ما مدى خطورة متلازمة جيلبرت وما هي بكلمات بسيطة؟ ما هي متلازمة جيلبرت الوراثية وكيفية علاج المرض.

تمت تسمية المتلازمة على اسم طبيب الجهاز الهضمي الفرنسي الذي قام في عام 1901 بتشخيص ووصف حالة مرض الكبد الصباغي لأول مرة، والذي يسمى الآن مرض جيلبرت.

حقائق عن متلازمة جيلبرت:

• تعد متلازمة جيلبرت الوراثية مرضًا شائعًا إلى حد ما ويحدث لدى 3-7٪ من السكان. ووفقا لبعض البيانات، فإن هذا الانحراف نموذجي بالنسبة لـ 10٪ من سكان الكوكب، وفي القارة الأفريقية يتم اكتشافه عند 36٪ من السكان.
• تشير الإحصاءات إلى أن المرض يتم اكتشافه لدى الرجال بنسبة 8-10 مرات أكثر من النساء، ويرتبط ذلك بخصائص مستوياتهم الهرمونية.
• ومن بين الأشخاص الذين واجهوا مثل هذا الانحراف العديد من الرياضيين المشهورين والشخصيات التاريخية. على سبيل المثال، في الطريق انتصارات تاريخيةلم تصبح متلازمة جيلبرت عقبة أمام نابليون.

الأسباب

المهمة الرئيسية للكبد هي تطهير الدم من المنتجات الأيضية والسموم. من اعضاء داخليةويندفع الدم إلى الكبد، حيث تتم عملية ترشيحه. يحتوي الدم على البيليروبين، وهو منتج تحلل خلايا الدم الحمراء. يتحلل مركبه المحتوي على الحديد ليشكل البيليروبين السام غير المباشر. وعندما تتحد هذه المادة مع إنزيم جلوكورونيل ترانسفيراز فإنها تفقد خصائصها السامة وتتحول إلى البيليروبين المباشر الذي يخرج من الجسم بسهولة. أسباب متلازمة جيلبرت هي انخفاض نشاط هذا الإنزيم. يؤدي هذا إلى استمرار المستقلبات في الدوران في الجسم.

تميل متلازمة جيلبرت إلى الخضوع لتفاقم دوري. هناك عدد من العوامل التي تساهم في هذه العملية.

 العوامل المسببة:

• العمل البدني الشاق.
• ضغط؛
• الانحرافات عن النظام الغذائي في اتجاه الجوع أو الإفراط في تناول الطعام.
• تعاطي الكحول وتعاطي المخدرات.
• ارتفاع درجة الحرارة، انخفاض حرارة الجسم، التشميس المفرط.
• اصابات فيروسية؛
• الإصابات والتدخلات الجراحية.
• تناول الأدوية من مجموعة المضادات الحيوية والمنشطات والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية.
• فترات الحيض عند النساء.

تصنيف

أشكال المتلازمة:

• خلقي - تظهر الأعراض الأولى بين سن 12 و 30 سنة، دون استفزاز حاد التهاب الكبد الفيروسي.
• التظاهر - الناجم عن التهاب الكبد الفيروسي الحاد قبل سن 12 عامًا.

تتميز المتلازمة بالدورية. في هذا الصدد، هناك فترتان: التفاقم والمغفرة.

أعراض

الانحرافات قد منذ وقت طويلعدم إظهار نفسه بأي شكل من الأشكال أو الظهور بمظهر غير ذي أهمية علامات طبيهوالتي غالبًا ما ترتبط بمرض مؤقت. الأعراض الرئيسيةمتلازمة جيلبرت هي مظهر معتدل من اليرقان، حيث يكتسب الجلد وصلبة العين والأغشية المخاطية للشخص لونًا أصفر. هناك حالات متكررة من تلطيخ مناطق الجلد في منطقة المثلث الأنفي الشفهي وعلى القدمين والكفين والإبطين.

العلامات الثانوية:

• أرق؛
• الضعف والتعب والدوخة.
• طعم مرير في الفم.
• قلة الشهية؛
• حرقة في المعدة؛
• الغثيان والقيء في بعض الأحيان.
• الإمساك والإسهال.
• الانتفاخ.
• انتفاخ؛
• الشعور بالثقل في المعدة.
• غبي و ألم مزعجعلى اليمين تحت الضلع.
• يزداد حجم الكبد المصاب بمتلازمة جيلبرت لدى 60٪ من المرضى.
• يحدث تضخم الطحال في 10% من الحالات.

التشخيص

يتم اكتشاف المرض في أغلب الأحيان مرحلة المراهقة. مع أخذ التاريخ الصحيح، لا توجد صعوبات في التشخيص.

مثل هذه العلامات لمتلازمة جيلبرت، مثل العمر من 12 إلى 30 عامًا والنوبات الدورية من اليرقان بدرجات متفاوتة من الشدة، الناجمة عن تناول الكحول، والإرهاق، والصيام والنشاط البدني المكثف، تعطي سببًا للقول بأن هذه هي متلازمة جيلبرت.

بالإضافة إلى الفحص وأخذ التاريخ المرضي للتأكد من الفرضيات وكما أ تشخيص متباينتم تعيينهم التحاليل المخبريةوالاختبارات الفسيولوجية.

البحوث المخبرية:

• الكشف عن مستوى البيليروبين في الدم - زيادة الأداءالبيليروبين غير المباشر
• اختبار الصيام - لمدة يومين قيمة الطاقةيجب ألا يتجاوز تناول الطعام للمريض 400 سعرة حرارية في اليوم، ويكون الاختبار إيجابيًا عندما تزيد مستويات البيليروبين بمقدار 1.5-2 مرة؛
• اختبار حمض النيكوتينيك - يتم إعطاء الدواء عن طريق الوريد، وبعد 3 ساعات يتم تسجيل زيادة في تركيز البيليروبين غير المباشر في الدم بمقدار 2-3 مرات.
• اختبار الفينوباربيتال - تناول الدواء لمدة خمسة أيام يقلل من مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم.
• التحليل الكيميائي الحيويدم؛
• تحليل الدم والبول العام.
• تحليل البراز للكشف عن مادة السيركوبيلين.

طرق التشخيص الآلي:

• الفحص بالموجات فوق الصوتية لتقييم حالة الكبد والأعضاء الداخلية الأخرى في الجهاز الهضمي.
• التصوير المقطعي المحوسب لفحص أكثر تفصيلا.
• خزعة أنسجة الكبد للفحص النسيجي.

تقع مثل هذه المشاكل ضمن اختصاص أطباء الجهاز الهضمي، ولا يشارك علم الوراثة في متلازمة جيلبرت، كقاعدة عامة. في بعض الأحيان قد يكون من الضروري إجراء اختبار وراثي للدم أو الظهارة من الغشاء المخاطي للفم.

علاج

يعتبر المرض حميدا، وكقاعدة عامة، لا يسبب أي شيء مشاكل خطيرةمع العافيه. اصفرار الجلد والأغشية المخاطية يثير قلق المريض والآخرين. وفي هذه الحالة يجب على الطبيب الإبلاغ عن أن المخاوف لا أساس لها من الصحة والإشارة إلى عدم انتظام الأعراض.

على هذه اللحظةطرق الطب الحديث ليس لها طرق العلاج الموجه للسببلمنع ظهور أعراض مرض جيلبرت. في بعض الأحيان يمكن استخدام العلاج الدوائي لتقليل شدة اليرقان.

علاج بالعقاقير:

• محرضات الإنزيمات الميكروسومية - الأدوية القائمة على الفينوباربيتال التي تقلل من مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم.
• أجهزة حماية الكبد.
• أدوية مفرز الصفراء
• المواد الماصة.
• الانزيمات.
• الدوافع - منشطات حركية الأمعاء.
• مضادات القيء.

الأدوية الصيدلانية لا تعالج مرض جيلبرت، بل تقلل فقط من شدة مظاهره وتحسن نوعية حياة المريض. مثل طريقة إضافيةيستخدم العلاج بالضوء. تحت تأثير التشعيع، يتم تدمير البيليروبين والقضاء عليه بسرعة.

وفي حالات نادرة، مع التطور مضاعفات شديدةمتلازمة جيلبرت، عندما تصل مستويات البيليروبين إلى مستويات حرجة، قد يتم إجراء عمليات نقل الدم وإعطاء الألبومين.

المضاعفات

يتميز المرض بمسار مناسب ولا يسبب في حد ذاته تطور المضاعفات. عند تشخيص متلازمة جيلبرت، تكون المخاطر هي: انتهاكات النظام الغذائي المزمن، وعدم الامتثال للنظام والاستخدام غير السليم للأدوية.

المضاعفات المحتملة:

• التهاب الكبد المزمنمع التهاب مستمر في أنسجة الكبد.
• تحص صفراوي مع ترسب الحجارة في المرارةومجاريها؛
• التهاب المرارة المزمن.
• التهاب القناة الصفراوية؛
• الأمراض المزمنة في المعدة والبنكرياس والاثني عشر.
• الاضطرابات النفسية الجسدية.

وقاية

يحدث مرض جيلبرت نتيجة لخلل جيني موروث. من المستحيل منع تطور المتلازمة، حيث يمكن للوالدين أن يكونوا حاملين فقط ولا تظهر عليهم علامات الانحرافات. لهذا السبب، تهدف التدابير الوقائية الرئيسية إلى منع التفاقم وإطالة فترة مغفرة. ويمكن تحقيق ذلك من خلال القضاء على العوامل التي تثير العمليات المرضية في الكبد.

تدابير الوقاية:

• تجنب ارتفاع درجة الحرارة وانخفاض حرارة الجسم والتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس.
• رفض العمل البدني الثقيل، وكذلك الرياضة المكثفة.
• يحظر تعاطي الكحول وتعاطي المخدرات.
• تناول المضادات الحيوية وغيرها الأدويةيجب أن يؤخذ فقط على النحو الذي يحدده الطبيب بجرعة محددة بوضوح وفقًا لتوقيت الإعطاء.
• اتبع نظامًا غذائيًا يحد من الأطعمة الدهنية والمقلية والحارة والحارة.
• يجب أن يكون النظام الغذائي ثابتًا بدون فترات راحة طويلةوهذا لا ينطبق فقط على الطعام بل على الماء أيضًا.

توقعات للتعافي

بشكل عام، والتكهن مواتية. يستمر الاستعداد لظهور اليرقان طوال الحياة، لكن هذا لا ينعكس في معدلات الوفيات، كما لا يتم ملاحظة التغيرات التدريجية في الكبد. علاج مثل هذه الأعراض لمتلازمة جيلبرت باستخدام الطرق الطبيةتؤدي إلى انخفاض مستويات البيليروبين إلى وضعها الطبيعي، إلا أن الاستخدام المستمر لهذه الأدوية يرتبط بخطر الآثار الجانبية.

المرضى لديهم زيادة الحساسيةلتأثيرات الكبد المختلفة. يؤثر تناول الكحول والأدوية سلبًا على وظائف الكبد ويمكن أن يؤدي إلى تطور تحص صفراوي والتهاب المرارة واضطرابات نفسية جسدية.

قبل التخطيط للحمل، يُنصح الأزواج الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمة جيلبرت بحضور استشارة وراثية لتقييم خطورة المرض على نسلهم.

وجدت خطأ؟ حدده واضغط على Ctrl + Enter

متلازمة جيلبرت (اليرقان العائلي، التهاب الكبد الصباغي) هي حالة حميدة تتميز بزيادة عرضية معتدلة في تركيز البيليروبين في الدم.

يرتبط المرض بشكل مباشر بخلل جيني موروث. لا يؤدي المرض إلى تلف شديد في الكبد، ولكن نظرًا لأنه يعتمد على انتهاك تخليق الإنزيم المسؤول عن تحييد المواد السامة، فقد تتطور المضاعفات المرتبطة بالالتهاب القنوات الصفراويةوتكوين حصوات المرارة.

متلازمة جيلبرت - ما هي بكلمات بسيطة؟

لفهم جوهر علم الأمراض، فمن الضروري أن نتناول المزيد من التفاصيل حول وظائف الكبد. في الشخص السليم، يقوم هذا الجهاز بأداء وظائف التصفية الأساسية بشكل جيد، أي أنه يقوم بتصنيع الصفراء، وهو أمر ضروري لتقسيم البروتينات والدهون والكربوهيدرات، ويشارك في عمليات التمثيل الغذائي، وتحييد وإزالة المواد السامة من الجسم.

في متلازمة جيلبرت، لا يتمكن الكبد من معالجة وإزالة صبغة البيليروبين الصفراوية السامة من الجسم بشكل كامل. ويرجع ذلك إلى عدم كفاية إنتاج إنزيم معين مسؤول عن تحييده. ونتيجة لذلك يتراكم البيليروبين الحر في الدم ويصبغ الصلبة العينين والجلد باللون الأصفر، لذلك يسمى هذا المرض بالعامية باليرقان المزمن.

متلازمة جيلبرت هي مرض وراثي، وهو خلل في الجين المسؤول عن التبادل الصحيحالصباغ الصفراوي البيليروبين. يصاحب مسار المرض حدوث دوري لليرقان المعتدل، لكن اختبارات الكبد وغيرها من مؤشرات الدم البيوكيميائية تظل طبيعية. يتم تشخيص المرض الوراثي في ​​​​أكثر عند الرجال ويظهر لأول مرة في مرحلة المراهقة والشباب، والذي يرتبط بالتغيرات في استقلاب البيليروبين تحت تأثير الهرمونات الجنسية. وفي هذه الحالة تظهر أعراض المرض بشكل دوري طوال الحياة. متلازمة جيلبرت - ICD 10 له رمز K76.8 ويشير إلى أمراض الكبد المحددة مع نوع الميراث الجسدي السائد.

الأسباب

تحدث متلازمة جيلبرت الوراثية فقط في المرضى الذين تلقوا من كلا الوالدين جينًا معيبًا مسؤولاً عن تكوين إنزيم كبد محدد. نتيجة لذلك، يتم تقليل محتوى هذا الإنزيم إلى 80٪ ولا يمكنه ببساطة التعامل مع تحويل البيليروبين السام غير المباشر إلى الجزء المرتبط. في الوقت نفسه، يمكن أن تختلف شدة الخلل الوراثي ومدة فترات التفاقم، كل هذا يتوقف على عدد إدراج اثنين من الأحماض الأمينية الإضافية في موقع إنزيم الكبد المحدد.

ويشير العلماء إلى أن متلازمة جيلبرت لا تنشأ من العدم، بل يتطلب تطورها دفعة تؤدي إلى تفعيل آلية تطور المرض. تشمل هذه العوامل المثيرة ما يلي:

• نظام غذائي غير متوازن مع غلبة الأطعمة الثقيلة والدهنية.
• مدمن كحول؛
• الاستخدام طويل الأمد للبعض الأدوية(المضادات الحيوية، والكافيين، والأدوية من مجموعة مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية)؛
• العلاج بأدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد.
• تناول المنشطات.
• اتباع نظام غذائي صارم، والصيام (حتى للأغراض الطبية)؛
• التدخلات الجراحية السابقة.
• النشاط البدني المفرط.
• التوتر العصبي، قلق مزمنحالات الاكتئاب.

يمكن إثارة الأعراض السريرية للمرض عن طريق الجفاف (جفاف الجسم) أو أمراض معدية(الأنفلونزا، ARVI)، الاضطرابات المعوية.

أعراض متلازمة جيلبرت

عادة ما تكون الحالة العامة للمرضى الذين يعانون من متلازمة جيلبرت مرضية. تظهر أعراض المرض بشكل دوري، تحت تأثير العوامل المثيرة. العلامات الرئيسية للمرض هي:

• متلازمة اليرقان درجات متفاوتهشدة؛
• الضعف والتعب مع الحد الأدنى من النشاط البدني.
• اضطرابات النوم - يصبح مضطربًا ومتقطعًا.
• تشكيل لويحات صفراء مفردة أو متعددة (زانثيلزما) في منطقة الجفن.

عندما يزداد تركيز البيليروبين في الدم، قد يتحول لون الجسم بأكمله أو مناطق معينة من الجلد في المثلث الأنفي الشفهي والقدمين والكفوف والإبطين إلى اللون الأصفر. يحدث اصفرار العين عندما تنخفض مستويات البيليروبين. تختلف شدة اليرقان أيضًا - من الاصفرار الطفيف للصلبة إلى الاصفرار الساطع جلد.

تشمل العلامات الشرطية الأخرى للمرض التي لا تظهر دائمًا ما يلي:

• ثقل في المراق الأيمن.
• الشعور بعدم الراحة في تجويف البطن.
• زيادة التعرق.
• هجمات الصداع والدوخة.
• الخمول واللامبالاة أو على العكس من ذلك التهيج والعصبية.
• حكة جلدية شديدة.
• الانتفاخ وانتفاخ البطن والتجشؤ والمرارة في الفم.
• اضطرابات الأمعاء (الإسهال أو الإمساك).

المرض الوراثي لديه بعض الخصائص المميزة لمساره. وهكذا، في كل مريض رابع مصاب بمتلازمة جيلبرت، يلاحظ تضخم الكبد، حيث يبرز العضو من تحت القوس الساحلي، ولكن هيكله طبيعي، ولا يشعر بألم عند الجس. في 10٪ من المرضى، هناك تضخم الطحال والأمراض المصاحبة - ضعف الجهاز الصفراوي، التهاب المرارة. في 30٪ من المرضى، يكون المرض بدون أعراض عمليا، ولا توجد شكاوى ويمكن أن يحدث المرض لفترة طويلةتبقى دون أن يلاحظها أحد.

لماذا تعتبر متلازمة جيلبرت خطيرة؟

يتم تحديد اللون الأصفر للجلد والصلبة في متلازمة جيلبرت من خلال زيادة صبغة البيليروبين الصفراوية. هذه مادة سامة تتشكل أثناء انهيار الهيموجلوبين. في جسم صحييرتبط البيليروبين الموجود في الكبد بجزيء حمض الجلوكورونيك وبهذا الشكل لم يعد يشكل خطراً على الجسم.

إذا لم ينتج الكبد ما يكفي من إنزيم معين يعمل على تحييد البيليروبين الحر، فإن تركيزه في الدم يزداد. الخطر الرئيسي للبيليروبين غير المقترن هو أنه قابل للذوبان بدرجة عالية في الدهون وقادر على التفاعل مع الدهون الفوسفاتية في أغشية الخلايا، مما يُظهر خصائص سمية عصبية. أولا وقبل كل شيء، فإنه يعاني من تأثير مادة سامة الجهاز العصبيوخلايا المخ. يتم توزيع البيليروبين مع مجرى الدم في جميع أنحاء الجسم ويسبب خللًا في الأعضاء الداخلية، مما يؤثر سلبًا على عمل الكبد والقنوات الصفراوية والجهاز الهضمي.

يعاني المرضى الذين يعانون من متلازمة جيلبرت من تدهور وظائف الكبد وزيادة حساسية العضو لتأثير العوامل السامة للكبد (الكحول والمضادات الحيوية). تؤدي التفاقم المتكرر للمرض إلى تطور العمليات الالتهابية في الجهاز الصفراوي، وتكوين حصوات المرارة وتسبب تدهور الحالة الصحية، وانخفاض الأداء وتدهور نوعية حياة المريض.

التشخيص

عند إجراء التشخيص، يجب على الطبيب الاعتماد على نتائج المختبر و دراسات مفيدة، تأخذ في الاعتبار الرئيسي أعراض مرضيةوبيانات تاريخ العائلة - أي معرفة ما إذا كان الأقارب يعانون من أمراض الكبد أو اليرقان أو إدمان الكحول.

أثناء الفحص يتم الكشف أيضًا عن الأغشية المخاطية وألم في المراق الأيمن وزيادة طفيفة في حجم الكبد. يأخذ الطبيب في الاعتبار جنس المريض وعمره، ويوضح متى ظهرت العلامات الأولى للمرض، ويكتشف ما إذا كانت هناك أعراض مصاحبة الأمراض المزمنة، مما يسبب اليرقان. بعد الفحص يجب على المريض الخضوع لسلسلة من الاختبارات.

سيساعد اختبار الدم العام والكيميائي الحيوي لمتلازمة جيلبرت في تحديد الزيادة في مستوى البيليروبين الإجمالي بسبب الكسر الحر غير المباشر. تشير القيمة التي تصل إلى 85 ميكرومول / لتر إلى تطور متلازمة جيلبرت. في الوقت نفسه، تبقى المؤشرات الأخرى - البروتين، الكوليسترول، AST، ALT - ضمن الحدود الطبيعية.

– لا توجد تغييرات في توازن المنحل بالكهرباء، وظهور البيليروبين سيشير إلى تطور التهاب الكبد، ويصبح البول بلون البيرة الداكنة.

يتيح لنا تحليل البراز للستيركوبيلين تحديد وجود هذا المنتج النهائي لتحويل البيليروبين.

طريقة PCR - تهدف الدراسة إلى تحديد الخلل الجيني في الجين المسؤول عن عمليات استقلاب البيليروبين.

اختبار ريمفاسين - يؤدي إعطاء 900 ملغ من المضاد الحيوي للمريض إلى زيادة مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم.

لم يتم الكشف عن علامات فيروسات التهاب الكبد B، C، D في متلازمة جيلبرت.

اختبارات محددة سوف تساعد في تأكيد التشخيص:

• اختبار الفينوباربيتال - أثناء تناول الفينوباربيتال، ينخفض ​​مستوى البيليروبين.
• اختبار بحمض النيكوتينيك - مع إعطاء الدواء عن طريق الوريد، يزيد تركيز البيليروبين عدة مرات خلال 2-3 ساعات.
• اختبار الصيام - على خلفية اتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية، لوحظ زيادة في مستويات البيليروبين بنسبة 50-100٪.

طرق مفيدةبحث:

• الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن.
• الموجات فوق الصوتية للكبد والمرارة والقنوات.
• التنبيب الاثني عشر.
• دراسة حمة الكبد بطريقة النظائر المشعة.

يتم إجراء خزعة الكبد فقط عندما يكون هناك اشتباه في التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد.

يعتبر التحليل الجيني هو الأسرع والأكثر فعالية. يمكن تحديد متلازمة جيلبرت المتماثلة اللواقح باستخدام تشخيص الحمض النووي من خلال دراسة جين UDFGT. يتم تأكيد التشخيص عندما يتكرر عدد مرات TA (2 احماض نووية) في منطقة المروج للجين المعيب يصل إلى 7 أو يتجاوز هذا الرقم.

قبل البدء بالعلاج، يوصي الخبراء بإجراء اختبار جيني لمتلازمة جيلبرت للتأكد من التشخيص الصحيح، حيث يتم استخدام الأدوية ذات التأثيرات السامة للكبد في علاج المرض. إذا أخطأ الطبيب التشخيصي، فإن الكبد سيكون أول من يعاني من هذا العلاج.

علاج متلازمة جيلبرت

يقوم الطبيب باختيار نظام العلاج مع الأخذ بعين الاعتبار شدة الأعراض، الحالة العامةالمريض ومستوى البيليروبين في الدم.

إذا كان الجزء غير المباشر من البيليروبين لا يتجاوز 60 ميكرومول / لتر، فإن المريض يعاني من يرقان خفيف في الجلد ولا توجد أعراض مثل التغيرات في السلوك والغثيان والقيء والنعاس - لا يوصف العلاج بالعقاقير. أساس العلاج هو تعديل نمط الحياة، والالتزام بمواعيد العمل والراحة، والحد من النشاط البدني. يُنصح المريض بزيادة تناول السوائل واتباع نظام غذائي يستبعد تناول الأطعمة الدهنية والحارة والمقلية والدهون الحرارية والأطعمة المعلبة والكحول.

في هذه المرحلة، يتم استخدام المواد الماصة (الكربون المنشط، بوليسورب، إنتيروسجيل) وطرق العلاج بالضوء. يسمح التشمس بالضوء الأزرق للبيليروبين الحر بالمرور إلى الجزء القابل للذوبان في الماء ومغادرة الجسم.

إذا ارتفع مستوى البيليروبين إلى 80 ميكرومول/لتر أو أعلى، يتم وصف الفينوباربيتال (باربوفال، كورفالول) للمريض بجرعة تصل إلى 200 ملغ يوميًا. مدة العلاج 2-3 أسابيع. النظام الغذائي يصبح أكثر صرامة. يجب على المريض استبعاد ما يلي تمامًا من النظام الغذائي:

• الأطعمة المعلبة، الحارة، الدهنية، الثقيلة؛
• المخبوزات، الحلويات، الشوكولاتة؛
• الشاي والقهوة القوية والكاكاو وأي أنواع من الكحول.

ينصب التركيز في التغذية على الأصناف الغذائية من اللحوم والأسماك والحبوب والحساء النباتي والخضروات والفواكه الطازجة والبسكويت والعصائر الحلوة ومشروبات الفاكهة والكومبوت ومشروبات الحليب المخمر قليل الدسم.

إذا استمر مستوى البيليروبين في الارتفاع، يحدث تدهور في الحالة، ويحتاج المريض إلى دخول المستشفى. في المستشفى، يتضمن نظام العلاج ما يلي:

• أجهزة حماية الكبد للحفاظ على وظائف الكبد.
• الإدارة عن طريق الوريد من المحاليل المتعددة الأيونات.
• أخذ المواد الماصة.
• تناول الإنزيمات التي تعمل على تحسين عملية الهضم.
• المسهلات القائمة على اللاكتولوز والتي تسرع عملية التخلص من السموم (نورماز، دوفالاك).

في الحالات الشديدةيتم إعطاء الألبومين عن طريق الوريد أو يتم نقل الدم. في هذه المرحلة، يتم مراقبة النظام الغذائي للمريض بشكل صارم، ويتم إزالة جميع المنتجات التي تحتوي على الدهون الحيوانية والبروتين (اللحوم والأسماك والبيض والجبن والزبدة وغيرها). يُسمح للمريض بتناول الفواكه والخضروات الطازجة، وتناول حساء الخضار النباتي، والحبوب، والبسكويت، ومنتجات الألبان قليلة الدسم.

خلال فترات مغفرة، عندما الأعراض الحادةلا توجد أمراض، يتم وصف دورة علاج صيانة تهدف إلى استعادة وظائف الجهاز الصفراوي ومنع تكون الحصوات. لهذا الغرض، يوصى بتناول Gepabene أو Ursofalk أو مغلي الأعشاب ذات التأثير الصفراوي. لا توجد قيود صارمة على النظام الغذائي خلال هذه الفترة، ولكن يجب على المريض تجنب شرب الكحول والأطعمة التي يمكن أن تسبب تفاقم المرض.

يوصى بإجراء فحص أعمى (tubage) بشكل دوري مرتين في الشهر. هذا الإجراء ضروري لإزالة الصفراء الراكدة، ويتكون من تناول إكسيليتول أو السوربيتول على معدة فارغة. بعد ذلك، يجب عليك الاستلقاء مع وسادة التدفئة الدافئة على جانبك الأيمن لمدة نصف ساعة. من الأفضل القيام بهذا الإجراء في يوم عطلة لأنه مصحوب بالمظهر براز رخووالرحلات المتكررة إلى المرحاض.

الخدمة العسكرية

يهتم العديد من الشباب بما إذا كان الأشخاص المصابون بمتلازمة جيلبرت سيتم قبولهم في الجيش أم لا. وبحسب الجدول المرضي الذي يوضح المتطلبات الصحية للمجندين، يتم استدعاء المرضى المصابين باليرقان الوراثي للخدمة العسكرية الإجبارية. ولا يشكل هذا التشخيص أساساً للتأجيل أو الإعفاء من التجنيد.

ولكن في نفس الوقت يتم إجراء حجز يجب بموجبه توفير الشاب شروط خاصةخدمات. لا ينبغي للمجند المصاب بمتلازمة جيلبرت أن يتضور جوعًا ويمارس نشاطًا بدنيًا كثيفًا ويأكل الأطعمة الصحية فقط. في الممارسة العملية، في ظروف الجيش، يكاد يكون من المستحيل الوفاء بهذه المتطلبات، حيث لا يمكن توفير جميع اللوائح اللازمة إلا في المقر الرئيسي، حيث يصعب الوصول إلى جندي عادي.

وفي الوقت نفسه، فإن تشخيص متلازمة جيلبرت بمثابة الأساس لرفض القبول في المؤسسات العسكرية العليا. أي أن الشباب يعتبرون غير مؤهلين للخدمة المهنية في القوات المسلحة و اللجنة الطبيةلا يسمح لهم بإجراء امتحانات القبول.

العلاجات الشعبية

يعد اليرقان الوراثي أحد الأمراض التي يرحب بها العديد من المتخصصين باستخدام العلاجات الشعبية. فيما يلي بعض الوصفات الشعبية:

خليط مجتمعة

يتم تحضير التركيبة الطبية من كمية متساوية من العسل و زيت الزيتون(500 مل لكل منهما). يضاف إلى هذا الخليط 75 مل خل حمض التفاح. يتم خلط التركيبة جيدًا وسكبها في وعاء زجاجي وتخزينها في الثلاجة. قبل الاستخدام، حركه بملعقة خشبية وتناول 15-20 قطرة قبل 20 دقيقة من الوجبات. تهدأ أعراض اليرقان في اليوم الثالث من العلاج، ولكن يجب تناول الخليط لمدة أسبوع على الأقل لتثبيت النتيجة الإيجابية.

عصير الأرقطيون

يتم جمع أوراق النبات في شهر مايو، خلال فترة الإزهار، وفي هذا الوقت تحتوي عليها أكبر عدد مواد مفيدة. الأرقطيون ينبع في طازجتمر عبر مفرمة اللحم، والضغط على العصير باستخدام الشاش، وتخفيفه إلى نصفين بالماء واتخاذ 1 ملعقة صغيرة. قبل الوجبات لمدة 10 أيام.

بشكل عام، يعتبر تشخيص متلازمة جيلبرت مناسبًا، حيث تعتبر هذه الحالة أحد المتغيرات الطبيعية. الوقاية المحددةلا توجد متلازمة، لأن المرض ناجم عن عامل وراثي. لكن صورة صحيةالحياة و التغذية السليمةتساعد على تجنب التفاقم وتخفيف الأعراض غير السارة على الفور.

متلازمة جيلبرت — مرض وراثي يرتبط بضعف استقلاب البيليروبين في الجسم. وينتقل إلى الطفل من الوالدين فقط عندما يكون لدى كل من الأم والأب مثل هذا الانحراف. بسبب متلازمة جيلبرت، يرتفع مستوى البيليروبين في الجسم بشكل ملحوظ، وفي تكوين الجودةفي الدم، يسود الشكل غير المباشر لهذه الصباغ الصفراوي.

يؤدي ذلك بشكل دوري إلى ظهور اليرقان المعتدل - يتحول لون الجلد والصلبة والأغشية المخاطية إلى اللون الأصفر.

من سمات متلازمة جيلبرت أنه مع زيادة كمية البيليروبين، تظل المؤشرات الأخرى ضمن الحدود الطبيعية. تشير الإحصاءات إلى أن المرض يحدث عند الرجال 2-3 مرات أكثر من النساء. عادة، يتم تشخيص العلامات الأولى للمتلازمة في سن 3-13 سنة، ويستمر المرض طوال الحياة.

يمكن أن تحدث متلازمة جيلبرت فقط عند الأشخاص الذين يعاني كلا الوالدين من خلل كروموسومي في الحمض النووي. وبسبب هذا الانحراف، يحتوي البيليروبين على كمية أقل بنسبة 80% من الإنزيم المحدد المسؤول عن عمل الكبد.

وهذا يؤدي إلى استحالة تحويل المواد السامة بشكل كامل إلى جزء مرتبط بالبروتين، ولا يستطيع الكبد القيام بوظائفه.

للأندروجين تأثير خاص على إنتاج البيليروبين، هرمون الذكورة. ولهذا السبب، غالبًا ما يتم تشخيص العلامات الأولى لمتلازمة جيلبرت لدى الرجال أثناء فترة البلوغ، عندما تحدث تغيرات هرمونية كاملة.

مثل هذا المرض لا ينشأ من العدم، وظهوره يسبقه دائمًا عامل استفزازي:

العوامل المذكورة أعلاه لا يمكن أن تؤثر فقط على حدوث متلازمة جيلبرت، ولكن أيضا تحديد شدة المرض.

أعراض

العرض الرئيسي للمرض هو اليرقان. يمكن أن تكون هذه الحالة مزمنة أو تحدث من وقت لآخر بسبب تأثير العوامل السلبية. يمكن أن تختلف شدة اليرقان من اصفرار الصلبة العينين فقط إلى تلطيخ الجلد والأغشية المخاطية. في حالات نادرة، قد يكون مثل هذا العرض غائبا تماما.

يتم تشخيص كل مريض رابع بأنه يعاني من تضخم الكبد: فهو يبرز عدة سنتيمترات من تحت الضلع، ولا يوجد ألم عند الجس، واتساق العضو طبيعي. وفي 10% من الحالات، يعاني المرضى أيضًا من زيادة في حجم الطحال.

لفترة طويلة، لا تظهر متلازمة جيلبرت بأي شكل من الأشكال. يمكن التعرف على المرض من خلال اصفرار طفيف في الجلد، والذي يمكن أن يعزى إلى خصائص الجسم. أيضًا، من وقت لآخر، يمكن أن تأخذ الصلبة والأغشية المخاطية هذا الظل.

في الأساس، تتلخص أعراض هذا المرض في المظاهر التالية :

• يزداد حجم الكبد.
• تتعطل عملية الهضم: يحدث الإمساك والإسهال وانتفاخ البطن.
• هجمات منتظمة من الغثيان والقيء.
• الأرق والعصبية.
• الشعور بالمرارة في الفم، والحرقة.
• ألم مزعج في المراق الأيمن.
• زيادة التعب والنوبات المتكررة من الصداع والدوخة وضعف العضلات.
• انخفاض أو غياب كامل للشهية.

التشخيص

لتشخيص متلازمة جيلبرت، من الضروري إجراء فحص الدم البيوكيميائي لتحديد مستوى البيليروبين. يتم أيضًا إجراء اختبار البول، والذي سيظهر تركيز GGT وALT. هناك حاجة إلى مجموعة موسعة من الدراسات للمزيد تعريف دقيقمستوى البيليروبين، وكذلك تحديد حالة الكبد.

يتم إجراء الاختبارات على معدة فارغة - إذا تجاهلت هذا المطلب، يبدأ الكبد في العمل وستزداد كمية البيليروبين.

يشمل تشخيص متلازمة جيلبرت:

• التشاور مع عالم الوراثة.
• فحص الدم الوراثي.
• الموجات فوق الصوتية للمرارة والكبد.
• تشخيص الدم بالحمض النووي.
• التفريق بين أعراض المتلازمة والأمراض المماثلة.
• ثقب وخزعة من أنسجة الكبد.

يذاكر	نتيجة
اختبار بإدخال 50 ملغ من حمض النيكوتينيك في الدم	يزيد تركيز البيليروبين بعد 3 ساعات 2-3 مرات. يتم اختبار الإنزيم نفسه مرتين: مباشرة بعد تناوله وبعد 3 ساعات.
اختبار الصيام: 400 سعرة حرارية/اليوم لمدة 48 ساعة	تزيد كمية البيليروبين غير المنضم 2-3 مرات. يتم إجراء التحليل ثلاث مرات: قبل الصيام وبعد يوم ويومين.
دراسة وراثية لجين UGT1	الكشف عن الخلايا المتحولة في الحمض النووي.
اختبار مع ترانسفيراز الجلوكورونيل	بعد تناوله، تقل كمية البيليروبين غير المنضم.

النظام الغذائي العلاجي

يعد اتباع نظام غذائي جزءًا مهمًا من حياة الشخص المصاب بمتلازمة جيلبرت. تناول الوجبات السريعة غير الصحية الاستخدام المتكرر مشروبات كحوليةوعدم الامتثال للقيود والإفراط في تناول الطعام - كل هذا يمكن أن يؤدي بسهولة إلى تفاقم هذا المرض. يجب أن يصبح النظام الغذائي الخاص أسلوب حياة للشخص المصاب بمتلازمة جيلبرت، ويجب أن يصبح عادة غذائية.

يجب أن يكون المبدأ الأكثر أهمية كسريًا وجبات متكررة . سيساعدك هذا في الحصول على الكمية المطلوبة من العناصر الغذائية دون إجهاد الجهاز الهضمي. كما أن هذا التغيير يساعد على تطبيع عملية إفراز الصفراء مما له تأثير إيجابي على حالة الكبد.

يجب التفكير في النظام الغذائي للشخص المصاب بمتلازمة جيلبرت مسبقًا. كما محظورات صارمةلا توجد أطعمة معينة تشير إلى هذا المرض، لكن يجب مراقبة ماذا وكيف تؤثر على الجسم. يجب عليك استبعاد الأطعمة الدهنية والمقلية وكعك الكريمة والخضروات المخللة والتوابل من نظامك الغذائي.

سيتعين عليك التوقف تمامًا عن شرب الكحول لأنه يؤثر سلبًا على الكبد ويمكن أن يثير نوبة حادة.

حاول تناول أكبر عدد ممكن من الأطعمة البروتينية: الأسماك البحرية والروبيان والبيض والجبن والحليب والجبن القريش. كذلك قم بزيادة كمية الخضار والفواكه الطازجة، ولكن تحكم في كمية العنب والموز. قلل من الحلويات والمخبوزات، وتخلى عن الشاي والقهوة القوية. أضف أيضًا البطاطس المقلية إلى قائمة القيود.

علاج متلازمة جيلبرت

عادة، لا يحتاج المرضى الذين يعانون من متلازمة جيلبرت إلى علاج خاص مستمر. والأهم هو الالتزام بجدول العمل والراحة، نظام غذائي خاصوغيرها من توصيات الطبيب المعالج.

من الضروري أيضًا التخلي تمامًا عن الرياضات الاحترافية والنشاط البدني المكثف وشرب الكحول والتعرض للشمس والقيود المفروضة على الطعام والسوائل والأدوية الموصوفة ذاتيًا. من المهم جدًا اتباع نظام غذائي خاص يقلل من الحمل على الكبد.

خلال فترة تفاقم المتلازمة يجب على المريض الالتزام الصارم بالجدول رقم 5. جوهرها هو تجنب الدهون والمقلية والسعرات الحرارية العالية وغيرها أطباق غير صحية. يوصف أيضًا عدد من الأدوية على شكل إنزيمات ميكروزومية - زيكسورين وفينوباربيتال. يتم وصفها في دورتين مدة كل منهما 1-2 أسابيع مع استراحة لمدة شهر. بفضل هذه الأدوية، من الممكن تقليل البيليروبين بسرعة.

يوصف العلاج بشكل منفصل كربون مفعل. بمساعدتها، من الممكن ليس فقط إزالة السموم من الجسم، ولكن أيضا تسريع تدمير البيليروبين في الأنسجة.

لمنع تطور المضاعفات مثل التهاب المرارة أو تحص صفراوي، خذ، إيسنتالي، أورسوسان، أورسوفالك. أيضًا ، للوقاية من التهاب المرارة ، توصف أدوية مفرز الصفراء - Holosas. ل تقوية عامةيحتاج الجسم إلى تناول فيتامينات ب.

المضاعفات

عادة لا تسبب متلازمة جيلبرت عواقب وخيمة. إلا أن هذا المرض لن يسبب لك الانزعاج إلا إذا اتبعت جميع توصيات الطبيب، والتزمت بنظام غذائي خاص للمتلازمة، وتناولت جميع الأدوية اللازمة بانتظام.

إذا تجاهلت كل هذه التعليمات فإنك تخاطر بمواجهة المضاعفات التالية:

• مرض الحصوة– علم الأمراض، والذي يتميز بوجود الحصوات في العضو وظهورها الم حادفي المعدة.
• التهاب الكبد المزمن- دائم العملية الالتهابيةفي الكبد.

متلازمة جيلبرت أثناء الحمل

متلازمة جيلبرت ليست مرضا يمنع المرأة من الحمل والولادة. لاحظ أنه إذا كان هناك شريك واحد فقط لديه مثل هذا الانحراف الجيني، فلن يصاب الأطفال بمثل هذا المرض. الشيء الوحيد هو أن مثل هذا الطفل يصبح حارس هذا الجين: لن يواجه المتلازمة أبدا، لكن ذريته يمكن أن تواجه نظريا مثل هذا الانحراف.

لحماية طفلك من التأثير السلبي من هذا المرضيجب على الآباء اتباع نهج مسؤول في عملية التخطيط للحمل. قبل الحمل، يحتاجون إلى الخضوع لسلسلة من الاختبارات والخضوع لسلسلة من الدراسات.

من المهم جدًا بالنسبة للنساء المصابات بمتلازمة جيلبرت مراعاة عدد من القيود أثناء الحمل.بادئ ذي بدء، يجب عليهم الالتزام بنظام غذائي خاص من شأنه أن يساعد في تقليل الحمل على الكبد. ومن المهم أيضًا تناول الأدوية التي وصفها لك الطبيب والتي ستتحكم في كمية البيليروبين في الدم.

وقاية

من المستحيل حماية نفسك تمامًا من ظهور متلازمة جيلبرت. إذا لم يكن لديك اضطراب وراثي، فلن يحدث المرض أبدًا، وإذا حدث ذلك، فمن الممكن فقط تقليل تواتر وشدة التفاقم.

عمومًا،ل اجراءات وقائيةبالمنع الانتكاسات المتكررةتتضمن متلازمة جيلبرت التوصيات التالية:

متلازمة جيلبرت مرض غير ضار يتطلب من الشخص الالتزام بعدد من القواعد والقيود. يجب على المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بهذا المرض زيارة الطبيب بانتظام وإجراء الفحوصات. ومن المهم أيضًا تناول الأدوية الموصوفة. يرجى ملاحظة أن مدى ملاءمة الخدمة العسكريةمع هذا المرض يحدد الحالة الصحية وتكرار الانتكاسات.

فيديو

انطلاقا من حقيقة أنك تقرأ هذه السطور الآن، فإن النصر في مكافحة أمراض الكبد ليس في صفك بعد...

هل فكرت بالفعل في الجراحة؟ وهذا أمر مفهوم، لأن الكبد جدا جهاز مهم، وعمله السليم هو مفتاح الصحة و صحة. استفراغ و غثيان، لون مصفرجلد ومرارة في الفم ورائحة كريهة وبول داكن وإسهال... كل هذه الأعراض مألوفة لك بشكل مباشر.

ولكن ربما يكون من الأصح معالجة السبب وليس التأثير؟ ننصحك بقراءة قصة أولغا كريتشيفسكايا كيف عالجت كبدها...

أصبحت الأمراض ذات الطبيعة الوراثية شائعة جدًا، على وجه الخصوص، أمراض الكبد الوراثية. متلازمة جيلبرت هي أحد هذه الأمراض. في علم الوراثة، يسمى هذا المرض غير ضار، على الرغم من أن المرض يظهر بسبب خلل متخالف أو متماثل في جينات الحمض النووي. يؤدي اضطراب الزيجوت المتغاير إلى استقلاب غير طبيعي في الكبد وقد يصاب الشخص بهذا المرض.

أي نوع من المرض هذا؟

كوليميا عائلية أو متلازمة جيلبرت المتعددة - مرض حميديرتبط بانتهاك التصبغ في الجسم بسبب مشاكل خلقية مع تبادل البيليروبين في الكبد. هذه الأعراض المعقدة مزمنة، الطابع الدائمالمظاهر. اكتشف المرض الطبيب الفرنسي أوغسطين نيكولا جيلبرت. بكلمات بسيطة، يسمى هذا المرض باليرقان المزمن. وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض-10، فإن رمز مرض جيلبرت هو E 80.4.

أسباب متلازمة جيلبرت

يحدث مرض الكوليميا بسبب اضطراب الحمض النووي المتماثل الذي ينتقل من الوالدين إلى الطفل. هذا الجين هو المسؤول عن ربط ونقل البيليروبين في الكبد، وبما أن هذه الوظيفة ضعيفة، يحدث تراكمه في الكبد، ونتيجة لذلك، تصبغ الجلد بشكل غير طبيعي. رئيسي الظواهر السريرية- اصفرار الجلد وزيادة نسبة البيليروبين في الدم.

العوامل المثيرة

قد لا تظهر أعراض اليرقان لفترة طويلة. يمكن أيضًا أن تحدث أعراض أخرى مخفية. قد لا تظهر مجموعة الأعراض هذه لفترة طويلة ويحدث نقل البيليروبين وربطه بشكل طبيعي، ولكن هناك عوامل تثير ظهور الاضطرابات الوراثية وتؤدي إلى تفاقم المتلازمة. وتشمل هذه العوامل:

• الأمراض الفيروسية والالتهابات (مع ارتفاع درجة الحرارة) ؛
• إصابات؛
• الدورة الشهرية (متلازمة ما قبل الحيض) ؛
• سوء التغذية
• التعرض المفرط لأشعة الشمس على الجلد.
• الأرق وقلة النوم.
• انخفاض تناول السوائل والعطش.
• المواقف العصيبة
• الإفراط في شرب الكحول.
• التدخلات الجراحية.
• تناول المضادات الحيوية التي يصعب تحملها.

أعراض المتلازمة

عادة، يبدأ فرط بيليروبين الدم في جيلبرت في الظهور في مرحلة المراهقة، وغالبا ما تحدث هذه المتلازمة عند الرجال. وبما أن المرض وراثي فإن والدا الطفل (أو أحدهما) يعانيان أيضاً من هذه المتلازمة. الأعراض الرئيسية هي اصفرار الجلد وبياض العينين. هذه الظواهر ليست ثابتة، لأن اليرقان يظهر بشكل دوري، ولكنه مزمن. تشمل أعراض الكوليميا أيضًا ما يلي:

• ألم في منطقة البنكرياس.
• انزعاج في البطن (حرقة في المعدة) ؛
• طعم معدني؛
• رفض الأكل وقلة الشهية.
• الغثيان بسبب الأطعمة الحلوة.
• الإسهال والانتفاخ والبراز السائل.

عدد الأشخاص الذين يعانون من مرض جيلبرت منخفض جدًا. المظاهر الخارجيةتحدث فقط في 5% من الحالات.

اصفرار بياض العين هو أحد أعراض الكوليميا.

قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض جيلبرت السمات المميزةالأنفلونزا الشائعة، على سبيل المثال، الخمول، والنعاس، وعدم انتظام دقات القلب، والهزات (بدون وجود حرارة عالية)، أطرافه المؤلمة. والظواهر العصبية، مثل الاكتئاب، حالات الهوس(على الأرجح من الخوف من علم الأمراض). قد يصاحب هذا المرض التهاب المرارة الحسابي(نوع خاص من التهاب المرارة مع وجود حصوات في المرارة).

الميزات عند الأطفال

من الصعب اكتشاف فرط بيليروبين الدم في جيلبرت عند الأطفال حديثي الولادة، لأن الطفل حديث الولادة لديه بالفعل بشرة صفراء وهذا أمر طبيعي. وبعد مرور عدة أسابيع على ولادة الطفل، يلاحظ ما إذا كانت بشرته قد عادت إلى وضعها الطبيعي أو بقيت صفراء. تظهر متلازمة جيلبرت عند الأطفال إما في مرحلة المراهقة أو لا تظهر على الإطلاق خلال الحياة. يتم اكتشاف المرض أيضًا لدى الأم عن طريق اجتياز اختبار متغاير الزيجوت أو فحص الجزء المتماثل من الحمض النووي بحثًا عن أي خلل.

طرق التشخيص والكشف

اختبارات الكوليميا

لتأكيد التشخيص، تحتاج إلى إجراء فحص دم لمتلازمة جيلبرت والتحقق من مستوى البيليروبين فيه. للإيجار أيضا تحليل شاملالدم والبول والتحليل الكيميائي الحيوي (ALT، GGT). من المؤكد أنك بحاجة إلى إجراء الاختبار في مختبر خاص، على سبيل المثال، Invitro، لأن المستشفيات لا تتاح لها دائمًا الفرصة للتحقق من جميع المؤشرات. هذه الفحوصات ضرورية لتحديد التشوهات في مستويات البيليروبين، إن أمكن الحالة المرضيةالكبد أو التهاب الكبد. يتم إجراء اختبار مرض جيلبرت على معدة فارغة من أجل تحديد كمية البيليروبين بدقة أكبر وكيفية انحرافها عن القاعدة. يمكن للطبيب فقط التمييز بين اليرقان العادي والكوليميا.

طرق مفيدة

سوف تساعد خزعة الكبد في تشخيص المتلازمة.

تشمل الطرق الآلية وغيرها من الطرق لتشخيص مرض جيلبرت ما يلي:

• الموجات فوق الصوتية للبطن في منطقة الكبد والمرارة.
• ثقب الغدة الكبدية وأخذ عينة خزعة.
• التحليل الجيني لمتلازمة جيلبرت.
• تشخيص الحمض النووي لمتلازمة جيلبرت.
• المقارنة مع أعراض الأمراض الأخرى.
• التشاور مع طبيب الوراثة لتأكيد التشخيص.

علاج المرض

علاج متلازمة جيلبرت محدد. لا توجد طريقة متخصصة لعلاج هذه المتلازمة. يتم إجراء تعديلات على التغذية ونمط الحياة، ويتم اتباع نظام غذائي لمرض جيلبرت. يشار إلى المراقبة المتكررة من قبل طبيب الجهاز الهضمي وزيارة معالج الأسرة. من الممكن أيضًا استخدام العلاجات الشعبية لعلاج مرض جيلبرت. يصاحب كوليميا جيلبرت حصوات في المرارة وأمراض القلب. يتم استفزازهم بسبب الفشل الخضري. يجب علاج التشوهات الثانوية باستخدام أقراص ذات مكونات طبيعية، مثل أورسوسان وكورفالول وما شابه ذلك، دون الإضرار بالكبد.

أدوية للكبد

Essentiale هو دواء وقائي للكبد.

هذا المرض لا يهدد الحياة. اضطراب متغاير الزيجوت - سبب رئيسيمتلازمة. إن الشفرة الوراثية (الجين المتماثل، المتغاير)، التي تتعطل في المتلازمة، مسؤولة فقط عن التصبغ ونقل البيليروبين في الجسم. إنه خطير فقط مع اضطرابات حادةعمل الكبد والمرارة. لدعم وتصحيح وظيفة الغدة الكبدية، عليك أن تأخذ:

• خلايا الكبد (الأدوية التي تحمي الكبد، على سبيل المثال Essentiale).
• فيتامينات ب؛
• أدوية الإنزيم ("Mezim").

العلاج بالعلاجات الشعبية

يمكنك التخلص من مظاهر مرض جيلبرت باستخدام الأدويةلكن هذا يؤثر على الصحة ولا يؤدي إلا إلى تفاقم الحالة ومظاهر المرض. يمكن المساعدة في ذلك باستخدام العلاجات الشعبيةللتخلص من أعراض اليرقان واصفرار الجلد. وتشمل هذه الوسائل:

• مغلي الأعشاب المختلفة (آذريون، البابونج، الوركين، الخلود، الشوك الحليب، الهندباء البرية)؛
• شاي الأعشاب، الشاي الأخضر؛
• استخدام الحمامات العشبية واستخدام مستحضرات الوجه (غالبًا ما يتم استخدام صبغة آذريون).

دعونا نلقي نظرة على العديد من المغلي سهلة التحضير لعلاج مرض جيلبرت والوقاية منه. مشروب مصنوع من الهندباء، ويباع جذره مجففًا ومسحقًا في الصيدليات. لتحضيره، اسكب ملعقتين صغيرتين من الهندباء في كوب واسكب الماء المغلي فوقه. ثم اتركيه لمدة 5 دقائق وأضيفي العسل. استخدميه يوميًا دون الإضرار بالصحة.

الحمامات والمستحضرات المصنوعة من مغلي آذريون. هذه الطرق مناسبة لعلاج مظاهر متلازمة جيلبرت عند الأطفال. خذ كوبًا من زهور الآذريون المجففة (التي يتم شراؤها من الصيدلية أو يتم جمعها في مكان نظيف) المناطق الريفية) واملأهم بـ 5 لترات من الماء المغلي. يحتاج المرق إلى حوالي 20-25 دقيقة للبث. يُستحم الطفل بمغلي دافئ (في درجة حرارة الغرفة) أو يتم تحضير المستحضرات باستخدام المغلي.

من بين جميع الأمراض الخلقية، يولي الأطباء اهتمامًا خاصًا لمرض يسمى متلازمة جيلبرت. يتجلى مرض جيلبرت في شكل الاستخدام غير السليم للبيليروبين (الصباغ الصفراوي) في جميع أنحاء الجسم، ونتيجة لذلك لا يستطيع الكبد التعامل مع معالجته وتحييده، مما يثير تطور اليرقان. المرض حميد أو مزمن.

هل المتلازمة خطيرة هذا سؤال يطرحه الكثير من الأشخاص الذين يواجهون المرض. في الواقع بدون العلاج في الوقت المناسبجميع الأمراض تهدد الإنسان بالعواقب، ولكن في في هذه الحالةمتلازمة جيلبرت ليست مهددة للحياة ونادراً ما تسبب مضاعفات. في هذه الحالة، يتطلب المرض علاجًا منظمًا ومؤهلًا لمساعدة الكبد والجسم بأكمله. يجب أن يكون العلاج شاملاً ويتكون من عدة تقنيات في وقت واحد.

العلاج الدوائي لمتلازمة جيلبرت

أول شيء يحاول الأطباء علاج متلازمة جيلبرت هو العلاج الدوائي. لكي يكون الدواء فعالا قدر الإمكان، بالتوازي مع ذلك، يوصف للمريض نظام غذائي معين، والالتزام بالروتين اليومي، وكذلك الوقاية من تأثير العوامل السلبية.

يعتمد العلاج الدوائي لمرض الكبد متلازمة جيلبرت على الخطوات التالية:

1. استخدام الأدوية التي تعد بتقليل كمية البيليروبين هو الفينوباربيتال. ستحتاج إلى تناول هذه الأدوية لمدة 2-4 أسابيع تقريبًا حتى يستقر مستوى البيليروبين وتختفي أعراض المرض. بديل لهذا عقار قويقد تصبح نظائرها، ولكن مع تأثير أكثر اعتدالا - العلاج مع كورفالول أو فالوكوردين.
2. استخدام الأدوية لإزالة البيليروبين الزائد عن طريق تسريع الامتصاص. لهذه الأغراض، يصف الخبراء مدرات البول والكربون المنشط.
3. الإدارة عن طريق حقن الألبومين، لأن هذه المادة تربط البيليروبين في الدم.
4. العلاج بالفيتامينات - توصف فيتامينات ب لعلاج هذا المرض.
5. العلاج الوقائي للكبد لحماية خلايا الكبد والمساعدة في وظائف الكبد.
6. طلب أدوية مفرز الصفراءإذا كان مرض جيلبرت مصحوبًا بأعراض حادة.
7. الأطعمة الغذائية التي تحتاج فيها إلى تقليل الكحول والدهون والمواد الحافظة إلى الحد الأدنى.

يجب إيلاء اهتمام خاص لتلك العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم المرض - الإجهاد المتكرر، أمراض معدية- النشاط البدني المكثف، الصيام، تناول الأدوية التي تؤثر سلباً على الكبد.

احصل على أقصى النتائج من علاج بالعقاقيرممكن فقط إذا تم تنفيذ جميع النقاط المذكورة في وقت واحد. بشكل منفصل، ستكون كل تقنية غير فعالة، خاصة في مرحلة تفاقم متلازمة جيلبرت.

العلاج الطبيعي

عادةً ما يصف الطبيب العلاج الطبيعي لمتلازمة جيلبرت للوقاية منه انتهاكات مختلفةفي الجسم على خلفية مثل هذه الأمراض. وقد تشمل هذه أنواعًا مختلفة من التدخلات، مثل العلاج بالضوء لمنع البيليروبين من عبور حاجز الدم في الدماغ إلى الدماغ.

مميزات الحدث

ولإجراء العلاج الضوئي يتم استخدام مصباح أزرق لتزويد موجات ضوئية يصل طول الموجة الواحدة منها إلى 450 نانومتر. يجب أن تكون عيون المريض مغلقة، ويتم تركيب مصدر الضوء على مسافة 45 سم من جسم المريض. يمنع استخدام التشعيع للأطفال بسبب صعوبة تقييم حالة الجلد.

كمرجع!بالنسبة لمتلازمة جيلبرت، فهو بطلان صارم الإجراءات الحراريةفي حالة التفاقم، لأن هذا قد يؤدي إلى تفاقم حالة المريض، مما يؤدي إلى تطور المضاعفات.

النتائج والمراجعات

تشير آراء معظم المتخصصين الطبيين إلى أن العلاج بالضوء يساعد البيليروبين غير المباشر، وهو غير قابل للذوبان في الماء، يتحول إلى لوبيروبين من النوع القابل للذوبان. وبالتالي، يمكن أن تفرز البيليروبين الزائد في الدم، وبالتالي القضاء على أسباب تفاقم متلازمة جيلبرت.

تؤكد مراجعات المرضى أن العلاج الطبيعي بالاشتراك مع العلاج من الإدمانتساعد على تحسين حالة الجلد. لتحقيق مغفرة، والتي سوف تستمر لسنوات، من المهم اتباع جميع تعليمات الطبيب، وكذلك الخضوع لدورة من الإجراءات البدنية دون تخطي.

طرق العلاج التقليدية

من الممكن منع انتكاسات المرض، وكذلك قمع العملية المرضية في مهدها، وذلك باستخدام أساليب غير تقليدية. ولهذا الغرض، يتم العلاج بالعلاجات الشعبية، ولكن بشرط موافقة الطبيب المعالج على الطرق المختارة. يمكن أن تمنع العلاجات الشعبية عواقب المرض عند استخدامها عمليًا مع الطرق التقليديةعلاج.

الشاي و decoctions

للتخفيف من حالة المريض، يوصي الخبراء باستخدام دفعات الشاي المعدة خصيصا على أساس اعشاب طبية. نظرًا لأن متلازمة جيلبرت هي مرض كبد، فسيتم استخدام الأعشاب ذات التأثير المدر للبول ومفرز الصفراء، بالإضافة إلى واقيات الكبد التي تعالج هذا العضو. يسمى:

• حرير الذرة؛
• الخلود.
• ثمار ثمر الورد.
• نبتة سانت جون؛
• البرباريس.
• شوك الحليب
• آذريون.
• الراسن؛
• حشيشة الدود.

يمكنك خلط الأعشاب مع بعضها البعض، وبعد ذلك يتم تخمير ملعقة كبيرة من الخليط في 500 مل من الماء المغلي. من الضروري غرس المرق لمدة 30-40 دقيقة تقريبًا، وبعد ذلك تشرب المرق المصفى بكميات صغيرة عدة مرات في اليوم. تحتاج إلى تناول هذه الأدوية لمدة 3-6 أشهر لتحقيق تأثير دائم. يُنصح بشرب الشاي بين الوجبات.

يعتبر المنتج الفعال الذي يعتمد على حشيشة الدود والبابونج والسيلدين ووركين الورد فعالاً. يجب غلي الخليط في الماء لمدة 5 دقائق، ثم يترك لمدة ساعة تقريباً في مكان بارد. قبل كل وجبة، اشربي ربع كوب من المرق. باستخدام نفس المبدأ، يمكنك تحضير مغلي من بقلة الخطاطيف والبابونج والبابونج ثلاثي الأوراق، أشرب المنتج الناتج مرتين في اليوم، كوب واحد بعد الوجبات.

صبغات الكحول

يتم تحضير صبغات الكحول لعلاج مثل هذا المرض بالنبيذ أو الكحول الطبي النقي. أكثر وصفات فعالةيتم التعرف على الطرق التالية:

1. يأخذون أوراق البندق ويجففونها مسبقًا ويطحنونها إلى مسحوق. يجب إذابة المادة الخام الناتجة في 200 جرام. النبيذ، ثم يترك بين عشية وضحاها في غرفة باردة. بعد تصفية الصبغة، تناولها بجرعات صغيرة طوال اليوم.
2. خذ عشبة الشيح الجافة أو الطازجة بكمية 25 جرامًا واخلطها مع كوب يحتوي على 70٪ كحول. يتم إرسال الخليط إلى غرفة مظلمة وباردة للبث لمدة 7-8 أيام، ولكن مع مراعاة رج الحاوية بانتظام. صبغة متوترة، 20 قطرة ثلاث مرات في اليوم.

يجب أن يتم تناول هذه المنتجات بشكل صارم بموافقة الطبيب، حيث أن قاعدة الكحول قد لا تكون مناسبة لكل مريض. في أمراض خطيرةقد يكون من الموانع استخدام صبغات الكبد التي تحتوي على الكحول، وفي هذه الحالة يتم استخدام الصبغات ذات الأساس المائي.

الطب البديل الآخر

إذا كانت موانع المريض لا تتعارض مع العلاج التقليدي لمتلازمة جيلبرت، فيمكنك اللجوء إلى عدد من الوصفات الأخرى التي تم اختبارها بمرور الوقت والخبرة. من الأعشاب الفعالة لحماية الكبد نبات الشوك الحليبي، ومن المفيد تناوله على شكل زيت أو منقوع أو مخمر بدلاً من الشاي. أيضًا تطبيق واسعحصلت على الوصفات التالية:

1. العصائر والعسل. خذ 500 مل عصير البنجر 500 جرام. عسل 50 جرام. طازج العسل الطبيعي 200 جرام. عصير الفجل الأسود. بعد خلط المكونات، يجب تخزين العصير الطازج الناتج في الثلاجة، وتناول كوب واحد كل صباح ومساء.
2. شاجا. خذ 15 جزءًا من فطر شاجا وجزءًا واحدًا من البروبوليس، وأضف كوبًا من الماء المغلي إلى الخليط. يجب غرس الخليط لمدة أسبوعين، وفقط بعد إضافة 50 جرامًا إلى المنتج. الطين الأبيض. قبل كل وجبة، تناول 50 جرامًا عن طريق الفم. الخليط لمدة 10 أيام.
3. الأرقطيون. يتم حصاد النبات في شهر مايو، للحصول على العصير، يتم أخذ السيقان والأوراق، ويتم غسل العشب جيدًا وتقطيعه جيدًا ويتم عصر السائل. ثلاث مرات في اليوم، يؤخذ العصير الناتج عن طريق الفم في ملعقة كبيرة لمدة 10 أيام.

هناك العديد من العلاجات الشعبية، ولكن الخيار الأبسط لمساعدة المرارة والكبد هو استخدام منقوع الوركين الوردية. يتم تخميرها في الترمس طوال الليل، وبعد ذلك يتم تناول المرق الناتج عن طريق الفم قبل كل وجبة. يجب أن يكون العلاج بالعلاجات الشعبية طويل الأمد ومنتظمًا للحصول على تأثير تراكمي.

مبادئ وميزات التغذية

أساس النظام الغذائي لهذا المرض هو عدم وجود الدهون الثقيلة والمواد الحافظة والكحول. تحتاج إلى تجنب الأطعمة المدخنة والحارة والمقلية والمالحة والمخللات والمخللات. تحتاج إلى الحد من منتجات مثل:

• المرق ومنتجات اللحوم الدهنية.
• الخبز ومنتجات المخابز.
• منتجات الألبان الدهنية.
• التوت والفواكه.
• بيض الدجاج؛
• المايونيز والكاتشب والصلصات المختلفة؛
• قهوة؛
• الكحول.

لا تحتاج إلى تناول الطعام إلا عندما يكون دافئًا وبكميات معتدلة حتى لا تفرط في الكبد بالطعام الزائد. المنتجات التالية ستكون مفيدة لمتلازمة جيلبرت:

• الحساء العجاف مع المعكرونة والحبوب.
• بسكويت؛
• خبز الأمس المصنوع من دقيق الجاودار؛
• الزيوت النباتية؛
• عصيدة بالماء
• الدواجن والأسماك الخالية من الدهون.
• التوت والفواكه، ولكن بعد المعالجة الحرارية؛
• الجبن قليل الدسم والكفير والقشدة الحامضة والجبن الصلب.

تأكد من شرب 2 لتر يوميا ماء نظيفأو مياه الصيدلية المعدنية بدون غاز لتطهير الجسم من السموم والسموم. ومن بين المشروبات كومبوت من الفواكه المجففة، ومغلي، والشاي الضعيف، والهلام، عصير الطماطم. ومن الأفضل تناول 5-6 مرات يومياً على شكل وجبات مجزأة، ويجب ألا يتجاوز عدد السعرات الحرارية اليومية 2500 سعرة حرارية.

يقدم المتخصصون الطبيون، بالإضافة إلى أساسيات علاج الأمراض، دائمًا النصائح والتوصيات بشأن الحفاظ على الصحة ومنع انتكاسات المرض. للقيام بذلك، من المهم اتباع القواعد التالية:

• استبعاد أي عوامل منزلية التأثير السلبيعلى الكبد
• الحفاظ على نظام غذائي متوازن وصحي؛
• التوقف التام عن العادات السيئة.
• القضاء على التوتر.
• يستخدم كمية كبيرةماء؛
• رفض النشاط البدني المفرط.
• البقاء في الهواء النقي.
• باستثناء التعرض للأشعة فوق البنفسجية.

بالإضافة إلى ذلك، من المهم مراقبة حالتك النفسية والعاطفية، لأن الاكتئاب أو اللامبالاة أو التهيج لها تأثير ضار على عمل الكبد. قد يؤدي هذا إلى تفاقم جديد للمتلازمة.