Mga karamdaman sa sekswal na pag-unlad. Maagang pag-unlad ng mga batang preschool

06.05.2019

PAGBUBUO NG SAHIG

Ang konsepto ng "sex" ay binubuo ng isang set ng magkakaugnay na biological at socio-psychological na mga bahagi:

Mga detalye ng genetic, gonadal at genital sex;

Mga kakaibang proporsyon ng katawan at katawan (ang ratio ng lapad ng mga balikat at pelvis; ang kalubhaan at pamamahagi ng subcutaneous fat layer, masa ng kalamnan);

Pagkakakilanlan ng kasarian;

Mga kaukulang stereotype ng pag-uugali sa papel ng kasarian.

Ang pagbuo ng genetic na kasarian ng hindi pa isinisilang na bata ay nangyayari sa panahon ng pagpapabunga ng itlog at natutukoy ng hanay ng mga chromosome ng sex - karyotype 46 XX o 46 XY. Ang genotype, sa turn, ay tumutukoy sa hanay ng mga gene na responsable para sa pagbuo ng uri ng mga gonad, ang antas ng aktibidad ng mga sistema ng enzyme, ang synthesis ng mga sex hormone at ang sensitivity ng tissue receptor apparatus sa kanila. Ang mga lalaki at babae na gonad ay nabubuo mula sa isang walang pagkakaiba-iba na simula, na morphologically magkapareho hanggang 6 na linggo ng pagbubuntis.

Ang sekswal na pagkakaiba-iba ng fetus ay nagsisimula sa pagkita ng kaibahan ng mga gonad (6-10 na linggo ng pagbubuntis), na kinilala ng histological na istraktura ng mga gonad. Ang proseso ng pagbuo ng gametic (gonadal) sex ay kinokontrol ng mga gene ng sex chromosome, kung saan ang HY antigen ay kasalukuyang gumaganap ng malaking papel. Sa ilalim ng impluwensya ng huli, ang pagbuo ng pangunahing gonad sa testicle ay sapilitan. Ang mataas na aktibidad ng hormonal ng fetal testicle (synthesis ng testosterone, "anti-Mullerian" factor) ay kinakailangan para sa karagdagang pagbuo ng male reproductive tract. Sa kawalan ng HY antigen, ang mga babaeng gonad ay nabuo.

Ang pagkakaiba-iba ng internal genitalia o ang pagbuo ng internal genital sex ay nangyayari sa ika-10-12 linggo ng pagbubuntis mula sa walang malasakit na mesonephric (Wolffian) at paramesonephric (Müllerian) ducts. Ang pag-unlad ng babaeng fetus ay nagpapatuloy sa pamamagitan ng pagbabalik ng mesonephric at pagkita ng kaibahan ng mga paramesonephric duct sa matris, oviduct, at vaginal vault. Ang pagbuo ng isang male fetus ay posible lamang sa pagkakaroon ng isang aktibong gumaganang testicle, bilang isang resulta kung saan ang mga mesonephric duct ay naiiba sa epididymis, seminal vesicle, efferent ducts, at prostate gland.

Kasabay nito, dalawang pangunahing nakapares na sistema ng duct ang bubuo sa mga embryo ng lalaki at babae: Müllerian ducts at Wolffian ducts (Fig. 7.1).

BIGAS. 7.1. Mga yugto ng pagkita ng kaibahan ng mga panloob na genital organ

(A) Undifferentiated anlage sa humigit-kumulang 6-7 na linggo ng edad. (B) Kondisyon ng mga babaeng genital organ sa isang 14 na linggong fetus. (B) Kondisyon ng male genital organ sa isang 14 na linggong fetus. (D) Kondisyon ng babaeng genital organ sa isang 40-linggong fetus. (D) Kondisyon ng mga male genital organ sa isang 40-linggong fetus.

Ang pag-unlad ng testicular ay nangangailangan ng karagdagang hakbang ng genetic regulation. Ang pagbabago ng primitive gonads sa testes ay nagsisimula sa ilalim ng impluwensya ng antigen H-Y - tambalang kemikal ng hindi kilalang kalikasan, ang synthesis nito ay tinutukoy ng Y chromosome. Sa kawalan ng kadahilanang ito, ang mga primitive gonad ay palaging nagiging testes.

Mula sa sandaling ito, ang sekswal na pagkakaiba ay nangyayari sa tatlo iba't ibang antas: panloob na mga istruktura ng reproduktibo, panlabas na genitalia at utak, at pangunahing kontrolado ng mga hormone. Kung nasa Tamang oras hindi nabubuo ang sapat na dami ng testosterone, kahit na may chromosome set na 46, XY, ang anatomical development ay mas madalas na sumusunod sa babae kaysa lalaki type (Jost, 1953; Jost 1972; Money, Ehrhardt, 1972; Wilson, George, Guffin, 1981).

Ang pagbuo ng panlabas na genital sex ay sinusunod mula ika-12 hanggang ika-20 linggo pag-unlad ng intrauterine sa pamamagitan ng pagkita ng kaibhan ng urogenital sinus at genital tubercle, at sa isang babaeng fetus ang prosesong ito ay nangyayari anuman ang estado ng mga gonad, habang sa isang male fetus ito ay nangyayari lamang na may sapat na aktibidad ng embryonic testes.

Sa kabuuan, tinutukoy ng mga yugto ng pag-unlad ng panloob at panlabas na genital sex ang estado ng morphological (somatic) sex o phenotype. Sa kapanganakan ng isang bata, ang sibil na kasarian (obstetric, pasaporte) ay itinatag.

Ang pagkakaiba-iba ng sekswal sa postnatal life ay naiimpluwensyahan ng sosyo-sikolohikal determinant na tumutukoy sa sekswal na pagkakakilanlan, stereotypes ng gender-role behavior, psychosocial orientation, na sa huli ay bumubuo sa psychosocial na kasarian ng bata. Kasabay nito, ang panlipunang kasarian ay nauunawaan bilang isang tiyak pagkakakilanlan ng kasarian ang bata mula sa mga nakapaligid sa kanya, at sa pamamagitan ng sikolohikal - ang saloobin ng bata sa kanyang sarili bilang isang tao ng isang tiyak na kasarian. Pinakamahalaga Ito ay dahil sa wastong pagpapalaki at angkop na oryentasyon ng mga tao sa ating paligid.

Normal na pag-unlad ang isang bata at ang kanyang buong socio-psychological adaptation ay posible lamang kung mayroong isang kumpletong pagkakataon ng genetic, gonadal, somatic, social at psychological na kasarian. Ang kundisyong ito ay tinatawag na isosexuality. Kapag may abnormal na pagbuo ng kasarian o kawalan ng pagkakaisang ito, ang mga terminong "heterosexuality" o "intersexuality" ay ginagamit.

HORMONAL NA REGULASYON NG SEKSUAL NA PANGKAT

Ang kumplikadong estado ng mga sentro ng hypothalamic at ang antas ng mga pituitary hormone na kinokontrol ng mga ito ay tinatawag na gonadostat. Ang hypothalamic-pituitary regulation ng sexual function ay isinasagawa ng klasikong pamamaraan, na batay sa prinsipyo ng direkta at feedback sa pagitan ng mga pangunahing link sa chain: hypothalamic releasing hormone - tropic hormones ng pituitary gland - peripheral endocrine glands. Natatanging tampok Ang paggana ng sistemang ito ay ang parang alon ng aktibidad nito. Ang isang mataas na antas ng gonadotropic at sex hormones ay nabuo sa fetus sa kalagitnaan ng pag-unlad ng embryonic at mabilis na bumababa sa pagtatapos ng pagbubuntis. Sa postnatal period, ang antas ng gonadotropic secretion ay tumataas muli at unti-unting bumababa sa mga lalaki sa pamamagitan ng 6 na buwan ng buhay at sa mga batang babae ng 2 taon. Ang embryonic gonadotropic na aktibidad ay kinakailangan upang makumpleto ang mga proseso ng sekswal na pagkakaiba-iba. Ang panahon mula 2 hanggang 9 na taon sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis mababang pagganap parehong gonadotropic at sex hormones. Ang hindi aktibo ng pag-andar ng pituitary-gonadal sa panahong ito ay ang resulta ng pagbabawal na impluwensya ng central nervous system, na nagpapanatili ng mahabang "juvenile pause", na katangian lamang para sa mga tao. Sa dakong huli, ang “juvenile pause” ay nagbibigay daan sa pagdadalaga.

Sa ngayon, ang mekanismo na "nag-trigger" sa pagsisimula ng pagdadalaga ay hindi pa tiyak na naitatag. Malinaw, ito ay dahil sa hindi sinasadyang mga proseso sa mga sentro na pumipigil pagdadalaga sa pagkabata. Malaking papel sa stimulating ang gonadostat nabibilang sa androgens ng adrenal pinanggalingan, ang physiological konsentrasyon ng kung saan sa pagtaas ng dugo sa mga bata na may edad na 6-7 taon (adrenarche).

Ang pagbabago sa sensitivity ng tissue sa mga sex hormone sa panahon ng pagdadalaga ay sinusunod sa lahat ng antas ng gonadostat: bumababa ang sensitivity ng hypothalamus sa mga sex hormone, tumataas ang antas ng paglalabas ng mga hormone at gonadotropin, at tumataas ang sensitivity ng gonadal tissue sa mga gonadotropin. Ang tumaas na antas ng mga sex steroid ay nagdudulot ng pagbuo ng reproductive function.

SEXUAL DEVELOPMENT NG MGA LALAKI

Ang panahon ng pagdadalaga sa mga lalaki ay nagsisimula laban sa backdrop ng pagtaas ng mga konsentrasyon ng androgens, pangunahin sa pinagmulan ng testicular, na may pagbuo ng mga pangalawang sekswal na katangian at nagtatapos sa spermatogenesis. Ang pagbibinata sa mga lalaki ay sumasaklaw sa hanay ng edad mula 9 hanggang 18 taon.

Sa mga lalaki, ang unang sintomas ng pagsisimula ng pagdadalaga ay isang pagtaas sa dami ng mga testicle. Ang criterion ay ang dami ng testicular na lumalampas sa 4 ml ayon sa Prader orchidometer o pagtaas ng longitudinal diameter ng testicle ng higit sa 2.5 cm. Ang scrotum ay nagiging bahagyang pigmented at nagiging nakatiklop. Ang pagtaas sa dami ng testicular ay sumasalamin sa isang sabay-sabay na pagtaas sa masa ng tubular epithelium, na kinokontrol ng FSH, at mga interstitial Leydig cells, na kinokontrol ng LH. Ang simula ng paglago ng testicular sa mga lalaki ay sinamahan ng hitsura ng pubic hair, bagaman sa ilang mga kabataan ang paglago ng buhok ay nagsisimula na napansin lamang kapag ang dami ay umabot sa 6-8 ml ayon kay Prader. Ito ay maaaring dahil sa ang katunayan na ang paunang pagtaas sa dami ng testicular ay nangyayari dahil sa masinsinang pag-unlad ng tubular epithelium, habang ang mga cell ng Leydig, na naglalabas ng testosterone, ay nabuo sa ibang pagkakataon. Gayunpaman, ang tungkol sa 1-2% ng mga lalaki ay may pubic na buhok bago ang pagtaas ng dami ng testicular, na nauugnay sa pagtaas ng pagtatago ng adrenal androgens ("maling" pagbibinata o pinabilis na adrenarche). Habang tumataas ang dami ng testicular, tumataas ang laki ng titi, una ang haba nito, pagkatapos ay ang diameter nito. Ang pigmentation ng panlabas na genitalia ay tumataas. Pagkatapos ng 1-1.5 taon, ang axillary na buhok ay bubuo sa mukha. Sa edad na 13-14 na taon, ang panlabas na genitalia, kabilang ang dami ng mga testicle, ay maaaring ganap na tumutugma sa pagdadalaga. Gayunpaman, ang tipikal na buhok ng lalaki na tumatakip sa mga hita at ibabang bahagi ng tiyan (uri na hugis brilyante) ay bubuo sa ibang pagkakataon. Ang pagkumpleto ng pagdadalaga ay ipinahiwatig ng mga unang bulalas at regular na paglabas, na lumilitaw sa karaniwan sa pamamagitan ng 15.5 taon. Samakatuwid, ang mga lalaki ay maaaring maging fertile bago makumpleto ang pagbuo ng pangalawang sekswal na katangian. Sa ilalim ng impluwensya ng tumaas na pagtatago ng androgens, nabuo ang mga pagbabago sa arkitekto ng katawan: ang kabuuang halaga ng pagtaas ng kalamnan at buto, ang paglaki ng mga buto at kalamnan ng sinturon ng balikat ay tumataas.

Ang dynamics ng mga pagbabago sa pangalawang sekswal na katangian sa mga bata sa panahon ng pagdadalaga ay niraranggo ayon sa J.M. scale. Tanner, kung saan ang stage 1 ay tumutugma sa prepubertal development ng bata at ang kawalan ng pangalawang sekswal na katangian, ang stage 5 ay tumutugma sa sexually mature status.

Mga yugto ng pag-unlad ng panlabas na genitalia at genital hair sa mga lalaki(Marshal at Tanner)

Mga yugto	Palatandaan	V testicles ayon sa Prader orchidometer	Average na edad
Stage 1	Walang paglago ng buhok; testicles, scrotum at penis prepubescent	2-3 ml
Stage 2	Paglago ng kalat-kalat na pigmented na buhok sa paligid ng base ng ari ng lalaki; ang scrotum ay pinalaki at bahagyang may kulay.		11.7±1.3
Stage 3	Ang buhok ay nagiging mas payat at mas makapal, na matatagpuan sa pubic symphysis; ang haba ng ari ng lalaki ay nagsisimulang lumaki; ang scrotum ay nagsisimulang matiklop		13.2±0.8
Stage 4	Ang pubic area ay puno ng buhok, ngunit walang buhok sa mga hita at ibabang tiyan; ang titi ay patuloy na lumalaki sa haba; ang diameter ng ulo ay tumataas; nagiging pigmented ang panlabas na ari		14.7±1.1
Stage 5	Pang-adultong "hugis-diyamante" na uri ng buhok; ang panlabas na genitalia ay umabot sa maximum na laki		15.5±0.7

Ang pag-unlad ng mga maselang bahagi ng katawan sa mga lalaki ay nagsisimula sa humigit-kumulang 11.6 taon, at ang kanilang sukat at hugis ay tumutugma sa mga nasa hustong gulang na lalaki sa edad na 14.9 taon (Marshall at Tanner, 1970) (Fig.). Sa ilang mga lalaki, ang proseso ng pag-unlad ng ari ay mabilis (tumatagal ng halos isang taon), habang sa iba naman ay maaaring umabot ng hanggang 5.5 taon (Tanner, 1974).

kanin. Pag-unlad ng panlabas na ari ng lalaki sa panahon ng pagdadalaga (Marshall at Tanner, 1970).

Ang pagkakasunud-sunod ng paglitaw ng pangalawang sekswal na katangian sa mga lalaki(Zhukovsky M.A., 1982)

Pangalawang sekswal na katangian	Average na mga termino (taon)
Simula ng paglaki ng testicular at penile	10-11
Simula ng aktibidad ng prostate	10-12
Paglago ng larynx	11-12
Pambabae-type pubic hair*, karagdagang paglaki ng mga testicle at titi	12-13
Induration ng areola, juvenile gynecomastia	13-14
Simula ng pagbabago ng boses	13-15
Paglago ng buhok kili-kili, humilum itaas na labi	14-15
Pigmentation ng scrotum, unang bulalas	14-15
Pagkahinog ng tamud	14-17
Ang simula ng paglaki ng buhok sa mukha, katawan, tipong lalaki pubic hair	16-17
Hitsura ng tamud	16-17
Ang hitsura ng acne vulgaris	17-21
Paghinto ng paglaki ng kalansay

* - pubic hair sa mga lalaki sa ilalim ng 16-17 taong gulang ay may tipong babae

SEXUAL DEVELOPMENT NG MGA BABAE

Ang pagdadalaga sa mga batang babae ay nagsisimula sa paglitaw ng mga pangalawang sekswal na katangian at nagtatapos sa obulasyon. Inisyal panlabas na pagpapakita Ang pagdadalaga sa mga batang babae ay isang pagpapalaki ng mga glandula ng mammary: ang glandular tissue sa ilalim ng areola area ay nagiging mas siksik, ang kulay ng areola area ay nagbabago, ang contour ng areola ay tumataas sa itaas ng densified glandular tissue. Ang pag-unlad ng mga glandula ng mammary sa mga batang babae ay tinitiyak pangunahin ng mga estrogen, na itinago ng edad na ito na sa sapat na dami. Ang glandular tissue ng mga glandula ng mammary ay maaaring lumitaw lamang sa isang tabi, at ang kawalaan ng simetrya ng pag-unlad ng mga glandula ng mammary ay nagpapatuloy sa unang 1.5-2 taon ng pagdadalaga, nawawala lamang sa panahon ng pagbuo ng mature na glandula ng mammary. Ang pagbuo ng pangalawang pubic at axillary na paglago ng buhok ay kinokontrol ng androgens ng adrenal at ovarian na pinagmulan. Nagsisimulang lumitaw ang pubic hair 3-6 na buwan pagkatapos ng paglitaw ng mga glandula ng mammary, lumilitaw ang axillary hair pagkalipas ng 1-1.5 taon at kadalasan ay nauuna kaagad ang pagdating ng unang regla - menarche. Ang pagkakasunod-sunod ng paglitaw ng pangalawang sekswal na mga katangian ay katangian ng karamihan sa mga batang babae, gayunpaman, sa 1% sa kanila, ang pangalawang paglago ng buhok ay nauuna sa pag-unlad ng mga glandula ng mammary. Ang pagbabagong ito sa pagkakasunud-sunod ng paglitaw ng mga pangalawang sekswal na katangian ay itinalaga ng terminong "irregular puberty" o "accelerated adrenarche" - isang terminong nagpapahiwatig ng maximum na kontribusyon ng androgens sa proseso ng pinabilis na hitsura ng pangalawang paglago ng buhok.

Kaayon ng pagtaas sa antas ng mga sex steroid at pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian, nagbabago rin ang arkitekto ng katawan. Ang pagtaas sa timbang ng katawan at ang dami ng adipose tissue sa mga batang babae ay nagsisimula sa prepubertal period - mula 6-7 taon. Sa maagang pagdadalaga, ang karagdagang akumulasyon ng adipose tissue ay nangyayari at ang muling pamimigay nito na may pinakamataas na pagtitiwalag sa pelvis at hips: pambabae (gynoid) na uri ng arkitekto ng katawan.

Ang progresibong pagbuo ng pangalawang sekswal na mga katangian ay sinamahan ng masinsinang pagbabago sa panlabas at panloob na genitalia. Lumalaki ang labia minora at majora, at nagbabago ang likas na katangian ng vaginal mucosa at hymenial ring. Kaagad bago ang menarche, ang halaga ay tumataas discharge sa ari, sila ay nagiging mas makapal at mas kulay. Ang unang regla ay nangyayari sa mga batang babae na umabot sa ika-4 na yugto ng sekswal na pag-unlad sa Tanner scale. Matapos ang pagdating ng menarche sa mga batang babae, ang aktibidad ng sebaceous at mga glandula ng pawis, lumilitaw ang acne vulgaris sa balat. Una mga ovulatory cycle ay karaniwang naitala 9-12 buwan pagkatapos ng menarche. Ang huling pagsasara ng mga plate ng paglago at pagtigil ng paglago sa mga batang babae ay nangyayari 1.5-2 taon pagkatapos ng menarche.

Ang pag-unlad ng pangunahing pangalawang sekswal na katangian sa mga batang babae ay sinisiguro ng hormonal production ng mga ovary. Ang pagtaas sa laki ng ovarian ay mahusay na nauugnay sa yugto ng sekswal na pag-unlad.

Sa oras ng kapanganakan, ang mga ovary ng batang babae ay naglalaman ng 6-7 milyong primordial follicle, na mga pangunahing oocytes, na napapalibutan ng isang hilera ng mga spindle-shaped na mga cell, granulosa precursors, at isang basement membrane, na sa kalaunan ay bubuo sa thecal cells. Mula sa kapanganakan hanggang sa pagdadalaga, ang ilan sa mga follicle ay bubuo hanggang sa yugto ng antral follicle at sumasailalim sa atresia, na nagpapahiwatig ng mga proseso ng pagtatago ng estrogen sa mga batang babae hanggang sa. pagdadalaga. Ang pagtaas sa antas ng gonadotropic hormones sa pagdadalaga ay nagdudulot ng aktibong paglaki ng mga follicle, ang diameter nito ay lumampas sa 4 mm, ngunit ang mataas na rate ng atresia ay nananatili, at ang mga ovary ay maaaring magkaroon ng multicystic na istraktura, na pisyolohikal para sa edad na sinusundan ng menarche. Ang karagdagang pagtaas sa antas ng gonadotropin at pagbaba sa ratio ng FSH/LH ay humahantong sa mga pagbabago sa morphological sa follicle, pagkahinog ng granulosa at theca cells na may kakayahang magtago ng sapat na estrogen at progesterone. Ang kakayahan ng granulosa na maglihim malaking bilang ng ang estrogen ay kinakailangang kondisyon para sa pagbuo ng mga ovulatory cycle.

Mga yugto ng sekswal na pag-unlad(Marshal at Tanner)

Mga yugto ng pag-unlad ng pubic hair sa mga batang babae

Mga yugto ng pag-unlad ng dibdib sa mga batang babae

Mga yugto	Palatandaan	Average na edad
Stage 1	Ang mga glandula ng mammary ay prepubertal; wala ang glandular tissue; diameter ng areola<2 см; ареолы бледно окрашены.
Stage 2	Ang hitsura ng glandular tissue ng mammary glands; ang glandula ay nagsisimulang lumabas sa ibabaw ng ibabaw ng dibdib; pagtaas ng diameter ng areola.	10,5-11,5
Stage 3	Ang mga glandula ng mammary at areola ay nakausli sa anyo ng isang kono, na walang hangganan sa pagitan nila; lumilitaw ang paglamlam ng areola.	12,5-13
Stage 4	Ang areola ay matindi ang kulay at nakausli sa anyo ng pangalawang kono sa itaas ng tissue ng dibdib.	13-13,5
Stage 5	Mga mature na suso; ang utong lamang ang nakausli; ang tabas sa pagitan ng tisyu ng dibdib at areola ay pinakinis.	14-15

Pagguhit. Eskematiko na representasyon ng mga yugto ng pag-unlad ng dibdib ni Tanner at paglaki ng buhok sa pubic.

Ang pagkakasunud-sunod ng paglitaw ng pangalawang sekswal na katangian sa mga batang babae(Zhukovsky M.A., 1982)

Pangalawang sekswal na katangian	Average na mga termino (taon)
Paglago ng pelvic bones, pag-ikot ng puwit; hyperemia, pigmentation ng areola, paglaki ng utong	9-10
Simula ng paglaki ng dibdib	10-11
Paunang paglago ng pubic hair	10-11
Paglago ng panloob at panlabas na genitalia	11-12
Pigmentation ng mga nipples, karagdagang pagpapalaki ng mga glandula ng mammary	12-13
Simula ng paglago ng axillary hair	13-14
Unang regla	12-14
Sa karamihan ng mga kaso, ang menstrual cycle ay hindi stable	13-14
Pinakamaagang normal na pagbubuntis	14-15
Ang hitsura ng acne vulgaris	15-16
Itinatag ang menstrual cycle	15-17
Mutation ng boses	15-16
Paghinto ng paglaki ng kalansay	16-17

METODOLOHIYA PARA SA PAG-AARAL NG SEKSWAL NA PAG-UNLAD

Ang mga tampok ng anamnesis kapag tinatasa ang estado ng sekswal na pag-unlad ay kinabibilangan ng:

1. Koleksyon ng impormasyon tungkol sa likas na katangian ng pagdadalaga mula sa mga magulang ng bata, ibang mga bata sa pamilya o malapit na kamag-anak (advance o delay sa timing).

2. Impormasyon tungkol sa kurso ng nakaraang (pagkakaroon ng mga patay na panganganak, mga miscarriages) at kasalukuyang pagbubuntis, na may diin sa lahat ng posibleng masamang salik at sakit ng ina. Ang impormasyon tungkol sa buntis na umiinom ng mga gamot, lalo na ang mga hormonal, ay napakahalaga.

3. Impormasyon tungkol sa paglaki at pag-unlad ng kasalukuyang bata, ang pagkakaroon ng mga talamak at talamak na sakit sa nakaraan na nakaapekto sa pangkalahatang pag-unlad ng bata.

Sa panahon ng pagsusuri, ang mga paglihis sa pisikal na pag-unlad at mga katangian ng katawan ay ipinahayag. Sa pagkakaroon ng pangalawang sekswal na mga katangian, ang huli ay dokumentado sa anyo ng isang sekswal na formula, na ayon sa pagkakabanggit ay nagpapahiwatig ng mga yugto ng pagkahinog ng bawat katangian at ang edad ng unang regla, halimbawa, A0, P1, Ma2 o A2, P3 , Ma3.

Ang pagsusuri ng mga genital organ ay dapat isagawa sa presensya ng alinman sa ina o isang nars; sa mga batang babae, sa isang nakahiga na posisyon na ang mga balakang ay idinagdag sa tiyan. Sa mga lalaki, bilang karagdagan sa kalubhaan ng pangalawang sekswal na mga katangian na ibinigay ng formula, ang antas ng pag-unlad ng panlabas na genitalia ay tinasa. Upang masuri ang kondisyon ng mga testicle at kontrolin ang kanilang pagpapalaki sa panahon ng pagkahinog, ginagamit ang isang karaniwang hanay ng mga uri ng Prader na orchidometer.

Kapag sinusuri ang panlabas na genitalia, matutukoy ng isa ang pagkakaroon ng mga anomalya sa istruktura at isang hindi tiyak na kondisyon (intersex). Sa huling kaso, ang bata ay dapat sumailalim sa isang ipinag-uutos na pagsusuri sa endocrinological.

Ang kalubhaan ng pangalawang sekswal na katangian sa mga lalaki(Mazurin A.V., Vorontsov I.M., 1985)

Palatandaan	Mga antas ng pag-unlad	Puntos sa mga puntos
Paglaki ng buhok sa kilikili
Kakulangan ng buhok	Ah-0	0,0
Single buhok	Ah-1	1,0
Kalat-kalat na buhok sa gitnang lugar ng lukab	Ah-2	2,0
Makapal, tuwid na buhok sa buong lukab	Ah-3	3,0
Makapal na kulot na buhok sa buong lukab	Ah-4	4,0
Paglago ng pubic hair
Kakulangan ng paglago ng buhok	R-0	0,0
Single buhok	R-1	1,1
Kalat-kalat na buhok sa base ng ari	R-2	2,2
Ang makapal na tuwid na buhok ay hindi pantay sa buong ibabaw ng bulbol na walang malinaw na mga hangganan	R-3	3,3
Makapal na kulot na buhok sa buong ibabaw ng pubic area sa anyo ng isang tatsulok	R-4	4,4
Makapal na kulot na buhok na umaabot hanggang sa loob ng hita, patungo sa pusod	R-5	5,5
Paglago ng thyroid cartilage ng larynx
Walang mga palatandaan ng paglaki	L-0	0,0
Simula ng protrusion ng thyroid cartilage	L-1	0,6
Distinct protrusion (Adam's apple)	L-2	1,2
Pagbabago ng iyong tono ng boses
Boses ng bata	V-0	0,0
Mutation (pagsira) ng boses	V-1	0,7
Timbre ng boses ng lalaki	V-2	1,4
buhok sa mukha
Kakulangan ng paglago ng buhok	F-0	0.0
Nagsisimulang tumubo ang buhok sa itaas na labi	F-1	1.6
Magaspang na buhok sa itaas ng itaas na labi, hitsura ng buhok sa baba	F-2	3.2
Laganap na paglaki ng buhok sa itaas na labi, sa baba, at simula ng paglaki ng sideburns	F-3	4.8
Pagsasama ng mga zone ng paglago ng buhok sa itaas ng labi at sa lugar ng baba, binibigkas ang paglaki ng mga sideburns	F-4	6.4
Pagsasama ng lahat ng mga lugar ng buhok sa mukha	F-5	8,0

Ang kalubhaan ng pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian sa mga batang babae

(Mazurin A.V., Vorontsov I.M., 1985)

Palatandaan	Mga antas ng pag-unlad	Puntos sa mga puntos

Ang mga glandula ay hindi nakausli sa ibabaw ng ibabaw ng dibdib	Ma-0	0,0
Ang mga glandula ay medyo nakausli (ang circumpapillary na bilog kasama ang utong ay bumubuo ng isang kono)	Ma-1	1,2
Ang mga glandula ay nakausli nang malaki kasama ng utong at areola at hugis-kono	Ma-2	2,4
Ang katawan ng glandula ay kumukuha ng isang bilugan na hugis, ang mga utong ay tumaas sa itaas ng areola	Ma-3	3,6

Kakulangan ng buhok	R-0	0,0
Mga solong buhok sa kahabaan ng labia	R-1	0,3
Kalat-kalat, mahabang buhok sa gitnang pubic area	R-2	0,6
Mahaba, kulot, makapal na buhok sa buong pubic triangle	R-3	0,9

Kakulangan ng buhok	Ah-0	0,0
Single buhok	Ah-1	0,4
Kalat-kalat na buhok sa gitnang bahagi ng guwang	Ah-2	0,8
Mahaba, makapal, kulot na buhok sa buong lukab	Ah-3	1,2

Kakulangan ng regla	Ako-0	0,0
1-2 regla sa oras ng pagsusuri	Ako-1	2,1
Hindi regular na regla	Ako-2	4,2
Regular na regla	Ako-3	6,3

PAGTATAYA NG SEKSWAL NA PAG-UNLAD

Upang masuri ang sekswal na pag-unlad sa ating bansa, ang mga karaniwang talahanayan ng pagdadalaga ay ginagamit, ayon sa kung saan ang data sa formula ng kasarian ng bata, na isinasaalang-alang ang pagkakaroon at kalubhaan ng pangalawang sekswal na mga katangian, ay inihambing sa mga average na tagapagpahiwatig ng edad.

Mga pamantayan para sa sekswal na pag-unlad ng mga batang babae

(Maksimova M.V.)

Mga Pamantayan sa Pagbibinata para sa Mga Lalaki

(Maksimova M.V.)

Dapat pansinin na ang pagtatasa ng pagbibinata ng mga lalaki gamit ang mga standardized na talahanayan, nang hindi isinasaalang-alang ang kondisyon ng mga maselang bahagi ng katawan, ay nagpapahiwatig at hindi ganap na tama, dahil sa kasong ito ay hindi sila tumutuon sa mga pangunahing katangian na nakasalalay sa androgen na mapagpasyahan sa ang pag-unlad ng reproductive function.

Sa kasalukuyan, ang sistema para sa pagtatasa ng yugto ng pagdadalaga na inirerekomenda ni J. Tanner (1985) ay naging laganap.

Halimbawa ng pagtatasa ng sekswal na pag-unlad:

1. Ivanov N., 12 taong gulang. Sex formula V0 P0 L0 Ax0 F0

Konklusyon: ang sekswal na pag-unlad ay tumutugma sa edad.

2. Sonina K., 13 taong gulang. Sex formula Ma3 P3 Ax3 Me3

Konklusyon: ang sekswal na pag-unlad ay pinabilis.

SEMIOTICS NG MGA DISORDER NG SEKSWAL NA PAG-UNLAD

PAREHONG PAG-UNLAD NG SEKSUAL

Ang hitsura ng mga pangalawang sekswal na katangian sa mga batang babae na wala pang 8 taong gulang at sa mga batang lalaki na wala pang 9 taong gulang ay itinuturing na maagang pag-unlad ng sekswal.

Ang PPR ay isang heterogenous na kondisyon sa etiology at pathogenesis nito. Sa mga batang babae, ang pag-activate ng pag-andar ng gonadal ay madalas na isang panandaliang functional na kalikasan at dahil sa kawalang-tatag ng mga proseso ng pagsugpo sa aktibidad ng hypothalamic-pituitary sa panahon ng pagkabata. Hindi gaanong karaniwan, ang proseso ng pagdadalaga ay may progresibong kurso at ito ay bunga ng mga malubhang karamdaman ng hypothalamic-gonadal at adrenal system.

Ang pag-uuri ng PPR syndrome ay batay sa isang pathogenetic na prinsipyo na isinasaalang-alang ang pangunahing lokalisasyon ng proseso sa hypothalamus-pituitary-gonads-adrenal system. Mayroong totoo, o sentral, mga anyo ng sakit, ang pathogenesis na sanhi ng napaaga na aktibidad ng gitnang bahagi ng gonadostat: ang hypothalamic-pituitary system. Ang pagtaas sa pagtatago ng mga sex steroid ng mga gonad sa kasong ito ay bunga ng pagpapasigla ng mga gonad ng mga gonadotropin. Ang mga maling, o peripheral, na mga anyo ng PPR ay sanhi ng napaaga na pagtatago ng mga sex hormone ng mga tumor ng mga gonad o adrenal gland, anuman ang pagtatago ng mga gonadotropin. Kasama sa isang hiwalay na grupo ang tinatawag na gonadotropin-independent na mga anyo ng PPR, kung saan ang autonomous activation ng gonads ay sanhi ng mga genetic disorder. Sa lahat ng nasa itaas na anyo ng sakit, ang sekswal na pag-unlad ay may lahat ng mga pangunahing katangian ng progresibong pagdadalaga: bilang karagdagan sa paglitaw ng pangalawang sekswal na mga katangian, ang dami ng mga gonad ay tumataas, ang rate ng paglago at pagkahinog ng buto ay nagpapabilis, na sumasalamin sa systemic. epekto ng mga sex steroid sa katawan ng bata. Ang mga klinikal na variant ng PPR na may ganitong hanay ng mga sintomas ay tinukoy bilang ang buong anyo ng PPR. Bilang karagdagan, may mga tinatawag na bahagyang (hindi kumpleto) na mga anyo ng PPR, na nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay na pag-unlad ng pangalawang paglago ng buhok (napaaga na pubarche) at nakahiwalay na pagpapalaki ng mga glandula ng mammary (napaaga na thelarche). Mayroon ding mga variant ng PPR na hindi malinaw na umaangkop sa alinman sa mga nakalistang anyo ng sakit: PPR laban sa background ng decompensated hypothyroidism.

Dapat tandaan na walang malinaw na linya sa pagitan ng totoo at maling mga anyo ng PPD. Ang mga maling anyo ng sakit na sanhi ng pagkakaroon ng mga tumor na gumagawa ng hormone ng gonads, ang congenital dysfunction ng adrenal cortex ay maaaring kusang ibahin sa totoong anyo ng sakit, na nauugnay sa pangalawang pag-activate ng hypothalamic-pituitary axis.

Pag-uuri ng PPR

1. True (central) gonadotropin-dependent PPR

1.1. Idiopathic

1.2. Cerebral (mga tumor sa gitnang sistema ng nerbiyos, arachnoid cyst, encephalitis, meningitis, toxoplasmosis, operasyon, congenital syndromes: Russell-Silver syndrome, Van Wyck-Grombach syndrome, atbp.)

2. Mali, gonadotropin-independent PPR

2.1. Sa mga lalaki (testicular tumor, adrenal tumor, congenital adrenal dysfunction)

2.2. Sa mga batang babae (ovarian tumor, adrenal tumor, ovarian follicular cyst)

3. Gonadotropin-independent forms (McCune-Albright-Braitsev syndrome, testotoxicosis)

4. Mga hindi kumpletong anyo ng PPR (accelerated pubarche, accelerated thelarche)

Tunay na maagang pagbibinata

Ang sekswal na pag-unlad ay maaaring makumpleto nang mabilis o mabagal; ang proseso ng pagkahinog ay maaaring maging matatag o kahit na bumabalik, upang magsimulang muli sa ibang pagkakataon. Ang unang pag-sign sa mga batang babae ay ang pag-unlad ng mga glandula ng mammary; posible ang sabay-sabay na paglaki ng buhok sa pubic, ngunit mas madalas itong lumilitaw sa ibang pagkakataon. Pagkatapos ay bubuo ang panlabas na genitalia, lumilitaw ang buhok sa kilikili at nagsisimula ang regla. Ang mga maagang cycle ng regla ay maaaring hindi kasing regular na parang naabot mo ang pagdadalaga sa oras.

Sa mga batang lalaki na may PPR, lumalaki ang ari at testicle, lumilitaw ang pubic hair, at nangyayari ang madalas na pagtayo. Bumababa ang boses at bumibilis ang paglaki. Ang spermatogenesis ay nangyayari na sa edad na 5-6 na taon, at posible ang mga paglabas sa gabi.

Sa parehong mga lalaki at babae, ang PPR ay sinamahan ng pagtaas sa haba ng katawan at timbang. Ang pagkakaiba-iba ng mga buto ng kalansay ay nagpapabilis at tumutugma sa antas ng sekswal na pag-unlad. Ito ay humahantong sa maagang pagsasara ng mga growth plate, na nagreresulta sa huling taas na mas mababa kaysa sa napapanahong sekswal na pag-unlad. Ang taas ng humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente ay hindi umabot sa 152 cm Ang pag-unlad ng mga ngipin at katalinuhan ay tumutugma sa kronolohikal na edad.

Ang mga antas ng plasma ng FSH at LH ay maaaring mataas kaugnay sa edad ng pasyente. Gayunpaman, sa 50% ng mga pasyente ang mga halaga ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang mga mataas na antas ng hormone ay maaaring kahalili ng mga normal. Ang mga antas ng plasma ng testosterone (sa mga lalaki) at estradiol (sa mga batang babae) ay karaniwang tumataas alinsunod sa yugto ng pagbibinata at edad ng buto. Ang mga pagbabago sa EEG ay posible, na nagpapahiwatig ng isang pangunahing patolohiya ng nervous system.

Ang sanhi ng PPR ay maaaring iba't ibang uri ng mga sugat sa CNS. Lahat ng mga ito ay nagsasangkot ng pagkakapilat, pagsalakay, o compression ng hypothalamic region. Ang pinakakaraniwan ay pinealomas, optic nerve gliomas, teratomas na matatagpuan sa itaas ng sella turcica, neurofibromas, astrocytomas at epindymomas. Ang PPR ay sinamahan din ng hypothalamic hamartomas.

Hamartoma ay isang benign ectopia ng tisyu ng utak; sa 70% ng mga kaso, naglalaman ito ng mga neurosecretory granules ng lulebirin (LH-releasing hormone). Ang ectopia ay sanhi ng kapansanan sa paglipat ng luliberin-secreting neuron sa panahon ng embryogenesis, na humahantong sa kanilang lokalisasyon sa labas ng hypothalamus. Maaari silang gumana nang autonomously, nagtatago ng luliberin, na, naman, ay nagpapasigla sa pagtatago ng mga gonadotropin. Ang mga batang may hamartoma ay may napakaagang simula ng PPD. Ang mga batang babae ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maagang (hanggang 3 taon) na pagsisimula ng regla, na regular. Ang mga pasyente ay may malubhang sintomas ng neurological, at maaaring magkaroon ng convulsive absence seizure sa anyo ng sapilitang pagtawa. Ang hormonal status ng mga bata na may hypothalamic hamartoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na halaga ng LH at FSH, na tumutugma sa mature na pagdadalaga, pati na rin ang isang binibigkas na pagtaas ng LH sa pagpapasigla ng LH-releasing hormone, na naaayon sa likas na katangian ng tugon sa mga matatanda. .

Mga bukol sa intracranial ( germinomas) nagiging sanhi ng maagang pagdadalaga sa mga lalaki sa pamamagitan ng pagtatago ng chorionic gonadotropin ng tao, na nagpapasigla sa mga selula ng Leydig sa mga testes. Ang human chorionic gonadotropin-secreting germinoma sa mga batang babae ay hindi nagiging sanhi ng PPR, dahil wala ang FSH.

Sa mga bukol sa atay(hepatoblastoma, hepatoma) Ang PPR ay nangyayari bilang resulta ng paggawa ng chorionic gonadotropin ng tao ng mga selula ng tumor. Ang iba pang mga tumor (chorio- at teratocarcinomas o teratoma) ay maaari ding magsikreto ng chorionic gonadotropin ng tao at maging sanhi ng PPR. Ang mga tumor ay naisalokal sa central nervous system, mediastinum o gonads. Mas karaniwan ang mga ito sa mga lalaki (21 sa bawat 100) kaysa sa mga babae (2 sa bawat 100). Ang mga mediastinal tumor ay karaniwan sa mga lalaki na may Klinefelter syndrome. Ang suwero ng mga pasyente ay naglalaman ng human chorionic gonadotropin at alpha-fetoprotein sa malalaking dami, ang antas ng FSH ay nabawasan, at ang LH ay nadagdagan dahil sa cross-reaksyon sa human chorionic gonadotropin.

Sa hindi ginagamot na hypothyroidism Ang pagbibinata sa mga bata ay kadalasang naantala at nagsisimula nang hindi mas maaga kaysa sa sandali na ang edad ng buto ay tumutugma sa 12-13 taon. Gayunpaman, ang napaaga na isosexual development ay posible rin ( Van Wyk-Grombach syndrome), pagsulong sa proseso ng ossification. Ang pag-unlad ng pubertal ay kadalasang nagsasangkot ng paglaki ng suso sa mga batang babae at pagpapalaki ng testicular sa mga lalaki. Kasabay nito, ang mga pagbabago sa pagtatago ng androgens ng adrenal cortex, na katangian ng panahon ng pagbibinata, ay mahina na ipinahayag, bilang ebidensya ng kaunting paglago ng buhok sa mga pubis at axillary na lugar o ang kumpletong kawalan nito. Ang pagdurugo ng regla ay maaaring mangyari kahit na may kaunting mga mammary glandula. Ang mga antas ng TSH ng plasma ay tumaas nang husto; sa hindi malamang dahilan, ang prolactin, LH at FSH ay inilalabas din ng labis.

Sa sindrom Russell-Silver Ang maagang pagbibinata ay maaari ding mangyari.

Albright syndrome- isang kumbinasyon ng fibrous skeletal dysplasia na may tagpi-tagpi na pigmentation ng balat at mga endocrine disorder. Ang pinakakaraniwang endocrine disorder ay precocious puberty, ngunit posible rin ang hyperthyroidism at Cushingoid syndrome. Karamihan sa mga pasyente ay mga babae. Noong nakaraan, pinaniniwalaan na ang mga endocrine disorder sa sindrom na ito ay nauugnay sa patolohiya ng hypothalamic-pituitary region, ngunit ngayon ay napatunayan na ang autonomous hyperfunction ng peripheral target glands. Sa mga batang babae, ang mababang pre-pubertal na halaga ng LH at FSH, parehong basal at pinasigla ng luliberin, ay napansin, na may napakataas na antas ng estradiol. Ang pagtaas ng LH sa gabi, katangian ng pagdadalaga, ay hindi rin napansin. Sa maraming may sakit na batang babae, ang pagsusuri sa ultrasound ay nagpapakita ng mga ovarian cyst; ang antas ng estradiol ay nauugnay sa laki ng mga cyst. Sa mas huling edad, ang ilang mga pasyente ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng tunay na pagdadalaga; ito ay kinumpirma ng katotohanan na ang maagang pseudopuberty ay nagtataguyod ng pag-activate ng hypothalamic-pituitary system.

Ang ilang mga bata na huli na ginagamot para sa congenital adrenal dysfunction ay nagkakaroon ng klinikal na larawan ng totoong maagang pagbibinata. Nangyayari ito nang mas madalas kung ang edad ng buto sa simula ng therapy ay tumutugma sa pagbibinata - 12-14 taon.

Sa familial form ng male type ng PPR (testotoxicosis), hyperplasia ng interstitial Leydig cells, minsan sa anyo ng adenomatous nodules, at maturation ng spermatogenic epithelium ay sinusunod. Ang sakit ay genetically determinado at naililipat mula sa mga maysakit na lalaki at malulusog na babae sa isang autosomal dominant na paraan na may manifestation lamang sa mga lalaki, bagaman ang mga sporadic form ay nangyayari din. Ang sakit ay nagsisimula nang maaga (average na edad 1.3+1.2 taon) at sinamahan ng mabilis na rate ng masculinization at bone maturation. Ang mga hormonal na pag-aaral ay nagpapakita ng mababang basal at stimulated (LH-releasing hormone) na mga antas ng gonadotropin, ang kanilang mababang araw-araw na pagbabagu-bago laban sa background ng mataas na antas ng testosterone na naaayon sa pagdadalaga. Habang lumalaki ang bata, posibleng ibalik ang hypothalamic-pituitary control ng gonadal function, iyon ay, ang paglipat ng gonadotropin-independent form ng PPR sa gonadotropin-dependent.

Maling precocious puberty

Ang pangunahing sanhi ng false precocious puberty sa mga bata ng parehong kasarian ay hormonally active tumors ng gonads o adrenal glands. Bilang karagdagan, ang mga virile form ng congenital dysfunction ng adrenal cortex ay dapat ding uriin bilang false precocious sexual development.

Ang mga ovary at testicle ay may kakayahang gumawa ng parehong lalaki at babae na mga sex hormone, at sa parehong paraan, ang hormonally active gonadal tumor ay may kakayahang gumawa ng parehong uri ng mga hormone sa mga bata ng parehong kasarian. Depende sa pangingibabaw ng ilang partikular na sex steroid, ang isang hormonally active na tumor ay maaaring magdulot ng klinikal na larawan ng premature puberty ng isang isosexual (karakteristiko ng kasarian ng bata) o heterosexual (karakteristiko ng opposite sex) na uri.

Hormonally active ovarian tumor- gumagawa ng estrogen, pangunahin mula sa granulosa cell tissue, hindi gaanong karaniwan - mataas ang pagkakaiba-iba ng mga anyo ng teratoma, naglalabas ng malalaking halaga ng estrogen - mas madalas na matatagpuan sa mga batang babae na wala pang 4 na taong gulang. Ang isang katangian at kadalasan ang unang klinikal na sintomas ay acyclic menstrual-like discharge. Ang pangalawang paglago ng buhok ay hindi maganda ang pag-unlad. Ang panlabas na genitalia ay matalas na estrogenized. Nakikita ang mataas na antas ng estrogen sa dugo at ihi.

Mga ovarian tumor na gumagawa ng hormone-active androgen(arrhenoblastomas) ay nangyayari sa mga matatandang babae. Ang kanilang clinical manifestation ay sanhi ng labis na dami ng androgens sa katawan. Ang isang larawan ng virile syndrome ay bubuo. Sa pagdadalaga, ang mga batang babae ay humihinto o walang regla, ang mga glandula ng mammary na atrophy, ang uri ng lalaki na buhok ay bubuo, ang boses ay nagiging magaspang, at ang klitoris ay nagiging hypertrophied at virilized. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng mataas na antas ng testosterone at tumaas na paglabas ng ihi ng 17-ketosteroids, bagama't hindi katulad ng sa mga adrenal tumor na gumagawa ng hormone. Ang pangunahing paraan ng diagnostic ay pelvic ultrasound.

Mga tumor sa testicular na aktibong hormone(androblastomas at interstitial cell tumor) ay medyo bihira. Ang Androblastoma ay kadalasang benign, ngunit ang malignant na pagkabulok nito ay inilarawan din. Ang nagkakalat na uri ng tumor ay may pinakamalaking hormonal (androgenic) na aktibidad. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng natatanging mga pagpapakita ng endocrine: makabuluhang pagkalalaki, kung minsan ay totoong gynecomastia. Kapag ang isang tumor ay pangunahing bubuo mula sa mga tubular na epithelial na elemento, ang isang estrogenic na epekto ay maaaring asahan, lalo na dahil ang mga androgen at estrogen ay maaaring magbago sa isa't isa.

Ang congenital adrenal hyperplasia (adrenogenital syndrome) ay kadalasang sanhi ng 21-hydroxylase deficiency. Dalawang klasikal na anyo ng sakit ang kilala: pag-aaksaya ng asin at simpleng virilizing. Sa mga batang babae, ang congenital adrenal hyperplasia ay humahantong sa babaeng pseudohermaphroditism. Ang paglabag sa steroidogenesis ay nagpapakita mismo sa mga unang yugto ng pag-unlad ng pangsanggol, samakatuwid ang mga palatandaan ng masculinization sa iba't ibang antas ay ipinahayag na sa kapanganakan: pagpapalaki ng klitoris, higit pa o hindi gaanong binibigkas na pagsasanib ng labia, urogenital sinus. Ang panloob na genital organ ay hindi naiiba sa mga malulusog na batang babae. Pagkatapos ng kapanganakan, umuusad ang pagkalalaki. Ang buhok sa pubis at buhok sa kilikili ay lumalaki nang maaga, ang boses ay nagiging magaspang, ang mga batang babae na may sakit ay mas matangkad kaysa sa kanilang mga kapantay, ang edad ng buto ay mas maaga kaysa sa magkakasunod na edad, at ang kanilang mga kalamnan ay mahusay na nabuo. Kung ang naaangkop na paggamot ay hindi natupad, ang mga glandula ng mammary ay hindi bubuo at walang regla. Sa anyo ng pagkawala ng asin, ang virilization ay mas malinaw kaysa sa variant na walang pagkawala ng asin.

Sa mga batang lalaki na may anyo ng pag-aaksaya ng asin ng adrenogenital syndrome, ang pagsusuka, pagkabigla at kawalan ng balanse ng electrolyte ay lumilitaw sa edad na 7-10 araw. Sa mga lalaki na walang mga palatandaan ng labis na paglabas ng asin mula sa katawan, ang karamdaman ay nagpapakita ng sarili bilang mga palatandaan ng napaaga na pag-unlad ng isosexual. Sa pagsilang, ang bata ay lumilitaw na normal, ngunit ang mga palatandaan ng napaaga na sekswal at somatic na pag-unlad ay maaaring lumitaw na sa unang kalahati ng buhay o mas mabagal na umunlad at maging halata lamang sa edad na 4-5 taon at mas bago. Ang mga naturang palatandaan ay kinabibilangan ng: pagpapalaki ng ari ng lalaki, scrotum, hitsura ng pubic hair, acne, amoy ng pawis, pagpapalalim ng boses. Ang mga testicle ay normal sa laki, ngunit lumilitaw na maliit kumpara sa pinalaki na ari ng lalaki. Ang muscular system ay mahusay na binuo, ang edad ng buto ay nauuna sa kronolohikal na edad. Ang pag-unlad ng kaisipan ay hindi nagdurusa, ngunit dahil sa mga katangian ng pisikal na pag-unlad, posible ang mga anomalya sa pag-uugali. Ang maagang pagsasara ng mga epiphyses ay humahantong sa maagang pagsasara ng mga plate ng paglaki at sa huli ay sa maikling tangkad.

May mga hindi kumpletong anyo ng maagang pagbibinata. Ang premature thelarche ay ang nakahiwalay na pag-unlad ng mga glandula ng mammary sa mga batang babae na wala pang 8 taong gulang na walang iba pang mga palatandaan ng pagdadalaga. Kadalasan ay nagsisimula sa unang 2 taon. Minsan ang isang glandula lamang ang pinalaki, o ang isa ay lumalaki nang higit sa isa. Sa 50% ng mga bata, ang mga glandula ay bumabalik sa loob ng 2 taon, sa iba ay nagpapatuloy sila hanggang sa edad na 5 taon at mas matanda. Ang premature thelarche ay karaniwang isang benign na proseso; Sa ilang mga kaso, ito ay isang katangiang pampamilya at maaaring resulta ng pagtaas ng sensitivity ng tissue ng suso sa karaniwang mababang antas ng estradiol sa edad ng prepubertal. Ang paglaki at ossification ng skeletal ay hindi may kapansanan, nangyayari ang regla sa mga normal na oras. Mga antas ng Plasma FSH at LH ay karaniwang normal, ngunit ang reaksyon sa pangangasiwa ng luliberin ay maaaring tumaas, ang antas ng estradiol ay nasa loob ng normal na hanay o bahagyang tumaas. Ang napaaga na thelarche ay maaaring isang senyales ng pagsisimula ng tunay na pagdadalaga o pseudopuberty. Ito ay maaaring sanhi ng paggamot sa droga o iba pang exogenous na epekto ng estrogens.

Ang napaaga na adrenarche ay nakahiwalay na paglaki ng pubic at axillary na buhok sa kawalan ng iba pang mga palatandaan ng pagdadalaga sa mga batang babae na wala pang 8 taong gulang at sa mga batang lalaki na wala pang 9 taong gulang. Ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga batang babae kaysa sa mga lalaki. Ang buhok ay unang lumilitaw sa labia, pagkatapos ay sa pubis, at sa wakas sa kilikili. Pagkatapos ay lumilitaw ang amoy ng pawis, katangian ng mga matatanda. Kapag sinusuri ang mga bata, ang isang bahagyang pagbilis sa linear na paglaki at pagkita ng kaibahan ng balangkas ng buto ay maaaring mapansin (sa loob ng 1-2 taon). Ang mga antas ng gonadotropic hormones at pangunahing sex steroid ay hindi lalampas sa pamantayan ng edad.

Ang hitsura ng pangalawang sekswal na mga katangian, katulad ng napaaga na pagsisimula ng pagdadalaga, ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga gamot (pagkuha ng estrogens, pangangasiwa ng mga anabolic steroid, mga dumi ng mga sex hormone sa mga pagkain, paghahanda ng bitamina). Ang mga estrogen na nakapaloob sa mga pampaganda ay maaaring masipsip sa pamamagitan ng balat. Ang mga exogenous estrogen ay nagdudulot ng matinding dark brown na kulay ng areola ng mammary gland, na hindi karaniwang matatagpuan sa mga endogenous na uri ng premature development. Ang mga napaaga na paglitaw ng mga palatandaan ay nawawala sa pagtigil ng pangangasiwa ng mga exogenous hormones.

Naantalang SEKSUAL DEVELOPMENT

Ang delayed puberty ay ang kawalan ng anumang senyales ng pagdadalaga sa isang teenager na umabot na sa itaas na limitasyon ng edad ng normal na pagdadalaga. Nangangahulugan ito na walang pagtaas sa dami ng testicular (<4мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

Ang mga sanhi ng pagkaantala ng pagdadalaga sa mga bata ng parehong kasarian ay maaaring nahahati sa tatlong pangunahing grupo. Ang una, pinakakaraniwan, ay isang pansamantalang functional, o constitutional, na pagkaantala sa pagkahinog ng hypothalamic-pituitary region. Ang pangalawang dahilan ay ang mga organikong sugat ng hypothalamic-pituitary region, na humahantong sa pagbawas sa pagtatago ng gonadotropins (hypogonadotropic hypogonadism). Ang pangatlong dahilan ay ang pangunahing kakulangan ng gonadal, na humahantong sa disinhibition ng gonadotropic secretion (hypergonadotropic hypogonadism).

Naantala ang sekswal na pag-unlad ng likas na konstitusyonal- ang pinakakaraniwang sanhi ng mga karamdaman sa pagbibinata sa mga bata, maaari itong ituring bilang isang matinding variant ng pamantayan. Gayunpaman, ang mga functional disorder ng maturation ng hypothalamic-pituitary region ay maaaring sanhi ng impluwensya ng hindi kanais-nais na mga exogenous na kadahilanan (talamak na sakit, stress, pisikal at emosyonal na labis na karga, atbp.). May mga ulat ng epekto sa kurso ng pagdadalaga ng mga mutant na anyo ng PH, na may mas maikling tagal ng buhay. Sa pangkalahatang populasyon, ang homozygous na karwahe ng mga abnormal na anyo ng PH ay 3%, at ang heterozygous na karwahe ay 26%. Ang pagkakaroon ng abnormal na PH ay humahantong sa pagkaantala ng pagdadalaga at maaaring humantong sa reproductive dysfunction. Ang mga lalaki ay mas malamang na magreklamo tungkol sa pagkaantala ng pagdadalaga (9:1), bagaman ang saklaw ng kundisyong ito ay pareho para sa parehong kasarian. Ito ay dahil sa mas malaking psychological maladaptation ng mga lalaki. Ang pangunahing dahilan kung bakit nagdurusa ang isang tinedyer ay ang paghina ng paglaki, dahil ang paglago ng mga lalaki ay makabuluhang malayo sa oras mula sa unang paglitaw ng mga pangalawang sekswal na katangian.

Hypogonadotropic hypogonadism maaaring mangyari nang nag-iisa o kasama ng iba pang mga uri ng kakulangan sa pituitary o mga karamdaman sa pagbuo ng tisyu ng utak.

Kallman syndrome- isang congenital disease na may autosomal dominant o X-linked na autosomal recessive na uri ng mana na may iba't ibang antas ng pagpapahayag, mas karaniwan sa mga lalaki. Ang pangunahing katangian ng sindrom, bilang karagdagan sa hypogonadism, ay anosmia dahil sa agenesis ng olfactory lobes. Ang olfactory lobes ay ang site ng intrauterine formation ng mga neuron na naglalabas ng luliberin, na pagkatapos ay lumipat sa hypothalamus. Kaya, ang agenesis ng mga olfactory zone ay humahantong hindi lamang sa anosmia, kundi pati na rin sa hypothalamic na anyo ng hypogonadism.

Panhypopituitary insufficiency, kung saan ang kakulangan ng gonadotropin ay pinagsama sa pagkawala ng pagtatago ng somatotropic hormone (STH), TSH, ACTH, ay kadalasang sanhi ng mga tumor ng central nervous system na sumisira sa pituitary tissue. Ang craniopharyngioma ay ang pinakakaraniwang dahilan na humahantong sa pagbaba ng pituitary function sa mga bata ng pagdadalaga. Ang klinikal na pagpapakita ng sakit ay pangunahing nauugnay sa isang matalim na pagbaba sa rate ng paglago ng bata dahil sa isang pagbawas sa pagtatago ng GH. Ang mga sintomas ng diabetes insipidus at hypothyroidism ay natukoy nang maaga. Sa isang binibigkas na dami ng tumor, ang visual impairment ay bubuo, kabilang ang bilateral na pagpapaliit ng mga patlang na nauugnay sa presyon ng tumor sa optic chiasm. Ang hypogonadism ay nakikita sa karamihan ng mga kaso, ngunit hindi ito ang nangungunang sintomas ng craniopharyngioma.

Ang hypogonadotropic hypogonadism sa kumbinasyon ng iba pang mga pagpapakita ng hypopituitarism ay maaaring umunlad bilang isang resulta ng radiation therapy para sa mga tumor ng ulo at leeg na lugar, na kasama ng mga genetic na sakit tulad ng Prader-Willi syndrome, Lawrence-Moon-Bill syndrome, malubhang somatic at endocrine na sakit.

Hypergonadotropic hypogonadism maaaring bumuo bilang isang resulta ng congenital, genetically determined lesions ng gonads (Shereshevsky-Turner syndrome sa mga batang babae, Klinefelter syndrome sa mga lalaki, testicular dysgenesis, enzymatic disorders ng testosterone synthesis). Ang nakuhang pangunahing hypogonadism ay maaaring resulta ng traumatikong pinsala sa mga gonad, pagkakalantad sa radiation therapy, mga impeksiyon, o isang proseso ng autoimmune.

Ang pinakamalaking kahirapan para sa diagnosis ay ipinakita ng dalawang anyo ng naantala na pagdadalaga - ang pagkaantala ng pagbibinata ng likas na konstitusyonal at nakahiwalay na hypogonadotropic hypogonadism, habang ang mga gonadal form ng hypogonadism ay madaling masuri sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa LH at FSH na nasa maagang pagbibinata (10-11 taon). ). Ang constitutional delayed puberty at hypogonadotropic hypogonadism ay nailalarawan sa pantay na pagbawas ng mga antas ng gonadotropin at sex steroid. Ang isa sa mga pinaka-maaasahang pagsusuring diagnostic na naghihiwalay sa dalawang kundisyong ito ay isang pagsubok na tumutukoy sa pagtatago ng LH sa araw at gabi. Sa panahon ng pagtulog, ang mga batang may constitutional delayed puberty ay may mas mataas na antas ng LH, kahit na walang anumang mga palatandaan ng pagdadalaga. Sa mga bata na may gitnang hypogonadism, walang pagkakaiba ang nabanggit sa pagitan ng nocturnal at daytime LH secretion. Ang isang pagsubok na may 24-oras na pagkilos na luliberin analogues (nafarelin, buserelin, diferelin) ay mayroon ding mataas na diagnostic value. Ang pangangasiwa ng analogue ay nagpapasigla ng isang makabuluhang pagtaas sa LH pagkatapos ng 6-8 na oras sa mga bata na may pagkaantala sa konstitusyon at hindi nakakaapekto sa mga antas ng LH sa mga bata na may hypogonadotropic hypogonadism. Ang algorithm para sa pagsubaybay sa mga bata na may mga karamdaman sa pagbibinata ay ipinapakita sa Fig.

Konklusyon

Ang pagkabata ay isang panahon kung saan ang katawan ng tao ay lumalaki, umuunlad at bumubuti. Kabilang dito ang panahon ng buhay mula sa kapanganakan hanggang sa pagdadalaga. Ang mga isyu ng periodization ay lubos na kontrobersyal dahil sa kakulangan ng consensus sa mga pamantayan para sa mga hangganan sa pagitan ng mga yugto ng edad. Ang isang lumalagong organismo ay bubuo nang paisa-isa, na sumusunod sa sarili nitong natatanging landas ng buhay. Kadalasan ang pisikal at mental na pagkahinog, functional na organisasyon ng sistema ng motor at mga panloob na organo, i.e. lahat ng bagay na nagpapakilala sa tinatawag na biyolohikal na edad ay hindi sumasang-ayon sa edad ng kalendaryo, sa unahan nito, o, sa kabaligtaran, sa likod nito. Humigit-kumulang 30% ng mga bata ang nauuna, at humigit-kumulang 15-20% ay nasa likod ng kanilang mga kapantay sa kanilang pag-unlad. Ang terminong biological age ay tumutukoy sa antas ng pisikal na pag-unlad at iba pang mga proseso sa buhay na nakamit ng isang indibidwal. Ang agham ay may malaking halaga ng makatotohanang materyal tungkol sa pagkakaiba sa pagitan ng kalendaryo at biyolohikal na edad, at samakatuwid ay mauunawaan na ang mga bata sa parehong edad ng kalendaryo ay naiiba ang reaksyon sa pisikal at mental na stress at ang impluwensya ng mga salik sa kapaligiran.

Ang mga problema sa pag-aaral ng pisikal na pag-unlad ng mga bata ay binibigyan ng maraming pansin sa siyentipikong panitikan ng parehong mga lokal at dayuhang siyentipiko. Siyempre, nang walang impormasyon tungkol sa pisikal na pag-unlad at pisikal na pagganap, hindi posible na hatulan ang estado ng kalusugan, ang socio-hygienic at socio-economic na kondisyon ng buhay, ang mga kakayahan at paghahanda para sa trabaho at sports. Ang dami ng pagpapasiya ng pisikal na pagganap ay kinakailangan kapag nag-oorganisa ng pisikal na edukasyon ng populasyon ng iba't ibang mga pangkat ng edad at kasarian, kapag pumipili, nagpaplano at nagtataya ng mga load ng pagsasanay para sa mga atleta, kapag nag-aayos ng regimen ng motor ng mga pasyente sa mga klinika at mga sentro ng rehabilitasyon, atbp.

Ang inirerekumendang pamamaraan para sa pagtukoy ng pisikal na pag-unlad ay kinabibilangan ng sunud-sunod na mga aktibidad: pagsasagawa ng mga sukat at pagtimbang ayon sa karaniwang tinatanggap na mga pamamaraan; pagtatasa ng konstitusyonal na katangian ng pangangatawan at pagdadalaga; pagpapasiya ng pangkat ng edad; pagtatala ng mga nakuhang sukat sa pagitan ng centile. Ang direktang pagtatasa ng pisikal na pag-unlad ay nagsasangkot ng pagtatasa ng bawat indibidwal na tagapagpahiwatig, pati na rin ang kanilang kabuuan, ang nabanggit na dinamika kumpara sa mga nakaraang sukat at ang pagpapasiya ng karagdagang mga taktika para sa pagmamasid sa bata.

Siyempre, sa pagtatasa ng mga morphofunctional na katangian ng katawan ng tao kinakailangan na gumamit ng magkakatulad na mga diskarte at diskarte. Sa kasamaang palad, ang mga tipolohiya na kadalasang ginagamit ay hindi nagtatag ng isang pare-parehong ugnayan sa pagitan ng rate ng paglaki ng mga indibidwal na laki ng katawan at ang timing ng pagkahinog ng katawan ng bata. Ang tamang pagtatasa ng bilis ng indibidwal na pag-unlad ng katawan ng tao ay tinutukoy lamang sa kaso kapag ang pagsusuri ng mga katangian ng somatic ay isinasagawa gamit ang mga tagapagpahiwatig ng biological maturation ng organismo.

Sa kasalukuyan, ang pedyatrisyan ay nagsisimulang subaybayan ang pagtatasa ng pisikal na pag-unlad ng bata mula sa klinika ng mga bata, na tinutukoy ang isang komprehensibong pagtatasa ng estado ng kalusugan. Isinasagawa ang pagtatasa ng kalusugan para sa lahat ng bata sa ilang partikular na yugto ng buhay ng epicrisis. Ang mga panahon ng epicrisis ay ang tagal ng panahon kung saan ang isang ipinag-uutos na komprehensibong pagtatasa ng katayuan sa kalusugan ay isinasagawa: sa 1 taon ng buhay - 1 buwan (isang beses sa isang buwan); sa ika-2 taon - 3 buwan (isang beses bawat 3 buwan); sa 3 taon - 6 na buwan (isang beses bawat 6 na buwan); mula 4 hanggang 7 taon at mas matanda - 1 taon (1 oras bawat 1 taon).

Para sa isang komprehensibong pagtatasa ng kalusugan ng bata sa klinika ng mga bata, ang mga sumusunod na pamantayan ay ginagamit:

Kasaysayan (genealogical, biological, panlipunan);

Antas ng pisikal na pag-unlad;

Antas at pagkakaisa ng neuropsychic development;

Functional na estado ng mga organo at sistema;

Ang antas ng paglaban ng katawan;

Ang pagkakaroon o kawalan ng mga malalang sakit o congenital defects.

BIBLIOGRAPIYA

1. Dedov I.I., Semicheva T.V., Peterkova V.A. - Sekswal na pag-unlad ng mga bata: pamantayan at patolohiya / Moscow, 2002

2. Dedov I.I., Peterkova V.A. - Pediatric endocrinology / Moscow: Universum Publishing, 2006, p. 10-105.

3. Zhukovsky M.A. Pediatric endocrinology.- M.: Medisina, 1995. – p. 367-385.

4. Balabolkin M.I. Endocrinology. – M.: Universum Publishing, 1998. – p. 59-80.578.

5. Bondar I.A., Koroleva E.A., Zenkova E.V. – Mga karamdaman sa paglaki at sekswal na pag-unlad sa mga bata. - Novosibirsk, 2004.

6. Malchenko A.M. – Ilang pisikal at paraclinical na pare-pareho ng pagkabata.- Barnaul, 1998.

7. Rzyaninna M.F., Molochny V.G. - Lokal na pediatrician. - Rostov-on-Don "Phoenix", 2005, p. 34-60.

8. Chichko M.V. - Diagnosis ng mga sakit sa pagkabata. - Minsk "Belarus", 2002, p. 367-399.

9. Yuryev V.V., Simakhodsky A.S. - Paglaki at pag-unlad ng bata. – PEDRO, 2003, p. 8-55, 104-134.

10. Everbeck G. – Differential diagnosis ng mga sakit sa pagkabata / Transl. Kasama siya. M.: Medisina, 1980.

· Tanner JM. Pisikal na paglaki at pag-unlad. Sa: Forfar JO, Arneil GC, eds. Teksbuk ng Pediatrics. ika-3 ed. Edinburgh, Scotland: Churchill Livingston; 1984;1:292.

· Tanner JM, Davies PS Mga klinikal na longitudinal na pamantayan para sa taas at tulin ng taas para sa mga batang North American. J Pediatr. 1985; 107:317–329.

· Volevodz N.N. Ang estado ng somatotropic function ng pituitary gland sa mga batang may pituitary dwarfism at idiopathic short stature / Abstract ng thesis. diss. Ph.D. honey. Sci. M., 1996, 24 p.

· Dedov I.I., Semicheva T.V., Peterkova V.A. Sekswal na pag-unlad ng mga bata: pamantayan at patolohiya. M.: "Kolorit Studio", 2002.

· Dedov I.I., Tyulpakov A.N., Peterkova V.A. Somatotropic insufficiency. M.: IndexPrint, 1998.

· Ian S.S.K. Reproductive endocrinology sa 2 volume. M.: "Medicine", 1998.

· Mga pamantayang prinsipyo ng pagsusuri at paggamot ng mga bata at kabataan na may mga sakit na ginekologiko at mga karamdaman ng sekswal na pag-unlad / ed. SA AT. Kulakova, E.V. Uvarova. M.: Triada-X, 2004.

· Fofanova O.V. Clinical polymorphism at molecular genetic heterogeneity ng somatotropic insufficiency sa mga bata / Abstract ng thesis. diss. Sinabi ni Dr. honey. Agham, 1999.

·M.E. Herman-Giddens, Eric J. Slora. Mga Pangalawang Sekswal na Katangian at Menses sa Mga Batang Babae na Nakikita sa Pagsasanay sa Opisina: Isang Pag-aaral mula sa Pediatric Research sa Network ng Mga Setting ng Opisina. PEDIATRICS Vol. 99 Hindi. 4 Abril 1997. R. 505–512.

· Juul A., Bang P., Hertel N.T. Serum insulin-like growth factor-I sa 1030 malulusog na bata, kabataan, at matatanda: kaugnayan sa edad, kasarian, yugto ng pagdadalaga, laki ng testicular, at body mass index. JCE&M. 1994 Mar;78(3):744–52.

· Largo R.H., Prader A. Pubertal development sa Swiss girls. Helv Paediatr Acta. 1983 Ago;38(3):229–43.

· Leung K.C., Johannsson G., Leong G.M. Estrogen regulation ng growth hormone action. Endocr Rev. 2004 Okt;25(5):693–721.

· Mul D., Fredriks A.M., van Buuren S. Pag-unlad ng pubertal sa The Netherlands 1965–1997. Pediatric Res. 2001 Okt;50(4):479–86.

Paksa: Mga karamdaman ng sekswal na pag-unlad sa mga bata.

Layunin ng pag-aaral: Upang ipaalam sa mga mag-aaral ang mga pangunahing tampok ng sekswal na pag-unlad sa mga bata. Upang ipaalam sa mga mag-aaral ang iba't ibang uri ng mga karamdaman ng sekswal na pag-unlad, ang kanilang mga sanhi at pagpapakita. Ituro sa kanila ang mga prinsipyo ng pagtukoy sa antas at yugto ng sekswal na pag-unlad.

Mga pangunahing termino:

Sekswal na pag-unlad;

Mga sex hormone;

Pagtatasa ng sekswal na pag-unlad;

Hypogonadism;

Naantala ang sekswal na pag-unlad;

Napaaga ang sekswal na pag-unlad;

Paksang plano sa pag-aaral:

Sekswal na pag-unlad sa mga bata;

Hormonal na regulasyon ng sekswal na pag-unlad;

Pagtatasa ng sekswal na pag-unlad;

Hypofunction ng gonads;

Napaaga ang sekswal na pag-unlad;

Congenital hyperplasia ng adrenal cortex.

Pagtatanghal ng materyal na pang-edukasyon:

Ang pagdadalaga ay ang panahon kung saan lumilitaw ang mga pangalawang sekswal na katangian. Ito ay hindi malinaw na limitado sa tagal, ngunit kadalasan ay tumatagal ng mga 2-3 taon. Ang hypothalamus, pituitary gland at gonad ay aktibong nakikipag-ugnayan sa loob ng maraming taon bago pa man lumitaw ang mga pangalawang sekswal na katangian. Sa pagkabata, ang mga antas ng follicle-stimulating hormone (FSH) at luteinizing hormone (LH) sa dugo ay mababa ngunit nakikita, at sa panahon ng prepubertal period ay dahan-dahan itong tumataas. Bago ang pagsisimula ng pagdadalaga, ang isang napakaliit na halaga ng mga sex steroid ay sapat upang pigilan ang pagtatago ng mga hormone ng hypothalamus at pituitary gland. Sa pagsisimula ng pagdadalaga, ang hypothalamic na "gonadostat" ay nagiging mas mababa at hindi gaanong sensitibo sa pagbawalan na epekto ng mga sex steroid sa pagtatago ng mga gonadotropin. Bilang isang resulta, ang mga antas ng LH at FSH sa dugo ay tumaas, ang mga hormone ay nagpapasigla sa mga gonad at isang bagong antas ng homeostatic (gonadarche) ay naitatag. Ang pagbaba sa hypothalamic sensitivity ay pinaniniwalaang mahalaga para sa simula ng pagdadalaga. Sa mga batang babae sa panahong ito, ang isang matalim na pagtaas sa produksyon ng FSH ay nauuna sa isang pagtaas sa konsentrasyon ng plasma estradiol; sa mga lalaki, ang isang matalim na pagtaas sa mga antas ng testosterone ay nauuna sa pamamagitan ng isang acceleration ng LH production. Ang synergy ng FSH at LH ay nag-aambag sa mga pagbabago sa mga gonad na sinusunod sa panahong ito.

Ayon sa iba pang data, ang pagkahinog ng pituitary gland at gonads ay hindi nauugnay sa pagsisimula ng pagdadalaga, at ang pag-trigger ng neuroendocrine nito ay batay sa isang pagtaas sa dalas at amplitude ng pagtatago ng pulso ng luliberin na may kasunod na pagbabago sa likas na katangian ng ang pagtatago ng mga gonadotropin, pangunahin ang LH. Ang unang pagpapakita ng prosesong ito ay isang pagtaas sa pagtatago ng LH sa panahon ng pagtulog. Ang pagtaas na ito ay maaaring maitala kahit na bago ang anumang panlabas na pagpapakita ng pagdadalaga. Pagkatapos ang dalas at amplitude ng LH surge sa panahon ng pagtaas ng araw. Sa panahong ito, ang pagtatago ng kakayahan ng pituitary gland ay tumataas, na makikita sa likas na katangian ng tugon ng LH sa exogenously na pinangangasiwaan ng luliberin.

Sa mga batang babae sa kalagitnaan ng hanggang huli na pagbibinata, na may simula ng mga ovulatory cycle, nabubuo ang isang positibong mekanismo ng feedback kung saan ang pagtaas ng mid-cycle sa mga antas ng estrogen ay nagdudulot ng natatanging pagtaas, sa halip na pagbaba, sa pagtatago ng LH. Ang kakayahan ng estrogen na maglabas ng LH ay hindi nagiging maliwanag hanggang sa kalagitnaan ng pagbibinata.

Sa proseso ng pagdadalaga, ang androgens ng adrenal cortex (adrenarche) ay gumaganap din ng isang tiyak na papel. Ang mga antas ng dugo ng dehydroepiandrosterone (DHEA) at dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS) ay nagsimulang tumaas bago pa man lumitaw ang pinakamaagang pisikal na mga palatandaan, bago ang pagtaas ng mga konsentrasyon ng gonadotropin, testosterone, o estradiol (sa humigit-kumulang 6 na taong gulang), mas mabilis sa mga batang babae kaysa sa mga lalaki.

Ang oras ng pagsisimula ng pagdadalaga ay nag-iiba at higit na nauugnay sa edad ng buto kaysa sa kronolohikal na edad, at tinutukoy din ng namamana at kapaligiran na mga kadahilanan. Kaya, para sa mga batang babae na kasangkot sa ballet, himnastiko, paglangoy, pagtakbo at iba pang mga sports, na mula sa isang maagang edad ay pinagsama ang mababang timbang ng katawan at mataas na pisikal na aktibidad, ang pagsisimula ng pagdadalaga at (o) ang hitsura ng regla ay madalas na naantala. Kinukumpirma nito ang posisyon tungkol sa posibleng koneksyon sa pagitan ng timbang at komposisyon ng katawan, pisikal na aktibidad, sa isang banda, at pagdadalaga, sa kabilang banda.

Sa mga batang babae sa panahon ng pagdadalaga, ang isang muling pagsasaayos ng katawan ay nangyayari, pangunahin dahil sa aktibidad ng paggawa ng estrogen ng mga ovary. Sa ilalim ng unti-unting pagtaas ng impluwensya ng gonadotropic hormones, ang paglaki ng follicle ay nagpapabilis. Ang lumalaking follicle, na may iba't ibang antas ng kapanahunan, ay naglalabas ng dumaraming estrogen. Sa ilalim ng kanilang impluwensya, nagbabago ang architectonics ng katawan, ang mga glandula ng mammary ay nabuo, ang panlabas at panloob na genitalia ay lumalaki, ang istraktura ng endometrium at ang vaginal mucosa ay nagbabago. Ang paglaki ng buhok sa pubic at kilikili, acne, at amoy ng katawan ay nakadepende lahat sa androgens.

Ang simula ng physiological puberty ay may medyo malawak na limitasyon sa edad. Sa 95% ng mga malulusog na batang babae, ang pangalawang sekswal na katangian ay nagsisimulang lumitaw sa edad na 8.5-13 taon, sa 95% ng malusog na lalaki - sa edad na 9.5-13.5 taon. Ang paunang pagpapakita ng pagdadalaga sa 85% ng mga batang babae ay ang paglaki ng mga glandula ng mammary (thelarche), at sa 15% na buhok ng pubic ay nagsisimulang lumaki. Ang unang regla (menarche) ay kadalasang nangyayari pagkatapos ng 18-24 na buwan. pagkatapos ng pagsisimula ng paglaki ng dibdib (average na edad - 12.8 taon, saklaw mula 10 hanggang 16 na taon). Sa unang 1-2 taon pagkatapos ng menarche, ang mga cycle ay maaaring anovulatory. Ang masinsinang paglaki ng katawan sa mga batang babae (isang growth spurt na humigit-kumulang 25 cm), sa kaibahan sa mga lalaki, ay nagsisimula nang maaga, kahanay sa pagpapalaki ng mga glandula ng mammary, at nagtatapos sa simula ng menarche.

Ang sekswal na pag-unlad sa mga lalaki ay nangyayari nang unti-unti at nagsisimula sa pagkawala ng subcutaneous fat sa scrotum, ang hitsura ng pigmentation nito at maraming maliliit na fold. Lumalaki at lumulubog ang mga testicle sa ilalim ng scrotum, at nagsisimula ang paglaki ng ari. Ang paglago ng pubic hair sa una ay may uri ng babae, at mula 16-17 taong gulang ito ay nagiging lalaki. Lumilitaw ang buhok sa mga lugar ng aksila, ang himulmol sa itaas na labi, pisngi at baba ay unti-unting pinalitan ng buhok ng baras. Ang laki ng prosteyt glandula ay nagbabago, ang tisyu ng dibdib ay nagsisimulang lumaki, ang mga utong ay kumukuha ng korteng kono (adolescent gynecomastia), nagiging mas malaki, at ang mga bilog ng utong ay nagiging pigmented; Ang spontaneous regression ng pubertal gynecomastia ay nangyayari sa loob ng ilang buwan, at sa mga bihirang kaso lamang nagpapatuloy ang engorgement nang higit sa 2 taon. Lumalaki ang larynx, nangyayari ang mutation ng boses, at madalas na lumilitaw ang acne. Kaayon, ang mga proseso ng spermatogenesis ay tumindi, bagaman ang buong reproductive function ay nabuo sa ibang pagkakataon - sa pamamagitan ng 16-17 taon. Ang growth spurt (mga 28 cm) ay nagsisimula sa kalagitnaan ng pagdadalaga at nagtatapos sa huling yugto nito.

Ang pagbibinata ay natutukoy sa pamamagitan ng pagsusuri at inilarawan gamit ang iskala na binuo ni John Tanner noong 1969. Ang mga yugto ni Tanner at pagtatasa ng sekswal na pag-unlad ay ibinibigay sa mga talahanayan sa seksyon ng mga materyales na pang-edukasyon. Mayroong limang yugto ng pagdadalaga: Ako ay tumutugma sa panahon ng prepubertal, at V - isang estado tulad ng isang may sapat na gulang.

Hypofunction ng gonads.

Hypofunction ng gonads - isang pagbawas sa pagtatago ng mga sex hormones o sensitivity sa kanila - ay ipinahayag ng 2 syndromes (hypogonadism at naantala na pag-unlad ng sekswal - DPD).

Ang pagkaantala ng sekswal na pag-unlad ng likas na konstitusyonal ay ang pinakakaraniwang sanhi ng mga karamdaman sa pagbibinata sa mga bata; maaari itong ituring bilang isang matinding variant ng pamantayan. Gayunpaman, ang mga functional disorder ng maturation ng hypothalamic-pituitary region ay maaaring sanhi ng impluwensya ng hindi kanais-nais na mga exogenous na kadahilanan (talamak na sakit, stress, pisikal at emosyonal na labis na karga, atbp.). May mga ulat ng epekto sa kurso ng pagdadalaga ng mga mutant na anyo ng PH, na may mas maikling tagal ng buhay. Sa pangkalahatang populasyon, ang homozygous na karwahe ng mga abnormal na anyo ng LH ay 3%, at ang heterozygous na karwahe ay 26%. Ang pagkakaroon ng abnormal na PH ay humahantong sa pagkaantala ng pagbibinata at maaaring humantong sa reproductive dysfunction. Ang mga lalaki ay mas malamang na magreklamo tungkol sa pagkaantala ng pagdadalaga (9:1), bagaman ang saklaw ng kundisyong ito ay pareho para sa parehong kasarian. Ito ay dahil sa mas malaking psychological maladaptation ng mga lalaki. Ang pangunahing dahilan kung bakit nagdurusa ang isang tinedyer ay ang paghina ng paglaki, dahil ang paglago ng mga lalaki ay makabuluhang malayo sa oras mula sa unang paglitaw ng mga pangalawang sekswal na katangian.

Ang hypogonadotropic hypogonadism ay maaaring mangyari nang nag-iisa o kasama ng iba pang mga uri ng kakulangan sa pituitary o mga karamdaman sa pagbuo ng tisyu ng utak.

Ang Kallman syndrome ay isang congenital disease na may autosomal dominant o X-linked autosomal recessive mode of inheritance na may iba't ibang antas ng pagpapahayag, na mas karaniwan sa mga lalaki. Ang pangunahing katangian ng sindrom, bilang karagdagan sa hypogonadism, ay anosmia dahil sa agenesis ng olfactory lobes. Ang olfactory lobes ay ang site ng intrauterine formation ng mga neuron na naglalabas ng luliberin, na pagkatapos ay lumipat sa hypothalamus. Kaya, ang agenesis ng mga olfactory zone ay humahantong hindi lamang sa anosmia, kundi pati na rin sa hypothalamic na anyo ng hypogonadism.

Panhypopituitary insufficiency, kung saan ang kakulangan ng gonadotropin ay pinagsama sa pagkawala ng pagtatago ng somatotropic hormone (STH), TSH, ACTH, ay kadalasang sanhi ng mga tumor ng central nervous system na sumisira sa pituitary tissue. Ang craniopharyngioma ay ang pinakakaraniwang dahilan na humahantong sa pagbaba ng pituitary function sa mga bata ng pagdadalaga. Ang klinikal na pagpapakita ng sakit ay pangunahing nauugnay sa isang matalim na pagbaba sa rate ng paglago ng bata dahil sa isang pagbawas sa pagtatago ng GH. Ang mga sintomas ng diabetes insipidus at hypothyroidism ay natukoy nang maaga. Sa isang binibigkas na dami ng tumor, ang visual impairment ay bubuo, kabilang ang bilateral na pagpapaliit ng mga patlang na nauugnay sa presyon ng tumor sa optic chiasm. Ang hypogonadism ay nakikita sa karamihan ng mga kaso, ngunit hindi ito ang nangungunang sintomas ng craniopharyngioma.

Ang hypogonadotropic hypogonadism kasama ang iba pang mga pagpapakita ng hypopituitarism ay maaaring umunlad bilang isang resulta ng radiation therapy para sa mga bukol sa lugar ng ulo at leeg, na kasama ng mga genetic na sakit tulad ng Prader-Willi syndrome, Lawrence-Moon-Biedl syndrome, malubhang somatic at endocrine na sakit.

Ang hypergonadotropic hypogonadism ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng congenital, genetically determined lesions ng gonads (Shereshevsky-Turner syndrome sa mga batang babae, Klinefelter syndrome sa mga lalaki, testicular dysgenesis, enzymatic disorders ng testosterone synthesis). Ang nakuhang pangunahing hypogonadism ay maaaring resulta ng traumatikong pinsala sa mga gonad, pagkakalantad sa radiation therapy, mga impeksiyon, o isang proseso ng autoimmune.

Ang pinakamalaking kahirapan para sa diagnosis ay ipinakita ng dalawang anyo ng naantala na pagdadalaga - ang pagkaantala ng pagbibinata ng likas na konstitusyonal at nakahiwalay na hypogonadotropic hypogonadism, habang ang mga gonadal form ng hypogonadism ay madaling masuri sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa LH at FSH na nasa maagang pagbibinata (10-11 taon). ). Ang constitutional delayed puberty at hypogonadotropic hypogonadism ay nailalarawan sa pantay na pagbawas ng mga antas ng gonadotropin at sex steroid. Ang isa sa mga pinaka-maaasahang pagsusuring diagnostic na naghihiwalay sa dalawang kundisyong ito ay isang pagsubok na tumutukoy sa pagtatago ng LH sa araw at gabi. Sa panahon ng pagtulog, ang mga batang may constitutional delayed puberty ay may mas mataas na antas ng LH, kahit na walang anumang mga palatandaan ng pagdadalaga. Sa mga bata na may gitnang hypogonadism, walang pagkakaiba ang nabanggit sa pagitan ng nocturnal at daytime LH secretion. Ang isang pagsubok na may 24-oras na pagkilos na luliberin analogues (nafarelin, buserelin) ay mayroon ding mataas na diagnostic value. Ang pangangasiwa ng analogue ay nagpapasigla ng isang makabuluhang pagtaas sa LH pagkatapos ng 6-8 na oras sa mga bata na may pagkaantala sa konstitusyon at hindi nakakaapekto sa mga antas ng LH sa mga batang may hypogonadotropic hypogonadism.

Premature sexual development (PPD).

Ang sekswal na pag-unlad ay tinukoy bilang napaaga na may hitsura ng mga pangalawang sekswal na katangian bago ang 8 taong gulang sa mga batang babae at bago ang 9 na taong gulang sa mga lalaki.

Mga sanhi ng premature puberty:

1. Tunay na maagang pagbibinata (depende sa gonadotropin):

Idiopathic;

Pinsala sa central nervous system: mga tumor sa utak (hypothalamic hamartoma, germinoma, pinealoma, postencephalitic adhesions, hydrocephalus, craniopharyngioma);

Mga tumor na nagtatago ng mga gonadotropin (chorionepithelioma, hepatoblastoma, hepatoma, polyembryoma);

Mediastinal tumor kasama ng Klinefelter syndrome;

Hindi ginagamot pangunahing adrenal hyperplasia;

Albright's syndrome huli;

Pangangasiwa ng gonadotropins.

2. Premature pseudopuberty (gonadotropin-independent state):

Mga batang babae:

Isosexual development (feminization): Ovarian tumor, Granulosatheca cell tumor, Teratoma, chorionepithelioma, Sex cord tumor na may anular tubules (characteristic of Peutz-Jeghers syndrome), Autonomous functional ovarian cyst, Albright syndrome, Tumor ng adrenal cortex, Exogenous estrogens.

Heterosexual development (virilization): Congenital adrenal hyperplasia, Adrenal cortex tumor, Testosterone-secreting tumor Androblastoma (arrhenoblastoma), Androgen-producing teratoma, Exogenous androgens.

Mga lalaki:

Isosexual development (masculinization): Congenital adrenal hyperplasia, Adrenal cortex tumor, Primary Leydig cell hyperplasia, Leydig cell tumor, Teratoma (naglalaman ng adrenal cortex tissue), Exogenous androgens.

Heterosexual development (feminization): Tumor ng adrenal cortex, Exogenous estrogens, Sertol cell tumor, Sex cord tumor (katangian ng Peutz-Jeghers syndrome).

Bahagyang maagang pagkahinog: Premature adrenarche, Premature thelarche.

Mayroong dalawang pangunahing anyo ng napaaga na sekswal na pag-unlad: totoo (gonadotropin-dependent) at mali (gonadotropin-independent) dahil sa tumaas na pagtatago ng mga sex steroid sa pamamagitan ng mga tumor na gumagawa ng hormone ng mga gonad at adrenal glands.

Ang tunay na napaaga na sekswal na pag-unlad ay sanhi ng pagtaas ng paglabas ng mga pituitary gonadotropic hormones (LH, FSH) bilang resulta ng pangunahing pinsala sa central nervous system at hypothalamic region. Kadalasan ang form na ito ay pinagsama sa malubhang sintomas ng neurological.

Sa kawalan ng mga sanhi na nagdudulot ng napaaga na sekswal na pag-unlad, ito ay itinuturing na idiopathic.

Sa mga babae, mas madalas na nangyayari ang PPD kaysa sa mga lalaki (4:1), na nangingibabaw ang mga sporadic form. Ang sekswal na pag-unlad ay maaaring makumpleto nang mabilis o mabagal; ang proseso ng pagkahinog ay maaaring maging matatag o kahit na bumabalik, upang magsimulang muli sa ibang pagkakataon. Ang pag-unlad ay maaaring magsimula sa anumang edad. Ang unang pag-sign sa mga batang babae ay ang pag-unlad ng mga glandula ng mammary; posible ang sabay-sabay na paglaki ng buhok sa pubic, ngunit mas madalas itong lumilitaw sa ibang pagkakataon. Pagkatapos ay bubuo ang panlabas na genitalia, lumilitaw ang buhok sa kilikili at nagsisimula ang regla. Ang mga maagang cycle ng regla ay maaaring hindi kasing regular na parang naabot mo ang pagdadalaga sa oras.

Ang mga antas ng plasma ng FSH at LH ay maaaring mataas kaugnay sa edad ng pasyente. Gayunpaman, sa 50% ng mga pasyente ang mga halaga ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang mga mataas na antas ng hormone ay maaaring kahalili ng mga normal. Ang mga antas ng plasma ng testosterone (sa mga lalaki) at estradiol (sa mga batang babae) ay karaniwang tumataas alinsunod sa yugto ng pagbibinata at edad ng buto. Ang paglabas ng ihi ng 17-ketosteroids ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon o bahagyang tumaas. Ang mga pagbabago sa EEG ay posible, na nagpapahiwatig ng isang pangunahing patolohiya ng nervous system.

Ang Hamartoma ay isang benign ectopia ng tisyu ng utak; sa 70% ng mga kaso, naglalaman ito ng mga neurosecretory granules ng lulebirin (LH-releasing hormone). Ang ectopia ay sanhi ng kapansanan sa paglipat ng luliberin-secreting neuron sa panahon ng embryogenesis, na humahantong sa kanilang lokalisasyon sa labas ng hypothalamus. Maaari silang gumana nang autonomously, nagtatago ng luliberin, na, naman, ay nagpapasigla sa pagtatago ng mga gonadotropin. Ang mga batang may hamartoma ay may napakaagang simula ng PPD. Ang mga batang babae ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maagang (hanggang 3 taon) na pagsisimula ng regla, na regular. Ang mga pasyente ay may malubhang sintomas ng neurological, at maaaring magkaroon ng convulsive absence seizure sa anyo ng sapilitang pagtawa. Ang hormonal status ng mga bata na may hypothalamic hamartoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na halaga ng LH at FSH, na tumutugma sa mature na pagdadalaga, pati na rin ang isang binibigkas na pagtaas ng LH sa pagpapasigla ng LH-releasing hormone, na naaayon sa likas na katangian ng tugon sa mga matatanda. .

Ang mga intracranial tumor (germinomas) ay nagdudulot ng maagang pagbibinata sa mga lalaki sa pamamagitan ng pagtatago ng chorionic gonadotropin ng tao, na nagpapasigla sa mga selula ng Leydig sa testes. Ang human chorionic gonadotropin-secreting germinoma sa mga batang babae ay hindi nagiging sanhi ng PPR, dahil wala ang FSH.

Sa mga tumor sa atay (hepatoblastoma, hepatoma), nangyayari ang PPR bilang resulta ng paggawa ng chorionic gonadotropin ng tao ng mga selula ng tumor. Ang iba pang mga tumor (chorio- at teratocarcinomas o teratoma) ay maaari ding magsikreto ng chorionic gonadotropin ng tao at maging sanhi ng PPR. Ang mga tumor ay naisalokal sa central nervous system, mediastinum o gonads. Mas karaniwan ang mga ito sa mga lalaki (21 sa bawat 100) kaysa sa mga babae (2 sa bawat 100). Ang mga mediastinal tumor ay karaniwan sa mga lalaki na may Klinefelter syndrome. Ang suwero ng mga pasyente ay naglalaman ng human chorionic gonadotropin at alpha-fetoprotein sa malalaking dami, ang antas ng FSH ay nabawasan, at ang LH ay nadagdagan dahil sa cross-reaksyon sa human chorionic gonadotropin.

Sa hindi ginagamot na hypothyroidism, ang pagbibinata sa mga bata ay kadalasang naantala at nagsisimula nang hindi mas maaga kaysa sa sandali na ang edad ng buto ay tumutugma sa 12-13 taon. Gayunpaman, ang napaaga na pag-unlad ng isosexual (Wick-Grambach syndrome) ay posible rin, na nagsusulong sa proseso ng ossification. Ang pag-unlad ng pubertal ay kadalasang nagsasangkot ng paglaki ng suso sa mga batang babae at pagpapalaki ng testicular sa mga lalaki. Kasabay nito, ang mga pagbabago sa pagtatago ng androgens ng adrenal cortex, na katangian ng panahon ng pagbibinata, ay mahina na ipinahayag, bilang ebidensya ng kaunting paglago ng buhok sa mga pubis at axillary na lugar o ang kumpletong kawalan nito. Ang pagdurugo ng regla ay maaaring mangyari kahit na may kaunting mga mammary glandula. Ang mga antas ng TSH ng plasma ay tumaas nang husto; sa hindi malamang dahilan, ang prolactin, LH at FSH ay inilalabas din ng labis.

Ang Russell-Silver syndrome ay maaari ding maging sanhi ng maagang pagbibinata.

Ang Albright syndrome ay isang kumbinasyon ng fibrous skeletal dysplasia na may tagpi-tagpi na pigmentation sa balat at mga endocrine disorder. Ang pinakakaraniwang endocrine disorder ay precocious puberty, ngunit posible rin ang hyperthyroidism at Cushingoid syndrome. Karamihan sa mga pasyente ay mga babae. Noong nakaraan, pinaniniwalaan na ang mga endocrine disorder sa sindrom na ito ay nauugnay sa patolohiya ng hypothalamic-pituitary region, ngunit ngayon ay napatunayan na ang autonomous hyperfunction ng peripheral target glands. Sa mga batang babae, ang mababang pre-pubertal na halaga ng LH at FSH, parehong basal at pinasigla ng luliberin, ay napansin, na may napakataas na antas ng estradiol. Ang pagtaas ng LH sa gabi, katangian ng pagdadalaga, ay hindi rin napansin. Sa maraming may sakit na batang babae, ang pagsusuri sa ultrasound ay nagpapakita ng mga ovarian cyst; ang antas ng estradiol ay nauugnay sa laki ng mga cyst. Sa mas huling edad, ang ilang mga pasyente ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng tunay na pagdadalaga; ito ay kinumpirma ng katotohanan na ang maagang pseudopuberty ay nagtataguyod ng pag-activate ng hypothalamic-pituitary system.

Hormonally active ovarian tumors - estrogen-producing, pangunahin mula sa granulosa cell tissue, mas madalas - highly differentiated forms ng teratomas, secreting large amounts of estrogens - ay mas karaniwan sa mga batang babae na wala pang 4 na taong gulang. Ang isang katangian at kadalasan ang unang klinikal na sintomas ay acyclic menstrual-like discharge. Ang pangalawang paglago ng buhok ay hindi maganda ang pag-unlad. Ang panlabas na genitalia ay matalas na estrogenized. Nakikita ang mataas na antas ng estrogen sa dugo at ihi.

Ang mga ovarian tumor na gumagawa ng hormone-active androgen (arrhenoblastomas) ay nangyayari sa mga matatandang babae. Ang kanilang clinical manifestation ay sanhi ng labis na dami ng androgens sa katawan. Ang isang larawan ng virile syndrome ay bubuo. Sa pagdadalaga, ang mga batang babae ay humihinto o walang regla, ang mga glandula ng mammary na atrophy, ang uri ng lalaki na buhok ay bubuo, ang boses ay nagiging magaspang, at ang klitoris ay nagiging hypertrophied at virilized. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng mataas na antas ng testosterone at tumaas na paglabas ng ihi ng 17-ketosteroids, bagama't hindi katulad ng sa mga adrenal tumor na gumagawa ng hormone. Ang pangunahing paraan ng diagnostic ay pelvic ultrasound.

Ang mga hormone-active testicular tumor (androblastomas at interstitial cell tumor) ay medyo bihira. Ang Androblastoma ay kadalasang benign, ngunit ang malignant na pagkabulok nito ay inilarawan din. Ang nagkakalat na uri ng tumor ay may pinakamalaking hormonal (androgenic) na aktibidad. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng natatanging mga pagpapakita ng endocrine: makabuluhang pagkalalaki, kung minsan ay totoong gynecomastia. Kapag ang isang tumor ay pangunahing bubuo mula sa mga tubular na epithelial na elemento, ang isang estrogenic na epekto ay maaaring asahan, lalo na dahil ang mga androgen at estrogen ay maaaring magbago sa isa't isa.

Ang congenital adrenal hyperplasia (adrenogenital syndrome) ay kadalasang sanhi ng 21-hydroxylase deficiency. Tatlong anyo ng sakit ang kilala: pag-aaksaya ng asin, simpleng virilizing, at binura. Sa mga batang babae, ang congenital adrenal hyperplasia ay humahantong sa babaeng pseudohermaphroditism. Ang paglabag sa steroidogenesis ay nagpapakita mismo sa mga unang yugto ng pag-unlad ng pangsanggol, samakatuwid ang mga palatandaan ng masculinization sa iba't ibang antas ay ipinahayag na sa kapanganakan: pagpapalaki ng klitoris, higit pa o hindi gaanong binibigkas na pagsasanib ng labia, urogenital sinus. Ang panloob na genital organ ay hindi naiiba sa mga malulusog na batang babae. Pagkatapos ng kapanganakan, umuusad ang pagkalalaki. Ang buhok sa pubis at buhok sa kilikili ay lumalaki nang maaga, ang boses ay nagiging magaspang, ang mga batang babae na may sakit ay mas matangkad kaysa sa kanilang mga kapantay, ang edad ng buto ay mas maaga kaysa sa magkakasunod na edad, at ang kanilang mga kalamnan ay mahusay na nabuo. Kung ang naaangkop na paggamot ay hindi natupad, ang mga glandula ng mammary ay hindi bubuo at walang regla. Sa anyo ng pagkawala ng asin, ang virilization ay mas malinaw kaysa sa variant na walang pagkawala ng asin.

Ang pagbibinata ay isang kumplikado ng mga pagbabagong biyolohikal at pisyolohikal na nauugnay sa mga pag-andar ng somatic. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagdadalaga sa mga lalaki ay nagsisimula sa mga labindalawang taong gulang at nagtatapos sa labing pitong taong gulang. Sa ilalim ng impluwensya ng mga hormone, ang mga tinedyer ay nagiging lalaki. Ang mga pagbabago ay nakakaapekto hindi lamang sa pisyolohikal na bahagi, kundi pati na rin sa sikolohikal na aspeto. Ang emosyonal at intelektwal na mga lugar ay karaniwang patuloy na umuunlad hanggang sa edad na dalawampu't dalawa.

Mga palatandaan ng pisyolohikal ng pagdadalaga sa mga lalaki

Ang pagdadalaga ay nauugnay sa pagtaas ng paglaki at pagtaas ng timbang ng katawan. Madalas na nangyayari na ang isang batang lalaki ay lumalaki ng tatlong sentimetro sa loob ng ilang buwan. Ang mabilis na paglaki ay karaniwang nagpapatuloy hanggang sa edad na labing-walo. Kapag nagsimula ang pagdadalaga sa mga lalaki, ang mga gonad at ari ay lumaki. Ang prostate gland at seminal vesicle ay nagiging mas malaki at nagsisimulang gumana. Ang kanilang aktibong gawain ay makikita sa mga erections at emissions. Kasama sa huli ang hindi sinasadyang bulalas. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay isang normal na proseso ng physiological at nagpapahiwatig na ang paggana ng mga genital organ ay nagsimula na.

Mga panlabas na katangiang sekswal

Ang transisyonal na panahon ng pagdadalaga sa mga lalaki ay ipinahayag sa pagtaas ng paglago ng buhok sa lugar ng singit (uri ng wedge), kilikili at sa mukha. Kung ang isang tinedyer ay may isang babaeng uri ng paglago, pagkatapos ay kinakailangan na kumunsulta sa isang endocrinologist. Ang mga pagbabago ay nakakaapekto rin sa boses ng mga tinedyer. Unti-unti siyang nagiging bastos at mababa. Ito ay dahil sa pagtaas ng laki ng larynx at ossification ng ilan sa mga lugar nito. Sa ilalim ng impluwensya ng mga hormone, ang amoy ng pawis ng mga lalaki ay nagiging mas masangsang, ang balat ay nagiging madulas, madaling kapitan ng acne. Sa panahong ito, kailangan mong bigyang-pansin ang personal na kalinisan.

Musculoskeletal system

Ang panahon ng pagdadalaga sa mga lalaki ay nakakaapekto sa mga pagbabago sa figure - ang pelvis ay bahagyang lumalawak, nananatiling makitid, at ang mga balikat ay nagiging mas malawak. Madalas na awkward ang hitsura ng mga teenager dahil hindi pantay ang paglaki ng iba't ibang tissue. Ang mga buto ay lumalaki muna, ang mga kalamnan ay susunod, at pagkatapos ay ang mga nerve fibers at mga daluyan ng dugo. Kaayon ng paglaki ng balangkas at kalamnan, tumataas ang pisikal na lakas, na sa una ay nahuhuli sa pag-unlad ng kalamnan. Ang mga bahagi ng katawan ay umuunlad nang hindi nagkakasundo, una ang mga paa at kamay ay nakaunat, pagkatapos ay ang mga paa, at panghuli ang hugis ng mukha at katawan ay nagbabago. Ang katawan ay umiikli, ang mas mababang panga ay lumalaki sa laki. Ang hugis ng ulo ay hindi gaanong madaling kapitan sa mga pagbabago, dahil ang bungo at pag-unlad ng utak ay nauuna sa natitirang bahagi ng pagkahinog.

Ang mga pangunahing problema sa mga lalaki ay nauugnay sa mga pansamantalang kaguluhan sa koordinasyon ng motor. Ang kababalaghan ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng isang labis na pagtatantya ng sariling mga kakayahan sa motor, na batay sa hindi pangkaraniwang malaking sukat ng katawan, at ang paninigas ay katangian. Ang koordinasyon ay apektado ng unti-unting pagtaas ng lakas ng kalamnan. Tinitiyak ng pagkakasunud-sunod na ito ang coordinated na gawain ng iba't ibang mga grupo ng kalamnan.

Mga sikolohikal na katangian ng mga tinedyer

Ang pagbibinata ay hindi madali para sa mga lalaki. Maraming tao ang ayaw magpakita ng mga larawan sa oras na ito. Ang binatilyo ay mukhang clumsy, na may sobrang haba ng mga paa, hindi katimbang. Kadalasan ang mga lalaki ay nagsisimulang yumuko upang maiwasan ang pansin sa kanilang sarili. Ang mga mas may kumpiyansa na mga tinedyer ay nagsisimulang maghanap ng kanilang sariling istilo upang masiyahan ang kabaligtaran na kasarian. Kadalasan sa panahong ito ang isang tinedyer ay nagiging aktibo sa pakikipagtalik. Hanggang sa puntong ito, magiging kapaki-pakinabang na magkasamang talakayin ang lahat ng mga kahihinatnan ng kahalayan.

Ang pinakamahirap na panahon sa landas tungo sa pagtanda ay pagdadalaga para sa mga lalaki. Inilalarawan ng sikolohiya ang lubhang hindi matatag na sistema ng nerbiyos ng mga kabataan. Ang isang tin-edyer ay sinamahan ng madalas na pagbabago ng mood; maaari siyang mahulog sa depresyon sa isang maliit na bagay, o maaari siyang tumugon nang agresibo sa isang tila hindi nakakapinsalang biro. Ang mga tinedyer ay may kategorya sa kanilang mga opinyon, malamang na kumilos sila nang walang pag-iisip, sumusunod sa kalooban ng mga damdamin. Ang pisikal at mental na karamdaman ay ipinahahayag sa madalas na kapritso at kabagsikan. Ang mga lalaki ay maaaring sabay na makaranas ng pagkapoot sa mundo sa kanilang paligid at para sa kanilang sarili. Idinagdag sa magkasalungat na estado ay isang atraksyon sa mga ipinagbabawal na aksyon. Ang pagdadalaga sa mga lalaki ay sinamahan ng mga damdamin ng kalungkutan at hindi pagkakaunawaan. Ang mga magulang ay kailangang sumunod sa isang espesyal na linya ng pag-uugali sa mga oras ng krisis, dahil ang isang walang ingat na salita ay maaaring humantong sa hindi kasiya-siyang mga kahihinatnan.

Ang intelektwal na pag-unlad ng mga batang lalaki sa pagdadalaga ay aktibong naglalayong mahanap ang kanilang lugar sa lipunan. Ang binatilyo ay nagsusumikap para sa kalayaan at pinupuna ang maraming paksa. Sa panahong ito, ang pagbuo ng karakter, pang-unawa sa nakapaligid na mundo, ang imahe at linya ng pag-uugali ng isang tao ay nangyayari. Nagagawa na ng tinedyer na i-abstract ang mga operasyon ng pag-iisip mula sa mga bagay; ang pag-iisip ay umabot sa yugto ng mga pormal na operasyon, kaya madalas siyang nagsisimulang maabot ang mga pangkalahatang formula at teorya. Iniisip ng binatilyo ang tungkol sa kanyang sariling mga teorya ng kaligayahan, politika, at pilosopiya. Sa panahon ng pagbibinata, ang isang batang lalaki ay nagsisimulang makita ang mundo mula sa punto ng view ng mga paraan ng pagbabago nito. Sinusubukan niyang bumalangkas ng kanyang programa sa buhay, depende sa kanyang napiling layunin sa hinaharap. Kasama niya, ang binatilyo ay pumasok sa mundo ng mga may sapat na gulang, nakatagpo ng mga hadlang sa daan, at unti-unting nakikihalubilo.

Kasama sa pagbibinata sa mga lalaki ang aktibong pag-unlad ng imahinasyon. Maingat na binabantayan ng mga teenager ang kanilang mga pantasya. Mayroong pag-unlad ng kamalayan sa sarili. Ang batang lalaki ay nagsimulang maghanap ng mga dahilan para sa kanyang pag-uugali at pinag-aaralan ang karagdagang pag-unlad ng kanyang mga aksyon. Ang neoplasma na ito ay nagtataguyod ng pag-unawa hindi lamang sa sarili, kundi pati na rin sa ibang tao sa panahon ng pagdadalaga sa mga lalaki.

Edad, sikolohiya, krisis 13 taon

Ito ay isang panahon ng pagtaas ng pagkapagod at pagbaba ng pagganap. Dahil sa kakulangan ng kapanahunan, ang isang labintatlong taong gulang na binatilyo ay hindi maintindihan kung ano ang nangyayari sa kanya. Ang hindi pagkakaunawaan ay ipinahayag sa pagtaas ng excitability at pagkabalisa ng motor. Ang pagtatanggol sa kalayaan ng isang tao, katangian ng panahong ito, ay nagsisimula sa panahon ng pagdadalaga sa mga lalaki. Ang edad kung saan nagtatapos ang krisis ay labinlimang taon. Sa transitional moment na ito, madalas na lumilitaw ang pagtaas ng sensitivity, init ng ulo, at kung minsan ay nagpapakita ng pag-uugali. Sa ilalim ng impluwensya ng mga hormone, ang mga lalaki ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na pagbabago ng mood at marahas na paglabas ng mga emosyon. Halimbawa, isang oras na ang nakalipas ay maaaring umiiyak siya dahil hindi siya binilhan ng laro, ngunit ngayon ay sumisigaw siya at nagmumura dahil sinabihan siyang linisin ang kanyang silid at hindi naaalala ang laro. Ang mga pagsabog ng tumaas na aktibidad ng motor ay napapalitan ng kumpletong pagkahapo, mabilis na pumapasok ang pagkapagod. Ang pagtaas ng pagkapagod ay nauugnay sa isang madalas na reklamo mula sa mga magulang tungkol sa "katamaran" ng kanilang mga supling. Ang mga labintatlong taong gulang ay hindi maaaring gumawa ng monotonous na gawain; ang kanilang atensyon at pasensya ay tumatagal lamang ng sampung minuto. Ang kahusayan sa trabaho at pagiging produktibo ay bumaba nang husto, at ang bilang ng mga pagkakamali sa mga aksyon ay tumataas. Karaniwan, ang negatibong kababalaghan ay nauugnay sa muling pagsasaayos ng sistema ng motor. Ang mga pagbabago sa paggana ay sinusunod din sa mahusay na mga kasanayan sa motor, na humahantong sa pagkasira sa sulat-kamay. Ang pagiging palpak ay nagpapakilala sa panahon ng pagdadalaga.

Sa mga lalaki, ang edad na labintatlo ay nauugnay sa pag-unlad ng lohikal na pag-iisip, na ipinahayag sa pagtaas ng pagpuna. Hindi niya kinukuha ang mga salita ng mga nasa hustong gulang sa pananampalataya at humihingi ng patunay na sila ay tama. Nagsisimulang bigyang pansin ng mga lalaki ang kanilang mga damdamin at karanasan; karaniwan na sa edad na ito ay nagsisimula silang magsulat ng mga tula o magtago ng isang talaarawan. Ang isa sa mga sintomas ng labintatlong taong gulang na krisis ay binibigkas na negatibismo. Ang kababalaghan ay nauugnay sa pagnanais na tanggihan ang mga tradisyonal na pananaw; ang binatilyo ay nagiging umatras at madalas na makikitang nag-iisip.

Premature ripening

Sa mga lalaki, ito ay medyo bihirang pangyayari. Karaniwan ang simula ng proseso ng pagkahinog ay kasama sa karaniwang balangkas. Ang pinakamaagang panahon ng pag-unlad ay sampung taon, at ang pinakahuli ay labing-apat. Ang mga lalaki ay may mas makitid na balikat at mas malawak na pelvis kaysa sa kanilang mga kapantay. Ang maagang pagkahinog ay nailalarawan sa pamamagitan ng malakas na pagnanasa sa sekswal sa panahon ng pagkabata. Mayroong madalas na mga kaso kung saan, kasama ng hindi pangkaraniwang bagay na ito, ang tunay na maagang pagbibinata ay natuklasang sanhi ng tatlong dahilan: mga kaguluhan sa paggana ng hypothalamus, ang impluwensya ng mga nakaraang sakit sa utak, at ang idiopathic na anyo. Ang napapanahong paggamot ay kinakailangan habang ang mga bata ay huminto sa paglaki nang maaga.

Pag-unlad mamaya

Ang mga lalaki na may huli na pagsisimula ng pagdadalaga ay karaniwang may mahabang binti at maikling katawan. Ang mga pangunahing sintomas ay ang kawalan ng paglaki ng pubic hair sa edad na labinlimang, at ang mga ari sa edad na labintatlo. Ang pagkaantala ng pagkahinog ay maaaring sanhi ng mga sakit na nauugnay sa mga pathologies sa istraktura ng mga chromosome, halimbawa, Klinefelter syndrome. Ang pagkakaroon ng diabetes mellitus, anemia, pagkabigo sa bato o ang epekto ng mga proseso ng tumor sa utak ay mayroon ding epekto. Ang pagbaba sa hormone stimulation ay nakakaapekto sa pagiging maagap ng pag-unlad. Ang sanhi ng pansamantalang paglihis ay maaaring isang namamana na kadahilanan. Kung ang isa sa mga magulang ay naantala ang pagdadalaga, kung gayon ang posibilidad na maipasa ang mga katangian ng pag-unlad ay tumataas.

Hypothalamic syndrome

Ang sakit na ito ay madalas na nangyayari sa mga lalaki sa panahon ng pagdadalaga. Ito ay isang restructuring na nauugnay sa edad ng katawan na may disorder ng hypothalamus, pituitary gland at iba pang mga endocrine gland. sa mga lalaki ito ay karaniwang nabubuo sa edad na labing-anim. Ang pag-unlad ng sakit ay naiimpluwensyahan ng neuroinfections, stress, patolohiya ng pagbubuntis, traumatikong pinsala sa utak, mga pagbabago sa paggana ng thyroid gland, radiation, at iba pa. Laban sa background ng sindrom, ang hyperproduction ng corticosteroids at cortisol ay kapansin-pansin. Ang huli ay nagiging sanhi ng pagbawas sa sensitivity ng insulin, na maaaring humantong sa pag-unlad ng diabetes mellitus at pagbuo ng atherosclerosis. Habang lumalaki ang sakit, lumilitaw ang mga stretch mark sa katawan - mga kulay rosas na guhitan.

Ang mga batang lalaki na nagdurusa sa sindrom ay nagsisimulang kumain ng marami sa gabi at sa gabi, na nauugnay sa pagsisimula ng aktibidad (vagus), na nagpapasigla sa gawain ng insulin. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang labis na katabaan at lumalaki ang mga glandula ng mammary. Ang mga pasyente ay umiinom ng marami, nagrereklamo ng madalas na pananakit ng ulo, at mabilis na mapagod. Ang hypothalamic syndrome ng pagdadalaga sa mga lalaki ay nagdudulot ng pagbaba sa pagganap ng akademiko at pagtaas ng pagpapakita ng mga negatibong emosyon. Dahil sa mga pag-atake ng iba tungkol sa kanilang hitsura, ang mga nagdurusa ay maaaring maging nalulumbay.

Ang mga pasyente ay karaniwang may mataas na tangkad, malalaki ang mga paa, isang malawak na pelvis, at isang bilog, matambok na mukha. Ang balat ay maselan at madaling kapitan ng sunog ng araw. Ang buhok ay karaniwang madaling mawala at mamantika. Ang mga pasyente na may hypothalamic syndrome ay nakikilala sa pamamagitan ng malambot, pinong mga kamay, na may mahabang daliri at manipis na mga kuko. Kapag bumababa ang pag-andar ng thyroid gland, ang pag-aantok, mabagal na reaksyon, at ginaw ay sinusunod. Ang mga batang lalaki na apektado ng sindrom ay dumaranas ng labis na pagpapawis, mga hot flashes, pagduduwal, lagnat, at iba pa.

Ang isa sa mga anyo ng hypothalamic syndrome ay juvenile basophilism. Ang sakit ay nagiging sanhi ng labis na katabaan, pinalaki na mga glandula ng mammary, at mataas na paglaki kumpara sa mga kapantay. Ang pagdadalaga ay maaaring napaaga o naantala. Sa unang kaso, ang mga lalaki ay hypersexual at prone sa maagang pakikipagtalik.

Sa ilalim ng impluwensya ng stress, ang sindrom ay maaaring lumala at humantong sa iba't ibang mga krisis. Maaaring magkaroon ng diabetes mellitus, hypertension, gynecomastia, at peripheral atherosclerosis. Sa napapanahong paggamot, ang pagbawi ay sinusunod sa karamihan ng mga kaso. Ang sindrom ay karaniwang bumabalik sa edad. Sa pagbaba ng timbang ng katawan, ang mga stretch mark ay nagiging puti at nagiging hindi gaanong kapansin-pansin. Sa wastong pagwawasto, ang lahat ng mga sintomas ay nawawala sa 20-25 taon.

Mga sakit ng pagdadalaga

Ang isa sa mga pinaka-karaniwang sakit ay osteochondropathy. Ang negatibong kababalaghan ay nauugnay sa kakulangan ng calcium sa mabilis na paglaki ng mga buto. Dahil sa isang kakulangan ng isang mahalagang elemento, ang mga tinedyer ay nagreklamo ng sakit sa mga tuhod at bukung-bukong. Ang sobrang calcium ay nagdudulot din ng mga problema. Maaari itong ideposito sa mga bato sa anyo ng mga asing-gamot, na humahantong sa urolithiasis o pyelonephritis.

Ang mga problema sa paggana ng adrenal glands ay maaaring magsimula sa panahon ng pagdadalaga sa mga lalaki. Ang mga sakit na nauugnay sa mga karamdamang ito ay humantong sa pag-unlad ng hypertension at maagang atherosclerosis. Ang gawain ng adrenal glands ay nakakaapekto rin sa aktibidad ng puso. Sa kaso ng mga abala, arrhythmia, matalim na pagbabagu-bago sa presyon ng dugo, at pananakit ng ulo ay maaaring mangyari. Sa panahon ng pagdadalaga, maaaring mangyari ang mga kaguluhan sa endocrine system. Ang dahilan ng pakikipag-ugnayan sa isang endocrinologist ay pangunahin ang napaaga na pag-unlad ng sekswal o pagkaantala nito. Sa panahon ng pagsusuri, ang mga paglabag ay maaaring hindi makita, kung gayon ang tinedyer at mga magulang ay dapat maging matiyaga.

Sa panahon ng pagdadalaga, dalawa pang magkasalungat na sakit ang nagaganap - pubertal obesity at wasting. Sa unang kaso, mayroong labis na pagtitiwalag ng taba sa tiyan at hita. Ang naghihirap na tinedyer ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkahilo, kawalan ng inisyatiba, at mas pinipili ang isang laging nakaupo na pamumuhay. Ang sekswal na pag-unlad ay karaniwang normal, ang taas ay karaniwan o higit sa karaniwan. Ang sanhi ng labis na katabaan ay ang aktibidad ng mga basophilic na elemento ng anterior pituitary gland. Kadalasan ang sakit ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot, ngunit ang pagsusuri at pagmamasid ay sapilitan. Tulad ng para sa pubertal exhaustion, ang sakit ay nauugnay din sa isang disorder ng pituitary gland at mas karaniwan sa mga batang babae.

Sa wakas

Bilang karagdagan sa mga sakit sa somatic, ang mga sikolohikal na karamdaman ay maaari ding bumuo sa panahon ng pagdadalaga sa mga lalaki. Ang edad at mga palatandaan ng sakit ay magkakaiba. Kadalasan ang impetus para sa pag-unlad ng disorder ay ang sobrang kritikal na saloobin ng isang tinedyer sa kanyang sarili, ang kanyang hitsura, pati na rin ang pagtaas ng sensitivity sa panlilibak. Halimbawa, ang depersonalization disorder ay nagsasangkot ng pagkabalisa tungkol sa mga pagbabago sa katawan. Ang binatilyo ay nakakaranas ng pakiramdam ng pag-iisa at pagkabalisa dahil, halimbawa, sa isang pinalaki na kamay. Ang mga pagdududa ay lumitaw tungkol sa katotohanan ng mga sensasyon, kung minsan tungkol sa katotohanan ng sariling personalidad. Inilarawan ng mga tinedyer ang kanilang estado na parang ang lahat ng mga aksyon ay nagaganap sa isang panaginip, ang mga tunog ay naririnig na muffled. Ito ay nauugnay sa pagbuo ng ilang mga ritwal upang mapatunayan ang katotohanan ng pagkakaroon ng isang tao. Ang isa pang karamdaman na nauugnay sa mga pagbabago sa pang-unawa sa kapaligiran ay ang derealization. Sa kasong ito, ang mga tao ay itinuturing na walang buhay na mga bagay, at ang mga sukat at hugis ng mga bagay ay nabaluktot. Ang kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng depression, obsessive thoughts, takot, at memory impairment.

Ang mga pagbabago sa katawan ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga complex at kahit na isang krisis. Kaya, ang sakit na dysmorphophobia ay ipinahayag sa isang labis na takot sa isang depekto sa hitsura (maliwanag o haka-haka). Ang nagdurusa ay nagsimulang manguna sa isang liblib na pamumuhay at maingat na itinago ang kakulangan. Ang binatilyo ay nalulumbay at patuloy na hindi nasisiyahan sa kanyang hitsura. Ang karamdaman ay maaaring humantong sa sadyang pinsala sa katawan ng isang tao upang maalis ang depekto sa sarili.

Sa kabila ng pagnanais ng mga kabataan para sa kalayaan, para sa bukas na negatibismo, pagsuway, at kung minsan ay pagsalakay, nananatili silang mga bata kahit na sa panahon ng pagdadalaga. Sa mga lalaki, ang sikolohiya ng edad at pag-uugali ay magkakaugnay. Ngunit ang bawat tinedyer ay kailangang pakinggan at ang kanyang mga problema ay tama na napagtanto. Sa pamamagitan ng magkasanib na paglutas ng mga problema sa mga magulang, maiiwasan ang mga mapaminsalang kahihinatnan. Ang pamilya ay dapat palaging manatiling isang ligtas na lugar kung saan ang isang tinedyer ay maaaring magpahinga mula sa kahirapan at tanggapin kung sino siya. Dapat alalahanin na sa panahon ng pagdadalaga, karamihan sa mga sakit, parehong somatic at sikolohikal, ay mapipigilan o mapapagaling nang walang labis na pagsisikap. Upang gawin ito, kailangan mong maging matulungin sa sinasabi ng batang lalaki tungkol sa kanyang sarili at subaybayan ang kanyang pag-uugali.

Ang diagnosis ng maagang pagbibinata ay maaaring gawin kung ang mga unang palatandaan ng pagdadalaga ay lilitaw bago ang edad na pito sa mga batang babae, at bago ang edad na walo sa mga lalaki. Mayroong dalawang uri ng sakit: totoo at mali. Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng mga sekswal na katangian kasama ang pagkahinog ng mga gonad. Ang maling anyo ng sakit ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga palatandaan ng pagdadalaga nang walang pag-unlad ng mga gonad.

Ang mga palatandaan ng maagang pagbibinata ay mas karaniwan sa mga batang babae. Kabilang dito ang labis na acne sa mukha, maagang unang regla, matinding paglaki ng buhok sa pubis at kilikili. Mayroon ding isang malakas na amoy ng katawan, na nagpapahiwatig ng pagbabago sa balanse ng mga hormone, at mayroong isang matalim na paglaki at pagpapalaki ng mga suso.

Sa mga lalaki, ang kundisyong ito ay hindi gaanong umuunlad at nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na paglaki ng katawan, paglaki ng mga testicle, labis na acne, paglaki ng buhok sa kilikili, mukha at pubic area, paglalim ng boses at malakas na amoy sa katawan.

Sa ilang mga kaso, sa panahon ng maagang sekswal na pag-unlad, hindi lahat ng nakalistang mga palatandaan ay lilitaw at bubuo, ngunit ilan lamang sa mga ito. Ang sitwasyong ito ay madalas na hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot, lamang ng ilang pagwawasto ng diyeta at kontrol sa psycho-emosyonal na estado. Gayunpaman, ang bata ay dapat na talagang ipakita sa isang doktor.

Maaaring magsimula ang maagang sekswal na pag-unlad sa iba't ibang dahilan. Kadalasan, ito ay isang tiyak na senyales tungkol sa ilang uri ng karamdaman sa katawan ng bata. Mayroong ilang mga pathological kondisyon na humantong sa napaaga na pag-unlad ng sekswal:

Mga tumor sa utak o spinal cord;
- ang panahon pagkatapos magdusa ng isang talamak na anyo ng ilang mga nakakahawang sakit (meningitis o meningoencephalitis);
- mga abnormalidad sa pag-unlad ng utak ng isang likas na kalikasan, hydrocephalus;
- ang panahon pagkatapos ng radiation therapy o chemotherapy;
- nagdusa ng traumatikong pinsala sa utak;
- ischemia (talamak na vascular insufficiency);
- McCune-Albright genetic disease, na nailalarawan sa pinsala sa buto na humahantong sa maagang osteoporosis at mga karamdaman sa pigmentation ng balat;
- namamana na mga sakit ng adrenal glands, kung saan ang mga hormone ay ginawa nang labis;
- mga sakit ng thyroid gland, parehong namamana at nakuha;
- mga kaguluhan sa paggana ng pituitary gland, na humantong sa isang pagkabigo sa paggawa ng mga hormone;
- iba't ibang mga tumor ng testicles, ovaries o mediastinum;
- mga abnormalidad ng chromosomal.

Ang klinikal na larawan ay ganap na nakasalalay sa dahilan na humantong sa napaaga na pagdadalaga. Kung ang patolohiya ay sanhi ng isang tumor, congenital anomalya o chromosomal abnormalities, kung gayon ang mga unang palatandaan ay lilitaw nang maaga. Ang mga batang babae ay nakakaranas ng pagdurugo mula sa ari, na maliit at hindi regular. Ang pagbuo ng pangalawang sekswal na mga katangian ay nangyayari sa ibang pagkakataon.

Sa mga lalaki, ang isang maagang pagtayo ay unang nangyayari, at pagkatapos ay ang pangalawang sekswal na mga katangian ay bubuo: paglago ng buhok, pag-unlad ng penile, ilang kaguluhan sa mga proporsyon ng katawan, na sinamahan ng pagtaas ng ossification o ang paglitaw ng maagang osteoporosis.

Kasabay nito, nangyayari ang mga kaguluhan sa paggana ng central nervous system. Ito ay kung paano ang mga bata ay maaaring mahuli sa pag-unlad ng kaisipan at maging mas pasibo at walang inisyatiba. Ngunit madalas, ang intelektwal na pag-unlad ay ganap na naaayon sa edad at kahit na nauna pa rito. Maaaring subukan ng isang bata na kumilos tulad ng isang may sapat na gulang, parodying buhay pang-adulto. Kung minsan ang sekswal na aggressiveness ay sinusunod din.
Ang mga bata ay maaaring mag-withdraw sa kanilang sarili, mabilis na mapagod, hindi sila matulungin at napaka-agresibo. Maaari din itong bigyang pansin ng guro sa klase. Minsan nangyayari ang patuloy na pagkauhaw at tumataas ang gana. Ang mga bata ay nahihirapang makayanan ang mga pagbabago sa temperatura at nagrereklamo ng pananakit ng ulo.
Sa ilang mga kaso, nabubuo ang cachexia. Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay maaaring humantong sa bastos na pag-uugali, pagtakas sa bahay at pagsali sa prostitusyon o pagkalulong sa droga. Bilang isang patakaran, ang mga bata ay hindi naiintindihan kung ano ang nangyayari sa kanila.

Sa maling maagang pagbibinata, ang parehong klinikal na larawan ay sinusunod, ngunit ang mga pagbabago ay lumilipas sa kalikasan at regress sa paglipas ng panahon, at ang functional na aktibidad ng mga glandula ng endocrine ay ganap na naibalik.

Para sa tamang paggamot, kinakailangan na gumawa ng napapanahong pagsusuri at matukoy ang uri ng sakit. Kasabay nito, ang mga tagapagpahiwatig ng timbang at taas ay isinasaalang-alang at nauugnay sa edad. Pagkatapos nito, sinusuri ang antas ng mga hormone sa dugo. Kung pinaghihinalaan ang isang tumor, isinasagawa ang computed tomography o magnetic resonance imaging. Kung ang isang bata ay may mga genetic disorder, ang binagong gene ay makikilala.

Ang pagdadalaga ay isang genetically determined na proseso ng pagbabago ng katawan ng isang bata sa isang adult na may kakayahang magparami. Sa isang malawak na kahulugan, ang pagkamit ng pagbibinata ay kinabibilangan ng hindi lamang isang prosesong pisyolohikal, kundi pati na rin ang pakikibagay sa lipunan.

Sa kasalukuyan, ang average na edad ng pagdadalaga sa mga batang babae ay mula 8 hanggang 13 taon, at sa mga lalaki mula 9 hanggang 14 na taon.

Ang tiyempo ng pagsisimula ng pagdadalaga ay makabuluhang naiimpluwensyahan ng kasarian ng bata, lahi, namamana na predisposisyon, mga salik sa kapaligiran, katayuan sa nutrisyon, at katayuan sa socioeconomic. Halimbawa, ang labis na katabaan at exogenous na supply ng mga hormone ay maaaring maglaro ng isang hindi kanais-nais na papel.

Physiology ng sekswal na pag-unlad

Ang mga lalaki at babae na gonad ay nabuo mula sa isang walang pagkakaiba-iba na simula. Ang pag-unlad ng mga gonad sa parehong kasarian sa mga unang yugto ay nagpapatuloy sa parehong paraan (indifferent stage). Ang gene na tumutukoy sa pagkakaiba-iba ng gonad ayon sa uri ng lalaki ay naisalokal sa Y chromosome.

Ang batayan para sa pagbuo ng mga panloob na genital organ ay ang Wolffian (sa mga lalaki) at Müllerian (sa mga batang babae) ducts.

Ang pagbuo ng panlabas na genitalia ng male fetus ay nagsisimula mula sa ika-8 linggo ng intrauterine period at nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng dihydrotestosterone, na nabuo mula sa testosterone sa fetal testicles. Ang mga androgen ay kinakailangan para sa pagkita ng kaibahan ng mga embryonic anlages ayon sa uri ng lalaki. Ang mga cell ng Leydig, na gumagawa ng androgens, ay gumagana sa ilalim ng impluwensya ng placental chorionic gonadotropin. Ang genital tubercle ay bumubuo sa ari ng lalaki, at ang panlabas na genital folds ay bumubuo sa scrotum. Sa 18-20 na linggo ng intrauterine development, ang pagbuo ng male-type external genitalia ay nagtatapos, bagaman ang proseso ng pagpapababa ng mga testicle sa scrotum ay nangyayari nang mas huli, sa 8-9 na buwan ng pagbubuntis. Pagkatapos ng kapanganakan, ang produksyon ng testosterone ay pinasigla ng pituitary gonadotropins.

Kapag ang isang babaeng organismo ay nabuo, ang fallopian tubes ay bubuo mula sa itaas na ikatlong bahagi ng Müllerian ducts; ang gitnang bahagi ng mga duct ay nagsasama upang mabuo ang katawan at cervix. Bumabalik ang mga duct ng Wolffian.

Mula sa ika-12 hanggang ika-20 linggo ng intrauterine period, ang puki, klitoris, labia majora at minora, ang vestibule ng puki na may hiwalay na panlabas na pagbubukas ng urethra at pasukan sa puki ay nabuo. Sa babaeng fetus, ang pagkakaiba-iba ng panlabas na genitalia ay nangyayari anuman ang estado ng mga gonad.

Ang mekanismo ng pag-trigger ng pagdadalaga na nauugnay sa pag-activate ng neuroendocrine system ay kasalukuyang hindi malinaw. Gayunpaman, alam na ang prosesong ito ay pinasimulan ng pulsed secretion ng gonadotropin-releasing hormone (LH-RH) ng mga neuron na matatagpuan sa nuclei ng hypothalamus. Ang pagbuo ng hypothalamic-pituitary-gonadal axis (gonadostat) ay nangyayari sa buong panahon ng buhay ng isang bata, simula sa intrauterine.

Sa isang bagong panganak na bata, ang regulasyon ng hypothalamic-pituitary-gonadal ay ganap na nabuo. Sa mga lalaki, ang sistemang ito ay gumagana hanggang 6-12 buwan, sa mga batang babae hanggang 2-3 taon ng buhay. Pagkatapos ay kasunod ng mahabang panahon (hanggang sa pagdadalaga) ng pang-aapi nito - ang "juvenile pause". Ang pagtatago ng pulso ng LH-RH ay bumababa nang husto. Sa kabila ng mababang nilalaman ng mga sex steroid sa dugo, ang panahong ito ay kritikal para sa maagang pag-unlad ng sekswal na pag-unlad (PPD) na sentro ng pinagmulan.

Sa pagtatapos ng "juvenile pause" - sa pamamagitan ng 6-7 taon sa mga batang babae at sa 8-9 sa mga lalaki - ang adrenal androgens ay nagsisimulang masinsinang na-synthesize, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang paglaki ng buhok (pubic at axillary) sa mga batang babae. Sa mga lalaki, ang papel na ito ay pangunahing ginagampanan ng androgens ng testicular origin. Ang panahong ito bago ang pagdadalaga ay tinatawag na adrenarche phase.

Ang huling pagbuo ng gonadostat ay nangyayari sa panahon ng pagdadalaga. Ang pag-activate ng LH-RH pulse secretion generator ay nagpapasigla sa paggawa ng luteinizing hormone (LH) at follicle-stimulating hormone (FSH) ng pituitary gland, na kinakailangan para sa pagbuo ng mga gonadal steroid - androgens at estrogens. Ang regulasyon ng sistemang ito sa panahon ng reproductive age ay batay sa prinsipyo ng feedback sa pagitan ng mga hormone na ito.

Sa mga lalaki, ang pangunahing hormone ng pagdadalaga ay testosterone, na itinago ng mga selula ng Leydig sa mga testes at bahagyang sa adrenal cortex. Ang Testosterone mismo ay hindi aktibo. Sa mga target na organo, sa tulong ng enzyme 5α-reductase, ito ay na-convert sa aktibong anyo - dihydrotestosterone. Ang pagtaas ng produksyon ng androgens sa pamamagitan ng pinalaki na mga testicle ay nagdudulot ng pag-unlad ng mga pangalawang sekswal na katangian (pagpapababa at pagpapalalim ng boses, paglaki ng buhok ng lalaki sa mukha at katawan, ang pagbabago ng buhok ng vellus sa dulo ng buhok, pagtaas ng pagtatago ng pawis at pagbabago. sa amoy nito, isang pagtaas sa laki ng ari ng lalaki, pigmentation at pag-unlad ng skin folding scrotum, nipple pigmentation, pagbuo ng isang lalaki na uri ng mukha at balangkas, pagtaas sa laki ng prostate), kinokontrol ang spermatogenesis at sekswal na pag-uugali.

Ang mga ovary ay gumagawa ng dalawang pangunahing hormone na may pinakamalaking epekto sa kondisyon at paggana ng babaeng reproductive system - estradiol at progesterone.

Ang mga estrogen ay ang pangkalahatang kolektibong pangalan para sa isang subclass ng mga steroid hormone na pangunahing ginawa ng follicular apparatus ng mga ovary sa mga kababaihan. Ang mga estrogen ay ginawa din sa maliit na dami ng mga testicle sa mga lalaki at ang adrenal cortex sa parehong kasarian. Mahigit sa 30 uri ng estrogen ang nahiwalay mula sa iba't ibang mga biological fluid ng tao, tatlo sa mga ito ay itinuturing na pangunahing: estrone (E 1), 17-β-estradiol (E 2) at estriol (E 3). Ang estradiol at ilang estrone ay na-synthesize sa mga ovary. Ang estrone at estriol ay pangunahing nabuo sa atay mula sa estradiol, pati na rin sa iba pang mga tisyu mula sa androgens, pangunahin mula sa androstenedione. Ang synthesis ng estrogen sa mga follicle ay kinokontrol ng FSH.

Mga palatandaan ng pagsisimula ng pagdadalaga

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pagbibinata ay pinasimulan ng pulsed na katangian ng pagtatago ng LH-RH. Sa mga lalaki, ang unang tanda ng pagsisimula ng pagdadalaga ay ang pagpapalaki ng mga testicle. Ang mga testicle sa panahon mula 1 taon hanggang sa simula ng pagbibinata ay halos hindi nagbabago sa laki, haba ay 2-2.5 cm, dami< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Ang mga testicle ay may dalawang pangunahing tungkulin: paggawa ng hormone at paggawa ng tamud, kung saan ang una ay nagsisimula nang mas maaga at pinasisigla ang huli. Mayroon nang isang taon pagkatapos ng pagsisimula ng pagdadalaga, ang tamud ay maaaring makita sa ihi ng umaga ng mga lalaki (spermaturia). Ang ari ng lalaki (penis) ay nagsisimulang lumaki sa ilang sandali matapos magsimulang lumaki ang mga testicle. Habang lumalaki ang ari, nangyayari ang erections, na sinusundan ng wet dreams. Sa karaniwan, ang mga lalaki ay umabot sa potensyal na pagkamayabong sa edad na 13, at ganap na pagkamayabong sa pamamagitan ng 14-16 na taon.

Sa ilalim ng impluwensya ng androgens, ang larynx ay lumalaki, ang vocal cords ay humahaba at lumalapot, na ginagawang mas malalim ang boses. Ang pagbabago sa boses ay kadalasang sinasamahan ng growth spurt sa katawan.

Ang paglago ng buhok (adrenarche) ay nagsisimula mula sa pubis, sa ilang sandali pagkatapos ng pagsisimula ng paglaki ng testicular. Lumilitaw sa maliit na dami sa base ng ari ng lalaki, ang buhok ay unti-unting nagiging mas makapal at sumasakop sa buong pubic triangle, pagkatapos nito ay kumakalat sa mga hita at kasama ang linea alba hanggang sa pusod. Pagkatapos, pagkatapos ng ilang buwan at kahit na taon, ang buhok ay nagsisimulang tumubo sa mga kilikili, malapit sa anus, sa itaas na labi, malapit sa mga tainga, sa paligid ng mga utong at sa baba. Ang pagkakasunud-sunod at rate ng paglago ng buhok ay napapailalim sa mga indibidwal na pagkakaiba. Sa buong buhay, ang buhok ay patuloy na lumalaki at nagiging mas makapal sa mga braso, binti, dibdib, tiyan at likod.

Sa pagtatapos ng pagdadalaga, ang mga kabataang lalaki ay nagkakaroon ng isang lalaking uri ng balangkas: isang makitid na pelvis at isang medyo malawak na sinturon sa balikat.

Ang paglaki ng mga glandula ng mammary (thelarche) ay ang unang tanda ng pagdadalaga sa mga batang babae at naobserbahan sa average sa edad na 10.5 taon. Una, lumilitaw ang isang maliit, masakit na bukol sa ilalim ng areola sa isa o magkabilang panig. Pagkatapos ng 6-12 na buwan, ang compaction ay nagsisimulang mapansin sa magkabilang panig, ito ay tumataas sa laki, nagiging mas malambot at umaabot sa kabila ng areola. Sa loob ng 2 taon, ang mga glandula ng mammary ay umabot sa isang mature na sukat at hugis, at ang mga utong ay nagiging malinaw na tinukoy. Ang laki at hugis ng mga glandula ng mammary sa mga batang babae ay nagpahayag ng mga indibidwal na pagkakaiba.

Lumilitaw ang pubic hair ilang buwan pagkatapos magsimulang tumubo ang mga glandula ng mammary. Sa 15% ng mga batang babae, unang lumitaw ang sintomas na ito. Sa una ang mga ito ay mga solong buhok sa labia, na kumakalat sa pubis sa loob ng 6-12 buwan. Kasunod nito, ang buhok ay lumalaki at sumasakop sa buong pubic triangle. Sa ilalim ng impluwensya ng mga estrogen, ang vaginal epithelium ay lumalapot at ang mga selula ay nagsisimulang aktibong mag-exfoliate mula sa ibabaw nito, at ang vascularization ng puki ay tumataas. Nagsisimulang tumubo ang mga follicle sa mga ovary.

Kapag nagsasagawa ng pagsusuri sa ultrasound sa panahong ito, makikita mo ang maraming maliliit na cyst - mga follicle. Ang unang regla (menarche) ay karaniwang nangyayari 2 taon pagkatapos ng pagsisimula ng paglaki ng suso.

Sa panahon ng pagdadalaga, sa ilalim ng impluwensya ng mataas na antas ng estrogen, ang pelvic bones ay lumalaki sa lapad, bilang isang resulta kung saan ang mga hips ay nagiging mas malawak. Ang adipose tissue ay tumataas, at sa pagtatapos ng pagbibinata, ang dami ng adipose tissue sa mga babae ay dalawang beses kaysa sa mga lalaki. Ang taba ay pangunahing idineposito sa lugar ng mga glandula ng mammary, hita, puwit, sinturon sa balikat, at pubis.

Napaaga ang sekswal na pag-unlad

Ang PPD ay tumutukoy sa pagsisimula ng mga sintomas ng pubertal bago ang edad na 8 taon sa mga babae at 9 na taon sa mga lalaki. Ang patolohiya na ito ay maaaring sanhi ng isang karamdaman sa gonadostatic system sa iba't ibang antas. Karamihan sa mga may-akda ay sumusunod sa pathogenetic na pag-uuri ng PPR.

Mayroong totoo, o tserebral, na mga anyo ng sakit, ang pathogenesis na kung saan ay nauugnay sa napaaga pulsed pagtatago ng LH-RH ng hypothalamus. Ang pagtaas ng synthesis ng mga sex steroid sa mga kasong ito ay dahil sa labis na produksyon ng mga pituitary gonadotropic hormones. Ang isang tampok ng totoong PPD ay na ito ay nangyayari bilang isosexual, at ang mga biological na pagbabago sa katawan ay tumutugma sa mga yugto ng normal na sekswal na pag-unlad, ngunit sa isang pinabilis na bilis. Ang labis na pagtatago ng mga sex steroid ay nagpapataas ng rate ng paglago at nagtataguyod ng mabilis na pagsasara ng mga growth plate.

Ang mga maling (peripheral) na anyo ng PPR, na independiyente sa pagtatago ng mga gonadotropin, ay nauugnay sa napaaga na labis na produksyon ng mga steroid hormone ng mga tumor ng gonads at adrenal glands, na may McCuen-Albright-Braitsev syndrome, testotoxicosis. Sa mga kasong ito, ang pagkakasunud-sunod ng mga yugto ng pagdadalaga ay nabaluktot. Ang mga maling anyo ng sakit ay maaaring kusang magbago sa mga totoo, na nauugnay sa pangalawang pag-activate ng hypothalamic-pituitary axis.

Kasama sa isang espesyal na grupo ang tinatawag na gonadotropin-independent na mga anyo ng PPR, kung saan ang autonomous activation ng gonads ay sanhi ng mga genetic disorder. Ang mga variant ng PPR ay may lahat ng mga palatandaan ng advanced na pagbibinata - pagpapalaki ng mga gonad, pinabilis na paglaki at pagkahinog ng buto, at ang pagbuo ng mga pangalawang sekswal na katangian.

May mga pasyente na may tanging senyales ng wala sa panahon na pagdadalaga: nakahiwalay na pag-unlad ng pangalawang paglaki ng buhok (premature pubarche) at nakahiwalay na pag-unlad ng mammary glands (premature thelarche). Ito ay mga hindi kumpletong anyo ng PPR.

Tunay na maagang pagbibinata

Ang sanhi ng totoong PPR ay maaaring iba't ibang mga sugat ng central nervous system (CNS) na hindi tumor (organic, inflammatory, atbp.), pati na rin ang pagkakalantad sa mga salungat na salik sa prenatal period (trauma, hypoxia, impeksyon) . Ang mga batang ito ay madalas na masuri na may hydrocephalic syndrome. Ang sanhi ng PPR ay maaaring mga arachnoid cyst sa ilalim ng 3rd ventricle at ang chiasmal-sellar na rehiyon ng utak. Nabubuo ang mga cyst sa panahon ng embryogenesis, mas madalas bilang resulta ng meningitis, encephalitis, o pinsala sa utak.

Sa ilang mga pasyente na may totoong PPR, hindi matukoy ang sanhi ng sakit. Sa ganitong mga kaso, kapag ang mga organikong sakit ng central nervous system ay hindi kasama, ang isang diagnosis ng idiopathic form ng PPR ay ginawa. Gayunpaman, ang pagpapabuti ng mga pamamaraan ng pananaliksik (ang paggamit ng computer at magnetic resonance imaging) ng utak ay ginagawang posible na mas madalas na makilala ang sanhi ng cerebral form ng PPR.

Ang likas na konstitusyonal ng PPD ay maaaring ipalagay kung, kapag nangongolekta ng isang anamnesis, lumalabas na sa mga kamag-anak ang pagbibinata ay nagsimula 2-3 taon na ang nakaraan.

Pinapayagan ng mga modernong pamamaraan ng pagsusuri ang maagang paggunita ng mga tumor ng CNS.

Ang Hamartoma ay isa sa mga madalas na nakikitang pagbuo ng tumor ng central nervous system sa mga batang may totoong PPR na wala pang 3 taong gulang. Ang hypothalamic hamartoma ay isang benign tumor na binubuo ng isang kumpol ng magkakaibang mga nerve cells na nabuo sa panahon ng embryogenesis. Sa esensya, ito ay bunga ng malformation ng nervous tissue. Ang mga panghabambuhay na diagnostic ay naging posible lamang sa pagpapakilala ng magnetic resonance imaging sa pagsasanay.

Ang nangungunang sindrom ng hypothalamic hamartomas ay PPR, ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga neurosecretory cell ng hamartomas ay nagtatago ng LH-RH, na nagpapasigla sa pagbuo ng LH sa pituitary gland na may kasunod na labis na produksyon ng mga steroid hormone sa gonads. Dapat tandaan na ang pagkagambala sa paglipat ng mga embryonic cell na naglalabas ng LH-RH ay maaaring humantong sa ectopia ng mga cell na ito, ibig sabihin, maaari silang matatagpuan sa labas ng hypothalamus. Ito ay pinaniniwalaan na ang PPR sa kasong ito ay bubuo sa pamamagitan ng endogenous pulsatile release ng LH-RH lamang o kasama ng LH-RH secreting neurons ng hypothalamus. Iminungkahi na ang PPR ay maaaring sanhi ng hindi direktang pagkilos ng glial factor, kabilang ang pagbabago ng growth factor alpha, na nagpapasigla sa pagtatago ng GnRH sa hypothalamus. Ang pag-alis ng hamartoma ay hindi pumipigil sa sekswal na pag-unlad sa lahat ng kaso. Sa mga pasyenteng ito, ang pangalawang pag-activate ng mga selula ng astroglial sa mga tisyu na nakapalibot sa hypothalamus ay maaaring maging sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng LH-RH, sa gayon ay pinapanatili ang klinikal na larawan ng PPR.

Sa mga batang may hamartoma, ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang totoong PPR sa murang edad. Ang saklaw ng sakit ay pareho sa mga lalaki at babae. Maaaring kabilang sa mga sintomas ng neurological ang mga menor de edad na epileptic seizure sa anyo ng marahas na pagtawa, pagkawala ng memorya, at pagiging agresibo.

Karamihan sa mga tumor ng chiasm at hypothalamus sa mga bata ay hindi maganda ang pagkakaiba ng mga glioma. Sa rehiyon ng suprasellar, ang mga astrocytoma ay mas madalas na nakikita.

Ang brainstem gliomas na nagdudulot ng PPR ay karaniwan sa neurofibromatosis type 1 (Recklinghausen disease). Ang sakit na ito ay may autosomal dominant mode of inheritance at nangyayari sa dalas ng 1:3500 bagong panganak.

Ang pagkabigo ng gene na responsable para sa synthesis ng neurofibromin na protina ay nagiging sanhi ng mabilis, hindi makontrol na paglaki ng cell. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pigment spot sa balat mula sa ilaw hanggang madilim na kayumanggi. Ang mga neurofibromas ay mga benign na maliliit na neoplasma na matatagpuan sa balat, iris, at central nervous system. Ang maramihang mga depekto sa buto ay katangian. Ang pathognomonic na sintomas ng sakit na ito ay ang pagkakaroon ng mga pigment spot sa balat ng isang kulay ng café-au-lait na mas malaki kaysa sa 0.5 cm Ang pathogenesis ng PPR sa mga benign tumor at cyst ng central nervous system ay hindi malinaw, ngunit ang mga tagapagpahiwatig ng pubertal gonadostat ay nakita sa mga pasyente. Ang kakaiba ng prosesong ito ay ang mga sintomas ng neurological (sakit ng ulo, seizure, visual disturbances, at iba pa) ay nauuna sa mga sintomas ng PPR.

Ang Russell-Silver syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumplikadong mga namamana na abnormalidad (marahil isang autosomal recessive na uri ng mana): intrauterine at postnatal growth retardation at mga karamdaman ng skeletal formation. Dalas ng paglitaw: 1:30,000 populasyon. Ang mga bata ay ipinanganak na may maikling haba (hanggang sa 45 cm) at mababang timbang ng katawan (1.5-2.5 kg) sa panahon ng full-term na pagbubuntis. Sa paglipas ng mga taon, nagpapatuloy ang pagpapahinto ng paglago, at samakatuwid ang pangwakas na taas sa mga kababaihan ay mas mababa sa 150 cm, sa mga lalaki - bahagyang higit sa 150 cm Ang timbang ng katawan sa mga matatanda ay normal o kahit sobra sa timbang. Ang mga anomalya ng panlabas na genitalia ay karaniwan: cryptorchidism, hypospadias, hypoplasia ng ari ng lalaki, scrotum. Ang kawalaan ng simetrya ng katawan (mukha, katawan, haba ng binti) ay katangian. Ang mukha ay tatsulok sa hugis, pseudohydrocephalus, malaking noo at hypoplasia ng ibabang panga, mataas na palad, madalas na may lamat, nakausli na mga tainga. Clinodactyly ng ikalimang daliri dahil sa paglihis ng distal phalanx, makitid na dibdib, maikling braso, lumbar lordosis. Ang mga anomalya sa istraktura ng sistema ng ihi ay madalas na sinusunod. Karaniwang normal ang katalinuhan. Nagsisimulang umunlad ang sekswal na pag-unlad sa edad na 5-6 at umaasa sa gonadotropin. Ang mataas na antas ng LH at FSH sa setting ng hypoglycemia ay tipikal.

Ang tuberous sclerosis (Bourneville-Pringle syndrome) ay isa sa mga anyo ng phakomatosis at nailalarawan sa pamamagitan ng congenital neuroectomesodermal dysplasia na may pagkakaroon ng mga benign tumor. Nangyayari sa dalas ng 1:10,000 bagong panganak, mas madalas sa mga lalaki. Marahil, ang sakit ay may autosomal dominant mode of inheritance. Ang mga fibrous plaque ay isang obligadong tanda ng sakit na ito. Sa utak, ang laki ng mga plake na ito ay nag-iiba mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro. Maaari silang maging isa o maramihang. Depende sa lokasyon, ang mga plake ay nagdudulot ng iba't ibang klinikal na sintomas: sakit ng ulo, pagsusuka, pagbaba ng paningin, epilepsy, convulsive paroxysms, hydrocephalus, mga palatandaan ng PPR.

Ang totoong PPR ay maaaring sanhi ng mga tumor na gumagawa ng human choriogonic gonadotropin (hCG) (hCG-secreting tumors). Kabilang dito ang mga germ cell tumor ng central nervous system, hepatoblastomas at iba pang retroperitoneal tumor. Ang mga germ cell tumor ay nabubuo mula sa pluripotent germ cells. Marami sa mga tumor na ito ay maaaring makagawa ng hCG sa panahon ng embryogenesis. Sa proseso ng disrupted migration, ang mga naturang cell ay maaaring umunlad hindi lamang sa mga gonad, kundi pati na rin sa iba pang mga organo at tisyu. Ang mga germ cell tumor ay nagkakahalaga ng 3-8% ng lahat ng malignant neoplasms sa pagkabata at pagbibinata. Madalas silang pinagsama sa iba't ibang genetic syndromes (Klinefelter syndrome, ataxia-telangiectasia, atbp.).

Ang malignant germ cell tumor ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga babae, at ang intracranial tumor ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga lalaki. Sa huli, ang PPR syndrome, na nauugnay sa labis na pagtatago ng hCG, ay pinagsama sa mga sintomas ng diabetes insipidus, pagtaas ng intracranial pressure, pagpapaliit ng mga visual field, hemiparesis, atbp. Ang mga tumor ng germ cell na naisalokal sa utak ay matinding vascularized at samakatuwid ay madaling matukoy. sa pamamagitan ng contrast-enhanced na computed tomography. Ang mga antas ng alpha-fetoprotein (AFP) at beta-hCG ay nakataas sa serum at cerebrospinal fluid; Ang mga antas ng testosterone ay tumutugma sa pagdadalaga. Ang isang maliwanag na pagtaas sa mga antas ng LH ay nakita (dahil sa immunological cross-reactivity sa pagitan ng hCG at LH). Gayunpaman, ang mga antas ng LH ay hindi tumataas pagkatapos ng pagpapasigla ng GnRH. Ang mga antas ng FSH ay nabawasan.

Ang hindi bumababa na mga testicle ay nagdudulot ng panganib na magkaroon ng mga testicular tumor. Sa klinikal na larawan, ang pansin ay dapat bayaran sa dami ng mga testicle, na tumataas nang katamtaman at hindi tumutugma sa mga palatandaan ng pagdadalaga. Ang dahilan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay na sa mga bata ang gonadostat ay nananatiling wala pa sa gulang. Mula sa dalawang gonadotropic hormones (FSH at LH), ang testicular tumor cells ay gumagawa ng LH, na hyperplasias Leydig cells. Kasabay nito, ang mga selula ng Sertoli, na nangangailangan ng pagkilos ng FSH, ay nananatiling buo. Sa mga lalaki, ang PPD ay nabubuo sa isang isosexual na pattern.

Ang mga tumor ng mikrobyo ay nahahati sa mga naglalabas ng beta-hCG at sa mga hindi. Sa pagsusuri ng mga tumor ng selula ng mikrobyo, ang pagpapasiya ng AFP at beta-hCG ay may mahalagang papel. Ang isa sa mga marker ng isang malignant na proseso ng tumor ay cancer embryonic antigen (CEA).

Ang Chemotherapy ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa paggamot ng mga tumor ng cell ng mikrobyo. Ang radiation therapy ay napakalimitado ang paggamit at epektibo sa paggamot sa mga ovarian dysgerminoma. Ang kirurhiko paggamot ay naglalayong alisin ang pangunahing tumor.

Ang Hepatoblastoma ay isang malignant na tumor sa atay na nabubuo mula sa isang embryonic pluripotent anlage. Ang tumor ay karaniwang ipinakita bilang isang maputi-dilaw na bukol na lumalaki sa tisyu ng atay. Ang mga hepatoblastoma ay nangyayari sa mga bata bago ang edad na 3; pagkatapos ng 5 taong gulang, ang ganitong uri ng tumor sa atay ay napakabihirang. Ang eksaktong mga sanhi ng hepatoblastoma ay hindi malinaw. Ang Hepatoblastoma ay maaaring isama sa iba pang mga tumor sa pagkabata, halimbawa, Wilms tumor (nephroblastoma). Ang mas mataas na panganib ng hepatoblastoma ay sinusunod sa mga bata na nagkaroon ng hepatitis B sa panahon ng neonatal, helminthic infestation, colon polyposis, metabolic disorder - hereditary tyrosinemia, glycogen storage disease type I, atbp. Sa unang panahon ng pag-unlad ng hepatoblastoma walang binibigkas na mga sintomas, ang pag-unlad ay sinamahan ng mga sintomas ng pangkalahatang pagkalasing at (bihirang) mga sintomas ng PPR dahil sa produksyon ng hCG ng tumor. Ang Hepatoblastoma ay isang mabilis na lumalagong tumor na may mataas na panganib ng hematogenous metastasis sa mga baga, utak, buto at lukab ng tiyan. Ang paggamot sa hepatoblastoma ay kirurhiko, na binubuo ng pag-alis ng tumor sa pamamagitan ng bahagyang hepatectomy. Ang pagbabala ng kaligtasan para sa unang yugto ng sakit sa loob ng 2.5 taon ay 90% o higit pa, para sa ika-4 na yugto ito ay mas mababa sa 30%.

Gonadotropin-independiyenteng PPR

Ang klinikal na larawan ng McCune-Albright-Braitsev syndrome ay binubuo ng mga sumusunod na sintomas: asymmetrical light brown skin pigmentation, na kahawig ng isang geographical na mapa; polyostotic fibrous osteodysplasia; PPR at iba pang endocrinopathies. Ang sakit ay inilarawan lamang sa mga batang babae.

Ang mga sanhi ng mga endocrine disorder sa McCune-Albright-Braitsev syndrome ay sanhi ng mga mutasyon ng Gs-alpha protein. Ang mutant protein ay nagpapagana ng adenylate cyclase sa LH at FSH na mga receptor sa mga ovarian cells, at sa gayon ay pinasisigla ang pagtatago ng estrogen sa kawalan ng mga gonadotropic hormones. Ipinapalagay na ang mga mutasyon ng Gs-alpha ay nangyayari sa mga unang yugto ng embryogenesis. Bilang resulta, ang mga clone ng mga cell na nagdadala ng mga mutant na protina ay nabuo.

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay nauugnay sa mga katangian ng light brown na pigment spot sa balat na naroroon sa isang bagong panganak o lumilitaw sa unang taon ng buhay.

Ang fibrocystic dysplasia ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga sugat ng mahabang tubular bones. Ang mga nabagong buto ay nagiging deformed at nangyayari ang mga pathological fracture.

Ang PPR sa McCune-Albright-Braitsev syndrome ay mas madalas na napansin pagkatapos ng unang taon ng buhay at nangyayari sa mga alon. Bilang isang patakaran, ang unang pagpapakita ay pagdurugo ng matris. Ang mga ito ay napansin nang matagal bago ang simula ng thelarche at adrenarche. Ang pagdurugo ng matris ay sanhi ng panandaliang pagtaas ng antas ng estrogen. Ang mga ovary ay may normal na laki, ngunit ang malalaking persistent follicular cyst ay matatagpuan sa kanila. Ang ilang mga pasyente ay may mataas na antas ng gonadotropic hormones. Sa ganitong mga kaso, maaari nating pag-usapan ang totoong PPR.

Kabilang sa iba pang mga endocrine disorder ang nodular euthyroid goiter, pituitary adenomas (Itsenko-Cushing syndrome, thyrotoxicosis at tumaas na antas ng iba pang hormones).

Ang testosterone toxicosis ay sanhi ng labis na unregulated na pagtatago ng testosterone ng hyperplastic Leydig cells. Ito ay isang familial, autosomal dominant disorder na may hindi kumpletong pagtagos na nangyayari sa mga lalaki. Ang sobrang produksyon ng testosterone ay sanhi ng isang point mutation sa LH receptor gene. Ang mga mutant gen ay nagdudulot ng intracellular activation ng Leydig cell metabolism sa kawalan ng LH.

Ang mga pangalawang sekswal na katangian ay karaniwang lumilitaw sa edad na 3-5, at ang mga unang sintomas ng androgenization ay maaaring maobserbahan kasing aga ng 2 taong gulang. Ang timbre ng boses ay nagbabago, isang panlalaking pangangatawan, acne vulgaris, pagpapalaki ng ari ng lalaki, mga pagtayo ay katangian, ang paglaki at pagkahinog ng balangkas ay nagpapabilis. Ang dami ng mga testicle ay nadagdagan, ngunit hindi tumutugma sa antas ng androgenization. Ang klinikal na larawan ng testotoxicosis ay katulad ng totoong PPR.

Kapag sinusuri ang gonadostat, makikita ang mataas na antas ng testosterone na may mga antas ng prepubertal na LH at FSH. Walang reaksyon ng LH at FSH sa pagsubok na may luliberin (LH-RH), pati na rin ang pulsed spontaneous secretion ng LH, na katangian ng panahon ng pagdadalaga.

Ang isang testicular biopsy ay nagpapakita ng mahusay na binuo convoluted seminiferous tubules, isang labis ng mga mature Leydig cells, at germ cells sa iba't ibang yugto ng spermatogenesis. Sa ilang convoluted seminiferous tubules, nade-detect ang mga lumalalang germ cell. Sa mga matatanda, ang mga resulta ng GnRH test ay normal; Ang ilang mga pasyente na may pinsala sa spermatogenic epithelium ay may mataas na antas ng FSH. Sa karamihan ng mga lalaki na may familial testotoxicosis, ang pagkamayabong ay hindi napinsala.

Basahin ang dulo ng artikulo sa susunod na isyu.

V.V. Smirnov 1, Doktor ng Medikal na Agham, Propesor
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU im. N. I. Pirogova, Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation, Moscow

Mga katulad na artikulo: