כאשר לכבד אין הפרעות תפקודיות, אבל עודף של רמות בילירובין נרשם בדמו של אדם, אנחנו מדברים על היפרבילירובינמיה. תסמונת זו הופכת בסופו של דבר לגורם לדלקת כיס המרה ואי ספיקת כבד.

תכונות של היפרבילירובינמיה

התסמונת לא יכולה להתפתח ביום אחד. לעתים קרובות, על מנת לחשוד בנוכחות של הפרעות תפקודיות בגוף, מספר תסמינים חייבים להופיע בו זמנית ובאופן מובהק. בנפרד, התקפים מזדמנים של חולשה, הקאות, אובדן תיאבון ושינויים בצבע הצואה או השתן אינם גורמים לחשד.

בילירובין הוא פיגמנט שנוצר מהמוגלובין. ישנם 2 סוגים של בילירובין:

1. עקיף (לא קשור, לא מצומד, חופשי). הוא נכנס לזרם הדם מיד לאחר פירוק תאי הדם האדומים. יש לו השפעה רעילה. עלייה ברמתו בדם מביאה להחמרת המחלה.
2. ישיר (קשור, מצומד). סוג זה של בילירובין מעובד בתאי כבד. זה מסולק מזרם הדם באופן טבעי.

עם פירוק מוגבר של heme מתרחשת שינוי פתולוגיסרום דם, המתבטא בעלייה בריכוז הבילירובין. קיימות מספר תיאוריות אטיופתוגנטיות על התפתחות המחלה: סינתזה מוגזמת של בילירובין עם הרס מסיבי בו-זמני של כדוריות דם אדומות, הפרעה בטרנספורמציות המטבוליות של בילירובין בכבד וכו'. קביעת חלק הבילירובין, שהוביל לעלייה בבילירובין בסרום, הוא הבסיס לסיווג לפיו מבחינים בין צורות היפרבילירובינמיה.

צורות המחלה

כאשר למטופל אין פתולוגיות כלשהן איברים פנימייםואין שינויים מורפולוגיים בכבד, אז כאשר מופיעים תסמינים של התסמונת, מאובחנת היפרבילירובינמיה שפירה (תפקודית).

לא נקבע טיפול מיוחד במצב זה. ביטויים של צהבת בצורה שפירה של המחלה הם מולדים בטבע ויש להם קורס כרוני. עלייה ברמת הבילירובין והצביעה האיקטרית הנלווית של הסקלרה או העור יכולה להתרחש כתוצאה מלחץ נפשי חמור, זיהום במהלך ההריון (צהבת כזו אינה מהווה איום על העובר) ולאחר ניתוח.

היפרבילירובינמיה עקיפה (לא מצומדת) מתרחשת עם שחמת כבד, דלקת כבד כרונית וחריפה. זה נקבע כאשר מתרחש פירוק מוגבר של תאי דם אריתרוציטים בגוף המטופל, מלווה בסינתזה מוגברת של החלק העקיף של בילירובין. המוליזה מוגברת, המתרחשת עם צורה זו של היפרבילירובינמיה, נצפית לעתים קרובות ביילודים עם מחלה המוליטית, כאשר למחלה המוליטית יש צורה תורשתית.

ריקבון מוגבר עלול להתרחש אם תאי דם אדומים ניזוקים (בשל השפעה מכנית). רמה לא בילירובין ישירעולה כתוצאה מהרעלת חומרים רעילים ומתכות כבדות וקשור לתהליכי גלוקורונידציה.

היפרבילירובינמיה מצומדת מצביעה על ריכוז מוגבר של חלק הבילירובין הישיר. אצל מבוגרים היא נגרמת מבעיות בריאות המקשות על הוצאת הבילירובין מהגוף (נזק רעיל לכבד, חסימה של דרכי המרה, אבנים בכבד, דלקת כבד וכו').

צהבת פיזיולוגית אצל ילדים צעירים באה לידי ביטוי גם מסיבות אלו. מערכת האנזימים בכבד של פגים אינה בשלה, ולכן יש סיכוי גבוה יותר מתינוקות אחרים להיות רגישים ל תהליך פתולוגי. צהבת מופיעה יום או יומיים לאחר לידת התינוק ויכולה להימשך עד חודש.

היפרבילירובינמיה חולפת נרשמת ב-70% מהילודים ב-2-3 הימים הראשונים לחייהם. המוליזה מוגברת של תאי דם אדומים נגרמת על ידי הפחתה חלשה של פיגמנטים מרה עקב חוסר בשלות של איברים פנימיים. צבע הצואה והשתן בילודים אינו משתנה; ניתן רק לציין זאת ישנוניות מוגברת. סימני המצב הפתולוגי נמשכים לא יותר משבוע. מקרים של צהבת יילודים המתפתחת לפתולוגיה יציבה הם נדירים ביותר. הטיפול נקבע על ידי רופא ילדים.

גורם ל

בהתאם לצורה, נבדלים גם הגורמים להרס פעיל של המוגלובין ותאי דם אדומים. ישנם 3 סוגים של צהבת:

• suprahepatic (המוליטי), שבו יש היווצרות מוגברת של בילירובין בדם;
• כבד - הרמה מוגברת עקב תפקוד כבד לקוי;
• תת-כבדי - עם תהליכים עומדים, הפרעה בהסרה של בילירובין.

היפרבילירובינמיה היא מחלה נדירה, אך ברפואה ישנן מספר סיבות שיכולות להוביל להתפתחותה. צהבת המוליטית יכולה להיות:

1. מִלֵדָה. עקב חוסר בהמוגלובין כתוצאה מאנמיה, תלסמיה ומחסור בוויטמין B17.
2. נרכש. במחלות אוטואימוניות, המערכת יכולה לתפוס את תאי הדם כזרים ולייצר להם נוגדנים. היפרבילירובינמיה נגרמת על ידי זאבת אריתמטוזוס מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, לימפוגרנולומטוזיס, דלקת כבד אוטואימוניתומחלות אחרות.
3. מִדַבֵּק. מחלות ספיגה מובילות להרס אינטנסיבי של תאי דם אדומים.
4. תְרוּפָתִי. NSAIDs, אנטיביוטיקה, סולפנאמידים, אינסולין מסוגלים ליצור קומפלקסים המאלצים את הגוף לייצר נוגדנים. לדוגמה, תרופות כמו Propranolol, Rifampicin מפריעות לצמיד מיקרוזומלי של בילירובין.
5. רַעִיל. כתוצאה מהרעלת מתכות כבדות או רעלים ממקור אורגני, אלכוהול באיכות נמוכה.

דימום בתוך הגוף עקב פציעה חלל הבטןאו עירוי דם יכול להוביל להרס של תאי דם אדומים וייצור מוגבר של בילירובין. הגורם התורשתי ממלא תפקיד חשוב בהתרחשות הפתולוגיה.

היפרבילירובינמיה בכבד יכולה להיגרם על ידי המחלות הבאותופתולוגיות:

• שחמת כבד או סיבוכים של הפטיטיס ויראלית;
• לוקמיה, תצורות ממאירות ושפירות (הגידול מפריע ליציאת המרה הרגילה מהכבד);
• תסמונת גילברט היא פתולוגיה תורשתית שבה יש הפרה של תפקוד התחבורה של חלבונים, ירידה פעילות אנזימטיתכָּבֵד;
• כבד שומני (האיבר אינו מבצע פונקציות בשל העובדה שרקמת הכבד מוחלפת ברקמת חיבור);
• תסמונת דובין-ג'ונסון;
• תסמונת קאלק;
• תסמונת קריגלר-נג'אר.

היפרבילירובינמיה עקיפה עשויה להיות תגובה של הגוף לנטילת חומרי ניגוד רדיו, אקמול או אמצעי מניעה.

היפרבילירובינמיה ישירה יכולה להיגרם על ידי:

• פתולוגיות חוץ-כבדיות הגורמות לדחיסה של דרכי המרה (דלקת לבלב, אכינוקוקוס בכבד, גידול בלבלב, מפרצת תריסריון, מפרצת בעורק הכבד);
• מחלות של דרכי המרה (דלקת וגידול, cholelithiasis);
• מדבק ו מחלות לא מדבקותכבד (כולסטזיס, הפטיטיס, צהבת של נשים בהריון וכו').

תסמינים

חלק מהמטופלים אינם חשים כל בעיה בריאותית. בְּ דרגה קלהפתולוגיה, ניתן לגלות רמה מוגברת של בילירובין בדם רק לאחר בדיקה.

הביטוי השכיח ביותר לעלייה גדולה ברמת הבילירובין בדם הוא הצהבה של העור והריריות של הפה והעיניים. צבע המבנה הוא תמיד צהוב עז. בנוסף לשינויים בצבע הסקלרה ו עור, היפרבילירובינמיה הנגרמת על ידי פתולוגיות בכבד מלווה בגירוד חמור.

החמרה במצב וביטויים מוגברים של המחלה יכולים להתרחש לאחר שתיית אלכוהול. מצב מלחיץ או מאמץ גופני יתר על המידה עלולים להוביל לביטויים מוגברים של המחלה.

תוצרי הטרנספורמציה המטבולית של בילירובין והריכוזים המוגברים שלו בדם משפיעים על מערכת העצבים המרכזית. כמעט כל החולים חווים נמנום מוגבר, עייפות, אפילו עם הרגיל פעילות גופנית. לפעמים רשום מקרים חמורים, שבה יש הפרעה בתודעה בדרגות שונות.

תסמינים אלה אופייניים לכל סוגי הפתולוגיות הקשורות לעלייה בשבריר הבילירובין, אך התכהות השתן והבהרת הצואה בולטים יותר בסוגי הכבד והתת-כבדים.

עם היפרבילירובינמיה בכבד, חולים מתלוננים:

• לכאב מתמיד, כבדות בהיפוכונדריום הימני;
• טעם מר;
• צַרֶבֶת;
• בחילה הופכת ל תקופות חריפותבהקאה.

צבע העור והריריות בסוג זה של מחלה מקבל גוון אדמדם, ולכן בחוגים רפואיים, על מנת להבדיל את המחלה לפי סוג, משתמשים לעתים קרובות במונח "צהבת אדומה".

למחלה מהסוג התת-כבדי יש גם מאפיינים קליניים אופייניים:

• תסמונת אסתנו-נוירוטית חמורה (חולשה, עייפות, עצבנות, תיאבון והפרעות שינה);
• שינויים בצואה - הופך בהיר (חום בהיר או לבן), נוזל בעקביות, עם תוכן גבוהשמן;
• עור צהוב וסקלרה;
• גירוד בלתי נסבל של העור;
• ירידה במשקל;
• hypovitaminosis.

הסוג הסופרהפאטי מאופיין בתסמינים הבאים:

• עור צהוב בהיר, עיניים, רירית הפה;
• דיכאון ועצבנות מוגברת;
• צבע חום כהה של שתן;
• ישנוניות, חולשה כללית;
• אובדן הכרה, טשטוש ראייה וקושי בדיבור עקב פגיעה במערכת העצבים המרכזית.

שיטות טיפול

אם מתגלה רמה גבוהה של בילירובין, על המטופל לקבל הפניה מרופא לביצוע מחקר מפורט הכולל אולטרסאונד והערכת מצב האיברים הפנימיים והתייעצות עם המטולוג.

עבור חולים עם hyperbilirubinemia שפירה, תיקון תרופתי של המצב אינו הכרחי. זה מספיק כדי להתאים את התזונה שלך. תזונה היא חלק בלתי נפרד מהטיפול בכל מחלה בכבד ובמערכת העיכול, לכן, עם תסמונת היפרבילירובינמיה, יש לדבוק בכללים אכילה בריאה. לחסל מהתזונה מוצרים מזיקים: מלח, תבלינים, מוצרי קמח ומוצרי מאפה עם סודה ואבקת אפייה, משקאות אלכוהוליים ומוגזים.

בדיקה מלאה וטיפול במחלה מתבצעת בבית חולים גסטרואנטרולוגי. טיפול תרופתיבנוי ב-3 כיוונים: מניעתי, סימפטומטי, אטיופתוגני. כדי להפחית את ההשפעות הרעילות של מטבוליטים, טיפול ניקוי רעלים עם נוגדי חמצון (Cystamine, Ionol, Tocopherol, Ascorbate) נקבע. אם מתגלים סימנים לנזק מוחי רעיל, טיפול ניקוי רעלים מבוסס על שילוב של אינסולין וגלוקוז.

הקפידו לכלול ויטמינים, תרופות אימונומודולטוריות, כולרטיות ואנטי דלקתיות בטיפול מורכב.

במקרה של נזק מפוזר לפרנכימה של הכבד, מומלץ קורס של גלוקוקורטיקוסטרואידים. שפשוף משמש כדי להקל על גירוד אלכוהול קמפור, אמבטיות חומץ.

עם חסימה מכנית של דרכי המרה, וכתוצאה מכך לעלייה ברמות הבילירובין, כריתת כיס המרה נחשבת לאפשרות הטיפול היחידה.

בנוסף, חשוב לעבור קורס פוטותרפיה. כאשר מקרינים את העור עם מנורות של צבע כחולחלק מהבילירובין נהרס. אור בספקטרום האולטרה סגול אינו מסוכן כלל לתינוקות, ולכן פוטותרפיה מתבצעת בימים הראשונים לאחר הלידה.

אם המחלה היא תוצאה של זיהום ויראלי או חיידקי של הגוף, אז יש צורך בקורס של תרופות אנטי-ויראליות ואנטיבקטריאליות.

בשלב ההחלמה, ניתן להשתמש בתרופות עממיות לטיפול בהיפרבילירובינמיה. קודם כל, מצוינים עשבי תיבול (או האוספים שלהם) עם אפקט choleretic. צמחי מרפא מדגישים במיוחד בין צמחי מרפא כאלה משי תירס, קלנדולה, נענע. מהלך הטיפול המומלץ הוא כחודש. תכשירים צמחייםנקבע גם עבור פתולוגיות מולדות.

היפרבילירובינמיה ביילודים

גופו של ילד שנולד לאחר חודשים רבים של התבגרות ברחם עובר שינויים גלובליים: הוא צריך זמן קצרלבנות מחדש ולהסתגל לתנאים חדשים. המוגלובין עוברי מתחיל להיות מוחלף באופן אינטנסיבי לאחר הלידה, אך המערכת עדיין לא בשלה, עקב תוכן נמוךאלבומין בילירובין משתחרר בחופשיות מרקמת הכבד. צהבת ילודים יכולה להופיע בילודים עקב קונפליקט של גורם Rh או כאשר קבוצת הדם אינה תואמת לזו האימהית.

רמות מוגברות של בילירובין בדם נצפות כמעט בכל הילודים כמה ימים לאחר הלידה. פרמטרים מגבילים של בילירובין:

• בפגים - 171 מיקרומול/ליטר;
• באלו שנולדו בזמן - 255 מיקרומול/ליטר;
• באלו שנולדו עם משקל גוף של פחות מ-1.25 ק"ג - 153 מיקרומול/ליטר.

חריגה מהפרמטרים הללו עלולה להיות מסוכנת לבריאותו ולחייו של התינוק. היפרבילירובינמיה ביילודים נקראת שפירה צהבת פיזיולוגיתהנובע מ:

• פירוק מסיבי של תאי דם אדומים;
• פגמים של מערכת האנזים;
• מספר לא מספיק של חיידקים המעבדים בילירובין במעיים.

בדרך כלל, תופעה זו שוככת באופן ספונטני לגבולות המקובלים אצל תינוקות בלידה מלאה לאחר שבועיים, ואצל פגים לאחר חודש. אין צורך בטיפול, אך יש צורך בפיקוח רפואי (ניאונטולוג ורופא ילדים), שכן בילירובין חופשי יכול לחדור לרקמת המוח ולגרום לקרניקטרוס.

תסמיני אזהרה הם אדישות פתאומית של הילד כלפי האכלה ויניקה איטית. צוואר נוקשה ואופיסטוטונוס מאשרים את התקדמות המחלה ונזק לקרום המוח. אין חירום טיפול רפואיעלול להיות קטלני.

היפרבילירובינמיה במהלך ההריון

מקרים של המחלה בנשים בהריון נראים סטטיסטית כמו 1:1500. בגלל ה מערכת החיסוןנשים הופכות פגיעות במהלך ההריון, ולאחר מכן החמרה מחלות כרוניותאו התרחשות של פתולוגיות ויראליות וזיהומיות לא הופכת למשהו בלתי צפוי. לרוב, נשים בהריון מאובחנות עם טרנזיסטור, פונקציונלי, צורות צימוד של המחלה. הרופאים מחלקים אותם ל-2 קבוצות, בהתחשב במקור ההיפרבילירובינמיה:

1. צהבת הנגרמת על ידי שינויים הקשורים להריון עצמו. בין הפתולוגיות הללו ניתן למנות הפטוזיס כולסטטי של הריון או כולסטזיס תוך-כבדי, ניוון שומני חריף במהלך ההריון, היפרבילירובינמיה עקב רעילות, בילירובין מוגבר עם הקאות מוגברות בנשים הרות.
2. צהבת הנגרמת על ידי מחלות המתרחשות במהלך ההריון. מחלות מסוימות יכולות להופיע במהלך ההריון (דלקת כבד נגיפית, אלכוהולית או הנגרמת על ידי סמים, חסימה של צינור המרה עם אבן, זיהומים). אלו יכולות להיות גם מחלות שהיו לאישה לפני ההריון (כרוניות תהליכים דלקתייםבכבד, צהבת תורשתית, המוליטית).

עם toxicosis מתרחשות הפרעות בכלי הדם, אשר מובילות למיקרו נזק לכלי הכבד ולהופעת קרישי דם. המחלה מלווה תחושות כואבותבהיפוכונדריום הימני, עלייה בטמפרטורת הגוף, שינוי בצבע העור והריריות. כלומר, הסימפטומים של toxicosis והפטיטיס משולבים קלינית. סיבוך רציני יכול להיות היווצרות של המטומה מתחת לקפסולת הכבד, קרע שלה והתרחשות של דימום תוך בטני. כדי למנוע סיבוכים חמורים להתרחש, עליך לפנות לטיפול תרופתי.

עם הקאות מוגברות, צהבת מתרחשת עקב הפרעות מטבוליות בכבד, התייבשות של הגוף של האישה ורעב חלבון. צורות קדם-כבדיות של היפרבילירובינמיה נגרמות על ידי אנמיה המוליטית אצל אישה בהריון, וצורות תת-כבדיות מתפתחות כתוצאה מחסימה של דרכי המרה (לעתים נדירות על ידי גידול). אצל נשים בהריון, המרה הופכת לצמיגה, מה שמונע את הזרימה מכיס המרה ומקדם היווצרות אבנים. המצב מלווה בחום, כאבים בהיפוכונדריום הימני, הקאות תכופות ואנמיה חמורה.

אם המצב מאופיין במשברים המוליטיים חמורים, ובריאות האישה מחמירה, ניתן לרשום כריתת טחול (הסרת הטחול) במהלך ההריון. באנמיה בינונית אפשר לשמר את הטחול ולעבור הריון רגוע.

היפרבילירובינמיה שפירה מתבטאת בצהבת לסירוגין. הפרעות כבד (תפקודיות ומבניות) אינן מתגלות. סוג זה של מחלה אינו מהווה התווית נגד להריון ואינו מהווה סכנה לאם לעתיד. אין צורך בטיפול. צהבת מופיעה לאחר מאמץ גופני, מתח נפשי או זיהומים קודמים.

פרוגנוזה והשלכות של המחלה

בדם של מבוגרים, כ-1% מתאי הדם נהרסים מדי יום. הרמה הנורמלית של הבילירובין הכולל בדם היא בין 8 ל-20 מיקרומול/ליטר. האינדיקטור הגבולי, הדורש בדיקה יסודית נוספת של הגוף, נחשב לרמה שבין 20 ל-27 מיקרומול/ליטר.

התייעצות עם רופא בזמן תסייע במניעת התפתחות מחלות של הכבד ומערכת המרה. היפרבילירובינמיה היא מחלה שאינה דורשת טיפול שלב ראשוני, אבל זה יכול להתפתח במהירות בהיעדר מוחלט של אמצעים טיפוליים ומניעתיים.

הסוג התורשתי של המחלה לא יאפשר החלמה מלאה, אך סיבוכים שעלולים להיווצר כתוצאה מהגברת הבילירובין בדם עם סוג אחר של פתולוגיה עלולים לערער באופן משמעותי את בריאותו של האדם. רוב המחלות המתרחשות על רקע היפרבילירובינמיה ( כשל בכבד, cholecystitis, שחמת, cholelithiasis, הפטיטיס), דורש טיפול ארוך טווח.

קומפלקסים של סימפטומים.

תסמיני תסמינים היפרבילירובינמיה – מצבים פתולוגיים, מאופיין חוסר איזון בין היווצרות ושחרור של בילירובין, שהסימן הקליני העיקרי שלו הוא צַהֶבֶת.

אוֹדֶם הַמָרָה - אחד מפיגמנטי המרה של צבע צהוב-אדום,אשר נוצר מהמוגלובין בדם במערכת הרטיקולואנדותל (בתאים מח עצם, תאי טחול, בתאי קופפר של הכבד וכו'), וכן בהיסטוציטים רקמת חיבורכל איבר.

בילירובין המיוצר מחוץ לכבד , מועבר לפלסמה בדם בצורה הקשורה לאלבומין בסרום (בילירובין חופשי לא מצומד, עקיף).

השלב הבא של חילוף החומרים של בילירובין הוא חדירת קומפלקס הבילירובין-אלבומין דרך הממברנה הסינוסואידאלית של הפטוציטים. בתוך תאי כבד, בילירובין מתחבר עם שאריות חומצה גלוקורונית אחת או שתיים בהשתתפות האנזים גלוקורוניל טרנספראז (בילירובין מצומד, ישיר).

הקישור של בילירובין לחומצה גלוקורונית הוא תהליך טבעי שבאמצעותו הכבד מבטל רעלים ממספר חומרים. לאחר מכן חודר קומפלקס הבילירובין-גלוקורוניד לקרום המרה של ההפטוציט ומופרש כחלק ממרה דרך מערכת המרה התוך-כבדית והחוץ-כבדית.

בילירובין קשור (מצומד). לפי המערכת דרכי מרהנכנס למעי, שם, בהשפעת המיקרופלורה שלו, הוא משוחזר urobilinogen ו סטרקובילינוגן. הראשון נספג לתוך החלק העליון מעי דקועם דם וריד השערנכנס לכבד, שם הוא עובר חמצון. אם לכבד יש מחלה, הוא לא יכול לבצע את התפקוד הזה, urobiligenעובר לדם ומופרש בשתן כמו אורובילין.

סטרקובילינוגן, מופרש בעיקר בצואה, הופך לפי הטבעת ומחוצה לו לתוך סטרקובילין, מה שנותן לצואה את צבעה הרגיל. חלק קטן מהסטרקובילינוגן עובר דרך הוורידים הטחורים, עוקף את הכבד, לתוך מחזור הדם הכללי ומופרש על ידי הכליות. לכן, שתן רגיל מכיל תמיד עקבות סטרקובילינוגן, שבהשפעת האור והאוויר הופך ל סטרקובילין.

למרות ש אורובילין וסטרקובילין שונים זה מזה מבחינת מבנה כימי, ולפי תכונות פיזיקליות, קשה מאוד לקבוע אותם בנפרד בשתן. לכן, בפרקטיקה במעבדה הם אינם מופרדים ומסומנים כ אורובילינואידים. הפרעות בחלקים בודדים של חילוף החומרים של בילירובין, ועוד יותר מכך הפרעות משולבות, עלולות להוביל להופעה של היפרבילירובינמיה.

עם תוכן הולך וגדל בילירובין כולל בסרום דם מעל 34.2 מיקרומול/ליטר (נורמלי 8.5 - 20.5 מיקרומול/ליטר) מתפתחת צהבת.

היפרבילירובינמיה מתרחשת כאשר יש היווצרות מוגברת של בילירובין, וכן כאשר הובלתו לתאי כבד והפרשתו על ידי תאים אלו נפגעת, או כאשר תהליכי הקישור של בילירובין חופשי נפגעים (גלוקורונידציה, גופרה וכו').

בילירובין חופשי (לא מצומד). מעט מסיס ורעיל; הוא מנוטרל בכבד על ידי יצירת מסיס דיגלוקורוניד- תרכובת מזווגת של בילירובין עם חומצה גלוקורונית (בילירובין מצומד או ישיר).

ריכוז גבוה של בילירובין מעכב את תהליכי הזרחון החמצוני ומפחית את צריכת החמצן, מה שמוביל לנזק לרקמות. אפקט רעיל ריכוזים גבוהיםבילירובין מתבטא בפגיעה במערכת העצבים המרכזית, התרחשות של מוקדי נמק באיברים פרנכימליים, דיכוי התגובה החיסונית התאית, התפתחות אנמיה עקב המוליזה של תאי דם אדומים וכו'.

היפרבילירובינמיה עקב ייצור מוגבר של בילירובין מתרחשת עם המוליזה מוגזמת (לדוגמה, עם אנמיה המוליטיתבמהלך משבר המוליטי, שטפי דם נרחבים, התקפי לב, דלקת ריאות לוברית). צורה זו של היפרבילירובינמיה נקראת סופרהפטי.אוֹ המוליטי. אם זה גורם לצהבת, אז האחרון יש שמות דומים.

IN שלב ראשוניייתכן שלא תהיה המוליזה של היפרבילירובינמיה, שכן הכבד מסוגל לבצע חילוף חומרים ולשחרר בילירובין למרה בכמות גדולה פי 3 עד 4 מייצורו בתנאים פיזיולוגיים. היפרבילירובינמיה (המוליטית) יתר בכבד, או צהבת, מתפתחת כאשר קיבולת המילואים של הכבד מוצתה.

בְּ תואר בינוניהמוליזה, היפרבילירובינמיה נגרמת בעיקר על ידי בילירובין לא מצומד, ועם המוליזה מאסיבית - על ידי בילירובין לא מצומד ומצומד. האחרון עלול לגרום היפרבילירובינוריה.בילירובין לא מצומד אינו עובר דרך מסנן הכליות הבריאה ואינו מופיע בשתן.

צהבת כבד (הפטוצלולרי או פרנכימלי) --- זוהי היפרבילירובינמיה,הנובע כתוצאה מכך דַלַקתִי ( ) אוֹ רַעִיל (הרעלה כימית, אי סבילות לסמים וכו') נגעיםכָּבֵד.

הפטוציטים פגומים אינם מסוגלים ללכוד את הבילירובין באופן מלא מהדם, להיקשר עם חומצה גלוקורונית ולשחרר אותו לדרכי המרה.

כתוצאה מכך, התוכן של בילירובין לא מצומד (עקיף) עולה בסרום הדם. בנוסף, עם ניוון תאי כבד, נצפית דיפוזיה הפוכה של בילירובין מצומד (ישיר) מהקנאליקולי המרה אל נימי הדם. מנגנון פתולוגי זה גורם לעלייה ברמת הבילירובין המצומד (ישיר) בסרום הדם וכן להיפרבילירובינוריה ולירידה בהפרשת הסטרקובילין בצואה.

בסך הכל, כאשר תאי פרנכימה בכבד ניזוקים, תכולת הבילירובין הלא מצומדת והמצומדת בסרום הדם יכולה לעלות פי 4-10 או יותר. עם נגעים פרנכימליים של הכבד יורדת בחדות יכולתם של תאי הכבד ללכוד חומצות מרה מהדם, וכתוצאה מכך הן מצטברות בדם ומופרשות בשתן.

לימודי חובה לחולי צהבת.

• כימיה של הדם:
  בילירובין, AST, GGTP, פוספטאז אלקליין (ALP), אלבומין, המגלובין, רטיקולוציטים, זמן פרוטרומבין, HBsAg, HBeAg ואחרים בהתאם לסוג הצהבת.
• אולטרסאונד,
• צילום רנטגן חזה, לא לכלול סרטן הסימפונות וגרורות לריאות.

יַחַסמתבצע בהתאם לגורם לצהבת.

הפטוזות פיגמנטריות או

תסמונות פונקציונליות של היפרבילירובינמיה.

תסמונת גילברט.

זוהי תסמונת נדירה ביותר המופיעה רק בגברים.
זוהי פתולוגיה תורשתית המורכבת מ הפרעה מטבוליתבילירובין ברמת הצימודעקב מחסור אנזים טרנסגלוקורוניל טרנספראז.
אנזים זה קושר את הבילירובין בכבד, וממיר אותו לבילירובין מצומד. עקב חוסר באנזים, עודף של בילירובין חופשי נכנס לדם ומתחילה צהבת. תהליך זה בולט ביותר בזמן לחץ פיזי ורגשי. בשאר הזמן זה איש בריא. אפילו כל הבדיקות תקינות, רק הבילירובין מוגבר.

גילברט כינה את התסמונת הזו כולמיה משפחתית פשוטה; האנשים האלה צהבתים יותר מהחולים. למרות שמדובר בפתולוגיה תורשתית, היא מתחילה לאחר גיל 17, בגיל 20-30, ואינה מופיעה בילדים. תסמונת גילברט זו דומה מאוד לתסמונת פוסט-הפטיטיס שיורית, שאינה תורשתית. תסמונת זו מתרחשת לעתים קרובות לאחר, כאשר כל תפקודי הכבד משוחזרים, רק בילירובין אינו נקשר לחומצה גלוקורונית, נכנס לדם ומופיעה צהבת.

תסמונת דובין-ג'ונסון.

היפרבילירובינמיה פונקציונלית, אך מצומדת (מקושרת).
זה מופיע אצל גברים ונשים כאחד.
כאן הצימוד לא נשבר, אלא נשבר הובלה של בילירובין מצומד לדם,מצטבר בתאים ובזמן עומס יתר, עומס יתר, נכנס מיד לדם בכמויות גדולות וגורם לצהבת.
זה גם מחלה תורשתית. תסמונת זו היא פתולוגיה חמורה יותר מתסמונת גילברט, אך עדיין לא מתפתחת אליה

אמילואידוזיס בכבד.

עמילואידוזיס בכבד מתגלה ב-50% מהחולים עם עמילואידוזיס מערכתית.
עמילואיד מצטברלא בתאים, אלא באזור הבין-תאי, ב רקמת חיבור סביב כלי דם, אך לא בהפטוציטים. לעתים רחוקות מאוד זה הופך לשחמת, מכיוון שזה מאוד הכרחי במשך זמן רבכך שכל כך הרבה עמילואיד מצטבר.
הכבד יכול להיות מוגדל, ללא כאבים, לעומת זאת, יש עלייה משמעותית בפוספטאז אלקליין, בדיקות הכבד נמצאות בגבולות הנורמליים. הטיפול הוא סימפטומטי.

תסמונת CRIGLER-NAJAR (NAYJAR).

זוהי בילירובינמיה מולדת לא המוליטית לא מצומדת, (קרניקטרוס). אם זה מופיע לאחר 5 שנים, אז הפרוגנוזה חיובית, אם מלידה, הפרוגנוזה היא שלילית. המוח מושפע.

סימפטום רוטור.

עלייה בבילירובין קשור , אך ללא שקיעת מלנין. אין טיפול. הפרוגנוזה חיובית.

מחלת KONOVALOV-WILSON.

היא תוצאה פגם גנטי במטבוליזם של נחושת.
נחושת מצטברת בכבד ובמוח (ניוון כבד או ניוון כבד) , אשר הסיבה לא ידועה. נחושת מצטברת גם בכליות ובקרנית (טבעות קייזר-פליישר).
מאוד מחלה נדירה. הפרוגנוזה לא חיובית.

סימני אבחון:
הפרעות נוירופסיכיאטריות (ירידה באינטליגנציה, קושי בדיבור מונוטוני, רעד "מתנפנף" באצבעות הידיים המושטות, נוקשות וכו'). לרוב תסמינים אלו מתחילים בילדות, לעתים רחוקות יותר בגיל ההתבגרות. תסמינים של הפטיטיס פעיל כרוני עם צהבת או שחמת כבד עם מיימת, אי ספיקת כבד עלולה להתרחש באופן בלתי צפוי, ALT מוגבר, AST, hypergammaglobulin.
חָשׁוּב ערך אבחוניבעל פיגמנטציה חומה-ירוקה המופיעה בפריפריה של הקרנית. ניתן לזהות אותו רק בבדיקת מנורת סדק, ולפעמים הוא נעדר.
בדיקות מעבדה מגלות ירידה ברמות סרולופלסמין ונחושת בסרום, עלייה בהפרשת נחושת בשתן, והצטברות יתר של נחושת בכבד, שנקבעה בדגימות ביופסיה.

יַחַס.
דִיאֵטָה- עלייה בחלבונים בתזונה. הגבל כבש, עופות, אגוזים, שזיפים מיובשים, שוקולד, קקאו, דבש, פלפל, קטניות. BAL -אנטי מיוסיטיס בריטי IM עד 2.5 מ"ג/ק"ג 2 פעמים ביום, בין 10-20 ימים. Unithiol 20% 5-10 מ"ל IM למשך עד חודש. פניצילאמיןשנקבע לכל החיים עם מינון קבוע של התרופה מ 300 עד 600 מ"ג ליום. אתה לא צריך להפסיק פתאום את התרופה. יש לבדוק את בני המשפחה.

HEMOCHROMATOSIS (סידרופיליה אידיופטית, "סוכרת ארד", שחמת פיגמנטרית).

זוהי מחלה שנקבעה גנטית הנגרמת על ידי ספיגה מוגברת של ברזל במעי הדק.
ברזל מצטבר בכבד, בלבלב, בלב, בכל הבלוטות האנדוקריניות, בעור, בקרום הרירי.
גברים מגיל 40 עד 60 נפגעים. מצטבר מורפולוגית המוסידרין.

מרפאה/
עייפות, ירידה במשקל, סימני שחמת כבד. לעור יש גוון ברונזה או מעושן, המורגש יותר על הפנים, הידיים ושאר חלקי הגוף.הכבד מוגדל, בד"כ צפוף, פני השטח חלקים, הקצה מחודד, עשויה להופיע מיימת. צמא, רעב, פוליאוריה, גלוקוזוריה, היפרגליקמיה ותסמינים אחרים נצפים לעתים קרובות סוכרת. הפרעות אנדוקריניות - בלוטת יותרת המוח, בלוטות יותרת הכליה, היפו ותפקודי יתר בלוטת התריס, אוסטאומלציה, הפרעות נפשיות. הפרוגנוזה לא חיובית.

יַחַס.
דִיאֵטָה- אין לאכול מזונות המכילים ברזל. דספרול 10.0 טפטוף IV. בין 20-40 ימים. הַקָזַת דָם.

תסמונות שאריות של פוסט-הפטיטיס (פגם מגורים).

הפטומגליה שארית- זה כאשר החולה החלים, כל נתוני המכשיר והמעבדה תקינים, רק עלולה להיות הגדלה של הכבד והאזורים הפיברוטיים. זה קורה כאשר הפטיטיס מתרחשת עם נמק ולאחר ההתאוששות, נגעים נשארים לַיֶפֶתבאזורים נפרדים.

פוּנקצִיוֹנָלִי

היפרבילירובינמיה

הַגדָרָה

היפרבילירובינמיה שפירה (פונקציונלית) (הפטוזיס פיגמנטרית) - מחלות הקשורות הפרעות תורשתיותמטבוליזם של בילירובין (אנזימופטיות), המתבטא בצהבת כרונית או לסירוגין ללא שינויים ראשוניים מובהקים במבנה ובתפקוד הכבד וללא סימנים ברורים של המוליזה (למעט היפרבילירובינמיה ראשונית) וכולסטזיס (למעט תסמונת ביילר).

ל היפרבילירובינמיה פונקציונלית כוללת:

1) תסמונת גילברט;

2) תסמונת קריגלר-נג'אר סוגים 1 ו-2;

3) תסמונת דובין-ג'ונסון;

4) תסמונת רוטור;

5) תסמונת Meulengracht;

6) תסמונת לוסי-דריסקול;

7) תסמונת Aagenes;

8) תסמונת ביילר;

9) היפרבילירובינמיה ראשונית.

תסמונת גילברט

תסמונת גילברטהיא מחלה תורשתית ומועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. בליבה של תסמונת גילברט. יש פגם גנטי המקודד לאורידין דיפוספט גלוקורוניל טרנספראז (UDPGT). עם זאת, ירידה בסינתזת האנזים לבדה אינה מספיקה להתפתחות s-ma ו.; נוכחותם של גורמים אחרים נחוצה גם היא, למשל המוליזה סמויה והובלה לקויה של בילירובין בכבד. לכן, עם תסמונת גילברט, ישנה גם הפרעה קלה בשחרור של ברוסולפאלין וטולבוטמיד. ההנחה היא גם שתפקוד ההובלה של חלבונים המספקים בילירובין לא מצומד לרשת האנדופלסמית החלקה (מיקרוזומים) של הפטוציטים נפגעת. לפיכך, עם תסמונת גילברט חלה ירידה בספיגה מהדם ובצימוד של בילירובין והתפתחות היפרבילירובינמיה לא מצומדת והופעת צהבת.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

באוכלוסייה, השכיחות של תסמונת גילברט היא 2-5%, (1-5%), שכיחה פי 10 בגברים מאשר בנשים. זה מתגלה בדרך כלל בגיל ההתבגרות ובבגרות צעירה (בדרך כלל בגילאי 11-30) ונמשך לאורך כל החיים.

מצבם הכללי של החולים בדרך כלל משביע רצון.

תלונות עיקריות

1. צהבת חולפת: היא עלולה להחמיר לאחר זיהומים חוזרים או לאחר צום, ועלולה להתגרות מצבים מלחיצים, פעילות גופנית כבדה. עשוי להיות מלווה, במיוחד בתקופות של החמרה, בכאב קל בהיפוכונדריום הימני,

2. תסמונת דיספפטית (בחילות, מרירות בפה, אובדן תיאבון, גיהוקים, הפרעות בצואה, עצירות או שלשולים, גזים).

3. ביטויים אטנוגטטיביים (דיכאון - מצב רוח מדוכא, עייפות, חלום רע, אִי נוֹחוּתבאזור הלב, סחרחורת).

יחד עם צהבת, במקרים מסוימים, קסנתלסמה של העפעפיים, פיגמנטציה בפנים, מפוזרת נקודות כהותעל העור. הגדלת כבד נצפית ב-25% מהחולים. הכבד בולט מתחת לקשת החוף ב-1-2 (לפעמים עד 4 ס"מ), העקביות תקינה (רכה), ללא כאבים במישוש. טחול מוגדל אינו אופייני, אך הוא נצפה ב-10% מהחולים.

ב-9% מהחולים המחלה אינה סימפטומטית ומתגלה בטעות בבדיקה רפואית.

אבחון

CBC ללא פתולוגיה, עלייה ב-Hb ל-160 גרם/ליטר ו ירידה ב-ESR. רטיקולוציטוזיס קל נצפתה ב-15% מהחולים.

BAC: רמות מוגברות של בילירובין עקיף. בילירובין חופשי (לא מצומד בעקיפין) הוא בדרך כלל לא יותר מ-85-100 מיקרומול/ליטר, אפילו בתקופות של החמרה. במקרה זה, אין בילירובינריה, מספר גופי האורובילין בצואה ובשתן אינו משתנה.

במהלך החמרות תיתכן עלייה קלה באמינוטרנספראזות וירידה באלבומין. עם זאת, זה בדרך כלל עם מחלה ארוכת טווח והתפתחות של מחלה כרונית. הפטיטיס A.

בדיקות אבחון מיוחדות

1) בדיקת צום חיובית (עלייה ברמת הבילירובין בסרום במהלך צום ב-2 פעמים ביום)

2) בדיקה עם פנוברביטל (נטילת פנוברביטל גורמת לירידה ברמות הבילירובין)

3) בדיקה עם חומצה ניקוטינית (הזרקה iv חומצה ניקוטינית, המפחית את ההתנגדות האוסמוטית של כדוריות הדם האדומות וגורם לעלייה ברמות הבילירובין).

אין לבצע טיפול תרופתי. עם זאת, במקרים מסוימים משתמשים בחומרים המפחיתים את רמת הבילירובין בסרום הדם עקב השראת אנזימים המצמידים בילירובין (פנוברביטל, זיקסורין).

תסמונת דובין-ג'ונסון

זה כרוני מחלה שפירה, המתבטאת בצהבת אידיופטית לסירוגין עם פיגמנט תאי כבד לא מזוהה ו רמה מוגברתבילירובין מצומד בעיקר, המבוסס על פגם מולד של תפקוד הפרשה לקוי של הפטוציטים (צהבת הפטוצלולרית פוסט-מיקרוזומלית).

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מאוד מחלה נדירה, המופיע בעיקר אצל גברים צעירים, בחלק מהמקרים מלידה. תסמונת זו רווחת בעיקר במזרח התיכון בקרב יהודי איראן.

פתוגנזה

התסמונת מבוססת על הידרדרות בהובלה למרה של אניונים אורגניים רבים שאינם קשורים לחומצות מרה, אשר נגרמת מפגם במערכת ההובלה התלויה ב-ATP של האבוביות. עובר בירושה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. כמה מחברים מציעים אופן תורשה אוטוזומלי דומיננטי.

ראשון סימנים קלינייםמחלות מתגלות בין לידה לגיל 25. התסמין העיקרי הוא צהבת, לעתים קרובות חמורה, לעתים קרובות לסירוגין, לעתים רחוקות יותר כרונית. צהבת עלולה להיות מלווה בעייפות, בחילות, לפעמים כאבי בטן ולעיתים משבר. גירוד בעור אינו אופייני, אך לעיתים נדירות עשוי להיות קל. בבדיקה, יש בדרך כלל תת-איכות ברורה של הסקלרה. כבד וטחול מידות רגילות. לעיתים ישנה הגדלה של הכבד ב-1-2 ס"מ.

אבחון

נתוני מעבדה

IN תכולת הבילירובין בדם עלתה ל 20-50 µmol/l (לעיתים רחוקות עד 80-90 µmol/l) בשל החלק הישיר בעיקרו. כמה מחברים מציינים עלייה בפוספטאז אלקליין.

IN שתן - בילירובינריה, צבע כההשֶׁתֶן.

שיטות אבחון אחרות

בדיקת Bromsulfalein והפטוגרפיה רדיואיזוטופי חושפת הפרה חדה של תפקוד ההפרשה של הכבד. אולם לאחר ירידה ראשונית בריכוז הברוסולפאלין בסרום, מתרחשת עלייה חוזרת, כך שלאחר 120 דקות הריכוז עולה על הריכוז בדקה ה-45.

בדיקת רנטגן מאופיינת בהיעדר ניגוד או מאוחר יותר ומילוי חלש של דרכי המרה עם ניגוד (כולציסטוגרפיה אוראלית).

בסינטיגרפיה, הפרשת לידופנין מעידה על היעדר שינויים בכבד, בדרכי המרה כיס המרה.

לא מפותח. המטופלים נשארים בדרך כלל מתפקדים ובדרך כלל במצב טוב ללא טיפול.

תסמונת רוטור

זוהי צהבת משפחתית כרונית לא המוליטית עם היפרבילירובינמיה לא מצומדת והיסטולוגיה כבדית תקינה, ללא פיגמנט לא מזוהה בהפטוציטים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אפידמיולוגיה לא נחקרה עקב שכיחות נמוכה. בנים ובנות חולים באותה תדירות.

פתוגנזה

הפתוגנזה של תסמונת רוטור דומה לתסמונת דובין-ג'ונסון, אך הפגם בהפרשת הבילירובין פחות בולט. ההנחה היא אפשרות של אופן תורשה אוטוזומלי רצסיבי.

לעתים קרובות צהבת כרונית קשה. סימנים סובייקטיביים אחרים (עייפות, כאב בהיפוכונדריום הימני, אובדן תיאבון) אינם ברורים. הכבד אינו מוגדל, מדי פעם מוגדל מעט.

אבחון

נתוני מעבדה

IN תכולת הבילירובין בדם גדלה, בעיקר עקב בילירובין מצומד.

IN bilirubinuria בשתן, התכהות שתן, הפרשה מוגברת מעת לעת של urobilin.

הרמה הכוללת של קופרופורפינים בשתן מוגברת כמו בכולסטאזיס, עקב איזומר I (65% מכלל).

שיטות אבחון אחרות

לאחר עומס של bromsulfalein, נצפית שמירה מוגברת של הצבע לאחר 45 דקות, ואינה מתרחשת עלייה משנית בריכוז כמו בתסמונת דובין-ג'ונסון.

בְּ בדיקת רנטגןתוצאות נורמליות, כלומר. כיס המרה מנוגד במהלך כיס המרה דרך הפה.

כאשר לומדים לידופנין, הכבד, כיס המרה ו דרכי מרהאינם מדומים.

לא פותח טיפול. המטופלים שומרים בדרך כלל על כושר עבודה ומצב כללי משביע רצון. ישנן תצפיות כאשר היפרבילירובינמיה תורשתית שונות חושפת את תסמונת דובין-ג'ונסון אצל חלק מבני המשפחה, ותסמונת רוטור אצל אחרים, ומבחינה חילופין של היפרבילירובינמיה מצומדת ולא מצומדת באותו חולה. תצפיות כאלה מצביעות על הקונבנציונליות של תסמונות אלו ועל המורכבות של מנגנון ההורשה.

הפרוגנוזה חיובית, הקורס ארוך טווח, ללא הפרעות משמעותיות מצב כללי. מעת לעת, החמרה אפשרית בלחץ של אותם גורמים כמו תסמונת Dabin-Johnson. שתי התסמונות הללו עלולות להוביל להתפתחות של cholelithiasis.

הצהבה של הממברנות הריריות, סקלרת העיניים והעור אמורה להזהיר כל אדם. כולם יודעים שתסמינים כאלה מצביעים על הפרעות מסוימות בתפקוד של כאלה גוף חשוב, כמו הכבד. מחלות אלו חייבות להיות במעקב רופא. הוא יבצע את האבחנה הנכונה וירשום את הטיפול הדרוש. כאשר רמות הבילירובין עולות, מופיעה בדרך כלל צהבת. להיפרבילירובינמיה שפירה יש גם תסמינים דומים. במאמר זה נבחן ביתר פירוט באיזה סוג של מחלה מדובר, מה הגורמים לה ושיטות הטיפול שלה.

הגדרה של היפרבילירובינמיה שפירה

במהותו, בילירובין הוא פיגמנט מרה; יש לו צבע אדום-צהוב אופייני. חומר זה מופק מתאי דם אדומים בהמוגלובין, המתפרקים עקב שינויים לא רצוניים בתאי הכבד, הטחול, רקמות החיבור ומח העצם.

היפרבילירובינמיה שפירה היא מחלה עצמאית הכוללת כולמיה משפחתית פשוטה, צהבת נעורים לסירוגין, צהבת משפחתית לא-המוליטית, צהבת שימור חוקתית והיפרבילירובינמיה תפקודית. המחלה מתבטאת בצהבת לסירוגין או כרונית, פגיעה ברורה בתפקודי הכבד ובמבנה שלו ללא הפרות בולטות. אין תסמינים ברורים של cholestasis והמוליזה מוגברת.

היפרבילירובינמיה שפירה (קוד ICD 10: E 80 - הפרעות כלליותחילוף החומרים של בילירובין ופורפין) יש גם את הקודים הבאים E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. מקודד בהתאם: תסמונת גילברט, תסמונת קריגלר, הפרעות אחרות - תסמונת דובין-ג'ונסון ותסמונת רוטור, הפרעה לא מוגדרת בחילוף החומרים של בילירובין.

גורם ל

היפרבילירובינמיה שפירה במבוגרים ברוב המקרים היא מחלה משפחתית במהותה ומועברת באופן דומיננטי. זה מאושר על ידי הפרקטיקה הרפואית.

יש היפרבילירובינמיה שלאחר הפטיטיס - היא מתרחשת כתוצאה מדלקת כבד חריפה ויראלית. המחלה יכולה להיגרם גם על ידי מחלה קודמת מחלת הנשיקה מדבקתלאחר ההחלמה, חולים עלולים לחוות תסמינים של היפרבילירובינמיה.

הגורם למחלה הוא כשל במטבוליזם של בילירובין. חומר זה עולה בסרום, או שיש הפרה של קליטתו או העברה לתאי כבד מהפלזמה.

מצב דומה אפשרי גם במקרים בהם ישנה הפרעה בתהליכי הקישור של בילירובין וחומצה גלוקורופית, אשר ניתן להסביר על ידי מחסור קבוע או זמני של אנזים כגון גלוקורוניל טרפספראז.
המנגנונים המפורטים של היפרבילירובינמיה מאפיינים את תסמונות גילברט, קריגלר-נג'אר ופוסט-הפטיטיס היפרבילירובינמיה. בתסמונות רוטור ודבין-ג'ונסון, הבילירובין בסרום עולה עקב הפרשה של פיגמנט לתוך קנאליקולי המרה דרך ממברנות הפטוציטים.

גורמים מעוררים

היפרבילירובינמיה שפירה, שאבחנתה מאושרת על ידי העובדה שהיא מתגלה לרוב בגיל ההתבגרות, יכולה להתבטא בתסמיניה במשך שנים רבות ואף לאורך כל החיים. אצל גברים המחלה הזוזוהה לעתים קרובות יותר מאשר אצל נשים.

הביטוי הקלאסי של המחלה הוא הצהבה של הסקלרה; צבע עכשווי של העור עשוי להופיע במקרים מסוימים, אך לא תמיד. ביטויים של hyperbilirubinemia הם לעתים קרובות לסירוגין בטבע, במקרים נדירים הם קבועים ואינם נעלמים.

צהבת מוגברת יכולה להיגרם על ידי הגורמים הבאים:

• עייפות פיזית או עצבנית חמורה;
• החמרה של זיהומים, נזק לדרכי המרה;
• עמידות לתרופות;
• הצטננות;
• התערבויות כירורגיות שונות;
• לשתות אלכוהול.

תסמינים של המחלה

בנוסף לעובדה שהסקלרה והעור מוכתמים צבע צהבהב, חולים חשים כבדות בהיפוכונדריום הימני. ישנם מקרים בהם תסמינים דיספפטיים מעוררים דאגה - בחילות, הקאות, הפרעות בצואה, חוסר תיאבון, היווצרות גזים מוגברת במעיים.

ביטויים של היפרבילירובינמיה עלולים להוביל להופעת הפרעות אסטנווגטטיביות, המתבטאות בדיכאון, חולשה ועייפות מהירה.
במהלך הבדיקה, הרופא קודם כל שם לב לסקלרה המצהיבה ולגוון הצהוב העמום של עור המטופל. במקרים מסוימים, העור אינו מצהיב. הכבד מומש לאורך קצוות קשת החוף, או שלא ניתן לחוש אותו. חלה עלייה קלה בגודל האיבר, הכבד הופך רך, והמטופל חווה כאב במהלך המישוש. הטחול אינו גדל בגודלו. חריגים הם מקרים שבהם היפרבילירובינמיה שפירה מתרחשת כתוצאה מדלקת כבד. Posthepatitis hyperbilirubinemia יכול להתרחש גם לאחר היסטוריה של מחלה מדבקת- מונונוקלאוזיס.

תסמונת היפרבילירובינמיה שפירה

היפרבילירובינמיה שפירה בפרקטיקה הרפואית כוללת שבע תסמונות מולדות:

• תסמונות קריגלר-נג'אר סוגים 1 ו-2;
• תסמונות דובין-ג'ונסון;
• תסמונות גילברט;
• תסמונות רוטור;
• מחלת ביילר (נדיר);
• תסמונת לוסי-דריסקול (נדיר);
• כולסטזיס משפחתי שפיר הקשור לגיל - היפרבילירובינמיה שפירה (נדיר).

כל התסמונות הללו מתרחשות עקב הפרה של חילוף החומרים של בילירובין אם רמת הבילירובין הלא מצומד בדם מוגברת, המצטבר ברקמות. ממלא תפקיד עצום בגוף, בילירובין רעיל מאוד מעובד לבילירובין רעיל נמוך, לדגלוקרוניד - תרכובת מסיס (בילירובין מצומד). הצורה החופשית של בילירובין חודרת בקלות לרקמות אלסטיות, משתהה בריריות, בעור ועל דפנות כלי הדם, וגורמת לצהבת.

תסמונת קריגלר-נג'אר

רופאי הילדים האמריקאים V. Nayyar ו-J. Krigler זיהו תסמונת חדשה עוד בשנת 1952 ותיארו אותה בפירוט. זה נקרא תסמונת קריגלר-נג'אר סוג 1. לפתולוגיה מולדת זו יש סוג של תורשה אוטוזומלית רצסיבית. התפתחות התסמונת מתרחשת מיד בשעות הראשונות לאחר לידת הילד. תסמינים דומים מתרחשים בתדירות שווה גם אצל בנות וגם אצל בנים.

הפתוגנזה של המחלה נובעת מהיעדר מוחלט של אנזים כגון UDPGT (אנזים urndin-5-diphosphate glucuronyltransferase). בסוג 1 של תסמונת זו, UDFGT נעדר לחלוטין, בילירובין חופשי עולה בחדות, ומגיע ל-200 מיקרומול/ליטר או אפילו יותר. לאחר הלידה, ביום הראשון, החדירות של מחסום הדם-מוח גבוהה. במוח ( חומר אפור) יש הצטברות מהירה של פיגמנט, מתפתח צהוב הבדיקה עם קורדיאמין באבחון היפרבילירובינמיה שפירה, עם פנוברביטל שלילית.

מוביל להתפתחות ניסטגמוס, יתר לחץ דם בשרירים, אתטוזה, אופיסטוטונוס, עוויתות קלוניות וטוניות. הפרוגנוזה של המחלה היא שלילית ביותר. עם היעדרות טיפול אינטנסיביאפשרי כבר ביום הראשון מוות. הכבד אינו משתנה בנתיחה.

תסמונת דובין-ג'ונסון

תסמונת היפרבילירובינמיה שפירה של דובין-ג'ונסון תוארה לראשונה בשנת 1954. מחלה זו שכיחה בעיקר בקרב תושבי המזרח התיכון. אצל גברים מתחת לגיל 25 זה מופיע ב-0.2-1% מהמקרים. תורשה מתרחשת על פי דפוס אוטוזומלי דומיננטי. לתסמונת זו יש פתוגנזה הקשורה להפרעות בתפקודי ההובלה של בילירובין אל תוך ההפטוציט ומחוצה לו עקב כשל של מערכת ההובלה של קרום התא התלויה ב-ATP. כתוצאה מכך, זרימת הבילירובין למרה מופרעת, ומתרחש ריפלוקס של בילירובין לדם מהפטוציט. זה מאושר על ידי ריכוז השיא בדם של הצבע לאחר שעתיים בעת ביצוע בדיקות באמצעות bromsulfalein.

מורפולוגי תכונה אופיינית- כבד בצבע שוקולד, שבו יש הצטברות גבוהה של פיגמנט גרגירי גס. ביטויים של התסמונת: צהבת מתמדת, מתרחשת מעת לעת עור מגרדכאב בצד ימין בהיפוכונדריום, תסמינים אסתניים, דיספפסיה, טחול וכבד מוגדלים. המחלה יכולה להתחיל בכל גיל. קיים סיכון להתרחשות לאחר שימוש ארוך טווח באמצעי מניעה הורמונליים, כמו גם במהלך ההריון.

המחלה מאובחנת על בסיס בדיקת ברוסולפאלאין, כולציסטוגרפיה עם הפרשה מאוחרת של חומר ניגוד למרה, בהיעדר ניגוד בכיס המרה. Cordiamin אינו משמש לאבחון של hyperbilirubinemia שפירה במקרה זה.

סך הבילירובין אינו עולה על 100 מיקרומול/ליטר, לבילירובין חופשי וקשור יש יחס של 50/50.

טיפול לתסמונת זו לא פותח. התסמונת אינה משפיעה על תוחלת החיים, אך איכות החיים בפתולוגיה זו מחמירה.

היפרבילירובינמיה שפירה - תסמונת גילברט

מחלה תורשתית זו היא הנפוצה ביותר, נספר לכם עליה יותר. המחלה מועברת מהורים לילדים וקשורה לפגם בגן המעורב במטבוליזם של בילירובין. היפרבילירובינמיה שפירה (ICD - 10 - E80.4) היא לא יותר מתסמונת גילברט.

בילירובין הוא אחד מפיגמנטי המרה החשובים, תוצר ביניים של פירוק המוגלובין, המעורב בהובלת חמצן.

עלייה ברמת הבילירובין (ב-80-100 מיקרומול/ליטר), דומיננטיות משמעותית של בילירובין שלא קשורה לחלבוני דם (עקיפים) מובילה לביטויים תקופתיים של צהבת (ריריות, סקלרה, עור). יחד עם זאת, בדיקות כבד ואינדיקטורים אחרים נשארים תקינים. אצל גברים, תסמונת גילברט שכיחה פי 2-3 מאשר בנשים. זה עשוי להופיע לראשונה בין הגילאים שלוש עד שלוש עשרה שנים. לעתים קרובות המחלה מלווה אדם לאורך חייו.
תסמונת גילברט כוללת היפרבילירובינמיה שפירה אנזימופתית (הפטוזיס פיגמנטרית). הם מתעוררים, ככלל, בשל חלקיק של פיגמנטים מרה. זה נובע מפגמים גנטיים בכבד. הקורס שפיר - שינויים גסים בכבד, לא מתרחשת המוליזה בולטת.

תסמינים של תסמונת גילברט

לתסמונת גילברט אין הבדל תסמינים חמורים, ממשיך עם ביטויים מינימליים. יש רופאים שלא רואים בתסמונת מחלה, אלא מייחסים אותה אליה מאפיינים פיזיולוגייםגוּף.

הביטוי היחיד ברוב המקרים הוא צהבת בינונית עם צביעה של הריריות, העור והעיניים. תסמינים אחרים הם קלים או אינם קיימים כלל.
סימפטומים נוירולוגיים מינימליים אפשריים:

• חוּלשָׁה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• עייפות מוגברת;
• הפרעות שינה;
• נדודי שינה.

תסמינים נדירים עוד יותר של תסמונת גילברט הם הפרעות עיכול (דיספפסיה):

• חוסר או ירידה בתיאבון;
• גיהוק מר לאחר האכילה;
• צַרֶבֶת;
• טעם מר בפה; לעיתים רחוקות הקאות, בחילה;
• תחושת כובד, מלאות בבטן;
• בעיות מעיים (עצירות או שלשולים);
• כאב עמום כואב בהיפוכונדריום הימני. הם יכולים להתרחש עקב טעויות בתזונה, לאחר שימוש לרעה במזון חריף ושומני;
• עלולה להתרחש הגדלת כבד.

היפרבילירובינמיה שפירה: טיפול

אם חסר מחלות נלוותמערכת העיכול, במהלך תקופת ההפוגה הרופא רושם דיאטה מס' 15. בתקופות חריפות, אם יש מחלות נלוות של כיס המרה, דיאטה מס' 5 נקבעת. אין צורך בטיפול מיוחד בכבד לחולים.

טיפול ויטמין ושימוש בחומרים כולרטיים שימושיים במקרים אלה. המטופלים אינם זקוקים לטיפולי ספא מיוחדים.
חשמל או הליכים תרמייםבאזור הכבד לא רק שלא יביא שום תועלת, אלא גם יהיה השפעות מזיקות. הפרוגנוזה של המחלה חיובית למדי. המטופלים נשארים מסוגלים לעבוד, אך יש צורך להפחית מתח עצבי ופיזי.

היפרבילירובינמיה שפירה של גילברט גם אינה מצריכה טיפול מיוחד. חולים צריכים לעקוב אחר כמה המלצות כדי למנוע החמרה של המחלה.

• מותר לצריכה: תה חלש, קומפוט, גבינת קוטג' דלת שומן, לחם חיטה, מרק מרק ירקות, בשר בקר רזה, דייסה פירורית, עוף, פירות לא חומציים.
• צריכה אסורה: שומן חזיר, מאפים טריים, תרד, חומצה, בשר שומני, חרדל, דגים שומניים, גלידה, פלפל, אלכוהול, קפה שחור.
• ציות למשטר - פעילות גופנית כבדה אינה נכללת לחלוטין. יישום של שנקבע ציוד רפואי: נוגדי פרכוסים, אנטיביוטיקה, סטרואידים אנבוליים, במידת הצורך - אנלוגים של הורמוני מין, המשמשים לטיפול בחוסר איזון הורמונלי, וכן על ידי ספורטאים - לשיפור הביצועים הספורטיביים.
• להפסיק לחלוטין לעשן ולשתות אלכוהול.

אם מופיעים תסמינים של צהבת, הרופא שלך עשוי לרשום מספר תרופות.

• קבוצת הברביטורטים - תרופות אנטי אפילפטיות מפחיתות ביעילות את רמות הבילירובין.
• סוכנים כולרטיים.
• תרופות המשפיעות על תפקודי כיס המרה וצינורותיו. מונע התפתחות של דלקת כיס המרה.
• מגיני כבד (חומרי הגנה המגנים על תאי כבד מנזק).
• Enterosorbents. תרופות המגבירות את הפרשת הבילירובין מהמעיים.
• אנזימי עיכול נרשמים להפרעות דיספפטיות (הקאות, בחילות, היווצרות גזים) כדי לסייע בעיכול.
• פוטותרפיה - חשיפה לאור מנורות כחולות מביאה להרס של בילירובין קבוע ברקמות. כדי למנוע כוויות בעיניים, יש צורך בהגנה על העיניים.