الفصل 40

الفصل 40
الأمراض والمتلازمات النزفية (DIATESIS)

أهبة النزف هو الاسم العام للحالات التي تتميز بزيادة ميل الجسم إلى النزيف. ومن الأسباب التي تسبب زيادة النزيف ما يلي:

اضطرابات جدار الأوعية الدموية - توسع الشعريات الوراثي راندو أوسلر، التهاب الأوعية الدموية النزفية، أو فرفرية هينوخ شونلاين.

أمراض الصفائح الدموية - نقص الصفيحات فيرلهوف .

اضطرابات في نظام تخثر بلازما الدم - الهيموفيليا.

متلازمة النزف الخثاري هي متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية والتي تؤدي إلى تعقيد مسار العديد من الأمراض الخطيرة.

توسع الشعريات النزفي الوراثي

توسع الشعريات النزفي الوراثي (مرض ريندو أوسلر) هو مرض وراثي يتميز بالمتلازمة النزفية الناجمة عن توسع الشعريات المتعدد على الجلد والأغشية المخاطية. وراثة المرض يحدث وفقا لنمط جسمي سائد.

المسببات المرضية

يحدث النزيف في مرض راندو أوسلر بسبب عدم كفاية تطور الإطار تحت البطانية للأوعية الصغيرة وانخفاض البطانة في مناطق معينة من قاع الأوعية الدموية. يمكن أن تتجلى دونية الأنسجة الوسيطة من خلال زيادة تمدد الجلد وضعف الجهاز الرباطي (هبوط الصمام والخلع المعتاد). يبدأ توسع الشعيرات بالتشكل في مرحلة الطفولة، في سن 8-10 سنوات ويصبح مرئيًا في سن 20 عامًا تقريبًا على الأغشية المخاطية للأنف والشفتين واللثة والخدين،

فروة الرأس. يمكن أن يكون توسع الشعيرات غير منتظم الشكل، في البداية على شكل بقع صغيرة، ثم لاحقًا على شكل عقيدات حمراء زاهية بحجم 5-7 مم، تختفي مع الضغط.

الاعراض المتلازمة

المظاهر السريرية الرئيسية للمرض هي النزيف من تجويف الأنف، وبشكل أقل شيوعًا من الجهاز الهضمي، والرئتين (نفث الدم). يؤدي النزيف المتكرر بشكل متكرر إلى فقر الدم بسبب نقص الحديد. عندما تتشكل التحويلات الشريانية الوريدية، يظهر ضيق في التنفس، وزرقة، ونقص الأكسجة في كريات الدم الحمراء.

طرق البحث الآلي

تشخيص المرض ليس موضع شك في وجود تاريخ عائلي وتوسع الشعريات المرئي، بما في ذلك على الأغشية المخاطية، والذي يتم الكشف عنه أثناء فحص خاص للمريض (تنظير القصبات، FEGDS).

علاج

يتكون العلاج من وقف النزيف، والذي يستخدم العلاج المرقئ. إذا لم يكن التعرض الموضعي ممكنًا، يتم إجراء تخثر مناطق النزيف في الغشاء المخاطي.

التهاب الأوعية الدموية النزفية

التهاب الأوعية الدموية النزفية (فرفرية هينوخ شونلاين) هو التهاب الأوعية الدموية المفرط الحساسية، وهو نوع من فرفرية الأوعية الدموية الجهازية، يتميز بترسب المجمعات المناعية (غالبًا ما تحتوي على IgA) في جدران الأوعية الصغيرة مع طفح نزفي متماثل مميز، والتهاب المفاصل، ومتلازمة البطن والتهاب كبيبات الكلى. . يحدث المرض عادةً في سن مبكرة، غالبًا بعد الإصابة بالعدوى الحادة أو انخفاض حرارة الجسم أو ردود الفعل التحسسية تجاه الأدوية أو الأطعمة أو الكحول. في بعض الحالات، قد يكون سبب التهاب الأوعية الدموية النزفية هو العدوى المزمنة بفيروسات التهاب الكبد B وC، أو ورم في الجهاز اللمفاوي، أو داء الكولاجين.

الاعراض المتلازمة

بداية حادة مع ارتفاع درجة حرارة الجسم وزيادة أعراض التسمم.

متلازمة النزف الجلدي: تظهر النمشات والفرفرية على جلد الأسطح الباسطة للأطراف السفلية (الشكل 45، انظر ملحق اللون).

متلازمة المفاصل: يتجلى تلف المفاصل في ألم مفصلي، وفي كثير من الأحيان في التهاب المفاصل الحميد.

متلازمة البطن: في بعض الأحيان قد يكون المظهر السريري الرئيسي هو تلف أوعية تجويف البطن مع ألم حاد ونزيف من الجهاز الهضمي.

تتجلى المتلازمة الكلوية من خلال تطور التهاب كبيبات الكلى، وغالبًا ما يكون دمويًا، وفي كثير من الأحيان مع المتلازمة الكلوية. يمكن ملاحظة وجود متغير سريع التقدم لالتهاب كبيبات الكلى مع تطور الفشل الكلوي المزمن.

علاجيتكون من علاج المرض الأساسي. في الشكل الأولي للمرض، يتم وصف فصادة البلازما، ومضادات التخثر، والعوامل المضادة للصفيحات. عند العلاج أثناء التفاقم، فإن الراحة شبه ضرورية. يتم استخدام عوامل إزالة التحسس. لمتلازمة البطن، يوصف بريدنيزولون. يمكن استخدام فصل البلازما.

تنبؤ بالمناخيعتمد على سرعة تطور التهاب كبيبات الكلى المزمن مع بيلة دموية وتطور الفشل الكلوي.

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) هو مرض ناجم عن تكوين أجسام مضادة للصفائح الدموية ويتميز بنقص الصفيحات. تحدث فرفرية نقص الصفيحات في أغلب الأحيان عند الشباب. يمكن أن يحدث تطور فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب بسبب مرض تنفسي حاد أو تناول الأدوية.

الاعراض المتلازمة

في مرض فيرلهوف، العلامات السريرية والمخبرية الرئيسية هي:

الفرفرية عبارة عن طفح جلدي نزفي صغير على جلد الذراعين والصدر والرقبة، وأحيانًا على الأغشية المخاطية. فمن الممكن أن

وجود نزيف تحت الجلد واسع النطاق أو نزيف حاد من تجويف الأنف، الجهاز الهضمي، تجويف الرحم، نزيف داخل الجمجمة.

يتضخم حجم الطحال، لكنه عادة لا يكون واضحًا؛

يزداد وقت تخثر الدم، ويضعف تراجع جلطة الدم. يظهر النزيف التلقائي عندما يكون عدد الصفائح الدموية من 20 إلى 10×10 9 / لتر. في نخاع العظم، عادة ما يكون عدد الخلايا كبيرة النواة طبيعيًا أو متزايدًا.

علاج

الجلوكوكورتيكوستيرويدات، إذا لم تكن فعالة، فمن الممكن دمجها مع تثبيط الخلايا. إذا كان العلاج الدوائي غير فعال، يشار إلى استئصال الطحال.

أنواع أخرى من نقص الصفيحات

هناك نقص الصفيحات الثانوي (الأعراضي)، والذي يمكن أن يحدث مع فقر الدم اللاتنسجي أو الضخم الأرومات، والتليف النقوي، وسرطان الدم، ومرض الذئبة الحمراء، والعدوى الفيروسية، والانبثاثات من ورم خبيث في نخاع العظام، تحت تأثير الإشعاع الإشعاعي، والأدوية (إندوميثاسين، بوتاديون، السلفوناميدات). ، تثبيط الخلايا). لوحظت زيادة في انهيار الصفائح الدموية مع نقص الصفيحات في متلازمة DV، وزرع صمامات القلب الاصطناعية، وفرفرية نقص الصفيحات الخثارية.

الهيموفيليا

الهيموفيليا هو اعتلال تجلط الدم الناجم عن نقص عوامل تخثر الدم: الثامن في الهيموفيليا A والتاسع في الهيموفيليا B، مما يؤدي إلى زيادة في زمن تخثر الدم الكامل. الهيموفيليا مرض وراثي يصيب الرجال فقط، وتكون أم المريضة حاملة للجين المعيب. يتم توريث الهيموفيليا بطريقة متنحية مرتبطة بالجنس.

الاعراض المتلازمة

يعد النزيف لفترة طويلة أمرًا نموذجيًا، حتى مع وجود أضرار ميكانيكية طفيفة. يمكن أن تؤدي الكدمات البسيطة إلى نزيف واسع النطاق، وخاصة داء المفصل الدموي (تراكم الدم في

تجويف المفصل) مع الإصابة اللاحقة. من الممكن حدوث نزيف في الأنف والجهاز الهضمي والكلى. تتميز الهيموفيليا بنوع من النزيف الدموي. قد تتطور الأورام الدموية بين العضلات، والعضلي، وتحت السمحاق، وخلف الصفاق، مما يؤدي إلى تدمير الأنسجة المحيطة.

التشخيص المختبري

زيادة في زمن تخثر الدم مع القيم الطبيعية لمؤشر البروثرومبين واختبارات الثرومبين.

انخفاض نشاط عوامل تخثر الدم الثامن والتاسع (في الحالات الشديدة، يصل إلى 0-20 وحدة / لتر).

علاج

لسنوات عديدة، كان العلاج الأساسي هو إعطاء البلازما الطازجة المجمدة، والتي من المعروف أنها تحتوي على عوامل تخثر مختلفة. حاليًا، يتم استخدام الراسب البردي أو مركزات العامل الثامن (للهيموفيليا A) أو العامل التاسع (للهيموفيليا B) بشكل انتقائي.

المظاهر السنية

لأمراض الدم

أثناء مرحلة التطور الجنيني، يعمل الغشاء المخاطي للفم، الذي يظهر في الجنين في اليوم الثاني عشر، كعضو مكون للدم. في الفترات اللاحقة من تطور الجنين والجنين، يتم تولي وظيفة تكون الدم على التوالي عن طريق الكبد والطحال ونخاع العظام، ولكن طوال الحياة، يتواصل الغشاء المخاطي للفم مع الأعضاء المكونة للدم. وهذا ما يؤكده انتشار ارتشاحات اللوكيميا في المقام الأول في أنسجة الأديم المتوسط، وعلى وجه الخصوص، في الغشاء المخاطي للفم. من الواضح بشكل خاص، في كثير من الأحيان في بداية المرض، تتجلى أمراض الدم من خلال التغيرات الواضحة في الغشاء المخاطي وأنسجة اللثة والأسنان. يعود التقرير الأول عن تلف تجويف الفم في سرطان الدم الحاد إلى إبشتاين (1889)، الذي وصف الشحوب والهشاشة ونزيف الغشاء المخاطي واللثة التي تتخلف عن الأسنان. في وقت لاحق، أشار العديد من الباحثين إلى تشابه التغيرات في تجويف الفم مع شكل حاد من scorbutus: شحوب وتورم الغشاء المخاطي للفم، هامش اللثة، وخاصة الحليمات بين الأسنان، والتي يمكن أن تكون داكنة أيضًا

ولكن حمراء اللون، تنزف بسهولة، والأسنان فضفاضة، “تغوص في اللثة”. يتطور التهاب الفم التقرحي و/أو التهاب اللثة بسرعة. غالبًا ما يكون نزيف الغشاء المخاطي ونزيف اللثة أول أعراض سرطان الدم. تحتل الآفات المدمرة للغشاء المخاطي للفم المرتبة الثانية من حيث التردد بعد المظاهر النزفية لدى هؤلاء المرضى. تنقسم العمليات التدميرية في العمق إلى سطحية وعميقة. مع الآفات السطحية، يتم ملاحظة تآكلات "منتشرة" ذات حواف غير مستوية أو قلاع مدورة مع أو بدون هالة من احتقان الدم، مغطاة بطبقة رقيقة دائمة. ويعتقد أن التهاب الفم التآكلي والقلاعي السطحي هو سمة من سمات سرطان الدم النقوي. في المرضى الذين يعانون من سرطانات الدم سيئة التمايز والتي لها مسار خبيث، في بداية المرض، يتم اكتشاف مناطق نخر مع تفاعل التهابي خفيف للأنسجة المحيطة على الغشاء المخاطي للخدين على طول خط الإغلاق وعلى الأسطح الجانبية من اللسان. غالبًا ما تتطور العمليات النزفية والتقرحية النخرية على خلفية تضخم اللثة، مما أدى إلى ظهور مصطلح "التهاب الفم اللوكيمي". الأساس المرضي لهذه التغييرات، إلى جانب كبت المناعة الجهازي، ونقص الصفيحات وفقر الدم، هي عمليات محددة في الغشاء المخاطي للفم مرتبطة بانحطاطه وحؤوله، مما يقلل بشكل حاد من مقاومة الغشاء المخاطي لعوامل مختلفة. في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم، غالبا ما يتم الكشف عن العدوى الفطرية في الغشاء المخاطي للفم وظهور الانفجارات الهربسية، والتي ترتبط، من ناحية، بتلف نظام الخلايا الشبكية من خلال عملية سرطان الدم، ومن ناحية أخرى، مع تأثير العلاج الأساسي للخلايا.

تم اكتشاف تغيرات مميزة للغاية في الغشاء المخاطي للفم لدى مرضى فقر الدم. تجدر الإشارة إلى أن هؤلاء المرضى غالبًا ما يلجأون إلى طبيب الأسنان لأول مرة بسبب شكاوى من جفاف الفم، أو الالتصاق في زوايا الفم، أو نزيف اللثة، وفي كثير من الأحيان عند تنظيف الأسنان بالفرشاة أو قضم الطعام الصلب، أو الإحساس بالحرقان، أو الوخز، وخز أو تورم في اللسان. يكشف الفحص الموضوعي عن علامات ضمور الظهارة الغلافية، والتي تتجلى في شحوب وترقق وفقدان مرونة الغشاء المخاطي. الغشاء المخاطي ضعيف الترطيب ويجف بسرعة عند التحدث. في الأماكن التي تكون فيها أكثر تمددًا، تظهر شقوق مؤلمة بشكل حاد مع إفرازات هزيلة - ظاهرة "التهاب الفم الزاوي". يعطي ضمور حليمات اللسان صورة لالتهاب اللسان الضموري - لسان ناعم مصقول، عادة مع عملية متقدمة وطويلة الأمد. سبب ظهور

بالنسبة للتغيرات المحددة في اللسان، إلى جانب نقص الحديد، يتم أخذ نقص فيتامينات B في الاعتبار، وتعتبر الاضطرابات الغذائية في الغشاء المخاطي للفم من أكثر الأعراض خطورة وغير المواتية لفقر الدم بسبب نقص الحديد. إلى جانب تلف الغشاء المخاطي، تعاني أنسجة الأسنان واللثة لدى المرضى الذين يعانون من فقر الدم بسبب نقص الحديد. يتم تشخيص تسوس جميع المرضى الذين يعانون من فقر الدم تقريبًا - يبلغ مؤشر شدة ضرر تسوس الأسنان 11.8، وفي بعض المرضى - أكثر من 20.0. المسار السريري للتسوس له خصائصه الخاصة: فهو غير مؤلم ويتم ملاحظته إما عن طريق عيب جمالي، أو بسبب التصاق الطعام في تجويف السن أو بين الأسنان، أو من خلال ظهور تورم أو ناسور في منطقة التسوس السن المتضررة.

فقر الدم الخبيث (نقص فيتامين ب 12) شائع حاليًا وله مظاهر محددة في تجويف الفم. بادئ ذي بدء، تنجم هذه التغييرات عن أعراض عصبية - الألم، والحرقان، والوخز، والوخز في اللسان، والتي يمكن أن تكون لا تطاق، وتقترن باضطراب في التذوق. عند الفحص، يكون الغشاء المخاطي شاحبًا، وغالبًا ما يتم ملاحظة الطفح الجلدي النقطي، وفي الأشكال الشديدة من فقر الدم - الكدمات ومناطق التصبغ. إن ضمور الظهارة وحليمات اللسان، وهو سمة مميزة للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12، سمح لنا بإعطاء الاسم المحدد "التهاب اللسان هينتر مولر" ("لسان "الصياد"). ومن المميزات جدًا أن هؤلاء المرضى لا يكون لديهم أبدًا طبقة على اللسان.

الخصائص العامة.أهبة النزف (اعتلال الإرقاء) هي مجموعة من الأمراض التي تعتمد على اضطرابات في أجزاء مختلفة من نظام الإرقاء: التخثر (البلازما)، الصفائح الدموية والأوعية الدموية. سريريًا، تتميز الاستعدادات النزفية بميل الجسم إلى حدوث نزيف متكرر يحدث تلقائيًا وتحت تأثير إصابات طفيفة.

أهبة النزف منتشرة على نطاق واسع، لأن نظام مرقئ هو مشارك أساسي في العديد من العمليات المرضية. يمكن أن يكون النزيف أوليًا أو ثانويًا، أي. مضاعفات أي مرض (سرطان الدم، فقر الدم اللاتنسجي، التهاب كبيبات الكلى، متلازمة مدينة دبي للإنترنت، وما إلى ذلك).

هناك أهبة النزفية وراثيو مكتسب. العيوب الوراثية في نظام مرقئ هي شذوذات الخلايا الكبيرة والصفائح الدموية، ونقص عوامل تخثر البلازما، ودونية الأوعية الدموية الصغيرة. لا ترتبط هذه العيوب بالأمراض المكتسبة، بل يمكن التخلص منها مؤقتًا عن طريق التدخل العلاجي، ولكنها تظهر بعد ذلك مرة أخرى وتبقى عمليًا على نفس المستوى طوال حياة المريض. من بين أمراض التخثر الوراثية، الأكثر شيوعا هي الهيموفيليا A، B و C، اعتلال الأوعية الدموية - توسع الشعريات النزفية (مرض ريندو أوسلر)؛ اعتلال الصفيحات - مرض غلانزمان.

عادة ما تكون العيوب المكتسبة في نظام الإرقاء متعددة وتسببها أمراض وتأثيرات مرضية مختلفة (متلازمة DIC، تلف المناعة في جدار الأوعية الدموية والصفائح الدموية، تلف الأوعية الدموية السامة والمعدية، أمراض الكبد، آثار الأدوية، إلخ.) . هذه هي نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات (مرض ويرلهوف)، ونقص بروتينات الدم مع اليرقان الانسدادي وتلف الكبد، والتهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين-هينوخ) وفرفرية نزفية (معدية، سامة، عصبية نباتية، غذائية). تتغير العيوب المكتسبة في نظام مرقئ مع التغيرات في مسار المرض الأساسي، وإذا تعافى المريض، فإن نظام مرقئ يعود إلى طبيعته أيضًا.

بالنسبة لجميع أهبة النزف، فإن المظهر السريري الرئيسي هو المتلازمة النزفية، والتي تغطي جميع أنواع النزيف.

أنواع النزيف. مع أهبة النزفية، اعتمادًا على الضرر السائد الذي يلحق بواحد أو آخر من روابط الإرقاء، يتطور نوع مميز من النزيف.

يتيح لك تحديد نوع النزيف التعرف على السبب الرئيسي لتطور أهبة النزف وتحديد الطريقة الأكثر عقلانية لفحص المريض.

هناك خمسة أنواع من النزيف: نزيف دموي، ونقطي مرقط، ومختلط، وبرفرية وعائية، وورم وعائي.

ل نوع ورم دموي نزيفيتميز بنزيف هائل وعميق ومكثف ومؤلم للغاية في المفاصل الكبيرة والعضلات والأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق والأغشية المصلية. احتمال ضغط جذوع الأعصاب والأوعية الدموية مع تعطيل سالكيتها. ويلاحظ هذا النوع من النزيف مع أمراض التخثر، على سبيل المثال، مع الهيموفيليا، جرعة زائدة من مضادات التخثر، وما إلى ذلك.

نوع من النزيف المرقط (الدورة الدموية الدقيقة).ناجمة عن خلل كمي أو نوعي في الصفائح الدموية. يتميز هذا النوع بصغر حجمه من نقطة إلى رأس الدبوس، ونزيف الجلد الذي يحدث مع كدمات بسيطة، أو كما لو كان بشكل عفوي، يسمى نمشات. جنبا إلى جنب معهم قد تظهر كدمات وكدمات كبيرة - كدمات ناتجة عن نقع الجلد والأغشية المخاطية بالدم. تظهر بسهولة في الأماكن التي تضغط فيها الأربطة المطاطية والأحزمة وما إلى ذلك على الجلد. تحدث النمشات والكدمات في أوقات مختلفة، وتخضع لمراحل التطور الطبيعي وتغيير لونها من اللون الأرجواني والأزرق إلى الأزرق والأزرق والأخضر والأخضر والأصفر وما إلى ذلك، وتشكل ما يسمى بـ "جلد النمر" في المريض. فهي غير مؤلمة وغير مرهقة ولا تضغط على الأنسجة المحيطة. لا تختفي النمشات والكدمات السطحية المتعددة بالضغط. تترافق الجروح والخدوش السطحية مع نزيف طويل الأمد.

جنبا إلى جنب مع المظاهر الجلدية، يتميز عيب الصفائح الدموية بنزيف على الأغشية المخاطية. نزيف الأنف واللثة شائع جدًا، وقد يحدث نزيف في الكلى والرحم. التدخلات الجراحية في تجويف الفم والبلعوم الأنفي خطيرة للغاية. غالبًا ما يؤدي خلع الأسنان وإزالة اللوزتين إلى حدوث نزيف حاد يهدد حياة المريض. لا توجد أورام دموية.

في نوع مختلط من النزيف (ورم دموي في الأوعية الدقيقة).هناك علامات على ورم دموي وأنواع مرقطة. ومع ذلك، هذا ليس مجرد مزيج من النوعين، بل هو غلبة نزيف الدورة الدموية الدقيقة. الأورام الدموية في المفاصل نادرة، وتقع في الأنسجة تحت الجلد أو خلف الصفاق ويمكن أن تحاكي صورة البطن الحاد أو انسداد الأمعاء أو التهاب الزائدة الدودية. غالبًا ما يتم ملاحظة هذا النوع من النزيف في الأشكال الحادة وتحت الحادة من متلازمة التخثر المنتثر داخل الأوعية (DIC)، والتي تسمى أيضًا النزف الخثاري أو اعتلال التخثر الاستهلاكي.

تظهر أضرار في البطانة الوعائية ذات طبيعة التهابية أو مناعية نوع من النزيف برفرية الأوعية الدموية.عادة ما توجد النمشات الجلدية والطفح الجلدي النزفي على جلد الأطراف السفلية وأسفل البطن والجذع. الطفح الجلدي متماثل، أحمر فاتح. يتميز بالنزيف السهل أو العفوي من الأغشية المخاطية في مواقع مختلفة. يمكن اعتبار آفات الأوعية الدموية سببًا لمتلازمة النزفية فقط في حالة عدم وجود أمراض من جانب الصفائح الدموية وتكوين الفيبرين. هذا النوع من النزيف نموذجي جدًا لالتهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين)، والتهاب الشرايين العقدية، والتهاب الأوعية الدموية بسبب الأمراض المعدية والتعرض للأدوية.

نوع وعائي من النزيفناجم عن النزيف من الأماكن التي يوجد بها توسع الشعريات أو الأورام الوعائية. كقاعدة عامة، مع هذا النوع من المتلازمة النزفية، لوحظ نزيف مستمر للغاية - الأنف، في كثير من الأحيان الرحم، الرئوي والجهاز الهضمي. لا يوجد نزيف عفوي أو ما بعد الصدمة.

يتم تحديد وجود توسع الشعريات من خلال عدم وجود غشاء مرن وألياف عضلية في مناطق معينة من الأوعية، أي. يتكون جدار الوعاء الدموي من البطانة فقط. بالإضافة إلى ذلك، تتشكل تمدد الأوعية الدموية الشريانية الوريدية. لا يسمح الهيكل التالف للأوعية الدموية بالتقلص عند تعرضها للتلف، مما يؤدي إلى حدوث نزيف. يعتبر النوع الوعائي من النزيف من سمات توسع الشعريات النزفي الوراثي (مرض ريندو-أوسلر) والورم الوعائي الدقيق.

تتيح طرق البحث المختبرية والأدوات التحقق أخيرًا من تشخيص أهبة النزف. في الأنشطة العملية الواسعة، تتضمن مجموعة من الاختبارات التشخيصية المخبرية تحديد عدد الصفائح الدموية (المعيار هو 180.000 - 320.000 في 1 ميكرولتر من الدم)، ووقت البروثرومبين السريع (المعيار هو 12 - 18 ثانية)، ووقت ثرومبوبلاستين البلازما المنشط جزئيًا أو زمن السيفالين-الكاولين ( المعيار هو 35 - 50 ثانية)، وكذلك زمن النزف حسب دوكس (المعيار هو 2 - 4 دقائق).

يشير إطالة زمن النزف مع القيم الطبيعية للبروثرومبين ووقت الثرومبوبلاستين المنشط جزئيًا إلى أمراض رابط الصفائح الدموية. يسمح عدد الصفائح الدموية بفصل اعتلال الصفيحات عن نقص الصفيحات. تشير إطالة زمن الثرومبوبلاستين المنشط جزئيًا إلى الهيموفيليا الأكثر شيوعًا.

يتم تحديد الشدة الكمية لعيوب التخثر وعيوب وظيفة الصفائح الدموية (الالتصاق، التجميع، تفاعل الإطلاق، التراجع) في مختبرات متخصصة.

يمكن لاختبار الكفة Konchalovsky-Rumpel-Leede (المعياري يصل إلى 10 نمشات) واختبار الكأس وفقًا لـ A. I. Nestsrov (المعيار هو ظهور النمشات عند 197±7 مم زئبق) اكتشاف وتقييم الأضرار التي لحقت ببطانة الأوعية الدموية الدقيقة.

تصنيف العمل لأهبة البواسير.حاليًا، لا يوجد تصنيف موحد لأهبة النزف واضطرابات الإرقاء بشكل عام، على الرغم من أن المبدأ الأكثر شيوعًا هو التقسيم وفقًا للانتهاك السائد لرابط واحد أو آخر من الإرقاء.

أ. اضطرابات الإرقاء الوعائي (الوعائي).

أنها تتطور مع التسمم الشعري ، ومرض ريندو أوسلر ، والالتهابات سلبية الجرام (المكورات السحائية ، وما إلى ذلك) ، والداء النشواني الأولي ، والاستخدام طويل الأمد للهرمونات ، ومرض السكري ، وما إلى ذلك.

ب. اضطرابات مكون الصفائح الدموية في الإرقاء.

1. نقص الصفيحات - نتيجة لانخفاض إنتاج الصفائح الدموية (الإشعاع المؤين، وسرطان الدم، والمواد الكيميائية، وما إلى ذلك)، وزيادة تدمير الصفائح الدموية (المناعية، الفيروسية، أثناء الدورة الدموية خارج الجسم، والاستهلاك أثناء تنشيط تخثر الدم الدقيق داخل الأوعية، والأشكال الوراثية لمتلازمة ويسكوت ألدريتش إلخ.).

2. اعتلال الصفيحات (اضطرابات نوعية في الصفائح الدموية) - وراثي (مثل مرض غلانزمان، متلازمة برنارد سولييه، إلخ) ومكتسب (أمراض الكلى والكبد وتأثيرات الأدوية وما إلى ذلك).

ب. اضطرابات الإرقاء البلازمي (اعتلال التخثر).

1. اعتلالات التخثر الخلقية (الهيموفيليا A، B، C، نقص الأفيبرينوجين في الدم، وما إلى ذلك).

2. أمراض التخثر المكتسبة. هذه مجموعة واسعة جدًا من اضطرابات الإرقاء. إن التسبب في اعتلال التخثر المكتسب متنوع وغالبًا ما يتم دمجه مع اضطرابات في أجزاء أخرى من الإرقاء (الصفائح الدموية والأوعية الدموية). تعتبر اعتلالات التخثر المكتسبة ثانوية بطبيعتها، أي. تنشأ على خلفية حالة سريرية معينة، على وجه الخصوص:

في الأطفال حديثي الولادة، وكذلك في الاعتلالات المعوية الشديدة لدى الأطفال الأكبر سناً بسبب نقص العوامل المعتمدة على فيتامين K VII، X، II، IX؛

مع آفات الكبد المتني (ضعف تخليق العوامل VII، X، II، IX)؛

مع الضغط النفسي والإجهاد (الزيادة الأولية في نشاط تحلل الفيبرين، نقص فبرينوجين الدم)؛

عند استخدام عدد من الأدوية (مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة، وتحلل الفيبرين)؛

عندما تظهر مثبطات المناعة (الأجسام المضادة) لعوامل التخثر في مجرى الدم (الذئبة التخثرية للذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، أثناء العلاج النشط للهيموفيليا بأدوية عوامل التخثر، وما إلى ذلك)؛

مع الأضرار المختلفة التي لحقت بجدار الأوعية الدموية (السامة المعدية، والدوالي)، والأضرار المناعية للأوعية الدموية (مجمعات AG-AT، والمكونات التكميلية النشطة في الأوعية في الالتهابات، وأمراض النسيج الضام، وانحلال الدم الخلوي)، والتي يمكن التعبير عنها كمظاهر نزفية بسبب ضعف نفاذية الأوعية الدموية، ومضاعفات التخثر. نماذج

الأشكال السريرية الرئيسية

الهيموفيليا.الهيموفيليا هو أهبة نزفية مرتبطة بنقص وراثي في ​​​​عوامل تخثر البلازما. في الهيموفيليا أ - نقص العامل الثامن والجلوبيولين المضاد للهيموفيليا. في الهيموفيليا B لا يوجد عامل K؛ للهيموفيليا C - العامل الحادي عشر. في الهيموفيليا D - العامل الثاني عشر. يتأثر الذكور. يتميز نوع الورم الدموي بالنزيف منذ الطفولة. الأكثر صدمة هي نزيف في العضلات والمفاصل. غالبًا ما يكون النزف في تجويف الجمجمة مميتًا. تجدر الإشارة إلى النزيف المطول بعد الإصابات والعمليات وعند تغيير أسنان الطفل والجهاز الهضمي والكلى ونزيف الأنف. يمكن أن يحدث النزيف بسبب الالتهابات التي تسبب التهابًا موضعيًا (التهاب اللوزتين والتهاب المثانة والتهابات الجهاز التنفسي الحادة وما إلى ذلك).

يتلخص العلاج في زيادة مستوى الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا في دم المرضى، حيث يتم استخدام مركزاته والبلازما الطازجة المجمدة. يتم إيلاء اهتمام كبير للتدابير الوقائية التي تهدف إلى الوقاية من الإصابات والأمراض المعدية. وينصح بتجنب تناول الأدوية التي تحتوي على الأسبرين.

نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات.تنقسم قلة الصفيحات، اعتمادًا على السبب الذي يسببها، إلى قلة الصفيحات بسبب ضعف تكاثر الصفائح الدموية (الإشعاع، والتأثيرات المثبطة للمناعة للأدوية والمواد الكيميائية، وأمراض جهاز الدم، والأورام الخبيثة، ونقص الفيتامينات، وما إلى ذلك) ونقص الصفيحات بسبب زيادة التدمير. الصفائح الدموية ذات الأصل المناعي والمناعي وغير المناعي. يحدث اعتلال الصفيحات بسبب نقص عدد الصفائح الدموية مع الحفاظ على عددها.

مثال على نقص الصفيحات المناعي الذاتي هو مرض فيرلهوف. يمرض الأطفال والشباب في كثير من الأحيان. نوع النزيف المرقط هو سمة مميزة. من المعتاد حدوث نزيف حاد مفاجئ في الأغشية المخاطية. في النساء، المظاهر الرئيسية غالبا ما تكون غزارة الطمث والنزيف الرحمي - الحيض الثقيل لفترات طويلة ونزيف الرحم غير الدوري.

يعتمد علاج نقص الصفيحات المناعي الذاتي والمناعي على وصف هرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون) والأدوية السامة للخلايا (فينكريستين) للمرضى.

إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويد غير فعال خلال عام واحد، يوصى باستئصال الطحال للمرضى. أساس استئصال الطحال هو أن ما يصل إلى ثلث جميع الصفائح الدموية يتم ترسبها في الطحال.

المتغيرات الحادة وتحت الحادة من متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية (متلازمة DIC).يحتل ما يسمى بمتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية مكانًا خاصًا بين أمراض التخثر المكتسبة (متلازمة DIC أو متلازمة النزف الخثاري - THS). من المقبول عمومًا أنه يحدث في العديد من الأمراض (أمراض التوليد، والأمراض المعدية، والصدمات النفسية، والجراحة، وأمراض القلب والأوعية الدموية، واضطرابات الدورة الدموية، وأمراض النسيج الضام المنتشر، والأورام الخبيثة، وفقر الدم الانحلالي، وما إلى ذلك). يمكن أن يحدث بشكل مزمن أو تحت الحاد أو الحاد. في المسار الحاد وتحت الحاد من مدينة دبي للإنترنت، يعتبر تطور مرحلتين رئيسيتين ممكنًا - مرحلة فرط تخثر الدم ومرحلة نقص تخثر الدم اللاحقة، والتي تنتج في المقام الأول عن استهلاك عوامل تخثر الدم داخل الأوعية في المرحلة الأولى.

ومع ذلك، في السنوات الأخيرة، بدأت المزيد والمزيد من البيانات في التراكم، مما يشير إلى أن تطور مرحلة نقص تخثر الدم لا يرجع إلى استهلاك عوامل تخثر الدم، أي. في الواقع لا يوجد أي سبب مرضي لمتلازمة واحدة ذات مراحل مترابطة (فرط تخثر الدم - استهلاك عوامل تخثر الدم والصفائح الدموية - نقص تخثر الدم). في الواقع، فإن ظاهرة تنشيط تخثر الدم داخل الأوعية الدموية في أمراض مختلفة مع ظهور علامات تخثر الدم الدقيق داخل الأوعية (IBC) موجودة على نطاق واسع في علم الأمراض. اعتمادًا على شدة التفاعلات الوقائية لآليات منع تخثر الدم، فإن تراكم مضادات التخثر الثانوية في مجرى الدم، والذي يمنع IMSC المنشط وفقًا لمبدأ التغذية الراجعة، بعد مرحلة فرط تخثر الدم، قد تظهر علامات نقص تخثر الدم. ولذلك، فمن الأفضل في الوقت الحاضر أن نتحدث عن ظاهرة IMSC، والتي توجد على نطاق واسع في علم الأمراض. التسبب في المظاهر النزفية المحتملة متنوع للغاية (تفعيل آليات منع تخثر الدم، عمل مضادات التخثر الثانوية - PDF، وما إلى ذلك، عمل مضادات التخثر غير المحددة من مجموعة المستقلبات الجزيئية المتوسطة - الجزيئات المتوسطة، تلف جدار الأوعية الدموية ونقص الصفيحات أثناء صدمة الذيفان الداخلي، وما إلى ذلك)، والتي لا تتطلب متلازمة (مفردة) ولكن تصنيفية، أي. يتم تحديد العلاج من الناحية المرضية لكل مرض على حدة، وعلاج كل من أعراض IMSC الناشئة و(خاصة) المظاهر النزفية المحتملة.

الأنواع المزمنة من متلازمة مدينة دبي للإنترنت، كقاعدة عامة، لا تظهر على أنها نزيف. المظاهر النزفية في المتغيرات الحادة وتحت الحادة لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت تكون ثانوية وتمثل نوعًا مختلطًا من النزيف. سريريًا، يتجلى التخثر الدقيق المنتشر داخل الأوعية الدموية بطريقة متنوعة للغاية، نظرًا لوجود خيارات عديدة لتجلط مسارات الدورة الدموية الدقيقة لبعض الأعضاء الداخلية. في هذه الحالة، تظهر ظاهرة الفشل الوظيفي للعضو المصاب (الدماغ والكلى والرئتين، وما إلى ذلك) في المقدمة.

يتضمن علاج مدينة دبي للإنترنت إزالة السبب الكامن وراءه أو علاجه بشكل فعال (على سبيل المثال، العلاج الفعال لفشل الدورة الدموية، ووصف المضادات الحيوية لمرض معد). لوقف التخثر داخل الأوعية الدموية، يتم وصف الهيبارين والأدوية المضادة للصفيحات (الدقات، وحمض أسيتيل الساليسيليك، وما إلى ذلك). من أجل قمع انحلال الفيبرين الزائد، يتم تضمين حمض ألفا أمينوكابرويك وحمض شبه أمينوبينويك في نظام العلاج.

التهاب الأوعية الدموية النزفية.التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين-هينوخ، التسمم الشعري) هو اعتلال الأوعية الدموية الناجم عن الحساسية المناعية الناجم عن التهاب الأوعية الدموية الدقيقة بشكل رئيسي في أوعية الجلد والمفاصل الكبيرة وتجويف البطن والكلى. يحدث بعد العدوى (التهاب الحلق والأنفلونزا)، وإعطاء اللقاحات، والأمصال، بسبب عدم تحمل الدواء. يمرض الأطفال والمراهقون في كثير من الأحيان. يعتبر نوع من النزيف برفرية الأوعية الدموية هو سمة مميزة. غالبا ما تكون التغيرات الجلدية مصحوبة بعلامات تلف المفاصل والجهاز الهضمي والكلى، والتي يمكن أن تكون في مجموعات مختلفة ويتم التعبير عنها بشكل غير متساو. الوسائل الرئيسية للعلاج هي الهيبارين، البلازما الطازجة المجمدة عن طريق الوريد، حمض النيكوتينيك، الدقات، ترينتال. في الحالات الشديدة من المرض، توصف هرمونات الجلايكورتيكويد ومثبطات المناعة. وينبغي تجنب التوعية الإضافية بالأدوية والفيتامينات والأطعمة.

مرض ريندو أوسلر.يحدث مرض ريندو أوسلر (توسع الشعريات الوراثي) بسبب الدونية الوراثية لظهارة الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى ضعف طفيف في الوعاء وتوسعه وإطالة أمده. يتشكل توسع الشعيرات على جلد الوجه والغشاء المخاطي للأنف والشفتين والجهاز الهضمي، مما يسهل إصابته ويسبب نزيفًا حادًا. يتم التشخيص في وجود الثالوث الكلاسيكي - توسع الشعريات الجلدي، والطبيعة الوراثية للمرض والنزيف المتكرر. لا يوجد علاج محدد، ويهدف علاج هؤلاء المرضى إلى وقف ومنع النزيف. مع فقدان الدم اليومي بمقدار 50 - 100 مل، يوصى باستخدام مكملات الحديد ونقل الدم.

إرسال عملك الجيد في قاعدة المعرفة أمر بسيط. استخدم النموذج أدناه

سيكون الطلاب وطلاب الدراسات العليا والعلماء الشباب الذين يستخدمون قاعدة المعرفة في دراساتهم وعملهم ممتنين جدًا لك.

نشر على http://www.allbest.ru/

مقدمة

1.3 مضاعفات أهبة النزفية

1.4 الوقاية من أهبة النزف

الفصل 2. الجزء العملي

2.1 جزء جواز السفر

2.2 التاريخ الطبي

الجزء الأخير

فهرس

طلب

مقدمة

لا يتم تحديد المكان الأكثر أهمية لاضطرابات الإرقاء في علم الأمراض البشرية بشكل عام من خلال التردد العالي والتنوع والخطر الكبير المحتمل للأمراض والمتلازمات النزفية والنزفية الخثارية، ولكن أيضًا من خلال حقيقة أن هذه العمليات هي حلقة أساسية في التسبب في المرض. عدد كبير للغاية من الأمراض الأخرى - العدوى المعدية، المناعية، القلب والأوعية الدموية، الأورام، جزء كبير من أمراض التوليد، أمراض الأطفال حديثي الولادة.

توضح قائمة الأمراض والعمليات المرضية المعطاة، بعيدًا عن الاكتمال، الأهمية الطبية العامة لمشاكل أمراض الإرقاء، وبالتالي فإن القدرة على التعامل مع هذه المشكلات ضرورية للأطباء من جميع التخصصات السريرية.

أهبة النزفية (HD) هي مجموعة من الأمراض ذات الطبيعة الوراثية أو المكتسبة، والتي تتميز بالميل إلى النزيف المتكرر والنزيف بمدة وشدة متفاوتة.

يحدث تطور المتلازمة النزفية أثناء HD بسبب اضطرابات في أجزاء مختلفة من سلسلة الإرقاء المعقدة، وفي أغلب الأحيان غياب أو نقص عوامل تخثر الدم الفردية (procoagulants)، وزيادة مضادات التخثر الفسيولوجية وعوامل تحلل الفبرين.

يضمن نظام الإرقاء منع النزيف ووقفه من خلال الحفاظ على السلامة الهيكلية لجدار الأوعية الدموية وتخثرها السريع في حالة حدوث ضرر. يتم توفير هذه الوظائف من خلال 3 مكونات وظيفية وهيكلية لنظام الإرقاء: جدران الأوعية الدموية، وخلايا الدم، والصفائح الدموية في المقام الأول، وأنظمة إنزيمات البلازما (تجلط الدم، وتحلل الفيبرين، والكاليكرين كينين، وما إلى ذلك).

أهبة النزفية تحتل واحدة من الأماكن الرائدة في هيكل أمراض الدم. في السنوات الأخيرة، مع ظهور طرق جديدة نوعيا لتقييم الإرقاء والجهاز المناعي، زاد الاهتمام بهذه المجموعة من الأمراض. ومع ذلك، فإن العديد من القضايا المتعلقة بدراسة المراضة، وآليات التطور المسببة للأمراض، وخصائص المسار السريري للعملية المرضية في إطار النهج المرتبط بالعمر لا تزال غير معالجة بشكل كاف اليوم.

إن الزيادة في معدلات الإصابة بأمراض الدم بسبب العوامل الاجتماعية والطبية والبيولوجية (وكذلك البيئية) تحدد أهمية دراسة أهبة النزف في هذه المنطقة.

تعد فرفرية نقص الصفيحات (ITP) واحدة من أكثر الأمراض شيوعًا بين أهبة النزف لدى الأطفال. على الرغم من أن الصورة السريرية والمختبرية لهذا المرض قد تم وصفها بالتفصيل من قبل العديد من المؤلفين، إلا أن السمات المرتبطة بالعمر لمسار الـ ITP الحاد لم تتم تغطيتها بشكل كافٍ. حتى الآن، لا يوجد فهم لا لبس فيه لحالة المكون الخلوي للمناعة في الأمراض الحادة والمزمنة، وكذلك في المرضى الذين يخضعون لاستئصال الطحال.

بفضل تطور علم الصيدلة والهندسة الوراثية، يتم تجديد ترسانة الأدوية المستخدمة لعلاج أشكال مختلفة من أهبة النزف بأدوية جديدة. ومع ذلك، هناك عدد من القضايا المتعلقة بتنفيذها النشط في الممارسة السريرية قيد الدراسة. ويرجع ذلك إلى عدم وجود دراسات عشوائية تجعل من الممكن الحكم بشكل موضوعي على فعالية وسلامة دواء معين (الطرق الأساسية لعلاج ITP هي العلاج بالجلوكوكورتيكويد واستئصال الطحال. في العقد الماضي، تم استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي على نطاق واسع في طب الأطفال. ممارسة أمراض الدم في علاج المرضى الذين يعانون من إدارة الأمراض الحادة والمزمنة، وبالنسبة للـ ITP المزمن المقاوم للستيرويد، يتم استخدام أدوية الإنترفيرون ألفا. ومع ذلك، لا توجد حاليًا بيانات واضحة عن فعالية IVIT على المدى الطويل في ITP الحاد والإنترفيرون. -alpha (IFN-a) في ITP المزمن.

الغرض من الدراسة

دراسة أنواع أهبة النزف، وأسبابه، وتاريخه، والصورة السريرية، والتشخيص، وطرق الفحص الإضافية، والعلاج والوقاية من المضاعفات المحتملة، فضلاً عن مواصلة مراقبة المرضى خلال متوسط ​​العمر المتوقع.

أهداف البحث

1 دراسة أسباب أهبة النزف.

2 التعرف على خصائص التاريخ الطبي وعوامل الخطر لتطور أهبة النزف

3 دراسة مميزات العيادة وإجراء أبحاث إضافية.

4 تطوير تكتيكات لتقديم وتقديم المساعدة في الوقت المناسب للمرضى الذين يعانون من أهبة النزف

الفصل 1. أهبة النزفية

(اليونانية نزيف نزيف)

مجموعة من الأمراض والحالات المرضية ذات الطبيعة الوراثية أو المكتسبة والتي يكون مظهرها الشائع نزفية متلازمة(الميل إلى النزف المتكرر الشديد وطويل الأمد، وغالبًا ما يكون متعددًا، ونزيفًا). وفقًا للآلية الرائدة لتطور المتلازمة النزفية، يتم تمييز أهبة النزفية: أصل وعائي، بسبب نقص الصفائح الدموية في الدم أو نقصها النوعي؛ المرتبطة باضطرابات نظام تخثر الدم. تتميز كل مجموعة من هذه المجموعات بالأشكال الوراثية والمكتسبة.

أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بزيادة ميل الجسم إلى النزيف والنزيف. أهبة النزف لها مسببات وآليات تطور مختلفة. أنواع أهبة النزفية يمكن أن تحدث أهبة النزف كمرض مستقل، وتتطور أيضًا مع أمراض أخرى. في هذه الحالة يتحدثون عن أهبة النزف الثانوي. كما يتميز: - أهبة النزف الخلقية أو الوراثية. تظهر أهبة النزف الوراثي عند الأطفال وترافق الإنسان طوال حياته. سمة من الأمراض مثل توسع الشعريات النزفية، والهيموفيليا المختلفة، والمرض.

غلانزمان، اعتلال الصفيحات لدى الأطفال، وما إلى ذلك. - أهبة النزفية المكتسبة عند الأطفال والبالغين هي مظهر من مظاهر الأمراض المرتبطة بتخثر الدم وحالة جدار الأوعية الدموية. وتشمل هذه فرفرية نزفية، واعتلال الصفيحات الوراثي والتجزئة، والتهاب الأوعية الدموية النزفية، وتلف الأوعية الدموية بسبب أمراض الكبد، والتسمم الدوائي، والالتهابات. أنواع أهبة النزف اعتمادا على أسباب وآلية التطور، يتم تمييز الأنواع (المجموعات) التالية من أهبة: - أهبة ناجمة عن انتهاك إرقاء الصفائح الدموية. تشمل هذه المجموعة اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات. يمكن أن تحدث أيضًا مع ضعف المناعة وأمراض الكلى والكبد والالتهابات الفيروسية تحت تأثير العلاج الكيميائي وجرعات عالية من الإشعاع. - أهبة تحدث بسبب اضطرابات تخثر الدم. تشمل هذه المجموعة أمراض مثل الهيموفيليا A، B، C، فرفرية انحلال الفبرين، وما إلى ذلك. يمكن أن تحدث هذه الأهبة نتيجة تناول مضادات التخثر أو محللات الفبرين. - أهبة ناجمة عن انتهاك سلامة جدار الأوعية الدموية. وتشمل هذه نقص فيتامين C، والتهاب الأوعية الدموية النزفية، وتوسع الشعريات النزفية وغيرها من الأمراض. - الأهبة الناتجة عن كل من إرقاء الصفائح الدموية واضطرابات تخثر الدم. تشمل هذه المجموعة مرض فون ويلبراند ومتلازمة النزف الخثاري. يمكن أن تحدث مثل هذه الأهبة مع مرض الإشعاع وداء الأرومة الدموية وأمراض أخرى. أنواع النزيف في أهبة النزف هناك خمسة أنواع من النزيف. نوع النزيف الدموي - يُلاحظ عادة في الهيموفيليا، مع وجود أورام دموية كبيرة، ونزيف في المفاصل، ونزيف بعد العمليات. النوع الشعري من النزيف هو سمة من سمات نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات الوراثي والتجزئة. مع هذا النوع من النزيف، يلاحظ نزيف طفيف في شكل نمشات أو كدمات، وكذلك نزيف من الأنف واللثة والرحم ونزيف المعدة. النوع المختلط - يتميز بوجود أورام دموية وطفح جلدي متقطع صغير على الجلد. ويلاحظ عند تناول عدد كبير من مضادات التخثر ومتلازمة النزف الخثاري. النوع الأرجواني - يتميز بطفح جلدي صغير متناظر في الأطراف السفلية. يحدث هذا النوع من النزيف في التهاب الأوعية الدموية النزفية. نوع من النزيف المجهري - يتميز بالنزيف المتكرر. يحدث مع اضطرابات وراثية في تطور الأوعية الصغيرة.

المسببات المرضية.هناك أشكال وراثية (عائلية) يبدأ فيها النزيف في مرحلة الطفولة وأشكال مكتسبة، وأغلبها ثانوية. ترتبط معظم الأشكال الوراثية بخلل في الخلايا كبيرة النوى والصفائح الدموية، أو خلل في وظيفة الأخيرة، أو مع نقص أو خلل في عوامل تخثر البلازما، وكذلك عامل فون ويلبراند، في كثير من الأحيان - مع نقص الأوعية الدموية الصغيرة (توسع الشعريات، أوسلر - مرض الرندو). ترتبط معظم أشكال النزيف المكتسبة بمتلازمة مدينة دبي للإنترنت، والآفات المناعية والمعقدة المناعية لجدار الأوعية الدموية والصفائح الدموية (معظم نقص الصفيحات)، مع اضطرابات تكوين الدم الطبيعي، وتلف الأوعية الدموية. في العديد من الأمراض المدرجة، تكون اضطرابات الإرقاء ذات طبيعة مختلطة وتتكثف بشكل حاد بسبب التطور الثانوي لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت، وغالبًا ما ترتبط بعمليات الإنتان المعدية أو المناعية أو المدمرة أو الورمية (بما في ذلك سرطان الدم).

طريقة تطور المرض.وفقا للتسبب في المرض، يتم تمييز المجموعات التالية من أهبة النزفية:

1) الناجمة عن اضطرابات تخثر الدم أو استقرار الفيبرين أو زيادة انحلال الفيبرين، بما في ذلك أثناء العلاج بمضادات التخثر، والستربتوكيناز، واليوروكيناز، وأدوية إزالة الفيبرين.

2) الناجم عن انتهاك إرقاء الصفائح الدموية.

3) الناجمة عن اضطرابات كل من تخثر الدم وإرقاء الصفائح الدموية:

أ) مرض فون ويلبرايد؛

ب) التخثر المنتشر داخل الأوعية (متلازمة النزف الخثاري)؛

ج) لنقص بروتينات الدم، وداء الأرومة الدموية، ومرض الإشعاع، وما إلى ذلك؛

4) ناجم عن تلف أولي في جدار الأوعية الدموية مع احتمال تورط ثانوي في عملية تخثر الدم وآليات الإرقاء في الصفائح الدموية.

التشخيص.

يعتمد التشخيص العام للأمراض والمتلازمات النزفية على المعايير التالية:

1) تحديد توقيت ظهور المرض ومدته وخصائصه (ظهوره في مرحلة الطفولة المبكرة أو المراهقة أو عند البالغين وكبار السن أو التطور الحاد أو التدريجي لمتلازمة النزفية أو الدورة المزمنة أو المتكررة وما إلى ذلك ؛

2) تحديد، إن أمكن، نشأة الأسرة (الوراثية) للنزيف أو الطبيعة المكتسبة للمرض، وتوضيح العلاقة المحتملة بين تطور المتلازمة النزفية والعمليات المرضية السابقة والأمراض الأساسية؛

3) لتحديد الموقع السائد وشدة ونوع النزيف. وهكذا، في مرض أوسلر-ريندو، يسود نزيف الأنف المستمر وغالبًا ما يكون الوحيد، مع أمراض الصفائح الدموية - الكدمات والرحم ونزيف الأنف، مع الهيموفيليا - الأورام الدموية العميقة والنزيف في المفاصل.

أنواع النزيف

النوع الشعري، أو الدورة الدموية الدقيقة، هو سمة من سمات نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات، ومرض فون ويلبراند، بالإضافة إلى نقص عوامل البروثرومبين المعقدة (السابع والعاشر والخامس والثاني)، وبعض أشكال نقص الصفيحات وخلل الفيبرينوجين في الدم، والجرعة الزائدة المعتدلة من مضادات التخثر. غالبًا ما يقترن بنزيف الأغشية المخاطية ونزيف الطمث. نوع ورم دموي شعري مختلط من النزيف - نزيف نقطي مرقط مع نزيف كثيف وواسع النطاق وأورام دموية. مع نشأة النزيف الوراثي، يتميز هذا النوع بالنقص الشديد في العوامل السابع والثالث عشر، والأشكال الشديدة، ومرض فون ويلبراند، ومن بين الأمراض المكتسبة، يتميز بالأشكال الحادة وتحت الحادة من متلازمة مدينة دبي للإنترنت، والجرعة الزائدة الكبيرة من مضادات التخثر. أهبة النزفية الناجمة عن اضطرابات في نظام تخثر الدم. من بين الأشكال الوراثية، ترجع الغالبية العظمى من الحالات إلى نقص مكونات العامل الثامن (الهيموفيليا أ، مرض فون ويلبراند) والعامل التاسع (الهيموفيليا ب)، بنسبة 0.3 - 1.5٪ لكل منهما - إلى نقص العوامل السابع، العاشر، الخامس. والحادي عشر. الأشكال النادرة المرتبطة بالنقص الوراثي لعوامل أخرى - XII عيب هاجمان، XIII (نقص عامل تثبيت الفيبرين). من بين الأشكال المكتسبة، بالإضافة إلى متلازمة مدينة دبي للإنترنت، تسود اعتلالات التخثر المرتبطة بنقص أو اكتئاب عوامل البروثرومبين المعقدة (II، VII، X، V) - أمراض الكبد، واليرقان الانسدادي.

1.1 فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف)- مرض يتميز بالميل إلى النزيف الناجم عن نقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى 150 × 109 / لتر) مع عدد طبيعي أو متزايد من الخلايا الكبيرة في نخاع العظم الأحمر.

فرفرية نقص الصفيحات هي المرض الأكثر شيوعا من مجموعة أهبة النزفية. يتراوح معدل حدوث حالات جديدة من فرفرية نقص الصفيحات من 10 إلى 125 لكل مليون نسمة سنويًا. يظهر المرض عادة في مرحلة الطفولة. قبل سن العاشرة، يحدث المرض بتكرار متساوٍ عند الأولاد والبنات، وبعد 10 سنوات عند البالغين - 2-3 مرات أكثر عند الإناث.

المسببات المرضية

في فرفرية نقص الصفيحات، يتطور نقص الصفيحات بسبب تدمير الصفائح الدموية من خلال آليات المناعة. يمكن أن تظهر الأجسام المضادة للصفائح الدموية بعد 1-3 أسابيع من الإصابة بالعدوى الفيروسية أو البكتيرية، أو التطعيمات الوقائية، أو تناول الأدوية إذا كانت غير متسامحة بشكل فردي، أو انخفاض حرارة الجسم أو التعرض للشمس، أو بعد الجراحة، أو الإصابات. وفي بعض الحالات، لا يمكن تحديد سبب محدد. المستضدات التي تدخل الجسم (على سبيل المثال، الفيروسات، الأدوية، بما في ذلك اللقاحات) تستقر على الصفائح الدموية للمريض وتحفز الاستجابة المناعية. يتم تصنيف الأجسام المضادة للصفيحات في الغالب على أنها IgG. يحدث تفاعل Ag-AT على سطح الصفائح الدموية. يتم تقليل عمر الصفائح الدموية المحملة بالأجسام المضادة في فرفرية نقص الصفيحات إلى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام بشكل طبيعي. يحدث موت الصفائح الدموية المبكر في الطحال. يحدث النزيف في فرفرية نقص الصفيحات بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية، والأضرار الثانوية لجدار الأوعية الدموية بسبب فقدان وظيفة التغذية الوعائية للصفائح الدموية، وضعف انقباض الأوعية الدموية بسبب انخفاض تركيز السيروتونين في الدم، وعدم القدرة على سحب جلطة دموية.

الصورة السريرية

يبدأ المرض تدريجياً أو بشكل حاد مع ظهور المتلازمة النزفية. نوع النزيف في فرفرية نقص الصفيحات هو نزيف نقطي (كدمة). وفقا للمظاهر السريرية، هناك نوعان مختلفان من فرفرية نقص الصفيحات: "جاف" - يعاني المريض من متلازمة النزف الجلدي فقط؛ "رطب" - نزيف مصحوب بالنزيف. الأعراض المرضية لفرفرية نقص الصفيحات هي نزيف في الجلد والأغشية المخاطية والنزيف. غياب هذه العلامات يثير الشكوك حول صحة التشخيص.

· تحدث المتلازمة النزفية الجلدية عند 100% من المرضى. يختلف عدد الكدمات من مفردة إلى متعددة. الخصائص الرئيسية لمتلازمة النزف الجلدي في فرفرية نقص الصفيحات هي كما يلي.

عدم التناسق بين شدة النزف ودرجته

· التأثير المؤلم. ظهورها العفوي ممكن (بشكل رئيسي في الليل).

· تعدد أشكال الطفح الجلدي النزفي (من النمشات إلى النزيف الكبير).

· نزيف جلدي متعدد الألوان (يتراوح لونه من الأرجواني إلى الأزرق المخضر والأصفر حسب مدة ظهوره)، ويرتبط بالتحول التدريجي للهيموجلوبين عبر المراحل المتوسطة من التحلل إلى البيليروبين.

· عدم التماثل (لا يوجد توطين مفضل) للعناصر النزفية.

· غير مؤلم.

يحدث النزيف غالبًا في الأغشية المخاطية، وفي أغلب الأحيان اللوزتين والحنك الرخو والصلب. من الممكن حدوث نزيف في طبلة الأذن والصلبة والجسم الزجاجي وقاع العين.

قد يشير النزف في الصلبة إلى خطر حدوث أخطر وأخطر مضاعفات فرفرية نقص الصفيحات - نزيف في الدماغ. كقاعدة عامة، يحدث فجأة ويتقدم بسرعة. سريريا، يتجلى النزف الدماغي في الصداع، والدوخة، والتشنجات، والقيء، والأعراض العصبية البؤرية. تعتمد نتيجة النزف الدماغي على حجم العملية المرضية وتوطينها والتشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.

تتميز فرفرية نقص الصفيحات بالنزيف من الأغشية المخاطية. وهي غالبا ما تكون غزيرة بطبيعتها، مما يسبب فقر الدم الحاد التالي للنزيف، مما يهدد حياة المريض. عند الأطفال، يحدث النزيف غالبًا من الغشاء المخاطي للأنف. عادةً ما يكون نزيف اللثة أقل غزارة، ولكنه قد يصبح خطيرًا أيضًا أثناء قلع الأسنان، خاصة عند المرضى الذين يعانون من مرض لم يتم تشخيصه. يحدث النزيف بعد قلع الأسنان في فرفرية نقص الصفيحات مباشرة بعد التدخل ولا يستأنف بعد توقفه، على عكس النزيف المتأخر المتأخر في الهيموفيليا. في الفتيات في سن البلوغ، من الممكن حدوث غزارة الطمث الشديدة والنزيف الرحمي. يحدث نزيف الجهاز الهضمي والكلى بشكل أقل تواترا.

لا توجد تغييرات مميزة في الأعضاء الداخلية مع فرفرية نقص الصفيحات. درجة حرارة الجسم عادة ما تكون طبيعية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب أثناء تسمع القلب - نفخة انقباضية في القمة وعند نقطة بوتكين، ضعف النغمة الأولى الناجمة عن فقر الدم. الطحال المتضخم هو أمر غير معهود ويستبعد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.

وفقًا للدورة ، يتم التمييز بين أشكال المرض الحادة (التي تدوم حتى 6 أشهر) والمزمنة (التي تدوم أكثر من 6 أشهر). أثناء الفحص الأولي، من المستحيل تحديد طبيعة مسار المرض. اعتمادا على درجة ظهور المتلازمة النزفية ومعلمات الدم أثناء المرض، يتم تمييز ثلاث فترات: أزمة النزف، مغفرة سريرية ومغفرة دموية سريرية.

· تتميز الأزمة النزفية بمتلازمة النزيف الحاد والتغيرات الكبيرة في المعايير المخبرية.

· خلال فترة الهدوء السريري، تختفي المتلازمة النزفية، ويقل زمن النزف، وتقل التغيرات الثانوية في نظام تخثر الدم، ولكن قلة الصفيحات تستمر، على الرغم من أنها أقل وضوحًا مما كانت عليه أثناء الأزمة النزفية.

· لا تعني المغفرة السريرية والدموية غياب النزيف فحسب، بل تعني أيضًا عودة المعلمات المخبرية إلى طبيعتها

البحوث المختبرية

يتميز بانخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم حتى الصفائح الدموية الفردية في الدواء وزيادة وقت النزيف. لا تتوافق مدة النزيف دائما مع درجة نقص الصفيحات، لأنها لا تعتمد فقط على عدد الصفائح الدموية، ولكن أيضا على خصائصها النوعية. يتم تقليل تراجع جلطة الدم بشكل كبير أو لا يحدث على الإطلاق. بشكل ثانوي (نتيجة لنقص الصفيحات) تتغير خصائص تخثر الدم في البلازما، والذي يتجلى في عدم كفاية تكوين الثرومبوبلاستين بسبب نقص عامل الصفائح الدموية الثالث. يؤدي ضعف تكوين الثرومبوبلاستين إلى انخفاض استهلاك البروثرومبين أثناء تخثر الدم. في بعض الحالات، مع فرفرية نقص الصفيحات أثناء الأزمة، هناك تفعيل لنظام تحلل الفيبرين وزيادة في نشاط مضادات التخثر (مضادات الثرومبين، الهيبارين). جميع المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات لديهم انخفاض في تركيز السيروتونين في الدم. اختبارات بطانة الأوعية الدموية (عاصبة، قرصة، مطرقة، وخز) خلال أزمة الدم إيجابية. لم يتم العثور على تغييرات في الدم الأحمر ومخطط الكريات البيض (في حالة عدم فقدان الدم). عادةً ما يكشف فحص نخاع العظم الأحمر عن مستويات طبيعية أو متزايدة من الخلايا كبيرة النواة.

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات

يعتمد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات على الصورة السريرية المميزة والبيانات المختبرية.

يجب التمييز بين فرفرية نقص الصفيحات وسرطان الدم الحاد، ونقص أو عدم تنسج نخاع العظم الأحمر، والذئبة الحمامية الجهازية، واعتلال الصفيحات.

· في حالات نقص التنسج وعدم التنسج، تكشف اختبارات الدم عن قلة الكريات الشاملة. ثقب نخاع العظم الأحمر فقير في العناصر الخلوية.

· الحؤول المفرط في نخاع العظم الأحمر هو المعيار الرئيسي لسرطان الدم الحاد.

· يمكن أن تكون فرفرية نقص الصفيحات مظهراً من مظاهر أمراض النسيج الضام المنتشرة، وفي أغلب الأحيان الذئبة الحمامية الجهازية. وفي هذه الحالة لا بد من الاعتماد على نتائج الدراسة المناعية. يشير ارتفاع عيار العامل المضاد للنواة ووجود خلايا LE إلى الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية.

· الفرق الرئيسي بين فرفرية نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات هو انخفاض محتوى الصفائح الدموية.

علاج

خلال الأزمة النزفية، توصف الراحة في الفراش للطفل مع توسعها التدريجي مع تراجع الظواهر النزفية. لا يوجد نظام غذائي خاص موصوف، ومع ذلك، إذا كان الغشاء المخاطي للفم ينزف، فيجب أن يتلقى الأطفال طعامًا مبردًا.

يشمل العلاج المرضي لفرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية استخدام الجلايكورتيكويدات واستئصال الطحال واستخدام مثبطات المناعة.

· يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 ملغم/كغم/يوم لمدة 2-3 أسابيع، يليه تخفيض الجرعة والتوقف الكامل عن تناول الدواء. يوصف بريدنيزولون بجرعات أعلى (3 ملغم / كغم / يوم) في دورات قصيرة مدتها 7 أيام مع استراحة لمدة 5 أيام (لا تزيد عن ثلاث دورات). في حالات المتلازمة النزفية الشديدة والتهديد بالنزيف الدماغي، من الممكن "العلاج بالنبض" باستخدام ميثيل بريدنيزولون (30 ملغم / كغم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام). في معظم الحالات، هذا العلاج فعال للغاية. في البداية، تختفي المتلازمة النزفية، ثم يبدأ عدد الصفائح الدموية في الزيادة. يعاني بعض المرضى من انتكاسة بعد توقف الهرمونات.

· في السنوات الأخيرة، في علاج فرفرية نقص الصفيحات، تم استخدام حقن Ig الطبيعي عن طريق الوريد بجرعة 0.4 أو 1 جم / كجم لمدة 5 أو يومين على التوالي (جرعة الدورة 2 جم / كجم) بتأثير جيد. كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع الجلايكورتيكويدات.

· يتم إجراء استئصال الطحال أو الانصمام الخثاري لأوعية الطحال في غياب أو عدم استقرار تأثير العلاج المحافظ، تكرار النزيف الشديد لفترات طويلة مما يؤدي إلى فقر الدم التالي للنزف الشديد، نزيف حاد يهدد حياة المريض. يتم إجراء العملية عادة على خلفية العلاج بالجلوكوكورتيكويد لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات، لأنه في سن مبكرة يكون هناك خطر كبير للإصابة بالإنتان بعد استئصال الطحال. في 70-80٪ من المرضى، تؤدي الجراحة إلى الشفاء التام تقريبًا. يحتاج الأطفال الباقون إلى العلاج المستمر حتى بعد استئصال الطحال.

· تستخدم مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال فقط في حالة عدم وجود تأثير من أنواع العلاج الأخرى، حيث أن فعالية استخدامها أقل بكثير من استئصال الطحال. يستخدم فينكريستين بجرعة 1.5-2 ملغم/م2 من سطح الجسم عن طريق الفم، وسيكلوفوسفاميد بجرعة 10 ملغم/كغم - 5-10 حقن، والآزوثيوبرين بجرعة 2-3 ملغم/كغم/يوم في 2-3 مرات. جرعات لمدة 1-2 أشهر

في الآونة الأخيرة، تم أيضًا استخدام دانازول (دواء منشط الذكورة الاصطناعي)، ومستحضرات الإنترفيرون (ريفيرون، وإنترون-A، وروفيرون-A)، ومضاد D-Ig (مضاد لـ D) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات. ومع ذلك، فإن التأثير الإيجابي لاستخدامها غير مستقر، والآثار الجانبية ممكنة، مما يجعل من الضروري مواصلة دراسة آلية عملها وتحديد مكانها في العلاج المعقد لهذا المرض.

للحد من شدة المتلازمة النزفية خلال فترات النزيف المتزايد، يوصف حمض أمينوكابرويك عن طريق الوريد أو عن طريق الفم بمعدل 0.1 جم / كجم (موانع في بيلة دموية). الدواء هو مثبط انحلال الفيبرين ويعزز أيضا تراكم الصفائح الدموية. يتم أيضًا استخدام عامل مرقئ إيتامسيلات بجرعة 5 ملغم / كغم / يوم عن طريق الفم أو الوريد. يحتوي الدواء أيضًا على تأثيرات وقائية وعائية. لإيقاف نزيف الأنف، يتم استخدام السدادات القطنية التي تحتوي على بيروكسيد الهيدروجين والأدرينالين وحمض الأمينوكابرويك. اسفنج مرقئ، الفيبرين، أفلام الجيلاتين.

عند علاج فقر الدم التالي للنزف لدى الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات، يتم استخدام العوامل التي تحفز تكون الدم، حيث أن القدرات التجددية لنظام المكونة للدم لا تنتهك في هذا المرض. يتم نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة، التي يتم اختيارها بشكل فردي، فقط في حالات فقر الدم الحاد الشديد.

وقاية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية. الوقاية الثانوية تأتي لمنع انتكاسات المرض. عند تطعيم الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات، يلزم اتباع نهج فردي وحذر خاص. يُعفى تلاميذ المدارس من دروس التربية البدنية؛ وينبغي تجنب التعرض لأشعة الشمس. من أجل الوقاية من المتلازمة النزفية، لا ينبغي أن توصف للمرضى الأدوية التي تمنع تراكم الصفائح الدموية (على سبيل المثال، الساليسيلات، الإندوميتاسين، الباربيتورات، الكافيين، الكاربنيسيلين، النيتروفوران، إلخ). بعد الخروج من المستشفى، يخضع الأطفال لمراقبة المستوصف لمدة 5 سنوات. تتم الإشارة إلى اختبار الدم مع عدد الصفائح الدموية مرة واحدة كل 7 أيام، ثم شهريا (إذا تم الحفاظ على الهدوء). مطلوب فحص الدم بعد كل مرض.

تنبؤ بالمناخ

نتيجة فرفرية نقص الصفيحات يمكن أن تكون الشفاء، مغفرة سريرية دون تطبيع المعلمات المختبرية، دورة انتكاسة مزمنة مع أزمات نزفية، وفي حالات نادرة، الوفاة نتيجة لنزيف في الدماغ (1-2٪). مع طرق العلاج الحديثة، يكون تشخيص الحياة مناسبًا في معظم الحالات.

1.2 التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين)

التهاب الأوعية الدموية النزفية(فرفرية الحساسية، التسمم الشعري، مرض هينوخ شونليتسن) - الأضرار الجهازية للشعيرات الدموية والشرايين والأوردة، وخاصة الجلد والمفاصل وتجويف البطن والكلى.

المسببات

العوامل المسببة لها ليست واضحة تماما. تعتبر الالتهابات الحادة والمزمنة وعوامل الحساسية السامة (البيض والأسماك والحليب والتطعيمات وبعض الأدوية والديدان الطفيلية) ذات أهمية سببية.
يحدث المرض عادة عند الأطفال والمراهقين، وفي كثير من الأحيان عند البالغين من كلا الجنسين بعد الإصابة - التهاب الحلق بالمكورات العقدية أو تفاقم التهاب اللوزتين، والتهاب البلعوم، وكذلك بعد إعطاء اللقاحات والأمصال، بسبب عدم تحمل الدواء، والتبريد وغيرها من الآثار الضارة. التأثيرات البيئية.

طريقة تطور المرض

آلية التطوير معقدة. وتعلق أهمية على تكوين كتل سامة تؤثر على جدران الأوعية الدموية وتزيد من نفاذيتها. يتم تعيين دور معين للآفات المناعية لجدار الأوعية الدموية (الكشف عن الغلوبولين المناعي A، M، G، الفيبرينوجين في الجلد وجدران الأوعية الدموية) وحالة نقص المناعة (نقص مكمل C2)، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية، والوذمة وفرفرية من توطينات مختلفة.

الصورة السريرية

غالبا ما يبدأ المرض فجأة. في حالات أقل شيوعًا، يسبقها فترة بادرية قصيرة، قد تحدث خلالها قشعريرة وصداع وتوعك، عادةً بعد الإصابة (الأنفلونزا والتهاب الحلق). من الأعراض المهمة ظهور آفات جلدية على شكل بثور تحتوي على سائل دموي، وأحيانًا طفح جلدي فقاعي.

تظهر الطفح الجلدي الأولي على الأسطح الباسطة للأطراف، وأحيانًا على الجذع، وتنتهي ببقايا تصبغ يمكن أن يبقى لفترة طويلة. غالبا ما تتأثر الأطراف السفلية. قد يكون الطفح الجلدي هو المظهر الوحيد للمرض.

الطفح الجلدي متناظر، موضعي بشكل رئيسي على الساقين حول المفاصل، على الرغم من أنه يمكن أن يكون أيضًا على الجذع والأرداف والوجه (الخدين والأنف والأذنين) والذراعين؛ موقعهم البعيد نموذجي. غالبًا ما يتم ملاحظة حكة الجلد وضعف حساسية الجلد. في كثير من الأحيان، جنبا إلى جنب مع فرفرية، يعاني الأطفال من تورم في اليدين والقدمين والساقين، على غرار وذمة كوينك.

تكون درجة حرارة الجسم لدى معظم المرضى مرتفعة قليلاً. يشير وجود بيلة دموية إلى إضافة التهاب الكلية النزفي. من الأعراض الشائعة للفرفرية آلام البطن والقيء المحتمل مع الدم والبراز الأسود. ويلاحظ آلام المفاصل وتورمها. تكشف الاختبارات المعملية عن كثرة الكريات البيضاء العدلة مع التحول الأيسر وفرط الحمضات. كلما كان المرض أكثر شدة، كلما كان المرض أكثر خطورة، انخفض مؤشر الجلوبيولين الألبومي، وانخفضت كمية البروثرومبين، وزيادة نفاذية الشعيرات الدموية.
غالبًا ما يتأثر الأطفال في سن ما قبل المدرسة. تتراوح مدة المرض من 2-3 أسابيع إلى عدة سنوات. هناك حادة (تصل إلى 30-40 يومًا)، وتحت الحاد (لمدة شهرين أو أكثر)، ومزمنة (تستمر الأعراض السريرية لمدة تصل إلى 1.5-5 سنوات أو أكثر) ودورة متكررة (الانتكاسات تصل إلى 3-4 مرات خلال 3-5 سنوات). وسنوات أخرى). هناك أيضًا ثلاث درجات من النشاط: الدرجة الأولى (الحد الأدنى)، الدرجة الثانية، حيث يتم التعبير عن الأعراض بشكل أكثر وضوحًا، والدرجة الثالثة (طفح جلدي نزفي نضحي غزير، غالبًا مع عناصر نخرية حويصلية؛ التهاب المفاصل المتعدد؛ وذمة وعائية متكررة تغير موضعها؛ متلازمة البطن الشديدة مع القيء الدموي والبراز الدموي، تلف الكلى والأوعية الكبدية وأغشية العين والجهاز العصبي والقلب والأوعية الدموية). من الضروري التفريق بين مرض فيرلهوف والهيموفيليا.

يتجلى المرض غالبًا في مجموعة ثلاثية من الأعراض: طفح جلدي نزفي أحمر اللون ومتموج أحيانًا (فرفرية)، وألم مفصلي عابر (أو التهاب المفاصل)، وخاصة في المفاصل الكبيرة، ومتلازمة البطن.

لوحظ التهاب المفاصل المتناظر المهاجر، عادة في المفاصل الكبيرة، في أكثر من ثلثي المرضى. وهي مصحوبة بألم ذي طبيعة مختلفة - من آلام قصيرة الأمد إلى آلام حادة، مما يؤدي بالمرضى إلى عدم القدرة على الحركة. غالبًا ما يتزامن التهاب المفاصل مع ظهور وتوطين البرفرية.

تتميز متلازمة البطن (فرفرية البطن) بتطور المغص المعوي فجأة. يتم تحديد الألم عادة حول السرة، ولكن غالبا ما يتم تسجيله في أجزاء أخرى من البطن (في المنطقة الحرقفية اليمنى، المراق الأيمن، الجزء العلوي من البطن)، محاكاة التهاب الزائدة الدودية، التهاب المرارة، التهاب البنكرياس.

يزداد الألم عند الجس. في الوقت نفسه، يعاني المرضى من صورة نموذجية لمتلازمة البطن - بشرة شاحبة، وجه غائر، عيون غائرة، ملامح وجه مدببة، لسان جاف، علامات تهيج الصفاق. عادة ما يستلقي المرضى على جانبهم، ويضغطون بأرجلهم على بطنهم، ويتحركون بسرعة.

بالتزامن مع المغص، يظهر القيء الدموي والبراز السائل، وغالبًا ما يكون ملطخًا بالدم. يمكن تصنيف جميع أنواع فرفرية البطن إلى الخيارات التالية: المغص النموذجي؛ متلازمة البطن التي تحاكي التهاب الزائدة الدودية أو ثقب الأمعاء. متلازمة البطن مع الانغماس.

تحدد قائمة الخيارات هذه تكتيكات المراقبة المشتركة من قبل المعالجين والجراحين، والحاجة إلى التدخل الجراحي في الوقت المناسب (ثقب الأمعاء، الانغماس).

في كثير من الأحيان تشارك الكلى في تطور المرض على شكل التهاب كبيبات الكلى بسبب تلف الشعيرات الدموية الكبيبية. ومع ذلك، مع نتائج التهاب كبيبات الكلى في الاضطرابات الكلوية المزمنة يمكن أن تختلف - من المتلازمة البولية إلى التهاب كبيبات الكلى على نطاق واسع من نوع ارتفاع ضغط الدم أو المختلط. مع وجود مسار مناسب بشكل عام لالتهاب الكلية، من الممكن حدوث التهاب الكلية التقدمي المزمن مع الفشل الكلوي.

نادراً ما يتم ملاحظة العلامات السريرية الأخرى (تلف الجهاز العصبي المركزي والالتهاب الرئوي النزفي والتهاب عضلة القلب والتهاب المصل) ويتم التعرف عليها خلال الدراسات الخاصة. البيانات المختبرية غير معهود: عادة ما يتم ملاحظة زيادة عدد الكريات البيضاء، وأكثر وضوحا في متلازمة البطن، مع تحول الصيغة إلى اليسار، عادة ما يتم زيادة ESR، خاصة في متلازمة البطن والتهاب المفاصل. في المسار الحاد، يبدأ المرض فجأة ويستمر بعنف مع أعراض عديدة، غالبًا ما تكون معقدة بسبب التهاب الكلية. في المسار المزمن، نتحدث في الغالب عن متلازمة الجلد المفصلي المتكررة (فرفرية انتصابية لدى كبار السن).

التشخيص

التشخيص في وجود ثالوث مميز أو طفح جلدي نزفي فقط على الجلد لا يسبب صعوبات. ومع ذلك، يمكن ملاحظة متلازمة التهاب الأوعية الدموية النزفية مع التهاب الشغاف المعدي، والتهاب الأوعية الدموية المختلفة، وأمراض النسيج الضام الشائعة، وما إلى ذلك. في كبار السن، يجب استبعاد فرفرية الغلوبيولين الضخم فالدنستروم.

الرعاية العاجلة.

الراحة الصارمة في الفراش، واتباع نظام غذائي استبعادي
مواد مستخلصة ومنشطة، مضادات الهيستامين (ديفينهيدرامين - محلول 1٪: الأطفال أقل من 6 أشهر - 0.2 مل، 7-12 شهرًا - 0.5 مل، 1-2 سنة 0.7 مل، 3-9 سنوات - 1 مل، 10-14 سنة - 1.5 مل، كرر بعد 8 ساعات، سوبراستين - محلول 2٪: حتى سنة - 0.25 مل، في عمر 1-2 سنة - 0.3 مل، 3-4 سنوات - 0.3 مل، 5-6 سنوات - 0.4 مل ، 7-9 سنوات - 0.5 مل، 10-14 سنة - 0.75-1 مل)، كلوريد الكالسيوم أو غلوكونات - 1-5 مل 10: محلول في الوريد؛ حمض الاسكوربيك - 0.5-2 مل من محلول 5٪؛ الروتين: الأطفال أقل من سنة واحدة -

0.0075 جم، 1-2 سنة - 0.015 جم، 3-4 سنوات - 0.02 جم، 5-14 سنة - 0.03 جم يوميًا -

كي. في الشكلين البطني والكلوي يستخدم البريدنيزولون بالضرورة بمعدل 1-3 ملغم / كغم حتى تختفي المظاهر السريرية للمرض وبعد ذلك يتم تقليل الجرعة.. في الشكل المداهم يتم إعطاء الهيدروكورتيزون أولاً عن طريق الوريد - 50 -100 ملغ يومياً في محلول جلوكوز 10%، ثم يتم البدء بتناول البريدنيزولون. في حالة فقر الدم التدريجي، يشار إلى إعطاء خلايا الدم الحمراء المغسولة أو خلايا الدم الحمراء المعبأة أو عمليات نقل الدم الجزئي (30-50 مل) مع الإعطاء الأولي عن طريق الوريد 3-5

مل من محلول 0.5% من نوفوكائين ومحلول 10% من كلوريد الكالسيوم (يعطى ببطء بجرعات 2.5-5 مل للأطفال أقل من سنة واحدة، 5-6 مل - للأطفال من 2-4 سنوات، 8 مللي جول - للأطفال أقل من 10 سنوات) سنة، 10 مل - أكثر من 10 سنوات).

الاستشفاء في المستشفى العلاجي.

العلاج والوقاية

من المهم الحفاظ على الراحة في الفراش ليس فقط خلال الفترة الحادة من المرض، ولكن أيضًا لمدة 1-2 أسابيع بعد اختفاء الطفح الجلدي. في الحالات التي يتم فيها إثبات وجود صلة بالعدوى، يتم استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف. لغرض نقص التحسس، يوصف ديفينهيدرامين، سوبراستين ومضادات الهيستامين الأخرى. توصف الساليسيلات والأميدوبيرين والأنجين كأدوية مضادة للالتهابات. يستخدم الكاربولين كوسيلة لامتصاص المواد الشبيهة بالهيستامين في الأمعاء. لتقليل نفاذية جدار الأوعية الدموية، يتم استخدام محلول 10٪ من كلوريد الكالسيوم وفيتامين C والروتين. في الحالات الشديدة من متلازمات البطن والكلى والدماغ، يكون العلاج الهرموني (بريدنيزولون) له تأثير جيد. بالنسبة لمتلازمة البطن، يشار إلى إعطاء جرعات كبيرة من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد (ما يصل إلى 1 جرام يوميًا لمدة 3 أيام).

يكون التشخيص مواتيًا بشكل عام، ولكنه يصبح خطيرًا مع تطور متلازمة البطن أو الكلى أو الدماغ. في الحالات الشديدة، يوصف الهيبارين بجرعة 10-15 ألف وحدة مرتين تحت الجلد في منطقة البطن حتى يتم القضاء على علامات زيادة تخثر الدم. في الحالات المزمنة، قد يوصى بأدوية الأمينوكينولين وجرعات كبيرة من حمض الأسكوربيك (تصل إلى 3 جرام يوميًا). في حالة العدوى البؤرية، يشار إلى الإزالة - المحافظة أو الجراحية. قد ينصح بعض المرضى الذين يعانون من فرفرية الجلد المتكررة المزمنة أو التهاب كبيبات الكلى بتغيير المناخ (جنوب أوكرانيا، الساحل الجنوبي لشبه جزيرة القرم، شمال القوقاز).

المراقبة السريرية لمدة 5 سنوات، والإعفاء الطبي من التطعيمات الوقائية لمدة عامين من بداية مغفرة مستقرة.

الهيموفيليا أ و ب

الهيموفيليا (الهيموفيليا) هو مرض وراثي من مجموعة أمراض التخثر، مما يؤدي إلى تعطيل تخليق العوامل الثامنة أو التاسعة أو الحادية عشرة المسؤولة عن تخثر الدم، مما يؤدي إلى قصورها. يتميز المرض بزيادة الميل إلى النزيف العفوي والمسبب: الأورام الدموية داخل الصفاق والعضلي، داخل المفصل (داء المفاصل)، نزيف الجهاز الهضمي، عدم القدرة على تخثر الدم في مختلف الإصابات البسيطة حتى في الجلد.

هذا المرض ذو صلة بطب الأطفال، حيث يتم اكتشافه عند الأطفال الصغار، في أغلب الأحيان في السنة الأولى من حياة الطفل.

يعود تاريخ الهيموفيليا إلى العصور القديمة. وفي تلك الأيام، كان منتشراً على نطاق واسع في المجتمع، وخاصة في العائلات المالكة في كل من أوروبا وروسيا. عانت سلالات كاملة من الذكور المتوجين من الهيموفيليا. ومن هنا يأتي مصطلح "الهيموفيليا المتوج" و"المرض الملكي".

ومن الأمثلة على ذلك أن الملكة فيكتوريا ملكة إنجلترا عانت من مرض الهيموفيليا، ونقلته إلى نسلها. وكان حفيدها هو تساريفيتش أليكسي نيكولاييفيتش الروسي، ابن الإمبراطور نيكولاس الثاني، الذي ورث "المرض الملكي".

المسببات وعلم الوراثة

وترتبط أسباب المرض بالطفرات في الجين المرتبط بالكروموسوم X. ونتيجة لذلك، يغيب الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا ويظهر نقص في عدد من عوامل البلازما الأخرى التي تشكل الثرومبوبلاستين النشط.

الهيموفيليا لها نوع من الوراثة المتنحية، أي أنها تنتقل عبر الخط الأنثوي، لكن الرجال فقط هم من يحصلون عليها. لدى النساء أيضًا جينة تالفة، لكنهن لا يمرضن، بل يعملن فقط كحاملة له، ويمررن المرض إلى أبنائهن.

يعتمد ظهور ذرية صحية أو مريضة على النمط الجيني للوالدين. إذا كان الزوج يتمتع بصحة جيدة والزوجة حاملة للمرض، فإن احتمال إنجابهما لأبناء أصحاء ومصابين بالهيموفيليا هو 50/50. ولدى البنات فرصة بنسبة 50% للحصول على الجين المعيب. رجل يعاني من المرض ولديه نمط وراثي بجين متحور، وامرأة سليمة، ينجب بنات حاملات للجين وأبناء أصحاء تمامًا. يمكن أن تولد الفتيات المصابات بالهيموفيليا الخلقي من أم حاملة وأب مصاب. مثل هذه الحالات نادرة جدًا، لكنها لا تزال تحدث.

تم الكشف عن الهيموفيليا الوراثية في 70٪ من الحالات من العدد الإجمالي للمرضى، والنسبة المتبقية 30٪ تمثل اكتشاف أشكال متفرقة من المرض المرتبطة بطفرة في الموضع. وفي وقت لاحق، يصبح هذا الشكل العفوي وراثيا.

تصنيف

رمز الهيموفيليا وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض-10 - D 66.0، D67.0، D68.1

تختلف أنواع الهيموفيليا اعتمادًا على نقص عامل أو آخر يساهم في الإرقاء:

* الهيموفيليا من النوع أ (كلاسيكي). تتميز بطفرة متنحية لجين F8 على الكروموسوم الجنسي X. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من المرض، حيث يحدث عند 85% من المرضى، ويتميز بنقص خلقي في الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا، مما يؤدي إلى فشل في تكوين الثرومبوكيناز النشط.

* مرض عيد الميلادأو الهيموفيليا من النوع بيرتبط بنقص العامل التاسع، والذي يسمى أيضًا عامل عيد الميلاد - وهو أحد مكونات البلازما للثرومبوبلاستين، ويشارك أيضًا في تكوين الثرومبوكيناز. تم اكتشاف هذا النوع من المرض في ما لا يزيد عن 13٪ من المرضى.

* مرض روزنتالأو الهيموفيليا من النوع C(المكتسب) يتميز بنوع وراثي جسمي متنحي أو سائد من الميراث. في هذا النوع، يكون العامل XI معيبًا. يتم تشخيصه في 1-2٪ فقط من إجمالي عدد المرضى.

* الهيموفيليا المصاحبة- شكل نادر جدًا مع نقص متزامن في العاملين الثامن والتاسع.

يوجد النوعان A وB من الهيموفيليا حصريًا عند الرجال، والنوع C موجود في كلا الجنسين.

الأنواع الأخرى، على سبيل المثال، نقص بروكونفرتين الدم، نادرة جدًا، حيث لا تمثل أكثر من 0.5٪ من جميع مرضى الهيموفيليا.

الاعراض المتلازمة

لا تعتمد شدة المسار السريري على نوع المرض، ولكن يتم تحديدها من خلال مستوى العامل المضاد للهيموفيليا الناقص. هناك عدة أشكال:

* ضوء، وتتميز بمستوى عامل من 5 إلى 15٪. تظهر بداية المرض عادة خلال سنوات الدراسة، وفي حالات نادرة بعد 20 عاما، وترتبط بعملية جراحية أو إصابة. النزيف نادر ومعتدل.

* معتدل. مع تركيز عامل مضاد للهيموفيليا يصل إلى 6% من المعدل الطبيعي. يظهر في سن ما قبل المدرسة في شكل متلازمة نزفية شديدة إلى حد ما، وتتفاقم حتى 3 مرات في السنة.

* ثقيليتم ضبطه عندما يصل تركيز العامل المفقود إلى 3٪ من المعيار. يرافقه متلازمة نزفية حادة منذ الطفولة المبكرة. يعاني المولود الجديد من نزيف طويل الأمد من الحبل السري والميلينا والورم الدموي الرأسي. مع نمو الطفل، يحدث نزيف ما بعد الصدمة أو نزيف عفوي في العضلات والأعضاء الداخلية والمفاصل.

من الممكن حدوث نزيف طويل الأمد نتيجة لثوران أو استبدال أسنان الطفل.

* مختفي (كامن) استمارة. مع مؤشر عامل يتجاوز 15٪ من القاعدة.

* تحت الإكلينيكي. لا يقل العامل المضاد للهيموفيليا عن 16-35٪.

عند الأطفال الصغار، يمكن أن يحدث النزيف نتيجة عض الشفاه أو الخد أو اللسان. بعد الإصابة بالعدوى (جدري الماء، والأنفلونزا، والسارس، والحصبة)، من الممكن تفاقم أهبة النزفية. بسبب النزيف المتكرر والمطول، يتم اكتشاف نقص الصفيحات وفقر الدم بأنواعه وشدته.

العلامات المميزة للهيموفيليا:

* Hemarthrosis - نزيف مفرط في المفاصل. من حيث نقاء النزيف، فهي تمثل من 70 إلى 80٪. غالبًا ما تتأثر الكاحلين والمرفقين والركبتين، ولكن بشكل أقل شيوعًا، تتأثر الورك والكتف والمفاصل الصغيرة لأصابع اليدين والقدمين. بعد النزيف الأول في الكبسولات الزليلية، يتحلل الدم تدريجياً دون أي مضاعفات، ويتم استعادة وظيفة المفصل بالكامل. يؤدي النزيف المتكرر إلى ارتشاف غير كامل، وتشكيل جلطات ليفية تترسب في كبسولة المفصل والغضروف مع إنباتها التدريجي بواسطة النسيج الضام. يتجلى في شكل ألم شديد وتقييد الحركة في المفصل. يؤدي داء المفصل الدموي المتكرر إلى الطمس، وقسط المفاصل، وهشاشة العظام الهيموفيليا، والتهاب الغشاء المفصلي المزمن.

* يؤدي النزيف في أنسجة العظام إلى إزالة الكلس في العظام ونخرها العقيم.

* نزيف في العضلات والأنسجة تحت الجلد (من 10 إلى 20%). لا يتجلط الدم المتدفق في العضلات أو المساحات بين العضلات لفترة طويلة، لذلك يخترق بسهولة اللفافة والأنسجة المجاورة. عيادة الأورام الدموية تحت الجلد والعضلي - كدمات سيئة الامتصاص بأحجام مختلفة. كمضاعفات، الغرغرينا أو الشلل ممكن، نتيجة لضغط الشرايين الكبيرة أو جذوع الأعصاب الطرفية بواسطة أورام دموية كبيرة. ويصاحب ذلك ألم شديد.

إحصائيات

ويوجد في روسيا حوالي 15 ألف رجل مصاب بالهيموفيليا، منهم حوالي 6 آلاف طفل. وهناك أكثر من 400 ألف شخص يعيشون في العالم مصابين بهذا المرض.

* نزيف طويل من الأغشية المخاطية في اللثة والأنف والفم وأجزاء مختلفة من المعدة أو الأمعاء، وكذلك من الكلى. يصل معدل حدوثه إلى 8٪ من إجمالي عدد حالات النزيف. أي تلاعب أو عملية طبية، سواء كان ذلك قلع الأسنان، أو استئصال اللوزتين، أو الحقن العضلي أو التطعيم، يؤدي إلى نزيف حاد وطويل الأمد. يعد النزيف من الغشاء المخاطي للحنجرة والبلعوم خطيرًا للغاية، حيث قد يؤدي ذلك إلى انسداد الجهاز التنفسي.

*نزوف في أجزاء مختلفة من الدماغ والسحايا تؤدي إلى اضطرابات في الجهاز العصبي وما يصاحبها من أعراض، وغالباً ما تنتهي بوفاة المريض.

* البيلة الدموية تكون عفوية أو بسبب إصابات أسفل الظهر. وجدت في 15-20% من الحالات. الأعراض والاضطرابات التي تسبقها هي اضطرابات المسالك البولية، التهاب الحويضة والكلية، موه الكلية، الحويضة. ينتبه المرضى إلى ظهور الدم في البول.

تتميز المتلازمة النزفية بتأخر ظهور النزيف. اعتمادًا على شدة الإصابة، قد تحدث بعد 6-12 ساعة أو بعد ذلك.

يصاحب الهيموفيليا المكتسبة ضعف في إدراك الألوان (عمى الألوان). نادرًا ما يحدث هذا في مرحلة الطفولة، فقط في أمراض التكاثر النقوي والمناعة الذاتية، عندما يبدأ إنتاج الأجسام المضادة للعوامل. يمكن تحديد أسباب الهيموفيليا المكتسبة في 40% فقط من المرضى، بما في ذلك الحمل وأمراض المناعة الذاتية وتناول بعض الأدوية والأورام الخبيثة.

إذا ظهرت المظاهر المذكورة أعلاه، يجب على الشخص الاتصال بمركز متخصص لعلاج الهيموفيليا، حيث سيتم وصفه للفحص، وإذا لزم الأمر، العلاج.

التشخيصالهيموفيليا

تحليل التاريخ الطبي والشكاوى(متى (منذ متى) ظهر النزيف والنزف والضعف العام وغيرها من الأعراض التي يربطها المريض بحدوثها).

تحليل تاريخ الحياة. هل يعاني المريض من أي أمراض مزمنة، هل هناك أي أمراض وراثية (تنتقل من الوالدين إلى الأبناء)، هل لدى المريض عادات سيئة، هل يتناول أي أدوية لفترة طويلة، هل أصيب بأورام، هل كان على اتصال بأدوية سامة مواد (سامة) مواد.

الفحص البدني. يتم تحديد لون الجلد (من الممكن وجود شحوب ووجود نزيف تحت الجلد). قد تكون المفاصل متضخمة وغير نشطة ومؤلمة (مع تطور النزيف في المفاصل). قد يزداد النبض، وقد ينخفض ​​ضغط الدم.

تحليل الدم.انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء، طبيعية 4.0-5.5×109/ لتر)، انخفاض في مستوى الهيموجلوبين (مركب خاص داخل خلايا الدم الحمراء يحمل الأكسجين، طبيعي 130-160 جم ​​/ لتر) يمكن الكشف عنها. يظل مؤشر اللون (نسبة مستوى الهيموجلوبين مضروبة في 3 إلى الأرقام الثلاثة الأولى من عدد خلايا الدم الحمراء) طبيعيًا (عادةً ما يكون هذا المؤشر 0.86-1.05). قد يكون عدد كريات الدم البيضاء (خلايا الدم البيضاء، الطبيعية 4-9×109/لتر) طبيعيًا، وفي كثير من الأحيان يزداد أو ينخفض. يظل عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية التي يضمن التصاقها تخثر الدم) طبيعيًا، وفي كثير من الأحيان - ينخفض ​​أو يزيد (طبيعي 150-400x109 / لتر).

تحليل البول. مع تطور النزيف من الكلى أو المسالك البولية، تظهر خلايا الدم الحمراء في اختبار البول.

كيمياء الدم. مستوى الكوليسترول (مادة تشبه الدهون)، الجلوكوز (كربوهيدرات بسيطة)، الكرياتينين (منتج تحلل البروتين)، حمض البوليك (منتج تحلل المواد من نواة الخلية)، الشوارد (البوتاسيوم والصوديوم والكالسيوم) هو مستوى مصممة لتحديد الأمراض المصاحبة.

يتم إجراء فحص نخاع العظم، الذي يتم الحصول عليه عن طريق ثقب (ثقب لإزالة المحتويات الداخلية) للعظم، وغالبًا ما يكون عظم القص (العظم المركزي للسطح الأمامي للصدر الذي ترتبط به الأضلاع)، في بعض الحالات لتقييم عملية تصنيع كريات الدم.

يتم إجراء خزعة تريفين (فحص نخاع العظم وعلاقته بالأنسجة المحيطة) عن طريق أخذ عمود من نخاع العظم مع العظم والسمحاق للفحص، عادة من جناح الحرقفة (منطقة الحوض البشري الأقرب إلى الحوض) الجلد) باستخدام جهاز خاص - تريفين. يستخدم في بعض الحالات، وهو يصف بدقة حالة نخاع العظم.

يتم تقييم مدة النزيف عن طريق ثقب الإصبع أو شحمة الأذن. مع اضطرابات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية، يزيد هذا الرقم، ومع نقص عوامل التخثر يبقى دون تغيير.

وقت تخثر الدم. يتم تقييم ظهور جلطة في الدم المسحوبة من وريد المريض. يطول هذا المؤشر مع نقص عوامل التخثر.

اختبار قرصة. يتم تقييم ظهور النزيف تحت الجلد عندما يتم ضغط طية الجلد الموجودة أسفل عظمة الترقوة. يظهر النزيف فقط في حالات اضطرابات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

اختبار عاصبة. يتم وضع عاصبة على كتف المريض لمدة 5 دقائق، ثم يتم تقييم حدوث نزيف على ساعد المريض. يظهر النزيف فقط في حالات اضطرابات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

اختبار الكفة. يتم وضع كفة ضغط الدم على كتف المريض لقياس ضغط الدم. يتم ضخ الهواء فيه بضغط 90-100 ملم زئبق. ل 5 دقايق. بعد ذلك يتم تقييم حدوث نزيف في ساعد المريض. يظهر النزيف فقط في حالات اضطرابات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

التشاور ممكن أيضا معالج نفسي

في مرحلة التخطيط للحمل، يمكن للآباء المستقبليين الخضوع لاستشارة وراثية طبية من خلال البحث الجيني الجزيئي وجمع بيانات الأنساب.

يتكون تشخيص الفترة المحيطة بالولادة من بزل السلى أو خزعة كورين متبوعة باختبار الحمض النووي للمادة الخلوية الناتجة.

يتم التشخيص بعد الفحص التفصيلي والتشخيص التفريقي للمريض.

مطلوب الفحص البدني مع التفتيش، والتسمع، والجس، وجمع تاريخ العائلة لتحديد الميراث المحتمل.

الدراسات المخبرية للإرقاء:

مخطط تجلط الدم.

التحديد الكمي للعوامل التاسع والثامن؛

تعريف INR - النسبة المعيارية الدولية؛

اختبار الدم لحساب كمية الفيبرينوجين.

تصوير المرونة التجلطية.

الديناميكا التخثرية.

مؤشر البروثرومبين.

حساب APTT (وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط).

يتطلب ظهور داء المفصل الدموي لدى الشخص تصويرًا شعاعيًا للمفصل المصاب، وتتطلب البيلة الدموية فحصًا إضافيًا لوظائف البول والكلى. يتم إجراء التشخيص بالموجات فوق الصوتية للنزيف خلف الصفاق والأورام الدموية في لفافة الأعضاء الداخلية. في حالة الاشتباه في حدوث نزيف دماغي، يلزم إجراء تصوير مقطعي محوسب أو تصوير بالرنين المغناطيسي.

يشمل التشخيص التفريقي وهن الصفيحات لدى جليانتزمان، وفرفرية نقص الصفيحات، ومرض فون ويلبراند، واعتلال الصفيحات.

علاج

هذا المرض غير قابل للشفاء، ولكن يمكن علاجه بالعلاج البديل المرقئ بتركيزات العوامل المفقودة. يتم اختيار جرعة المركز حسب درجة نقصه وشدة الهيموفيليا ونوع النزيف وشدته.

وثائق مماثلة

العلاقة التشريحية والفسيولوجية للغشاء المخاطي للفم مع أعضاء وأنظمة الجسم. المظاهر في تجويف الفم في أمراض الدم - فقر الدم، سرطان الدم، ندرة المحببات، أهبة النزفية. الوقاية من أمراض الأسنان.

الملخص، تمت إضافته في 29/03/2009


الخصائص العامة لأهبة النزف (اعتلال الدم) - مجموعة من الأمراض تعتمد على اضطرابات في أجزاء مختلفة من الجهاز المرقئ: التخثر (البلازما) والصفائح الدموية والأوعية الدموية. الأشكال السريرية الرئيسية.

الملخص، تمت إضافته في 28/02/2010


اضطرابات الإرقاء. التصاق الصفائح الدموية وتنشيطها وتجميعها. نموذج تتالي لتخثر الدم. الأنواع الرئيسية للأهبة النزفية: أمراض الأوعية الدموية، واضطرابات الصفائح الدموية وعوامل تخثر الدم، وعيوب الجهاز المتعددة.

تمت إضافة العرض بتاريخ 21/06/2015


أهم أعراض أهبة النزفية هي آلية النزيف. تصنيف الهيموفيليا حسب نقص الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا. نقص الصفيحات المناعي الذاتي مجهول السبب (مرض ويرلهوف). تصحيح والوقاية من أهبة النزفية.

الملخص، تمت إضافته في 22/01/2015


تعريف الهيموفيليا كمرض من مجموعة أهبة النزفية. الأساس الوراثي لاعتلال التخثر الوراثي - اضطرابات تخثر الدم. خطر وفاة المريض بسبب نزيف في المخ. العلاج والتدابير الوقائية.

تمت إضافة الدورة التدريبية في 03/11/2011


وصف المظاهر السريرية والسمات الوبائية للحمى النزفية. خصائص مسببات الأمراض، والسمات المشتركة في الصورة السريرية وعلم الأوبئة. أنواع الحميات النزفية التشخيص المختبري والعلاج.

تمت إضافة الاختبار في 30/06/2009


دراسة مدى الانتشار والأسباب الرئيسية والتسبب والصورة السريرية لفرفرية نقص الصفيحات التخثرية. تحليل الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية في هذا المرض. دراسة خوارزمية التشخيص والعلاج للأمراض المقاومة.

تمت إضافة العرض بتاريخ 22/10/2015


أسئلة المسببات والتسبب في نزيف الرحم المختل. تكتيكات الرعاية الطارئة لنزيف الرحم المختل في مرحلة ما قبل دخول المستشفى. تصرفات المسعف عند تقديم الإسعاف والرعاية الطارئة للمرضى.

تمت إضافة أعمال الدورة في 21/09/2016


مصطلحات وتصنيف الصدمات المتعددة (الإصابات المتعددة)، وخصائص التسبب فيها ومسبباتها. العيادة والتشخيص التفريقي للصدمات المتعددة. تكتيكات وخوارزميات المسعفين لتوفير الرعاية الطارئة للصدمات المتعددة في مرحلة ما قبل المستشفى.

تمت إضافة الدورة التدريبية في 10/08/2015


دراسة التاريخ المرضي والتجدير والتطعيم. خصائص المسببات، الصورة السريرية والتسبب، خصائص العامل المسبب للجدري. دراسة المضاعفات بعد المرض والتشخيص والوقاية والطرق الأساسية لعلاج الجديري المائي.

محاضرة رقم 22

أسئلة الاختبار: 1. تعريف أهبة النزف وتصنيفها. 2. التعريف والأسباب والمراحل الرئيسية للتسبب في المرض والصورة السريرية والمضاعفات والتشخيص ومبادئ علاج فرفرية نقص الصفيحات. 3. التعريف والأسباب والمراحل الرئيسية للمرض والصورة السريرية والمضاعفات والتشخيص ومبادئ علاج التهاب الأوعية الدموية النزفية. 4. التعريف والأسباب والصورة السريرية والمضاعفات والتشخيص ومبادئ علاج الهيموفيليا. 5. تدابير الرعاية التمريضية، عملية التمريض لأهبة النزف، والوقاية.

أهبة النزفية- هذه مجموعة من الأمراض التي تؤدي إلى انتهاك آلية تخثر الدم.

تصنيف أهبة النزفية:

1) أهبة النزف الناجمة عن انتهاك ارتباط الصفائح الدموية:

انخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات الدموية) - على سبيل المثال، فرفرية نقص الصفيحات.

ضعف وظيفة الصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات).

2) أهبة النزف بسبب نقص عوامل التخثر (اعتلال التخثر) - على سبيل المثال الهيموفيليا.

3) أهبة النزف بسبب انتهاك جدار الأوعية الدموية (اعتلال الأوعية الدموية) - على سبيل المثال، التهاب الأوعية الدموية النزفية.

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (مرض ويرلهوف) –هذا مرض يتجلى في زيادة النزيف نتيجة لانخفاض عدد الصفائح الدموية أو نقصها.

المسببات.الأسبابمجهول. من المفترض أن المرض ذو طبيعة مناعية ذاتية. العوامل المساهمة: يمكن أن يكون سبب ظهور المرض الفيروسات والأدوية (الأسبرين والكافيين والبوتاديون والباربيتورات والمضادات الحيوية والسلفوناميدات) والتعرض للإشعاع والتسمم بالبنزين. هذا المرض أكثر شيوعًا عند النساء بنسبة 2-3 مرات منه عند الرجال.

طريقة تطور المرض.نتيجة لضعف ردود الفعل المناعية، يتم إنتاج الأجسام المضادة، مما يؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية. يحدث التدمير المبكر للصفائح الدموية في الطحال، وبدلاً من البقاء في الدم المحيطي لعدة أيام، تبقى هناك لبضع ساعات فقط، حيث ينخفض ​​​​عمرها عدة مرات (بدلاً من 8-10 أيام، ينخفض ​​​​العمر إلى 1-2 أيام). ينخفض ​​تكوين الصفائح الدموية في نخاع العظم.

عيادة.تظهر الأعراض عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى 50x10 9 / لتر. يظهر طفح جلدي نزفي (نمشات ونزيف)، بشكل رئيسي على الأطراف السفلية والسطح الأمامي للجسم، وكذلك في مواقع الحقن. اعتمادا على عمر النزف، يكتسب اللون الأحمر الأرجواني الأولي ظلالا مختلفة - الأزرق والأخضر والأصفر، مما يمنح الجلد مظهر "جلد النمر" المميز. يحدث النزيف أيضًا في أماكن مختلفة: الأنف واللثة، وتتميز النساء بالحيض الطويل والثقيل. ويكمن الخطر في النزيف الداخلي (نزيف في الدماغ أو الرحم أو الرئة أو الجهاز الهضمي أو النزيف الكلوي أو نزيف الصلبة أو شبكية العين). قد تصاب النساء بنزيف في المبيضين (سكتة المبيض). ويلاحظ حدوث نزيف يهدد الحياة بعد استئصال اللوزتين واستخراج الأسنان. تحدث التدخلات الجراحية واسعة النطاق، وكذلك الولادة، مع زيادة النزيف.

المضاعفات:نزيف حاد ونزيف في أماكن مختلفة.

أرز. 57. مظاهر المتلازمة النزفية.

مسار المرضانتكاسة مزمنة طويلة المدى، مع تفاقم بعد التعرض للأدوية واللقاحات والالتهابات.

التشخيص.يكشف الفحص الموضوعي عن مظاهر المتلازمة النزفية، وقد يتضخم الطحال. أعراض العاصبة والقرصة إيجابية. تكشف الاختبارات المعملية زيادة في مدة النزيف. في اختبار الدم العام، يتم تقليل عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 100 × 10 9 / لتر مع المستويات الطبيعية لخلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين وخلايا الدم البيضاء، وتسود الصفائح الدموية المتغيرة - الصفائح الدموية الكبيرة، والتي ترجع إلى إطلاق أشكال شابة في الأطراف. دم. في الميلوجرام (ثقب النخاع العظمي)، تشكل الخلايا المكروية الضخمة، أي سلائف الصفائح الدموية غير الناضجة، أكثر من 70% من جميع الخلايا.

علاج.من الضروري استبعاد تأثير الأدوية والمواد التي تتداخل مع تراكم الصفائح الدموية (الأسبرين والكافيين والباربيتورات وبعض المضادات الحيوية والخل والكحول). وفي حالات الطوارئ، على سبيل المثال، استعداداً للعملية الجراحية، يتم إجراء الولادة نقل الصفائح الدموية. تكون هذه التدابير فعالة لفترة قصيرة فقط، حيث أن الصفائح الدموية المنقولة لا تدوم سوى بضع ساعات وتتحلل بسرعة. يستخدم للنزيف حمض أمينوكابرويكبالتنقيط في الوريد من محلول 5٪ أو إيتامسيلات (ديسينون) 12.5% ​​2 مل في العضل (الفيكاسول وكلوريد الكالسيوم غير فعالين) وتستخدم اسفنجة مرقئ والعلاج بالتبريد موضعيا. ونظرًا لطبيعة المناعة الذاتية للمرض، فقد يتم وصفها مثبطات المناعة(الآزوثيوبرين، فينكريستين، سيكلوفوسفاميد)، الجلوكوكورتيكوستيرويدات(بريدنيزولون)، المناعية(الإنترفيرون، ساندوغلوبولين). الاستخدام المحتمل فصادة البلازمامما يساعد على إزالة الأجسام المضادة. إذا لم يكن هناك تأثير للعلاج، فمن الضروري استئصال الطحال.

التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين)– هذا هو الضرر الذي يلحق بالأوعية الدموية الدقيقة في الجلد والأعضاء الداخلية، والذي يتجلى في شكل تجلط الدم والنزيف.

طريقة تطور المرض.نظرية التسبب المناعي الذاتي للمرض منتشرة على نطاق واسع: يتم إنتاج الأجسام المضادة التي لها تأثير سام على الشعيرات الدموية، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية، وإطلاق البلازما وخلايا الدم الحمراء في الأنسجة المحيطة. في وقت لاحق، تتطور عملية التهابية في الشعيرات الدموية من نوع التهاب الأوعية الدموية، وتجلط الأوعية الدموية، والنزيف والاحتشاءات تتطور في مختلف الأجهزة.

الصورة السريرية.عادة يبدأ المرض بالضيق والضعف والحمى. أكثر الأعراض المميزة للمرض هو الطفح الجلدي النزفي مع عناصر الشرى، والذي يقع بشكل متناظر على الأطراف والأرداف، وفي كثير من الأحيان على الجذع. عند الضغط عليه لا يختفي الطفح الجلدي. العرض المهم الثاني هو المتلازمة المفصلية التي تؤثر على المفاصل الكبيرة.

يتم تمييز ما يلي: الأشكال السريرية للمرض:

· شكل جلدييتجلى في طفح جلدي وحمى تصل إلى 38-39.5 درجة مئوية.

· شكل مفصلييتجلى في شكل طفح جلدي وتلف متناظر في المفاصل الكبيرة مع ألم (ألم مفصلي) وتورم وطبيعة عكسية للآفة: يختفي الألم وتورم المفاصل بعد بضعة أيام، ولكن عندما تظهر طفح جلدي جديد على الجلد، فإنها تظهر مرة أخرى.

· شكل البطن: يحدث الألم الشديد المستمر أو الدوري في البطن بسبب نزيف في الغشاء المخاطي المعوي أو المساريق. هناك أيضًا قيء دموي، ودم في البراز، واضطرابات في حركات الأمعاء (حركات الأمعاء المتكررة أو الإمساك)، والانتفاخ.

· شكل الكلىيحدث مع ظهور بيلة دموية وبروتينية في البول. يتطور تلف الكلى وينتهي بالفشل الكلوي المزمن.

· الشكل الدماغيهو الأكثر خطورة على الحياة، لأنه يتجلى على شكل نزيف في أغشية الدماغ.

المضاعفات:النزيف الدماغي، نزيف الجهاز الهضمي، الفشل الكلوي الحاد والمزمن.

التشخيص.تحليل الدم العام: زيادة عدد الكريات البيضاء وتسارع ESR، مع النزيف، يتطور فقر الدم مع كثرة الخلايا الشبكية. كيمياء الدم: زيادة الفيبرينوجين، وأحماض السياليك، والجلوبيولين غاما.

علاج.من الضروري إدخال المريض إلى المستشفى مع مراعاة الراحة في الفراش. النظام الحاكملمدة 3 أسابيع على الأقل. من النظام الغذائيمن الضروري استبعاد المنتجات المسببة للحساسية - الكاكاو والقهوة والحمضيات وعصائر الفاكهة والتوت والفراولة. يجب أن يكون الطعام مليئًا بالبروتينات والفيتامينات، ولكن لا يسبب الحساسية. يُمنع استخدام الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم المرض (المضادات الحيوية والسلفوناميدات) والعلاج الطبيعي.

علاج بالعقاقير.الطريقة الرئيسية للعلاج هي الإدارة مضادات التخثر(الهيبارين، فراكسيبارين، كالسيبارين) تحت سيطرة عوامل تخثر الدم. لتحسين دوران الأوعية الدقيقة يتم استخدامها مجزأة(الدقات) بالاشتراك مع حمض الاسكوربيك بجرعات كبيرة، روتين. توصف مضادات الهيستامين (ديفينهيدرامين، سوبراستين)، غلوكونات الكالسيوم. لتلف المفاصل يوصف أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود، في كثير من الأحيان ايبوبروفين، وأيضا الجلوكوكورتيكوستيرويدات. يعالج فقر الدم الناتج عن نقص الحديد مكملات الحديد(فيروبليكس، تارديفيرون). إذا كان نشاط المرض مرتفعا، فمن الضروري وصفة طبية. مثبطات المناعة ، فصادة البلازما ، امتصاص الدم. للمضاعفات المعدية يوصف مضادات حيوية.

الهيموفيليا –أهبة النزفية من مجموعة أمراض التخثر الخلقية المرتبطة بنقص عوامل التخثر. نقص العامل YIII – الهيموفيليا أ، العامل التاسع – الهيموفيليا ب، العامل الحادي عشر – الهيموفيليا ج، العامل الثاني عشر – الهيموفيليا د.

المسببات.المرض وراثي. يتم توريث الهيموفيليا A وB بطريقة متنحية مرتبطة بالصبغي X، ولهذا السبب يصاب الرجال فقط، ولكن المرض ينتقل من الأم. هناك احتمال نادر للإصابة بالهيموفيليا A أو B لدى النساء إذا كان الأب يعاني من الهيموفيليا وكانت الأم موصلة (ناقلة) للمرض. الهيموفيليا C موروثة جسمية وتؤثر على كل من الرجال والنساء.

عيادة.يتم اكتشاف المرض في وقت مبكر جدًا وحتى في كثير من الأحيان عند الولادة - يحدث النزيف من الحبل السري، ونزيف محتمل في الدماغ. في مرحلة الطفولة المبكرة، يلاحظ نزيف حاد بسبب الإصابة من الألعاب، وكدمات واسعة النطاق بسبب السقوط. في وقت لاحق، يحدث نزيف في المفاصل (داء المفصل) بعد الصدمة في دروس التربية البدنية، والتي تتميز بألم حاد في المفصل، وزيادة في الحجم، وملامح المفصل، والجلد مفرط الدم، متوتر، وساخن إلى اللمسة. أدنى حركات المفصل، وكذلك الجس، مؤلمة بشكل حاد. يشكل النزيف في الأعضاء الداخلية بسبب الضغط خطراً كبيراً. يمكن أن يؤدي النزيف في الرقبة والحلق إلى الاختناق. يؤدي النزيف الكلوي إلى تعطيل تدفق البول وتطور نوبات المغص. غالبًا ما يحدث النزيف من الجهاز الهضمي عن طريق تناول الأسبرين والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. مع تطور النزيف الغزير، يكون الموت ممكنا، وهو أمر خطير بشكل خاص أثناء التدخلات الجراحية. مع إصابات الرأس والظهر، يحدث نزيف في الدماغ والحبل الشوكي.

المضاعفات:نزيف حاد ونزيف في أماكن مختلفة.

التشخيص: 1)تحديد زمن تخثر الدم باستخدام طريقة لي-وايت– تخثر بطيء لأكثر من 12 دقيقة. 2) تحديد عوامل التخثر المفقودةبواسطة اختبارات التصحيح(في حالة عدم وجود أي عامل، لا يتجلط الدم الموجود في أنبوب اختبار المريض، ولكن إذا أضيف هذا العامل، يتجلط الدم)؛ 3) تحليل الدم العام:عدد الصفائح الدموية طبيعي، مع فقدان كمية كبيرة من الدم في الدم صورة فقر الدم الحاد التالي للنزف.

علاج.للإصابات وفقدان الدم يتم تنفيذها نقل الدم عن طريق الوريد مباشرةمن جهة مانحة، نقل البلازما الجافة أو الطازجة المجمدة،مقدمة أعدت خصيصا البلازما المضادة للهيموفيليا, الراسب البردي، تركيز العامل YIII(عامل التبريد، الهيموفيليا)، العامل التاسع(عامل الدم) بالاشتراك مع الجلوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون) وجلوبيولين جاما المضاد للهيموفيليا. لداء المفصليتطلب الراحة وتثبيت الطرف في الوضع الفسيولوجي، والكمادات الدافئة، وسحب الدم والحقن في تجويف المفصل الجلوكوكورتيكوستيرويدات(كينالوغ، ديبو-ميدرول) لمنع تقسط المفاصل. يجب عليك الامتناع عن الحقن العضلي، لأنها يمكن أن تسبب أورام دموية واسعة النطاق. بالنسبة للكدمات، يتم تطبيق الكريوبريسيبيتات موضعياً، ويتم علاج منطقة النزيف من الأنف وتجويف الفم بالثرومبين والثرومبوبلاستين وحمض الأمينوكابرويك.

الرعاية التمريضيةمع أهبة النزفية. تقوم الممرضة بتنفيذ الوصفات الطبية والصحية للطبيب بدقة وفي الوقت المناسب، وجمع المواد لإجراء الاختبارات (البول والبراز والبلغم وما إلى ذلك)، ونقلها إلى المختبر، واستلام نتائج الأبحاث في الوقت المناسب ولصقها في السجل الطبي للمريض ; تشارك الممرضة في عمليات نقل الدم للمرضى.

ملامح رعاية المرضى أثناء نقل الدم.عادة، يتم نقل دم المتبرع المعلب - طريقة غير مباشرة لنقل الدمولكن ربما نقل الدم المباشرمن الجهة المانحة إلى المتلقية. قبل نقل الدم من الضروري: 1) تحديد فصيلة دم المريض وحالة Rh; 2) قضاء اختبار التوافق الفردي(رد فعل على الزجاج) لدم المتبرع ومصل المريض؛ 3) تنفيذ اختبار التوافق البيولوجي. يتم إجراء هذه الاختبارات من قبل الطبيب، وتقوم الممرضة بإعداد الاختبارات بعناية وفقط في حالات الطوارئ، تحت إشراف الطبيب، تقوم بإجرائها بشكل مستقل.

تتم إزالة الدم المناسب لنقل الدم من الثلاجة وتسخينه في درجة حرارة الغرفة (بحد أقصى ساعة واحدة). المريض الذي يوصف له نقل الدم الاختياري، في اليوم السابق لإجراء اختبارات الدم والبول، خذ دمه من الوريد إلى أنبوب اختبار جاف وضعه في حامل (في أنبوب الاختبار يتخثر الدم ويتشكل مصل، مخصص لاختبار التوافق الفردي). قبل نقل الدمقم بقياس درجة حرارة الجسم وضغط الدم واطلب من المريض إفراغ المثانة مع الاحتفاظ بالبول قبل نقل الدم. لا تأكل الطعام قبل ساعتين من نقل الدم، يمكنك شرب الشاي الحلو. يتم نقل الدم من نفس الحاويات (أمبولة، قارورة، كيس من البلاستيك) التي تم تخزينها فيها. قبل ملء نظام نقل الدم، من الضروري خلط العناصر المشكلة والبلازما عن طريق تحويل الحاوية ببطء وبشكل متكرر من الوضع الرأسي إلى الوضع الأفقي والدوران على طول المحور.

يتم إدخال إبرة بشكل آمن (عميق) في الوريد متصلة بالنظام، ويتم تقويتها بشرائط من الشريط اللاصق، وتبدأ عملية نقل الدم اختبار التوافق البيولوجي. بعد التسريب السريع (20-30 ثانية) لأول 15-25 مل، يتم إغلاق النظام ومراقبة حالة المريض لمدة 3-5 دقائق (اسأل عن الدوخة، والغثيان، وضيق في الصدر، وألم في الجزء السفلي من الجسم). الظهر، الصدر، الجانب)، لاحظ معدل النبض، وانتبه لظهور القلق والشحوب. إذا لم يكن هناك رد فعل، بسرعة ضخ 25 مل من الدم مرة أخرى، وبعد إغلاق النظام، كرر الملاحظة. إذا لم يحدث أي رد فعل بعد تسريب الجزء الثالث (25 مل)، فيمكن الاستمرار في إعطاء الدم بشكل مستمر. أثناء نقل الدم، قد ترتفع درجة حرارة جسم المريض، وقد تظهر قشعريرة، وضيق في التنفس، والشعور بالضيق، وقد تظهر أعراض فشل الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية، ويجب على الممرضة معرفة ما هي المضاعفات التي قد تنشأ أثناء عمليات ضخ الدم في الوريد حتى يتم اتخاذ التدابير المناسبة، إذا لزم الأمر، اتصل بالطبيب

الانتهاء من التسريباترك 5-10 مل من الدم في الحاوية واحفظها في الثلاجة لمدة 24 ساعة حتى يمكن فحصها في حالة حدوث مضاعفات. بعد هذه الفترة، يتم نقع الملصق الموجود على الزجاجة وتجفيفه ولصقه في السجل الطبي لمريض المستشفى. بعد انتهاء عملية نقل الدميبقى المريض في السرير لمدة ساعتين. يتم عرض البول الأول بعد نقل الدم على الطبيب وإرساله للتحليل. يتم قياس إدرار البول. يخضع المريض لمراقبة خاصة، ويتم الاستماع إلى شكاواه بعناية، لأنها تكون في بعض الأحيان بمثابة العلامة الأولى للمضاعفات. بعد ساعتين من نقل الدمقياس درجة حرارة الجسم وإذا ارتفعت خلال 4 ساعات كرر القياس كل ساعة.

في بعض الحالات، على سبيل المثال، عند حدوث نزيف لدى مريض مصاب بالهيموفيليا، يكون النقل المباشر للدم غير المستقر (يقلل المثبت من خصائص تخثر الدم) من المتبرع إلى السرير الوعائي للمتلقي أمرًا لا غنى عنه. ترتبط عروق المتبرع والمتلقي بنظام خاص يمنع تدفق الدم العكسي. يتم ترك القليل من دم المتبرع (من النظام، المحقنة) في الثلاجة. بعد نقل الدم، يبقى المريض في غرفة العمليات لمدة 30 دقيقة.

أهبة النزفية(HD) هي مجموعة من الأمراض والمتلازمات التي توحدها العلامة السريرية الرائدة - زيادة النزيف الناجم عن خلل في واحد أو أكثر من مكونات الإرقاء.

تصنيف:
1. نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات - HD بسبب النقص الكمي في الصفائح الدموية أو بسبب انتهاك وظيفة التجميع اللاصق.
2. اعتلالات التخثر - بسبب النقص الوراثي أو المكتسب لعوامل تخثر البلازما.
3. نزيف فرط الفيبرين - بسبب انحلال الفيبرين المفرط.
4. بسبب أمراض جدار الأوعية الدموية.

أنواع النزيف:
1. نوع الورم الدموي - نزيف مؤلم واسع النطاق في الأنسجة تحت الجلد والعضلات وداء المفصل الدموي. سمة من الهيموفيليا A و B.
2. نمشات مرقطة (كدمات) - سمة من سمات نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات، والتي تتجلى في نزيف في الجلد والأغشية المخاطية، ويتراوح حجمها من نمشات دقيقة إلى كدمات واسعة النطاق. "تفتح" الكدمات هو سمة مميزة. التوطين: البطن، الأسطح الجانبية للجذع، أسفل الساقين.
3. النوع البرفرية الوعائية - طفح جلدي نزفي في الأماكن التي ينضغط فيها الجلد. لوحظ في التهاب الأوعية الدموية.
4. نوع الورم الدموي الكدمي المختلط - مزيج من أنواع النزيف المرقط والدموي. داء المفصل الدموي غير معهود.
5. النوع الوعائي - مع توسع الشعريات والأورام الدموية التي تتجلى في نزيف حاد من وعاء متوسع واضح المعالم في موضع معين.

أهبة النزفية الناجمة عن أمراض إرقاء الصفائح الدموية.
قلة الصفيحات- الحالات التي يكون فيها عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 140×109/لتر.

هناك 4 مجموعات من نقص الصفيحات:
1. اصطناعي ("قلة الصفائح الدموية الكاذبة") (مع وجود أخطاء في تحضير الأدوية والعد - يتم تقليل عدد الصفائح الدموية، ولكن لا توجد علامات سريرية)؛
2. نقص الصفيحات الناجم عن عدم كفاية إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظام (الأدوية المثبطة للنخاع، والإشعاع، وفقر الدم اللاتنسجي، والتسمم بالكحول، والعدوى الفيروسية، ونقص تنسج الخلايا الضخمة الخلقية)؛
3. نقص الصفيحات بسبب زيادة تدمير الصفائح الدموية (عادة من أصل مناعي، متلازمة مدينة دبي للإنترنت، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية)؛
4. قلة الصفيحات المرتبطة بضعف توزيع تجمعات الصفائح الدموية (تضخم الطحال، تخفيف الدم بسبب عمليات نقل الدم واسعة النطاق).

تعتمد شدة النزيف على درجة نقص الصفيحات. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 100×109/لتر، يطول وقت النزيف. إذا انخفض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى قيمة لا تقل عن 50×109/لتر ولم تتضرر وظيفتها، فلا توجد عادة متلازمة نزفية. يعتبر انخفاض عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 109 / لتر بمثابة نقص شديد في الصفيحات وقد يكون مصحوبًا بالفعل بمظاهر نزفية.

ولكن في أغلب الأحيان، يتم ملاحظة النزيف التلقائي عندما يكون عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 20x109/ لتر.

أشكال نقص الصفيحات المناعية:
- المناعة المتساوية (فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية لحديثي الولادة، ما بعد نقل الدم، حران المريض لنقل الصفائح الدموية)؛
- المناعة الذاتية.
- قلة الصفيحات المناعية الناجمة عن تخليق الأجسام المضادة التي يسببها الدواء.

نقص الصفيحات المناعي الذاتي:
- أساسي،
- الثانوية (مع CTD، أمراض التكاثر اللمفاوي، أمراض المناعة الذاتية، الالتهابات الفيروسية، فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي).

فرفرية نقص الصفيحات الأولية مجهولة السبب (مرض
فيرلهوف).
المسببات غير معروفة. المرضية: تكوين الأجسام المضادة المضادة للصفيحات، وخاصة في الطحال.

الصورة السريرية:
يتطور الشكل الحاد بعد الإصابة بعدوى فيروسية، ويستمر التطعيم أقل من 6 أشهر، ويلاحظ عند الأطفال. الشكل المزمن هو نموذجي بالنسبة للنساء، ويتطور تدريجيا، ويحدث مع فترات التفاقم والمغفرات. يستمر لعدة أشهر وسنوات.

المتلازمة الرئيسية هي النزفية:نزيف في الأنف، نزيف من اللثة، طفح جلدي نزفي. في الحالات الشديدة - بيلة دموية جسيمة، نفث الدم، ميلينا، فرط الطمث. المضاعفات: نزيف في المخ، نزيف تحت العنكبوتية، نزيف في شبكية العين.

عند التفتيش:طفح جلدي نزفي كدمات نبتية على الجلد، يظهر بدون سبب واضح أو تحت تأثير تأثير جسدي طفيف. يتغير لون الطفح الجلدي حسب العمر. التوطين الأكثر شيوعا: السطح الأمامي للجسم والأطراف العلوية والسفلية ومواقع الحقن. الجلد شاحب، قد يكون هناك تضخم الطحال طفيف.

بيانات المختبر:انخفاض في العدد الإجمالي للصفائح الدموية أقل من 100x109 / لتر، في لطاخة الدم - التغيرات المورفولوجية في الصفائح الدموية (كثرة الكريات، كثرة الكريات، الفصام، كثرة الكريات الصغيرة). فقر الدم المحتمل.

زيادة وقت النزيف وضعف انكماش جلطة الدم.
انخفاض في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا، وزيادة في مستوى CEC، والجلوبيولين المناعي للصفائح الدموية السطحية، وIgG.

صورة النخاع: تضخم في سلالة الخلايا كبيرة النواة، وزيادة في عدد وحجم الخلايا كبيرة النواة.

علاج:
- استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات: بريدنيزولون 1-1.5 ملغم/كغم لمدة 4-6 أسابيع، في الحالات الشديدة - العلاج بالنبض.
- استئصال الطحال (في غياب تأثير الكورتيزون، تطور مضاعفات خطيرة، في متلازمة النزفية الشديدة).
- وصفة تثبيط الخلايا (إذا كانت الـGCS واستئصال الطحال غير فعالة).
- طرق أخرى (العلاج بالدانازول، الغلوبولين المناعي، استخدام الإنترفيرون، فصادة البلازما، العلاج المرقئ).

اعتلال الصفيحات- مجموعة من أهبة النزف الناجمة عن انتهاك الحالة الوظيفية للصفائح الدموية ذات الأصل الوراثي أو المكتسب. قد يترافق مع خلل في الالتصاق (متلازمة برنارد سولييه)، أو التجميع (وهن الصفيحات جلانزمان) أو إطلاق المواد داخل الصفائح الدموية (متلازمة فيسكوت ألدريتش).

اعتلالات التخثر.
هناك أمراض التخثر الوراثية والمكتسبة.

الهيموفيليا أ- أهبة النزف الوراثي الأكثر شيوعًا والتي تعتمد على نقص عامل تخثر البلازما VIII C (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا A) أو تشوهات جزيئية.

يحدث بتكرار حالة واحدة لكل 10.000 من السكان. الرجال فقط يمرضون. المحاثات (المرسلات) من النساء.

طريقة تطور المرض:يؤدي انتهاك تخليق العامل الثامن C إلى تعطيل تكوين العوامل المعقدة 1Xa + VIII a + Ca++ + فسفوليبيد الصفائح الدموية، ونتيجة لذلك يتم تعطيل تحويل X إلى العامل Xa.

عيادة.المظاهر الأولية تتطور في عمر 9 أشهر - سنتين. المظاهر المميزة:
1. نزيف في المفاصل الكبيرة في الأطراف العلوية والسفلية، وفي أغلب الأحيان الركبتين والمرفقين. يحدث النزيف بسبب الصدمة، وقد تكون الصدمة بسيطة. يتأخر النزيف ويتطور خلال ساعات قليلة. هناك ثلاثة أشكال من تلف المفاصل: التهاب المفاصل الحاد، والتهاب المفاصل العظمي النزفي المزمن، ومتلازمة الروماتويد الثانوية.

2. نزيف في الأنسجة الرخوة، الأورام الدموية، في كثير من الأحيان على الأطراف، الجذع، تحت الجلد، العضلي، تحت اللفافة، خلف الصفاق، يمكن أن تصل إلى أحجام هائلة (من 0.5 إلى 2-3 لتر من الدم أو أكثر). يصاحب الأورام الدموية الواسعة ارتفاع في درجة الحرارة وفقر الدم الشديد وانخفاض ضغط الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء وتسارع معدل سرعة الترسيب.

3. نزيف الكلى.

4. نزيف متكرر طويل الأمد بعد الإصابات والعمليات، نزيف متأخر بعد 30-60 دقيقة، وأحيانا بعد 2-4 ساعات.

مضاعفات المرض وعلاجه:
- متلازمة الروماتويد الثانوية،
- تعظم الأورام الدموية،
- مضاعفات الجهاز العضلي الهيكلي (خلع جزئي، تقلصات)،
- الضغط عن طريق الأورام الدموية (تضيق الحنجرة والقصبة الهوائية والأوعية الدموية والأمعاء وضغط جذوع الأعصاب)
- العدوى ، تقيح الأورام الدموية ،
- تطوير الأشكال المثبطة للهيموفيليا،
- الداء النشواني الكلوي والفشل الكلوي المزمن،
- فقر الدم الانحلالي،
- نقص الصفيحات، نقص الكريات البيض من أصل مناعي،
- الإصابة بالفيروسات B وC وD وG وفيروس نقص المناعة البشرية أثناء العلاج بنقل الدم.

معايير المختبر:
1. زيادة APTT.
2. زيادة وقت التخثر.
3. انخفاض نشاط العامل الثامن C.
4. غياب أو انخفاض حاد في نسبة الدم الثامن Ag.
PTT، TV، وقت النزيف أمر طبيعي.

علاج:
- العلاج ببدائل مرقئ مع الأدوية التي تحتوي على العامل الثامن (البلازما المضادة للهيموفيليا، والراسب البردي، والعامل الثامن المركز المجفف بالتجميد). مؤشرات: النزيف، داء المفصل الحاد، الأورام الدموية، متلازمات الألم المرتبطة بالنزيف في الأنسجة المختلفة، وتغطية التدخلات الجراحية.
- علاج غير محدد مع عوامل مرقئ: حمض s-aminocaproic (موانع في حالة بيلة دموية جسيمة!).
- في الشكل المثبط - GCS.

يجب إجراء أي تدخل جراحي فقط على خلفية إعطاء الأدوية المضادة للهيموفيليا عن طريق الوريد.

الهيموفيليا ب- أهبة نزفية وراثية ناجمة عن نقص نشاط العامل التاسع. الرجال يمرضون، والنساء يبلغن عن ذلك.
تتشابه الأعراض مع الصورة السريرية للهيموفيليا A، لكن داء المفصل الدموي والأورام الدموية يتطوران بشكل أقل تكرارًا.

الهيموفيليا ج- نقص العامل الحادي عشر، ويحدث عند الرجال والنساء. يتدفق بشكل أسهل. الاختبارات المعملية: زيادة aPTT، ضعف ACT، انخفاض العامل XI ومستضده.

اعتلالات التخثر المكتسبة.
تحدث في عدد من الأمراض ويتم دمجها.
الأسباب الأساسية:
1. نقص عوامل التخثر المعتمدة على فيتامين ك:
- مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة ،
- انسداد القناة الصفراوية ،
- اضطرابات امتصاص فيتامين ك،
- عدم تناول كمية كافية من فيتامين ك من الطعام،
- تناول الأدوية - مضادات فيتامين ك والأدوية التي تغير البكتيريا المعوية.

2. أمراض الكبد.

3. التدمير المتسارع لعوامل التخثر:
- متلازمة مدينة دبي للإنترنت،
- انحلال الفيبرين.

4. تأثير مثبطات التخثر:
- مثبطات محددة،
- الأجسام المضادة للفوسفوليبيد،
- مثبطات التخثر مختلطة المفعول.

5. تأثير العوامل المختلطة:
- عمليات نقل الدم الضخمة،
- استخدام الدورة الدموية الاصطناعية،
- الأدوية (المضادات الحيوية، الأدوية المضادة للأورام)،
- كثرة الحمر، عيوب القلب الخلقية، الداء النشواني، المتلازمة الكلوية، سرطان الدم.

أهبة النزفية الناجمة عن الدونية الهيكلية لجدار الأوعية الدموية.

توسع الشعريات النزفية الخلقية(مرض راندو أوسلر) هو مرض وراثي جسمي سائد يتميز بتوسع الشعريات المتعددة في الجلد والأغشية المخاطية، بالإضافة إلى المتلازمة النزفية في أماكن مختلفة. في هذا المرض، هناك نقص خلقي في اللحمة المتوسطة.

التشخيص:
- توسع الشعريات (بقع حمراء صغيرة زاهية، عقيدات، "عناكب" تتحول إلى شاحبة عند الضغط عليها)، موضعية في الأنف والشفتين والحنك واللثة والخدين والجهاز التنفسي والجهاز الهضمي والمثانة والنزيف أثناء المجهود البدني والإجهاد.
- الطبيعة العائلية للمرض؛
- غياب علم الأمراض في نظام مرقئ.

التهاب الأوعية الدموية.
التهاب الأوعية الدموية هو عملية مرضية تتميز بالتهاب ونخر جدار الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تلف إقفاري للأعضاء والأنسجة التي تغذيها الأوعية المقابلة.

تصنيف:
التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الكبيرة:
- التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة،
- التهاب الشرايين تاكاياسو.

التهاب الأوعية الدموية للأوعية المتوسطة الحجم:
- التهاب الشرايين العقدي،
- مرض كاواساكي.

التهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة:
- الورم الحبيبي فيجنر،
- متلازمة شيرج شتراوس،
- التهاب الأوعية الدموية المجهري،
- التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض ،
- التهاب الأوعية الدموية النزفية (فرفرية هينوخ شونلاين) ،
- التهاب الأوعية الدموية الجلوبيولين البردي الأساسي.

الاكثر انتشارا التهاب الأوعية الدموية النزفية هينوخ شونلاين- التهاب الأوعية الدموية الناخر الجهازي، الذي يؤثر بشكل رئيسي على الأوعية الصغيرة (الشعيرات الدموية، الأوردة، الشرايين)، ويتميز بتطور التهاب مناعي معقد مع رواسب مناعية IgA في الأوعية المصابة. وغالبًا ما يتطور عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 14 عامًا. التردد - 23-25 ​​لكل 10000 طفل.

المسببات:العامل المعدي، تناول الأدوية، استخدام اللقاحات والأمصال، لدغات الحشرات، تناول بعض الأطعمة (البيض، الشوكولاتة، الحمضيات، إلخ).

طريقة تطور المرض:الالتهاب الناخر المناعي للأوعية الدموية الدقيقة في الجلد والأعضاء الداخلية >> تنشيط الجهاز المكمل >> تلف بطانة الأوعية الدموية >> تنشيط نظام تخثر الدم >> تطور التخثر المنتشر داخل الأوعية >> نقص الصفيحات الاستهلاكية >> المتلازمة النزفية.

عيادة:
- آفات الجلد - طفح جلدي نزفي واضح لا يختفي مع الضغط، وغالبًا ما يكون تغيرات جلدية نخرية.

الموقع:أولا - الأجزاء البعيدة من الأطراف السفلية، ثم - الوركين والأرداف والأسطح المثنية للرسغ ومفاصل الكوع.

تلف الجهاز العضلي الهيكلي - تلف المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية مع ظهور علامات الالتهاب.
- تلف الجهاز الهضمي - تقلصات وآلام في البطن، غثيان، قيء، قد تكون هناك أعراض النزيف.
- تلف الكلى - يحدث غالبًا على شكل التهاب كبيبات الكلى الحاد (بيلة دموية، بيلة بروتينية، بيلة أسطواني)، ومن الممكن تطور المتلازمة الكلوية والفشل الكلوي.
- تلف الرئة - نفث الدم في كثير من الأحيان.
- تلف الأعضاء الأخرى - نظام القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي والبنكرياس.

الأشكال السريرية:
- بسيط،
- مفصل،
- البطن والجلد البطن،
- الكلى والجلدية الكلوية ،
- أشكال مختلطة،
- شكل مع وجود جلوبولينات البرد في الدم، متلازمة رينود، وذمة باردة، شرى،
- مع تلف الأعضاء الأخرى.

مستويات النشاط:الحد الأدنى، المعتدل، وضوحا.

بيانات المختبر:
- تحليل الدم العام:زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول الكريات البيضاء إلى اليسار، وتسريع ESR.
- تحليل البول العام:بيلة بروتينية، بيلة أسطوانية، بيلة دموية، نقص إيزوستنوريا.
- كيمياء الدم:زيادة محتوى الفيبرينوجين، α2- وγ-الجلوبيولين.
- فحص الدم المناعي:قلة اللمفاويات المعتدلة (بسبب الخلايا السامة للخلايا)، زيادة مستويات IgA وCEC.
- تحديد مستويات الدم من علامات التنشيط أو تلف الخلايا البطانية:زيادة في محتوى مستضد فون ويلبراند، الثرومبومودولين، وانخفاض في مستوى الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في المرحلة الحادة وزيادة في مرحلة مغفرة، وانخفاض في مستوى البروتينات C و S.
- دراسة نظام الإرقاء:خلال فترة الذروة - تقصير وقت التخثر ومدة النزيف، وزيادة محتوى الفيبرينوجين، وزيادة عدد الصفائح الدموية وزيادة قدرتها على الالتصاق، وتثبيط نشاط تحلل الفيبرين، وزيادة كمية منتجات تحلل الفيبرين. في وقت لاحق، قد يتطور نقص الصفيحات الاستهلاكية واعتلال التخثر.

علاج:
- مضادات التخثر (الهيبارين غير المجزأ، الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي)، العوامل المضادة للصفيحات (ترينتال، ديبيريدامول).
- الجلوكورتيكوستيرويدات في الحالات الشديدة.
- مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.
- العلاج خارج الجسم (فصادة البلازما).
- إذا كان العلاج غير فعال، استخدم تثبيط الخلايا.