר; בלוטות לימפה מוגדלות
• בטן גדולה נפוחה
• עצירות או שלשול, כאבי בטן
• אובדן תיאבון, בחילות, הקאות וכתוצאה מכך ירידה במשקל
• כאב עצם

אחד או יותר מהתסמינים הללו לא בהכרח אומר שלילד יש נוירובלסטומה. רבים מהם יכולים להופיע גם בשל די סיבות בטוחות. אבל אם יש תלונות, אנו ממליצים להתייעץ עם רופא בהקדם האפשרי כדי לקבוע אבחנה מדויקת.

כיצד מתקדמת המחלה?

U אנשים שוניםנוירובלסטומה יכולה להתקדם אחרת, בעיקר בגלל שהגידול גדל אחרת אצל כל אחד. חשוב גם עד כמה התפשטה המחלה בכל הגוף (שלב המחלה) בזמן האבחון. קורה שהאבחנה של נוירובלסטומה נעשית כאשר הגידול לא התפשט מעבר לגבולות המקום בגוף בו הופיע. אבל קורה גם שהאבחנה של נוירובלסטומה נעשתה רק כשהמחלה כבר התפשטה לרקמות ולבלוטות הלימפה שמסביב או אפילו לאיברים מרוחקים.

הגידול גדל ומשדר גרורות:ככלל, אצל ילדים לאחר שנת החיים הראשונה, נוירובלסטומה גדלה מהר מאוד ומתפשטת בכל הגוף דרך מערכת דם, לפעמים דרך מערכת הלימפה [ ‎ ]. בעיקרון, הוא נותן גרורות לעצמות, לכבד, לעור וגם לאתרים מרוחקים (שלב IV של המחלה).

הגידול מבשיל:חלק מהנוירובלסטומות עשויות להבשיל (או באופן ספונטני או לאחר קורס של כימותרפיה [ ‎ ]) ולהיות פחות ממאירים. תהליך זה נקרא הבשלת גידול ( ‎ ), וגידולים בוגרים נקראים גנגליונרובלסטומות. ולמרות שגנגליונאורובלסטומות מכילות תאים ממאירים, גידולים כאלה גדלים הרבה יותר לאט מאשר נוירובלסטומות ממאירות גרידא.

הגידול נעלם:בנוסף, יש נוירובלסטומות, שיכולות להיעלם מאליהן (נסיגה של הגידול). תאים סרטניים מתחילים למות מעצמם הודות למנגנון של "מוות תאי מתוכנת", הנקרא OM. היעלמות ספונטנית של נוירובלסטומה היא תכונה אצל תינוקות בתחילת הינקות, שלב זה של המחלה מסווג בדרך כלל כקבוצה IV S. נוירובלסטומה לרוב נמצאת בחולים אלו כאשר הגידול התפנה ולכן הכבד שלהם הפך גדול יותר. בהתחלה גרורות יכולות לגדול מהר מאוד, להתחיל לדחוס איברים בחלל הבטן והריאות ולהגיע לגדלים קטלניים. ואז הם מתחילים להיעלם מעצמם, או לאחר קורס של כימותרפיה במינון נמוך. רגרסיה ספונטנית של הגידול מתרחשת לא רק אצל תינוקות בשלב IV S, אלא גם בילדים עם נוירובלסטומה בשלבים I עד III.

כיצד מאבחנים נוירובלסטומה?

אם לאחר בדיקה חיצונית [ ‎ ] של הילד ובהיסטוריה הרפואית ( ‎ ), רופא הילדים חושד בנוירובלסטומה, הרופא נותן הפניה למרפאה המתמחה בצורת אונקולוגיה זו (בית חולים אונקולוגי לילדים). אם יש חשד לנוירובלסטומה, מתבצעות בדיקות שונות, ראשית, כדי לאשר את האבחנה, ושנית, כדי לגלות את הצורה הספציפית של נוירובלסטומה ולגלות עד כמה המחלה התפשטה בכל הגוף. רק על ידי מענה על שאלות אלו תוכל לתכנן בצורה מיטבית טקטיקות טיפול ולתת.

מַעבָּדָהמחקר: ראשית, כדי לבצע אבחנה יש צורך לבצע מחקר מעבדה. ברוב הילדים עם נוירובלסטומה, בדיקות דם או שתן [ ‎] מראות רמה מוגברתחומרים מיוחדים שהגוף עצמו מפריש. חומרים כאלה נקראים. מספרם נמדד לא רק כדי לבצע אבחנה, אלא בעיקר כדי לעקוב אחר יעילות הטיפול. סמני הגידול העיקריים לנוירובלסטומה הם מסוימים או תוצרי הפירוק שלהם (דופמין, חומצה ונילילמנדלית, חומצה הומונלית), כמו גם (NSE).

מחקרעל ידיתמונות: בדיקות אחרות המסייעות לאשש את האבחנה של נוירובלסטומה ואינן כוללות צורות אחרות של סרטן (למשל, גידול של Wilms, pheochromocytoma) כוללות. לכן, ברוב הנוירובלסטומות בחלל הבטן ובצוואר, בעזרת אולטרסאונד (מחקר), ניתן לראות היטב מה גודלן והיכן בדיוק הן ממוקמות. למצוא אפילו גידולים קטנים מאוד ולהבין כיצד הם השפיעו על מבנים מסביב (למשל, איברים שכנים, כלי דםעצבים), נקבע בנוסף בדיקת MRI (טומוגרפיה). במקרים מסוימים, בדיקת CT ( ‎ ) נעשית במקום MRI.

מחקרללחפשגרורות: כדי למצוא ‎, כמו גם להבהיר את הניתוח של הגידול הראשוני [ ‎ ], ‎ נקבע (סינטיגרפיה עם ההקדמה יוד רדיואקטיבימטא-יוד-בנזיל-גואנידין). בנוסף או כחלופה, ניתן לבצע סוגים אחרים של סינטיגרפיה (לדוגמה, לרשום לבירור גרורות בעצמות או בעצם). אבל אם יש מעט מאוד תאי גידול במח העצם, אז לא ניתן למצוא אותם באמצעות סינטיגרפיה. לכן, דגימת מח עצם נלקחת מכל הילדים לניתוח. הוקצה לניתוח ניקור מח עצם***, או . הם מבוצעים בדרך כלל בהרדמה. הדגימות המתקבלות נבדקות לאחר מכן תחת אוהם כדי לחפש תאים ממאירים. לילדים עם גרורות יש גם MRI של הראש כדי לבדוק אם יש גרורות במוח.

מחקרדגימותבדים: האבחנה הסופית של נוירובלסטומה נעשית רק לאחר ניתוח מיקרוסקופי (היסטולוגי) של רקמת הגידול. בדרך כלל, רקמת הגידול מתקבלת באמצעות ניתוח. מחקרים גנטיים מולקולריים [ ‎ ] מראים את מידת הממאירות של הגידול. הפרוגנוזה להתפתחות המחלה מחמירה אם יש שינויים מסוימים () בגידול (מה שנקרא הגברה גנטית, כלומר עלייה במספר העותקים של גן זה, או להיפך כרומוזום 1p, כלומר היעדר חלק מהכרומוזום הזה). אם אין שינויים או מוטציות כאלה, אז הפרוגנוזה של המחלה טובה יותר.

מחקרומבחניםלפניקוּרסיַחַס: כדי לבדוק כיצד פועלים איברים שונים, מבוצעות בדיקות נוספות לפני תחילת הטיפול. אז, במיוחד לפני קורס של כימותרפיה בילדים, הם בודקים איך הלב עובד (‎- ECG ו‎ - EchoCG), בודקים את השמיעה שלהם (‎), ועושים אולטרסאונד של הכליות והידיים, שניתן להשתמש בו כדי להעריך כיצד הילד גדל. אם מתרחשים שינויים כלשהם במהלך הטיפול, יש להשוות אותם לתוצאות הבדיקה הראשונית. בהתאם לכך, טקטיקות הטיפול עשויות להיות מותאמות.

לא כל ילד עובר את כל הבדיקות והמחקרים המפורטים. לעומת זאת, למישהו יכול להיות שנקבעו מחקרים נוספים שלא שמנו עליהם. שוחח עם הרופא שלך על אילו בדיקות ספציפיות ילדך יעבור ומדוע הן נחוצות.

איך בונים תכנית טיפול?

לאחר אבחון סופי, הרופאים מכינים תוכנית טיפול. המומחים המטפלים בחולה מכינים תוכנית טיפול פרטנית (מה שנקרא טיפול מותאם לסיכון), הלוקחת בחשבון נקודות מסוימות. הם נקראים גורמי סיכון ( ), והם משפיעים על התפתחות המחלה (החולים מחולקים לקבוצות סיכון).

כאן חשוב במיוחד לדעת את שלב הגידול, עד כמה הוא התפשט בגוף, והאם ניתן להסירו בניתוח. גורמי סיכון חשובים נוספים הם גיל הילד והמאפיינים הגנטיים המולקולריים [ ‎ ] של הגידול, כלומר איך הוא גדל ושולח גרורות [ ‎ ] ( פרטולראותבסעיף האבחון). כל הגורמים הללו נלקחים בחשבון בעת ​​יצירת תוכנית טיפול. רק על ידי עיבוד טקטיקות טיפול אינדיבידואליות עבור כל מטופל תוכל להשיג את תוצאות הטיפול היעילות ביותר.

כיצד מטפלים בנוירובלסטומה?

בדרך כלל, הטיפול בילדים עם נוירובלסטומה כולל ניתוח [ ‎ ] וכימותרפיה [ ‎ ]. אם לאחר מהלך הטיפול לילד עדיין יש רקמת גידול פעילה, אז אזור עם גידול מוקצה.

בדרך כלל, הטיפול בילדים עם נוירובלסטומה כולל ניתוח [ ‎ ] וכימותרפיה [ ‎ ]. אם לאחר מהלך הטיפול לילד עדיין יש רקמת גידול פעילה, אז נרשמים, ומיד לאחר ביצועו (גישה זו נקראת גם מגה-תרפיה), ו/או משמשת בטיפול. אצל חלק מהילדים, בהתחלה זה מספיק פשוט להתבונן בגידול (העלמות ספונטנית צפויה של הגידול). לאחר ניתוח גנטי מיקרוסקופי ומולקולרי [ ‎ ] של רקמת הגידול, הם עוברים באופן קבוע בדיקות מעקב ועוקבים אחר התקדמות המחלה.

באיזו שיטה להשתמש ובאיזה שילוב תלוי בעיקר במידת התפשטות הגידול בגוף והאם ניתן להסירו ( ‎ ), כיצד הוא גדל ובן כמה הילד ( לפרטים נוספים ראה סעיף עריכת תכנית.יַחַס). ככל ששלב המחלה מתקדם יותר, הסיכון לגידול אגרסיבי של גידולים גבוה יותר, או ככל שהסיכון להישנות המחלה לאחר מהלך טיפול גבוה יותר, הטיפול צריך להיות אינטנסיבי ומקיף יותר. המטרה היא לא רק לרפא ילד חולה, אלא במקביל למזער את הסיכונים לסיבוכים לאחר הטיפול, השלכות ארוכות טווח ותופעות לוואי.

לכן, לפני הטיפול או לאחר הניתוח (ביופסיה), ו/או לאחר נטילת דגימה של רקמת הגידול, חולים מחולקים לקבוצות סיכון. המלצות מודרניות לטיפול בנוירובלסטומה מבחינות בשלוש קבוצות: קבוצת תצפית, קבוצת סיכון ממוצעת וקבוצה סיכון גבוה. תוכניות טיפול שונות פותחו עבור שלוש הקבוצות הללו. לכן, כל ילד חולה מטופל על פי תכנית שנבחרה באופן אישי תוך התחשבות בקבוצת הסיכון.

באילו פרוטוקולים משתמשים לטיפול בילדים?

בכל עיקר מרכזי טיפולילדים ומתבגרים עם נוירובלסטומה מטופלים באמצעות פרוטוקולים סטנדרטיים. מטרת כל התוכניות היא להגביר את ההישרדות לטווח ארוך ובמקביל להפחית את ההשלכות ארוכות הטווח על גוף הילד. בגרמניה תוכניות טיפול/פרוטוקולים כאלה נקראים ‎. הם מטפלים בכל הילדים החולים.

כיום בגרמניה, ילדים ובני נוער עם נוירובלסטומה מטופלים על פי הפרוטוקול נ.ב.2004 . הפרוטוקול מובל על ידי קבוצת המחקר המרכזית לטיפול בנוירובלסטומה של האגודה הגרמנית להמטולוגיה ואונקולוגיה ילדים (GPOH). כמעט כל המרפאות/מרכזים/מחלקות לילדים אונקולוגיות בגרמניה פועלות לפיה. המשרד המרכזי נמצא ב קליניקה באוניברסיטהקלן (מנהיג מחקר - פרופסור, MD Frank Berthold).

מה הסיכוי להירפא מנוירובלסטומה?

בכל מקרה ספציפיקשה לחזות במדויק אם ילד עם נוירובלסטומה יחלים או לא. התפשטות הגידול בכל הגוף, אגרסיביות שלו וגיל הילד חשובים אף הם. טוב - בילדים עם נוירובלסטומה שלב IV S ובילדים עם גידול מקומי. גם לילדים הצעירים יש סיכוי טוב להחלים. לילדים מבוגרים יותר עם נוירובלסטומה בשלב IV (גידול מתקדם עם גרורות מרוחקות) יש פרוגנוזה גרועה, אפילו עם טיפול אינטנסיבי יותר.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה:

1. Hero B, Berthold F: Neuroblastom. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF מקוון 2011
2. Hero B, Papenheim H, Schuster U: נוירובלסטום – Informationen für Eltern. Fördergesellschaft Kinderkrebs-Neuroblastom-Forschung e.V., באדן 2011
3. Kaatsch P, Spix C: רישום - דוח שנתי 2008 (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters). Technischer Bericht, Universität Mainz 2008
4. Hero B, Simon T, Spitz R, Ernestus K, Gnekow AK, Scheel-Walter HG, Schwabe D, Schilling FH, Benz-Bohm G, Berthold F: נוירובלסטומות מקומיות של תינוקות מראים לעתים קרובות רגרסיה ספונטנית: תוצאות הניסויים הפוטנציאליים NB95-S ו-NB97.כתב עת לאונקולוגיה קלינית 2008, 26: 1504
5. Ladenstein R, Berthold F, Ambros I, Ambros P: Neuroblastome. בתוך: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer R, Ritter J (Hrsg.). Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer Verlag, 2006
6. Humpl T: Neuroblastome, בתוך: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 347
7. Hero B, Berthold F: Neuroblastom. Monatschr Kinderheilkd 2002, 150: 775
8. Brodeur G, Pritchard J, Berthold F, Carlsen N, Castel V, Castelberry R, ​​De Bernardi B, Evans A, Favrot M, Hedborg F, : תיקונים של הקריטריונים הבינלאומיים לאבחון נוירובלסטומה, שלב ותגובה לטיפול. J Clin Oncol 1993, 11:1466

נוירובלסטומה בילדים היא ניאופלזמה ממאירה המשפיעה על מערכת העצבים הסימפתטית. לרוב, פתולוגיה זו מאובחנת בילדים בגיל צעיר. המיקום העיקרי של הגידול הוא: בלוטות יותרת הכליה, אזור רטרופריטונאלי, צוואר או אזור אגן.

מה זה

שאלה דחופה בקרב חולים היא: "נוירובלסטומה בילדים, מה זה?" על פי הטרמינולוגיה הרפואית, נוירובלסטומה היא גידול ממאיר שנוצר מתאי לא מובחנים.

על פי הסטטיסטיקה, נוירובלסטומה נחשבת לסוג הסרטן הנפוץ ביותר. סוג זה של סרטן מאובחן ב-14% מהמקרים.

לרוב, נוירובלסטומה מתגלה בילדים מתחת לגיל שלוש, כולל יילודים, אך הסיכון לפתח גידול נשאר עד 15 שנים. בנוסף, ישנם סיפורים על נוירובלסטומה, כאשר המחלה התבטאה בילדים ברחם.

מחלה זו יכולה להיקרא ייחודית מכיוון שיש לה מספר תכונות:

• רגרסיה - בניגוד לסוגים אחרים של גידולים בילדים, גידול זה יכול להיעלם מעצמו, ללא טיפול;
• התמיינות תאים - הניאופלזמה יכולה להפוך מגידול ממאיר לשפיר;
• תוקפנות - למרות הטיפול, תאים סרטניים יכולים להתפשט במהירות בכל הגוף.

התפתחות נוירובלסטומה לא נצפתה אצל מבוגרים, שכן מחלה זו מאובחנת בילדות המוקדמת. במקרים נדירים, אבחנה זו עלולה להתרחש אצל מתבגרים.

כאשר המחלה מתגלה בילדים שזה עתה נולדו, ככלל, הסיכוי להחלמה גבוה. הפתולוגיה יכולה לסגת לחלוטין גם ללא טיפול. אם אובחנה נוירובלסטומה בילדים מגיל 3 ומעלה, הפרוגנוזה תלויה בשלב הפתולוגיה.

גורם ל

הורים רבים מתעניינים ב: "מאיפה נוירובלסטומה מגיעה בילדים?" הגורמים המדויקים לתסמיני נוירובלסטומה בילדים עדיין אינם ידועים. מדענים הצליחו לגלות כי נוירובלסטומה נוצרת על ידי נוירובלסטים אמבריולוגיים, אשר בזמן לידת התינוק לא הספיקו להבשיל למצב תקין.

מחקרים הראו שחלק מהתינוקות מאובחנים עם מספר קטן של נוירובלסטים בלידה. רוב התאים הללו מבשילים, אך חלקם מתחילים להתחלק ולהיווצר לנוירובלסטומה.

מומחים מזהים מספר גורמים שיכולים לעורר את התפתחות הפתולוגיה:

• החמרה של פתולוגיות כרוניות;
• פעילות העבודה של האם הקשורה לעלייה פעילות גופניתאו ליצור קשר עם חומרים מזיקים(רעלים, קרינה וכו');
• עומס יתר עצבני ופיזי;
• מוטציה תוך רחמית של גנים עובריים;
• תנאי חיים סביבתיים ירודים;
• זיהום תוך רחמי;
• רקע גנטי מסובך.

כאשר מתגלה נוירובלסטומה בשלב 4 בילדים, הפרוגנוזה מאכזבת. ברוב המקרים זה יסתיים בפתאומיות קָטלָנִי. עם התואר הרביעי של נוירובלסטומה בילדים, נצפתה התפשטות רבות של גרורות בכל הגוף. זה כמעט בלתי אפשרי לרפא נוירובלסטומה בשלב 4 בילדים.

אבחון

אם יש חשד להתפתחות נוירובלסטומה בילדים, חולים מקבלים מרשם אבחון נרחב באמצעות שיטות מעבדה ואינסטרומנטליות. בתחילה, בילדים, המטופל נבדק ורושמים בדיקות דם ושתן. כדי להבהיר את האבחנה, מומחה עשוי לרשום שיטות נוספותבחינות.

1. צילום חזה ואולטרסאונד בטן. שיטות אלו מאפשרות לאבחן נוירובלסטומה של חלל הבטן ובלוטת יותרת הכליה בילדים.
2. MRI. שיטת אבחון זו משמשת לחקר מבנה המוח וחוט השדרה. מאפשר לך לאבחן התפתחות של נוירובלסטומה של המוח בילדים בשלב מוקדם. בנוסף, הוא משמש לחיפוש גרורות מפושטות.
3. סינטיגרפיה. מאפשר לאבחן התפשטות גרורות בנוירובלסטומה בילדים.
4. ביופסיה של רקמת מח עצם. מתנהל במקביל עם בדיקה היסטולוגית. מאפשר לקבוע את אופי הגידול.
5. בדיקת דם הורמונלית. על ידי שינוי רמת ההורמונים ניתן לקבוע התפתחות של תהליך אונקולוגי באחד האיברים.

תסמינים

תסמינים של נוירובלסטומה בילדים תלויים באזור הלוקליזציה של הניאופלזמה ובפגיעה בעצבים וכלי דם סמוכים. בין הסימנים העיקריים של המחלה הם הבאים:

• היווצרות של נפיחות בבטן או בצוואר;
• על רקע שחרור הורמונים בנוירובלסטומה, נצפים שלשולים ולחץ דם מוגבר;
• אם הגידול ממוקם בבלוטות יותרת הכליה או בחלל הרטרופריטוניאלי, אזי נצפה לחץ על האיברים של מערכת השתן, שנגדם מתדרדר הפונקציונליות שלו;
• כאשר מתפתח גידול בריאות, מאובחנים קשיי נשימה;
• בעת היווצרות, עלול להתרחש צורות שונותשיתוק;
• גלגול לא יציב של העיניים ורעד של הגפיים.

לרוב, הגידול מאובחן בחלל הרטרופריטונאלי. בין התסמינים העיקריים של צורה זו של פתולוגיה, ניתן לזהות את הביטויים הבאים:

• הופעת בצקת, בעיקר בפנים ובגפיים;
• אנמיה, שניתן לזהות בבדיקת דם;
• ירידה במשקל;
• חוסר תחושה של הגפיים התחתונות;
• הפרעה בתפקוד של מערכת העיכול;
• עלייה בטמפרטורת הגוף.

כאשר נוירובלסטומה מתפתחת בילדים, הסימפטומים תלויים בגורם בהתפתחות הפתולוגיה, ולכן חשוב לקבוע תחילה את הגורמים למחלה.

יַחַס

האם יש תרופה לנוירובלסטומה בילדים? במשך מאה שנה, מדענים רבים עובדים על טיפול בנוירובלסטומה בילדים. עם זאת, טרם נמצאו טקטיקות הטיפול האופטימליות שירפאו את הפתולוגיה. מספר שיטות טיפול משמשות למחלה זו:

• תְרוּפָתִי;
• כִּירוּרגִי;
• כימותרפיה;
• השתלת מח עצם;
• טיפול בקרינה.

בנוסף, ילדים עם נוירובלסטומה רושמים תרופות עם נוגדנים חד שבטיים.

טיפול תרופתי

תבחר תרופותלטיפול בנוירובלסטומה בילדים, חייב להיות מומחה מוסמך, שכן טיפול לא נכון עלול להחמיר את מצבו של החולה ולהוביל למותו.

1. וינקריסטין. זמין בצורה של תמיסות להזרקה. המינון נקבע בנפרד, בהתאם בכלל לרווחתההחולה והזנחת המחלה.
2. נידראן. מיוצר באבקה להכנת תמיסות הזרקה. יש להשתמש בזהירות. לא תואם לתרופות אחרות.
3. הולוקסן. תמיסת אבקה להזרקה. מאושר לשימוש בכל גיל.
4. ציטוקסן. אבקה ליופיליזית להזרקה. אסור לשימוש במקרה של אי סבילות אישית לרכיבי המוצר.
5. Temodal. כמוסות ג'לטין. אסור לשימוש על ידי ילדים מתחת לגיל 3 שנים.

כִּירוּרגִיָה

מבצעים התערבות כירורגיתנחשב הכי הרבה שיטה יעילהטיפול, במיוחד בשלבים הראשונים. על פי הפרוטוקול לטיפול בנוירובלסטומה בילדים, אם מתגלה גידול בשלב מוקדם, ניתן להסירו לחלוטין. בזכות השיפור טכנולוגיות רפואיות, במקרים מסוימים ניתן להסיר גידולים גם עם התפשטות גרורות.

"האם שלב 4 נוירובלסטומה ניתנת לריפוי בילדים?" - השאלה הזו מטרידה הורים רבים. הסיכוי לתוצאה חיובית בצורות מתקדמות של המחלה הוא קטן, אך עדיין קיים. ידועים מקרים של החלמה של ילדים עם נוירובלסטומה שלב 4.

טיפול בקרינה

השימוש בטיפול בקרינה יכול לעצור את הצמיחה של תאים סרטניים. בנוסף, הוא הורס תאים שכבר מנוונים. לרוב, טיפול כזה נקבע לשלבים 3 ו-4 של הפתולוגיה.

למרות היעילות של טיפול כזה, השימוש בטיפול בקרינה יש מספר השלכות שליליות. לכן, יש להשתמש בטיפול כזה בזהירות ורק אם טיפול תרופתיהתברר כחסר תועלת. ישנם שני סוגים של טיפול בקרינה המשמשים לנוירובלסטומה בילדים:

• פנימי - חומר רדיואקטיבי מוזרק ישירות לגידול עצמו או לרקמות סמוכות;
• חיצוני - מסתבר שזו הקרנה חיצונית של האזור המודלק.

כימותרפיה

לרוב, כימותרפיה נקבעת לשלב 3-4 נוירובלסטומה. הטיפול מורכב ממתן חומרים רעילים V גידול סרטני. ישנם שני סוגים של כימותרפיה:

• מונוכימותרפיה היא סוג טיפול קלאסי;
• לפוליכימותרפיה השפעה חזקה יותר.

במקרים מסוימים, טיפול כזה נקבע כדי להכין את המטופל לניתוח. טיפול מורכב מאפשר לך להשיג אפקט חיובי. כימותרפיה ניתנת במספר דרכים: תוך ורידי, תוך שרירי, דרך הפה.

השתלת מח עצם

עם כימותרפיה מורכבת והקרנות, זה נצפה השפעה שליליתלמח העצם. חומרים רדיואקטיביםו כימיקליםלהרוס גזעים hematopoietic, ולכן החולה צריך השתלת מח עצם.

תאים להשתלה נלקחים מהתורם או מהמטופל עצמו לפני תחילת הטיפול (במקרה זה הם מוקפאים). על פי תוצאות המחקר, טיפול כזה יכול להעלות את שיעור ההישרדות.

גופים חד שבטיים טיפוליים

השימוש בגופים חד שבטיים הוא השיטה החדשה ביותרמאבק בנוירובלסטומה בילדים. על פי תוצאות מחקרים, שיטת טיפול זו בשילוב עם שיטות אחרות נותן תוצאות מצוינות. המהות של טיפול זה היא כדלקמן:

• סוג אחד של תא מומר לאחר ומוכנס לגוף המטופל;
• התאים משתלבים בגידול ומעוררים את הרס שלו.

הישרדותם של ילדים עם נוירובלסטומה תלויה בשלב תהליך פתולוגיוגיל המטופל. פרוגנוזה נוחה יותר ממתינה לילדים מתחת לגיל שנה. ככלל, תוחלת החיים עם נוירובלסטומה של יותרת הכליה בילדים תלויה בשלב הפתולוגיה ובשכיחות של גרורות.

מְנִיעָה

מאחר והגורמים המדויקים לנוירובלסטומה בילדים אינם ידועים, אין המלצות ספציפיות למניעת התפתחותה. הדרך היחידהכדי לחזות את היווצרות הגידול פירושו בדיקת ילדים לאיתור הסיכון לפתח נוירובלסטומה בזמן שהם ברחם. בנוסף, אישה צריכה להיבדק כדי למנוע פתולוגיות גנטיות.

הפרוגנוזה לנוירובלסטומה בשלב 4 בילדים מגיעה בשלוש גרסאות:

• חיובי - שיעור הישרדות 80%;
• בינוני - שיעור הישרדות 20-80%;
• לא חיובי - שיעור הישרדות נמוך מ-20%.

אם גידול מתגלה מוקדם, ניתן לרפא אותו לחלוטין. פתולוגיה זו מסוכנת הישנות תכופותלכן, גם אם הילד נפטר לחלוטין מהמחלה, מומלץ לבקר באופן קבוע אצל מומחה כדי למנוע היווצרות מחדש של הגידול.