ניאופלזמות של כלי לימפה בילדים ובני נוער - אבחון וטיפול. לימפנגיומה: תסמינים, טיפול

לימפנגיומה היא מחלה מולדת ניאופלזמה שפירה, שמתחיל את צמיחתו ומהווה חלל אלסטי בעל קירות עבים. לעתים קרובות יותר, גידול זה מתגלה בילדות, ומתפתח בתדירות שווה גם אצל בנות וגם אצל בנים בגילאי 1-4 שנים. לפעמים תצורות אלה מתרחשות אצל מבוגרים.

על פי הסטטיסטיקה, לימפנגיומות מהוות 25% מכלל הניאופלזמות של כלי הדם יַלדוּת. גידול זה עצמו אינו מסוכן, מכיוון שהוא גדל לאט ולעיתים רחוקות ממאיר. עם זאת, בהגעה מידות גדולותההיווצרות מתחילה לדחוס את הרקמות והאיברים שמסביב, ולגרום להפרעות בתפקודם.

מדוע מתרחשות לימפנגיומות? מה הם? מהם התסמינים של גידול זה? איך מזהים ומטפלים? את התשובות לשאלות הללו ניתן למצוא במאמר זה.

במקרים מסוימים, לימפנגיומה בעובר מתגלה במהלך בדיקת אולטרסאונד של האישה ההרה.

היווצרות הלימפנגיומה מתחילה בדרך כלל בחודש השני התפתחות תוך רחמית, וזיהויו מתרחש בדרך כלל לקראת סוף שנת חייו הראשונה של הילד, כאשר הגידול מתגבר.

עד כה, מדענים לא יכולים להבין את הסיבות המדויקות להתפתחות לימפנגיומות. קיימות שתי תיאוריות ספקולטיביות לגבי מקור הסרטן המדובר.

מספר חוקרים מציעים שהסיבה העיקרית להיווצרות לימפנגיומות היא פתולוגיות מולדותפיתוח של מחזור הדם ו כלי לימפה. היווצרות לא נכונה של קירות והצטברות נוזלים בכלי לימפה שהשתנו כאלה מובילה למתיחה והתרחבות יתר שלהם. כתוצאה מכך נוצרים במקומם חללים הנוטים לצמיחה. תיאוריה זו לגבי הגורמים ללימפנגיומות מולדות נתמכת על ידי נתונים שעם תצורות אלה, לעיתים קרובות מזוהות אצל הילד חריגות התפתחותיות מולדות אחרות.

לעיתים ניתן לזהות גידול ראשוני גם במהלך אולטרסאונד, המתבצע באופן שגרתי במהלך ההריון. גידולים כאלה ממוקמים בדרך כלל בצוואר או במדיאסטינום העובר. אם הם מתגלים, מומלץ לאישה לבצע מחקר לאיתור מומים נוספים בילד שטרם נולד. אם הלימפנגיומה היא בודדת ואין פגמים אחרים, אזי האם לעתיד מומלצת תצפית דינמיתעבור הניאופלזמה. עם זאת, אם יתגלו חריגות מרובות, הרופא עשוי להעלות את שאלת הצורך בהפסקת ההריון.

מדענים אחרים מציעים שלימפנגיומות הן גידולים אמיתיים. תיאוריה זו עלתה על בסיס נתונים על מהלך המחלה המשלב, כאשר תאי הגידול מתחלקים לראשונה, ולאחר מכן מופיעים עליהם גורמי גדילה וקולטנים עבורם. תהליכים אלה אינם אופייניים עבור מומים מולדיםהתפתחות, וסביר להניח שלימפנגיומות משניות אצל מבוגרים נוצרות בדיוק בדרך זו.

במקרים כאלה, עקב נוכחות של זיהום, דלקת או ניאופלזמה אחרת, לאחר ניתוח או הקרנות, זרימת הלימפה בכלי הלימפה מופרעת. כתוצאה מהסטגנציה שלו, תאי הכלי מתחילים להתחלק ויוצרים קונגלומרט של כלים מורחבים או חללים מלאים בלימפה.

מִיוּן

בהתאם לגודלם, לימפנגיומות מחולקות ל:

• מיקרוציסטי - לא יותר מ-5 ס"מ;
• מקרוציסטי - יותר מ-5 ס"מ.

בהתאם למבנה, מומחים מבחינים בין הסוגים הבאים של לימפנגיומות:

• Cavernous - הוא חלל המורכב מ רקמת חיבורומלא בלימפה. תצורות אלה גדלות לאט, הן רכות בעקביות ואין להן קווי מתאר ברורים. כאשר לוחצים על החלל, הגידול קורס, ולאחר שהלחץ מפסיק הוא מחזיר את צורתו. לימפנגיומות אלו ממוקמות בדרך כלל על היד או האמה ומופיעות כשלפוחיות מלאות נוזלים המתלכדות לגושים גדולים. במקום המראה שלהם, מתרחשת נפיחות של העור. לימפנגיומות מערות יוצרות פגם קוסמטי ומובילות לעיוות של האזור הפגוע בגוף. הטופס הזהגידולים מתגלים לעתים קרובות יותר מאשר סוגים אחרים של לימפנגיומות.
• נימי - נראה כמו נפיחות המורכבת מגושים זכוכיתיים גדולים או קטנים. לימפנגיומות אלה עם קווי מתאר מטושטשים ממוקמות על הפנים, בעלות עקביות רכה וממוקמות ברקמות הרכות בעומקים שונים. הניאופלזמה מורכבת מרקמת חיבור ותכלילים של תאים לימפואידים. העור מעליהם אינו משתנה או בעל צבע כחלחל או סגול. ניאופלזמות נוטות ללימפורריאה ודימומים.
• סיסטיק - הוא חלל ציסטי חד או רב קאמרי עם נוזל. גידולים אלה גדלים לאט, יש קווי מתאר ברורים, קירות אלסטיים, עקביות רכה וצורה חצי כדורית. הם אינם נצמדים לעור ואינם גורמים לכאב. נראה דרך העור המתוח והדק שמעליהם כלי דם. בעת מישוש הניאופלזמה, נקבעת תנודה. כאשר לימפנגיומות גדלות, הן דוחסות כלי דם, עצבים ואיברים סמוכים. לרוב הם ממוקמים בבתי השחי, במדיאסטינום ובצוואר.

תסמינים

אופי וחומרת הלימפנגיומות תלויים בסוג, בגודל ובמיקומן.

גידולים קטנים הממוקמים באופן שטחי הם בדרך כלל רק פגם קוסמטי. תצורות גדולות יכולות להפוך לפגם משמעותי במראה ולהוביל להפרעה בתפקוד של איברים שכנים.

ניתן לזהות לימפנגיומות בחלקים שונים של הגוף: שפתיים, פנים, לשון, מאחורי האוזניים, בתי השחי, מדיאסטינום, חלל הבטןוכו' הם מוגדרים כנפיחות שמעליה העור אינו משנה צבע או הופך לכחלחל (לעיתים סגול).

כשהגידול גדל, הוא דוחס את הרקמות שמסביב והמטופל חווה סימפטומים מתאימים. לדוגמה, כאשר ממוקמת קרוב לגרון, לימפנגיומה גדולה עלולה לגרום לדיספוניה, קשיי נשימה ובעיות בליעה.

ברוב המקרים, לימפנגיומות גדלות לאט ועשויות לסגת. צמיחה מהירההיווצרות נגרמת על ידי פציעה או זיהום של הגידול.

כאשר רקמת הלימפנגיומה ניזוקה מזיהום, הניאופלזמה נעשית צפופה ומתגברת בגודלה. דלקת של גידולים אלה מתרחשת לעתים קרובות במיוחד בילדים בני 3-7. ככלל, סיבוכים כאלה מתרחשים בסתיו או באביב. הם נגרמים על ידי ARVI, דלקת שקדים, דלקת כף הרגל, פריודונטיטיס, תהליכים דלקתיים במעיים, בקיבה או הפרעות תפקודיותמערכת עיכול.

טמפרטורת החולה עולה ומופיעים סימני שיכרון הנגרמים על ידי צריבה (חולשה, אובדן תיאבון וכו'). העור מעל הגידול הופך לאדום, ונגיעה בגידול גורמת לכאב. דימום או לימפוריאה עלולים להתרחש עקב פציעה. ניסיונות לנקב ולפנות את התוכן המוגלתי של לימפנגיומות לא תמיד מובילים לסילוק הספירה, שכן לא ניתן לנקז את כל חללי הגידול, והתהליך הדלקתי יכול לחזור על עצמו. במקרים כאלה, זה עוזר לחסל ספורות חוזרות ונשנות בלבד הסרה כירורגיתניאופלזמות.

לימפנגיומות של השפה העליונה

לסוג זה של לימפנגיומה יש מראה של נפיחות ללא גבולות ברורים. הם אינם גורמים לכאב, מובילים לשינויים בצורת השפתיים, הרחבת הגבול האדום של השפתיים וצניחת זוויות הפה. עקב ההתפשטות לחריץ האף, הגידול מחליק אותו.

עם לימפנגיומות כאלה, שלפוחיות עם exudate דמי או מוגלתי מופיעות לעתים קרובות על רירית הפה ועל גבול השפתיים. הם יכולים להיות מפוזרים על פני כל פני השטח או מרוכזים לאורך קו השפתיים.

לימפנגיומות של הלשון

עם גידולים כאלה, בועות קטנות רבות מופיעות על פני הלשון, המתמזגות לצומת אחד. כאשר הם נפצעים, מתרחש דימום ונוצר היווצרות על פני הלשון. ציפוי לבן. באתר ההיווצרות מופיעים כיבים וסדקים עם ציפוי לבן-צהוב וקרום מדמם.

כאשר לימפנגיומה מתפשטת ל שכבת שרירקולו של המטופל משתנה, הבליעה, הנשיכה והנשימה נפגעים. הלשון גדלה ויוצרת מכשולים כאשר מנסים לסגור את הפה.

לימפנגיומה של הלחי

כשהן גדולות בגודלן, לימפנגיומות כאלה מעוותות את הפנים בצורה חמורה בגלל הבליטה החיצונית שלהן. העור מעליהם עשוי שלא לשנות את צבעו או להפוך לכחלחל. אטרופיה באזור הגידול שומן תת עוריודפוס כלי הדם משופר. בחלל הפה נוצרות בועות על הקרום הרירי.

לימפנגיומה באזור האורביטלי

עם לוקליזציה כזו של לימפנגיומות, העפעפיים הופכים נפוחים, כחלחלים ומתעבים. בגלל זה, הסדקים הפלפברליים מצטמצמים או נסגרים לחלוטין. שלפוחיות עם תוכן מדמם או כבד נוצרות לאורך קצה העפעף. עם לימפנגיומות גדולות באזור זה של הפנים של המטופל, ה גַלגַל הָעַיִןוחדות הראייה יורדת (עד עיוורון מוחלט).

לימפנגיומה של המוח

הגידול יכול להיות ממוקם בכל חלק של המוח. כשהיא גדלה עקב דחיסה של הרקמות הסובבות, תכונות מאפיינותפגיעה בחלק כזה או אחר של רקמת המוח: שיתוק ופארזיס, טינטון, ניסטגמוס, ליקוי ראייה, חוסר תיאום תנועות, שינויים בדיבור, אטקסיה וכו'.

לימפנגיומה של הצוואר

בְּ מידות גדולותניאופלזמה מערתית מחליקה את קווי המתאר של הצוואר ויכולה להוביל לדחיסה של כלי הדם, קנה הנשימה והוושט. עקב דחיסה כזו, המטופל חווה בעיות נשימה, מחזור הדם והבליעה. תצורות ציסטיות בולטות מעל העור, בעלות קווי מתאר מעוגלים ומתבטאות בתנודות בעת מישוש.

לימפנגיומה של חלל הבטן

עם לוקליזציה כזו של הגידול, הילד מפתח סימנים של " בטן חריפה" למטופל יש כאבים, מתגלה אסימטריה של דופן הבטן, ומישוש מגלה ניאופלזמה צפופה, עקורה גרועה וללא כאבים. למרות התסמינים הקיימים, לא מתגלים סימני דלקת בדם.

אבחון

גידולים מתגלים במהלך בדיקת החולה ובהתבסס על תלונות החולה. כדי לאשר את האבחנה של לימפנגיומה, מתבצעים המחקרים הבאים:

• לימפוגרפיה בקרני רנטגן;
• ניקור של הגידול ואחריו ניתוח היסטולוגי.

יַחַס

בסיס הטיפול הוא התערבות כירורגית

שיטת הטיפול העיקרית בלימפנגיומות היא הסרה כירורגית שלהן. הקרנות וכימותרפיה לגידולים כאלה אינם יעילים וניתן לבצע אותם בתהליך כללי.

עבור דלקת של לימפנגיומות, המטופל רושם טיפול תרופתי:

• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה טווח רחבפעולות (בצורה של זריקות, טבליות ומשחות);
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (אינדומטצין, איבופרופן, דיקלופנק);
• גורמים לחוסר רגישות (Tavegil, Zirtek, Cetrin וכו');
• טיפול בניקוי רעלים (עירוי תוך ורידי של Reopoliglucin, תמיסת גלוקוז ונתרן כלורי, Hemodez);
• משחזרים (מולטי-ויטמינים, ביולוגים ממריצים, אדפטוגנים, נוירו-פרוקטורים).

פעולות כירורגיות להסרת לימפנגיטיס בילדים מבוצעות בדרך כלל לאחר 6 חודשים. אינדיקציות להתערבות הן המקרים הבאים:

• מיקום מסוכן של הגידול;
• התקדמות מהירה של הגידול, עולה על צמיחת הילד;
• לימפנגיומות מסועפות שאינן נוטות לרגרסיה;
• החמרה באיכות החיים של חולה גידול.

פעולות קלאסיות שבוצעו בעבר להסרת לימפנגיומות היו מסובכות לעתים קרובות מאוד על ידי לימפוריה וספירה. לכן עבדו המנתחים כל הזמן לפיתוח טכניקות חדשות. כעת, בעת הסרת גידולים אלו, ניתנת עדיפות לשיטות והתערבויות זעיר פולשניות, המתבצעות באמצעות רדיוסכין, חשיפה ללייזר, אלקטרוקרישה, קריותרפיה, סקלרותרפיה והיפרתרמיה במיקרוגל.

שיטות שונות משמשות להסרת לימפנגיומות. טכניקות כירורגיות, והבחירה בשיטה כזו או אחרת תלויה מקרה קליני. לגידולים קטנים ניתן לבצע סקלרותרפיה הכוללת החדרת תרופות לחלל הגידול הגורמות ל"אטימה" של חלל כלי הדם ולהיווצרות רקמת חיבור באזור ההיווצרות. לאחר מכן, חולים כאלה עשויים להזדקק לניתוח נוסף להסרת הצלקות שנוצרו במקום הגידול. לימפנגיומות מערות מוסרות באמצעות היפרתרמיה במיקרוגל, הגורמת לחימום ולטרשת לאחר מכן של רקמת הניאופלזמה.

בחלק מהמרפאות האירופיות משתמשים בתרופה Picibanil (OK-432) להסרת לימפנגיומות, המוזרקות לגידול וגורמות להקטנת גודלו. ניתן לבצע מספר הזרקות כדי להשיג את התוצאה הרצויה. טכניקה זו היא זעיר פולשנית, בטוחה ואינה מצריכה אשפוז ממושך.

לאיזה רופא עלי לפנות?

אם מופיעה נפיחות בעור, מופיעות שלפוחיות בעלות תוכן דמי או סרווי, שינויים בצבע העור לסגול או כחלחל או אסימטריות בפנים, יש לפנות לרופא ילדים או למטפל. לאחר בדיקה (אולטרסאונד, CT, MRI, לימפוגרפיה רנטגן) מומלץ למטופל להגיע לייעוץ מנתח כלי דםאו אונקולוג.

לימפנגיומה היא גידול שפיר ומתחיל לצמוח מרקמות של כלי הלימפה. ניאופלזמות אלו הן לרוב מולדות ומתגלות בילדים בשנה הראשונה לחייהם. לפעמים הם מתרחשים אצל מבוגרים. לימפנגיומות מטופלות בניתוח. שיטת הסרת הגידול נקבעת על פי המקרה הקליני.

האונקולוג א.ל. פילב מדבר על לימפנגיומה בתוכנית "טאבלט":

מטופלת בת 6 נותחה במרפאה להידרונפרוזיס משמאל ובוצעה ניתוח פלסטי של מקטע הפיאלורתרל. אולטרסאונד בקרה של איברי הבטן גילה היווצרות תופסת מקום: שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןבצד ימין נראה רב-חדר היווצרות ציסטיתבגודל 45x25 מ"מ עם נוכחות של מחיצות, השעיה, הגובלת בכלי הכסל הימניים (איור 33.1). על פי נתוני CT, באזור הכסל הימני המדיאלי לכלי הכסל, נקבעה היווצרות של 25x40x36 מ"מ של צורה עגולה לא סדירה עם קווי מתאר חלקים וברורים ותכולה הומוגנית בצפיפות של +37 NI (איור 33.2).
מטופלת בת 14 אושפזה בהפניה ממרפאה מקומית. בדיקת אולטרסאונד במרפאה גילתה היווצרות מסה בחלל הבטן. עם האשפוז מצבו של הנער היה משביע רצון, לא היו תלונות. הבטן רכה, לא כואבת; מישוש של הבטן מגלה היווצרות גבשושית, צפופה, לא פעילה. תופסת כמעט את כל החלק המרכזי של חלל הבטן מהאפיגסטריום ועד לאמצע המרחק בין טבעת הטבור לסימפיזה הערווה. אולטרסאונד ו-CT גילו מבנה נפחי בגודל 20x18x8 ס"מ עם קווי מתאר ברורים, תופסים את החלקים המרכזיים והשמאליים של הבטן לאגן, דוחפים את הכבד ימינה, הכליות כלפי מטה והמעיים מאחור. היווצרות עם מחיצות מרובות (איור 33.4). לאחר מתן חומר ניגוד, הוא מצטבר במחיצות.
תמונה קלינית ואבחון
לוקליזציה של LYMPHANGIOMAS

• אזור בית השחי.

• פנים (בלחיים, בשפתיים, בלשון).
• אזור המפשעה.
• אזור שורש מזנטרי.
• מרחב רטרופריטוניאלי.
• Mediastinum.

לימפנגיומה - גידול שפירמולד בטבעו, שמבנהו המיקרוסקופי דומה לציסטות דקיקות בגדלים שונים מגושים בקוטר של 0.2-0.3 ס"מ ועד לתצורות גדולות הממוקמות באזור הצטברות אזוריות בלוטות לימפה. לימפנגיומה ציסטית יכולה להיות מורכבת מציסטה אחת או רבות בגודל של 0.3 עד 15 ס"מ, שיכולות לתקשר זו עם זו. המשטח הפנימי של הציסטות מרופד באנדותל, והקירות מכילים רקמת חיבור צפופה.
לימפנגיומות גדלות לאט יחסית, לרוב באופן סינכרוני עם גדילת הילד, אך לפעמים הן גדלות במהירות ללא קשר לגיל. ביטויים קליניים של לימפנגיומות של חלל הבטן וחלל retroperitoneal נגרמים בדרך כלל על ידי עלייה בהיווצרות (תסמין של גידול בטן מוחשי). כדי להבהיר את האבחנה והלוקליזציה של לימפנגיומות בטן, נעשה שימוש באולטרסאונד ו-CT.
במקרה הראשון, לחולה בן 6 עם היווצרות ציסטית קטנה לא היה ביטויים קליניים. האבחנה נעשתה על סמך נתוני בדיקה אינסטרומנטלית (אולטרסאונד, CT). במקרה השני, טיפוסי תמונה קלינית- גידול בטן מוחשי.
מטופלת בת 6 עברה לפרוסקופיה אבחנתית, אשר גילתה היווצרות ציסטית בפוסה הכסל הימני, בצמוד לכלי הכסל. בוצע ניתוח - כריתה לפרוסקופית של ציסטה רטרופריטונאלית (ראה סרט). תקופה שלאחר הניתוחהתנהל ללא סיבוכים. עם אולטרסאונד חוזר תצורות נפחיותלא זוהה חלל בטן. על פי הדוח ההיסטולוגי, דפנות הציסטה מיוצגות על ידי רקמת חיבור סיבית גסה, מרופדת באנדותל.
מטופל בן 14 עם לימפנגיומה גדולה עבר לפרוטומיה (איור 33.4). כמעט כל חלל הבטן החופשי היה תפוס על ידי לימפנגיומה ציסטית, שקשה היה להסירה לתוך הפצע, מכיוון שהיה לה בסיס קצר מאוד. בסיס

מכוסה באופן אינטימי כלי מיזנטריוירד לשורש המזנטריה מעי דק(איור 33.5-33.6). בהדרגה הופרדה הלימפנגיומה מהכלים, נקשרה ונחתכה (איור 33.7-33.10). לימפנגיומה - קוטר של עד 20 ס"מ, צפופה, גבשושית, מלאה בנוזל כילוס (איור 33.11-33.12). מסקנה היסטולוגית: לימפנגיומה.
התקופה שלאחר הניתוח התנהלה בצורה חלקה, הילד שוחרר לביתו 7 ימים לאחר הניתוח במצב משביע רצון. נבדק שנה לאחר מכן - בריא, בוצע אולטרסאונד, ללא סימני הישנות המחלה.
יַחַס
כִּירוּרגִיָהמורכב מכריתה של לימפנגיומה בתוך רקמה ללא שינוי. התערבויות דומותקל יותר לבצע עבור לימפנגיומות ציסטיות. לימפנגיומות מערות נצמדות לאיברים ולרקמות שמסביב, כך שכריתתן המלאה לא תמיד אפשרית. במקרים אלה, שאר האזורים של לימפנגיומה נתפרים בחוטי משי או ניילון. קרישה בתדר גבוה (אלקטרו-קרישה) יעילה מאוד.
במקרה הראשון, ילד בן 6 עבר כריתה מלאה של לימפנגיומה ציסטית בשיטה זעיר פולשנית בטכניקות לפרוסקופיות. במקרה השני, המטופל הוא בן 14, למרות גודל המבנה הגדול והמבנה האנטומי המורכב.

לימפנגיומה היא ניאופלזמה שפירה המופיעה כתוצאה ממום והיווצרות של כלי לימפה. מחלה זו מתבטאת בעיקר בילדות. התהליך מתפתח לאט מאוד. למרות העובדה שמקובל כי לימפנגיומה היא מחלת ילדות, לימפנגיומה מופיעה אצל מבוגרים. במקרה זה, זה ייקרא לימפנגיומה משנית.

מִיוּן

העיקרון העומד בבסיס הסיווג של לימפנגיומות מבוסס על המאפיינים החיצוניים שלהן:

. נִימִי;

ציסטי;

מְחִלָתִי.

יש גם סיווג המבוסס על גודל הלימפנגיומה:

. מיקרוציסטי - לא יותר מ-5 ס"מ בגודל;

מקרוציסטי - בהתאמה, עולה על 5 ס"מ.

לימפנגיומה קפילרית נחשבת לצורה הפשוטה ביותר; יש לה מראה של גושים בצבע חיוור, שיכולים להיות בגדלים שונים, וגם בעלי משטח זכוכית. העור סביב הגידול עשוי להיות דומה במראה לקליפת התפוז. משטח כזה יוסבר על ידי ההצטברות כמות גדולהנימים לימפתיים, אשר מלאים בנוזל לימפתי. בנוסף לנימים קטנים פשוטים, לימפנגיומה נימית עשויה לכלול גם חללים גדולים יותר המכילים לימפה. החלק הפנימי של החללים מרופד באפיתל.

לימפנגיומות נימיות הן לרוב די רכות בעקביות ונדחסות בקלות אם לוחצים עליהן. אבל עם הזמן, בעיקר אצל מבוגרים, מושקעת בהם רקמת חיבור, מה שהופך את הגידול לצפוף ומפחית את גמישותו.

לימפנגיומות ציסטיות אצל מבוגרים יכולות להיווצר מחלל ציסטי אחד או מכמה חללים. הגדלים של ציסטות יכולים להיות מגוונים מאוד - מכמה מ"מ ועד עשרות ס"מ. במקרים נדירים, ציסטות יכולות לתקשר זו עם זו. בשל העובדה כי הקרום הסיסטיק כולל מבני רקמת חיבור, יש להם צפיפות מוגברת. לימפנגיומות ציסטיות ניתן להבדיל בקלות מצורות אחרות על ידי הסימפטום האופייני של תנודות - סימפטום המעיד על נוכחות של נוזל בתוך החלל.

לימפנגיומות מערות נחשבות לנפוצות ביותר. אם בצורה הציסטית עשוי להיות חלל אחד או שייתכן שיש כמה מהם, אזי בצורת המערה נוכחותם של מספר חללים היא מצב נדרש. הלימפה ממוקמת בחללים האלה בצורה מאוד לא אחידה: חלקם יכולים להיות ריקים לחלוטין, בעוד שאחרים יכולים פשוט להיות מפוצצים מתוכן פנימי.

לימפנגיומות מערות בדרך כלל יש גבולות מוגדרים בבירור. דפנות החלל מורכבות מחומר ספוגי שחודר רקמת חיבור, סיבים אלסטיים וכן כלי דם קטנים וכלי לימפה. כאשר מופעל לחץ מכני על לימפנגיומות מערות, הן מתכווצות. ואחרי ביטול המגרים, הם חוזרים לצורה.

לוקליזציה

לימפנגיומה ממוקמת במקומות שבהם יש הצטברות גדולה של רקמת לימפה. זה בעיקר שומן תת עורי, אזור בית השחי, החזה ו דופן הבטן, אזור זווית לסת תחתונהוצוואר. לעתים קרובות מאוד ניתן למצוא לימפנגיומות באזור השפתיים, הלחיים והלשון. לימפנגיומות מעיים מתרחשות.

טיפול במחלה

ניתן לבצע טיפול שיטות שונות:

. Cryodestruction - חשיפה לטמפרטורות קרות. מצדיק את עצמו לחלוטין השיטה הזאתעבור לימפנגיומות קטנות.

טָרֶשֶׁת.

כריתה מוחלטת.

פְּגִיעָה התחשמלות.

טיפול סימפטומטי - מתבצע במקרים בהם אי אפשר לכרות את הרקמה, למשל אם הגידול ממוקם במעי.

תַחֲזִית

לימפנגיומה, כמו כל אחת אחרת מחלה שפירה, יש פרוגנוזה חיובית. עם הזכות ו טיפול בזמןלימפנגיומה אצל מבוגרים תיעלם ללא עקבות. עם זאת, תיתכן חזרה של המחלה, מהסיבה שבמהלך כריתה כירורגית של רקמה היא מוסרת בתוך רקמה בריאה, כלומר, ייתכן שיישארו תאי גידול. אבל הסיכונים הללו ממוזערים גם הודות לזרם החשמלי.

היווצרות שפיר המתרחשת בחלקים החיצוניים של הגוף או בפנים איברים פנימייםהאדם, שנוצר מכלי לימפה, נקרא לימפנגיומה. לעתים קרובות יותר, המחלה נתקלת בילדים, שיכולים לקבל ניאופלזמה כזו אפילו במהלך התפתחות תוך רחמית. זה משפיע בעיקר על הצוואר, הפנים ובתי השחי, אך במקרים נדירים מתרחשת לימפנגיומה בטנית. הסיבות לגידולים טרם הוכחו. הם יכולים לגדול, ולגרום לאי נוחות משמעותית וכמה סיבוכים, ולכן יש צורך להיפטר מהבעיה בזמן.

גורמים לפתולוגיה

עַל הרגע הזההגורמים המדויקים למחלה לא נקבעו, אך ישנן מספר נקודות מבט בעניין זה. לפיכך, כמה מדענים מציעים כי המחלה היא גידול אמיתי ודורשת שיטות אבחון וטיפול מתאימות. מצד שני, ישנה דעה שלימפנגיומה מתרחשת על רקע הפרעות בפעילות תקינה המערכת הלימפטיתואינו קשור לגידולים. הופעת תצורות קשורה לפתולוגיה שנוצרת במהלך ההתפתחות העוברית. זה יכול להופיע מיד לאחר הלידה, או שזה לא מופיע תסמינים אופייניים הרבה זמןעד שיגיעו תנאים נוחים לפיתוח פעיל.

מדוע המחלה מסוכנת?

לימפנגיומה של חלל הבטן היא אחת מהן ביטויים מסוכניםמחלה, שכן אם היא גדלה היא עלולה להוביל לסיבוכים חמורים. לפיכך, תצורות מוגדלות מתחילות להפעיל לחץ על קנה הנשימה והוושט. זה הופך להיות קשה לאדם לנשום ולבלוע, הוא מרגיש אי נוחות משמעותית, לפעמים תחושות כואבות. אם מחלה כזו מתרחשת ביילוד, אז יש איום ישיר על החיים בגלל צר מדי, לא מעוצב דרכי הנשימה. בנוסף, תהליכים דלקתיים אפשריים בנוזל הלימפנגיומה מהווים סכנה חמורה. במקרים כאלה נצפים הדברים הבאים:

. הידרדרות חדה מצב כללי;

עלייה משמעותית בטמפרטורת הגוף;

שיכרון מוגלתי של הגוף;

גידול גידול פעיל;

עור מושפע חם.

במקרה תהליכים דלקתיים, עליך לפנות מיד לעזרה מרופא על מנת לבצע את הליכי הטיפול הדרושים מוקדם ככל האפשר.

אבחון המחלה

לבימוי אבחנה מדויקת, כמו גם קביעת צורת הגידול, הגודל והסיכון סיבוכים אפשריים, בצע את ההליכים הבאים:

1. אולטרסאונד;

2. סריקת סי טי;

4. לימפוגרפיה בקרני רנטגן.

בהתבסס על הנתונים שהתקבלו, הרופא יכול לרשום האופציה הטובה ביותרטיפול ולהתחיל להסיר את מסת הבטן.

תכונות של טיפול

לימפנגיומה של חלל הבטן מסולקת בניתוח. עבור ילדים, גידולים כאלה, במיוחד אם הם גדולים, מומלץ להסיר לאחר הגיעם לגיל שנה. כתוצאה מהניתוח, הגידול נכרת לחלוטין מבלי להשפיע על רקמה בריאה מסביב. אם מסיבה כלשהי לא ניתן היה לחסל את הלימפנגיומה כולה, אז האזורים הנותרים נתפרים בחוט משי. למנוע הישנותמחלות משתמשות לעתים קרובות באלקטרו-קרישה, כלומר, הן צורבות אזורים שלא הוסרו בזרם בתדר גבוה. אם הלימפנגיומה גדולה, אז לפעמים הם פונים לשיטת הדקירה, המתבצעת על ידי שאיבה החוצה את תוכן הגידול והסרה עודף נוזלהַחוּצָה. בכך ניתן לשפר משמעותית את מצבו של המטופל ולהכינו לניתוח. ניתן גם להסיר את הגידול באמצעות לייזר. שיטה דומה נותנת תוצאות טובות, כמעט ללא כאבים ואינו מותיר צלקות. דלקת של לימפנגיומה מטופלת על ידי פתיחה וניקוז של הגידול, אשר לאחר ביטול התהליכים הדלקתיים, יכול לרדת באופן משמעותי או להיעלם כליל.

גידולי בטן הם די נדירים. אבל הצמיחה שלה עשויה לכלול השלכות שליליותלכן, אתה צריך לקחת את המחלה ברצינות ולדאוג לפנות בזמן למרפאה לטיפול מוסמך בלימפנגיומה.

לימפנגיומה- גידול שפיר מולד שמקורו בכלי הלימפה ומורכב מתאי אנדותל ובסיס חיבור. נכון להיום, אין הסכמה לגבי מקור הלימפנגיומות. לימפנגיומה נחשבה לניאופלזמה, אבל נתונים שנים האחרונותלהראות כי פתולוגיה זו מבוססת על מום של מערכת הלימפה.

לימפנגיומות נצפות בתדירות נמוכה בהרבה מהמנגיומות, אך עם זאת מהוות 9-18% מהתצורות הגידול השפיר בילדים. ברוב המקרים, לימפנגיומה מתגלה בשנה הראשונה לחייו של ילד (עד 85%) ובהרבה פחות פעמים כאשר הילד מעל גיל שנה.

הלוקליזציות המועדפות של לימפנגיומות הן הצוואר, אזור בית השחי, הלחי, השפה, הלשון, אך הם יכולים להיות ממוקמים גם בחלקים אחרים של הגוף והאיברים. תוארו מקרים של לימפנגיומות של הרטרופריטוניאום, מיזנטריה של המעי, טחול, כליות וכו'. בדרך כלל, לימפנגיומות מתגברות לאט ככל שהילד גדל, אך לפעמים ציסטות בודדות ב טווח קצרלהגיע למידות גדולות.

לימפנגיומות מבחינות בין פשוטות, מערות וציסטיות.שילובים מסוגים אלה עשויים להתרחש. לימפנגיומות מערות וסיסטיקות שכיחות יותר.

תמונה קלינית.לימפנגיומה פשוטה היא היווצרות דמוית גידול שעולה מעט מעל פני העור. עורבדרך כלל לא השתנה, יש צבע רגיל. הגדלים של לימפנגיומות פשוטות נעים בין 1-2 ס"מ לגדלים משמעותיים. הם מורכבים מכלי לימפה מורחבים עם אנדותל היפרטרופי. הגבולות של לימפנגיומות פשוטות בדרך כלל אינם ברורים, המישוש אינו כואב.

לימפנגיומות מערות, או מערות, ממוקמות בעור, בשרירים ובחללים הבין-שריריים ומורכבות מחללים רבים המצופים באנדותל. ביניהם יש חוטי חיבור עם סיבי שרירותאי שומן. הגודל של לימפנגיומות מערות הוא לעתים קרובות משמעותי, במיוחד כאשר הם ממוקמים בצוואר. הגידול קשור בדרך כלל לעור, שלעתים הוא דליל. ממוקם בשרירי הלשון, לימפאנגיון מוביל להגדלה שלו - מקרוגלוסיה.

לימפנגיומות ציסטיות מורכבות מציסטה אחת או רבות. הם נמצאים לעתים קרובות גם על הצוואר (איור 223), בבית השחי, ולעתים רחוקות יותר באזורי העצה והעשב. כאשר לימפנגיומות ממוקמות משני צידי הצוואר, עלולה להתרחש דחיסה של דרכי הנשימה וקשיי בליעה. עם ציסטות גדולות, העור מעל הגידול הופך דק יותר, ונוזל כחלחל מעט מתחיל להופיע. מישוש של לימפנגיומה אינו כואב; תנודה נקבעת יחד עם אזורי דחיסה המתאימים לשכבות רקמת החיבור.

אורז. 223. לימפנגיומה ציסטית של הצוואר בילד בן 11/2.

עם צמיחה תקינה, לימפנגיומה לרוב אינה גורמת אִי נוֹחוּת. עם זאת, עלייה מהירה בגודלו עלולה להוביל להפרעות חמורות בתפקוד של חלק מהאיברים (הפרעות נשימה, חסימת מעיים וכו'). סיבוך חמורלימפנגיומה היא הדלקת שלה. במקרה זה, הגידול מתגבר, הופך לדחוס, כואב, והיפרמיה מופיעה על העור.

אבחון של לימפנגיומותבדרך כלל לא גורם לבעיות אם הם ממוקמים ב מקומות טיפוסיים, ובבדיקה מזוהה בבירור היווצרות ציסטית עם אזורי דחיסה. כדי להבהיר את האבחנה, ניתן לנקב לימפנגיומה ולעשות ניגוד.

בדיקת ניגודיות רנטגן מאפשרת לא רק להבהיר את האבחנה, אלא גם לקבוע את גודלו האמיתי של הגידול והקשר שלו עם איברים שכנים.

לניגוד לימפנגיומות, חומרי ניגוד (מסיסי מים בלבד) מוזרקים ישירות לחלל הלימפנגיומה. במקרה זה, משתמשים בחומרי ניגוד בריכוז נמוך (קרדיוטראסט, bilitrast 10-20%), שמצד אחד מספיקים כדי לקבוע את גודל הלימפנגיומה, מצד שני, הם מונעים התפתחות של תופעות דלקתיות. לאותה מטרה, לאחר המחקר, יש צורך, במידת האפשר, להסיר לחלוטין את חומר הניגוד מחלל הלימפנגיומה ולשטוף אותו בתמיסת מלח חמה. צילומי רנטגןנעשה בשתי תחזיות ליותר הגדרה מדויקתגודל וגבולות החינוך.

לימפנגיומות מובדלות מציסטות בצוואר, דרמואידים וטראטומות, ליפומה וספינה ביפידה.

ציסטות צוואר מולדות צפופות יותר, קטנות יותר בגודלן, מחוברות לעצם ההיאאידית והן נעקרות מתחת לעור בזמן הבליעה. ציסטות דרמואידיות נמצאות רק לעתים נדירות על הצוואר ויש להן מיקום מועדף משלהן; הם לרוב קטנים בגודלם, צפופים, בדרך כלל מחוברים לרקמות הבסיסיות, ויש להם גבולות ברורים. כאשר לימפנגיומה ממוקמת באזור sacrococcygeal, היא נבדלת מ-teratoma, שהיא צפופה יותר בטבעה ולעתים קרובות משתרעת מתחת לעצם הזנב. במקרים כאלה, רדיוגרפיה יכולה לעזור, הקובעת את נוכחותם של תכלילים צפופים בגידול, האופייניים לטרטומות.

בְּ ספינה ביפידהלעיתים קרובות נצפות הפרעות עצביות איברי האגןו גפיים תחתונות; צילומי רנטגן חושפים פגם בהתפתחות החוליות.

במקרים מסוימים, לימפנגיומה חייבת להיות מובחנת מלימפדניטיס. נתוני ההיסטוריה והנוכחות של תצורות קטנות, צפופות וכואבות עוזרות לבצע את האבחנה הנכונה.

ליפומות מאופיינות בצפיפות גדולה יותר, חוסר תנודות וגבולות לא ברורים יחסית.

יַחַס. בעיקר כירורגי: כריתה של לימפנגיומה בתוך רקמה בריאה. זה יכול להיעשות בקלות יחסית כאשר סוגים ציסטייםגידולים. לימפנגיומות מרובות ועורניות קשורות לעיתים קרובות באופן אינטימי לרקמות הסובבות, כך שהסרתן עלולה להיות כרוכה בקשיים טכניים ומסוכנת עבור המטופל. במקרים כאלה, הגידול נכרת חלקית ושאר האזורים נתפרים בתפרי ניילון; טיפול נוסף מתבצע עם הזרקות של חומרים טרשתיים.

אם יש לימפנגיומות נרחבות בצוואר של ילדים קטנים וחלשים, הגורמות לקשיי נשימה או בליעה, משתמשים בדקירות ובשאיבה של תוכן הלימפנגיומות להקלה זמנית על מצבו של החולה.

נפתחות לימפנגיומות דלקתיות ומזינות. הטיפול במקרים כאלה מתבצע על פי עקרון הטיפול בחולים עם תהליכים מוגלתיים. הסרת הלימפנגיומה יכולה להיעשות רק לאחר שהדלקת שוככת לחלוטין.

ניתוח לימפנגיומה הוא לרוב התערבות מסוכנת וקשה. לכן, עבור לימפנגיומות קטנות שאינן גורמות להפרעות כלשהן, עדיף לפנות לניתוח בילדים החל מגיל 6 חודשים.

איסקוב יו. פ. כירורגיית ילדים, 1983