ورم الخلايا البدائية العصبية الخلقية. طرق تشخيص المرض

ورم أرومي عصبيهو ورم خبيث تم وصفه لأول مرة في عام 1865 من قبل فيرشو وأطلق عليه اسم "الورم الدبقي".

في عام 1910، أثبت رايت أنه يتطور من الخلايا العصبية الجنينية للجهاز العصبي الودي وأعطاه اسمه الحقيقي. وهو الورم الأرومي الصلب خارج القحف الأكثر شيوعًا عند الأطفال ويمثل 14% من جميع أورام الأطفال.

على الرغم من بعض التقدم في علاج الأطفال المصابين بهذا المرض، إلا أنه لا تزال هناك العديد من المشاكل، خاصة في وجود نقائل بعيدة لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة. هذا الأخير، بالفعل عند إنشاء التشخيص الأولي، يحدث في 70٪ من الحالات.

يحدث ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال فقط. في كل عام، يصاب ما بين 6 إلى 8 أطفال من كل مليون طفل دون سن 15 عامًا بالورم الأرومي العصبي ( متوسط ​​العمر- سنتان). وهو الورم الخبيث الأكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة المبكرة (14٪)، ويتم اكتشافه أحيانًا عند الولادة، وقد يرتبط بالعيوب الخلقية. مع تقدم الطفل في السن، تقل احتمالية الإصابة بالورم. تتمركز معظم الأورام في خلف الصفاق، خاصة في الغدد الكظرية، وفي كثير من الأحيان في المنصف والرقبة.

وفقًا لبيانات موجزة من 7 تقارير، تضم 1310 مريضًا، تم اكتشاف ورم الخلايا البدائية العصبية في الغدة الكظرية في 32٪ من الأطفال، في الفضاء خلف الصفاق مجاور للفقرة - في 28٪، في المنصف الخلفي - في 15٪، في الحوض - في 5.6 ٪ وفي الرقبة - بنسبة 2٪.

كان عدد المناطق غير المحددة لتطور الورم الأولي في 17٪ من الحالات. يميل الورم الأرومي العصبي إلى الانتشار إلى مناطق محددة مثل العظام ونخاع العظام الغدد الليمفاوية. في حالات نادرة، يتم العثور على فحوصات الأورام في الجلد والكبد. وكاستثناء، يتأثر الدماغ. تتمتع الأورام الأرومة العصبية في مرحلة الطفولة المبكرة بقدرة مذهلة، وهي القدرة على النضوج تلقائيًا إلى ورم عصبي عقدي. ومن المثير للاهتمام أن الورم الأرومي العصبي غالبًا ما يتم اكتشافه عن طريق الصدفة أثناء الفحص المجهري لدى الأطفال الصغار الذين ماتوا بسبب أمراض غير ورمية. يشير هذا إلى أن عددًا من هذه الأورام الأرومية تكون بدون أعراض وتتراجع تلقائيًا.

ما يثير / أسباب ورم الخلايا البدائية العصبية:

أسباب تطور ورم الخلايا البدائية العصبيةغير مثبت. في 80٪ من المرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البدائية العصبية، يكون الأمر عفويًا (متقطعًا)؛ في 20٪ - يمكن أن يعزى إلى أشكال وراثيةعلم الأورام (استعداد الأسرة لنوع جسمي سائد). يتميز الخيار الأخير بعمر مبكر للمرضى وطبيعة متعددة أولية للورم.

يعتقد العديد من الباحثين أن ورم الخلايا البدائية العصبية يحدث عندما لا تنضج الخلايا العصبية الجنينية الطبيعية الخلايا العصبيةأو خلايا قشرة الغدة الكظرية. وبدلا من ذلك، يستمرون في النمو والانقسام.

قد لا تكون الأرومات العصبية ناضجة تمامًا عند ولادة الطفل. في الواقع، لقد ثبت أنه غالبًا ما يتم اكتشاف مجموعات صغيرة من الخلايا العصبية عند الرضع حتى عمر 3 أشهر. تنضج معظم هذه الخلايا في نهاية المطاف إلى خلايا عصبية ولا تشكل ورمًا أروميًا عصبيًا. في بعض الأحيان، تستمر الخلايا العصبية المتبقية عند الرضع في النمو وتشكل ورمًا، والذي يمكن أن ينتشر إلى أعضاء مختلفة. ومع ذلك، فإن العديد من هذه الأورام تنضج أو تختفي في نهاية المطاف.

ومع نمو الطفل، تقل احتمالية نضوج هذه الخلايا، وتزداد احتمالية الإصابة بالورم الأرومي العصبي. بمجرد وصول الورم الأرومي العصبي إلى حجم كبير وظهور الأعراض، تتوقف الخلايا عن النضج وتستمر في النمو والانتشار ما لم يتم علاجها.

بعض مرضى السرطان لديهم طفرات (تغيرات) في الحمض النووي ورثوها من أحد والديهم، مما يزيد من خطر الإصابة بالورم. يعتقد البعض أن بعض الحالات العائلية للورم الأرومي العصبي تنتج عن طفرات موروثة في الجين المثبط للورم.

معظم الأورام الأرومة العصبية لا تنتج عن طفرات الحمض النووي الموروثة. وهي ناجمة عن طفرات مكتسبة في وقت مبكر من حياة الطفل. هذه الطفرات موجودة في الخلايا السرطانية لوالد الطفل ولا تنتقل إلى الأطفال. أسباب تغيرات الحمض النووي التي تؤدي إلى ورم الخلايا البدائية العصبية غير معروفة.

تشوهات الكروموسومات المرضية هي حذف الذراع القصير للكروموسوم 1 مع خلل في الموضع 1 ص 31-32. تشمل تشوهات النمط النووي فرط الصيغة الصبغية أو مضاعفة الصيغة الصبغية للحمض النووي للورم. في 30٪ من المرضى، تم اكتشاف تضخيم و (أو) التعبير عن الجين الورمي N-myc في خلايا ورم الخلايا البدائية العصبية، والذي يرتبط بشكل كبير بالتشخيص غير المواتي (مقاومة العلاج الكيميائي المتعدد، وميل العملية إلى التعميم، وما إلى ذلك).

إن دراسة الجوانب السريرية والوراثية للورم الأرومي العصبي تستحق الاهتمام. تصف الأدبيات حالات الأورام الأرومية العصبية المتعددة ذات التوطين المختلف في شقيقين. جرت محاولة لشرح الحالات العائلية للأورام الأرومة العصبية والورم الأرومي النخاعي والأورام الدبقية من حيث فرضية الطفرتين. ومن المفترض أنه في بعض الحالات يتم توريث طفرة واحدة، وتظهر الثانية في الخلية الجسدية؛ وفي حالات أخرى، تحدث كلا الطفرتين في نفس الخلية الجسدية.

أفاد الباحثون النشطون في مجال وبائيات الأورام لدى الأطفال أن زيادة خطر الإصابة بالسرطان يرتبط بالتشوهات الخلقية ونقص المناعة الخلقية.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء الإصابة بالورم الأرومي العصبي:

تتطور الأورام من العقد الودية. هناك ثلاثة أنواع من الأورام، تختلف عن بعضها البعض في درجة تمايزها.

يتكون الورم العصبي العقدي من خلايا عقدية ناضجة وهو حميد بطبيعته. غالبا ما يتكلس. ويعتقد أن جميع الأورام العصبية العقدية هي ورم أرومي عصبي ناضج. تصف الأدبيات حالات النضج التلقائي أو العلاجي للورم الأرومي العصبي إلى ورم عصبي عقدي.

الورم الأرومي العقدي العصبي هو شكل وسيط من الأورام، يقع بين الورم العصبي العقدي والورم الأرومي العصبي. تحدث الخلايا العقدية الناضجة والأورام الأرومية العصبية غير المتمايزة في أجزاء مختلفة من الورم بنسب مختلفة.

الورم الأرومي العصبي هو شكل غير متمايز من الأورام يتكون من خلايا مستديرة صغيرة ذات نوى مرقطة داكنة. قد تكون هناك وريدات والليفات العصبية المميزة في كثير من الأحيان. تم العثور على نزيف ومناطق التكلس في الورم.

أعراض الورم الأرومي العصبي:

الأعراض الأولية للورم الأرومي العصبي ليست محددة ويمكن أن تحاكي أمراض الأطفال المختلفة. ويفسر ذلك، أولا، بإمكانية تلف الورم وانتشاره إلى عدة مناطق من جسم الطفل، فضلا عن الاضطرابات الأيضية الناجمة عن نمو بؤر الورم هذه.

تعتمد الصورة السريرية على موقع تكوين الورم، وموقع النقائل، وكمية المواد الفعالة في الأوعية التي تنتجها أنسجة الورم.

يمكن للورم المتسلل المتنامي، الموجود في تجاويف الرقبة والصدر والبطن والحوض، عن طريق النمو والضغط على الهياكل المحيطة، أن يعطي مجموعة الأعراض المقابلة.

عند توطينها في منطقة الرأس والرقبة، قد تكون الأعراض الأولى هي ظهور العقد الورمية الواضحة وتطور متلازمة هورنر. تتطور في الصدر، ويمكن أن تسبب مشاكل في التنفس، وعسر البلع، وضغط الأوردة.

قد تكون الإشارة الأولى لوجود ورم في تجويف البطن هي وجود كتل ورم واضحة فيه، بينما قد تظهر أورام الحوض على شكل اضطرابات في عملية التغوط والتبول.

الأورام الأرومية العصبية التي تنمو من خلال الثقبة بين الفقرات مع ضغط الحبل الشوكي (أورام على شكل الدمبل) تسبب أعراضًا مميزة الأعراض العصبيةوالتي تشمل الشلل الرخو في الأطراف و/أو صعوبة التبول مع توتر المثانة.

إلى الرئيسي الاعراض المتلازمةتشمل الأورام الأرومية العصبية ما يلي:
ورم في تجويف البطن
الوذمة
فقدان الوزن،
آلام العظام الناجمة عن النقائل
فقر دم
حمى.

الشكاوى الرئيسية هي الألم (30-35% من الحالات)، والحمى (25-30% من الحالات)، وفقدان الوزن (20% من الحالات). عندما ينمو الورم في المنصف الخلفي، يشكو الأطفال من السعال المستمر، وضيق التنفس، وعسر البلع، والقلس المستمر؛ ويلاحظ التشوه جدار الصدر. عندما يتضرر نخاع العظم، فإنه يسبب فقر الدم والمتلازمة النزفية. عندما ينمو الورم في الفضاء خلف المقلة، تحدث "متلازمة النظارات" المميزة مع جحوظ. إذا نشأ ورم الخلايا البدائية العصبية في الفضاء خلف الصفاق، فإنه ينمو بسرعة في القناة الشوكية، ويشعر كورم متكتل وغير قابل للاستبدال مع اتساق حجري. عندما ينتشر الورم من تجويف الصدر إلى الفضاء خلف الصفاق من خلال فتحات الحجاب الحاجز، فإنه يأخذ شكل الساعة الرملية أو الدمبل. تظهر نقائل الورم الأرومي العصبي على الجلد على شكل عقد أرجوانية مزرقة ذات اتساق كثيف.

الأعراض السريرية بسبب الانبثاثهي أيضا متنوعة جدا. عند الأطفال حديثي الولادة، أول علامة على تطور النقائل هي التضخم السريع للكبد، والذي يصاحبه أحيانًا تكوين عقيدات مزرقة على الجلد وتلف نخاع العظم.

