Ano ang mga sakit sa systemic connective tissue? Mga sistematikong sakit: paggamot, sintomas, sanhi, malala
Mga sakit sa systemic connective tissue:
- systemic lupus erythematosus;
- systemic scleroderma;
- nagkakalat na fasciitis;
- dermatomyositis (polymyositis) idiopathic;
- Sjögren's disease (syndrome);
- mixed connective tissue disease (Sharpe's syndrome);
- polymyalgia rheumatica;
- umuulit na polychondritis;
- paulit-ulit na panniculitis (Weber-Christian disease).
Mga nangungunang klinika sa Germany at Israel para sa paggamot ng mga systemic connective tissue disease.
Mga sakit sa systemic connective tissue
Ang mga systemic connective tissue disease, o diffuse connective tissue disease, ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang sistematikong uri ng pamamaga ng iba't ibang mga organo at sistema, na sinamahan ng pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune at immune complex, pati na rin ang labis na pagbuo ng fibrosis.
Kasama sa pangkat ng mga systemic connective tissue disease ang mga sumusunod na sakit:
. systemic lupus erythematosus;
. systemic scleroderma;
. nagkakalat na fasciitis;
. dermatomyositis (polymyositis) idiopathic;
. Sjögren's disease (syndrome);
. mixed connective tissue disease (Sharpe's syndrome);
. polymyalgia rheumatica;
. paulit-ulit na polychondritis;
. paulit-ulit na panniculitis (Weber-Christian disease).
Bilang karagdagan, ang pangkat na ito ay kasalukuyang kasama ang Behcet's disease, pangunahing antiphospholipid syndrome, pati na rin ang systemic vasculitis.
Ang mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu ay pinagsama ng isang pangunahing substrate - nag-uugnay na tisyu - at isang katulad na pathogenesis.
Ang connective tissue ay isang napakaaktibong physiological system na tumutukoy panloob na kapaligiran organismo, ay nagmula sa mesoderm. Ang connective tissue ay binubuo ng mga elemento ng cellular at intercellular matrix. Kabilang sa mga nag-uugnay na mga selula ng tisyu, ang mga nag-uugnay na mga selula ng tisyu mismo ay nakikilala - mga fibroblast - at ang kanilang mga dalubhasang uri tulad ng mga hodroblast, osteoblast, synoviocytes; macrophage, lymphocytes. Ang intercellular matrix, na makabuluhang lumampas sa cellular mass sa dami, ay kinabibilangan ng collagen, reticular, elastic fibers at isang ground substance na binubuo ng mga proteoglycans. Samakatuwid, ang terminong "collagenoses" ay luma na, higit pa tamang pangalan pangkat - "systemic connective tissue disease".
Napatunayan na ngayon na sa mga systemic connective tissue disease, ang mga malalim na kaguluhan ng immune homeostasis ay nangyayari, na ipinahayag sa pag-unlad. mga proseso ng autoimmune, iyon ay, mga reaksyon ng immune system na sinamahan ng paglitaw ng mga antibodies o mga sensitized na lymphocyte na nakadirekta laban sa mga antigen ng sariling katawan (autoantigens).
Ang batayan ng proseso ng autoimmune ay isang immunoregulatory imbalance, na ipinahayag sa pagsugpo ng suppressor at pagtaas sa aktibidad ng "helper" ng T-lymphocytes, na sinusundan ng pag-activate ng B-lymphocytes at hyperproduction ng mga autoantibodies ng iba't ibang mga pagtutukoy. Sa kasong ito, ang pathogenetic na aktibidad ng mga autoantibodies ay natanto sa pamamagitan ng complement-dependent cytolysis, circulating at fixed immune complexes, pakikipag-ugnayan sa cellular receptors at sa huli ay humahantong sa pagbuo ng systemic inflammation.
Kaya, ang karaniwang pathogenesis ng systemic connective tissue disease ay isang paglabag sa immune homeostasis sa anyo ng hindi makontrol na synthesis ng mga autoantibodies at ang pagbuo ng mga antigen-antibody immune complex na nagpapalipat-lipat sa dugo at naayos sa mga tisyu, na may pag-unlad ng isang malubhang nagpapasiklab na reaksyon. (lalo na sa microvasculature, joints, kidneys, atbp.).
Bilang karagdagan sa katulad na pathogenesis, ang lahat ng mga systemic connective tissue disease ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na tampok:
. multifactorial na uri ng predisposition na may isang tiyak na papel ng immunogenetic na mga kadahilanan na nauugnay sa ikaanim na kromosoma;
. pare-parehong pagbabago sa morphological (disorganization ng connective tissue, mga pagbabago sa fibrinoid sa pangunahing sangkap ng connective tissue, pangkalahatang pinsala sa vascular bed - vasculitis, lymphoid at plasma cell infiltrates, atbp.);
. ang pagkakapareho ng mga indibidwal na klinikal na palatandaan, lalo na sa mga unang yugto ng sakit (halimbawa, Raynaud's syndrome);
. systemic, multi-organ lesyon (joints, balat, kalamnan, bato, serous membranes, puso, baga);
. pangkalahatang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng nagpapasiklab na aktibidad;
. pangkalahatang pangkat at immunological marker na katangian ng bawat sakit;
. katulad na mga prinsipyo ng paggamot (mga anti-inflammatory na gamot, immunosuppression, extracorporeal cleansing na pamamaraan at pulse corticosteroid therapy sa mga sitwasyon ng krisis).
Ang etiology ng systemic connective tissue disease ay isinasaalang-alang mula sa pananaw ng multifactorial na konsepto ng autoimmunity, ayon sa kung saan ang pag-unlad ng mga sakit na ito ay sanhi ng pakikipag-ugnayan ng mga nakakahawang, genetic, endocrine at environmental na mga kadahilanan (iyon ay, genetic predisposition + environmental factor , tulad ng stress, impeksyon, hypothermia, insolation, trauma, pati na rin ang epekto ng mga sex hormones, pangunahin sa babae, pagbubuntis, pagpapalaglag - systemic connective tissue disease).
Kadalasan, ang mga panlabas na kadahilanan sa kapaligiran ay nagpapalubha ng isang nakatagong sakit o, sa pagkakaroon ng isang genetic predisposition, ay nag-trigger para sa paglitaw ng mga systemic connective tissue disease. Ang paghahanap para sa mga partikular na nakakahawang etiological na kadahilanan, pangunahin ang viral, ay isinasagawa pa rin. Posible na ang impeksyon sa intrauterine ay nangyayari din, bilang ebidensya ng mga eksperimento sa mga daga.
Sa kasalukuyan, ang hindi direktang ebidensya ay naipon sa posibleng papel ng talamak na impeksyon sa viral. Ang papel ng mga picornavirus sa polymyositis, mga virus na naglalaman ng RNA - sa tigdas, rubella, parainfluenza, beke, systemic lupus erythematosus, pati na rin ang mga herpetic virus na naglalaman ng DNA - Epstein-Barr cytomegalovirus, herpes simplex virus - ay pinag-aaralan.
Ang talamak ng isang impeksyon sa viral ay nauugnay sa ilang mga genetic na katangian ng katawan, na nagpapahintulot sa amin na magsalita tungkol sa madalas na pamilya-genetic na katangian ng systemic connective tissue disease. Sa mga pamilya ng mga pasyente, kumpara sa mga pamilya ng malulusog na tao at populasyon sa kabuuan, ang iba't ibang mga sakit sa systemic connective tissue ay mas madalas na sinusunod, lalo na sa mga first-degree na kamag-anak (mga kapatid na babae at kapatid na lalaki), at higit pa. madalas na pagkatalo monozygotic twins kaysa dizygotic twins.
Maraming pag-aaral ang nagpakita ng kaugnayan sa pagitan ng pagdadala ng ilang HLA antigens (na matatagpuan sa maikling braso ng ikaanim na chromosome) at ang pagbuo ng isang partikular na systemic connective tissue disease.
Para sa pagbuo ng systemic connective tissue disease pinakamataas na halaga ay may karwahe ng class II HLA-D na mga gene na naisalokal sa ibabaw ng B-lymphocytes, epithelial cells, bone marrow cells, atbp. Halimbawa, ang systemic lupus erythematosus ay nauugnay sa DR3 histocompatibility antigen. Sa systemic scleroderma, mayroong isang akumulasyon ng A1, B8, DR3 antigens kasama ang DR5 antigen, at sa pangunahing Sjogren's syndrome mayroong mataas na koneksyon sa HLA-B8 at DR3.
Kaya, ang mekanismo ng pag-unlad ng mga kumplikado at multifaceted na sakit bilang mga sakit sa systemic connective tissue ay hindi lubos na nauunawaan. Gayunpaman, ang praktikal na paggamit ng diagnostic immunological marker ng sakit at pagpapasiya ng aktibidad nito ay mapapabuti ang pagbabala para sa mga sakit na ito.
Systemic lupus erythematosus
Ang systemic lupus erythematosus ay isang talamak na progresibong sakit na polysyndromic ng nakararami sa mga kabataang babae at babae (ang ratio ng mga babaeng may sakit sa lalaki ay 10:1), na bubuo laban sa background ng genetically determined imperfection ng immunoregulatory mechanism at humahantong sa hindi makontrol na synthesis ng mga antibodies sa sariling mga tisyu ng katawan na may pagbuo ng autoimmune at immunocomplex talamak na pamamaga.
Sa kakanyahan nito, ang systemic lupus erythematosus ay isang talamak na sistematikong autoimmune na sakit ng nag-uugnay na tissue at mga daluyan ng dugo, na nailalarawan sa maraming mga sugat sa iba't ibang lokasyon: balat, mga kasukasuan, puso, bato, dugo, baga, central nervous system at iba pang mga organo. Sa kasong ito, tinutukoy ng mga visceral lesion ang kurso at pagbabala ng sakit.
Ang pagkalat ng systemic lupus erythematosus ay tumaas mga nakaraang taon mula 17 hanggang 48 bawat 100 libong populasyon. Kasabay nito, ang pinahusay na mga diagnostic, ang maagang pagkilala sa mga benign na variant ng kurso na may napapanahong reseta ng sapat na paggamot ay humantong sa isang extension ng pag-asa sa buhay ng mga pasyente at isang pagpapabuti sa pagbabala sa pangkalahatan.
Ang simula ng sakit ay madalas na nauugnay sa matagal na pagkakalantad sa araw sa tag-araw, mga pagbabago sa temperatura kapag lumalangoy, ang pangangasiwa ng mga serum, ang paggamit ng ilang mga gamot (sa partikular, ang mga peripheral vasodilator mula sa pangkat ng mga hydrolasines), stress, at maaaring magsimula ang systemic lupus erythematosus pagkatapos ng panganganak.pagpapalaglag.
Mayroong talamak, subacute at talamak na kurso ng sakit.
Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagsisimula na nagpapahiwatig ng isang tiyak na araw sa pasyente, mataas na lagnat, polyarthritis, mga sugat sa balat tulad ng central erythema sa anyo ng isang "butterfly" na may cyanosis sa ilong at pisngi. Sa susunod na 3-6 na buwan, ang mga sintomas ng talamak na serositis (pleurisy, pneumonitis, lupus nephritis, pinsala sa central nervous system, meningoencephalitis, epileptiform seizure), at biglaang pagbaba ng timbang. Grabe ang agos. Ang tagal ng sakit na walang paggamot ay hindi hihigit sa 1-2 taon.
Subacute na kurso: nagsisimula nang paunti-unti, na may mga pangkalahatang sintomas, arthralgia, paulit-ulit na arthritis, iba't ibang mga nonspecific na sugat sa balat sa anyo ng discoid lupus, photodermatoses sa noo, leeg, labi, tainga, itaas na dibdib. Ang undulation ng kasalukuyang ay naiiba. Ang isang detalyadong larawan ng sakit ay nabuo pagkatapos ng 2-3 taon.
Nabanggit:
. pinsala sa puso, kadalasan sa anyo ng warty Libman-Sachs endocarditis na may mga deposito sa mitral valve;
. madalas na myalgia, myositis na may pagkasayang ng kalamnan;
. Ang Raynaud's syndrome ay palaging naroroon, medyo madalas na nagtatapos sa ischemic necrosis ng mga daliri;
. lymphadenopathy;
. lupus pneumonitis;
. nephritis, na hindi umabot sa parehong antas ng aktibidad tulad ng sa mga talamak na kaso;
. radiculitis, neuritis, plexitis;
. patuloy na pananakit ng ulo, pagkapagod;
. anemia, leukopenia, thrombocytopenia, hypergammaglobulinemia.
Talamak na kurso: ang sakit ay ipinahayag nang mahabang panahon sa pamamagitan ng mga relapses ng iba't ibang mga sindrom - polyarthritis, mas madalas na polyserositis, discoid lupus syndrome, Raynaud's, Werlhoff's, at epileptiform syndromes. Sa ika-5-10 taon ng sakit, lumilitaw ang iba pang mga sugat sa organ (transient focal nephritis, pneumonitis).
Ang mga unang palatandaan ng sakit ay kinabibilangan ng mga pagbabago sa balat, lagnat, payat, Raynaud's syndrome, at pagtatae. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng nerbiyos at mahinang gana. Karaniwan, maliban sa mga talamak na oligosymptomatic form, ang sakit ay umuunlad nang mabilis at ang buong larawan ng sakit ay bubuo.
Sa isang detalyadong larawan, laban sa background ng polysyndromy, ang isa sa mga sindrom ay madalas na nagsisimulang mangibabaw, na nagpapahintulot sa amin na pag-usapan ang tungkol sa lupus nephritis (ang pinakakaraniwang anyo), lupus endocarditis, lupus hepatitis, lupus pneumonitis, neurolupus.
Mga pagbabago sa balat. Ang sintomas ng "butterfly" ay ang pinakakaraniwang erythematous na pantal sa pisngi, cheekbones, at tulay ng ilong. Ang "Butterfly" ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga variant, mula sa hindi matatag na pulsating na pamumula ng balat na may cyanotic tint sa gitnang zone ng mukha at sa centrifugal erythema lamang sa tulay ng ilong, pati na rin ang mga discoid rashes na may kasunod na pag-unlad ng cicatricial. atrophies sa mukha. Sa iba pang mga pagpapakita ng balat, ang nonspecific exudative erythema ay sinusunod sa balat ng mga paa't kamay, dibdib, at mga palatandaan ng photodermatosis sa mga nakalantad na bahagi ng katawan.
Kasama sa mga sugat sa balat ang capillaritis - isang pinong edematous hemorrhagic rash sa mga pad ng mga daliri, nail bed, at mga palad. May pinsala sa mauhog lamad ng matigas na palad, pisngi at labi sa anyo ng enanthema, kung minsan ay may mga ulcerations at stomatitis.
Ang pagkawala ng buhok ay nangyayari nang maaga at ang pagkasira ng buhok ay tumataas, kaya dapat mong bigyang pansin ang sign na ito.
Ang pinsala sa mga serous membrane ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente (90%) sa anyo ng polyserositis. Ang pinakakaraniwan ay pleurisy at pericarditis, mas madalas - ascites. Ang mga effusion ay hindi sagana, na may posibilidad na dumami ang mga proseso na humahantong sa pagkawasak ng mga pleural cavity at pericardium. Ang pinsala sa mga serous membrane ay panandalian at kadalasang sinusuri nang retrospective sa pamamagitan ng pleuropericardial adhesions o pampalapot ng costal, interlobar, mediastinal pleura sa panahon ng pagsusuri sa X-ray.
Ang pinsala sa musculoskeletal system ay nagpapakita ng sarili bilang polyarthritis, na nakapagpapaalaala sa rheumatoid arthritis. Ito ang pinakakaraniwang sintomas ng systemic lupus erythematosus (sa 80-90% ng mga pasyente). Nailalarawan sa karamihan ng simetriko na pinsala sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, at mga kasukasuan ng bukung-bukong. Sa isang komprehensibong larawan ng sakit, ang pagpapapangit ng mga kasukasuan ay natutukoy dahil sa periarticular edema, at kasunod na pag-unlad ng mga deformidad ng maliliit na kasukasuan. Ang articular syndrome (arthritis o arthralgia) ay sinamahan ng diffuse myalgia, minsan tenosynovitis, at bursitis.
pagkatalo ng cardio-vascular system madalas na nangyayari, sa halos isang katlo ng mga pasyente. Sa iba't ibang yugto ng sakit, ang pericarditis ay napansin na may posibilidad na magbalik at mawala ang pericardium. Ang pinakamalubhang anyo ng pinsala sa puso ay warty Limban-Sachs endocarditis na may pag-unlad ng valvulitis ng mitral, aortic at tricuspid valves. Kung ang proseso ay tumatagal ng mahabang panahon, ang mga palatandaan ng kakulangan ng kaukulang balbula ay maaaring makilala. Sa systemic lupus erythematosus, ang myocarditis ng isang focal (halos hindi nakikilala) o nagkakalat na kalikasan ay madalas na nangyayari.
Bigyang-pansin ang katotohanan na ang mga sugat ng cardiovascular system sa systemic lupus erythematosus ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa karaniwang posibleng makilala. Bilang resulta, dapat bigyang pansin ang mga reklamo ng pasyente ng sakit sa puso, palpitations, igsi ng paghinga, atbp. Ang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay nangangailangan ng masusing pagsusuri sa cardiological.
Ang pinsala sa vascular ay maaaring magpakita mismo sa anyo ng Raynaud's syndrome - isang karamdaman ng suplay ng dugo sa mga kamay at (o) paa, pinalala ng sipon o kaguluhan, na nailalarawan sa paresthesia, pamumutla at (o) cyanotic na balat ng mga daliri ng II-V , at ang lamig nila.
Pinsala sa baga. Sa systemic lupus erythematosus, ang mga pagbabago ng isang dobleng kalikasan ay sinusunod: kapwa dahil sa isang pangalawang impeksiyon laban sa background ng pinababang physiological immunological reactivity ng katawan, at lupus vasculitis ng pulmonary vessels - lupus pneumonitis. Posible rin ang komplikasyon na nangyayari bilang resulta ng lupus pneumonitis - isang pangalawang banal na impeksiyon.
Kung ang diagnosis ng bacterial pneumonia ay hindi mahirap, kung gayon ang diagnosis ng lupus pneumonitis ay minsan mahirap dahil sa maliit na focal na kalikasan nito na may nangingibabaw na lokalisasyon sa interstitium. Lupus pneumonitis ay maaaring talamak o tumatagal ng ilang buwan; nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi produktibong ubo, pagtaas ng igsi ng paghinga na may kaunting auscultatory data at tipikal X-ray na larawan- mesh na istraktura ng pulmonary pattern at disc-shaped atelectasis, pangunahin sa middle-lower lobes ng baga.
Pinsala sa bato (lupus glomerulonephritis, lupus nephritis). Madalas itong mapagpasyahan sa kinalabasan ng sakit. Kadalasan ito ay katangian ng panahon ng generalization ng systemic lupus erythematosus, ngunit kung minsan ito rin ay maagang tanda mga sakit. Ang mga uri ng pinsala sa bato ay iba. Focal nephritis, diffuse glomerulonephritis, nephrotic syndrome. Samakatuwid, ang mga pagbabago ay nailalarawan, depende sa variant, alinman sa pamamagitan ng isang kakarampot na urinary syndrome - proteinuria, cylindruria, hematuria, o - mas madalas - sa pamamagitan ng isang edematous-hypertensive form na may talamak na pagkabigo sa bato.
Ang pinsala sa gastrointestinal tract ay ipinahayag pangunahin sa pamamagitan ng mga subjective na sintomas. Maaaring makita ng isang functional na pag-aaral kung minsan ang hindi malinaw na sakit sa epigastrium at sa lugar ng projection ng pancreas, pati na rin ang mga palatandaan ng stomatitis. Sa ilang mga kaso, ang hepatitis ay bubuo: sa panahon ng pagsusuri, ang isang pinalaki na atay at ang sakit nito ay nabanggit.
Ang pinsala sa central at peripheral nervous system ay inilarawan ng lahat ng may-akda na nag-aral ng systemic lupus erythematosus. Ang iba't ibang mga sindrom ay katangian: astheno-vegetative syndrome, meningoencephalitis, meningoencephalomyelitis, polyneuritis-radiculitis.
Ang mga pinsala sa sistema ng nerbiyos ay nangyayari pangunahin dahil sa vasculitis. Minsan ang psychosis ay bubuo - alinman laban sa background ng corticosteroid therapy bilang isang komplikasyon, o dahil sa isang pakiramdam ng kawalan ng pag-asa ng pagdurusa. Maaaring may epileptic syndrome.
Ang Werlhoff syndrome (autoimmune thrombocytopenia) ay ipinakikita ng mga pantal sa anyo ng mga hemorrhagic spot ng iba't ibang laki sa balat ng mga paa't kamay, dibdib, tiyan, at mauhog na lamad, pati na rin ang pagdurugo pagkatapos ng mga menor de edad na pinsala.
Kung ang pagtukoy sa kurso ng systemic lupus erythematosus ay mahalaga para sa pagtatasa ng pagbabala ng sakit, pagkatapos ay upang matukoy ang mga taktika para sa pamamahala ng pasyente ay kinakailangan upang linawin ang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological.
Mga diagnostic
Ang mga klinikal na pagpapakita ay iba-iba, at ang aktibidad ng sakit sa parehong pasyente ay nagbabago sa paglipas ng panahon. Pangkalahatang sintomas: kahinaan, pagbaba ng timbang, lagnat, anorexia.
Pinsala sa balat:
Mga discoid lesyon na may hyperemic na mga gilid, infiltration, cicatricial atrophy at depigmentation sa gitna na may pagbara sa mga follicle ng balat at telangiectasias.
Erythema sa lugar ng décolleté, sa lugar ng malalaking joints, at din sa anyo ng butterfly sa mga pisngi at pakpak ng ilong.
Ang photosensitivity ay isang pagtaas sa pagiging sensitibo ng balat sa sikat ng araw.
Subacute cutaneous lupus erythematosus - karaniwang polycyclic anular lesyon sa mukha, dibdib, leeg, at limbs; telangiectasia at hyperpigmentation.
Pagkalagas ng buhok (alopecia), pangkalahatan o focal.
Panniculitis.
Iba't ibang mga pagpapakita ng cutaneous vasculitis (purpura, urticaria, periungual o subungual microinfarctions).
Ang Livedo reticularis ay mas madalas na sinusunod sa antiphospholipid syndrome.
Pinsala sa mga mucous membrane: ang cheilitis at walang sakit na pagguho sa oral mucosa ay matatagpuan sa isang katlo ng mga pasyente.
Pinsala ng magkasanib na bahagi:
Ang Arthralgia ay nangyayari sa halos lahat ng mga pasyente.
Ang artritis ay isang simetriko (mas madalas na asymmetrical) na hindi erosive na polyarthritis, kadalasang nakakaapekto sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso at tuhod.
Ang talamak na lupus arthritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na mga deformidad at contracture, na nakapagpapaalaala sa magkasanib na pinsala sa rheumatoid arthritis ("swan neck", lateral deviation).
Ang aseptic necrosis ay pinakakaraniwan sa ulo ng femur at humerus.
Ang pinsala sa kalamnan ay ipinakikita ng myalgia at/o proximal na panghihina ng kalamnan, at napakabihirang ng myasthenia gravis syndrome.
Pinsala sa baga:
Ang pleurisy, dry o effusion, kadalasang bilateral, ay sinusunod sa 20-40% ng mga pasyente. Ang dry pleurisy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pleural friction ingay.
Ang lupus pneumonitis ay medyo bihira.
Ang pag-unlad ng pulmonary hypertension ay napakabihirang, kadalasan bilang resulta ng paulit-ulit na pulmonary embolism sa antiphospholipid syndrome.
Pinsala sa puso:
Ang pericarditis (karaniwang tuyo) ay sinusunod sa 20% ng mga pasyente na may SLE. Ang ECG ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa T wave.
Ang myocarditis ay kadalasang nabubuo na may mataas na aktibidad ng sakit at ipinakita sa pamamagitan ng ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy.
Ang pinsala sa endocardial ay nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng mga balbula ng mitral, na hindi gaanong karaniwan balbula ng aorta. Karaniwang asymptomatic; ito ay nakita lamang ng echocardiography (mas madalas na matatagpuan sa antiphospholipid syndrome).
Laban sa background ng mataas na aktibidad ng SLE, ang pagbuo ng vasculitis ng coronary arteries (coronaryitis) at kahit myocardial infarction ay posible.
Pinsala sa bato:
Halos 50% ng mga pasyente ay nakakaranas ng nephropathy. Ang larawan ng lupus nephritis ay lubhang magkakaibang: mula sa patuloy na banayad na proteinuria at microhematuria hanggang sa mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis at end-stage na talamak na pagkabigo sa bato. Ayon sa klinikal na pag-uuri, ang mga sumusunod na klinikal na anyo ng lupus nephritis ay nakikilala:
mabilis na progresibong lupus nephritis;
nephritis na may nephrotic syndrome;
nephritis na may malubhang urinary syndrome;
nephritis na may minimal na urinary syndrome;
subclinical proteinuria.
Ayon sa pag-uuri ng WHO, ang mga sumusunod na morphological na uri ng lupus nephritis ay nakikilala:
klase I - walang pagbabago;
klase II - mesangial lupus nephritis;
klase III - focal proliferative lupus nephritis;
klase IV - nagkakalat ng proliferative lupus nephritis;
klase V - may lamad lupus nephritis;
klase VI - talamak na glomerulosclerosis.
Pinsala sa nervous system:
Sakit ng ulo, kadalasang may likas na migraine, lumalaban sa hindi narkotiko at kahit narcotic analgesics.
Mga convulsive seizure (malaki, maliit, uri ng temporal lobe epilepsy).
Pinsala sa cranial at, sa partikular, optic nerves na may pag-unlad ng visual impairment.
Stroke, transverse myelitis (bihirang), chorea.
Ang peripheral neuropathy (symmetric sensory o motor) ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente na may SLE. Kabilang dito ang maraming mononeuritis (madalang), Guillain-Barre syndrome (napakabihirang).
Acute psychosis (maaaring maging isang manifestation ng SLE o bumuo sa panahon ng paggamot na may mataas na dosis ng glucocorticoids).
Ang organikong brain syndrome ay nailalarawan sa emosyonal na lability, mga yugto ng depresyon, kapansanan sa memorya, at dementia.
Ang pinsala sa reticuloendothelial system ay kadalasang nagpapakita ng sarili bilang lymphadenopathy, na nauugnay sa aktibidad ng SLE.
Iba pang mga pagpapakita: Sjögren's syndrome, Raynaud's phenomenon.
Mga pagsusuri sa laboratoryo
Pangkalahatang pagsusuri ng dugo.
Ang pagtaas sa ESR ay isang insensitive na parameter ng aktibidad ng sakit, dahil kung minsan ay sumasalamin ito sa pagkakaroon ng isang intercurrent na impeksiyon.
Leukopenia (karaniwang lymphopenia).
Hypochromic anemia na nauugnay sa talamak na pamamaga, nakatagong pagdurugo ng o ukol sa sikmura, pag-inom ng ilang mga gamot; 20% ng mga pasyente ay may banayad o katamtaman, 10% ay may malubhang Coombs-positive autoimmune hemolytic anemia.
Thrombocytopenia, kadalasang may antiphospholipid syndrome.
Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: nakita ang proteinuria, hematuria, leukocyturia, ang kalubhaan nito ay depende sa klinikal at morphological na variant ng lupus nephritis.
Pag-aaral ng biochemical: ang pagtaas ng CRP ay hindi karaniwan; Ang mga antas ng serum creatinine ay nauugnay sa pagkabigo sa bato.
Immunological na pag-aaral.
Ang mga antinuclear antibodies ay isang heterogenous na populasyon ng mga autoantibodies na tumutugon sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus; ang kanilang kawalan ay nagdududa sa diagnosis ng SLE.
LE cells (mula sa Latin na Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - mga leukocytes na nag-phagocytose ng nuclear material; ang kanilang pagkakakilanlan ay maaaring gamitin bilang isang gabay na pagsusulit kung walang higit pa mga pamamaraang nagbibigay-kaalaman mga pag-aaral, gayunpaman, ang mga cell ng LE ay hindi kasama sa sistema ng pamantayan ng SLE dahil sa mababang sensitivity at pagtitiyak.
Ang mga abs sa phospholipid ay positibo sa mga kaso ng SLE na sinamahan ng antiphospholipid syndrome.
Ang pangkalahatang aktibidad ng hemolytic ng complement (CH50) o mga bahagi nito (C3 at C4) ay sinusuri; ang kanilang pagbaba ay nauugnay sa pagbaba sa aktibidad ng nephritis. Ang pag-aaral ng mga antibodies sa Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ags ay mahalaga para sa pagtukoy ng mga klinikal at immunological na subtype ng SLE, ngunit hindi gaanong ginagamit sa nakagawiang pagsasanay.
Instrumental na pag-aaral
ECG (mga karamdaman ng repolarization, ritmo sa myocarditis).
Echocardiography (pagpapalapot ng mga leaflet ng balbula na may endocarditis, pagbubuhos na may pericarditis).
Chest X-ray - kung pinaghihinalaang pleurisy, upang masuri ang intercurrent infection (kabilang ang tuberculosis) sa mga kaso ng temperatura reaksyon, tumaas na CRP at/o tumaas na ESR na hindi nauugnay sa aktibidad ng sakit.
FEGDS - upang masuri ang paunang estado ng gastric mucosa at subaybayan ang mga pagbabago sa panahon ng paggamot.
Densitometry - para sa pag-diagnose ng antas ng osteoporosis at pagpili ng kalikasan ng paggamot.
X-ray ng mga joints - para sa differential diagnosis articular syndrome (non-erosive arthritis), paglilinaw ng pinagmulan ng sakit na sindrom (aseptic necrosis).
Kidney biopsy - upang linawin ang morphological na uri ng lupus nephritis, pagpili pathogenetic therapy.
Paggamot
Mga layunin ng therapy
Pagkamit ng clinical at laboratory remission ng sakit.
Pag-iwas sa pinsala sa mga mahahalagang organo at sistema, pangunahin ang mga bato at central nervous system.
Mga indikasyon para sa ospital
Lagnat.
Mga palatandaan ng nagkakalat na pinsala sa central nervous system.
Hemolytic na krisis.
Mga aktibong anyo ng lupus nephritis.
Malubhang magkakatulad na patolohiya (pulmonary hemorrhage, myocardial infarction, gastrointestinal dumudugo, atbp.).
Mga prinsipyo ng paggamot ng systemic lupus erythematosus
Ang mga pangunahing layunin ng kumplikadong pathogenetic therapy:
. pagsugpo sa immune inflammation at immune complex na patolohiya;
. pag-iwas sa mga komplikasyon ng immunosuppressive therapy;
. paggamot ng mga komplikasyon na nagmumula sa panahon ng immunosuppressive therapy;
. epekto sa indibidwal, binibigkas na mga sindrom;
. pag-alis ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex at antibodies mula sa katawan.
Ang pangunahing paraan ng paggamot para sa systemic lupus erythematosus ay corticosteroid therapy, na nananatiling paggamot na pinili kahit na sa mga unang yugto ng sakit at may kaunting aktibidad ng proseso. Samakatuwid, ang mga pasyente ay dapat na nakarehistro sa dispensaryo upang sa mga unang palatandaan ng paglala ng sakit, ang doktor ay maaaring magreseta kaagad ng corticosteroids. Ang dosis ng glucocorticosteroids ay depende sa antas ng aktibidad ng proseso ng pathological.
Kung magkaroon ng mga komplikasyon, ang mga sumusunod ay inireseta:
. mga ahente ng antibacterial (para sa intercurrent na impeksiyon);
. mga gamot na anti-tuberculosis (na may pag-unlad ng tuberculosis, kadalasan ng lokalisasyon ng baga);
. paghahanda ng insulin, diyeta (na may pag-unlad ng diabetes mellitus);
. mga ahente ng antifungal (para sa candidiasis);
. isang kurso ng antiulcer therapy (kung lumitaw ang isang "steroid" ulcer).
Edukasyon ng pasyente
Dapat malaman ng pasyente ang pangangailangan para sa pangmatagalang (panghabambuhay) na paggamot, pati na rin ang direktang pag-asa sa mga resulta ng paggamot sa maingat na pagsunod sa mga rekomendasyon. Ang negatibong epekto ng sikat ng araw sa kurso ng sakit (na pumukaw sa pagpalala), ang kahalagahan ng pagpipigil sa pagbubuntis at pagpaplano ng pagbubuntis sa ilalim ng pangangasiwa ng medikal, na isinasaalang-alang ang aktibidad ng sakit at ang pagganap na estado ng mga mahahalagang organo, ay dapat ipaliwanag. Dapat malaman ng mga pasyente ang pangangailangan para sa regular na pagsubaybay sa klinikal at laboratoryo at magkaroon ng kamalayan sa mga epekto ng mga gamot na ginamit.
Pagtataya
Sa kasalukuyan, ang survival rate ng mga pasyente ay tumaas nang malaki. 10 taon pagkatapos ng diagnosis ito ay 80%, at pagkatapos ng 20 taon ito ay 60%. Sa paunang yugto ng sakit, ang pagtaas ng dami ng namamatay ay nauugnay sa matinding pinsala sa mga panloob na organo (pangunahin ang mga bato at gitnang sistema ng nerbiyos) at mga intercurrent na impeksyon; sa huling bahagi ng panahon, ang mga pagkamatay ay kadalasang sanhi ng atherosclerotic vascular damage.
Ang mga salik na nauugnay sa isang mahinang pagbabala ay kinabibilangan ng:
pinsala sa bato (lalo na ang nagkakalat na proliferative glomerulonephritis);
arterial hypertension;
kasarian ng lalaki;
simula ng sakit bago ang edad na 20 taon;
antiphospholipid syndrome;
mataas na aktibidad ng sakit;
malubhang pinsala sa mga panloob na organo;
pagdaragdag ng impeksyon;
komplikasyon ng drug therapy.
Systemic scleroderma (systemic sclerosis)
Ang systemic scleroderma ay isang progresibong sistematikong sakit ng connective tissue at maliliit na sisidlan, nailalarawan sa pamamagitan ng fibrous-sclerotic na mga pagbabago sa balat, stroma ng mga panloob na organo (baga, puso, digestive tract, bato), obliterating endarteritis sa anyo ng laganap na Raynaud's syndrome.
Ang systemic scleroderma ay isang tipikal na sakit sa collagen na nauugnay sa labis na pagbuo ng collagen dahil sa kapansanan sa paggana ng mga fibroblast. Prevalence - 12 bawat 1 milyong populasyon, mas madalas sa mga kababaihan.
Ang etiology ng systemic scleroderma ay kumplikado at hindi gaanong nauunawaan. Ang mga pangunahing bahagi nito ay ang pakikipag-ugnayan ng hindi kanais-nais na exo- at endogenous na mga kadahilanan na may genetic predisposition.
Ang batayan ng pathogenesis ng systemic scleroderma ay mga sakit sa kaligtasan sa sakit, hindi makontrol na pagbuo ng collagen, mga proseso ng vascular at pamamaga.
Ang klinikal na larawan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism at polysyndromy. Ang systemic scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
. balat - siksik na pamamaga (pangunahin sa mga kamay, mukha), induration, pagkasayang, hyperpigmentation, mga lugar ng depigmentation);
. mga daluyan ng dugo - Raynaud's syndrome - isang maaga ngunit patuloy na sintomas, mga pagbabago sa vascular-trophic, mga digital na ulser, mga peklat, nekrosis, telangiectasia;
. musculoskeletal system - arthralgia, arthritis, fibrous contractures, myalgia, myositis, pagkasayang ng kalamnan, calcification, osteolysis;
. digestive tract - dysphagia, dilatation ng esophagus, narrowing sa lower third, weakened peristalsis, reflux esophagitis, esophageal strictures, duodenitis, partial intestinal obstruction, malabsorption syndrome;
. respiratory organs - fibrosing alveolitis, basal pneumofibrosis (compact, cystic), restrictive type functional disorders, pulmonary hypertension, pleurisy (karaniwang adhesive);
. puso - myocarditis, cardiac fibrosis (focal, diffuse), myocardial ischemia, ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy, endocardial sclerosis, pericarditis, madalas na malagkit);
. bato - talamak na scleroderma nephropathy (scleroderma renal crisis), talamak na nephropathy mula sa progresibong glomerulonephritis hanggang sa mga subclinical na anyo;
. endocrine at nervous system - dysfunction thyroid gland(mas madalas - hypothyroidism), mas madalas - gonads, impotence, polyneuropathy.
Mula sa karaniwang mga pagpapakita Ang sakit ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng timbang ng katawan na 10 kg o higit pa at lagnat (karaniwan ay mababa ang antas), kadalasang sinasamahan ng aktibong yugto ng pag-unlad ng vascular scleroderma.
Kasama sa pagsusuri sa laboratoryo ng vascular scleroderma ang pangkalahatang tinatanggap na mga reaksiyong acute-phase at ang pag-aaral ng immune status, na sumasalamin sa nagpapasiklab at immunological na aktibidad ng proseso.
Sa diffuse form, ang pangkalahatang pinsala sa balat ay nabanggit, kabilang ang balat ng katawan, at sa limitadong anyo ito ay limitado sa balat ng mga kamay, paa, at mukha. Ang kumbinasyon ng vascular scleroderma (overlap syndrome) sa iba pang mga sakit sa connective tissue - mga palatandaan ng systemic lupus erythematosus, atbp. - kamakailan ay naging mas karaniwan. Juvenile vascular scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula ng sakit bago ang edad na 16, madalas na may focal skin lesions at mas madalas na may talamak na kurso. Sa visceral vascular scleroderma, ang pinsala sa mga panloob na organo at mga daluyan ng dugo ay nangingibabaw, at ang mga pagbabago sa balat ay minimal o wala (bihirang).
Ang isang talamak, mabilis na progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pangkalahatang fibrosis ng balat (nagkakalat na anyo) at mga panloob na organo (puso, baga, bato) sa unang 2 taon mula sa simula ng sakit. Dati, ang variant na ito ng kurso ay nagtapos sa kamatayan; moderno aktibong therapy napabuti ang pagbabala sa kategoryang ito ng mga pasyente.
Sa subacute course, nangingibabaw ang mga palatandaan ng immune inflammation (siksik na pamamaga ng balat, arthritis, myositis), at kadalasang nagsasapawan ng sindrom. Ang sampung taong survival rate para sa subacute vascular scleroderma ay 61%.
Para sa talamak na kurso Ang vascular pathology ay tipikal ng vascular scleroderma. Sa simula - pangmatagalang Raynaud's syndrome na may kasunod na pag-unlad ng mga pagbabago sa balat (limitadong anyo), isang pagtaas sa mga vascular ischemic disorder, visceral pathology (pinsala sa gastrointestinal tract, pulmonary hypertension). Ang pagbabala ay pinaka-kanais-nais. Ang sampung taong survival rate ng mga pasyente ay 84%.
Paggamot ng vascular scleroderma
Ang mga pangunahing aspeto ng kumplikadong therapy para sa vascular scleroderma: antifibrotic agent, mga gamot sa vascular, mga anti-inflammatory na gamot at immunosuppressant, extracorporeal na pamamaraan: plasmapheresis, hemosorption, photochemotherapy, lokal na therapy, gastroprotectors, balneo- at physiotherapy, exercise therapy, masahe, surgical treatment: plastic surgery(sa mukha, atbp.), amputation.
Medikal na rehabilitasyon para sa mga sistematikong sakit
nag-uugnay na tisyu
Mga indikasyon para sa pisikal na rehabilitasyon at paggamot sa sanatorium-resort para sa mga sakit sa systemic connective tissue:
. nakararami ang mga peripheral na pagpapakita ng sakit;
. talamak o subacute na kurso na may aktibidad ng proseso ng pathological na hindi lalampas sa yugto I;
. functional insufficiency ng musculoskeletal system ay hindi mas mataas kaysa sa II degree.
Contraindications sa physio-functional at sanatorium-resort na paggamot para sa systemic connective tissue disease:
. pangkalahatang contraindications na hindi kasama ang referral ng mga pasyente sa mga resort at lokal na sanatoriums (talamak na nagpapasiklab na proseso, benign at malignant neoplasms, mga sakit sa dugo at hematopoietic na organo, pagdurugo at isang pagkahilig dito, tuberculosis ng anumang lokalisasyon, pagkabigo ng sirkulasyon ng functional class II at III. -IV, mataas na presyon ng dugo hypertension, malubhang anyo ng thyrotoxicosis, myxedema, diabetes, sakit sa bato na may kapansanan sa paggana, lahat ng anyo ng jaundice, liver cirrhosis, sakit sa isip);
. nakararami ang mga visceral form ng systemic connective tissue disease;
. malubhang functional disorder ng musculoskeletal system na may pagkawala ng kakayahan para sa pag-aalaga sa sarili at independiyenteng paggalaw;
. paggamot na may malalaking dosis ng corticosteroids (higit sa 15 mg ng prednisolone bawat araw) o pagkuha ng cytostatics.
Pagbubuntis at mga sakit sa systemic connective tissue
Ang saklaw ng kumbinasyon ng pagbubuntis at systemic lupus erythematosus ay humigit-kumulang isang kaso sa bawat 1500 buntis na kababaihan. Ang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay naging mga pasyente sa mga institusyong obstetric lamang sa mga nakaraang taon. Dati, ang sakit na ito ay bihira at kadalasang nakamamatay. Sa kasalukuyan, ang systemic lupus erythematosus ay mas karaniwan at may mas mahusay na pagbabala.
Kahit na ang data sa epekto ng systemic lupus erythematosus sa pagbubuntis ay kasalungat, ayon sa pangkalahatang data, ang mga normal na kapanganakan ay naobserbahan sa 64% ng mga kaso. Mayroong impormasyon tungkol sa mas mataas na saklaw ng mga komplikasyon (38-45%): pagwawakas ng pagbubuntis, pag-unlad ng late toxicosis, napaaga na kapanganakan, intrauterine fetal death. Ang perinatal mortality ay mataas din sa systemic lupus erythematosus, dahil sa ang katunayan na ang mga pagbabago sa connective tissue ay nangyayari sa inunan, na sinusundan ng pamamaga ng mga chorionic vessel at nekrosis ng maternal na bahagi ng inunan. Ang panganganak sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay kadalasang kumplikado ng mga anomalya sa paggawa at pagdurugo sa panahon ng postpartum.
Ang mga batang ipinanganak sa mga ina na may systemic lupus erythematosus ay karaniwang hindi dumaranas ng sakit na ito at normal na lumalago, sa kabila ng katotohanan na ang transplacentally transmitted lupus factor ay patuloy na natutukoy sa kanilang dugo sa unang 3 buwan. Gayunpaman, sa naturang mga bata mayroong isang mas mataas na dalas ng pagtuklas ng congenital complete atrioventricular block dahil sa transplacental na pinsala sa conduction system ng puso sa pamamagitan ng antinuclear antibodies.
Ang epekto ng pagbubuntis sa kurso ng systemic lupus erythematosus ay hindi kanais-nais. Tulad ng nabanggit na, ang pagbubuntis, panganganak, pagpapalaglag ay maaaring ihayag o pukawin ang pagsisimula ng sakit. Kadalasan, ang pagpapakita ng sakit o ang paglala nito ay nangyayari sa unang kalahati ng pagbubuntis o sa loob ng 8 linggo pagkatapos ng panganganak o pagpapalaglag. Ang paglitaw ng lagnat sa panahon ng pagbubuntis o ang postpartum period, na sinamahan ng proteinuria, arthralgia, at pantal sa balat, ay dapat mag-isip tungkol sa systemic lupus erythematosus. Ang mga pagpapalaglag na isinagawa sa unang 12 linggo ng pagbubuntis ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng paglala ng systemic lupus erythematosus. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus pagkatapos ng panganganak ay pinsala sa bato na may progresibong pagkabigo sa bato.
Sa II-III trimesters ng pagbubuntis, ang pagpapatawad ng sakit ay mas tipikal, na dahil sa pagsisimula ng paggana ng pangsanggol na adrenal glands at isang pagtaas sa dami ng corticosteroids sa katawan ng ina.
Kaya, ang mga babaeng may systemic lupus erythematosus ay dapat umiwas sa pagbubuntis sa pamamagitan ng paggamit ng iba't ibang uri ng contraception (mas mabuti na intrauterine device, dahil oral hormonal contraceptive maaaring humantong sa lupus-like syndrome).
Ang pagbubuntis ay kontraindikado sa talamak na systemic lupus erythematosus, malubhang lupus glomerulonephritis na may arterial hypertension. Sa mga pasyente na may talamak na systemic lupus erythematosus, menor de edad na mga palatandaan ng pinsala sa bato at hindi matatag na arterial hypertension, ang tanong ng posibilidad ng pagbubuntis at panganganak ay napagpasyahan nang paisa-isa.
Ang systemic scleroderma sa mga buntis na kababaihan ay bihira, dahil ang mga klinikal na pagpapakita nito ay napansin sa mga kababaihan na nasa edad na 30-40 taon.
Sa panahon ng pagbubuntis, ang exacerbation ng systemic scleroderma ay maaaring humantong sa malubhang nephropathy na nagreresulta sa pagkabigo sa bato, na maaaring maging nakamamatay sa panahon ng pagbubuntis o sa ilang sandali pagkatapos ng panganganak.
Isinasaalang-alang na kahit na sa isang hindi komplikadong kurso ng sakit sa panahon ng pagbubuntis, mayroong isang banta ng isang matalim na pagpalala pagkatapos ng panganganak, mga paghihigpit sa pharmacotherapy (D-penicillamine, immunosuppressants, aminoquinolines, balneotherapy ay kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis), isang mataas na dalas ng mga napaaga na kapanganakan, mga patay na panganganak, mga anomalya sa panganganak, at mga hypotrophic na panganganak, mga bata, pati na rin ang mataas na perinatal mortality, ang pagbubuntis sa mga pasyenteng may scleroderma ay dapat ituring na kontraindikado.
Preventive work para sa mga sistematikong sakit
nag-uugnay na tisyu
Mayroong ilang mga uri ng pag-iwas: pangunahin - pag-iwas sa paglitaw ng isa o isa pang systemic connective tissue disease; pangalawa - pag-iwas sa pagbabalik ng isang umiiral na sakit, karagdagang pag-unlad ng proseso ng pathological at pagsisimula ng kapansanan; at tertiary - naglalayong pigilan ang paglipat ng kapansanan sa pisikal, mental at iba pang mga depekto.
Ang pangunahing pag-iwas sa systemic lupus erythematosus ay batay sa pagkilala sa mga taong nasa panganib para sa sakit na ito (pangunahin ang mga kamag-anak ng mga pasyente). Kung nakita nila ang kahit isa sa mga sintomas - patuloy na leukopenia, antibodies sa DNA, tumaas na ESR, hypergammaglobulinemia o iba pang mga palatandaan ng pre-disease - dapat silang bigyan ng babala laban sa labis na insolation, hypothermia, pagbabakuna, at paggamit ng mga physiotherapeutic procedure (halimbawa, ultraviolet irradiation, mud therapy). Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa mga pasyente na may discoid lupus. Upang maiwasan ang generalization ng pathological na proseso, ang mga naturang pasyente ay hindi dapat tumanggap ng ultraviolet irradiation, paggamot na may gintong paghahanda, o spa treatment.
Ang pangalawang pag-iwas sa systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng isang kumplikadong mga therapeutic at health measures:
. maingat na klinikal na pagmamasid;
. pare-pareho ang pang-araw-araw at pangmatagalang paggamit ng mga hormonal na gamot sa mga dosis ng pagpapanatili, at kapag lumitaw ang mga paunang pagbabago sa kondisyon ng pasyente, na nagpapahiwatig ng posibleng paglala ng sakit, dagdagan ang dosis ng glucocorticosteroids. Ang mga glucocorticosteroids at aminoquinoline na gamot ay maaaring ihinto lamang kapag nangyari ang kumpletong pagpapatawad;
. Ang regimen ng pasyente ay dapat na proteksiyon, magaan, ngunit, kung maaari, pagpapatigas (mga ehersisyo sa umaga, hindi nakakapagod na ehersisyo at pagsasanay, paghuhugas ng maligamgam na tubig, mahabang paglalakad sa sariwang hangin). Ang pang-araw-araw na gawain ay dapat magsama ng 1-2 oras ng pagtulog sa araw. Medikal na nutrisyon dapat limitado asin at carbohydrates, mayaman sa mga protina at bitamina;
. ang mga pasyente ay dapat na iwasan ang insolation, hypothermia, pagbabakuna, pagbabakuna at ang pangangasiwa ng mga serum (maliban sa mga mahahalagang bagay), iba't ibang mga interbensyon sa kirurhiko;
. foci ng impeksyon ay dapat na lubusan sanitized. Sa kaso ng exacerbation ng focal o intercurrent infection, panatilihin ang bed rest at kumuha ng mga antibacterial at desensitizing agent. Kung ang interbensyon sa kirurhiko ay hindi maiiwasan, ang huli ay dapat isagawa sa ilalim ng pagkukunwari ng mas mataas na dosis ng glucocorticosteroids at mga antibacterial na gamot;
. Inirerekomenda na protektahan ang balat mula sa direktang sikat ng araw, gamit ang mga photoprotective cream, at kung ang mukha ay pula, lubricate ang balat ng mga corticosteroid ointment.
Ang pangalawang at tertiary na pag-iwas para sa systemic lupus erythematosus ay nauugnay sa mga isyu ng panlipunan at propesyonal na rehabilitasyon, medikal at panlipunang pagsusuri. Ang pansamantalang kapansanan ng mga pasyente ay itinatag sa panahon ng exacerbation ng sakit, ang pagkakaroon ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ng proseso ng pathological. Ang tagal ng panahon ng kawalan ng kakayahan para sa trabaho ay makabuluhang nag-iiba; ang tagal ng pansamantalang kawalan ng kakayahan para sa trabaho ay depende sa klinikal na variant ng sakit at mga kondisyon sa pagtatrabaho.
Ang gawain ng sikolohikal na rehabilitasyon ay palakasin ang pananampalataya ng pasyente sa kanyang kakayahang magtrabaho, labanan ang alienation sa pamamagitan ng pagtataguyod ng pakikilahok ng pasyente sa pampublikong buhay. Ang sistematikong therapy at tamang sikolohikal na oryentasyon ay nagpapahintulot sa pasyente na manatiling aktibong miyembro ng lipunan sa loob ng mahabang panahon.
Ang pangunahing pag-iwas at medikal na pagsusuri ng mga pasyente na may systemic scleroderma ay katulad ng para sa systemic lupus erythematosus.
Ang pangalawang pag-iwas sa mga exacerbations ay nauugnay sa sistematikong pagpapatupad ng kumplikadong therapy.
Mga kondisyong pang-emergency sa klinika ng mga sistematikong sakit
nag-uugnay na tisyu
Sa klinika ng mga systemic connective tissue disease na maaari mong makaharap sumusunod na sintomas at mga sindrom:
. talamak na karamdaman sirkulasyon ng tserebral na sanhi ng embolism ng mga cerebral vessel, pagdurugo sa sangkap ng utak o sa ilalim ng mga lamad (hemorrhagic stroke), pati na rin ang cerebral vasculitis (thrombovasculitis). Ang diagnosis at paggamot ng talamak na mga aksidente sa cerebrovascular ay dapat na isagawa nang magkasama sa isang neurologist. Sa unang yugto - hanggang sa ang likas na katangian ng aksidente sa cerebrovascular ay nilinaw - ang pasyente ay inireseta ng kumpletong pahinga at sumasailalim sa tinatawag na undifferentiated na paggamot na naglalayong gawing normal ang mahahalagang function - cardiovascular na aktibidad at paghinga;
. Ang mga psychoses ay bihira at maaaring lumitaw kasama ng systemic lupus erythematosus, minsan systemic scleroderma, periarteritis nodosa. Ang mga psychoses ay batay sa encephalitis o cerebral vasculitis. Maaaring iba-iba ang mga sintomas: tulad ng schizophrenia, paranoid, nahihibang, mga depressive syndromes. Mga taktika sa paggamot, tinutukoy kasama ng isang psychiatrist, higit sa lahat ay nakasalalay sa sanhi ng psychosis: kung ito ay sanhi ng systemic connective tissue disease (karaniwan ay systemic lupus erythematosus), ang dosis ng glucocorticosteroids ay dapat na tumaas; kung ang steroid therapy ang dahilan, dapat itong ihinto kaagad;
. arterial hypertension sa systemic connective tissue sakit ay karaniwang nephrogenic at nangyayari higit sa lahat sa systemic lupus erythematosus at systemic scleroderma;
. adrenal crisis (acute adrenal insufficiency). Ang mga agarang sanhi ng krisis ay ang biglaang pag-alis ng glucocorticosteroids o anumang sitwasyon na nangangailangan ng pagtaas ng produksyon ng endogenous corticosteroids (operasyon, trauma, impeksyon, stress, atbp.);
. gastrointestinal dumudugo. Ang kanilang mga sanhi ay ulcerative hemorrhagic lesions ng tiyan at maliit na bituka, higit sa lahat ay nakapagpapagaling. Mas madalas, ang pagdurugo ay nangyayari bilang resulta ng mga sugat na dulot ng systemic connective tissue disease mismo (systemic scleroderma, dermatomyositis, atbp.). Ang pasyente ay dapat na agad na maospital sa isang surgical hospital;
. Ang renal failure ay isang mapanganib na kondisyon na nabubuo kasama ng tinatawag na true scleroderma kidney, lupus nephritis at periarteritis nodosa. Maaari itong maging talamak o talamak. Ang paggamot ay isinasagawa gamit ang mga tradisyonal na pamamaraan, ang pinaka-epektibo sa kung saan ay hemodialysis. Sa mga kaso ng hindi epektibo ng hemodialysis, gumamit sila ng mga pamamaraan ng paggamot sa kirurhiko - nephrectomy, pagkatapos nito ang pagiging epektibo ng hemodialysis ay tumaas nang malaki, at paglipat ng bato;
. Ang nephrotic syndrome ay isang malubha, madalas na kagyat na kondisyon, lalo na kapag ang pagbuo ng acutely. Pangunahing nangyayari ito sa mga pasyente na may lupus nephritis. Ang tunay na panganib, sa kabila ng kalubhaan ng mga pagpapakita ng nephrotic syndrome, ay hindi ang sindrom mismo, ngunit ang patuloy na pag-unlad ng pinsala sa bato;
. talamak na hematological disorder - thrombocytopenic at hemolytic crises. Ang mga thrombocytopenic crises ay bubuo laban sa background ng symptomatic thrombocytopenic purpura - Werlhoff syndrome, na sinusunod pangunahin sa systemic lupus erythematosus at bihira sa systemic scleroderma. Sa systemic lupus erythematosus, ang thrombocytopenic purpura ay maaaring ang maaga at tanging klinikal na pagpapakita ng sakit—ang "hematological equivalent" nito. Ang mga hemolytic crises ay nangyayari laban sa background ng autoimmune hemolytic anemia sa systemic lupus erythematosus o systemic scleroderma;
. Ang abdominal syndrome (false "acute abdomen" syndrome) ay mas karaniwan sa systemic lupus erythematosus, na hindi gaanong karaniwan sa dermatomyositis. Ang matinding pananakit ng tiyan na ito ay maaaring sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka, mga karamdaman sa bituka(pagpapanatili ng dumi at gas o pagtatae). Ang isang natatanging tampok ng abdominal syndrome ay dapat isaalang-alang ang kawalan ng ningning ng mga sintomas na likas sa isang tunay na "talamak na tiyan" na may patuloy na pagtaas sa antas ng kalubhaan nito. Ang isang wait-and-see approach ay karaniwang nagpapahintulot sa mga sintomas na malutas, lalo na kapag inireseta ang steroid therapy;
. mga karamdaman sa sistema ng paghinga - talamak na nagpapaalab na sugat ng baga (pneumonitis), talamak at paulit-ulit na pulmonary vasculitis, bronchospastic syndrome, exudative (karaniwang hemorrhagic) pleurisy, pneumothorax;
. talamak na pagkagambala sa ritmo ng puso.
Ospital ng Unibersidad sa Freiburg
Universitätsklinikum Freiburg
Kagawaran ng Rheumatology at Clinical Immunology
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Pinuno ng Departamento Prof., Doktor ng Medikal na Agham Peter Vaith (Prof. Dr. med. Peter Vaith).
Ang departamento ay dalubhasa sa mga sakit ng autoimmune system.
Mga aktibidad:
Mga sakit sa systemic connective tissue
. Systemic lupus erythematosus
. MSRT
. Antiphospholipid syndrome
. Scleroderma
. Sjögren's disease (syndrome)
. Cutaneous polymyositis
. Horton's disease/polymyalgia
. Takayasu arteritis
. sakit ni Wegener
. Polyarthritis nodosa
. Granulomatosis (Churg-Strauss syndrome)
. Cryoglobulinemic vasculitis
. Sakit sa Schonlein
. Ang sakit ni Behçet
. sakit ni Ormond
. Thromboangiitis obliterans (Winiwarter-Buerger disease)
. Urticarial vasculitis
Essen-Süd Clinic Association
Kliniken Essen South
Catholic Clinic of St. Joseph
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Klinika para sa Rheumatology at Clinical Immunology, Essen
Klinika für Rheumatologie und Klinische Immunologie
Kasama sa klinika ang:
. Kagawaran ng inpatient
. Outpatient Department
. Kagawaran ng therapeutic exercises at physiotherapy
. Laboratory ng rheumatology at immunology
Ang klinika ay isa sa mga sentro ng Rheumatology sa Germany sa North Rhine Westphalia.
Punong manggagamot ng klinika: Prof. Dr. med. Christof Specker.
Nagtapos sa medikal na paaralan. Faculty ng Unibersidad ng Dusseldorf na may espesyalisasyon sa mga sistematikong sakit
1983-1986 Scientific assistant sa Department of Diagnostic Radiology, Radiotherapy at Nuclear Medicine, St. Lucas Clinic, Neuss
1986-1991 Scientific assistant sa Center for Internal Medicine and Neurology (Clinic of Endocrinology and Rheumatology)
1991 Punong manggagamot ng Clinic of Endocrinology and Rheumatology, Uniklinik Düsseldorf
1992 Espesyalisasyon "Therapeutic Rheumatology"
1994 Kabanata. doktor Clinic of Nephrology and Rheumatology, Uniklinik Düsseldorf
1999 Disertasyon pagtatanggol
1997 Karagdagang espesyalisasyon "Physiotherapy"
Mula noong 2001 Head. doktor sa Clinic of Rheumatology and Clinical Immunology
Espesyalisasyong siyentipiko:
Pananaliksik sa larangan ng inflammatory rheumatoid disease at pagpapatupad ng EDV system sa larangan ng rheumatology. Higit sa 40 siyentipikong publikasyon sa mga espesyal na publikasyon at higit sa 10 ulat sa mga espesyal na publikasyon sa larangan ng rheumatology.
Espesyalisasyon sa klinika:
Mga nagpapaalab na sakit sa rheumatoid
Mula noong 1995, ang pagbuo ng konsepto at nilalaman ng portal ng impormasyon ng Aleman na "Rheuma.net" para sa mga doktor at pasyente.
Miyembro ng mga sumusunod na komunidad:
German Society of Rheumatology
German Association of Physicians
Lipunan ng Internal Medicine North Rhine Westphalia
May-akda, consultant at siyentipikong editor ng Journal of Rheumatology (opisyal na publikasyon ng German Rheumatological Society)
Scientific consultant para sa mga journal: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Mula noong 2000 May-akda ng seksyong "Motor apparatus" sa aklat na "Diagnostics and Therapy of Internal Diseases"
Nagsasalita ng Ingles at Italyano
Espesyalisasyon ng klinika
Ang klinika ay umiral nang higit sa 25 taon at isa sa ilang mga klinika sa North Rhine Westphalia sa larangan ng rheumatology.
. Ang klinika ay nag-aalok ng isang buong hanay ng mga pangkalahatan at dalubhasang uri ng diagnostics (sonography, Doppler studies ng joints at internal organs) kasama ang clinical radiology clinic.
. Mga sakit na immunological systemic (hindi lamang mga kasukasuan, kundi pati na rin ang mga panloob na organo)
. Immunological systemic disease (collagenosis, scleroderma, polymyositis, lupus erythematosus)
. Vasculitis (Wegener's disease, microscopic polyanginitis, Strauss syndrome)
Paggamot sa ospital
Ang mga kumplikadong problema sa rheumatological, malubhang sakit o mga pasyente na may hindi malinaw na mga sintomas ay ginagamot at na-diagnose sa isang setting ng inpatient. Ang klinika ay may 30 kama sa pangkalahatang departamento, pati na rin ang 10 kama sa intensive care unit. Nakikipagtulungan ang mga physiotherapist sa mga pasyenteng sumasailalim sa paggamot sa inpatient sa klinika ayon sa mga indibidwal na binuong programa.
Ospital ng Unibersidad Aachen
Universitätsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Klinikang Medikal II - Nephrology at Immunology
Ang 2nd Medical Clinic ng University of Aachen, sa ilalim ng direksyon ni Prof. Dr. med. Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge), ay pangunahing tumatalakay sa paggamot ng mga sakit sa bato (nephrology), hypertension, rheumatology at immunological na sakit.
Ang klinika ay may 48 inpatient bed at 14 special intensive care bed.
Taun-taon, ginagamot ng klinika ang hanggang 1,400 pasyente sa isang inpatient na batayan at hanggang 3,500 sa isang outpatient na batayan.
Pangunahing direksyon:
. Mga sakit na rheumatological, lalo na ang mga nangangailangan ng immunomodulatory therapy
. Mga sakit sa immune system
. Mga sakit sa systemic connective tissue
Mga pangunahing pamamaraan ng paggamot:
. Tukoy sa droga at hindi tiyak na therapy
. Chemotherapy
. Immunomodulatory therapy
Mga sentro ng rehabilitasyon
Sentro ng rehabilitasyon na "Schwertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Ang punong manggagamot ng Schwertbad Clinic ay si Dr. med. Volkhard Misch.
Ang dalubhasang rehabilitasyon na orthopaedic at rheumatology clinic na Schwertbad ay matatagpuan sa Burtscheid, isang resort area ng lungsod ng Aachen sa junction ng mga hangganan ng tatlong bansa - Germany, Belgium at Holland, sa isang sikat na natural na mapagkukunan ng thermal mineral water. . Ang Burtscheid resort area ay isa sa pinakasikat na water resort sa Europe; ang mga pasyente mula sa buong mundo ay pumupunta rito para sa paggamot.
Ang Schwertbad Clinic ay may 210 na kama, komportable at nilagyan ng pinakamodernong kagamitang medikal. Ang mataas na antas ng gamot ay pinagsama sa paborableng lokasyon ng klinika sa pedestrian zone ng lumang bahagi ng lungsod, sa lambak kung saan nagtatagpo ang mga bundok ng Ardennes at Eifel. Ang lugar ay napapalibutan ng mga parke na lumikha ng isang natatanging microclimate, na isang mahalagang bahagi ng therapy. Ang mga tradisyon ng panggamot na paggamit ng natural na mineral na tubig sa rehiyon ng Burtscheid ay itinatag ng mga sinaunang Romano at mula noon ay matagumpay na ginamit upang gamutin ang karamihan. malawak na saklaw mga sakit. Burtscheid thermal mineral water ang batayan ng lahat mga pamamaraan ng tubig na nagaganap sa Schwertbad Clinic.
Ang konsepto ng paggamot ng klinika ay batay sa prinsipyo ng komprehensibong restorative at preventive na paggamot ng mga pasyente na may orthopedic, rheumatological at concomitant na mga sakit gamit ang mga espesyal na water gymnastics (isang hiwalay na konsepto para sa mga pasyente na may degenerative-dystrophic lesyon ng iba't ibang bahagi ng gulugod), balneotherapy at fangotherapy, physiotherapy, at mga espesyal na paraan ng masahe , kabilang ang lymphatic drainage, kinesitherapy. Ang klinika ay may swimming pool na may natural mineral na tubig, sauna. Maraming pansin ang binabayaran sa diet therapy. Kung kinakailangan, sa kumplikadong medikal, kasama ang drug therapy.
Mga kakayahan sa diagnostic ng Schwertbad Clinic:
. Mga pamamaraan ng X-ray
. functional na pamamaraan ng pananaliksik - ECG, kabilang ang araw-araw at may stress
. rheograpiya
. mga pagsukat ng electrophysiological
. awtomatikong sistema ng pagsusuri ng neuromuscular system
. buong hanay ng pagsusuri sa ultrasound ng mga joints, internal organs, Doppler sonography
. buong hanay ng mga pagsusuri sa laboratoryo ng dugo at ihi
Profile ng Schwertbad clinic
Ang Rehabilitation Clinic Schwertbad ay sumusunod sa isang pare-parehong therapeutic program na naglalayong hindi lamang sa pagpapabuti ng functional deficits, kundi pati na rin sa psychosocial rehabilitation.
Ang Rehabilitation Clinic Schwertbad ay isang dalubhasang orthopaedic at rheumatology clinic na nagbibigay ng inpatient at outpatient na rehabilitasyon. Kasama sa hanay ng mga indikasyon ang rheumatic at degenerative na sakit ng musculoskeletal system, pati na rin ang mga kahihinatnan ng mga aksidente at pinsala.
Ang pangunahing lugar ng trabaho ng klinika ay ang PDL pagkatapos ng mga operasyon ng musculoskeletal system, kabilang ang mga joint replacement surgeries at spinal surgeries.
Ang Schwertbad Clinic ay malapit na gumagana sa pinakamalaking European clinic - ang Medical Center ng University of Aachen, pangunahin sa neurosurgery clinic (pinamumunuan ng isang sikat na neurosurgeon sa buong mundo, co-chairman ng European League of Neurosurgeons, Doctor of Medical Sciences, Propesor Gilzbach), orthopaedic clinic (pinamumunuan ng presidente ng All-German Union of Orthopedic Traumatologists, Dr. Medical Sciences, Professor Niethardt), Clinic of Internal Medicine - Gastroenterology at Endocrinology (pinununahan ng Doctor of Medical Sciences, Propesor Trautwein). Ang pakikipagtulungang ito ay nagbibigay-daan sa amin na matagumpay na pagsamahin ang mga hakbang sa paggamot sa rehabilitasyon sa pinakamodernong lubos na dalubhasa, kadalasang kakaibang pamamaraan ng pananaliksik sa mga kumplikadong diagnostic na kaso. Batay sa mga resulta ng mga pag-aaral na ito, isang collegial na desisyon ang ginawa sa plano ng paggamot, at ang mga pangmatagalang rekomendasyon para sa paggamot ng mga pasyente ay binuo.
Ang mga sumusunod na paggamot ay ibinibigay sa Schwertbad Clinic:
. Therapeutic swimming sa isang pool na may thermal mineral water (32°C)
. Mga medikal na paliguan:
. oxygen
. carbon dioxide
. na may mga halamang gamot
. dalawa at apat na silid
. Mga masahe
. klasikong therapeutic full body massage
. klasikong therapeutic massage ng mga indibidwal na bahagi ng katawan
. therapeutic hot air massage
. thermal shower-massage "Orihinal na Aachen"
. Mga espesyal na paraan ng masahe:
. zonal massage ayon kay Marnitz
. manual lymphatic drainage ayon sa Fodder
. compression bandage
. colon massage
. periosteal massage
. masahe ng reflexogenic zone ng paa
. Paglalagay ng putik at pagbabalot
. Physiotherapy grupo at indibidwal na paraan
. Lahat ng uri ng dry therapeutic exercises
Ospital ng Hadassah (Israel)
Ang Hadassah Hospital ay isa sa pinakamalaking ospital sa Israel at kabilang sa grupo ng mga pinaka-makapangyarihan at kinikilalang mundo na mga sentrong medikal at pang-agham. Matatagpuan sa kabisera ng Israel na Jerusalem, ang ospital ay binubuo ng dalawang kampus: isa sa Mount Scopus (Hadassah Har HaTzofim), ang pangalawa sa labas ng Jerusalem (Hadassah Ein Kerem). Mula noong ito ay itinatag, ang medikal na sentro ay ginamit bilang isang klinikal na base para sa Faculty of Medicine ng Hebrew University. Ang ospital ay itinatag at pagmamay-ari ng Women's Zionist Organization of America na Hadassah na nakabase sa New York, isa sa pinakamalaking organisasyon ng kababaihan sa US na may higit sa 300,000 miyembro. Simula 90 taon na ang nakararaan sa dalawang nars na nagbibigay ng medikal na pangangalaga sa mahihirap na Jewish pioneer, ang ospital ay mayroon na ngayong 22 gusali, 130 departamento, 1,100 hospital bed at 850 doktor. Taunang badyet sa pagpapatakbo $210 milyon. Ang Hadassah ay orihinal na matatagpuan sa Mount Scopus sa Jerusalem. Noong 1960s, isang bagong kampus ang binuksan sa Jerusalem suburb ng Ein Kerem. Ang ospital ay patuloy na lumalawak, ang mga bagong gusali ay itinatayo, ang mga karagdagang departamento at laboratoryo ay nagbubukas. Ang Ein Kerem campus ay sikat din sa sikat na stained glass windows na "The Twelve Tribes of Israel", na nilikha ng artist na si Marc Chagall para sa hospital synagogue noong 1960-1962.
Mga departamento ng ospital
. obstetrics at ginekolohiya
. Allergology
. Audiology
. Gastroenterology
. Hematology
. Genetics
. Dermatolohiya
. Cardiology
. Klinikal na mikrobiyolohiya
. Cosmetic surgery
. laboratoryo ng AIDS
. Neurology
. Neurosurgery
. Nephrology
. Oncology
. Kagawaran ng Autoimmune Diseases at Systemic Lupus Erythematosus
. Departamento ng Pag-transplant ng Bone Marrow
. Kagawaran ng Mga Sakit sa Atay
. Orthopedics
. Otorhinolaryngology
. Ophthalmology
. Plastic surgery
. Pulmonology
. Radiology
. Rheumatology
. Pag-oopera sa ugat
. Urology
. Endocrinology
Kagawaran ng Rheumatology
Pinuno ng departamento - Propesor Alan Rubinow
Propesor Alan Rubinow
Ipinanganak si Propesor Alan Rubinow sa Johannesburg, South Africa. Natanggap niya ang kanyang medikal na degree mula sa Faculty of Medicine sa Unibersidad ng Jerusalem. Pagkatapos maging kwalipikado bilang isang pangkalahatang practitioner, nagpakadalubhasa siya sa Rheumatology at Allergology sa Arthritis Department sa Boston University School of Medicine, Boston, Massachusetts. Siya ay American certified bilang isang practicing rheumatologist. Si Propesor Rubinow ay Tagapangulo ng Israel Rheumatology Society. Siya ay isang visiting professor sa Indiana University School of Medicine. Si Propesor Rubinow ang may-akda ng higit sa 100 publikasyon at mga kabanata ng libro. Sa kasalukuyan, nakatuon ang kanyang mga interes sa pananaliksik sa mga makabagong paggamot para sa osteoarthritis. Siya ay miyembro ng Lupon ng mga Direktor ng Osteoarthritis Research Society International (OARSI).
Ang departamento ay may immunological center, na nagsasagawa ng mga diagnostic sa laboratoryo ng mga sakit na rheumatological. Nagbibigay ang departamento ng mga konsultasyon, pagbisita sa outpatient at paggamot sa inpatient ng mga pasyenteng may mga sakit na rheumatological. Ang Kagawaran ng Rheumatology ay nakikibahagi sa klinikal na pananaliksik at paggamot ng mga sumusunod na sakit:
1. Osteoarthritis
2. Fibromyalgia
3. Rheumatic Arthritis
Soura Medical Center (Tel Aviv)
Ang Tel Aviv Soura Medical Center ay isa sa pinakamalaking ospital sa bansa. Kasama sa Tel Aviv Medical Center ang tatlong ospital at ito rin ang sentro ng pagtuturo at pananaliksik para sa Faculty of Medicine. Ang Medical Center ay mayroong 1,100 hospital bed, 60 department, at 150 outpatient na klinika. Ang Institute of Special Medical Expertise ("Malram"), na binubuo ng 30 klinika, ay nag-aalok ng mga natatanging pamamaraan. Ang Tel Aviv Medical Center ay gumaganap bilang isang Tel Aviv hospital, gayunpaman, isa rin itong pambansang sentro para sa espesyal na gamot.
Institute ng Rheumatology
Direktor-Propesor Dan Caspi
Ang Institute of Rheumatology sa Tel Aviv Medical Center ay ang pinakamalaking sa bansa. Ang institute ay nagbibigay ng mga serbisyong outpatient, isang pang-araw na ospital, isang diagnostic laboratory at isang ospital. Ang Institute ay nagbibigay ng paggamot para sa buong spectrum ng mga sakit na rheumatological:
- Sakit ni Bekhterev
- ankylosing spondylitis
- gout
- lupus erythematosus
- arthritis
- Reiter's syndrome
- vasculitis
- rayuma
- talamak na rheumatic fever
- Takayasu syndrome
- systemic scleroderma
- pag-iwas at paggamot ng mga magkakatulad na sakit.
Elisha Clinic, Haifa, Israel
Ang Elisha Clinic ay itinatag noong kalagitnaan ng 30s ng huling siglo ng mga espesyalista mula sa Europa, na mula sa mga unang araw ay nakatuon sa pinakamahusay at pinaka-advanced sa medisina. Taun-taon, ang ospital ay binuo, itinayong muli, at nagbago. Ngayon ang "Elisha" ay ang pinakamalaking pribadong klinika sa hilaga ng bansa, na may 150 inpatient na kama. Ang klinika ay may sariling, ang pinakamalaking internasyonal na departamento sa bansa. Ayon sa data para sa 2005, taunang ginagamot ng klinika ang 12 libong tao sa isang outpatient na batayan, at 8 libong mga pasyente ang dumating dito partikular para sa operasyon. At hindi ito nagkataon - hindi lamang ang pinakamahusay na mga surgeon dito, kundi pati na rin ang pinakamodernong kagamitang medikal. Ang anim na operating room ng klinika ay nilagyan ng pinakamataas na pamantayan. Ang matagumpay na kumbinasyon ng mga "ginintuang kamay" ng tao at advanced na teknolohiya ay ginagawang posible na matagumpay na magsagawa ng mga operasyon at manipulasyon sa maraming lugar. Ang pamamahala ng klinika ay nagbibigay ng espesyal na pansin sa pagpili ng mga tauhan; ang pagpunta dito ay hindi madali: ang pamantayan at mga kinakailangan ay napakataas. Ang mga doktor na nagtatrabaho dito ay mga propesyonal sa pinakamataas na uri. Bilang karagdagan sa 350 full-time na empleyado, outpatient Department ang mga ospital ay umamin ng higit sa 200 pangunahing propesor at pinuno ng mga departamento sa mga klinika ng munisipyo. Marami sa kanila ang mga may-akda ng mga natatanging pamamaraan at tagapagtatag ng mga pinakabagong teknolohiya sa medisina. Ang Elisha Clinic ay may maraming taon ng karanasan at wastong kwalipikasyon upang magbigay ng mga serbisyong medikal sa mga dayuhang pasyente. Ang aming propesyonal na saloobin sa bawat pasyente na dumarating upang tumanggap ng pangangalagang medikal sa Elisha ay nakakuha sa amin ng isang reputasyon bilang isa sa mga pinakamahusay na institusyong medikal sa Israel na nagbibigay ng serbisyong medikal mga dayuhang mamamayan.
Unit ng King David Hospital
Bilang karagdagan sa mga karaniwang ward ng ospital na may 150 kama, ang Elisha Clinic ay may King David ward. Ito ay 14 na silid ng VIP level - 10 para sa isang tao at 4 para sa dalawa. Bawat kuwarto ay may shower room, cable TV (kabilang ang mga programa sa Russian), komportableng kasangkapan, at refrigerator. Mula sa mga bintana ng mga silid ay may magandang tanawin ng dagat o Mount Carmel.
Elisha Clinic Hotel Complex
Mayroon ding hotel kung saan maaaring manatili ang mga kasama ng pasyente o ang pasyente mismo. Ang mga silid ng hotel ay hindi mas mababa sa mga luxury hotel sa mga tuntunin ng kaginhawahan at dekorasyon; ang mga kuwarto ay may maliit ngunit kusinang kumpleto sa gamit. Hiwalay na kwarto, banyo.
Elisha Clinic Restaurant
Mayroong maaliwalas na restaurant sa ground floor ng hotel complex. Hindi lang isang restaurant, ngunit isang tunay, na may eleganteng ambience, mga waiter at isang malawak na menu ng tanghalian. Well, ang mga gustong kumain ng tanghalian sa ilalim ng bukas na kalangitan ay maaaring umupo sa isang mesa sa makulimlim na berdeng hardin.
Elisha Clinic Gym at Swimming Pool
Gym, sauna, jacuzzi, swimming pool na may sliding glass dome, kung saan maaari kang sumailalim sa rehabilitasyon o lumangoy lamang sa buong taon. Sinuman ay maaaring gumamit ng mga serbisyo ng isang tagapagsanay o pagsasanay sa kanilang sarili. Mayroon ding pool ng mga bata para sa rehabilitasyon ng mga batang may mga karamdaman sa musculoskeletal system.
Kagawaran ng Rheumatology sa Elisha Clinic
Ang Rheumatology Department ng Elisha Clinic ay nagbibigay ng buong hanay ng diagnostic at treatment services para sa mga matatanda at bata na may multisystem arthritis, connective tissue disease, gout, fibromyalgia, osteoporosis at iba pang karaniwang sakit ng musculoskeletal system.
Para sa mga taong dumaranas ng malalang sakit na rheumatoid, ang pagkuha ng tamang paggamot ay ang pagkakaiba sa pagitan ng pamumuhay nang may patuloy na pananakit at pamumuhay na may kakayahang magsagawa ng pang-araw-araw na gawain nang walang panghihimasok. Sa Elisha Clinic, ipinagmamalaki namin ang aming mga tagumpay sa pagpapabuti ng kalidad ng buhay.
Pangunahing sintomas ng mga sakit sa connective tissue
Ang mga pangunahing palatandaan ng mga sakit sa connective tissue ay nauugnay sa pagkakaroon ng mga sintomas ng pinsala sa mga panloob na organo at mga daluyan ng dugo, at ang paulit-ulit na kalikasan ng kanilang kurso.
Posible ang magkasanib na pinsala, na nagpapakita ng sarili bilang polyarthritis. Ang lumalabas na pananakit sa mga kasukasuan ay maaaring walang simetriko, may iba't ibang intensidad, at sinamahan ng pananakit sa mga kalamnan at buto. Ang mga contracture ng pananakit ng flexion ay nabubuo sa malaki at lalo na sa maliliit na interphalangeal joints. Lumilitaw ang pamamaga at pamumula (hyperemia) ng mga apektadong kasukasuan. Sa mga sakit ng mga kasukasuan, sa paglipas ng panahon, nangyayari ang kanilang pagpapapangit at limitasyon ng mga paggalaw. Ang mga sugat sa balat ay nabanggit, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbuo ng mga nodule sa iba't ibang bahagi ng katawan. Erythema (foci ng pamumula ng isang regular na hugis), erythematous-squamous na lugar (foci ng pamumula na may pagbabalat) na may malinaw na mga hangganan ay maaaring lumitaw sa ilong at pisngi. Ang mga trophic disorder ay madalas na lumilitaw sa anyo ng pagkawala ng buhok, malutong na mga kuko, at bedsores. May pagbaba ng timbang sa katawan, minsan ay makabuluhan, kawalan ng gana sa pagkain (anorexia), at mataas na temperatura ng katawan. Ang mga panloob na organo ay apektado, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng kaukulang mga sintomas na katangian ng bawat organ. Posible ang pinsala sa mga baga, puso, bato, atay, at nervous system.
Pangangalaga sa nars para sa mga pasyente na may mga sakit sa connective tissue
Ang regimen ay inireseta na isinasaalang-alang ang sakit at depende sa kalubhaan ng proseso sa pasyente.
Diyeta: ang mga pasyente ay dapat bigyan ng physiologically sapat na nutrisyon; ang talahanayan No. 15 ay inireseta, na ginagamit para sa mga sakit na hindi nangangailangan ng mga espesyal na therapeutic diet, i.e. nang hindi nakakagambala sa kondisyon ng digestive system. Ang halaga ng enerhiya at nilalaman ng mga protina, taba at carbohydrates ay halos ganap na tumutugma sa mga pamantayan sa nutrisyon para sa isang malusog na tao na hindi nakikibahagi sa pisikal na paggawa. Ang mga bitamina ay ipinakilala sa mas mataas na dami. Ang pagkain ay kinukuha nang mainit. Ang pinaka-hindi natutunaw at maanghang na pagkain ay hindi kasama sa diyeta. Ang halaga ng table salt ay 15 g, libreng likido - 1.5-2 litro. Ang halaga ng enerhiya ay 2800-2900 kcal, ang diyeta ay 4 beses sa isang araw.
Tinutulungan ng nars ang pasyente sa pangangalaga sa sarili: toileting,
sa kaso ng malubhang articular syndrome - pagkuha ng komportableng posisyon, pagbibigay ng tulong sa paggalaw, atbp.
Ang systemic lupus erythematosus ay isang talamak na sakit na polysyndromic. Ang mga kabataang babae at babae ay higit na apektado dahil sa isang malinaw na predisposisyon sa sakit na ito. Sa talamak na mga kaso, ang isang talamak na simula ay nabanggit. Ang pag-unlad ng polysyndromy ay nangyayari sa loob ng 3-6 na buwan. Sa subacute course, ang simula ay unti-unti, lumilitaw ang arthralgia at nonspecific na mga sugat sa balat. Ang sakit ay umuusad sa mga alon. Ang polysyndromy ay bubuo sa loob ng 2-3 taon. Sa isang talamak na kurso, ang mga relapses ng mga indibidwal na sindrom ay sinusunod sa loob ng mahabang panahon. Ang polysyndromy ay bubuo sa ika-5-10 taon, deforming polyarthritis - sa ika-10-15 taon ng sakit. Ang systemic lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga krisis, kung saan ang isang paglala ng lahat ng mga sintomas ng sakit ay nangyayari, madalas na may pagbuo ng mga trophic disorder.
Ang polyarteritis nodosa ay isang systemic necrotizing vasculitis ng daluyan at maliit na kalibre ng mga arterya na may pagbuo ng mga vascular aneurysms at pangalawang pinsala sa mga organo at sistema. Karamihan sa mga lalaki ay nagdurusa. Ang pinsala sa bato na may arterial hypertension ay nabanggit. Ang isang tipikal na sindrom ng tiyan ay bubuo, na sinamahan ng mga dyspeptic disorder, pneumonitis o bronchial hika na may mataas na eosinophilia, cardiac syndrome sa anyo ng coronaritis, polyneuritis.
Paggamot. Para sa systemic lupus erythematosus, ang mga glucorticoids (prednisolone) ay inireseta. Ang therapy ng hormone ay isinasagawa ayon sa klasikal na pamamaraan, ngunit ginagamit din ang pulse therapy bilang karagdagan sa karaniwang pamamaraan. Immunosuppressants (azathioprine, 6-mercaptopurine, leukeran), 4-aminoquinoline na gamot (chloroquine, delagil, plaquenil) - ilang taon, non-steroidal anti-inflammatory na gamot (indomethacin, atbp.), anticoagulants (heparin), antiplatelet agent (chimes) . Posibleng gumamit ng plasma pheresis at hemosorption (hanggang sa 5-6 session). Ang pagbabala ay madalas na hindi kanais-nais. Para sa polyarteritis nodosa, inireseta ang hormone therapy (prednisolone). Upang mapabuti ang rheological parameter ng dugo, ginagamit ang heparin, trental, at chimes. Ang plasmapheresis o hemosorption ay inireseta para sa hanggang 5-6 na sesyon. Ang mga pamamaraan ng physiotherapeutic ay kontraindikado. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais.
Ang mga sakit na autoimmune ay mga sakit na nauugnay sa dysfunction ng immune system ng tao, na nagsisimulang makita ang sarili nitong mga tisyu bilang dayuhan at mapinsala ang mga ito. Ang ganitong mga sakit ay tinatawag ding systemic, dahil, bilang isang patakaran, ang buong sistema o kahit na ang buong katawan ay apektado.
Sa ngayon, madalas nating pinag-uusapan ang mga bagong impeksyon na nagdudulot ng banta sa lahat ng sangkatauhan. Ito ay, una sa lahat, AIDS, gayundin ang SARS (atypical pneumonia), bird flu at iba pang viral disease. Kung ating aalalahanin ang kasaysayan, karamihan mapanganib na mga virus at ang bakterya ay natalo, higit sa lahat dahil sa pagpapasigla ng sariling immune system (pagbabakuna).
Ang mekanismo ng paglitaw ng mga prosesong ito ay hindi pa natukoy. Hindi maintindihan ng mga eksperto kung ano ang sanhi negatibong reaksyon immune system sa sarili nitong mga tisyu. Mga pinsala, stress, hypothermia, iba't ibang Nakakahawang sakit atbp.
Ang diagnosis at paggamot ng mga sistematikong sakit ay maaaring isagawa ng mga doktor tulad ng isang therapist, immunologist, rheumatologist at iba pang mga espesyalista.
Mga halimbawa
Ang pinakatanyag na sakit mula sa pangkat na ito ay rheumatoid arthritis. Gayunpaman, ang sakit na ito ay hindi nangangahulugang ang pinakakaraniwang patolohiya ng autoimmune. Ang pinakakaraniwang autoimmune lesion ng thyroid gland ay ang diffuse toxic goiter (Graves' disease) at Hashimoto's thyroiditis. Ang type I diabetes mellitus, systemic lupus erythematosus at multiple sclerosis ay nabubuo din sa pamamagitan ng isang autoimmune mechanism.
Hindi lamang mga sakit, kundi pati na rin ang ilang mga sindrom ay maaaring magkaroon ng likas na autoimmune. Ang karaniwang halimbawa ay chlamydia, isang sakit na dulot ng chlamydia at naililipat sa pakikipagtalik. Sa sakit na ito, ang tinatawag na Reiter's syndrome ay maaaring bumuo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga mata, joints at genitourinary organs. Ang mga pagpapakita na ito ay hindi nauugnay sa direktang pagkakalantad sa mikrobyo, ngunit lumitaw bilang isang resulta ng mga reaksyon ng autoimmune.
Mga sanhi
Sa proseso ng pagkahinog ng immune system, ang pangunahing oras kung saan nangyayari mula sa kapanganakan ng isang tao hanggang 13-15 taon, ang mga lymphocytes - mga cell ng immune system - ay sumasailalim sa "pagsasanay" sa thymus at lymph nodes. Kasabay nito, ang bawat cell clone ay nakakakuha ng kakayahang makilala ang ilang mga dayuhang protina upang labanan ang iba't ibang mga impeksyon sa hinaharap.
Ang ilang mga lymphocyte ay natututong kilalanin ang mga protina ng kanilang katawan bilang dayuhan. Karaniwan, ang mga lymphocyte na ito ay mahigpit na kinokontrol ng immune system at malamang na nagsisilbing sirain ang mga may sira o may sakit na mga selula ng katawan. Gayunpaman, sa ilang mga tao, ang kontrol sa mga selulang ito ay nawala, ang kanilang aktibidad ay tumataas at ang proseso ng pagkasira ng mga normal na selula ay nagsisimula - ang isang autoimmune na sakit ay bubuo.
Ang mga sanhi ng mga sakit na autoimmune ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit ang umiiral na impormasyon ay nagpapahintulot sa amin na hatiin ang mga ito sa panlabas At panloob.
Ang mga panlabas na sanhi ay pangunahing mga pathogen ng mga nakakahawang sakit o pisikal na epekto, tulad ng ultraviolet radiation o radiation. Kapag ang isang tiyak na tisyu ng katawan ng tao ay nasira, binabago nila ang kanilang sariling mga molekula sa paraang nakikita sila ng immune system bilang dayuhan. Pagkatapos ng "pag-atake" sa apektadong organ, ang immune system ay nagdudulot ng talamak na pamamaga at, nang naaayon, karagdagang pinsala sa sarili nitong mga tisyu.
Ang isa pang panlabas na dahilan ay ang pagbuo ng cross-immunity. Nangyayari ito kapag ang nakakahawang ahente ay naging "katulad" sa sarili nitong mga selula - bilang isang resulta, ang immune system ay sabay na umaatake sa parehong microbe at mga cell (isang paliwanag para sa Reiter's syndrome sa chlamydia).
Ang mga panloob na dahilan ay, una sa lahat, mutation ng gene, ipinadala sa pamamagitan ng mana.
Maaaring baguhin ng ilang mutasyon ang antigenic na istraktura ng isang partikular na organ o tissue, na pumipigil sa mga lymphocytes na makilala sila bilang "kanilang sarili" - ang mga naturang sakit na autoimmune ay tinatawag tukoy sa organ. Pagkatapos ay ang sakit mismo ay namamana (ang parehong mga organo ay maaapektuhan sa iba't ibang henerasyon).
Ang iba pang mutasyon ay maaaring makagambala sa balanse ng immune system sa pamamagitan ng pag-abala sa kontrol ng self-aggressive lymphocytes. Pagkatapos ang isang tao, kapag nalantad sa mga nakapagpapasigla na kadahilanan, ay maaaring bumuo ng isang organ-nonspecific na autoimmune na sakit na nakakaapekto sa maraming mga sistema at organo.
Paggamot. Nangangako na mga pamamaraan
Ang paggamot para sa mga autoimmune (systemic) na sakit ay kinabibilangan ng pag-inom ng mga anti-inflammatory na gamot at mga gamot na pumipigil sa immune system (ang mga ito ay napakalason at ang naturang therapy ay nakakatulong sa pagiging madaling kapitan sa iba't ibang uri ng mga impeksiyon).
Ang mga umiiral na gamot ay hindi kumikilos sa sanhi ng sakit, o kahit sa apektadong organ, ngunit sa buong katawan. Ang mga siyentipiko ay nagsusumikap na bumuo ng panimula ng mga bagong pamamaraan na gagana sa lokal.
Ang paghahanap ng mga bagong gamot laban sa mga sakit na autoimmune ay sumusunod sa tatlong pangunahing landas.
Ang pinaka-promising na paraan ay tila gene therapy, kung saan posible na palitan ang isang may sira na gene. Gayunpaman, ang praktikal na aplikasyon ng gene therapy ay malayo pa rin, at ang mga mutasyon na tumutugma sa isang partikular na sakit ay hindi natagpuan sa lahat ng kaso.
Kung ang dahilan ay lumalabas na isang pagkawala ng kontrol ng katawan sa mga selula ng immune system, pagkatapos ay iminumungkahi ng ilang mga mananaliksik na palitan lamang ang mga ito ng mga bago, unang magsagawa ng mahigpit na immunosuppressive therapy. Ang pamamaraan na ito ay nasubok na at nagpakita ng mga kasiya-siyang resulta sa paggamot ng systemic lupus erythematosus at multiple sclerosis, ngunit hindi pa rin alam kung gaano katagal ang epektong ito at kung ang pagsugpo sa "lumang" kaligtasan sa sakit ay ligtas para sa katawan.
Marahil, bago ang iba, magagamit ang mga pamamaraan na hindi nag-aalis ng sanhi ng sakit, ngunit partikular na nag-aalis ng mga pagpapakita nito. Ito ay, una sa lahat, mga gamot na nakabatay sa antibody. Nagagawa nilang harangan ang immune system mula sa pag-atake sa sarili nilang mga tisyu.
Ang isa pang paraan ay ang magreseta ng mga sangkap na nakikibahagi sa maayos na regulasyon ng proseso ng immune. Iyon ay, hindi namin pinag-uusapan ang mga sangkap na pumipigil sa immune system sa kabuuan, ngunit tungkol sa mga analogue ng natural na mga regulator na kumikilos lamang sa ilang mga uri ng mga cell.
Sa panahon ngayon, ang karaniwang dahilan ng pagbisita sa doktor ay pananakit ng kasukasuan - rayuma, Reiter's syndrome, arthritis. Maraming dahilan para sa pagtaas ng insidente, kabilang ang mga paglabag sa kapaligiran, hindi makatwiran na therapy, at late diagnosis. Ang mga systemic connective tissue disease, o diffuse connective tissue disease, ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang sistematikong uri ng pamamaga ng iba't ibang mga organo at sistema, na sinamahan ng pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune at immune complex, pati na rin ang labis na pagbuo ng fibrosis.
Ang pangkat ng mga systemic connective tissue disease ay kinabibilangan ng:
| - systemic lupus erythematosus; |
| - systemic scleroderma; |
| - nagkakalat na fasciitis; |
| - dermatomyositis (polymyositis) idiopathic; |
| - Sjögren's disease (syndrome); |
| - mixed connective tissue disease (Sharpe's syndrome); |
| - polymyalgia rheumatica; |
| - umuulit na polychondritis; |
| - paulit-ulit na panniculitis (Weber-Christian disease); |
| - Sakit ni Behçet; |
| - pangunahing antiphospholipid syndrome; |
| - systemic vasculitis; |
| - rheumatoid arthritis. |
Pinangalanan ng modernong rheumatology ang mga sumusunod na sanhi ng mga sakit: genetic, hormonal, environmental, viral at bacterial. Para sa matagumpay at epektibong therapy kinakailangan na gumawa ng tamang diagnosis. Upang gawin ito, dapat kang makipag-ugnay sa isang rheumatologist, at mas maaga mas mabuti. Ngayon, ang mga doktor ay armado ng isang epektibong sistema ng pagsubok ng SOIS-ELISA, na nagpapahintulot sa kanila na magsagawa ng mga de-kalidad na diagnostic. Dahil madalas na ang sanhi ng pananakit ng kasukasuan ay isang nakakahawang proseso na dulot ng iba't ibang mga microorganism, ang napapanahong pagtuklas at paggamot nito ay hindi papayagan ang pagbuo ng isang proseso ng autoimmune. Pagkatapos ng diagnosis, kinakailangan upang makatanggap ng immunocorrective therapy habang pinapanatili at pinapanatili ang mga pag-andar ng mga panloob na organo.
Napatunayan na sa mga systemic connective tissue disease, ang mga malalim na kaguluhan ng immune homeostasis ay nangyayari, na ipinahayag sa pagbuo ng mga proseso ng autoimmune, iyon ay, ang mga reaksyon ng immune system na sinamahan ng paglitaw ng mga antibodies o sensitized lymphocytes na nakadirekta laban sa mga antigens ng sarili. katawan (autoantigens).
Paggamot ng mga systemic joint disease
Kabilang sa mga paraan ng paggamot sa magkasanib na sakit ay:
- nakapagpapagaling;
- blockade;
- physiotherapeutic;
- therapeutic exercises;
- paraan ng manu-manong therapy;
- .
Ang mga gamot na inireseta sa isang pasyente para sa arthrosis at arthritis ay may, para sa karamihan, isang epekto na naglalayong lamang na mapawi ang sintomas ng sakit at ang nagpapasiklab na reaksyon. Ang mga ito ay analgesics (kabilang ang narcotics), non-steroidal anti-inflammatory drugs, corticosteroids, psychotropic na gamot, at muscle relaxant. Ang mga ointment at rubs ay kadalasang ginagamit para sa panlabas na paggamit.
Gamit ang paraan ng blockade, ang anesthetic device ay direktang iniksyon sa pinagmulan ng sakit - sa mga trigger point sa mga joints, pati na rin sa mga lugar ng nerve plexuses.
Bilang resulta ng physiotherapy, binabawasan ng mga warming procedure ang paninigas ng umaga, ang ultrasound ay gumagawa ng micro-massage ng mga apektadong tissue, at ang electrical stimulation ay nagpapabuti ng magkasanib na nutrisyon.
Ang mga joints na apektado ng sakit ay nangangailangan ng paggalaw, kaya sa ilalim ng gabay ng isang doktor kailangan mong pumili ng isang ehersisyo na programa pisikal na therapy at matukoy ang kanilang intensity.
Sa mga nagdaang taon, ang manual therapy ay naging popular sa paggamot ng magkasanib na sakit. Ito ay nagbibigay-daan para sa isang paglipat mula sa malakas na pamamaraan sa malambot, banayad na mga, na kung saan ay perpekto para sa pagtatrabaho sa pathologically binago periarticular tissues. Ang mga pamamaraan ng manual therapy ay nagsasangkot ng mga mekanismo ng reflex, ang epekto nito ay nagpapabuti sa metabolismo sa mga apektadong elemento ng joint at nagpapabagal sa mga degenerative na proseso sa kanila. Sa isang banda, ang mga pamamaraan na ito ay nagpapagaan ng sakit (bawasan hindi kanais-nais na sintomas sakit), sa kabilang banda, nagtataguyod ng pagbabagong-buhay at nagpapalitaw ng mga proseso ng pagpapanumbalik sa may sakit na organ.
Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig lamang sa mga advanced na kaso. Gayunpaman, bago lumipat sa operasyon, ito ay nagkakahalaga ng pag-iisip: una, ang interbensyon sa kirurhiko ay palaging isang pagkabigla para sa katawan, at pangalawa, kung minsan ang arthrosis ay tiyak na bunga ng hindi matagumpay na mga operasyon.
NAGKAKALAT NG MGA SAKIT NG CONNECTIVE TISSUE
Ang diffuse connective tissue disease (DCT) o collagenoses (isang terminong may historikal na kahalagahan) ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan ng systemic immunoinflammatory na pinsala sa connective tissue at mga derivatives nito. Ito ay isang grupo, ngunit hindi isang nosological na konsepto, at samakatuwid ang terminong ito ay hindi dapat magpahiwatig ng mga indibidwal na nosological form.
Pinagsasama ng mga CTD ang isang medyo malaking bilang ng mga sakit. Ang pinakakaraniwan ay SLE, SSD at DM. Kasama rin sa grupong ito ng mga sakit ang ARF, na tradisyonal na inilarawan sa seksyon ng mga sakit ng cardiovascular system. Napatunayan na ngayon na sa CTD, ang mga malalim na kaguluhan ng immune homeostasis ay nangyayari, na ipinahayag sa pagbuo ng mga proseso ng autoimmune, i.e. mga reaksyon ng immune system, na sinamahan ng pagbuo ng mga antibodies o sensitized lymphocytes na nakadirekta laban sa mga antigen ng sariling katawan.
Ang mga autoimmune disorder ay batay sa isang immunoregulatory imbalance, na ipinahayag sa pagsugpo ng suppressor at pagtaas ng aktibidad ng katulong ng T-lymphocytes, na sinusundan ng pag-activate ng B-lymphocytes at hyperproduction ng iba't ibang partikular na autoantibodies.
Mayroong ilang mga karaniwang tampok na nagkakaisa sa DZST:
Ang karaniwang pathogenesis ay isang paglabag sa immune homeostasis sa anyo ng hindi makontrol na paggawa ng mga autoantibodies at ang pagbuo ng mga antigen-antibody immune complex na nagpapalipat-lipat sa dugo at naayos sa mga tisyu na may kasunod na pag-unlad ng isang malubhang nagpapasiklab na reaksyon (lalo na sa microvasculature, bato). , joints, atbp.);
Pagkakatulad ng mga pagbabago sa morphological (pagbabago ng fibrinoid sa pangunahing sangkap ng connective tissue, vasculitis, lymphoid at plasma cell infiltrates, atbp.);
Talamak na kurso na may mga panahon ng exacerbations at remissions;
Exacerbation sa ilalim ng impluwensya ng mga hindi tiyak na impluwensya (mga nakakahawang sakit, insolation, pagbabakuna, atbp.);
Multisystem pinsala (balat, joints, serous lamad, bato, puso, baga);
Ang therapeutic effect ng mga immunosuppressive na gamot (glucocorticoids, cytostatic na gamot).
Ang lahat ng mga sakit na kasama sa pangkat na ito ay naiiba sa mga klinikal at morphological na katangian, samakatuwid, sa bawat partikular na kaso ang isa ay dapat magsikap para sa isang tumpak na diagnosis ng nosological.
Ang kabanatang ito ay nagpapakita ng diagnostic na paghahanap para sa SLE, SSc at DM.
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang sistematikong sakit na autoimmune na nangyayari sa mga kabataan (pangunahin sa mga kababaihan) at nabubuo laban sa background ng isang genetically natukoy na di-kasakdalan ng mga proseso ng immunoregulatory, na humahantong sa hindi makontrol na produksyon ng mga antibodies sa sariling mga selula at kanilang mga bahagi at ang pagbuo ng autoimmune at immunocomplex talamak na pinsala (V.A. Nasonova, 1989). Ang kakanyahan ng sakit ay immunoinflammatory pinsala sa nag-uugnay tissue, microvasculature, balat, joints at panloob na organo, habang ang mga visceral lesyon ay itinuturing na ang nangungunang mga, pagtukoy ng kurso at pagbabala ng sakit.
Ang saklaw ng SLE ay mula 4 hanggang 25 kaso bawat 100 libong populasyon. Ang sakit ay kadalasang nabubuo sa mga kababaihan ng edad ng panganganak. Sa panahon ng pagbubuntis at postpartum period, ang panganib ng exacerbation ay tumataas nang malaki. Ang mga babae ay dumaranas ng SLE ng 8-10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang peak incidence ay nangyayari sa edad na 15-25 taon. Sa mga bata, ang ratio ng mga may sakit na babae sa lalaki ay bumababa at 3:1. Ang namamatay sa SLE ay 3 beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon. Sa mga lalaki, ang sakit ay kasinglubha ng mga babae.
Ang SLE ay nabibilang sa genetically determined na mga sakit: ang mga pag-aaral na isinagawa sa populasyon ay nagpakita na ang predisposisyon sa paglitaw ng SLE ay nauugnay sa ilang histocompatibility class II genes (HLA), genetically determined deficiency ng ilang mga complement component, pati na rin sa polymorphism ng mga gene ng ilang mga receptor at tumor necrosis factor α (TNF-α).
Etiology
Ang partikular na etiological factor sa SLE ay hindi pa naitatag, ngunit ang isang bilang ng mga klinikal na sintomas (cytopenic syndrome, erythema at enanthema) at ilang mga pattern ng pag-unlad ng sakit ay nagpapahintulot sa amin na iugnay ang SLE sa mga sakit ng viral etiology. Sa kasalukuyan, ang kahalagahan ay nakakabit sa mga RNA virus (mabagal o nakatago na mga virus). Ang pagtuklas ng mga kaso ng pamilya ng sakit, madalas na pag-iral sa mga pamilya ng iba pang rheumatic o allergic na sakit at iba't ibang paglabag Ang kaligtasan sa sakit ay nagpapahintulot sa amin na isipin ang tungkol sa posibleng kahalagahan ng genetic predisposition ng pamilya.
Ang pagpapakita ng SLE ay pinadali ng isang bilang ng mga nonspecific na mga kadahilanan - insolation, nonspecific na impeksyon, pangangasiwa ng mga serum, pagkuha ng ilang mga gamot (sa partikular, peripheral vasodilators mula sa hydralazine group), pati na rin ang stress. Maaaring magsimula ang SLE pagkatapos ng panganganak o pagpapalaglag. Ang lahat ng data na ito ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang SLE bilang isang multifactorial na sakit.
Pathogenesis
Dahil sa epekto ng virus sa immune system, at posibleng mga antiviral antibodies, laban sa background ng isang namamana na predisposisyon, nangyayari ang dysregulation ng immune response, na humahantong sa hyperreactivity ng humoral immunity. Sa katawan ng mga pasyente, mayroong isang hindi nakokontrol na produksyon ng mga antibodies sa iba't ibang mga tisyu, mga selula at mga protina nito (kabilang ang iba't ibang mga cellular organelle at DNA). Ito ay itinatag na sa SLE, ang mga autoantibodies ay ginawa sa humigit-kumulang apatnapu sa higit sa dalawang daang potensyal na antigenic cellular na bahagi. Kasunod nito, ang pagbuo ng mga immune complex ay nangyayari at ang kanilang pagtitiwalag sa iba't ibang mga organo at tisyu (pangunahin sa microvasculature). Nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga depekto ng immunoregulation, na sinamahan ng hyperproduction ng mga cytokine (IL-6, IL-4 at IL-10). Pagkatapos ang mga proseso na nauugnay sa pag-aalis ng mga nakapirming immune complex ay bubuo, na humahantong sa pagpapalabas ng mga lysosomal enzymes, pinsala sa mga organo at tisyu at pag-unlad ng pamamaga ng immune. Sa proseso ng pamamaga at pagkasira ng connective tissue, ang mga bagong antigens ay inilabas, na nagiging sanhi ng pagbuo ng mga antibodies at pagbuo ng mga bagong immune complex. Kaya, ang isang mabisyo na bilog ay lumitaw, na tinitiyak ang talamak na kurso ng sakit.
Pag-uuri
Sa kasalukuyan, pinagtibay ng ating bansa ang isang gumaganang pag-uuri ng mga klinikal na variant ng kurso ng SLE, na isinasaalang-alang:
Ang likas na katangian ng kasalukuyang;
Aktibidad ng proseso ng pathological;
Mga klinikal at morphological na katangian ng pinsala sa mga organo at sistema. Kalikasan ng sakit
Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng mga pagbabago sa multiorgan (kabilang ang pinsala sa bato at central nervous system) at mataas na aktibidad ng immunological.
Subacute course: sa simula ng sakit, lumilitaw ang mga pangunahing sintomas, hindi tiyak na pinsala sa balat at mga kasukasuan. Ang sakit ay nangyayari sa mga alon, na may panaka-nakang mga exacerbations at pag-unlad ng maraming mga organ disorder sa loob ng 2-3 taon mula sa simula ng mga unang sintomas.
Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang pamamayani ng isa o higit pang mga sintomas: paulit-ulit na polyarthritis, discoid lupus syndrome, Raynaud's syndrome, Werlhof's syndrome o Sjögren's syndrome. Ang maraming sugat sa organ ay nangyayari sa ika-5-10 taon ng sakit.
Yugto at antas ng aktibidad ng proseso:
Aktibo (mataas na aktibidad - III, katamtaman - II, minimal - I);
Hindi aktibo (pagpapatawad).
Mga klinikal at morphological na katangian ng mga sugat:
Balat (sintomas ng butterfly, capillaritis, exudative erythema, purpura, discoid lupus, atbp.);
Mga kasukasuan (arthralgia, talamak, subacute at talamak na polyarthritis);
Serous lamad (polyserositis - pleurisy, pericarditis at peresplenitis);
Puso (myocarditis, endocarditis, pagkabigo balbula ng mitral);
Mga baga (talamak at talamak na pneumonitis, pneumosclerosis);
Bato (lupus nephritis ng nephrotic o mixed type, urinary syndrome);
Sistema ng nerbiyos (meningoencephalopolyradiculoneuritis, polyneuritis).
Sa talamak na kurso ng sakit, 20-30% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng tinatawag na antiphospholipid syndrome, na kinakatawan ng isang clinical at laboratory symptom complex, kabilang ang venous at (o) arterial thrombosis, iba't ibang hugis obstetric pathology, thrombocytopenia at iba't ibang organ lesyon. Ang isang katangian ng immunological sign ay ang pagbuo ng mga antibodies na tumutugon sa mga phospholipid at phospholipid-binding proteins (antiphospholipid syndrome ay tatalakayin nang mas detalyado sa ibaba).
Mayroon ding tatlong antas ng aktibidad ng proseso ng pathological, na nagpapakilala sa kalubhaan ng potensyal na mababalik na immunoinflammatory na pinsala at matukoy ang mga katangian ng paggamot ng bawat indibidwal na pasyente. Ang aktibidad ay dapat na makilala mula sa kalubhaan ng sakit, na nauunawaan bilang isang hanay ng mga hindi maibabalik na pagbabago na potensyal na mapanganib para sa pasyente.
Klinikal na larawan
Ang klinikal na larawan ng sakit ay lubhang magkakaibang, na nauugnay sa maraming pinsala sa mga organo at sistema, ang likas na katangian ng kurso, ang yugto at antas ng aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab.
Nakatanggap sila ng impormasyon batay sa kung saan maaari silang magbalangkas ng ideya:
Tungkol sa variant ng pagsisimula ng sakit;
Ang likas na katangian ng sakit;
Mga antas ng pakikilahok sa proseso ng pathological ilang mga organo at sistema;
Nakaraang paggamot, ang pagiging epektibo nito at posibleng mga komplikasyon.
Ang simula ng sakit ay maaaring magkakaiba. Kadalasan ito ay kinakatawan ng isang kumbinasyon ng iba't ibang mga sindrom. Ang pagsisimula ng monosymptomatic ay karaniwang hindi pangkaraniwan. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pagpapalagay ng sakit na SLE ay lumitaw mula sa sandaling ang gayong kumbinasyon ay nakita sa isang pasyente. Sa kasong ito, ang diagnostic na halaga ng ilang mga sindrom ay tumataas.
Sa unang bahagi ng panahon ng SLE, ang pinakakaraniwang mga sindrom ay pinsala sa mga kasukasuan, balat at serous na lamad, pati na rin ang lagnat. Kaya, ang mga pinaka-kahina-hinalang kumbinasyon tungkol sa SLE ay:
Lagnat, polyarthritis at trophic skin disorder (sa partikular, pagkawala ng buhok - alopecia);
Polyarthritis, lagnat at pleural lesyon (pleurisy);
Lagnat, trophic skin disorder at pleural lesions.
Ang diagnostic na kahalagahan ng mga kumbinasyong ito ay tumataas nang malaki kung ang sugat sa balat ay kinakatawan ng erythema, ngunit sa paunang panahon ng sakit ito ay naitala lamang sa 25% ng mga kaso. Gayunpaman, hindi binabawasan ng sitwasyong ito ang diagnostic value ng mga kumbinasyon sa itaas.
Ang isang asymptomatic na pagsisimula ng sakit ay hindi pangkaraniwan, ngunit ang pasinaya ng SLE ay nabanggit sa paglitaw ng napakalaking edema dahil sa pag-unlad mula sa pinakadulo simula ng nagkakalat na glomerulonephritis (lupus nephritis) ng nephrotic o mixed type.
Ang paglahok ng iba't ibang mga organo sa proseso ng pathological ay ipinakita sa pamamagitan ng mga sintomas ng kanilang nagpapasiklab na pinsala (arthritis, myocarditis, pericarditis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, atbp.).
Ang impormasyon tungkol sa nakaraang paggamot ay nagpapahintulot sa amin na hatulan:
Tungkol sa pagiging mahusay nito;
Tungkol sa kalubhaan ng sakit at ang antas ng aktibidad ng proseso (paunang dosis ng glucocorticoids, tagal ng kanilang paggamit, mga dosis ng pagpapanatili, pagsasama ng mga cytostatics sa kumplikadong paggamot para sa malubhang immune disorder, mataas na aktibidad ng lupus nephritis, atbp.);
Tungkol sa mga komplikasyon ng glucocorticoid at cytostatic na paggamot.
Sa unang yugto, posible na gumuhit ng ilang mga konklusyon tungkol sa pagsusuri ng isang pangmatagalang kurso ng sakit, ngunit sa debut nito, ang diagnosis ay itinatag sa karagdagang mga yugto ng pag-aaral.
Makakakuha ka ng maraming data na nagpapahiwatig ng pinsala sa mga organo at ang antas ng kanilang functional failure.
Ang pinsala sa musculoskeletal system ay nagpapakita ng sarili bilang polyarthritis, na nakapagpapaalaala sa RA na may simetriko na pinsala sa maliliit na joints ng kamay (proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, pulso) at malalaking joints (mas madalas). Sa isang detalyadong klinikal na larawan ng sakit, ang defiguration ng mga joints dahil sa periarticular edema ay tinutukoy. Sa panahon ng sakit, ang mga deformidad ng maliliit na joints ay bubuo. Ang mga pinagsamang pagbabago ay maaaring sinamahan ng pinsala sa kalamnan sa anyo ng nagkakalat na myalgia, at napakabihirang - totoong PM na may pamamaga at kahinaan ng kalamnan. Minsan ang sugat ay kinakatawan lamang ng arthralgia.
Ang pinsala sa balat ay napapansin nang kasingdalas ng mga kasukasuan. Ang pinakakaraniwang ay erythematous rashes sa mukha sa lugar ng zygomatic arches at likod ng ilong ("butterfly"). Ang mga nagpapaalab na pantal sa ilong at pisngi, na inuulit ang balangkas ng isang "butterfly", ay ipinakita sa iba't ibang mga variant:
Vascular (vasculitic) "butterfly" - hindi matatag, pulsating, nagkakalat na pamumula ng balat na may cyanotic tint sa gitnang zone ng mukha,
pinalala ng panlabas na mga kadahilanan (insolation, hangin, malamig) o kaguluhan;
. "butterfly" na uri ng centrifugal erythema (mga pagbabago sa balat ay naisalokal lamang sa tulay ng ilong).
Bilang karagdagan sa "butterfly", ang mga discoid rashes ay maaaring makita - erythematous na nakataas na mga plake na may keratic disorder at kasunod na pag-unlad ng pagkasayang ng balat ng mukha, limbs at puno ng kahoy. Sa wakas, ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng nonspecific exudative erythema sa balat ng mga paa't kamay at dibdib, pati na rin ang mga palatandaan ng photodermatosis sa mga nakalantad na bahagi ng katawan.
Kasama sa mga sugat sa balat ang capillaritis - isang pinpoint na hemorrhagic na pantal sa mga dulo ng daliri, nail bed at mga palad. Ang mga sugat sa balat ay maaaring isama sa enanthema sa matigas na palad. Ang mga walang sakit na ulser ay matatagpuan sa mauhog lamad ng bibig o nasopharyngeal area.
Ang pinsala sa serous membranes ay nangyayari sa 90% ng mga pasyente (classic diagnostic triad - dermatitis, arthritis, polyserositis). Lalo na karaniwan ang pinsala sa pleura at pericardium, at mas madalas sa peritoneum. Ang mga sintomas ng pleurisy at pericarditis ay inilarawan sa mga naunang seksyon, kaya ang kanilang mga tampok lamang sa SLE ang ililista sa ibaba:
Ang dry pleurisy at pericarditis ay nangyayari nang mas madalas;
Sa mga form ng pagbubuhos, ang halaga ng exudate ay maliit;
Ang pinsala sa serous membranes ay panandalian at kadalasang sinusuri nang retrospective kapag ang pleuropericardial adhesions o pampalapot ng costal, interlobar at mediastinal pleura ay nakita sa x-ray;
Mayroong isang binibigkas na ugali patungo sa pag-unlad ng mga proseso ng malagkit (lahat ng uri ng mga adhesion at pagtanggal ng mga serous na lukab).
Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa cardiovascular system, na nangyayari sa iba't ibang yugto ng sakit.
Kadalasan, ang pericarditis ay matatagpuan, na madaling maulit. Mas madalas kaysa sa naunang naisip, ang pinsala sa endocardial ay nabanggit sa anyo ng warty endocarditis (lupus endocarditis) sa mga leaflet ng mitral, aortic o tricuspid valve. Kung ang proseso ay tumatagal ng mahabang panahon, sa ikalawang yugto ng paghahanap, ang mga palatandaan ng kakulangan ng kaukulang balbula ay maaaring makita (mga palatandaan ng stenosis ng orifice, bilang panuntunan, ay wala).
Ang focal myocarditis ay halos hindi naitala, ngunit ang nagkakalat na pinsala, lalo na sa mga malubhang kaso, ay sinamahan ng ilang mga sintomas (tingnan ang "Myocarditis").
Ang pinsala sa vascular ay maaaring magpakita mismo bilang Raynaud's syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paroxysmal na pagbuo ng mga karamdaman ng arterial na suplay ng dugo sa mga kamay at (o) paa, na nagmumula sa ilalim ng impluwensya ng malamig o kaguluhan. Sa panahon ng pag-atake, ang paresthesia ay nabanggit; ang balat ng mga daliri ay nagiging maputla at (o) cyanotic, ang mga daliri ay malamig. Nakararami, ang pinsala ay nangyayari sa II-V na mga daliri at paa, mas madalas sa iba pang malalayong bahagi ng katawan (ilong, tainga, baba, atbp.).
Ang mga sugat sa baga ay maaaring sanhi ng pinag-uugatang sakit at pangalawang impeksiyon. Ang proseso ng pamamaga sa mga baga (pnumonitis) ay nangyayari nang talamak o nagpapatuloy sa loob ng maraming buwan at nagpapakita ng sarili sa mga palatandaan ng nagpapaalab na paglusot ng lung tissue syndrome, katulad ng sa pneumonia. Ang kakaiba ng proseso ay ang paglitaw ng isang hindi produktibong ubo kasama ang igsi ng paghinga. Ang isa pang pagpipilian para sa pinsala sa baga ay ang mga talamak na pagbabago sa interstitial (pamamaga ng perivascular, peribronchial at interlobular connective tissue), na ipinahayag sa pagbuo ng dahan-dahang progresibong igsi ng paghinga at mga pagbabago sa mga baga sa panahon ng pagsusuri sa X-ray. Halos walang katangiang pisikal na data, kaya halos imposibleng hatulan ang naturang pinsala sa baga sa ikalawang yugto ng diagnostic na paghahanap.
Ang pinsala sa gastrointestinal tract ay karaniwang kinakatawan ng mga subjective na palatandaan na nakita sa unang yugto. Ang pisikal na pagsusuri kung minsan ay nagpapakita ng hindi malinaw na lambing sa rehiyon ng epigastric at sa lugar ng projection ng pancreas, pati na rin ang mga palatandaan ng stomatitis. Sa ilang mga kaso, ang hepatitis ay bubuo: ang pagpapalaki at lambot ng atay ay nabanggit.
Kadalasan, sa SLE, nangyayari ang pinsala sa bato (lupus glomerulonephritis o lupus nephritis), ang ebolusyon kung saan tinutukoy ang hinaharap na kapalaran ng pasyente. Ang pinsala sa bato sa SLE ay maaaring mangyari sa iba't ibang paraan, kaya ang data mula sa direktang pagsusuri ng pasyente ay maaaring mag-iba nang malaki. Sa mga hiwalay na pagbabago sa sediment ng ihi, walang mga abnormalidad na nakita sa panahon ng pisikal na pagsusuri. Sa glomerulonephritis na nagaganap sa nephrotic syndrome, natutukoy ang napakalaking edema at madalas na hypertension. Sa pagbuo ng talamak na nephritis na may patuloy na hypertension, ang isang pagpapalaki ng kaliwang ventricle at isang accent ng pangalawang tono sa pangalawang intercostal space sa kanan ng sternum ay napansin.
Ang autoimmune thrombocytopenia (Werlhoff syndrome) ay nagpapakita ng sarili bilang tipikal na mga pantal sa anyo ng mga hemorrhagic spot ng iba't ibang laki sa balat ng panloob na ibabaw ng mga paa't kamay, ang balat ng dibdib at tiyan, pati na rin sa mga mucous membrane. Pagkatapos ng mga menor de edad na pinsala (halimbawa, pagkatapos ng pagbunot ng ngipin), nangyayari ang pagdurugo. Ang pagdurugo ng ilong kung minsan ay nagiging masagana at humahantong sa anemia. Maaaring magkaroon ng iba't ibang kulay ang mga pagdurugo sa balat: asul-berde, kayumanggi o dilaw. Kadalasan, ang SLE ay nagpapakita ng sarili sa loob ng mahabang panahon bilang Werlhoff syndrome na walang iba pang tipikal na klinikal na sintomas.
Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinahayag sa iba't ibang antas, dahil halos lahat ng mga bahagi nito ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng sobrang sakit ng ulo. Minsan meron mga seizure. Posibleng mga karamdaman sa sirkulasyon ng tserebral, kabilang ang pagbuo ng isang stroke. Kapag sinusuri ang pasyente, ang mga palatandaan ng polyneuritis ay napansin na may kapansanan sa sensitivity, sakit sa kahabaan ng mga nerve trunks, nabawasan ang tendon reflexes at paresthesia. Ang organikong brain syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng emosyonal na lability, mga yugto ng depresyon, kapansanan sa memorya at demensya.
Ang pinsala sa reticuloendothelial system ay kinakatawan ng isang maagang sintomas ng generalization ng proseso - polyadenopathy (pagpapalaki ng lahat ng mga grupo ng mga lymph node, hindi umaabot sa isang makabuluhang antas), pati na rin, bilang isang panuntunan, katamtamang pagpapalaki ng pali at atay .
Ang pinsala sa organ ng paningin ay nagpapakita ng sarili bilang keratoconjunctivitis sicca, na sanhi ng mga pagbabago sa pathological mga glandula ng lacrimal at pagkagambala sa kanilang paggana. Ang mga tuyong mata ay humahantong sa pagbuo ng conjunctivitis, corneal erosions o keratitis na may kapansanan sa paningin.
Sa antiphospholipid syndrome, ang venous (sa malalim na mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay na may paulit-ulit na pulmonary embolism) at arterial (sa mga arterya ng utak, na humahantong sa mga stroke at lumilipas na pag-atake ng ischemic) ay maaaring makita ang trombosis. Ang mga depekto sa puso ng balbula, intracardiac thrombi na nagtutulad sa cardiac myxoma, at coronary artery thrombosis na may pagbuo ng MI ay naitala. Ang mga sugat sa balat na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay iba-iba, ngunit ang pinakakaraniwan ay livedo reticularis. (livedo reticularis).
Kaya, pagkatapos ng ikalawang yugto ng pagsusuri, maraming mga sugat sa organ ang nakita, at ang kanilang antas ay ibang-iba: mula sa halos hindi kapansin-pansin sa klinika (subclinical) hanggang sa binibigkas, nangingibabaw sa iba, na lumilikha ng mga paunang kondisyon para sa mga diagnostic error - interpretasyon ng mga pagbabagong ito. bilang mga palatandaan ng mga independiyenteng sakit (halimbawa, glomerulonephritis , myocarditis, arthritis).
Ang ikatlong yugto ng diagnostic na paghahanap sa SLE ay napakahalaga dahil:
Tumutulong na gumawa ng pangwakas na pagsusuri;
Nagpapakita ng kalubhaan ng mga sakit sa immune at ang antas ng pinsala sa mga panloob na organo;
Pinapayagan kang matukoy ang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological (lupus).
Sa ikatlong yugto, ito ay nagiging pinakamahalaga pagsubok sa laboratoryo dugo. Mayroong dalawang pangkat ng mga tagapagpahiwatig.
Mga indicator na may direktang diagnostic significance (ipahiwatig ang binibigkas na immunological disorder):
Ang mga selulang LE (lupus erythematosus cells) ay mga mature na neutrophil na nag-phagocytose ng mga nuclear protein ng iba pang mga selula ng dugo na nabulok sa ilalim ng impluwensya ng ANF.
Ang ANF ay isang heterogenous na populasyon ng mga autoantibodies na tumutugon sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus at umiikot sa dugo (sa 95% ng mga pasyente ay matatagpuan sila sa titer na 1:32 o mas mataas). Ang kawalan ng ANF sa karamihan ng mga kaso ay nangangatwiran laban sa diagnosis ng SLE.
ANA - mga antibodies sa katutubong (i.e., sa buong molekula) DNA. Ang pagtaas sa kanilang konsentrasyon ay nauugnay sa aktibidad ng sakit at pag-unlad ng lupus nephritis. Ang mga ito ay matatagpuan sa 50-90% ng mga pasyente.
Ang mga antibodies sa Sm nuclear antigen (anti-Sm) ay lubos na tiyak para sa SLE. Ang mga antibodies sa Ro/La ribonucleoprotein ay itinuturing na partikular para sa SLE (natutukoy sila ng immunofluorescence sa 30% ng mga kaso, sa pamamagitan ng hemagglutination sa 20% ng mga pasyente).
Ang "rosette" phenomenon ay binago ang nuclei (hematoxylin bodies) na malayang nakahiga sa mga tisyu, na napapalibutan ng mga leukocytes.
Ang diagnosis ng antiphospholipid syndrome sa SLE ay batay sa pagpapasiya ng lupus anticoagulants - mga tiyak na antibodies sa phospholipids, na natutukoy kapag tinutukoy ang pamumuo ng dugo gamit ang mga functional na pagsusuri (pagtukoy sa pagtaas ng oras ng thromboplastin) at mga antibodies sa cardiolipin gamit ang isang enzyme-linked immunosorbent assay. Ang terminong "lupus anticoagulant" ay hindi tama, dahil ang pangunahing klinikal na palatandaan ng pagkakaroon ng mga antibodies sa itaas ay trombosis, hindi pagdurugo. Ang mga antibodies na ito ay matatagpuan din sa tinatawag na pangunahing antiphospholipid syndrome - isang malayang sakit kung saan nangyayari ang thrombosis, obstetric pathology, thrombocytopenia, livedo reticularis at autoimmune hemolytic anemia.
Nonspecific acute phase indicator, na kinabibilangan ng:
Dysproteinemia na may tumaas na nilalaman ng α 2 - at γ-globulins;
Pagtuklas ng SRB;
Tumaas na konsentrasyon ng fibrinogen;
Pagtaas ng ESR.
Sa kaso ng malubhang articular lesions, ang RF, isang antibody sa Fc fragment ng IgG, ay maaaring makita sa isang maliit na titer.
Kapag sinusuri ang peripheral blood, ang leukopenia (1-1.2x10 9 /l) ay maaaring matukoy na may pagbabago sa formula ng leukocyte sa mga batang form at myelocytes kasama ng lymphopenia (5-10% ng mga lymphocytes). Posibleng katamtaman hypochromic anemia, sa ilang mga kaso - hemolytic anemia, na sinamahan ng jaundice, reticulocytosis at isang positibong pagsusuri sa Coombs. Minsan naitala ang thrombocytopenia kasama ng Werlhoff syndrome.
Ang pinsala sa bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa ihi, na maaaring uriin bilang mga sumusunod (I.E. Tareeva, 1983):
Subclinical proteinuria (protina nilalaman sa ihi 0.5 g/araw, madalas na may kumbinasyon na may bahagyang leukocyturia at erythrocyturia);
Mas malinaw na proteinuria, na nagsisilbing pagpapahayag ng nephrotic syndrome na kasama ng subacute o aktibong lupus nephritis.
Ang napakataas na proteinuria (tulad ng, halimbawa, sa amyloidosis) ay bihirang bubuo. Ang katamtamang hematuria ay nabanggit. Ang leukocyturia ay maaaring resulta ng parehong proseso ng pamamaga ng lupus sa mga bato at ang resulta ng madalas na pagdaragdag ng pangalawang nakakahawang sugat ng urinary tract.
Ang isang puncture biopsy ng mga bato ay nagpapakita ng mga hindi tiyak na pagbabago sa mesangiomembranous, kadalasang may fibroplastic na bahagi. Itinuturing na katangian:
Detection ng binagong nuclei (hematoxylin body) na malayang nakahiga sa renal tissue sa paghahanda;
Ang mga capillary membrane ng glomeruli ay nasa anyo ng mga wire loop;
Deposition ng fibrin at immune complexes sa basement membrane ng glomeruli sa anyo ng mga electron-dense na deposito.
Ayon sa pag-uuri ng WHO, ang mga sumusunod na morphological na uri ng lupus nephritis ay nakikilala:
Class I - walang pagbabago.
Class II - uri ng mesangial;
Class III - focal proliferative type;
Class IV - diffuse proliferative type;
Class V - uri ng may lamad;
Class VI - talamak na glomerulosclerosis.
Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng:
Mga pagbabago sa mga kasukasuan (na may articular syndrome - epiphyseal osteoporosis sa mga kasukasuan ng mga kamay at pulso, na may talamak na arthritis at mga deformidad - pagpapaliit ng magkasanib na espasyo na may mga subluxation);
Ang mga pagbabago sa baga na may pag-unlad ng pneumonitis (na may mahabang kurso ng sakit - hugis ng disc atelectasis, pagpapalakas at pagpapapangit ng pattern ng pulmonary sa kumbinasyon ng isang mataas na posisyon ng diaphragm);
Mga pagbabago sa puso na may pag-unlad ng sakit na lupus o exudative pericarditis.
Maaaring makita ng ECG hindi tiyak na mga pagbabago ang huling bahagi ng ventricular complex (prong T at segment ST), katulad ng mga inilarawan dati para sa myocarditis at pericarditis.
Ang CT at MRI ng utak ay nagpapakita ng mga pathological na pagbabago na may pinsala sa central nervous system.
Kapag nagsasagawa ng diagnostic na paghahanap, kinakailangan ding matukoy ang antas ng aktibidad ng proseso ng lupus (Talahanayan 7-1).
Talahanayan 7-1. Pamantayan para sa aktibidad ng proseso ng pathological sa systemic lupus erythematosus (Nasonova V.A., 1989)
Ang dulo ng mesa 7-1
Mga diagnostic
Sa mga kaso ng klasikong kurso ng SLE, ang diagnosis ay simple at batay sa pagtuklas ng "butterfly", paulit-ulit na polyarthritis at polyserositis, na bumubuo sa clinical diagnostic triad, na kinumpleto ng pagkakaroon ng mga LE cells o ANF sa diagnostic titers. Ang karagdagang kahalagahan ay ang batang edad ng mga pasyente, ang koneksyon sa panganganak, pagpapalaglag, ang simula ng regla, insolation at mga nakakahawang sakit. Mas mahirap magtatag ng diagnosis sa ibang mga kaso, lalo na kung wala ang mga klasikal na diagnostic na palatandaan sa itaas. Ang pamantayan sa diagnostic na binuo ng American Rheumatological Association (ARA) noong 1982 at binago noong 1992 ay nakakatulong sa sitwasyong ito (Talahanayan 7-2).
Talahanayan 7-2. Mga pamantayan sa diagnostic para sa systemic lupus erythematosus (SLE)
Dulo ng mesa. 7-2
Ang diagnosis ay maaasahan kung apat o higit pang pamantayan ang natutugunan. Kung wala pang apat na pamantayan ang naroroon, ang diagnosis ng SLE ay kaduda-dudang at kailangan ang dynamic na pagsubaybay sa pasyente. Ang diskarte na ito ay may malinaw na katwiran: nagbabala ito laban sa pagrereseta ng glucocorticoids sa mga naturang pasyente, dahil ang iba pang mga sakit (kabilang ang paraneoplastic syndrome) ay maaaring mangyari na may parehong mga sintomas, kung saan ang kanilang paggamit ay kontraindikado.
Differential diagnosis
Ang SLE ay dapat na maiiba sa ilang mga sakit. Kasing laki ng listahan ng mga organ at system na kasangkot sa proseso ng pathological sa SLE, ang listahan ng mga sakit na maaaring ma-misdiagnose sa isang pasyente ay kasing lawak din. Maaaring gayahin ng SLE ang iba't ibang mga kondisyon ng pathological. Ito ay madalas na nangyayari sa simula ng sakit, pati na rin ang nangingibabaw na pinsala sa isa o dalawang organo (mga sistema). Halimbawa, ang pagtuklas ng mga pleural lesyon sa simula ng sakit ay maaaring ituring bilang pleurisy ng tuberculous etiology; Ang myocarditis ay maaaring bigyang kahulugan bilang rheumatic o nonspecific. Lalo na maraming mga pagkakamali ang nagawa kung ang SLE ay nagdebut na may glomerulonephritis. Sa ganitong mga kaso, ang glomerulonephritis lamang ang nasuri.
Ang SLE ay kadalasang kailangang maiba mula sa ARF (rayuma), IE, chronic active hepatitis (CAH), hemorrhagic diathesis(thrombocytopenic purpura) at iba pang mga sakit mula sa pangkat ng DTD.
Ang pangangailangan para sa differential diagnosis na may rayuma ay kadalasang nangyayari sa mga kabataan at kabataang lalaki sa simula ng sakit - kapag nangyayari ang arthritis at lagnat. Ang rheumatoid arthritis ay naiiba sa lupus sa mas matinding kalubhaan ng mga sintomas, pangunahing pinsala sa malalaking joints at transience. Ang isang nakaraang nakakahawang sugat (angina) ay hindi dapat bigyan ng differential diagnostic significance, dahil maaari itong magsilbi bilang isang nonspecific na kadahilanan na nagiging sanhi ng pag-unlad ng mga klinikal na palatandaan ng SLE. Ang diagnosis ng rayuma ay nagiging maaasahan mula sa sandaling lumitaw ang mga palatandaan ng pinsala sa puso (rheumatic carditis). Ginagawang posible ng kasunod na dynamic na obserbasyon na matukoy ang isang umuusbong na depekto sa puso, samantalang sa SLE, kahit na magkaroon ng kakulangan sa mitral valve, ito ay banayad na ipinahayag at hindi sinamahan ng mga malinaw na sintomas.
mga karamdaman sa hemodynamic. Mitral regurgitation bahagyang ipinahayag. Hindi tulad ng SLE, sa talamak na yugto rayuma, leukocytosis ay nabanggit. Hindi natukoy ang ANF.
Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa pagitan ng SLE at RA ay mahirap sa paunang yugto ng sakit, na dahil sa pagkakatulad ng klinikal na larawan: ang simetriko na pinsala sa maliliit na kasukasuan ng kamay ay nangyayari, ang mga bagong kasukasuan ay kasangkot sa proseso, at ang paninigas ng umaga ay katangian. Ang differential diagnosis ay batay sa pamamayani ng proliferative component sa mga apektadong joints sa RA, maagang pag-unlad pag-aaksaya ng mga kalamnan na gumagalaw sa mga apektadong joints at pagtitiyaga ng joint lesions. Ang pagguho ng mga articular surface ay wala sa SLE, ngunit isang katangiang tanda ng RA. Ang mataas na titer ng RF ay katangian ng RA. Sa SLE ito ay bihirang matagpuan at sa mababang titres. Ang differential diagnosis ng SLE at visceral RA ay napakahirap. Ang pinong diagnosis sa parehong mga kaso ay hindi nakakaapekto sa likas na katangian ng paggamot (reseta ng glucocorticoids).
Sa CAH, maaaring mangyari ang mga systemic disorder sa anyo ng lagnat, arthritis, pleurisy, skin rashes at glomerulonephritis. Maaaring matukoy ang leukopenia, thrombocytopenia, LE cells at ANF. Kapag nagsasagawa ng differential diagnosis, ang mga sumusunod ay dapat isaalang-alang:
Ang CAH ay madalas na nabubuo sa katamtamang edad;
Ang mga pasyente na may CAH ay may kasaysayan ng viral hepatitis;
Sa CAH, ang mga binibigkas na pagbabago sa istraktura at pag-andar ng atay ay napansin (cytolytic at cholestatic syndrome, mga palatandaan ng pagkabigo sa atay, hypersplenism, portal hypertension);
Sa SLE, ang pinsala sa atay ay hindi palaging nangyayari at nangyayari sa anyo ng banayad na hepatitis (na may katamtamang mga palatandaan ng cytolytic syndrome);
Sa CAH, ang iba't ibang mga marker ng viral liver damage (antiviral antibodies at viral antigen) ay natutukoy.
Sa pangunahing IE, mabilis na nangyayari ang pinsala sa puso (kakulangan ng aortic o mitral valve), at may malinaw na epekto ang antibacterial therapy. Ang mga LE cell, antibodies sa DNA, at ANF ay karaniwang wala. Sa napapanahong pagsusuri sa bacteriological, ang paglago ng pathogenic microflora ay napansin.
Ang thrombocytopenic purpura (idiopathic o symptomatic) ay kulang sa marami sa mga sindrom na nakikita sa SLE, karaniwang mga natuklasan sa laboratoryo (LE cells, ANF, anti-DNA antibodies) at lagnat.
Ang pinakamahirap na differential diagnosis sa iba pang mga sakit mula sa pangkat ng CTD. Ang mga kundisyon gaya ng SSc at MD ay maaaring magbahagi ng maraming feature sa SLE. Ang sitwasyong ito ay nagpapalala sa posibilidad ng pag-detect ng mga ANF at LE na mga selula sa mga sakit na ito, kahit na sa isang mas mababang titer. Ang mga pangunahing tampok na diagnostic ng kaugalian ay mas madalas at malinaw na pinsala sa mga panloob na organo (lalo na ang mga bato) sa SLE, isang ganap na naiibang katangian ng pinsala sa balat sa SSc, at isang malinaw na myopathic syndrome sa DM. Sa ilang mga kaso, ang isang tamang diagnosis ay maaari lamang gawin pagkatapos ng mahabang panahon ng
dinamikong pagmamasid sa pasyente. Minsan ito ay tumatagal ng maraming buwan at kahit na taon (lalo na sa talamak na SLE na may kaunting aktibidad).
Ang pagbabalangkas ng isang detalyadong klinikal na diagnosis ng SLE ay dapat isaalang-alang ang lahat ng mga heading na ibinigay sa gumaganang pag-uuri ng sakit. Ang diagnosis ay dapat sumasalamin sa:
Ang likas na katangian ng kurso ng sakit (talamak, subacute, talamak), at sa kaso ng isang talamak na kurso (karaniwan ay mono o oligosyndromic), ang nangungunang clinical syndrome ay dapat ipahiwatig;
Aktibidad sa proseso;
Mga klinikal at morphological na katangian ng pinsala sa mga organo at sistema, na nagpapahiwatig ng yugto ng functional failure (halimbawa, na may lupus nephritis - yugto pagkabigo sa bato, na may myocarditis - ang pagkakaroon o kawalan ng pagpalya ng puso, na may pinsala sa baga - ang pagkakaroon o kawalan ng respiratory failure, atbp.);
Indikasyon ng paggamot (halimbawa, glucocorticoids);
Mga komplikasyon ng paggamot (kung mayroon man).
Paggamot
Isinasaalang-alang ang pathogenesis ng sakit, ang kumplikadong pathogenetic na paggamot ay inirerekomenda para sa mga pasyente na may SLE. Kanyang mga gawain:
Pagpigil sa immune inflammation at immune complex disorder (hindi nakokontrol na immune response);
Pag-iwas sa mga komplikasyon ng immunosuppressive therapy;
Paggamot ng mga komplikasyon na nagmumula sa panahon ng immunosuppressive therapy;
Epekto sa indibidwal, binibigkas na mga sindrom;
Pag-alis ng CEC at antibodies sa katawan.
Una sa lahat, kinakailangang ibukod ang psycho-emotional stress, insolation, aktibong gamutin ang magkakatulad na mga nakakahawang sakit, kumain ng mga pagkaing mababa ang taba na mataas sa polyunsaturated fatty acids, calcium at bitamina D. Sa panahon ng pagpalala ng sakit at sa panahon ng paggamot na may mga cytostatic na gamot, kinakailangan ang aktibong pagpipigil sa pagbubuntis. Hindi ka dapat kumuha ng mga contraceptive na may mataas na nilalaman ng estrogen, dahil nagiging sanhi ito ng paglala ng sakit.
Upang sugpuin ang immune inflammation at immune complex disorder sa paggamot ng SLE, ang mga pangunahing immunosuppressant ay ginagamit: short-acting glucocorticoids, cytotoxic drugs at aminoquinoline derivatives. Ang tagal ng paggamot, pagpili ng gamot, pati na rin ang mga dosis ng pagpapanatili ay tinutukoy:
Ang antas ng aktibidad ng sakit;
Ang likas na katangian ng daloy (kalubhaan);
Ang malawak na paglahok ng mga panloob na organo sa proseso ng pathological;
Tolerability ng glucocorticoids o cytostatics, pati na rin ang pagkakaroon o kawalan ng mga komplikasyon ng immunosuppressive therapy;
Ang pagkakaroon ng contraindications.
Sa mga unang yugto ng sakit, na may kaunting aktibidad ng proseso at ang pamamayani ng magkasanib na pinsala sa klinikal na larawan, ang mga glucocorticoids ay dapat na inireseta sa mga maliliit na dosis (prednisolone sa isang dosis na mas mababa sa 10 mg / araw). Ang mga pasyente ay dapat na nakarehistro sa isang dispensaryo upang kapag ang mga unang palatandaan ng exacerbation ng sakit ay nangyari, ang doktor ay maaaring napapanahong magreseta ng paggamot na may glucocorticoids sa pinakamainam na dosis.
Sa kaso ng isang talamak na kurso ng sakit na may nakararami na mga sugat sa balat, ang chloroquine (sa dosis na 0.25 g/araw) o hydroxychloroquine ay maaaring gamitin sa loob ng maraming buwan.
Kung ang mga palatandaan ng mataas na aktibidad at generalization ng proseso na kinasasangkutan ng mga panloob na organo ay nangyayari, kinakailangan na agad na lumipat sa mas epektibong immunosuppressive na paggamot na may glucocorticoids: ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 1 mg / araw o higit pa. Ang tagal ng mataas na dosis ay mula 4 hanggang 12 na linggo. Ang pagbawas ng dosis ay dapat na isagawa nang paunti-unti, sa ilalim ng malapit na klinikal at kontrol sa laboratoryo. Ang mga pasyente ay dapat kumuha ng mga dosis ng pagpapanatili (5-10 mg/araw) sa loob ng maraming taon.
Kaya, ang pangunahing paraan ng paggamot para sa SLE ay ang paggamit ng glucocorticoids. Kapag ginagamit ang mga ito, dapat mong sundin ang mga sumusunod na prinsipyo:
Magsimula lamang ng paggamot kung ang diagnosis ng SLE ay nakumpirma (kung pinaghihinalaan, ang mga gamot na ito ay hindi dapat gamitin);
Ang dosis ng glucocorticoids ay dapat sapat upang sugpuin ang aktibidad ng proseso ng pathological;
Ang paggamot na may labis na dosis ay dapat isagawa hanggang sa makamit ang isang malinaw na klinikal na epekto (pagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon, normalisasyon ng temperatura ng katawan, pagpapabuti sa mga parameter ng laboratoryo, positibong dinamika ng mga pagbabago sa organ);
Pagkatapos makamit ang epekto, dapat mong unti-unting lumipat sa mga dosis ng pagpapanatili;
Ang pag-iwas sa mga komplikasyon ng paggamot sa glucocorticoid ay sapilitan. Para sa babala side effect Ang mga glucocorticoids ay ginagamit:
Mga paghahanda ng potasa (orotic acid, potassium chloride, potassium at magnesium aspartate);
Anabolic agents (methandienone sa isang dosis ng 5-10 mg);
Diuretics (saluretics);
Mga gamot na antihypertensive (ACE inhibitors);
Mga antacid.
Kung magkaroon ng malubhang komplikasyon, ang mga sumusunod ay inireseta:
Antibiotics (para sa pangalawang impeksiyon);
Mga gamot na anti-tuberculosis (na may pag-unlad ng tuberculosis, mas madalas sa lokalisasyon ng baga);
Paghahanda ng insulin, pagkain sa diyeta (para sa diabetes mellitus);
Mga ahente ng antifungal (para sa candidiasis);
Paggamot ng antiulcer (sa kaso ng pagbuo ng steroid ulcer).
Sa panahon ng paggamot na may glucocorticoids, lumitaw ang mga sitwasyon kung kailan kinakailangan na magbigay ng sobrang mataas na dosis ng prednisolone (intravenous drip sa isang dosis na 1000 mg sa loob ng 30 minuto sa loob ng tatlong araw):
Isang matalim na pagtaas (surge) sa aktibidad ng proseso (III degree), sa kabila ng tila pinakamainam na paggamot;
Paglaban sa mga dosis na dati ay nakamit ang isang positibong epekto;
Malubhang pagbabago sa organ (nephrotic syndrome, pneumonitis, generalized vasculitis, cerebrovasculitis).
Ang ganitong pulse therapy ay humihinto sa pagbuo ng mga immune complex dahil sa pagsugpo sa synthesis ng mga antibodies sa DNA. Ang pagbawas sa konsentrasyon ng huli, na sanhi ng glucocorticoids, ay humahantong sa pagbuo ng mga immune complex ng mas maliliit na laki (bilang resulta ng paghihiwalay ng mas malaki).
Ang makabuluhang pagsugpo sa aktibidad ng proseso pagkatapos ng pulse therapy ay nagbibigay-daan sa karagdagang pangangasiwa ng mga maliliit na dosis ng pagpapanatili ng glucocorticoids. Ang pulse therapy ay pinaka-epektibo sa mga batang pasyente na may maikling tagal ng sakit.
Ang paggamot na may glucocorticoids ay hindi palaging matagumpay, dahil sa:
Ang pangangailangan na bawasan ang dosis kung ang mga komplikasyon ay bubuo, sa kabila ng katotohanan na ang naturang therapy ay epektibo sa isang partikular na pasyente;
Hindi pagpaparaan sa glucocorticoids;
Paglaban sa paggamot na may glucocorticoids (karaniwan ay napansin nang maaga).
Sa ganitong mga kaso (lalo na sa pag-unlad ng proliferative o membranous lupus nephritis), ang mga cytostatics ay inireseta: cyclophosphamide (buwanang intravenous bolus administration sa isang dosis na 0.5-1 g/m2 nang hindi bababa sa 6 na buwan, at pagkatapos ay tuwing 3 buwan sa loob ng 2 taon ) sa kumbinasyon ng prednisolone sa isang dosis ng 10-30 mg / araw. Sa hinaharap, maaari kang bumalik sa paggamot na may glucocorticoids, dahil ang paglaban sa kanila ay karaniwang nawawala.
Para sa paggamot ng hindi gaanong malala ngunit lumalaban sa glucocorticoid na mga sintomas ng sakit, azathioprine (1-4 mg/kg bawat araw) o methotrexate (15 mg/linggo) at cyclosporine (sa dosis na mas mababa sa 5 mg/kg bawat araw) ay inireseta kasabay ng mababang dosis ng prednisolone (10-30 mg/araw).
Mga pamantayan para sa pagtatasa ng pagiging epektibo ng paggamit ng mga cytostatics:
Pagbawas o pagkawala ng mga klinikal na palatandaan;
Pagkawala ng paglaban sa steroid;
Patuloy na pagbaba sa aktibidad ng proseso;
Pag-iwas sa pag-unlad ng lupus nephritis. Mga komplikasyon ng cytostatic therapy:
Leukopenia;
Anemia at thrombocytopenia;
Dyspeptic phenomena;
Mga nakakahawang komplikasyon.
Kung ang bilang ng mga leukocytes ay bumaba sa mas mababa sa 3.0x10 9 / l, ang dosis ng gamot ay dapat bawasan sa 1 mg/kg body weight. Sa karagdagang pagtaas sa leukopenia, ang gamot ay itinigil at ang dosis ng prednisolone ay tumaas ng 50%.
Ang mga pamamaraan ng extracorporeal na paggamot - plasmapheresis at hemosorption - ay naging laganap. Pinapayagan ka nitong alisin ang CEC mula sa katawan, dagdagan ang sensitivity ng mga cellular receptor sa glucocorticoids at bawasan ang pagkalasing. Ginagamit ang mga ito para sa pangkalahatang vasculitis, malubhang pinsala sa organ (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), pati na rin para sa mga malubhang sakit sa immune na mahirap gamutin gamit ang glucocorticoids.
Karaniwan, ang mga pamamaraan ng extracorporeal ay ginagamit sa kumbinasyon ng pulsartherapy o, kung ito ay hindi epektibo, nang nakapag-iisa. Dapat tandaan na sa kaso ng cytopenic syndrome, ang mga pamamaraan ng extracorporeal ay hindi ginagamit.
Ang mga pasyente na may mataas na titer ng antiphospholipid antibodies sa dugo, ngunit walang mga klinikal na palatandaan ng antiphospholipid syndrome, ay inireseta ng maliliit na dosis ng acetylsalicylic acid (75 mg/araw). Para sa nakumpirma na antiphospholipid syndrome, na sinamahan ng mga klinikal na palatandaan, ginagamit ang sodium heparin at maliit na dosis ng acetylsalicylic acid.
Para sa paggamot ng mga musculoskeletal disorder (arthritis, arthralgia, myalgia) at katamtamang serositis, maaaring gamitin ang mga normal na dosis ng NSAID.
Pagtataya
Sa mga nagdaang taon, dahil sa paggamit mabisang pamamaraan paggamot, ang pagbabala ay bumuti: 10 taon pagkatapos ng diagnosis, kaligtasan ng buhay ay 80%, at pagkatapos ng 20 taon - 60%. Sa 10% ng mga pasyente, lalo na sa pinsala sa bato (ang kamatayan ay nangyayari dahil sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato) o cerebrovasculitis, ang pagbabala ay nananatiling hindi kanais-nais.
Pag-iwas
Dahil ang etiology ng SLE ay hindi alam, ang pangunahing pag-iwas ay hindi isinasagawa. Gayunpaman, natukoy ang isang pangkat ng panganib, na kinabibilangan, una sa lahat, mga kamag-anak ng mga pasyente, pati na rin ang mga taong dumaranas ng mga nakahiwalay na sugat sa balat (discoid lupus). Dapat nilang iwasan ang insolation, hypothermia, hindi dapat mabakunahan, tumanggap ng mud therapy at iba pang balneological procedure.
SYSTEMIC SCLERODERMA
Ang SSc ay isang sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu at maliliit na sisidlan, na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at malawakang mga pagbabago sa fibrosclerotic sa balat at mga panloob na organo. Ang kahulugan ng sakit na ito ay sumasalamin sa kakanyahan ng SSD - isang fibrous transformation ng connective tissue na nagsisilbing balangkas para sa mga panloob na organo, isang sangkap na bumubuo ng balat at mga daluyan ng dugo. Ang laganap na pag-unlad ng fibrosis ay nauugnay sa labis na pagbuo ng collagen dahil sa kapansanan sa paggana ng mga fibroblast.
Ang pagkalat ng SSc ay nag-iiba-iba sa iba't ibang heyograpikong lugar at pangkat etniko, kabilang ang mga nakatira sa parehong rehiyon. Ang pangunahing saklaw ay mula 3.7 hanggang 19.0 kaso bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang SSD ay mas madalas na nakarehistro sa mga kababaihan (ratio 5:7.1) na may edad 30-60 taon.
Etiology
Ang sanhi ng sakit ay hindi alam. Naglalagay sila ng kahalagahan sa mga virus, dahil mayroong hindi direktang katibayan ng kanilang papel sa paglitaw ng SSc: ang mga pagsasama na tulad ng virus at isang pagtaas ng titer ng antiviral antibodies ay natagpuan sa mga apektadong tisyu. Ang isang genetic predisposition ng pamilya sa SSc ay naitatag, dahil ang mga kamag-anak ng mga pasyente ay nagpapakita ng mga pagbabago sa metabolismo ng protina sa anyo ng hypergammaglobulinemia, Raynaud's syndrome, at kung minsan ay SSD.
Ang hindi kanais-nais na mga kadahilanan na nag-aambag sa pagpapakita ng sakit at mga exacerbations nito ay kinabibilangan ng mga kadahilanan sa kapaligiran (pangmatagalang pakikipag-ugnay sa polyvinyl chloride, silica dust), ang paggamit ng mga gamot (bleomycin, tryptophan), pati na rin ang paglamig, trauma, pagkagambala sa mga function ng neuroendocrine at pagkakalantad sa mga panganib sa trabaho sa anyo ng mga vibrations.
Pathogenesis
Ang pathogenesis ay batay sa isang pagkagambala sa pakikipag-ugnayan ng iba't ibang mga selula (endothelial, makinis na mga selula ng kalamnan ng vascular wall, fibroblast, T- at B-lymphocytes, monocytes, mast cell, eosinophils) sa bawat isa at mga bahagi ng connective tissue matrix. . Ang resulta ng lahat ng nasa itaas ay ang pagpili ng isang populasyon ng mga fibroblast na lumalaban sa apoptosis at gumagana sa isang autonomous mode ng maximum na aktibidad ng sintetiko, na nagpapa-aktibo sa neofibrillogenesis at nagtataguyod ng mga pagbabago sa glycoproteins ng pangunahing sangkap ng nag-uugnay na tissue. Bilang isang resulta, ang fibrous-sclerotic na pagbabago sa connective tissue ay nabubuo. Kasabay nito, ang dysregulation ng immune response ng katawan sa pagpapakilala ng virus ay nangyayari, na ipinahayag sa hyperproduction ng mga antibodies sa sarili nitong mga tisyu (autoantibodies). Pagkatapos ay nabuo ang mga immune complex, na naninirahan sa microvasculature at mga panloob na organo, na humahantong sa pag-unlad ng pamamaga ng immune. Ang kalubhaan ng immune at autoimmune disorder sa SSc ay hindi kasing-laki ng sa SLE.
Ang mga pagbabago sa fibrosclerotic sa connective tissue, pinsala sa mga daluyan ng dugo at mga panloob na organo bilang resulta ng pamamaga ng immune ay nagdudulot ng iba't ibang mga klinikal na palatandaan ng sakit (Larawan 7-1).
Pag-uuri
Sa ating bansa, ang isang gumaganang pag-uuri ng SSc ay pinagtibay, na isinasaalang-alang ang likas na katangian ng kurso, ang yugto ng pag-unlad ng sakit at ang mga klinikal at morphological na katangian ng pinsala sa mga organo at sistema.
Katangian ng kasalukuyang:
Mabilis na progresibo;
Talamak.
Yugto:
Inisyal;
Pangkalahatan;
Terminal.
kanin. 7-1. Pathogenesis ng systemic scleroderma
Mga klinikal at morphological na katangian ng sugat:
Balat at peripheral vessels - siksik na edema, induration, hyperpigmentation, telangiectasia, Raynaud's syndrome;
Musculoskeletal system - arthralgia, polyarthritis, pseudoarthritis, PM, calcinosis, osteolysis;
Puso - myocardial dystrophy, cardiosclerosis, sakit sa puso (kadalasan - kakulangan ng balbula);
Mga baga - interstitial pneumonia, sclerosis, malagkit na pleurisy;
Digestive system - esophagitis, duodenitis, spruce-like syndrome;
Bato - totoong scleroderma kidney, talamak na nagkakalat na glomerulonephritis, focal glomerulonephritis;
Sistema ng nerbiyos - polyneuritis, neuropsychiatric disorder, autonomic na pagbabago.
Ang kalubhaan ng pampalapot ng balat ay tinasa sa pamamagitan ng palpation gamit ang isang 4-point system:
0 - walang selyo;
1 - bahagyang compaction;
2 - katamtamang compaction;
3 - binibigkas na compaction (imposible ng natitiklop).
Sa mga nagdaang taon, ang prescleroderma, diffuse cutaneous scleroderma, limitadong scleroderma, kabilang ang syndrome CREST(ang sindrom na ito ay tatalakayin sa ibaba), at scleroderma na walang scleroderma (ang opsyon na ito ay napakabihirang at hindi hihigit sa 5% ng lahat ng mga pasyente na may SSc).
Ang talamak na kurso, na pinaka-katangian ng SSD, ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagbuo ng mga vasomotor disorder ng Raynaud's syndrome type at ang nagreresultang trophic disorder, na nagsisilbing tanging tanda ng sakit sa loob ng maraming taon. Kasunod nito, ang pampalapot ng balat at periarticular tissue ay nangyayari sa pagbuo ng osteolysis at dahan-dahang progresibong mga pagbabago sa sclerotic sa mga panloob na organo (esophagus, puso, baga).
Ang isang mabilis na pag-unlad na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng malubhang fibrous peripheral at visceral lesyon na nasa unang taon ng sakit at madalas na pinsala sa bato ng uri ng totoong scleroderma kidney (ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente).
Isinasaalang-alang ang progresibong kalikasan ng sakit, upang masuri ang ebolusyon at antas ng paglago ng proseso ng pathological, tatlong yugto ng kurso ay nakikilala:
Stage I - paunang manifestations - higit sa lahat articular pagbabago sa subacute, at vasospastic - sa talamak;
Stage II - generalization ng proseso - polysyndromic at polysystemic na pinsala sa maraming mga organo at sistema;
Stage III - terminal - ang pamamayani ng malubhang sclerotic, dystrophic o vascular-necrotic na proseso (madalas na may natatanging mga dysfunction ng isa o higit pang mga organo).
Klinikal na larawan
Ang klinikal na larawan ng sakit ay polymorphic at polysyndromic, na sumasalamin sa pangkalahatan nitong kalikasan. Halos walang organ o sistema na hindi maaaring kasangkot sa proseso ng pathological.
Naka-on unang yugto ng diagnostic na paghahanap makatanggap ng impormasyon batay sa kung saan ang isang tao ay maaaring bumuo ng isang ideya ng diagnosis at uri ng pagsisimula ng sakit, ang likas na katangian ng proseso, ang paglahok ng iba't ibang mga organo sa proseso ng pathological, nakaraang paggamot at pagiging epektibo nito, pati na rin ang mga komplikasyon.
Mas madalas, ang sakit ay nagsisimula sa mga sugat sa balat, at pagkatapos ay unti-unting sumasali ang pinsala sa organ (karaniwang anyo). Sa ibang mga kaso (atypical form), ang klinikal na larawan ay pinangungunahan mula pa sa simula sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo na may kaunting mga pagbabago sa balat, na nagpapahirap sa pagsusuri. Sa pag-unlad ng sakit, maaari kang makakuha ng isang ideya ng likas na katangian ng kurso nito (talamak, subacute at talamak).
Ang mga reklamo mula sa mga pasyente kapag ang mga panloob na organo ay kasangkot sa proseso ng pathological ay tumutugma sa mga subjective na sintomas kapag sila ay nasira sa isang paraan o iba pa (pleurisy, arthritis, Raynaud's syndrome, duodenitis, atbp.). Kasabay nito, ang mga pasyente ay maaaring magpakita ng mga reklamo na pinaka-katangian ng SSD: kahirapan sa paglunok at pagsakal kapag lumulunok bilang resulta ng pinsala sa itaas.
mga bahagi ng esophagus. Ang mga Vasospastic disorder sa Raynaud's syndrome ay hindi limitado sa mga daliri, ngunit umaabot sa mga kamay at paa. Ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng pakiramdam ng pamamanhid sa mga labi, anumang bahagi ng mukha at dulo ng dila. Nagreklamo sila ng pagkatuyo ng oral mucosa at conjunctiva, pati na rin ang kawalan ng kakayahang umiyak (walang luha). Ang pinsala sa balat ng mukha ay ipinahayag sa isang pakiramdam ng paninikip ng balat at bibig (kahirapan sa pagbukas ng bibig). Bilang isang patakaran, ang temperatura ng katawan ay hindi nakataas. Ang pagbaba ng timbang (kung minsan ay makabuluhan) ay karaniwang napapansin sa pag-unlad at pangkalahatan ng sakit.
Matapos ang unang yugto (na may mahabang kurso ng sakit), ang isang tiyak na konklusyon tungkol sa diagnosis ay maaaring gawin. Maaaring napakahirap gawin ito sa simula, dahil ang mga sintomas ng SSc ay sa maraming paraan ay nakapagpapaalaala sa iba pang mga kondisyon mula sa pangkat ng DTD (SLE, RA, MD), at may mono o oligosyndromicity - iba pang mga sakit na nailalarawan sa pinsala sa isang organ lamang (puso, baga, atbp.) .
Ha ang pangalawang yugto ng diagnostic na paghahanap makatanggap ng data na nagpapahiwatig ng pinsala sa mga organ at system at ang kanilang functional failure. Sa isang detalyadong klinikal na larawan ng sakit, ang mga sugat sa balat ay nabanggit sa karamihan ng mga pasyente. Ito ay ipinahayag sa sunud-sunod na pag-unlad ng edema, induration, at pagkatapos ay pagkasayang na may nangingibabaw na lokalisasyon sa mukha at mga kamay. Ang mga pagbabago sa trophic sa balat ay posible rin sa anyo ng depigmentation, emphasized vascular pattern at telangiectasia. Ang pinsala sa mauhog lamad ay ipinahayag sa pagtaas ng pagkatuyo. Ang mga ulser at pustular rashes ay maaaring mangyari sa balat; nalalagas ang buhok, nagiging deformed ang mga kuko. Sa huling yugto ng sakit, ang balat ng mukha ay nagiging siksik at hindi maaaring tiklop. Amicable ang mukha, parang maskara. Ang hugis ng bibig ay katangian: ang mga labi ay manipis, natipon sa mga fold na hindi maituwid, at ang kakayahang buksan ang bibig ng malawak ay unti-unting nawawala (ang sintomas ng "pouch").
Ang mga Vasospastic na pagbabago sa Raynaud's syndrome sa anyo ng pagpaputi ng ibabaw ng balat ay matatagpuan sa mukha, labi, kamay at paa.
Ang pinsala sa mga joints ay ipinahayag sa kanilang defiguration dahil sa nangingibabaw na pinsala sa periarticular tissues, pati na rin ang tunay na scleroderma polyarthritis na may pamamayani ng exudative-proliferative o fibrous-indurative na mga pagbabago. Ang pag-unlad ng isang kamay ng scleroderma ay katangian: ang pag-ikli ng mga daliri dahil sa osteolysis ng mga phalanges ng kuko, pagnipis ng kanilang mga tip, pagpapapangit ng mga kuko at banayad na mga contracture ng pagbaluktot. Ang kamay na ito ay inihambing sa paa ng ibon (sclerodactyly).
Ang pinsala sa kalamnan, morphologically na kumakatawan sa fibrous interstitial myositis o myositis na may dystrophic at necrotic na pagbabago, ay ipinahayag sa myasthenic syndrome, pagkasayang, pagbaba ng mass ng kalamnan at kapansanan sa paggalaw. Ang mga masakit na bukol (calcifications) ay maaaring mabuo sa mga kalamnan. Lalo na madalas, ang mga deposito ng mga calcium salt ay matatagpuan sa malambot na mga tisyu ng mga daliri.
Ang mga sugat sa gastrointestinal (esophagitis, duodenitis, malabsorption syndrome o patuloy na paninigas ng dumi) ay pangunahing nakikita sa una at ikatlong yugto ng diagnostic na paghahanap.
Ang pinsala sa sistema ng paghinga ay ipinahayag sa anyo ng pneumonitis, na nangyayari nang talamak o talamak, mabagal. Ang pisikal na data ay lubhang mahirap makuha; sa mga malalang kaso, tanging ang pulmonary emphysema lamang ang nakikita. Makabuluhang higit pang impormasyon ang ibinibigay ng x-ray na pagsusuri, na nagbibigay ng makabuluhang tulong sa pagtukoy ng bilateral basal pneumosclerosis, katangian ng SSc.
Sa matinding pneumosclerosis at ang pangmatagalang pag-iral nito, ang pulmonary hypertension ay bubuo, na humahantong una sa hypertrophy ng kanang ventricle, at pagkatapos ay sa pagkabigo nito. Ang pulmonary hypertension ay nagpapakita ng sarili sa cyanosis, isang accent ng pangalawang tono sa pangalawang intercostal space sa kaliwa ng sternum, igsi ng paghinga, isang matalim na pagbaba sa tolerance ng ehersisyo at isang binibigkas na pagtaas ng pulsation sa epigastric region na dulot ng hypertrophy ng kanang ventricle.
Ang pinsala sa puso ay sumasakop sa pangunahing lugar sa mga visceral na sintomas ng SSc sa dalas at sa epekto nito sa kinalabasan ng sakit. Ang SSc ay nailalarawan sa pamamagitan ng tinatawag na pangunahing cardiosclerosis, na hindi nauugnay sa mga nakaraang necrotic o nagpapasiklab na pagbabago sa myocardium. Ang isang pinalaki na puso (kung minsan ay makabuluhan) ay nabanggit, pati na rin ang mga kaguluhan rate ng puso sa anyo ng extrasystole o MA. Ang pinsala sa endocardium ay humahantong sa pag-unlad ng sakit sa puso, halos palaging sa mitral regurgitation. Ang kumbinasyon ng huli na may cardiosclerosis sa ilang mga kaso ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng pagpalya ng puso kasama ang lahat ng mga palatandaan nito. Ang pericarditis sa SSc ay bihirang maobserbahan at mas madalas itong nangyayari bilang tuyo.
Ang pinsala sa mga maliliit na sisidlan - scleroderma angiopathy - nagpapakita ng sarili sa mga kaguluhan sa vasomotor (Raynaud's syndrome) at nailalarawan sa pamamagitan ng paroxysmal vasospasm na may isang katangian na pagkakasunud-sunod ng mga pagbabago sa kulay ng balat ng mga daliri (pagpaputi, cyanosis, pamumula), isang pakiramdam ng pag-igting at sakit. Sa mga malubhang kaso, ang Raynaud's syndrome ay humahantong sa mga pagdurugo, nekrosis ng tissue ng daliri at telangiectasia.
Ang pinsala sa bato sa SSc (sa 80% ng mga pasyente) ay sanhi ng mga pathological na pagbabago sa mga daluyan ng dugo, ngunit hindi sa pag-unlad ng fibrosis. Karamihan malubhang sintomas- scleroderma renal crisis, kadalasang umuunlad sa unang limang taon ng sakit sa mga pasyente na may nagkakalat na anyo ng SSc at nagpapakita ng malignant hypertension (BP na higit sa 170/130 mm Hg), mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato, hyperreninemia (sa 90% ng kaso) at hindi tiyak na mga palatandaan . Ang huli ay kinakatawan ng igsi ng paghinga, sakit ng ulo at kombulsyon. Kapag ang pinsala sa bato ay nangyayari sa anyo ng mga nakahiwalay na pagbabago sa sediment ng ihi, walang makabuluhang pathological na mga palatandaan ang nakita sa panahon ng pisikal na pagsusuri.
Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay batay sa mga pagbabago sa vascular, dystrophic at fibrotic, na kinakatawan ng mga sintomas ng polyneuritis na may kapansanan sa reflexes at sensitivity.
Kaya, pagkatapos ng ikalawang yugto, ang isang multi-organ lesyon ay napansin na may pangunahing pinsala sa balat at mga derivatives nito. Ang antas ng mga pagbabago ay ibang-iba - mula sa subclinical hanggang sa makabuluhang binibigkas. Posibilidad ng pagtatatag ng diagnosis ng SSc na may nangingibabaw na mga sugat sa balat
mas mataas kaysa sa namamayani ng mga visceral disorder. Sa huling kaso, kung ang pinsala sa alinmang organ (kidney, puso) ay mauuna, may mga kinakailangan para sa paggawa ng mga diagnostic error.
Kaya mo:
Tukuyin ang antas ng aktibidad ng proseso;
Upang linawin ang kalubhaan ng pinsala sa mga panloob na organo;
Magsagawa ng differential diagnosis sa iba pang mga sakit mula sa pangkat ng mga malalang sakit na talamak.
Sa pagtukoy sa antas ng aktibidad ng sakit, ang hindi tiyak na mga tagapagpahiwatig ng talamak na yugto ay pinakamahalaga, na kinabibilangan ng:
Dysproteinemia na may tumaas na konsentrasyon ng α2 at γ-globulins;
Pagtaas ng nilalaman ng SRP;
Tumaas na konsentrasyon ng fibrinogen;
Pagtaas ng ESR.
Ang pagkakaroon at kalubhaan ng mga immune disorder ay maaaring hatulan ng kahulugan ng RF (natukoy sa 40-50% ng mga kaso), antinuclear antibodies (sa 95%) at LE cells (sa 2-7% ng mga pasyente). Sa kaibahan sa SLE, ang lahat ng mga indicator na ito sa SCD ay natukoy sa makabuluhang mas mababang titer at mas madalang.
Ang pinakadakilang diagnostic significance ay naka-attach sa tinatawag na scleroderma antibodies.
Ang mga antibodies ng Scl-70 ay mas madalas na matatagpuan sa mga nagkakalat na anyo ng SSc (40%). Ang kanilang presensya sa kumbinasyon ng karwahe ng HLA-DR3/DRw52 ay isang hindi kanais-nais na prognostic factor sa mga pasyente na may Raynaud's syndrome, na nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng pulmonary fibrosis sa SSc ng 17 beses.
Ang mga antibodies sa centromere (chromosome element) ay matatagpuan sa 20-30% ng mga pasyente (karamihan sa kanila ay may mga palatandaan ng CREST syndrome).
Ang mga antibodies sa RNA polymerase I at III ay lubos na tiyak para sa SSc. Ang mga ito ay nakararami sa mga pasyente na may diffuse form at nauugnay sa pinsala sa bato at mahinang pagbabala.
Kung ang mga bato ay nasira, ang proteinuria, na ipinahayag sa iba't ibang antas, ay nabanggit sa kumbinasyon na may kaunting mga pagbabago sa sediment ng ihi (microhematuria, cylindruria). Sa isang tunay na scleroderma kidney (ang pag-unlad ng nekrosis ng renal tissue dahil sa pinsala sa mga daluyan ng bato), ang talamak na pagkabigo sa bato ay maaaring umunlad na may pagtaas sa creatinine sa dugo.
Sa SSc, mayroong isang dissociation sa pagitan ng binibigkas na mga pagbabago sa morphological sa renal tissue at mga daluyan ng dugo na nakita sa panahon ng puncture biopsy at ang medyo katamtamang klinikal (kabilang ang laboratoryo) na mga palatandaan ng pinsala sa bato. Kung ang hypertension ay bubuo bilang resulta ng pinsala sa bato, ang mga pagbabago sa fundus ng mata ay nabanggit (pagpapaliit ng mga arterya at paglawak ng mga ugat).
Kung ang puso ay nasira, ang ECG ay nagpapakita ng mga hindi tiyak na pagbabago sa huling bahagi ng ventricular complex (nabawasan ang amplitude at wave inversion T), at kung minsan - intraventricular conduction disturbances. Nakikita ng X-ray ang isang pinalaki na puso. Nakakatulong ang X-ray
tuklasin ang pag-calcification ng mga kalamnan at malambot na tisyu ng mga daliri, pati na rin ang pagkakaiba-iba ng mga pagbabago sa mga joints sa SSc na may mga karamdaman sa RA (sa SSD walang mga erosions ng articular surface). Sa 60-70% ng mga kaso, ang mga x-ray ay nagpapakita ng pinsala sa gastrointestinal tract (lalo na ang esophagus at bituka). Ang mga pagbabago sa esophagus ay kinakatawan ng nagkakalat na pagpapalawak nito na sinamahan ng pagpapaliit sa mas mababang ikatlong bahagi, pagpapahina ng peristalsis at ilang katigasan ng mga dingding.
Ang biopsy ng balat, synovium at mga kalamnan ay nagpapakita ng mga fibrous na pagbabago na katangian ng SSc, pati na rin ang pinsala sa vascular. Ang data ng pagsusuri sa morpolohiya ay hindi mapagpasyahan sa pagtatatag ng diagnosis.
Mga diagnostic
Ang diagnosis ng sakit ay batay sa pagtuklas ng mga major at minor diagnostic criteria.
Kabilang sa mga pangunahing pamantayan ang proximal scleroderma - simetriko pampalapot, compaction at induration ng balat ng mga daliri at ang balat na matatagpuan proximal sa metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joints. Maaaring makaapekto ang mga pagbabago sa mukha, leeg at katawan (dibdib at tiyan).
Minor na pamantayan:
Sclerodactyly - ang mga pagbabago sa balat sa itaas, limitado sa paglahok ng mga daliri sa proseso ng pathological;
Peklat sa mga dulo ng daliri o pagkawala ng sangkap ng finger pad;
Bilateral basal pulmonary fibrosis.
Ang isang pasyente na may SSc ay dapat magkaroon ng alinman sa isang pangunahing pamantayan (major) o hindi bababa sa dalawang menor na pamantayan. Sensitivity - 97%, pagtitiyak - 98%.
Ang pinakakaraniwang kumbinasyon ng SSc ay calcification, Raynaud's syndrome, esophagitis, sclerodactyly at telangiectasia (syndrome CREST- ayon sa mga unang titik ng mga pangalan sa Ingles ng mga nakalistang sintomas).
Ang diagnosis ng SSc sa mga unang yugto ay batay sa pagtuklas ng isang triad ng mga inisyal na senyales (na nagaganap sa pinakamaaga): Raynaud's syndrome, articular syndrome (karaniwan ay polyarthralgia) at siksik na pamamaga ng balat. Mas madalas, ang isa sa mga visceral na lokalisasyon ng proseso ay nakita sa isang maagang yugto.
Ang mga makabuluhang paghihirap sa pag-diagnose ng SSc ay nauugnay sa kawalan ng isang katangian ng skin syndrome sa mga pasyente na may malubhang polysyndromic lesyon ng mga panloob na organo (ang tinatawag na SSD na walang scleroderma). Sa mga kasong ito, ang pagsusuri sa X-ray ay nagbibigay ng makabuluhang tulong, na nagbibigay-daan upang makita ang kapansanan sa motility ng esophagus at pagpapalawak nito, pati na rin ang pagluwang ng duodenum at colon.
Differential diagnosis
Dapat na maiiba ang SSc sa maraming sakit at, higit sa lahat, sa iba pang DCT, gayundin sa mga sakit na ang klinikal na larawan ay halos kapareho ng pinsala sa anumang organ sa SSD (sa kondisyon na ito ay ginagamot
pagmimina). Halimbawa, na may pinsala sa scleroderma sa puso, ang differential diagnosis ay isinasagawa sa atherosclerotic cardiosclerosis, rheumatic carditis at nonspecific myocarditis; sa kaso ng pinsala sa baga - na may talamak na pulmonya, tuberculosis at mga sakit sa baga sa trabaho (pneumoconiosis); kung ang esophagus ay apektado, ang kanser sa esophagus ay dapat na hindi kasama.
Ang batayan para sa differential diagnosis ay ang pagtuklas ng mga palatandaan na tipikal ng SSc.
Ang pamamayani ng mga kakaibang sugat sa balat sa kumbinasyon ng Raynaud's syndrome at bahagyang ipinahayag na data ng laboratoryo sa SSc, sa kaibahan sa mga pagbabago sa balat sa SLE, na sinamahan ng mas mataas na aktibidad ng proseso ng pathological (ayon sa mga pagsubok sa laboratoryo).
Hindi tulad ng SLE, sa SSc, ang pinsala sa mga panloob na organo ay hindi pinagsama sa binibigkas na mga sakit sa immune (ANF, RF at antibodies sa DNA ay nakita sa mas mababang titers, ang dalas ng pagtuklas at ang bilang ng mga LE cell ay mababa din).
Ang articular syndrome sa SSc, hindi tulad ng RA, ay pinagsama sa mga contracture ng kalamnan, calcium deposition sa malambot na mga tisyu at kalamnan, fibrous ankylosis at osteolysis ng terminal phalanges. Mga mapanirang pagbabago Walang mga bone tissue sa SSc; nangingibabaw ang pinsala sa periarticular tissues.
Hindi tulad ng ischemic heart disease, ang pinsala sa puso sa SSc ay hindi sinamahan ng sakit na angina. Walang mga palatandaan ng nakaraang MI sa ECG. Hindi tulad ng rheumatic heart disease, ang stenosis (mitral, aortic orifice) ay hindi kailanman nabubuo sa SSc; Kadalasan mayroong katamtamang nakahiwalay na mitral regurgitation.
Ang nangingibabaw na sugat ng anumang sistema o organ sa SSc ay palaging pinagsama sa mga pagbabago sa balat at kalamnan at Raynaud's syndrome. Ang klinikal na larawan ng iba pang mga sakit (talamak na pulmonya, atherosclerotic cardiosclerosis, mga sakit sa bituka, peptic ulcer), kung saan kailangang pag-iba-ibahin ang SSc, ay nailalarawan sa monosyndromy.
Sa SSc, ang mga pagbabago sa balat at ang Raynaud's syndrome ay nangingibabaw, habang sa DM, ang pinsala sa kalamnan ay nauuna kasabay ng isang kakaibang lilac-kulay na periorbital edema ("spectacles symptom").
Ang mga glucocorticoids sa SSc ay hindi gumagawa ng ganoong dramatic positibong epekto, tulad ng sa SLE.
Sa ilang mga kaso, kapag ang SSD ay nagpapakita ng sarili bilang articular, skin at asthenovegetative syndrome, ang pangmatagalang follow-up lang ang nagbibigay-daan sa tamang diagnosis na magawa.
Ang pagbabalangkas ng isang detalyadong klinikal na diagnosis ay dapat isaalang-alang ang mga kategorya na ibinigay sa pag-uuri ng trabaho. Ang diagnosis ay dapat sumasalamin sa:
Ang likas na katangian ng kasalukuyang;
Yugto;
Mga klinikal at morphological na katangian ng pinsala sa mga organo at sistema ng katawan, na nagpapahiwatig ng yugto ng functional failure (halimbawa,
mga hakbang, para sa pneumosclerosis - mga yugto pulmonary insufficiency, na may pinsala sa bato - mga yugto ng pagkabigo sa bato, atbp.).
Paggamot
Ang paggamot sa SSD ay dapat na komprehensibo at isinasaalang-alang ang mga sumusunod na aspeto:
Epekto sa mga komplikasyon sa vascular at, una sa lahat, sa Raynaud's syndrome;
Epekto sa pag-unlad ng fibrotic na pagbabago;
Immunosuppression at anti-inflammatory effect;
Epekto sa mga lokal na sintomas ng sakit.
Iwasan ang mga epekto ng malamig, paninigarilyo, lokal na pagkakalantad sa panginginig ng boses, mga nakababahalang sitwasyon at pag-inom ng mga gamot na nagdudulot ng peripheral vascular spasm (β-blockers na walang vasodilating effect).
Ang paggamot sa droga ng Raynaud's syndrome ay nagsasangkot ng reseta ng mabagal na mga blocker ng channel ng calcium - amlodipine (5-20 mg/araw), long-acting nifedipine (30-90 mg/araw), felodipine (5-10 mg/araw), pati na rin ang long-acting verapamil action (240-480 mg/day) o diltiazem (120-360 mg/day).
Ang isang mahusay na epekto ay nakakamit sa pamamagitan ng pagkuha ng pentoxifylline nang pasalita (400 mg 3 beses sa isang araw). Inireseta din ang mga ahente ng antiplatelet - dipyridamole (300-400 mg/araw) o ticlopidine (500 mg/araw).
Sa mga kritikal na sitwasyon (pulmonary hypertension, gangrene, renal crisis), ang mga sintetikong prostaglandin ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 6-24 na oras sa loob ng 2-5 araw: alprostadil (0.1-0.4 mcg/kg kada minuto) o iloprost (0. .5-2 ng / kg bawat minuto).
Ang isang gamot na sumisira sa mga panloob na bono sa molekula ng collagen at pinipigilan ang labis na pagbuo ng collagen ay penicillamine. Ito ay inireseta para sa mga subacute na kaso, mabilis na pagtaas ng indurative na mga pagbabago sa balat at mga sintomas ng progresibong pangkalahatang fibrosis sa walang laman na tiyan bawat ibang araw sa isang dosis na 250-500 mg/araw. Inirerekomenda dati mataas na dosis(750-1000 mg/araw) ay hindi nagpapataas ng bisa ng paggamot, ngunit ang saklaw ng mga side effect ay tumataas nang malaki. Kapag ginagamot ang penicillamine, kinakailangan na subaybayan ang mga halaga ng laboratoryo ng ihi, dahil ang proteinuria ay maaaring umunlad 6-12 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot. Kapag tumaas ito sa 0.2 g/araw, ang gamot ay itinigil. Para sa malubhang sugat sa balat, inirerekomenda ang enzyme therapy. Magreseta ng subcutaneous injection ng hyaluronidase malapit sa mga apektadong lugar o electrophoresis sa gamot na ito.
Ang mga anti-inflammatory at cytotoxic na gamot ay ginagamit sa maagang (namumula) na yugto ng SSc at sa mabilis na pag-unlad ng sakit.
Ang mga glucocorticoid sa maliliit na dosis (15-20 mg/araw) ay ginagamit para sa progresibong nagkakalat na mga sugat sa balat at halatang mga klinikal na palatandaan ng aktibidad na nagpapasiklab (myositis, alveolitis, serositis, refractory).
arthritis at tenosynovitis). Ang pagkuha ng malalaking dosis ay hindi inirerekomenda (panganib na magkaroon ng scleroderma renal crisis).
Kapag inireseta sa isang dosis na 2 mg/kg bawat araw sa loob ng 12 buwan, binabawasan ng cyclophosphamide ang pangangati ng balat lamang sa mga pasyente na may nagkakalat na anyo ng SSc.
Ang Methotrexate ay inireseta kapag ang SSD ay pinagsama sa RA o PM.
Sa scleroderma renal crisis, upang maalis ang vascular spasms at maiwasan ang pagbuo ng scleroderma kidney, ang ACE inhibitors (captopril 100-150 mg/araw, enalapril 10-40 mg/araw) ay ginagamit sa ilalim ng kontrol ng presyon ng dugo.
Sa kaso ng pinsala sa esophagus, upang maiwasan ang dysphagia, ang madalas na maliliit na pagkain at ang pagbubukod ng pagkain pagkatapos ng 18 oras ay inirerekomenda. Ang paggamot sa dysphagia ay nagsasangkot ng pangangasiwa ng prokinetics (metoclopramide sa isang dosis na 10 mg 3-4 beses sa isang araw). Para sa reflux esophagitis, ang omeprazole ay inireseta (pasalita 20 mg / araw).
Ang epekto sa mga lokal na sintomas ng sakit ay nagsasangkot ng paggamit ng isang 25-50% na solusyon ng dimethyl sulfoxide. Sa mga panahon ng hindi aktibo ng proseso ng pathological, maaaring irekomenda ang ehersisyo therapy at masahe.
Pagtataya
Sa SSc, ang pagbabala ay tinutukoy ng kurso at yugto ng pag-unlad. Nabanggit na ang mas maraming oras ay naghihiwalay sa advanced na yugto mula sa simula ng mga unang palatandaan ng sakit (sa partikular, Raynaud's syndrome), mas kanais-nais ang pagbabala. Ang limang taong survival rate ay mula 34 hanggang 73%, na may average na 68%. Ang panganib ng kamatayan sa SSc ay 4.7 beses na mas mataas kaysa sa populasyon.
Mga hula ng mahinang pagbabala:
Nagkakalat na anyo ng sakit;
Edad ng pagsisimula ng sakit na higit sa 47 taon;
Lalaking kasarian;
Pulmonary fibrosis, pulmonary hypertension, arrhythmias, pinsala sa bato sa unang tatlong taon ng sakit;
Anemia, mataas na ESR, proteinuria sa simula ng sakit.
Pag-iwas
Kasama sa pangkat ng peligro ang mga taong may posibilidad na magkaroon ng mga reaksyon ng vasospastic, polyarthralgia, pati na rin ang mga kamag-anak ng mga pasyente na nagdurusa mula sa iba't ibang mga sakit sa diffuse connective tissue. Hindi sila dapat malantad sa mga salik na nakakapukaw (paglamig, panginginig ng boses, pinsala, pagkakalantad sa mga kemikal, ahenteng nakakahawa at iba pa.). Ang mga pasyenteng may SSc ay nakarehistro sa dispensaryo. Ang sistematikong pinangangasiwaan na paggamot (sa partikular, maayos na napiling maintenance therapy) ay ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang mga exacerbations.
DERMATOMYOSITIS (POLYMYOSITIS)
Ang DM ay isang systemic inflammatory disease ng skeletal, makinis na kalamnan at balat. Ang paglahok ng mga panloob na organo sa proseso ng pathological ay hindi gaanong karaniwan. Sa kawalan ng mga sugat sa balat, ang terminong "polymyositis" ay ginagamit.
Ang pangunahing sintomas ng sakit ay malubhang kahinaan ng kalamnan dahil sa progresibong malubhang necrotizing myositis na may pangunahing pinsala sa mga kalamnan ng proximal limbs. Habang lumalaki ang sakit, ang tissue ng kalamnan ay atrophies at pinapalitan ng fibrous tissue. Ang mga katulad na proseso ay nangyayari sa myocardium. Ang mga dystrophic na pagbabago ay bubuo sa mga parenchymal organ. Ang proseso ng pathological ay nagsasangkot din ng mga sisidlan ng mga kalamnan, panloob na organo at balat.
Ang DM (PM) ay isang bihirang sakit. Ang dalas ng paglitaw nito sa populasyon ay mula 2 hanggang 10 kaso bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga taong nasa hustong gulang (40-60 taon), mas madalas ang mga lalaki kaysa sa mga babae (ratio 2:1).
Etiology
Mayroong dalawang anyo ng DM (DM) - idiopathic at pangalawang (tumor). Ang etiology ng idiopathic DM ay hindi malinaw, ngunit ang mga salik na nag-aambag sa pagpapakita at kasunod na paglala ng sakit na ito ay kilala:
Insolation;
Hypothermia;
Mga nakakahawang sugat (talamak na impeksyon sa paghinga, trangkaso, namamagang lalamunan, atbp.);
Mga pagbabago sa hormonal (menopause, pagbubuntis, panganganak);
Emosyonal na stress;
Pisikal na trauma, operasyon;
Sensitisasyon mga gamot(chlorpromazine, paghahanda ng insulin, antibiotics, penicillamine);
pagbabakuna;
Makipag-ugnay sa epoxy resins, photosolvants;
Mga pamamaraan ng physiotherapeutic.
Malamang, mahalaga ang hereditary genetic predisposition: ang mga pasyente ay may antigens B-8/DR3, B14 at B40 ng HLA system. Ito ay malapit na nauugnay hindi sa sakit mismo, ngunit sa ilang mga immune disorder at, una sa lahat, sa sobrang produksyon ng myosin-specific autoantibodies.
Ang tumor (pangalawang) DM ay tumutukoy sa 25% ng lahat ng kaso ng sakit at nabubuo sa mga pasyenteng dumaranas ng mga malignant na tumor. Kadalasan, nangyayari ang DM kapag kanser sa baga, bituka, prostate, obaryo, pati na rin para sa hematological malignancies. Ang paglitaw ng DM sa mga indibidwal na higit sa 60 taong gulang ay halos palaging nagpapahiwatig ng pinagmulan ng tumor nito.
Pathogenesis
Sa ilalim ng impluwensya ng isang virus at genetic predisposition o tumor antigens, isang pagkagambala (dysregulation) ng immune response ay nangyayari, na nagpapahayag ng
na nagreresulta mula sa kawalan ng balanse ng B- at T-lymphocyte system: ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies sa skeletal muscles at nagkakaroon ng sensitization ng T-lymphocytes sa kanila. Ang reaksyon ng antigen-antibody at ang cytotoxic na epekto ng T-lymphocytes na sensitized sa mga kalamnan ay nakakatulong sa pagbuo at pag-deposito ng mga immune complex sa mga kalamnan at microvasculature ng iba't ibang organo. Ang kanilang pag-aalis ay humahantong sa pagpapakawala ng lysosomal enzymes at pag-unlad ng immune inflammation sa mga kalamnan at panloob na organo. Sa panahon ng pamamaga, ang mga bagong antigen ay inilabas, na nagtataguyod ng karagdagang pagbuo ng mga immune complex, na humahantong sa talamak ng sakit at paglahok ng mga dating malusog na kalamnan sa proseso ng pathological. Ang mga pangunahing link sa pathogenesis ng DM ay ipinakita sa Fig. 7-2.
kanin. 7-2. Pathogenesis ng dermatomyositis
Klinikal na larawan
Ang klinikal na larawan ng sakit ay sistematiko at polysyndromic.
Pangunahing mga sindrom:
Muscular (myositis, pagkasayang ng kalamnan, calcification);
Balat (erythema, pamamaga ng balat, dermatitis, pigmentation at depigmentation, telangiectasia, hyperkeratosis, urticaria);
Articular (arthralgia, pinsala sa periarticular tissues, bihirang tunay na arthritis);
Visceral (myocarditis, cardiosclerosis, pneumonitis, aspiration pneumonia, pulmonary fibrosis, gastrointestinal bleeding, myoglo-
bulinuric na bato na may pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, polyneuropathy). Ang mga sumusunod na panahon ng sakit ay nakikilala:
I period (initial) - tumatagal mula sa ilang araw hanggang 1 buwan o higit pa, nagpapakita lamang sa kalamnan at (o) mga pagbabago sa balat;
II panahon (manifest) - isang detalyadong larawan ng sakit;
III panahon (terminal) - kinakatawan ng mga dystrophic na pagbabago sa mga panloob na organo at mga palatandaan ng kanilang malubhang kakulangan sa pag-andar (maaaring magkaroon ng mga komplikasyon).
Mayroong tatlong anyo ng sakit:
Ang talamak na anyo, kapag ang pangkalahatang pinsala sa mga kalamnan ng kalansay ay mabilis na tumataas, na humahantong sa kumpletong kawalang-kilos ng pasyente. Ang pinsala sa mga kalamnan ng pharyngeal ring at esophagus ay umuusad (dysphagia, dysarthria). Ang pinsala sa mga panloob na organo (lalo na ang puso) ay mabilis na umuunlad sa nakamamatay 2-6 na buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit;
Subacute na anyo na may mas mabagal, unti-unting pagtaas ng mga sintomas. Ang matinding pinsala sa kalamnan at visceritis ay nangyayari pagkatapos ng 1-2 taon;
Talamak na anyo na may mahabang paikot na kurso. Ang mga proseso ng pagkasayang at sclerosis ay nangingibabaw. Posible ang pinsala sa lokal na kalamnan.
Naka-on unang yugto ng diagnostic na paghahanap makatanggap ng impormasyon tungkol sa likas na katangian ng pagsisimula ng sakit - talamak (pagtaas sa temperatura ng katawan sa 38-39 ° C, pamumula ng balat at pananakit ng kalamnan) o unti-unti (katamtamang kahinaan, banayad na myalgia at arthralgia, lumalala pagkatapos pisikal na Aktibidad, insolation o iba pang masamang epekto).
Ang pinakakaraniwang mga reklamo ay sanhi ng pinsala sa kalamnan: ang mga pasyente ay nakakapansin ng kahinaan, hindi maaaring umupo o tumayo sa kanilang sarili, napakahirap para sa kanila na umakyat sa hagdan, at ang pananakit ng kalamnan ay hindi karaniwan. Ang kahinaan at pananakit ng kalamnan ay naka-localize sa simetriko proximal na bahagi limbs, likod at leeg.
Kapag naapektuhan ang mga kalamnan ng pharyngeal, ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagkabulol kapag lumulunok, at ang likidong pagkain ay bumubuhos sa ilong. Ang tono ng boses ng ilong at pamamaos ay sanhi ng pinsala sa mga kalamnan ng larynx.
Kapag naapektuhan ang balat, napapansin ng mga pasyente ang patuloy na pagbabago sa kulay nito sa mga lugar na nakalantad sa araw (neckline, mukha, kamay), gayundin sa mga panlabas na ibabaw ng mga hita at binti. Ang paglitaw ng kulay-ube na paraorbital edema ("sintomas ng salamin sa mata") ay katangian. Kapag ang mauhog lamad ay apektado, ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagkatuyo, pagkasunog sa mga mata at kakulangan ng luha ("dry" syndrome).
Ang paglahok ng iba't ibang mga organo sa proseso ng pathological ay ipinahayag ng mga sintomas na katangian ng myocarditis, cardiosclerosis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, arthritis, atbp.
Ang impormasyon tungkol sa ibinigay na paggamot ay nagpapahintulot sa amin na hatulan ito tamang pagpili, at hindi direkta - tungkol sa likas na katangian ng kurso: ang paggamit ng mga aminoquinoline na gamot ay nagpapahiwatig ng isang talamak na kurso, ang paggamit ng prednisolone at cytostatics - isang mas talamak.
Naka-on ang pangalawang yugto ng diagnostic na paghahanap na may isang detalyadong klinikal na larawan ng sakit, una sa lahat, ang simetriko pinsala sa kalamnan ay nabanggit: siksik, masa sa pagpindot, sila ay nadagdagan sa dami at masakit sa palpation. Kapag ang mga kalamnan sa mukha ay nasira, ang isang tiyak na hitsura ng mukha ay kapansin-pansin. Kasunod nito, nangyayari ang pagkasayang ng kalamnan, lalo na binibigkas sa gilid ng sinturon ng balikat. Ang mga kalamnan sa paghinga at dayapragm ay nasira din. Kapag palpating ang mga kalamnan, maaaring makita ng isa ang mga lokal na compaction - calcifications, na matatagpuan din sa subcutaneous fatty tissue. Ang calcinosis ay madalas na nabubuo sa mga kabataan na may malawakang pinsala sa kalamnan sa panahon ng paglipat mula sa talamak hanggang subacute o talamak. Ang pagbaba sa timbang ng katawan na 10-20 kg ay madalas na nabanggit.
Ang mga sugat sa balat ay hindi isang ipinag-uutos na tanda ng DM, ngunit kapag ito ay umiiral, pamamaga, pamumula ng balat (sa itaas ng mga kasukasuan - supra-articular erythema, sa mga periungual na lugar kasama ang micronecrosis sa anyo ng mga dark spot - Gottron's syndrome), capillaritis, petechial rashes at telangiectasia ay napapansin sa mga nakalantad na bahagi ng katawan. Ang erythema ay lubos na paulit-ulit, may mala-bughaw na tint, at sinamahan ng pangangati at pagbabalat. Ang isang tipikal na "sintomas ng panoorin" ay erythema sa paligid ng mga mata. Ang pamumula, pagbabalat at pag-crack ng balat ng mga palad ("kamay ng mekaniko o craftsman"), mga malutong na kuko at nadagdagang pagkawala ng buhok ay madalas na napapansin.
Ang malubhang Raynaud's syndrome ay madalas na naitala.
Ang mga palatandaan ng mga visceral lesion sa DM, pati na rin sa SSc, ay hindi masyadong maliwanag, hindi katulad sa SLE. Maaaring tandaan ng isa ang isang kilalang dissociation sa pagitan ng kalubhaan ng mga pagbabago sa pathomorphological sa mga organo at ang kanilang klinikal na pagpapakita. Ang pinsala sa puso (myocarditis, cardiosclerosis) ay kinakatawan ng mga hindi tiyak na mga palatandaan bilang isang pagtaas sa laki nito, pagkapurol ng mga tono, tachycardia at mga kaguluhan sa ritmo sa anyo ng extrasystole. Ang matinding pagbabago sa myocardium ay maaaring humantong sa mga sintomas ng pagpalya ng puso.
Ang pinsala sa mga baga sa anyo ng pneumonitis ay sinamahan ng napakakaunting sintomas. Ang pagbuo ng fibrosis ay nakikita ng mga palatandaan ng pulmonary emphysema at respiratory failure. Ang aspiration pneumonia ay nailalarawan sa lahat ng mga tipikal na sintomas.
Ang pinsala sa gastrointestinal tract ay nailalarawan sa pamamagitan ng dysphagia: regurgitation ng solidong pagkain at pagbuhos ng likidong pagkain sa pamamagitan ng ilong. Ang mga pathological na pagbabago sa mga sisidlan ng tiyan at bituka ay maaaring humantong sa pagdurugo ng gastrointestinal. Minsan ang isang katamtamang pagpapalaki ng atay ay nabanggit, mas madalas - hepatolienal syndrome na may pinalaki na mga lymph node.
Ang mga neurological disorder ay kinakatawan ng mga pagbabago sa sensitivity: peripheral o radicular hyperesthesia, hyperalgesia, paresthesia at areflexia.
Naka-on ikatlong yugto ng diagnostic na paghahanap Ang mga pamamaraan ng pananaliksik na nagpapahintulot sa isa na masuri ang kalubhaan ng proseso ng pamamaga at ang pagkalat ng pinsala sa kalamnan ay nagbibigay ng makabuluhang tulong.
Ang kalubhaan ng proseso ay maaaring hatulan ng mga hindi tiyak na mga tagapagpahiwatig ng talamak na yugto (nadagdagan ang ESR, nadagdagan ang mga antas ng fibrinogen at CRP,
hyper-a 2 -globulinemia) at mga palatandaan ng mga pagbabago sa immune (mababang titer ng RF, tumaas na nilalaman ng γ-globulins, antibodies sa nucleoprotein at natutunaw na nuclear antigens, antibodies sa Mi2, Jol, SRP, at sa kaso ng idiopathic DM - tumaas na konsentrasyon ng IgG).
Sa isang talamak, tamad na kurso ng sakit, ang mga pagbabago sa mga parameter ng talamak na bahagi ay maaaring wala (ang ESR ay kadalasang normal).
Ang pagkalat ng pinsala sa kalamnan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bilang ng mga pagbabago sa biochemical. Ang creatine/creatinine index ay tumataas, na nauugnay sa pagkakaroon ng creatine sa ihi na may pagbaba sa creatininuria. Sa malaking pinsala sa kalamnan, maaaring mangyari ang myoglobinuria. Ang pagtaas sa aktibidad ng transaminase ay hindi pangkaraniwan para sa pinsala sa kalamnan ng kalansay. Sa ilang mga pasyente na may myopathic syndrome, ito ay nagpapahiwatig ng hepatitis.
Ang pagsusuri sa immunological ay nagpapakita ng mga antibodies na partikular sa myositis. Kabilang dito ang mga antibodies upang ilipat ang RNA aminoacyl synthetase (antisynthetase antibodies) at, pangunahin, mga antibodies sa histidyl-tRNA synthetase (Jo1). Ang Jo1 antibodies ay matatagpuan sa kalahati ng mga pasyente na may DM (DM), habang ang iba pang antisynthetase antibodies ay napakabihirang (5%). Ang paggawa ng mga antisynthetase antibodies ay nauugnay sa pag-unlad ng tinatawag na antisynthetase syndrome, na nailalarawan sa talamak na pagsisimula, lagnat, simetriko na arthritis, interstitial lung disease, Raynaud's phenomenon at mga sugat sa kamay ng mekaniko.
Ang DM ng pinagmulan ng tumor sa mga lalaki ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtuklas ng antigen na partikular sa prostate, sa mga kababaihan - CA-125 (varian tumor antigen). Bilang karagdagan, kung ang tumor ay matatagpuan sa ibang lokasyon, ang iba pang mga antigen na partikular sa tumor ay maaaring matukoy.
Ang Electromyography ay nagbibigay ng makabuluhang tulong sa pag-diagnose ng pinsala sa kalamnan, na ginagawang posible na makita ang normal aktibidad ng kuryente mga kalamnan sa isang estado ng boluntaryong pagpapahinga at mababang-amplitude - sa panahon ng boluntaryong mga contraction.
Ang isang biopsy ng balat at mga kalamnan ay nagpapakita ng isang larawan ng malubhang myositis na may pagkawala ng mga cross-striations ng mga fibers ng kalamnan, fragmentation, butil at waxy degeneration, pati na rin ang foci ng nekrosis, lymphoid-plasma cell infiltration at fibrosis. Ang biopsy ng kalamnan ay ginagawa upang kumpirmahin ang diagnosis ng DM kahit na may mga katangiang klinikal, laboratoryo at instrumental na mga palatandaan ng sakit. Ang pinaka-kaalaman ay isang biopsy ng isang kalamnan na kasangkot sa proseso ng pathological, ngunit walang makabuluhang pagkasayang.
Iba pang mga pamamaraan ng pananaliksik (ECG, X-ray at endoscopic) ay kinakailangan para sa:
Pagtatasa ng kondisyon ng mga apektadong panloob na organo;
Maghanap ng tumor kung pinaghihinalaan ang DM na pinagmulan ng tumor.
Mga diagnostic
Upang masuri ang DM (DM), dapat gamitin ang sumusunod na pamantayan sa diagnostic.
Pinsala sa balat:
Heliotrope rash (purple-red rash sa eyelids);
Gottron's sign (purple-red scaly atrophic erythema o spots sa extensor surface ng mga kamay sa ibabaw ng joints);
Erythema sa extensor surface ng mga limbs sa itaas ng siko at mga kasukasuan ng tuhod.
Proximal na kahinaan ng kalamnan (itaas at ibabang paa at puno ng kahoy).
Nadagdagang aktibidad ng CPK o aldolase sa dugo.
Pananakit ng kalamnan sa palpation o myalgia.
Myogenic na mga pagbabago sa electromyography (maikling polyphasic na potensyal ng mga yunit ng motor na may kusang mga potensyal na fibrillation).
Detection ng Jo1 antibodies (antibodies sa histidyl-tRNA synthetase).
Non-destructive arthritis o arthralgia.
Mga palatandaan ng systemic na pamamaga (pagtaas ng temperatura ng katawan ng higit sa 37 ° C, pagtaas ng konsentrasyon ng CRP o ESR ng higit sa 20 mm/h).
Mga pagbabago sa morpolohiya na pare-pareho sa nagpapaalab na myositis (nagpapaalab na paglusot sa mga kalamnan ng kalansay na may pagkabulok o nekrosis ng mga fibers ng kalamnan, aktibong phagocytosis o mga palatandaan ng aktibong pagbabagong-buhay).
Kung ang hindi bababa sa isang uri ng sugat sa balat at hindi bababa sa apat na iba pang mga palatandaan ay napansin, ang diagnosis ng DM ay maaasahan (sensitivity - 94.1%, pagtitiyak - 90.3%).
Ang pagkakaroon ng hindi bababa sa apat na mga palatandaan ay tumutugma sa diagnosis ng PM (sensitivity - 98.9%, pagtitiyak - 95.2%).
Differential diagnosis
Sa kabila ng mataas na sensitivity at pagtitiyak ng mga pamantayan, ang diagnosis ng DM (DM) ay nagpapakita ng malaking kahirapan, lalo na sa simula ng sakit.
Ang DM (PM) ay dapat na maiiba sa mga nakakahawang sakit at neurological na sakit, SSc, SLE at RA. Ang differential diagnosis ay batay sa mga sumusunod na pagbabago:
Ang pagtitiyaga ng articular syndrome sa RA, pagtuklas ng mga erosions ng articular surface ng mga buto sa panahon ng pagsusuri sa X-ray, kawalan ng balat at kalamnan na mga pagbabago na katangian ng DM.
Hindi tulad ng SLE, sa DM visceral disorder ay hindi gaanong binibigkas at nangyayari nang mas madalas. Ang klinikal na larawan ng DM ay pinangungunahan ng pinsala sa kalamnan, at ang mga parameter ng laboratoryo (lalo na ang immunological) ay binago sa isang mas maliit na lawak.
Hindi tulad ng SSD, ang mga pagbabago sa balat sa DM ay ganap na naiibang kalikasan: walang mga tipikal na pagbabago sa mga kamay, at ang muscle syndrome (kabilang ang matinding panghina ng kalamnan) ay itinuturing na nangunguna. Gayunpaman, ang differential diagnosis ng SSc at DM ay pinakamahirap. Sa mahihirap na kaso, kinakailangan na gumamit ng mga pamamaraan ng electrophysiological at morphological na pananaliksik.
Sa talamak na kurso ng DM, kinakailangan na ibukod ang isang nakakahawang sugat (kondisyon ng septic, erysipelas atbp.), na posible sa dynamic na pagsubaybay sa pasyente.
Kapag ang adynamia ay nangingibabaw at ang mga reflexes ay may kapansanan, mayroong pangangailangan para sa differential diagnosis na may mga sakit sa neurological, na isinasagawa kasama ang magkasanib na pagmamasid sa pasyente ng isang therapist at isang neurologist.
Ang pagbabalangkas ng isang detalyadong klinikal na diagnosis ng DM ay dapat magpakita ng:
Panahon ng daloy;
Hugis ng daloy;
Mga klinikal at morphological na katangian ng pinsala sa mga system at organo, na nagpapahiwatig ng mga nangungunang sindrom at ang pagkakaroon o kawalan ng functional failure ng mga organo (systems).
Paggamot
Ang pangunahing gawain ay upang sugpuin ang aktibidad ng mga reaksyon ng immune at ang nagpapasiklab na proseso, pati na rin gawing normal ang pag-andar ng mga indibidwal, pinaka-apektadong mga organo at sistema. Ang maagang pagsisimula ng paggamot (sa loob ng unang 3 buwan ng pagsisimula ng sintomas) ay nauugnay sa isang mas kanais-nais na pagbabala kaysa sa pagsisimula ng paggamot sa ibang pagkakataon.
Ang mga glucocorticoids ay may pinakamahusay na epekto: para sa DM, mas mainam na magreseta ng prednisolone (1-2 mg/kg bawat araw). Sa mga unang linggo, ang pang-araw-araw na dosis ay dapat nahahati sa tatlong dosis, at pagkatapos ay kunin lahat ng isang beses sa umaga, dahil ang pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente ay umuunlad nang mas mabagal kaysa sa SLE o SSc (sa karaniwan, pagkatapos ng 1-3 buwan). Kung walang positibong dinamika sa loob ng 4 na linggo, ang dosis ng glucocorticoids ay dapat na tumaas. Matapos makamit ang epekto (normalisasyon ng lakas ng kalamnan at aktibidad ng CPK), ang dosis ng prednisolone ay napakabagal na nabawasan sa pagpapanatili, bawat buwan - ng 1/4 ng kabuuan. Ang pagbawas ng dosis ay dapat isagawa sa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa ng klinikal at laboratoryo.
Ang therapy sa pulso ay bihirang epektibo. Ito ay inireseta para sa mabilis na pag-unlad ng dysphagia (panganib ng aspiration pneumonia) at ang pagbuo ng systemic lesions (myocarditis, alveolitis).
Kung ang paggamot na may prednisolone ay hindi epektibo o hindi mairereseta dahil sa hindi pagpaparaan at mga komplikasyon, dapat gumamit ng mga cytostatic na gamot.
Sa kasalukuyan, inirerekomenda ang maagang pangangasiwa ng methotrexate, na nagpapahintulot sa mga pasyente na mabilis na mailipat sa mga dosis ng pagpapanatili ng prednisolone. Ang Methotrexate ay inireseta nang pasalita, subcutaneously o intravenously sa isang dosis na 7.5-25 mg / linggo. Intravenous na pangangasiwa Ang gamot ay inirerekumenda kung ito ay hindi sapat na epektibo o mahinang pinahihintulutan kapag iniinom nang pasalita. Dapat alalahanin na ang kakulangan ng epekto mula sa paggamot na may prednisolone ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng pagkakaroon ng tumor ANF, samakatuwid, bago magreseta ng mga cytotoxic na gamot, ang isang malawak na paghahanap sa oncological ay dapat isagawa upang ibukod ang isang malignant na tumor.
Ang mga pasyente na may prednisolone-resistant forms ng sakit ay inireseta ng oral cyclosporine sa 2.5-5.0 mg/kg bawat araw.
Ang Azathioprine ay mas mababa sa methotrexate sa pagiging epektibo. Ang maximum na epekto ay bubuo mamaya (sa average pagkatapos ng 6-9 na buwan). Ang gamot ay inireseta na kunin nang pasalita sa 100-200 mg / araw.
Ang Cyclophosphamide ay ang piniling gamot para sa interstitial pulmonary fibrosis (2 mg/kg bawat araw).
Ang mga aminoquinoline na gamot (chloroquine, hydroxychloroquine) ay ginagamit sa mga sumusunod na sitwasyon:
Sa talamak na kurso ng sakit na walang mga palatandaan ng aktibidad ng proseso (upang kontrolin ang mga sugat sa balat);
Kapag binabawasan ang dosis ng prednisolone o cytostatics upang mabawasan ang panganib ng posibleng exacerbation.
Ang plasmapheresis ay dapat na inireseta sa mga pasyente na may malubhang DM (PM) na lumalaban sa iba pang mga paraan ng paggamot kasama ng glucocorticoids at methotrexate o cytostatic na mga gamot.
Sa mga nagdaang taon, ang mga TNF-α inhibitor ay lalong ginagamit para sa paggamot. Ang isang maaasahang opsyon sa paggamot ay kinabibilangan ng paggamit ng rituximab. Ang maximum na epekto ay bubuo 12 linggo pagkatapos ng unang iniksyon, na nauugnay sa isang pagbawas sa nilalaman ng CD20+ B-lymphocytes sa peripheral blood.
Pagtataya
Sa kasalukuyan, dahil sa paggamit ng prednisolone at cytostatics sa mga talamak at subacute na anyo, ang pagbabala ay bumuti nang malaki: ang limang taong survival rate ay 90%. Kung ang sakit ay nagiging talamak, ang kakayahan ng pasyente na magtrabaho ay maaaring maibalik.
Ang pagbabala para sa pangalawang (tumor) DM ay depende sa pagiging epektibo interbensyon sa kirurhiko: Sa matagumpay na operasyon, ang lahat ng mga palatandaan ng sakit ay maaaring mawala. Mga kadahilanan na nagpapalala sa pagbabala ng sakit: matatandang edad, late diagnosis, hindi tamang paggamot sa simula ng sakit, malubhang myositis (lagnat, dysphagia, pinsala sa baga, puso at gastrointestinal tract), antisynthetase syndrome. Sa tumor DM, ang limang taong survival rate ay 50% lamang.
Pag-iwas
Ang pag-iwas sa mga exacerbations (pangalawang pag-iwas) ay nakakamit sa pamamagitan ng pagsasagawa ng suportang paggamot, paglilinis ng foci ng impeksiyon at pagtaas ng resistensya ng katawan. Ang mga kamag-anak ng pasyente ay maaaring magsagawa ng pangunahing pag-iwas (hindi kasama ang labis na karga, insolation, hypothermia).
-
Milan Metropolitan: mapa, mga presyo ng tiket at kapaki-pakinabang na mga tip Magkano ang halaga ng mga tiket?
-
Pag-aaral na basahin ang mga diagram ng Jeppesen - Tutorial sa Pag-install ng mga addon na makabuluhang mapapabuti ang mga graphics at pagiging totoo ng simulator
-
Kailan at sa anong mga kaso dapat magsumite ang isang indibidwal na negosyante ng zero declaration?
-
Ano ang isang epithet at paano ito mahahanap?
