خلايا الدم الحمراء (RBC) في فحص الدم العام، طبيعية وغير طبيعية. ما هي الوظائف التي تؤديها خلايا الدم الحمراء، وكم تعيش وأين يتم تدميرها؟

30.04.2019

شيخوخة خلايا الدم الحمراء.

تدور خلايا الدم البشرية الرئيسية - خلايا الدم الحمراء - في الدم لمدة أقصاها 120 يومًا، في المتوسط 60-90 يومًا. ترتبط عملية الشيخوخة، وبالتالي تدمير خلايا الدم الحمراء لدى الشخص السليم، بقمع تكوين كمية مادة معينة - ATP أثناء استقلاب الجلوكوز في هذه العناصر المشكلة. انخفاض تكوين ATP، ونقصه يعطل العمليات في الخلية التي تزودها بالطاقة - وتشمل هذه: استعادة شكل كريات الدم الحمراء، ونقل الكاتيونات عبر أغشيةها وحماية محتويات كريات الدم الحمراء من عمليات الأكسدة؛ ويفقد غشاءها السياليك الأحماض. تؤدي شيخوخة كريات الدم الحمراء وتدميرها أيضًا إلى حدوث تغيير في غشاء كريات الدم الحمراء: من الخلايا المبيضية الأصلية تتحول إلى ما يسمى بالخلايا المشوكة، أي كريات الدم الحمراء، التي تتشكل على سطحها العديد من النتوءات والنتوءات المحددة.

سبب تكوين الخلايا المشوكة، بالإضافة إلى انخفاض تكاثر جزيئات ATP في خلية الدم الحمراء أثناء شيخوخةها، هو زيادة تكوين مادة الليزوليسيثين في بلازما دم الإنسان، وزيادة محتوى الأحماض الدهنية فيها. تعمل هذه العوامل على تغيير نسبة سطح الطبقات الداخلية والخارجية لغشاء خلية كرات الدم الحمراء عن طريق زيادة سطح طبقتها الخارجية، مما يؤدي إلى ظهور نتوءات الخلايا المشوكة.

وفقًا لشدة تحول الغشاء والشكل المكتسب لخلايا الدم الحمراء، يتم تمييز الخلايا المشوكة من الفئات الأولى والثانية والثالثة، وكذلك الخلايا الكروية من الفئتين الأولى والثانية. أثناء الشيخوخة، تمر الخلية بالتتابع بجميع مراحل التحول إلى خلية من الخلايا المشوكة من الدرجة الثالثة، وتفقد القدرة على تغيير واستعادة شكلها القرصي المتأصل، وتتحول في النهاية إلى خلية كروية وتحدث التدمير النهائي لخلايا الدم الحمراء. يؤدي القضاء على نقص الجلوكوز في خلايا الدم الحمراء إلى إرجاع الخلايا المشوكة من الفئتين I-II بسهولة إلى شكل الكريات المبيضة الأصلية. تبدأ خلايا المشوكات في الظهور بناءً على نتائج فحص الدم العام، على سبيل المثال، في الدم المحفوظ، والذي يتم تخزينه لعدة أسابيع عند درجة حرارة 4 درجات مئوية. ويرجع ذلك إلى عملية تقليل تكوين الـ ATP داخل الخلايا المحفوظة، مع ظهور مادة الليزوليسيثين في بلازما الدم، والتي تعمل أيضًا على تسريع شيخوخة خلايا الدم الحمراء وتدميرها. إذا تم غسل الخلايا المشوكة في بلازما جديدة، فسيتم استعادة مستوى ATP في الخلية، وفي غضون دقائق قليلة تعود خلايا الدم الحمراء إلى شكل الكريات المبيضة.

تدمير خلايا الدم الحمراء. مكان تدمير خلايا الدم الحمراء.

تفقد كريات الدم الحمراء المتقادمة مرونتها، ونتيجة لذلك تتعرض للتدمير داخل الأوعية (يحدث انحلال دم كريات الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية) أو تصبح فريسة للبلاعم في الطحال، التي تلتقطها وتدمرها، وخلايا كوبفر في الكبد وفيها. نخاع العظم(هذا هو بالفعل انحلال الدم خارج الأوعية الدموية أو داخل الخلايا لخلايا الدم الحمراء). بمساعدة انحلال الدم داخل الخلايا، يتم تدمير 80 إلى 90٪ من خلايا الدم الحمراء القديمة، التي تحتوي على حوالي 6-7 جرام من الهيموجلوبين يوميًا، حيث يتم إطلاق ما يصل إلى 30 ملغ من الحديد إلى الخلايا البلعمية. بعد عملية الانفصال عن الهيموجلوبين، يتحول الهيم الموجود فيه إلى صبغة صفراء تسمى البيليروبين (يتم تحديدها عن طريق اختبار الدم البيوكيميائي)، والتي تدخل إلى تجويف الأمعاء مع الصفراء، وتحت تأثير ميكروباتها، تتحول إلى ستيركوبيلينوجين. . يتم إخراج هذا المركب من الجسم مع البراز، ويتحول إلى ستيركوبيلين تحت تأثير الهواء والضوء. عندما يتم تحويل 1 جرام من الهيموجلوبين، يتكون حوالي 33 ملجم من البيليروبين.

يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء بنسبة 10-20٪ من خلال انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. في هذه الحالة، يدخل الهيموجلوبين إلى البلازما، حيث يشكل مركب الهيموجلوبين-هابتوغلوبين الكيميائي الحيوي مع هابتوغلوبين البلازما. في غضون عشر دقائق، يتم امتصاص 50٪ من هذا المركب من البلازما بواسطة خلايا لحمة الكبد، مما يمنع دخول الهيموجلوبين الحر إلى الكلى، حيث يمكن أن يسبب تجلط النيفرونات. في الشخص السليم، تحتوي البلازما على حوالي 1 جم/لتر من الهابتوجلوبين، ولا يزيد الهيموجلوبين غير المرتبط به في بلازما الدم عن 3-10 ملجم. جزيئات الهيم، التي يتم إطلاقها من الرابطة مع الجلوبين أثناء انحلال الدم داخل الأوعية، ترتبط بالفعل ببروتين البلازما - الهيموبكسين، الذي يتم نقله إلى الكبد ويتم امتصاصه أيضًا بواسطة الخلايا المتني لهذا العضو، ويخضع للتحويل الأنزيمي إلى البيليروبين.

أين يتم تدمير خلايا الدم الحمراء؟ 2885 0 03/05/2017

انحلال الدم هو كيفية تعريف عملية تدمير خلايا الدم الحمراء في الطب. وهي ظاهرة دائمة تتميز بإكتمال دورة حياة خلايا الدم الحمراء والتي تستمر حوالي أربعة أشهر. لا يتجلى التدمير المخطط للناقلات الجوية في أي أعراض، ومع ذلك، إذا حدث انحلال الدم تحت تأثير عوامل معينة وكانت عملية قسرية، فإن مثل هذه الحالة المرضية يمكن أن تكون خطيرة ليس فقط على الصحة، ولكن أيضًا على الحياة بشكل عام . من أجل الوقاية من الأمراض، يجب عليك الالتزام بالتدابير الوقائية، وإذا حدث ذلك، اكتشف أعراض المرض وأسبابه على الفور، والأهم من ذلك، أن تفهم أين تحدث عملية تدمير خلايا الدم الحمراء بالضبط.

أين يتم تدمير خلايا الدم الحمراء؟

خصائص العملية

أثناء انحلال الدم، تتلف خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى إطلاق الهيموجلوبين في البلازما. ونتيجة لذلك، تحدث تغيرات خارجية في الدم - يصبح أكثر احمرارا، ولكن في نفس الوقت أكثر شفافية.

يحدث التدمير بسبب التعرض لسم بكتيري أو جسم مضاد. تتم عملية تدمير خلايا الدم الحمراء على النحو التالي:

يمكن لمهيج معين أن يؤثر على خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى زيادة حجمها.
لا تتمتع خلايا الدم الحمراء بالمرونة، لذا فهي غير مصممة للتمدد.
تنفجر كريات الدم الحمراء المتضخمة، وتدخل جميع محتوياتها إلى البلازما.

ولرؤية كيفية حدوث عملية التدمير بوضوح عليك مشاهدة الفيديو.

فيديو - انحلال خلايا الدم الحمراء

ملامح انحلال الدم

يتم تفعيل عملية التدمير للأسباب التالية:

الدونية الوراثية للخلايا.
الذئبة.
عيوب المناعة الذاتية.
استجابة الجسم المضاد العدوانية لخلايا الفرد؛
سرطان الدم في شكل حاد;
اليرقان؛
أعداد مفرطة من خلايا الاريثروميسين.
النخاع الشوكي.

أنواع انحلال الدم

انتباه! يمكن أن تحدث عملية تدمير خلايا الدم الحمراء بشكل مصطنع تحت تأثير السموم، أو نقل الدم بشكل غير صحيح، نتيجة لتأثير بعض الأحماض.

أنواع انحلال الدم

مكان تدمير خلايا الدم الحمراء

إذا نظرنا إلى العملية الطبيعية لانحلال الدم، فنتيجة لشيخوخة خلايا الدم الحمراء، يتم فقدان مرونتها وتدميرها داخل الأوعية. يتم تعريف هذه العملية على أنها انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. تتضمن عملية انحلال الدم داخل الخلايا تدمير خلايا الكبد في كوبفر. وبالتالي، يمكن تدمير ما يصل إلى 90٪ من خلايا الدم الحمراء القديمة (التي تحتوي على ما يصل إلى سبعة جرامات من الهيموجلوبين) في يوم واحد. ويتم تدمير الـ 10% المتبقية داخل الأوعية، مما يؤدي إلى تكوين الهابتوجلوبين في البلازما.

مميزات خلايا الدم الحمراء

آليات انحلال الدم

يمكن أن تتم عملية تدمير خلايا الدم الحمراء في الجسم بعدة طرق.

آلية انحلال الدمالخصائص

طبيعي	هذه عملية طبيعية مستمرة، وهي ظاهرة طبيعية تمامًا وهي نموذجية لاستكمال دورة حياة ناقلات الأكسجين
التناضحي	يحدث تطور العملية في بيئة منخفضة التوتر تحت تأثير المواد التي لها تأثير سلبي مباشر على غشاء الخلية
الحرارية	عندما تنشأ ظروف تؤثر على درجة حرارة الدم، تبدأ خلايا الدم الحمراء في التفكك
بيولوجي	يمكن أن يكون للسموم البيولوجية أو نقل الدم غير السليم تأثير سلبي على خلايا الدم الحمراء.
ميكانيكي	يحدث انحلال الدم بسبب الإجهاد الميكانيكي، مما يؤدي إلى تلف غشاء الخلية

تكوين وتدمير خلايا الدم الحمراء

الأسباب الجذرية والأعراض

في الطب، هناك عدة أسباب تؤدي إلى تنشيط العمليات التدميرية لخلايا الدم الحمراء، ومن أهمها:

إذا دخلت مركبات المعادن الثقيلة إلى الدم.
في حالة التسمم البشري بالزرنيخ.
عندما تتعرض لحمض الخليك.
للأمراض المزمنة.
للإنتان الحاد.
إذا تطورت متلازمة مدينة دبي للإنترنت.
نتيجة للحروق الشديدة.
مع عوامل Rh غير مناسبة، عندما يتم خلط الدم أثناء نقل الدم.

ما هي خلايا الدم الحمراء

لا تتميز المراحل الأولية لانحلال الدم بأي شيء على الإطلاق، لذلك يجب تحديد العملية المرضية من قبل أخصائي. تحدث المظاهر الملحوظة للمريض نفسه خلال المرحلة الحادة. تحدث هذه المرحلة بسرعة كبيرة، لذلك من الضروري الرد في الوقت المناسب. وتظهر الخصائص السريرية لعملية تدمير خلايا الدم الحمراء على النحو التالي:

هناك شعور بالغثيان، والذي غالبا ما ينتهي بالقيء.
الأحاسيس المؤلمةفي المعدة.
تغير في لون البشرة.

عمر خلايا الدم الحمراء

إذا ظهر شكل معقد، فقد يعاني المريض من تشنجات وتوعك شديد وشحوب وضيق في التنفس. تظهر نتائج الاختبار فقر الدم. السمة الموضوعية لهذه الحالة تتميز بظهور نفخات القلب. وفي الوقت نفسه، فإن إحدى العلامات الأكثر وضوحًا لتدمير خلايا الدم الحمراء هي تضخم الأعضاء (على سبيل المثال، الطحال).

ملحوظة! في حالة حدوث نوع من انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، فإن علامة إضافية ستكون تغييرا في لون البول.

تدمير حاد لخلايا الدم الحمراء

المظاهر الحادةيتم تعريف الحالة المرضية على أنها انحلال الدم الحاد. يمكن أن تحدث العملية المرضية على خلفية فقر الدم أو عدم توافق الدم أثناء نقل الدم أو تحت تأثير المواد السامة. ويتميز بفقر الدم سريع التطور وزيادة كبيرة في تركيز البيليروبين. نتيجة لانحلال الدم الحاد، يتم تدمير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء مع إطلاق الهيموجلوبين.

البيلروبين

تحدث الأزمة عندما يعاني المريض من الأعراض التالية:

إصابة الشخص بالحمى.
يحدث الغثيان الذي يصاحبه القيء.
ترتفع درجة الحرارة.
يصبح ضيق التنفس أسوأ.
متلازمة مؤلمةعلى شكل انقباضات مؤلمة في البطن وأسفل الظهر؛
عدم انتظام دقات القلب.

يؤدي الشكل الأكثر شدة إلى تطور انقطاع البول، وأولًا، انخفاض كبير في ضغط الدم.

انه مهم! خلال الفترة الحادة، سيتم ملاحظة تضخم كبير في الطحال.

فقر الدم الانحلالي وعملية انحلال الدم

انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وداخل الخلايا

وفي معظم الحالات، ترتبط هذه المفاهيم ببعضها البعض. ويفسر ذلك حقيقة أنه مع فقر الدم الانحلالي، يحدث انهيار فوري لخلايا الدم الحمراء مع إطلاق البيليروبين. عندما يعاني الشخص من فقر الدم، تنخفض دورة حياة نواقل الأكسجين وتتسارع عملية عملها التدميري.

هناك نوعان من فقر الدم:

خلقي. يولد الشخص ببنية غير طبيعية لأغشية خلايا الدم الحمراء أو بتركيبة هيموجلوبين غير صحيحة.
مكتسب. يحدث نتيجة التعرض للمواد السامة.

إذا تم الحصول على علم الأمراض، تتطور الأعراض التالية:

ترتفع درجة الحرارة بشكل حاد.
الأحاسيس المؤلمةفي منطقة المعدة
يتحول الجلد إلى اللون الأصفر.
دوخة؛
متلازمة مؤلمة في المفاصل.
الشعور بالضعف
زيادة معدل ضربات القلب.

فقر دم

مرجع! في الشكل السام لفقر الدم يعاني أحد الأعضاء الداخلية - الكبد أو إحدى الكليتين. يتميز شكل المناعة الذاتية فرط الحساسيةإلى درجة حرارة منخفضة جدًا.

عملية انهيار خلايا الدم الحمراء عند الأطفال حديثي الولادة

بالفعل في الساعات الأولى من الحياة، قد يواجه الطفل عملية انهيار خلايا الدم الحمراء. السبب الجذري لهذا المرض هو سلبية عامل Rh الأمومي. هذا الشرطيصاحبه اصفرار الجلد وفقر الدم والتورم. خطر هذه الحالة المرضية هو الموت المحتمل، حيث يتم إطلاق كميات زائدة من البيليروبين في بلازما الدم.

يشعر الطفل بالقلق من التشنجات والإحجام عن تناول الثدي وحالة السبات العميق. إذا لوحظ شكل معقد من المرض، فسيتم ملاحظة تورم على الجلد، وكذلك تضخم الكبد.

انتباه! تقلل طرق الطب الحديثة من مخاطر الإصابة باليرقان إلى الحد الأدنى وتمنع المضاعفات في شكل تأخر في النمو.

يمكنك التعرف على بنية ووظيفة خلايا الدم الحمراء في الفيديو.

فيديو - هيكل ووظائف خلايا الدم الحمراء

med-explorer.ru

فقر الدم المنجلي. الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج من علم الأمراض

فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي يصيب جهاز الدم ويتميز بخلل وراثي يعطل تكوين سلاسل الهيموجلوبين الطبيعية في خلايا الدم الحمراء. يختلف الهيموجلوبين غير الطبيعي المتكون في هذه الحالة في خصائصه الكهربية الفيزيولوجية عن الهيموجلوبين لدى الشخص السليم، ونتيجة لذلك تتغير خلايا الدم الحمراء نفسها، وتكتسب شكلًا ممدودًا يشبه المنجل تحت المجهر (ومن هنا جاء اسم المرض ).

فقر الدم المنجلي (SCA) هو الشكل الأكثر خطورة من اعتلال الهيموجلوبين الوراثي (اضطرابات محددة وراثيا في بنية الهيموجلوبين). يتم تدمير خلايا الدم الحمراء المنجلية بسرعة في الجسم، كما أنها تسد العديد من الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم، مما قد يسبب مضاعفات خطيرة وحتى الموت.

وينتشر مرض الدم هذا على نطاق واسع في البلدان الأفريقية وهو سبب شائع للوفاة بين السود. ويرجع ذلك إلى انتشار مرض الملاريا على نطاق واسع في المنطقة (مرض معد يصيب خلايا الدم الحمراء البشرية). بسبب هجرة السكان واختلاط المجموعات العرقية، يمكن أن يحدث هذا النوع من فقر الدم اليوم لدى الأشخاص من أي عرق في العديد من مناطق العالم المختلفة. يمرض الرجال والنساء على قدم المساواة في كثير من الأحيان.

حقائق مثيرة للاهتمام

يعود أول ذكر موثق لفقر الدم المنجلي إلى عام 1846.
حوالي 0.5% من سكان العالم هم حاملون أصحاء لجين فقر الدم المنجلي.
كل من مرضى فقر الدم المنجلي وحاملي الجين الطافر بدون أعراض محصنون فعليًا ضد الملاريا. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن العامل المسبب للملاريا (المتصورة المنجلية) قادر على إصابة خلايا الدم الحمراء الطبيعية فقط.
اليوم، يعتبر فقر الدم المنجلي مرضًا غير قابل للشفاء، ولكن مع العلاج المناسب، يمكن للمرضى أن يعيشوا حتى سن الشيخوخة وأن ينجبوا أطفالًا.

كريات الدم الحمراء، أو خلايا الدم الحمراء، هي العناصر الخلوية الأكثر عددًا في دم الإنسان والتي توفر نقل الأكسجين في الجسم. خلية الدم الحمراء البشرية هي خلية صغيرة نسبيًا، يبلغ قطرها 7.5 - 8.3 ميكرومتر. لها شكل قرص ثنائي التقعر مع حواف سميكة ومنخفض في المنتصف. هذا الشكل يسمح له بالتغيير بشكل كبير والمرور عبر أنحف أوعية الجسم (الشعيرات الدموية)، التي يكون قطرها أصغر بمقدار 2-3 مرات من قطر خلايا الدم الحمراء نفسها. بفضل بروتين سبكترين، وهو جزء من غشاء خلية كرات الدم الحمراء، يمكنه استعادة شكله الأصلي بعد مروره عبر تجويف الشعيرات الدموية. تمتلئ المساحة الداخلية لخلية الدم الحمراء بالكامل تقريبًا بالهيموجلوبين - وهو مركب خاص من صبغات البروتين يتكون من بروتين الجلوبين والعنصر المحتوي على الحديد - الهيم. ويلعب الهيموجلوبين دورًا رئيسيًا في نقل الغازات في الجسم.

تحتوي كل خلية دم حمراء، في المتوسط، على 30 بيكوغرام (pg) من الهيموجلوبين، وهو ما يعادل 300 مليون جزيء من هذه المادة. يتكون جزيء الهيموجلوبين من سلسلتين من بروتينات الجلوبين ألفا (a1 وa2) واثنين من بيتا (b1 وb2)، والتي تتشكل من خلال الجمع بين العديد من الأحماض الأمينية (المكونات الهيكلية للبروتينات) في تسلسل محدد بدقة. تحتوي كل سلسلة جلوبين على جزيء الهيم الذي يتضمن ذرة حديد.

يتم برمجة تكوين سلاسل الجلوبين وراثيا والتحكم فيه بواسطة الجينات الموجودة على الكروموسومات المختلفة. في المجموع، يحتوي جسم الإنسان على 23 زوجًا من الكروموسومات، كل منها عبارة عن جزيء DNA طويل ومضغوط (حمض ديوكسي ريبونوكلييك)، والذي يتضمن عددًا كبيرًا من الجينات. يؤدي التنشيط الانتقائي لجين معين إلى تخليق بعض البروتينات داخل الخلايا، والتي تحدد في النهاية بنية ووظيفة كل خلية في الجسم.

أربعة جينات من الزوج السادس عشر من الكروموسومات مسؤولة عن تخليق سلاسل الجلوبين (يتلقى الطفل جينتين من كل والد، ويتم التحكم في تركيب كل سلسلة بواسطة جينتين). في الوقت نفسه، يتم التحكم في تركيب سلاسل B بواسطة جينين فقط يقعان في الزوج الحادي عشر من الكروموسومات (كل جين مسؤول عن تخليق سلسلة واحدة). يضاف الهيم إلى كل سلسلة جلوبين مكونة، مما يؤدي إلى تكوين جزيء هيموجلوبين كامل.

من المهم ملاحظة أنه بالإضافة إلى سلاسل ألفا وسلاسل بيتا، يمكن تشكيل سلاسل جلوبين أخرى (دلتا، جاما، سيجما) في كريات الدم الحمراء. تؤدي مجموعاتها إلى تكوين أنواع مختلفة من الهيموجلوبين، وهو أمر نموذجي لفترات معينة من التطور البشري.

في جسم الإنسان يتم تحديده:

HbA. الهيموجلوبين الطبيعي، تتكون من سلسلتين ألفا وسلسلتين بيتا. عادةً، يشكل هذا الشكل أكثر من 95% من الهيموجلوبين لدى الشخص البالغ.
نسبة HbA2. جزء صغير، لا يشكل عادة أكثر من 2% من إجمالي الهيموجلوبين لدى الشخص البالغ. يتكون من سلسلتين ألفا وسلسلتين سيجما جلوبين.
HbF (الهيموجلوبين الجنيني). يتكون هذا الشكل من سلسلتين ألفا وسلسلتين جاما ويسود خلال التطور داخل الرحمالجنين لديه قدرة عالية على الأكسجين، مما يضمن تنفس الأنسجة للطفل أثناء الولادة (عندما يكون وصول الأكسجين من جسم الأم محدودا). عند البالغين، لا تتجاوز نسبة HbF 1-1.5% ويوجد في 1-5% من خلايا الدم الحمراء.
HbU (الهيموجلوبين الجنيني). يبدأ بالتشكل في خلايا الدم الحمراء بعد أسبوعين من الحمل ويتم استبداله بالكامل بالهيموجلوبين الجنيني بعد بداية تكوين الدم في الكبد.

ترجع وظيفة نقل كريات الدم الحمراء إلى وجود ذرات الحديد في الهيموجلوبين. عند مروره عبر الشعيرات الدموية الرئوية، يربط الحديد جزيئات الأكسجين بنفسه وينقلها إلى جميع أنسجة الجسم، حيث يتم فصل الأكسجين عن الهيموجلوبين ونقله إلى خلايا الأعضاء المختلفة. في الخلايا الحية، يشارك الأكسجين في التنفس الخلوي، والناتج الثانوي لهذه العملية هو ثاني أكسيد الكربون، الذي ينطلق من الخلايا ويرتبط أيضًا بالهيموجلوبين. عندما يمر ثاني أكسيد الكربون مرة أخرى عبر الشعيرات الدموية الرئوية، ينفصل عن الهيموجلوبين وينطلق من الجسم مع هواء الزفير، وتلتصق جزيئات الأكسجين الجديدة بالحديد المنطلق. يتم ملاحظة تكوين خلايا الدم الحمراء (تكوين الكريات الحمر) لأول مرة في اليوم التاسع عشر من التطور الجنيني في الكيس المحي (مكون هيكلي خاص للجنين). بينما ننمو ونتطور جسم الإنسانيحدث تكون الدم في مختلف الأعضاء. بدءًا من الأسبوع السادس من التطور داخل الرحم، يكون المكان الرئيسي لتكوين خلايا الدم الحمراء هو الكبد والطحال، وفي الشهر الرابع تظهر البؤر الأولى لتكوين الدم في نخاع العظم الأحمر (RBM).

نخاع العظم الأحمر عبارة عن مجموعة من الخلايا الجذعية المكونة للدم الموجودة في تجاويف عظام الجسم. تم العثور على معظم مادة CMC في العظام الإسفنجية (عظام الحوض والجمجمة والأجسام الفقرية)، وكذلك في العظام الأنبوبية الطويلة (الكتف والساعد والفخذ وأسفل الساق). تدريجيا، تزداد نسبة تكون الدم في CCM. بعد ولادة الطفل، يتم تثبيط وظيفة المكونة للدم في الكبد والطحال، ويصبح نخاع العظم المكان الوحيد لتكوين خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم الأخرى - الصفائح الدموية، التي تضمن تخثر الدم، وخلايا الدم البيضاء، التي تؤدي وظيفة وظيفة وقائية.

تتكون جميع خلايا الدم مما يسمى بالخلايا الجذعية، والتي تظهر لدى الجنين بكميات صغيرة في مرحلة مبكرة من التطور الجنيني. تعتبر هذه الخلايا خالدة وفريدة من نوعها عمليا. أنها تحتوي على نواة يقع فيها الحمض النووي، بالإضافة إلى العديد من المكونات الهيكلية الأخرى (العضيات) الضرورية للنمو والتكاثر.

بعد وقت قصير من تكوينها، تبدأ الخلية الجذعية بالانقسام (التكاثر)، ونتيجة لذلك تظهر العديد من مستنسخاتها، والتي تؤدي إلى ظهور خلايا دم أخرى.

من الخلية الجذعية يتكون :

الخلية السلائف النقوية. تشبه هذه الخلية الخلية الجذعية، لكن لديها قدرة أقل على التمايز (اكتساب وظائف محددة). تحت تأثير العوامل التنظيمية المختلفة، يمكن أن تبدأ في الانقسام، مع الفقدان التدريجي للنواة ومعظم العضيات، ونتيجة العمليات الموصوفة هي تكوين كريات الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو كريات الدم البيضاء.
الخلية اللمفاوية السليفة. هذه الخلية لديها قدرة أقل على التفريق. وتنتج الخلايا الليمفاوية (نوع من خلايا الدم البيضاء).

يتم تحفيز عملية التمايز (التحول) للخلية الأولية لتكوين النخاع إلى كريات الدم الحمراء بواسطة مادة بيولوجية خاصة - الإريثروبويتين. يتم إفرازه عن طريق الكلى إذا بدأت أنسجة الجسم بنقص الأكسجين. يعزز الإريثروبويتين تكوين خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم الأحمر، ويزداد عددها في الدم، مما يزيد من إيصال الأكسجين إلى الأنسجة والأعضاء.

تستمر عملية تكون الكريات الحمر في نخاع العظم الأحمر حوالي 4-6 أيام، وبعد ذلك يتم إطلاق الخلايا الشبكية (أشكال شابة من خلايا الدم الحمراء) في مجرى الدم، والتي تنضج أخيرًا خلال 24 ساعة، وتتحول إلى خلايا دم حمراء طبيعية قادرة على أداء وظيفة النقل.

متوسط عمر خلية الدم الحمراء الطبيعية هو 100-120 يومًا. طوال هذا الوقت تدور في الدم، وتتغير وتتشوه باستمرار أثناء مرورها عبر الشعيرات الدموية للأعضاء والأنسجة. مع التقدم في السن، تنخفض الخصائص البلاستيكية لخلايا الدم الحمراء، وتصبح أكثر استدارة وتفقد قدرتها على التشوه.

عادة، يتم تدمير نسبة صغيرة من خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم الأحمر، أو في الكبد، أو مباشرة في قاع الأوعية الدموية، ولكن الغالبية العظمى من خلايا الدم الحمراء الهرمة يتم تدميرها في الطحال. الغزل والنسيج من هذه الهيئةيمثلها الكثير الشعيرات الدموية الجيبيةوجود شقوق ضيقة في جدرانها. وتمر من خلالها خلايا الدم الحمراء الطبيعية دون صعوبة ثم تعود إلى مجرى الدم. تكون خلايا الدم الحمراء القديمة أقل مرونة، مما يؤدي إلى تعلقها في الجيوب الأنفية للطحال وتدميرها خلايا خاصةلهذا العضو (الضامة). بالإضافة إلى ذلك، تتم إزالة خلايا الدم الحمراء ذات البنية المضطربة (كما هو الحال في فقر الدم المنجلي) أو المصابة بفيروسات أو كائنات دقيقة مختلفة من الدورة الدموية وتدميرها.

نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء، يتم تشكيل الصباغ وإطلاقه في مجرى الدم اللون الأصفر- البيليروبين (غير مباشر، غير منضم). هذه المادة ضعيفة الذوبان في الماء. يتم نقله مع مجرى الدم إلى خلايا الكبد، حيث يرتبط بحمض الجلوكورونيك - ويتكون البيليروبين المرتبط أو المباشر، والذي يدخل في تكوين الصفراء ويفرز في البراز. ويمتص جزء منه في الأمعاء ويخرج في البول فيعطيه صبغة صفراء.

يتم أيضًا إطلاق الحديد، وهو جزء من الهيم، في مجرى الدم عندما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء. يعتبر الحديد في شكله الحر سامًا للجسم، لذلك يرتبط بسرعة ببروتين بلازما خاص - الترانسفيرين. ينقل الترانسفيرين الحديد إلى نخاع العظم الأحمر، حيث يتم استخدامه مرة أخرى لتخليق خلايا الدم الحمراء. يحدث هذا المرض عندما تحدث طفرة في الجينات التي تتحكم في تكوين سلاسل بيتا الجلوبين. نتيجة للطفرة، يتم استبدال حمض أميني واحد فقط في بنية سلسلة b-globin (يتم استبدال حمض الجلوتاميك في الموضع 6 بحمض الفالين). وهذا لا يعطل عملية تكوين جزيء الهيموجلوبين ككل، ولكنه يؤدي إلى تغيير في خصائصه الكهربية. يصبح الهيموجلوبين غير مستقر، وفي ظل ظروف نقص الأكسجة (نقص الأكسجين)، يغير هيكله (يتبلور، يتبلمر)، ويتحول إلى الهيموجلوبين S (HbS). ويؤدي ذلك إلى تغير في شكل كرية الدم الحمراء، فتطول وترق، وتصبح مثل الهلال أو المنجل. الدم الشرياني المتدفق من الرئتين مشبع بالأكسجين، لذلك لا تحدث أي تغييرات في بنية الهيموجلوبين. على مستوى الأنسجة، تمر جزيئات الأكسجين إلى خلايا الأعضاء المختلفة، مما يؤدي إلى بلمرة الهيموجلوبين وتكوين خلايا الدم الحمراء المنجلية.

على المراحل الأوليةالمرض، هذه العملية قابلة للعكس - عندما تمر مرة أخرى عبر الشعيرات الدموية الرئوية، يتشبع الدم بالأكسجين، وتكتسب خلايا الدم الحمراء شكلها الطبيعي. ومع ذلك، فإن مثل هذه التغييرات تتكرر في كل مرة تمر فيها خلايا الدم الحمراء عبر الأنسجة المختلفة وتزودها بالأكسجين (مئات أو حتى آلاف المرات في اليوم). ونتيجة لذلك، يتم انتهاك بنية غشاء كرات الدم الحمراء، وتزداد نفاذية الأيونات المختلفة (يترك البوتاسيوم والماء الخلية)، مما يؤدي إلى تغيير لا رجعة فيه في شكل خلايا الدم الحمراء.

يتم تقليل القدرة البلاستيكية لكرات الدم الحمراء المنجلية بشكل كبير، فهي غير قادرة على التشوه بشكل عكسي عند المرور عبر الشعيرات الدموية ويمكن أن تسدها. يؤدي ضعف تدفق الدم إلى الأنسجة والأعضاء المختلفة إلى تطور نقص الأكسجة في الأنسجة (نقص الأكسجين على مستوى الأنسجة)، مما يؤدي إلى تكوين المزيد من خلايا الدم الحمراء المنجلية (يتم تشكيل ما يسمى بالحلقة المفرغة).

يتميز غشاء خلايا الدم الحمراء المنجلية بزيادة الهشاشة، ونتيجة لذلك يتم تقصير متوسط العمر المتوقع لها بشكل كبير. انخفاض العدد الإجمالي لخلايا الدم الحمراء في الدم، وكذلك اضطرابات الدورة الدموية المحلية على مستوى مختلف الأعضاء (نتيجة لانسداد الأوعية الدموية) يحفز تكوين الإريثروبويتين في الكلى. وهذا يعزز تكون الكريات الحمر في نخاع العظم الأحمر ويمكن أن يعوض جزئيًا أو كليًا عن مظاهر فقر الدم.

من المهم أن نلاحظ أن HbF (الذي يتكون من سلاسل ألفا وسلاسل جاما)، والذي يصل تركيزه في بعض خلايا الدم الحمراء إلى 5-10٪، لا يخضع للبلمرة ويمنع تنجل خلايا الدم الحمراء. تخضع الخلايا ذات المحتوى المنخفض من HbF للتغييرات أولاً.

كما ذكرنا سابقًا، فإن فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي، ناجمة عن طفرة في واحد أو اثنين من الجينات التي تشفر تكوين سلاسل الجلوبين ب. ولا تحدث هذه الطفرة في جسم الطفل المريض، بل تنتقل إليه من والديه.

تحتوي الخلايا الجنسية لدى الرجل والمرأة على 23 كروموسومًا. أثناء عملية الإخصاب، يندمجان، مما يؤدي إلى تكوين خلية جديدة نوعيًا (الزيجوت)، والتي يبدأ منها الجنين بالتطور. كما تندمج نواة الخلايا الجرثومية الذكرية والأنثوية مع بعضها البعض، وبالتالي استعادة مجموعة كاملة من الكروموسومات (23 زوجًا) المتأصلة في خلايا الجسم البشري. وفي هذه الحالة يرث الطفل المادة الوراثية من كلا الوالدين.

يتم وراثة فقر الدم المنجلي بطريقة وراثية جسمية متنحية، مما يعني أنه لكي يولد طفل مريض، يجب أن يرث جينات متحولة من كلا الوالدين.

اعتمادًا على مجموعة الجينات المتلقاة من الوالدين، قد يولد ما يلي:

طفل مصاب بفقر الدم المنجلي. هذا الخيار ممكن إذا وفقط إذا كان كل من والد الطفل وأمه مصابين بهذا المرض أو كانا حاملين له بدون أعراض. في هذه الحالة، يجب أن يرث الطفل جينًا واحدًا معيبًا من كلا الوالدين (الشكل المتماثل للمرض).
حامل بدون أعراض. يتطور هذا المتغير إذا ورث الطفل جينًا معيبًا وآخر طبيعيًا، والذي يشفر تكوين سلاسل الجلوبين الطبيعية (شكل متغاير الزيجوت من المرض). ونتيجة لذلك، سيكون لدى خلايا الدم الحمراء نفس الكمية تقريبًا من كل من الهيموجلوبين S والهيموجلوبين A، وهو ما يكفي للحفاظ على الشكل والوظيفة الطبيعية لخلية الدم الحمراء في الظروف الطبيعية.

حتى الآن، لم يكن من الممكن تحديد السبب الدقيق الطفرات الجينيةمما يؤدي إلى فقر الدم المنجلي. ومع ذلك، فقد حددت الأبحاث الحديثة عددا من العوامل (المطفرة)، التي يمكن أن يؤدي تأثيرها على الجسم إلى تلف الجهاز الوراثي للخلايا، مما يسبب عددا من أمراض الكروموسومات.

يمكن أن تحدث الطفرات الجينية بسبب:

عدوى الملاريا. وينتج هذا المرض عن بلازموديا الملاريا، التي عند دخولها جسم الإنسان تصيب خلايا الدم الحمراء، مما يسبب موتها الجماعي. وهذا يمكن أن يؤدي إلى حدوث طفرات على مستوى الجهاز الوراثي لخلايا الدم الحمراء، مما يسبب ظهورها امراض عديدة، بما في ذلك فقر الدم المنجلي واعتلالات الهيموجلوبين الأخرى. يميل بعض الباحثين إلى الاعتقاد بأن طفرات الكروموسومات في كريات الدم الحمراء هي نوع من التفاعل الوقائي للجسم ضد الملاريا، لأن كريات الدم الحمراء المنجلية لا تتأثر عمليا ببلازموديوم الملاريا.
عدوى فيروسية. الفيروس هو شكل من أشكال الحياة غير الخلوية يتكون من الأحماض النووية RNA (الحمض الريبي النووي) أو DNA (الحمض النووي الريبي منقوص الأكسجين). لا يمكن لهذا العامل المعدي أن يتكاثر إلا داخل خلايا الكائن الحي. من خلال إصابة الخلية، يندمج الفيروس في جهازه الوراثي، ويغيره بحيث تبدأ الخلية في إنتاج أجزاء جديدة من الفيروس. هذه العملية يمكن أن تسبب حدوث طفرات الكروموسومات المختلفة. يمكن للفيروسات المضخمة للخلايا وفيروسات الحصبة الألمانية وفيروسات الحصبة والتهاب الكبد والعديد من الفيروسات الأخرى أن تعمل كمطفرة.
إشعاعات أيونية. وهو عبارة عن تيار من الجزيئات غير المرئية بالعين المجردة القادرة على التأثير على الجهاز الوراثي لجميع الخلايا الحية على الإطلاق، مما يؤدي إلى حدوث العديد من الطفرات. يعتمد عدد وشدة الطفرات على جرعة ومدة التشعيع. بالإضافة إلى الخلفية الإشعاعية الطبيعية للأرض، يمكن أن تصبح الحوادث في محطات الطاقة النووية (محطات الطاقة النووية) وانفجارات القنابل الذرية، ودراسات الأشعة السينية الخاصة مصادر إضافية للإشعاع.
العوامل الضارةبيئة. تضم هذه المجموعة مواد كيميائية مختلفة يصادفها الإنسان خلال حياته. أقوى المطفرات هي الإبيكلوروهيدرين، الذي يستخدم في إنتاج العديد من الأدوية، والستايرين، الذي يستخدم في صناعة البلاستيك، ومركبات المعادن الثقيلة (الرصاص، الزنك، الزئبق، الكروم)، دخان التبغ والعديد من المركبات الكيميائية الأخرى. جميعهم لديهم نشاط مطفر ومسرطن عالي (مسبب للسرطان).
الأدوية. ويعود تأثير بعض الأدوية إلى تأثيرها على الجهاز الوراثي للخلايا، مما يرتبط بخطر حدوث الطفرات المختلفة. إن أخطر الأدوية المطفرة هي معظم الأدوية المضادة للأورام (تثبيط الخلايا)، وأدوية الزئبق، ومثبطات المناعة (التي تمنع نشاط الجهاز المناعي).

كما ذكرنا سابقًا، فإن الأشخاص الذين يعانون من الشكل المتخالف هم حاملون لجين الخلية المنجلية بدون أعراض. يمكن أن تحدث المظاهر السريرية للمرض فيها فقط مع تطور نقص الأكسجة الشديد (عند تسلق الجبال، مع فقدان الدم بشكل كبير، وما إلى ذلك). يمكن أن تختلف المظاهر السريرية للشكل المتماثل من أعراض بسيطة للمرض إلى مسار شديد يرتبط بالإعاقة وغالبًا ما يؤدي إلى وفاة المريض.

تتأثر شدة المسار السريري لفقر الدم المنجلي بما يلي:

وجود الهيموجلوبين F. وكلما زاد، قلت أعراض المرض. وهذا ما يفسر عدم وجود أعراض SCD عند الأطفال حديثي الولادة - فمعظم HbF يتم استبداله بـ HbA بحلول الشهر السادس من حياة الطفل.
الظروف المناخية والجغرافية. يتناسب ضغط الأكسجين في الهواء المستنشق عكسيا مع الارتفاع فوق مستوى سطح البحر. بمعنى آخر، كلما ارتفع ارتفاع الإنسان، قل دخول الأكسجين إلى رئتيه مع كل نفس. يمكن أن تظهر أعراض فقر الدم المنجلي وتتفاقم خلال ساعات من الارتفاع فوق 2000 متر فوق مستوى سطح البحر (حتى عند الأشخاص الذين يعانون من شكل متغاير الزيجوت من المرض). يُمنع تمامًا العيش في ارتفاعات عالية للمرضى الذين يعانون من SCA (تقع بعض المدن في أمريكا وأوروبا على ارتفاع عدة كيلومترات).
العوامل الاجتماعية والاقتصادية. يؤثر توافر العلاج وتوقيته لمضاعفات فقر الدم المنجلي أيضًا على شدة المظاهر السريرية للمرض.

تنجم المظاهر الخارجية لفقر الدم المنجلي، في المقام الأول، عن معدل التدمير (انحلال الدم) لكرات الدم الحمراء المنجلية (التي يتم تقصير عمرها إلى 10-15 يومًا)، وكذلك مضاعفات مختلفةنتيجة لخلايا الدم الحمراء المنجلية الشكل التي تسد الشعيرات الدموية في جميع أنحاء الجسم.

تشمل أعراض فقر الدم المنجلي ما يلي:

الأعراض المرتبطة بتدمير خلايا الدم الحمراء.
الأزمات الانحلالية.
الأعراض الناجمة عن انسداد الأوعية الصغيرة.
تضخم الطحال؛
عرضة للالتهابات الشديدة.

تبدأ هذه المجموعة من الأعراض عادة بالظهور بعد ستة أشهر من عمر الطفل، عندما تنخفض كمية الهيموجلوبين F (في الحالات الشديدةشكل متماثل من المرض) أو في وقت لاحق.

معظم المظاهر المبكرةفقر الدم المنجلي هو:

شحوب. يتطور بسبب انخفاض عدد الخلايا الحمراء في الدم. يصبح الجلد والأغشية المخاطية المرئية (تجويف الفم وملتحمة العين وغيرها) شاحبة وجافة، ويصبح الجلد أقل مرونة.
زيادة التعب. يتميز الأطفال المصابون بمرض فقر الدم المنجلي بالخمول والكسل بطريقة مستقرةحياة. مع أي نشاط بدني، تزداد حاجة الجسم إلى الأكسجين، أي يتطور نقص الأكسجة. يؤدي هذا إلى تحول المزيد من خلايا الدم الحمراء إلى شكل منجلي وتدميرها. تنخفض وظيفة نقل الدم، مما يؤدي إلى الشعور السريع بالتعب.
الدوخة المتكررة. وهي ناجمة عن نقص الأكسجين على مستوى الدماغ، وهي حالة تهدد الحياة.
ضيق التنفس. يشير هذا المصطلح إلى زيادة في التردد والعمق حركات التنفسنتيجة الشعور بنقص الهواء. في المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي، عادة ما يحدث هذا العرض أثناء فترات النشاط البدني، ولكن يمكن أن يظهر أيضًا أثناء الراحة (في الأشكال الشديدة من المرض، في ظروف الارتفاعات العالية).
تأخر النمو والتطور. نظرا لحقيقة أن وظيفة نقل الدم تنخفض بشكل كبير، فإن الأنسجة والأعضاء لا تتلقى ما يكفي من الأكسجين اللازم للنمو الطبيعي وتطور الجسم. والنتيجة هي تأخر النمو الجسدي والعقلي - يبدأ الأطفال في المشي والتحدث في وقت متأخر عن أقرانهم، وهم أسوأ في المدرسة. هناك أيضًا تأخير في سن البلوغ عند الطفل.
اصفرار الجلد. صبغة البيليروبين، التي يتم إطلاقها في مجرى الدم عندما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء، تعطي الجلد والأغشية المخاطية المرئية لونًا مصفرًا. عادة، يتم تحييد هذه المادة بسرعة في الكبد وإفرازها من الجسم، ولكن في حالة فقر الدم المنجلي، يكون عدد خلايا الدم الحمراء المدمرة كبيرًا جدًا لدرجة أن الكبد غير قادر على تحييد كل البيليروبين المتكون.
البول الداكن. يتغير لون البول بسبب زيادة تركيز البيليروبين فيه.
الحديد الزائد في الجسم. يمكن أن تتطور هذه الحالة نتيجة لأزمات انحلالية حادة ومتكررة بشكل متكرر، عندما يتم إطلاق الكثير من الحديد الحر في مجرى الدم. وهذا يمكن أن يؤدي إلى داء هيموسيديريس، وهي حالة مرضية تتميز بترسب أكسيد الحديد في الأنسجة المختلفة (الكبد والطحال والكلى والرئتين، وما إلى ذلك)، مما سيؤدي إلى خلل في الأعضاء المصابة.

يمكن أن تحدث الأزمات الانحلالية في فترات مختلفة من الحياة. يمكن حساب مدة الهدأة (فترة بدون أزمات) بالأشهر أو السنوات، وبعدها قد يحدث عدد من النوبات.

قد يسبق تطور الأزمة الانحلالية ما يلي:

عدوى معممة شديدة.
العمل البدني الشاق.
الصعود إلى علو شاهق (أكثر من 2000 متر فوق مستوى سطح البحر)؛
التعرض لمستويات عالية جدًا أو درجات الحرارة المنخفضة;
الجفاف (استنزاف احتياطيات السوائل في الجسم).

تتميز الأزمة الانحلالية بالتشكل السريع عدد كبيرخلايا الدم الحمراء المنجلية، التي تسد الأوعية الصغيرة ويتم تدميرها في الطحال والكبد ونخاع العظم الأحمر والأعضاء الأخرى، وكذلك مباشرة في قاع الأوعية الدموية. وهذا يؤدي إلى انخفاض حاد في عدد خلايا الدم الحمراء في الجسم، والذي يتجلى في زيادة ضيق التنفس، والدوخة المتكررة (حتى فقدان الوعي) وغيرها من الأعراض الموصوفة سابقا. كما سبق أن ذكرنا، فإن خلايا الدم الحمراء المنجلية الشكل غير قادرة على المرور عبر الأوعية الصغيرة، لذلك تلتصق بها، مما يؤدي إلى ضعف الدورة الدموية في أي عضو تقريبًا.

أعراض فقر الدم المنجلي هي:

أزمات الألم. وهي تنشأ نتيجة لانسداد الأوعية الدموية التي تغذي أعضاء معينة. وهذا يؤدي إلى تطور نقص الأكسجين على مستوى الأنسجة، والذي يصاحبه نوبات من الألم الحاد الشديد الذي يمكن أن يستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. نتيجة العمليات الموصوفة هي موت جزء من الأنسجة أو العضو الذي يضعف وصول الأكسجين إليه. يمكن أن تحدث أزمات الألم فجأة على خلفية الرفاهية الكاملة، ولكن في أغلب الأحيان تسبقها عدوى فيروسية وبكتيرية أو نشاط بدني شديد أو حالات أخرى مصحوبة بتطور نقص الأكسجة.
تقرحات الجلد. وهي تتطور نتيجة انسداد الأوعية الدموية الصغيرة واضطرابات الدورة الدموية في مناطق مختلفة من الجلد. تتقرح المنطقة المصابة وتصاب في كثير من الأحيان بالعدوى، مما قد يسبب تطور أمراض معدية شديدة. الموقع الأكثر شيوعًا للقرح هو الجلد في الجزء العلوي والسفلي الأطراف السفليةومع ذلك، من الممكن حدوث تلف في جلد الجذع والرقبة والرأس.
مشاكل بصرية. أنها تتطور نتيجة لانسداد الشريان الذي يغذي شبكية العين. اعتمادًا على قطر الوعاء المصاب، اضطرابات مختلفةتتراوح من انخفاض حدة البصر إلى انفصال الشبكية وتطور العمى.
سكتة قلبية. قد يكون سبب تلف القلب هو انسداد الشرايين التاجية (الأوعية التي تنقل الدم إلى عضلة القلب) بواسطة خلايا الدم الحمراء المنجلية الشكل وتطور نوبة قلبية حادةعضلة القلب (موت جزء من عضلة القلب بسبب ضعف توصيل الأكسجين). بالإضافة إلى ذلك، يؤدي فقر الدم ونقص الأكسجة لفترة طويلة إلى زيادة معدل ضربات القلب بشكل انعكاسي. وهذا يمكن أن يؤدي إلى تضخم (زيادة حجم) عضلة القلب، يليه استنفاد الآليات التعويضية وتطور قصور القلب.
بيلة دموية (دم في البول). قد يظهر هذا العرض نتيجة تجلط الأوردة الكلوية وتلف النيفرون (الوحدات الوظيفية لأنسجة الكلى التي يتكون فيها البول)، ونتيجة لذلك تصبح نفاذية لخلايا الدم الحمراء. مع مسار طويل من المرض، قد يحدث وفاة أكثر من 75٪ من النيفرون وتطور الفشل الكلوي، وهي علامة النذير غير المواتية.
القساح. يشير هذا المصطلح إلى حدوث عفوي لانتصاب القضيب لفترة طويلة ومؤلمة عند الرجال. يحدث هذا العرض بسبب انسداد الشعيرات الدموية والأوردة الصغيرة التي يتدفق من خلالها الدم من العضو، مما قد يؤدي في بعض الأحيان إلى تطور العجز الجنسي.
التغيرات في بنية العظام. يتميز فقر الدم المنجلي باحتشاءات متكررة في أنسجة العظام، مما يؤدي إلى تغيرات في بنية العظام، فتصبح أقل قوة. بالإضافة إلى ذلك، فإن نقص الأكسجة لفترات طويلة يحفز إطلاق كميات كبيرة من الإريثروبويتين عن طريق الكلى، مما يؤدي إلى تكاثر تكون الدم الكريات الحمر في نخاع العظم الأحمر وتشوه عظام الجمجمة والفقرات والأضلاع.
تلف المفاصل. حدوث تورم وألم في مفاصل الأطراف (القدمين والساقين واليدين وأصابع اليدين والقدمين).
المظاهر العصبية. وهي نتيجة لانسداد الشرايين التي تغذي أجزاء مختلفة من الدماغ والحبل الشوكي. يمكن أن تظهر الأعراض العصبية لدى المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي على شكل اضطرابات حسية، وشلل جزئي (ضعف الوظيفة الحركية)، والشلل (فقدان كامل للوظيفة الحركية في الأطراف)، بالإضافة إلى السكتة الدماغية الحادة (الناتجة عن انسداد أحد الشرايين في الدماغ). ، والتي يمكن أن تؤدي إلى الوفاة.

يحدث تضخم الطحال نتيجة احتباس وتدمير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء المنجلية الشكل فيه. بالإضافة إلى ذلك، قد تتطور احتشاءات الطحال، مما يؤدي إلى انخفاض كبير في قدراته الوظيفية.

في المراحل الأولى من فقر الدم المنجلي، يتم الاحتفاظ فقط بخلايا الدم الحمراء المنجلية وتدميرها في الطحال. مع تقدم المرض، تصبح الجيوب الأنفية للعضو مسدودة، مما يعطل مرور (ترشيح) جميع خلايا الدم الأخرى ويؤدي إلى زيادة حجم العضو (تضخم الطحال).

نتيجة لركود الدم في الطحال المتضخم، يمكن أن تتطور حالة تسمى فرط الطحال. يتميز بتدمير ليس فقط العناصر الخلوية التالفة، ولكن أيضًا العناصر الخلوية الطبيعية (الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء غير المتغيرة). ويصاحب ذلك انخفاض سريع في عدد هذه الخلايا الدم المحيطيوتطور الأعراض المقابلة (النزيف المتكرر، وانتهاك خصائص الحماية للجسم). إن تطور فرط الطحال خطير بشكل خاص في مرحلة الطفولة المبكرة، عندما يمكن للطحال المتضخم أن يدمر بسرعة معظم خلايا الدم الحمراء، الأمر الذي سيؤدي إلى وفاة الطفل.

يرجع ضعف دفاعات الجسم في المقام الأول إلى خلل في الطحال (نتيجة لنوبات قلبية متعددة)، وهو المسؤول عن تطهير الدم من الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض وتكوين الخلايا الليمفاوية (الخلايا التي تنظم المناعة). بالإضافة إلى ذلك، فإن ضعف دوران الأوعية الدقيقة في الجلد يقلل بشكل كبير من وظيفة الحاجز، مما يسهل اختراق البكتيريا المختلفة في الجسم. يتم تشخيص وعلاج فقر الدم المنجلي من قبل طبيب أمراض الدم. لتشخيص من هذا المرض، بناءً على المظاهر الخارجية فقط، أمر صعب للغاية، منذ ذلك الحين أعراض مماثلةالعديد من أمراض الدم تظهر نفسها. إن السؤال التفصيلي للمريض ووالديه (إذا كان الطفل مريضًا) عن وقت وظروف ظهور الأعراض يمكن أن يساعد الطبيب على الاشتباه في وجود فقر الدم المنجلي، ولكن من الضروري إجراء عدد من الدراسات الإضافية لتأكيد التشخيص .

في تشخيص فقر الدم المنجلي يتم استخدام ما يلي:

أحد الاختبارات الأولى التي توصف لجميع المرضى في حالة الاشتباه في وجود اضطراب في الدم. يسمح لك بتقييم التركيب الخلوي للدم المحيطي، والذي يوفر معلومات حول الحالة الوظيفية لمختلف الأعضاء الداخلية، وكذلك تكوين الدم في نخاع العظم الأحمر، ووجود العدوى في الجسم. للتحليل العام، يمكن أخذ كل من الدم الشعري (من الإصبع) والدم الوريدي.

تقنية جمع الدم الشعري

يتم أخذ الدم في الصباح على معدة فارغة. في اليوم السابق للاختبار، لا ينصح بشرب الكحول أو التدخين أو تعاطي المخدرات. مباشرة قبل أخذ الدم، يجب عليك تدفئة أصابع يدك اليسرى، مما سيؤدي إلى تحسين دوران الأوعية الدقيقة وتسهيل الإجراء.

يتم جمع المواد للتحليل بواسطة ممرضة في غرفة العلاج بالعيادة. تتم معالجة جلد طرف الإصبع بقطعة قطن مبللة مسبقًا بمحلول كحول بنسبة 70٪ (لمنع العدوى). بعد ذلك، يتم استخدام إبرة خدش خاصة لثقب الجلد على السطح الجانبي للإصبع (عادةً ما يتم استخدام الإصبع الرابع من اليد اليسرى، لكن هذا ليس مهمًا). تتم إزالة أول قطرة من الدم التي تظهر باستخدام قطعة قطن، وبعد ذلك تبدأ الممرضة في الضغط على طرف الإصبع وإطلاقه بالتناوب، وسحب عدة ملليلتر من الدم إلى أنبوب متدرج معقم.

في حالة الاشتباه في فقر الدم المنجلي، يتم أولاً ربط الإصبع الذي سيتم أخذ الدم منه بحبل أو عاصبة (لمدة 2-3 دقائق). وهذا يخلق ظروف نقص الأكسجة، مما يؤدي إلى تكوين عدد أكبر من خلايا الدم الحمراء المنجلية، مما يسهل التشخيص.

تقنية جمع الدم الوريدي

يتم سحب الدم أيضًا بواسطة ممرضة. قواعد التحضير للتحليل هي نفسها عند أخذ الدم من الإصبع. عادة، يتم أخذ الدم من الأوردة الصافنة في المنطقة الزندية، وموقعها من السهل تحديده.

يجلس المريض ويضع يده على ظهر الكرسي ويمدها قدر الإمكان عند مفصل الكوع. تقوم الممرضة بوضع عاصبة مطاطية في منطقة الكتف (الضغط على الأوردة الصافنة يؤدي إلى فيضانها بالدم وانتفاخها فوق سطح الجلد) وتطلب من المريض "قبضة اليد" (قبضة وإرخاء قبضته) لبضع ثوان، مما يساعد أيضًا على ملء الأوردة بالدم ويسهل التعرف عليها تحت الجلد.

بعد تحديد موقع الوريد، تعالج الممرضة منطقة الكوع مرتين باستخدام قطعة قطن مبللة مسبقًا بنسبة 70٪ محلول الكحول. بعد ذلك، يتم ثقب جدار الجلد والوريد بحقنة معقمة يمكن التخلص منها ويتم جمع الكمية المطلوبة من الدم (عادة عدة ملليلتر). يتم الضغط على قطعة قطن نظيفة (مبللة أيضًا بالكحول) على موقع البزل وإزالة الإبرة. يُنصح المريض بالانتظار في الممر لمدة 10-15 دقيقة بالتأكيد ردود الفعل السلبية(الدوخة، وفقدان الوعي).

الفحص المجهري للدم

يتم نقل بضع قطرات من الدم المجمع إلى شريحة زجاجية، ملطخة بأصباغ خاصة (عادةً أزرق الميثيلين) ويتم فحصها تحت المجهر الضوئي. تتيح لك هذه الطريقة تحديد عدد العناصر الخلوية في الدم تقريبًا وتقدير حجمها وبنيتها.

في فقر الدم المنجلي، من الممكن اكتشاف خلايا الدم الحمراء المنجلية (عن طريق فحص الدم الوريدي)، لكن غيابها لا يستبعد التشخيص. لا يكشف الفحص المجهري التقليدي دائمًا عن خلايا الدم الحمراء المنجلية، لذلك يتم استخدام فحص الدم الرطب. جوهر الدراسة هو كما يلي - يتم نقل قطرة من الدم إلى شريحة زجاجية ومعالجتها بمادة خاصة - بيروكبريتيت الصوديوم. فهو "يسحب" الأكسجين من خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى أن تصبح على شكل منجل (إذا كان الشخص مصابًا بالفعل بفقر الدم المنجلي)، وهو ما يظهر عند فحصه تحت المجهر الضوئي العادي. هذه الدراسة محددة للغاية وتسمح لك بتأكيد التشخيص في معظم الحالات.

فحص الدم في محلل أمراض الدم

تم تجهيز معظم المختبرات الحديثة بأجهزة تحليل الدم - الأجهزة التي تتيح لك تحديد التركيب الكمي لجميع العناصر الخلوية بسرعة وبدقة، بالإضافة إلى العديد من معلمات الدم الأخرى.

تغييرات في التحليل العامالدم لفقر الدم المنجلي

المؤشر قيد الدراسة	ماذا يعني ذلك؟	معيار
تركيز خلايا الدم الحمراء (RBC)	مع فقر الدم المنجلي، هناك تدمير واضح لخلايا الدم الحمراء (انحلال الدم)، ونتيجة لذلك سيتم تقليل تركيزها في الدم. هذه الحالة مميزة بشكل خاص للأزمات الانحلالية، عندما يمكن تدمير أكثر من نصف خلايا الدم الحمراء المنتشرة في الدم.	الرجال (متوسط): 4.0 - 5.0 × 1012/لتر.	أقل من 4.0 × 1012/لتر.
النساء (العرض): 3.5 – 4.7 × 1012/لتر.	أقل من 3.5×1012/لتر.
مستوى الهيموجلوبين الإجمالي (HGB).	نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء مستوى عامالهيموجلوبين في الدم.	متوسط: 130 - 170 جم/لتر.	أقل من 130 جم/لتر.
ف: 120 - 150 جم/لتر.	أقل من 120 جم/لتر.
تركيز خلايا الدم البيضاء (WBC)	الكريات البيض تحمي الجسم من مختلف عوامل معدية. مع فقر الدم المنجلي، هناك استعداد للأمراض المعدية، ولهذا السبب قد يزيد هذا المؤشر.	4.0 – 9.0 × 109/لتر.	تشير الزيادة في مستوى الكريات البيض فوق 9.0 × 109 / لتر إلى وجود عملية معدية في الجسم.
تركيز الصفائح الدموية (PLT)	إذا حدث فرط الطحال في الطحال المتضخم، فلن يتم تدمير خلايا الدم الحمراء المنجلية فحسب، بل يتم أيضًا تدمير خلايا الدم الطبيعية.	180 - 320 × 109 / لتر.	عادي أو مخفض.
تركيز الخلايا الشبكية (RET)	انخفاض تركيز خلايا الدم الحمراء يحفز إطلاق الإريثروبويتين عن طريق الكلى، مما يعزز عمليات تكون الدم في نخاع العظم الأحمر. والنتيجة هي إطلاق عدد كبير من الخلايا الشبكية في مجرى الدم المحيطي.	م: 0.24 – 1.7%.	يزداد خاصة بعد الأزمات الانحلالية.
ف: 0.12 – 2.05%.
الهيماتوكريت (Hct)	الهيماتوكريت – قيمة المختبرمما يعكس العلاقة الكمية بين العناصر الخلوية للدم وحجم البلازما. يؤدي انحلال الدم الشديد إلى انخفاض العدد الإجمالي لخلايا الدم الحمراء، وبالتالي إلى انخفاض الهيماتوكريت.	م: 42 – 50%.	أقل من المعدل الطبيعي، وتصل إلى 15-20% خلال فترات الأزمات الانحلالية.
ف: 38 – 47%.
معدل ترسيب كريات الدم الحمراء)	يتم تحديد الوقت الذي تستقر فيه خلايا الدم الحمراء في قاع الأنبوب. في الظروف العادية، يحمل السطح الخارجي لأغشية خلايا الدم الحمراء شحنة سالبة، مما يجعل الخلايا تتنافر مع بعضها البعض. يساهم انخفاض تركيز خلايا الدم الحمراء، وكذلك العمليات المعدية المختلفة في الجسم، في ترسيب خلايا الدم الحمراء بشكل أسرع.	م: 3 – 10 ملم/ساعة.	أكثر من 10 ملم/ساعة.
F: 5 – 15 ملم/ساعة.	أكثر من 15 ملم/ساعة.

في البحوث البيوكيميائيةالتقييم النوعي والكمي لمحتوى مختلف المواد الكيميائيةفي الدم الوريدي. ويتميز كل مرض بزيادة أو نقصان في التركيز مواد معينة، والذي يستخدم لإجراء التشخيص واختيار أساليب العلاج.

التغيرات في اختبارات الدم البيوكيميائية في فقر الدم المنجلي

المؤشر قيد الدراسة	ماذا يعني ذلك؟	معيار	التغيرات المحتملة في فقر الدم المنجلي
مستوى البيليروبين (الجزء غير المنضم)	يعكس هذا المؤشر شدة عمليات تدمير خلايا الدم الحمراء في الطحال ومباشرة في قاع الأوعية الدموية.	4.5 - 17.1 ميكرومول/لتر.	أعلى بكثير من الطبيعي.
هيموجلوبين البلازما مجانا	يعكس هذا المؤشر شدة عملية تدمير خلايا الدم الحمراء مباشرة داخل الأوعية (انحلال الدم داخل الأوعية)، حيث يتم إطلاق كمية كبيرة من الهيموجلوبين الحر في الدم.	أقل من 220 ملغم/لتر.	أعلى بكثير من الطبيعي، وخاصة خلال أزمة انحلال الدم.
مستوى الهابتوغلوبين في البلازما	الهابتوغلوبين هو بروتين في بلازما الدم يتم إنتاجه في الكبد. إحدى وظائفه الرئيسية هي ربط الهيموجلوبين الحر في الدم ونقله إلى الطحال، حيث يتم تدميره. أثناء انحلال خلايا الدم الحمراء في قاع الأوعية الدموية، تكون كمية الهيموجلوبين المنطلقة في الدم كبيرة جدًا بحيث يكون كل الهابتوجلوبين في حالة مرتبطة به، وبالتالي تنخفض كميته.	0.8 – 2.7 جم/لتر.	أقل بكثير من المعدل الطبيعي، وخاصة خلال الأزمات الانحلالية.
تركيز الحديد الحر في الدم	عادة ما تكون الزيادة في كمية الحديد الحر في بلازما الدم من سمات الأزمة الانحلالية. ليس لدى بروتين الترانسفيرين الوقت الكافي لربط كل الحديد الذي يدخل الدم نتيجة تدمير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء، فيزداد تركيزه.	م: 17.9 – 22.5 ميكرومول/لتر.	خلال الأزمة الانحلالية، يمكن أن يكون هذا المؤشر أعلى عدة مرات من المعتاد.
واو: 14.3 - 17.9 ميكرومول/لتر.
مستويات ناقلة أمين الألانين (ALAT) ومستويات ناقلة أمين الأسبارتات (AST).	هذه المواد عبارة عن إنزيمات داخل الخلايا موجودة بكميات كبيرة في خلايا الكبد. زيادة تركيزها في الدم هي علامة على تدمير أنسجة الكبد، والتي قد تكون نتيجة للاحتشاءات الدقيقة (نتيجة لانسداد الأوعية الكبدية بواسطة خلايا الدم الحمراء المنجلية).	م: ما يصل إلى 41 وحدة / لتر.	في الحالات الشديدة من المرض، فإنه يتجاوز بكثير القاعدة.
F: ما يصل إلى 31 وحدة / لتر.

طريقة بحث علمي مستخدمة على نطاق واسع تسمح لك بالتحديد تركيبة عالية الجودةالهيموجلوبين في الدم. جوهر الطريقة هو كما يلي: يتم وضع محلول يحتوي على بروتينات مختلفة على الورق الموجود في مجال كهربائي ثابت بين قطبين كهربائيين، يبدأان في الانتقال من الكاثود (قطب مشحون بشحنة سالبة) إلى الأنود (قطب موجب الشحنة).

تعتمد سرعة حركة جزيئات البروتين على وزنها الجزيئي وتكوينها المكاني وشحنتها الكهربائية. هذه المعلمات محددة بدقة لكل سلسلة جلوبين فردية (سواء الطبيعية أو المرضية)، ونتيجة لذلك ستكون حركتها الكهربية مختلفة. بناءً على علامات التحكم، يتم تحديد أنواع الهيموجلوبين في دم الاختبار وكمية كل منها.

التحليل الكهربي للهيموجلوبين في علاج فقر الدم المنجلي

الطريقة الحديثةدراسات الأعضاء الداخلية، بناءً على مبدأ تحديد الموقع بالصدى، والذي يسمح بتحديد موقع الجسم وبنيته من خلال سرعة عودة الموجة الصوتية المنعكسة من سطحه.

تعد الموجات فوق الصوتية واحدة من أبسط طرق التشخيص وأكثرها ضررًا. قبل عدة ساعات من الاختبار، يجب على المريض تجنب تناول وشرب كميات كبيرة من السوائل. يمكن تنفيذ الإجراء نفسه إما في غرفة مجهزة بشكل خاص أو مباشرة بجانب سرير المريض. يتم وضع هلام خاص على جلد المنطقة التي يتم فحصها (وهذا يمنع الهواء من الدخول بين المستشعر وجلد المريض، مما قد يؤدي إلى تشويه نتائج الدراسة). بعد ذلك يقوم الطبيب بوضع جهاز استشعار خاص يصدر موجات فوق صوتية على جلد المريض ويبدأ بتحريكه فوق المنطقة التي يتم فحصها. تنعكس الموجات الصوتية من أسطح الأعضاء والهياكل المختلفة في طريقها ويتم التقاطها بواسطة جهاز استقبال خاص. بعد المعالجة بالكمبيوتر، تظهر على الشاشة صورة تقريبية للأنسجة والأعضاء التي يتم فحصها.

متنوع الفحص بالموجات فوق الصوتيةهو تصوير الدوبلر - وهي طريقة تسمح لك بتقييم طبيعة تدفق الدم في الأوعية.

بالنسبة لفقر الدم المنجلي، يمكن أن تكشف الموجات فوق الصوتية ما يلي:

تضخم الطحال والكبد.
وجود احتشاءات في الأعضاء الداخلية (الطحال والكبد والكلى وغيرها)؛
ضعف الدورة الدموية في الأعضاء الداخلية.
اضطراب تدفق الدم في الأطراف.

يعتمد هذا البحث على قدرة الأشعة السينية على المرور عبر جسم الإنسان. في الوقت نفسه، يتم امتصاصها جزئيا من قبل هياكل الأنسجة المختلفة، ونتيجة لذلك يتم تشكيل صورة الظل لجميع الأعضاء والأنسجة الموجودة في طريقها على فيلم خاص. يتمتع بأكبر قدرة استيعابية في جسم الإنسان عظممما يجعل من الممكن استخدام هذه الطريقة لتحديد وجود وشدة آفات العظام في فقر الدم المنجلي.

فحص الأشعة السينيةيسمح لك بتحديد:

تشوه وتوسيع الأجسام الفقرية (بسبب احتشاءات متعددة) ؛
تشوه وترقق عظام الهيكل العظمي (بسبب النمو المفرط لأنسجة نخاع العظم) ؛
وجود التهاب العظم والنقي (عملية معدية قيحية في أنسجة العظام).

لا يوجد حاليًا علاج فعال لفقر الدم المنجلي يمكنه التخلص من هذا المرض نهائيًا. تتمثل مساعدة المرضى في منع تكوين عدد كبير من خلايا الدم الحمراء المنجلية، وكذلك القضاء على أعراض المرض.

مبادئ علاج فقر الدم المنجلي هي:

نمط الحياة الصحيح
زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.
العلاج بالأوكسجين؛
القضاء على متلازمة الألم.
القضاء على الحديد الزائد في الجسم.
الوقاية والعلاج من الأمراض المعدية.

إذا تم تشخيص إصابة شخص ما بفقر الدم المنجلي، فيجب عليه اتباع بعض التوصيات التي من شأنها تخفيف المرض وتقليل خطر حدوث مضاعفات.

العيش على ارتفاع لا يزيد عن 1500 متر فوق مستوى سطح البحر؛
العيش في منطقة ذات مناخ معتدل (باستثناء التعرض لدرجات حرارة منخفضة أو مرتفعة للغاية)؛
شرب ما لا يقل عن 1.5 لتر من السوائل يوميا؛
استبعاد استخدام المشروبات الكحولية والمخدرات؛
التوقف عن التدخين (سواء بالنسبة للمريض أو أفراد أسرته)؛
تجنب الثقيلة النشاط البدني;
اختر مهنة لا علاقة لها بالثقل عمل بدنيأو التعرض لدرجات حرارة عالية/منخفضة.

إن اتباع القواعد المذكورة أعلاه يمكن أن يمنع ظهور أي أعراض لمرض فقر الدم المنجلي لدى الأشخاص الذين يعانون من شكل متغاير الزيجوت من المرض، ولكن المرضى الذين يعانون من شكل متماثلهناك حاجة أيضًا إلى تدابير علاجية أخرى. أحد العوامل الرئيسية التي تحدد شدة المرض هو فقر الدم (نقص خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين في الدم)، والذي يتطور على خلفية زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء. علاج فقر الدم يمكن أن يمنع أعراض معينة للمرض ويحسن الحالة العامة للمريض.

زيادة عدد خلايا الدم الحمراء ومستوى الهيموجلوبين

اسم الدواء	آلية عمل المعالجة	اتجاهات للاستخدام والجرعات
طرق غير دوائية
كتلة خلايا الدم الحمراء	يمكن لخلايا الدم الحمراء المنقولة من المتبرع أن تنقل غازات الجهاز التنفسي في جسم المريض لبعض الوقت (عادة لا تزيد عن 100 يوم). يتم استخدام هذه الطريقة بشكل نادر للغاية، وذلك بسبب إمكانية حدوث ردود فعل سلبية شديدة.	المؤشر الرئيسي لنقل خلايا الدم الحمراء من المتبرع هو الانخفاض الحاد في مستوى الهيموجلوبين أقل من 70 جم / لتر (على سبيل المثال، أثناء أزمة انحلال الدم). في هذه الحالة، يتم تركيب قسطرة في واحد أو عدة أوردة مركزية مرة واحدة (في الوريد الموجود في الرقبة أو تحت الترقوة)، ويتم إجراء نقل خلايا الدم الحمراء. مستوى الهيموجلوبين المستهدف لا يقل عن 100 جرام/لتر. قبل بدء عملية نقل الدم، يتم إجراء عدد من الاختبارات لتحديد مدى توافق دم المتبرع والمتلقي.	معايير فعالية العلاج هي: زيادة مستوى الهيموجلوبين (يحدده المختبر)؛ اختفاء ضيق في التنفس. تطبيع لون البشرة.
طرق الدواء
هيدروكسي يوريا	دواء من مجموعة تثبيط الخلايا (يستخدم في علاج الأورام). ترتبط آلية عمل هذا الدواء بزيادة مستوى الهيموجلوبين الجنيني (HbF) في خلايا الدم الحمراء. وهذا يسهل مسار المرض ويمنع تطور العديد من المضاعفات. ويعتبر استخدام الهيدروكسي يوريا في علاج مرض فقر الدم المنجلي تجريبيا. لم يتم بعد إجراء دراسات واسعة النطاق لتقييم فعالية الدواء وردود الفعل السلبية المحتملة.	الجرعة الأولية للدواء هي 15 ملليجرام لكل كيلوجرام من وزن الجسم يوميًا (مجم/كجم/يوم). إذا لم يكن هناك تأثير، يمكن مضاعفة الجرعة. أثناء العلاج، يجب إجراء فحص دم عام كل أسبوعين، حيث قد تتطور ردود فعل سلبية، وأخطرها هو تثبيط تكون الدم في نخاع العظم الأحمر.	المؤشر الرئيسي لفعالية العلاج هو زيادة تركيز الهيموجلوبين الجنيني الذي يحدده الرحلان الكهربائي. عادة، لا تتجاوز نسبة HbF 20-25٪، ولكن هذا يكفي للتخفيف بشكل كبير من مسار الأشكال الحادة من المرض.

يحدد تواتر وشدة الأزمات الانحلالية شدة المسار السريري لفقر الدم المنجلي. كما ذكرنا سابقًا، يسبق تطور الأزمة الانحلالية مختلف الولاياتيرافقه نقص الأكسجة. إن استخدام الأكسجين في الدقائق أو الساعات الأولى بعد بداية انحلال الدم يمنع تكوين خلايا الدم الحمراء المنجلية وتدميرها لاحقًا. وهذا يسهل مسار المرض، ويقلل من خطر حدوث مضاعفات ويحسن نوعية حياة المريض. يجب إدخال المريض الذي يعاني من أزمة انحلالية متطورة إلى المستشفى في أسرع وقت ممكن. مباشرة في سيارة الإسعاف يتم إعطاؤه قناع الأكسجين الذي يوفر الأكسجين بمعدل 4 - 6 لتر في الدقيقة. بعد الدخول إلى المستشفى، يستمر العلاج بالأكسجين لعدة ساعات أو أيام. كما ذكرنا سابقًا، يؤدي انسداد الأوعية الدموية إلى تطور نقص تروية العضو المصاب، والذي يصاحبه ألم شديد. من أجل القضاء على الألم، يتم استخدام المسكنات المخدرة (مسكنات الألم)، لأن الألم الإقفاري لا يتم تخفيفه بواسطة أدوية أخرى. في البداية، يتم إعطاء الأدوية عن طريق الوريد (يحدث التأثير المسكن بشكل أسرع). بعد تخفيف نوبة الألم الحادة، يتحولون إلى أشكال الأدوية اللوحية.

تخفيف المخدرات من متلازمة الألم

اسم الدواء	آلية تأثير علاجي	اتجاهات للاستخدام والجرعات	تقييم فعالية العلاج
ترامادول	مسكن آلام مخدر اصطناعي يعمل على مستوى الدماغ والحبل الشوكي. ينشط المستقبلات الأفيونية في الجسم، مما يقلل من شدة الألم.	عن طريق الوريد أو الفم بجرعة 50-100 ملغ. أقصى جرعة يومية– 400 ملغ. لا ينصح به للأطفال دون سن 1 سنة.	يتطور التأثير المسكن بعد حوالي 15 دقيقة من تناوله عن طريق الفم (مع الوريد– بعد 5 – 10 دقائق) ويستمر لمدة تصل إلى 6 ساعات.
بروميدول	ينشط المستقبلات الأفيونية ويعطل انتقال نبضات الألم في الجهاز العصبي المركزي، وهو المسؤول عن تأثيره المسكن والمضاد للصدمات والمنوم الخفيف.	في الداخل 3-4 مرات في اليوم. الأطفال أكبر من سنتين – 0.1 – 0.5 ملغم/كغم؛ البالغين – 25 – 50 ملغ.	يتطور التأثير المسكن بعد 20-30 دقيقة ويستمر من 2-4 ساعات.
مورفين	عقار مخدر له تأثير مسكن واضح. يمنع انتقال نبضات الألم إلى الدماغ، مما يسبب الشعور بالسعادة والراحة النفسية.	عن طريق الفم 4 – 5 مرات يومياً (حسب شدة الألم). الأطفال – 0.2 – 0.8 ملغم/كغم؛ البالغين – 10 – 20 ملغ.	يتطور التأثير المسكن بعد 20-30 دقيقة من تناول الدواء ويستمر لمدة 4-6 ساعات.

يمكن أن تتطور هذه الحالة مع حدوث أزمات انحلالية متكررة ومتكررة، مصحوبة بتدمير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء.

القضاء الدوائي على الحديد الزائد في الجسم

اسم الدواء	آلية العمل العلاجي	اتجاهات للاستخدام والجرعات	تقييم فعالية العلاج
ديفيرال (ديفيروكسامين)	دواء معقد لديه القدرة على ربط وإزالة الحديد الحر من الجسم.	يوصف هذا الدواء بعد الأزمات الانحلالية، عندما ترتفع مستويات الحديد في الدم. يتم إعطاؤه عن طريق الوريد. الجرعة الأولية هي 20 ملغم / كغم. إذا تكررت الأزمات، يمكن زيادة الجرعة إلى 40 ملغم/كغم.	يتم العلاج حتى يعود مستوى الحديد في الدم إلى المستوى الطبيعي، وهو ما تؤكده الاختبارات المعملية.
اكسجاد	دواء يتم تناوله عن طريق الفم وله قدرة على ربط الحديد. يعزز إفراز الحديد من الجسم بشكل رئيسي في البراز.	عن طريق الفم، مرة واحدة يوميا، بجرعة 10-30 ملغم / كغم.	يتم العلاج حتى يعود مستوى الحديد في الدم إلى طبيعته.

يؤدي ضعف إمداد الدم إلى جميع الأعضاء الداخلية والجلد، بالإضافة إلى الاحتشاءات المتعددة في الطحال إلى إضعاف وظائف الحماية في الجسم بشكل كبير. يمكن أن تؤدي الالتهابات البكتيرية المختلفة إلى أضرار جسيمة لمختلف الأعضاء والجسم بأكمله، لذا فإن علاجها في الوقت المناسب يعد خطوة مهمة في مساعدة المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي.

العلاج الدوائي للأمراض المعدية

اسم الدواء	آلية العمل العلاجي	اتجاهات للاستخدام والجرعات
أموكسيسيلين	مضاد حيوي شبه اصطناعي يمنع تكوين جدار الخليةأنواع مختلفة من البكتيريا (المكورات العنقودية، العقدية، المكورات الرئوية وغيرها)، مما يؤدي إلى موتها.	يمكن وصفه لأغراض وقائية بدءًا من عمر ستة أشهر (في الحالات الشديدة من فقر الدم المنجلي المتماثل). يؤخذ عن طريق الفم، 2 – 3 مرات في اليوم. الأطفال أقل من سنتين – 20 ملغم/كغم؛ الأطفال من 2 إلى 5 سنوات – 125 ملغ؛ الأطفال من 5 إلى 10 سنوات – 250 ملغ؛ الأطفال فوق سن 10 سنوات والبالغين – 500 ملغ.
سيفوروكسيم	مضاد حيوي واسع الطيف يعطل تكوين جدار الخلية لأنواع مختلفة من البكتيريا.	يؤخذ عن طريق الفم لعلاج الالتهابات البكتيرية الشديدة. الأطفال – 10 – 30 ميلي غرام لكل كيلوغرام، 3 مرات في اليوم؛ البالغين – 750 ملغ 3 مرات في اليوم.
الاريثروميسين	مضاد حيوي واسع الطيف. يمنع الوحدة الفرعية الريبوسومية 50S، التي تعطل تكوين جزيئات البروتين في الخلايا البكتيرية وتمنع تكاثرها.	تدار عن طريق الوريد لعلاج الالتهابات البكتيرية الشديدة. الأطفال - 10 - 15 ملغم / كغم، 2 - 3 مرات في اليوم؛ البالغين – 250 – 500 مجم 3 – 4 مرات يومياً.

كما ذكرنا سابقًا، مرض فقر الدم المنجلي ليس له علاج. ومع ذلك، فإن التقدم الحديث في مجال علم الوراثة والبيولوجيا الجزيئية يجعل من الممكن تحديد خطر إنجاب أطفال مصابين بهذا المرض.

إذا كان أحد الوالدين أو كليهما مصابًا بفقر الدم المنجلي، فقد يرث طفلهما المرض أيضًا. إحدى طرق تحديد احتمالية وراثة الجين المسؤول عن تطور هذا المرض هي تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR). جوهر هذه الطريقة هو دراسة المادة الوراثية لكلا الوالدين وتحديد الجينات الطافرة. في هذه الحالة، يتم تحديد وجودهم (أو غيابهم) وشكل المرض (متماثل الزيجوت أو متغاير الزيجوت).

قد تكون نتائج الدراسة الجينية كما يلي:

كلا الوالدين مريضان. وهذا يعني أن كلا الوالدين لديهما جينتان متحولتان تشفران تكوين سلاسل الجلوبين ب. ولادة طفل سليمفي هذه الحالة فمن المستحيل عمليا.
كلا الوالدين حاملان للمرض بدون أعراض. في هذه الحالة، يكون احتمال إنجاب طفل سليم هو 25%، واحتمال إنجاب طفل مريض (مع شكل متماثل الزيجوت من المرض) هو 25%، واحتمال وجود حامل بدون أعراض (مع شكل متغاير الزيجوت من المرض). المرض) 50%.
أحد الوالدين مريض والآخر حامل بدون أعراض. من المرجح أن يكون لدى هؤلاء الآباء طفل مريض أو حامل بدون أعراض. إن ولادة طفل يتمتع بصحة جيدة في هذه الحالة أمر مستحيل.
أحد الوالدين مريض والآخر سليم. في هذه الحالة، سيرث الطفل جينًا واحدًا متحورًا من الوالد المصاب وجينًا طبيعيًا واحدًا من الوالد السليم، أي أنه سيكون حاملًا بدون أعراض لجين فقر الدم المنجلي.

ومن الممكن باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل اكتشاف وجود جينات متحولة في الجنين في المراحل المبكرة من التطور داخل الرحم وتحديد شكل المرض. هذا يسمح لك بإثارة مسألة إنهاء الحمل في الوقت المناسب.

www.polismed.com

انحلال الدم: الجوهر والأنواع والفسيولوجية والمرضية والحادة والمزمنة

يعد مصطلح "انحلال الدم" واحدًا من أكثر المصطلحات استخدامًا في أي مجال من مجالات النشاط الطبي. يعرف الكثير من الناس الغرض منه، والبعض الآخر يخمن أن شيئًا لا رجعة فيه قد حدث للدم، حيث يتم نطق هذه الكلمة بشكل مفيد، وبالنسبة للآخرين فإن هذا المفهوم لا يعني شيئًا على الإطلاق إذا كان الشخص يتمتع بصحة جيدة وغير مهتم بالطب من حيث المبدأ.

يحدث انحلال الدم في الدم باستمرار، فهو يكمل دورة حياة خلايا الدم الحمراء. خلايا الدم، التي تعيش لمدة 4 أشهر، يتم تدميرها بطريقة مخططة و"تموت" - يمر هذا الحدث دون أن يلاحظه أحد بالنسبة لكائن صحي. إنها مسألة أخرى، إذا توقفت خلايا الدم الحمراء عن الوجود كحامل أكسجين كامل لأسباب أخرى، والتي يمكن أن تكون سمومًا مختلفة تدمر أغشية خلايا الدم الحمراء والأدوية والالتهابات والأجسام المضادة.

أين يحدث انحلال الدم؟

يمكن تدمير خلايا الدم الحمراء في أماكن مختلفة. من خلال تمييز هذا الانهيار عن طريق التوطين، يمكن تمييز الأنواع التالية من انحلال الدم:

في بعض الأحيان تتأثر خلايا الدم الحمراء ببيئتها - الدم المنتشر (انحلال الدم داخل الأوعية الدموية)
في حالات أخرى، يحدث التدمير في خلايا الأعضاء المشاركة في تكون الدم أو تراكم عناصر الدم المشكلة - نخاع العظام والطحال والكبد (انحلال الدم داخل الخلايا).

صحيح أن تحلل الجلطة وتلوين البلازما باللون الأحمر يحدث أيضًا في أنبوب الاختبار (في المختبر). في أغلب الأحيان يحدث انحلال الدم في اختبار الدم:

بسبب انتهاك تقنية جمع المواد (الأنبوب المبلل مثلاً) أو عدم الالتزام بقواعد تخزين عينات الدم. كقاعدة عامة، في مثل هذه الحالات، يحدث انحلال الدم في المصل، في وقت تكوين الجلطة أو بعدها؛
يتم استفزازه عمدا للبحث المختبري الذي يتطلب انحلال الدم الأولي للدم، أو بالأحرى، تحلل خلايا الدم الحمراء من أجل الحصول على مجموعة منفصلة من الخلايا الأخرى.

عند مناقشة أنواع انحلال الدم داخل وخارج الجسم، نعتقد أنه سيكون من المفيد تذكير القارئ بالفرق بين البلازما والمصل. تحتوي البلازما على بروتين مذاب فيه - الفيبرينوجين، والذي يتبلمر بعد ذلك إلى الفيبرين، والذي يشكل أساس الجلطة التي تغوص في قاع الأنبوب وتحول البلازما إلى مصل. في حالة انحلال الدم، فإن هذا له أهمية أساسية، لأنه في حالة فسيولوجية طبيعية لا يتخثر الدم في قاع الأوعية الدموية. يتم تصنيف الحالة الخطيرة الناتجة عن التعرض لعوامل غير مواتية للغاية - انحلال الدم داخل الأوعية أو التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) على أنها حالة حادة العمليات المرضية، الأمر الذي يتطلب الكثير من الجهد لإنقاذ حياة الشخص. ولكن حتى ذلك الحين سنتحدث عن البلازما، وليس عن المصل، لأن المصل في شكله الكامل لا يُلاحظ إلا خارج الكائن الحي، بعد تكوين مادة عالية الجودة. جلطة دموية، وتتكون بشكل رئيسي من خيوط الفيبرين.

لا يمكن استخدام اختبارات الدم البيوكيميائية التي يتم إجراؤها باستخدام مضاد التخثر ودراستها في البلازما، أو التي يتم إجراؤها دون استخدام محاليل مضادة للتخثر في أنبوب جاف ودراستها في المصل. يعد انحلال خلايا الدم الحمراء في العينة موانع للدراسة، حيث سيتم تشويه النتائج.

انحلال الدم كعملية طبيعية

كما ذكرنا أعلاه، يحدث انحلال الدم، إلى حد ما، باستمرار في الجسم، لأن خلايا الدم الحمراء القديمة والمستخدمة تموت، وتأخذ مكانها خلايا جديدة - شابة وقادرة على العمل. انحلال الدم الطبيعي أو الفسيولوجي، الذي يحدث بشكل دائم في الجسم السليم، هو الموت الطبيعي لخلايا الدم الحمراء القديمة وتحدث هذه العملية في الكبد والطحال ونخاع العظم الأحمر.

إنها مسألة أخرى عندما لا يزال لدى خلايا الدم الحمراء الوقت للعيش والعيش، ولكن بعض الظروف تؤدي إلى الوفاة المبكرة - وهذا هو انحلال الدم المرضي.

جداً العوامل غير المواتية، مما يؤثر على الخلايا المبيضة (وهي خلايا دم حمراء طبيعية)، فهي تزيدها إلى شكل كروي، مما يسبب ضررًا لا يمكن إصلاحه للغشاء. غشاء الخلية، الذي لا يتمتع بأي قدرة خاصة على التمدد بطبيعته، يتمزق في النهاية، وتخرج محتويات خلية الدم الحمراء (الهيموجلوبين) بحرية إلى البلازما.

نتيجة إطلاق صبغة الدم الحمراء في البلازما، فإنها تتحول إلى لون غير طبيعي. ورنيش الدم (مصل أحمر لامع) – الميزة الأساسيةانحلال الدم، والذي يمكنك رؤيته بأم عينيك.

كيف يعبر عن نفسه؟

انحلال الدم المزمن، الذي يصاحب بعض الأمراض ويوجد كأحد الأعراض (فقر الدم المنجلي، سرطان الدم)، لا يعطي أي مظاهر خاصة - إنها عملية بطيئة، حيث تستهدف جميع التدابير العلاجية المرض الأساسي.

وبطبيعة الحال، مهما حاولنا، لن نرى أي علامات على انحلال الدم الطبيعي. مثل العمليات الفسيولوجية الأخرى، فهي مبرمجة بطبيعتها وتستمر دون أن يلاحظها أحد.

خلايا الدم الحمراء ذات الشكل غير المنتظم والتي تتحلل في مرض الخلايا المنجلية

يتطلب انحلال الدم الحاد اتخاذ إجراءات عاجلة ومكثفة، وأهم أسبابها هي:

مع تطور انحلال الدم الحاد، لن تظهر شكاوى المريض إلا إذا كان واعيًا ويمكنه الإبلاغ عن مشاعره:

ضغط حاد على الصدر.
تظهر الحرارة في جميع أنحاء الجسم؛
إنه يؤلم في الصدر والمعدة، ولكن بشكل خاص المنطقة القطنية(آلام أسفل الظهر هي أحد الأعراض النموذجية لانحلال الدم).

تشمل العلامات الموضوعية ما يلي:

انخفاض في ضغط الدم.
انحلال الدم داخل الأوعية الدموية (الدراسات المختبرية) ؛
احتقان الوجه، والذي سرعان ما يفسح المجال للشحوب ثم الزرقة؛
قلق؛
يدل على التبول والتغوط اللاإرادي درجة عاليةشدة الحالة.

يتم مسح علامات انحلال الدم الحاد لدى المرضى الذين يخضعون للعلاج الإشعاعي والهرموني أو تحت التخدير ولا تظهر بشكل واضح، لذلك يمكن تفويتها.

بجانب، مضاعفات نقل الدملديك هذه الخصوصية: بعد بضع ساعات تهدأ شدة العملية، ويرتفع ضغط الدم، والألم ليس مزعجًا بشكل خاص (يظل هناك ألم في أسفل الظهر)، لذلك يبدو أنه "تطاير". لسوء الحظ، ليس كذلك. وبعد مرور بعض الوقت، يعود كل شيء إلى طبيعته، ولكن بقوة متجددة فقط:

ترتفع درجة حرارة الجسم؛
يزيد اليرقان (الصلبة والجلد)؛
يزعجك الصداع الشديد؛
العرض السائد هو اضطراب في القدرات الوظيفية للكلى: انخفاض حاد في كمية البول التي تفرز، حيث يظهر الكثير من البروتين الحر والهيموجلوبين، وتوقف إفراز البول. نتيجة العلاج غير الفعال (أو عدمه) في هذه المرحلة هو تطور انقطاع البول وتبولن الدم ووفاة المريض.

في حالة انحلال الدم الحاد، أثناء العلاج، يتم إجراء اختبارات الدم والبول للمريض باستمرار، والتي تزود الطبيب بمعلومات حول التغيرات نحو الأفضل أو نحو الأسوأ. ومن جهة الدم يوجد:

أما بالنسبة للبول (إن وجد)، حتى من خلال اللون، يمكنك بالفعل رؤية علامات انحلال الدم (اللون أحمر وأحيانًا أسود)، مع دراسة كيميائية حيوية - الهيموجلوبين والبروتين والبوتاسيوم.

علاج

يتطلب علاج انحلال الدم الحاد (أزمة انحلال الدم، الصدمة) دائمًا اتخاذ تدابير فورية، والتي تعتمد، مع ذلك، على سبب تطوره وشدة حالة المريض.

يوصف للمريض محاليل استبدال الدم، وتبادل نقل الدم (عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بـ HDN)، وفصادة البلازما، وإدارة الهرمونات، وإجراء غسيل الكلى. نظرًا لحقيقة أنه تحت أي ظرف من الظروف لن يتمكن المريض نفسه أو أقاربه من التعامل مع مثل هذه الحالة في المنزل، فلا فائدة من وصف جميع أنظمة العلاج. بالإضافة إلى ذلك، يتم اعتماد أساليب علاجية معينة على الفور، خلال جميع الأنشطة، بناءً على المراقبة المخبرية المستمرة.

أسباب وأنواع انحلال الدم المرضي

تتنوع أنواع انحلال الدم، اعتمادًا على أسباب تطوره، وكذلك الأسباب نفسها:

عند دراسة خصائص خلايا الدم الحمراء في تشخيص بعض الأمراض، قد يكون من الضروري في بعض الأحيان إجراء فحص الدم، مثل المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء (ORE)، والتي سننظر فيها بشكل منفصل، على الرغم من أنها مرتبطة بشكل مباشر بانحلال الدم الأسموزي.

المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء

تحدد المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء ثبات أغشيتها عند وضعها في محلول منخفض التوتر.

يحدث نظام التشغيل:

الحد الأدنى - يتحدثون عنه عندما تبدأ الخلايا الأقل مقاومة في الانهيار في محلول كلوريد الصوديوم بنسبة 0.46 - 0.48٪؛
الحد الأقصى - تتفكك جميع خلايا الدم عند تركيز كلوريد الصوديوم 0.32 - 0.34%.

تعتمد المقاومة الاسموزية لكريات الدم الحمراء بشكل مباشر على شكل الخلايا ودرجة النضج التي وصلت إليها. من سمات شكل خلايا الدم الحمراء، والتي تلعب دورًا في استقرارها، مؤشر الكروية (نسبة السُمك إلى القطر)، والذي يكون عادةً 0.27 - 0.28 (من الواضح أن الفرق صغير).

الشكل الكروي هو سمة من سمات خلايا الدم الحمراء الناضجة جدًا، والتي تكون على وشك إكمال دورة حياتها، ويكون استقرار أغشية هذه الخلايا منخفضًا جدًا. في فقر الدم الانحلالي، يشير ظهور أشكال كروية (شبه كروية) إلى الموت السريع لخلايا الدم هذه، وهذا المرض يقلل من العمر المتوقع لها بمقدار 10 مرات، ولا يمكنها أداء وظائفها لأكثر من أسبوعين، وبالتالي بعد وجودها في الدم لمدة 12 - 14 يومًا يموتون. وهكذا، مع ظهور أشكال كروية في فقر الدم الانحلالي، يزيد أيضا مؤشر الكروية، والذي يصبح علامة على الموت المبكر للكريات الحمراء.

تتمتع الخلايا الشابة التي خرجت للتو من النخاع العظمي - الخلايا الشبكية وسلائفها - بأكبر قدر من المقاومة لانخفاض ضغط الدم. نظرًا لوجود شكل قرصي مسطح ومؤشر كروي منخفض، فإن كريات الدم الحمراء الصغيرة تتحمل مثل هذه الظروف جيدًا، لذلك يمكن استخدام مؤشر مثل المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء لتوصيف شدة تكون الكريات الحمر، وبالتالي نشاط المكونة للدم لنخاع العظم الأحمر.

سؤال واحد صغير

في الختام، أود أن أتطرق إلى موضوع صغير واحد، وفي الوقت نفسه، غالبا ما يكون موضع اهتمام المرضى: انحلال خلايا الدم الحمراء أثناء العلاج ببعض الأدوية.

تسبب بعض الأدوية زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء. ويعتبر انحلال خلايا الدم الحمراء في هذه الحالات من الآثار الجانبية للدواء، والتي تزول عند التوقف عن تناول الدواء. لمثل الأدويةيتصل:

بعض المسكنات وخافضات الحرارة ( حمض أسيتيل الساليسيليكوالتي تحتوي على الأسبرين، والأميدوبيرين)؛
بعض مدرات البول (دياكارب، على سبيل المثال) وأدوية النيتروفوران (فورادونين) لها عيوب مماثلة؛
العديد من السلفوناميدات (سلفالين، سلفابيريدازين) لديها أيضًا ميل إلى تدمير أغشية كريات الدم الحمراء قبل الأوان.
يمكن أن يتأثر غشاء خلايا الدم الحمراء بالأدوية التي تخفض نسبة السكر في الدم (تولبوتاميد، كلوربروباميد)؛
الأدوية التي تهدف إلى علاج مرض السل (أيزونيازيد، PAS) والأدوية المضادة للملاريا (الكينين، الكينين) يمكن أن تسبب انحلال خلايا الدم الحمراء.

لا تشكل هذه الظاهرة أي خطر خاص على الجسم، فلا داعي للذعر، لكن لا يزال يتعين عليك إبلاغ طبيبك بشكوكك، وهو الذي سيحل المشكلة.

فيديو: تجربة - انحلال خلايا الدم الحمراء تحت تأثير الكحول

عرض جميع المشاركات ذات الوسوم:

انتقل إلى القسم:

أمراض الدم، الفحوصات، الجهاز الليمفاوي

الخطوة 1: دفع ثمن الاستشارة باستخدام النموذج → الخطوة 2: بعد الدفع، اطرح سؤالك في النموذج أدناه ↓ الخطوة 3: يمكنك أيضًا شكر الأخصائي بدفعة أخرى مقابل مبلغ تعسفي

sosudinfo.ru

دم. الجزء 8. تدمير وتكوين خلايا الدم.

يتناول هذا الجزء تدمير كريات الدم الحمراء، وتكوين كريات الدم الحمراء، وتدمير وتكوين كريات الدم البيضاء، والتنظيم العصبي لتكوين الدم، والتنظيم الخلطي لتكوين الدم. النضج في الرسم البياني عناصر على شكلدم.

تدمير خلايا الدم الحمراء.

يتم تدمير خلايا الدم بشكل مستمر في الجسم. تخضع خلايا الدم الحمراء لدوران سريع بشكل خاص. تشير التقديرات إلى أنه يتم تدمير حوالي 200 مليار خلية دم حمراء يوميًا. يحدث تدميرها في العديد من الأعضاء، ولكن بكميات كبيرة بشكل خاص - في الكبد والطحال. يتم تدمير خلايا الدم الحمراء عن طريق الانقسام إلى أقسام أصغر وأصغر - التفتت وانحلال الدم وعن طريق كثرة الكريات الحمر، وجوهرها هو التقاط خلايا الدم الحمراء وهضمها بواسطة خلايا خاصة - خلايا الدم الحمراء. عندما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء، يتم تشكيل البيليروبين الصباغ الصفراوي، والذي، بعد بعض التحولات، يتم إزالته من الجسم في البول والبراز. يتم استخدام الحديد، الذي يتم إطلاقه أثناء انهيار خلايا الدم الحمراء (حوالي 22 ملغ يوميًا)، لبناء جزيئات الهيموجلوبين الجديدة.

تكوين خلايا الدم الحمراء.

عند البالغين، يحدث تكوين خلايا الدم الحمراء - تكون الكريات الحمر - في نخاع العظم الأحمر (انظر الرسم البياني، انقر على الصورة للتكبير). تتحول خليتها غير المتمايزة - الأرومة الدموية - إلى خلية الدم الحمراء الأم - أرومة الدم الحمراء، والتي تتشكل منها الأرومة الطبيعية، مما يؤدي إلى ظهور خلية شبكية - مقدمة كريات الدم الحمراء الناضجة. بالفعل في الخلية الشبكية لا توجد نواة. ينتهي تحول الخلية الشبكية إلى كرية الدم الحمراء في الدم.

تدمير وتشكيل الكريات البيض.

جميع الكريات البيض، بعد فترة معينة من الدورة الدموية، تتركها وتنتقل إلى الأنسجة، حيث لا تعود إلى الدم. يموتون في الأنسجة ويؤدون وظيفتهم البلعمية.

تتشكل الكريات البيض الحبيبية (الخلايا المحببة) في نخاع العظم من الأرومة النقوية، والتي تختلف عن الأرومة الدموية. قبل أن تتحول إلى كريات الدم البيضاء الناضجة، تمر الأرومة النقوية عبر مراحل الخلية النقوية، والخلية النقوية، والخلايا النخاعية الفوقية، والعدلة الشريطية (انظر الرسم البياني، انقر على الصورة للتكبير).

الكريات البيض غير الحبيبية (الخلايا المحببة) تتمايز أيضًا عن الخلايا الدموية.

تتشكل الخلايا الليمفاوية في الغدة الصعترية والغدد الليمفاوية. الخلية الأم هي أرومات ليمفاوية، والتي تتحول إلى خلية ليمفاوية، مما يؤدي إلى ظهور خلية ليمفاوية ناضجة.

تتشكل الوحيدات ليس فقط من الأرومة الدموية، ولكن أيضًا من الخلايا الشبكية للكبد والطحال والغدد الليمفاوية. تتحول خليتها الأولية، وهي خلية أحادية، إلى خلية برومونية، والأخيرة إلى خلية وحيدة.

الخلية المصدر التي تتكون منها الصفائح الدموية هي الأرومة النقوية الضخمة لنخاع العظم. السلف المباشر للصفائح الدموية هو خلية النواء الكبيرة، وهي خلية كبيرة ذات نواة. يتم إطلاق الصفائح الدموية من السيتوبلازم الخاص بها.

التنظيم العصبي لتكوين الدم.

في القرن قبل الماضي، أثار الطبيب الروسي إس بي بوتكين مسألة الدور القيادي للجهاز العصبي في تنظيم تكون الدم. وصف بوتكين حالات التطور المفاجئ لفقر الدم بعد الصدمة العقلية. وبعد ذلك، ظهرت دراسات لا حصر لها أظهرت أنه مع أي تأثير على الجهاز العصبي المركزي، تتغير صورة الدم. على سبيل المثال، فإن إدخال مواد مختلفة إلى المساحات تحت القفص الدماغي، وإصابات الجمجمة المغلقة والمفتوحة، وإدخال الهواء إلى بطينات الدماغ، وأورام المخ وعدد من الاضطرابات الأخرى في الجهاز العصبي، يصاحبها حتماً تغيرات في تكوين الدم. أصبح اعتماد تكوين الدم المحيطي على نشاط الجهاز العصبي واضحًا تمامًا بعد أن أثبت V. N. Chernigovsky وجود مستقبلات في جميع الأعضاء المكونة للدم والمدمرة للدم. ينقلون المعلومات إلى الجهاز العصبي المركزي حول الحالة الوظيفية لهذه الأعضاء. وفقا لطبيعة المعلومات الواردة، يرسل الجهاز العصبي المركزي نبضات إلى الأعضاء المكونة للدم ومدمرة الدم، ويغير نشاطها وفقا لمتطلبات الحالة المحددة في الجسم.

افتراض بوتكين وزاخارين حول النفوذ الحالة الوظيفيةالقشرة الدماغية على نشاط الأعضاء المكونة للدم والمدمرة للدم أصبحت الآن حقيقة مثبتة تجريبيا. إن تكوين ردود الفعل المشروطة، وتطوير أنواع مختلفة من التثبيط، وأي اضطراب في ديناميكيات العمليات القشرية يصاحبه حتما تغيرات في تكوين الدم.

التنظيم الخلطي لتكوين الدم.

يتم التنظيم الخلطي لتكوين جميع خلايا الدم بواسطة الهيموباتين. وهي مقسمة إلى الإريثروبويتين والليوكوبويتين والثرومبوبويتين.

الإريثروبويتين هي مواد ذات طبيعة بروتينية كربوهيدراتية تحفز تكوين خلايا الدم الحمراء. تعمل الإريثروبويتين مباشرة في نخاع العظم، مما يحفز تمايز خلايا الدم الحمراء إلى خلايا الدم الحمراء. لقد ثبت أنه تحت تأثيرها يزداد دمج الحديد في كرات الدم الحمراء ويزداد عدد الانقسامات. ويعتقد أن الإريثروبويتين يتشكل في الكلى. نقص الأكسجين في البيئة يحفز تكوين الإريثروبويتين.

تحفز الكريات البيض تكوين الكريات البيض عن طريق التمايز المباشر للخلايا الدموية، مما يعزز النشاط الانقسامي للخلايا الليمفاوية، ويسرع نضجها وإطلاقها في الدم.

تعتبر الصفيحات الدموية هي الأقل دراسة. ومن المعروف أنها تحفز تكوين الصفائح الدموية.

الفيتامينات ضرورية في تنظيم تكون الدم. إجراءات محددةفيتامين ب12 و حمض الفوليك. يشكل فيتامين ب12 الموجود في المعدة مركبًا يحتوي على عامل داخلي، تفرزه الغدد الرئيسية في المعدة. العامل الداخلي ضروري لنقل فيتامين ب12 عبر غشاء الخلايا المخاطية الأمعاء الدقيقة. بعد أن يمر هذا المركب عبر الغشاء المخاطي، يتحلل ويدخل فيتامين ب 12 إلى الدم، ويرتبط ببروتيناته وينقلها إلى الكبد والكلى والقلب - وهي الأعضاء التي تشكل مستودع هذا الفيتامين. يحدث امتصاص فيتامين ب 12 طوال الوقت الأمعاء الدقيقةولكن الأهم من ذلك كله - في الدقاق. يتم امتصاص حمض الفوليك أيضًا في الأمعاء الدقيقة. وفي الكبد، تحت تأثير فيتامين ب12 وحمض الأسكوربيك، يتحول إلى مركب ينشط تكون الكريات الحمر. فيتامين ب12 وحمض الفوليك يحفزان تخليق الجلوبين.

فيتامين C ضروري لامتصاص الحديد في الأمعاء. يتم تعزيز هذه العملية تحت تأثيرها بنسبة 8-10 مرات. يعزز فيتامين ب6 تخليق الهيم، وفيتامين ب2 - بناء غشاء كريات الدم الحمراء، وفيتامين ب15 ضروري لتكوين كريات الدم البيضاء.

الحديد والكوبالت لهما أهمية خاصة في تكوين الدم. الحديد ضروري لبناء الهيموجلوبين. يحفز الكوبالت تكوين الإريثروبويتين، لأنه جزء من فيتامين ب12. يتم تحفيز تكوين خلايا الدم أيضًا عن طريق الأحماض النووية التي تتشكل أثناء تحلل خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء. التغذية الكافية بالبروتين مهمة لوظيفة المكونة للدم الطبيعية. يصاحب الصيام انخفاض في النشاط الانقسامي لخلايا نخاع العظم.

ويسمى انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء فقر الدم، ويسمى انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء نقص الكريات البيض، ويسمى انخفاض الصفائح الدموية نقص الصفيحات. إن دراسة آلية تكوين خلايا الدم، وآلية تنظيم تكون الدم وتدمير الدم، مكنت من إنشاء العديد من الأنواع المختلفة. الأدوية، الذي يستعيد الوظيفة الضعيفة للأعضاء المكونة للدم.

إن خلية الدم الحمراء الناضجة التي تدور في الدم هي خلية متمايزة قادرة على المزيد من التكاثر. ولكن يمكن أيضا أن يطلق عليها خلية مشروطة، لأنها تفتقر إلى إحدى السمات الرئيسية للخلية - النواة. تحتوي النواة فقط على سلائف خلايا الدم الحمراء - كريات الدم الحمراء في نخاع العظم. عندما تنضج، يتم دفع النواة للخارج عبر الغشاء. يمكن أن تنتشر كريات الدم الحمراء في مجرى الدم لمدة 100-120 يومًا. بعد هذا يموت.
وبذلك يتم تجديد حوالي 1% من خلايا الدم الحمراء يومياً. ويتجلى ذلك من خلال وجود خلايا الدم الحمراء الشابة في الدم - الخلايا الشبكية (من الكلمة اللاتينية Rete - وهي شبكة أساسها بقايا mRNA). بعد خروج النخاع العظمي في مجرى الدم، فإنه يبقى على شكل خلايا شبكية لمدة يوم تقريبًا. ولذلك فإن تركيزها في الدم يبلغ حوالي 0.8-1٪ من إجمالي خلايا الدم الحمراء. ويرافق تنشيط تكون الكريات الحمر زيادة في عدد الخلايا الشبكية في الدم. ولكن على أي حال، يمكن تكثيف الكريات الحمر بما لا يزيد عن 5-7 مرات مقارنة بالمستوى الأولي. أي أنه في ظل الظروف العادية، يتم تكوين حوالي 25000 خلية دم حمراء في 1 ميكرولتر من الدم يوميًا، ففي حالة تكون الكريات الحمر المكثفة، يمكن إطلاق ما يصل إلى 150000 خلية من نخاع العظم إلى مجرى الدم يوميًا
كريات الدم الحمراء في 1 ميكرولتر. لا توجد احتياطيات كبيرة (مستودع) من خلايا الدم الحمراء في جسم الإنسان. ولذلك، فإن القضاء على فقر الدم (بعد فقدان الدم) يحدث فقط بسبب زيادة تكون الكريات الحمر. لكن في الوقت نفسه، تبدأ الزيادة الكبيرة في عدد خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم فقط بعد 3-5 أيام. في الدم المحيطي يصبح هذا ملحوظًا حتى لاحقًا. لذلك، بعد فقدان الدم أو انحلال الدم، يستغرق الأمر الكثير من الوقت (على الأقل 2-3 أسابيع) لاستعادة مستوى خلايا الدم الحمراء إلى وضعها الطبيعي.
تدمير خلايا الدم الحمراء. تنتهي دورة حياة خلايا الدم الحمراء بتدميرها (انحلال الدم). يمكن أن يحدث انحلال خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم. الخلايا التي تبقى تموت في نظام البلاعم. تعتمد هذه العمليات على التغيرات في خصائص كل من كريات الدم الحمراء نفسها وبلازما الدم.
لأداء وظيفة نقل الغاز، لا تستهلك كريات الدم الحمراء تقريبًا طاقة ATP، لذلك من المحتمل أن تتشكل فيها كمية صغيرة فقط من ATP. في غياب الميتوكوندريا، يتم تصنيع ATP من خلال تحلل السكر. يتم أيضًا استخدام مسار فوسفات البنتوز، والمنتج الثانوي منه هو 2،3-ثنائي فسفوغليسيرات (2،3-DPG). يشارك هذا المركب في تنظيم تقارب الهيموجلوبين لـ 02. يتم إنفاق ATP، الذي يتم تصنيعه في كريات الدم الحمراء، على: 1) الحفاظ على مرونة الغشاء، 2) الحفاظ على التدرجات الأيونية، 3) ضمان بعض عمليات التخليق الحيوي (تكوين الإنزيمات). ) 4) استعادة الميثيموجلوبين المماثل.
في وسط خلايا الدم الحمراء، يكون محتوى البروتين أعلى بكثير، والمواد ذات الوزن الجزيئي المنخفض، على العكس من ذلك، أقل مما كانت عليه في البلازما. الضغط الأسموزي الكلي، الناتج عن التركيز العالي للبروتينات والأملاح المنخفضة، في وسط كريات الدم الحمراء أقل قليلاً منه في البلازما. وهذا يضمن التورم الطبيعي لخلايا الدم الحمراء. نظرًا لأن غشاءها غير منفذ للبروتينات، فإن المكون الرئيسي الذي يضمن تبادل الماء بين خلايا الدم الحمراء والبلازما هو الأيونات ذات الوزن الجزيئي المنخفض. وهكذا، مع زيادة تركيز الدم من المركبات ذات الجزيئات المنخفضة التي تخترق خلايا الدم الحمراء بسهولة، يزداد ضغطها الاسموزي في الوسط. يدخل الماء إلى خلايا الدم الحمراء، فتنتفخ وقد تنفجر. سوف يحدث انحلال الدم الأسموزي. ويمكن ملاحظة ذلك، على سبيل المثال، في حالات اليوريا الناجمة عن زيادة مستويات اليوريا في الدم.
في كريات الدم الحمراء، عندما تتعطل عملية تكوين الـATP، ينخفض معدل تنزيل الأيونات (نشاط مضخات الأيونات)، مما يؤدي إلى زيادة تركيز الأيونات داخل الخلايا، وهذا بدوره يؤدي إلى انحلال الدم الاسموزي. يحدث انحلال الدم أيضًا في محلول منخفض التوتر. مقياس الاستقرار الأسموزي (المقاومة) لكريات الدم الحمراء هو تركيز كلوريد الصوديوم في المحلول الذي يحدث فيه انحلال الدم. عادة، يبدأ انحلال الدم عند تركيز 0.4% من كلوريد الصوديوم (الحد الأدنى من المقاومة). عند هذا التركيز من كلوريد الصوديوم، يتم تدمير خلايا الدم الحمراء الأقل مقاومة. في محلول كلوريد الصوديوم 0.34% (أقصى مقاومة)، يتم تدمير جميع خلايا الدم الحمراء. في بعض الأمراض، تنخفض المقاومة الاسموزية لكريات الدم الحمراء، ويحدث انحلال الدم عند التركيز العالي لمحلول NaCl،
على العكس من ذلك، في محلول مفرط التوتر، بسبب إطلاق الماء، تتقلص خلايا الدم الحمراء مؤقتا.
مع تقدم خلايا الدم الحمراء في العمر، يتناقص نشاط العمليات الأيضية. ونتيجة لذلك، يفقد غشاء الخلية مرونته تدريجياً، وعندما تمر خلية الدم الحمراء عبر بعض المناطق الضيقة سرير الأوعية الدموية، فقد يتأخر معهم. إحدى هذه المناطق هي الطحال، حيث تبلغ المسافة بين الترابيق حوالي 3 ميكرومتر. هنا، يتم تدمير خلايا الدم الحمراء، ويتم بلع بقايا الخلايا والهيموجلوبين بواسطة الخلايا البلعمية.
قد يتم تدمير بعض خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم. في هذه الحالة، يتحد الهيموجلوبين الذي يتم إطلاقه في البلازما مع بروتين سكري a2 في البلازما (هابتوغلوبين). لا يخترق المركب المتكون غشاء الكلى، بل يدخل الكبد والطحال ونخاع العظام. وهنا يتحلل ويتحول بمجرد وصوله إلى الكبد إلى البيليروبين. عندما تدخل كمية كبيرة من الهيموجلوبين، يتم ترشيح جزء منه في الأنابيب الكلوية ويخرج في البول، أو يتم تدميره أو إعادته إلى مجرى الدم، حيث يدخل إلى الكبد.

خلايا الدم الحمراء. تسمى كريات الدم الحمراء خلايا الدم الحمراء غير النواة. لديهم شكل biconcave، مما يزيد من سطحها بأكثر من 1.5 مرة. عدد خلايا الدم الحمراء في 1 مم 3 من الدم هو 5-5.5 مليون عند الرجال، و4-5.5 مليون عند النساء، وفي الأطفال حديثي الولادة الأصحاء يصل العدد إلى 6 ملايين في اليوم الأول من الحياة، ثم ينخفض إلى مستوى البالغين. في تلاميذ المدارس الأصغر سنا يصل إلى 5-6 ملايين، وقد لوحظت أكبر التقلبات في عدد خلايا الدم الحمراء خلال فترة البلوغ.

أرز. 45. دم الإنسان:
/ - كريات الدم الحمراء، 2 - كريات الدم البيضاء العدلة، 3 - كريات الدم البيضاء اليوزينية، 4 - الخلايا الليمفاوية، 5 - الصفائح الدموية

العمل العضلي يسبب زيادة أو نقصان في عدد خلايا الدم الحمراء عند الأطفال أو لا يغيره. في سن 13-15 عامًا، يزداد عدد خلايا الدم الحمراء أثناء العمل العضلي بشكل أقل تكرارًا وأقل من 16-18 و19-23 عامًا.

في سن 16-18 سنة، مع العمل العضلي لفترات طويلة، لوحظ في بعض الأحيان انخفاض طفيف في محتوى خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء. إن استعادة عدد خلايا الدم الحمراء إلى المستوى الأولي بعد العمل العضلي لدى الأولاد الذين تتراوح أعمارهم بين 17 و 18 عامًا يحدث في وقت متأخر عن البالغين.

في خلايا الدم الحمراء البشرية البالغة، يشكل الهيموجلوبين حوالي 32% من الوزن، أي في المتوسط 14% من وزن الدم الكامل (14 جرام لكل 100 جرام من الدم). هذه الكمية من الهيموجلوبين تساوي 100٪.

أرز. 46. التغيرات المرتبطة بالعمر في محتوى الهيموجلوبين في الدم: 1 - الأولاد والبنات، 2 - الرجال، 3 - النساء

يزداد المحتوى النسبي للهيموجلوبين مع تقدم العمر وبعمر 14-15 عامًا يصل إلى مستوى البالغين. وهو متساوي (بالجرام لكل كجم من وزن الجسم): عند 7-9 سنوات - 7.5؛ 10-11-7.4؛ 12-13 - 8.4 و14-15-10.4.

الهيموجلوبين هو نوع محدد. في الأطفال حديثي الولادة، يمتص كمية أكبر من الأكسجين مقارنة بالبالغين. من سن الثانية تكون قدرة الهيموجلوبين هذه هي الحد الأقصى، ومن سن 3 سنوات يمتص الهيموجلوبين الأكسجين كما هو الحال عند البالغين.

مع التقدم في السن، تزداد كمية الأكسجين في الدم الشرياني والوريدي. عند الأطفال بعمر 5-6 سنوات، يساوي (سم 3 لكل دقيقة واحدة) في الدم الشرياني 400، في الدم الوريدي - 260، لدى المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 14-15 سنة 660 و 435، على التوالي، لدى البالغين 800 و 540. محتوى الأكسجين في الدم الشرياني (سم 3 لكل 1 كجم من الوزن في الدقيقة) يساوي: للأطفال من سن 5 إلى 6 سنوات - 20، للمراهقين من سن 14 إلى 15 سنة - 13 وللبالغين - 11. يتم تفسير الكمية الكبيرة نسبيًا من الأكسجين التي يحملها الدم الشرياني لدى الأطفال في سن ما قبل المدرسة من خلال الكمية الكبيرة نسبيًا من الدم وتدفق الدم التي تتجاوز بشكل كبير تدفق الدم لدى البالغين.

يمكن تحديد كمية الأكسجين التي يمتصها الدم إلى الحد الأقصى من خلال الأخذ في الاعتبار أن 1 جرام من الهيموجلوبين يمتص عند HF وضغط 760 ملم زئبق. فن. 1.34 سم3 أكسجين. يحتوي دم الشخص البالغ على حوالي 600 جرام من الهيموجلوبين. وبالتالي يمكنها امتصاص 800 سم3 من الأكسجين. مزيج الهيموجلوبين مع الأكسجين (أوكسي هيموجلوبين) ينفصل بسهولة في الأنسجة إلى الهيموجلوبين والأكسجين.

إن قدرة الهيموجلوبين على الاتحاد مع أول أكسيد الكربون أكبر بـ 250 مرة من قدرته على الاتحاد مع الأكسجين، كما أن مركب الهيموجلوبين مع أول أكسيد الكربون، كربوكسي هيموجلوبين، ينفصل ببطء 3600 مرة. ولذلك، فإن تكوين كربوكسي هيموغلوبين أثناء التسمم يهدد الحياة.

بالإضافة إلى نقل الأكسجين، تشارك خلايا الدم الحمراء في العمليات الأنزيمية، والحفاظ على تفاعل الدم النشط وفي تبادل الماء والأملاح. يمر من 300 إلى 2000 ديسيمتر مكعب من الماء عبر خلايا الدم الحمراء يوميًا.

عندما يسمح للدم الكامل، الذي تضاف إليه مضادات التخثر، بالاستقرار، تستقر خلايا الدم الحمراء تدريجياً. معدل تفاعل ترسيب كرات الدم الحمراء - ROE، عند الرجال هو 3-9 ملم، وفي النساء - 7-12 ملم في الساعة. يعتمد العائد على حقوق المساهمين على كمية البروتينات في بلازما الدم وعلى نسبة الجلوبيولين إلى الألبومين. نظرًا لأن بلازما الأطفال حديثي الولادة تحتوي على حوالي 6٪ بروتينات ونسبة الجلوبيولين إلى الألبومين أقل أيضًا منها عند البالغين، فإن العائد على حقوق المساهمين يبلغ حوالي 2 مم، الرضع- 4-8 ملم، وعند الأطفال الأكبر سناً - 4-8 ملم في الساعة.

بعد الحمل التعليمي، في معظم الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 7 و 11 عامًا، يتسارع العائد على حقوق المساهمين الطبيعي (ما يصل إلى 12 مم في الساعة) والعائد على حقوق المساهمين البطيء، ويتباطأ العائد على حقوق المساهمين المتسارع.

يتم حفظ خلايا الدم الحمراء فقط في المحاليل الفسيولوجية التي يكون فيها تركيز المعادن، وخاصة ملح الطعام، هو نفسه الموجود في بلازما الدم. يتم تدمير خلايا الدم الحمراء في المحاليل التي يكون فيها محتوى الصوديوم أقل أو أكثر مما هو موجود في بلازما الدم، عندما تتعرض للسموم والأشعة فوق البنفسجية والإشعاعات المؤينة والأشعة السينية وانبعاث الراديوم. ويسمى تدمير خلايا الدم الحمراء انحلال الدم.

تسمى قدرة خلايا الدم الحمراء على مقاومة انحلال الدم بالمقاومة. مع التقدم في السن، تنخفض مقاومة كريات الدم الحمراء بشكل ملحوظ. يكون أعظم عند الأطفال حديثي الولادة وبحلول سن العاشرة ينخفض بنحو 1.5 مرة.

يتم تدمير خلايا الدم الحمراء في الجسم السليم باستمرار بمشاركة مواد خاصة - الهيموليزينات التي يتم إنتاجها في الكبد. تعيش خلايا الدم الحمراء عند الأطفال حديثي الولادة لمدة 14 عامًا، وفي البالغين لا تزيد عن 100-150 يومًا (في المتوسط 30-40 يومًا). في البشر، يحدث انحلال الدم في الطحال والكبد. بدلا من تلك التي تم تدميرها في الأعضاء المكونة للدم، يتم تشكيل خلايا دم حمراء جديدة، وبالتالي، يتم الحفاظ على عدد خلايا الدم الحمراء عند مستوى ثابت نسبيا.

يحدث انحلال خلايا الدم الحمراء، أو تدميرها، بشكل مستمر في الجسم، وتكمل دورة حياتها التي تستمر 4 أشهر. العملية التي يحدث بها هذا كما هو مخطط لها تمر دون أن يلاحظها أحد من قبل البشر. ولكن إذا تم تدمير ناقلات الأكسجين تحت تأثير العوامل الخارجية أو الداخلية، يحدث انحلال الدم يصبح خطرا على الصحة. للوقاية منه، من المهم اتباع التدابير الوقائية، وللعلاج الناجح، التعرف بسرعة على الأعراض المميزة ومعرفة أسباب تطور علم الأمراض.

انحلال خلايا الدم الحمراء هو ضررها، حيث يتم إطلاق الهيموجلوبين في بلازما الدم، ويصبح الدم نفسه شفافًا ويكتسب لونًا أحمر، مثل الصبغة المذابة في الماء المقطر، ويسمى “الدم المطلي”.

تحدث العملية تحت تأثير مادة - الهيموليزين، على شكل جسم مضاد أو سم بكتيري. خلايا الدم الحمراء البقاء على قيد الحياة الدمار على النحو التالي:

تحت تأثير المحفز، ينمو حجم خلايا الدم الحمراء.
غشاء الخلية غير قادر على التمدد، لأن هذه القدرة ليست متأصلة فيه.
تمزق غشاء كريات الدم الحمراء، حيث تدخل محتوياتها إلى بلازما الدم.

ويظهر الفيديو العملية بوضوح

الميزات والأشكال

يحدث انحلال الدم في كريات الدم الحمراء على خلفية ضعف إنتاج الهيموجلوبين وزيادة خلايا الدم الاريثروميسين، اليرقان الفسيولوجي، النقص الوراثي لخلايا الدم الحمراء، التي تكون فيها عرضة للتدمير، كذلك اضطرابات المناعة الذاتيةعندما تظهر الأجسام المضادة عدوانية تجاه خلايا الدم الخاصة بها. يحدث هذا في سرطان الدم الحاد والورم النقوي والذئبة الحمامية الجهازية.

تظهر علامات مماثلة بعد تناول بعض الأدوية واللقاحات.

استنادا إلى موقع انهيار خلايا الدم الحمراء، يحدث انحلال الدم:

داخل الأوعية الدموية، حيث يحدث التدمير أثناء الدورة الدموية، ويلاحظ في أمراض المناعة الذاتية والانحلالي. فقر الدم، بعد التسمم بالسموم الانحلالية وفي بعض الأمراض.
داخل الخلايا. يحدث في مداخل البلاعم عضو المكونة للدم(الطحال والكبد ونخاع العظام)، ويعمل أيضًا نتيجة لمرض الثلاسيميا، كثرة الكريات الحمر الكبيرة الوراثية، وهو نوع من فقر الدم المناعي الذاتي. يتضخم الكبد والطحال.

يمكن أن يسبب انحلال الدم بشكل مصطنعأثناء التجارب المعملية، وكذلك تحت تأثير الأحماض، أو الالتهابات، أو السموم، أو المواد التي تحتوي على عناصر كيميائية ثقيلة، أو نقل الدم بطريقة غير سليمة.

آلية

آلية انحلال الدم في الجسم يحدث على النحو التالي:

طبيعي. عملية طبيعية تحدث بشكل مستمر في الجسم وتكون نتيجة لدورة حياة كريات الدم الحمراء.
التناضحي. يتطور في بيئة منخفضة التوتر، ومن الممكن وجود مواد لها تأثير مدمر على غشاء خلايا الدم الحمراء.
الحرارية. ويظهر بعد التعرض لدرجات حرارة سلبية في الدم، وتتفكك خلايا الدم الحمراء إلى بلورات ثلجية.
بيولوجي. يحدث عندما يتعرض الجسم للميكروبات، أو الحشرات، أو السموم البيولوجية الأخرى، أو بعد اختلاط دم غير متوافق.
ميكانيكي. لوحظ بعد كبير تأثير ميكانيكيعلى الدم عند تلف غشاء الخلية من خلايا الدم الحمراء.

الأسباب والأعراض

موجود عدة أسباب وراء تطورهانحلال الدم، ولكن الأكثر شيوعًا هي ما يلي:

دخول مركبات المعادن الثقيلة إلى الدم.
التسمم بالزرنيخ أو حمض الخليك.
الأمراض المعدية القديمة.
متلازمة مدينة دبي للإنترنت.
الحروق ذات الطبيعة الكيميائية أو الحرارية.
خلط الدم الذي لا يتطابق مع عامل Rh.

يجب أن يعرف الأخصائي ذو الخبرة ليس فقط أسباب تطور انحلال خلايا الدم الحمراء، ولكن أيضًا العلامات المميزة، حيث أن علم الأمراض في المراحل الأولى يكون بدون أعراض ويظهر فقط خلال المرحلة الحادة، التي تتطور بسرعة. سريريا هذا يتجلى في ما يلي:

الغثيان والقيء.
ألم المعدة.
تغير في لون البشرة.

في شكل حاد من انحلال الدم، يعاني الشخص من التشنجات، ويكون الوعي مكتئبًا، ويكون فقر الدم موجودًا دائمًا، ويتجلى خارجيًا في شكل توعك وشحوب في الجلد وضيق في التنفس. السمة الموضوعية هي الاستماع إلى نفخة انقباضية في القلب. يتميز كلا الشكلين من انحلال الدم بتضخم الطحال والكبد. يؤدي تدمير خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية إلى تغيير لون البول.

في حالة التعويض الفرعي، تصبح الأعراض أقل، وفقر الدم غائب أو لا يتم التعبير عنه بشكل كافٍ.

تسمى الحالة الحادة التي تحدث مع انحلال الدم الواضح بانحلال الدم الحاد. يتطور مع فقر الدم الانحلالي أو الأمراض أو نقل الدم غير المتوافق تحت تأثير السموم أو بعض الأدوية. يتميز بزيادة سريعة في فقر الدم، وزيادة في تركيز البيليروبين الحر، وزيادة عدد الكريات البيضاء العدلة، وكثرة الخلايا الشبكية، وما إلى ذلك. ونتيجة لذلك، يتفكك عدد كبير من خلايا الدم الحمراء مع إطلاق الهيموجلوبين.

تبدأ الأزمة بظهور الضعف والحمى والغثيان مع القيء والألم على شكل تقلصات في أسفل الظهر والبطن وزيادة ضيق التنفس وعدم انتظام دقات القلب وارتفاع درجة الحرارة. تتميز الدرجة الشديدة من الأمراض بانخفاض حاد في ضغط الدم وتطور الانهيار وانقطاع البول.

يتضخم الطحال دائمًا تقريبًا، وفي حالات أقل الكبد.

في كثير من الأحيان يرتبط انحلال الدم فقر الدم الانحلالي. في هذه الحالة، يحدث انهيار خلايا الدم الحمراء بمعدل أسرع، وبعد ذلك يتم تحرير الجزء غير المباشر. مع فقر الدم، يتم تقصير عمر خلايا الدم الحمراء وتقليل وقت تدميرها. هذا النوع من فقر الدم مقسمة إلى نوعين:

خلقي، حيث يتم تشغيل العملية عن طريق خلل في أغشية كرات الدم الحمراء، وهو انتهاك صيغة كيميائيةنقص الهيموجلوبين والإنزيمات.
المكتسبة، والتي تسببها السموم والسموم والأجسام المضادة.

بعد ذلك، يشعر الطفل بأسوأ بكثير، والذي يتجلى في قلة الشهية والضعف وتشنجات الأطراف. في الأشكال الشديدة من اليرقان، يحدث تورم كبير في الجلد وتحت الجلد، وفقر الدم، وزيادة في حجم الطحال والكبد. شكل خفيفتتميز بمسار سهل إلى حد ما دون أي انحرافات كبيرة.

العلاج في الوقت المناسب يقلل من المضاعفات المحتملة لليرقان ويمنع عواقبه – تأخر نمو الطفل.

التشخيص

قم بزيارة الطبيب إذا كنت تشك في انحلال الدم المرضي اتصل إذا كان لدى الشخص الأعراض التالية:

انخفاض كمية البول.
شحوب الجلد والضعف وغيرها من أعراض فقر الدم، خاصة عندما تشتد.
لون البول بني أو أحمر (لون الشاي).

طبيب يبدأ الامتحان بعد الأسئلة التالية:

متى وما هي بالضبط أعراض انحلال الدم التي لاحظتها.
ما إذا كان المريض قد أصيب سابقًا بفقر الدم الانحلالي أو نقص إنزيم G6PD.
ما إذا كان لدى الشخص أي أقارب لديهم تاريخ من خلل الهيموجلوبين.

يتطلب اختبار التعرف على المرض ما يلي:

اختبار كومبس (يحدد الأجسام المضادة غير المكتملة لكرات الدم الحمراء لعامل Rh لاختبار عدم توافق عامل Rh بين دم الأم والجنين).
التصوير المقطعي أو الموجات فوق الصوتية للبطن أو الكلى.

الطريقة الرئيسية لتشخيص الأمراض هي المختبر. سيتم الإشارة إلى انحلال الدم الخلوي في نتائج فحص الدم زيادة المستوىالبيليروبين، اليوروبيلين، الستيركوبيلين. داخل الأوعية – الهيموجلوبين في عينات البول، هيموجلوبين الدم، بيلة هيموسيديرينية.

علاج

يتكون علاج انحلال الدم من القضاء على سبب المرض والأعراض غير السارة المصاحبة له. من الممكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة التي تثبط الجهاز المناعي، والكورتيكوستيرويدات (لنوع المناعة الذاتية)، وكذلك العلاج البديل (نقل خلايا الدم الحمراء ومكونات الدم). عندما ينخفض الهيموجلوبين إلى الحدود الحرجة، أكثر من غيره العلاج الفعال- هذا هو نقل خلايا الدم الحمراء. إذا كان العلاج المحافظ غير فعال، تتم إزالة الطحال.

وقاية

لمنع تشخيص انحلال الدم داخل الخلايا أو داخل الأوعية الدموية، يتم استبعاد جميع المواد السامة التي يحتمل أن تكون خطرة من الاستخدام اليومي.

يوفر العلاج بالفيتامينات والعلاج الطبيعي حماية إضافية، خاصة إذا كان العمل أو المعيشة مرتبطين بظروف ضارة. مع أدنى الأعراض المميزة والسبب غير المعروف لحدوث انحلال الدم، من المهم إعادة الجسم إلى طبيعته في أسرع وقت ممكن.

مقالات مماثلة: