Ce sunt bolile sistemice ale țesutului conjunctiv? Boli sistemice: tratament, simptome, cauze, severe

Boli sistemice ale țesutului conjunctiv:
- lupus eritematos sistemic;
- sclerodermie sistemică;
- fasciita difuza;
- dermatomiozita (polimiozita) idiopatica;
- boala Sjögren (sindrom);
- boala mixta a tesutului conjunctiv (sindromul Sharpe);
- polimialgie reumatică;
- policondrita recidivanta;
- paniculită recurentă (boala Weber-Christian).

Clinici de vârf din Germania și Israel pentru tratamentul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Boli sistemice ale țesutului conjunctiv

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sau bolile difuze ale țesutului conjunctiv sunt un grup de boli caracterizate printr-un tip de inflamație sistemică a diferitelor organe și sisteme, combinată cu dezvoltarea proceselor complexe autoimune și imune, precum și formarea excesivă a fibrozei.
Grupul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv include următoarele boli:
. lupus eritematos sistemic;
. sclerodermie sistemică;
. fasciită difuză;
. dermatomiozită (polimiozită) idiopatică;
. boala Sjögren (sindrom);
. boala mixtă a țesutului conjunctiv (sindromul Sharpe);
. polimialgie reumatică;
. policondrită recidivă;
. paniculită recurentă (boala Weber-Christian).
În plus, acest grup include în prezent boala Behcet, sindromul antifosfolipidic primar, precum și vasculita sistemică.
Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sunt unite de un substrat principal - țesutul conjunctiv - și o patogeneză similară.
Țesutul conjunctiv este un sistem fiziologic foarte activ care determină mediu intern organism, provine din mezoderm. Țesutul conjunctiv este format din elemente celulare și matrice intercelulară. Dintre celulele țesutului conjunctiv se disting celulele țesutului conjunctiv în sine - fibroblastele - și varietățile lor specializate precum hodroblastele, osteoblastele, sinoviocitele; macrofage, limfocite. Matricea intercelulară, care depășește semnificativ masa celulară în cantitate, include colagen, fibre reticulare, elastice și o substanță fundamentală formată din proteoglicani. Prin urmare, termenul „colagenoze” este depășit, mai mult nume corect grupa - „boli sistemice ale țesutului conjunctiv”.
S-a dovedit acum că, în cazul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv, apar tulburări profunde ale homeostaziei imune, exprimate în dezvoltarea procese autoimune, adică reacții ale sistemului imunitar însoțite de apariția de anticorpi sau limfocite sensibilizate îndreptate împotriva antigenelor proprii organismului (autoantigene).
Baza procesului autoimun este un dezechilibru imunoregulator, exprimat în inhibarea supresoarei și creșterea activității „ajutoare” a limfocitelor T, urmată de activarea limfocitelor B și hiperproducția de autoanticorpi cu diverse specificități. În acest caz, activitatea patogenetică a autoanticorpilor se realizează prin citoliză dependentă de complement, complexe imune circulante și fixe, interacțiune cu receptorii celulari și în cele din urmă duce la dezvoltarea inflamației sistemice.
Astfel, patogeneza comună a bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv este o încălcare a homeostaziei imune sub formă de sinteza necontrolată a autoanticorpilor și formarea de complexe imune antigen-anticorp care circulă în sânge și se fixează în țesuturi, cu dezvoltarea unei reacții inflamatorii severe. (mai ales în microvascularizație, articulații, rinichi etc.).
Pe lângă patogeneza similară, toate bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sunt caracterizate de următoarele caracteristici:
. tip multifactorial de predispozitie cu un anumit rol al factorilor imunogenetici asociati cu cromozomul al VI-lea;
. modificări morfologice uniforme (dezorganizarea țesutului conjunctiv, modificări fibrinoide în substanța principală a țesutului conjunctiv, afectarea generalizată a patului vascular - vasculite, infiltrate de celule limfoide și plasmatice etc.);
. similitudinea semnelor clinice individuale, în special în stadiile incipiente ale bolii (de exemplu, sindromul Raynaud);
. leziuni sistemice, multi-organe (articulații, piele, mușchi, rinichi, membrane seroase, inimă, plămâni);
. indicatori generali de laborator ai activității inflamatorii;
. grup general și markeri imunologici caracteristici fiecărei boli;
. principii de tratament similare (antiinflamatoare, imunosupresie, metode de curățare extracorporală și terapie cu corticosteroizi puls în situații de criză).
Etiologia bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv este considerată din perspectiva conceptului multifactorial de autoimunitate, conform căruia dezvoltarea acestor boli este cauzată de interacțiunea factorilor infecțioși, genetici, endocrini și de mediu (adică predispoziție genetică + factori de mediu). , cum ar fi stresul, infecția, hipotermia, insolația, trauma, precum și efectul hormonilor sexuali, în principal feminin, sarcină, avort - boli sistemice ale țesutului conjunctiv).
Cel mai adesea, factorii externi de mediu fie agravează o boală latentă, fie, în prezența unei predispoziții genetice, sunt factori declanșatori pentru apariția bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv. Căutarea unor factori etiologici infecțioși specifici, în primul rând virali, este încă în curs de desfășurare. Este posibil să apară și infecția intrauterină, așa cum demonstrează experimentele pe șoareci.
În prezent, s-au acumulat dovezi indirecte cu privire la posibilul rol al infecției virale cronice. Se studiază rolul picornavirusurilor în polimiozită, virusurile cu conținut de ARN - în rujeolă, rubeolă, paragripa, oreion, lupus eritematos sistemic, precum și virusurile herpetice care conțin ADN - citomegalovirusul Epstein-Barr, virusul herpes simplex.
Cronicitatea unei infecții virale este asociată cu anumite caracteristici genetice ale organismului, ceea ce ne permite să vorbim despre natura frecventă familia-genetică a bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv. În familiile pacienților, în comparație cu familiile persoanelor sănătoase și a populației în ansamblu, se observă mai des diferite boli sistemice ale țesutului conjunctiv, în special în rândul rudelor de gradul I (surori și frați), dar și mai mult. înfrângere frecventă gemeni monozigoți decât gemenii dizigoți.
Numeroase studii au arătat o asociere între transportul anumitor antigene HLA (care sunt localizate pe brațul scurt al cromozomului al șaselea) și dezvoltarea unei boli sistemice specifice țesutului conjunctiv.
Pentru dezvoltarea bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv cea mai mare valoare are un purtător de gene HLA-D de clasa II localizate pe suprafața limfocitelor B, a celulelor epiteliale, a celulelor măduvei osoase, etc. De exemplu, lupusul eritematos sistemic este asociat cu antigenul de histocompatibilitate DR3. În sclerodermia sistemică, există o acumulare de antigene A1, B8, DR3 în combinație cu antigenul DR5, iar în sindromul Sjogren primar există o legătură mare cu HLA-B8 și DR3.
Astfel, mecanismul de dezvoltare a unor astfel de boli complexe și cu mai multe fațete precum bolile sistemice ale țesutului conjunctiv nu este pe deplin înțeles. Cu toate acestea, utilizarea practică a markerilor imunologici de diagnosticare a bolii și determinarea activității acesteia va îmbunătăți prognosticul pentru aceste boli.

Lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este o boală polisindromică cronică progresivă a femeilor și fetelor predominant tinere (raportul femeilor bolnave față de bărbați este de 10:1), care se dezvoltă pe fondul unei imperfecțiuni determinate genetic a mecanismelor imunoregulatoare și duce la sinteza necontrolată a anticorpilor. la țesuturile proprii ale corpului cu dezvoltarea inflamației cronice autoimune și imunocomplex.
În esența sa, lupusul eritematos sistemic este o boală cronică sistemică autoimună a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge, caracterizată prin leziuni multiple de diferite locații: piele, articulații, inimă, rinichi, sânge, plămâni, sistemul nervos central și alte organe. În acest caz, leziunile viscerale determină cursul și prognosticul bolii.
Prevalența lupusului eritematos sistemic a crescut peste anul trecut de la 17 la 48 la 100 de mii de locuitori. În același timp, diagnosticul îmbunătățit, recunoașterea precoce a variantelor benigne ale cursului cu prescrierea în timp util a unui tratament adecvat au condus la prelungirea speranței de viață a pacienților și la o îmbunătățire a prognosticului în general.
Debutul bolii poate fi adesea asociat cu expunerea prelungită la soare vara, schimbările de temperatură la înot, administrarea de seruri, administrarea anumitor medicamente (în special, vasodilatatoare periferice din grupul hidrolazinelor), stres și lupus sistemic. eritematos poate începe după naștere, avort.
Există cursuri acute, subacute și cronice ale bolii.
Cursul acut se caracterizează printr-un debut brusc care indică pacientului o anumită zi, febră mare, poliartrită, leziuni ale pielii ca eritem central sub formă de „fluture” cu cianoză pe nas și obraji. În următoarele 3-6 luni se dezvoltă simptome de serozită acută (pleurezie, pneumonită, nefrită lupică, leziuni ale sistemului nervos central, meningoencefalită, convulsii epileptiforme) și scădere bruscă în greutate. Curentul este sever. Durata bolii fără tratament nu este mai mare de 1-2 ani.
Curs subacut: începe treptat, cu simptome generale, artralgii, artrită recurentă, diverse leziuni cutanate nespecifice sub formă de lupus discoid, fotodermatoze pe frunte, gât, buze, urechi, partea superioară a toracelui. Undulația curentului este distinctă. O imagine detaliată a bolii se formează după 2-3 ani.
Remarcat:
. afectarea inimii, cel mai adesea sub formă de endocardită Libman-Sachs cu depuneri pe valva mitrală;
. mialgii frecvente, miozită cu atrofie musculară;
. Sindromul Raynaud este întotdeauna prezent, destul de des terminând cu necroză ischemică a vârfurilor degetelor;
. limfadenopatie;
. pneumonită lupică;
. nefrită, care nu atinge același grad de activitate ca în cazurile acute;
. radiculita, nevrita, plexita;
. dureri de cap persistente, oboseală;
. anemie, leucopenie, trombocitopenie, hipergammaglobulinemie.
Curs cronic: boala se manifestă îndelung prin recidive ale diferitelor sindroame - poliartrita, mai rar poliserozită, sindromul lupus discoid, sindroamele Raynaud, Werlhoff și epileptiforme. În anul 5-10 de boală apar alte leziuni de organ (nefrită focală tranzitorie, pneumonită).
Semnele inițiale ale bolii includ modificări ale pielii, febră, emaciare, sindrom Raynaud și diaree. Pacienții se plâng de nervozitate și apetit scăzut. De obicei, cu excepția formelor oligosimptomatice cronice, boala progresează destul de repede și se dezvoltă imaginea completă a bolii.
Cu o imagine detaliată, pe fundalul polisindromului, unul dintre sindroame începe de foarte multe ori să domine, ceea ce ne permite să vorbim despre nefrita lupica (cea mai comună formă), endocardita lupusă, hepatita lupusă, pneumonita lupusă, neurolupusul.
Modificări ale pielii. Simptomul „fluturelui” este cea mai tipică erupție cutanată eritematoasă pe obraji, pomeți și podul nasului. „Fluture” poate avea diverse variante, de la roșeața instabilă pulsatorie a pielii cu o nuanță cianotică în zona mijlocie a feței și până la eritemul centrifugal numai în podul nasului, precum și erupțiile cutanate discoide cu dezvoltarea ulterioară a cicatriciei. atrofii pe fata. Printre alte manifestări ale pielii, se observă eritem exudativ nespecific pe pielea extremităților, pieptului și semne de fotodermatoză pe părțile expuse ale corpului.
Leziunile pielii includ capilarita - o erupție hemoragică fin edematoasă pe degetele degetelor, paturile unghiilor și palmele. Există leziuni ale membranei mucoase a palatului dur, obrajilor și buzelor sub formă de enantem, uneori cu ulcerații și stomatită.
Căderea părului apare destul de devreme și fragilitatea părului crește, așa că ar trebui să acordați atenție acestui semn.
Deteriorarea membranelor seroase se observă la marea majoritate a pacienților (90%) sub formă de poliserozită. Cele mai frecvente sunt pleurezia și pericardita, mai rar - ascita. Revărsările nu sunt abundente, cu tendință la procese proliferative care conduc la obliterarea cavităților pleurale și a pericardului. Afectarea membranelor seroase este de scurtă durată și este de obicei diagnosticată retrospectiv prin aderențe pleuropericardice sau îngroșarea pleurei costale, interlobare, mediastinale în timpul examenului cu raze X.
Afectarea sistemului musculo-scheletic se manifestă ca poliartrită, care amintește de artrita reumatoidă. Acesta este cel mai frecvent simptom al lupusului eritematos sistemic (la 80-90% dintre pacienți). Caracterizat prin afectarea predominant simetrică a articulațiilor mici ale mâinilor, încheieturilor și gleznelor. Cu o imagine cuprinzătoare a bolii, deformarea articulațiilor este determinată din cauza edemului periarticular și, ulterior, dezvoltarea deformărilor articulațiilor mici. Sindromul articular (artrita sau artralgia) este însoțit de mialgie difuză, uneori tenosinovită și bursită.
Înfrângere a sistemului cardio-vascular apare destul de des, la aproximativ o treime dintre pacienți. În diferite stadii ale bolii, pericardita este detectată cu tendință de recidivă și obliterarea pericardului. Cea mai severă formă de afectare a inimii este endocardita Limban-Sachs cu verucă, cu dezvoltarea valvulitei mitrale, aortice și tricuspide. Dacă procesul durează mult timp, pot fi identificate semne de insuficiență a supapei corespunzătoare. Cu lupusul eritematos sistemic, miocardita de natură focală (aproape niciodată recunoscută) sau difuză apare destul de des.
Acordați atenție faptului că leziunile sistemului cardiovascular în lupusul eritematos sistemic apar mai des decât este de obicei posibil de recunoscut. Ca urmare, trebuie acordată atenție plângerilor pacienților de durere la inimă, palpitații, dificultăți de respirație etc. Pacienții cu lupus eritematos sistemic au nevoie de un examen cardiologic amănunțit.
Leziunile vasculare se pot manifesta sub forma sindromului Raynaud - o tulburare a alimentării cu sânge a mâinilor și (sau) picioarelor, agravată de frig sau excitare, caracterizată prin parestezie, paloare și (sau) piele cianotică a degetelor II-V. , și răceala lor.
Leziuni pulmonare. În cazul lupusului eritematos sistemic, se observă modificări de natură dublă: atât din cauza unei infecții secundare pe fondul reactivității imunologice fiziologice reduse a organismului, cât și vasculita lupică a vaselor pulmonare - pneumonita lupică. Este posibilă și o complicație care apare ca o consecință a pneumoniei lupusului - o infecție banală secundară.
Dacă diagnosticul de pneumonie bacteriană nu este dificil, atunci diagnosticul de pneumonie lupică este uneori dificil datorită naturii sale mic-focale, cu localizare predominantă în interstițiu. Pneumonita lupică este fie acută, fie durează luni de zile; caracterizată printr-o tuse neproductivă, dificultăți de respirație crescânde cu date auscultatorii reduse și tipice imagine cu raze X- structura de plasă a modelului pulmonar și atelectazie în formă de disc, în principal în lobii mijlocii-inferiori ai plămânului.
Leziuni renale (glomerulonefrită lupusică, nefrită lupică). Este adesea decisiv în rezultatul bolii. De obicei este caracteristică perioadei de generalizare a lupusului eritematos sistemic, dar uneori este și semn precoce boli. Tipurile de afectare a rinichilor sunt diferite. Nefrită focală, glomerulonefrită difuză, sindrom nefrotic. Prin urmare, modificările se caracterizează, în funcție de variantă, fie printr-un sindrom urinar slab - proteinurie, cilindrurie, hematurie, fie - mai des - printr-o formă edemato-hipertensivă cu insuficiență renală cronică.
Afectarea tractului gastrointestinal se manifestă în principal prin simptome subiective. Un studiu funcțional poate detecta uneori dureri vagi în epigastru și în zona proiecției pancreasului, precum și semne de stomatită. În unele cazuri, se dezvoltă hepatita: în timpul examinării, se observă un ficat mărit și durerea acestuia.
Afectarea sistemului nervos central și periferic este descrisă de toți autorii care au studiat lupusul eritematos sistemic. Este caracteristică o varietate de sindroame: sindrom asteno-vegetativ, meningoencefalită, meningoencefalomielita, polinevrita-radiculită.
Leziunile sistemului nervos apar în principal din cauza vasculitei. Uneori se dezvoltă psihoza - fie pe fondul terapiei cu corticosteroizi ca o complicație, fie din cauza unui sentiment de deznădejde de suferință. Poate exista un sindrom epileptic.
Sindromul Werlhoff (trombocitopenie autoimună) se manifestă prin erupții cutanate sub formă de pete hemoragice de diferite dimensiuni pe pielea extremităților, toracelui, abdomenului și mucoaselor, precum și sângerări după leziuni minore.
Dacă determinarea cursului lupusului eritematos sistemic este importantă pentru evaluarea prognosticului bolii, atunci pentru a determina tactica de gestionare a pacientului este necesar să se clarifice gradul de activitate al procesului patologic.
Diagnosticare
Manifestările clinice sunt variate, iar activitatea bolii la același pacient se modifică în timp. Simptome generale: slăbiciune, scădere în greutate, febră, anorexie.
Leziuni ale pielii:
Leziuni discoide cu margini hiperemice, infiltrații, atrofie cicatricială și depigmentare în centru cu blocarea foliculilor cutanați și telangiectazii.
Eritem în zona decolteului, în zona articulațiilor mari și, de asemenea, sub formă de fluture pe obraji și aripile nasului.
Fotosensibilitatea este o creștere a sensibilității pielii la lumina soarelui.
Lupus eritematos cutanat subacut - leziuni policiclice anulare comune pe față, piept, gât și membre; telangiectazie și hiperpigmentare.
Căderea părului (alopecie), generalizată sau focală.
Paniculita.
Diverse manifestări ale vasculitei cutanate (purpură, urticarie, microinfarcte periunguale sau subunguale).
Livedo reticularis este observat mai des în sindromul antifosfolipidic.
Leziuni ale mucoaselor: cheilita și eroziunile nedureroase ale mucoasei bucale sunt întâlnite la o treime dintre pacienți.
Afectarea articulațiilor:
Artralgia apare la aproape toți pacienții.
Artrita este o poliartrită simetrică (mai puțin asimetrică) neerozivă, care afectează cel mai adesea articulațiile mici ale mâinilor, încheieturilor și genunchilor.
Artrita lupică cronică se caracterizează prin deformări și contracturi persistente, care amintesc de afectarea articulațiilor în artrita reumatoidă („gât de lebădă”, deviație laterală).
Necroza aseptică este cea mai frecventă a capului femurului și humerusului.
Leziunile musculare se manifestă prin mialgie și/sau slăbiciune musculară proximală și foarte rar prin sindromul miasteniei gravis.
Leziuni pulmonare:
Pleurezia, uscata sau efuziunea, adesea bilaterala, se observa la 20-40% dintre pacienti. Pleurezia uscată se caracterizează prin zgomot de frecare pleurală.
Pneumonita lupică se găsește relativ rar.
Dezvoltarea hipertensiunii pulmonare este extrem de rară, de obicei ca o consecință a emboliilor pulmonare recurente în sindromul antifosfolipidic.
Leziuni cardiace:
Pericardita (de obicei uscată) se observă la 20% dintre pacienții cu LES. ECG se caracterizează prin modificări ale undei T.
Miocardita se dezvoltă de obicei cu activitate mare a bolii și se manifestă prin tulburări de ritm și de conducere.
Afectarea endocardică se caracterizează prin îngroșarea valvelor mitrale, mai rar valvă aortică. De obicei asimptomatic; este depistat doar prin ecocardiografie (mai des întâlnit în sindromul antifosfolipidic).
Pe fondul activității ridicate a LES, este posibilă dezvoltarea vasculitei arterelor coronare (coronarită) și chiar a infarctului miocardic.
Leziuni renale:
Aproape 50% dintre pacienți prezintă nefropatie. Tabloul nefritei lupice este extrem de divers: de la proteinurie ușoară persistentă și microhematurie la glomerulonefrită cu progresie rapidă și insuficiență renală cronică în stadiu terminal. Conform clasificării clinice, se disting următoarele forme clinice de nefrită lupică:
nefrită lupică rapid progresivă;
nefrită cu sindrom nefrotic;
nefrită cu sindrom urinar sever;
nefrită cu sindrom urinar minim;
proteinurie subclinica.
Conform clasificării OMS, se disting următoarele tipuri morfologice de nefrită lupică:
clasa I - fără modificări;
clasa II - nefrita lupică mezangială;
clasa III - nefrita lupică proliferativă focală;
clasa IV - nefrită lupică proliferativă difuză;
clasa V - nefrită lupică membranoasă;
clasa VI - glomeruloscleroza cronică.
Leziuni ale sistemului nervos:
Cefaleea, adesea de natură migrenoasă, rezistentă la analgezice non-narcotice și chiar narcotice.
Crize convulsive (mari, mici, tip de epilepsie a lobului temporal).
Leziuni ale nervilor cranieni și, în special, ale nervilor optici cu dezvoltarea deficienței vizuale.
Accident vascular cerebral, mielită transversală (rar), coree.
Neuropatia periferică (simetrică senzorială sau motorie) se observă la 10% dintre pacienții cu LES. Include mononevrita multiplă (rar), sindromul Guillain-Barre (foarte rar).
Psihoza acută (poate fi fie o manifestare a LES, fie se poate dezvolta în timpul tratamentului cu doze mari de glucocorticoizi).
Sindromul cerebral organic este caracterizat prin labilitate emoțională, episoade de depresie, tulburări de memorie și demență.
Deteriorarea sistemului reticuloendotelial se manifestă cel mai adesea ca limfadenopatie, care se corelează cu activitatea LES.
Alte manifestări: sindromul Sjögren, fenomenul Raynaud.
Examene de laborator
Analize generale de sânge.
O creștere a VSH este un parametru insensibil al activității bolii, deoarece uneori reflectă prezența unei infecții intercurente.
Leucopenie (de obicei limfopenie).
Anemia hipocromă asociată cu inflamație cronică, sângerare gastrică ascunsă, luarea anumitor medicamente; 20% dintre pacienți au anemie hemolitică autoimună uşoară sau moderată, 10% au severă Coombs pozitivă.
Trombocitopenie, de obicei cu sindrom antifosfolipidic.
Analiza generală a urinei: detectează proteinurie, hematurie, leucociturie, a căror severitate depinde de varianta clinică și morfologică a nefritei lupice.
Studii biochimice: o creștere a CRP este necaracteristică; Nivelul creatininei serice se coreleaza cu insuficienta renala.
Studii imunologice.
Anticorpii antinucleari sunt o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular; absența lor pune la îndoială diagnosticul de LES.
Celulele LE (din latinescul Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - leucocite care fagocitează materialul nuclear; identificarea lor poate fi folosită ca un test de ghidare în lipsa mai multor metode informative studiile, cu toate acestea, celulele LE nu sunt incluse în sistemul de criterii SLE din cauza sensibilității și specificității scăzute.
Abdominale la fosfolipide sunt pozitive în cazurile de LES însoțit de sindrom antifosfolipidic.
Se examinează activitatea hemolitică generală a complementului (CH50) sau a componentelor acestuia (C3 și C4); scăderea lor se corelează cu scăderea activității nefritei. Studiul anticorpilor la Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ags este important pentru determinarea subtipurilor clinice și imunologice de LES, dar este de puțin folos în practica de rutină.
Studii instrumentale
ECG (tulburări de repolarizare, ritm în miocardită).
Ecocardiografie (îngroșarea foițelor valvulare cu endocardită, revărsat cu pericardită).
Radiografie toracică – dacă se suspectează pleurezie, pentru a diagnostica infecția intercurrentă (inclusiv tuberculoza) în cazurile de reacție la temperatură, CRP crescută și/sau VSH crescută care nu se corelează cu activitatea bolii.
FEGDS - pentru a evalua starea inițială a mucoasei gastrice și pentru a monitoriza modificările în timpul tratamentului.
Densitometrie - pentru diagnosticarea gradului de osteoporoză și alegerea naturii tratamentului.
Radiografia articulațiilor - pt diagnostic diferentiat sindrom articular (artrita neerozivă), clarificarea originii sindromului dureros (necroză aseptică).
Biopsie renală - pentru a clarifica tipul morfologic de nefrită lupică, alegere terapie patogenetică.
Tratament
Obiectivele terapiei
Obținerea remisiunii clinice și de laborator a bolii.
Prevenirea afectarii organelor și sistemelor vitale, în primul rând rinichii și sistemul nervos central.
Indicații pentru spitalizare
Febră.
Semne de afectare difuză a sistemului nervos central.
Criza hemolitică.
Forme active de nefrită lupică.
Patologia concomitentă severă (hemoragie pulmonară, infarct miocardic, sângerare gastrointestinală etc.).
Principii de tratament al lupusului eritematos sistemic
Obiectivele principale ale terapiei patogenetice complexe:
. suprimarea inflamației imune și a patologiei complexului imun;
. prevenirea complicațiilor terapiei imunosupresoare;
. tratamentul complicațiilor apărute în timpul terapiei imunosupresoare;
. impact asupra sindroamelor individuale, pronunțate;
. îndepărtarea complexelor imune circulante și a anticorpilor din organism.
Principala metodă de tratament pentru lupusul eritematos sistemic este terapia cu corticosteroizi, care rămâne tratamentul de elecție chiar și în stadiile inițiale ale bolii și cu activitate minimă a procesului. Prin urmare, pacienții trebuie înregistrați la dispensar, astfel încât la primele semne de exacerbare a bolii, medicul să poată prescrie prompt corticosteroizi. Doza de glucocorticosteroizi depinde de gradul de activitate al procesului patologic.
Dacă apar complicații, se prescriu următoarele:
. agenți antibacterieni (pentru infecții intercurente);
. medicamente antituberculoase (cu dezvoltarea tuberculozei, cel mai adesea de localizare pulmonară);
. preparate cu insulină, dietă (cu dezvoltarea diabetului zaharat);
. agenți antifungici (pentru candidoză);
. un curs de terapie antiulceroasă (dacă apare un ulcer „steroid”).
Educația pacientului
Pacientul trebuie să fie conștient de necesitatea unui tratament pe termen lung (pe toată durata vieții), precum și de dependența directă a rezultatelor tratamentului de respectarea atentă a recomandărilor. Trebuie explicat impactul negativ al luminii solare asupra evoluției bolii (provocând exacerbarea), importanța contracepției și planificarea sarcinii sub supraveghere medicală, ținând cont de activitatea bolii și de starea funcțională a organelor vitale. Pacienții trebuie să fie conștienți de necesitatea unei monitorizări clinice și de laborator regulate și să fie conștienți de efectele secundare ale medicamentelor utilizate.
Prognoza
În prezent, rata de supraviețuire a pacienților a crescut semnificativ. La 10 ani de la diagnosticare este de 80%, iar după 20 de ani este de 60%. În perioada inițială a bolii, o creștere a mortalității este asociată cu leziuni severe ale organelor interne (în primul rând rinichii și sistemul nervos central) și infecții intercurente; în perioada târzie, decesele sunt adesea cauzate de leziuni vasculare aterosclerotice.
Factorii asociați cu un prognostic prost includ:
afectarea rinichilor (în special glomerulonefrita proliferativă difuză);
hipertensiune arteriala;
gen masculin;
debutul bolii înainte de vârsta de 20 de ani;
sindromul antifosfolipidic;
activitate mare a bolii;
leziuni severe ale organelor interne;
adăugarea de infecție;
complicații ale terapiei medicamentoase.

Sclerodermie sistemică (scleroză sistemică)

Sclerodermia sistemică este o boală sistemică progresivă a țesutului conjunctiv și vase mici, caracterizată prin modificări fibros-sclerotice ale pielii, stroma organelor interne (plămâni, inimă, tub digestiv, rinichi), endarterită obliterantă sub formă de sindrom Raynaud larg răspândit.
Sclerodermia sistemică este o boală tipică de colagen asociată cu formarea excesivă de colagen din cauza funcționării afectate a fibroblastelor. Prevalența - 12 la 1 milion de populație, mai des la femei.
Etiologia sclerodermiei sistemice este complexă și puțin înțeleasă. Componentele sale principale sunt interacțiunea factorilor exo- și endogeni nefavorabili cu predispoziția genetică.
Baza patogenezei sclerodermiei sistemice este tulburările de imunitate, formarea necontrolată de colagen, procesele vasculare și inflamația.
Tabloul clinic al bolii se caracterizează prin polimorfism și polisindrom. Sclerodermia sistemică se caracterizează prin:
. piele - umflare densă (în principal pe mâini, față), indurație, atrofie, hiperpigmentare, zone de depigmentare);
. vasele de sânge - sindromul Raynaud - un simptom precoce, dar constant, modificări vasculo-trofice, ulcere digitale, cicatrici, necroze, telangiectazii;
. aparatul locomotor - artralgii, artrite, contracturi fibroase, mialgii, miozite, atrofii musculare, calcifiere, osteoliza;
. tractul digestiv - disfagie, dilatarea esofagului, îngustare în treimea inferioară, peristaltism slăbit, esofagită de reflux, stricturi esofagiene, duodenită, obstrucție intestinală parțială, sindrom de malabsorbție;
. organe respiratorii - alveolită fibrozată, pneumofibroză bazală (compactă, chistică), tulburări funcționale de tip restrictiv, hipertensiune pulmonară, pleurezie (de obicei adezivă);
. inima - miocardită, fibroză cardiacă (focală, difuză), ischemie miocardică, tulburări de ritm și conducere, scleroză endocardică, pericardită, adesea adeziv);
. rinichi - nefropatie acută sclerodermică (criză renală sclerodermică), nefropatie cronică de la glomerulonefrită progresivă la forme subclinice;
. Sistemul endocrin și nervos – disfuncție glanda tiroida(mai des - hipotiroidism), mai rar - gonade, impotență, polineuropatie.
Din manifestări comune Boala se caracterizează de obicei printr-o scădere a greutății corporale de 10 kg sau mai mult și febră (de obicei de grad scăzut), care însoțește adesea faza activă de dezvoltare a sclerodermiei vasculare.
Diagnosticul de laborator al sclerodermiei vasculare include reacții de fază acută general acceptate și studiul stării imune, reflectând activitatea inflamatorie și imunologică a procesului.
În forma difuză, se observă afectarea generalizată a pielii, inclusiv pielea trunchiului, iar în forma limitată este limitată la pielea mâinilor, picioarelor și feței. Combinația de sclerodermie vasculară (sindrom de suprapunere) cu alte boli ale țesutului conjunctiv - semne de lupus eritematos sistemic etc. - a devenit recent ceva mai frecventă. Sclerodermia vasculară juvenilă se caracterizează prin debutul bolii înainte de vârsta de 16 ani, adesea cu leziuni cutanate focale și mai des cu evoluție cronică. În sclerodermia vasculară viscerală predomină afectarea organelor interne și a vaselor de sânge, iar modificările cutanate sunt minime sau absente (rare).
Un curs acut, rapid progresiv, se caracterizează prin dezvoltarea fibrozei generalizate a pielii (forma difuză) și a organelor interne (inima, plămânii, rinichii) în primii 2 ani de la debutul bolii. Anterior, această variantă a cursului se termina cu moartea; modern terapie activă a îmbunătăţit prognosticul la această categorie de pacienţi.
În cursul subacut, predomină semnele de inflamație imună (umflarea densă a pielii, artrită, miozită) și adesea se suprapun sindromul. Rata de supraviețuire la zece ani pentru sclerodermia vasculară subacută este de 61%.
Pentru curs cronic Patologia vasculară este tipică sclerodermiei vasculare. La debut - sindromul Raynaud pe termen lung cu dezvoltarea ulterioară a modificărilor pielii (forma limitată), o creștere a tulburărilor ischemice vasculare, patologie viscerală (leziuni ale tractului gastrointestinal, hipertensiune pulmonară). Prognosticul este cel mai favorabil. Rata de supraviețuire la zece ani a pacienților este de 84%.
Tratamentul sclerodermiei vasculare
Principalele aspecte ale terapiei complexe pentru sclerodermia vasculară: agenți antifibrotici, medicamente vasculare, antiinflamatoare și imunosupresoare, metode extracorporale: plasmafereză, hemosorpție, fotochimioterapia, terapie locală, gastroprotectoare, balneo- și fizioterapie, terapie cu exerciții fizice, masaj, tratament chirurgical: Chirurgie Plastică(pe față etc.), amputare.

Reabilitare medicală pentru boli sistemice
țesut conjunctiv

Indicații pentru reabilitarea fizică și tratamentul sanatoriu-stațiune pentru bolile sistemice ale țesutului conjunctiv:
. manifestări predominant periferice ale bolii;
. curs cronic sau subacut cu activitatea procesului patologic care nu depășește stadiul I;
. insuficiența funcțională a sistemului musculo-scheletic nu este mai mare de gradul II.
Contraindicații ale tratamentului fizio-funcțional și din stațiune de sanatoriu pentru bolile sistemice ale țesutului conjunctiv:
. contraindicații generale care exclud trimiterea pacienților către stațiuni și sanatorie locale (procese inflamatorii acute, neoplasme benigne și maligne, boli ale sângelui și ale organelor hematopoietice, sângerări și tendință la aceasta, tuberculoză de orice localizare, insuficiență circulatorie din clasa funcțională II și III -IV, hipertensiune arterială, forme severe de tireotoxicoză, mixedem, diabet, afecțiuni renale cu funcționare afectată, toate formele de icter, ciroză hepatică, boli psihice);
. forme predominant viscerale ale bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv;
. tulburări funcționale severe ale sistemului musculo-scheletic cu pierderea capacității de autoîngrijire și de mișcare independentă;
. tratament cu doze mari de corticosteroizi (mai mult de 15 mg prednisolon pe zi) sau administrarea de citostatice.

Sarcina și boli sistemice ale țesutului conjunctiv

Incidența combinației dintre sarcină și lupus eritematos sistemic este de aproximativ un caz la 1500 de femei gravide. Pacienții cu lupus eritematos sistemic au devenit pacienți în instituții obstetricale abia în ultimii ani. Anterior, această boală era rară și de obicei fatală. În prezent, lupusul eritematos sistemic este mai frecvent și are un prognostic mai bun.
Deși datele privind efectul lupusului eritematos sistemic asupra sarcinii sunt contradictorii, conform datelor generalizate, s-au observat nașteri normale în 64% din cazuri. Există informații despre o incidență mai mare a complicațiilor (38-45%): întreruperea sarcinii, dezvoltarea toxicozei tardive, nașterea prematură, moartea fetală intrauterină. Mortalitatea perinatală este mare și în lupusul eritematos sistemic, datorită faptului că în placentă apar modificări ale țesutului conjunctiv, urmate de inflamarea vaselor coriale și necroza părții materne a placentei. Nașterea la pacienții cu lupus eritematos sistemic este adesea complicată de anomalii ale travaliului și sângerări în perioada postpartum.
Copiii născuți din mame cu lupus eritematos sistemic nu suferă de obicei de această boală și se dezvoltă normal, în ciuda faptului că factorul lupus transmis transplacentar continuă să fie detectat în sângele lor în primele 3 luni. Cu toate acestea, la astfel de copii există o frecvență mai mare de detectare a blocului atrioventricular complet congenital din cauza leziunii transplacentare a sistemului de conducere al inimii de către anticorpii antinucleari.
Efectul sarcinii asupra cursului lupusului eritematos sistemic este nefavorabil. După cum sa menționat deja, sarcina, nașterea, avortul pot dezvălui sau provoca apariția bolii. De obicei, manifestarea bolii sau exacerbarea acesteia are loc în prima jumătate a sarcinii sau în decurs de 8 săptămâni după naștere sau avort. Apariția febrei în timpul sarcinii sau în perioada postpartum, combinată cu proteinurie, artralgie și erupții cutanate, ar trebui să ne facă să ne gândim la lupusul eritematos sistemic. Avorturile efectuate în primele 12 săptămâni de sarcină de obicei nu provoacă exacerbarea lupusului eritematos sistemic. Cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu lupus eritematos sistemic după naștere este afectarea rinichilor cu insuficiență renală progresivă.
În trimestrul II-III de sarcină, remisiunea bolii este mai tipică, ceea ce se datorează debutului funcționării glandelor suprarenale fetale și creșterii cantității de corticosteroizi în corpul matern.
Astfel, femeile care suferă de lupus eritematos sistemic trebuie să evite sarcina prin utilizarea diferitelor tipuri de contracepție (de preferință dispozitive intrauterine, deoarece contraceptive hormonale poate duce la sindrom asemănător lupusului).
Sarcina este contraindicată în lupusul eritematos sistemic acut, glomerulonefrita lupică severă cu hipertensiune arterială. La pacienții cu lupus eritematos sistemic cronic, semne minore de afectare a rinichilor și hipertensiune arterială instabilă, problema posibilității de sarcină și naștere este decisă individual.
Sclerodermia sistemică la gravide este rară, deoarece manifestările sale clinice sunt detectate la femei deja la vârsta de 30-40 de ani.
În timpul sarcinii, exacerbarea sclerodermiei sistemice poate duce la nefropatie severă care duce la insuficiență renală, care poate deveni fatală în timpul sarcinii sau la scurt timp după naștere.
Având în vedere că, chiar și cu o evoluție necomplicată a bolii în timpul sarcinii, există amenințarea unei exacerbări puternice după naștere, restricții în farmacoterapie (D-penicilamină, imunosupresoare, aminochinoline, balneoterapia sunt contraindicate în timpul sarcinii), o frecvență ridicată a nașterilor premature, nașteri morti, anomalii de travaliu și nașteri hipotrofice.copii, precum și mortalitatea perinatală ridicată, sarcina la pacienții cu sclerodermie ar trebui considerate contraindicate.
Munca preventivă pentru boli sistemice
țesut conjunctiv

Există mai multe tipuri de prevenire: primară - prevenirea apariției uneia sau alteia boli sistemice ale țesutului conjunctiv; secundar - prevenirea recidivelor unei boli existente, progresia ulterioară a procesului patologic și debutul dizabilității și terțiar - care vizează prevenirea tranziției dizabilității în defecte fizice, mentale și de altă natură.
Prevenirea primară a lupusului eritematos sistemic se bazează pe identificarea persoanelor cu risc pentru această boală (în principal rudele pacienților). Dacă detectează chiar și unul dintre simptome - leucopenie persistentă, anticorpi la ADN, VSH crescut, hipergammaglobulinemie sau alte semne de pre-boală - ar trebui avertizați împotriva insolației excesive, hipotermiei, vaccinărilor și utilizării procedurilor fizioterapeutice (de exemplu, iradiere cu ultraviolete, terapie cu nămol). O atenție deosebită trebuie acordată pacienților cu lupus discoid. Pentru a preveni generalizarea procesului patologic, astfel de pacienți nu trebuie să primească iradiere cu ultraviolete, tratament cu preparate cu aur sau tratament balnear.
Prevenirea secundară a lupusului eritematos sistemic include un complex de măsuri terapeutice și de sănătate:
. observație clinică atentă;
. utilizarea constantă zilnică și pe termen lung a medicamentelor hormonale în doze de întreținere, iar când apar modificări inițiale ale stării pacientului, semnalând o posibilă exacerbare a bolii, crește doza de glucocorticosteroizi. Glucocorticosteroizii și medicamentele aminochinoline pot fi întrerupte numai atunci când apare remisiunea completă;
. Regimul pacientului trebuie să fie protector, ușor, dar, dacă este posibil, întăritor (exerciții de dimineață, exerciții și antrenament neobosit, frecare cu apă caldă, plimbări lungi la aer curat). Rutina zilnică ar trebui să includă 1-2 ore de somn în timpul zilei. Nutriție medicală trebuie să fie limitată sare de masăși carbohidrați, bogate în proteine ​​și vitamine;
. pacienții trebuie să evite insolația, hipotermia, vaccinările, vaccinările și administrarea de seruri (cu excepția celor vitale), diverse intervenții chirurgicale;
. focarele de infecție trebuie igienizate temeinic. În caz de exacerbare a infecției focale sau intercurente, mențineți repausul la pat și luați agenți antibacterieni și desensibilizanți. Dacă intervenția chirurgicală este inevitabilă, aceasta din urmă trebuie efectuată sub pretextul unor doze crescute de glucocorticosteroizi și medicamente antibacteriene;
. Se recomandă protejarea pielii de lumina directă a soarelui, folosind creme fotoprotectoare, iar dacă fața este roșie, lubrifiați pielea cu unguente cu corticosteroizi.
Prevenția secundară și terțiară a lupusului eritematos sistemic este asociată cu probleme de reabilitare socială și profesională, examen medical si social. Invaliditatea temporară a pacienților este stabilită în timpul exacerbării bolii, prezența semnelor clinice și de laborator de activitate a procesului patologic. Durata perioadei de incapacitate de muncă variază semnificativ; durata incapacității temporare de muncă depinde de varianta clinică a bolii și de condițiile de muncă.
Sarcina reabilitării psihologice este de a întări încrederea pacientului în capacitatea sa de a lucra, de a combate alienarea prin promovarea participării pacientului la viața publică. Terapia sistematică și orientarea psihologică corectă permit pacientului să rămână un membru activ al societății pentru o lungă perioadă de timp.
Prevenția primară și examinarea medicală a pacienților cu sclerodermie sistemică sunt similare cu cele pentru lupusul eritematos sistemic.
Prevenirea secundară a exacerbărilor este asociată cu implementarea sistematică a terapiei complexe.
Condiții de urgență în clinica bolilor sistemice
țesut conjunctiv

În clinica bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv puteți întâlni următoarele simptome si sindroame:
. tulburări acute circulația cerebrală cauzată de embolie a vaselor cerebrale, hemoragie în substanța creierului sau sub membrane (accident vascular cerebral hemoragic), precum și vasculită cerebrală (trombovasculită). Diagnosticul și tratamentul accidentelor cerebrovasculare acute trebuie efectuate împreună cu un neurolog. În prima etapă - până la clarificarea naturii accidentului cerebrovascular - pacientului i se prescrie odihnă completă și urmează așa-numitul tratament nediferențiat care vizează normalizarea funcțiilor vitale - activitatea cardiovasculară și respirația;
. psihozele sunt rare și pot apărea cu lupus eritematos sistemic, ocazional sclerodermie sistemică, periarterita nodoasă. Psihozele se bazează pe encefalită sau vasculită cerebrală. Simptomele pot varia: asemănător schizofreniei, paranoic, delirant, sindroame depresive. Tactici de tratament, determinată împreună cu un psihiatru, depinde în principal de cauza psihozei: dacă este cauzată de boli sistemice ale țesutului conjunctiv (de obicei lupus eritematos sistemic), doza de glucocorticosteroizi trebuie crescută; dacă terapia cu steroizi este cauza, aceasta trebuie întreruptă imediat;
. hipertensiunea arterială în bolile sistemice ale țesutului conjunctiv este de obicei nefrogenă și apare în principal în lupusul eritematos sistemic și sclerodermia sistemică;
. criză suprarenală (insuficiență suprarenală acută). Cauzele imediate ale crizei sunt retragerea bruscă a glucocorticosteroizilor sau orice situație care necesită creșterea producției de corticosteroizi endogeni (operații, traumatisme, infecții, stres etc.);
. sângerare gastrointestinală. Cauzele lor sunt leziuni hemoragice ulcerative ale stomacului și intestinul subtire, în principal de origine medicinală. Mult mai rar, sângerarea apare ca urmare a leziunilor cauzate de bolile sistemice ale țesutului conjunctiv în sine (sclerodermie sistemică, dermatomiozită etc.). Pacientul trebuie internat imediat într-un spital chirurgical;
. insuficiența renală este o afecțiune periculoasă care se dezvoltă cu așa-numita sclerodermie renală adevărată, nefrită lupică și periarterita nodoasă. Poate fi acută sau cronică. Tratamentul se efectuează folosind metode tradiționale, dintre care cea mai eficientă este hemodializa. În cazurile de ineficacitate a hemodializei, se recurge la metode de tratament chirurgical - nefrectomie, după care eficacitatea hemodializei crește semnificativ și transplantul de rinichi;
. sindromul nefrotic este o afecțiune gravă, adesea urgentă, mai ales când se dezvoltă acut. Apare în principal la pacienții cu nefrită lupică. Adevăratul pericol, în ciuda severității manifestărilor sindromului nefrotic, nu este sindromul în sine, ci afectarea rinichilor care progresează constant;
. tulburări hematologice acute – crize trombocitopenice și hemolitice. Crizele trombocitopenice se dezvoltă pe fondul purpurei trombocitopenice simptomatice - sindromul Werlhoff, observat în principal în lupusul eritematos sistemic și rar în sclerodermia sistemică. În lupusul eritematos sistemic, purpura trombocitopenică poate fi prima și singura manifestare clinică a bolii - „echivalentul hematologic” al acesteia. Crizele hemolitice apar pe fondul anemiei hemolitice autoimune în lupusul eritematos sistemic sau sclerodermia sistemică;
. sindromul abdominal (sindromul „abdomen acut” fals) este mai frecvent cu lupusul eritematos sistemic, mai rar cu dermatomiozita. Această durere abdominală acută poate fi însoțită de greață, vărsături, tulburări intestinale(retenție de scaun și gaze sau diaree). O trăsătură distinctivă a sindromului abdominal ar trebui considerată absența luminozității simptomelor inerente unui adevărat „abdomen acut” cu o creștere constantă a gradului de severitate. O abordare de așteptare și de vedere permite de obicei rezolvarea simptomelor, mai ales atunci când este prescrisă terapia cu steroizi;
. tulburări ale sistemului respirator - leziuni inflamatorii acute ale plămânilor (pneumonită), vasculită pulmonară acută și recurentă, sindrom bronhospastic, pleurezie exsudativă (de obicei hemoragică), pneumotorax;
. tulburări acute ale ritmului cardiac.

Spitalul Universitar Freiburg
Universitätsklinikum Freiburg
Departamentul de Reumatologie și Imunologie Clinică
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Șef Catedră Prof., Doctor în Științe Medicale Peter Vaith (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Departamentul este specializat în boli ale sistemului autoimun.
Activități:
Boli sistemice ale țesutului conjunctiv
. Lupus eritematos sistemic
. MSRT
. Sindromul antifosfolipidic
. Sclerodermie
. boala Sjögren (sindrom)
. Polimiozita cutanată
. boala Horton/polimialgie
. Arterita Takayasu
. boala Wegener
. Poliartrita nodoasă
. Granulomatoza (sindromul Chug-Strauss)
. Vasculita crioglobulinemică
. boala Schonlein
. boala lui Behçet
. boala lui Ormond
. Tromboangeita obliterantă (boala Winiwarter-Buerger)
. Vasculita urticariană

Asociația Clinicii Essen-Süd
Kliniken Essen South
Clinica Catolică Sf. Iosif
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Clinica de Reumatologie și Imunologie Clinică, Essen
Clinică pentru reumatologie și imunologie clinică

Clinica include:
. Secția de spitalizare
. Ambulatoriu
. Departamentul de exerciții terapeutice și kinetoterapie
. Laborator de reumatologie si imunologie

Clinica este unul dintre centrele de reumatologie din Germania, în Renania de Nord-Westfalia.

Medic șef clinică: Prof. Dr. med. Christof Specker.

Absolvent de facultate de medicină. Facultatea de la Universitatea din Dusseldorf cu specializare în boli sistemice
1983-1986 Asistent științific la Departamentul de Radiologie Diagnostică, Radioterapie și Medicină Nucleară, Clinica St. Lucas, Neuss
1986-1991 Asistent științific la Centrul de Medicină Internă și Neurologie (Clinica de Endocrinologie și Reumatologie)
1991 medic șef al Clinicii de Endocrinologie și Reumatologie, Uniklinik Düsseldorf
1992 Specializarea „Reumatologie Terapeutică”
1994 Capitolul. doctor Clinica de Nefrologie și Reumatologie, Uniklinik Düsseldorf
1999 Apărarea tezei
1997 Specializarea suplimentară „Fizioterapie”
Din 2001 șef. medic la Clinica de Reumatologie și Imunologie Clinică

Specializarea stiintifica:
Cercetări în domeniul bolilor reumatoide inflamatorii și implementarea sistemului EDV în domeniul reumatologiei. Peste 40 de publicații științifice în publicații de specialitate și peste 10 rapoarte în publicații de specialitate din domeniul reumatologiei.

Specializare clinica:
Boli reumatoide inflamatorii
Din 1995, dezvoltarea conceptului și conținutului portalului german de informații „Rheuma.net” pentru medici și pacienți.
Membru al următoarelor comunități:
Societatea Germană de Reumatologie
Asociația Germană a Medicilor
Societatea de Medicină Internă Renania de Nord Westfalia
Autor, consultant și editor științific al Jurnalului de Reumatologie (publicația oficială a Societății Germane de Reumatologie)
Consultant științific pentru reviste: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Din 2000 Autor al secțiunii „Aparatul motor” din cartea „Diagnostic și Terapie a Bolilor Interne”
Vorbește engleză și italiană

Specializarea clinicii
Clinica există de mai bine de 25 de ani și este una dintre puținele clinici din Renania de Nord-Westfalia în domeniul reumatologiei.
. Clinica oferă o gamă completă de tipuri de diagnostice generale și specializate (sonografie, studii Doppler ale articulațiilor și organelor interne) împreună cu clinica de radiologie clinică.
. Boli imunologice sistemice (nu numai articulații, ci și organe interne)
. Boli imunologice sistemice (colagenoza, sclerodermia, polimiozita, lupusul eritematos)
. Vasculita (boala Wegener, polianginita microscopica, sindromul Strauss)

Tratament spitalicesc

Problemele reumatologice complexe, bolile severe sau pacienții cu simptome neclare sunt tratați și diagnosticați într-un cadru de internare. Clinica are 30 de paturi în secția generală, precum și 10 paturi în secția de terapie intensivă. Kinetoterapeuții lucrează cu pacienții care urmează un tratament staționar la clinică conform programelor dezvoltate individual.
Spitalul Universitar Aachen
Universitätsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nefrologie und Klinische Immunologie
Clinica Medicala II - Nefrologie si Imunologie
Clinica a II-a Medicală a Universității din Aachen, sub conducerea Prof. Dr. med. Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge), se ocupă în primul rând de tratamentul bolilor renale (nefrologie), hipertensiunii arteriale, reumatologie și boli imunologice.

Clinica are 48 de paturi de spitalizare și 14 paturi speciale de terapie intensivă.
În fiecare an, clinica tratează până la 1.400 de pacienți în regim de internare și până la 3.500 de pacienți în ambulatoriu.
Direcții principale:
. Boli reumatologice, în special cele care necesită terapie imunomodulatoare
. Boli ale sistemului imunitar
. Boli sistemice ale țesutului conjunctiv
Principalele metode de tratament:
. Terapie specifică și nespecifică medicamentoasă
. Chimioterapia
. Terapie imunomodulatoare

Centre de reabilitare

Centrul de reabilitare „Schwertbad”
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Medicul șef al Clinicii Schwertbad este Dr. med. Volkhard Misch.

Clinica specializată de reabilitare ortopedică și reumatologie Schwertbad este situată în Burtscheid, o zonă de stațiune a orașului Aachen, la intersecția granițelor a trei țări - Germania, Belgia și Olanda, pe o sursă naturală de ape minerale termale de renume mondial. . Zona stațiunii Burtscheid este una dintre cele mai faimoase stațiuni acvatice din Europa; pacienți din întreaga lume vin aici pentru tratament.
Clinica Schwertbad are 210 paturi, este confortabilă și dotată cu cele mai moderne echipamente medicale. Nivelul înalt de medicină se îmbină cu amplasarea favorabilă a clinicii în zona pietonală a părții vechi a orașului, în valea unde se întâlnesc munții Ardenne și Eifel. Zona este înconjurată de parcuri care creează un microclimat unic, care este o parte integrantă a terapiei. Tradițiile utilizării medicinale a apelor minerale naturale în regiunea Burtscheid au fost fondate de vechii romani și de atunci au fost folosite cu succes pentru a trata cele mai multe gamă largă boli. Apa minerală termală Burtscheid este baza tuturor proceduri de apă care au loc la Clinica Schwertbad.
Conceptul de tratament al clinicii se bazează pe principiul tratamentului complet reparator și preventiv al pacienților cu afecțiuni ortopedice, reumatologice și concomitente folosind gimnastică specială în apă (un concept separat pentru pacienții cu leziuni degenerative-distrofice ale diferitelor părți ale coloanei vertebrale), balneoterapie. și fangoterapie, fizioterapie și forme speciale de masaj, inclusiv drenaj limfatic, kinetoterapie. Clinica dispune de piscina naturala apă minerală, sauna. Se acordă multă atenție terapiei dietetice. Dacă este necesar, în complex medical, terapia medicamentoasă este inclusă.

Capacitățile de diagnosticare ale clinicii Schwertbad:
. Metode cu raze X
. metode de cercetare funcțională – ECG, inclusiv zilnic și cu stres
. reografie
. măsurători electrofiziologice
. sisteme automate de analiză a sistemului neuromuscular
. gamă completă de examinare cu ultrasunete a articulațiilor, organelor interne, ecografie Doppler
. gamă completă de teste de laborator de sânge și urină

Profilul clinicii Schwertbad
Clinica de Reabilitare Schwertbad urmează un program terapeutic uniform care vizează nu numai ameliorarea deficitelor funcționale, ci și reabilitarea psihosocială.
Clinica de Recuperare Schwertbad este o clinică specializată în ortopedie și reumatologie care asigură reabilitare în regim de internare și ambulatoriu. Gama de indicații include bolile reumatice și degenerative ale sistemului musculo-scheletic, precum și consecințele accidentelor și leziunilor.
Principalul domeniu de activitate al clinicii este PDL după operații ale sistemului musculo-scheletic, inclusiv intervenții chirurgicale de înlocuire a articulațiilor și intervenții chirurgicale ale coloanei vertebrale.

Clinica Schwertbad lucrează îndeaproape cu cea mai mare clinică europeană - Centrul Medical al Universității din Aachen, în primul rând cu clinica de neurochirurgie (condusă de un neurochirurg de renume mondial, co-președinte al Ligii Europene a Neurochirurgilor, Doctor în Științe Medicale, Profesor Gilzbach), clinică de ortopedie (condusă de președintele Uniunii All-Germane a Traumatologilor Ortopedici, Dr. Științe Medicale, Profesor Niethardt), Clinica de Medicină Internă - Gastroenterologie și Endocrinologie (condusă de Doctorul în Științe Medicale, Profesorul Trautwein). Această cooperare ne permite să îmbinăm cu succes măsurile de tratament de reabilitare cu cele mai moderne metode de cercetare înalt specializate, adesea unice, în cazuri complexe de diagnostic. Pe baza rezultatelor acestor studii, se ia o decizie colegială asupra planului de tratament și se elaborează recomandări pe termen lung pentru tratamentul pacienților.
Următoarele tratamente sunt oferite la Clinica Schwertbad:
. Înot terapeutic într-o piscină cu apă minerală termală (32°C)
. Băi medicale:
. oxigen
. dioxid de carbon
. cu ierburi medicinale
. cu două și patru camere
. Masaje
. masaj terapeutic clasic pentru întregul corp
. masaj terapeutic clasic al părților individuale ale corpului
. masaj terapeutic cu aer cald
. dus termal-masaj "Original Aachen"
. Forme speciale de masaj:
. masaj zonal conform lui Marnitz
. drenaj limfatic manual conform Furajelor
. bandaj compresiv
. masaj de colon
. masaj periostal
. masaj al zonelor reflexogene ale piciorului
. Aplicații și împachetări cu noroi
. Fizioterapie grup și mod individual
. Toate tipurile de exerciții terapeutice uscate

Spitalul Hadassah (Israel)

Spitalul Hadassah este unul dintre cele mai mari spitale din Israel și aparține grupului celor mai autorizate și recunoscute centre medicale clinice și științifice la nivel mondial. Situat în capitala Israelului Ierusalim, spitalul este format din două campusuri: unul pe Muntele Scopus (Hadassah Har HaTzofim), al doilea la periferia Ierusalimului (Hadassah Ein Kerem). De la înființare, centrul medical a fost folosit ca bază clinică pentru Facultatea de Medicină a Universității Ebraice. Spitalul a fost fondat și deținut de Organizația Femeilor Sioniste din America Hadassah, cu sediul în New York, una dintre cele mai mari organizații de femei din SUA, cu peste 300.000 de membri. Începând cu 90 de ani în urmă, cu două asistente care furnizează îngrijiri medicale pionierilor evrei săraci, spitalul are acum 22 de clădiri, 130 de departamente, 1.100 de paturi de spital și 850 de medici. Bugetul anual de funcționare 210 milioane USD Hadassah a fost situat inițial pe Muntele Scopus din Ierusalim. În anii 1960, un nou campus a fost deschis în suburbia din Ierusalim, Ein Kerem. Spitalul se extinde constant, se construiesc clădiri noi, se deschid secții și laboratoare suplimentare. Campusul Ein Kerem este renumit și pentru celebrele vitralii „Cele douăsprezece triburi ale Israelului”, care au fost create de artistul Marc Chagall pentru sinagoga spitalului în 1960-1962.

Departamentele spitalului
. Obstetrică și Ginecologie
. Alergologie
. Audiologie
. Gastroenterologie
. Hematologie
. Genetica
. Dermatologie
. Cardiologie
. Microbiologie clinică
. Chirurgie Plastică
. laborator SIDA
. Neurologie
. Neurochirurgie
. Nefrologie
. Oncologie
. Departamentul Boli Autoimune și Lupus Eritematos Sistemic
. Departamentul de transplant de măduvă osoasă
. Departamentul de boli hepatice
. Ortopedie
. Otorinolaringologie
. Oftalmologie
. Chirurgie Plastică
. Pneumologie
. Radiologie
. Reumatologie
. Chirurgie vasculară
. Urologie
. Endocrinologie
Departamentul de Reumatologie
Şeful catedrei - profesorul Alan Rubinow

Profesorul Alan Rubinow

Profesorul Alan Rubinow s-a născut în Johannesburg, Africa de Sud. Și-a luat diploma de medicină la Facultatea de Medicină a Universității din Ierusalim. După ce s-a calificat ca medic generalist, s-a specializat în Reumatologie și Alergologie în cadrul Departamentului de Artrită de la Boston University School of Medicine, Boston, Massachusetts. Este certificat american ca reumatolog practicant. Profesorul Rubinow este președintele Societății de Reumatologie din Israel. Este profesor invitat la Indiana University School of Medicine. Profesorul Rubinow este autorul a peste 100 de publicații și capitole de carte. În prezent, interesele sale de cercetare se concentrează pe tratamente inovatoare pentru osteoartrita. Este membru al Consiliului de Administrație al Societății Internaționale de Cercetare a Osteoartritei (OARSI).
Secția are un centru imunologic, care efectuează diagnostice de laborator ale bolilor reumatologice. Secția asigură consultații, vizite în ambulatoriu și tratament internat al pacienților cu afecțiuni reumatologice. Departamentul de Reumatologie este implicat în cercetarea clinică și tratamentul următoarelor boli:

1. Osteoartrita
2. Fibromialgie
3. Artrita reumatică

Centrul medical Soura (Tel Aviv)

Centrul Medical Tel Aviv Soura este unul dintre cele mai mari spitale din țară. Centrul Medical Tel Aviv include trei spitale și este, de asemenea, centrul de predare și cercetare pentru Facultatea de Medicină. Centrul Medical are 1.100 de paturi de spital, 60 de secții și 150 de ambulatori. Institutul de Expertiză Medicală Specială („Malram”), care cuprinde 30 de clinici, oferă proceduri unice. Centrul Medical Tel Aviv funcționează ca un spital din Tel Aviv, cu toate acestea, este și un centru național de medicină specializată.

Institutul de Reumatologie

Director-Profesor Dan Caspi
Institutul de Reumatologie de la Centrul Medical Tel Aviv este cel mai mare din țară. Institutul oferă servicii de ambulatoriu, un spital de zi, un laborator de diagnostic și un spital. Institutul oferă tratament pentru întregul spectru de boli reumatologice:
- boala lui Bekhterev
- spondilită anchilozantă
- guta
- lupus eritematos
- artrită
- Sindromul Reiter
- vasculite
- reumatism
- febra reumatismala acuta
- Sindromul Takayasu
- sclerodermie sistemică
-prevenirea si tratamentul bolilor concomitente.

Clinica Elisha, Haifa, Israel
Clinica Elisha a fost înființată la mijlocul anilor 30 ai secolului trecut de specialiști din Europa, care din primele zile s-au concentrat pe cei mai buni și mai avansați în medicină. An de an, spitalul s-a dezvoltat, reconstruit și transformat. Astăzi „Elisei” este cea mai mare clinică privată din nordul țării, cu 150 de paturi de spitalizare. Clinica are propriul departament, cel mai mare departament internațional din țară. Conform datelor din 2005, clinica a tratat anual 12 mii de persoane în regim ambulatoriu, iar 8 mii de pacienți au venit aici special pentru operație. Și nu este o coincidență - aici nu sunt doar cei mai buni chirurgi, ci și cele mai moderne echipamente medicale. Cele șase săli de operație ale clinicii sunt echipate la cel mai înalt standard. Combinația de succes a „mâinilor de aur” umane și a tehnologiei avansate face posibilă efectuarea cu succes a operațiunilor și manipulărilor în multe domenii. Conducerea clinicii acordă o atenție deosebită selecției personalului; ajungerea aici nu este ușoară: criteriile și cerințele sunt foarte ridicate. Medicii care lucrează aici sunt profesioniști de cea mai înaltă clasă. Pe lângă 350 de angajați cu normă întreagă, ambulatoriu spitalele admit peste 200 de profesori majori și șefi de departamente în clinicile municipale. Mulți dintre ei sunt autorii unor metode unice și fondatori ai celor mai noi tehnologii în medicină. Clinica Elisha are mulți ani de experiență și calificări adecvate pentru a oferi servicii medicale pacienților străini. Atitudinea noastră profesională față de fiecare pacient care sosește pentru a primi îngrijiri medicale la Elisei ne-a câștigat reputația de una dintre cele mai bune instituții medicale din Israel, care oferă servicii medicale cetateni straini.

Unitatea Spitalului King David
Pe lângă secțiile obișnuite de spital cu 150 de paturi, Clinica Elisha are o secție King David. Acestea sunt 14 camere de nivel VIP - 10 pentru o persoană și 4 pentru două. Fiecare cameră are baie cu duș, TV prin cablu (inclusiv programe în limba rusă), mobilier confortabil și frigider. De la ferestrele camerelor se vede o vedere frumoasă la mare sau la Muntele Carmel.
Complexul Hotel Elisha Clinic
Există și un hotel în care se pot caza cei care însoțesc pacientul sau pacientul însuși. Camerele de hotel nu sunt în niciun caz inferioare hotelurilor de lux în ceea ce privește confortul și decorul; camerele au o bucătărie mică, dar complet utilată. Dormitor separat, baie.
Restaurantul Clinic Elisha
Există un restaurant confortabil la parterul complexului hotelier. Nu doar un restaurant, ci unul adevărat, cu o atmosferă elegantă, ospătari și un meniu amplu de prânz. Ei bine, cei care vor să savureze prânzul sub cerul liber se pot așeza la o masă în grădina verde umbroasă.
Sală de sport și piscină Elisha Clinic
Sală de sport, saună, jacuzzi, piscină cu cupolă glisantă din sticlă, unde puteți face reabilitare sau pur și simplu înotați tot timpul anului. Oricine poate folosi serviciile unui trainer sau poate practica pe cont propriu. Există și o piscină pentru copii pentru reabilitarea copiilor cu afecțiuni ale sistemului musculo-scheletic.
Departamentul de Reumatologie la Clinica Elisha

Departamentul de Reumatologie al Clinicii Elisha oferă o gamă completă de servicii de diagnostic și tratament pentru adulți și copii cu artrită multisistem, boli ale țesutului conjunctiv, gută, fibromialgie, osteoporoză și alte boli comune ale sistemului musculo-scheletic.
Pentru persoanele care suferă de boli reumatoide cronice, obținerea tratamentului potrivit este diferența dintre a trăi cu durere constantă și a trăi cu capacitatea de a desfășura activități zilnice fără interferențe. La Clinica Elisha suntem mândri de realizările noastre în îmbunătățirea calității vieții.

Principalele simptome ale bolilor țesutului conjunctiv

Principalele semne ale bolilor țesutului conjunctiv sunt asociate cu prezența simptomelor de deteriorare a organelor interne și a vaselor de sânge și natura recurentă a cursului lor.

Este posibilă afectarea articulațiilor, care se manifestă ca poliartrită. Durerea emergentă la nivelul articulațiilor poate fi asimetrică, de intensitate variabilă și combinată cu durerea în mușchi și oase. Contracturile durerilor de flexie se dezvoltă în articulațiile interfalangiene mari și mai ales mici. Apar umflarea și roșeața (hiperemia) articulațiilor afectate. Cu boli ale articulațiilor, în timp, apar deformarea acestora și limitarea mișcărilor. Se notează leziuni cutanate, manifestate prin formarea de noduli în diverse părți ale corpului. Pe nas și obraji pot apărea eritem (foc de roșeață de formă regulată), zone eritemato-scuamoase (foc de roșeață cu peeling) cu limite clare. Tulburările trofice apar adesea sub formă de căderea părului, unghii casante și escare. Există o scădere a greutății corporale, uneori semnificativă, lipsa poftei de mâncare (anorexie) și creșterea temperaturii corpului. Organele interne sunt afectate, ceea ce se manifestă prin simptome corespunzătoare caracteristice fiecărui organ. Este posibilă afectarea plămânilor, inimii, rinichilor, ficatului și sistemului nervos.

Asistență medicală pentru pacienții cu boli ale țesutului conjunctiv

Regimul este prescris ținând cont de boală și în funcție de severitatea procesului pacientului.

Dieta: pacienții trebuie să aibă o nutriție adecvată din punct de vedere fiziologic, este prescris tabelul nr. 15, care este utilizat pentru boli care nu necesită diete terapeutice speciale, adică fără a perturba starea sistemului digestiv. Valoarea energetică și conținutul de proteine, grăsimi și carbohidrați corespund aproape în totalitate standardelor nutriționale pentru o persoană sănătoasă care nu este angajată în muncă fizică. Vitaminele sunt introduse în cantități crescute. Mâncarea se ia caldă. Cele mai indigeste și picante alimente sunt excluse din dietă. Cantitatea de sare de masă este de 15 g, lichid liber - 1,5-2 litri. Valoarea energetică este de 2800-2900 kcal, dieta este de 4 ori pe zi.

Asistenta ajută pacientul cu autoîngrijire: toaletă,

în caz de sindrom articular sever - luarea unei poziții confortabile, acordarea de asistență la mișcare etc.

Lupusul eritematos sistemic este o boală polisindromică cronică. Femeile și fetele tinere sunt afectate predominant din cauza unei predispoziții pronunțate la această boală. În cazurile acute, se observă un debut acut. Dezvoltarea polisindromului are loc în decurs de 3-6 luni. In cursul subacut debutul este treptat, apar artralgii si leziuni cutanate nespecifice. Boala progresează în valuri. Polisindromul se dezvoltă în 2-3 ani. Într-un curs cronic, recăderile sindroamelor individuale sunt observate mult timp. Polisindromul se dezvoltă în anul 5-10, poliartrita deformând - în anul 10-15 de boală. Lupusul eritematos sistemic se caracterizează prin crize, în timpul cărora apare o exacerbare a tuturor simptomelor bolii, adesea cu formarea de tulburări trofice.

Poliarterita nodoasă este o vasculită sistemică necrozantă a arterelor de calibru mediu și mic, cu formarea de anevrisme vasculare și afectarea secundară a organelor și sistemelor. Majoritatea bărbaților suferă. Se observă afectarea rinichilor cu hipertensiune arterială. Se dezvoltă un sindrom abdominal tipic, combinat cu tulburări dispeptice, pneumonite sau astm bronsic cu eozinofilie ridicată, sindrom cardiac sub formă de coronarită, polinevrită.

Tratament. Pentru lupusul eritematos sistemic se prescriu glucorticoizi (prednisolon). Terapia hormonală se efectuează conform schemei clasice, dar terapia cu puls este, de asemenea, utilizată ca o completare la schema obișnuită. Imunosupresoare (azatioprină, 6-mercaptopurină, leukeran), medicamente 4-aminochinoline (clorochină, delagil, plaquenil) - de câțiva ani, antiinflamatoare nesteroidiene (indometacină, etc.), anticoagulante (heparină), agenți antiplachetari (chimes). ). Este posibilă utilizarea ferezei plasmatice și a hemosorpției (până la 5-6 ședințe). Prognosticul este adesea nefavorabil. Pentru poliarterita nodoasă, se prescrie terapia hormonală (prednisolon). Pentru a îmbunătăți parametrii reologici ai sângelui, se utilizează heparină, trental și clopoței. Plasmafereza sau hemosorpția este prescrisă pentru până la 5-6 ședințe. Procedurile fizioterapeutice sunt contraindicate. Prognosticul este nefavorabil.

Bolile autoimune sunt boli asociate cu disfuncția sistemului imunitar uman, care începe să-și perceapă propriile țesuturi ca străine și să le deterioreze. Astfel de boli sunt numite și sistemice, deoarece, de regulă, este afectat întregul sistem sau chiar întregul organism.

În zilele noastre, vorbim adesea despre noi infecții care reprezintă o amenințare pentru întreaga umanitate. Acesta este, în primul rând, SIDA, precum și SARS (pneumonie atipică), gripa aviară și alte boli virale. Dacă ne amintim de istorie, majoritatea virusuri periculoase iar bacteriile au fost învinse, în mare parte datorită stimulării propriului sistem imunitar (vaccinarea).

Mecanismul de apariție a acestor procese nu a fost încă identificat. Experții nu pot înțelege ce cauzează reacție negativă sistemul imunitar pe propriile țesuturi. Leziuni, stres, hipotermie, diverse boli infecțioase etc.

Diagnosticul și tratamentul bolilor sistemice pot fi efectuate de medici, cum ar fi un terapeut, imunolog, reumatolog și alți specialiști.

Exemple

Cea mai cunoscută boală din acest grup este artrita reumatoidă. Cu toate acestea, această boală nu este în niciun caz cea mai frecventă patologie autoimună. Cele mai frecvente leziuni autoimune ale glandei tiroide sunt gusa toxică difuză (boala Graves) și tiroidita Hashimoto. Diabetul zaharat de tip I, lupusul eritematos sistemic și scleroza multiplă se dezvoltă, de asemenea, printr-un mecanism autoimun.

Nu numai bolile, ci și unele sindroame pot avea o natură autoimună. Un exemplu tipic este chlamydia, o boală cauzată de chlamydia și cu transmitere sexuală. Cu această boală se poate dezvolta așa-numitul sindrom Reiter, care se caracterizează prin afectarea ochilor, articulațiilor și organelor genito-urinale. Aceste manifestări nu sunt asociate cu expunerea directă la microbi, ci apar ca urmare a reacțiilor autoimune.

Cauze

În procesul de maturizare a sistemului imunitar, al cărui timp principal are loc de la nașterea unei persoane până la 13-15 ani, limfocitele - celulele sistemului imunitar - sunt supuse „antrenamentului” în timus și ganglioni limfatici. În același timp, fiecare clonă celulară dobândește capacitatea de a recunoaște anumite proteine ​​străine pentru a lupta împotriva diferitelor infecții în viitor.

Unele limfocite învață să recunoască proteinele corpului lor ca fiind străine. În mod normal, astfel de limfocite sunt strâns controlate de sistemul imunitar și probabil servesc la distrugerea celulelor defecte sau bolnave ale corpului. Cu toate acestea, la unii oameni, controlul asupra acestor celule se pierde, activitatea lor crește și începe procesul de distrugere a celulelor normale - se dezvoltă o boală autoimună.

Cauzele bolilor autoimune nu sunt bine înțelese, dar informațiile existente ne permit să le împărțim în externȘi intern.

Cauzele externe sunt în principal agenți patogeni ai bolilor infecțioase sau efecte fizice, cum ar fi radiațiile ultraviolete sau radiațiile. Când un anumit țesut al corpului uman este deteriorat, își schimbă propriile molecule în așa fel încât sistemul imunitar le percepe ca fiind străine. După un „atac” asupra organului afectat, sistemul imunitar provoacă inflamație cronică și, în consecință, deteriorarea ulterioară a propriilor țesuturi.

Un alt motiv extern este dezvoltarea imunității încrucișate. Acest lucru se întâmplă atunci când agentul infecțios se dovedește a fi „similar” cu propriile sale celule - ca urmare, sistemul imunitar atacă simultan atât microbul, cât și celulele (o explicație pentru sindromul Reiter în chlamydia).

Motivele interne sunt, în primul rând, mutații genetice, transmisă prin moștenire.

Unele mutații pot schimba structura antigenică a unui anumit organ sau țesut, împiedicând limfocitele să le recunoască drept „proprii” - astfel de boli autoimune sunt numite specific de organ. Apoi boala în sine va fi moștenită (aceleași organe vor fi afectate în generații diferite).

Alte mutații pot perturba echilibrul sistemului imunitar prin perturbarea controlului limfocitelor auto-agresive. Apoi, o persoană, atunci când este expusă la factori stimulatori, poate dezvolta o boală autoimună nespecifică de organ care afectează multe sisteme și organe.

Tratament. Metode promițătoare

Tratamentul bolilor autoimune (sistemice) presupune administrarea de medicamente antiinflamatoare și medicamente care suprimă sistemul imunitar (sunt foarte toxice și o astfel de terapie contribuie la susceptibilitatea la diferite tipuri de infecții).

Medicamentele existente nu acționează asupra cauzei bolii, nici măcar asupra organului afectat, ci asupra întregului organism. Oamenii de știință se străduiesc să dezvolte metode fundamental noi care să acționeze la nivel local.

Căutarea de noi medicamente împotriva bolilor autoimune urmează trei căi principale.

Cea mai promițătoare metodă pare să fie terapia genică, cu ajutorul căreia va fi posibilă înlocuirea unei gene defectuoase. Cu toate acestea, aplicarea practică a terapiei genice este încă departe, iar mutațiile corespunzătoare unei anumite boli nu au fost găsite în toate cazurile.

Dacă cauza se dovedește a fi o pierdere a controlului corpului asupra celulelor sistemului imunitar, atunci unii cercetători sugerează pur și simplu înlocuirea lor cu altele noi, mai întâi efectuând o terapie imunosupresoare strictă. Această tehnică a fost deja testată și a arătat rezultate satisfăcătoare în tratamentul lupusului eritematos sistemic și al sclerozei multiple, dar încă nu se știe cât durează acest efect și dacă suprimarea imunității „vechi” este sigură pentru organism.

Poate că, înaintea altora, vor deveni disponibile metode care nu elimină cauza bolii, ci îndepărtează în mod specific manifestările acesteia. Acestea sunt, în primul rând, medicamente pe bază de anticorpi. Ei sunt capabili să blocheze sistemul imunitar să-și atace propriile țesuturi.

O altă modalitate este de a prescrie substanțe care participă la reglarea fină a procesului imunitar. Adică nu vorbim despre substanțe care suprimă sistemul imunitar în ansamblu, ci despre analogi ai regulatorilor naturali care acționează doar asupra anumitor tipuri de celule.

În zilele noastre, un motiv comun pentru a vizita un medic este durerea articulară - reumatism, sindrom Reiter, artrita. Există multe motive pentru creșterea incidenței, inclusiv încălcări ale mediului, terapia irațională și diagnosticarea tardivă. Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sau bolile difuze ale țesutului conjunctiv sunt un grup de boli caracterizate printr-un tip de inflamație sistemică a diferitelor organe și sisteme, combinată cu dezvoltarea proceselor complexe autoimune și imune, precum și formarea excesivă a fibrozei.

Grupul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv include:

Reumatologia modernă denumește următoarele cauze ale bolilor: genetice, hormonale, de mediu, virale și bacteriene. Pentru o terapie de succes și eficientă este necesar să se facă un diagnostic corect. Pentru a face acest lucru, ar trebui să contactați un reumatolog și cu cât mai devreme, cu atât mai bine. Astăzi, medicii sunt înarmați cu un sistem eficient de testare SOIS-ELISA, care le permite să efectueze diagnostice de înaltă calitate. Deoarece de foarte multe ori cauza durerii articulare este un proces infecțios cauzat de diferite microorganisme, detectarea și tratamentul în timp util nu vor permite dezvoltarea unui proces autoimun. După diagnostic, este necesar să se primească terapie imunocorectivă, păstrând și menținând funcțiile organelor interne.

S-a dovedit că în cazul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv apar tulburări profunde ale homeostaziei imune, exprimate în dezvoltarea proceselor autoimune, adică reacții ale sistemului imunitar însoțite de apariția de anticorpi sau limfocite sensibilizate îndreptate împotriva antigenelor proprii. organism (autoantigene).

Tratamentul bolilor articulare sistemice

Printre metodele de tratare a bolilor articulare se numără:
- medicinale;
- blocada;
- fizioterapeutic;
- exercitii terapeutice;
- metoda de terapie manuala;
- .

Medicamentele care sunt prescrise unui pacient pentru artroză și artrită au, în cea mai mare parte, un efect care vizează doar ameliorarea simptomului durerii și a reacției inflamatorii. Acestea sunt analgezice (inclusiv narcotice), antiinflamatoare nesteroidiene, corticosteroizi, psihotrope și relaxante musculare. Unguentele și unguentele sunt adesea folosite pentru uz extern.
Cu metoda blocării, dispozitivul anestezic este injectat direct în sursa durerii - în punctele de declanșare din articulații, precum și în locurile plexurilor nervoase.

Ca rezultat al fizioterapiei, procedurile de încălzire reduc rigiditatea matinală, ultrasunetele produc micro-masajul țesuturilor afectate, iar stimularea electrică îmbunătățește nutriția articulațiilor.
Articulațiile afectate de boală au nevoie de mișcare, așa că sub îndrumarea unui medic trebuie să alegeți un program de exerciții fizioterapie si determina intensitatea acestora.

În ultimii ani, terapia manuală a devenit populară în tratamentul bolilor articulare. Permite o tranziție de la metode puternice la cele moi, blânde, care sunt ideale pentru a lucra cu țesuturi periarticulare alterate patologic. Tehnicile de terapie manuală implică mecanisme reflexe, al căror impact îmbunătățește metabolismul în elementele afectate ale articulației și încetinește procesele degenerative ale acestora. Pe de o parte, aceste tehnici ameliorează durerea (reduc simptom neplăcut bolile), pe de altă parte, promovează regenerarea și declanșează procese de restaurare în organul bolnav.

Tratamentul chirurgical este indicat doar în cazuri extrem de avansate. Cu toate acestea, înainte de a trece la intervenție chirurgicală, merită să ne gândim: în primul rând, intervenția chirurgicală este întotdeauna un șoc pentru organism, iar în al doilea rând, uneori, artroza este tocmai consecința operațiilor nereușite.

BOLI DIFUZE ALE TESUTULUI CONECTIV

Bolile difuze ale țesutului conjunctiv (DCT) sau colagenozele (un termen cu semnificație istorică) sunt un grup de boli caracterizate prin afectarea imunoinflamatoare sistemică a țesutului conjunctiv și a derivaților acestuia. Acesta este un grup, dar nu un concept nosologic și, prin urmare, acest termen nu ar trebui să desemneze forme nosologice individuale.

CTD-urile combină un număr destul de mare de boli. Cele mai comune sunt SLE, SSD și DM. Acest grup de boli include și IRA, descrisă în mod tradițional în secțiunea privind bolile sistemului cardiovascular. S-a dovedit acum că la CTD apar tulburări profunde ale homeostaziei imune, exprimate în dezvoltarea proceselor autoimune, adică. reacții ale sistemului imunitar, însoțite de formarea de anticorpi sau limfocite sensibilizate îndreptate împotriva antigenelor propriului corp.

Tulburările autoimune se bazează pe un dezechilibru imunoreglator, exprimat în inhibarea activității supresoare și a creșterii activității helper a limfocitelor T, urmată de activarea limfocitelor B și hiperproducția diferiților autoanticorpi specifici.

Există o serie de caracteristici comune care unesc DZST:

Patogenia comună este o încălcare a homeostaziei imune sub formă de producție necontrolată de autoanticorpi și formarea de complexe imune antigen-anticorp care circulă în sânge și se fixează în țesuturi, cu dezvoltarea ulterioară a unei reacții inflamatorii severe (în special în microvascularizație, rinichi). , articulații etc.);

Similitudinea modificărilor morfologice (modificarea fibrinoidului în substanța principală a țesutului conjunctiv, vasculite, infiltrate limfoide și plasmatice etc.);

Curs cronic cu perioade de exacerbări și remisiuni;

Exacerbare sub influența unor influențe nespecifice (boli infecțioase, insolație, vaccinare etc.);

Leziuni multisistemice (piele, articulații, membrane seroase, rinichi, inimă, plămâni);

Efectul terapeutic al medicamentelor imunosupresoare (glucocorticoizi, medicamente citostatice).

Toate bolile incluse în acest grup diferă în caracteristicile clinice și morfologice, prin urmare, în fiecare caz specific, trebuie să depuneți eforturi pentru un diagnostic nosologic precis.

Acest capitol prezintă căutarea diagnostică pentru SLE, SSc și DM.

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună sistemică care apare la tineri (în principal femei) și se dezvoltă pe fondul unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor de imunoreglare, care duce la producerea necontrolată de anticorpi la propriile celule și componentele acestora și dezvoltarea leziunilor cronice autoimune și imunocomplex (V.A. Nasonova, 1989). Esența bolii este afectarea imunoinflamatoare a țesutului conjunctiv, microvasculaturii, pielii, articulațiilor și organelor interne, în timp ce leziunile viscerale sunt considerate a fi cele mai importante, determinând cursul și prognosticul bolii.

Incidența LES variază de la 4 la 25 de cazuri la 100 de mii de locuitori. Boala se dezvoltă cel mai adesea la femeile aflate la vârsta fertilă. În timpul sarcinii și în perioada postpartum, riscul de exacerbare crește semnificativ. Femeile suferă de LES de 8-10 ori mai des decât bărbații. Incidenta maxima apare la varsta de 15-25 de ani. La copii, raportul dintre fete bolnave și băieți scade și este de 3:1. Mortalitatea în LES este de 3 ori mai mare decât în ​​populația generală. La bărbați, boala este la fel de gravă ca și la femei.

LES aparține bolilor determinate genetic: studiile efectuate în populație au arătat că predispoziția la apariția LES este asociată cu anumite gene de clasa II de histocompatibilitate (HLA), cu deficiența determinată genetic a anumitor componente ale complementului, precum și cu polimorfismul genelor de unii receptori și factorul de necroză tumorală α (TNF-α).

Etiologie

Factorul etiologic specific în LES nu a fost stabilit, dar o serie de simptome clinice (sindrom citopenic, eritem și enantem) și anumite modele de dezvoltare a bolii ne permit să asociem LES cu boli de etiologie virală. In prezent, importanta se acorda virusurilor ARN (virusuri lente sau latente). Detectarea cazurilor familiale de boală, existența frecventă în familii a altor boli reumatice sau alergice și diverse încălcări imunitatea ne permit să ne gândim la posibila semnificație a predispoziției genetice familiale.

Manifestarea LES este facilitată de o serie de factori nespecifici - insolație, infecție nespecifică, administrarea de seruri, administrarea anumitor medicamente (în special, vasodilatatoare periferice din grupul hidralazinelor), precum și stres. LES poate începe după naștere sau avort. Toate aceste date ne permit să considerăm LES ca o boală multifactorială.

Patogeneza

Datorită impactului virusului asupra sistemului imunitar și, eventual, a anticorpilor antivirali, pe fondul unei predispoziții ereditare, apare o dereglare a răspunsului imunitar, ceea ce duce la hiperreactivitatea imunității umorale. În corpul pacienților, există o producție necontrolată de anticorpi la diferitele sale țesuturi, celule și proteine ​​(inclusiv diverse organite celulare și ADN). S-a stabilit că în LES, autoanticorpi sunt produși pentru aproximativ patruzeci din cele peste două sute de componente celulare antigenice potențiale. Ulterior, are loc formarea complexelor imune și depunerea lor în diferite organe și țesuturi (în principal în microvasculară). Caracterizat prin diferite defecte de imunoreglare, însoțite de hiperproducție de citokine (IL-6, IL-4 și IL-10). Apoi se dezvoltă procese asociate cu eliminarea complexelor imune fixe, ceea ce duce la eliberarea de enzime lizozomale, leziuni ale organelor și țesuturilor și dezvoltarea inflamației imune. În procesul de inflamare și distrugere a țesutului conjunctiv, noi antigene sunt eliberate, determinând formarea de anticorpi și formarea de noi complexe imune. Astfel, ia naștere un cerc vicios, care asigură cursul cronic al bolii.

Clasificare

În prezent, țara noastră a adoptat o clasificare de lucru a variantelor clinice ale cursului LES, luând în considerare:

Natura curentului;

Activitatea procesului patologic;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor. Natura bolii

Cursul acut se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a modificărilor multiorganice (inclusiv afectarea rinichilor și a sistemului nervos central) și activitate imunologică ridicată.

Curs subacut: la debutul bolii apar principalele simptome, afectarea nespecifică a pielii și articulațiilor. Boala apare în valuri, cu exacerbări periodice și dezvoltarea unor tulburări multiple de organe în decurs de 2-3 ani de la apariția primelor simptome.

Cursul cronic se caracterizează printr-o predominanță pe termen lung a unuia sau mai multor simptome: poliartrita recurentă, sindromul lupus discoid, sindromul Raynaud, sindromul Werlhof sau sindromul Sjögren. Leziunile de organe multiple apar până în anul 5-10 al bolii.

Etapa și gradul de activitate a procesului:

Activ (activitate mare - III, moderată - II, minimă - I);

Inactiv (remisie).

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor:

Piele (simptom fluture, capilarită, eritem exudativ, purpură, lupus discoid etc.);

Articulații (artralgii, poliartrita acută, subacută și cronică);

Membrane seroase (poliserozita - pleurezie, pericardita si peresplenita);

Inima (miocardită, endocardită, insuficiență valva mitrala);

Plămâni (pneumonită acută și cronică, pneumoscleroză);

Rinichi (nefrită lupică de tip nefrotic sau mixt, sindrom urinar);

Sistemul nervos (meningoencefalopoliradiculonevrita, polinevrita).

În cursul cronic al bolii, 20-30% dintre pacienți dezvoltă așa-numitul sindrom antifosfolipidic, reprezentat de un complex de simptome clinice și de laborator, inclusiv tromboză venoasă și (sau) arterială, diverse forme patologia obstetricală, trombocitopenie și diverse leziuni de organ. Un semn imunologic caracteristic este formarea de anticorpi care reacţionează cu fosfolipidele şi proteinele care leagă fosfolipidele (sindromul antifosfolipidic va fi discutat mai detaliat mai jos).

Există, de asemenea, trei grade de activitate ale procesului patologic, care caracterizează severitatea leziunilor imunoinflamatorii potențial reversibile și determină caracteristicile tratamentului fiecărui pacient în parte. Activitatea ar trebui să fie distinsă de severitatea bolii, care este înțeleasă ca un set de modificări ireversibile care sunt potențial periculoase pentru pacient.

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii este extrem de divers, care este asociat cu multiplicitatea leziunilor organelor și sistemelor, natura cursului, faza și gradul de activitate a procesului inflamator.

Ei primesc informații pe baza cărora își pot formula o idee:

Despre varianta de debut a bolii;

Natura bolii;

Gradele de implicare în proces patologic anumite organe și sisteme;

Tratamentul anterior, eficacitatea acestuia și posibilele complicații.

Debutul bolii poate fi foarte divers. Cel mai adesea este reprezentată de o combinație de diverse sindroame. Debutul monosimptomatic nu este de obicei tipic. În acest sens, presupunerea bolii LES apare din momentul în care o astfel de combinație este detectată la un pacient. În acest caz, valoarea diagnostică a anumitor sindroame crește.

În perioada incipientă a LES, cele mai frecvente sindroame sunt afectarea articulațiilor, a pielii și a membranelor seroase, precum și febra. Astfel, cele mai suspecte combinații cu privire la LES vor fi:

Febră, poliartrita și tulburări trofice ale pielii (în special, căderea părului - alopecie);

Poliartrita, febra si leziuni pleurale (pleurezie);

Febră, tulburări trofice ale pielii și leziuni pleurale.

Semnificația diagnostică a acestor combinații crește semnificativ dacă leziunea cutanată este reprezentată de eritem, dar în perioada inițială a bolii se înregistrează doar în 25% din cazuri. Cu toate acestea, această circumstanță nu reduce valoarea diagnostică a combinațiilor de mai sus.

Un debut asimptomatic al bolii nu este tipic, dar debutul LES se remarcă odată cu apariția edemului masiv datorită dezvoltării încă de la început a glomerulonefritei difuze (nefrita lupusă) de tip nefrotic sau mixt.

Implicarea diferitelor organe în procesul patologic se manifestă prin simptome ale afectarii lor inflamatorii (artrita, miocardită, pericardită, pneumonită, glomerulonefrită, polinevrita etc.).

Informațiile despre tratamentul anterior ne permit să judecăm:

Despre optimitatea acestuia;

Despre severitatea bolii și gradul de activitate al procesului (doze inițiale de glucocorticoizi, durata utilizării lor, doze de întreținere, includerea citostaticelor în complexul de tratament pentru tulburări imunitare severe, activitate ridicată a nefritei lupice etc.);

Despre complicațiile tratamentului cu glucocorticoizi și citostatice.

În prima etapă, este posibil să se tragă anumite concluzii cu privire la diagnosticul unui curs pe termen lung al bolii, dar la debutul său, diagnosticul este stabilit în etapele ulterioare ale studiului.

Puteți obține o mulțime de date care indică deteriorarea organelor și gradul de eșec funcțional al acestora.

Leziunile sistemului musculo-scheletic se manifestă ca poliartrita, care amintește de RA cu afectarea simetrică a articulațiilor mici ale mâinii (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, încheieturii mâinii) și articulațiilor mari (mai puțin frecvente). Cu un tablou clinic detaliat al bolii, se determină defigurarea articulațiilor din cauza edemului periarticular. În cursul bolii, se dezvoltă deformări ale articulațiilor mici. Modificările articulare pot fi însoțite de leziuni musculare sub formă de mialgie difuză și foarte rar - PM adevărat cu umflare și slăbiciune musculară. Uneori leziunea este reprezentată doar de artralgie.

Leziunile pielii sunt observate la fel de des ca și articulațiile. Cele mai tipice sunt erupțiile eritematoase pe față în zona arcadelor zigomatice și în spatele nasului („fluture”). Erupțiile cutanate inflamatorii pe nas și obraji, repetând conturul unui „fluture”, sunt prezentate în diferite variante:

„fluture” vascular (vasculitic) - înroșire instabilă, pulsatorie, difuză a pielii cu o tentă cianotică în zona mijlocie a feței,

agravat de factori externi (izolație, vânt, frig) sau entuziasm;

. eritem centrifug de tip „fluture” (modificările cutanate sunt localizate doar în puntea nasului).

În plus față de „fluture”, pot fi detectate erupții cutanate discoide - plăci eritematoase ridicate cu tulburare cheratică și dezvoltarea ulterioară a atrofiei pielii feței, membrelor și trunchiului. În cele din urmă, unii pacienți prezintă eritem exudativ nespecific pe pielea extremităților și a pieptului, precum și semne de fotodermatoză pe părțile expuse ale corpului.

Leziunile cutanate includ capilarita - o erupție hemoragică acută pe vârful degetelor, paturile unghiilor și palmele. Leziunile cutanate pot fi combinate cu enantem pe palatul dur. Ulcerațiile nedureroase pot fi găsite pe membrana mucoasă a gurii sau în zona nazofaringiană.

Afectarea membranelor seroase apare la 90% dintre pacienți (triada clasică de diagnostic - dermatită, artrită, poliserozită). Leziunile pleurei și pericardului sunt deosebit de frecvente și mai rar ale peritoneului. Simptomele pleureziei și pericarditei sunt descrise în secțiunile anterioare, astfel încât numai caracteristicile lor în LES vor fi enumerate mai jos:

Pleurezia uscată și pericardita apar mai des;

În formele de efuziune, cantitatea de exudat este mică;

Afectarea membranelor seroase este de scurtă durată și este de obicei diagnosticată retrospectiv atunci când la radiografie sunt detectate aderențe pleuropericardice sau îngroșarea pleurei costale, interlobare și mediastinale;

Există o tendință pronunțată spre dezvoltarea proceselor adezive (toate tipurile de aderențe și obliterarea cavităților seroase).

LES se caracterizează prin afectarea sistemului cardiovascular, care apare în diferite stadii ale bolii.

Cel mai adesea, se constată pericardită, care este predispusă la recidivă. Mult mai des decât s-a crezut anterior, leziunile endocardice sunt observate sub formă de endocardită nerucioasă (endocardită lupusică) pe foile valvei mitrale, aortice sau tricuspide. Dacă procesul durează mult timp, în a doua etapă a căutării, pot fi detectate semne de insuficiență a supapei corespunzătoare (semnele de stenoză a orificiului, de regulă, sunt absente).

Miocardita focală nu este aproape niciodată înregistrată, dar afectarea difuză, mai ales în cazurile severe, este însoțită de anumite simptome (vezi „Miocardită”).

Leziunile vasculare se pot manifesta ca sindrom Raynaud, care se caracterizează prin tulburări paroxistice în curs de dezvoltare ale aportului de sânge arterial la mâini și (sau) picioare, care apar sub influența frigului sau a excitației. În timpul unui atac, se observă parestezie; pielea degetelor devine palidă și (sau) cianotică, degetele sunt reci. Predominant, afectarea are loc la nivelul II-V degetelor de la mâini și de la picioare, mai rar la alte părți distale ale corpului (nas, urechi, bărbie etc.).

Leziunile pulmonare pot fi cauzate de boala de bază și infecția secundară. Procesul inflamator în plămâni (pneumonită) are loc acut sau continuă luni de zile și se manifestă prin semne de infiltrare inflamatorie a sindromului de țesut pulmonar, asemănătoare cu cele ale pneumoniei. Particularitatea procesului este apariția unei tuse neproductive în combinație cu dificultăți de respirație. O altă opțiune pentru afectarea plămânilor este modificările interstițiale cronice (inflamația țesutului conjunctiv perivascular, peribronșic și interlobular), exprimată în dezvoltarea dificultății respiratorii lent progresive și modificări ale plămânilor în timpul examinării cu raze X. Practic nu există date fizice caracteristice, așa că este aproape imposibil să se judece o astfel de afectare pulmonară în a doua etapă a căutării diagnosticului.

Afectarea tractului gastrointestinal este de obicei reprezentată de semne subiective detectate în prima etapă. Examenul fizic dezvăluie uneori o vagă sensibilitate la nivelul regiunea epigastricăși în locul de proiecție a pancreasului, precum și semne de stomatită. În unele cazuri, se dezvoltă hepatita: se observă mărirea și sensibilitatea ficatului.

Cel mai adesea, cu LES, apar afectarea rinichilor (glomerulonefrita lupica sau nefrita lupica), a caror evolutie determina soarta viitoare a pacientului. Leziunile renale în LES pot apărea în diferite moduri, astfel încât datele dintr-o examinare directă a pacientului pot varia foarte mult. Cu modificări izolate ale sedimentului urinar, nu sunt detectate anomalii în timpul examinării fizice. Cu glomerulonefrita care apare cu sindrom nefrotic, se determină edem masiv și adesea hipertensiune arterială. Odată cu formarea nefritei cronice cu hipertensiune arterială constantă, se detectează o mărire a ventriculului stâng și un accent al celui de-al doilea ton în al doilea spațiu intercostal din dreapta sternului.

Trombocitopenia autoimună (sindromul Werlhoff) se manifestă ca erupții cutanate tipice sub formă de pete hemoragice de diferite dimensiuni pe pielea suprafeței interioare a extremităților, pielea toracelui și a abdomenului, precum și pe membranele mucoase. După leziuni minore (de exemplu, după extracția dinților), apare sângerare. Sângerările nazale devin uneori abundente și duc la anemie. Hemoragiile cutanate pot avea culori diferite: albastru-verzui, maro sau galben. Adesea, LES se manifestă pentru o lungă perioadă de timp doar ca sindrom Werlhoff fără alte simptome clinice tipice.

Deteriorarea sistemului nervos este exprimată în grade diferite, deoarece aproape toate părțile sale sunt implicate în procesul patologic. Pacienții se plâng de migrene. Uneori există convulsii. Posibile tulburări de circulație cerebrală, inclusiv dezvoltarea unui accident vascular cerebral. La examinarea pacientului, sunt detectate semne de polinevrite cu sensibilitate afectată, durere de-a lungul trunchiurilor nervoase, scăderea reflexelor tendinoase și parestezie. Sindromul cerebral organic se caracterizează prin labilitate emoțională, episoade de depresie, tulburări de memorie și demență.

Deteriorarea sistemului reticuloendotelial este reprezentată de un simptom precoce al generalizării procesului - poliadenopatie (mărirea tuturor grupelor de ganglioni limfatici, neatingând un grad semnificativ), precum și, de regulă, mărirea moderată a splinei și ficatului. .

Deteriorarea organului vederii se manifestă ca keratoconjunctivită sicca, care este cauzată de modificări patologice glandele lacrimaleși perturbarea funcției lor. Ochii uscați duc la dezvoltarea conjunctivitei, eroziunilor corneene sau a keratitei cu deficiență de vedere.

Cu sindromul antifosfolipidic, tromboza venoasă (în venele profunde ale extremităților inferioare cu embolii pulmonare repetate) și arterială (în arterele creierului, ducând la accidente vasculare cerebrale și atacuri ischemice tranzitorii) poate fi detectată. Sunt înregistrate defecte ale valvei cardiace, trombi intracardiaci care simulează mixom cardiac și tromboze ale arterei coronare cu dezvoltarea IM. Leziunile cutanate asociate cu sindromul antifosfolipidic sunt variate, dar cel mai frecvent este livedo reticularis. (livedo reticularis).

Astfel, după a doua etapă a examinării, sunt detectate leziuni de organe multiple, iar gradul acestora este foarte diferit: de la abia sesizabil clinic (subclinic) la pronunțat, predominant asupra restului, ceea ce creează premisele erorilor de diagnostic - interpretarea acestor modificări. ca semne ale bolilor independente (de exemplu, glomerulonefrită, miocardită, artrită).

A treia etapă a căutării diagnosticeîn LES este foarte important pentru că:

Ajută la stabilirea unui diagnostic final;

Demonstrează severitatea tulburărilor imunitare și gradul de afectare a organelor interne;

Vă permite să determinați gradul de activitate a procesului patologic (lupus).

În a treia etapă, devine cea mai importantă test de laborator sânge. Există două grupuri de indicatori.

Indicatori care au semnificație diagnostică directă (indică tulburări imunologice pronunțate):

Celulele LE (celule lupus eritematos) sunt neutrofile mature care fagocită proteinele nucleare ale altor celule sanguine care s-au degradat sub influența ANF.

ANF ​​​​este o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular și circulă în sânge (la 95% dintre pacienți se găsesc la un titru de 1:32 sau mai mare). Absența ANF în marea majoritate a cazurilor pledează împotriva diagnosticului de LES.

ANA - anticorpi la ADN nativ (adică la întreaga moleculă). O creștere a concentrației lor se corelează cu activitatea bolii și dezvoltarea nefritei lupice. Se găsesc la 50-90% dintre pacienți.

Anticorpii antigenului nuclear Sm (anti-Sm) sunt foarte specifici pentru LES. Anticorpii la ribonucleoproteina Ro/La sunt considerați specifici pentru LES (sunt detectați prin imunofluorescență în 30% din cazuri, prin hemaglutinare la 20% dintre pacienți).

Fenomenul „rozetă” este reprezentat de nuclee alterate (corpi de hematoxilină) aflate liber în țesuturi, înconjurate de leucocite.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic în LES se bazează pe determinarea anticoagulantelor lupice - anticorpi specifici la fosfolipide, care sunt detectați la determinarea coagularii sângelui cu ajutorul testelor funcționale (determinând creșterea timpului de tromboplastină) și a anticorpilor la cardiolipină folosind un test imunosorbent legat de enzime. Termenul „anticoagulant lupus” nu este corect, deoarece principalul semn clinic al prezenței anticorpilor de mai sus este tromboza, nu sângerarea. Acești anticorpi se găsesc și în așa-numitul sindrom antifosfolipidic primar - o boală independentă în care apar tromboză, patologia obstetricală, trombocitopenie, livedo reticularis și anemie hemolitică autoimună.

Indicatori nespecifici de fază acută, care includ:

Disproteinemie cu conținut crescut de α 2 - și γ-globuline;

detectarea SRB;

Creșterea concentrației de fibrinogen;

Creșterea VSH.

În cazul leziunilor articulare severe, RF, un anticorp la fragmentul Fc al IgG, poate fi detectat într-un titru mic.

La examinarea sângelui periferic, leucopenia (1-1,2x10 9 /l) poate fi detectată cu o schimbare a formulei leucocitelor către forme tinere și mielocite în combinație cu limfopenie (5-10% din limfocite). Posibil moderat anemie hipocromă, în unele cazuri - anemie hemolitică, însoțită de icter, reticulocitoză și test Coombs pozitiv. Trombocitopenia este uneori înregistrată în combinație cu sindromul Werlhoff.

Leziunile renale se caracterizează prin modificări ale urinei, care pot fi clasificate după cum urmează (I.E. Tareeva, 1983):

proteinurie subclinica (conținutul de proteine ​​în urină 0,5 g/zi, adesea în combinație cu leucociturie și eritrociturie ușoare);

Proteinurie mai pronunțată, care servește ca expresie a sindromului nefrotic care însoțește nefrita lupică subacută sau activă.

Rareori se dezvoltă proteinurie foarte mare (ca, de exemplu, în cazul amiloidozei). Se observă hematurie moderată. Leucocituria poate fi o consecință atât a procesului inflamator lupus la nivelul rinichilor, cât și rezultatul adăugării frecvente a unei leziuni infecțioase secundare a tractului urinar.

O biopsie prin puncție a rinichilor relevă modificări mesangiomembranoase nespecifice, adesea cu o componentă fibroplastică. Caracteristice considerate:

Detectarea nucleelor ​​alterate (corpii de hematoxilină) aflate liber în țesutul renal în preparate;

Membranele capilare ale glomerulilor sunt sub formă de bucle de sârmă;

Depunerea de fibrină și complexe imune pe membrana bazală a glomerulilor sub formă de depozite dense de electroni.

Conform clasificării OMS, se disting următoarele tipuri morfologice de nefrită lupică:

Clasa I - fără modificări.

Clasa II - tip mezangial;

Clasa III - tip proliferativ focal;

Clasa IV - tip proliferativ difuz;

Clasa V - tip membranos;

Clasa VI - glomeruloscleroza cronică.

Examenul cu raze X relevă:

Modificări ale articulațiilor (cu sindrom articular - osteoporoză epifizară în articulațiile mâinilor și încheieturii mâinii, cu artrită cronică și deformări - îngustarea spațiului articular cu subluxații);

Modificări ale plămânilor odată cu dezvoltarea pneumoniei (cu un curs lung al bolii - atelectazie în formă de disc, întărirea și deformarea modelului pulmonar în combinație cu o poziție înaltă a diafragmei);

Modificări ale inimii odată cu dezvoltarea bolii lupusului sau a pericarditei exudative.

ECG poate detecta modificări nespecifice partea finală a complexului ventricular (prong Tși segment SF), similare celor descrise anterior pentru miocardită și pericardită.

CT și RMN ale creierului dezvăluie modificări patologice cu afectare a sistemului nervos central.

Atunci când se efectuează o căutare de diagnostic, este, de asemenea, necesar să se determine gradul de activitate al procesului lupus (Tabelul 7-1).

Tabelul 7-1. Criterii pentru activitatea procesului patologic în lupusul eritematos sistemic (Nasonova V.A., 1989)

Sfârșitul mesei 7-1

Diagnosticare

În cazurile cu evoluția clasică a LES, diagnosticul este simplu și se bazează pe depistarea „fluturelui”, poliartritei și poliserozite recurente, care constituie triada diagnosticului clinic, completată de prezența celulelor LE sau ANF în titrurile diagnostice. O importanță suplimentară este vârsta fragedă a pacienților, legătura cu nașterea, avortul, debutul menstruației, insolația și bolile infecțioase. Este mult mai dificil de stabilit un diagnostic în alte cazuri, mai ales dacă semnele diagnostice clasice de mai sus sunt absente. Criteriile de diagnostic elaborate de Asociația Americană de Reumatologie (ARA) în 1982 și revizuite în 1992 ajută în această situație (Tabelul 7-2).

Tabelul 7-2. Criterii de diagnostic pentru lupusul eritematos sistemic (LES)

Sfârșitul mesei. 7-2

Diagnosticul este de încredere dacă sunt îndeplinite patru sau mai multe criterii. Dacă sunt prezente mai puțin de patru criterii, diagnosticul de LES este discutabil și este necesară monitorizarea dinamică a pacientului. Această abordare are o rațiune clară: avertizează împotriva prescrierii glucocorticoizilor unor astfel de pacienți, deoarece alte boli (inclusiv sindromul paraneoplazic) pot apărea cu aceleași simptome, în care utilizarea lor este contraindicată.

Diagnostic diferentiat

LES ar trebui să fie diferențiat de o serie de boli. Oricât de mare este lista organelor și sistemelor implicate în procesul patologic în LES, lista bolilor care pot fi diagnosticate greșit la un pacient este la fel de vastă. LES poate imita în mare măsură diferite stări patologice. Acest lucru se întâmplă adesea la debutul bolii, precum și cu afectarea dominantă a unuia sau două organe (sisteme). De exemplu, detectarea leziunilor pleurale la debutul bolii poate fi privită drept pleurezie de etiologie tuberculoasă; miocardita poate fi interpretată ca fiind reumatică sau nespecifică. Mai ales se fac multe greșeli dacă LES debutează cu glomerulonefrită. În astfel de cazuri, este diagnosticată doar glomerulonefrita.

LES cel mai adesea trebuie diferențiat de IRA (reumatism), IE, hepatita cronică activă (CAH), diateză hemoragică(purpura trombocitopenică) și alte boli din grupa DTD.

Necesitatea diagnosticului diferențial cu reumatism apare de obicei la adolescenți și bărbați tineri la debutul bolii - când apar artrita și febra. Artrita reumatoidă diferă de lupus prin severitatea mai mare a simptomelor, afectarea predominantă a articulațiilor mari și tranziția. O leziune infecțioasă anterioară (angina pectorală) nu trebuie să primească semnificație diagnostică diferențială, deoarece poate servi ca un factor nespecific care provoacă dezvoltarea semnelor clinice de LES. Diagnosticul de reumatism devine fiabil din momentul în care apar semnele de afectare a inimii (cardită reumatică). Observarea dinamică ulterioară face posibilă detectarea unui defect cardiac emergent, în timp ce în LES, chiar dacă se dezvoltă insuficiența valvei mitrale, aceasta este ușor exprimată și nu este însoțită de simptome clare.

tulburări hemodinamice. Regurgitare mitrală usor exprimat. Spre deosebire de SLE, în stadiul acut se observă reumatism, leucocitoză. ANF ​​nu este detectat.

Diagnosticul diferențial dintre LES și RA este dificil în stadiul inițial al bolii, ceea ce se datorează asemănării tabloului clinic: are loc afectarea simetrică a articulațiilor mici ale mâinii, articulații noi sunt implicate în proces, iar rigiditatea matinală este caracteristică. Diagnosticul diferențial se bazează pe predominanța componentei proliferative în articulațiile afectate în PR, dezvoltare timpurie pierderea mușchilor care mișcă articulațiile afectate și persistența leziunilor articulare. Eroziunea suprafețelor articulare este absentă în LES, dar este un semn caracteristic al PR. Un titru RF ridicat este caracteristic pentru RA. În LES este rar întâlnit și la titruri scăzute. Diagnosticul diferențial al LES și RA viscerală este extrem de dificil. Diagnosticul rafinat în ambele cazuri nu afectează natura tratamentului (prescripție de glucocorticoizi).

Cu CAH pot apărea tulburări sistemice sub formă de febră, artrită, pleurezie, erupții cutanate și glomerulonefrită. Pot fi detectate leucopenia, trombocitopenia, celulele LE și ANF. La efectuarea diagnosticului diferențial, trebuie luate în considerare următoarele:

CAH se dezvoltă adesea la vârsta mijlocie;

Pacienții cu CAH au antecedente de hepatită virală;

Cu CAH sunt detectate modificări pronunțate ale structurii și funcției ficatului (sindrom citolitic și colestatic, semne de insuficiență hepatică, hipersplenism, hipertensiune portală);

În LES, afectarea ficatului nu apare întotdeauna și apare sub formă de hepatită ușoară (cu semne moderate de sindrom citolitic);

Cu CAH, sunt detectați diverși markeri ai afectarii hepatice virale (anticorpi antivirali și antigen viral).

Cu EI primară, apar rapid afectarea inimii (insuficiență valvulară aortică sau mitrală), iar terapia antibacteriană are un efect clar. Celulele LE, anticorpii la ADN și ANF sunt de obicei absente. Cu o examinare bacteriologică în timp util, este detectată creșterea microflorei patogene.

Purpura trombocitopenică (idiopatică sau simptomatică) nu are multe dintre sindroamele observate în LES, constatările tipice de laborator (celule LE, ANF, anticorpi anti-ADN) și febră.

Cel mai dificil diagnostic diferențial cu alte boli din grupul CTD. Condiții precum SSc și MD pot împărtăși multe caracteristici cu SLE. Această împrejurare agravează posibilitatea detectării celulelor ANF și LE în aceste boli, deși la un titru mai mic. Principalele caracteristici diagnostice diferențiale sunt afectarea mai frecventă și mai pronunțată a organelor interne (în special a rinichilor) în LES, o natură complet diferită a leziunilor cutanate în SSc și un sindrom miopatic clar în DZ. În unele cazuri, un diagnostic corect poate fi pus doar după o perioadă lungă de

observarea dinamică a pacientului. Uneori, acest lucru durează multe luni și chiar ani (mai ales în LES cronic cu activitate minimă).

Formularea unui diagnostic clinic detaliat al LES ar trebui să ia în considerare toate rubricile date în clasificarea de lucru a bolii. Diagnosticul ar trebui să reflecte:

Natura evoluției bolii (acută, subacută, cronică), iar în cazul unui curs cronic (de obicei mono sau oligosindrom), ar trebui să fie indicată sindromul clinic principal;

Activitatea procesului;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor, indicând stadiul insuficienței funcționale (de exemplu, cu nefrită lupică - stadiu insuficiență renală, cu miocardită - existența sau absența insuficienței cardiace, cu afectare pulmonară - existența sau absența insuficienței respiratorii etc.);

Indicația tratamentului (de exemplu, glucocorticoizi);

Complicații ale tratamentului (dacă există).

Tratament

Având în vedere patogeneza bolii, se recomandă tratament patogenetic complex pentru pacienții cu LES. Sarcinile lui:

Suprimarea inflamației imune și a tulburărilor complexului imun (răspuns imun necontrolat);

Prevenirea complicațiilor terapiei imunosupresoare;

Tratamentul complicațiilor apărute în timpul terapiei imunosupresoare;

Impact asupra sindroamelor individuale, pronunțate;

Îndepărtarea CEC și a anticorpilor din organism.

În primul rând, este necesar să se excludă stresul psiho-emoțional, insolația, să se trateze în mod activ bolile infecțioase concomitente, să se consume alimente cu conținut scăzut de grăsimi, bogate în acizi grași polinesaturați, calciu și vitamina D. În perioada de exacerbare a bolii și în timpul tratamentului cu medicamente citostatice, este necesară contracepția activă. Nu trebuie să luați contraceptive cu un conținut ridicat de estrogen, deoarece acestea provoacă o exacerbare a bolii.

Pentru suprimarea inflamației imune și a tulburărilor complexului imun în tratamentul LES, se folosesc principalele imunosupresoare: glucocorticoizi cu acțiune scurtă, medicamente citotoxice și derivați de aminochinolină. Durata tratamentului, alegerea medicamentului, precum și dozele de întreținere sunt determinate:

Gradul de activitate a bolii;

Natura fluxului (gravitatea);

Implicarea extinsă a organelor interne în procesul patologic;

Tolerabilitatea glucocorticoizilor sau citostaticelor, precum și existența sau absența complicațiilor terapiei imunosupresoare;

Existența contraindicațiilor.

În stadiile inițiale ale bolii, cu activitate minimă a procesului și predominanța leziunilor articulare în tabloul clinic, glucocorticoizii trebuie prescriși în doze mici (prednisolon în doză mai mică de 10 mg/zi). Pacienții trebuie înregistrați la un dispensar, astfel încât, atunci când apar primele semne de exacerbare a bolii, medicul să poată prescrie în timp util tratamentul cu glucocorticoizi în doza optimă.

În cazul unei evoluții cronice a bolii cu leziuni predominant cutanate, se poate folosi timp de mai multe luni clorochina (în doză de 0,25 g/zi) sau hidroxiclorochina.

Dacă apar semne de activitate ridicată și generalizare a procesului care implică organele interne, este necesară trecerea imediată la un tratament imunosupresor mai eficient cu glucocorticoizi: prednisolonul este prescris în doză de 1 mg/zi sau mai mult. Durata dozelor mari variază de la 4 la 12 săptămâni. Reducerea dozei trebuie efectuată treptat, sub control clinic și de laborator strict. Pacienții trebuie să ia doze de întreținere (5-10 mg/zi) timp de mulți ani.

Astfel, principala metodă de tratament pentru LES este utilizarea glucocorticoizilor. Când le utilizați, trebuie să respectați următoarele principii:

Începeți tratamentul numai dacă diagnosticul de LES este confirmat (dacă este suspectat, aceste medicamente nu trebuie utilizate);

Doza de glucocorticoizi ar trebui să fie suficientă pentru a suprima activitatea procesului patologic;

Tratamentul cu o doză copleșitoare trebuie efectuat până la obținerea unui efect clinic pronunțat (îmbunătățirea stării generale, normalizarea temperaturii corpului, îmbunătățirea parametrilor de laborator, dinamica pozitivă a modificărilor organelor);

După obținerea efectului, trebuie să treceți treptat la dozele de întreținere;

Prevenirea complicațiilor tratamentului cu glucocorticoizi este obligatorie. Pentru avertizare efect secundar Se folosesc glucocorticoizi:

Preparate de potasiu (acid orotic, clorură de potasiu, aspartat de potasiu și magneziu);

Agenți anabolizanți (metandienonă în doză de 5-10 mg);

Diuretice (saluretice);

Medicamente antihipertensive (inhibitori ECA);

Antiacide.

Dacă apar complicații severe, se prescriu următoarele:

Antibiotice (pentru infecția secundară);

Medicamente antituberculoase (cu dezvoltarea tuberculozei, mai des în localizare pulmonară);

Preparate cu insulină, alimente dietetice (pentru diabet zaharat);

Agenți antifungici (pentru candidoză);

Tratament antiulcer (în cazul formării ulcerului steroidian).

În timpul tratamentului cu glucocorticoizi, apar situații când este necesară administrarea de doze foarte mari de prednisolon (picurare intravenoasă în doză de 1000 mg timp de 30 de minute timp de trei zile):

O creștere bruscă (surplus) a activității procesului (gradul III), în ciuda tratamentului aparent optim;

Rezistență la doze care au obținut anterior un efect pozitiv;

Modificări severe de organ (sindrom nefrotic, pneumonită, vasculită generalizată, cerebrovasculită).

O astfel de terapie cu puls oprește formarea complexelor imune datorită inhibării sintezei de anticorpi la ADN. O scădere a concentrației acestora din urmă, cauzată de glucocorticoizi, duce la formarea unor complexe imune de dimensiuni mai mici (ca urmare a disocierii celor mai mari).

Suprimarea semnificativă a activității procesului după terapia cu puls permite administrarea în continuare a unor doze mici de întreținere de glucocorticoizi. Terapia cu puls este cea mai eficientă la pacienții tineri cu o durată scurtă a bolii.

Tratamentul cu glucocorticoizi nu este întotdeauna de succes, din cauza:

Necesitatea de a reduce doza dacă apar complicații, în ciuda faptului că o astfel de terapie este eficientă la un anumit pacient;

Intoleranță la glucocorticoizi;

Rezistența la tratamentul cu glucocorticoizi (depistată de obicei destul de devreme).

În astfel de cazuri (în special cu dezvoltarea nefritei lupice proliferative sau membranoase), se prescriu citostatice: ciclofosfamidă (administrare intravenoasă lunară în bolus în doză de 0,5-1 g/m2 timp de cel puțin 6 luni, iar apoi la fiecare 3 luni timp de 2 ani). ) în asociere cu prednisolon în doză de 10-30 mg/zi. În viitor, puteți reveni la tratamentul cu glucocorticoizi, deoarece rezistența la aceștia dispare de obicei.

Pentru tratamentul simptomelor bolii mai puțin severe, dar rezistente la glucocorticoizi, azatioprină (1-4 mg/kg pe zi) sau metotrexat (15 mg/săptămână) și ciclosporină (la o doză mai mică de 5 mg/kg pe zi) sunt prescrise în asociere cu doze mici de prednisolon (10-30 mg/zi).

Criterii de evaluare a eficacității utilizării citostaticelor:

Reducerea sau dispariția semnelor clinice;

Dispariția rezistenței la steroizi;

Scăderea persistentă a activității procesului;

Prevenirea progresiei nefritei lupice. Complicațiile terapiei citostatice:

leucopenie;

Anemie și trombocitopenie;

Fenomene dispeptice;

Complicații infecțioase.

Dacă numărul de leucocite scade la mai puțin de 3,0x10 9 /l, doza de medicament trebuie redusă la 1 mg/kg greutate corporală. Odată cu creșterea suplimentară a leucopeniei, medicamentul este întrerupt și doza de prednisolon este crescută cu 50%.

Metodele de tratament extracorporeal - plasmafereza și hemosorpția - au devenit larg răspândite. Ele vă permit să eliminați CEC din organism, să mărească sensibilitatea receptorilor celulari la glucocorticoizi și să reducă intoxicația. Sunt utilizate pentru vasculită generalizată, leziuni severe ale organelor (nefrită lupusă, pneumonită, cerebrovasculită), precum și pentru tulburări imune severe care sunt dificil de tratat cu glucocorticoizi.

De obicei, metodele extracorporale sunt utilizate în combinație cu pulsarterapie sau, dacă este ineficientă, independent. Trebuie remarcat faptul că în cazul sindromului citopenic nu se folosesc metode extracorporale.

Pacienților cu un titru ridicat de anticorpi antifosfolipidici în sânge, dar fără semne clinice de sindrom antifosfolipidic, li se prescriu doze mici de acid acetilsalicilic (75 mg/zi). Pentru sindromul antifosfolipidic confirmat, însoțit de semne clinice, se utilizează heparină de sodiu și doze mici de acid acetilsalicilic.

Pentru tratamentul tulburărilor musculo-scheletice (artrita, artralgii, mialgii) și al serozitei moderate, se pot utiliza doze normale de AINS.

Prognoza

În ultimii ani, datorită utilizării metode eficiente tratament, prognosticul s-a îmbunătățit: la 10 ani de la diagnostic, supraviețuirea este de 80%, iar după 20 de ani - 60%. La 10% dintre pacienți, în special cu afectarea rinichilor (decesul survine din cauza progresiei insuficienței renale cronice) sau cerebrovasculită, prognosticul rămâne nefavorabil.

Prevenirea

Deoarece etiologia LES este necunoscută, prevenția primară nu este efectuată. Cu toate acestea, se identifică un grup de risc, care include, în primul rând, rudele pacienților, precum și persoanele care suferă de leziuni izolate ale pielii (lupus discoid). Ar trebui să evite insolația, hipotermia, să nu fie vaccinați, să primească terapie cu nămol și alte proceduri balneologice.

SCLERODERMIA SISTEMICA

SSc este o boală sistemică a țesutului conjunctiv și a vaselor mici, caracterizată prin inflamație și modificări fibrosclerotice larg răspândite la nivelul pielii și organelor interne. Această definiție a bolii reflectă esența SSD - o transformare fibroasă a țesutului conjunctiv care servește drept cadru pentru organele interne, un element constitutiv al pielii și al vaselor de sânge. Dezvoltarea fulgerătoare a fibrozei este asociată cu formarea excesivă de colagen din cauza funcționării afectate a fibroblastelor.

Prevalența SSc variază în diferite zone geografice și grupuri etnice, inclusiv cele care trăiesc în aceeași regiune. Incidența primară variază de la 3,7 la 19,0 cazuri la 1 milion de populație pe an. SSD se înregistrează mai des în rândul femeilor (raport 5:7,1) în vârstă de 30-60 de ani.

Etiologie

Cauza bolii este necunoscută. Aceștia acordă importanță virusurilor, deoarece există dovezi indirecte ale rolului lor în apariția SSc: în țesuturile afectate au fost găsite incluziuni asemănătoare virusului și un titru crescut de anticorpi antivirali. S-a stabilit o predispoziție genetică familială la SSc, deoarece rudele pacienților prezintă modificări ale metabolismului proteinelor sub formă de hipergammaglobulinemie, sindrom Raynaud și uneori SSD.

Factorii nefavorabili care contribuie la manifestarea bolii și exacerbările acesteia includ factorii de mediu (contact prelungit cu clorură de polivinil, praf de silice), utilizarea medicamentelor (bleomicina, triptofan), precum și răcirea, traumatismele, perturbarea funcțiilor neuroendocrine și expunerea la riscuri profesionale sub formă de vibrații.

Patogeneza

Patogenia se bazează pe o întrerupere a interacțiunii diferitelor celule (endoteliale, celule musculare netede ale peretelui vascular, fibroblaste, limfocite T și B, monocite, mastocite, eozinofile) între ele și componente ale matricei țesutului conjunctiv. . Rezultatul tuturor celor de mai sus este selectarea unei populații de fibroblaste care sunt rezistente la apoptoză și funcționează într-un mod autonom de activitate sintetică maximă, care activează neofibrilogeneza și promovează modificări ale glicoproteinelor substanței principale a țesutului conjunctiv. Ca urmare, se dezvoltă modificări fibros-sclerotice în țesutul conjunctiv. În același timp, are loc o dereglare a răspunsului imun al organismului la introducerea virusului, care se exprimă în hiperproducția de anticorpi la propriile țesuturi (autoanticorpi). Apoi se formează complexe imune, care se instalează în microvasculatură și organele interne, ceea ce duce la dezvoltarea inflamației imune. Severitatea tulburărilor imune și autoimune în SSc nu este la fel de mare ca în LES.

Modificările fibrosclerotice ale țesutului conjunctiv, deteriorarea vaselor de sânge și a organelor interne ca urmare a inflamației imune provoacă o varietate de semne clinice ale bolii (Fig. 7-1).

Clasificare

În țara noastră, a fost adoptată o clasificare de lucru a SSc, ținând cont de natura cursului, stadiul de dezvoltare a bolii și caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor.

Caracterul curentului:

Rapid progresiv;

Cronic.

Etapă:

Iniţială;

generalizat;

Terminal.

Orez. 7-1. Patogenia sclerodermiei sistemice

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunii:

Piele și vase periferice - edem dens, indurație, hiperpigmentare, telangiectazie, sindrom Raynaud;

Aparatul musculo-scheletic - artralgii, poliartrita, pseudoartrita, PM, calcinoza, osteoliza;

Inima - distrofie miocardică, cardioscleroză, boli de inimă (cel mai adesea - insuficiență valvulară);

Plămâni - pneumonie interstițială, scleroză, pleurezie adezivă;

Sistemul digestiv - esofagită, duodenită, sindrom asemănător molidului;

Rinichi - sclerodermie adevărată rinichi, glomerulonefrită cronică difuză, glomerulonefrită focală;

Sistemul nervos - polinevrite, tulburări neuropsihiatrice, modificări ale sistemului autonom.

Severitatea îngroșării pielii este evaluată prin palpare folosind un sistem în 4 puncte:

0 - fără sigiliu;

1 - compactare usoara;

2 - compactare moderată;

3 - compactare pronunțată (imposibilitatea plierii).

În ultimii ani, presclerodermia, sclerodermia cutanată difuză, sclerodermia limitată, inclusiv sindromul CREST(acest sindrom va fi discutat mai jos) și sclerodermie fără sclerodermie (această opțiune este foarte rară și reprezintă nu mai mult de 5% din toți pacienții cu SSc).

Cursul cronic, care este cel mai caracteristic SSD, se caracterizează prin dezvoltarea treptată a tulburărilor vasomotorii, cum ar fi sindromul Raynaud și tulburările trofice rezultate, care servește ca singurul semn al bolii timp de mulți ani. Ulterior, apare îngroșarea pielii și a țesuturilor periarticulare odată cu dezvoltarea osteolizei și modificări sclerotice lent progresive în organele interne (esofag, inimă, plămâni).

O evoluție rapidă se caracterizează prin apariția leziunilor fibroase periferice și viscerale severe deja în primul an de boală și afectarea frecventă a rinichilor de tipul de rinichi cu sclerodermie adevărată (cea mai frecventă cauză de deces la pacienți).

Având în vedere caracterul progresiv al bolii, pentru a evalua evoluția și gradul de creștere a procesului patologic, se disting trei etape ale cursului:

Stadiul I - manifestări inițiale - în principal modificări articulare în subacută, iar vasospastică - în cronică;

Etapa II - generalizarea procesului - afectare polisindromică și polisistemică a multor organe și sisteme;

Stadiul III - terminal - predominanța proceselor sclerotice, distrofice sau vascular-necrotice severe (de multe ori cu disfuncții distincte ale unuia sau mai multor organe).

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii este polimorf și polisindrom, reflectând natura sa generalizată. Practic nu există organ sau sistem care să nu poată fi implicat în procesul patologic.

Pe prima etapă a căutării diagnostice primiți informații pe baza cărora se poate face o idee despre diagnosticul și tipul de debut al bolii, natura procesului, implicarea diferitelor organe în procesul patologic, tratamentul anterior și eficacitatea acestuia, precum și complicatii.

Mai des, boala începe cu leziuni ale pielii, iar apoi afectarea organelor se alătură treptat (forma tipică). În alte cazuri (forma atipică), tabloul clinic este dominat încă de la început de afectarea organelor interne cu modificări minime ale pielii, ceea ce îngreunează diagnosticul. Pe măsură ce boala progresează, vă puteți face o idee despre natura cursului acesteia (acut, subacut și cronic).

Plângerile pacienților când organele interne sunt implicate în procesul patologic corespund simptomelor subiective atunci când acestea sunt afectate într-un fel sau altul (pleurezie, artrită, sindrom Raynaud, duodenită etc.). În același timp, pacienții pot prezenta plângeri care sunt cele mai caracteristice pentru SSD: dificultăți la înghițire și sufocare la înghițire ca urmare a leziunii superioare.

părți ale esofagului. Tulburările vasospastice din sindromul Raynaud nu se limitează la degete, ci se extind la mâini și picioare. Pacienții experimentează adesea o senzație de amorțeală la nivelul buzelor, în orice parte a feței și în vârful limbii. Se plâng de uscăciunea mucoasei bucale și a conjunctivei, precum și de incapacitatea de a plânge (fără lacrimi). Deteriorarea pielii feței se exprimă printr-o senzație de strângere a pielii și a gurii (dificultate la deschiderea gurii). De regulă, temperatura corpului nu este ridicată. Pierderea în greutate (uneori semnificativă) se constată de obicei odată cu progresia și generalizarea bolii.

După prima etapă (cu un curs lung al bolii), se poate face o concluzie certă despre diagnostic. Poate fi extrem de dificil să faci acest lucru la început, deoarece simptomele SSc amintesc în multe privințe de alte afecțiuni din grupul DTD (LES, RA, MD) și cu mono sau oligosindromicitate - alte boli caracterizate prin afectarea un singur organ (inima, plămânii etc.).

Ha a doua etapă a căutării diagnostice primiți date care indică leziuni ale organelor și sistemelor și defecțiunea lor funcțională. Cu o imagine clinică detaliată a bolii, leziunile cutanate sunt observate la marea majoritate a pacienților. Se exprimă în dezvoltarea secvențială a edemului, indurației și apoi atrofiei cu localizare predominantă pe față și pe mâini. Modificările trofice ale pielii sunt posibile și sub formă de depigmentare, model vascular accentuat și telangiectazie. Deteriorarea membranelor mucoase se exprimă prin uscăciune crescută. Pe piele pot apărea ulcerații și erupții cutanate pustuloase; părul cade, unghiile se deformează. În stadiul final al bolii, pielea feței devine densă și nu poate fi pliată. Fața este amiabilă, ca o mască. Forma gurii este caracteristică: buzele sunt subțiri, adunate în pliuri care nu pot fi îndreptate, iar capacitatea de a deschide larg gura se pierde treptat (simptomul „pungă”).

Modificările vasospastice ale sindromului Raynaud sub formă de albire a suprafeței pielii se găsesc la nivelul feței, buzelor, mâinilor și picioarelor.

Afectarea articulațiilor se exprimă în defigurarea lor datorită afectarii predominante a țesuturilor periarticulare, precum și a poliartritei sclerodermice adevărate cu predominanța modificărilor exudativ-proliferative sau fibro-indurative. Dezvoltarea unei mâini sclerodermice este caracteristică: scurtarea degetelor din cauza osteolizei falangelor unghiilor, subțierea vârfurilor acestora, deformarea unghiilor și contracturi ușoare de flexie. Această mână este comparată cu laba unei păsări (sclerodactilie).

Afectarea musculară, reprezentând morfologic miozită interstițială fibroasă sau miozită cu modificări distrofice și necrotice, se exprimă în sindrom miastenic, atrofie, scăderea masei musculare și tulburări de mișcare. La nivelul mușchilor se pot forma noduli dureroase (calcificări). Mai ales adesea, depozitele de săruri de calciu se găsesc în țesuturile moi ale degetelor.

Leziunile gastrointestinale (esofagită, duodenită, sindrom de malabsorbție sau constipație persistentă) sunt detectate în principal în prima și a treia etapă a căutării diagnostice.

Afectarea sistemului respirator se exprimă sub formă de pneumonită, care apare acut sau cronic, încet. Datele fizice sunt extrem de limitate; în cazurile severe se detectează doar emfizemul pulmonar. Examenul cu raze X oferă mult mai multe informații, care oferă o asistență semnificativă în identificarea pneumosclerozei bazale bilaterale, caracteristică SSc.

Cu pneumoscleroza severă și existența sa pe termen lung, se dezvoltă hipertensiunea pulmonară, ducând mai întâi la hipertrofia ventriculului drept și apoi la eșecul acestuia. Hipertensiunea pulmonară se manifestă cu cianoză, un accent al celui de-al doilea ton în al doilea spațiu intercostal din stânga sternului, dificultăți de respirație, o scădere bruscă a toleranței la efort și o creștere pronunțată a pulsației în regiunea epigastrică cauzată de hipertrofia ventricul drept.

Leziunile cardiace ocupă locul principal printre simptomele viscerale ale SSc atât ca frecvență, cât și ca impact asupra evoluției bolii. SSc se caracterizează prin așa-numita cardioscleroză primară, care nu este asociată cu modificări anterioare necrotice sau inflamatorii ale miocardului. Se observă o inimă mărită (uneori semnificativă), precum și tulburări ritm cardiac sub formă de extrasistolă sau MA. Afectarea endocardului duce la dezvoltarea bolilor de inimă, aproape întotdeauna la insuficiență mitrală. Combinația dintre acestea din urmă cu cardioscleroza în unele cazuri poate determina dezvoltarea insuficienței cardiace cu toate semnele sale caracteristice. Pericardita în SSc este rar observată și mai des apare ca uscată.

Deteriorarea vaselor mici - angiopatia sclerodermică - se manifestă prin tulburări vasomotorii (sindromul Raynaud) și se caracterizează prin vasospasm paroxistic cu o secvență caracteristică de modificări ale culorii pielii degetelor (albire, cianoză, roșeață), o senzație de tensiune. si durere. În cazurile severe, sindromul Raynaud duce la hemoragii, necroză a țesutului degetelor și telangiectazie.

Afectarea rinichilor în SSc (la 80% dintre pacienți) este cauzată de modificări patologice ale vaselor de sânge, dar nu de dezvoltarea fibrozei. Cel mai simptom sever- criza renală sclerodermică, care se dezvoltă de obicei în primii cinci ani de boală la pacienții cu formă difuză de SSc și care se manifestă cu hipertensiune arterială malignă (TA mai mare de 170/130 mm Hg), insuficiență renală cu progresie rapidă, hiperreninemie (în 90% din cazuri) și semne nespecifice . Acestea din urmă sunt reprezentate de dificultăți de respirație, dureri de cap și convulsii. Când afectarea rinichilor apare sub formă de modificări izolate ale sedimentului urinar, nu sunt detectate semne patologice semnificative în timpul examinării fizice.

Afectarea sistemului nervos se bazează pe modificări vasculare, distrofice și fibrotice, reprezentate de simptome de polinevrite cu afectarea reflexelor și sensibilității.

Astfel, după a doua etapă, este detectată o leziune multi-organică cu afectare predominantă a pielii și a derivaților acesteia. Gradul de modificări este foarte diferit - de la subclinic la semnificativ pronunțat. Posibilitatea stabilirii diagnosticului de SSc cu leziuni cutanate predominante

mai mare decât cu predominarea tulburărilor viscerale. În acest din urmă caz, dacă afectarea oricărui organ (rinichi, inimă) iese în prim-plan, există condiții prealabile pentru a face erori de diagnostic.

Puteți:

Determinați gradul de activitate al procesului;

Pentru a clarifica severitatea leziunilor organelor interne;

Efectuați diagnostic diferențial cu alte boli din grupa bolilor cronice cronice.

În determinarea gradului de activitate a bolii, indicatorii nespecifici de fază acută sunt de cea mai mare importanță, care includ:

Disproteinemie cu concentrații crescute de α2 și γ-globuline;

Creșterea conținutului SRP;

Creșterea concentrației de fibrinogen;

Creșterea VSH.

Existenta si severitatea tulburarilor imune pot fi judecate dupa definitia FR (depistata in 40-50% din cazuri), anticorpi antinucleari (in 95%) si celule LE (la 2-7% dintre pacienti). Spre deosebire de LES, toți acești indicatori în SCD sunt detectați la titruri semnificativ mai mici și mai rar.

Cea mai mare semnificație diagnostică este atașată așa-numiților anticorpi de sclerodermie.

Anticorpii Scl-70 se găsesc mai des în forme difuze de SSc (40%). Prezența lor în combinație cu purtarea HLA-DR3/DRw52 este un factor de prognostic nefavorabil la pacienții cu sindrom Raynaud, crescând riscul de a dezvolta fibroză pulmonară în SSc de 17 ori.

Anticorpii la centromer (element cromozomic) se găsesc la 20-30% dintre pacienți (majoritatea dintre ei prezintă semne de sindrom CREST).

Anticorpii la ARN polimeraza I și III sunt foarte specifici pentru SSc. Sunt prezenți predominant la pacienții cu formă difuză și sunt asociate cu afectarea rinichilor și cu un prognostic prost.

Dacă rinichii sunt afectați, proteinuria, exprimată în grade diferite, este observată în combinație cu modificări minime ale sedimentului urinar (microhematurie, cilindrurie). Cu un rinichi cu sclerodermie adevărată (dezvoltarea necrozei țesutului renal din cauza leziunilor vaselor renale), insuficiența renală acută se poate dezvolta cu o creștere a creatininei în sânge.

În SSc, există o disociere între modificările morfologice pronunțate ale țesutului renal și vaselor de sânge detectate în timpul biopsiei prin puncție și semnele clinice relativ moderate (inclusiv de laborator) de afectare a rinichilor. Dacă hipertensiunea arterială se dezvoltă ca urmare a afectarii rinichilor, se observă modificări ale fundului ochiului (îngustarea arterelor și dilatarea venelor).

Dacă inima este deteriorată, ECG-ul arată modificări nespecifice în partea finală a complexului ventricular (scăderea amplitudinii și inversarea undei). T), iar uneori - tulburări de conducere intraventriculară. Raze X vizualizează o inimă mărită. Raze X ajută

detectează calcificarea mușchilor și țesuturilor moi ale degetelor, precum și diferențierea modificărilor articulațiilor în SSc cu tulburări în RA (în SSD nu există eroziuni ale suprafețelor articulare). În 60-70% din cazuri, razele X arată leziuni ale tractului gastrointestinal (în special esofag și intestine). Modificările la nivelul esofagului sunt reprezentate de expansiunea difuză a acestuia combinată cu îngustarea în treimea inferioară, slăbirea peristaltismului și o anumită rigiditate a pereților.

Biopsia pielii, sinoviului și mușchilor relevă modificări fibroase caracteristice SSc, precum și leziuni vasculare. Datele examenului morfologic nu sunt decisive în stabilirea diagnosticului.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii se bazează pe detectarea criteriilor de diagnostic majore și minore.

Criteriile majore includ sclerodermia proximală - îngroșarea simetrică, compactarea și indurarea pielii degetelor și a pielii situate proximal de articulațiile metacarpofalangiene și metatarsofalangiene. Modificările pot afecta fața, gâtul și trunchiul (pieptul și abdomenul).

Criterii minore:

Sclerodactilie - modificări ale pielii de mai sus, limitate la implicarea degetelor în procesul patologic;

Cicatrice pe vârful degetelor sau pierderea substanței degetelor;

Fibroza pulmonară bazală bilaterală.

Un pacient cu SSc trebuie să aibă fie un criteriu major (major), fie cel puțin două criterii minore. Sensibilitate - 97%, specificitate - 98%.

Cea mai tipică combinație de SSc este calcificarea, sindromul Raynaud, esofagita, sclerodactilia și telangiectazia (sindromul CREST- conform primelor litere ale numelor engleze ale simptomelor enumerate).

Diagnosticul SSc în stadiile incipiente se bazează pe detectarea unei triade de semne inițiale (care apar cel mai devreme): sindromul Raynaud, sindromul articular (de obicei poliartralgie) și tumefacția densă a pielii. Mult mai rar, una dintre localizările viscerale ale procesului este detectată într-un stadiu incipient.

Dificultăți semnificative în diagnosticarea SSc sunt asociate cu absența unui sindrom cutanat caracteristic la pacienții cu leziuni polisindromice severe ale organelor interne (așa-numita SSD fără sclerodermie). În aceste cazuri, examinarea cu raze X oferă o asistență semnificativă, permițând detectarea motilității afectate a esofagului și extinderea acestuia, precum și dilatarea duodenului și a colonului.

Diagnostic diferentiat

SSc ar trebui diferențiat de o serie de boli și, mai ales, de alte DCT, precum și de boli al căror tablou clinic este foarte asemănător cu cel al afectarii oricărui organ din SSD (cu condiția să fie tratat).

minerit). De exemplu, cu afectarea sclerodermiei a inimii, diagnosticul diferențial se realizează cu cardioscleroză aterosclerotică, cardită reumatică și miocardită nespecifică; în caz de afectare pulmonară - cu pneumonie cronică, tuberculoză și boli pulmonare profesionale (pneumoconioză); dacă esofagul este afectat, cancerul esofagului trebuie exclus.

Baza diagnosticului diferențial este detectarea semnelor tipice SSc.

Predominanța leziunilor cutanate deosebite în combinație cu sindromul Raynaud și datele de laborator ușor exprimate în SSc, în contrast cu modificările cutanate în LES, combinate cu o activitate mai mare a procesului patologic (conform testelor de laborator).

Spre deosebire de LES, în SSc, afectarea organelor interne nu este combinată cu tulburări imunitare pronunțate (ANF, RF și anticorpii ADN sunt detectați la titruri mai mici, frecvența de detecție și numărul de celule LE sunt de asemenea scăzute).

Sindromul articular în SSc, spre deosebire de RA, este combinat cu contracturi musculare, depuneri de calciu în țesuturi moi și mușchi, anchiloză fibroasă și osteoliză a falangelor terminale. Schimbări distructive Nu există țesuturi osoase în SSc; predomină afectarea țesuturilor periarticulare.

Spre deosebire de boala cardiacă ischemică, afectarea cardiacă în SSc nu este însoțită de durere anginoasă. Nu există semne de IM anterior pe ECG. Spre deosebire de cardiopatia reumatismala, stenoza (orificiul mitral, aortic) nu se dezvolta niciodata in SSc; De obicei există insuficiență mitrală izolată moderată.

Leziunea dominantă a oricărui sistem sau organ în SSc este întotdeauna combinată cu modificări ale pielii și mușchilor și sindromul Raynaud. Tabloul clinic al altor boli (pneumonie cronică, cardioscleroză aterosclerotică, boli intestinale, ulcer peptic), de care trebuie diferențiat SSc, se caracterizează prin monosindrom.

În SSc domină modificările cutanate și sindromul Raynaud, în timp ce în DZ, afectarea musculară iese în prim-plan în combinație cu un edem periorbital de culoare liliac („simptomul ochelarilor”).

Glucocorticoizii din SSc nu produc o astfel de dramatică efect pozitiv, ca în SLE.

În unele cazuri, când SSD se manifestă ca sindrom articular, cutanat și astenovegetativ, doar urmărirea pe termen lung permite stabilirea unui diagnostic corect.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat ar trebui să țină cont de categoriile date în clasificarea de lucru. Diagnosticul ar trebui să reflecte:

Natura curentului;

Etapă;

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor organelor și sistemelor corpului, indicând stadiul insuficienței funcționale (de exemplu,

măsuri, pentru pneumoscleroză – etape insuficiență pulmonară, cu afectare renală - stadii de insuficiență renală etc.).

Tratament

Tratamentul SSD ar trebui să fie cuprinzător și să ia în considerare următoarele aspecte:

Impact asupra complicațiilor vasculare și, în primul rând, asupra sindromului Raynaud;

Impactul asupra dezvoltării modificărilor fibrotice;

Imunosupresoare și efect antiinflamator;

Impactul asupra simptomelor locale ale bolii.

Evitați efectele frigului, fumatului, expunerii locale la vibrații, situațiilor stresante și luarea de medicamente care provoacă spasm vascular periferic (β-blocante fără efect vasodilatator).

Tratamentul medicamentos al sindromului Raynaud presupune prescrierea de blocante lente ale canalelor de calciu - amlodipină (5-20 mg/zi), nifedipină cu acțiune prelungită (30-90 mg/zi), felodipină (5-10 mg/zi), precum și actiune verapamil cu actiune indelungata (240-480 mg/zi) sau diltiazem (120-360 mg/zi).

Un efect bun se obține prin administrarea orală de pentoxifilină (400 mg de 3 ori pe zi). De asemenea, se prescriu agenți antiplachetari - dipiridamol (300-400 mg/zi) sau ticlopidină (500 mg/zi).

În situații critice (hipertensiune pulmonară, gangrenă, criză renală), prostaglandine sintetice se administrează intravenos timp de 6-24 ore timp de 2-5 zile: alprostadil (0,1-0,4 mcg/kg pe minut) sau iloprost (0,5-2 ng). /kg pe minut).

Un medicament care distruge legăturile interne din molecula de colagen și inhibă formarea în exces de colagen este penicilamina. Este prescris pentru cazurile subacute, modificări cutanate indurate cu creștere rapidă și simptome de fibroză generalizată progresivă pe stomacul gol o dată la două zile în doză de 250-500 mg/zi. Recomandat anterior doze mari(750-1000 mg/zi) nu măresc eficacitatea tratamentului, dar incidența efectelor secundare crește semnificativ. La tratarea cu penicilamină, este necesar să se monitorizeze valorile de laborator ale urinei, deoarece proteinuria se poate dezvolta la 6-12 luni după începerea tratamentului. Când crește la 0,2 g/zi, medicamentul este întrerupt. Pentru leziunile grave ale pielii, se recomandă terapia enzimatică. Prescripți injecția subcutanată de hialuronidază în apropierea zonelor afectate sau electroforeză cu acest medicament.

Medicamentele antiinflamatoare și citotoxice sunt utilizate în stadiul incipient (inflamator) al SSc și în boala cu progresie rapidă.

Glucocorticoizii în doze mici (15-20 mg/zi) sunt utilizați pentru leziuni cutanate difuze progresive și semne clinice evidente de activitate inflamatorie (miozită, alveolită, serozită, refractară).

artrita si tenosinovita). Nu se recomandă administrarea de doze mari (risc de apariție a crizei renale sclerodermice).

Când este prescrisă în doză de 2 mg/kg pe zi timp de 12 luni, ciclofosfamida reduce pruritul pielii numai la pacienții cu forma difuză de SSc.

Metotrexatul este prescris atunci când SSD este combinat cu RA sau PM.

În criza renală sclerodermică, pentru eliminarea spasmelor vasculare și prevenirea dezvoltării rinichiului sclerodermic, sub controlul tensiunii arteriale se utilizează inhibitori ai ECA (captopril 100-150 mg/zi, enalapril 10-40 mg/zi).

În caz de afectare a esofagului, pentru prevenirea disfagiei, se recomandă mese mici frecvente și excluderea mesei mai târziu de 18 ore.Tratamentul disfagiei presupune administrarea de procinetice (metoclopramidă în doză de 10 mg de 3-4 ori pe zi). zi). Pentru esofagita de reflux se prescrie omeprazol (oral 20 mg/zi).

Impactul asupra simptomelor locale ale bolii implică aplicarea unei soluții de 25-50% de dimetil sulfoxid. În perioadele de inactivitate a procesului patologic, se pot recomanda terapie cu exerciții fizice și masaj.

Prognoza

În SSc, prognosticul este determinat de cursul și stadiul de dezvoltare. Se observă că, cu cât mai mult timp separă stadiul avansat de debutul primelor semne ale bolii (în special, sindromul Raynaud), cu atât prognosticul este mai favorabil. Ratele de supraviețuire la cinci ani variază de la 34 la 73%, cu o medie de 68%. Riscul de deces în SSc este de 4,7 ori mai mare decât în ​​populație.

Predictorii de prognostic prost:

Forma difuză a bolii;

Vârsta de debut a bolii peste 47 de ani;

Gen masculin;

Fibroză pulmonară, hipertensiune pulmonară, aritmii, afectarea rinichilor în primii trei ani de boală;

Anemie, VSH ridicat, proteinurie la debutul bolii.

Prevenirea

Grupul de risc include persoane cu tendință la reacții vasospastice, poliartralgie, precum și rude ale pacienților care suferă de diferite boli difuze ale țesutului conjunctiv. Ei nu trebuie expuși la factori provocatori (răcire, vibrații, răni, expunere la substanțe chimice, agenti patogeni si etc.). Pacienții cu SSc sunt înregistrați la dispensar. Tratamentul administrat sistematic (în special, terapia de întreținere selectată corespunzător) este cel mai bun mijloc de prevenire a exacerbărilor.

DERMATOMIOZITA (POLIMIOZITA)

DM este o boală inflamatorie sistemică a scheletului, a mușchilor netezi și a pielii. Implicarea organelor interne în procesul patologic este mai puțin frecventă. În absența leziunilor cutanate, se folosește termenul „polimiozită”.

Principalul simptom al bolii este slăbiciunea musculară severă datorată miozitei necrozante severe progresive cu afectarea predominantă a mușchilor membrelor proximale. Pe măsură ce boala progresează, țesutul muscular se atrofiază și este înlocuit cu țesut fibros. Procese similare apar în miocard. Modificări distrofice apar în organele parenchimoase. Procesul patologic implică și vasele mușchilor, organelor interne și a pielii.

DM (PM) este o boală rară. Frecvența apariției sale în populație variază de la 2 la 10 cazuri la 1 milion de populație pe an. Boala afectează persoanele de vârstă matură (40-60 de ani), mai des bărbați decât femeile (raport 2:1).

Etiologie

Există două forme de DZ (DM) - idiopatică și secundară (tumoare). Etiologia DZ idiopatică este neclară, dar sunt cunoscuți factorii care contribuie la manifestarea și exacerbarea ulterioară a acestei boli:

Expunere la soare;

Hipotermie;

Leziuni infecțioase (infecții respiratorii acute, gripă, dureri în gât etc.);

Modificări hormonale (menopauză, sarcină, naștere);

Stres emoțional;

Traume fizice, intervenții chirurgicale;

Sensibilizare medicamente(clorpromazină, preparate cu insulină, antibiotice, penicilamină);

Vaccinare;

Contact cu rășini epoxidice, fotosolvenți;

Proceduri fizioterapeutice.

Probabil, predispoziția genetică ereditară este importantă: pacienții au antigenele B-8/DR3, B14 și B40 ale sistemului HLA. Acest lucru este strâns legat nu de boala în sine, ci de anumite tulburări imunitare și, în primul rând, de supraproducția de autoanticorpi specifici miozinei.

DM tumoral (secundar) reprezintă 25% din toate cazurile de boală și se dezvoltă la pacienții care suferă de tumori maligne. Cel mai adesea, DM apare atunci când cancer de plamani, intestine, prostată, ovar, precum și pentru boli maligne hematologice. Apariția DZ la persoanele cu vârsta peste 60 de ani indică aproape întotdeauna originea tumorii.

Patogeneza

Sub influența unui virus și a unei predispoziții genetice sau a antigenelor tumorale, are loc o perturbare (dereglare) a răspunsului imun, exprimând

rezultată dintr-un dezechilibru al sistemelor limfocitelor B și T: organismul produce anticorpi la mușchii scheletici și dezvoltă sensibilizarea limfocitelor T la aceștia. Reacția antigen-anticorp și efectul citotoxic al limfocitelor T sensibilizate la mușchi contribuie la formarea și depunerea complexelor imune în mușchi și microvascularizații diferitelor organe. Eliminarea lor duce la eliberarea de enzime lizozomale și la dezvoltarea inflamației imune în mușchi și organe interne. În timpul inflamației, noi antigeni sunt eliberați, promovând formarea în continuare a complexelor imune, ceea ce duce la cronicizarea bolii și la implicarea mușchilor anterior sănătoși în procesul patologic. Principalele legături în patogeneza DZ sunt prezentate în Fig. 7-2.

Orez. 7-2. Patogenia dermatomiozitei

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii este sistematic și polisindrom.

Sindroame principale:

Muscular (miozită, atrofie musculară, calcifiere);

Piele (eritem, umflarea pielii, dermatită, pigmentare și depigmentare, telangiectazie, hipercheratoză, urticarie);

Articular (artralgie, afectarea țesuturilor periarticulare, rar artrită adevărată);

Viscerale (miocardită, cardioscleroză, pneumonită, pneumonie de aspirație, fibroză pulmonară, sângerare gastrointestinală, mioglo-

rinichi bulinuric cu dezvoltarea insuficienței renale acute, polineuropatie). Se disting următoarele perioade ale bolii:

Perioada I (inițială) - durează de la câteva zile până la 1 lună sau mai mult, se manifestă doar cu modificări ale mușchilor și (sau) pielii;

perioada II (manifest) - o imagine detaliată a bolii;

Perioada a III-a (terminală) - reprezentată de modificări distrofice ale organelor interne și semne ale insuficienței lor funcționale severe (pot apărea complicații).

Există trei forme de boală:

Forma acută, atunci când afectarea generalizată a mușchilor scheletici crește rapid, ducând la imobilitatea completă a pacientului. Afectarea mușchilor inelului faringian și a esofagului progresează (disfagie, disartrie). Afectarea organelor interne (în special a inimii) se dezvoltă rapid cu fatal 2-6 luni de la debutul bolii;

Forma subacută cu o creștere mai lentă, treptată a simptomelor. Leziunile musculare severe și viscerita apar după 1-2 ani;

Forma cronică cu un curs ciclic lung. Predomină procesele de atrofie și scleroză. Este posibilă lezarea musculară locală.

Pe prima etapă a căutării diagnostice primiți informații despre natura debutului bolii - acut (creștere a temperaturii corpului la 38-39 ° C, eritem cutanat și dureri musculare) sau treptat (slăbiciune moderată, mialgie ușoară și artralgie, agravare după activitate fizica, insolație sau alte efecte adverse).

Cele mai tipice plângeri sunt cauzate de leziunile musculare: pacienții constată slăbiciune, nu pot sta sau sta în picioare singuri, le este extrem de dificil să urce scările, iar durerile musculare nu sunt neobișnuite. Slăbiciunea și durerea musculară sunt localizate simetric în părțile proximale membre, spate și gât.

Când mușchii faringieni sunt afectați, pacienții se plâng de sufocare la înghițire, iar alimentele lichide se revarsă prin nas. Tonul nazal al vocii și răgușeala sunt cauzate de deteriorarea mușchilor laringelui.

Când pielea este afectată, pacienții observă o schimbare persistentă a culorii acesteia în locurile expuse la soare (decolteu, față, mâini), precum și pe suprafețele exterioare ale coapselor și picioarelor. Apariția edemului paraorbitar de culoare violet („simptomul ochelarilor”) este caracteristică. Când mucoasele sunt afectate, pacienții se plâng de uscăciune, arsuri în ochi și lipsă de lacrimi (sindromul „uscat”).

Implicarea diferitelor organe în procesul patologic se exprimă prin simptome caracteristice miocarditei, cardiosclerozei, pneumoniei, glomerulonefritei, polinevritei, artritei etc.

Informațiile despre tratamentul oferit ne permit să-l judecăm selecție corectă, și indirect - despre natura cursului: utilizarea medicamentelor aminochinoline indică un curs cronic, utilizarea prednisolonului și a citostaticelor - una mai acută.

Pe a doua etapă a căutării diagnostice cu o imagine clinică detaliată a bolii, în primul rând, se remarcă leziuni musculare simetrice: dense, aluoase la atingere, sunt mărite în volum și dureroase la palpare. Atunci când mușchii feței sunt afectați, se observă un anumit aspect de mască al feței. Ulterior, apare atrofia musculară, mai ales pronunțată pe partea laterală a centurii scapulare. Mușchii respiratori și diafragma sunt, de asemenea, afectați. La palparea mușchilor, se pot detecta compactări locale - calcificări, care se află și în țesutul adipos subcutanat. Calcinoza se dezvoltă adesea la tinerii cu leziuni musculare larg răspândite în timpul tranziției de la acută la subacută sau cronică. Se remarcă adesea o scădere a greutății corporale cu 10-20 kg.

Leziunile cutanate nu sunt un semn obligatoriu al DZ, dar atunci când există, tumefacție, eritem (deasupra articulațiilor - eritem supraarticular, în zonele periunguale în combinație cu micronecroză sub formă de pete întunecate - sindromul Gottron), capilarită, petehială. pe părțile expuse ale corpului sunt observate erupții cutanate și telangiectazie. Eritemul este foarte persistent, are o nuanță albăstruie și este însoțit de mâncărime și peeling. Un „simptome de spectacol” tipic este eritemul din jurul ochilor. Se remarcă adesea roșeața, exfolierea și crăparea pielii palmelor („mâna mecanicului sau a meșterului”), unghiile fragile și căderea crescută a părului.

Sindromul Raynaud sever este destul de des înregistrat.

Semnele leziunilor viscerale în DZ, precum și în SSc, nu sunt prea luminoase, spre deosebire de LES. Se poate observa o disociere cunoscută între severitatea modificărilor patomorfologice ale organelor și manifestarea clinică a acestora. Afectarea inimii (miocardită, cardioscleroză) este reprezentată de astfel de semne nespecifice, cum ar fi o creștere a dimensiunii sale, tonicitatea tonurilor, tahicardie și tulburări de ritm sub formă de extrasistolă. Modificările severe ale miocardului pot duce la simptome de insuficiență cardiacă.

Afectarea plămânilor sub formă de pneumonită este însoțită de simptome extrem de puține. Dezvoltarea fibrozei este detectată prin semne de emfizem pulmonar și insuficiență respiratorie. Pneumonia prin aspirație se caracterizează prin toate simptomele tipice.

Afectarea tractului gastrointestinal se caracterizează prin disfagie: regurgitarea alimentelor solide și turnarea alimentelor lichide prin nas. Modificările patologice ale vaselor stomacului și intestinelor pot duce la sângerare gastrointestinală. Uneori se observă o mărire moderată a ficatului, mai rar - sindrom hepatolienal cu ganglioni limfatici măriți.

Tulburările neurologice sunt reprezentate de modificări ale sensibilității: hiperestezie periferică sau radiculară, hiperalgezie, parestezie și areflexie.

Pe a treia etapă a căutării diagnostice Metodele de cercetare care permit evaluarea severității procesului inflamator și a prevalenței leziunilor musculare oferă o asistență semnificativă.

Severitatea procesului poate fi apreciată prin indicatori nespecifici de fază acută (VSH crescut, niveluri crescute de fibrinogen și CRP,

hiper-a 2 -globulinemie) și semne de modificări ale sistemului imunitar (titru scăzut de RF, conținut crescut de γ-globuline, anticorpi la nucleoproteine ​​și antigeni nucleari solubili, anticorpi la Mi2, Jol, SRP, iar în cazul DM idiopatic - concentrație crescută de IgG).

Într-o evoluție cronică, lentă a bolii, modificările parametrilor de fază acută pot fi absente (VSH este adesea normal).

Prevalența leziunilor musculare este caracterizată de o serie de modificări biochimice. Crește indicele de creatină/creatinină, care este asociat cu prezența creatinei în urină cu scăderea creatininuriei. Cu leziuni musculare semnificative, poate apărea mioglobinurie. O creștere a activității transaminazelor nu este tipică pentru afectarea mușchilor scheletici. La unii pacienți cu sindrom miopatic, acest lucru sugerează hepatită.

Examenul imunologic evidențiază anticorpi specifici miozitei. Acestea includ anticorpi pentru transferul ARN-aminoacil sintetazei (anticorpi antisintetază) și, în primul rând, anticorpi împotriva histidil-ARNt sintetazei (Jo1). Anticorpii Jo1 se gasesc la jumatate dintre pacientii cu DZ (DZ), in timp ce alti anticorpi antisintetaza sunt extrem de rari (5%). Producerea de anticorpi antisintetaze este asociată cu dezvoltarea așa-numitului sindrom antisintetază, caracterizat prin debut acut, febră, artrită simetrică, boală pulmonară interstițială, fenomen Raynaud și leziuni ale mâinii mecanicului.

DM de origine tumorală la bărbați se caracterizează prin detectarea antigenului specific prostatic, la femei - CA-125 (antigen tumoral ovarian). În plus, dacă tumora este localizată într-o locație diferită, pot fi detectați și alți antigeni specifici tumorii.

Electromiografia oferă asistență semnificativă în diagnosticarea leziunilor musculare, făcând posibilă detectarea normalului activitate electrică mușchii în stare de relaxare voluntară și de amplitudine scăzută - în timpul contracțiilor voluntare.

O biopsie a pielii și a mușchilor dezvăluie o imagine de miozită severă cu pierderea striațiilor încrucișate ale fibrelor musculare, fragmentare, degenerare granulară și ceroasă, precum și focare de necroză, infiltrare a celulelor limfoide-plasmatice și fibroză. Biopsia musculară este efectuată pentru a confirma diagnosticul de DZ chiar și în prezența semnelor clinice, de laborator și instrumentale caracteristice ale bolii. Cea mai informativă este o biopsie a unui mușchi implicat în procesul patologic, dar fără atrofie semnificativă.

Alte metode de cercetare (ECG, raze X și endoscopice) sunt necesare pentru:

Evaluarea stării organelor interne afectate;

Căutați o tumoră dacă se suspectează DM de origine tumorală.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica DM (DM), trebuie utilizate următoarele criterii de diagnostic.

Leziuni ale pielii:

Erupție cutanată cu heliotrop (erupție cutanată violet-roșu pe pleoape);

Semnul Gottron (eritem atrofic solzant violet-roșu sau pete pe suprafața extensoare a mâinilor peste articulații);

Eritem pe suprafața extensoare a membrelor deasupra articulațiilor cotului și genunchiului.

Slăbiciune musculară proximală (membre superioare și inferioare și trunchi).

Activitate crescută a CPK sau aldolazei în sânge.

Dureri musculare la palpare sau mialgie.

Modificări miogenice cu electromiografie (potenţiale polifazice scurte ale unităţilor motorii cu potenţiale de fibrilaţie spontană).

Detectarea anticorpilor Jo1 (anticorpi la histidil-ARNt sintetaza).

Artrită sau artralgie nedistructivă.

Semne de inflamație sistemică (creșterea temperaturii corpului cu peste 37 ° C, concentrație crescută de CRP sau ESR mai mare de 20 mm/h).

Modificări morfologice compatibile cu miozită inflamatorie (infiltrate inflamatorii în mușchii scheletici cu degenerare sau necroză a fibrelor musculare, fagocitoză activă sau semne de regenerare activă).

Dacă sunt detectate cel puțin un tip de leziune cutanată și cel puțin alte patru semne, diagnosticul de DZ este fiabil (sensibilitate - 94,1%, specificitate - 90,3%).

Prezența a cel puțin patru semne corespunde diagnosticului de PM (sensibilitate - 98,9%, specificitate - 95,2%).

Diagnostic diferentiat

În ciuda sensibilității și specificității ridicate a criteriilor, diagnosticul de DZ (DZ) prezintă mari dificultăți, mai ales la debutul bolii.

DM (PM) trebuie diferențiat de bolile infecțioase și neurologice, SSc, LES și RA. Diagnosticul diferențial se bazează pe următoarele modificări:

Persistența sindromului articular în RA, detectarea eroziunilor suprafețelor articulare ale oaselor în timpul examinării cu raze X, absența modificărilor pielii și musculare caracteristice DZ.

Spre deosebire de LES, în DM tulburările viscerale nu sunt atât de pronunțate și apar mult mai rar. Tabloul clinic al DZ este dominat de afectarea musculară, iar parametrii de laborator (în special imunologici) sunt modificați într-o măsură mult mai mică.

Spre deosebire de SSD, modificările pielii în DM sunt de o natură complet diferită: nu există modificări tipice la nivelul mâinilor, iar sindromul muscular (inclusiv slăbiciune musculară severă) este considerat a fi cel mai important. Cu toate acestea, diagnosticul diferențial al SSc și DM este cel mai dificil. În cazuri dificile, este necesară utilizarea metodelor de cercetare electrofiziologică și morfologică.

În cursul acut al DZ, este necesar să se excludă o leziune infecțioasă (stare septică, erizipel etc.), ceea ce este posibil cu monitorizarea dinamică a pacientului.

Când domină adinamia și reflexele sunt afectate, este nevoie de un diagnostic diferențial cu boli neurologice, care se realizează cu observarea în comun a pacientului de către un terapeut și un neurolog.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat al DZ ar trebui să reflecte:

Perioada de curgere;

Forma curgerii;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii sistemelor și organelor, indicând sindroame de conducere și existența sau absența insuficienței funcționale a organelor (sistemelor).

Tratament

Sarcina principală este de a suprima activitatea reacțiilor imune și a procesului inflamator, precum și de a normaliza funcția organelor și sistemelor individuale, cele mai afectate. Inițierea precoce a tratamentului (în primele 3 luni de la debutul simptomelor) este asociată cu un prognostic mai favorabil decât inițierea ulterioară a tratamentului.

Cel mai bun efect au glucocorticoizii: pentru DZ, este de preferat să se prescrie prednisolon (1-2 mg/kg pe zi). În primele săptămâni, doza zilnică trebuie împărțită în trei doze și apoi luată o dată dimineața, deoarece ameliorarea stării pacientului se dezvoltă mai lent decât în ​​LES sau SSc (în medie, după 1-3 luni). Dacă nu există o dinamică pozitivă în decurs de 4 săptămâni, doza de glucocorticoizi trebuie crescută. După obținerea efectului (normalizarea forței musculare și a activității CPK), doza de prednisolon se reduce foarte lent la întreținere, în fiecare lună - cu 1/4 din total. Reducerea dozei trebuie efectuată sub strictă supraveghere clinică și de laborator.

Terapia cu puls este rareori eficientă. Este prescris pentru progresia rapidă a disfagiei (risc de pneumonie de aspirație) și dezvoltarea leziunilor sistemice (miocardită, alveolită).

Dacă tratamentul cu prednisolon nu este eficient sau nu poate fi prescris din cauza intoleranței și a complicațiilor, atunci trebuie utilizate medicamente citostatice.

În prezent, se recomandă administrarea precoce de metotrexat, care permite pacienților să fie transferați rapid la doze de întreținere de prednisolon. Metotrexatul se prescrie pe cale orală, subcutanată sau intravenoasă în doză de 7,5-25 mg/săptămână. Administrare intravenoasă Medicamentul este recomandat dacă este insuficient de eficient sau prost tolerat atunci când este administrat oral. Trebuie amintit că lipsa efectului tratamentului cu prednisolon indică posibilitatea existenței tumorii ANF, prin urmare, înainte de a prescrie medicamente citotoxice, trebuie efectuată o căutare oncologică extinsă pentru a exclude o tumoare malignă.

Pacienților cu forme rezistente la prednisolon ale bolii li se prescrie ciclosporină orală la 2,5-5,0 mg/kg pe zi.

Azatioprina este inferioară metotrexatului ca eficiență. Efectul maxim se dezvoltă mai târziu (în medie după 6-9 luni). Medicamentul este prescris pentru a fi administrat pe cale orală la 100-200 mg/zi.

Ciclofosfamida este medicamentul de elecție pentru fibroza pulmonară interstițială (2 mg/kg pe zi).

Medicamentele aminochinoline (clorochina, hidroxiclorochina) sunt utilizate în următoarele situații:

În cursul cronic al bolii fără semne de activitate a procesului (pentru a controla leziunile pielii);

La reducerea dozei de prednisolon sau citostatice pentru a reduce riscul unei posibile exacerbari.

Plasmafereza trebuie prescrisă pacienților cu DZ sever (PM) rezistenți la alte metode de tratament în combinație cu glucocorticoizi și metotrexat sau medicamente citostatice.

În ultimii ani, inhibitorii de TNF-α au fost utilizați din ce în ce mai mult pentru tratament. O opțiune de tratament promițătoare implică utilizarea rituximabului. Efectul maxim se dezvoltă la 12 săptămâni după prima injecție, care este asociată cu o scădere a conținutului de limfocite B CD20+ din sângele periferic.

Prognoza

În prezent, datorită utilizării prednisolonului și citostaticelor în formele acute și subacute, prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ: rata de supraviețuire la cinci ani este de 90%. Dacă boala devine cronică, capacitatea de muncă a pacientului poate fi restabilită.

Prognosticul pentru DZ secundar (tumoral) depinde de eficacitate intervenție chirurgicală: Cu o operație reușită, toate semnele bolii pot dispărea. Factori care agravează prognosticul bolii: varsta in varsta, diagnostic tardiv, tratament necorespunzător la debutul bolii, miozită severă (febră, disfagie, afectarea plămânilor, inimii și tractului gastrointestinal), sindromul antisintetazei. Cu DZ tumoral, rata de supraviețuire la cinci ani este de numai 50%.

Prevenirea

Prevenirea exacerbărilor (prevenirea secundară) se realizează prin efectuarea unui tratament de susținere, igienizarea focarelor de infecție și creșterea rezistenței organismului. Rudele pacientului pot efectua prevenirea primară (excluzând suprasolicitarea, insolația, hipotermia).