Anomalije u razvoju bjeloočnice. Kongenitalna skleralna melanoza

19.04.2019

Igraju važnu ulogu u formiranju patologije endokrini poremećaji i nasljedna predispozicija.

Istodobno, među vodećim uzrocima melanoze su adrenokortikalna insuficijencija nadbubrežnog tkiva, a osim toga, smanjenje proizvodnje hormona melanofora u stanicama hipofize.

Među oblicima melanoze razlikuju se patološki i fiziološki. U drugom slučaju poremećaji pigmentacije prisutni su kod osoba s tamna boja kože i nastaje pod utjecajem sunčeve svjetlosti. Kada patološko stanje pigment melanin taloži se u prekomjernim količinama na onim područjima gdje je normalno prisutan (moždane membrane, koža, oči). Ponekad se pojavljuje u područjima gdje ga inače nema (mozak, bubrezi, sluznice). Hiperpigmentacija može biti žarišna ili difuzna. U tkivima optičkog sustava hiperpigmentacija je često žarišne prirode.

Obično se takve promjene dijagnosticiraju u obojenih pacijenata.

Simptomi

S melanozom očiju pojavljuju se mrlje na području kože. tamne mrlje, koji mogu varirati u veličini. Ponekad su glatke, ali u nekim slučajevima se malo uzdižu iznad površine. Intenzitet mrlja također varira, s tendencijom širenja na kožu čela i obrva. Kod melanoze je zahvaćeno područje forniksa i lakrimalnog karunkula. Ponekad se melanoza proširi na konjunktivu.

Boja hiperpigmentiranih područja izravno ovisi o položaju melanocita, može varirati od plave i sive do smeđe i crne. Zbog činjenice da je sam pigment lokaliziran ne u konjunktivi, već u episkleri, pigmentna formacija se ne pomiče kada se konjunktiva pomiče. Kada se melanoza pojavi u bolesnika s bijelom kožom, rizik od razvoja

Liječnici primjećuju da melanoza bjeloočnice s promjenom boje i stvaranjem tamnih pigmentnih mrlja zahtijeva stalno praćenje od strane oftalmologa. Važno je uzeti u obzir da se žarišta pigmentacije mogu pretvoriti u maligne formacije koji može izazvati oštro pogoršanje vizualne sposobnosti. U grupi povećan rizik su tinejdžeri zbog razdoblja hormonalnih promjena, ali bolest može biti urođena. Kada se pojave prvi negativni simptomi, trebate kontaktirati oftalmologa kako biste potvrdili dijagnozu.

Etiologija bolesti

Ako se pojavi nelagoda u organima vida, potrebno je osigurati točnost dijagnoze, jer simptomi mogu nastati zbog sindroma suhog oka, upalni proces i konjuktivitis.

Melanoza bjeloočnice, izražena prekomjernom akumulacijom pigmenta, može biti žarišne ili difuzne prirode. Bolest se može pojaviti i kod djece i kod odraslih u bilo kojoj dobi. Tablica prikazuje oblike bolesti:

Bolest može biti nasljedna.

Staračka pjega bjeloočnica oka, prema liječnicima, može biti uzrokovana sljedećim razlozima:

poremećaj endokrinog sustava;
genetska predispozicija;
oštećenje nadbubrežnih žlijezda s gubitkom sposobnosti proizvodnje glukokortikoida;
patologija hipofize povezana sa smanjenjem proizvodnje hormona melanofora.

Simptomi bolesti

Kada je pigmentacija bjeloočnice poremećena, uočava se sljedeće: karakteristične značajke bolesti:

pojava obojenih područja na konjunktivi i pored suznog kanalića;
širenje hiperpigmentacije na žilnicu;
smanjena vidna oštrina;
zamućenje objekata na dalekoj i bliskoj udaljenosti;
stvaranje tamnih, glatkih ili uzdignutih mrlja različite veličine na koži kapaka;
povećana ili smanjena reakcija na svjetlost;
razvoj i brzo napredovanje miopije;
širenje pigmentacije na frontalni režanj i područje oko obrva.

Kako se provodi dijagnostika?

Sustavni pregledi kod oftalmologa pomoći će u sprječavanju komplikacija.

Točna dijagnoza postavlja se tek nakon dugotrajnog promatranja bolesnika, budući da je potrebno razmotriti dinamiku promjena u bjeloočnici. Indicirani su izotopski testovi i fluorescentni pregled kako bi se isključio nastanak malignog tumora oka. Melanoza bjeloočnice je opasna jer ne može uzrokovati nelagodu i možda se neće pojaviti dulje vrijeme. Kako biste izbjegli komplikacije, ako imate genetsku predispoziciju za bolest, potrebni su redoviti zakazani pregledi, barem jednom u 6 mjeseci. Posebno je važno identificirati melanozu kod djeteta kako bi se pravovremeno primijenile preporuke za zaštitu vidnih organa.

Bolesti bjeloočnice, za razliku od bolesti drugih ovojnica oka, klinički su slabo izražene i rijetke su. Kao iu drugim tkivima oka, iu bjeloočnici se javljaju upalni i degenerativni procesi te dolazi do anomalija u njenom razvoju. Gotovo sve promjene u njemu su sekundarne.

Vjerojatno su zbog intimne blizine vanjskim (konjunktiva, vagina očna jabučica) i unutarnje (koroidne) membrane, zajednička vaskularizacija i inervacija s drugim dijelovima oka.

Među anomalijama bjeloočnice razlikuju se anomalije boje - kongenitalne (sindrom plave bjeloočnice, melanoza itd.) i stečene (lijekom izazvane, infektivne), kao i anomalije oblika i veličine bjeloočnice.

Sindrom plave bjeloočnice

Ovo je najsvjetlije kongenitalna anomalija boje bjeloočnice. Bolest se manifestira oštećenjem ligamentarno-zglobnog aparata, kostura, očiju, zuba, unutarnji organi i otološki poremećaji. Ovisno o kliničke manifestacije dodijeliti različite oblike bolesti: kombinacija plave bjeloočnice s povećanom lomljivošću kostiju - Eddow sindrom; s gluhoćom - Van der Hoeve sindrom, itd.

U većini slučajeva bolest se nasljeđuje autosomno dominantno, no moguć je i autosomno recesivni obrazac nasljeđivanja. Plava boja bjeloočnice ovisi uglavnom o njenom mogućem stanjivanju, povećanoj prozirnosti i prozirnosti plavičaste žilnice oka.

Ponekad se bilježe popratne promjene kao što su keratokonus, embriotokson, distrofija rožnice, slojevita katarakta, glaukom, hipoplazija šarenice, kao i krvarenja u raznih odjela očnu jabučicu i njen pomoćni aparat.

Svatko medicinski radnici, uključujući i pedijatre, treba imati na umu da je plava boja bjeloočnice prvenstveno značajan patološki znak ako se otkrije kasnije od prve godine djetetovog života. Istodobno, ne treba precijeniti činjenicu prirodne plavkaste nijanse bjeloočnice u novorođenčeta, zbog njezine nježnosti i usporedne tankosti. Tijekom razvoja i rasta djeteta, ali najkasnije do treće godine života, bjeloočnica kod djece ima bijelu ili blago ružičastu nijansu. Kod odraslih s vremenom postaje žućkasta.

Liječenje je simptomatsko i neučinkovito. Koriste se anabolički steroidi, velike doze vitamina C, preparati fluora i magnezijev oksid.

Melanoza bjeloočnice.

Uz kongenitalnu genezu, bolest ima karakterističnu sliku, uključujući tri simptoma: pigmentacija bjeloočnice u obliku mrlja sivkaste ili blago ljubičaste boje na pozadini ostatka normalne bjelkaste boje; tamniju šarenicu, kao i tamno sivu boju fundusa. Moguća je pigmentacija kože vjeđa i konjunktivitis. Kongenitalna melanoza je često jednostrana. Povećana pigmentacija odgovara prvim godinama života djece i pubertet. Melanoza sklere mora se razlikovati od melanoblastoma cilijarnog tijela i sama žilnica.

Urođene nasljedne promjene u boji bjeloočnice, poput melanoze, također mogu biti posljedica poremećaja metabolizam ugljikohidrata- galaktozemija, kada bjeloočnica novorođenčeta izgleda žućkasto, a često se u isto vrijeme otkriva slojevita katarakta.

Žućkasto obojenje bjeloočnice u kombinaciji s egzoftalmusom, strabizmom, pigmentnom degeneracijom retine i sljepoćom znak je kongenitalnog poremećaja metabolizma lipida (maligna histiocitoza, Niemann-Pickova bolest). Zamračenje bjeloočnice prati patologija metabolizma proteina, alkaptonurija.

Liječenje je simptomatsko i neučinkovito.

Stečene anomalije boje bjeloočnice.

Mogu biti uzrokovane bolestima kao što su infektivni hepatitis (Botkinova bolest), opstruktivna (opstruktivna) žutica, kolecistitis, kolangitis, kolera, žuta groznica, hemolitička žutica, kloroza, perniciozna anemija (Addison-Birmerova anemija) i sarkoidoza. Boja bjeloočnice mijenja se primjenom kinakrina (malarija, giardijaza) i povećanjem količine karotena u hrani, itd. U pravilu, sve ove bolesti ili toksična stanja praćena su žućkastim ili žućkastim obojenjem bjeloočnice. Ikterus bjeloočnice služi u mnogim slučajevima kao najviše rani znak patologija.

Liječenje je opće etiološko. Ikterus i druge nijanse boje bjeloočnice nestaju tijekom oporavka.

Kongenitalne promjene u obliku i veličini bjeloočnice.

Pretežno su posljedica upalnog procesa u antenatalnom razdoblju ili pojačani intraokularni tlak a manifestiraju se u obliku stafiloma i buftalmusa.

Stafilome karakterizira lokalno ograničeno rastezanje bjeloočnice. Postoje srednji, cilijarni, prednji ekvatorijalni i pravi (stražnji) stafilomi bjeloočnice. Vanjski dio stafiloma je stanjena bjeloočnica, a unutarnji dio je žilnica, uslijed čega izbočina (ektazija) gotovo uvijek ima plavičastu boju. Intermedijarni stafilomi nalaze se uz rub rožnice i posljedica su traume (rana, operacija). Cilijarni stafilom je lokaliziran u području cilijarnog tijela, najčešće odgovara mjestu pričvršćivanja bočnih rektusnih mišića, ali ispred njih.

Prednji ekvatorijalni stafilomi odgovaraju području izlaza vortikoznih vena ispod bočnih rektusnih mišića oka, posteriorno od njihovog umetanja. Pravi stražnji stafilom odgovara kribriformnoj ploči, tj. mjestu ulaska (izlaska) optički živac. Obično je praćena visokom kratkovidnošću zbog produljenja očne osi (aksijalna kratkovidnost). Međutim, i ekvatorijalni i posteriorni skleralni stafilomi otkrivaju se kasno i tek od strane oftalmologa.

Liječenje ekstenzivnih stafiloma je samo kirurško.

Podaci o buftalmusu navedeni su u odjeljku o kongenitalnom glaukomu.

Kovalevsky E.I.

Ljudsko oko je zaista jedinstvena prirodna tvorevina, koja predstavlja organ vida. Što se tiče strukture, oko je prilično složeno i sastoji se od ogromnog broja strukturnih elemenata.

Naravno, nema potrebe da prosječna osoba zna za svaki od njih, ali svatko bi se svakako trebao upoznati s glavnim dijelovima oka. Jedna od njih je bjeloočnica oka, koja obavlja znatan broj važnih funkcija za tijelo.

Više detalja o njegovoj strukturi, namjeni i moguće patologije Razgovarajmo u materijalu u nastavku.

Bjeloočnica oka je njegov vanjski dio

Bjeloočnica je višeslojna tkanina vanjski dio oka. Anatomski, skleralna formacija je vlaknasto tkivo prilično guste strukture. Bjeloočnica okružuje zjenicu i oči gustim prstenom i tvori neku vrstu bijele tvari.

Na strukturnoj razini ovaj je dio organa organiziran vrlo složeno. Jednostavno rečeno, bjeloočnica se sastoji od nasumično raspoređenog kolagena u obliku fascikle. Zahvaljujući potonjoj tvari, skleralno tkivo je neprozirno i ima različite gustoće na cijelom području.

Kao što je ranije navedeno, bjeloočnica oka sastoji se od nekoliko slojeva, od kojih se temeljno razlikuju sljedeći:

Vanjski sloj. Predstavljena je rastresitim tkivom s jasno organiziranim i razgranatim sustavom žila koje organiziraju dvije vaskularne mreže oči: površne i duboke.
Skleralni sloj. Uglavnom se sastoji od kolagena, odnosno njegovih vlakana i složenijih elastičnih tkiva.
Duboki sloj. Nalazi se u području između vanjske ovojnice i žilnice oka. Strukturno prikazano vezivna tkiva te pigmentne stanice – kromatofore.

Gore prikazana anatomska organizacija bjeloočnice vrijedi i za njen prednji dio, koji je dostupan pogledu same osobe, i za stražnji dio oka, koji se nalazi u očnoj duplji. Važno je napomenuti da stražnji dio skleralnog tkiva izgleda kao tanka ploča s rešetkastom strukturom.

Funkcije bjeloočnice

Boja zdrave bjeloočnice je bijela s blago plavom bojom.

Na temelju onoga o čemu je ranije bilo riječi anatomska građa bjeloočnice oka, možemo izvući neke zaključke o njegovoj funkcionalnoj namjeni, koja je, usput rečeno, prilično velika. U svojoj srži, funkcije skleralnog tkiva su izuzetno raznolike.

Najznačajniji od njih izvodi kolagen, koji ima kaotičan raspored i složenu strukturu. Ove značajke fibrozno tkivo zaštititi oko od štetnih učinaka sunčeva svjetlost zbog intenzivnog loma zraka.

Za samu osobu, ova funkcija sclera pomaže da se organizira stabilno i jasno vidna funkcija, što je, u načelu, glavna svrha skleralnog tkiva.

Osim zaštite od sunčeve svjetlosti, bjeloočnica organizira zaštitu osjetljivih elemenata oka od vanjski faktori koje ih mogu oštetiti. Istovremeno, spektar potencijalnih oštećenja uključuje i fizičke poremećaje i kronične patologije.

Dodatna, ali ne manje važna funkcija bjeloočnice oka je da je to tkivo koje organizira neku vrstu okvira za pričvršćivanje ligamentnog, mišićnog, vaskularnog i drugog aparata oka.

Bjeloočnica također osigurava:

put etmoidalnih arterija do stražnjeg dijela oka;
pristup optički živac Do očni mišići i samo oko;
zaštita većine krvnih žila i živčanih vlakana oka;
izlaz venskih grana iz oka, osiguravajući odljev krvi.

Bjeloočnica je i zaštitna ljuska i snažan okvir za organiziranje strukture oka.

Moguće patologije

Bjeloočnica oka kao pokazatelj ljudskog zdravlja

Važno je razumjeti da zdravlje i stabilnost funkcioniranja uvelike ovise o stanju skleralnog tkiva oka. ovog tijela. U normalnom stanju bjeloočnica ima bijela boja s blagom plavom nijansom.

Kod odraslog čovjeka obično se uočava upravo takvo tkivo, ali kod djece, zbog male debljine tog tkiva, plavi pigment može imati izraženiju strukturu, pa neka djeca imaju vidljivu plavu nijansu boje bjeloočnice.

Prva stvar koja ukazuje na nepravilno funkcioniranje tijela je promjena boje skleralnog tkiva oka. U pravilu, bjeloočnica ili postaje dosadna ili dobiva žućkastu nijansu. U oba slučaja, promjena boje je siguran znak razvoja patologije.

Tako, na primjer, žutost skleralnog tkiva ukazuje na prisutnost infekcija oka ili problemi s jetrom. Jedini ljudi koji mogu imati blago žutilo i opuštenost bjeloočnice su stariji ljudi. Ovaj fenomen je uzrokovana taloženjem masti u tkivima i zadebljanjem pigmentnog sloja, što je norma.

U medicinskoj praksi često postoje slučajevi kada, nakon što osoba odraste, bjeloočnica očiju također ostaje s izraženom plavom bojom. Ovaj fenomen ukazuje na kongenitalni poremećaj u strukturi organa. Često to ukazuje na kršenje formiranja očne jabučice u maternici. U svakom slučaju, ako primijetite promjenu boje bjeloočnice kod sebe ili svojih voljenih, morate odmah posjetiti kliniku.

U medicini postoje dvije vrste patologija skleralnog tkiva oka - urođene bolesti i stečeno. Među prvom vrstom najčešći su sljedeći:

Melanoza ili melanopatija je kongenitalna bolest koja se očituje prekomjernom pigmentacijom tkiva bjeloočnice melaninom, zbog čega ona poprima žućkastu nijansu. Ova patologija manifestira se od djetinjstva i ukazuje na probleme s metabolizmom ugljikohidrata u ljudskom tijelu.
Sindrom plave bjeloočnice je bolest slična prethodnoj, ali se razlikuje samo u izraženoj plavoj nijansi tkiva bjeloočnice. U pravilu, ova patologija je popraćena drugim oštećenjima vida ili sluha. Sindrom plave bjeloočnice često je povezan s nedostatkom željeza u tijelu.

Stečene patologije bjeloočnice oka uključuju:

Staphyloma, izražena u iscrpljivanju membrane i njezinom izbočenju. Ova se bolest manifestira zbog razvoja destruktivnih procesa u ljudskim očima.
Episkleritis, koji je upalni proces vanjskog vlaknastog pokrova oka, koji je nadopunjen nodularnim brtvama oko rožnice. Često ne zahtijeva liječenje i prolazi sam od sebe, ali se može ponoviti.
Skleritis, također upala, ali unutarnje bjeloočnice. Ova patologija je uvijek popraćena bolne senzacije, imunodeficijencija pacijenta i edem tkiva.

Gore navedene bolesti, kao i većina stečenih patologija tkiva bjeloočnice, upalni su proces očne membrane, koji je uzrokovan njegovim iscrpljivanjem zbog djelovanja nepovoljnih vanjskih čimbenika. Upale su u pravilu izazvane infekcijama i popraćene su poremećajima u radu drugih organa u tijelu.

Provjera stanja bjeloočnice

Bjeloočnica oka: shematski

Nakon što ste utvrdili nezdravo stanje bjeloočnice, morate odmah posjetiti stručnjaka. U pravilu, patologije skleralnog tkiva popraćene su sljedećim simptomima:

bol u očima, pogoršana njihovim pomicanjem;
stalni osjećaj da postoji nešto u očnoj jabučici;
nehotična lakrimacija;
promjena boje bjeloočnice;
manifestacija svijetla izražena kršenja u strukturi očne jabučice: njezina izbočina, ekspanzija krvne žile itd.

Važno je napomenuti da je ignoriranje čak i manjih patologija bjeloočnice izuzetno opasno, jer mogu izazvati neke komplikacije. Najneugodniji od potonjih su zamućenje i deformacija, zbog čega osoba potpuno ili djelomično gubi vid.

Pravodobnim kontaktiranjem stručnjaka, razgovorom s njim i provođenjem osnovnih postupaka, možete smanjiti rizik od razvoja komplikacija patologija tkiva bjeloočnice gotovo na nulu, naravno pod uvjetom da će se organizirati odgovarajuće liječenje.

Vrijedno je shvatiti da je terapija bolesti bjeloočnice oka dug proces koji se ne može zanemariti. Odlučivši se liječiti slične patologije, morate biti spremni za dug i uporan tijek liječenja, inače najvjerojatnije nećete moći prevladati bolest.

Kao što vidite, nije tako teško razumjeti što je sclera oka, koje funkcije obavlja i od čega može patiti. Glavna stvar je zadubiti se u temu i upoznati se s gore prikazanim materijalom. Nadamo se da vam je današnji članak bio koristan. Dobro zdravlje!

Skleroplastika - operacija za jačanje bjeloočnice - u stvarnom videu:

Vjerojatno su posljedica intimne blizine vanjskih (konjunktiva, vagina očne jabučice) i unutarnjih (koroid) membrana, sličnosti vaskularizacije i inervacije s drugim dijelovima oka.

Među anomalijama bjeloočnice razlikuju se anomalije boje - kongenitalne (sindrom plave bjeloočnice, melanoza, itd.) i stečene (povezane s lijekovima, infektivne), kao i anomalije u obliku i veličini bjeloočnice.

Sadržaj [Prikaži]

Sindrom plave bjeloočnice

Ovo je najupečatljivija kongenitalna anomalija boje bjeloočnice. Bolest se očituje oštećenjem ligamentarno-zglobnog aparata, kostura, očiju, zuba, unutarnjih organa i otološkim poremećajima. Ovisno o kliničkim manifestacijama, razlikuju se različiti oblici bolesti: kombinacija plave bjeloočnice s povećanom lomljivošću kostiju - Eddow sindrom; s gluhoćom - Van der Hoeve sindrom, itd.

Ponekad se bilježe popratne promjene kao što su keratokonus, embriotokson, distrofija rožnice, slojevita katarakta, glaukom, hipoplazija šarenice, kao i krvarenja u različitim dijelovima očne jabučice i njezinog pomoćnog aparata.

Svi medicinski radnici, uključujući pedijatre, trebaju imati na umu da je plava boja bjeloočnice prije svega opasan patološki znak ako se otkrije kasnije od prve godine djetetovog života. Istodobno, ne treba precijeniti činjenicu prirodne plavkaste nijanse bjeloočnice u novorođenčeta, zbog njezine nježnosti i usporedne tankosti. Tijekom razvoja i rasta djeteta, ali najkasnije do treće godine života, bjeloočnica kod djece ima bijelu ili blago ružičastu nijansu. Kod odraslih s vremenom dobiva žućkasti ton.

Liječenje je simptomatsko i neučinkovito. Koriste se anabolički steroidi, velike doze vitamina C, preparati fluora i magnezijev oksid.

Melanoza bjeloočnice.

Uz kongenitalnu genezu, bolest ima karakterističnu sliku, uključujući tri simptoma: pigmentacija bjeloočnice u obliku mrlja sivkaste ili blago ljubičaste boje na pozadini ostatka normalne bjelkaste boje; tamniju šarenicu, kao i tamno sivu boju fundusa. Moguća je pigmentacija kože vjeđa i konjunktivitis. Kongenitalna melanoza je često jednostrana. Pojačana pigmentacija odgovara prvim godinama dječjeg života i pubertetu. Melanozu sklere potrebno je razlikovati od melanoblastoma cilijarnog tijela i same žilnice.

Urođena nasljedna promjena boje bjeloočnice, poput melanoze, također može biti posljedica poremećaja metabolizma ugljikohidrata - galaktozemije, kada bjeloočnica novorođenčeta izgleda žućkasto, a često se istovremeno otkriva i slojevita katarakta.

Liječenje je simptomatsko i neučinkovito.

Stečene anomalije boje bjeloočnice.

Mogu biti uzrokovane bolestima kao što su infektivni hepatitis (Botkinova bolest), opstruktivna (opstruktivna) žutica, kolecistitis, kolangitis, kolera, žuta groznica, hemolitička žutica, kloroza, perniciozna anemija (Addison-Birmerova anemija) i sarkoidoza. Boja bjeloočnice mijenja se primjenom kinakrina (malarija, giardijaza) i povećanjem količine karotena u hrani, itd. U pravilu, sve ove bolesti ili toksična stanja praćena su žućkastim ili žućkastim obojenjem bjeloočnice. Ikterus bjeloočnice je u mnogim slučajevima najraniji znak patologije.

Liječenje je opće etiološko. Ikterus i druge nijanse boje bjeloočnice nestaju tijekom oporavka.

Kongenitalne promjene u obliku i veličini bjeloočnice.

Pretežno su posljedica upalnog procesa u antenatalnom razdoblju ili povišenog očnog tlaka, a manifestiraju se u obliku stafiloma i buftalmusa.

Stafilome karakterizira lokalno ograničeno rastezanje bjeloočnice. Postoje srednji, cilijarni, prednji ekvatorijalni i pravi (stražnji) stafilomi bjeloočnice. Vanjski dio stafiloma je stanjena bjeloočnica, a unutarnji dio je žilnica, zbog čega izbočina (ektazija) gotovo uvijek ima plavičastu boju. Intermedijarni stafilomi nalaze se uz rub rožnice i posljedica su traume (rana, operacija). Cilijarni stafilom je lokaliziran u području cilijarnog tijela, najčešće odgovara mjestu pričvršćivanja bočnih rektusnih mišića, ali ispred njih.

Prednji ekvatorijalni stafilomi odgovaraju području izlaza vortikoznih vena ispod bočnih rektusnih mišića oka, posteriorno od njihovog umetanja. Pravi stražnji stafilom odgovara kribriformnoj ploči, tj. mjestu ulaska (izlaska) vidnog živca. Obično je praćena visokom kratkovidnošću zbog produljenja očne osi (aksijalna kratkovidnost). Međutim, i ekvatorijalni i posteriorni skleralni stafilomi otkrivaju se kasno i tek od strane oftalmologa.

Liječenje ekstenzivnih stafiloma je samo kirurško.

Podaci o buftalmusu navedeni su u odjeljku o kongenitalnom glaukomu.

Kovalevsky E.I.

Tamne mrlje na bjeloočnici stopile su se u tamnu prugu

Prva pomisao koja se javlja kada pogledate fotografiju na kojoj je tamna pruga na bjeloočnici djetetovog oka je melanoza bjeloočnice. Takva se dijagnoza može postaviti na temelju nekoliko znakova, međutim, nema potrebe "trčati ispred lokomotive", već je bolje razumjeti sve u redu.

Skleralna melanoza je taloženje pigmentnih stanica, melanocita, u prednjim slojevima bijele ovojnice oka, sklere, ili kako se još naziva, u bjeloočnici. U tim slučajevima mrlje na bjeloočnici mogu biti od svijetlo sive do tamno sive boje. raznih oblika u obliku točkica ili mrlja koje se spajaju jedna s drugom, koje mogu tvoriti traku različite širine, najčešće ravnu, koja ne strši iznad površine bjeloočnice. U djece je melanoza najčešće kongenitalna i najčešće jednostrana.

Mora se reći da se melanoza ne javlja samo na bjeloočnici, na šarenici i mrežnici, već iu drugim organima gdje se nalaze melanociti, odnosno stanice koje sadrže pigment melanin.

Kada se u novorođenčeta otkrije melanoza bjeloočnice, roditelji često primjećuju da se u prvim mjesecima do godinu dana povećava pigmentacija, odnosno bojanje bjeloočnice. Međutim, prilično često melanoza bjeloočnice ostaje na istoj razini, ne dovodeći do oštećenja vida ili uzrokujući štetu. opće zdravlje. Roditelji djeteta s melanozom bjeloočnice trebali bi znati da bi njihovo dijete tijekom života trebalo biti što manje izloženo izravnoj sunčevoj svjetlosti.

Međutim, znam za slučajeve u kojima se roditelji nisu obazirali na savjete liječnika da se ne podliježu sunčeve zrake a melanoza se nije ničim zakomplicirala. U takvim slučajevima sva odgovornost za zdravlje djeteta u potpunosti pada na ramena njegovih roditelja, ako ih je liječnik na vrijeme upozorio.

Ali treba napomenuti da tamne mrlje na bjeloočnici oka mogu biti znak rijetke nasljedne bolesti zvane okronoza. Kod takvih osoba pojavljuju se i pigmentacije na koži, zglobovima, ušna školjka, srčani zalisci, nokti postaju karakteristični plave boje sa smeđim prugama. Prvi znak ove bolesti je tamnosmeđa boja urina.

Jasno je da bi pojava tamne mrlje na bjeloočnici djetetovog oka trebala upozoriti roditelje, koji bi se svakako trebali obratiti oftalmologu i, ako je potrebno, drugim stručnjacima i slijediti njihove preporuke.

KONGENITALNA MELANOZA SKLERE

Kongenitalna melanoza bjeloočnice karakterizirana je žarišnom ili difuznom pigmentacijom zbog hiperplazije pigmenta uvealnog tkiva. Većina pigmenta nakuplja se u površinskim slojevima bjeloočnice i episklere, a duboki slojevi bjeloočnice relativno su slabo pigmentirani. Pigmentne stanice su tipični kromatofori, čiji dugi procesi prodiru između skleralnih vlakana. Pigmentacija bjeloočnice obično je manifestacija melanoze oka.

Kongenitalna melanoza bjeloočnice je nasljedna bolest s dominantnim tipom nasljeđivanja. Proces je često jednostran, samo 10% bolesnika ima zahvaćena oba oka.

Kod melanoze na bjeloočnici se pojavljuju mrlje sivkasto-plavkaste, škriljaste, blijedoljubičaste ili tamnosmeđe boje na pozadini uobičajene boje.

Pigmentacija može biti u obliku:
- pojedinačne male točke u perivaskularnim i perineuralnim zonama;
- veliki izolirani otoci;
- promjene boje poput mramorirane bjeloočnice.

Uz melanozu bjeloočnice, u pravilu se opaža izražena pigmentacija irisa, obično u kombinaciji s kršenjem njegove arhitektonike, tamnom bojom fundusa i pigmentacijom glave vidnog živca. Često se otkrije perikornealni pigmentirani prsten. Moguća je pigmentacija konjunktive ili kože vjeđa.

Melanoza se obično otkrije pri rođenju; pigmentacija se pojačava u prvim godinama života i u pubertet. Dijagnoza se postavlja na temelju karakteristika klinička slika. Melanozu je potrebno razlikovati od melanoblastoma cilijarnog tijela i žilnice.

Melanoza bjeloočnice i oka u cjelini nije patološka. Međutim, maligni melanomi mogu se razviti iz pigmentiranih lezija, osobito tijekom puberteta. U tom smislu, pacijenti s melanozom trebaju biti pod liječničkim nadzorom.

Melanoza sklere također se opaža kod alkaptonurije -nasljedna bolest povezan s poremećenim metabolizmom tirozina. Patnja je uzrokovana nedostatkom enzima homogetinaze, što dovodi do nakupljanja homogentizinske kiseline u tijelu. Nataložen u tkivima, boji ih tamna boja. Karakteristično je tamnjenje bjeloočnice i hrskavice. Smeđe granule talože se u rožnici u blizini limbusa na 3 i 9 sati. Postoji simetrično oštećenje očiju. Uz alkaptonuriju dolazi i do pigmentacije kože ušiju i nosa, urin pocrni na zraku, a nije rijedak ni osteoartritis.

Melanoza bjeloočnice ne može se liječiti.

Žućkasta diskoloracija bjeloočnice u kombinaciji s egzoftalmusom, strabizmom, pigmentnom degeneracijom retine i sljepoćom može biti znak kongenitalnog poremećaja metabolizam masti(retikuloendotelioza, Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest). Promjene u boji bjeloočnice kao što je melanoza mogu se uočiti kada nasljedni poremećaj metabolizam ugljikohidrata – galaktozemija.

Kategorija:

Slični članci: