من أين يأتي الورم الأرومي العصبي عند الأطفال؟ تشمل أعراض ورم الخلايا البدائية العصبية

الورم الأرومي العصبي هو أحد أنواع السرطان التي تصيب الجهاز العصبيطفل.هذا المرض ليس نموذجيًا للبالغين. يتم إجراء هذا التشخيص غالبًا عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال دون سن الثالثة. في حالات استثنائية، يمكن تشخيص الورم الأرومي العصبي عند الجنين خلال فترة ما قبل الولادة، وكذلك عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 إلى 15 عامًا.

حصل المرض على اسمه من الخلايا التي يتكون منها الورم - الخلايا العصبية. على عكس جميع أنواع السرطان الأخرى، التي تتكون من خلايا الجسم العادية نتيجة لفشل وراثي أو لأسباب أخرى، فإنه يتكون من الخلايا المشاركة في تكوين الجهاز العصبي - أجنة الجهاز العصبي المستقبلي للطفل.

الخلايا العصبية هي الخلايا الجرثومية للخلايا العصبية في الجهاز العصبي المستقبلي، والتي تتكون من الخلايا الجذعية وتقع في مرحلة متوسطة، حيث لا يزال من الممكن لها التحرك في جميع أنحاء الجسم والانقسام في المكان الذي تحتاج فيه الأعصاب إلى التكوين. يمكن أيضًا أن تتشكل الخلايا العصبية عن طريق خلايا قشرة الغدة الكظرية. وتبقى في جسم الطفل حتى يكتمل التكوين الكامل للجهاز العصبي.

"مهم! لم تعد الخلايا البالغة تحتوي على أرومات عصبية، ولهذا السبب، فإن الورم الأرومي العصبي هو سمة مميزة للأطفال فقط.

الطبيعة غير المتوقعة للورم الأرومي العصبي لدى الطفل

ورم الخلايا البدائية العصبية هو ورم خبيث، ومساره سريع وصعب للغاية بالنسبة للطفل.في 85٪ من الحالات يحدث في الفضاء خلف الصفاق، وفي 15-18٪ من الحالات يؤثر على الغدد الكظرية. وبحسب الإحصائيات فإن هذا المرض يصيب طفلاً واحداً من بين كل مائة ألف طفل.

يتم تفسير الورم الخبيث للورم من خلال الانقسام غير المنضبط للخلايا التي ينتجها جسم المريض، والتي لا يمكن علاجها بالمضادات الحيوية أو الأدوية الأخرى دون تأثير مماثل على الخلايا الأخرى. كما هو الحال مع السرطان، تتمتع خلايا الورم الأرومي العصبي بالقدرة على الانفصال عن الكتلة العامة، ومن خلال تدفق الدم أو اللمف، تنتشر في جميع أنحاء جسم الطفل.

تكمن عدم القدرة على التنبؤ بالورم الأرومي العصبي في قدرته على التدمير الذاتي.لا يمكن لأحد أن يشرح كيف أو لماذا يحدث هذا، لكن الخلايا العصبية تتحول بشكل لا يصدق إلى خلايا عصبية وتتوقف عن الانقسام. ورم أرومي عصبي يتحول إلى ورم عصبي عقدي - ورم حميدوالتي يمكن إزالتها جراحيا بسهولة.

"مهم! ولا تتم ملاحظة عملية تنكس الورم إلا في الحالات التي يكون فيها الورم صغير الحجم.

يمكن أن ينتشر الورم الأرومي العصبي إلى أي مكان في الجسم، ولكن في أغلب الأحيان إلى الغدد الكظرية، نخاع العظم، الغدد الليمفاوية، نخاع العظام.نادرا جدا - في الكبد والجلد والأعضاء الأخرى. تتصرف الخلايا السرطانية مثل الخلايا السليمة وتميل إلى تكوين أعضاء في الجهاز العصبي. يتم توجيهها بشكل نشط نحو الدماغ، لكن ورم الخلايا البدائية العصبية يؤثر على الدماغ بشكل نادر للغاية.

مع العلاج المبكر فمن الممكن تحقيقه نتيجة جيدةوحتى الشفاء التام. لسبب غير مفهوم، حتى مع كميات كبيرةيمكن أن يحدث ورم خبيث، ويمكن أن تنضج الخلايا العصبية، وتتدهور، ويحدث الشفاء التام.

أسباب الورم

ليس لدى العلماء حتى الآن إجماع حول سبب حدوث الورم الأرومي العصبي، ولا يوجد سوى عدد قليل من النظريات التي تحاول تفسير الآلية. واحد منهم هو الوراثة. ومن المفترض أنه إذا كانت هناك بالفعل حالات إصابة بالمرض في الأسرة، إذن احتمال كبيرولادة طفل مع الاستعداد لذلك. تم تأكيد النظرية في حوالي 2-3٪ فقط من الحالات من العدد الإجمالي.

يؤخذ في الاعتبار احتمال تأثير العدوى داخل الرحم.من المفترض أنه يمكن أن يسبب طفرة جينية، والتي، تحت تأثير المواد المسرطنة والعوامل البيئية الأخرى، تساهم في تكوين الورم. وهذا يؤثر بشكل رئيسي على وظائف الغدد الكظرية والكلى، ويعطل انقسام الخلايا وتكاثرها. تعطيل عمل هذه الأعضاء لا يسمح للخلايا بأن "تنضج" بشكل كامل.

هناك أيضًا نظرية يميل إليها الباحثون من الدول الأوروبية. ووفقا لها، فإن سبب الورم الأرومي العصبي هو "انهيار" الجينات الذي يحدث أثناء تكوين الجنين. أثناء اندماج خلايا الأم والأب، تتعرض العوامل المطفرة (غير المواتية الوضع البيئي، تدخين الأم، إضعاف جسد الوالدين المستقبليين أثناء الحمل، الإجهاد، إلخ). تؤدي الطفرة في الخلية الابنة إلى تعطيل وظيفة الخلية وتعطي قوة دافعة لتطور الورم.

كيف يظهر الورم نفسه؟

في المراحل المبكرة، من الصعب جدًا اكتشاف الورم بسبب عدم وجود أعراض مميزة. ولذلك، ينظر إلى الورم بدلا من الأمراض الأخرى المميزة للأطفال. تظهر العلامات في موقع الورم أو بالفعل خلال فترة ورم خبيث. وكقاعدة عامة، يتم الكشف عن العقدة الأولية في خلف الصفاق، في الغدد الكظرية، ونادرا للغاية - في الرقبة أو في المنصف.

تظهر أعراض المرض اعتمادًا على إفراز الهرمونات من خلايا الورم أو ضغطها المستمر على العضو الموجود في مكان قريب. يمكن أن يؤثر نمو الورم على عمل الجهاز الإخراجي: الأمعاء و مثانة. يؤدي ضغط الأوعية الدموية إلى تورم كيس الصفن أو الأطراف السفلية.

علامة أخرى هي ظهور بقع حمراء أو مزرقة على جلد الطفل.أنها تشير إلى أن خلايا البشرة تتعرض للتلف. إذا اخترق الورم النخاع العظمي، يصبح الطفل أضعف وغالباً ما يمرض. حتى الجرح البسيط يمكن أن يسبب نزيفًا حادًا لدى الطفل. هذه العلامات هي سبب لاستشارة الطبيب على الفور وإجراء الفحص.

ورم أرومي عصبي في خلف الصفاق

يتميز الورم الأرومي العصبي، الذي يتكون في الفضاء خلف الصفاق، بالتطور السريع. خلال فترة قصيرة من الزمن، يخترق الورم القناة الشوكية، حيث يتم تشكيل ورم كثيف، والذي يمكن اكتشافه بسهولة عن طريق الجس. في البداية يكون بدون أعراض، لكن عندما ينمو الورم تظهر العلامات التالية:

• تورم الجسم.
• تشكيل كثيف في تجويف البطن;
• فقدان الوزن؛
• ألم في أسفل الظهر.
• حرارة عالية؛
• خدر في الأطراف السفلية.
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• اضطراب في نظام الإخراج والأمعاء.

أشكال ورم الخلايا البدائية العصبية

اعتمادا على الموقع، يميز الخبراء أربعة أشكال من المرض. كل واحد منهم لديه خاصة به سماتوتوطين محدد.

• ورم أرومي نخاعي.ويتكون في المخيخ، مما يجعل إزالته الجراحية شبه مستحيلة. تتشكل النقائل بسرعة، وتتجلى الأعراض الأولى في ضعف تنسيق الحركات.
• ورم أرومي الشبكي.لهذا النوع ورم خبيثتتميز بأضرار في شبكية العين. وفي مراحل لاحقة، إذا تركت دون علاج، فإنها تؤدي إلى العمى وانتشار النقائل إلى الدماغ.
• الساركوما الليفية العصبية.الموقع: تجويف البطن.
• ورم أرومي ودي.ورم خبيث يؤثر على الجهاز العصبي الودي والغدد الكظرية. تتشكل خلال فترة ما قبل الولادة، ويمكن أن تؤثر على الحبل الشوكي وتؤدي إلى شلل الأطراف السفلية.

كيف يتم تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية؟

إذا كنت تشك سرطانيجب أن يخضع الطفل لاختبارات الدم والبول. أنها تجعل من الممكن استبعاد الأمراض الأخرى المشتبه فيها. يمكنك التحدث عن الاشتباه في الإصابة بالسرطان متى زيادة المحتوىهرمونات الكاتيكولامينات في البول. للتدريج تشخيص دقيقيتم إجراء عدد من الدراسات والاختبارات الإضافية وفقًا لتقدير الطبيب: الاشعة المقطعية، التصوير بالرنين المغناطيسي، الموجات فوق الصوتية. واحد من بحث مهم– خزعة، فحص الخلايا السرطانيةفي ظروف المختبر، مما يسمح لك بتحديد مدى حميدة أو ورم خبيث في الورم. وبناءً على نتائج الاختبار، يقوم الأطباء ببناء أساليب العلاج ويصفون الإجراءات اللازمة.

أنواع العلاج

يتم علاج الطفل بالتنسيق مع العديد من أطباء الأورام في نفس الوقت. يقرر الجراح والعلاج الكيميائي وأخصائي الأشعة معًا كيفية إجراء العلاج.يتم تحديد الخيار بناءً على حالة المريض والتشخيص في وقت التشخيص النهائي. يتم العلاج باستخدام طريقة واحدة أو عدة طرق في وقت واحد:

دواء.يصف أخصائي قوية الأدوية، إذا كانت الجرعة غير صحيحة وإذا لم يتم تناول الجرعة بشكل صحيح، فقد يؤدي ذلك إلى الإضرار بصحة الطفل. يحظر الإدارة الذاتية للأدوية.

الجراحية. الطريقة الأكثر شيوعا وفعالية للعلاج، وخاصة في المراحل الأوليةالأمراض. في بعض الحالات، من الممكن إزالة الورم بالكامل. يمكن استخدامها بنجاح لورم خبيث.

في بعض الحالات، يتم إجراء الجراحة بعد دورة العلاج الكيميائي لإزالة تراكم الخلايا المعيبة بشكل دائم.

العلاج الكيميائي. نفذت باستخدام عوامل تثبيط الخلايا. تحت تأثيرها، يتم تدمير الأورام أو تتوقف عن النمو. يتم العلاج الكيميائي بالطرق التالية:

• إعطاء الدواء عن طريق الوريد.
• تناول الأدوية عن طريق الفم.
• الحقن العضلي.

وعندما يدخل الدواء إلى الجسم، تموت الخلايا السرطانية. في بعض الحالات، يوصى بإدخال الدواء في القناة الشوكية أو مباشرة في العضو المصاب - العلاج الكيميائي الإقليمي. في بعض الحالات، يشار إلى الاستخدام المتزامن للعديد من الأدوية - العلاج الكيميائي المركب.

العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي بجرعة عالية مع زرع الخلايا الجذعية. طريقة يتم فيها وصف جرعات عالية من الأدوية. يؤدي تناولها إلى تدمير سيقان الخلايا المكونة للدم واستبدالها بخلايا جديدة. ويتم جمعها إما من نخاع عظم الطفل أو من متبرع مناسب، ثم يتم تجميدها. وفي نهاية دورة العلاج الكيميائي، يتم إعطاء الخلايا للمريض عن طريق الوريد. إنها ناضجة وتتشكل منها عناصر جديدة وصحية تمامًا.

علاج إشعاعي.تستخدم هذه الطريقة الأشعة السينية عالية التردد. ونتيجة التعرض يمكنك التخلص تماما من الخلايا الخبيثة ووقف نموها. هناك نوعان من العلاج الإشعاعي: خارجي وداخلي. مع الإشعاع الخارجي، يتم توجيه أشعة الجهاز مباشرة إلى الورم؛ مع المواد المشعة الداخلية، باستخدام الأجهزة (الإبر، القسطرة، الأنابيب)، يتم حقن الدواء في الأنسجة المجاورة للورم أو مباشرة فيه.

العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة. هذه هي الأجسام المضادة التي يتم الحصول عليها في المختبر من أحد أنواع الخلايا. إنهم قادرون على التعرف على تكوينات محددة على الخلايا السرطانية، والتشابك معها، ومن ثم تدميرها ومنع المزيد من النمو. يتم إدخال الأجسام المضادة وحيدة النسيلة إلى جسم الطفل بطريقة غازية.

التشخيص في مراحل مختلفة من المرض

اعتمادًا على درجة الضرر ووجود/غياب النقائل، هناك 4 مراحل رئيسية للمرض.

المرحلة 1.يصل حجم الورم إلى 0.5 سم، ولا توجد علامات على تلف الجهاز اللمفاوي أو النقائل. التشخيص موات ومع العلاج المناسب هناك فرصة كبيرة للشفاء.

المرحلة 2.يتكون من مجموعتين فرعيتين - A و B. يتراوح حجم الورم من 0.5 إلى 1.0 سم، ولا توجد علامات على تلف الجهاز اللمفاوي أو النقائل. الحذف قيد التقدم جراحيا. بالنسبة للمرضى في المرحلة 2ب، يتم إعطاء دورة إضافية من العلاج الكيميائي.

المرحلة 3.يبلغ حجم الورم حوالي 1 سم، ولكن هناك علامات إضافيةتورط العقدة الليمفاوية. الانبثاث البعيدة موجودة. وفي بعض الحالات، قد لا يتأثر الجهاز اللمفاوي.

المرحلة 4.ويتميز بتعدد البؤر أو وجود ورم واحد كبير. ويلاحظ تورط الغدد الليمفاوية في هذه العملية، وتظهر النقائل من توطين مختلف. فرصة الشفاء التام منخفضة للغاية، والتكهن غير موات.

كما ذكرنا سابقًا، فإن ورم الخلايا البدائية العصبية هو مرض لا يمكن التنبؤ به على الإطلاق. ولذلك، فإن التنبؤ بتطور الورم، وكذلك استجابة الجسم للعلاج، أمر صعب للغاية حتى بالنسبة للمتخصصين الذين يعملون مع مرضى السرطان يوميًا. ويتأثر هذا على الأقل بعامل واحد مهم – العمر. أحيانًا يكون الكائن الحي الصغير قادرًا على استخدام آليات الدفاع الأكثر روعة من أجل البقاء.

غالبًا ما يؤثر الورم الأرومي العصبي عند الأطفال على أنسجة الكلى. يمكن للورم الأرومي العصبي في الغدة الكظرية اليمنى، وكذلك اليسرى، أن ينتشر عبر الأوعية الدموية، ويؤثر على الغدد الليمفاوية، والأعضاء الداخلية (على سبيل المثال، الكبد) ويؤثر على خلايا الجلد. يتميز هذا النوع من الأورام الخبيثة بخصائص فريدة وشكل عدواني من التطور.

ورم الخلايا البدائية العصبية الكظرية لدى الأطفال هو ورم خبيث يميل إلى النمو بسرعة.

الوصف والميزات

يحدث ورم الغدة الكظرية أثناء التطور الجنيني، وكقاعدة عامة، يتجلى في عمر مبكر. يحدث التطور بسبب التغيرات المرضية في الجنين غير الناضج الخلايا العصبية. تتحور الخلايا ولا تنضج إلى المستوى الكامل، مع استمرارها في الانقسام وتكوين الورم.

يوجد ورم أرومي عصبي كظري عند الأطفال ميزة فريدة من نوعها- في بعض الحالات يختفي من تلقاء نفسه.

السمة السلبية للورم الأرومي العصبي في الغدد الكظرية اليسرى واليمنى عند الأطفال هي تطورها العدواني والسريع. هذا المرض من الغدد الكظرية في طفولةوهو نادر للغاية ويظهر قبل سن الخامسة. تحتل مساحة كبيرة جدًا في منطقة بطن الطفل. في المراحل الأولى من التطوير خباثةمن الصعب جدًا اكتشافه، وهذا لا يمكن تحقيقه إلا من خلال سلسلة من الدراسات.

ورم الخلايا البدائية العصبية الخلقيةالغدد الكظرية ليست شائعة، وفي الأطفال حديثي الولادة غالبا ما يكون المرض بدون أعراض.

لا يعاني الأطفال المصابون بالورم الأرومي العصبي الكظري من أي أعراض للمرض. في كثير من الأحيان، يتم اكتشاف الورم عن طريق الصدفة أثناء الفحص من قبل طبيب الأطفال أو أثناء الأشعة السينية و الفحص بالموجات فوق الصوتية. يتميز التكوين الخبيث نمو سريعولل وقت قصيرقد يؤثر على قناة الحبل الشوكي.

إن تطور ورم الخلايا البدائية العصبية الكظرية لدى الجنين أمر نادر للغاية. عند إجراء فحص الموجات فوق الصوتية للجنين، يمكن الكشف عن ورم الخلايا البدائية العصبية في نهاية الثلث الثاني من الحمل، معظمها التشخيص المبكرتم تسجيل الأورام في 26 أسبوعا. في الجنين، عادة ما يتم تحديد الورم على جانب واحد. يكاد يكون من المستحيل التنبؤ بالتطور الإضافي للورم بعد التشخيص - ويتراوح المسار من الانحدار المستقل إلى الانتشار النشط للنقائل.

الأسباب

لم يتم بعد توضيح مسببات وأسباب تكوين ورم الخلايا البدائية العصبية الكظرية في الأجنة والطفولة. وفي الغالبية العظمى من الحالات المسجلة، يحدث الورم دون سبب واضح. وفي حالات نادرة، هذا هو مرض وراثي. يوجد ورم الخلايا البدائية العصبية الكظرية، وهو شكل وراثي من السرطان، عند الأطفال حديثي الولادة والرضع الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة.

يحدث علم الأمراض عندما يتغير النضج الصحي للخلايا الجنينية. طفرة ل المستوى الخلوييؤدي إلى خلل في نضوج الخلايا العصبية، لكنها تستمر في الانقسام لتشكل ورمًا خبيثًا. إذا حدث المرض قبل عمر عام واحد، فهناك احتمال أن يتحول الورم تلقائيًا إلى شكل حميد ويختفي مع مرور الوقت.

أعراض المرض

يمكن للورم الأرومي العصبي الكظري أن يضعف الطفل بسبب الضعف أو الحمى أو التعرق أو الجلد الأزرق أو الأحمر.

في المراحل الأولى من تطور ورم الخلايا البدائية العصبية الكظرية لدى الأطفال، لا يتم اكتشاف أي أعراض مميزة. بالنسبة للأطفال، تعتبر الأمراض البسيطة علامات على أمراض أخرى مميزة لهذه الفترة من الحياة. عادة ما يقع الموقع الرئيسي للورم في الغدد الكظرية. قد يكون لدى الطفل بقع مزرقة أو حمراء على الجلد. يشير هذا إلى تلف خلايا الجلد بسبب النقائل. أساسي الأعراض المميزةفي وجود ورم الخلايا البدائية العصبية الكظرية عند الأطفال:

• التعب المستمر والنعاس.
• زيادة التعرق.
• زيادة درجة حرارة الجسم دون سبب واضح.
• تضخم الغدد الليمفاوية، وكتل في الرقبة والبطن.
• آلام في البطن واضطراب في البراز.
• ضعف الشهية الغثيان المستمر، فقدان الوزن؛
• ألم في العظام.

تنتج الخلايا السرطانية هرمونات وتسبب الضغط على الأعضاء. يمكن أن يؤثر التكوين الخبيث الموسع في الفضاء خلف الصفاق سلبًا على العمل الجهاز الهضمي. إذا وصلت النقائل إلى نخاع العظم، يصبح الطفل مريضا وضعيفا. التخفيضات، حتى البسيطة منها، تسبب نزيف شديدوالذي يصعب إيقافه.

مراحل تطور ورم الخلايا البدائية العصبية الكظرية لدى الأطفال هي أن الورم يمكن أن يصل حجمه إلى حوالي 10 سم وينتشر إلى أعضاء أخرى.

مسار تطور ورم الخلايا البدائية العصبية الكظرية له مراحل تقليدية. هذا التقسيم لتطور المرض يجعل من الممكن تحديد طرق العلاج الأكثر فعالية. تتميز المرحلة الأولى بوجود ورم واحد، حجمه (لا يزيد عن 5 سم) يسمح بإجراء عملية جراحية. لا توجد نقائل أو آفات في الغدد الليمفاوية. المرحلة 2أ - خباثةمترجمة، جزء منه قابل للتشغيل. لا توجد أي نقائل على الإطلاق أو لا توجد علامات على وجود نقائل بعيدة. المرحلة 2 ب - تطور النقائل التي تؤثر على الغدد الليمفاوية.

المرحلة 3 - يظهر ورم ثنائي. تنقسم المرحلة الثالثة من ورم الخلايا البدائية العصبية بدورها إلى عدة تصنيفات: بالدرجات T1 و T2 - أورام مفردة لا يزيد طولها عن 5 سنتيمترات ومن 5 إلى 10 سنتيمترات. N1 - تتأثر الغدد الليمفاوية بالانتشار. M0 - لا يوجد نقائل بعيدة. عند تشخيص N، من المستحيل تحديد وجود أو عدم وجود الانبثاث.

المرحلة 4 - يزداد حجم الورم الخبيث وينتشر إلى نخاع العظم والأعضاء الداخلية والغدد الليمفاوية. المرحلة 4A لديها ورم لا يزيد حجمه عن 10 سم، وفي بعض الأحيان يكون من المستحيل تحديد وجود أو عدم وجود نقائل. تحتوي المرحلة 4 ب على العديد من الأورام المتزامنة. من المستحيل تحديد تورط الغدد الليمفاوية، وكذلك تقييم وجود النقائل البعيدة.

الورم الأرومي العصبي هو أحد الأورام الخبيثة الأكثر شيوعًا التي تحدث في مرحلة الطفولة. يحتل هذا الورم المرتبة الرابعة بين الأورام لدى الأطفال بعد سرطان الدم وأورام الجهاز العصبي المركزي والأورام اللمفاوية الخبيثة والأورام اللحمية. يتم اكتشاف الورم في سن مبكرة إلى حد ما، في أغلب الأحيان من 1 إلى 3 سنوات. يمكن توطين الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال في أي جزء من الجسم، لكن التوطين خلف الصفاق وفي المنصف الخلفي له أهمية عملية.

أسباب المرض ليست مفهومة تماما. العامل الوحيد الذي يمكن الاعتماد عليه هو الوراثة.

أشكال ورم الخلايا البدائية العصبية

هناك 4 أشكال من الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال حسب نوع الخلايا وموقعها.

الورم الأرومي النخاعي - يتم تحديد الورم بعمق كبير في المخيخ، مما يجعل من المستحيل إزالته عن طريق الجراحة. ويتميز بسرعة ظهور النقائل مما يؤدي إلى الموت السريع للطفل. تتجلى الأعراض الأولى لتطور الورم في ضعف تنسيق الحركة والتوازن.

الورم الأرومي الشبكي هو ورم خبيث يؤثر على شبكية العين عند الأطفال. يؤدي تطور الورم الأرومي الشبكي إلى العمى والانتشار إلى الدماغ.

الساركوما الليفية العصبية هي ورم يصيب الجهاز العصبي الودي. موضعي في تجويف البطن، وينتشر إلى العظام والغدد الليمفاوية.

الورم الأرومي الودي هو ورم خبيث يتمركز في الجهاز العصبي الودي والغدد الكظرية. يتكون في الجنين أثناء تكوين الجهاز العصبي. يمكن أيضًا أن يكون الورم الأرومي الودي موضعيًا في تجويف الصدر. نتيجة لتضخم ورم الغدة الكظرية، يمكن أن يتأثر الحبل الشوكي، مما يؤدي إلى شلل الأطراف.

مراحل ورم الخلايا البدائية العصبية

هناك 4 مراحل لتطور الورم الأرومي العصبي عند الأطفال:

المرحلة الأولى - تتميز بتوطين ورم الخلايا البدائية العصبية في موقع الآفة الأولية.

المرحلة الثانية - يمتد الورم إلى ما هو أبعد من التركيز الأساسي، ولكنه غير موضعي على الجانب الآخر من العمود الفقري.

المرحلة الثالثة - ينتشر الورم إلى جانبي العمود الفقري مع تلف الغدد الليمفاوية.

المرحلة الرابعة – الورم الأرومي العصبي يعطي نقائل بعيدة الأقمشة الناعمةوالعظام والهيكل العظمي والغدد الليمفاوية وما إلى ذلك.

أعراض ورم الخلايا البدائية العصبية

العلامات الأولى لتطور ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال هي الشحوب جلد، انخفاض الأباتيت، القيء، نزوة بلا سبب، الإمساك. مظهر محتمل حمى منخفضة، زيادة معدل ضربات القلب، التعرق الزائد، تساقط الشعر. ومع تطور الورم ونموه، تزداد الأعراض. قد تكون هناك حاجة إلى مقياس التأكسج النبضي لقياس معدل ضربات القلب.

مع ورم الخلايا البدائية العصبية خلف الصفاق، لوحظ زيادة في محيط البطن، عند الجس، يكون الورم المستقر والمتكتل واضحا. قد يكون القوس الساحلي مقلوبًا أو قد يظهر انتفاخ في المنطقة القطنية على جانب تكوين الورم. يمكنك غالبًا ملاحظة شبكة الأوعية الدموية في الجزء العلوي من البطن والصدر. يتميز الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق بأنه شديد التغييرات المبكرةفي فحص الدم، أي انخفاض في مستويات الهيموجلوبين.

الورم الأرومي العصبي في المنصف يكون في البداية بدون أعراض. ومع تقدم الورم ينمو داخل القناة الشوكية، مما يؤدي إلى شلل الأطراف العلوية والسفلية، بالإضافة إلى سلس البول والبراز.

في كثير من الأحيان يلاحظ الآباء علامات المرض التي لا يسببها الورم، بل بسبب النقائل. هذا يرجع إلى حقيقة أن الورم ينتشر في وقت مبكر جدًا. تعتمد الأعراض على موقع النقائل. وعندما تتأثر عظام الجمجمة يمكن رؤية درنات ورمية على فروة الرأس، وكذلك بروز العينين ونزيف. مع الانبثاث إلى منطقة الكبد، لوحظ تضخم وحدوبة. يتميز تلف العظام بالكسور المرضية.

تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية

لتشخيص الورم يتم فحص الطفل عن طريق ملامسة البطن، ومن خلالها يمكن التعرف على الورم. كما يصفون اختبارات الدم والبول، ويقومون بإجراء الموجات فوق الصوتية و فحص الأشعة السينية- العلاج بالكمبيوتر والرنين المغناطيسي. يتم التشخيص النهائي على أساس خزعة الورم والفحص النسيجي.

علاج ورم الخلايا البدائية العصبية

يشمل علاج الورم الأرومي العصبي ثلاثة مجالات رئيسية: استخدام العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي والجراحة.

عادة، يتم إجراء العلاج المعقد للورم الأرومي العصبي باستخدام عدة طرق. يتم علاج المرحلتين الأولى والثانية من الورم الأرومي العصبي بنجاح بالجراحة. على الرغم من أن إزالة الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق ليس ممكنًا دائمًا بسبب غزو الورم الأنسجة المجاورةوالاتصالات مع السفن الرئيسية. في بعض الأحيان يكون من الممكن الإزالة الجزئية للورم. تأثير جيدلديه العلاج الإشعاعي.

في علاج مناسباحتمالية الشفاء لدى الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي في المرحلتين الأولى والثانية مرتفعة جدًا. المرحلة الرابعة لديها تشخيص سيئ للمرض، حيث أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات، حتى عند استخدام أحدث برامج العلاج، لا يتجاوز 20٪.

فيديو من اليوتيوب حول موضوع المقال:

الورم الأرومي العصبي هو سرطان يصيب الجهاز العصبي الودي. ويؤثر بشكل رئيسي على الأطفال أصغر سنا. في هذا النص سوف تتلقى معلومات مهمةحول المرض وأشكاله وعدد مرات إصابة الأطفال به ولماذا وما هي الأعراض وكيف يتم تشخيصهم وكيف يتم علاج الأطفال وما هي فرص شفاءهم من هذا النوع من السرطان.

المؤلف: ديبل. بيول. ماريا يالورووس، أرسلت في: 2009/02/11، المحرر: د. ناتالي خارينا ويلك، إذن الطباعة: البروفيسور. دكتور. ميد. فرانك برتولد، المترجم: د. ماريا شنايدر، آخر تعديل: 2016/11/16 دوى:10.1591/poh.neurobl.patinfo.kurz.1.20120611

ما هو ورم الخلايا البدائية العصبية؟

الورم الأرومي العصبي هو ورم خبيث، وهو أحد أنواع الأورام الصلبة [‎]. وينشأ من خلايا غير ناضجة متحولة [ ‎ ] من الجهاز العصبي الودي [ ‎ ]. الجهاز العصبي الودي هو أحد أجزاء الجهاز العصبي اللاإرادي (اللاإرادي). إنها تتحكم في العمل غير الطوعي اعضاء داخليةالإنسان (أي وظائف خارج نطاق السيطرة على النفس)، مثل القلب والدورة الدموية والأمعاء والمثانة.

يمكن أن يظهر الورم الأرومي العصبي في أي مكان الأنسجة العصبيةالجهاز العصبي الودي. في أغلب الأحيان ينمو في نخاع الغدة الكظرية [ ‎ ] وفي المنطقة الضفائر العصبيةعلى جانبي العمود الفقري، فيما يسمى بالجذع الودي [‎‎]. إذا نشأ الورم الأرومي العصبي في الجذع الودي، فيمكن أن يظهر الورم في أي مكان على طول العمود الفقري - في البطن والحوض والصدر والرقبة. في أغلب الأحيان (في حوالي 70٪ من جميع الحالات) يقع الورم في البطن، وينمو حوالي خمس الأورام الأرومية العصبية في الصدر والرقبة.

بعض الأورام الأرومية العصبية لا تترك المنطقة التي نمت فيها في الجسم، والبعض الآخر ينتشر في مكان قريب. تتطور بعض الأورام في العظام أو الغدد الليمفاوية البعيدة أو الكبد أو الجلد، ونادرًا ما تظهر في الرئتين. الأورام الأرومة العصبية لها خصوصيتها الخاصة عندما تختفي تلقائيًا.

ما مدى شيوع الأورام الأرومية العصبية عند الأطفال؟

تمثل الأورام الأرومية العصبية ما يقرب من 8٪ من جميع الأورام الأمراض الخبيثةفي الأطفال و مرحلة المراهقة. بعد أورام الجهاز العصبي المركزي ( ‎ أورام المخ)، يعد هذا النوع من الأورام الصلبة الأكثر شيوعًا. يسجل السجل الألماني لأورام الأطفال (ماينز) كل عام حوالي 140 حالة جديدة من ورم الخلايا البدائية العصبية لدى الأطفال والمراهقين الذين تقل أعمارهم عن 14 عامًا. أي أنه في ألمانيا، من بين 100 ألف طفل دون سن 15 عامًا، يمرض طفل واحد كل عام.

الأورام الأرومية العصبية هي أورام جنينية، لذا فهي غالبًا ما تصيب الأطفال في سن مبكرة. حوالي 90٪ من جميع الحالات هم من الأطفال دون سن 6 سنوات. في أغلب الأحيان (حوالي 40٪ من جميع الحالات) يحدث الورم عند الأطفال حديثي الولادة والرضع (السنة الأولى من حياة الطفل). يمرض الأولاد أكثر قليلاً من الفتيات. في بعض الأحيان يحدث ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين، بل إن هناك حالات نادرة جدًا من المرض عند البالغين.

لماذا يصاب الأطفال بالورم الأرومي العصبي؟

يبدأ المرض عندما يحدث تغير خبيث (طفرة) في الخلايا غير الناضجة في الجهاز العصبي الودي. من المفترض أن هذه الجينات غير الناضجة (الجنينية) تبدأ في التحور حتى قبل ولادة الطفل، عندما تبدأ في التغير و/أو يحدث فشل في تنظيم وظيفة الجينات. وكما تؤكد الأبحاث الحديثة، فإن المرض عند معظم الأطفال ليس وراثيًا (بالمعنى الحرفي للكلمة). صحيح، في حالات نادرة يمكننا التحدث عنها الاستعداد الوراثي: في عائلات بعض الأطفال كانت هناك بالفعل حالات من ورم الخلايا البدائية العصبية. لكن هؤلاء المرضى أقل من 1٪.

وحتى الآن لم يتم العثور على أي دليل على ذلك تأثير خارجي – بيئةالإجهاد المرتبط بعمل والدي الطفل وتناول أي أدوية والتدخين وشرب الكحول أثناء الحمل يمكن أن يسبب المرض.

ما هي أعراض المرض؟

العديد من الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي لا تظهر عليهم أي أعراض على الإطلاق. تم العثور على الورم عن طريق الصدفة، على سبيل المثال، أثناء الفحص الروتيني طبيب الأطفالأو أثناء فحص المبيض أو الموجات فوق الصوتية (الفحص) الذي تم طلبه لسبب آخر. كقاعدة عامة، يبدأ الأطفال في الشكوى عندما يكون الورم قد نما بالفعل بشكل ملحوظ، أو انتشر، أو يتداخل مع عمل الأعضاء المجاورة.

بشكل عام، يمكن أن تكون أعراض المرض مختلفة جدا. وهي تعتمد على مكان تواجد الورم بالضبط أو . العرض الأول هو وجود ورم أو نقائل يمكن الشعور بها. يعاني بعض الأطفال من انتفاخ في المعدة أو وجود كتلة في الرقبة. قد يكون هناك ضغط على ورم في الغدد الكظرية أو في تجويف البطن المسالك البولية، وتضعف وظيفة المثانة لدى الطفل. إذا كان الورم في منطقة الصدر، فإنه يمكن أن يضغط على الرئة ويجعل التنفس صعبا. يمكن للأورام القريبة من العمود الفقري أن تنمو في القناة الشوكية، لذلك من الممكن حدوث شلل جزئي. وفي حالات نادرة، بسبب ارتفاع الهرمونات التي تفرزها الخلايا السرطانية الضغط الشريانيأو الإسهال المستمر. بسبب وجود ورم في منطقة الرقبة قد يظهر ما يسمى: غرق مقلة العين، تضيق حدقة العين من جانب واحد (أي لا تتوسع في الظلام) وتتدلى الجفون. قد تشمل التغيرات الأخرى في منطقة العين كدمة الجفون [ ‎ ] (في الحياة اليومية تسمى كدمات على الجفون). وفي مرحلة متأخرة من المرض تظهر أحيانا هالات سوداء حول العينين (ما يسمى بالنزف أو الورم الدموي على شكل نظارة). في حالات نادرة جداً، يحدث المرض بالشكل الذي يتطور فيه الطفل في وقت واحد (حركة غير منتظمة، لا إرادية). مقل العيونوالأطراف).

شائعةأعراض, أيّتستطيع التحدثياورم أرومي عصبي متقدم:

• التعب والخمول والضعف والشحوب
• ارتفاع مستمر في درجة الحرارة دون سبب واضح، والتعرق
• عقيدات أو تورم في البطن أو الرقبة. تضخم الغدد الليمفاوية
• بطن كبير منتفخ
• الإمساك أو الإسهال وآلام في البطن
• فقدان الشهية والغثيان والقيء ونتيجة لذلك فقدان الوزن
• آلام العظام

واحد أو أكثر من هذه الأعراض لا يعني بالضرورة إصابة الطفل بالورم الأرومي العصبي. يمكن أن يظهر الكثير منهم أيضًا بسبب تمامًا أسباب آمنة. لكن إذا كانت هناك شكاوى فننصح باستشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن لتحديد التشخيص الدقيق.

كيف يتطور المرض؟

ش أناس مختلفونيمكن أن يتطور الورم الأرومي العصبي بشكل مختلف، وذلك لأن الورم ينمو بشكل مختلف لدى الجميع. ومن المهم أيضًا مدى انتشار المرض في جميع أنحاء الجسم (مرحلة المرض) في وقت التشخيص. يحدث أن يتم تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية عندما لا ينتشر الورم خارج حدود المكان الذي ظهر فيه في الجسم. ولكن يحدث أيضًا أن تشخيص الورم الأرومي العصبي لم يتم إلا عندما يكون المرض قد انتشر بالفعل إلى الأنسجة المحيطة والغدد الليمفاوية أو حتى إلى الأعضاء البعيدة.

ينمو الورم وينتشر:كقاعدة عامة، عند الأطفال بعد السنة الأولى من العمر، ينمو الورم الأرومي العصبي بسرعة كبيرة وينتشر في جميع أنحاء الجسم نظام الدورة الدموية، وأحياناً عن طريق الجهاز اللمفاوي [ ‎ ]. في الأساس، فإنه يعطي النقائل إلى العظام والكبد والجلد، وكذلك إلى المواقع البعيدة (المرحلة الرابعة من المرض).

ينضج الورم:قد تنضج بعض الأورام الأرومية العصبية (إما بشكل تلقائي أو بعد دورة من العلاج الكيميائي [ ‎ ]) وتصبح أقل خبيثة. وتسمى هذه العملية نضوج الورم ( ‎ )، وتسمى الأورام الناضجة بالورم الأرومي العقدي العصبي. وعلى الرغم من أن الأورام الأرومة العصبية العقدية تحتوي على خلايا خبيثة، إلا أن هذه الأورام تنمو بشكل أبطأ بكثير من الأورام الأرومي العصبية الخبيثة البحتة.

يختفي الورم:بالإضافة إلى ذلك، هناك أورام الخلايا البدائية العصبية، والتي يمكن أن تختفي تلقائيًا (تراجع الورم). تبدأ الخلايا السرطانية بالموت من تلقاء نفسها بفضل آلية "موت الخلايا المبرمج" والتي تسمى OM. يعد الاختفاء التلقائي للورم الأرومي العصبي سمة عند الرضع في مرحلة الطفولة المبكرة، وعادة ما يتم تصنيف هذه المرحلة من المرض على أنها المجموعة الرابعة S. وعادة ما يوجد الورم الأرومي العصبي عند هؤلاء المرضى عندما يتراجع الورم وبالتالي يصبح الكبد أكبر. في البداية، يمكن أن تنمو النقائل بسرعة كبيرة، وتبدأ في ضغط الأعضاء الموجودة في تجويف البطن والرئتين، وتصل إلى أحجام مميتة. ثم تبدأ في الاختفاء تلقائيًا من تلقاء نفسها، أو بعد دورة من العلاج الكيميائي بجرعة منخفضة. لا يحدث تراجع الورم التلقائي عند الرضع في المرحلة الرابعة (S) فحسب، بل يحدث أيضًا عند الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي في المراحل من الأولى إلى الثالثة.

كيف يتم تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية؟

إذا اشتبه طبيب الأطفال، بعد إجراء فحص خارجي [ ‎ ] للطفل وفي التاريخ الطبي ( ‎ )، بوجود ورم أرومي عصبي، يصدر الطبيب إحالة إلى عيادة متخصصة في هذا النوع من الأورام (مستشفى أورام الأطفال). في حالة الاشتباه في ورم الخلايا البدائية العصبية، يتم إجراء فحوصات مختلفة، أولا، لتأكيد التشخيص، وثانيا، لمعرفة الشكل المحدد للورم الأرومي العصبي ومعرفة مدى انتشار المرض في جميع أنحاء الجسم. فقط من خلال الإجابة على هذه الأسئلة يمكنك التخطيط لتكتيكات العلاج على النحو الأمثل وتقديمها.

معملبحث: أولا، لإجراء التشخيص، من الضروري القيام بها البحوث المختبرية. في معظم الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي، تظهر اختبارات الدم أو البول زيادة المستوىمواد خاصة يفرزها الجسم نفسه. وتسمى مثل هذه المواد . يتم قياس عددهم ليس فقط لإجراء التشخيص، ولكن في المقام الأول لمراقبة فعالية العلاج. علامات الورم الرئيسية للورم الأرومي العصبي هي منتجات معينة أو تحللها (الدوبامين، حمض الفانيليل مانديليك، حمض الهوموفانيليك)، بالإضافة إلى (NSE).

بحثبواسطةصور: تشمل الاختبارات الأخرى التي تساعد في تأكيد تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية واستبعاد الأشكال الأخرى من السرطان (مثل ورم ويلمز، ورم القواتم). لذلك، في معظم الأورام العصبية في تجويف البطن والرقبة، بمساعدة الموجات فوق الصوتية ( دراسة) يمكنك معرفة حجمها ومكان وجودها بالضبط. للعثور حتى على الأورام الصغيرة جدًا وفهم كيفية تأثيرها على الهياكل المحيطة (على سبيل المثال، الأعضاء المجاورة، الأوعية الدموية، الأعصاب)، ويوصف أيضًا التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير المقطعي). في بعض الحالات، يتم إجراء التصوير المقطعي ( ‎ ) بدلاً من التصوير بالرنين المغناطيسي.

بحثليبحثالانبثاث: للعثور على وتوضيح تحليل الورم الأساسي [ ‎ ]، يوصف (تصوير مضان مع المقدمة اليود المشعميتا اليود-بنزيل-جوانيدين). بالإضافة إلى ذلك أو كبديل، يمكن إجراء أنواع أخرى من التصوير الومضاني (على سبيل المثال، توصف لتوضيح النقائل في العظام أو في العظام). ولكن إذا كان هناك عدد قليل جدًا من الخلايا السرطانية في نخاع العظم، فلا يمكن العثور عليها باستخدام التصوير الومضاني. ولذلك يتم أخذ عينة من نخاع العظم من جميع الأطفال لتحليلها. المخصصة للتحليل ثقب نخاع العظم***‎، أو . يتم إجراؤها عادة تحت التخدير. ثم يتم فحص العينات الناتجة تحت أوم للبحث عن الخلايا الخبيثة. الأطفال الذين يعانون من النقائل لديهم أيضًا تصوير بالرنين المغناطيسي للرأس للتحقق مما إذا كانت هناك نقائل في الدماغ.

بحثعيناتالأقمشة: يتم التشخيص النهائي للورم الأرومي العصبي فقط بعد التحليل المجهري (النسيجي) لأنسجة الورم. عادة، يتم الحصول على أنسجة الورم من خلال الجراحة. تُظهر الدراسات الوراثية الجزيئية [ ‎ ] درجة الورم الخبيث. ويتفاقم تشخيص تطور المرض إذا حدثت تغيرات معينة ( ‎ ) في الورم (ما يسمى بتضخيم الجين ‎ أي زيادة في عدد نسخ هذا الجين، أو العكس ‎ كروموسوم 1p، أي زيادة عدد نسخ هذا الجين. غياب جزء من هذا الكروموسوم). إذا لم تكن هناك مثل هذه التغييرات أو الطفرات، فإن تشخيص المرض يكون أكثر ملاءمة.

بحثوالاختباراتقبلدورةعلاج: للتحقق من كيفية عمل الأعضاء المختلفة، يتم إجراء اختبارات إضافية قبل بدء العلاج. لذلك، خاصة قبل دورة العلاج الكيميائي لدى الأطفال، يقومون بفحص كيفية عمل القلب (‎ - ECG و - EchoCG)، وفحص السمع (‎)، وإجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية للكلى واليدين، والذي يمكن استخدامه ل تقييم كيفية نمو الطفل. إذا حدثت أي تغييرات أثناء العلاج، فيجب مقارنتها بنتائج الفحص الأولي. اعتمادا على هذا، يمكن تعديل أساليب العلاج.

لا يخضع كل طفل لجميع الاختبارات والدراسات المذكورة. وعلى العكس من ذلك، قد يتم وصف دراسات إضافية لشخص ما لم نذكرها. تحدث مع طبيبك حول الاختبارات المحددة التي سيخضع لها طفلك وسبب ضرورتها.

كيف يتم وضع خطة العلاج؟

بعد إجراء التشخيص النهائي، يقوم الأطباء بوضع خطة العلاج. يقوم الأخصائيون الذين يعتنون بالمريض بوضع برنامج علاجي فردي (ما يسمى بالعلاج المتكيف مع المخاطر)، والذي يأخذ في الاعتبار نقاط معينة. يطلق عليها عوامل الخطر ( ‎ ) وهي تؤثر على تطور المرض (يتم تقسيم المرضى إلى مجموعات معرضة للخطر).

ومن المهم هنا بشكل خاص معرفة مرحلة الورم، ومدى انتشاره في جميع أنحاء الجسم، وما إذا كان من الممكن إزالته عن طريق الجراحة. عوامل الخطر الهامة الأخرى هي عمر الطفل والخصائص الوراثية الجزيئية [ ‎ ] للورم، أي كيفية نموه وانتشاره [ ‎ ] ( التفاصيلونرىفي قسم التشخيص). يتم أخذ كل هذه العوامل بعين الاعتبار عند وضع خطة العلاج. فقط من خلال وضع أساليب العلاج الفردية لكل مريض يمكنك الحصول على نتائج العلاج الأكثر فعالية.

كيف يتم علاج ورم الخلايا البدائية العصبية؟

عادة، يشمل علاج الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي الجراحة [ ‎ ] والعلاج الكيميائي [ ‎ ]. إذا كان الطفل لا يزال لديه أنسجة ورم نشطة بعد العلاج، فسيتم تعيين منطقة بها ورم.

عادة، يشمل علاج الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي الجراحة [ ‎ ] والعلاج الكيميائي [ ‎ ]. إذا كان الطفل لا يزال لديه أنسجة ورم نشطة بعد فترة العلاج، فسيتم وصفه، وبعد تنفيذه مباشرة (يسمى هذا النهج أيضًا العلاج الضخم)، و/أو يستخدم في العلاج. في بعض الأطفال، يكفي في البداية مراقبة الورم (الاختفاء التلقائي المتوقع للورم). بعد التحليل الجيني المجهري والجزيئي [ ‎ ] لأنسجة الورم، يخضعون بانتظام لفحوصات المتابعة ومراقبة تقدم المرض.

تعتمد الطريقة التي يجب استخدامها وبأي تركيبة في المقام الأول على مدى انتشار الورم في جميع أنحاء الجسم وما إذا كان من الممكن إزالته ( ‎ ) وكيفية نموه وعمر الطفل ( لمزيد من التفاصيل، راجع القسم الخاص بوضع الخطة.علاج). كلما كانت مرحلة المرض متقدمة، كلما زاد خطر نمو الورم العدواني، أو كلما زاد خطر انتكاس المرض بعد دورة العلاج، كلما كان العلاج أكثر كثافة وشمولاً. الهدف ليس فقط علاج طفل مريض، ولكن في نفس الوقت تقليل مخاطر المضاعفات بعد العلاج والعواقب طويلة المدى والآثار الجانبية.

لذلك، قبل العلاج أو بعد الجراحة (الخزعة)، و/أو بعد أخذ عينة من أنسجة الورم، يتم تقسيم المرضى إلى مجموعات معرضة للخطر. تميز التوصيات الحديثة لعلاج الورم الأرومي العصبي بين ثلاث مجموعات: مجموعة المراقبة، ومجموعة المخاطر المتوسطة، والمجموعة مخاطرة عالية. وقد تم تطوير برامج علاجية مختلفة لهذه المجموعات الثلاث. لذلك، يتم علاج كل طفل مريض وفقًا لخطة مختارة بشكل فردي، مع مراعاة مجموعة المخاطر.

ما هي البروتوكولات المستخدمة لعلاج الأطفال؟

في جميع التخصصات مراكز العلاجيتم علاج الأطفال والمراهقين المصابين بالورم الأرومي العصبي باستخدام بروتوكولات موحدة. الهدف من جميع البرامج هو زيادة البقاء على المدى الطويل وفي نفس الوقت تقليل العواقب طويلة المدى على جسم الطفل. في ألمانيا، تسمى برامج/بروتوكولات العلاج هذه ‎ . يعالجون جميع الأطفال المرضى.

حاليًا في ألمانيا، يتم علاج الأطفال والمراهقين المصابين بالورم الأرومي العصبي وفقًا للبروتوكول ملحوظة:2004 . ويقود هذا البروتوكول مجموعة الأبحاث المركزية لعلاج ورم الخلايا البدائية العصبية التابعة للجمعية الألمانية لأمراض الدم والأورام لدى الأطفال (GPOH). تعمل جميع عيادات/مراكز/أقسام أورام الأطفال تقريبًا في ألمانيا وفقًا لذلك. يقع المكتب المركزي في عيادة الجامعةكولونيا (قائد البحث - البروفيسور دكتوراه في الطب فرانك بيرتهولد).

ما هي فرص الشفاء من ورم الخلايا البدائية العصبية؟

في كل حالة محددةمن الصعب التنبؤ بدقة بما إذا كان الطفل المصاب بالورم الأرومي العصبي سيتعافى أم لا. من المهم أيضًا انتشار الورم في جميع أنحاء الجسم وعدوانيته وعمر الطفل. جيد - عند الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي من المرحلة الرابعة S وفي الأطفال المصابين بورم موضعي. يتمتع الأطفال الأصغر سنًا أيضًا بفرصة جيدة للتعافي. الأطفال الأكبر سنًا المصابون بالورم الأرومي العصبي في المرحلة الرابعة (ورم متقدم مع نقائل بعيدة) لديهم تشخيص سيئ، حتى مع العلاج الأكثر كثافة.

فهرس:

1. البطل ب، بيرثولد ف: الأرومة العصبية. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF عبر الإنترنت 2011
2. هيرو بي، بابنهايم إتش، شوستر يو: الأرومة العصبية – Informationen for Eltern. Fördergesellschaft Kinderkrebs-Neuroblastom-Forschung e.V.، بادن 2011
3. كاتش بي، سبيكس سي: السجل - التقرير السنوي 2008 (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters).فني بيريشت، جامعة ماينز 2008
4. هيرو بي، سيمون تي، سبيتز آر، إرنستوس كيه، غنيكو إيه كيه، شيل-والتر إتش جي، شوابي دي، شيلينغ إف إتش، بنز-بوهم جي، بيرتهولد إف: غالبًا ما تظهر الأورام الأرومية العصبية الموضعية لدى الرضع تراجعًا تلقائيًا: نتائج التجارب المرتقبة NB95-S وNB97.مجلة الأورام السريرية 2008، 26: 1504
5. لادنشتاين آر، برتولد إف، أمبروس الأول، أمبروس ف: الورم الأرومي العصبي. في: جادنر إتش، جايديك جي، نيماير آر، ريتر جيه (Hrsg.). طب أمراض الدم والأورام لدى الأطفال سبرينغر فيرلاج، 2006
6. همبل تي: الأرومة العصبية، في: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004، 347
7. البطل ب، بيرثولد ف: الأرومة العصبية. موناتشر كيندرهيلكد 2002، 150: 775
8. برودور جي، بريتشارد جي، بيرثولد إف، كارلسن إن، كاستيل في، كاستيلبيري آر، دي بيرناردي بي، إيفانز إيه، فافروت إم، هيدبورج إف،: مراجعات المعايير الدولية لتشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية، والتدريج، والاستجابة للعلاج.جي كلين أونكول 1993، 11:1466

الورم الأرومي العصبي عند الأطفال هو ورم خبيث يؤثر على الجهاز العصبي الودي. في أغلب الأحيان، يتم تشخيص هذا المرض عند الأطفال في سن مبكرة. الموقع الرئيسي للورم هو: الغدد الكظرية، منطقة خلف الصفاق، منطقة الرقبة أو الحوض.

ما هو عليه

والسؤال الملح بين المرضى هو: "الورم الأرومي العصبي عند الأطفال، ما هو؟" وفقا للمصطلحات الطبية، الورم الأرومي العصبي هو ورم خبيث يتكون من خلايا غير متمايزة.

وفقا للإحصاءات، يعتبر الورم الأرومي العصبي هو النوع الأكثر شيوعا من السرطان. يتم تشخيص هذا النوع من السرطان في 14% من الحالات.

في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن ثلاث سنوات، بما في ذلك الأطفال حديثي الولادة، ولكن خطر الإصابة بالورم يظل يصل إلى 15 عامًا. بالإضافة إلى ذلك، هناك قصص عن ورم الخلايا البدائية العصبية، عندما ظهر المرض عند الأطفال حتى في الرحم.

يمكن تسمية هذا المرض بأنه فريد لأنه يحتوي على عدة ميزات:

• الانحدار - على عكس الأنواع الأخرى من الأورام لدى الأطفال، يمكن لهذا الورم أن يختفي من تلقاء نفسه، دون علاج.
• تمايز الخلايا - يمكن للورم أن يتحول من ورم خبيث إلى ورم حميد؛
• العدوانية – على الرغم من العلاج، يمكن للخلايا السرطانية أن تنتشر بسرعة في جميع أنحاء الجسم.

لم يتم ملاحظة تطور ورم الخلايا البدائية العصبية لدى البالغين، حيث يتم تشخيص هذا المرض في مرحلة الطفولة المبكرة. في حالات نادرة، قد يحدث هذا التشخيص عند المراهقين.

عندما يتم اكتشاف المرض عند الأطفال حديثي الولادة، كقاعدة عامة، تكون فرصة الشفاء مرتفعة. يمكن أن يتراجع علم الأمراض تمامًا حتى بدون علاج. إذا تم تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية لدى الأطفال بعمر 3 سنوات فما فوق، فإن التشخيص يعتمد على مرحلة المرض.

الأسباب

يهتم الكثير من الآباء بما يلي: "من أين يأتي الورم الأرومي العصبي عند الأطفال؟" لا تزال الأسباب الدقيقة لأعراض الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال غير معروفة. تمكن العلماء من اكتشاف أن ورم الخلايا البدائية العصبية يتكون من الخلايا العصبية الجنينية، والتي لم يكن لديها وقت للنضج إلى حالة طبيعية وقت ولادة الطفل.

أظهرت الأبحاث أنه يتم تشخيص إصابة بعض الأطفال بعدد صغير من الخلايا العصبية عند الولادة. تنضج معظم هذه الخلايا، لكن بعضها يبدأ بالانقسام والتشكل إلى ورم أرومي عصبي.

يحدد الخبراء عدة عوامل يمكن أن تؤدي إلى تطور علم الأمراض:

• تفاقم الأمراض المزمنة.
• يرتبط نشاط عمل الأم بزيادة النشاط البدنيأو التواصل مع مواد مؤذية(السموم، والإشعاع، وما إلى ذلك)؛
• الزائد العصبي والجسدي.
• طفرة داخل الرحم في الجينات الجنينية.
• الظروف المعيشية البيئية السيئة؛
• عدوى داخل الرحم
• خلفية وراثية معقدة.

عندما يتم الكشف عن ورم الخلايا البدائية العصبية في المرحلة الرابعة لدى الأطفال، فإن التشخيص يكون مخيبا للآمال. وفي معظم الحالات سوف تنتهي فجأة مميت. مع الدرجة الرابعة من ورم الخلايا البدائية العصبية لدى الأطفال، لوحظ انتشار العديد من النقائل في جميع أنحاء الجسم. يكاد يكون من المستحيل علاج المرحلة الرابعة من الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال.

التشخيص

في حالة الاشتباه في تطور ورم الخلايا البدائية العصبية لدى الأطفال، يتم وصف تشخيصات واسعة النطاق للمرضى باستخدام الأساليب المختبرية والأدوات. في البداية، عند الأطفال، يتم فحص المريض ووصف اختبارات الدم والبول. لتوضيح التشخيص، قد يصف أخصائي طرق إضافيةالامتحانات.

1. تصوير الصدر بالأشعة السينية والموجات فوق الصوتية على البطن. تتيح هذه الطرق تشخيص الورم الأرومي العصبي في تجويف البطن والغدة الكظرية عند الأطفال.
2. التصوير بالرنين المغناطيسي. تستخدم هذه الطريقة التشخيصية لدراسة بنية الدماغ والحبل الشوكي. يسمح لك بتشخيص تطور ورم الخلايا البدائية العصبية في الدماغ عند الأطفال مرحلة مبكرة. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدامه للبحث عن النقائل المنتشرة.
3. التصوير الومضاني. يسمح لك بتشخيص انتشار النقائل في ورم الخلايا البدائية العصبية لدى الأطفال.
4. خزعة من أنسجة نخاع العظم. أجريت في وقت واحد مع الفحص النسيجي. يسمح لك بتحديد طبيعة الورم.
5. فحص الدم الهرموني. من خلال تغيير مستوى الهرمونات، من الممكن تحديد تطور عملية الأورام في أحد الأعضاء.

أعراض

تعتمد أعراض ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال على منطقة توطين الورم وتلف الأعصاب والأوعية الدموية القريبة. ومن بين العلامات الرئيسية للمرض ما يلي:

• تشكيل تورم في البطن أو الرقبة.
• على خلفية إطلاق الهرمونات في ورم الخلايا البدائية العصبية، لوحظ الإسهال وزيادة ضغط الدم.
• إذا كان الورم موجودا في الغدد الكظرية أو الفضاء خلف الصفاق، يلاحظ الضغط على أعضاء الجهاز البولي، والتي تتدهور وظائفها.
• عندما يتطور ورم في الرئتين، يتم تشخيص صعوبة في التنفس.
• عند التشكيل، قد تحدث أشكال مختلفةشلل؛
• - دوران غير منتظم للعينين واهتزاز الأطراف.

في أغلب الأحيان، يتم تشخيص الورم في الفضاء خلف الصفاق. من بين الأعراض الرئيسية لهذا النوع من الأمراض يمكن تحديد المظاهر التالية:

• ظهور وذمة، وخاصة على الوجه والأطراف.
• فقر الدم، والذي يمكن اكتشافه عن طريق فحص الدم.
• فقدان الوزن؛
• خدر في الأطراف السفلية.
• تعطيل وظائف الجهاز الهضمي.
• زيادة في درجة حرارة الجسم.

عندما يتطور الورم الأرومي العصبي عند الأطفال، تعتمد الأعراض على العامل المؤثر في تطور المرض، لذلك من المهم تحديد أسباب المرض في البداية.

علاج

هل يوجد علاج للورم الأرومي العصبي عند الأطفال؟ منذ قرن من الزمان، عمل العديد من العلماء على علاج ورم الخلايا البدائية العصبية لدى الأطفال. ومع ذلك، لم يتم بعد العثور على أساليب العلاج الأمثل التي من شأنها علاج المرض. يتم استخدام عدة طرق علاجية لهذا المرض:

• الطبية.
• الجراحية.
• العلاج الكيميائي.
• زرع نخاع العظم؛
• علاج إشعاعي.

بالإضافة إلى ذلك، توصف للأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي أدوية تحتوي على أجسام مضادة وحيدة النسيلة.

علاج بالعقاقير

أختار الأدويةلعلاج ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال يجب أن يكون هناك أخصائي مؤهل، لأن العلاج غير المناسب يمكن أن يؤدي إلى تفاقم حالة المريض ويؤدي إلى وفاته.

1. فينكريستين. متوفر على شكل محاليل للحقن. يتم وصف الجرعة بشكل فردي، اعتمادا على المصلحة العامةالمريض وإهمال المرض.
2. نيدران. يتم إنتاجه على شكل مسحوق لتحضير محاليل الحقن. ينبغي أن تستخدم بحذر. غير متوافق مع الأدوية الأخرى.
3. الهولوكسان. مسحوق لمحلول الحقن. تمت الموافقة على استخدامه في أي عمر.
4. السيتوكسان. مسحوق مجفف بالتجميد للحقن. يحظر استخدامه في حالة التعصب الفردي لمكونات المنتج.
5. تيمودال. كبسولات جيلاتينية. يمنع استعماله للأطفال أقل من 3 سنوات.

جراحة

تنفيذ تدخل جراحييعتبر الأكثر طريقة فعالةالعلاج، وخاصة في المراحل الأولية. وفقًا لبروتوكول علاج ورم الخلايا البدائية العصبية لدى الأطفال، إذا تم اكتشاف الورم في مرحلة مبكرة، فيمكن إزالته بالكامل. بفضل التحسن التقنيات الطبيةفي بعض الحالات من الممكن إزالة الأورام حتى مع انتشار النقائل.

"هل المرحلة الرابعة من ورم الخلايا البدائية العصبية قابلة للشفاء عند الأطفال؟" - هذا السؤال يقلق الكثير من الآباء. إن فرصة التوصل إلى نتيجة إيجابية في الأشكال المتقدمة من المرض ضئيلة، ولكنها لا تزال موجودة. هناك حالات معروفة لشفاء الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي في المرحلة الرابعة.

علاج إشعاعي

استخدام العلاج الإشعاعي يمكن أن يوقف نمو الخلايا السرطانية. وبالإضافة إلى ذلك، فإنه يدمر الخلايا المتدهورة بالفعل. في أغلب الأحيان، يوصف هذا العلاج للمراحل 3 و 4 من علم الأمراض.

على الرغم من فعالية هذا العلاج، فإن استخدام العلاج الإشعاعي له عدد من الفوائد عواقب سلبية. ولذلك، ينبغي استخدام هذا العلاج بحذر وفقط إذا العلاج من الإدمانتبين أنها عديمة الفائدة. هناك نوعان من العلاج الإشعاعي المستخدم لعلاج الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال:

• داخلي - يتم حقن مادة مشعة مباشرة في الورم نفسه أو في الأنسجة المجاورة.
• خارجي – يتبين أنه تشعيع خارجي للمنطقة الملتهبة.

العلاج الكيميائي

في أغلب الأحيان، يوصف العلاج الكيميائي للمرحلة 3-4 من الورم الأرومي العصبي. يتكون العلاج من الإعطاء المواد السامةالخامس ورم سرطاني. هناك نوعان من العلاج الكيميائي:

• العلاج الكيميائي الأحادي هو نوع كلاسيكي من العلاج.
• العلاج الكيميائي له تأثير أقوى.

في بعض الحالات، يوصف هذا العلاج لإعداد المريض لعملية جراحية. العلاج المعقد يسمح لك بتحقيقه تأثير إيجابي. يتم إعطاء العلاج الكيميائي بعدة طرق: عن طريق الوريد، في العضل، عن طريق الفم.

زرع نخاع العظم

مع العلاج الكيميائي المعقد والعلاج الإشعاعي، لوحظ ذلك التأثير السلبيإلى نخاع العظم. المواد المشعةو مواد كيميائيةتدمير الجذوع المكونة للدم، وبالتالي يحتاج المريض إلى زراعة نخاع العظم.

يتم أخذ الخلايا المراد زرعها من المتبرع أو من المريض نفسه قبل بدء العلاج (في هذه الحالة يتم تجميدها). ووفقا لنتائج الأبحاث، فإن مثل هذا العلاج يمكن أن يزيد من معدل البقاء على قيد الحياة.

الأجسام وحيدة النسيلة العلاجية

استخدام الأجسام وحيدة النسيلة هو أحدث طريقةمكافحة ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال. وفقا لنتائج الدراسات، فإن طريقة العلاج هذه مع طرق أخرى تعطي نتائج نتائج ممتازة. جوهر هذا العلاج هو كما يلي:

• ويتم تحويل نوع من الخلايا إلى نوع آخر وإدخاله في جسم المريض؛
• تتشابك الخلايا مع الورم وتؤدي إلى تدميره.

يعتمد بقاء الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي على المرحلة عملية مرضيةوعمر المريض. ينتظر الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة تشخيص أكثر إيجابية، وكقاعدة عامة، يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع مع ورم الخلايا البدائية العصبية الكظرية لدى الأطفال على مرحلة المرض وانتشار النقائل.

وقاية

نظرًا لأن الأسباب الدقيقة للورم الأرومي العصبي لدى الأطفال غير معروفة، فلا توجد توصيات محددة لمنع تطوره. الطريقة الوحيدةإن التنبؤ بتكوين الورم يعني فحص الأطفال لخطر الإصابة بالورم الأرومي العصبي أثناء وجودهم في الرحم. بالإضافة إلى ذلك، تحتاج المرأة إلى اختبار لاستبعاد الأمراض الوراثية.

يأتي تشخيص المرحلة الرابعة من ورم الخلايا البدائية العصبية لدى الأطفال في ثلاثة أنواع:

• مواتية – معدل البقاء على قيد الحياة 80%;
• متوسط ​​– معدل البقاء على قيد الحياة 20-80%;
• غير مواتية - معدل البقاء على قيد الحياة أقل من 20٪.

إذا تم اكتشاف الورم مبكرًا، فمن الممكن علاجه تمامًا. هذا المرض خطير الانتكاسات المتكررةلذلك، حتى لو تخلص الطفل تمامًا من المرض، فمن المستحسن زيارة الطبيب بانتظام لتجنب إعادة تكوين الورم.