في الأطفال الأكبر سنا، يمكن أن يسبب تطور النقائل آلام العظام وتضخم الغدد الليمفاوية. في بعض الأحيان يكون للمرض علامات مميزة لسرطان الدم، أي يصاب الأطفال بفقر الدم ونزيف على الأغشية المخاطية والجلد، والذي يحدث بسبب قلة الكريات الشاملة الناجمة عن تلف نخاع العظم بواسطة خلايا الورم الأرومي العصبي.

التغيرات الأيضية، التي تتطور نتيجة لنمو الورم، تؤدي إلى ظهور عدد من اعراض شائعة. وبالتالي، نتيجة لزيادة مستويات الكاتيكولامينات، وأحيانًا الببتيدات المعوية النشطة في الأوعية (VIP)، قد يعاني الأطفال من نوبات من التعرق والشحوب. جلد، مصحوبة براز رخووارتفاع ضغط الدم. قد تظهر هذه الأعراض بغض النظر عن مكان الورم الأرومي، وتقل شدتها مع علاج ناجحمريض.

مرحلة الورم الأرومي العصبي
هناك عدد غير قليل في الأدب رقم ضخمأنظمة التدريج للورم الأرومي العصبي. من بينها، حتى عام 1988، كان التصنيف الأكثر شيوعًا هو التصنيف المقترح في الولايات المتحدة الأمريكية من قبل مجموعة دراسة سرطان الأطفال (CCSG, Evans et al., 1971)؛ نظام TNM الذي طوره الاتحاد الدولي لمكافحة السرطان (INSS، 1987).

في عام 1988، تم اقتراح نظام معدل لتصنيف مراحل الورم الأرومي العصبي يتضمن عناصر من كلا التصنيفين (INSS، Brodeur et al.، 1988).

تصنيف TNM (1987)
المرحلة الأولى
T 1 - ورم واحد يبلغ حجمه 5 سم أو أقل في البعد الأكبر.

المرحلة الثانية
T2 - ورم منفرد يزيد حجمه عن 5 سم ولكن أقل من 10 سم.
N 0 - لا توجد علامات على تورط العقدة الليمفاوية.
م 0 - لا توجد علامات على النقائل البعيدة.

المرحلة الثالثة
T 1، T 2 - ورم واحد يبلغ حجمه 5 سم أو أقل في البعد الأكبر؛ ورم واحد يزيد حجمه عن 5 سم ولكن أقل من 10 سم.
N 1 - آفة منتشرة في الغدد الليمفاوية الإقليمية.
م 0 - لا توجد علامات على النقائل البعيدة.
T3 - ورم واحد يزيد حجمه عن 10 سم.

م 0 - لا توجد علامات على النقائل البعيدة.

المرحلة الرابعة
T 1، T 2، T Z - ورم واحد يقل قطره عن 5 سم؛ ورم واحد أكبر من 5 سم ولكن أقل من 10 سم؛ ورم واحد أكثر من 10 سم.
ن- أي أنه من المستحيل تحديد ما إذا كان هناك ضرر في الغدد الليمفاوية الإقليمية أم لا.
م 1 - هناك نقائل بعيدة.

المرحلة الرابعة ب
T 4 - أورام متعددة متزامنة.
ن- أي أنه من المستحيل تحديد ما إذا كان هناك ضرر في الغدد الليمفاوية الإقليمية أم لا.
م - أي أنه من المستحيل تقييم ما إذا كانت هناك نقائل بعيدة أم لا

تشخيص الورم الأرومي العصبي:

اختبار مهم في التشخيص والتشخيص التفريقي للورم الأرومي العصبي هو تحديد إفراز البول اليومي للكاتيكولامينات، سلائفها ومستقلباتها (أحماض الفانيلماندليك والهوفانيليك). عند الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي، على عكس الأورام الأخرى، هناك زيادة حادة في إفراز هذه المواد في حوالي 85٪ من الحالات. بالإضافة إلى ذلك، يتم تحديد علامات الورم الأخرى في دم المريض أو بوله: الإنولاز الخاص بالخلايا العصبية، والفيريتين، والغانغليوزيدات.

ولا يعد تحديدها بمثابة اختبار تشخيصي قيم فحسب، بل يمكن أن يساعد أيضًا في تجسيد البيانات وديناميكيات عملية الورم بعد العلاج.

الكاتيكولامينات. في عام 1959، ظهر لأول مرة أن الأطفال مصابون بالورم العقدي العصبي يزداد مستوى حمض الفانيليل ماندليك. من المعروف الآن أن خلايا الورم الأرومي العصبي تفرز كميات كبيرة من الكاتيكولامينات بالإضافة إلى المستقلبات. بالإضافة إلى الزيادة في القيم المطلقة لمحتوى الكاتيكولامينات في البول، هناك زيادة سائدة في إفراز الأجزاء "غير الناضجة" - الدوبامين ودوبا. وبناء على ذلك، فإن إفراز مستقلبات حمض الكاتيكولامين فانيليل مانديليك وحمض الهوموفانيليك يزيد بشكل ملحوظ.

إن الفهم الجيد لتركيب واستقلاب الكاتيكولامينات له أهمية كبيرة للأغراض السريرية، سواء في تحديد التشخيص أو أثناء علاج المريض ومتابعته. في السنوات العشرين الماضية، أصبح تحديد مستويات حمض الفانيليل مانديليك وحمض الهوموفانيليك في البول طريقة روتينية لهذه الأغراض. ومع ذلك، لا تزال بعض الأسئلة المتعلقة بأهمية هذا الاختبار قيد المناقشة.

على سبيل المثال، يقترح بعض الباحثين استخدام تحديد الكاتيكولامينات لغرض الفحص "الشامل".

تم فحص أكثر من نصف مليون طفل في اليابان. ونتيجة لذلك، تم تحديد 25 طفلاً مصابين بالورم الأرومي العصبي بدون أعراض. 92% منهم تتم مراقبتهم لفترات طويلة دون انتكاسة المرض.

وهناك أيضًا اتجاه نحو برنامج مماثل في الولايات المتحدة الأمريكية وأوروبا. ومع ذلك، هناك عيوب معينة لهذه الطريقة لأنه بفضل الفحص، يتم أيضًا تحديد الأطفال الذين يعانون من الأورام التي يمكن أن تتراجع تلقائيًا.

لا تزال مسألة الأهمية النذير لمستويات حمض الفانيليل مانديليك والهوفانيليك لدى الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي مثيرة للجدل. أشارت التقارير المبكرة إلى أن المستويات العالية ارتبطت بسوء التشخيص، في حين لم تجد الدراسات الحديثة أي ارتباط كبير مع التشخيص.

إنولاز خاص بالخلايا العصبية. Enolase هو إنزيم حال للسكر موجود في شكلين في أنسجة المخ والغدد الصم العصبية. كلا النوعين من الإنولاز، المعينين aa وyy، هما وحدات فرعية مستقلة بيولوجيًا ومناعيًا. تم العثور على إنولاز جاما في الخلايا العصبية ولذلك يسمى إنولاز خاص بالخلايا العصبية (NSE). الأطفال المصابون بالورم الأرومي العصبي لديهم مستويات عالية من NSE في المصل والدم، ولكن نفس المستويات توجد أيضًا في أشكال أخرى من الأورام الخبيثة، مثل الورم الأرومي الكلوي، وساركوما إيوينج، وسرطان الغدد الليمفاوية، وسرطان الأنسجة الرخوة، وسرطان الدم الحاد.

ولذلك، ينبغي تقييم تحديد NSE أثناء التشخيص بحذر شديد. ومع ذلك، فإن هذا الاختبار له بعض القيمة النذير. بخاصة، مستويات منخفضةيرتبط محتوى NSE بتشخيص جيد، وفي الأطفال الذين يعانون من شكل منتشر من المرض، أي غير مواتية من الناحية الإنذارية، تتم ملاحظة مستويات عالية من NSE في المصل.

ومن المثير للاهتمام، أن المرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البدائية العصبية في المرحلة IVS، والتي لديها تشخيص جيد، لديهم عمومًا مستويات أقل من NSE مقارنة بالأطفال الذين يعانون من مرض المرحلة الرابعة مع حجم الورم الأساسي المتساوي. وهذا يدعم وجهة النظر القائلة بأن مرحلة الورم الأرومي العصبي IVS لها خصائص بيولوجية تختلف عن الأورام المماثلة في المراحل الأخرى.

يجب التأكيد على أن إنولاز الخلايا العصبية المحددة ليس علامة محددة للورم الأرومي العصبي.

فيريتين. في الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي، هناك زيادة في مستويات الفيريتين، والتي تنخفض أثناء العلاج وتعود إلى طبيعتها خلال فترة الهدوء. ويعتقد أن الزيادة في محتوى الفيريتين في مصل الدم تحدث بسبب الأسباب التالية: بسبب زيادة كمية الحديد غير المستخدمة بسبب فقر الدم. بسبب زيادة تخليق الفيريتين بواسطة خلايا الورم الأرومي العصبي مع إفرازه لاحقًا في البلازما.

ويلاحظ أن كمية هذه العلامة لا تزيد تقريباً عند الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي في المرحلتين الأولى والثانية، ولكنها تتغير بشكل ملحوظ لدى المرضى في المرحلتين الثالثة والرابعة من المرض. إيفانز وآخرون. (1987) حدد ثلاث مجموعات من المرضى الذين لديهم توقعات مختلفةمسار المرض :
- جيد، مع مستويات طبيعية من الفيريتين في الدم والعمر أقل من عامين؛ 93% من الأطفال يعيشون في هذه المجموعة؛
- معتدل، مع مستويات طبيعية من الفيريتين والعمر سنتين فما فوق؛ 2 سنوات دون ظهور علامات المرض
58% من المرضى؛
- سيئة، متى زيادة المحتوىالفيريتين. وكان متوسط ​​العمر المتوقع لهؤلاء الأطفال لمدة عامين هو 19٪.

غانغليوسايد.الغانغليوزيدات عبارة عن جليكوليبيدات مرتبطة بغشاء موجودة في بلازما معظم مرضى ورم الخلايا البدائية العصبية. في حالة وجود ورم نشط النمو، يزيد تركيز ديسيالوجانجليوسيد GD 2 بمقدار 50 مرة مقارنة بالمستوى الطبيعي. ويلاحظ أنه مع العلاج الناجح، ينخفض ​​مستوى هذه العلامة بسرعة ويمكن أن يرتفع مرة أخرى عند حدوث الانتكاس. بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن أن كمية GD2 المنتشرة لا تزداد عند الأطفال المصابين بالورم العقدي العصبي.

بالإضافة إلى الفحص السريري والمخبري للطفل، فمن الضروري القيام به ثقب نخاع العظمأو خزعة Trepanobiopsy للقص وجناح الحرقفة. تتم دراسة الشفاطات أو الخزعات الناتجة من الناحية الخلوية أو المناعية أو باستخدام قياس التدفق الخلوي. ويلاحظ أنه يجب الحصول عليها من ما لا يقل عن 4 مناطق. طرق الإشعاعالبحث هو أحد العوامل الحاسمة في التشخيص السريري.

التصوير بالموجات فوق الصوتيةيجب دائمًا إجراؤها أولاً في حالة الاشتباه في وجود ورم أو وجوده في تجاويف البطن أو الحوض. تخطيط صدى متكرر، الاشعة المقطعيةيتم إجراؤها قبل اتخاذ قرار بشأن التدخل الجراحي الأولي أو المتأخر. تساعد البيانات التي تم الحصول عليها في هذه الحالة على توضيح توطين ومدى الورم وعلاقته بالتركيبات داخل وخارج الصفاق لتجويف الحوض والبطن، وكذلك التعرف على وجود تكلسات صغيرة فيه، والتي لم يتم تحديدها. بواسطة التصوير الشعاعي التقليدي. من الممكن أيضًا إجراء تصوير الشريان الأورطي البطني وتصوير الوريد السفلي، مما قد يساعد في تشخيص أكثر دقة لانتشار الأورام الأرومة العصبية خلف الصفاق.

المرحلة النهائية التشخيص السريريالمرض هو خزعة الطموح مع الخلوية ، البحوث المناعيةمنقط. بالإضافة إلى ذلك، يمكن دراسة الشفاطات باستخدام قياس التدفق الخلوي.

عند تشخيص النقائل البعيدة للورم الأرومي العصبي، من الضروري، بالإضافة إلى نخاع العظم، فحص شامل لعظام الهيكل العظميوالتي غالباً ما تتأثر بها، خاصة عند الأطفال بعمر سنتين فما فوق. من خلال التصوير الشعاعي القياسي الذي يتم إجراؤه أثناء التشخيص الأولي، يتم اكتشاف النقائل العظمية في 50-60٪ من الحالات. يؤدي إجراء دراسة النظائر المشعة باستخدام التكنيشيوم المشع (99 ميلي تي سي) إلى زيادة هذا الرقم إلى 80%. في السنوات الاخيرةلتشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية، تم اقتراح إجراء دراسة النظائر المشعة باستخدام ميتايودوبنزيل جوانيدين (131-J-mJBG)، وهو نظير للجوانيدين، المسمى باليود-131. المسح الذي يتم إجراؤه بعد تناول هذا الدواء يسمح لنا بتحديد الورم الأساسي المتبقي والمتكرر، ووجود آفات منتشرة في نخاع العظم والعظام والغدد الليمفاوية والأنسجة الرخوة. أظهر تقرير مراجعة يحتوي على بيانات عن 550 مريضًا مصابًا بالورم الأرومي العصبي أن أكثر من 90% من هذه الأورام قادرة على تراكم 131-J-MJBG.

في المراقبة الديناميكيةبالنسبة للأطفال بعد العلاج، من الضروري إيلاء اهتمام وثيق للبحث عن آفات النقيلي في نخاع العظم والعظام، وذلك باستخدام التصوير الومضي مع الميتايودوبنزيل جوانيدين، والشفط وخزعة التريفين. يستخدم التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي النووي أيضًا لهذه الأغراض.

تجدر الإشارة إلى أنه خلال السنوات العشر الماضية، وبفضل تطور الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي النووي والتصوير الومضي بالنظائر المشعة، زادت دقة تشخيص المرض وتحديد مرحلته وإمكانية المراقبة الفعالة للأطفال بعد العلاج. زيادة كبيرة.

علاج الورم الأرومي العصبي:

على الرغم من أن ورم الخلايا البدائية العصبية قد تمت دراسته بشكل مكثف من قبل الأطباء والمجربين لأكثر من 100 عام، إلا أن علاج هذا المرض يظل يمثل مشكلة مهمة في طب أورام الأطفال. يعتمد اختيار استراتيجية العلاج على عاملين على الأقل:
- العلامات النذير التي تم تحديدها عند الأطفال أثناء تشخيص المرض؛
- استجابة الورم للعلاج.

من خلال الإجابة على هذه الأسئلة، يستطيع المعالج الكيميائي والجراح وأخصائي الأشعة تحديد أساليب العلاج العقلانية للطفل المصاب بالورم الأرومي العصبي، والتي يجب أن تكون مكثفة إذا كان لدى المريض علامات إنذار سلبية، وأقل عدوانية إذا كان التشخيص جيدًا. لسوء الحظ، لا يزال الورم الأرومي العصبي ورمًا يصعب التنبؤ به.

العلاج الكيميائي
يستشهد نينان (1990). المخططات التاليةمضاد للورم العلاج من الإدمانالأطفال الذين يعانون من ورم الخلايا البدائية العصبية.

أثناء العلاج الكيميائي الأحادي للمرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البدائية العصبية، تم تنفيذها الجرعات المعتادة، تبين أن 7 أدوية فعالة بشكل كبير - فينكريستين، سيكلوفوسفاميد، سيسبلاتين، دوكسوروبيسين، فيبيسيد (VP -16)، تينيبوسيد (VM -26) وملفالان. وفي وقت لاحق، تم إظهار النشاط المضاد للورم للإيفوسفاميد والكاربوبلاتين في الورم الأرومي العصبي.

قبل عام 1980، كان عدد من أنظمة العلاج الكيميائي يتكون من فينكريستين وسيكلوفوسفاميد مع أو بدون الأدرياميسين. كانت نتائج العلاج باستخدام هذه الأنظمة مخيبة للآمال بالنسبة للأطفال الأكبر من عام واحد والمصابين بأورام موضعية متقدمة، حيث أن 10% فقط من الأطفال بقوا على قيد الحياة لمدة عامين. أدت إضافة السيسبلاتين والفيبيسيد والتينيبوسيد إلى زيادة التأثير الأولي المضاد للأورام، ولكن لم يكن لها تأثير يذكر على النتائج طويلة المدى.

في السنوات الأخيرة، تم اقتراح أنظمة علاجية عالية الجرعة مع زرع نخاع العظم لتحسين نتائج العلاج الكيميائي).

ونلاحظ ما يلي:
1. إن استخدام جرعات عالية من الملفلان على شكل دواء واحد جعل من الممكن الحصول على نتائج لا تختلف كثيرًا في التأثير عن النتائج التي لوحظت بعد العلاج الكيميائي المكثف أو دمجه مع التشعيع الكلي.
2. كانت الوفيات الناجمة عن سمية العلاج أقل في مجموعة المرضى الذين تلقوا جرعات عالية فقط من الملفلان.

تجدر الإشارة إلى أن هذا العلاج تم إجراؤه في شكل علاج توحيدي لدى الأطفال الذين يعانون من أشكال شائعة من المرض. وقد تبين أن المرضى الذين يعانون من تراجع الورم الكامل أو الكبير بعد العلاج الكيميائي الأولي كان لديهم معدلات بقاء أفضل لمدة عامين مقارنة مع أولئك الذين كانت أورامهم قليلة الاستجابة للعلاج الأولي.

تم تقديم بيانات مثيرة للاهتمام حول المتابعة طويلة المدى للمرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البدائية العصبية الذين خضعوا للعلاج الكيميائي المكثف بواسطة فيليب وآخرون. (1990) وديني وآخرون. (1990).

لاحظ الباحثون الأوائل، في المتوسط، 55 شهرًا لـ 62 مريضًا مصابين بالورم الأرومي العصبي في المرحلة الرابعة، وكان عمرهم أكثر من عام واحد. تلقى الأطفال في المجموعة بأكملها علاجًا كيميائيًا مكثفًا مع زرع نخاع العظم. عاش 40% من الأطفال لمدة عامين دون تطور المرض، و25% لمدة 5 سنوات، و13% لمدة 7 سنوات. ومع ذلك، في مجموعة المرضى الذين يعانون من الانحدار الكامل للانبثاث، عاش 37٪ من الأطفال لمدة 2 و 7 سنوات. ديني وآخرون. (1990) قدم بيانات عن 34 مريضًا يعانون من المرحلة الرابعة والورم الأرومي العصبي المتكرر في عمر أكثر من عام واحد. بعد العلاج الكيميائي التعزيزي المكثف مع زرع نخاع العظم، عاش 29% من المرضى لمدة 4 سنوات دون تطور المرض.

العلاج الجراحي
يستخدم العلاج الجراحي على نطاق واسع ل إزالة جذريةورم أولي محدود. بالإضافة إلى ذلك، في السنوات الأخيرة، خضع المرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البدائية العصبية المتقدم محليًا أو النقيلي للتدخل الجراحي. بعد العلاج الكيميائي الأولي، غالبًا ما يكون من الممكن إزالة الورم الأساسي والنقائل بشكل جذري بسبب تراجعها الكبير. وفي بعض الحالات يتم اللجوء إلى التدخلات الجراحية المتكررة إذا تبين أن العملية الأولية غير جذرية، ولكن بعد ذلك تقلص الورم بعد العلاج الكيميائي الإضافي.

علاج إشعاعي
حاليًا، وذلك بسبب التطور التدريجي لمضادات الأورام علاج بالعقاقير، انخفض دور العلاج الإشعاعي التقليدي للمرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البدائية العصبية. ويرجع ذلك أيضًا إلى حقيقة أن هذا الورم يؤثر بشكل رئيسي على الأطفال الصغار، الذين ينطوي تشعيعهم على خطر الإصابة بأضرار إشعاعية طويلة المدى.

ومع ذلك، في بعض الحالات السريرية هناك مؤشرات لاستخدامه. أولاً، يمكن إجراء العلاج الإشعاعي في حالة الاستئصال الجراحي غير الجذري للورم الرئيسي وانخفاض فعالية العلاج الكيميائي، وثانيًا، في وجود ورم أولي أو نقيلي متقدم محليًا وغير قابل للجراحة ولا يستجيب للدورات الحديثة للعلاج الكيميائي. .

تعتمد كمية الجرعة الإشعاعية في المقام الأول على عمر الطفل وحجم الورم المتبقي. وفقًا لـTereb, Tent، عند تشعيع طفل يقل عمره عن عام واحد، قد تكون الجرعة المناسبة 10 غراي، يتم توصيلها على مدى أسبوعين (1 غراي لكل جزء). ويوصي جاكوبسون (1984)، الذي يدعم هذا الرأي، بجرعة قدرها 12 غراي على مدى أسبوعين.

في الأطفال الأكبر سنا، الجرعة الإجمالية إشعاعات أيونيةيجب أن يتضخم الورم. على سبيل المثال، عند الأطفال من عمر سنة إلى سنتين - ما يصل إلى 15 غراي في أسبوعين (1.5 غراي يوميًا 5 مرات في الأسبوع). في عمر أكثر من 3 سنوات، يمكن أن تصل الجرعة إلى 30-45 غراي، يتم تقديمها في جرعة مركزية واحدة تتراوح من 1.5 إلى 2 غراي 5 مرات في الأسبوع (جاكوبسون، 1984؛ سكوجناميلو، 1987، وما إلى ذلك).

في كثير من الأحيان، بعد إعطاء الجرعات المشار إليها، إما أن يتراجع الورم تمامًا أو يتناقص حجمه بشكل ملحوظ. في الحالة الأخيرةيصبح الاستئصال الجراحي لبقايا الورم الأرومي العصبي ممكنًا. يمكن تحقيق تأثير الأعراض بعد جرعة تشعيع واحدة قدرها 5 غراي، ولكن في الحالات التي تكون فيها حالة الطفل مرضية نسبيًا، فمن الأفضل استخدام دورة تشعيع بجرعة واحدة قدرها 3 غراي، تُعطى على 5 أجزاء.

في العلاج الإشعاعيمن الضروري التقاط الورم بأكمله أو سريره بـ 2 سم من الأنسجة المجاورة.

نعتقد أن مسألة استخدام العلاج الإشعاعي للمرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البدائية العصبية يجب أن يتم حلها في كل حالة على حدة. في هذه الحالة، من الضروري أن تأخذ في الاعتبار التأثير المباشر المحتمل على الورم المتنامي. على سبيل المثال، حتى مع الأورام الكبيرة غير القابلة للاستئصال، قد يكون كافيًا إعطاء جرعة إشعاعية تتراوح بين 10-15 غراي على مدى 2-3 أسابيع (1 غراي يوميًا) لتحقيق تأثير بسبب نضجها التلقائي.

يتم تحديد طريقة تشعيع الجهد الكبير للمرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البدائية العصبية في المقام الأول من خلال توطين عملية الورم، وحجم ومدى الورم. تم العثور على غالبية الأورام الأرومة العصبية تقريبًا في تجاويف البطن والصدر. وهذا يفرض الحاجة إلى استخدام التشعيع ذي المجالين بشكل أساسي - مجالان متعارضان.

بالنسبة لأورام المنصف الخلفي باستخدام الفوتونات أو الإلكترونات، من الضروري تضمين كتلة الورم بأكملها في منطقة التشعيع و الفقرات الصدريةعلى كامل عرضها، لمنع تشوه العمود الفقري. بمجرد الوصول إلى الحد الأعلى لتحمل الإشعاع للنخاع الشوكي، تصبح حمايته ضرورية. يجب أن نتذكر أن التسامح يتغير مع تقدم العمر. الحماية الدقيقة ضرورية أيضًا مفاصل الكتف. بالنسبة للورم الأرومي العصبي، نادرًا ما يتم حاليًا استخدام تشعيع تجويف البطن بالكامل، حيث يتم استخدام العلاج الكيميائي العدواني عادةً في المرضى الذين يعانون من المرحلة الثالثة من المرض.

عند تشعيع منطقة الحوض، يتم إيلاء اهتمام وثيق لحماية مفاصل الورك. عند الفتيات، من الضروري، إن أمكن، إزالة المبيضين من منطقة عمل الشعاع المباشر للإشعاع المؤين عن طريق تحريكهما على الفور. هذا الأخير يحمي الطفل من التعقيم ويحافظ على وظيفته الهرمونية.

في السنوات الأخيرة، تم اقتراح استخدامه لعلاج الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي. التعرض الداخليباستخدام metaiodobenzylgwanidine المسمى باليود المشع 131 (mJBG)، والذي يتراكم بشكل انتقائي في ورم الخلايا البدائية العصبية. تم نشر النتائج الأولى لهذا النوع من العلاج الإشعاعي. وقد تبين أن 50% من المرضى الذين يعانون من المرحلة الرابعة من المرض مع شكل مقاوم كيميائي للورم استجابوا بشكل إيجابي لإدخال mJBG (J -131). أبلغ ماسترانجيلو وآخرون عن طفل يبلغ من العمر 10 أشهر مصاب بالورم الأرومي العصبي من المرحلة الثالثة وكان على قيد الحياة دون دليل على المرض بعد 18 شهرًا من التشخيص وعلاجه بالإشعاع الداخلي وحده.

بعض الأنظمة العلاجية للأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي حسب مرحلة المرض
المرحلة الأولى. القيام جذرية استئصال جراحيالورم يكفي لعلاج المريض. ومع ذلك، يحتاج هؤلاء الأطفال إلى مراقبة ديناميكية، حيث من الممكن حدوث انتكاسات للمرض أو انتشار نقائل بعيدة.

المرحلة الثانية. في هذه المرحلة من ورم الخلايا البدائية العصبية، يمكن علاج المريض، وكذلك في المرحلة الأولى، عن طريق الاستئصال الجراحي للورم.

وأظهرت دراستان أن 100٪ من الأطفال الذين تلقوا علاج ما بعد الجراحةالذي لم يتلقها أبدًا (نينان وآخرون، 1982؛ هايز وآخرون، 1983). كان الاستثناء هو الشكل "الشبيه بالدمبل" من الورم الأرومي العصبي المجاور للفقرة، والذي يتطلب علاجًا كيميائيًا إشعاعيًا مناسبًا.

المرحلة IIB. في هذه المرحلة من المرض، يجب أن يبدأ العلاج بالعلاج الكيميائي ثم الجراحة. من الصعب أن نقول بشكل لا لبس فيه ما إذا كانت هناك حاجة لاستخدامه في الأطفال دون سن 6 أشهر، لأن مسار المرض في هذا العصر مواتية بشكل موثوق.

المرحلة الثالثة(الورم غير قابل للاستئصال) و المرحلة الرابعة. يعد علاج الأطفال الذين يعانون من هذه المراحل من المرض مهمة صعبة للغاية ويتم حلها بشكل أساسي بناءً على خبرة قسم متخصص في علاج أورام الأطفال. ومع ذلك، يمكن الإشارة إلى مبدأين أساسيين في نهج العلاج:
1. التكتيكات العدوانية للعلاج الجراحي ضرورية للمرحلة الثالثة من المرض.
2. يحتاج الأطفال الذين يعانون من المرحلة الرابعة والذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة إلى علاج كيميائي مكثف بجرعة عالية مع عملية زرع نخاع العظم.

المرحلة الرابعة أ. في الأساس، في هذه المرحلة من المرض، يتم إجراء العلاج الكيميائي (عدة دورات من سيكلوفوسفاميد وفينكريستين)، قبل وبعد الجراحة التي يتم إجراؤها لإزالة الورم الرئيسي.

مثال على كتل العلاج الكيميائي المستخدمة في البروتوكولات الحديثة

PFV/VDIA (GPO، ألمانيا، NB-90)
PEV - سيسبلاتين 40 مجم / م 2 في الأيام 1 - 4
VP-16 125 مجم/م2 في الأيام 1-4
فينديزين 3 مجم/م2 في اليوم الأول.
VDIA - فينكريستين 1.5 ملغم / م 2 في اليومين 1 و 8
DTIC - 200 مجم / م 2 في الأيام 1 - 5
إفوسفاميد 1.5 جم/م2 في الأيام 1-5
دوكسوروبيسين 30 ملغم/م2 في اليوم السادس والسابع.
الفاصل الزمني 3 أسابيع.

أوبك/OJEC (UKCCSG، بريطانيا العظمى)
الخامات - فينكريستين 1.5 مجم/م2 في اليوم الأول
سيسبلاتين 80 ملغم/م2 في اليوم الأول (تسريب 24 ساعة)
سيكلوفوسفاميد 600 مجم/م2 في اليوم الأول
VP-16 200 مجم/م2 في اليوم الثاني (التسريب لمدة 4 ساعات)
في OJEC، يتم استبدال السيسبلاتين بالكاربوبلاتين بمعدل 500 ملجم/م2

CAV-Pt (البروتوكول رقم 3891، CCG، الولايات المتحدة الأمريكية)
سيسبلاتين 60 ملغم/م2 في اليوم الأول.
VP-16 100 مجم/م2 في اليوم الثالث والسادس.
سيكلوفوسفاميد 900 ملغم / م 2 في اليومين 4 و 5
دوكسوروبيسين 30 ملغم/م2 في اليوم الثالث.
الفاصل الزمني 3 أسابيع

العوامل النذير
تم الحصول على هذه العوامل نتيجة لتحديد وجود علاقة ذات دلالة إحصائية بين متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى بعد العلاج مع العمر والمرحلة والمعلمات البيولوجية للورم. باستخدام التحليل متعدد المتغيرات، إيفانز وآخرون. (1987) قرر أن مجموعة من الخصائص مثل العمر والمرحلة ومستوى الفيريتين في الدم والبنية المورفولوجية للأورام الأرومة العصبية تسمح لنا بالتمييز بين ثلاث مجموعات من الأطفال ذوي تشخيصات مختلفة:
- مواتية، حيث يعيش أكثر من 80٪ من المرضى لأكثر من عامين؛
- متوسط؛
- غير مواتية، حيث يتم ملاحظة حوالي 20٪ فقط من الأطفال لمدة عامين.

العمر عند التشخيص هو العامل النذير الوحيد المهم. وبالتالي، فإن مسار المرض يكون دائمًا مناسبًا عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة. علاوة على ذلك، فإن السمات الهامة التي تؤثر على التشخيص هي المرحلة والموقع الأساسي للورم الأرومي العصبي.

التشخيص في المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولى و IVS، محددة وفقا ل التصنيف الدولي INSS، أكثر ملاءمة بكثير مقارنة بالأطفال الذين يعانون من مراحل أخرى من المرض. وبالتالي، في المرحلتين الأولى والمرحلة IVS من الورم الأرومي العصبي، يعيش 90% وأكثر من 80% من الأطفال، على التوالي، لأكثر من 5 سنوات بعد العلاج، بينما في المراحل IIA وB وIII وIV يكون هذا الرقم 70-80%،40 -70% و60% - أقل من سنة واحدة، 20% - أكثر من سنة واحدة، و10% - سنتين أو أكثر.

وفي الوقت نفسه، أود أن أشير إلى أن 80٪ من الأطفال يدخلون إلى عيادة متخصصة في المراحل من الثالث إلى الرابع من المرض.

يكون تشخيص الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق، وعلى وجه الخصوص، الورم الأرومي العصبي الكظري، أسوأ، والورم المتوضع في المنصف لديه أفضل تشخيص مقارنة بمواقع الورم الأخرى. تعتبر العلامات المورفولوجية للتمايز في الورم الرئيسي عاملاً مناسبًا للتنبؤ، كما هو الحال مع الأورام الأرومية من النوع مفرط الصبغيات.

الوقاية من الورم الأرومي العصبي:

إذا كانت هناك حالات عائلية للإصابة بالورم الأرومي العصبي، فمن الضروري الاستشارة الوراثية لتوضيح خطورة هذا الورم عند الطفل.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بالورم الأرومي العصبي:

في شي عم يزعجك؟ هل تريد معرفة معلومات أكثر تفصيلاً عن الورم الأرومي العصبي وأسبابه وأعراضه وطرق العلاج والوقاية ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أو هل تحتاج إلى فحص؟ أنت تستطيع تحديد موعد مع الطبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! أفضل الأطباءسوف يفحصونك ويدرسونك علامات خارجيةوسوف يساعدك على التعرف على المرض من خلال الأعراض وتقديم النصح لك وتقديم المساعدة اللازمة وإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بالطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لكم على مدار الساعة.

كيفية التواصل مع العيادة:
رقم هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيقوم سكرتير العيادة بتحديد يوم ووقت مناسب لك لزيارة الطبيب. يشار إلى الإحداثيات والاتجاهات لدينا. ابحث بمزيد من التفاصيل عن جميع خدمات العيادة الموجودة فيه.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أجريت أي بحث من قبل، تأكد من أخذ نتائجها إلى الطبيب للتشاور.إذا لم يتم إجراء الدراسات، فسنقوم بكل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في العيادات الأخرى.

أنت؟ من الضروري اتباع نهج دقيق للغاية فيما يتعلق بصحتك العامة. الناس لا يعيرون اهتماما كافيا أعراض الأمراضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تهدد الحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر في أجسامنا في البداية، ولكن في النهاية يتبين أنه لسوء الحظ، فات الأوان لعلاجها. كل مرض له أعراضه الخاصة المميزة المظاهر الخارجية- ما يسمى أعراض المرض. تحديد الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة. يتم فحصها من قبل الطبيبليس فقط لمنع مرض رهيبولكن أيضًا للحفاظ على روح صحية في الجسم والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت، فربما تجد إجابات لأسئلتك هناك وتقرأها نصائح للعناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بالمراجعات حول العيادات والأطباء، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. قم بالتسجيل أيضًا في البوابة الطبية اليورومختبرللبقاء على اطلاع أحدث الأخباروتحديثات المعلومات على الموقع، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عبر البريد الإلكتروني.

أمراض أخرى من مجموعة أمراض الأورام:

ورم الغدة النخامية

ورم غدي في الغدد جارات الدرق (الجاردرقية).

ورم الغدة الدرقية

الألدوستيروما

ورم وعائي في البلعوم

ساركوما وعائية في الكبد

ورم نجمي في الدماغ

سرطان الخلايا القاعدية (سرطان الخلايا القاعدية)

حطاطات البوينويد في القضيب

مرض بوين

مرض باجيت (سرطان الحلمة)

مرض هودجكين (الورم الحبيبي اللمفي، الورم الحبيبي الخبيث)

الأورام داخل المخ في نصفي الكرة المخية

ورم مشعر من البلعوم

ورم العقدة العصبية (الورم العقدي العصبي)

ورم عصبي عقدي

ورم أرومي وعائي

ورم أرومي الكبد

الورم الجرثومي

الورم اللقمي العملاق Buschke-Levenshtein

ورم أرومي دبقي

ورم الدماغ الدبقي

ورم العصب البصري

ورم دبقي Chiasmal

أورام الكبيبة (الأورام العقدية العصبية)

أورام الغدة الكظرية غير النشطة هرمونيًا (الأورام العرضية)

فطر الفطريات

أورام حميدة في البلعوم

أورام حميدة في العصب البصري

الأورام الجنبية الحميدة

أورام حميدة في تجويف الفم

أورام حميدة في اللسان

الأورام الخبيثة في المنصف الأمامي

الأورام الخبيثة في الغشاء المخاطي للتجويف الأنفي والجيوب الأنفية

الأورام الخبيثة في غشاء الجنب (السرطان الجنبي)

متلازمة السرطانات

الخراجات المنصفية

القرن الجلدي للقضيب

الكورتيكوستيروما

الأورام الخبيثة المكونة للعظام

أورام نخاع العظم الخبيثة

ورم قحفي بلعومي

الطلاوة في القضيب

سرطان الغدد الليمفاوية

سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت

سرطان الغدد الليمفاوية الغدة الدرقية

الساركومة اللمفاوية

والدنستروم ماكروغلوبولين الدم

ورم أرومي نخاعي في الدماغ

ورم الظهارة المتوسطة البريتوني

ورم الظهارة المتوسطة الخبيث

ورم الظهارة المتوسطة التامور

ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

سرطان الجلد

سرطان الجلد الملتحمة

الورم الأرومي العصبي هو سرطان نادر الأكثر شيوعًا عند الأطفال.

يؤثر المرض على الجهاز العصبي الودي لدى الطفل ويسبب عددًا من الأعراض المميزة اعتمادًا على موقع الورم.

مرض من الصعب للغاية تشخيصهافي المراحل المبكرة، وقد تستغرق عملية العلاج وقتاً طويلاً.

يمكنك التعرف على علامات سرطان الدم لدى الأطفال من علاماتنا.

المفهوم العام

هذا فريد سرطان الذي يؤثر على الخلايا غير المتمايزة في الجهاز العصبي الودي.

الورم خبيث في معظم الحالات.

يؤثر المرض بشكل رئيسي على الأطفال دون سن 15 عامًا (حوالي 99٪ من جميع الحالات). حيث متوسط ​​عمر المرضى يصل إلى عامين. أي أن علم الأمراض يتشكل منذ الطفولة وهو خلقي بطبيعته.

إنها فريدة من نوعها سرطان، والذي يتميز بعدد من السمات المميزة عن أنواع الأورام الأخرى:

• التطور العدواني وظهور النقائل في وقت قصير.
• مغفرة عفوية مفاجئة دون تدخل خارجي.
• التحول إلى ورم حميد (النضج).

يحدث هذا المرض شخص واحد من بين 100 ألف. وفي الوقت نفسه، تقل احتمالية الإصابة بالمرض عدة مرات مع تقدم العمر.

لا يتعرض الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات تقريبًا لخطر الإصابة بالورم الأرومي العصبي، على الرغم من تشخيص الحالات حتى لدى كبار السن.

الأسباب والعوامل

لا أحد يعرف حتى الآن الطبيعة الحقيقية للمرض. ومع ذلك، فمن المعروف أن علم الأمراض يتطور من الخلايا العصبية الجنينية للطفل، والتي لم يكن لديها الوقت الكافي لتتشكل بالكامل وقت الولادة.

علاوة على ذلك، فإن وجود الخلايا العصبية غير الناضجة لا يؤدي بالضرورة إلى الإصابة بالأمراض. يمتلكها العديد من الأطفال لمدة تصل إلى 3 أشهر. ثم تتحول إلى أنسجة سليمة وتنقسم بشكل طبيعي دون أن تسبب السرطان.

ويعتبر السبب الرئيسي التشوهات الخلقيةالحمض النوويأو التأثير الضار للعوامل الخارجية التي تؤثر على نمو الطفل.

غالبًا ما يرتبط حدوث الورم بخلل في نمو الطفل وتطوره.

ومن المعروف أن يمكن أن يكون المرض وراثيا(1-2% من الرقم الإجماليحالات). في هذه الحالة، يتجلى المرض منذ الولادة. يتم الوصول إلى الذروة في سن 7-8 أشهر. في هذه الحالة، تنشأ عدة بؤر في وقت واحد.

الأماكن المفضلة لظهور الطفرات الخلوية هي المنطقة خلف الصفاق (الغدد الكظرية)، والمناطق القطنية وعنق الرحم. على الرغم من أنه من الناحية النظرية يمكن أن يظهر الورم في أي جزء من جسم الإنسان.

ما هي أعراض سرطان الغدد الليمفاوية عند الأطفال؟ اكتشف الآن.

التصنيف والمراحل

هناك عدة تصنيفات للمرض. يتم قبول ما يلي في منطقة ما بعد الاتحاد السوفيتي:

1. المرحلة الأولى- تم اكتشاف تكوين واحد لا يزيد حجمه عن 5 سم، ولم تتم ملاحظة أي نقائل.
2. المرحلة الثانية- تم اكتشاف تكوين واحد يتراوح حجمه بين 5 إلى 10 سم، ولم تتم ملاحظة أي نقائل.
3. المرحلة الثالثة- تم اكتشاف تكوين واحد أكبر من 10 سم دون انتشار النقائل إلى الأعضاء والأنسجة الأخرى.
4. المرحلة الرابعة (أ)- وجود ورم منفرد بأي حجم مع انتشاره إلى أجزاء أخرى من الجسم.
5. المرحلة الرابعة (ب)— وجود تشكيلات متعددة ذات نمو متزامن ثابت. لا يمكن تحديد وجود أو عدم وجود النقائل.

اعتمادًا على نوع الورم، هناك:

1. ورم عصبي عقدي- نضج الورم وأصبح حميداً. لا يحدث انقسام الخلايا.
2. ورم أرومي عصبي عقدي— يتم ملاحظة كل من الخلايا الناضجة والمنقسمة.
3. ورم أرومي عصبي- يتكون بالكامل من الخلايا العصبية الخبيثة.

أعراض

تعتمد طبيعة الأعراض على موقع الأورام وتفاعلها مع الأعضاء والأنسجة المحيطة.

على المراحل الأوليةلا يظهر المرض عمليا بأي شكل من الأشكال، مما يجعل التشخيص صعبا.

أعراض محددةيخدم:

• ظهور كتل في منطقة البطن.
• مشاكل في التنفس.
• منعكس البلع الضعيف.
• ضعف وتنميل في الأطراف.
• مرض التمثيل الغذائي.
• صعوبات في حركات الأمعاء و
• انتهاك التطور الجسديطفل؛
• تورم في أجزاء مختلفة من الجسم.
• جثث؛
• ألم في أسفل الظهر وأجزاء أخرى من الجسم.
• الأعراض (نقص الحديد).

إذا حدثت النقائل، فإنها تظهر أعراض إضافية:

• زيادة في الحجم
• تضخم كبير في الكبد.
• تشكيل الأختام تحت الجلد من اللون المزرق.
• عدم التوازن الهرموني.
• مناطق النزف (الكدمات) ؛
• آلام في العظام والمفاصل.

قد تختلف الأعراض حسب ظهور الورم في أى مكانوالتأثير على مختلف الأعضاء والأنسجة.

على مرحلة مبكرةقد لا تكون هناك أعراض على الإطلاق، وفي حالات نادرة، هناك ألم وزيادة طفيفة في درجة حرارة الجسم.

عندما يقع الورم في منطقة خلف الصفاق تحدث الضغطاتوالتي يمكن الشعور بها عند الجس. في هذه الحالة، يتطور المرض بسرعة ويؤثر الحبل الشوكي، وتشكل أورامًا كثيفة. تنشأ مشاكل في الجهاز الهضمي والتبول والتغوط. ممكن أو.

إذا كان المرض يصيب الغدد الكظرية فالطفل انتهكت الخلفية الهرمونية . من الأعراض المميزة زيادة مستوى الأدرينالين. وهذا يسبب هجمات العدوان والتعرق الزائد وارتفاع ضغط الدم والقلق.

على الرغم من أن هذه الأعراض تظهر في مراحل لاحقة، في بداية الورم الأرومي العصبي لا تظهر نفسها على الإطلاق. يؤدي تلف أنسجة الكلى والغدد الكظرية إلى احتباس البول والألم.

ربما زيادة الناقلات العصبية الكاتيكولامينات. وهذا يسبب التعرق والإسهال وشحوب الجلد وتورم كبير.

التشخيص

مرض من الصعب تشخيصه في المراحل المبكرةبسبب عدم وجود أعراض واضحة وغير واضحة الصورة السريرية.

يمكن اكتشاف الورم الأرومي العصبي عندما يصل إلى حجم كبير أو أثناء الفحص العشوائي عند الاشتباه بمرض آخر. للكشف عنه، يتم تعيين ما يلي بحث، كيف:

• تحليل الكاتيكولامينات في البول.
• فحص الدم للفيريتين والإينولاز الخاصة بالخلايا العصبية؛
• الاشعة المقطعية؛
• التصوير الومضاني للعظام؛
• الموجات فوق الصوتية اعضاء داخلية;
• خزعة الورم.
• خزعة نخاع العظم.
• وإلخ.

يجب أن يكون التشخيص شاملليس فقط لتأكيد التشخيص، ولكن أيضًا لتمييز هذا المرض عن الأمراض الأخرى المحتملة.

المضاعفات

يمكن أن يسبب الورم الأرومي العصبي ما يلي: المضاعفات المحتملة:

• الخلل الحركي.
• ضغط الدماغ والحبل الشوكي ( ألم حاد، الشلل، خلل في الدماغ)؛
• انسداد الأوعية الدموية.
• متلازمة الأباعد الورمية (ارتعاش العينين والأطراف) ؛
• ورم خبيث إلى مختلف الأعضاء والأنسجة.

كملاذ أخير، في الغياب الرعاية الطبيةالمريض معرض لخطر الموت.

علاج

اختيار طريقة العلاج يعتمد على مرحلة وموقع التوطينالأورام:

1. المرحلة 1 - الاستئصال الجراحي للتكوينات.
2. المرحلة الثانية - الاستئصال الجراحي مع العلاج الكيميائي المحتمل في المرحلة الأولية.
3. المرحلة 3 - العلاج الكيميائي إلزامي (فينكريستين، دوكسوروبيسين، إيفوسفاميد، سيسبلاتين، وما إلى ذلك). ثم يتم تنفيذ العملية.
4. المرحلة 4 - العلاج الكيميائي جرعات عالية، وعلى الأرجح عملية زرع نخاع العظم. بالإضافة إلى ذلك، من الممكن العلاج الإشعاعي والجراحة.

العلاج الكيميائيفي المرحلة الأولية، من الضروري التأكد من تراجع ورم الخلايا البدائية العصبية، بحيث يكون من الممكن في وقت لاحق إجراء عملية جراحية.

نادرا ما يستخدم العلاج الإشعاعي وفي حالات استثنائية، لما له من خطورة بالغة على صحة الأطفال.

أفضل الأماكن في روسيالتلقي العلاج من هذا المرضنكون:

1. مركز العلاج والتأهيل التابع لوزارة الصحة الروسية (موسكو).
2. المستشفى السريري رقم 1 التابع لإدارة رئيس الاتحاد الروسي (موسكو).
3. المستشفى السريري رقم 85 (موسكو).
4. المستشفى السريري العسكري الرئيسي الذي يحمل اسم N. N. Burdenko (موسكو).
5. معهد جراحة تجميليةوالتجميل (موسكو).
6. مركز إعادة التأهيل متعدد التخصصات (موسكو).
7. المستشفى السريري في يوزا (موسكو).

تنبؤ بالمناخ

تعتمد احتمالية الشفاء على مرحلة المرض والصورة السريرية وحالة المريض.

في المرحلتين الأولى والثانية، من المرجح أن تكون التوقعات لمدة 5 سنوات ملائم(90%).

في المرحلتين الثالثة والرابعة عند الأطفال أقل من سنة واحدة نجاةفي السنوات الخمس القادمة 50٪، من سنة إلى سنتين - 20٪، أكثر من سنتين - 10٪. يعتبر الورم الأرومي العصبي هو الأكثر خطورة في منطقة خلف الصفاق، والأقل خطورة هو في المنصف (الصدر).

وقاية

لا توجد تدابير وقائية محددة. الخيار الوحيد للكشف عن الأمراض ممكن من خلال الفحص المستهدف خلال فترة ما قبل الولادة، إذا كان أحد الوالدين مصابًا بهذا المرض. يمكنك أيضًا زيارة عالم الوراثة قبل الولادة ومعرفة الأمراض المحتملة لدى الطفل الذي لم يولد بعد.

ورم الخلايا البدائية العصبية هو مرض سرطاني خبيث وخطير. يضرب فجأة دون سبب واضح. يكاد يكون من المستحيل تجنب المرض، والتشخيص والعلاج صعبان.

عند ظهور الأعراض الأولى للمرض، من الضروري الخضوع للفحوصات والبدء في العلاج في أقرب وقت ممكن، حيث أن هناك احتمال كبير لحدوث مضاعفات خطيرة، بما في ذلك الوفاة.

يمكنك التعرف على ماهية الورم الأرومي العصبي عند الأطفال من الفيديو:

نطلب منك عدم العلاج الذاتي. تحديد موعد مع الطبيب!

الورم الخبيث الذي يؤثر على الجهاز العصبي الودي هو الورم الأرومي العصبي. النظام الودي هو المسؤول عن الأداء الصحيحاعضاء داخلية. غالبًا ما يتطور هذا المرض عند الأطفال الصغار الذين تقل أعمارهم عن عامين.

الورم الأرومي العصبي الأكثر شيوعًا هو ورم يشبه الورم في الحيز خلف الصفاق، حيث يمكن أن يتطور السرطان في منطقة غدة كظرية واحدة. يمكن أيضًا العثور على المرض الأساسي في أي مكان على طول العمود الفقري، في الصدر، وخاصة الجزء الأوسط وفي منطقة الرقبة.

يتم تشخيص ما يقرب من 50٪ من حالات اكتشاف ورم خلف الصفاق عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين. ويفسر ذلك حقيقة أن الورم الأرومي العصبي هو من أصل جنيني ويحدث تطوره بفضل خلايا الجنين. هناك حالات تم فيها تشخيص هذا المرض أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنين.

يتميز الورم الأرومي العصبي بالعدوانية والتطور السريع والانتشار السريع. ولكن هناك أيضًا حالات يبدأ فيها هذا المرض عند الأطفال في التراجع دون علاج ويقل حجمه ويختفي. في بعض الأحيان يصبح الورم الخبيث حميدا ويشكل ورم عصبي عقدي. هناك نوع آخر من المرض - وهو متوسط، عندما تختلط الخلايا الخبيثة والحميدة وتشكل تكوينًا واحدًا.

كيفية التعرف على ورم الخلايا البدائية العصبية؟

تعتمد الأعراض على موقع الورم ومدى انتشاره إلى أعضاء وأجزاء أخرى من الجسم. يتميز الورم الأرومي العصبي بالسمة الرئيسية - وهو ورم يقع في البطن، ولهذا السبب يصبح حجم تجويف البطن أكبر.

يعاني الأطفال أيضًا من الأعراض التالية:

• الانزعاج والألم في الصفاق، وكذلك الشعور بالامتلاء في البطن.
• المعدة لا تؤذي عند الجس.
• يمكن الشعور بالورم تحت الجلد.
• تنتفخ الساقين.
• انتهكت التمعج المعوي- انكماش يشبه الموجة.

على الرقبة

إذا تطور الورم الأرومي العصبي في الرقبة، فمن الممكن أن يصل إلى مقلة العين، التي تبدأ في الانتفاخ.

داخل الهيكل العظمي

يؤثر هذا المرض أيضًا على العظام، ثم يعاني الأطفال من الأعراض التالية - العرج والألم ويفضلون الراحة طوال الوقت. إذا وصل الورم الأرومي العصبي إلى القناة الشوكية، تُصاب الأطراف السفلية بالشلل.

في الجزء الأوسط من تجويف الصدر

وفي حالة اكتشاف ورم في هذا المكان يمكن ملاحظة الأعراض التالية:

• ألم صدر؛
• السعال المستمر
• من الصعب أو المستحيل ابتلاعها.
• الصفير في الصدر.
• عقيدات تحت الجلد ذات طبيعة مشبوهة.
• ترتفع درجة حرارة الجسم.
• تأخر التغوط أو التبول.
• بدون سبب واضحفقدان الوزن؛
• هناك هالات سوداء تحت العينين.
• ضعف تنسيق الحركات (ترنح) ؛
• يحدث شلل في الأطراف (شلل نصفي) ؛
• إسهال؛
• يصبح الجلد محمرا.
• تسارع نبضات القلب.
• يرتفع ضغط الدم.
• متلازمة هورنر.

ملامح مظهر من مظاهر المرض

تنجم الأعراض عن ضغط الورم على أحد الأعضاء أو إطلاق الهرمونات من الخلايا الخبيثة. هناك حالات يؤدي فيها نمو الورم في جسم الأطفال إلى تعطيل عمل المثانة أو القولون. لو الأوعية الدمويةيبدأون في الانضغاط في منطقة الحوض، ثم يبدأون في الانضغاط، ثم ينتفخ كيس الصفن والأطراف السفلية. يؤدي ضغط الوريد التناسلي العلوي، الذي ينقل الدم من الرأس إلى القلب، إلى تورم الوجه والحلق. في حالة الضغط على الصدر وعنق الرحم النهايات العصبيةتتدلى الجفون وينقبض التلاميذ. عند الأطفال، تفقد القدرة الحركية عند الضغط على الأعصاب الشوكية.

إذا تم العثور على مناطق من الجلد ذات صبغة مزرقة أو حمراء، فهذه إحدى الإشارات إلى أن خلايا الجلد متورطة بالفعل في عملية السرطان. عندما يصل الورم الأرومي العصبي إلى نخاع العظم، يصبح الطفل أضعف، مما يعني أنه من الأسهل دخول العدوى إلى الجسم. أصغر جرح موجود في جسد الأطفال ينتهي بنزيف حاد.

في حالة ظهور أعراض بسيطة للمرض، يجب عليك زيارة الطبيب على الفور.

مراحل

يحتوي الورم الأرومي العصبي على ست مراحل من التطور عند الأطفال. بناءً عليها يمكنك التنبؤ بالشفاء واختيار استراتيجية لعلاج المرض:

• تتميز المرحلة الأولى بالضرر الذي يلحق بموقع البؤرة الأساسي فقط؛
• المرحلة 2A – التكوين موضعي، ولم يصل بعد إلى الغدد الليمفاوية.
• المرحلة 2 ب – يقع الورم على جانب واحد، ولكن العقد الليمفاوية الأقرب، والتي تقع على نفس الجانب، تتأثر بالفعل؛
• تتميز المرحلة الثالثة بانتقال التكوين إلى الجانب الثاني، عندما تتأثر العقد الليمفاوية أيضًا. ويحدث أيضًا أن الورم الأرومي العصبي يقع على جانب واحد، وتظهر النقائل على الجانب الآخر. يمكن أن يتشكل التكوين المتوسط ​​أيضًا عندما تنتشر النقائل إلى الجانب الآخر من العقد الليمفاوية.
• المرحلة الرابعة هي عندما ينشر الورم الأرومي العصبي النقائل البعيدة إلى الأعضاء الأخرى، مثل العقد الليمفاوية والعظام، وكذلك نخاع العظام. ولا ينطبق هذا على الحالات التي تندرج في المرحلة أدناه؛
• المرحلة 4S – يتم ملاحظة التوطين الأولي للتكوين، كما في المرحلة الأولى أو الثانية.

هناك أيضًا عدة أشكال للمرض، والتي تعتمد على الموقع في الجسم عند الأطفال، وكذلك على النوع.

ورم أرومي نخاعي

يجد هذا الورم مكانه في عمق المخيخ. لهذا السبب هي لا تستسلم العلاج الجراحي. يتطور بسرعة كبيرة: ينمو وينتشر مما يؤدي إلى الموت. يتم تحديده من خلال علامات ضعف التنسيق والتوازن.

ورم أرومي الشبكي

يؤثر هذا التكوين الشبيه بالورم في المقام الأول على شبكية العين، مما قد يؤدي إلى فقدان الرؤية. تصل النقائل أيضًا إلى الدماغ.

الساركوما الليفية العصبية

الجهاز العصبي الودي هو موقع ظهور هذا النوع من المرض، حيث ينتشر إلى العظام والغدد الليمفاوية.

ورم أرومي ودي

يؤثر على الغدد الكظرية أو الجهاز العصبي الودي. يمكن أن يتطور هذا النوع من السرطان حتى في العمر الجنيني، عندما تتشكل أعضاء الجهاز العصبي في الجنين. قد يظهر الورم الأرومي الودي أيضًا في المنطقة الصدرية. في حالة تلف الغدد الكظرية، عندما يكتسب الورم حجمًا، فمن المحتمل أن يكون الورم الأرومي العصبي قد وصل إلى الحبل الشوكي، مما يعني أن الأطراف ستصاب بالشلل قريبًا.

• إقرأ أيضاً:

علاج

العلاج في الطب الحديثيتم إنتاج هذا النوع من المرض عند الأطفال باستخدام طرق مختلفة.

تدخل جراحي

هذه هي طريقة العلاج الأكثر شيوعًا والمحتملة. أثناء الجراحة، يقوم الجراح بإزالة أكبر عدد ممكن من الخلايا الخبيثة.

التعرض للإشعاع

يتم استخدام الأشعة السينية إشعاع عالي التردد. هذا النوعالعلاج يمكن أن يبطئ انتشار الخلايا الخبيثة أو يقتلها تماما. هناك نوعان من هذا التأثير: خارجي وداخلي.

العلاج الكيميائي

يستخدم هذا النوع من العلاج ليس فقط للورم الأرومي العصبي، ولكن أيضًا للمظاهر الخبيثة الأخرى. يستخدم الأطباء أدوية تثبيط الخلايا التي تدمر التكوينات الخبيثة. عندما يتم حقن أدوية العلاج الكيميائي في الدم، فإنها تمنع الخلايا السرطانية من الانتشار في جميع أنحاء الجسم.

الأجسام المضادة

في مختبر متخصص للخلايا المناعية، لمكافحة مرض الورم، يتم إنتاج أجسام مضادة أحادية القناة يمكنها التعرف على "العدو" وتدميره أو منع الخلايا الخبيثة من التكاثر. تستخدم هذه الطريقة أيضًا العلاج الذاتيبالإضافة إلى طرق أخرى لمكافحة المرض.

تنبؤ بالمناخ

إذا تم اكتشاف ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال، ولكن يتم العلاج في الوقت المحدد، فإن تشخيص المرضى الصغار يكون مريحًا للغاية. بالطبع، يمكن التنبؤ بالنتيجة الأكثر ملاءمة للمرض لدى هؤلاء المرضى الذين لم تتجاوز عملية تكاثر الخلايا السرطانية بعد العضو المصاب الأساسي، وكذلك عند الرضع الذين يعانون من عملية الانتشار، ولكن في وجود لعدة عوامل مواتية. عند الأطفال من هذه الفئة، قد تختفي التكوينات الشبيهة بالورم فجأة من تلقاء نفسها. بالفعل في الفئة العمرية الأكبر سنا من الأطفال، يتم تقليل احتمال العلاج الكامل. قد يتعرض هؤلاء الأطفال للانتكاسات، أي إعادة الحدوثمن هذا المرض.

• إقرأ أيضاً:

ويحدث أيضًا أن الورم الأرومي العصبي يتطلب ذلك إعادة التشغيلعند الأطفال، حتى بعد الجراحة الأولى والإشعاع والعلاج الكيميائي. يعد ذلك ضروريًا لإزالة تلك الخلايا الخبيثة التي لا تزال قائمة وتقييم فعالية العلاج. جميع المرضى الذين تأثروا بهذا النوع من السرطان وأتموا العلاج بنجاح يحتاجون إلى فحص مستمر من قبل طبيب الأورام.

الورم الأرومي العصبي هو أحد الأورام الخبيثة الأكثر شيوعًا الموجودة في طفولة. يحتل هذا الورم المرتبة الرابعة بين الأورام لدى الأطفال بعد سرطان الدم وأورام الجهاز العصبي المركزي والأورام اللمفاوية الخبيثة والأورام اللحمية. يتم اكتشاف الورم في سن مبكرة إلى حد ما، في أغلب الأحيان من 1 إلى 3 سنوات. يمكن توطين الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال في أي جزء من الجسم، لكن التوطين خلف الصفاق وفي المنصف الخلفي له أهمية عملية.

أسباب المرض ليست مفهومة تماما. العامل الوحيد الذي يمكن الاعتماد عليه هو الوراثة.

أشكال ورم الخلايا البدائية العصبية

هناك 4 أشكال من الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال حسب نوع الخلايا وموقعها.

الورم الأرومي النخاعي - يتم تحديد الورم بعمق كبير في المخيخ، مما يجعل من المستحيل إزالته عن طريق الجراحة. ويتميز بسرعة ظهور النقائل مما يؤدي إلى الموت السريع للطفل. تتجلى الأعراض الأولى لتطور الورم في ضعف تنسيق الحركة والتوازن.

الورم الأرومي الشبكي هو ورم خبيث يؤثر على شبكية العين عند الأطفال. يؤدي تطور الورم الأرومي الشبكي إلى العمى والانتشار إلى الدماغ.

الساركوما الليفية العصبية هي ورم يصيب الجهاز العصبي الودي. موضعي في تجويف البطن، وينتشر إلى العظام والغدد الليمفاوية.

الورم الأرومي الودي هو ورم خبيث يتمركز في الجهاز العصبي الودي والغدد الكظرية. يتكون في الجنين أثناء تكوين الجهاز العصبي. يمكن أيضًا أن يكون الورم الأرومي الودي موضعيًا في تجويف الصدر. نتيجة لتضخم ورم الغدة الكظرية، يمكن أن يتأثر الحبل الشوكي، مما يؤدي إلى شلل الأطراف.

مراحل ورم الخلايا البدائية العصبية

هناك 4 مراحل لتطور الورم الأرومي العصبي عند الأطفال:

المرحلة الأولى - تتميز بتوطين ورم الخلايا البدائية العصبية في موقع الآفة الأولية.

المرحلة الثانية - يمتد الورم إلى ما هو أبعد من التركيز الأساسي، ولكنه غير موضعي على الجانب الآخر من العمود الفقري.

المرحلة الثالثة - ينتشر الورم إلى جانبي العمود الفقري مع تلف الغدد الليمفاوية.

المرحلة الرابعة – الورم الأرومي العصبي يعطي نقائل بعيدة الأقمشة الناعمةوالعظام والهيكل العظمي والغدد الليمفاوية وما إلى ذلك.

أعراض ورم الخلايا البدائية العصبية

العلامات الأولى لتطور الورم الأرومي العصبي عند الأطفال هي شحوب الجلد، وانخفاض الأباتيت، والقيء، والأهواء غير المبررة، والإمساك. مظهر محتمل حمى منخفضة، زيادة معدل ضربات القلب، زيادة التعرق، تساقط الشعر. ومع تطور الورم ونموه، تزداد الأعراض. قد تكون هناك حاجة إلى مقياس التأكسج النبضي لقياس معدل ضربات القلب.

مع ورم الخلايا البدائية العصبية خلف الصفاق، لوحظ زيادة في محيط البطن، عند الجس، يكون الورم المستقر والمتكتل واضحا. قد يكون القوس الساحلي مقلوبًا أو قد يظهر انتفاخ في المنطقة القطنية على جانب تكوين الورم. يمكنك أن تلاحظ في كثير من الأحيان شبكة الأوعية الدمويةفي الجزء العلوي من البطن والصدر. يتميز الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق بتغيرات مبكرة جدًا في اختبارات الدم، أي انخفاض مستويات الهيموجلوبين.

الورم الأرومي العصبي في المنصف يكون في البداية بدون أعراض. ومع تقدم الورم ينمو داخل القناة الشوكية، مما يؤدي إلى شلل الأطراف العلوية والسفلية، بالإضافة إلى سلس البول والبراز.

في كثير من الأحيان يلاحظ الآباء علامات المرض التي لا يسببها الورم، بل بسبب النقائل. هذا يرجع إلى حقيقة أن الورم ينتشر في وقت مبكر جدًا. تعتمد الأعراض على موقع النقائل. وعندما تتأثر عظام الجمجمة يمكن رؤية درنات ورمية على فروة الرأس، وكذلك بروز العينين ونزيف. مع الانبثاث إلى منطقة الكبد، لوحظ تضخم وحدوبة. يتميز تلف العظام بالكسور المرضية.

تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية

لتشخيص الورم يتم فحص الطفل عن طريق ملامسة البطن، ومن خلالها يمكن التعرف على الورم. يتم أيضًا وصف اختبارات الدم والبول وإجراء فحوصات الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية والعلاج بالكمبيوتر والرنين المغناطيسي. يتم التشخيص النهائي على أساس خزعة الورم والفحص النسيجي.

علاج ورم الخلايا البدائية العصبية

يشمل علاج الورم الأرومي العصبي ثلاثة مجالات رئيسية: استخدام العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي والجراحة.

عادة، يتم إجراء العلاج المعقد للورم الأرومي العصبي باستخدام عدة طرق. يتم علاج المرحلتين الأولى والثانية من الورم الأرومي العصبي بنجاح بالجراحة. على الرغم من أن إزالة الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق ليس ممكنًا دائمًا بسبب غزو الورم الأنسجة المجاورةوالاتصالات مع السفن الرئيسية. في بعض الأحيان يكون من الممكن الإزالة الجزئية للورم. العلاج الإشعاعي له تأثير جيد.

في علاج مناسباحتمالية الشفاء عند الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي في المرحلتين الأولى والثانية مرتفعة جدًا. المرحلة الرابعة لديها تشخيص سيئ للمرض، حيث أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات، حتى عند استخدام أحدث برامج العلاج، لا يتجاوز 20٪.

فيديو من اليوتيوب حول موضوع المقال:

ورم أرومي عصبي - ورم خبيث للغاية، وهو مميز بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة المبكرة. ورم الخلايا البدائية العصبية هو ورم ما يسمى بالجهاز العصبي الودي - وهو أحد أجزاء الجهاز العصبي اللاإرادي (اللاإرادي) الذي ينظم عمل الأعضاء الداخلية. موقع الورم الأكثر شيوعًا للورم الأرومي العصبي هو خلف الصفاق. في كثير من الأحيان يحدث الورم في إحدى الغدد الكظرية. ومع ذلك، يمكن أن يحدث الورم الرئيسي أيضًا في أي جزء من الجسم على طول العمود الفقري - على سبيل المثال المنطقة الصدرية(يؤثر على المنصف، أي المنطقة الوسطى من الصدر) أو في الرقبة.

يحتوي الورم الأرومي العصبي على عدد من الميزات غير العادية. غالبًا ما تتصرف بعدوانية خباثةمع القدرة على نمو سريعوتطوير الانبثاث. ولكن في بعض الحالات، يظهر الورم الأرومي العصبي، على العكس من ذلك، القدرة على الخضوع للانحدار التلقائي، عندما يختفي الورم تدريجياً دون علاج. يتم ملاحظة هذه الظاهرة في كثير من الأحيان عند الأطفال الصغار. في بعض الأحيان تظهر خلايا الورم الأرومي العصبي "نضجًا" (تمايزًا) عفويًا، حتى التحول ورم خبيثحميدة – ورم عصبي عقدي.

هناك أيضًا نوع متوسط ​​من الورم - ورم أرومي عصبي عقدي، الذي يجمع بين سمات الورم الخبيث (الورم الأرومي العصبي) والورم الحميد (الورم العقدي العصبي).

مثل الأورام الأخرى، ينقسم تطور الورم الأرومي العصبي إلى عدة مراحل لتحديد استراتيجية العلاج والتشخيص.

المرحلة الأولى: ورم موضعي. من الممكن الاستئصال الجراحي الكامل (ربما مع وجود دليل مجهري على وجود الورم المتبقي). لا يوجد تورط في الغدد الليمفاوية على جانبي الجسم.

المرحلة الثانية: ورم موضعي. فمن الممكن إزالة معظمها. لا يوجد تورط في الغدد الليمفاوية على جانبي الجسم.

المرحلة IIB: ورم من جانب واحد. ربما إزالة كاملةأو إزالة معظمها. هناك تلف منتشر في الغدد الليمفاوية على نفس الجانب من الجسم.

المرحلة الثالثة: ورم ينتشر إلى الجانب الآخر من الجسم مع أو بدون ورم خبيث إلى العقد الليمفاوية القريبة. أو ورم أحادي الجانب مع نقائل في الغدد الليمفاوية في الجانب الآخر من الجسم. أو ورم في خط الوسط مع نقائل في العقد الليمفاوية على كلا الجانبين.

المرحلة الرابعة: ورم متقدم مع نقائل بعيدة في الغدد الليمفاوية والعظام ونخاع العظام والكبد والأعضاء الأخرى، باستثناء الحالات المصنفة كمرحلة IVS.

المرحلة IVS: ورم أولي موضعي يلبي تعريفات المرحلتين الأولى والثانية مع انتشار نقيلي يقتصر على الكبد و/أو الجلد و/أو نخاع العظم. علاوة على ذلك، عمر المريض أقل من سنة واحدة.

ملحوظة. هناك نوع منفصل من الورم ورم أرومي عصبي– ورم خبيث نادر ينشأ من خلايا المستقبلات الشمية. على الرغم من تشابه الأسماء، إلا أنه لا ينبغي الخلط بينه وبين الورم الأرومي العصبي: فهذه الأورام تختلف في طبيعتها وطرق علاجها.

الإصابة وعوامل الخطر

الورم الأرومي العصبي هو ورم يصيب الأطفال ولا يوجد تقريبًا عند البالغين. يحدث هذا في أغلب الأحيان عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين (حوالي نصف الحالات)، ولكن بعد ذلك ينخفض ​​معدل تكراره بشكل حاد مع تقدم العمر؛ الورم الأرومي العصبي نادر للغاية عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن ورم الخلايا البدائية العصبية هو ورم جنيني، أي ورم يتطور من الخلايا الجرثومية. وبما أن تطور الجهاز العصبي الودي يحدث بشكل مكثف في مرحلة الطفولة المبكرة، فإن احتمالية الإصابة بالأورام تكون أعلى في هذا العصر. في بعض الأحيان يتم ملاحظة الورم بالفعل عند الأطفال حديثي الولادة أو حتى يتم اكتشافه أثناء ذلك الفحص بالموجات فوق الصوتيةالجنين قبل ولادة الطفل.

يبلغ معدل الإصابة بالورم الأرومي العصبي حوالي حالة واحدة لكل 100 ألف طفل. نسبة حدوثه بين الأورام الصلبة لدى الأطفال تأتي في المرتبة الثانية بعد تواتر أورام الجهاز العصبي المركزي، وفي الرضع أقل من سنة واحدة من العمر هو الورم الأكثر شيوعا. يمرض الأولاد والبنات بنفس التردد تقريبًا.

لا يبدو أن العوامل البيئية تؤثر على خطر الإصابة بالورم الأرومي العصبي. في حالات نادرة جدًا، يمكننا التحدث عن الاستعداد الوراثي: يحدث أن يحدث الورم عند الأطفال الذين أصيبت أسرهم بالفعل بحالات ورم أرومي عصبي.

العلامات والأعراض

تعتمد أعراض الورم على موقعه. وهكذا، مع ورم الخلايا البدائية العصبية في خلف الصفاق، يزداد حجم البطن، قد يشكو المريض من الألم أو الانزعاج. يكشف الجس عن ورم كثيف غير قابل للاستبدال تقريبًا. مع نمو الورم في المنصف، قد يحدث السعال وصعوبة التنفس والبلع وتشوه جدار الصدر. عندما ينتشر الورم إلى القناة الشوكية، من الممكن حدوث ضعف أو تنميل في الساقين، وشلل جزئي، وخلل في المثانة والأمعاء. عندما ينمو الورم في الفضاء خلف المقلة (خلف مقلة العين)، يكون بروز العين ممكنًا - جحوظ وكدمات حول العينين.

هناك أيضًا أعراض مثل ارتفاع درجة الحرارة و/أو ضغط الدم، والقلق، وسرعة ضربات القلب، وفقدان الوزن والشهية، وأحيانًا الإسهال. يؤدي ضغط الدم والأوعية اللمفاوية إلى التورم. في بعض الأحيان يتم ملاحظة حركات لا إرادية في مقل العيون وارتعاش العضلات.

المواقع الشائعة لورم خبيث للورم الأرومي العصبي هي العظام ونخاع العظام، وكذلك الغدد الليمفاوية. لذلك، إذا كانت النقائل تؤثر على العظام، فإن ظهور الألم والعرج هو أمر نموذجي. عند تلف نخاع العظم، يحدث نقص في خلايا الدم المختلفة؛ لوحظت مظاهر فقر الدم (الشحوب والضعف) ونقص الصفيحات (النزيف) ونقص الكريات البيض (انخفاض المقاومة للعدوى). تضخم العقد الليمفاوية. تظهر النقائل على الجلد على شكل بقع مزرقة أو محمرة. مع الانبثاث إلى الكبد، يمكن أن تزيد. تعتبر النقائل إلى الدماغ والرئتين نادرة للغاية.

لسوء الحظ، في معظم الحالات يتم اكتشاف الورم بالفعل في المرحلة الرابعة، مما يؤدي إلى تفاقم التشخيص بشكل كبير.

التشخيص

في تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية، له أهمية كبيرة البحوث البيوكيميائيةالبول. والحقيقة هي أن خلايا هذا الورم تفرز كميات كبيرةمواد خاصة - الكاتيكولامينات. وتشمل هذه الأدرينالين والنورإبينفرين والدوبامين. تؤدي المعالجة الإضافية للكاتيكولامينات في الجسم إلى تكوين مواد مثل حمض الهوموفانيليك (HVA) وحمض الفانيليل ماندليك (VMA). في الغالبية العظمى من حالات الورم الأرومي العصبي، ترتفع مستويات HVA وVMC والدوبامين في البول والدم، مما يسمح بإجراء تشخيص افتراضي. إن بساطة اختبار البول للكاتيكولامينات يؤدي إلى فكرة الفحص، أي فحص مجموعة واسعة من الرضع في حالة عدم ظهور أعراض المرض من أجل تشخيص المرض. التشخيص المبكر. هناك خبرة في مثل هذا الفحص في عدد من البلدان، لكن الخبراء ليس لديهم إجماع على فعاليته: العديد من حالات ورم الخلايا البدائية العصبية، التي يتم اكتشافها بالإضافة إلى ذلك بمساعدتها، تنتهي في الواقع بتراجع تلقائي لعملية الورم ولا تحتاج إلى علاج.

يتم إدخال معظم المرضى إلى المستشفى بسبب ورم واسع النطاق، وقبل ذلك جراحةإنهم بحاجة إلى العلاج الكيميائي. في حالة الورم الأرومي العصبي، غالبًا ما يكون الورم كبيرًا ويغطي الأوعية الدموية الرئيسية (الشريان الأورطي، والوريد الأجوف السفلي، وما إلى ذلك) أو ينمو داخل القناة الشوكية. يؤدي العلاج الكيميائي، في حالة نجاحه، إلى تقليل حجم الورم ويجعل من الممكن إزالته كليًا أو جزئيًا. يمكن استخدام العلاج الإشعاعي و/أو العلاج الكيميائي الإضافي لعلاج الورم المتبقي.

تستخدم بروتوكولات العلاج الكيميائي للورم الأرومي العصبي فينكريستين، وسيكلوفوسفاميد، ودوكسوروبيسين، وإيتوبوسيد، وأدوية البلاتين (سيسبلاتين، وكاربوبلاتين)، وداكاربازين، وإيفوسفاميد وأدوية أخرى. غالبًا ما يحدث نقص الكريات البيض كأثر جانبي للعلاج الكيميائي، لذلك قد يحتاج المرضى إلى عمليات نقل مكونات الدم المتبرع بها، وعوامل النمو، وللعلاج والوقاية. المضاعفات المعدية- المضادات الحيوية والأدوية المضادة للفطريات.

المرضى من المجموعة مخاطرة عاليةبعد إزالة الورم، تتم الإشارة إلى العلاج الكيميائي بجرعة عالية، يليه زرع الخلايا الجذعية الذاتية المكونة للدم (في حالات نادرة، يتم استخدام زرع خيفي).

لمنع الانتكاس، غالبًا ما يتم استخدام الروكتان (أيزوتريتنون، 13-cis-retinoic acid)، ويتم تناوله لعدة أشهر بعد نهاية الدورة العلاجية الرئيسية: فهو "يعيد برمجة" خلايا الورم الأرومي العصبي المتبقية من نمو الورم إلى النضج الطبيعي، مما يقلل من احتمال انتكاسة المرض.

لسوء الحظ، حتى أكثر علاج مكثفغالبًا ما يكون غير فعال في المرحلة الرابعة من الورم الأرومي العصبي: يتطور المرض لدى معظم المرضى على الرغم من العلاج أو يتكرر بعد التحسن الأولي. ولذلك، يقوم المتخصصون باستمرار بتطوير أساليب جديدة لعلاج هذا الورم الخبيث للغاية. يتم استخدام أدوية العلاج الكيميائي من مجموعة مثبطات التوبويزوميراز I: التوبوتيكان (Hycamtin) أو الإرينوتيكان (Campto). من الممكن العلاج بالنظائر المشعة باستخدام الميتايودوبنزيل جوانيدين (MIBG) المسمى باليود المشع، نظرًا لأن خلايا الورم الأرومي العصبي لديها القدرة على تراكم MIBG (والذي يعد أيضًا الأساس لاستخدامه لأغراض التشخيص). تتم دراسة استخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة التي ترتبط بخلايا الورم الأرومي العصبي. يتم إجراء التجارب السريرية للأدوية الجديدة وأساليب العلاج باستمرار.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية على المرحلة التي يتم فيها تشخيص الورم، وعمر الطفل (الأطفال الصغار لديهم تشخيص أفضل من الأطفال الأكبر سنا)، والخصائص الجينية للخلايا السرطانية، وموقع الورم الرئيسي.

عندما يتم اكتشاف ورم الخلايا البدائية العصبية في المراحل من الأول إلى الثاني من عملية الورم، يتم شفاء الغالبية العظمى من المرضى؛ الانتكاسات في هذه الحالات نادرة. لسوء الحظ، يتم تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية في كثير من الأحيان في وقت متأخر، في المراحل من الثالث إلى الرابع، مما يؤثر سلبًا على التشخيص: في المرحلة الثالثة من المرض، يتعافى حوالي 60٪، وبين المرضى الذين يدخلون المستشفى مصابين بالورم الأرومي العصبي من المرحلة الرابعة، ينخفض ​​معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات مع العلاج الحديث لا يزيد عن 20% 25%. يتم وضع آمال معينة على تطوير واستخدام طرق العلاج الجديدة.

الوضع غير عادي بالنسبة للأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة والذين يعانون من المرحلة الرابعة من المرض. س. على الرغم من النقائل البعيدة، فإن احتمال تراجع الورم التلقائي مرتفع. بالنسبة لهؤلاء الأطفال، فإن معدل البقاء على قيد الحياة هو 75٪.