Što znači sustavna bolest? Što su sistemske bolesti vezivnog tkiva

26.04.2019

Mješovita bolest vezivno tkivo(NWTA)- jedinstveni klinički imunološki sindrom sistemskog oštećenja vezivnog tkiva upalne prirode, očituje se kombinacijom pojedinačnih znakova SSc, polimiozitisa (dermatomiozitisa), SLE, antitijela na topljivi nuklearni ribonukleoprotein (RNP) u visokim titrima; prognoza je povoljnija od onih bolesti čiji simptomi čine sindrom.

CTD su prvi opisali G. G. Sharp i sur. kao svojevrsni “sindrom raznih reumatskih bolesti”. Unatoč činjenici da su u narednim godinama zabilježena mnoga opažanja u raznim zemljama, bit CTD-a još uvijek nije otkrivena i nije dobiven jasan odgovor - radi li se o neovisnom nosološkom obliku ili osebujnoj varijanti jednog od difuznih. bolesti vezivnog tkiva – prvenstveno SLE.

Što provocira / Uzroci mješovite bolesti vezivnog tkiva:

U razvoju bolesti ulogu imaju specifični poremećaji imuniteta, koji se očituju dugotrajnim postojanim porastom antitijela na RNP, hipergamaglobulinemijom, hipokomplementemijom i prisutnošću cirkulirajućih imunoloških kompleksa. Depoziti TgG, IgM i komplementa nalaze se u stijenkama krvnih žila mišića, glomerula bubrega i dermoepidermalnog spoja dermisa, a infiltrati limfnih i plazma stanica u zahvaćenim tkivima. Utvrđene su promjene u imunoregulacijskim funkcijama T limfocita. Značajka patogeneze CTD-a je razvoj proliferativnih procesa u unutarnjim i srednjim membranama velikih žila s kliničkim manifestacijama plućne hipertenzije i drugim vaskularnim manifestacijama.

Simptomi mješovite bolesti vezivnog tkiva:

Kao što je navedeno u definiciji CTD-a, klinička slika bolesti određena je znakovima SSD-a kao što su Raynaudov sindrom, oticanje ruku i hipokinezija jednjaka, kao i simptomi polimiozitisa i SLE-a u obliku poliartralgije ili rekurentne. poliartritis, kožni osip, ali s nekim inherentnim značajkama.

Raynaudov sindrom- jedan od najčešćih znakova. Konkretno, prema našim materijalima, Raynaudov sindrom zabilježen je kod svih pacijenata s prepoznatim CTD-om. Raynaudov sindrom je ne samo čest, već često i rani znak bolesti, ali je za razliku od SSD-a blaži, često bifazičan, a razvoj ishemijske nekroze ili ulkusa iznimno je rijetka pojava.

Raynaudov sindrom kod spolno prenosivih bolesti obično je popraćen oticanjem šaka sve do razvoja "kobasičastog" oblika prstiju, ali ovaj stadij blagog edema praktički ne završava otvrdnućem i atrofijom kože s trajnim kontrakturama fleksije ( sklerodaktilija), kao u SSD-u.

Vrlo neobično mišićni simptomi- kliničkom slikom bolesti dominiraju bolovi i slabost mišića proksimalnih mišića udova s brzo poboljšanje pod utjecajem srednjih doza GCS terapije. Sadržaj mišićnih enzima (kreatin fosfokinaza, aldolaza) umjereno raste i brzo se normalizira pod utjecajem hormonske terapije. Iznimno su rijetke kožne lezije na zglobovima prstiju, heliotropna boja kapaka i teleangiektazije duž ruba ležišta nokta, karakteristične za dermatomiozitis.

Specificni zglobni simptomi. Uključenost u patološki proces zglobova primjećuje se u gotovo svih bolesnika, uglavnom u obliku migrirajuće poliartralgije, au 2/3 bolesnika poliartritis (neerozivni i, u pravilu, nedeformirajući), iako određeni broj bolesnika razvija ulnarnu devijaciju i subluksacije u zglobovi pojedinih prstiju. U proces su obično uključeni veliki zglobovi zajedno s oštećenjem malih zglobova ruku, kao kod SLE. Povremeno se opisuju erozivne i destruktivne promjene u zglobovima ruku koje se ne razlikuju od RA. Slične promjene uočene su i kod pacijenata našeg instituta.

Hipokinezija jednjaka prepoznaje se kod pacijenata i povezuje se s temeljitošću ne samo rendgenskih studija, već i manometrijskih, međutim, smanjena pokretljivost jednjaka iznimno rijetko doseže isti stupanj kao kod SSD-a.

Oštećenje seroznih membrana ne opaža se tako često kao kod SLE-a, no kod CTD-a opisani su bilateralni efuzijski pleuritis i perikarditis. Značajno češće dolazi do zahvaćanja pluća u patološki proces (poremećaji ventilacije, smanjen vitalni kapacitet i kada rendgenski pregled- jačanje i deformacija plućnog uzorka). Istodobno, plućni simptomi u nekih bolesnika mogu igrati glavnu ulogu, što se očituje sve većom kratkoćom daha i/ili simptomima plućne hipertenzije.

Posebnost FTZ-a je njegova rijetkost oštećenje bubrega(prema literaturi u 10-15% bolesnika), ali u onih bolesnika koji pokažu umjerenu proteinuriju, hematuriju ili morfološke promjene u biopsiji bubrega obično se konstatuje benigni tijek. Razvoj nefrotskog sindroma izuzetno je rijedak. Na primjer, prema klinici, oštećenje bubrega zabilježeno je kod 2 od 21 bolesnika s CTD-om.

Cerebrovaskulitis se također rijetko dijagnosticira, ali je blaga polineuropatija čest simptom u klinici CTD-a.

Među uobičajenim kliničkim manifestacijama bolesti bilježe se različiti stupnjevi ozbiljnosti febrilna reakcija i limfadenopatija(u 14 od 21 bolesnika) a rjeđe splenomegalija i hepatomegalija.

Često se uz CTD razvija Sjögrenov sindrom, pretežno benignog tijeka, kao i kod SLE.

Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva:

Laboratorijski podaci

Opći klinički laboratorijski podaci za CTD su nespecifični. Otprilike polovica bolesnika u aktivnoj fazi bolesti ima umjerenu hipokromnu anemiju i sklonost leukopeniji, a svi imaju ubrzani ESR. Međutim, serološke studije otkrivaju povećanje antinuklearnog faktora (ANF) prilično karakteristično za bolesnike s točkastim tipom imunofluorescencije.

U bolesnika s CTD otkrivaju se visoki titri protutijela na nuklearni ribonukleoprotein (RNP) - jedan od topivih nuklearnih antigena koji su osjetljivi na učinke ribonukleaze i tripsina. Kako se pokazalo, upravo antitijela na RNP i druge topive nuklearne antigene uzrokuju nuklearnu vrstu imunofluorescencije. U biti, ove serološke značajke, zajedno s gore navedenim kliničkim razlikama u odnosu na klasične nozološke oblike, poslužile su kao osnova za identifikaciju CTD sindroma.

Osim toga, često se bilježi hipsargamaglobulipsmija, često ekscesivna, kao i pojava RF. Istodobno, CTD se posebno odlikuje postojanošću i težinom ovih poremećaja, bez obzira na fluktuacije u aktivnosti patološkog procesa. Istodobno, u aktivnoj fazi bolesti, cirkulirajući imunološki kompleksi i blaga hipokomplementemija nisu tako rijetki.

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva:

GCS karakterizira visoka učinkovitost čak iu srednjim i malim dozama, za razliku od SSD-a.

Budući da je u posljednjih godina Postojala je tendencija razvoja nefropatije i plućne hipertenzije kod bolesnika s njima klinički znakovi ponekad zahtijevaju primjenu velikih doza kortikosteroida i citostatika.

Prognoza bolesti općenito je zadovoljavajuća, no opisani su slučajevi smrti, prvenstveno zbog zatajenja bubrega ili plućne hipertenzije.

Kojim liječnicima se trebate obratiti ako imate mješovitu bolest vezivnog tkiva:

Reumatolog

Nešto te muči? Želite li saznati detaljnije informacije o Mješovitoj bolesti vezivnog tkiva, uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili trebate pregled? Možeš dogovoriti termin kod liječnika- Klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji doktori ispitat će te i proučiti vanjski znakovi te će vam pomoći prepoznati bolest po simptomima, savjetovati vas i pružiti potrebnu pomoć te postaviti dijagnozu. možete i vi pozvati liječnika kući. Klinika Eurolaboratorija otvoren za vas 24 sata dnevno.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefonski broj naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnica poliklinike će odabrati prikladan dan i vrijeme za posjet liječniku. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njemu.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno vršili bilo kakva istraživanja, Obavezno odnesite njihove rezultate liječniku na konzultacije. Ukoliko studije nisu obavljene, sve što je potrebno obavit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Potrebno je vrlo pažljivo pristupiti cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptoma bolesti a ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptoma bolesti. Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate to učiniti nekoliko puta godišnje. pregledati liječnik da ne samo spriječi strašna bolest, ali i za održavanje zdravog duha u tijelu i organizma u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, upotrijebite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjeti za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Također se registrirajte na medicinski portal Eurolaboratorija ostati u toku najnovije vijesti i ažuriranja informacija na web stranici, koja će vam se automatski slati e-poštom.

Ostale bolesti iz skupine Bolesti koštano-mišićnog sustava i vezivnog tkiva:

Sharpeov sindrom

Alkaptonurija i okronotična artropatija

Alergijski (eozinofilni) granulomatozni angiitis (Churg-Straussov sindrom)

Artritis u kroničnim crijevnim bolestima (nespecifični ulcerozni kolitis i Crohnova bolest)

Artropatija kod hemokromatoze

Ankilozantni spondilitis (ankilozantni spondilitis)

Kawasakijeva bolest (mukokutani glandularni sindrom)

Kashin-Beckova bolest

Takayasuova bolest

Whippleova bolest

Brucelozni artritis

Izvanzglobni reumatizam

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönleinova bolest)

Gigantocelularni arteritis

Hidroksiapatitna artropatija

Hipertrofična plućna osteoartropatija (Marie-Bambergerova bolest)

Gonokokni artritis

Wegenerova granulomatoza

Dermatomiozitis (DM)

Dermatomiozitis (polimiozitis)

Displazija kukova

Difuzni (eozinofilni) fasciitis

Gušavost

Yersinia artritis

Intermitentna hidrartroza (intermitentna vodena bolest zgloba)

Infektivni (piogeni) artritis

Itsenko-Cushingova bolest

Lajmska bolest

Ulnarni stiloiditis

Intervertebralna osteohondroza i spondiloza

Miotendinitis

Višestruke disostoze

Višestruka retikulohistiocitoza

Mramorna bolest

Spinalna neuralgija

Neuroendokrina akromegalija

Obliterirajući tromboangiitis (Buergerova bolest)

Tumor vrha pluća

Osteoartritis

Osteopoikilija

Akutni infektivni artritis

Palindromski reumatizam

Periartritis

Periodična bolest

Pigmentirani vilanodularni sinovitis (hemoragični sinovitis)

Pirofosfatna artropatija

Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili, kako ih još nazivaju, difuzne bolesti vezivnog tkiva, skupina su bolesti koje potiču sistemske poremećaje i upale više tjelesnih sustava i organa, kombinirajući taj proces s autoimunim i imunološkim kompleksnim procesima. U tom slučaju može biti prisutna prekomjerna fibroza. Svi oni imaju izražene simptome.

Popis sistemskih bolesti

Ovo uključuje:

idiopatski dermatomiozitis;
relapsirajući polihondritis
sustavna sklerodermija;
sistemski eritematozni lupus;
rekurentni panikulitis;
reumatska polimijalgija;
Sjögrenova bolest;
difuzni fasciitis;
miješana bolest vezivnog tkiva;
Behçetova bolest;
sistemski vaskulitis.

Postoji mnogo zajedničkog između svih ovih bolesti. Svaka bolest vezivnog tkiva ima vrlo sličnu patogenezu, opći simptomi. Nerijetko se na fotografiji čak i ne mogu razlikovati bolesnici s jednom bolešću od bolesnika s drugom dijagnozom iz iste skupine.

Vezivno tkivo. Što je to?

Da bismo razumjeli ozbiljnost bolesti, prvo pogledajmo što je vezivno tkivo.

Vezivno tkivo su sva tkiva u tijelu, koji nisu posebno odgovorni za funkcije bilo kojeg organa ili sustava u tijelu. Istodobno, njegova pomoćna uloga ne može se precijeniti. Štiti tijelo od oštećenja i zadržava ga u u pravom položaju, budući da je to okvir cijelog organizma. Vezivno tkivo čine sve ovojnice svakog organa, kao i koštani skelet i sve tjelesne tekućine. Ova tkiva čine 60% do 90% težine organa, pa bolest vezivnog tkiva najčešće zahvaća veliki dio tijela, iako ponekad lokalno zahvaća samo jedan organ.

Čimbenici koji utječu na razvoj sistemskih bolesti vezivnog tkiva

Ovisno o tome kako se bolesti vezivnog tkiva šire, klasifikacija ih dijeli na nediferencirane bolesti ili sistemske. Najvažniji čimbenik koji utječe na razvoj obje vrste bolesti može se pouzdano nazvati genetskom predispozicijom. Zato se nazivaju autoimune bolesti vezivnog tkiva. Ali za razvoj bilo koje od ovih bolesti jedan faktor nije dovoljan.

Na stanje organizma koji im je izložen također utječu:

razne infekcije koje ometaju normalan imunološki proces;
kršenja u hormonska pozadina koji se mogu pojaviti tijekom menopauze ili trudnoće;
utjecaj na tijelo raznih zračenja i otrovnih tvari;
netolerancija na određene lijekove;
povećana insolacija;
zračenje foto-zrakama;
temperaturni uvjeti i još mnogo toga.

Poznato je da tijekom razvoja svake od bolesti ove skupine dolazi do ozbiljnog poremećaja određenih imunoloških procesa, uslijed čega se događaju sve promjene u tijelu.

Opći znakovi

osim toga sistemske bolesti vezivno tkivo imaju sličan razvoj, također imaju mnogi uobičajeni znakovi:

svaki od njih ima genetsku predispoziciju, često uzrokovanu karakteristikama šestog kromosoma;
promjene u vezivnom tkivu imaju slične značajke;
neki simptomi bolesti su česti;
dijagnoza ove serije bolesti slijedi sličan obrazac;
najčešće se simptomi razvoja bolesti u prvoj fazi razvoja ne shvaćaju ozbiljno, jer se sve događa u slabo izraženom obliku;
svi ti poremećaji utječu na nekoliko tjelesnih sustava istovremeno;
s odgovarajućim laboratorijska istraživanja neki pokazatelji aktivnosti upalnog procesa bit će vrlo slični;
Princip po kojem se liječi svaka bolest blizak je principima liječenja ostalih.

Kada bi stručnjaci utvrdili prave razloge koji to pokreću u tijelu nasljedna bolest vezivnog tkiva, tada bi dijagnoza postala puno lakša. Istodobno, mogli bi točno utvrditi potrebne metode za liječenje i prevenciju bolesti. Zato istraživanja na ovom području ne prestaju. Sve što znanstvenici mogu reći o okolišnim čimbenicima, pa tako i o virusima, jest da oni mogu samo pogoršati bolest koja se prethodno javljala u latentnom obliku, ali i biti njezini katalizatori u organizmu koji ima sve genetske preduvjete.

Liječenje

Klasifikacija bolesti prema obliku tijeka događa se na isti način kao iu mnogim drugim slučajevima:

lagani oblik;
teški oblik;
period prevencije.

Sistemska bolest vezivnog tkiva gotovo uvijek zahtijeva agresivno liječenje velikim dnevnim dozama kortikosteroida. Ako bolest napreduje u mirnijem smjeru, tada nema potrebe za velikim doziranjem. U takvim slučajevima liječenje malim dozama kortikosteroida može se nadopuniti protuupalnim lijekovima.

Ako je liječenje kortikosteroidima neučinkovito, provodi se paralelno s primjenom citostatika. U ovoj kombinaciji najčešće dolazi do razvoja stanica koje provode pogrešne obrambene reakcije protiv stanica vlastitog tijela.

Liječenje teških bolesti odvija se nešto drugačije. Zahtijeva oslobađanje od imunoloških kompleksa koji su počeli neispravno raditi, za što se koristi tehnika plazmafereze. Kako bi se spriječila proizvodnja novih skupina abnormalnih imunoloških stanica, provodi se niz postupaka za zračenje limfnih čvorova.

Da bi liječenje bilo uspješno, nisu dovoljni samo liječnički napori. Mnogi stručnjaci kažu da su vam potrebne još 2 obavezne stvari da biste se riješili bilo koje bolesti. Prije svega, pacijent mora imati pozitivan stav i želju za ozdravljenjem. Više je puta zabilježeno da je samopouzdanje pomoglo ljudima da se izvuku iz nevjerojatno zastrašujućih situacija. Drugo, podrška je potrebna u krug obitelji i među prijateljima. Razumijevanje voljenih je izuzetno važno, ono čovjeku daje snagu. A onda na fotografiji, unatoč bolesti, izgleda sretno, a uz podršku svojih najmilijih osjeća puninu života u svim njegovim pojavnostima.

Pravovremena dijagnoza bolesti u početnoj fazi omogućuje liječenje i preventivne postupke s najvećom učinkovitošću. Zahtijeva posebna pažnja svim pacijentima, budući da blagi simptomi mogu biti upozorenje na neposrednu opasnost. Dijagnostiku treba posebno razraditi u radu s osobama koje imaju simptome posebne preosjetljivosti na neke namirnice i lijekove, alergije i bronhijalne astme. U rizičnu skupinu spadaju i pacijenti čija je rodbina već tražila pomoć i na liječenju nakon prepoznavanja simptoma difuzne bolesti. Ako se pojave smetnje koje su uočljive na razini opća analiza krvi, ova osoba također spada u skupinu koju treba pažljivo pratiti. I ne zaboravite na osobe čiji simptomi ukazuju na prisutnost žarišne bolesti vezivno tkivo.

LIJEČNIKU možete postaviti pitanje i dobiti BESPLATAN ODGOVOR ispunjavanjem posebnog obrasca na NAŠIM STRANICAMA, slijedite ovaj link

Bolesti mišićno-koštanog sustava

Određivanje glikoproteina

ceruloplazmin

Također se koristi.

povećanje ESR-a, Ponekad neutrofilna leukocitoza.

Biopsija

Druge lezije zglobova

Druge bolesti mekih tkiva

Važno je znati! Znanstvenici u Izraelu već su pronašli način za otapanje kolesterolskih plakova krvne žile posebna organska tvar AL Protector B.V., koji se ističe od leptira.

Dom
bolesti
Mišićno-koštani sist.

Odjeljci stranice:

Izvor:

Bolesti vezivnog tkiva

Ljudi kojima je potrebna medicinska pomoć, u većini slučajeva, vrlo su pažljivi u pronalaženju pravog stručnjaka u klinikama. Ugled pacijenta je od velike važnosti za buduće pacijente. zdravstvena ustanova i individualni ugled svakog od njegovih zaposlenika. Stoga, u uglednom medicinski centri Puno se pažnje posvećuje imidžu medicinskog osoblja, što pomaže da se ostavi ono što je najbolje...

Među ljudima često možete čuti fraze: “On je definitivno bio trojac na medicinskoj školi” ili “Pokušaj pronaći dobrog liječnika”. Teško je reći zašto se taj trend primjećuje. Kvalitetna zdravstvena zaštita temelji se na razni faktori, među kojima veliki značaj ima kvalificirano osoblje, iskustvo, dostupnost novih tehnologija u svom radu i igra važnu ulogu...

Danas ne postoji jedinstven stav o razlozima koji dovode do razvoja bolesti. Kombinacija čimbenika vjerojatno će igrati ulogu, od kojih je najvažniji fenomen poznat kao obrnuto ispitivanje. Njegovu suštinu je lako objasniti. Zbog anatomskih značajki koje su urođene prirode, u jajovodi ulazi menstrualna krv s česticama endometrija. tako se zove...

U medicini je sistemska sklerodermija ozbiljna bolest kod koje dolazi do promjena na vezivnom tkivu, zbog čega dolazi do njegovog zadebljanja i otvrdnjavanja, što se naziva skleroza. Ovaj diferencijalna bolest utječe na kožu, male...

Sistemski eritemski lupus jedna je od najsloženijih bolesti vezivnog tkiva. karakteristični simptomišto je njihova lezija imunološkog kompleksa, koja se također proteže na mikrožile. Kako su utvrdili stručnjaci etiologije i imunologije, kada ...

Dermatomiozitis, također nazvan Wagnerova bolest, vrlo je teška upalna bolest mišićnog tkiva koja se postupno razvija i utječe na koža, uzrokujući oticanje i eritem unutarnjih organa. pri čemu…

Sjögrenova bolest je bolest koja je prvi put opisana tridesetih i četrdesetih godina prošlog stoljeća kao sustavna autoimuna lezija vezivnog tkiva. Od tada neprestano privlači pažnju mnogih...

Popis sistemskih bolesti

idiopatski dermatomiozitis;
relapsirajući polihondritis
sustavna sklerodermija;
sistemski eritematozni lupus;
rekurentni panikulitis;
reumatska polimijalgija;
Sjögrenova bolest;
difuzni fasciitis;
miješana bolest vezivnog tkiva;
Behçetova bolest;
sistemski vaskulitis.

Postoji mnogo zajedničkog između svih ovih bolesti. Svaka bolest vezivnog tkiva ima vrlo sličnu patogenezu i zajedničke simptome. Nerijetko se na fotografiji čak i ne mogu razlikovati bolesnici s jednom bolešću od bolesnika s drugom dijagnozom iz iste skupine.

Vezivno tkivo. Što je to?

Da bismo razumjeli ozbiljnost bolesti, prvo pogledajmo što je vezivno tkivo.

Vezivno tkivo su sva tkiva u tijelu, koji nisu posebno odgovorni za funkcije bilo kojeg organa ili sustava u tijelu. Istodobno, njegova pomoćna uloga ne može se precijeniti. Štiti tijelo od oštećenja i drži ga u željenom položaju jer je okvir cijelog tijela. Vezivno tkivo čine sve ovojnice svakog organa, kao i koštani skelet i sve tjelesne tekućine. Ova tkiva čine 60% do 90% težine organa, pa bolest vezivnog tkiva najčešće zahvaća veliki dio tijela, iako ponekad lokalno zahvaća samo jedan organ.

Čimbenici koji utječu na razvoj sistemskih bolesti vezivnog tkiva

Na stanje organizma koji im je izložen također utječu:

razne infekcije koje ometaju normalan imunološki proces;
hormonska neravnoteža koja se može pojaviti tijekom menopauze ili trudnoće;
utjecaj na tijelo raznih zračenja i otrovnih tvari;
netolerancija na određene lijekove;
povećana insolacija;
zračenje foto-zrakama;
temperaturni uvjeti i još mnogo toga.

Poznato je da tijekom razvoja svake od bolesti ove skupine dolazi do ozbiljnog poremećaja određenih imunoloških procesa, uslijed čega se događaju sve promjene u tijelu.

Opći znakovi

Osim što sistemske bolesti vezivnog tkiva imaju sličan razvoj i one mnogi uobičajeni znakovi:

svaki od njih ima genetsku predispoziciju, često uzrokovanu karakteristikama šestog kromosoma;

Kada bi stručnjaci točno utvrdili prave razloge koji pokreću ovu nasljednu bolest vezivnog tkiva u organizmu, dijagnostika bi postala mnogo lakša. Istodobno, mogli bi točno utvrditi potrebne metode za liječenje i prevenciju bolesti. Zato istraživanja na ovom području ne prestaju. Sve što znanstvenici mogu reći o okolišnim čimbenicima, pa tako i o virusima, jest da oni mogu samo pogoršati bolest koja se prethodno javljala u latentnom obliku, ali i biti njezini katalizatori u organizmu koji ima sve genetske preduvjete.

Klasifikacija bolesti prema obliku tijeka događa se na isti način kao iu mnogim drugim slučajevima:

Da bi liječenje bilo uspješno, nisu dovoljni samo liječnički napori. Mnogi stručnjaci kažu da su vam potrebne još 2 obavezne stvari da biste se riješili bilo koje bolesti. Prije svega, pacijent mora imati pozitivan stav i želju za ozdravljenjem. Više je puta zabilježeno da je samopouzdanje pomoglo ljudima da se izvuku iz nevjerojatno zastrašujućih situacija. Drugo, podrška je potrebna u krugu obitelji i među prijateljima. Razumijevanje voljenih je izuzetno važno, ono čovjeku daje snagu. A onda na fotografiji, unatoč bolesti, izgleda sretno, a uz podršku svojih najmilijih osjeća puninu života u svim njegovim pojavnostima.

Pravovremena dijagnoza bolesti u početnoj fazi omogućuje liječenje i preventivne postupke s najvećom učinkovitošću. To zahtijeva posebnu pozornost prema svim pacijentima, jer blagi simptomi mogu biti upozorenje na neposrednu opasnost. Dijagnostiku treba posebno razraditi u radu s osobama koje imaju simptome posebne preosjetljivosti na neke namirnice i lijekove, alergije i bronhijalne astme. U rizičnu skupinu spadaju i pacijenti čiji su srodnici već tražili pomoć i liječe se nakon prepoznavanja simptoma difuznih bolesti. Ako se pojave abnormalnosti koje su uočljive na razini opće krvne slike, ta osoba također spada u skupinu koju treba pažljivo pratiti. I ne treba zaboraviti na ljude čiji simptomi ukazuju na prisutnost žarišnih bolesti vezivnog tkiva.

Pridružite se i primajte korisne informacije o zdravlju i medicini

Izvor:

Mješovita bolest vezivnog tkiva: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Mješovita bolest vezivnog tkiva je rijetka bolest, karakteriziran istovremenom prisutnošću manifestacija sistemskog eritemskog lupusa, sistemska sklerodermija, polimiozitis ili dermatomiozitis i reumatoidni artritis s vrlo visokim titrom cirkulirajućih antinuklearnih autoantitijela na ribonukleoproteine (RNP). Karakterističan je razvoj edema šake, Raynaudovog fenomena, poliartralgije, upalne miopatije, ezofagealne hipotenzije i plućne disfunkcije. Dijagnoza se temelji na analizi kliničke slike bolesti i otkrivanju protutijela na RNP u nedostatku protutijela karakterističnih za druge autoimune bolesti. Liječenje je slično onom za sistemski eritematozni lupus i uključuje upotrebu glukokortikoida za umjerenu do tešku bolest.

Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD) javlja se diljem svijeta u svim rasama. Najveća incidencija javlja se u adolescenciji i drugom desetljeću života.

Kliničke manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva

Raynaudov fenomen može nekoliko godina prethoditi drugim manifestacijama bolesti. Često prve manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva mogu nalikovati nastupu sistemskog eritemskog lupusa, sklerodermije, reumatoidnog artritisa, polimiozitisa ili dermatomiozitisa. Međutim, bez obzira na prirodu početnih manifestacija bolesti, bolest je sklona progresiji i širenju s promjenama u prirodi kliničkih manifestacija.

Najčešće stanje je oticanje šaka, osobito prstiju, zbog čega podsjećaju na kobasice. Promjene na koži nalikuju onima koje se viđaju kod lupusa ili dermatomiozitisa. Rjeđe su kožne lezije slične onima koje se vide kod dermatomiozitisa, kao i ishemijska nekroza i ulceracija vrhova prstiju.

Gotovo svi pacijenti žale se na poliartralgiju, 75% ima očite znakove artritisa. Artritis obično ne dovodi do anatomskih promjena, ali se mogu pojaviti erozije i deformiteti, kao kod reumatoidnog artritisa. Uobičajena je slabost proksimalnih mišića, sa ili bez osjetljivosti.

Oštećenje bubrega javlja se u otprilike 10% bolesnika i često je blago, ali u nekim slučajevima može dovesti do komplikacija i smrti. U mješovitoj bolesti vezivnog tkiva senzorna neuropatija trigeminalnog živca razvija se češće nego u drugim bolestima vezivnog tkiva.

Kod svih bolesnika koji boluju od SLE, sklerodermije, polimiozitisa ili RA treba posumnjati na mješovitu bolest vezivnog tkiva ako se razviju dodatne kliničke manifestacije. Prije svega, potrebno je provesti studiju o prisutnosti antinuklearnih protutijela (ARA), protutijela na nuklearni antigen koji se može ekstrahirati i RNP. Ako su dobiveni rezultati u skladu s mogućim CTD-om (na primjer, detektira se vrlo visok titar protutijela na RNA), ispitivanja koncentracije gama globulina, komplementa, reumatoidnog faktora, protutijela na Jo-1 antigen (histidyl-tRNA) treba provesti kako bi se isključile druge bolesti -sintetaza), antitijela na ribonukleazu rezistentnu komponentu nuklearnog antigena koji se može ekstrahirati (Sm) i dvostruku spiralu DNA. Plan daljnje istraživanje ovisi o postojećim simptomima oštećenja organa i sustava: miozitis, oštećenje bubrega i pluća zahtijevaju odgovarajuće dijagnostičke metode (osobito MRI, elektromiografija, biopsija mišića).

Gotovo svi pacijenti imaju visoke titre (često >1:1000) antinuklearnih protutijela detektiranih fluorescencijom. Protutijela na nuklearni antigen koji se može ekstrahirati obično su prisutna u vrlo visokim titrima (>1:100 000). Karakteristična je prisutnost antitijela na RNP, dok su antitijela na Sm komponentu ekstrahiranog nuklearnog antigena odsutna.

U dovoljno visokim titrima može se otkriti reumatoidni faktor. ESR je često povišen.

Prognoza i liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Desetogodišnje preživljenje je 80%, ali prognoza ovisi o težini simptoma. Glavni uzroci smrti su plućna hipertenzija, zatajenje bubrega, infarkt miokarda, perforacija debelog crijeva, diseminirane infekcije, cerebralna hemoragija. Neki pacijenti mogu održati dugotrajnu remisiju bez ikakvog liječenja.

Početno liječenje i liječenje miješane bolesti vezivnog tkiva slično je onom kod sistemskog lupusa eritematozusa. Većina bolesnika s umjerenom do teškom bolešću reagira na liječenje glukokortikoidima, osobito ako se ono započne dovoljno rano. Bolest blagi stupanj uspješno kontrolira salicilatima, drugim nesteroidnim protuupalnim lijekovima, antimalarikima, au nekim slučajevima niskim dozama glukokortikoida. Teška oštećenja organa i sustava zahtijevaju primjenu visokih doza glukokortikoida (na primjer, prednizolona u dozi od 1 mg / kg 1 puta dnevno, oralno) ili imunosupresiva. Ako se razvije sistemska skleroza, provodi se odgovarajuće liječenje.

Medicinski stručni urednik

Portnov Aleksej Aleksandrovič

Obrazovanje: Kijevski nacionalni Medicinsko sveučilište ih. A.A. Bogomolets, specijalnost - "Opća medicina"

Podijelite na društvenim mrežama

Portal o čovjeku i njegovom zdravom životu iLive.

PAŽNJA! SAMOLIJEČENJE MOŽE BITI ŠTETNO ZA VAŠE ZDRAVLJE!

Svakako se posavjetujte s kvalificiranim stručnjakom kako ne biste naštetili svom zdravlju!

Izvor:

Različite vrste vezivnog tkiva nalaze se u mnogim organima i sustavima našeg tijela. Oni sudjeluju u formiranju strome organa, kože, koštanog i hrskavičnog tkiva, krvi i stijenki krvnih žila. Zato je u njegovim patologijama uobičajeno razlikovati lokalizirane, kada je jedna vrsta ovog tkiva uključena u patološki proces, i sistemske (difuzne) bolesti, u kojima je zahvaćeno nekoliko vrsta vezivnog tkiva.

Anatomija i funkcija vezivnog tkiva

Da bi se u potpunosti razumjela ozbiljnost takvih bolesti, mora se razumjeti što je vezivno tkivo. Ovaj fiziološki sustav sadrži:

međustanični matriks: elastična, retikularna i kolagena vlakna;
stanični elementi (fibroblasti): osteoblasti, hondroblasti, sinoviociti, limfociti, makrofagi.

Unatoč svojoj pomoćnoj ulozi, vezivno tkivo ima važnu ulogu u funkcioniranju organa i sustava. Ona izvodi zaštitnu funkcijuštiti organe od oštećenja i održava organe u normalnom položaju, što im omogućuje ispravno funkcioniranje. Vezivno tkivo prekriva sve organe i čini sve tekućine u našem tijelu.

Koje se bolesti svrstavaju u sistemske bolesti vezivnog tkiva?

Sistemske bolesti vezivnog tkiva su patologije alergijske prirode kod kojih dolazi do autoimunog oštećenja vezivnog tkiva različitim sustavima. Manifestiraju se različitim kliničkim slikama i karakterizirani su policikličkim tijekom.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva uključuju sljedeće patologije:

reumatoidni artritis;
sistemski eritematozni lupus;
nodularni periartritis;
dermatomiozitis;
sistemska sklerodermija.

Suvremene kvalifikacije također uključuju sljedeće patologije u skupinu ovih bolesti:

primarni antifosfolipidni sindrom;
Behçetova bolest;
sistemski vaskulitis.

Svaka od sistemskih bolesti vezivnog tkiva ima opće i specifične znakove i uzroke.

Uzroci

Izaziva se razvoj sistemske bolesti vezivnog tkiva nasljedni uzrok, ali samo taj razlog nije dovoljan da izazove bolest. Bolest se počinje osjećati pod utjecajem jednog ili više etioloških čimbenika. Mogli bi biti:

Ionizirana radiacija;
netolerancija na lijekove;
temperaturni učinci;
zarazne bolesti, koji utječu na imunološki sustav;
hormonalne promjene tijekom trudnoće ili menopauze;
netolerancija na određene lijekove;
povećana insolacija.

Svi navedeni čimbenici mogu izazvati promjene u imunitetu koje pokreću autoimune reakcije. Praćeni su stvaranjem protutijela koja napadaju strukture vezivnog tkiva (fibroblaste i međustanične strukture).

Opći znakoviSve patologije vezivnog tkiva imaju zajedničke znakove:

Značajke strukture šestog kromosoma koje uzrokuju genetsku predispoziciju.
Početak bolesti manifestira se blagim simptomima i ne percipira se kao patologija vezivnog tkiva.
Neki simptomi bolesti su identični.
Poremećaji obuhvaćaju više tjelesnih sustava.
Dijagnoza bolesti provodi se prema sličnim shemama.
U tkivima se otkrivaju promjene sa sličnim karakteristikama.
Pokazatelji upale u laboratorijskim pretragama su slični.
Jedan princip liječenja raznih sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Liječenje

Kada se pojave sustavne bolesti vezivnog tkiva, reumatolog laboratorijskim pretragama utvrđuje stupanj njihove aktivnosti i određuje taktiku daljnjeg liječenja. U blažim slučajevima pacijentu se propisuju male doze kortikosteroidnih lijekova i protuupalnih lijekova. Uz agresivan tijek bolesti, stručnjaci moraju više propisivati pacijente visoke doze kortikosteroide i u slučaju neučinkovite terapije dopuniti režim liječenja citostaticima.

Kada se sistemske bolesti vezivnog tkiva javljaju u teškom obliku, koriste se tehnike plazmafereze za uklanjanje i suzbijanje imunoloških kompleksa. Paralelno s ovim metodama terapije, pacijentima se propisuje tijek zračenja limfnih čvorova, što pomaže u zaustavljanju proizvodnje protutijela.

Posebno strog medicinski nadzor potreban je za liječenje bolesnika s poviješću reakcija preosjetljivosti na određene lijekove lijekovi i hrana, alergije i bronhijalna astma. Kada se otkriju promjene u sastavu krvi, rođaci onih pacijenata koji se već liječe zbog sustavnih patologija vezivnog tkiva također su uključeni u rizičnu skupinu.

Važna komponenta liječenja takvih patologija je pozitivan stav pacijenta tijekom terapije i želja da se riješi bolesti. Značajnu pomoć mogu pružiti članovi obitelji i prijatelji oboljelog, koji će ga podržati i omogućiti mu da osjeti puninu svog života.

Kom liječniku da se obratim?

Difuzne bolesti vezivnog tkiva liječi reumatolog. Po potrebi se zakazuje konzultacija drugih specijalista, prvenstveno neurologa. Dermatolog, kardiolog, gastroenterolog i drugi liječnici mogu pružiti pomoć u liječenju, jer difuzne bolesti vezivno tkivo može utjecati na bilo koji organ ljudskog tijela.

Zdravstvene ustanove u koje se možete obratiti Opći opis

Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD), također nazvana Sharpov sindrom, je autoimuna bolest vezivnog tkiva koja se manifestira kombinacijom pojedinačnih simptoma sistemskih patologija kao što su SSc, SLE, DM, SS, RA. Kao i obično, kombiniraju se dva ili tri simptoma gore navedenih bolesti. Učestalost CTD-a je otprilike tri slučaja na sto tisuća stanovnika, a pogađa uglavnom žene zrelo doba: na svakog bolesnog muškarca dolazi deset bolesnih žena. CTD je sporo progresivan. U nedostatku odgovarajuće terapije dolazi do smrti od zaraznih komplikacija.

Unatoč činjenici da uzroci bolesti nisu potpuno jasni, autoimuna priroda bolesti smatra se utvrđenom činjenicom. To potvrđuje prisutnost u krvi bolesnika s CTD-om velike količine autoantitijela na U1 ribonukleoprotein (RNP)-srodan polipeptid. Smatraju se markerima ove bolesti. CTD ima nasljednu determinaciju: gotovo svi pacijenti imaju prisutnost HLA antigena B27. Ako se liječenje započne na vrijeme, tok bolesti je povoljan. Povremeno se CTD komplicira razvojem plućne hipertenzije i zatajenja bubrega.

Simptomi mješovite bolesti vezivnog tkiva

Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva

Predstavlja određene poteškoće, jer CTD nema specifične kliničke simptome, ima slične karakteristike kao mnoge druge autoimune bolesti. Opći klinički laboratorijski podaci također su nespecifični. Međutim, FTA karakteriziraju:

KKS: umjerena hipokromna anemija, leukopenija, ubrzan ESR.
OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
Biokemija krvi: hiper-γ-globulinemija, pojava RF.
Serološka studija: povećan titar ANF s točkastom vrstom imunofluorescencije.
Kapilaroskopija: sklerodermatozno promijenjeni nokatni pregibi, prestanak kapilarne cirkulacije u prstima.
RTG prsnog koša: infiltracija plućno tkivo, hidrotoraks.
EchoCG: eksudativni perikarditis, patologija ventila.
Ispitivanja plućne funkcije: plućna hipertenzija.

Bezuvjetni znak CTD je prisutnost anti-U1-RNP protutijela u krvnom serumu u titru 1:600 ili više i 4 klinička znaka.

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Ciljevi liječenja su kontrola simptoma CTD-a, održavanje funkcije ciljnih organa i sprječavanje komplikacija. Bolesnicima se savjetuje da zadrže aktivna slikaživot, promatrajte ograničenja u prehrani. U većini slučajeva liječenje se provodi ambulantno. Najčešće korišteni lijekovi su NSAIL, kortikosteroidni hormoni, antimalarici i citostatici, antagonisti kalcija, prostaglandini, inhibitori protonske pumpe. Odsutnost komplikacija uz odgovarajuću potpornu terapiju čini prognozu bolesti povoljnom.

Esencijalni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija.

Prednizolon (sintetski glukokortikoidni lijek). Režim doziranja: u liječenju CTD početna doza prednizolona je 1 mg/kg/dan. dok se ne postigne učinak, zatim polako (ne više od 5 mg/tjedan) smanjiti dozu na 20 mg/dan. Daljnje smanjenje doze za 2,5 mg svaka 2-3 tjedna. do doze održavanja od 5-10 mg (neograničeno).
Azatioprin (Azathioprine, Imuran) je imunosupresivni lijek, citostatik. Režim doziranja: za CTD se koristi oralno u dozi od 1 mg/kg/dan. Tijek liječenja je dug.
Diklofenak natrij (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) je nesteroidni protuupalni lijek s analgetskim učinkom. Režim doziranja: srednje dnevna doza diklofenak u liječenju CTD je 150 mg, nakon postizanja terapeutski učinak preporuča se smanjiti na najmanju učinkovitu (50-100 mg/dan).
Hidroksiklorokin (Plaquenil, Immard) je lijek protiv malarije i imunosupresiv. Režim doziranja: za odrasle (uključujući starije) lijek se propisuje u minimalnoj učinkovitoj dozi. Doza ne smije premašiti 6,5 mg/kg tjelesne težine na dan (izračunato na temelju idealne, a ne stvarne tjelesne težine) i može biti 200 mg ili 400 mg/dan. U bolesnika koji mogu uzimati 400 mg dnevno, početna doza je 400 mg dnevno u podijeljenim dozama. Kada se postigne očito poboljšanje, doza se može smanjiti na 200 mg. Ako se učinkovitost smanji, doza održavanja može se povećati na 400 mg. Lijek se uzima navečer nakon jela.

Što učiniti ako sumnjate na bolest

Opća analiza krvi
Primjećuje se umjerena hipokromna anemija, leukopenija i ubrzani ESR.
Opća analiza urina
Otkrivaju se hematurija, proteinurija i cilindrurija.
Kemija krvi
Karakteristična je hiper-γ-globulinemija i pojava RF.
Radiografija
RTG prsnog koša otkriva infiltraciju plućnog tkiva i hidrotoraks.
Ehokardiografija
EchoCG otkriva eksudativni perikarditis i patologiju ventila.

Ova skupina bolesti je vrlo raznolika. Treba znati da su u nekim slučajevima lezije osteoartikularnog aparata, mišića i vezivnog tkiva primarne, njihovi simptomi zauzimaju glavno mjesto u kliničkoj slici bolesti, au drugim slučajevima lezije kostiju, mišića i vezivnog tkiva. tkiva su sekundarne i nastaju u pozadini nekih drugih bolesti (metaboličkih, endokrinih i drugih), a njihovi se simptomi nadopunjuju klinička slika osnovna bolest.

Posebnu skupinu sustavnih lezija vezivnog tkiva, kostiju, zglobova i mišića predstavljaju kolagenoze, skupina bolesti s imunoupalnim lezijama vezivnog tkiva. Razlikuju se sljedeće kolagenoze: sistemski eritematozni lupus, sistemska sklerodermija, periarteritis nodosa, dermatomiozitis te reumatizam i reumatoidni artritis, koji su im vrlo bliski po mehanizmu razvoja.

Među patologijama osteoartikularnog aparata, mišićno tkivo razlikovati upalne bolesti raznih etiologija(artritis, miozitis), metaboličko-distrofični (artroze, miopatije), tumori, kongenitalne anomalije razvoj.

Uzroci bolesti mišićno-koštanog sustava.

Uzroci ovih bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni. Smatra se da je glavni faktor razvojni ovih bolesti, genetski (prisutnost ovih bolesti kod bliskih srodnika) i autoimuni poremećaji ( imunološki sustav proizvodi antitijela na stanice i tkiva svog tijela). Ostali čimbenici koji izazivaju bolesti mišićno-koštanog sustava uključuju: endokrini poremećaji, kršenja normale metabolički procesi, kronične mikrotraume zglobova, povećana osjetljivost nekima prehrambeni proizvodi i lijekovi, također su važni infektivni faktor (prenesene virusne, bakterijske, osobito streptokokne infekcije) i prisutnost kroničnih žarišta infekcije (karijes, tonzilitis, sinusitis), hipotermija tijela.

Simptomi bolesti mišićno-koštanog sustava.

Bolesnici s bolestima mišićno-koštani sustav i sistemske lezije vezivnog tkiva mogu predstavljati različite tegobe.

Najčešće su to pritužbe na bolove u zglobovima, kralježnici ili mišićima, jutarnju ukočenost pokreta, ponekad slabost mišića, febrilno stanje. Za reumatoidni artritis karakteristično je simetrično oštećenje malih zglobova šake i stopala s njihovom boli tijekom pokreta, a znatno rjeđe zahvaćeni su veliki zglobovi (ruka, koljeno, lakat, kuk). Također pojačava bol noću, po vlažnom vremenu i hladnoći.

Oštećenje velikih zglobova tipično je za reumatizam i deformirajuću artrozu, kod deformirajuće artroze bol se češće javlja tijekom tjelesne aktivnosti i pojačava se navečer. Ako je bol lokalizirana u kralježnici i sakroilijakalnim zglobovima i javlja se tijekom dugotrajne nepokretnosti, često noću, tada možemo pretpostaviti prisutnost ankilozantnog spondilitisa.

Ako naizmjenično bole različiti veliki zglobovi, možemo pretpostaviti prisutnost reumatskog artritisa. Ako je bol pretežno lokalizirana u metatarzofalangealnim zglobovima i javlja se češće noću, to može biti manifestacija gihta.

Dakle, ako se pacijent žali na bolove, otežano kretanje u zglobovima, potrebno je pažljivo utvrditi karakteristike boli (lokalizacija, intenzitet, trajanje, utjecaj opterećenja i drugi čimbenici koji mogu provocirati bol).

Groznica i različiti osipi na koži također mogu biti manifestacija kolagenoze.

Mišićna slabost se uočava kada je bolesnik duže vrijeme nepokretan u krevetu (zbog neke bolesti), kod nekih neurološke bolesti: miastenija gravis, miatonija, progresivna mišićna distrofija i drugi.

Ponekad se pacijenti žale na napade hladnoće i bljedilo prstiju Gornji ud, koji nastaje pod utjecajem vanjske hladnoće, ponekad traume, mentalnih iskustava, ovaj osjećaj je popraćen boli, smanjenjem boli kože i temperaturnom osjetljivošću. Takvi napadi karakteristični su za Raynaudov sindrom koji se javlja kada razne bolesti posude i živčani sustav. Međutim, ti se napadi često javljaju s takvim ozbiljna bolest vezivnog tkiva, kao što je sistemska sklerodermija.

Za dijagnozu je također važno kako je bolest započela i napredovala. Mnoge kronične bolesti mišićno-koštanog sustava javljaju se neprimjetno i sporo napreduju. Akutni i burni početak bolesti uočen je kod reumatizma, nekih oblika reumatoidnog artritisa, infektivnog artritisa: bruceloze, dizenterije, gonoreje i drugih. Akutno oštećenje mišića opaža se s miozitisom, akutnom paralizom, uključujući one koje nisu povezane s ozljedama.

Tijekom pregleda moguće je identificirati značajke pacijentovog držanja, posebno izraženu torakalnu kifozu (zakrivljenost kralježnice) u kombinaciji s izglađenom lumbalna lordoza i ograničena pokretljivost kralježnice omogućuju postavljanje dijagnoze ankilozantnog spondilitisa. Lezije kralježnice, zglobova, akutne bolesti mišića upalnog podrijetla (miozitis) ograničavaju i otežavaju pokrete do potpune nepokretnosti bolesnika. Deformacija distalnih falangi prstiju sa sklerotične promjene susjedna koža, prisutnost osebujnih nabora kože koji je zatežu u području usta (simptom torbice), osobito ako se te promjene nalaze u pretežno mladih žena, omogućuju dijagnozu sistemske sklerodermije.

Ponekad se pregledom ustanovi spastično skraćenje mišića, najčešće fleksora (kontraktura mišića).

Pri palpaciji zglobova može se otkriti lokalno povećanje temperature i oticanje kože oko njih (u akutnim bolestima), njihovu bolnost i deformaciju. Tijekom palpacije ispituje se i pasivna pokretljivost. raznih zglobova: njegovo ograničenje može biti posljedica bolova u zglobovima (kod artritisa, artroze), kao i ankiloze (tj. nepokretnosti zglobova). Treba imati na umu da ograničenje pokreta u zglobovima može biti i posljedica ožiljnih promjena na mišićima i njihovim tetivama kao posljedica ranije pretrpljenog miozitisa, upale tetiva i njihovih ovojnica te ozljeda. Opipom zgloba može se otkriti fluktuacija koja se pojavljuje kada akutne upale s velikim upalnim izljevom u zglobu, prisutnost gnojnog izljeva.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijska dijagnoza sustavnih lezija vezivnog tkiva usmjerena je uglavnom na određivanje aktivnosti upalnih i destruktivnih procesa u njemu. Aktivnost patološkog procesa u ovim sustavnim bolestima dovodi do promjena u sadržaju i kvalitetan sastav serumske bjelančevine.

Određivanje glikoproteina. Glikoproteini (glikoproteini) su biopolimeri koji se sastoje od proteinske i ugljikohidratne komponente. Glikoproteini su dio stanične membrane, cirkuliraju krvlju kao transportne molekule (transferin, ceruloplazmin); glikoproteini uključuju neke hormone, enzime i imunoglobuline.

Indikativna (iako daleko od specifične) za aktivnu fazu reumatskog procesa je definicija sadržaj proteina seromukoida u krvi, koji sadrži nekoliko mukoproteina. Ukupni sadržaj seromukoida određen je proteinskom komponentom (biuretska metoda), u zdravih ljudi iznosi 0,75 g/l.

Detekcija krvnog glikoproteina koji sadrži bakar u krvi bolesnika s reumatskim bolestima ima određenu dijagnostičku vrijednost - ceruloplazmin. Ceruloplazmin je transportni protein koji veže bakar u krvi i pripada α2-globulinima. Ceruloplazmin se određuje u deproteiniziranom serumu pomoću parafenildiamina. Normalno, njegov sadržaj je 0,2-0,05 g/l, in aktivna faza Tijekom upalnog procesa povećava se njegova razina u krvnom serumu.

Određivanje sadržaja heksoze. Najpreciznijom se metodom smatra ona koja koristi reakciju boje s orcinolom ili resorcinolom, zatim kolorimetriju obojene otopine i izračun pomoću kalibracijske krivulje. Koncentracija heksoza posebno se oštro povećava s maksimalnom aktivnošću upalnog procesa.

Određivanje sadržaja fruktoze. Da bi se to postiglo, koristi se reakcija u kojoj se produktu interakcije glikoproteina sa sumpornom kiselinom dodaje cistein hidroklorid (Dichetova metoda). Normalan sadržaj fruktoze je 0,09 g/l.

Određivanje sadržaja sijalne kiseline. U razdoblju maksimalne aktivnosti upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima povećava se sadržaj sialnih kiselina u krvi, koje se najčešće određuju Hessovom metodom (reakcija). Normalni sadržaj sialnih kiselina je 0,6 g/l. Određivanje sadržaja fibrinogena.

Uz maksimalnu aktivnost upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima, može se povećati sadržaj fibrinogena u krvi, koja kod zdravih ljudi obično ne prelazi 4,0 g/l.

Određivanje C-reaktivnog proteina. Kod reumatskih bolesti pojavljuje se krvni serum bolesnika C-reaktivni protein, koji je odsutan u krvi zdravih ljudi.

Također se koristi određivanje reumatoidnog faktora.

Pretrage krvi u bolesnika sa sustavnim bolestima vezivnog tkiva otkrivaju povećanje ESR-a, Ponekad neutrofilna leukocitoza.

Rentgenski pregled omogućuje vam otkrivanje kalcifikata u mekim tkivima, koji se pojavljuju, posebno, sa sustavnom sklerodermijom, ali daje najvrjednije podatke za dijagnosticiranje lezija osteoartikularnog aparata. U pravilu se radi radiografija kostiju i zglobova.

Biopsija ima veliki značaj u dijagnostici reumatoloških bolesti. Biopsija je indicirana za sumnju na tumorsku prirodu bolesti, za sistemske miopatije, za određivanje prirode oštećenja mišića, osobito kod kolagenskih bolesti.

Prevencija bolesti mišićno-koštanog sustava.

Cilj je pravovremeno spriječiti izloženost čimbenicima koji mogu uzrokovati ove bolesti. Ovo i pravodobno liječenje bolesti zarazne i neinfektivne prirode, prevencija izloženosti niskim i visoke temperature, isključite traumatske čimbenike.

Ako se pojave simptomi bolesti kostiju ili mišića, budući da ih većina ima ozbiljne posljedice i komplikacija, potrebno je konzultirati liječnika kako bi se propisalo pravilno liječenje.

Bolesti mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva u ovom dijelu:

Infektivna artropatija
Upalna poliartropatija
Artroza
Druge lezije zglobova
Sustavne lezije vezivnog tkiva
Deformirajuće dorzopatije
Spondilopatije
Druge dorzopatije
Bolesti mišića
Lezije sinovijalnih membrana i tetiva
Druge bolesti mekih tkiva
Poremećaji gustoće i strukture kostiju
Druge osteopatije
Hondropatija
Drugi poremećaji mišićno-koštanog i vezivnog tkiva

O ozljedama se govori u odjeljku "Hitni slučajevi"

Autoimune bolesti su bolesti povezane s disfunkcijom ljudskog imunološkog sustava, koji počinje percipirati vlastite tkanine, kao izvanzemaljac, i oštetiti ih. Takve se bolesti nazivaju i sistemskim, jer je u pravilu zahvaćen cijeli sustav ili čak cijelo tijelo.

Danas se često govori o novim infekcijama koje predstavljaju prijetnju cijelom čovječanstvu. To je prije svega AIDS, kao i SARS ( atipične upale pluća), ptičja gripa i druge virusne bolesti. Ako se prisjetimo povijesti, većina opasne viruse i bakterije su pobijeđene, velikim dijelom zahvaljujući stimulaciji vlastitog imunološkog sustava (cijepljenje).

Mehanizam nastanka ovih procesa još nije identificiran. Stručnjaci ne mogu shvatiti što je uzrok negativna reakcija imunološki sustav na vlastita tkiva. Ozljede, stres, hipotermija, razne zarazne bolesti itd. Mogu izazvati kvar u tijelu.

Dijagnostiku i liječenje sistemskih bolesti mogu provoditi liječnici kao što su terapeut, imunolog, reumatolog i drugi stručnjaci.

Primjeri

Najpoznatija bolest iz ove skupine je reumatoidni artritis. Međutim, ova bolest nikako nije najčešća autoimuna patologija. Najčešće autoimune lezije štitnjače su difuzne otrovna struma(Gravesova bolest) i Hashimotov tireoiditis. Autoimunim mehanizmom se također razvijaju dijabetes Tip I, sistemski eritematozni lupus i multipla skleroza.

Ne samo bolesti, već i neki sindromi mogu imati autoimunu prirodu. Tipičan primjer je klamidija, bolest koju uzrokuje klamidija i prenosi se spolnim putem. Uz ovu bolest može se razviti takozvani Reiterov sindrom, koji je karakteriziran oštećenjem očiju, zglobova i genitourinarni organi. Ove manifestacije nisu povezane s izravnom izloženošću mikrobu, već nastaju kao rezultat autoimunih reakcija.

Uzroci

U procesu sazrijevanja imunološkog sustava, čije glavno vrijeme pada na razdoblje od rođenja do 13-15 godina, limfociti - stanice imunološkog sustava - prolaze "trening" u timusu i limfni čvorovi. U tom slučaju svaki stanični klon stječe sposobnost prepoznavanja određenih strane bjelančevine kako bi se u budućnosti borili protiv raznih infekcija.

Neki limfociti nauče prepoznati proteine svog tijela kao strane. Obično su takvi limfociti pod strogom kontrolom imunološkog sustava i vjerojatno služe za uništavanje oštećenih ili bolesnih stanica u tijelu. Međutim, kod nekih ljudi se gubi kontrola nad tim stanicama, povećava se njihova aktivnost i počinje proces uništavanja normalnih stanica – razvija se autoimuna bolest.

Uzroci autoimunih bolesti nisu dobro shvaćeni, ali postojeće informacije omogućuju nam da ih podijelimo na vanjski I unutarnje.

Vanjski uzroci su uglavnom uzročnici zaraznih bolesti ili fizički učinci, npr. ultraljubičasto zračenje odnosno zračenje. Kada je određeno tkivo ljudskog tijela oštećeno, one mijenjaju vlastite molekule na način da ih imunološki sustav percipira kao strane. Nakon "napada" na zahvaćeni organ, imunološki sustav uzrokuje kronične upale te shodno tome i daljnje oštećenje vlastitih tkiva.

Još vanjski uzrok je razvoj unakrsnog imuniteta. To se događa kada se infektivni agens pokaže "sličnim" vlastitim stanicama - kao rezultat toga, imunološki sustav istovremeno napada i mikrob i stanice (jedno objašnjenje za Reiterov sindrom kod klamidije).

Unutarnji razlozi su prije svega genske mutacije, prenosi nasljeđem.

Neke mutacije mogu promijeniti antigensku strukturu određenog organa ili tkiva, sprječavajući limfocite da ih prepoznaju kao "svoje" - takve se autoimune bolesti nazivaju specifičan za organe. Tada će sama bolest biti naslijeđena (isti će organi biti zahvaćeni u različitim generacijama).

Ostale mutacije mogu poremetiti ravnotežu imunološkog sustava remećenjem kontrole nad autoagresivnim limfocitima. Tada osoba, kada je izložena stimulirajućim čimbenicima, može razviti organski nespecifičnu autoimunu bolest koja zahvaća mnoge sustave i organe.

Liječenje. Metode koje obećavaju

Liječenje autoimunih (sistemskih) bolesti uključuje uzimanje protuupalnih lijekova i lijekova koji potiskuju imunološki sustav (vrlo su toksični i takva terapija pridonosi osjetljivosti na razne vrste infekcije).

Postojeći lijekovi ne djeluju na uzrok bolesti, pa čak ni na zahvaćeni organ, već na cijelo tijelo. Znanstvenici nastoje razviti temeljno nove metode koje će djelovati lokalno.

Potraga za novim lijekovima protiv autoimunih bolesti slijedi tri glavna puta.

Čini se da je metoda koja najviše obećava genska terapija, kojom će biti moguće nadomjestiti neispravan gen. Međutim, praktična primjena genske terapije još je daleko, a mutacije koje odgovaraju određenoj bolesti nisu pronađene u svim slučajevima.

Ako se ispostavi da je uzrok gubitak kontrole tijela nad stanicama imunološkog sustava, tada neki istraživači predlažu njihovu jednostavnu zamjenu novima, uz provođenje stroge imunosupresivne terapije. Ova tehnika je već testirana i pokazala je zadovoljavajuće rezultate u liječenju sistemskog eritemskog lupusa i Multipla skleroza, međutim, još uvijek nije poznato koliko dugo ovaj učinak traje i je li suzbijanje "starog" imuniteta sigurno za tijelo.

Možda će prije drugih postati dostupne metode koje ne uklanjaju uzrok bolesti, već specifično uklanjaju njezine manifestacije. To su, prije svega, lijekovi na bazi antitijela. Oni su u stanju blokirati imunološki sustav od napada na vlastita tkiva.

Drugi način je propisivanje tvari koje sudjeluju u finoj regulaciji imunoloških procesa. To jest, ne govorimo o tvarima koje suzbijaju imunološki sustav u cjelini, već o analozima prirodnih regulatora koji djeluju samo na određene vrste stanica.

Sistemske bolesti su skupina autoimuni poremećaji s oštećenjem ne specifičnih organa, već čitavih sustava i tkiva. U pravilu, vezivno tkivo je uključeno u ovaj patološki proces. Terapija za ovu skupinu bolesti do danas nije razvijena. Ove bolesti su složeni imunološki problem.

Danas se često govori o stvaranju novih infekcija koje predstavljaju prijetnju cijelom čovječanstvu. Prije svega, to su AIDS, ptičja gripa, SARS i druge virusne bolesti. Nije tajna da većina opasne bakterije a virusi su pobijeđeni prvenstveno zahvaljujući vlastitom imunološkom sustavu, odnosno njegovoj stimulaciji (cijepljenju).

Mehanizam nastanka ovih procesa do danas nije identificiran. Liječnici ne mogu razumjeti što uzrokuje negativnu reakciju imunološkog sustava na tkivo. Uzrokovati kvar u ljudsko tijelo može biti stres, ozljeda, razne zarazne bolesti, hipotermija itd.

Dijagnostiku i liječenje sistemskih bolesti prvenstveno provode liječnici kao što su imunolog, terapeut, reumatolog i drugi stručnjaci.

DO sistemske bolesti odnositi se:

sustavna sklerodermija;

relapsirajući polikondritis;

idiopatski dermatomiozitis;

sistemski eritematozni lupus;

reumatska polimijalgija;

rekurentni panikulitis;

difuzni fasciitis;

Behçetova bolest;

miješana bolest vezivnog tkiva;

sistemski vaskulitis.

Sve ove bolesti imaju mnogo toga zajedničkog. Svaka bolest vezivnog tkiva ima zajedničke simptome i sličnu patogenezu. Štoviše, gledajući fotografiju, teško je razlikovati pacijente s jednom dijagnozom od pacijenata s drugom bolešću iz iste skupine.

Što je vezivno tkivo?

Da biste razumjeli ozbiljnost bolesti, prvo morate razmotriti što je vezivno tkivo.

Za one koji ne znaju u potpunosti, vezivno tkivo su sva tkiva u tijelu koja su odgovorna za funkcije određenog tjelesnog sustava ili nekog od organa. Štoviše, njegovu pomoćnu ulogu teško je precijeniti. Štiti ljudsko tijelo od oštećenja i drži ga u potrebnom položaju koji predstavlja okvir za cijelo tijelo. Vezivno tkivo se sastoji od svih ovojnica organa, tjelesnih tekućina i koštanog skeleta. Ova tkiva mogu činiti 60 do 90% ukupne težine organa, pa bolest vezivnog tkiva najčešće zahvaća veći dio tijela, iako u nekim slučajevima djeluje lokalno, zahvaćajući samo jedan organ.

Koji čimbenici utječu na razvoj sistemskih bolesti

Sve to izravno ovisi o tome kako se bolest širi. U tom smislu, oni se klasificiraju na sistemske ili nediferencirane bolesti. Najvažniji čimbenik koji utječe na razvoj obje vrste bolesti je genetska predispozicija. Zbog toga su zapravo i dobile naziv – autoimune bolesti vezivnog tkiva. Međutim, za razvoj bilo kojeg autoimuna bolest Jedan faktor nije dovoljan.

Ljudsko tijelo izloženo njima ima dodatne učinke:

razne infekcije koje ometaju normalan imunološki proces;

povećana insolacija;

hormonske neravnoteže koje se javljaju tijekom trudnoće ili menopauze;

netolerancija na određene lijekove;

utjecaj na tijelo raznih otrovnih tvari i zračenja;

temperaturni režim;

foto zračenje i još mnogo toga.

Tijekom razvoja neke od bolesti iz ove skupine, teško kršenje određene imunološke procese, koji pak uzrokuju sve promjene u tijelu.

Opći znakovi

Osim činjenice da sustavne bolesti imaju sličan razvoj, one također imaju mnoge zajedničke simptome:

određeni simptomi bolesti su česti;

svaki od njih razlikuje se u genetskoj predispoziciji, čiji je uzrok karakteristika šestog kromosoma;

promjene u vezivnim tkivima karakteriziraju slične značajke;

Dijagnoza mnogih bolesti slijedi sličan obrazac;

svi ovi poremećaji istovremeno utječu na nekoliko tjelesnih sustava;

u većini slučajeva, u prvoj fazi razvoja, bolest se ne shvaća ozbiljno, jer se sve događa u blagom obliku;

princip po kojem se liječe sve bolesti blizak je principima liječenja drugih;

Neki pokazatelji upalne aktivnosti u odgovarajućim laboratorijskim pretragama bit će slični.

Kada bi liječnici točno utvrdili uzroke koji pokreću takvu nasljednu bolest vezivnog tkiva u tijelu, dijagnostika bi bila mnogo lakša. Istodobno bi točno utvrdili potrebne metode koje zahtijevaju prevenciju i liječenje bolesti. Stoga istraživanja u ovom području ne prestaju. Sve što stručnjaci mogu reći o čimbenicima okoliša, uklj. o virusima, da oni samo pogoršavaju bolest, koja se prethodno javljala u latentnom obliku, a također djeluju kao njeni katalizatori u ljudskom organizmu, koji ima sve genetske preduvjete.

Liječenje sistemskih bolesti

Klasifikacija bolesti prema obliku njezinog tijeka događa se na potpuno isti način kao iu drugim slučajevima:

Lagani oblik.

Teški oblik.

Razdoblje prevencije.

U gotovo svim slučajevima, bolesti vezivnog tkiva zahtijevaju korištenje aktivno liječenje, što uključuje propisivanje dnevnih doza kortikosteroida. Ako se bolest odvija u mirnom tijeku, tada nema potrebe za velikom dozom. Liječenje u malim obrocima u takvim slučajevima može se nadopuniti protuupalnim lijekovima.

Ako je liječenje kortikosteroidima neučinkovito, provodi se istodobno s primjenom citostatika. Ova kombinacija najčešće usporava razvoj stanica koje provode pogrešne obrambene reakcije protiv drugih stanica vlastitog tijela.

Liječenje bolesti u težim oblicima je nešto drugačije. Uključuje uklanjanje imunoloških kompleksa koji su počeli neispravno raditi, za što se koristi tehnika plazmafereze. Kako bi se isključila proizvodnja novih skupina imunoaktivnih stanica, provodi se niz postupaka usmjerenih na zračenje limfnih čvorova.

Jesti lijekovi, koji ne utječe na zahvaćeni organ ili uzrok bolesti, već na cijelo tijelo u cjelini. Znanstvenici ne prestaju razvijati nove metode koje bi mogle imati lokalni učinak na tijelo. Potraga za novim lijekovima nastavlja se u tri glavna smjera.

Metoda koja najviše obećava je genska terapija., što uključuje zamjenu neispravnog gena. Ali znanstvenici još nisu dosegli njegovu praktičnu primjenu, a mutacije koje odgovaraju određenoj bolesti ne mogu se uvijek otkriti.

Ako je razlog gubitak kontrole tijela nad stanicama, onda neki znanstvenici predlažu njihovu zamjenu novima oštrom imunosupresivnom terapijom. Ova tehnika je već korištena i demonstrirana dobri rezultati tijekom liječenja multiple skleroze i eritemskog lupusa, no još uvijek nije jasno koliko dugo traje njegov učinak i je li sigurno potiskivanje “starog” imuniteta.

Jasno je da će postati dostupne metode koje ne uklanjaju uzrok bolesti, već uklanjaju njezinu manifestaciju. Prije svega, to su lijekovi stvoreni na temelju antitijela. Oni mogu spriječiti imunološki sustav da napadne njihova tkiva.

Drugi način je da se pacijentu propisuju tvari koje sudjeluju u regulaciji imunoloških procesa. To se ne odnosi na one tvari koje općenito potiskuju imunološki sustav, već na analoge prirodnih regulatora koji djeluju isključivo na određene vrste stanica.

Da bi tretman bio učinkovit,

Sami napori stručnjaka nisu dovoljni.

Većina stručnjaka kaže da su za rješavanje bolesti potrebne još dvije obavezne stvari. Prije svega, pacijent mora imati pozitivan stav i želju za ozdravljenjem. Opetovano je primjećeno da je samopouzdanje pomoglo mnogim ljudima da izađu čak i iz naizgled bezizlaznih situacija. Osim toga, važna je podrška prijatelja i članova obitelji. Razumijevanje voljenih je izuzetno važno, što čovjeku daje snagu.

Pravovremena dijagnoza u početnoj fazi bolesti omogućuje učinkovita prevencija i liječenje. To zahtijeva posebnu pozornost prema pacijentima, jer blagi simptomi mogu djelovati kao upozorenje na opasnost koja se približava. Dijagnostiku treba detaljizirati u radu s osobama koje imaju poseban simptom preosjetljivosti na određene lijekove i hranu, bronhijalne astme i alergija. U rizičnu skupinu spadaju i oni bolesnici čiji su se rođaci u više navrata obratili liječnicima i liječe se nakon prepoznavanja znakova i simptoma difuznih bolesti. Ako su abnormalnosti uočljive na razini krvne slike (opće), ta osoba također spada u rizičnu skupinu koju treba pomno pratiti. Ne smijemo zaboraviti na one ljude čiji simptomi ukazuju na prisutnost žarišnih bolesti vezivnog tkiva.

Primjeri sistemskih bolesti

Najpoznatija bolest iz ove skupine je reumatoidni artritis. Ali ova bolest nije najčešća autoimuna patologija. Najčešće se ljudi susreću s autoimunim lezijama štitnjače - Hashimotovim tireoiditisom i difuznom toksičnom gušavošću. Prema autoimunom mehanizmu još se razvijaju sistemski eritematozni lupus, dijabetes melitus tipa I i multipla skleroza.

Važno je napomenuti da autoimuna priroda može biti svojstvena ne samo bolestima, već i određenim sindromima. Upečatljiv primjer je klamidija, bolest koju uzrokuje klamidija (spolno prenosiva). Uz ovu bolest često se razvija Reiterov sindrom, koji je karakteriziran oštećenjem zglobova, očiju i genitourinarni trakt. Takve manifestacije ni na koji način nisu povezane s izloženošću mikrobu, već se javljaju kao posljedica autoimunih reakcija.

Uzroci sistemskih bolesti

Tijekom sazrijevanja imunološkog sustava (do 13-15 godina), limfociti prolaze "trening" u limfnim čvorovima i timusu. Štoviše, svaki stanični klon dobiva sposobnost prepoznavanja određenih stranih proteina kako bi se kasnije borio razne infekcije. Određeni dio limfocita nauči prepoznavati proteine vlastitog tijela kao strane. Takve limfocite obično strogo kontrolira imunološki sustav; oni vjerojatno služe za uništavanje bolesnih ili oštećenih stanica u tijelu. Ali kod nekih ljudi se gubi kontrola nad njima, zbog čega se povećava njihova aktivnost i počinje uništavanje normalnih stanica, naime, razvija se autoimuna bolest.

Slični članci: