Bolesti vezivnog tkiva i sistemski vaskulitisi. Reumatske bolesti

02.04.2019

Ova skupina bolesti je vrlo raznolika. Treba znati da su u nekim slučajevima lezije osteoartikularnog aparata, mišića i vezivnog tkiva primarne, njihovi simptomi zauzimaju glavno mjesto u kliničkoj slici bolesti, au drugim slučajevima lezije kostiju, mišića i vezivnog tkiva. tkiva su sekundarni i nastaju u pozadini nekih drugih bolesti (metaboličkih, endokrinih i drugih), a njihovi simptomi nadopunjuju kliničku sliku osnovne bolesti.

Posebnu skupinu sustavnih lezija vezivnog tkiva, kostiju, zglobova i mišića predstavljaju kolagenoze, skupina bolesti s imunoupalnim lezijama vezivnog tkiva. Razlikuju se sljedeće kolagenoze: sistemski lupus eritematozus, sistemska sklerodermija, periarteritis nodosa, dermatomiozitis te reumatizam i reumatoidni artritis, koji su vrlo slični po mehanizmu razvoja.

Među patologijama osteoartikularnog aparata i mišićnog tkiva razlikuju se upalne bolesti raznih etiologija(artritis, miozitis), metaboličko-distrofični (artroze, miopatije), tumori, kongenitalne anomalije razvoj.

Uzroci bolesti mišićno-koštanog sustava.

Uzroci ovih bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni. Smatra se da je glavni faktor razvojni od ovih bolesti, genetski (prisutnost ovih bolesti u bliskih srodnika) i autoimuni poremećaji(imunološki sustav proizvodi antitijela na stanice i tkiva svog tijela). Ostali čimbenici koji izazivaju bolesti mišićno-koštanog sustava uključuju endokrine poremećaje, poremećaje normalnog metabolički procesi, kronične mikrotraume zglobova, povećana osjetljivost na određene prehrambeni proizvodi i lijekovi, također su važni infektivni faktor (prenesene virusne, bakterijske, osobito streptokokne infekcije) i prisutnost kroničnih žarišta infekcije (karijes, tonzilitis, sinusitis), hipotermija tijela.

Simptomi bolesti mišićno-koštanog sustava.

Bolesnici s bolestima mišićno-koštani sustav i sistemske lezije vezivnog tkiva mogu predstavljati različite tegobe.

Najčešće su to tegobe na bolove u zglobovima, kralježnici ili mišićima, jutarnju ukočenost pokreta, ponekad slabost mišića i povišenu temperaturu. Za reumatoidni artritis karakteristično je simetrično oštećenje malih zglobova šake i stopala s njihovom boli tijekom pokreta, a znatno rjeđe zahvaćeni su veliki zglobovi (ruka, koljeno, lakat, kuk). Također pojačava bol noću, po vlažnom vremenu i hladnoći.

Oštećenje velikih zglobova tipično je za reumatizam i deformirajuću artrozu, kod deformirajuće artroze bolovi se češće javljaju kada tjelesna aktivnost a pojačava se navečer. Ako je bol lokalizirana u kralježnici i sakroilijakalnim zglobovima i javlja se tijekom dugotrajne nepokretnosti, često noću, tada možemo pretpostaviti prisutnost ankilozantnog spondilitisa.

Ako naizmjenično bole različiti veliki zglobovi, možemo pretpostaviti prisutnost reumatskog artritisa. Ako je bol pretežno lokalizirana u metatarzofalangealnim zglobovima i javlja se češće noću, to može biti manifestacija gihta.

Dakle, ako se pacijent žali na bolove, otežano kretanje u zglobovima, potrebno je pažljivo utvrditi karakteristike boli (lokalizacija, intenzitet, trajanje, utjecaj opterećenja i drugi čimbenici koji mogu provocirati bol).

Groznica i različiti osipi na koži također mogu biti manifestacija kolagenoze.

Mišićna slabost se uočava kada je bolesnik duže vrijeme nepokretan u krevetu (zbog neke bolesti), kod nekih neurološke bolesti: miastenija gravis, miatonija, progresivna mišićna distrofija i drugi.

Ponekad se pacijenti žale na napade hladnoće i blijeđenje prstiju gornjeg ekstremiteta, koji se javljaju pod utjecajem vanjske hladnoće, ponekad traume, mentalnih iskustava; ovaj osjećaj je popraćen boli, smanjenjem boli kože i temperaturnom osjetljivošću. Takvi napadi karakteristični su za Raynaudov sindrom, koji se javlja kod raznih vaskularnih bolesti i živčani sustav. Međutim, ti se napadi često javljaju s takvim ozbiljna bolest poput vezivnog tkiva sistemska sklerodermija.

Za dijagnozu je također važno kako je bolest započela i napredovala. Puno kronična bolest mišićno-koštani sustav nastaje podmuklo i sporo napreduje. Akutni i burni početak bolesti opaža se kod reumatizma, nekih oblika reumatoidnog artritisa, infektivni artritis: bruceloza, dizenterija, gonoreja i drugi. Akutno oštećenje mišića opaža se s miozitisom, akutnom paralizom, uključujući one koje nisu povezane s ozljedama.

Nakon pregleda, moguće je identificirati značajke držanja pacijenta, posebno izražena torakalna kifoza (zakrivljenost kralježnice) u kombinaciji s izglađenom lumbalnom lordozom i ograničenom pokretljivošću kralježnice omogućuje postavljanje dijagnoze ankilozantnog spondilitisa. Lezije kralježnice, zglobova, akutne bolesti mišića upalnog podrijetla (miozitis) ograničavaju i otežavaju pokrete do potpune nepokretnosti bolesnika. Deformacija distalnih falangi prstiju sa sklerotičnim promjenama na susjednoj koži, prisutnost osebujnih nabora kože koji je zatežu u području usta (simptom torbice), osobito ako su te promjene pronađene u pretežno mladih žena, omogućuju dijagnozu sistemske sklerodermije.

Ponekad se pregledom ustanovi spastično skraćenje mišića, najčešće fleksora (kontraktura mišića).

Prilikom palpacije zglobova može se otkriti lokalno povećanje temperature i oticanje kože oko njih (s akutne bolesti), njihova bol, deformacija. Tijekom palpacije ispituje se i pasivna pokretljivost različitih zglobova: njezino ograničenje može biti posljedica bolova u zglobovima (kod artritisa, artroze), kao i ankiloze (tj. Nepokretnosti zglobova). Treba imati na umu da ograničenje pokreta u zglobovima može biti i posljedica ožiljnih promjena na mišićima i njihovim tetivama kao posljedica ranije pretrpljenog miozitisa, upale tetiva i njihovih ovojnica te ozljeda. Palpacijom zgloba može se otkriti fluktuacija, koja se javlja kod akutne upale s velikim upalnim izljevom u zglob, prisustvom gnojnog izljeva.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijska dijagnoza sustavnih lezija vezivnog tkiva usmjerena je uglavnom na određivanje aktivnosti upalnih i destruktivnih procesa u njemu. Aktivnost patološkog procesa u ovim sustavnim bolestima dovodi do promjena u sadržaju i kvalitativnom sastavu serumskih proteina.

Određivanje glikoproteina. Glikoproteini (glikoproteini) su biopolimeri koji se sastoje od proteinske i ugljikohidratne komponente. Glikoproteini su dio stanične membrane, cirkuliraju krvlju kao transportne molekule (transferin, ceruloplazmin); glikoproteini uključuju neke hormone, enzime i imunoglobuline.

Indikativna (iako daleko od specifične) za aktivnu fazu reumatskog procesa je definicija sadržaj proteina seromukoida u krvi, koji sadrži nekoliko mukoproteina. Ukupni sadržaj seromukoida određen je proteinskom komponentom (biuretska metoda), u zdravih ljudi iznosi 0,75 g/l.

Definitivno dijagnostička vrijednost ima detekciju krvnog glikoproteina koji sadrži bakar u krvi bolesnika s reumatskim bolestima - ceruloplazmin. Ceruloplazmin je transportni protein koji veže bakar u krvi i pripada α2-globulinima. Ceruloplazmin se određuje u deproteiniziranom serumu pomoću parafenildiamina. Normalno, njegov sadržaj je 0,2-0,05 g/l, in aktivna faza upalni proces povećava se njegova razina u krvnom serumu.

Određivanje sadržaja heksoze. Najpreciznijom se metodom smatra ona koja koristi reakciju boje s orcinolom ili resorcinolom, zatim kolorimetriju obojene otopine i izračun pomoću kalibracijske krivulje. Koncentracija heksoza posebno se oštro povećava s maksimalnom aktivnošću upalnog procesa.

Određivanje sadržaja fruktoze. Da bi se to postiglo, koristi se reakcija u kojoj se produktu interakcije glikoproteina sa sumpornom kiselinom dodaje cistein hidroklorid (Dichetova metoda). Normalan sadržaj fruktoze je 0,09 g/l.

Određivanje sadržaja sijalne kiseline. U razdoblju maksimalne aktivnosti upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima povećava se sadržaj sialnih kiselina u krvi, koje se najčešće određuju Hessovom metodom (reakcija). Normalni sadržaj sialnih kiselina je 0,6 g/l. Određivanje sadržaja fibrinogena.

Uz maksimalnu aktivnost upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima, može se povećati sadržaj fibrinogena u krvi, koji zdravi ljudi obično ne prelazi 4,0 g/l.

Određivanje C-reaktivnog proteina. Kod reumatskih bolesti pojavljuje se krvni serum bolesnika C-reaktivni protein, koji je odsutan u krvi zdravih ljudi.

Također se koristi određivanje reumatoidnog faktora.

Pretrage krvi u bolesnika sa sustavnim bolestima vezivnog tkiva otkrivaju povećanje ESR-a, Ponekad neutrofilna leukocitoza.

Rentgenski pregled omogućuje vam otkrivanje kalcifikata u mekim tkivima, koji se pojavljuju, posebno, sa sustavnom sklerodermijom, ali daje najvrjednije podatke za dijagnosticiranje lezija osteoartikularnog aparata. U pravilu se radi radiografija kostiju i zglobova.

Biopsija ima veliki značaj u dijagnostici reumatoloških bolesti. Biopsija je indicirana za sumnju na tumorsku prirodu bolesti, za sistemske miopatije, za određivanje prirode oštećenja mišića, osobito kod kolagenskih bolesti.

Prevencija bolesti mišićno-koštanog sustava.

Cilj je pravovremeno spriječiti izloženost čimbenicima koji mogu uzrokovati ove bolesti. To uključuje pravodobno liječenje bolesti zarazne i neinfektivne prirode, sprječavanje izlaganja niskim i visokim temperaturama i uklanjanje traumatskih čimbenika.

Ako se jave simptomi bolesti kostiju ili mišića, budući da većina njih ima ozbiljne posljedice i komplikacije, potrebno je konzultirati liječnika kako bi se propisalo pravilno liječenje.

Bolesti mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva u ovom dijelu:

Infektivna artropatija
Upalna poliartropatija
Artroza
Druge lezije zglobova
Sustavne lezije vezivnog tkiva
Deformirajuće dorzopatije
Spondilopatije
Druge dorzopatije
Bolesti mišića
Lezije sinovijalnih membrana i tetiva
Druge bolesti mekih tkiva
Poremećaji gustoće i strukture kostiju
Druge osteopatije
Hondropatija
Drugi poremećaji mišićno-koštanog i vezivnog tkiva

O ozljedama se govori u rubrici "Hitni slučajevi"

Popis materijala u kategoriji Bolesti mišićno-koštanog sustava


Artritis i artroza (bolesti zglobova)
Artritis (upala zglobova)
Artroza (osteoartroza)
Ankilozantni spondilitis (ankilozantni spondilitis)
Hemangiom kralježnice
Hygroma zgloba
Gnojni bursitis
Wegenerova granulomatoza
Displazija kuka (kongenitalna dislokacija kuka)
Kokcidinija (bol u repnoj kosti)
Hernija intervertebralnog diska
Miozitis mišića
Osteomijelitis

Postoje bolesti koje pogađaju jedan određeni organ. Naravno, kvar u njegovom radu na ovaj ili onaj način utječe na aktivnost cijelog organizma. Ali sustavna bolest bitno se razlikuje od svih ostalih. Što je ovo, sada ćemo razmotriti. Ova se definicija često može naći u literaturi, ali njezino značenje nije uvijek otkriveno. Ali ovo je vrlo važno za razumijevanje suštine.

Definicija

Sistemska bolest - što je to? Poraz jednog sustava? Ne, ova se definicija odnosi na bolest koja zahvaća cijelo tijelo. Ovdje treba otkriti još jedan termin koji će nam danas trebati. Sve ove bolesti su autoimune prirode. Točnije, neke autoimune bolesti su sistemske. Ostali su specifični za organe i mješoviti.

Danas ćemo govoriti upravo o sistemskim autoimunim bolestima, točnije o onima koje nastaju zbog poremećaja rada imunološkog sustava.

Mehanizam razvoja

Još nismo u potpunosti istražili pojam. Što je to - sistemske bolesti? Ispostavilo se da imunološki sustav pada. Ljudsko tijelo proizvodi antitijela na vlastita tkiva. To jest, zapravo, uništava vlastite zdrave stanice. Kao rezultat takvog kršenja, cijelo tijelo kao cjelina je pod napadom. Na primjer, osobi se dijagnosticira reumatoidni artritis, a zahvaćeni su i koža, pluća i bubrezi.

Pogled na modernu medicinu

Koji su razlozi? Ovo je prvo pitanje koje mi pada na pamet. Kad se razjasni koja je to sistemska bolest, tada želim saznati što dovodi do razvoja ozbiljne bolesti. Barem kako bi se odredile mjere prevencije i liječenja. Ali upravo u posljednjem trenutku dolazi do velikog broja problema.

Činjenica je da liječnici ne dijagnosticiraju sistemske bolesti i ne propisuju složeni tretman. Štoviše, ljudi s takvim bolestima obično posjećuju različite stručnjake.

Za dijabetes melitus posjetite endokrinologa.
Za reumatoidni artritis posjetite reumatologa.
Za psorijazu posjetite dermatologa.
Za autoimune bolesti pluća posjetite pulmologa.

Izvođenje zaključaka

Liječenje sistemskih bolesti treba se temeljiti na shvaćanju da se prvenstveno radi o bolestima imunološkog sustava. Štoviše, bez obzira na to koji je organ na udaru, za to nije kriv sam imunitet. Ali umjesto da ga aktivno podupire, pacijent po prepisu liječnika počinje uzimati razne lijekove, antibiotike, koji većinom još više potiskuju imunološki sustav. Kao rezultat toga, pokušavamo utjecati na simptome bez liječenja same bolesti. Nepotrebno je reći da će se stanje samo pogoršati.

Pet temeljnih uzroka

Pogledajmo što je u pozadini razvoja sistemskih bolesti. Rezervirajmo odmah: ti se razlozi smatraju najvjerojatnijima, jer još nije bilo moguće točno utvrditi što leži u korijenu bolesti.

Zdravo crijevo znači jak imunološki sustav. To je istina. Ovo nije samo organ za uklanjanje ostataka hrane, već i vrata kroz koja naše tijelo počinju napadati patogeni. Za zdravlje crijeva same laktobacile i bifidobakterije očito nisu dovoljne. Potreban je njihov kompletan set. Ako postoji nedostatak određenih bakterija, neke tvari se ne probavljaju u potpunosti. Zbog toga ih imunološki sustav percipira kao strane. Dolazi do kvara, izaziva se upalni proces i razvijaju se autoimune crijevne bolesti.
Gluten, odnosno gluten.Često uzrokuje alergijsku reakciju. Ali ovdje je još dublje. Gluten ima strukturu sličnu tkivu štitne žlijezde, što uzrokuje poremećaje u radu.
Toksini. Ovo je još jedan čest razlog. U suvremenom svijetu postoji mnogo načina da oni uđu u tijelo.
Infekcije- bakterijske ili virusne, jako oslabljuju imunološki sustav.
Stres- život u modernom gradu je prepun njih. To nisu samo emocije, već i biokemijski procesi koji se odvijaju unutar tijela. Štoviše, često su destruktivni.

Glavne skupine

Klasifikacija sistemskih bolesti omogućuje nam da bolje razumijemo o kojim poremećajima je riječ, što znači da možemo brzo pronaći rješenje problema. Stoga su liječnici dugo identificirali sljedeće vrste:

Simptomi sistemskih bolesti

Oni mogu biti vrlo različiti. Štoviše, vrlo je teško u početnoj fazi utvrditi da je riječ o autoimunoj bolesti. Ponekad je nemoguće razlikovati simptome od ARVI. U ovom slučaju, osobi se preporučuje da se više odmara i pije čaj s malinama. I sve bi bilo u redu, ali tada se počinju razvijati sljedeći simptomi:

Migrena.
Bol u mišićima, što ukazuje na sporo uništavanje njihovog tkiva.
Razvoj oštećenja kardiovaskularnog sustava.
Zatim, duž lanca, cijelo tijelo počinje kolabirati. Zahvaćeni su bubrezi i jetra, pluća i zglobovi, vezivno tkivo, živčani sustav i crijeva.

Naravno, to ozbiljno komplicira dijagnozu. Osim toga, gore opisani procesi često su popraćeni drugim simptomima, tako da samo najiskusniji liječnici mogu izbjeći zabunu.

Dijagnostika sistemskih bolesti

To nije lak zadatak, zahtijevat će maksimalan angažman liječnika. Samo prikupljanjem svih simptoma u jednu cjelinu i temeljitom analizom situacije možete doći do pravog zaključka. Glavni mehanizam dijagnoze je krvni test. Dopušta:

Identificirajte autoantitijela, budući da je njihov izgled izravno povezan s aktivnošću bolesti. Na u ovoj fazi Razjašnjene su moguće kliničke manifestacije. Još važna točka: u ovoj fazi predviđa se tijek bolesti.
Liječnik treba procijeniti stanje imunološkog sustava. O tome će ovisiti propisani tretman.

Laboratorijska dijagnoza ključna je točka u određivanju prirode bolesti i sastavljanju plana liječenja. Uključuje procjenu sljedećih antitijela: C-reaktivni protein, antistreptolizin-O, antitijela na nativnu DNA, kao i niz drugih.

Bolesti kardiovaskularnog sustava

Kao što je gore spomenuto, autoimune bolesti mogu utjecati na sve organe. Sistemske bolesti krvi nisu nimalo rijetke, iako se često maskiraju pod druge dijagnoze. Pogledajmo ih detaljnije.

Infektivna mononukleoza ili monocitni tonzilitis. Uzročnik ove bolesti još nije pronađen. Karakterizira ga grlobolja, kao kod upale grla, i leukocitoza. Rani znak bolest se povećava limfni čvorovi. Prvo na vratu, a zatim unutra područje prepona. Gusti su i bezbolni. U nekih bolesnika jetra i slezena se povećavaju istodobno. U krvi se nalazi veliki broj promijenjenih monocita, a ESR je obično povećan. Često se uočava krvarenje iz sluznice. Sistemske bolesti krvi dovode do teške posljedice Stoga je važno započeti adekvatno liječenje što je ranije moguće.
Agranulocitni tonzilitis. Još jedna ozbiljna bolest koja se lako može zamijeniti za komplikaciju nakon prehlade. Štoviše, oštećenje krajnika je očito. Bolest počinje visokom temperaturom i groznicom. Istodobno se otvaraju čirevi na krajnicima, desnima i grkljanu. Slična situacija može se primijetiti u crijevima. Nekrotični procesi mogu se proširiti duboko u meka tkiva, kao i na kosti.

Oštećenje kože

Često su opsežne i vrlo ih je teško liječiti. Sistemske kožne bolesti mogu se opisivati jako dugo, no danas ćemo se usredotočiti na klasičan primjer koji je ujedno i najteži u klinička praksa. Nije zarazna i prilično je rijetka. Ovo je sistemska bolest, lupus.

U ovom slučaju, ljudski imunološki sustav počinje aktivno napadati vlastite stanice tijela. Ova bolest prvenstveno zahvaća kožu, zglobove, bubrege i krvne stanice. Drugi organi također mogu biti zahvaćeni. Lupus je često praćen artritisom, kožnim vaskulitisom, nefritisom, pankarditisom, pleuritisom i drugim poremećajima. Kao rezultat toga, stanje pacijenta može brzo prijeći iz stabilnog u vrlo ozbiljno.

Simptom ove bolesti je nemotivirana slabost. Čovjek gubi na težini bez razloga, temperatura mu raste, bole ga zglobovi. Nakon toga se pojavljuje osip na nosu i obrazima, u području dekoltea i na stražnjoj strani ruku.
Ali ovo je sve samo početak. Sistemska kožna bolest utječe na cijelo tijelo. Osoba razvija čireve u ustima, bolove u zglobovima, a zahvaćena je i sluznica pluća i srca. Bubrezi su također pogođeni, funkcije središnjeg živčanog sustava pate, a opažene su redovite konvulzije. Liječenje je često simptomatsko. Ovu bolest nije moguće potpuno eliminirati.

Bolesti vezivnog tkiva

Ali popis ne završava s lupusom. Reumatske bolesti su skupina oboljenja koja su obilježena oštećenjem vezivnog tkiva i poremećajem imunološke homeostaze. Ova skupina uključuje veliki broj bolesti. To su reumatizam i reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis, sistemska sklerodermija, Schegnerova bolest i niz drugih tegoba.

Sve ove bolesti karakteriziraju:

Prisutnost kroničnog fokusa infekcija. To mogu biti virusi, mikoplaze i bakterije.
Poremećaj homeostaze.
Vaskularni poremećaji.
Valoviti tijek bolesti, odnosno remisija i egzacerbacija zamjenjuju jedno drugo.

Reumatizam

Vrlo česta bolest koju neki ljudi povezuju s bolovima u zglobovima. To nije isključeno, ali prije svega to je zarazno-alergijska bolest, koju karakterizira oštećenje srca i krvnih žila. Obično se bolest razvija nakon upale grla ili šarlaha. Ova bolest prijeti velikim brojem komplikacija. Među njima su kardiovaskularno zatajenje i tromboembolijski sindrom.

Liječenje se mora provoditi pod nadzorom nadležnog kardiologa, jer mora uključivati suportivnu terapiju za srce. Izbor lijekova ostaje na liječniku.

Reumatoidni artritis

Ovo je sustavna bolest zglobova koja se najčešće razvija u dobi iznad 40 godina. Osnova je progresivna dezorganizacija vezivnog tkiva sinovijalnih membrana i hrskavice zglobova. U nekim slučajevima to dovodi do njihove potpune deformacije. Bolest prolazi kroz nekoliko faza, od kojih je svaka nešto kompliciranija od prethodne.

Sinovitis. Javlja se u malim zglobovima šaka i stopala, zglobovi koljena. Karakterizira ga višestruki poliartritis i simetrično oštećenje zglobova.
Hipertrofija i hiperplazija sinovijalnih stanica. Posljedica je oštećenje zglobnih površina.
Pojava fibro-koštane ankiloze.

Potreban je sveobuhvatan tretman. To su lijekovi za obnovu imuniteta, za potporu i obnovu koštanog i hrskavičnog tkiva, kao i pomagala, koji pomažu poboljšati rad svih organa i sustava.

Koji će liječnik liječiti

Malo smo shvatili koje sistemske bolesti postoje. Naravno, liječnici se susreću i s drugim autoimunim bolestima. Štoviše, svaki od gore navedenih ima nekoliko različitih oblika, od kojih će se svaki radikalno razlikovati od ostalih.

Kojem liječniku se trebam obratiti za dijagnozu i liječenje? Kada je u pitanju sistemski oblici bolesti, tada ćete se morati liječiti kod nekoliko stručnjaka. Svatko od njih će dati svoje preporuke, a zadatak terapeuta je da iz njih sastavi plan liječenja. Da biste to učinili, morat ćete posjetiti neurologa i hematologa, reumatologa i gastroenterologa, kardiologa i nefrologa, pulmologa i dermatologa, kao i endokrinologa.

Umjesto zaključka

Sistemske, autoimune bolesti spadaju među najteže u dijagnostici i liječenju. Da biste utvrdili uzrok bolesti, morat ćete provesti niz pregleda. Ali ono što najviše otkriva je analiza krvi. Stoga, ako se osjećate loše, sve vas boli, ali nema poboljšanja, obratite se liječniku za uputnicu za pretrage. Ako specijalist posumnja da imate jednu od navedenih bolesti, poslat će vas na dodatni pregled specijalistima. Kako pregled napreduje, plan liječenja može se postupno mijenjati.

U današnje vrijeme čest razlog posjeta liječniku su bolovi u zglobovima - reumatizam, Reiterov sindrom, artritis. Postoji mnogo razloga za povećanje učestalosti, uključujući kršenje okoliša, iracionalnu terapiju i kasnu dijagnozu. Sistemske bolesti vezivnog tkiva, odn difuzne bolesti vezivno tkivo je skupina bolesti karakterizirana sustavnim tipom upale različitih organa i sustava, u kombinaciji s razvojem autoimunih i imunoloških kompleksnih procesa, kao i prekomjernim stvaranjem fibroze.

U skupinu sistemskih bolesti vezivnog tkiva spadaju:

- sistemski eritematozni lupus;

- sistemska sklerodermija;

- difuzni fasciitis;

- dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;

- Sjögrenova bolest (sindrom);

- miješana bolest vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom);

- reumatska polimijalgija;

- relapsirajući polikondritis;

- rekurentni panikulitis (Weber-Christianova bolest);

- Behçetova bolest;

- primarni antifosfolipidni sindrom;

- sistemski vaskulitis;

- reumatoidni artritis.

Suvremena reumatologija navodi sljedeće uzroke bolesti: genetski, hormonalni, okolišni, virusni i bakterijski. Za uspješnu i učinkovitu terapiju potrebno je postaviti ispravnu dijagnozu. Da biste to učinili, trebali biste kontaktirati reumatologa, i što prije, to bolje. Danas su liječnici naoružani učinkovitim sustavom SOIS-ELISA testa koji im omogućuje provođenje visokokvalitetne dijagnostike. Budući da je vrlo često uzrok bolova u zglobovima zarazni proces uzrokovan različitim mikroorganizmima, njegovo pravovremeno otkrivanje i liječenje neće dopustiti razvoj autoimunog procesa. Nakon postavljanja dijagnoze potrebno je primijeniti imunokorektivnu terapiju uz očuvanje i održavanje funkcija unutarnji organi.

Dokazano je da kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva dolazi do dubokih poremećaja imunološke homeostaze, izraženih u razvoju autoimunih procesa, odnosno reakcija imunološkog sustava praćenih pojavom protutijela ili senzibiliziranih limfocita usmjerenih protiv vlastitih antigena. tijelu (autoantigeni).

Liječenje sustavnih bolesti zglobova

Među metodama liječenja bolesti zglobova su:
- ljekovito;
- blokada;
- fizioterapeutski;
- terapeutske vježbe;
- metoda manualne terapije;
- .

Lijekovi koji se propisuju pacijentu za artrozu i artritis uglavnom imaju učinak koji je usmjeren samo na ublažavanje simptoma boli i upalne reakcije. To su analgetici (uključujući narkotike), nesteroidni protuupalni lijekovi, kortikosteroidi, psihotropni lijekovi i relaksanti mišića. Za vanjsku upotrebu često se koriste masti i utrljavači.
Metodom blokade anestetik se ubrizgava izravno u izvor boli – u triger točke u zglobovima, kao i na mjesta živčanih pleksusa.

Kao rezultat fizioterapije, postupci zagrijavanja smanjuju jutarnju ukočenost, ultrazvuk proizvodi mikromasažu zahvaćenih tkiva, a električna stimulacija poboljšava prehranu zglobova.
Zglobovima zahvaćenim bolešću potrebno je kretanje, pa je potrebno pod vodstvom liječnika odabrati program vježbi fizikalne terapije i odrediti njihov intenzitet.

Posljednjih godina ručna terapija postala je popularna u liječenju bolesti zglobova. Omogućuje prijelaz sa snažnih metoda na meke, nježne, koje su idealne za rad s patološki promijenjenim periartikularnim tkivima. Tehnike manualne terapije uključuju refleksne mehanizme, čiji utjecaj poboljšava metabolizam u zahvaćenim elementima zgloba i usporava degenerativnih procesa u njima. S jedne strane, ove tehnike ublažavaju bol (umanjuju neugodne simptome bolesti), s druge strane potiču regeneraciju i pokreću procese obnove u bolesnom organu.

Kirurško liječenje indicirano je samo u izrazito uznapredovalim slučajevima. Međutim, prije nego što se okrenete operaciji, vrijedi razmisliti: prvo, kirurška intervencija uvijek je šok za tijelo, a drugo, ponekad je artroza upravo posljedica neuspješnih operacija.

LIJEČNIKU možete postaviti pitanje i dobiti BESPLATAN ODGOVOR ispunjavanjem posebnog obrasca na NAŠIM STRANICAMA, slijedite ovaj link

Bolesti mišićno-koštanog sustava

Određivanje glikoproteina

ceruloplazmin

Također se koristi.

povećanje ESR-a, Ponekad neutrofilna leukocitoza.

Biopsija

Druge lezije zglobova

Druge bolesti mekih tkiva

Važno je znati! Znanstvenici u Izraelu već su pronašli način za otapanje kolesterolski plakovi u krvnim sudovima posebnom organskom tvari AL Protector B.V., koji se ističe od leptira.

Dom
bolesti
Mišićno-koštani sist.

Odjeljci stranice:

Izvor:

Bolesti vezivnog tkiva

Ljudi kojima je potrebna medicinska pomoć, u većini slučajeva, vrlo su pažljivi u pronalaženju pravog stručnjaka u klinikama. Ugled pacijenta je od velike važnosti za buduće pacijente. zdravstvena ustanova i individualni ugled svakog od njegovih zaposlenika. Stoga se u renomiranim medicinskim centrima mnogo pažnje posvećuje imidžu medicinsko osoblje, koji pomaže ostaviti najpozitivnije...

Među ljudima često možete čuti fraze: “On je definitivno bio trojac na medicinskoj školi” ili “Pokušaj pronaći dobrog liječnika”. Teško je reći zašto se taj trend primjećuje. Kvalitetna zdravstvena zaštita temelji se na razni faktori, među kojima su od velike važnosti kvalifikacije kadrova, iskustvo, dostupnost korištenja novih tehnologija u radu, a ne najmanju ulogu igra i...

Danas ne postoji jedinstven stav o razlozima koji dovode do razvoja bolesti. Kombinacija čimbenika vjerojatno će igrati ulogu, od kojih je najvažniji fenomen poznat kao obrnuto ispitivanje. Njegovu suštinu je lako objasniti. Zbog anatomske značajke, koji su kongenitalne prirode, menstrualna krv s česticama endometrija ulazi u jajovode. tako se zove...

U medicini je sistemska sklerodermija ozbiljna bolest kod koje dolazi do promjena na vezivnom tkivu, zbog čega dolazi do njegovog zadebljanja i otvrdnjavanja, što se naziva skleroza. Ovaj diferencijalna bolest utječe na kožu, male...

Sistemski eritemski lupus jedna je od najsloženijih bolesti vezivnih tkiva, čiji su karakteristični simptomi oštećenje njihovog imunološkog kompleksa, koje se proteže i na mikrožile. Kako su utvrdili stručnjaci etiologije i imunologije, kada ...

Dermatomiozitis, koji se naziva i Wagnerova bolest, vrlo je teška upalna bolest mišićnog tkiva koja se postupno razvija i zahvaća i kožu, uzrokujući oticanje i eritem, te unutarnje organe. pri čemu…

Sjögrenova bolest je bolest koja je prvi put opisana tridesetih i četrdesetih godina prošlog stoljeća kao sustavna autoimuna lezija vezivnog tkiva. Od tada neprestano privlači pažnju mnogih...

Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili, kako ih još nazivaju, difuzne bolesti vezivnog tkiva, skupina su bolesti koje potiču sistemske poremećaje i upale više tjelesnih sustava i organa, kombinirajući taj proces s autoimunim i imunološkim kompleksnim procesima. U tom slučaju može biti prisutna prekomjerna fibroza. Svi oni imaju izražene simptome.

Popis sistemskih bolesti

idiopatski dermatomiozitis;
relapsirajući polihondritis
sustavna sklerodermija;
sistemski eritematozni lupus;
rekurentni panikulitis;
reumatska polimijalgija;
Sjögrenova bolest;
difuzni fasciitis;
miješana bolest vezivnog tkiva;
Behçetova bolest;
sistemski vaskulitis.

Postoji mnogo zajedničkog između svih ovih bolesti. Svaka bolest vezivnog tkiva ima vrlo sličnu patogenezu i zajedničke simptome. Nerijetko se na fotografiji čak i ne mogu razlikovati bolesnici s jednom bolešću od bolesnika s drugom dijagnozom iz iste skupine.

Vezivno tkivo. Što je to?

Da bismo razumjeli ozbiljnost bolesti, prvo pogledajmo što je vezivno tkivo.

Vezivno tkivo su sva tkiva u tijelu, koji nisu posebno odgovorni za funkcije bilo kojeg organa ili sustava u tijelu. Istodobno, njegova pomoćna uloga ne može se precijeniti. Štiti tijelo od oštećenja i drži ga u željenom položaju jer je okvir cijelog tijela. Vezivno tkivo čine sve ovojnice svakog organa, kao i koštani skelet i sve tjelesne tekućine. Ova tkiva čine 60% do 90% težine organa, pa bolest vezivnog tkiva najčešće zahvaća veliki dio tijela, iako ponekad lokalno zahvaća samo jedan organ.

Čimbenici koji utječu na razvoj sistemskih bolesti vezivnog tkiva

Ovisno o tome kako se bolesti vezivnog tkiva šire, klasifikacija ih dijeli na nediferencirane bolesti ili sistemske. Najvažniji čimbenik koji utječe na razvoj obje vrste bolesti može se pouzdano nazvati genetskom predispozicijom. Zato se nazivaju autoimune bolesti vezivnog tkiva. Ali za razvoj bilo koje od ovih bolesti jedan faktor nije dovoljan.

Na stanje organizma koji im je izložen također utječu:

razne infekcije koje ometaju normalan imunološki proces;
hormonska neravnoteža koja se može pojaviti tijekom menopauze ili trudnoće;
utjecaj na tijelo raznih zračenja i otrovnih tvari;
netolerancija na određene lijekove;
povećana insolacija;
zračenje foto-zrakama;
temperaturni uvjeti i još mnogo toga.

Poznato je da tijekom razvoja svake od bolesti ove skupine dolazi do ozbiljnog poremećaja određenih imunoloških procesa, uslijed čega se događaju sve promjene u tijelu.

Opći znakovi

Osim što sistemske bolesti vezivnog tkiva imaju sličan razvoj i one mnogi uobičajeni znakovi:

svaki od njih ima genetsku predispoziciju, često uzrokovanu karakteristikama šestog kromosoma;

Kada bi stručnjaci točno utvrdili prave razloge koji u organizmu pokreću ovu nasljednu bolest vezivnog tkiva, dijagnostika bi postala mnogo lakša. Istodobno, mogli bi točno utvrditi potrebne metode za liječenje i prevenciju bolesti. Zato istraživanja na ovom području ne prestaju. Sve što znanstvenici mogu reći o okolišnim čimbenicima, pa tako i o virusima, jest da oni mogu samo pogoršati bolest koja se prethodno javljala u latentnom obliku, ali i biti njezini katalizatori u organizmu koji ima sve genetske preduvjete.

Klasifikacija bolesti prema obliku tijeka događa se na isti način kao iu mnogim drugim slučajevima:

Sistemska bolest vezivnog tkiva gotovo uvijek zahtijeva agresivno liječenje velikim dnevnim dozama kortikosteroida. Ako bolest napreduje u mirnijem smjeru, tada nema potrebe za velikim doziranjem. U takvim slučajevima liječenje malim dozama kortikosteroida može se nadopuniti protuupalnim lijekovima.

Ako je liječenje kortikosteroidima neučinkovito, provodi se paralelno s primjenom citostatika. U ovoj kombinaciji najčešće dolazi do razvoja stanica koje provode pogrešne obrambene reakcije protiv stanica vlastitog tijela.

Liječenje teških bolesti odvija se nešto drugačije. Zahtijeva oslobađanje od imunoloških kompleksa koji su počeli neispravno raditi, za što se koristi tehnika plazmafereze. Kako bi se spriječila proizvodnja novih skupina abnormalnih imunoloških stanica, provodi se niz postupaka za zračenje limfnih čvorova.

Da bi liječenje bilo uspješno, nisu dovoljni samo liječnički napori. Mnogi stručnjaci kažu da su vam potrebne još 2 obavezne stvari da biste se riješili bilo koje bolesti. Prije svega, pacijent mora imati pozitivan stav i želju za ozdravljenjem. Više je puta zabilježeno da je samopouzdanje pomoglo ljudima da se izvuku iz nevjerojatno zastrašujućih situacija. Drugo, podrška je potrebna u krugu obitelji i među prijateljima. Razumijevanje voljenih je izuzetno važno, ono čovjeku daje snagu. A onda na fotografiji, unatoč bolesti, izgleda sretno, a uz podršku svojih najmilijih osjeća puninu života u svim njegovim pojavnostima.

Pravovremena dijagnoza bolesti u početnoj fazi omogućuje liječenje i preventivne postupke s najvećom učinkovitošću. Zahtijeva posebna pažnja svim pacijentima, budući da blagi simptomi mogu biti upozorenje na neposrednu opasnost. Dijagnostiku treba posebno razraditi u radu s osobama koje imaju simptome posebne preosjetljivosti na neke namirnice i lijekove, alergije i bronhijalne astme. U rizičnu skupinu spadaju i pacijenti čiji su srodnici već tražili pomoć i liječe se nakon prepoznavanja simptoma difuznih bolesti. Ako se pojave smetnje koje su uočljive na razini opća analiza krvi, ova osoba također spada u skupinu koju treba pažljivo pratiti. I ne treba zaboraviti na ljude čiji simptomi ukazuju na prisutnost žarišnih bolesti vezivnog tkiva.

Pridružite se i dobijte korisna informacija o zdravlju i medicini

Izvor:

Mješovita bolest vezivnog tkiva: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Mješovita bolest vezivnog tkiva je rijedak poremećaj karakteriziran koegzistencijom sistemskog eritemskog lupusa, sistemske sklerodermije, polimiozitisa ili dermatomiozitisa i reumatoidnog artritisa s vrlo visokim titrom cirkulirajućih antinuklearnih ribonukleoproteinskih (RNP) autoantitijela. Karakterističan je razvoj edema šake, Raynaudovog fenomena, poliartralgije, upalne miopatije, ezofagealne hipotenzije i plućne disfunkcije. Dijagnoza se temelji na analizi kliničke slike bolesti i otkrivanju protutijela na RNP u nedostatku protutijela karakterističnih za druge autoimune bolesti. Liječenje je slično onom za sistemski eritematozni lupus i uključuje upotrebu glukokortikoida za umjerenu do tešku bolest.

Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD) javlja se diljem svijeta u svim rasama. Najveća incidencija javlja se u adolescenciji i drugom desetljeću života.

Kliničke manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva

Raynaudov fenomen može nekoliko godina prethoditi drugim manifestacijama bolesti. Često prve manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva mogu nalikovati nastupu sistemskog eritemskog lupusa, sklerodermije, reumatoidnog artritisa, polimiozitisa ili dermatomiozitisa. Međutim, bez obzira na prirodu početnih manifestacija bolesti, bolest je sklona progresiji i širenju s promjenama u prirodi kliničkih manifestacija.

Najčešće stanje je oticanje šaka, osobito prstiju, zbog čega podsjećaju na kobasice. Promjene na koži nalikuju onima koje se viđaju kod lupusa ili dermatomiozitisa. Rjeđe su kožne lezije slične onima koje se vide kod dermatomiozitisa, kao i ishemijska nekroza i ulceracija vrhova prstiju.

Gotovo svi pacijenti žale se na poliartralgiju, 75% ima očite znakove artritisa. Artritis obično ne dovodi do anatomskih promjena, ali se mogu pojaviti erozije i deformiteti, kao kod reumatoidnog artritisa. Uobičajena je slabost proksimalnih mišića, sa ili bez osjetljivosti.

Oštećenje bubrega javlja se u otprilike 10% bolesnika i često je blago, ali u nekim slučajevima može dovesti do komplikacija i smrti. U mješovitoj bolesti vezivnog tkiva senzorna neuropatija trigeminalnog živca razvija se češće nego u drugim bolestima vezivnog tkiva.

Kod svih bolesnika koji boluju od SLE, sklerodermije, polimiozitisa ili RA treba posumnjati na mješovitu bolest vezivnog tkiva ako se razviju dodatne kliničke manifestacije. Prije svega, potrebno je provesti studiju o prisutnosti antinuklearnih protutijela (ARA), protutijela na nuklearni antigen koji se može ekstrahirati i RNP. Ako su dobiveni rezultati u skladu s mogućim CTD-om (na primjer, detektira se vrlo visok titar protutijela na RNA), ispitivanja koncentracije gama globulina, komplementa, reumatoidnog faktora, protutijela na Jo-1 antigen (histidyl-tRNA) treba provesti kako bi se isključile druge bolesti -sintetaza), antitijela na ribonukleazu rezistentnu komponentu nuklearnog antigena koji se može ekstrahirati (Sm) i dvostruku spiralu DNA. Plan daljnjih istraživanja ovisi o postojećim simptomima oštećenja organa i sustava: miozitis, oštećenje bubrega i pluća zahtijevaju odgovarajuće dijagnostičke metode (osobito MRI, elektromiografiju, biopsiju mišića).

Gotovo svi pacijenti imaju visoke titre (često >1:1000) antinuklearnih protutijela detektiranih fluorescencijom. Protutijela na nuklearni antigen koji se može ekstrahirati obično su prisutna u vrlo visokim titrima (>1:100 000). Karakteristična je prisutnost antitijela na RNP, dok su antitijela na Sm komponentu ekstrahiranog nuklearnog antigena odsutna.

U dovoljno visokim titrima može se otkriti reumatoidni faktor. ESR je često povišen.

Prognoza i liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Desetogodišnje preživljenje je 80%, ali prognoza ovisi o težini simptoma. Glavni uzroci smrti su plućna hipertenzija, zatajenje bubrega, infarkt miokarda, perforacija debelog crijeva, diseminirane infekcije i cerebralna hemoragija. Neki pacijenti mogu održati dugotrajnu remisiju bez ikakvog liječenja.

Početno liječenje i liječenje miješane bolesti vezivnog tkiva slično je onom kod sistemskog lupusa eritematozusa. Većina bolesnika s umjerenom do teškom bolešću reagira na liječenje glukokortikoidima, osobito ako se ono započne dovoljno rano. Bolest blagi stupanj uspješno kontrolira salicilatima, drugim nesteroidnim protuupalnim lijekovima, antimalarikima, au nekim slučajevima niskim dozama glukokortikoida. Teška oštećenja organa i sustava zahtijevaju primjenu visokih doza glukokortikoida (na primjer, prednizolona u dozi od 1 mg / kg 1 puta dnevno, oralno) ili imunosupresiva. Ako se razvije sistemska skleroza, provodi se odgovarajuće liječenje.

Medicinski stručni urednik

Portnov Aleksej Aleksandrovič

Obrazovanje: Kijevsko nacionalno medicinsko sveučilište nazvano po. A.A. Bogomolets, specijalnost - "Opća medicina"

Podijelite na društvenim mrežama

Portal o čovjeku i njegovim zdrav životživim.

PAŽNJA! SAMOLIJEČENJE MOŽE BITI ŠTETNO ZA VAŠE ZDRAVLJE!

Svakako se posavjetujte s kvalificiranim stručnjakom kako ne biste naštetili svom zdravlju!

Izvor:

Različite vrste vezivnog tkiva nalaze se u mnogim organima i sustavima našeg tijela. Oni sudjeluju u formiranju strome organa, kože, koštanog i hrskavičnog tkiva, krvi i stijenki krvnih žila. Zato je u njegovim patologijama uobičajeno razlikovati lokalizirane, kada je jedna vrsta ovog tkiva uključena u patološki proces, i sistemske (difuzne) bolesti, u kojima je zahvaćeno nekoliko vrsta vezivnog tkiva.

Anatomija i funkcija vezivnog tkiva

Da bi se u potpunosti razumjela ozbiljnost takvih bolesti, mora se razumjeti što je vezivno tkivo. Ovaj fiziološki sustav sastoji se od:

međustanični matriks: elastična, retikularna i kolagena vlakna;
stanični elementi (fibroblasti): osteoblasti, hondroblasti, sinoviociti, limfociti, makrofagi.

Unatoč svojoj pomoćnoj ulozi, vezivno tkivo ima važnu ulogu u funkcioniranju organa i sustava. Obavlja zaštitnu funkciju organa od oštećenja i održava organe u normalnom položaju što im omogućuje pravilan rad. Vezivno tkivo prekriva sve organe i čini sve tekućine u našem tijelu.

Koje se bolesti svrstavaju u sistemske bolesti vezivnog tkiva?

Sistemske bolesti vezivnog tkiva su patologije alergijske prirode, pri čemu dolazi do autoimunog oštećenja vezivnog tkiva različitih sustava. Manifestiraju se različitim kliničkim slikama i karakterizirani su policikličkim tijekom.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva uključuju sljedeće patologije:

reumatoidni artritis;
sistemski eritematozni lupus;
nodularni periartritis;
dermatomiozitis;
sistemska sklerodermija.

Suvremene kvalifikacije također uključuju sljedeće patologije u skupinu ovih bolesti:

primarni antifosfolipidni sindrom;
Behçetova bolest;
sistemski vaskulitis.

Svaka od sistemskih bolesti vezivnog tkiva ima opće i specifične znakove i uzroke.

Uzroci

Razvoj sistemske bolesti vezivnog tkiva izazvan je nasljednim uzrokom, ali sam taj uzrok nije dovoljan da pokrene bolest. Bolest se počinje osjećati pod utjecajem jednog ili više etioloških čimbenika. Mogli bi biti:

Ionizirana radiacija;
netolerancija na lijekove;
temperaturni učinci;
zarazne bolesti koje utječu na imunološki sustav;
hormonalne promjene tijekom trudnoće ili menopauze;
netrpeljivost prema nekima lijekovi;
povećana insolacija.

Svi navedeni čimbenici mogu izazvati promjene u imunitetu koje pokreću autoimune reakcije. Praćeni su stvaranjem protutijela koja napadaju strukture vezivnog tkiva (fibroblaste i međustanične strukture).

Opći znakoviSve patologije vezivnog tkiva imaju zajedničke znakove:

Značajke strukture šestog kromosoma koje uzrokuju genetsku predispoziciju.
Početak bolesti manifestira se blagim simptomima i ne percipira se kao patologija vezivnog tkiva.
Neki simptomi bolesti su identični.
Poremećaji obuhvaćaju više tjelesnih sustava.
Dijagnoza bolesti provodi se prema sličnim shemama.
U tkivima se otkrivaju promjene sa sličnim karakteristikama.
Pokazatelji upale u laboratorijskim pretragama su slični.
Jedan princip liječenja raznih sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Liječenje

Kada se pojave sistemske bolesti vezivnog tkiva utvrđuje reumatolog laboratorijske pretrage stupanj njihove aktivnosti određuje taktiku daljnje liječenje. U blažim slučajevima pacijentu se propisuju male doze kortikosteroidnih lijekova i protuupalnih lijekova. Uz agresivan tijek bolesti, stručnjaci moraju više propisivati pacijente visoke doze kortikosteroide i u slučaju neučinkovite terapije dopuniti režim liječenja citostaticima.

Kada se sistemske bolesti vezivnog tkiva javljaju u teškom obliku, koriste se tehnike plazmafereze za uklanjanje i suzbijanje imunoloških kompleksa. Paralelno s ovim metodama terapije, pacijentima se propisuje tijek zračenja limfnih čvorova, što pomaže u zaustavljanju proizvodnje protutijela.

Poseban strogi liječnički nadzor potreban je za liječenje bolesnika koji u anamnezi imaju reakcije preosjetljivosti na određene lijekove i hranu, alergije i bronhijalnu astmu. Kada se otkriju promjene u sastavu krvi, rođaci onih pacijenata koji se već liječe zbog sustavnih patologija vezivnog tkiva također su uključeni u rizičnu skupinu.

Važna komponenta liječenja takvih patologija je pozitivan stav pacijenta tijekom terapije i želja da se riješi bolesti. Značajnu pomoć mogu pružiti članovi obitelji i prijatelji oboljelog, koji će ga podržati i omogućiti mu da osjeti puninu svog života.

Kom liječniku da se obratim?

Difuzne bolesti vezivnog tkiva liječi reumatolog. Po potrebi se zakazuje konzultacija drugih specijalista, prvenstveno neurologa. U liječenju mogu pomoći dermatolog, kardiolog, gastroenterolog i drugi liječnici, budući da difuzne bolesti vezivnog tkiva mogu zahvatiti bilo koji organ ljudskog tijela.

Zdravstvene ustanove u koje se možete obratiti Opći opis

Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD), također nazvana Sharpov sindrom, je autoimuna bolest vezivnog tkiva koja se manifestira kombinacijom pojedinačnih simptoma sistemskih patologija kao što su SSc, SLE, DM, SS, RA. Kao i obično, kombiniraju se dva ili tri simptoma gore navedenih bolesti. Učestalost CTD-a je otprilike tri slučaja na sto tisuća stanovnika, a pogađa uglavnom žene zrele dobi: na jednog oboljelog muškarca dolazi deset oboljelih žena. CTD je sporo progresivan. U nedostatku odgovarajuće terapije dolazi do smrti od zaraznih komplikacija.

Unatoč činjenici da uzroci bolesti nisu potpuno jasni, autoimuna priroda bolesti smatra se utvrđenom činjenicom. To potvrđuje prisutnost u krvi bolesnika s CTD-om velikog broja autoantitijela na polipeptid povezan s U1 ribonukleoproteinom (RNP). Smatraju se markerom ove bolesti. CTD ima nasljednu determinaciju: gotovo svi pacijenti imaju prisutnost HLA antigena B27. Ako se liječenje započne na vrijeme, tok bolesti je povoljan. Povremeno se CTD komplicira razvojem plućne hipertenzije i zatajenja bubrega.

Simptomi mješovite bolesti vezivnog tkiva

Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva

Predstavlja određene poteškoće, jer CTD nema specifične kliničke simptome, ima slične karakteristike kao mnoge druge autoimune bolesti. Opći klinički laboratorijski podaci također su nespecifični. Međutim, FTA karakteriziraju:

KKS: umjerena hipokromna anemija, leukopenija, ubrzan ESR.
OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
Biokemija krvi: hiper-γ-globulinemija, pojava RF.
Serološka studija: povećan titar ANF s točkastom vrstom imunofluorescencije.
Kapilaroskopija: sklerodermatozno promijenjeni nokatni pregibi, prestanak kapilarne cirkulacije u prstima.
RTG prsnog koša: infiltracija plućno tkivo, hidrotoraks.
EchoCG: eksudativni perikarditis, patologija ventila.
Ispitivanja plućne funkcije: plućna hipertenzija.

Bezuvjetni znak CTD-a je prisutnost anti-U1-RNP protutijela u krvnom serumu u titru 1:600 ili više i 4 klinički znakovi.

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Ciljevi liječenja su kontrola simptoma CTD-a, održavanje funkcije ciljnih organa i sprječavanje komplikacija. Pacijentima se savjetuje da vode aktivan stil života i pridržavaju se ograničenja u prehrani. U većini slučajeva liječenje se provodi ambulantno. Najčešće korišteni lijekovi su NSAIL, kortikosteroidni hormoni, antimalarici i citostatici, antagonisti kalcija, prostaglandini, inhibitori protonske pumpe. Odsutnost komplikacija uz odgovarajuću potpornu terapiju čini prognozu bolesti povoljnom.

Esencijalni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija.

Prednizolon (sintetski glukokortikoidni lijek). Režim doziranja: u liječenju CTD početna doza prednizolona je 1 mg/kg/dan. dok se ne postigne učinak, zatim polako (ne više od 5 mg/tjedan) smanjiti dozu na 20 mg/dan. Daljnje smanjenje doze za 2,5 mg svaka 2-3 tjedna. do doze održavanja od 5-10 mg (neograničeno).
Azatioprin (Azathioprine, Imuran) je imunosupresivni lijek, citostatik. Režim doziranja: za CTD se koristi oralno u dozi od 1 mg/kg/dan. Tijek liječenja je dug.
Diklofenak natrij (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) je nesteroidni protuupalni lijek s analgetskim učinkom. Režim doziranja: srednje dnevna doza Diklofenak u liječenju CTD je 150 mg, nakon postizanja terapijskog učinka, preporuča se smanjiti na najmanju učinkovitu (50-100 mg / dan).
Hidroksiklorokin (Plaquenil, Immard) je lijek protiv malarije i imunosupresiv. Režim doziranja: za odrasle (uključujući starije) lijek se propisuje u minimalnoj učinkovitoj dozi. Doza ne smije premašiti 6,5 mg/kg tjelesne težine na dan (izračunato na temelju idealne, a ne stvarne tjelesne težine) i može biti 200 mg ili 400 mg/dan. U bolesnika koji mogu uzimati 400 mg dnevno, početna doza je 400 mg dnevno u podijeljenim dozama. Kada se postigne očito poboljšanje, doza se može smanjiti na 200 mg. Ako se učinkovitost smanji, doza održavanja može se povećati na 400 mg. Lijek se uzima navečer nakon jela.

Što učiniti ako sumnjate na bolest

Opća analiza krvi
Primjećuje se umjerena hipokromna anemija, leukopenija i ubrzani ESR.
Opća analiza urina
Otkrivaju se hematurija, proteinurija i cilindrurija.
Kemija krvi
Karakteristična je hiper-γ-globulinemija i pojava RF.
Radiografija
RTG prsnog koša otkriva infiltraciju plućnog tkiva i hidrotoraks.
Ehokardiografija
EchoCG otkriva eksudativni perikarditis i patologiju ventila.

Među patologijama koštano-zglobnog aparata i mišićnog tkiva postoje upalne bolesti različite etiologije (artritis, miozitis), metaboličko-distrofične bolesti (artroze, miopatije), tumori i kongenitalne malformacije.

Uzroci bolesti mišićno-koštanog sustava.

Uzroci ovih bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni. Smatra se da su glavni čimbenici koji uzrokuju razvoj ovih bolesti genetski (prisutnost ovih bolesti kod bliskih srodnika) i autoimuni poremećaji (imunološki sustav proizvodi antitijela na stanice i tkiva svog tijela). Ostali čimbenici koji izazivaju bolesti mišićno-koštanog sustava su endokrini poremećaji, poremećaji normalnih metaboličkih procesa, kronične mikrotraume zglobova, povećana osjetljivost na određene namirnice i lijekove te infektivni čimbenik (prethodne virusne, bakterijske, osobito streptokokne infekcije) i prisutnost kroničnih žarišta infekcije (karijes, tonzilitis, sinusitis), hipotermija.

Simptomi bolesti mišićno-koštanog sustava.

Bolesnici s bolestima mišićno-koštanog sustava i sustavnim lezijama vezivnog tkiva mogu imati različite tegobe.

Oštećenje velikih zglobova tipično je za reumatizam i deformirajuću artrozu, kod deformirajuće artroze bol se češće javlja tijekom tjelesne aktivnosti i pojačava se navečer. Ako je bol lokalizirana u kralježnici i sakroilijakalnim zglobovima i javlja se tijekom dugotrajne nepokretnosti, često noću, tada možemo pretpostaviti prisutnost ankilozantnog spondilitisa.

Groznica i različiti osipi na koži također mogu biti manifestacija kolagenoze.

Mišićna slabost se javlja kod dužeg nepokretanja bolesnika u krevetu (zbog neke bolesti), kod nekih neuroloških bolesti: miastenije gravis, miatonije, progresivne mišićne distrofije i drugih.

Ponekad se pacijenti žale na napade hladnoće i blijeđenje prstiju gornjeg ekstremiteta, koji se javljaju pod utjecajem vanjske hladnoće, ponekad traume, mentalnih iskustava; ovaj osjećaj je popraćen boli, smanjenjem boli kože i temperaturnom osjetljivošću. Takvi napadi karakteristični su za Raynaudov sindrom, koji se javlja kod raznih bolesti krvnih žila i živčanog sustava. Međutim, ti se napadi često javljaju s tako teškom bolešću vezivnog tkiva kao što je sistemska sklerodermija.

Za dijagnozu je također važno kako je bolest započela i napredovala. Mnoge kronične bolesti mišićno-koštanog sustava javljaju se neprimjetno i sporo napreduju. Akutni i burni početak bolesti uočen je kod reumatizma, nekih oblika reumatoidnog artritisa, infektivnog artritisa: bruceloze, dizenterije, gonoreje i drugih. Akutno oštećenje mišića opaža se s miozitisom, akutnom paralizom, uključujući one koje nisu povezane s ozljedama.

Ponekad se pregledom ustanovi spastično skraćenje mišića, najčešće fleksora (kontraktura mišića).

Pri palpaciji zglobova može se otkriti lokalno povećanje temperature i oticanje kože oko njih (u akutnim bolestima), njihovu bolnost i deformaciju. Tijekom palpacije ispituje se i pasivna pokretljivost različitih zglobova: njezino ograničenje može biti posljedica bolova u zglobovima (kod artritisa, artroze), kao i ankiloze (tj. Nepokretnosti zglobova). Treba imati na umu da ograničenje pokreta u zglobovima može biti i posljedica ožiljnih promjena na mišićima i njihovim tetivama kao posljedica ranije pretrpljenog miozitisa, upale tetiva i njihovih ovojnica te ozljeda. Palpacijom zgloba može se otkriti fluktuacija, koja se javlja kod akutne upale s velikim upalnim izljevom u zglob, prisustvom gnojnog izljeva.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Detekcija krvnog glikoproteina koji sadrži bakar u krvi bolesnika s reumatskim bolestima ima određenu dijagnostičku vrijednost - ceruloplazmin. Ceruloplazmin je transportni protein koji veže bakar u krvi i pripada α2-globulinima. Ceruloplazmin se određuje u deproteiniziranom serumu pomoću parafenildiamina. Normalno, njegov sadržaj je 0,2-0,05 g / l, tijekom aktivne faze upalnog procesa povećava se njegova razina u krvnom serumu.

Uz maksimalnu aktivnost upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima, može se povećati sadržaj fibrinogena u krvi, koja kod zdravih ljudi obično ne prelazi 4,0 g/l.

Određivanje C-reaktivnog proteina. Kod reumatskih bolesti u krvnom serumu bolesnika pojavljuje se C-reaktivni protein, kojeg u krvi zdravih ljudi nema.

Također se koristi određivanje reumatoidnog faktora.

Pretrage krvi u bolesnika sa sustavnim bolestima vezivnog tkiva otkrivaju povećanje ESR-a, Ponekad neutrofilna leukocitoza.

Prevencija bolesti mišićno-koštanog sustava.

Ako se jave simptomi bolesti kostiju ili mišića, budući da većina njih ima ozbiljne posljedice i komplikacije, potrebno je konzultirati liječnika kako bi se propisalo pravilno liječenje.

Bolesti mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva u ovom dijelu:

O ozljedama se govori u odjeljku " Izvanredni uvjeti»

DIFUZNE BOLESTI VEZIVNOG TKIVA (DCTD), ili kolagenoze (pojam od povijesnog značaja), skupina su bolesti koje karakteriziraju sustavna imunoupalna oštećenja vezivnog tkiva i njegovih derivata. Ovaj koncept je skupna, ali ne i nozološka, pa stoga ovaj termin ne bi trebao označavati pojedinačne nozološke oblike. DZST kombinirati dovoljno veliki broj bolesti. Najčešći su sistemski eritematozni lupus (SLE), sistemska sklerodermija (SSc), dermatomiozitis (DM); U ovu skupinu bolesti spada i reumatska groznica (tradicionalno opisana u dijelu o bolestima kardiovaskularnog sustava). Sada je dokazano da kod CTD dolazi do dubokih poremećaja imunološke homeostaze, izraženih u razvoju autoimunih procesa, tj. reakcije imunološkog sustava, praćene pojavom protutijela ili senzibiliziranih limfocita usmjerenih protiv vlastitih antigena tijela (autoantigeni).

Osnova autoimune patologije je imunoregulacijski disbalans, izražen u inhibiciji supresora i povećanju "pomoćne" aktivnosti T-limfocita, praćeno aktivacijom B-limfocita i hiperprodukcijom autoantitijela različitih specifičnosti.

Postoji niz zajedničkih značajki koje ujedinjuju DZST:

Uobičajena patogeneza je poremećaj imunološke homeostaze u obliku nekontrolirane proizvodnje autoantitijela i stvaranja imunoloških kompleksa antigen-antitijelo koji cirkuliraju u krvi i fiksirani su u

Tkiva s naknadnim razvojem teške upalne reakcije (osobito u mikrovaskulaturi, bubrezima, zglobovima itd.);

Sličnost morfoloških promjena (fibrinoidna promjena u osnovnoj tvari vezivnog tkiva, vaskulitis, infiltrati limfnih i plazma stanica itd.);

Kronični tijek s razdobljima egzacerbacija i remisija;

Pogoršanje pod utjecajem nespecifičnih utjecaja (infekcija, insolacija, cijepljenje, itd.);

Multisistemska oštećenja (koža, zglobovi, serozne ovojnice, bubrezi, srce, pluća);

Terapeutski učinak imunosupresivnih lijekova (glukokortikosteroidi, citostatici).

Sve bolesti uključene u ovu skupinu razlikuju se neovisnim kliničkim i morfološkim manifestacijama, dakle, u svakoj konkretan slučaj treba težiti točnoj nozološkoj dijagnozi.

Ovo poglavlje govori o dijagnostičkom traženju sistemskog eritemskog lupusa, sistemske sklerodermije i dermatomiozitisa.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je sistemska autoimuna bolest mladih ljudi (uglavnom žena), koja se razvija u pozadini genetski uvjetovane nesavršenosti imunoregulacijskih procesa, što dovodi do nekontrolirane proizvodnje protutijela na vlastite stanice i njihove komponente, s razvojem autoimunih i kroničnih oštećenja imunoloških kompleksa [Nasonova V.A., 1989]. Bit bolesti je imunoupalno oštećenje vezivnog tkiva i mikrovaskulature, kože, zglobova i unutarnjih organa (pri čemu prednjače visceralne lezije koje određuju tijek i prognozu bolesti).

SLE se, prema različitim autorima, javlja s učestalošću od 2,7-4,8 na 100 000 stanovnika; u mlađoj i srednjoj životnoj dobi omjer oboljelih žena i muškaraca je 9:1 (u djetinjstvu ili nakon menopauze omjer se smanjuje na 2:1). ). Ova okolnost potvrđuje pretpostavku da spolni hormoni imaju određenu ulogu u nastanku i razvoju SLE. Iako se bolest mnogo rjeđe razvija kod muškaraca, jednako je teška kao i kod žena.

SLE spada u genetski uvjetovane bolesti: populacijske studije su pokazale da je predispozicija za pojavu SLE povezana s određenim genima klase II histokompatibilnosti (HLA), genetski uvjetovanim nedostatkom pojedinih komponenti komplementa, kao i polimorfizmom gena nekih receptora i tumora. faktor nekroze a (TNF-a).A).

Etiologija. Specifični etiološki čimbenik kod SLE nije utvrđen, međutim, niz kliničkih manifestacija (citopenični sindrom, eritem i enantem) i određeni obrasci bolesti omogućuju približavanje SLE bolestima virusne etiologije. Trenutno se važnost pridaje virusima koji pripadaju skupini RNA (tzv. spori ili latentni virusi). Otkrivanje obiteljskih slučajeva bolesti, česta identifikacija drugih reumatskih ili alergijske bolesti, različiti imunološki poremećaji dopuštaju-

Možete razmišljati o mogućem značaju obiteljske genetske predispozicije.

Otkrivanje SLE-a olakšava niz nespecifičnih čimbenika - insolacija, nespecifična infekcija, davanje seruma, uzimanje određenih lijekova (osobito perifernih vazodilatatora iz skupine hidralazina), stres. SLE može započeti nakon poroda ili pobačaja. Svi ovi podaci omogućuju nam da SLE smatramo multifaktorijalnom bolešću.

Patogeneza. Zbog utjecaja virusa (a možda i antivirusnih protutijela) na imunološki sustav u pozadini nasljedne predispozicije dolazi do disregulacije imunološkog odgovora, što dovodi do hiperreaktivnosti humoralne imunosti. U tijelu bolesnika dolazi do nekontrolirane proizvodnje protutijela na različita tkiva, stanice i proteine tijela (uključujući razne stanične organele i DNA). Utvrđeno je da se u SLE autoprotutijela stvaraju samo na oko 40 od više od 200 potencijalnih antigenih staničnih komponenti. Nakon toga dolazi do stvaranja imunoloških kompleksa i njihovog taloženja u različitim organima i tkivima (uglavnom u mikrovaskulaturi). Karakteristični su različiti imunoregulacijski defekti, karakterizirani hiperprodukcijom citokina (IL-6, IL-4 i IL-10). Zatim se odvijaju procesi povezani s eliminacijom fiksnih imunoloških kompleksa, što dovodi do oslobađanja lizosomskih enzima, oštećenja organa i tkiva i razvoja imunološke upale. U procesu upale i razaranja vezivnog tkiva oslobađaju se novi antigeni, kao odgovor na koje nastaju antitijela, nastaju novi imunološki kompleksi i tako se stvara začarani krug koji osigurava kroničnost bolesti.

Klasifikacija. Trenutno je u našoj zemlji [Nasonova V.A., 1972-1986] usvojena radna klasifikacija kliničke mogućnosti protok SCR-a, uzimajući u obzir: 1) prirodu protoka; 2) aktivnost patološkog procesa; 3) kliničke i morfološke karakteristike oštećenja organa i sustava.

Priroda bolesti:

Akutni, subakutni, kronični (rekurentni poliartritis, diskoidni lupusni sindrom, Raynaudov sindrom, Werlhoffov sindrom, Sjögrenov sindrom).

Faza i stupanj aktivnosti procesa.

Aktivna faza: visoka aktivnost (III), umjerena (II), minimalna (I).

Neaktivna faza (remisija).

Kliničke i morfološke karakteristike lezija:

Koža (simptom leptira, kapilaritis, eksudativni eritem, purpura, diskoidni lupus itd.);

Zglobovi (artralgija, akutni, subakutni i kronični poliartritis);

Serozne ovojnice (poliserozitis: pleuritis, perikarditis, perespinitis);

Srce (miokarditis, endokarditis, zatajenje mitralni zalistak);

Pluća (akutni, kronični pneumonitis, pneumoskleroza);

Bubreg (lupusni nefritis nefrotskog ili mješovitog tipa; urinarni sindrom);

Živčani sustav (meningoencefalopoliradikuloneuritis, polineuritis).

Razlikuju se akutni, subakutni i kronični tijek bolesti. Akutni tijek: iznenadan početak - bolesnici mogu naznačiti dan kada je počela vrućica, poliartritis i promjene na koži. U sljedećih 3-6 mjeseci razvija se polisindromski sindrom, glomerulonefritis (lupusni nefritis) i oštećenje središnjeg živčanog sustava. Trajanje bolesti bez liječenja nije dulje od 1-2 godine, međutim, uz pravodobno prepoznavanje i aktivno liječenje potpuna remisija može se postići glukokortikosteroidima i dugotrajnom terapijom održavanja. Ova varijanta bolesti opaža se uglavnom kod adolescenata, djece i mladih ljudi.

Subakutni tijek: javlja se najčešće, počinje postupno, općim simptomima, artralgijom, rekurentnim artritisom i raznim nespecifičnim kožnim lezijama. Izrazita je valovitost toka. Detaljna slika bolesti formira se nakon 2-3, rjeđe - nakon 3-4 godine.

Kronični tijek: bolest se dugotrajno manifestira recidivima raznih sindroma- poliartritis, rjeđe poliserozitis, sindrom diskoidnog lupusa, Raynaudov sindrom. U 5-10.godini bolesti javljaju se lezije drugih organa (bubrezi, pluća).

U kroničnom tijeku bolesti kod 20-30% bolesnika razvija se tzv. antifosfolipidni sindrom, koji predstavlja klinički i laboratorijski simptomski kompleks (venska i/ili arterijska tromboza, različiti oblici opstetričke patologije, trombocitopenija i razna oštećenja organa) . Karakterističan imunološki znak su protutijela koja reagiraju s fosfolipidima i proteinima koji vežu fosfolipide (detaljnije o antifosfolipidni sindrom bit će riječi kasnije).

Također postoje tri stupnja aktivnosti patološkog procesa, tj. ozbiljnost potencijalno reverzibilnog imunoupalnog oštećenja, što određuje prirodu terapije kod svakog pojedinog bolesnika. Aktivnost treba razlikovati od “težine” bolesti koja se podrazumijeva kao skup ireverzibilnih promjena koje su potencijalno opasne po život bolesnika.

Klinička slika. Manifestacije bolesti su izuzetno raznolike, što je određeno višestrukošću oštećenja organa i sustava, prirodom tijeka, fazom i stupnjem aktivnosti upalnog procesa.

U fazi I dijagnostičkog pretraživanja dobivaju se informacije na temelju kojih se može formirati ideja: 1) o varijanti početka bolesti; 2) o prirodi bolesti; 3) o stupnju zahvaćenosti pojedinih organa i sustava u patološkom procesu; 4) o prethodnom liječenju i njegovoj učinkovitosti, kao i moguće komplikacije liječenje.

Početak bolesti može biti različit. Najčešće, bolest počinje kombinacijom različitih sindroma; monosimptomatski početak obično nije karakterističan. S tim u vezi, pretpostavka o mogućnosti SLE-a javlja se od trenutka kada se takva kombinacija identificira kod bolesnika, što je iznimno važno za dijagnozu SLE-a.

U rano razdoblje U SLE su najčešći sindromi lezije zglobova, kože, seroznih ovojnica i vrućica. Dakle, "najsumnjivije" u odnosu na SLE bit će različite kombinacije: 1) vrućica, poliartritis, trofičke promjene koža (osobito gubitak kose - alopecija); 2) poliartritis, groznica, oštećenje pleure (pleuritis); 3) groznica, trofični poremećaji kože, vrijeme

Zkenia pleura. Dijagnostički značaj ovih kombinacija značajno se povećava ako se lezija kože sastoji od razvoja eritema, međutim, u početnom razdoblju bolesti, eritem se javlja samo u 25% slučajeva; ipak, ova okolnost ne umanjuje dijagnostičku vrijednost navedenih kombinacija.

Asimptomatski početak bolesti nije karakterističan, međutim, zabilježen je debi SLE s razvojem masivnog edema zbog razvoja od samog početka patološkog procesa difuznog glomerulonefritisa (lupus nefritis) nefrotskog ili mješovitog tipa.

Uključivanje različitih organa u patološki proces očituje se simptomima njihovog upalnog oštećenja: artritis, miokarditis, perikarditis, pneumonitis, glomerulonefritis, polineuritis itd.

Informacije o prethodnom liječenju omogućuju nam da prosudimo: 1) njegovu primjerenost; 2) o težini bolesti i stupnju aktivnosti procesa (početne doze kortikosteroida, trajanje njihove primjene, doze održavanja, uključivanje u medicinski kompleks citostatici kod teških imunoloških poremećaja, visoke aktivnosti lupus nefritisa itd.); 3) o prisutnosti komplikacija kortikosteroidne i citostatske terapije.

U stadiju I mogu se donijeti određeni zaključci o dijagnozi tijekom dugog tijeka bolesti, međutim, na početku bolesti dijagnoza se postavlja u kasnijim fazama istraživanja.

U fazi II dijagnostičke pretrage možete dobiti mnogo podataka koji ukazuju na oštećenje organa i stupanj njihovog funkcionalnog zatajenja.

Oštećenje mišićno-koštanog sustava očituje se poliartritisom, koji podsjeća na reumatoidni artritis (RA), simetričnim oštećenjem malih zglobova šake (proksimalni interfalangealni, metakarpofalangealni, ručni) i velikih zglobova (rjeđe). Detaljnom kliničkom slikom bolesti utvrđuje se defiguracija zglobova zbog periartikularnog edema. Kako bolest napreduje, razvijaju se deformiteti malih zglobova. Oštećenje zglobova može biti popraćeno difuznom mijalgijom, a vrlo rijetko pravim polimiozitisom s otokom i slabošću mišića. Ponekad se javlja samo artralgija.

Koža je zahvaćena jednako često kao i zglobovi. Najtipičniji su eritematozni osipi na licu u području zigomatičnih lukova i stražnjeg dijela nosa („leptir“). Upalni osipi na nosu i obrazima koji ponavljaju oblik "leptira" opažaju se u različitim varijantama: 1) vaskularni (vaskulitički) "leptir" - nestabilno, pulsirajuće, difuzno crvenilo kože s cijanotičnom nijansom u srednjem području lica, pojačavajući se s izlaganjem vanjski faktori(izolacija, vjetar, hladnoća) ili uzbuđenje; 2) "leptir" tip centrifugalnog eritema (kožne promjene su lokalizirane samo u području hrpta nosa). Osim "leptira", mogu se uočiti diskoidni osipi - eritematozni uzdignuti plakovi s keratičnim poremećajem i naknadnom atrofijom kože lica, udova i trupa. Naposljetku, neki pacijenti imaju nespecifični eksudativni eritem na koži ekstremiteta, prsnog koša i znakove fotodermatoze na izloženim dijelovima tijela.

Oštećenja kože uključuju kapilaritis - točkasti hemoragični osip na vrhovima prstiju, ležištima noktiju i dlanovima. Kožne lezije mogu se kombinirati s enantemom na tvrdom nepcu. Na sluznici usta ili nazofaringealnog područja mogu se naći bezbolne ulceracije.

Serozne ovojnice su zahvaćene u 90% bolesnika (klasični dijagnostički trijas: dermatitis, artritis, poliserozitis). Osobito je često oštećenje pleure, perikarda, rjeđe peritoneuma. Simptomi pleuritisa i perikarditisa opisani su u prethodnim dijelovima Vodiča, a mi ćemo samo naglasiti njegove značajke kod SLE: 1) suhi pleuritis i perikarditis su češći; 2) u oblicima izljeva količina eksudata je mala; 3) oštećenje seroznih ovojnica traje kratko i obično se dijagnosticira retrospektivno RTG pregledom pleuroperikardijalnim priraslicama ili zadebljanjem kostalne, interlobarne, medijastinalne pleure; 4) postoji izražena sklonost razvoju adhezivnih procesa (sve vrste priraslica i obliteracije seroznih šupljina).

Oštećenje kardiovaskularnog sustava vrlo je tipično za SLE i opaža se u različitim fazama bolesti.

Najčešća pojava je perikarditis, koji ima tendenciju ponavljanja. Mnogo češće nego što se mislilo, endokard je zahvaćen u obliku bradavičasti endokarditis(lupus endokarditis) na kvržici mitralnog, kao i aortalnog ili trikuspidalnog zaliska. Ako proces traje dulje vrijeme, u fazi II moguće je identificirati znakove insuficijencije odgovarajućeg ventila (u pravilu nema znakova stenoze otvora).

Fokalni miokarditis se gotovo nikada ne prepoznaje, ali difuzni miokarditis, koji je težak, daje određene simptome (vidi “Miokarditis”).

Oštećenje krvnih žila može se manifestirati u obliku Raynaudovog sindroma: paroksizmalne smetnje u opskrbi arterijskom krvlju šaka i/ili stopala, koje se javljaju pod utjecajem hladnoće ili uzbuđenja. Tijekom napadaja primjećuje se parestezija, koža prstiju postaje blijeda i/ili cijanotična, a prsti su hladni. Uglavnom su zahvaćeni II-V prsti na rukama i nogama, a rjeđe ostali distalni dijelovi tijela (nos, uši, brada itd.).

Lezije pluća mogu biti uzrokovane osnovnom bolešću i sekundarnom infekcijom. Upalni proces u plućima (pneumonitis) javlja se ili akutno ili traje mjesecima i manifestira se, kao i kod upale pluća, znakovima sindroma upalne infiltracije plućnog tkiva (treba obratiti pozornost na osobitost procesa u obliku neproduktivnog kašlja u kombinacija s otežanim disanjem). Druga mogućnost oštećenja pluća su kronične intersticijske promjene (upala perivaskularnog, peribronhalnog i interlobularnog vezivnog tkiva), koje se očituju sporo progresivnom zaduhom i promjenama na plućima tijekom RTG pretrage; fizikalne promjene su praktički odsutne, pa je gotovo nemoguće prosuditi takvo oštećenje pluća u drugoj fazi dijagnostičke pretrage.

Oštećenje probavnog trakta očituje se uglavnom subjektivnim znakovima identificiranim u stadiju I. Fizikalnim pregledom ponekad se može otkriti nejasna osjetljivost u epigastriju iu području gušterače, kao i stomatitis. U nekim slučajevima razvija se hepatitis: tijekom pregleda primjećuje se povećanje jetre i njezina bol.

Najčešće SLE zahvaća bubrege (lupusni glomerulonefritis ili lupusni nefritis), čija evolucija određuje buduću sudbinu bolesnika. Oštećenje bubrega u SLE može nastati na razne načine, pa podaci iz izravnog pregleda

Stanje bolesnika može uvelike varirati. S izoliranom patologijom urinarnog sedimenta, tijekom fizičkog pregleda nisu otkrivene promjene; s glomerulonefritisom koji se javlja s nefrotskim sindromom, otkrivaju se masivni edemi i često hipertenzija. U slučaju formiranja kroničnog nefritisa s konstantnom hipertenzijom, otkriva se povećanje lijeve klijetke, naglasak drugog tona u drugom interkostalnom prostoru desno od prsne kosti.

Autoimuna trombocitopenija (Werlhoffov sindrom) očituje se tipičnim hemoragičnim osipima različite veličine na koži unutarnje strane udova, prsima, abdomenu i na sluznicama. Krvarenja se javljaju i nakon manjih ozljeda, na primjer nakon vađenja zuba, krvarenja iz nosa, koja su rijetko obilna i dovode do anemije. Kožna krvarenja s vremenom poprimaju različite boje (plavo-zelenkasta, smeđa, žuta). SLE se dugo može manifestirati samo kao Werlhoffov sindrom bez drugih kliničkih simptoma tipičnih za SLE.

Oštećenje živčanog sustava izraženo je u različitim stupnjevima kod mnogih bolesnika u svim fazama bolesti, budući da su gotovo svi dijelovi živčanog sustava uključeni u patološki proces. Pacijenti se žale na glavobolje migrenskog tipa, koje mogu biti napadaji. Mogući poremećaji cerebralne cirkulacije (sve do razvoja moždanog udara). Nakon izravnog pregleda pacijenta, otkrivaju se znakovi polineuritisa s oštećenom osjetljivošću, bolovima u živčanim stablima, smanjenim refleksima tetiva i parestezijom. Sindrom organskog mozga karakteriziraju emocionalna labilnost, epizode depresije, poremećaj pamćenja i demencija.

Postoji povećanje svih skupina limfnih čvorova, slezene, jetre (obično umjereno) s generalizacijom procesa.

Oštećenje organa vida manifestira se u obliku suhog keratokonjunktivitisa, koji je uzrokovan patološkim promjenama. suzne žlijezde i poremećaj njihove funkcije. Suhe oči dovode do razvoja konjunktivitisa, erozija rožnice ili keratitisa s oštećenjem vida.

Kod antifosfolipidnog sindroma, uz naznačenu kliničku sliku, može se otkriti tromboza - venska (u dubokim venama donjih ekstremiteta s ponovljenom tromboembolijom plućna arterija), arterijski (u arterijama mozga, što dovodi do moždanih udara i prolaznih ishemijskih napada). Na dijelu srca mogu se otkriti defekti ventila, intrakardijalni trombi (simulacija srčanog miksoma) i tromboza koronarne arterije s razvojem infarkta miokarda. Kožne lezije u antifosfolipidnom sindromu su različite, od kojih je najčešća livedo reticularis.

Dakle, nakon druge faze studije otkriva se višestruko oštećenje organa, a stupanj oštećenja organa je vrlo različit: od jedva primjetnih kliničkih (čak i subkliničkih) do izraženih, značajno prevladavajući nad ostatkom, što stvara preduvjete za dijagnostičke pogreške. zbog tumačenja ovih promjena kao manifestacije neovisnih bolesti (npr. glomerulonefritis, miokarditis, artritis).

Faza III dijagnostičke pretrage za SLE vrlo je važna jer: 1) pomaže u postavljanju konačne dijagnoze; 2) dokazuje težinu imunoloških poremećaja i stupanj oštećenja unutarnjih organa; 3) otkriva stupanj aktivnosti patološkog (lupusnog) procesa.

U fazi III najveći značaj ima laboratorijska istraživanja krv. Postoje dvije skupine indikatora:

1) izravno imaju dijagnostičku vrijednost (otkrivaju izražene imunološke poremećaje):

A) LE stanice (stanice lupus erythematosus) - zreli neutrofili koji fagocitiraju nuklearne proteine drugih krvnih stanica koje su propale pod utjecajem antinuklearnog faktora;

B) antinuklearni faktor (ANF) - heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama stanična jezgra i cirkuliraju u krvi (u visokom titru - 1:32 i više, otkriveno u 95% pacijenata); odsutnost ANF u velikoj većini slučajeva ne potvrđuje dijagnozu SLE;

C) protutijela na nativnu (tj. na cijelu molekulu) DNA; povećanje njihove koncentracije korelira s aktivnošću bolesti i razvojem lupus nefritisa;

D) antitijela na Sm-nuklearni antigen, Ro/La ribonukleoprotein; ta se protutijela smatraju specifičnima za SLE (u 30% slučajeva otkrivaju se imunofluorescencijom, a u 20% slučajeva hemaglutinacijom);

D) fenomen "rozete" - ležeće slobodno modificirane jezgre u tkivima (hematoksilinska tijela), okružene leukocitima;

E) dijagnoza antifosfolipidnog sindroma u SLE temelji se na određivanju "lupus antikoagulansa" - specifičnih protutijela na fosfolipide, koja se otkrivaju pri određivanju zgrušavanja krvi pomoću funkcionalnih testova (povećano tromboplastinsko vrijeme) i protutijela na kardiolipin pomoću enzimski imunosorbentne metode . Sam pojam "lupus antikoagulans" je netočan, jer je glavna klinička manifestacija prisutnosti ovih antitijela tromb (a ne krvarenje).

Ta se protutijela također otkrivaju u takozvanom primarnom antifosfolipidnom sindromu - neovisnoj bolesti u kojoj se opažaju tromboza, opstetrička patologija, trombocitopenija, livedo reticularis i autoimuna hemolitička anemija.

2) Nespecifični pokazatelji akutne faze, koji uključuju:

A) disproteinemija s povećanjem sadržaja oc2- i γ-globulina u krvnom serumu;

B) pojava C-reaktivnog proteina;

B) povećanje sadržaja fibrinogena;

D) povećanje ESR.

S teškim zglobnim lezijama može se otkriti mali titar RF (reumatoidnog faktora) - protutijela na Fc fragment IgG. RF se detektira pomoću Waaler-Rose reakcije ili lateks testa.

Prilikom istraživanja periferne krvi može se otkriti leukopenija, često izražena (1-1,2109/l krvi), s pomakom leukocitarne formule krvi na metamijelocite i mijelocite u kombinaciji s limfopenijom (5-10% limfocita). Otkriva se umjerena hipokromna anemija, u nekim slučajevima - hemolitička anemija (sa žuticom, retikulocitozom, pozitivan slom Coombs). Rijetko se opaža i trombocitopenija, koja se očituje hemoragijskim sindromom.

Oštećenje bubrega karakteriziraju promjene u urinu, koje se mogu klasificirati na sljedeći način [Tareeva I.E., 1983]:

1) subklinička proteinurija (sadržaj proteina u urinu 0,5 g / dan, često u kombinaciji s blagom leukociturijom i eritrociturijom);

2) izraženija proteinurija, koja je izraz nefritičkog sindroma koji prati subakutni ili aktivni lupusni nefritis. Vrlo visoka proteinurija (kao kod amiloidoze) je rijetka. Primjećuje se umjerena hematurija. Leukociturija može biti posljedica kako lupusnog upalnog procesa u bubrezima, tako i učestalog dodavanja sekundarne infekcije mokraćnog sustava. Vrlo visoka leukociturija posljedica je sekundarne urinarne infekcije.

Punkcijska biopsija bubrega otkriva nespecifične mezangiomembranozne promjene, često s fibroplastičnom komponentom. Karakteristično je: 1) otkrivanje u preparatima promijenjenih jezgri (hematoksilinskih tijela) koje slobodno leže u bubrežnom tkivu; 2) kapilarne membrane glomerula poprimaju oblik "žičanih petlji"; 3) taloženje imunoloških kompleksa u obliku elektronskih naslaga na bazalnoj membrani glomerula u “žičanim petljama”, fibrinoid

sedimenti.

Rentgenskim pregledom otkrivaju se: 1) promjene na zglobovima sa zglobnim sindromom - epifizna osteoporoza u zglobovima šake i šake; Samo kod kroničnog artritisa i deformiteta uočava se suženje zglobne šupljine sa subluksacijama; 2) promjene u plućima s razvojem pneumonitisa; s dugim tijekom bolesti - atelektaza u obliku diska, jačanje i deformacija plućnog uzorka, koja se kombinira s visokim položajem dijafragme; 3) razvoj "lupus" bolesti srca ili eksudativnog perikarditisa.

Elektrokardiografski pregled pomaže u otkrivanju nespecifične promjene završni dio ventrikularnog kompleksa (val T i segment 57), sličan onima prethodno opisanim za miokarditis i perikarditis.

Kompjuterizirana tomografija (CT) mozga i magnetska rezonancija (MRI) mogu otkriti patološke promjene kod bolesnika s oštećenjem središnjeg živčanog sustava.

Prilikom provođenja dijagnostičke pretrage potrebno je odrediti stupanj aktivnosti lupusnog procesa (tablica 21).

Dijagnostika. U slučajevima klasičnog tijeka SLE, dijagnoza je jednostavna i temelji se na otkrivanju "leptira", rekurentnog poliartritisa i poliserozitisa, koji čine kliničku dijagnostičku trijadu, nadopunjenu prisutnošću LE stanica ili antinuklearnog faktora u dijagnostičkim titrima. Od pomoćne važnosti su mlada dob bolesnika, povezanost s porodom, pobačajem, početkom menstrualne funkcije, insolacijom i infekcijom. U drugim je slučajevima puno teže postaviti dijagnozu, osobito ako izostanu gore navedeni klasični dijagnostički znakovi. U ovoj situaciji pomažu dijagnostički kriteriji koje je razvila Američka reumatološka udruga (ARA) 1982. i revidirali 1992. (Tablica 22).

Dijagnoza je pouzdana ako su prisutna četiri ili više kriterija. Ako su prisutna manje od četiri kriterija, dijagnoza SLE je upitna i dinamičko promatranje za bolesne. Ovakav pristup je opravdan: jasno upozorava liječnika da pacijentima ne propisuje kortikosteroide, budući da se s istim simptomima mogu javiti i druge bolesti (uključujući paraneoplastični sindrom) kod kojih su kortikosteroidi kontraindicirani.

Diferencijalna dijagnoza. SLE treba razlikovati od niza bolesti. Koliko je velik popis organa i sustava uključenih u patološki proces u SLE-u, toliko je opsežan i popis bolesti koje se mogu pogrešno dijagnosticirati u SLE-u.

Tablica 22. Dijagnostički kriteriji za SLE

U većoj mjeri može imitirati razne bolesti™ ppi™ ™ Osobito često na početku bolesti, a zahvaćena su oko 1-2 organa (sustava). Na primjer, IR nSS?™* b°L "Poznavanje pleuralnog lezije se mogu uzeti u obzir

Ili HSULZI^^I etiolop™; miokarditis - kao reumatski butiouet r^rnt^f II^°SOBENNt,° MN0G0 greške se javljaju ako SLE de- ™GRU^ U SLIČNIM SLUČAJEVIMA SAMO DIJAGNOZA03

Često je potrebno razlikovati od reumatizma, inschgičnog hepatitisa, kroničnog hepatitisa (CAH), hemoragijske skupine (trombocitopenična purpura) i drugih bolesti iz

Potreba za razlikovanjem od reumatizma javlja se, u pravilu, kod adolescenata i mladih muškaraca na početku bolesti u prisutnosti artritisa i groznice. Reumatoidni artritis razlikuje se od lupusa u većoj težini manifestacija, pretežnom oštećenju velikih zglobova i prolaznosti. Ne treba pridavati diferencijalno dijagnostičko značenje prethodnoj infekciji - grlobolji, jer se može pojaviti nespecifični faktor, uzrokujući kliničke znakove SLE-a. Dijagnoza reumatizma postaje pouzdana od trenutka kada se pojave znakovi oštećenja srca (reumatski karditis); naknadno dinamičko promatranje omogućuje prepoznavanje novonastale srčane mane, dok je kod SLE, ako se pojavi insuficijencija mitralne valvule, ona blago izražena, bez jasnih hemodinamskih poremećaja, mitralna regurgitacija nije jasno izraženo. Za razliku od SLE u akutni stadij primjećuje se reumatizam, leukocitoza; LE stanice i ANF nisu detektirane.

Diferencijalna dijagnoza između SLE i reumatoidnog artritisa teška je u početnoj fazi bolesti zbog sličnosti kliničkih simptoma: simetrično oštećenje malih zglobova šake, zahvaćenost

Proces drugih zglobova, "jutarnja ukočenost". Diferencijacija se temelji na prevlasti proliferativne komponente u zahvaćenim zglobovima kod RA, rani razvoj trošenje mišića koji pokreću zahvaćene zglobove, postojanost oštećenja zglobova. Erozija zglobnih površina je odsutna u SLE, ali je karakteristična značajka RA. Reumatoidni faktor (RF) u visokom titru karakterističan je za RA; kod SLE se rijetko otkriva iu niskom titru. Diferencijalna dijagnoza SLE i visceralnog RA izuzetno je teška. Olakotna je činjenica da pročišćena dijagnoza u oba slučaja ne utječe na prirodu liječenja (kortikosteroidna terapija).

Kod kroničnog aktivnog hepatitisa (CAH) mogu se razviti sustavne manifestacije u obliku vrućice, artritisa, pleuritisa, kožni osip, glomerulonefritis; Otkrivaju se leukopenija, trombocitopenija, LE stanice i ANF. Pri razlikovanju treba voditi računa o: 1) CAH se češće razvija u srednjoj životnoj dobi; 2) bolesnici s CAH imaju anamnezu akutnog virusnog hepatitisa; 3) s CAH su otkriveni izražene promjene strukture i funkcije jetre - citolitički i kolestatski sindrom, znakovi zatajenje jetre, hipersplenizam, a zatim portalna hipertenzija; 4) u SLE oštećenje jetre nije prečesto i javlja se u obliku blagog hepatitisa (s umjerenim znakovima citolitičkog sindroma); 5) s CAH otkrivaju se različiti markeri virusnog oštećenja jetre (antivirusna protutijela i sam virusni antigen).

Kod infektivnog endokarditisa (primarnog) brzo se otkrije oštećenje srca (insuficijencija aortne ili mitralne valvule), jasan učinak antibiotske terapije, LE stanice, antitijela na DNA i ANF obično se ne otkriju. Pravovremena hemokultura može otkriti rast patogene mikroflore.

Trombocitopenijska purpura (idiopatska ili simptomatska) nema mnoge sindrome koji se vide kod SLE i nema tipičnu groznicu laboratorijski znakovi(LE stanice, ANF, DNA antitijela).

Najteže je razlikovanje s ostalim nozološkim oblicima iz skupine DTD. Bolesti poput sistemske sklerodermije i dermatomiozitisa mogu dijeliti mnoge karakteristike sa SLE; Poteškoću dijagnoze pogoršava mogućnost detekcije ANF i LE stanica u ovim bolestima (iako u nižem titru). Temelj diferencijacije je češće i izraženije oštećenje unutarnjih organa (osobito bubrega) u SLE, potpuno drugačija priroda oštećenja kože u SSc, te jasan miopatski sindrom u DM. Međutim, u nekim slučajevima samo dugotrajno praćenje bolesnika omogućuje postavljanje točne dijagnoze. Ponekad to traje mnogo mjeseci, pa čak i godina, posebno u kroničnim slučajevima SLE s minimalnom aktivnošću.

Formulacija detaljne kliničke dijagnoze SLE-a uzima u obzir sve naslove navedene u radnoj klasifikaciji bolesti; dijagnoza treba odražavati: 1) prirodu bolesti (akutna, subakutna, kronična). U slučaju kroničnog tijeka (obično mono- ili oligosindromskog), vodeći klinički sindrom; 2) procesna aktivnost; 3) kliničke i morfološke karakteristike oštećenja organa i sustava, koje ukazuju na stupanj funkcionalnog zatajenja (na primjer, s lupusnim nefritisom - stupanj zatajenja bubrega, s miokarditisom - prisutnost ili odsutnost zatajenja srca, s oštećenjem pluća - prisutnost ili odsutnost zatajenje disanja itd.); 4) naznačiti

Poznavanje tekuće terapije (npr. kortikosteroidi); 5) komplikacije terapije (ako ih ima).

Liječenje. S obzirom na patogenezu bolesti, pacijentima sa SLE prikazan je sveobuhvatan patogenetska terapija, čiji su ciljevi: 1) suzbijanje imunološke upale i patologije imunološkog kompleksa (nekontrolirani imunološki odgovor); 2) prevencija komplikacija imunosupresivne terapije; 3) liječenje komplikacija nastalih tijekom imunosupresivne terapije; 4) utjecaj na pojedinačne, izražene sindrome; 5) uklanjanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela iz tijela.

Prije svega, potrebno je isključiti psiho-emocionalni stres, insolaciju, aktivno liječiti popratne infekcije, konzumirati hranu s nizak sadržaj masti i visok sadržaj višestruko nezasićene masne kiseline, kalcij i vitamin D. Tijekom egzacerbacije bolesti i tijekom liječenja citostaticima nužna je aktivna kontracepcija. Ne smijete uzimati kontraceptive s visokim sadržajem estrogena, jer oni uzrokuju pogoršanje bolesti.

Za suzbijanje imunološke upale i patologije imunološkog kompleksa u liječenju SLE koriste se glavni imunosupresivi: kortikosteroidi, citotoksični lijekovi, derivati aminokinolina. Trajanje liječenja, veličina, izbor lijeka, kao i doze održavanja određuju se prema: 1) stupnju aktivnosti bolesti; 2) priroda toka (težina); 3) opseg uključenosti unutarnjih organa u patološki proces; 4) podnošljivost kortikosteroida ili citostatika i prisutnost (ili odsutnost) komplikacija imunosupresivne terapije; 5) prisutnost kontraindikacija.

U početnim stadijima bolesti sa znakovima minimalne aktivnosti procesa i prevladavanjem oštećenja zglobova u kliničkoj slici mogu se propisati NSAIL, međutim, čak i uz minimalnu aktivnost patološkog procesa, kortikosteroidi su lijek izbora. Bolesnike treba pratiti na dispanzeru kako bi kod prvih znakova pogoršanja bolesti liječnik pravodobno propisao terapiju kortikosteroidima.

U kroničnom tijeku bolesti s pretežno kožnim lezijama može se više mjeseci koristiti 0,25 g/dan hingamina (Delagil, Resoquin) ili hidroksiklorokina (Plaquenil). Ako se pojave znakovi generalizacije procesa (uključenost unutarnjih organa u patološki proces), kao i znakovi aktivnosti, potrebno je odmah prijeći na učinkovitiju imunosupresivnu terapiju GCS-om.

Stoga je glavno uporište liječenja SLE terapija kortikosteroidima; prilikom njegove provedbe treba se pridržavati sljedećih načela:

1) započeti liječenje samo ako postoji sigurna dijagnoza SLE (ako se sumnja na SLE, kortikosteroidi se ne smiju propisivati);

2) doza GCS treba biti dovoljna za suzbijanje aktivnosti patološkog procesa;

3) liječenje "supresivnom" dozom treba provoditi dok se ne pojavi izražen klinički učinak (poboljšanje općeg stanja, normalizacija tjelesne temperature, poboljšanje laboratorijskih parametara, pozitivna dinamika promjena organa), obično to traje oko 2 mjeseca;

4) nakon postizanja učinka treba postupno prijeći na doze održavanja;

5) prevencija komplikacija kortikosteroidne terapije je obavezna.

GCS terapija je indicirana za II i III stupanj aktivnosti patološkog procesa, što se uvijek događa u subakutnom i akutnom SLE. Pacijentima sa II stupnjem aktivnosti propisane su srednje doze (
Za stupanj III propisane su velike doze. Trajanje uzimanja velikih doza je 4-12 tjedana. Smanjenje doze treba provoditi polagano, uz strogu kliničku i laboratorijsku kontrolu, a doze održavanja (10-15 mg) treba uzimati više godina.

Za upozorenje nuspojave GCS se koristi: 1) pripravci kalija (kalijev orotat, kalijev klorid, panangin); 2) anabolički lijekovi (metandrostenolon 5-10 mg); 3) diuretici (saluretici); 4) antihipertenzivi ( ACE inhibitori); 5) antacidi.

Tijekom razvoja teške komplikacije propisati: 1) antibiotike (za sekundarnu infekciju); 2) lijekovi protiv tuberkuloze (s razvojem tuberkuloze, najčešće plućne lokalizacije); 3) pripravci inzulina, dijeta (s razvojem šećerna bolest); 4) antifungalna sredstva(za kandidijazu); 5) tijek antiulkusne terapije (ako se pojavi "steroidni" ulkus).

Tijekom terapije kortikosteroidima javljaju se situacije kada je potrebno primijeniti posebno visoke doze prednizolona (1000 mg intravenozno kapanjem tijekom 30 minuta tijekom 3 dana): 1) naglo povećanje ("prasak") aktivnosti procesa (III stupanj ), unatoč, čini se, adekvatno primijenjenoj terapiji; 2) otpornost na doze koje su prethodno postigle pozitivan učinak; 3) izražene organske promjene (nefrotski sindrom, pneumonitis, generalizirani vaskulitis, cerebrovaskulitis).

Vjeruje se da takva pulsna terapija zaustavlja stvaranje imunoloških kompleksa inhibicijom sinteze antitijela na DNA. Smanjenje razine protutijela na DNA uzrokovano kortikosteroidima dovodi do stvaranja manjih imunoloških kompleksa zbog disocijacije većih.

Značajno suzbijanje aktivnosti procesa nakon pulsne terapije omogućuje daljnju primjenu malih doza održavanja kortikosteroida. Pulsna terapija najuspješnija je kod mladih bolesnika s kratkim trajanjem bolesti.

Liječenje GCS-om nije uvijek uspješno, što je zbog: 1) potrebe za smanjenjem doze kada se razviju komplikacije (iako je takva terapija učinkovita u ovog bolesnika); 2) intolerancija na lijekove; 3) rezistencija na terapiju kortikosteroidima (obično se otkriva dosta rano). U takvim slučajevima (osobito kod razvoja proliferativnog ili membranoznog lupusnog nefritisa) propisuju se citostatici: ciklofosfamid (bolusna doza od 0,5-1 g/m2 intravenski jednom mjesečno tijekom najmanje 6 mjeseci, a zatim svaka 3 mjeseca kroz 2 godine) u kombinaciji s 10-30 mg/dan prednizolona. U budućnosti se možete vratiti na terapiju GCS-om, jer otpornost na njih obično nestaje.

Za liječenje manje teških, ali GCS-rezistentnih manifestacija bolesti, propisuju se azatioprin ili metotreksat (oko 15 mg/tjedan) i ciklosporin (manje od 5 mg/dan) u kombinaciji s niskim dozama prednizolona (10-30 mg/dan). dan).

Kriteriji za ocjenu učinkovitosti primjene citostatika su: 1) smanjenje ili nestanak kliničkih znakova; 2) nestao

Niska otpornost na steroide; 3) trajno smanjenje aktivnosti procesa; 4) sprječavanje progresije lupus nefritisa.

Komplikacije citostatske terapije: 1) leukopenija; 2) anemija i trombocitopenija; 3) dispeptički simptomi; 4) zarazne komplikacije.

Ako se pojavi leukopenija (leukociti manji od 3,0 109/l), dozu lijeka treba smanjiti na 1 mg/kg, a ako se leukopenija dalje povećava, lijek se prekida i doza prednizolona povećava za 50%.

Posljednjih godina, ekstrakorporalne metode liječenja - plazmafereza, hemosorpcija - postale su raširene. Ove metode omogućuju uklanjanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa iz tijela, povećavaju osjetljivost staničnih receptora na GCS i smanjuju intoksikaciju. Koriste se kod generaliziranih vaskulitisa, teških oštećenja organa (lupus nefritis, pneumonitis, cerebrovaskulitis), kao i kod teških imunoloških poremećaja koji teško reagiraju na terapiju kortikosteroidima.

Obično se izvantjelesne metode koriste u kombinaciji s pulsnom terapijom ili same ako je pulsna terapija neučinkovita. Treba napomenuti da se u slučaju citopenijskog sindroma ne koriste ekstrakorporalne metode.

U bolesnika s visokom razinom antifosfolipidnih protutijela u krvnom serumu (ali bez kliničkih manifestacija antifosfolipidnog sindroma) primjenjuju se male doze acetilsalicilna kiselina(75 mg/dan). Sa značajnim antifosfolipidnim sindromom (sa kliničke manifestacije) propisati heparin i male doze aspirina.

Prognoza. Posljednjih godina, zbog učinkovite metode liječenja, prognoza se poboljšala (otprilike 90% bolesnika postigne remisiju). Međutim, u 10% bolesnika, osobito s oštećenjem bubrega (smrt nastupa zbog progresije kroničnog zatajenja bubrega) ili s cerebrovaskulitisom, prognoza je nepovoljna.

Prevencija. Pravodobna adekvatna terapija osigurava prevenciju recidiva bolesti. Za primarnu prevenciju identificira se skupina “ugroženih” osoba, koja uključuje prvenstveno srodnike oboljelih, kao i osobe koje boluju od izoliranih lezija kože (diskoidni lupus). Ove osobe trebaju izbjegavati insolaciju, hipotermiju, ne smiju se cijepiti, ne smiju se podvrgavati blatnoj terapiji ili drugim balneološkim postupcima.

Slični članci: