Paano gamutin ang sakit na Henoch-Schönlein. Hemorrhagic vasculitis

29.04.2019

Ang hemorrhagic vasculitis (Henoch-Schönlein purpura disease) sa karamihan ng mga kaso ay benign na sakit, madaling kapitan ng kusang pagpapatawad o gumaling sa loob ng ilang linggo mula sa sandali ng paglitaw. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, pangunahin sa mga may sapat na gulang, ang sakit ay tumatagal sa isang relapsing kurso sa pag-unlad ng malubhang pinsala sa bato.

Ang mga katangiang extrarenal na sintomas ng sakit na Henoch-Schönlein (pinsala sa balat, mga kasukasuan, gastrointestinal tract) ay maaaring lumitaw sa anumang pagkakasunod-sunod sa loob ng ilang araw, linggo, o sabay-sabay.

Lesyon sa balat - pangunahing sintomas ng diagnostic Henoch-Schönlein purpura, na sa kalahati ng mga pasyente ay ang unang palatandaan ng sakit. Ang isang hemorrhagic rash (palpable purpura) ay lumilitaw sa extensor surface ng lower extremities, pigi, at hindi gaanong karaniwan sa tiyan, likod at mga braso. Ang mga sugat ay matatagpuan sa simetriko, sa simula sa mga bukung-bukong at takong, pagkatapos ay nagsisimulang kumalat nang malapit. Sa matinding kaso, ang mga pantal ay nagsasama at nagiging pangkalahatan. Sa mga bata, ang hitsura ng purpura ay sinamahan ng edema kahit na sa kawalan ng proteinuria, na pinaniniwalaan na nauugnay sa pagtaas ng vascular permeability dahil sa vasculitis. Rare form rashes - mga paltos na may hemorrhagic na nilalaman at kasunod na desquamation ng epidermis. Sa mga unang linggo ng sakit, ang mga yugto ng purpura ay umuulit, at sa oras ng pagbabalik, bilang panuntunan, ang articular syndrome o gastrointestinal lesyon ay nangyayari sa unang pagkakataon. Sa isang maliit na proporsyon ng mga pasyente, ang purpura ay nakakakuha ng isang talamak, umuulit na kurso.
Ang magkasanib na pinsala ay nabanggit sa dalawang katlo ng mga pasyente na may Henoch-Schönlein purpura. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng mga sintomas ng Henoch-Schönlein purpura, tulad ng migratory arthralgias ng mga tuhod at kasukasuan ng bukung-bukong, mas madalas na mga joints ng upper extremities, na sinamahan ng myalgia. Ang artritis ay bubuo nang napakabihirang. Sa isang maliit na proporsyon ng mga pasyente, ang articular syndrome ay bubuo bago ang purpura.
Ang paglahok sa gastrointestinal tract ay sinusunod sa higit sa 65% ng mga pasyente na may hemorrhagic vasculitis, at sa ilang mga pasyente ito ang unang tanda ng sakit. Sa klinika, ang gastrointestinal vasculitis ay ipinapakita ng mga sintomas ng dyspepsia, pagdurugo ng bituka, at pananakit ng tiyan. Matinding komplikasyon bumuo sa hindi hihigit sa 5% ng mga kaso; pangkaraniwan ang intussusception sa mas matatandang bata sagabal sa bituka. Ang mga atake sa puso ay inilarawan din maliit na bituka may pagbutas, talamak na apendisitis, pancreatitis. Late na komplikasyon Ang mga sugat sa gastrointestinal sa Henoch-Schönlein purpura ay isang higpit ng maliit na bituka.
Mga bihirang extrarenal na sintomas ng Henoch-Schönlein purpura - pinsala sa baga (pagbaba ng functional indicators, pulmonary hemorrhage, hemothorax), central nervous system (sakit ng ulo, encephalopathy, convulsive syndrome, hemorrhagic stroke, behavioral disorders), urological pathology (ureteral stenosis, edema at hemorrhage sa scrotum, hematoma ng spermatic cord, testicular necrosis, hemorrhagic cystitis).

Henoch-Schönlein purpura: pinsala sa bato

Ang pinsala sa bato ay karaniwan, ngunit hindi patuloy na sintomas Henoch-Schönlein purpura. Ang glomerulonephritis ay bubuo sa karaniwan sa 25-30% ng mga pasyente. Sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may hemorrhagic vasculitis, ang saklaw nito ay umabot sa 63%.

Karaniwan, ang mga sintomas ng pinsala sa bato sa Henoch-Schönlein purpura ay natukoy na sa simula ng sakit, na sinamahan ng unang yugto ng purpura o lumilitaw kaagad pagkatapos nito. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang glomerulonephritis ay maaaring mauna sa purpura o bumuo sa unang pagkakataon ilang taon pagkatapos ng pagpapakita ng vasculitis, na walang kaugnayan sa balat o joint syndromes. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng extrarenal ay hindi malinaw na nauugnay sa kalubhaan ng proseso ng bato. Minsan ang matinding glomerulonephritis ay maaaring bumuo na may katamtamang pinsala sa balat at gastrointestinal tract.

Pinaka-karaniwan klinikal na sintomas glomerulonephritis - erythrocyturia, na maaaring kinakatawan ng parehong paulit-ulit na macrohematuria at patuloy na microhematuria. Maaaring kasama ng gross hematuria ang mga relapses ng purpura o mangyari nang hiwalay, kadalasan sa pagkakaroon ng impeksyon sa nasopharyngeal. Sa karamihan ng mga pasyente, ang hematuria ay pinagsama sa proteinuria, na kadalasang maliit sa pangkalahatang populasyon ng mga pasyente na may hemorrhagic vasculitis. Gayunpaman, sa mga pasyente na may IgA nephritis na may Henoch-Schönlein purpura, na nasa mga departamento ng nephrology dahil sa kalubhaan ng pinsala sa bato, ang napakalaking proteinuria ay madalas na napapansin sa pagbuo ng nephrotic syndrome sa 60% ng mga kaso. Maagang paglabag renal function at hypertension ay karaniwang nakikita sa mga pasyente na may nephrotic syndrome. Ang kabiguan ng bato ay katamtaman. Sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may Henoch-Schönlein purpura, hindi katulad ng mga bata, ang malubhang pinsala sa bato ay mas madalas na sinusunod, na nagaganap sa anyo ng mabilis na progresibong glomerulonephritis. Sa mga kasong ito, ang isang kidney biopsy ay nagpapakita ng nagkakalat na proliferative o extracapillary glomerulonephritis na may mga crescent sa isang malaking porsyento ng glomeruli, habang ang karamihan ng mga pasyente na may hematuria at katamtamang proteinuria ay may morphological na larawan ng mesangioproliferative glomerulonephritis.

O hemorrhagic vasculitis o Henoch-Schönlein purpura ay isang karaniwang nakakahawang-allergic na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa maliliit na daluyan ng dugo, na may pagbuo ng microthrombi sa kanila. Ang mga daluyan ng balat ay apektado at lamang loob, kabilang ang mga baga, utak at mga lamad nito. Ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex ay nabuo sa daloy ng dugo; ang mga sangkap na ito ay naninirahan sa mga panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo, na pumipinsala sa kanila. Ayon sa mga istatistika, ang mga batang wala pang 6 taong gulang ay pinaka-madaling kapitan sa sakit na Henoch-Schönlein, at sa mga nasa hustong gulang na higit sa 60 taong gulang ay halos walang mga kaso ng sakit. Ang kasarian ng pasyente ay hindi mahalaga. Ang pinakamataas na saklaw ng mga sakit ay sinusunod sa tagsibol, taglamig at taglagas. Nabanggit na sa humigit-kumulang kalahati ng mga kaso, bago ang pag-unlad ng sakit, ang pasyente ay nagdusa ng isang matinding sakit sa paghinga. Ito ay maaaring ituring na hindi direktang katibayan ng nakakahawang pag-asa ng kalikasan ng sakit na Henoch-Schönlein.

Mga sanhi ng sakit na Henoch-Schönlein

Ang mga sanhi at kundisyon para sa paglitaw ng sakit na Henoch-Schönlein ay kasalukuyang hindi alam. Mayroong data na nagpapatunay sa pag-asa ng sakit sa mga impeksyon sa viral at streptococcal, sa pagkain at allergy sa droga, mula sa hypothermia. Ang mga pagpapalagay tungkol sa pag-asa ng sakit na Henoch-Schönlein sa allergic heredity ay nakumpirma.

Mga sintomas ng sakit na Henoch-Schönlein

Ang mga unang sintomas ay kadalasang bilateral hemorrhagic skin rashes na may sukat mula 3 hanggang 10 mm, kung minsan ay may mga paltos. Karamihan katangian na mga lugar para sa pantal na ito - mas mababang mga paa't kamay. Natatanging katangian Ang mga pantal na ito ay kapag pinindot ay hindi namumutla. Unti-unting nagiging madilim ang pantal dark spots at nawawala. Ang hitsura ng pinpoint hemorrhages ay posible. Ang pangalawang pinakamahalagang palatandaan ng sakit na Henoch-Schönlein ay ang pananakit ng iba't ibang intensity sa malalaking joints at limitadong mobility. Ang kumpletong pagkawala ng joint mobility o deformation ay napakabihirang. Ang ikatlong sintomas ng sakit na Henoch-Schönlein ay matinding paroxysmal attacks. Ang mga sakit na ito ay sanhi ng pagdurugo sa dingding ng bituka. Isa sa mahahalagang sintomas Ang sakit din ay ang pagkakaroon ng dugo sa ihi.

Diagnosis ng sakit na Henoch-Schönlein

Ang diagnosis ng sakit na Henoch-Schönlein ay pangunahing batay sa visual detection ng isang hemorrhagic na pantal sa balat. Sa ngayon, walang tiyak na mga pagsubok sa laboratoryo para sa pag-diagnose ng sakit na Henoch-Schönlein. Karaniwang nagrereseta ang mga doktor klinikal na pagsusuri dugo (kinakailangan sa isang pagtatasa ng bilang ng platelet), pagsusuri ng biochemical pagsusuri ng dugo, ihi, pagsusuri sa ultrasound mga organo lukab ng tiyan. Tamang diagnosis Ang sakit na Henoch-Schönlein o kahit na pagsasagawa ng isang paunang kurso ng paggamot sa mga kahina-hinalang kaso ay maiiwasan ang hindi makatwiran interbensyon sa kirurhiko. Gayunpaman, maraming mas malalaking paghihirap ang lumitaw napapanahong pagsusuri mga komplikasyon na dulot ng mga manifestations ng abdominal syndrome, tulad ng appendicitis, intussusception (isang uri ng bituka sagabal), bituka pagbubutas, peritonitis.

Paggamot ng sakit na Henoch-Schönlein

Ang paggamot sa sakit na Schönlein-Henoch ay isinasagawa lamang sa mga dalubhasa mga institusyong medikal. Una sa lahat, ang lahat ng pinaghihinalaang allergens, kabilang ang mga gamot at indibidwal na hindi nagpaparaya na pagkain, ay hindi kasama sa diyeta ng mga pasyente. Ang pasyente ay binibigyan ng emosyonal na kapayapaan, dahil mayroong maraming data sa mga matalim na exacerbations ng sakit sa nakababahalang mga sitwasyon, nadagdagan psycho-emosyonal na stress. Ayon sa istatistika, higit sa 60% ng mga pasyente ang gumaling sa loob ng isang buwan. Kamatayan na may sakit na Schonlein-Henoch na mas mababa sa 3%.

Pag-iwas sa sakit na Henoch-Schönlein

SA mga hakbang sa pag-iwas Ang mga sakit na Henoch-Schönlein ay kinabibilangan ng: pagtanggi na uminom ng mga antibiotic nang walang magandang dahilan (lalo na hindi kanais-nais na kumuha ng chloramphenicol, tetracyclines), pag-iwas sa mga impeksyon sa talamak na paghinga. Ang paulit-ulit na pagpapakita ng mga sintomas ng sakit ay maaari ding sanhi ng hypothermia, labis pisikal na ehersisyo, mga karamdaman sa pagkain, labis na pag-inom ng alak.

Sakit na Henoch-Schönlein

Hemorrhagic vasculitis- isa sa mga pinaka-karaniwang hemorrhagic na sakit, na batay sa maraming microthrombovasculitis, na nakakaapekto sa mga sisidlan ng balat at mga panloob na organo. Ang sakit ay madalas na nangyayari sa pagkabata at sa mga batang wala pang 14 taong gulang ay sinusunod na may dalas na 23-25 bawat 10,000.

Napatunayan na ngayon na ang hemorrhagic vasculitis ay nabibilang sa mga immune complex na sakit, kung saan ang mga microvessel ay napapailalim sa aseptikong pamamaga na may higit o mas malalim na pinsala sa mga dingding, trombosis at pagbuo ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex (CIC).

Pathogenesis

Ang dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya na ito ay ang pagbuo ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex sa daluyan ng dugo. Ang mga sangkap na ito ay naninirahan sa panloob na ibabaw ng mga daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng kanilang pinsala.

Pag-uuri

Ang sangguniang aklat na ito ay nagbibigay ng pag-uuri ng hemorrhagic vasculitis ni G. A. Lyskina (2000).

Form (ebolusyon) ng sakit:

paunang panahon;
pagpapabuti;
paglala.

Mga klinikal na anyo:

magkakahalo.

Mga klinikal na sindrom:

articular;
tiyan;
bato.

Kalubhaan.

pangkalahatang kondisyon - kasiya-siya;

banayad na pantal;

Posible ang arthralgia.

Katamtamang mabigat:

pangkalahatang kondisyon - katamtaman;

labis na pantal;

arthralgia, arthritis;

panaka-nakang pananakit ng tiyan;

microhematuria;

bahagyang proteinuria (mga bakas ng protina sa ihi).

pangkalahatang kondisyon - seryoso;

masaganang confluent rashes na may mga elemento ng nekrosis;

talamak na angioedema;

patuloy na pananakit ng tiyan;

gastrointestinal dumudugo;

gross hematuria;

nephrotic syndrome;

talamak na pagkabigo sa bato.

Katangian ng kasalukuyang:

talamak (hanggang 2 buwan);

matagal (hanggang 6 na buwan);

talamak.

Klinika

Sa hemorrhagic vasculitis, ang mga daluyan ng dugo sa anumang lugar ay maaaring maapektuhan, kabilang ang mga baga, utak at mga lamad nito.

Ang skin syndrome ay ang pinakakaraniwan. Ito ay simetriko na nakakaapekto sa mga limbs, puwit, at hindi gaanong karaniwan sa katawan. Ang isang papular-hemorrhagic rash ay nangyayari, kung minsan ay may mga paltos. Ang mga pantal ay may parehong uri, sa una ay mayroon silang isang natatanging nagpapasiklab na batayan, sa malubhang kaso ay kumplikado ng gitnang nekrosis at natatakpan ng mga crust, na nag-iiwan ng pigmentation sa loob ng mahabang panahon. Kapag pinindot, ang mga elemento ng pantal ay hindi nawawala.

Ang joint syndrome ay kadalasang nangyayari kasama ng skin syndrome o ilang oras o araw pagkatapos nito sa anyo ng sakit na may iba't ibang intensity sa malalaking joints (tuhod, elbows, hips). Pagkalipas ng ilang araw, nawawala ang sakit, ngunit sa isang bagong alon ng mga pantal maaari itong mangyari muli. Sa ilang mga kaso, ang articular pinsala ay paulit-ulit at matigas ang ulo, nakapagpapaalaala ng rheumatoid polyarthritis.

Ang sindrom ng tiyan ay mas madalas na sinusunod sa pagkabata (sa 54-72% ng mga pasyente), sa humigit-kumulang 1/3 ito ay nangingibabaw sa klinikal na larawan, sa ilang mga kaso ay nauuna ang mga pagbabago sa balat, na nagpapahirap sa pagsusuri. Ang pangunahing sintomas ay matinding pananakit ng tiyan, pare-pareho o cramping, kung minsan ay napakatindi na ang mga pasyente ay hindi makahanap ng lugar sa kama at sumisigaw ng maraming oras. Ang sakit ay sanhi ng pagdurugo sa dingding ng bituka. Ang mga pagdurugo na ito ay maaaring pagsamahin sa pagbabad ng dugo sa dingding ng bituka at mauhog lamad, pagdurugo mula dito at mula sa mga lugar ng nekrosis, madugong pagsusuka, melena (paghalo ng dugo sa dumi) o sariwang dugo sa dumi, pati na rin ang mga maling pag-uudyok na may madalas na dumi o, sa kabaligtaran, sa pagkaantala nito. Sa simula pa lang, ang lagnat at higit pa o hindi gaanong binibigkas na leukocytosis (isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa dugo) ay napansin. Sa matinding pagdurugo, bumagsak (mahimatay) at talamak na posthemorrhagic anemia. Sa ilang mga kaso, ang madalas na pagsusuka ay humahantong sa isang malaking pagkawala ng likido at klorido. Ang coagulogram ay nagpapakita ng hyperthrombocytosis at hypercoagulation.

Sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente, ang abdominal syndrome ay panandalian at nawawala nang mag-isa sa loob ng 2-3 araw. Ang mga panahon ng matinding pananakit ay maaaring magpalit-palit ng mga agwat na walang sakit na tumatagal ng humigit-kumulang 1-3 oras. Nakakatulong ito na makilala ang abdominal syndrome mula sa acute surgical disease ng mga organo ng tiyan. Ang ganitong pagkita ng kaibhan ay lalong mahirap sa mga pasyente na walang balat at joint manifestations at may mga sintomas ng peritoneal irritation. Mas madalas, ginagaya ng abdominal syndrome ang talamak na sagabal sa bituka (intussusception), appendicitis, ovarian torsion at cyst, at pagbubutas ng bituka na ulser.

Ang mga paghahambing na diagnostic ay maaaring maging sanhi ng ilang mga paghihirap para sa doktor - ito ay dahil sa ang katunayan na ang hemorrhagic vasculitis mismo ay maaaring maging sanhi ng lahat ng nakalistang mga sakit sa kirurhiko ng mga organo ng tiyan. Halimbawa, maraming mga kaso ng intussusception (pagsalakay ng isang bahagi ng bituka papunta sa isa pa) at pagbara ng bituka dahil sa compression o pagsasara ng lumen nito ng hematoma (lalo na sa mga batang wala pang 2 taong gulang), nekrosis ng bituka at pagbubutas (pagbuo ng a through defect), inilarawan ang acute appendicitis. at iba pang komplikasyon na nangangailangan ng surgical intervention. Ang mga paghihirap ng differential diagnosis sa ganitong sitwasyon ay humantong sa ang katunayan na ang ilang mga pasyente na may hemorrhagic vasculitis ay sumasailalim sa hindi kinakailangang mga interbensyon sa kirurhiko.

Sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang abdominal syndrome ay mas madalas na sinusunod at sa karamihan ng mga kaso ay hindi nagsisilbing batayan para sa diagnostic laparotomy, at bihirang kumplikado ng bituka na bara at peritonitis (pamamaga ng peritoneum). Sa katandaan

edad, ang isang tiyan na variant ng sakit ay minsan ay sinusunod na may malabo at hindi palaging binibigkas na pananakit ng tiyan at patuloy na pagdurugo ng bituka, ang pinagmulan nito ay hindi matukoy. Sa paghahanap ng isang malignant neoplasm, isang nakatagong ulser sa bituka o isang dumudugo na polyp, sa mga ganitong kaso ay madalas silang sumasailalim sa isang pagsubok na laparotomy at isang malawak na pagsusuri sa mga organo ng tiyan. Sa katandaan na may hemorrhagic vasculitis, tulad ng isang operasyon, na hindi nagbibigay ng anumang nasasalat na mga resulta, ay nagtatapos, bilang isang panuntunan, na may bituka atony (kumpletong kakulangan ng tono) at dynamic na bituka na sagabal, isang matalim na pagtaas sa pangkalahatang pagkalasing, ang pagdaragdag ng cardiovascular. kabiguan at pagkamatay ng pasyente. Samantala, ang tamang pagkilala sa sakit na Henoch-Schönlein sa mga ganitong kaso, o kahit na pagsasagawa ng isang pagsubok na kurso ng paggamot para sa sakit na ito sa mga kaso na hindi malinaw sa diagnostic, ay nagbibigay-daan sa iyo upang mabilis na mapawi ang lahat ng mga sintomas at maiwasan ang hindi ipinahiwatig at mapanganib na interbensyon sa operasyon.

Ang Renal syndrome ay matatagpuan sa 1/8-1/2 ng mga pasyente at mas madalas na bubuo bilang talamak o talamak na glomerulonephritis - na may micro- o macrohematuria (dugo sa ihi), proteinuria (mula sa 0.33 hanggang 30% na protina sa ihi). Arterial hypertension na may ganitong anyo ng patolohiya ng bato ay bihira. Posibleng nephrotic syndrome. Ang pinsala sa bato ay kadalasang hindi nangyayari kaagad, ngunit 1-4 na linggo pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang mga senyales ng nephritis ay maaaring tumagal lamang ng ilang linggo o buwan, ngunit mayroon ding isang matagal o talamak na kurso ng sakit, na lubhang nagpapalala sa pagbabala. Sa ilang mga pasyente, ang pinsala sa bato ay mabilis na umuunlad, na nagreresulta sa uremia sa unang 2 taon ng sakit. Sa pangkalahatan, ang pinsala sa bato ay isang potensyal na mapanganib na pagpapakita ng hemorrhagic vasculitis, at samakatuwid ang dumadating na manggagamot ay dapat na maingat na subaybayan ang komposisyon ng ihi at paggana ng bato sa buong kurso ng sakit.

Ang pinsala sa vascular sa mga baga ay mas madalas na nakikita, kung minsan ay humahantong sa pag-unlad ng nakamamatay na pagdurugo ng baga. Gayundin, sa medyo bihirang mga kaso, ang isang tserebral na anyo ng sakit ay bubuo, na nagaganap sa pananakit ng ulo, mga sintomas ng meningeal (mga pagdurugo sa mga lamad ng utak), mga epileptiform seizure (na kahawig ng mga seizure sa epilepsy).

Isang pagtaas sa temperatura (sa una hanggang 38-39 ° C, pagkatapos ay subfebrial, i.e. sa ibaba 38 ° C), isang maliit at hindi matatag na paunang leukocytosis, isang pagtaas sa ESR, isang pagtaas sa nilalaman ng mga globulin sa suwero, hyperfibrinogenemia (nadagdagan Ang nilalaman ng fibrinogen sa plasma ng dugo) ay madalas na sinusunod. Nagkakaroon ng anemia dahil sa pagkawala ng dugo.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng hemorrhagic vasculitis ay ginawa batay sa klinikal na data, at hindi ito nangangailangan ng karagdagang pag-aaral para sa kumpirmasyon. Sa pagsusuri ng peripheral blood, leukocytosis, tumaas na pagpabilis ng ESR, neutrophilia (nadagdagang bilang ng mga neutrophil leukocytes), eosinophilia (nadagdagang bilang ng mga eosinophils), thrombocytosis (nadagdagang bilang ng mga platelet) ay napansin sa iba't ibang antas ng kalubhaan. Dahil sa madalas na pinsala sa bato, ang lahat ng mga pasyente ay kailangang sumailalim sa sistematikong pagsusuri sa ihi. Kung may mga pagbabago sa ihi, ang mga pag-aaral ay isinasagawa upang masuri ang functional na estado ng mga bato. Dahil sa katotohanan na 1/3 ng mga pasyente ay maaaring magkaroon ng DIC, ipinapayong regular na bilangin ang bilang ng mga platelet, at sa panahon ng taas ng sakit upang pag-aralan ang estado ng hemostasis ng pasyente (venous blood clotting time, heparin resistance, fibrinogen at mga antas ng fibrin sa dugo).

Ang mga malalaking paghihirap ay sanhi ng napapanahong pagsusuri ng mga komplikasyon ng abdominal syndrome - apendisitis, intussusception, pagbubutas ng bituka at peritonitis. Ang ganitong mga bata ay nangangailangan ng magkasanib na pagsubaybay ng isang pediatrician at isang pediatric surgeon sa paglipas ng panahon.

Ang isang ipinag-uutos na kondisyon para sa therapy ay ang pagpapaospital at pagsunod sa pahinga sa kama para sa hindi bababa sa 3 linggo, pagkatapos ito ay unti-unting pinalawak, dahil ang mga exacerbations ng purpura ay posible, ipinaliwanag bilang orthostatic purpura.

Ang pagpapalamig at karagdagang allergization ng mga pasyente na may mga produktong pagkain at mga gamot ay dapat na iwasan sa lahat ng posibleng paraan. Ang kakaw, kape, tsokolate, mga prutas na sitrus, sariwang berry (strawberries, strawberry) at mga pagkaing ginawa mula sa kanila, pati na rin ang mga indibidwal na hindi pagpaparaan na mga uri ng pagkain ay hindi kasama sa diyeta.

Ang paggamit ng mga antibiotics, sulfonamides at iba pang allergenic na gamot (kabilang ang lahat ng bitamina) na maaaring magpanatili ng hemorrhagic vasculitis o mag-ambag sa paglala nito ay dapat na iwasan. Ang mga low-allergenic na antibiotic (ceporin, rifampicin) ay inireseta lamang para sa background o magkakasamang talamak na nakakahawang sakit (halimbawa, lobar pneumonia). Ang joint syndrome, pagtaas ng temperatura ng katawan, leukocytosis at pagtaas ng ESR ay hindi isang indikasyon para sa reseta ng mga antibiotics at iba pang mga antibacterial na gamot, dahil ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng immune aseptic na pamamaga.

Ang lahat ng mga pasyente na may hemorrhagic vasculitis ay inirerekomenda na magreseta ng mga enterosorbents, tulad ng activated carbon, cholestyramine o polyphepane nang pasalita. Bilang karagdagan, ang mga patak ng tiyan, mga antiallergic na gamot (antihistamine), calcium pantothenate, rutin, mga medium na dosis ng ascorbic acid ay inireseta, at ginagamit din ang herbal na gamot. Sa lahat ng ito, ang pagiging epektibo ng mga gamot sa itaas sa paggamot ng patolohiya na ito ay nananatiling napaka-duda.

Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng pananakit ng tiyan na hindi nawawala habang umiinom ng gastric drops, at gumagamit ng mga gamot na may analgesic effect, tulad ng no-spa, baralgin.

Ang paggamit ng mga ahente ng antiplatelet, tulad ng chimes at pentoxifylline (trental), ay itinuturing na makatwiran. Ang tagal ng paggamot ay 3 buwan. Para sa katamtamang hemorrhagic vasculitis, inirerekumenda na gumamit ng 2 antiplatelet agent, at para sa talamak na kurso ng patolohiya na pinag-uusapan, idagdag ang Plaquinil (Delagil) sa therapy. Ang tagal ng naturang therapy ay maaaring tumagal ng hanggang 1 taon. Inirerekomenda din na magreseta ng mga gamot na may epekto na nagpapatatag ng lamad (bitamina A, E, dimephosphone).

Ang mataas na aktibidad ng proseso na may binibigkas na tiyan, balat at joint syndrome ay isang indikasyon para sa pagrereseta ng kumbinasyon ng mga sumusunod na gamot: prednisolone at heparin. Ang nakahiwalay na pangangasiwa ng prednisolone ay mapanganib, dahil pinapataas nito ang pamumuo ng dugo, at palaging may posibilidad na bumuo ng disseminated intravascular coagulation syndrome sa sakit na ito (kahit na walang malinaw na mga palatandaan ng presensya nito). Ang prednisolone ay karaniwang inireseta sa isang dosis ng 1 mg/kg, at heparin - 200-300 units/kg bawat araw, nahahati sa 4-6 na iniksyon, sa ilalim ng balat ng tiyan. Kung, sa panahon ng heparin therapy, ang oras ng clotting ng venous blood ay patuloy na nananatiling pinaikling (mas mababa sa 8 minuto), kung gayon ang dosis ay maaaring tumaas ng 1.5 beses. Ang Heparin ay hindi dapat ibigay ng 2 o 3 beses sa isang araw, dahil ito ay naghihikayat sa pagbuo ng mga intravascular blood clots. Ang pag-alis ng heparin ay dapat na unti-unti, ngunit sa pamamagitan ng pagbabawas ng dosis sa halip na bawasan ang bilang ng mga iniksyon. Minsan, na may isang mabagyo klinikal na larawan, ito ay kinakailangan upang resort sa infusion therapy, at sa kasong ito posible na makamit ang pinakamainam na pangangasiwa ng heparin - intravenous drip na may pare-parehong paggamit nito sa katawan sa buong araw.

Sa matinding kaso, bilang karagdagan sa heparin therapy at glucocorticoids, 5-8 session ng plasmapheresis ang inireseta. Ang unang tatlong sesyon ng plasmapheresis ay isinasagawa araw-araw, ang mga kasunod - isang beses bawat 3 araw. Ang mga sariwang frozen na plasma, albumin at mga solusyon sa glucose ay ginagamit bilang mga kapalit na gamot.

Posible ang kumbinasyon ng pulse therapy na may prednisolone (15-20 mg/kg/araw sa loob ng 3 araw) at plasmapheresis.

Sa mga pasyente na may subacute nephritis o may mabilis na kurso ng glomerulonephritis, ginagamit nila ang pinagsamang pangangasiwa ng immunosuppressants (azathioprine o cyclophosphamide) na may glucocorticoids at heparin, antiplatelet agents (Curantil). Ang mga cytostatics ay hindi dapat inireseta lamang na may kaugnayan sa isang matagal o alun-alon na kurso ng sakit. Ang mga naturang pasyente ay inirerekomenda na sumailalim sa pagsusuri para sa pagkakaroon ng mga helminth at foci ng impeksiyon, ibig sabihin, upang hanapin ang dahilan.

Sa wastong paggamot, ang abdominal syndrome ay kadalasang naaalis nang pinakamabilis, ang intensity na kadalasang bumababa sa loob ng ilang oras pagkatapos intravenous administration heparin. Ang pinakasimpleng (cutaneous-articular) na mga variant ng vasculitis ay nangyayari nang paulit-ulit. Ang panaka-nakang paglitaw ng isang maliit na bilang ng mga elemento ng pantal sa mga binti at paa na walang iba pang mga sintomas ay kadalasang hindi maaaring gamutin. Minsan sila ay ginagamot sa mga lokal na aplikasyon. Ang mga pantal na ito ay hindi nakakapinsala at kusang nawawala pagkatapos ng ilang sandali.

Mayroong katibayan ng paulit-ulit na paglitaw ng exacerbation ng hemorrhagic vasculitis na may kaugnayan sa psycho-emotional stress, hysterical background, at mga nakababahalang sitwasyon. Ang pasyente ay binibigyan ng sikolohikal na pahinga at, kung kinakailangan, inirerekomenda pampakalma at mga tranquilizer, na nagpapataas ng bisa ng kumplikadong therapy.

Pagtataya

Ito ay pinaniniwalaan na 60% ng mga pasyente na may hemorrhagic vasculitis ay gumaling sa loob ng isang buwan, at 95% sa loob ng isang taon.

Ang talamak na nephritis ay bubuo sa 1-2% ng mga pasyente na nagdurusa sa patolohiya na ito. Ang dami ng namamatay sa hemorrhagic vasculitis ay humigit-kumulang 3% at mas mababa pa dahil sa mga form na may mga komplikasyon sa organ at mga kaso ng talamak na nephritis.

Pagmamasid sa dispensaryo

Kung walang pinsala sa bato, ang mga bata ay sinusubaybayan ng isang lokal na pediatrician sa loob ng 5 taon. Tuwing anim na buwan, ang bata ay ipinapakita sa isang dentista o otolaryngologist para sa napapanahong pagsusuri at paggamot sa pinakakaraniwang foci ng impeksiyon. Regular ding sinusuri ang mga feces para sa helminth egg. Hindi bababa sa isang beses sa isang quarter at pagkatapos ng bawat talamak na impeksyon sa paghinga, ang mga pagsusuri sa ihi ay ginagawa. Ang medikal na exemption mula sa pagbabakuna ay ibinibigay sa loob ng 2 taon. Ang nakaplanong therapy ay hindi ipinahiwatig

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa mga exacerbations ay may mahalagang papel sa pag-iwas sa mga exacerbations ng sakit. talamak na impeksiyon, pagtanggi na uminom ng mga antibiotic at iba pang mga gamot nang walang nakakahimok na mga indikasyon (ang pagkuha ng tetracyclines at chloramphenicol ay lalong hindi kanais-nais), pag-iwas sa pakikipag-ugnay sa mga allergens. Ang mga pagbabakuna at pagsusuri na may bacterial antigens (halimbawa, tuberculin) ay kontraindikado para sa mga pasyente, dahil madalas itong nagdudulot ng matinding pagbabalik ng sakit. Ang mga relapses ay maaari ding mapukaw ng paglamig, pisikal na aktibidad, mga karamdaman sa pagkain, at alkohol.

Ang sakit na ito ay pangunahing nakakaapekto sa microvasculature at itinuturing na isang pangkalahatang microthrombovasculitis. Isang predisposisyon ng pamilya sa HLA antigens B8, Bw35, A1, A2, A10, pati na rin ang koneksyon sa C7 complement deficiency at sa pagbuo ng nephritis sa hemorrhagic vasculitis (HV) na may kakulangan ng C3 fraction ng complement. Sa artikulong ito titingnan natin ang sakit na Henoch Schönlein - mga sintomas at paggamot, pagsusuri, larawan ng sakit.

Mga sanhi

Ang sakit na Schonlein ni Henoch ay nangyayari sa mga batang 2 hanggang 10 taong gulang. Hindi alam ang etiology. Mayroong isang bilang ng mga hindi direktang katibayan na ang sanhi ng pag-unlad ng sakit ay isang hyperergic immune response sa isang viral o impeksyon sa bacterial. Ang mga sintomas ng sakit ay lilitaw pangunahin sa tagsibol. Sa maraming mga pasyente pagkatapos ng impeksyon sa itaas respiratory tract(mga virus sa paghinga, pangkat A beta-hemolytic streptococcus, mycoplasmas). Sa mga bata na may tiyan at articular form, positibong resulta kapag nakakita ng mga antibodies sa pamamagitan ng hindi direktang immunofluorescence sa Bartonella henselae sa titer na 1: 64. Ang mga allergens sa pagkain, kagat ng insekto, bakuna, at immunoglobulin ay maaaring gumanap ng isang nakakapukaw na papel. Ang paggamot sa sakit na Schonlein ni Henoch ay dapat na simulan kaagad.

Mga pathogen. Ang pathogenesis ay batay sa immune complex na pamamaga. Ang hyperproduction ng IgA at CEC na naglalaman ng IgA ay nakita. Ito ay pinaniniwalaan na sa paunang panahon ng hepatitis B, bilang tugon sa antigenic stimulation ng mauhog lamad sa pamamagitan ng exogenous at endogenous antigens, ang mga mekanismo ng regulasyon ng IgA synthesis ay nagambala, na sinusundan ng pagbuo ng IgA na naglalaman ng mga immune complex. Ang mga kumplikadong ito ay kasunod na tumira sa mesangium at mga dingding ng mga daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng mga exudative at proliferative na pagbabago [Panchenko E. L., 1999].

Ang pangunahing target ng hepatitis B ay mga endothelial cells vascular bed. Ang pagkakaroon ng mga deposito ng IgA sa mga biopsy ng balat ng mga pasyente ay nakikilala ang sakit mula sa iba pang mga uri ng systemic vasculitis. Kapag nasira, ang vascular endothelial cell ay may kakayahang mag-synthesize ng mga cytokine pati na rin ang mga molecule ng adhesion. Sa mga pasyente na may hepatitis B, ang hyperproduction ng mga proinflammatory cytokine at tumor necrotizing factor (TNF-alpha) ay napansin, pati na rin ang kakayahang mag-synthesize ng malalaking halaga ng IL-2, IL-4, IL-6. Sa panahon ng taas ng hepatitis B, ang platelet aggregation at adhesion ay nadagdagan, at ang nilalaman ng antithrombin III at plasminogen sa serum ng dugo ay nabawasan. Ang mga produkto ng pagkasira ng fibrin ay matatagpuan sa ihi, iyon ay, lumilitaw ang mga palatandaan ng disseminated intravascular coagulation, at ang hepatitis B ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang yugto ng matagal na hypercoagulation. Kasabay nito, ang tradisyonal na mga parameter ng coagulogram ay hindi nagbubunyag ng mga paglabag. Sa mga may sakit na bata, mayroong pagtaas sa antas ng von Willebrand factor sa dugo.

Ang isang mahalagang link sa pathogenesis ay isang pagtaas sa vascular permeability sa ilalim ng impluwensya ng nagresultang histamine, serotonin, at thromboxanes. Tumaas na permeability ng apektadong lugar sa panahon ng hepatitis B vascular wall tumutukoy sa pag-unlad hemorrhagic syndrome at allergic edema.

Ang sakit na Schonlein ni Henoch ay pangunahing nakakaapekto sa terminal mga daluyan ng dugo: arterioles, capillary, venule. Ang sakit ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga microvessel ng balat, joints, mesentery, bituka mucosa, at mga daluyan ng bato. Ang trombosis ay sinusunod din sa sakit mga lymphatic vessel, na sinamahan ng isang pagtaas sa kanilang pagkamatagusin, pagtigil ng resorption ng protina at likido mula sa mga tisyu at ang pagbuo ng talamak na edema.

Mga sintomas

Ang mga sumusunod na klinikal na anyo ay nakikilala:

balat (simple),
articular,
sindrom ng tiyan,
anyo ng bato,
kidlat purpura.

Sa mga bata mayroong isang kumbinasyon ng 2 - 3 form - halo-halong anyo hemorrhagic vasculitis.

Simple (balat) na anyo ng sakit

Ang simple (cutaneous) form ng Henoch's Schönlein disease ay ipinakikita ng mga sumusunod na sintomas: isang papular-hemorrhagic rash, simetriko sa extensor surface ng paa, binti, hita, pigi, extensor surface ng forearms, balikat at sa paligid ng mga apektadong joints . Ang pantal ay nadarama sa palpation, hindi nawawala sa presyon, at ang punctate necrosis ay nabanggit sa gitna. Ang pagbabalat ay hindi pangkaraniwan; pagkatapos humupa ang pantal ay maaaring magkaroon ng pigmentation. Ang mga sumusunod na sintomas ay katangian ng hepatitis B: paulit-ulit na alon ng mga pantal, kaya parehong luma at sariwang elemento ay maaaring naroroon sa balat nang sabay. Kasama ng pantal, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng angioedema - sa lugar ng mukha (mga talukap ng mata, labi).

Artikular na anyo ng sakit

Ang mga sumusunod na sintomas ng sakit na Schönlein ni Henoch ay katangian: sakit sa mga kasukasuan, pamamaga ng mga ito, kabilang ang mga periarticular tissues. Karamihan sa mga malalaking joints ay apektado, kadalasan ang mga tuhod at bukung-bukong, at ang exudative component ay binibigkas. Ang artritis ay maaaring tumagal mula sa ilang oras hanggang 1-2 araw. Minsan maaaring may mga relapses ng articular syndrome. Ito ay hindi tipikal para sa hepatitis B na may kinalaman sa maliliit na joints at spinal joints. Unlike rheumatoid arthritis walang patuloy na mga deformidad o contracture na naobserbahan. Maaaring may mga pagbabago sa puso sa anyo ng mga naka-mute na tono dahil sa kapansanan sa myocardial metabolism. Hindi tulad ng rayuma, ang mga pagbabagong ito ay hindi tumataas.

Sakit sa tiyan syndrome

Ito ay isang sugat ng mga terminal vessel iba't ibang departamento gastrointestinal tract. Mayroong perivascular edema ng bituka tissue, "diapedetic" at thrombohemorrhagic hemorrhages sa bituka pader, mesentery, at peritoneum. Mga katangiang sintomas: pananakit ng tiyan ayon sa uri intestinal colic. Maaaring may pagsusuka, madalas na paulit-ulit na may dugo, o nakatagong dugo sa dumi. Ang tiyan ay namamaga at nakikilahok sa pagkilos ng paghinga. Lokalisasyon sakit na sindrom malabo, lumilipat na sakit sa pusod, kanang iliac na rehiyon, sa kanang hypochondrium, minsan ay nagrereklamo ng pananakit sa buong tiyan. Ang tiyan ay malambot sa palpation. Maaaring may dynamic na sagabal sa bituka dahil sa pamamaga ng dingding ng bituka at pampalapot, na sinusundan ng pagpapaliit ng lumen ng bituka na dulot ng pagdurugo. Ang malnutrisyon ng dingding ng bituka ay humahantong sa pagbuo ng nekrosis, na may pagdurugo at kung minsan ay pagbubutas ng bituka.

Bato na anyo ng sakit

Mas madalas, ang isang lumilipas na urinary syndrome ay sinusunod sa anyo ng hematuria (3-7 pulang selula ng dugo sa larangan ng pagtingin kapag sinusuri ang sediment ng ihi) at bahagyang proteinuria (mula sa mga bakas hanggang 0.165 - 0.33%, mas mababa sa 0.3 - 0.5 g/ l) dahil sa pagtaas ng vascular permeability at mas madalas na napansin mula sa mga unang araw ng sakit. Sa mga pasyente, ang transient urinary syndrome ay may katangiang parang alon, ayon sa kalubhaan ng proseso. Ang isa sa mga manifestations ay glomerulonephritis, na sinusunod sa abdominal syndrome at pinagsamang pinsala sa balat at mga kasukasuan. Ang isang nakararami na nephritic form ay nabanggit, na umuunlad pagkatapos ng 2-3 linggo. mula sa simula ng digmaan. Ang klinika ay nagpapakita ng pagtaas, matagal at patuloy na urinary syndrome, pamumutla balat, pagtaas presyon ng dugo(madalas na panandalian), pagtaas ng pagbaba sa glomerular filtration rate, hematuria, katamtamang proteinuria [Sergeeva K. M., 1968], nang walang mga klinikal na makabuluhang sintomas.

Sa ganitong mga kaso, ang dynamic na nephroscintigraphy na may technetium-99, na pinalabas ng glomerular filtration, ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang mga pagbabagong iyon kung saan nangyayari ang sakit na Henoch-Schönlein na hindi nakita ng ultrasound. Ang pamamaraan ay nagpapahintulot sa isa na hatulan ang pag-andar ng pagsasala ng mga bato, lokal, segmental at nagkakalat na pagbabago sa bato [Petrov V. Yu. et al., 2002]. Ang hematuria ay sanhi ng mga pagbabago sa mga bato mismo, at hindi lamang sa patolohiya ng hemostasis.

Pagkatapos ng 3 - 5 taon, ang mga sintomas ng talamak na GN ay nasuri, ang pinsala sa bato ay umuunlad sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang Nephrotic syndrome ay hindi gaanong nangyayari sa hepatitis B. Mga pagbabago sa morpolohiya sa mga bato sa panahon ng hepatitis B - mula sa focal proliferative GN hanggang sa pagbuo ng extracapillary crescents. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng mesangial, subendothelial na mga deposito na katulad ng sa Berger's disease. Sa mga matatanda, iminungkahi pa na isaalang-alang ang mga sintomas ng sakit na Berger bilang isang monosyndromic na variant ng hepatitis B.

Purpura fulminans sa Henoch's Schonlein disease

Ito ay sinusunod bilang isang hyperergic reaksyon ng Arthus o Shvartsman na may pag-unlad ng nagkakalat na intravascular coagulation at acute necrotizing thrombusculitis. Ito ay sinusunod pangunahin sa mga batang wala pang 1 taong gulang at sa mga unang taon ng buhay. Sa 1-4 na linggo. pagkatapos ng isang nakakahawang sakit (scarlet fever, rubella, bulutong, impeksyon sa streptococcal) biglang lumitaw ang malawak na pagdurugo, nekrosis at maliliit na cyanotic na bahagi ng balat sa mga kamay, paa, sa ilalim ng bukung-bukong, tuhod at kasukasuan ng siko, sa pwetan, tiyan, mukha. Sa loob ng ilang oras, ang mga sugat ay nagsasama sa malalawak na larangan ng nekrosis at gangrene ng mga kamay at paa. Ang klinika ay nagkakaroon ng mga sintomas ng talamak pagkabigo sa bato. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagsiwalat ng hyperfibrinogenemia, kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo V, VII, X, at pagtaas ng oras ng prothrombin. Mula sa gilid ng dugo: anemia, hyperleukocytosis, nadagdagan ang ESR.

Mga pagbabago sa hemostatic system:

May kapansanan sa microcirculation, mga pagbabago sa mga rheological na katangian ng dugo.
Ang pagtaas ng pandikit at pagsasama-sama ng function ng mga platelet.
Nabawasan ang plasminogen at antithrombin III.
Tumaas na antas ng von Willebrand factor.
Mga produkto ng pagkasira ng fibrin sa ihi.

Diagnosis ng Henoch's Schonlein disease

Pamantayan sa diagnostic ng American College of Rheumatology:

Palpable purpura sa kawalan ng thrombocytopenia.
Wala pang 18 taong gulang sa simula ng sakit.
Sakit sa tiyan.
Granulocytic infiltration ng mga pader ng arteries at veins sa panahon ng biopsy.

Mga tampok ng kurso ng sakit:

kalubhaan ng exudative manifestations, hyperergic component ng vascular reactions,
ugali na gawing pangkalahatan ang proseso,
limitadong angioedema,
mas madalas na abdominal syndrome,
madalas na talamak na simula at kurso ng sakit,
madalas na halo-halong anyo - pagtitiyaga ng ilang mga sindrom,
pagkahilig sa pagbabalik.

Mga sanhi ng relapses: paulit-ulit na mga impeksiyon, hindi nalinis na foci ng talamak na impeksiyon, mga paglabag sa diyeta, pahinga sa kama, emosyonal na stress, takot, pag-aalala tungkol sa sakit.

Paggamot

Upang gamutin ang sakit, ang bed rest ay ipinahiwatig upang mapabuti ang sirkulasyon ng dugo at microcirculation hanggang mawala ang mga sintomas ng pananakit at hemorrhagic rash. Unti-unting pagpapalawak ng aktibidad ng motor. Aeration ng mga lugar.

Ang diyeta ay hypoallergenic na may pagbubukod ng mga obligado at sanhi ng makabuluhang allergens. Sa matinding sakit sa tiyan, dyspeptic disorder, pagdurugo ng bituka para sa ilang araw ng paggamot, ang antiulcer table No. 1 ayon kay Pevzner ay inirerekomenda, na sinusundan ng paglipat sa table No. 5 (hepatic). Para sa nephritic syndrome, ang talahanayan No. 7 ay isang diyeta na walang asin na may paghihigpit sa protina sa loob ng 7-10 araw.

Therapy sa droga

Basic - mga ahente ng antiplatelet: curantil (35 mg/kg/araw), trental (50-100 mg 2-3 beses sa isang araw), agapurin (0.05-0.1 g), ticlid, ticlopedin (0.25 2 - 3 beses sa isang araw). Sa mga malubhang kaso, ang mga ahente ng antiplatelet ay ibinibigay sa intravenously. Kung kinakailangan, ang mga anticoagulants ay inireseta para sa paggamot: heparin sa isang paunang dosis ng 250-300 units/kg bawat araw, subcutaneously 3 beses sa pantay na dosis, o mababang molekular na timbang heparin - fraxiparin, calciparin sa 5000-7500 units 2 beses sa isang araw subcutaneously .

Paggamot ng Henoch's Schonlein disease na may corticosteroids

Corticosteroids - mga indikasyon para sa paggamot: mga bata na may abdominal syndrome, na may patuloy na paulit-ulit anyo ng balat na may mga elemento ng nekrosis, mga pasyente na may mataas na nilalaman mga protina talamak na yugto. Ang dosis ng prednisolone ay 0.5-1 mg/kg/araw para sa maikling kurso (7-10 araw) hanggang 2 linggo. Ang prednisolone ay inireseta laban sa background ng heparin.

Sa hematuric form ng glomerulonephritis, ang mga corticosteroids ay hindi inireseta, dahil Halos walang epekto ang mga ito! Para sa nephritis na may nephrotic syndrome, ang mga immunosuppressant ay inireseta, kadalasang azathioprine 2 mg/kg/araw sa loob ng 6 na linggo, pagkatapos ay isang dosis ng pagpapanatili na 1 mg/kg/araw sa loob ng 6 na buwan sa ilalim ng pangangasiwa ng pagsubok peripheral na dugo. May mga ulat ng paborableng resulta ng intravenous immunoglobulin para sa paggamot ng nephritis sa hepatitis B.

Antithrombotic therapy

Sa mga malalang kaso ng Henoch's Schönlein disease na may pregangrene at nekrosis. Isang kumbinasyon ng plasmapheresis, pulse therapy na may methylprednisolone (10-20 mg/kg) at (o) cyclophosphamide (8 mg/g). Araw-araw para sa 3 araw, pagkatapos ay 2 beses sa isang linggo para sa 3-4 na linggo. Kung kinakailangan, pagsamahin ang patuloy na buong-buong oras na pangangasiwa ng heparin hanggang sa maalis ang abdominal syndrome at matinding hematuria.

Paggamot sa mga stabilizer ng lamad

Mga stabilizer ng lamad: retinol (1 - 1.5 mg), dimephosphone - 50-75 mg/araw sa loob ng 10-14 araw, bitamina E 1-1.5 mg para sa isang buwan bilang antioxidant.

Sa mga malubhang kaso at kapag ang sakit ay nangyayari sa anyo ng bato, ginagamit ang plasmapheresis, pati na rin sa pagkakaroon ng mga cryoglobulin sa dugo at sa patuloy na paulit-ulit na mga anyo - mula 3 hanggang 6-7 na mga pamamaraan.

Enterosorption sa Henoch's Schonlein disease

Enterosorption - biological binding aktibong sangkap at mga lason sa bituka. Gumamit ng polyphepan 1 g/kg bawat araw sa 1-2 dosis, thioverol 1 kutsarita 2 beses sa isang araw. Kurso ng paggamot para sa talamak na kurso ay 2-4 na linggo, na may paulit-ulit na parang alon mula 1 hanggang 3 buwan.

Ang foci ng impeksyon ay nililinis.

Pagmamasid sa dispensaryo

Klinikal na pagmamasid para sa mga sintomas ng sakit na Henoch Schönlein ng isang pediatrician, doktor ng pamilya, dentista, espesyalista sa ENT nang hindi bababa sa dalawang taon pagkatapos ng huling pagbabalik (sa kawalan ng pinsala sa bato). Isang beses bawat 3 buwan. sa unang taon at isang beses bawat 6 na buwan. sa pangalawa - konsultasyon sa isang espesyalista sa ENT at isang dentista. Pag-withdraw mula sa mga pagbabakuna, pangangasiwa ng γ,-globulin, Mantoux test sa loob ng 2 taon. Hyposensitizing diet na may pagbubukod ng mga obligadong allergens, buto, mani, granada, Pepsi-Cola at iba pang "fizzy drink", mga de-latang juice at pagkain, ngumunguya ng gum atbp. Hindi inirerekumenda na maglakbay sa mga rehiyon na may mainit na klima, magpaaraw at lumangoy. Ang mga pasyente na may pinsala sa bato ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang pediatrician at isang district nephrologist.

Prognosis ng paggamot. Sa 70% ito ay kanais-nais. Lumalala ang pagbabala sindrom sa bato– jade, tumatanggap talamak na kurso na may pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato.

Ngayon alam mo na ang mga pangunahing sanhi, sintomas at pamamaraan ng paggamot sa sakit na Henoch Schönlein sa isang bata. Kalusugan sa iyong mga anak!

Paglalarawan

Ang sakit na Henoch-Schönlein o hemorrhagic vasculitis ay isang sakit na nailalarawan sa pamamaga ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo.

Ang ganitong uri ng vasculitis ay ang pinakakaraniwan. Ito ay batay sa aseptiko nagpapasiklab na proseso, na naka-localize sa mga dingding ng microvessels, at microscopic thrombus formations, ng maraming kalikasan, na nakakaapekto sa mga sisidlan ng balat at mga sisidlan ng mga panloob na organo. Ang hemorrhagic vasculitis ay sanhi ng isang activated component ng complement system, na kumakalat sa dugo ng tao.

Sa gamot, may isa pang pangalan para sa hemorrhagic vasculitis - Henoch-Schönlein purpura. Maaari kang maapektuhan ng sakit na ito sa anumang edad. Ngunit ang sakit na ito ay napakabihirang sa mga batang wala pang tatlong taong gulang. Ang pinakakaraniwang pangkat ng edad para sa mga pasyenteng may hemorrhagic vasculitis ay nasa pagitan ng apat at labindalawang taong gulang.

Ang simula ng sakit ay karaniwang naitala pagkatapos ng tatlo hanggang apat na linggo nakaraang namamagang lalamunan, talamak na paghinga sakit na viral, scarlet fever, at iba pang mga nakakahawang sakit. Kadalasan, ang pasimula sa simula ng vasculitis ay pagbabakuna, trauma, may allergy sa pagkain, hypothermia o hindi pagpaparaan sa droga.

Ang hemorrhagic vasculitis ay tumutukoy sa mga sakit sa autoimmune. Ang simula nito ay nailalarawan sa pamamagitan ng produksyon malaking dami immune complexes, kung saan ang mga pader ng mga daluyan ng dugo at mga capillary ay nasira at ang kanilang pagkamatagusin ay tumataas.

Mayroong ilang mga uri ng hemorrhagic vasculitis: fulminant, acute, subacute, protracted at chronic. Mayroon ding pag-uuri, depende sa lokasyon ng sugat: cutaneous at cutaneous-articular form ng hemorrhagic vasculitis, tiyan at cutaneous-tiyan, bato at cutaneous-renal, halo-halong anyo.

Mga sintomas

Ang diagnosis ng sakit na Henoch-Schönlein ay batay sa mga reklamo ng pasyente at mga katangiang sintomas. Dahil ang mga sintomas ng sakit na ito ay hindi tiyak, kung gayon ang hinala sa ganitong uri ng vasculitis ay maaaring lumitaw sa pagkakaroon ng dalawa o higit pang mga sintomas, halimbawa, isang katangian na pantal at pananakit ng tiyan. Gayundin, kapag nag-diagnose ng ganitong uri ng vasculitis, ang edad ng pasyente ay isinasaalang-alang.

Mga diagnostic

Henoch-Schönlein disease Ang diagnosis ng hemorrhagic vasculitis ay batay sa mga reklamo ng pasyente at mga katangiang sintomas. Dahil ang mga sintomas ng sakit na ito ay hindi tiyak, ang hinala sa ganitong uri ng vasculitis ay maaaring lumitaw kung dalawa o higit pang mga sintomas ang naroroon, halimbawa, isang katangian ng pantal at pananakit ng tiyan. Gayundin, kapag nag-diagnose ng ganitong uri ng vasculitis, ang edad ng pasyente ay isinasaalang-alang.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, pananaliksik sa laboratoryo: pangkalahatang pagsusuri ng dugo, endoscopic na pagsusuri.

Isinasagawa ang differential diagnosis upang paghiwalayin ang hemorrhagic vasculitis mula sa thrombocytopenic purpura, cryoglobulinemia at serum sickness.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa hemorrhagic vasculitis ay napapanahong pagtuklas at karampatang paggamot Nakakahawang sakit, pagpapalakas ng immune system ng tao, pagpapatigas ng katawan, pag-aalis ng lahat ng uri ng allergens at pag-iwas sa pakikipag-ugnayan sa kanila, pagkuha ng anumang mga gamot dapat isagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang manggagamot.

Tama malusog na pagkain at araw-araw na gawain, iyon ay malusog na imahe Ang buhay ay makakatulong upang maiwasan hindi lamang ang hemorrhagic vasculitis, kundi pati na rin ang maraming mga nakakahawang sakit.

Paggamot

Ang sakit na Henoch-Schönlein ay ginagamot sa isang buong hanay ng mga medikal na hakbang at pamamaraan.

Una sa lahat, ang isang tiyak na diyeta ay inireseta: lahat ng mga allergenic na pagkain (mga bunga ng sitrus, kape, kakaw, tsokolate, pulang berry, at iba pang mga pagkain kung saan ang pasyente ay may indibidwal na hindi pagpaparaan) ay hindi kasama sa diyeta. Pagkatapos ay inireseta ang bed rest. Ang paggamot sa droga ng hemorrhagic vasculitis ay kinabibilangan ng paggamit ng mga sangkap na pumipigil sa pamumuo ng dugo. Ang mga activator ng fibrinolysis ay minsan ay inireseta.

Ang paggamot ng mga panloob na organo ay inireseta ayon sa mga indikasyon. Karaniwang ginagamit ang mga anti-inflammatory na gamot mga steroid hormone at mga immunosuppressant.

Sa pinakamalalang kaso ng sakit, ginagamit ang mga pamamaraan ng cytostatic o immunosuppressive therapy.

Ang mga batang dumaranas ng hemorrhagic vasculitis ay dapat na irehistro sa dispensaryo. Sa panahong ito, hindi sila pinapayagang manatili sa araw o makisali aktibong isports, at gawin ang physiotherapy.

Sakit na Henoch-Schönlein

Ang sakit na Henoch-Schönlein ay isang systemic vasculitis na nakakaapekto sa mga capillary, post-capillary venules at arterioles ng lahat ng bahagi ng katawan, kabilang ang mga baga, utak at lamad ng utak. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng mga immune deposit sa mga dingding ng mga microcirculatory vessel, na binubuo pangunahin ng mga immunoglobulin A. Ang sakit na ito tinatawag ding hemorrhagic vasculitis.

Sino ang madaling kapitan ng sakit?

Ang hemorrhagic vasculitis ay maaaring makaapekto sa mga tao mula 5 buwan hanggang sa pagtanda. Ngunit ang sakit na Henoch-Schönlein ay kadalasang nangyayari sa mga batang may edad na 4 hanggang 6 na taon - sa 70 sa 100,000.

Tulad ng para sa kasarian, walang mga kakaibang napansin; ang sakit ay nakakaapekto sa parehong lalaki at babae nang pantay. Gayunpaman, habang tumatanda ang isang tao, mas maliit ang posibilidad na magkaroon ng sakit. Ang contingent ng mga pasyenteng nasa hustong gulang ay karaniwang kinakatawan ng mga taong wala pang 30 taong gulang. Ang hemorrhagic vasculitis ay napakabihirang sa mga taong higit sa 60 taong gulang.

Ang pinakamababang bilang ng mga kaso ng sakit ay sinusunod sa tag-araw. Sa ibang mga oras ng taon, ang bilang ng mga pasyente ay tumataas nang malaki. Mahalagang tandaan na madalas, bago magkaroon ng hemorrhagic vasculitis, ang mga bata ay nagdusa ng talamak impeksyon sa baga, na nagpapatunay sa pagiging nakakahawa nito.

Hemorrhagic vasculitis sa mga bata - anaphylactic purpura ng Henoch-Schönlein. Nakakahawang sakit

Systemic na nagpapaalab na sakit microvasculature vessels (capillaries, pre- at post-capillaries) dahil sa hypersensitivity reaction agarang uri. Karamihan sa mga batang lalaki sa edad ng preschool ay apektado. Ang sakit ay madalas na nagsisimula 3 linggo pagkatapos nakaraang impeksiyon respiratory tract. Kasaysayan ng madalas na scarlet fever, pagbabakuna, allergy sa pagkain. Ang mga unang sintomas ay mga pantal sa balat sa anyo ng polymorphic exanthema na may mga pagdurugo, na naisalokal pangunahin sa panlabas na ibabaw ng mas mababang mga paa't kamay, mas madalas sa itaas na paa at mukha.

Minarkahan pamamaga ng paa at kamay. pamamaga ng eyelids at mukha, arthralgia na may pamamaga ng mga joints (purpura rheumatica), hematomesis, sakit ng tiyan (purpura abdominalis), sintomas ng intussusception, micro- at macrohematuria. Ang tagal ng sakit ay nasa average na 3-4 na linggo, ngunit kung minsan ilang buwan (1-2 taon). Ang etiology at pathogenesis ay hindi naitatag. Mahalaga ang sensitization sa pagbuo ng isang allergic reaction sa microvasculature at mga kasunod na pagdurugo.

Naka-attach ang kahalagahan ng pagtaas ng antas ng IgA sa dugo ng mga pasyente, pati na rin ang intravascular coagulation, lalo na sa pathogenesis ng pinsala sa bato [Serov V.V. et al. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. Sa lugar mga pantal sa balat Nakikita ang vasculitis at pagdurugo.

Napakalaking pagdurugo sa dingding ng bituka ay maaaring humantong sa intussusception, ulceration na may pagbubutas at pag-unlad ng fecal peritonitis. Gayunpaman, ito ay bihirang sinusunod. Mas madalas mayroong pinsala sa bato sa anyo ng focal o diffuse mesangio-proliferative glomerulonephritis. Ang mga katangian ng glomerulonephritis sa Shenliya-Henoch vasculitis ay microthrombi sa mga capillary ng glomeruli at paglusot ng glomeruli na may mga leukocytes. Sa mesangium, ang mga subendothelial na deposito ng IgA, M, complement at fibrin ay napansin. Ang kinalabasan ay maaaring mga fibroplastic na pagbabago sa pag-unlad ng nephrosclerosis.

Nakakahawang sakit

Nakakahawang sakit ay mga sakit na nanggagaling bilang resulta ng pakikipag-ugnayan mga pathogenic microorganism at mga macroorganism, na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na pagkahawa, ang presensya tagal ng incubation, cyclical course at ang pagbuo ng post-infectious immunity.

Napakalaki kontribusyon Ang mga pathologist ng Sobyet na A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. ay nag-ambag sa pag-aaral ng patho- at morphogenesis ng mga nakakahawang sakit na Rapoport et al.

Lahat patolohiya ng mga nakakahawang sakit sa kalagitnaan ng huling at sa simula ng kasalukuyang siglo ito ay pinag-aralan mula sa pananaw ng etiological na prinsipyo. Mula noong panahon ng I.P. Pavlov, ang patolohiya ng Sobyet ay nagsimulang magbayad ng pansin sa pag-aaral ng hindi lamang etiology, kundi pati na rin ang pathogenesis, i.e. mekanismo ng mga proseso ng sakit.

Sa buong buhay nila, ang pinakamataas mga organismo pakikipag-ugnay sa mga mikroorganismo, gayunpaman, ang nakakahawang proseso ay maaari lamang sanhi ng mga pathogenic microbes, na bumubuo sa isang bale-wala na bahagi ng mga kinatawan ng microbial na mundo ng planeta [Pokrovsky V.I. et al. 1979].

Kapag may pumasok na pathogen microflora isang nakakahawang proseso ang bubuo sa katawan, na maaaring nasa anyo nakakahawang sakit, ipinahayag mga klinikal na palatandaan o asymptomatic, pati na rin sa anyo ng karwahe (bacterio-, virus- at mycoplasma carriage), kung saan ang pakikipag-ugnayan sa pagitan ng organismo at ng mikrobyo ay hindi nakikita sa labas, ngunit sinamahan ng mga nakatagong adaptive at proteksiyon na mga reaksyon, kabilang ang madalas na akumulasyon ng mga tiyak na antibodies.

Pareho ng mga ito mga form nakakahawang proseso maaaring baguhin ang isa sa isa. Ang naiiba sa isang asymptomatic na impeksiyon ay isang nakatagong impeksiyon, isang nakatagong katangian ng impeksiyon malalang sakit(malaria, tuberculosis), kung saan ang mga yugto mga klinikal na pagpapakita ang mga sakit ay kahalili ng mga pagpapatawad.

Mga katulad na artikulo: