Ce înseamnă boala sistemică? Ce sunt bolile sistemice ale țesutului conjunctiv

26.04.2019

Boală mixtă țesut conjunctiv(NWTA)- un sindrom clinic imunologic unic de afectare sistemică a țesutului conjunctiv de natură inflamatorie, manifestată printr-o combinație de semne individuale de SSc, polimiozită (dermatomiozită), LES, anticorpi la ribonucleoproteina nucleară solubilă (RNP) la titruri mari; prognosticul este mai favorabil decât cel al bolilor ale căror simptome alcătuiesc sindromul.

CTD a fost descris pentru prima dată de G. G. Sharp și colab. ca un fel de „sindrom al diverselor boli reumatismale”. În ciuda faptului că în anii următori au fost raportate multe observații în diferite țări, esența CTD încă nu a fost dezvăluită și nu a fost primit niciun răspuns clar - indiferent dacă este o formă nosologică independentă sau o variantă particulară a uneia dintre cele difuze. boli ale țesutului conjunctiv - LES în primul rând.

Ce provoacă / cauze ale bolii mixte ale țesutului conjunctiv:

În dezvoltarea bolii, tulburările de imunitate deosebite joacă un rol, manifestate printr-o creștere persistentă pe termen lung a anticorpilor împotriva RNP, hipergammaglobulinemie, hipocomplementemie și prezența complexelor imune circulante. Depozite de TgG, IgM și complement se găsesc în pereții vaselor de sânge ale mușchilor, glomerulii rinichiului și joncțiunea dermoepidermică a dermei, iar în țesuturile afectate se găsesc infiltrate limfoide și plasmatice. Au fost stabilite modificări ale funcțiilor imunoreglatoare ale limfocitelor T. O caracteristică a patogenezei CTD este dezvoltarea proceselor proliferative în membranele interioare și medii ale vaselor mari, cu manifestări clinice de hipertensiune pulmonară și alte manifestări vasculare.

Simptomele bolii mixte ale țesutului conjunctiv:

După cum este indicat în definiția CTD, tabloul clinic al bolii este determinat de astfel de semne de SSD, cum ar fi sindromul Raynaud, umflarea mâinilor și hipokinezia esofagului, precum și simptomele de polimiozită și LES sub formă de poliartralgie sau recurent. poliartrita, erupții cutanate, dar cu unele caracteristici inerente.

sindromul Raynaud- unul dintre cele mai comune semne. În special, conform materialelor noastre, sindromul Raynaud a fost observat la toți pacienții cu CTD recunoscut. Sindromul Raynaud este nu doar un semn frecvent, ci adesea un semn precoce al bolii, cu toate acestea, spre deosebire de SSD, este mai ușor, adesea bifazic, iar dezvoltarea necrozei sau ulcerelor ischemice este o apariție extrem de rar întâlnită.

Sindromul Raynaud în BTS este de obicei însoțit de umflarea mâinilor până la dezvoltarea unei forme „în formă de cârnați” a degetelor, dar această etapă de edem ușor nu se termină practic cu indurarea și atrofia pielii cu contracturi persistente de flexie ( sclerodactilie), ca în SSD.

Foarte ciudat simptome musculare- tabloul clinic al bolii este dominat de durere și slăbiciune musculară la nivelul mușchilor proximali ai membrelor cu îmbunătățire rapidă sub influența dozelor medii de terapie GCS. Conținutul de enzime musculare (creatină fosfokinază, aldolază) crește moderat și se normalizează rapid sub influența terapiei hormonale. Leziunile cutanate peste articulațiile degetelor, colorarea heliotropă a pleoapelor și telangiectazia de-a lungul marginii patului unghial, caracteristice dermatomiozitei, sunt extrem de rare.

Simptome articulare deosebite. Implicarea în proces patologic articulațiile se observă la aproape toți pacienții, în principal sub formă de poliartralgii migratoare, iar la 2/3 dintre pacienți poliartrita (neerozivă și, de regulă, nedeformatoare), deși un număr de pacienți dezvoltă deviație cubitală și subluxații în articulațiile degetelor individuale. Articulațiile mari sunt de obicei implicate în proces împreună cu deteriorarea articulațiilor mici ale mâinilor, ca în LES. Ocazional, sunt descrise modificări erozive și distructive ale articulațiilor mâinilor, care nu se pot distinge de RA. Modificări similare au fost observate la pacienții de la institutul nostru.

Hipokinezia esofagului recunoscută la pacienți și este asociată cu minuțiozitatea nu numai a studiilor cu raze X, ci și a celor manometrice, cu toate acestea, mobilitatea afectată a esofagului ajunge extrem de rar la același grad ca la SSD.

Leziuni ale membranelor seroase nu se observă la fel de des ca în LES, totuși, în CTD, au fost descrise pleurezie și pericardită de efuziune bilaterală. Semnificativ mai des există implicarea plămânilor în procesul patologic (tulburări de ventilație, scăderea capacității vitale și când examinare cu raze X- întărirea şi deformarea modelului pulmonar). În același timp, simptomele pulmonare la unii pacienți pot juca un rol major, manifestate prin creșterea dificultății respiratorii și/sau simptome de hipertensiune pulmonară.

O caracteristică specială a FTZ este raritatea sa afectarea rinichilor(conform literaturii, la 10-15% dintre pacienți), dar la acei pacienți care prezintă proteinurie moderată, hematurie sau modificări morfologice la o biopsie renală, se observă de obicei o evoluție benignă. Dezvoltarea sindromului nefrotic este extrem de rară. De exemplu, conform clinicii, afectarea rinichilor a fost observată la 2 din 21 de pacienți cu CTD.

Cerebrovasculita este, de asemenea, rar diagnosticată, dar polineuropatia ușoară este un simptom comun în clinica CTD.

Printre manifestările clinice comune ale bolii, se notează diferite grade de severitate reacție febrilă și limfadenopatie(la 14 din 21 de pacienți) și mai rar splenomegalie și hepatomegalie.

Adesea, cu CTD, se dezvoltă sindromul Sjögren, o evoluție predominant benignă, ca și în LES.

Diagnosticul bolii mixte ale țesutului conjunctiv:

Date de laborator

Datele clinice generale de laborator pentru CTD sunt nespecifice. Aproximativ jumătate dintre pacienții aflați în faza activă a bolii au anemie hipocromă moderată și tendință la leucopenie și toți au VSH accelerat. Cu toate acestea, studiile serologice relevă o creștere a factorului antinuclear (ANF) destul de caracteristică pacienților cu un tip de imunofluorescență pete.

La pacienții cu CTD, sunt detectate titruri mari de anticorpi la ribonucleoproteina nucleară (RNP) - unul dintre antigenii nucleari solubili care sunt sensibili la efectele ribonucleazei și tripsinei. După cum sa dovedit, anticorpii la RNP și alți antigeni nucleari solubili sunt cei care provoacă imunofluorescența de tip nuclear. În esență, aceste caracteristici serologice, împreună cu diferențele clinice notate mai sus față de formele nosologice clasice, au servit ca bază pentru identificarea sindromului CTD.

În plus, se remarcă adesea hipsargamaglobulipsmia, adesea excesivă, precum și apariția RF. În același timp, CTD se caracterizează în special prin persistența și severitatea acestor tulburări, indiferent de fluctuațiile activității procesului patologic. În același timp, în faza activă a bolii, complexele imune circulante și hipocomplementemia ușoară nu sunt detectate atât de rar.

Tratamentul bolii mixte ale țesutului conjunctiv:

GCS se caracterizează prin eficiență ridicată chiar și în doze medii și mici, spre deosebire de SSD.

Din moment ce în anul trecut A existat o tendință spre dezvoltarea nefropatiei și a hipertensiunii pulmonare, pacienții cu acestea semne clinice uneori necesită utilizarea unor doze mari de corticosteroizi și medicamente citostatice.

Prognosticul bolii este în general satisfăcător, dar au fost descrise cazuri de deces, survenite în principal din cauza insuficienței renale sau a hipertensiunii pulmonare.

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți boală mixtă a țesutului conjunctiv:

Reumatolog

Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre Boala mixtă a țesutului conjunctiv, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți programați-vă la un medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni doctori te vor examina și te vor studia semne externeși vă va ajuta să identificați boala după simptome, să vă sfătuiască și să vă acorde asistența necesară și să puneți un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-canal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Coordonatele și direcțiile noastre sunt indicate. Priviți mai în detaliu despre toate serviciile clinicii de pe acesta.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, Asigurați-vă că duceți rezultatele la un medic pentru consultație. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Este necesar să luați o abordare foarte atentă a sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptome ale bolilorși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să o faceți de mai multe ori pe an. fi examinat de un medic pentru a nu numai preveni boală cumplită, dar și pentru a menține un spirit sănătos în organism și organism în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portal medical Eurolaborator pentru a fi la curent cele mai recente știriși actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin e-mail.

Alte boli din grupul Boli ale sistemului musculo-scheletic și ale țesutului conjunctiv:

Sindromul Sharpe

Alcaptonurie și artropatie ocronotică

Angiita granulomatoasa alergica (eozinofila) (sindromul Chug-Strauss)

Artrita in bolile intestinale cronice (colita ulcerativa nespecifica si boala Crohn)

Artropatia în hemocromatoză

Spondilita anchilozantă (spondilita anchilozantă)

boala Kawasaki (sindrom glandular mucocutanat)

boala Kashin-Beck

boala lui Takayasu

boala lui Whipple

Artrita de bruceloză

Reumatism extraarticular

Vasculita hemoragică

Vasculita hemoragică (boala Henoch-Schönlein)

Arterita cu celule gigantice

Artropatie cu hidroxiapatită

Osteoartropatie pulmonară hipertrofică (boala Marie-Bamberger)

Artrita gonococică

granulomatoza Wegener

Dermatomiozita (DM)

Dermatomiozita (polimiozita)

Displazie de șold

Fasciită difuză (eozinofilă).

Guşă

Artrita Yersinia

Hidrartroza intermitentă (hidropizia intermitentă a articulației)

Artrita infecțioasă (piogenă).

Itsenko - boala lui Cushing

boala Lyme

Stiloidita cubitală

Osteocondroza și spondiloza intervertebrală

Miotendinita

disostoze multiple

Reticulohistiocitoză multiplă

Boala de marmură

Nevralgie spinală

Acromegalie neuroendocrină

Tromboangeita obliterantă (boala lui Buerger)

Tumora apexului pulmonar

Osteoartrita

Osteopoikilia

Artrita infectioasa acuta

Reumatism palindromic

Periartrita

Boala periodică

sinovita vilodulară pigmentată (sinovita hemoragică)

Artropatia pirofosfatică

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sau, așa cum sunt numite și bolile difuze ale țesutului conjunctiv, sunt un grup de boli care stimulează tulburările sistemice și inflamația mai multor sisteme și organe ale corpului, combinând acest proces cu procese autoimune și complexe imune. În acest caz, poate fi prezentă fibroză în exces. Toate au simptome pronunțate.

Lista bolilor sistemice

Aceasta include:

dermatomiozită idiopatică;
policondrita recidivanta
sclerodermie sistemică;
lupus eritematos sistemic;
paniculită recurentă;
polimialgie reumatică;
boala Sjögren;
fasciită difuză;
boala mixtă a țesutului conjunctiv;
boala lui Behçet;
vasculită sistemică.

Există multe în comun între toate aceste boli. Fiecare boală a țesutului conjunctiv are o patogeneză foarte asemănătoare, simptome generale. Destul de des în fotografie nu este nici măcar posibil să distingem pacienții cu o boală de pacienții cu alt diagnostic din același grup.

Țesut conjunctiv. Ce este asta?

Pentru a înțelege gravitatea bolilor, să ne uităm mai întâi la ce este țesutul conjunctiv.

Țesutul conjunctiv reprezintă toate țesuturile corpului, care nu sunt responsabili în mod specific pentru funcțiile niciunuia dintre organele sau sistemele corpului. În același timp, rolul său auxiliar nu poate fi supraestimat. Protejează corpul de daune și îl menține înăuntru în poziţia corectă, deoarece acesta este cadrul întregului organism. Țesutul conjunctiv este format din întreg tegumentul fiecărui organ, precum și din scheletul osos și din toate fluidele corpului. Aceste țesuturi reprezintă 60% până la 90% din greutatea organelor, astfel încât boala țesutului conjunctiv afectează cel mai adesea o mare parte a corpului, deși uneori afectează un singur organ local.

Factorii care influențează dezvoltarea bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv

În funcție de modul în care se răspândește boala țesutului conjunctiv, clasificarea le împarte într-o boală nediferențiată sau una sistemică. Cel mai important factor care influențează dezvoltarea ambelor tipuri de boli poate fi numit cu încredere predispoziție genetică. De aceea sunt numite boli autoimune ale țesutului conjunctiv. Dar pentru dezvoltarea oricăreia dintre aceste boli, un singur factor nu este suficient.

Starea organismului expus acestora este, de asemenea, afectată de:

diverse infecții care perturbă procesul imunitar normal;
încălcări în fond hormonal care pot apărea în timpul menopauzei sau al sarcinii;
influența asupra organismului a diferitelor radiații și substanțe toxice;
intoleranță la anumite medicamente;
insolație crescută;
iradiere cu raze foto;
condiții de temperatură și multe altele.

Se știe că în timpul dezvoltării fiecăreia dintre bolile acestui grup are loc o perturbare gravă a anumitor procese imunitare, în urma căreia apar toate schimbările în organism.

Semne generale

Pe lângă asta boli sistemicețesutul conjunctiv au o dezvoltare similară, au și ele multe semne comune:

fiecare dintre ele are o predispoziție genetică, adesea cauzată de caracteristicile celui de-al șaselea cromozom;
modificările țesutului conjunctiv au caracteristici similare;
unele simptome ale bolii sunt frecvente;
diagnosticul acestei serii de boli urmează un model similar;
cel mai adesea, simptomele dezvoltării bolii în prima etapă de dezvoltare nu sunt luate în serios, deoarece totul se întâmplă într-o formă slab manifestată;
toate aceste tulburări afectează mai multe sisteme ale corpului în același timp;
cu adecvate cercetare de laborator unii indicatori ai activității procesului inflamator vor fi foarte similari;
Principiul prin care se tratează fiecare boală este apropiat de principiile de tratament ale celorlalte.

Dacă experții ar identifica adevăratele motive care declanșează acest lucru în organism boala ereditarațesuturile conjunctive, atunci diagnosticul ar deveni mult mai ușor. În același timp, aceștia ar putea stabili cu exactitate metodele necesare pentru tratamentul și prevenirea bolii. De aceea cercetările în acest domeniu nu se opresc. Tot ceea ce oamenii de știință pot spune despre factorii de mediu, inclusiv virușii, este că aceștia nu pot decât să agraveze o boală care a apărut anterior într-o formă latentă și, de asemenea, să fie catalizatori ai acesteia într-un organism care are toate premisele genetice.

Tratament

Clasificarea bolii în funcție de forma evoluției sale are loc în același mod ca în multe alte cazuri:

formă ușoară;
formă severă;
perioada de prevenire.

Boala sistemică a țesutului conjunctiv necesită aproape întotdeauna un tratament agresiv cu doze zilnice mari de corticosteroizi. Dacă boala progresează într-o direcție mai calmă, atunci nu este nevoie de o doză mare. În astfel de cazuri, tratamentul cu doze mici de corticosteroizi poate fi suplimentat cu medicamente antiinflamatoare.

Dacă tratamentul cu corticosteroizi este ineficient, acesta se efectuează în paralel cu utilizarea citostaticelor. În această combinație, are loc cel mai adesea dezvoltarea celulelor care efectuează reacții de apărare eronate împotriva celulelor propriului corp.

Tratamentul bolilor severe are loc oarecum diferit. Necesită eliminarea complexelor imune care au început să funcționeze incorect, pentru care se folosește tehnica plasmaferezei. Pentru a preveni producerea de noi grupuri de celule imunitare anormale, se efectuează o serie de proceduri pentru iradierea ganglionilor limfatici.

Pentru ca tratamentul să aibă succes, eforturile medicului nu sunt suficiente. Mulți experți spun că pentru a scăpa de orice boală ai nevoie de încă 2 lucruri obligatorii. În primul rând, pacientul trebuie să aibă o atitudine pozitivă și dorința lui de a se face bine. S-a remarcat de mai multe ori că încrederea în sine i-a ajutat pe oameni să iasă din situații incredibil de înfricoșătoare. În al doilea rând, este nevoie de sprijin în cerc de familieși printre prieteni. Înțelegerea celor dragi este extrem de importantă; îi dă unei persoane putere. Și apoi în fotografie, în ciuda bolii, arată fericit și, primind sprijinul celor dragi, simte plinătatea vieții în toate manifestările ei.

Diagnosticul la timp al bolii în stadiul inițial permite tratament și proceduri preventive cu cea mai mare eficacitate. Necesita atentie speciala tuturor pacienților, deoarece simptomele ușoare pot fi un avertisment de pericol iminent. Diagnosticul ar trebui să fie detaliat în special atunci când lucrați cu persoane care au simptome de sensibilitate specială la unele alimente și medicamente, alergii și astm bronșic. Grupul de risc include și pacienți ale căror rude au căutat deja ajutor și urmează tratament după ce au recunoscut simptomele boli difuze. Dacă apar tulburări care sunt vizibile la nivel analiza generala sânge, această persoană se încadrează și într-un grup care ar trebui monitorizat îndeaproape. Și nu uitați de persoanele ale căror simptome indică prezența boli focalețesut conjunctiv.

Puteți pune o întrebare unui DOCTOR și puteți obține un RĂSPUNS GRATUIT completând un formular special pe SITE-UL NOSTRU, urmați acest link

Boli ale sistemului musculo-scheletic

Determinarea glicoproteinelor

ceruloplasmina

De asemenea, folosit.

creșterea VSH, Uneori leucocitoză neutrofilă.

Biopsie

Alte leziuni articulare

Alte boli ale țesuturilor moi

Este important de știut! Oamenii de știință din Israel au găsit deja o modalitate de a dizolva plăcile de colesterol vase de sânge substanță organică specială AL Protector B.V., care iese în evidență de fluture.

Acasă
Boli
Sistemul musculo-scheletic.

Secțiuni ale site-ului:

Sursă:

Boli ale țesutului conjunctiv

Persoanele care au nevoie de asistență medicală, în cele mai multe cazuri, sunt foarte atente la găsirea specialistului potrivit în clinici. Reputația pacientului este de mare importanță pentru viitorii pacienți. institutie medicalași reputația individuală a fiecăruia dintre angajații săi. Prin urmare, în respectabil centre medicale Se acordă multă atenție imaginii personalului medical, ceea ce ajută la lăsarea celor mai pozitive...

Printre oameni puteți auzi adesea frazele: „Cu siguranță a fost un student C la facultatea de medicină” sau „Încercați să găsiți un medic bun”. Este greu de spus de ce se observă această tendință. Asistența medicală de calitate se bazează pe diverși factori, printre care mare importanță are personal calificat, experienta, disponibilitatea noilor tehnologii in munca sa si joaca un rol important...

Astăzi nu există o viziune unică asupra motivelor care duc la dezvoltarea bolii. Este probabil să joace un rol o combinație de factori, dintre care cel mai important este un fenomen cunoscut sub numele de anchetă inversă. Esența sa este ușor de explicat. Datorită caracteristicilor anatomice care sunt de natură congenitală, în trompele uterine intră sângele menstrual cu particule endometriale. asa se numeste...

În medicină, sclerodermia sistemică este o boală gravă în care apar modificări în țesutul conjunctiv, determinând îngroșarea și întărirea acestuia, ceea ce se numește scleroză. Acest boala diferentiala afecteaza pielea, mic...

Lupusul eritematos sistemic este una dintre cele mai complexe boli ale țesutului conjunctiv. simptome caracteristice care este leziunea complexului lor imun, care se extinde și la microvase. După cum a fost stabilit de specialiștii în etiologie și imunologie, când...

Dermatomiozita, numită și boala Wagner, este o boală inflamatorie foarte severă a țesutului muscular care se dezvoltă treptat și afectează piele, provocând umflături și eritem ale organelor interne. în care…

Boala Sjögren este o boală care a fost descrisă pentru prima dată în anii treizeci și patruzeci ai secolului trecut ca o leziune autoimună sistemică a țesuturilor conjunctive. De atunci, a atras constant atenția multor...

Lista bolilor sistemice

dermatomiozită idiopatică;
policondrita recidivanta
sclerodermie sistemică;
lupus eritematos sistemic;
paniculită recurentă;
polimialgie reumatică;
boala Sjögren;
fasciită difuză;
boala mixtă a țesutului conjunctiv;
boala lui Behçet;
vasculită sistemică.

Există multe în comun între toate aceste boli. Fiecare boală a țesutului conjunctiv are o patogeneză foarte asemănătoare și simptome comune. Destul de des în fotografie nu este nici măcar posibil să distingem pacienții cu o boală de pacienții cu alt diagnostic din același grup.

Țesut conjunctiv. Ce este asta?

Pentru a înțelege gravitatea bolilor, să ne uităm mai întâi la ce este țesutul conjunctiv.

Țesutul conjunctiv reprezintă toate țesuturile corpului, care nu sunt responsabili în mod specific pentru funcțiile niciunuia dintre organele sau sistemele corpului. În același timp, rolul său auxiliar nu poate fi supraestimat. Protejează corpul de deteriorare și îl menține în poziția dorită, deoarece este cadrul întregului corp. Țesutul conjunctiv este format din întreg tegumentul fiecărui organ, precum și din scheletul osos și din toate fluidele corpului. Aceste țesuturi reprezintă 60% până la 90% din greutatea organelor, astfel încât boala țesutului conjunctiv afectează cel mai adesea o mare parte a corpului, deși uneori afectează un singur organ local.

Factorii care influențează dezvoltarea bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv

Starea organismului expus acestora este, de asemenea, afectată de:

diverse infecții care perturbă procesul imunitar normal;
dezechilibre hormonale care pot apărea în timpul menopauzei sau al sarcinii;
influența asupra organismului a diferitelor radiații și substanțe toxice;
intoleranță la anumite medicamente;
insolație crescută;
iradiere cu raze foto;
condiții de temperatură și multe altele.

Se știe că în timpul dezvoltării fiecăreia dintre bolile acestui grup are loc o perturbare gravă a anumitor procese imunitare, în urma căreia apar toate schimbările în organism.

Semne generale

Pe lângă faptul că bolile sistemice ale țesutului conjunctiv au o dezvoltare similară, și ele multe semne comune:

fiecare dintre ele are o predispoziție genetică, adesea cauzată de caracteristicile celui de-al șaselea cromozom;

Dacă experții ar stabili cu exactitate motivele reale care declanșează această boală ereditară a țesutului conjunctiv în organism, atunci diagnosticul ar deveni mult mai ușor. În același timp, aceștia ar putea stabili cu exactitate metodele necesare pentru tratamentul și prevenirea bolii. De aceea cercetările în acest domeniu nu se opresc. Tot ceea ce oamenii de știință pot spune despre factorii de mediu, inclusiv virușii, este că aceștia nu pot decât să agraveze o boală care a apărut anterior într-o formă latentă și, de asemenea, să fie catalizatori ai acesteia într-un organism care are toate premisele genetice.

Clasificarea bolii în funcție de forma evoluției sale are loc în același mod ca în multe alte cazuri:

Pentru ca tratamentul să aibă succes, eforturile medicului nu sunt suficiente. Mulți experți spun că pentru a scăpa de orice boală ai nevoie de încă 2 lucruri obligatorii. În primul rând, pacientul trebuie să aibă o atitudine pozitivă și dorința lui de a se face bine. S-a remarcat de mai multe ori că încrederea în sine i-a ajutat pe oameni să iasă din situații incredibil de înfricoșătoare. În al doilea rând, este nevoie de sprijin în cadrul cercului de familie și între prieteni. Înțelegerea celor dragi este extrem de importantă; îi dă unei persoane putere. Și apoi în fotografie, în ciuda bolii, arată fericit și, primind sprijinul celor dragi, simte plinătatea vieții în toate manifestările ei.

Diagnosticul la timp al bolii în stadiul inițial permite tratament și proceduri preventive cu cea mai mare eficacitate. Acest lucru necesită o atenție specială pentru toți pacienții, deoarece simptomele ușoare pot fi un avertisment de pericol iminent. Diagnosticul ar trebui să fie detaliat în special atunci când lucrați cu persoane care au simptome de sensibilitate specială la unele alimente și medicamente, alergii și astm bronșic. Grupul de risc include și pacienții ale căror rude au căutat deja ajutor și urmează tratament după ce au recunoscut simptomele bolilor difuze. Dacă apar anomalii care sunt vizibile la nivelul unui test general de sânge, această persoană se încadrează și ea într-un grup care ar trebui monitorizat îndeaproape. Și nu ar trebui să uităm de persoanele ale căror simptome indică prezența bolilor focale ale țesutului conjunctiv.

Alăturați-vă și primiți informații utile despre sănătate și medicină

Sursă:

Boala mixtă a țesutului conjunctiv: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Boala mixtă a țesutului conjunctiv este boala rara, caracterizată prin prezența simultană a manifestărilor de lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică, polimiozita sau dermatomiozita si artrita reumatoida cu titruri foarte mari de autoanticorpi antinucleari circulanti la ribonucleoproteine (RNP). Este caracteristică dezvoltarea edemului mâinii, a fenomenului Raynaud, a poliartralgiilor, a miopatiei inflamatorii, a hipotensiunii esofagiene și a disfuncției pulmonare. Diagnosticul se bazează pe analiza tabloului clinic al bolii și pe detectarea anticorpilor la RNP în absența anticorpilor caracteristici altor boli autoimune. Tratamentul este similar cu cel pentru lupusul eritematos sistemic și implică utilizarea de glucocorticoizi pentru boala moderată până la severă.

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD) apare în întreaga lume la toate rasele. Incidența maximă apare în adolescență și a doua decadă de viață.

Manifestări clinice ale bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Fenomenul Raynaud poate preceda cu câțiva ani alte manifestări ale bolii. Adesea, primele manifestări ale bolii mixte ale țesutului conjunctiv pot semăna cu debutul lupusului eritematos sistemic, sclerodermiei, artritei reumatoide, polimiozitei sau dermatomiozitei. Cu toate acestea, indiferent de natura manifestărilor inițiale ale bolii, boala este predispusă la progresie și răspândire cu modificări ale naturii manifestărilor clinice.

Cea mai frecventă afecțiune este umflarea mâinilor, în special a degetelor, făcându-le să semene cu cârnații. Modificările cutanate seamănă cu cele observate în lupus sau dermatomiozită. Leziunile cutanate similare cu cele observate în dermatomiozită, precum și necroza ischemică și ulcerația vârfului degetelor sunt mai puțin frecvente.

Aproape toți pacienții se plâng de poliartralgie, 75% au semne evidente de artrită. De obicei, artrita nu duce la modificări anatomice, dar pot apărea eroziuni și deformări, ca în poliartrita reumatoidă. Slăbiciunea musculară proximală, cu sau fără sensibilitate, este frecventă.

Afectarea rinichilor apare la aproximativ 10% dintre pacienți și este adesea ușoară, dar în unele cazuri poate duce la complicații și deces. În boala mixtă a țesutului conjunctiv, neuropatia senzorială a nervului trigemen se dezvoltă mai des decât în alte boli ale țesutului conjunctiv.

Boala mixtă a țesutului conjunctiv trebuie suspectată la toți pacienții care suferă de LES, sclerodermie, polimiozită sau PR dacă apar manifestări clinice suplimentare. În primul rând, este necesar să se efectueze un studiu pentru prezența anticorpilor antinucleari (ARA), a anticorpilor la antigenul nuclear extractibil și a RNP. Dacă rezultatele obținute sunt în concordanță cu un posibil CTD (de exemplu, se detectează un titru foarte mare de anticorpi la ARN), studii ale concentrației de gammaglobuline, complement, factor reumatoid, anticorpi la antigenul Jo-1 (histidyl-ARNt) trebuie efectuate pentru a exclude alte boli -sintetaza), anticorpi la componenta rezistentă la ribonuclează a antigenului nuclear extractibil (Sm) și dublu helix ADN. Plan cercetări ulterioare depinde de simptomele existente de afectare a organelor și sistemelor: miozita, afectarea rinichilor și plămânilor necesită metode de diagnostic adecvate (în special, RMN, electromiografie, biopsie musculară).

Aproape toți pacienții au titruri mari (adesea > 1:1000) de anticorpi antinucleari detectați prin fluorescență. Anticorpii la antigenul nuclear extractibil sunt de obicei prezenți în titruri foarte mari (>1:100.000). Prezența anticorpilor la RNP este caracteristică, în timp ce anticorpii la componenta Sm a antigenului nuclear extras sunt absenți.

În titruri suficient de mari, factorul reumatoid poate fi detectat. VSH este adesea crescută.

Prognosticul și tratamentul bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Rata de supraviețuire la zece ani este de 80%, dar prognosticul depinde de severitatea simptomelor. Principalele cauze de deces sunt hipertensiune pulmonara, insuficiență renală, infarct miocardic, perforație de colon, infecții diseminate, hemoragie cerebrală. Unii pacienți pot menține remisiunea pe termen lung fără niciun tratament.

Tratamentul inițial și de întreținere al bolii mixte a țesutului conjunctiv este similar cu cel al lupusului eritematos sistemic. Majoritatea pacienților cu boală moderată până la severă răspund la tratamentul cu glucocorticoizi, mai ales dacă acesta este început suficient de devreme. Boala grad ușor controlat cu succes cu salicilați, alte AINS, antimalarice și, în unele cazuri, cu doze mici de glucocorticoizi. Leziunile severe ale organelor și sistemelor necesită administrarea de glucocorticoizi în doze mari (de exemplu, prednisolon în doză de 1 mg/kg 1 dată pe zi, pe cale orală) sau imunosupresoare. Dacă se dezvoltă scleroza sistemică, se efectuează un tratament adecvat.

Expert Medical Editor

Portnov Alexey Alexandrovici

Educaţie: Națională de la Kiev Universitate medicala lor. A.A. Bogomolets, specialitatea - „Medicina generală”

Distribuie pe rețelele sociale

Portal despre o persoană și viața sa sănătoasă iLive.

ATENŢIE! AUTOMEDICATAREA POATE FI DĂUNĂSĂ PENTRU SĂNĂTATEA TA!

Asigurați-vă că vă consultați cu un specialist calificat pentru a nu vă afecta sănătatea!

Sursă:

Soiuri de țesut conjunctiv se găsesc în multe organe și sisteme ale corpului nostru. Ele sunt implicate în formarea stromei organelor, pielii, țesutului osos și cartilajului, sângelui și pereților vaselor. De aceea, în patologiile sale se obișnuiește să se facă distincția între cele localizate, când un tip de acest țesut este implicat în procesul patologic, și boli sistemice (difuze), în care sunt afectate mai multe tipuri de țesut conjunctiv.

Anatomia și funcția țesutului conjunctiv

Pentru a înțelege pe deplin severitatea unor astfel de boli, trebuie să înțelegem ce este țesutul conjunctiv. Acest sistem fiziologic cuprinde:

matricea intercelulară: fibre elastice, reticulare și de colagen;
elemente celulare (fibroblaste): osteoblaste, condroblaste, sinoviocite, limfocite, macrofage.

În ciuda rolului său auxiliar, țesutul conjunctiv joacă un rol important în funcționarea organelor și sistemelor. Ea face spectacol functie de protectie organele de deteriorare și menține organele într-o poziție normală, ceea ce le permite să funcționeze corect. Țesutul conjunctiv acoperă toate organele și alcătuiește toate fluidele din corpul nostru.

Ce boli sunt clasificate ca boli sistemice ale țesutului conjunctiv?

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sunt patologii natura alergicaîn care se produce lezarea autoimună a țesutului conjunctiv sisteme diferite. Se manifestă într-o varietate de tablouri clinice și se caracterizează printr-un curs policiclic.

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv includ următoarele patologii:

artrita reumatoida;
lupus eritematos sistemic;
periartrita nodulară;
dermatomiozită;
sclerodermie sistemică.

Calificările moderne includ, de asemenea, următoarele patologii în grupul acestor boli:

sindromul antifosfolipidic primar;
boala lui Behçet;
vasculită sistemică.

Fiecare dintre bolile sistemice ale țesutului conjunctiv are semne și cauze atât generale, cât și specifice.

Cauze

Este provocată dezvoltarea bolii sistemice a țesutului conjunctiv cauza ereditara, dar acest motiv singur nu este suficient pentru a declanșa boala. Boala începe să se facă simțită sub influența unuia sau mai multor factori etiologici. Acestea ar putea fi:

radiații ionizante;
intoleranță la medicamente;
efectele temperaturii;
boli infecțioase, afectând sistemul imunitar;
modificări hormonale în timpul sarcinii sau menopauzei;
intoleranță la anumite medicamente;
insolație crescută.

Toți factorii de mai sus pot provoca modificări ale imunității care declanșează reacții autoimune. Ele sunt însoțite de producerea de anticorpi care atacă structurile țesutului conjunctiv (fibroblaste și structuri intercelulare).

Semne generale Toate patologiile țesutului conjunctiv au semne comune:

Caracteristici ale structurii celui de-al șaselea cromozom care provoacă predispoziție genetică.
Debutul bolii se manifestă cu simptome ușoare și nu este perceput ca o patologie a țesutului conjunctiv.
Unele simptome ale bolii sunt identice.
Tulburările cuprind mai multe sisteme ale corpului.
Diagnosticul bolilor se realizează în conformitate cu scheme similare.
Modificări cu caracteristici similare sunt detectate în țesuturi.
Indicatorii inflamației în testele de laborator sunt similare.
Un principiu pentru tratamentul diferitelor boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Tratament

Când apar boli sistemice ale țesutului conjunctiv, reumatologul folosește teste de laborator pentru a determina gradul de activitate al acestora și pentru a determina tacticile pentru tratamentul ulterioar. În cazurile mai ușoare, pacientului i se prescriu doze mici de corticosteroizi și medicamente antiinflamatoare. Cu o evoluție agresivă a bolii, specialiștii trebuie să prescrie mai mult pacienților doze mari corticosteroizi și, în caz de terapie ineficientă, completați regimul de tratament cu citostatice.

Când bolile sistemice ale țesutului conjunctiv apar în formă severă, tehnicile de plasmafereză sunt utilizate pentru a elimina și suprima complexele imune. În paralel cu aceste metode de terapie, pacienților li se prescrie un curs de iradiere a ganglionilor limfatici, care ajută la oprirea producției de anticorpi.

Este necesară o supraveghere medicală deosebită atentă pentru gestionarea pacienților cu antecedente de reacții de hipersensibilitate la anumite medicamenteși alimente, alergii și astm bronșic. Atunci când sunt detectate modificări ale compoziției sângelui, rudele acelor pacienți care sunt deja tratați pentru patologii sistemice ale țesutului conjunctiv sunt de asemenea incluse în grupul de risc.

O componentă importantă a tratamentului unor astfel de patologii este atitudinea pozitivă a pacientului în timpul terapiei și dorința de a scăpa de boală. Un ajutor semnificativ poate fi oferit de membrii familiei și prietenii persoanei bolnave, care îl vor sprijini și îi vor permite să simtă plinătatea vieții sale.

La ce medic ar trebui sa ma adresez?

Bolile difuze ale țesutului conjunctiv sunt tratate de un reumatolog. Dacă este necesar, este programată o consultație cu alți specialiști, în primul rând cu un neurolog. Un dermatolog, cardiolog, gastroenterolog și alți medici pot oferi asistență în tratament, din moment ce boli difuzețesutul conjunctiv poate afecta orice organ al corpului uman.

Instituții medicale unde puteți contacta Descriere generală

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD), numită și sindromul Sharp, este o boală autoimună a țesutului conjunctiv manifestată printr-o combinație de simptome individuale ale patologiilor sistemice, cum ar fi SSc, LES, DM, SS și RA. Ca de obicei, două sau trei simptome ale bolilor de mai sus sunt combinate. Incidența CTD este de aproximativ trei cazuri la suta de mii de populație, afectând în principal femeile varsta matura: pentru fiecare om bolnav, sunt zece femei bolnave. CTD este lent progresiv. În absența unei terapii adecvate, decesul apare din cauza complicațiilor infecțioase.

În ciuda faptului că cauzele bolii nu sunt complet clare, natura autoimună a bolii este considerată un fapt stabilit. Acest lucru este confirmat de prezența în sânge a pacienților cu CTD cantitate mare autoanticorpi la polipeptida înrudită cu ribonucleoproteina U1 (RNP). Sunt considerați a fi markeri a acestei boli. CTD are o determinare ereditară: aproape toți pacienții au prezența antigenului HLA B27. Când tratamentul este început la timp, evoluția bolii este favorabilă. Ocazional, CTD este complicat de dezvoltarea hipertensiunii pulmonare și a insuficienței renale.

Simptomele bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Diagnosticul bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Prezintă anumite dificultăți, deoarece CTD nu prezintă simptome clinice specifice, având caracteristici similare cu multe alte boli autoimune. Datele clinice generale de laborator sunt, de asemenea, nespecifice. Cu toate acestea, ALS se caracterizează prin:

CBC: anemie hipocromă moderată, leucopenie, VSH accelerată.
OAM: hematurie, proteinurie, cilindrurie.
Biochimia sângelui: hiper-γ-globulinemie, apariția RF.
Studiu serologic: titrul ANF crescut cu un tip de imunofluorescență pete.
Capilaroscopia: sclerodermatos-schimbate pliuri unghiale, oprirea circulației capilare la nivelul degetelor.
Radiografia toracică: infiltrare țesut pulmonar, hidrotorax.
EcoCG: pericardită exudativă, patologie valvulară.
Teste funcționale pulmonare: hipertensiune pulmonară.

Un semn necondiționat al CTD este prezența anticorpilor anti-U1-RNP în serul sanguin la un titru de 1:600 sau mai mult și 4 semne clinice.

Tratamentul bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Scopurile tratamentului sunt de a controla simptomele CTD, de a menține funcția organelor țintă și de a preveni complicațiile. Pacienții sunt sfătuiți să păstreze imagine activă viață, respectați restricțiile alimentare. În cele mai multe cazuri, tratamentul se efectuează în ambulatoriu. Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt AINS, hormonii corticosteroizi, antimalaricele și agenţi citostatici, antagonişti de calciu, prostaglandine, inhibitori ai pompei de protoni. Absența complicațiilor cu terapia de susținere adecvată face ca prognosticul bolii să fie favorabil.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea de specialitate.

Prednisolon (medicament glucocorticoid sintetic). Regimul de dozare: în tratamentul CTD, doza inițială de prednisolon este de 1 mg/kg/zi. până la obținerea efectului, apoi încet (nu mai mult de 5 mg/săptămână) se reduce doza la 20 mg/zi. Reducerea suplimentară a dozei cu 2,5 mg la fiecare 2-3 săptămâni. până la o doză de întreținere de 5-10 mg (nedefinit).
Azatioprina (Azathioprine, Imuran) este un medicament imunosupresor, un citostatic. Regimul de dozare: pentru CTD, se utilizează pe cale orală în doză de 1 mg/kg/zi. Cursul tratamentului este lung.
Diclofenacul de sodiu (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) este un medicament antiinflamator nesteroidian cu efect analgezic. Regimul de dozare: mediu doza zilnica diclofenac în tratamentul CTD este de 150 mg, după realizarea efect terapeutic se recomanda reducerea la minim eficienta (50-100 mg/zi).
Hidroxiclorochina (Plaquenil, Immard) este un medicament antimalaric și imunosupresor. Regimul de dozare: pentru adulți (inclusiv vârstnici), medicamentul este prescris în doza minimă eficientă. Doza nu trebuie să depășească 6,5 mg/kg greutate corporală pe zi (calculată pe baza greutății corporale ideale, nu reală) și poate fi fie de 200 mg, fie de 400 mg/zi. La pacienții care pot lua 400 mg pe zi, doza inițială este de 400 mg pe zi, în doze divizate. Când se obține o îmbunătățire evidentă, doza poate fi redusă la 200 mg. Dacă eficacitatea scade, doza de întreținere poate fi crescută la 400 mg. Medicamentul se ia seara, după mese.

Ce să faci dacă bănuiești o boală

Analize generale de sânge
Se notează anemie hipocromă moderată, leucopenie și VSH accelerată.
Analiza generală a urinei
Sunt detectate hematurie, proteinurie și cilindrurie.
Chimia sângelui
Hiper-γ-globulinemia și apariția RF sunt caracteristice.
Radiografie
Radiografia toracică relevă infiltrarea țesutului pulmonar și hidrotoraxul.
Ecocardiografie
EchoCG relevă pericardită exudativă și patologie valvulară.

Acest grup de boli este foarte divers. Trebuie să știți că, în unele cazuri, leziunile aparatului osteoarticular, ale mușchilor și ale țesutului conjunctiv sunt primare, simptomele lor ocupă locul principal în tabloul clinic al bolii, iar în alte cazuri, leziunile oaselor, mușchilor și conjunctiv. țesuturile sunt secundare și apar pe fondul altor boli (metabolice, endocrine și altele), iar simptomele acestora se completează tablou clinic boala de baza.

Un grup special de leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv, oaselor, articulațiilor și mușchilor este reprezentat de colagenoze, un grup de boli cu leziuni imunoinflamatorii ale țesutului conjunctiv. Se disting următoarele colagenoze: lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică, periarterita nodoza, dermatomiozita si reumatismul si artrita reumatoida, care sunt foarte apropiate de ele in mecanismul lor de dezvoltare.

Dintre patologiile aparatului osteoarticular, tesut muscular diferențiați boli inflamatorii de diverse etiologii(artrita, miozita), metabolico-distrofice (artroze, miopatii), tumori, anomalii congenitale dezvoltare.

Cauzele bolilor sistemului musculo-scheletic.

Cauzele acestor boli nu sunt pe deplin înțelese. Se crede că principalul factor de dezvoltare dintre aceste boli, genetice (prezența acestor boli la rudele apropiate) și tulburări autoimune ( sistemul imunitar produce anticorpi pentru celulele și țesuturile corpului său). Alți factori care provoacă boli ale sistemului musculo-scheletic includ: tulburări endocrine, încălcări ale normalului procesele metabolice, microtraumatisme cronice ale articulațiilor, sensibilitate crescută unora Produse alimentareși medicamentele, factorul infecțios (infecții virale, bacteriene, în special streptococice transferate) și prezența focarelor cronice de infecție (carii, amigdalite, sinuzite), hipotermia organismului sunt de asemenea importante.

Simptomele bolilor sistemului musculo-scheletic.

Pacienți cu boli SIstemul musculoscheletal iar leziunile sistemice ale țesutului conjunctiv pot prezenta o varietate de plângeri.

Cel mai adesea acestea sunt plângeri de durere la nivelul articulațiilor, coloanei vertebrale sau mușchilor, rigiditate matinală în mișcări, uneori slăbiciune musculară, stare febrilă. Lezarea simetrică a articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor cu durerea lor în timpul mișcării este caracteristică poliartritei reumatoide; articulațiile mari (încheietura mâinii, genunchiului, cotului, șoldului) sunt afectate mult mai rar. De asemenea, intensifică durerea noaptea, pe vreme umedă și frig.

Afectarea articulațiilor mari este tipică pentru reumatism și artroza deformantă; în cazul artrozei deformante, durerea apare mai des în timpul activității fizice și se intensifică seara. Dacă durerea este localizată la nivelul coloanei vertebrale și articulațiilor sacroiliace și apare în timpul imobilității prelungite, adesea noaptea, atunci putem presupune prezența spondilitei anchilozante.

Dacă diferite articulații mari dor alternativ, atunci putem presupune prezența artritei reumatice. Dacă durerea este localizată predominant în articulațiile metatarsofalangiene și apare mai des noaptea, atunci aceasta poate fi o manifestare a gutei.

Astfel, dacă un pacient se plânge de durere, dificultăți de mișcare în articulații, este necesar să se determine cu atenție caracteristicile durerii (localizarea, intensitatea, durata, influența sarcinii și alți factori care pot provoca durere).

Febra și diverse erupții cutanate pot fi, de asemenea, o manifestare a colagenozei.

Slăbiciunea musculară se observă atunci când pacientul rămâne imobil în pat pentru o perioadă lungă de timp (din cauza unor boli), cu unele boli neurologice: miastenia gravis, miatonia, distrofia musculara progresiva si altele.

Uneori, pacienții se plâng de atacuri de răceală și paloare ale degetelor membrului superior, apărute sub influența frigului extern, uneori a traumei, a experiențelor mentale, această senzație este însoțită de durere, scăderea durerii pielii și a sensibilității la temperatură. Astfel de atacuri sunt caracteristice sindromului Raynaud, care apare atunci când diverse boli vase şi sistem nervos. Cu toate acestea, aceste atacuri apar adesea cu astfel de boala gravațesut conjunctiv, cum ar fi sclerodermia sistemică.

De asemenea, este important pentru diagnosticarea modului în care a început și a progresat boala. Multe boli cronice ale sistemului musculo-scheletic apar neobservate și progresează lent. Un debut acut și violent al bolii se observă în reumatism, unele forme de artrită reumatoidă, artrită infecțioasă: bruceloză, dizenterie, gonoree și altele. Leziunile musculare acute se observă cu miozită, paralizie acută, inclusiv cele care nu sunt asociate cu leziuni.

În timpul examinării, este posibil să se identifice caracteristicile posturii pacientului, în special cifoza toracică pronunțată (curbura coloanei vertebrale) în combinație cu o netezire. lordoza lombară iar mobilitatea limitată a coloanei vertebrale permit stabilirea unui diagnostic de spondilită anchilozantă. Leziunile coloanei vertebrale, articulațiilor, afecțiunile musculare acute de origine inflamatorie (miozita) limitează și împiedică mișcările până la imobilitatea completă a pacienților. Deformarea falangelor distale ale degetelor cu modificări sclerotice pielea adiacentă, prezența pliurilor deosebite ale pielii care o strâng în zona gurii (simptomul poșetei), mai ales dacă aceste modificări se găsesc la femeile preponderent tinere, permit un diagnostic de sclerodermie sistemică.

Uneori, examenul relevă scurtarea spastică a mușchilor, cel mai adesea a flexorilor (contractură musculară).

La palparea articulațiilor, se poate detecta o creștere locală a temperaturii și umflarea pielii din jurul lor (în bolile acute), durerea și deformarea acestora. În timpul palpării, se examinează și mobilitatea pasivă. diverse articulații: limitarea sa poate fi o consecință a durerilor articulare (cu artrită, artroză), precum și a anchilozei (adică imobilitatea articulațiilor). Trebuie amintit că restricția de mișcare a articulațiilor poate fi, de asemenea, o consecință a modificărilor cicatricilor la nivelul mușchilor și tendoanelor acestora ca urmare a miozitei suferite în trecut, a inflamației tendoanelor și a tecilor acestora și a leziunilor. Simțirea articulației poate dezvălui fluctuația care apare când inflamatii acute cu un revărsat inflamator mare în articulație, prezența revărsării purulente.

Metode de cercetare de laborator și instrumentale.

Diagnosticul de laborator al leziunilor sistemice de țesut conjunctiv vizează în principal determinarea activității proceselor inflamatorii și distructive din acesta. Activitatea procesului patologic în aceste boli sistemice duce la modificări ale conținutului și compoziție de calitate proteinele serice.

Determinarea glicoproteinelor. Glicoproteinele (glicoproteinele) sunt biopolimeri formați din componente proteice și carbohidrați. Glicoproteinele fac parte din membrana celulară, circulă în sânge ca molecule de transport (transferină, ceruloplasmină); glicoproteinele includ unii hormoni, enzime și imunoglobuline.

Indicativ (deși departe de a fi specific) pentru faza activă a procesului reumatic este definiția conținutul de proteine seromucoide din sânge, care conține mai multe mucoproteine. Conținutul total de seromucoid este determinat de componenta proteică (metoda biuretului), la persoanele sănătoase este de 0,75 g/l.

Detectarea glicoproteinei sanguine care conțin cupru în sângele pacienților cu boli reumatice are o anumită valoare diagnostică - ceruloplasmina. Ceruloplasmina este o proteină de transport care leagă cuprul în sânge și aparține α2-globulinelor. Ceruloplasmina se determină în ser deproteinizat folosind parafenildiamină. În mod normal, conținutul său este de 0,2-0,05 g/l, in faza activăÎn timpul procesului inflamator, nivelul acestuia în serul sanguin crește.

Determinarea conținutului de hexoză. Cea mai precisă metodă este considerată a fi cea care utilizează o reacție de culoare cu orcinol sau resorcinol, urmată de colorimetria soluției colorate și calcul folosind o curbă de calibrare. Concentrația de hexoze crește deosebit de puternic cu activitatea maximă a procesului inflamator.

Determinarea conținutului de fructoză. Pentru a face acest lucru, se utilizează o reacție în care se adaugă clorhidrat de cisteină la produsul interacțiunii glicoproteinei cu acidul sulfuric (metoda Dichet). Conținutul normal de fructoză este de 0,09 g/l.

Determinarea conținutului de acid sialic. În perioada de activitate maximă a procesului inflamator la pacienții cu boli reumatice, crește conținutul de acizi sialici în sânge, care sunt cel mai adesea determinate de metoda Hess (reacție). Conținutul normal de acizi sialici este de 0,6 g/l. Determinarea conținutului de fibrinogen.

Cu activitatea maximă a procesului inflamator la pacienții cu boli reumatice, acesta poate crește conținutul de fibrinogen în sânge, care la persoanele sănătoase de obicei nu depășește 4,0 g/l.

Determinarea proteinei C reactive. În bolile reumatismale apare serul sanguin al bolnavilor proteina C-reactiva, care este absent în sângele oamenilor sănătoși.

De asemenea, folosit determinarea factorului reumatoid.

Analizele de sânge la pacienții cu boli sistemice ale țesutului conjunctiv relevă creșterea VSH, Uneori leucocitoză neutrofilă.

examinare cu raze X vă permite să detectați calcificări în țesuturile moi, care apar, în special, cu sclerodermia sistemică, dar oferă cele mai valoroase date pentru diagnosticarea leziunilor aparatului osteoarticular. De regulă, se fac radiografii ale oaselor și articulațiilor.

Biopsie are o mare importanță în diagnosticul bolilor reumatologice. O biopsie este indicată pentru natura tumorală suspectată a bolilor, pentru miopatiile sistemice, pentru a determina natura leziunilor musculare, în special în bolile de colagen.

Prevenirea bolilor sistemului musculo-scheletic.

Scopul este de a preveni prompt expunerea la factorii care pot provoca aceste boli. Aceasta și tratament în timp util boli de natură infecțioasă și neinfecțioasă, prevenirea expunerii la scăzute și temperaturi mari, excludeți factorii traumatici.

Dacă apar simptome ale bolilor osoase sau musculare, deoarece majoritatea au consecințe serioase si complicatii, este necesar sa consultati un medic pentru a fi prescris tratamentul corect.

Boli ale sistemului musculo-scheletic și ale țesutului conjunctiv din această secțiune:

Artropatie infecțioasă
Poliartropatie inflamatorie
artroza
Alte leziuni articulare
Leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv
Dorsopatii deformante
Spondilopatii
Alte dorsopatii
Boli musculare
Leziuni ale membranelor sinoviale și tendoanelor
Alte boli ale țesuturilor moi
Tulburări de densitate și structură osoasă
Alte osteopatii
Condropatie
Alte tulburări musculo-scheletice și ale țesutului conjunctiv

Leziunile sunt discutate în secțiunea „Urgențe”

Bolile autoimune sunt boli asociate cu disfuncția sistemului imunitar uman, care începe să perceapă țesături proprii, ca extratereștri și să-i deterioreze. Astfel de boli sunt numite și sistemice, deoarece, de regulă, este afectat întregul sistem sau chiar întregul organism.

În zilele noastre, vorbim adesea despre noi infecții care reprezintă o amenințare pentru întreaga umanitate. Acesta este, în primul rând, SIDA, precum și SARS ( pneumonie atipică), gripa aviara si alte boli virale. Dacă ne amintim de istorie, majoritatea virusuri periculoase iar bacteriile au fost învinse, în mare parte datorită stimulării propriului sistem imunitar (vaccinarea).

Mecanismul de apariție a acestor procese nu a fost încă identificat. Experții nu pot înțelege ce cauzează reacție negativă sistemul imunitar pe propriile țesuturi. Leziunile, stresul, hipotermia, diverse boli infecțioase etc. pot declanșa o defecțiune în organism.

Diagnosticul și tratamentul bolilor sistemice pot fi efectuate de medici, cum ar fi un terapeut, imunolog, reumatolog și alți specialiști.

Exemple

Cea mai cunoscută boală din acest grup este artrita reumatoidă. Cu toate acestea, această boală nu este în niciun caz cea mai frecventă patologie autoimună. Cele mai frecvente leziuni autoimune ale glandei tiroide sunt difuze gușă toxică(boala Graves) și tiroidita Hashimoto. Prin mecanism autoimun se dezvoltă și ele Diabet Tip I, lupus eritematos sistemic și scleroză multiplă.

Nu numai bolile, ci și unele sindroame pot avea o natură autoimună. Un exemplu tipic este chlamydia, o boală cauzată de chlamydia și cu transmitere sexuală. Cu această boală, se poate dezvolta așa-numitul sindrom Reiter, care se caracterizează prin afectarea ochilor, articulațiilor și organe genito-urinale. Aceste manifestări nu sunt asociate cu expunerea directă la microbi, ci apar ca urmare a reacțiilor autoimune.

Cauze

În procesul de maturizare a sistemului imunitar, al cărui timp principal se încadrează în perioada de la naștere până la 13-15 ani, limfocitele - celulele sistemului imunitar - sunt supuse „antrenamentului” în timus și noduli limfatici. În acest caz, fiecare clonă celulară dobândește capacitatea de a recunoaște anumite proteine străine pentru a lupta pe viitor împotriva diferitelor infecții.

Unele limfocite învață să recunoască proteinele corpului lor ca fiind străine. În mod normal, astfel de limfocite sunt strâns controlate de sistemul imunitar și probabil servesc la distrugerea celulelor defecte sau bolnave ale corpului. Cu toate acestea, la unii oameni, controlul asupra acestor celule se pierde, activitatea lor crește și începe procesul de distrugere a celulelor normale - se dezvoltă o boală autoimună.

Cauzele bolilor autoimune nu sunt bine înțelese, dar informațiile existente ne permit să le împărțim în externȘi intern.

Cauzele externe sunt în principal agenți patogeni ai bolilor infecțioase sau efecte fizice, de exemplu, radiații ultraviolete sau radiații. Când un anumit țesut al corpului uman este deteriorat, își schimbă propriile molecule în așa fel încât sistemul imunitar le percepe ca fiind străine. După un „atac” asupra organului afectat, sistemul imunitar provoacă inflamație cronicăși, în consecință, deteriorarea în continuare a propriilor țesuturi.

O alta cauza externă este dezvoltarea imunității încrucișate. Acest lucru se întâmplă atunci când agentul infecțios se dovedește a fi „similar” cu propriile sale celule - ca urmare, sistemul imunitar atacă simultan atât microbul, cât și celulele (o explicație pentru sindromul Reiter în chlamydia).

Motivele interne sunt, în primul rând, mutații genetice, transmisă prin moștenire.

Unele mutații pot schimba structura antigenică a unui anumit organ sau țesut, împiedicând limfocitele să le recunoască drept „proprii” - astfel de boli autoimune sunt numite specific de organ. Apoi boala în sine va fi moștenită (aceleași organe vor fi afectate în generații diferite).

Alte mutații pot perturba echilibrul sistemului imunitar prin perturbarea controlului limfocitelor auto-agresive. Apoi, o persoană, atunci când este expusă la factori stimulatori, poate dezvolta o boală autoimună nespecifică de organ care afectează multe sisteme și organe.

Tratament. Metode promițătoare

Tratamentul bolilor autoimune (sistemice) implică administrarea de medicamente antiinflamatoare și medicamente care suprimă sistemul imunitar (sunt foarte toxice și o astfel de terapie contribuie la susceptibilitatea la diferite feluri infectii).

Medicamentele existente nu acționează asupra cauzei bolii, nici măcar asupra organului afectat, ci asupra întregului organism. Oamenii de știință se străduiesc să dezvolte metode fundamental noi care să acționeze la nivel local.

Căutarea de noi medicamente împotriva bolilor autoimune urmează trei căi principale.

Cea mai promițătoare metodă pare să fie terapia genică, cu ajutorul căreia va fi posibilă înlocuirea unei gene defectuoase. Cu toate acestea, aplicarea practică a terapiei genice este încă departe, iar mutațiile corespunzătoare unei anumite boli nu au fost găsite în toate cazurile.

Dacă cauza se dovedește a fi o pierdere a controlului corpului asupra celulelor sistemului imunitar, atunci unii cercetători sugerează pur și simplu înlocuirea lor cu altele noi, mai întâi efectuând o terapie imunosupresoare strictă. Această tehnică a fost deja testată și a arătat rezultate satisfăcătoare în tratamentul lupusului eritematos sistemic și scleroză multiplă Cu toate acestea, încă nu se știe cât durează acest efect și dacă suprimarea imunității „vechi” este sigură pentru organism.

Poate că, înaintea altora, vor deveni disponibile metode care nu elimină cauza bolii, ci îndepărtează în mod specific manifestările acesteia. Acestea sunt, în primul rând, medicamente pe bază de anticorpi. Ei sunt capabili să blocheze sistemul imunitar să-și atace propriile țesuturi.

O altă modalitate este de a prescrie substanțe care participă la reglarea fină a procesului imunitar. Adică nu vorbim despre substanțe care suprimă sistemul imunitar în ansamblu, ci despre analogi ai regulatorilor naturali care acționează doar asupra anumitor tipuri de celule.

Bolile sistemice sunt un grup tulburări autoimune cu leziuni nu la anumite organe, ci la sisteme și țesuturi întregi. De regulă, țesutul conjunctiv este implicat în acest proces patologic. Terapia pentru acest grup de boli nu a fost dezvoltată până în prezent. Aceste boli sunt o problemă imunologică complexă.

Astăzi se vorbește adesea despre formarea de noi infecții care reprezintă o amenințare pentru întreaga umanitate. În primul rând, acestea sunt SIDA, gripa aviară, SARS și alte boli virale. Nu este un secret pentru nimeni că majoritatea bacterii periculoase iar virusurile au fost învinse în primul rând datorită propriului sistem imunitar, sau mai degrabă stimulării acestuia (vaccinarea).

Mecanismul de formare a acestor procese nu a fost încă identificat până în prezent. Medicii nu pot înțelege ce cauzează reacția negativă a sistemului imunitar la țesut. Cauza un eșec în corpul uman poate fi stres, vătămare, diverse boli infecțioase, hipotermie etc.

Diagnosticul și tratamentul bolilor sistemice sunt efectuate în primul rând de medici precum imunolog, terapeut, reumatolog și alți specialiști.

LA boli sistemice raporta:

sclerodermie sistemică;

policondrită recidivă;

dermatomiozită idiopatică;

lupus eritematos sistemic;

polimialgie reumatică;

paniculită recurentă;

fasciită difuză;

boala lui Behçet;

boala mixtă a țesutului conjunctiv;

vasculită sistemică.

Toate aceste boli au multe în comun. Orice boală a țesutului conjunctiv are simptome comune și patogeneză similară. Mai mult, uitându-ne la fotografie, este dificil să distingem pacienții cu un singur diagnostic de pacienții cu altă boală din același grup.

Ce este țesutul conjunctiv?

Pentru a înțelege gravitatea bolilor, mai întâi trebuie să luați în considerare ce este țesutul conjunctiv.

Pentru cei care nu știu pe deplin, țesutul conjunctiv reprezintă toate țesuturile corpului care sunt responsabile de funcțiile unui anumit sistem al corpului sau ale unuia dintre organe. În plus, rolul său de susținere este greu de supraestimat. Protejează corpul uman de daune și îl menține în poziția necesară, ceea ce oferă un cadru pentru întregul corp. Țesutul conjunctiv este format din toate învelișurile organelor, fluidelor corporale și scheletului osos. Aceste țesuturi pot reprezenta 60 până la 90% din greutatea totală a organelor, așa că cel mai adesea boala țesutului conjunctiv afectează cea mai mare parte a corpului, deși în unele cazuri acționează local, afectând doar un singur organ.

Ce factori afectează dezvoltarea bolilor sistemice

Toate acestea depind direct de modul în care boala se răspândește. În acest sens, ele sunt clasificate în boli sistemice sau nediferențiate. Cel mai important factor de influență asupra dezvoltării ambelor tipuri de boli este predispoziția genetică. Acesta este de fapt motivul pentru care și-au primit numele - boli autoimune ale țesutului conjunctiv. Cu toate acestea, pentru dezvoltarea oricărui boala autoimuna Un singur factor nu este suficient.

Corpul uman expus la acestea are efecte suplimentare:

diverse infecții care perturbă procesul imunitar normal;

insolație crescută;

dezechilibre hormonale care apar în timpul sarcinii sau menopauzei;

intoleranță la anumite medicamente;

influența asupra organismului a diferitelor substanțe toxice și radiații;

regimul de temperatură;

iradiere foto și multe altele.

În timpul dezvoltării oricăreia dintre bolile din acest grup, încălcare gravă anumite procese imunitare, care la rândul lor provoacă toate modificările în organism.

Semne generale

Pe lângă faptul că bolile sistemice au o dezvoltare similară, ele au și multe simptome comune:

anumite simptome ale bolii sunt frecvente;

fiecare dintre ele diferă în predispoziția genetică, a cărei cauză este caracteristicile celui de-al șaselea cromozom;

modificările țesutului conjunctiv sunt caracterizate de caracteristici similare;

Diagnosticul multor boli urmează un model similar;

toate aceste tulburări afectează simultan mai multe sisteme ale corpului;

în majoritatea cazurilor, în prima etapă de dezvoltare, boala nu este luată în serios, deoarece totul are loc într-o formă ușoară;

principiul prin care sunt tratate toate bolile este apropiat de principiile tratamentului altora;

Unii indicatori ai activității inflamatorii în testele de laborator adecvate vor fi similari.

Dacă medicii au identificat cu exactitate cauzele care declanșează o astfel de boală ereditară a țesutului conjunctiv în organism, atunci diagnosticul ar fi mult mai ușor. În același timp, ar stabili cu exactitate metodele necesare care necesită prevenirea și tratamentul bolii. Prin urmare, cercetările în acest domeniu nu se opresc. Tot ce pot spune experții despre factorii de mediu, inclusiv. despre viruși, că nu fac decât să agraveze boala, care a apărut anterior într-o formă latentă și, de asemenea, acționează ca catalizatori ai ei în corpul uman, care are toate premisele genetice.

Tratamentul bolilor sistemice

Clasificarea bolii în funcție de forma evoluției sale are loc exact în același mod ca și în alte cazuri:

Forma ușoară.

Forma severă.

Perioada de prevenire.

În aproape toate cazurile, boala țesutului conjunctiv necesită utilizarea tratament activ, care presupune prescrierea de doze zilnice de corticosteroizi. Dacă boala evoluează într-un curs calm, atunci nu este nevoie de o doză mare. Tratamentul în porții mici în astfel de cazuri poate fi suplimentat cu medicamente antiinflamatoare.

Dacă tratamentul cu corticosteroizi este ineficient, se efectuează simultan cu utilizarea citostaticelor. Cel mai adesea, această combinație încetinește dezvoltarea celulelor care desfășoară reacții de apărare eronate împotriva altor celule ale corpului lor.

Tratamentul bolilor în forme mai severe este oarecum diferit. Implică eliminarea complexelor imune care au început să funcționeze incorect, pentru care se folosește tehnica plasmaferezei. Pentru a exclude producerea de noi grupuri de celule imunoactive, se efectuează un set de proceduri care vizează iradierea ganglionilor limfatici.

Mânca medicamente, afectând nu organul afectat sau cauza bolii, ci întregul corp în ansamblu. Oamenii de știință nu încetează să dezvolte noi metode care ar putea avea un efect local asupra organismului. Căutarea de noi medicamente continuă în trei direcții principale.

Cea mai promițătoare metodă este terapia genică., care presupune înlocuirea unei gene defecte. Dar oamenii de știință nu au ajuns încă la aplicarea sa practică, iar mutațiile corespunzătoare unei anumite boli nu pot fi întotdeauna detectate.

Dacă motivul este pierderea controlului corpului asupra celulelor, atunci unii oameni de știință sugerează înlocuirea lor cu altele noi prin terapie imunosupresoare dură. Această tehnică a fost deja folosită și demonstrată rezultate buneîn timpul tratamentului sclerozei multiple și lupusului eritematos, dar încă nu este clar cât de mult durează efectul său și dacă suprimarea imunității „vechi” este sigură.

Este clar că vor deveni disponibile metode care nu elimină cauza bolii, ci elimină manifestarea acesteia. În primul rând, acestea sunt medicamente create pe baza de anticorpi. Ele pot bloca sistemul imunitar să-și atace țesuturile.

O altă modalitate este de a prescrie pacientului substanțe care participă la reglarea procesului imunitar. Acest lucru nu se aplică acelor substanțe care suprimă în general sistemul imunitar, ci analogilor regulatorilor naturali care afectează exclusiv anumite tipuri de celule.

Pentru ca tratamentul să fie eficient,

Eforturile unui specialist singur nu sunt suficiente.

Majoritatea experților spun că pentru a scăpa de boală sunt necesare încă două lucruri obligatorii. În primul rând, pacientul trebuie să aibă o atitudine pozitivă și o dorință de a se face bine. S-a remarcat în mod repetat că încrederea în sine a ajutat mulți oameni să iasă chiar și din situațiile cele mai aparent fără speranță. În plus, sprijinul din partea prietenilor și a membrilor familiei este important. Înțelegerea celor dragi este extrem de importantă, ceea ce conferă unei persoane putere.

Diagnosticul în timp util în stadiul inițial al bolilor permite prevenire eficientă si tratament. Acest lucru necesită o atenție specială pentru pacienți, deoarece simptomele ușoare pot acționa ca un avertisment privind apropierea de pericol. Diagnosticul ar trebui să fie detaliat atunci când lucrați cu persoane care au un simptom special de sensibilitate la anumite medicamente și alimente, astm bronșic și alergii. Grupul de risc include și acei pacienți ale căror rude au solicitat în mod repetat ajutor de la medici și urmează un tratament după ce au recunoscut semnele și simptomele bolilor difuze. Dacă sunt observate anomalii la nivelul unui test de sânge (general), această persoană aparține și unui grup de risc care trebuie monitorizat îndeaproape. Nu trebuie să uităm de acele persoane ale căror simptome indică prezența bolilor focale ale țesutului conjunctiv.

Exemple de boli sistemice

Cea mai cunoscută boală din acest grup este artrita reumatoidă. Dar această boală nu este cea mai frecventă patologie autoimună. Cel mai adesea, oamenii se confruntă cu leziuni autoimune ale glandei tiroide - tiroidita Hashimoto și gușă toxică difuză. Conform mecanismului autoimun, se dezvoltă lupusul eritematos sistemic, diabetul zaharat de tip I și scleroza multiplă.

Este de remarcat faptul că o natură autoimună poate fi inerentă nu numai bolilor, ci și anumitor sindroame. Un exemplu izbitor este chlamydia, o boală cauzată de chlamydia (cu transmitere sexuală). Cu această boală, se dezvoltă adesea sindromul Reiter, care se caracterizează prin afectarea articulațiilor, ochilor și tractului genito-urinar. Astfel de manifestări nu sunt în niciun caz legate de expunerea la microbi, ci apar ca urmare a reacțiilor autoimune.

Cauzele bolilor sistemice

În timpul maturizării sistemului imunitar (până la 13-15 ani), limfocitele sunt supuse „antrenamentului” în ganglionii limfatici și timus. Mai mult, fiecare clonă celulară dobândește capacitatea de a recunoaște anumite proteine străine pentru a lupta ulterior diverse infectii. O anumită parte a limfocitelor învață să recunoască proteinele propriului corp ca fiind străine. Astfel de limfocite sunt în mod normal controlate strâns de sistemul imunitar; ele probabil servesc la distrugerea celulelor bolnave sau defecte ale corpului. Dar la unii oameni se pierde controlul asupra lor, drept urmare activitatea lor crește și începe distrugerea celulelor normale, și anume, se dezvoltă o boală autoimună.

Articole similare: