علاج التليف الرئوي مجهول السبب. علاج التليف الرئوي مجهول السبب متوسط ​​العمر المتوقع في مراحل مختلفة من المرض

اليوم، غالبا ما يعاني الناس من نوع ما من أمراض الرئة. ويرجع ذلك إلى الظروف البيئية السيئة والعادات السيئة والعمل في الصناعات الخطرة والوراثة والتوتر.

من السهل علاج بعض الأمراض، كل ما عليك فعله هو تغيير نمط حياتك والخضوع لدورة علاجية. ولكن هناك أيضًا حالات يصعب فيها التعافي الكامل. هذا الأخير يشمل التليف الرئوي. في هذه المقالة سننظر في أعراض هذا المرض، وكذلك التوصيات الرئيسية للأطباء.

أي نوع من المرض هذا؟

التليف الرئوي مجهول السبب (ICD 10)، ويسمى أيضًا التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب، هو مرض يُلاحظ غالبًا عند الرجال بعد سن 50 عامًا. ويعتبر السبب الرئيسي لحدوثها هو التدخين، خاصة إذا كان الشخص لديه هذه العادة السيئة منذ أكثر من عشرين عاما. لكن أولئك الذين يتنفسون المبيدات الحشرية لفترة طويلة يكونون أيضًا عرضة للإصابة بالتليف. الغبار العضوي وغير العضوي (الدقيق والأسمدة) يمكن أن يسبب المرض أيضًا. ولا يمكن استبعاد عامل الاستعداد الوراثي.

هناك حقيقة أخرى مثيرة للاهتمام وهي أن التليف الرئوي يمكن أن ينجم عن حرقة المعدة والارتجاع المعدي المريئي، أي ارتداد عصير المعدة إلى المريء. يمكن أن يدخل الحمض من البلعوم إلى القصبة الهوائية، مما يسبب تطور الأمراض.

التليف الرئوي مجهول السبب شائع مثل السل. وهذا في جوهره شكل محدد من أشكال الالتهاب الرئوي ومزمن. تتأثر الرئتان بشكل رئيسي عند كبار السن، ومسببات المرض غير معروفة.

أعراض

التليف الرئوي مجهول السبب ليس له أي أعراض على هذا النحو. لا يسبب حمى منخفضة الدرجة أو ألم عضلي. ولكن عند الاستماع إلى الرئتين، يتم الكشف عن الصفير عند الإلهام، على غرار تكسير السيلوفان. بالإضافة إلى ذلك، قد يعاني الشخص من ضيق في التنفس لفترة طويلة، ويتجلى خلال النشاط البدني ويتقدم مع مرور الوقت. كما أن وجود السعال الجاف يعد من الأعراض الشائعة، ولكن يمكن أيضًا أن يكون السعال مصحوبًا بإنتاج البلغم. يتغير مظهر صفائح الظفر. وفي المراحل المتأخرة تحدث الوذمة، وهي علامة على مرض القلب الرئوي المزمن.

طرق التشخيص

كيفية التعرف على التليف الرئوي مجهول السبب؟ لتحديد وجود المرض، يجب عليك الاتصال بأخصائي أمراض الرئة. سيصف الأنواع التالية من الاختبارات:

1. تحليل الدم العام. نظرًا لعدم وجود اختبار محدد للتليف الرئوي مجهول السبب، سيطلب طبيبك إجراء اختبار عام. وهذا ضروري لاستبعاد الأمراض الأخرى المصاحبة لنفس الأعراض.
2. إجراء الاختبارات التنفسية والوظيفية. وهي مطلوبة للتمييز بين التليف الرئوي وانتفاخ الرئة أو أمراض أخرى.
3. يتم إجراؤها جراحيًا في حالة الاشتباه في وجود الأورام.
4. إجراء التصوير المقطعي المحوسب. ستظهر بالتأكيد تغيرات ليفية في الرئتين على الصور.

تنبؤ بالمناخ

لسوء الحظ، فإن تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب مخيب للآمال. متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من هذا التشخيص هو ثلاث سنوات. وبعد ذلك يحدث هذا إذا اتبعت جميع توصيات الأطباء وقمت بتنفيذ التدابير الداعمة. سيتم مناقشتها أدناه.

لا يمكن علاج هذا المرض بشكل كامل. سوف يحدث التدهور الحتمي تدريجياً. وهذا، في الواقع، هو ما يجعل التليف الرئوي مجهول السبب خطيرًا. يجب اتباع التوصيات دون فشل. أشياء للذكرى:

• لجعل الأعراض أقل وضوحا، من الضروري الإقلاع عن التدخين بشكل عاجل ودون فشل.
• أي عدوى أو الجلطات الدموية أو قصور القلب أو استرواح الصدر يمكن أن يؤدي إلى تفاقم المرض.
• غالبًا ما يتطور التليف الرئوي إلى علم الأورام. تحدث الوفاة مع فشل الجهاز التنفسي، والتهاب الجهاز التنفسي، وقصور القلب، في حالة نقص تروية عضلة القلب واضطرابات ضربات القلب.

علاج

كما ذكرنا سابقًا، لا يوجد علاج للتليف الرئوي مجهول السبب. العلاج الصيانة فقط هو ممكن. يتم استخدام التدابير العلاجية التالية:

1. العلاج بالأوكسجين. يقلل بشكل فعال من حدوث ضيق التنفس. يتنفس المرضى باستخدام مكثفات الأكسجين. للقيام بذلك، ليس من الضروري زيارة منشأة طبية. الأجهزة اللازمة متوفرة مجانا في الصيدليات. تشير هذه الطريقة إلى العلاج الصيانة.
2. إعادة تأهيل الرئة. يُنصح المرضى بدراسة وممارسة تقنيات التنفس الخاصة التي تجعل التنفس أسهل.
3. الكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا. توصف كأدوية أولية. وبالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام الأدوية المضادة للبكتيريا إذا كان المريض يعاني من الالتهاب الرئوي.
4. إذا كان عمر المريض أقل من 50 عامًا، فيتم الإشارة إليه

كما ترون، مع تشخيص "التليف الرئوي مجهول السبب"، يجب أن يكون العلاج شاملاً.

من المهم ملاحظة أن بعض المرضى لا يتحملون العلاج بالكورتيكوستيرويدات والعلاج السام للخلايا بشكل جيد. في بعض الأحيان يؤدي هذا إلى الآثار الجانبية التالية:

• قرحة هضمية في المعدة.
• إعتمام عدسة العين؛
• ارتفاع ضغط العين.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• بدانة؛
• عدم التوازن الهرموني.
• أعطال الغدد الكظرية.

كل حالة فردية، لذلك يجب على الطبيب فقط اختيار العلاج الأمثل الذي يمكن أن يوقف التليف الرئوي مجهول السبب.

يمر الأكسجين عبر أكياس هوائية صغيرة إلى مجرى الدم عند الشهيق. ثم يحمله الدم في جميع أنحاء الجسم إلى جميع أعضاء الجسم. في التليف الرئوي مجهول السبب، يتشكل النسيج الندبي، إلى حد ما مثل الندبات الموجودة على جلدك بعد أن تجرح نفسك. عندما تتشكل الأنسجة الندبية في الرئتين، فإنها تبدأ في إعاقة تدفق الأكسجين من الرئتين إلى الدم، مما قد يسبب اضطرابات في أداء الجسم بالكامل. يمكن أيضًا أن يتسبب انخفاض مستويات الأكسجين والأنسجة الندبية القاسية في إصابة الشخص بصعوبة في التنفس.

لسوء الحظ، ليس من الممكن علاج التليف الرئوي مجهول السبب بشكل كامل ولا رجعة فيه. سيكون له تأثير على الحياة اللاحقة بأكملها للشخص المصاب بتليف أنسجة الرئة. توجد الآن طرق متاحة لضمان عدم تحسن أعراض التليف الرئوي وإبطاء تلف أنسجة الرئة. ومع ذلك، فإن احتمالات علاج التليف الرئوي تختلف بالنسبة لجميع المرضى. هناك أشخاص يمكن أن تتدهور حالتهم بسرعة كبيرة، وهناك من يعيشون 10 سنوات أو أكثر بعد تشخيص إصابتهم بالتليف الرئوي مجهول السبب. في بعض الحالات، يمكن أن تساعد عملية زرع الرئة في علاج التليف الرئوي، وفي حالات أخرى، يمكن أن تساعد الطرق الشخص على التنفس بشكل أسهل وإدارة أعراض المرض.

أسباب التليف الرئوي

يحدث التليف الرئوي لدى بعض الأشخاص عندما يتعرضون للملوثات البيئية، أو بعض الأدوية، أو العدوى. وفي الوقت نفسه، يعترف الأطباء بأن معظم أسباب التليف الرئوي مجهول السبب غير معروفة لهم. وهذا بالضبط ما يشير إليه تعريف "مجهول السبب" في اسم المرض. أنت أكثر عرضة للإصابة بالتليف الرئوي إذا:

• تتنفس العديد من المعلقات الضارة المذابة في الهواء في الصناعات الخطرة أو في المنزل أو في مكان ما في الطبيعة؛
• لديك اضطراب مثل الارتجاع الحمضي.
• إذا كنت تدخن.

يمكن أن يكون التليف الرئوي مجهول السبب وراثيًا في بعض الأحيان. في العائلات التي أصيب فيها شخص ما بهذا المرض بالفعل، قد يتعرض له أيضًا ممثلو الأجيال اللاحقة. ومع ذلك، لا أحد يعرف على وجه اليقين ما إذا كانت هناك جينات محددة مسؤولة عن هذا المرض.

التليف الرئوي. أعراض

يمكن أن يعاني الشخص من التليف الرئوي مجهول السبب لفترة طويلة دون أن تظهر عليه أي أعراض للتليف الرئوي. مع مرور السنين، تتفاقم حالة الندبات الموجودة في الرئتين، وفي هذه الحالة قد تظهر أعراض التليف الرئوي، مثل:

• السعال الجاف المتقطع الذي لا يختفي.
• ضيق في التنفس عند المشي أو القيام بأنواع أخرى من النشاط البدني.
• الشعور بالتعب أكثر من المعتاد.
• آلام في المفاصل والعضلات.
• فقدان الوزن؛
• تتكاثف الأصابع على الكتيبة الأخيرة، وتأخذ شكل أفخاذ الطبل.

تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب

يصعب تمييز التليف الرئوي مجهول السبب عن أمراض الرئة الأخرى لأنه يشترك في معظم الميزات مع أمراض أخرى. قد يستغرق الحصول على تشخيص صحيح للتليف الرئوي بعض الوقت، وسيكون عليك القيام بأكثر من زيارة للطبيب. إذا كنت تعاني من مشاكل في التنفس، عليك مراجعة طبيب الرئة المتخصص في أمراض الرئة. سيستخدم الطبيب سماعة الطبيب للاستماع إلى رئتيك وسيطرح عليك أيضًا سلسلة من الأسئلة:

• منذ متى وأنت تعاني من مشاكل في التنفس؟
• هل تدخن أو سبق لك أن دخنت؟
• هل يتعين عليك التعامل مع المواد الكيميائية في العمل أو في المنزل؟ إذا كان الأمر كذلك، أي منها بالضبط؟
• هل أصيب أي فرد في عائلتك بالتليف الرئوي مجهول السبب؟
• هل لديك أي استعداد للإصابة بأمراض الرئة أو الالتهابات؟
• هل تم تشخيص إصابتك بفيروس إبشتاين بار، أو فيروس الأنفلونزا A، أو فيروس التهاب الكبد الوبائي C، أو فيروس نقص المناعة البشرية؟

قد يطلب طبيبك أيضًا واحدًا (أو أكثر) من الاختبارات التالية:

• تصوير الصدر بالأشعة السينية لتقييم الصحة الداخلية لرئتيك.
• اختبار مستوى الأكسجين في الدم. ستمشي على جهاز المشي أو تستخدم دراجة التمرين بينما يقوم أخصائي الرعاية الصحية بفحص مستويات الأكسجين في الدم من خلال مسبار مثبت على طرف إصبعك أو جهاز استشعار متصل بجبهتك.
• الاشعة المقطعية. هذه أداة بحث قوية يمكنها التقاط صورة تفصيلية لأعضائك الداخلية لمعرفة مدى خطورة التليف الرئوي مجهول السبب وربما معرفة سببه.
• خزعة. سيأخذ الطبيب قطعًا صغيرة من أنسجة الرئة ويفحصها تحت المجهر. ويتم ذلك عادةً إما جراحيًا أو باستخدام أنبوب مرن مزود بكاميرا صغيرة ينزل إلى الرئتين عبر الحلق (تنظير القصبات). في بعض الأحيان يستخدم الأطباء سائلًا خاصًا لغسل الرئتين وإزالة عدد من الخلايا لإجراء مزيد من الدراسة.

اشترك في موقعنا قناة يوتيوب !

• قياس التأكسج النبضي واختبار غازات الدم الشرياني. تقيس هذه الإجراءات أيضًا مستوى الأكسجين في الدم.
• قياس التنفس. ولهذا الغرض، يتم استخدام جهاز خاص، وهو مقياس التنفس. فهو يقيس مدى كفاءة عمل رئتيك. تحتاج إلى نفخ أكبر قدر ممكن من الهواء في هذا الجهاز في وقت واحد.

وفي المقابل، في عملية تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب، يمكن للمريض أيضًا طرح عدد من الأسئلة على طبيبه:

• هل أنا مصاب بالفعل بالتليف الرئوي مجهول السبب؟
• هل هناك حاجة إلى أي دراسات إضافية للتأكد من صحة تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب؟
• هل أحتاج لرؤية أي أطباء آخرين؟
• ما هي العلاجات التي ستكون أكثر فعالية بالنسبة لي لعلاج التليف الرئوي مجهول السبب؟
• هل سأتمكن من الشعور بالتحسن على الفور؟
• هل هناك أي علاجات تسمح لي بالتنفس بشكل أفضل على الفور؟
• كم مرة يجب علي زيارة الطبيب؟
• هل أحتاج إلى زراعة الرئة؟
• هل هناك خطر من إصابة أطفالي بالتليف الرئوي مجهول السبب؟

التليف الرئوي مجهول السبب. علاج

علاج التليف الرئوي مجهول السبب لن يجعل المريض خاليًا تمامًا من المرض، ولكنه قد يسهل عليه التنفس. في بعض الأحيان يكون من الممكن حماية الرئتين من التدهور بسرعة نسبية. قد يوصي طبيبك بعدة خيارات علاجية للتليف الرئوي:

• علاج بالعقاقير . هناك عدد من الأدوية المصممة خصيصًا لعلاج التليف الرئوي. أنها تبطئ تندب وأضرار الرئة الأخرى.
• العلاج بالأوكسجين . يتنفس المريض الأكسجين من خلال قناع أو خراطيم يتم إدخالها في فتحتي الأنف. وهذا يزيد من مستوى الأكسجين في الدم، مما يجعل الشخص أكثر نشاطا. تعتمد كمية الأكسجين المطلوبة على شدة حالة المريض. يحتاج بعض الأشخاص إلى الأكسجين على مدار 24 ساعة يوميًا، بينما يحتاج البعض الآخر المصاب بالتليف الرئوي مجهول السبب إلى الأكسجين أثناء النوم أو أثناء ممارسة التمارين الرياضية فقط.
• إعادة التأهيل الرئوي . في هذه الحالة، يعمل فريق من الأطباء والممرضات مع المريض لتعليمه كيفية إدارة أعراض التليف الرئوي مجهول السبب. يمكن للمريض التركيز على التمارين الرياضية والأكل الصحي وإدارة التوتر وطرق الحفاظ على الطاقة.

بالنسبة للتليف الرئوي مجهول السبب، يوصي الأطباء أحيانًا بإجراء عملية زرع رئة للمرضى الذين تتفاقم أعراضهم بسرعة كبيرة أو الذين يكون مرضهم شديدًا. إن الحصول على رئة أو رئتين جديدتين سيسمح لك بالعيش لفترة أطول، وهذه هي النتيجة الرئيسية للعملية.

يتم وضع المريض على قائمة الانتظار للحصول على رئة من متبرع. بعد العملية هناك فترة نقاهة تتم في المستشفى. يستمر لمدة ثلاثة أسابيع أو أكثر. بعد إجراء عملية زرع الرئة أو الرئة، يحتاج الشخص إلى تناول أدوية خاصة لبقية حياته لمنع رفض العضو المزروع. ستكون هناك حاجة أيضًا إلى فحوصات واختبارات منتظمة للتأكد من مدى جودة عمل العضو المتبرع المزروع.

ويستكشف العلماء حاليًا أيضًا علاجات جديدة للتليف الرئوي مجهول السبب من خلال التجارب السريرية. في كثير من الأحيان، تكون الأدوية التجريبية هي الفرصة الوحيدة لبعض مرضى التليف الرئوي لتحسين حالتهم.

كيفية التعايش مع التليف الرئوي مجهول السبب

التليف الرئوي مجهول السبب هو مرض خطير يمكن أن يؤثر على حياتك وحياة أحبائك. يمكنك البقاء بصحة جيدة لأطول فترة ممكنة إذا اتبعت تعليمات طبيبك بالكامل وقمت بزيارته بانتظام للتأكد من نجاح علاجك. هناك بعض الأشياء الأخرى التي قد تساعدك على الشعور بالتحسن بشأن تشخيص التليف الرئوي:

• تناول طعام صحي. إن اتباع نظام غذائي متوازن يتكون من الخضار والفواكه والحبوب الكاملة ومنتجات الألبان قليلة الدسم أو قليلة الدسم واللحوم الغنية بالبروتين سيفيد جسمك بشكل عام.
• كن نشيطًا بدنيًا. اجعل من عادة المشي أو ركوب الدراجة يوميًا. سيساعد ذلك على تقوية رئتيك وتقليل التوتر في التليف الرئوي مجهول السبب. إذا كنت تعاني من صعوبة في التنفس عند ممارسة التمارين الرياضية، فاسأل طبيبك عن كيفية استخدام الأكسجين أثناء النشاط.
• الإقلاع عن التدخين. السجائر ومنتجات التبغ الأخرى تلحق الضرر بالرئتين وتجعل مشاكل التنفس أسوأ. قد يوصي طبيبك ببرامج خاصة لمساعدتك على الإقلاع عن التدخين.
• احصل على لقاح الأنفلونزا. يمكن للقاحات أن تحميك من العدوى مثل الأنفلونزا أو الالتهاب الرئوي، والتي يمكن أن تضر رئتيك. تحتاج إلى الحصول على لقاح الأنفلونزا كل عام. يحتاج معظم الأشخاص أيضًا إلى جرعة واحدة من لقاح الالتهاب الرئوي، ولكن إذا كنت مصابًا بالتليف الرئوي مجهول السبب أو يزيد عمرك عن 65 عامًا، فقد تحتاج إلى جرعة مضاعفة من اللقاح. يجب عليك أيضًا الابتعاد عن الآخرين عندما يصابون بنزلة برد أو أنفلونزا.
• العثور على طرق للاسترخاء. تعلم كيفية التعامل مع التوتر. حاول قراءة المزيد، أو قضاء بعض الوقت في ممارسة هواياتك، أو إتقان فن التأمل. إن التعايش مع التليف الرئوي مجهول السبب أمر صعب عاطفيًا، لذا فإن أي خيارات للتحكم في التوتر ستكون مفيدة جدًا.

التليف الرئوي. ماذا يمكنك أن تتوقع؟

النسيج الندبي الذي يتشكل في رئتيك يجعل من الصعب على جسمك تلقي الأكسجين. هذا يمكن أن يؤدي إلى حقيقة أن التليف الرئوي مجهول السبب يمكن أن يثير:

• ارتفاع ضغط الدم الرئوي (ارتفاع ضغط الدم في الرئتين) ؛
• نوبة قلبية؛
• سكتة دماغية؛
• جلطات الدم في الرئتين.
• سرطان الرئتين.
• الالتهابات الرئوية.

اطلب من طبيبك أن يعلمك كيفية التحكم في المخاطر المحتملة لكل هذه المشاكل. بالإضافة إلى ذلك، في حالة حدوث مضاعفات من التليف الرئوي، قد تحصل أيضًا على العلاج المناسب. تذكر أنه مع التليف الرئوي مجهول السبب، كل شيء يعتمد على الخصائص الفردية للكائن الحي. بالنسبة للبعض، تحدث مضاعفات المرض بسرعة كبيرة، بينما بالنسبة للبعض الآخر، يحدث التليف الرئوي لفترة طويلة دون ظهور أعراض ملحوظة أو تفاقم الحالة.

إنكار المسؤولية : المعلومات المقدمة في هذه المقالة حول التليف الرئوي مجهول السبب هي لأغراض إعلامية فقط. ومع ذلك، لا يمكن أن يكون بديلاً عن استشارة الطبيب المختص.

التعب وانخفاض مستويات الأكسجين في الدم. في بعض الأحيان يحدث التليف الرئوي بسبب مواد من البيئة الخارجية يمكن التعرف عليها. ولكن في كثير من الحالات يبقى سبب المرض غير واضح. إذا كان سبب التليف الرئوي غير معروف، فإن الحالة تسمى التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)؛ كان المرض يسمى التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب (IFA)، لكن هذا المصطلح لم يعد مستخدمًا.

أرقام وحقائق

• لم تكن هناك دراسات واسعة النطاق حول حدوث وحدوث IPF.
• وفقا لمصادر مختلفة، يعاني من 2 إلى 29 شخصا لكل 100 ألف من السكان من IPF.
• من غير المعروف ما إذا كانت العوامل الجغرافية أو العرقية أو الثقافية أو العنصرية تؤثر على حدوث الإصابة بالـ IPF وحدوثها.
• يعاني معظم المرضى الذين يعانون من مرض IPF من أعراض مثل السعال وضيق التنفس بين سن 50 و 70 عامًا. IPF غير شائع لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا.
• كان من المعتقد منذ فترة طويلة أن الإصابة بـ IPF تحدث في كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء، ولكن في السنوات الأخيرة كانت هناك زيادة في حدوث IPF لدى النساء.
• في بعض الحالات، يتطور مرض IPF لدى أكثر من شخص من نفس العائلة. عندما يحدث هذا، يسمى المرض بالتليف الرئوي العائلي. حقيقة أن التليف الرئوي يكون وراثة في بعض الأحيان قد دفع العديد من الخبراء إلى الاعتقاد بأن وجود جينات معينة قد يؤدي إلى تطور المرض.

متى ترى الطبيب

• للسعال الجاف أو صعوبة التنفس التي لا تتحسن مع مرور الوقت.
• إذا ساءت حالتك فجأة وتفاقمت أعراضك، فيجب عليك طلب المساعدة على الفور.

تشخيص المرض

قد يشتبه الطبيب في وجود مرض IPF بناءً على أعراض مثل السعال وصعوبة التنفس. الأصوات المرضية في الرئتين، والتي تسمى فرقعة، يمكن أن يسمعها الطبيب في لحظة الإلهام العميق. قد يلاحظ المريض والطبيب المعالج سماكة في أطراف الأصابع وتغير مميز في شكلها، وهو ما يسمى بأعواد الطبل. وجود هذه العلامات يعطي سبباً لتحويل المريض إلى أخصائي أمراض الرئة.

سيقوم طبيب الرئة بإجراء فحص كامل وقد يطلب عدة اختبارات، مثل الأشعة السينية للصدر، أو اختبار وظائف الجهاز التنفسي (قياس التنفس)، أو قياس مستوى الأكسجين في الدم. بالإضافة إلى ذلك، قد تكون هناك حاجة إلى فحص التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (HRCT) للصدر، ومخطط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب)، وأحيانًا خزعة الرئة.

يتم عادةً إجراء خزعة الرئة باستخدام جراحة تنظير الصدر بمساعدة الفيديو (VATS - جراحة تنظير الصدر بمساعدة الفيديو) تحت التخدير العام. خلال هذا الإجراء، يقوم الجراح بعمل فتحتين أو ثلاثة فتحات صغيرة في جدار الصدر يقوم من خلالها بإدخال كاميرا فيديو على قاعدة مرنة. يتيح لك الجهاز النظر داخل تجويف الصدر وأخذ قطعة من أنسجة الرئة لفحصها.

علاج المرض

بمجرد تشخيص الإصابة بـ IPF، يجب على المرضى رؤية طبيب الرئة بانتظام. علاج IPF هو في المقام الأول علاج الأعراض، ويهدف إلى تخفيف السعال وضيق التنفس. تمت الموافقة على استخدام عقارين محددين جديدين لعلاج مرض IPF الذي يبطئ تطور التليف في الولايات المتحدة. هذه الأدوية متوفرة أيضًا في روسيا، على الرغم من أن تكلفة الأدوية مرتفعة جدًا للأسف.

قبل ظهور أدوية معينة، تم استخدام هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد (الكورتيكوستيرويدات) ومثبطات المناعة لعلاج مرض IPF، لكنها لم تكن فعالة جدًا وتسببت في العديد من الآثار الجانبية غير المرغوب فيها. يتم أيضًا استخدام إعادة التأهيل الرئوي والعلاج بالأكسجين وعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي لتخفيف أعراض مرض التليف الرئوي مجهول السبب والحالات المرتبطة به.

يجب أن يشارك العديد من المتخصصين في العمل مع مريض مصاب بالتليف الرئوي مجهول السبب: أطباء الرئة، والمعالجون الفيزيائيون، وأخصائيو الرعاية التلطيفية، والمعالجون الفيزيائيون. لقد بدأ الكثير منهم للتو في الظهور في بلدنا. تحدث مع طبيبك حول الأدوية والعلاجات المحتملة التي قد تساعد في حالتك الخاصة.

زرع الرئة لـ IPF

اليوم، زراعة الرئة هي الطريقة الوحيدة لزيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من IPF. عملية زرع الأعضاء هي عملية جراحية كبرى تتطلب علاجًا مدى الحياة بأدوية تمنع الجهاز المناعي من رفض الرئة المتبرع بها. ليس كل المرضى الذين يعانون من IPF مؤهلون لزراعة الرئة. يمكن لطبيب الرئة المعالج تقييم الحالة لتحديد ما إذا كان الزرع ممكنًا في حالة معينة. قد يستغرق هذا التقييم شهورًا، لذلك قد يفكر الطبيب في إجراء عملية زرع رئة قبل أن تبدأ الحالة في التدهور.

المؤسسات الرائدة التي تجري زراعة الرئة في روسيا هي المركز العلمي الفيدرالي لزراعة الأعضاء الذي يحمل اسمه. الأكاديمي ف. شوماكوف ومعهد البحوث SP الذي يحمل اسم. ن.ف. سكليفوسوفسكي.

إعادة التأهيل الرئوي

يعد المشاركة في برنامج إعادة التأهيل الرئوي والمشاركة في مجموعات الدعم أمرًا ضروريًا لمعرفة المزيد عن المرض وخيارات العلاج. يمكن لبرامج إعادة التأهيل الرئوي تنشيط وتحسين النغمة العامة، وتقليل ضيق التنفس، وتوفير فهم أفضل لاستخدام IPF والأكسجين، وتعليم مهارات الرعاية الذاتية.

يجب دائمًا الحفاظ على نسبة تشبع الأكسجين في الدم أعلى من 89%، بغض النظر عما يفعله الشخص: الجلوس أو المشي أو ممارسة الرياضة أو النوم. ولكن مع تقدم المرض، قد تتغير الحاجة إلى الأكسجين الإضافي. لذلك، من المهم تقييم مستويات الأكسجين بانتظام لفهم كمية الأكسجين الكافية في هذه المرحلة من الراحة أو أثناء النشاط البدني أو أثناء النوم.

ومن المهم جدًا أن يقلع المدخنون عن هذه العادة. يؤدي دخان التبغ إلى تفاقم مشاكل التنفس.

تدابير وقائية

إذا كنت تعاني من مرض رئوي مزمن، فمن المهم جدًا تجنب المواقف التي يمكن أن تصاب فيها بالسارس والأنفلونزا. من الضروري التطعيم ضد الأنفلونزا سنويًا. تتطور حالة نسبة صغيرة من المرضى الذين يعانون من IPF إلى تفاقم مفاجئ للحالة، ويتفاقم ضيق التنفس الناجم عن IPF بسرعة. لا أحد يعرف سبب حدوث التفاقم المفاجئ وفي أي المرضى هم أكثر عرضة لحدوثه. إذا لاحظت تفاقمًا مفاجئًا لضيق التنفس لديك، فاتصل بمقدم الرعاية الصحية الخاص بك أو اطلب المساعدة الطبية الطارئة.

المشاركة في التجارب السريرية على IPF

إذا كنت مهتمًا بالمشاركة في الأبحاث، فاسأل طبيب الرئة الخاص بك. ومع توفر علاجات جديدة، يتم إجراء دراسات سريرية لفهم كيفية عمل كل علاج. لا يمكن إجراء هذه الدراسات إلا على متطوعين مصابين بـ IPF. قد يكون من المفيد التحقق لمعرفة ما إذا كان هناك بحث حول IPF في أي من مراكز الأبحاث القريبة من المكان الذي تعيش فيه. حتى إذا كنت لا تنوي أن تكون مشاركًا في البحث، فإن الحصول على المساعدة من مركز متخصص في IPF قد يكون مفيدًا.

في عام 2017، تم افتتاح أول مركز إقليمي لتشخيص المرضى الذين يعانون من IPF في يكاترينبرج.

كيفية الاستعداد لزيارتك

قم بإعداد قائمة بالأعراض والأسئلة التي ترغب في مناقشتها مع طبيبك مسبقًا. من المهم أيضًا أن تتذكر (وتكتب) متى لاحظت الأعراض لأول مرة وكيف تغيرت بمرور الوقت. من الجيد أن يأتي أقاربك إلى الموعد لمساعدتك في طرح أسئلة إضافية أو تذكر معلومات مهمة.

بالنسبة للعديد من المرضى، فإن تشخيص التليف الرئوي يعني بداية معركة معقدة ضد المرض، الأمر الذي يتطلب جهدًا هائلاً.

ما مدى خطورة هذا المرض، وهل صحيح أنه لم يتم اختراع علاج فعال له، وما هو العمر المتوقع لهذا المرض - هذه هي الأسئلة التي تشغل المريض في المقام الأول.

في تواصل مع

زملاء الصف

متوسط ​​العمر المتوقع في مراحل مختلفة من المرض

للتليف الرئوي عدة مراحل وأشكال من التقدم، مما يؤثر بشكل مباشر على تشخيص المرض وجودته ومتوسط ​​العمر المتوقع. يميل الأطباء إلى تقسيم المرض إلى مراحل مبكرة ومتأخرة، حيث تختلف الأعراض في حدتها.

• تتميز المرحلة المبكرة بتدهور طفيف في الصحة العامة للشخص. في أغلب الأحيان، يتم تشخيص فشل الجهاز التنفسي من الدرجة الأولى أو الثانية، ويشكو المريض من ضيق في التنفس، والضعف لفترات طويلة واللامبالاة، والتعرق الليلي، وآلام المفاصل في الصباح. تظهر الاختبارات المعملية تغيرات طفيفة في تركيبة الدم، وتظهر التغيرات بوضوح على الأشعة السينية للرئتين.
• تتجلى المرحلة المتأخرة في ضيق شديد وطويل الأمد في التنفس وزيادة فشل الجهاز التنفسي إلى الدرجة الثالثة أو الرابعة. يصبح الجلد أزرق اللون، وتكتسب الأغشية المخاطية لونًا رماديًا مزرقًا. تزداد التغيرات في شكل الأصابع، وتصبح الأظافر محدبة، ويتشكل شكل الأصابع مثل أفخاذ الطبل.

وينقسم التليف، اعتمادا على مسار ومدة المرض، إلى مزمن وحاد.

• يتطور النوع الحاد من المرض بسرعة، ويتفاقم بسبب غيبوبة نقص التأكسج وفشل الجهاز التنفسي الحاد الذي يؤدي إلى الوفاة؛
• الشكل المزمن له مسار بطيء، مما يقلل تدريجيا من مدة النشاط. وينقسم هذا الشكل من المرض إلى: عدواني، بؤري، بطيء التقدم، ومستمر.

تحدث الزيادة في الأعراض في النوع العدواني من التليف الرئوي المزمن بشكل أبطأ بكثير مما كانت عليه في الشكل الحاد للمرض. يتميز التليف المزمن المستمر بزيادة تدريجية وطويلة في شدة الأعراض. ويلاحظ التطور الأكثر تدريجيًا للمرض مع التليف المزمن التدريجي ببطء.

في أي الحالات تكون النتيجة غير المواتية ممكنة؟

• الشكل الحاد نادر نسبيًا، ويحدث في عشرين بالمائة فقط من الحالات. ويتميز ببداية مفاجئة مع زيادة الأعراض بسرعة. درجات فشل الجهاز التنفسي تستبدل بعضها البعض بسرعة، ويعاني المريض من ضيق شديد في التنفس. التليف التقدمي الحاد لا يستجيب عمليا لأساليب العلاج المحافظة، ويموت المريض بعد شهرين.
• يؤدي التليف المزمن ذو الشكل العدواني إلى تقليل مدة الحركات الضرورية بشكل حاد ويؤدي إلى وفاة المريض خلال عام مع العلاج المحافظ. يؤدي ضيق التنفس وفشل القلب إلى تفاقم حالة المريض، حيث لا يمكن التحكم في الانتشار المتماثل للأنسجة الليفية في الرئتين عن طريق تناول الأدوية.

يسمح التليف الرئوي المزمن المستمر للمريض الذي لديه تشخيص مماثل بالعيش لمدة لا تزيد عن ثلاث إلى خمس سنوات.

العلاج الجراحي وزرع الرئة لهذا المرض في نصف الحالات يعطي المريض فرصة لمواصلة الحياة. تشير الإحصائيات إلى أن الجراحة في الوقت المناسب تساعد على إطالة مدة النشاط بحوالي خمس سنوات.

يشير فقدان وزن الجسم والحمى المنخفضة الدرجة إلى وجود مشاكل خطيرة في الرئتين. لتنظيم الأنشطة العلاجية في الوقت المناسب، اكتشف كيفية تنفيذ العلاج المبكر.

العمل في بيئة صناعية ذات هواء ملوث باستمرار يمكن أن يؤدي إلى تطور مرض السحار السيليسي. حول تدابير الوقاية من هذا المرض.

في أي الحالات تكون النتيجة الإيجابية ممكنة؟

يتميز المرض المزمن الذي يتقدم ببطء بتطور سلس إلى حد ما وطويل الأمد للمرض. يمكن للمريض، مع العلاج المناسب وغياب الأمراض المصاحبة لنظام القلب والأوعية الدموية، أن يعيش عشر سنوات أو أكثر.

يمكن للأطباء تقديم تشخيص إيجابي عند تشخيص التليف البؤري لدى المريض. إذا لم يتقدم المرض، فلا يتم ملاحظة الأعراض التي تؤدي إلى تفاقم نوعية الحياة ومدتها وتؤدي إلى وفاة المريض.

كيفية تحسين حالتك وتوقعات الحياة

تهدف التدابير العلاجية في علاج التليف الرئوي إلى استعادة التنفس الطبيعي وتبادل الغازات، ووقف العملية المرضية لتكاثر التكوينات الليفية واستقرار الاضطرابات المرتبطة بالجهاز التنفسي. وتنقسم الطرق إلى:

• علاج بالعقاقير؛
• العلاج غير المخدرات.
• تدابير إعادة التأهيل؛
• جراحة.

الهدف الرئيسي من العلاج الدوائي هو تقليل تكوين النمو في الرئتين وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع. إن توقف العملية المرضية يعطي الأمل للمرضى، لأن العلاج المصاحب لاضطرابات القلب والجهاز التنفسي له تأثير مساعد فقط.

وبما أن الأدوية المستخدمة لعلاج التليف لها تأثير سلبي على الجسم، مما يقلل من المناعة، يوصف للمرضى التطعيم السنوي ضد الأنفلونزا، كما ينصح بإعطاء لقاح المكورات الرئوية مرة واحدة كل خمس سنوات. العلاج طويل الأمد ويتم تحت الإشراف المنتظم الإلزامي للطبيب.

يشمل العلاج غير الدوائي العلاج بالأكسجين، والذي يتم إجراؤه في المستشفى وفي العلاج في العيادات الخارجية. يتيح لك استنشاق الأكسجين تطبيع تبادل الغازات وتقليل ضيق التنفس والسماح لك بزيادة النشاط البدني. وفقًا لما يحدده الطبيب ، يتم إجراء عملية رحلان البلازما وامتصاص الدم.

هناك حاجة إلى تدابير إعادة التأهيل لمنع الاضطرابات الأيضية المرتبطة بالمرض. تساعد الأمور التالية على تحسين جودة وطول العمر:

• العلاج الطبيعي، المشي والركض في الهواء الطلق؛
• يوصى بالنوم في الهواء الطلق بشكل خاص لعلاج التليف الرئوي، كما هو الحال مع البقاء في الطبيعة؛
• – أحد العوامل التصالحية القوية للأمراض الرئوية.
• تغذية مغذية عالية الجودة، مع استبعاد استخدام المنتجات التي تحتوي على مواد حافظة ومواد كيميائية. يجب دعم الجسم، ويجب أن تكون التغذية لطيفة وخفيفة وعالية السعرات الحرارية وغنية بالفيتامينات؛
• تناول مجمعات الفيتامينات المختلفة التي أوصى بها طبيبك.

لسوء الحظ، هذا مرض خطير يؤدي في معظم الحالات إلى وفاة المريض. لكن الامتثال للتوصيات الطبية، والرغبة في وقف المرض، والرغبة في زيادة متوسط ​​العمر المتوقع، تصبح العوامل التي تساعد الشخص في مكافحة مرض خطير.

يُظهر الفيديو مجموعة من 13 تمرين تنفس.

في تواصل مع

التليف الرئوي هو مرض أصبح الآن أكثر شيوعًا. كقاعدة عامة، يتم استفزازها بأسلوب حياة حديث، ومن الصعب التعامل معها.

تشمل مجموعة الأمراض الليفية ما يلي:

• تليف مجهول السبب.
• الالتهاب الرئوي الحاد الخلالي.
• أنواع أخرى من الالتهاب الرئوي والالتهاب الرئوي.

ما هو التهاب الأسناخ الليفي؟

التليف مجهول السبب هو أحد الأمراض التي تنتمي إلى مجموعة التهاب الأسناخ الليفي. تتميز جميع الأمراض التي تنتمي إلى هذا النوع بنفس المسار: تكوين ضغطات ليفية في الرئتين من النسيج الضام سريع النمو.

تشبه هذه الأختام الندبات الخشنة أو الندبات الموجودة على أنسجة الرئتين، فهي تتداخل مع الدورة الطبيعية للأكسجين، وبالتالي، تنفس الجسم بأكمله، مما يجبره على الاكتفاء بأجزاء أصغر فأصغر من الهواء.

مرض آخر من النوع الليفي هو الالتهاب الرئوي الحاد، ويسمى أيضًا متلازمة هامان ريتش. مسار المرض على هذا النحو لا يختلف عن المخطط العام، ولكن تطوره يحدث بسرعة غير عادية. في هذه الحالة، قد تكون بضعة أشهر فقط كافية لكمية الأنسجة الليفية المتراكمة في الرئتين لإثارة حالة خطيرة من الجسم، ثم الموت.

تبدو آلية تطور هذه الأمراض كما يلي:

1. تورم الأنسجة السنخية والخلالية.
2. تطور الالتهاب.
3. التدمير التدريجي للجدران السنخية، ونمو النسيج الليفي الضام الذي يشكل ندبات. ونتيجة لذلك، يتغير هيكل الرئتين بشكل كبير، ويشبه مظهره قرص العسل.

هناك عدة أنواع أخرى من الأمراض الليفية، بما في ذلك الأنواع الأخرى من الالتهاب الرئوي والالتهاب الرئوي - وهي لا تسبب مثل هذا التراكم الكبير للأنسجة الليفية في الرئتين. المشكلة الرئيسية التي تسببها هي الالتهاب الرئوي الحاد. ومن هذه الأمراض ما يلي:

كل هذه الأمراض خلالية ومميتة. عند الحديث عن أمراض المجموعة الليفية، يجب أن نتذكر أن فقط تلك التي تثير الالتهاب بشكل أساسي، وليس تطور كتلة من النسيج الضام في الرئتين، هي التي تمنح المريض فترة راحة طويلة إلى حد ما: ما يصل إلى 10 سنوات من الحياة النشطة دون العلاج أو زيارة الطبيب.

لا يمكن علاج أو إيقاف التليف مجهول السبب أو الالتهاب الرئوي الحاد، والعلاج المناسب الوحيد الموجود حاليًا هو زراعة الرئة.

الحد الأقصى للعمر المتوقع في حالة ظهور أحد هذه الأمراض في غياب العلاج المناسب لا يتجاوز 5 سنوات.

في أول اشتباه في مثل هذا المرض، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور. يمكن علاج أمراض المجموعة الالتهابية في المراحل المبكرة بالعلاج الحديث والأدوية القوية.

المظاهر السريرية وتشخيص المرض

العرض الأول والرئيسي للتليف مجهول السبب هو التطور السريع لضيق التنفس، خاصة لدى الشخص الذي لم يعاني منه من قبل. مع مرور الوقت، تظهر أعراض مثل:

كقاعدة عامة، يكون المرض بالفعل في شكل متقدم إلى حد ما عندما يرى المرضى الطبيب.وبما أن ضيق التنفس هو العرض الأساسي، فإنه يميل إلى أن يرتبط بالتغيرات في الوزن أو فقدان اللياقة البدنية، وبالتالي فإن معظم المرضى ببساطة لا ينتبهون إليه. في المتوسط، تتراوح فترة العلاج من 3 أشهر إلى سنتين بعد ظهور المرض.

الأسباب الدقيقة لتطور التليف الرئوي غير معروفة حاليًا لأي شخص. ومع ذلك، فمن الواضح بالفعل أن الأشخاص المعرضين للخطر هم في المقام الأول الأشخاص الذين:

• يدخن كثيرا؛
• استنشاق الأبخرة الكيميائية والصناعية بانتظام؛
• استنشاق جزيئات الغبار العضوي وغير العضوي بانتظام (عمال مصانع الأسمدة، بيوت الدواجن، المخابز)؛
• لديك ارتجاع حمض.
• عانى سابقًا من التهابات في الرئة.

بالإضافة إلى ذلك، فإن التليف الرئوي مجهول السبب غالبا ما يكون مرضا "عائليا" يصيب عدة أجيال متتالية، وهذا يربطه ارتباطا وثيقا بالاستعداد الوراثي لنوع معين من المرض.

وغالبًا ما يتطور عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا، وعند الرجال أكثر من النساء. ويكون سكان المدن الكبيرة أكثر عرضة للإصابة بها من أولئك الذين يعيشون بعيدًا عن كميات كبيرة من الغبار الناعم وثاني أكسيد الكربون المنبعثة.

يتم تحديد التليف الرئوي مجهول السبب عن طريق الإجراء التشخيصي التالي:

خيارات العلاج

ولا توجد حاليا طريقة لعلاج هذا المرض بشكل كامل. ومع ذلك، هناك العديد من الخيارات التي من شأنها أن تساعد في تقليل الأعراض وتسمح له بالانتظار بأمان لإجراء عملية زرع الرئة. وفي الوقت نفسه، يكون تأثير إجراءات العلاج أعلى، كلما كانت مرحلة الاتصال بالطبيب مبكرة.

زرع الرئة هو الوسيلة الوحيدة الموثوقة تمامًا لحل مشكلة احتمال الوفاة.

ومع ذلك، هناك صعوبات في هذا الصدد: أولا وقبل كل شيء، يتعين على المريض في بعض الأحيان الانتظار لفترة طويلة للحصول على عضو متوافق بما فيه الكفاية مع جسده. أولئك الذين وصل تليفهم إلى المرحلة الأكثر خطورة، يحاولون إجراء العملية الجراحية لهم أولاً، ولكن نظرًا لعدم القدرة على التنبؤ بتاريخ توفر الأعضاء المانحة، حتى هذا ليس ممكنًا دائمًا.

العواقب والوقاية

بعد الزرع مباشرة تكون فترة التكيف حوالي شهر في الحالات الخفيفة. وبشكل عام يمكن أن تصل إلى ستة أشهر. يقضي الشخص كل هذا الوقت في المستشفى. وعندما تمر فترة التكيف بأمان، قد تكون هناك حاجة إلى تناول أدوية منتظمة لدعم العضو المزروع وحمايته من الرفض طوال حياة المريض، بالإضافة إلى الفحوصات المستمرة من قبل طبيب الروماتيزم وطبيب الرئة.