التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب عند عمر 29 سنة. أعراض وعلاج التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب

التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب (متلازمة هامان ريتش، التليف الخلالي المنتشر في الرئتين) الحالة المرضيةليس تماما سبب ثابت، حيث يتقدم التليف في أنسجة النسيج الخلالي الرئوي، والذي يصاحبه زيادة مطردة توقف التنفس.

الأشخاص في أي عمر معرضون للإصابة بهذا المرض، ومع ذلك، يتم تشخيصه في كثير من الأحيان لدى الأشخاص سن النضج. تمرض النساء مرتين أكثر. كان هناك ميل نحو الهيمنة في الصورة السريريةوللمرض أشكال متكررة ومزمنة، في حين أصبحت أشكاله الحادة أكثر ندرة. ومن الحقائق الثابتة أن المرضى يعيشون في المتوسط ​​خمس سنوات من تاريخ التشخيص. وقد لوحظ ذلك السنوات الاخيرةلقد زاد عدد المرضى الذين يعانون من هذا المرض، لكن الخبراء يميلون إلى تفسير ذلك بالزيادة الكبيرة مؤخراالقدرات التشخيصية للطب.

هذا المرض هو نتيجة للعدوان المناعي ضد الخلايا الموجودة في النسيج الضام للرئتين. يتم تحفيز بدء العدوان الذاتي عن طريق التأثير السام لمسببات الأمراض من النباتات البكتيرية والفيروسية والمكونات بيئة. يساهم تفاعل هذه المكونات في تطور التهاب الأسناخ، وبالتالي كتلة الشعيرات الدموية السنخية، مما يمنع تبادل الغازات الطبيعي في الرئتين. ولهذا السبب، فإن الدم مشبع بالأكسجين إلى الحد الأدنى، وبالتالي تزداد درجة المظاهر السريرية لفشل الجهاز التنفسي.

أعراض التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب

• ضيق التنفس، وهو تقدمي بطبيعته، هو الأكثر علامة مبكرةالأمراض.
• السعال جاف أو مع بلغم مخاطي.
• الشعور بعدم القدرة على أخذ نفس عميق.
• ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية.
• نفث الدم الدوري.
• ألم تحت زوايا لوحي الكتف عند التنفس.
• تقليل وزن الجسم.
• الم المفاصل.
• ألم عضلي.
• الضعف العام، والتعب.
• زرقة جلد.
• سماكة الكتائب الطرفية للأصابع.
• راحة القلب.

تشخيص التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب

• الأشعة السينية للرئتين: زيادة النمط الرئوي بسبب المكون الخلالي - في المراحل الأولى من المرض. يتم تحديد التغييرات على طول محيط الأجزاء القاعدية من الرئتين. تكوين الرئة "الخلوية" في المرحلة الأخيرة من المرض. هناك مكانة عالية لقباب الحجاب الحاجز وتقييد كبير في حركتها - ويعتبر هذا علامة إشعاعية لا شك فيها لهذه الحالة المرضية.
• دراسة وظيفة التنفس الخارجي: انخفاض القدرة الحيوية والقدرة الحجمية؛ TLC عادي أو مخفض. لا تضعف سالكية الشعب الهوائية. هذه الدراسة ضرورية في المقام الأول لمراقبة نتائج العلاج.
• خزعة الرئة عبر القصبة الهوائية: يتم إجراؤها لجمع المواد للفحص الخلوي والنسيجي.
• خزعة الرئة المفتوحة. إنها الأكثر إفادة لأنها تسمح للجراح باختيار مواقع الخزعة التي تعاني من أكبر شدة للتغيرات المرضية، يليها فحص الخزعة في المختبر.

علاج التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب

يفترض فقط العلاج المحافظ. في المراحل المبكرة، يكون المرض إمراضيًا ويتطلب استخدام الكورتيكوستيرويدات، وهي الأكثر فعالية في هذه اللحظة. يتم وصفها بجرعات قصوى يتبعها تخفيض لجرعة الصيانة. إن استخدام العلاج الهرموني في مراحل لاحقة ليس له ما يبرره بسبب انخفاض فعاليته.

إذا كان هناك ميل لتقدم التليف، فإن استخدام مثبطات المناعة له ما يبرره تمامًا. عادة ما يسمح لك استخدامها بتقليل جرعة الدعم الهرموني قليلاً. يجد Cuprenil (D-penicillamine) أيضًا مكانه في علاج هؤلاء المرضى. تتراوح جرعة الصيانة من 150 إلى 300 ملغ يوميًا.

جداً تأثير جيدإعطاء استنشاق الأكسجين، والأكسجين عالي الضغط. إذا كانت هناك علامات اللا تعويضية القلب الرئويالبدء في استخدام مدرات البول والأيضات.

الأدوية الأساسية

هناك موانع. مطلوب استشارة متخصصة.

• (GCS للاستخدام المنهجي). نظام الجرعات: 1 ملغ بريدنيزولون عن طريق الفم لكل 1 كجم من وزن الجسم (40-100 ملغ بريدنيزولون يوميًا). توصف هذه الجرعة لمدة 2-4 أشهر. يليه انخفاض في الصيانة - 15-20 ملغ / يوم.
• (دواء مثبط للمناعة). نظام الجرعات: يوصف عن طريق الفم بجرعة 2-3 ملغم/كغم من وزن الجسم يومياً (الجرعة القصوى 150 ملغم/يوم)، الجرعة الأولية هي 25-50 ملغم/يوم، وتزداد الجرعة بمقدار 25 ملغم كل 1-2 مرات. أسابيع. حتى الوصول الجرعة القصوى. يوصف لمدة لا تقل عن 6 أشهر.
• سيكلوفوسفاميد (دواء مثبط للمناعة). نظام الجرعة: يوصف عن طريق الفم بجرعة 2 ملغم/كغم من وزن الجسم يومياً (الجرعة القصوى 150 ملغم/يوم)، الجرعة الأولية هي 25-50 ملغم/يوم، وتزداد الجرعة بمقدار 25 ملغم كل 1-2 أسابيع. حتى الوصول إلى الجرعة القصوى. يوصف لمدة لا تقل عن 6 أشهر.
• الكولشيسين (مثبط لهجرة الخلايا الليفية وانتشارها). نظام الجرعة: عندما يؤخذ عن طريق الفم جرعة واحدةهو 0.5-1.5 ملغ، ويعتمد تكرار الإعطاء ومدة الدورة على المؤشرات ونظام العلاج المستخدم. أقصى جرعة يوميةهو 8 ملغ. يوصف الدواء بالاشتراك مع جرعات منخفضة من بريدنيزولون (10 ملغ / يوم).
• البنسيلامين () هو مثبط للمناعة. نظام الجرعات: يجب تناول الدواء عن طريق الفم قبل 30 دقيقة على الأقل. قبل الوجبات، وغسلها بالماء، أو بعد ساعتين من الوجبات أو غيرها الأدوية. 250 ملغ يوميا خلال الشهر الأول من استخدام الدواء. ثم يتم زيادة الجرعة كل 4-12 أسبوع بمقدار 250 مجم إلى 1 جم يوميًا، يليها انخفاض إلى 250-500 مجم يوميًا. يتم تقييم التأثير بعد 6-12 شهرًا من استخدام الدواء.

• التشاور مع طبيب الرئة.
• الأشعة السينية للرئتين.
• التشاور مع جراح الصدر لاتخاذ قرار بشأن خزعة الرئة المفتوحة.

التهاب الأسناخ الليفي- عدد من أمراض الرئة التقدمية التي تتميز بتصلب الحاجز بين الأسناخ والتسلل الالتهابي. حيث يتشكل التليف الرئوي المنتشر وتحدث إعادة هيكلة ليفية لهياكل الرئة.

وتسمى أيضًا معظم الأمراض المندمجة تحت هذا المصطلح بالالتهاب الرئوي الخلالي. ويسمى الالتهاب الرئوي الخلالي العادي بالتليف الرئوي مجهول السبب.

علم الأوبئة

البيانات الموجودة حول انتشار هذه الأمراض متناقضة. ولكن في معظم البلدان هناك زيادة مستمرة في حالات التهاب الأسناخ الليفي. تم تحديد الأنماط الوبائية بوضوح لالتهاب الحويصلات الهوائية التحسسي. يعتمد انتشارها على عدد من العوامل:

• بيئية
• جغرافية
• أُسرَة
• احترافي

تم الإبلاغ عن أكبر عدد من الحالات بين مزارعي الدواجن، والعمال الذين يتعاملون مع أنواع معينة من الأخشاب، وأولئك الذين يشمل عملهم إنتاج الدقيق. يرتبط التهاب الأسناخ الليفي السام باستخدام بعض الأدوية.

أنواع التهاب الأسناخ الليفي

يشمل مصطلح "مرض الرئة الخلالي" أيضًا التهاب الأسناخ الليفي. قد يكون للمرض مسببات غير معروفة أو ثابتة. الأخير يشمل:

• تلف الرئة الناجم عن المخدرات
• التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي خارجي المنشأ

ينقسم التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب إلى الأشكال التالية:

• التهاب القصيبات المسد مع الالتهاب الرئوي المنظم
• الالتهاب الرئوي الخلالي غير المحدد
• الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري
• الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد

التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب

هذا المرض الرئويمجهولة السبب، حيث تتأثر الحويصلات الهوائية والنسيج الخلالي الرئوي بشكل رئيسي، ويحدث فشل تنفسي تدريجي، يفسره تطور التليف الرئوي. البديل المورفولوجي من هذا المرضيؤثر على شدة الأعراض وطبيعة الدورة.

نظرًا لحقيقة أنه لا يمكن اكتشاف السبب ومسببات الأمراض، فإن العلاج الموجه للسبب أمر مستحيل. ويعتقد أن تفاعلات المناعة الذاتية يمكن أن تحدث عن طريق محفزات مختلفة.

التغيرات الرئيسية في التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب تتطور في منطقة الحاجز الهوائي الدموي. هذه عبارة عن مجموعات من التفاعلات الالتهابية المناعية التكاثرية والخلوية المختلفة. تتراكم الخلايا ذات الكفاءة المناعية في منطقة النسيج الخلالي للرئتين، وكذلك تلك التي تفرز عند بداية المرض وسطاء الضرر:

• كيموكينات
• انترلوكين
• المؤكسدات

بسبب خصوصيات التسبب في التليف الرئوي الحاد، قد يتطور سرطان الرئة في بعض الحالات.

الأعراض في الغالب غير محددة:

ضيق شديد في التنفس حتى أثناء الراحة في المراحل المتأخرة من المرض

ألم في صدر

سعال جاف

نفث الدم (ليس في جميع الحالات)

الشكاوى الشائعة:

• فقدان الوزن
• مشاكل النوم
• التعب الشديد

العلامات عند الفحص والتسمع:

• زرقة الجلد (في مرحلة متأخرة من المرض)
• كتائب الأصابع على شكل "أعواد الطبل" و"نظارة الساعة"
• فرقعة في المناطق القاعدية للرئتين على كلا الجانبين

تتم الإشارة إلى تشخيص التهاب الحويصلات الهوائية الليفية مجهول السبب من خلال التطور السريع للمرض، والتطور السريع لفشل الجهاز التنفسي، وتطور قصور القلب في البطين الأيمن و ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

دراسات مفيدة

الأشعة السينية للصدر تكشف عن بؤرة صغيرة و تغييرات منتشرةفي الرئتين اليسرى واليمنى، يتم تحديدها بشكل رئيسي في الأقسام القاعدية. ولكن قد لا تكون هناك تغييرات على الأشعة السينية. مع تقدم المرض، يمكن تحديد "الرئة العسلية".

تعتبر أبحاث FVD مفيدة أيضًا. في بداية المرض، تم اكتشاف أن نقص الأكسجة وضعف قدرة الرئتين على الانتشار يحدث فقط أثناء التمرين. ولكن مع تقدم المرض، يتم ملاحظتهم أيضًا في حالة راحة. تتناقص قدرة الانتشار للرئتين تدريجياً.

الاشعة المقطعيةمع التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب، فإنه يكشف عن أعراض "الزجاج المطحون" والتليف الرئوي مع تشوه كيسي للنمط الرئوي. تقوم هذه الطريقة أيضًا بتقييم العلاج الذي يتم تنفيذه. إذا اختفت مساحة "الزجاج المطحون" ولم تكن هناك زيادة في البنى الكيسية مقارنة ببيانات تخطيط القلب الأخير، فهذا يدل على فعالية العلاج الموصوف من قبل الطبيب.

خزعة الرئة هي طريقة إلزامية لتشخيص التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. تتمتع هذه الطريقة بموثوقية عالية جدًا، مما يجعل من السهل اختيار أساليب العلاج. اليوم، أصبحت خزعة الصدر باستخدام التحكم بالفيديو ذات صلة. في بعض الحالات، يجب استخدام خزعة الرئة.

علاج

العلاج المثبط للمناعة هو أساس علاج المرض المعني. في البداية، يتم استخدام الجلايكورتيكويدات: بريدنيزولون 1 ملغم/(كجم/يوم)، والعلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون. فعال مثبطات المناعة:

• الآزوثيوبرين
• سيكلوفوسفاميد

في بعض الحالات، يوصف الكولشيسين، وهو بديل لتثبيط الخلايا وجرعات كبيرة من GC. لإبطاء تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي، تعتبر نظائر البروستاسيكلين، ومضادات الإندوثيلين -1، ومثبطات إنزيم 5 فوسفودايستراز ذات صلة.

تنبؤ بالمناخ

متوسط ​​العمر المتوقع منذ بداية المرض مع التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب يبلغ في المتوسط ​​5-6 سنوات. يحدث المسار الأكثر ملاءمة مع التليف الرئوي مجهول السبب مع الصورة المورفولوجية للالتهاب الرئوي الخلالي العادي.

التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي

هذه مجموعة من الأمراض التي تنشأ نتيجة الاستنشاق المكثف والمطول للغبار الذي يحتوي على بروتينات حيوانية و أصل نباتيأو مركبات غير عضوية. تتميز الأمراض بأضرار حساسية منتشرة في الهياكل السنخية والخلالية للرئتين.

العامل المسبب للمرض هو في أغلب الأحيان بعض الكائنات الحية الدقيقة أو البروتينات الأجنبية, كميات كبيرةأبسط المواد الكيميائية. العامل المسبب لـ "رئة المزارع" هو جراثيم الفطريات الشعوية المحبة للحرارة والتي توجد في القش المتعفن. يحدث "رئة مزارع الدواجن" بسبب مستضدات الريش والبروتينات الموجودة في فضلات الببغاوات والحمام والدجاج. مصدر العامل الممرض لـ "رئة عامل الشعير" هو الشعير والشعير المتعفن.

كما تتميز هذه المجموعة أيضًا بأشكال من المرض مثل "رئة صانع الجبن" و"مرض عامل الحبوب" والتهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي. ويلاحظ هذا الأخير بين العاملين في الصناعات التالية:

• النجارة
• الغزل والنسيج
• الأدوية
• المواد الكيميائية

هناك ثلاث عمليات مهمة في التسبب في التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي:

• التليف الخلالي
• التهاب خلالي
• الوذمة الخلالية

تنقسم مراحل المرض إلى حادة ومزمنة. في الحالات الحادة، تتأثر الشعيرات الدموية والخلايا الظهارية السنخية، وتزداد الوذمة داخل السنخية والخلالية، ثم تتشكل الأغشية الزجاجية. قد يتلاشى المرض أو يتقدم. في المرحلة المزمنةتتقدم العملية إلى نطاق واسع تلف الرئةورواسب الكولاجين. تتمزق المساحات السنخية المبطنة بخلايا غير نمطية.

الأعراض والتشخيص

يؤدي دخول مسببات الحساسية إلى جسم ضعيف إلى تطور التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي بعد 4-8 ساعات. ولكن قد يمر وقت أطول بكثير من لحظة الاتصال (في حالات نادرة). الأعراض التالية نموذجية:

• زيادة في درجة حرارة الجسم
• قشعريرة
• سعال جاف
• ضيق التنفس
• الم المفاصل
• ألم صدر
• صداع
• التهاب الأنف الحركي الوعائي (ليس دائمًا)

في الأشكال المزمنة، يتفاقم ضيق التنفس ببطء، ويزداد التعب والحمى المنخفضة الدرجة. تشبه الأعراض الأولى لالتهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي أحيانًا التفاقم التهاب الشعب الهوائية المزمنأو الالتهاب الرئوي الثنائي. في مرحلة حادةعند السعال يصعب فصل البلغم. يستمع الطبيب إلى صفير فقاعي صغير ومتوسط، ومع تطور متلازمة الانسداد القصبي، صفير جاف. في نصف الحالات قد يكون هناك فرقعة. ومع تقدم المرض، كما هو الحال مع التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب، يتطور فشل الجهاز التنفسي مع ظهور علامات "القلب الرئوي".

دراسات مفيدة

تعد الأشعة السينية للصدر وسيلة إلزامية لفحص الأمراض قيد النظر. في معظم الحالات، يوجد التظليل غير المتجانس بشكل رئيسي في الفصوص السفلية للرئتين. مع تورم الحاجز بين الأسناخ، يصبح التظليل متجانسا. يكشف التصوير المقطعي المحوسب عن توحيد المساحات الهوائية والتغيرات الخلالية وعلامة زجاجية أرضية. تحدد هذه الطريقة أيضًا المنطقة المصابة التي يتم أخذ الخزعة منها.

تكشف دراسة وظيفة الجهاز التنفسي عن علامات انسداد الشعب الهوائية في المرحلة الحادة وزيادة في التقييد في المراحل اللاحقة. وتستخدم الطرق التالية أيضا:

• تخطيط صدى القلب
• تخطيط كهربية القلب
• خزعة الرئة المفتوحة
• تنظير القصبات

البحوث المختبرية

في المرحلة الحادة من المرض، تم الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء الواضحة (تصل إلى 20 × 10 9 / لتر)، وزيادة في ESR إلى 50 مم / ساعة، وزيادة في محتوى الحمضات في الدم المحيطي.

تشخيص متباين

يتم تمييز التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي عن:

• يتسلل اليوزيني
• التهاب رئوي
• أمراض النسيج الضام الجهازية
• السل المنتشر
• الساركويد
• سرطان دخني
• داء هيموسيديريا مجهول السبب
• البروتين السنخي
• ورم عضلي لمفي
• الداء النشواني الأولي
• متلازمة جودباستشر

علاج

أحد العناصر الإلزامية للعلاج هو القضاء التام على الاتصال بالعامل المثير. في بعض الحالات، يصف الطبيب الجلايكورتيكويدات. في الغالبية العظمى من الحالات، لا يتم استخدام تثبيط الخلايا.

التهاب الأسناخ الليفي السام

هذه عملية مرضية في الرئتين، تحدث نتيجة تأثير المواد السامة على الحمة، بما في ذلك بعض الأدوية ومستقلباتها.

قد تكون الأسباب عوامل الإنتاج:

• معادن على شكل أبخرة وأبخرة وأكاسيد وأملاح
• الغازات المهيجة (الأمونيا وغيرها)
• البلاستيك
• مبيدات الأعشاب

الأدوية التي تسبب في أغلب الأحيان التهاب الأسناخ الليفي:

• نيتروفوران
• معظم تثبيط الخلايا
• البنسيلامين
• السلفوناميدات
• هيكساميثونيوم بنزوسلفونات
• أميودارون
• كلوربروباميد
• كاربامازيبين
• هيدرالازين

طريقة تطور المرض

التسبب في هذا المرض ينطوي على تلف في السرير الشعري للرئتين، وضعف انتشار الغازات من خلال الغشاء السنخي الشعري، وتعطيل الحاجز المحمول جوا بسبب النخر الهائل للخلايا السنخية من النوع 1، وانهيار الحويصلات الهوائية بسبب حؤول الخلايا السنخية من النوع 2 وفقدان قدرتها على إنتاج الفاعل بالسطح. الخلايا السنخية سامة لكل من الأدوية ومستقلباتها النشطة.

الأعراض والتشخيص

مع التهاب الأسناخ الليفي السام، يعاني الشخص من ضيق في التنفس. متى العامل المسببيؤثر على الجسم، فيصبح ضيق التنفس أقوى. من المحتمل أن يكون التعافي فقط عندما يتوقف العامل المدمر. ولكن حتى في ظل هذا الشرط التغيرات المرضيةويمكن أن تبقى وتتطور في الرئتين، وفي بعض الحالات يتطور تليف شديد.

من أجل التشخيص، من المهم جمع التاريخ المنزلي والمهني والحساسي. في كثير من الأحيان تم العثور عليه في الأشخاص الذين يعانون من المرض المعني يسعلالناجمة عن تهيج العوامل السامة في الجزء العلوي الجهاز التنفسي. ربما وذمة رئوية. تكتشف طرق الإيقاع صوت الإيقاع، ويمكن سماع فرقعة عند التسمع. في مرحلة التليف، تكون التغيرات في الرئتين هي نفسها تقريبًا بالنسبة لجميع أنواع تلف الرئة السام.

علاج

من المهم اكتشاف السبب والعامل المدمر والقضاء عليه. عندما تظهر علامات تلف الرئة الحاد، تكون العلاجات التالية فعالة:

• موسعات الشعب الهوائية
• الجلايكورتيكويدات
• أدوية أعراض القلب
• حال للبلغم ومضادات الأكسدة

لا يتم استخدام العلاج بالأكسجين دائمًا وفقط عندما يكون هناك خطر الإصابة بالوذمة الرئوية. الوقاية من الجزر المعدي المريئي إلزامية. بعد القضاء على المظاهر الرئيسية لتلف الرئة السام، من المهم مراقبة حالة الاختبارات الرئوية الوظيفية. إذا استمر الخلل في الجهاز التنفسي، ينبغي وصف القصبات الهوائية والبلغم.

في جميع الحالات، يتم تنفيذ الوقاية الثانوية من العدوى القصبية الرئوية. إجراءات العلاج الطبيعي و تمارين التنفس. في حالة تلف الرئة الناجم عن المخدرات، فمن الضروري التوقف عن تناول الدواء المقابل.

التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب (متلازمة هامان ريتش، التليف الرئوي الخلالي المنتشر، خلل التنسج الليفيالرئتين، متلازمة سكيدينج) هو مرض رئوي يتميز بتلف منتشر في الأنسجة الخلالية للرئتين، مما يؤدي إلى تطور تصلب الرئة والقلب الرئوي وفشل الجهاز التنفسي.

التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب - تلف منتشر في الأنسجة الخلالية للرئتين

تتضمن الآلية المرضية عدة عمليات مترابطة:

• تورم الأنسجة الخلالية.
• التهاب الحويصلات الهوائية (التهاب الحويصلات الهوائية) ؛
• التليف الخلالي.

المرض نادر - 8-10 حالات لكل 100000 شخص. ومع ذلك، في السنوات الأخيرة كانت هناك زيادة طفيفة في حدوث التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. ويفسر ذلك من خلال الزيادة الحقيقية في حالات المرض وتحسين تشخيص أمراض الرئة.

الأسباب وعوامل الخطر

في الوقت الحالي، لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لالتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب. ويعتقد أن العوامل التالية قد تلعب دورا:

• الاستعداد الوراثي
• الإصابة بفيروسات معينة (الفيروس المضخم للخلايا، الفيروس الغدي، فيروس التهاب الكبد الوبائي، فيروس الهربس البسيط)؛
• اضطرابات المناعة الذاتية.

ومن المعروف أن الإصابة يمكن أن تتأثر ببعض العوامل الجغرافية والمنزلية والبيئية والمهنية. يتم تشخيص التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب في كثير من الأحيان في المجموعات السكانية التالية:

• المدخنين.
• العمال الذين يتعاملون مع السيليكات أو المعدن أو الأسبستوس أو غبار الخشب؛
• مزارعي الدواجن.

أشكال المرض

حسب الميزات بالطبع السريريةتتميز الأشكال التالية من التهاب الحويصلات الهوائية الليفية مجهول السبب:

• الالتهاب الرئوي الخلالي غير المحدد.
• الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد.
• الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري.
• الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد.

مراحل المرض

وفقا لخصائص العملية الالتهابية، يتم تمييز ثلاث مراحل من التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب:

1. حار. ويلاحظ تلف الظهارة والشعيرات الدموية السنخية، ويتم تشكيل تكوينات الغشاء الزجاجي، والتي لا تسمح للأنسجة السنخية بالتوسع بحرية أثناء الاستنشاق.
2. مزمن. يتم ترسيب الكولاجين في الحويصلات الهوائية، ويتم استبدال الأنسجة الخلالية بأنسجة ليفية.
3. صالة. النسيج الليفييستبدل بشكل شبه كامل أنسجة الحويصلات الهوائية والشعيرات الدموية. تظهر تشكيلات تجاويف متعددة في الرئتين، ونتيجة لذلك فإنها تشبه قرص العسل. يتم انتهاك تبادل الغازات بشكل كبير، ويزيد فشل الجهاز التنفسي، الأمر الذي يؤدي في النهاية إلى وفاة المريض.

يتطور التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب بشكل مطرد، وفي غياب العلاج المناسب موتيحدث بعد 3-4 سنوات من لحظة ظهور الأعراض الأولى للمرض.

أعراض

يتطور التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب تدريجيًا وببطء نوعًا ما. أول أعراض المرض هو ضيق التنفس. في البداية، يتم التعبير عنها بشكل ضئيل ويحدث فقط في الخلفية النشاط البدني. في هذه المرحلة عادة لا يتوجه المرضى إلى الطبيب، معتقدين أن الضيق ليس بسبب المرض، بل لبعض الأسباب الأخرى ( زيادة الوزن، إرهاق). وفقا للإحصاءات، من لحظة ظهور العلامات الأولى للمرض، قبل زيارة طبيب الرئة، عادة ما يستغرق الأمر من 3 إلى 24 شهرا. بحلول هذا الوقت، يحدث ضيق في التنفس حتى مع الحد الأدنى من الجهد، ويتم ملاحظته أحيانًا حتى أثناء الراحة. وتظهر أعراض أخرى للمرض:

• سعال غير منتج
• ألم في الصدر يمنعك من أخذ نفس عميق.
• ضعف عام شديد
• فقدان الوزن؛
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• آلام في المفاصل والعضلات.
• التغيرات المميزة في كتائب الظفر (أعراض أفخاذ الطبل) ؛
• زرقة في الجلد والأغشية المخاطية.

في المرحلة النهائية من التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب، تتقدم أعراض قصور القلب المزمن في الجهاز التنفسي والبطين الأيمن بسرعة لدى المرضى:

• تورم؛
• تورم عروق الرقبة.
• زرقة منتشرة
• دنف.

في هذه المرحلة من المرض، غالبا ما تحدث الوذمة الرئوية.

التشخيص

يبدأ تشخيص التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب بأخذ التاريخ الطبي والفحص البدني للمريض. عند تسمع الرئتين والقلب، انتبه إلى ما يلي:

• أصوات القلب مكتومة.
• عدم انتظام دقات القلب.
• الصفير الجاف في الرئتين على خلفية صعوبة في التنفس.
• أعراض "طقطقة السيلوفان" (crepitus).

التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب نادر - 8-10 حالات لكل 100.000 شخص.

لتأكيد التشخيص يتم إجراء فحص يتضمن برنامجه:

• عام و التحليل الكيميائي الحيويدم؛
• التصوير الشعاعي.
• التصوير المقطعي؛
• قياس التنفس.
• قياس الجريان الأقصى؛
• تخطيط كهربية القلب؛
• تنظير القصبات.
• خزعة الرئة المفتوحة متبوعة بالتحليل النسيجي للمادة التي تم الحصول عليها.

علاج

الأهداف الرئيسية لعلاج التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب:

• إبطاء عملية الاستبدال الليفي لأنسجة الرئة الخلالية.
• تحسين نوعية حياة المرضى.

نظام العلاج يشمل:

• الأدوية المضادة للالتهابات (الكورتيكوستيرويدات، تثبيط الخلايا)؛
• مضادات الأكسدة؛
• الأدوية المضادة للتليف (الكولشيسين، البنسيلامين)؛
• موسعات الشعب الهوائية.
• مضادات التخثر.
• العلاج بالأوكسجين.

مؤشرات لزراعة الرئة هي:

• انخفاض في القدرة الحيوية للرئتين أقل من 70٪؛
• اضطرابات في إيقاع وتواتر التنفس.
• نقص الأكسجة الشديد.
• انخفاض قدرة الانتشار في الرئتين.

يتم تشخيص التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب في كثير من الأحيان لدى المدخنين، والعمال الذين يتعاملون مع السيليكات، والمعادن، والأسبستوس أو غبار الخشب، ومزارعي الدواجن.

المضاعفات والعواقب المحتملة

المضاعفات الرئيسية لالتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب:

• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
• توقف التنفس؛
• الالتهاب الرئوي الجرثومي المتكرر.
• سرطان الرئة.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب يكون دائمًا خطيرًا. يتقدم المرض بشكل مطرد، مما يؤدي إلى وفاة المرضى. في غياب العلاج المناسب، تحدث الوفاة بعد 3-4 سنوات من لحظة ظهور الأعراض الأولى للمرض. مع الاستجابة الجيدة للعلاج، يزيد متوسط ​​العمر المتوقع إلى 10 سنوات. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد زراعة الرئة هو 50-60٪.

وقاية

تتكون الوقاية من التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب من التدابير التالية:

• الإقلاع عن التدخين؛
• في الوقت المناسب و العلاج المناسب اصابات فيروسية;
• منع الاتصال لفترات طويلة مع المهنية العوامل الضارة(مثل السيليكات والأسبستوس أو الغبار المعدني).

فيديو من اليوتيوب حول موضوع المقال:

التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب في الرئتين- مرض يتجلى بحدوثه التغيرات الليفيةفي الرئتين مع تطور لاحق لفشل الجهاز التنفسي. حاليا، لم يتم تحديد مسببات المرض. يصعب علاجه ويتميز مخاطرة عاليةمن الموت.

المرض نادر. يبلغ معدل حدوثه حوالي 7-10 أشخاص من أصل 100000. تلعب اضطرابات المناعة الذاتية دورًا رائدًا في تطور التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب.

مجموعة الخطر الرئيسية هي الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، أما عند النساء، فيتم اكتشاف المرض بشكل أقل تكرارًا.

هناك رمزان في ICD-10 يتعلقان بهذا المرض: J84.1 وJ84.9. تم توسيع التصنيف الدولي للأمراض J84.1 ليشمل "أمراض الرئة الخلالية الأخرى مع ذكر التليف." رمز التصنيف الدولي للأمراض J84.9 هو "المرض الرئوي الخلالي، غير محدد".

التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب في الرئتين هو مرض ذو معدل وفيات مرتفع وغير قابل للعلاج عمليا

ELISA هو مصطلح جماعي يمكن أن يعني واحدة من عدة حالات مرضية:

• يتميز الالتهاب الرئوي العادي بالتغيرات التي تسود فيها عمليات الضغط في الأنسجة على العمليات الالتهابية. الحالة غير قابلة للعلاج عمليا. ونتيجة لهذه التغييرات، يتطور نقص الأكسجين.
• متلازمة هامان ريتش هي انتشار عدواني للعملية الليفية.
• الأشكال الأخرى من الالتهاب الرئوي هي غلبة العملية الالتهابية.

مراحل التنمية

يمر اختبار ELISA بعدة مراحل:

• تتضخم الأنسجة الخلالية والسنخية.
• تتأثر نفس الأنسجة العملية الالتهابية;
• تدمير الجدران السنخية، وضغط أنسجة الرئة.

أعراض

كقاعدة عامة، لا يظهر المرض لفترة طويلة، أو قد لا يتم التعبير عن الأعراض. بعض المرضى لا ينتبهون إلى ضيق التنفس الذي نشأ ويتكيفون معه وينتقلون إلى ما هو أقل صورة نشطةحياة . في الوقت نفسه، أثناء التشاور مع الطبيب، قد يقول المريض أن هجمات ضيق التنفس تعذبه لعدة سنوات.

يمكن أن يظهر المرض على النحو التالي:

• قد يكون ضيق التنفس المتزايد هو العرض الوحيد الذي يقلقك منذ وقت طويل. ومع تفاقم الوضع، فإنه قد يظهر نفسه في حالة الهدوء. هذا العرض أخطر بكثير مما قد يبدو. ونتيجة لذلك، يمكن أن يؤدي ذلك إلى عدم قدرة الشخص على الحركة أو التحدث أو القيام بإجراءات الرعاية الذاتية الأساسية.
• مع كمية صغيرة من البلغم.
• ألم موضعي على جانبي الصدر، وتزداد شدته مع الإلهام.
• فقدان وزن الجسم.
• زيادة درجة حرارة الجسم حالة حمى. الأدوية المضادة للبكتيرياوفي هذه الحالة لا تحسن حالة المريض.
• الضعف العام، وانخفاض الأداء، والتعب.
• زرقة الجلد.

المسببات

لم يتم تحديد الأسباب التي تؤدي إلى تطور المرض، ولا تزال مسألة ما إذا كان من الممكن علاجه ذات صلة.

محتمل القيمة الرائدةلديه استعداد وراثي يتأثر بالعوامل المثيرة. وتشمل هذه العوامل:

• الفيروسات (الفيروسات، وما إلى ذلك)؛
• العوامل الخارجية: العوامل البيئية، وكذلك عواقب التعرض للمخاطر المهنية (الغبار الناتج عن معالجة المعادن أو الأخشاب، والمواد الكيميائية)؛
• التدخين؛
• مرض المعدة والأمعاء - ارتداد محتويات المعدة إلى الرئتين بسبب الضعف العضلة العاصرة السفليةالمريء.

تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين يقومون بتربية الماشية والدواجن . يزداد الخطر بسبب الاتصال المستمر به مواد مؤذيةالتي تخترق القنوات التنفسية وتثير أمراض الجهاز التنفسي.

أنواع

يتضمن التصنيف 3 أشكال من التهاب الأسناخ الأولي:

• ليف مجهول السبب.

هذا أشكال متعددةالخلالي: عادي، متقشر، حاد، غير محدد.

• حساسية خارجية.

أنها تتطور نتيجة للاستنشاق لفترات طويلة من المواد التي تتميز بتأثير الحساسية. يرافقه تلف الأنسجة الخلالية والسنخية.

• ليفية سامة.

هذه هي الأمراض الرئوية الناجمة عن التعرض للمخاطر الصناعية والمواد السامة والأدوية.

المضاعفات

يؤدي هذا المرض إلى زيادة فشل الجهاز التنفسي وتطور القلب الرئوي. قد تتطور الوذمة الرئوية.

هذا المرض يؤدي إلى تطور القلب الرئوي

التدابير التشخيصية

يبدأ التشخيص بدراسة شكاوى المريض. كقاعدة عامة، يتحدث المريض عن السعال الجاف، وضيق التنفس المتزايد باستمرار، وألم في القص، والتعب الشديد، وفقدان الوزن.

يجري الطبيب حوارًا ويجمع سوابق المريض. من الضروري معرفة الأعراض التي بدأ بها المرض لرسم صورة للدورة. كما تم تحديد الأسباب المحتملة التي يمكن أن تؤدي إلى ظهوره: التدخين، والمخاطر المهنية، والأمراض المعدية.

يشمل الفحص العام فحص الجلد وفحص وظائف الرئة باستخدام المنظار الصوتي.

بعد ذلك يقوم الطبيب بتوجيه المريض للخضوع للفحوصات والفحوصات.

في إلزامييتم إجراء تحليل البلغم. يمكن اكتشاف طبيعة التغيرات في الرئتين باستخدام التصوير الشعاعي، على الرغم من أن هذه الطريقة ليست مفيدة بما يكفي لتشخيص "التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب".

يسمح لنا فحص الأشعة السينية بملاحظة زيادة في النمط الرئوي، والذي يتم ملاحظته من خلال التغيرات الخلالية. التكوينات الكيسيةيتم عرضها كمساحات صغيرة من المقاصة.

طريقة التشخيص الأمثل هي.

يستخدم قياس التنفس لتحديد سالكية مجرى الهواء. يمكن الحصول على مؤشرات أكثر دقة تميز التنفس الخارجي باستخدام طريقة تخطيط التحجم للجسم.

باستخدام تنظير القصبات، يتم تقييم حالة الشعب الهوائية من الداخل. أثناء الدراسة، يتم جمع السوائل من جدران الحويصلات الهوائية والرئتين. في في بعض الحالاتيتم دمج هذه الطريقة مع الخزعة.

– عملية الحصول على مقاطع صغيرة من الأنسجة لغرض إجراء أبحاث الخلايا. لسوء الحظ، في معظم الحالات، لا يمكن الحصول على الأنسجة المأخوذة أثناء تنظير القصبات معلومات ضرورية. لذلك، للحصول على مواد للبحث يمكن استخدامها الطريقة العامة. ال طريقة التشخيصيستخدم فقط في الحالات القصوى: في الحالات الشديدة من الأمراض واستحالة تحديد التشخيص بالطرق المذكورة أعلاه.

اعتمادًا على المسار، هناك 3 أنواع من التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. في شكل حادتحدث الوفاة خلال عامين بعد ظهور الأعراض الأولى للمرض. وينتهي الشكل تحت الحاد بالوفاة بعد 2-5 سنوات. في شكل مزمنتنتهي الوفاة خلال 6-8 سنوات.

علاج

يستخدم للعلاج الأساليب المحافظةتهدف إلى القضاء على الأعراض.

مهم! الأدوية المضادة للبكتيريا لا توفر ما يلزم فقط تأثير علاجي، ولكن يمكن أن يؤدي أيضًا إلى تعقيد الوضع، لأن التطوير ممكن ردود الفعل التحسسية، حدوث خلل في جهاز المناعة.

قد يتضمن العلاج المعقد الخطوات التالية:

• الأدوية المضادة للالتهابات:
• تثبيط الخلايا.
• الجلايكورتيكويدات.
• مضادات الأكسدة.
• الأدوية المضادة للليف التي تقلل من تخليق الكولاجين.
• القضاء على الأعراض:
• موسعات الشعب الهوائية - للقضاء على ضيق في التنفس.
• مضادات التخثر - لتسييل الدم.
• استنشاق الأكسجين.
• علاج .

إذا كان المرض طبيعة الحساسية، أو يتطور تحت تأثير المخاطر المهنية، يجب استبعاد عامل الاستفزاز.

على المرحلة الأوليةالأمراض ، توصف الكورتيكوستيرويدات. عملهم هو تقليل نفاذية الأوعية الدموية وإزالة السوائل في الأنسجة، وهو أمر ضروري أثناء العمليات الالتهابية.

كما تعمل أدوية الكورتيكوستيرويد على إبطاء تكاثر النسيج الضام وتكوين الأجسام المضادة. استخدام الهرمونات في المراحل اللاحقة ليس فعالاً.

توصف الكورتيكوستيرويدات بجرعات عالية، مع انخفاض تدريجي في الجرعة مع تحسن الصحة، بالإضافة إلى العلاج المداومة على المدى الطويل.

الحل الأمثل هو وصف كيناكورت، أوربازون، أو بريدنيزولون. على الرغم من أنه يتميز بتأثير أقوى مضاد للالتهابات، إلا أنه يؤثر بقوة على قشرة الغدة الكظرية، وهو أمر خطير للغاية مع الاستخدام طويل الأمد.

مع انتشار عمليات التليف، الرئيسية تأثير علاجيينتمي إلى مثبطات المناعة. يتيح لك استخدام هذه الفئة من الأدوية أيضًا تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات. مثال على مثبطات المناعة التي يمكن استخدامها هو الآزاثيوبرين. إنه يبطئ النمو الخلايا ذات الكفاءة المناعيةويتميز بتأثير سام للخلايا. تشمل تأثيرات الدواء أيضًا تأثيرًا مضادًا للنضح.

استخدام cuprenil في علاج ELISA واسع الانتشار.

يتم العلاج من خلال مراقبة الدم بشكل منهجي (مرة كل أسبوعين). يتيح لك ذلك تتبع طبيعة التغيرات في العملية المرضية في الوقت المناسب، وإذا لزم الأمر، ضبط جرعة الأدوية المستخدمة.

يستخدم أيضًا في العلاج دواء فيروشبيرون، وهو دواء يهدف عمله إلى تقليل الوذمة الرئوية الخلالية وتوفير تأثير مضاد للتليف.

وفقا للبحث، فإن استخدام استنشاق الأكسجين لمدة شهرين يؤدي إلى تحسن في قدرة انتشار الرئتين وديناميكيات إيجابية للمؤشرات التي تميز تكوين الغاز في الدم.

ويكتمل العلاج المعقد بتناول الفيتامينات، وخاصة فيتامينات ب.

العمر المتوقع والمضاعفات

حتى الآن لا علاج فعالمما يسمح للمريض بالتعافي. أي تأثير حتى عند اكتشاف المخالفات مرحلة مبكرةلا يمكن إلا أن يبطئ تطور المرض.

يمكن أن تتطور مظاهر المرض بمعدلات مختلفة، ولكنها تؤدي في النهاية إلى خلل وظيفي شديد في الرئة.

• أتعس تشخيص هو متلازمة هامان ريتشي. قد يقتصر العمر المتوقع في هذه الحالة على شهرين فقط.
• في التليف مجهول السببالرئتين سيكون حوالي 5 سنوات.
• أشكال أخرى تحد من متوسط ​​العمر المتوقع إلى 10 سنوات.

التوقعات دائما ليست وردية. وفي حالات نادرة جدًا، تحدث تحسينات عفوية في الصحة. هناك علامات تشير بوضوح إلى تطور المرض. هذا هو فقدان الوزن الذي يتم ملاحظته بعد تناول الكورتيكوستيرويدات وكذلك ردود فعل إيجابيةلعامل الروماتويد، الصفير المتشنج، والتليف الرئوي الشديد. أما بالنسبة للعمر، فإن الأخطر من حيث التشخيص هو العمر بعد 40-45 سنة. كما يتم الإشارة إلى سوء التشخيص من خلال وجود أعراض "أعواد الطبل" و "نظارات الساعة". تتجلى أعراض التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب في سماكة سلاميات الأصابع وتغيرات في شكل الأظافر على شكل نظارات الساعة.

قد يكون التشخيص أفضل قليلاً بالنسبة للأمراض ذات الطبيعة التحسسية والسامة. إذا تم القضاء على عامل الاستفزاز في المرحلة الأولى من المرض، فمن الممكن تحقيق الانحدار.

تشمل المضاعفات المحتملة ما يلي:

• توقف التنفس؛
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
• الشكل المزمن للقلب الرئوي - الناجم عن التغيرات في الرئتين.
• مرفق عدوى ثانوية.
• هناك احتمالية لتطور المرض إلى سرطان الرئة.

سماكة سلاميات الأصابع مع تغير في شكل الأظافر على شكل نظارات الساعة من أعراض المرض

إجراءات إحتياطيه

من أجل تقليل احتمالية الإصابة بالمرض، أولا وقبل كل شيء، من الضروري التخلي عن هذه العادة مثل التدخين. وينبغي أيضًا تجنب الاتصال المطول بالمخاطر المهنية والمواد الخطرة. ليست ذات أهمية صغيرة العلاج في الوقت المناسبالالتهابات الفيروسية التي يمكن أن تؤثر سلبا على حالة الرئتين.

يجب تسجيل المرضى الذين يعانون من ELISA لدى طبيب الحساسية، بالإضافة إلى طبيب الأمراض المهنية الذي يقدم الاستشارات حول علاج الأمراض المهنية.

التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب هو مرض شديد مرض نادروالذي يحدث عند المرضى بعد الأربعين وبشكل رئيسي عند المدخنين. الاسم الثاني للمرض، متلازمة هامان ريتش، يأتي من طبيبين درسا المرض ووصفاه لأول مرة في أوائل القرن العشرين.

تشير البادئة "مجهول السبب" في اسم المرض إلى الأسباب غير المعروفة نهائيًا للمرض. قد تكون الأسباب المحتملة هي التالية:

• أصل المناعة الذاتية، عندما ينظر الجهاز المناعي إلى أنسجة الجسم على أنها غريبة.
• الأصل الفيروسي نتيجة لالتهاب الكبد C، والهربس، والفيروس المضخم للخلايا وغيرها؛
• عامل وراثي
• ظروف العمل غير المواتية، والإنتاج الخطير؛
• نتيجة لمرض تدخل فيه محتويات المعدة جزئيًا إلى الرئتين عبر العضلة العاصرة.

عند دراسة التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب، لوحظ أن المرض يحدث عند الرجال في كثير من الأحيان أكثر من النصف العادل للبشرية. ويتأثر حدوث المرض أيضًا بالوضع البيئي، النشاط المهنيوالحياة والموقع الجغرافي للمريض. على سبيل المثال، المزارعون الذين يربون الطيور، والحرفيون الذين يعملون بالخشب، أنواع مختلفةالمعدن والسيليكون أكثر عرضة لهذا المرض.

يتطور المرض على عدة مراحل. هذه هي الوذمة والالتهاب (التهاب الأسناخ) والتليف (استبدال الأنسجة الخلالية وتدمير الحويصلات الهوائية). وبناءً على ذلك فإن المرض يمكن أن يحدث على ثلاث مراحل:

1. حار. مع ظهور التورم الذي يبدأ بتلف الظهارة. في هذه المرحلة، قد يتطور المرض إلى التهاب رئوي (التهاب رئوي) أو تخفيف تدريجي للأعراض.
2. مزمن. يسبب الضرر أنسجة الرئةوتتفاقم العمليات المرضية.
3. صالة. عملية استبدال الحويصلات الهوائية والشعيرات الدموية النسيج الضام‎ظهور توسعات في بنية الرئة. تحدث تغيرات لا رجعة فيها في الرئة، مما يؤدي إلى الوفاة.

صورة أعراض

على الرغم من أن الأعراض خفية وتدريجية، إلا أنه من المستحيل عدم ملاحظتها. يتطور التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب ببطء شديد.

تشمل الأعراض ما يلي:

• ضيق في التنفس، والذي يصبح أيضًا أكثر وضوحًا مع تقدم المرض. على المرحلة الأوليةعرض غير محسوس تقريبًا، ولكن بحلول المرحلة الأخيرة من المرض يصبح دائمًا؛
• ربما يكون السعال هو العرض الرئيسي، فهو لا يحدث عند 10% فقط من المرضى. غالبًا ما يكون هذا سعالًا جافًا وغير منتج. يظهر في مراحل لاحقة؛
• ألم صدر. ويحدث عند 50% من المرضى، وخاصة الحاد المصحوب بالاستنشاق العميق.
• فقدان الوزن ليس كذلك الأعراض الأولية، يتجلى مع تطور المرض، وغالبًا ما يصبح ملحوظًا في المرحلة النهائية الثالثة ويمكن أن يصل وزنه إلى أكثر من عشرة كيلوغرامات في ستة أشهر؛
• ضعف عام، زيادة التعبويلاحظ انخفاض الأداء في جميع المرضى تقريبا.
• آلام المفاصل، وخاصة في الصباح. وغالباً ما يظهر هذا العرض في المراحل المتأخرة من المرض؛
• لا تعتبر درجة الحرارة المرتفعة ظاهرة مميزة لمتلازمة هامان ريتش، لكن حوالي 30٪ من المرضى يلاحظون زيادة إلى قيمة حمى فرعية تبلغ 37-37.5 درجة مئوية، وفي كثير من الأحيان، إلى 38-39 درجة مئوية، خاصة في النصف الأول من اليوم.

في كثير من الأحيان، عندما يستشير المريض الطبيب، تتراوح مدة المرض من شهرين إلى عدة سنوات.

تشخيص المرض

للتشخيص التفريقي لهذا المرض، يتم استخدام التصوير الشعاعي في المقام الأول، حيث توجد زيادة ملحوظة في النمط الرئوي على محيط العضو. مع تقدم المرض، تنتشر أيضًا التغييرات التي تحدث بسبب المكون الخلالي. بصريا هذا يشبه سواد أو "بلادة". وبالقرب من المرحلة الثالثة يمكنك بالفعل ملاحظة الخلوصات وهي عبارة عن أكياس ويمكن أن يصل قطرها إلى 1 سم، وعند تحليل الدم يلاحظ تسارع في سرعة ترسيب الدم (ESR)، زيادة الهيموجلوبينوكذلك كثرة الكريات البيضاء. يُظهر مخطط كهربية القلب تضخمًا وحملًا زائدًا للقلب الأيمن. ومن الممكن أيضًا أخذ خزعة لإجراء دراسة تفصيلية.

يكشف تنظير القصبات الهوائية عن العدوى أو عمليات الورمفي الرئتين.

وبما أن المرض ليس له أسباب في حد ذاته، فلا توجد توصيات محددة لعلاجه، بل يتلخص في وقف تقدمه. بعد التجارب السريريةوتأكيد التشخيص، وكذلك مع التدخل في الوقت المناسب، يمكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع لمدة عشر سنوات من تاريخ التشخيص. يهدف العلاج بشكل أساسي إلى تخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة. أما بالنسبة للأدوية، فيوصف مجمع من الأدوية المضادة للتليف والمضادة للالتهابات ومثبطات المناعة. أيضًا، إذا لم يكن التليف واضحًا، فسيتم وصف موسعات القصبات الهوائية والبوتاسيوم. يعد العلاج بالأكسجين ومجموعة معينة من التمارين والعمل مع طبيب نفساني فعالًا أيضًا. كما يتم إجراء التطعيمات المضادة للمكورات الرئوية والأنفلونزا.

يوجد ايضا طريقة جذريةعلاج متلازمة هامان ريتش هو زرع الرئة. لكن هذه عملية معقدة للغاية ومكلفة ولا تنتهي دائمًا بنجاح.

طرق العلاج التقليدية

ويرى الكثيرون أن الإضافة ممكنة العلاج من الإدمان العلاجات الشعبية، يسمى الحقن العشبية. مثل هذه الأدوية العشبية فعالة في المرحلة الأولى من التهاب الأسناخ الليفي الاصطلاحي وفقط بعد تنسيق قائمة الأعشاب مع الطبيب المعالج. وسوف تحدد مدى التوافق المخدرات الاصطناعيةمع الأعشاب.

إحدى الوصفات الأكثر شعبية تتكون من المكونات التالية الممزوجة بأجزاء متساوية:

• حشيشة السعال؛
• آذريون.
• النورات السوداء بلسانهم.
• الخطمي، عرق السوس، وجذور الزنجبيل؛
• أوراق نبات القراص، البتولا، الموز.
• قرنة الجراد العسل.
• اليانسون؛
• كسبرة.