Ano ang ibig sabihin ng systemic disease? Ano ang mga sakit sa systemic connective tissue

26.04.2019

Pinaghalong sakit nag-uugnay na tisyu(NWTA)- isang natatanging clinical immunological syndrome ng systemic connective tissue damage nagpapasiklab sa kalikasan, na ipinakikita ng kumbinasyon ng mga indibidwal na palatandaan ng SSc, polymyositis (dermatomyositis), SLE, mga antibodies sa natutunaw na nuclear ribonucleoprotein (RNP) sa mataas na titer; ang pagbabala ay mas pabor kaysa sa mga sakit na ang mga sintomas ay bumubuo sa sindrom.

Ang CTD ay unang inilarawan ni G. G. Sharp et al. bilang isang uri ng “syndrome of different rheumatic disease”. Sa kabila ng katotohanan na sa mga sumunod na taon maraming mga obserbasyon ang naiulat sa iba't ibang mga bansa, ang kakanyahan ng CTD ay hindi pa rin naihayag, at walang malinaw na sagot na natanggap - kung ito ay isang independiyenteng nosological form o isang kakaibang variant ng isa sa nagkakalat. mga sakit sa connective tissue - SLE sa unang lugar.

Ano ang nag-uudyok / Mga sanhi ng Mixed connective tissue disease:

Sa pag-unlad ng sakit, ang mga kakaibang sakit sa kaligtasan sa sakit ay gumaganap ng isang papel, na ipinakita sa pamamagitan ng isang pangmatagalang patuloy na pagtaas ng mga antibodies sa RNP, hypergammaglobulinemia, hypocomplementemia at ang pagkakaroon ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex. Ang mga deposito ng TgG, IgM at complement ay matatagpuan sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo ng mga kalamnan, glomeruli ng bato at dermoepidermal junction ng dermis, at lymphoid at plasma cell infiltrates ay matatagpuan sa mga apektadong tisyu. Ang mga pagbabago sa immunoregulatory function ng T lymphocytes ay naitatag. Ang isang tampok ng pathogenesis ng CTD ay ang pagbuo ng mga proliferative na proseso sa panloob at gitnang lamad ng malalaking vessel na may mga klinikal na pagpapakita ng pulmonary hypertension at iba pang mga vascular manifestations.

Sintomas ng Mixed Connective Tissue Disease:

Tulad ng ipinahiwatig sa kahulugan ng CTD, ang klinikal na larawan ng sakit ay tinutukoy ng mga palatandaan ng SSD tulad ng Raynaud's syndrome, pamamaga ng mga kamay at hypokinesia ng esophagus, pati na rin ang mga sintomas ng polymyositis at SLE sa anyo ng polyarthralgia o paulit-ulit. polyarthritis, mga pantal sa balat, ngunit may ilang likas na katangian.

Raynaud's syndrome- isa sa mga pinakakaraniwang palatandaan. Sa partikular, ayon sa aming mga materyales, ang Raynaud's syndrome ay nabanggit sa lahat ng mga pasyente na may kinikilalang CTD. Ang Raynaud's syndrome ay hindi lamang madalas, ngunit kadalasan ay isang maagang tanda ng sakit, gayunpaman, hindi katulad ng SSD, ito ay mas banayad, kadalasang biphasic, at ang pag-unlad ng ischemic necrosis o ulcers ay isang napakabihirang pangyayari.

Ang Raynaud's syndrome sa STD ay karaniwang sinamahan ng pamamaga ng mga kamay hanggang sa pagbuo ng isang "hugis-sausage" na hugis ng mga daliri, ngunit ang yugtong ito ng banayad na edema ay halos hindi nagtatapos sa induration at pagkasayang ng balat na may patuloy na pagbaluktot ng mga contracture ( sclerodactyly), tulad ng sa SSD.

Napaka kakaiba sintomas ng kalamnan- ang klinikal na larawan ng sakit ay pinangungunahan ng sakit at kahinaan ng kalamnan sa mga proximal na kalamnan ng mga limbs na may mabilis na pagpapabuti sa ilalim ng impluwensya ng mga medium na dosis ng GCS therapy. Ang nilalaman ng mga enzyme ng kalamnan (creatine phosphokinase, aldolase) ay tumataas nang katamtaman at mabilis na normalize sa ilalim ng impluwensya ng hormone therapy. Ang mga sugat sa balat sa ibabaw ng mga kasukasuan ng daliri, heliotrope na kulay ng mga talukap ng mata, at telangiectasia sa gilid ng nail bed, katangian ng dermatomyositis, ay napakabihirang.

Mga kakaibang articular na sintomas. Paglahok sa proseso ng pathological Ang mga joints ay sinusunod sa halos lahat ng mga pasyente, higit sa lahat sa anyo ng paglipat ng polyarthralgia, at sa 2/3 ng mga pasyente polyarthritis (non-erosive at, bilang isang panuntunan, non-deforming), bagaman ang isang bilang ng mga pasyente ay bumuo ng ulnar deviation at subluxations sa ang mga joints ng mga indibidwal na daliri. Ang mga malalaking joint ay kadalasang kasama sa proseso kasama ng pinsala sa maliliit na joints ng mga kamay, tulad ng sa SLE. Paminsan-minsan, ang mga nakakaguho at mapanirang pagbabago sa mga kasukasuan ng mga kamay, na hindi makilala sa RA, ay inilarawan. Ang mga katulad na pagbabago ay naobserbahan sa mga pasyente sa aming institute.

Hypokinesia ng esophagus kinikilala sa mga pasyente at nauugnay sa pagiging ganap ng hindi lamang X-ray na pag-aaral, kundi pati na rin ng mga manometric, gayunpaman, ang kapansanan sa mobility ng esophagus ay napakabihirang umabot sa parehong antas tulad ng sa SSD.

Pinsala sa serous membranes ay hindi sinusunod nang mas madalas tulad ng sa SLE, gayunpaman, sa CTD, ang bilateral effusion pleurisy at pericarditis ay inilarawan. Makabuluhang mas madalas mayroong paglahok ng mga baga sa proseso ng pathological (mga karamdaman sa bentilasyon, nabawasan ang vital capacity, at kapag pagsusuri sa x-ray- pagpapalakas at pagpapapangit ng pattern ng pulmonary). Kasabay nito, ang mga sintomas ng pulmonary sa ilang mga pasyente ay maaaring gumanap ng isang pangunahing papel, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng igsi ng paghinga at/o mga sintomas ng pulmonary hypertension.

Ang isang espesyal na tampok ng FTZ ay ang pambihira nito pinsala sa bato(ayon sa panitikan, sa 10-15% ng mga pasyente), ngunit sa mga pasyente na nagpapakita ng katamtamang proteinuria, hematuria o mga pagbabago sa morphological sa isang biopsy sa bato, ang isang benign na kurso ay karaniwang nabanggit. Ang pag-unlad ng nephrotic syndrome ay napakabihirang. Halimbawa, ayon sa klinika, ang pinsala sa bato ay napansin sa 2 sa 21 mga pasyente na may CTD.

Ang cerebrovasculitis ay bihira ding masuri, ngunit ang banayad na polyneuropathy ay isang pangkaraniwang sintomas sa klinika ng CTD.

Kabilang sa mga karaniwang klinikal na pagpapakita ng sakit, ang iba't ibang antas ng kalubhaan ay nabanggit febrile reaction at lymphadenopathy(sa 14 sa 21 pasyente) at mas madalas splenomegaly at hepatomegaly.

Kadalasan, na may CTD, ang Sjögren's syndrome ay nabubuo, isang pangunahing benign na kurso, tulad ng sa SLE.

Diagnosis ng Mixed connective tissue disease:

Data ng laboratoryo

Ang pangkalahatang klinikal na data ng laboratoryo para sa CTD ay hindi tiyak. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente sa aktibong yugto ng sakit ay may katamtamang hypochromic anemia at isang pagkahilig sa leukopenia, at lahat ay pinabilis ang ESR. Gayunpaman, ang mga serological na pag-aaral ay nagpapakita ng pagtaas sa antinuclear factor (ANF) na medyo katangian ng mga pasyente na may batik-batik na uri ng immunofluorescence.

Sa mga pasyenteng may CTD, ang mataas na titer ng antibodies sa nuclear ribonucleoprotein (RNP) ay nakita - isa sa mga natutunaw na nuclear antigens na sensitibo sa mga epekto ng ribonuclease at trypsin. Tulad ng nangyari, ito ay mga antibodies sa RNP at iba pang natutunaw na nuclear antigens na nagiging sanhi ng nuclear na uri ng immunofluorescence. Mahalaga, ang mga tampok na serological na ito, kasama ang mga klinikal na pagkakaiba na nabanggit sa itaas mula sa mga klasikal na nosological form, ay nagsilbing batayan para sa pagkilala sa CTD syndrome.

Bilang karagdagan, ang hypsargammaglobulipsmia, madalas na labis, pati na rin ang hitsura ng RF, ay madalas na nabanggit. Kasabay nito, ang CTD ay lalo na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiyaga at kalubhaan ng mga karamdamang ito, anuman ang pagbabagu-bago sa aktibidad ng proseso ng pathological. Kasabay nito, sa aktibong yugto ng sakit, ang nagpapalipat-lipat na mga immune complex at banayad na hypocomplementemia ay hindi bihirang napansin.

Paggamot ng Mixed Connective Tissue Disease:

Ang GCS ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na pagiging epektibo kahit na sa katamtaman at maliliit na dosis, sa kaibahan sa SSD.

Since in mga nakaraang taon Nagkaroon ng isang ugali patungo sa pagbuo ng nephropathy at pulmonary hypertension, mga pasyente na may mga ito mga klinikal na palatandaan minsan ay nangangailangan ng paggamit ng malalaking dosis ng corticosteroids at cytostatic na gamot.

Ang pagbabala ng sakit ay karaniwang kasiya-siya, ngunit ang mga kaso ng kamatayan ay inilarawan, na nangyayari pangunahin dahil sa pagkabigo sa bato o pulmonary hypertension.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Mixed connective tissue disease:

Rheumatologist

May bumabagabag ba sa iyo? Gusto mo bang malaman ang mas detalyadong impormasyon tungkol sa Mixed connective tissue disease, mga sanhi nito, sintomas, paraan ng paggamot at pag-iwas, ang kurso ng sakit at diyeta pagkatapos nito? O kailangan mo ng inspeksyon? Kaya mo gumawa ng appointment sa isang doktor– klinika Eurolab laging nasa iyong serbisyo! Ang pinakamahusay na mga doktor susuriin ka nila at pag-aaralan ka panlabas na mga palatandaan at tutulong sa iyo na matukoy ang sakit sa pamamagitan ng mga sintomas, payuhan ka at magbigay ng kinakailangang tulong at gumawa ng diagnosis. kaya mo rin tumawag ng doktor sa bahay. Klinika Eurolab bukas para sa iyo sa buong orasan.

Paano makipag-ugnayan sa klinika:
Numero ng telepono ng aming klinika sa Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multi-channel). Ang sekretarya ng klinika ay pipili ng isang maginhawang araw at oras para sa iyo upang bisitahin ang doktor. Ang aming mga coordinate at direksyon ay ipinahiwatig. Tingnan nang mas detalyado ang tungkol sa lahat ng serbisyo ng klinika dito.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagsagawa ng anumang pananaliksik, Siguraduhing dalhin ang kanilang mga resulta sa isang doktor para sa konsultasyon. Kung ang mga pag-aaral ay hindi naisagawa, gagawin namin ang lahat ng kailangan sa aming klinika o kasama ang aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Kinakailangang gumawa ng napakaingat na diskarte sa iyong pangkalahatang kalusugan. Hindi sapat ang atensyon ng mga tao sintomas ng mga sakit at hindi alam na ang mga sakit na ito ay maaaring maging banta sa buhay. Maraming mga sakit na sa una ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa ating katawan, ngunit sa huli ay lumalabas na, sa kasamaang-palad, huli na upang gamutin ang mga ito. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na palatandaan, katangian ng panlabas na pagpapakita - ang tinatawag na sintomas ng sakit. Ang pagkilala sa mga sintomas ay ang unang hakbang sa pag-diagnose ng mga sakit sa pangkalahatan. Upang gawin ito, kailangan mo lamang gawin ito nang maraming beses sa isang taon. ipasuri sa doktor upang hindi lamang maiwasan kakila-kilabot na sakit, ngunit upang mapanatili din ang isang malusog na espiritu sa katawan at sa organismo sa kabuuan.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor, gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, marahil ay makakahanap ka ng mga sagot sa iyong mga katanungan doon at magbasa mga tip sa pangangalaga sa sarili. Kung interesado ka sa mga pagsusuri tungkol sa mga klinika at doktor, subukang hanapin ang impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa medikal na portal Eurolab para manatiling napapanahon pinakabagong balita at mga update sa impormasyon sa website, na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng email.

Iba pang mga sakit mula sa pangkat Mga sakit ng musculoskeletal system at connective tissue:

Sharpe syndrome

Alkaptonuria at ochronotic arthropathy

Allergic (eosinophilic) granulomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome)

Arthritis sa mga malalang sakit sa bituka (nonspecific ulcerative colitis at Crohn's disease)

Arthropathy sa hemochromatosis

Ankylosing spondylitis (ankylosing spondylitis)

Sakit sa Kawasaki (mucocutaneous glandular syndrome)

Sakit na Kashin-Beck

Ang sakit ni Takayasu

Ang sakit ng whipple

Brucellosis arthritis

Extra-articular rayuma

Hemorrhagic vasculitis

Hemorrhagic vasculitis (sakit na Henoch-Schönlein)

Giant cell arteritis

Hydroxyapatite arthropathy

Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (sakit na Marie-Bamberger)

Gonococcal arthritis

Ang granulomatosis ni Wegener

Dermatomyositis (DM)

Dermatomyositis (polymyositis)

Hip dysplasia

Nagkakalat (eosinophilic) fasciitis

goiter

Yersinia arthritis

Pasulput-sulpot na hydrarthrosis (paputol-putol na pagbagsak ng kasukasuan)

Nakakahawang (pyogenic) arthritis

Itsenko - sakit ni Cushing

Lyme disease

Ulnar styloiditis

Intervertebral osteochondrosis at spondylosis

Myotendinitis

Maramihang dysostoses

Maramihang reticulohistiocytosis

Sakit sa marmol

Spinal neuralgia

Neuroendocrine acromegaly

Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease)

Tumor ng tuktok ng baga

Osteoarthritis

Osteopoikilia

Talamak na nakakahawang arthritis

Palindromic rayuma

Periarthritis

Pana-panahong sakit

Pigmented villanodular synovitis (hemorrhagic synovitis)

Pyrophosphate arthropathy

Ang mga systemic connective tissue disease, o, kung tawagin din sila, diffuse connective tissue disease, ay isang pangkat ng mga sakit na nagpapasigla sa mga systemic disorder at pamamaga ng maraming mga sistema at organo ng katawan, na pinagsasama ang prosesong ito sa mga autoimmune at immune complex na mga proseso. Sa kasong ito, ang labis na fibrosis ay maaaring naroroon. Lahat sila ay may binibigkas na mga sintomas.

Listahan ng mga sistematikong sakit

Kabilang dito ang:

idiopathic dermatomyositis;
paulit-ulit na polychondritis
systemic scleroderma;
systemic lupus erythematosus;
paulit-ulit na panniculitis;
polymyalgia rheumatica;
sakit ni Sjögren;
nagkakalat na fasciitis;
magkahalong nag-uugnay na sakit sa tissue;
sakit ni Behçet;
systemic vasculitis.

Mayroong maraming pagkakatulad sa pagitan ng lahat ng mga sakit na ito. Ang bawat sakit sa nag-uugnay na tissue ay may magkatulad na pathogenesis, pangkalahatang sintomas. Kadalasan sa larawan ay hindi posible na makilala ang mga pasyente na may isang sakit mula sa mga pasyente na may isa pang diagnosis mula sa parehong grupo.

Nag-uugnay na tissue. Ano ito?

Upang maunawaan ang kalubhaan ng mga sakit, tingnan muna natin kung ano ang connective tissue.

Ang connective tissue ay ang lahat ng tissues ng katawan, na hindi partikular na responsable para sa mga pag-andar ng alinman sa mga organo o sistema ng katawan. Kasabay nito, ang pantulong na tungkulin nito ay hindi maaaring labis na tantiyahin. Pinoprotektahan nito ang katawan mula sa pinsala at pinapanatili ito nasa tamang posisyon, dahil ito ang frame ng buong organismo. Ang connective tissue ay binubuo ng lahat ng integument ng bawat organ, gayundin ang bone skeleton at lahat ng likido sa katawan. Ang mga tisyu na ito ay nagkakaloob ng 60% hanggang 90% ng bigat ng mga organo, kaya ang sakit sa connective tissue ay kadalasang nakakaapekto sa malaking bahagi ng katawan, bagama't minsan ay nakakaapekto lamang ito sa isang organ sa lokal.

Mga salik na nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng systemic connective tissue disease

Depende sa kung paano kumakalat ang connective tissue disease, hinahati sila ng klasipikasyon sa isang sakit na walang pagkakaiba o isang sistematikong sakit. Ang pinakamahalagang kadahilanan na nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng parehong uri ng sakit ay maaaring kumpiyansa na tinatawag na genetic predisposition. Iyon ang dahilan kung bakit sila ay tinatawag na autoimmune connective tissue disease. Ngunit para sa pag-unlad ng alinman sa mga sakit na ito, ang isang kadahilanan ay hindi sapat.

Ang estado ng organismo na nakalantad sa kanila ay apektado din ng:

iba't ibang mga impeksiyon na nakakagambala sa normal na proseso ng immune;
mga paglabag sa hormonal background na maaaring lumitaw sa panahon ng menopause o pagbubuntis;
impluwensya sa katawan ng iba't ibang mga radiation at nakakalason na sangkap;
hindi pagpaparaan sa ilang mga gamot;
nadagdagan ang insolation;
pag-iilaw sa mga sinag ng larawan;
kondisyon ng temperatura at marami pang iba.

Ito ay kilala na sa panahon ng pag-unlad ng bawat isa sa mga sakit ng pangkat na ito, ang isang malubhang pagkagambala sa ilang mga proseso ng immune ay nangyayari, bilang isang resulta kung saan ang lahat ng mga pagbabago ay nangyayari sa katawan.

Pangkalahatang mga palatandaan

Bukod diyan mga sistematikong sakit Ang connective tissue ay may katulad na pag-unlad, mayroon din sila maraming karaniwang mga palatandaan:

bawat isa sa kanila ay may genetic predisposition, kadalasang sanhi ng mga katangian ng ikaanim na chromosome;
ang mga pagbabago sa nag-uugnay na mga tisyu ay may katulad na mga tampok;
ang ilang mga sintomas ng sakit ay karaniwan;
ang diagnosis ng seryeng ito ng mga sakit ay sumusunod sa isang katulad na pattern;
kadalasan, ang mga sintomas ng pag-unlad ng sakit sa unang yugto ng pag-unlad ay hindi sineseryoso, dahil ang lahat ay nangyayari sa isang mahina na nahayag na anyo;
lahat ng mga karamdamang ito ay nakakaapekto sa ilang sistema ng katawan nang sabay-sabay;
na may angkop pananaliksik sa laboratoryo ang ilang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng nagpapasiklab na proseso ay magiging magkatulad;
Ang prinsipyo kung saan ginagamot ang bawat sakit ay malapit sa mga prinsipyo ng paggamot ng iba.

Kung tinukoy ng mga eksperto ang tunay na mga dahilan na nag-trigger nito sa katawan namamana na sakit nag-uugnay na mga tisyu, kung gayon ang diagnosis ay magiging mas madali. Kasabay nito, magagawa nilang tumpak na maitatag ang mga kinakailangang pamamaraan na kinakailangan para sa paggamot at pag-iwas sa sakit. Kaya naman hindi tumitigil ang pananaliksik sa lugar na ito. Ang tanging masasabi ng mga siyentipiko tungkol sa mga salik sa kapaligiran, kabilang ang mga virus, ay maaari lamang nilang palubhain ang isang sakit na dati nang naganap sa isang nakatagong anyo, at maging mga katalista rin nito sa isang organismo na mayroong lahat ng mga kinakailangan sa genetiko.

Paggamot

Ang pag-uuri ng sakit ayon sa anyo ng kurso nito ay nangyayari sa parehong paraan tulad ng sa maraming iba pang mga kaso:

magaan na anyo;
malubhang anyo;
panahon ng pag-iwas.

Ang systemic connective tissue disease ay halos palaging nangangailangan ng agresibong paggamot na may malalaking pang-araw-araw na dosis ng corticosteroids. Kung ang sakit ay umuunlad sa isang mas kalmado na direksyon, kung gayon hindi na kailangan ng isang malaking dosis. Sa ganitong mga kaso, ang paggamot na may maliit na dosis ng corticosteroids ay maaaring dagdagan ng mga anti-inflammatory na gamot.

Kung ang paggamot na may corticosteroids ay hindi epektibo, ito ay isinasagawa nang kahanay sa paggamit ng mga cytostatics. Sa kumbinasyong ito, madalas na nangyayari ang pagbuo ng mga cell na nagsasagawa ng mga maling reaksyon sa pagtatanggol laban sa mga selula ng kanilang sariling katawan.

Ang paggamot sa mga malubhang sakit ay nangyayari nang medyo naiiba. Nangangailangan ito ng pag-alis ng mga immune complex na nagsimula nang gumana nang hindi tama, kung saan ginagamit ang pamamaraan ng plasmapheresis. Upang maiwasan ang paggawa ng mga bagong grupo ng mga abnormal na immune cell, isang serye ng mga pamamaraan ang ginagawa upang i-irradiate ang mga lymph node.

Para maging matagumpay ang paggamot, ang mga pagsisikap ng doktor lamang ay hindi sapat. Maraming mga eksperto ang nagsasabi na upang maalis ang anumang sakit kailangan mo ng 2 higit pang ipinag-uutos na bagay. Una, ang pasyente ay dapat magkaroon ng isang positibong saloobin at ang kanyang pagnanais na gumaling. Napansin nang higit sa isang beses na ang tiwala sa sarili ay nakatulong sa mga tao na makawala sa hindi kapani-paniwalang nakakatakot na mga sitwasyon. Pangalawa, kailangan ang suporta sa bilog ng pamilya at sa mga kaibigan. Ang pag-unawa sa mga mahal sa buhay ay napakahalaga; nagbibigay ito ng lakas sa isang tao. At pagkatapos ay sa larawan, sa kabila ng sakit, mukhang masaya siya, at tumatanggap ng suporta ng kanyang mga mahal sa buhay, naramdaman niya ang kapunuan ng buhay sa lahat ng mga pagpapakita nito.

Ang napapanahong pagsusuri ng sakit sa paunang yugto nito ay nagbibigay-daan para sa paggamot at mga pamamaraan sa pag-iwas na may pinakamalaking bisa. Nangangailangan ito espesyal na atensyon sa lahat ng mga pasyente, dahil ang mga banayad na sintomas ay maaaring isang babala ng napipintong panganib. Ang diagnosis ay dapat na partikular na detalyado kapag nagtatrabaho sa mga indibidwal na may mga sintomas ng espesyal na sensitivity sa ilang mga pagkain at mga gamot, allergy, at bronchial hika. Kasama rin sa risk group ang mga pasyente na ang mga kamag-anak ay humingi na ng tulong at sumasailalim sa paggamot pagkatapos makilala ang mga sintomas nagkakalat na mga sakit. Kung naganap ang mga kaguluhan na kapansin-pansin sa antas pangkalahatang pagsusuri dugo, ang taong ito ay nabibilang din sa isang grupo na dapat na masusing subaybayan. At huwag kalimutan ang tungkol sa mga tao na ang mga sintomas ay nagpapahiwatig ng presensya mga focal na sakit nag-uugnay na tisyu.

Maaari kang magtanong sa isang DOKTOR at makakuha ng LIBRENG SAGOT sa pamamagitan ng pagsagot sa isang espesyal na form sa ATING SITE, sundan ang link na ito

Mga sakit ng musculoskeletal system

Pagpapasiya ng glycoproteins

ceruloplasmin

Ginamit din.

pagtaas ng ESR, Minsan neutrophilic leukocytosis.

Biopsy

Iba pang mga joint lesyon

Iba pang mga sakit sa malambot na tisyu

Mahalagang malaman! Nakahanap na ang mga siyentipiko sa Israel ng paraan para matunaw ang mga cholesterol plaque mga daluyan ng dugo espesyal na organikong sangkap AL Protector B.V., na namumukod-tangi sa butterfly.

bahay
Mga sakit
Musculoskeletal syst.

Mga seksyon ng site:

Pinagmulan:

Mga sakit sa connective tissue

Ang mga taong nangangailangan ng tulong medikal, sa karamihan ng mga kaso, ay masyadong matulungin sa paghahanap ng tamang espesyalista sa mga klinika. Ang reputasyon ng pasyente ay napakahalaga para sa mga pasyente sa hinaharap. institusyong medikal at ang indibidwal na reputasyon ng bawat empleyado nito. Samakatuwid, sa kagalang-galang mga medikal na sentro Maraming pansin ang binabayaran sa imahe ng mga medikal na tauhan, na tumutulong na iwanan ang pinaka-positibong...

Sa mga tao ay madalas mong maririnig ang mga parirala: "Talagang isa siyang C student sa medikal na paaralan" o "Subukang humanap ng magaling na doktor." Mahirap sabihin kung bakit sinusunod ang kalakaran na ito. Ang kalidad ng pangangalagang pangkalusugan ay nakabatay sa iba't ibang salik, kasama nito pinakamahalaga may mga kwalipikadong tauhan, karanasan, pagkakaroon ng mga bagong teknolohiya sa kanilang trabaho at gumaganap ng mahalagang papel...

Ngayon ay walang iisang pananaw sa mga dahilan na humahantong sa pag-unlad ng sakit. Ang kumbinasyon ng mga salik ay malamang na gumaganap ng isang papel, ang pinakamahalaga sa mga ito ay isang phenomenon na kilala bilang reverse inquiry. Ang kakanyahan nito ay madaling ipaliwanag. Dahil sa anatomical features na congenital in nature, in ang fallopian tubes pumapasok ang menstrual blood na may endometrial particle. Yan ang tawag sa...

Sa medisina, ang systemic scleroderma ay isang malubhang sakit kung saan ang mga pagbabago ay nangyayari sa connective tissue, na nagiging sanhi upang ito ay lumapot at tumigas, na tinatawag na sclerosis. Ito pagkakaiba-iba ng sakit nakakaapekto sa balat, maliit...

Ang systemic lupus erythematosus ay isa sa mga pinaka-kumplikadong sakit sa connective tissue. mga sintomas ng katangian na kanilang immune complex lesion, na umaabot din sa microvessels. Tulad ng itinatag ng mga espesyalista sa etiology at immunology, noong ...

Ang dermatomyositis, na tinatawag ding Wagner's disease, ay isang napakalubhang nagpapaalab na sakit ng kalamnan tissue na unti-unting nabubuo at nakakaapekto rin. balat, na nagiging sanhi ng pamamaga at pamumula ng mga panloob na organo. kung saan…

Ang Sjögren's disease ay isang sakit na unang inilarawan noong mga thirties at forties ng huling siglo bilang isang systemic autoimmune lesion ng connective tissues. Mula noon, patuloy itong nakakaakit ng atensyon ng marami...

Ang mga systemic connective tissue disease, o, kung tawagin din, diffuse connective tissue disease, ay isang pangkat ng mga sakit na nagpapasigla sa mga systemic disorder at pamamaga ng maraming mga sistema at organo ng katawan, na pinagsasama ang prosesong ito sa mga autoimmune at immune complex na mga proseso. Sa kasong ito, ang labis na fibrosis ay maaaring naroroon. Lahat sila ay may binibigkas na mga sintomas.

Listahan ng mga sistematikong sakit

idiopathic dermatomyositis;
paulit-ulit na polychondritis
systemic scleroderma;
systemic lupus erythematosus;
paulit-ulit na panniculitis;
polymyalgia rheumatica;
sakit ni Sjögren;
nagkakalat na fasciitis;
magkahalong nag-uugnay na sakit sa tissue;
sakit ni Behçet;
systemic vasculitis.

Mayroong maraming pagkakatulad sa pagitan ng lahat ng mga sakit na ito. Ang bawat sakit sa connective tissue ay may halos magkatulad na pathogenesis at karaniwang mga sintomas. Kadalasan sa larawan ay hindi posible na makilala ang mga pasyente na may isang sakit mula sa mga pasyente na may isa pang diagnosis mula sa parehong grupo.

Nag-uugnay na tissue. Ano ito?

Upang maunawaan ang kalubhaan ng mga sakit, tingnan muna natin kung ano ang connective tissue.

Ang connective tissue ay ang lahat ng tissue ng katawan, na hindi partikular na responsable para sa mga pag-andar ng alinman sa mga organo o sistema ng katawan. Kasabay nito, ang pantulong na tungkulin nito ay hindi maaaring labis na tantiyahin. Pinoprotektahan nito ang katawan mula sa pinsala at pinapanatili ito sa nais na posisyon, dahil ito ang frame ng buong katawan. Ang connective tissue ay binubuo ng lahat ng integument ng bawat organ, gayundin ang bone skeleton at lahat ng likido sa katawan. Ang mga tissue na ito ay nagkakaloob ng 60% hanggang 90% ng bigat ng mga organo, kaya ang connective tissue disease ay kadalasang nakakaapekto sa malaking bahagi ng katawan, bagama't minsan ay nakakaapekto lamang ito sa isang organ sa lokal.

Mga salik na nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng systemic connective tissue disease

Ang estado ng organismo na nakalantad sa kanila ay apektado din ng:

iba't ibang mga impeksiyon na nakakagambala sa normal na proseso ng immune;
hormonal imbalances na maaaring mangyari sa panahon ng menopause o pagbubuntis;
impluwensya sa katawan ng iba't ibang mga radiation at nakakalason na sangkap;
hindi pagpaparaan sa ilang mga gamot;
nadagdagan ang insolation;
pag-iilaw sa mga sinag ng larawan;
kondisyon ng temperatura at marami pang iba.

Pangkalahatang mga palatandaan

Bilang karagdagan sa katotohanan na ang mga systemic connective tissue disease ay may katulad na pag-unlad, sila rin maraming karaniwang mga palatandaan:

bawat isa sa kanila ay may genetic predisposition, kadalasang sanhi ng mga katangian ng ikaanim na chromosome;

Kung tumpak na itinatag ng mga eksperto ang mga tunay na dahilan na nag-trigger sa namamana na sakit na ito ng connective tissue sa katawan, kung gayon ang diagnosis ay magiging mas madali. Kasabay nito, magagawa nilang tumpak na maitatag ang mga kinakailangang pamamaraan na kinakailangan para sa paggamot at pag-iwas sa sakit. Kaya naman hindi tumitigil ang pananaliksik sa lugar na ito. Ang tanging masasabi ng mga siyentipiko tungkol sa mga salik sa kapaligiran, kabilang ang mga virus, ay maaari lamang nilang palubhain ang isang sakit na dati nang naganap sa isang nakatagong anyo, at maging mga katalista rin nito sa isang organismo na mayroong lahat ng mga kinakailangan sa genetiko.

Ang pag-uuri ng sakit ayon sa anyo ng kurso nito ay nangyayari sa parehong paraan tulad ng sa maraming iba pang mga kaso:

Para maging matagumpay ang paggamot, ang mga pagsisikap ng doktor lamang ay hindi sapat. Maraming mga eksperto ang nagsasabi na upang maalis ang anumang sakit kailangan mo ng 2 higit pang ipinag-uutos na bagay. Una, ang pasyente ay dapat magkaroon ng isang positibong saloobin at ang kanyang pagnanais na gumaling. Napansin nang higit sa isang beses na ang tiwala sa sarili ay nakatulong sa mga tao na makawala sa hindi kapani-paniwalang nakakatakot na mga sitwasyon. Pangalawa, kailangan ang suporta sa loob ng bilog ng pamilya at sa mga kaibigan. Ang pag-unawa sa mga mahal sa buhay ay napakahalaga; nagbibigay ito ng lakas sa isang tao. At pagkatapos ay sa larawan, sa kabila ng sakit, mukhang masaya siya, at tumatanggap ng suporta ng kanyang mga mahal sa buhay, naramdaman niya ang kapunuan ng buhay sa lahat ng mga pagpapakita nito.

Ang napapanahong pagsusuri ng sakit sa paunang yugto nito ay nagbibigay-daan para sa paggamot at mga pamamaraan sa pag-iwas na may pinakamalaking bisa. Nangangailangan ito ng espesyal na atensyon sa lahat ng mga pasyente, dahil ang mga banayad na sintomas ay maaaring isang babala ng napipintong panganib. Ang diagnosis ay dapat na partikular na detalyado kapag nagtatrabaho sa mga indibidwal na may mga sintomas ng espesyal na sensitivity sa ilang mga pagkain at mga gamot, allergy, at bronchial hika. Kasama rin sa panganib na grupo ang mga pasyente na ang mga kamag-anak ay humingi na ng tulong at sumasailalim sa paggamot pagkatapos makilala ang mga sintomas ng nagkakalat na mga sakit. Kung ang mga abnormalidad ay nangyari na kapansin-pansin sa antas ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang taong ito ay nabibilang din sa isang grupo na dapat na masusing subaybayan. At hindi natin dapat kalimutan ang tungkol sa mga tao na ang mga sintomas ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng focal connective tissue disease.

Sumali at makatanggap ng kapaki-pakinabang na impormasyon tungkol sa kalusugan at gamot

Pinagmulan:

Mixed connective tissue disease: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Mixed connective tissue disease ay bihirang sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay na pagkakaroon ng mga pagpapakita ng systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, polymyositis o dermatomyositis at rheumatoid arthritis na may napakataas na titer ng circulating antinuclear autoantibodies sa ribonucleoproteins (RNPs). Ang pag-unlad ng edema ng kamay, Raynaud's phenomenon, polyarthralgia, inflammatory myopathy, esophageal hypotension at pulmonary dysfunction ay katangian. Ang diagnosis ay batay sa pagsusuri ng klinikal na larawan ng sakit at pagtuklas ng mga antibodies sa RNP sa kawalan ng mga antibodies na katangian ng iba pang mga sakit na autoimmune. Ang paggamot ay katulad ng para sa systemic lupus erythematosus at kinabibilangan ng paggamit ng glucocorticoids para sa katamtaman hanggang sa malubhang sakit.

Ang mixed connective tissue disease (MCTD) ay nangyayari sa buong mundo sa lahat ng lahi. Ang pinakamataas na saklaw ay nangyayari sa pagbibinata at sa ikalawang dekada ng buhay.

Mga klinikal na pagpapakita ng halo-halong sakit sa connective tissue

Ang kababalaghan ni Raynaud ay maaaring mauna ang iba pang mga pagpapakita ng sakit sa pamamagitan ng ilang taon. Kadalasan, ang mga unang pagpapakita ng mixed connective tissue disease ay maaaring maging katulad ng simula ng systemic lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis, polymyositis, o dermatomyositis. Gayunpaman, anuman ang likas na katangian ng mga unang pagpapakita ng sakit, ang sakit ay madaling kapitan ng pag-unlad at kumalat na may mga pagbabago sa likas na katangian ng mga klinikal na pagpapakita.

Ang pinakakaraniwang kondisyon ay ang pamamaga ng mga kamay, lalo na ang mga daliri, na nagiging sanhi ng mga ito upang maging katulad ng mga sausage. Ang mga pagbabago sa balat ay katulad ng nakikita sa lupus o dermatomyositis. Ang mga sugat sa balat na katulad ng nakikita sa dermatomyositis, gayundin ang ischemic necrosis at ulceration ng mga daliri, ay hindi gaanong karaniwan.

Halos lahat ng mga pasyente ay nagreklamo ng polyarthralgia, 75% ay may malinaw na mga palatandaan ng arthritis. Ang artritis ay karaniwang hindi humahantong sa mga pagbabago sa anatomikal, ngunit maaaring mangyari ang mga pagguho at mga deformidad, tulad ng sa rheumatoid arthritis. Ang kahinaan ng proximal na kalamnan, mayroon man o walang lambing, ay karaniwan.

Ang pinsala sa bato ay nangyayari sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente at kadalasang banayad, ngunit sa ilang mga kaso maaari itong humantong sa mga komplikasyon at kamatayan. Sa mixed connective tissue disease, ang sensory neuropathy ng trigeminal nerve ay nabubuo nang mas madalas kaysa sa iba pang mga connective tissue disease.

Ang magkahalong connective tissue disease ay dapat na pinaghihinalaan sa lahat ng mga pasyenteng dumaranas ng SLE, scleroderma, polymyositis o RA kung may mga karagdagang klinikal na pagpapakita. Una sa lahat, kinakailangang magsagawa ng pag-aaral para sa pagkakaroon ng antinuclear antibodies (ARA), antibodies sa na-extract na nuclear antigen at RNP. Kung ang mga resulta na nakuha ay pare-pareho sa isang posibleng CTD (halimbawa, isang napakataas na titer ng antibodies sa RNA ay nakita), pag-aaral ng konsentrasyon ng gamma globulins, complement, rheumatoid factor, antibodies sa Jo-1 antigen (histidyl-tRNA) ay dapat gawin upang ibukod ang iba pang mga sakit -synthetase), mga antibodies sa ribonuclease-resistant na bahagi ng na-extract na nuclear antigen (Sm) at ang double helix ng DNA. Plano karagdagang pananaliksik depende sa mga umiiral na sintomas ng pinsala sa mga organo at sistema: myositis, pinsala sa bato at baga ay nangangailangan ng naaangkop na mga diagnostic na pamamaraan (sa partikular, MRI, electromyography, biopsy ng kalamnan).

Halos lahat ng mga pasyente ay may mataas na titer (madalas> 1:1000) ng mga antinuclear antibodies na nakita ng fluorescence. Ang mga antibodies sa na-extract na nuclear antigen ay karaniwang nasa napakataas na titer (>1:100,000). Ang pagkakaroon ng mga antibodies sa RNP ay katangian, habang ang mga antibodies sa bahagi ng Sm ng nakuhang nuclear antigen ay wala.

Sa sapat na mataas na titer, maaaring matukoy ang rheumatoid factor. Ang ESR ay madalas na nakataas.

Pagbabala at paggamot ng halo-halong sakit sa connective tissue

Ang sampung-taong survival rate ay 80%, ngunit ang pagbabala ay depende sa kalubhaan ng mga sintomas. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay pulmonary hypertension, pagkabigo sa bato, myocardial infarction, pagbubutas ng colon, mga nakakalat na impeksyon, pagdurugo ng tserebral. Ang ilang mga pasyente ay maaaring mapanatili ang pangmatagalang pagpapatawad nang walang anumang paggamot.

Ang paunang at pagpapanatili ng paggamot ng mixed connective tissue disease ay katulad ng systemic lupus erythematosus. Karamihan sa mga pasyente na may katamtaman hanggang malubhang sakit ay tumutugon sa glucocorticoid na paggamot, lalo na kung ito ay nagsimula nang maaga. Sakit banayad na antas matagumpay na kinokontrol ng salicylates, iba pang mga NSAID, antimalarial, at sa ilang mga kaso na may mababang dosis ng glucocorticoids. Ang matinding pinsala sa mga organo at sistema ay nangangailangan ng pangangasiwa ng mga glucocorticoid sa mataas na dosis (halimbawa, prednisolone sa isang dosis na 1 mg/kg 1 beses bawat araw, pasalita) o mga immunosuppressant. Kung nabuo ang systemic sclerosis, isinasagawa ang naaangkop na paggamot.

Editor ng Ekspertong Medikal

Portnov Alexey Alexandrovich

Edukasyon: Pambansang Kyiv Pamantasang Medikal sila. A.A. Bogomolets, specialty - "General Medicine"

Ibahagi sa mga social network

Portal tungkol sa isang tao at sa kanyang malusog na buhay iLive.

PANSIN! ANG SELF-MEDICATION AY MAAARING MAGING MAKASAMAHAN PARA SA IYONG KALUSUGAN!

Siguraduhing kumunsulta sa isang kwalipikadong espesyalista upang hindi makapinsala sa iyong kalusugan!

Pinagmulan:

Ang mga uri ng connective tissue ay matatagpuan sa maraming organ at system ng ating katawan. Ang mga ito ay kasangkot sa pagbuo ng stroma ng mga organo, balat, buto at kartilago tissue, dugo at mga pader ng daluyan. Iyon ang dahilan kung bakit sa mga pathologies nito ay kaugalian na makilala sa pagitan ng mga naisalokal, kapag ang isang uri ng tissue na ito ay kasangkot sa proseso ng pathological, at systemic (nagkakalat) na mga sakit, kung saan ang ilang mga uri ng connective tissue ay apektado.

Anatomy at function ng connective tissue

Upang lubos na maunawaan ang kalubhaan ng naturang mga sakit, dapat isa maunawaan kung ano ang connective tissue. Ito sistemang pisyolohikal binubuo ng:

intercellular matrix: nababanat, reticular at collagen fibers;
cellular elements (fibroblasts): osteoblast, chondroblasts, synoviocytes, lymphocytes, macrophage.

Sa kabila ng pantulong na papel nito, ang connective tissue ay may mahalagang papel sa paggana ng mga organo at sistema. Siya ay gumaganap proteksiyon na function mga organo mula sa pinsala at pinapanatili ang mga organo sa isang normal na posisyon, na nagpapahintulot sa kanila na gumana ng tama. Sinasaklaw ng connective tissue ang lahat ng organ at bumubuo sa lahat ng likido sa ating katawan.

Anong mga sakit ang inuri bilang systemic connective tissue disease?

Ang mga sakit sa systemic connective tissue ay mga pathologies allergic na kalikasan kung saan nangyayari ang pinsala sa autoimmune sa connective tissue iba't ibang sistema. Ipinakikita nila ang kanilang mga sarili sa iba't ibang mga klinikal na larawan at nailalarawan sa pamamagitan ng isang polycyclic na kurso.

Ang mga systemic connective tissue disease ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pathologies:

rheumatoid arthritis;
systemic lupus erythematosus;
nodular periarthritis;
dermatomyositis;
systemic scleroderma.

Kasama rin sa mga modernong kwalipikasyon ang mga sumusunod na pathologies sa pangkat ng mga sakit na ito:

pangunahing antiphospholipid syndrome;
sakit ni Behçet;
systemic vasculitis.

Ang bawat isa sa mga systemic connective tissue disease ay may pangkalahatan at tiyak na mga palatandaan at sanhi.

Mga sanhi

Ang pag-unlad ng systemic connective tissue disease ay pinukaw namamana na dahilan, ngunit ang kadahilanang ito lamang ay hindi sapat upang ma-trigger ang sakit. Ang sakit ay nagsisimula na madama ang sarili sa ilalim ng impluwensya ng isa o higit pang etiological na mga kadahilanan. Maaaring sila ay:

ionizing radiation;
hindi pagpaparaan sa droga;
epekto ng temperatura;
Nakakahawang sakit, nakakaapekto sa immune system;
mga pagbabago sa hormonal sa panahon ng pagbubuntis o menopause;
hindi pagpaparaan sa ilang mga gamot;
nadagdagan ang insolation.

Ang lahat ng mga salik sa itaas ay maaaring magdulot ng mga pagbabago sa kaligtasan sa sakit na nagpapalitaw ng mga reaksiyong autoimmune. Sinamahan sila ng paggawa ng mga antibodies na umaatake sa mga istruktura ng nag-uugnay na tisyu (fibroblast at mga intercellular na istruktura).

Pangkalahatang mga palatandaan Ang lahat ng mga pathology ng connective tissue ay may mga karaniwang palatandaan:

Mga tampok ng istraktura ng ikaanim na kromosoma na nagdudulot ng genetic predisposition.
Ang simula ng sakit ay nagpapakita ng sarili na may banayad na mga sintomas at hindi nakikita bilang isang patolohiya ng nag-uugnay na tissue.
Ang ilang mga sintomas ng mga sakit ay magkapareho.
Ang mga karamdaman ay sumasaklaw sa maraming sistema ng katawan.
Ang diagnosis ng mga sakit ay isinasagawa ayon sa magkatulad na mga scheme.
Ang mga pagbabago na may katulad na mga tampok ay nakikita sa mga tisyu.
Ang mga tagapagpahiwatig ng pamamaga sa mga pagsubok sa laboratoryo ay magkatulad.
Isang prinsipyo para sa paggamot ng iba't ibang mga sakit sa systemic connective tissue.

Paggamot

Kapag lumitaw ang mga systemic connective tissue disease, ang rheumatologist ay gumagamit ng mga pagsubok sa laboratoryo upang matukoy ang antas ng kanilang aktibidad at matukoy ang mga taktika para sa karagdagang paggamot. Sa mas banayad na mga kaso, ang pasyente ay inireseta ng maliliit na dosis ng mga corticosteroid na gamot at mga anti-namumula na gamot. Sa isang agresibong kurso ng sakit, ang mga espesyalista ay kailangang magreseta ng higit pa sa mga pasyente mataas na dosis corticosteroids at, sa kaso ng hindi epektibong therapy, dagdagan ang regimen ng paggamot na may cytostatics.

Kapag ang mga systemic connective tissue disease ay nangyayari sa malubhang anyo, ang mga pamamaraan ng plasmapheresis ay ginagamit upang alisin at sugpuin ang mga immune complex. Kaayon ng mga pamamaraang ito ng therapy, ang mga pasyente ay inireseta ng isang kurso ng pag-iilaw ng mga lymph node, na tumutulong upang ihinto ang paggawa ng mga antibodies.

Ang partikular na malapit na medikal na pangangasiwa ay kinakailangan para sa pamamahala ng mga pasyente na may kasaysayan ng mga reaksiyong hypersensitivity sa ilang partikular mga gamot at pagkain, allergy at bronchial hika. Kapag nakita ang mga pagbabago sa komposisyon ng dugo, ang mga kamag-anak ng mga pasyente na ginagamot na para sa mga pathology ng systemic connective tissue ay kasama rin sa pangkat ng panganib.

Ang isang mahalagang bahagi ng paggamot ng naturang mga pathologies ay ang positibong saloobin ng pasyente sa panahon ng therapy at ang pagnanais na mapupuksa ang sakit. Malaking tulong ang maibibigay ng mga miyembro ng pamilya at mga kaibigan ng taong may sakit, na susuporta sa kanya at hahayaan siyang madama ang kabuuan ng kanyang buhay.

Aling doktor ang dapat kong kontakin?

Ang diffuse connective tissue disease ay ginagamot ng isang rheumatologist. Kung kinakailangan, ang isang konsultasyon sa iba pang mga espesyalista, pangunahin ang isang neurologist, ay naka-iskedyul. Ang isang dermatologist, cardiologist, gastroenterologist at iba pang mga doktor ay maaaring magbigay ng tulong sa paggamot, dahil nagkakalat na mga sakit Ang connective tissue ay maaaring makaapekto sa anumang organ ng katawan ng tao.

Mga institusyong medikal kung saan maaari kang makipag-ugnayan sa Pangkalahatang paglalarawan

Ang mixed connective tissue disease (MCTD), na tinatawag ding Sharp's syndrome, ay isang autoimmune connective tissue disease na ipinakikita ng kumbinasyon ng mga indibidwal na sintomas ng systemic pathologies tulad ng SSc, SLE, DM, SS, at RA. Gaya ng dati, dalawa o tatlong sintomas ng mga sakit sa itaas ang pinagsama. Ang saklaw ng CTD ay humigit-kumulang tatlong kaso sa bawat daang libo ng populasyon, pangunahing nakakaapekto sa mga babae mature age: para sa bawat isang may sakit na lalaki, mayroong sampung may sakit na babae. Unti-unting umuunlad ang CTD. Sa kawalan ng sapat na therapy, ang kamatayan ay nangyayari mula sa mga nakakahawang komplikasyon.

Sa kabila ng katotohanan na ang mga sanhi ng sakit ay hindi ganap na malinaw, ang autoimmune na katangian ng sakit ay itinuturing na isang itinatag na katotohanan. Kinumpirma ito ng presensya sa dugo ng mga pasyente na may CTD malaking dami autoantibodies sa U1 ribonucleoprotein (RNP) na nauugnay sa polypeptide. Itinuturing silang mga marker ng sakit na ito. Ang CTD ay may namamana na pagpapasiya: halos lahat ng mga pasyente ay may presensya ng HLA antigen B27. Kapag nagsimula ang paggamot sa oras, ang kurso ng sakit ay kanais-nais. Paminsan-minsan, ang CTD ay kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng pulmonary hypertension at renal failure.

Mga sintomas ng halo-halong sakit sa connective tissue

Diagnosis ng mixed connective tissue disease

Nagpapakita ito ng ilang partikular na paghihirap, dahil ang CTD ay walang mga partikular na klinikal na sintomas, na may katulad na mga tampok sa maraming iba pang mga autoimmune na sakit. Ang pangkalahatang data ng klinikal na laboratoryo ay hindi rin tiyak. Gayunpaman, ang FTA ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

CBC: katamtamang hypochromic anemia, leukopenia, pinabilis na ESR.
OAM: hematuria, proteinuria, cylindruria.
Biochemistry ng dugo: hyper-γ-globulinemia, hitsura ng RF.
Serological na pag-aaral: nadagdagan ang titer ng ANF na may batik-batik na uri ng immunofluorescence.
Capillaroscopy: sclerodermatous-changed nail folds, pagtigil ng sirkulasyon ng capillary sa mga daliri.
X-ray ng dibdib: paglusot tissue sa baga, hydrothorax.
EchoCG: exudative pericarditis, patolohiya ng balbula.
Mga pagsusuri sa pag-andar ng baga: pulmonary hypertension.

Ang isang walang kondisyong tanda ng CTD ay ang pagkakaroon ng mga anti-U1-RNP antibodies sa serum ng dugo sa isang titer na 1:600 o higit pa at 4 na klinikal na palatandaan.

Paggamot ng mixed connective tissue disease

Ang mga layunin ng paggamot ay upang makontrol ang mga sintomas ng CTD, mapanatili ang paggana ng mga target na organo, at maiwasan ang mga komplikasyon. Ang mga pasyente ay pinapayuhan na panatilihin aktibong larawan buhay, obserbahan ang mga paghihigpit sa pagkain. Sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan. Ang pinakakaraniwang ginagamit na gamot ay ang mga NSAID, corticosteroid hormones, antimalarial at mga ahente ng cytostatic, calcium antagonists, prostaglandin, proton pump inhibitors. Ang kawalan ng mga komplikasyon na may sapat na suportang therapy ay ginagawang paborable ang pagbabala ng sakit.

Mahahalagang gamot

May mga kontraindiksyon. Kinakailangan ang konsultasyon sa espesyalista.

Prednisolone (synthetic glucocorticoid na gamot). Dosis regimen: sa paggamot ng CTD, ang panimulang dosis ng prednisolone ay 1 mg/kg/araw. hanggang sa makamit ang epekto, pagkatapos ay dahan-dahan (hindi hihigit sa 5 mg / linggo) bawasan ang dosis sa 20 mg / araw. Karagdagang pagbabawas ng dosis ng 2.5 mg bawat 2-3 linggo. hanggang sa isang dosis ng pagpapanatili na 5-10 mg (walang katiyakan).
Ang Azathioprine (Azathioprine, Imuran) ay isang immunosuppressive na gamot, isang cytostatic. Dosis regimen: para sa CTD, ginagamit ito nang pasalita sa rate na 1 mg/kg/araw. Mahaba ang kurso ng paggamot.
Ang Diclofenac sodium (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) ay isang non-steroidal anti-inflammatory na gamot na may analgesic effect. Dosis regimen: daluyan araw-araw na dosis Ang diclofenac sa paggamot ng CTD ay 150 mg, pagkatapos makamit therapeutic effect inirerekumenda na bawasan ito sa pinakamababang epektibo (50-100 mg/araw).
Ang Hydroxychloroquine (Plaquenil, Immard) ay isang antimalarial na gamot at immunosuppressant. Dosis regimen: para sa mga matatanda (kabilang ang mga matatanda), ang gamot ay inireseta sa pinakamababang epektibong dosis. Ang dosis ay hindi dapat lumampas sa 6.5 mg/kg body weight bawat araw (kinakalkula batay sa ideal, hindi aktwal na timbang ng katawan) at maaaring alinman sa 200 mg o 400 mg/araw. Sa mga pasyente na nakakakuha ng 400 mg araw-araw, ang paunang dosis ay 400 mg araw-araw sa hinati na dosis. Kapag ang malinaw na pagpapabuti ay nakamit, ang dosis ay maaaring bawasan sa 200 mg. Kung bumababa ang pagiging epektibo, ang dosis ng pagpapanatili ay maaaring tumaas sa 400 mg. Ang gamot ay iniinom sa gabi pagkatapos kumain.

Ano ang gagawin kung pinaghihinalaan mo ang isang sakit

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
Ang katamtamang hypochromic anemia, leukopenia, at pinabilis na ESR ay nabanggit.
Pangkalahatang pagsusuri ng ihi
Natukoy ang hematuria, proteinuria, at cylindruria.
Chemistry ng dugo
Ang hyper-γ-globulinemia at ang hitsura ng RF ay katangian.
Radiography
Ang X-ray ng dibdib ay nagpapakita ng paglusot sa tissue ng baga at hydrothorax.
Echocardiography
Ang EchoCG ay nagpapakita ng exudative pericarditis at patolohiya ng balbula.

Ang pangkat ng mga sakit na ito ay napaka-magkakaibang. Dapat mong malaman na sa ilang mga kaso, ang mga sugat ng osteoarticular apparatus, kalamnan, at connective tissue ay pangunahin, ang kanilang mga sintomas ay sumasakop sa pangunahing lugar sa klinikal na larawan ng sakit, at sa iba pang mga kaso, mga sugat ng mga buto, kalamnan, at connective. Ang tissue ay pangalawa at lumitaw laban sa background ng ilang iba pang mga sakit (metabolic, endocrine at iba pa) at ang kanilang mga sintomas ay umaakma. klinikal na larawan pinag-uugatang sakit.

Ang isang espesyal na grupo ng mga systemic lesyon ng connective tissue, buto, joints, at muscles ay kinakatawan ng collagenoses, isang grupo ng mga sakit na may immunoinflammatory lesions ng connective tissue. Ang mga sumusunod na collagenoses ay nakikilala: systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis at rayuma at rheumatoid arthritis, na napakalapit sa kanila sa kanilang mekanismo ng pag-unlad.

Kabilang sa mga pathologies ng osteoarticular apparatus, tissue ng kalamnan magkaiba nagpapaalab na sakit ng iba't ibang etiologies(arthritis, myositis), metabolic-dystrophic (arthrosis, myopathies), mga bukol, congenital anomalya pag-unlad.

Mga sanhi ng sakit ng musculoskeletal system.

Ang mga sanhi ng mga sakit na ito ay hindi lubos na nauunawaan. Ito ay pinaniniwalaan na ang pangunahing kadahilanan pag-unlad ng mga sakit na ito, genetic (pagkakaroon ng mga sakit na ito sa malapit na kamag-anak) at mga autoimmune disorder ( ang immune system gumagawa ng mga antibodies sa mga selula at tisyu ng katawan nito). Ang iba pang mga kadahilanan na pumukaw sa mga sakit ng musculoskeletal system ay kinabibilangan ng: mga karamdaman sa endocrine, mga paglabag sa normal metabolic proseso, talamak na microtrauma ng mga kasukasuan, nadagdagan ang pagiging sensitibo sa iba produktong pagkain at mga gamot, ang nakakahawang kadahilanan (nailipat na viral, bacterial, lalo na ang mga impeksyon sa streptococcal) at ang pagkakaroon ng talamak na foci ng impeksiyon (karies, tonsilitis, sinusitis), ang hypothermia ng katawan ay mahalaga din.

Mga sintomas ng mga sakit ng musculoskeletal system.

Mga pasyenteng may sakit musculoskeletal system at ang mga systemic connective tissue lesion ay maaaring magpakita ng iba't ibang mga reklamo.

Kadalasan ito ay mga reklamo ng pananakit sa mga kasukasuan, gulugod o kalamnan, paninigas ng umaga sa mga paggalaw, minsan panghihina ng kalamnan, febrile state. Ang simetriko na pinsala sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay at paa na may pananakit habang gumagalaw ay katangian ng rheumatoid arthritis; ang malalaking kasukasuan (pulso, tuhod, siko, balakang) ay hindi gaanong naaapektuhan. Pinatitindi din nito ang sakit sa gabi, sa mamasa-masa na panahon, at malamig.

Ang pinsala sa malalaking joints ay tipikal para sa rayuma at deforming arthrosis; na may deforming arthrosis, ang pananakit ay mas madalas na nangyayari sa pisikal na aktibidad at tumitindi sa gabi. Kung ang sakit ay naisalokal sa gulugod at sacroiliac joints at lumilitaw sa panahon ng matagal na kawalang-kilos, madalas sa gabi, maaari nating ipalagay ang pagkakaroon ng ankylosing spondylitis.

Kung ang iba't ibang malalaking joints ay sumasakit nang halili, maaari nating ipalagay ang pagkakaroon ng rheumatic arthritis. Kung ang sakit ay nakararami na naisalokal sa metatarsophalangeal joints at nangyayari nang mas madalas sa gabi, kung gayon ito ay maaaring isang pagpapakita ng gota.

Kaya, kung ang isang pasyente ay nagreklamo ng sakit, kahirapan sa paglipat sa mga kasukasuan, kinakailangan upang maingat na matukoy ang mga katangian ng sakit (lokalisasyon, intensity, tagal, impluwensya ng pagkarga at iba pang mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng sakit).

Ang lagnat at iba't ibang mga pantal sa balat ay maaari ding maging isang pagpapakita ng collagenosis.

Ang kahinaan ng kalamnan ay sinusunod kapag ang pasyente ay nananatiling hindi kumikibo sa kama sa loob ng mahabang panahon (dahil sa ilang sakit), na may ilang mga sakit sa neurological: myasthenia gravis, myatonia, progressive muscular dystrophy at iba pa.

Minsan ang mga pasyente ay nagreklamo ng mga pag-atake ng lamig at pamumutla ng mga daliri itaas na paa, na nagmumula sa ilalim ng impluwensya ng panlabas na sipon, kung minsan ay trauma, mga karanasan sa pag-iisip, ang sensasyon na ito ay sinamahan ng sakit, isang pagbawas sa sakit sa balat at sensitivity ng temperatura. Ang ganitong mga pag-atake ay katangian ng Raynaud's syndrome, na nangyayari kapag iba't ibang sakit mga sisidlan at sistema ng nerbiyos. Gayunpaman, ang mga pag-atake na ito ay kadalasang nangyayari sa mga ganyan malubhang sakit connective tissue, tulad ng systemic scleroderma.

Mahalaga rin para sa pagsusuri kung paano nagsimula at umunlad ang sakit. Maraming malalang sakit ng musculoskeletal system ang nangyayari nang hindi napapansin at dahan-dahang umuunlad. Ang isang talamak at marahas na pagsisimula ng sakit ay sinusunod sa rayuma, ilang anyo ng rheumatoid arthritis, nakakahawang arthritis: brucellosis, dysentery, gonorrhea at iba pa. Ang matinding pinsala sa kalamnan ay sinusunod sa myositis, talamak na paralisis, kabilang ang mga hindi nauugnay sa mga pinsala.

Sa panahon ng pagsusuri, posibleng matukoy ang mga tampok ng pustura ng pasyente, sa partikular na binibigkas na thoracic kyphosis (curvature ng gulugod) kasama ng isang smoothed lumbar lordosis at limitadong kadaliang kumilos ng gulugod ay nagbibigay-daan sa pagsusuri ng ankylosing spondylitis na magawa. Ang mga sugat ng gulugod, mga kasukasuan, mga talamak na sakit sa kalamnan ng nagpapasiklab na pinagmulan (myositis) ay naglilimita at humahadlang sa mga paggalaw hanggang sa punto ng kumpletong kawalang-kilos ng mga pasyente. Pagpapapangit ng distal phalanges ng mga daliri na may mga pagbabago sa sclerotic katabing balat, ang pagkakaroon ng mga kakaibang fold ng balat na humihigpit dito sa lugar ng bibig (sintomas ng pitaka-string), lalo na kung ang mga pagbabagong ito ay matatagpuan sa nakararami sa mga kabataang babae, ay nagbibigay-daan sa isang diagnosis ng systemic scleroderma.

Minsan ang pagsusuri ay nagpapakita ng spastic shortening ng mga kalamnan, kadalasan ang flexors (muscle contracture).

Kapag palpating ang joints, ang isa ay maaaring makakita ng isang lokal na pagtaas sa temperatura at pamamaga ng balat sa paligid ng mga ito (sa matinding sakit), ang kanilang sakit, at pagpapapangit. Sa panahon ng palpation, sinusuri din ang passive mobility. iba't ibang mga kasukasuan: ang limitasyon nito ay maaaring bunga ng pananakit ng kasukasuan (na may arthritis, arthrosis), gayundin ng ankylosis (i.e. kawalang-kilos ng mga kasukasuan). Dapat tandaan na ang paghihigpit sa paggalaw sa mga kasukasuan ay maaari ding maging bunga ng mga pagbabago sa peklat sa mga kalamnan at kanilang mga litid bilang resulta ng myositis na naranasan noong nakaraan, pamamaga ng mga litid at kanilang mga kaluban, at mga pinsala. Ang pakiramdam ng kasukasuan ay maaaring magbunyag ng pagbabagu-bago na lumilitaw kapag talamak na pamamaga na may malaking nagpapaalab na pagbubuhos sa kasukasuan, ang pagkakaroon ng purulent na pagbubuhos.

Mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo at instrumental.

Ang pagsusuri sa laboratoryo ng systemic connective tissue lesions ay pangunahing naglalayong matukoy ang aktibidad ng mga nagpapasiklab at mapanirang proseso sa loob nito. Ang aktibidad ng proseso ng pathological sa mga sistematikong sakit na ito ay humahantong sa mga pagbabago sa nilalaman at kalidad ng komposisyon mga protina ng serum.

Pagpapasiya ng glycoproteins. Ang mga glycoprotein (glycoproteins) ay mga biopolymer na binubuo ng mga bahagi ng protina at carbohydrate. Ang mga glycoprotein ay bahagi ng lamad ng cell, umiikot sa dugo bilang mga molekula ng transportasyon (transferrin, ceruloplasmin); Kasama sa mga glycoprotein ang ilang mga hormone, enzyme, at immunoglobulin.

Ang nagpapahiwatig (bagaman malayo sa tiyak) para sa aktibong yugto ng proseso ng rayuma ay ang kahulugan nilalaman ng protina ng seromucoid sa dugo, na naglalaman ng maraming mucoproteins. Ang kabuuang nilalaman ng seromucoid ay tinutukoy ng bahagi ng protina (paraan ng biuret), sa mga malusog na tao ito ay 0.75 g / l.

Ang pagtuklas ng glycoprotein ng dugo na naglalaman ng tanso sa dugo ng mga pasyente na may mga sakit na rayuma ay may isang tiyak na halaga ng diagnostic - ceruloplasmin. Ang Ceruloplasmin ay isang transport protein na nagbubuklod sa tanso sa dugo at kabilang sa α2-globulins. Ang Ceruloplasmin ay tinutukoy sa deproteinized serum gamit ang paraphenyldiamine. Karaniwan, ang nilalaman nito ay 0.2-0.05 g/l, in aktibong yugto Sa panahon ng proseso ng pamamaga, ang antas nito sa serum ng dugo ay tumataas.

Pagpapasiya ng nilalaman ng hexose. Ang pinakatumpak na paraan ay itinuturing na isa na gumagamit ng reaksyon ng kulay na may orcinol o resorcinol, na sinusundan ng colorimetry ng may kulay na solusyon at pagkalkula gamit ang isang calibration curve. Ang konsentrasyon ng mga hexoses ay tumataas lalo na nang husto sa maximum na aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab.

Pagpapasiya ng nilalaman ng fructose. Upang gawin ito, ang isang reaksyon ay ginagamit kung saan ang cysteine hydrochloride ay idinagdag sa produkto ng pakikipag-ugnayan ng glycoprotein na may sulfuric acid (Dichet method). Ang normal na nilalaman ng fructose ay 0.09 g/l.

Pagpapasiya ng nilalaman ng sialic acid. Sa panahon ng maximum na aktibidad ng nagpapasiklab na proseso sa mga pasyente na may mga sakit na rayuma, ang nilalaman ng sialic acid sa dugo ay tumataas, na kadalasang tinutukoy ng paraan ng Hess (reaksyon). Ang normal na nilalaman ng sialic acid ay 0.6 g/l. Pagpapasiya ng nilalaman ng fibrinogen.

Sa maximum na aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab sa mga pasyente na may mga sakit na rayuma, maaari itong tumaas nilalaman ng fibrinogen sa dugo, na sa mga malulusog na tao ay karaniwang hindi hihigit sa 4.0 g/l.

Pagpapasiya ng C-reactive na protina. Sa mga sakit na rayuma, lumilitaw ang suwero ng dugo ng mga pasyente C-reactive na protina, na wala sa dugo ng malulusog na tao.

Ginamit din pagpapasiya ng rheumatoid factor.

Ang mga pagsusuri sa dugo sa mga pasyente na may mga sakit sa systemic connective tissue ay nagpapakita pagtaas ng ESR, Minsan neutrophilic leukocytosis.

X-ray na pagsusuri ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga calcification sa malambot na mga tisyu, na lumilitaw, sa partikular, sa systemic scleroderma, ngunit nagbibigay ito ng pinakamahalagang data para sa pag-diagnose ng mga sugat ng osteoarticular apparatus. Bilang isang patakaran, ang mga radiograph ng mga buto at kasukasuan ay kinuha.

Biopsy ay may malaking kahalagahan sa pagsusuri ng mga sakit na rheumatological. Ang isang biopsy ay ipinahiwatig para sa pinaghihinalaang tumor na katangian ng mga sakit, para sa systemic myopathies, upang matukoy ang likas na katangian ng pinsala sa kalamnan, lalo na sa mga sakit sa collagen.

Pag-iwas sa mga sakit ng musculoskeletal system.

Ang layunin ay agad na maiwasan ang pagkakalantad sa mga salik na maaaring magdulot ng mga sakit na ito. Ito at napapanahong paggamot mga sakit na nakakahawa at hindi nakakahawa, pag-iwas sa pagkakalantad sa mababa at mataas na temperatura, ibukod ang mga traumatikong kadahilanan.

Kung ang mga sintomas ng sakit sa buto o kalamnan ay nangyayari, dahil karamihan sa kanila ay mayroon seryosong kahihinatnan at mga komplikasyon, kinakailangang kumunsulta sa doktor upang maireseta ang tamang paggamot.

Mga sakit ng musculoskeletal system at connective tissue sa seksyong ito:

Nakakahawang arthropathy
Nagpapaalab na polyarthropathy
Arthrosis
Iba pang mga joint lesyon
Systemic connective tissue lesyon
Deforming dorsopathies
Spondylopathies
Iba pang mga dorsopathies
Mga sakit sa kalamnan
Mga sugat ng synovial membranes at tendons
Iba pang mga sakit sa malambot na tisyu
Mga karamdaman sa density ng buto at istraktura
Iba pang mga osteopathies
Chondropathy
Iba pang mga sakit sa musculoskeletal at connective tissue

Ang mga pinsala ay tinalakay sa seksyong "Mga Emergency"

Ang mga sakit na autoimmune ay mga sakit na nauugnay sa dysfunction ng immune system ng tao, na nagsisimulang maramdaman sariling tela, bilang dayuhan, at sirain sila. Ang ganitong mga sakit ay tinatawag ding systemic, dahil, bilang isang patakaran, ang buong sistema o kahit na ang buong katawan ay apektado.

Sa ngayon, madalas nating pinag-uusapan ang mga bagong impeksyon na nagdudulot ng banta sa lahat ng sangkatauhan. Ito ay, una sa lahat, AIDS, pati na rin ang SARS ( hindi tipikal na pulmonya), bird flu at iba pang viral disease. Kung ating aalalahanin ang kasaysayan, karamihan mapanganib na mga virus at ang bakterya ay natalo, higit sa lahat dahil sa pagpapasigla ng sariling immune system (pagbabakuna).

Ang mekanismo ng paglitaw ng mga prosesong ito ay hindi pa natukoy. Hindi maintindihan ng mga eksperto kung ano ang sanhi negatibong reaksyon immune system sa sarili nitong mga tisyu. Ang mga pinsala, stress, hypothermia, iba't ibang mga nakakahawang sakit, atbp. ay maaaring mag-trigger ng malfunction sa katawan.

Ang diagnosis at paggamot ng mga sistematikong sakit ay maaaring isagawa ng mga doktor tulad ng isang therapist, immunologist, rheumatologist at iba pang mga espesyalista.

Mga halimbawa

Ang pinakatanyag na sakit mula sa pangkat na ito ay rheumatoid arthritis. Gayunpaman, ang sakit na ito ay hindi nangangahulugang ang pinakakaraniwang patolohiya ng autoimmune. Ang pinakakaraniwang autoimmune lesyon ng thyroid gland ay nagkakalat nakakalason na goiter(Graves' disease) at Hashimoto's thyroiditis. Sa pamamagitan ng mekanismo ng autoimmune ay nabubuo din sila diabetes Uri I, systemic lupus erythematosus at multiple sclerosis.

Hindi lamang mga sakit, kundi pati na rin ang ilang mga sindrom ay maaaring magkaroon ng likas na autoimmune. Ang karaniwang halimbawa ay chlamydia, isang sakit na dulot ng chlamydia at naililipat sa pakikipagtalik. Sa sakit na ito, ang tinatawag na Reiter's syndrome ay maaaring bumuo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga mata, joints at genitourinary organ. Ang mga pagpapakita na ito ay hindi nauugnay sa direktang pagkakalantad sa mikrobyo, ngunit lumitaw bilang isang resulta ng mga reaksyon ng autoimmune.

Mga sanhi

Sa proseso ng pagkahinog ng immune system, ang pangunahing oras kung saan nahuhulog sa panahon mula sa kapanganakan hanggang 13-15 taon, ang mga lymphocytes - mga selula ng immune system - sumasailalim sa "pagsasanay" sa thymus at mga lymph node. Sa kasong ito, ang bawat cell clone ay nakakakuha ng kakayahang makilala ang tiyak mga dayuhang protina upang labanan ang iba't ibang impeksyon sa hinaharap.

Ang ilang mga lymphocyte ay natututong kilalanin ang mga protina ng kanilang katawan bilang dayuhan. Karaniwan, ang mga lymphocyte na ito ay mahigpit na kinokontrol ng immune system at malamang na nagsisilbing sirain ang mga may sira o may sakit na mga selula ng katawan. Gayunpaman, sa ilang mga tao, ang kontrol sa mga selulang ito ay nawala, ang kanilang aktibidad ay tumataas at ang proseso ng pagkasira ng mga normal na selula ay nagsisimula - ang isang autoimmune na sakit ay bubuo.

Ang mga sanhi ng mga sakit na autoimmune ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit ang umiiral na impormasyon ay nagpapahintulot sa amin na hatiin ang mga ito sa panlabas At panloob.

Ang mga panlabas na sanhi ay pangunahing mga pathogen ng mga nakakahawang sakit o pisikal na epekto, halimbawa, ultraviolet radiation o radiation. Kapag ang isang tiyak na tisyu ng katawan ng tao ay nasira, binabago nila ang kanilang sariling mga molekula sa paraang nakikita sila ng immune system bilang dayuhan. Pagkatapos ng "pag-atake" sa apektadong organ, nagiging sanhi ang immune system pamamaga ng lalamunan at, nang naaayon, karagdagang pinsala sa sariling mga tisyu.

Isa pa panlabas na dahilan ay ang pagbuo ng cross immunity. Nangyayari ito kapag ang nakakahawang ahente ay naging "katulad" sa sarili nitong mga selula - bilang isang resulta, ang immune system ay sabay na umaatake sa parehong microbe at mga cell (isang paliwanag para sa Reiter's syndrome sa chlamydia).

Ang mga panloob na dahilan ay, una sa lahat, mutation ng gene, ipinadala sa pamamagitan ng mana.

Maaaring baguhin ng ilang mutasyon ang antigenic na istraktura ng isang partikular na organ o tissue, na pumipigil sa mga lymphocytes na makilala sila bilang "kanilang sarili" - ang mga naturang sakit na autoimmune ay tinatawag tukoy sa organ. Pagkatapos ay ang sakit mismo ay namamana (ang parehong mga organo ay maaapektuhan sa iba't ibang henerasyon).

Ang iba pang mutasyon ay maaaring makagambala sa balanse ng immune system sa pamamagitan ng pag-abala sa kontrol ng self-aggressive lymphocytes. Pagkatapos ang isang tao, kapag nalantad sa mga nakapagpapasigla na kadahilanan, ay maaaring bumuo ng isang organ-nonspecific na autoimmune na sakit na nakakaapekto sa maraming mga sistema at organo.

Paggamot. Nangangako na mga pamamaraan

Ang paggamot para sa mga autoimmune (systemic) na sakit ay nagsasangkot ng pag-inom ng mga anti-inflammatory na gamot at mga gamot na pumipigil sa immune system (ang mga ito ay napaka-nakakalason at ang naturang therapy ay nag-aambag sa pagkamaramdamin sa iba't ibang uri impeksyon).

Ang mga umiiral na gamot ay hindi kumikilos sa sanhi ng sakit, o kahit sa apektadong organ, ngunit sa buong katawan. Ang mga siyentipiko ay nagsusumikap na bumuo ng panimula ng mga bagong pamamaraan na gagana sa lokal.

Ang paghahanap ng mga bagong gamot laban sa mga sakit na autoimmune ay sumusunod sa tatlong pangunahing landas.

Ang pinaka-promising na paraan ay tila gene therapy, kung saan posible na palitan ang isang may sira na gene. Gayunpaman, ang praktikal na aplikasyon ng gene therapy ay malayo pa rin, at ang mga mutasyon na nauugnay sa isang partikular na sakit ay hindi natagpuan sa lahat ng mga kaso.

Kung ang dahilan ay lumalabas na isang pagkawala ng kontrol ng katawan sa mga selula ng immune system, pagkatapos ay iminumungkahi ng ilang mga mananaliksik na palitan lamang ang mga ito ng mga bago, unang magsagawa ng mahigpit na immunosuppressive therapy. Ang pamamaraan na ito ay nasubok na at nagpakita ng kasiya-siyang resulta sa paggamot ng systemic lupus erythematosus at multiple sclerosis, gayunpaman, hindi pa rin alam kung gaano katagal ang epektong ito, at kung ang pagsugpo sa "lumang" kaligtasan sa sakit ay ligtas para sa katawan.

Marahil, bago ang iba, magagamit ang mga pamamaraan na hindi nag-aalis ng sanhi ng sakit, ngunit partikular na nag-aalis ng mga pagpapakita nito. Ito ay, una sa lahat, mga gamot na nakabatay sa antibody. Nagagawa nilang harangan ang immune system mula sa pag-atake sa sarili nilang mga tisyu.

Ang isa pang paraan ay ang magreseta ng mga sangkap na nakikibahagi sa maayos na regulasyon ng proseso ng immune. Iyon ay, hindi namin pinag-uusapan ang mga sangkap na pumipigil sa immune system sa kabuuan, ngunit tungkol sa mga analogue ng natural na mga regulator na kumikilos lamang sa ilang mga uri ng mga cell.

Ang mga sistematikong sakit ay isang pangkat mga karamdaman sa autoimmune na may pinsala hindi sa mga partikular na organo, ngunit sa buong sistema at tisyu. Bilang isang patakaran, ang nag-uugnay na tisyu ay kasangkot sa prosesong ito ng pathological. Ang Therapy para sa grupong ito ng mga sakit ay hindi pa binuo hanggang ngayon. Ang mga sakit na ito ay isang kumplikadong problema sa immunological.

Ngayon ay madalas nilang pinag-uusapan ang pagbuo ng mga bagong impeksyon na nagdudulot ng banta sa lahat ng sangkatauhan. Una sa lahat, ito ay AIDS, bird flu, SARS at iba pang viral disease. Hindi lihim na karamihan mapanganib na bakterya at ang mga virus ay natalo pangunahin dahil sa sariling immune system, o sa halip ay ang pagpapasigla nito (pagbabakuna).

Ang mekanismo ng pagbuo ng mga prosesong ito ay hindi pa natukoy hanggang ngayon. Hindi maintindihan ng mga doktor kung ano ang nagiging sanhi ng negatibong reaksyon ng immune system sa tissue. Magdulot ng pagkabigo sa katawan ng tao maaaring stress, pinsala, iba't ibang mga nakakahawang sakit, hypothermia, atbp.

Ang diagnosis at paggamot ng mga sistematikong sakit ay pangunahing isinasagawa ng mga doktor tulad ng isang immunologist, therapist, rheumatologist at iba pang mga espesyalista.

SA mga sistematikong sakit iugnay:

systemic scleroderma;

paulit-ulit na polychondritis;

idiopathic dermatomyositis;

systemic lupus erythematosus;

polymyalgia rheumatica;

paulit-ulit na panniculitis;

nagkakalat na fasciitis;

sakit ni Behçet;

magkahalong nag-uugnay na sakit sa tissue;

systemic vasculitis.

Ang lahat ng mga sakit na ito ay may maraming pagkakatulad. Ang anumang sakit sa connective tissue ay may mga karaniwang sintomas at katulad na pathogenesis. Bukod dito, sa pagtingin sa larawan, mahirap na makilala ang mga pasyente na may isang diagnosis mula sa mga pasyente na may ibang sakit mula sa parehong grupo.

Ano ang connective tissue?

Upang maunawaan ang kalubhaan ng mga sakit, kailangan mo munang isaalang-alang kung ano ang connective tissue.

Para sa mga hindi lubos na nakakaalam, ang connective tissue ay ang lahat ng mga tisyu ng katawan na responsable para sa mga pag-andar ng isang tiyak na sistema ng katawan o isa sa mga organo. Higit pa rito, ang pagsuporta sa papel nito ay mahirap na labis na timbangin. Pinoprotektahan nito ang katawan ng tao mula sa pinsala at hawak ito sa kinakailangang posisyon, na nagbibigay ng balangkas para sa buong katawan. Ang connective tissue ay binubuo ng lahat ng mga pantakip ng mga organo, likido sa katawan at balangkas ng buto. Ang mga tisyu na ito ay maaaring magkaroon ng 60 hanggang 90% ng kabuuang bigat ng mga organo, kaya kadalasan ang sakit sa connective tissue ay nakakaapekto sa karamihan ng katawan, bagaman sa ilang mga kaso ito ay kumikilos nang lokal, na nakakaapekto lamang sa isang organ.

Anong mga kadahilanan ang nakakaapekto sa pag-unlad ng mga sistematikong sakit

Ang lahat ng ito ay direktang nakasalalay sa kung paano kumakalat ang sakit. Sa bagay na ito, inuri sila sa systemic o undifferentiated na sakit. Ang pinakamahalagang salik na nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng parehong uri ng sakit ay genetic predisposition. Ito talaga ang dahilan kung bakit nakuha nila ang kanilang pangalan - mga sakit sa autoimmune connective tissue. Gayunpaman, para sa pagpapaunlad ng anuman sakit na autoimmune Ang isang kadahilanan ay hindi sapat.

Ang katawan ng tao na nakalantad sa kanila ay may mga karagdagang epekto:

iba't ibang mga impeksiyon na nakakagambala sa normal na proseso ng immune;

nadagdagan ang insolation;

hormonal imbalances na lumilitaw sa panahon ng pagbubuntis o menopause;

hindi pagpaparaan sa ilang mga gamot;

impluwensya sa katawan ng iba't ibang mga nakakalason na sangkap at radiation;

temperatura ng rehimen;

photo irradiation at marami pang iba.

Sa panahon ng pag-unlad ng alinman sa mga sakit sa pangkat na ito, matinding paglabag ilang mga proseso ng immune, na nagiging sanhi ng lahat ng mga pagbabago sa katawan.

Pangkalahatang mga palatandaan

Bilang karagdagan sa katotohanan na ang mga systemic na sakit ay may katulad na pag-unlad, mayroon din silang maraming mga karaniwang sintomas:

ang ilang mga sintomas ng sakit ay karaniwan;

ang bawat isa sa kanila ay naiiba sa genetic predisposition, ang sanhi nito ay ang mga katangian ng ikaanim na kromosoma;

ang mga pagbabago sa nag-uugnay na mga tisyu ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga katulad na tampok;

Ang diagnosis ng maraming sakit ay sumusunod sa isang katulad na pattern;

lahat ng mga karamdamang ito ay sabay-sabay na nakakaapekto sa ilang mga sistema ng katawan;

sa karamihan ng mga kaso, sa unang yugto ng pag-unlad, ang sakit ay hindi sineseryoso, dahil ang lahat ay nangyayari sa isang banayad na anyo;

ang prinsipyo kung saan ginagamot ang lahat ng mga sakit ay malapit sa mga prinsipyo ng paggamot ng iba;

Ang ilang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng nagpapasiklab sa naaangkop na mga pagsusuri sa laboratoryo ay magiging magkatulad.

Kung tumpak na natukoy ng mga doktor ang mga sanhi na nag-trigger ng ganitong namamana na sakit na nag-uugnay sa tissue sa katawan, kung gayon ang diagnosis ay magiging mas madali. Kasabay nito, tumpak nilang itatatag ang mga kinakailangang pamamaraan na nangangailangan ng pag-iwas at paggamot sa sakit. Samakatuwid, ang pananaliksik sa lugar na ito ay hindi tumitigil. Lahat ng masasabi ng mga eksperto tungkol sa mga salik sa kapaligiran, kasama. tungkol sa mga virus, na pinalala lang nila ang sakit, na dati nang nangyari sa isang nakatagong anyo, at kumikilos din bilang mga catalyst nito sa katawan ng tao, na mayroong lahat ng genetic na kinakailangan.

Paggamot ng mga sistematikong sakit

Ang pag-uuri ng sakit ayon sa anyo ng kurso nito ay nangyayari sa eksaktong parehong paraan tulad ng sa iba pang mga kaso:

Banayad na anyo.

Malubhang anyo.

Panahon ng pag-iwas.

Sa halos lahat ng kaso, ang connective tissue disease ay nangangailangan ng paggamit ng aktibong paggamot, na kinabibilangan ng pagrereseta ng pang-araw-araw na dosis ng corticosteroids. Kung ang sakit ay nagpapatuloy sa isang kalmado na kurso, kung gayon hindi na kailangan ng isang malaking dosis. Ang paggamot sa maliliit na bahagi sa mga ganitong kaso ay maaaring dagdagan ng mga anti-inflammatory na gamot.

Kung ang paggamot na may corticosteroids ay hindi epektibo, ito ay isinasagawa nang sabay-sabay sa paggamit ng mga cytostatics. Kadalasan, ang kumbinasyong ito ay nagpapabagal sa pag-unlad ng mga selula na nagsasagawa ng mga maling reaksyon sa pagtatanggol laban sa iba pang mga selula ng kanilang sariling katawan.

Ang paggamot sa mga sakit sa mas malubhang anyo ay medyo naiiba. Kabilang dito ang pag-alis ng mga immune complex na nagsimula nang gumana nang hindi tama, kung saan ginagamit ang pamamaraan ng plasmapheresis. Upang ibukod ang paggawa ng mga bagong grupo ng mga immunoactive na selula, ang isang hanay ng mga pamamaraan ay isinasagawa na naglalayong i-irradiate ang mga lymph node.

Kumain mga gamot, hindi nakakaapekto sa apektadong organ o ang sanhi ng sakit, ngunit ang buong katawan sa kabuuan. Ang mga siyentipiko ay hindi tumitigil sa pagbuo ng mga bagong pamamaraan na maaaring magkaroon ng lokal na epekto sa katawan. Ang paghahanap para sa mga bagong gamot ay nagpapatuloy sa tatlong pangunahing direksyon.

Ang pinaka-promising na paraan ay gene therapy., na kinabibilangan ng pagpapalit ng isang may sira na gene. Ngunit ang mga siyentipiko ay hindi pa naabot ang praktikal na aplikasyon nito, at ang mga mutasyon na nauugnay sa isang partikular na sakit ay hindi palaging makikita.

Kung ang dahilan ay ang pagkawala ng kontrol ng katawan sa mga selula, iminumungkahi ng ilang siyentipiko na palitan ang mga ito ng mga bago sa pamamagitan ng malupit na immunosuppressive therapy. Ang pamamaraan na ito ay ginamit at naipakita na magandang resulta sa panahon ng paggamot ng multiple sclerosis at lupus erythematosus, ngunit hindi pa rin malinaw kung gaano katagal ang epekto nito at kung ligtas ang pagsugpo sa "lumang" kaligtasan sa sakit.

Malinaw na magagamit ang mga pamamaraan na hindi nag-aalis ng sanhi ng sakit, ngunit nag-aalis ng pagpapakita nito. Una sa lahat, ito ay mga gamot na nilikha batay sa mga antibodies. Maaari nilang harangan ang immune system mula sa pag-atake sa kanilang mga tisyu.

Ang isa pang paraan ay ang pagrereseta sa pasyente ng mga sangkap na nakikibahagi sa regulasyon ng proseso ng immune. Hindi ito nalalapat sa mga sangkap na karaniwang pinipigilan ang immune system, ngunit sa mga analogue ng mga natural na regulator na nakakaapekto lamang sa ilang uri ng mga cell.

Upang maging epektibo ang paggamot,

Ang mga pagsisikap ng isang espesyalista lamang ay hindi sapat.

Karamihan sa mga eksperto ay nagsasabi na upang maalis ang sakit, dalawa pang sapilitan na bagay ang kailangan. Una sa lahat, ang pasyente ay dapat magkaroon ng isang positibong saloobin at isang pagnanais na gumaling. Paulit-ulit na binanggit na ang pagtitiwala sa sarili ay nakatulong sa maraming tao na makaahon kahit na sa mga tila walang pag-asa na sitwasyon. Bilang karagdagan, ang suporta mula sa mga kaibigan at miyembro ng pamilya ay mahalaga. Ang pag-unawa sa mga mahal sa buhay ay napakahalaga, na nagbibigay ng lakas sa isang tao.

Ang napapanahong pagsusuri sa paunang yugto ng mga sakit ay nagpapahintulot mabisang pag-iwas at paggamot. Nangangailangan ito ng espesyal na atensyon sa mga pasyente, dahil ang mga banayad na sintomas ay maaaring kumilos bilang isang babala ng paparating na panganib. Dapat na detalyado ang diagnosis kapag nagtatrabaho sa mga indibidwal na may espesyal na sintomas ng pagiging sensitibo sa ilang mga gamot at pagkain, bronchial hika, at mga allergy. Kasama rin sa pangkat ng peligro ang mga pasyente na ang mga kamag-anak ay paulit-ulit na humingi ng tulong sa mga doktor at sumasailalim sa paggamot pagkatapos na makilala ang mga palatandaan at sintomas ng nagkakalat na mga sakit. Kung ang mga abnormalidad ay kapansin-pansin sa antas ng pagsusuri sa dugo (pangkalahatan), ang taong ito ay kabilang din sa isang pangkat ng peligro na kailangang masubaybayan nang mabuti. Hindi natin dapat kalimutan ang tungkol sa mga taong iyon na ang mga sintomas ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga focal connective tissue disease.

Mga halimbawa ng mga sistematikong sakit

Ang pinakatanyag na sakit mula sa pangkat na ito ay rheumatoid arthritis. Ngunit ang sakit na ito ay hindi ang pinakakaraniwang patolohiya ng autoimmune. Kadalasan, ang mga tao ay nakakaranas ng mga autoimmune lesyon ng thyroid gland - thyroiditis ni Hashimoto at nagkakalat ng nakakalason na goiter. Ayon sa mekanismo ng autoimmune, ang systemic lupus erythematosus, type I diabetes mellitus at multiple sclerosis ay bubuo pa rin.

Kapansin-pansin na ang isang autoimmune na kalikasan ay maaaring likas hindi lamang sa mga sakit, kundi pati na rin sa ilang mga sindrom. Ang isang kapansin-pansing halimbawa ay ang chlamydia, isang sakit na dulot ng chlamydia (nahawaang sekswal). Sa sakit na ito, ang Reiter's syndrome ay madalas na bubuo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga joints, mata at genitourinary tract. Ang ganitong mga pagpapakita ay hindi nauugnay sa pagkakalantad sa mikrobyo, ngunit nangyayari bilang isang resulta ng mga reaksyon ng autoimmune.

Mga sanhi ng systemic na sakit

Sa panahon ng pagkahinog ng immune system (hanggang 13-15 taon), ang mga lymphocyte ay sumasailalim sa "pagsasanay" sa mga lymph node at thymus. Bukod dito, ang bawat cell clone ay nakakakuha ng kakayahang makilala ang ilang mga dayuhang protina upang kasunod na labanan iba't ibang impeksyon. Ang isang tiyak na bahagi ng mga lymphocytes ay natututong kilalanin ang mga protina ng kanilang sariling katawan bilang dayuhan. Ang ganitong mga lymphocyte ay karaniwang mahigpit na kinokontrol ng immune system; malamang na nagsisilbi silang sirain ang mga may sakit o may depektong selula ng katawan. Ngunit sa ilang mga tao, ang kontrol sa kanila ay nawala, bilang isang resulta kung saan ang kanilang aktibidad ay tumataas at ang pagkasira ng mga normal na selula ay nagsisimula, ibig sabihin, ang isang autoimmune disease ay bubuo.

Mga katulad na artikulo: