בקע בין חולייתי מותני אצל ילד. כיצד לזהות ולטפל בעמוד השדרה בילדים ומבוגרים בקע של עמוד השדרה הלומבו-סקרל בילודים
פגם בחוט השדרה מתרחש בסביבות השבוע ה-9 להריון ומאופיין בסגירה לא מלאה של הצינור העצבי בחוט שדרה לא בוגר מספיק. הפתולוגיה משתרעת גם על מבני עצמות - גם החוליות שמעל השטח הפתוח אינן מפותחות. אין להם חיבור הדוק באזור תהליכי עמוד השדרה, ויוצרים פער ושק בקע שאליו יכולים ליפול חוט השדרה עצמו או שורשי העצבים.
הטיפול הנפוץ ביותר הוא בבקע של עמוד השדרה הלומבו-סקרל, שכן היווצרות ה-cauda equina (צרור סיבי עצב המעצבן את הגב התחתון והרגליים) וסגירת תעלת השדרה באזור זה מתרחשת אחרונה. עם זאת, בליטת בקע יכולה להיווצר גם במקטעים אחרים.
חומרת האנומליה והאפשרות להתאוששות של הילד נקבעות על ידי גודל האזורים הבלתי מוגנים של חוט השדרה וסיבי העצבים, כמו גם לוקליזציה של התהליך. ניתן לאבחן פתולוגיה עוברית גם במהלך התפתחות תוך רחמית באמצעות סריקת אולטרסאונד ולנקוט בכל האמצעים האפשריים על מנת שהילד הנולד יוכל לגדול ולהתפתח כרגיל.
גורמים למחלה
הסיבות להיווצרות עמוד השדרה במהלך ההתפתחות העוברית לא הוכחו במלואן, אך גורם חשוב המשפיע על העובר נחשב לאספקה מספקת של ויטמינים (בפרט חומצה פולית) דרך השליה, גיל האישה ההרה, דיוקסין הרעלה, זיהומים ויראליים (אדמת, שפעת, חצבת וכו') .), כמו גם עישון אימהי והתעללות באלכוהול. חומצה פולית, כמו גם נגזרותיה, נחוצות לגוף לצמיחה והתפתחות של מערכת הדם, העצבים והחיסון.
אנומליה כזו אינה תורשה גנטית, אלא נחשבת לפגם מולד. לכן, אם מתגלה שדרה ביפידה בשלבים המוקדמים של התפתחות העובר של העובר, אזי, בהסכמת שני ההורים, מתבצע ניתוח להפסקת ההריון. להריונות חוזרים, בתנאי שהאישה תקבל את כל הויטמינים הדרושים ומינון מספיק של חומצה פולית, יש כל סיכוי להיפתר בהצלחה ללא פגמים כאלה.
סוגי שדרה ביפידה
עמוד השדרה החבוי (spina bifida occulta). עם פתולוגיה זו, חוט השדרה, מבנה סיבי העצבים ורקמת העצם של עמוד השדרה מפותחים במלואם ולמעשה אין להם פגמים. האנומליה מתבטאת רק בפער קטן בין גופי החוליות המרכיבים את עמוד השדרה.
בצורה זו, המחלה מתבטאת בצורה כה מתונה שהיא כמעט ואינה גורמת לדאגה לחולה. במקרים מסוימים, החולים אפילו לא חושדים שיש להם פגם כזה, אלא מגלים על כך במקרה לאחר צילום רנטגן. לעתים רחוקות מאוד, השסע מלווה בתפקוד לקוי של שלפוחית השתן ו/או המעי, כאבי גב תחתון כרוניים, חולשת שרירי הרגליים וטיפול בעקמת או בעיות יציבה אחרות.
מנינגוצלה. צורה חמורה יותר של המחלה שבה עצמות החוליות אינן מכסות לחלוטין את חוט השדרה. המוח עצמו ושורשי העצבים מפותחים באופן תקין או עם סטיות קלות. הבקע נראה כמו שק המכיל נוזל משקאות חריפים, אליו בולטות קרומי עמוד השדרה. מתחת לעור יש שלוש שכבות: שכבת עמוד השדרה הקשה, הממברנה הארכנואידית והשכבה הרכה. טיפול בסוג זה של בקע בעמוד השדרה מצריך ניתוח.
מיאלומנינגוצלה. אחת ההפרעות החמורות ביותר של מערכת העצבים המרכזית והיא מהווה כ-75% מכלל מקרי השדרה ביפידה. בצורה זו, חלק מחוט השדרה או כולו נופל החוצה דרך פגם בעמוד השדרה. במקרים מסוימים, הבקע עשוי להיות מכוסה בעור; במקרים מסוימים, רקמת מוח חשופה ושורשי עצב יוצאים החוצה.
הפרעות נוירולוגיות תלויות ישירות במיקום האנומליה ובמידת ההתפתחות של חוט השדרה. כאשר החלקים הסופניים של חוט השדרה מעורבים בפתולוגיה, החולה מאובחן עם נכות מוקדמת, שכן היא מתבטאת בצורה של שיתוק של הרגליים עם הפרעה מוחלטת של פעולות השתן ועשיית הצרכים. חולים כאלה אינם יכולים לטפל בעצמם. בנוסף, קיים סיכון גבוה לדלקת מיאליטיס (דלקת בחוט השדרה) ולהתפשטות של זיהום על ידי נוזל מוחי למוח ולכל הגוף.
תסמינים של המחלה
פריצת חבל ביילודים עשויה להיות מלווה בתסמינים הבאים:
- פגמים התפתחותיים של הגפיים התחתונות (קלאב, דיספלזיה של מפרק הירך, מיקום לא תקין של הרגליים, גפיים לא מפותחות וכו');
- paresis או שיתוק של הגפיים התחתונות, אובדן מוחלט או חלקי של תחושה;
- לעתים קרובות למדי מלווה הידרוצפלוס (נפיחות של המוח);
- דיכאון של תפקודי מעיים, תהליך בלתי מבוקר של תנועת מעיים;
- תפקוד לקוי של שלפוחית השתן, בריחת שתן ו/או התרוקנות לא מלאה.
אבחון וטיפול
ניתן לאבחן חריגות בעמוד השדרה במהלך התפתחות העובר. בדיקת דם לתכולת חלבון נבט (אלפא-פטופרוטאין), המתבצעת בשבועות 15-20 להריון, עשויה להתריע בפני הרופאים. אולטרסאונד מוקדם יעזור לזהות פתולוגיות בהתפתחות עמוד השדרה, חוט השדרה וקצות העצבים. בדיקת מי שפיר (דקירה של מי שפיר) יאתר סימנים של פגמים בצינור העצבי פתוח.
ילדים שזה עתה נולדו עם שדרה ביפידה עוברים בדיקת CT או MRI, אולטרסאונד של האיברים הפנימיים ועמוד השדרה. נדרשת התייעצות עם נוירולוג, נוירוכירורג, ורטברולוג, אורטופד ואורולוג. אך ניתן לומר בפה מלא שפריצת חוט השדרה היא בדיוק המחלה שיש למנוע עוד לפני לידת ילד, כדי לא לדון אותו לנכות לכל החיים.
טיפול בבקע לא ניתוחי (שמרני קלאסי) מביא לתוצאות רק עם עמוד שדרה נסתר. עיסויים, טיפול בפעילות גופנית והליכים פיזיותרפיים מכוונים לחיזוק והתפתחות אחידה של שרירי הגב, ושיפור הבריאות הכללית של הילד.
פיזיותרפיה (לייזר, אלקטרומגנטית ועוד), תרופות (נוירוטרופיות, חומרים נוטרופיים, קבוצות ויטמינים) אינן מסוגלות לרפא את החולה, אך הן מקלות על סבלו, משפרות את זרימת הדם בגפיים התחתונות ועוזרות לפחות חלקית בשיקום רגישות של סיבי עצב. ברוב המקרים, ילד עם עמוד השדרה זקוק לכיסא גלגלים וההורים צריכים ללמוד לשמור על כללי היגיינה מסוימים (תזונה מיוחדת, מניעת פצעי שינה, פרוצדורות אורולוגיות וכו').
כִּירוּרגִיָה. ככלל, הניתוח מתוכנן לפני לידת התינוק. כדי למנוע פגיעה נוספת בבקע במהלך הלידה, מומלץ בחום לבצע ניתוח קיסרי. אם מצבו של התינוק טוב או משביע רצון, ניתוח פלסטי מתבצע בימים הראשונים לחייו (מסירים סיבי עצב שאינם ברי קיימא ומסירים פגמים בקשתות החוליות עם ייצובם הנוסף).
בחו"ל, לאחרונה נעשה שימוש נרחב בפעולות לחיסול חריגות אנטומיות בהתפתחות חוליות עובריות ברחם. כך ניתן להימנע מפגיעה נוספת בקרום עמוד השדרה ובשורשי העצבים, אך לא ניתן לפצות לחלוטין על הפגמים. כך רגישות הגפיים התחתונות כמעט ולא משוחזרת, וברוב המקרים השיתוק אינו חולף.
לאחר הסרת הבקע, מתבצע טיפול מקיף בפגמים הנלווים ותקופת שיקום ארוכה עם טיפול פסיכו-נוירולוגי חובה. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לפיתוח הרפלקסים של המטופל לריקון שלפוחית השתן והמעיים בשעות מסוימות של היום. באופן כללי, ילדים עם ספינה ביפידה נמצאים כל הזמן בפיקוח הרופא המטפל.
עמוד השדרה ביפידה הוא אחד המצבים המולדים המסוכנים ביותר שנמצאים ביילודים. זה מתחיל להופיע עקב פגיעה בהתפתחות העובר. בערך בשלב זה מתגלה הפתולוגיה הזו.
אטיולוגיה ומנגנוני התפתחות הפתולוגיה
עמוד השדרה נמצא לרוב ביילודים, כמו גם במהלך התפתחות העובר. לפי ה-ICD, למחלה זו ניתן קוד Q05.
פתולוגיה מסוג זה מאופיינת באי-היתוך של הצינור העצבי והיווצרות לא מלאה של חוט השדרה. כתוצאה מכך, ספינה ביפידה מתרחשת באזור הפגוע, כלומר, הקשתות שלה אינן נסגרות בחוזקה.
התוצאה של מצב זה היא בליטה של חוט השדרה כלפי חוץ עם היווצרות של שק בקע. פתולוגיה מסוג זה מתרחשת ב-1-2 מקרים מתוך אלף לידות. המחלה נקראה Spina Bifida. יתרה מכך, בהתאם למגוון, חומרת המחלה תהיה שונה ממקרה למקרה.
גורם ל
אם נדבר על הסיבות להתפתחות, הרופאים עדיין לא הגיעו להסכמה. הגורמים הסבירים ביותר המשפיעים על תהליך התפתחות העובר:
- זיהומים מהם סבלה האם במהלך ההריון;
- נטייה גנטית;
- גיל ההתבגרות של האם;
- תזונה לא מספקת, מחסור בויטמינים ומינרלים (חומצה פולית חשובה במיוחד);
- צריכת תרופות;
- חשיפה לכימיקלים במהלך ההריון.
הנורמה היא שהצינור נסגר בערך בשבועות 7-8 להריון. ובתקופה זו יש לגורמים הנ"ל את ההשפעה המרבית על העובר.
גורמים לספינה ביפידה
סוגים
אם אנחנו מדברים על טיפוסים, אז צורות נסתרות ובקעות בולטות. מוסתר נחשב למתון ביותר מבחינת תסמינים. אבל בקע, בתורו, יכול לסבך באופן משמעותי את חייו של יילוד, עד נכות מוחלטת.
מוּסתָר
נסתר אין פירושו בליטה של חוט השדרה מעבר לתעלת השדרה, אלא נוכחות של רווח בעמוד השדרה.
מבחינת הסימפטומים, היא באה לידי ביטוי הכי קל, אם כי היא גם דורשת טיפול.
הרניאל
Hernial Spina Bifida יכול להיות מכמה סוגים בהתאם לרקמות המושפעות.
עם סוג זה של פתולוגיה, נוצר שק בקע הבולט מעבר לעמוד השדרה. אם נדבר על חומרת סוג זה של מחלה, זה יהיה שונה בכל מקרה ספציפי.
סוגי הפתולוגיה הבאים נבדלים על פי מידת הביטוי וחומרת הקורס:
- שסע נסתר הוא הצורה הקלה ביותר של המחלה. זה פשוט יוצר פער.
- מנינגוצלה מתבטאת בתסמינים בצורה אינטנסיבית יותר מהסוג הקודם, שכן במקרה זה כבר נוצר שק בקע. אבל במצב זה, חוט השדרה ושורשי העצבים אינם נעקרים, אלא קרומי המוח מושפעים. בדרך כלל אין תסמינים ממערכת העצבים, ומבחינה חיצונית מצב זה מתבטא כגוש באזור הפגוע.
- Myelomeningocele היא צורה חמורה למדי שבה חוט השדרה והממברנות שמסביב בו בולטים החוצה. שורשי העצבים נכנסים חלקית לבליטת הבקע. התוצאה היא מדולה בעלת צורה לא סדירה וחוט שדרה מעוקל. לרוב זה מתבטא כהפרעות תנועה.
- Myelocystocele היא סוג חמור למדי של מחלה שבה המבנים של חוט השדרה משובשים. זה מתבטא כהפרה של הפונקציונליות של איברים פנימיים. במקרה זה, נוזל מוח מצטבר באזור הפגוע.
- הצורה החמורה ביותר היא Rachischisis. סוג זה אינו ניתן לריפוי. הממברנות של חוט השדרה, הרקמות הרכות והחוליות מושפעות לחלוטין. במקרה זה, המוח נמצא על פני השטח, נותר לא מוגן. מצב זה מסתיים ב-100% מהמקרים במותו של היילוד.
בהתאם לסוג הפתולוגיה, הרופאים, אפילו במהלך ההריון, מתכננים טקטיקות טיפול שמתחילות במהלך ההיריון או מיד לאחר הלידה.
סוגי שדרה ביפידה
תסמינים
התסמינים יהיו תלויים במידת הנזק למבני חוט השדרה. הצורה הסמויה היא לעתים קרובות אסימפטומטית. אבל זנים אחרים עשויים להופיע:
- בליטה באזור הפגוע;
- היפרפיגמנטציה, צמיחת שיער מוגזמת באזור הבקע;
- חוסר רגישות באזורים שנמצאים מתחת לבליטה;
- או ;
- ריקון חלקי של שלפוחית השתן או;
- (בצקת מוחית).
האחרון, מטבע הדברים, נחשב לביטוי המסוכן ביותר שיכול להשפיע על בריאותו וחייו של הילד בעתיד. לכן חובה על הרופאים לבצע אבחון הכולל בדיקת דם לחלבון אלפא (נקרא גם חלבון נבט).
בדיקת דם לחלבון אלפא מתבצעת בערך במהלך השבוע ה-15-20 להריון. טרום לידתי ודיקור מי שפיר הם גם חובה. האחרון הוא ניקור של שק מי השפיר. זה נעשה רק אם יש חשד לאנומליה התפתחותית כזו.
שיטות טיפול
הבעיה היא שהפתולוגיה מטופלת בצורה היעילה ביותר במהלך התפתחות תוך רחמית.
אבל ברוסיה ניתוחים כאלה יכולים להתבצע רק על ידי מנתחים בודדים, ואף אחד לא יכול לערוב להשלכות של התערבות כזו.
הטיפול והניתוח היעילים ביותר מתבצעים בחו"ל.
שמרני
אם מדברים על שיטות טיפול שמרניות, הן נחשבות ליעילות רק אם בוצע ניתוח להעלמת עמוד השדרה ביפידה. כלומר, מדובר במדד נוסף להשפעה, שמטרתו לשפר את איכות החיים, למנוע עיוות נוסף של השלד ולשמור על ניידות. משמש בדרך כלל:
- לובש ו;
- והתעמלות;
- מניעת פצעי שינה;
טיפול תרופתי מוצע רק בנוכחות תסמינים מתאימים, למשל אינטנסיבי. אחרת זה נחשב חסר תועלת. חשוב גם שגוף המטופל יקבל כמות מספקת של חומרים, יסודות וויטמינים הדרושים.
כִּירוּרגִיָה
טיפול כירורגי הוא בדרך כלל חובה, במיוחד בנוכחות בליטת בקע. עם טופס נסתר, הרופאים עדיין יכולים להחליט אם סוג זה של טיפול נדרש.
אם יש בקע, הטיפול מתוכנן עוד לפני לידת התינוק. התערבויות כירורגיות יכולות לכלול:
- ניתוח סב-לידתי, בו מסירים פגם אנטומי בזמן שהעובר ברחם, מתבצע בשבועות 20-25 להריון;
- לאחר הלידה, בערך ביום השלישי, מתבצעת ניתוח מאותו סוג;
- אם יש הידרוצפלוס, shunting מבוצע כדי למנוע הצטברות נוזלים;
- ביטול חריגות אורטופדיות - דיספלזיה במפרקים, עיוותים בעצמות וכן הלאה.
חשוב להבין כי התערבויות מסוג זה אינן מבטיחות סילוק הפרעות במערכת העצבים, ולכן עלולות להישאר הפרעות בתפקוד שונות של איברים פנימיים, אשר יש לטפל בהם בנפרד. התערבות כירורגית יכולה רק למנוע התפתחות נוספת של פתולוגיה ומצבים מסכני חיים. בעת ביצוע ניתוח סב-לידתי, הרופאים ממליצים על תכנון נוסף של ניתוח קיסרי, אחרת הסיכון לפגיעה בחוט השדרה עולה פי כמה.
חָשׁוּב! על פי הסטטיסטיקה, התערבות סביב הלידה היא הבחירה הטובה ביותר, שכן היא אינה מייצרת תופעות לוואי רבות, ולאחר הלידה הרוב המכריע של הילדים מנהל חיים נורמליים.
מהי הסכנה של ספינה ביפידה מולדת?
לספינה ביפידה מולדת יש סיבוכים משלה. כפי שהוזכר קודם לכן, כאשר ראצ'יסקיסיס מתפתח, מוות תמיד מתרחש. במקרים אחרים, ההשלכות הבאות עשויות להופיע:
- שיתוק מלא או חלקי;
- הידרוצפלוס עם פגיעה לאחר מכן בהתפתחות הגופנית והנפשית;
- הפרעה במערכת העצבים;
- שיבוש של איברים פנימיים;
- אסימטריה או מיקום לא נכון מבחינה אנטומית של הרגליים.
מצבים מסוימים יכולים להשפיע באופן משמעותי על חייו של הילד ולהוביל, במוקדם או במאוחר, לנכות ולמוות.
תַחֲזִית
הוא האמין כי זה לא מציאותי לרפא לחלוטין ילד ממחלה כזו. אבל הצורה הנסתרת היא הקלה ביותר לתיקון. במקרים אחרים, הרבה יהיה תלוי בניסיון של המנתח.
בכל מקרה, הרופאים אומרים שהקלה על המצב ויצירת תנאי חיים טובים בעזרת ניתוח אפשריים ב-100% מהמקרים. יתרה מכך, בעת ביצוע טיפול שמרני, ניתן להתאים את ה-ODA על מנת למזער את ביטויי המחלה במבוגרים.
על שיטות הטיפול בשדרה ביפידה בסרטון שלנו:
10. מומים במערכת העצבים המרכזית. עמוד השדרה בביפידה בילדים. מִיוּן. מרפאה. אבחון. סיבוכים. טקטיקות רפואיות וכירורגיות.
ספינה ביפידה
עמוד השדרה הוא מום חמור המאופיין באי-סגירה מולדת של הקיר האחורי של תעלת השדרה עם בליטה בו-זמנית בקע של הדורה מאטר, מכוסה בעור ומכילה נוזל מוחי או חוט השדרה ו/או שורשיו. קומפלקס ההפרעות האנטומיות והתפקודיות המתרחשות עם עמוד השדרה ביפידה משולב באופן קונבנציונלי עם המונח "מיאלודיספלזיה".
מיאלודיספלסיה היא מושג קולקטיבי המאחד קבוצה גדולה של מומים בחוט השדרה עם לוקליזציה אופיינית (תסמונת רגרסיה זבתית) ומגוון רחב של ביטויים, מ-rachischisis ועד לשינויים חבויים ברקמות בלבד. Myelodysplasia מחולקת לשתי צורות: איבר (ספינה ביפידה) ורקמה (סמני העצם של האחרונים כוללים עמוד השדרה, אגנזיס של העצה והזנב, diastematomyelia, וכו '). סימנים עקיפים לצורת הרקמה של מיאלודיספלזיה: אזורים של פיגמנטציה או דפיגמנטציה של העור באזור הלומבו-סקרל, מוקדי צמיחת שיער אינטנסיבית, סינוס עורי בחלק העליון של הקפל הבין-גלוטיאלי.
תדירות הלידה של ילדים עם ספינה ביפידה היא מקרה אחד לכל 1000-3000 יילודים. מומים בגובה עמוד השדרה הצווארי נמצאים ב-3.2% מהמקרים, בית החזה - ב-18%, לומבו-סקרל - ב-56%. בערך 40% היא הצורה הרדיקלית ( מנינגוריקולוצלה ).
לעתים קרובות למדי, פתולוגיה זו משולבת עם חריגות מולדות אחרות: הידרוצפלוס, diastematomyelia, תסמונות ארנולד-צ'יארי וקליפל-פייל, קרניוסטנוזיס, שפה שסועה, קרדיופתיה, מומים בדרכי השתן התחתונות, אטרזיה אנאלית.
במקרה של מומים מולדים בעמוד השדרה הלומבו-סקרל (שדרה ביפידה, אגנזיס של עצם העצה והזנב, סוגים שונים של דיספלסיה של מפרק לומבו-סקרל, דיסטמטומיליה ועוד) על רקע ביטויים נוירולוגיים שונים (בריחת שתן וצואה, ירידה בטונוס האגן. שרירי הרצפה, שיתוק ופארזיס רפויים תחתונים, כיבים טרופיים של הפרינאום והגפיים התחתונות) נתקלים לעתים קרובות בגרסאות של דיסמורפיזם של רקמות אזוריות בצורה של המנגיומות, ליפומות, ליפופיברומות ולימפנגיומות ("תסמונת דיסראפיות עמוד השדרה").
הופעת השדרה ביפידה מבוססת על מום בחוט השדרה, המופיע כתוצאה מעיכוב בהיווצרות וסגירה של הצלחת המדולרית לתוך הצינור המדולרי. מופרע תהליך ההתפתחות והסגירה של קשתות החוליות, שבדרך כלל, יחד עם הרקמות הרכות והממברנות הנוצרות מהאקטודרם, שמקורן במזודרם, סוגרים את תעלת עמוד השדרה. כתוצאה מנוכחות של פגם עצם בדופן האחורית של תעלת השדרה, בהשפעת לחץ מוגבר של נוזל מוחי בחלל התת-עכבישי, חוט השדרה עם שורשים וממברנות בולט, ויוצר צורה נפחית, מכוסה חלקית או מלאה. עם עור.
האטיולוגיה של פגם התפתחותי זה אינה מובנת היטב. מספר רב של גורמים פיזיים, כימיים וביולוגיים, הפועלים על גוף העובר במהלך היווצרות עמוד השדרה, יכולים לגרום למום מולד זה. גרסאות של דיסמבריוגנזה זבתית מוצגות באיור. 3-19.
מִיוּן
בהתאם למידת תת-הפיתוח ולהשתתפותם של אלמנטים בודדים של חוט השדרה ועמוד השדרה בתהליך הפתולוגי, נבדלות מספר צורות אנטומיות (איור 3-20).
מנינגוצלה
עם צורה זו של הפגם, אי מיזוג של קשתות החוליות מזוהה. רק קרומי חוט השדרה בולטות דרך הפגם. התוכן של שק הבקע הוא נוזל מוחי ללא אלמנטים של רקמת עצבים. חוט השדרה בדרך כלל שלם וממוקם
ימין. במצב הנוירולוגי, וריאנטים שונים של תפקוד לקוי של איברי האגן אפשריים, תופעות באופן דיסטלי ה' paraparesis, עיוותים בכף הרגל.
Meningoradiculocele
הבקע כולל את שורשי חוט השדרה, שחלקם מתמזגים עם הדופן הפנימית של שק הבקע. עם צורה זו של פגם התפתחותי, תצורות intramedullary נוספות נצפות לעתים קרובות בצורה של ליפומות (lipomeningocele), ציסטות ארכנואידיות מולדות וכו '. לחוט השדרה מיקום אנטומי תקין. חומרת התסמינים הנוירולוגיים תלויה ברמת הנזק. ככל שמיקום הפגם בעמוד השדרה גבוה יותר, כך ה"אובדנים" הנוירולוגיים של איברי האגן והגפיים התחתונות בולטים יותר.
Meningomyelocele
בצורה זו, בנוסף לממברנות ולשורשים של חוט השדרה, חוט השדרה מעורב ישירות בתוכן הבקע. בדרך כלל, חוט השדרה, היוצא מתעלת השדרה, עובר לתוך שק הבקע ומסתיים במרכזו בצורה של לוחית מדולרית נבטית שאינה סגורה לתוך צינור. החומר האפור והלבן של חלק זה של חוט השדרה אינו נוצר בצורה נכונה. עם צורה זו של פגם התפתחותי, פגמים נוירולוגיים בולטים באופן משמעותי: ילדים מאובחנים בדרך כלל עם בריחת שתן וצואה מוחלטת, paraparesis רפוי או ספסטי ודפורמציה פארטית של הגפיים התחתונות.
מיאלוציסטוצלה
מיאלוציסטוצלה היא הצורה החמורה ביותר של בקע. עם זה, חוט השדרה סובל בצורה קשה במיוחד, בולט יחד עם הקרומים דרך הפגם בעמוד השדרה. חוט השדרה הדליל נמתח על ידי נוזל מוחי המצטבר בתעלה המרכזית המורחבת באכזריות; לעתים קרובות המוח צמוד לדופן הפנימית של שק הבקע או התמזג איתו. צורה זו מאופיינת ב הפרעות נוירולוגיות צהובות עם תפקוד לקויקַטלִית איברים ופרזיס של הגפיים התחתונות. מיאלוציסטוצלהמו עשוי להיות ממוקם בצוואר הרחם, בית החזה והחזהמחלקות
עַמוּד הַשִׁדרָה. ההפסדים הנוירולוגיים החמורים והבלתי הפיכים ביותר נרשמים בדיוק עם צורה זו של פגם התפתחותי.
ראצ'יסיס
עם פתולוגיה זו, מתרחש פיצול מוחלט של הרקמות הרכות, עמוד השדרה, הממברנות וחוט השדרה. חוט השדרה, שאינו סגור לצינור, מונח בצורה של מסה אדומה קטיפתית, המורכבת מכלים מורחבים ואלמנטים של רקמת מוח. rachischisis אחורית משולבת לעתים קרובות עם rachischisis קדמי (כאשר לא רק הקשתות, אלא גם גופי החוליות מפוצלים) ועיוותים חמורים של המוח ואיברים אחרים. לרוב, rachischisis מתרחשת באזור המותני. ילדים עם צורה זו של פגם התפתחותי אינם ברי קיימא.
ספינה ביפידה אוקולטה
ספינה ביפידה אוקולטה - פגם נסתר של קשתות החוליות כאשר אין בליטה בקע. הלוקליזציה הנפוצה ביותר של צורה זו היא עמוד השדרה העצבי והמותני. ברמת אי-אי-איחוי קשתות החוליות ניתן להבחין בתצורות פתולוגיות שונות בצורת חוטים סיביים צפופים, רקמת סחוס ורקמת שומן, ליפומות, שרירנים וכדומה. צילומי רנטגן חושפים אי-איחוי של הקשתות, ולעיתים. של גופי החוליות. אי מיזוג של קשתות החוליות, מסובך על ידי גידול (לדוגמה, ליפומה, פיברומה), ידוע בשם ספינה ביפידה סיבוכים . רקמה ליפומטית ממוקמת מתחת לעור, ממלאת את הפגם בקשתות החוליות ויכולה לא רק להתמזג עם ממברנות חוט השדרה, אלא גם לחדור לתוך החלל התת-עכבישי, שם היא גדלה לעיתים קרובות באופן אינטימי עם השורשים וחוט השדרה הממוקמים מתחת לעור. רמה נורמלית (צמיחה תוך-רדיקולרית).
דיסטמטומיאליה
Diastematomyelia היא אנומליה בעמוד השדרה המאופיינת בנוכחות של עמוד שדרה עצם (אצל חלק מהחולים, היפוך של תהליך עמוד השדרה), דחיסה והפרדה של חוט השדרה לשני חצאים. בדרך כלל, לאנומליה יש הרבה סימנים דיסראפיים נוספים בצורה של היפרפיגמנטציה של העור והיפרטריקוזיס על האזור הפגוע, פילום טרמינלי קצר, עקמת וכו'.
לאורך קו האמצע של עמוד השדרה, בדרך כלל במותנימַחלָקָה,נקבע גידול (הגודל משתנה), מכוסה בעור שלעתים קרובות דליל במרכזו ומצולק. עם דילול פתאומי
גידול העור נראה לעין. בבסיסו יש הוראה
ניקוז יתר של שיער או נקודת כלי דם. בבסיס
גידולים מומשים על ידי קשתות חוליות לא מאוחדות (איור 3-21).
הפרעות רגישות במומים מולדים בעמוד השדרה
המוח מורכב מסגמנטלי, מוליך ושורש
של הפרות. הם יכולים להתבטא כהרדמה, היפותזיה, ובאופן פחות שכיח, היפראסתזיה. ניתן להבחין בין האפשרויות הנוירולוגיות הבאות:
צניחה ical: הרדמה של הפרינאום והגפיים התחתונות, היעדר רפלקסים bulbocavernous, אנאלי, אכילס, ברכיים, plantar ו-cremasteric, מה שמעיד על סוג משולב של קרן קדמית ואחורית של נגע, כמו גם שכיחות התהליך המיאלודיספלסטי. הפרעות trophic חמורות בצורה של כיבים trophic של הפרינאום ומטה
גפיים מופיעות בשליש מהחולים.
מאופיין בהתפתחות מאוחרת של אחת הגפיים התחתונות (או שניהם), המתבטאת בהתקצרות שלה, ירידה בגודל כף הרגל, ניוון שרירים, הזעת יתר או עור יבש, ציאנוזה, חיוורון ושינויים בטמפרטורת העור. יתר על כן, עם פתולוגיה דו-צדדית, תסמינים אלה מתבטאים בצורה שונה מימין ומשמאל.
הפרעות באגן מצטרפות להפרעות מוטוריות ותחושתיות נוירולוגיות קיימות. עם זאת, יש לזכור כי תפקוד לקוי של איברי האגן (עצירות כרונית או חולשה של מנגנון הסגירה של פי הטבעת עם בריחת צואה, בריחת שתן מוחלטת, חוסר דחף להטיל שתן) עלול להופיע הרבה לפני התפתחותם של תסמינים נוירולוגיים בולטים.
הידרוצפלוס מופיע ב-30% מהחולים עם עמוד השדרה ביפידה. נוירו-סונוגרפיה בזמן של המוח מאפשרת לאמת בבירור את האבחנה, ובנוכחות יתר לחץ דם תוך גולגולתי מתגבר, לבצע shunting ventriculoperitoneal של חדרי המוח ובכך לעצור את העלייה בתסמונת יתר לחץ דם הידרוצפלי (איור 3-22).
בריחת שתן היא התסמין המוביל בתמונה הקלינית של מיאלודיספלסיה, המופיעה ב-90% מהמקרים. הביטויים של סימפטום זה מגוונים ומתרחשים בצורה של פולקיוריה (בתדירות של מתן שתן של עד 40-60 פעמים ביום), בריחת שתן בדחיפות (הדחף להשתין, ככלל, נעדר או מתבטא כ מקבילה כואבת), הרטבת.
לשלפוחית השתן הנוירוגני עם מיאלודיספלסיה יש מאפיינים משלה. הם קשורים לפחות לשתי נסיבות. הראשון הוא לוקליזציה של הפגם והקשר שלו למערכת העצבים המורכבת של שלפוחית השתן. תת-התפתחות של חוט השדרה ברמה של מקטעי Lj-S 3, שבהם ממוקמים בעיקר מרכזי השתן, קובעת גרסאות אפשריות של תפקוד לקוי של שלפוחית השתן. שנית, ילד נולד עם עצבנות לקויה של שלפוחית השתן, ולכן השלב הטבעי של היווצרות רפלקס השתן מתבטל.
הפרעות תפקוד מוטוריות של שלפוחית השתן מחמירות על ידי הפרעות פרוגרסיביות משניות באספקת הדם לדטרוזור, תוך-פו-יתר לחץ דם חמור ודלקת כרונית. לרֶגַע ערעוריםמטופל לרופא במערכת השתן, לפעמים בצורה קיצונית שְׁלִילִימצב זה מתבטא בלויקוציטוריה מוחלטת, בקטריוריה, בוכאבים בבטן, שיכרון, בריחת שתן וכו'. בעקבות זאת לֹא-יש צורך להשתמש במכלול גדול ומגוון של שיטות מחקר קליניות, רדיולוגיות, אורודינמיות ואלקטרופיזיולוגיות.
בעיה חמורה בטיפול בחולים עם מיאלודיספלסיה היא שלפוחית שתן חסרת עכבות (לא מותאמת, לא יציבה) - צורה של חוסר ויסות במתן שתן האופיינית למחלה זו. שלפוחית השתן צריכה להיקרא לא יציבה אם בין שתי פעולות של מתן שתן, כלומר. במהלך שלב ההצטברות, הדטרוזור גורם לעלייה בלחץ התוך שלפוחית כאשר הוא נחשף לחומרים מגרים. על פי נקודת מבט אחת, המרכז הפאראסימפתטי של שלפוחית השתן נמצא במצב היפראקטיבי ומקבל השפעות מעכבות מהחלקים העליונים של חוט השדרה. עם התפתחות מאוחרת של מרכזי עמוד השדרה או מומים של מוליכים בעמוד השדרה, המצב ההיפראקטיבי של מרכז עמוד השדרה גורם להתכווצויות כאוטיות, ללא עכבות של הדטרוזור בשלב המילוי, כלומר. מוביל להתפתחות שלפוחית השתן ללא עכבות.
פעילות חסרת עכבות של שלפוחית השתן והפרעות אורודינמיות כגון יתר לחץ דם לסירוגין נגרמות על ידי עירור חד של כל האלמנטים של החלק הפושט של מערכת העצבים הפאראסימפתטית, כולל מרכז הקודש, עצבי האגן, קולטני M-כולינרגיים, אשר מאושרת על ידי היעילות של החסימה או ההצטלבות של שורשי הקודש (rhisidiotomy). פרשנות נכונה של עובדה זו היא בעלת חשיבות רבה לבחירת טקטיקות טיפול כירורגי נאותות.
פיגור בפיתוח של מרכזים על-שדרתיים בנוכחות פתולוגיה מולדת של החלקים הזנביים של חוט השדרה מוביל לחוסר כפיפות של הסוגר החיצוני של השופכה לשליטה רצונית. בדרך כלל, הרפיית רפלקס של הדטרוזור מלווה בעווית רפלקסית של הסוגרים, ובדיסינרגיה של דטרוזור-סוגר, התכווצות לא רצונית של הדטרוזור מלווה בהתכווצות הסוגרים. חסימה כזו של השופכה גורמת לעלייה חריפה בלחץ התוך שלפוחית העולה על לחץ הריקון. מבחינה קלינית, מצב זה מתבטא ב-polakiuria, דחפים ציוויים (כאשר קשת הרפלקס ללא פגע), בריחת שתן, כאבים שאינם מקומיים וכו'. בדיקת רנטגן של חולים כאלה מגלה לעתים קרובות ריפלוקס vesicoureteral, עד megaureter.
בריחת שתן בצואה היא אחד הסימנים הקליניים העיקריים של מיאלודיספלסיה; היא נצפית ב-70% מהחולים. בריחת צואה אמיתית אצל ילדים כאלה כמעט ואינה מתרחשת עקב תופעות של קופרוסטזיס כרונית, ובריחת שתן מורכבת ממריחת צואה מתמדת.
שינויי דנרבציה בולטים בגפיים התחתונות בצורה של paraparesis רפוי וכף כף רגל פרטית מצויים ב-60% מהחולים. יתרה מכך, מידת השכיחות והשכיחות של הפרזיס יכולים להשתנות; ככל שהפגם בתעלת השדרה ממוקם בצורה קדחתנית יותר, כך הוא פחות בולט.
במקרים חמורים, עמוד השדרה ביפידה מלווה בפאראזיס נמוך יותר וחוסר תפקוד של איברי האגן. הילד רטוב כל הזמן, שכן צואה ושתן מופרשים כל הזמן.
אבל, גורם למריחה של העור. אין טונוס בסוגר האנאלי החיצוני, ופי הטבעת פעור לעתים קרובות. הגפיים התחתונות כפופות במפרקי הירך וממוקמות בזווית ישרה לגוף. כל התסמינים הללו מצביעים על הפרעות עצבוב עמוקות ועל תת-התפתחות חמורה של חוט השדרה.
אבחון
בשנים האחרונות, אבחון טרום לידתי תוך רחמי באמצעות אולטרסאונד נעשה נפוץ. אם מתגלות צורות חמורות של שדרה ביפידה, כמו גם מומים חמורים אחרים בגולגולת, עמוד השדרה, המוח וחוט השדרה, יש לציין הפסקת הריון.
ניתן לשלב את כל הווריאציות של השדרה ביפידה עם מומים במוח או בחוט השדרה ברמה אחרת, ולכן חולים כאלה צריכים לעבור רדיוגרפיה של עמוד השדרה כולו. יחד עם זה, יש לבצע אולטרסאונד, CT ו-MRI לזיהוי דיסטמטומיליה, סירינגומיליה, תצורות תופסות מקום כמו ליפומות, פיברומות, טרטומות, ציסטות אלכוהול, נוכחות של סינוס עורי, אשר באופן עקרוני משנה את טקטיקת הטיפול (איור 3). -23, 3-24, 3-25 ו-3-26).
אבחון דיפרנציאלי מתבצע בעיקר עם טרטומות של אזור sacrococcygeal, המתאפיינות במבנה לולייני, נוכחות של תכלילים צפופים ומיקום אסימטרי של הגידול. בדיקת רנטגן מסייעת לאבחנה נכונה, ומגלה עמוד שדרה ביפידה.
יַחַס
שיטת הטיפול הנכונה והרדיקלית היחידה היא טיפול כירורגי. זה מצוין מיד לאחר האבחנה. לבקעים קטנים עם עור טוב, אם אין הפרעות בתפקוד של אברי האגן והגפיים התחתונות, יש לגשת בזהירות רבה לנושא הניתוח, שכן כתוצאה מטראומה של מרכיבי חוט השדרה המולחמים באופן אינטימי לשק הבקע, הפרעות נוירולוגיות בעל אופי iatrogenic עלול להתפתח לאחר הניתוח.
צלצול פעמון
יוֹבֶשׁהניתוח מורכב מהסרת בקעתיק ומקוםפגם טיק של קשתות החוליות. במהלך תקופת היילוד, אינדיקציות להתערבות כירורגית למנינגוריקולומה הן קרע של קרומי הבקע ואפשרות של זיהום עם התפתחות דלקת קרום המוח. אם אין איום מיידי כזה, יש לדחות את הטיפול הניתוחי למועד מאוחר יותר (1-1.5 שנים) ולהתבצע בבית חולים מיוחד באמצעות ציוד מיקרו-כירורגי מדויק. אם ילד נותח בגיל צעיר ויש לו הפרעות נוירולוגיות מתמשכות העמידות לטיפול שמרני, יש צורך בבדיקה מקיפה ומקיפה על מנת לפתור את סוגיית השחזור האפשרי של מנגנון ההולכה של חוט השדרה.
מחקר של תוצאות הטיפול הכירורגי בחריגות בחוט השדרה מצביע על כך ששיקום התפקודים שאבדו זמנית שלו מתרחש אצל חלק מהחולים לאחר הסרת דחיסה של חוט השדרה, כלומר. לאחר ביטול ההשפעה של חומרים מגרים קבועים כמו אוסטאופיטים בעצמות, הידבקויות ארכנואידיות וציסטות, צלקות אפידורליות, ליפומות, ליפופיברומות וכו'. בהתבסס על זה, דחיסה של חוט השדרה (כלומר נוכחות של מוקד של גירוי פתולוגי דחפים),זמין במספר חוֹלֶהעם אנומליות מולדות של עמוד השדרה וחוט השדרה יש לתקן בניתוח. נכונותה של עמדה בסיסית זו מאושרת על ידי התוצאות המיידיות והארוכות טווח של טיפול כירורגי.
הבסיס לטיפול כירורגי של מנינגורדיקוליטיס (או ההשלכות של הסרת בקע שבוצעה בעבר) ומחלות שפירות אחרות של עמוד השדרה הזנב וחוט השדרה מבוססות על העקרונות הבאים.
ביטול המוקד של דחפים פתולוגיים נמרצים.
שחזור היחסים האנטומיים והטופוגרפיים של מרכיבי ה-cauda equina וניסיון לעצב מחדש את המקטעים הבסיסיים.
שיפור המודינמיקה באזור הפגוע והחזרת זרימת נוזל מוחי שדרה תקינה.
ניתן להשיג אפקט דומה על ידי radiculolysis מיקרו-כירורגית עם כריתה מדויקת של כל ההידבקויות הציקטריות, ציסטות נוזל מוחי ותצורות תוך-רדיקולריות פתולוגיות אחרות.
המורכבות של הטקטיקות הניתוחיות טמונה בעובדה שעם ביטול השדרה ביפידה, הטיפול הניתוחי אינו מסתיים אצל רוב הילדים. ניתן להשיג את ההשפעה הנדרשת רק על ידי טיפול רב-שלבי מורכב הכולל מומחים מתחומים שונים: אורולוג (טיפול בחריגות משולבות של מערכת השתן ותפקוד לקוי של שלפוחית השתן), נוירוכירורג ומיקרוכירורג (לפיתוח הידרוצפלוס ולעצבוב מחדש של אברי אגן), אורטופד (לשיקום התפקוד התומך של הגפיים).
בעת קביעת מגוון האמצעים הטיפוליים, יש צורך לקחת בחשבון, פשוטו כמשמעו, את כל חלקי ההומיאוסטזיס של הגוף של ילד הסובל ממיאלודיספלסיה, מכיוון שרק גישה זו יכולה לספק רמה מסוימת של השפעה קלינית והתאמה חברתית של הילד.
11. אנטרוקוליטיס נמק של ילודים. אֶטִיוֹלוֹגִיָה. מִיוּן. ביטויים קליניים ואבחון של ניקוב במערכת העיכול. מתן טיפול כירורגי חירום (לפרוצנזה, לפרוטומיה). סיבוכים. טיפול לאחר ניתוח.
שלב
תסמינים
תסמינים במערכת העיכול
רונטגנולו
גיגי
שלטים
יַחַס
IA - חשוד YANEK
שינויים בטמפרטורת הגוף, דום נשימה, ברדיקרדיה, עייפות
ריקון קיבה מאוחר, נפיחות קלה, הקאות
פארזיס רגיל או בינוני
הפסק תזונה אנטרלית, אנטיביוטיקה למשך 3 ימים
IB - חשוד YANEK
דם אדום בוהק מהפי הטבעת
IA-התקנה- { מקלה I JANEK, צורה קלה
אותו הדבר + חוסר תנועתיות מעיים, +/ _ כאבים במישוש הבטן
הרחבת לולאות מעיים, paresis של מערכת העיכול, פנאומטוזיס במעי
הפסקת תזונה אנטרלית, אנטיביוטיקה למשך 7-10 ימים, אם הבדיקות תקינות למשך 24-48 שעות
IIB - הוקם JNEK, צורה בינונית
אותו הדבר + חמצת מטבולית, טרומבוציפניה
אותו הדבר + חוסר תנועתיות מעיים, כאבים עזים במישוש, סימני פלגמון של דופן הבטן הקדמית
אותו + גז בווריד הפורטל +/- מיימת
הפסקת תזונה אנטרלית, אנטיביוטיקה למשך 14 יום, NaHCO, לחמצת
IIIA - JNEK כבד, ללא ניקוב
אותו הדבר + יתר לחץ דם עורקי, ברדיקרדיה, דום נשימה חמור, חמצת נשימתית ומטבולית, תסמונת קרישה תוך וסקולרית מפושטת, נויטרופיה
אותו הדבר + דלקת הצפק, כאבים חזקים ומתחים בדופן הבטן הקדמית
אותו הדבר + מיימת מבוטא
להפסיק תזונה אנטרלית, אנטיביוטיקה למשך 14 ימים, NaHC0 3 עם חמצת+
200 מ"ל/ק"ג ליום של נוזלים, חומרים אינוטרופיים, טיפול אוורור, פרצנטזה
III ב -
כמו
זהה ל-IIIA
כמו
אותו דבר + אופ
כָּבֵד
IIIB + פנאומטי
ווקי טוקי
YANEK, עם
מופריטוניאום
נִקוּב
tion ki
מוֹחִי
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה.השכיחות של אנטרוקוליטיס כיבית נמק היא 4-28% מכלל הילודים המאושפזים ביחידות לטיפול נמרץ. בארצות הברית של אמריקה (ארה"ב), במהלך כ-4 מיליון לידות מדי שנה, בין 1,200 ל-9,600 יילודים מפתחים אנטרוקוליטיס כיבית נמק. השכיחות הנמוכה ביותר של JNEC היא ביפן ובמדינות סקנדינביה, שם היא נמוכה פי 10-20 מאשר בארה"ב.
גורמי סיכון עבור JNEC.
הַגדָרָה.אנטרוקוליטיס כיבית נמקית (YANEC)מצב פתולוגי ממושך תוך רחמי של המעי הנגרם על ידי נזק היפוקסי-איסכמי, מתמשך בתקופה שלאחר הלידה עם התפתחות של תהליך איסכמי-reperfusion מקומי, נמק והיווצרות כיבים.
גורמי סיכון לפני לידה:
אי ספיקה עוברית כרונית;
היפוקסיה עוברית תוך רחמית כרונית;
פיגור בגדילה תוך רחמית.
גורמי סיכון לאחר לידה:
משקל לידה מתחת ל-1500 גרם;
גיל הריון מתחת לשבוע 32;
הזנה אנטרלית עם פורמולות חלב;
הצורך באוורור מלאכותי;
תסמונת מצוקה נשימתית.
ההסתברות לסיכון לפתח את המחלה עקב אינטראקציה של גורמים כמו היפוקסיה תוך רחמית כרונית, גיל הריון פחות מ-32 שבועות והזנה אנטרלית בפורמולות חלב גבוהה פי 12.3 מאשר בילודים שלא נחשפו לגורמי סיכון אלו.
פתוגנזה.
אי ספיקה שליה והיפוקסיה עוברית כרוניתמלווים בעלייה בהתנגדות כלי הדם של זרימת הדם במערכות הדם של הרחם והעובר, מה שמצביע על
על כיווץ כלי דם וירידה באספקת הדם לקרביים
איברים, כולל המעיים. השילוב של היפוקסיה עוברית תוך רחמית ממושכת וירידה במעיים
זרימת הדם גורמת לנזק היפוקסי-איסכמי למעי עוד לפני הלידה. מצב זה יכול לגרום לחוסר בשלות מורפופונקציונלית של המעי לאחר הלידה.
הזנה אנטרלית עם חלב פורמולהמוביל לשינויי פאזה בהמודינמיקה של ileum: vaso-
התכווצות ב-20 הדקות הראשונות והרחבת כלי הדם לאחר 30 דקות
בקושי מאכילים. כיווץ כלי דם ואחריו הרחבת כלי דם
באילאום, בדומה למנגנונים הפתופיזיולוגיים
ניזמים של איסכמיה לא חסימתית וריפרפוזיה
נזק במעיים עם שחרור רדיקלים חופשיים
חמצן, ציטוקינים פרו דלקתיים, עם השפעה משמעותית
שיבוש של ייצור NO, אשר ממלא תפקיד חשוב בפיזיולוגי
מערכות מעיים. נזק לרירית המעי כאשר
מצבי איסכמיה ורפרפוזיה נובעים גם מהיווצרות של איקוסנואידים, נויטרופילים ועלייה ברמת גורמי ההפעלה של פלזמה וטסיות המעיים שיכולים להגביר את החדירות של רירית המעי. שינויים בחדירות של רירית המעי בשילוב עם ההיפופרפוזיה שלה מקלים על טרנסלוקציה של חיידקים, אינטראקציה של מיקרואורגניזמים עם האפיתל של הקרום הרירי, מה שמוביל לדלקת מקומית עם שחרור של מתווכים פרו-דלקתיים.
השילוב של הפרעות במחזור הדם של המעי לפני הלידה והאחר-לידתי, האינטראקציה שלהן עם הצרכים המטבוליים של הזנה אנטרלית והיכולת לגרום לנזק איסכמי ורפרפוזיה לאילאום יש השפעה פתולוגית על חמצון רקמות, ובשילוב עם חוסר בשלות מורפו-פונקציונלית של המעי, להוביל לפיתוח של YANEC(שולחן 21.1).
סיווג YNEK (וולש M. S. et.al.. 1986)
שלב א'כולל ילודים עם חשד למחלה. לילדים אלו יש הפרעות מערכתיות ודרכי העיכול קלות. בדיקת רנטגן מגלה הרחבה מתונה של לולאות מעיים, אך לרוב החולים יש ממצאי רנטגן תקינים. תת תזונה וסירוב לאכול נצפים, במיוחד ביילודים עם משקל גוף נמוך.
בשלב IIהאבחנה של JNEC מאושרת על ידי נוכחות של pneumatosis intestinalis במהלך בדיקת רנטגן של הבטן. כאב מתון במישוש של דופן הבטן הקדמית בשלב IIA הופך בולט יותר בשלב I B. מצב הילדים מחמיר, מופיעים סימני חמצת מטבולית, ובבדיקות דם מעבדתיות - טרומבוציטופניה. הופעת בצקת של דופן הבטן הקדמית, חיזוק רשת הוורידים התת עורית באזור הטבור ולאורך וריד הטבור מעידים על התפתחות דלקת הצפק.
מחלה קשה יותר או מתקדמת מסווגת כ שלב III,אשר מאופיינת בחוסר יציבות קלינית עם הידרדרות מתקדמת של תפקוד איברים חיוניים, אי ספיקת נשימה, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC) והלם. בשלב IIIA המעי שלם, בעוד שבשלב IIIB יש ניקוב מעי.
אבחון.בדיקת רנטגן היא חלק בלתי נפרד מבדיקה מקיפה של יילוד עם JNEC.
התפשטות מעייםונפיחות של הדופן שלו מתבטאת בצורה של מספר רב של לולאות מעיים מלאות בגז, מתוחות יתר על המידה עם רמות נוזלים.
Pneumatosis intestinalisמוגדר כתהליך פתולוגי המאופיין בנפיחות של דופן המעי עקב היווצרות בועות גז בו.
הימצאות גז בווריד השער היא הצטברות של גז לכיוון הווריד השער בצורת תצורות ליניאריות, המתפשטות מהמעי דרך הוורידים המזנטריים.
Pneumoperitoneum - גז חופשי בחלל הבטן מעיד על ניקוב מעי.
לולאות מעיים קבועות ומורחבות בכל חלק של חלל הבטן בסדרת צילומי רנטגן לאורך 24-36 שעות הן סימן להתפתחות נמק מעי.
יַחַס.
טיפול שמרני. אם יש חשד ל-JNEC או בשלבים ראשוניים של הופעתו, ניתן להציג את משטר הטיפול כדלקמן:
ביטול האכלה אנטרלית;
דקומפרסיה של מערכת העיכול;
טיפול בעירוי ותזונה פרנטרלית;
טיפול אנטיביוטי רציונלי;
טיהור מעיים סלקטיבי;
טיפול אימונוסטימולציה;
טיפול בחוסר רגישות.
כִּירוּרגִיָה.אינדיקציות לניתוח:
הידרדרות קלינית של מצב הילד קובעת -
עקב חוסר יציבות של תפקודים חיוניים ואולי בערך
להיות יתר לחץ דם מערכתי עורקי, אוליגוריה.עייפות ואדינמיה, עצירות נשימה, גָדֵלחמצת מטבולית. זמינות הרשומים סימפטומים,למרות טיפול אינטנסיבי, זוהי אינדיקציה עבור היטיפול כירורגי;
היפרמיה ובצקתדופן בטן קדמית, חזקה קבועכאב במישוש של הבטן הם סימנים דַלֶקֶת הַצֶפֶקואינדיקציה מוחלטת לטיפול כירורגי;
pneumoperitoneum- קריטריון קלאסי, מגדיראינדיקציות ללפרוטומיה או לפרוצנטיס;
לסימן הרדיולוגי של נוכחות גז במערכת הורידי הפורטל יש ספציפיות גבוהה וערך ניבוי חיובי לנמק מעי;
מילוי גז מופחת של המעי ונוכחות נוזלים בחלל הבטן נחשבים כסימנים של ניקוב מעי נסתר והתפתחות דלקת הצפק;
לולאות מורחבות נייחות של המעי, מגדירנלקח לסדרה של בדיקות רנטגן בְּמַהֲלָךימים, רק ל-57% מהחולים יש אינדיקציה לניתוח.חולים יציבים קלינית עם הסימן המצוין אתהלהשתפר עם טיפול נמרץ;
תוצאה חיובית של laparocentesisמוערך על ידי נוכחות של נוזל דלקתי חופשי בבטן פּוֹלוֹומשמש עדות לנמק מעיים. הרגישות האבחנתית של הבדיקה הייתה הגבוהה ביותר (87%) בהשוואה לקריטריונים המפורטים קודם לכן;
בדיקות דם במעבדה,לְרַבּוֹת הערכהמספר הלויקוציטים, טסיות הדם, קביעת היחס בין מספר גרנולוציטים נויטרופילים צעירים לסך הכולל שיתוףמספר לויקוציטים מפולחים, בעלי רגישות אבחנתית גבוהה למדי (64%) ו תבליניםפיזיות (100%), ולכן, יכולה לקבוע ביי*ידע בטיפול כירורגי. הערך האבחוני של הקריטריונים המפורטים עולה כאשר הם קיימים שילובים.בדיקות נחשבות לחיוביות כאשר מספר הלויקוציטים קטן מ-9000 מ"מ 3, טסיות דם פחות מ-200,000 מ"מ 3, כאשר אינדיקטורהיחס בין מטמיאלוציטים למספר הכולל ליבות מפולחותיותר מ-5 לויקוציטים.
| " |
ספינה ביפידה היא פתולוגיה חמורה למדי, שהיא אנומליה מולדת, שכתוצאה מכך החוליות אינן נסגרות, אלא יוצרות פער. בגלל זה, חלקים מחוט השדרה והממברנות שלו משתרעים מתחת לעור. לרוב, פתולוגיה זו נוצרת בחלק התחתון של עמוד השדרה, אך יכולה להתרחש גם במקומות אחרים. זוהי מחלה חמורה מאוד, שחומרתה תלויה במידת ההגנה של רקמת העצבים.
עד כמה מחלה זו נחשבת חמורה?
כיום, עמוד השדרה מאובחנת בתקופה שלפני הלידה, מה שמאפשר לנקוט באמצעי מניעה לפני לידת הילד. כמעט תמיד, עמוד השדרה הוא אינדיקציה להפסקת הריון, שכן ביפידה בעמוד השדרה נחשבת למום חמור מאוד. אבל אם אישה בכל זאת מחליטה ללדת, אז לאחר הלידה נקבע לילד טיפול רדיקלי כדי למנוע התפתחות של נכות חמורה.
עמוד השדרה במבוגרים מלווה גם בנכות קשה, מכיוון שהיא אינה מאפשרת תנועה של הגפיים התחתונות ומובילה לבריחת שתן וצואה. אדם פשוט לא יכול להתקיים ללא עזרה מבחוץ.
מדוע יכול להופיע בקע?
הסיבות לספינה ביפידה עדיין אינן מובנות במלואן. העובר במהלך התפתחות תוך רחמית יכול להיות מושפע מגורמים שונים: כימיים, ביולוגיים, פיזיים. רוב המדענים הגיעו לקונצנזוס כי התרחשות של עמוד השדרה ביפידה עלולה להיגרם ממחסור בוויטמינים בגוף האם, בפרט חומצה פולית.
למרות שספינה ביפידה היא מצב מולד, הוא אינו נחשב לגנטי באופיו. עם זאת, אם ילד עם אנומליה כזו כבר נולד, אז במהלך הריון שלאחר מכן הסיכון להתרחשותו גבוה.
כדי למנוע התעברות של ילד נוסף עם ספינה ביפידה, לפני ההריון, אישה חייבת לעבור הכנה מקדימה על ידי צריכת קומפלקס של כל הויטמינים והמינרלים הדרושים.
אצל מבוגר בקע בעמוד השדרה מתרחש עקב נפילה מגובה, הרמת חפצים כבדים או כתוצאה מהתנגשות או מכה.
סוגי שדרה ביפידה
פתולוגיה זו היא מהסוגים הבאים:
- נסתר, המאופיין בצורה קלה ושיבוש במבנה של חוליה אחת בלבד. לרוב האנשים עם בקע מסוג זה אין תסמינים, למעט דיכאון קל באזור הפגוע של עמוד השדרה.
- בקע, שבו מתרחש פגם חמור בעצם. לפתולוגיה יש ביטוי חיצוני, המתבטא בבליטת בקע כשחוט השדרה ממוקם בו יחד עם הקרומים ולרוב, שורשי העצבים והגזעים אינם נפגעים וממשיכים לתפקד כרגיל. במקרים חמורים יותר, חוט השדרה עלול להיצבט בשק הבקע יחד עם הקרומים, הגזעים ושורשי העצבים. במקרה זה, הפתולוגיה מלווה בליקויים חמורים בפעילות מוטורית ורגישות.
תסמינים של פתולוגיה ביילודים
ספינה ביפידה מולדת מתבטאת באופן הבא:
- שיתוק של הרגליים;
- הפרעה בתנועתיות המעיים;
- אובדן תחושה מתחת לאתר הבקע;
- תפקוד לקוי של שלפוחית השתן, הכליות והרקטום.
סימן נוסף המאפיין את השדרה ביפידה בילדים הוא גודלה הגדול מאוד של הגולגולת, הנגרם מהצטברות נוזלים בתוך חדרי המוח. זה מקל על ידי הפרעה בזרימת נוזל המוח השדרה, אשר נגרמת על ידי עמוד השדרה ביפידה.
הידרוצפלוס מוביל לעיתים קרובות לעוויתות, התפתחות מאוחרת, אפילפסיה, הפרעות נוירוטיות, כאבי ראש עזים, פזילה, ראייה לקויה, אישונים מתגלגלים כלפי מעלה וחולשה של הגפיים. כאשר לחץ הנוזל על המוח חזק מאוד, מתרחש מוות.
תסמינים של המחלה אצל מבוגרים
בקע בעמוד השדרה אצל מבוגר מאופיין בתסמינים הבאים:
- חוסר תחושה של העור בכף הרגל, הירך או הרגל, תחושת נימול או עקצוץ.
- תחושות כואבות בעת התכופפות.
- קושי לשלוט בעבודה של שרירי כף הרגל, הירך והרגל התחתונה.
- כאבים עזים המתעוררים בעמוד השדרה המותני, מקרינים לרגליים, לבטן ולאזור המפשעה.
- הזעה מוגברת.
כיצד מאבחנים פתולוגיה?
אבחון בקע מתחיל באיסוף היסטוריה רפואית: קביעת הגיל בו החלה חולשה בגפיים התחתונות והופיעה הידלדלות של שרירי הרגליים, וכן מתי התקשה מאוד להזיז.
המטופל צריך בהחלט לפנות לנוירולוג, אשר מעריך את עוצמת הפעילות המוטורית של הגפיים התחתונות, בודק עד כמה טונוס השרירים ברגליים מופחת, וכן בוחן את עמוד השדרה כדי לזהות בליטת בקע חיצונית.
אבחון בקע כולל:
- Transillumination, בעזרתה מעריכים את תוכן שק הבקע.
- ניגודיות מיאלוגרפיה. במקרה זה, הם מעריכים עד כמה חוט השדרה נפגע בצורה חמורה על ידי הזרקת חומר ניגוד לווריד, שמתחיל להצטבר באזור הבקע;
- טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית בשימוש בעמוד השדרה כדי לבחון את חוט השדרה שכבה אחר שכבה. הנתונים המתקבלים מאפשרים לזהות את האזור הפתולוגי במבנה תעלות השדרה ואת המקום בו נמצא הבקע ותכולתו.
יש צורך גם בהתייעצות עם מנתח וגנטיקאי.
זיהוי חריגות בעובר במהלך התפתחות תוך רחמית מתבצע באופן הבא:
- שימוש באולטרסאונד שגרתי במהלך ההריון;
- בדיקות דם לרמות אלפא-פטופרוטאין על ידי אישה במהלך ההריון;
- בדיקת מי שפיר על ידי ניקוב הממברנות.
ההחלטה אם להפסיק את ההריון או לא נעשית על ידי מועצת רופאים, על סמך חומרת הפתולוגיה ורצונות האישה עצמה.
טיפול שמרני באנומליה בחוליות
בקע בעמוד השדרה הוא מחלה חמורה מאוד, ולכן כל שיטות טיפול מסורתיות, ביקור בסאונות ואמבטיות, שתיית תמיסות אלכוהול, קומפרסים חמים, כמו גם אמבטיות חמות עם עשבי מרפא אסורים בהחלט. כל זה יכול להחמיר מאוד את מצבו של החולה.
טיפול בשדרה ביפידה מתבצע רק בצורה רדיקלית - הסרת הפתולוגיה. יש צורך בשיטת טיפול שמרנית על מנת למנוע את התקדמות האנומליה. לשם כך משתמשים בנוירוטרופים ונוטרופיים, המנרמלים את תפקוד רקמת העצבים. בהחלט כדאי ליטול ויטמינים A, B, C, E, המסייעים בשיפור תהליכים מטבוליים באזורי חוט השדרה שנפגעו מהמחלה.
כמו כן, מומלצים הליכים פיזיותרפיים (לייזר, מגנט) שיסייעו בשיקום הפעילות המוטורית. בעזרת פיזיותרפיה, חיבורים עצביים-שריריים משוחזרים באזורים הפגועים. הודות לתזונה תזונתית, תפקוד המעיים מנורמל. הקפידו לכלול יותר סיבים גסים (דייסה, ירקות) בתזונה.
הסרה כירורגית של ספינה ביפידה
מטופלים רבים חוששים לעבור ניתוח, אך ברוב המקרים שיטת טיפול זו מסייעת להיפטר מהבקע כל עוד מרכזי העצבים אינם נפגעים. התערבות כירורגית נחוצה בהחלט אם מתרחשים כאבים בלתי נסבלים, מתרחשת בריחת שתן בצואה, אדם מתקשה לנוע ורק משככי כאבים מצילים אותו.
הפעולה (הסרה כירורגית של השדרה ביפידה) מורכבת משחזור הפגם בעמוד השדרה וסגירת החור ברקמת העצם. אם יש רקמות שאינן קיימות, הן מוסרות, ומבנים בריאים של חוט השדרה ממוקמים בתעלת השדרה. ברוב המקרים, המחלה מלווה בהידרוצפלוס, אשר לאחר זמן מה תורם לשינויים בלתי הפיכים במוח. כדי למנוע את ההשפעות המזיקות של לחץ תוך גולגולתי חזק, נוצר shunt, הדרוש לניקוז נוזל מוחי.
מניעת הישנות המחלה
למרבה הצער, ישנה סבירות גבוהה ששוב תיווצר ספינה ביפידה, באותו מקום או במקום אחר. לכן, בעת ביצוע תרגילים טיפוליים, אתה צריך להקשיב לתחושות שלך המתעוררות במהלך המתיחה בעמוד השדרה. כאב במהלך פעילות גופנית לא צריך בשום מקרה לעלות, אלא להיפך, להפחית.
יילודים ומבוגרים מקבלים קורס של תרופות שמזינות טוב יותר את רקמת חוט השדרה. ילדים צריכים לבקר באופן קבוע נוירולוג לבדיקות מונעות. אם מחוך השריר מתחיל להיחלש, ומתרחשת יציבה לא נכונה, לאחר זמן מה זה יכול להוביל לחלוקת העומס על עמוד השדרה בצורה שגויה, ולעורר היווצרות של בקע. לכן, חשוב מאוד להתייחס לטיפול באחריות ולהתייעץ עם רופא מוקדם ככל האפשר.
סיכום
פריצת חוט שדרה היא מום חמור בהתפתחות תוך רחמית של העובר, הגורם לרוב לנכות קבועה וסיבוכים שאינם עולים בקנה אחד עם החיים. ניתן לטפל בה רק בניתוח, אך גם בשיטה זו אין כל ערובה לכך שהבקע לא ייווצר שוב. לכן, לפני תכנון הריון, אישה צריכה להתייעץ עם רופא כדי לבצע את כל הבדיקות הדרושות ולעקוב אחר ההמלצות הדרושות.
מבין חריגות מולדות ידועות, פריצת חוט השדרה בילודים היא השכיחה ביותר ומתרחשת ב-65% מהמקרים. זהו פגם משולב, שלעתים קרובות מלווה בכף רגל, הידרוצפלוס ואנומליות אחרות של התפתחות תוך רחמית של העובר. עם פתולוגיה זו, חוליה אחת או יותר אינן נסגרות, מה שמוביל להיווצרות פער שדרכו חוט השדרה והקרומים שלו צונחים.
לרוב, בעיה זו מתרחשת בחלקים התחתונים של עמוד השדרה, שם התעלה המרכזית היא האחרונה להיסגר. אבל השדרה ביפידה יכולה להופיע גם בכל חלק אחר של עמוד השדרה. פריצת חוט השדרה היא מחלה קשה, וחומרתה תלויה בגודל אזור רקמת העצב החסר הגנה מתאימה.
הודות לציוד חדיש ושיטות מחקר חדשות, ניתן לזהות גידול בעובר במהלך ההריון באמצעות סריקת אולטרסאונד.
גורמים לפריצה מולדת של חוט השדרה
האטיולוגיה של הפגם הזה עדיין לא נחקרה מספיק טוב, ולכן מדענים ורופאים לא יכולים לנקוב בגורמים ספציפיים המובילים לפריצת חוט השדרה. גורמים כימיים, ביולוגיים ופיזיקליים רבים במהלך היווצרות העובר משפיעים על גופו. לדברי מומחים, גורם נטייה הוא מחסור בחומצה פולית בגוף האם.
אם במהלך הבדיקה מתגלה בקע מולד בעמוד השדרה, מסיבות רפואיות, בהסכמת ההורים, ההריון מופסק. למרות שמחלה זו היא מולדת, היא אינה גנטית במהותה. אם אישה מקבלת את כל קומפלקס הוויטמינים והמינרלים הדרושים, אז במהלך ההריון השני יש לה סיכוי ללדת ילד רגיל לחלוטין.
נהוג להבחין בין שני סוגי פיצול:
- נסתר, הנחשב לצורה הקלה ביותר, שבה אין תסמינים של המחלה, אלא רק דיכאון קל מעל החלק הפגוע של עמוד השדרה;
- שסע בקע הוא צורה חמורה של המחלה עם בליטה ברורה של בקע המערבת את חוט השדרה ונוזל השדרה. פתולוגיה כזו עשויה שלא לערב את שורשי העצבים, ואז התפקודים שלהם אינם נפגעים.
מצב מורכב נצפה אם היווצרות מכילה לא רק את חוט השדרה עם חלק מהקרומים שלו, אלא גם גזעי עצבים ושורשים. במקרה זה, הרופאים מציינים כי לילד יש הפרעות תנועה חמורות, לפעמים לא תואמות את החיים.
תסמינים של בקע יילוד:
- פגמים של הגפיים התחתונות ומיקומם השגוי;
- ברוב המקרים, עמוד השדרה המולד מלווה בביטויים של הידרוצפלוס, אשר, ללא טיפול, מוביל להפרעה בתפקוד המוח;
- לעתים קרובות נצפה שיתוק חלקי או מלא של הגפיים התחתונות עם אובדן תחושה;
- כמעט תמיד, הגידול גורם לבעיות במתן שתן וביציאות, מה שמוביל לבריחת שתן וצואה.
בהתבסס על תסמינים בלבד, אי אפשר לאבחן עמוד השדרה בילודים. ניתן לשפוט את הפגם עוד לפני לידת הילד לפי התכולה הגבוהה של אלפא-פטופרוטאין במי השפיר ובדם של האם. לאחר הלידה, הגידול מזוהה בבירור על גב היילוד באמצעות שק עור בולט. שסע נסתר מתגלה במהלך בדיקת רנטגן, אם כי ברוב המקרים פגם זה בעמוד השדרה מתגלה בבגרות.
הדבר הקשה ביותר הוא לקבוע את צורת פריצת חוט השדרה, שהיא חיונית בעת מתן מרשם לטיפול כירורגי. לכן, יחד עם רדיוגרפיה מבוצעות טומוגרפיה ממוחשבת ובדיקת אולטרסאונד. בעזרת הטכניקות המודרניות הללו ניתן לשנות וגם להשלים את הטיפול המתבצע.
בעת אבחון, יש לקחת בחשבון כי בילדים מתחת לגיל 10-12, אי-איחוי של קשתות החוליות אינו פתולוגיה, אלא נחשב לאחת מאפשרויות הפיתוח.
למרבה הצער, הטיפול במחלה זו נובע מקשיים מסוימים. אנו יכולים לומר כי בקע בעמוד השדרה ביילודים הוא בדיוק אותו מקרה נדיר כאשר יש צורך לנקוט את כל האמצעים האפשריים מראש כדי למנוע זאת, שכן אי אפשר לרפא את המחלה לחלוטין.
בתרגול כללי, חולים עם פתולוגיה זו נמצאים תחת פיקוח רפואי מתמיד. זה חשוב במיוחד בהתחשב בכך שספינה ביפידה מלווה לרוב בביטויים של הידרוצפלוס.
ניתן למנוע בעיות מתעוררות במתן שתן על ידי שימוש בשיטות היגייניות שונות לטיפול במטופל, וכן באמצעות פרוצדורות אורולוגיות. כדי לחסל עצירות כרונית, שהיא תוצאה של הפרעה של מערכת העיכול, ילדים כאלה מקבלים בדרך כלל דיאטה מיוחדת.
המזון של החולים צריך להכיל יותר סיבים גסים ממקור צמחי. טיפול פיזיותרפי מסייע בשיקום ניידות חלקית למטופלים הסובלים מבקע מולד. קבלת נהלים באופן קבוע מאפשרת לחלק מהילדים החולים להתמודד ללא עזרה מבחוץ בחיי היומיום.
אבל לעתים קרובות מאוד בקע מולד מוביל לכיסא גלגלים. לכן, חשוב ללמד את ההורים כיצד לטפל נכון בילד חולה. במהלך התייעצויות, מומחים מסבירים לאבות ולאמהות אילו תסמינים עשויים להצביע על שינוי במצבו של המטופל. זה הכרחי כדי למנוע התפתחות של סיבוכים שונים.
עם טיפול טוב, ילדים עם עמוד השדרה המולד יכולים לנהל חיים נורמליים יחסית ואף לקבל חינוך פרטני. כמובן, הכל תלוי בחומרת המחלה ובמיקום ההיווצרות.
שיטות טיפול כירורגיות
האפשרות הנכונה היחידה למחלה זו היא טיפול כירורגי. עבור פגמים קלים, הניתוח ייתן תוצאות אם הוא נעשה בימים הראשונים לחייו של הילד לאחר האבחנה. יש צורך להיזהר מאוד כאשר רושמים התערבות כירורגית, שכן במהלך הניתוח ניתן לפגוע באלמנטים של חוט השדרה המולחמים לבקע, דבר שיוביל להפרעות נוירולוגיות.
קשה לתקן פגם נרחב בניתוח, אם כי ניתן להציל את חיי הילד. אבל ילדים כאלה סובלים מפיגור פיזי ונפשי.
הטיפול הכירורגי מורכב מהוצאת שק הגידול ולאחריו ניתוח פלסטי של הפגם שנוצר בקשתות החוליות.
אבל טקטיקות הטיפול אינן מוגבלות לשיטות כירורגיות בלבד. את האפקט הרצוי ניתן להשיג רק על ידי טיפול מורכב המורכב ממספר שלבים. ככלל, לא ניתן להשלים את התהליך ללא מעורבות של מומחים שונים: אורולוג, נוירוכירורג, אורטופד ונוירופסיכיאטר. אחרי הכל, הסימפטומים של המחלה לרוב מאשרים הפרות של איברים ומערכות שונות.
כל אמצעי האבחון והטיפול מתבצעים מיד לאחר לידת הילד במרפאה מיוחדת, מאוישת בצוות מיומן במיוחד ובציוד הדרוש.
הנקודה העיקרית בבחירת טקטיקת טיפול היא התסמינים המובהקים ותוצאות הבדיקה.
הטיפול יהפוך לאופטימלי רק כאשר תוסר עמוד השדרה המולד על סמך הערכה נכונה של הקריטריונים לניתוח. אם לילדים יש תסמינים בולטים של הפרעות סומטיות ועם היקף משמעותי של הגידול בחוט השדרה, לא מבוצע ניתוח. במצב כזה, טיפול סימפטומטי נחשב כטיפול אלטרנטיבי לחולים כאלה.
טיפול באנומליות התפתחותיות נלוות מתבצע בהקדם האפשרי לאחר הסרת השדרה ביפידה מהילד. ילדים שמפגינים תסמינים של פרזיס בגפיים התחתונות זקוקים לשיקום ארוך טווח. הם רושמים עיסוי, התעמלות וטיפול פיזיותרפי. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לפיתוח רפלקס לעשיית צרכים והטלת שתן אצל המטופל בשעות מסוימות של היום. הצלחת הטיפול והפרוגנוזה תלויים במידה רבה בצורת פריצת חוט השדרה, מיקומה והיקף.
צעדי מנע
לסיכום, אציין כי על מנת למנוע הופעת פריצת חוט שדרה בילודים, על האם לעתיד להתייעץ עם גנטיקאי לגבי ההריון המתוכנן עוד לפני ההתעברות. זה מומלץ במיוחד אם לילד היה הריון קודם עם שדרה ביפידה.
כדאי גם לאזן את התזונה ולוודא שהמזון מכיל מספיק חומצה פולית. על ידי ביצוע ההמלצות הפשוטות הללו, תפחית את הסיכון ללדת ילד עם מומים מולדים חמורים כל כך.
